BAB I LAPORAN KASUS
Nama
: Ny. Megawati
Umur
: 28 tahun
Tempat mpat,, tgl lahir
: Jambi ambi,, 01/0 1/01/198 /1989 9
No. M
: 1! 9" !0
#en$i$i%an
: &M'
(gama
: )*lam
&u%u
: Jambi
(lamat
: #erum. + . &a%inah &a%inah Mu$ali-ah Mu$ali-ah . No.2!, No.2!, Te Tembe*i&agulung mbe*i&agulung
#e%eraan
: 'aryawati $i 'l 'lini% Mirale
Tanggal Ma*u%
: 22 ebruari 201"
Nama *uami
: Muhtar 3-en$i
U*ia
: ! tahun
Tempat mpat,, tgl tgl lahi lahirr
: +eng% eng%ul ulu, u, 18/0 18/0"/ "/19 1981 81
#e%eraan
: +an% 4M+ Niaga
Keluhan Utama :
&eorang pa*ien hamil, beru*ia 28 tahun, $atang %e #oli ')( & 3mbung atimah 'ota +atam pa$a tanggal 22 ebruari ebruari 201" pu%ul 10.50 6)+ ata* ruu%an $ari 'lini% (lam &ehat, +atu (i $engan $iagno*i* 7#1(02 grai$a 222 minggu hi$rop -etali* mengeluh%an ti$a% a$a pergera%an anin *ea% %emarin *ore. Riwayat Penyakit Sekarang: •
Nyeri pinggang menalar %eariari ;<
•
'eluar len$ir ampur $arah $ari %emaluan ;<
•
'eluar airair yang banya% $ari %emaluan ;<
•
'eluar $arah yang banya% $ari %emaluan ;<
1
•
Ti$a% $atang hai$ *ea% =,= bulan yang lalu
•
#T : lupa
•
Mulai mera*a%an gera%an anin *ea% bulan yang lalu
•
Mual ;<, muntah ;<, per$arahan ;<
•
T# : *ulit $itentu%an
(N4 :5> %e %lini% $r. Nina, &p.?7 ;1 bulan *e%ali, ha*ilnya bayi %eil $ari u*ia %ehamila %ehamilan<, n<, 1> $i %lini% %lini% T. Unang& Unang&agu agulung lung $engan $engan $r. $r. @earlin @earlino, o, &p.?7 &p.?7 ;ha*ilnya hamil 22 minggu $engan %elainan %ongenital berat $an *u*pe% hi$rop -etali*<, 2> $i poli ')( &U@ 3mbung atimah $engan $engan $r. Aanuar Aanuarman, man, &p.?7 tanggal 1! ebruari 201" $an $engan $r. 7unawan, &p.?7 tanggal 22 ebruari 201" ;ha*ilnya amil 2 minggu $engan hi$rop -etali*<.
•
a*il U&7 $engan $r. Aanuarman, &p.?7 ;1! ebruari 201"<: 1 Janin Janin hi$up hi$up tungg tunggal al intra intraut uteri erine ne 2 amil 2 minggu $engan hi$rop* -etali* 'epa 'epala la:: edema scalp 4 Tora%*: ra%*: Pleura Pleura effusio effusion n ;<, ;<, pericardial effusion ;<, Hear Heartt Rate Rate !8>/menit, chord chamber view ti$a% terlihat, entri%el %iri membe*ar, entri%el %anan
mengeil. 5 (b$omen: (b$omen: (*ite* (*ite* 6 ?ligohi$ramnion. •
a*il U&7 $engan $r. 7unawan, &p.?7 ;22 ebruari 201"<: 1 Janin Janin hi$up hi$up tunggal tunggal intraut intrauterin erine, e, leta% leta% *ung*an *ung*ang g 2 amil amil 2 2 minggu minggu $enga $engan n hi$ro hi$rop* p* -eta -etali* li*
•
Menarhe u*ia 1! tahun, *i%lu* hai$ teratur ;28 hari<, lamanya hari, banya%nya 2> ganti $u%/hari, %on*i*ten*i air, nyeri hai$ ;<
•
iwa iwaya yatt minu minum m obat obato oba bata tan/ n/a amu mu,, minu minum m al%o al%oho holl $an $an mero mero%o %o% % *ela *elama ma %ehamilan ;<
•
men$erita *a%it berat *elama %ehamilan ;<
•
Ti$a% a$a riwayat gu*i ber$arah, mimi*an, lu%a *u%ar *embuh ataupun memar memar pa$a ba$annya *elama %ehamilan.
