MAKALAH HISPRUNG PJBL2

TUGAS PJBL 2 SISTEM GASTROINTESTINAL TENTANG

KONSEP PENYAKIT HISPRUNG dan ASKEPNYA

Disusun oleh : JITA OLISA (0910720049)

JURUSAN ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA 2011/2012

1

The world's largest digital library

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.













Student Learning Objectives (SLO)

1.

Mahasiswa

mendiskusikan definisi Hisprung

2.

Mahasiswa

mendiskusikan epidemiologi Hisprung

3.

Mahasiswa

mendiskusikan patofisiologi Hisprung

4.

Mahasiswa

mendiskusikan f aktor resiko d an klasifikasi Hisprung

5.

Mahasiswa

mendiskusikan manifestasi klinis d ari Hisprung

6.

Mahasiswa

mendiskusikan klasifikasi Hisprung

7.

Mahasiswa

mendiskusikan pemeriks aan diagnostik Hisprung

8.

Mahasiswa

mendiskusikan penatal aksanaan medis dari Hisprung

9.

Mahasiswa

mendiskusikan stoma dan per awatan stoma

10. Mahasiswa mendiskusikan Asuh an Keperawatan Hisprung













1. Definisi Hisprung Penyakit

Hisprung (Hirschprung)

usus (Ariff Mansjoer, dkk.

adalah

2000).

kelainan b awaan penyebab gangguan p asase

Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung

tahun

1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Penyakit

Hisprung disebut juga kongenital

merupakan

keadaan

usus

aganglionik

besar (kolon) yang

tidak

megakolon. mempunyai

Penyakit

ini

persaraf an

(aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah

atas)

yang tidak mempunyai persaraf an (ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dal am menjal anakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang

usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.

Penyakit

hisprung

atau

megakolon

aganglionik

bawaan disebabkan oleh kelainan

inervasi usus, di mulai dari sfingt er ani interna dan meluas ke proximal, melibatkan panjang usus yang bervariasi. Hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian b awah yang p aling sering terjadi p ada neonatus, dengan insiden 1:1500 kelahiran hidup. Lakilaki lebih banyak daripada perempuan 4:1 dan ada insiden keluarga pada penyaki t segmen panjang. Hisprung dengan bawaan lain termasuk sindrom down, sindrom laurance moon-barderbield dan sindrom wardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Behrman, 1996) Penyakit

hisprung disebabkan oleh

tak adanya

sel ganglion kongenital dalam pleksus

intramuscural usus besar. Segmen yang terkena bisa sangat pendek. Tampil pada usia muda dengan konstipasi parah. Enema barium bisa menunjukkan penyempitan segmen dengan dilatasi colon di proksim al. Biopsi rectum bisa mengkonfirmasi aat, tetapi diagnosis, jika jaringan submukosa di cakup. Terapi simtomatik bisa bermanf aat

kebanyakan pasien memerlukan pembedahan (G. Holdstock, 1991) Hirschsprung

atau Mega

dal am rectum

atau

Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel  sel ganglion

ba gian rektosigmoid Colon. D an ketidak adaan ini menimbulkan













kebanyakan terjadi p ada ba yi aterm dengan berat lahir £ 3 Kg, lebih banyak l aki  laki dari p ada perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000 ).

2. Epidemiologi Insidensi

penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara

5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap penyakit Hirschsprung. Kar tono mencatat

tahun akan

20-40

200

juta dan tingk at

lahir 1400 bayi dengan

pasien penyaki t Hirschprung yang

dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN CiptoMangunkusomo Jakarta. (Kartono, 1993) Menuru t

catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti

Sedangkan Richardson dan Brown menemukan

tendensi

adalah

lakilaki.

f aktor keturunan pada

penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya yang memiliki

angka

2

kelainan

yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan

kelainan urologi (3%). H anya sa ja dengan adanya fek aloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 k asus). (Swenson, dkk, 1990)

3.

Patofisiologi

Istil ah

congenital aganglionic

dengan tidak aganglionik

adanya

Mega

Colon menggambarkan adanya kerusakan primer

sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen

hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar.

Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan

atau tidak adanya

gerakan

tena ga

pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rektum tidak

dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang

menyebabkan adanya akumul asi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada

Mega

Colon ( Betz, Cecily & Sowden,

2002:197).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi













terjadi

obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar (

Price,

S &

Wilson, 1995 : 141 ).

4. Faktor resiko dan klasifikasi Penyakit

ini disebabkan aganglionosis

usus, mulai dari spingter

ani

Meissner

dan Aurbach dal am lapisan dinding

internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah

rektosigmoid, 10 % s ampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena f aktor genetik sering terjadi pada

anak

dengan Down Syndrom, kega galan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).

KLASIFIKASI Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan menjadi 2 tipe, yai tu: a.

Penyakit

Hisprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, ini merupakan 70% dari kasus penyakit hisprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

b.

Penyakit

Hisprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan d apat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan. (ngastiyah, 1997: 138)

5. Manifestasi Klinis

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24  28 jam pertama setelah













Gejala Penyaki t Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi to tal s aat lahir dengan muntaah,

distensi

abdomen

dan

ketidakadaan

evakuasi mekonium.

Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah d an dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu dengan obstruksi usus abdomen

akut.

atau

bulan yang diikuti

Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi

dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur

merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen

hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).

1. Anak-anak a.

Konstipasi

b. Tinja seperti pita dan berbau busuk c.

Distensi abdomen

d. Adanya masa difecal dapat dipalpasi e. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemia (Betz cecily & Sowden, 2002:197) 2.

Komplikasi a.

Obstruksi usus

b. konstipasi c.

Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

d. Entrokolitis e.

Struktur anal dan Inkontinensial ( pos operasi ) (Betz cecily & Sowden, 2002: 197)

Gambaran klinis penyaki t Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : (1).

Periode Neonatal .

mekonium yang

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran

terlambat,

muntah hijau dan distensi

abdomen.

mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan

Pengeluaran

tanda

klinis yang















berkurang manakal a mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokoli tis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang d apat menyerang pada usia kapan sa ja, n amun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokoli tis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi (Kartono,1993; Fonk alsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990). (2). Anak .

Pada anak

yang lebih besar, gejal a klinis yang menonjol adalah konstipasi

kronis dan gi zi buruk (failure to thrive). thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.

Penderita

biasanya

buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. 6. Komplikasi Hisprung

Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan

atas

kebocoran anastomose, stenosis, enterokoli tis dan gangguan fungsi

spinkter. Sedangkan tujuan utama dari seti ap operasi definitif pull-through if pull-through menyeles aikan secara

tuntas

penyakit Hirschsprung, dimana penderita mampu

menguasai dengan baik fungsi spinkter ani dan kontinen (Swenson dkk,1990).  Obstruksi

usus

adalah













menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan

akan

terjadi

pembusukan. 1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan : a

Daerah transisi

b Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit c Entrokolitis padasegmen yang melebar d Terdapat retensi barium setelah 24  48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17 ) 2.

Biopsi isap

Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan

alat

penghisap dan mencari sel

ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 ) 3. Biopsi otot rektum Yaitu pengambilan lapisan otot rektum 4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase d ari h asil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin es terase ( Darmawan K, 2004 : 17 ) 5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus ( Betz, cecily & Sowden, 2002 : 197 ) 6. Pemeriksaan colok anus Pada

pemeriksaan ini jari

menyemprot.

Pemeriksaan

akan

merasakan jepitan dan pada waktu

ini untuk mengetahu bahu dari

tinja,

tinja

yang

kotoran yang

menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

8

Penatalaksanaan Penatalaksanaan Medis













b.

Pembedahan

koreksi diselesaikan

atau

dilakukan lagi biasanya saat berat

anak

mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 ) Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. terdiri telah

Prosedur

Soave

adalah

salah satu prosedur yang paling sering dilakukan

dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik

diubah ( Darmawan K 2004 : 37 )

