TUGAS NEUROLOGI
EPILEPSI
KELOMPOK 4
Nanda Fitriadi Winata 110.2006.178 Adika Permana 110.2006.006 Indah Permata Hati 110.2006.125 Raja Rani Verdianti 110.2006.211 Dewi Agustiani 110.2006.073 Giska Primadini Lestari 110.2006.110 Mira Widiastuti 110.2006.156 Nurila
110.2006.196
Angelia Permata Sari 110.2006.034 Sarnilita Muhammad 110.2006.244 Yunita Eka Putri 110.2006.280 Yordan Refa Husain 110.2006.275
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI JAKARTA 2010/2011
EPILEPSI DEFINISI
Epilepsi Epilepsi adalah manifestasi manifestasi gangguan gangguan otak dengan dengan berbagai berbagai etiologi etiologi namun namun gejala tunggal yang khas, yaitu serangan berkala yang disebabkan oleh lepas muatan listrik neuron kort kortik ikal al secar ecaraa berl berleb ebih ihan an.. Epil Epilep epsi si adal adalah ah suat suatu u peny penyak akit it yang yang dita ditand ndai ai deng dengan an kecend kecenderu erunga ngan n untuk untuk mengal mengalami ami kejang kejang berula berulang. ng. 2% dari dari pendud penduduk uk dewasa dewasa pernah pernah mengalami kejang. Sepertiga dari kelompok tersebut mengalami epilepsi.
EPIDEMIOLOGI
Agak sulit mengestimasi jumlah kasus epilepsy pada kondisi tanpa serangan, pasien terlihat normal dan semua data lab juga normal, selain itu ada stigma tertentu pada penderita epilepsy malu/enggan mengakui. Insiden paling tinggi pada umur 20 tahun pertama, menurun sampai umur 50 tahun dan meningkat lagi setelahnya terkait dg kemungkinan terjadinya penyakit cerebrovasular. Pada 75% pasien, epilepsy terjadi sebelum umur 18 th.
ETIOLOGI
Ditinjau dari penyebab epilepsi dapat dibagi menjadi 2 golongan yaitu : 1. epil epilep epsi si prim primer er atau atau epil epilep epsi si idiopa idiopati tik k yang yang hingga hingga kini tidak tidak dite ditemu muka kan n penyebabnya 2. epilep epilepsi si sekun sekunder der yait yaitu u yang yang penyeb penyebabn abnya ya diket diketahu ahui. i. Pada epilepsi primer tidak ditemukan kelainan pada jaringan otak. Diduga terdapat kelainan atau gangguan keseimbangan zat kimiawi dalam sel-sel saraf pada area jaringan otak yang abnormal. Epilepsi sekunder berarti bahwa gejala yang timbul ialah sekunder, atau akibat dari adanya kelainan pada jaringan otak.Kelainan ini dapat disebabkan karena dibawa sejak lahir atau adanya jaringan parut sebagai akibat kerusakan otak pada waktu lahir atau pada masa perkembangan anak. Penyebab spesifik dari epilepsi sebagai berikut : 1. kelain kelainan an yang terjad terjadii selama selama perkem perkemban bangan gan janin/ janin/keh kehami amilan lan ibu, ibu, seperti seperti ibu menelan menelan obat-o obat-obat bat terten tertentu tu yang yang dapat dapat merusa merusak k otak otak janin, janin, mengla menglami mi infeks infeksi, i, minum alcohol, atau mengalami cidera. 2. kela kelain inan an yang yang terj terjad adii pada pada saat saat kela kelahi hira ran, n, sepe sepert rtii kura kurang ng oksi oksige gen n yang yang mengalir ke otak (hipoksia), kerusakan karena tindakan. 3. cedera kepala yang dapat menyebabkan kerusakan pada otak 4. tumo tumorr otak otak merupa merupaka kan n peny penyeb ebab ab epilep epilepsy sy yang tidak tidak umum umum terut terutam amaa pada pada anak-anak. 5. penyum penyumbat batan an pembul pembuluh uh darah darah otak otak atau kelai kelainan nan pembu pembuluh luh darah darah otak otak 6. radang radang atau infeks infeksii pada pada otak otak dan dan sela selaput put otak otak
7. peny penyak akit it ketu keturu runa nan n sepe seperti rti feni fenilk lketo etonu nuri riaa (FKU (FKU), ), scle sclero rosi siss tube tubero rose se dan dan neurofibromatosis dapat menyebabkan kejang-kejang yang berulang. 8. kecer keceren endu dung ngan an timb timbul ulny nyaa epil epilep epsy sy yang yang ditu dituru runk nkan an.. Hal Hal ini ini dise diseba babk bkan an karena ambang rangsang serangan yang lebih rendah dari normal diturunkan pada anak.
PATOFISIOLOGI
Dasar serangan epilepsi ialah gangguan fungsi neuron-neuron otak dan transmisi pada sinaps sinaps.. Tiap Tiap sel hidup, hidup, termas termasuk uk neuron neuron-ne -neuro uron n otak otak mempun mempunyai yai kegiata kegiatan n listri listrik k yang yang disebabkan disebabkan oleh adanya adanya potensial potensial membrane membrane sel. Potensial membrane neuron neuron bergantung bergantung pada permeabilitas selektif membrane neuron, yakni membrane sel mudah dilalui oleh ion K dari ruang ekstraseluler ke intraseluler dan kurang sekali oleh ion Ca, Na dan Cl, sehingga di dalam dalam sel terdap terdapat at kosen kosentras trasii tinggi tinggi ion K dan kosentra kosentrasi si rendah rendah ion Ca, Na, dan Cl, sedangkan keadaan sebaliknya terdapat diruang ekstraseluler. Perbedaan konsentrasi ion-ion inilah yang menimbulkan potensial membran. Ujung terminal neuron-neuron berhubungan dengan dendrite-dendrit dan badan-badan neuron yang lain, membentuk sinaps dan merubah polarisasi membran neuron berikutnya. Ada Ada dua dua jeni jeniss neur neurot otra rans nsmi mitte tter, r, yakn yaknii neur neurot otra rans nsmi mitt tter er eksi eksita tasi si yang yang memu memuda dahk hkan an depola depolaris risasi asi atau lepas lepas muatan muatan listri listrik k dan neurot neurotran ransmi smitter tter inhibi inhibisi si yang yang menimb menimbulk ulkan an hiperpolarisasi sehingga sel neuron lebih stabil dan tidak mudah melepaskan listrik. Diantara neurotransm neurotransmitter-ne itter-neurotra urotransmit nsmitter ter eksitasi eksitasi dapat disebut disebut glutamate,as glutamate,aspartat partat dan asetilkolin asetilkolin sedangkan neurotransmitter inhibisi yang terkenal ialah gamma amino butyric acid (GABA) dan glisin. Jika hasil pengaruh pengaruh kedua jenis lepas muatan listrik dan terjadi terjadi transmisi transmisi impuls atau rangsang. Hal ini misalnya terjadi dalam keadaan fisiologik apabila potensial aksi tiba di neuron. Dalam keadaan istirahat, membrane neuron mempunyai potensial listrik tertentu dan berada dalam keadaan polarisasi. Aksi potensial akan mencetuskan depolarisasi membrane neuron dan seluruh sel akan melepas muatan listrik. Bangkitan epilepsi terjadi apabila proses eksitasi di dalam otak lebih dominan daripada prose prosess inhibi inhibisi. si. Perbah Perbahana anan-pe n-perub rubaha ahan n dalam dalam eksita eksitasi si aferen aferen,, disinh disinhibi ibisi, si, perges pergesera eran n konsentrasi ion ekstraseluler, voltage-gated ion-channel opening , dan menguatnya sinkroni neuron sangat penting artinya dalam hal inisiasi dan perambatan aktivitas bangkitan epileptic. Aktivitas neuron diatur oleh konsentrasi ion di dalam ruang ekstraseluler dan intraseluler, dan oleh gerakan keluar masuk ion-ion menerobos membrane neuron. Oleh Oleh berb berbag agai ai fakt faktor or,, dian dianta tara rany nyaa kead keadaa aan n pato patolo logi gik, k, dapa dapatt meru meruba bah h atau atau mengganggu fungsi membaran neuron sehingga membrane mudah dilampaui oleh ion Ca dan Na dari ruangan ekstra ke intra seluler. Influks Ca akan mencetuskan letupan depolarisasi membrane dan