REFERAT TULI MENDADAK / SUDDEN DEAFNESS
PEMBIMBING: dr. Markus Rambu, Sp.THT-KL
OLEH: Baiq Trisna Satriana H1A008042
DALAM RANGKA MENGIKUTI MENGIKUTI KEPANITERAAN KEPANITERAAN KLINIK KLINIK MADYA BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT THT-KL FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM RUMAH SAKIT UMUM PROPINSI NTB 2013
BAB I PENDAHULUAN
Tuli mendadak ( sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat sensorineural dan penyebabnya tidak dapat langsung diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Beberapa ahli mendefinisikan tuli mendadak sebagai penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih, paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. Oleh karena kerusakannya terutama di koklea dan biasanya bersifat permanen, kelainan ini dimasukkan ke dalam keadaan darurat otology. 1,2 Ketulian pada tuli mendadak sebagian besar kasus terjadi pada satu telinga (unilateral ) dan hanya 1,7% - 2% kasus terjadi pada dua telinga ( bilateral ). ). Di Amerika Serikat terjadi 5-20 kasus tuli mendadak per 100.000 penduduk pertahun. Hadjar E melaporkan di sub bagian Neurotologi THT FKUI/ RS Cipto Mangunkusumo Jakarta pada tahun 1999 sampai dengan tahun 2001 terdapat 262 pasien tuli mendadak yang merupakan 6,24 % dari seluruh penderita ketulian dan 10% dari tuli sensorineural sensorineural dan 36% dari penderita tuli akibat kelainan vaskuler. 2,3 Pada umumnya terjadi penurunan pendengaran secara tiba-tiba. Kadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya bersifat menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama. Kemungkinan sevagai pegangan harus diingat bahwa perubahan yang menetap akan terjadi sangat cepat. Ketulian paling banyak bersifat unilateral dan hanya sekitar 4% yang bilateral, dan biasanya disertai dengan tinnitus dan vertigo. 1 Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktor, yaitu: kecepatan pemberian obat, Respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf dan adanya faktor- faktor predisposisi. Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila telah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjaadi lebih kecil. Penyembuhan Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh. 1
1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi Telinga
Struktur telinga terbagi menjadi bagian luar, tengah, dalam. Telinga bagian luar dan tengah hanya berperan dalam proses pendengaran, sedangkan telinga bagian dalam berperan dalam pendengaran dan keseimbangan. Telinga bagian luar terdiri dari aurikula dan meatus akustikus eksternus dan berakhir pada sisi medial di membran timpani. Telinga bagian tengah terletak di rongga berisi udara dalam bagian petrosus os temporal, dan terdiri dari osikel auditori (malleus, inkus, stapes), dan di telinga bagian dalam, terdapat organ sensori untuk pendengaran dan keseimbangan 4.
Gambar 1. Telinga 4
2.1.1
Anatomi Telinga Luar
Telinga luar terdiri dari daun telinga atau pinna dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar dan rangka tulang pada dua pertiga bagian dalam. Panjang liang telinga kira-kira 2,5 – 3 cm.5
2
Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen (modifikasi kelenjar keringat) dan rambut halus. Kelenjar terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada dua pertiga bagian dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen. 7 Serumen menjaga membran timpani tetap lunak dan tahan-air serta melindungi telinga tengah dan dalam dari benda asing berukuran kecil dan serangga. 5 2.1.2
Anatomi Telinga Tengah
Telinga tengah adalah suatu ruang yang terisi udara yang terletak di bagian petrosum tulang pendengaran. Telinga tengah berbentuk kubus dengan batas-batas sebagai berikut:
6
Batas luar: membran timpani
Batas depan: tuba Eustachius
Batas bawah: vena jugularis (bulbus jugularis)
Batas belakang: aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis
Batas atas: tegmen timpani (meningen/ otak)
Batas dalam: Berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semisirkularis horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong, tingkap bundar dan promontorium.
Gambar 2. Telinga tengah. 5 Organ telinga tengah terdiri dari: a. Membran timpani.
Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida (membran Sharpnell) sedangkan bagian bawah disebut pars tensa (membran propria). Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam 3
dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran pernapasan. Pars tensa memiliki satu lapisan lagi di tengah yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier di bagian luar dan sirkuler di bagian dalam. 6 Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut sebagai umbo. Dari umbo bermula suatu refleks cahaya ( cone of light ) ke arah bawah, yaitu pada arah jam 5 untuk membran timpani kanan, sementara membran timpani kiri pada arah jam 7. Refleks cahaya adalah cahaya dari luar yang dipantulkan oleh membran ti mpani. Di membran timpani terdapat dua serabut yaitu sirkuler dan radier sehingga menyebabkan timbulnya refleks cahaya. 6 Membran timpani dibagi menjadi empat kuadran dengan menarik garis searah dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga didapatkan bagian/kuadran, yaitu atas-depan, atas-belakang, bawah depan, dan bawah belakang.6 Vaskularisasi membran timpani telah dipelajari dengan berbagai cara. Cabang-cabang dari arteri karotis eksterna dalam meatus auditori eksternal, memberikan suplai darah pada pars flaksida, bagian manubrial dari pars tensa dan persimpangan antara cincin fibrokartilaginosa dari membran timpani dan sulkus timpanikum pada tulang temporal. 7 Pembuluh darah yang mensuplai daerah pars flaksida dan bagian manubrial cincin fibrokartilaginosa terdapat dibawah lapisan epitel skuamosa, dekat dengan sel mast dan bundel saraf. Pembuluh darah yang berasal dari rongga timpani yang juga berasal dari arteri karotis eksterna mensuplai daerah perifer dari pars tensa dengan cabang-cabang kecil, terlokalisasi tepat dibawah epitel membran timpani. Jika dibandingkan dengan bagian manubrial, pars tensa memiliki vaskularisasi yang lebih sedikit. Sehingga bagian sentral dan sebagian besar dari pars tensa mendapatkan nutrisi secara difusi intra sel. Keadaan kurangnya pembuluh darah ini juga menyebabkan imunitas pada pars tensa ini lebih sedikit dari bagian lainnya. Sehingga kecenderungan terjadinya perforasi akibat infeksi sering berada pada bagian ini.7
4
Gambar 3. Membran timpani. 6 b. Rongga timpani.
Epitel yang melapisi rongga timpani dan setiap bangunan di dalamnya merupakan epitel selapis gepeng atau kuboid rendah, tetapi di bagian anterior pada celah tuba auditiva (tuba Eustachius) epitelnya selapis silindris bersilia. Lamina propria tipis dan menyatu dengan periosteum. 4 c. Tulang pendengaran.
Tulang pendengaran terdiri dari tulang maleus, inkus dan stapes. Ketiga tulang ini merupakan tulang kompak tanpa rongga sumsum tulang. Tulang maleus melekat pada membran timpani. Tulang maleus dan inkus tergantung pada ligamen tipis di atap ruang timpani. Lempeng dasar stapes melekat pada tingkap celah oval (fenestra ovalis) pada dinding dalam. 4 d. Otot
Terdapat 2 otot kecil yang berhubungan dengan ketiga tulang pendengaran. Otot-otot ini berfungsi protektif dengan cara meredam getaran-getaran berfrekuensi tinggi. Otot tersebut adalah: 4
Muskulus tensor timpani. Otot tensor timpani terletak dalam saluran di atas tuba auditiva, tendonnya berjalan mula-mula ke arah posterior kemudian mengait sekeliling sebuah tonjol tulang kecil untuk melintasi rongga timpani dari dinding medial ke lateral untuk berinsersi ke dalam gagang maleus. 5
Muskulus stapedius. Tendon otot stapedius berjalan dari tonjolan tulang berbentuk piramid dalam dinding posterior dan berjalan anterior untuk berinsersi ke dalam leher stapes.
e. Dua buah tingkap.
Tingkap oval pada dinding medial ditutupi oleh lempeng dasar stapes, memisahkan rongga timpani dari perilimfe dalam skala vestibuli koklea. Oleh karenanya getaran-getaran membrana timpani diteruskan oleh rangkaian tulang-tulang pendengaran ke perilimf telinga dalam. Untuk menjaga keseimbangan tekanan di rongga-rongga perilimf terdapat suatu katup pengaman yang terletak dalam dinding medial rongga timpani di bawah dan belakang tingkap oval dan diliputi oleh suatu membran elastis yang dikenal sebagai tingkap bulat (fenestra rotundum). Membran ini memisahkan rongga timpani dari perilimf dalam skala timpani
koklea.4 f.
