BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang Belakang Kelainan kongenital adalah kelainan dalam pertumbuhan janin yang terjadi sejak konsepsi dan selama dalam kandungan. Diperkirakan 10-20% dari kematian janin dalam kandungan dan kematian neonatal disebabkan oleh kelainan kongenital. Khusunya pada bayi berat badan rendah atau BBLR Bera Beratt Bayi Bayi Lahi Lahirr Rend Rendah ah!! dipe diperk rkira iraka kan n kirakira-ki kira ra 20%" 20%"
dian dianta taran ranya ya
meninggal karena kelainan kongenital dalam minggu pertama kehidupannya. #al$ormasi kongenital merupakan kausa penting terjadinya keguguran" lahir mati" dan kematian neonatal. #ortalitas dan morbiditas pada bayi pada saat ini masih sangat tinggi" terjadi pada bayi yang mengalami penyakit baaan. &alah satu sebab morbiditas pada bayi adalah atresia duedoni esophagus" meningokel meningokel eosephalok eosephalokel" el" hidrosephal hidrosephalus" us" $imosis" $imosis" hipospadia hipospadia dan kelainan kelainan metab metabol olik ik dan dan endo endokr krin in.. &eba &ebagia gian n besar besar peny penyaki akitt baa baaan an pada pada bayi bayi diseb disebab abka kan n oleh oleh kela kelain inan an gene geneti tik k dan dan kebi kebias asaan aan ibu ibu pada pada saat saat hamil hamil mengkonsumsi alkohol" rokok dan narkotika. Dari Dari urai uraian an diat diatas as diha dihara rapk pkan an seor seoran ang g bida bidan n dapa dapatt melak elakuk ukan an penanganan se'ara terpadu. Dari masalah yang ada diatas setidaknya dapat memberi memberikan kan pertol pertolong ongan an pertama pertama dengan dengan tujuan tujuan dapat dapat menekan menekan angka angka morbiditas dan mortalitas yang tinggi" tetapi jika kondisi lebih parah kita harus melakukan rujukan ke rumah sakit. Berdasarkan hal-hal diatas" makalah yang berjudul ()suhan *eonatus Bayi Balita dan )nak +ra&ekolah dengan ,irs'hsprung atau a'at Baaan dan +enatalaksanaannya ini disusun untuk mengka mengkaji ji lebih lebih jauh jauh mengen mengenai ai neonat neonatus us dengan dengan hirs'h hirs'hspr sprung ung kelain kelainan an kongenital! serta penatalaksanaannya sehingga sebagai seorang bidan kita mampu memberikan asuhan neonatus dengan tujuan meminimalisir angka kematian kematian dan kesakitan pada neonatus neonatus sehingga sehingga tugas mutlak mutlak seorang seorang bidan dapat terpenuhi dengan baik dan pro$esional.
1.2 /ujuan )dapun /ujuan dalam penulisaan makalah ini" adalah sebagai berikut 1.2.1 1.2.2 1.2. 1.2.3 1.2.4 1.2.5
ntuk mengetahui pengertian hirs'hsprung ntuk mengetahui diagnosis hirs'hsprung ntuk mengetahui etiologi hirs'hsprung ntuk mengetahui pato$isiologi hirs'hsprung ntuk mengetahui penatalaksanaan hirs'hsprung ntuk mengetahui gambar-gambar hirs'hsprung
BAB II PEMBAHASAN
1.2 +engertian +enyakit ,irs'hprung adalah kelainan baaan penyebab gangguan pasase usus )ri$$ #ansjoer" dkk. 2000!. Dikenalkan pertama kali oleh ,irs'hprung tahun 1665. 7uelser dan 8ilson " 1936 mengemukakan baha pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. &uatu kelainan baaan tidak terbentuknya sel ganglion para simpatis dari pleksuss messentrikus : aureba'h pada kolon bagian distal. +enyakit ,irs'hsprung #egakolon Kongenital! adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki sara$ yang mengendalikan kontraksi ototnya. ,irs'hsprung terbagi menjadi dua yaitu segmen pendek dari anus sampai sigmoid" segmen panjang kelainan melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. ,irs'hsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persyara$an usus besar paling baah" mulai anus hingga usus di atasnya. &yara$ yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. *amun yang jelas kelainan ini akan membuat B)B bayi tidak normal" bahkan 'enderung sembelit terus menerus. ,al ini dikarenakan tidak adanya syara$ yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus. Dalam keadaan normal" bahan makanan yang di'erna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik. Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan syara$ yang disebut ganglion" yang terletak dibaah lapisan otot. +ada penyakit ,irs'hsprung" ganglion ini tidak ada" biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. &egmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang di'erna dan terjadi penyumbatan. +enyakit ,irs'hsprung 4 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. +enyakit ini kadang disertai dengan kelainan baaan lainnya" misalnya sindroma Don.
Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan baaan dapat dikenali sebelum kelahiran" pada saat kelahiran atau beberapa tahun kemudian setelah kelahiran. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus" lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang 'ukup berat" hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenital besar" umumnya akan dilahirkan sebagai berat bayi lahir rendah BBLR! bahkan sering pula disebut dengan sebagai bayi ke'il untuk masa kehamilannya. Berat bayi lahir rendah dengan kelainan kongenital berat" kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama
kehidupannya.
Disamping
pemeriksaan
$isik"
radiologi
dan
laboratorium untuk menegakkan diagnosa kelainan kongenital setelah bayi lahir dikenal pula adanya diagnosis pre:- ante natal kelainan kongenital dengan
beberapa
'ara
pemeriksaan
tertentu
misalnya
pemeriksaan
ultrasonogra$i" pemeriksaan air ketuban dan darah janin. 2.2 ;tiologi +enyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar diketahui. +ertumbuhan embrional dan $etal dipengaruhi oleh berbagai $aktor seperti $aktor genetik" $aktor lingkungan atau kedua $aktor se'ara bersamaan. Beberapa $aktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi terjadinya kelainan kongenital antara lain 1! Kelainan
am hal ini sering sukar" tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutya. Dengan adanya
kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran" maka telah dapat diperiksa kemungkinan adanya kelainan kromosom selama kehidupan $etal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan selanjutnya. Beberapa 'ontoh kelainan kromosom autosomal trisomi 21 sebagai sindroma don. Kelainan pada kromosom kelamin sebagai sindroma turner. 2! ?aktor #ekanik /ekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan kelainan hentuk organ tubuh hingga menimbulkan de$ormitas organ 'ersebut. ?aktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan mempermudah terjadinya de$ormitas suatu organ.
! ?aktor >n$eksi >n$eksi yang dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah in$eksi yang terjadi pada periode organogenesis yakni dalam trimester pertama kehamilan. >n$eksi pada trimesrer pertama di samping dapat menimbulkan kelainan kongenital dapat pula meningkatkan kemungkinan terjadinya abortus. &ebagai 'ontoh in$eksi @irus pada trimester pertama ialah in$eksi oleb @irus Rubella. Bayi yang dilahirkan oleh ibu yang menderita in$eksi Rubella pada trimester pertama dapat menderita kelainan kongenital pada mata sebagai katarak" kelainan pada sistem pendengaran sebagai tuli dan ditemukannya kelainan jantung baaan. Beberapa in$eksi lain pada trimester pertama yang dapat menimbulkan kelainan kongenital antara lain ialah in$eksi @irus sitomegalo@irus" in$eksi toksoplasmosis" kelainan-kelainan kongenital yang mungkin dijumpai ialah adanya gangguan pertumbuhan pada system sara$ pusat seperti hidrose$alus" mikrose$alus" atau mikro$talmia. 3! ?aktor Abat Beberapa jenis obat tertentu yang diminum anita hamil pada trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. &alah satu jenis obat yang telah diketahui dagat menimbulkan kelainan kongenital ialah thalidomide yang dapat mengakibatkan terjadinya $okomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamu-
jamuan yang diminum anita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital" alaupun hal ini se'ara laboratorik belum banyak diketahui se'ara pasti. &ebaiknya selama kehamilan" khususnya trimester pertama" dihindari pemakaian obat-obatan yang tidak perlu sama sekali alaupun hal ini kadang-kadang sukar dihindari karena 'alon ibu memang terpaksa harus minum obat. ,al ini misalnya pada pemakaian trankuilaiser untuk penyakit tertentu" pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang tidak dapat dihindarkan keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum kehamilan dan akibatnya terhadap bayi. 4! ?aktor mur >bu /elah diketahui baha mongolisme lebih sering ditemukan pada bayi bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause. Kejadian mongolisme akan meningkat pada ibu usia di atas 0 tahun dan akan lebih tinggi lagi pada usia 30 tahun ke atas. 5! ?aktor hormonal ?aktor hormonal diduga mempunyai hubungan pula dengan kejadian kelainan kongenital. Bayi yang dilahirkan oleh ibu hipotiroidisme atau ibu penderita diabetes mellitus kemungkinan untuk mengalami gangguan pertumbuhan lebih besar bila dibandingkan dengan bayi yang normal. C! ?aktor radiasi Radiasi pada permulaan kehami>an mungkin sekali akan dapat menimbulkan kelainan kongenital pada janin. )danya riayat radiasi yang 'ukup besar pada orang tua dikhaatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gene yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan diagnostik atau terapeutis sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan" khususnya pada hamil muda. 6! ?aktor gii Kekurangan beberapa at yang pnting selama hamil dapat menimbulkan pada janin. ?rekuensi kelainan kongenital lebih tinggi pad ibu-ibu dengan gii yang kurang selama kehamilan. &alah satu at dalam pertumbuhan janin
adalah asam $olat. Kekurangan asam $olat dapat meningkatkan resiko terjadinya spina bi$ida atau kelainan tabung sara$ lainnya. 9! ?aktor-$aktor lain Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. ?aktor janinnya sendiri dan $aktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi $aktor penyebabnya. #asalah sosial" hipoksia" hipotermia" atau hipertermia diduga dapat menjadi $aktor penyebabnya. &eringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui.