lepas muatan listrik berlebihan, tidak teratur dan terkendali. Lepas muatan listrik demikian oleh sejumlah besar neuron secara sinkron merupakan dasar suatu serangan epilepsy. Suatu sifat khas serangan epilepsy ialah bahwa beberapa saat serangan berhenti akibat pengaruh proses inhibisi. Di duga inhibisi ini adalah pengaruh neuron-neuron sekitar sarang epileptic. Selain itu juga system-sistem inhibisi pra dan pasca sinaptik yang menjamin agar neuron-neuron tidak terus-menerus berlepasmuatan memegang peranan. Keadaan lain yang dapat menyebabkan suatu serangan epilepsy terhenti ialah kelelahan neuron-neuron akibat habisnya zat-zat yang penting untuk fungsi otak. Sampai Sampai dengan dengan perten pertengah gahan an tahun tahun 2001 2001 para para peneli peneliti ti masih masih berupa berupaya ya keras keras untuk untuk mengetahui apa yang sebenarnya terjadi berkenaan dengan cetusan listrik di sekelompok neuron yang mendasari fenomenologi epilepsy. Perkembangan terbaru menunjukkan telah di ketahu ketahuiny inyaa kelain kelainan an yang yang bertan bertanggu ggung ng jawab jawab atas epilep epilepsy sy yang yang diwaris diwariskan kan termas termasuk uk
masalah-masalah ligand-gated (subunit (subunit reseptor reseptor asetilkolin asetilkolin nikotinat) nikotinat) dan voltage-gated (subunit saluran kalium dan natrium). Sebagai contoh adalah autosomal-dominant autosomal-dominant nocturnal frontal lobe epilepsy telah diketahui sebabnya, ialah mutasi subunit alfa 4 yang terdapat di reseptor reseptor nikotinat, nikotinat, benign disebabka bkan n oleh oleh mutasi mutasi salura saluran n benign neonatal neonatal familial familial convulsi convulsion on diseba kalium, dan epilepsy umum dengan febrile convulsion convulsion plus yang disebabkan oleh kelainan pad padaa salu saluran ran natr natriu ium. m. Meka Mekani nism smee lain lainny nyaa yang yang mung mungki kin n berta bertang nggu gung ng jawa jawab b atas atas epileptogene epileptogenesis sis antara lain perubahan perubahan neurotansm neurotansmisi isi pemicu pemicu dan penghambat penghambat serta kelainan kelainan status kalsium.
KLASIFIKASI Suatu klasifikasi klasifikasi epilepsi epilepsi diperlukan diperlukan untuk mempermud mempermudah ah komunikas komunikasii antara para sarjana sarjana yang meneliti masalah epilepsi epilepsi serta penanggulangan penanggulangan penderita epilepsi. Sampai sekarang telah banyak klasifikasi dibuat: 1. klasif klasifika ikasi si seranga serangan n epilepsi epilepsi,, ILAE tahun tahun 1981 1981 2. klasifikasi klasifikasi sepilepsi sepilepsi atau atau sindroma sindroma epilepsi epilepsi,, ILAE tahun 1989 3. klasifikasi klasifikasi serangan serangan epilepsi epilepsi disederhana disederhanakan, kan, ILAE 4. klasif klasifika ikasi si epilep epilepsi si bentuk bentuk sede sederha rhana na , WHO
Klasifikasi yang ditetapkan oleh International League Against Epilepsy (ILAE) 1981 terdiri dari: 1.Bangkitan Parsial 1.1Bangkitan parsial sederhana a)Motorik b)Sensorik c)Otonom d)Psikis 1.2Bangkitan parsial kompleks a)Bangkitan parsial sederhana yang diikuti dengan gangguan kesadaran b)Bangkitan parsial yang disertai gangguan kesadaran saat awal bangkitan 1.3Bangkitan parsial yang menjadi umum sekunder a)Parsial sederhana yang menjadi umum tonik klonik b)Parsial komplek menjadi umum tonik klonik c)Parsial sederhana menjadi parsial kompleks kemudian menjadi umum tonik klonik 2.Bangkitan Umum 2.1Lena (absence) 2.2Mioklonik 2.3Klonik 2.4Tonik 2.5Tonik-klonik 2.6Atonik
3.Tak Tergolongkan MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinisnya berupa kejang atau terasanya suatu modalitas perasaan. Ada tiga kasus epilepsi yang banyak terjadi yaitu: 1. Kejang Konvulsif (kejang tonik-klonik , grand mal )
Biasan Biasanya ya dimula dimulaii dengan dengan kelain kelainan an muatan muatan listrik listrik pada pada daerah daerah otak otak yang yang terbatas. Muatan listrik ini segera menyebar ke daerah otak lainnya dan menyebabkan seluruh daerah mengalami kelainan fungsi.
2. Kejang Petit Mal
Dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya sebelum usia 5 tahun. Tidak terjadi kejang dan gejala dramatis lainnya dari grand mal. Penderita hanya menatap, kelopak matanya bergetar atau otot wajahnya berkedut-kedut selama 10-30 detik. Penderita tidak memberikan respon terhadap sekitarnya tetapi tidak terjatuh, pingsan maupun menyentak-nyentak. 3. Kejang Jacksonian
Gejalanya dimulai pada satu bagian tubuh tertentu (misalnya tangan atau kaki) dan kemudian menjalar ke anggota gerak, sejalan dengan penyebaran aktivitas listrik di otak. Kejang lain pada epilepsi: 1) Kejang Parsial Simplek
Dimulai dengan muatan listrik di bagian otak tertentu dan muatan ini tetap terbatas di daerah tersebut. Penderita mengalami sensasi, gerakan atau kelainan psikis yang abnormal, tergantung kepada daerah otak yang terkena.Jika terjadi di bagian
otak otak yang yang mengen mengendal dalika ikan n geraka gerakan n otot otot lengan lengan kanan, kanan, maka maka lengan lengan kanan kanan akan akan
tempo temporal ralis is sebela lah h dala dalam, m, maka aka pende enderi rita ta akan akan menci encium um bau yan yang san sangat gat anterior sebe menyenang menyenangkan kan atau sangat tidak menyenangkan. menyenangkan. Pada penderita penderita yang mengalami kelainan psikis bisa mengalami deja vu.
ber berg goyan oyang g
dan dan
men mengala galami mi
sen sentak takan; an;
jika jika
terj terjad adii
pad padalobus lobus
2) Kejang Parsial ( psikomotor ( psikomotor ) Kompleks
Dimulai Dimulai dengan dengan hilangnya hilangnya kontak kontak penderita penderita dengan dengan lingkungan lingkungan sekitarnya sekitarnya selama 1-2 menit. Penderita menjadi goyah, menggerakkan lengan dan tungkainya dengan cara yang aneh dan tanpa tujuan, mengeluarkan suara-suara yang tak berarti, tidak
mampu
memahami
apa
yang
orang
lain
katakan
dan
menolak
bantu bantuan. an. Kebing Kebingung ungan an berlan berlangsu gsung ng selama selama beberap beberapaa menit, menit, dan diikut diikutii dengan dengan penyembuhan total. 3) Epilepsi Primer Generalisata
Ditandai dengan muatan listrik abnormal di daerah otak yang luas, yang sejak awal menyebabkan menyebabkan penyebaran penyebaran kelainan fungsi. Pada kedua jenis epilepsi epilepsi ini terjadi kejang sebagai reaksi tubuh terhadap muatan yang abnormal. Pada kejang konvulsif, terjadi penurunan kesadaran sementara, kejang otot yang hebat dan sentakan-sentakan di selu seluru ruh h tubu tubuh, h, kepa kepala la berp berpali aling ng ke satu satu sisi sisi,, gigi gigi dika dikatu tupk pkan an kuatkuat-ku kuat at dan dan hilangnya pengendalian kandung kemih. Sesudahnya penderita bisa mengalami sakit kepala, linglung sementara dan merasa sangat lelah. Biasanya penderita tidak dapat mengingat apa yang terjadi selama kejang. 4) Status Epileptikus
Suatu Suatu bangki bangkitan tan yang yang terjad terjadii berula berulangng-ula ulang. ng. Pasien Pasien belum belum sadar sadar setelah setelah epis episod odee
pert pertam ama, a,
seran erang gan
berik erikut utn nya
sudah udah
dimu imulai. lai.
