Janin usia 5-6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di ronga selom Usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari ekstraperitoneum akan masuk rongga perut
Embriogenesis •
Bila terhambat akan terjadi kantong di luar pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung dan kadang hepar
Gastroschisis •
•
•
Defek seluruh lapisan dinding perut anterior ( < 4 cm), usus di luar rongga abdomen tanpa terbungkus peritonium dan amnion Lokasi defek pada jaringan yang menghubungkan umbilikus dengan kulit, hampir selalu pada sebelah kanan umbilikus. Umumnya disertai atresia usus.
Gastroschisis
Gastroschisis
Gastroschisis
Gastroschisis •
•
Etiologi belum jelas, dihubungkan dengan konsumsi vasoactive agent selama kehamilan dan dilaporkan adanya kasus yang sama pada keluarga Usus –
–
Normal
→
kelainan pada akhir kehamilan
Tebal, oedem, pucat, ada eksudat lebih awal
→
kelainan
Gastroschisis •
Diagnosis prenatal dengan USG
•
Urgent Surgical Repair –
–
Dilakukan secara primer, usus dimasukkan kembali ke ronga abdomen Perhatikan urin output dan tekanan udara untuk kenaikan tekanan intraabdominal kompresi vena cava inferior dan gangguan napas → Abdominal Compartement Syndrome →
Gastroschisis •
Surgical Repair –
–
Pada pasien dengan usus tebal & oedem, usus tak dapat dimasukkan ke rongga abdomen Digunakan Plastic Spring loaded Silo/Dacronreinforced Silastic Silo, angka keberhasilan tinggi (Thirapatarapan, 2011)
Gastroschisis •
Komplikasi –
•
Infeksi
Komplikasi setelah operasi –
Fungsi usus tidak kembali normal untuk beberapa pekan, terutama pada pasien dengan usus tebal dan oedem Total Parenteral Nutrition → Pemasangan Central Line →
Omphalocele •
•
•
Defek dinding abdomen ( > 4 cm), pada daerah cincin umbilikus dan terdapat herniasi organ-organ abdomen, yang dilapisi oleh lapisan peritoneum & amnion, dari rongga abdomen. Insidensi
→
1 : 5000 kelahiran hidup
60-70% disertai anomali kongenital terutama kelainan jantung & kromosom
lain,
Omphalocele •
10-50% pada kelahiran prematur
•
20% pada kasus IUGR
•
Berhubungan dengan sindrom khusus : –
–
–
Exstrophy of the cloaca The Beckwith-Wiedmann Anomalies Cantrell’s
Pentalogy
Constelation
of
Omphalocele •
•
•
Etiologi belum jelas
Diagnosis prenatal dengan USG (75%) pada minggu ke-18 usia kehamilan Repairing –
–
Dilakukan operasi penutupan secara primer Tindakan non-operatif pada defek yang besar ( > 7 cm)
Omphalocele
Omphalocele
Omphalocele
Omphalocele •
Penanganan sebelum operasi –
–
–
Jaga temperatur tubuh Omphalocele ditutup dengan kain kasa yang telah dibasahi salin, badan pasien dibalut melingkar. Jangan memberikan tekanan pada kantung omfalokel. Pemberian antibiotik profilaksis
Omphalocele •
Pada omfalokel dengan defek besar, dilakukan penanganan bertahap –
Menggunakan Dacron-reinforced Silastic Silo untuk sementara menahan kantung omfalokel sambil menunggu epitelisasi pada kantung omfalokel (2-3 bulan) ruang steril →
–
Diberikan antibiotik topikal/Silvadene dan silver nitrat pada kantung omfalokel
