BAB I PENDAHULUAN
Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah satu sindrom epilepsi yang terdiri dari kumpulan gejala berupa epilepsi yang sangat sukar diatasi dengan obatobatan dan bermanifestasi pada usia 1-8 tahun. Gambaran klinis kejang yang paling sering adalah bangkitan kejang tonik-aksial atonik dan bangkitan kejang absans atipik serta retardasi mental. !!G interiktal berupa paku ombak lambat " # $% dan !!G iktal 1&-1# $%. 'ejadian sindrom ini sangat keil yaitu &* 1&&.&&& per tahun. Laki-laki lebih sering dijumpai dibanding perempuan dengan rasio +&,1. enyebab SLG bersifat multifaktor menakup faktor idiopatik genetik aat otak struktural dan gangguan metabolisme otak. /atalaksana SLG meliputi pemakaian obat antiepilepsi kon0ensional maupun maupun generas generasii terbar terbaru u dengan dengan hasil hasil yang yang masih masih belum belum memuas memuaskan kan.. /atalak atalaksana sana bedah menunjukkan manfaat yang menjanjikan. iperlukan penemuan obat yang lebih poten untuk kasus yang yang tidak memungkinkan dilakukan pembedahan. !pilepsi di masa lalu didefinisikan sebagai gangguan sistem saraf karena gangguan saraf saraf otak otak pada pada otot otot.. $al $al ini ini dapa dapatt meny menyeb ebab abka kan n penu penuru runa nan n kesad kesadara aran n tiba tiba-ti -tiba ba perubahan persepsi atau penurunan
fungsi psikis kejang gangguan sensasi atau
kombin kombinasi asi keduany keduanya. a. !pilep !pilepsi si adalah adalah manife manifestas stasii ganggu gangguan an otak otak dengan dengan berbag berbagai ai etio etiolo logi gi namu namun n deng dengan an geja gejala la tung tungga gall yang yang khas khas yait yaitu u seran seranga gan n berk berkal alaa yang yang disebabkan oleh lepasnya muatan listrik neuron kortikal seara berlebihan. 1+# alam tahun pertama kehidupan kasus baru epilepsi biasanya bermanifestasi sebagai bangkitan kejang umum dan sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah satu di ant antaran aranya ya.. 2le 2leh h kar karena ena suk sukar ar men mengat gatasi asi sin sindro drom m ter tersebu sebut t Sindrom Lennox Gastaut dikelompokkan Gastaut dikelompokkan sebagai salah satu bentuk intractable epilepsy. epilepsy. Sindrom Lennox
1
Gastaut terakup Gastaut terakup kira-kira pada 1-+3 kasus epilepsi anak dan kurang dari &3 kasus munul sebelum usia + tahun. +
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
1. DEFINISI
Sindrom Lennox-Gastaut didefinisikan sebagai, -
!pilepsi pada anak dengan beberapa jenis serangan terutama serangan tonik tapi
juga atipikal absence dan atonik seizures. - Gambaran !!G menunjukkan Slow spike and wave ("+. $%) dan fast rhythms pada 1&41+ $% se5aktu tidur - !nsefalopati statik dan keterbatasan dalam belajar dan kebanyakan disertai dengan retardasi mental
2. EPIDEMIOLOGI
'ejadian Sindrom Lennox Gastaut sangat keil yaitu 1-3 pada epilepsi anak tapi 1&3 dari onset epilepsi pada pasien anak kurang dari tahun. 6asio jumlah pengidap Sindrom Lennox Gastaut laki-laki terhadap perempuan adalah ,1.