Riwayat Penyakit Dahulu : 2
•
Ti$a% a$a riwayat alergi
•
Ti$a% a$a riwayat penya%it a*ma $an penya%it paru lainnya
•
Ti$a% a$a riwayat penya%it $arah tinggi
•
Ti$a% a$a riwayat penya%it %ening mani*
•
Ti$a% a$a riwayat penya%it antung, paru, hati, $an ginal lainnya
•
+ulan " tahun 2012 mela%u%an te* rubela. a*ilnya po*iti-
Riwayat Penyakit Keluarga :
Ti$a% a$a riwayat %eluarga mempunyai penya%it %eturunan, menular $an %eiwaan. Riwayat Perkawinan : 1>tahun 2012
Riwayat Kehamilan / Abortu / Peralinan :/0/2
1. Tahun 2012, la%ila%i,1800 gram, U*ia %ehamilan 2! minggu $iin$u%*i per*alinan $i &+' $engan @#J# $r. Bul-i%ar, &p.?7 a.i anin mengalami gangguan antung $an hi$rop* -etali*, bayi lahir mati. 2. Tahun 201, la%ila%i, .500 gr, u%up bulan, per*alinan normal, $r. Nina, &p.?7, hi$up u*ia tahun. . &e%arang Riwayat Kontrae!i : &unti% ; bulan< Riwayat Imuniai
: Menurut in-orma*i ibu pa*ien, pa*ien ti$a% men$apat%an
imuni*a*i *aat ma*ih bayi. )muni*a*i tetanu* ;< Pemerikaan "iik
'U
: bai%
'e*a$aran
: 'ompo*menti*, %ooperati-
Tinggi +a$an: 1=0 m +erat +a$an : =2 %g T@
: 120/80 mmg
Na$i
: "8 >/menit
e*pira*i
: 20 >/menit
&uhu
: !,8 ⁰4 3
Mata
: %onungtia ti$a% anemi*, *%lera ti$a% i%teri%
Ceher
:
•
)n*pe%*i
: JD# =2 m 2?, %elenar tiroi$ ti$a% tampa% membe*ar
•
#alpa*i
: 'elenar getah bening ti$a% teraba membe*ar, %elenar tiroi$ ti$a% teraba membe*ar
Thora%
-
:
4or •
)n*pe%*i
: itu* or$i* ti$a% tampa%
•
#alpa*i
: itu* or$i* teraba $i )4& D, mi$lai%ula *ini*tra
•
#er%u*i
: bata* antung $alam bata* normal o
'anan : )4& )D para*ternal $e%*tra
o
'iri
: )4& )) mi$lai%ula *ini*tra
(ta*
: )4& )) para*ternal *ini*tra
o
•
-
(u*%ulta*i
: bunyi antung murni reguler, murmur ;<
#ulmo •
)n*pe%*i
: bentu% $an pergera%an *imetri*, %iriE%anan
•
#alpa*i
: ta%til -remitu*, %iriE%anan
•
#er%u*i
: o%al -remitu*, %iriE%anan
(u*%ulta*i
: vesicular breathing sound /, rhon%i /, wheeing /
•
(b$omen
:
lihat *tatu* ob*tetri%u*
7enitalia
:
lihat *tatu* ob*tetri%u*
3%*tremita* :
e$ema /, e-le%* i*iologi* /, e-le%* #atologi* /
Statu Obtetriku Ab#omen )n*pe%*i :Tampa% membunit *e*uai u*ia %ehamilan menurut tinggi -un$u* uteri. Cinea me$iana hiperpigmenta*i ;< *triae grai$arum ;<, &i%atri% ;< #alpa*i
:C ) : Tinggi -un$u* uteri *etinggi 2 ari $iata* pu*at. Teraba ma**a bulat $an %era*, floating.
4
C )) : Teraba bagian $atar, memanang %e*an punggung *ebelah %iri Teraba bagianbagian ter%eil anin $i*ebelah %anan C ))) : Teraba ma**a bulat, luna%, no$uler C )D : Ti$a% $ila%u%an.
TU: 0 m
i*: ;<
'e*an: tunggal
&itu*: memanang
+agian ter$epan: #re*enta*i bo%ong
#er%u*i : Timpani (u*%ulta*i: +U ;
+J( ;<
): Dula E la*era*i ;<, pera$angan ;<, e$ema ;<, ma**a;<, *e%ret ;<
:
DT :Dagina E ma**a ;<, *e%ret: $arah ;<, len$ir ;< &eri%* E pembu%aan ti$a% a$a. #ortio luna%, tebal.
Pemerikaan Penun$ang Darah rutin :
emoglobin : 9,! g/$l
Net.*egmen : !1F
Ceu%o*it
: 8.=00/ul
Cim-o*it
: 28F
emato%rit
: 2!F
Mono*it
: 9F
3ritro*it
: 2,9 uta/ul
+T
: 2G
Trombo*it
: 299.000 /ul
4T
: 9G
M4D
: 8" -C
7ol.$arah
: +/h
M4
: 0 pg
7@&
: 11
Urinali*a
: #rotein 1
M44
: = g/$l
itung eni* leu%o*it:
Urobilinogen 1
+a*o-il
:0F
b*(g
: Negati-
3o*ino-il
: 2F
(nti)D
: N
5
Diagnoi :7#2 (01 grai$ 2 minggu i$rop* etali* Sika! : 1. Informed Consent : Memberi%an penela*an tentang %ea$aan anin $an pro*e$ur
tin$a%an in$u%*i per*alinan. . Mela%u%an in$u%*i per*alinan $engan $rip o%*ito*in 1 (mp/am $alam @e%*tro*
=F 20 tpm *eara titra*i *ampai $o*i* ma%*imal ;5 (mpul o%*ito*in<. !. 'ontrol %ea$aan umum, tan$a ital, $an %emauan in$u%*i per*alinan. 4. 4e% $arah leng%ap, 7@&, Urinali*a, +*(g, (nti)D.
enana
:
•
Termina*i %ehamilan
•
U&7 $an 'ureta*e bila ter$apat *i*a pla*enta.
RI%A&A' P(R)ALANAN P(N&AKI' **/+*/ *+,)am ,.01 %IB 23auk ruang beralin4 S : O: 'U
'e*
T@
T
+ai%
4M
110/"0
8!
20
!H4
(b$ : i* ;<, @JJ ;<, TUE 0 m 7en
: ) : ##D ;<
Diagnoi : 7#2 (01 grai$ 2 minggu i$rop* etali* Sika! :
1. 'ontrol %ea$aan umum, tan$a ital, i*. 2. Mela%u%an in$u%*i per*alinan $engan $rip o%*ito*in 1 (mp/am $alam
=00
@e%*tro* =F 20 tpm *eara titra*i *ampai $o*i* ma%*imal ;5 (mpul o%*ito*in<. @imulai $ari am 1!.00 6)+. )am ,5++ %IB 2ruang beralin4
@rip o%*ito*in 1 (mpul pertama.
