1.1Latar Belakang Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter dari Inggris bernama dr.illiam Heberden! "ang mendeskripsikan suatu pen"akit pada 1#$1 pada seorang anak berusia % tahun! dengan ge&ala n"eri perut! perut! hematu hematuri! ri! hemato hematoche che'ia 'ia!! dan purpur purpura a pada pada kaki. kaki. Pada Pada tahun tahun 1#()! 1#()! seorang
dokter
anak
mendeskripsikan
dari
*erman!
s"ndr om e
dr.
dari
*ohan
+chonlein
purpura
ini
b e r h u bu b u n g a n p u l a d e n g an an n " e r i s e n d i ! d a n presipitasi urinar urinaria ia pada pada anak. anak. Penel Peneliti itian an selan selan&ut &utn" n"a a dilak dilakuka ukan n oleh oleh muri dn"a! dr. Eduar d Henoch ! "ang ang menam menamba bahk hkan an n"er n"erii perut perut!! dan gangguan gin&al pada s"ndrome ini. # Pada tahun 1,1%! 1,1%! dr.-rank! dr.-rank! dan dr. illiam illiam sler! mengungk mengungkap ap istilah istila h /Anap /Anaph" h"la lact ctoi oid d pengamatan
Purp Purpur ura0 a0 untu untuk k pen" pen"ak akit it ini b e r d a sa r ka n h a s i l
b a h a
patogenesis
dari
p e n "a k i t
ini !
b e r h u b u n g a n e r a t deng dengan an reaks reaksii hipers hipersen ensit siti2 i2ita itas s pada pada agen agen terte tertentu ntu atau atau berhubungan dengan sistim imun.% Di Amerika sekitar 13 4 1% kasus dari 1$$.$$$ populasi! Inggris 5$!3 kasus dari1$$.$$$ populasi dan pada tahun 1,,# sampai dengan 5$$( terda6tar 5( kasus menurut data "ang diambil dari 7umah +akit 8ipto 9angunkusumo. 9angunkusumo., H+P adalah adalah suatu suatu pen"akit pen"akit 2asculi 2asculitis tis dengan dengan kombinas kombinasii ge&ala: rash pada kulit! atrhalgia! periarticular udema! n"eri abdomen! dan glomerulonephritis. Dapat disertai in6eksi saluran perna6asan atas! dan
berhubungan
dengan
Immunoglobulin
A!
dan
sintesis
immunog immunoglob lobuli ulin n ;. IgA dan Ig ; berint berintera eraks ksii untuk untuk mengha menghasil silka kan n kompleks
imun!
"ang
mengak mengakti6 ti6ka kan n
1
compl complem emen ent! t!
"ang "ang
di
depositkan pada organ! menimbulkan respon in6lamasi berupa 2askulitis. Diagno Diagnosis sis H+P ditega ditegakka kkan n apabil apabila a terda terdapat pat mani6e mani6esta stasi si klinis klinis primer berupa purpura "ang dapat dipalpasi! arthralgia atau arthritis! n"eri abdomen! perdarahan gastrointestinal! dan nephritis. # Pada Pada re6e re6era ratt ini! ini! kami kami akan akan memb membah ahas as meng mengen enai ai de6i de6ini nisi si!! epidemiologi! epidemio logi! etiologi! etiologi ! patogenesis! patogenesi s! mani mani6e 6est stas asii klin klinis is!! cara ara pen penega egakan kan diagnosis! komplikasi! penatalaksanaan serta prognosis dari Henoch4+ch
1.5 =u&uan Penulisan =u&uan penulisan re6erat ini ialah untuk menambah keilmuan mengenai Henoch4+ch
5.1 De6inisi Henoch4+ch
pembuluh
darah
"angbe "angberhubungan
dengan
rea reaksi
immuno immunolog logis is khusu khususn" sn"a a immuno immunoglo globul bulin in A. Pada Pada H+P! H+P! ter&ad ter&adii proses proses nekrosis nekrosis dari 2ascular 2ascular!! "ang ditandai ditandai dengan dengan ter&adin"a ter&adin"a destruksi destruksi 6ibrin dinding pembuluh darah dan leukoc"toclasis. ) D e6 e6 in in is i s i l ai ai n m en en "e "e bu bu tk tk an an 2asculitis dengan
kombinasi
H +P +P a da da la la h s ua ua tu tu p en en "a "a ki ki t
ge&ala: ras rash pada kulit! it! atrhalgia!
periar periartic ticula ularr udema! udema! n"eri n"eri abdome abdomen! n! dan dan glomer glomerulo ulonep nephrit hritis. is. Dapat Dapat dise diserta rtaii in6e in6eks ksii salu salura ran n pern perna6 a6as asan an atas atas!! dan dan berh berhub ubun unga gan n deng dengan an Immu Immuno nogl glob obul ulin in A! dan dan sint sintes esis is immu immuno nogl glob obul ulin in ;. IgA IgA dan dan Ig ; 2
berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun! "ang men gak ti 6ka n c om pl em en t!