2. Perawatan Perhatikan

perawatan

tergantung

pada umur

ana k

dan

tipe

pelaksanaanya bila

ketidakmampuan terdi agnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain : a. Memban tu

orang tua untuk mengetahui

adanya

kelainan kongenital pada

anak

secara dini b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan ) d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI, 2000 : 1135 ) Pada

perawatan preoperasi h arus diperhatikan juga kondisi klinis anak  anak denga n

mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan s ampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya

diet rendah serat, tinggi kalori d an tinggi protein serta situasi d apat digunakan

nutrisi parenteral total ( NPT ) Pengobatan medis Tujuan umum dari pengobatan ini mencakup 3 hal u tama:













elektroli t. Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis telah menjadi prosedur untuk mengurangi resiko terjadinya enterocolitis. 3. untuk memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi. Injeksi BOTOX pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakan usus yang normal pada pasien post-operatif. Tindakan bedah Beberapa prosedur definitif telah digunakan, kesemuanya telah memberikan hasil yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. 3 jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur Sw enson, enson, Duhamel, d an Soave. ve. Ap apun teknik yang dilakukan, membersihan kolon sebelum operasi definitif sangat penting. 1. Prosedur Swenson · Prosedur

Swenson merupakan

teknik

definitif pertama yang digunakan untuk

mena ngani penyakit Hirschsprung ·

Segmen a ganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudi an anastomosis oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal

2. Prosedur Duhamel · Prosedur

Duhamel pertama kali diperkenalkan pada

tahun

1956 sebagai modifik asi

prosedur Swenson · Poin

utamanya

adalah

pendekatan retrorek tal digunakan dan beberapa ba gian

rektum yang aganglionik dipertahankan. ·

Usus aganglionik direseksi hingga ke b a gian rektum dan rektum dijahit. Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum), kemudian end-to-side













9. Stoma dan Perawatan Stoma Stoma

adal ah

lubang seperti mulu t, khususny a lubang irisan yang

dibiarkan terbuka untuk untuk drainase. A. Tujuan a. Melindungi luka

dari kontaminasi

b. Mencegah terjadinya infeksi B. Indikasi a.

Luka operasi (luka tertutup) : Stoma

C. Persiapan alat 1. Alat-a lat steril a. Pinset anatomis 2

buah

b. Kassa kering dalam kom tertutup secukupnya c. Kassa desinfektan dalam kom tertutup 5-10 helai d. sarung tangan 1 pasang e. Stoma bag

tetap















d. Nierbeken Nierbeken 2 buah e. NaCl 9 % f. S abun antiseptik g. Sarung tangan 1 pasang h. Masker i. Kantong plastic/baskom untuk tempat sampah D. Pelaksanaan 1. Jelaskan kepada pasien tentang tindakan yang akan dilakukan 2.

Dekatkan alat-a lat ke pasien

3. Pasang sampiran













12. Bersihkan stoma dengan kassa desinfektan mulai dari pusat luka kearah keluar secara perlahan-lahan. 13. Buka sarung tangan, masukan kedalam nierbeken 14. Membuka set steril, menyiapkan larutan pencuci luka 15. Pasang sarung tangan steril 16. Irigasi/bathing or shower stoma dengan normal salin 17. Bersihkan stoma dengan kassa desinfek tan, mulai dari pusat luka kearah keluar secara perlahan-lahan 18. Tutup stoma dengan stoma bag, kemudian plester dengan rapi 19. Buka sarung tangan, masukan kedalan nierbeken 20.

Buka masker













3. Jaga privacy pasien dan jangan memperlihatkan sikap yang menyinggung pasien 4. Pertahankan tehnik aseptic selama tindakan

10. Konsep tumbuh kembang Konsep tumbuh kembang anak difokuskan pada usia todler yakni 1  3 juga dimasukkan dalam Yupi. S (

2004

tahapan

pre operasional yakni umur

2

7

tahun

bisa

tahun. Menurut

) berdasarkan teori peaget bahwa masa ini merupakan ga mbaran

kongni tif internal anak tentang dunia luar dengan berbagai kompleksitasnya yang tumbuh

secar a bertahap merupakan suatu masa dimana pikiran agak terbatas. Anak

mampu menggunakan simbul melalui kata  kata, mengingat sekarang dan

a ka n

datang. Anak mampu membedakan dirinya sendiri dengan objek dal am dunia sekelilingnya baik b ahasa maupun pikiranya bercirikan egesenterisme, ia tidak m ahu menguasai ide persamaan terutama berkaitan dengan masalahmasalah secara logis, tetapi

