PENYAKIT PARU INTERSTISIAL A. DEFINI DEFINISI SI
Penyaki Penyakitt paru paru interst interstiaia iaiall atau yang yang dikena dikenall juga juga dengan dengan Interst Interstitia itiall Lung Lung Disea Disease se (ILD) (ILD) adala adalah h suat suatu u kelo kelomp mpok ok umum umum yang yang menca mencaku kup p bebe beberap rapaa penyakit paru yang berbeda. Semua penyakit paru interstisial mengenai interstisium, sebuah bagian dari struktur anatomi paru. Interstitium adalah lapisan, tipis mikroskopis halus antara paru-paru dan ale aleo oli. li.
Pemb Pembul ulu uh
dara darah h
keci kecill
dija dijala lan nkan kan
mela melalu luii
inte inters rsti titi tium um
dan
memungkinkan pertukaran gas antara aleoli dan darah. B. KLASIFIKASI KLASIFIKASI
Semua bentuk penyakit paru interstisial menyebabkan penebalan interstisium. Peneba Penebalan lan tersebu tersebutt dapat dapat diseba disebabka bkan n oleh oleh in!lam in!lamasi, asi, jaringa jaringan n parut, parut, atau atau edema. "eberapa bentuk dari penyakit paru interstisial adalah akut# sedangkan yang lainnya kronis dan irreersibel. "eberapa jenis dari penyakit paru interstisial, adalah$ %. Pneu Pneumo monia nia inter intersti stisi sial al Dise Diseba babk bkan an oleh oleh in!e in!eks ksii inte interst rstit itiu ium m oleh oleh bakt bakter eri, i, iru iruss atau atau jamur jamur.. "iasanya disebabkan oleh Mycoplasma oleh Mycoplasma pneumonia. pneumonia. &. 'ibr 'ibros osis is idio idiopat patik ik paru paru 'ibrosis dari interstitium yang kronis dan progresi!. Penyebabnya tidak diketahui. . onspec onspeci!ic i!ic interst interstitia itiall pneum pneumoni onitis tis Penyakit paru interstitial yang sering timbul bersamaan dengan penyakit autoimun (seperti rheumatoid arthritis atau scleroderma). *. Pneumo Pneumoniti nitiss hiperse hipersensit nsitii iitas tas Penyakit Penyakit paru interstitial akibat terpapar debu, spora jamur atau +at iritan lainnya. . rypto ryptogen genic ic organai organai+in +ing g pneumon pneumonia ia (P) (P) Seperti pneumonia, tetapi tidak disertai dengan in!eksi. P juga dikenal dengan bronkolitis obliteran dengan pneumoni ("P). /. Pneumo Pneumoniti nitiss interst interstisia isiall akut akut 0. Pneumo Pneumoniti nitiss inters interstisi tisial al desku deskuamat amati! i! Penyakit paru interstisial yang disebabkan oleh karena merokok. 1. Sarc arcoidosis sis Suatu penyakit peradangan yang ditandai dengan terbentuknya granuloma pada kelenjar getah bening, paru-paru, hati, mata, kulit dan jaringan lainnya. 2. 3sbestosis
Penyakit paru interstisial yang disebabkan karena menghirup serat-serat asbes, dimana pada paru akan terbentuk jaringan parut yang luas. C. ETIOLOGI
"akteri, irus dan jamur diketahui sebagai penyebab dari penyakit paru interstisial. Dengan menghirup benda iritan saat beraktiitas juga dapat menyebabkan penyakit paru interstisial. Iritan tersebut mencakup$ - 3sbes - Serbuk silica - 4alcum - Serbuk batu bara, atau jenis lainnya di pertambangan - "utiran debu dari pertanian - Protein dari unggas (burung, ayam, dsb) bat-obatan seperti nitro!urantoin,
amiodarone, bleomycin, dll dapat
menyebabkan penyakit paru interstisial. Penyakit paru interstisial dapat terjadi pada laki-laki atau perempuan pada semua umur. 4etapi lebih banyak ditemukan pada pasien dengan penyakit autoimun, termasuk lupus, rheumatoid arthritis dan scleroderma.
