REFERAT II
DEFEK DINDING ABDOMEN OMFALOKEL, GASTROSKISIS DAN HERNIA UMBILIKALIS Oleh Nur Rahmat Wibowo, S.Ked I11106029
Pembimbing dr. Hermanto, Sp.B, Sp.BA
SMF BEDAH RUMAH SAKIT UMUM DOKTER SOEDARSO FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS TANJUNGPURA PONTIANAK 2011
BAB I PENDAHULUAN
Cacat kongenital dinding abdomen pada seluruh tebalnya memberi ancaman yang mematikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan kemungkinan kemungkinan kontaminasi bakteri. Dua yang tersering dari cacat tersebut meliputi gastroskisis dan omfalokel.
1
Omfalokel dan gastroskisis merupakan defek pada dinding abdomen yang paling sering ditemui. Kedua omfalokel terjadi bila terdapat kegagalan intestine kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam kandungan. Kegagalan ini mengakibatkan tingginya insiden malrotasi pada omfalokel. Sementara itu, gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somit dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka. Umumnya kedua kelainan ini dibahas dalam satu kesatuan, namun kedua hal ini merupakan bagian yang terpisah dan memilki banyak perbedaaan, terutama pada patologi dan kelainan-kelainan lain yang berhubungan yang seterusnya mempengaruhi tatalaksanan keduanya. Pemahaman tentang persamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting untuk manageman pasein.
2
Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang terdapat waktu lahir. Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa pembedahan pembedahan setelah bayi berumur 2 ─ 2 ─ 3 tahun. Hernia yang tetap ada sampai umur 5 tahun umumnya memerlukan tindakan bedah, meskipun jarang ditemukan terjadinya komplikasi pada hernia umbilikalis.
3
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Omfalokel dan Gastroskisis 2.1.1 Definisi
Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang ditutupi oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion di lapisan luar serta Wharton’s Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh darah berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya. penanganannya.
2,3
Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya tepat di sebeah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga yang terletak di sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadangkadang bagian dari organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar dinding abdomen dengan tanpa adanya membran yang menutupi ataupun kantung.
Gambar 1. Bayi dengan omfalokel.
4,5
2
Gambar 2. Bayi dengan gastroskisis.
5
2.1.2 Epidemiologi
Ada perbedaan insidens defek dinding abdomen dan proporsi relatif gastroskisis dan omfalokel; meskipun demikian, perkiraan kasar di seluruh dunia, insidens gastroskisis berkisar antara 0,4 ─ 0,4 ─ 3 per 10.000 kelahiran dan tampaknya akan meningkat terus, sementara itu insidens omfalokel berkisar antara 1,5 ─ 1,5 ─ 3 per 10.000 kelahiran dan tampaknya stabil. Etiologi defek dinding abdomen tidak diketahui dan kebanyakan sporadik, tetapi terdapat kasus gastroskisis dan omfalokel familial yang jarang (mungkin ditentukan juga secara genetik). Terdapat faktor resiko maternal khusus untuk defek dinding abdomen yang berlainan. Gastroskisis memiliki asosiasi yang kuat dengan usia maternal muda, dengan kebanyakan ibu berada pada usia 20 tahun atau lebih muda. Sebagai tambahan lagi, gastroskisis dihubungkan dengan pajanan maternal terhadap asap rokok, narkoba, obat-obatan vasoaktif ( pseudoefedrine) dan toksin lingkungan. Hubungan tersebut tampaknya konsisten dengan teori insufisiensi vaskular dinding abdomen pada gastroskisis. Sebaliknya, omfalokel berhubungan dengan peningkatan usia maternal, dengan kebanyakan berada pada usia 30 tahun atau lebih.
2
Setelah kejadian omfalokel pada kelahiran anak pertama, risiko untuk terjadinya omfalokel pada kelahiran selanjutnya sangat bergantung penyebab dari omfalokel tersebut. Jika omfalokel tidak berhubungan dengan suatu sindom, seperti Beckwith-Wiedermannan, dan tidak berhubungan dnegan adanya kelainan kromosomal, tingkat rekurensinya sangat rendah, sekitar 1% atau kurang. Bagaimanapun,
dengan
kemungkinan
yang
lebih
sedikit,
dapat
muncul
predisposisi genetik, dan tingkat kekambuhannya dapat mencapai 50%.
6
Sementara sekitar sekitar 75% kejadian gastroskisis gastroskisis terjadi pada kelahiran kelahiran anak pertama, dan sangat jarang berulang pada kelahiran berikutnya. Insiden pada anak laki-laki sedikit lebih sering dibanding anak perempuan.