" an g
di
d ep os it ka n
p ad a o rg an !
m en im bu lk an
res pon in 6l am as i berupa 2askulitis.% Henoch4+chkadang ne6ritis atau hematuria. # +ementara pada Nelson =e?t book o6 Pediatrics disebutkan baha H+P adalah 2askulitis pembuluh darah kecil "ang memiliki kekhasan! adan"a purpura! arthritis! n"eri abdomen! dan glomerulone6ritis! sehingga dapat berupa mani6estasi n"a H+P ne6ritis dan Ig A ne6ropati.%
5.5 Epidemiologi +indrom dapat ter&adi pada setiap umur: lebih sering pada anak> anak daripada orang deasa! dengan keban"akan kasus ter&adi pada anak berusia 5># tahun. Anak laki>laki "ang terkena dua kali lebih ban"ak daripada anak perempuan. % Di Amerika sekitar 13 4 1% kasus dari 1$$.$$$ populasi! Inggris 5$!3 kasus dari1$$.$$$ populasi dan pada tahun 1,,# sampai dengan 5$$( terda6tar 5( kasus menurut data "ang diambil dari 7umah +akit 8ipto 9angunkusumo., Pen"akit ini terutama terdapat pada anak umur 5 4 1% tahun @usia anak sekolah dengan puncakn"a pada umur 3 4 ) tahun. =erdapat lebih ban"ak pada anak laki 4 laki dibanding anak perempuan @1!% 1.# 5.( Etiologi +ampai sekarang pen"ebab ini belum diketahui. Diduga beberapa 6aktor memegang peranan! antara lain 6aktor genetik! in6eksi traktus 3
respiratorius! bagian atas! makanan! imunisasi @2aksin 2arisela! rubella! rubeola! hepatitis A dan B dan obat>obatan @ampisilin! eritromisin! kina. In6eksi bisa berasal dari bakteri @spesies Haemophilus! 9"coplasma! Parain6luen'a! Legionella! Cersinia! +almonella dan +higella ataupun 2irus @adeno2irus! 2arisela.# askulitis
&uga
dapat
berkembang
setelah
terapi
antireumatik!
termasuk penggunaan metroteksat dan agen anti =N- @=umor Necrosis -acor. Namun! IgA &elas mempun"ai peranan penting! ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum! kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal. # Berbagai kondisi "ang dapat men"ebabkan H+P antara lain 1$ •
In6eksi
> 9ononukleosis > In6eksi par2o2irus B1, > In6eksi +treptokokus grup A > In6eksi Cersinia > +irosis karena Hepatitis>8 > Hepatitis •
> bat @ampisillin! eritromisin! penisilin! kuinidin! kuinin > 9akanan > ;igitan serangga > Paparan terhadap dingin
5.( Pato6isiologi Dari biopsi lesi pada kulit atau gin&al! diketahui adan"a deposit kompleks imun "ang mengandung IgA. Diketahui pula adan"a akti2asi komplemen
&alur
alternati6.
Deposit
kompleks
imun
dan
komplemen
mengakibatkan
akti2asi
mediator
in6lamasi
akti2asi termasuk
prostaglandin 2askular seperti prostasiklin! sehingga ter&adi in6lamasi pada pembuluh darah kecil di kulit! gin&al! sendi dan abdomen dan ter&adi purpura di kulit! ne6ritis! artritis dan perdarahan gastrointestinalis. @%!# Beberapa 6aktor imunologis &uga diduga berperan dalam patogenesis H+P! seperti perubahan produksi interleukin dan 6aktor pertumbuhan "ang berperan dalam mediator in6lamasi.% =N-! IL>1 dan IL>F bisa memediasi proses in6lamasi pada H+P. 9eningkatn"a kadar 6aktor pertumbuhan hepatosit selama 6ase akut H+P dapat menun&ukkan adan"a kemungkinan kerusakan
atau
dis6ungsi
endotel.@F!#
sel
9eningkatn"a
6aktor
pertumbuhan endotel 2askuler dapat setidakn"a menginduksi sebagian perubahan ini. +itokin dianggap terlibat dalam patogenesis H+P! dan endotelin @E=! "ang merupakan hormon 2asokonstriktor "ang diproduksi oleh sel endotelial! &uga dianggap turut berperan. adar E=>1 &auh lebih besar pada 6ase akut pen"akit ini dibanding pada 6ase remisi. @F!# Namun tinggin"a kadar E=>1 tidak memiliki hubungan dengan tingkat morbiditas! keparahan pen"akit! atau respon reaktan 6ase akut.#
5
Pada kulit! pembuluh darah kecil dikelilingi oleh suatu reaksi peradangan leukositoklastik akut "ang terdiri dari sel polimor6onuklear dan sel bulat: eosino6il dan bisa dipati berbagai ¨ah sel darah merah. Endapan IgA kulit telah diperagakan. apiler adalah "ang paling sering terlibat! tetapi arteriola dan 2enula kecil dapat &uga terkena. =empat> tempat peradangan atau perdarahan lainn"a dapat meliputi sino2ium! saluran gastrointestinal! dan sistem sara6 pusat. Edema dan 2askulitis dinding usus dapat men"ebabkan intussusepsi! &arang sampai per6orasi dan dapat men"erupai pen"akit radang usus. Pada gin&al! terdapat penambahan
6okal
dari
setempat!glomerulitis
6okal!
sel>sel dan
dan
"ang
matriks
&arang!
mesangial
perubahan
di6us.
