Enfermedades del sistema hematopoyético y hemostático. El sistema hematopoyético (Hema = sangre, poyesis = producción, fabricación) es el sistema encargado de la formación de la sangre. El sistema hematopoyético es el conjunto de células de la médula ósea, sangre y sistema linfoide. ienen un origen com!n en una célula conocida como pluripotencial. "a célula primordial o pluripotencial da origen a las diferentes l#neas celulares, incluyendo la l#nea roja (eritrocitos), la l#nea blanca (células del sistema de defensa) y las pla$uetas. E%isten factores $ue estimulan las células en la médula ósea para la formación de nue&as células sangu#neas (factores de crecimiento). "as enfermedades más comunes del sistema hematopoyético son la leucemia y la anemia. Anemia
"a anemia se define como una concentración baja de hemoglobina en la sangre. 'e detecta mediante un análisis de laboratorio en el $ue se descubre un ni&el de hemo hemogl glob obin ina a en sangr sangre e menor menor de lo norm normal al.. uede uede acom acompa paar arse se de otro otross parám parámet etros ros alte altera rado dos, s, como como dism dismin inuci ución ón del del n!mer n!mero o de glób glóbul ulos os rojos rojos,, o disminución del hematocrito, pero no es correcto definirla como disminución de la cant cantid idad ad de glób glóbul ulos os rojos, rojos, pues pues esta estass célu célula lass sangu sangu#n #neas eas pued pueden en &aria &ariar r considerablemente en tamao, en ocasiones el n!mero de glóbulos rojos es normal y sin embargo e%iste anemia. "a anemia no es una enfermedad, sino un s#nt s#ntom oma a $ue $ue pued puede e esta estarr orig origin inad ado o por por m!lt m!ltip iple less caus causas as,, una una de las las más más frecuentes es la deficiencia de hierro, bien por ingesta insuficiente de este mineral en la alimentación, o por pérdidas e%cesi&as debido a hemorragias. "a anemia por falta de hierro se llama anemia anemia ferropénica y es muy frecuente frecuente en las mujeres en edad fértil debido a las perdidas periódicas de sangre durante la menstruación. Signos y Síntomas de la Anemia
"os s#ntomas y signos de la anemia se correlacionan con su intensidad y la rapide* de su instauración. +tros factores $ue pueden influir son la edad del paci pacien ente te,, su esta estado do nutr nutrititi& i&o, o, y la e%is e%iste tenc ncia ia de insu insufifici cien enci cia a card card#a #aca ca o insuficiencia respiratoria pre&ia. "os s#ntomas $ue se obser&an en la anemia aguda incluyen debilidad (astenia), palpitaciones y falta de aire con el esfuer*o (disne (disnea). a). ambién mbién puede puede aparece aparecerr s#ntom s#ntoma a cardio& cardio&ascu ascular lar como como ta$uic ta$uicard ardia, ia, disnea de esfuer*o marcada, claudicación intermitente. En ocasiones se producen cambios de carácter $ue se manifiestan como irritabilidad, desinterés, triste*a y abatimiento. En la pérdida s!bita de sangre por hemorragia aguda, sobre todo si es &oluminosa y se pierde el -/ del &olumen sangu#neo $ue e$ui&ale a 0 litros de sangre, predominan los s#ntomas de inestabilidad &ascular por hipotensión, y aparecen signos de shoc1 hipo&olémico, tales como confusión, respiración de 2ussmaul, sudoración, y ta$uicardia. En la anemia crónica de mucho tiempo de e&olución, muchos pacientes se adaptan a la situación y sienten muy pocos s#ntomas a menos $ue haya un descenso brusco en sus ni&eles de hemoglobina.
Tipos de Anemia
"a clasificación fisiopatológica está basada en el mecanismo $ue conlle&a al estado de anemia, diferenciándolas en 3nemias mediadas por trastornos en la producción de glóbulos rojos Eritropoyesis inefecti&a
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4efecto en la s#ntesis de ácidos nucleicos deficiencia de ácido fólico y cobalamina (anemia con macrocitosis los reticulocitos no se di&iden y de ah# el aumento de tamao de los eritrocitos). 4efecto en la s#ntesis del grupo hemo anemia microc#tica por déficit de hierro y anemia sideroblástica. 4efecto en la s#ntesis de las globinas talasemia beta y anemia drepanoc#tica
3nemias por pérdida de sangre • •
érdidas agudas (repentinas) érdidas crónicas (hemofilias, lesiones gastrointestinales, trastornos de la menstruación, etc.)