Tuba auditiva (tuba Eustachius).
Tuba auditiva menghubungkan rongga timpani dengan nasofaring, lumennya gepeng, dengan dinding medial dan lateral bagian tulang rawan biasanya saling berhadapan menutup lumen. Epitelnya bervariasi dari epitel bertingkat, hingga selapis silindris bersilia dengan sel goblet dekat faring. Dengan menelan dinding tuba saling terpisah sehingga lumen terbuka dan udara dapat masuk ke rongga telinga tengah. Dengan demikian tekanan udara pada kedua sisi membran timpani menjadi seimbang. 4 2.1.1. Telinga Dalam
Telinga bagian dalam berisi cairan dan terletak dalam os temporal di sisi medial telinga tengah. Telinga dalam terdiri dari dua bagian labirin (labirin vestibula dan labirin membranosa). Labirin vestibula merupakan ruang berliku berisi perilimfe (menyerupai cairan serebrospinal) dan di labirin membranosa yang mengandung cairan endolimfe (menyerupai cairan intraselular). Bagian ini melubangi bagian petrosus os temporal dan terbagi menjadi tiga bagian: vestibula, kanalis semisirkular, dan koklea (seperti siput). Bagian dari telinga dalam yang berkaitan dengan proses pendengaran adalah koklea 4.
6
Gambar 4. Koklea, Organ Corti, dan Stereosillia 4 a. Koklea
Koklea merupakan suatu tuba yang melingkar-lingkar, pada potongan melintang tampak tiga tuba melingkar yang saling bersisian : skala vestibuli, skala media dan skala timpani. Skala vestibuli dan media di pisahkan satu sama lain oleh membran reissner atau membran vestibular. Sedangkan skala timpani dan media di pisahkan satu sama lain oleh membran basilaris. Pada permukaan membran basilaris terletak organ Corti yang mengandung serangkaian sel yang sensitif secara elektromagnetik dan membangkitkan impuls saraf sebagai respon terhadap getaran suara, yaitu sel-sel rambut atau stereosilia. Selsel rambut ini akan mengeluarkan potensial reseptor sewaktu tertekuk akibat gerakan cairan di koklea. Sel rambut ini tidak memiliki akson, namun pada bagian basis dari tiap sel rambut terdapat terminal sinaps dari neuron sensori yang nantinya akan berkumpul menjadi ganglion spiral dan nantinya akan menjadi nervus vestibulocochlearis (VIII). Di atas organ corti terdapat membran stasioner, membran tektorial tempat stereosilia terbenam. Membran tektorial ini akan menekuk stereosilia apabila terjadi getaran pada membran basilaris. Getaran yang datang dari telinga tengah akan masuk ke dalam skala vestibuli melalui membran tipis, tingkap lonjong (oval window) dan getaran tersebut akan keluar dari koklea melalui tingkap bundar (round window) 4. 7
b. Organ Korti
Gambar 5. Organ Korti 4 Organ korti, struktur yang mengandung sel-sel rambut yang merupakan reseptor pendengaran, terletak di membran basilaris. Organ ini berjalan dari apex ke dasar koklea dan dengan demikian bentuknya seperti spiral. Tonjolan-tonjolan sel rambut menembus retina reticularis yang kuat dan berbentuk seperti membrane. Lamina ini ditunjang oleh pilar korti. Sel-sel rambut tersusun dalam 4 baris: 3 baris sel rambut luar yang terletak lateral terhadap terowongan yang terbentuk oleh pilar-pilar korti dan satu baris sel rambut dalam yang terletak sebelah medial terhadap terowongan. Di setiap koklea manusia terdapat 20.000 sel rambut luar dan 3.500 sel rambut dalam. Terdapat membrane tektorium yang tipis, liat, tetapi elastic yang menutupi barisan sel-sel rambut. Ujung-ujung sel rambut luar terbenam di dalamnya, tetapi ujuhng sel rambut dalam tidak. Badan-badan sel neuron aferen yang menyebar di sekitar dasar sel rambut terletak di ganglion spinalis di dalam mediulus, bagian tengah yang bertulang tempat koklea melingkar. 90-95% dari neuron aferen ini mempersarafi sel rambut dalam; hanya 5-10% yang mempersarafi sel rambut luar yang jumlahnya lebih banyak, dan setiap neuron mempersarafi sel luar ini. Sebagai bandingan, sebagian besar serat eferen di neuron auditorius berakhir di sel rambut luar bukan di sel rambut dalam. Akson neuron aferen yang mempersarafi sel rambut membentuk bagian auditorius (koklear) neuron
