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Labio y aladar !endidos Labio hendido. Labio leporino. Queiloschisis. Paladar hendido. Fisura palatina. Palatosquisis.
El labio "endido es el tipo de #sura $acial m%s $recuente& Se caracteriza por la $alta de continuidad del labio superior' el de$ecto puede a$ectar a uno o ambos lados del labio (unilateral o bilateral) y puede ser desde una pe*ue+a muesca en el labio superior "asta un surco pro$undo *ue puede alcanzar el ori#cio nasal ("endidura completa o incompleta se,-n sea el caso)& El termino labio leporino "ace re$erencia a la seme.anza *ue se le atribuye con el labio superior de las liebres/ éste de manera ordinal se desarrolla con una "endidura en la l0nea media/ los cone.os y liebres no desarrollan un proceso naso medial/ encontr%ndose los dos procesos maxilares en la l0nea media& (A12E3A MA12INE4/ 5678)& El paladar "endido/ se caracteriza por ser un de$ecto en la re,ión palatina *ue permite la comunicación anómala entre la cavidad bucal y la cavidad nasal& uede a$ectar al paladar en toda su lon,itud o solo a una porción& 9l0nicamente/ se muestra como una #sura en la l0nea media del paladar/ *ue puede ser descrita con distintos ,rados de severidad/ se,-n sea la $orma en *ue se presente (unilateral o bila bilate tera ral) l)&& As0 As0 mism mismo o la a$ec a$ecci ción ón del del pala palada darr blan blando do y pala palada darr duro duro pued puede e presentarse simult%neamente o a$ectar de manera aislada a un solo se,mento del paladar ("endidura completa o incompleta se,-n sea el caso)& La presencia simult%nea de labio y paladar "endido de i,ual manera puede ser unilateral o bilateral y el dia,nostico de su severidad estar% en $unción del ,rado de a$ección *ue se presente& Se,Se,-n n (M:: (M::1E 1E// 566; 566;)) Esto Estoss de$e de$ect ctos os suel suelen en clas clasi# i#ca cars rse e se,se,-n n crit criter erio ioss de desar desarro rollo llo// tomand tomando o como como punto punto de re$er re$erenc encia ia el a,u.er a,u.ero o incis incisivo ivo&& Exist Existen en dos dos ,rupos principales de "endiduras del labio y del paladar< 7& Anomal0a Anomal0ass con "endidura "endidura anterio anterior/ r/ entre entre las *ue est% el labio "endid "endido o con o sin #sura de la parte alveolar del maxilar& La anomal0a con #sura anterior completa es a*uella en la *ue las #suras se extienden a través del labio y de la parte alveolar del maxilar "asta el a,u.ero incisivo& 5& Anomal Anomal0as 0as con #sura #sura posteri posterior/ or/ entre entre las *ue est%n est%n las #suras #suras del paladar paladar secundario *ue se extienden a través de las re,iones blanda y dura del paladar "asta alcanzar el a,u.ero incisivo& =ado *ue la $ormación del paladar ocurre una semana después/ aproximadamente/ de terminar de $ormarse el labio superior/ *ue el cierre del labio superior y del
Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Estudios Superiores Iztacala paladar secundario di#eren muc"o (combinación y $usión respectivamente)/ las "endiduras anteriores y posteriores deben considerarse entidades distintas& (LAN3MAN/ 7>?@)&
Etiología. Se "an investi,ado extensamente las causas de la presencia del labio "endido/ con paladar "endido o sin él& En la mayor0a de los casos se desconoce la causa exacta de las "endiduras y casi nunca puede identi#carse un solo $actor etioló,ico& or tanto/ se de#nen como un de$ecto con,énito de tipo "ereditario multi$actorialB& Es importante distin,uir entre las "endiduras aisladas (en las *ue el paciente no tiene otros problemas de salud) y las "endiduras asociadas con otros trastornos o s0ndromes con,énitos& Un s0ndrome es un con.unto de si,nos $0sicos/ del desarrollo y/ en ocasiones/ comportamentales *ue se presentan .untos& Se "an identi#cado a las "endiduras como una caracter0stica de m%s de C66 s0ndromes (s0ndrome de =oDn/ trisom0a 7C y trisom0a 7;)& ara las "endiduras no sindrómicas/ se pensó inicialmente *ue la "erencia .u,aba un papel si,ni#cativo en su etiolo,0a& A pesar de ello/ los estudios "an relacionado la ,enética con sólo el 56 o C6 de los pacientes con labio #surado o paladar "endido& No se comprende por completo el modo de "erencia& La causa no es un simple caso de "erencia mendeliana dominante o recesiva/ sino *ue es multi,enética& La mayor0a de las "endiduras no sindrómicas parecen deberse a una interacción entre los ,enes del individuo (es decir/ la predisposición ,enética) y ciertos $actores en el ambiente *ue pueden estar o no per$ectamente identi#cados& (!U/ 5676)& Los $actores ambientales parecen tener su e$ecto terató,eno en el momento cr0tico del desarrollo embrionario/ cuando se $usionan las mitades labial y palatina& Los dé#cits nutricionales/ las radiaciones/ determinados $%rmacos/ consumo de alco"ol y dro,as/ la "ipoxia/ en$ermedades in$ecciosas y de$ectos o excesos vitam0nicos pueden dar lu,ar a "endiduras en determinadas situaciones& Actualmente se "a descartado el $actor de edad de los padres al *ue tanta importancia se le "ab0a otor,ado& (LE:N E1E4/ 566>)& Estas "endiduras se producen debido a mecanismos ,enéticos y ambientales *ue a-n no se conocen por completo& Al no poseerse un conocimiento completo de las causas/ no se dispone de medidas preventivas e#caces aparte de las buenas pr%cticas prenatales (p& e.&/ evitar $%rmacos *ue no sean absolutamente necesarios) para evitar *ue se desarrollen las de$ormidades&
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Epidemiologia. El labio "endido y el paladar "endido est%n entre las mal$ormaciones con,énitas m%s comunes& En EEUU aparecen en 7 de cada ?66 nacimientos en la población blanca y en 7 de cada 5666 nacimientos en la población a$roamericana& (9!IE3:r&/ 5678)& La intendencia de labio y paladar "endido en México/ de acuerdo a un estudio realizado en el 5675/ est% tasada en 7&C> casos cada 7666 nacimientos vivos& (EGA SANUANA GHLE4 N:1IE3A/ 567@)& Es m%s $recuente el labio "endido unilateral sobre el bilateral/ y con mayor $recuencia el lado iz*uierdo es el a$ectado& El labio leporino bilateral se asocia con m%s $recuencia a paladar "endido& Es m%s $recuente la alteración del labio en los "ombres/ $rente a la presencia de la alteración palatina *ue es m%s $recuente en las mu.eres&
Diagnóstico. Características clínicas. Se,-n describe (M::1E/ 566;) las caracter0sticas cl0nicas para cada tipo de "endidura/ son< •
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!endidura unilateral del labio superior' se debe a la $alta de unión de la prominencia maxilar del lado a$ectado con las prominencias nasales mediales $usionadas& La consecuencia de esto es la persistencia del surco labial& A veces un puente de te.ido/ la banda de Simonart/ une las partes de un labio leporino incompleto& !endidura bilateral del labio superior' los de$ectos pueden ser desi,uales/ con "endiduras de distintos ,rados en los dos lados& 9uando existe una "endidura bilateral completa del labio y de la porción alveolar del maxilar/ la prolon,ación del paladar primario cuel,a libre y se proyecta "acia delante& rovocando la pérdida de continuidad del m-sculo orbicular de la boca/ encar,ado de cerrar la boca y $runcir los labios& !endidura media del labio superior' esta de#ciencia produce una $alta parcial o completa de $usión de las prominencias nasales mediales y de la $ormación de la prolon,ación palatina media& La "endidura media del labio superior es una mani$estación caracter0stica del s0ndrome de Mo"r& En las #suras labiales unilaterales y bilaterales la presencia o ausencia de la banda de Simonart determina la clasi#cación para denotar una "endidura completa (ausencia) o incompleta (presencia)& (:!N AN3/ 567C)&
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!endidura unilateral incompleta del paladar' la #sura involucra paladar blando y puede ser tanto la $racción iz*uierda como la derec"a la "ipopl%sica& !endidura unilateral completa del paladar' involucra paladar blando y paladar duro/ con "ipoplasia de un lado en toda su extensión& El vómer/ *ue constituye la base del septum nasal/ se soporta sobre la l0nea media de la cara nasal de paladar y se localiza unida al se,mento palatino no #surado& !endidura bilateral incompleta del paladar' la #sura a$ecta solo al paladar blando y el de$ecto es simétrico& !endidura bilateral completa del paladar' es la $orma m%s severa de las "endiduras palatinas por *ue expresa "ipoplasia de los dos se,mentos *ue desarrollan al paladar secundario (premaxila)& La premaxila se encuentra separada de los se,mentos palatinos laterales a ambos lados& El vómer ubicado sobre la l0nea media/ en estas #suras *ueda separado de los se,mentos palatinos y est% unido a la premaxila& =ebido a *ue los procesos palatinos se encuentran en la l0nea media/ tanto las "endiduras del paladar unilaterales y bilaterales son "endiduras de la l0nea media& (9!IE3:r&/ 5678)&