)am ,-++ %IB 2ruang beralin4
@rip o%*ito*in 1 (mpul %e$ua. )am ,6++ %IB 2ruang beralin4 S : perut mulai tera*a tegang. O: 'U
'e*
T@
T
+ai%
4M
110/"0
8!
20
!H4
(b$
: i* ;<, @JJ ;<, TUE 0 m
7en
: ) : ##D ;<
@rip o%*ito*in 1 (mpul %etiga. )am ,7++ %IB 2ruang beralin4 S : perut tera*a mule* hilang timbul. O: 'U
'e*
T@
+ai%
4M
120/80
80
20
T !,=H4
(b$
: i* ;<, @JJ ;<, TUE 0 m
7en
: ) : ##D ;<
@rip o%*ito*in 1 (mpul %eempat.
*0 Oktober *+,0 )am +5++ S : perut tera*a mule* hilang timbul. O: 'U
'e*
T@
+ai%
4M
110/80
8!
20
T !,=H4
(b$
: i* ;<, @JJ ;<, TUE 0 m
7en
: ) : ##D ;<
DT
: pembu%aan ti$a% a$a #ortio luna% $an tebal
Diagnoi : 7#2 (01 grai$ 2 minggu i$rop* etali* Sika! : 1. 'ontrol %ea$aan umum, tan$a ital, i* . Capor 'on*ulen, ($ :
•
@rip o%*ito*in $ihenti%an
•
7anti in-u* @e%*tro* 10F 200 tpm ;1 %ol-<.
•
+eri%an ga*trul I Tablet peraginam.
Ren8ana : )n$u%*i per*alinan $iulang %embali pu%ul 1=.00 6)+. Mela%u%an in$u%*i
per*alinan $engan $rip o%*ito*in 1 (mp/am $alam =00 @e%*tro* =F 20 tpm *eara titra*i *ampai $o*i* ma%*imal ;5 (mpul o%*ito*in<.
)am ,1++ %IB 2ruang beralin4
@rip o%*ito*in 1 (mpul pertama. )am ,-++ %IB 2ruang beralin4
@rip o%*ito*in 1 (mpul %e$ua. )am ,6++ %IB 2ruang beralin4
@rip o%*ito*in 1 (mpul %etiga. )am ,7++ %IB 2ruang beralin4
@rip o%*ito*in 1 (mpul %eempat.
*. "ebruari *+,KALA I )am +00+ %IB 2ruang beralin4 S : perut tera*a *ema%in mule* hilang timbul. Nyeri perut bawah ;< O: 'U
'e*
T@
+ai%
4M
120/80
88
20
T !,=H4
(b$
: i* ;< 2> 10G ;101=GG<, @JJ ;<, TUE 0 m
7en
: ) : ##D ;< DT: #embu%aan 1 m #ortio Cuna% $an tipi* 'etuban ;< Teraba ma**a luna%, )
A: 7#2 (01 grai$ 2 minggu i$rop* etali* P: 9 )am +1++ %IB 2ruang beralin4
S : perut tera*a mule* lebih *ering $an %eluar airair. Nyeri perut bawah ;< O: 'U
'e*
T@
+ai%
4M
110/80
8!
20
T !,=H4
(b$
: i* ;< > 10G ;200GG<, @JJ ;<, TUE 0 m
7en
: ) : ##D ;< DT: #embu%aan 2 m #ortio Cuna% $an tipi* 'etuban ;<, berwarna hiau Teraba ma**a luna% ;bo%ong<, )))
A: 7#2 (01 grai$ 2 minggu i$rop* etali* P: 9 KALA II
)am 501 %IB 2ruang beralin4 S : perut tera*a *ema%in mule* $an munul ra*a ingin menge$an. Nyeri perut bawah
;< O: 'U
'e*
T@
+ai%
4M
110/80
88
20
T !,=H4
(b$
: i* ;< => 10G ;505=GG<, @JJ ;<, TUE 0 m
7en
: ) : +loo$y *how ;< DT: #embu%aan 10 m #ortio ti$a% teraba 'etuban ;< Teraba ma**a luna% yaitu bo%ong, ))))D
A: 7#2 (01 grai$ 2 minggu i$rop* etali* P: pimpin per*alinan
@rip o%*ito*in 5 (mpul $alam @> =F 20 tpm
KALA 0 )am +5.+ %IB 2ruang beralin4
S: +ayi lahir *pontan, ti$a% menangi*, TTD ;< $engan *eluruh tubuh berwarna
merah, $an e$ema. #engelupa*an %ulit hampir pa$a *eluruh tubuh. +ayi bereni* %elamin perempuan, ++ 1500 gram $an #+: 2 m. #a*ien ma*ih mera*a%an mule* O: 'U
'e*
T@
T
+ai%
4M
110/80
8!
20
(b$
: 'ontra%*i uteru* ;< a$e%uat, TUE *etinggi pu*ar
7en
: ) : pp: ;< normal, ruptur ;<
!,=H4
A: 7#2 (01 grai$ 2 minggu i$rop* etali* P: Mela%u%an manaemen a%ti- %ala )))
@rip o%*ito*in 5 (mpul $alam @> =F 20 tpm ;lanutan< )n. ?%*ito*in 1 (mp *eara )M Mela%u%an #TT )am +5.1 %IB: #la*enta lahir *eara *pontan, %e*an %otile$on $an *elaput ti$a%
leng%ap. )am +-0+ %IB 2ruang beralin4 S: O: 'U
'e*
T@
T
+ai%
4M
110/"0
82
18
(b$
: 'ontra%*i uteru* ;< a$e%uat, TUE ari $ibawah pu*at.
