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Informe Sistema Cardiovascular “Anomalía de Ebstein”.
Estudiante: Andrea Yáñez Núñez Docente Encargado: TM. María Francisca eña Tutor: TM. amela o!rete 6 de Diciembre del 2013
Introduccin
"as cardio#atías con$%nitas son lesiones anat&micas de las cámaras cardíacas' de los ta!i(ues (ue las se#aran' o de las válvulas cardiacas. A#ro)imadamente * de cada *++ niños #resenta una en el momento del nacimiento' son causadas #or el desarrollo an&malo del coraz&n durante el #eríodo fetal. ,n un $ran número de los casos de !e!%s nacidos con una cardio#atía con$%nita' no e)iste un motivo conocido #ara la malformaci&n del coraz&n. No todas las cardio#atías se #resentan al momento de nacer' al$unas se manifiestan días' semanas' meses o incluso años des#u%s' #or esto es (ue #odemos decir (ue las cardio#atías con$%nitas son dinámicas' #ueden e)istir al nacer o no - las (ue e)isten al nacer #ueden modificarse rá#idamente en los si$uientes días.
Anatomía general del !ora"n: !a#idades $ #%l#ulas cardiacas
Internamente #odemos dividir el coraz&n en cuatro cavidades' las cuales están se#aradas lon$itudinalmente #or una ca#a muscular llamada ta!i(ue o se#tum - e)ternamente #or el surco interatrial - el surco interventricular (ue se unen en la llamada cruz del coraz&n/. "as cámaras su#eriores recolectoras de san$re se denominan atrios - las cámaras inferiores de !om!eo denominadas ventrículos. Cada lado del coraz&n cum#le tareas distintas' #ero coordinadas entre sí' la san$re recorre dos circuitos o ciclos0 la circulaci&n ma-or o sist%mica en el lado derec1o del coraz&n - la circulaci&n menor o #ulmonar #or el lado iz(uierdo de este. ,l atrio derec1o reci!e san$re con !a2o contenido de o)í$eno a trav%s de las venas cavas' su#erior e inferior' la san$re #asa al ventrículo derec1o a trav%s de la válvula tricús#ide (ue im#ide (ue la san$re se devuelva a la aurícula - la e)#ulsa 1acia los #ulmones donde ocurrirá el intercam!io $aseoso a trav%s del tronco #ulmonar' #asando #or la válvula semilunar #ulmonar. ,n el lado iz(uierdo' el atrio reci!e desde las venas #ulmonares' la san$re car$ada de o)í$eno desde los #ulmones' la envía al ventrículo iz(uierdo #asando #or la válvula !icús#ide o mitral - la !om!ea 1acia el resto del cuer#o a trav%s de la aorta #asando #or la válvula semilunar a&rtica. Como -a se di2o' la válvula tricús#ide controla el flu2o san$uíneo entre el atrio derec1o - el ventrículo derec1o - la válvula mitral #ermite (ue la san$re rica en o)í$eno #roveniente de los #ulmones #ase del atrio iz(uierdo al ventrículo iz(uierdo. "os com#onentes de la válvula tricús#ide son3 • • •
Tres valvas3 Anterior' se#tal - #osterior. Cuerdas tendíneas3 conectan los músculos #a#ilares a la válvula tricús#ide Músculos #a#ilares3 son unas estructuras musculares con forma de cono (ue se encuentran situadas en el interior de los ventrículos cardiacos
&igura 2: 'al#as de la tric(s)ide. A:
anterior* +: )osterior $ ,: se)tal.
Fuente: http://escuela.med.puc.cl/publ
/anatomiapatologica/01Cardiovas cular/1notas.html
Anomalía de Ebstein
Se denomina anomalía de ,!stein a un defecto con$%nito #oco frecuente donde las valvas se#tal - #osterior de la válvula tricús#ide se encuentran adosadas a las #aredes del ventrículo derec1o' como consecuencia de esta malformaci&n el orificio fisiol&$ico de la válvula tricús#ide se sitúa más a!a2o de lo normal. A su vez' la #osici&n anormal de la válvula tricús#ide 1ace (ue una zona del ventrículo derec1o funcione como #arte de la aurícula derec1a. ,sto se conoce como atrializaci&n del ventrículo derec1o. ,ntre más a!a2o se encuentre la válvula tricús#ide' más #e(ueña será la cavidad (ue funciona como ventrículo derec1o. ,ste defecto #or lo $eneral #rovoca (ue la válvula funcione de manera deficiente' esto #uede causar (ue la san$re no flu-a en la direcci&n correcta' o (ue la san$re se devuelva desde las cámaras inferiores del lado derec1o del coraz&n a las cámaras su#eriores. ,n la ma-oría de los casos 4entre un 5+ - 6+78' los #acientes tam!i%n #resentan un a$u2ero en la #ared (ue se#ara am!os atrios - la circulaci&n a trav%s de este a$u2ero #uede #rovocar (ue san$re deso)i$enada va-a 1acia el cuer#o 4comunicaci&n interatrial8. "os #acientes con formas leves de esta enfermedad #ueden #ermanecer asintomáticos' siendo estudiados #or el 1allaz$o de un so#lo de forma accidental' o #resentar disnea de esfuerzo' fati$a o #al#itaciones. "os #acientes con formas severas #ueden #resentar' a cual(uier edad' manifestaciones como3 arritmias' cianosis o' en al$unos casos' insuficiencia cardíaca.
