Klasifikasi Anemia Berdasarkan Morfologi Eritrosit

Klasifikasi Anemia Berdasarkan Morfologi Eritrosit A. Anemia Anemia Hipokr Hipokromo omoik ik mikrosi mikrositer  ter  (MCV < 80 fl; MCH < 2 pg! ". Anem Anemia ia defi defisi sien ensi si #esi #esi 2. $%ala alasse ssemia Defenisi $%alassemia adala%kelompokkelainan geneti& %eterogen 'ang

atau β . )ada talasemia tim#laki#at#erkrangn'ake&epatansintesisrantai α atau sintesis rantai

α 

*glo#in #erkrang+ sedangkan pada talasemia*

β

α,

+ sintesis rantai

 β *glo#in tidak ada ata sangat #erkrang . a. Epide pidemi miol olo ogi )en' )en'ak akit it t%al t%alas asse semi miaa

-naniAfrika#agiantara+ /ri /rian angk gkasa asamp mpaik aika aasa asan n

init initer erse se#a #arl rla ass

di

kaasan$imr Asia sia

$engga nggara ra

daer daera% a%me medi dite tera rani nian anse sepe pert rtii $enga%+ term termas ask k

,ndia

,ndo ,ndone nesia sia++

,tal ,talia ia++ /elatan+

daera daera%i %ini ni

di

kenalse#agaikaasan t%alassemia. b. Etiologi 1asar kelainan pada t%alassemia #erlak se&ara mm'a it kelainan t%alassemia* dise#a#kan ole% delesi gen ata ter%aps karena ke&elakaan ke&elakaan genetik+ 'ang mengatr   prodksi tetramer glo#in+ sedangkan pada t%alassemia*3 karena adan'a mtasi gen terse#t. ,ndi4id normal 'ang mempn'ai mempn'ai 2 gen alfa 'ait alfa t%al 2 dan alfa t%al " terletak   pada #agian pendek kromosom "5 "5 (aa6aa!. 2 Hilang Hilangn' n'aa sat sat gen (silent (silent &arrier &arrier!! tidak tidak menn7 menn7kk kkan an ge7ala ge7ala klinis klinis sedang sedangkan kan %ilangn'a 2 gen %an'a mem#erikan manifestasi ringan ata tida kmem#erikan ge7ala klin klinis is

'ang 'ang

7ela 7elas. s. Hilan Hilangn gn' 'a  gen gen (pen (pen' 'akit akitH# H# H! mem#e mem#eri rika kan n anem anemia ia

moderatdang moderatdangam#aran am#aranklinist klinistalasemi alasemia* a* intermedia. intermedia. AfinitasH AfinitasH# # H ter%adap ter%adap oksigen oksigen sang sangat at terg tergan angg gg  dan dan dest destr rks ksii erit eritro rosi sitt le#i le#i% % &epa &epatt . 1ele 1elesi sike ke 9 gen gen alfa alfa (%omos (%omosigo igotalf talfat% at%al al "+ H# Barts Barts H'drop H'dropsfet sfetalis alis!! adala% adala% tidak tidak kompati kompati#el #el dengan dengan ke%idpan ak%ir intra terin ata neo natal tanpa transfse dara%. :en 'ang mengatrprodksirantai #eta terletak terle tak di sisipendekkromosom "". pada t%alassemia*3+ mtasi gen disertai#erkrangn'aprodksi mA

dan#erkrangn'asintesis glo#in denganstrktr normal. 1i #edakandalam 2 golongan#esar t%alassemia*3 =