3nemias hemol#ticas • • • • • • •
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alasemia alfa 3nemia drepanoc#tica o de células falciformes Esferocitosis hereditaria 3nemia por déficit de la en*ima 5674. 3nemia por hemoglobinopat#as 3nemia por infecciones (paludismo) 3nemia por agresiones mecánicas (anemia microangiopática, coagulación intra&ascular diseminada, p!rpuras trombocitopenias, etc.) 3nemias autoinmunes (anemia perniciosa, anemia paro%#stica nocturna, anemia inmunohemol#tica)
Tratamiento
El tratamiento se debe orientar hacia la causa de la anemia y puede incluir 8ransfusiones de sangre. 89orticosteroides u otros medicamentos para inhibir el sistema inmunitario. 8Eritropoyetina, un medicamento $ue ayuda a $ue la médula ósea produ*ca más células sangu#neas.
8'uplementos de hierro, &itamina :;0, ácido fólico u otras &itaminas y minerales. Eritrocitos
9aracter#sticas 'on células anucleadas en forma de disco bicónca&o, y las células más abundantes en sangre< su n!mero &ar#a en función de la edad, el se%o y la altura del hábitat. or término medio -,> 6 ;6?mm@ en el &arón -> ;6?mm@ en la mujer ,A ;6?mm@ en el recién nacido Bedidas ;. 4iámetro corpuscular (o globular) medio (49B, 45B) C>C, D 0. olumen corpuscular (o globular) medio (9B, 5B) FC G D@ @. rea superficial ;-0 D0 Eritropoyesis. En la médula ósea roja en los huesos planos esternón, pel&is, costillas, &értebras. "a tasa de formación es muy alta incorporándose por término medio a la corriente sangu#nea unos ;F. ;6 ?minuto, sustituyendo as# a los eritrocitos eliminados y manteniendo la cantidad de "os mismos prácticamente constante. El tiempo $ue se necesita para la formación de un eritrocito maduro oscila entre - y C d#as. artiendo de la célula primordial (también conocida como célula madre, indiferenciada, célula stem) $ue es la célula $ue da origen a todas las &ariedades de células sangu#neas la l#nea de diferenciación comien*a para la serie roja en la multiplicación, dando lugar a los proeritroblastos, eritroblastos, normocitos, reticulocitos y eritrocitos. En la sangre se encuentra ya una pe$uea cantidad de reticulocitos, >0?; eritrocitos, cantidad $ue sir&e para obser&ar un correcto ritmo de eritropoyesis. "a célula madura, el eritrocito es la célula $ue mayoritariamente abandona la médula ósea roja y se incorpora a la corriente sangu#nea. Función de los eritrocitos
"a &ida media de un eritrocito es de unos ;0 d#as, durante los cuales recorre de forma apro%imada unos @0 1ilómetros. 'u función básica es el transporte de hemoglobina ya $ue su citoplasma contiene mayoritariamente esta prote#na encontrándose en una concentración apro%imada del @/. eniendo en cuenta $ue en el e%terior de la célula la concentración proteica plasmática es de un C/, su metabolismo m#nimo y anaerobio está destinado casi en e%clusi&a a mantener
el e$uilibrio osmótico, mediante mecanismos de transporte a tra&és de la membrana $ue impidan la entrada de agua y la correspondiente hemólisis. 3l carecer de n!cleo y ribosomas no reali*a s#ntesis proteica y su ma$uinaria en*imática le permite degradar glucosa de forma anaerobia, lo cual le aporta el suficiente 3 para mantener el transporte acti&o de iones $ue mantenga su e$uilibrio osmótico. Trastornos de los glóbulos blancos (Leucocitos).