3. KLASIFIKASI
'ejang diklasifikasikan sebagai parsial atau generalisata beradasarkan apakah kesadaran utuh atau lenyap. 'ejang dengan kesadaran utuh disebut sebagai kejang parsial. 'ejang parsial dibagi lagi menjadi kejang parsial sederhana (kesadaran utuh) dan parsial kompleks (kesadaran berubah tetapi tidak hilang). 'ejang parsial dimulai di suatu daerah di otak biasanya di korteks serebri. Gejala yang ditimbulkan bergantung pada fokus lokasi apakah di korteks motorik maupun korteks sensorik. 'ejang generalisata melibatkan seluruh korteks serebrum dan diensefalon serta ditandai dengan a5itan akti0itas kejang yang bilateral dan simetrik yang terjadi di 3
kedua hemisfer tanpa adanya tanda bah5a kejang bera5al sebagai kejang fokal. asien tidak sadar dan tidak mengetahui keadaan sekeliling saat mengalami kejang. 1+# 7dapun klasifikasi sindrom epilepsy yang dipakai saat ini berdasarkan /he 9nternational :lassifiation of !pilepsies; sebagai berikut,+
4
4. ETIOLOGI Lennox Gastaut Sindrom dapat diklasifikasikan berdasarkan etiologi menjadi idopatik
dan simptomatik, - 9diopatik, ditemukan pada sekitar ++-#&3 pasien
Sindrom Lennox Gastaut.
ikatakan idiopatik jika segi psikomotornya berkembang dengan baik sebelum
-
onset gejala tidak ada kelainan neurologik ataupun neuroradiologik Simptomatik, ditemukan sekitar <&-<83 pasien Sindrom Lennox Gastaut adalah Sindrom
Lennox
Gastaut
simptomatik.
'eadaan
patologik
yang
dapat
menyebabkan Sindrom Lennox Gastaut meliputi enephalitis dan atau meningitis malformasi otak (misalnya displasia korteks) trauma lahir trauma iskemiahipoksia lesi lobus frontal. Sebanyak =-#=3 dengan sindrom Lennox Gastaut
-
adalah mereka yang pada masa bayi menderita Spasme 9nfantil (sindrom >est) Genetik, sebanyak +.-<.83 memiliki ri5ayat epilepsi dan kejang demam dalam keluarga.
5. PATOFISIOLOGI
'ejang terjadi akibat lepas muatan paroksismal yang berlebihan dari suatu fokus kejang atau dari jaringan normal yang terganggu akibat suatu keadaan patologik. 7kti0itas kejang sebagian bergantung pada lokasi lepas muatan yang berlebihan tersebut. Lesi di otak tengah thalamus dan korteks serebrum kemungkinan besar bersifat epileptogenik sedangkan lesi di serebellum dan batang otak umumnya tidak memiu kejang.1+# i tingkat membran sel fokus kejang memperlihatkan beberapa fenomena biokimia5i termasuk berikut,1 1. 9nstabilitas membran sel saraf sehingga sel lebih mudah mengalami pengaktifan. +. ?euron-neuron hipersensitif dengan ambang untuk melepaskan muatan menurun dan apabila terpiu akan melepaskan muatan seara berlebihan
5
#. 'elainan polarisasi (polarisasi berlebihan hipopolarisasi atau selang kejang dalam repolarisasi) yang disebabkan oleh kelebihan asetilkolin atau defisiensi asam gama aminobutirat (G7@7). . 'etidakseimbangan ion yang mengubah keseimbangan asam basa atau elektrolit yang mengganggu homeostasis kimia5i neuron sehingga terjadi kelainan pada depolarisasi neuron. Gangguan keseimbangan ini menyebabkan berlebihan neurotransmitter eksitatorik atau deplesi neurotransmitter inhibitorik. erubahan-perubahan metabolik yang terjadi selama dan segera setelah kejang sebagian disebabkan oleh meningkatnya kebutuhan energi akibat hiperakti0itas neuron. Selama kejang kebutuhan metabolik seara drastis meningkatA lepas muatan listrik sel-sel saraf motorik dapat meningkat menjadi 1&&& per detik. 7liran darah otak meningkat demikian juga respirasi dan glikolisis jaringan. 7setilkolin munul di airan serebrospinalis (:SS) selama dan setelah kejang. 7sam glutamat mungkin mengalami deplesi selama kejang.1 @erbagai kemungkinan patofisiologi telah diajukan. Satu hipotesis menyatakan bah5a adanya permeabilitas yang berlebihan pada jalur eksitasi interhemisfer di daerah frontal ketika bagian anterior dari otak yang matur. $ipotesis lain menunjukkan adanya keterlibatan mekanisme immunogenetik dalam memiu beberapa kasus Sindrom Lennox Gastaut. Beskipun satu penelitian menemukan adanya hubungan yang kuat antara menermati dan Human Limphocyte Class I antigen B7 penelitian yang lain tidak menunjukkan hal yang demikian.