7
2.1.3 Patologi Omfalokel dan Gastroschisis
Dinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke dalam dari kranial, kaudal dan dua lipatan embrionik lateral. Sejalan dengan pembentukan dinding abdomen, pertumbuhan traktus intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum abdomen melalui cincin umbilikus dan ke arah korda umbilikus selama minggu ke-6 gestasi. Pada minggu ke-10 dan ke-12, dinding abdomen dibentuk dan usus kembali ke kavum abdomen pada pola stereotipikal yang menghasilkan rotasi normal dan fiksasi lateral.
Gambar 3. Sonogram pada usia gestasi 10 minggu: menunjukan herniasi fisiologis (tanda panah). UC-korda umbilikalis
Gastroskisis diperkirakan sebagai hasil dari iskemik terhadap perkembangan dinding abdomen. Daerah paraumbilikal kanan merupakan daerah dengan resiko tinggi karena disuplai oleh vena umbilikal kanan dan arteri omfalomesenterika kanan hingga mengalami involusi. Jika perkembagan dan involusi ini terganggu pada derajat dan waktu tertentu, kemudian
defek dinding tubuh akan
menghasilkan iskemia dinding abdomen. Hipotesis lain menyatakan bahwa gastroskisis terjadi karena defek dari ruptur awal hernia korda umbilikalis.
2
Pada omfalokel, isi abdomen tidak kembali ke dalam rongga abdomen tetapi tetap berada di luar abdomen namun berada di dalam korda umbililukus. Berbagai variasi dan jumlah dari midgust dan organ intra abdomen mengalami herniasi keluar pada defek tersebut tergantung dari ukuran dan lokasi relatif dinding abdomen. Defisit pelipatan kranial terutama menghasilkan omfalokel epigastrik yang mungkin berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan seperti hernia diafragma anterior, celah sternal, defek perikardial dan defek karidak. Ketika bagian-baian tersebut terjadi bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of Cantrell (gambar 4). Ketika pelipatan ke dalam melibatkan pelipatan kaudal, cloacal atau bladder (gambar omfalokel mungkin berhubungan dengan Extrophy cloacal atau 5).
2
Gambar 4. Pentalogy of
Cantrell.
4
Gambar 5. Exstrophy Cloacal. Cloacal.
5
2.1.4 Diagnosis 2.1.4.1 Diagnosis Prenatal
Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan prenatal dengan ultrasonografi (USG), yang merupakan suatu skreening rutin atupun kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan serum alfa 2
fetoprotein (AFP) maternal.
AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP maternal merefleksikan nilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan untuk mengevaluasi abnormalitas kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya meningkat pada defek dinding abdomen. Keparahan peningkatan nilai AFP bervariasi antara gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis, nilai serum AFP maternal biasanya abnormal, dengan rata-rata peningkatan >9X dari nilai rata-rata. Sebaliknya, pada omfalokel, AFP biasanya meningkat rata-rata 4X dari nilai normal. Pola yang berbeda ini menyebabkan sensitivitas nilai serum AFP maternal yang rendah untuk omfalokel dibandingkan gastroskisis. Seperti kebanyakan tes skrining, sensitivitas tergantung pada nilai batas yang dipilih. Contohnya, jika nilai abnormal didefinisikan sebagai lebih dari 3X nilai normal, maka 96% gastroskisis akan terdeteksi tetapi hanya 65% pada omfalokel.
2
USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada trimester kedua atau awal trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang dapat
didiagnosis sebelum kelahiran. Hal ini sangat membantu dalam mempersiapkan perawatan bagi neonatal.
8
Pemeriksaan USG abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukkan dengan adanya kantong hernia dan letak korda umbilikalis pada apex dari kantong hernia.Adanya hernia.Adanya gambaran kantong tersebut mengkonfirmasi diagnosis omphalokel dan menyingkirkan gastroskisis. Bagaimanapun, kantong hernia tersebut tidak selalu dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang, yaitu terjadinya ruptur kantong 8
hernia.
Gambar 6. Gambaran omfalokel pada USG kehamilan 15 minggu.
9
Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus, hati, dan lambung. Ukuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari sederhana yang hanya mengandung usus sampai defek besar ( giant omphalocele) yang mengandung organ hati. Ukuran defek berkorelasi dengan tindakan reduksi dan perbaikan pada operasi. Pada kehamilan dengan omfalokel yang terdeteksi awal dengan USG, diperlukan pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 20-24 minggu dengan CT-Scan untuk mendeteksi anomalikongenital lain.
