BAB I PENDAHULUAN I. Lata Latarr Bela Belaka kang ng
Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno polus yang artinya banyak dan daktulos yang artinya jari, juga dikenal sebagai hiperdaktilisme, yaitu yaitu anomal anomalii kongeni kongenital tal pada pada manusi manusiaa dengan dengan jumlah jumlah jari jari tangan tangan atau atau kaki kaki yang yang berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang hampir tak terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.1,2 Polidaktili dapat berupa kelainan tunggal tanpa disertai gejala atau penyakit lain. Polidaktili dapat diturunkan dalam keluarga, terutama pada keturunan AfroAmerika. Pertumbuhan jari tambahan ini dapat berlangsung buruk yang dilekatkan oleh sebuah tangkai ke!il (biasanya di sebelah jari kelingking" berupa sepotong jaringan lunak yang dapat diangkat. Kadangkadang jaringan itu berisi tulang tanpa sendi# namun jarang didapatkan yang utuh dan yang bersifat fungsional. 1,$ %ari tambahan paling sering didapatkan pada sisi ulnar (polidaktili posta&ial", lebih jarang pada sisi radial (polidaktili prea&ial", dan sangat jarang pada jari telunjuk, tengah, dan jari manis (polidaktili sentral". Polidaktili !ampuran artinya polidaktili ulnar dan radial yang terjadi bersamaan, bersamaan, sedangkan sedangkan crossed polydactyly polydactyly melibatkan tangan dan juga kaki. 1,' Ada $ derajat polidaktili, yaitu )ipe 1 jari tambahan melekat pada kulit dan nervus. )ipe 2 jari tambahan dengan bagian normalnya melekat pada tulang atau sendi. )ipe $ jari tambahan dengan bagian normalnya berhubungan dengan os metakarpal tambahan pada tangan. *
1
BAB II ISI I.
Definisi
Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno polus yang artinya banyak dan daktulos yang artinya jari, juga dikenal sebagai hiperdaktilisme, yaitu anomali kongenital pada manusia dengan jumlah jari tangan atau kaki yang berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang hampir tak terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.1,2
II. Epidemiologi
Prevalensi polidaktili adalah 1+1 kelahiran. Polidaktili posta&ial seringkali menjadi kelainan tersendiri yang biasa didapatkan pada keturunan Afrika hitam dan AfroAmerika yang di!urigai sebagi akibat transmisi autosom dominan. Polidaktili posta&ial lebih sering 1 kali pada kulit hitam dan lebih sering pada anak lakilaki. -ebaliknya, polidaktili posta&ial pada kulit putih lebih sering sebagai suatu bagian dari sindrom dan bersifat resesif autosomal. ata gabungan oleh /inely dkk dari %efferson, Alabama, 0nited -rares, dan 0psala menunjukkan insiden semua jenis polidaktili pada pria kulit putih yaitu 2,$+1, anita kulit putih ,+1, pria kulit hitam 1$,3+1 dan pada anita kulit hitam 11,1. 1
444. Etiologi •
•
1,2
Asphyxiating thoracic dystrophy Carpenter syndrome
•
Ellis-van Creveld syndrome (chondroectodermal dysplasia)
•
Familial polydactyly
•
Laurence-Moon-Biedl syndrome
•
Ruinstein-!ayi syndrome
2
•
"mith-Lemli-#pit$ syndrome
•
!risomi %&
•
!risomi '%
•
!iial hemimelia -ebagaimana telah disebutkan di atas, polidaktili dapat bermanifestasi tunggal
atau sebagai bagian dari suatu sindrom anomali kongenital. 5ila diagnosis berdiri sendiri maka berhubungan dengan mutasi dominan autosom pada gen tunggal, namun variasi pada berbagai gen juga mungkin terjadi. -e!ara khusus gen mutasi yang terlibat dalam pola perkembangan, akan menyebabkan anomali kongenital dengan polidaktili sebagai salah satu sindromnya. 1
IV. Klasifikasi
$
V. Diagnosis
iagnosis dapat ditegakn dengan beberapa !ara sebagai berikut * 1. Anamnesis Apakah ada anggota keluarga yang dilahirkan dengan jari tambahan6 Apakah ada riayat keluarga dengan kelainan yang berhubungan dengan polidaktili Apakah ada gejala lain6 2. Pemeriksaan /isis )erlihat adanya jari tambahan (inspeksi". $. Pemeriksaan Penunjang Analisa kromosom /oto polos