dal am situasi bermain bebas ia cenderung untuk memperlihatkan perilaku

logis dan berakal sehat pada

tahap

ini akan mulai mengenal tubuhnyaPertumbuha n

berkaitan dengan masalah peruba han dalam besar, jumlah, ukuran

atau

dimensi













mengalami keterbatasan kemampuan berkomunikasi lebih sering menggunaka n perilaku

atau

sikap. Sedikit pendekatan yang sederhana menggunkan contoh

peralatan yang kecil ( ijink an

anak

untuk memegang peralatan ) menggunaka n

permainan.Pada usia ini menjadikan hubungan yang sulit

antara anak

denga n

perawat diperlukan orang tua pada keadaan ini, apapun cara yang dilakukan anak harus merupakan pertimbangan pertama. Ibu harus didorong untuk tinggal paling sedikit mengunjungi anaknya sesering mungkin ( Yupi, S 2004).

ASUHAN KEPERAWATAN PENGKAJIAN: Identitas Pasien

1. Nama

: An. Karunia

2.

: 7 hari

Usia

3. Jenis Kelamin

:

atau













KELUHAN UTAMA An. Karunia usia 7 hari dibawa ke RS k arena peru t kembung dan muntah.

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG a.

Provocative / Palliative a? Dit any ak an pad a Ibu pasin, Apa y ang menyebabk an gej al a? a? Dit any ak an pad a ibu pasien, Apa y ang mengur anginy a?

b.

Q uality uality / Q uantity uantity

mana t am am pil anny a , at au suar any a? a? Dit any ak an pad a ibu pasien, Bagai ma a? Dit any ak an pad a pasien, Lebih par ah at au lebih ringan d ari sebelumny a?

Lebih parah karena berat badan menurun c.

Regio / Radiasi Dit any ak an pad a Ibu pasien, Di bagi an mana gej al a dir asak an? ? Apak ah menyebar ?

d.

Saveruty / Keparahan (scala) mana intensit asny a ( sk a)? Dit any ak an pad a Ibu pasien, Bagai ma sk al a)?















?- Alergi ? St atus

? i munisasi ?

RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA Apak ah ad a keluarga y ang menderit a hal y ang sama? Or ang tua? Saud ar a

k andung?

a? Peny akit keturunan y ang ad a? ? Anggot a keluarga y ang meningg al ? ? Penyeb ab meningg al ?













POLA KEBIASAAN SEHARI-HARI a. Pola Nutrisi 1. Sebelum sakit y

Frekwensi makan

:

y

Juml ah makanan

:

y

Jenis makanan

:

y

Alergi / intoleransi makanan

:

y

Nafsu makan

:

( ) baik ( ) meningkat













b. Pola Eliminasi 1. Sebelum sakit BAB y

Frekwensi

:

y

Waktu

:

y

Konsis tensi

:

y

Warna

:

y

BAB terakhir

:

y

Penggunaan

pencahar

:













y

Penggunaan

y

Penggunaan al at

y

deuritika? bantu ?

( ) inkontine ( ) hematuri ( ) retensi ( ) anuria ( ) oliguri ( ) nokturia ( ) lain-lain : ......................................................................

y

Upaya mengatasi masalah?













( ) dibantu sebagian ( ) perlu bantuan orang lain ( ) perlu bantuan orang lain dan alat ( ) tergantung / tidak mampu

-

Makan

& Minum

( ) mandiri ( ) dibantu sebagian ( ) perlu bantuan orang lain ( ) perlu bantuan orang lain dan alat ( ) tergantung / tidak mampu















y

Hal-hal yang mempermudah tidur

:

y

Hal-hal yang mempermudah bangun

:













Compos mentis (kesadaran penuh) b.

Tanda-tanda Vital y

Tensi :













Ka ji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung pada

abdomen, adanya

distensi

abdomen,

karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.

muntah (frekuensi dan













lemas, bibir kering,

diare

distensi perut dan selalu memuntahkan

nutrisi kurang dari kebutuhan













3. Gangguan rasa nyaman b.d distensi abdomen

INTERVENSI KEPERAWATAN







































MAKALAH HISPRUNG PJBL2

Recommend Documents