Referat 2/ Tahun Tahun I Pembim Pembimbin bing g : dr. dr. Siti Siti Amin Aminah, ah, SpS SpS (K), (K), Msi, Msi, Med Med Presentan : dr.rans dr.rans !"beth
Lennox Gestaut Syndrome Pendahuluan
1. Latar Belakang
#pi$ep #pi$epsi si merupa merupa%an %an sa$ah sa$ah satu satu masa$ah masa$ah %eseha %esehatan tan &ang &ang men"n' men"n'"$ "$ di mas&ar mas&ara%at a%at,, %arena %arena permas permasa$ah a$ahan an tida% tida% han&a han&a dari dari segi segi medi% medi% tetapi tetapi 'uga 'uga s"sia$ s"sia$ dan e%"n"mi e%"n"mi &ang &ang menimpa penderita maupun %e$uargan&a. .2 a$am %ehidupan sehari*hari, epi$epsi merupa%an stigma bagi mas&ara%at. Mere%a +enderung untu% men'auhi penderita epi$epsi. agi "rang a-am, epi$epsi dianggap pen&a%it %eturunan, mena%ut%an dan mema$u%an. #pi$epsi dapat ter'adi pada $a%i*$a%i maupun -anita, tanpa memandang umur dan ras. !um$ah penderita epi$epsi me$iputi * 2 p"pu$asi, se+ara umum diper"$eh gambaran bah-a insidens epi$epsi menun'u%%an p"$a bim"da$, pun+a% insiden terdapat pada g"$"ngan ana% dan $an'ut usia. Pene$itian insidensi dan prea$ensi te$ah di$ap"r%an "$eh berbagai negara, tetapi di Ind"nesia be$um di%etahui se+ara pasti. Para pene$iti umumn&a mendapat%an insidens 20*10 per 00.000 per tahun dan prea$ensi se%itar 0, * 2 per 00.000 pada p"pu$asi umum. Sedang%an pada p"pu$asi ana% diper%ira%an 0,3 * 0,4 di antaran&a menderita epi$epsi. Penderita $a%i*$a%i umumn&a sedi%it $ebih ban&a% dibanding%an dengan perempuan. #pi$epsi merupa%an masa$ah pediatri% &ang besar dan $ebih sering ter'adi pada usia dini dibanding%an usia se$an'utn&a. 3 World World Health Organization men&ebut%an, insidens epi$epsi di negara ma'u ber%isar 0 per 00.000 pendudu%, sedang%an di negara ber%embang 00 per 00.000 ribu. Sa$ah satu pen&ebab tinggin&a insidens epi$epsi di negara ber%embang ada$ah suatu %"ndisi &ang dapat
men&ebab%an %erusa%an "ta% permanen. K"ndisi tersebut di antaran&a: infe%si, %"mp$i%asi prenata$, perinata$, serta p"st nata$.4 Menurut eins%& sebagaimana di%utip "$eh 5ars"n", pada epi$epsi tida% ada pen&ebab tungga$. an&a% fa%t"r &ang dapat men+ederai se$*se$, saraf "ta% atau $intasan %"muni%asi antar se$ "ta%. 6ebih %urang 7 dari se$uruh %asus epi$epsi tida% di%etahui fa%t"r pen&ebabn&a. eberapa fa%t"r risi%" &ang sudah di%etahui antara $ain: trauma %epa$a, demam tinggi, str"%e, int"%si%asi ( termasu% "bat*"batan tertentu ), tum"r "ta%, masa$ah %ardi"as%u$er tertentu, gangguan %eseimbangan e$e%tr"$it, infe%si ( ensefa$itis, meningitis ) dan infe%si parasit terutama +a+ing pita. Apabi$a di%etahui pen&ebabn&a