Imuno6luoresens menun&ukkan endapan mesangial IgA dan kadang> kadang Ig; dan komplemen. 1$ 5.3 9ani6estasi linis ;e&ala klinis mula 4 mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas baah "ang simetris "ang berlan&ut men&adi palpable purpura tanpa adan"a trombositopenia. 7uam aaln"a terbatas pada kulit maleolus tapi biasan"a kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki! bokong dan lengan bagian luar. Dalam 15 4 53 &am makula akan berubah men&adi lesi purpura "ang berarna merah gelap dan memiliki diameter $!% 4 5 cm. Lesi dapat men"atu men&adi plak "ang lebih besar "ang men"erupai echimosis "ang kemudian dapat mengalami ulserasi. @F!# 9ulain"a pen"akit dapat mani6estasi
secara
mani6estasi
berurutan
akut!
simultan! selama
atau
dengan penampakan beberapa dengan
masa
penampakan
beberapa
minggu.
berbagai Berbagai
kombinasi ge&ala dan tanda dapat ter&adi. 9alaise dan demam ringan di&umpai pada %$G penderita.#
6
H+P biasan"a muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas baah! n"eri abdomen atau kelainan gin&al dan artritis. Namun trias tidak selalu ada! sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis "ang tidak tepat. 5 ;e&ala klinis mula 4 mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas baah "ang simetris "ang berlan&ut men&adi palpable purpura tanpa adan"a trombositopenia. 7uam aaln"a terbatas pada kulit maleolus tapi biasan"a kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki! bokong dan lengan bagian luar. Dalam 15 4 53 &am makula akan berubah men&adi lesi purpura "ang berarna merah gelap dan memiliki diameter $!% 4 5 cm. Lesi dapat men"atu men&adi plak "ang lebih besar "ang men"erupai echimosis "ang kemudian dapat mengalami ulserasi. @F!# Purpura terutama terdapat pada kulit "ang sering terkena tekanan @pressure>bearing sur6aces. elainan kulit ini ditemukan pada 1$$G kasus dan merupakan %$G keluhan penderita pada aktu berobat. elainan kulit dapat pula ditemukan pada a&ah dan tubuh. elainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk "ang tidak klasik! kelainan kulit "ang ada dapat berupa 2esikel hingga men"erupai eritema multi6orm. elainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang! tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum &uga dapat ter&adi dan ge&alan"a mirip dengan torsio testis. ;e&ala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari (#8! n"eri kepala dan anoreksia.@5!(!%!# Pada anak berumur kurang dari 5 tahun! gambaran klinis disa didominasi oleh edema kulit kepala! periorbital! tangan dan kaki. ;ambaran ini disebut AHEI @Acute Hemorrhagic Edema o6 In6anc".# +elain purpura! ditemukan pula ge&ala artralgia dan artritis "ang cenderung bersi6at migran dan mengenai sendi besar ekstremitas baah
7
seperti lutut dan pergelangan kaki! namun dapat pula mengenai pergelangan tangan! siku dan persendian di &ari tangan. elainan ini timbul lebih dulu @1 4 5 hari dari kelainan kulit. +endi "ang terkena dapat men&adi bengkak! n"eri dan sakit bila digerakkan! biasan"a tanpa e6usi! kemerahan ataupun panas. elainan teutama periartrikular dan bersi6at sementara! dapat pula rekuren pada masa pen"akit akti6 tetapi tidak menimbulkan de6ormitas menetap.@F!# Pada pen"akit ini dapat ditemukan adan"a gangguan abdominal berupa
n"eri
abdomen
atau
perdarahan
gastrointestinalis.eluhan
abdomen biasan"a timbul setelah timbul kelainan pada kulit @1 4 3 minggu setelah onset. rgan "ang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus.# N"eri abdomen dapat berupa kolik abdomen "ang berat! lokasi di periumbilikal dan disertai mual! muntah! bahkan muntah darah dan kadang 4 kadang terdapat per6orasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering ter&adi dibanding ileokolonal. Intususepsi atau per6orasi disebabkan oleh 2askulitis dinding usus "ang men"ebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural. adang dapat &uga ter&adi in6ark usus "ang disertai per6orasi maupun tidak.# +elain itu dapat &uga ditemukan kelainan gin&al! meliputi hematuria! proteinuria @5gJd! sindrom ne6rotik @proteinuria K3$mgJm5J&am atau ne6ritis.@1!( Pen"akit pada gin&al &uga biasan"a muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adan"a kelainan kulit "ang persisten sampai 5 4 ( bulan! biasan"a berhubungan dengan ne6ropati atau pen"akit gin&al "ang berat. 7esiko ne6ritis meningkat pada usia di atas ) tahun! lesi purpura persisten! keluhan abdomen "ang berat dana penurunan akti2itas 6aktor III. ;angguan gin&al biasan"a ringan! meskipun beberapa ada "ang men&adi kronik.@1 +eringkali dera&at keparahan ne6ritis tidak berhubungan dengan parahn"a ge&ala H+P "ang lain Pada pasien H+P dapat timbul adan"a oedem. edem ini tidak bergantung pada dera&at proteinuria namun lebih