Meru Merupa paka kan n
suatu atu
kegawatdaruratan. Status epileptikus yang paling sering adalah jenis status epileptikus umum, tonik-klonik (grand-mal). Gejala kejang berdasarkan sisi otak yang terkena
Sisi otak yg terkena
Gejala
Lobus frontalis
Kedutan pada otot tertentu
Lobus oksipitalis
Halusinasi kilauan cahaya
Lobus parietalis
Mati rasa atau kesemutan di bagian tubuh tertentu
Lobus temporalis
Halusinasi gambaran dan perilaku repetitif yang kompleks misalnya berjalan berputar-putar
Lobu Lobuss tem tempo pora rali liss ante anteri rior or
Gera Geraka kan n men mengu guny nyah ah,, gera geraka kan n bib bibir ir men menci cium um
Lobus temporalis anterior
Halusinasi bau, baik yg menyenangkan maupun yg tidak
sebelah dalam
menyenangkan
Pengaruh tumor atau iskemia tidak terus menerus menggalakkan neuron-neuron di sekitarnya. Kita masih belum faham benar apa pengaruh itu hanya mengakibatkan lepas muatan muatan listrik listrik sewaktu-wakt sewaktu-waktu u saja, sehingga manifestasi manifestasi klinisnya klinisnya juga bangkit bangkit sewaktusewaktuwakt waktu u saja saja.. Namu Namun n demik emikia ian n beber eberap apaa pen penyeli yelidi dika kan n meng mengu ungka ngkapk pkan an bahwa ahwa “ neurot neurotras rasmit mitter ter ” accety accetycho cholin linee merupa merupakan kan zat yang yang merend merendahk ahkan an potens potensial ial membra membran n postsinaptik. Apabila sudah cukup acetlcholine tertimbun di permukaan otak, maka pelepasan neuro-neuro neuro-neuro kortikal kortikal dipermudah. dipermudah. Acetycholine Acetycholine diproduksi diproduksi oleh neuron-neuron neuron-neuron koligernik koligernik dan merembes keluar dari permukaan otak. Pada Pada kesada kesadaran ran awas waspad waspadaa lebih lebih banyak banyak acetyc acetychol holine ine meremb merembes es keluar keluar dari dari permukaan otak daripada selama tidur. Pada jejas otak terdapat lebih banyak acetycholine daripada dalam keadaan otak sehat. Pada tumor serebri atau adanya sikastriks setempat pada permukaan permukaan otak sebagai sebagai gejala sisa dari meningitis meningitis,ensef ,ensefalitis, alitis, kontusio kontusio serebri serebri atau trauma trauma lahir, dapat dapat terjadi penimbunan penimbunan setempat setempat dari acetycholin acetycholine. e. Oleh karena itu pada tempat tersebut akan terjadi lepas muatan listrik neuron-neuron. Penimbunan acetycholine setempat harus mencapai suatu konsentras konsentrasii tertentu tertentu untuk untuk dapat merendahkan merendahkan potensial potensial membran sehingga lepas muatan listrik dapat terjadi. Mungkin karena harus menunggu waktu sehingga tercapai tercapai konsentrasi konsentrasi yang dapat mengungg mengungguli uli ambang lepas muatan muatan listrik neuron. neuron. Oleh karena itulah fenomena lepas muatan listrik listrik epileptik epileptik terjadi secara berkala. Yang diuraikan diuraikan diatas diatas adalah adalah mekani mekanisme sme epilep epilepsi si fokal fokal yang yang biasan biasanya ya simpto simptomat matik. ik. Sifat Sifat lokal lokal tersebu tersebutt disebabkan oleh karena yang digalakkan, ialah hanya neuron-neuron disekitar lesi saja. Kita dapat dapat mengat mengataka akan n bahwa bahwa manife manifesta stasi si epilep epileptik tik itu adalah adalah simpto simptomati matik, k, oleh oleh karena karena kita kita mengen mengenal al identi identitas tas lesi lesi yang yang mendas mendasari arinya nya.. Juluka Julukan n simpto simptomat matik ik itu perlu perlu dan pentin penting g ditambahkan pada menifestasi epileptik terurai diatas, oleh karena kita kenal juga manifestasi epileptik yang etiologinya tidak diketahui. Jenis epilepsi itu dikenal sebagai epileptisi idiopatik. Pembicaraan tentang epileptik idiopatik dapat dipermudah bilamana kita memlainya dengan meninjau dahulu jenis epilepsi idiopatik yang dinamakan grandmal. Seorang penderita grandmal memperlihatkan serangan sebagai berikut. Secara tiba-tiba ia hilang kesadaran dan langsung dalam waktu yang singkat ia berkej berkejang ang-kej -kejang ang.. Gambar Gambaran an kejang kejang dapat dapat dijela dijelaska skan n dengan dengan fenome fenomena na lepas lepas muatan muatan listrik akibat perangsangan seluruh neuro kortikol. Tetapi hilangnya kesadaran tidak dapat diteri diterima ma sebaga sebagaii manife manifesta stasi si lepas lepas muatan muatan listrik listrik neuroneuro-neu neuro ro kortik kortikol. ol. Penyel Penyelidi idikan kan eksper eksperime imenta ntall dapat dapat member memberika ikan n penjela penjelasan san mengen mengenai ai pokokpokok-pok pokok ok mekani mekanisme sme yang yang mendasari grand mal. Dalam hal tersebut, yang secara primer melepaskan muatan listriknya adalah nuklei intralaminers talami, yang dikenal juga sebagai inti “ centrecephalic “. Kita masih ingat bahwa inti tersebut merupakan terminal dari lintasan asendens aspesifik atau lintasan asendens ekstralemniskal. “ input ” korteks serebri melalui lintasan aferen aspesifik itu menetkan derajat kesadaran. Bilamana sama sekali tidak ada “ input ”, maka timbullah koma. Pada grand mal, oleh karena sebab yang belum dapat dipastikan, terjadilah lepas muat muatan an list listri rik k dari dari inti inti-i -int ntii intr intral alam amin inar ar tala talami mik k secr secraa berl berleb ebih ihan an.. Pera Perang ngsa sang ngan an talamokortikal yang berlebihan ini mengahasilkan kejang otot seluruh tubuh ( konvulsi umum )dan sekaligus mengahalngi neuron-neron pembina keasadaran menerima impuls aferen dari dunia luar sehingga kesadaran hilang. Manifestasi klinis yang disebut fokal atau setempat itu merupakan manifestasi daerah korteks yang sedang melepaskanmuatan listriknya. Hal ini berlaku bagi manifestasi fokal seba sebaga gaii geja gejala la aural aural dan dan juga juga logr lograf afik ik suat suatu u foku fokuss dpata dpata beru berupa pa gelo gelomb mban ang g delt deltaa aau gelomb gelombang ang runcin runcing g dan tajam. tajam. Gelomb Gelombang ang runcin runcing g fokal fokal pada pada umumny umumnyaa terekam terekam pada pada tempat dekat lesi atrofik, seperti jaringan parut pada permukaan otak. Sedangkan gelombang delta sering di jumpai pada lesi yang masih segar atau tumor serebri.