ma%a disebut epi$epsi simt"mati%. sedang%an apabi$a pen&ebabn&a tida% di%etahui disebut epi$epsi idi"pati%. Pe$$"+% mengemu%a%an, epi$epsi dapat ter'adi pada berbagai usia, namun tipe bang%itan tertentu dan eti"$"gi tertentu $ebih sering ter'adi pada masa %ana% ( infant dan childhood ).7 Menurut amud"r" (882), epi$epsi merupa%an %asus &ang sering di'umpai pada ana%*ana%. eberapa fa%t"r &ang men'adi pen&ebabn&a ada$ah trauma %epa$a, tum"r "ta%, radang "ta%, ri-a&at %ehami$an 'e$e% dan %e'ang demam. 1 Menurut 6umbant"bing, se%itar 0, 9 2 %e'ang demam beru$ang merupa%an fa%t"r predisp"sisi ter'adin&a epi$epsi di %emudian hari. #pi$epsi dapat ter'adi sete$ah %erusa%an "ta% &ang didapat pada masa prenata$, perinata$ maupun pas+a nata$.8 Pene$itian &ang di$a%u%an "$eh #ri%ss"n dan K"ii%%" di in$andia, menemu%an pen&ebab epi$epsi pada ana%*ana% ada$ah idi"pati% (74), prenata$ (), perinata$ (8) dan p"stnata$ (2). 0 Pada intranata$ asfi%sia memegang peranan penting, di samping tinda%an f"rsep dan trauma. a$am %epusta%aan din&ata%an bah-a trauma $ahir dapat disebab%an "$eh ri-a&at %ehami$an p"stmatur, ba&i besar, partus $ama dan %e$ainan $eta% &ang dapat menimbu$%an +edera %arena %"mpresi %epa$a &ang dapat bera%ibat
dist"rsi dan %"mpresi "ta% sehingga ter'adi perdarahan atau udem "ta% &ang dapat men&ebab%an %e$ainan neur"$"gi%. Manifestasi %$inis dari %e$ainan neur"$"gi% dapat berupa epi$epsi. Pada epi$epsi idi"pati%, tida% dapat ditemu%an %e$ainan pada 'aringan "ta%. iduga terdapat %e$ainan atau gangguan %eseimbangan ;at %imia da$am se$*se$ saraf pada area, 'aringan "ta% &ang abn"rma$. ari studi*studi &ang te$ah di$a%u%an didapat%an bu%ti %uat mengenai %"ntribusi geneti% pada epi$epsi umum idi"pati%, mes%i p"$a pe-arisan &ang pasti masih be$um 'e$as. iper%ira%an bah-a se%itar 20 dari penderita epi$epsi mempun&ai eti"$"gi geneti%, me$iputi se'um$ah &ang di%atag"ri%an sebagai epi$epsi idi"pati%. Ke+enderungan timbu$n&a epi$epsi &ang diturun%an atau di-aris%an biasan&a ter'adi pada masa ana%*ana%. 5a$ ini disebab%an %arena ambang rangsang serangan &ang $ebih rendah dari n"rma$ diturun%an pada ana%. Menurut amud"r" sa$ah satu risi%" penderita epi$epsi ada$ah fa%t"r %eturunan. Risi%" epi$epsi pada ana% &ang mempun&ai a&ah dan ibu men&andang epi$epsi ada$ah %a$i $ebih besar dari pada ana% dengan a&ah dan ibu bu%an men&andang epi$epsi. 1
2. Definisi Epilepsi
Kata epi$epsi berasa$ dari