8
akustik vestibulokoklear dan berakhir di nucleus koklear ventralis dan dorsalis di medulla oblongata. Jumlah total serat aferen dan eferen di tiap-tiap nucleus auditorius sekitar 28.000. 4 Di koklea, terdapat tight junction antara sel rambut dan sel phalanges di dekatnya, tight junction ini mencegah endolimfe mencapai dasar sel. Namun membrane basilaris relative permeable terhadap perilimfe di skala timpani, dan dengan demikian, terowongan organ korti dan dasar sel rambut dibasahi oleh perilimfe. Oleh karena adanya tight junction serupa, keadaan sel rambut dibagian lain telinga dalam serupa; yaitu tonjolan-tonjolan sel rambut dibasahi oleh endolimfe, sementara dasarnya dibasahi oleh perilimfe 4. c. Kanalis Semisirkularis
Di kedua sisi kepala, terdapat kanalis-kanalis semisirkularis yang tegak lurus satu sama lain, sehingga berorientasi dalam 3 bidang dalam ruang. Di dalam kanalis tulang, terbentang kanalis membranosa yang terendam dalam perilimfe. Terdapat struktur reseptor, Krista ampularis, di ujung tiap-tiap kanalis membranosa yang melebar (ampula). Krista terdiri dari sel rambut dan sel sustenkularis yang dilapisi oleh pemisah glatinosa (kupula) yang menutup ampula. Tonjolan sel-sel rambut terbenam dalam kupula, dan dasar sel rambut berkontak erat dengan serat aferen neuron vestibulokoklearis bagian vestibularis. 4 2. 2. Fisiologi Pendengaran
Seseorang dapat mendengar melalui getaran yang dialirkan melalui udara atau tulang langsung ke koklea. Aliran suara melalui udara lebih baik dibandingkan aliran suara melalui tulang.6 Getaran suara ditangkap oleh daun telinga yang dialirkan ke liang telinga dan mengenai membran timpani, sehingga membran timpani bergetas. Getaran ini diteruskan ke tulang-tulang pendengaran yang berhubungan satu sama lain. Selanjutnya stapes menggerakkan tingkap lonjong (foramen oval) yang juga menggerakkan perilimf dalam skala vestibuli. Selanjutnya getaran diteruskan melalui membran Reissner yang mendorong endolimf dan membran basal ke arah bawah, Perilimf dalam skala timpani akan bergerak sehingga tingkap bundar (foramen rotundum) terdorong ke arah luar. 6 Skala media yang menjadi cembung mendesak endolimf dan mendorong membran basal, sehingga menjadi cembung ke bawah dan menggerakkan perilimf pada skala timpani. Pada waktu istirahat ujung sel rambut berkelok-kelok, dan dengan berubahnya membran 9
basal ujung sel rambut menjadi lurus. Rangsangan fisik tadi diubah oleh adanya perbedaan ion Kalium dan ion Natrium menjadi aliran listrik yang diteruskan ke cabang-cabang n.VIII, yang kemudian meneruskan rangsangan itu ke pusat sensorik pendengaran di otak (area 3940) melalui saraf pusat yang ada di lobus temporalis. 6 2.2 Tuli Mendadak
2.3.1. Definisi Tuli mendadak ( sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat sensorineural dan penyebabnya tidak dapat langsung diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Beberapa ahli mendefinisikan tuli mendadak sebagai penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih, paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. Oleh karena kerusakannya terutama di koklea dan biasanya bersifat permanen, kelainan ini dimasukkan ke dalam keadaan darurat otology. 