2. )ettit+ >.E+ dkk. 200?. KapitaSelektaHematologiEdisi 4. >akarta. E:C

. Anemia aki#at pen'akit kronik  9. Anemia sidero#lastik  B. Anemia ormokromik normositer  (MCV 80 @ ? fl; MCH 2 @ 9 pg! ". Anemia pas&aperdara%an akt 2. Anemia aplastik @ %ipoplastik  . Anemia %emolitik  9. Anemia aki#at pen'akit kronik  ?. Anemia mieloptisik  5. Anemia pada gagal gin7al kronik  . Anemia pada mielofi#rosis 8. Anemia pada sindrom mielodisplastik  . Anemia pada lekemia akt C. Anemia makrositer (MCV  ? fl! ". Megalo#lastik  a. Anemia defisiensi folat  #. Anemia defisiensi 4itamin B"2 2. onmegalo#lastik  a. Anemia pada pen'akit %ati kronik   #. Anemia pada %ipotiroid &. Anemia pada sindroma mielodisplastik  Klasifikasi #erdasarakan etiologi ". )rodksi eritrosit menrn a. Kekrangan #a%an ntk eritrosit ".! Anemia defesiensi #esi 2.! Anemia defesiensi &o#alamin .! Anemia defesiensi asam folat  #. :anggan tilisasi #esi ".! Anemia aki#at pen'akit kronik  2.! Anemia sedero#lastik  &. Kersakan smsm tlang a. Anemia aplasti& Definisi Anemia Aplastik merpakan kegagalan %emopoeisis di mana smsm tlang tidak dapat #erprodksi maksimal+se%ingga sel dara% #ar tidak men&kpi ntk proses penggantian sel dara% 'ang lama.

,nsidensi anemia aplastik #er4ariasi di selr% dnia dan #erkisar antara 2 sampai 5 kass  perse7ta penddk6ta%n dengan 4ariasi geografis. )enelitian The International Aplastik   Anemia Agranulolytosis study  di aal ta%n "80*an menemkan frekensi di Eropa dan ,srael se#an'ak 2 kass persat 7ta penddk. )eneman di )ran&is menemkan angka insidensi se#esar "+? kass per " 7ta penddk per ta%n. 1i Cina+ insidensi dilaporkan 0+9 kass per " 7ta penddk per ta%n dan di Bangkok + kass per " 7ta penddk per ta%n.

$ern'ata pen'akit ini le#i% #an'ak ditemkan di #ela%an $imr dnia daripada di #ela%an Barat. Anemia aplastik didapatkan mmn'a mn&l pada sia "? sampai 2? ta%n+ pn&ak  insidens ke 2 'ang le#i% ke&il mn&l setela% mr 50 ta%n. mr dan 7enis kelaminpn  #er4ariasi se&ara geografis. 1i Amerika /erikat dan 1i Eropa mr se#agian #esar pasien  #erkisar antara "? sampai 29 ta%n. Cina melaporkan #a%a se#agian #esar kass anemia aplastik pada perempan #ermr di atas ?0 ta%ndan pria di atas 50 ta%n. 1i )ran&is+ pada  pria ditemkan 2 pn&ak 'ait antara mr "?*0 dan setela% mr 50 ta%n+ sedangkan pada  perempan le#i% #an'ak pada mr di atas 50 ta%n. )er7alanan pen'akit pada pria 7ga le#i%  #erat daripada perempan. )er#edaan mr dan 7enis kelamin mngkin dise#a#kan ole% resiko peker7aan+ sedangkan per#edaan geografis mngkin di se#a#kan ole% pengar% lingkngan. A. Etiologi

Anemia aplastik #iasan'a dise#a#kan ole% da faktor pen'e#a#+ 'ait faktor primer dan seknder.? /e&ara seder%ana anemia aplastik dapat diklasifikasi se#agai #erikt = ". )en'e#a# )rimer  a! ,diopatik ( ke#an'akan pen'e#a# tidak diketa%i! 2. )en'e#a# /eknder ? a! Dat kimia  #! #at*o#atan &! ,nfeksi d! adiasi e! Kemoterapi :anggan kongenital 'ang paling mm ter7adi adala% anemia Fan&oni. )en'akit ini dapat men'erang anak*anak dan #iasan'a dikarenakan defek pada  DNA Repair   dan aplasia 'ang sering disertai kelainan rangka+ pigmentasi pada klit dan a#normalitas pada gin7al. )emaparan pada #a%an*#a%an kimia+ o#at*o#atan danradiasi 7ga dapat mersak sel indk. #at*o#atan dapat menekan %ematopoiesis se&ara idiosinkratik atapn se&ara terdga. Obat-obatan 'ang dapat men'e#a#kan depresi pada smsm tlang dapat di#agi da =

