La Revue Du Praticien Orientation Diagnostique

Hématologie Q 291

Ad A dénop opa ath thiie superf rfiiciel ellle PR Jacques PRIS, DR Christian RECHER Service d’hématologie, centre hospitalier universitaire Purpan, 31059 Toulouse.

Points Forts à comprendre • Les seules seules adénopath adénopathies ies superficiel superficielles les que l’on rencontre siégent au niveau des aires ganglionnaires ganglionnair es décrites par les anatomistes : cervicales, sus-cla sus-claviculaires, viculaires, axillaires, épitrochléennes, épitrochléen nes, inguino-crur inguino-crurales. ales. • Les seules seules erreurs erreurs de diagnostic diagnostic tiennent tiennent à des erreurs de perception (il n’y a pas de ganglion pathologique, pathologiq ue, ou il y a des ganglions ganglions pathologiques, pathologiques, mais on ne sait pas les percevoir), percevoir), et non pas à des confusions (lipomes, hidrosadé hidrosadénites nites du creux creux axillaire, hernie crurale). crurale). • Certai Certaines nes maladie maladiess sont l’apana l’apanage ge des personnes jeunes : mononucléose infectieuse, toxoplasmose. • Les gangli ganglions ons d’allur d’alluree tumorale, tumorale, isolés ou non, non, ne peuvent être rapportés à un diagnostic précis qu’après la réalisation d’une biopsie avec examen anatomopathologiquee du ganglion prélevé anatomopathologiqu dans son entier. • La ponction ponction ganglionnai ganglionnaire re (adénogra (adénogramme, mme, v. Pour approfondir 1) 1) oriente le diagnostic, précède la biopsie, biopsie, mais ne peut peut la remplacer remplacer ; suppuration, elle ne suffit à l’exception d’une suppuration, pas à affirmer un diagnos diagnostic, tic, même si très souvent, interprétée par un cytologiste qualifié, elle donne des arg argume uments nts solides en faveur de lymphomes lymph omes malins non hodgkiniens ou maladie de Hodgkin, métastas tastases, es, tuber tuberculose, culose, tox toxoplas oplasmose. mose. ganglionnaire est un acte important : • La biopsie ganglionnaire conseillée et orientée par un médecin, elle est réalisée par un chirurgien averti averti de ce que l ’on cherche (v. (v. Pour approfondir 2). 2). • La seule étude histologique suffit le plus souvent à affirmer le diagnostic de lymphomes malins non hodgkiniens ou de maladie de Hodgkin ; une étude plus complète par immunophénotypage des cellules lympho ï des des anormales est nécessaire à la caractérisation des sous-groupes de lymphomes malins non hodgkiniens, ainsi qu’à l’établissement de la nature monoclonale des cellules observ ées. Elle peut, dans certai certains ns cas litigieux, confirmer ou infirmer la malignité des désordres lympho ï des des observés.

à recourir à des examens compliqués. Si cette première ligne d’examens cliniques et biologiques se révèle négative, se pose rapidement la question « Faut-il faire une biopsie de ce ou de l’un de ces ganglions ganglions ? » (fig. 1). C’est à cette démarche en 2 temps que nous souhaitons répondre. Volontairement, Volontairement, nous avons négligé un certain nombre d’affections rarement rencontrées au moins dans les pays occidentaux (la peste bubonique par ex.).

isolée

multiples ancienneté âge  rate  signes généraux

douleur signes inflammatoires  fièvre ou non  siège









< 30 a ns

Ponction

> 30 ans

Surveillance 21 j

Mononucléose infectieuse +

–

Toxoplasmose +

+

+

–

Rubéole Syphilis

+

+

+

+

Sarcoïdose



pus (bact ério-BK)

–

Infection par le VIH

{

cellules anormales rien  > 1 cm  persistance de 1 mois  

+

Lupus érythémateux disséminé +

+

Leucémie aiguë

+

BIOPSIE

+

Lymphome malin non hodgkinien

+

La découverte d’une adénopathie superficielle amène rapidement à s’interroger sur sa cause. Pour cela, quelques idées simples permettent de régler rapidement la question posée par bon nombre de malades sans avoir

Adénopathie(s)

banale(s)

+

Maladie de Hodgkin +

1

+

Conduite à tenir face à une (des) (des) adénopathies superficielle(s).

L A R E V U E D U P R AT AT I C I E N 2 0 0 2, 2, 5 2

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A D É N O P AT AT H I E S U P E R F I C I E L L E

Diagnostic positif Il est habituellement facile de reconna ître des ad énopathies superficielles, tuméfactions arrondies ou ovalaires si égeant dans des territoires parfaitement d é finis : cervicaux, cervicaux, sus-claviculaires, axillaires, inguinaux, et plus rarement é pitrochléens. Ces tuméfactions peuvent rester mobiles, ou devenir fixées en adhérant aux plans profonds ou à la peau. Elles sont douloureuses ou non. Cette s émiologie a de l ’importance dans l ’enquête étiologique. Est-il utile de faire confirmer par un examen d ’imagerie (échographie, scanner) ce que l ’on palpe ? Certainement pas, dans plus de 99 % des cas. S ’il y a des masses que nous palpons, il faut espérer que ces examens vont les confirmer confir mer (ou il faut envisager de changer de main ou de radiologue). On ne tire donc aucun renseignement sup plémentaire par rapport à ceux apport és par un examen clinique soigneux et classique. Quelques erreurs peuvent être faites : superfici els, beaucoup plus mous, – les lipomes sont plus superficiels, souvent symétriques, volontiers h ér éditair ditaires es ; – les kystes branchiaux dans la r égion cervicale sont compliqués lorsqu’ils poussent le malade à consulter, et alors infect és ; la ponction en ram ène un liquide louche. L’échographie cervicale peut ici être utile ; – une une apophyse cervicale transverse trop longue dans les r égions sus-claviculaires peut pr êter à confusion confusion ; la radio pulmonaire peut suffire à r établir le diagnostic ; – une une hernie crurale, avec son lipome pr é-herniaire, est impulsive à la toux, du moins en th éorie; – on a également confondu une ad énopathie avec un anévrisme artériel, des neurinomes, des glandes sousmaxillaires hypertrophi ées dans les r égions cervicales essentielle essent iellement ment ; – une une hidrosad énite dans les creux axillaires peut simuler une ad énopa nopathie: thie: c’est une infection des glandes sudoripares de la peau avec éryth ème cutan é, induration douloureuse et parfois écoulement purulent (staphylocoque dor é) ; – une une recherche trop rapide de ganglions jugulo-carotidiens ou axillaires peut laisser passer des ganglions pourtant pr ésents. Chez les malades avec un cou volumineux et court, ou chez des personnes ob èses, il est parfai par faitem tement ent pos possib sible le de ne pas ret retrou rouve verr les les ad énopathies pr ésentes ; l’échographie trouve chez ces malades sa seule indication.

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de diam ètre ou plus, aplaties, non pathologiques (d é génerescence scl é ro-lipomateuse de ganglions chroniquement chroniqueme nt soumis à une inflammation du fait des blessures minimes des pieds ou des membres inf érieurs). Quelques données cliniques simples vont orienter l ’enquête étiolo tiologique: gique: – l’âge : on n’a pas les m êmes maladies à 20 ans et à 60 ans ans ; c’est le cas par exemple de la mononucl éose infectieuse (MNI) ou de la toxoplasmose ; – le caract ère douloureux évoque une infection bact érienne; rie nne; – le le caract ère isolé de l’ad énopathie ou sa multiplicit é ; – une ad énopathie isolée dans un seul territoire ganglionnaire fait rechercher une porte d ’entr ée dans les territoires cutanéo-muqueux de drainage : bactérienne (plaie infectée, angine, ulc érations diverses) ou n éo plasique plasiq ue (ganglion (ganglionss r étro-angulomaxillaires des cancers de l’oropharynx ou, plus surprenant mais anatomiquement logique, un s éminome testiculaire sur une ad énopathie sus-claviculaire gauche). Quelques examens simples seront prescrits apr ès la constatation d ’ad énopathies isolées ou multiples multiples : hémogramme, sérologies de la mononucl éose infectieuse et de la toxoplasmose chez les gens jeunes, du virus de l’immunod é ficience humaine (VIH) à tout âge; un ganglion inguinal doit faire r éaliser une s érologie de la syphilis. Une radiographie pulmonaire est utile face à des ganglions cervicaux, axillaires ou sus-claviculaires surtout s’ils ont une allure suspecte. Les malades pour lesquels il faut envisager une biopsie sont les suivants suivants : – ceux ceux pour lesquels les examens biologiques simples n’ont rien montr é de significatif significatif ; – ceux qui ont des ganglions d ’allure tumorale (tum éfactions dures, non douloureuses) ; – en en cas de persistance, avec ou sans augmentation de taille 30 j apr ès un premier examen clinique; clinique ; – dans une localisation sus-claviculaire isol ée (une ad énopathie sus-claviculaire est presque toujours maligne), et a fortiori s’il y a association à une image pulmonaire anormale (m édiastin, parenchyme pulmonaire).

Étiologie des principales maladies entra î nant nant des adénopathies superficielles généralisées

Diagnostic étiologique

1. Malad Maladies ies virales virales

La d écouverte d ’une ad énopathie impose une enqu ête étiologique, avec avec 2 exceptions toutefois : – un un adulte exer çant un travail manuel qui l ’expose à de multiples blessures des mains peut avoir 1 ou 2 ganglions mous des creux axillaires, peu volumineux (moins de 1 cm), sans qu ’ils soient pour cela pathologiques pathologiques ; – de m ême, il est fr équent et normal de voir appara ître chez un adulte, dans les r égions inguino-crurales, des ad énopathies non indur ées non douloureuses, de 1 cm

• Mononucl é éose o se infectieuse : les ad énopathies siégent dans les r égions cervicales (sous-maxillaires, jugulocarotidiennes, occipitales post érieures) ; elles sont rarement douloureuses, douloureuse s, souvent tendues et dures ; on peut en retrouver dans les r égions axillaires. Elles s’accompagnent d ’une angine dysphagique avec fausses membranes et voix nasonnée par hypertrophie des formations lympho ïdes du cavum ; fièvre, fatigabilité extr ême, et parfois splénomégalie sont également pr ésentes.

L A R E V U E D U P R AT AT I C I E N 2 0 0 2 , 5 2

Hématologie

L’hémogramme r évèle une leucop énie les premiers jours, une hyperleucocytose avec lymphocytose et pr ésence de cellules hyperbasophiles (CHB) 5 à 6 j apr ès. Ces cellules sont des lymphocytes activ és, en raison de la pr ésence de virus d ’Epstein Barr (EBV) dans les lymphocytes lymphocytes B ; ce syndrome mononucl éosique persiste 15 à 21 j. Les sérologies sont positives, mais avec retard par rapport à l’apparition de signes cliniques : anticorps h étéro philes r évélés par le MNI-test ou la r éaction de Paul’évol Bunnel-Davidsohn Bunnel-Da vidsohn souvent positifs apr ès 5 à 6 j d ’é volution; ution; les anticorps spécifiques (sérologie EBV) apparaissent plus pr écocement, en particulier les anticorps (AC) antiVCA IgG et IgM ; une infection ancienne (seuls anticorps de type IgG) ne peut entra îner d ’ad énopathies. Retrouvés négatifs, on doit les refaire 5 à 6 j apr ès si on suspecte le diagnostic. • Infe Infection ction par le VIH : des ad énopathies cervicales (jugulo-carotidiennes et occipitales post érieures) sont retrouvées lors de l’é pisode de primo-infect primo-infection, ion, associ associées à un syndrome mononucl éosique sur l’hémogramme. La sérologie est encore n égative à ce stade, la recherche d ’antigène p 24 est indispensable. En fait, les ad énopathies cervicales multiples et axillaires, avec tr ès souvent une spl énomégalie se retrouvent chez 50 à 70% des adultes infect és plusieurs mois ou années auparavant. Elles persistent plusieurs années et diminuent d ès lors qu’apparaissent les manifestations infectieuses du sida avér é et la d é plétion des lymphocytes CD4. Leur augmentation de taille associ ée à une alt ération f é brile de l’é tat g éné ral fait suspecter une surinfection par une mycobact érie ou un lymphome malin. Les examens sérologiques par test ELISA r éalisés par 2 m éthodes diff é rentes et confirm és par un test de Western-Blot (repérage des diff érents anticorps dirigés contre les prot éines de l’enveloppe et du core viral) sont ici positifs. Une biopsie n ’est pas nécessaire, mais si on la faisait, on retrouverait une hyperplasie lympho ïde folliculaire faite de B lymphocytes r éactionnels. • Autre Autress maladies maladies virale viraless : on a signalé des ad énopathies au cours du syndrome f é brile qui accompagne la primoinfection par le cytom égalovirus du sujet immunocomp étent ; il existe existe également sur l ’h émogramme hyperleucocytose et cellules hyperbasophiles ; les sérologies r évèlent des anticorps sp écifiques qui doivent être de type IgM pour signer une infection r écente, directement responsable de la pr ésence de ces ganglions. La maladie de Castelman est connue de longue date sous l’aspect d ’une tumeur isol ée, le plus souvent mé diastinale. Les m êmes images histologiques de nodules lymphoïdes agglomér és en pellicules d ’oignons se retrouvent dans des ganglions de malades immunod é primés et en particulier chez les malades infect és par le VIH, mais également par le Huma Human n Herp Herpes es Virus (HHVB) et atteints d ’un Kaposi. La dur ée de survie de ces malades est particuli èrement br ève. La rubéole, avec ou sans éruption, s’accompagne d ’ad éno pathies cervicales.

2. Toxop oxoplasmose lasmose Chez un malade non immunod é primé, l’infestation par Toxoplasma gondii qui survient durant l ’enfance ou chez l’adulte jeune, entra îne l’apparition d ’un ou plusieurs ganglions des r égions cervicales (occipitales postérieures, trapéziennes et jugulo-carotidiennes) ; elle peut s’accom pagn pa gner er d ’un état sub-f é bri brile le et d ’une discr ète splénomégalie. Sur l’hémogramme on note une lymphocytose, des cellules hyperbasophiles et une discr ète éosinophilie. Ce sont les anticorps spécifiques de type IgM qui font le diagnostic, mais comme pour la mononucl éose infectieuse leur apparition retard ée doit faire renouveler leur recherche 7 ou 10 j apr ès en cas de n égativité et persistance du doute diagnostique. La biopsie, parfois r éalisée, montre un ganglion inflammatoire avec pr ésence de nombreux macrophages.

3. Maladies dysimm dysimmunitaires unitaires Au cours d ’un lupus érythémateux aigu, des ad énopathies cervicales (essentiellement) modestes dans leur taille sont retrouvées lors des poussées évolutives. Dans la maladie de Gougerot-Sj ögren, des ad énopathies généralisées et principalement cervicales apparaissent longtemps apr ès le d é but de la mala maladie. die. Leur natu nature re ’être pr écisée par biopsie car si elles sont la plumérite d ’ê partt du temps infl ammat par ammatoire oiress et clas classs ées comme bénignes et pseudo-lymphomateuses, d ’authentiques lymphomes agressifs ont été d écrits comme complication évolutive. Dans la sarcoïdose, les ad énopathies superficielles sont cervicales, sus-claviculaires, sus- é pitr pitrochl ochl éennes et associées aux ganglions thoraciques, hilaires en particulier. La biopsie d ’un de ces ganglions r évèle un granulome à cellules géantes sans nécrose, ni bacille de Koch (BK) à la coloration de Ziehl.

4. Affections malignes On pense essentiellement à des h émopathies m ême si quelques cancers m étastatiques (cancer du poumon à petites cellule celluless par ex exemple) emple) peuve peuvent nt entra entra îner des ad éno pathies généralisées. Les probl èmes diagnostiques sont presque toujours toujours facilement facilement r ésolus car le cancer primitif est en général connu de longue date. • Leuc Leucé é mie mie lymphoï lymphoï de de chronique (LLC) : maladie de l’adulte de plus de 50 ans, elle entra îne des ganglions de 1 à 3 cm de diam ètre, souvent nombreux et regroup és en paquets indissociables. Ces ganglions sym étriques, tr ès souvent cervicaux, mais aussi axillaires et inguino-cruraux, sont mous, non fixés, non douloureux, non compressifs. La rate, les amygdales peuvent être augmentées de taille. L’hyperleucocytose et la lymphocytose sur l ’hémogramme, la lymphocytose m édullaire excessive excessive (plus de 40 %) suffisent au diagnostic. On peut utiliser également l’immunoph énotypage des lymphocytes (sanguins ou médullaires) : lymphocytes B (CD19+, CD20+, CD23+), rev êtus d ’un seul type de cha înes l égères d ’immunoglobulines, CD5+. Le caract ère disséminé des ganglions est un argument clinique important dans la d écision de traiter ces malades.


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• Malad Maladie ie de Walde Waldenstr nstr öm (ou lymphome lympho plasmocyt plasm ocytaire) aire) : elle peut s’accompagner d ’ad énopathies généralisées ; la pr ésence de cellules lympho-plasmocytaires lympho-plasmocytaires dans le sang et (ou) la moelle, un pic monoclonal ( électro phor èse des protides) de type IgM (immunofixation) sont les arguments n écessaires au diagnostic. • Lympho Lymphomes mes malin malinss non hodgki hodgkiniens niens (LMNH) : le plus souvent de type non agressif ag ressif (ou de « bas degr é de malignité »), ils sont constitués de petites cellules lymphocytaires. Ils ressemblent à la leucémie lymphoïde chronique. Ayant tr ès souvent (75 % des cas) une extension h ématogène, on accordera de l ’importance au fait que les lymphocytes rencontr és ont des atypies cellulaires (noyaux encochés), à l ’encontre de la leuc émie lymphoïde chronique où les lymphocytes ont une morphologie normale. Les lymphomes malins non hodgkiniens agressifs (« haut degr é de malignit é ») d é butent parfo parfois is par des ad énopathies multiples. Les ganglions sont durs, non douloureux, compressifs. La biopsie ganglionnaire est nécessaire pour un diagnostic pr écis. • Leuc Leucé é mies mies aiguë aiguë s (LA) : c’est au cours des leuc émies aiguës lymphoblastiques (et tr ès rarement dans les leuc émies aiguës myéloblastiques) que l’on rencontre des ganglions hypertrophi és, de 1 à 2 cm de diam ètre, durs, parfois sensibles à la pression, associ és à une splénomégalie, ou à un gros médiastin ; la pr ésence de leucoblastes, supérieurs à un taux de 30 % sur le my élogramme en est le signe pathognomo patho gnomonique nique.. Les mêmes leucoblastes sont retrouv és sur la biopsie ganglionnaire (inutile). Dans la leucémie myéloïde chronique il appara ît parfois des ganglions lors de la transformation en leuc émie aiguë.

5. Des maladies maladies cutan cutanées et prurigineuses Toute maladie cutanée prurigineuse entra îne à la longue des ad énopathies dans les territoires ganglionnaires de drainage : ecz ecz éma, psoriasis, lymphomes T cutan é s, parasito para sitoses ses divers es (gal (gale, e, pédiculose), prurit s énile. ’« ad énite L’histologie ganglionnaire a été qualifi ée d ’« lipo-mélanique ». Les ad énopathies r égressent avec la suppression du prurit.

Étiologie des principales maladies entra î nant nant des adénopathies superficielles localisées Un ou plusieurs ganglions ne sont retrouv é(s) que dans un seul territoire ganglionnaire.

1. Infec Infection tionss bactériennes • Ad é énite n ite bact é érienne r ienne suppurative (ou ad énophlegmon). C’est une situation dans laquelle une plaie cutan ée ou muqueuse a permis à une bactérie (staphylocoque dor é le plus souvent) de franchir la barri ère cutanée. Qu’il y ait eu ou non une lymphangite entre la plaie et le ganglion, alors que la plaie est en voie de cicatrisation, survient une douleur au niveau d ’une ad énopathie qui augmente de taille. Les sympt ômes persistent, plus ou moins abâtardis par des traitements antibiotiques incomplets.

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Lorsque le malade est vu, il n ’y a plus forc ément de douleur, la peau est parfois érythémateuse en regard. La ponction ram ène un pus franc et bien li é. La culture de celui-ci peut ou non r évéler un germe. Compl ètement vid ée cette suppuration peut ne pas se reproduire. Les localisations de l ’ad énite varient avec la cause et le si ège de l’effraction cutan éo-muqu o-muqueuse euse : – r étro-angulomaxillaire apr ès une angine angine ; – éé pitrochléenne ou axillaire apr ès une plaie de la main ; – – inguinale inguinale apr ès une plaie du pied. • Maladie des griffes du chat : 2 germes diff érents sont en cause et connus depuis peu : Rochalimea henselae et Afipia Afipi a felis felis.. Ils entraînent apr ès griffure de chat ou de plantes (acacia, rosier) r osier) une ad énite suppurative dans le territoire de drainage. La s érologie a une valeur diagnostique, beaucoup plus que la mise en culture du pus, stérile par les méthodes de culture habituelle. • Tular é é mie: mie: un germe gram-positif, transmis par les rongeurs (lièvre, lapins sauvages) et par contact cutan é provoque à son point d ’inoculation (blessure infect ée) une ulcération torpide avec fi èvre et ad énite suppurative des territoires ganglionnaires de drainage. La culture des sérosités de la plaie et une s érologie spécifique sont les moyens de diagnostic. • Ad é énite n ite tuberculeuse tuberculeuse : elle se rencontre chez l ’adulte r écemment transplant é, chez l ’immunod é prim é (et le VIH en particulier), plus rarement chez un adulte jusque-là en bonne sant é. Les ganglions siègent dans la r égion cervicale et sont peu nombreux voire isol és. Leur d éveloppement étalé sur plusieurs mois n’entra îne pas ’érythème de signes inflammatoires (pas de douleur, pas d ’é de la peau en regard) ; si le malade consulte tardivement, le contenu cas éeux de l ’ad énite se fistulise à la peau. Les ad énopathies sont le signe d ’une tuberculisation importante chez un malade non vaccin é par le BCG BCG ; il peut exist er ou non d ’autres localisations visc érales tuberculeuses (pulmonaires, osseuses, ou r énales). L’intradermo-r éaction à la tuberculine est habituellement phlyct énulaire, à moins que n ’existe une immunod é pression pres sion . La biop biopsie sie et la mis misee en cult culture ure du cas éum avec pr ésence de bacille de Koch en font le diagnostic. • Syph Syphilis ilis : lors du chancre d ’inoculation, g énital le plus souvent, apparaît un ganglion inguinal, unilat éral. Il est isolé (jadis baptisé « pr éfet de l’aine ») non inflammatoire (non douloureux). La l ésion génitale (chancre du gland chez l ’homme) et la recherche de tr é ponème qui y est faite, contribuent fortement au diagnostic. Les sérologies se positivent dans les jours qui suivent. Dans les syphilis secondaires apparaissent des ganglions cervicaux et en particulier occipitaux post érieurs. Ils ’éruptions peuvent être généralisés et s’accompagnent d ’é cutanées diverses (roséole, syphilides papuleuses).

2.Adénopathie métastatique Les ganglions métastatiques sont durs, symétriques, non douloureux, souvent fix és aux plans profonds et volontiers compressifs (œd ème d ’amont avec ph é nom ène de la peau d ’orange par blocage lymphatique).

Hématologie

La ponction ganglionnaire, qui montre des cellules métastatiques (amas de cellules non h ématologiques), guide la biopsie. Un curage ganglionnaire est indiqu é dans ce seul cas. Lorsque leur si ège est cervical, on évoque un point de d é par partt ORL (amygda les, sinu sinuss piri pirifor for me, base de la langue, thyroïde). Une ad énopathie maligne sus-claviculaire droite fait rechercher un cancer bronchique, et à gauche un cancer digestif (ganglion de Troisier). Les ad énopathies des creux axillaires font rechercher un cancer du sein chez la femme. Lorsqu’un ganglion inguinal est retrouv é, on recherche un mélanome du membre inf érieur ou de la r égion périnéale, un cancer de l ’anus.

3. Malad Maladie ie de Hodgkin Hodgkin Elle est au d é but local localis is ée ; dans 60 % des cas, cas, elle a une localisation cervicale. Classiquement, ce sont des ganglions manifestement tumoraux (arrondis et durs), non douloureux, non forc ément fixés, peu compressifs, asym étriques. Évoluant lentement, ces ad énopathies localisées à un seul territoire ganglionnaire ne deviendront deviendront ’é volution sans gén éralisées qu’apr è s 12 à 18 mois d ’é traitement. Le diagnostic est entièrement basé sur la biopsie du ganglion apparu le premier ; la pr ésence de cellules de Sternberg est d écisive (fig 2). Quelques erreurs peuvent retarder le diagnostic, donc diminuer les chances de gu érison du malade : on a retard é la d écision de la biopsie car malade et médecin sont rassur és, à tort, par l’absence de tout signe autre que ce ganglion ; parfois la biopsie int éresse un ganglion r écemment apparu (et non le plus ancien) ; des l ésions purement inflammatoires font porter le diagnostic d ’ad énite banale infectieuse car au d é but de l’invasion d ’un ganglion, « les cellules de Sternberg – diagnostiques » sont rares.

3

Biopsie Biops ie gang ganglionn lionn aire. Lymp Lymphome home malin à grandes cellules B ; nappe homog ène de grandes cellules à noyaux nucl é éol o l é é s infilt rant l ’ ’ ensemble ensemble du ganglion (coloration par Giemsa).

4

Biopsi e gangl Biopsie ganglionnai ionnaire. re. Lympho Lymphome me malin B à grandes cellules. L’ L’ utilisation utilisation d ’ ’ anticorps anticorps monoclonaux anti CD20 perme t de cara caract ct é é riser riser l ’ ’ immunophé immunoph é notype n otype des cellules retrouvé retrouv é es es sur la figure 3.

4. Lymphomes malins malins non hodgkiniens hodgkiniens (LMNH)

2

Ad é é nogramme. n ogramme. Maladie Maladie de Hodgkin ; dans le suc gang lionnaire ganglionn aire retir retir é é on voit une volumineuse cellule de Sternberg Stern berg et un poly polynucl nucl é é aire aire é osinophile. osinophile. Le diagnostic (confirmé (confirm é par par une biopsie ganglionnaire) a pu ê tre tre port é é en en moins d ’ ’une u ne heure apr è s la premi premi ère consultation du malade.

Qu’ils soient d éveloppés à partir des B ou des T lymphocytes, qu’ils soient diffus ou nodulaires, constitu és de petites cellules lymphocytaires (lymphomes malins non hodgkiniens peu agressi agressifs) fs) ou de grandes cellules (lymphomes malins non hodgkiniens agressifs) ils sont tr ès souvent localis és (en apparence) apparence) ; leur siège est cervical, inguino-crural ou axillaire. Leur diagnostic repose sur la biopsie avec étude histologique classique (fig. 3), l ’immunophénotype (indispensable)) [fig. (indispensable [f ig. 4] et la biologie moléculaire (gène nebcl-2 bcl-2)) pour les lymphomes malins non hodgkiniens à petites cellules B. De cette étude ganglionnaire exhaustive d é pen pendra dra le pronostic, et encore plus le traitement. Il convient également de souligner à propos des lym phomes malins non hodgkiniens le caract ère trompeur de localisations en apparence limit ées : en effet, effet, alors


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qu’on ne retrouve des ganglions que dans une seule aire ganglionnaire, les examens compl émentaires r év èlent d ’autres localisations dans les territoires ganglionnaires profonds profon ds ou une invasion m édullaire d étectée par une biopsie de moelle. Cet apparent caract ère localisé de la maladie s ’oppose au d é but r éellement localis é de la maladie de Hodgkin. C’est pour cela que dans cette maladie la d écision théra peutique peut ique est bea beaucou ucoup p plus plus basée sur les données anatomo pathologiq path ologiq ues que sur le bila bilan n d ’extension anatomoclinique de la maladie.

5.Adénite réactionnelle (inflammatoire) Certains ganglions anormaux par leur taille, plus ou moins sensibles, persistent durant plusieurs semaines. La négativité des explorations biologiques r éalisées, la persistance du ganglion durant plus d ’un mois justifient son exér èse aux fins d ’examen histologique. Celui-ci ne r é sout pas le probl ème étiologique en r é pond pondant ant : « ganglion inflammatoire », ou « ad énite r éactionnelle ». Souvent situ ée dans la r égion inguino-crurale, on évoque une plaie infect ée passée inaper çue au niveau des membres inf érieurs. Dans certains cas, l ’hyperplasie folliculaire importante associ ée à quelques atypies cellulaires font craindre un lymphome. Les études immunoph énotypiques et de biologie mol éculaire sont d écisives pour d écider du caract ère monoclonal ou non de cette ad énopathie, donc du diagnostic de lymphomes malins non hodgkiniens ou d ’ad énopathie r éactionnelle à un processus inflammatoire ind éterminé.

Conclusion La d écouverte d ’ad énopathies superficielles, localis ées ou gén éralisées, est un év énement fr équent pour des malades de tout âge. Peu d ’erreurs de diagnostic peuvent être faites. Plus difficile peut être la d écision de les trouver pathologiques. L’enqu ête étiologique arrive à r égler des probl èmes simples dans la majorit é des cas, au besoin en s ’aidant de la ponction ganglionnaire. La biopsie ganglionnaire est d écid ée soit pour r ésoudre un diagnostic hésitant, soit le plus souvent pour confirmer celui d ’ad énopathie maligne. Évaluer avec exactitude (ni trop, ni pas assez) ses indications, le choix du ganglion à pr élever, les examens à r éaliser sur le ganglion pr élevé est un acte m édical lourd de cons équences car il ne faut pas méconna ître les diagnostics indispensables pour un traitement adapté et pr écoce. 

POUR EN SAVOIR PLUS Godeau P, Her Godeau Herson son S, Piet Piette te JC. JC. Traité de mé de deci cine. ne. Par Paris is : Flammarion Flamm arion,, 3e éd., 199 1996. 6.

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POUR APPROFONDIR

1/ Ponction ganglionnaire C’est une aspiration de suc ganglionnaire r éalisée à l’aide d’une seringue et d’une aiguille intramusculaire ou sous-cutanée. Le suc ganglionnaire recueilli en très petite quantité est étalé sur une lame de verre et non fixé (laisser sécher) puis coloré, comme une une formule formule sanguine, sangu ine, par un un May-Gr May-Grünwaldnwald-Giemsa. Giemsa. Cet examen examen est aussi aussi dénommé adénogramme. Facile à r éalise aliserr, non douloureuse, douloureuse, elle peut être effectuée lors d’une consultation ; elle permet un résultat valable immédiat (pus d ’une adénite suppurée) ou dans la journ ée. Par contre, elle ne permet pas de conna conna î tre la structure ganglionnaire î tre ; i l n’est donc pas possible de faire un diagnostic du type exact de lymphome ou de cancer responsable d ’une métastase. L’exigu ï té du prélèvement expose à un résultat faussement négatif ; dans ce cas, si le tableau clinique clinique est évocateu vocateurr de tuberculose, tuberculose, de lymphome ou autre processus processus malin, il convient de compléter par une biopsie du ganglion suspect.

2 / Biopsie ganglionnaire Le prélèvement d’un ganglion dans sa totalité, par un chirur chirurgien, gien, sous anesthésie locale (rarement générale),permet une étude de la structure d’une adénopathie et de la nature des cellules qui l’infiltr infiltrent. ent. Le gangli ganglion on prélevé est donc confi é à un anatomo-pathologiste. En cas d ’adénopath nopathies ies multiples, on privilégie les ganglions de si ège cervical ou sus-claviculaires. sus-claviculaires. La biopsie d’un ganglion axillaire peut être techniquement difficile et expose à des complications ultérieures de blocage lymphatique lymphatique ; le prélèvement d’un ganglion inguino-crural, facile, risqu risque e de déboucher sur un r ésultat faussement rassurant car ces ganglions souvent hypertrophiés, ne sont le siège que de modifications fibreuses et inflammatoires sans spécificité. Le ganglion enlevé est coupé en deux ; la tranche de section appos apposée sur une lame de verre sèche permet une étude cytologique fine comme celle que l’on peut réaliser après ponction. Une moitié du ganglion, ganglion, confiée dans l’heure qui suit au laboratoire d’anatom anatomo-pat o-pathologi hologie, e, peut être congelée aux fins de r éalisation de réactions d ’immunophénot notypa ypage. ge. L’autre moitié est fixée dans un liquide à base de formol et fera l ’objet de colorations classiques et de phénotypage immunologique. Sur ce ganglion pr élevé, on sait sait également réaliser un caryotyp caryotype, e, des réactions de biologie moléculai culaire, re, des prélèvements à visée bactériologique ou virale.

Points Forts à retenir • Savoir énoncer la démarche diagnostique à adopter face à une ou des ad énopathie(s) apparues récemment. • Pouvoir dire à quel moment devient nécessaire une biopsie ganglionnaire et être capable d’en planifier la réalisation. tre les apports respectifs • Conna î tre d’une biopsie et d ’une ponction ganglionnaire (ou d’une apposition). • Pouvoir énumérer les diff érentes causes d’une adénopathie localisée en fournissant pour chacune d’elles les principaux moyens de diagnostic.

Gynécologie – Obstétrique Q 292

Algies pel Al elvvien enn nes chez la femme Orientation diagnostique DR L oïc D E P ONCHEVILLE1, PR P hilippe D ESCAMPS2 1. Service de gynécologie-obstétrique, CHU, 47033 Tours Tours Cedex. 2. Service gynécologie-obstétrique, CHU, 49033 49033 Angers Cedex.

Points Forts à comprendre • Les algies algies pelvienne pelvienness sont l’un l’un des motifs motifs les plus fréquents de consultation en gynécologie. Une enquête faite en Angleterre a montré que 20 à 30% 30 % des femmes se se plaignaient de douleurs pelviennes (45 à 97% 97 % de dysménorrhée et 8 % seulement seulement de dyspareunie) dyspareunie);; ce symptôme équivoque intriqué dans de nombreuses affections pose le problème de son diagnostic étiologique et de son traitement. • L’interrogatoir ’interrogatoiree sera donc primordial pour orienter le diagnostic. L’examen gynécologique ne devra pas se contenter de la sphère génitale, mais aussi rechercher des symptômes urinaires, rhumatologi rhumat ologiques, ques, diges digestifs… tifs… • Les examens examens compléme complémentair ntaires es sont dominés dominés par l’échographie. Ils devront devront être orientés orientés par l’interrogatoire et l’examen clinique car en l’absence d’éléments d’orientation ils peuvent être très nombreux.

Examen clinique d’une patiente algique Interrogatoire Il est fondamental. fond amental. Tout Tout en cr éant un climat de confiance, il va permettre de diff érencier les algies pelviennes aiguës des algies pelviennes chroniques (p ériodiques ou non) et d ’orienter le diagnostic vers une pathologie pathol ogie génitale, extragénitale ou fonctionnelle (fig. 1). Ainsi, il pr écis cisee : l’âge de la patiente ; les ant écédents gyn écologiques (salpingite, contraception par st érilet, grossesse extra-utérine) ; les antécédents obstétricaux (la paritté et la gestit é) : nombre, date, mode et complications pari complications des accouchements, des interruptions volontaires de grossesse et des fausses couches couches ; les antécédents chirurgicaux [interventi [interventions ons abdominoabdomino-pelvienne pelvienness sources d ’adh érences (appendicite compliqu ée, p éritonite)], interventionss gynécologiques (kyste de l ’ovaire, endointervention métriose). Il faut impérativement r écupérer les comptes rendus opératoires ; les ant écédents médicaux (rhumato-

logiques, urinaires, digestifs) ; le rythme et la qualité des rapports sexuels ; les modalités de contraception (pilule, stérilet, locale). Les caractéristiques de la douleur seront précisées : date d’apparition ; périodicité dans le cycle (avant, pendant ou après les règles) ; évolutivité (aiguë ou chronique, permanen per manente te ou paroxy paroxystiqu stique) e) ; siège (hypogas (hypogastriq trique, ue, médian, uni- ou bilatéral, localisé ou diffus) diffus) ; irradiations (lombaire, périnéale, crurale, sacrée) sacrée) ; type (tiraillement, pesanteur, coup de poignard, poignard, torsion ou colique évoluant par cris crises) es) ; inte intensité nsité (invalid (invalidante ante ou non) ; fact facteurs eurs déclenchants (fatigue, rapports sexuels, après un curetage ou une intervention chirurgicale) chirurgicale) ; mode de sédation (repos, vacances, calmée par le sommeil). Les caractéristiques des règles doivent être connues : date, aspect, couleur, intensité, durée. D’autres signes fonctionnels, éventuellement associés, sont recherchés : de type digestif (nausée, vomissement, diarrhée), urinaires (pollakiurie, brûlures mictionnelles), allergiques (urticaire, lipothymie, migraine), voire gynécologique (tension mammaire, leucorrhées, prurit…). Le profil psychologique est étudié : mode d’éducation, de vie, activité socio-professionnelle. Examen physiq physique ue Il doit être méthodique et comporte plusieurs étapes (fig. 1). • Un examen examen général général étudiant : l’aspect, le morphotype, le d éveloppement des seins et la pilosit é ; des signes évocateurs d ’une origine de la douleur (urinaire : douleur au niveau niveau des fosses lombaires ; rhumatologique rhumatologique : ins pection pect ion de la statiq statique ue du bassin bassin et de la la colonn colonnee vert vert é brale brale,, douleur à la pression du rachis, signe de Las ègue … ; digestive : sensibilit é du cadre colique, trouble du transit, anomalie au toucher rectal). • Un examen gyné gyné cologique cologique avec : – une inspection vulvo-p érin éale et anale recherche recherche : une atrophie vulvaire, une dermatose (l ésion de grattage), une béance, une cicatrice du p érin ée, un prolapsus, des hémorroïdes, une bartholinite ou une sk énite; – un examen au spéculum recherche: recherche : des signes infectieux : leucorrhées verd âtres, lait caillé, odeurs nauséabond abondes es ; une sténose cervicale, un ectropion, une d échi chirure; rure; une sténose vaginale.


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Rapports sexuels Contraception  Caract éristiques de la douleur  Caract éristiques des r è gles Autress signes signes fonc fonction tionnels nels  Autre (digesti (dig estifs, fs, urinaires, rhumatologiques)  Profil psychologique  

Interrogatoire (fondamental)

– un dosage des β-hCG plasmatiques de fa çon quasiment systématique, en particulier dans le cadre d ’une doule douleur ur aiguë ; – un examen cytobact ériologique des urines (ECBU) en fonction de la bandelette bandelette urinaire; urinaire ;

– des pr élèvements bactériologiques génit nitaux: aux: exocol, endocol avec recherche de Chlamydia ;

– une num ération formule sanguine avec dosage de la prot éine C r éacti active ve ; – une cœlioscopie à visée diagnostique voire thérapeutique.

G énéral : morphot morphotype ype et d éveloppement urinaire, rhumatologiqu rhumato logique, e, diges digestif tif cologique ique : inspec inspection tion  Gynécolog vulvo-périn éale et anale examen au spéculum, toucher vaginal, toucher rectal 

Examen physique (méthodique)

Examens complémentaires (selon l’interrogatoire et la clinique)

Antécédents : gynécologiques, obstétricaux, chirurgicaux, médicaux

1



Échographie pelvienne par voie

abdominale et (ou) endovaginale Dosage des β -hCG plasmatiques β-hCG  Examen cytobact ériologique des urines (ECBU)  Pr élèvements bact ériologiques g énitaux  Numération formule sanguine et prot éine C r éactive  Hyst érosalpingographie  C œlioscopie à visée diagnostique voire thérapeutique 

Dé D é marche marche diagnostique.

Les frottis cervico-vaginaux sont syst ématiques s’ils ont été pratiqués plus de 2 ans auparavant. • Un toucher vaginal appr écie : le col et sa mobilité ; le corps utérin avec sa position, son volume, sa r égularité, sa mobilité et, éventuellement, le caract ère douloureux à la mobilisation qu’il faut comparer à la douleur spontan ée ; les culs-de-sac lat éraux et les annexes annexes ; le cul-de-sac de Douglas et les ligaments ut éro-sacr és. • Un toucher rectal permet d ’appr écier les paramètres et les annexes et leur infiltration respective. À la fin de l ’interrogatoire et de l ’examen clinique, on doit pouvoir trancher entre une douleur chronique qui évolue depuis des ann ées, périodique ou non, et une douleur aiguë. On doit aussi avoir une id ée sur le caractère organique ou fonctionnel de la douleur (fig. 1).

Examens complé complémentaires Il est indispensable de les orienter par l ’interrogatoire et la clinique. On peut demander : – une échographie par voie abdominale ou vaginale per’étudier l’utérus, les annexes, les reins mettant ainsi d ’é et la vessie vessie ;

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Bilan étiologique d’une patiente algique Algies pelviennes aiguë aigu ës non pé périodiques On distingue un certain nombre de diagnostics indispensables à connaître et à bien avoir en tête car nécessitant une prise en charge en urgence. Nous ne ferons que les citer car l ’ensemble de cette pathologie est d évelopp é dans des chapitres sp écifiques des R éf érences universitaires (fig. 2) : – la grossesse extra-utérine; – la fausse couche spontan ée ; – la salpingite aigu ë, avec éventuellement un hydro- ou un pyosalpinx pyosalpinx ; – les complications des kystes de l’ov ovaire aire (torsion, rupture rupt ure)) ; – les complications des fibromes ut érins (nécrobiose).

Algies pelviennes chroniques non pé périodiques Par d éfinition, les douleurs pelviennes chroniques évoluent depuis plus de 6 mois. On en distingue 3 types qui sont non p ériodiq riodiques ues (fig. 2): 2) : les douleurs pelviennes non gyn écologiq cologiques ues ; les douleurs lors des rapports sexuels ou dyspareunies ; les douleurs pelviennes gynécologiques.

