KEGAWATDARURATAN PENYAKIT KULIT Rani Afriyani 05-008
Kedaruratan Penyakit Kulit Sindrom Stevens Johnson (SSJ) Nekrolisis Epidermal Toksik Toksik (NET) Staphylococcal Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) Eritema Multiforme Angioedema Angioedema
Sindrom Stevens Johnson Definisi Sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum mulai dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula, dapat disertai purpura. Sinonim Eritema multiforme mayor
Sindrom Stevens Johnson Etiologi Alergi obat (lebih (lebih 50%) Tersering analgetik-antipiretik, karbamazepin, jamu, amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin,seftriakso, dan aditif. Infeksi Vaksinasi Penyakit graft vs host Neoplasma Radiasi
Sindrom Stevens Johnson Patogenesis
Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas Rx. hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) Kompleks antigen-antibodi → mikropresipitasi → aktivasi sistim komplemen, adanya akumulasi sel neutrofil yang melepaskan lisozim → kerusakan jaringan organ target Rx. hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) Sel limfosit T yang telah tersensitisasi, terkontak ulang dengan antigen yang sama. Sel T tersebut melepaskan limfokin → rx peradangan
Sindrom Stevens Johnson Patogenesis Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi (Carroll, 2001) : 1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuriat 3. Kegagalan termoregulasi 4. Kegagalan fungsi imun 5. Infeksi
Sindrom Stevens Johnson Gejala klinis Jarang < 3 tahun Gejala prodormal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorokan Trias kelainan : -- Kelainan kulit -- Kelainan selaput lendir di orifisium -- Kelainan mata
Sindrom Stevens Johnson
Kelainan kulit -- Eritema, vesikel, dan bula -- Vesikel dan bula pecah erosi luas -- Dapat terjadi purpura -- Bentuk berat : kelainan generalisata
Sindrom Stevens Johnson
Kelainan selaput lendir di orifisium -- Mukosa mulut (tersering), lubang alat genital (50%), lubang hidung (8%), dan anus (4%) -- Vesikel dan bula
cepat
pecah
erosi,
ekskoriasi serta krusta kehitaman -- Mukosa mulut
pseudomembran
Faring sukar bernafas -- Bibir
krusta
hitam yang tebal
-- Stomatitis -- Lesi di mukosa mulut dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esofagus.
Sindrom Stevens Johnson
Kelainan mata -- Konjungtivitis kataralis (tersering) -- Konjungtivitis purulen -- Perdarahan -- Simblefaron -- Ulkus kornea -- Iritis -- Iridosiklitis Kelainan lain : nefritis dan onikolisis
Sindrom Stevens Johnson Komplikasi Bronkopneumonia (tersering) Kehilangan cairan/ darah Gangguan keseimbangan elektrolit dan syok Kebutaan, karena gangguan lakrimasi
Px. laboratorium Leukositosis infeksi bakteri kultur
Sindrom Stevens Johnson Histopatologi
Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superfisial Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal
Nekrosis sel epidermal di adneksa
Spongiosis dan edema intrasel di epidermis
Diagnosis banding NET
Sindrom Stevens Johnson Pengobatan Obat tersangka segera dihentikan Lesi tidak menyeluruh : prednison 30-40 mg sehari Deksametason : 4-6 x 5 mg iv sehari SSJ berat : deksametason 6 x 5 mg iv Antibiotik : siprofloksasin 2 x 400 mg iv, klindamisin 2 x 600 mg iv sehari, seftriakson 2 g iv sehari Diet rendah garam dan
Infus : Dekstrose 5%, Nacl 9% dan Ringer laktat = 1:1:1 dalam satu labu, setiap 8 jam Transfusi darah 300 cc selama 2 hari jika tidak ada perbaikan dal 2 hari Vit. C 500 mg atau 1000 mg iv sehari, jika terdapat purpura luas Topikal Krim sulfadiazin perak Kenalog in orabase Betadine gargle