7en
: ) : pp: ;< ti$a% mengalir
!,=H4
A:# (01 po*t partu* patologi* a.i anin hi$rop* -etali* P: )D@ C 20 tpm R: U&7 hari ini.
)am ,+0+ %IB 2ruang beralin4
@ila%u%an U&7 $engan ha*il ma*ih ter$apat *i*a pla*enta. : 1. %uret *iang ini 2. 'on-irma*i ane*te*i untu% pembiu*an: ha*ilnya pa*ien $ipua*a%an minimal 5 am untu% a %uret.
)am ,0.+ %IB 2ruang beralin4
@ila%u%an pro*e$ur tin$a%an %uret: 1 'o*ong%an %an$ung %emih 2 #o*i*i%an pa*ien *eara lithotomi $an $ila%u%an ane*te*i umum (*epti% $an anti*epti $aerah ula, agina, $an *e%itarnya 5 #a*ang *im* bawah, tampa% por*io, epit por*io $engan tena%ulum arah arum am 11 = (*i*ten memegang *im* $engan tangan %anan, operator memegang tena%ulum $engan tangan %iri ! Ca%u%an *on$a*e uteru*, $i$apat%an 1= m, (nte-le%*i " Ca%u%an %ureta*e *eara *i*temati* 8 @i$apat%an aringan 80 gr $an $arah = 9 'ontrol per$arahan. #er$arahan $alam bata* normal 10 T)n$a%an *ele*ai
)am ,1.1 %IB 2ruang nia4 S: #u*ing ;<, $an perut ma*ih tera*a mule* O: 'U
'e*
T@
T
+ai%
4M
110/"0
82
18
(b$
: 'ontra%*i uteru* ;< a$e%uat, TUE ari $ibawah pu*at.
7en
: ) : pp: ;< ti$a% mengalir
!,=H4
A:# (01 po*t partu* patologi* a.i anin hi$rop* -etali* po*t %ureta*e a.i *i*a pla*enta P: )D@ C 20 tpm
(mo%*i*ilin >=00 mg ;p.o< (*am me-enamat > =00 mg ;p.o< Methyl 3rgotamin >1 ;p.o< &ul-a* errou* 2>1 ;p.o< 4ynto >1
BAB II 'IN)AUAN PUS'AKA
2.1
Definisi
Istilah hidrops merujuk kepada akumulasi berlebihan cairan serosa pada pada dua atau lebih area tubuh janin, seperti seperti pada toraks, abdomen, atau kulit. Hidrops Fetalis ini ditandai oleh ketebalan kulit umumnya > 5 mm, pembesaran plasenta, perikardial, efusi pleura, atau ascites.3 Hidrops Fetalis sering pula dikenal sebagai edema fetus.1 Hidrops Fetalis bukanlah penemuan yang spesifik dan merupakan stadium akhir dari berbagai gangguan. i masa lalu, sebelum imunisasi rutin !hesus ibu "!h#$negatif, sebagian besar kasus hidrops adalah karena eritroblastosis dari alloimmuni%ation !h. &aat ini, Hidrops Fetalis non$imun lebih sering, yang terdiri dari '($)'* dari semua kasus Hidrops Fetalis yang ada.3
2.2
Epidemiologi
Insiden tepat hidrops fetalis sulit untuk dijelaskan, karena banyak kasus tidak terdeteksi sebelum kematian janin intrauterin dan beberapa kasus mungkin berakhir secara spontan di dalam !ahim. +erkiraan secara umum hidrops fetalis di merika &erikat adalah sekitar 1 dalam 1- kehamilan.Hidrops Fetalis bukanlah penemuan yang spesifik dan merupakan stadium akhir dari berbagai gangguan. i masa lalu, sebelum imunisasi rutin !hesus ibu "!h#$negatif, sebagian besar kasus hidrops adalah karena eritroblastosis dari alloimmuni%ation !h. &aat ini, Hidrops Fetalis non$imun lebih sering, yang terdiri dari '($)'* dari semua k asus HF yang ada 3 +engaruh jenis kelamin pada hidrops fetalis sebagian besar berkaitan dengan penyebab kondisi tertentu. /agian penting dari hidrops berhubungan dengan kelainan kromosom. !esiko pria yang lebih besar adalah peningkatan hampir 13 kali lipat pada hidrops janin laki$laki dengan penyakit hemolitik !h .+enyebab non.imun merupakan penyebab tersering, yaitu sebesar )' persen$dan dua per.tiganya akibat abnormalitas janin intrinsik atau plasenta. +re0alensi Hidrops Fetalis non imun berkisar 1 15 kehamilan trimester kedua. ngka kejadian dari Hidrops Fetalis imun secara dramatis menurun dengan adanya imun globulin anti$, penelitian tentang oppler 2 dalam mendeteksi anemia berat, dan transfusi fetus segera ketika dibutuhkan. Hanya sekitar 1 * dari kasus Hidrops Fetalis yang disebabkan oleh alloimmunisasi sel darah merah.1
2.3
Klasifikasi
da dua jenis hidrops fetalis5 1
Hidrops fetalis imun
Hidrops
fetalis
imun
merupakan
komplikasi
dari
inkompatibilitas
!h.