@eberapa nilai karakteristik berikut perlu untuk dipertimbangkan,
6
1. 'eberadaan Sindrom Lennox Gastaut terkait erat dengan lobus frontalis otak dengan akti0itas slow waves and spikes dominan di lobus tersebut. +. ijumpai adanya sinkronisasi kedua lobus frontalis namun bukan akibat sinkronisasi bilateral seara sekunder dari satu fokus tunggal. #. /erdapat sejumlah kasus Sindrom Lennox Gastaut sebagai kesinambungan sindrom >est. . ada sindrom >est yang mengalami perbaikan umumnya tidak ditemukan lesi otak dan bila ada minimal di bagian posterior.
Spike Waves dan Slow Spike Waves
Bekanisme yang terlibat dalam bisynhronous spike wave dan slow spike wave melibatkan neuron kortikal dan thalamus 7da dua mekanisme utama untuk terjadinya spike-5a0e dan slo5 spikes 5a0e, 1). 7kti0asi abnormal yang kuat dari neuron G7@7ergi thalami oleh serabut aferen ortiothalami +). $ilangnya penghambatan yang diperantarai G7@7 reseptor
antara thalami
retikuler sel yang menimbulkan potensi ledakan
Fast Rhythmic Waves
Ledakan gelombang berirama epat atau polyspikes merupakan iri khas Sindrom Lennox-Gastaut. 'egiatan ini berhubungan dengan kejang tonik atau tidak dengan gambaran tonik. Selama kegiatan tersebut kebanyakan sel-sel korteks mengalami depolarisasi tonik.
6. GEJALA KLINIS
Gejala klinis yang paling sering terjadi pada LGS terdiri dari , A. Manif!"a!i K#ini$ In"%i&"a# 7
Gejala neurologis 9nterital tidak spesifik untuk sindrom Lennox-Gastaut tetapi mereka ditentukan oleh lokasi dan luas patologi yang mendasarinya. Beskipun sekitar +&3 - #&3 anak-anak dengan LGS bebas dari defisit neurologis dan defisit neuropsikologik terutama pada masa onset tetapi jika padda masa onset tersebut masalah defisit neurologis tersebut tidak munulmaka akan munul pada masa perjalanan penyakit LGS tersebut. Caktor-faktor yang disertai dengan retardasi mental yang ringan sampai berat ditemukan etiologi LGS ri5ayat >est Syndrom biasanya gejalanya munul diantara umur 1+-+ bulan dan memiliki frekuensi lebih sering. D 'eterbelakangan mental dianggap sebagai komponen. 'ebanyakan anak dengan sindrom Lennox-Gastaut memiliki tingkat intelektual yang rendah dan gangguan proses belajar ringan sampai parah. Basalah perilaku dan depresi juga umum tejadi yang dapat disebabkan oleh edera otak sering kejang kurangnya stimulasi sosial yang normal atau sebagai efek samping dari 2bat 7nti !pilepsi (27!). 7nak-anak dengan sindrom Lennox-Gastaut juga lebih enderung memiliki erebral palsy penurunan progresif dalam 9E dan gangguan gaya berjalan progresif. erkembangan anak sering terbelakang pada a5al penyakit tergantung pada etiopathogenesis penyakit otak.
<8
@iasanya pasien dengan LGS memiliki 9E rata-rata yang rendah dari pada pasien kriptogenik. ada pasien yang tidak ditemukan gejala-gejala LGS dapat disebut sebagai suspet LGS. alam kajian ditemukan pemeriksaan 9E menunjukkan 0ariasi derajat untuk retardasi mental. /erjadi korelasi yang signifikan antara umur onset kejang dan disorientasi mental. 'ebanyakan =8 3 pada pasien yang onset kejangnya sebelum umur +
8
tahun akan memiliki penurunan yang pasti seara kognitif berbanding D# 3 yang mengidap kejang dengan onset sampe umur + tahun.