1. Douleurs pelviennes non gynécologiques Selon l’organe en cause on en distingue plusieurs types. • Les douleurs rhumatologiques peuvent être des anoanomalies de la charni ère lombo-sacr ée (hernie discale, ostéoporose, arthrose), de l’articulation sacro-iliaque ou de la hanche ; ou plus largement, une m éta tast stas asee osseuse osseuse,, une maladie de Paget. La clinique oriente vers ce type de diagnostic qui est confirmé par l’imagerie médicale (radiographies standard standard,, tomodensitom étrie (TDM) voire l’imagerie par r ésonance magnétique (IRM). • Les douleurs urinaires peuvent être : – àà urines troubles ou purulentes et il s ’agit de cystites – confirmées par l’examen cyto-bact ériologique des urines urin es ;

Gynécologie – Obst Obstétrique Non gynécologiques : rhumatologiques urinaires digestives  Dyspareunies : superficielle, de pr ésence, profonde  Gynécologiques : infections g énitales chroniques, troubles de la statique pelvienne, endométriose  Autres causes : kyste, fibrome… 

chronique non périodique

Le diagnostic de colopathie fonctionnelle peut être évoqué dans le cadre d ’irradiations pel’élimination. viennes mais c’est un diagnostic d ’é Il s ’y associe souvent un ballonnement et un trouble du transit.

2. Dysp Dyspare areunies unies

Ces douleurs surviennent au cours des rap ports sexuels ; on en distingue 3 types. Algies chronique • Dyspareunies superficielles superficielles ou d ’ ’intromisi ntromispelviennes périodique sion en rapport avec : – une cicatrice de d échirure vulvo-p érinéale ’é pisiotomie ; ou d ’é – une myorraphie des releveurs trop serr ée et r éalisée dans le temps postérieur des cures de prolapsus prolapsus ; – une hypoplasie vaginale chez la femme  Dystrophies ovariennes chronique jeune ;  Endométriose interne « psychogène » – une atrophie vulvaire chez la femme m énoou externe pausée ;  Douleurs cycliques :  Grossesse – plus plus rarement, un herp ès, un eczéma… intermenstruelles, extra-ut érine • Dyspareunies Dyspar eunies de pr é é sence en rapport rapport avec avec : pr émenstruelles,  Fausse couche – é une une vaginite mycosique ou bact rienne; rie nne; dysménorrhées spontanée – une une atrophie vaginale postm énopausique, primaires Algies ou menace souvent liée à l ’hypo-œstrogénie et trait ée ou secondaires, pelviennes  Salpingite aiguë ’œ striol ou un traitement par des ovules d ’œ postmenstruelles ovaire  Kyste de l ’ ovaire œstrogénique général. compliqué • Dyspareunies profondes profondes en rapport avec avec : (torsion, (torsio n, rupture) – une endom étriose (avec une atteinte des  Fibrome ut érin ligaments utéro-sacr és) ; compliqué (nécrobiose) – un syndrome de Masters et Allen ; – une atteinte du col (d échirure ou cervicite) ou 2 annexielle. Diff é érents r ents diagnostics d ’ ’ algies algies pelviennes. Les dyspareunies sont à distinguer de la frigidit é (absence de d ésir) qui est une insatisfaction sexuelle, et du vaginisme – àà urines claires pr émictionnelles, soulag ées par la – qui est une contracture r éflexe des muscles releveurs de miction et donc d ’origine vésic sicale; ale; l’anus empêchant toute p énétration vaginale. – àà urines claires mictionnelles ou postmictionnelles – 3. Douleurs pelviennes pelviennes chroniques chroniques génitales d ’origine ur étrale. Les cystalgies sont le plus souvent sans rapport avec De diagnostic souvent difficile, plusieurs causes sont l’appareil génital, en dehors de d éséquilibres hormonaux possibles. • Inf Infect ections ions g é énitales n itales chroniques chroniques:: il peut s’agir de vulvodu fait de la parent é anatomique entre la muqueuse vaginale et le trigone. Leur r é pétition doit faire rechercher un facteur vaginites (v (v. leucorrhées) ou de cervicites, mais le plus favorisant gynécologique à type de compression ou un souvent, il s’agit de salpingites subaigu ës ou séquelles prolapsus. chroniques de salpingite aigu ë ; 15 à 30 % des salpingites salpingites L’échographie peut mettre en évidence une lithiase ou aiguës aboutissent à des algies pelviennes chroniques. une dilatation des uret ères. Les séquelles de salpingites aigu ës peuvent être en rapport La cystoscopie montre une éventuelle atteinte v ésicale avec une dystrophie ovarienne, avec ovaires recouverts d ’une lésion gynécologique : cancer du col ou endom éd ’adhérences, voire un hydro- ou, rarement, un pyosalpinx, triose vésicale. lorsqu’il existe une masse lat éro-utérine. • Les douleurs digestives sont suspectées s’il existe des L’examen clinique recherche un emp âtement douloureux signes digestifs associés : rectorragies, méléna, ténesme, des culs-de-sac vaginaux lat éraux ou de Douglas, ou une éventuelle douleur à la mobilisation ut érine. diarrh ée, constipation. Des examens complémentaires (lavement baryt é, scanner La cœlioscopie permet d ’affirmer le diagnostic et de abdomino-pelvien, rectoscopie voire coloscopie, coproculture) r éaliser le traitement ad équat. permettent parfois le diagnostic d ’un cancer colo-rectal, Une tuberculose uro-g énitale doit être évoquée dans ce d ’une sigmoïdite, d ’un abus de laxatifs, d ’une parasitose, contexte de douleur mod é r é e permanente à type de d ’une endom étriose digestive ( à évoquer dans le cadre pesant pes anteur eur.. Cett Cettee infe infecti ction on est plu pluss rare rare mai maiss n’a pas disparu. d ’une douleur ayant une rythmicit é menstruelle). Des signes la feront suspecter : un terrain (patiente


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ALGIES PELVIENNES CHEZ LA FEMME

immigr ée, d énutrie, immunod é prim ée, transplant é e), des antécédents personnels de tuberculose ou, dans l ’entourage, une alt ération de l ’é tat général, l’absence de vaccination par le BCG ou une intradermo-r éaction phlycténulaire. Une hyst érosalpingographie r éalisée en l’absence de signes infectieux aigus retrouve des images en faveur de ganglions tuberculeux calcifi és, de synéchies, de passages vasculaires en flamm èches des cornes, des bords ou du fond utérin. Le diagnostic est r éalisé à partir de pr élèvements anatomo-pathologiques ou bact é riologiques, d ’un curetage biopsique endom étrial, voire d ’une cœlioscopie. • Tr Troubles oubles de la statique pelvienne : certaines anomalies de la statique pelvienne peuvent être d écouvertes à l’examen clinique, mais leur mise en cause dans la survenue des algies pelviennes reste controve controvers rs ée. Les rétroversions rétroversions utérines sont fr équentes. Elles peuvent être douloureuses dans 1 tiers des cas, avec dyspareunie profonde, douleurs pelviennes accentu ées par la station debout, la marche et la fatigue, et diminu ées en d écubitus ventral. Plusieurs cas de figures peuvent se pr ésen senter: ter: – soit soit la r étroversion est r éductible et indolore lors de l’examen, et une autre cause d ’algie pelvienne doit être recherchée ; – soit soit la r étroversion est accentuée et surtout fixe, et il peut s ’agir de s équelles infectieuses de salpingite (adhérences) ou d ’une endométri triose; ose; – soit, soit, au contraire, la r étroversion est tr ès facilement r éductible mais douloureuse, avec un corps ut érin hypermobile par rapport au col et à l’isthme, évoquant un syndrome de Masters et Allen. La cœlioscopie à visée diagnostique et éventuellement la cœliochirurgie (adh ésiolyse, cure chirurgicale d ’une endométriose) y voient tout leur int ér êt. Le syndrome de Masters et Allen est un d éficit sévère des moyens de fixation de la zone cervico-isthmique (utéro-sacr és, ligament large). Ce d éficit est acquis d ’origine obstétricale : accouchement d ’un enfant de gros poids, accouchement laborieux ou trop rapide, manœuvres obstétricales et forceps, expression abdominale (qui est à proscrire), d élivrance artificielle. Il est responsable d ’une douleur pelvienne basse, accentu ée à la station debout, diminuée en d écubitus surtout ventral. L’examen clinique retrouve une r éduction facile et douloureuse de la r étroversion, associée à la mise en évidence d ’un corps ut érin hypermobile par rapport au segment cervico-isthmique (corps mont é sur rotule ou joint universel) et parfois à une douleur provoqu ée, volontiers asymétrique aux points d ’insertion ligamentaire. Le diagnostic est confirm é par la c œlioscopie qui peut mettre en évidence une d échirure du feuillet post érieur du ligament large, verticale, juxta-ut érine associée à une varicocèle pelvienne. Le traitement est difficile. Les indications sont la survenue de la symptomatologie en dehors de tout ant écédent d ’algies pelviennes, avec un test au pessaire positif (amélioration nette apr ès pose d ’un pessaire correcteur)

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et avec des l ésions anatomiques bien visibles visibles ; elles sont rares et doivent être bien connues, afin de limiter le ’échec chirurgical. risque d ’é Les techniques multiples visent à la reconstitution du feuillet postérieur du ligament large et à la fixation utérine par diff érents procéd és de pexie (ligamentopexie, isthmopexie postérieure, promonto-fixation). La r éalité de ce syndrome est aujourd ’hui discutée. Le prolapsus prolapsus g énital entraîne une sensation de pesanteur plus qu’une douleur vraie qui, elle, doit faire rechercher une cause associ ée. • L L’ ’ endomé endomé triose triose peut être cause de douleurs chroniques sans périodicité ( (vv. infra). • D D’ ’ autres autres causes gyné gyn é cologiques cologiques peuve peuvent nt être plus rarement discut ées : kyste de l ’ovaire non compliqu é, fibrome non compliqu é (isthmique, enclav é dans le Douglas ou le ligament large), un cancer du col mais à un stade tardif.

Algies pelviennes chroniques pé p ériodiques On distingue 3 grandes causes.

1. Dystrop Dystrophies hies ovariennes ovariennes Les douleurs sont classiquement aigu ës, unilatérales, volontiers alternantes d ’un cycle à l ’autre, survenant au moment de l’ovula ovulation tion ; le plus souvent, la douleur est moins caractéristique mais la valeur la plus importante est l ’absence de toute douleur dans la semaine qui suit les r ègles. Le toucher vaginal (TV) provoque une douleur au niveau des gros ovaires dont le volume est variable d ’un examen à l’autre. Les patientes ont des cycles irr éguliers et des dysménorrhées. L’échographie retrouve des ovaires porteurs de follicules de petite taille (< 50 mm), variables d ’un cycle à l ’autre et disparaissant sous contraception orale. La cœlioscopie met en évidence des ovaires porteurs de nombreux follicules kystiques. Le traitement de ces dystrophies essentielles repose sur le blocage de l ’ovulation par des œstroprogestatifs ou par des progestatifs du 5e au 25e jour du cycle (en raison de l’insuffisance lutéale secondaire associ ée). Une cause organique peut être retrouvée à la cœliosco lioscopie pie : ovaires ov aires sous-p sous- péritonisés, enchâssés sous des adhérences séquellaires d ’une infection pelvienne ou d ’un pelvis adhérentiel consécutivement à des chirurgies ant érieures. L’interrogatoire est alors tr ès pr écieux pour évoquer le diagnostic (fig. 2).

2. En Endo dom métriose Elle correspond à la pr ésence de tissu endom étrial en situation ectopique, subissant les modifications cycliques de l’endomètre sous l’effet des hormones ovariennes. On distingue l ’endométriose interne de l ’endométriose externe. • L L’ ’ endomé endomé triose triose interne touche la femme de la quarantaine. Appel ée aussi ad énomyose, elle correspond à l’inclusion de tissu endom étrial dans le myomètre. Sa physiopathog physiopat hog énie reste encore bien myst érieuse et est

Gynécologie – Obst Obstétrique

probablement multifactor multifactorielle. ielle. Elle est r évélée par des douleurs peu sp écifiques à type de dysm é norrhé es tardives, de douleurs permanentes avec recrudescence pr émenstruelle ou de lombalgies. Ces douleurs s ’accompagnent de m énorragies. L’examen clinique permet parfois de retrouver, au toucher vaginal, un ut érus augment é de volume et sensible en période pr émenstruelle. Pour faire le diagnostic, on peut s ’aider de l ’hystérosalpingographie qui montre des images diverticulaires, un corps ut érin en parasol, un aspect erecta des cornes utérines, une angulation isthmique en ba ïonnette et des images tubaires en boules de gui. Le traitement vise à supprimer l’activit é hormonale ovarienne. Il repose m édicalement sur l ’utilisation des œstroprogestatifs ou progestatifs de synth èse (en pr éménopause). Le traitement chirurgical pr éconisé en raison de l ’inefficacité des traitements médicaux, de l’âge ou des pathologies associées (fibrome) repose sur l’hystérectomie. • L L’ ’ endomé endomé triose triose externe touche la femme jeune. Elle correspond à la pr ésence de tissu endom étrial dans le pelvis. pel vis. Com Comme me l’endométriose interne, sa physiopathogénie reste non élucid ée et est probablement multifactorielle. Les douleurs sont des dysménorrhées tardives (2e ou 3e jou jour) r) d ’aggravation progressive, associ ées à des dyspareunies ou des douleurs pelviennes chroniques. À l’examen clinique, on recherche des nodules d ’aspect bleut é au niveau du cul-de-sac post érieur qui peuvent être bien visibles au sp éculum. Si ces nodules ne sont pas visibles, ils peuvent être recherchés et sont parfois per çus par le toucher vaginal au niveau du cul-de-sac post érieur et des ut éro-sacr és. La palpation de ces nodules peut être extr êmement douloureuse, à l ’origine de dyspareunies profondes. L’échographie peut montrer un kyste ovarien à contenu hétéro rog gène (endométriome : kyste ovarien ovarien endométriosique). L’hystérosalpingographie peut montrer des images tubaires en boules de gui. Cependant, c ’est la c œlioscopie qui fait le diagnostic en visualisant les implants p éritonéaux sous forme de nodules bleu nuit caract éristiques, de lésions rougeâtres ou de cicatrices fibreuses r étractiles, situé s au niveau des ut é ro-sacr és, du cul-de-sac de Douglas, du cul-de-sac v ésico-utérin, voire dans tout le pelvis. La cœlioscopie recherche des l ésions associées : kystes ovariens endométriosiques, adhérences pelviennes. Elle permet de r éaliser des biopsies des implants p érito’é tablir un diagnostic de certitude et un néaux afin d ’é score selon la classification de l ’ Amer Amer ican Fertili Fertility ty Society (AFS) qui a une valeur pronostique. Son traitement d é pend des circonstances. Il est d ’ordre médical et symptomatique par l ’utilisation d ’antalgiques ou d ’inhibiteurs des prostaglandines. Si cela ne suffit pas, son but est la mise au repo reposs des des lésions par l’utilisation des progestatifs de synth èse, les œstro-progestatifs ou les analogues de la Gn-Rh. On doit faire appel à la chirurgie pour r éaliser l’exér èse des lésions endométriosiques (kystes ou nodules endom étriosiques) en cas d ’infertilit é ou de dyspareunies. Cette chirurgie peut être pr écéd ée

ou suivie par l’utilisation d ’analogues de la LH-RH pendant 4 mois, dont le but est de mettre au repos l ’ensemble des lésions et de diminuer ainsi l ’inflammation source de saignements importants en perop ératoire.

3. Douleurs cycliques cycliques sous influence influence hormonale Elles correspondent à 4 p ériodes dans le cycle cycle : à l’ovulation (intermenstruelle), avant les r ègles (pr émenstruelle), pendant penda nt les r ègles (dysmé norrh ées), apr è s les r ègles (postmenstruelle). • Doul Douleurs eurs d ’ ’ ovulation ovulation ou intermenstruelles : elles sont fr équentes (5 %), et peuvent peuvent se pr ésenter de façon tr ès variable: vari able: passagère unilatérale ou prolong ée et diffuse. Il faut penser à l ’ovulation lorsqu’une douleur survient au milieu du cycle. Il peut s ’agir d ’un follicule hémorragique. Les antalgiques suffisent bien souvent, mais en cas d ’hémorragie du corps jaune entra înant un h émo péritoine, une c œlioscopie peut être nécessaire. • Douleurs pr é é menstruell menstruelles es : elles entrent dans le cadre du syndrome pr émenstruel, c’est-à-dire l’ensemble des manifestations survenant dans la p ériode qui pr écède les r ègles (6 à 8 jours avant les r ègles). Ce syndrome s’observe chez beaucoup de femmes et cro ît à partir de 35 ans. Il correspond à des signes fonctionnels polymo pol ymorphe rphess avec avec : une une con congest gestion ion des sein seinss ; une une r étention aqueuse avec avec prise de poids ; une instabilit é neurovégétative (irritabilit é, insomnie, anxi été, cé phal ées); des troubles digestifs ou respiratoires. L’examen clinique est normal. Ces douleurs c èdent au moment des menstruations. Le traitement est imparfait puisque puis que sa phy physiopa siopathol tholog ogie ie est est incerta incertaine. ine. Il passe passe par une information, des conseils hygi éno-diététiques (r éduction des stress : cours de yoga, yoga, pratique de sports) ; éviter les excitants : caf é, tabac, alcool et, si cela s ’avérait insuffisant, on peut être amené à utiliser la progestérone naturelle du 15e au 25e jour du cycle à but sédatif. Les progestatifs, quant à eux, traitent le syndrome pr émenstruel congestif : Duphaston (10 à 20 mg/j) ou Lut ényl (1 cp/j) ou Surgestone (0,5 mg/j) du 15 e au 25e jour du cycle, voire du 5e au 25e jour du cycle s ’il existe une demande de contraception. • Dysm Dysmé é norrhé norrhé es es : aussi appel ées algoménorrhées, ce sont des douleurs pelviennes cycliques contemporaines des menstruations. Elles sont fr équentes (1 tiers des femmes). On distingue les dysm énorrhées primaires ou fonctionnelles et les dysm énorrh é es secondaires ou organiques. Les dysm énorrhées peuvent être d ’origine psychogène et n écessiter un entretien avec un psychiatre ou un psychologue. Les dysm dysméénorrh norrhéées fonctionnelles surviennent durant 1 à 2 jours chez la jeune f ille et lors de cycles ovulatoires ovulatoires ; la douleur peut être importante voire invalidante. Elles sont souvent associ ées à des d ésordres neurologiques et gastro-intestinaux, et disparaissent, en g énéral, apr ès le premier accouchement. Leur pathogénie reste controvers ée, d ’origine multifactorielle, elles peuvent être en rapport avec une augmentation de la contractilit é myométriale, associée à une r éduction du flux menstruel et à une ischémie myométriale.


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ALGIES PELVIENNES CHEZ LA FEMME

L’examen clinique étant normal, la jeune fille doit être rassur ée sur la banalit é de ses sympt ômes, ce qui peut entrer pour une grande part dans la gu érison. Son traitement repose sur les antalgiques (parac étamol), les antispasmodiques (par ex. Spasfon), les œstroprogestatifs ’é thinylestradiol (par ex. St édiril dos és à 50 g d ’é diril)) ; les antiprostaglandines peuvent être utilisés dans les dysménorrhées sévères et/ou rebelles au traitement œstro proges tatif : indo indom métacine (Indocid) ou flurbiprof ène (Antadys), l’excès de synthèse de prostaglandine expliquant l’augmentation de la contractilit é du myomètre. Les dysm dysméénorrh norrhéées secondaires ou organiques surviennent chez des patientes plus âgées. La douleur d ’apparition r écente survient soit d ès le d é but des r ègles, soit tardivement (J2 ou J3) et elle s ’accompagne de signes associ és. La cause la plus fr équente est l ’endométriose. Plus rarement, cette dysm énorrhée peut être en rapport avec une infection génitale, une sténose du col, une r étroversion fix ée, un fibrome. L’hystérosalpingographie et surtout la cœlioscopie orientent le diagnostique et montrent une endom étriose, une sténose cervicale (congénitale ou acquise), des séquelles d ’infection génitale. Le traitement repose sur le traitement de la cause, associ é au traitement symptomatique, identique à celui des dysménorrhées primaires. • Douleu Douleurs rs postmenstruelle postmenstruelless : il s ’agit presque toujours d ’une endom étriose. Ces douleurs sont bien souvent exacerbées par les rapports sexuels et le toucher vaginal. C’est à cette p ériode que l ’on objective le mieux les nodules d ’endom étriose. Pour leur traitement, on se r éf ère à la prise en charge de l ’endométriose.

Algies pelviennes chroniques « psychog psychogè ènes »

’élimination. Elles repr ésentent 30 à C’est un diagnostic d ’é 40 % des douleurs pelviennes chroniques. Elles sont suspectées devant la discordance entre une symptomatologie fonctionnelle tr ès riche et un examen clinique normal. La notion de ph énomène d éclenchant (choc émotionnel) est souvent retrouv ée. Elles sont l’expression d ’un pro blème psychologique. Dans ce cadre, la douloureuse dominante n ’est pas viscérale mais pariétale (« ce n ’est pas le contenu qui fait mal mais le contenant » – Dellenbach). Un bilan algom étrique simple doit être r éalisé : mise en évidence d ’une cellulalgie provoquée, d ’une myalgie du releveur, de zones de gâchettes de la paroi pelvienne interne (os ou muscles), d ’une proctalgie provoqu ée. Ce bilan permet une somatisation et une quantification de la douleur correspondant à une probl ématique lourde et difficile, à la fois physique et psychologique. Ces femmes ont été, pour la plup plupart art d ’entre elles, victimes d ’agressions morales, physiques ou sexuelles qu ’il est impossible de connaître en dehors d ’une prise en charge globale. Le traitement repose sur une prise en charge psychologique et psychoth érapeutique habituellement mal accept ée, associée à un traitement symptomatique. 2130


Un traitement physique peut être proposé, à base de drainage lymphatique, massage de d écongestion, respiration assistée abdomino-diaphragmatique, élongation passive et stretching doux ou relaxation. Il peut être associé à un ’éducation en mati ère de gestuelle et de posture travail d ’é normalisant la statique pelvienne. Trois autres m éthodes trouvent une place particuli ère dans le cadre des douleurs pelvienne pelvi enness chroniq chroniques ues : la la microk microkin inésithérapie, le massage traditionnel chinois et l ’acupuncture. Ces méthodes de traitement physique font tomber certaines d éfenses et facilitent la prise en charge psychologique, qui doit être concomitante pour obtenir une v éritable efficacit é. Cette prise en charge de la douleur du corps et de sa dimension psychologique permet une gu érison dans 70 % des cas (fig. 2). 

POUR EN SAVOIR PLUS Papiernik E,Rozenbaum H,Bela ï sch-Allart sch-Allart J.Dysménorrhée,douleurs pelviennes pelvi ennes,, dysp dyspareun areunies. ies. Gynécolog cologie. ie. Paris: Flamma Flammarion rion MédecineSciences, Scien ces, 1990 : 241241-55. 55. Lansac J, Lecomte P.Algies pelviennes. Gynécologie pour le praticien. Paris :Masson, 1999 : 320320-38. 38. Dellenbach P, P, Rempp C, Haeringer MT Simon T, Magnier F, F, Meyer C. Douleur pelvienne chronique. chronique. Une autre approche diagnostique diagnostique et thérapeutique. Gynecol Obstet Fertil Fertil 2001 ; 29 : 234-43.

Points Forts à retenir • L’interrogatoir interrogatoiree et l’examen clinique (général et gynécologique) sont les 2 éléments fondamentaux •

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de la prise en charge des algies pelviennes. À eux deux, ils devront devront orienter les examens examens complémentaires nécessaires (dominés par l’échographie) en vue de réaliser le bon diagnostic à l’origine de ce symptôme si fréquemment perçu par la femme. L’ensemble de ces éléments permet de distinguer les 3 types de douleurs douleurs pelviennes: pelviennes: les algies algies pelviennes aiguës nécessitant une prise en charge urgente, pelviennes chroniques chroniques non périodiques et pelviennes périodiq riodiques, ues, pour lesqu lesquelles elles il est indispensable de prendre le temps de « comprendre ce qui se passe », et d’être à l’écoute de de la patiente. patiente. En effet, effet, ces douleurs douleurs pelviennes chroniques sont un problème fréquent et préoccupa occupant nt car car,, malgré la qualité et la diversité des examens complémentaires, il n’est pas retrouvé de lésion accessible à un traitement spécifique dans 30 à 40% des cas. Une prise en charge charge psychologique et psychothérapeutique est alors conseillée.

Oto-rhino-laryngologie Partie III – Q 294

Alté Al térration de la foncti tioon auditive Orientation diagnostique PR R ené DAUMAN Unité d’audiologie, hôpital Pellegrin, centre hospitalier universitaire, 33076 Bordeaux Cedex.

Points Forts à comprendre • Le choix choix du décibel décibel (dB) comme comme unité unité de pression sonore résulte de l’étendue considérable du champ auditif. • La cochlée cochlée assure assure son rôle rôle de transducte transducteur ur périphérique grâce à l’action conjugée de 2 populations de cellules sensorielles. • La distinction distinction audiométr audiométrique ique entre entre surdités surdités de perception et surdités de transmission est fondamentale car ces catégories de déficience auditive possèdent des caractéristiques caractéristiques différentes différentes sur le l e plan pl an du pronostic et du traitement. • Acouph Acouphènes ènes et hyperac hyperacousie ousie sont sont souvent souvent associés et font donc probablement intervenir des mécanismes communs. • L’impac ’impactt d’une surdité surdité sur le développemen développementt d’un enfant dépend de facteurs multiples, au premier rang desquels vient le degré de perte auditive. • La distinction distinction entre entre déficience déficience,, incapacité incapacité et désavantage social est importante pour apprécier le retentissement médico-social d’une surdité et comprendre le handicap auditif éprouvé par un individu.

À quoi sert la fonction auditive

Fonction d’alerte de la perception sonore Cette fonction, rudimentaire à première vue, revêt en réalité plusieurs intérêts. Le premier touche à la phylogenèse. L’audition a certainement contribué à la sélection des espèces les plus résistantes tan tes à l’environnement. l’environnement. Les animaux qui ne disposaient pas d’une audition suffisamment fine pour percevoir à distance le son d’une proie ou d’un prédateur ont fini par disparaître. Seules ont survécu les espèces qui pouvaient compter sur une détection efficace et une interprétation rapide des bruits. Le deuxième intérêt de la fonction d’alerte concerne notre vie de tous les jours. Lorsque nous marchons en ville l’esprit occupé, la perception soudaine du bruit d’une voiture nous évite de mettre en danger notre vie en traversant inopinément la rue. Le promeneur qui ne dispose pas d’une audition fine se rend souvent compte avec retard des changements qui se produisent dans son environnement et peut donc être soumis à des émotions fortes déclenchées par la perception soudaine d’un danger. Cette fonction d’alerte est étroitement liée à la capacité que nous avons de localiser avec exactitude une source sonore. Les personnes atteintes d’une déficience auditive unilatérale ou asymétrique se plaignent souvent d’avoir du mal à repérer les sons dans l’espace. La perception d’une source sonore située d’un côté de la tête donne lieu à un réflexe d’orientation-investigation qui nous fait f ait tourner la tête en direction du bruit repéré. Ce réflexe d’orientation-investigation est d’ailleurs particulièrement utile en audiométrie infantile, car il permet de savoir dès l’âge de 5-6 mois si l’enfant a entendu le stimulus sonore.

normale ?

Les missions de l’audition sont inapparentes et non vitales, contrairement à d’autres grandes fonctions de l’organisme. Le manque de considération de la population générale pour les problèmes qui ont trait à l’audition et les difficultés rencontrées pour développer une meilleure prévention tirent vraisemblablement leur origine de ce double paradoxe. C’est bien souvent quand on est privé soi-même d’une partie des facultés auditives que l’on prend réellement conscience de la diversité et du prix d’une audition normale.

Apport de l’audition dans la communication de l ’adulte

Les échanges entre individus reposent en bonne partie sur leur capacité à entendre. L’audition L’audition touche donc là à un des aspects les plus fondamentaux de la vie sociale et professionnelle de l’être humain. Le maillon faible de notre système de perception auditive est l’interférence de la parole avec le bruit. Le bruit peut être défini de plusieurs manières, et nous avons vu précédemment combien il pouvait être utile dans l’annonce L A R E V U E D U P R AT AT I C I E N 2 0 0 2, 2, 5 2

1843

A LT É R A T I O N D E L A F O N C T I O N A U D I T I V E

d’un danger. Mais en matière de communication, ses avantagess sont largemen avantage largementt supplantés par ses inconvénients. En effet, quand il s’agit de communication entre individus le bruit peut se définir comme étant représenté par tout ce qui dans notre environnement environnemen t sonore ne nous intéresse pas et vient au contraire contraire polluer la compréhension compréhension de ce qui nous est dit. Cette interférence possède 2 caractéristiques. tique s. La première est d’être inévitable inévitable car notre système de perception est incapable d’opérer un tri sélectif entre ce qui est pertinent – la parole – et ce qui ne l’est pas – le bruit. Cette limitation fondamentale s’applique non seulement au déficient auditif, mais également au sujet normo-entendant. La seconde caractéristique est le lien étroit qui existe entre la perte d’intelligibilité et le rapport signal/bruit. Plus ce rapport est faible, et plus la compréhension est perturbée. On le voit bien dans ce qu’il est convenu d’appeler «l’effet cocktail-party», où les personnes sont amenées à parler de plus en plus fort pour se faire entendre, augmentant par-là même le niveau du bruit environnant. Cette pollution de l’intelligibilité par le bruit est le véritable fléau du malentendant, en dépit des multiples recherches qui ont porté sur le sujet et des aménagements technologiques qui en ont découlé. Rôle majeur de l’audition dans le développement de l ’enfant

L’enfant qui ne sait pas encore parler, c’est-à-dire qui est âgé de moins de 2-3 ans, a absolument besoin d’entendre pour développer son langage. La construction de son langage peut en effet se comparer à l’édification, pierre par pierre, d’un bâtiment dont le maître d’œuvre serait les parents. La particularité de cet édifice est que les « pierres constitutives constituti ves»» – représentées ici par les mots – doivent être façonnées, c’est-à-dire entendues de très nombreuses fois avant de pouvoir être assimilées par l’enfant. Le deuxième aspect fondamentalement influencé par l’audition est le développement psycho-affectif et cognitif de l’enfant. Un retentissement de la surdité sur cette composante du développement est important à déceler car il est accessible à la rééducation et semble bien pouvoir modifier la qualité ultérieure du langage de l’enfant sourd.

Mécanismes mis en jeu dans la fonction auditive normale Les variations de pression acoustique qui doivent être codées par l’oreille interne sont d’une extraordinaire diversité. En effet, la plus faible pression sonore qui puisse être entendue d’un sujet normal, 20 micropascals (µPa) ou 2 x 10–5 newtons/m2, est 107 fois plus petite que la pression maximale pouvant être tolérée par l’oreille humaine. Il s’agit du seuil auditif auditif dans le premier cas, et du seuil douloureux douloureux dans le second. second. Si on exprime la gamme sonore en termes d’intensité, et non plus de pressions, l’écart entre les 2 types de seuil est encore plus considérable, 1014 ! Cette étendue est à l’origine du choix d’une unité logarithmique, le décibel (dB), pour exprimer la pression ou 1844


l’intensité sonore. Quand on dit d’un son qu’il est, par exemple, de 60 dB, cela signifie que sa pression se situe 60 dB au-dessus de la pression de référence (20 µPa). Qu’il s’agisse d’un bruit avertisseur de danger (fonction d’alerte), de formes linguistiques signifiantes (mots, phrases dans la communication de l’adulte), ou bien de formes acoustiques qui acquièrent du sens au fil des ans (construction du langage chez le très jeune enfant), le message emprunte une voie nerveuse spécifique à l’audition. Plusieurs traits généraux méritent d’être soulignés d’emblée : le principe d’une transduction à la périphérie, l’existence de relais successifs sur la voie nerveuse, le cheminement bilatéral de l’information le long de cette voie. À ces caractères communs à tout message auditif s’ajoutent des particularités fonctionnelles propres à chacune des trois situations envisagées (le bruit d’alerte, les mots signifiants chez l’adulte, le langage en cours de construction chez l’enfant). Transduction périphérique

Comme chacun des autres sens (vision, toucher, odorat, goût), l’audition ne peut pas avoir lieu sans un transducteur périphérique. La propriété fondamentale d’un transducteur sensoriel est de convertir en influx nerveux les l es changements d’énergie se produisant dans notre environnement. Il s’agit d’un passage obligé car l’influx nerveux est la seule « langu languee » accessible accessible au cerveau. cerveau. Le transducteur périphérique qui intervient dans l’audition, appelé organe de Corti, se singularise des autres types de transducteur sur 2 points importants : – il se situe dans un lieu profond, enchâssé dans l’os temporal, la cochlée ou partie auditive de l’oreille interne. La rétine, équivalent visuel de la cochlée, est beaucoup plus superficielle. La profondeur de l’organe auditif a des conséquences multiples sur le plan clinique (mode d’expression des symptômes, moyens d’investigation) et de la recherche fondamentale (biologie moléculaire et génétique); – au sein de l’organe de Corti, le nombre de cellules sensorielles chargées de la transduction auditive se chiffre à quelques milliers, ce qui est sans commune mesure avec les millions de cellules photoréceptrices de la rétine. Seule une organisation spécifique est capable de rendre compte de l’extraordinaire étendue de la gamme sonore à laquelle l’oreille humaine est sensible. Cette organisation s’appuie sur 2 populations cellulaires aux rôles distincts mais complémentaires. Les 2 types de cellules ont en commun d’être munis de cils, situés à leur sommet, ce qui leur vaut d’être appelées cellules ciliées. Les cils sont capables de se déplacer sous l’effet d’une vibration acoustique, mais l’arrangement de la cochlée est si bien fait que les mouvements ciliaires n’excèdent pas un demi-micron. Les cellules ciliées internes, ainsi appelées parce que proches de la partie interne de la cochlée (ou modiolus), sont mises en jeu quelle que soit l’intensité du son. Elles seules, en effet, sont reliées aux fibres nerveuses destinées

Oto-rhino-laryngologie

au cerveau (fibres afférentes). Les cellules ciliées externes, qui doivent leur nom à l’éloignement par rapport au modiolus, sont elles dépourvues de fibres nerveuses afférentes et ne peuvent donc agir sur l’audition que par l’entremise des cellules internes. Les cellules ciliées externes sont dotées de protéines motrices qui leur confèrent une propriété fondamentale, l’électromotilité. Pour pouvoir fonctionner convenablement, les cellules ciliées – externes aussi bien qu’internes – ont besoin d’un environnement particulier. La membrane qui délimite chaque cellule ciliée doit en effet être en contact avec un liquide aux propriétés précises. Au pôle supérieur, là où se trouvent les cils, il s’agit de l’endolymphe. Les faces latérales sont pour leur part entourées de périlymphe. L’endolymphe est riche en potassium et pauvre en sodium, alors que c’est exactement l’inverse pour la périlymphe. Étant donné la pauvreté en potassium de l’intérieur de la cellule à l’état de repos (c’est-à-dire dans le silence), l’ouverture des canaux de transduction t ransduction situés au niveau des cils a pour effet immédiat de faire entrer du potassium dans la cellule et donc de dépolariser celle-ci. La suite des événements dépend du type de cellules considéré. Dans le cas des cellules ciliées externes, la dépolarisation modifie la conformation des protéines motrices, dont l’une a été récemment identifiée, la prestine. Le changement de conformation de cette protéine entraîne la contraction de la cellule. La contraction est réversible, une élongation lui faisant rapidement suite. Cette succession de mouvements alternatifs fait de la cellule ciliée externe un amplificateur mécanique, expliquant que nous pouvons entendre des sons de très faible amplitude. En ce qui concerne les cellules ciliées internes, la dépolarisation intracellulaire aboutit à la libération libératio n d’un neurotransmetteur par les vésicules synaptiques, le glutamate, lequel se fixe de manière spécifique sur des récepteurs membranaires situés de l’autre côté de la synapse, au niveau de la fibre nerveuse afférente. La fixation membranaire du glutamate a pour effet d’exciter la fibre nerveuse, c’est-à-dire de faire naître une série de potentiels d’action. Les troubles de la transduction périphérique représentent l’essentiel des surdités de perception d’origine cochléaire. Les traits distinctifs de cette catégorie de surdité seront détaillés dans le chapitre clinique, mais dès maintenant 4 causes peuvent être mises en exergue du fait de leur fréquence. Il s’agit du bruit, du vieillissement, des anomalies génétiques du développement, et des troubles liquidiens. Les 3 premières causes agissent directement sur les cellules responsables de la transduction, comme le montrent les études études histopathologiques histopathologiques effectuées effectuées sur des malades qui présentaient une surdité de perception de cette nature; l’atteinte morphologique des cellules explique l’irréversibilité habituellement constatée dans ce type de surdité, les cellules cochléaires humaines étant incapables de se régénérer. Dans le 4e groupe, le trouble initial porte sur l’environnement liquidien de la cellule qui, de ce fait, n’est pas détruite d’emblée et peut retrouver une fonction sensiblement normale si l’homéostasie liquidienne se rétablit.

