TUMOR MEDULA SPINALIS A. Pendahuluan Tumor medula spinalis memang merupakan salah satu penyakit yang jarang terjadi dan karena itulah banyak masyarakat yang belum mengetahui gejala-gejala serta bahaya dari penyakit ini. Pada umumnya, penderita yang datang berobat ke dokter atau ke rumah sakit sudah dalam keadaan parah (stadium lanjut) sehingga cara penanggulangannya hanya bersifat life-saving.1 Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu sendiri sedangkan tumor sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor di bagian tubuh lainnya. Tumor medula spinalis umumnya bersifat jinak (onset biasanya gradual) dan dua pertiga pasien dioperasi antara 1-2 tahun setelah onset gejala. Gejala pertama dari tumor medula spinocerebellar penting diketahui karena dengan tindakan operasi sedini mungkin, dapat mencegah kecacatan.1,3 B. Anatomi Medula spinalis merupakan struktur yang paling penting antara tubuh dan otak. Medula spinalis memanjang dari foramen magnum hingga vertebra lumbalis pertama atau kedua. Ini penghubung penting antara otak dan tubuh, dan dari tubuh ke otak. Panjang medula spinlais
adalah 40 sampai 50 cm dan
diameternya 1 cm sampai 1,5 cm. Dua baris berturut-turut akar saraf muncul di masing-masing sisinya. Akar-akar saraf bergabung distal untuk membentuk 31 pasang saraf tulang belakang.Medula spinalis dibagi menjadi empat wilayah: serviks (C), toraks (T), lumbal (L) dan sakral (S), yang masing-masing terdiri dari beberapa segmen. Saraf tulang belakang mengandung serabut saraf sensorik motorik dan ke dan dari seluruh bagian tubuh. Setiap segmen sumsum tulang belakang mempersarafi suatu dermatom.
Jalur ini terorganisir. Ada 31 segmen, yang didefinisikan oleh 31 pasang saraf keluar jalurnya. Saraf ini dibagi menjadi 8 serviks, 12 toraks, 5 lumbal, 5 sacral, dan 1 saraf coccygeal (Gambar 3.2). Akar dorsal dan ventral masuk dan meninggalkan vertebra masing-masing melalui foramen intervertebralis di segmen tulang belakang yang sesuai dengan segmen tulang belakang.
Vertebra terdiri dari tulang individu (vertebrae) ditumpuk satu di atas yang lain dalam kolom. Setiap vertebra memiliki tubuh yang silindris, yang berpartisipasi dalam bantalan berat dan lengkungan tulang (lamina dan proses spinosus) yang melindungi medulla spinalis dan penutup nya. Lengkungan tulang terhubung ke tubuh dengan dua kolom kecil tulang (pedikel). Kanal melingkar antara tubuh, lengkungan, dan pedikel medulla spinalis dan disebut kanalis medulla spinalis. Medula spinalis terkandung dalam kanal dan ditutupi oleh lapisan jaringan ikat, dura mater. Tumor yang terletak di luar dura disebut extradural. Ini biasanya
2
tumor metastasis dan paling sering timbul pada tulang belakang itu sendiri. Tumor yang timbul di dalam dura, tetapi di luar substansi sebenarnya dari medulla spinalis yang disebut intradural-extramedullary. Ini biasanya tumor selubung saraf atau meningioma. Tumor yang timbul dalam substansi dari sumsum tulang belakang itu sendiri disebut tumor intramedulla. Ini biasanya astrocytomas atau ependymomas. Berbagai jenis tumor sering berperilaku berbeda dan memerlukan perawatan yang berbeda.
C. Epidemiologi Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui secara pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai 15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.2,3 Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia anak-anak. Insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.6 Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi
3
yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral atau pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.4,5 Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma. Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal. Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural-ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.4,5 D. Klasifikasi Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak maupun ganas, sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan metastasis dari proses keganasan di tempat lain seperti kanker paru-paru, payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer yang bersifat ganas contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma, sedangkan yang bersifat jinak contohnya neurinoma, glioma, dan ependimoma.1 Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu
4
sendiri dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan ekstramedular. Macam-macam tumor medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada Tabel 1.
Gambar 2.1 (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intraduralekstramedular, dan (C) Tumor Ekstradural Sumber: http://www.draryan.com/Portals/0/spinal%20cord%20tumors.jpg Tabel 1. Tumor Medula Spinalis Berdasarkan Gambaran Histologisnya Ekstra dural
Intradural ekstramedular
Intradural intramedular
Chondroblastoma
Ependymoma, tipe
Astrocytoma
myxopapillary
Ependymoma
Hemangioma
Epidermoid
Ganglioglioma
Lipoma
Lipoma
Hemangioblastoma
Lymphoma
Meningioma
Hemangioma
Meningioma
Neurofibroma
Lipoma
Metastasis
Paraganglioma
Medulloblastoma
Neuroblastoma
Schwanoma
Neuroblastoma
Chondroma
Neurofibroma
Neurofibroma
Osteoblastoma
Oligodendroglioma
Osteochondroma
Teratoma
Osteosarcoma Sarcoma
5
Vertebral hemangioma
E. Etiologi dan Patogenesis Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam tahap penelitian adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang bersifat karsinogenik. Adapun tumor sekunder (metastasis) disebabkan oleh selsel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain melalui aliran darah yang kemudian menembus dinding pembuluh darah, melekat pada jaringan medula spinalis yang normal dan membentuk jaringan tumor baru di daerah tersebut.7 Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. Riwayat genetik kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden pada anggota keluarga (syndromic group) misal pada neurofibromatosis. Astrositoma dan neuroependimoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2), di mana pasien dengan NF2 memiliki kelainan pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien dengan Von Hippel-Lindou Syndrome sebelumnya, yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.6
6
F. Manifestasi Klinis Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga tahapan3, yaitu: 1. Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama 2.