7nak-anak dengan LGS mungkin memiliki gangguan mood personality perkembangan psikomotor yang menurun dan dari segi pembelajaran. @iasanya gejala ini memakan 5aktu yang lama. 'arakteristik utama dari disorientasi mental dilaporkan sebagai apati kehilangan ingatan dan kerusakan 0isuomotor.
B. Manif!"a!i K#ini$ I&"a#
Sindrom Lenox Gastaut ditandai dengan gangguan kejang ampuran. sindrom ini selalu dimulai di masa kanak-kanak. 1. Kejang Tonik
Fenis-jenis utama dari kejang yang biasanya terjadi adalah kejang tonik yang sering malam hari. biasanya singkat berlangsung dari beberapa detik untuk 1 menit dengan durasi rata-rata sekitar 1& detik @angkitan tonik terdiri atas ekstensi lambat keseluruhan anggota badan dan de0iasi mata ke atas disertai perlambatan pernapasan. 'eterlibatan fungsi motorik ber0ariasi dengan beberapa bangkitan kejang yang terbatas pada mata atau perubahan pernapasan. @angkitan kejang yang ringan ini umumnya terjadi di saat tidur dan berlangsung tanpa sempat diketahui keuali bila dimonitor dengan 0ideo disertai rekaman !!G. Selama kejang pasien tidak sadar meskipun gairah dari tidur ringan dapat terjadi dan dapat terjadi berulang-ulang sepanjang malam. Gambaran 0egetatif terdiri atas pernapasan ireguler henti napas muka merah takikardi atau pelebaran pupil..
<8=
2. Kejang Atonik
9
'ejang atonik memiliki karakteristiknya yang ditandai dengan kehilangan tonus seara tiba-tiba dan melibatkan kepala*seluruh tubuh. 'ejang atonik terjadi sangat singkat dan bisa disertai dengan kejang myolonik pada a5al kejang. 1&
3. Bangkitan Asans Atipik
@angkitan kejang ini terdiri atas gangguan kesadaran fluktuatif yang 5aktu a5al dan berakhirnya sulit ditentukan. /onus aksial yang sering terganggu menyebabkan penderita terjatuh. 'ekejangan kelopak mata bangkitan kejang tonik ringan gambaran otonomik atau otomatismus dapat pula terlihat. 'eseluruhan manifestasi klinis bisa ber0ariasi dari absans yang khas hingga gejala yang sangat ringan. ada anak dengan gangguan intelektual sering ditemukan kesulitan menghitung bangkitan kejang yang sifatnya ringan tersebut baru disebut bahkan dengan 0ideo sekalipun.
=
1<3 - 1&&3 absen atipikal adalah hasil dari berbagai ketidakmampuan orangtua dalam mengenali dan mengidentifikasi absen atipikal. alam sebuah penelitian menggunakan 0ideo * pemantauan !!G +<3 orang tua mengenali kejang absen atipikal 8&3 untuk kejang myoloni dan 1&&3 untuk tonik lemah tonik-klonik klonik dan kejang parsial kompleks. 7bsen atipikal mungkin sulit untuk mendiagnosis sejak a5al mungkin seara bertahap dan mungkin tidak mengalami kehilangan kesadarandan pasien melanjutkan kegiatannya lagi. asien mungkin memiliki asosiasi myolonis kelopak mata yang tidak berirama seperti di absan khas tetapi sering dikaitkan dengan myolonis perioral atau fleksi progresif kepala sekunder. 7utomatisms dapat
10
diamati. 7khir kejang mungkin bertahap pada beberapa pasien dan mendadak pada orang lain.