7ambar 1. 8ontoh Polidaktili '
VI. Penatalaksanaan
Pembedahan diindikasikan untuk memperbaiki kosmetik dan bila ada keluhan ke!o!okan untuk memakai sepatu (bila polidaktili terdapat pada kaki". 5iasanya operasi dilakukan saat usia pasien lebih dari 1 tahun agar pengaruh pada perkembangan dan gaya jalan minimal. 9perasi sebaiknya ditunda hingga perkembangan tulang (ossifikasi" selesai sehingga memungkinkan penilaian anatomi yang akurat. ',*
'
1. Polidaktili pada tangan Klasifikasi :affel digunakan untuk menyederhanakan pengkategorian se!ara klinis dan peren!anaan prosedur pembedahan. ' Pedoman dalam mengoperasi polidaktili pada jari tangan ',* %ari radial hipoplastik yang direseksi. Pada polidaktili tipe 44 dan 444 dengan kaliber yang simetris dan memiliki komponen tulang, dipillih prosedur 5ilhaut 8lo;uet yang memungkinkan stabilitas sendi karena mempertahankan ligamentum kolateral ulnar dan radial sendi interphalan&. Komplikasi prosedur antara lain kekakuan sendi, hipertrofi jaringan parut, deformitas punggung kuku. Perbaikan nail ed yang !ermat dan rekonstruksi ukuran kuku yang serupa untuk men!egah masalah ke!a!atan ini. Penting pula untuk memperingatkan pasien akan jari yang tersisa pasti akan mengalami hipoplasia, yaitu dalam hal lebar dan lingkarannya. -
0ntuk polidaktili tipe 44, instabilitas sendi sering terjadi karena kelainan berkembang pada level sendi. *? angulasi pada 4P%" sering pula tidak tepat.
- Pada
polidaktili tipe 444, anomali tidak men!apai 4P% sehingga diharapkan hasil yang
memuaskan setelah dilakukan eksisi sederhana. @eskipun demikian, dilaporkan pula adanya komplikasi setelah ligasi sederhana pada bifid thumb yaitu deformitas ibu jari ( thum de*ormity", instabilitas sendi, dan deformitas sendi. =amun instabilitas sendi ini dapat pula berasal dari instabilitas preoperatif. )arikan eksentrik pada otootot ekstensor pada 4P% mungkin berperan dalam perubahan sekunder dalam kapsul sendi dan ligamentum kolateral #ver-tightening ligament kolateral dan re-alignment tendon ekstrinsik yang tepat dapat memperbaiki
*
instabilitas sendi. Prosedur 5ilhaut8lo;uet tidak dapat memperbaiki instabilitas sendi pada polidaktiili tipe 444 akibat eksisi sederhana, namun bisa pada tipe 44.
7ambar 2. istal phalan& dengan prosedur 5ilhaut8lo;uet* )ujuan terapi polidaktili adalah untuk mempertahankan jari yang paling fungsional, tanpa mengingat apakah berupa bi atau triphalangeal *
2. Polidaktili pada kaki Penanganan termasuk eksisi jari tambahan dan rekonstruksi jaringan lunak di sekitar jari yang tersisa untuk memperbaiki kesejajaran bila terdapat deviasi. %ari paling medial pada polidaktili preaksial dan jari paling lateral pada polidaktili postaksial adalah jari yang dipilih untuk direseksi agar kaki bisa menyempit dengan tepi lateral atau medial yang lurus. Pada polidaktili postaksial, dilakukan insisi oval atau rac+uet shaped pada jari paling lateral melalui kulit dan fasia. )endon dibelah ke distal sejauh mungkin. Kapsul sendi metatarsophalangeal (@)P" dibelah dan jari dipisahkan dari artikulasinya. Kapsul diperbaiki seakurat mungkin. 5ila jari yang lebih lateral yang hipoplastik dan dieksisi, ligamentum intermetatarsal harus ditaksir ulang. Penempatan ,irschner ire ( ,-ire" selama ' minggu dapat membantu mempertahankan posisi dan men!egah deformitas varus atau dapat pula dibalut atau digips (cast " . Pada polidaktili sentral, insisi rac+uet-shaped dorsal dilakukan pada dasar+lantai duplikasi. %ari tambahan dieksisi melalui disartikulasi.