8
Gambar 7. Potongan tranversal pada usia gestasi 22 minggu: menunjukan omfalokel (OM). Gambaran ekogenik mengarah kepada eviserasi hepar.
Diagnosis prenatal dengan USG pada gastroskisis menunjukan insersi korda free- floating’ tanpa umbilikalis yang normal dan adanya hernia yang ‘ free floating’ tanpa ada kantong
yang membungkus. Bagian usus yang berada di luar rongga abdomen mengakibatkan bagian usus menjadi tebal, edem, dan terlihat sebagai gambaran hiperekogenik ‘cauliflower - shaped’ shaped’ atau gambaran hiperekogenik dengan sudut pinggir kasar. Kelainan ini dapat didiagnosis pada awal minggu ke-12 kehamilan, namun juga terdapat laporan diagnosis pada awal trimester pertama yang mana hal ini lebih jarang.
8
Bagaimanapun, keakuratan pemeriksaan USG prenatal untuk mendiagnosis kelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh waktu, tujuan awal dari pemeriksaan, posisi janin, serta pengalaman dan keahlian pemeriksa. USG memiliki spesifitas yang tinggi, lebih dari 95% namun sensitivitasnya hanya 60 ─ 75% 75% untuk mengidentifikasi omfalokel dan gastroskisis. Kesalahan diagnosis dapat terjadi karena:(a) Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lain yang jarang. (b) Ruptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanya diagnosis gastroskisis.
2
Gambar 8. Gambaran gastroskisis pada USG abdomen.
9
2.1.4.2 Diagnosis Postnatal
Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus dengan bagian yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian dalam dapat terlihat usususus, sebagian hepar, mungkin lambung dan lien bergantung pada luas defek.
3
Pada omfalokel, pada bayi baru lahir, tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah. Pada gastrosisis, usus berada diluar rongga perut tanpa kantong. Defek dinding abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum. Umbilikus tampak normal. Usus-usus terlihat tebal dan pendek.
10
2.1.5 Anomali Yang Berhubungan
Seperti semua bayi yang memiliki defek lahir, anak-anak yang memiliki defek dinding abdomen akan memiliki peningkatan resiko untuk terjadinya anomali tambahan, tetapi resiko relatif dan pola anomali yang berhubungan merupakan perbedaan mayor antara gastroskisis dan omfalokel. Perbedaan tersebut sangat penting dalam manajemen klinis dan prognosis jangka panjang. Pada gastroskisis, insidens anomali yang berhubungan berkisar anatara 10 ─ 10 ─ 20% 20% dan kebanaykan anomali yang signifikan ditemukan berada pada traktus gastrointestinal. Sekitar 105 bayi yang dengan gastroskisis memiliki stenosis atau atresia sebagai hasil dari insufisiensi vaskular di usus pada waktu perkembangan gastroskisis atau lebih umumnya, dari volvuls atau kompresi vaskular mesenterika
oleh penyempitan cincin dinding abdomen. Lesi lain yang sering berhubungan termasuk undescensus testes, divertikulum Meckel’s dan duplikasi intestinal. Anomali serius laninnya di luar abdomen atau traktus gastrointestinal seperti abnormalitas kromososm jarang ditemukan. Hal yang berbeda terlihat pada pasien omfalokel, di mana memiliki insidens yang lebih tinggi untuk terjadinya anomali yang berhubungan ( hingga 50 ─ 50 ─ 70%). 70%). Abnormalitas kromosom, seperti trisomi 13, 14, 15, 18 dan 21 terdapat pada hingga 30% kasus. Defek kardiak juga sering terjadi, berkisar 30%-50% kasus. Multipel anomali sering terjadi dan mungkin terbagi dalam beberapa pola sindrom. Satu pola yang penting yaitu, BeckwithWeidenmann syndrome yang ditandai makroglosia, organomegali, hipoglikemia
awal (dari hiperplasia pankreas dan insulin berlebihan) dan peningkatan resiko tumor Wilms, hepatoblastoma dan neuroblastoma, yang berkembang belakangan pada usia anak-anak. Ukuran defek dinding abdomen pada omfalokel tidak secara langsung berhubungan dengan adanya anomali lain, seperti yang didemontrasikan oleh temuan bahwa defek kecil yang terdapat pada USG prenatal memiliki resiko yang lebih tinggi untuk terdapatnya abnormalitas kromosomal dan defek kardiak.
