HSP

Henoch-Schonlein Henoch-Schonlein Purpura

I.

PENDAHULUAN

Henoch Schonlein Purpura adalah suatu sindrom sistemik yang mengenai kulit (ruam purpura), saluran cerna (nyeri abdomen), sendi (arthritis), dan ginjal. Penyakit ini lebih sering dijumpai pada anak-anak akibat kompleks imun setelah infeksi akut. Gejalanya berupa: purpura, rasa gatal, pembengkakan sendi, nyeri abdomen dan hematuria.

(1)

Purpura Henoch-Schönlein disebut juga sebagai

purpura anafilaktoid. Istilah ini diambil dari nama dua orang dokter yang berasal dari Jerman. Pada tahun 1837, 1837, Johan Schönlein menggunakan menggunakan istilah peliosis rheumatica untuk menggambarkan beberapa kasus dengan gejala klinis nyeri sendi dan purpura. Pada tahun 1874, Henoch murid Schönlein menjumpai kasus serupa, namun disertai dengan gejala nefritis, kolik abdomen, dan melena. Berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun.

(2)

Saya memilih henoch schonlein purpura sebagai referat, karena penyakit ini adalah penyakit yang jarang ditemui dan merupakan salah satu penyakit sistemik yang penting. Selain itu tugas ini juga dibuat untuk memenuhi syarat mengikuti ujian blok XI. Pada referat ini, akan dibahas mengenai definisi, etiologi, epidemiologi, patogenesis, manifestasi klinis, cara penegakan diagnosis dan terapi.

II.

ETIOLOGI

Penyebab dari henoch schonlein purpura tidak sepenuhnya dapat dimengerti, satu teori yang mungkin berkembang adalah respon imun karna terjadinya infeksi. dengan kata lain sistem pertahanan tubuh melawan infeksi yaitu

1|Henoch Schonlein Purpura

sistem imun terus menyerang sel setelah organisme infeksi menghilang. sebagai contoh henoch schonlein purpura mungkin dapat terjadi setelah demam. kuman penyebab demam menyebabkan sistem imun untuk beraksi. saat sel imun telah membersihkan tubuh dari sel kuman, mereka normalnya beristirahat. tetapi pada henoch schonlein purpura sistem imun berlanjut untuk menyerang sel dalam tubuh. pada kebanyakan kasus gejala henoch schonlein purpura itu muncul atau memburuk selama infeksi pernafasan atas. Salah satu patogen yang sering menyebabkan PHS adalah Streptococcus ß hemolyticus, yang terbukti dengan ditemukannya antigen streptokokus di dalam glome-rulus pasien nefritis PHS.

(3,4)

Henoch schonlein purpura juga berhubungan dengan gigitan serangga dan paparan udara dingin. pada kasus lain dapat berkembang setelah seseorang mendapatkan vaksinasi typhoid, measles, cholera, hepatitis B, atau yellow fever. beberapa makanan, obat, atau bahan toksin kimia dapat memicu henoch schonlein purpura. sering juga tidak ditemukan penyebab pastinya.

(3)

Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan henoch schonlein purpura antara (5)

lain:



Infeksi : - Mononukleosis

- Infeksi parvovirus

B19 - Infeksi Streptokokus grup A

- Infeksi Yersinia

- Sirosis karena Hepatitis-C

- Hepatitis

- Infeksi Mikoplasma

- Infeksi Shigella

- Virus Epstein-Barr

- Infeksi Salmonella

- Infeksi viral Varizella-zoster

-Enteritis

Campylobacter 

Vaksin :- Tifoid - Campak



- Kolera - Demam kuning

Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin) - Makanan


- Gigitan serangga - Paparan terhadap dingin 

III.

Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

EPIDEMIOLOGI

Purpura Henoch Schonlein (PHS) merupakan suatu vaskulitis sistemik dengan karakteristik dijumpai deposisi kompleks imun yang mengandung antibodi IgA pada kulit dan ginjal. Umumnya diderita oleh anak usia 3-10 tahun, dengan predominasi anak laki-laki. Insidens PHS bervariasi dari 13,5-24/100.000 kasus tahun.

