BAB 1 PENDAHULUAN
1.1
Latar Belakang
Penyakit keturunan adalah penyakit yang disebabkan oleh kelainan genetik yang diturunkan dari orang tua ke anaknya. Namun, bukan berarti setiap kelainan genetik tersebut pasti termanifestasi nyata dalam silsilah keluarga. Adakalanya tersembunyi hingga tercetus oleh faktor lingkungan seperti polutan, pola makan yang salah, zat-zat toksik, dan lain-lain. Polidaktili ini merupakan kelainan pertumbuhan jari sehingga jumlah jari pada tangan atau kaki lebih dari lima. Dikenal juga dengan nama hiperdaktili. Bila jumlah jarinya enam disebut seksdaktili, dan bila tujuh disebut heksadaktili. Polidaktili terjadi pada 1 dari 1.000 kelahiran. Penyakit genetik atau kelainan genetik adalah sebuah kondisi yang disebabkan oleh kelainan oleh satu atau lebih gen yang menyebabkan sebuah kondisi fenotipe klinis. Penyakit genetik dan kelainan kongenital merupakan masalah yang cukup serius di masyarakat yang sebagian dapat menyebabkan adanya kecacatan pada anak. seperti pada kasus kelainan pada jari atau adanya ad anya penambahan jari pada tangan ta ngan atau kaki (polidaktili). Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan oleh gen autosomal dominan P, yaitu orang yang mempunyai tambahan jari pada satu atau dua tangan atau pada kakinya. Oleh karena itu pencegahan awal dapat dilakukan dengan melakukan kunjungan prenatal secara rutin dan juga mengimbangi dengan mengkonsumsi makanan sehat dan bergizi agar bayi yang dilahirkan sehat. Peran perawat adalah untuk memberi informasi tentang kunjungan prenatal dan makanan yang dibutuhkan bagi kesehatan ibu dan kandungannya.
1.2
1.3
Rumusan Masalah 1.
Bagaimanakah Konsep Dasar Polidaktili ?
2.
Bagaimanakah Asuhan Keperawatan Klien dengan Polidaktili ?
Tujuan 1.
Untuk Mengetahui Konsep Dasar Polidaktili
2.
Untuk Mengetahui Keperawatan Klien dengan Polidaktili.
Keperawatan Muskulo II 1
1.4
Manfaat
Mengetahui dan memahami asuhan keperawatan yang tepat pada pasien polidaktili
Keperawatan Muskulo II 2
BAB 2 PEMBAHASAN
2.1
POLIDAKTILI
2.1.1
Definisi
Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan oleh gen autosomal dominan P, yaitu orang yang mempunyai tambahan jari pada satu atau dua tangan atau pada kakinya. Yang umum dijumpai adalah terdapatnya jari tambahan pada satu atau kedua tangan. Tempatnya jari tambahan itu berbeda-beda, ada yang terdapat di dekat ibu jari dan ada pula yang terdapat di dekat jari kelingking. Gen penyebab polidaktili tidak bersifat letal. Pada orang normal, gen yang dimiliki adalah gen homozigotik resesif (pp). Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan oleh gen autosomal dominan P. yang di maksud dengan sifat autosomal ialah sifat keturunan yang ditentukan oleh gen pada autosom. Gen ini ada yang dominan dan ada pula yang resesif. Oleh karena laki-laki dan perempuan mempunyai autosom yang sama, s ama, maka sifat keturunan yang ditentukan dit entukan oleh gen autosomal dapat dijumpai pada laki-laki laki-l aki maupun perempuan. Sehingga orang bisa mempunyai tambahan jari pada kedua tangan atau kakinya. Yang umum dijumpai ialah terdapatnya jari tambahan pada satu atau kedua tangannya. tangannya. Tempatnya jari tammbahan tammbahan itu berbeda-beda, ada ada yang terdapat didekat ibu jari dan ada pula yang terdapat didekat jari kelingking. ( sumber : genetika suryo, 2005 : 104 ) Suatu kelainan yang diwariskan gen autosomal dominan P, sehingga penderita akan mendapatkan tambahan jari pada satu atau dua tangannya dan atau pada kakinya. Normalnya adalah yang memiliki homozigotik resesif pp. Polidaktili juga dikenal sebagai Hyperdaktili, bisa terjadi ditangan atau dikaki manusia ataupun hewan. Tempat jari tambahan tersebut berbeda-beda ada yang di dekat ibu jari dan ada pula pula yang berada di dekat jari kelingking.