a! /ering ata selal men'e#a#kan depresi smsm tlang  #! /itostatika &! Kadang*kadang men'e#a#kan depresi smsm tlang d! Antikon4lsan+ misaln'a= metil%idantoin

e! Anti#iotik+ misaln'a= kloramfenikol+ slfonamide+ peni&illin dan lain*lain f! Analgesik+ misaln'a= fenil#taGon g! elaksan otot+ misaln'a= mepro#amat #at seperti kloramfenikol didga dapat men'e#a#kan anemia aplastik. Misaln'a  pem#erian kloramfenikol pada #a'i se7ak #ermr 2 @  #lan akan men'e#a#kan ?  anemia aplastik setela% #ermr 5 ta%n.  America edical Association 7ga tela% mem#at daftar  o#at*o#at 'ang dapat menim#lkan anemia aplastik antara lain = a!  #! &! d! e! f! g! %! i!  7! k! l! m! n!

AGat%ioprine Kar#amaGepine ,n%i#itor &ar#oni& an%'drase Kloramfenikol Et%osksimide ,ndomet%asin ,mnoglo#lin limfosit )enisilamine )ro#enesid ina&rine #at*o#at slfonamide /lfonilrea #at*o#at t%iaGide $rimet%adion

Zat-zat kimia 'ang sering men7adi pen'e#a# anemia aplastik misaln'a #enGen+ arsen+

insektisida+ dan lain*lain. Dat*Gat kimia terse#t #iasan'a ter%irp atapn terkena (se&ara kontak klit! pada indi4id. ? Radiasi 7ga dianggap se#agai pen'e#a# anemia aplastik ini karena dapat mengaki#atkan

kersakan pada stem &ell ata sel indk atapn men'e#a#kan ? kersakan pada lingkngan sel indk. Conto% radiasi 'ang dimaksd antara lain pa7anan sinar I 'ang #erle#i%an atapn  7at%an radioaktif (misaln'a dari ledakan #om nklir!. )aparan ole% radiasi #erenergi tinggi atapn sedang 'ang #erlangsng lama dapat men'e#a#kan kegagalan smsm tlang akt dan kronis mapn anemia aplastik. $ertama sel*sel germinal dan sel %ematopoietik. /el*sel terse#t merpakan sel 'ang paling mda% mengalami kersakan terse#t. Infeksi 7ga dapat men'e#a#kan anemia aplastik. Misaln'a seperti infeksi 4irs Hepatitis

C+ )ar4o4irs+ 1enge+ H,V+ EBV ( Virs Eipstein Barr!+ $#er&losis milier+ ,nflenGa A. 1ari sema faktor pen'e#a# anemia aplastik diatas+ faktor 'ang paling #an'ak ter7adi iala% faktor idiopatik. 1imana pen'e#a#n'a anemia aplastik ini masi% #elm 7elas.1ari sema faktor pen'e#a# anemia aplastik diatas+ faktor 'ang paling #an'ak ter7adi iala% faktor  idiopatik. 1imana pen'e#a#n'a anemia aplastik ini masi% #elm 7elas.

