2
Pregled bolesnika s poremećajem svijesti Bolesnik s poremećenom svijesti predstavlja u svakodnevnoj kliničkoj praksi vrlo osjetljiv dijagnostički i terapijski problem. Otežana ili nemoguća komunikacija s bolesnikom upućuju ispitivača na pažljiv i savjestan pregled. Ako je moguće potrebno je uzeti detaljne heteroanamnestičke podatke. Neki manje ili više specifični simptomi u kliničkom statusu mogu ukazati na primarno neurološki uzrok poremećaja svijesti. Najpoznatija i najčešće upotrebljavana ljestvica za utvrđivanje i evaluaciju stupnja poremećaja svijesti je Glasgowska ljestvica kome. Tu se pomoću kvantificiranog označavanja mjeri motorički i verbalni odgovor te otvaranje očiju U kognitivne funkcije spadaju orjentacija u vremenu i prostoru, prepoznavanje, pažnja i računanje, pamćenje, govor, praksija (sposobnost planiranja određenih radnji)... Poremećaj govora zbog oštećenja centara za govor se nazivaju afazije (kada je potpuni gubitak govora), odnosno disfazije (kada postoji nepotpun gubitak govora). Potrebno je razlikovati motoričku afaziju (kada bolesnik ne može izgovoriti riječi) i senzornu afaziju (kada bolesnik ne razumije što mu se govori). Od afazija se razlikuje dizatrija koja je posljedica poremećaja muskulature koja je odgovorna za govor. Dizgrafija je poremećaj pisanja, dikalkulija je poremećaj računanja, disleksija je poremećaj čitanja.
2. Kranijski živci Postoji dvanaest pari kranijskih živaca. 1. Fila olfactoria (I kranijski živac) Funkcija prvog moždanog živca, olfaktorijusa, je osjet njuha. U ispitivanju osjeta njuha koristimo se tzv. čistim mirisnim tvarima, koje podražuju isključivo olfaktorne receptore. Najčešće se u ispitivanju osjeta njuha koriste sapun, vosak, stearin, mirisna ulja i dr. Oštećenja olfaktornog živca uzrokuju gubitak osjeta njuha koja se naziva anosmija. 2. Fascikulus opticus (II kranijski živac) Vidni živac i vidni put sudjeluju u procesu vida. U neurološkoj kliničkoj dijagnostici samo se orijentiramo o oštrini vida i očnoj pozadini, a ispitujemo širinu vidnog polja. Širina vidnog polja vrlo je važan dio neurološkog ispitivanja, jer može ukazati na prisutnost i lokalizaciju oštećenja živčanog sustava. Pregled očne pozadine (fundus oka) i papile očnog živca vrši se oftalmoskopom. Papila je jedini dio vidnog živca koji je dostupan izravnom pregledu. Edem papile ukazuje na povišeni intrakranijski tlak i vrlo je važan znak u neurologiji. Suženje vidnog polja može zahvati pojedine ili sve dijelove perifernog vida. Može biti pravilnog ili nepravilnog izgleda, koncentrično, ekscentrično, temporalno, nazalno, u području gornjih ili donjih dijelova. Gubitak vida, sljepoću (amaurozu) ili slabovidnost (ambliopiju) na jednom oku obično uzrokuju oštećenja oka, retine ili vidnog živca iste strane. Hemianopsijama označujemo ispade polovice vidnog polja. Skotomi su ispadi vida ili slijepa mjesta različite veličine, intenziteta,oblika i lokalizacije smještena u vidnom polju. Najčešće su posljedica poremećaja u oku. 3. Nervus oculomotorius (III mozgovni živac), N. trochlearis (IV mozgovni živac), N. abducens (VI mozgovni živac) Živci okulomotorius, trohlearis i abducens reguliraju pokrete očnih jabučica (bulbomotoriku) te se ispituju zajedno. Ispitivanje funkcija III, IV i VI mozgovnog živca Ispitivanje bulbomotoričke funkcije započinjemo pregledom očnog rasporka (rima palpebrarum) koji je u normalnim okolnostima simetričan i eliptičan na oba oka. Suženje očnog rasporka nazivamo ptoza. Zatim je potrebno ispitati pokretljivost bulbusa u svim smjerovima te obratiti pozornost na eventualnu prisutnost dvoslika (diplopiae) ili nistagmusa (nevoljni ritmički trzajevi očnih jabučica). Kljenut više očnih mišića uzrokuje nepokretnost bulbusa ili oftalmoplegiju.
3
Dvoslike
Zjenice Zjenice moraju biti jednako široke (izokorične) i pravilnih rubova. Ako zjenice nisu jednake veličine onda taj poremećaj zovemo anizokorija. Izravnu reakciju na svijetlo ispitujemo osvjetljavanjem zjenice postrance što uzrokuje suženje (mioza), a odmicanjem izvora svijetla dolazi do ponovnog proširenja zjenice (midrijaza).
Anizokorija
4. Nervus trigeminus (V mozgovni živac) Živac trigeminus osjetno inervira lice, a motorički inervira žvakače mišiće. Sastoji se od tri grane (oftalmička grana, maksilarna grana i manidbularna grana. Oštećenja živca trigeminusa mogu se očitovati osjetnim i motoričkim poremećajima u inervacijskom području živca. Osjetni poremećaji se očituju se smanjenjem osjeta ili hipoestezijom, gubitkom osjeta ili anestezijom ili pak pojačanjem osjeta što se naziva hiperestezija, ili disestezija. Mogu se javiti mravinjanja ili parestezije te pojave spontanih bolova (neuralgija trigeminusa). Trismus je bolni grč žvakačih mišića, koji onemogućava njihovo otvaranje. Javlja se u tetanusu i bjesnoći. 5. Nervus facialis (VII mozgovni živac) Živac facijalis motorički inervira mišiće lica, a također inervira žlijezde slinovnice, odgovoran je i za osjet okusa. Bolesnik s oštećenjem facijalisa ne može naborati čelo, ne može zatvoriti oko te mu je iskrivljen usni kut. Jako je bitno razlikovati oštećenje facijalisa kada bolesnik može naborati čelo i zatvoriti oko, kada je ono posljedica oštećenja mozga. Ako bolesnik ne može naborati čelo ili zatvoriti oko onda je to posljedica oštećenja samog živca. Periferna pareza facijalnog živca
6. Nervus vestibulokohlearis (statoakustikus) (VIII mozgovni živac) Statoakustički živac se sastoji se od dva dijela, slušnog i vestibularnog živca (koji je odgovoran za ravnotežu).
4
Oštećenja slušnog živca i njegovih sveza uzrokuju smanjenje osjeta sluha. Smanjen sluh naziva se hipoakuzija, a gubitak sluha anakuzija. Patološko povećanje slušne sposobnosti naziva se hiperakuzija. Tinnitus označuje percepciju abnormalnog zvuka u ušima, a očituje se šumom, zujanjem, zviždanjem u uhu. Simptomi oštećenja vestibularnog sustava očituju se pojavom nistagmusa, vrtoglavice (vertigo) i vegetativnih simptoma kao što su znojenje, mučnina, povraćanje i vazomotorički poremećaj.