Cheminement de l’influx nerveux le long de la voie auditive

À partir du moment où l’influx nerveux a quitté la cochlée, on entre dans le domaine plus complexe des processus rétrocochléaires, ainsi regroupés parce qu’identifiables sur le plan clinique. Les potentiels d’action, ordonnés selon un agencement spatio-temporel précis, cheminent le long des fibres du nerf auditif, transitant donc par l’angle ponto-cérébelleux, et pénètrent dans le système nerveux central au niveau du tronc cérébral. Une communication intercellulaire extrêmement subtile, mais encore imparfaitement connue, se déroule dans des synapses échelonnées jusqu’au mésencéphale (où le relais auditif s’appelle colliculus inférieur). Les médiateurs chimiques de ces diverses synapses sont multiples et aspécifiques de l’audition, ce qui a des conséquences sur le plan thérapeutique. En effet les acouphènes, qui seront détaillés plus loin, ne cèdent que rarement aux psychotropes agissant sur les médiateurs chimiques du cerveau et des effets extra-auditifs sont fréquemment observés chez les patients acouphéniques traités de la sorte. Après le mésencéphale, un autre relais important a lieu dans le thalamus, véritable carrefour sensoriel par lequel passent les informations auditives, mais aussi visuelles et sensitives. De là, les neurones se rendent au cortex auditif primaire, constitué de cellules situées à la face supérieure du lobe temporal. C’est au niveau du cortex que se réalise la perception auditive proprement dite, c’est-à-dire la prise de conscience de l’existence d’un son et son interprétation à partir de l’expérience et des connaissances de l’individu. C’est également à cette hauteur que s’établissent les liens avec le cortex associatif, en particulier les centres du langage (aire de Broca dans le lobe frontal, donc en avant du cortex auditif, et aire de Wernicke dans une région plus postérieure du lobe temporal). La complexité des structures nerveuses centrales et des mécanismes qui s’y déroulent oblige à se limiter à quelques aspects pertinents sur le plan clinique. Une fois que l’information auditive est entrée dans le tronc cérébral, elle se répand très vite des 2 côtés du système nerveux central. Cette bilatéralisation explique qu’une lésion développée d’un côté du système nerveux central (qu’elle soit d’origine tumorale, vasculaire ou inflammatoire) donne rarement lieu à une surdité, le message mis en forme par les 2 oreilles continuant à atteindre le cortex par l’autre côté. Certains «modèles « modèles » neurophysiologiques, neurophysiologiques, conçus pour expliquer aux malades souffrant d’acouphènes pourquoi ils sont gênés et ainsi améliorer leur prise en charge, reprennent la distinction classique en psychiatrie entre système nerveux conscient (représenté par le cortex) et système inconscient (souvent appelé sous-cortical). Le secteur inconscient échappe, par définition, à la volonté, mais a un rôle certainement important dans l’audition. C’est en effet là que se produit une analyse comparative des informations provenant des 2 oreilles, étape clé du processus aboutissant à la localisation des sons et à la compréhension de la parole dans le bruit. C’est également L A R E V U E D U P R AT AT I C I E N 2 0 0 2, 2, 5 2

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là que s’opère un filtrage des informations auditives, nous évitant d’être submergés par le flux permanent des changements acoustiques de notre environnement. Le filtrage inconscient est une hypothèse également intéressante pour expliquer pourquoi nous n’entendons pas la forte activité spontanée qui règne dans le nerf auditif. Tout Tout se passe comme si le secteur auditif inconscient était capable de bloquer de manière sélective les informations ne lui paraissant pas déterminantes, que ces signaux soient spontanés (se maintenant dans le silence) ou en rapport avec l’environnement sonore. La contrepartie du filtrage sélectif est l’aptitude des mêmes structures à amplifier n’importe quel signal leur semblant au contraire important. C’est là qu’interviennent, dans la conception de Jastreboff, les liens anatomiques entre le système auditif inconscient et le système limbique. Une des connexions les plus importantes en matière d’acouphènes s’établit, selon cet auteur, entre le corps genouillé médian du thalamus (appartenant à l’appareil auditif) et le noyau latéral de l’amygdale (faisant partie du système limbique). Selon la vigueur des échanges bidirectionnels entre ces 2 systèmes, l’acouphène serait mal toléré (circulation neuronale intense) ou ne dérangerait pas l’individu (connexions peu fonctionnelles). Repr ésentation tonotopique des sons

La manière dont les fibres nerveuses sont stimulées par l’organe de Corti dépend de la fréquence du son. Pour les sons aigus, c’est la base de la cochlée qui est animée de mouvements ; pour les sons graves, le maximum maximum de mouvements de la membrane basilaire siège au contraire à l’apex. Étant donné que les fibres nerveuses sont réparties tout le long de la membrane basilaire, il existe donc un codage des fréquences sonores fondé sur la nature, apicale ou basale, des fibres stimulées. C’est ce qu’on appelle l’organisation tonotopique de la cochlée. La majorité des surdités de perception porte sur les fréquences aiguës et les études histopathologiques montrent bien, dans de tels cas, la prédominance des lésions de l’organe de Corti au niveau de la base de la cochlée. Cette organisation tonotopique se retrouve aussi tout le long de la voie auditive. Au niveau du cortex auditif primaire par exemple, comme l’ont montré des études électrophysiologiques effectuées chez l’animal mais aussi sur des patients opérés neurochirurgicalement parce qu’ils souffraient de crises sévères d’épilepsie temporale, l’endroit précis où aboutit l’influx nerveux n’est pas le même selon la fréquence du son. L’aspect le plus intéressant peut-être dans la représentation tonotopique des sons à l’intérieur du système nerveux central a trait à la notion de plasticité cérébrale. Dans des situations pathologiques de privation sensorielle durable (par exemple l’enfant sourd profond de naissance par développement insuffisant de la cochlée), des remaniements de l’organisation tonotopique peuvent s’opérer si les fibres du nerf auditif sont excitées électriquement par un implant cochléaire. 1846


Mécanismes physiologiques physiologiques se d éroulant au niveau de l’appareil de transmission

Décrire l’appareil de transmission après avoir parlé de la cochlée et du système nerveux central peut apparaître paradoxal. En effet les sons qui parviennent à la cochlée dans la vie de tous les jours doivent au préalable passer par l’appareil de transmission, en particulier l’oreille moyenne. Les raisons de ce choix sont multiples. La première tient à la l’utilité même de l’appareil de transmission. Notre organisme ne peut vivre que dans l’air, seul capable de satisfaire nos besoins considérables en oxygène. Mais d’un autre côté nous avons vu que les cellules sensorielles de l’organe de Corti fonctionnaient seulement dans un environnement liquidien précis. Cette double exigence est, du point de vue de la propagation des sons à l’intérieur du corps, difficile à concilier a priori. En effet, en vertu d’une loi appartenant au domaine de la physique, le passage d’une onde sonore à travers une interface entre 2 milieux à la densité aussi différente que l’air et l’eau, s’accompagne nécessairemen sair ementt d’une importante déperdition d’énergie. Cette perte liée au changement de milieu est estimée à environ 30 dB. L’appareil de transmission, interposé entre l’air atmosphérique et l’oreille interne, sert justement à récupérer ces 30 dB. La deuxième raison pour parler d’abord de l’appareil de perception est d’ordre clinique. Les altérations pathologiques intéressant l’appareil de transmission tr ansmission s’opposent sur un grand nombre de points à celles qui affectent l’appareil de perception. À l’opposé de l’immense majorité des surdités de perception du jeune enfant, les surdités de transmission sont souvent transitoires à cet âge. Cela ne veut évidemment pas dire qu’elles sont à négliger chez un enfant âgé de moins de 4-5 ans, tout au contraire. Les surdités de transmission sont souvent accessibles à un traitement chirurgical, chez l’adulte comme chez l’enfant, contrairement à la vaste majorité des surdités de perception. Les résultats d’une amplification prothétique sont toujours meilleurs dans une surdité de transmission que dans le cas d’une surdité de perception de même importance (p. ex. : 40 ou 50 dB), parce que dans une surdité de transmission pure l’organe de Corti fonctionne normalement, tandis que ce n’est évidemment pas le cas dans une surdité de perception. En d’autres termes, l’amplification prothétique corrige facilement la perte d’énergie induite par une surdité de transmission, mais a souvent plus de mal à rétablir une audition confortable dans le bruit si l’atteinte de l’oreille interne est significative. L’appareil de transmission se compose de l’oreille externe (pavil (pavillon lon et conduit conduit auditif externe) externe) et de l’oreille l’oreille moyenne moye nne (tympan et chaîne des osselets). Pour que l’appareil de transmission soit en mesure de restituer les 30 dB perdus par le changement de milieu, 5 conditions doivent être remplies. La première est évidente, il faut que le conduit auditif externe laisse laisse passer les


sons, c’est-à-dire ne soit pas obstrué par un bouchon de cérumen par exemple. Les 4 autres conditions intéressent le fonctionnement de l’oreille moyenne : – le tympan, pour pouvoir vibrer au mieux, a besoin d’une caisse remplie d’air; d’air ; – la chaîne des osselets (successivement, de l’extérieur vers l’intérieur, marteau – enclume – étrier) doit être continue et indépendante des parois de la caisse du tympan ; – les fenêtres qui séparent l’oreille moyenne moyenne de l’oreille interne, ce qu’on appelle les fenêtres labyrinthiques (fenêtre ovale en rapport avec l’étrier, et fenêtre ronde dépourvue elle d’osselet), doivent pouvoir disposer d’un jeu en opposition de phase. Cela signifie simplement que lorsque la membrane de la fenêtre ovale « s’enfonce s’enfonce»» dans la cochlée (rampe (rampe vestibulaire) vestibulaire) sous l’effet des vibrations transmises par la platine de l’étrier, il faut qu’il y ait un mouvement compensateur de la membrane de la fenêtre ronde dans l’autre sens (« expan expansion sion»» en regard de de la rampe tympaniq tympanique) ue) ; – la trompe d’Eustache doit être perméable pour renouveler régulièrement, à partir du cavum ou rhinopharynx, l’air qui se trouve dans la caisse du tympan. Chacune de ces 4 conditions peut ne pas être satisfaite dans une surdité de transmission. Pour terminer avec la physiologie de l’appareil de transmission, il convient de dire un mot du réflexe stapédien. Pour protéger l’oreille interne des sons trop intenses, le muscle de l’étrier peut se contracter de manière réflexe, bloquant ainsi momentanément la chaîne des osselets au niveau des 2 oreilles. Cette contraction se fait sous la commande d’une branche du nerf facial, elle-même mise en action par un arc réflexe localisé dans le tronc cérébral.

Aspects cliniques des altérations de la fonction auditive Les mécanismes physiologiques de l’audition décrits ci-dessus permettent d’envisager les altérations de la fonction auditive sous un angle clinique. L’altération la plus courante est bien sûr la déficience auditive ou difficulté de compréhension. Elle s’observe par exemple quand le sujet est confronté à des intensités sonores faibles (voix chuchotées, inférieures à 30-40 dB), mais aussi et surtout quand la parole est mêlée à un fond sonore, que celui-ci soit occasionné par d’autres locuteurs (exemple classique de la réunion de travail ou du repas de famille) ou par un bruit parasite d’une autre nature. Mais d’autres troubles sont souvent présents, notamment dans les surdités de perception. Il s’agit avant tout des acouphènes et de l’hyperacousie. Ces 2 symptômes sont fréquemment associés (40 % des sujets souffrant d’acouphènes ont également une hyperacousie) ; ils peuvent se rencontrer chez un sujet présentant un déficit audiométrique plus ou moins marqué (près de 80 % des cas) ou bien au contraire chez un individu à l’audition conservée (environ 20 % des cas). Nous commencerons donc par définir les termes de déficit auditif, acouphène, et hyperacousie.

Terminol erminologie ogie médicale 1. Déficience auditive

On entend en général par ce terme une perte audiométrique dépassant un certain seuil. Afin de pouvoir comparer les individus entre eux, ou suivre la progression auditive d’une personne sous l’effet d’un traitement ou d’une opération chirurgicale, il est souvent utile de ranger le seuil auditif en catégories. Le Bureau international d’audiophonologie (BIAP) distingue 4 degrés de perte auditive, qu’il est important de connaître lorsqu’il s’agit d’un enfant. Les valeurs qui servent de frontières entre chacune de ces catégories sont calculées à partir des seuils de conduction aérienne sur la meilleure oreille (moyenne des fréquences: 500, 1 000, 2 000 et 4 000 Hz). • Les sur surdité ditéss légère légèress concernent les pertes audiométriques de moins de 40 dB. Étant donné qu’un grand nombre de phonèmes, en particulier les consonnes fricatives (qu’elles soient voisées /v, z, j/ ou non voisées /f, s, ch/), se situent souvent en-dessous de 40 dB en situation de communication naturelle, une surdité légère ne doit pas être négligée chez le jeune enfant car le développement de son langage peut s’en trouver altéré. su rditéé s moyennes m oyennes se situent entre 40 et 70 dB. • Les surdit Le retentissement sur l’intelligibilité de la parole est bien sûr plus important que dans le cas précédent, car le niveau moyen d’une discussion à une distance de 1 mètre se situe autour de 60 dB. surdité s sé s évè res correspondent à des pertes com• Les surdité prises entre 70 et 90 dB. En pratique, pr atique, aucun phonème ne peut être perçu auditivement sans l’aide de prothèses amplificatrices. surditéé s profondes se situent au-delà de 90 dB. • Les surdit On les subdivise en 3 degrés : degré I pour les pertes comprises entre 90 et 100 dB, degré II pour les pertes entre 100 et 110 dB, et degré III au-delà. Malgré l’usage grandissant des implants cochléaires chez l’enfant sourd de naissance, cette classification des surdités profondes reste valable. 2. Acouphènes

Ils constituent un motif de consultation extrêmement fréquent, qui est resté longtemps négligé par le corps médical en raison des difficultés de son approche clinique et des résultats jugés décevants. En réalité l’importance du problème en termes de santé publique (près de 3 millions d’individus concernés dans notre pays) et l’amélioration des connaissances rendue possible par l’apport d’autres disciplines (neurosciences, psychologie) ont commencé à imposer au cours de ces dernières années un changement significatif de la prise en charge de ces malades. Deux différences majeures opposent un son normal et un acouphène. Un son normal est le reflet d’un changement d’énergie dans l’environnement acoustique de l’individu, alors qu’un acouphène est entendu sans qu’il y ait la source sonore correspondante à l’extérieur. Dans le premier cas il s’agit donc d’un son d’origine externe, dans le second cas le son est d’origine interne. interne. Cette première L A R E V U E D U P R AT AT I C I E N 2 0 0 2, 2, 5 2

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distinction est bien illustrée par le récit du malade sur son expérience initiale de l’acouphène. Lorsque l’acouphène apparaît de façon insidieuse, situation fréquemment rencontrée, le sujet au début se demande souvent d’où vient ce bruit nouveau pour lui ; il est même capable de faire le tour de son habitation avant de se rendre compte que le bruit vient de lui. La seconde différence avec un son normal est fréquemment une source de frustration pour l’individu qui souffre d’acouphène: d’acouphène : lui seul est capable de l’entendre, c’est-à-dire que ni son entourage familial ni son médecin ne sont à même de partager son expérience. 3. Hyperacousie

C’est un symptôme encore plus mal connu du corps médical que l’acouphène. Le sujet qui en souffre se sent agressé par les bruits extérieurs rencontrés dans la vie de tous les jours (par exemple une mobylette au pot d’échappement transformé, les cris d’un enfant, ou bien encore les assiettes que l’on range dans le lave-vaisselle). Terminolog erminologie ie médico-sociale

Sous l’influence principale des pays de l’Europe du Nord (Grande-Bretagne, Scandinavie, Pays-Bas), la dimension sociale des altérations de la fonction f onction auditive a évolué au cours des dernières décennies. Ce changement progressif des conceptions n’est pas propre à l’audition, mais reflète un mouvement plus général à l’égard des troubles chroniques de la santé des individus. D’une manière simplifiée, il s’agit de l’effort pouvant être consenti par la société en faveur d’un individu qui souffre d’un handicap. À n’en pas douter, l’aide sociale à l’adulte handicapé auditif reste, en France, bien inférieure à ce qui se passe dans les pays que nous avons cités. Les causes de cette situation sont multiples et trop complexes pour être développées ici. Plus intéressant pour les médecins de demain est de connaître les grands principes sur lesquels sont fondés la classification des handicaps par l’OMS (Organisation mondiale de la santé) et son application au domaine de l’audition. Il y a 4 plans ou niveaux d’expérience. • La maladie ( pathology des Anglo-Américains): c’est en général la dimension la mieux connue du monde médical, celle qui qui correspond à la rubrique rubrique « diagnostic diagnostic»» des questions d’internat. On dira par exemple d’une surdité qu’elle est en rapport avec une anomalie génétique de l’oreille interne. • La d é ficience (impairment ) : c’est une perturbation de l’organe auditif ou de la fonction auditive, mesurable par la psycho-acoustique (c’est-à-dire l’étude de la perception sonore dans des conditions acoustiques précises) ou l’électrophysiologie (étude d’un phénomène objectif sans tenir compte de ce que l’individu ressent véritablement). L’’incapacit incapacitéé (disability) : c’est l’altération des • L des gestes et actes élémentaires de la vie ordinaire, consécutive au trouble auditif. Par exemple, ce sera la difficulté d ifficulté éprouvée par la personne pour comprendre ce qu’on lui dit dans un environnement bruyant. 1848


limitation • Le d é savantage social (handicap) : c’est la limitation du libre exercice des rôles sociaux. Par exemple, ce sera l’isolement social (repli sur soi-même) ou la perte d’emploi chez une personne qui est tributaire de l’audition pour travailler. Classification audiom étrique des surdités

Il y a un intérêt fondamental sur le plan clinique à distinguer les surdités de perception et les surdités de transmission. Les causes et les conséquences de la surdité sont en effet bien souvent très différentes selon qu’il s’agit de l’une ou de l’autre catégorie. La distinction s’appuie sur les données de l’audiométrie tonale. Il est temps maintenant de définir les termes de conduction aérienne et de conduction osseuse. La conduction aérienne étudie la perception auditive en faisant entendre au sujet des sons transmis par un casque casque ; elle correspond donc à la voie physiologique, celle empruntée par les sons que nous entendons dans la vie de tous les jours (oreille externe, oreille interne, nerf auditif, etc.). La conduction osseuse est un procédé artificiel d’analyse des facultés auditives, au sens où nous sommes exceptionnellement confrontés, dans la vie quotidienne, à des sons transmis par cette voie. Mais la conduction osseuse possède un intérêt majeur en audiométrie car elle interroge directement l’oreille interne, les vibrations courtcircuitant l’oreille externe et l’oreille moyenne. Dans les 2 cas (conduction aérienne, conduction osseuse) on recherche le seuil auditif (plus faible intensité pouvant être entendue par l’individu), fréquence par fréquence (des sons graves, 250 Hz, aux sons aigus, 8 000 Hz en conduction aérienne et 4 000 Hz en conduction osseuse). Le principe de l’interprétation est simple. Si les seuils auditifs sont identiques avec les 2 voies, cela signifie qu’il s’agit d’une surdité de perception (le fait de courtcircuiter ou de passer par l’oreille moyenne ne change rien à l’audition du sujet). Si au contraire les seuils sont meilleurs en conduction osseuse qu’en conduction aérienne, cela veut dire qu’il s’agit d’une surdité de transmission. L’écart entre les 2 types de conduction, qui caractérise les surdités de transmission, est souvent appelé Rinne négatif. Son ampleur est bien sûr variable selon l’importance et la nature de la pathologie en cause. Étant donné le risque possible d’erreur, on complète tou jours l’étude compara comparative tive des des 2 types de seuils seuils (aériens (aériens et osseux) par l’épreuve de Weber. Elle consiste à appliquer le vibrateur de conduction osseuse sur le front, à un niveau supraliminaire, et à demander au sujet de quel côté il entend le son. Dans une surdité de perception le sujet entend le son du côté sain, dans une surdité de transmission il l’entend du côté sourd. Enfin, en conduction osseuse comme en conduction aérienne, il faudra toujours se demander si l’assourdissement de l’oreille non testée a été bien fait, f ait, le risque de prendre en compte une réponse provenant de l’oreille opposée étant un des problèmes majeurs de l’audiométrie (piège des des « courbe courbess fantômes fantômes »).


L’audiométrie tonale devra être systématiquement complétée par l’audiométrie vocale (étude de la compréhension de la parole), si l’on désire apprécier réellement les conséquences de la surdité sur la vie quotidienne de l’individu. Principales causes de surdit é de transmission

Les surdités de transmission ont en commun de ne pas pouvoir excéder 60 dB. 1. Enfant

Chez l’enfant, les causes sont dominées par l’otite séreuse, définie par la présence d’un liquide séreux ou muqueux à l’intérieur de la caisse du tympan. L’ablation des végétations adénoïdes, la pose d’aérateurs transtympaniques, et probablement aussi l’amélioration spontanée de la muqueuse de l’oreille moyenne avec l’âge, permettent habituellement que le problème soit réglé vers 6-7 ans. D’autres causes, beaucoup plus rares, sont possibles, en particulier les malformations d’origine génétique. 2. Adulte

Chez l’adulte les causes les plus fréquentes de déficience auditive par surdité de transmission sont l’otospongiose (fixation plus ou moins complète de l’étrier dans la fenêtre ovale) et les séquelles d’otite chronique (opérée ou non). C’est dans l’otospongiose que les meilleurs résultats de la chirurgie sont en principe obtenus. Dans les 2 types de pathologie, l’altération de la fonction auditive est souvent bilatérale. Principales causes de surdit é de perception

Les surdités de perception peuvent être de n’importe quel degré. 1. Enfant

Chez l’enfant, le moment auquel s’installe la surdité a une très grande importance. En effet, dans les surdités congénitales (présentes dès la naissance), le risque est grand que l’enfant ne puisse pas développer un bon langage si la surdité n’est pas prise en charge précocement (amplification prothétique bilatérale couplée à une rééducation orthophonique pluri-hebdomadaire). On peut rattacher à ce groupe des surdités congénitales les surdités développées avant l’âge de 12-18 mois environ, car leurs conséquences sont similaires. Dans les surdités qui s’installent au-delà de l’âge de 2-3 ans, l’enfant a eu le temps de développer les premières étapes du langage. L’enjeu L’enjeu est alors différent, car il s’agit d’abord de conserver ce qui a été acquis par l’enfant avant qu’il ne devienne sourd. Dans les 2 cas (surdités pré- ou post-linguales), l’importance de la perte auditive exerce une influence décisive sur la qualité du langage, le type de rééducation, et les indications chirurgicales éventuelles. Sans entrer dans des détails inutiles ici, force est de constater que les

implants cochléaires ont considérablement modifié la prise en charge d’un grand nombre d’enfants sourds profonds. Les causes de surdité de perception de l’enfant sont dominées par les anomalies génétiques et les méningites. Les causes génétiques sont certainement beaucoup plus fréquentes qu’on a pu le croire par le passé. Elles peuvent se manifester aussi bien dès la naissance que plus tard. La distinction, classique, entre surdités génétiques isolées et surdités syndromiques portant sur divers organes reste valable. Parmi les causes de surdité génétique isolée, la mutation du gène de la connexine 26 est particulièrement reme nt fréqu fréquente. ente. Les méningites demeurent une cause importante de surdité pré- ou post-linguale. Ces surdités demandent à être diagnostiquées précocement, ce qui n’est pas toujours facile si l’enfant est encore très fatigué par sa méningite. Cela nous amène à parler du dépistage de la surdité. En matière de surdité de l’enfant, une des questions les plus sensibles actuellement est représentée par le dépistage néonatal systématique. En effet, l’âge auquel les surdités de perception sont diagnostiquées reste trop élevé, malgré le doute souvent précoce des parents. Des programmes de dépistage systématique (« universel ») se sont sont mis en place à l’étranger ces dernières années, faisant appel aux oto-émissions acoustiques (sons produits par l’oreille interne et recueillis dans le conduit auditif externe) ou aux potentiels évoqués automatisés (analyse des influx nerveux auditifs transmis à la surface de la peau). En fait, le plus important dans un tel programme néonatal est certainement la qualité des soins dispensés après le dépistage:: accompagnement tage accompagnement des parents en en cas de dépistage suspect, précocité et fiabilité de l’étape diagnostique, mise en œuvre immédiate d’une rééducation adaptée aux potentialités de l’enfant et de sa famille. Le diagnostic de surdité, qu’il y ait eu ou non dépistage à la naissance, se fait par les potentiels évoqués auditifs du tronc tr onc cérébral avant l’âge de 2-3 mois, et par l’audiométrie comportementale dès l’âge de 5-6 mois. Contrairement à une idée encore trop répandue, il est parfaitement possible de tester l’audition d’un enfant de moins de 1 an. Un entraînement intensif du testeur et une pratique très régulière de l’audiométrie du très jeune enfant sont toutefois indispensables au succès de l’évaluation à cet âge. Le besoin d’une excellente maîtrise technique de l’audiométrie chez le jeune enfant s’est encore accru ces dernières années avec l’intérêt grandissant pour les implantations cochléaires en dessous de l’âge de 2 ans. 2. Adulte

Le vieillissement du système auditif, ou presbyacousie, et le bruit sont les 2 grandes causes de déficience auditive chez l’adulte. Le vieillissement peut se limiter à l’organe de Corti, mais l’atteinte périphérique peut aussi être associée à une altération de la voie nerveuse ou remplacée par celle-ci. Il est facile de comprendre que le résultat de l’amplification prothétique sera de meilleure qualité si l’oreille interne est seule en cause. Il y a intérêt à appareiller L A R E V U E D U P R AT AT I C I E N 2 0 0 2, 2, 5 2

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précocement une personne souffrant de presbyacousie, le manque de stimulation des centres nerveux de l’audition conduisant souvent à une régression fonctionnelle à ce niveau. L’excès de bruit rencontré au cours du travail ou des loisirs est devenu la principale cause d’acouphènes et (ou) d’hyperacousie. L’importance respective des symptômes (surdité, acouphènes, hyperacousie) et les données de l’audiométrie supraliminaire (seuils d’inconfort) serviront au choix de la méthode utilisée pour venir en aide au malade. Les techniques destinées à faciliter l’habituation, fondées sur un apport sonore plus important au cerveau et un accompagnement psychologique adapté, devraient continuer à se développer en France dans les prochaines années, même si leur efficacité réelle est mise en doute par certains. La résignation du médecin face au patient souffrant d’acouphène ne devrait en tout cas plus se voir, car elle est à la fois injustifiée et iatrogénique. Comparées au vieillissement et au bruit, les autres causes apparaissent de moindre importance en termes de santé publique. Elles sont en effet rencontrées bien moins souvent. Nous mentionnerons cependant le neurinome de l’acoustique, la maladie de Menière, et les surdités brusques. Le neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne qui prend naissance sur le nerf vestibulaire et grandit à une vitesse variable selon les individus. L’importance des séquelles postopératoires (paralysie faciale, surdité, acouphènes) étant en principe liée à la taille de la tumeur, il y a intérêt à faire un diagnostic aussi précoce que possible. Toute forme de surdité unilatérale, qu’elle soit d’apparition soudaine ou progressive, doit conduire à une enquête approfondie dans laquelle les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral et l’imagerie cérébrale par résonance magnétique se partagent le rôle principal. La maladie de Menière possède une définition clinique précise : c’est une succession de crises de vertige étroite-

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ment mêlées dans le temps à une surdité, un bourdonnement et une sensation d’oreille bouchée. Ces symptômes sont habituellement rattachés à un hydrops labyrinthique, c’est-à-dire un gonflement excessif du compartiment endolymphatique de l’oreille interne. L’évolution est très variable d’un malade à l’autre, mais se fait en général en 2 temps. Au cours de la première phase, le sujet est principalement gêné par les crises vertigineuses et son audition fluctue entre les épisodes de vertige. Ensuite, les crises de vertige disparaissent, mais laissent place à une surdité plus importante, accompagnée d’acouphènes occupant souvent le devant de la scène. Le handicap auditif est souvent majoré par l’apparition, au bout d’un délai variable, d’une symptomatologie analogue sur l’autre oreille, suggérant qu’il s’agit davantage d’un trouble de l’organisme que d’une simple affection de l’oreille. Les surdités brusques constituent une urgence diagnostique. Elles peuvent être virales ou vasculaires, mais leur nature précise est souvent difficile à étiqueter. Leur traitement est controversé, un certain nombre d’entre elles régressant  spontanément.

Points Forts à retenir L’altération de la fonction auditive auditive est un trouble qui affecte une large partie de la population, plus de 10 % selon certaines études épidémiologiques. La précision du diagnostic, la justesse de l ’appréciation du handicap, et une meilleure prévention devraient permettre de réduire les effets de cette altération sur la qualité de vie des individus qui en sont atteints.

Ophtalmologie

Alté Al térration de la foncti tioon visuelle α

Orientation diagnostique

x ’ x’ C

PR Franck B BACIN Service Ser vice d’ophtalmologie, mologie, CHU hôpital Gabriel-Montpied, 63003 Clermont-Ferrand.

Points Forts à compr comprend endr re • La vision est un ph énomène complexe qui commence au niveau des globes oculaires et se termine dans le cerveau au niveau des lobes lobes occipitaux. occipitaux. Il y a d’abord formation de l’image puis élaboration du message visuel au niveau de l’œil. Le message message est transmis par les voies optiques jusqu ’aux aires striées où il est interprété. • Les composantes les plus importantes de la fonction visuelle sont l’acuité visuelle, le champ visuel, la vision des couleurs, la perception du relief. Une fonction visuelle normale est l’aboutissement d’un processus de maturation qui n’est pas achevé à la naissance et se poursuit jusqu’à 6 ans. Une alt altération de la fonction visuelle peut relev relever er de causes situées tout au long des voies visuelles. interrogatoiree apporte de nombreux • L’interrogatoir renseign ren seignements ements importants: importants: une altération brutale de la fonction visuelle indique une urgence ophtalmologique (décollement de la rétine). Une baisse progr progressive essive est dans l’immédiat plus rassurante, mais elle peut traduire la présence d’une maladie cécitante qui a dé jà atteint le premier œil (glaucome). De multiples multiples maladies générales ont des manifestations oculaires (diab ète). Une atteinte des voies optiques se traduit par un déficit systématisé du champ visuel qui permet un diagnostic topographique car il reflète l’organisation anatomique des fibres nerveuses qui transmettent le message m essage visuel.

Anatomie de l’œil et des voies visuelles Œil

L’œil est un organe pair et sym étrique. Il est constitu é de membranes se recouvrant les unes les autres et contient l’humeur aqueuse, le cristallin et l ’humeur vitr é (fig. 1).

Ch.p. M.c.

CS

c

Ch.a Cr.. Cr

l

Iris z

n

} C.cil.

}

or

d.i. Équa Éq uate teur ur

d.ex.

Cor orps ps vi vitr tréé R Ch. f

G.o.

S A.c.R.

Pp

x, Pp : axe g éométrique du globe x’ f : ligne visuell visuellee α : ang angle le α n : poin pointt nodal C : cor cornnée C.cil. : corp corpss ciliaire ciliaire CS : canal de Schlemm Schlemm l : lim limbe be c : conj conjonct onctive ive Ch.a.. : cham Ch.a chambre bre ant érieure Ch.p.. : cham Ch.p chambre bre post post érieure Cr.. : crista Cr cristallin llin

M.c. : muscle ciliaire ciliaire z : zonule or.. : ora serr or serrata ata d.i. : musc muscle le droit droit interne d. ex. : musc muscle le droit droit exte externe rne S : sc scllérotique Ch.. : ch Ch chor orooï de de R : r étine f : fo fov v éa o : nerf optique optique G.o.. : gain G.o gaines es du nerf optique optique A.c.R. : art ère centrale de la r étine

1 Coupe horizontale du globe (schématique). 1. Sclère

Elle constitue les 4/5 de la surface du globe et comporte 2 ouvertures pour la cornée et le nerf optique. Elle reçoit les insertions des muscles oculomoteurs. Elle est recouverte par la capsule de Tenon et par la conjonctive bulbaire bulba ire soli solidemen dementt f ixées au limb limbee sclér scléro-cor o-cor néen. Faite de faisceaux de collagène irréguliers, elle est opaque et avas avasculaire. culaire. 2. Co Corn rnée C’est la membrane transparente qui permet à la lumière de pénétrer dans le globe. De l ’extérieur vers l’intérieur, elle est constituée de l’é pithélium cornéen recouvert du film lacrymal, de la membrane de Bowman, du stroma


539

A LT É R AT I O N D E L A F O N C T I O N V I S U E L L E

cornéen (90 (90 % de l’é pai paisse sseur) ur),, fait fait de fai faisce sceaux aux de col collag lagène r égulièrement orientés, ce qui lui conf ère sa transparence, de la membrane de Descemet et de l ’endothélium cornéen. Le bon fonctionnement de l ’endothélium assure le maintien de la transparence de la corn ée. La cornée est avasculaire.

3. Uvée C’est le compartiment vasculaire de l ’œil. Elle comporte 3 parties : l’iris, le corps ciliaire et la choroïde. • L’ iris iris est la partie color ée du segment ant érieur de l’œil. Il est percé en son centre par la pupille. Elle comporte un stroma en avant et une couche fortement pigment ée en arrière. Elle contient 2 muscles, le dilatateur de l ’iris et le sphincter de l ’iris qui permettent le fonctionnement de la pupille. Le muscle dilatateur re çoit une innervation sympathique. Le muscle sphincter re çoit une innervation parasympathique à partir des branches de la III e paire cr ânienne. C’est la voie aff érente du r éflexe pupillaire. L’iris en arrière et la cornée en avant d élimitent la chambre ant érieure de l ’œ il qui contient l ’humeur aqueuse. En périphérie de la corn ée et de l ’iris se trouve l’angle iridocornéen qui est la structure de drainage de l ’humeur aqueuse hors de l ’œ il. Il comporte de l ’int érieur vers l’ext érieur le trab éculum, le canal de Schlemm et les veines aqueuses. ci liaire a pour fonctions principales la for• Le corps ciliaire mation de l ’humeur aqueuse par l ’é pithélium ciliaire et le stroma, et l’accommodation par le muscle ciliaire. On distingue 2 parties parties dans le corps ciliaire : la pars la pars plic plicata ata en avant et la pars plana en arrière. Toutes les 2 sont recouvertes par l ’é pithélium ciliaire. Le stroma est d éveloppé au niveau de la pars plicata (procès ciliaires). Il est riche en vaisseaux. L’humeur aqueuse produite par le corps ciliaire sert à la nutrition des structures avasculaires de l’œil. Elle circule, passant par la pupille, pour être drainée hors de l ’œ il par l’angle irido-corn éen. Production et drainage sont responsables de la tension oculaire. Le muscle ciliaire est situ é sous la pars plicata. Il est innervé par des fibres parasympathiques venues de la IIIe paire cr ânienne. Sa contraction modifie la courbure du cristallin, ce qui permet l ’accommodation. • La cho choro roï de de est la membrane qui vascularise l ’é pit pith hélium pigmentaire et les couches externes de la r étine. Elle est fortement pigment ée. On d écrit, de l’extérieur vers l’intérieur des vaisseaux externes, m édians, la choriocapillaire, et la membrane de Bruch.

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• La r é étine t ine neurosensorielle est un empilement de couches cellulaires qu’il faut d écrire de façon fonctionnelle. De l’extérieur vers l’intérieur, on trouve la couche des photor écepteurs, cônes (6 millions) et bâtonnets (120 millions), puis la couche des cellules bipolaires qui connectent les photor phot or écepteurs aux cellules ganglionnaires dont les axones forment la couche des fibres nerveuses qui constituent ensuite le nerf optique. Il existe des connexions horizontales entre ces diff érents étages gr âce aux cellules horizontales et aux cellules amacrines. Des cellules gliales assurent le support architectur architectural. al. Les couches les plus internes de la r é tine (jusqu’aux bipolaires) sont vascularisées par ses vaisseaux. L’art ère centrale de la r étine, qui émerge à la papille optique, se divise en branches temporales et nasales, sup érieures et inf érieures se divisant ensuite de fa çon dichotomique pour aboutir aux r éseaux capillaires qui sont le si ège de la barrière hémato-r étinienne interne. Le drainage veineux s’effectue dans un r éseau veineux calqu é sur le r éseau art ériel aboutissant à la veine centrale de la r étine qui quitte le globe à travers la papille optique. La r étine neurosensorielle s ’é tend de l ’ora serrata en périphérie jusqu’à la papille optique. Le centre de la r étine, situé au p ôle postérieur du globe, entre les arcs temporaux, s ’appelle la macula. Le centre de la macula est la fov éa (tache jaune) particuli èrement riche en c ônes ; le centre de la fov éa est la fovéola, zone tr ès mince et d é pourvue de capillaires r étiniens.

5. Cri Crista stallin llin C’est une lentille biconve biconvexe xe situ ée dans la chambre postérieure de l ’œil, en arrière de l’iris. Il comporte, de l ’extérieur vers l’intérieur : une capsule é paisse, un é pithélium en division constante et un noyau fait de fibres venant de l ’élongation des cellules é pithéliales. Le cristallin est fix é au niveau de l ’équateur par la zonule, faite de fibres de collagène tendues de la capsule vers l’é pithélium du corps ciliaire. C ’est un organe avasculaire et non innerv é. Il assure l’accommodation en se d éformant sous l’action du muscle ciliaire.

6. Hume Humeur ur vitrée C’est l’humeur transparente qui occupe les 4/5 du volume du globe. Elle est compos ée de 99 99 % d ’eau. Elle adh ère étroitement à la r étine pendant les 2 premiers tiers de la vie puis s’en d étache partiellement ensuite.

Voies optiques

4. Épithélium pigmentaire et rétine neurosensorielle

1. Nerf optiq optique ue

Ce sont 2 couches qui doivent être en contact étroit pour un fonctionnement normal de la r étine. • L’é pith é lium lium pigmentaire est une couche unique de cellules remplies de m élanosomes. L’é pithélium pigmentaire assure le transport actif des m étabolites et de la vitamine A vers et hors de la r étine. Il est le siège de la bar ri ère hémato-r é tinienne externe. Il participe au renouvellement des photor écepteurs.

On lui d écrit une portion pr élaminaire et une portion r étrolaminaire, par rapport à la lame cribl ée qu quii est est l’orifice scléral finement cloisonn é par lequel il quitte le globe oculaire. Dans la portion pr élaminaire, les axones des cellules ganglionnaires sont group és en faisceaux. D ’apr ès leur origine dans la r é tine, on distingue 3 faisceaux de fibres sensorielles : le faisceau maculaire (85 %), le


Ophtalmologie

faisceau r étinien temporal et le faisceau r étinien nasal. La portion r étrolaminaire va jusqu ’à l’apex orbitaire. Le nerf optique y est entour é des gaines m éningées. Il contient l’art ère et la veine centrale de la r étine dans le tiers antérieur. Au-delà du canal optique, les nerfs optiques deviennent intracr âniens et constituent le chiasma optique. Le nerf optique est la voie eff érente du r éflexe pupillaire (fig. 2).

2. Chias Chiasma ma optique optique

Vaiss. cent.

C’est un carrefour pour les fibres nerveuses (d écussassion). Le faisceau maculaire se divise en 2 contingents : le contingent temporal qui rejoint le tractus optique homolatéral, et le contingent nasal qui croise et rejoint le tractus optique controlat éral. Le faisceau r étinien temporal gagne le tractus optique homolatéral. Le faisceau r étinien nasal se dirige vers le tractus optique controlat éral.

Nerf optique Chiasma

bandel.. opt. bandel

3. Band Bandelett elettes es optiq optiques ues On y trouve rassemblées : les fibres directes venues venues de la moitié temporale de la r étine du même côté ; les f ibres croisées venues de la moiti é nasale de la r étine du côté opposé ; les fibres maculaires (les unes venues du m ême côté, les autres du c ôté opposé). Les fibres des 2 moiti és gauches de la r étine vont dans la bandelette gauche, celles des 2 moitiés droites vont dans la bandelette droite.

4. Corp Corpss genouill genouillés externes Les fibres nerveuses font relais sans subir de modifications.

C. ge gen. n. ext ext.. Pulvinar

2

Disposition des fibres visuelles da ns le nerf optique, le chiasma et la bandelette optique.

5. Radia Radiations tions visuelles visuelles Elles conduisent la voie visuelle vers la scissure calcarine.

6. Corte Cortex x visuel (aire (aire 17) Il est situé de part et d ’autre de la scissure calcarine au niveau des aires stri ées. La r étine y est repr ésentée point par point. La macula a une projection tr ès étendue, au pôle occipital.

Physiologie Physiolo gie de la vision Tout, dans l’appareil visuel, est organis é en vue d ’assurer dans les meilleures conditions la fonction de la r étine.

Formation de l’image r étinienne La lumière, entr ée dans l’œil par devant, traverse, avant d ’atteindre la r étine, les milieux transparents et r éfringents : corn ée, humeur aqueuse, cristallin, vitr é. La quantit é de lumi ère admise est r égl ée par l’ouverture pupillaire. Les milieux transparents et r é fringents concourent à faire converger sur la r étine les rayons lumineux. Tandis Tandis que la corn ée, l’humeur aqueuse et le vitr é, possèdent un pouvoir r éfringent immuable, le cristallin est modifiable dans sa forme, suivant que l ’œil est utilisé pour la vision au loin ou pour la vision de pr ès. Cette fonction –

l’accommodation – permet permet ainsi de projeter une image nette sur la r étine, quelle que soit la distance de l ’objet. La r étine elle-même possède, dans le prolongement de l’axe visuel, une structure particuli ère : la fov éa, destinée à la vision nette des formes (acuit é visuelle), tandis que les autres parties de la r étine reçoivent des images moins nettes des objets situ és à l ’entour du point fixé (champ visuel).

Formation du message visuel La r étine est responsable de la formation du message visuel tel qu ’il pourra être reconnu par le cerveau. Les photo ns lumi lumineux neux abso absorb rb és par la r étine d é clenchent ’événements biochimiques qui conduit à une cascade d ’é la genèse d ’un signal électrophysiologique. Cette étape se produit au niveau des photor écepteurs, cônes et bâtonnets. Ils contiennent les photopigments (rhodopsine) qui sont photo-isom érisés à la lumière et se r égénèrent à l’obscurité (cycle de Wald). Les modifications de la rhodopsine conduisent à une hyperpolarisation de la membrane des photor écepteurs qui constitue le d é but d ’un signal électrique. L’amplification et le codage du message s ’effectuent gr âce aux neurocircuits r étiniens qui existent entre les diff érents étages de la membrane : cellules bipolaires, cellules ganglionnaires, connexions horizontales.


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Les cônes sont tr ès nombreux au niveau de la macula : ce sont les cellules responsables de l ’acuité visuelle et de la vision des couleurs. Les bâtonnets pr édominent dans la r étine périphérique. Ce sont les cellules responsables du champ visuel et de la vision cr é pusculaire. Dans le champ visuel, l ’image est inversée. Ce qui est situ é du côté nasal est vu en tem poral, ce qui est situé en inf érieur est vu en sup érieur. La papille optique correspond à la tache aveugle.

Transmission au cortex visuel Les images reçues sur la r étine sont transmises par les voies optiques au centre cortical de la vision. Elles sont interpr étées par les centres supérieurs de perception.

Maturation de la fonction visuelle La fonction visuelle n ’est pas achev ée à la naissance. L’enfant commence à fixer vers 3 mois et ce n ’est que vers 3 ans que l ’acuité visuelle atteint 0,5. L’alignement correct des 2 globes et une bonne oculomotricit é permettent la constitution d ’une vision normale du relief (vision binoculaire). Au-del à de 6 ans, la plasticit é visuelle est tr ès diminuée. Au cours de la 2 de partie de la vie, le l e cristallin perd ses capacités d ’accommodation, ce qui constitue la presbytie.

Examen ophtalmologiq ophtalmologique ue Acuité visuelle Elle est évaluée au moyen des échelles d ’acuité de loin (échelle de Monoyer) et de pr ès (test de Parinaud). Le patient est équipé de sa meilleure correction optique.

Champ visuel Il est étudié au moyen de p érimètres automatisés (programmes informatiques) ou du p érimètre de Goldmann.

Examen anatomique du globe Pour le segment ant érieur du globe, on utilise le biomicroscope (examen à la lampe à fente). Pour le segment postérieur et l’examen de la r étine, on utilise la biomicroscopie à l’aide de loupes ou de verres de contact, et l’ophtalmoscope direct ou indirect. La pupille doit tr ès souvent être dilat ée. Lorsque les milieux ne sont pas transparents et que les structures post érieures ne sont plus visibles, on utilise l’échographie en mode A ou B. Cet examen permet également d ’effectuer des mesures (biométrie).

Tension oculaire On la mesure ou à air.

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à l’aide d ’un tonom ètre, à aplanation


Vaisseaux Vaiss eaux intraoculaires Ils peuvent être examinés par angiographie. L’examen comporte l ’injection intraveineuse d ’un colorant : la fluorescéine ou le vert d ’indocyanine.

Activité électrique de la r étine et sa transmission au cortex On l’enregistre à l’aide de l ’é lectror étinogramme (ERG). Les potentiels évoqués visuels (PEV) étudient l’activité de transmission du nerf optique. Ces examens objectifs sont particuli èrement utiles chez l ’enfant et dans le cadre m édico-légal.

Examen anatomique des voies optiques On peut l’effectuer gr âce à la tomographie informatis ée ou à l’imagerie par r ésonance magn étique (IRM).

Baisse d’acuité visuelle brutale Généralités

• La survenue brutale d ’ ’ une ’ acuit é visuelle une baisse d ’ acuit é visuelle (BAV)est un signe de gravit é é qui doit mobiliser le médecin car elle peut être la 1re manifestation de plusieurs urgences ophtalmologiques. • Cela est d ’ ’autant utant plus vrai que la baisse est importante a ou qu’elle s’aggrave rapidement. • É tablir écis tablir le diagnostic pr é c is peut ê tre tre difficile si on ne dispose pas des instruments de l ’ophtalmologiste à qui il ne faut pas hésiter à demander un avis rapide. es de l ’ interrogatoire peuvent ê tre tre tr è s • Les donn é es ’ interrogatoire contributives : ant écédents gé néraux, car l ’œ il peut être atteint par une maladie g énérale; ant écédents ophtalmologiques, et en particulier atteintes de l ’autre œil, car de nombreuses maladies ophtalmologiques sont bilattérales, à manifestations d écal ées dans le temps, bila symptômes associés à la baisse d ’acuit é , oculaires et généraux. peutt app apporte orterr des rens renseig eignem nement entss • L’ inspection inspection des globes peu importants en pr écisant les caract ères de la rougeur de la conjonctive, la transparence de la corn ée, l ’intensité de la photophobie. L’absence de r éflexe pupillaire à la lumi ère est un signe particuli èrement inqui étant qui indique un grave dysfonctionnement de la r étine et (ou) du nerf optique. • La palpation bidigitale comparative peut d é pister une diff érence de tension oculaire. • Pouvoir examiner le fond de l ’œ ’œil en ophtalmoscopie directe et savoir reconna ître certaines lésions de la papille et de la r étine est du plus haut int ér êt. La baisse d ’acuité visuelle peut être transitoire ou bien durable.