Adapun pola-pola EEG yang khas untuk epilepsi dengan berbagai etiologi ialah sebagai berikut : 1. Distritmia Distritmia bilateral bilateral sinkron sinkron dengan dengan pola pola klasik yang yang terdiri terdiri dari kompleks kompleks gelomb gelombang ang runcing-lambat atau gelombang tajam-lambat , yang khas untuk grand mal. 2. Distrit Distritmia mia derajat derajat 3 dengan dengan gelomba gelombang ng tajam fokal yang mengar mengarah ah kepada kepada epilep epilepsi si fokal, akibat lesi atrofik. 3. Dis Distrit tritm mia dera deraja jatt 1 atau atau 2 deng dengan an gelo elomban mbang g delt deltaa foka fokal, l, yang ang mung mungki kin n menunjukkan kepada lesi neoplasmatik. 4. Pola komplek komplekss gelombang gelombang runcing runcing-lambat -lambat 3 spd, yang yang khas khas untuk untuk petit petit mal. 5. Pola hipsarit hipsaritmia mia dengan dengan gelombang gelombang tajam tajam dan runcin runcing g yang menyel menyeluruh. uruh. 6. Distritmia Distritmia dengan dengan munculnya munculnya gelomba gelombang ng tajam dan runcing runcing yang yang tidak tidak khas dengan dengan letupan yang terdiri dari gelombang-gelombang runcing, yang mengarah ke mioklonia epileptik. Sindrom Lennox- Gastaut
Sindrom Lennox-Gastaut adalah epilepsi yg sulit diobati pada anak-anak yang sering muncul diantara usia dua sampai enam tahun dengan ciri khas kejang berulang dan tipe kejang yang berbeda. Sering diikuti dgn gangguan mental. EEG menunjukkan pola-pola karakteristik latar belakang melambat dan lonjakan-pecah pada frekuensi gelombang kurang dari 2,5 per detik. Ada banyak penyebab kondisi ini, tetapi di sekitar seperempat dari anakanak, tidak ada penyebab dapat diidentifikasi. Perawatan sulit, karena kejang cenderung resisten resisten terhadap terhadap obat anti-epilepsi, anti-epilepsi, dan perubahan intelektual intelektual tidak menanggapi menanggapi setiap saat ini tersedia obat. Sebagian relief kejang, dan juga jatuh dan luka-luka dari serangan, dapat diperoleh dengan valproic asam, lamotrigine, topiramate, felbamate, clonazepam, rufinamide dan kadang-kadang obat lain. Stimulasi saraf vagus di leher, dengan alat pacu jantung yang tertana tertanam m kadang kadang-ka -kadan dang g mening meningkat katkan kan serang serangan an pada pada orang orang dengan dengan lgs. lgs. Operas Operasii untuk untuk memisahkan kedua bagian otak, yang disebut corpus callosum operasi, dapat mengurangi kejang-kejang dan cedera, tapi jelas adalah usaha besar. Lgs terus hadir tantangan besar bagi anak-anak dengan sindrom ini, keluarga mereka dan para dokter yang merawat mereka. Banyak penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengidentifikasi terapiyang lebih baik. Sindrom Lennox-Gastaut (lgs) account hanya 2 sampai 5% dari masa kanak-kanak epilepsi, namun anak-anak dengan sindrom epilepsi ini sering dikenal dengan baik oleh neurolog pediatrik mereka. Perbedaan ini disebabkan oleh kecenderungan kejang yang akan sulit untuk mengontrol, persyaratan untuk perawatan jangka panjang (sering kali dengan medis dan terapi non-medis), dan gangguan intelektual, yang semuanya mengakibatkan anakanak dengan lgs untuk membuat sering berkunjung ke dokter mereka. Sayangnya, sindrom epil epilep epsi si bias biasan anya ya bert bertah ahan an mela melalu luii masa masa kana kanakk-ka kana nak k dan dan rema remaja ja ke dewas dewasaa tahu tahun n (mengubah beberapa dalam presentasi dengan usia) yang membutuhkan keakraban dengan semu semuaa peraw perawata atan n kese keseha hata tan n prof profes esio iona nal. l. Dala Dalam m bebe bebera rapa pa tahu tahun n tera terakh khir, ir, bebe beberap rapaa pengobatan baru telah muncul. Meski tidak satu pun adalah obat untuk lgs, ini merupakan kabar kabar baik baik bagi bagi sekelo sekelompo mpok k anak-a anak-anak nak yang yang secara secara histor historis is memili memiliki ki beberap beberapaa piliha pilihan n pengobatan yang baik.
Epilepsi Pada Kehamilan Epilepsi pada kehamilan dapat menyebabkan gangguan baik bagi ibu maupun janin. Kelainan-kelainan tersebut diantaranya: •
Kejang maternal à25 – 30% penderita
•
Komplikasi kehamilan
•
ES pd fetus meliputi penyakit dan obat antiepilepsi
Kejang maternal terjadi akibat efek langsung pada seizures threshold dan penurunan konsentrasi obat antiepilepsi dalam serum terkait dengan peningkatan klirens obat, protein binding, disposisi obat dll pd kehamilan. Efek obat antiepilepsi pd kehamilan
à
malformasi kongenital
1) Barbit Barbitura uratt & fenito fenitoin in à congenit orofacial al congenital al heart heart malformat malformation ion, orofaci
clefts & malformasi lain 2) Valpro Valproat at & carbam carbamazep azepin in àspin spinaa bifid bifidaa (neu (neura rall tube tube defec defect) t) &
hypospadia ES pd kehamilan yg bukan akibat obat antiepilepsi : hambatan pertumb, psikomotor, retardasi mental, BBLR (Berat Bayi Lahir Rendah). KIE pada epilepsy dalam kehamilan adalah:
Inta Intake ke asam asam fola folatt (~0, (~0,4 4 – 1 mg/h mg/har ari) i) pd pren prenat atal alàmencegah mencegah efek teratogenik
Obat antiepilepsi secara monoterapi, dosis serendah mgk àmengurangi efek teratogenik
Obat2 antiepilepsi yg lebih baru punya efek teratogenik <
Pemberian vit K pd bulan terakhir kehamilan dg dosis 10 mg oral setiap hari àmencegah koagulopati
FAKTOR RESIKO
Faktor-faktor tertentu dapat meningkatkan risiko epilepsi. Riwayat keluarga. keluarga. Jika Anda memiliki riwayat keluarga epilepsi, epilepsi, Anda mungkin mungkin Riwayat pada peningkatan risiko mengembangkan kelainan kejang.
Cedera kepala. Cedera ini bertanggung jawab untuk banyak kasus epilepsi. Anda dapa dapatt meng mengur uran angi gi risi risiko ko deng dengan an sela selalu lu meng mengen enak akan an sabu sabuk k peng pengam aman an saat saat mengendarai mobil dan dengan mengenakan helm saat bersepeda, bermain ski, mengen mengendar darai ai sepeda sepeda motor motor atau terlib terlibat at dalam dalam kegiat kegiatan-k an-kegi egiatan atan lain lain dengan dengan risiko tinggi cedera kepala.
Stroke Stroke dan penyakit pembuluh pembuluh darah lainnya. lainnya. Ini dapat menyebabkan menyebabkan kerusakan otak yang dapat memicu epilepsi. Anda dapat mengambil sejumlah langkah untuk mengurangi mengurangi risiko penyakit-pe penyakit-penyaki nyakitt tersebut, tersebut, termasuk termasuk membatasi membatasi konsumsi konsumsi alkoho alkoholl dan menghi menghinda ndari ri rokok, rokok, makan makan makana makanan n yang yang sehat sehat dan berola berolahra hraga ga secara teratur.
Infeksi Infeksi otak. Infeksi seperti meningitis, meningitis, yang menyebabka menyebabkan n peradangan peradangan di otak atau sumsum tulang belakang, dapat meningkatkan risiko epilepsi.
Demam tinggi di masa kecil terkadang dapat dikaitkan dengan lama kejang-kejang dan epilepsi berikutnya di kemudian hari, terutama bagi mereka dengan riwayat keluarga epilepsi.