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La -vula b0#da es la $orma m%s sencilla de paladar "endido/ en el *ue sólo la -vula est% #surada& "endiduras submucosas en el paladar blando' estas "endiduras reciben el nombre de "endiduras ocultas por*ue no se ven $%cilmente en una exploración super#cial& El de$ecto en una "endidura de ese tipo es una $alta de continuidad en la musculatura del paladar blando& A pesar de ello/ la mucosa oral y nasal es continua y recubre el de$ecto muscular& ara dia,nosticar este de$ecto/ el dentista inspecciona el paladar blando mientras el paciente dice a"J/ acción *ue eleva el paladar blando& En los individuos con paladares "endidos submucosos se observa un plie,ue cuando aparece esta discontinuidad muscular& El dentista también puede palpar la parte posterior del paladar duro para detectar la ausencia de la espina nasal posterior/ *ue desaparece de $orma caracter0stica en las "endiduras submucosas& Si un paciente muestra dicción "ipernasal sin un paladar blando "endido evidente/ "a de sospec"arse la existencia de una "endidura submucosa en el paladar blando&
Diagnóstico diferencial. Est% en$ocado a estudios ,enéticos/ por parte del médico ,enetista/ *ue dia,nosticar0an e indicar0an la presencia de en$ermedades sindrómicas *ue pueden tener su expresión en las a$ectaciones cr%neo $aciales' labio y paladar "endido& (!U/ 5676) re#ere sobre las a$ecciones *ue pueden asociarse a "endiduras *ue< el ni+o con una "endidura oral tiene 56 veces m%s probabilidades de tener otra anomal0a con,énita *ue un ni+o normal& =e estos ni+os *ue tienen anomal0as
Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Estudios Superiores Iztacala asociadas/ el C; presentan un paladar "endido aislado y el 57 labio #surado/ con o sin paladar "endido& K de toda esta población/ el 76 padece una en$ermedad card0aca con,énita y el 76 al,-n ,rado de retraso mental&
Diagnóstico prenatal. El labio "endido con o sin paladar "endido es posible identi#carse a través del ultrasonido& La precisión de la eco,ra$0a para el dia,nóstico prenatal de labio y paladar "endido es muy variable y depende de la experiencia del eco,ra#sta/ el cuerpo materno/ la edad ,estacional/ la posición $etal/ y la cantidad de l0*uido amniótico y el tipo de #sura& (=:N3 :: IM/ 567@)& El labio "endido unilateral incompleto es caracter0stico poder detectarlo con exactitud después de las 5? semanas de ,estación& La distinción entre una "endidura incompleta e incompleta resulta muc"as de las veces muy di$0cil debido a la poca o nula visualización de la premaxila y proceso alveolar& =e i,ual manera una vez obtenido el dia,nóstico prenatal de labio "endido es di$0cil determinar la presencia o ausencia de paladar "endido& El dia,nóstico prenatal de "endiduras cr%neo $aciales sirve para iniciar la plani#cación de los procedimientos posnatales *ue se llevaran a cabo para el tratamiento/ as0 como/ para proporciona el tiempo necesario para *ue los padres entren y a$ronten el proceso de duelo y tomen la me.or decisión sobre las acciones $uturas *ue en$rentaran .unto a su bebe&
