LES merupakan penyakit autoimun yang bersifat sistemik, mengenai banyak organ dan memberikan memberika n gejala klinik yang beragam Manife nifesstasi asi peny penyak akit it dapat apat ringa ingan n sampai berat, kerusakan jaringan terjadi secara berulang-ulang di seluruh tubuh dan bersifat luas Sir William O (1985), menyatakan LES merupakan penyakit inflamasi sistemik kronis, dengan periode eksaserbasi dan remisi yang melibatkan banyak organ pada periode aktif penyakit
Penyakit
LES telah dikenal > 150 tahun yang
lalu Sinonim 1. 2. 3. 4. 5.
Lupus Herpes Esthio menos (Hipocrates 460-370 SM) Herpes Ulcerans (Amatus L 1510-1568) 1510-1568) Lupus Lupus Erythematosus (Cavenaze 1851-1852) 1851-1852)
Insidens Dapat ditemukan semua umur, paling sering pada usia 15-45 tahun dan 90% dijumpai pada wanita
Lebih banyak pada ras negroid. Ditemukan di seluruh dunia dengan preva revale len nsi ber bervar varias iasi anta ntara 2, 9 ² 400 400 kasus per 100.000 penduduk Di Indonesia prevalensi LES belum dapat dipastikan
Belum
diketahui secara pasti
Kece Kecend nder erun unga gan n angga nggapa pan n seka sekara rang ng;; penyakit autoimun dianggap merupakan ekspresi abnormal dari fungsi sist si stem em imun imun dan dan penye penyeba bab b utama utamany nya a bukan karena hilangnya toleransi terhadap antigen sendiri (dulu)
Anggapan sekarang Penyakit LES dapat ditimbulkan karena gangguan sistem imun pada sel B atau sel T, atau pada interaksi antara kedua sel tersebut aktivasi sel
B
poliklonal
pembentukan auto antibodi
Auto antibodi Antibodi patologik yang terbentuk aki kiba batt si sist stem em imun imun tubu tubuh h tida idak dapa dapatt membedakan antara ´selfµ dan ´nonselfµ
Banyak
1. 2. 3. 4. 5.
faktor lain yang berperan terhadap timbulnya timbulnya penyakit LES Genetik Defisiensi Komplemen Hormon Lingkungan Obat-obatan Carbamazepine, Carbamazepine, Chlorhydralazine, Chlorhydralazine, Isoniazide, Methyldopa, Penicillamine, Procainamide, Quinidine, Sulfasalazine
Faktor ² faktor Pencetu Pencetuss LES
Predisposisi Genetik
Regulasi imun abnormal
Hiperaktivasi limfosit B dan Th
Pembentukan auto antibodi
Komple Kompleks ks imun imun
Umum Kelelahan, penurunan berat badan, demam Manifestasi konstitusional lain Sering dijump umpai yang tim timbul sebelum lum maupun seiring dengan aktivitas penyakitnya antara lain rambut rontok, mual, muntah dan hilangnya nafsu makan, pembesaran kelenjar getah bening, sakit kepala
Manifestasi muskuloskeletal Manifestasi mukokutaneus Paru ² paru Jantung Ginjal Gastrointestinal Neuropsikiatrik Retikuloendotelial
Sangat bervariasi, tergantung pada organ yang rusak Umumnya
gangguan hematologik serologis
Bervariasi,
umumnya anemia, leukopenia, trombositopenia Pada
awal diagnosis
50% dengan anemia normokrom normositer, anem nemia defisien iensi zat besi, hemolitik; perdarahan gastrointestinal
Ditemuk Ditem ukan an hubun hubunga gan n anta antara ra kead keadaa aan n klinis dengan hasil pemeriksaan serologis - ANA (Anti Nuclear Antibodi) - VDRL positif palsu (pada onset penyakit) - LED CRP proses inflamasi - Komplemen - Sel Lupus Eritematosus (sel LE) - Anti ds DNA
1. 2. 3. 4.
Ditegakkan berdasarkan sejumlah gejala klinis dan hasil pemeriksaan laboratorium laboratorium The American Rheumatoid Association (ARA) mengemukakan kriteria untuk menegakkan diagnosis : Ruam pada muka (wajah) Ruam diskoid Foto sensitivitas Luka-luka pada mukosa mulut
Penatalaksanaan
Non Farmakologi
Farmakologi Non farmakologi : -
Edukasi
-
Dukungan sosial
-
Istirahat
-
Tabir surya
-
Monitor ketat
Farmakologi Sebelum diberikan pengobatan harus diperhatikan : - kerugian apabila pasien mendapat terapi tidak adekuat - efek samping obat - perkembangan penyakit selama pengobatan
Obat-obat yang digunakan 1. Kortikosteroid Prednison, Metilprednisolon - Dosis 5-10 mg/hari dosis tunggal atau terbagi - Keterlibatan organ (ginjal, otak, vaskuler) Prednison 1-2 mg/Kg BB/hari - Mengancam jiwa Bolus Metilprednisolon (1000 mg), 5 hari berturut-turut
2. -
Imunomodulator Cyclophosphamide Mycophenolate Mofetil Azathioprine Leflunomide Methotrexate Cyclosporine Agen biologis (aktivasi sel T) Inhibisi Cytokine Cytokine Antimalaria Estrogen NSAID (Non Steroid Inflammatory Drug)
3.
Terapi lain
-
Thalidomide
-
Plasmapheresis
-
Intravena Immunoglobulin Dialisis dan transplantasi ginjal
-
Bila
diagnosis LES sudah ditetapkan penting untuk - Menentukan beratnya
reversibilitas penyakit - Kemungkinan pengobatan -
Potensi
Tidak ada istilah sembuh untuk LES Jarang didapatkan remisi sempurna yang bertahan lama
1. 2. 3.
Dalam pengobatan LES penting ditentukan apakah kondisinya Mengancam jiwa terapi agresif Apakah manifestasinya berpotensi reversibel Bagaimana upaya terbaik untuk mencegah komplikasi penyakit dan pengelolaannya Dalam mengevaluasi /monitoring aktivitas penyakit, dapat digunakan pengobatan berdasarkan MEXLESDAI Score