B. Patofisiologi

Ada da %al 'ang men7adi patofisiologi tama anemia aplastik. ". Kersakan pada sel indk plripoten :anggan pada sel indk plripoten ini men7adi pen'e#a# tama ter7adin'a anemia aplastik. /el indk plripoten 'ang mengalami ganggan gagal mem#entk ata #erkem#ang men7adi sel*sel dara% 'ang #ar. mmn'a %al ini dikarenakan krangn'a 7mla% sel indk   plripoten atapn karena fngsin'a 'ang menrn ?. )enanganan 'ang tepat ntk indi4id anemia aplastik 'ang dise#a#kan ole% ganggan pada sel indk adala% terapi transplantasi smsm tlang.? 2. Kersakan pada mi&roen4ironment 1itemkan ganggan pada mikro4askler+ faktor %moral (misal eritropoietin! mapn  #a%an peng%am#at pertm#%an sel. Hal ini mengaki#atkan gagaln'a 7aringan smsm tlang ntk #erkem#ang. :anggan pada mi&roen4ironment merpakan kersakan lingkngan sekitar sel indk plripoten se%ingga men'e#a#kan ke%ilangan kemampan sel terse#t ntk #erdiferensiasi men7adi sel*sel dara%. /elain it pada #e#erapa penderita anemia aplastik ditemkan cell inhi!itors ata peng%am#at pertm#%an sel. Hal ini dapat di#ktikan dengan adan'a limfosit $ 'ang meng%am#at pertm#%an sel*sel smsm tlang. /ampai saat ini+ teori 'ang paling diant se#agai pen'e#a# anemia aplastik adala% ganggan  pada sel indk plri poten.? Ada 7ga sm#er lain 'ang mengatakan #a%a+ patofisiologi dari anemia aplastik ini di%#ngkan erat dengan paparan ter%adap #a%an*#a%an kimia dan o#at*o#atan. Anemia Aplastik dianggap se#agai paparan ter%adap #a%an*#a%an toksik seperti radiasi+ kemoterapi+ o#at*o#atan ata sen'aa kimia tertent dan tela% di7elaskan pada etiologi. ? C. Gejala linis

)ada anemia aplastik terdapat pansitopenia se%ingga kel%an dan ge7ala 'ang tim#l adala% aki#at dari pansitopenia terse#t. )ada penderita anemia aplastik dapat ditemkan tiga ge7ala tama 'ait+ anemia+ trom#ositopenia+ dan lekopenia. Ketiga ge7ala ini disertai dengan ge7ala*ge7ala lain 'ang dapat diklasifikasikan se#agai #erikt= a! Anemia #iasan'a ditandai dengan p&at+ mda% lela%+ lema%+ %ilang selera makan+ dan palpitasi.  #! $rom#ositopenia+ misaln'a= perdara%an gsi+ klit+ epistaksis+ petekia+ ekimosa dan lain*lain. &! ekopenia atapn granlositopenia+ misaln'a= infeksi.

/elain it+ %epatosplenomegali dan limfadenopati 7ga dapat ditemkan pada penderita anemia aplastik ini meski sangat 7arang ter7adi. Anemia aplastik mngkin asimtomatik dan ditemkan pada pemeriksaan rtin. Kel%an 'ang dapat ditemkan sangat #er4ariasi ($a#el "!. )ada ta#el " terli%at #a%a pendara%an+ lema% #adan dan psing merpakan kel%an 'ang  paling sering dikemkakan. $a#el ". Kel%an )asien Anemia Apalastik (nJ! ( /alonder+ "8 !. 5

 Jenis Keluhan Perdarahan Badan lemah Pusing  Jantung Berdebar Demam Nafsu makan

berkurang Pucat Sesak napas Penglihatan kabur  !elinga berdengung

% 83 30 69 36 33 29

26 33 9 3

D. Peme!iksaan dan Diagnosis

Ada empat 7enis pemeriksaan 'ang dapat dilakkan ntk mendiagnosis anemia aplastik+ 'ait = ". Anamnesis 2. )emeriksaan Fisis a! )&at  #! )erdara%an pada gsi+ retina+ %idng+ dan klit. &! $anda*tanda infeksi+ misaln'a demam. d! )em#esaran %ati (%epatomegali! e! $anda anemia Fan&oni+ 'ait #intik Caf a lait dan postr t#% 'ang pendek. f! $anda dyskeratosis congenita+ 'ait 7ari*7ari 'ang ane% dan lekoplakia. . )emeriksaan )enn7ang )emeriksaaan a#oratorim = a! 1ara% $epi  #! :ranlosit

