LAPORAN PENDAHULUAN PENDAHULUAN MALFORMASI ARTERI VENA (AVM)
Oleh : Hilda Nur Fitri 21112!"
PRO#RAM PROFESI NERS SE$OLAH TIN##I ILMU $ESEHATAN %ENDERAL A&HMAD A&HM AD 'ANI 'ANI &IMAHI 2!1
MALFORMASI ARTERI VENA (AVM)
A De*i+i,i Malfomasi Arteri Vena (AVM) adalah kelainan kongenital yang terbentuk dari kumpulan arteri dan vena yang terhubungkan oleh satu atau lebih fistula. Bagian dimana vaskulernya berkumpulnya dinamakan nidus. Nidus tidak memiliki kapiler, dan arteri langsung terhubung ke vena. Arterinya memiliki defek pada lapisan muskularis dan vena seringkali terdilatasi karena adanya aliran darah yang cepat dari fistula. AVM merupakan salah satu kelainan malformasi vaskuler. Malformasi vaskuler (MV) adalah kelainan anomali vaskuler yang disebabkan oleh gangguan pada fase akhir angiogenesis yang berakibat persistennya anastomosis arterivena. !elainan ini dapat ter"adi pada pembuluh kapiler, limfatik, vena, arteri, dan campuran. #ada malformasi vaskuler tidak ditemukan hyperplasia seluler, tapi terdapat ektasia progresif pada pembuluh darah yang dilapisi endotel datar pada lamina basalis yang tipis. $al ini berbeda dengan hemangioma yang terdapat hyperplasia endotel dan terus membesar dengan adanya proliferasi sel. MV ter"adi pada saat lahir, dapat bermanifestasi pada saat kapan sa"a semasa hidup dan tumbuh proporsional sesuai pertumbuhan badan. Bagaimana proses AVM terbentuk masih belum diketahui secara pasti, diduga karena adanya gangguan produksi vasoaktif yang berhubungan dengan angiogenesis. %ata dari $eim #al $ospital for &hildren in Budapest, $ungaria mencatat prevalens MV sebesar ',. *asio "enis kelamin insidensi MV sebesar '+', untuk laki laki + perempuan. -ima puluh satu persen kebanyakan ter"adi pada kepala dan leher. !elainan MV paling banyak terdapat pada vena (/), arterivena (01), arteri ('), dan campuran atau kombinasi dari keempatnya ('). - Pe+.e/a/ #enyebab dari AVM belum diketahui tetapi para ahli meyakini bah2a AVM timbul pada saat perkembangan embrio atau segera setelah bayi lahir .
& $la,i*i0a,i Berdasarkan alirannya, MV digolongkan men"adi dua kelompok+
'. $igh flo2 malformation + Apabila MV ter"adi pada arteri dan arterivena . -o2 flo2 malformation + Apabila MV ter"adi pada vena, kapiler, atau limfe Ta/el 11 $la,i*i0a,i AVM /erda,ar0a+ 0riteria Sh/i+3er I (quiescence)
-esi ber2arna pink, hangat, dan terdapat shunt arteriovaskular
II (expansion)
3ama dengan stadium 4, ditambah pembesaran, pulsasi, thrill , bruit, dan vena yang berkelokkelok
III (destruction)
3ama dengan stadium 44, ditambah perubahan distrofik pada kulit, ulserasi, perdarahan, nyeri persisten, atau nekrosis "aringan
IV (decompensation)
3ama dengan stadium 444, ditambah gagal "antung
D Pat3e+e,i,i #ada gestasi minggu ke0, mulai tampak system vaskuler yang terdiri dari "aringan yang men"alin ruangruang darah pada mesenkim primitif. 3aat ini darah belum bersirkulasidan pembuluh arteri dan vena belum dapat diidentifikasi. ', 3elan"utnya system vaskuler berkembang secara bertahap dengan proses penggabungan dan diferensiasi seluler dan sebagai klimaks ter"adi pemisahan arterivena. Menurut 5allard ('6) proses ini ter"adi melalui tiga tahapan+ '. Undifferentiated Stage (Stage I) *uangruang darah yang ada pada mesenkim primitif bergabung men"adi "aringan kapiler yang lebih terorganisir. Arteri dan vena belum bisa dikenali. . Retiform Stage (Stage II) 7aringan kapiler yang terbentuk pada Undifferentiated Stage bergabung men"adi struktur "alinan atau pleksus yang lebih besar yang men"adi progenitor dari arteri dan vena. 0. Maturation Stage (Stage III) 3truktur vaskuler tampak matur secara histologis, dan batang utama arteri telah tampak. 7aringan kaplier yang ada bertahan hingga saat de2asa diperkirakan berasal dari sisasisa ruang darah pada Undifferentiated Stage. Berdasarkan teori 5allard, dapat disimpulkan pada 3tage 4 ter"adi malformasi kapiler dan vena perifer, sedangkan 3tage 44 ter"adi mikrofistula malformasi arteri vena (AVM)