!. Stat"s #pileptik"s
Sekitar -=<3 pengidap SLG dilaporkan mengalami satu atau beberapa kali episode status epileptikus (S!) yang terdiri atas bangkitan kejang absans tonik atau ampuran. ada seri itu =3 penderita memperlihatkan komponen tonik selama S! yang dierminkan oleh irama !!G 1& $% identik dengan iriiri se5aktu tidur. S! tonik tersebut dapat dipresipitasi kemunulannya oleh pemberian ben%odia%epin intra0ena. 75al munulnya S! absans biasanya tersembunyi dan mungkin terabaikan untuk beberapa jam atau hari terlebih pada penderita retardasi mental. = @erbagai bentuk status epileptius terjadi mulai dari keadaan bingung berbahaya yang dapat berlangsung selama berhari-hari atau bermingguminggu untuk epileptius status tonik murni yang lebih sering terlihat pada remaja atau orang de5asa dari pada anak-anak. D
$. %enis&jenis 'ain Tipe Bangkitan Kejang
Fenis lain dari kejang yang diatat. kejang tonik-klonik Generali%ed dilaporkan dalam 13 pasien sedangkan kejang kompleks parsial terjadi pada 3. epileptius status 7bsen epileptius tonik status dan status epileptius nonon0ulsi0e semua bisa terjadi dapat memiliki durasi panjang dan dapat tahan terhadap terapi.
11
'. DIAGNOSIS
emeriksaan Cisik mum -
emeriksaan fisik dapat menjadi penting dalam membantu mengindentifikasi penyebab spesifik yang mungkin terjadi antara sistemik dan gejala neurologis. ada pemeriksaan fisik umum pada pasien dengan LGS biasanya normal tidak
-
ditemukan gejala patognomomi. asien mungkin akan mengalami keterlambatan dalam pertumbuhannya $asil pemeriksaan yang tidak spesifik lebih enderung terjadinya kerusakan otak dari pada sindrom epilepsi yang spesifik.
emeriksaan ?eurologis - emeriksaan neurologis pada pasien LGS memberikkan hasil yang abnormal pada fungsi
-
status
mental
khususnya
pada
fungsi
kortikal
luhur
dengan
ketidakmampuan intelektual. 'elainan pada tingkat kesadaran fungsi ner0us kranial pemeriksaan sensorik motorik refleks erebellar testing atau gait memberikan hasil yang tidak spesifik dan lebih enderung menggambarkan suatu kerusakan pada otak atau efek dari
pemberiaan obat anti kon0ulsi. - /idak ditemukan kelainan patognomoni pada pemeriksaan neurologis pasien LGS.
(. PEME)IKSAAN PENUNJANG a. ##( )nte*iktal
Latar belakang !!G interiktal sifatnya lambat terutama selama periode bangkitan kejang berfrekuensi tinggi. 7kti0itas tersebut memiliki korelasi dengan 12
fungsi kognitif yang buruk. ole slow waves and spikes adalah petanda !!G interiktal dalam keadaan sadar terdiri atas letupan ireguler gelombang umum paku atau tajam diikuti gelombang lambat sinus #-&& milidetik yang simetris atau asimetris dengan pergeseran asimetris terutama pada sadapan 0erteks. Lepas muatan listrik seringkali menyebar difus tetapi kadangkala dominan di bagian anterior. 2L tidak dipengaruhi oleh stimulasi fotik tetapi kadangkala berubah oleh hiper0entilasi. /iga perempat dari para penderita juga menunjukkan adanya paku fokal atau multifokal maupun gelombang tajam di daerah frontotemporal atau anterio temporal. = Gambaran !!G SLG tidak segera tampak pada saat kemunulan penyakit. @angkitan kejang tertama terjadi saat usia 1 hingga lebih dari 8 tahun kadang sekitar pubertas sementara punaknya terjadi antara #- tahun. @angkitan kejang terdiri atas absans atipik tonik atau tak terklasifikasi. ecruiting rhythm dapat mendahului iri-iri lain dari sindrom ini.+ SLG dapat timbul pada anak normal atau didahului epilepsi menakup epilepsi parsial absans dan S!. /eratat #&-13 kasus dengan ri5ayat sindrom >est yang positif. SLG diirikan oleh fluktuasi frekuensi bangkitan kejang episode S! yang rekuren atau masa yang relatif baik. engobatan tidak berkaitan dengan fluktuasi frekuensi bangkitan kejang. SLG memiliki prognosis yang buruk untuk frekuensi bangkitan kejang dan fungsi kognitif. @angkitan kejang menetap pada D&-8&3 kasus.