7. Nervus glossopharingicus i vagus (IX, X mozgovni živac) Živac glosofaringicus i vagus umeđusobno su povezani anatomski i funkcionalno. U ispitivanju motoričke funkcije IX i X mozgovnog živca promatra se položaj mekog nepca i uvule u mirovanju i pri fonaciji. U normalnom stanju uvula je u medijalnoj liniji. Lukovi mekog neca su simetrično odignuti. Također se ispituje izgovor i sposobnost gutanja krutih i tekućih tvari. Otežano gutanje naziva se disfagija, a nemogućnost gutanja afagija. Također se može javiti promuklost (disfonija). Potpuno obostrano oštećenja živca vagusa nije spojivo sa životom. 8.Nervus accessorius (XI mozgovni živac ) Živac akcesorijus je motorički živac. Pri pregledu se analizira oblik mišića sternokleidomastoideusa i trapezijusa, njihov obujam i mišićna snaga. 9. Nervus hypoglossus (XII mozgovni živac) XII mozgovni živac je motorički živac koji motorički inervira mišiće jezika. Ispituje se oblik i volumen mišića jezika, postojanje nevoljnih pokreta, a potom njegova motorička snaga. Ispitanik isplazi jezik i miče ga u različitim pravcima. Jezik treba biti isplažen u srednjoj, medijanoj liniji.
Pareza desnog n. hypoglossusa
PREGLED NEUROLOŠKOG BOLESNIKA (II. DIO) Redoslijed pregleda neurološkog bolesnika 1.stanje svijesti i kognitivne funkcije 2.moždani živci 3. motorički sustav 4. osjetni sustav 5. koordinacija 6.hod
3. Motorički sustav Uredna funkcija voljno inerviranih poprečno prugastih mišića ovisi o urednom funkcioniranju: - motoričke kore u precentralnoj vijuzi frontalnog režnja mozga
5
-piramidnog (kortikospinalnog) puta, tj. aksona koji povezuju motoričku koru velikog mozga s alfa motoričkim neuronima kralješničke moždine i koji na razini produljene moždine križaju stranu -alfa motoričkih neurona u kralješničkoj moždini (Slika 1.) -perifernih živaca -neuromišićnoj spojnici ( Slika 2) -mišićima te djelomično i o funkciji malog mozga i ekstrapiramidnog sutava.
Slika 1. Motorički sustav čovjeka
Slika 2. Neuromišićna spojnica
Prilikom pregleda motoričkog sustava ispitujemo: • • • •
Mišićnu snagu Tonus Miotatske reflekse i Trofiku
6
3a. Mišićna snaga Ispitivanje snage mišića započinje orijentacijom o gruboj motoričkoj snazi i sposobnosti suprotstavljanja ekstremiteta djelovanju sile teže. U ispitivanju sposobnosti bolesnika da održava gornje ekstremitete protiv sile teže koristi se pozicijsko-supinacijski položaj ruku (slika 3) bolesnik drži ispružene i supinirane ruke uz zatvorene oči, poniranje i tonjenje ruke prema podlozi označava motoričku slabost), a za donje ekstremitete pokusi prema Mingazziniju i Barreu (slika 4. i slika 5.) pri kojima tonjenje nogu prema podlozi označava mišićnu slabost.
Mingazziniju
Slika 3. Pozicijsko-supinacijski položaj Slika 5. Pokus po Barreu
Slika 4. Pokus po
Motorička snaga svakog pojedinačnog mišića se ispituje se pokretanjem toga mišića protiv otpora ispitivača. Motorička snaga se stupnjuje od 0 do 5: 0 označava potpuni gubitak mišićne aktivnost, 1 vidljiva je kontrakcija mišića, ali ne dovoljna da pokrene ekstremitet u zglobu, 2 mogućnost pokreta u zglobu, ali ne protiv sile teže, 3 mogućnost pokreta protiv sile teže, ali ne i protiv otpora 4 mogućnost pokreta protiv otpora, ali ne adekvatnog 5 uredna motorička snaga Slabost mišićne kontrakcije naziva se pareza , a potpuna nemogućnost izvođenja voljne mišićne kontrakcije plegija. Ovisno o slabosti udova razlikujemo monoparezu, koja označava motoričku slabost jednog ekstremiteta. Slabost polovice tijela naziva se hemipareza, dok se potpuna oduzetost polovice tijela naziva hemiplegija. Dipareza označava motoričku slabost obje ruke, dok parapareza označava motoričku slabost obje noge, a paraplegija njihovu potpunu oduzetost. Tetrapareza je naziv za motoričku slabost sva četiri ekstremiteta.
3b. Mišićni tonus Mišićni tonus možemo definirati kao stanje refleksne, nesvjesne, trajne, djelomične kontrakcije mišića. I u relaksiranih mišića, u mirovanju, postoji stalan blagi stupanj napetosti. Tonus je najizraženiji u mišićima koji održavaju uspravan stav, dakle u antigravitacijskim mišićima, a to su fleksori ruku i ekstenzori nogu. Osim motoričkog i osjetni sustav ima utjecaj na tonus. Tonus se ispituje na relaksiranim mišićima gdje ispitivač pasivno pokreće zglob oponašajući fiziološke kretnje u njemu ( najčešće su to ekstenzija i flesija u lakatnom i koljenskom zglobu). Otpor koji se prilikom toga osjeća naziva se tonus. Poremećaj mišićnog tonusa se može očitovati kao hipotonija ili kao hipertonus. Hipotonijom označavamo stanja kada je otpor pasivnim kretnjama smanjen pa se ispitivani ekstremitet može staviti u nefiziološki položaj, a nastaje kao posljedica oštećenja alfa motoričkih neurona u leđnoj moždini ili perifernog živca. koji povezuje alfa motoričke neurone i mišiće. Hipertonus se može očitovati kao spastičnost ili rigidnost. Spastičnost je porast mišićnog tonusa koja nastaje kao posljedica oštećenja motoričkog korteksa ili piramidnog puta, a karakterizirana je otporom koji se javi na početku pasivne kretnje, ali u jednom trenutku naglo popusti ( fenomen džepnog nožića) . Ponekad je spastičnost tako izražena da nije moguće pasivno pokrenuti ekstremitet. Na palpaciju su spastični mišići tvrdi i napeti. Rigidnost (rigor) je porast mišićnog tonusa koji nastaje kao posljedica ekstrapiramidnog sustava (npr. Parkinsonova bolest), a karakteriziran je jednakim otporom tijekom cijelog opsega pasivne kretnje. 7
3c. Miotatski refleksi Za normalan refleksni odgovor neophodan je neoštećen osjetni i motorički sustav koji čine refleksni luk (slika 6). Refleksi se dijele na miotatske (mišićni, duboki) i polisinaptičke (kožni, površinski).
Slika 6 Refleksni luk miotatkog refleksa Ispitivanje refleksa ubraja se u najobjektivniji dio neurološkog statusa. Miotatski refleksi se u praksi ispituju kratkim odsječenim udarcem refleksnog batića po tetivi odgovarajućeg mišića (slika 7).
Slika 7. Ispitivanje miotaskih refleksa. Miotatski refleski su oslabljeni u bolestima alfa motoričkih neurona, motoričkog i osjetnog živca, neuromišićne spojnice kao i u bolestima samog mišića , dok su pojačani u bolestima motoričke kore i piramidnog puta. U polisinaptičke (površinske) reflekse spadaju: korealni, trbušni, refleks mekog nepca i ždrijela te plantarni refleks. U kliničkoj praksi je najprimjenjiviji plantarni refleks koji se izaziva povlačenjem tupog vrška igle po lateralnom dijelu tabana od pete prema prstima. Refleksni odgovor je sastoji u plantarnoj fleksiji prstiju (slika 8). U osobe s oštećenim piramidnim putovima koji povezuju motoričku koru i alfa motoričke neurone (npr. moždani udar ili multipla skleroza) prilikom izazivanja plantarnog refleksa umjesto plantarne fleksije prstiju dolazi do ekstenzije palca i lepezasto širenje ostalih prstiju (slika 9.) pa kažemo da je pozitvan Babinskijev znak.