(6)

Kira-kira 100 kali lebih banyak dari pada orang dewasa, 90 persen dari

pasien berumur kurang dari 10 tahu.

IV.

(7)

PATHOGENESIS

Henoch-schonlein purpura merupakan vaskulitis yang dalam proses patogenesisnya berperan beberapa mediator misal : Interleukin (sitokin) yaitu suatu molekul yang dihasilkan oleh sel yang teraktivasi oleh respons imun yang dapat berpengaruh terhadap mekanisme imunologi selanjutnya. Interleukin yang berperan pada vaskulitis ialah : IL-1, IL-2, IL-6, IL-4, TNF alfa, dan Interferon gamma. Sedangkan mediator inflamasi lainnya yang terlibat dalam terjadinya vaskulitis misalnya histamin, serotonin, PAF dan endotelin.

(4)

Namun secara umum diakui sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada kulit, saluran gastrointestinal, dan kapiler glomerulus. Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada sekret mukosa namun dalam konsentrasi yang relatif rendah. Imunoglobulin A memiliki dua isotipe, yaitu IgA1 dan IgA2. Sekitar 60% IgA dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa polimer sedangkan IgA serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa monomer. Deposisi kompleks imun IgA terjadi berdasarkan peningkatan sintesis


IgA atau penurunan klirens IgA. Peningkatan sintesis IgA oleh sistem imun mukosa sebagai respon terhadap paparan antigen pada mukosa dipikirkan merupakan mekanisme yang terjadi pada PHS. Hiperaktivitas sel B dan sel T terhadap antigen spesifik dilaporkan berperan dalam terjadinya PHS dan nefropati IgA. Antigen tersebut antara lain berupa antigen bakteri, protein dalam makanan seperti gliadin, dan komponen matriks ekstraselular seperti kolagen dan fibronektin. Beberapa studi mengemukakan terdapat peningkatan produksi IgA dalam sel mukosa dan tonsil, sedangkan studi lainnya mendapatkan penurunan produksi IgA dalam sel mukosa namun terjadi peningkatan produksi IgA dalam sumsum tulang. Hal ini ditunjukkan dengan peningkatan kadar IgA serum yang meningkat sampai 40%-50%. Selain itu, juga didapatkan gangguan pengikatan IgA1 oleh reseptor asialoglycoprotein di hati, yang berfungsi pada klirens IgA dari sirkulasi. Kompleks imun IgA dalam kapiler dapat merupakan akibat deposisi kompleks imun yang berasal dari sirkulasi ataupun pembentukan kompleks imun in situ dalam glomerulus. Kadar IgA di sirkulasi yang tinggi tidak cukup menyebabkan terjadi deposisi IgA dalam mesangium. Dibuktikan pada pasien dengan HIV atau mieloma dengan kadar IgA yang rendah tidak memiliki deposit kompleks imun IgA pada mesangium. Perubahan pada struktur biokimia IgA merupakan penyebab terjadi deposisi IgA dalam kapiler. Kelainan terebut akan menyebabkan terjadi deposit di dalam mesangium dan menyebabkan kerusakan lebih lanjut. Mediator inflamasi seperti interleukin-1 (IL-1), IL-6, platelet-derived growth factor, tumor necrosis factor, free radicals, prostanoid, leukotriens, membrane attack complex (C5b-9), dan circulating immunostimulatory protein (90K) menyebabkan terjadi kerusakan pada glomerulus lebih lanjut. Deposit C3 dan properdin tanpa ada C1q dan C4 merupakan menandakan jalur alternatif komplemen teraktivasi.


(6)

keadaan yang khas dan

V.

DIAGNOSIS

Kriteria diagnostik henoch schonlein purpura

ditemukan bila ada Purpura

palpable dan satu dari 4 kriteria dari

1. Diffuse abdominal pain. 2. Biopsi jaringan ditemukan endapan Ig A 3. Artritis dan artralgia 4. Gangguan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)

Tanda dan gejala henoch schonlein purpura :

Purpura

90 %

Hematuria, proteinuria

50 %

Nyeri abdominal

75 %

Artralgia/ artritis

60 % - 85 %

(4)

Kriteria

Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, purpura)

terdapat

elevasi

kulit,

tidak

berhubungan dengan trombositopenia Usia onset ≤ 20 tahun

Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri cerna (Bowel angina)

abdominal

difus,

memberat

setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsy

Perubahan

histologi

menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau venula


Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai henoch schonlein purpura bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada.