8
pada dera&at 2askulitis "ang ter&adi. Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan ke&adian proteinuria pada pasien. # adang 4 kadang H+P dapat disertai dengan ge&ala 4 ge&ala gangguan sistem sara6 pusat! terutama sakit kepala. Pada H+P dapat ditemukan adan"a 2askulitis serebral. Pada beberapa kasus langka! H+P diduga dapat men"ebabkan gangguan serius seperti ke&ang! paresis atau koma. ;e&ala 4 ge&ala gangguan neurologis lain "ang dapat muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran! apatis! somnolen! hiperakti2itas! iritabilitas! ketidakstabilan emosi! ke&ang @parsial! parsial kompleks! umum! status epileptikus! dan de6isit neurologis 6okal @a6asia! ata?ia! korea! hemiparesis!
paraparesis!
poliradikuloneuropati
kuadraparesis.
@sindroma
;uillain>BarrM
@ner2us 6asialis! 6emoralis! ulnaris.#
5.) riteria DiagnostikF
9
Dapat dan
&uga
ter&adi
mononeuropati
Dua sistem klasi6ikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa H+P. Pertama! dari American 8ollege o6 7heumatolog"! membutuhkan 5 atau lebih keadaan berikut •
Pasien berumur lebih muda dari 5$ tahun
•
Purpura "ang dapat dipalpasi
•
N"eri abdomen atau perdarahan saluran cerna
•
;ranulosit peri2askular atau ekstra2askular pada biopsi.
+istem klasi6ikasi kedua dari 8hapel Hill 8onsensus ;roup! secara primer digunakan kriteri a nonkl inis denga n 5 diagn osis •
ehadiran dari 2askulitis pembuluh darah kecil
•
Deposisi IgA
Helander et al menga&ukan tiga atau lebih dari kriteria diagnostik berikut •
Direct immuno6luorescence @DI- menghasilkan konsistensi den gan dep osi si 2askular IgA
9esangioproli6erati2e glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA
5.).1 Anamnesis Ada n"a ria "a t "a ng be r2a rias i de ng an se tiap pa si en ! =and a dar i pen "aki t ini ada la h purpura palpasi! dimana dapat terlihat pada hampir 1$$G pasien. H+P cenderung timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki! ankle! dan kaki baah untuk
10
anak "ang lebih tua dan deasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise serta berbagai tambahan ge&ala "ang spesi6ik. Purpura dapat men&adi tanda "ang &elas. Er up si seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis! n"eri abdomen! atau pembengkakan testis. 9eskipun dapat tampak lebih aal! pen"akit renal seringkali timbul lebih dari ( bulan setelah penampakan aal. Insiden dari keterlibatan gin&al 1$>F$G telah dilaporkan! dan perluasan dari kerusakan glomerular paling ban"ak dibedakan dari morbiditas dan mortalitas &angka pan&ang dari H+P. Adan"a sabit glomerular dalam biopsi gin&al berkorelasi dengan prognosis "ang buruk. +atu stud i dari %) pasien deasa dengan H+P menun&ukkan baha adan"a U7I! purpuradibagian atas betis! demam! dan adan"a serum marker in6lamasi @er"throc"te sedimentation rate E+7O! 8>reacti2e protein 87PO: memprediksi keterlibatan gin&al. Ne6 ri ti s H+P bia san "a tam pak seb aga i hem atu ri a mak ros ko pis da n prot ei nu ri a "a ng berakhir berhari>hari atau berminggu> minggu. Hal ini dapat diikuti dengan pe ni ng ka tan k re ati nin p la sm a da n atau hipertensi! diikuti dengan hematuria mikroskopik!dimana dapat berakhir berbulan>bulan hingga bertahun>tahun. ;ross hematuria dapat timbul bertahun>tahun setelah pen"akit "ang aal dari relaps purpura! seringkali diiikuti dengan U7I.Dari pasien dengan keterlibatan gin&al! sama ban"akn"a dengan 1$G dapat timbul gagal gin&al kronis dan end>stage renal disease. Bagaimanapun! ku rang da ri 1G pa si en de ng an H+ P mempun"ai prognosis "ang buruk. =imbul berminggu hingga berbulan>bulan pada orang deasa dan anak>anak. Dalam studi pediatrik "ang lebih besar oleh Allen et al! anak>anak usia lebih dari 5 tahun mempun"ai angka rekurensi lebih dari %$G! sementara "ang lebih
muda
dari
5
tahun
mempun"ai
5%G kesempatan rekurensi.