Sindrom Stevens Johnson Prognosis Purpura yang luas dan leukopenia prognosis buruk Keadaan umum buruk dan terdapat bronkopneumonia kematian
Nekrolisis Epidermal Toksik Definisi Penyakit berat, gejala kulit yang terpenting ialah epidermolisis generalisata, dapat disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata Sinonim Sindrom Lyell
Nekrolisis Epidermal Toksik Etiologi Sama dengan SSJ Penyebab utama : alergi obat derivat penisilin (24%), parasetamol (17%), karbamazepin (14%), analgetik/ antipiretik, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, jamu, dan aditif
Nekrolisis Epidermal Toksik Patogenesis Belum diketahui NET bentuk berat SSJ
Nekrolisis Epidermal Toksik Gejala klinis Penyakit berat dan sering menyebabkan kematian gangguan keseimbangan cairan/ elektrolit atau sepsis Tampak sakit berat, demam tinggi, dan kesadaran menurun Eritema generalisata, banyak vesikel dan bula, disertai purpura. Lesi pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi, ekskoriasi, pendarahan dan terbentuk krusta berwarna merah hitam pada bibir
Nekrolisis Epidermal Toksik Gejala klinis Orifisium genitalia eksterna Kelainan mata seperti SSJ Epidermolisis epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh Mirip dengan kombustio Tanda Nikolsky + pada kulit yang eritematosa : jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas Epidermolisis terdapat pada punggung dan bokong (tempat yang sering terkena tekanan)
Nekrolisis Epidermal Toksik Komplikasi Nekrosis tubular akut ketidakseimbangan cairan bersamasama dengan glomerulonefritis Komplikasi yang lain seperti SSJ
Nekrolisis Epidermal Toksik Histopatologi Stadium dini : vakuolisasi dan nekrosis sel-sel basal sepanjang perbatasan dermal-epidermal. Lesi yang telah lanjut : nekrosis eosinofilik sel epidermis dengan pembentukan lepuh sub-epidermal
Nekrolisis Epidermal Toksik Diagnosis banding S.S.J Staphylococcus scalded skin syndrome ( SSSS)
NET
• Epidermolisis + • KU buruk • Dewasa • Celah di stratum subepidermal
SSJ
• Epidermolisis – • Dewasa
SSSS
• Epidermolisis + • Muka , leher, aksila, lipat paha, selaput lendir jarang • Anak < 5 tahun • Leukositosis • Celah di stratum granulosum
Nekrolisis Epidermal Toksik Pengobatan
Obat tersangka meyebabkan alergi segera dihentikan Luka bakar : xenograf dan plasmaferesis. Kortikosteroid mirip pengobatan pada S.S.J yang berat : deksametason 40 mg sehari iv Topikal : Sulfadiazin perak (krim dermazin, silvadene). Perak sebagai astringen (kuman gram-negatif, gram-positif dan candida) sedangkan sulfa (kuman gram-positif)
Nekrolisis Epidermal Toksik Prognosis Penyebab infeksi prognosisnya lebih baik daripada alergi obat Kelainan kulit luas, meliputi 50-70% permukaan kulit prognosis buruk
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Definisi Infeksi kulit oleh Staphylococcus aureus tipe tertentu dengan ciri yang khas ialah epidermolisis Sinonim Penyakit Ritter von Rittershain (penyakit ritter), dermatitis eksfoliativa neonatorum
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Epidemiologi Anak dibawah 5 tahun Pria lebih banyak daripada wanita
Etiologi Staphylococcus aureus grup II faga 52, 55, dan atau faga 71
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Patogenesis
Sumber infeksi : infeksi mata, telinga, hidung dan tenggorokan S. aureus → eksotoksin bersifat epidermolitik (epidermolin, eksfoliatin) → seluruh tubuh → epidermis → rusak Fungsi ginjal yang baik diperlukan untuk mengekskresi eksfoliatin Penyakit ini terjadi pada anak dan bayi karena fungsi ginjal belum sempurna Dewasa kegagalan fungsi ginjal atau gangguan imunologi, obat imunosupresif