2
2.1.6 Manajemen 2.1.6.1 Manajemen Prenatal
Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggi pada banyak tingkatan. Untuk kasus gastroskisis dan omfalokel, terdapat peningkatan
resiko
retardasi
pertumbuhan
intrauterin/ Intrauterine
growth
retardation (IUGR), kematian janin dan kelahiran prematur, sehingga pengkajian
obstetrik dengan serial USG dan tes lainnya menjadi indikasi. Pada kedua kasus tersebut, ada beberapa kontroversi mengenai waktu dan jenis kelahiran. Pada gastroskisis, diagnosis IUGR dapat menjadi masalah karena sulitnya menilai torso, namun hal itu mungkin hanya mempengaruhi 30 ─ 30 ─ 70% 70% janin. Penyebab kegagalan
pertumbuhan
janin
pada
gastroskisis
belum
diketahui
tetapi
diperkirakan oleh karena peningkatan kehilangan protein dari visera yang terpapar, walaupun tidak adekuatnya suplai nutrien janin merupakan hipotesis alternatif. Usus yang terpapar mudah untuk mengalami perlukaan. Perlukaan
bervariasi dalam derajatnya dari volvulus dan hilangnya keseluruhan midgut hingga ke atresia intestinal lokal dan stenosis serta inflamasi yang menyebar atau serositis yang dapat membuat lingkaran usus tidak dapat dipisahkan satu sama lain. Infalamasi tersebut berkembang setelah minggu ke-30 kehamilan dan diperkirakan karena terpaparnya usus dengan cairan amnion atau oleh karena obstruksi limfatik intestinal. Derajat inflamasi sulit untuk dinilai pada USG dan setelah kelahiran, sehingga hal tersebut sulit untuk dikorelasikan dengan hasil klinis. Karena perlukaan usus merupakan prediktor utama morbiditas dan mortalitas postnatal, maka pemahaman dan tes prediktif diperlukan untuk dapat melakukan intervensi. Oligohidramion juga sering ditemukan pada gastroskisis, sekitar hingga 25% kasus. Penyebabnya belum diketahui dan biasanya memiliki derajat sedang dan berhubungan berhubungan dengan IUGR, distress janin dan asfiksia lahir.
2
2.1.6.2 Manajemen Postnatal
Manajemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomen diawali dengan resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi, perhatian diarahkan ke defek dinding abdomennya. Masalah yang penting yaitu kehilangan panas, sehingga perawatan harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkungan hangat selagi melakukan proteksi terhadap visera yang terpapar. Kelahiran prematur umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. Menilai dan menjaga nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi tetapi khususnya penting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena hubungannya dengan prematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta kemungkinan terjadinya sindrom Beckwith-Wiedeman. Prematuritas berhubungan dengan hipoplasia paru atau
defek jantung signifikan signifikan
yang terlihat pada omfalokel mungkin mungkin memerlukan memerlukan
intubasi awal dan ventilasi mekanik. Dekompresi lambung penting untuk mencegah distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Akses vaskular diperoleh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotilk spektrum luas untuk profilaksis. Bayi dengan gastroskisis memiliki kehilangan cairan yang cukup tinggi dari penguapan dan ruang ketiga dan mungkin membutuhkan pemberian cairan dua kali volume untuk menjaga volume intravascular tetap
adekuat. Kateter urin berguna untuk memonitor keluaran urin secara ketat dan sebagai panduan resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan kanulasi jika diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan mungkin sulit karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasi berhasil, mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.
2
Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilai dan diobati. Proses ini melibatkan pertimbangan yang berbeda pada gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis dilihat keadaan visera yang terpapar dan dihindari agar jangan sampai terjadi puntiran pedikulus vascular mesenterika. Jika terjadi gangguan vascular karena pembukaan dinding abdomen terlalu kecil, defek sesegera mungkin dilakukan pembesaran melalui operasi. Usus yang terpapar harus diproteksi dan kehilangan panas dan cairan harus diminimalisasi. Metode paling mudah yaitu menempatkan visera yang terpapar dan setengah bagian bawah tubuh bayi pada kantong plastic usus transparan. Cara ini cepat, tidak membutukan
keterampilan
khusus
atau
pengalaman
khusus
dan
dapat
memudahkan penilaian perfusi usus. Cara lain, hanya usus yang ditutupi dengan plastic bening, namun membutuhkan teknik yang lebih sulit. Cara terakhir, bahan kain yang lembab ditutupi pada usus dengan dilapisi plastic bening tetapi membutuhkan penilaian tentang bagaimana ketat atau kuatnya untuk menutupi dan agar tampak dilihat. Bahan kain lembab sendiri seharusnya dihindari karena meningkatkan kehilangan panas melalui penguapan. Setelah usus tadi ditutupi, seluruh masa distabilisasi dengan menempatkan bayi dengan posisi miring kanan untuk
mencegah
bengkoknya
pedikulus
mesenterika.