Sindroma Brown Sequard
3.
Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral
Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan indikasi pertama adanya space occupying lesion pada kanalis spinalis dan disebut pseudo neuralgia pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifat nyerinya radikuler, laporan lain menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24% nyeri funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas3. Nyeri radikuler dicurigai disebabkan oleh tumor medula spinalis bila: 1. Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus piramidalis 2. Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP seperti C5-7, L3-4, L5 dan S1 Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah tumor yang terletak intradural-ekstramedular, sedang tumor intramedular jarang menyebabkan nyeri radikuler. Pada tumor ekstradural sifat nyeri radikulernya biasanya hebat dan mengenai beberapa radiks.3 Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat juga diawali dengan gejala TIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah, papiledema, gangguan penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor neurinoma dan ependimoma mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor, yang dapat menghambat aliran likuor di dalam kompartemen subarakhnoid spinal, dan kejadian ini dikemukakan sebagai suatu hipotesa yang menerangkan kejadian hidrosefalus sebagai gejala klinis dari neoplasma intraspinal primer.5 Gejala umum akibat adanya kompresi, antara lain:
7
• Nyeri Kompresi dari suatu tumor dapat merangsang jaras-jaras saraf yang terdapat dalam medula spinalis dan menimbulkan nyeri yang seakan-akan berasal dari berbagai bagian tubuh (nyeri difus). Nyeri ini biasanya menetap, kadang bertambah berat dan terasa seperti terbakar. • Perubahan sensori Kebanyakan pasien dengan tumor medula spinalis mengalami kehilangan sensasi. Biasanya mati rasa dan hilangnya sensitivitas kulit terhadap suhu. • Problem Motorik Gejala
awalnya
dapat
berupa
kelemahan
otot,
spastisitas,
dan
ketidakmampuan untuk menahan kencing atau buang air besar. Jika tidak diterapi gejala dapat memburuk termasuk diantaranya atrofi otot dan kelumpuhan. Bahkan, pada beberapa orang dapat berkembang menjadi ataksia. Bagian tubuh yang menimbulkan gejala bervariasi tergantung letak tumor di sepanjang medula spinalis. Pada umumnya, gejala tampak pada bagian tubuh yang selevel dengan lokasi tumor atau di bawah lokasi tumor. Contohnya, pada tumor di tengah medula spinalis (pada segmen thorakal) dapat menyebabkan nyeri yang menyebar ke dada depan (girdleshape pattern) dan bertambah nyeri saat batuk, bersin, atau membungkuk. Tumor yang tumbuh pada segmen cervical dapat menyebabkan nyeri yang dapat dirasakan hingga ke lengan, sedangkan tumor yang tumbuh pada segmen lumbosacral dapat memicu terjadinya nyeri punggung atau nyeri pada tungkai.7 Berdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah seperti yang terihat dalam Tabel 2 di bawah ini. Tabel 2. Tanda dan Gejala Tumor Medula Spinalis Lokasi
Tanda dan Gejala
8
Foramen
Gejalanya aneh, tidak lazim, membingungkan, dan tumbuh lambat
Magnum
sehingga sulit menentukan diagnosis. Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesia dalam dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan TIK (misal ; batuk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan
Servikal
kelemahan ekstremitas. Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas C4) diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melalui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps, brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik
Torakal
jari telunjuk dan jari tengah. Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat
9
gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat menghilang. Lumbosakral Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai Kauda
daerah sakral bagian bawah. Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tnda-tanda
Ekuina
khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.
1. Tumor Ekstradural Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi pada medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat merupakan gejala awal pada 30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang
mulanya
hilang
dengan istirahat,
tetapi
semakin
lama
semakin
10
menetap/persisten, sehingga dapat merupakan gejala utama, walaupun terdapat gejala yang berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini dapat terjadi spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri demikian lebih dikenal dengan nyeri vertebrae. Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural5 Memiliki ciri-ciri sebagai berikut: 1. Sebagian besar tumor spinal (>80 %) merupakan metastasis keganasan terutama dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid, melanoma, limfoma, atau sarkoma. 2. Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi metastasis tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks, sedangkan tumor prostat, testis dan ovarium biasanya ke daerah lumbosakral. 3. Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level torakal, karena diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1 cm). 4. Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang tajam dan kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan atau palpasi. 2. Tumor Intradural-Ekstramedular3 Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik progresif. Kejadiannya ± 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita. a. Neurinoma (Schwannoma) Memiliki karakteristik sebagai berikut: 1. Berasal dari radiks dorsalis 2.