"os glóbulos blancos (leucocitos) son la defensa del cuerpo contra los organismos infecciosos y las sustancias e%traas. ara defender al cuerpo adecuadamente, una cantidad suficiente de glóbulos blancos debe estimular las respuestas adecuadas, llegar al sitio en donde se necesitan y luego matar y digerir los organismos y sustancias perjudiciales. 3l igual $ue todas las células sangu#neas, los glóbulos blancos son producidos en la médula ósea. 'e forman a partir de células precursoras (células madre) $ue maduran hasta con&ertirse en uno de los cinco tipos principales de glóbulos blancos neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos y basófilos. Ina persona produce apro%imadamente ; millones de glóbulos blancos al d#a. "a cantidad de glóbulos blancos en un &olumen de sangre dado se determina automáticamente gracias a un instrumento computadori*ado de recuento de células. Estos instrumentos proporcionan el recuento total de glóbulos blancos, e%presado en células por microlitro de sangre, as# como la proporción de cada uno de los cinco tipos principales de glóbulos blancos. El total de glóbulos blancos normalmente oscila entre - y ; por microlitro. Ina cantidad muy ele&ada o muy baja de glóbulos blancos indica un trastorno. "a leucopenia, una disminución de la cantidad de glóbulos blancos por debajo de los - por microlitro, puede hacer $ue una persona tenga mayor tendencia a las infecciones. "a leucocitosis, un incremento de los glóbulos blancos, puede ser una respuesta ante la presencia de infecciones o de sustancias e%traas o bien efecto de un cáncer, de una herida, del estrés o del uso de ciertos medicamentos. "a mayor#a de los trastornos de las células sangu#neas se debe a alteraciones de neutrófilos, linfocitos, monocitos y eosinófilos. "os trastornos relacionados con los basófilos son muy poco frecuentes. Leucocitosis
Es un ni&el más alto de lo normal de glóbulos blancos $ue circulan en la sangre. "os glóbulos blancos o leucocitos son las células $ue combaten las enfermedades.
Causas
"a leucocitosis puede ocurrir como resultado de una infección bacteriana, &iral o parasitaria, ya $ue las células blancas de la sangre son las células inmunes responsables de la lucha contra las bacterias, &irus y otros agentes patógenos en el interior del cuerpo. 9omo resultado de la inflamación $ue se produce a menudo con trastornos tales como la osteoartritis. El estrés f#sico o emocional, los efectos secundarios de los medicamentos, las reacciones inmunes fuertes, o trastornos de la médula ósea también pueden causar este trastorno. El mecanismo $ue causa la leucocitosis puede ser de &arias formas un aumento de la liberación de los leucocitos de la médula ósea piscinas de almacenamiento, disminuyó la marginación de los leucocitos a las paredes del &aso, disminuyó la e%tra&asación de leucocitos desde los &asos en los tejidos, o un aumento en el n!mero de células precursoras. 9iertos medicamentos como corticosteroides, litio y los agonistas beta, pueden causar leucocitosis. Tratamiento
"os glóbulos blancos pueden &ol&er a la normalidad sin tratamiento. El tratamiento por lo general trata de resol&er la causa subyacente de leucocitosis. En algunos casos, como en el caso de la infección, no se necesita tratamiento, ya $ue la leucocitosis generalmente desaparece por s# misma cuando la infección es tratada o sigue su curso. "os esteroides, antibióticos y medicamentos para reducir los ni&eles sangu#neos de ácido !rico pueden ayudar a tratar la leucocitosis. 9uando los trastornos de la médula ósea son la causa de leucocitosis, el trasplante de médula ósea, las transfusiones de sangre, y la $uimioterapia se pueden utili*ar para ayudar a tratar la leucocitosis. 'u médico tratará la causa de su leucocitosis. ambién podr#a necesitar cual$uiera de los siguientes tratamientos "#$uidos intra&enosos. ueden ser administrados para darle l#$uidos y electrolitos e%tra. Bedicamentos. ueden ser administrados para disminuir la inflamación o tratar una infección. ambién puede recibir medicamentos para disminuir los ni&eles de ácido en su cuerpo o en la orina. "eucaféresis. Es un procedimiento para disminuir el n!mero de glóbulos blancos. "a sangre es e%tra#da de su cuerpo a tra&és de una &#a •
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intra&enosa. "os glóbulos blancos se separan y se eliminan. 'u sangre, sin los glóbulos blancos, se puede dar la espalda a usted, o en&#a a un laboratorio para e%aminarse. Neutróilos