Gb. 1 Sumber diambil dari http://www.eftalgudemez.com 2.1.2
Etiologi
Kelainan congenital adalah kelainan atau defek yang dapat terjadi ketika dalam kandungan dan terlihat pada waktu lahir dan dapat pula terjadi pada perkembangan anak di kemudian hari. Keperawatan Muskulo II 3
Walupun penyebab pasti belum di temukan, ada beberapa faktor yang berhubungan dengan kelainan congenital, meliputi : 1. Faktor genetik Diturunkan secara genetik (autosomal dominan). Jika salah satu pasangan suami istri memiliki polidaktili, kemungkinan 50% anaknya juga polidaktili. Kelainan bawaan dapat di transmisikan melalui gen kromosom sel telur dan sperma dan ditransmisikan dalam kelainan-kelainan spesifik sesuai dengan hokum mendel. 2. Faktor Teratogenik Teratogenik adalah perubahan formasi dari sel, jaringan, dan organ yang dihasilkan dari perubahan fisiologi dan biokimia. Senyawa teratogen akan berefek teratogenik pada suatu organisme, bila diberikan pada saat organogenesis. Apabila teratogen diberikan setelah terbentuknya sel jaringan, sistem fisiologis dan sistem biokimia, maka efek teratogenik tidak akan terjadi. Teratogenesis merupakan pembentukan cacat bawaan. Malformasi (kelainan bentuk) janin disebut dise but terata, terata , sedangkan zat kimia yang menimbulkan terata disebut zat teratogen atau teratogenik. Perubahan yang disebabkan teratogen meliputi perubahan dalam pembentukan sel, jaringan dan organ sehingga menyebabkan perubahan fisiologi dan biokimia yang terjadi pada fase organogenesis. Umumnya bahan teratogenik dibagi menjadi 3 kelas berdasarkan golongannya yakni bahan teratogenik fisik, kimia dan biologis. a. Faktor teratogenik fisik Bahan tertogenik fisik adalah bahan yang bersifat teratogen dari unsurunsur fisik misalnya Radiasi nuklir, sinar gamma dan sinar X (sinar rontgen). Bila ibu terkena radiasi nuklir (misal pada tragedi chernobil) atau terpajan dengan agen fisik tersebut, maka janin akan lahir dengan berbagai kecacatan fisik. Tidak ada tipe kecacatan fisik tertentu pada paparan ibu hamil dengan radiasi, karena agen teratogenik ini sifatnya tidak spesifik karena mengganggu berbagai macam organ. Dalam menghindari terpaaan agen teratogen fisik, maka ibu sebaiknya menghindari melakukan foto rontgen apabila ibu sedang hamil. Foto rontgen yang terlalu sering dan berulang pada kehamilan kurang dari 12 minggu dapat memberikan gangguan berupa kecacatan lahir pada janin. b. Faktor teratogenik kimia Bahan teratogenik kimia adalah bahan yang berupa senyawa senyawa kimia yang bila masuk dalam tubuh ibu pada saat saat kritis pembentukan organ tubuh janin dapat menyebabkan gangguan pada proses tersebut. Keperawatan Muskulo II 4
Kebanyakan bahan teratogenik adalah bahan kimia. Bahkan obat-obatan yang digunakan untuk mengobati beberapa penyakit tertentu juga memiliki efek teratogenik. Alkohol merupakan bahan kimia teratogenik yang umum terjadi terutama di negara-negara yang konsumi alkohol tinggi. Konsumsi alkohol pada ibu hamil selama kehamilannya terutama di trisemester pertama, dapat menimbulkan kecacatan fisik pada anak dan terjadinya kelainan yang dikenal dengan fetal alkoholic syndrome . Konsumsi alkohol ibu dapat turut masuk kedalam plasenta dan memperngaruhi janin sehingga pertumbuhan otak terganggu dan terjadi penurunan kecerdasan/retardasi mental. Alkohol juga dapat menimbulkan bayi mengalami berbagai kelainan bentuk muka, tubuh dan anggota gerak bayi begitu ia dilahirkan. Obat-obatan untuk kemoterapi kanker umumnya juga bersifat teratogenik. Beberapa polutan lingkungan seperti gas CO, senyawa karbon dan berbagai senyawa polimer dalam lingkungan juga dapat menimbulkan efek teratogenik. c. Faktor teratogenik biologis Agen teratogenik biologis adalah agen yang paling umum dikenal oleh ibu hamil. Istilah TORCH atau toksoplasma, rubella, cytomegalo virus dan herpes merupakan agen teratogenik biologis yang umum dihadapi oleh ibu hamil dalam masyarakat. Infeksi TORCH dapat menimbulkan berbagai kecacatan lahir dan bahkan abortus sampai kematian janin. Selain itu, beberapa infeksi virus dan bakteri lain seperti penyakit sifilis/raja singa juga dapat memberikan efek teratogenik.(http://faudinocent.blogspot.com/2011/10 teratogenik.(http://faudinocent.blogspot.com/2011/10/teratogenik.htmlnn) /teratogenik.htmlnn)
2.1.3
Klasifikasi Tabel 1. Klasifikasi Polidactili Wassel klasifikasi polydactyly polydactyly preaxial
Tipe I
bifid distal falang
Tipe II
digandakan distal falang
Tipe III
bifid proksimal falang
Tipe IV
digandakan proksimal falang (paling umum)
Keperawatan Muskulo II 5
Tipe V
bifid metacarpal
Tipe VI
digandakan metacarpal
Type VII
Triphalangia
Gb.2 Jenis – Jenis Jenis Polidactili
2.1.4
Manifestasi Manifestasi Klinis
Tidak ada gejala untuk penyakit polidaktili ini karena penyakit ini adalah penyakit bawaan yang diwariskan oleh gen autosomal dominan P. Akan tetapi polodaktili dapat menyebabkan masalah fungsi (handaya, dr.yuda)
2.1.5
Patofisiologi
Disebabkan kelainan kromosom pada waktu pembentukanorgan tubuh janin. Ini terjadi pada waktu ibu hamil muda atau semester
pertama pembentukan organ tubuh. tubuh.
Kemungkinan ibunya banyak mengonsumsi makanan mengandung bahan pengawet. Atau ada unsur teratogenik yang menyebabkan gangguan pertumbuhan. Kelebihan jumlah jari bukan masalah selain kelainan bentuk tubuh. Namun demikian,sebaiknya diperiksa kondisi jantung dan paru bayi, karena mungkin terjadi multiple anomali.Orang normalnya adalah yang Keperawatan Muskulo II 6
memiliki homozigotik resesif pp. Pada individu heterozigot Pp derajat ekspresi gen dominan itu dapat berbeda- beda sehingga lokasi tambahan jari dapat bervariasi. Bila seorang laki-laki polidaktili
heterozigot
menikah
dengan
perempuan
normal,
maka
dalamketurunan
kemungkinan timbulnya polidaktili adalah 50% (teori mendel).Ayah polidaktili (heterozigot) Pp x, ibu normal homozigot (pp) makaanaknya polidaktili (heterozigot Pp) 50%, normal (homozigot pp) 50%.
Gb. 3 Bagan Pewarisan Gen Polidaktili
2.1.6
Pemeriksaan Diagnostik
Ada beberapa pemeriksaan diagnostic yang di perlukan pada klien dengan kelainan congenital meliputi : 1. Pemeriksaan radiologi. Pemeriksaan dengan foto polos polos merupakan penunjang penunjang yang sangat penting untuk melihat dampak kelainan tulang akibat dari congenital. 2. Pemeriksaan biokimia. Beberapa kelainan bawaan menyebabkan peningkatan produksi dan ekskresi enzim. Pemerikaan enzim dapat dilakukan dilakukan melalui pemeriksaan serum darah, sel-sel darah atau kultur sel fibroblast kulit. 3. Biopsy tulang. Kadang kala diperlukan pada kelainan kelainan tertentu.