D. GEJALA KLINIS
%. Perna!asan yang memendek &. "atuk, biasanya batuk kering dan nonprodukti! . Penurunan berat badan
E. PEMERIKSAAN 1.
3namnesa Proses diagnostic dimulai dari ri5ayat !aktor lingkungan, paparan pekerjaan, penggunaan obat dan ri5ayat keluarga. 6i5ayat penyakit sekarang harus dieksplorasi progresiitasnya, serta hubungannya dengan batuk darah, demam dan gejala-gejala di luar paru lainnya. 7ejala yang kurang dari * minggu dengan demam mengarah pada "P, pneumonitis hipersensiti! atau akibat obat. Sebaliknya gambaran akut seperti ini tidak ditemukan pada 'PI, histiositosis paru dan PPI akibat penyakit jaringan ikat. Pasien dengan sarkoidosis dan sindrom Lo!gren juga bisa terdapat demam sebentar, eritema nodosum dan artritis. 6i5ayat pekerjaan bisa mengarahkan pada kecurigaan inhalasi. 8ecurigaan pneumonitis hipersensitiitas umumnya timbul setelah ada ri5ayat pekerjaan yang beresiko terhadap paparan +at inhalasi. 6i5ayat dis!agia atau aspirasi mengarahkan pada pneumonia aspirasi, scleroderma atau mixed connectice tissue disease. Sinusitis berulang mengarah pada granulomatosis 9agener. "atuk darah menunjukkan ke arah sindrom perdarahan aleolar seperti
pada
sindrom
7oodpasture,
lupus
erimatosus
sistemik,
granulomatisis 9agener, kapilaritis paru. 3rtritis mencurigakan ke arah berbagai penyakit askular kolagen atau sarkoidosis. 7ejala pada kulit dan otot mengarahkan pada dermatomiositis atau polimiositis. Sicca syndrome (mata dan mulut kering) mencurigakan akan sarkoidosis, sindrom Sjogren 2.
atau penyakit askular kolagen lainnya. Pemeriksaan !isik Pemeriksaan !isik pada sistem pernapasan sering kali tidak menolong penegakkan diagnosis. Sebaliknya temuan !isik di luar toraks sering membantu memperjelas penyakit yang terjadi. :isalnya kelainan kulit disertai dengan lim!adenopati dan hepatosplenomegali mengarahkan pada sarkoidosis. yeri otot dan kelemahan otot paroksimal mencurigakan adanya pilomiositis. 3danya artritis mengarahkan pada sarkoidosis dan penyakit askular kolagen. 3tralgia juga bisa terjadi pada 'PI tetapi j arang sampai menyebabkan sinoitis atau artritis akut. Sklerodaktili, !enomena
6aynaud dan lesi telangiektasia adalah gambaran khas skleroderma dan sindrom 6;S4. Iridosiklitis,
ueitis
tau
konjungtiitis
mungkin
berhubungan dengan skleroderma dan sindrom askular kolagen. 8elainan sara! pusat disertai diabetes insipidus atau dis!ungsi kelenjar pituitary anterior mengarahkan pada sarkoidosis. Diabetes insipidus ta npa gangguan sara! pusat mencurigakan ke arah granulomatosis sel Lagerhans, sementara epilepsi dan retardasi mental menunjukkan adanya kemungkinan tuberous 3.
sclerosis. Pemeriksaan penunjang a. Pemeriksaan laboratorium i. Darah rutin ii. 'ungsi ginjal iii. 'ungsi hati iv. ;lektrolit v. Pemeriksaan urin vi. 4est penapisan untuk penyakit ascular kolagen b. Pemeriksaan radiologi i. 'oto thoraks ii. 4-Scan iii. ;aluasi !ungsi paru iv. "iopsy v. "ronkoskopi vi. <34S (
F. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan penyakit paru interstisial tergantung dari jenis dan penyebabnya$ %. ;sbriet (pir!enidone) dan !e (nintedanib) =ntuk mengobati !ibrosis idiopatik paru.
&. 3ntibiotik 3+ithromycin dan leo!lo>acin. . orticosreroid Seperti methylprednisolone. *. ksigen inhaler . 4ransplantasi paru /. 3+athioprine :engsupresi system imun. 0. -acetylcystine 1. bat-obat lainnya (cyclophosphamide, methotre>ate, cyclosporine)
SOURCES
%. :ason, 6. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, *th edition, ;lseier Saunders, &??. &. ational @e5ish Aealth$ BInterstitial Lung Disease (ILD)$ erie5.B . 'amilyDoctor.org$ Bccupational 6espiratory Disease.B e5s release, 'D3.