Pada
omfalokel
penangannya penangannya berbeda. Defek diinspeksi agar menjamin membrane yang menutupi nya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel diletakkan dan distabilisasi untuk mencegah trauma terhadap kantong. Jika kantong omfalokel ruptur, usus yang terpapar harus ditangani seperti halnya gastroskisis.
2
2.1.6.3 Manajemen Operasi
Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah untuk mereduksi visera yang mengalami hernia masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk
menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan umbilicus yang relatif normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk mencapai tujuan tersebut, banyak teknik yang dapat digunakan. Pengobatan sangat bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi dan masalah yang berhubungan. Karena terdapat sedikit bukti untuk mengganggap suatu metode lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan pendekatan operasi.
2
Pada gastroskisis, hilangnya panas dan cairan yang terus menerus dan perubahan metabolik membuat penutupan menjadi prioritas tinggi. Selama resusitasi awal pada saat lahir atau sesegera mungkin setelahnya, a prefabricated, spring-loaded Silastic silo ditempatkan pada defek untuk menutupi usus yang
terpapar tadi. Praktek ini, akan meminimalisasikan kehilangan kehilangan melalui penguapan, penguapan, mencegah trauma tambahan dan juga dapat menilai perfusi usus secara terus menerus. Alat ini dapat ditempatkan dalam ruang bersalin atau disamping tempat tidur tanpa anestesi. Jika defek dinding abdomen terlalu kecil untuk mengakomodasi mengakomodasi alat, defek dapat dbesarkan dengan anestesi lokal dan sedasi. Jika alat tidak dapat ditempatkan di samping tempat tidur, sesegera mungkin setelah resusitasi awal dan stabilisasi, bayi dilakukan operasi untuk penutupan primer atau pemasangan silo. Penutupan di kamar bersalin merupakan konsep yang menarik yang meminimalisasi waktu dan trauma perioperatif tetapi hanya mungkin dengan kelahiran
yang
terencana
dari
defek
yang
diketahui
sebelumnya
dan
membutuhkan komitmen berbagai pihak. Perbaikan primer segera tanpa anestesi pernah dilaporkan untuk kasus tertentu dan mungkin menjadi contoh dramatik operasi dengan trauma dan invasif minimal.
2
Setelah pemasangan spring-loaded silo, bayi dievaluasi lebih lanjut dan dirawat di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi traktus gastrointestinal dari atas dan bawah dan resolusi edema dinding usus, maka volume usus yang terpapar yang berada di dalam bag menjadi turun dalam periode waktu yang singkat. Ketika bayi berada dalam kondisi stabil dan reduksi spontan usus ke dalam abdomen telah mencapai keadaan puncak, bayi dibawa ke kamar operasi untuk dilakukan percobaan penutupan primer tunda. Reduksi serial alat pada tempat tidur pernah disarankan, tetapi resiko salah pemasangan alat membuat rencana ini
kurang menarik. Di kamar operasi, jika usus dapat direduksi ke dalam abdomen dan defek menutup primer (atau melalui perbaikan primer tunda), maka operasi dilakukan. Keputusan apakah bayi dapat mentoleransi reduksi dan perbaikan dapat menjadi susah dan dapat ditambahkan dengan mengukur tekanan intragastik selama penutupan berlangsung. Tekanan <20 mmHg dapat memprediksikan kesuksesan penutupan tanpa komplikasi tekanan intra-abdomen yang berlebihan. Metode lain dilaporkan untuk membantu dalam keputusan untuk menutup atau tidak adalah mengukur perubahan tekana vena sentral, tekanan ventilator dan karbondioaksida. Jika bayi dalam keadaan stabil ketika fascia ditutup, umbilicus dapat direkontruksi pada tingkat krista iliaka posterior selama penutupan kulit. Pembuatan umbilicus dapat selalu ditunda untuk waktu berikutnya. Jika perbaikan sila stic silo dijahitkan ke fasia dan reduksi serial dilakukan tidak mungkin, formal silastic dil akukan
post-operasi. Bayi dengan gastroskisis dan atresia intestinal memiliki tantangan yang cukup serius, jika usus berada dalam kondidi bagus dan abdomen dapat ditutup dengan mudah, perbaikan primer kombinasi dari kedua defek menjadi mungkin dilakukan. Oleh karena itu, jika atresia terjadi, prioritas pertama adalah menutup abdomen dengan primer atau primer tunda atau perbaikan silo bertahap. Bayi dijaga dengan dekompresi gaster dan nutrisi parenteral selama beberapa minggu hingga laparotomy dan perbaikan atresia intestinal. Tahap perbaikan ini akan menyebabkan inflamasi menghilang dan isi hernia kembali ke abdomen sebelum pembukaan usus dan pembuatan anastomosis.
