REFERAT THT
KOLESTEATOMA
DISUSUN OLEH :
NISRINA KARIMA LISDIANINGTYAS LISDIANI NGTYAS 1102010208
PRESEPTOR dr. H. Gunawan Kurnad!" S#. THT$KL dr. E%ananda" S#.THT$ S#. THT$KL KL
DI&A'AKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK &AGIAN ILMU TELINGA HIDUNG DAN TENGGOROKAN RSU Dr. SLAMET GARUT PERIODE 02 MARET 201( ) 0* APRIL 201(
1
KATA PENGANTAR PENG ANTAR
Assalamu’alaikum Assalamu’alaikum Wr. Wb.
Alhamd Alhamduli ulillah llah,, puji puji syukur syukur penyu penyusun sun ucapka ucapkan n kehadi kehadirat rat Allah Allah SWT yang yang telah telah melimpahkan melimpahkan rahmat dan hidayahNy hidayahNyaa sehingga sehingga penyusun penyusun dapat menyelesaikan menyelesaikan penulisan penulisan referat referat dengan dengan judul judul + KO yang disusu disusun n dalam dalam rangka rangka memenu memenuhi hi KOLE LEST STEA EAT TOMA OMA , yang persyaratan kepaniteraan di bagian THT RSU dr. dr. Slamet arut. !ada !ada kesemp kesempatan atan ini penyu penyusun sun ingin ingin menguc mengucapk apkan an terima terima kasih kasih yang yang sebesar sebesar"" besarnya kepada# $. Dr. H. '. Gunawan Kurnad! S#.THT$KL selaku kepala S%& dan k'nsulen THT RSU dr. Slamet arut yang telah banyak membimbing dan memberikan ilmu kepada penyusun. (. Dr. E%ananda S#.THT$KL selaku )'nsulen THT RSU dr. dr. Slamet Slamet arut yang telah banyak membimbing dan memberikan memberikan ilmu kepada penyusun. *. Dr. S-/an S#.THT d'sen +lmu )ed'kteran THT &) Uniersitas -ARS+ yang telah memberi bimbingan serta pengajaran kepada penyusun selama ini. . Para p'liklini inik k THT yang telah telah banya banyak k memban membantu tu penyu penyusun sun dalam dalam Para #ra #rawa wa di p'likl kegiatan klinik sehari"hari. Oran ua ua dan %uar %uara a yang /. Oran yang tidak tidak pernah pernah berhen berhenti ti memberi memberi kasih kasih sayang sayang,, mend'akan dan memberi dukungan kepada penyusun. 0. T3an$3an 45awa yang telah banyak memberikan inspirasi dan dukungannya. !enyu !enyusun sun menya menyadari dari bah1a bah1a tulisan tulisan ini jauh jauh dari dari sempur sempurna, na, untuk untuk itu penyu penyusun sun mengharapk mengharapkan an kritik kritik serta saran. Sem'ga dengan adanya referat ini dapat bermanfaat bermanfaat dan menambah pengetahuan bagi semua pihak. Wassalamu’alaikum Wr. Wb
arut, %aret (2$/
!enulis
2
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR ............................................................................................. DAFTAR ISI ........................................................................................................... &A& I PENDAHULUAN ........................................................................................ &A& II ANATOMI TELINGA ............................................................................... &A& III KOLESTEATOMA *.$ 3efinisi )'lesteat'ma ............................................................................... *.( 4pidemi'l'gi )'lesteat'ma ...................................................................... *.* )lasifikasi )'lesteat'ma ........................................................................... *. !at'fisi'l'gi )'lesteat'ma ....................................................................... *./ !at'fisi'l'gi )erusakan Tulang.................................................................. *.0 %anifestasi )'lesteat'ma .......................................................................... *.5 3iagn'sis )'lesteat'ma............................................................................. *.6 !enatalaksanaan )'lesteat'ma .................................................................. *.7 )'mplikasi )'lesteat'ma........................................................................... *.$2 !r'gn'sis )'lesteat'ma........................................................................... DAFTAR PUSTAKA ...............................................................................................
2 * 6 (
$$ $$ $* $* $5 $6 $7 ($ ( (/ 27
3
&A& I PENDAHULUAN
)'lesteat'ma adalah suatu kista epitelial yang berisi deskuamasi epitel 8keratin9. +stilah k'lesteat'ma mulai diperkenalkan 'leh :'hanes %uller pada tahun $6*6 karena disangka tum'r yang ternyata bukan. Seluruh epitel kulit 8 keratinizing stratified squamous epithelium9 pada tubuh berada pada l'kasi yang terbuka; terpapar ke dunia luar. 4pitel kulit di liang telinga merupakan suatu daerah cul-de-sac sehingga apabila terdapat serumen padat di liang telinga dalam 1aktu yang lama, maka dari epitel kulit yang berada medial dari serumen tersebut seakan terperangkap sehingga membentuk k'lesteat'ma. )'lesteat'ma dia1ali dengan penumpukan deskuamasi epidermis di liang telinga, sehingga membentuk gumpalan dan menimbulkan rasa penuh serta kurang dengar.