Slika 8 Plantarni odgovor
Slika 9. Babinskijev refleks Babinskijev refleks se ne može izazvati u zdravih ljudi, i među ostalima spada u tzv. patološke reflekse. 8
3d Trofika mišića Trofika je izraz za kvantitet mišićne mase, a ocjenjujemo je promatranjem, palpacijom i mjerenjem opsega pojedinog mišića. Gubitak mišićne mase nazivamo, ovisno o stupnju gubitka, hipotrofijom ili atrofijom, a uvećanu mišićnu masu hipertrofijom. Hipotrofija nastaje kao posljedica oštećenja motoričkih neurona u kralješničkoj moždini, perifernog živca, mišića ili zbog neaktivnosti, dok se hipertrofija viđa u trajnog pojačanog korištenja određene skupine mišića u nekim zanimanjima (npr. sportaši, fizički radnici). 3. Osjetni sustav Osjetni sustav čini dio živčanog sustava koji prenosi, prerađuje i prepoznaje osjetne podražaje s površine i unutrašnjosti tijela. Prijenos osjetnog podražaja kreće iz osjetnih receptora kože ili mišića (mišićno vreteno, Paccinijevo tjelešce, Meissnerovo tjelešce..) perifernim živcem do kralješničke moždine odakle se živčanim vlaknima penje do tjemenog dijela velikog mozga koji predstavlja glavni osjetni centar.
Slika 10. Put osjetnog podražaja od receptora do mozga. Osjet se dijeli na eksteroceptivni (površinski) osjet i propriroceptivni (duboki osjet). Površinski osjet započinje u osjetnim organima kože i sluznica kao odgovor na vanjske podražaje i promjene okoline. Tri su glavne vrste tog osjeta: temperatura (toplo, hladno), bol i grubi dodir Duboki (proprioceptivni) osjet čine: osjet položaja (posturalni osjet, statognozija) osjet kretanja (kinestezija) vibracija (paleoestezija) osjet duboke boli i pritiska Osjet boli se ispituje na način da bolesnika koji ima zatvorene oči ubadamo oštrim i tupim dijelom igle i ispitujemo ga osjeća li podražaj kao tup ili oštar. Osjet temperature također ispitujemo na način da bolesniku, također sa zatvorenim očima na kožu primijenimo hladan podražaj (npr. metalni držak refleksnog batića) ili topli podražaj (npr. ispitivačevu podlakticu) i pitamo ga osjeti li podražaj kao topao ili hladan. Osjet kinestezije se ispituje na način da bolesnik zatvorenim očima pokuša odgonetnuti koji mu prst ispitivač dodiruje i kamo ga miče. Osjet vibracije se ispituje glazbenom ugađalicom koja se prislanja na kožu bolesnika i pita ga se kakva je kvaliteta osjeta koju osjeća. Poremećaji osjeta mogu biti kvantitativni i kvalitativni. • • •
•
• • •
9
Kvantitativni poremećaji osjeta su oni kod kojih je intenzitet osjeta povišen, smanjen ili je osjet potpuno izgubljen. Potpun gubitak svih kvaliteta osjeta naziva se anestezija, a samo smanjena kvaliteta hipestezija. Smanjen osjet boli nazivamo hipalgezijom, gubitak osjeta analgezijom, a povećan hiperalgezijom. Smanjen osjet vibracije nazivamo paleohipestezijom. Kvalitativni poremećaji osjeta su oni kod kojih je kvaliteta osjeća oštećena. U kvalitativne poremećaje spadaju parestezije (trnci) koje su subjektivni doživljaj bolesnika i javljaju se bez ikakvog vanjskog podražaja i disestezije gdje bolesnik npr. normalan dodir doživljava kao trnce ili bol. 4. Koordinacija Koordinacija je složena senzomotorička funkcija koja je odgovorna za pravilno i pravodobno odvijanje motoričkih radnji. Centrom koordinacije se smatra mali mozak (slika 11 ), iako je za urednu koordinaciju potrebna i uredna koordinacija dubokog osjeta .
Slika 11. Prikaz mozga (encephalon) s položajem malog mozga. Ispitivati možemo koordinaciju trupa te koordinaciju ekstremitetima. Za oštećenja malog mozga je karakteristično da se prilikom ispitivanja koordinacije oštećenje vidi neovisno o tome ima li bolesnik otvorene ili zatvorene oči, no kod oštećenja dubokog osjeta karakteristično je pogoršanje simptoma kada se pokusi koordinacije vrše zatvorenim očima. Koordinacija trupa se ispituje postavljanjem bolesnika u tzv. Rombergov položaj, u kojem bolesnik stoji uspravno s priljubljenim stopalima i ispruženim rukama prema naprijed. Bolesnik s oštećenjem malog mozga se u Rombergovu položaju ruši prema strani oštećenja malog mozga i pri otvorenim očima dok se bolesnik s oštećenjem dubokog osjeta ruši kada mu se naredi da zatvori oči. Koordinacija ruku se ispituje testom prst-nos-prst u kojem bolesnik vrhom kažiprsta dotiče vrh svojeg nosa, a zatim ispitivačev prst (slika 12), a koordinacija nogu testom peta-koljeno gdje ispitanik petu jedne noge postavlja na koljeno druge i povlači petu po potkoljenici sve do stopala (slika 13 ). Oba testa se radi pri otvorenim i zatvorenim očima bolesnika, a oštećenje se vidi kada bolesnik ne može pogoditi nos, odnosno koljeno. Ukoliko su poteškoće vidljive i pri otvorenim i pri zatvorenim očima onda se radi o oštećenju malog mozga, a ako su vidljive samo pri zatvorenim očima onda se može zaključiti da se radi o oštećenju dubokog osjeta.
Slika.12. Test prst-nos-prst
Slika. 13.Test peta koljeno 10
5. Hod Uspravan stav i hod zahtijevaju aktivnost motoričkog i osjetnog dijela živčanog sustava čovjeka. Prilikom pregledavanja bolesnika ispituje se sposobnost hodanja prema naprijed, sposobnost hodanja na prstima i petama te tandem hod gdje se od bolesnika traži da hoda po crti stavljajući nogu ispred noge dodirujući pritom petom prste prethodne noge. Poremećaji hoda se vide kod oštećenja motoričkog i osjetnog sustava te koordinacije. Neke od najčešćih poremećaja hoda su: a) Spastični hod se najčešće vidi nakon preboljelog moždanog udara. Hod je pri pokušaju koračaja prema naprijed praćen cirkumdukcijom paretične noge zbog spastičnosti ekstenzornih mišića tako da fleksija u koljenu nije moguća. Istostrana ruka je flektirana u laktu. b) Cerebelarna ataksija je praćena smetnjama hoda gdje bolesnik hoda na širokoj osnovi kao da je 'pijan'. c) Senzorna ataksija je također karakterizirana hodom na širokoj osnovi, bolesnik pri hodu gleda u noge, smetnje hoda se pogoršavaju pri zatvorenim očima te bolesnik pri hodu odiže noge od stopala. d) Peronealna lezija (pijetlov hod) je vidljiv kod oštećenja peronealnog živca koji inervira mišiće koji dorziflektiraju stopalu tako da bolesnik ne može stati na petu te prilikom hoda flektira nogu u koljenu i kuku i visoko odiže stopalo od podloge. e) Hod u parkinsonizmu je karakteriziran sitnim koracima uz izrazito pognuto držanje tijela, kretnje rukama su reducirane.