=
alam semua kasus !lektroensefalogram (!!G) latar belakang tidak normal dan terdiri dari berdifusi lambat dan gelombang spike (1-1.:S) dominan di daerah frontal dan temporal. ua puluh empat kasus memiliki polyspikegelombang. Semburan ritme epat (1&-1:S) yang diamati pada += pasien selama tidur. 11
13
Fi*+% 1 4 Interictal recording during sleep in a !"year"old boy with drug" resistant partial epilepsy and a left temporal #$%&
. ##( )ctal
!!G 9ktal yang terbenuk sesuai jenis kejang yang terjadi.
Fi*+% 2. 4 Ictal recording in the same patient' &his seizure is characterized by behavioral arrest and retching ,. DIAGNOSIS BANDING
Letak kesulian diagnosis SLG adalah dalam hal karakterisik kejang dan !!G. Sebagai ontoh adalah drop attak yang dapat disebabkan oleh bangkitan kejang tonik tonik klonik atau atonik. @erikut ini adalah diagnosis banding SLG. =
14
Dia*n-!i! Bandin*
-n"-/ K#ainan
T0+an K#ini!
1. 'ondisi nonepileptik
(aro)ysmal dystonia
@angkitan tonik paroksismal !!G normal
+. 'elainan nonprogresif
Sindrom 7ngelman
#rop attack* absans atipik sesekali munul spikes disertai bangkian tonik klonik
#. 'elainan progresif
a. 'elainan metabolism
6etardasi mental (6B)
+ansky"Bielschowsky
absans atipikbangkitan tonikklonik spikes
b. Subacute Schlerosing
@angkitan absans (anencephalitis atipik drop
attak
akibat
klonus otot periodik.
. @angkitan mum
a. 'alsifikasi oksipital dan penyakit elia
@angkitan kejang parsial dengan atau tanpa menjadi umum seara sekunder kadangkala tonik !!G interiktal,
menunkkan
2L oksipital unilateral atau bilateral. b. !nselopati pasa radiasi
6B bangkitan umum kompleks parsial *atonik 2L kalsifikasi subkorteks
. !pilepsi pasatrauma
2L-paku
majemuk
lobus frontal*temporal d. !pilepsi lobus temporal
15
e. !pilepsi area motorik tambahan
'ontraksi tonikumum gelombang lambat ritmis !!G normal atau gelombang paku disebuah fous frontal
f. !pilepsi lesi frontal bilateral* unilateral
. Sindrom epilepsi
a. !pilepsi multifokal
Sinkroni bilateral sekunder
6i5ayat Sindrom >est (H) sklerosis tuberosum
b. !pilepsi mioklonik ensefalopati nonprogresif
/ahun 9 kehidupan gangguan kesadaran episode status mioklonik2L
. Sindrom bangkitan
6B mioklonus
absans mioklonik
ritmis anggota gerak
atas
spikes # $% -+& I d. Sindrom >est a5itan lambat
mur 1-+ tahun !!G interiktal tersinkronisas
1. PENATALAKSANAAN 1. P%"-#-n*an P%"a0a Fika terjadi serangan bangkitan hal yang paling pertama dilakukan adalah
menghindarkan pasien dari hal-hal yang membahayakan. @uka pakaian dan perhiasan serta singkirkan barang-barang yang berbahaya. astikan jalan napas
16
tetap terjaga. ntuk menegah aspirasi pasien dibaringkan miring dan tetap dia5asi hingga pasien sadar kembali. 'eluarga perlu diberitahu untuk menatat lamanya kejang dan segera mengubungi petugas kesehatan jika kejang erjadi lebih dari tiga menit. 1+ 2. Mdi$a0n"-!a SLG bukanlah kelainan yang homogen unuk itu dalan penatalaksanaannya