4
&A& II ANATOMI DAN FISIOLOGI TELINGA
Telinga merupakan salah satu indera yang dimiliki manusia yang cukup penting, karena tanpa adanya pendengaran maka sese'rang juga akan mengalami kesulitan dalam berbicara. Telinga merupakan 'rgan yang bersifat sens'ri yang sangat k'mpleks jika dibandingkan dengan 'rgan sens'ri lainnya. Secara anat'mi, pada dasarnya telinga dibagi menjadi * bagian secara garis besar, yaitu telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam. Telinga dalam sendiri nanti akan terbagi menjadi dua bagian, yaitu k'klea yang berfungsi dalam pendengaran dan juga aparatus estibuli yang berperan dalam keseimbangan. Telinga luar dan telinga tengah akan menyalurkan suara menuju k'klea, yang dimana pada k'klea suara tersebut akan dipisahkan berdasarkan frekuensinya sebelum mengalami transduksi 'leh sel"sel rambut pada k'klea yang akan mengubah rangsangan suara tersebut menjadi stimulus neural pada saraf yang bertanggung ja1ab atas pendengaran yaitu saraf kranial ke >+++ yaitu nerus estibul'c'chlear.$
Ga3ar 1. Ana-3! T%!na T%!na %uar pada dasarnya sebagian terbentuk dari kartilag' yang dilapisi 'leh kulit pada bagian luar dan tulang yang langsung dilapisi 'leh kulit pada bagian dalam.
5
Ga3ar 2. Aur!9u%a
)analis telinga dilapisi 'leh epitel yang mensekresikan serumen dan disertai 'leh rambut pada permukaannya. !ada epitel yang melapisi kanalis telinga ini tidak terdapat kelenjar keringat. ?leh karena epitel pada liang telinga ini tidak seperti epitel pada daerah lainnya yang sering terg's'k secara natural, maka epitel didaerah ini dapat membersihkan sel kulit yang mati dan juga serumen yang berada pada kanalis telinga, kegagalan dalam pembersihan sendiri dari sel epitel ini merupakan salah satu te'ri yang berkembang dalam pat'fisi'l'gi dari terjadinya k'lesteat'ma. Terdapat dua sel yang berperan dalam pembentukan serumen yaitu kelenjar sebaseus dan kelenjar serumen.$,* ena jugularis
resesus epitimpanic dari f'ssa kranial bagian tengah.
6
Salah satu struktur penting yang berada pada telinga tengah adalah membran timpani. %embran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat 'blik terhadap sumbu liang telinga.
Ga3ar *. M3ran T/3#an!
7
Ga3ar 6. T%!na Tna dan Da%a3
Telinga tengah dibatasi 'leh epitel selapis gepeng yang terletak pada lamina pr'pria yang tipis yang melekat erat pada peri'steum yang berdekatan. 3alam telinga tengah terdapat dua 't't kecil yang melekat pada maleus dan stapes yang mempunyai fungsi k'nduksi suara. !ada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. 3itempat ini terdapat aditus ad antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mast'id. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah nas'faring dengan telinga tengah.* Telinga tengah berhubungan dengan r'ngga faring melalui saluran eustachius 8tuba auditia9, yang berfungsi untuk menjaga keseimbangan tekanan antara kedua sisi membrane tympani. Tuba auditia akan membuka ketika mulut menganga atau ketika menelan makanan. )etika terjadi suara yang sangat keras, membuka mulut merupakan usaha yang baik untuk mencegah pecahnya membran tympani. )arena ketika mulut terbuka, tuba auditia membuka dan udara akan masuk melalui tuba auditia ke telinga tengah, sehingga menghasilkan tekanan yang sama antara permukaan dalam dan permukaan luar membran tympani. * Telinga tengah dapat juga dibagi menjadi tiga k'mpartemen yaitu mes'tympanum, hyp'tympanum, epitympanum. -ang menjadi batasan dari ketiga k'mpartemen ini adalah kanalis audit'ri eksternal. 4pitympanum sendiri berada superi'r dan medial dari kanalis audit'ri eksternal. Hyp'tympanum terletak inferi'r dan medial dari kanalis audit'ri eksternal, sedangkan yang terakhir adalah mes'tympanum terletak di medial dari eksternal audit'ri kanal.
T%!na da%a3 terdiri dari k'klea 8rumah siput9 yang berupa dua setengah lingkaran dan estibuler yang terdiri dari * buah kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak k'klea disebut h'lik'trema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala estibule. *
)analis semi sirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. * !ada irisan melintang k'klea tampak skala estibuli sebelah atas, skala timpani sebelah ba1ah dan skala media 8duktus k'klearis9 diantaranya. Skala estibuli dan skala 8
timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi end'limfa. 3asar skala estibuli disebut sebagai membrane estibuli 8 Reissner’s membrane) sedangkan dasar skala media adalah membrane basalis. !ada membran ini terletak 'rgan c'rti. * !ada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tekt'ria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis c'rti, yang membentuk 'rgan c'rti. *
Ga3ar (. Oran ;-r!
3ibelakang dari r'ngga telinga tengah terdapat mast'id antrum yang merupakan pen'nj'lan dari tulang temp'ralis, dan r'ngga mast'id ini berhubungan dengan telinga tengah melalui aditus ad antrum. R'ngga mast'id merupakan sebuah r'ngga yang berbentuk seperti segitiga dengan puncaknya mengarah ke kaudal. %ast'id antrum ini memiliki panjang $("$/mm, tinggi 6"$2mm, dan lebar antara 0"6mm.