"os neutrófilos representan el principal sistema de defensa celular del cuerpo contra las bacterias y los hongos. ambién contribuyen a curar las heridas e ingieren cuerpos e%traos, como astillas cla&adas. "os neutrófilos maduran en la médula ósea en apro%imadamente dos semanas. 4espués de entrar en el flujo sangu#neo, circulan por el mismo alrededor de 6 horas, buscando organismos infecciosos y otros intrusos. 9uando encuentran uno, emigran hacia los tejidos, se adhieren a ellos y producen sustancias tó%icas $ue matan y digieren estos organismos. Esta reacción puede daar el tejido sano $ue está alrededor del área de la infección. El proceso completo produce una respuesta inflamatoria en el área infectada, $ue se manifiesta en la superficie del organismo como enrojecimiento, hincha*ón y calor. 4ado $ue los neutrófilos generalmente representan más del C por ciento de los glóbulos blancos, una disminución en la cantidad de glóbulos blancos significa habitualmente $ue e%iste una disminución en el n!mero total de neutrófilos. 9uando la cantidad de neutrófilos cae por debajo de ; por microlitro, se incrementa en cierta medida el riesgo de infección, y cuando cae por debajo de los por microlitro, el riesgo de infección aumenta notablemente. 'in la defensa fundamental $ue constituyen los neutrófilos, cual$uier infección podr#a ser mortal. Neutropenia
"a neutropenia es un n!mero anormalmente bajo de neutrófilos en la sangre. 9ausas "a neutropenia se debe a distintas causas. "a cantidad de neutrófilos puede disminuir debido a una inadecuada producción de la médula ósea o bien por una ele&ada destrucción de glóbulos blancos en la circulación. "a anemia aplásica, as# como las deficiencias de otros tipos de células sangu#neas, causa neutropenia. 9iertas enfermedades hereditarias poco comunes, como la agranulocitosis genética infantil y la neutropenia familiar, también reducen la cantidad de glóbulos blancos. En la neutropenia c#clica, trastorno infrecuente, la cantidad de neutrófilos fluct!a entre normal y baja cada 0; a 0F d#as< la cantidad de neutrófilos puede llegar a casi cero y espontáneamente &ol&er a la cantidad normal al cabo de @ o - d#as.
"as personas $ue padecen neutropenia c#clica tienden a sufrir infecciones cuando la cantidad de neutrófilos es baja. 3lgunas personas $ue padecen cáncer, tuberculosis, mielofibrosis, deficiencia de &itamina :;0 o de ácido fólico, desarrollan neutropenia. 9iertos medicamentos, sobre todo los utili*ados en el tratamiento del cáncer ($uimioterapia), comprometen la producción de los neutrófilos en la médula ósea. En algunas infecciones bacterianas, trastornos alérgicos, enfermedades autoinmunes y tratamientos con ciertos fármacos, los neutrófilos se destruyen con más rapide* de lo $ue tardan en producirse. "as personas con ba*o agrandado (por ejemplo, las $ue padecen el s#ndrome de 7elty, paludismo o sarcoidosis) pueden presentar cantidades bajas de neutrófilos por$ue el ba*o agrandado los atrapa y los destruye. 7ármacos $ue pueden causar neutropenia 3ntibióticos (penicilinas, sulfonamidas y cloranfenicol) 3nticon&ulsi&os 3nti tiroideos Juimioterapia contra el cáncer 'ales de oro 7enotiacinas • • • • • •
Tratamiento
El tratamiento de la neutropenia depende de la causa y de la gra&edad. 'iempre $ue sea posible se interrumpen los medicamentos $ue podr#an causar neutropenia. 3 &eces la médula ósea se recupera por s# misma sin tratamiento alguno. "as personas $ue padecen neutropenia le&e (más de neutrófilos por microlitro de sangre) generalmente no presentan s#ntomas ni re$uieren tratamiento. Juienes padecen una neutropenia intensa (menos de células por microlitro) tienden a contraer rápidamente gra&es infecciones por falta de defensas del organismo. 9uando contraen una infección, generalmente re$uieren hospitali*ación y antibióticos de largo espectro, incluso antes de identificar la causa y la locali*ación e%acta de la infección. "a fiebre, el s#ntoma $ue habitualmente indica infección en una persona $ue tiene neutropenia, es una seal significati&a de la necesidad de atención médica inmediata. "os factores de crecimiento $ue estimulan la producción de glóbulos blancos, en especial el factor estimulante de las colonias de granulocitos (5>9'7) y el factor estimulante de las colonias de granulocitos>macrófagos (5B>9'7), pueden ser de cierta utilidad. Esta forma de tratamiento es capa* de eliminar los episodios de