VI.

(2)

PENATALAKSANAAN

Umumnya dapat sembuh sendiri (self – limited) paling lama antara 6 – 16 minggu. Pengobatan bersifat suportif dengan menghindari aspirin serta senyawasenyawanya. Adanya keluhan nyeri sendi dapat diberikanNSAID sedangkan steroid dapat diberikan pada kedadaan yang lebih berat. Keadaangangguan ginjal yang progresif

sukar pengobatannya kadang tidak respon dengan steroid.

Pemberian agresif dengan high dose steroid dan obat sitostatik dapat diberikan pada kasus dengan prognosa buruk yaitu: proteinuria > 1 gram /hari.

(4)

Tujuan utama dari pengobatanya adalah untuk mengurangi gejala seperti nyeri sendi, nyeri abdomen atau pembengkakan. pada kebanyakan kasus kita bisa menggunakan counter medicines, seperti acetaminophen ( tyenol), untuk nyeri. pada beberapa pasien dengan arthtritis berat para dokter banyak meresepkan prednison, suatu obat golongan steroid. Dokter juga bisa memeriksa fungsi ginjal dengan tes darah dan urin setelah gejala dari henoch schonlein purpura menghilang. penyakit ginjal biasanya muncul 3-6 bulan setelah ruam pertama. Jika tanda dari penyakit ginjal itu muncul doker akan merujuk ke ahli ginjal yang akan meresepkan obat untuk menekan sistem imun. Obat immunosuppressive ini dapat menjaga penyakit ginjal ini agar tidak berkembang menjadi gagal ginjal permanen.

(3)


VII.

PENUTUP

Henoch schonlein purpura merupakan suatu trias purpura dan pendarahan mukosa, gejala-gejala saluran cerna dan arthritis, merupakan bentuk purpura alergi yang terutama mengenai anak-anak. Mekanisme penyakit ini tidak diketahui dengan baik ; gejala-gejalanya sering didahului oleh keadaan infeksi. Pasien-pasien mengalami peradangan pada cabang-cabang pembuluh darah, kapiler dan vena, mengakibatkan pecahnya pembuluh, hilangnya sel-sel darah merah, dan pendarahan. Glomerulonefritis merupakan komplikasi yang sering terjadi. Pengobatan bersifat suportif dengan menghindari aspirin serta senyawasenyawanya.


DAFTAR PUSTAKA

1. Kumar V, Contran RS, Robbins S. Buku Ajar Patologi. Edisi 7. Jakarta :EGC; 2007. 2: 588.

2. Tendean S, Siregar SP. Purpura Henoch-Schönlein. 2005. 7: 45-49. Diakses dari http://www.idai.or.id/saripediatri/ Diakses 20 April 2012.

3. U.S. Department Of Health And Human Services. Henoch-Schönlein Purpura.

2006.

Diakses

dari

http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/Henoch Schonlein Purpura/ Diakses 20 April 2012.

4. Sukmana N. Vasculitis: Henoch Shchonlein Purpura. 2011. Diakses dari http://www.jacinetwork.org/ Diakses 20 April 2012.

5. Scheinfeld

NS. Henoch-Schönlein

Purpura.

2008.

Diakses

dari

www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses 20 April 2012.

6. Pudjiadi MTS, Tambunan T. Nefritis Purpura Henoch Schonlein. 2009. Diakses dari http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/11-2-5.pdf Diakses 20 April 2012. 11.

7. Ozen

S.

Schonlein-Henoch

Purpura.

2003.

Diakses

http://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/RheumatoidPurpuraFRenPro749.pdf Diakses 20 April 2012. Diakses 20 April 2012.


dari

HSP

Recommend Documents