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala yang disampaikan oleh orang lain yang meny menyak aksi sika kan n terj terjad adin inya ya sera serang ngan an epil epilep epsi si pada pada pend penderi erita ta.. EEG (elektroensefalogram ) merupakan pemeriksaan yang mengukur aktivitas listrik di dalam otak. Pemeriksaan ini tidak menimbulkan rasa sakit dan tidak memiliki resiko. Elektroda ditempelkan pada kulit kepala untuk mengukur impuls listrik di dalam otak. Hal-hal yang harus dilakukan untuk penegakan diagnosis epilepsi adalah: 1. Anamnesa 2. Pemerik Pemeriksaa saan n fisik fisik umum umum dan dan neurol neurologi ogiss 3. Peme Pemerik riksa saan an penu penunj njan ang g Anamnesa Anamnesa yang digunakan pd epilepsi biasanya bersifat autoanamnesa namun dpt pula bersifat aloanamnesa bila penderita tdk dpt melakukan autoanamnesa. Diagnosis epilepsi 90% berasal dari anamnesa. Hal-hal yg ditanyakan dlm anamnesa epilepsi adalah:
1) Frek Frekue uens nsii keja kejang ng 2) Awal ke kejang 3) Waktu aktu kejan ejang g 4) Aura Aura (senso (sensorik rik,, motori motorik) k)
Pemeriksaan Fisik Umum dan Neurologis Untuk Untuk memper memperjela jelass penega penegakan kan diagno diagnosis sis epilep epilepsi, si, setela setelah h anamne anamnesis sis yang yang tepat tepat dilaku dilakukan kan pemerik pemeriksaa saan n fisik fisik dan pemerik pemeriksaa saan n neurol neurologi ogis. s. Hal-hal Hal-hal yang yang harus harus diperik diperiksa sa adalah: Sistem neurologis a) Perik Periksa sa semu semuaa syaraf syaraf cran crania iall Co/ Co/ : SK V (Tri (Trige gemi mina nal) l),, raba raba kont kontra raks ksii temp tempor oral al dan dan otot otot-o -oto tott mase masete ter r kemungkinan ditemukan kelainan sensorik atau motorik karena lesi SK atau jaras motorik yang lebih tinggi b) Periksa Periksa refleks refleks-re -reflek flekss korne korneaa c) Uji sensas sensasii sentuha sentuhan n ringan ringan dan nyeri nyeri pada pada wajah wajah Sistem motorik d) Pos Posisi isi tu tubuh buh Kemungkinan ditemukan postur hemiplegi
e) Gerak Gerakan an invo involu lunt nter er ; Jika Jika terd terdap apat at gera geraka kan n invo involu lunt nter er,, amati amati letak, letak, kualit kualitas as,, frekuensi, irama, amplitude, dan keadaannya. Sistem sensorik f) Bandin Bandingka gkan n area area simetri simetriss pada pada kedua kedua sisi sisi tubuh tubuh g) Bandingkan juga area distal dan proksimal dari lengan dan tungkai terhadap nyeri, temperatur, dan sensasi sentuhan
Kebanyakan penderita biasanya tidak menunjukkan kelainan neurologic. Namun pada sebagian penderita mungkin didapatkan : a. Retardas ganggu guan an ment mental al yang yang dita ditand ndai ai deng dengan an kema kemamp mpua uan n Retardasii mental mental : gang intelektual umum yang dibawah rata-rata disertai kekurangmampuan berperilaku yang yang tampak tampak pada pada period periodee perkem perkemban bangan gan;; pada pada ukuran ukuran IQ diklas diklasifik ifikasi asikan kan sebagai ringan (50-70), sedang (35-50), berat (25-35), dan sangat berat (kurang dari 20). b. Makro Makroce cepha phall / Mikr Mikroce ocepha phall c. Craniostenosis : deform deformita itass tengko tengkorak rak yang yang diseba disebabka bkan n oleh oleh kranio kraniosin sinost ostosi osi (Penutupan premature dari sutura tengkorak kepala), dengan akibat penghentian pertumbuhan tengkorak d. Hemiplegi : paralisis satu sisi tubuh e. Tetraplegi : paralisis yang mengenai keempat ekstremitas f. Bila terd terdapat apat tanda-ta tanda-tanda nda tekanan tekanan tinggi tinggi intracra intracranial, nial, maka maka perlu perlu diruju dirujuk k pada dokter syaraf untuk evaluasi lanjut
Pemeriksaan Penunjang 1. Elek Elektr tro o Ense Ensefa falo lo Gra Grafi fi.. Peme Pemeri riks ksaa aan n penu penunj njan ang g yang yang pali paling ng seri sering ng dila dilaku kuka kan n adal adalah ah peme pemeri riks ksaa aan n elekt elektro roen ense sefal falog ogra rafi fi (EEG (EEG). ). Peme Pemeri riks ksaa aan n ini ini meru merupa paka kan n alat alat diag diagno nost stic ic utam utamaa mengevaluas mengevaluasii penderita penderita dengan dengan bangkitan bangkitan yang jelas maupun yang meragukan. meragukan. Hasil EEG akan akan memban membantu tu dalm dalm membua membuatt diagno diagnosis sis,, mengkl mengklasi asifik fikasi asikan kan jenis jenis bangki bangkitan tan secara benar dan mengenali sindrom epilepsy. Dikombinasikan dengan hasil pemriksaan klinis, pola epileptiform pada EEG (spikes and sharp waves) sangat mendukung diagnosis epilepsy. Pada penderita yang mengalami bangkitan, adanya aktivitas epileptiform fokal menunjukkan bangkitan parsial atau epilepsy yang terlokalisasi, sementara itu cetusan epileptiform menyeluruh menunjukkan epilepsy umum. Perlu diingat bahwa abnormalitas EEG interiktal saja tidak menunjukkan adanya epilepsy sebab hal demikian tadi dapat terj terjad adii pada pada seba sebagi gian an keci kecill oran orangg-or oran ang g norm normal al.. Lebi Lebih h jauh jauh,, deng dengan an bebe bebera rapa pa penge pengecua cualian lian,, tidak tidak ada kolera kolerasi si antara antara EEG interi interiktal ktal dengan dengan frekuen frekuensi si bangki bangkitan tan maupun hasil terapi. Oleh karena itu EEG dikerjakan pada saat tidak ada bangkitan, maka penting sekali untuk memaksimalkan pemeriksaan EEG tersebut. Untuk memperoleh hasil EEG yang “positif” maka pada saat rekaman, dan apakah dikerjakan rekaman secara serial. Pada pen pende derit ritaa deng dengan an kemi keming ngki kina nan n epil epilep epsy sy maka maka 29-5 29-50% 0% menu menunj njuk ukka kan n gelo gelomb mban ang g epil epilep eptif tifor orm m pada pada reka rekama man n pert pertam ama, a, apab apabil ilaa dila dilaku kuka kan n peme pemeirk irksa saan an ulan ulang g maka maka perse persenta ntasen senya ya mening meningkat kat menjad menjadii 59-92% 59-92%.. Sejuml Sejumlah ah kecil kecil pender penderita ita epilep epilepsy sy tetap tetap memp memperl erlih ihat atka kan n hasi hasill EEG EEG yang yang norm normal al.. Adan Adanya ya gelo gelomb mban ang g epil epilep epto toge geni nik k yang yang perlambatannya paroksismal dapat dianggap khas untuk epilepsi. Perlu diingat bahwa rekaman yang negatif, yaitu yang tak menunjukkan kelainan khas untuk epilepsi, tidak
menyingkirkan adanya epilepsi. Dengan cara rekaman interiktal seperti yang saat ini dibuat di Indonesia dikatakan bahwa kira-kira 30 % penderita epilepsi akan menunjukkan rekaman dalam batas normal.
2. Neur Neuro o – Rad Radio iolo logi gi.. Pemeriksaan neurologic neurologic imaging khususnya magnetic resonance imaging (MRI) atau (CT Scan Scan)) mele meleng ngka kapi pi peme pemeri riks ksaan aan EEG EEG untu untuk k computeri computerized zed tomograp tomographic hic Scan (CT mengenali adanya kelainan sturktural otak yang mungkin menjadi penyebab timbulnya bangkitan. Secara keseluruhan, MRI lebih sensitive dari CT Scan dalam hal mengenali lesi serebral yang berkaitan dengan epilepsy. Setelah selesai seluruh pemeriksaan maka disusunlah diagnosis banding dan kemudian diagnosis. Hal ini memerlukan keterampilan klinik tersendiri, menginag beragamnya jenis epilepsy. X-foto X-foto kepala kepala biasan biasanya ya tak banyak banyak member memberika ikan n data data tambah tambahan. an. Pada Pada beberap beberapaa penyakit penyakit tertentu tertentu dapat dijumpai dijumpai adanya adanya klasifikasi klasifikasi intrakranial. intrakranial. Computerized Computerized-Axial-AxialTomografi Tomografi sangat sangat berguna berguna pada persangkaan persangkaan adanya adanya proses proses aktif intracranial, intracranial, seperti seperti tumo tumorr otak otak,, Arte Arteri rio-V o-Ven enou ouss Malf Malfor orma masi si(AV (AVM) M) ? Angi Angiog ogra rafi fi dapa dapatt berg bergun unaa pada pada beberapa keadaan tertentu untuk menentukan etiologi, misalnya kelainan pembuluh darah otak. 3. Labo Labora rato tori rium um.. Umumnya tak banyak menyokong diagnosis epilepsi, tetapi dapat merupakan data dasar dasar untuk untuk pemerik pemeriksaa saan n selanj selanjutn utnya, ya, mengin mengingat gat obat-ob obat-obatan atan antiep antiepile ilepsi psi umumny umumnyaa mempunyai efek samping menekan sumsum tulang atau organ hemopoitik.