Perbedaan primer antara anak>anak dan deasa! menurut satu studi dari %) pasien dengan H+P! adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada
11
populasi berikutn"a. Bullae dan ulkus men&adi lebih sering pada deasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihatselama F bulan atau lebih. =anda
dan
ge&ala
"ang
lain
seperti
n"eri
testis
dan
bengkak!
hepatosplenomegali! keterlibatan sistem sara6 pusat atau peri6er @ke&ang atau mononeuropati! secara respekti6! n"eri kepala! dan &arang! in6ark miokard atau perdarahan pulmonar. 5.).5 Pemeriksaan -isik 5.).5.1 ulit Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial! berkembang men&adi papul! dan kemudian! men&adi purpura "ang bisa dipalpasi! biasan"a berdiameter 5>1$$ mm. Bullae! 2esicles! petechiae! dan ecch"motic! necrotic! ulcerati2e! atau lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada anak>anak usia kurang dari ( tahun.Lesi biasan"a simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh! seperti ankle dan kaki baah pada anak "ang lebih tua dan deasa! dipunggung! lipatan lemak! ekstremitas atas. Edema subcutaneus prominent pada anak "ang lebih muda melibatkan scalp! regio periorbital! tangan! kaki dan area skrotum. Lesi biasan"a timbul dan memudar leat beberapa hari. 7ekurensi cenderung untuk timbul pada sisi "ang sama pada lesi sebelumn"a.
5.).5.5 *antung =amponade cardial dan in6ark miokard &arang dilaporkan dengan H+P.
5.).5.( Paru 9 es ki pu n p ul mo na l
t el ah
& ar an g
m an i6 est as i
d il ap or ka n.
Ap ab il a
d ar i
H +P!
p er da ra ha n
t er &a di n" a
p er da ra ha n
pulmonal! merupakan tanda prognostik "ang buruk dengan %$G angka kematian. +atu studi pediatric menun&ukkan baha ,%G 12
pasie n de ngan pen"ak it akti 6 me n"ebab kan terg anggu n"a kapasitas di6usi dari karbonmonoksida! dimana biasan"a re2ersibel ketika sindrom men&adi teratasi.
5.).5.3 Abdomen N"eri sekunder terhadap keterlibatan 2askulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluhmukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk
massa
"ang
dapat
diraba!
dimanadapat
mengindikasikan
intususepsi. Pancreatitis! gallbladder h"drops! appendicitis! dan perdarahan gaster massi2e &uga telah dilaporkan.
5.).5.% +krotumJ=estis eterlibatan testis ber2ariasi dalam laporan "akni sekitar 3> (#G.
5.).5.F Ekstremitas A r t h r a l g i a
dan
arthritis
sering!
secara
p r i m e r
m en ge n a i an k l e d an l u t u t ! m es k i p u n sambungan tulang lain dapat terlibat. In6lamasi periarticular &uga sering pada H+P.
5.).5.) Neurologis N"eri kepala! ke&ang dan mononeuropati &arangkali dilaporkan dengan H+P.
5.).( Pemeriksaan Penun&ang 5.).(.1 Pemeriksaan Darah Pada pemeriksaan darah dapat ditemukan peningkatan leukosit alaupun tidak terlalu tinggi! pada hitung &enis dapat normal atau adan"a eosino6ilia! le2el serum komplemen dapat normal! dapat ditemukan 13
peningkatan IgA seban"ak %$G. +erta ditemukan peningkatan LED. U&i laboratorium rutin tidaklah spesi6ik ataupun diagnostik. Anak>anak "ang terkena seringkali bermani6estasi men&adi trombositosis sedang dan leukositosis. er"throc"te sedimentation rate @E+7 dapat meningkat. Anemia dapat ditemukan sebagai pen"ebab dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. ompleks imun seringkali terlihat! dan %$G pasien mempun"ai peningkatan konsentrasi IgA sama haln"a dengan Ig9 tetapi biasan"a negati6 untuk antinuclear antibodies @ANAs! antibodies to nuclear c"toplasmic antigens @AN8As! dan 6aktor rheumatoid @meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid. Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies timbul dengan cepat dan berkontribusi terhadap coagulopati intra2askular. Penghitungan 8B8 dilakukan untuk membedakan antara adan"a
etiologi
in6eksi
dan
untuk
mengeluarkan
diagnosis
thromboc"topenia sebagai pen"ebab dari purpura. 5.).(.5 Urin 7utin Pemeriksaan ini untuk melihat adan"a kelainan gin&al! karena pada H+P seringkali terlihat adan"a keterlibatan gin&al dalam proses
per&alanann"a.