neutropenia en el caso de la neutropenia c#clica. "os corticosteroides contribuyen a determinar si la causa de la neutropenia es una reacción alérgica o autoinmune. "a globulina antitimoc#tica o alg!n otro tipo de terapia inmunodepresora (terapia $ue frena la acti&idad del sistema inmune) puede estar indicada en caso de temer una enfermedad autoinmune (como ciertos casos de anemia aplásica). "a e%tirpación del ba*o agrandado podr#a aumentar la cantidad de neutrófilos si el ba*o está atrapando glóbulos blancos. Juienes padecen anemia aplásica pueden re$uerir un trasplante de médula ósea cuando la terapia inmunodepresora no es efica*. El trasplante de médula ósea puede acarrear efectos tó%icos de importancia, re$uiere hospitali*ación prolongada y sólo puede reali*arse en ciertos casos. En general, no se utili*a para tratar la neutropenia e%clusi&amente. Eosinóilos
"a eosinófilos no origina una enfermedad, pero puede ser una respuesta a una enfermedad. Ina cantidad ele&ada de eosinófilos en la sangre habitualmente indica una respuesta apropiada frente a la presencia de células anormales, parásitos o sustancias $ue causan una reacción alérgica (alérgenos). Ina &e* $ue los eosinófilos se han originado en la médula ósea, entran en el flujo sangu#neo pero permanecen all# sólo unas pocas horas antes de emigrar a los tejidos del organismo. 9uando una sustancia e%traa entra en el cuerpo, es detectada por los linfocitos y neutrófilos, $ue liberan sustancias $ue atraen a los eosinófilos a dicha área. "uego los eosinófilos liberan sustancias tó%icas $ue atacan a los parásitos y destruyen las células humanas anormales. !asóilos
'on el tipo menos com!n de los granulocitos, un tipo de glóbulo blanco o leucocito. 'on los principales responsables de la respuesta alérgica y ant#gena liberando una sustancia llamada histamina. alores normales de basófilos En indi&iduos sanos, representan alrededor del ,;/ al ,@/ de n!mero total de glóbulos blancos de la sangre. El recuento de basófilos normal es por lo general entre - y 0?K" para un adulto y entre y 6-?K" para un recién nacido. "os recuentos de basófilos pueden &ariar, dependiendo del paciente y la situación. En una persona sana, el recuento es normalmente muy bajo. ◾:asófilos altos. Ina serie de condiciones diferentes puede aumentar la cantidad de basófilos, incluyendo enfermedades respiratorias, infecciones y trastornos de la sangre. Esta condición se conoce como basofilia.
:asófilos bajos. El bajo recuento de basófilos se produce cuando se encuentran a menos de 0 células por litro de sangre humana. uede ser &ista en asociación con urticaria autoinmune (una condición pica*ón crónica) y en algunas formas de leucemia o linfoma. Esta condición se conoce como basopenia. ◾
Función
3l igual $ue los eosinófilos, los basófilos juegan un papel en ambas infecciones parasitarias y alergias "os basófilos aparecen en muchos tipos espec#ficos de reacciones inflamatorias, en particular las $ue causan s#ntomas de alergia. "os basófilos contienen el anticoagulante heparina, la cual impide $ue la sangre se coagule demasiado rápido. "a función primaria de un basófilos es liberar un producto $u#mico conocido como histamina en respuesta a una infección. "a histamina es un &asodilatador $ue promue&e el flujo sangu#neo a los tejidos. 'ecreciones Estas células son parte de una familia de leucocitos conocidos como granulocitos, llamados as# por los gránulos distinti&os de material dentro de sus membranas celulares. Estos gránulos contienen pie*as de información de interés para el sistema inmune, y compuestos $ue el sistema inmune utili*a cuando responde a una infección o inflamación. "a liberación de los gránulos se conoce como la 4esgranulación. "os basófilos surgen y maduran en la médula ósea. 9uando se acti&a, los basófilos desgranulan para liberar histamina, proteoglicanos (por ejemplo, heparina y condroitina), y en*imas proteol#ticas (por ejemplo, la elastasa y lisofosfolipasa). ambién secretan l#pidos mediadores como leucotrienos ("4>-), y &arias cito$uinas. 3demás de ayudar en el sitio de una infección, estas células también ayudan al cuerpo a desarrollar inmunidad mediante el almacenamiento de la información $ue puede ser utili*ada por las células .
Leucemia
"a leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico) $ue pro&oca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma.