&igura 3: !om)aracin cora"n sano- cora"n con anomalía de Ebstein. &uente: 1tt#399:::.cer#o.cl9;items9File;++<;++=>5;++*<.#df' #á$ina 5.
A menudo' los síntomas se desarrollan inmediatamente des#u%s del nacimiento - a!arcan la!ios - uñas de color azulado de!ido a los !a2os niveles de o)í$eno en la san$re. ,n $eneral' cuanto más tem#rano se #resentan los síntomas' más $rave es la enfermedad. Al$unos #acientes #ueden no tener nin$ún síntoma o tener síntomas mu- leves. ?tros #ueden em#eorar con el tiem#o. "os síntomas en los niños ma-ores #ueden a!arcar3 •
Tos
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Fati$a
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@es#iraci&n rá#ida
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ificultad #ara res#irar
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"atidos cardíacos mu- rá#idos
Y dentro de las com#licaciones #odemos encontrar arritmias' coá$ulos de san$re desde el coraz&n 1acia otras #artes del cuer#o' a!scesos cere!rales' insuficiencia cardiaca.
/todos diagnsticos: •
•
adiograía de tra: la cardiome$alia está #resente en casi todos los #acientes (ue sufren de Anomalía de ,!stein' variando de un $rado moderado a severo. Cuando esta cardiome$alia es acom#añada de cianosis de!e sos#ec1arse la #resencia de esta enfermedad. Al o!servar la silueta cardiaca en una #ro-ecci&n frontal' #odemos notar (ue la silueta cardiaca está formada #or el atrio - ventrículo derec1o aumentados de tamaño. Eco Do))ler: "os si$nos (ue de!emos !uscar #ara descartar o confirmar la #resencia de esta enfermedad mediante la realizaci&n de un ecocardio$rama do##ler son la inserci&n de las valvas de la válvula tricús#ide des#lazada 1acia el ventrículo derec1o' el atrio derec1o aumentado de tamaño' el ventrículo derec1o #e(ueño' arteria #ulmonar 1i#o#lásica - cardiome$alia.
Tratamiento: ,l tratamiento de la anomalía de ,!stein de#ende de su $ravedad. ,n al$unos casos #uede ser necesario realizar una intervenci&n reconstructiva de la válvula tricús#ide' actualmente se recomienda someter al #aciente a ciru$ía antes de (ue desarrollen cardiome$alia avanzada.
!onclusin
"a anomalía de ,!stein es una enfermedad #oco común' de la cual no e)isten causas esta!lecidas' como sucede con la ma-oría de las cardio#atías con$%nitas. odemos decir (ue es una #atolo$ía dinámica' -a (ue' al no ser tratada o dia$nosticada a tiem#o #uede derivar en consecuencias $raves como insuficiencia cardiaca. Al ser una enfermedad (ue no siem#re manifiesta síntomas el dia$nostico tem#rano o#ortuno' es clave' -a (ue nos #ermitirá conocer la evoluci&n de la enfermedad' - servirá como !ase #ara #lantear un #osi!le tratamiento.
ibliograía: Bartrons . Anomalía de ,!stein' Dnidad Cardiolo$ía ediátrica. Eos#ital San uan de ios EC. is#oni!le en3 1tt#s399:::.ae#ed.es9sites9default9files9documentos9*G;e!stein.#df @amírez M' Samuel' H Cervantes S' or$e ". 4<++G8. Anomalía de ,!stein. Archivos de cardiología de México' 76 4Su#l. <8' G>G5. @ecu#erado en +G de diciem!re de <+*=' de 1tt#399:::.scielo.or$.m)9scielo.#1#scri#tJsci;artte)tH#idJS*K+> 66K+<++G+++G++++>Hln$JesHtln$Jes. .