Slika 14 Poremećaji hoda a) hemiplegija b) cerebelarna ataksija c) senzorna ataksija d) lijevostrano oštećenje peronealnog živca e) parkinsonizam
11
INTRACEREBRALNO KRVARENJE Hipertenzivno krvarenje Hipertenzija je najčešći uzrok netraumatskog intracerebralnog krvarenja. Većina hipertenzivnog intracerebralnog krvarenja nastaje na predilekcijskim mjestima zbog dugačkih perforantnih arterija koje su najosjetljivije na povišen krvni tlak. Ta predilekcijska mjesta uključuju bazalne ganglije, talamus, pons i mali mozak. Klinička slika Hipertenzivno krvarenje se događa bez upozorenja, najčešće dok je pacijent budan. Glavobolja se javlja u 50% slučajeva i često je praćena povraćanjem. Pacijenti imaju povišen krvni tlak. Neurološka simptomatika ovisi o mjestu krvarenja. Neurološki oporavak je spor, no često može biti vrlo dobar ako dođe do resorpcije krvi. Ako se dogodi masivno hipertenzivno krvarnje, ono može rupturirati kroz moždano tkivo u moždane ventrikle, kada je fatalan ishod čest zbog hernijacije.
Liječenje Kirurški postupci a) Cerebelarna dekompresija – ova metoda se najčešće koristi kod cerebelarnih hematoma zbog velike opasnosti od hernijacije. b) Cerebralna dekompresija – koristi se kod površnih velikih hematoma kada postoji opasnost od hernijacije. Medikamentozno liječenje Antihipertenzivni lijekovi, no tlak se ne smije prejako spuštati (dijastolički tlak oko 100 mmHg)
Drugi uzroci intracerebralnog krvarenja Traumatsko krvarenje Intracerebralno krvarenje je česta posljedica traume glave. Razlikujemo subduralno krvarenje i epiduralno krvarenje. Kod epiduralnog krvarenje je karakterizirano gubitkom svijesti iza kojeg slijedi uredan period te zatim ponovno nastaju neurološki simptomi u vidu glavobolje, poremećaja svijesti i neuroloških ispada. Zato je sve bolesnike s traumom glave i gubitkom svijesti potrebno opservirati. Najčešća lokacija traumatskog krvarenja u moždano tkivo su temporalni i frontalni režnjevi.
12
Epiduralni hematom
Subduralni hematom Vaskularne malformacije Krvarenje iz AV malformacija može biti ili intracerebralno ili subarahnoidalno. AV malformacije se najčešće prezentiraju epileptičkim napadima i tada su antikonvulzivi lijek izbora. Dijagnoza se postavlja digitalnom subtrakcijskom angiografijom, a liječenje je kirurško ili endovaskularno.
Subarahnoidalno krvarenje (SAH) Spontani (netraumastski) SAH najčešće nastaje zbog rupture arterijske aneurizme ili rjeđe AV malformacije. Ruptura aneurizme najčešće se događa između 50-60-te godine života, podjednako kod muškaraca i žena. Intrakranijske aneurizme najčešće su prirođene. Klinički simptomi Klasična prezentacija SAH-a je naglo nastala glavobolja, izrazito jaka tako da pacijent tipično kaže da mu je to najgora glavobolja u životu. Odsustvo glavobolje isključuje dijagnozu SAH-a. Gubitak svijesti na početku je čest, kao i povraćanje i ukočenost vrata. Najznačajnije obilježje glavobolje da je nova i drugačija od svih do sada, a od bolesnika se često dobije podatak da su imali slične glavobolje nekoliko tjedana prije nastanka SAH-a. Drugi simptomi ovise o mjestu i opsegu krvarenja. Potrebno je znati da lezija živca okulomotorijusa (široka zjenica) govori u prilog postojanja aneurizme. Dijagnostički postupak Metoda izbora za postavljanje dijagnoze SAH-a je CT mozga, koji pokazuje krv u subarahnoidalnom prostoru, ali u oko 10% slučajeva CT je negativan i tada je indicirana lumbalna punkcija koja pokazuje krvav likvor. Kada se postavi dijagnoza SAH-a odmah se pristupa digitalnoj subtrakcijskoj
13
angiografiji da se dokaže postojanje aneurizme kako bi se postupilo odgovarajućem liječenju – kirurškom ili endovaskularnom.
SAH Komplikacije subarahnoidalnog krvarenja 1. Reruptura aneurizme i ponovni SAH 2. Prodor krvi u parenhim mozga 3. Arterijski vazospazam s posljedičnom ishemijom 4. Hidrocefalus 5. Epileptički napadaji
MOŽDANI UDAR (MU) Moždani udar je sindrom karakteriziran akutnim nastankom neurološkog deficita koji traje najmanje 24 sata, a posljedica je fokalnog zahvaćanja CNS-a zbog poremećaja u cerebralnoj cirkulaciji. To je jedan od najčešćih uzroka smrti. Može nastati kao poslijedica ishemije ili hemoragije. Ishemija je odgovorna za MU u 2/3 slučajeva, a hemoragija u 1/3 slučajeva. Jedna je od glavnih karakteristika moždanog udara da nastaje naglo, akutno. Neurološki deficit može biti potpun na samom početku (embolički MU) ili može napredovati od nekoliko sekundi do nekoliko sati (trombotički MU, cerebralno krvarenje). Drugo glavno obilježje MU-a je da traje duže od 24 sata. Ako simptom prestane unutar 24 sata (najčešće u trajanju od 30 minuta) onda ga nazivamo tranzitorna ishemička ataka (TIA). Bolesnike s TIA-om je važno prepoznati jer će jedna trećina bolesnika razviti MU u slijedećih 5 godina. Treća glavna karakteristika su fokalni simptomi i znakovi koji nastaju kao posljedica prestanka cirkulacije u određenoj krvnoj žili. Cerebralna cirkulacija Prednja cerebralna cirkulacija koja krvlju opskrbljuje veći dio cerebralnog korteksa i subkortikalne bijele tvari, bazalne ganglije, capsulu internu te se sastoji od prednjih cerebralnih arterija (a. Cererbi anterior) i srednjih cerebralnih arterija (a. Cerebri media) koje nastaju iz unutrašnje karotidne arterije (a. Carotis interne). Stražnja cerebralna cirkulacija krvlju opskrbljuje moždano deblo, mali mozak, talamus te dijelove okcipitalnih i temporalnih režnjeva. Stražnja cirkulacija se sastoji od bazilarne arterije (a. Basilaris) s ograncima, koja nastaje iz dvije vertebralne arterije (a. Vertebralis) a dijeli se u dvije posteriorne arterije (a. Cerebri posterior). Prednja i stražnja cerebralna cirkulacija su povezane preko stražnjih komunikantnih arterija (a. Communicans posterior).