2.1.7 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan klien dengan kelainan bawaan tergantung pada jenis penyakitnya, kelainan genetic yang terjadi, derajat deformitas / kecacatannya, kapasitas mental dan status sosialnya. Meskipun demikian, suatu standart dasar yang bersifat umum untuk penanganan kelainan bawaan tetap di perlukan. Kelainan congenital pada anak sangat bermacam-macaam. Secara umum kelainan congenital pada system muskuloskkeletal dapat terjadi pada tulang, sendi, otot dan anggota anggota gerak.
Beberapa kelainan congenital pada anak biasanya akan
berkurang saat anak mencapai kedewasaan. Hal ini mendai perbaikan cecara spontan, Keperawatan Muskulo II 7
Jenis kelainan congenital Organ
Jenis kelainan
Tulang
Osteogenesis impekfekta
Kondrodisplasia
Osteopetrosis
Fibrodisplasia osifikans progresif
Ekstremitas atas
2.1.8
Neurofibromatosis
Penyakit paget
Hipoplasia klafikula
Deformitas sprengel
Dislokasi kaput radius
Sinostosis
Aputasi congenital
Hipoplasia radiusjari picu
Sindaktili, polidactili, ektrodaktili
Tidak adanya ibu jari
Sindrom constriction band
Penegakan Penegakan Diagnosa
Untuk menegakkan diagnosis dibagi dalam beberapa fase pertumbuhan, meliputi fase prenatal dan fase anak-anak
Keperawatan Muskulo II 8
1. Fase prenatal. Pemeriksaan janin dalam kandungan kandungan untuk mengenali mengenali kelainan genetic dapat dilakukan dengan pemeriksaan DNA. Pemeriksaan lain juga dapat dilakukan pada fase ini adalah a. Pemeriksaan ultrasound. Lebih di senagi karena kurang beresiko dibandingkan dengan pemeriksaan lain misalnya amniosentesis. Sesudah usia ke-20 kehamilan, ultrasound dapat mendeteksi adanya abnormal pada janin seperti deek saluran neural. b. Skrining maternal. Dilakukan melalui pemeriksaan cairan amnion. c. Amniosentesis. Dengan anestesi local, cairan amnion diambil sebanyak 20ml untuk pemeriksaan kromosom dan biokimiawi. d. Pemeriksaan vilus korion. Dilakukan dengan mengambil jaringan kar ion pada minggu ke-8 dan minggu ke-10 kehamilan. 2. Fase anak- anak. Pada fase ini, pemeriksaan untuk menetapkan diagnosis, dibedakan antara pemeriksaan pada bayi dan pemeriksaan pada anak. a. Pemeriksaan pada bayi. Pemeriksaan ini digumakan untuk mendeteksi adanya trauma kelahiran yaitu fraktur pada anggota gerak atas / bawah atau paresis preksus brakialis. Pemeriksaan umum : pemeriksaan pergerakan sendi pada bayi dilakukan dengan mengamati pergerakan spontan bayi atau gerakan pasif bayi melalui suatu stimulasi. b. Pemeriksaan pada anak. Dilakukan cera teratur dan memberikan kenyakinan kepada orangtua klien. Apabila didapatkan kecurigaan adanya kelainan bawaan, perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium .
2.1.9
Komplikasi
Polidaktili mungkin dapat mengganggu kenyamanan, terutama polidaktili di kaki (saat memakai sepatu).
2.2
SINDAKTILI
2.2.1
Definisi
Sindaktili adalah suatu kondisi dimana terdapat suatu kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti jari itik (webbed ( webbed finger ). ). Sindaktili merupakan suatu kondisi congenital yang sering terjadi. Dimana insidensi sekitar 1:2000-3000 kelahiran hidup. Keperawatan Muskulo II 9
2.2.2
Klasifikasi
Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan yang ditampilkan dari kondisi klinis: a. Tipe I
: sindaktili sederhana, yaitu penyatuan jaringan lunak pada jari tangan. tangan.
Gb. 4 Sindaktili sederhana b. Tipe II : sindaktili inkomplet sederhana, yaitu penyatuan secara parsial pars ial jaringan ja ringan lunak mengalami penyatuan, tetapi tidak meluas ke ujung jari. c. Tipe III : sindaktili komplet sederhana, yaitu penyatuan jaringan jaringan lunak meluas sampai ujung jari.
Gb. 5 Sindaktili komplet sederhana d. Tipe IV : sindaktili kompleks, yaitu penyatuan pada tulang dan kartilago. e. Tipe V : sindaktili
komplikasi,
dimana
terjadi
komplikasi
sindaktili
dengan
terjadinya fusi tulang dan abnormalitas dari tulang, seperti hilangnya tulang jati, atau kecilnya tulang jari. Abnormalitas juga melibatkan muskulotendinos dan struktur neurovascular. Selain itu ada beberapa kondisi k ondisi yang berhubungan dengan sindaktili, seperti sindrom Apert dan sindrom Poland yang memberikan manifestasi perbedaan etiologi dan diagnosis. Sindrom Apert atau acrophalosyndactyly adalah acrophalosyndactyly adalah anomaly hands mirror dengan dengan karakteristik sebagai berikut. 1. Deviasi radius yang menghasilkan abnormalitas permukaan proksimal tangan. 2. Sindaktili kompleks. Keperawatan Muskulo II 10
3. Simbrakifalangisme pada segmen tengah tangan. 4. Sindaktili sederhana. Kondisi lainnya adalah sindrom Poland yang berhubungan dengan anomaly simbrakdaktili. Constriction band syndrome syndrome perlu dipertimbangkan sebagai diagnosis bandingnya. 2.2.3
Epidemiologi
Sindaktili dapat terjadi pada setiap bayi yang baru lahir. Secara keseluruhan, sindaktili terjadi pada sekitar satu dari 2500 bayi yang baru lahir. Dalam sampai kira-kira 40% dari kasus, ada riwayat keluarga sindaktili. Jika terjadi sindaktili saja, itu diwariskan sebagai kondisi dominan autosomal, yaitu anak-anak dari seorang individu yang terkena akan memiliki kesempatan 50% memiliki sindaktili. Namun, sindaktili tidak sama dari satu generasi ke generasi berikutnya, dan dapat lebih atau kurang parah daripada di orang tua yang terkena dampak. Sindaktili lebih umum di Kaukasia dibandingkan etnis lainnya, dan anak laki-laki dua kali lebih sering daripada perempuan.