bah-a epi$epsi merupa%an pen&a%it &ang didasari "$eh adan&a gangguan di "ta%. #pi$epsi merupa%an %e$ainan neur"$"gi &ang dapat ter'adi pada setiap "rang di se$uruh dunia. 3 #pi$epsi bu%an$ah suatu pen&a%it, tetapi se%umpu$an ge'a$a &ang manifestasin&a ada$ah $e-at serangan epi$epti% &ang beru$ang. #pi$epsi merupa%an gangguan susunan saraf pusat &ang di+iri%an "$eh ter'adin&a serangan ( seizure, fit , attack , spell ) &ang bersifat sp"ntan (unprovoked ) dan ber%a$a. Serangan dapat diarti%an sebagai m"difi%asi fungsi "ta% &ang bersifat mendada% dan sepintas, &ang berasa$ dari se%e$"mp"% besar se$se$ "ta%, bersifat sin%r"n dan berirama. Serangan dapat berupa gangguan m"t"ri%, sens"ri%, %"gnitif atau psi%is. Isti$ah epi$epsi tida% b"$eh diguna%an untu% serangan &ang ter'adi han&a se%a$i sa'a, serangan &ang ter'adi se$ama pen&a%it a%ut ber$angsung dan occasional provokes seizures misa$n&a %e'ang atau serangan pada hip"g$i%emia. 3,4, #pi$epsi didefinisi%an sebagai gangguan %r"nis &ang ditandai adan&a bang%itan epi$epti% beru$ang a%ibat gangguan fungsi "ta% se+ara intermiten &ang ter'adi "$eh %arena $epas muatan $istri% abn"rma$ neur"n*neur"n se+ara par"%sisma$ a%ibat berbagai eti"$"gi. 7 ang%itan epi$epsi ada$ah manifestasi %$inis dari bang%itan serupa (stere"tipi%) &ang ber$ebihan dan abn"rma$, ber$angsung se+ara mendada% dan sementara, dengan atau tanpa perubahan %esadaran , disebab%an "$eh hipera%tifitas $istri% se%e$"mp"% se$ saraf di "ta% &ang bu%an disebab%an "$eh suatu pen&a%it "ta% a%ut (unprovoked ).1 Sindr"m epi$epsi ada$ah se%umpu$an ge'a$a dan tanda %$inis epi$epsi &ang ter'adi bersama*sama me$iputi berbagai eti"$"gi, umur, "nset, 'enis serangan, fa%t"r pen+etus, %r"nisitas.1 6umbant"bing mengata%an, bah-a pe$epasan a%tifitas $istri% abn"rma$ dari se$se$ neur"n di"ta% ter'adi %arena fungsi se$ neur"n terganggu. =angguan fungsi ini dapat berupa gangguan fisi"$"gi%, bi"%imia, anat"mi dengan manifestasi bai% $"%a$ maupun genera$.
=angguan tida% terbatas a%tifitas m"t"r &ang ter$ihat "$eh mata, tetapi 'uga "$eh a%tifitas $ain misa$n&a em"si, pi%iran dan persepsi.
3. lassifikasi Epilepsi
Prinsip %$asifi%asi didasar%an pada data re%aman e$e%tr"ensefa$"gram (##=) dan manifestasi %$inis. K$asifi%asi epi$epsi memudah%an pertu%aran inf"rmasi tentang epi$epsi dan bermanfaat untu% menentu%an terapi &ang tepat (5ars"n", 200). K$asifi%asi &ang se%arang diperguna%an se+ara $uas ada$ah
Serangan epi$epsi tida% se$a$u disertai dengan %e'ang dan seba$i%n&a, %e'ang be$um tentu dapat di%ata%an epi$epsi. eri%ut gambaran %$inis berdasar%an tipe %e'angn&a (I%a-ati, >.20): a. Ke'ang parsia$ (f"%a$/$"%a$) Ke'ang ini ter'adi pada sa$ah satu atau $ebih $"%asi &ang spesifi% pada "ta%. a$am beberapa %asus, %e'ang parsia$ dapat men&ebar $uas di "ta%. Ke'ang ini ter%adang disebab%an ter'adin&a trauma spesifi%, namun da$am ban&a% %asus pen&ebabn&a tida% dapat di%etahui (idi"pati%). ) Ke'ang parsia$ sederhana