F!4!-%-! Pndnaran 9
Ga3ar 7. F!4!-%-! Pndnaran
!r'ses mendengar dia1ali dengan ditangkapnya energi bunyi 'leh daun telinga dalam bentuk gel'mbang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke k'klea. etaran tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ketelinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengimplikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap l'nj'ng. 4nergi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap l'nj'ng sehingga perilimfa pada skala estibule bergerak. etaran diteruskan melalui membrane Reissner yang mend'r'ng end'limfa, sehingga akan menimbulkan gerak relatie antara membran basilaris dan membran tekt'ria. !r'ses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stere'silia sel"sel rambut, sehingga kanal i'n terbuka dan terjadi penglepasan i'n bermuatan listrik dari badan sel. )eadaan ini menimbulkan pr'ses dep'larisasi sel rambut, sehingga melepaskan neur'transmiter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan p'tensial aksi pada saraf audit'rius, lalu dilanjutkan ke nucleus audit'rius sampai ke k'rteks pendengaran 8area *7"29 di l'bus temp'ralis. $,*
&A& III 10
KOLESTEATOMA
*.1
D!n!4!
)'lesteat'ma telah diakui selama beberapa dekade sebagai lesi destruktif dasar tengk'rak yang dapat mengikis dan menghancurkan struktur penting pada tulang temp'ral. !'tensinya dalam menyebabkan k'mplikasi sistem saraf 8misalnya abses 'tak, meningitis9 membuatnya menjadi lesi yang berp'tensi fatal. 0 )'lesteat'ma diartikan sebagai adanya epitel skuam'sa pada telinga tengah, mast'id, atau epitimpanum. N'rmalnya, celah telinga tengah dilapisi 'leh berbagai jenis epitel di berbagai regi'# k'lumnar bersilia di bagian anteri'r dan inferi'r, kub'idal di bagian tengah dan pavement-like di bagian attic. Telinga tengah tidak dilapisi 'leh epitel skuam'sa berkeratin. ?leh karena itu, adanya epitel skuam'sa pada telinga tengah, mast'id, atau epitimpanum disebut k'lesteat'ma. 3engan kata lain, k'lesteat'ma adalah @kulit di tempat yang salah. 0,5,6 !ada dasarnya, k'lesteat'ma terdiri dari dua bagian, 8i9 matriks, yang terdiri dari epitel skuam'sa berkeratin yang bertumpu pada str'ma jaringan ikat dan 8ii9 central white mass, yang terdiri dari debris keratin yang dihasilkan 'leh matriks. %aka, k'lesteat'ma juga disebut sebagai epiderm'sis atau kerat'ma. 0
*.2
E#!d3!-%-!
+nsidensi dari k'lesteat'ma beraneka ragam dimana salah satu penyebabnya adalah praktek medis yang berbeda"beda di setiap Negara, seperti c'nt'hnya di +srael ditemukan adanya penurunan kejadian dari k'lesteat'ma, ketika pada pasien yang menderita 'titis media kr'nik dilakukan penanganan dengan grommets ataupun aural ventilation tube.
*.*
K%a4!!a4!
11
a< K-%4a-3a K-nn!a% )'lesteat'ma k'ngenital terjadi sebagai k'nsekuensi dari epitel skuam'sa yang terjebak dalam tulang temp'ral selama embri'genesis. B'kasi k'lesteat'ma biasanya di mes'timpanum anteri'r, daerah petr'sus mast'id atau di cerebellopontin angle. Sering diidentifikasi pada anak"anak usia 0 bulan hingga / tahun.
Ga3ar =. K-%4a-3a K-nn!a%
Selama k'lesteat'ma membesar, k'lesteat'ma dapat menyumbat tuba eustachius dan mempr'duksi cairan telinga tengah kr'nis dan mengakibatkan tuli k'nduktif. )'lesteat'ma juga dapat melebar ke arah p'steri'r dan mengelilingi tulang"tulang pendengaran hingga menyebabkan tuli k'nduktif. Tidak seperti tipe k'lesteat'ma lainnya, k'lesteat'ma k'ngenital biasnaya diidentifikasi di belakang membran timpani yang masih utuh dan terlihat n'rmal. Anak biasanya tidak memiliki sejarah infeksi telinga berulang, tidak pernah di'perasi telinga sebelumnya, dan tidak memiliki sejarah perf'rasi membran timpani.0,5 < K-%4a-3a Au!4!a% Pr!3r )'lesteat'ma yang terbentuk tanpa didahului 'leh perf'rasi membran tymphani. )'lesteat'ma timbul akibat pr'ses inaginasi dari membran tymphani pars flaksida karena adanya tekanan negatif di telinga tengah akibat gangguan tuba 8Te'ri +naginasi9. )'lesteat'ma akuisital primer timbul sebagai akibat dari retraksi membran timpani. )'lesteat'ma akuisital primer klasik bera1al dari retraksi pars flaksida di bagian medial membran timpani yang terlalu dalam sehingga mencapai epitimpanum. Saat pr'ses ini berlanjut, dinding lateral dari epitympanum 8disebut juga skutum9 secara perlahan terkikis, menghasilkan defek pada dinding lateral epitympanum yang perlahan meluas. %embran timpani terus mengalami retraksi di bagian medial sampai mele1ati pangkal dari tulang"tulang pendengaran hingga ke epitympanum p'steri'r. 3estruksi tulang"tulang pendengaran umum terjadi. :ika k'lesteat'ma meluas ke p'steri'r sampai ke aditus ad antrum dan tulang mast'id itu sendiri, er'si 12
tegmen mast'id dengan eksp'sur dura dan;atau er'si kanalis semisirkularis lateralis dapat terjadi dan mengakibatkan ketulian dan ertig'. )'lesteat'ma akuisital primer tipe kedua terjadi apabila kuadran p'steri'r dari membran timpani mengalami retraksi ke bagian p'steri'r telinga tengah. Apabila retraksi meluas ke medial dan p'steri'r, epitel skuam'sa akan menyelubungi bangunan"atas stapes dan membran tympani tertarik hingga ke dalam sinus timpani. )'lesteat'ma primer yang berasal dari membran timpani p'steri'r cenderung mengakibatkan eksp'sur saraf 1ajah 8dan kadang"kadang kelumpuhan9 dan kehancuran struktur stapes.