2.2.4
Etiologi
Penyebab pasti belum diketahui, tetapi sekitar 10-40% dari kasus terdapat riwayat keluarga. Faktor ibu yang merokok berat selama kehamilan, terutama trimester pertama menjadi predisposisi penting terjadinya sindaktili.
2.2.5
Patofisiologi
Ketika tangan dan kaki yang berkembang di dalam rahim, mereka mulai keluar sebagai datar "dayung" yang kemudian biasanya terpisah menjadi lima digit. Sindaktili terjadi ketika ada kegagalan dari proses pemisahan. Hal ini mungkin disebabkan oleh kelainan genetik atau pengaruh lingkungan.
2.2.6
Manifestasi Manifestasi Klinis
Tidak ada rasa sakit yang terkait dengan kondisi sindaktili ini.
2.2.7
Pemeriksaan diagnostik
Anamnesis mengenai riwayat keluarga, riwayat prenatal-postnatal, riwayat kelahiran, serta berat badan lahir harus dilakukan dengan hati-hati. Pemeriksaan fisik dilakukan ke seluruh tubuh untuk menggali adanya kelainan atau anomali lainnya di bagian tubuh lain. Keperawatan Muskulo II 11
Pemeriksaan fisik tangan dilakukan secara sistematik. Berikut adalah pemeriksaan yang harus dilakukan. 1. Catat dan dokumentasikan nomor jari tangan yang mengalami gangguan, keterlibatan jaringan yang mengalami penyatuan, penyatuan, panjang tiap jari, dan tampilan dari kuku. 2. Pengambilan foto pada tangan terutama pada saat pertama kali kunjungan biasanya sangat membantu diagnosis. 3. Lakukan pergerakan pasif untuk memeriksa adanya penyatuan tulang. Bedakan pergerakan antara penyatuan tulang dengan penyatuan jaringan lunak. 4. Periksa dengan memalpasi adanya polodaktili yang tersembunyi. 5. Tingkat anomaly dari struktur tendon dan neurovascular mencerminkan kompleksitas dari sindaktili. Adanya kondisi sindaktili komplet atau kompleks biasanya melibatkkan bagian distal dari falang (jari), sedangkan tendon dam neurovascular biasanya normal. Biasanya pada pasien dengan brachysyndaktyly brachysyndaktyly atau sindaktili komplikasi percabangan dari saraf dan pembuluh darah mungkin terletak pada bagian distal atau hanya pada satu sisi saja. 6. Selalu melakukan pemeriksaan radiografi untuk membantu identifikasi anomaly lainnya, seperti bony synostosis, synostosis, delta falang, atau symphalangism atau symphalangism..
2.2.8 Penatalaksanaan
Sindaktili selalu dilakukan intervensi bedah, biasanya prosedur ini dilakukan pada usia 5-6 bulan.
Gb. 6 Penatalaksaan
Tindakan yang dilakukan lebih awal terutama pada kondisi sindaktili kompleks biasanya akan menghasilkan malrotasi dan angulasi baru yang berkembang menjadi Keperawatan Muskulo II 12
kondisi yang lebih kompleks. Teknik intervensi bedah disesuaikan dengan klasifikasi dari sindaktili. Skin graft atau Z plasty plasty biasanya dilakukan pada prosedur sindaktili komplet dan kompleks untuk mempercepat penyembuhan. 2.2.8.1
Z Plasty Z plasty adalah suatu teknik yang paling luas dilakukan dalam bidang
pembedahan plastic. Dibandingkan membuat sebuah insisi insis i lurus, yang dapat berkontraksi dan membentuk jaringan parut yang buruk, dua flap jaringan segitiga yang ditransposisikan dan dijahit dalam pola huruf Z akan menghasilkan jaringan parut yang lebih baik. Z-plasty merupakan teknik operasi plastik yang digunakan untuk memperbaiki fungsi normal dari luka dan tampilan kosmetik. Z plasty adalah tindakan operasi yang bertujuan untuk memperpanjang garis luka, sehingga dapat mencegah terjadinya kontraktur terutama pada persendian. Tindakan ini dilakukan dengan cara melakukan transposisi flap sehingga didapatkan garis luka yang lebih panjang
2.2.8.2
Indikasi Indikasi umum untuk Z-plasty yaitu untuk memperbaiki kontraktur bekas luka
linear yang melewati lipatan fleksor. Beberapa indikas i lain dari teknik Z-plasty adalah : 1. Mencegah terjadinya kontraktur pada bekas luka linear, terutama jika luka tersebut melewati daerah permukaan estetik atau permukaan yang konkaf. 2. Mengubah panjang dan bekas luka (kontraktur akibat bekas luka pada bibir,jari tangan, kelopak mata atau leher). 3. Mengubah vektor bekas luka (reposisi bekas luka sepanjang sulkus nasolabial). 4. Reposisi jaringan (berguna pada defek trapdoor atau pin-cushion). 5. Menutup defek kutaneus 6. Transposisi jaringan sehat untuk menutupi fistula. Penyembuhan luka biasanya terjadi dalam waktu satu minggu dan apabila luka disertai edema,akan hilang dalam waktu 4-6 bulan. Pada Z-plasty akan terjadi pemanjangan luka dan terbentuknya dua luka tambahan. Hal ini merupakan konsekuensi dari prosedur penatalaksanaan Z-plasty.