2
Pada omfalokel, strategi yang digunakan berbeda. Pertama, menutup kantong yang intak, kemudian tidak perlu terburu-buru untuk melakukan operasi penutupan. Sepanjang visera tertutupi membrane, evaluasi yang lengkap untuk defek yang berhubungan dapat dilakukan dan masalah lain teratasi. Ketika bayi stabil dan jika defek relative kecil, perbaikan primer dapat dilakukan dengan insisi membrane omfalokel, mengurangi hernia visera dan menutup fasia dan kulit. Membrane yang melapisi liver mungkin terluka saat insisi, karena itu dapat dibiarkan saja. Ketika penutupan primer tidak mungkin dilakukan, ada banyak pilihan, namun yang dapat dilakukan adalah mengobati kantong omfalokel dengan sulfadiazine silver topical dan membiarkan agar terjadi epitelisasi (gambar 9)
hingga beberapa minggu atau bulan. Makanan enteral biasanya dapat ditolerasi setelah bayi sembuh dari berbagai masalah sistemtik. Setelah masalah lain yang berhubungan sudah diatasi, keluarga dapat diajarkan untuk untuk melakukan perawatan luka dan bayi diijikan untuk rawat jalan. j alan.
Gambar 9. Epitelisasi setelah pemberian silver sulfadiazin.
11
Ketika epitelisasi kantong sudah terjadi atau sudah cukup kuat untuk mendapatlan tekanan luar, kompresi dilakukan dengan plester elastik dan secara serial dilakukan hingga isi abdomen mereduksi. Ketika isi abdomen tereduksi, membran mengalami epitelisasi dan bayi berada dalam keadaan baik, perbaikan hernia ventral dilakukan. Proses ini dapat dicapai dalam waktu 6 ─ 6 ─ 12 12 bulan, namun terdapat sedikit resiko dalam menunggu dalam menunggu selama masa
tadi. Defek fasia menyisakan ukuran yang sama ketika bayi tumbuh. Hal ini membuat penutupan relative sedikit terlambat dari omfalokel yang berukuran besar. Strategi ini awalnya diadopsi hanya untuk pasien yang memiliki omfalokel berukuran besar atau berhubungan dengan masalah yang serius tetapi berjalan dengan baik pada kasus sulit yang sebelumnya tidak dapat ditutup. Teknik ini juga dapat mencegah kompromis paru, pecahnya luka, infeksi dan tertundanya pemberian makanan enteral yang terganggu dengan sejumlah operasi besar pada bayi yang baru lahir. Hal ini juga berguna khususnya untuk memperoleh penutupan fasia pada regio epigastrium omfalokel besar. Banyak strategi alternative untuk penutupan omfalokel, termasuk hanya penutupan kulit, reduksi silastic silo dan perbaikan, reduksi di dalam membrane omfalokel, inverse i nverse amnion
dan penambalan fasia.
2
Gambar 10. Delapan bulan setelah implantasi : epitelisasi epiteli sasi hampir komplit, tetapi hernia ventral yang besar masih berkembang 2.1.7 Prognosis
Prognosis pasien dengan gastrosksis tergantung pada kondisi usus, sementara pasien dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang berhubungan dan kondisi medis. Secara keseluruhan, pasien dengan gastroskusis memiliki prognosis baik. Harapan hidup sedikitnya 90 ─ 90 ─ 95%, 95%, dengan kebanyakan pasien yang meninggal terjadi pada yang memiliki usus katastropik, sepsis dan komplikasi jangka panjang sindrom usus pendek. Pasien dengan atresia dan
sindrom usus pendek mungkin akhirnya membaik walaupun perawatan selama di rumah sakit cukup lama dan panjang. Bahkan bayi dengan traktus intestinal intak mungkin memerlukan perawatan di rumah sakit selama beberapa minggu hingga bulan karena toleransi yang rendah pada pemberian makanan enterik. Sebuah bentuk enterokolitis nekrosis dapat bermanifestasi sebagai pneumatosis intestinal pada pemeriksaan radiologi abdomen, yang merupakan bentuk unik dari perlukaan intestinal yang terjadi selama periode post-operasi setelah perbaikan gastroskusis.pemberian
makanan
sering
berkomplikasi
sebagai
refluks
gastroesofagus yang dapat memebrat. Fungsi gastrointestinal jangka panjang 2
biasanya bagus, walaupun terdapat resiko obstruksi adesif 5 ─ 5 ─ 10%. 10%.
Prognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan, tetapi kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada defek dinding abdomennya.itu sendiri.
2
Survavie rate pada bayi omfalokel
dipengaruhi oleh beberapa hal dibawah ini.
6
1. Prematuritas
Neonatus yang lahir pada usia gestasi <36 minggu memiliki survival rate yang rendah, 57%. Survival rate akan meningkat dengan peningkatan usia gestasi >36 minggu mencapai 87% 2. Ukuran omfalokel
Pada omfalokel yang mengandung organ hati, umumnya merupakan suatu giant
omphalocele.
Kebanyakan
akan
mengalami
gangguan
pada
perkembangan paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi ini memiliki survival rate 50%. 3. Adanya anomali pada organ orga n lain
Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah. Dapat dilihat pada tabel berikut: Defek
Insiden
Survival rate
jantung
34%
63%
Malformasi anus
15%
69%
Anomali kromosom
30%
1%
2.2 Hernia Umbilikalis 2.2.1 Definisi
Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang terdapat waktu lahir. Omentum dan usus dapat mesuk ke dalam kantong hernia, khususnya bila bayi menangis.
3
Kulit kantong hernia tidak pernah ruptur dan sangat jarang terjadi inkarserasi. Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa pembedahan setelah bayi berumur 2 ─ 3 tahun. Hernia yang tetap ada sampai umur 5 tahun umumnya memerlukan tindakan bedah, meskipun jarang ditemukan terjadinya komplikasi pada hernia umbilikalis.
10
Gambar 11. Hernia Umbilikalis
Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerah umbilikus dan manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada f asia terdapat celah yang hanya dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembuh dengan granulasi dan epitelisasi terjadi dari pinggir kulit sekitarnya.Waktu lahir banyak bayi dengan hernia umbilikalis karena defek yang tidak menutup sempurna dan linea alba tetap terpisah. Pada bayi prematur defek ini lebih sering ditemukan. Defek ini cukup besar untuk dilalui peritoneum; bila tekanan intraabdomen meninggi, peritoneum dan kulit akan menonjol dan berdekatan. Penampang defek kurang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila defek lebih 1,5 cm jarang menutup spontan. Defek kurang 1 cm waktu lahir dapat menutupspontan pada umur 1 ─ 1 ─ 2 tahun. Pada kebanyakan kasus, cincin hernia
mengecil setelah umur beberapa tahun, hernia hilang spontan dan jarang sekali residif. Penutupan defek terjadi perlahan-lahan kira-kira 18% setiap bulan. Bila defek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia tidak hilang spontan. Hernia yang besar sekali menimbulkan gangguan pada anak dan ibu sehingga perlu operasi lebih cepat.
12
2.2.2 Epidemiologi
Hernia ini terdapat pada kira-kira 20% bayi dan angka ini berbeda lebih tinggi lagi pada bayi prematur.Tidak ada perbedaan angka kejadian pada bayi laki-laki dan perempuan. Di amerika, insiden hernia umbilikalis 8 kali lebih sering pada bayi kulit hitam dibanding bayi kulit putih.
10
2.2.3 Gejala Klinis
Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang masuk melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekanan intraabdomen, biasanya ketika bayi menangis.Hernia umumnya tidak menimbulkan nyeri dan sangat jarang terjadi inkaserasi. Diagnosis tidak sukar yaitu dengan adanya defek pada umbilikus. Diagnosis banding bila ada defek supraumbilikus dekat dengan defek umbilikus dengan penonjolan lernak preperitonial yang dirasakan tidak enak.