B er ma ni 6 es ta si
Pemeriksaan
o le h s el
ini
dilakukan
d ar a h m er ah ! s el
tiap
(
hari.
d ar ah p ut i h!
kristal atau albumin dalam urine.+emen&ak gagal gin&al dan end> stage renal disease merupakan seuele &angka pan&ang "ang paling serius dari pen"akit ini! urinalisis aal dan ulangan sangat penting untuk memonitoring p er ke mb an ga n
p en "a ki t
d an
r eso lu si n"a .
Pr ot ei nu ri a
d an
hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan.
5.).(.( -eses 7utin Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna @ tes ;uaiac J Ban'idin
14
5.).(.3 -oto 7adiologi U+; diindikasikan &ika n"eri abdominal timbul untuk mendiagnosis adan"a intususepsi! edema dinding usus! penipisan atau per6orasi. 9odalitas ini &uga berguna untuk e2aluasi n"eri testicular akut ntuk mendiagnosis torsi. -oto thora? dengan adan"a
nodul pulmonar atau adenopath" hilus dengan asumsi
malignanc" @primer atau metastatic atau l"mphoma! dikaitkan dengan ter&adin"a H+P.
-oto roentgen diindikasikan
bila ge&ala akut
ab do me n at au ar tri ti s. Int us use psi biasan"a ileoileal: barium enema dapat digunakan untuk identi6ikasi dan reduksi non bedah.
5.).(.% Biopsi ulit Dilakukan m en gk on 6i rm as i 2askulitis.
biopsi k ad ar
Diagnosis
kulit I gA
d an
"akni 8(
de6initi6 2askulitis!
bertu&uan s er ta
untuk
l eu ko si to cl as ti k
dikon6irmasi
dengan
biopsi pada kutaneus "ang terlibat! menun&ukkan adan"a leukoc"toclastic angiitis! nekrosis 6ibrinoid dinding arteriolar dan 2enular pada kulit super6icial! dengan in6iltrasi dinding neutro6ilik dan ila"ah peri2askular. -ragmen terkait dengan sel in6lamasi dengan debris nuklear &uga terlihat.
15
+kin biops" Leukoc"toclastic 2asculitis ith mononuclear and pol"morphonuclear cell in6iltrates in the peri2ascular space. .k&ronline.orgJabstractJ2ieQarticlete?t.aspR"earS5$$3TpageS1)#
5.).(.F Biospi ;in&al Pemeriksaan biopsi gin&al menun&ukkan adan"a mesangial deposit 8( dan glomerune6ritis segmental. Biopsi gin&al diperlukan m emoni tor ing
pe rk em bang an
pen"ak it
dan
untuk
r esol usi n"a .
Pr ot ei nuri a dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan.
-igure 7enal biops" sclerosis and 6ibrous crescents in the glomerulus httpJJ.ndt>educational.orgJnag"case.asp
5.).(.) +erum Elektrolit 8reatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan H+P>dikaitkan
dengangagal
gin&al
16
akut
atau
gagal
gin&al
kronis.
etidakseimbangan elektrolit dapat timbul &ika terdapat diare "ang signi6ikan! perdarahan gastrointestinal! atau ter&adin"a hematemesis.
5.).(.# adar +erum IgA P ad a
H +P!
d it em uk an n"a
p em er ik sa an
a da n"a
k ad ar
p en in gk at an !
s er um
I gA !
m es ki pu n h al
s er in gk al i i ni
b uk an
merupakan u&i "ang begitu spesi6ik untuk pen"akit ini.
5.).(., Direct Immuno-luorescence @DI- DI- untuk IgA pada seksi biopsi untuk memperlihatkan pr ed om in an si deposit IgA di dinding pembuluh darah dari åan "ang terkena. ulit perilesional hingga lesi kulit &uga dapat menun&ukkan deposit IgA. +pesimen biopsi gin&al memperlihatkan deposisiIg A me san gi al dalam pola granular! seringkali dengan 8(! Ig;! atau Ig9. U&i ini sensiti6 dan spesi6ik untuk mendiagnosis H+P.
Immuno6luorescence ;lomerular deposits o6 IgA httpJJ.ndt>educational.orgJnag"case.asp 5.# Diagnosis Banding
17
Di6erensial diagnosis dari H+P berdasarkan ge&ala "ang dapat timbul antara lain meningitis akibat meningokokus! +LE! endokarditis bakterial! I=P! demam reumatik! 7ock" mountain spotted 6e2er! reaksi alergi obat 4 obatan! ne6ropati IgA! artritis reumatoid.@1!F!#!, 5. , Penatalaksanaan Penatalaksanaan
adalah
suporti6
dan
simtomatis!
meliputi
pemeliharaan hidrasi! nutrisi! keseimbangan elektrolit dan mengatasi n"eri dengan anlgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan antiin6lamasi non steroid! seperti ibupro6en atau parasetamol. Edema dapat diatasi dengan ele2asi tungkai. +elama ada keluhan muntah dan n"eri
perut! dapat
diberikan
dalam
bentuk makanan
lunak.