Keperawatan Muskulo II 13
2.2.9
Komplikasi
Yang perlu diperhatikan adalah komplikasi pasca bedah, seperti kekambuhan sindaktili, iskemia jari, kontraktur, dan komplikasi skin komplikasi skin graft . Kekambuhan sindaktili pasca bedah berkisar 7,5-60%. Kondisi ini disebabkan oleh banyak faktor. Bila ditemukan pada fase awal biasanya dalam bentuk synechiae bentuk synechiae antara antara insisi bedah atau jeleknya tandur kulit. Oleh karena itu, pada periode intraoperatif sangat penting untuk memastikan sisa interdigital yang harus terpisah, kondisi ini paling sering terjadi pada pembedahan simdaktili kompleks. Selain itu, juga sangat penting untuk memelihara kondisi vaskularisasi dan penutupan yang optimal pada jahitan bedah. Hal ini juga bertujuan untuk mencegah kontraktur. Iskemia jari merupakan kondisi yang jarang terjadi, tetapi hal ini perlu dipertimbangkan pada periode intraoperatif untuk memelihara kondisi vaskularisasi yang baik ke bagian distal. Kontraktur pada jari tangan biasanya terjadi pada sepanjang pembedahan, dimana terbentuk sikatrik kontraktur dan angulasi jari. 2.3
Pencegahan
Pencegahan cacat bawaan pada umumnya dapat di bedakan atas 3 bagian, yaitu: A. Pencegahan primer. Pada tahap ini, belum terjadi kehamilan atau embrio janin yang cacat. Adapun upaya pencegahan pada tahap ini adalah : a. Konseling pranikah, yang bertujuan untuk mengindentifikasi faktor-faktor yang berperan pada kejadian cacat bawaan. Disini termasuk kegiatan konseling prakonsepsi. b. Skrining genetik diluar kehamilan (adult screening). Adapun kegiatannya pada tahap ini, antaralain : menghindari tercemar dengan bahan-bahan teratogen, pemberian asam folat prakonsepsi, vaksinasi Rubella, terapi DM, dsb B. Pencegahan sekunder. Pada tahap ini, sudah terjadi konsepsi atau kehamilan yang berpotensi mengalami cacat
bawaan,
sehingga
tujuan
pencegahannya
adalah
untuk
menghindari
dilahirkannya bayi dengan cacat bawaan. Upaya pencegahan pada tahap ini adalah : a. Skrining genetik dalam kehamilan (genetic screening during pregnancy) b. Diagnosis prenatal. c. Konseling genetic Keperawatan Muskulo II 14
d. Terapi janin baik medicinal (obat) maupun operatif. C. Pencegahan Tersier. Pada tahap ini, telah dilahirkan bayi dengan cacat bawaan. Oleh sebab itu, pada tahap ini upaya pencegahan yang dimaksud adalah mencegah bertambah beratnya kelainan, mencegah komplikasi dan kematian. Tindakan yang dilakukan pada tahap ini dapat dikategorikan kedalam upaya penanggulangan atau terapi pasca kelahiran. [Majalah farmacia, Edisi Mei 2008 (Vol.7 No.10)]
Keperawatan Muskulo II 15
Faktor Teratogenik
WOC Polidaktili Faktor Genetik
sifat autosomal leih dominan
Fisik
Kimia
radiasi, sinar X
obat-obatan, alcohol, polutan
terjadi mutasi pada gen
Biologis
virus, rubella, TORCH
terjadi gangguan pada proses pementukan organ
Perubahan formasi dari sel, jaringan, dan organ
Teratogenesis (pembentukan cacat bawaan)
POLIDAKTILI
terjadi duplikasi jaringan lunak hingga disertai metacarpal dan falang pada jari
terjadi kelainan kongenital
Malformasi Keperawatan Muskulo II 16
POLIDAKTILI
Koping individu inefektif
Gangguan kosep diri
Kenyataan anak terlahir dengan jari yang tidak sempurna
Orang tua khawatir dengan kondisi anaknya
MK : Harga diri rendah MK : Kecemasan
Terjadi gangguan fungsi mtorik halus
Reaksi kepanikan dari orang tua dan keluarga
Orang tua dan keluarga bingung dan tidak tahu tentang penatalaksanaan yang tepat
MK : Kurang Pengetahuan
Keperawatan Muskulo II 17
Faktor Teratogenik
WOC Sindaktili Faktor Genetik Fisik
sifat autosomal leih dominan
radiasi, sinar X
terjadi mutasi pada gen
Kimia
obat-obatan, alcohol, polutan
Biologis
virus, rubella, TORCH
terjadi gangguan pada proses pementukan organ
Perubahan formasi dari sel, jaringan, dan organ
Teratogenesis (pembentukan cacat bawaan)
Sindaktili
terjadi duplikasi jaringan lunak hingga disertai metacarpal dan falang pada jari
terjadi kelainan kongenital
Malformasi
Keperawatan Muskulo II 18
Sindaktili
Terjadi gangguan fungsi
Kenyataan terlahir dengan kelainan jari yang tidak sempurna
Rencana dilakukan tindakan pembedahan
Reaksi Kepanikan dari orang tua dan keluarga
Koping individu tidak efektif
Anak merasa takut dan gelisah
Orang tua dan keluarga bingung & tidak tahu tentang penatalaksanaan yang tepat
Gangguan konsep diri
MK
MK
Ansietas
Kura Kuran n Pen Pen etah etahua uan n
MK Har a diri diri rendah rendah
Keperawatan Muskulo II 19
BAB 3 ASUHAN KEPERAWATAN 3.1
POLIDAKTILI
3.1.1
Contoh Kasus
Pada tanggal 10 April 2012, Ny.W datang untuk memeriksakan bayinya (bayi Z) yang berusia 6 bulan ke poli anak RS Airlangga, Ny.W mengatakan bahwa anaknya memiliki kelainan jari bercabang pada daerah ibu jari sejak lahir. Pada saat hamil Ny.W sering mengkonsumsi obat-obatan yang dibeli di warung. Ny.W sangat mencemaskan kondisi masa depan anaknya, Ny.W ingin kodisi anaknya kembali normal dengan meminta dokter untuk melakukan operasi agar memperbaiki kondisi jari tangan anakya. Bayi Z lahir normal dengan berat badan 3,8 kg dengan panjang 51 cm. Kakek dari bayi Z juga juga mengalami kelainan seperti yang dialami Bayi Z. Pada saat datang ke poli anak suhu badan bayi Z 38 0C dan mengalami batuk pilek sejak 3 hari yang lalu.