dan vena embrional, dan 3tage 444 ter"adi makrofistula AVM beserta cabangcabangnya, aneurisma v. poplitea, dan kelainan persisten sciatic artery . E Ma+i*e,ta,i $li+i, Manifestasi klinis yang timbul bermacammacam sesuai dengan lokasi pembuluh darah yang terlibat pada MV. #ada AVM manifestasi klinis dapat timbul dari keluhan ringan seperti bercak kemerahan atau perubahan 2arna pada 2a"ah hingga keluhan yang berat dan fatal seperti perdarahan terus menerus setelah dilakukan tindakan medis pencabutan gigi. 8e"ala klinis yang sering ditemui pada penderita AVM antara lain perdarahan sedang yang kronik dan intermiten, ri2ayat perdarahan setelah trauma minimal seperti menggosok gigi, keluhan perubahan 2arna pada kulit, bengkak pada 2a"ah, temperatur 2a"ah atau kulit yang tidak sama, ri2ayat infeksi oral yang persisten atau rekuren, pada lesi besar dapat ter"adi high output cardiac failure , dan keluhan yang dapat mengancam nya2a seperti perdarahan yang masif setelah dilakukan ekstraksi gigi. 3elain itu dapat "uga ditemukan disestesia sensoris saraf kranial. #ada pemeriksaan fisis dapat ditemukan adanya bercak atau plak, massa yang teraba thrill dan bila didengarkan auskultasi terdapat bruit, serta perubahan 2arna mukosa. Manifestasi klinis yang timbul "uga dipengaruhi oleh faktor predisposisi seperti trauma, infeksi, perubahan hormonal (pubertas, kehamilan). Adapun beberapa tandatanda dan ge"ala, ge"ala AVM bervariasi tergantung tempat ke"adiannya ratarata // tingkat ke"adiannya tidak menimbulkan ge"ala, ada beberapa ge"ala yang mungin timbul, diantaranya adalah + '. Nyeri kepala . 3erangan ke"ang mendadak 0. !esulitan bergerak atau koordinasi . !esulitan berbicara (aphasia) dan komunikasi (alogia) . !esulitan dikegiatan seharihari ( Apaxia) 1. Abnormal sensation 9. :kskresi yang tidak dapat dikendalikan + defekasi atau urinasi /. #englihatan kabur 6. !aku leher karena peningkatan antara tekanan tengkorak dengan selaput otak yang menyebabkan iritasi ';. F Pe4eri0,aa+ Pe+u+5a+3 %iagnosis ditegakkan selain dari anamnesis, pemeriksaan fisis "uga dengan pemeriksaan penun"ang seperti+ '. Angiografi
Merupakan pemeriksaan baku emas AVM, berguna untuk mencari lokasi dan karakteristik aliran lesi vaskuler. 3elain itu dapat menentukan feeding vessels yang menyuplai darah ke lesi, menentukan hubungan karakteristik aliran vena, dan menentukan
ada
tidaknya
shunt
arterivena
yang
berguna
untuk
terapi
embolisasi. #ada &< angiografi dapat ditampilkan anatomi pembuluh darah dalam bentuk
tiga
dimensi
sehingga
dapat
dipergunakan
untuk
merencanakan
rekonstruksi. . M*4 !arena sangat baik untuk pemeriksaan "aringan lunak, M*4 sangat berguna untuk menilai keterlibatan struktur "aringan lunak di ba2ah kulit. $ali ini sangat penting dengan tindakan terapi yang akan dilakukan nantinya. #encitraan yang dihasilkan menyerupai pencitraan hemangioma dan pengubahan intensitas sinyal tampak seperti kanal, menggambarkan pembuluh darah yang berdilatasi dan berkelokkelok. Adanya foci atau inensitas sinyal yang rendah mengindikasikan flebolit, efek tahanan aliran dan kadangkadang menggambakan fluid level .