'in embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cual$uiera de los precursores de las diferentes l#neas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monoc#ticos, eritroides o megacarioc#ticos. 'e producen daos en la médula ósea, a modo de despla*amientos de las células normales de la médula ósea con un mayor n!mero de glóbulos blancos inmaduros. odo esto se traduce en una falta de pla$uetas en la sangre, fundamentales en el proceso de coagulación sangu#nea, por lo $ue las personas con leucemia pueden desarrollar fácilmente hematomas y un sangrado e%cesi&o o hemorragias punteadas (pete$uias). "os glóbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser deficientes o disfuncionales. Esto puede causar $ue el sistema inmune del paciente sea incapa* de luchar contra una infección simple. 4ebido a $ue la leucemia impide $ue el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes e%perimentan infecciones frecuentes, $ue &an desde las am#gdalas infectadas, llagas en la boca, diarrea, neumon#a o infecciones oportunistas. Tipos de Leucemia
"eucemias 3gudas "eucemia aguda mieloblástica ropia de adultos sobre todo mayores de 6 aos. Es muy rara en nios. 4e presentación brusca y muy rápida progresión sin un tratamiento. Es la de peor pronóstico a corto pla*o y la $ue mayores cuidados y medidas de actuación precisa. • • •
"eucemia aguda linfoblástica •
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Es el tipo más frecuente en nios, siendo en ellos donde se logra el mayor porcentaje de curaciones. 4e aparición también brusca y muy rápida progresión sin tratamiento.
"eucemias 9rónicas "eucemia mieloide crónica • •
3parece más frecuentemente en adultos de mediana edad. Es la $ue presenta cifras más altas de glóbulos blancos, caracteri*ándose habitualmente por una fase inicial de crecimiento más lento y una final muy agresi&a.
"eucemia linfoide crónica Es la más frecuente. ropia de personas mayores de - aos, siendo e%cepcional por debajo de esa edad. •
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4e crecimiento muy lento y larga super&i&encia, por lo $ue en etapas iniciales sólo precisa de &igilancia periódica.
Tratamiento de la Leucemia
'e están reali*ando a&ances muy importantes en el tratamiento de este tipo de enfermedades. El arsenal de fármacos $uimioterápicos $ue permiten matar o frenar el crecimiento de las células anormales ha aumentado de forma importante con el surgimiento de nue&os fármacos y dando lugar a combinaciones más eficaces y por ello mayores opciones de curación para los enfermos. El uso de fármacos modificadores de la respuesta biológica como interferón e interleucinas ha supuesto un a&ance importante en la lucha contra la leucemia. +tros fármacos espec#ficos han mejorado radicalmente los resultados de algunos subtipos de leucemias como es el caso de un retinoide deri&ado de la &itamina 3 o el arsénico en la leucemia promieloc#tica y el imatinib en la leucemia mieloide crónica. El tratamiento con radiaciones (radioterapia) habitualmente combinado con $uimioterapia ha mejorado notablemente con nue&os aparatos y a&ances tecnológicos. 3demás del tratamiento espec#fico es fundamental el llamado tratamiento de soporte $ue puede incluir transfusiones de sangre y de pla$uetas, medicamentos para e&itar &ómitos y para el dolor, suplementos nutricionales o nutrición artificial y antibióticos. Este tratamiento de apoyo ha mejorado enormemente en las !ltimas décadas. El trasplante de medula ósea ha permitido la curación de un pe$ueo grupo de pacientes con leucemia. ara la consecución de la curación con los tratamientos descritos es necesario un e$uipo de médicos, enfermeras y personal paramédico bien adiestrado y unas instalaciones médicas adecuadas. Alteraciones "emost#ticas.