a$am %asus %e'ang parsia$ sederhana ( Jacksonian epilepsy), pasien tida% menga$ami %ehi$angan %esadaran, namun dapat menga$ami %ebingungan, jerking movement , atau %e$ainan menta$ dan em"si"na$. Manifestasi %$inis dari %e'ang parsia$ sederhana ini &aitu %$"ni% (repetitif, gera%an %epa$a dan $eher meneng"% %e sa$ah satu sisi). eberapa pasien dapat pu$a ter'adi ge'a$a s"mat"sens"ri% berupa aura, ha$usinasi, atau perasaan %uat pada indra pen+iuman dan perasa.Sete$ah %e'ang, pasien biasan&a menga$ami %e$emahan pada "t"t tertentu. ?mumn&a %e'ang ter'adi se$ama 80 deti%. 2) Ke'ang parsia$ %"mp$e%s Se%itar 0 dari %e'ang ini berasa$ dari temporal lobe, bagian "ta% &ang berde%atan dengan te$inga. =angguan pada bagian tersebut dapat menga%ibat%an penurunan %esadaran atau dapat ter'adi perubahannting%ah $a%u misa$n&a aut"matisme. Pasien %emung%inan menga$ami %ehi$angan %esadaran se+ara sing%at dan tatapan %"s"ng. Ke'ang ini sering%a$i dia-a$i dengan aura. #pis"de serangan biasan&a tida% $ebih dari 2 menit. Sa%it %epa$a &ang berden&ut %emung%inan ter'adi pada %e'ang tipe ini. 3) Ke'ang parsia$ dii%uti %e'ang umum se%under Ke'ang f"%a$ dapat ber%embang men'adi t"ni% %$"ni% dengan %ehi$angan %esadaran dan %e'ang (t"ni%) "t"t se$uruh badan dii%uti peri"de %"ntra%si "t"t bertu%ar dengan re$a%sasi (%$"ni%). Sering%a$i su$it dibeda%an dengan %e'ang umum. 5a$ ini %arena %e'ang parsia$ dengan genera$isata se%under mempun&ai "nset f"%a$ &ang sering%a$i ta% teramati. @nset f"%a$ %e'ang diidentifi%asi me$a$ui ana$isis ri-a&at %e'ang dan ##= se+ara +ermat (Kasper d%%., 200).
b. Ke'ang umum Ke'ang umum dapat ter'adi %arena gangguan se$ saraf &ang ter'adi pada daerah "ta% &ang $ebih $uas daripada &ang ter'adi pada %e'ang parsia$. @$eh %arena itu, %e'ang ini memi$i%i efe% &ang $ebih serius pada pasien. ) Ke'ang absence ( petit mal ) Ke'ang ini ditandai dengan hi$angn&a %esadaran &ang ber$angsung sangat sing%at se%itar 3*30 deti%. !enis &ang 'arang di'umpai dan umumn&a han&a ter'adi pada masa ana%* ana% atau a-a$ rema'a. Se%itar *20 ana%*ana% menderita %e'ang tipe ini (Kasper d%%., 200). Penderita tiba*tiba me$"t"t atau matan&a ber%edip*%edip dengan %epa$a ter%u$ai. Ke'ang ini %emung%inan tida% disadari "$eh "rang di se%itarn&a. Petit mal ter%adang su$it dibeda%an dengan %e'ang parsia$ sederhana atau %"mp$e%s, atau bah%an dengan gangguan attention deficit . Se$ain itu terdapat 'enis %e'ang atypical absence seizure, &ang mempun&ai perbedaan dengan tipe absence. Sebagai +"nt"h atipi%a$ mempun&ai 'ang%a -a%tu gangguan %esadaran &ang $ebih pan'ang, serangan ter'adi tida% dengan tiba*tiba, dan serangan %e'ang ter'adi dii%uti dengan tanda ge'a$a m"t"ri% &ang 'e$as. Ke'ang ini diperantarai "$eh %etida%n"rma$an &ang men&ebar dan mu$tif"%a$ pada stru%tur "ta%. Kadang%a$a dii%uti dengan ge'a$a %eter$ambatan menta$. Ke'ang tipe ini %urang efe%tif di%enda$i%an dengan antiepi$epsi dibanding%an tipe %e'ang absence tipi%a$ (Kasper d%%., 200). 2) Ke'ang t"ni%*%$"ni% ( grand mal ) Tipe ini merupa%an bentu% %e'ang &ang pa$ing ban&a% ter'adi. ase a-a$ dari ter'adin&a %e'ang biasan&a berupa %ehi$angan %esadaran disusu$ dengan ge'a$a m"t"ri% se+ara bi$atera$, dapat berupa e%stensi t"ni% beberapa menit disusu$ gera%an %$"ni% &ang sin%r"n dari "t"t"t"t
&ang ber%"ntra%si, men&ebab%an pasien tiba*tiba ter'atuh dan terbaring %a%u se%itar 0*30 deti%. eberapa pasien menga$ami pertanda atau aura sebe$um %e'ang. Keban&a%an menga$ami %ehi$angan %esadaran tanpa tanda apapun. apat 'uga ter'adi sian"sis, %e$uar air $iur, in%"ntinensi urin dan atau menggigit $idah. Segera sesudah %e'ang berhenti pasien tertidur. Ke'ang ini biasan&a ter'adi se%itar 2*3 menit. 3) Ke'ang at"ni% Serangan tipe at"ni% ini 'arang ter'adi. Pasien dapat tiba*tiba menga$ami %ehi$angan %e%uatan "t"t &ang menga%ibat%an pasien ter'atuh, namun dapat segera pu$ih %emba$i. Ter%adang ter'adi pada sa$ah satu bagian tubuh, misa$n&a mengendurn&a rahang dan %epa$a &ang ter%u$ai. 4) Ke'ang mi"%$"ni% Ke'ang tipe ini ditandai "$eh %"ntra%si "t"t*"t"t tubuh se+ara +epat, bi$atera$, dan ter%adang han&a ter'adi pada bagian "t"t*"t"t tertentu. iasa ter'adi pada pagi hari sete$ah bangun tidur, pasien menga$ami henta%an &ang ter'adi se+ara tiba*tiba. ) imply tonic atau clonic seizures Ke'ang %emung%inan ter'adi se+ara t"ni% atau %$"ni% sa'a. Pada %e'ang t"ni%, "t"t ber%"ntra%si dan gangguan %esadaran ter'adi se%itar 0 deti%, tetapi %e'ang ini tida% ber%embang men'adi %$"ni% atau jerking phase! Kasus %e'ang %$"ni% &ang 'arang ditemu%an, terutama ter'adi pada ana%*ana%, &ang menga$ami spasme "t"t tetapi bu%an %e%a%uan t"ni%. +. Ke'ang &ang ta% ter%$asifi%asi%an Serangan %e'ang ini merupa%an 'enis serangan &ang tida% didu%ung "$eh data &ang +u%up atau $eng%ap. !enis ini termasu% serangan %e'ang &ang sering ter'adi pada ne"natus. 5a$ ini %emung%inan disebab%an adan&a perbedaan fungsi dan hubungan saraf pada sistem saraf pusat di ba&i dan de-asa (Kasper d%%., 200).