3.1.2
Pengkajian
a. Identitas pasien Nama : bayi Z Tanggal lahir : 10 April 2012 Usia : 6 bulan 10 hari Nama Orang tua : Tn. A dan Ny. Ny. W b. Riwayat penyakit sekarang Bayi Z lahir pada tanggal 01 Mei 2012, lahir pervaginam (normal) dengan berat badan 3,8 kg dan panjang badan 51 cm. Semenjak lahir bayi Z memiliki kelainan berupa jari bercabang pada ibu jarinya (polidaktili) sejak dia lahir. Ny.M merasa sangat khawatir akan kondisi anaknya dan ingin segera dilakukan pembedahan agar dapat memperbaiki kondisi anaknya. Pada saat datang ke poli anak suhu badan bayi Z 38 0C dan mengalami batuk pilek sejak 3 hari yang lalu. c. Riwayat penyakit dahulu Bayi Z tidak memiliki riwayat penyakit dan tidak pernah MRS. d. Riwayat penyakit keluarga Keluarga bayi Z (pamannya) juga memiliki kelainan yang sama.
3.1.3
Pemeriksaan Fisik
BB = 3,8 kg Keperawatan Muskulo II 20
PB = 51 cm RR = 30 x/menit Nadi = 115 x/menit Suhu = 38 0 C
Review of system (ROS) B1 (breathing) pernafasan agak sesak, RR = 40 x/menit, tidak ada penggunaan penggunaan otot bantu pernafasan B2 (blood) suara jantung normal, murmur (-), CRT < 3detik, tidak terdapat sianosis, suhu badan 38 0 C B3 (brain) Kesadaran komposmentis B4 ( bowel) bising usus normal B5 (bladder) urin normal, tidak ada distensi pada kandung kemih B6 (bone) terjadi percabangan pada daerah ibu jari (polidaktili radialis).
3.1.4
Analisa Data
No
1
Data
Etiologi
Subjektif : ibu pasien
Masalah
peningkatan metabolisme
mengatakan bahwa tiga hari ini
Hipertermi
tubuh
anaknya demam peningkatan suhu tubuh Objektif : suhu badan = 38 0C Hipertermi 1
Subjektif : Ny.W menyatakan bahwa
dia
Polidaktili
Kecemasan
sangat
mengkhawatirkan kondisi masa depan anaknya
pada
orang tua Kenyataan anak terlahir dengan jari yang tidak sempurna
Objektif : Tn. A dan Ny. W terlihat panik dan menunjukkan
Orang tua khawatir dengan Keperawatan Muskulo II 21
raut wajah gelisah
kondisi anaknya
Cemas 2
Subjektif : Tn. A dan Ny. W menyatakan
bahwa
Polidaktili
Kurang pengetahuan
mereka
tidak paham mengenai kondisi anaknya
Reaksi kepanikan dari orang tua dan keluarga
Objektif : Tn. A dan Ny. W tidak dapat menjelaskan tentang proses penyakit
Orang tua dan keluarga bingung dan tidak tahu tentang penatalaksanaan yang tepat
Kurang Pengetahuan
3.1.5
Diagnosa Keperawatan Keperawatan
1. Hipertermi b/d peningkatan metabolisme tubuh 2. Kecemasan pada orangtua b/d ancaman intregitas biologis aktual atau yang dirasa sekunder akibat: Polydactili 3. Kurang pengetahuan b/d proses penyakit dan pengobatan. 3.1.6
Intervensi Keperawatan 1. Hipertermi b/d peningkatan metabolisme tubuh Tujuan
: Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 2x24 jam,
diharapkan menunjukkan suhu tubuh pasien dalam batas normal. Kriteria Hasil
: suhu badan kembali normal ( 36-370 C)
kulit pasien tidak teraba hangat hangat
Intervensi dan Rasional Keperawatan Muskulo II 22
Intervensi
Rasional
1. Pantau suhu pasien (derajat dan
-
pola)
suhu 38,9 o – 41,1oC menunjukkan proses penyakit infeksius akut. Pola demam dapat membantu dalam diagnosis; mis, kurva demam lanjut berakhir lebih dari 24 jam menunjukkan demam remitten ( bervariasi hanya beberapa derajat pada arah tertentu.
2. Pantau
suhu
lingkungan,
-
suhu ruangan/ jumlah selimut harus diubah
batasi/tambahan linen tempat tidur,
untuk mempertahankan suhu mendekati
sesuai indikasi
normal.
3. Berikan kompres mandi hangat pada
lipatan
paha
dan
-
dapat Catatan
aksila,
membantu mengurangi demam. :
mungkin
hindari penggunaan alcohol
penggunaan menyebabkan
air
es/alcohol kedinginan,
Peningkatan suhu secara aktual. Selain itu alcohol dapat mengeringkan kulit.
4. Tingkatkan intake cairan dan nutrisi
-
Adanya
peningkatan
metabolisme
menyebabkan kehilangan banyak energi. Untuk itu diperlukan peningkatan intake cairan dan nutrisi
-
5. Kolaborasi
dengan
pemberian
antipiretik, misalnya ASA (aspirin), asetaminofen(Tylenol)
digunakan
untuk
mengurangi
demam
dengan aksi sentral nya pada hipotalamus, meskipun demam mungkin dapat berguna dalam membatasi pertumbuhan organisme dan meningkatkan autodestruksi dari selsel yang terinfeksi.
Keperawatan Muskulo II 23
2. Kecemasan pada orangtua b/d ancaman intregitas biologis aktual atau yang dirasa sekunder akibat: Polydactili Tujuan
: ibu klien memahami tentang penyakit anaknya dan tindakan untuk
mengatasinya. Kriteria Hasil : Setelah dilakukan tindakan keperawatan pada anak, ibu klien
paham terhadap proses penyakit atau operasi ,dan harapan operasi, cemas berkurang, wajah tidak tegang. tegang. Intervensi Intervensi dan Rasional No.
1.
Intervensi Intervensi
Rasional
Kaji tingkat pemahaman klien Mengetahui tingkat pemahaman klien polydactili
2.
Gunakan
sumber
bahan
Menyiapkan klien dengan tindakan yang
pengajaran yang sesuai dan akan dihadapi tepat sasaran 3.
