PENDAHULUAN
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di mediastinum yaitu rongga imaginer di antara paru kiri dan kanan. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah besar, trakea, timus, 1
kelenjar getah bening dan jaringan ikat. Timus terletak di dada bagian atas tepat di bawah leher. Itu adalah organ kecil yang menghasilkan sel darah putih sebelum kelahiran dan selama masa kanak-kanak. sel-sel darah putih ini disebut limfosit dan bagian penting dari sistem kekebalan tubuh. Begitu dilepaskan dari timus, limfosit perjalanan ke kelenjar getah bening di mana mereka membantu untuk melawan infeksi. Kanker disebabkan apabila pada saat mekanisme normal yang mengontrol pertumbuhan sel mengalami gangguan, menyebabkan sel-sel tumbuh terus menerus tanpa henti. Hal ini disebabkan oleh kerusakan pada DNA dalam sel. Thymoma, Neoplasma paling umum dari anterior mediastinum, berasal dalam sel-sel epitel dari timus. Timus adalah sebuah organ limfoid yang terletak di anterior mediastinum. Di awal kehidupan, timus bertanggung jawab untuk pengembangan dan pematangan cell-mediated 2
imunologikal.
Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor yang banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan umur 50 tahun, tumor ini terdapat dengan frekuensi yang meningkat. Tidak terdapat preferensi jenis kelamin, suku bangsa atau geografi. Gambaran histologiknya dapat sangat bervariasi dan dapat terjadi komponen limfositik atau tidak. Malignitas ditentukan oleh pertumbuhan infiltrate di dalam oragn-organ sekelilingnya dan tidak dalam bentuk histologiknya. Pada 50% kasus terdapat keluhan lokal. Thymoma juga dapat berhubungan dengan myasthenia gravis, pure red cell aplasia dan hipogamaglobulinemia. Bagian terbesar Thymoma mempunyai perjalanan klinis benigna. Penentuan ada atau tidak adanya penembusan kapsul mempunyai kepentingan prognostic. 3
Metastase jarak jauh jarang terjadi. Jika mungkin dikerjakan terapi bedah.
ETIOLOGI
Etiologi thymomas tidak terungkap. Namun, telah dikaitkan dengan berbagai sindrom sistemik. Sebanyak 30-40% dari pasien yang memiliki thymoma mengalami gejala sugestif MG (myasthenia gravis), dan 5% dari pasien yang memiliki thymoma memiliki sindrom sistemik lain, termasuk anemia aplasia, dermatomyositis, sistemik lupus erythematous, sindrom Cushing, 2
dan sindrom antidiuretic sekresi.
Penyebab thymoma tidak diketahui. Kanker disebabkan ketika normal mekanisme yang mengontrol pertumbuhan sel menjadi terganggu, menyebabkan sel tumbuh terus-menerus tanpa berhenti. Hal ini disebabkan oleh kerusakan DNA dalam sel. Thymoma biasanya tumor tumbuh perlahan dengan insiden yang sama pada pria dan wanita, ia terjadi pada usia semua usia, dengan puncak umur pada 40-an dan 50-an, thymoma jarang, dan lebih agresif pada anak-anak. EPIDEMIOLOGI
Jenis tumor mediastinum sering berkaitan dengan lokasi tumor dan umur penderita. Pada anak-anak tumor mediastinum yang sering ditemukan berlokasi di mediastinum posterior dan jenisnya tumor saraf. Sedangkan pada orang dewasa lokasi tumor banyak ditemukan di mediastinum anterior dengan jenis limfoma atau timoma. Thymoma, Neoplasma paling umum dari anterior mediastinum, terhitung untuk 20-25% 2
dari semua tumor mediastinum dan 50% dari massa mediastinum anterior. Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor yang banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan umur 50 tahun, tumor ini terdapat dengan 3
frekuensi yang meningkat. Tidak terdapat preferensi jenis k elamin, suku bangsa atau geografi. Tanda-tanda mungkin thymoma dan thymic karsinoma
Kadang-kadang thymoma dan thimic karsinoma tidak menyebabkan gejala. Kanker mungkin ditemukan selama sinar-x, Gejala berikut mungkin disebabkan oleh thymoma, thymic karsinoma, atau kondisi lain. Seorang dokter harus berkonsultasi jika salah satu masalah berikut 4
terjadi:
-
Batuk yang tidak hilang
-
Sakit pada dada
-
Sesak, susah bernafas
Gambaran Thymoma
Gambaran rontgenografi berkisar dari lesi kecil berbatas tegas sampai densitas berlobulasi besar yang bersatu dengan struktur mediastinum yang berdekatan. Timoma biasanya simptomatik pada waktu diagnosis. Seperti pada massa mediastinum lain, timoma bisa timbul dengan gejala yang berhubungan dengan efek massa local, yang mencakup nyeri dada, 3
dispneu,hemoptisis, batuk dan gejala ya ng berhubungan dengan obstruksi vena cava superior. PATOGENESIS
Ada tiga cara yang kanker menyebar dalam tubuh :
-
Melalui jaringan. Kanker menyerang jaringan normal sekitarnya.
-
Melalui sistem getah bening. Kanker menyerang sistem getah bening dan perjalanan melalui pembuluh limfa ke tempat-tempat lain dalam tubuh.