Tratamiento. El ob.etivo del tratamiento del labio #surado y el paladar "endido es corre,ir la "endidura y los problemas asociados *uir-r,icamente/ lo cual oculta la anomal0a y le permite al paciente "acer una vida normal& Esta corrección supone crear *uir-r,icamente una cara *ue no llame la atención/ un aparato vocal *ue permite el "abla inteli,ible y una dentición *ue permite una $unción y una estética óptimas& Las operaciones empiezan a realizarse a edades tempranas y pueden continuar durante varios a+os& Es sorprende el éxito *ue se consi,ue con la intervención precisa& No obstante/ con las técnicas anestésicas modernas/ los excelentes centros pedi%tricos y los ciru.anos con muc"a experiencia ad*uirida a causa de la $recuencia de "endiduras/ suele ser normal conse,uir resultados aceptables& El momento de la reparación *uir-r,ica "a sido y si,ue siendo uno de los temas m%s debatidos entre los ciru.anos/ los lo,oterapeutas/ los audiólo,os y los ortodoncistas& Es tentador corre,ir todos los de$ectos tan pronto como el bebé es capaz de soportar la ciru,0a& Los padres de un ni+o nacido con una "endidura $acial *uerr%n este tipo de tratamiento y *ue se eliminen todas las "endiduras del bebé lo antes posible&
Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Estudios Superiores Iztacala El labio #surado suele corre,irse lo antes posible& La mayor0a de los ciru.anos se ad"ieren a la probada re,la del 76J para determinar si un ni+o/ por lo dem%s sano/ puede ser sometido a una ciru,0a (es decir/ 76 semanas de edad/ 8/@ O, y/ al menos/ 76 ,Pdl de "emo,lobina en san,re)& A pesar de ello/ debido a *ue la corrección *uir-r,ica de la "endidura es un procedimiento electivo/ si cual*uier otro cuadro médico per.udica la salud del bebé/ se pospondr% la ciru,0a de la "endidura "asta *ue los ries,os médicos sean m0nimos& El ob.etivo del cierre de la #sura palatina es la movilización de los te.idos palatales "asta la aproximación tisular sin o con m0nima tensión& Unir las #bras musculares/ separ%ndolas de su inserción anómala/ para conse,uir el retroceso del paladar blando y volverlo m%s lar,o& Las seis venta.as del cierre temprano de los de$ectos del paladar son< 7) me.or desarrollo de los m-sculos de la $arin,e y del paladar una vez reparados& 5) $%cil alimentación& C) me.or desarrollo de la $onación& 8) me.or $unción de las trompas auditivas& @) me.or "i,iene cuando la división oral y nasal es competente& Q) me.or situación psicoló,ica para los padres y el bebé& Existen también varias desventa.as si los paladares "endidos se cierran pronto en la vida' las dos m%s importantes son< 7) la corrección *uir-r,ica es m%s di$0cil en ni+os pe*ue+os con estructuras pe*ue+as& 5) la $ormación de cicatrices resultante de la ciru,0a provoca una restricción del crecimiento maxilar&
Queilorraa. La *ueilorra#a es la corrección *uir-r,ica de la de$ormidad del labio #surado& Este término deriva de *ueilo/ labio/ y ra#a/ unión mediante una sutura o costura& Se lleva a cabo lo antes *ue se pueda desde el punto de vista médico& Los dos los ob.etivos de la *ueilorra#a son< 7) $uncionales y 5) estéticos& La *ueilorra#a busca restaurar la disposición $uncional del m-sculo orbicular de los labios para restablecer la $unción normal del labio superior& El se,undo ob.etivo de la *ueilorra#a es producir un labio *ue muestre las estructuras anatómicas normales/ como el tubérculo del bermellón/ el arco de 9upido y el surco o #ltrum& El labio debe ser simétrico/ bien contorneado/ blando y Rexible& Las cicatrices no deben notarse& :tra necesidad estética es corre,ir (al menos parcialmente) la de$ormidad nasal resultante del labio #surado& 2écnica de Millard&
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Palatorraa. La palatorra#a es la corrección *uir-r,ica de la "endidura en la re,ión palatina del individuo& Lo $undamental radica en la reconstrucción y restitución de la $uncionalidad del velo $ar0n,eo/ para as0 obtener un "abla normal& Si no se opera la de$ormidad del paladar el crecimiento dento$acial ser% relativamente normal pero el "abla no& La operación en bebes recién nacidos puede llevarse a cabo/ pero implica ries,os adicionales (apnea y obstrucción dela v0a aérea)& En ,eneral se recomienda la intervención *uir-r,ica entre los ; y 75 meses de edad en pacientes no sindrómicos& La palatorra#a suele realizarse en una sola operación/ pero en ocasiones se lleva a cabo en dos operaciones< el cierre del paladar blando (es decir/ esta#lorra#a) se lleva a cabo primero y el cierre del paladar blando (es decir/ uranorra#a) se lleva a cabo en se,undo lu,ar& El ob.etivo $undamental de la reparación del paladar "endido es crear un mecanismo capaz de "ablar y de,lutir sin inter$erir si,ni#cativamente con el crecimiento maxilar posterior& or ello/ la creación de un mecanismo velo$ar0n,eo competente y la división de las cavidades nasal y oral son prerre*uisitos para conse,uir estos ob.etivos& El ob.etivo es obtener un paladar blando lar,o y móvil capaz de producir un "abla normal& La liberación extensa de los te.idos blandos del "ueso $orma m%s cicatriz/ lo cual a$ecta ne,ativamente al crecimiento maxilar& 2écnica de FurloD&