memerlukan pendekatan indi0idual. !fek 27! pada tiap tipe bangkitan kejang tidaklah menentu untuk satu gangguan dengan beberapa tipe bangkitan kejang. = Jni! Ban*$i"an
OAE Lini P%"a0a
OAE Lini $d+a
OAE an* di%"i0an*$an
Ban*$i"an
Sodium Jalproat
:loba%am
:lona%epam
U0+0
Lamotrigine
Le0iraetam
henobarbital
T-ni$
/opiramite
oxarba%epine
henytoin
OAE an* di/inda%i
:arbama%epine Sodium
:loba%am
:arbama%epin
Jalproate
/opiramite
Gabapentine
Ban*$i"an
Lamortigine Sodium
:loba%am
2xarba%epine :arbama%epine
Mi-$#-ni$
Jalproate
/opiramite
Gabapentin
/opiramite
Le0etiraetam
2xarba%epine
K#-ni$ Ban*$i"an Lna
7eta%olamide
Lamortigine iraetam emilihan 27! tersebut disesuaikan dengan jenis bangkitn yang terjadi dengan dosis sebagai berikut,1+
Oa"
Jni! K8an*
DOSIS 0*$*7 D-!i! A9a#
D-!i!
D-!i! Ma$!i0a#
henytoin
GB :S
(oral) 1&-+&
Ha%ian -1
:arbama%epin
SS GB :S
(i0) -1&
1-#&
+&&&
e 7s. Jalproat
SS GB B
1&-1
1-D&
#&&&
<&&
:S SS B 17
:lona%epam Gabapentin
B GB :S
&&1-&&# 1&-1
&&+-&+ +-&
+& 8&&
rimidone
SS GB :S
1&
1&-#&
1&&
SS 'et, GB Grand malA B petit malA :S omplex partial sei%ureA SS Simple partial sei%ureA B Bioklonik.
3. Ta"a#a$!ana Di"
iet ketogenik merupakan salah satu alternatif tatalaksana epilepsi dan telah diperkenalkan sejak tahun 1=+1. iet terdiri atas lemak sebagai sumber kalori utama dan sisanya karbohidrat (1=3) serta protein (1&3). 8= Li0ingstone melaporkan bah5a dari +D anak dengan epilepsi mioklonik terdiri dari #1 anak sesudah menerima diet ketogenik ++1 (+3) anak dapat dikontrol kejangnya 11D (+<3) menunjukkan perbaikan nyata sedang sisanya 8= (+13) tidak memperlihatkan respons sama sekali.18 Beski diet ini dinyatakan bermanfaat bagi kasus epilepsi seperti di atas namun sejauh mana pengaruhnya terhadap SLG masih belum jelas.= 4. Ta"a#a$!ana Bda/
'raniotomi untuk epilepsi pertama kali di era modern dilakukan oleh Sir Jitor $orsley. Semasa perang dunia Coerster dan enfield melaporkan keberhasilan mereka dalam menangani 1+ pengidap epilepsi dengan ara mengeksisi bagian otak yang rusak seperti akibat luka tembak atau trauma kelahiran. /erdapat laporan tentang keberhasilan anterior callosotomy untuk mengatasi SLG. /indakan itu kurang efektif untuk SLG dengan ri5ayat positif Sindrom >est keuali dilakukan completion of callosotomy dengan +*# kasus menunjukkan kemajuan seperti berkurangnya bangkitan kejang perbaikan perilaku serta ke5aspadaan. =1+
18
11. P)OGNOSIS
rognosis SLG tergantung pada banyak faktor. rognosis dinyatakan buruk bila terdapat ri5ayat Sindrom >est a5itan penyakit kurang dari # tahun terdapat gangguan kognitif atau defiit neurologis sebelumnya bersifat simtomatik bangkitan kejang sangat sering dan terdapat S!. engan tatalaksana kon0ensional 1-+&3 penderita mengalami penurunan bangkitan kejang dan pengurangan obat tetapi fungsi mentalnya tetap kurang baik. $anya sekitar 3 penderita mengalami bebas bangkitan kejang dengan fungsi mental normal. =