Informasikan
pada
klien,
Keluarga dan pasien tahu kemungkinan
keluarga, atau orang terdekat hasil tentang
rencana
prosedur
terburuk
setelah
dilakukan
tindakan.
tindakan 4
Anjurkan
orang
tua
dan
Mewadahi semua curahan hati klien
keluarga
untuk
sangat membantu dalam mekanisme
mengungkapkas
segala koping stress.
permasalahan dan keluh kesah yang dihadapi 5
Membuka
konseling
pelayanan 24 jam
dan
Konseling 24 jam sangat membantu keluarga dalam menghadapi komplikasikomplikasi dari polydactili
Keperawatan Muskulo II 24
3. Kurang pengetahuan b/d proses penyakit dan pengobatan. Tujuan : Orangtua klien dapat mengungkapkan perencanaan pengobatan tujuan
dari pemberian terapi Kriteria hasil : Menunjukan pemahaman akan proses penyakit dan prognosis,
mampu menunjukan prosedur yang diperlukan dan menjelaskan rasional dari tindakan dan pasien ikut serta dalam program pengobatan. Intervensi Intervensi dan Rasional No.
1.
Intervensi Intervensi
Tinjau
proses
Rasional
penyakit
dan
harapan masa depan 2.
Berikan
Mengetahui
kemungkinan-
kemungkinan yang akan terjadi
informasi
mengenai
Klien
bisa
mengerti
dan
mau
terafi obat-obatan, interaksi, efek melakukan sesuai dengan anjuran demi samping dan pentingnya pada
keberhasilan pengobatan
program. 3.
Tinjau
faktor-faktor
individual
dan
resiko Mengurangi infeksi nosokomial bentuk
penularan/tempat masuk infeksi. 4
Berikan koseling terapi secara Pengetahuan intensif kepada
tentang orang
polydactili polydactili
tua,
keluarga
maupun kerabat dekat
menyeluruh sangat
tentang
penting
untuk
diketahui orang tua, keluarga maupun kerabat dekat, hal ini tentunya untuk menunjang kualitas hidup si anak
5.
Tinjau
perlunya
pribadi
dan Mengurangi komplikasi penyakit.
kebersihan lingkungan.
Keperawatan Muskulo II 25
3.2
SINDAKTILI Contoh Kasus
Pada tanggal 26 November 2012, Ny. Ny. A datang untuk memeriksakan anaknya (An. A) A) yang berusia 12 ke RS Airlangga. Ny. A mengatakan bahwa anaknya memiliki kelainan jari manis dan jari tengahnya melekat menjadi satu sejak lahir. Ny. A sangat mencemaskan kondisi masa depan anaknya, Ny. A ingin kondisi anaknya kembali normal dengan meminta dokter untuk melakukan operasi agar memperbaiki kondisi jari tangan anaknya. Nenek dari anak A juga mengalami kelainan seperti yang dialami Anak A. 3.2.1
Pengkajian
a. Identitas pasien Nama : Anak A Tanggal lahir : 13 September 2000 Usia : 12 tahun Nama orang tua : Tn. A dan Ny. Ny. A b. Riwayat penyakit sekarang Anak A memiliki kelainan jari manis dan jari tengahnya melekat menjadi satu (sindaktili) sejak dia lahir. Ny. A merasa sangat khawatir akan kondisi anaknya dan ingin segera dilakukan pembedahan agar dapat memperbaiki kondisi anaknya. c. Riwayat penyakit dahulu Anak A tidak memiliki riwayat penyakit dan tidak pernah MRS. d. Riwayat penyakit keluarga Keluarga anak A (neneknya) juga memiliki kelainan yang sama. 3.2.2
Pemeriksaan Fisik
BB = 40 kg TB = 150 cm RR = 22 x/menit Nadi = 88 x/menit Suhu = 36,5° C Riview of System (ROS) Keperawatan Muskulo II 26
B1 (breathing) Pernapasan normal, RR normal, tidak menggunakan otot bantu pernapasan B2 (blood) Suara jantung normal, murmur (-), CRT = 2 detik, tidak terdapat sianosis B3 (brain) Kesadaran komposmentis B4 (bowel) Bising usus normal B5 (bladder) Urin normal, tidak ada distensi pada kandung kemih B6 (bone) Terjadi perlekatan jari manis dan jari tengah menjadi satu (sindaktili komplet sederhana) 3.2.3
Analisa Data No
Data
1
DS: Anak A menyatakan bahwa dirinya malu dengan kondisi jari tangannya yang melekat menjadi satu. DO: Anak A terlihat murung, kepala menunduk.
Etiologi
Sindaktili
Masalah
Harga diri rendah
Kenyataan terlahir dengan kelainan jari
yang tidak sempurna Koping individu tidak efektif
gangguan konsep diri
harga diri rendah 2
DS: Anak A menyatakan dirinya merasa takut dengan operasi.
Sindaktili
Ansietas
Keperawatan Muskulo II 27
DO: Anak A terlihat panik dan menunjukkan raut wajah gelisah.
rencana dilakukan tindakan pembedahan
Anak A merasa takut dan gelisah
Ansietas DS: Anak A dan orang tuanya menyatakan bahwa mereka tidak paham mengenai kondisi anaknya.
3
DO: Anak A dan orang tuanya tidak dapat menjelaskan tentang proses penyakit
Sindaktili
Kurang pengetahuan
Reaksi kepanikan dari orang tua dan keluarga
orang tua dan keluarga bingung dan tidak tahu tentang penatalaksanaan yang tepat
Kurang pengetahuan
3.2.4
Diagnosa Keperawatan Keperawatan
1. Gangguan konsep diri: harga diri rendah berhubungan dengan koping individu tidak efektif 2. Ansietas berhubungan dengan tindakan pembedahan. 3. Kurang pengetahuan berhubungan dengan proses penyakit dan pengobatan. 3.2.5
Intervensi Keperawatan
1. Gangguan konsep konsep diri: hargadiri rendah berhubungan dengan koping koping individu tidak efektif Keperawatan Muskulo II 28
Tujuan : Klien dapat mengidentifikasi kemampuan dan aspek positif yang dimiliki. Kriteria hasil: -
Daftar kemampuan yang dimiliki klien d RS, rumah, dan sekolah.
-
Daftar possitif keluarga klien.
-
Daftar positif lingkungan klien.