4ompatibilitas !h menyebabkan kerusakan besar sel darah merah, yang mengarah ke beberapa masalah, termasuk pembengkakan tubuh total. +embengkakan parah dapat mengganggu bagaimana organ$organ tubuh bekerja. /erasal dari penyakit hemolitik alloimun " Rhesus Isoimmunization# Hidrops fetalis
ini dikenal pula sebagai eritroblastosis fetalis atau penyakit
hemolitik. Hidrops Fetalis imun terjadi ketika sel darah merah janin mengekspresikan protein yang tidak terdapat didalam eritrosit ibu. terjadi sensitisasi sitem imunologi ibu. menimbulkan antibodi Ig untuk mela6an protein asing tersebut. Ig melintasi plasenta dan menghancurkan eritrosit janin, mengakibatkan anemia dan gagal jantung pada janin. Hidrops Fetalis imun biasa disertai dengan hematokrit janin 7 15* "normal 8 5*# +atogenesis Hidrops Fetalis imun ini dikaitkan dengan Isoimunisasi !h. ntigen "!h# hanya ada pada eritrosit primata. utasi gen menyebabkan tidak adanya ekspresi antigen pada eritrosit. Indi0idu semacam ini dianggap sebagai !h negatif. 9ika janin berasal dari ibu yang !h negatif maka tidak terjadi sensitisasi !h. eskipun demikian (* ibu !h negatif akan memiliki janin dengan !h positif. +aparan darah !h positif pada ibu !h negatif akan memicu respon antibodi. :
Hidrops fetalis ;on$Imun Hidrops fetalis ;on$imun terjadi ketika kondisi penyakit atau medis mengganggu kemampuan tubuh untuk mengelola cairan.
kelainan 9antung defek septum atrial atau 0entricular, hypoplasia jantung kiri,
unsufisiensi katup pulmonal, dilatasi jantung, tetralogi fallot, penutupan dini foramen o0ale. b
kelainan
pernafasan
herna
diagframatika,
malformasi
adenomatosa
kistik,
hypoplasia pulmonal, hemartoma pulmonal. c
kelainan gastrointestinal atresia jejuni, 0ol0ulus usus halus, malrotasi usus halus, peritonitis mekonium.
d
4elainan urologi stenosis atau atresia uretra, obstruksi leher kandung kemih posterior, perforasi kandung kemih, prune belly, neurogenic bladder, ureterokel.
e
&indrom malformasi d6arfisme tanatoforik, artrogriposis multipleks kongenital, osteogenesis imperfect, hipofosfatasia, akondroplasia, higroma kistik.
f
4romosom sindrom do6n "trisomi :1#, sindrom turner, triploidi
g
=ain
lain
higroma
kistik,
limfedema
kongenital,
sindrom
polisplenia,
neuroblastoma, talasemia, kista o0arium terpuntir, trauma janin, anemia, sialidosis. h
Infeksi cytomegalo0irus, toksoplasmosis, sifilis, hepatitis, rubella, par0o0irus, penyakit chagas.
i
4ehamilan kembar sindrom transfuse antarkembar, sindrom kembar parabiotik "akardiak#.
2.4
Patofisiologi Hidrops Fetalis Imun dan Non-imun
+atofisiologi hidrops secara tepat masih belum diketahui. eori meliputi gagal jantung akibat anemia dan hipoksi. berat, hipertensi portal akibat gangguan parenkim hepar yang disebabkan oleh hemopoesis ekstramedular, dan penurunan tekanan onkotik koloid akibat disfungsi hepar dan hipoproteinemia. Faktor sekunder meliputi hipoproteinemia yang disebabkan
oleh disfungsi hepar darr rembesan endotel kapiler akibat hipoksia jaringan. 4eduanya mengakibatkan hilangnya protein dan penurunan tekanan onkotik koloid, yang memperburuk hidrops. 5 ekanisme dasar dari hidrops fetalis adalah ketidakseimbangan produksi cairan interstitial dengan aliran balik limfatik. kumulasi cairan pada janin dapat merupakan akibat dari penyakit jantung kongestif, obstruksi aliran limfatik, atau penurunan tekanan osmotik plasma. 9anin lebih rentan terhadap akumulasi cairan interstitial karena permeabilitas kapiler yang besar, komplians kompartemen interstitial dan kerentanan aliran balik limfatik terhadap tekanan 0ena.( ekanisme kompensasi untuk mempertahankan homeostasis selama hipoksia akibat dari penyakit penyerta meliputi peningkatan efisiensi ekstrasi oksigen, redistribusi aliran darah ke otak , jantung dan adrenal yang lama kelamaan menyebabkan gangguan ginjal, peningkatan 0olume untuk meningkatkan cardiac output dan akti0asi sistem !. ;amun mekanisme ini juga menyebabkan peningkatan tekanan 0ena dan peningkatan akumulasi cairan interstitial dan memberikan karakteristik hidrops pada janin. +eningkatan tekanan 0ena dan kontribusinya terhadap terjadinya edema dan efusi melalui peningkatan tekanan hidrostatik kapiler dan penurunan aliran balik limfatik. angguan fungsi renal menyebabkan oliguria atau anuria dan lama kelamaan hidrops.( ekanisme patofisiologi hidrops dibagi terpisah menjadi - berdasarkan hukum &tarling?s ' a
+eningktan tekanan hidrostatik 0ena sebagai hasil gagal jantung. agal jantung dapat terjadi karena obstruksi atau pengalihan outflow , defisiensi aliran balik jantung,dan insufisiensi kekuatan inotropik.
b
+enurunan tekanan osmotic plasma.
motik plasma rendah c
@bstuksi aliran limfatik.
d
+eningkatan permeabilitas kapiler
Penumpukan cairan interstisial Tekanan vena sentral ti
HIDROPS FETALIS
NO
ambar :.1 +atofisiologi Hidrops Fetalis non$imun
+ada Hidrops Fetalis imun, patofisiologi berkaitan dengan penyakit inkompabilitas !h
Gagal Fungsi dan /@, dimana pada keadaan tersebut, sistem imun ibu menghasilkan antibodiHati yang mela6an sel darah merah janin yang dikandungnya. +ada saat ibu hamil, eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan f etomaternal microtransfusion. /ila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada eritrosit janin, maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi. Imun anti bodi tipe Ig tersebut dapat mele6ati plasenta dan kemudian masuk kedalam peredaran darah janin sehingga sel$ sel eritrosit janin akan diselimuti "coated # dengan antibodi tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi dan hemolisis, yang kemudian akan menyebabkan anemia "reaksi hipersensiti0itas tipe II#. Hal ini akan dikompensasi oleh tubuh bayi dengan cara memproduksi dan melepaskan sel$sel darah merah yang imatur yang berinti banyak, disebut dengan eritroblas "yang berasal dari sumsum tulang# secara berlebihan.'