BAB III KESIMPULAN
Sindrom Lennox-Gastaut merupakan epilepsi berat yang angat sukar diatasi dengan 27! dan merupakan sindrom yang terkait erat dengan umur terdiri atas bangkitan kejang tonik absans atipik dan status epileptikus yang sangat sering paku ombak lambat serta paku majemuk 1&-$% dalam gelombang lambat tidur. SLG disebabkan oleh berbagai maam bentuk lesi otak atau sebagai kesinambungan Sindrom >est serta sangat sulit dibedakan dengan sindrom epilepsi berat lainnya terutama epilepsi umum sekunder dan epilepsy genetis seperti mioklonik astatik. ada SLG dapat ditemukan gangguan mental
19
tanpa tendensi sembuh spontan. Sindrom ini tidak banyak namun demikian tetap diperlukan perhatian seara lebih seksama. Beskipun tindakan bedah member harapan untuk kasus yang tidak memenuhi syarat pembedahan diperlukan upaya penemuan 27! spesifik untuk peningkatan kualitas hidup penderitan ya.
DAFTA) PUSTAKA
1. rie S7 >ilson LB. +&&D. atofisiologi, 'onsep 'linis roses-roses enyakit. Fakarta, !G: +. 6opper 7$ @ro5n 6$. +&&. 7dams and Jitor;s, riniples of ?eurology !ight !dition. Bassahusetts, B Gra5 $ill #. Bardjono B Sidharta . +&&D. ?eurologi 'linis asar. Fakarta, ian 6akyat. . @lume >/.athogenesis of Lennox-Gastaut syndrome, :onsiderations and hypotheses. Kserial online +&&1 ?o0ember Kited +&1& Fun #. 70ailable from, 6L, http,**555.jle.om*e-dos*&&*&#*C@*+*artile.mdMfihierNimages.htm . Glauser /7. Lennox-Gastaut Syndrome. ediatri ?eurology Kserial online +&1& april Kited +&1& Fun #. 70ailable from, 6L, http,**emediine.medsape.om*artile*11
D. 6ima ?abbout 2li0ier ulla.Lennoux Gastaut Syndrom. :linial Summary Kserial online +&&< 2ktober. Kitied +&1& Fune . 70ailable from A 6L , http,**555.medlink.om*medlinkontent.asp <. 7ndre5 Gibson. Syndrom Lennox-Gastaut. Lennox-Gastaut Group Support. Kserial online +&&# Fanuari. Kitied +&1& Fune . 70ailable from A 6L , http,**translate.google.o.id*translateMhlNidOlangpairNenP idOuNhttp,**professionals.epilepsy.om*page*syndromesQlennox.html 8. 7bu Saleh /areR Stephen La5rene. $ead O Cae Bediine. Lennox Gastaut Syndrom. 6e0ie5 of the Literature and :axe 6eport. Kserial online +&&8 Fune. Kitied +&1& Fune . 70ailable from A 6L , http,**555.head-faemed.om*ontent**1*=. =. >ijayanto /eguh Basloman ?urhayati. Sindrom Lennox-Gastaut. Sindroma Lennox-Gastaut. +&&. Bajalah 'edokteran 9ndonesia. Fakarta. Jol . 1&. Botte FaRuesrof. Lennox-Gastaut Syndrome (LGS). Kserial online +&& September. Kitied +&1& Fune . 70ailable from A 6L , http,**555.orpha.net*data*patho*G@*uk-Lennox.pdf . 11. onghua !r 'a a $i. :harateristis of linial manifestations and !!G of Lennox-Gastaut syndrome. Kserial online +&&# Fanuari. Kitied +&1& Fune . 70ailable from A 6L , http,**translate.google.o.id*translateMhlNidOlangpairNenP idOuNhttp,**555.nbi.nlm.nih.go0*pubmed*1
21