< ?00 6mm

&! $rom#osit

< 20.000 6mm 

d! etiklosit

< ".0 L (ata #a%kan %ampir tidak ada!5

9. )emeriksaan adiologi E. Penatalaksanaan ". $erapi /portif 

$ransfsi dara% dan platelet sangat #ermanfaat+ namn %ars dignakan dengan #i7aksana dan #aik karena dapat ter7adi sensitisasi pada sel dan imnitas %moral pasien anemia aplastik. Bila ter7adi %al 'ang demikian+ donor diganti dengan 'ang &o&ok HA*n'a (orang ta ata sadara kandng!. 2. Faktor*faktor pertm#%an %ematopoietik  $erapi dengan :rot% fa&tor se#enarn'a tidak dapat memper#aiki kersakan sel indk.  amn terapi ini masi% dapat di7adikan pili%an tertama ntk pasien dengan infeksi #erat. )enggnaan :*C/F ( granulocyte"colony stimulating #actor ! ter#kti #ermanfaat memli%kan netrofil pada kass netropenia #erat. amn %al ini tidak #erlangsng lama. :*C/F %ars dikom#inasikan dengan regimen lain misaln'a A$:6CsA ntk mendapatkan %asil terapi 'ang le#i% #aik. . $ransplantasi /msm $lang (/C$+ Stem $ell Transplantation! $ransplantasi smsm tlang ini dapat dilakkan dengan pasien anemiaaplastik 7ika memiliki donor 'ang &o&ok HA*n'a( misaln'a sadara kem#ar ata sadara kandng!. $erapi ini sangat #aik pada pasien 'ang masi% anak*anak. $ransplantasi smsm tlang ini dapat men&apai angka ke#er%asilan le#i% dari 80L 7ika memiliki donor 'ang HA*n'a &o&ok. amn angka ini dapat menrn #ila pasien 'ang mendapat terapi semakin ta. Artin'a+ semakin meningkat mr+ makin meningkat pla reaksi penolakan smsm tlang donor. Kondisi ini #iasa dise#t :VH1 ata  gra#t"%ersus" host disease. ". $erapi imnospresif  $erapi imnospresif dapat di7adikan pili%an #agi mereka 'ang menderita anemia aplastik. $erapi ini dilakkan dengan konsmsi o#at*o#atan. #at*o#at 'ang termask terapi imnospresif ini antara lain antithymocyte glo!ulin  (A$:! ata antilymphocyte glo!ulin (A:!+ siklosporin A (CsA! dan &'ymethalone. egimen ter#aik adala% kom#inasi dari A$: dan siklosporin. amn keda o#at ini 7ga dapat #erpotensi toksik. A$: dapat memprodksi p'reia+ ram dan %ipotensi sedangkan siklosporin dapat men'e#a#kan nefrotoksik dan %ipertensi. &'ymethalon 7ga memiliki efek  samping diantaran'a+ retensi garam dan kersakan %ati. rang deasa 'ang tidak mngkin

lagi melakkan terapi transplantasi smsm tlang+ dapat melakkan terapi imnospresif  ini.5

 #. Anemia mieoloplastik  2. Ke%ilangan eritrosit a. Anemia pas&aperdara%an akt  #. Anemia pas&aperdara%an kronik  . )eningkatan peng%an&ran eritrosit dalam t#% a. Anemia %emolitik atoimn A. Defenisi 1efenisi %emolitik imn (atoimmne %emol'ti& anemia! J A,HA6AHA merpakan sat kelainan dimana terdapat anti#od' ter%adap sel*sel eritrosit se%ingga mr eritrosit memendek. ? Patofisiologi