penutupan kulit plastik+sintetis yang !ermat. .al/ing cast pada memungkinkan anak anak bisa tetap bergerak aktif dan sekaligus melindung daerah insisi. Komplikasi postoperatif antara lain hallu& varus residual dan jaringan parut akibat operasi. $,',*
VI. Prognosis
Kebanyakan pasien memiliki hasil keluaran yang baik hingga sempurna. )indakan yang hatihati menentukan keluaran yang baik dalam hal kosmetik dan fungsional. Potensi pertumbuhan dari jari yang direkonstruksi masih belum diketahui. Pengukuran lebar kuku, lingkaran dan panjang jari, menunjukkan potensi pertumbuhan jari yang tersisa setelah eksisi jari yang hipoplasti. =amun, jari hipoplastik ini telah mengganggu sehingga meskipun pembedahan dilakukan sejak dini, pertumbuhan jari normal tidak akan pernah ter!apai. *
3
BAB III PENUTUP
Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno polus yang artinya banyak dan daktulos yang artinya jari, juga dikenal sebagai hiperdaktilisme, yaitu anomali kongenital pada manusia dengan jumlah jari tangan atau kaki yang berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang hampir tak terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.1,2 Prevalensi polidaktili adalah 1+1 kelahiran. Polidaktili posta&ial seringkali menjadi kelainan tersendiri yang biasa didapatkan pada keturunan Afrika hitam dan AfroAmerika yang di!urigai sebagi akibat transmisi autosom dominan. Adapun etiologinya yaitu Asphyxiating thoracic dystrophy, Carpenter syndrome0 Ellis-van Creveld syndrome (chondroectodermal dysplasia)0 Familial polydactyly0 Laurence Moon-Biedl syndrome0 Ruinstein-!ayi syndrome 0 "mith-Lemli-#pit$ syndrome0 !risomi %& 0 !risomi '%0 !iial hemimelia 1,2 Pembedahan diindikasikan untuk memperbaiki kosmetik dan bila ada keluhan ke!o!okan untuk memakai sepatu (bila polidaktili terdapat pada kaki". 5iasanya operasi dilakukan saat usia pasien lebih dari 1 tahun agar pengaruh pada perkembangan dan gaya jalan minimal. 9perasi sebaiknya ditunda hingga perkembangan tulang (ossifikasi" selesai sehingga memungkinkan penilaian anatomi yang akurat. ',* Kebanyakan pasien memiliki hasil keluaran yang baik hingga sempurna. )indakan yang hatihati menentukan keluaran yang baik dalam hal kosmetik dan fungsional. Potensi pertumbuhan dari jari yang direkonstruksi masih belum diketahui. *
B
DATA! PUSTAKA
1. :C9. 5uku saku Pelayanan Kesehatan Anak i Dumah -akit. %akarta# 2E. 2. Panduan Pelayanan @edis, epartemen 4lmu Kesehatan Anak, D-8@, /ebruari 2*. $. adiyanto, :, @. Ceru @uryaan. Anindita -. 5uku Ajar 4lmu Kesehatan Anak. 0=4P 211. '. Anonim. Polidaktili. Availale at http++en.ikipedia.org+iki+Polyda!tyly, diunduh tanggal -eptember 212. *. Anonim. Polidaktili. Availale at http++ .medi!astore.!om+med+detailFpyk.php6 idGHiddtlGE'$HidktgG1EHidobatGH04G2E21*3'222.12'.htm, diunduh tanggal -eptember 212.
E