Gangguan e!a"oli# $ In%eksi Gangguan hea!ologi
G G O
ambar :.: +atofisiologi Hidrops Fetalis imun dan non imun
!e"ala Klinis
ejala tergantung pada keparahan kondisi. /entuk ringan dapat menyebabkan5 a
+embengkakan hati
b
+erubahan 6arna kulit "pucat#
c
angguan pernapasan
d
emar atau memar keunguan seperti bintik$bintik pada kulit
e
agal jantung
f
nemia berat
2.#
g
Ikterus berat
h
+embengkakan tubuh
Diagnosis
ulu, Hidrops Fetalis sering baru terdiagnosa setelah bayi lahir dengan manifestasi berupa nenonatus dengan edema yang masif. ;amun, dengan sonography, hydrops saat ini sudah bisa didiagnosa pada masa prenatal. 4ecurigaan adanya Hidrops Fetalis ditegakkan bila ada ri6ayat dalam keluarga dan adanya hidramnion. +emeriksaan A& untuk menegakkan Hidrops Fetalis ini ditegakkan dengan adanya abnormalitas atau peningkatan sedikitnya di : organ tubuh bayi. 2ontohnya efusi pericardial, efusi pleura, ascites, edema subcutan, cystic higroma, polyhidramnion, dan penebalan placenta. &ecara umum, penebalan kulit minimal 5 mm, sudah dapat untuk mendiagnosa edema subcutis, dan penebalan plasenta minimal ( cm, sudah dapat ditegakkan plasentomegali. ambaran ini tidak memberikan informasi pasti Hidrops Fetalis, karena hal ini bisa didapatkan pada bayi dengan makrosomi.( &elain pemeriksaan diatas, dapat pula dilakukan skrining terhadap antibodi !h .!i6ayat sebelumnya yang mengenai bayi dalam keluarga adalah sangat penting. &ekali diduga Hidrops fetalis imun, tipe darah ibu dan skrining antibody !h "2<# dan penentuan tipe darah minor "contoh, 4ell, uffy, ;&s# sebaiknya diperiksa. +ada ibu yang
Ig terdeteksi, tidak ada
pemeriksaan lanjut, tapi bila ig terdeteksi, titer dari !h$positif pada darah ibu perlu ditentukan. iter yang lebih besar 11( adalah signifikan dan menyebabkan hemolitik berat. 9ika titer signifikan, amniosintesis sebaiknya diperiksa untuk menilai keparahan dari hemolisis dan anemia pada fetus.B
/erdasarkan kecurigaan etiologi, pemeriksaan a6al dapat berupa1 a
Indirect Coomb test untuk menilai alloimunisasi
b
+emeriksaan sonografi janin dan plasenta secara spesifik meliputi
c
-
+enilaian anatomi untuk melihat kelainan struktural
-
MCA Doppler velocimetry untuk menilai anemia pada janin
-
mniosentesis untuk menilai kariotipe janin dan par0o0irus /1B, 2C, toDoplasmosis. +emeriksaan kromosom diperlukan jika terdapat anomali pada janin.
d
9ika terdapat perdarahan fetomaternal dan disangka anemia, perlu dilakukan pemeriksaan 4leihauer$/etke.
e
2.$
ipertimbangkan pula pemeriksaan E$thallasemia danatau kelainan metabolisme.
Penatalaksanaan
Hidrops fetalis membutuhkan rujukan cepat ke spesialis untuk mendapatkan e0aluasi cepat karena dalam beberapa kondisi harus dapat dipertimbangkan dalam kedaruratan prenatal, terutama pada usia gestasi 1($1) minggu. riase bergantung pada usia kehamilan, etiologi dan tingkat keparahan penyakit. +emeriksaan ulrasonografi termasuk pemeriksaan arteri umbilikal dan oppler arteri serebral tengah dapat menuntun kita dalam memilih tatalaksana yang tepat seperti transfusi intrauterin, kardio0ersi janin, atau pemasangan shunt . 1 +engobatan pada hidrops fetalis tergantung pada penyebabnya. Hanya pada beberapa keadaan tertentu hidrops fetalis memerlukan terapi. isalnya, takiaritmia dapat direrapi secara farmakologis. nemia berat dapat diatasi dengan transfusi darah. &elain itu, hidrops pada salah satu janin pada sindrom twin-twin transfusion dapat ditangani dengan ablasi laser pada
anastomosis 0askular yang abnormal. ;amun, pada sebagian besar kasus, hidrops tidak dapat diobati dan pada akhimya terbukti fatal unruk janin atau neonatus. &ecara umumG jika hidrops non.imun menetap dan abnormalitas jantung serta aneuploidi telah dieksklusi serta janin cukup matur sehingga kemungkinan dapat selamat, sebaiknya dilakukan pelahiran. 9anin yang sangat kurang bulan biasanya mendapat tatalaksana yang cermat.5 &elama kehamilan, pengobatan dapat mencakup a
erminasi kehamilan, kortikosteroid +renatal harus diberikan jika terjadi pada hamil preterm
b
&ectio sesaria dini jika kondisi janin dan ibu semakin memburuk
c
ransfusi darah ke bayi saat masih dalam kandungan "intrauterine transfusi darah janin#. ingkat kelangsungan hidup untuk transfusi intrauterin adalah )B*, tingkat komplikasi adalah 3*. 4omplikasi termasuk pecahnya membran dan kelahiran prematur, infeksi, gangguan janin merupakan indikasi dilakukan &ectio sesaria cito. &elain itu, pengobatan untuk bayi yang baru lahir dapat meliputi
a
ransfusi langsung sel darah merah "kompatibel dengan jenis darah bayi# dan transfusi tukar untuk membersihkan tubuh bayi dari antibodi Ig yang merusak sel$sel darah merah
b
9ika janin terjadi efusi pleura maka ditangani dengan thoracenteses janin dan efusi perikardial dikelola dengan pericardiocenteses tunggal atau serial atau manu0er drainase berkelanjutan.