9< K-%4a-3a Au!4!a% Sundr %erupakan k'lesteat'ma yang terbentuk setelah adanya perf'rasi membran tympani. )'lesteat'm terbentuk sebagai akibat masuknya epitel kulit dari liang telinga atau dari pinggir perf'rasi membran tympani ke telinga tengah 8Te'ri %igrasi9 atau terjadi akibat metaplasi muk'sa kaum tymphani karena iritasi infeksi yang berlangsung lama 8Te'ri %etaplasi9. )'lesteat'ma akuisital sekunder terjadi sebagai akibat langsung dari beberapa jenis cedera pada membran timpani. Cedera ini dapat berupa perf'rasi yang timbul sebagai akibat dari 'titis media akut atau trauma, atau mungkin karena manipulasi bedah pada gendang telinga. Suatu pr'sedur yang sederhana seperti insersi tympanostomy tube dapat mengimplan epitel skuam'sa ke telinga tengah, yang akhirnya menghasilkan k'lesteat'ma. !erf'rasi marginal di bagian p'steri'r adalah yang paling mungkin menyebabkan pembentukan k'lesteat'ma. Retraksi yang mendalam dapat menghasilkan pembentukan k'lesteat'ma jika retraksi menjadi cukup dalam sehingga menjebak epitel deskuamasi.0,5 *.6
Pa-!4!-%-! a< K-%4a-3a K-nn!a% !at'genesis k'lesteat'ma k'ngenital masih diperdebatkan hingga saat ini. Ada beberapa te'ri yang dipakai untuk menjelaskan pat'genesis dari k'lesteat'ma k'ngenital.0
Epithelial rest theory Te'ri ini dip'pulerkan 'leh Teed pada tahun $7*0 kemudian penemuan ini dik'nfirmasi 'leh %ichaels pada tahun $760. Teed mengemukakan bah1a ia menemukan adanya sisa sel epitelial pada tulang temp'ral fetus yang n'rmalya menghilang pada minggu ke"** gestasi. Adanya sel epitelial tersebut menjadi pencetus terjadinya k'lesteat'ma k'ngenital. Sisa sel epitelial ini ditemukan pada dinding lateral tuba eustachius, di bagian pr'ksimal tympanic ring , di kuadran anter'superi'r dari telinga tengah. 3ikemukakan bah1a cedera inflamasi pada membran timpani yang intak akan mengakibatkan 13
mikr'perf'rasi pada lapisan basalis. )emudian hal ini membuat inasi dari epitel skuam'sa dengan adanya aktiitas pr'liferasi epithelial cones. 4pithelial c'nes ini kemudian terus berpr'liferasi, menyebar dan terus berekspansi dan membentuk k'lesteat'ma pada telinga tengah.0,5
Ga3ar 8. Epithelial Rest Theory
cquired inclusion theory Te'ri ini dip'pulerkan 'leh T's. T's meng'bserasi dan menemukan bah1a k'lestat'ma anter'p'steri'r sering mengalami penempelan pada bagian anterior handle atau neck dari maleus, dan p'steri'r k'lestat'ma, lebih sering menempel pada bagian posterior handle malleus dan incudostapedial !oint . B'kasi ini jauh dari anteri'r annulus timpani dan dinding lateral tuba eustachius seperti yang dikemukan pada te'ri epitelial rest. T'd berspekulasi bah1a l'kasi 'riginnya adalah lateral tuba eustachius dan daerah anteri'r dari annulus timpani. )'lesteat'ma akan membl'k tuba eusthacius sebelum menyebar ke kaitas timpani dan handle dari malleus. )emudian, T's mengemukakan te'ri inklusi sebagai penjelasan pat'genesis dari k'lesteat'ma k'ngenital. T's berspekulasi bah1a epitel skuam'sa berkeratin mungkin berimplantasi ke kaitas timpani selama pr'ses pat'l'gi pada membran timpani dan telinga tengah pada anak"anak. 0,5 Stadium pada k'ngenital k'lesteat'ma # Stage + D Terbatas pada $ kuadran
14
Stage
melibatkan 'ssiculus Stage +++ D %elibatkan 'ssiculus tanpa ektensi ke
mast'id Stage +> D
++ D
%elibatkan beberapa
%elibatkan
mast'id
kuadran
805E
tanpa
resik'
k'lesteat'ma residual9
terlibat Type ( D %elibatkan kuadran p'steri'r superi'r dan
attic Type * D Campuran tipe $ dan ( serta mast'id
< K-%4a-3a Au!4!a% Pr!3r
Te'ri pat'genesis # 1. In>a!na4! dar! 33ran !3#an! ?-%4a-3a anun rra4!<
3isfungsi tuba eustachius dipikirkan menyebabkan retraksi membran timpani sehingga menyebabkan tekanan negatif di epitympanic space sehingga pars flaccida tertarik ke arah medial ke atas maleus dan menyebabkan terjadinya kantung retraksi. !ars flaccida yang tidak memiliki lapisan fibr'sa akan lebih mudah terkena k'ndisi ini. )antung retraksi akan menyebabkan gangguan pada fisi'l'gi n'rmal migrasi epitel sehingga memicu terjadinya pengumpulan keratin. Saat kantung retraksi menekan semakin ke dalam, keratin yang mengalami deskuamasi berakumulasi dan tidak dapat dikeluarkan dari kantung hingga menyebabkan terjadinya k'lesteat'ma. 2. Teori Papillary Ingrowth
Reaksi inflamasi di r'ngga !russakFs dengan pars flaccida yang masih utuh, dapat menyebabkan kerusakan di membran basal hingga sel epitel dapat berpr'liferasi ke dalam.