Características radiológicas. La utilización de técnicas radioló,icas durante la atención multidisciplinaria de alteraciones de labio y paladar "endidos es indicada al tiempo después de "aberse realizado las ciru,0as de restitución de la $uncionalidad del labio como del paladar/ para la iniciación de tratamientos de ortodoncia para el a.uste oclusal/ $uncional y estético del individuó& 3eneralmente es en ni+os en los cuales a través de las técnicas radio,r%#cas se puede denotar la ausencia con,énita de incisivos laterales superiores/ debido a la prolon,ación de la "endidura "acia el proceso alveolar del maxilar/ en el %rea entre el incisivo central y el canino del lado a$ectado por la "endidura& As0 mismo la presencia de dientes supernumerarios/ con erupción dental dentro del mar,en de la "endidura& =e i,ual manera las técnicas radioló,icas son utilizadas para el dia,nóstico y plani#cación de técnicas *uir-r,icas maxilo$aciales para el a.uste de te.idos óseos para la restitución $uncional y estética del individuo&
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Pronostico. En lo ,eneral el tratamiento de las "endiduras labiales y palatinas/ en la mayor0a de los casos y a través del tiempo con la innovación e implementación de técnicas *uir-r,icas novedosas/ se es posible obtener excelentes resultados para la restitución biopsicosocial de los neonatos a$ectados& ara el correcto llevado a cabo todo el proceso de recuperación y atención a los individuos con labio y paladar "endido es necesaria la inte,ración de un e*uipo multidisciplinario llamado< cl0nica de labio y paladar "endidoB& (:SE 9A=ENA AN3UIAN:/ 567@)& Los dentistas atender%n a pacientes con "endiduras debido al n-mero relativamente ,rande de personas a$ectadas& Estos pacientes no tienen por *ué plantear ,randes problemas debido a *ue sus necesidades dentales no son muy di$erentes de las de otros individuos& No obstante/ debido a la presencia de la "endidura/ estos individuos s0 plantean unas pocas necesidades especiales *ue los dentistas deben conocer& =ebido al aborda.e interdisciplinario *ue necesitan estos pacientes/ el dentista "a de interesarse por conocer el plan de tratamiento ,lobal $ormulado por el e*uipo *ue trata la "endidura del paciente& El conocimiento de este plan impide la realización de cual*uier procedimiento irreversible o costoso en dientes *ue a lo me.or "ay *ue extraer en el $uturo& or e.emplo/ no es muy acertado colocar un puente para sustituir un incisivo lateral ausente con,énitamente antes de llevar a cabo la colocación del in.erto óseo alveolar y el tratamiento ortodóncico& or tanto/ el dentista debe comunicarse con Ruidez con los otros pro$esionales *ue est%n tratando los otros problemas de "endiduras del paciente y es important0sima la coordinación de esta cooperación& Los dientes adyacentes a los m%r,enes de la "endidura no sólo est%n mal$ormados o ausentes/ sino *ue pueden tener un soporte periodontal inadecuado debido a la $alta de "ueso y a su posición en el mar,en de la "endidura& Esta situación predispone a los dientes a la periodontitis y su pérdida temprana si no se mantienen en un estado de salud óptimo& Los dientes suelen estar mal alineados y rotados/ lo *ue di#culta las maniobras de "i,iene oral' estos individuos pueden necesitar pro#laxis m%s $recuentes e instrucciones especiales de "i,iene oral con re$uerzos cuidadosos& No practicar estas medidas puede llevar a la aparición de caries rampantes y a la pérdida prematura de los dientes& Esto es una tra,edia especialmente en individuos con "endiduras debido a *ue pueden tener menos dientes de apoyo para $unciones vitales (p& e.&/ retenedores ortodóncicos/ ortopédicos o aparatos de dicción)&
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1ealizo< 9"ristop"er I& !errera Montiel 5577 567Q5