3,10
2.2.4 Tatalaksana
Strepping dengan plester di atas hernia dengan ataupun tanpa uang logam yang dipertahankan selama 10 ─ 20 20 hari dan di ulang sampai 6 ─ 1 tahun, hal ini dapat mempercepat penyembuhan namun masih kontroversi k ontroversi Indikasi dilakukan tindakan bedah:
3
1. Bila diameter cincin hernia < 1 cm pada umur 1 tahun, hernia mungkin sekali akan menutup spontan. Sebaiknya ditunggu sampai pasien berumur 3 tahun. 2. Bila diameter cincin hernia > 1 cm pada umur 1 tahun, kemungkinan menutup spontan kurang, tetapi tidak ada salahnya bila ditunggu hingga umur 3 tahun
3. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih, penutupan spontan hampir pasti tidak akan terjadi, pembedahan dapat dilakukan pada setiap saat dalam tahun ke-2 atau ke-3 Tindakan bedah dalam praktek
9
1. Bila diameter cincin hernia 1 cm atau kurang pada waktu pemeriksaan, hernia menutup spontan dapat diharapkan dan pembedahan mungkin tidak di perlukan. 2. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih pada waktu pemeriksaan, kecil kemungkinan hernia menutup secara spontan, pembedahan dapat dilakukan ─ 6 bulan; dengan catatan pembedahan setiap saat setelah pasien berumur 3 3 ─ (prosedur mayo) dilakukan secara baik sehingga kekhawatiran residif tidak terjadi. 2.2.5 Komplikasi
Hernia umbilikalis jarang mengalami inkarserasi. Kalau terjadi, kerusakan usus lebih cepat dibanding pada hernia inguinal karena cincin umbilikus kurang elastis dibanding hernia inguinal. Reposisi spontan seperti hernia inguinal tidak dianjurkan. Pada beberapa kasus yang mengalami inkarserasi, dalam kantong terdapat usus tidak mengalami nekrosis, hanya ada satu kasus dengan nekrosis 12
omentum.
BAB III KESIMPULAN
Neonatus dengan kelainan dinding abdomen merupakan salah satu keadaan yang memberikan tantangan bagi para klinisi. Kelainan dinding abdomen yang paling sering ditemukan adalah omfalokel dan gastrokisis. Omfalokel atau disebut juga exomfalos adalah kelainan dinding anterior abdomen pada garis tengah dengan ukuran yang bervariasi, yang berupa herniasi organ visera abdomen yang terbungkus suatu kantong tipis, melalui sebuah cicin umbilicus sedangkan gastroskisis adalah kelainan dimana dinding anterior abdomen tidak berkembang secara sempurna (terdapat defek) sehingga organ intra abdomen, terutama usus berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion. Pemahaman tentang persamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting untuk manajemen pasien. Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang terdapat waktu lahir. Tatalaksana dengan strepping dengan plester di atas hernia.
DAFTAR PUSTAKA
1. David C. Sabiston, Jr., M.D, Buku Ajar Bedah, Buku ke-2, Cetakan 1, Penerbit EGC, Jakarta, 1994 : 265 - 267. 2. Ledbetter DJ. 2006. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N Am;86:249 – 260. 260. 3. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. 2002. Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Binarupa Aksara. Jakarta. 4. Glasser JG. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. Medscpape Reference.2010.Tersedia Reference.2010.Tersedia dihttp://emedicine.meds dihttp://emedicine.medscape.com/article cape.com/article/975583/975583overview. Dikunjungi tanggal 20 April 2011. 5. Boykin K. Gastroschisis vs Omphalocele. Tersedia di http://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/doc http://www.sh.lsuhsc.e du/Pediatrics/documents/Gastrosch uments/Gastroschisis%20vs%20O isis%20vs%20O mphalocele.pdf. mphalocele.pdf. Dikunjungi tanggal 20 April 2011. 6. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2000. Neonatal Fact Omphalocele. 7. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2005. Gastroschisis. 8. Ragarwal. 2005. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall Defect: Pictorial Essay.Ind J Radiol Imag;15:3:361-372 Imag;15:3:361-372 9. Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. Fetal Omphalocele Detected Early in Pregnancy: Associated Anomalies and outcomes. 2004. RSNA;232:191-195. 10. Sjamsuhidajat R. Jong WD. 1997. 1997. Buku Ajar Ilmu Ilmu Bedah. Edisi Edisi I. EGC. Jakarta. 11. Soave F. Conservative Treatment of Giant Omphalocele. 1963. Arch Dis Child;38:130-134. 12. Bustami N. 1997. Hernia Umbilikalis Inkarserata Pada Neonatus: Laporan Kasus. CDK; 115:60-61