Penggunan adam asetil salisilat harus dihindarkan! karena dapat men"ebabkan gangguan 6ungsi trombosit "aitu petekia dan perdaraham saluran cerna. Bila ada ge&ala abdomen akut! dilakukan operasi.bila terdapat kelainan gin&al progresi6 dapat diberi kortikosteroid "ang dapat dikombinasi dengan imunosupresan. 9etilprednisolon intra2ena dapat mencegah perburukan pen"akit gin&al bila diberikan secara dini. -aedda menggunakan metilprednisolon dengan dosis 5%$>)%$ mgJhari intra2ena selama (>) hari dikombinasikan dengan siklo6os6amid 1$$>5$$ mgJhari selama
($>)%
@prednison
1$$>5$$
mg
oral
selang
sehari
dan
siklo6os6amid 1$$>5$$ mgJhari selama ($>)% hari! sebelum akhirn"a siklo6os6amid dihentikan langsung! dan tappering-off steroid hingga F bulan.# =erapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1>5mgJkgBBJhari secara oral! terbagi dalam (>3 dosis selama %>) hari. ortikosteroid diberikan dalam keadaan pen"akit dengan ge&ala sangat berat! artritis! mai6estasi 2askulitis pada sistem sara6 pusat! paru dan testis! n"eri abdomen berat! perdarahan saluran cerna! edema dan sindrom ne6rotik
18
persisten. Pemberian dini pada 6ase akut dapat mencegah perdarahan! obstruksi! intususepsi dan per6orasi saluran cerna. #
Nama Obat Deskripsi
Methyl Prednisolone m en ur un ka n
i n6 la ma si
d en ga n
menekan m i g r a s i l e u k o s i t polimor6onuklear
dan
mengubah peningkatan permiabilitaskapiler. +teroids menghambat e6ek dari reaksi ana6ilaktoiddan dapat D o s i s KontraIndikasi
membatasi ana6ilaksis bi6asik. 5 % $ > ) % $ m g J h a r i Hipersensiti6itas terdokumentasi:
Interaksi
& a m u r! a t a u i n 6 e k s i kulit tuberkular: ba"i premature Pemberian dengan c"closporine dapat m e n g e k s a s e r b a s i e6ek
samping
"ang
2ir us!
terkait
dengan obat lain tunggal:phenobarbital! phen"toin! dan ri6ampin dapat meningkatkanclearance: ketocona'ole dan
estrogens
meth"lprednisolone aspirin:
dapat
menurunkanclearance:
dapat
meningkatkanclea ranc e
steroid>"ang
menginduksi
Kehamilan
h"pokalemiadapat meningkatkan toksisitas digitalis Biasan"a aman tetapi keuntungan
Peringatan
melebihi resiko @B> h "p e r g l " c e m i a ! edema! pe pt ic
ul ce r
osteonecrosis!
di se as e! h"pokalemia!
osteoporosis!
euphoria! ps"chosis! grothsuppression! m"opath"! dan in6eksi merupakan komplikasi"ang mungkin Nama Obat
Prednisone (Deltasone)
19
Deskripsi
Dapat
menurunkan
dengan Dosis Kontraindikasi
m e n g u b a h permeabilitas kapiler dan
menekan akti2itas P9N 1 > 5 m g J k g B B J h a r i Hip er sen sit i2it as t er dokum ent as i:
i n6 eksi
2iral!pen"akit
hepatic!
in6eksi Interaksi
in6lamasi
ulkuspeptikum!
åan
ikat!
gastrointestinal P em be ri an
in6eksi
d en ga n
menurunkan
dis6ungsi
kulittubercular! pen"akit e st ro ge n
d ap at
c l e a r a n c e prednisone:
ketika
digunakan dengan digo?in! toksisitas digitalis seku nder h ip ok al em ia
d ap at
m en in gk at :phenobarbital!
phen"toin! dan ri6ampin dapat meningkatkanmetabolisme glucocorticoids
@pertimbangkan
peningkatandosis
maintenance: monitor untuk hipokalemia denganpemberian tambahan diuretik. Peringatan
pertumbuhan! danin6eksi dapat timbul Ibuprofen (Ibuprin, Adil, Motrin)
Deskripsi
unt uk
n "e ri
9e ng ha mb at Dosis KontraIndikasi
ri ngan
gra2is!
hi ngga
r e a k s i in6lamasi
supressi
be rat . dan
n"eri
dengan menurunkan sintesis prostaglandin ($>)$ mgJkgBBJhari Hipersensiti2itas terdokumentasi: hi p e r se n si t i 2i t as iodida:
pasien
terhadap N+AID lain! atau
dengan
asthma!urticaria!
atau
angioedema: ulserasi acti2e atau in6lamasidari tractus gastrointestinal bagian baah: pen"akit ulkuspeptikum:
20
per6orasi atau perdarahan gastrointestinal :insu6isiensi gin&al: Interaksi
resiko tinggi untuk perdarahanI Dapat meningkatkan
kadar
antikoagulan!