Ophtalmologie

Baisse d’acuité brutale transitoire L’acuité est revenue à la normale dans les 24 h et plus habituellement dans l ’heure qui suit. q • Causes les plus fr é équentes uentes : – baisse baisse d ’acuité durant quelques secondes, habituellement bilat érale : penser à l’œd ème papillaire. À l ’examen ’œil, la papille optique n ’a plus de bords du fond d ’œ bords nets ; – baisse baisse d ’acuité durant quelques minutes (c’est l’amaurosis fugax fug ax)) : penser penser à l’accident ischémique transitoire lorsque la baisse d ’acuité est unilatérale, et à l’insuffisance de l’artère verté bro-basilaire lorsqu’elle est bilat érale. – baisse baisse d ’acuité durant 10 à 60 min : penser penser à la migraine, que la baisse d ’acuité soit suivie ou non de c é phalées. q • Causes les moins fr é équentes uentes : – au niveau de la r étine : menace d ’occlusion de la veine centrale centra le ; – au niveau du nerf optique: glaucome, n évrite optique isché mique li ée ou non à une art é rite à cellules géantes, drusen drusen de la papille ; – au niveau des voies optiques : lésions du système nerveux centra cen trall ; – pathologie path ologie g énérale : changement soudain soudain dans la pression art érielle, syndrome ischémique oculaire par occlusion carotide.

Baisse d’acuité visuelle brutale durable L’acuité visuelle n’est pas revenue à la normale apr ès 24 h. Elle peut survenir sur un œil blanc et indolore ou sur un œil rouge et douloureux.

1. En cas d’œil blanc indolore q • Causes les plus fr é équentes uentes : – en avant avant de la r étin tinee : hémorragie dans le vitr é ; le fond de l’œil n’est plus examinable ; – au niveau de la r étine : occlusion occlusion d ’une artère ou d ’une veine de la r étine. Dans ces affections, les aspects du ’œil sont tr ès typiques : aspect de macula rouge fond d ’œ cerise sur un fond de r étine tr ès p âle dans l’occlusion de l’art ère centrale, multiples h émorragies r étiniennes et veines dilat ées et tortueuses dans celle de la veine centrale. D écollement de la r étine dont la survenue peut être pr écéd ée de myod ésopsies et de phosph ènes. Les sujets myopes, âgés de plus de 60 ans, op ér és de cataracte sont particuli èrement à risqu risques es ; – au niveau du nerf optique: n évrite optique inflammatoire associée à des douleurs lors des mouvements oculaires, neuropathie optique isch émique. q • Causes les moins fr é équentes uentes : les autres r étinopathies et les lésions du système nerveux central. Il ne faut jamais oublier les baisses d ’acuit é visuelle d ’origine non organique : causes psychiatriques, recherche de bénéfices secondaires.

2. En cas d’œil rouge douloureux La rougeur est souvent caract éristique car elle est maximale au limbe, r éalisant l’aspect de cercle p érik ératique, à l’inverse de la rougeur diffuse, s ’étendant à la conjonctive palpé brale qui est le signe d ’affections superficielles.

• K é ératoc r atocône aigu : la cornée a perdu sa transparence. Observée de profil, la cornée peut montrer une d éformation en cône. • Glaucome aigu par fermeture de l ’ ’angle ngle : la douleur a peut être violente, accompagn ée de signes g énéraux, de cé phalées et de vomissements. La corn ée est peu trans parent e, la pupil pupille le dilat ée par rapport à celle de l ’œ il controlat éral. L’œil est dur à la palpation comparative. Le patient peut être hypermétrope et il peut exister des antécédents familiaux. ovasculaire : le tableau peut être iden• Glaucome né ovasculaire tique au pr écédent. Le patient a pu pr ésenter une baisse d ’acuit é visuelle dans les 3 mois qui ont pr éc éd é les douleurs. Il peut être diabétique. L’examen de l ’iris peut montrer la pr ésence anormale de vaisseaux dilat és et un hyphéma. • Uvé ite ite : vision trouble, œil rouge et douleurs oculaires dominent le tableau. La pupille n ’est pas dilatée et l’œil rarement dur. Les uvéites évoluent par poussées r é pétitives. L’observation d ’un hypopion dans la chambre ant érieure doit évoquer une endophtalmie bact érienne.

Baisse d’acuité visuelle progressive La baisse d ’acuité survient sur plusieurs semaines, mois ou années. Elle est indolore. Ces caract ères permettent ’écarter une urgence ophtalmologique. Le patient peut d ’é s’en accommoder pendant longtemps. Le m édecin doit cependant la d é pist pister er avan avantt un rete retentiss ntisseme ement nt specta spectacula culaire ire comme une chute, un accident domestique ou automobile. Une baisse d ’acuité visuelle progressive peut être une manifestation d ’une maladie c écitante ou, à l ’inverse, d ’une maladie ais ément curable comme la cataracte.

Causes les plus fr équentes 1. Modi Modification fication de de la réfraction Elle peut porter sur la vision de loin ou celle de pr ès ou sur l’ensemble de la vision. Elle peut être isolée ou associée à une lésion organique du globe oculaire oculaire : cristallin, macula, nerf optique.

2. Cat Catara aracte cte C’est l’opacification du cristallin. La forme la plus fr équente est la cataracte s énile, maladie extr êmement r é pandue. Bilat érale, elle se manifeste cliniquement le plus souvent souvent apr apr ès 70 ans par une baisse d ’acuité visuelle progressive, accrue par la forte luminosit é. Elle pr édomine d ’abord de loin, puis affecte la vision de pr è s jusqu ’à être tr ès invalidante. Les opacit és du cristallin peuvent être mises en évidence par l ’examen de la lueur pupillaire. La cataracte s énile est souvent associ ée aux autres manifestations du vieillissement de l ’œil, comme le glaucome et la d égénérescence maculaire li ée à l’âge. Il existe également des cataractes cong énitales, et des cataractes associ ées à des maladies g énérales (diabète).


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3. Glauc Glaucome ome chronique chronique à angle ouvert Il se manifeste par une augmentation permanente de la tension oculaire accompagn ée d ’une atteinte du champ visuel et de l ’apparition d ’une excavation papillaire. C’est une maladie particuli èrement silencieuse pendant la plus grande partie de son évolution qui ne se d évoile qu’à à un stade tr ès avancé. L’atteinte du champ visuel devient alors perceptible pour le malade, sans possibilit é de r écup ération. Non trait é, le glaucome chronique à angle ouvert conduit à la cécité. Le caractère silencieux de cette maladie bilat érale et sa gravité justifient un d é pista pistage ge systématique par tonométrie lors de chaque examen ophtalmologique apr ès 50 ans.

4. Maladies chroniques chroniques de de la rétine rescence maculaire li é • La d é é g é é né rescence é e à l ’â ’â ge est la perte de la fonction maculaire, alors que le reste de la r étine demeure normal. Il s ’agit d ’une maladie bilat érale directement liée à l ’âge, donc au vieillissement. Observ ée à partir de 65 ans, sa fr équence augmente avec le vieillissement de la population fran çaise. Elle peut conduire à une tr ès grande malvoyance (c écité pratique) par perte de la conduite automobile, de la lecture, de l ’écriture et de la vision fine. Les signes qui l ’é voquent sont des métamorphopsies et un scotome central, associ és à une baisse d ’acuité visuelle. Il existe 2 formes cliniques : – la la forme « sèche » correspond à une atrophie de la couche des photor écepteurs maculaires, de l ’é pithélium pigmentaire pigmenta ire et de la choriocap choriocapillaire. illaire. Il s ’agit d ’une forme lentement évolutive sur plusieurs ann ées ; – la la forme « humide » ou exsudative correspond à la survenue de d écollements localisés de la r étine neurosensorielle maculaire, associés ou non à des d écollements de l’é pith élium pigmentaire. Ces d écollements font suite à l’apparition de n éovaisseaux choroïdiens. La forme « humide » est souvent rapidement évolutive, avec

perte de la fonction maculaire en quelques semaines. ’établir le diagnostic sont Les examens qui permettent d ’é l’examen du fond de l ’œil qui montre les l ésions de la r égion maculaire et les diff érentes angiographies qui montrent les néovaisseaux choroïdiens et les d écollements maculaires. t inopathie diabé tique tique est la complication r étinienne • La r é étinopathie du d ér èglement prolong é du métabolisme des hydrates de carbone. C ’est la 1re cause de c écit é dans les pays ’âge 20-64 ans. Elle est pr éd éveloppés pour la tranche d ’â sente chez chez 80 % des diabétiques au moins apr ès 15 ans ’évolution, quel que soit le type de diab ète. Pendant d ’é tr ès longtemps, une r étinopathie diab étique grave peut coexister avec une excellente acuit é visuelle. Cela oblige au d é pist pistage age sys systtématique de cette complication par l’examen du fond de l ’œil une fois l’an, associé à des r étino photographies photo graphies et (ou) à des angiographies r étiniennes. La r étinopathie diabétique est classée en 3 stades : r étino pathie non prolif érante (du fond), r étinopathie pr é prolif érante et r étinopathie prolif érante. Chaque stade est caractérisé par ses signes ophtalmoscopiques propres et ses complications qui peuvent entra îner une baisse d ’acuité visuelle.

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La rétinopathie non proliférante se caractérise au fond ’œil par la pr ésence de microanévrismes, d ’hémorragies d ’œ r étiniennes et d ’exsudats secs. La r é tinopathie pr é prolif érante se caract é rise par la pr ésence de veines r étiniennes dilat ées, d ’hémorragies et de nodules cotonneux nombreux, et de larges zones de non-perfusion capillaires à l’angiographie. C ’est un stade de gravité particulier qui indique la possibilit é de passage au stade ultime de la r étinopathie. La r étinopathie prolif érante se caract érise par la pr ésence de n é ovaisseaux, soit au niveau de la r étine soit au niveau de l ’iris (rubé ose irienne). Au niveau de la r étine, les n éovaisseaux peuvent si éger à la papil le (n éovaisseaux pr é papi papillair llair es), ou le long des arcs vasculaires (n éovaisseaux pr ér étiniens). Les néovaisseaux r étiniens sont responsables de la perte de la vision par h émorragies dans le vitr é, et par d écollement tractionnel de la r étine. La rub é ose irienne peut condu ire à la perte de l ’œ il par glaucome n é ovasculaire. Aux diff érents stades de la r étinopathie diab étique, on observe tr ès fr équemment une maculopathie diab étique, dont le signe principal est l ’œd ème maculaire. Il est res ponsable, à lui seul, d ’une importante baisse de l ’acuité visuelle. L’angiographie r étinienne est particuli èrement utile pour mett mettre re en évidence les zones de non-perfusion capillaires, les n éov ovaisseaux aisseaux et l’œd ème maculaire.

Causes les moins fr équentes 1. Maladies chroniques chroniques de la cornée Il peut s ’agir des dystrophies de corn ée, h ér éditaires ou d égénératives.

2. Maladies chroniques chroniques du nerf optique Il peut s’agir d ’une neuropathie primitive, ou bien li ée à une affection du syst ème nerveux central (ex. : une com pression pres sion par une tumeu r resp responsa onsable ble d ’une atrophie secondaire).

Diff érentes anomalies du champ visuel Au lit du malade, le champ visuel peut être étudié par la méthode de confrontation, o ù l’examinateur confronte le champ visuel du patient avec son propre champ visuel supposé normal. C ’est une m éthode qui, cependant, ne d é piste que les d éficits importants et il faut avoir recours aux appareils mentionn és ci-dessus. Le champ visuel normal, étudié en conditions standard, atteint en dehors 95 °, en dedans 60 °, en haut 60 °, en bas 70 °. La tache aveugle (la projection de la papille optique) est située à 15° du point de fixation.

Ophtalmologie

Altérations pathologiques du champ visuel Elles peuvent se manifester sur les limites du champ visuel ou dans l ’aire du champ visuel.

1. R étrécissement du champ visuel Il altère les limites périphériques normales. Au maximum, il peut être « tubulaire ». Il peut commencer par une « encoche » périphérique, ou affecter la forme d ’un « secteur ».

2. Hémianopsie Toute une moiti é du champ visuel est aveugle. L’hémianopsie peut être limitée par le diamètre horizontal : le malade ne voit pas ce qui se passe à ses pieds, on parle alors d ’hémianopsie inf érieure. Le malade ne voit pas le haut des maisons, c’est une hémianopsie supérieure. Bien plus souvent, l’hémianopsie est limitée par le diamètre vertical. Elle se traduit le plus souvent dans le champ visuel des 2 côtés. Elle peut occuper les 2 moiti és homonymes du champ visuel. On parle d ’hémianopsie homonyme droite lorsque la moiti é temporale du champ visuel droit et la moiti é nasale du champ visuel gauche sont aveugles. On parle d ’hémianopsie homonyme gauche si le malade ne voit pas dans la moitié gauche de son champ visuel. Dans bien des cas l’hémianopsie homonyme é pargne le point de fixation.

Lorsque l ’hémianopsie int éresse 2 moiti és opposées du champ visuel, elle est dite h é téronyme. L’h émianopsie bitemporale est fr équente. L’hémianopsie binasale est rare. Si l ’hémianopsie est limit ée par un rayon vertical et un rayon horizontal, elle est dite en quadrant.

3. Sco Scotom tomes es C’est un d éficit isolé dans l’aire du champ visuel. Un scotome situé dans la partie p ériphérique du champ est dit périphérique. Un scotome qui occupe le point de fixation est dit scotome central. On dit d ’un scotome central qu’il est positif s’il est vu comme une tache par le patient lui-même et qu’il peut le dessiner. On dit qu ’il est négatif lorsque c ’est une lacune que le malade ne voit pas. Un scotome peut être absolu ou relatif selon son intensité. Un scotome voisin du point de fixation est dit paracentral. Un scotome qui int éresse à la fois le point de fixation et la tache aveugle est dit centroc æcal.

Valeur sémiologique des alt érations du champ visuel Une alt ération du champ visuel peut relever d ’une altération de la r étine elle-même ou de l ’interruption des fibres nerveuses dans les voies de conduction optiques (fig. 3).

On voit, en regard de chaque chaque lésion qui int éresse les voies optiques, optiques, le d éficit qui lui correspond dans le champ visuel. I – Interruption Interruption de conduction dans le nerf optique = cécit é de ce côt é. II – Compression Compression de l’ angle angle ant érieur du chiasma = hémianopsie bitemporale. III – L Lésion de la bandelette optique gauche = hémianopsie droite. IV – Atteinte Atteinte du faisceau inf érieur des radiations optiques gauches = hémianopsie en quadrant supérieur droit. V – Atteinte Atteinte du faisceau supérieur des radiations optiques (côt é gauche) = hémianopsie en quadrant inf érieur droit. VI – Atteinte Atteinte des deux faisceaux r éunis des radiations optiques (côt é gauche) = hémianopsie homonyme droite avec pr éservation de la macula. VII – L Lésion int éressant le pôle occipital (côt é gauche) = scotome central hémianopsiqu mianopsiquee droit.

3

les voies optiques.


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1. Lésions de la r étine a • Lé sion de l ’ ’appareil ppareil de perception (des photor écepteurs jusqu’aux cellules ganglionnaires) : le d éficit correspond, en r ègle générale, en position, en forme, en étendue et en intensité à la lésion r étinienne elle-m ême. L’examen ophtalmoscopique donne l ’explication du d éficit du champ visuel (ex. : les l ésions de la DMLA expliquent le

scotome central). • Interrupt Interruption ion des fibres nerveuses sur le plan de la r é t ine: le d éficit ne correspond plus alors en si ège, en étine: étendue et en forme à la lésion anatomique que l ’on peut observer. Il correspond au mode de rassemblement des fibres nerveuses qui sont interrompues. Il n ’y a pas toujours de l ésion visible à l’ophtalmosc ophtalmoscope ope (ex. : le scotome arciforme dans le glaucome chronique).

2. Interruption des fibres nerveuses dans les voies optiques En pareil cas, l ’examen ophtalmologique peut mettre en évidence des signes de souffrance du nerf optique (œd ème ou atrophie de la papille). Mais dans bien des cas, il n’existe aucun signe ophtalmologique susceptible d ’aider au diagnostic. Les signes inscrits sur le relev é du champ visuel sont donc d écisifs pour le diagnostic de localisation. • Lé sion du nerf opti optique que : elle ne trouble le champ visuel que du c ôté lésé. L’aspect du d éficit d é pend du faisceau lésé : – scotomes scotomes centraux : faisceau maculaire ; – scotomes scotomes arciformes : faisceaux temporaux p énétrant la papille par son bord sup érieur ou inf érieur; – scotome en coins coins : faisceaux des fibres nasales ; – d éficits altitudinaux : faisceaux sup érieurs ou inf érieurs. • Lé sion du chiasma optique : l’hémianopsie bitemporale est le symptôme pathognomonique d ’une lésion du chiasma.

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Une cécité d ’un c ôté, associée à une h émianopsie tem porale plus ou moins typique de l ’autre, de m ême qu’un scotome central bitemporal ont la m ême valeur sémiologique. • Lé sion de la band bandelett elett e opti optique que : elle donne une hémianopsie latérale homonyme typique. Si la bandelette droite est atteinte, le malade ne voit plus dans la moiti é gauche de son champ visuel. Si la bandelette gauche est atteinte, le malade ne voit plus dans la moiti é droite de son champ visuel. • Lé sion du corps genouill é é externe : les symptômes sont identiques à ceux que donne une l ésion de la bandelette ou une l ésion des radiations optiques. • Lé sion des radiat ions : elle entra îne de m ême une hémianopsie lat érale homonyme ou des d éficits de type hémianopsique. Par exemple : radiations atteintes du c ôté gauche, le malade ne voit pas dans la moiti é droite de son champ visuel : hémianopsie latérale homonyme droite. Dans le lobe temporal, le d éficit est plutôt une quadranopsie lat érale homonyme sup érieure, et dans le lobe pari étal, plut ôt une quadranopsie lat érale homonyme inf érieure. • Lé sion de l ’ ’aire ire visuelle : une lésion située au voisinage a du pôle occipital peut donner un scotome h émianopsique homonyme paracentral (h émianopsie maculaire homonyme) du fait de la repr ésentation maculaire particuli èrement étendue en cet endroit. Il peut, à l’inverse, exister une hémianopsie lat é rale homonyme avec é pargn pargnee maculaire. 

Points Forts à retenir interrogatoiree est un temps capital • L’interrogatoir dans l’examen du patient présentant une altération de la fonction fonction visuelle. visuelle. Si l’altération est brutale et durable, durable, importante et rapidement évolutive, il s’agit vraisemblablement d’une urgence ophtalmologi ophtal mologique. que. Si l’œil est rouge, rouge, on pense plutôt à un glaucome aigu ou à une maladie inflammatoire du globe (uvéite ite). ). Si l’œil est blanc, blanc, on pense plut plutôt à une atteinte de la réti tine. ne. Si l’altération est progr progressive, essive, il faut penser à la cataracte, mais aussi au glaucome glaucome chronique, à la rétinopathie diabétique et à la dégénérescence maculaire liée à l’âge. • L’atteinte des voies optiques se traduit par un déficit du champ visuel dont l’aspect permet un diagnostic topographique. Nerf optique optique : atteint atteintee unilatérale ; chiasma chiasma opti op tiqu quee : hémianopsie bitemporale bitemporale ; atteinte rétrotro-chias chiasmatique matique : hémianopsie latérale homonyme. • L’avis ophtalmologique est, dans la majorité des cas, indisp indispensa ensable. ble.

I-00-Q000 III-Q295

Amaigrissement Orientation diagnostique Dr Michel Pavic1, Pr Hugues Rousset2 1. Service de médecine interne, hôpital d’instruction des armées Desgenettes, 69003 Lyon Lyon 2. Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud, 69495 Pierre-Bénite Cedex [email protected]

Objectifs

L’

• Devant un amaigrissement, argumenter les principales hypothèses

amaigrissement est un motif fréquent diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. de consultation, car le poids est un paramètre de santé facilement accessible à tous, inquiétant pour le patient et pour son entourage. L’amaiDeux facteurs essentiels peuvent expliquer une perte de poids : grissement doit être documenté avant d’effectuer des examens modification de l’apport énergétique (alimentation, absorption, complémentaires. pertes digestives) ou augmentation du métabolisme (rôle des cytokines). L’appétit et le métabolisme sont régulés par des Bien différent des maigreurs constitutionnelles, l’amaigrissefacteurs neurologiques et hormonaux intriqués. Les centres ment correspond à une perte de poids chez un sujet antérieurement en bonne santé. Cette perte de poids devient significahypothalamiques de la faim et de la satiété jouent un rôle tive dès qu’elle atteint 5 % du poids précédent sur une période central dans cette régulation par des stimulations humorales de 6 à 12 mois. Il peut s’agir d’un symptôme inquiétant quand la variées et complexes. perte de poids est importante (plus de 10 kg), certaines études La leptine joue un rôle important dans le maintien de la staprospectives ayant ayant montré un taux de mortalité atteignant jusbilité pondérale à long terme. Produite par les tissus adipeux, elle qu’à 25 % dans les 18 mois. Un régime régim e volontaire, entraînant une agit directement sur l’hypothalamus pour diminuer la prise aliperte de poids trop facile, facile, peut également alerter le clinicien, clinicien, surmentaire et augmenter la dépense énergétique. tout si des symptômes sont associés (asthénie, anorexie, douDe nombreuses cytokines, comme le TNF- α (tumor necrosis factor α), l’IL-6 (interleukine 6), l’IL-1, peuvent contribuer à la leurs…). Les causes des amaigrissements sont très nombreuses imposant une démarche diagnostique rigoureuse afin de distinguer cachexie. Outre l’anorexie qu’elles produisent, ces substances les causes organiques des causes psychogènes ou liées à des induisent de la fièvre, une dépression de la fonction myocardique, modifications du comportement alimentaire. Malgré une enquête des modulations de la réponse immune et inflammatoire et tout exhaustive, environ 25 % des amaigrissements involontaires un ensemble de perturbations per turbations métaboliques. métab oliques. P. ex., ex., le TNF-α entraîne restent inexpliqués. Chez ces malades, en l’absence de syndrome un catabolisme non seulement du tissu adipeux, mais aussi du inflammatoire, il est très rare de dépister secondairement une muscle squelettique. Les circonstances d’élévation de ces cytomaladie grave, ce qui invite à ne pas multiplier les examens kines sont très nombreuses : cancer, sepsis, maladies inflammacomplémentaires. toires chroniques, sida, insuffisance cardiaque congestive… L’amaigrissement est le témoin d’un déséquilibre entre les apports app orts et les dépenses énergétiques. Les mécanismes expliquant les PHYSIOPATHOLOGIE DE LA RÉGULATION pertes de poids regroupent la diminution des apports ap ports alimentaires, PONDÉRALE les malabsorptions, l’augmentation des pertes caloriques et l’augL’individu normal maintient un poids remarquablement stable mentation des besoins énergétiques. Les apports alimentaires malgré des variations quotidiennes importantes dans ses apports peuvent être influencés par des stimulus visuels, vis uels, olfactifs, gustatifs, caloriques et ses dépenses liées à l’activité physique. En raison ou des facteurs génétiques, psychologiques ou sociaux. Une malde l’importance physiologique du maintien des réserves énerabsorption est suggérée par la modification de la fréquence et gétiques de l’organisme, toute perte pondérale volontaire est de la consistance des selles et peut accompagner de nombreuses difficile à obtenir et à maintenir. affections organiques (insuffisance pancréatique, cholestase, LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

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Amaigrissement

maladies cœliaque…). L’augmentation L’augmentation des pertes caloriques peut p. ex. être liée à des vomissements, des diarrhées, une glycosurie g lycosurie au cours d’un diabète sucré. Enfin signalons que les besoins énergétiques diminuent avec l’âge (moins 0,5 % environ par an à partir de 60 ans). De même, la composition de l’organisme varie au cours de la vie, le tissu adipeux augmentant et la masse musculaire diminuant avec l’âge.

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

Interrogatoire L’interrogatoire minutieux est fondamental, car il permet de s’assurer de la perte de poids et d’orienter le diagnostic étiologique.  Authentifier la perte de poids est primordial, car la moitié des patients alléguant ce symptôme n’ont en réalité pas maigri. Écarter les faux amaigrissements permet d’éviter des examens complémentaires inutiles. inutil es. La comparaison du poids actuel avec les mesures pondérales relevées lors de consultations antérieures s’avèree utile tout comme la recherche d’autres éléments objectifs : s’avèr changement de vêtement, changement de tour du cou, modification des trous de ceinture… À l’inverse, l’existence d’œdèmes peut masquer une perte de poids (musculaire ou adipeuse).  L’âge est important à considérer car la fréquence des maladies et le type de pathologie diffèrent en fonction fonctio n de l’âge, avec p. ex. un surcroît de cancers à partir de 50 ans.  Certains antécédents familiaux sont utiles à rechercher : cancers génétiquement transmissibles, prédisposition familiale aux cancers, maigreur familiale…  Les antécédents personnels médicaux sont notés : maladie digestive connue (entérocolopathie, contexte auto-immun qui amènera à penser à une maladie cœliaque…), insuffisance cardiaque ou respiratoire, antécédent de néoplasie, séropositivité pour le VIH, antécédent d’obésité.  Les antécédents personnels chirurgicaux sont également relevés (chirurgie digestive surtout…).



Une prise médicamenteuse ou des habitudes toxiques (tabagisme,

consommation d’alcool) orientent vers certains types de pathologie, en particulier maligne. Les prises régulières de certains médicaments peuvent expliquer un amaigrissement par des mécanismes variés (dysgueusie, nausées, diarrhées…).  Les conditions de vie et le statut social sont importants à connaître : situation familiale ou professionnelle précaire, faibles ressources pécuniaires empêchant une alimentation normale… L’interrogatoire recherche aussi des facteurs de risque pour une infection à VIH.  Le mode évolutif de l’amaigrissement (la vitesse d’évolution, l’importance de la perte de poids) est utile à établir : persistance de la chute pondérale ou, au contraire, stabilité depuis plusieurs mois, alte alternan rnance ce de surpoids et d’amaig d’amaigriss rissement ement (régime)…  Certains signes généraux peuvent être associés : fièvre qui oriente vers une organicité. L’asthénie, quoique non spécifique, peut être un élément en faveur d’une organicité, tout comme l’anorexie. P. ex., l’anorexie élective pour la viande peut évoquer un processus néoplasique.  Des signes fonctionnels associés, lorsqu’ils sont présents, vont pouvoir constituer le fil conducteur du diagnostic étiologique (constipation, (con stipation, diarrhées, palpitations, frilosité, hyperphagie, manifestations neurologiques, toux, dyspnée, douleur…).  L’enquête alimentaire essaie de relier la perte de poids à une réduction des apports énergétiques.

Examen clinique L’examen clinique doit être complet à la recherche du moindre signe d’orientation : — caractéristiques de la perte pondérale : perte per te globale ou inharmonieuse (fonte lipidique ou musculaire) ; — signes cutanés : mélanodermie (insuffisance surrénalienne), dépigmentation (panhypopituitarisme), ictère (pathologie biliopancréatique), pâleur (saignement occulte…), œdèmes (faisant craindre un amaigrissement plus important qu’il n’y paraît), pli cutané (déshydratation) ;

QU’EST-CE QUI PEUT TOMBER À L’EXAMEN ? Voici une série de questions qui, à partir d’un exemple de cas clinique, pourrait concerner l’item « Amaigrissement ».

Un homme de 78 ans, veuf, ancien viticulteur, a un amaigrissement progressif depuis 4 mois (perte (perte de 10 % du poids initial), avec anorexie. Il est fumeur (50 paquets-années), a un diabète de type 2 traité par insuline et une insuffisance respiratoire chronique sévère (oxygénothérapie à domicile) domicile).. Il a fait un infarctus du myocarde il y a 3 ans. Depuis, il prend 89 4

de l’amiodarone, de l’aspirine et une statine. À la consultation, le patient parle peu et est très anxieux.  Quels sont les mécanismes possibles

de l’amaigrissement chez ce patient ?  Quel bilan nutritionnel et hormonal r éalisez-vous ?  Quelles investigations faites-vous en première intention pour l ’enquête étio-

logique de cet amaigrissement ? Justi fiez.  Quelles sont les cons équences à long terme du tabagisme ?  Quelles sont les cons équences de la dénutrition ?  Quelles conséquences psychosociales de l’amaigrissement sont à redouter ?  Quelle conduite à tenir adoptez-vous si l’enquête étiologique ne trouve aucune cause ? Éléments de réponse dans un prochain numéro.

LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

◗

— examen attentif à la recherche d’une masse tumorale : palpation abdominale (masse colorectal, hépatosplénomégalie), aires ganglionnaires (recherche notamment d’un ganglion de Tr Troisier), oisier), touchers pelviens (tumeurs prostatiques ou gynécologiques)… ; — anomalies du corps thyroïde : goitre homogène ou nodulaire… ; – anomalies cardio-respiratoires : insuffisance cardiaque ou respiratoire évoluée ; — examen de la cavité buccale et de la denture de nture : troubles de la mastication, difficultés alimentaires, édentation, sécheresse buccale ; — examen neurologique et psychologique : examen des fonctions supérieures au minimum avec un mini-mental test (recherched’une démence p. ex.), recherche de signes de dépression (autodépréciation, tristesse, douleur morale, anhédonie, adynamie, réveil précoce).

Examens complémentaires Lorsque l’interrogatoire et (ou) l’examen clinique ont trouvé des signes d’orientation, les examens complémentaires sont demandés en fonction de ces éléments. Le problème est différent lorsque l’amaigrissement semble isolé. Dans ce cas, des examens complémentaires de « débrouillage » sont utiles (tableau 1).

Bilan nutritionnel Il repose sur des critères anthropométriques et biologiques.  Les critères anthropométriques mesurent plusieurs paramètres : — le poids (P) ( P) en kg et la taille (T) en cm permettant d’apprécier l’indice de masse corporelle (IMC) (IMC) c'est-à-dire le rapport P/T2. Un IMC > 18,5 est normal. En dessous de 16,5 on parle de malnutrition sévère ; — l’épaisseur cutanée tricipitale (ECT) ; — le périmètre brachial (PB) ; — le périmètre musculaire brachial [PMB = PB – (ECT x 3,14)] ; 

à retenir

POINTS FORTS

L’amaigrissement est un symptôme fréquent, alarmant par la gravité de certaines causes (cancers) et par l’importance de la dénutrition exposant à des complications parfois mortelles. La perte de poids est significative si elle dépasse 5 % du poids du corps en 6 à 12 mois. Elle se traduit généralement par un indice de masse corporelle inférieur à 18,5. Il existe un amaigrissement physiologique chez le sujet âgé. Les causes psychiatriques des amaigrissements apparemment isolés (anore (anorexie xie mentale, dépression) sont plus fréquentes que les causes organiques (cancers, endocrinopathies, maladies infectieuse i nfectieuses, s, malabsorptions, maladies neurologiques évoluées, grandes défaillances de l’organisme, alcoolisme, iatrogénie…). Dix à 25 % des amaigrissements sont inexpliqués. L’interrogatoire et l’examen clinique sont déterminants dans la démarche diagnostique et guident la prescription d’examens complémentaires. Un amaigrissement totalement isolé (exa (examen men clinique normal, interrogatoir interrogatoire e négatif, normalité des examens complémentaires de « débrouillage »), s’il n’y a pas de syndrome inflammatoire associé, doit simplement être surveillé.

Les paramètres biologiques :

— albumine sérique (surtout préalbumine dont la cinétique est plus rapide, permettant d’apprécier rapidement les variations de l’état nutritionnel et l’efficacité des mesures mises en œuvre) ; — transferrine ; — créatininémie et créatininurie (reflétant la masse musculaire) ; — autres : cholestérol total…

Tableau 1

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE Lorsque l’amaigrissement est associé à des signes d’orientation clinique, ceux-ci guident les examens complémentaires et le diagnostic, qui ne reste difficile que dans les amaigrissements isolés ou apparemment isolés. Les grandes causes d’amaigrissement

Examens complémentaires à pratiquer devant un amaigrissement d’étiologie non évidente EXAMENS BIOLOGIQUES

hémogramme vitesse de sédimentation ❚ protéine C-réactive ❚ natrémie, kaliémie ❚ calcémie ❚ urée, créatininémie ❚ transaminases transaminases,, phosphatases alcalines ❚ ❚


glycémie ❚ TSH ❚ sérologie VIH ❚ bandelette urinaire ❚ dépistage d’une malabsorption : albuminémie, vitamine B12, graisses fécales, taux de prothrombine, test au D-Xylose ❚

5 9 2 Q

EXAMENS MORPHOLOGIQUES

échographie abdominale cliché thoracique de face et de profil ❚ fibroscopie œso-gastro-duodénale (si malade de plus de 50 ans ou symptomatologie digestive haute). ❚ ❚

R

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Amaigrissement

sont globalement réparties de la façon suivante : organiques (30 %), psychogènes (60 %), indéterminées (10 %), mais les pourcentages peuvent beaucoup varier en fonction du mode de recrutement.

Amaigrissements de cause organique 1 - Endocrinopat Endocrinopathies hies et maladies métaboliques 

L’hyperthyroïdie est une cause fréquente d’amaigrissement,

expliqué par une fonte musculaire liée à un hypercatabolisme. Elle est facilement reconnue devant certains signes cliniques comme la thermophobie, les tremblements, le signe du tabouret, des palpitations. L’hyperphagie est évocatrice mais inconstante. Le diagnostic de l’hyperthyroïdie basedowienne peut être retardé, en particulier chez le sujet âgé du fait de l’atypie des signes ; il faut se rappeler que les β-bloquants peuvent masquer les signes neurovégétatifs. La palpation thyroïdienne est également importante : goitre homogène, nodule unique, goitre multinodulaire… Le diagnostic est généralement simple et repose sur la diminution de la TSH (thyroid stimulating hormone ) ultrasensible. Il n’y a pas d’hyperthyroïdie d’hyperthyro ïdie sans TSH basse (hormis les très rares cas d’hyperthyroïdies centrales où la TSH est élevée) mais la TSH basse peut p eut aussi se voir dans d’autres circonstances et, dans ce cas, il faut s’aider des hormones thyroïdiennes périphériques.  Le diabète insulinoprive décompensé s’accompagne d’un amaigrissement parfois important dont le mécanisme est essentiellement la déshydratation par polyurie osmotique, vomissements et polypnée. L’existence d’un syndrome polyuro-polydypsique est évocatrice. La glycosurie est massive, et les glycémies en permanence élevées. Chez le diabétique traité, l’amaigrissement traduit soit une insuffisance de traitement soit une augmentation des besoins en insuline (affection intercurrente). La découverte d’un diabète impose la recherche d’une cause pancréatique (pancréatite chronique ou cancer du pancréas). Assez souvent, l’installation lente d’un diabète, dont la nature insulinoprive insulin oprive peut être méconnue au début et ayant conduit à diminuer l’apport glucidique, peut se traduire par un amaigrissement progressif. pr imaire peut également se révéler par un  L’hyperparathyroïdie primaire amaigrissement. Le mécanisme en est la déshydratation liée à un syndrome polyuro-polydipsique lui-même lié à l’hypercalcémie. D’autres signes sont fréquents : asthénie, ast hénie, somnolence, anorexie, nausées voire vomissements, tachycardie… Les autres causes d’hypercalcémie ont les mêmes conséquences.  Le phéochromocytome s’accompagne rarement d’un amaigrissement dont la présence témoigne alors de l’inondation cathécolaminergique. Il faut y penser devant une hypertension artérielle paroxystique, et surtout devant la classique triade associant céphalées, sueurs, palpitations.  L’insuffisance antéhypophysaire est une cause rare d’amaigrissement (lorsqu’il n’existe pas d’atteinte hypothalam hypothalamique ique associée). Les signes cliniques sont variés (asthénie, pâleur, troubles sexuels, signes d’hypothyroïdie…) et dépendent du niveau d’atteinte des différentes sécrétions antéhypophysaires. Une prise de poids est plus fréquente que l’amaigrissement. 89 6



L’insuffisance surrénalienne comporte, dans ses signes cardi-

naux, un amaigrissement. La perte de poids est massive et rapide, s’accompagnant d’une amyotrophie. Les signes évocateurs du diagnostic sont la mélanodermie (80 % des cas, si l’insuffisance surrénalienne est périphérique), l’asthénie, l’hypotension, les troubles digestifs. Les vomissements font craindre une décompensation aiguë qui aggrave encore l’amaigrissement par déshydratation.

2-Aff 2Affections ections néoplasiques L’amaigrissement, avec l’asthénie et l’anorexie, fait fait partie des symptômes les plus fréquemment rencontrés chez les malades cancéreux. Il traduit souvent un stade avancé de la maladie mais il peut (souvent) révéler celle-ci. Certaines néoplasies sont plus concernées, comme les cancers digestifs et ORL. Les mécanismes de l’amaigrissement sont multiples : production tumorale de cytokines ou d’autres facteurs humoraux aboutissant à une anorexie et un hypermétabolisme, troubles digestifs, présence de douleurs, état dépressif, difficulté à s’alimenter…

3- Maladies digestives digestives non cancéreuses : malabsorption ou maldigestion Le syndrome de malabsorption est facile à évoquer devant des selles abondantes, pâteuses, ou diarrhéiques. Cependant, ces signes digestifs sont parfois au second plan ou absents, et l’amaigrissement domine. Les causes sont très nombreuses : insuffisance hépatobiliaire ou pancréatique, maladies cœliaques, maladie de Crohn, entéropathie exsudative, résection ou courtcircuit intestinal, pullulation microbienne, parasitoses… Il faut citer à part l’amylose qui est une cause assez fréquente d’amaigrissement isolé lié à une infiltration du tube digestif par le tissu amyloïde. La biopsie du grêle ou rectale permet le plus souvent le diagnostic.

4-Maladies 4Maladies neurologiques neurologiques sévères Certaines maladies neurologiques à un stade avancé peuvent s’accompagner d’un amaigrissement au cours de leur évolution naturelle par des mécanismes complexes : dépression, fausses routes, dysphagie, troubles de la motricité gastrique et intestinale. Parmi les maladies le plus souvent en cause, citons la maladie de Parkinson, la sclérose latérale amyotrophique, les accidents vasculaires multiples, les démences.

5-Syndr 5Syndromes omes infectieux Toutes les maladies infectieuses (bactériennes, virales, parasitaires ou mycosiques) peuvent entraîner un amaigrissement. Néanmoins, deux affections prédominent.  La tuberculose s’accompagne souvent d’une altération progressivee de l’état général siv général avec perte de poids. La fièvre ne manque presque jamais. Les formes ganglionnaires profondes ou hépatiques peuvent être trompeuses. La présence d’un syndrome inflammatoire, l’existence de facteur de risque (contage tuberculeux, conditions de vie précaires…), des modifications de l’IDR (intradermoréaction) à la tuberculine constituent des aides au diagnostic. LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55



L’infection à VIH peut s’accompagner d’un amaigrissement

important, indépendamment de toute infection opportuniste (wasting syndrome ). ). La sérologie du VIH doit être proposée de façon assez systématique, surtout en cas de facteur de risque.

6-Maladies 6Maladies systémiques systémiques La plupart des maladies dites systémiques (sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde, lupus systémique, sclérodermie, syndrome de Goujerot-Sjögren et surtout maladie de Horton…) peuvent s’accompagner d’un amaigrissement rarement isolé et révélateur de la maladie. Il faut citer à part les vascularites, surtout si elles s’accompagnent d’une atteinte digestive (douleurs abdominales, syndrome inflammatoire).

7- Grandes défaillances défaillances de l’organisme L’insuffisance cardiaque congestive peut s’accompagner d’un amaigrissement qui peut être minoré par les œdèmes. Les régimes régim es désodés entraînent des perturbations per turbations de l’alimentation avec restriction alimentaire (perturbation du goût des aliments). L’amaigrissement est de mauvais pronostic. respiratoire ire, la perte de poids peut s’expliquer  Dans l’insuffisance respirato par des difficultés alimentaires liées à une importante dyspnée, ou par une augmentation des dépenses énergétiques (augmentation du travail des muscles m uscles respiratoires). L’amaigrissement L’amaigrissement est classique dans l’insuffisance respiratoire évoluée et est corrélée à une augmentation de la morbi-mortalité. morb i-mortalité. L’amaigrissemen L’amaigrissementt est assez précoce au cours de la maladie emphysémateuse.  L’insuffisance rénale chronique à son stade terminal s’accompagne souvent d’un amaigrissement multifactoriel : anorexie liée à l’augmentation de l’urée plasmatique, fuite protéino-calcique… 

8-Alcoolisme Chez un patient connu comme éthylique, l’amaigrissement fait redouter une néoplasie sous-jacente induite par l’alcool. Cependant, l’alcoolisme peut donner des amaigrissements à lui seul, sans maladie associée, en partie expliqués par l’anorexie et les carences nutritionnelles induites par l’alcool. En cas d’alcoolisme inavoué, un amaigrissement peut poser des problèmes diagnostiques étiologiques.

