KOLESTEATOMA
Definisi
Kolesteatoma adalah suatu kista epitelial yang berisi deskuamasi jaringan epitel (keratin). 1 Deskuamasi terbentuk terus lalu menumpuk sehingga kolesteatoma bertambah besar. Seringkali kolesteatoma dihubungkan dengan kehilangan pendengaran dan infeksi pada telinga yang 2 menghasilkan cairan pada telinga. Tetapi dapat juga tanpa gejala. Istilah kolesteatoma mulai diperkenalkan oleh Johannes Muller pada tahun 1838 karena disangka kolesteatoma merupakan suatu tumor, ternyata bukan. Beberapa istilah lain yang diperkenalkan oleh para ahli antara lain adalah: keratoma (Schucknecht), squamous epiteliosis (Birrel, 1958), kolesteatosis (Birrel. 1958), epidermoid kolesteatoma (Friedman, 1959), kista dermoid (Fertillo, 1 1970), epidermosis (Sumarkin, 1988). Seluruh epitel kulit (keratinizing stratified squamous epithelium) pada tubuh kita berada pada lokasi yang terbuka/terpapar ke dunia luar. Epitel kulit di liang telinga merupakan suatu daerah cul-de-sac sehingga apabila terdapat serumen yang pada ( serumen serumen plug) di liang telinga dalam waktu yang lama, maka dari epitel kulit yang berada medial dari serumen tersebut seakan terperagkap sehingga membentuk kolesteatom. Kolesteatom ini merupakan media yang baik untuk pertumbuhan kuman, yang paling sering adalah Pseudomonas aeruginosa. aeruginosa. Kolesteatom cepat membesar bila sudah disertai dengan infeksi. Kolesteatom ini akan menekan dan mendesak organ sekitarnya serta menimbulkan nekrosis terhadap tulang. Terjadinya proses nekrosis diperhebat olh karena adanya pembentukan reaksi asam oleh pembusukan bakteri.
Walaupun kolesteatom sudah dikenal sejak pertengahan abad ke 19, namun sampai sekarang patogenesis penyakit ini masih belum jelas. Banyak teori telah dikemukakan oleh para ahli tentang pathogenesis kolesteatom, antara lain: teori invaginasi, teori imigrasi, teori metaplasi dan teori implantasi. Klasifikasi dan Patogenesis
Berdasarkan etiologi kolesteatoma dapat diklasifikasikan menjadi dua kategori yaitu kongenital dan didapat (akuisita). 1) Kolesteatom Kongenital
Kolesteatoma kongenital terjadi karena perkembangan dari proses inklusi pada embrional atau dari sel-sel epitel embrional. Karena itu kolesteatoma ditemui di belakang dari membran tympani yang intak, tanpa berlanjut ke saluran telinga luar dengan tidak adanya faktor-faktor yang lain seperti perforasi dari membran tympani, atau adanya riwayat infeksi pada telinga. Berdasarkan teori klasik oleh Derlacki dan Clemis (1965), kolesteatoma kongenital terjadi pada 4 di belakang membran tympani yang intak, tanpa riwayat infeksi sebelumnya. Namun definisi ini telah berubah setelah diketajui bahwa hampir 70% anak akan mengalami sekurang-kurangnya 4 satu kali episode otitis media. Oleh karena itu Levenson, dkk (1989) membuat modifikasi definisi kolesteatoma kongenita (Tabel 1) Tabel 1. Kriteria Kolesteatoma Kongenital Telinga Tengah 1. 2. 3. 4. 5.