*. T-r! Ma#%a4!a 15
4pitel yang terdeskuamasi bertransf'rmasi menjadi epitel skuam'sa karena disebabkan 'leh 'titis media kr'nik atau berulang.
Ga3ar @. Pa-!4!-%-! K-%4a-3a Au!4!a% Pr!3r
9<
K-%4a-3a Au!4!a% Sundr
)'lesteat'ma yang didapat secara sekunder dijelaskan sebagai akibat dari terjadinya migrasi sel"sel epidermis yang berasal dari membran timpani ke dalam r'ngga telinga tengah pada tempat terjadinya perf'rasi marginal ataupun sebagai hasil dari implantasi keratin'sit ke r'ngga telinga tengah. +mplantasi dapat terjadi ketika terdapat kerusakan membran timpani yang disebabkan karena suara ledakan yang akan menyebabkan terjadinya implantasi dari keratin ke dalam r'ngga telinga tengah dan terjebak disana ketika terjadi penyembuhan dari membran timpani. Selain dari trauma pada membran timpani, implantasi dari keratin ini juga dapat terjadi ketika terjadi fraktur pada tulang temp'ral ataupun implantasi yang disebabkan karena tindakan medis atau yang biasa kita sebut sebagai iatr'genik.
16
!at'fisi'l'gi )'lesteat'ma(*
Ga3ar 11. Pa-!4!-%-! K-%4a-3a Au!4!a% Sundr *.(
Pa-!4!-%-! Kru4aan Tu%an Terdapat dua mekanisme bagaimana terjadinya 'ste'lysis pada k'lesteat'ma telinga tengah yaitu res'rpsi tulang akibat penekanan dan dis'lusi en=ym pada tulang 'leh cytokine mediated inflammation. Nekr'sis akibat penekanan pertama kali disebutkan 'leh Steinbru pada tahun $657 dan Walsh pada tahun $7/$, sedangkan res'rpsi tulang secara langsung dideskripsikam 'leh Ch'le dan coworkers pada tahun $76/. Ch'le mengimplant silic'n pada telinga tengah gerbil tanpa k'lesteat'ma dan hasilnya menunjukan adanya res'rpsi tulang di area yang mengalami penekanan. %ereka mengestimasi bah1a tekanan /2"$(2mm Hg menghasilkan res'rpsi tulang 'leh 'ste'clast.0 Tidak jelas bagaimana aktiasi 'leh tekanan memicu 'ste'clast melakukan perusakan tulang pada k'lesteat'ma. Namun perusakan tulang yang dipicu 'leh en=ym dan sit'kin telah dipelajari pada ( abad terakhir. %atri metall'pr'teinase 8%%!9, suatu en=ym dari family zinc metalloenzymes yang mendegradasi matri ekstraselular telah diketahui terdapat pada k'lesteat'ma. %%!"( dan %%!"7 terdapat pada lapisan epitel suprabasal k'lesteat'ma.0 )'lesteat'ma merupakan media yang baik untuk tempat pertumbuhan kuman 8infeksi9, yang paling sering adalah "roteus dan "seudomonas aeruginosa. Sebaliknya infeksi dapat memicu resp'ns imun l'kal yang mengakibatkan pr'duksi berbagai mediat'r inflamasi dan berbagai sit'kin. Sit'kin yang diidentifikasi terdapat pada matriks k'lesteat'ma adalah interleukin"$ 8+B"$9, interleukin"0 8+B"09, tumor necrosis factor "I 8TN&"I9, tumor growth factor 8T&9. Jat"=at ini dapat menstimulasi sel"sel 17
keratin'sit matriks k'lesteat'ma bersifat hiperpr'liferatif, destruktif, dan mampu berangi'genesis. Ta% 1. D!4r!u4! u3an dar! a>u3 /3#an! #ada O!!4 Md!a Su#ura! Kr-n!4 dnan K-%4a-3a (
n!4 Ku3an
u3%a 3uan
"seudomonas aeruginosa
7
*$,/E
"roteus mirabilis
$5
/6,/E
#ifteroid
$
*,*E
$treptococcus %-hemolyticus
$
*,*E
Enterobacter sp.