14
Krvne žile mozga: ACA prednja cerebralna arterija, MCA srednja cerebralna arterija, ICA unutrašnja karotidna arterija, PC stražnja komunikantna arterija, PCA stražnja cerebralna arterija, B bazilarna arterija, VA vertebralna arterija
Ishemički MU Ishemija nastaje kao posljedica prekida krvotoka u mozgu zbog čega nastaje manjak dostave glukoze i kisika neuronima te njihova smrt. Dva patogenetska mehanizma mogu dovesti do ishemije: tromboza i embolija. Dvije trećine ishemičkog MU je uzrokovano trombozom, a jedna trećina embolijom. Tromboza dovodi do MU okluzijim krvne žile na samom mjestu gdje je nastao tromb, dok embolija dovodi do okluzije krvne žile kada se tromb orkine i otputuje dalje, distalno te začepi krvnu žilu. Time je jasno da se kod trombotičkog MU simptomi mogu razvijati progresivno dok su kod embolije najčešće maksimalni na samom početku. Postoje brojni poremećaji krvi, krvnih žila i srca koji mogu dovesti do cerebralne ishemije. To su ateroskleroza, arterijska hipertenzija, hiperlipidemija, šećerna bolest, upalne promjene krvnih žila (vaskulitisi), stenoza ili diseksija karotidnih i vertebralnih arterija, korištenje droga (kokain, amfetamini, heroin), migrena, tromboza venskih sinusa, srčani trombi, poremećaji srčanog ritma (fibrilacija atrija), endokarditisi, trombocitoza, hiperkoagulabilna stanja. Infarkt u području glavnih cerebralnih arterija
Krvna opskrba mozga (Plavo ACA, zeleno PCA, ljubičasto MCA)
15
Senzorni i motorni homunkulus A) Prednja cerebralna arterija Sindrom prednje cerebralne arterije se prezentira s kontralateralnom hemiparezom, s time da je noga zahvaćena više od ruke, postoji i kontralateralni ispad osjeta, te može postojati smetnja mokrenja. B) Srednja cerebralna arterija Ako je zahvaćen gornji ogranak simptomi će biti: kontralateralna hemipareza u kojoj će lice i ruka biti zahvaćeni jače nego noga te konztralateralni senzorni ispad. Ako je zahvaćena dominantna hemisfera biti će prisutna i motorna afazija. Ako je zahvaćen donji ogranak simptomi će biti: kontralateralna homonimna hemianopsija, osjetni ispad, ako je zahvaćena dominantna hemisfera senzorna afazija. Ako je zahvaćena nedominantna hemisfera može se javiti akutno smeteno stanje. Ako je zahvaćena srednja cerebralna arterija prije grananja onda nastaju udruženi simptomi. C) Stražnja cerebralna arterija Ishemija u području ove arterije rezultirat će kontralateralnom homonimnom hemianopsijom. D) Bazilarna arterija i njezini ogranci Simptomi oštećenja bazilarne arterije ili njenih ogranaka obuhvaćaju dvoslike, nistagmus, vertigo, periferne faciopareze,vertigo, difagiju, glosoparezu, ukriženu hemiparezu (kada je jedan ili više kranijskih živaca zahvaćeno s jedne strane uz hemiparezu kontralateralne strane).
Lakunarni infarkt Lakunarni infarkt nastaje kao posljedica okluzije malih dubokih perforantnih arterija kao posljedica dugotrajne arterijske hipertenzije. Kako ove krvne žile opskrbljuju bazalne gangliije i kapsulu internu (ogranci srednje cerebralne arterije), talamus (ogranci stražnje cerebralne arterije) i pons (ogranci bazilarne arterije) infarkti su mali u opsegu i često mogu proći neprimijećeni. Ako se klinički manifestiraju, imaju karakterističnu kliničku sliku tako da se lako prepoznaju. Najčešće se javljaju čisti motorički ili senzorni deficit. Pristup bolesniku s moždanim udarom Anamneza Kod bolesnika s MU potrebno je zabilježiti postoje li prijašnje cerebrovaskularne bolesti, TIA, aretrijska hipertenzija, šećerna bolest srčane bolesti, artimije, poremećaji koagulacije. U žena postoji li uporaba oralnih kontraceptiva. U svih bolesnika je potrebno pitati postoji li konzumacija duhana ili alkohola. Potrebno je zabilježiti točno vrijeme nastanka simptoma, da li su simptomi bili najjači na samom početku nastanka ili su se progresivno razvijali u nekoliko minuta ili sati te zabilježiti koje lijekove bolesnik uzima.
16
Fizikalni pregled U pregledu posebnu pozornost treba obratiti na tlak, puls, pregled očne pozadine, šumovi nad karotidama, aritmije ili šum na srcu te učiniti detaljan neurološki pregled. Obrada Kompletna krvna slika, sedimentacija, glukoza, lipidogram, serološki test za sifilis, EKG, CT ili MR mozga, ultrazvuk krvnih žila vrata, UZV srca. Kod CT mozga ishemija izgleda kao hipodenzna zona koja prati opskrbno područje određene krvne žile.
CT mozga kod bolesnika s MU Liječenje U akutnom zbrinjavanju bolesnika s ishemijskim MU potrebno je kontrolirati krvni tlak, koji se u prvih 48-72 sata ne smije previše snižavati, glikemiju te održavati normalnu tjelesnu temperaturu. Bolesniku je odmah potrebno dati antiagregacijsku terapiju (300 mg acetilsalicilne kiseline). Ako je bolesnik došao u prva tri sata te zadovoljava kriterije može se dati intravenska tromboliza kojom se otapa krvni ugrušak. Kod trombotičkog moždanog udara ne daje se antikoagulacijska terapija. Ona je indicirana samo kod embolijskog MU ako se identificiraju mogući izvori embolusa te kod diskecije karotidne ili vertebralne arterije. U sekundarnoj prevenciji moždanog udara daje se Andol 100 mg, regulira se krvni tlak te snižava vrijednost kolesterola i triglecerida ukoliko su povišene. Također je bitna striktna kontrola šećera kod bolesnika sa šećernom bolesti. Ako se nađe stenoza karotide značajnog stupnja pristupa se operacijskom zahvatu ili postavljanju stenta.
17
Demijelinizacijske bolesti središnjeg živčanog sustava Definicija demijelinizacijskih bolesti Demijelinizacijske bolesti nastaju zbog oštećenja mijelinske ovojnice. Mijelinska ovojnica je kao što joj samo ime kazuje omotač koji obavija živčana vlakna i ima vrlo važnu ulogu u živčanom sustavu (Slika 0.1).
Slika 0.1 živčano vlakno i mijelinska ovojnica Mijelinska ovojnica osim što ima ulogu zaštite živčanog tkiva ima još jednu vrlo važnu ulogu – omogućuje vrlo brzo širenje električnog impulsa živčanim vlaknom. Živčani (električni ) impuls se živčanim vlaknom koje ima neoštećenu mijelinsku ovojnicu širi vrlo velikom brzinom, što omogućuje normalno funkcioniranje čovjeka. Kada je ovojnica oštećena brzina širenja živčanog impulsa je vrlo usporena ili se širenje živčanih impulsa osobito impulsa visoke frekvencije prekida, te tada nastaju različiti neurološki ispadi. Mijelinska ovojnica obavija živčano vlakno u perifernom i središnjem živčanom sustavu.