Kejadiannya ± 30% dari tumor ekstramedular
11
3.
2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan gejala lanjut terdapat tanda traktus piramidalis
4.
39% lokasinya disegmen thorakal
b. Meningioma Memiliki ciri-ciri sebagai berikut: 1. ± 80% terletak di regio thorakalis dan ±60% pada wanita usia pertengahan 2. Pertumbuhan lambat 3. Pada ± 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek 3. Tumor Intradural-Intramedular3,6 Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa terbakar dan menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan seperti electric shock like pain (Lhermitte sign). a. Ependimoma Memiliki karakteristik sebagai berikut: 1. Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun 2.
Wanita lebih dominan
3.
Nyeri terlokalisir di tulang belakang
4.
Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun
5.
Nyeri disestetik (nyeri terbakar)
6.
Menunjukkan gejala kronis
7.
Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih dominan
b. Astrositoma Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
12
1. Prevalensi pria sama dengan wanita
c.
2.
Nyeri terlokalisir pada tulang belakang
3.
Nyeri bertambah saat malam hari
4.
Parestesia (sensasi abnormal)
Hemangioblastoma Memiliki karakter sebagai berikut: 1. Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun 2.
Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak pada 1/3 dari jumlah pasien keseluruhan.
3.
Penurunan sensasi kolumna posterior
4.
Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi
G. Diagnosis7 Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula spinalis dapat ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan penunjang seperti di bawah ini. a. Laboratorium Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan xantokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan paralisis yang komplit. b. Foto Polos Vertebrae Foto
polos
seluruh
tulang
belakang
67-85%
abnormal.
Kemungkinan ditemukan erosi pedikel (defek menyerupai “mata burung hantu” pada tulang belakang lumbosakral AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca payudara).
13
c. CT-scan CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor, bahkan terkadang dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor. Pemeriksaan ini juga dapat membantu dokter mendeteksi adanya edema, perdarahan dan keadaan lain yang berhubungan. CT-scan juga dapat membantu dokter mengevaluasi hasil terapi dan melihat progresifitas tumor.
d. MRI Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan yang mengalami kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan gambar tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan CT-scan.
14
H. Diagnosis Banding6 1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) 2. Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders 3. Mechanical Back Pain 4. Brown-Sequard Syndrome 5. Infeksi Medula Spinalis 6. Cauda Equina Syndrome I. Penatalaksanaan Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular
adalah
dengan
pembedahan.
Tujuannya
adalah
untuk
menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi.1 Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah : a.
Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis).
15
b. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik •
Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri.
•
Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 30004000 cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit.
c. Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatan deteriorasi •
bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan deksamethason keesokan harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu.
•
bila < 80 % blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan deksamethason 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.
d. Radiasi Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy. e.
Pembedahan Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis. Indikasi pembedahan:
16
Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase. Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal). Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma. Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.
J. Komplikasi6 Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain: • Paraplegia • Quadriplegia • Infeksi saluran kemih • Kerusakan jaringan lunak • Komplikasi pernapasan Komplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah: Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis. Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi
obstruksi
foramen
Luschka
sehingga
menyebabkan
hidrosefalus. K. Prognosis8
17
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).
B. SIMPULAN Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri (tumor intramedular) serta tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid (ekstramedular). Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI spinalis merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan lesi pada medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer untuk penyebaran ke medula, reduksi ruang CSF disekitar tumor. Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular
adalah
dengan
pembedahan.
Tujuannya
adalah
untuk
18
menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).
DAFTAR PUSTAKA 1. Hakim, A.A. 2006. Permasalahan serta Penanggulangan Tumor Otak dan Sumsum Tulang Belakang. Medan: Universitas Sumatera Utara 2. Huff,
J.S.
2010.
Spinal
Cord
Neoplasma.
[serial
online].
http://emedicine.medscape.com/article/779872-print. [1 April 2011]. 3. Japardi, Iskandar. 2002. Radikulopati
Thorakalis. [serial
online].
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1994/1/bedah-iskandar %20japardi43.pdf. [1 April 2011]. 4. American Cancer Society. 2009. Brain and Spinal Cord Tumor in Adults. [serial online]. http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/ webcontent/003088-pdf. [4 April 2011]. 5. Mumenthaler, M. and Mattle, H. 2006. Fundamental of Neurology. New York: Thieme. Page 146-147.
19
6. Harrop, D.S. and Sharan, A.D. 2009. Spinal Cord Tumors - Management of Intradural
Intramedullary
Neoplasms.
[serial
online].
http://emedicine.medscape.com/article/249306-print. [1 April 2011]. 7. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2005. Brain and Spinal Cord Tumors - Hope Through Research. [serial online]. http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainands pinaltumors.htm. [1 April 2011]. 8. Neil R Malhotra, Deb Bhowmik, Douglas Hardesty, Peter Whitfield. 2010. Neurosurgery Article, Intramedullary Spinal Cord Tumors : Diagnosis, Treatments, and Outcomes. [September/October 2010]
20