Amaigrissements psychogènes 1. Anorexie mentale Le tableau clinique est souvent stéréotypé ; il s’agit généralement d’une jeune fille, avec une triade classique : anorexie, amaigrissement,, aménorrhée. La perturbation de l’image corpoamaigrissement relle est au premier plan. La jeune fille affirme manger normalement et ne se trouve pas maigre. L’absence de fatigue, le maintien de l’activité physique complètent le tableau. À l’examen clinique, la maigreur est souvent frappante avec un IMC < 18,5. Les autres signes cliniques sont nombreux : déplétion du tissu adipeux, amyotrophie harmonieuse, frilosité, troubles des phanères, acrosyndrome, lanugo, parotidomégalie s’il existe des vomissements, bradycardie, hypotension, hypothermie, constipation. Au cours de l’évolution, des fractures de fatigue ou par traumatisme minime peuvent survenir (ostéoporose, ostéomalacie). Le diagnostic doit parfois être évoqué chez les femmes âgées et chez l’homme. Les critères diagnostiques de l’anorexie mentale d’après le DSM IV figurent dans le tableau 2. 2-Dépres 2Dépression sion L’anore ’anorexie xie et l’amaigrissement font partie des signes cliniques de la dépression. Lorsque tous les critères d’une dépression sont présents, il est facile de relier l’amaigrissement à cette affection psychiatrique. La relation est moins facile à établir lorsque les symptômes de dépression sont frustes, ce qui est est souvent le cas chez les personnes âgées.

Tableau 2

Critères diagnostiques de l’anorexie mentale d’apr ès le DSM IV

A ➙ Refus de maintenir un poids corporel au-dessus d’un poids minimum normal pour l’âge et la taille, par exemple perte de poids visant à maintenir un poids corporel de 15 % inférieur à la normale ou incapacité à prendre du poids pendant la période de croissance, conduisant à un poids inférieur à 15 % de la normale.

9-Anomalies de la cavité buccale Elles représentent une cause fréquente d’amaigrissement surtout chez le sujet âgé : édentation, prothèses dentaires inadaptées et douloureuses, xérostomie, troubles du goût…

10- Médicaments L’amaigrissement iatrogène est souvent méconnu. Il est fréquent chez le sujet âgé du fait de la polymédication. Les mécanismes sont multiples : nausées, anorexie, dysgueusie, diarrhées, ralentissement de la vidange gastrique créant une satiété précoce. Certains médicaments sont plus fréquemment impliqués : biguanides (troubles digestifs), digestifs), digitaliques, antiinflammatoiresnonstéroïdiens (gastral (gastralgies), gies),inhibiteursspécifiques de la recapture de la sérotonine, diurétiques et surtout almitrine. LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

ou de ses formes.

5 9 2 Q

D ➙ Chez des femmes, absence d’au moins trois cycles menstruels

R

B ➙ Peur intense de prendre du poids ou de devenir gros, alors que le poids est inférieur à la normale. C ➙ Perturbation de l’estimation de son poids corporel, de sa taille

consécutifs attendus (aménorrhée primaire ou secondaire). Une femme est considérée comme aménorrhéique si les règles ne surviennent qu’après l’administration d’hormones, par exemple œstrogéniques.

89 7

III-Q295

Amaigrissement

Cas particulier de l’amaigrissement du sujet âgé Le cas des amaigrissements chez les sujets âgés mérite d’être individualisé, car c’est un symptôme fréquent. Toutes les causes organiques peuvent se rencontrer chez le sujet âgé avec une fréquence élevée en raison de l’augmentation de la prévalence des maladies avec l’âge. La dépression, bien que méconnue, est fréquente chez le sujet âgé, constituant également un facteur de risque d’amaigrissement. Les troubles de la déglutition, de la mastication, les dysgueusies… augmentent avec l’âge. Enfin, il existe une perte de poids physiologique très progressive accompagnant le grand âge. Celle-ci est ne comporte aucune anomalie clinique ou biologique.

MINI TEST DE LECTURE A / VRAI 1 2

3 4 5

B / VRAI 1 2

3

4 5

Dénutrition Monographie (Rev Pr 2003 ; 53 [3] : 245-95) ◗ Amaigrissement Pouchot J (Rev Prat 2002 ; 52 : 1963-6) ◗ hors série 1 Cah Nutr Diet, 36, 2001 : 2S133-6

OU

FAUX ?

Devant un amaigrissement, l’absence de diarrhée permet d’écarter une malabsorption. Au cours de l’infection à VIH, le wasting syndrome correspond à une perte de poids poid s liée à une infection opportuniste. La plupart des maladies systémiques peuvent s’accompagner d’un amaigrissement au cours de leur évolution à l’exception de l’amylose qui s’accompagne d’une prise de poids. La parotidomégalie est un signe constant de l’anorexie mentale. Le diagnostic d’hyperthyroïdie est formel devant un amaigrissement et une TSH basse. C / QCM

Pour en savoir plus ◗

FAUX ?

L’amaigrissement des hyperthyroïdies s’explique essentiellement par une perte de la masse grasse. L’amaigrissement est un signe de l’insuffisance l’in suffisance surrénalienne aiguë mais pas de l’insuffisance surrénalienne lente. Chez le sujet âgé, une perte per te de poids n’est jamais physiologique. Une insuffisance respiratoire chronique peut être la cause à elle seule d’un amaigrissement. Chez un patient porteur d’une maladie cœliaque, la première cause d’amaigrissement est le lymphome du grêle.

Amaigrissement de cause indéterminée Chez 10 à 25 % des patients présentant un amaigrissement isolé, le diagnostic étiologique n’est pas possible. Une origine psychiatrique est parfois évoquée, malgré l’absence d’évidence conv convaincant aincantee de sa responsabilité. Le pronostic est généralement bon en l’absence de syndrome inflammatoire inflammat oire et de signes signes graves graves de dénutrition. dénutri tion. Aussi, lorsque l’amaigrissement est strictement isolé et en l’abl’absence de syndrome inflammatoire, inflammatoire, les investigations investigationspeuvent peuvent être suspendues au profit d’une surveillance. 

OU

◗ Amaigrissements

involontaires isolés involontaires Massot C, Leduc D In : Rousset H, Vital Durand D, Dupond JL (eds) Diagnostics difficiles en médecine interne Paris : Maloine, 1999 : 65-73

Chez un patient présentant un amaigrissement avec syndrome polyuro-polydipsique, quels sont les diagnostics à évoquer en priorité ? 1 2 3 4 5

Une potomanie. Un diabète. Une hypercalcémie. Une dépression. Une tumeur hypothalamique. . 5 3 , , 2 : C / F F , F , F , F , : B / F V , F , F , F , : A : s e s n o p é R

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PARTIE III ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

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Aménorrhée Dr Isabelle Cédrin-Durnerin, P r Jean-Noël Hugues Service de médecine de la reproduction, hôpital Jean Verdier, Verdier, 93 140 Bondy Bondy.. Université Paris XIII isabelle.cedrin-durnerin@jvr isabelle.cedrin-durner [email protected] .ap-hop-paris.fr

i OBJECTIFS OBJECTIFSii

– Devant une aménorrhée, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

POINTS FORTS

à comprendre

> Physiologiquement Physiologiquement,, la survenue sur venue des règles correspond à la desquamation de la muqueuse

utérine à la fin du cycle menstruel. Elle est la résultante d’un processus cyclique, l’ovulation, qui nécessite l’intégrité de l’axe hypothalamo-hypophyso-ov hypothalamo-hypophyso-ovarien arien (fig 3).

> En pathologie, l’existence l’existence d’une aménorrhée témoigne soit d’une anomalie anatomique du tractus génital (utérus, vagin), soit d’une anovulation.

L

’ aménorrhée primaire (AP)

> La première étape du diagnostic étiologique est de vérifier s’il y a grossess grossesse. e. > L’interrogatoire et l’examen clinique peuvent retrouver un contexte évocateur de certaines

est définie par l’ab l’absence sence de règles chez la fille après étiologies mais une échographie pelvienne et des dosages plasmatiques de FSH et de LH sont souvent indispensables pour permettre de déterminer l’origine de l’aménorrhée l ’aménorrhée.. Après l’âge de 16 ans, avec ou sans avoir écarté une cause anatomique utérine ou vaginale, ces examens permett permettent ent de classer signes pubertaires pubertaires ; l’ l’aménoraménorles causes d’ano d’anovulation vulation en trois groupes selon la classification de l’Organisation mondiale rhée secondaire (AS) est défide la santé (OMS) [v. Pour approfondir approfondir]. ]. nie par l’arrêt des règles depuis plus de trois mois chez une patiente antérieurement réglée. Cependant la distinction classique entre AP et AS est artificielle, puisque les causes NTER NT ERROG ROGA ATO TOIRE IRE ET EX EXAM AMEN EN CL CLIN INIQU IQUE E des AP à signes pubertaires présents recouvrent celles des AS.  L’interrogatoire précise : Elle souligne simplement que les AP relèvent de causes chromosomiques et génétiques (fig. 1) alors que les AS sont l le mode d’installation de l’aménorrhée, brutal ou progressif et le plus souvent acquises (fig. 2), encore que les causes généles circonstances déclenchantes éventuelles : choc affectif, tiques soient possibles, en particulier si l’aménorrhée a été prévariation pondérale (surtout perte de poids importante), cédée de troubles de l’ovulation à début puber taire. accouchement hémorragique avec absence de montée laiteuse ou état de choc d’autre d’autre origine ; l les prises médicamenteuses en particulier neuroleptiques, DIAGNOSTIC contraceptif, corticoïdes ou autres traitements hormonaux ; l la notion d’anosmie d’anosmie ; LIMIN LIM INER ER LA GR GROS OSSE SESS SSE E l l’existence de bouffées de chaleur, la notion de ménopause Il faut toujours y penser et interroger la patiente sur la possiprécoce familiale, les antécédents de chimiothérapie, de bilité d’une grossesse (rapports non ou mal protégés, erreur de radiothérapie radiot hérapie ou de chirurgie ovarienne ; contraception) et l’existence de signes sympathiques de grosl l’existence de douleurs pelviennes cycliques, en particulier sesse (nausées, tension mammaire, congestion pelvienne...). après un geste endo-utérin (curetage, interruption volontaire L’examen clinique retrouve un col violacé et un utérus augmenté de grossesse [IVG]). de volume. Le diagnostic est confirmé par le dosage des β-HCG  L’examen évalue : plasmatiques ou la pratique d’une réaction immunologique de l la taille, le poids et la répartition des graisses; graisses ; grossesse (test urinaire). l le développement et la normalité des caractères sexuels secondaires secondaires;;

I

É


55 7

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

Aménorrhée

l les

signes d’imprégnation œstrogénique : trophicité vaginale, glaire cervicale cervicale;; l une galactorrhée galactorrhée ou une baisse de la libido ; l des signes d’hyperandrogénie : hirsutisme, acné, séborrhée.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

AMÉ MÉNO NORR RRHÉ HÉE E PAR AN ANOM OMAL ALIE IE DU TR TRAC ACTU TUS S GÉ GÉNI NIT TAL Les anomalies congénitales du tractus génital pouvant être responsables d’une aménorrhée primaire ne sont pas exceptionnelles. Parfois le diagnostic est fait à l’examen clinique devant des douleurs pelviennes cycliques chez une jeune fille à développement pubertaire normal. L’examen L’examen retrouve une imperforation imperfor ation hyménéale ou une cloison vaginale avec un hématocolpos. En l’absence de douleurs, l’échographie pelvienne recherche une agénésie utérine (syndrome de Rokitansky-Kuster). En cas d’aménorrhée secondaire, le diagnostic est orienté par les antécédents de curetage, de gestes sur le col (électrocoagulation, conisation), d’endométrite ou plus rarement de tuberculose génitale. L’installation de l’aménorrhée est progressive après une période d’oligoménorrhée. La courbe de température montre l’existence de cycles ovulatoires. L’hystérographie ou l’hystérosc l’hystéroscopie opie localisent la lésion (le plus souven souventt synéchie isthmique) isthmique) et l’hystéroscopie l’hystéroscopie en permet le traitement. trai tement.

quelques jours après la fin du traitement. Les dosages hormonaux sont alors réalisés au troisième jour des règles. L’apparition des règles signifie qu’il existe une sécrétion œstrogéniq œstrogénique ue suffisante (E2 > 50 pg/mL) pour entraîner une prolifération de l’endomètre et un saignement de retrait progestatif. C’est tou jourss le cas jour cas dans dans les anov anovulatio ulations ns du gro groupe upe II de l’OMS l’OMS et et parparfois dans certaines aménorrhées centrales qui laissent persister une activité ovarienne partielle.  Le test aux progestatifs est négatif (absence de saignement 15 jours après l’arrêt par atrophie de l’endomètr l’endomètre) e) en cas d’aménorrhées centrales profondes (groupe I de l’OMS), d’insuffisances ovariennes (groupe III de l’OMS) ou de causes utérines. u térines. Si FSH ou LH sont normales ou abaissées et le test aux progestatifs négatif, on complète le bilan par un dosage de prolactine et par une IRM ou à défaut un scanner scan ner....

1. Aménorrhée hypothalamique ou supra-hypothalamique

Si la prolactine est normale et si l’IRM ne montre pas de processus tumoral, on conclut à une aménorrhée hypothalamique ou supra-hypothalamique, dite encore centrale, par défaut de sécrétion pulsatile du GnRH, d’origine fonctionnelle ou organique. L’origine de ces aménorrhées est le plus souvent fonctionnelle, liée à une perturbation du contrôle de la sécrétion du GnRH par certains neuromédiateurs centraux. Elles peuvent survenir dans le cas d’une anorexie mentale à l’adolescence (un indice de masse corporelle inférieure à MÉNORRH MÉN ORRHÉE ÉE PAR ANO ANOVULA VULATION TION 16 kg/m2 s’acc s’accompagne ompagne toujours d’un déficit gonadotrope proL’examen clé est le dosage plasmatique de FSH et de LH par fond), de troubles du comportement alimentaire avec des méthode radio-immunologique. Il est réalisé après un test aux apports nutritionnels, en particulier en lipides, insuffisants ou progestatifs qui apprécie l’imprégnation œstrogénique de parfois après un traumatisme psychologique que l’on recherche. recherche. la patiente. Il consiste en l’administration d’un progestatif (p. ex. Mais elles sont parfois isolées. On rapproche de ces aménorrhées Duphaston : 2 comprimés par jour) pendant 10 jours. celles survenant chez les sportives intensives (marathon, danse...). Les aménorrhées post-pilules sont également  Le test est positif si une hémorragie de privation survient le plus souvent d’origine centrale mais la pilule peut avoir masqué n’importe quelle autre pathologie, en Caractères sexuels secondaires particulier un adénome à prolactine. L’attitude thérapeutique dépend de la sévérité de l’atteinte et du désir, ou non, de grossesse. S’il n’y a pas désir de grossesse et que le test aux progestatifs  Présents Absents est négatif, il faut prescrire un traitement œstroprogestatif naturel ou synthétique. Si une contraception est souhaitée, une pilule peut très bien être prescrite Utérus présent Utérus absent FSH c FSH b mais encore une fois après avoir éliminé une tumeur hypophysaire. En cas d’atteinte peu profonde (test Hypogonadisme LH N b b Hypogonadisme FSH N LH b aux progestatifs positif), on peut prescrire un progeshypogonadotrope hypergonadotrope Caryotye 46XX Testo N c b tatif de façon séquentielle. En cas de désir de grosTesto b Testo c Caryotype XY XY XX sesse, la correction de l’anovulation peut être obtenue 17-OHP par l’administration pulsatile de GnRH par l’interméN Mutation R LH diaire d’une pompe portable. Une induction de l’ovuOPK lation par le citrate de clomifène ne peut être tentée Résistance complète Kallman de Morsier Turner 45X aux androgènes Hyperplasie que si le test aux progestatifs est positif. Anomalies génétiques : Femme 46XY surrénalienne L’atteinte hypothalamique organique est plus rare R GnRH, β-FSH Rokitansky-Kuster Mutation R FSH congénitale et alors congénitale. Elle se traduit par un impubéFigure 1 Aménorrhée primaire congénitale. risme. L’existence d’une anosmie, confirmée par une

A

55 8


1• Éliminer une grossesse β-HCG 2• Interrogatoire - Examen clinique - Pilule - Choc affectif - Variations pondérales - Céphalées troubles visuels

- Galactorrhée - Prise de neuroleptiques - Accouchement hémorragique - Spanioménorrhée plus qu’aménorrhée

- Signes d’hyperhandrogénie : hirsutisme, acné, séborrhée - Bouffées de chaleur - Notion de ménopause précoce précoce familiale

- Causes iatrogènes - Curetage - Tuberculose génitale

3• FS FSHH LH E2 FSH et LH c ou Nles E2 c

FSH N - LH Nle ou b E2 Nl Androgènes 17OHP

IRM + PRL Aménorrhée hypothalamique ou psychogène - Hormonothérapie - Induction ovulation : pompe GnRH Figure 2

normaux

anormaux

Tumeur hypophysaire à PRL ou non Traitement médical ou chirurgical

très élevés

élevés

Anovulation OPK idiopathique Bloc enzymatique Prog Pr oges esta tati tiff

FSH et LH Nles E2 Nl

Caryotype

HSG ou HScopie

bb

b

normaux

FSH et LH b E2 c

Pilu Pi lule le + An Andr droc ocur ur

Induction ovulation : Clomid / FSH

Tumeurs ovaires surrénales

Ménopause précoce Résistance aux Gn Dysgénésie Dysgéné sie gonadique

Sténose du col Synéchie

Chirurgie

- Hormonothérapie - Don d’ovocytes

Chirurgie

Aménorrhée secondaire secondaire..

olfactométrie, permet de faire le diagnostic de syndrome de Kallman de Morsier lié à un défaut de migration des neurones à GnRH pendant la vie fœtale de la placode olfactive vers le noyau arqué. L’IRM montre une hypoplasie ou une absence des bulbes olfactifs. Il existe également des déficits gonadotropes congénitaux sans anosmie dits « idiopathiques » qui posent posent à l’adolesl’adolescence le problème du diagnostic différentiel avec un simple retard pubertaire. Ce diagnostic n’est envisageable que si l’âge osseux déterminé simplement par une radiographie de la main est inférieur à 13 ans (absence de sésamoïde du pouce). Le test au GnRH peut être informatif s’il montre une réponse préférentielle en FSH. Le caractère rapidement rapidement évolutif vers la puberté et la survenue des règles confirme a posteriori le retard pubertaire simple.. Dans ces hypogonadis simple hypogonadismes mes « idiop idiopathiqu athiques es », quelques cas d’anomalies génétiques du récepteur de la GnRH ont été rapportés mais aucune anomalie du gène de la GnRH.

2. Atteinte hypophysaire tumorale Si la prolactine et (ou) l’IRM sont anormales, l’origine est le plus souvent une atteinte hypophysaire tumorale. L’interrogatoire doit rechercher l’existenc l’existence e de céphalées et de troubles visuels ; l’examen clinique, une galactorrhée. Ces signes orientent vers les causes tumorales hypophysaires qui sont les plus fréquentes. Il s’agit le plus souvent d’adénomes à prolactine ou parfois d’adénomes chromophobes, plus rarement d’adénomes sécrétants d’autre nature (Cushing, acromégalie). L’atteinte est plus rarement suprasellaire liée à un craniopharync raniopharyngiome, un gliome du chiasma, une infiltration par une sarcoïdose ou une histiocytose. Le diagnostic est fait par l’élévation franche du taux de base de prolactine (le plus souvent  100 ng/mL) ou dans les cas limites par le test de stimulation à la TRH qui reste LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

plat (réponse de la prolactine inférieure à 4 fois le taux de base). La prolactine peut être élevée, que l’adénome sécrète de la prolactine ou non. En effet, à partir d’un certain volume de l’adénome, la compression de la tige pituitaire empêche l’action inhibitrice de la dopamine au niveau hypophysaire et la prolactine augmente.. Cependant la prolactine peut également être noraugmente male avec un macro-adénome intrasell aire. C’est pourquoi la réalisation de l’IRM doit être systématique. En cas de macroadénome, un champ visuel est réalisé à la recherche d’une amputation de ce champ visuel. Une évaluation complète des fonctions antéhypophysaires antéhypophysaires est réalisée avant traitement traitement.. Le traitement des prolactinomes peut être médical : agonistes dopaminergiques (bromocriptine, quinagolide, cabergoline) débutés à dose croissante et adaptés d’après l’évolution de la prolactinémie et le retour des cycles ovulatoires, ou chirurgical par voie transsphénoïdale. En l’absence de pathologie tumorale avec une élévation de la prolactine, il faut rechercher de façon systématique une cause cau se médicamenteuse. médicamente use. Elles sont assez fréquentes, car un grand nombre de médicaments, en particulier les neuroleptiques et les antidépresseurs, peuvent entraîner une augmentation augme ntation de la prolactine, elle-même responsable de troubles du cycle pouvant aller jusqu’à l’aménorrhée. La prolactinémie est dans ce cas moins élevée que dans les causes tumorales, et le test au TRH montre une réponse normale de la prolactine à la stimulation. Le traitement consiste, quand cela est possible, en l’arrêt du médicament en cause. D’autres déficits gonadotropes d’origine hypophysaire peuvent être en cause :  le syndrome de Sheehan correspond à une nécrose hypophysaire après une hémorragie sévère lors d’un accouchement 55 9


Aménorrhée

ou du post-partum, mais il peut survenir après tout état de choc. Il s’accompagne d’une absence de montée laiteuse et de signes d’insuffisance antéhypophysaire plus ou moins totale. En fait, une partie des aménorrhées du post-partum est liée à une atteinte auto-immune de l’hypophyse. Ces hypophysites donnent le même tableau qu’un syndrome de Sheehan, mais il manque la notion d’hémorragie de la délivrance. L’IRM L’IRM permet d’en suspecter le diagnostic en montrant une grosse hypophyse en hypersignal spontané ou une selle turcique vide ;  déficit isolé en FSH (avec LH normale ou élévation secondaire) : 2 cas d’aménorrhée primaire liée à 2 mutations différentes du gène de la sous-unité de la FSH ont été rapportés. Dans ces atteintes hypophysaires, en cas de désir de grossesse, l’administration l’administration pulsatile de GnRH est inefficace et l’induction de l’ovulation sera obtenue par l’injection quotidienne de gonadotrophines.

3. Anovulation chronique Si la FSH est normale et le test aux progestatifs positif, il s’agit d’une anovulation chronique. Les dosages de LH et d’androgènes, et l’échographie ovarienne, permettent de différencier 2 sousgroupes.  Les anovulations eugonadotropes ou idiopathiques sont liées à la perturbation de la sécrétion cyclique des gonadotrophines gonadotrophines alors que les taux de base sont normaux, laissant persister une sécrétion d’estradiol suffisante pour entraîner un saignement de retrait progestatif ou des règles irrégulières ir régulières (spanioménorrhée) liées à la desquamation acyclique acycliqu e de l’endomètre. En effet, la survenue des règles ne veut pas dire qu’il y a eu ovulation. Néanmoins, les troubles étant moins profonds que dans les anovulations d’origine centrale, une ovulation sporadique est tou jours possi possible ble.. C’est C’est pourq pourquoi uoi il est import important, ant, chez ces patienpatientes, d’effectuer les dosages hormonaux au moment de règles spontanées ou induites par un progestatif. Ces anovulations se caractérisent par un rapport FSH/LH supérieur à 1, des androgènes normaux et un aspect échographique normal des ovaires. S’il y a désir de grossesse, on débute les inductions induction s de l’ovulation

HYPOTHALAMUS Rétro contrôle ( ) GnRH négatif HYPOPHYSE Rétro contrôle ( ) positif

LH

FSH

OVAIRE

Aromatase

 

ANDROGÈNES Cellule de la thèque interne Pic ovulatoire LH



ESTRADIOL Cellule de la granulosa

Cellule lutéinisée PROGESTÉRONE UTÉRUS

Figure 3 56 0

Axe hypothalamo-hypophyso-ovarien.

par le citrate de clomiphène en augmentant progressivement les doses jusqu’à obtenir un cycle ovulatoire. En cas d’échec (absence d’ovulation ou de grossesse après 6 cycles), on a recours à des injections quotidiennes de FSH.  Le syndrome des ovaires polykystiques. Il résulte plus probablement d’une atteinte ovarienne primitive que d’une perturbation de la commande hypothalamo-hypophysaire. hypoth alamo-hypophysaire. L’existence L’existence de formes familiales plaide pour une origine génétique de ce syndrome mettant en jeu un petit nombre de gènes causals et des facteurs de prédisposition. Dans la forme typique, le début des troubles est pubertaire et l’aménorrhée fait le plus souvent suite su ite à une spanioménorrhée d’aggravation progressive. Le diagnostic repose sur la triade : anovulation (courbes de température plates), hyperandrogénie hyperandrogénie et aspect échographique typique des ovaires. L’hyperandrogénie biologique se traduit le plus souvent par une augmentation de la 4 androstènedione ( 2,5 ng/mL) et une augmentation parallèle de la testostérone ( 0,7 ng/mL). L’échographie par voie vaginale montre des ovaires globuleux, augmentés de volume ( 8 cm cm3) avec plus de 10 petits follicules de moins de 10 mm de diamètre en périphérie et au centre un stroma dense. La LH est augmentée, la FSH normale et le rapport LH/FSH supérieur à 1. Un surpoids est fréquent de même qu’un hyperinsulinisme secondaire à une insulinorésistance périphérique qui se traduit par une baisse de la SHBG ( Sex Hor- ). Cela constitue le tableau typique du mone Binding Globulin ). syndrome des ovaires polykystiques polykystiques qui, dans sa forme classique, est encore appelé syndrome de Stein Leventhal. Les formes incomplète incomplètess sont très fréquent fréquentes es : sans élévati élévation on de la LH, sans hyperandrogénie, sans hyperinsulinisme et pouvant même se limiter à un simple aspect échographique des ovaires. Un tableau voisin peut se voir dans les cas d’hyperplasie congénitale des surrénales à révélation tardive par bloc partiel en 21 hydroxylase. Le diagnostic repose sur le dosage de la 17-OH progestérone progestér one de base ( 2 ng/mL) et après stimulation par le Synacthène ( 10 ng/mL). Ce diagnostic doit toujours être éliminé, car il relève d’un traitement spécifique : freinage surrénalien par la dexaméthasone. Le traitement de fond du syndrome des ovaires polykystiques polykystiques vise à prévenir les conséquences métaboliques (diabète et risque cardiov cardiovasculaire) asculaire) et carcinologique (cancer de l’endomètre) à long terme du syndrome. Il repose sur des règles hygiéno-diététiques pour maintenir un poids normal, un blocage des ovaires par une pilule et la réduction de l’hyperandrogénie par un anti-androgène, l’acétate de cyprotérone (Androcur 1 à 2 cp /j). En cas de dés ir de grossesse, le traitement est le même que celui des anovulations eugonadotropes avec des risques plus importants de développement multifolliculaire, de grossesses multiples et également un risque accru de fausses couches. Par leur fréquence, fréqu ence, ces anovulations du groupe II de l’OMS représentent la cause majeure d’anovulation. 

Les hyperandrogénies hyperandrogénies organiques ovariennes ovariennes ou surrénaliennes :

une aménorrhée le plus souvent secondaire, évoluant dans un contexte d’hyperandrogénie clinique importante et d’installation rapide, doit conduire à éliminer une tumeur androgénosécrétante ovarienne ou surrénalienne. Dans ce cas, les dosages LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

des androgènes sont beaucoup plus élevés (testo (testostérone stérone ng/mL), non freinables par la dexaméthasone dexaméthasone,, et la LH et  1,5 ng/mL), la FSH sont basses. On s’attache alors à essayer de localiser la tumeur par l’échographie, la cœlioscopie, le scanner, l’IRM ou les dosages étagés des androgènes par cathétérisme veineux.

4. Insuffisance ovarienne Si FSH et LH sont élevées et le test aux progestatifs négatif, il s’agit d’une insuffisance ovarienne. Si l’atteinte ovarienne s’est installée avant la puberté, le tableau est celui d’un impubérisme avec aménorrhée primaire. Après la puberté, le signe le plus plu s évocateur est l’existence de bouffées de chaleur chaleur.. L’atteint L’atteinte e ovarienne peut résulter de trois mécanismes différents avec des aspects caractéristiques à la biopsie ovarienne : atteinte du capital capital folliculaire avec des ovairess quasiment ou totalement dépourvus de follicules, ovaire atteinte auto-immune avec la présence de follicules en croissance infiltrés de lymphocytes ou atteinte par défaut de réceptivité ovarienne aux gonadotrophines avec des follicules primordiaux, en nombre normal pour l’âge, malgré l’insuffisance ovarienne constatée. La biopsie ovarienne n’est pas réalisée de façon systématique, car c’est un geste lourd qui nécessite une cœlioscopie pour un bénéfice diagnostique et thérapeutique faible. L’échographie ovarienne peut être utilisée pour évaluer la taille ovarienne et l’existence, ou non, de petits follicules antraux. En pratique, le diagnostic repose sur l’élévation de la FSH. On réalise de façon systématique un caryotype qui permet de dépister les dysgénésies gonadiques. Le traitement hormonal substitutif est entrepris dès que le diagnostic est établi ; il consiste en un traitement œstroprogestatif séquentiel. En cas de désir de grossesse, il faut le plus souvent orienter ces patientes vers le don d’ovocytes. d’ovocytes. Néanmoins, des grossesses spontanées sont parfois observées traduisant le caractère parfois réversible de certaines de ces atteintes ovariennes. 

Insuffisance ovarienne ovarienne par atteinte atteinte du capital folliculaire :

la cause peut être iatrogène et alors facilement retrouvée à l’interrogatoire : radiothérapie, chimiothérapie, chirurgie ovarienne. Sinon le caryotype permet de dépister les dysgénésies gonadiques liées, le plus souvent, à l’atteinte des chromosomes sexuels. La présence de 2 chromosomes X est indispensable au maintien du capital folliculaire. La forme la plus typique est le syndrome de Turner 45X qui associe un impubérisme, une petite taille et un syndrome malformatif plus ou moins marqué avec des anomalies de la face et du cou. Sa fréquence est de 1/1 500 à 1/2 500 des naissances féminines. Chez ces patientes, le nombre des ovocytes est normal jusqu’à 20-2 20-24 4 semaines de vie fœtale, puis on assiste à une atrésie accélérée des cellules germinales aboutissant à un épuisement rapide du stock folliculaire. Dans plus de la moitié des cas, il s’agit de mosaïques du caryotype (45X/46XX) qui peuvent être compatibles avec un développement pubertaire et une aménorrhée secondaire. secondai re. Dans la forme pure, la présence d’un fragment de chromosome Y doit être systématiquement recherchée, recherchée, car elle signe un risque de gonadoblastome qui doit conduire à l’ablation préventive des gonades. Des formes sans syndrome malformatif, ni nanisme en LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

Pour approfondir… Classification des causes d’anovulation (OMS) ❚ Groupe

I : anovulation d’origine centrale par déficit quantitatif des gonadotrophines (FSH et LH basses) s’accompagnant d’une carence œstrogénique. œstrogénique. La réalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) est systématique pour éliminer une tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire. ❚ Groupe

II : anovulation par déficit qualitatif des gonadotrophines (FSH et LH normales) lié à une perturbation de la sécrétion cyclique des gonadotroph gonadotrophines. ines. ❚ IIa

: anovulation eugonadotrope ou idiopathique (FSH  LH).

❚ IIb

: syndrome des ovaires ovaires polykystiques polykystiques (LH  FSH, hyperandrogénie et aspect typique des ovaires à l’échographie). ❚ Groupe

III : anovulation par insuffisance insuffisance ovarienne (FSH (FSH élevée). Le caryotype sanguin recherche des anomalies chromosomiques chromosom iques de l’X. La conduite thérapeutique à tenir, en dehors du traitement spécifique de certaines étiologies, dépend du désir de grossesse ou non. En l’absence de désir de grossesse, l’objectif du traitement hormonal substitutif est d’induire le développement des caractères sexuels secondaires chez la jeune fille, de rétablir les règles et pallier les effets secondaires de l’hypo-œstrogénie chez l’adulte. Celui-ci n’est institué qu’après avoir posé avec certitude le diagnostic étiologique.

rapport avec des délétions du bras long du chromosome X ont été rapportées. Deux régions critiques pour le développement de l’ovaire ont été identifiées en Xq13-22 et Xq22-26. Xq22-26. En l’absence d’anomalie caryotypique, on parle de ménopause précoce devant une aménorrhée secondaire survenant avant l’âge de 40 ans, avec parfois une notion familiale qui peut correspondre à un capital folliculaire diminué ou à une forme mineure de dysgénésie gonadique avec microdélétion du bras long de l’X. Le syndrome de l’X fragile, lié à une mutation du gène FMR1 situé en Xq27-3 se rapproche de ce cadre. Il est responsable d’arriération mentale masculine héréditaire. Les femmes porteuses de la mutation sont asymptomatiques mais, elles présentent un risque accru d’insuffisance ovarienne. D’autres atteintes génétiques peuvent être en cause dans ces insuffisances ovariennes prématurées prématurées : galactosémie, syndrome syndrome malformatif ophtalmologique avec blépharophimosis lié à une mutation de gènes sur le chromosome c hromosome 3q21-24. 3q21-24.  Insuffisance ovarienne ovarienne auto-immune auto-immune : dans de rares cas, l’aménorrhée peut être en rapport avec la présence d’anticorps antirécepteur de la FSH, réalisant un tableau de résistance acquise aux gonadotrophines. Le plus souvent, les anticorps sont dirigés contre les cellules ovariennes stéroïdogènes entraînant une 56 1


Aménorrhée

ovarite auto-immune lymphoplasmocytaire. L’atteinte L’atteinte ovarienne peut être isolée ou souvent associée à d’autres atteintes endocriniennes auto-immunes : insuffisance surrénale, thyroïdite de Hashimoto, etc. Elle peut également faire partie d’une polyendocrinopathie auto-immune de type I ou II. L’atteinte L’atteinte ovarienne peut survenir avant, en même temps ou après les autres atteintes endocriniennes. Un suivi régulier de ces patientes doit donc être effectué.

POINTS FORTS

> L’aménorrhée est un motif fréquent de consultation

qui peut relever de causes multiples. Avant de se lancer dans des explorations explorations,, il faut toujours éliminer l’éventualité

d’une grossesse chez la femme en période d’activité génitale. Les anovulations chroniques avec test au progestatif positif sont les plus fréquentes (groupe II de l’OMS). Les aménorrhées à test au progestatif négatif sont plus rares (groupe I de l’OMS). Dans ce contexte, les adénomes hypophysaires ne sont pas rares et doivent être recherchés systématiquement. Après la quarantaine, la part des insuffisances ovariennes physiologiques (ménopause) devient de plus en plus prépondérante (groupe III de l’OMS). Les causes utérines sont en général facilement repérées, car elles surviennent le plus souvent dans les suites d’un geste endo-utérin.

Insuffisance ovarienne par atteinte de la réceptivité ovarienne aux gonadotrophine gonadotrophiness : des mutations inactivatrices des gènes des 

récepteurs de FSH et de LH peuvent être responsables d’insuffisances ovariennes. En ce qui concerne le récepteur de FSH, plusieurs mutations plus ou moins sévères ont été rapportées donnant des tableaux allant de l’insuffisance ovarienne primitive, avec des follicules bloqués au stade primordial, à l’aménorrhée secondaire avec des follicules antraux mais une anovulation. Des cas de mutations du récepteur de la LH ont également été décrits dans des aménorrhées primaires chez des filles présentant un développement puber taire. Le taux d’estradiol correspondait à celui de phase folliculaire précoce, mais les patientes étaient anovulatoires avec, à l’échographie, des ovaires kystiques.  Cas particulier des aménorrhées aménorrhées avec caryotype caryotype 46XY : Parfois un caryotype 46XY peut être retrouvé devant une aménorrhée primaire avec des signes pubertaires plus ou moins complets. Plusieurs mécanismes peuvent être en cause. Une mutation ou une délétion du gène SRY de la détermination testiculaire donne un phénotype féminin avec impubérisme isolé. Une mutation du récepteur de la LH peut être responsable d’une aménorrhée primaire avec phénotype féminin plus ou moins complet. En effet, la gonade mâle présente alors une un e atrophie leydigienne, responsable de taux de testostérone testostérone bas, mais un fonctionnement sertolien normal avec sécrétion d’hormone antimullérienne entraînant la régression des structures mullériennes (partie supérieure du vagin, utérus et trompes). La LH est élevée et la FSH normale. norma le. L’effondrement L’effondrement des taux de testostérone permet de différencier ces patientes de celles présentant une résistance

à retenir

> Chez la jeune fille devant une aménorrhée primaire, c’est

la recherche des signes pubertaires qui oriente le diagnostic. S’ils sont présents, la démarche est la même que chez l’adulte. S’ils sont absents, le problème est celui du diagnostic différentiel entre retard pubertaire simple et hypogonadisme hypogonadotrope pathologique. Enfin, les impubérismes avec ambiguÏté sexuelle sont maintenant très souvent diagnostiqués à la naissance ou dans l’enfance, et il est rare d’avoir à faire le diagnostic à la puberté devant une aménorrhée primaire.

complète aux androgènes. Dans ce cas, l’anomalie est une mutation du récepteur des androgènes à transmission récessive liée à l’X. Le tableau est celui d’une aménorrhée primaire chez une jeune fille fille à dével développem oppement ent mammair mammaire e harmonieux harmonieux mais mais sans sans pilosité. Le vagin est réduit à une cupule et l’utérus est absent. Le diagnostic est évoqué devant des taux élevés de testostérone et de LH qui contrastent avec l’absence de pilosité. Dans tous ces cas, les gonades doivent être retirées en raison du risque de B dégénérescence.

MINI TEST DE LECTURE 1

A / VRAI

OU

FAUX ?

Le test à la progestérone évalue l’imprégnation œstrogénique.

2 Un dosage bas de FSH et LH est en

2 Un dosage de FSH élevé est en 3 Une aménorrhée secondaire avec un taux de prolactine élevé peut être secondaire à une cause médicamenteuse.

faveur d’une ménopause.

3 Dans un hypogonadisme hypogona-

C / QCM

dotrope, le dosage de FSH est bas.

1

56 2

B / VRAI

OU

FAUX ?

Dans les adénomes à prolactine, le dosage d’œstrogène est élevé.

2 Le dosage de FSH et LH est toujours

faveur d’une insuffisance ovarienne.

Dans les aménorrhées par anomalies du tractus génital, génital, il est exact que :

1

Les signes pubertaires sont normaux.

abaissé.

3

La courbe de température est normale.

4 Il s’agit d’une cause fréquente d’aménorrhée primaire.

5

Un antécédent de geste endo-utérin doit être recherché. . 5 , 4 , 3 , 1 : C / V , V , F : B / V , , F V , : A : s e s n o p é R



Q 297

Anémie Pr Philippe Casassus Service d’hématologie, hôpital Avicenne, 93009 Bobigny Cedex 14 [email protected]


POINTS FORTS

Devant une anémie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

à comprendre

> L’anémie se définit biologiquement par une baisse du taux d’Hb (< 12 g/dL chez la femme ; < 13 g/dL chez l’homme).

> Elle est responsable d’une symptomatologie

L’

anémie est l’un des symptômes les plus fréquents en médecine, tout au moins dans sa s a sémiologie biologique. Elle peut résumer la pathologie du malade et menacer sa vie, ou n’être qu’un épiphénomène éventuellement révélateur.

DIAGNOSTIC Il est souvent évoqué par des symptômes cliniques liés aux conséquences de l’anémie (v. infra ). ). Mais il peut aussi être biologique.

Il est, en pratique courante, courante, fondé sur la baisse du dosage sérique de l’hémoglobine (Hb) [et non la baisse du nombre d’hématies]. 

Les dosages habituellement retenus sont : moins de 12 g/dL chez la femme et moins de 13 g/dL chez l’homme. L’hématocrite et le nombre d’hématies sont moins significatifs, car ils peuvent être influencés par le volume des globules rouges. Le diagnostic de l’anémie doit tenir compte des variations physiologiques liées à l’âge : chez l’enfant, une Hb entre 17 et 21 g/dL n’est pas rare dans les toutes premières semaines. En revanche, le taux est un peu plus bas (entre 11 et 14 g/dL) entre 1 et 12 ans.  En toute rigueur (inutile en routine), il faudrait mesurer le volume globulaire total pour tenir compte des possibles variations de la volémie plasmatique : son augmentation peut artificiellement faire baisser le dosage d’Hb, alors qu’il n’y a pas d’anémie. C’est le cas des « fausses anémies physiologiques » de la grossesse où le taux de 10,5 g/dL à terme est la règle, et correspond en réalité à une discrète polyglobulie camouflée par l’hémodilution. Il en est de même dans les fortes splénomégalies ou dans certaines gammapathies monoclonales à taux élevé : une mesure isotopique de la masse globulaire peut alors s’imposer. LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

fonctionnelle en rapport avec la l a baisse de l’oxygénation tissulaire et des compensations cardiovasculaires que cela induit.

> Sa tolérance est fonction de sa rapidité d’installation (une anémie profonde, mais chronique et lentement progressive peut être très bien supportée) et, surtout, de l’état des coronaires : sa gravité est en effet liée au risque d’insuffisance coronaire, principale justification des transfusions.

> L’obsession est de trouver la cause de l’anémie : est-elle secondaire à une cause curable (carence en fer fer,, anémie mégaloblastique), à un mécanisme hémolytique (sur lequel une thérapeutique spécifique peut être encore envisagée), à un syndrome inflammatoire (en rapport avec une cause curable… ou à un cancer ?), ou due à une cause congénitale, ou est-elle liée à une maladie primitive de la moelle, notamment à une leucémie ?

> Pour aboutir à la cause, il est indispensable de réfléchir à son mécanisme ; on en distingue trois grands types : — les anémies régénératives, régénératives, où tout fonctionne fonctionne correctement dans la moelle ; — les anémies par insuffisance médullaire quantitative : la moelle est pauvre (aplasie), fibreuse (myélofibroses) (myélofibroses) ou envahie (leucémies, métastases métastases)) ; l’anémie est normocytaire et arégénérative ; — les anémies par insuffisance médullaire qualitative : la moelle est riche, mais il existe une altération de l’érythropoïèse.