c
@bat$obatan untuk mengontrol gagal jantung dan membantu ginjal membuang cairan. @bat yang digunakan diantaranya digitalis, furosemid, flecainide, 0erapamil, amiodaron,
propanolol, prokainamid, uinidine, adenosin, sotalol, terbutaline, kortikosteroid, dan imunoglobulin berbagai kombinasi obat ini juga telah digunakan. d
etode untuk membantu bayi bernapas, seperti mesin pernapasan,pasang sungkup @: litermenit
Komplikasi Hidrop Fetalis $
2.%
a
Ibu 4omplikasi pada ibu adalah sindrom cermin ibu "maternal mirror syndrom#. 4arena dianggap disebabkan oleh perubahan$perubahan 0askular pada plasenta hidropik yang membengkak, disebut sindrom cermin karena ibu mengalami preeklamsi disertai edema berat yang mirip dengan edema pada janin. +ersalinan preterm sering terjadi akibat hidramnion. +erdarahan pascapartum kadang$kadang terjadi akibat dekompresi mendadak uterus yang teregang berlebihan, dan sering terjadi retensi plasenta.
b
9anin 4omplikasi Hidrops Fetalis pada janin dapat berupa 4ernikterus. 4ernikterus adalah sindrom neurologis akibat pengendapan bilirubin tak terkonjugasi di dalam sel$sel otak. 4ernikterus ialah kerusakan otak akibat perlekatan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum, thalamus, nucleus subtalamus, hipokampus dan nucleus pada dasar 0entrikel IC .'
2.&
Prognosis
&ecara keseluruhan, hasil akhir untuk hidrops fetalis dengan penyebab apapun buruk, namun, semakin tua usia terbentuknya, prognosisnya semakin baik. 9anin dengan hidrops dapat meninggal in utero akibat anemia berat dan gagal sirkulasi. &atu tanda anemia berat dan ancaman kematian adalah pola denyut jantung janin sinusoidal. &elain itu, perubahan plasenta hidropik yang menyebabkan plasentomegali dapat menimbulkan preeklampsia.5 /ayi hidropik yang lahir hidup terlihat pucat, edematosa, dan lumpuh saat lahir serta biasanya memerlukan resusitasi. =impa dan hepar membesar, dan mungkin terjadi ekimosis yang tersebar luas atau ptekie yang tersebar. ispneu dan gagal sirkulasi sering terjadi.5
'(' III (N()I*( K(*+*
K(*+* ,EI +asien datang ke I !&A
Fatimah 4ota /atam pada tanggal :3 +A yaitu meliputi semua kelainan haid ;o0ember :1( dengan keluhan keluar baik dalam hal jumlah maupun lamanya. flek dari 0agina sejak : minggu
yang anifestasi
klinis
dapat
berupa
lalu. +asien juga mengeluh nyeri pada perdarahan banyak, sedikit, siklus haid sela kemaluan. 4eputihan "J#.&iklus haid tidak teratur, lamanya hingga >1- hari.
yang memanjang atau tidak beraturan.
H+H :' @ktober :1( dan hingga sekarang masih timbul flek +ada pasien ini, etiologi dari +A yang dialaminya,
berdasarkan
&alah
satu
temuan
klinis
yang
pemeriksaan berhubungan dengan +A adalah massa
yang dilakukan adalah ditemukannya endoser0iks, salah satunya yaitu polip polip
endoser0iks.
ari
pemeriksaan endoser0iks. +olip ser0iks timbul sebagai
inspekulo terlihat polip ber6arna merah
hasil
dari
terang yang terjepit keluar dari ostium endoser0iks. ser0iks
dengan stuktur
hiperplasia pakah
fokal
dari
berasal
dari
yang rapuh. inflamasi kronik, respon lokal yang
unculnya polip tersebut kemungkinan abnormal terhadap stimulasi hormon, karena ri6ayat ser0isitis kronik yang atau kongesti 0askular terlokalisata dari dialami pasien.
pembuluh darah ser0iks belum diketahui secara pasti. +olip ser0iks ber0ariasi dari tunggal hingga multipel, ber6arna merah terang,
rapuh,
dan
strukturnya
menyerupai spons. 4ebanyakan polip ditemukan berupa penjuluran ber6arna merah terang yang terjepit atau keluar dari ostium ser0iks Asia pasien -( tahun, yang merupakan &esuai teori, polip ser0iksrelatif sering usia pre menopause.
terjadi, terkhusus pada multigra0ida dan usia lebih dari : tahun. +olip ser0iks jarang terjadi sebelum menarche, tetapi sesekali
dapat
menopause. +asien mengalami keputihan dan jugah +erdarahan
berkembang
tengah
setelah
"intermenstrual
perdarahan setelah berhubungan yang bleedin # dan postcoital bleedin adalah termasuk gejala polip endoser0iks.
gejala
tersering
dari
polip
ser0iks.