El sistema de la coagulación mantiene la integridad &ascular limitando la hemorragia y remodelando el &aso daado, una &e* $ue los mecanismos de reparación tisular han cesado. "a hemostasia es el conjunto de mecanismos fisiológicos $ue se encargan de detener la hemorragia cuando se produce una injuria o dao &ascular, es decir $ue e%iste un e$uilibrio en la necesidad fisiológica de mantener la sangre l#$uida permitiendo su circulación y cumplir sus funciones de transporte de o%#geno y elementos nutriti&os a los tejidos y por otra parte la capacidad de detener el flujo cuando ocurre injuria &ascular. Factor $ascular
9uando se produce un dao &ascular, el primer e&ento $ue ocurre es la &asoconstricción, hecho importante para controlar la hemorragia, con la finalidad de disminuir el área sangrante y reducir la &elocidad del flujo. Esta se halla bajo el control neural se ejerce por las fibras simpáticas y humoral, el más importante, por la liberación de sustancias &aso acti&as contenidas en las pla$uetas, entre ellas
tenemos ;. "a serotonina. 0. El trombo%ano 30 (%30). +tros &asoconstrictores endoteliales como endotelina y otros reguladores del tono &ascular bradi$uininas, fibrinopétidos :, ó%ido n#trico. Ina &e* lesionado el &aso sangu#neo, se e%ponen las fibras conecti&as y colágeno, $ue estimulan la constitución del tapón pla$uetario y acti&an los primeros factores de la coagulación, simultáneamente se hace disponible la tromboplastina tisular acti&ando la &#a e%tr#nseca. Estos e&entos conducen a la formación del tapón hemostático temporal pla$uetario El endotelio juega un papel importante de regulación tanto de la homeostasis y procesos antitromboticos. Lormalmente controla el tono &ascular, acti&a las pla$uetas, la fase fluida y la fibrinólisis, es decir, predominan mecanismos antiagregantes y anticoagulantes, para pre&enir la adhesión pla$uetaria y la deposición de fibrina. ;. ropiedades anti pla$uetarias. "as pla$uetas no se adhieren al endotelio normal, pero si hay una injuria, se produce rápidamente la adhesión pla$uetaria, dependiendo de la interacción de las glicoprote#nas de la membrana pla$uetaria con el colágeno M o , por medio del 7&N (las células endoteliales sinteti*an, almacenan, secretan 7&N, liberado a la sangre por la trombina). Ina &e* adheridas, otras pla$uetas se agregan y desgranulan sucesi&amente liberando 34, 3, %30, 7-, 7actor de crecimiento, $ue act!an agregando más pla$uetas al sitio de la lesión. "a acción antiagregantes la reali*an por la generación de &arios agentes anticoagulantes. "as células endoteliales sinteti*an a partir del ácido ara$uidónico rostaciclina (5;0), potente &asodilatador e inhibidor de la función pla$uetaria, a tra&és de la acti&ación de la adenilciclasa $ue pro&oca un aumento intracelular de adenosina monofosfato c#clico (c>3B) $ue inhibe la agregación, secreción pla$uetaria, unión 7&N>fibrinógeno. E%iste un balance fisiológico hemostático entre %30, &asoconstrictor, proagregante y la 5;0 endotelial &asodilatador antiagregantes, impide la adhesión pla$uetaria. 0. propiedades anticoagulantes para e&itar el depósito de fibrina, las células endoteliales, cargadas negati&amente, sinteti*an proteoglicanos (sulfato de heparan) sustancia parecida a la heparina, inacti&a a la trombina por medio de la antitrombina MMM (3@). ambién sinteti*a rombomodulina, una prote#na de superficie $ue sir&e de cofactor a la trombina O calcio para acti&ar la rote#na
9, la cual con su cofactor rote#na ' (sinteti*ada en endotelio) inhibe a y MMMa. @. 3cti&idad profibrinol#tica el endotelio produce dos acti&adores del plasminógeno ;. isular (3) y 0 Iro$uinasa (u>3) plasmina lisis coágulo. -. ropiedades ro coagulantes (protrombóticas) a. acti&idad proagregante fundamentalmente se reali*a a tra&és del colágeno M P endotelial $ue libera %30, con la consecuente adhesión, agregación y 4esgranulación de las pla$uetas. "a unión de las pla$uetas al endotelio está mediada por &arias prote#nas entre ellas la más importante 7&N (es liberada por trombina, endoto%inas, 443Pdesmopresina) b. acti&idad procoagulante el endotelio tiene acti&idad tromboplastina una &e* $ue presente una injuria. El 7 reacciona con MMO9a, para acti&ar Q. El endotelio estimulado por endoto%inas acti&a al 7. 3l endotelio se une 7MQa,MMa Q, puede acti&ar QMM, 23B. 3demás produce la s#ntesis del inhibidor fisiológico del acti&ador del plasminógeno (3M P;) fa&oreciendo el riesgo trombótico. "a endoto%ina y la trombina estimulan la s#ntesis de3M;. Factor pla%uetaria
"as pla$uetas son restos citoplasmáticos de los megacariocitos de la B+, mide de 0 a @ mm de diámetro, B=; d#as, circulan sin adherirse al endotelio o a otras pla$uetas. "a cubierta pla$uetaria contiene glucoprote#nas (5) receptores para prote#nas adhesi&as y agonistas responsables de la adhesión y agregación. 9ontiene 0 tipos principales de gránulos citoplasmáticos ;. "os gránulos a contienen trombo globulina, 7-, factor de crecimiento, 7&N, 7, fibrinógeno. 0. 5ránulos densos 34, 3, 9a, serotonina. Estas sustancias son importantes para la hemostasia, reparación tisular. R9ómo se forma el coágulo hemostáticoS 4espués de producirse el dao &ascular, las pla$uetas se agrupan en la lesión y se adhieren al sub>endotelio o al tejido peri&ascular e%puesto >3dhesión pla$uetaria> , siendo el componente más importante el colágeno, uniéndose a los receptores de la membrana a tra&és de 5Mb?MQ y 7&N. 'imultáneamente, se produce la secreción pla$uetaria, El 34 adhiere las pla$uetas entre s#, creciendo el coágulo P3gregación pla$uetaria. "a adhesión y agregación pla$uetaria implica secreción, por lo cual fa&orece más a la adhesión y agregación de pla$uetas desgranuladas.