1801


Anémie

DIAGNOSTIC DE GRAVITÉ

CONSÉQUENCES La plus évidente est la pâleur cutanéo-muqueuse, proportionnelle à la baisse du taux d’hémoglobine. D’autres traduisent l’hypoxie tissulaire : asthénie musculaire, intellectuelle et psychique, liées à l’importance l’impor tance de l’anémie, mais plus encore à sa rapidité d’installation. D’autres sont seulement le reflet des mécanismes « compensateurs » de l’organisme à la recherche d’oxygène : tachycardie (et palpitations) entraînant volontiers un souffle souffl e mésosystolique fonctionnel, dyspnée, toutes deux provoquées ou accentuées par l’effort (ces symptômes ne doivent pas être confondus avec des signes de « souffrance cardiaque »). Une seule est grave et justifie d’être prévenue ou traitée par une transfusion : l’hypoxie du myocarde. Son risque est majoré par : L une insuffisance coronaire ancienne, qui peut se déséquilibrer à cett cettee occasion occasion ; L un terrain à risque r isque (âge, facteurs de risque d’athéros d’athérosclérose) clérose) ; L un taux très bas d’hémoglobine, mais plus encore une baisse brutale de ce taux (en quelques jours ou heures).

INDI NDICA CATION TIONS S DES TRA TRANSF NSFUSI USIONS ONS Elles sont de deux ordres : les anémies qui risquent de tuer ou celles qu’on ne peut guérir par la propre érythropoïèse du sujet. L’idéal est toujours de transfuser le moins possible pour éviter les conséquences néfastes des transfusions qu’il ne faut pas sousestimer : accident d’immuno-incompatibilité (par erreur de groupe dans le système ABO, ou par induction d’une allo-immunisation « irrégulière ») ; infection (contamination bactérienne, mais surtout virale : plus souvent virus de l’hépatite C, aujourd’hui, que VIH, cytomégalovirus ou virus de l’hépatite B) ; surcharge volémique ; surcharge ferrique ; pour en rester aux plus fréquentes.  Patients à risque coronaire, ou présentant des signes de retentissement coronaire qu’il faut se garder de transfuser trop abondamment, car : L plus l’anémie est intense, plus le cœur est hypoxémique et moins il est capable de supporter un apport massif de globules rouges ; il faut donc étaler les transfusions sur plusieurs jours ; L il n’est pas nécessaire de normaliser le taux d’hémoglobine — en tout cas s’il y a un traitement potentiellement efficace pour cette anémie —, car la simple remontée de 2 g, en cas d’anémie chronique, suffit souvent à mettre à l’abri de l’accident coronaire.  Anémies « incurables » : dans ce cas, en effet, mieux vaut prévoir un programme transfusionnel régulier visant à maintenir le taux d’Hb au-dessus de 9 g/dL en réduisant le risque d’hémochromatose par la deferroxamine (Desféral).

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE Il existe trois types de mécanismes : les anémies régénératives ; les insuffisances médullaires qualitatives ; les insuffisances médullaires quantitatives. 1802

ANÉMIE NÉMIES S RÉGÉN RÉGÉNÉRA ÉRATIVES TIVES Elles sont causées par la perte périphérique de globules rouges, alors que le fonctionnement de la moelle est normal.

1. Preuve C’est l’augmentation du nombre de réticulocytes (classiquement : plus de 100 000/mm3). Mais il faut tenir compte du degré d’anémie.. On retiendra mie retiendra ainsi le caractèr caractèree régénératif de l’anémie l’anémie si : réticulocytes réticulocyt es (%) × hématocrite/40 > 1 % (des nombres de l’ordre de 1 million/mm3 avec des taux de 30 à 40 % peuvent s’observer).

2. Volume globulaire moyen (VGM) Plus la régénératio régénération n est importante importante,, plus le VGM est augmenté. Ainsi, une anémie très régénérative est habituellement macrocytaire. D’une part les réticulocytes sont plus volumineux que les vieux globules rouges — qui perdent de leur substance membranaire tout le long de leur vie ; d’autre part l’hypersécrétion d’érythropoïétine (Epo) accélère la synthèse d’Hb, ce qui aboutit à une réduction du nombre de mitoses érythroblastiques, produisant des réticulocytes inhabituellement gros. Ces anémies s’accompagnent souvent d’autres signes d’hyperrégénération médullaire : hyperplaquettose, hyperleucocytose avec parfois érythromyélémie.

3. Causes 

Les hémorragies aiguës : elles sont abondantes et habituellement

apparentes ; les transfusions y sont souvent nécessaires — surtout si le saignement persiste – mais davantage pour maintenir la volémie que pour réparer l’anémie. Le problème est surtout celui de l’interruption de l’hémorragie et se résout souvent en milieu chirurgical. Il arrive que des hémorragies subaiguës, étalées sur quelques jours, passent inaperçues : melæna méconnu par le malade, hématome profond (psoas, rate), ou sous-estimé (cuisse).  Les hémolyses (aiguës ou chroniques) pures (c’est-à-dire sans autre mécanisme associé). Diagnostic : on peut observer observer les signes biologiques ou cliniques suivants, observés respectivement dans des hémolyses de plus en plus intenses : L baisse de l’haptoglobinémie ; constante (pour peu qu’un syndrome inflammatoire associé ne la camoufle : il faut alors s’aider du profil protéique qui montre une discordance entre une haptoglobine peu élevée et une franche augmentation des autres protéines de l’inflammation) ; L élévation de la bilirubinémie libre (allant jusqu’à l’ictère chronique) si l’hémolyse dépasse 3 fois l’hémolyse physiologique. Les urines sont foncées, les selles aussi. Cliniquement, une splénomégalie peut apparaître ; L hémoglobinémie (sérum laqué) avec passage d’hémoglobine libre dans les urines (hémoglobinurie) : c’est dans les hémolyses aiguës (tableau 1) que ce phénomène peut entraîner une tubulopathie aiguë avec risque d’anurie ; la présence d’hémosidérinurie dans les 8 jours suivants authentifiera rétrospectivement le fait. LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

Tableau 1

Causes d’hémolyse intravasculaires aiguës MÉCANISME IMMUNOLOGIQUE

Allo-immunisation : — erreurs transfusionnelles t ransfusionnelles (groupe (groupe ABO) — agglutinines irrégulières ❚

Accident immuno-allergique médicamenteux (amoxicillin (amoxicilline, e, streptomycine, ténoposide, Bactrim, rifampicine, etc.) streptomycine, ❚

❚

Agglutinines froides (infections à mycoplasme mycoplasme,, viroses)

MÉCANISME NON IMMUNOLOGIQUE ❚

Causes constitutionnelle constitutionnelless : dans les ethnies noires, noires, les hémoglobinoses : HbS-S (drépanocytose) ou double hétérozygote HbSHbC avec anémie clinique à 7-9 g d’Hb très régénérative et crises d’infarctus (essentiellement osseux, mais avec le risque parfois redoutable d’infarctus pulmonaire). C’est donc le terrain, les signes osseux qui sont avant tout évocateurs. La confirmation du diagnostic passe par l’analyse du frottis sanguin (qui permet la visualisation des hématies falciformes) et l’électrophorèse de l’hémoglobine, qui donne le type d’hémoglobinose (il existe d’autres formes, moins symptomatiques : hémoglobinoses C-C ou S-persistance d’Hb fœtale). La rate est sclérosée par de microinfarctus à répétition dans la drépanocytose classique (S-S) et

Déficit en GGPD

Hémoglobinurie paroxystique paroxystique nocturne ( Maladie de MarchiafavaMichelli). ❚

❚

Venins (serpents, insectes)

❚

Intoxications par les champignons

❚

Septicémie (Perfringens...)

❚

Paludisme à falciparum (bilieuse hémoglobinuriqu hémoglobinurique) e)

❚

Brûlures, coup de chaleur

Tableau 2

Anémies auto-immunes (Coombs direct +) POST-INFECTIEUSES

mycoplasme (aiguë à agglutinines froides) mycoplasme ❚ divers virus, paludisme, syphilis secondaire… (plus modérée, subaiguë) ❚

MALADIES AUTO-IMMUNES

D’autres signes biologiques, non spécifiques, sont retrouvés : élévation des LDH (lacticodéshydrogénase), des transaminases, du fer sérique et de la ferritinémie. L’enquête étiologique, facilitée par l’analyse du terrain (âge, origine ethnique ou aire géographique, prise médicamenteuse), des antécédents personnels et familiaux, des signes cliniques associés (manifestations osseuses), est orientée par le résultat du test de Coombs direct. Positif : c’est une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) qui peut être (tableau 2) : 1. postinfectieuse (aiguë à agglutinines froides avec le mycoplasme, plus modérée avec divers virus comme le virus d’Epstein-Barr ou le cytomégalovirus, le paludisme…) ; 2. liée à une maladie auto-immune générale (lupus systémique, surtout) ou à une hémopathie lymphoïde (LLC, certains lymphomes) ; 3. dans un syndrome paranéoplasique (kyste ovarien, cancer colique…) ; 4. induite par un médicament (alpha-méthyldopa — plus rare aujourd’hui —, lévodopa) ; 5. mais idiopathique dans 50 % des cas. Le traitement suit l’escalade du traitement des maladies dysimmunitaires : corticothérapie, splénectomie (dans les AHAI à anticorps chauds sans complément, car la destruction des hématies y est majoritairement intrasplénique), immunosuppresseurs (cyclophosphamide surtout, chlorambucil, azathioprine). On peut en rapprocher les hémolyses médicamenteuses immuno-allergique, bien que le test de Coombs y soit rarement positif : les globules rouges servent ici de supports inertes au complexe immun drogue-anticorps drogue-anticorps anti-drogue et seul un test de Coombs indirect en présence du médicament pourrait affirmer le mécanisme (tableau 3). Si le test de Coombs est négatif, on doit rechercher une cause constitutionnelle, une cause corpusculaire corpusculai re acquise, ou une cause extracorpusculaire (hémolyses mécaniques). LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

lupus systémique (à IgG +/- complément, sévère, peu sensible au traitement — splénectomie peu efficace) ❚ PR, sclérodermie ❚

CIRRHOSE (à IgG +/- complément, ou IgM)

HÉMOPATHIES LYMPHOÏDES macroglobulinémie macroglobulin émie de Waldenström (agglutinines froides à IgM et complément) ❚ leucémie lymphoïde chronique B (10 à 20 % des cas) ou T (à IgG , parfois IgM) ❚ lymphomes malins non hodgkiniens (en particulier lymphomes T de type lymphadénopathie angio-immunoblastique) angio-immunoblastique) ❚

« PARANÉOPLASIQUES » tumeurs de l’ovaire (kystes plus souvent que cancers, réversibles après exérèse) ❚

MÉDICAMENTEUX alpha-méthyldopa ; lévodopa. Test de Coombs de type IgG anti-Rhésus (D), de bon pronostic, guérissant progressivement après arrêt du médicament ❚

IDIOPATHIQUES à agglutinines froides anti-I (IgM + complément) : anémies chroniques, très peu sensibles aux traitements, nécessitant la transfusion de sang réchauffé ❚ à anticorps chauds (de meilleur pronostic, surtout quand elles sont de type IgG seul) ❚

1803


Anémie Tableau 3

Anémies hémolytiques d’origine médicamenteuse MÉCANISME AUTO-IMMUN

(Coombs direct de type IgG anti-Rhésus) :

alphaméthyldopa (Aldomet), lévodopa (Modopar), ibuprofen (hémolyse faible, progressive, spontanément et lentement réversible à l’arrêt) ❚

MÉCANISME « ALLERGO-IMMUNOLOGIQUE » (Coombs indirect en présence du médicament) :

quinidine, quinine, amoxicilline, streptomy streptomycine, cine, imipramine, probénécide, pyramidon, ténoposide, Bactrim, rifampicine… (hémolyse brutale, intravasculaire, non liée à la dose, réversible en 8 à 10 jours à l’arrêt) ❚

MÉCANISME OXYDANT (déficit en G6PD) : ❚

antalgiques (acétanilide, phénacétine)

❚

antipaludéens (primaquine, pentaquine, pamaquine)

❚

bleu de méthylène

❚

furadantine

❚

naphtalène

❚

acide nalidixique (Négram)

❚

niridazole (Ambilhar)

❚

phénylhydrazine

❚

sulfamides (mal documenté)

INSUFF NSUFFISANC ISANCES ES MÉDULL MÉDULLAIRES AIRES QUAL QUALIT ITA ATIVES

sulfones (Dapsone) (hémolyse brutale, intravasculaire, réversible progressivement même s’il y a poursuite de la drogue) ❚

MÉCANISME OXYDANT (hématies non déficitaires) :

sulfones (Dapsone) (hémolyse progressivement croissante, liée à la dose, par méthémoglobinémie) ❚

non fonctionnelle dès la fin de l’adolescence, exposant aux mêmes risques infectieux qu’une splénectomie. En revanche, les hémoglobinoses hétérozygotes (notamment S-A) restent asymptomatiques. En cas d’hémolyse aiguë : déficit en e n G6PD (glucose 6 phosphate déshydrogénase) [diagnostiqué sur le dosage enzymatique effectué au moins 2 à 3 mois après l’accident d’hémolyse, quand les réticulocytes, moins déficitaires en enzyme, ont diminué]. En cas d’hémolyse clinique dans les ethnies blanches : la microsphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffar Minkowski-Chauffard) d) : hémolyse modérée chronique avec microsphérocytes, splénomégalie, poussées de déglobulisation (incitant à la splénectomie) ; les autres déficits enzymatiques (Pyruvate-kinase, etc.) : anémie chronique et splénomégalie fréquente. 1804

Cause corpusculaire corpusculaire acquise : la maladie de MarchiafavaMarchiafavaMicheli (ou hémoglobinurie paroxystique nocturne), avec poussées d’hémolyse aiguë, surtout nocturne (par hypersensibilité du complément à la baisse du pH), avec tendance aux thromboses et risque d’évolution vers une myélodysplasie, voire une leucémie. Le diagnostic se fait par les tests classiques de Ham-Dacie et le test au sucrose, mais il est aujourd’hui affirmé par la mise en éviév idence d’un déficit d’expression des molécules molécul es de membrane CD55 et CD59, en cytométrie de flux. Causes extracorpusculaires :les : les hémolyses mécaniques, évoquées par la présence de schizocytes (hématies fragmentées) nombreux : L venins, poisons ; L coup de chaleur, insolation ; L hémolyse de certaines septicémies ; L syndrome de Moschcowitz avec purpura thrombopénique, accompagné de lésions thrombotiques multiples (notamment cérébrales), cérébrales ), fugaces au début, répétées, mais au risque mortel élevé, parfois associé à une atteinte rénale, nécessitant les échanges plasmatiques en urgence ; L syndrome hémolytique et urémique de l’enfant (où le risque d’insuffisance rénale est souvent au premier plan) ; L la micro-angiopathie thrombotique des cancers métastasés, souvent améliorée transitoirement par les échanges plasmatiques ; L les lésions valvulaires cardiaques ou les désinsertions de prothèses valvulaires. (ou dysérythropoïèses – si elles ne concernent que la lignée érythrocytaire – dysmyélopoïèses – si elles sont globales)

1. Caractéristiques La richesse de la moelle est normale, ou franchement augmentée, contrastant avec une réticulocytose faible, sans être nulle (25 à 100 000/mm3), qualifiant les anémies de « peu régénératives ».  Le VGM est anormal, abaissé (< 82 fl) [anémies microcytaires] ou augmenté (> 95 fl) [anémies macrocytaires]. 

2. Physiopathologie 

Dans l’anémie microcytaire : le phénomène initial est une alté-

ration de la synthèse de l’hémoglobine, par manque de fer (carence ou captation), ou défaut de l’un des constituants protéiques (manque d’une chaîne de globine), ou d’une enzyme indispensable à la synthèse de l’hème (ALA-synthétase) ; le contenu cytoplasmique en hémoglobine est diminué (d’où l’hypochromie finale des hématies), ce qui retarde l’arrêt des mitoses, le nombre accru des mitoses produisant de ce fait des réticulocytes plus petits (microcytes).  Dans l’anémie macrocytaire : le phénomène initial est une perturbation des mitoses, de façon réversible r éversible (carences (carences vitaminiques des anémies mégaloblastiques) ou non (anémies « réfractaires » à la recharge vitaminique) ; la synthèse de l’hémoglobine y est normale et le seuil d’arrêt des mitoses (lorsque la concentration corpusculaire en hémoglobine des érythroblastes atteint 20 %) est obtenu alors que le nombre de mitoses a été anormalement LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

faible, aboutissant à des réticulocytes plus gros (macrocytes). Quel que soit le mécanisme, l’atteinte l’atteinte concerne en général plusieurs plusie urs lignées sanguines : c’est, en règle, une pancytopénie.

3. Causes 

Anémies microcytaires (tableaux 4 à 7) : le tableau 4 montre

les signes biologiques permettant de différencier les 3 grandes causes d’altération de la synthèse de l’Hb : L il y un effondrement des réserves en fer (indispensable à la synthèse de la molécule d’Hb) ; la protéine de réserve (la ferritine) sera effondrée ; la synthèse par le foie de sidérophiline (transferrine), facteur majeur de régulation de l’absorption intestinale, est augmentée ; L le fer est en quantité normale ou augmentée dans l’organisme, mais il est détourné de l’érythroblaste (captation par les macrophages engagés dans le processus inflammatoire) : la ferritine est augmentée, la sidérophiline — captée elle aussi par le tissu inflammatoire — est diminuée ; L le fer est non seulement en quantité normale, mais même augmentée (ferritine franchement élevée), y compris dans les érythroblastes (sidéroblastes), mais inutilement inutilemen t car la synthèse d’Hb est déficiente par ailleurs (hémoglobinopathie, blocage enzymatique). Par carence en fer fer : les tableaux 5, 6 et 7 donnent la répartition des causes les plus fréquentes en fonction du terrain. Elles se répartissent en 5 groupes : L les carences d’apport (une alimentation normale suffit à équilibrer les pertes, mais cela est à peine vrai chez une femme normalement réglée) : nourrissons nourris exclusivement au lait, personnes âgées, végétaliens, habitants en zone de famine ; L les carences d’absorption (malabsorption intestinale, chélation par l’argile ou le thé) ; L les pertes par saignements soit mésestimés (règles abondantes, cause de loin la plus fréquente, même en l’absence de tout facteur organique surajouté ; v. tableau 6), soit méconnus car minimes, mais répétés. Dans ce type d’hémorragies, la cause de l’anémie n’est pas directement la perte de globules rouges

Tableau 4

— minime —, mais la baisse des réserves en fer : l’anémie ne peut pas être régénérative, car le mécanisme est bien un défaut de production ; L les pertes de fer et sidérophiline des syndromes néphrotiques ; L les excès d’utilisation (grossesse, allaitement). Ce sont des anémies chroniques, d’installation lentement progressive, souvent bien tolérées malgré des chiffres d’hémoglobine très bas, parfois accompagnées d’anomalies des ongles et des phanères liées directement au déficit en fer. Par syndrome inflammatoire inflammatoire : elles ne sont microcytaires que lorsqu’elles lorsqu’ elles sont très évoluées (inflammation prolongée et importante des infections chroniques, maladies systémiques, cancers), par captation du fer et de la sidérophiline par les macrophages. Mais elles sont longtemps normocytaires par réduction de l’effet de l’érythropoïétine sur les érythroblastes. Les autres signes biologiques d’inflammation (vitesse de sédimentation, protéine C-réactive, fibrinémie,γ -globulinémie) -globulinémie) confortent le diagnostic « d’anémie inflammatoire » qui doit conduire à une enquête étiologique vers une u ne infection chronique, un cancer, une maladie systémique, une maladie thromboembolique, une nécrose… Un traitement martial serait inutile. Par anomalies de synthèse des chaînes de globine (thalassémie (thalassémie)) ou de l’hème : il y a une surcharge en fer (qui, dans les formes graves, peut être la cause de mort des malades) : l’apport de fer est bien sûr contre-indiqué. Dans les thalassémies, il faut bien faire la différence entre : L la thalassémie majeure (β-thalassémie homozygote ou maladie de Cooley), diagnostiquée à la naissance, vite responsable d’une volumineuse splénomégalie et d’une anémie nécessitant des besoins transfusionnels plurimensuels) ; L les thalassémies mineures, très fréquentes, se traduisant généralement par une microcytose sans anémie (α-thalassémie ou β-thalassémie mineures ou hétérozygotes), parfois avec une discrète anémie anémi e (9 à 12 g/dL) dans certaines formes « intermédiaires » ; l’électrophorèse de l’Hb (surtout utile dans un but de conseil génétique), normale dans l’α-thalassémie, montre une augmentation de l’Hb A2 dans la β-thalassémie.

Anémies microcytaires FER SÉRIQUE

CAPACITÉ TOTALE DE SIDÉROPHILINE

FERRITINÉMIE

Carences en fer

bas

élevée

effondrée

Syndrome néphrotique

bas

basse

basse

Syndrome inflammatoire

bas

abaissée

élevée

Thalassémie majeure

très élevé

normale

très élevée

Thalassémie mineure

normal/élevé

normale

normale/élevée

Anémie sidéroblastique (acquisee ou constitutionnelle (acquis constitutionnelle))

élevé

normale

très élevée

Anomalies de l’hème (p. ex. : saturnisme)

élevé

normale

élevée


1805


Anémie Tableau 5

Causes de carence en fer (par ordre de fr équence)

Tableau 6

ENFANTS ❚

carence d’apport (nourriture lactée prolongée)

FEMMES ❚ ❚ ❚ ❚

règles abondantes +++ (notamment (notamment : stérilet ) augmentation des besoins (grossesses, allaitement) causes gynécologiques (fibromes, polypes, rarement cancers) syndrome de Lasthémie de Ferjol (anémie factice), rare

ÉTUDE DE LA RÉPARTITION DU TAUX D’HB CHEZ LA FEMME* Hb (g/dL) Fréquence (%)

AFRICAINS ❚

< 10

< 11

< 12

< 13

5,1

10,4

23,4

53,4

*pays de Galles, 8 500 femmes de plus de 20 ans non hospitalisées.

Tableau 7

❚

Incidence de la carence en fer chez la femme

ankylostomiase, angillulose (saignements digestifs minimes) ankylostomiase, géophagie (chélation du fer)

Principales causes de carence en fer par hémorragies (par ordre de fr équence) MÉNORRAGIES

FEMMES MÉNOPAUSÉES, HOMMES ❚ ❚ ❚ ❚ ❚ ❚ ❚

saignements digestifs (inapparents, minimes, prolongés) hernie hiatale (non compliquée) compliquée) +++ +++ hémorroïdes cancers gastriques ou coliques lymphomes gastriques dysplasies intestinales rarement : ulcères gastro-duodénaux

CAUSES RARES ❚ ❚ ❚ ❚

syndrome de Rendu-Osler végétaliens stricts malabsorption intestinale (réduite au fer : très rare) grands buveurs de thé (chélation du fer)

Le saturnisme est responsable d’une inhibition de l’ALA synthétase ; il est évoqué par le contexte (exposition au plomb, existence possible de douleurs abdominales, de neuropathie périphérique), d’hématies ponctuées sur les frottis, et diagnostiqué par les dosages de plombémie et plomburie. Enfin, il existe des anémies où le fer reste inutilisé dans le cytoplasme de l’éythroblaste, l’é ythroblaste, et s’accumule dans les mitochondries autour du noyau, donnant l’aspect dit des « sidéroblastes en couronne ». Ces anémies « sidéroblastiques » sont soit congénitales (parfois à révélation tardive), tardive), et nécessitent des transfusions transfusions à vie, soit acquises, a cquises, et entrent alors dans le cadre des myélodysplasies. 

Anémies macrocytair macrocytaires es

Anémies mégaloblastique mégaloblastiquess : elles sont dues à une carence en acide folique, ou en vitamine B12 (indispensable à la réduction de l’acide folique), ce qui bloque les possibilités de synthèse de l’ADN (tableaux 8, 9). Cliniquement, aux signes d’anémie s’associent : des signes digestifs (diarrhée, glossite) traduisant la non-régénération de la muqueuse digestive ; des signes neurologiques (sclérose combinée de la moelle) dus à l’altération de la myéline par l’accumulation de métabolites toxiques. 1806

(avec ou sans cause explicable)

SAIGNEMENTS DIGESTIFS MINIMES ET RÉPÉTÉS : hernie hiatale (même non compliquée) ❚ cancers gastriques ou coliques ❚ hémorroïdes ou cancer anal ❚ lymphomes gastriques ❚ dysplasies du grêle ❚ ulcères gastro-duodénaux ❚ plus rares : diverticulose sigmoïdienne, cancer de l’œsophag l’œsophage, e, maladie de Rendu-Osler ❚

Tableau 8

Causes de carence en vitamine B12 (par ordre de fr équence) ADULTES

Défaut de sécrétion du facteur intrinsèque gastrique : maladie de Biermer +++ (atrophie gastrique d’origine auto-immune, avec auto-AC anti-facteur intrinsèque ) ❚ gastrectomie (datant de 15 à 20 ans) ❚ atrophie gastrique ❚

Défaut d’absorption d’absorption par lésion de l’iléon l’il éon terminal : ❚ ❚ ❚

maladie de Cröhn tuberculose, lymphome du grêle exérèse chirurgicale

ENFANTS maladie d’Immerslünd (déficit congénital en transporteur de l’acide folique) ❚

Causes rarissimes (ne se voient plus) : ❚ ❚

infection par le botriocéphale (lacs scandinaves) anses borgnes (pullulation microbienne)


Principales causes de carence en acide folique

Tableau 9

ENFANTS ❚

carence d’apport (nourriture lactée prolongée)

ADULTES carences d’apport (sujets âgés, transplantés, anorexiques) anorexiques) ❚ carences d’absorption :  maladie cœliaque  sprue  lésions radiques du grêle  lymphomes du grêle ❚ excès d’utilisation :  grossesses, lactation  hyperactivité médullaire (anémies chroniques, en particulier hémolytiques)  volumineuses tumeurs (sarcomes…) ❚ médicaments (v. tableau 11) ❚

Au myélogramme, on retrouve une très grande quantité d’érythroblastes gigantesques, difformes, basophiles (mégaloblastes), métamyélocytes géants, mégacaryocytes dystrophiques. Sur le frottis sanguin, la présence de polynucléaires polysegmentés (à 5 ou 6 lobes) [= déviation à droite de la courbe d’Arneth], est un signe pathognomonique. L’étiologie des anémies mégaloblastiques est caractérisée par : L la carence en vitamine B12 : il ne peut s’agir que de carences d’absorption, car les réserves hépatiques en vitamine B12 sont suffisantes pour une autonomie de 5 à 10 ans. Il n’existe pas de carence pure d’apport en vitamine B12, et un traitement supplétif par cette vitamine per os n’a donc pas de sens. Le tableau 8 en donne les principales causes ;

Tableau 1 0

la carence en acide folique : la carence d’apport est ici fréquente, car les réserves sont faibles, ne donnant qu’une autonomie de 4 mois environ en l’absence d’alimentation riche ri che en fruits ou légumes verts frais. Pour la même raison, toute exagération des besoins entraîne vite une carence. Les principales causes sont énumérées énumér ées dans le tableau 9. Anémies non mégaloblastique mégaloblastiquess : les taux de folates et vitamine B12 sont normaux ; les mégaloblastes sont rares ou absents ; les PN polysegmentés ne s’observent pas. Il s’agit donc d’anémies « réfractaires » aux vitamines. Les causes sont : L l’alcoolisme : macrocytose chronique (souvent sans anémie nette) par dysérythropoïèse directement provoquée par l’alcool ; en cas d’intoxication aiguë, on peut observer une anémie par blocage aigu de l’érythropoïèse, avec neutropénie et thrombopénie parfois majeures, régressant en 2 à 5 jours avec l’arrêt de l’intoxication ; L l’hypothyroïdie : par ralentissement des mitoses (l’anémie se réparant avec l’opothérapie) ; L les « myélodysplasies » (ou anémies réfractaires) : le tableau 10 en donne les principaux types. L’anémie L’anémie sidéroblastique représente 30 % des cas. Elle est la plus simple, car habituellement limitée aux hématies et n’évolue que rarement vers une leucémie : le traitement se limite aux transfusions et le principal risque est vite l’hémochromatose. Les anémies réfractaires à excès de blastes (AREB) sont de plus en plus fréquentes (chez les personnes âgées surtout, mais sont aussi les formes de présentation habituelle des leucémies induites par les chimiothérapies, les immunosuppresseurs alkylants ou la radiothérapie). Elles se définissent par l’association d’un excès de blastes médullaires médullai res (6 à 20 %) et d’atteintes quantitatives et qualitatives des trois lignées (p. ex. : PN dégranulés L

Les anémies r éfractaires (myélodysplasies)

DÉNOMINATION

ATTEINTE DES AUTRES LIGNÉES

RISQUE D’ÉVOLUTION VERS UNE LEUCÉMIE

ESPÉRANCE MOYENNE DE VIE

CAUSE DE MORT HABITUELLE

Anémie sidéroblastique

rare

< 10 %

7 à 8 ans

hémochromatose

Anémie réfractaire pure

fréquente

30 à 50 %

3 à 5 ans

leucémie aplasie

Anémie réfractaire à blastose partielle (AREB)

habituelle

70 à 80 %

1 an

leucémie +++ aplasie

Myélodysplasie chimioinduite (LA secondaires aux alkylants)

habituelle

90 à 100 %

< 1 an

leucémie

Hyperleucocytose avec monocytose, puis cytopénies

70 à 80 %

2 à 4 ans

leucémie

Leucémie myélomonocytaire


1807


Anémie

et peu fonctionnels, thrombopathie, hématies pauvres en enzymes et à durée de vie écourtée). Il s’agit en fait de formes de leucémies partielles et subaiguës, qui s’exacerbent toujours en quelques mois ou 3 à 4 ans, si le malade n’a pas succombé au préalable aux complications des cytopénies. Les chimiothérapies des leucémies sont très peu efficaces, mais des traitements intensifs peuvent être proposés chez les sujets jeunes.

NSUFFISANC ISANCES ES MÉDULL MÉDULLAIRES AIRES INSUFF QUANTITATIVES

Elles sont pour l’essentiel le champ d’action de l’hématologue.

1. Caractéristiques La richesse de la moelle est diminuée, ou franchement déserte, déserte, ce qui aboutit à une réticulocytose très basse, voire nulle (0 à 25 000/mm3), qualifiant les anémies d’arégénératives. Le volume glomérulaire moyen (VGM) est normal (anémies normocytaires), quelquefois discrètement augmenté (95 à 100 fl), car une consommation accrue d’acide folique est possible. Dans les causes curables, l’anémie ne s’y répare jamais très vite, et les transfusions sont souvent nécessaires.

POINTS FORTS

> On parle d’anémie pour un taux d’Hb < 12 g/dL > > > > > >

> Tableau 1 1

à retenir

Anémies d’origine médicamenteuse non hémolytiques

chez la femme ; < 13 g/dL chez l’homme. Il faut se méfier des causes de « fausses anémies » par hémodilution : grossesse grossesse,, fortes splénomégalies, hyperprotidémies. Le risque de l’anémie est coronaire, surtout en cas d’installation rapide et sur un terrain à risque. Les transfusions ne sont indiquées qu’en cas d’insuffisance coronaire ou d’anémies chroniques incurables. Pour en comprendre le mécanisme, la première étape du raisonnement passe par l’évaluation du VGM, puis de la réticulocytose. En cas de VGM bas, il s’agit d’un défaut de synthèse de l’hémoglobine, et il faut vérifier s’il existe une carence en fer, puis établir sa cause. En cas de VGM élevé, il faut numérer les réticulocytes. S’ils sont augmentés, il s’agit soit d’une hémorragie aiguë (et importante) soit d’une hémolyse : dans ce cas, l’enquête familiale et le l e test de Coombs direct sont les étapes les plus importantes. S’ils sont bas, il faut d’abord rechercher une possible anémie mégaloblastique, sinon contrôler la moelle à la recherche d’une myélodysp myélodysplasie. lasie. En cas de VGM normal, les réticulocytes peuvent être normaux (mêmes causes que plus haut) ou nuls, et un examen médullaire s’impose pour rechercher une aplasie ou une cause ca use maligne.

PANCYTOPÉNIE PAR MÉGALOBLASTOSE gênant l’absorption des folates (hydantoïnes, phénobarbital, œstroprogestatifs, isoniazide) (rare) ❚

❚

gênant l’utilisation des folates (metformine, nitrofurantoïne) nitrofurantoïne) (rare)

bloquant la dihydro dihydrofolate-réductase folate-réductase (méthotrexate, triméthoprime [dans Bactrim], pyriméthamine [Malocid], triamtérène) ❚

(l’apport d’acide folinique ne perturbe pas l’action des 3 dernières drogues)

ÉRYTHROBLASTOPÉNIE ❚

chloramphénicol

❚

thiamphénicol

(érythroblastopénie et dysérythropoïèse, obligatoire et liée à la dose, réversible)

PANCYTOPÉNIE PAR APLASIE MÉDULLAIRE chloramphénicol (aplasie (aplasie ne touchant que quelques individus, non liée à la dose, mais définitive et mortelle sans greffe de moelle) ❚

❚

arsenicaux

❚

sels d’or, D-pénicillamine

❚

phénothiazine

❚

phénylbutazone

(aplasies progressives, lentement réversibles à l’arrêt)

1808

2. Étiologie 

Insuffisances quantitatives pures

Érythroblastopénies Érythrobl astopénies : absence totale d’érythroblastes d’érythroblastes dans une moelle par ailleurs correcte, avec 0 réticulocyte. Les érythroblastopénies peuvent être : L aiguës, liées au parvovirus B19, qui s’observent de façon spectaculaire surtout dans l’évolution d’anémies hémolytiques chroniques, avec déglobulisation brutale à 3 ou 4 g/dL, spontanément réversible en quelques semaines ; L congénitales (p. ex. de Blackfon-Diamond), survenant dans la petite enfance, parfois sensibles aux corticoïdes, parfois spontanément guéries après… plusieurs années d’évolution ; L chroniques, survenant dans un contexte auto-immun (lupus systémique, myasthénie), souvent associé à un thymome (en général bénin), ou dans l’évolution d’une hémopathie lymphoïde (LLC, lymphome) ; le cyclophosphamide est le traitement le plus efficace. Dans l’anémie de l’insuffisance rénale, la moelle est sans particularité ; les réticulocytes sont bas ; le mécanisme est un effondrement de la sécrétion d’érythropoïétine. Les circonstances de survenue sont représentées par une insuffisance rénale sévère (créatininémie > 200 µmol/L) ou plus modérée, mais associée à un autre mécanisme (inflammation chronique notamment). L’érythropoïétine exogène en est le traitement. LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

VOIR AUSSI

◗

Aplasies médullaires médullaires : la moelle est déserte ; les réticulocytes sont souvent nuls ; les autres lignées sont diminuées ou absentes. Elles sont : 1. congénitales (aplasie de Fanconi), associées à diverses anomalies morphologiques (syndactylie p. ex.), un faciès particulier, une instabilité chromosomique ; 2. post-thérapeutiques (chimiothérapies, radiothérapie) radiothérapie) ; 3. médicamenteuses (tableau 11) ; 4. post-virales (hépatite) ; 5. toxiques professionnels (exposition aux dérivés du benzène, aux désherbants…, aux radiations ionisantes) ; 6. idiopathiques (mécanismes complexes, parfois immunologiques). 

◗

Hématologie

Dreyfus B Paris : Flammarion, 1993 ◗

Hématologie

Leporrier et al. Vélizy : Doin Initiatives Santé, 1999 ◗

Hématologie

Najman A, Verdy E, Potron G, Isnard F Paris : Ellipses, 1994 (2 vol.)

Les envahissements médullaires

Leucémies : le myélog Leucémies myélogramme ramme montre une infiltration infiltration médullaire diffuse par une blastose (LA), une lymphocytose (LLC) ; l’analyse du sang montre habituellement des cytopénies et la présence — fréquente, mais pas obligatoire — de cellules du clone circulant (blastose sanguine). Dans l’envahissement médullaire des lymphomes, qui donne un tableau semblable, le diagnostic est plutôt fait par biopsie médullaire, car l’atteinte est plus nodulaire que diffuse. Métastases des cancers: cancers : la biopsie médullaire montre des paquets de métastases ; l’hémogramme l ’hémogramme est évocateur sur la conjonction d’une une anémie, d’une thrombopénie fréquente, fréquente, et de la présence d’une érythromyélémie contrastant avec une tendance à la leucopénie. Les cancers les plus souvent en cause sont : le sein, le poumon (anaplasique à petites cellules), le pancréas, la prostate et le tube digestif. 

Décision en hématologie

Casassus Ph, Le Roux G Paris : Vigot 1991 : 411 pp.

DEJÀ PARUS DANS DANS LA REVUE REVUE

◗

Anémies macrocytaires de l’adulte

Casassus Ph (Rev Prat 1995 ; 45 [1] : 101-6) ◗

Les anémies par carence en fer

Casassus Ph (Rev Prat 2001 ; 51 [2] : 209-13) ◗

Érythroblastopénie Érythroblastopén ie et autres anémies centrales auto-immunes

Casadevall N, Croisille L (Rev Prat 2001 ; 51 [14] : 1547-51) ◗

Découvertee de la vitamine B12 Découvert

Zittoun J (Rev Prat 2000 ; 50 [5] : 473-5)

Myélofibroses

Le myélogramme est souvent impossible (os dur) et la biopsie médullaire est indispensable ; il existe habituellement une érythromyélémie, souvent une hyperleucocytose et des anomalies morphologiques des hématies (en forme de poire ou de larme). Les causes sont : L les myélofibroses primitives : 1. chroniques (splénomégalies myéloïdes) avec une splénomégalie pouvant atteindre le pubis ; 2. aiguës, très rares ;

L

les myélofibroses secondaires à d’autres hémopathies : 1. leule ucémies à thricholeucocyt thricholeucocytes es (diagnostic à la biopsie médullaire) médullaire) : diagnostic utile car les traitements actuels permettent de longues durées de rémission ; 2. certaines leucémies aiguës (à mégacaryoblastes). 

MINI TEST DE LECTURE A / VRAI

OU

FAUX ?

Soit un sujet atteint d’une anémie à 7 g/dL d’hémoglobine par carence en fer :

1 On s’attend à trouver une baisse de la capacité totale de sidérophiline. 2 Une baisse de la ferritinémie

affirmerait ce diagnostic. 3 Une élévation des plaquettes est fréquente. 4 Une baisse des réticulocytes élimine un saignement chronique.

B / VRAI

OU

FAUX ?

Dans une anémie hémolytique…

1 L’élévation de la bilirubinémie libre est constante. 2 Une baisse de l’haptoglobinémie est pathognomonique.

3 L’anémie peut être

très macrocytaire. 4 L’élévation des lactico-déshydrogénase (LDH) est habituelle. 5 Il peut y avoir une carence en acide folique.

C / QCM Parmi les causes d’anémie macrocytaire, on peut trouver…

1 Une gastrectomie totale. 2 Une anémie de Biermer.

3 Une thalassémie hétérozygote. 4 Des grossesses répétées. 5 Une anémie hémolytique auto-immune.

. 5 , 4 , 2 , 1 : C / V , V , V , V , F : B / F , V , V , F : A : s e s n o p é R


1809

Hépato-gastro-entérologie Q 298

Asscite A Orientation diagnostique DR David SAADOUN, PR Patrice CACOUB Service de médecine interne, hôpital La Pitié-La Pitié-La Salpêtrière, 75013 Paris.

Points Forts à comprendre • La cirrhose cirrhose et la carci carcinose nose périton péritonéale éale représentent représen tent 90 % des causes d’ascite. • La ponction ponction exploratrice exploratrice de l’ascite est l’examen l’examen clé de la démarch démarchee diagnostique. • Le dosage dosage des protide protidess dans l’ascite l’ascite permet permet de distinguer les transsudats avec un taux de protides < 25 g/L et les exsudats avec un taux de protides > 25 g/L. • L’ascite de la cirrhose cirrhose est un transsudat transsudat et l’ascite l’ascite de la carcinose péritonéale est un exsudat.

L’ascite est d éfinie par l’accumulation de liquide dans la cavité péritonéale, à l’exclusion des é panc panchemen hements ts purulents puru lents (p éritonites) ou purement sanglants (h émo péritoines).

Diagnostic positif Circonstances de dé découverte • Le mode de r é é vé lation lation est le plus souvent une augmentation du volume abdominal, une prise de poids, des douleurs ou un ballonnement abdominal. • Lorsq Lorsque ue l ’é ’é panchemen panch ementt est est abondan abondant, t, on peut observer des œd èmes des membres inf érieurs et une dyspnée (dus à des communications entre les cavit és pleurales et p éritonéales à travers le diaphragme). • La d é é couverte couverte de l ’ ’ascite a scite est é galement fonction de l ’ ’ origine origine de l’é panchement p éritonéal. Dans Dans 80 % des cas, l’ascite survient chez un patient souffrant d ’une cirrhose et peut s ’int égrer dans un tableau associant des signes d ’insuffisance hé pato-cellulair pato-cellulairee et e t (ou) d ’hypertension portale. por tale. Plus rarem ent l ’ascite r év èle une pathologie péritonéale maligne (cancer digestif ou gyn écologique).

Examen clinique • L L’ ’ ascite ascite peut ê tre tre é voqué voqué e devant une prise de poids, un abdomen distendu (l ’ascite devient cliniquement d étectable lorsque son volume atteint environ 2,5 L) . • La percussion met en évidence une matit é d éclive de l’hypogastre et des flancs, concave vers le haut, associ ée à une sonorité péri-ombilicale, mobile aux changements de position.

• La palpatio palpation n retrouve

glaçon.

un signe du flot et un signe du

• Le retentisse retentissement ment clinique clinique de l’ascite doit être évalué : pr ésence d ’une dyspn ée importante, d ’une distension marquée de l ’ombilic ou de la saillie d ’un orifice herniaire. Tous ces signes peuvent imposer de pratiquer rapidement une ponction évacuatrice.