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Gejala klinis
Demam tinggi dan infeksi saluran nafas atas Eritema timbul mendadak (muka, leher, ketiak, dan ipat paha), menyeluruh (24 jam) → bula-bula besar berdinding kendur (24-48 jam) → pengeriputan spontaan dan pengeriputan → erosif, epidermolisis (2-3 hari)
Tanda Nikolsky positif
Bibir seriing dikenai, tetapi mukosa jarang diserang
Penyembuhan 10-14 hari tanpa sikatriks
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Komplikasi
Selulitis
Septikemia
Pneumonia
Px. Laboratorium Px. Bakteriologik
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Histopatologi
Lepuh intraepidermal
Celah di stratum granulosum
Lepuh mengandung sel-sel akantolitik
Epidermis sisanya tampak utuh tanpa nekrosis sel
Diagnosis banding NET
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Pengobatan
Kloksasilin 3 x 250 mg (dewasa), 3 x 50 mg (neonatus)
Klindamisin dan sefalosporin generasi I
Topikal : sufratulle atau krim antibiotik
Perhatikan keseimbangan cairan dan elektrolit
Prognosis
Kematian
bayi
dibawah 1 tahun (1-10%)
Penyebab utama kematian : ketidakseimbangan cairan/ elektrolit dan sepsis
Eritema Multiforme Definisi Erupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan kadang pada selaput lendir dengan gambaran bermacam-macam spektrum dan gambaran khas bentuk iris Sinonim Herpes iris, dermatostomatitis, eritema eksudativum multiforme
Eritema Multiforme Etiologi Penyebab pasti belum diketahui Faktor-faktor penyebab : -- Alergi obat -- Infeksi bakteri dan virus -- Fisik : sinar matahari, hawa dingin -- Endokrin : hamil atau haid -- Keganasan Anak dan dewasa muda : erupsi disertai infeksi Dewasa : obat-obatan dan keganasan
Eritema Multiforme Gejala klinis
Bervariasi
Erupsi lokal kulit dan selaput lendir
Bentuk berat : kelainan multisistem → kematian
Tipe dasar : -- Tipe makula-eritem -- Tipe vesikobulosa
Eritema Multiforme Gejala klinis
Tipe makula-eritema -- Erupsi timbul mendadak dan
simetris -- Predileksi : punggung tangan, telapak tangan, ekstensor ekstremitas, dan selaput lendir. Berat : mengenai badan -- Khas : bentuk iris (target lesion), terdiri 3 bagian yaitu bagian tengah berupa vesikel atau eritema keunguan dikelilingi lingkaran konsentris yang pucat kemudian lingkaran yang merah.
Tipe vesikobulosa -- Lesi mula-mula berupa makula, papula, dan urtika → lesi vesikobulosa ditengah -- Mengenai selaput lendir
Eritema Multiforme Pengobatan
Ringan : simtomatis
Kortikosteroid : prednison 3 x 10 mg sehari peroral
Prognosis
Rekuren Biasanya berjalan ringan dan sembuh sesudah 2-3 minggu
Angioedema Definisi Pembengkakan yang disebabkan oleh meningkatnya permeabilitas vaskular pada jaringan subkutan kulit , lapisan mukosa dan submukosa. Patogenesis Angioedema muncul selepas terjadi reaksi IgEatau IgE reseptor dengan disertai abnormality sistem komplemen dan sistem efektor plasma setelah degranulasi mast sel dan berhubung dengan aktivasi asam arakidonat seluler pada metabolic pathways .
Angioedema Gejala klinik Edema pada muka, bibir, dagu, area periorbital, lidah, laring, dan extremitas disertai sedikit nyeri. Angioedema berat Obstruksi saluran napas dan kematian akibat edema laring. Angioedema disaluran gastrointestinal menyebabkan edema usus, gejalanya berupa nyeri kolik abdomen, mual , muntah dan diare.
Angioedema Pengobatan
Intubasi nasofaringeal
Steroids epeniferin subcutaneous
Angioedema kronik merespon baik pada steroids dan H2 blockers
Asam aminocaproic
Anabolic steroid (stanozolol dan danazol)