RJué papel juegan las pla$uetas en la formación de fibrinaS "as pla$uetas acti&adas &an a ofrecer el ambiente ideal al pro&eer los 7 necesarios para la fase fluida, especialmente 7@, $uien tiene afinidad por a, MMM3, MQ, M%a. Factor plasm#tico
Este proceso es dinámico, multifactorial $ue &a a conlle&ar a la formación de la fibrina (insoluble) mediante la acti&ación de una serie de en*imas proteol#ticas secuenciales acti&ación por contacto de la coagulación, la formación del acti&ador intr#nseco del Q y del acti&ador e%tr#nseco del Q, la &#a com!n, trombina act!a sobre el fibrinógeno y fibrina insoluble mediante QMMM. &'ANST'CS * C+'&A&S &E ENFE,-E,'A ANE-'A &iagnósticos •
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7atiga $ue se relaciona con la reducción de la capacidad de la sangre para transportar o%#geno a los tejidos. 3lto riesgo de infección relacionado con debilitamiento general. 3ngustia relacionada con la hospitali*ación y el dolor de los procedimientos diagnósticos (punción &enosa, punción en los dedos).
Cuidados •
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lanear los cuidados de enfermer#a para asegurar periodos prolongados en $ue el nio no sea molestado por las rutinas del hospital, procedimientos, tratamientos, etc. 3dministrar sangre seg!n prescripción 9omprobar si el nio conser&a buena higiene corporal general. roporcionar una dieta alta en &itaminas, calor#as y hierro. roporcionar suplementos alimenticios y &itaminas cuando sea necesario. E&itar e%ponerlo a otros nios con resfr#os, infecciones etc. ermitir $ue el nio maneje e$uipo usado para pruebas y procedimientos (torni$uetes, jeringas, etc.) E%plicarle todos los procedimientos y el plan terapéutico en forma $ue pueda comprenderlos. 4ejarlos $ue limpien la *ona para &en puntura o punción digital.
LE+CE-'A &iagnostico • •
7atiga, náuseas, estreimiento y malestar relacionado con la $uimioterapia. 3lto riesgo de infección relacionado con el déficit del sistema inmunitario
Cuidados •
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3ntes de administrar la $uimioterapia, &erificar la concentración de hemoglobina y hematocrito para estar pendiente de los efectos del fármaco en el organismo. :uscar manifestaciones tó%icas durante la $uimioterapia, tales como irritación local en las &enas< es posible $ue el paciente se $ueje de sensación de ardor durante la infusión de metotre%ato y prednisona. 3justar el flujo de administración de la $uimioterapia a un ritmo más lento. 3dministrar los antieméticos, protectores cardiacos y del rión seg!n protocolo para e&itar molestias. igilar si hay aumento de la temperatura, aspecto rubori*ado, escalofr#os, ta$uicardia, aparición de placas blancas en la boca, enrojecimiento, hincha*ón, calor o dolor de ojos, o#dos, garganta, piel, etc. igilar la concentración de granulocitos circulantes, las concentraciones menores de ?uM producen en el paciente riesgo gra&e de infección. 3dministrar antibióticos seg!n prescripción médica. E&itar las posibles fuentes de infección aglomeraciones, &isitas innecesarias a hospitales, etc.