Demijelinizacijske bolesti su ona patološka stanja kod kojih dolazi do oštećenja mijelinske ovojnice koja obavija živčana vlakna u mozgu i leđnoj moždini ili na perifernim živcima. Vrste demijelinizacijskih bolesti Demijelinizacijske bolesti se dijele na one koje zahvaćaju središnji živčani sustav (mozak i kralježnična moždina) i na demijelinizacijske bolesti koje zahvaćaju periferni živčani sustav. Aksoni središnjeg živčanog sustava sa svojim mijelinskim ovojnicama čine bijelu tvar središnjeg živčanog sustava i povezuju različite dijelove mozga ili mozak i leđnu moždinu. Oni predstavljaju ciljno mjesto oštećenja u demijelinizacijskim bolestima središnjeg živčanog sustava. Demijelinizacijskih bolesti središnjeg živčanog sustava Demijelinizacijske bolesti središnjeg živčanog sustava mogu biti različitog uzroka. Kako su demijelinizacijska oštećenja proširena po dijelovima velikog mozga i kralježnične moždine te se često za njihov opis koristi dijagnoza „encephalomyelitis disseminata“. To je oznaka upalnih demijelinizacijskih oštećenja koja mogu biti različitog uzroka npr multiple skleroze, upale krvnožilnog zida (vaskulitis), borelioze, sarkoidoze, ADEM-a i dr. 18
Obzirom na nastanak, demijelinizacijske bolesti se dijele na nasljedne i stečene, a obzirom na samostalnu pojavu ili pojavu u sklopu neke druge bolesti dijele se na primarne i sekundarne, a prema razvoju demijelinizacijskog oštećenja (naglog ili postupnog), mogu biti akutne ili kronične. Među demijelinizacijskim bolestima najčešća je multipla skleroza. A.
Multipla skleroza
Multipla skleroza je najčešća primarna kronična demijelinizacijska bolest. To je upalna kronična demijelinizacijska bolest središnjeg živčanog sustava. Većinom se javlja u mladih osoba a uzrok bolesti nije poznat. Multipla skleroza se ubraja u autoimune bolesti, a to su ona stanja u kojima imunološki sustav, koji u normalnim okolnostima služi za obranu organizma od bakterija, virusa i ostalih štetnih utjecaja izvana, u neke osobe iz nepoznatog razloga, počinje napadati pojedine dijelove vlastitog organizma npr. mijelinsku ovojnicu. Osim multiple skleroze u primarne kronične demijelinizacijske bolesti ubraja se i optički ili retrobulbarni neuritis (gubitak vida na jednom ili oba oka uzrokovanim demijelinizacijskim otećenjem vidnog živca), transverzalni mijelitis (upalne promjene kralježnične moždine), optički neuromijetis (demijelinizacijska bolest koja zahvaća optičke živce i kralježničnu moždinu),ADEM (akutni diseminirani encefalomijelitis) koji može biti jednokratna bolest a rjeđe se može i ponavljati i tako biti vrlo slične multiploj sklerozi.
Uzroci, mehanizam nastanka i učestalost multiple skleroze B.
Uzroci
Uzroci većine primarnih demijelinizacijskih bolesti nisu poznati. Smatra se da je pojava multiple skleroze rezultat međudjelovanja genetskih i čimbenika okoline.
Slika 0.2 Čimbenici koji utječu na razvoj multiple skleroze Smatra se da bolest nastaje u osoba s nasljednom sklonosti za bolest ali i djelovanjem nekog vanjskog čimbenika. Na genetsku dispoziciju za razvoj multiple skleroze ukazuje češća pojava bolesti u pojedinim obiteljima.
19
C.
Učestalost multiple skleroze
Multipla skleroza je bolest koja se u 70% bolesnika javlja između 20 i 40 godine života i to najčešće između 20 i 30, a rijetko se pojavljuje prije 10 i poslije 60 godine. Bolest se javlja dva puta češće u žena nego u muškaraca, no bolest u muškaraca češće ima teži klinički tijek. Multipla skleroza je bolest bijelaca, pa se prevalencija bolesti (broja oboljelih na 100 000 stanovnika) povećava s udaljenošću od ekvadora. Područja sa visokom prevalencijom bolesti su ona koja imaju 30-60 oboljelih na 100 000 stanovnika, sa srednjom prevalencijom 5-15 na 100 000 stanovnika i sa niskom prevalencijom <5 (manje od 5 oboljelih ) na 100 000 stanovnika.
Slika 0.3 Rasprostranjenost multiple skleroze u svijetu Epidemiološka istraživanja u Hrvatskoj ukazuju na veliki rizik javljanja bolesti u području sjeverozapadne Hrvatske a stopa bolesti opada prema jugoistoku. Gorski Kotar područje Čabra je regija gdje je multipla skleroza osobito česta - prevalencija je 1991.g, iznosila 117,9/100.000 stanovnika te se smatra žarišnim područjem. Slično je sa susjednom Ribnicom u Sloveniji. Takva se učestalost tumači činjenicom da su ta područja bila u prošlosti nastanjena germanskim stanovništvom za koje se smatra da ima veću genetsku dispoziciju za nastanak multiple skleroze.
Koji su simptomi i klinički oblici multiple skleroze Multipla skleroza (MS) se dijagnosticira na temelju tipičnih kliničkih simptoma, a potvrđuje se dijagnostičkim pokazateljima:
magnetska rezonancija (MR mozga i vratne kralježnice), nalaz likvora (moždane tekućine) i vidni evocirani potencijali (VEP).
Ovi dijagnostički pokazatelji se nazivaju paraklinički kriteriji.
Multipla skleroza se dijagnosticira na temelju kliničkih i parakliničkih kriterija
D.
Simptomi multiple skleroze
Najvažniji za dijagnozu multiple skleroze jesu klinički simptomi koji su karakteristični za tu bolest. U početnoj fazi bolesti to su najčešće smanjenje vida na jednom oku s popratnom boli pri pokretanju oka i promjenom osjeta boje koje se naziva optički ili retrobulbarni neuritis.