1,2 2.3.2. Epidemiologi Ketulian pada tuli mendadak sebagian besar kasus terjadi pada satu telinga (unilateral ) dan hanya 1,7% - 2% kasus terjadi pada dua telinga ( bilateral ). Di Amerika Serikat terjadi 5-20 kasus tuli mendadak per 100.000 penduduk pertahun. Hadjar E melaporkan di sub bagian Neurotologi THT FKUI/ RS Cipto Mangunkusumo Jakarta pada tahun 1999 sampai dengan tahun 2001 terdapat 262 pasien tuli mendadak yang merupakan 6,24 % dari seluruh penderita ketulian dan 10% dari tuli sensorineural dan 36% dari penderita tuli akibat kelainan vaskuler. 1,3 Diperkirakan sekitar 4000 kasus sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) terjadi di USA setiap tahunnya. Insidens kejadian di US ini berkisar antara 5-20 kasus per 100.000 orang. Banyak kasus yang tidak dilaporkan, sehingga sangat besar kemungkinan angka tersebut bisa lebih tinggi. Hal ini dikarenakan tuli mendadak dapat teratasi sebelum pasien tersebut mengunjungi tempat pelayanan kesehatan. 2 Distribusi antara pria dan wanita terlihat hampir sama. Berdasarkan data dari beberapa penelitian, menyimpulkan bahwa sekitar 53% pria terkena tuli mendadak dibandingkan wanita. Jenis kelamin bukan merupakan suatu faktor risiko yang mempengaruhi kejadian kasus ini. Tuli mendadak dapat mengenai semua golongan usia, walaupun pada beberapa penelitian, hanya sedikit ditemukan pada anak-anak dan lansia. Puncak insidensi muncul
10
pada usia 50an. Dewasa muda memiliki angka kejadian yang hampir sama dengan dewasa pertengahan-tua. Usia rata-rata sekitar 40-54 tahun. 2 2.3.3. Etiologi
Etiologi dari tuli mendadak dapat dibagi menjadi kategori yang luas: (1) virus dan infeksi, (2) autoimun, (3) ruptur membran labirin/ trauma, (4) vaskular, (5) neurologik, dan (6) Neoplastik. Terdapat bermacam kondisi didalam setiap kategori ini yang berhubungan dengan tuli mendadak, diantaranya: 8 Infeksi:
Autoimun:
-
Meningococcal meningitis
-
Autoimmune inner ear disease (AIED)
-
Herpesvirus (simplex, zoster, varicella,
-
Ulcerative colitis
cytomegalovirus)
-
Relapsing polychondritis
-
Mumps
-
Lupus erythematosus
-
Human immunodeficiency virus
-
Polyarteritis nodosa
-
Lassa fever
-
Cogan’s syndrome
-
Mycoplasma
-
Wegener’s granulomatosis
-
Cryptococcal meningitis
-
Toxoplasmosis
-
Syphilis
-
Rubeola
-
Rubella
-
Human spumaretrovirus
Trauma
Vaskular
-
Perilymph fistula
-
Inner ear decompression sickness
-
Temporal bone fracture
-
Inner ear concussion
-
Otologic surgery (stapedectomy)
-
Vertebrobasilar insufficiency
-
Surgical complication of nonotologic
-
Red blood cell deformability
surgery
-
Sickle cell disease
-
Cardiopulmonary bypass
Neurologic
-
Multiple sclerosis
-
Vascular disease/alteration of microcirculation
-
Vascular disease associated with mitochondriopathy
Neoplastic
-
Acoustic neuroma
11
-
Focal pontine ischemia
-
Leukemia
-
Migraine
-
Myeloma
-
Metastasis to internal auditory canal
-
Meningeal carcinomatosis
-
Contralateral deafness after acoustic neuroma surgery
Faktor Predisposisi
Terdapat faktor predisposisi pada kasus-kasus tuli mendadak saat ini masih banyak diperdebatkan. Penggunaan alkohol yang berlebihan, kondisi emosional penderita, kelelahan, penyakit metabolik (diabetes melitus, hiperlipidemia), penyakit kardiovaskuler, stres, umur dan kehamilan sering dianggap sebagai faktor predisposisi terjadinya tuli mendadak. Banyak ahli berpendapat bahwa keadaan kardiovaskuler sangat berpengaruh terhadap kejadian tuli mendadak. 7 2.3.4. Patogenesis
Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain oleh iskemia koklea, infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan tekanan atmosfir, autoimun, obat ototoksik, penyakit Meniere dan neuroma akustik. Tetapi yang biasanya dianggap sebagai etiologi adalah iskemia koklea dan infeksi virus.