# Pe+atala0,a+aa+ Berbagai macam teknik tatalaksana dapat dilakukan untuk MV. Masingmasing dilakukan sesuai dengan kondisi dan situasi pembuluh darah yang terlibat. 3ecara garis besar tatalaksana pada MV meliputi tindakan invasif seperti+ '. *eseksi bedah
langsung embolisasi pada lesi atau kombinasi
endovaskuler.
4n"eksi
langsung
diberikan
materi
dengan embolisasi
emboli
yang
tinggi
trombogenisitasnya, dapat menimbulkan blockade vaskuler yang permanen. Biasanya diberikan materi emboli gel foam yang direndam dalam agen trombotik,
balon, fiber coil, polyvinyl alcohol polymer, platinum coil, microcoil, lem !butyl!"! cyanoacrylate# .
4n"eksi langsung embolisasi pada lesi dengan kombinasi bedah.
#ada AVM, embolisasi segera bisa "adi diperlukan pada kelainan postnatal yang "arang seperti gagal "antung kongestif yang disebabkan shunting melalui AVM.
karena itu teknik ini hanya dilakukan pada kasuskasus terpilih dan diker"akan oleh radiolog yang telah terlatih baik dan berpengalaman. !ebanyakan spesialis pada bidang anomali vaskuler lebih memilih untuk tidak menggunakan kata ?menyembuhkan@ dalam tatalaksana AVM> ?kontrol@ adalah asesmen yang lebih realistis.
3trategi yang biasa dilakukan adalah embolisasi arteri untuk oklusi temporer nidus, diikuti dengan reseksi pada 9 "am kemudian.
mungkin.
:mbolisasi
preoperatif
atau
skleroterapi
meminimalkan
perdarahan
intraoperatif namun tidak menghilangkan batas reseksi. %okter bedah harus memutuskan luasnya reseksi. ntuk men"a2ab pertanyaan ini sebelum operasi, dokter bedah harus merivi2 angiogram (yang dilakukan sebelum embolisasi dan intervensi lainnya) dan pemeriksaan M*4. #otong beku margin reseksi intraoperatif dapat membantu. &ara yang paling akurat untuk menentukan kekomplitan reseksi adalah mengobservasi pola perdarahan dari u"ung luka. %efeknya harus ditutup secara primer dengan "aringan lokal atau transfer dari "aringan yang letaknya lebih "auh menggunakan teknik bedah mikro. 7ika ada pertanyaan tentang keadekuatan reseksi, tergantung pada lokasi defek, penutupan temporer dengan split!thic%ness s%in graft biasanya adalah cara terbaik. #ada region kepala dan leher, kesuksesan embolisasi dan reseksi lebih baik pada AVM stadium 4 atau 44 yang terlokalisasi baik. #asienpasien ini harus di follo$!up selama bertahuntahun dengan pemeriksaan klinis, 38 atau M*4 untuk melihat tandatanda a2al rekurensi, yang dapat ter"adi meski adanya masa asimptomatik yang lama. !ebanyakan AVM tidak berbatas tegas dan seringkali menembus struktur kraniofasial yang dalam atau "aringan lunak dan tulang pada ekstremitas. #ada keadaan ini, embolisasi biasanya paliatif dan reseksi mayor "arang diindikasikan.