=eukorrhea " sekresi mukus ber6arna putih atau kuning# dan menorrhagia juga dikaitkan dengan polip ser0iks +enatalaksanaan yang dilakukan untuk
Karena pada umumn/a polip 0ertangkai
menyingkirkan polip pada kasus ini adalah ekstirpasi polip serta kuretase.
dan dasarn/a muda terliat maka dapat diekstirpasi
dengan
muda.
*etela
melakukan pemutaran tangkai 0iasan/a "uga
dilakukan
pem0ersian
dasar
tangkai dengan kuret atau kerokan
erapi yang diberikan 1. ICF != : tpm
(nti0iotik eftria5one6 di0erikan se0agai profilaksis.
:. Injeksi 2eftriaDone : D 1 s. raneksamat 3 D 1 Cit 4 3 D 1 Cit 2 3 D 1 @ral mlodipin 1 mg 3 D 1
(sam traneksamat se0agai anti plasmin 0eker"a
mengam0at
akti7ator
akti7itas
plasminogen
dan
dari
plasmin.
*e0agai emostatik 0eker"a menega degradasi fi0rin meningkatkan agregasi platelet
dan
7askuler
memper0aiki
dan
kerapuan
meningkatkan
akti7itas
faktor koagulasi.
Citamin 4 berguna untuk meningkatkan biosintesis beberapa faktor pembekuan darah yang berlangsung di hati. &ebagai hemostatik,
0itamin
4
memerlukan
6aktu untuk dapat menimbulkan efek, sebab
0itamin 4
harus
merangsang
pembentukan faktor faktor pmbekuan darah terlebih dahulu. Citamin
2
mempunyai
efek
meningkatkan permeabilitas kapiler dan sangat penting untuk penyerapan %at besi sehingga membantu mencegah anemia yang disebabkan oleh perdarahan yang abnormal. mlodipin diberikan untuk mengatasi hipertensi. mlodipin bekerja dengan
menghambat
masuknya
ion
kalsium
melalui membran ke dalam otot polos 0askular dan mempengaruhi 0askular
dan
langsung perifer
otot jantung kontraksi otot
sebagai yang
penurunan
sehingga
otot
jantung.
polos /ekerja
0asodilator
dapat
resistensi
arteri
menyebabkan 0askular
serta
penurunan tekanan darah.
D(F,( P+*,(K(
1
2unningham F, =e0eno 49, /loom &=, &pong 2K. Lilliam @bstetrics.
2
Hamdan H. +ediatric Hydrops Foetalis. edscape. :1-. "iunduh :1 aret :15#. ersedia dari http!!emedicine"medscape"com!article!#$45$1-overvie%
3
&'rams <, (eredith )*, )innard P, +lark ,H. Hydrops Fetalis !etrospecti0e !e0ie6 of 2ases !eported to a =arge ;ational atabase and Identification of !isk Factors ssociated Lith eath. 9ul :'1:"1#)-$B.
4
4eeling, 9ean L. 4hong Kee. Fetal and ;eonatal +athology. &pringer. :'
2unningham, et.al. +enyakit dan cedera pada neonatus. @bstetri Lilliam.
#
/ellini 2, Hennekam !2. ;on$immune hydrops fetalis a short re0ie6 of etiology and pathophysiology. Am ! Med "enet A. :1: ar15)"3#5B'$(5.
$
&indu <. Hemolytic disease of the ne6born. 9akarta irektorat =aboratorium 4esehatan irjen. +elayanan edik epkes dan 4essos !I. :5.
%
/ellini 2,et al .
&
urre &abih. Hydrops Fetalis. :11. "iunduh :1 aret :15#. ersedia dari http666. -3B(:$o0er0ie6 esilet C. In0estigation and anagement of ;on$Immune Hydrops Foetalis. &@2. :1-. "iunduh :1 aret :15#. ersedia dari http!!sogc"org!%p-
content!uploads!213!#!.cto'er213-+PG2#$-/0G-.nlineFinal"pd
DISKUSI
#a$a #a*ien ini penatala%*anaan in$u%*i per*alin *eara *e%*io *e*area *u$ah tepat %arena $ari $ata pemeri%*aan -i*i% $i$apat%an ta%*iran berat anin 550 gram $an pemeri%*aan U&7 $i$apat%an u%urun (4 ",9 m yang mengin$i%a*i%an anin ma%ro*omia. a*il
laboratorium
pa$a
*aat
pa*ien
ma*u%
menunu%%an
a$anya
trombo*itopenia ;T : "!.000/mm< %emu$ian pa*ien $i%on*ul%an %e bagian penya%it $alam
$an
men$apat a$i* untu%
mela%u%an
tran*-u*i
trombo*it
*ampai K
100.000/mm *ebelum $ila%u%an tin$a%an opera*i. @ari literature mengata%an bahwa untu% tin$a%an opera*i bata* minimal trombo*it a$alah =0.000/mm. Trombo*itopenia pa$a pa*ien ini ma*ih belum $i%etahui penyebabnya, ti$a% a$a riwayat $emam ataupun
per$arahan *pontan pa$a pa*ien *ebelumnya. 'eterbata*an laboratorium *ehingga ti$a% $apat $ila%u%an pemeri%*aan $arah *eara leng%ap. #a$a peralanan nya pa*ien %emu$ian mengalami peah %etuban *ehingga $ila%u%an *e%*io *e*area ito $engan tran*-u*i 10 unit trombo*it intra operati-.