$
*,*E
%assa k'lesteat'ma ini akan menekan dan mendesak 'rgan di sekitarnya serta menimbulkan nekr'sis terhadap tulang. Terjadinya pr'ses nekr'sis terhadap tulang diperhebat 'leh karena pembentukan reaksi asam 'leh pembusukan bakteri. !r'ses nekr'sis tulang ini mempermudah timbulnya k'mplikasi seperti labirintitis, meningitis, dan abses 'tak. *.7
Man!4a4! K%!n!4
ejala khas dari k'lesteat'ma adalah otorrhea tanpa rasa nyeri, yang terus" menerus atau sering berulang. )etika k'lesteat'ma terinfeksi, kemungkinan besar infeksi tersebut sulit dihilangkan. )arena k'lesteat'ma tidak memiliki suplai darah 8askularisasi9, maka antibi'tik sistemik tidak dapat sampai ke pusat infeksi pada k'lesteat'ma. Antibi'tik t'pikal biasanya dapat diletakkan mengelilingi k'lesteat'ma sehingga menekan infeksi dan menembus beberapa milimeter menuju pusatnya, akan tetapi, pada k'lestat'ma terinfeksi yang besar biasanya resisten terhadap semua jenis terapi antimikr'ba. Akibatnya, otorrhea akan tetap timbul ataupun berulang meskipun dengan peng'batan antibi'tik yang agresif. angguan pendengaran juga merupakan gejala yang umum pada k'lesteat'ma. )'lesteat'ma yang besar akan mengisi ruang telinga tengah dengan epitel deskuamasi dengan atau tanpa sekret muk'purulen sehingga menyebabkan kerusakan 'sikular yang akhirnya menyebabkan terjadinya tuli k'nduktif yang berat. !using adalah gejala umum relatif pada k'lesteat'ma, tetapi tidak akan terjadi apabila tidak ada fistula labirin akibat er'si tulang atau jika k'lesteat'ma mendesak langsung pada stapes footplate. !using adalah gejala yang mengkha1atirkan karena merupakan pertanda dari perkembangan k'mplikasi yang lebih serius. !ada pemeriksaan fisik, tanda yang paling umum dari k'lesteat'ma adalah drainase dan jaringan granulasi di liang telinga dan telinga tengah yang tidak resp'nsif terhadap terapi antimikr'ba. Suatu perf'rasi membran timpani ditemukan pada lebih dari 72E kasus. )'lesteat'ma k'ngenital merupakan pengecualian, karena seringkali 18
gendang telinga tetap utuh sampai k'mp'nen telinga tengah cukup besar. )'lesteat'ma yang berasal dari implantasi epitel skuam'sa kadangkala bermanifestasi sebelum adanya gangguan pada membran tympani. Akan tetapi, pada kasus"kasus seperti ini, 8k'lesteat'ma k'ngenital, k'lesteat'ma implantasi9 pada akhirnya k'lesteat'ma tetap saja akan menyebabkan perf'rasi pada membran tympani. Seringkali satu"satunya temuan pada pemeriksaan fisik adalah sebuah kanalis akustikus eksternus yang penuh terisi pus muk'purulen dan jaringan granulasi. )adangkala menghilangkan infeksi dan perbaikan jaringan granulasi baik dengan antibi'tik sistemik maupun tetes antibi'tik 't't'pikal sangat sulit dilakukan. Apabila terapi 't't'pikal berhasil, maka akan tampak retraksi pada membran tympani pada pars flaksida atau kuadran p'steri'r. !ada kasus yang amat jarang, k'lesteat'ma diidentifikasi berdasarkan salah satu k'mplikasinya, hal ini kadangkala ditemukan pada anak"anak. +nfeksi yang terkait dengan k'lesteat'ma dapat menembus k'rteks mast'id inferi'r dan bermanifestasi sebagai abses di leher. )adangkala, k'lesteat'ma bermanifestasi pertama kali dengan tanda"tanda dan gejala k'mplikasi pada susunan saraf pusat, yaitu # tr'mb'sis sinus sigm'id, abses epidural, atau meningitis.
*.=
DIAGNOSIS 3iagn'sis ?%S) dibuat berdasarkan gejala klinik dan pemeriksaan THT terutama pemeriksaan 't'sk'pi. !emeriksaan penala merupakan pemriksaan sederhana untuk mengetahui gangguan pendengaran. Untuk mengetahui jenis dan derajat gangguan pendengaran dapat dilakukan pemeriksaan audi'metric nada murni, audi'metric tutur 8 speech audiometric9, dan pemeriksaan <4RA 8brainstem evoked response audiometric9 bagi pasien anak yang tidak k'peratif dengan pemeriksaan audi'metric nada murni.
3idapatkan juga ri1ayat penyakit sebelumnya seperti # 'titis media kr'nik
perf'rasi membran timpani
'perasi telinga sebelumnya
!ada pemeriksaan 't'sk'pi pasien dengan k'lesteat'ma dapat ditemukan # perf'rasi tipe marginal atau atik terdapat k'lesteat'ma di liang telinga tengah 8epitimpanum9 abses atau fistel retr'aurikuler 8belakang telinga9 pada kasus lanjut p'lip atau jaringan granulasi di liang telinga luar 8berasal dari telinga tengah9 19
secret berbentuk nanah dan berbau khas 8ar'ma k'lesteat'ma9
P3r!4aan Pnun5an a< RADIOLOGI 3apat dilakukan f't' r'ntgen mast'id, CT scan, atau %R+. CT scan merupakan pilihan radi'l'gi yang dapat mendeteksi gangguan tulang. Namun CT scan tidak selalu dapat membedakan antara jaringan granulasi dengan k'lesteat'ma. auran' 8(229 telah mendem'nstrasikan bah1a ekspansi antrum mast'id dapat dilihat pada 7(E k'lesteat'ma telinga tengah dan 7(E mendem'nstrasikan adanya er'si tulang pendengaran. 6 CT scan yang digunakan adalah CT scan tulang temp'ral 8(mm D tanpa k'ntras dengan p't'ngan aial dan c'r'nal. Tanda k'lesteat'ma pada CT scan adalah # $9 %asa jaringan lunak di telinga tengah terutama di prussaks space
pada k'lesteat'ma lanjut, terdapat bagian telinga tengah yang terisi
udara yang menunjukan masa dan bukan effusi (9 4r'si tulang scutum 8dinding lateral epitimpanum9 semisirkular kanal lateral tegmen timpani incus dan stapes
dengan retraksi attic kecil yang didapatkan pada pemeriksaan fisik. CT scan pada pasien ini dapat membantu membedakan antara retraksi tanpa perluasan jaringan lunak ke epitympanic space dengan masa jaringan lunak ekstensif disertai er'si tulang.