1
Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak. Keadaan ini dapat disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri auditiva interna. Pembuluh darah ini merupakan arteri ujung (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis. Kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan membran basal jarang terkena. 1 Beberapa jenis virus, seperti virus parotis, virus campak, virus influenza B dan mononukleosis menyebabkan kerusakan pada organ korti, membran tektoria dan selubung myelin saraf akustik. Ketulian yang terjadi biasanya berat, terutama pada frekuensi sedang dan tinggi 3. Ada beberapa jalan yang dilalui virus untuk dapat sampai ke telinga dalam yaitu yang paling sering melalui aliran darah (viremia). Pada fase awal virus akan dideposit dalam 12
membrane koklea. Selain itu virus dapat masuk ke telinga dalam dari ruang subaraknoidea melalui akuaduktus koklearis masuk ke ruang perilimfe. Jalur lain adalah langsung dari telinga tengah masuk ke telinga dalam, seperti pada otitis media nonsupurativa akibat infeksi saluran nafas. Partikel virus akan memperbanyak diri, mempercepat terjadinya perubahan perubahan patologis, yang kadang-kadang masih reversible tapi dapat juga berupa kelainan yang menetap. Mula-mula virus akan melekat pada endotel pembuluh darah, terjadi pembengkakan dan proliferasi endotel sehingga mengakibatkan menyempitnya lumen pembuluh darah dan berkurangnya aliran darah. Hemaglutinasi dan penyumbatan akan terjadi apabila partikel virus menempel pada sel-sel darah merah, selain itu juga akan menyebabkan keadaan hiperkoagulasi dan menyumbat pembuluh darah kapiler. Apabila terjadi pada arteri yang mendarahi koklea akan muncul keluhan tinnitus dan ketulian. Bila terjadi sumbatan yang lebih proksimal, akan terjadi gangguan pada fungsi vestibuler berupa vertigo. 7 Teori lainnya terjadi tuli adalah akibat ruptur membran intrakoklea. Membran ini memisah telinga tengah dan telinga dalam. Di dalam koklea juga terdapat membran-membran halus memisah ruang perilimfe dan endolimfe. Secara teoritis, ruptur dari salah satu atau kedua jenis membran ini dapat mengakibatkan tuli mendadak. Kebocoran cairan perilimfe ke ruang telinga tengah lewat round window dan oval window telah diyakini sebagai mekanisme penyebab tuli. Ruptur membran intrakoklea menyebabkan bercampurnya perilmfe dan endolimfe dan merubah potensi endokoklea secara efektif. 7 2.3.5. Gejala Klinis
Pada umumnya terjadi penurunan pendengaran secara tiba-tiba. Kadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya bersifat menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama. Kemungkinan sebagai pegangan harus diingat bahwa perubahan yang menetap akan terjadi sangat cepat. Ketulian paling banyak bersifat unilateral dan hanya sekitar 4% yang bilateral, dan biasanya disertai dengan tinnitus dan vertigo. 1 Timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau menahun secara tidak jelas. Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu telinga, dapat disertai dengan tinitus dan vertigo. Kemungkinan ada gejala dan tanda penyakit virus seperti parotis varisela, variola atau pada anamnesis baru sembuh dari penyakit virus tersebut. 1 2.3.6. Diagnosis 13
Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratorium. a. Anamnesis
1,2,3
1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas penyebabnya berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. 2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi ”klik” atau ”pop” kemudian pasien
kehilangan pendengaran. 3. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik, dan neuroma akustik. 4. Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang pada tuli mendadak akibat neuroma akustik, obat ototoksik. 5. Mual dan muntah. 6. Demam tinggi dan kejang. 7. Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza B. 8. Riwayat hipertensi. 9. Riwayat penyakit metabolik seperti DM. 10. Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere. 11. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut. 12. Riwayat trauma kepala dan bising keras. b. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan kepala, leher dan kelenjar getah bening regional dianjurkan untuk dilakukan. Limfadenopati dapat mengindikasi adanya keganasan atau infeksi telinga tengah 14
yang berefek pada nervus fasialis. Abnormalitas nervus kranialis dapat memberi kecurigaan adanya lesi intrakranial (seperti neuroma akustik atau keganasan) atau sklerosis multipel. 3 Pada pemeriksaan fisik dengan otoskop, tidak ditemukan kelainan pada telinga yang sakit. Sementara dengan pemeriksaan pendengaran didapatkan hasil sebagai berikut: 1,2,3 Tes penala :
Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, Schwabach memendek. Kesan : Tuli sensorieural Audiometri nada murni :
Tuli sensorineural ringan sampai berat. c. Pemeriksaan penunjang
Audiometri khusus 1
-
Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang dari 70%
-
Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif. Kesan : Bukan tuli retrokoklea
Audiometri tutur ( speech audiometry)1
-
SDS ( speech discrimination score): kurang dari 100% Kesan : Tuli sensorineural
Audiometri impedans 1
Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif sedangkan kolateral positif. Kesan : Tuli sensorineural Koklea BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)
Menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat
ENG ( Electtronistagmografi), mungkin terdapat paresis kanal
15
Radiologi, pemeriksaan CT can dan MRI dengan kontras diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis seperti neuroma akustik dan malformasi tulang temporal
Arteriografi, dilakukan untuk kasus yang diduga akibat trombosis
Pemeriksaan Laboratorium -
Hitung sel darah lengkap.
-
LED.
-
Faal Hemotasis dan faktor kuagalasi (PTT.
-
Kultur bakterik.
-
Eletrolit pada kadar glukosa .
-
Kolesterol dan trigliserida
-
Uji fungsi tiroid
-
Tes autoimun seperti antibodi antinuklear dan reumatic 1
2.3.7. Penatalaksanaan
Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal yang kontroversi, tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun mendekati normal menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak. Tak ada studi terkontrol yang dilakukan yang dapat membuktikan bahwa suatu obat secara bermakna menyembuhkan tuli mendadak.Seperti diketahui angka penyembuhan secara spontan tuli mendadak terjadi antara 40-70% kasus.Ada pendapat ahli menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak mengalami proses penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset penyakit.1 Terapi untuk tuli mendadak adalah:
1
1. Tirah baring sempurna(total bed rest) istirahat fisik dan mental selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neovaskular. 2. Vasodilatansia yang cukup kuat misalnya dengan pemberian Complamin injeksi.
3x 1200 mg (4 ampul) selama 3 hari
3x 900 mg (3 ampul) selama 3 hari
3x 600 mg (2 ampul) selama 3 hari
3x 300 mg (1 ampul) selama 3 hari
Disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral tiap hari.
16
3. Prednison 4x 10 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati – hati pada penderita DM). 4. Vitamin C 500 mg 1x1 tablet/hari 5. Neurobion 3x1 tablet /hari 6. Diit rendah garam dan rendah kolesterol 7. Inhalasi oksigen 4x15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab 8. Hipertonik oksigen terapi Pada pasien diabetes perlu diperhatikan, sebaiknya diberikan kortikosteroid injeksi dan bila perlu dilakukan pemeriksaan gula darah secara rutin setiap hari serta konsultasi ahli penyakit dalam. Apabila hasil konsultasi dengan Sub Bagian hematologi Penyakit Dalam dan Bagian kardiologi ditemukan kelainan, terapi ditambah sesuai dengan nasehat bagian tersebut.1 Evaluasi fungsi pendengaran dilakukan setiap minggu selama 1 bulan. Kallinen et al (1997) mendefinisikan perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah sebagai berikut: 1. Sangat baik, apabila perbaikan >30 dB pada 5 frekuensi. 2. Sembuh, apabila perbaikan ambang pendengaran <30 dB pada frekuensi 250 Hz, 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz dan dibawah 25 dB pada frekuensi 4000 Hz. 3. Baik, apabila rerata perbaikan 10- 30 dB pada 5 frekuensi. 4. Tidak ada perbaikan, apabila terdapat perbaikan <10 dB pada 5 frekuensi. Bila gangguan pendengaran tidak sembuh dengan pengobatan di atas, dapat dipertimbangkan pemasangan alat bantu dengar (hearing aid). Apabila dengan alat bantu dengar juga masih belum dapat berkomunikasi secara adekuat perlu dilakukan psikoterapi dengan tujuan agar pasien dapat menerima keadaan. Rehabilitasi pendengaran agar dengan sisa pendengaran yang ada dapat digunakan secara maksimal bila memakai alat bantu dengar dan rehabilitasi suara agar dapat mengendalikan volume, nada dan intonasi oleh karena pendengarannya tidak cukup untuk mengontrol hal tersebut. 1 2.3.8. Prognosis
Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktor, yaitu: kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf dan adanya faktor- faktor predisposisi. Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila telah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh. Prognosis tuli mendadak tidak sejelek yang diperkirakan. Hampir 1/3 penderita dapat sembuh sampai 17
normal kembali, 1/3 masih ada sisa 40-80 SRT (Speech Recognition Threshold) dan 1/3 lainnya mengalami tuli total.