3
Terdapatnya masa putih pada membran tympani yang normal Pars tensa dan flaccida yang normal Tidak adanya riwayat otorrhea ataupun perforasi sebelumnya Tidak ada riwayat prosedut otologi sebelumnya Riwayat otitis media sebelumnya bukan merupakan k riteria eksklusi
Tipikal kolesteatom kongenital ditemukan pada bagian anterior mesotympanum atau pada area 5 sekitar tuba eustachius, dan sering terjadi pada awal kanak-kanak (6 bulan sampai 5 tahun). Penelitian Levenson menunjukkan bahwa rata-rata usia terjadinya kolesteatoma kongenital adalah 4,5 tahun dengan perbandingan antara anak laki-laki dan perempuan 3:1. Dua pertiga 3 kasus terjadi pada kuadran anteroposterior membran t ympani. Etiologi dan patogenesis kolesteatoma belum diketahui dengan jelas. Dua teori yang sering digunakan adalah kegagalan involusi penebalan epitel ektodermal yang terjadi pada masa perkembangan fetus pada bagian proksimal ganglion genikulatum, serta teori terjadinya metaplasi mukosa telinga tengah. 1) Kolesteatom Aquisita
Kolesteatoma aquisita dibagi menjadi dua, yaitu primer dan sekunder. Faktor terpenting dari kolesteatoma aquisita, baik primer maupun sekunder, adalah epitel skuamous keratinisasi 3 tumbuh melewati batas normal. Kolesteatoma aquisita primer merupakan manifestasi dari perkembangan membran tympani yang retraksi. Kolesteatoma aquisita sekunder sebagai konsekuensi langsung dari trauma pada membrane tympani. Jika terjadi disfungsi tuba Eustachius, maka terjadilah keadaan vakum pada telinga tengah. Sehingga pars flaccida membrana tympani tertarik dari terbentuklah kantong (retraction pocket ). Jika kantong retraksi ini terbentuk maka terjadi perubahan abnormal pola migrasi epitel tympani, menyebabkan akumulasi keratin pada kantong tersebut. Akumulasi ini semakin lama semakin banyak dan kantong retraksi bertambah besar ke arah medial. Destruksi tulang-tulang pendengaran sering terjadi pada kasus ini. Pembesaran dapat berjalan semakin ke posterior mencapai aditus ad antrum menyebar ke tulang mastoid, erosi tegmen mastoid ke durameter dan 3,4,5 atau ke lateral kanalis semisirkularis yang dapat menyebabkan ketulian dan vertigo. Patogenesis kolesteatoma aquisita sekunder diterangkan dengan beberapa teori, yaitu: teori implantasi, teori metaplasi, dan teori invasi epitelial. Menurut teori implantasi, epitel skuamous terimplantasi ke telinga tengah sebagai akibat pembedahan, adanya benda asing, atau trauma. Berasarkan teori metaplasia, epitel terdeskuamasi diubah menjadi epitel skuamosa stratified keratinisasi akibat terjadinya otitis media akut berulang ataupun kronis. Sedangkan mekanisme menurut teori invasi epitel adalah bahwa kapanpun terjadi perforasi pada mambran tympani, epitel squamous akan bermigrasi melewati tepi perforasi dan bejalan ke medial sejajar dengan permukaan bawah gendang telinga merusak epitel kolumnar yang ada. Telah diyakini bahwa proses ini disebabkan infeksi kronik yang terus berlangsung dalam cavum tympani. Pertumbuhan papiler ke dalam yang menyebabkan perkembangan kolesteoma bermula pada pars flaccida. Reaksi peradangan pada ruang Prussack (Prussack’s space), yang biasanya disebabkan ventilasi yang buruk pada daerah ini dapa menyebabkan perusakan membran basal 3 menyebabkan pertumbuhan dan proliferasi tangkai sel epitel ke dalam. Sekali kantong atau kista epitel skuamosa terbentuk dalam rongga telinga tengah, terbentuk lapisan-lapisan deskuamasi epitel dengan kristal kolestrin mengisi kantong. Matriks epitel yang mengelilinginya meluas ke ruang-ruang yang ada di ruang atik, telinga tengah dan mastoid. Perluasan proses ini diikuti kerusakkan tulang dinding atik, rantai osikular, dan septa mastoid untuk memberi tempat bagi kolesteatom yang bertambah besar. Dulu dianggap bahwa tekanan yang terjadi karena kolesteatom yang membesar menyebabkan destruksi tulang. Kini terbukti bahwa erosi tulang disebabkan karena adanya enzim osteolitik atau kolagenase yang disekresi oleh jaringan ikat subepitel. Proses osteogenesis ini disertai osteogenesis dalam mastoid dengan adanya sklerosis. Infeksi pada kolesteatoma bukan hanya menyebabkan sklerosis mastoid yang cepat tetapi juga peningkatan proses osteolitik.