-
Melalui darah. Kanker menyerang pembuluh dan kapiler dan perjalanan melalui darah ke tempat-tempat lain dalam tubuh
Ketika sel-sel kanker melepaskan diri dari tumor utama (asli) dan perjalanan melalui getah bening atau darah ke tempat-tempat lain di dalam tubuh, lain (sekunder) tumor dapat 5
terbentuk. Proses ini dinamakan metastasis. 5
Tingkat-tingkat thymoma:
-
Stage I
: kanker ditemukan hanya dalam timus. Semua sel-sel kanker berada di
dalam kapsul (sac) yang mengelilingi Timus.
-
Stage II
: Kanker telah menyebar melalui kapsul dan ke dalam lemak di sekitar
Timus atau ke lapisan rongga dada.
-
Stage III
: Kanker telah menyebar ke organ-organ yang terdekat di dada, termasuk
paru-paru, kantung sekitar jantung, atau pembuluh darah besar yang membawa darah ke jantung.
-
Stage IV dibagi ke dalam tahap IVA dan tahap IVB, tergantung pada di mana kanker telah menyebar. o
IV a : Kanker telah menyebar luas di seluruh paru-paru dan jantung.
o
IV b : kanker telag menyebar ke dalam darah atau ke system limpa
DIAGNOSIS
Thymoma dan karsinoma thymus biasanya didiagnosis, dan diobati selama operasi. Biopsi tumor dilakukan untuk mendiagnosis penyakit. Biopsy dapat dilakukan sebelum atau selama operasi, menggunakan jarum tipis untuk menghapus sampel sel. Ini disebut biopsy fine-needle aspiration (FNA). Seorang ahli patologi akan melihat contoh di bawah mikroskop untuk memeriksa kanker. Jika thymoma atau karsinoma thymus didiagnosis, patolog akan menentukan jenis sel kanker di tumor. Mungkin ada lebih dari satu jenis sel kanker di thymoma. Ahli bedah akan memutuskan jika semua atau bagian dari tumor telah dihapus oleh operasi. Dalam beberapa kasus, kelenjar 5
getah bening dan jaringan lain dapat dihapus juga. PENATALAKSAAN
Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada sifat tumor, jinak atau ganas. Tindakan untuk tumor mediastinum yang bersifat jinak adalah bedah, sedangkan untuk tumor ganas berdasarkan jenisnya. Jenis tumor mediastinum ganas yang paling sering ditemukan adalah timoma (bagian dari tumor kelenjar timus), sel germinal dan tumor saraf. Secara umum terapi untuk tumor mediastinum ganas adalah multimodaliti yaitu bedah, kemoterapi dan radiasi. Beberapa jenis tumor resisten terhadap radiasi dan/atau kemoterapi sehingga bedah menjadi pengobatan pilihan, tetapi banyak jenis lainnya harus mendapatkan tindakan multimodaliti. Kemoradioterapi dapat diberikan sebelum bedah (neoadjuvan) atau sesudah bedah (adjuvan). Pilihan terapi untuk timoma ditentukan oleh staging penyakit saat diagnosis. Untuk tumor sel germinal sangat bergantung pada subtipe tumor, tumor saraf dibedakan berdasarkan jaringan 4
yang dominan pada tumor.
Penatalaksanaan timoma sangat bergantung pada invasif atau tidaknya tumor, staging dan klinis penderita. Terapi untuk timoma adalah bedah, tetapi sangat jarang kasus datang pada stage I atau noninvasif maka multimodaliti terapi (bedah, radiasi dan kemoterapi) memberikan hasil lebih baik. Jenis tindakan bedah untuk timoma adalah Extended Thymo Thymectomy (ETT) atau reseksi komplet yaitu mengangkat kelenjar timus beserta jaringan lemak sekitarnya. ETT+ ER yaitu tindakan reseksi komplet, sampai dengan jaringan perikard dan debulking reseksi sebagian yaitu pengangkatan massa tumor sebanyak mungkin. Jenis operasi ini sangat bergantung pada staging dan klinis penderita. Reseksi komplet diyakini dapat mengurangi 4
risiko invasi dan meningkatkan umur harapan hidup.
Kemoterapi diberikan dengan berbagai rejimen tetapi hasil terbaik adalah cisplatin based rejimen. Rejimen yang sering digunakan adalah kombinasi sisplatin, doksorubisin dan siklofosfamid (CAP).
4
Terapi radiasi menggunakan radiasi berenergi tinggi dari sinar x dan sinar gamma untuk membunuh sel-sel kanker. Radiasi dari mesin yang berada di luar tubuh disebut terapi radiasi eksternal. Terapi radiasi sering digunakan sebagai terapi adjuvant setelah operasi untuk mengurangi kesempatan kanker kambuh. Radiasi dapat digunakan untuk membunuh sel kanker dalam kasus di mana tumor hanya dihilangkan sebagian. Terapi radiasi sangat tidak efektif ketika digunakan sendirian, meskipun mungkin digunakan sendirian ketika pasien terlalu sakit untuk 1
menahan operasi.
PENUTUP
Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital. Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histology. Di samping itu, banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan granulomatosa, infeksi dan kelainan jaringan ikat. Timoma termasuk tumor mediastinum ganas selain seminoma, sel germinal, teratoma, tumor neurogenik, dan limfoma. Tumor mediastinum, termasuk timoma, sangat jarang didiagnosa saat ukuran tumor masih kecil. Kemungkinan karena anatomi rongga mediastinum sendiri yang memberikan peluang bagi tumor untuk terus membesar tanpa keluhan klinis. Hal itulah yang menyebabkan timoma baru terdiagnosa di stadium III ke atas.