Intervensi: No.
Intervensi Intervensi
Rasional
1.
Mengidentifikasi kemampuan dan
Diskusikan tingkat kemampuan
aspek positif yang dimiliki klien
klien
seperti
menilai
realitas,
control diri atau integritas ego diperlukan sebagai dasar asuhan keperawatannya. 2.
Membantu
3.
pasien
memilih
Memberdayakan
kemampuan
kegiatan yang akan dilatih sesuai
atau potensi yang dimiliki oleh
dengan kemampuan pasien
pasien.
Memberikan pujian yang wajar
Pujian
terhadap keberhasilan pasien
menyebabkan klien melakukan
yang
kegiatan
wajar
hanya
tidak
karena
ingin
mendapatkan pujian. 4.
Mendiskusikan
masalah
yang Dapat
meringankan
dirasakan keluarga dalam merawat keluarga pasien
dengan
beban bercerita
masalah yang sedang dihadapi keluarga klien.
2. Ansietas berhubungan dengan tindakan pembedahan Tujuan: Ansietas berkurang atau hilang. Kriteria hasil: -
Klien tenang
-
Klien tidak banyak bertanya Keperawatan Muskulo II 29
-
Klien kooperative dalam pemberian intervensi dan pengobatan.
Intervensi: No.
Intervensi Intervensi
1.
Kaji tingkat cemas yang dirasakan Untuk
2.
Rasional
dapat
menentukan
klien
intervensi yang akan diberikan
Berikan informasi yang akurat dan
Informasi
jujur tentang tindakan operasi
partisipasi
klien
pengambilan
keputusan
akan
mendorong dalam dan
kemandirian maksimum. 3.
Dorong
pasien
mengungkapkan
untuk
masalah
dan
mengekspresikan perasaan 4.
Identifikasi
sumber/orang
Memberi kesempatan pada pasien untuk
bercerita
agar
dapat
meringankan beban pasien yang Agar dapat mengetahui potensi
menolong/mensupport.
orang
yang
dapat
memberi
dukungan.
3. Kurang pengetahuan berhubungan dengan proses penyakit dan pengobatan. Tujuan : Orangtua klien dapat mengungkapkan perencanaan pengobatan tujuan dari pemberian terapi Kriteria hasil : Menunjukan pemahaman akan proses penyakit dan prognosis, mampu menunjukan prosedur yang diperlukan dan menjelaskan rasional dari tindakan dan pasien ikut serta dalam program pengobatan. Intervensi: No. Intervensi Intervensi
1.
Tinjau
proses
Rasional
penyakit
harapan masa depan
dan
Mengetahui
kemungkinan-
kemungkinan yang akan terjadi
Keperawatan Muskulo II 30
2.
Berikan
informasi
mengenai Klien
bisa
mengerti
dan
mau
terafi obat-obatan, interaksi, efek melakukan sesuai dengan anjuran demi samping dan pentingnya pada
keberhasilan pengobatan
program. 3.
Tinjau
faktor-faktor
individual
dan
resiko
Mengurangi infeksi nosokomial
bentuk
penularan/tempat masuk infeksi. 4
Berikan koseling terapi secara Pengetahuan
menyeluruh
intensif tentang sindaktili kepada
sindaktili
orang
diketahui orang tua, keluarga maupun
tua,
keluarga
maupun
kerabat dekat
sangat
tentang
penting
untuk
kerabat dekat, hal ini tentunya untuk menunjang kualitas hidup anak A.
5.
Tinjau
perlunya
pribadi
dan
Mengurangi komplikasi penyakit.
kebersihan lingkungan.
Keperawatan Muskulo II 31
BAB 4 PENUTUP
4.1
Kesimpulan
Dari penjelasan diatas dapat disimpulkan bahwa polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan secara turun temurun yang ditentukan oleh gen dominan P. Sedangkan sindaktili adalah suatu kondisi dimana terdapat suatu kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti jari itik (webbed (webbed finger ). ). Seorang laki-laki polidaktili/sindaktili heterozigotik menikah dengan seorang wanita normal maka keturunannya 50% akan normal pp dan 50% polidaktili Pp. Penyakit keturunan ini juga dapat terjadi dikarenakan f aktor lain seperti zat teratogenik yang dapat menyebabkan perubahan formasi dari sel dan jaringan yang sedang berkembang. Dimana polidaktili ini merupakan kelainan berupa jari lebih sehingga seseorang memiliki tambahan jari pada satu atau kedua tangan dan atau kakinya. Penambahan biasanya di dekat jari kelingking atau ibu jari.
4.2
Saran
Dengan adanya pembuatan makalah ini diharapkan rekan-rekan dapat mengetahui dan memahami apa itu polidaktili, karena sebagian masyarakat menganggap adanya penambahan jari itu adalah hal biasa. Dengan begitu kita sebagai calon perawat dapat memberikan pengertian bahwa polidaktili ini merupakan kelainan, dan dapat diatasi dengan pembedahan jika dari pihak yang bersangkutan menginginkannya. Serta kita juga harus memberikan persepsi penyakit ini tidak perlu membuat pasien merasa malu atau minder karena masing-masing dari kita sudah diatur oleh Allah SWT.
Keperawatan Muskulo II 32
Keperawatan Muskulo II 33
DAFTAR PUSTAKA
Noor Helmi, Zairin. 200. Buku 200. Buku Ajar Gangguan Gangguan Muskuloskeletal . Salemba medika : Jakarta.
Muttaqin,
Arif.
200. Buku
Ajar
Asuhan
Keperawatan
Klien
Gangguan
Sistem
Muskuloskeletal. Penerbit Muskuloskeletal. Penerbit Buku Kedokteran : EGC. Jakarta.
Majalah Farmacia. 2008. Penanggulangan Penanggulangan Terpadu Cacat Bawaan Kolom - Edisi Mei 2008 (Vol.7 No.10). No.10). Sumber diambil dari www.majalahfarmacia.com pada tanggal 17 november pukul 20.56 WIB
Gruendenmann, B.J. Buku ajar keperawatan perioperatif, Volume 2. Penerbit Buku Kedokteran : EGC. Jakarta.
Keperawatan Muskulo II 34