Examens complémentaires • L L’é ’é chographie chographie abdominale est particuli èrement utile pour le diagnostic positif, en cas d ’ascite de faible abondance ou d ’ascite cloisonn ée. Elle pr ésente également un intér êt pour le diagnostic é tiologique. Elle peut mettre en évidence une tumeur (ovarienne, h é patique…) ou une dysmorphie h é patique évocatrice de cirrhose. • La radiographie radiographie de thorax peut peut retrouver un é panchement pleural, localis é à droite le plus souvent. • La ponction d ’ ’ ascite ascite exploratrice est l’étape fondamentale de la d émarche diagnostique. Elle permet d ’affirmer la pr ésence d ’ascite et, surtout, elle est indispensable pour le diagnostic étiologique. Apr ès d ésinfection cutan ée avec de la Betadine, elle est effectu ée à l’aide d ’une aiguille à intramusculaire et d ’une seringue de 50 mL. Le point de ponction est situ é dans la fosse iliaque gauche, au niveau du tiers externe de la ligne reliant l ’ombilic à l’é pine ilia iliaque que ant érosupérieure gauche, en pleine matit é. La ponction permet de pr éciser les caractéristiques du liquide d ’asc ascite: ite: – examen examen macroscopique (citrin, trouble, h émorragique, chyleux) chy leux) ; – examen examen biochimique (dosage des protides et selon le contexte dosage des enzymes pancr éatiques, du cholestérol ou des triglyc érid rides); es); – examen cytologique (num ération des éléments cellulaires : polynucl éaires neutrophiles, lymphocytes, h ématies, cellules mésothéliales, cellules n éoplasi oplasiques) ques) ; – examen examen bact ériologique (examen direct, culture sur flacons d ’hémoculture aérobie et ana érobie et culture sur milieu de Löwenstein en cas de suspicion de tuberculose).

Diagnostic diff érentiel Quelques pièges diagnostiques classiques sont à éviter: – un volumineux kyste ovarien (mais la matit é est convexe vers le haut et l ’abdomen est asym étri trique que)) ;


1849

ASCITE

– un globe v ésical (matit é hypogastrique à convexit é supérieure, envie imp érieuse d ’uri uriner ner)) ; – une une ob ésité ; – un météorisme abdominal abdominal ; – une une grossesse.

Diagnostic étiologique Le dosage des protides dans l ’ascite permet de distinguer les transsudats avec un taux de protides inf érieur à 25 g/L et les exsudats avec un taux de protides sup érieur à 25 g/L. La cirrhose et la carcinose p éritonéale repr ésente sentent nt 90 % des ascites.

TABLEAU I

Principales causes des ascites Hé patopathie chronique chronique

80-85 %

Néoplasie

10 %

Insuff isance cardiaque

3%

Tuberculose

1%

Pathologie pancr éatique

<1%

Blessure lymphatique

<1%

Ascites pauvres en protides TABLEAU II

1. Cir Cirrho rhose se La cirrhose, quelle qu ’en soit l’origine, constitue la 1re cause d ’ascite. L’apparition d ’une ascite marque un tournant évolutif dans l’histoire de l’hé patopathie. • Le liquide d ’ ’ascite, a scite, en l’absence de complications, est citrin, pauvre en protides (le plus souvent < 20 g/L), pauvre en cellules (20 à 200 cellules, principalement des cellules endoth éliales) et stérile. • Les fa facte cteurs urs d é éclenchants c lenchants à rechercher sont l ’hémorragie digestive, un carcinome h é pato-cellulaire, une infection bactérienne, une h é patite alcoolique ou virale aigu ë surajoutée, la non-observance du traitement (interruption du r égime d ésod é et du traitement diur étique). • Les compl icat ications ions de l ’ ’ ascite ascite cirrhotique peuven peuventt être infectieuses. L’infection spontanée du liquide d ’ascite est une complication grave, qui s ’observe dans 10 à 30 % des cas. Elle survient plus facilement si le taux de protides dans l’ascite est bas (< 10 g/L). Les sympt ômes r évélateurs les plus fr équents sont un d é calage thermique et des douleurs abdominales. Le diagnostic doit également être suspecté devant une hypothermie, de la diarrh ée, des vomissements, vomissemen ts, une encé phalopathie hé patique, un état de choc. L’infection du liquide d ’ascite est affirmée par la pr ésence de plus de 250 polynucl éaires neutrophiles/mL et doit conduire à d é bute buterr une anti antibiot bioth h é rapie empirique en urgence. L’asciculture peut être positive, retrouvant le plus souve souvent nt des ent érobact éries ( Esche richi richia a coli , Klebs iell iella a pneum oni æ…). Le caract ère stérile d ’une ascite n’écarte en aucun cas le diagnostic, qui repose sur le compte des polynucl éaires. Les complications peuvent être d ’ordre mécanique. Une ascite volumineuse, éventuellement associ ée à un é panchement pleural, peut entra îner une dyspnée. Les hernies ombilicales peuvent se rompre ou s ’étrangler. Elles peuvent être hydro- électrolytiques. Ce type de complications (hyponatr émie, insuffisance r énale fonctionnelle) complique fr équemment le traitement diur étique. Un syndrome hé pator énal caractérisé par une insuffisance r énale fonctionnelle survient le plus souvent au stade terminal de la cirrhose.

1850


Principaux mé mécanismes à l l’’origine des ascites Augmentation de la pression hydrostatique hydrostatique

ventriculaire droite et ❑ insuffisance ventriculaire

p éricardite

constrictive ❑ syndrome

de Budd-Chiari

Fistule entre un conduit liquidien et la cavité péritonéale ❑ pancr éatopathies ❑ fistule

(pancr éatite aiguë, faux kyste)

bilio-péritonéale, ur étéro-péritonéale

❑ rupture

de lymphatique h é patique ou mésentérique

Maladies du péritoine ❑ tumeurs

(carcinose, sarcomes, m ésothéliomes …)

❑ infections

(tuberculose, chlamydiose, p éritonite)

érythémateux disséminé, purpura rhumato ïde, maladie périodique, gastro-ent érite à éosinophiles)

❑ atteintes inflammatoires (lupus

2. Ascite avec avec anasarque Devant un tableau d ’anasarque, on doit évoquer une insuffisance cardiaque globale, une cirrhose, un syndrome n é phro phrotiqu tique, e, une ent éropathie exsudative et une d énutrition.

3. Au Autre tre Le syndrome de Demons-Meigs associe une ascite pauvre en protides pr otides souvent abondante, une tumeur ov ovaarienne bénigne et un hydrothorax (droit le plus souvent ).

Hépato-gastro-ent érologie

Ascites riches en protides 1. Asci Ascites tes néoplasiques • L L’ ’ ascite ascite né né oplasique oplasique apparaît habituellement au cours d ’une carcinose p éritonéale. • Les principales causes sont les tumeurs ovariennes, digestives (estomac, c ôlon, pancr éas) et les lymphomes. • Le contexte clinique peut orienter le diagnostic : altération de l’état général, douleurs abdominales, ganglion sus-claviculaire gauche, nodules p éritonéaux per çus au toucher rectal. • Le liquide d ’ ’ascite a scite est exsudatif (> 25 g/L), volontiers hémorragique et peut mettre en évidence des cellules néoplasiques. • La laparoscopi laparoscopiee avec biopsies dirigées du péritoine est indiquée en cas de suspicion de m ésothéliome péritonéal ou de carcinose p éritonéale dont le cancer primitif n’est pas connu.

2. Ascite tuberculeuse tuberculeuse • Elle survi ent souven t chez des pati patients ents migra migrants, nts, immunod é primés, vivant dans des conditions pr écaires. • L L’ ’ examen examen clinique peut retrouver une fi èvre, un amaigrissement, des sueurs nocturnes et une atteinte pleuro-péricardique. • La ponction d ’ ’ ascite ascite montre typiquement un liquide exsudatif, riche en lymphocytes lymphocytes (> 1000 1 000 globules blancs/mL dont plus de 70 % de lymphocytes). lymphocytes). • L L’ ’ isolement isolement du bacille de Koch à l ’examen direct, en culture sur milieu de L öwenstein ou par PCR ( polym polymera erase se chain reaction) reaction) est rarement possible. • La certitude diagnostique diagnostique est souvent apport é é e par la cœlioscopie qui permet de biopsier les tubercules p éritonéaux.

3. Asci Ascite te de l’insuffisance ventriculaire droite et de la péricardite constrictiv constrictivee • L L’ ’ examen examen clinique retrouve des signes d ’insuffisance cardiaque droite : une h é patomégalie douloureuse, une expansion systolique du foie, des œd èmes des membres inf érieurs, un reflux hé pato-jugulaire et une turgescence des jugulaires. • Le liquide d ’ ’ascite a scite est exsudatif et acellulaire. • Les é chographies chographies cardiaques et hé h é patiques mettent en évidence une dilatation des cavit és cardiaques droites et des veines sus-hé pati patiques ques,, asso associ ciée à une hé pato patom mégalie.

4. Asci Ascite te pancréatique • L L’ ’ ascite ascite peut ê tre tre en rapport avec une pancr é é atite atite aiguë aigu ë nécrosante ou avec la rupture d ’un pseudo-kyste chronique dans le p éritoine. • Un é pancheme panc hement nt pleu pleural ral peut l ’ ’accompagner a ccompagner (à gauche le plus souvent). • Le liquide d ’ ’ascite a scite est riche en protides et en amylase.

5. Ascite par obstacle obstacle sus-hépatique • L L’ ’ ascite ascite peut ê tre tre secondaire à un syndrome de Budd-Chiari (thrombose des veines sus-h é patiques ) ou à une maladie veino-occlusive veino-occlusive.. • Le liquide d ’ ’ascite a scite est pauvre en cellules et riche en protides.

6. Autr Autres es causes d’ascites riches en protides • Le mé sothé soth é liome liome pé pé ritoné ritoné al al est une tumeur p éritonéale primitive rare, survenant chez des sujets expos és à l’amiante. Le liquide d ’ascite est riche en protides et en acide hyaluronique. La confirmation histologique est apportée par les biopsies r éalisées sous cœlioscopie. • Dans l ’ ’ascite a scite chyleuse, l’aspect du liquide d ’ascite est lactescent, d û à une augmentation de la teneur en lipides qui est supérieure à 1 g/L et dont 75 % au moins sont des triglycérides. La formule cellulaire du liquide est lymphocytaire (> 70 %). Il faut rechercher une compression des lymphatiques (ad énopathies malignes ou tumeur m ésentérique) ou une cause traumatique. • Dans l ’ ’ ascite ascite de l ’ ’ hypothyroï hypothyroï die, die, le myx œd ème se complique d ’une ascite dans dans 3 % des cas, il s’agit en général d ’un liquide riche en protides et en cholest érol. • L L’ ’ ascite ascite des connectivites peut s’observer au cours du lupus érythémateux disséminé, du purpura rhumato ïde et de la maladie p ériodique. La p ériartérite noueuse s’accompagne plus rarement d ’ascite. • La maladie maladie g é élatineuse l atineuse du péritoine est due à la rupture dans la cavité péritonéale de mucus, d ’origine ovarienne ou appendiculaire. À la ponction, le liquide est de consistance visqueuse. • La gastrogastro-ent ent é é rite rite à é osinophiles, osinophiles, la sarcoïdose, la maladie de Whipple, le POEMS syndrome ( pol polyne yneur uropa opath thyy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin abnormalities))… peuvent aussi provoquer des ascites.  abnormalities

POUR EN

SAVOIR SA VOIR PLUS

Payen JL,Vinel JP. JP. Conduite à tenir tenir devant une une ascite. Encycl Med Chir (Elsevier (Elsevier,, Paris), hépatologie 1999.

Points Forts à retenir • La cirrhose est la premi ère cause des ascites transsudatives. • La survenue d ’une ascite chez un cirrhotique doit faire recher rechercher cher,, en urgence, urgence, une infection spontanée de l’ascit ascite, e, dont le diagnostic repose repose sur la présence dans l’ascite d’un taux de polynucléaires neutrophiles supérieur à 250/mL. • L’origine mixte d’une ascite chez un patient cirrhotique ne doit pas être méconnue (tuberculos (tuber culose, e, néoplasi oplasie, e, insuffisa insuffisance nce card cardiaque iaque surajoutée). • La cœlioscopie avec biopsie péritonéale peut être utile en cas d’ascite riche en protides sans argument pour une hypertension portale (ascite tuberculeuse, tuberculeuse, carcinose péritonéale).


1851

Pédiatrie Q 299

Boiteries et troubles de la démarche chez l’enfant Orientation diagnostique

PR Raphaël SERINGE Service de chirurgie pédiatrique orthopédique, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 75674 Paris Cedex 14.

Points Forts à comprendre • La boiterie boiterie se se définit comme comme un tro trouble uble de la marche où le corps s’incline plus d’un côté que de l’autre (boiterie unilatérale) ou alternativement de l’un ou de l’autre côté (boiterie bilatérale). Elle doit être être distinguée d’autres troubles de la marche marche:: inégalité de longueur des membres inférieurs, inférieurs, défauts statiques des membres inférieurs (pied plat, genu valgum, valgum, démarche en rotation rotation interne), défauts dynamiques de la marche (steppage, démarche en équin, démarche en varus). • Les vraie vraiess boiteries boiteries sont de de 2 types types:: – les boiteries récentes qui sont des boiteries boiteries d’esquive avec avec ou sans douleur (boiterie douloureuse et boiterie antalgique); – les boiteries anciennes qui sont des boiteries de rééquilibration en rapport avec des pathologies chroniques orthopédiques ou neurologiques. n eurologiques.

Boiterie d’esquive Elle comporte une esquive de l ’appui, un raccourcissement du pas, un transfert du centre de gravit é, le plus souvent du c ôté douloureux mais parfois du c ôté sain; un équin mod ér é et une flexion du genou permettent d ’amortir le mouvement. Il existe, parfois, une participation des membres supérieurs qui s ’é lèvent à chaque appui du côté douloureux.

Examen clinique On commence par pr éciser la date et le mode de d é but de la boiterie ainsi que les circonstances de d écouverte, les antécédents obstétricaux et néonatals, la fa çon dont la station debout et la marche ont été acquises, la notion d ’un traumatisme, ou d ’une histoire infectieuse pass ée inaper çue. On observe l’enfant marcher pour analyser la boiterie et d éterminer le côté atteint. L’étude de l’appui monopode peut être pr écieuse, et si n écessaire le saut monopode (rarement acquis avant l ’âge de 5 ans) permet de quantifier

la gêne fonctionnelle. On peut aussi étudier la course, la montée et la descente des escaliers… L’inspection recherche des anomalies cutanées comme une plaie, pla ie, un gon gonfle flemen ment,t, une am amyo yotro trophi phie, e, une att attitu itude de vic vicieu ieuse se.. S’il existe une douleur spontanée, on en précise le siège, l’intensité, le caractère permanent ou la survenue seulement lors de la marche, lors d’un effort ou, au contraire, la nuit. Il faut connaître la possibilité de douleurs projetées du rachis vers la hanche et de la hanche vers le genou. On recherche une douleur provoquée à la pression des segments de membre (os et parties molles). La palpation permet per met de rech recherche ercherr une éventu éventuelle elle tume tumeur. ur. On recherche également une limitation articulaire plus ou moins douloureuse en étudiant successive successivement ment les différentes articulations du pied puis la cheville, le genou, la hanche, l’articulation sacro-iliaque mais aussi le rachis lombo-sacré. Ce temps de l’examen est essentiel, car lui seul permet de localiser avec certitude la zone pathologique ce qui permet d’orienter les examens complémentaires. Plus l’enfant est jeune, plus la recherche de la localisation douloureuse est difficile ; l’examen peut être facilité en mettant l’enfant dans les bras de la mère. On recherche une inégalité de longueur des membres inférieurs, en sachant qu’elle n’est jamais la cause d’une boiterie mais que les 2 symptômes, boiterie et inégalité de longueur des membres inférieurs, ont en général une cause commune à rechercher r echercher.. Un examen neurologique rapide est toujours nécessaire : recherche d’une spasticité sur le triceps, les ischio-jambiers, les adducteurs adducteurs ; recherche d’un signe signe de Babinski Babinski ; percussion percu ssion des réfl réflexes exes osté ostéo-ten o-tendineu dineuxx ; étud étudee de la force musculaire (marche sur les talons, sur les pointes, accroupissement, relèvement…). On apprécie également l’état général de l’enfant et on recherche des adénopathies, une splénomégalie, une hépatomégalie.

Examens complémentaires Devant une boiterie d ’installation r écente, un bilan biologique est toujours n é cessaire : num ération formule sanguine, vitesse de s édimentation, prot éine C-r éactive. Il en est de m ême des radiographies du bassin de face avec les 2 hanches de profil, ainsi que des clich és radiologiques standard int éressant la zone suspecte.


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• L’échographie doit être guid ée par l’examen clinique : ellee est surtout utile pour ell pour rechercher rechercher un é panche panchement ment intra-articulaire au niveau de la hanche ou une anomalie des parties molles (collection, tumeur). • La scintigraphie osseuse osseuse est utile en 2e intention pour localiser une pathologie, pour pr éciser la cause d ’une hanche douloureuse, alors que la radiographie est normale et que l ’évolution est lente. laa r ésonance magnétique nucléaire, • Quant au scanner et à l ces examens ne sont indiqu és qu’en 3e intention pour des recherches étiologiques particuli ères. Un bilan inflammatoire plus complet est demand é en cas de recherche d ’un rhumatisme inflammatoire, ainsi qu’un examen ophtalmologique à la lampe à fente.

Tr ès jeune enfant

’âge 1 et 2 ans, la boiterie d ’esquive doit Dans la tranche d ’â faire rechercher en priorit é 2 causes principales principales : une fracture non d é placée, et une infection ost éo-articulaire. En faveur d ’une fracture, on retient un d é but brusque, parfois évocateur lorsque au sortir du lit à barreaux ou apr ès une chute ayant entra îné un cri plus important que des pleurs habituels, l’absence de signes g énéraux, une douleur pr écise à un segment de membre (jambe le plus souvent), des signes radiologiques de fracture non d é pla placcée soit en « motte de beurre », soit micro-tassement, soit fracture spiroïde longue ; en r éalité, le trait de fracture est souvent invisible, et seulement suspect é 10 à 1 5 j plus tard sur l’apparition d ’apposition p ériostée, l’absence de signe biologique inflammatoire (fig. 1). En faveur d ’une infection ost éo-articulaire, on retient l ’atteinte de l’é tat gén éral, mais elle est inconstante ; la d écouverte d ’une porte d ’entr ée, une biologie perturb per turb ée, des signes cliniques locaux qui ne sont pas sp écifiques (douleurs, gonflement, limitation articulaire), un examen radiogra phique qui est norm normal al au d é but, une échogra phie en particulier à la hanche pour montrer la pr ésence d ’un é panchement articulaire. Au moindre doute, on doit pratiquer une ponction articulaire ou une ponction osseuse 1 Boiterie r é écente c ente (13 j) et douloureuse chez un enfant de 18 mois en parfait é tat tat g é én é ral. ral. Dé but but des troubles au sortir d ’ ’un u n lit à barreaux. Radiog Radiographies raphies initiales initiales normales. Les appositions pé p é riost riost é ées e s apparaissent vers le 13e ou 15e jour, confirmant le diagnostic d ’ ’ une une fracture spiroï spiroï de de longue du tibia.

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Boiterie douloureuse aigu aiguë ë depuis depuis 48 h chez un enfant de 1 an 3 mois pr é é senta nt une f é é bricule. b ricule. Vive douleur douleur du genou. Biologie perturbé perturb é e. e . An Ant t é é cé dent dent d ’ ’otite o tite 15 15 j avant. avant. La douleur est surtout mé mé taphysaire taphysaire distale du f é émur, m ur, et la ponction mé taphysaire taphysaire ramè ramènera quelques gouttes de liquide dont la culture confirmera le diagnostic d ’ ’ost o st é éomyé o myé lite lite aiguë aiguë .

métaphysaire (fig. 2). Si la hanche semble indemne, il faut penser à une atteinte sacro-iliaque, voire m ême à une spondylodiscite (cette derni ère s’accompagne souvent de douleur en position assise alors que la position debout ou la position couch ée sont antalgiques). Il ne faut pas non plus passer à c ôté d ’une arthrite du genou qui est parfois non évidente chez un enfant potel é. Chez un enfant de 1 à 2 ans, de nombreuses causes de boiterie, autres que la fracture ou l ’infection ostéo-articulaire, peuvent être envisagées mais seulement apr ès avoir éliminé de façon formelle les 2 diagnostics principaux. Quant au diagnostic de rhume de hanche, il ne saurait être envisagé à cet âge.

Enfant de 3 à 8 ans

À cet âge, c’est le rhume de hanche ou synovite aigu ë transitoire qui est la cause la plus fr équente mais ce doit être un diagnostic d ’exclusion. Il faut donc envisager toutes les causes possibles de boiterie. • Les infect ions ost é é o-articulaires, o-articulaires, arthrite aigu ë ou subaiguë, ostéomyélite aiguë ou subaigu ë. • Les traum traumatis atismes, mes, fractures peu ou pas d é plac ées, fractures de stress ou fracture de « fatigue » avec radiographie initialement normale. • L L’ ’ ost ost é éochondrite o chondrite primitive de hanche: hanche : les signes cliniques sont non spécifiques avec une limitation mod ér ée de la rotation interne et de l ’abduction, la conservation de l ’état général. Les signes radiographiques initiaux sont discrets mais caract éristiq ristiques ues : l’image en coup d ’ongle (ligne claire sous-corticale mieux visible sur le clich é de profil), léger aplatissement du noyau é piphysa piphysaire, ire, élargissement de l’interligne radiologique articulaire, diminution de la taille du noyau é piphysaire par rapport au côté sain (fig. 3).

Pédiatrie

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Boiterie intermittente depuis un mois chez un gar çon de 8 ans ans : os ost t é é ochondrite o chondrite primitive primitive de hanche gauche, gauche, avec l é é ger aplatissement é piphysaire et ligne c laire sous-corticale é piphysaire de si è ge supé supé rieur rieur sur le cliché clich é de de face et de si è ge ant é érieur r ieur sur le cliché clich é de de profil.

• Les apoph apophysit ysites es de de croiss croissance: ance: l’apophysite postérieure du talon s ’observe en général plus tardivement et c ’est surtout la scaphoïdite tarsienne qui s’observe dans cette ’âge avec des signes cliniques qui peuvent être tranche d ’â alarmants du fait de l ’œd ème voire de la rougeur et des douleurs alors que les images radiologiques sont caracté ristiques (aplatissement et condensation du noyau naviculaire suivi de fragmentation). • Les causes tumorale tumorales, s, tumeurs osseuses mais aussi tumeurs des parties molles, s ’expriment volontiers par une boiterie d ’où l’importance de la palpation m éticuleuse de l’intégralit é du membre inf érieur sans oublier la racine du membre qui est tout à fait accessible à la palpation comme la r égion ischiatique, la branche horizontale du pubis, la fesse, le sacrum. La plus fr équente des tumeurs douloureuses est l ’ostéome ostéoïde, tumeur bénigne, de diagnostic souvent retard é car la radiographie est longtemps normale. On doit s ’aider du caract ère nocturne de la douleur qui est soulag ée par l ’aspirine, d ’une amyotrophie parfois importante et trompeuse, de l’aspect radiologique avec condensation osseuse entourant une image claire claire (fig. 4) ; on doit penser au diagnostic diagnostic devant l’ensemble de la s émiologie clinique et demander une scintigraphie osseuse qui montre une image d ’hyperfixation tr ès localis ée ; celle-ci permettra de guider l’étude au scanner avec alors la possibilit é d ’un traitement curateur, soit chirurgical, soit par technique radio-interventionnelle. butante nte à laquelle • Mono Mono-art -art hrite infl ammat oire d é buta on pensera devant le caract ère traînant de la boiterie et de la douleur, la normalit é des examens radiologiques, la positivit é éventuelle des examens biologiques inflammatoires, et l ’étude du liquide articulaire par ponction.

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Boiterie Boite rie depui s un an avec doule urs tromp trompeuses euses du genou. Les douleurs sont à pr é é dominance dominance nocturne, calm calmé é es es par l ’ ’ aspirine aspirine et doivent impé impé rativement rativement faire rechercher un ost é é ome ome ost é é o ï de. d e. La radiographie radiographie du col du f é é mur, m ur, fai faite te apr è s un an d ’é ’é volution, v olution, montre une image image claire cern cerné e d ’ ’une u ne condensation osseuse tout à fait é vocatrice. vocatrice. En r é é alit alit é é , le diagnostic aurait pu ê tre tre fait beaucoup plus t ôt si on y avait pensé pens é , et si l ’ ’ on on avait prescrit une scintigraphie osseuse qui aurait montr é é une une hyperfixation.

• Le rhum rhumee de hanch e ou synovite aigu ë transitoire demeure une cause fr équente de boiterie chez un enfant de 3 à 8 ans bien que l ’on n’en connaisse pas la cause exacte : il s ’agit probablement d ’un syndrome plus que d ’une maladie, et dans les pays anglo-saxons ce syndrome est appel é observation hip c’est- à-dire hanche en observation. La d émarche est toujours la m ême ; on doit doit éliminer toutes les causes possibles de raideur douloureuse de hanche avant d ’envisager ce diagnostic.

Pr éadolescent et adolescent Chez une fille de 10 à 13 ans, chez un gar çon de 12 à 16 ans, surtout s’il existe une surcharge pond érale, il est un diagnostic que l ’on doit rechercher rechercher de parti pris : l’é pi physiolyse f émorale supérieure (fig. 5). Le diagnostic est suspecté sur l’âge, le poids, la limitation de l ’abduction de hanche, la perte de la rotation interne de hanche, la modification de la flexion qui s ’accompagne d ’une abduction automatique. Le diagnostic est parfois affirm é sur la radiographie du bassin de face lors qu ’il existe une diminution nette de la hauteur é piphysaire ou lorsque la ligne de Klein (tangente au bord sup érieur du col) ne coupe pas la partie sup éro-externe de l ’é piphyse comme elle le fait normalement. En r éalité, ce signe radiologique est inconstant, surtout au d é but, car le d é placement de l’é piphyse f émorale se fait essentiellement en arri ère et tr ès peu vers le bas. C ’est pourquoi la radiographie de profil du col f émoral est indispensable au diagnostic, car elle seule objective la bascule ou le glissement de l ’é pi-


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le diagnostic confirm é par un my élograme. Les radiographies standard montrent parfois des bandes claires métaphysaires tr ès évocatrices. • La cho chondr ndroma omatos tosee syn synov ovial ialee est une affection exceptionnelle qui comporte parfois des ph énomènes de bloc blocage age : les è radiographies montrent un tr s grand nombre de corps étrangers articulaires. • La synovi synovite te villo -nod -nodulai ulaire re est rarement évoqué e avantt une intervention chirurgicale à visée biopsique. avan • L L’ ’ hé mophilie mophilie peut être r évélée par une h émarthrose qui conduit à faire un bilan d ’hémostase.

Boiteries d’équilibration 5

Boiterie intermi Boiterie intermittente ttente depuis 45 j chez une jeunee fil jeun fille le de 12 ans 6 mois : é : é piphysio piphysiolyse lyse f é é morale morale supé sup é rieure rieure droit dr oite. e. Cl Clich iché é de face presque normal, clich cliché é de profil montrant le glissement é piphysaire post é érieur. r ieur.

Il s’agit de boiterie ancienne ou boiterie chronique avec inclinaison de l ’é paule du côté pathologique ou encore de boiterie de Trendelenbourg avec avec inclinaison du bassin du c ôté oppos é. Cette boiterie est expliqu ée par des d ésordres ostéo-articulaires de la hanche, responsables d ’une insuffisance du moyen fessier, ou par une maladie neurologique ou musculaire touchant en particulier le moyen fessier (c ’est-à-dire le groupe musculaire de la stabilisation de la hanche dans le plan frontal). Habituellement, la boiterie est indolore et connue de longue date mais il faudra pr éciser si elle a tendance à s’aggraver dans le temps.

La cause est parfois connue physe vers vers l’arrière par rapport à la métaphyse f émorale. Les autres causes de boiterie chez l ’adolescent peuvent être : – une une ostéochondrite du genou (condyle interne, condyle externe, rotule) bien visible sur des radiographies de face, de profil et en incidence f émoro-p moro-patella atellaire ire ; – une fracture-arrachement de l ’insertion tendinomusculaire sur des apophysites (apophyse stylo ïde du Ve m étatarsien, tub érosité tibiale ant érieure, bord sup érieur ou pointe de rotule, é pine iliaq ue ant éroinf érieure, ischion, petit trochanter …) ; les radiographies radiographies sont trompeuses et ce sont essentiellement les renseignements fournis par l ’interrogatoire et l ’examen ’évoquer le diagnostic; clinique qui permettent d ’é diagnostic ; – l’ostéochondrite d ’une tête métatarsienne, plus souvent la seconde, s ’observe avec pr édilection chez le pr éadolescent. La douleur est élective à la face plantaire et à la face dorsale de la t ête du m étatarsien et les radiographies standard montrent des signes de n écrose é piphysaire tout à fait caractéristiqu ristiques es ; – comme à n’importe quel âge, une infection ost éoarticulaire, une tumeur, un rhumatisme inflammatoire doivent être recherchés.

Causes plus rares quel que soit l’âge • H é émopathie m opathie maligne : la boiterie d ’un enfant est une situation non exceptionnelle pour la d écouverte d ’une hémopathie. On doit y penser s ’il y a une alt ération de l’état général et si la numération formule sanguine permet

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La maladie neurologique causale ou la maladie musculaire ont d é j à été individualis é es. Dans d ’autres cas, c ’est l’examen clinique neurologique fait devant cette boiterie qui oriente vers une pathologie sp écifique. • Les sé quelles quelles de poliomyé poliomyé lite lite sont devenues exceptionnelles et se voient chez des enfants en provenance de pays d ’end émie ; l’atteinte du membre inf érieur est souvent diffuse et associe des paralysies flasques, des r étractions musculaires (flessum de hanche, flessum du genou, équinisme) une amyotrophie, un raccourcissement. r accourcissement. • L L’ ’ infirmit infirmit é é motrice motrice cé cé r ré é brale brale est évoquée devant une souffrance n éonatale, un s é jour en r éanim animatio ation n ; le membre atteint est le si ège d ’une hypertonie musculaire (spasticité), parfois, de r étractions tendino-musculaires. Le diagnostic peut être difficile en cas de forme fruste. En cas d ’hémiplégie cér é brale infantile, infantile, il existe existe toujours toujours un raccourcissement du membre inf érieur ; cependant, cependant, la boiterie boit erie n ’est pas expliqu ée par ce raccourcissement mais par l’atteinte spastique et l ’insuffisance du moyen fessier. D’ailleurs, la compensation de l ’in égalité de longueur ne modifie pas la boiterie. • Le dysraph dysraphisme isme spinal (forme mineure de spina bifida) est envisagé devant l ’existence de signes cutan és dans la r égion lombo-sacr ée (angiome, touffe de poil, lipome, ombilication cutan ée), de troubles d éficitaires sur un ou les 2 membres inf érieurs et des troubles urinaires. • D D’ ’ autres autres affections neurologiques ou musculaires diverses peuvent être en cause : myopathies, dystrophies musculaires, tumeurs médullaires…

Pédiatrie

Dans d’autre autress cas, cas, l’examen neurologiqu neurologique e est normal La boiterie est également ancienne, en rapport avec une affection ost éo-articulaire de la hanche aboutissant à une ascension du grand trochanter, donc à une insuffisance du moye moyen n fessier. • La luxation luxation cong cong é énitale n itale de hanche d é pistée seulement à l’â ge de la marche est devenue exceptionnelle. La radiographie du bassin de face confirme le diagnostic. • La coxa vara infan tile est une dystrophie osseuse touchant le cartilage de croissance proximal du f émur et aboutissant à une fermeture progressive de l ’angle cervico-diaphysaire : du fait de l ’ascension du grand trochanter, une boiterie appara ît progressivement progressivement ; elle s’accentue avec les ann ées et l’aggravation de la d éformation. Cette anomalie est l ’équivalent, à la hanche, du tibia vara de Blount ; elle est s usceptible de gu érir apr ès une ostéotomie f émorale de valgisation faite avant l ’âge de 4 ou 5 ans. • S é é quelles quelles d ’ ’arthrite a rthrite ou d ’ ’ost o st é é o-arthrite o-arthrite de hanche : la boiterie a été expliquée par la d ésorganisation architecturale, l ’instabilit é articulaire et l ’ascension du grand trochanter avec insuffisance du moyen fessier.

• Le genu valgum avec l’aspect de genoux en X est lui aussi parfois disgracieux du fait de l ’importance de la distance inter-malléolaire et de la gêne parfois occasionnée par le conta ct et le frot temen tementt de la face inte interne rne des genoux lors de la marche. Pieds plats et genu valgum s ’observent surtout chez des enfants jeunes entre 3 et 7 ans, ce qui ne pr ésente aucun caractère pathologique, car dans la majorit é des cas, ils ont tendance à s’améliorer spontanément. D’une manière gén érale, les examens compl émentaires ne sont pas nécessaires. Un bilan radiographique ne deviendrait utile qu’en cas de d éformation asymétrique ou unilatérale ou de d éformation importante ou a fortiori une d éformation qui s’aggraverait avec le temps. • D Dé é marche marche en rotation interne : la d émarche avec les pieds et la pointe des pieds en dedans dedans peut correspondre à 2 situations distinctes en fonction de l ’âge : – chez un jeune enfant de 1 à 3 ans, il s ’agit habituellement d ’une torsion tibiale interne de sorte que lors de la marche, les genoux et les rotules sont orient és normalement alors que les pieds sont en dedans (fig. 6) ; l’évaluation de la torsion tibiale confirme la torsion interne. La position assise pr é f é r ée de l ’enfant est habituellement pieds sous fesses

Autres troubles de la démarche Inégalité de longueur des membres inf érieurs Une diff érence de longueur des membres inf érieurs de moins de 3 cm est habituellement bien compens é e et passee inape pass inaper r çue. Au delà, les mécanismes de compensation deviennent apparents avec un équin pour allonger le c ôté court et une mise en flexion du genou et de la hanche pour r é duire la longueur du c ôté le plus long. C ’est lorsque ces mécanismes d ’adaptation sont d é passés que peut appar a ître un mouvement de piston vertical du corps qui descend lors de l ’appui sur le membre court pour remonter sur le membre long. La mesure clinique de l ’in égalité de longueur est au moins aussi pr écise que la mesure radiographique. La méthode la plus fiable est celle qui est faite en position debout, en évaluant par la m éthode des planchettes la sur élévation nécessaire sous le pied du c ôté le plus court pour hori horizon zontali taliser ser le le bassin bassin (les repères du bassin peuvent être les é pines iliaques antéro-supérieures ou, de façon plus pr écise, les fossettes post érieures en regard des é pines iliaques postéro-supérieures).

Troubles statiques des membres inf érieurs • Les pied piedss plat platss stati ques entraînent parfois une d émarche disgracieuse du fait de l ’importance de la bascule en pronation pronation globale du pied pied lors de de l’appui, avec parfois abduction globale du pied et presque toujour toujourss effondrement de l ’arche interne.

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Dé D é marche marche en rotation interne chez un enfant de 3 ans. Lorsque les genoux sont correctement orient é é s par rapport à l ’ ’axe a xe de la marche, marche, on voit bien bien que le d é faut rotationnel se situe entre les genoux et les cheville chevilles. s. Il s’ agit agit donc d ’ ’ une une torsion tibiale interne dont la persistance est li é é e à la position assise pr é é f é é rentielle rentielle « pieds sous fesses » .


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– chez l ’enfant plus grand apr ès 4 ou 5 ans, il s ’agit habituellement d ’une hyper-antétorsion du col f émoral, c’est-à-dire une accentuation de la tors ion diaphysaire du f émur. La marche se fait avec non seulement les pieds en dedan s, mais auss i les geno genoux ux (on parl parlee ê « » ’ m me de strabisme rotulien ). L examen clinique retrouve une asym étrie de rotation de hanche surtout lorsque l’examen est pratiqu é en d écubitus ventral avec les hanches en extension et les genoux fl échis (la rotation interne se rapproche de 80 à 9 90 0°, alors que l’amplitude de rotation externe est tr ès faible, voire nulle). La positon assise pr éf érentielle est la position dite en W. La radiographie du bassin montre des hanches bien centr ées mais un aspect de 3/4 des extr émit és supérieures du f é mur avec une augmentation apparente de l ’angle cervico-diaphysaire (fausse coxa valga) par ant étorsion f émorale. • D Dé é marche marche en rotation externe: externe : ce trouble est beaucoup plus rare que le pr écédent et il peut s ’agi agirr : soit d ’une rotation externe de l ’ensemble du membre – soit inf érieur avec le pied et le genou tourn é en dehors en rapport avec une faible ant étorsion f émorale voire une r étrotorsion f émor morale; ale; – soit soit d ’une orientation isol ée des pieds en dehors alors que les genoux sont dans l ’axe de la marche à cause d ’une augmentation de la torsion tibiale externe. Ces d émarches en rotation externe doivent faire penser à une cause neuromusculaire, d ’où l ’int ér êt de l’examen clinique neurologique.

tuellement d ’une mise en flexion du genou de fa çon que l’avant-pied retrouve un certain degr é d ’appui au sol. La pathologie neurologique neurologique causale doit être recherchée. • La marche en varus du pied est liée à une paralysie des muscles éverseurs péroniers qui entraîne une bascule en varus du pied lors de chaque appui avec des ph énomènes d ’entorse à r é pétition. 

POUR EN SAVOIR PLUS Chrestian P, Chrestian P, Ko Kohler hler R, Chres Chrestian tian MA. Diagno Diagnostic stic d’une hanche douloureuse de l’enfant. Encycl Med Chir (Paris-France),Appareil Locomoteur,, 14322 A10, 4-1989, 10 p. Locomoteur p. Ducroquet RJ et P. La marche et les boiteries. Paris : Masson, 1965. Seringe R. Prob Seringe Probllèmes courants d’orthopédie infantile. infantile. Pro Progr grès en pédiatrie no 9. Paris : Doin 2001. 2001. Zeller R, Seringe R. Troubles statiques des membres inf érieurs et analyse d’une boiterie. boiterie. Edition Editionss technique techniques. s. Ency Encycl cl Med Chir (Paris-France), Pédiatrie,4-007-C diatrie,4-007-C-10, -10, 199 1994, 4, 8 p.

Points Forts à retenir

Défauts dynamiques de la marche • Le stepp age consiste à éléver le genou lors de la phase oscillante du pas car le pied reste dans une posi’équinisme à cause d ’une paralysie des muscles tion d ’é releveurs. L’attaque du pied sur le sol se fait par la pointe, le talon ne prenant contact que secondairement. La marche sur les talons est impossible, la dorsiflexion active est d éficitaire, mais la dorsiflexion passive est possible. Cela diff érencie le steppage de l ’équinisme dans lequel l’attitude vicieuse est irr éductible. La cause est donc neurologique par paralysie des muscles de la loge ant érieure, ce qui implique de faire un examen neurologique complet et une enqu ête pour retrouver la cause de cette paralysie qui peut être distale par paralysie du sciatique poplité externe mais aussi plus proximale parfois. • La marche en é quin quin provoque 2 types de d émar marche: che: – soit soit le pied reste sur la pointe tout au long de la phase d ’appui et la compensation se fait par la mise en flexion flex ion du genou ; – soit soit le pied repose au sol, d ’abord par la pointe puis par le talon moyennant une inclinaison post érieure du tibia, compens ée par un recurvatum du genou. • La marche en calcané calcané us us (anciennement talus) est une marche presque permanente sur les talons à cause d ’une paralysie para lysie ou d ’une insuffisance du triceps triceps sural ; le temps postérieur du pas est r éduit du fait de la diminution de force musculaire du muscle principal de l ’élan et de la propulsion. Le pied calcan éus s’accompagne habi-

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Ce sont les pièges diagnostiques. Méconna î tre tre une infection ostéo-articulaire serait grave de conséquence: il faut faut savoi savoirr qu’une arthrite ou une ostéomyélite évolue volontiers selon un mode subaigu sans fièvre évident vidente, e, sans altération de l’état général. Évoquer trop rapidement un rhume de hanche est un piège courant, et on ne devrait jamais conserver ce diagnostic si la boiterie dure depuis plus de 8 j. Envisager une cause psychogène pour une boiterie ne devrait pas se voir chez l ’enfant. Une inégalité de longueur des membres inf érieurs ne doit pas être mise en cause dans une boiterie. Elle n’est qu’un symptôme associé à la boiterie ou sans rapport avec elle. La tendinite chez un enfant est un diagnostic auquel il ne faut pas s’attacher si la boiterie est durable, car bien des tumeurs (parfois malignes) ont été méconnues et étiquetées à tort « tendinite ». L’orientation diagnostique devant une boiterie de l’enfant est toujours faite par l’examen clinique et les éléments de l’interrogatoire qu’il ne faut pas hésiter à reprendre, car certains renseignements peuvent avoir avoir été oubliés lors du premier entretien.

Pédiatrie

POUR APPROFON APPROFONDIR DIR

1 / Ostéochondrite primitive de hanche encore appelée maladie de Legg Perthès Calve Il s ’agit d’une nécrose ischémique de l’épiphyse f émorale proximale. Elle survient volontiers chez un garçon âgé de 4 à 9 ans. ans. La cause cause exacte de la maladie est inconnue, inconnue, peut-être d’origine artérielle, peut être d’origine veineuse ou capillaire sur un terrain prédisposé (enfant souvent souve nt de petite taille, av avec ec retard de maturation osseuse). osseuse). La maladie suit un cycle radiologique évolutif qui dure en moyenne 5 ans et qui comporte successivement : une phase radiologiquement radiologiquement muette, muette, c’est-à-dire où la radiographie – une est strictement normale pendant environ 4 à 6 semaines à partir du début de l’ischémie du noyau céphalique ; une phase de signes radiologiques précoces : image en coup d’ongle, – une discret aplatissement de l’é piphyse, é largissement de l’interligne

compliquer d’une nécrose de la tête f émorale et d’un enraidissement définitif appelé coxite laminaire aboutissant à une arthrose précoce. C’est pourquoi il faut toujours penser à une épiphysiolyse chez un préadoles adolescent, cent, lorsq lorsqu u’il existe une douleur de hanche ou de cuisse, voire de genou avec avec une boiterie minime. Les radiographies de face et de profil doivent être correctement interprétées. Le diagnostic diagnostic une une fois posé, il faut immobiliser le membre inf érieur et montrer l’enfant en urgence à un spécialiste pour qu’une intervention chirurgicale soit rapidement envisagée à vis ée de fixation épiphyso-m étaphysaire par broche broc he ou vis. Dans tous les cas, cas, il faut examiner soigneusem soigneusement ent la hanche opposée qui est parfois atteinte simultanément ou de façon décalée dans le temps.