)ersakan sel*sel eritrosit 'ang diperantarai anti#od' ini ter7adi melali akti4asi s'stem komplemen+ aktifasi mekanisme seller ata kom#inasi kedan'a. ". Aktifasi s'stem komplemen /e&ara keselr%an aktifasi s'stem komplemen akan men'e#a#kan %an&rn'a mem#rane sel eritrosit dan ter7adila% %emolisis intra4askler 'ang ditandai dengan %emoglo#inemia dan %emoglo#inria. /'stem komplemen akan diaktifkan melali 7alr klasik atapn 7alr alternati4e. Anti#odi*anti#odi 'ang memiliki kemampan mengaktifkan 7alr klasik adala% ,gM+ ig:"+ ig:2+ ig:. ,gM dise#t se#agai aggltinin tipe dingin se#a# anti#odi ini #erikatan dengan antigen polisakarida pada permkaan sel dara% mera% pada s% di #aa% s% t#%. Anti#odi ,g: dise#t agltinin %angat karena #ereaksi dengan antigen permkaan sel eritrosit  pada s% t#%. a. Aktifasi komplemen 7alr klasik   #. Aktifasi komplemen 7alr alternati4e 2. Aktifasi sellar 'ang men'e#a#kan %emolisis ekstra4asklar.

>ika sel dara% disensitasi dengan ig: 'ang tidak #erikatan dengan komplemen ata #erikatan dengan komplemn namn tidak ter7adi aktifasi komplemen 'ang le#i% lan7t+ maka sel dara% mera% terse#t akan di%an&rkan ole% sel*sel retikendotelial. )roses immne ad%eren&e ini sangat penting #agi persakan sel eritrosit 'ang diperantarai sel. ,mmnoad%eren&e tertama 'ang diperantarai ,g:*F& akan men'e#a#kan fagositosis. . Etiologi

Etiologi pasti dari pen'akit atoimn memang #elm 7elas+ kemngkinan ter7adi karena ganggan &entral toleran&e+ dan ganggan pada proses pem#atasan limfosit atoreaktif  residal. lasifikasi

Anemia %emolitik imn dapat diklasifikasikan se#agai #erikt = Klasifikasi Anemia Hemolitik ,mn ". Anemia Hemolitik Ato imn (A,HA! A. A,HA tipe %angat ". ,diopatik  2. /eknder B. A,HA tipe dingin ". ,diopatik  2. /eknder (infeksi m'&oplasma+

monn&leosis+

4irs+

keganasan

limforetikler!? C. )aro'smal Cold %emoglo#inria ". ,diopatik  2. /eknder (4iral dan sifilis! D.Diagnosis

)emeriksaan ntk mendeteksi atoanti#od' pada eritrosit = Di!e#t Antiglob$lin %est &di!e#t #omb's test( = sel eritrosit pasien di&&i dari protein

'ang melekat dan direaksikan dengan antiserm ata anti#od' mono&lonal ter%adap #er#agai immnoglo#lin dan fraksi komplemen+ tertama ,g: dan Cd #ila pada permkaan sel terdapat sala% sat ata keda ig: dan Cd maka akan ter7adi agltinasi. ?. Bk A7ar ,lm )en'akit 1alam >ilid 2 Edisi V

Indi!e#t antiglob$lin test &indi!e#t #oomb's test( = ntk mendeteksi atoanti#od'

'ang terdapat pada serm. /erm pasien direaksikan dengan sel @ sel reagen.

,mmnoglo#lin 'ang #eredar pada serm akan melekat pada sel @ sel reagen dan dapat dideteksi dengan antiglo#lindenga ter7adin'a agltinasi. Anemia )emolitik a$toim$n tipe *angat

". :e7ala dan tanda = onset pen'akit tersamar+ ge7ala anemia ter7adi perla%an* la%an+ ikterik+ dan demam. )ada #e#erapa kass di7mpai per7alanan  pen'akit mendadak+ disertai a#domen+ dan anemia #erat. rin #erarna gelap karena %emogl#inria. ? 2. a#oratorim = %emoglo#in sering di7mpai di#aa%  g6dl periksaan &oom#s direk #iasan'a positif atoanti#od' tipe %angat #iasan'a ditemkan dalam serm dan dapat dipisa%kan dari sel*sel eritrosit. . )rognosis dan sr4i4al = %an'a se#agian ke&il pasien  pen'em#%an