scan telah dilakukan dan diealuasi berdasarkan hasil CT scan
!asien dengan kelainan c'ngenital 8e# atresia9
20
Namun terdapat pendapat lain bah1a k'lesteat'ma yang direncanakan untuk dilalukan pembedahan harus dilakukan pre'peratie CT scan sebelumnya. < Aud!-3r!" harus dilakukan sebelum 'perasi, kapanpun dapat dilakukan kecuali 'perasi dilakukan segera karena k'mplikasi. !ada audi'metri didapatkan # tuli k'nduktif sedang hingga berat yaitu lebih dari 2 d< #
mengindikasikan disk'ntinuitas tualng pendengaran 9< H!4-%-! !emeriksaan hist'l'gy dari k'lesteat'ma yang telah diangkat menunjukan sel epitel skuam'sa. d< Pa-%-! Ana-3! K-%4a-3a )'nten kistik # pusat keratin yang mengalami deskuamasi
%atri # keratini=ing stratified sGuam's epitel
!erimatri # jaringan granulasi, mensekresi en=im pr'te'litik yang dapat
menyebabkan er'si tulang Hiperkerat'sis
< Ku%ur dan u5! r4!4n4! u3an dari secret telinga
*.8
PENATALAKSANAAN a< Tra#! N-n &da Tujuan a1al dari terapi k'lesteat'ma adalah menurunkan derajat inflamasi dan aktiitas infeksi pada bagian telinga yang terinfeksi. !rinsip peng'batan medikasi k'lesteat'ma adalah membuang debris dari liang telinga. +rigasi harus dilakukan dengan tepat, air harus dikeluarkan seluruhnya dari telinga untuk mencegah kelanjutan k'ntaminasi. Selain irigasi, diperlukan juga antimikr'ba t'pikal untuk menekan infeksi, yang umumnya disebabkan 'leh 'rganisme sebagai berikut # !seud'm'nas aerugin'sa, Strept'c'cci, Staphyl'c'cci, !r'teus, dan 4nter'bacter. Antimikr'ba yang umum dipakai adalah 'fl'acin atau ne'mycin"p'lymyin <. Apabila telinga tengah terpapar, dikemukakan bah1a penggunaan amin'glik'sida bersifat 't't'ksik dan berbahaya. Akan tetapi, belum ada studi yang adekuat yang mendukung te'ri tersebut. Namun, untuk kepentingan pasien, dianjurkan untuk menghindari penggunaan agen 't't'ksik dan tetap menggunakan 'fl'acin. Selain itu, beberapa klinisi juga menggunakan ster'id t'pikal untuk menurunkan inflamasi, namun studi lebih lanjut masih diperlukan untuk menilai efektiitas dari penggunaan agen ini. !ada beberapa kasus, infeksi yang berlangsung tidak sepenuhnya teratasi. Hal ini biasanya terjadi pada kasus adanya k'lesteat'ma sac dengan
21
debris keratin yang tidak di'bati dengan antimikr'ba l'kal secara efektif. Namun, setelah tindakan bedah, umumnya keluhan 't'rrhea akan teratasi. < Tra#! P3daan Tujuan dari terapi pembedahan adalah mengangkat atau menyingkirkan k'lesteat'ma. Teknik 'peratif yang umum dilaksanakan antara lain canal-wall-up &closed) dan canal-wall-down &open). Apabila pasien memiliki ri1ayat epis'de kekambuhan k'lesteat'ma, dan berharap dapat menghindari tindakan 'peratif di kemudian hari, teknik canal-wall-down merupakan pilihan yang tepat dan lebih aman. Tujuan utama terapi k'lesteat'ma adalah menciptakan k'ndisi telinga yang @kering dan @aman. !r'ses"pr'ses yang menyebabkan er'si tulang, inflamasi kr'nik, dan infeksi harus ditangani secara tuntas. ?leh karena itu, seluruh matriks k'lesteat'ma harus disingkirkan sepenuhnya. Apabila hal ini gagal dilakukan, kemungkinan yang muncul adalah kekambuhan dari k'lesteat'ma. Tabel di ba1ah ini menunjukaan beberapa teknik pembedahan disertai keuntungan dan kerugiannya. 0
Teknik canal-wall-down memiliki pr'babilitas tertinggi dalam membersihkan k'lesteat'ma secara permanen. 'anal "wall "up pr'sedur memiliki keuntungan mempertahankan penampilan n'rmal, tetapi mereka memiliki risik' yang lebih tinggi terhadap k'lesteat'ma persisten atau berulang. Risik' kekambuhan cukup tinggi sehingga ahli bedah menyarankan suatu tympanomastoidectomy kedua setelah 0 bulan sampai $ tahun setelah 'perasi a1al. 3i Amerika Serikat, kebanyakan pr'sedur bedah k'lesteat'ma dilakukan dengan insisi pada belakang telinga dik'mbinasikan dengan insisi pada e(ternal auditory canal . )emudian menyingkirkan @air cell dari mast'id secara keseluruhan. %engeleasi membran timpani dan ealuasi mast'id. Singkirkan k'lesteat'ma. Apabila 'ssiculus juga terlibat, maka bagian tersebut perlu disingkirkan juga untuk menghindari kekambuhan dari k'lestet'ma. %embran timpani pada umumnya juga direk'nstruksi pada pr'sedur ini. Apabila dilakukan canal-wall-up, tulang direk'nstruksi dengan cartilage graft .