20
Nerijetko se kao prvi simptomi multiple skleroze javljaju poremećaji osjeta kao što su trnjenje, ili gubitak osjeta u pojedinim dijelovima tijela, potom poremećaji ravnoteže primjerice nestabilnost u hodu i stajanju (simptomi od strane malog mozga), nespretnost pri pokušaju pisanja ili uzimanja nekih stvari i sl. Vrlo je čest rani simptom multiple skleroze motorička slabost u jednom ili više ekstremiteta. Nazivamo ih parezama. Pareza može zahvatiti jedan ekstremitet npr. ruku ili nogu, ako zahvaća oba ekstremiteta na jednoj strani tijela naziva se hemipareza, parapareza je naziv za slabost u donjim udovima, a tetrapareza ako motorička slabost zahvaća sva četiri ekstremiteta. Kako je multipla skleroza bolest središnjeg živčanog sustava, motorička slabost je praćena povišenim mišićnim tonusom. To se očituje smanjenom elastičnošću, ukočenosti oslabljenog jednog ili više ekstremiteta, kojeg nazivamo spastičnost. Zbog toga nazivu pareza pridajemo i oznaku spastičnost tj govorimo o spastičnoj parezi ili ako su zahvaćeni slabošću donji udovi govorimo o spastičnoj paraparezi. Takav bolesnik ima obično vrlo živahne reflekse na mišićima oslabljenog ekstremiteta. Takvi simptomi ukazuju na poremećaj u središnjem živčanom sustavu koji se ne javlja samo u multiploj sklerozi nego i u različitim drugim neurološkim bolestima, no specijalist neurolog će po načinu javljanja i popratnim znacima posumnjati da se radi o multiploj sklerozi. U nekih bolesnika prvi simptomi bolesti karakterizirani su znacima oštećenja moždanog debla . Moždano deblo je poseban dio mozga gdje se nalaze jezgre moždanih živaca (živci koji pokreću oči, pomoću kojih doživljavamo osjet na licu, jezgre odgovorne za mišiće na licu, jezgre slušnog živca i živca odgovornog za ravnotežu). U takvih bolesnika simptomi mogu biti vrtoglavica, pojava dvoslike ili ritmičkih trzaja očnih jagodica (nistagmus). Rjeđe su prvi simptomi multiple skleroze poremećaji mokrenja primjerice nemogućnost duljeg zadržavanja mokraće (urgentna inkontinencija ) ili retencija tj. nemogućnost započinjanja mokrenja ili izmokravanja, naravno ako nisu vezani uz aktualnu upalu mokraćnog mjehura. Pojava opisanih simptoma koji se nazivaju i simptomima neurološkog ispada mora trajati barem 24 sata da bi se mogli svrstati u kategoriju simptoma koji mogu ukazivati na multiplu sklerozu i između pojedinih simptoma mora proći najmanje mjesec dana da bi mogli upućivati na simptome vezane uz multiplu sklerozu. Poneki bolesnici zajedno s ranije navedenim simptomima ili neovisno od njih mogu imati vrlo karakteristične, kratkotrajne, naglo nastale simptome (nazivaju se i iritativni simptomi). Takvi simptomi su primjerice Lhermitov znak koji označava osjećaj strujanja niz tijelo pri sagibanju glave . Taj simptom nastaje zbog pojačane osjetljivost mehanoreceptora u području vratne kralježnične moždine i ukazuje na prisutnost demijelinizacijskog oštećenja u vratnoj kralježničnoj moždini. Utthofov fenomen označava pojavu zamagljenosti vida prilikom zagrijavanja tijela, npr sportskom aktivnošću. Ta je pojava karakteristična za oštećenje mijelinske ovojnice vidnog živca Pojava kratkotrajnih spazama mišića , ili pojava paroksizmalne boli kao npr neuralgija živca trigeminusa u mlađe osobe, pojava kratkotrajnih grčeva u mišićima lica (hemifacijalni spazam, miokimije) ako se javljaju u osobe mlađe životne dobi mogu ukazivati na multiplu sklerozu. U kasnijem stadiju bolesti kliničkom slikom dominira motorička slabost u donjim udovima, nestabilnost u hodu, tremor u rukama, smetnje mokrenja karakterizirane urgentnom inkontinencijom ili retencijom. E.
Kako se multipla skleroza klinički manifestira ?
Relapsno remitirajući oblik multiple skleroze Simptomi se u multiploj sklerozi javljaju obično s jednim ili više manjih simptoma koji se mogu spontano povući nakon 24 sata ili nakon duljeg vremena najčešće nakon dva do tri tjedna. Zbog takvog spontanog povlačenja simptoma bolesnici se često i ne javljaju liječniku u početku bolesti. No ponekad su simptomi intenzivnijeg karaktera i mogu se povući tek nakon primjene liječenja. Obično se simptomi najčešće druge lokalizacije javljaju nakon dva ili više mjeseci, a ponekad i nakon više godina. Takav klinički tijek multiple skleroze je najčešći i naziva se relapsno remitirajući tijek bolesti (R-R MS), baš zbog tog karakterističnog javljanja i povlačenja simptoma bolesti (slika 5.3). Relaps (šub, pogoršanje) je razdoblje u kojem dolazi do pojave neuroloških simptoma. Takav relapsno 21
remitirajući tijek bolesti u kojem se simptomi pojavljuju, traju određeno vrijeme i zatim se, barem u početku najčešće u potpunosti povlače javlja se u 80 do 90% bolesnika s multiplom sklerozom. Težina simptoma tijekom relapsa varira od blagih do vrlo teških. Učestalost relapsa je također individualna, no prosjekom se smatra jedan do dva relapsa u jednu do dvije godine.
Slika 0.3 Grafikon pokazuje karakteristični razvoj multiple skleroze s pojavom simptoma (relapsi) njihovom regresijom i često osobito u početku potpunim kliničkim oporavkom Remisija je razdoblje u kojem bolesnik nema ozbiljnijih neuroloških simptoma iako umor ili trnci mogu biti prisutni. Iako iza svakog relapsa može doći do potpunog oporavka neuroloških ispada, u dijela bolesnika nakon relapsa zaostaju manja neurološka oštećenja, ispadi koji se s vremenom , s pojavom novih relapsa povećavaju i uzrokuju manja ili veća oštećenja pojedinih funkcija organizma, najčešće funkcije kretanja, vida, kontrole sfinktera i dr.. Budući da niti jedan od kliničkih ili parakliničkih pokazatelja zasebno nije dovoljan da bi se postavila dijagnoza multiple skleroze, često se nakon prvog relapsa ne može reći radi li se kod bolesnika o multiploj sklerozi, nego je potrebno praćenje. Najpoznatiji kriteriji koji se upotrebljavaju u dijagnosticiranju multiple skleroze su McDonaldovi kriteriji. Kriteriji se temelje na kliničkim simptomima koji moraju zadovoljavati pojavu bolesti u različitim vremenskim periodima , a koji nastaju kao posljedica oštećenja različitih živčanih sustava (pravilo diseminacije oštećenja u vremenu i prostoru) . Diseminacija u prostoru znači zahvaćanje različitih struktura središnjeg živčanog sustava, primjerice optičkog živca i kortikospinalnog puta, ev. i malog mozga, osjeta i sl. Diseminacija u vremenu znači pojavljivanje kliničkih simptoma ili novih oštećenja vidljivih magnetskom rezonancijom u različitim vremenskim periodima s najmanjim razmakom prema najnovijim pokazateljima od mjesec dana i trajanjem simptoma najmanje 24 sata. Klinički simptomi koji se javljaju u multiploj sklerozi mogu dovesti do oštećenja vida, motorike, osjetnog sustava, ravnoteže i koordinacije, kontrole mokrenja i stolice, seksualnih funkcija, intelektualnih funkcija i dr. Važno je zapamtiti da nikada jedna osoba nema sve simptome, a također neki se simptomi javljaju češće u ranoj fazi bolesti dok se simptomi otežanog kretanja povećanog tonusa mišića u nogama, smetnje mokrenja i nestabilnost u hodu i stajanju češće javljaju u kasnijoj fazi bolesti . Objašnjenje pojedinih kliničkih simptoma koji se javljaju u multiploj sklerozi vidljivo je u tablici 1. Sekundarno progresivni oblik bolesti (SPMS) U 70 % bolesnika, a prema nekim istraživanjima u 90% neliječenih bolesnika bolest nakon kraćeg ili duljeg vremena prelazi u sekundarno progresivni oblik bolesti (SPMS). Dok relapsno remitirajući oblik bolesti odgovara upalnoj, demijelinizacijskoj i potencijalno reverzibilnoj fazi bolesti sekundarno progresivni oblik bolesti odgovara prijelazu u degenerativnu fazu bolesti kada je veći opravak simptoma nerealno očekivati. SPMS oblik bolesti karakterizira postupno progresivno kliničko pogoršanje bolesti u kojem se više nemogu prepoznati šubovi (relapsi) bolesti već se uočava
22
postupno pogoršanje kliničkih simptoma (slika 5.4). Posljedica ovakvog nezaustavljivog napredovanja neuroloških simptoma je oštećenje živčanih vlakana.