lasifikasi !L"E 1#$# untuk sindroma epilepsi. 8 1. Berkaitan dengan letak fokus
.. Idi"pati% (primer) .. #pi$epsi ana% benigna dengan ge$"mbang pa%u di s entr"temp"ra$ (R"$andi% benigna ) ..2 #pi$epsi pada ana% dengan par"%sisma$ "%sipita$ ..3 Primary reading epilepsy .2. Simt"mati% (se%under) .2. 6"bus temp"ra$is .2.2 6"bus fr"nta$is .2.3 6"bus parieta$is .2.4 6"bus "%sipita$is .2. Kr"ni% pr"gresif parsia$is %"ntinua .3. Kript"geni% 2. %mum
2.. Idi"pati% (primer) 2.. Ke'ang ne"natus fami$ia$ benigna 2..2 Ke'ang ne"natus benigna 2..3 Ke'ang epi$epsi mi"%$"ni% pada ba&i 2..4 #pi$epsi absans pada ana% 2.. #pi$epsi absans pada rema'a 2..7 #pi$epsi mi"%$"ni% pada rema'a 2..1 #pi$epsi dengan serangan t"ni% %$"ni% pada saat ter'aga 2.. #pi$epsi t"ni% %i"ni% dengan serangan a+a% 2.2. Kript"geni% atau simt"mati%
2.2. Sindr"ma est (spasmus infanti$ dan hipsaritmia) 2.2.2 Sindr"ma 6enn"B =astaut 2.2.3 #pi$epsi mi"%$"ni% astati% 2.2.4 #pi$epsi absans mi"%i"ni% 2.3. Simt"mati% 2.3. #ti"$"gi n"n spesifi% * #nsefa$"pati mi"%i"ni% ne"nata$ * Sindr"m @htahara 2.3.2 #ti"$"gi / sindr"m spesifi% * Ma$f"rmasi serebra$ * =angguan metab"$isme 3. Epilepsi dan sindrom yang tak dapat ditentukan fokal atau umum
3.. Serangan umum dan f"%a$ * Serangan ne"nata$ * #pi$epsi mi"%i"ni% berat pada ba&i * Sindr"ma Taissinare * Sindr"ma 6andau K$effner 3.2. Tanpa gambaran tegas f"%a$ atau umum &. Epilepsi 'erkaitan dengan situasi
4. Ke'ang demarn 4.2 er%aitan dengan a$%"h"$ 4.3 er%aitan dengan "bat*"batan 4.4 #%$amsi 4. Serangan ber%aitan dengan pen+etus spesifi% (ref$e% epi$epsi)
#pi$epsi pada ba&i dan ana% dianggap sebagai suatu sindr"m.
2,20
. Ke$"mp"% ne"natus sampai umur 3 bu$an Serangan epi$epsi pada ana% berumur %urang dari 3 bu$an bersifat fragmentaris, &aitu sebagian dari manifestasi serangan epi$epti% seperti muscular t"itching : mata ber%edip se'ena% biasan&a asimetris dan mata berba$i% %eatas se'ena%, $engan ber%edut*%edut, badan me$eng%ung / mene%u% se'ena%. Serangan epi$epsi disebab%an "$eh $esi "rgani% stru%tura$ dan pr"gn"sis 'ang%a pan'angn&a buru%. Ke'ang demam sederhana tida% di'umpai pada %e$"mp"% ini. 2. Ke$"mp"% umur 3 bu$an sampai 4 tahun Pada %e$"mp"% ini sering ter'adi %e'ang demam, %arena %e$"mp"% ini sangat pe%a terhadap infe%si dan demam. Ke'ang demam bu%an termasu% epi$epsi, tetapi merupa%an fa%t"r risi%" utama ter'adin&a epi$epsi. Sindr"m epi$epsi &ang sering ter'adi pada %e$"mp"% ini ada$ah sindr"m pasme #nfantile atau indrom West dan sindrom $enno%&'estaut atau epi$epsi mi"%$"ni%. 3 Ke$"mp"% umur 4 * 8 tahun Pada %e$"mp"% ini mu$ai timbu$ manifestasi %$inis dari epi$epsi umum primer terutama manifestasi dari epi$epsi %ript"geni% atau epi$epsi %arena f"%us epi$ept"geni% heriditer. !enis epi$epsi pada %e$"mp"% ini ada$ah Petitmal , grand mal dan (enign epilepsy of childhood "ith )olandic spikes (#CRS). Sete$ah usia 1 tahun ana% dengan #CRS dapat bebas serangan tanpa mengguna%an "bat.