Setelah Setelah terdia terdiagno gnosis sis,, biasan biasanya ya dilaku dilakukan kan pemerik pemeriksaan saan lainny lainnyaa untuk untuk menent menentuka ukan n penyebab yang biasa diobati.Pemeriksaan darah rutin dilakukan untuk:
Mengukur kadar gula, kalsium dan natrium dalam darah
Menilai fungsi hati dan ginjal
Menghitung jumlah sel darah putih (jumlah ( jumlah yang meningkat menunjukkan adanya infeksi)
PENGOBATAN
Dalam Dalam keny kenyat ataa aann nnya ya,, peng pengob obat atan an epil epilep epsi si tida tidakl klah ah sela selalu lu muda mudah. h. Tida Tidak k jara jarang ng pengo pengobat batan an mengal mengalami ami kegaga kegagalan lan.. Untuk Untuk mencap mencapai ai hasil hasil yang yang sebaik sebaik-ba -baikn iknya ya dalam dalam pengobatan epilepsy, beberapa pedoman akan diuraikan dibawah ini dan perlu diperhatikan seperti : 1. Diagnosis. Sebelum Sebelum pengobatan pengobatan dimulai, diagnosis diagnosis epilepsi harus dipastikan, dipastikan, karena apabila pengo pengobat batan an sudah sudah dimula dimulai, i, maka maka akibat akibatnya nya bagi bagi pender penderita ita harus harus minum minum obat obat untuk untuk jangka waktu lama dan ia juga harus hidup sebagai seorang yang dianggap menderita epilepsi. Untuk memastikan bahwa diagnosis telah ditegakkan dengan benar, tidak dibenarkan melakukan “terapi percobaan” pada kasus-kasus yang diragukan.
Bila seorang pasien telah mengalami serangan lebih dari sekali dalam 12 bulan terakhir, terakhir, maka saat inilah terapi dimulai. Jika pasien hanya mengalami sekali serangan, pengobatan biasa biasanya nya ditang ditangguh guhkan kan bila bila tak ada tandatanda-tan tanda da lesi lesi otak otak yang yang mendas mendasari arinya nya.. Jika Jika penyebabnya adalah tumor, infeksi atau kadar gula maupun natrium yang abnormal, maka keadaan tersebut harus diobati terlebih dahulu. Jika keadaan tersebut sudah teratasi, maka kejangnya sendiri tidak memerlukan pengobatan. Jika Jika penyeb penyebabn abnya ya tidak tidak dapat dapat disemb disembuhk uhkan an atau atau dikend dikendalik alikan an secara secara total, total, maka maka diperlukan obat anti-kejang untuk mencegah terjadinya kejang lanjutan. Sekitar sepertiga pende penderita rita mengal mengalami ami kejang kejang kambuh kambuhan, an, sisany sisanyaa biasan biasanya ya hanya hanya mengal mengalami ami 1 kali kali seranga serangan. n. Obat-o Obat-obat batan an biasan biasanya ya diberik diberikan an kepada kepada pender penderita ita yang yang mengal mengalami ami kejang kejang kambuhan. Status epileptikus merupakan keadaan darurat, karena itu obat anti-kejang diberikan dalam dosis tinggi secara intravena. Obat Obat anti anti-k -kej ejan ang g sang sangat at efek efekti tif, f, tetap tetapii juga juga bisa bisa meni menimb mbul ulka kan n efek efek samp sampin ing. g. Salah Salah satu satu dian dianta tara rany nyaa adal adalah ah meni menimb mbul ulka kan n kant kantuk uk,, seda sedang ngka kan n pada pada anak anak-an -anak ak menyebabkan hiperaktivitas . Dilakukan pemeriksaan darah secara rutin untuk memantau fungsi ginjal, hati dan sel -sel darah. Obat anti-kejang diminum berdasarkan resep dari dokt dokter er.. Pema Pemaka kaia ian n obat obat lain lain bers bersam amaa aan n deng dengan an obat obat anti anti-ke -kejan jang g haru haruss seiz seizin in dan dan sepengetahuan dokter, karena bisa merubah jumlah obat anti-kejang di dalam darah. 2. Jeni Jeniss Ep Epil ilep epsi si.. Diagnosis epilepsi biasanya dapat dibuat dengan cukup pasti dari anamnesis lengkap, terutama mengenai gambaran serangan, hasil pemeriksaan umum dan neurologis serta elektroensefal elektroensefalografi ografi(EEG). (EEG). Pada sebagian sebagian kasus diperlukan pemeriksaan pemeriksaan tambahan tambahan atau khusus khusus seperti seperti pemerik pemeriksaa saan n radiol radiologi ogis, s, CT Scan Scan dan lain-l lain-lain ain(mi (misal salnya nya jika jika diduga diduga adanya adanya tumor, tumor, malformasi malformasi pembuluh pembuluh darah otak atau proses lain dalam otak yang masih aktif). Oleh karena pada kebanyakan kasus dokter tidak menyaksikan sendiri serangan yang dialami penderita, maka wawancara cukup mendalam dengan penderita dan keluarganya diperlukan diperlukan untuk dapat menentukan menentukan jenis serangan. Menentukan Menentukan jenis serangan penting sekali, oleh karena jenis serangan tertentu memerlukan obat antikonvulsi tertentu. Secara skematis obat-obatan antikonvulsi dapat digambarkan sebagai berikut :
BANGKITAN PARSIAL :
BANGKITAN UMUM
:
* Sederhana
- Karmabazepin.
* Kompleks
- Difenilhidantoin.
* Um Umum Sekunder
- Fenobarbital.
- Konfulsi o
o
Mioklonik
Lena
-
Asam valproat.
-
Klonazepam.
-
Nitrazepam.
-
Etoksuksimid.
3. Usia Penderita. Beberapa obat mempunyai efek samping yang lebih besar bila diberikan pada anak dalam dalam usia usia pertum pertumbuh buhan, an, misaln misalnya ya pada pada pember pemberian ian difeni difenilhi lhidan dantio tion n akan akan terjadi terjadi : hipertrofi ginggiva, sedangkan pemberian fenobarbital pada anak-anak terutama pada usia kurang dari 3 tahun lebih sering terjadi hiperkinetik. Pada wanita dewasa yang masih menginginkan mempunyai anak atau melahirkan, karen karenaa difen difenil ilhi hida danti ntion on dilap dilapor orka kan n memp mempun unya yaii kemu kemung ngki kina nan n yang yang lebi lebih h ting tinggi gi menyebabkan teratogenik, jadi sebaiknya jangan diberikan.
4. Ke Kead adaa aan n Sosi Sosial al Eko Ekono nomi mi.. Karena pemakaian obat antiepileptik akan berlangsung dalam jangka panjang, pilihan obat selain ditentukan oleh hal yang telah disebutkan di atas, harus juga disesuaikan dengan kemampuan penderita. 5. Faktor Kepatuhan. Untuk menjamin keberhasilan pengobatan sangat penting, bahwa penderita minum obat secara teratur dan untuk jangka waktu yang panjang sesuai dengan petunjuk yang diberikan diberikan oleh dokter. Tidak jarang kegagalan kegagalan pengobatan pengobatan terjadi karena penderita penderita tidak taat minum minum obat secara teratur, teratur, merasa penyakitnya penyakitnya tidak kunjung kunjung sembuh, sehingga sehingga bosan minum obat atau pergi ke dokter lain. Juga tidak jarang terjadi, bahwa seorang penderita merasa sudah sembuh karena tidak mengalami serangan lagi dan menghentikan pengobatan sendiri secara mendadak dengan akibat timbulnya status konvulsivus.