mengalami

komplit dan se#agian #esar memiliki per7alanan pen'akit

'ang #erlangsng kronik+ namn terkendali. 9. $erapi = a. Kortikosteroid = "*".? mg6kg BB6%ari. 1alam 2 mingg se#agian #esar akan menn7kkan respon klinis #aik   #. /plenektomi. Bila terapi steroid tidak adekat ata tidak #isa dilakkan tapering dosis selama  #lan+ maka perl dipertim#angkan splenektomi. /plenektomi akan meng%ilangkan tempat tama peng%an&ran sel dara% mera%. &. ,mnospresi. AGat%ioprin ?0*200 mg6%ari (80 mg6m2!+ siklofosfamid ?0* "?0 mg6%ari (50 mg6m2! d. $erapi lain = danaGol 500 @ 800 mg6%ari. Biasan'a danaGol dipakai #ersama* sama steroid. Bila ter7adi per#aikan+ steroid ditrnkan ata di%entikan dan dosis danoGol ditrnkan men7adi 200*900 mg6%ari. ?

Anemia *emolitik im$n tipe dingin

a. :am#aran klinik= sering ter7adi agltinasi pada s% dingin. Hemolisi #er7alan kronik.  #. a#oratorim = anemia ringan+ sferositosis+ polikromatosia+ tes &oom#s positif. &. )rognosis dan sr4i4al = pasien dengan sindrom kronik akan memiliki sr4i4al 'ang #aik dan &kp sta#il. d. $erapi = meng%indari dara dingin 'ang dapat memi& %emolisis )rednison dan splenektomi tidak #an'ak mem#ant. C%loram#&il 2*9 mg6%ari.

)lasmaferesis ntk mengrangi anti#od' igM se&ara teoritis #isa mengrangi %emolisis namn se&ara praktik %al ini skar dilakkan. Anemia )emolitik +on Im$n

Hemolisis non imn ter7adi tanpa meli#atkan immnoglo#lin tetapi karena faktor defek  molekler+ a#normalitas strktr mem#rane+ faktor lingkngan 'ang #kan atoanti#od' seperti %ipersplenisme+ kersakan mekanik eritrosit karena mikroangiopatiata infeksi 'ang mengaki#atkan kersakan eritrosit.? E. Patofisiologi Hemolisis apat ter7adi se&ra intra4as&lar dan ekstra4asklar. Hal ini tergantng pada

 patologi 'ang mendasari sat pen'akit. )ada %emolisis intra4as&lar+ destrksi eritrosit ter7adi langsng di sirklasi dara%. Misaln'a pada trama mekanik+ fiksasi komplemen dan akti4asi sel permkaan ata infeksi 'ang langsng mendegradasi dan mendestrksi mem#rane sel eritrosit. Hemolisis 'ang le#i% sering adala% %emolisis ekstra4asklar. )ada %emolisis ekstra4asklar destrksi sel eritrosit dilakkan ole% s'stem retikloendotelial karena sel eritrosit 'ang tela% mengalami per#ag%an mem#rane tidak dapat melintasi s'stem retikloendotelial se%ingga difagositosis dan di%an&rkan ole% makrofag. ? :E>AA K,,K  ". 2. . 9. ?. 5. .

ema% )sing Cepat &apek  /esak   ,kters /plenomegali $akikardi

)EME,K/AA ABA$,M ". etiklositosis meningkat 2. )eningkatan laktat de%idrogenase (1! tertama 1H 2 . /:$ meningkat ?

 #. Anemia %emolitik non*atoimn

)%D$* (N+,-S(

H#ngan antar ge7ala 'ang dialami = ema% #adan + psing + 7antng #erde#ar  D,)$)

"#$N%&'S(!

N,#( !,#%S ),N,#%S

D,S!#%-S( !%&$N" / +#$-!%# P$!'&'"(S

 'eri pada tlang #elakang serta ters pa%a se#ela% kanan9

 ),N"$-!(.$S(

)ediat1r inamasi S,& P&$S)$ $BN'#)$&