2
18
BAB III KESIMPULAN
1. Tuli mendadak (sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat sensorineural dan penyebabnya tidak dapat langsung diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Beberapa ahli mendefinisikan tuli mendadak sebagai penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih, paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. Oleh karena kerusakannya terutama di koklea dan biasanya bersifat permanen, kelainan ini dimasukkan ke dalam keadaan darurat otology 2. Ketulian pada tuli mendadak sebagian besar kasus terjadi pada satu telinga (unilateral). Diperkirakan sekitar 4000 kasus sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) terjadi di USA setiap tahunnya. Insidens kejadian di US ini berkisar antara 5-20 kasus per 100.000 orang. 3. Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain oleh iskemia koklea, infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan tekanan atmosfir, autoimun, obat ototoksik, penyakit Meniere dan neuroma akustik. Tetapi yan biasanya dianggap sebagai etiologi adalah iskemia koklea dan infeksi virus. 4. Terdapat 4 teori yang dipostulasikan bagi terjadinya tuli mendadak yaitu infeksi viral labirin, gangguan vaskuler labirin, ruptur membran intrakoklear dan penyakit telinga dalam yang berhubungan dengan imun 5. Gejala klinis timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau menahun secara tidak jelas. Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu telinga, dapat disertai dengan tinitus dan vertigo. 6. Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratorium 7. Terapi yang diberikan yaitu tirah baring, vasodilatansia, kortikosteroid, pengaturan dietrendah garam dan rendah kolesterol, inhalasi oksigen, terapi kausa viral, oksigen hipertonik. 8. Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila telah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjaadi lebih kecil
19
DAFTAR PUSTAKA
1. Jenny B dan Indro S. Tuli mendadak. Dalam: Soepardi EF, dkk (editor). Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher, edisi keenam. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007. Hal 46-48 2. Stachler JR, et al. Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss. Otolaryngology – Head and Neck Surgery 146(1S) S1 – S35 © American Academy of Otolaryngology — Head and Neck Surgery Foundation 2012: p.1-28 3. Foden N, Mehta N, Joseph T. Sudden onset hearing loss: Causes, investigations and management. Australian Fa mily Physician Vol. 42, No. 9, September 2013: p.641-644 4. Seeley, Stephen, Tate. The Special Sense. Anatomy and Physiology. The McGraw-Hill Companies, 2004: p. 528-540 5. Van De Graaff. Head. Human Anatomy, 6th edition. New York: The McGraw-Hill Companies. 2001. pg 516-519 6. Indro S, Hendarto H., dan Jennt B. Gangguan Pendengaran (Tuli). Dalam: Soepardi EF, dkk (editor). Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher, edisi keenam. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007. Hal 10 – 13 7. Suckfull M. Continuing Medical Education :Perspectives on the Pathophysiology and Treatment of Sudden Idiopathic Sensorineural Hearing Loss. Deutsches Ärzteblatt International | Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669 – 76 8. Muller C, Vrabec J, Quinn FB. Sudden Sensorineural Hearing Loss. USA: UTMB Dept. of Otolaryngology.June 13, 2001: p.1-15
20