4. Ke$"mp"% umur $ebih dari 8 tahun. a. Ke$"mp"% epi$epsi heriditer : #RCS, %e$"mp"% epi$epsi f"%a$ atau epi$epsi umum $esi"ni%. b. Ke$"mp"% epi$epsi simt"mati% : epi$epsi $"bus temp"ra$is atau epi$epsi psi%"m"t"r. Ke+ua$i #CRS, pasien epi$epsi 'enis tersebut dapat tetap di$anda bang%itan epi$epti% pada %ehidupan se$an'utn&a. #pi$epsi 'enis absence dapat mun+u$ pada %e$"mp"% ini.
(!)*"%") P%S(""
1. Pendahuluan dan Definisi
ang%itan %e'ang merupa%an suatu masa$ah neur"$"gis &ang pa$ing sering di'umpai pada ana%, dan se%itar 20 merupa%an %asus epi$epsi. a$am tahun pertama %ehidupan, %asus baru epi$epsi biasan&a bermanifestasi sebagai bang%itan %e'ang umum dan sindr"m 6enn"B*=astaut (S6=) merupa%an sa$ah satu di antaran&a. 2,23 @$eh %arena su%ar mengatasi sindr"m tersebut, S6= di%e$"mp"%%an sebagai sa$ah satu bentu% intractable epilepsy.22 S6= ter+a%up %ira*%ira pada *2 %asus epi$epsi ana% dan %urang dari 0 %asus mun+u$ sebe$um usia 2 tahun.2,22 iagn"sis dan tata$a%sana S6= tida% mudah. eauman"ir3 me$ap"r%an ter'adin&a %esa$ahan diagn"sis hingga 31 %asus dari 03 penderita &ang diduga mengidap S6= sete$ah pera-atan se$ama 0 tahun. 5ingga se%arang be$um didapat%an "bat antiepi$epsi &ang benar*benar efe%tif untu% mengatasi sindr"m itu. Separuh penderita mu$a*mu$a memberi resp"ns &ang bai%, namun beberapa bu$an %emudian ter'adi penurunan %eampuhan "bat antiepi$epsi &ang diberi%an2 ,22 ,24 Pr"gn"sis S6= pada umumn&a %urang memuas%an. Interensi bedah merupa%an sa$ah satu a$ternatif &ang men'an'i%an di masa se%arang dan mendatang untu% mengatasi %asus &ang terg"$"ng intractable epilepsy.*1 erdasar%an pub$i%asi &ang ada, Tiss"t pada tahun 110 merupa%an "rang &ang pertama %a$i dianggap berupa&a mendes%ripsi%an suatu sindr"m %$inis &ang mung%in ada$ah Sindr"ma 6enn"B * =astaut.2,27 6enn"B dan aies pada tahun 80, serta =ibbs pada tahun 81 memberi isti$ah S6= sebagai bentu% $ain bang%itan %e'ang absans. =astaut, R"'er dan S"u$a&r"$
21
memberin&a nama epi$epsi berat masa ana% dengan berbagai bentu% tipe bang%itan %e'ang &ang sangat sering mun+u$ dan gambaran ##= berupa pa%u "mba% difus 2 5;. 6iga Anti #pi$epsi Internasi"na$ (6A#I) memper$uas definisi S6= dengan menambah tipe bang%itan %e'ang $ain berupa mi"%$"ni%. engan demi%ian S6= merupa%an sindr"m
%$inis &ang bermanifestasi pada ana% usia * tahun, utaman&a usia prase%"$ah. Tipe bang%itan %e'ang &ang terban&a% ada$ah t"ni%*a%sia$, at"ni% dan absans. Tipe bang%itan %e'ang $ain ada$ah mi"%$"ni%, t"ni%*%$"ni% umum atau parsia$. re%uensi bang%itan %e'ang maupun status epi$epti%us ber$angsung sering. 6atar be$a%ang ##= menun'u%%an p"$a abn"rma$ berupa pa%u "mba% $ambat (P@6) D 3 5; dan abn"rma$itas &ang ada %adang mu$tif"%a$. Saat tidur a%an mun+u$ $etupan atau ritme &ang +epat 0 5;. ?mumn&a pada S6= di'umpai retardasi menta$.2