2. +ato$isiologi
)ganglionis kongenital pada usus bagian distal merupakan pengertian penyakit ,irs'hsprung. )ganglionosis bermula pada anus" yang selalu terkena" dan berlanjut ke arah proFimal dengan jarak yang beragam. +leksus myenterik )uerba'h! dan pleksus submukosal #eissner! tidak ditemukan" menyebabkan berkurangnya peristaltik usus dan $ungsi lainnya. #ekanisme akurat mengenai perkembangan penyakit ini tidak diketahui. &el ganglion enterik berasal dari di$$erensiasi sel neuroblast. &elama perkembangan normal" neuroblast dapat ditemukan di usus halus pada minggu ke C usia gestasi dan akan sampai ke kolon pada minggu ke 12 usia gestasi. Kemungkinan salah satu etiology ,irs'hsprung adalah adanya de$ek pada migrasi sel neuroblast ini dalam jalurnya menuju usus bagian distal. #igrasi neuorblas yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan neuroblas dalam bertahan" berpoli$erase" atau berdi$$erensiasi pada segmen aganglionik distal. Distribusi komponen yang tidak proporsional untuk pertumbuhan dan perkembangan neuronal telah terjadi pada usus yang aganglionik" komponen tersebut adalah $ibronektin" laminin" neural 'ell adhesion mole'ule" dan $aktor neurotrophi'. &ebagai tambahan" pengamatan sel otot polos pada kolon aganglionik menunjukkan baha bagian tersebut tidak akti$ ketika menjalani pemeriksaan elektro$isiologi" hal ini menunjukkan adanya kelainan myogenik pada perkembangan penyakit ,irs'hspurng. Kelainan pada sel ajal" sel pa'emaker yang menghubungkan antara sara$ enterik dan otot polos usus" juga telah dipostulat menjadi $aktor penting yang berkontribusi. /erdapat tiga pleksus neuronal yang menginner@asi usus" pleksus submukosal #eissner!" >ntermuskuler )uerba'h!" dan pleksus mukosal. Ketiga pleksus ini terintegrasi dan berperan dalam seluruh aspek $ungsi usus" termasuk absorbsi" sekresi" motilitas" dan aliran darah. #otilitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsik.
kolinergik ini menyebabkan kontraksi" dan serat adrenergik menyebabkan inhibisi. +ada pasien dengan penyakit ,irs'hsprung" sel ganglion tidak ditemukan sehingga kontrol intrinsik menurun" menyebabkan peningkatan kontrol persara$an ekstrinsik. >nner@asi dari sistem kolinergik dan adrenergik meningkat 2- kali dibandingkan inner@asi normal. &istem adrenergik diduga mendominasi sistem kolinergik" mengakibatkan peningkatan tonus otot polos usus. Dengan hilangnya kendali sara$ intrinsik" peningkatan tonus tidak diimbangi dan mengakibatkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos" peristaltik yang tidak terkoordinasi" dan pada akhirnya" obstruksi $ugsional 2.3 Diagnosa Kelainan kongenital seperti anense$alus" $okomelia akibat thalidomide! setelah bayi lahir mudah di diagnosa. Beberapa pemeriksaan yang dapat membantu diagnosis adalah 1. )namnesis tentang kelainan-kelainan dalam keluarga 2. Kelainan dalam kehamilan" misalnya adanya hidramnion" kematian janin dalam rahim" dan sebagainya . +emeriksaan sel-sel dalam air ketuban melalui amniosentesis 3. +emeriksaan radiologik 4. ltrasonogra$i
2.4 +enatalaksanaan ,anya dengan operasi" atau biasanya pipa rektum merupakan tindakan sementara! dan dilakukan pembilasan dengan air garam $isiologis bila ada instruksi dokter!" memberikan yang bergii serta men'egah terjadinya in$eksi. #asalah utama yang terjadi gangguan de$ekasi obstipasi!. +emeriksaan 'olok anus yaitu jari akan merasakan jepitan" dan pada aktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot. 2.5
http::ilmutentangbidan12.blogspot.'om:2012:11:hirs'hprung.html