Slika 0.4 Prikaz početnog relapsno remitirajućeg tijeka bolesti i prijelaz u sekundarno progresivni oblik bolesti. Više nema oporavka kliničkih simptoma, već se neurološki ispadi povećavaju Njihovo oštećenje nastupa zbog dugotrajnog oštećenja mijelinske ovojnice koja prehranjuje živčano vlakno, a moguće je i izravnim utjecajem patološkog procesa na živčana vlakna.
Primarno progresivan oblik multiple skleroze Primarno-progresivni oblik multiple skleroze je znatno rjeđi i javlja se u oko 10% bolesnika. Ovaj je oblik bolesti karakteriziran stalnom progresijom neuroloških simptoma od samog početka bolesti bez relapsa. Češće se javlja u muškaraca i kod pojave bolesti poslije četrdesete godine života (slika 5.5).
Slika 0.5 Primarno progresivni oblik multiple skleroze Podvrsta ovog oblika primarno progresivnog oblika bolesti je relapsno progresivan oblik bolesti koji se javlja u oko 5% bolesnika. Bolest je karakterizirana kontinuiranom progresijom neurološkog oštećenja od početka bolesti s povremenim pogoršanjima, relapsima s djelomičnim oporavkom neurološkog ispada (slika 4.6)
23
Slika 0.6 Relapsno progresivni oblik multiple skleroze Multipla skleroza se može očitovati s nekoliko kliničkih oblika. Najčešći je relapsno remitirajući oblik (RRMS) koji pokazuje 80 do 90 % bolesnika. Oko 80-90 % neliječenih bolesnika prelazi nakon kraćeg ili duljeg vremena u sekundarno progresivni oblik bolesti (SPMS). Samo manji broj bolesnika zadržava relapsni oblik bolesti i tada se radi o benignoj ili dobroćudnoj multiploj sklerozi. Oko 10 -15 % bolesnika pokazuje primarno progresivni oblik bolesti ( PPMS), a oko 5% bolesnika pokazuje relapsno progresivni karakter bolesti (PRMS). Posljednja dva oblika ne pokazuju odgovor na liječenje. Javljaju se češće u osoba u kojih se MS razvija nakon 40 godina života
Kako se dijagnosticira multipla skleroza? Pojava kliničkih simptoma karakterističnih za MS koja se temelji na detaljno uzetoj anamnezi i neurološkom pregledu zahtjeva potvrdu kliničkih sumnji primjenom parakliničkih dijagnostičkih postupaka. Paraklinički dijagnostički postupci su: 1. magnetska rezonancija (MR) mozga i vratne kralježnice, 2. ispitivanje vidnih evociranih potencijala (VEP) i 3. ispitivanje likvora s osobitim osvrtom na prisutnost oligoklonalnih traka imunoglobulina (IgG) u likvoru
Slika 0.4 Slika MR-a mozga I vratne kralješnice-demijelinizacijska oštećenja označena strelicom
24
6. Liječenje multiple skleroze Multipla skleroza je bolest nepoznatog uzroka, pa zbog toga pravo uzročno liječenje nije poznato. Iako još ne postoji lijek za multiplu sklerozu postoje razni lijekovi koji utječu na tijek bolesti, oporavak od relapsa i simptome multiple skleroze. U kombinaciji oni poboljšavaju kvalitetu života oboljelih osoba s mulitplom sklerozom. Kako je multipla skleroza bolest koja se razlikuje od osobe do osobe pa čak i u pojedine osobe u različitim vremenskim razdobljima bolesti, tako i liječenje nije isto u svakog bolesnika. Vrlo je važno imati dobar kontakt s liječnikom i medicinskim osobljem gdje se provodi liječenje. Također je važno pažljivo praćenje bolesnika kako bi se izbjegao razvoj degenerativne faze bolesti. Lijekove koji se primjenjuju u bolesnika s multiplom sklerozom dijelimo na lijekove koji se daju u akutnoj fazi bolesti, dakle kada je nastao relaps ili šub bolesti. Nakon što se savladaju akutni simptomi odnosno relaps, u bolesnika se nastavlja liječenje imunomodulacijskim lijekovima koji imaju preventivno djelovanje, tj sprečavaju razvoj degenerativne faze bolesti. Multipla skleroza praćena je različitim kliničkim simptomima koji smanjuju kvalitetan i normalan način života bolesnika, kao što su to ukočenost, trnci, problemi s mokraćnim mjehurom i stolicom te se za smanjenje tih simptoma primjenjuju lijekovi koje ubrajamo u tzv. simptomatsko liječenje. F. Liječenje neurološkog pogoršanja (relapsa) Kortikosteroidi su standardna terapija koje se daje za vrijeme relapsa. U pulsnoj kortikosteroidnoj terapiji kortikosteroidi se daju najčešće intravenski u infuziji u dozi od 500mg /tijekom 7 dana ili 1000mg /3-4 dana mg dnevno. Nakon toga se obično nastavlja s malim dozama steroida kroz nekoliko dana, koji se uzimaju na usta, kako bi se spriječilo brzo ponavljanje simptoma zbog razvoja tzv. steroidne ovisnosti. Budući da je jedna od nuspojava kod kratkotrajne primjene visokih doza kortikosteroida oštećenje želučana sluznice uz kortikosteroidnu terapiju se daju lijekovi koji štite želučanu sluznicu kao što su Peptoran ili Ranital. Kortikosteroidima mogu izazvati crvenilo u licu, prolazno povišenje krvnog tlaka i razine šećera u krvi, pojačano nakupljanje tekućine, nemir i nesanica, no te su nuspojave obično blage i prolazne. Dugotrajnu upotrebu kortikosteroida bi trebalo izbjegavati koliko je to moguće budući da može dovesti do ozbiljnijih nuspojava kao što su porast tjelesne težine, šećerna bolest, akne, osteoporoza (stanjivanje i pojačana lomljivost kostiju). Prema nekim preporukama terapiju visokim dozama kortikosteroida ne bi trebalo provoditi više od 3 puta godišnje, no u nekih bolesnika s čestim relapsima prisiljeni smo primjenjivati ih češće. Važno je da bolesnik tada usporedno uzima vitamin D 5000 jedinica dnevno i tablete kalcija. Osim za liječenje relapsa kod multiple skleroze, kortikosteroidi se upotrebljavaju u liječenju drugih oblika primarnih demijelinizacija kao što je CIS-a i ADEMa u jednako visokoj dozi. U rijetkih se bolesnika razvija alergička manifestacija na kortikosteroidnu terapiju ili ne dolazi do povlačenja relapsa.
G.
Što ako bolesnik ne reagira na kortikosteroide??? Tada se primjenjuju drugi postupci kao što je primjena plazmafereze, primjena imunoglobulina ili imunosupresivna terapija
Imunomodulacijsko liječenje – sprečavanje progresije bolesti Avonex (interferon beta 1a) Rebiff (interferon beta 1a) Betaferon (interferon beta 1b) Copaxone (glatiramer acetat) Mitoxantron (novantron), a u nekim zemljama Europe pridružen je Tysabri (natalizumab) Imunomodulacijsko liječenje pokazuje sljedeće pozitivne učinke u bolesnika s multiplom sklerozom: Smanjenje učestalosti i težine neurološkog pogoršanja (relapsa) Smanjenje broja oštećenja bijele tvari (lezija) vidljivih magnetskom rezonancijom Usporenje napredovanja bolesti i trajno neurološko oštećenje
25