22
meat'plasty yang besar agar ada sirkulasi udara yang adekuat ke caitas telinga.0 )arakteristik pr'sedur canal-wall-up # %enyingkirkan semua @air cell
&uncti'nal tuba eustachius
Ruang telinga tengah yang dipertahankan dengan baik
)'munikasi adekuat antara mast'id dengan ruang telinga
tengah melalui additus ad antrum. 4liminasi dari tulang attic dilengkapi dengan cartilage atau bone graft .
)arakteristik teknik canal-wall-down # %embersihkan semua @air cell
termasuk
yang
dalam
retr'facial, retr'labyrinthine, and subarcuate air cell tracts. !embersihan dinding lateral dan p'steri'r dari epitimpanun
sehingga tegmen mast'ideum dan tegmen timpani menjadi lembut.
$aucerization dari lateral margin kaitas.
!erbesaran meatus
Terapi p'st'peratif yang diberikan antara lain antimikr'ba yang sesuai dan ster'id bila diperlukan. Antimikr'ba yang dipakai adalah antimikr'ba t'pikal, c'nt'hnya ialah amin'glyc'side and flu'r'Guin'l'ne t'pikal. :enis antimikr'ba ini efektif untuk bakteri gram negatif. Selain itu, untuk menghindari efek 't't'ksik, dapat juga dipakai cipr'fl'acin atau 'fl'acin. Selain antimikr'ba, agen yang umum diberikan adalah ster'id, yaitu steroid cream. Ster'id berfungsi untuk meng'ntr'l perkembangan dari jaringan granulasi.0 Setelah tindakan bedah dilakukan, pasien dianjurkan untuk k'ntr'l secara rutin. !asien yang menajalani pr'sedur canal-wall-down dianjurkan untuk k'ntr'l setiap * bulan untuk pembersihan liang telinga. Tujuanny aialah untuk menjaga agar telinga pasien tetap bebas daei deskuamasi epitel dan serumen. !ada pasien yang menjalani pr'sedur canal-wall-up umumnya memerlukan tindakan 'peratif kedua, setelah 0"7 bulan setelah tindakan 'peratif pertama.
*.@
KOMPLIKASI
23
)'mplikasi 'perasi pada mast'idekt'mi dan timpan'plasti dibagi berdasarkan k'mplikasi segera dan k'mplikasi lambat. K-3#%!a4! 4ra termasuk parese nerus fasialis, kerusakan k'rda timpani, tuli saraf, gangguan keseimbangan, fistel labirin, trauma pada sinus sigm'id, bulbus jugularis, liku'r serebr'spinal. +nfeksi pasca"'perasi juga dapat dimasukkan sebagai k'mplikasi segera. K-3#%!a4! %a3a termasuk k'lesteat'ma rekuren, reperf'rasi, lateralisasi tandur, sten'sis liangg telinga luar, displasi atau lepasnya pr'stesis tulang pendengaran yang dipasang. !ada kebanyakan, kasus trauma nerus fasialis tidak disadari pada 1aktu 'perasi. Trauma nerus fasialis yang paling sering terjadi adalah pada pars ertikalis 1aktu melakukan mast'idekt'mi, bisa juga terjadi pada pars h'ri='ntal 1aktu manipulasi daerah di dekat stapes atau meng'rek daerah ba1ah inkus baik dari arah mast'id ataupun dari arah kaum timpani. Trauma dapat lebih mudah terjadi bila tp'grafi daerah sekitarnya sudah tidak dikenali dengan baik, misalnya pada kelainan letak k'ngenital, jaringan parut karena 'perasi sebelumnya, destruksi kanalis fasialis karean k'lesteat'ma. 3erajat parese harus ditentukan, paling sederhana adalah menurut klasifikasi H'use"
*.10
PROGNOSIS
24
%elakukan pr'ses eliminasi dari k'lesteat'ma hampir selalu berhasil, namun terkadang membutuhkan tindakan 'perasi yang berkali"kali. )arena penanganan dari k'lesteat'ma dengan pembedahan pada umumnya berhasil dengan sempurna, 'leh karena itu k'mplikasi yang timbul dari pertumbuhan k'lesteat'ma yang tidak terk'ntr'l sangatlah jarang terjadi. !ada penanganan canal-wall-down tympanomastoidectomy akan memberikan angka persentase rekurensi ataupun persistensi yang rendah dari k'lesteat'ma. Re'perasi dari k'lesteat'ma hanya terjadi pada /E atau bahkan lebih sedikit. ?leh karena itu tehnik ini jauh lebih menguntungkan jika dibandingkan dengan closedcavity technique yang memiliki angka rekurensi antara (2"2E. $/ %eskipun begitu, karena tulang"tulang pendengaran dan ataupun membran timpani tidak dapat mengalami res'lusi secara sempurna kembali kedalam keadaan n'rmal, k'lesteat'ma tetap secara relatif merupakan penyebab yang cukup sering dari tuli k'nduktif yang bersifat permanent.
DAFTAR PUSTAKA
25
$. R'land !S. %iddle 4ar, Ch'lesteat'ma. 4medicine. :une (7, (227 8cited August (/, (2279. Aailable at http#;;emedicine.medscape.c'm;article;602262"'erie1. (. %''re ), Agur A%R. Anat'mi )linis 3asar. 4disi !ertama. :akarta # !enerbit Hip'kratesK (22( *. S'epardi 4A, +skandar N,
26