!
c " c l o s p o r i n e ! dip"ridamole! lithium!
methotre?ate!penicillamine!
simpatomimetik:
Kehamilan Peringatan
h"dantoins!
dapat
inhibito rs!
bet a
danthia'ide
diuretics:
menurunkan
dan
kad ar
A8E
blockers!
loop
diuretics!
salic"lates
dapat
menurunkan
kadar N+AID: probenecid dapat meningkatkan kadar N+AID B i a s a n " a a m a n @ B > a te g or i D p a da t r im e st e r k e ti g a dari ketiga
k e h a m i l a n @penggunaan kehamilan
dalam
dapatmeningk atka n
trimester
resi ko
dari
patent ductus arteriosus danabnormalitas &antung lain
5.1$ omplikasi omplikasi "ang dapat ter&adi antara lain perdarahan saluran cerna! obstruksi! intususepsi! per6orasi! gagal gin&al akut dengan gangguan neurologi. omplikasi pada saluran cerna! gin&al dan neurologi pada 6ase akut dapat menimbulkan kematian! alaupun hal ini &arang ter&adi. #
5.11 Prognosis
21
Pada umumn"a prognosis adalah baik! dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu @biasan"a dalam 3 minggu setelah onset. 7ekurensi dapat ter&adi pada %$G kasus. Pada beberapa kasus ter&adi ne6ritis kronik! bahkan sampai menderita gagal gin&al. Bila mani6estasi aaln"a berupa kelainan gin&al "ang berat! maka perlu dilakukan pemantauan 6ungsi gin&al setiap F bulan hingga 5 tahun pasca sakit.@1!F!)!# +epertiga sampai setengah anak>anak dapat mengalami setidakn"a satu kali rekurensi "ang terdiri dari ruam merah atau n"eri abdomen! namun lebih ringan dan lebih pendek dibandingkan episode sebelumn"a. Eksaserbasi umumn"a dapat ter&adi antara F minggu sampai 5 tahun setelah onset pertama! dan dapat dihubungkan dengan in6eksi saluran na6as berulang.# Prognosis buruk ditandai dengan pen"akit gin&al dalam ( minggu setelah onset! eksaserbasi "ang dikaitkan dengan ne6ropati! penurunan akti2itas 6aktor III! hipertensi! adan"a gagal gin&al dan pada biopsi gin&al ditemukan badan kresens pada glomeruli! in6iltrasi makro6ag dan pen"akit tubulointerstisial.#
BAB III E+I9PULAN
22
(.1 esimpulan Henoch4+ch
N am un
m ek an ism e
k au sa l
t en ta ng
i ni
b el um
d ap at
di bu kt ik an . Be be ra pa pe ne lit ia n men"atakan baha H+P berhubungan dengan in6eksi kuman streptokokus grup A. Adapun penegakan diagnosis H+P dilakukan apabila dua atau lebih kriteria dibaah ini terpenuhi! "akni pasien berumur lebih muda dari 5$ tahun! purpura "ang dapat dipalpasi! n"eri abdomen atau perdarahan saluran cerna serta terdapat granulosit peri2askular atau ekstra2askular pada biopsi. Penanganan atau penatalaksanaan dari Henoch>+chinlein Purpura ini "aitu simptomatis! meningat pen"akit ini merupakan sel6>limiting disease! maka upa"a "ang penting dilakukan "akni hidrasi cairan! dan keseimbangan elektrolit serta nutrisi "ang cukup. +ementara itu obat>obatan "ang diberikan apabila terdapat komplikasi ke gin&al diberikan kortikosteroid golongan metilprednisolon intra2ena untuk serangan akut serta prednison untuk maintenance "ang kemudian dilakukan tapering>o66 selama F bulan.
.
DA-=A7 PU+=AA 1. Allen 7 Nissenson.8urrent Diagnosis and =reatmentNephrolog" and H"pertension! U+A!9c;ra and Hill Pro6esional! 5$$# 5. Bossart P. Henoch>+ch
23
.emdecine.comJemergJtopic#3%.htm Diakses tanggal 5 *uni 5$$,.
(. DAlessandro D9. Is It 7eall" Henoch>+ch
3.
leinman 7onald E! li2er! ;iorgina! Ian and +anderson! 9D Phillip 9+.alkers Pediatrics;astrointestinal Disease! U+A! P9PH! 5$