Obat- Obat Antiepilepsi
Obat-obat antiepilepsi diklasifikasikan sbb: 1. Obat-obat yang meningkatkan inaktivasi kanal Na +: Inaktivasi kanal Na à menurunkan kemampuan syaraf untuk menghantarkan muatan listrik Contoh: fenitoin, karbamazepin, lamotrigin, okskarbazepin, valproat 2. Obat-obat Obat-obat yang yang mening meningkatkan katkan transmisi transmisi inhibit inhibitori ori GABAergi GABAergik: k: agonis reseptor GABA à meningkatkan transmisi inhibitori dg mengaktifkan kerja reseptor GABA à contoh: benzodiazepin, barbiturat menghambat GABA transaminase à konsentrasi GABA meningkat à contoh: Vigabatrin menghambat GABA transporter transporter à memper memperlam lamaa aksi aksi GABA GABA à contoh: menghambat Tiagabin meningkatkan konsentrasi GABA pada cairan cerebrospinal pasien à mungkin dg mens mensti timu mulas lasii pele pelepa pasa san n GABA GABA dari dari nonnon-ve vesi siku kula larr pool pool à contoh: Gabapentin Contoh-contoh Contoh-contoh obat antiepilepsi
1) Karbamazepin (carbamazepin)
Dimetabolisme di liver àcarbamazepin – 10, 11 – epoxide (metabolit aktif) à Antikonvulsan Neurotoksisitas à ES : mual, bingung, mengantuk, pandangan kabur, ataksia ES jarang : agranulositosis Konsentrasi serum meningkat linier dengan dosis (beda dengan fenitoin)
2) Fenitoin
Terhidroksilasi di liver melalui sistem penjenuhan enzim, Kecepatan metab bervariasi antar individu Diperlukan Diperlukan sampai 20 hari u mencapai mencapai kadar level stabil sesudah sesudah perubahan dosis àshg perlu dicegah ↑ dosis secara gradual atau sampai tjd tanda gangg serebral (nistagmus, ataksia, pergerakan involuntar) Perlu monitoring kons serum scr ketat à ↑ dosis kecil menghasilkan kadar toksik obat dlm serum ES lain : hipertrofi gusi, jerawat, kulit berlemak, gambaran muka kasar dan hirsutism
3) Lamotrigin
Dapat digunakan dlm btk tunggal, spt fenitoin dg ES < ES : pandangan kabur, bingung, mengantuk Reaksi kulit serius àterutama pd anak kecil
4) Fenobarbital
Sama efektifnya efektifnya dg karbamazepin karbamazepin & fenitoin fenitoin pd pengobatan pengobatan kejang tonikklonik dan parsial, ttp ES sedatif > Toleransi tjd pd pemakaian jangka panjang dan withdrawl scr tiba2 yg dpt memicu status epileptikus. ES : simptom serebral (sedasi, ataksia, nistagmus), mengantuk (pd dws), dan hiperkinesia pd anak2 Prim Primid idon on dime dimetab tab mjd mjd meta metabo boli litt akti aktiff anti antiko konv nvul ulsa san, n, sala salah h satu satuny nyaa adl adl fenobarbital
5) Vigabatrin, gabapentin, dan topiramat
Digunakan sbg : “ add-on” drugs pd penderita epilepsi yg tdk mencapai efek baik dg obat antiepilepsi lain Vigaba Vigabatrin trin sediki sedikitt / jarang jarang diguna digunakan kan krn dpt mengur mengurang angii daerah daerah pandan pandang g (visual fields) sampai 1/3 penderita Gabapentin & karbamazepin juga digunakan utk mengobati nyeri neuropatik (shooting & stabbing) yg krg berespon thdp analgesik konvensional 6) Ethosuximide Hany Hanyaa efek efekti tiff pd peng pengob obat atan an keja kejang ng miok mioklo loni nik k (tanp (tanpaa efek efek kehi kehila lang ngan an kesadaran)
7) Valproat
Keuntungan : risiko sedatif <, spektrum aktivitas luas ES mual, peningkatan BB, perdarahan & rambut rontok relatif kecil Kerugian utama : kdg2 respon idiosinkratik menyebabkan toksisitas hepatik parah / fatal
8) Benzodiazepin : Clonazepam
Antikonvulsan poten, efektif pd absences , tonic-clonic tonic-clonic seizures & myoclonic seizures Bersifat sedatif dan toleransi kuat dimana tjd pada pemberian oral yg lama
9) Obat anti epilepsi lain (dijelaskan di tabel)
Tabel obat antiepilepsi
O b at
Jenis epilepsi
Efek samping yg mungkin terjadi Diskrasia darah berat, mual, bingung, mengantuk,
Karbamazepin Generalisata, parsial
pandangan kabur, ataksia, teratogenik, sedasi, sindrom Steven-Johnson, vertigo,diplopia. Diskrasia darah (jarang), mual-muntah, sedasi,ruam
Etoksimid
Petit mal
Gabapentin
Parsial
Ataksia, pusing, sakit kepala, somnolen, tremor
Lamotrigin
General Generalisa isata, ta, parsia parsiall
Ruam Ruam kuli kulit,p t,pusi using, ng, sakit sakit kepa kepala, la, diplop diplopia, ia, somnol somnolen en
Fenobarbital
Generalisata, parsial
kulit
Simptom serebral (sedasi, ataksia, nistagmus), mengantuk (pd dws), dan hiperkinesia pd anak2
Fenitoin
Generalisata, parsial
Hipertr Hipertrofi ofi gusi, gusi, jerawat jerawat,, kulit kulit berlem berlemak, ak, gambar gambaran an muka kasar, hirsutism, nistagmus, ataksia, pergerakan involunter.
Primidon
Gene General ralis isat ata, a, pars parsia iall
Seda Sedasi si,, ataks ataksia ia,, pusin pusing, g, saki sakitt kepala kepala,, mual mual
Kejang infantil, petit
Penambahan berat badan, rambut rontok, r ontok, gangguan
mal
saluran cerna, ruam kulit, gangguan saraf dan hati.
Status epileptikus,
Obstruksi saluran napas, depresi napas, hipotensi,
parsial
henti jantung, sedasi
Valproat
Diazepam
Parsial, tonik-klonik, Topiramat
Sindrom Lennox-
Tenang
Gestaut Zonisamid
Pars Parsia ial, l, toni tonik-k k-klo loni nik k
Tiagabin
Parsial, tonik-klonik
Levetirasetam Parsial. Tonik-klonik
Pusi Pusing ng,, gan gangg ggua uan n kogn kognit itif if Gugup, pusing, tremor, gangguan berpikir, depresi, somnolen, ataksia Somnolen, astenia, pusing
(Farmakologi dan Terapi FK Universitas Indonesia)
DOSIS DAN CARA PENGOBATAN
Dalam pengobatan epilepsi yang penting ialah memberi obat atau antiepilepsi dengan dosis serendah-rendahnya yang dapat mencegah serangan tanpa menimbulkan gejala toksis. Sedapat-dapatnya diusahakan agar serangan dicegah dengan memberi satu macam obat saja. Hal ini penting dilihat dari segi pembiayaan, ketaatan penderita minum obat, resiko efek samping atau gejala toksis & kemungkinan terjadinya interaksi antara obat-obat. Pemberian obat-ob obat-obat at antiep antiepilep ilepsi si harus harus dimulai dimulai dengan dengan dosis dosis rendah rendah yang yang bila bila belum belum efekti efektiff bisa bisa bera berang ngsu sur-a r-ang ngsu surr dina dinaik ikka kan, n, terut terutam amaa untu untuk k menc menceg egah ah atau atau meng menget etah ahui ui secar secaraa dini dini timb timbul ulny nyaa efek efek samp sampin ing. g. Jika Jika deng dengan an satu satu macam macam obat obat tida tidak k dida didapa patk tkan an hasi hasill yang yang memuaskan, maka obat tersebut dapat diganti dengan obat lain dan bila belum efektif bisa diko dikomb mbin inas asik ikan an.. Peng Penghe hent ntia ian n obat obat pert pertam amaa tida tidak k bole boleh h mend mendad adak ak,, akan akan teta tetapi pi dosi dosiss berangsurberangsur-angsu angsurr dikurangi dikurangi sambil sambil menambah menambah obat lain yang dosisnya dinaikkan dinaikkan secara bertahap juga. Kadar obat antikonvulsi dalam serum perlu diperiksa untuk mengetahui apakah kadar optimum, yakni kadar yang paling efektif tanpa menimbulkan gejala toksis, telah tercapai. Bagi para dokter yang berpraktek ditempat dimana tidak ada kemungkinan untuk melakukan pemeriksaan kadar obat antiepilepsi didalam serum, penilaian klinis dapat dipakai untuk menentukan apakah obat sudah mencapai dosis yang tepat tanpa menimbulkan gejala toksis.
Interaksi Obat. Bila Bila lebi lebih h dari dari satu satu jenis jenis obat obat yang yang digu diguna naka kan n bers bersam ama, a, kemu kemung ngki kina nan n salin saling g mempengaruhi tentu ada. Demikian juga halnya dengan penggunaan obat antiepilepsi. Inte Interak raksi si juga juga dapa dapatt terj terjad adii anta antara ra sesa sesama ma obat obat anti antiep epil ilep epsi si maup maupun un anta antara ra obat obat antiepilepsi dengan obat lain. Contoh obat yang saling berinteraksi : 1. Mengga Menggangg nggu u konsen konsentras trasii obat antie antiepil pileps epsii : a. Mening Meningkat katkan kan kadar kadar difen difenihi ihilda ldanto ntoin in : à Isoniazid – Khloramfenikol. à Dikumarol – Asetazolamid. b. Menuru Menurunka nkan n kadar kadar difeni difenihil hildan dantoi toin. n. à Karbamazepin. à Diazepam – Klonazepam. 2. Obat yang yang diketah diketahui ui menurun menurun kadarny kadarnyaa oleh obat obat antiepile antiepilepsi psi : à Griseofulvin warfarin. à Hormon steroid – Pil kontrasepsi. à Vitamin D – Doksisiklin.
Efek Samping Obat Efek Efek sampin samping g obat obat dapat dapat terjad terjadii dalam dalam hubung hubungan an dengan dengan dosis, dosis, disebu disebutt dengan dengan keadaan yang disebut suatu intoksikasi. Intoksikasi ini dapat terjadi akut. Berhubungan dengan peninggian kadar obat yang mendadak dapat juga terjadi karena pemakaian obat ulang yang menahun, dimana sering kadar obat dalam darah tak begitu jelas meninggi. Misaln Misalnya ya pada pada keracu keracunan nan akut akut dari dari difeni difenihil hildan dantoi toin, n, bertur berturutut-tur turut ut dapat dapat terjadi terjadi : nistagmus, ataksia dan bila kadar obat lebih tinggi lagi bisa terjadi penurunan kesadaran. Hal ini biasanya akan dapat diatasi bila pemberian obat dihentikan. Pada keracunan kronik obat-obat antiepilepsi dapat terjadi : o Degenerasi sel serebellum. o Neuropati perifer.
Anemia Megaloblastik. o Defisiensi Vitamin D. Efek samping lainnya dapat terjadi tanpa hubungan dengan peninggian kadar obat, tapi karena suatu reaksi immun-eksantem immun-eksantem dikulit. Dapat pula terjadi limpadenop limpadenopati ati pada pemak pemakaian aian difeni difenilhi lhidan dantoi toin n jangka jangka lama lama atau hipertr hipertrofi ofi gusi gusi pada pada anak-a anak-anak nak.. Efek Efek samping samping lain adalah pada pengobatan pengobatan antiepilepsi antiepilepsi pada wanita wanita hamil yang dihubungk dihubungkan an dengan dengan cacat pada janin(bibi janin(bibirr sumbing, sumbing, langit-langit langit-langit mulut mulut terbelah)akib terbelah)akibat at pemakaian pemakaian difenihildantoin. o
KEGAGALAN PENGOBATAN
Jika dengan dosis maksimal yang dapat ditoleransi dari suatu obat pilihan pertama tidak dapat mengatasi serangan atau jika timbul efek samping, obat mula tersebut harus diganti dengan antiepilepsi pilihan pertama lainnya. Untuk melakukan hal ini, obat kedua harus ditambah secara bertahap sedangkan obat yang pertama dihentikan secara perlahanlahan. Penghentian suatu obat antiepilepsi mungkin sulit dilakukan dan perlu ditekankan untuk untuk menghe menghenti ntikan kannya nya secara secara bertah bertahap ap dan perlah perlahan an untuk untuk menceg mencegah ah tercetu tercetusny snyaa serangan kejang(akibat penghentian obat). Tetapi, jika ditemukan efek samping yang berat berat pada pada awal terapi, terapi, obat obat tersebu tersebutt harus harus dihent dihentika ikan n segera segera,, dengan dengan menggu menggunak nakan an diazepam sebagai obat kontrol. Sebelum kita mengganti obat-obat antiepilepsi yang lain, kita harus memperhatikan hal-hal : o Kepatuhan pasien mungkin buruk. Hal ini merupakan sebab paling utama kegagalan terapi. Mungkin terdapat faktor psikologis tambahan yang harus dicari dan dibicarakan. o o Harus dipertimbangkan adanya kemungkinan bahwa kejang tersebut adalah kejang non epileptik. Harus Harus dipert dipertimb imbang angkan kan adanya adanya kemung kemungkin kinan an suatu suatu penyak penyakit it neurol neurologi ogiss yang yang o progresif yang mendasari epilepsi(misalnya tumor otak).
PENGHENTIAN PENGOBATAN.
Pada umumnya penghentian pengobatan dipertimbangkan apabila penderita selama dua tahun tidak mendapat serangan dan EEG normal atau hanya menunjukkan sedikit kelainan non spesifik. Penghentian obat antiepilepsi tidak boleh mendadak, akan tetapi secara berangsurangsur dosis dikurangi selama beberapa minggu atau beberapa bulan.
FAKTOR PENYULIT DALAM PENANGANAN PENDERITA EPILEPSI
Penanganan Penanganan penderita epilepsi tidak selalu selalu mudah. mudah. Kegagalan Kegagalan dalam pengobatan pengobatan dapat disebabkan karena berbagai faktor, diantaranya pendekatan dokter yang tidak atau kurang tepat, ketidaktaatan pasien berobat atau minum obat, salah diagnosis, pilihan obata dan dosis dosis yang yang tidak tidak tepat tepat serta serta kurang kurangnya nya perhat perhatian ian terhada terhadap p faktor faktor-fak -faktor tor yang yang dapat dapat mempermudah serangan.
DIAGNOSIS BANDING
Serangan epileptik harus dibedakan dengan non epileptik yang mempunyai gejala hampir sama seperti di bawah ini: 1. Neonatus Neonatus dan bayi: bayi: Jitterines, Jitterines, Apnea, Apnea, Serangan Serangan angkat angkat bahu, bahu, Refluks Refluks gastro-esof gastro-esofagus agus 2. Anak Anak:: Breat Breathh-ho hold ldin ing g spell spells, s, Refl Reflex ex sync syncop ope, e, Paras Parasom omni nia, a, Beni Benign gn paro paroxy xysm smal al vertigo, Tics 3. Remaja Remaja dan dewasa dewasa:: Migrain Migrain,, Transi Transient ent global global amnesia, amnesia, Transien Transientt ischem ischemic ic attack attack,, Narcolepsy, Gangguan gerakan, Serangan psikogenik (hiperventilasi, panik), Cardiac syncope (disritmia, kelainan katup, kardio-miopati)
PROGNOSIS
Prognosis epilepsi bergantung pada beberapa hal, di antaranya jenis epilepsi factor penyebab, saat pengobatan dimulai, dan ketaatan minum obat. Pada umumnya prognosis epilepsy cukup menggembirakan. Pada 50-70% penderita epilepsy serangan dapat dicegah dengan obat-obat, sedangkan sekitar 50 % pada suatu waktu akan dapat berhenti minum obat. Serang Serangan an epilep epilepsi si primer primer,, baik baik yang yang bersif bersifat at kejang kejang umum umum maupu maupun n serang serangan an lena lena atau atau melamun melamun atau absence mempunyai mempunyai prognosi prognosiss terbaik. terbaik. Sebaliknya Sebaliknya epilepsi yang serangan serangan pertamanya mulai pada usia 3 tahun atau yang disertai kelainan neurologik dan atau retardasi mental mempunyai prognosis relatif jelek.
DAFTAR PUSTAKA
Harsono.2007. Epilepsi Epilepsi , Gadjah Mada University Press, Yogyakarta. Dr. Harsono, DSS(Ed.). 2005. Kapita Selekta Neurologi Edisi kedua. Gajah Mada University Press: Yogyakarta. http://www.mayoclinic.com/health/epilepsy/DS00342 http://en.wikipedia.org/wiki/Epilepsy http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/epilepsy.html