4 / Arrachement de l ’épine iliaque antéro-inf érieure

articulaire ;

– une phase de condensation où le noyau est aplati et condensé ; – une phase de fragmentation ; – enfin, enfin, une phase phase de réparation. C’est pendant les 12 ou 18 premiers mois de la maladie qu ’un traitement est éventuellement nécess cessaire, aire, soit par décharge (supprimer l’appui) et éviter l’aggravation des phénomènes d’aplatissement de la tête, soit par une intervention intervention chirurgicale chirurgicale qui peut être une ostéotomie f émorale de réorientation, soit plus souvent une ostéotomie pelvienne pour améliorer la couverture de la tête f é mo moral rale. e. Le pronostic à long terme est lié à la forme exacte de la tête f émorale pendant la phase de reconstruction reconstruction : plus elle est sphérique meilleur sera le pronostic. Les formes graves graves évoluent vers la coxa plana et sont sources d’arthrose à un âge relativement jeune.

C’est le muscle droit f émoral (anciennement droit antérieur) qui s’insère sur cette épine iliaque et qui peut être traumatisé lors d’un accident sportif, aboutissant à un arrachement de son apophyse d’insertion. La sémiologie est caractéristique dans les circonstances de l’accident et la douleur extrêmement vive qui a été ressentie simultanément. Puis les phénomènes douloureux douloureux diminuent, la boiterie s’installe avec progressivement l’apparition d’une tuméfaction bien expliquée par le cal fracturaire qui peut être exubérant et donner des images trompeuses sur les radiographies standard.

2 / Rhume de hanche ou synovite aiguë transitoire

L’apparition d’une tuméfaction dans le pli de l’aine, asso associ ciée à d es images radiologiques de tumeur avec calcification fait parfois évoquer à tort un diagnostic de tumeur osseuse maligne et peut m ême conduire à une biopsie intempestive dont la réponse pourrait aussi trompe mpeuse. use. C’est dire l’importance de l’inte interr rroga ogatoir toire, e, de être tro l’examen clinique et d’un suivi pendant 2 ou 3 semaines car la symptomatologie finit par s’amender puisqu’une fracture fracture finit, finit, en général, par consolider ce qui aboutit à la disparition de la douleur et à l a diminution de la tuméfaction c’est-à-dire du cal.

C’est un syndrome fr équent dont le diagnostic ne peut être retenu qu’après avoir éliminé toutes les causes possibles de boiterie ou de raideur plus ou moins douloureuses de la hanche.

5 / Insuffisance ou paralysie du moyen fessier

La cause est inconnue, inconnue, peut- être virale dans certains cas. L’état général est habituellement conservé ; la biologie biologie est normale normale ou à peine perturbée (accélération de la vitesse de sédimentatio dimentation) n) ; la radiographie du bassin et des des 2 hanches de profil est normale. La scintigraphie, si elle était pratiquée, montr montrerait erait une hyperfixation hyperfixation diffuse de la hanche. Le problème est réellement diagnostique, car il ne faudrait pas pas passer à côté d’une arthrite septique. septique. C’est pourquoi pourquoi,, au moindre moindre doute, il faut pratiquer une ponction articulaire, éventuellement précédée d’une échographie.

3 / Épiphysiolyse f émorale supérieure C’est une maladie lentement progressive progressive et potentiellement grave, car lorsqu’elle aboutit à un déplacement important ou à un d éplacement aigu de l’épiphyse par rapport à la métaphyse f émoral morale, e, elle peut peut se

En appui monopode monopode chez un sujet normal, le bassin reste horizontal grâce à la contraction du moyen fessier. En cas d’insuffisance de ce muscle, mus cle, l’appui monopode s’accompagne d’une inclinaison du bassin du c ôté opposé à l ’appui et ensuite d’une attitude scoliotique compensatrice avec inclinaison du tronc du c ôté de l’appu appui.i. En cas d’insuffisance du moyen moyen fessier, fessier, lors de la marche, on observe aisément l’obliquité pelvienne avec abaissement de la hanche du c ôté qui est en phase oscillante et inclinaison controlatérale du tronc. C’est la boiterie de Trendelenburg qui caractérise l’obliquité pelvienne ou la boiterie de Duchenne de Boulogne ou boiterie de l’épaule qui caractérise l’inclinaison du tronc avec l’abaissement de l’épaule homolatérale. Ce type de boiterie est caractéristique de la luxation cong énitale de hanche, hanc he, mais il s’observe aussi dans la coxa coxa vara infantile, les séquelles d’ostéoarthrite ou n’importe quelle maladie neurologique ou neuromusculaire.


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Q 300

Constipation chez l’enfant et l’adulte (avec le traitement) Pr Michel Dapoigny1, Dr Phillipe Raoux 2 1. Service de gastro-entér gastro-entérologie, ologie, 2. Service de pédiatrie, Hôtel-Dieu, 63003 Cl ermont-F ermont-Ferrand errand Cedex [email protected]


Devant une constipation chez l’enfant ou chez l’adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaire complémentairess pertinents. Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

L

POINTS FORTS

à comprendre

> La constipation est un symptôme fréquent qui peut être révélateur > > >

de nombreuses maladies digestives ou extradigest extradigestives. ives. Chez l’enfant, une constipation sévère doit faire évoquer la maladie de Hirschsprung. Chez l’adulte, le plus souvent la constipation est idiopathique, parfois associée aux troubles fonctionnels intestinaux. Il s’agit alors d’un diagnostic d’élimination. La constipation peut être d’origine terminale avec des signes cliniques précis pouvant nécessiter des explorations complémentaires complémentaires spécifiques pour une prise en charge thérapeutique optimale.

a constipation est un symptôme qui constitue un des états pathologiques les plus fréquemment rencontrés en pratique quotidienne. Une étude récente effectuée au niveau de la population générale rapporte une prévalence du symptôme constipation de 35 % et des troubles de l’évacuation des selles de 19 %. Les femmes sont 2 fois plus concernées par la constipation que les hommes. Chez l’enfant, la constipation est aussi une affection fréquente (1,5 à 7,5 %), souvent méconnue des parents du fait de la remarquable tolérance des enfants à de volumineux fécalomes, ou du fait d’une clinique atypique (infection urinaire, incontinence anale, rectorragies, douleur abdominale chronique). Malgré ce caractère très fréquent, la définition précise de la constipation reste délicate du fait de l’absence de marqueurs objectifs. L’interrogatoire et l’écoute du patient sont donc des étapes essentielles de la prise en charge. Si la constipation de l’adulte est dans la grande majorité des cas idiopathique ou fonctionnelle, relevant alors d’un traitement symptomatique, il faut savoir évoquer une pathologie organique à l’aide d’un bilan complémentaire adéquat afin que le patient bénéficie d’un traitement étiologique, et pour éviter les conséquences d’une constipation négligée : incontinence anale chez l’adulte et encoprésie chez l’enfant. LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

DÉFINITION La définition la plus habituelle de la constipation repose sur le nombre de selles hebdomadaires qui doit doi t être inférieur à 3 par semaine. Toutefois, cette définition très restrictive est difficile à objectiver,, n’est pas toujours vérifiée et doit être pondérée par la objectiver recherche de difficultés à l’évacuation des selles. sel les. On recherchera donc une poussée abdominale importante lors des efforts d’évacuation, une sensation de persistance du besoin après l’évacuation, l’ évacuation, des évacuations fractionnées (parfois jusqu’à jusqu’ à 8 à 10 évacuations quotidiennes), des difficultés à l’essuyage, une perte de la sensation de besoin, ou encore la nécessité de manœuvres digitales intravaginales et (ou) péri-anales pour faciliter l’évacuation rectale. Le patient est considéré comme étant constipé lorsqu’au moins 1 de ces signes est présent lors d’au moins 25 % des tentatives d’évacuation. La fausse diarrhée constitue une forme clinique particulièr particulièree de constipation. Le patient consulte pour une diarrhéeet l’interrogatoire retrouve des épisodes de constipation les jours précédant l’évacuation de selles liquides. Ces dernières surviennent après l’évacuation difficile voire douloureuse d’un bouchon de scybales. 1699


Constipation chez l’enfant et l’adulte Chez l’enfant, en l’absence de consensus, une constipation est définie par l’émission de selles trop rares et (ou) trop dures et (ou) de volume insuffisant. Au sein, après 2 à 3 semaines de vie, le transit peut descendre à 1 selle par semaine.

Tableau 1

Substances pharmacologiquement actives susceptibles d’induire ou d’aggraver une constipation

Opiacés ❚ Intoxication par : plomb, arsenic, mercure, phosphore ❚ Anticomitiaux (barbituriques (barbituriques)) ❚ Antidépresseurs ❚ Neuroleptiques ❚ Anticholinergiques ❚ Inhibiteurs calciques ❚ Antiparkinsoniens ❚ β-bloqueurs ❚ Diurétiques ❚ Adsorbants intestinaux (charbon actif, hydroxyde d’aluminium) ❚

DIAGNOSTIC Il se fait selon les étapes habituelles d’interrogatoire, d’examen d’examen physique et d’examens complémentaires complémentaires qui doivent être menées de façon rigoureuse et avec bon sens, en évaluant d’emblée le contexte pathologique : patient neurologique ou institutionnalisé chez l’adulte, contexte psychologique et retentissement familial chez l’enfant.

INTERROGATOIRE Il doit être mené avec beaucoup de soins, car c’est une étape essentielle. Il comprend toujours une première phase d’écoute attentive avant la recherche de signes particuliers.  Délai d’apparition : après avoir recueilli soigneusement les antécédents personnels et familiaux du patient, l’interrogatoire permet de préciser si la constipation est d’apparition récente ou est ancienne et chronique. Dans ce dernier cas, il doit préciser les éventuelles modifications qui ont amené le patient à consulter ; il peut s’agir d’une aggravation de la constipation, de l’apparition de signes associés, ou tout simplement d’une tolérance moindre du symptôme. Le caractère chronique de la constipation peut être défini par la présence du symptôme au moins 12 semaines (sans qu’elles soient nécessairement consécutives) au cours des 12 derniers mois.  Signes d’alarme : chez l’adulte, l’interrogatoire doit rechercher, en premier, premier, la présence de signes d’alarme : une altération de l’état général, la notion de rectorragies (qui ne doivent pas être rapportées à la présence d’hémorroïdes) ou de méléna, et la survenue d’un syndromee subocclusif (l’occlusion demandant une prise en charge syndrom en urgence). Chez l’enfant, on note les antécédents familiaux (maladie de Hirschsprung, thyroïde) et les antécédents personnels (retard d’évacuation du méconium, âge d’acquisition de la propreté). Circonstances ances étiologiques et complications : on recherche une  Circonst circonstance étiologique (déséquilibre alimentaire, fissure anale) ou une complication (encoprésie, infection urinaire, énurésie). On évalue les conséquences psychologiques et le retentissement familial.  Signes de constipation terminale : on recherche des signes en faveur du caractère terminal de la constipation : poussée abdominale importante lors des efforts d’évacuation, sensation de persistance du besoin après l’évacuation, évacuations fractionnées, difficultés à l’essuyage, perte de la sensation de besoin, nécessité de manœuvres digitales intravaginales et (ou) péri-anales pour faciliter l’évacuation.  Signes associés : la douleur ou la gêne abdominale est souvent au premier plan des symptômes associés. Il est souvent difficile de séparer la sensation de distension abdominale de la sensation douloureuse ressentie par le patient. Les ballonnements peuvent être décrits comme une simple gêne, une lourdeur post-prandiale gênant le port de vêtements trop serrés, voire comme une tension insupportable. Des symptômes digestifs hauts sont fréquemment 1700

associés ; ils doivent être recherchés avec soin, car ils ne sont pas toujours au premier plan des plaintes exprimées par le patient. Il peut s’agir d’une sensation de lourdeur post-prandiale, de lenteur à digérer, d’éructations, de régurgitations, ou encore de satiété précoce associée ou non à des nausées et des vomissements.  Évaluation psychologique : elle est bien entendu largement dépendante de l’interrogatoire et de la relation médecin-malade. La prévalence des troubles psychopathologiques chez les patients consultant pour constipation fonctionnelle est de l’ordre de 40 %. Les troubles les plus souvent rencontrés sont une tendance à l’hystérie, à la somatisation, à l’anxiété, à la dépression, à la phobie et à l’hypocondrie. Cette évaluation psychologique est importante à réaliser dès la première consultation afin de décider du bienfondé d’une consultation spécialisée au cas par cas.  Prises médicamenteuses : la dernière étape de l’interrogatoire concerne les prises médicamenteuses, régulières ou non. En effet, un grand nombre de spécialités pharmaceutiques sont susceptibles d’induire ou de majorer une constipation (tableau 1).

XAMEN EN PHY PHYSIQU SIQUE E EXAM Il doit être complet et présente un intérêt évident à la recherche d’une anomalie organique, et un intérêt thérapeutique certain pour le patient qui se sentira rassuré a posteriori si cet examen est normal. La palpation abdominale soigneuse recherche une masse abdominale, une hépatosplénomégalie, ou une ascite. Elle peut retrouver la sensation d’une « corde » sigmoïdienne à la palpation de la fosse iliaque gauche sans aucune spécificité diagnostique. Par ailleurs, il peut exister un météorisme abdominal, avec une distension visible, se traduisant par un tympanisme essentiellement sur le cadre colique. Le reste de l’examen physique doit être soigneux à la recherche d’une masse thyroïdienne, d’adénomégalies, d’un déficit moteur ou sensitif, de signes en faveur d’une maladie de Parkinson, de signes cutanés évoquant une sclérodermie, ou de complications d’un diabète. LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

Chez l’adulte, le toucher rectal est une étape essentielle de l’examen physique. Il permet : d’éliminer une pathologie organique intrarectale, un fécalome, ou un prolapsus extériorisé ou extériorisable ; de rechercher une rectocèle antérieure et de suspecter un asynchronisme abdomino-périnéal lors de la poussée abdominale, tous deux pouvant participer aux difficultés d’évacuation. Enfin, le toucher rectal peut réveiller une douleur à la palpation de la face postérieure du rectum, traduisant une sensibilité excessive de cette zone. À ce stade, chez l’adulte, le médecin doit être capable de suspecter une origine fonctionnelle sur des signes cliniques évocateurs ou une cause organique sur la présence de signes d’alarme précités. Chez l’enfant, l’examen physique doit être d’abord général avec une évaluation de la croissance et la recherche de signes endocriniens. endocrinien s. L’examen L’examen abdominal recherche ensuite des fécalomes, des hernies, un ballonnement. L’examen proctologique doit être minutieux. Il faut éliminer une fosset fossette te ou une fistule coccygienne, coccygienne, une anesthésie en selle, une malformation anale et en particulier une antéposition anale (rapport anus-fourchette vaginale sur fourchette-coccyx < 0,34 chez la fille, anus-scrotum/scrotumcoccyx < 0,46 chez le garçon). Il faut rechercher méticuleusement une fissure anale, à différencier d’une cryptite anale. La constatation d’un prolapsus fait demander un test à la sueur (mucoviscidose). Enfin, le toucher rectal élimine chez le nourrisson une sténose anale, et peut retrouver un fécalome. Au terme de ce bilan clinique, c linique, chez l’enfant, l’enfant, la constipation est fonctionnelle dans 95 % des cas. Dans ce cadre là, l’enfant a une croissance parfaite, ne présente pas de ballonnement abdominal excessif et la constipation est apparue secondairement avec intrication de plusieurs facteurs étiologiques (apprentissage trop précoce de la propreté, contraintes de la vie scolaire avec une mauvaise hygiène des toilettes, fautes diététiques). Une fissure anale secondaire, avec ou sans mégarectum fonctionnel initial, entraîne un cercle vicieux « douleur anale-rétention ». L’encoprésie (fuite de selle ou défécation dans un endroit inapproprié, volontaire ou non, chez un enfant de plus de 3 ans) doit bénéficier d’un bilan diététique, gastro-entérologique gastro-entérolo gique et psychologique. Mais des troubles primaires psychiatriques ne sont retrouvés que dans 20 % des cas, et les troubles psychologiques ne sont le plus souvent que la conséquence de ce qui est en e n fait une constipation majeure ou négligée. Toutefois l’absence totale de spécificité des différents signes et symptômes ne permet pas toujours d’arriver à une conclusion, et un certain nombre d’examens complémentaires peuvent être nécessaires pour répondre à cette question essentielle : existet-il une étiologie organique à la constipation ?

COMPLÉMENT ÉMENTAIRES AIRES EXAMENS COMPL La prescription de ces examens complémentaires relève de quelques règles simples et du bon sens clinique, basé sur l’âge du patient et sur la présence prés ence ou l’absence de signes d’alarme mis en évidence lors de l’interrogatoire et (ou) l’examen physique. Chez l’adulte, les maladies digestives et extradigestives pouvant se révéler par une constipation sont extrêmement nombreuses (tableau 2). LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

1. Examens biologiques Malgré l’absence de consensus actuel, dans un premier temps, les examens biologiques peuvent rester simples par la pratique d’une numération formule sanguine et d’une vitesse de sédimentation, d’un ionogramme sanguin avec dosage de la calcémie, d’un dosage de la glycémie et de la TSH. Chez l’enfant, calcémie, test à la sueur, anticorps de la maladie cœliaque ou de l’intolérance aux protéines du lait de vache, ne sont demandés que dans les constipations atypiques ou évocatrices. Tableau 2

Causes organiques de la constipation CAUSES DIGESTIVES

Anomalies coliques ❚ tumeurs ❚ sténoses non tumorales ❚ compressio compressions ns extrinsèques ❚ pseudo-obstruction intestinale chronique ❚ mégacôlon congénital ou acquis Anomalies anorectale anorectaless ❚ tumeurs ❚ rectites et rectosigmoïd rectosigmoïdites ites ❚ sténoses ❚ autres séquelles chirurgicales ❚ fissures anales ❚ hémorroïdes compliquées ❚ anus ectopique antérieur CAUSES ENDOCRINIENNES, MÉTABOLIQUES ET GÉNÉRALES

hypothyroïdie et panhypopituitari hypothyroïdie panhypopituitarisme sme ❚ hyperparathyroïdie et autres hypercalcémies ❚ phéochromocytome ❚ acromégalie ❚ insuffisance rénale ❚ hypokaliémie (laxatifs, diurétiques) ❚ porphyries ❚ collagénoses ❚ mucoviscidose ❚

CAUSES NEUROLOGIQUES ET CONSTIPATION PSYCHOGÈNE

Système nerveux périphérique ❚ dysautonomie (diabète, amylose, syndrome paranéoplasique) ❚ ganglioneuromatose Système nerveux central ❚ maladie de Parkinson ❚ tumeur cérébrale ❚ accidents vasculaires cérébraux ❚ sclérose en plaques ❚ paraplégie post traumatique ❚ méningocèle ❚ lésions de la queue de cheval 1701


Constipation chez l’enfant et l’adulte 

Lorsque l’examen clinique, ainsi que les examens biologiques de 1re intention sont strictement normaux, et qu’il n’y a donc aucune orientation étiologique, le problème qui se pose est celui de la pratique des investigations morphologiques, en particulier de la coloscopie chez l’adulte et (ou) du lavement baryté chez l’enfant. Chez ce dernier, un cliché d’abdomen sans préparation peut être demandé en cas de doute sur une rétention stercorale. Il peut sembler raisonnable, chez un patient de moins de 45 ans dont la constipation est ancienne et négligée, et s’il ne présente aucun signe d’alarme, de proposer dans un premier temps un traitement d’épreuve qui associe aux conseils diététiques, des mucilages et (ou) des laxatifs huileux. Ce n’est que devant l’échec de ce traitement à court terme, ou bien si l’on est incapable d’assurer un suivi à court terme du patient qu’une coloscopie devient indispensable. Dans tous les autres cas, l’examen endoscopique du côlon permet d’éliminer une lésion organique colique et de rassurer à la fois le patient et le médecin. Il faut toutefois bien reconnaître que le bilan étiologique de la constipation, même très complet et très sophistiqué, reste bien souvent négatif, renvoyant le patient et le médecin dans le cadre bien vague de la constipation idiopathique chronique.

sation simple : un unique cliché d’abdomen sans préparation réalisé à J7, alors que le sujet a ingéré 10 marqueurs radioopaques quotidiennement de J1 à J6, permet de dénombrer les marqueurs restants dans le côlon et de déterminer un temps de transit colique total permettant de confirmer ou d’infirmer le ralentissement de celui-ci.  Électromyographie des sphincters : elle évalue essentiellement les atteintes neurologiques en rapport avec un périnée descendu. Cette investigation spécialisée, pratiquée par les neurologues et les rééducateurs permet aussi d’objectiver la contraction paradoxale du canal anal lors des efforts de défécation. L’inconfort relatif de cet examen est parfois mal vécu par les patients, ce qui en limite l’utilisation. Cet examen reste toutefois indispensable lorsque les dégâts neurologiques paraissent importants au cours de l’examen clinique et lorsqu’une incontinence anale apparaît secondaire à une constipation ancienne et négligée.  Test d’évacuation d’un ballonnet : il est peut-être encore plus controversé que les autres explorations du fait d’un manque de standardisation évident. Les paramètres mesurés sont essentiellement la force développée pour évacuer le ballon, le temps passé à l’évacuer et finalement la possibilité ou non d’obtenir une évacuation.  Évaluation psychologique : il existe des causes de constipation psychogène (tableau 3).

3. Examens fonctionnels  Manométrie anorectale : chez l’adulte et chez l’enfant de plus de 3 ans, elle permet de recueillir des données objectives sur le niveau de pression du canal anal, sur la présence ou l’absence des réflexes, en particulier le réflexe recto-anal inhibiteur dont la présence élimine de façon quasi formelle une maladie de Hirschsprung, sur la sensibilité globale du rectum, et enfin sur la capacité de relaxation du canal anal lors des tentatives d’évacuation. La validité de ce dernier point est souvent contestée en raison du pourcentage significatif de contractions paradoxales du canal anal retrouvées chez les volontaires sains. Lorsque l’interrogatoire (effort important de poussée, temps d’évacuation prolongé, sensation d’évacuation incomplète, difficulté à l’essuyage…), l’examen physique avec en particulier une contraction perçue au toucher rectal lors de la poussée abdominale, et enfin les données manométriques sont concordantes, une première approche explicative vers un traitement par rééducation peut être proposé aux patients. La manométrie anorectale recherche un asynchronisme abdomino-péritonéal, une hypertonie sphinctérienne, ou encore un trouble de la sensibilité rectale (hyposensibilité).  Défécographie : elle doit être dynamique et permet d’obtenir des images du canal anal et du rectum après remplissage de ce dernier par une baryte épaisse. Elle peut aussi a ussi être couplée à une opacification vaginale et vésicale, afin de mieux préciser la présence ou l’absence d’une entérocèle ou d’une sigmoïdocèle. Ici encore, cet examen peut être décrié pour une sensibilité et une spécificité insuffisantes, mais il apporte des données anatomiques objectives pouvant permettre d’engager la discussion avec le patient sur l’opportunité d’une rééducation (en cas de contraction paradoxale de la sangle pubo-rectale) ou d’un geste chirurgical (présence d’une rectocèle significative ou d’un prolapsus). 1702

Temps de transit aux marqueurs radio-opaques : il est de réali-

2. Examens morphologiques

Tableau 3

Constipation psychogène

États dépressif dépressifss ❚ États démentiels ❚ Autres psychoses ❚ Névroses obsessionnelles ou phobiques ❚ Autres névroses ❚ Conflits affectifs ❚ Bénéfices secondaires ❚

Si nombre d’études rapportent que les sujets constipés ont bien un profil psychologique différent de sujets témoins, témoi ns, elles ne précisent pas si ces perturbations psychologiques sont la cause ou la conséquence de la constipation. Cependant, dans le cadre de l’anisme, qui reste un des problèmes physiologiques les plus souvent rencontrés dans le cadre de la constipation terminale, la dimension psychologique prend une place de choix à travers la fréquence des abus sexuels rapportés. Il apparaît que le biofeedback puisse permettre une prise de conscience du patient, et que le passage d’une rééducation physiologique à une un e psychothérapie soit plus facile et plus pl us fréquent. L’évocation de tels événements de vie n’est certes pas facile au cours d’une consultation, ni de la part du patient, ni de la part du médecin, mais une un e meilleure connaissance de la psychologie du constipé devrait permettre une approche plus complète du symptôme constipation. LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54



Manométrie colique : il s’agit d’un examen invasif qui consiste

à mettre une sonde d’enregistrement dans le côlon pour évaluer son activité motrice au cours de 24 heures. Cet examen ultraspécialisé est réservé aux cas de suspicion d’inertie colique : constipation sans support organique ou fonctionnel résistante à toutes les thérapeutiques médicales (y compris les laxatifs irritants à forte dose). La colectomie totale, traitement de référence de l’inertie colique, doit toujours être précédée d’une investigation de la motricité colique.

progressives jusqu’à arriver à la dose quotidienne habituelle. Les mucilages sont globalement mieux tolérés que les fibres alimentaires (en particulier le son de blé) qui présentent le même mode d’action qu’eux, avec un effet irritant pouvant majorer des phénomènes douloureux préexistants. IOFEEDBACK B IOFEEDBACK

Beaucoup de patients ayant une constipation fonctionnelle ont un comportement alimentaire perturbé avec des régimes d’exclusion sévère qu’ils s’autoprescrivent. Il faut certainement insister pour que leur hygiène alimentaire soit la plus proche possible de la normale, tout en préconisant une augmentation de la ration quotidienne de fibres alimentaires. La quantité de boisson ingérée doit rester raisonnable (ni trop, ni trop peu). En effet la recommandation de boire au moins 1,5 L d’eau par jour n’a jamais été validée. On peut encore recommander d’éviter une trop grande sédentarité, mais ici encore la pratique régulière d’un exercice physique n’a jamais fait la preuve de son efficacité sur un transit colique ralenti.

La rééducation par biofeedback est une technique d’apprentissage instrumentale visant à corriger le schéma corporel de patients qui ont oublié le fonctionnement physiologique de certains muscles pelviens. Cette technique, à l’origine, l’origine, était dédiée à corriger l’asynchronisme de contractions anales lors des tentatives d’évacuation. Elle trouve aussi, à l’heure actuelle, son intérêt dans les troubles de la sensibilité rectale en permettant de réapprendre la perception consciente de la présence du bol fécal dans le rectum. La grande variabilité des résultats de ce traitement (50 à 90 % de succès) peut s’expliquer par le caractère inhomogène des groupes de patients, par l’absence de standardisation des techniques de rééducation, par l’impossibilité de réaliser des études contrôlées contre un placebo cliniquement pertinent et enfin par l’absence d’étude de l’impact des relations patient/rééducateur patie nt/rééducateur.. Ce dernier point paraît pourtant essentiel : en effet, la dimension psychologique du biofeedback peut dépasser sa composante physiologique, et dans bien des cas être considérée comme une réelle psychothérapie. Cela est en accord avec le fait qu’un des facteurs prédictifs de réussite du biofeedback serait la volonté du patient de suivre la totalité des séances de rééducation. Par ailleurs, il est difficile d’apprécier le résultat à long terme d’une telle thérapeutique, car on ne dispose encore aujourd’hui que de données rétrospectives, qui montrent que 57 % des patients traités étaient toujours améliorés au bout d’un an.

LAXATIFS

CHIRURGIE

Chez l’enfant comme chez l’adulte, il faut éviter les laxatifs irritants contenant de la bourdaine, du séné, des anthraquinones. En effet, ces différentes substances peuvent induire ou majorer des phénomènes douloureux abdominaux. Une déplétion potassique peut survenir surtout lorsqu’ils sont utilisés en grande quantité et au long cours. À l’inverse, les laxatifs osmotiques sucrés (Duphalac, Importal) ou inertes (Transipeg, Forlax, Movicol) peuvent être utilisés de façon chronique sans risque. Les laxatifs huileux à base d’huile de paraffine (Lansoyl, huile de paraffine) peuvent induirent, dans de rares cas, une carence des vitamines liposolubles (par effet d’entraînement) rendant leur utilisation difficile à long terme. Les laxatifs mucilagineux à base de gomme (Spagulax, Transilane… ) ne sont utilisés que chez l’adulte. Le principe d’action de ces substances non absorbables est un effet de lest colique, associé à une augmentation des populations bactériennes du côlon droit en particulier. Ces substances restent fermentescibles et peuvent induire un météorisme et une sensation de distension abdominale diminuant l’observance du traitement lorsqu’il est prescrit à dose excessive d’emblée. Il convient donc de proposer aux patients de petites doses régulièrement

Au fil des années, le traitement chirurgical est devenu de plus en plus prudent, et ses résultats apparaissent apparaisse nt de mieux en mieux évalués. Si la cure chirurgicale d’un prolapsus extériorisé et très symptomatique ne fait de doute pour personne, la correction d’une simple intussusception rectale (prolapsus intrarectal venant au contact de la partie haute du canal anal, sans extériorisation) est maintenant sortie des indications chirurgicales. Il en est de même des techniques de myomectomie ou de sphinctérotomie lorsqu’il existe une hypertonie sphinctérienne. Le traitement chirurgical du mégarectum idiopathique reste encore sujet à débat. En pratique, c’est la rectocèle, du fait de sa prévalence importante, et de la fréquence des symptômes rapportés à l’impaction des selles dans la rectocèle, qui va être le plus souvent discutée sur le plan chirurgical. Malheureusement, la relation entre les symptômes et l’anomalie anatomique n’est pas claire. En effet, une perturbation fonctionnelle psychologique, ou anatomique, révélée ou confirmée par les explorations précédentes, n’est pas nécessairement responsable de la gêne décrite par le patient. L’évaluation préthérapeutique d’un patient doit tenter de rapporter les symptômes à une ou à plusieurs des anomalies mises en évidence, et essayer de préjuger des effets secondaires éventuels éven tuels du geste proposé. En effet, une cure de rectocèle chez un patient présentant

TRAITEMENT Il doit être étiologique chaque chaqu e fois que la constipation est rapportée à une pathologie organique définie. Mais dans la majorité des cas, il s’agit d’une constipation fonctionnelle et le médecin a recours à divers moyens thérapeutiques.

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POINTS FORTS

Constipation chez l’enfant …

à retenir

> La constipation ne se définit pas seulement sur la fréquence

des troubles fonctionnels intestinaux avec un volume maximal tolérable rectal faible, chez qui les efforts de poussée prolongés ont entraîné un certain degré de neuropathie neuropath ie à l’origine d’une faiblesse sphinctérienne, a un risque non négligeable d’avoir une incontinence fécale postopératoire. Comme toujours, et peut-être plus encore dans le traitement des pathologies fonctionnelles, le rapport bénéfice/risque doit être apprécié au mieux avant la mise en œuvre de la thérapeutique.

THÉRA HÉRAPEUTIQ PEUTIQUES UES PS PSYC YCHOLOG HOLOGIQUES IQUES

des évacuations, les signes de constipation terminale sont essentiels dans la démarche diagnostique.

> Une diarrhée peut révéler une constipation sévère. > Les causes sont trop nombreuses pour que les examens complémentaires soient réalisés de façon systématique.

> L’ex ’examen amen clinique est une étape majeure qui permet de rechercher des signes d’alarme qui doivent conduire aux explorations appropriées.

> La constipation d’origine terminale est fréquente et peut conduire à long terme à une incontinence anale, elle ell e doit donc être explorée et traitée de façon spécifique.

> La grande variabilité de la sévérité de la constipation explique Le contexte psychopathologique, dans lequel la diversité des traitements disponibles, allant des simples mesures s’intègre la constipation, peut amener à la preshygiéno-diététiques à la colectomie totale. cription d’anxiolytiques, voire d’antidépresseurs. Ils doivent alors être prescrits de façon intermittente et à dose faible, en raison de leur effet potentiellement ralentisseur sur le transit. À l’inverse, une psychothérapie une constipation fonctionnelle puisse pui sse être sevré de tout traitement ou une prise en charge par hypnose peuvent s’intégrer dans le médicamenteux après quelques semaines. Il est donc utile de prévenir long terme chez certains patients. le patient de la chronicité de ces troubles, de la nécessité d’un traiCes différentes mesures thérapeutiques doivent souvent être tement au long cours, de l’absence d’accoutumance du tube digestif associées pour avoir un effet positif. Elles doivent aussi s’intégrer aux diverses thérapeutiques proposées et enfin de l’évolution souvent dans la durée, en effet, il est exceptionnel qu’un patient présentant prése ntant favorable à long terme de ce type de pathologie.  POUR EN SAVOIR PLUS

◗

Traitement de la constipation idiopathique

◗

Prise en charge de la constipation chronique chez l’enfant

Bruley Des Varannes S, Lehur PA (Gastroenterol Clin Biol 2001 ; 25 : C63-C68)

Goulet O (Arch Pediatr 1999 ; 6 : 1224-30)

◗

Qualité de vie, symptômes de dyschésie, et anatomie après correction de troubles de la motricité rectale

◗

Pigot F, Castinel A, Juguet F, Marrel A, Deroche C, Marquis P (Gastroenterol (Gastroenter ol Clin Biol 2001 ; 25 : 154-60)

Bouhnik Y, Coffin B, Rambaud JC In : Pathogénie et traitement (Ann Gastroenterol Hepatol 1996 ; 32 : 89-96)

Constipationn idiopathique Constipatio chronique chez l’adulte

Asynchronisme abdomino-rectal Données cliniques, manométriques et thérapeutiques ◗

Sielezneff I, Sarles JC, Sastre B (Presse Med 1994 ; 23 : 1691-4)

Traitement symptomatique de la constipatio constipationn ◗

Beaugerie L (J Pharm Belg 1997 ; 52 : 49-54)


OU

FAUX ?

B / VRAI

OU

FAUX ?

1 La constipation est aussi fréquente

1 Le toucher rectal est toujours

2 La constipation se définit

2 La manométrie ano-rectale

chez l’homme que chez la femme.

uniquement par une fréquence des évacuations < 3 par semaine. 3 L’encoprésie est une forme de constipation.

4 La présence de selles liquides élimine le diagnostic de constipation.

indispensable chez le sujet constipé.

est souvent utile à la prise en charge d’un sujet constipé. 3 La coloscopie est toujours indispensable chez le sujet constipé.

4 La colectomie totale n’est jamais

indiquée pour traiter la constipation.

C / QCM Une constipation terminale se définit par :

1 Un syndrome occlusif mettant en jeu le pronostic vital.

2 Des efforts de poussée importants pour évacuer les selles.

3 Des manœuvres digitales intra-vaginales.

4 Une constipation résistante à tous les traitements médicamenteux.

5 Une constipation en rapport . 3 , 2 : C / F , F , V , V : B / F , V , F , F : A : s e s n o p é R

1704

avec une sténose anale.



Q

301

Déficit moteur et (ou) sensitif des membres D r Yannick Onnient et P r Bruno Mihout département de neurologie, CHU de Rouen, 76000 76000 Rouen. [email protected]


Devant un déficit moteur ou sensitif des membres, argumenter argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

POINTS FORTS

à comprendre

> Le diagnostic d’un déficit moteur et (ou) sensitif

d’un ou de plusieurs membres repose sur une double approche étiologique et topographique :

 l’analyse sémiologique permet de reconnaître les causes

L

es déficits moteurs et (ou) sensitifs d’origine neurologique d’un ou de plusieurs membres relèvent d’une grande diversité de situations pathologiques, tant sur le plan de la structure neurologique atteinte que sur celui du mécanisme pathologique en cause. L’interrogatoire ’interrogatoire,, portant sur les antécédents et l’anamnèse, et l’examen l’ex amen clinique permettent d’écarter les situations suivantes. Les impotences fonctionnelles sont liées à une douleur d’origine artéritique (claudication intermittente douloureuse), rhumatologique (arthrite), orthopédique (fracture du col fémoral, luxations) ou viscérale (psoïtis) : la palpation et (ou) la mobilisation passive réveillent les douleurs. Les paralysies hystériques et simulations sont caractérisées par un trouble trouble qui touche volontiers volontiers une « fonction » (station (station debout, sensibilité d’un hémicorps), alors que l’examen ne retrouve pas les signes signes qui « devraient » exister (paralysie flasque sans anomalie des réflexes, anesthésie d’un hémicorps sans ataxie ni hypoesthésie cornéenne). La variabilité des troubles, la suggestibilité, l’indifférence affective vis-à-vis du déficit, le flou biographique et le théâtralisme sont en règle générale caractéristiques. Les troubles moteurs d’origine extrapyramidale ou cérébelleuse sont reconnus par l’examen neurologique. neurologique. Le raisonnement aboutissant à leur diagnostic étiologique rejoint celui des troubles sensitivo-moteurs d’origine centrale. Dans toutes les circonstances, on veille d’emb d’emblée lée à prévenir les complications liées au déficit : chutes, complications thromboemboliques, fausses routes, raideurs, escarres. LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

d’impotence non neurologiques et d’imputer le déficit à une atteinte du système nerveux central, du système nerveux périphérique, de la jonction neuromusculaire ou du muscle muscle (tableau (tableau 1) ;

 l’interrogatoire du patient et (ou) de son entourage

recherche le mode d’installation du trouble (brutal, insidieux, par à-coups), l’évolution du déficit entre le premier symptôme et le jour de l’examen (maximale d’emblée,, fluctuante, progressive d’emblée progressive,, régressive), et les antécédents personnels et familiaux. Il permet le plus souvent de rapporter le trouble à l’une des grandes causes d’affection neurologique : vasculaire, tumorale, traumatique, inflammatoire, infectieuse, dégénérative.

> Les examens complémentaires sont réalisés pour

confirmer ou préciser les hypothèses diagnostiques topographique et étiologique faites à l’issue de l’interrogatoire et de l’ex l’examen amen clinique.

RECONNAÎTRE L’ORIGINE CENTRALE D’UN TROUBLE MOTEUR ET (OU) SENSITIF

DÉFI ÉFICIT CIT MO MOTEU TEUR R Le déficit moteur d’origine centrale ce ntrale correspond à l’atteinte du neurone pyramidal entre cortex et moelle (fig. 1). Il est caractérisé par l’association au déficit d’une hypertonie spastique, 20 7


Déficit moteur et (ou) sensitif des membres

d’une exagération des réflexes ostéo-tendineux, et par la présence d’un signe de Babinski. Le déficit moteur est défini ainsi : l’hémiplégie correspond correspond à un déficit hémicorporel hémicorporel massif ; une hémiparésie à un déficit déficit incomplet ; une hémiplégie globale intéresse tout l’hémicorps. Elle est dite proportionnelle quand la face, le membre supérieur, et le membre inférieur sont atteints avec la même sévérité ; si elle prédomine sur un ou plusieurs segments, elle est dite non proportionnelle. Un déficit hémicorporel traduit le plus souvent une atteinte de l’encéphale ; quand la face est atteinte, la lésion est située au-dessus de la protubérance. Les paraplégies et paraparésies sont des déficits moteurs des 2 membres inférieurs ; les tétraplégies et tétraparésies un déficit des 4 membres. Quand le déficit moteur n’atteint qu’un seul membre (monoplégie ou monoparésie), le patient ne se plaint souvent que d’une simple mal adresse, de lourdeur, d’engourdissement. d’engourdissement. À l’examen, on recherche la moindre asymétrie des traits de la face, du maintien des attitudes (signe de Barré, main creuse), de la marche. Le déficit d’origine pyramidale prédomine en distal et sur les muscles les plus volitionnels assurant les mouvements les plus fins (pince pouce-index, pianotage). L’hypertonie pyramidale, élastique ou spastique, prédomine sur les fléchisseurs au membre supérieur, et les extenseurs au membre inférieur inféri eur.. Les réflexes ostéo-tendineux vifs, diffusés, polycinétiques

Tableau 1

avec extension de la zone réflexogène et le signe de Babinski (réflexe cutané plantaire en extension) sont caractéristiques du syndrome pyramidal. En cas d’atteinte brutale ou aiguë des voies pyramidales le tableau peut être celui d’une hémiplégie flasque (accident vasculaire cérébral [AVC]) ou d’une para/tétraplégie flasque (traumatisme médullo-rachidien, myélites aiguës vasculaires). Les réflexes ostéo-tendineux ostéo-ten dineux sont abolis mais il y a un signe de Babinski.

ÉFICIT CIT SEN SENSITI SITIF F DÉFI L’examen des différentes modalités sensitives est souvent difficile, mais particulièrement important lorsqu’une difficile, lorsqu’une patholog pathologie ie de la moelle est évoquée ; il porte, chez un patient ayant les yeux fermés, sur les différents types types de sensibilités (fig. 2) :  tact et sensibilité profonde consciente (sensibilité discriminative ou lemniscale) : perception du coton, position des orteils, diapason,, préhension aveugle diapason aveugle du pouce ;  sensibilité thermique et douloureuse (extralemniscale). Au-dessus du bulbe, les voies sensitives sont toutes croisées, parallèles et homolatérales à la voie pyramidale. La dissociation des troubles sensitifs et l’existence d’un niveau sensitif sont très en faveur de l’origine centrale, et notamment médullaire des troubles.

NIVEAU DE L’ATT TTEI EINT NTE E DE DES S VOIE OIES S

PYRAM PY RAMID IDALE ALES S ET SEN SENSITI SITIVES VES CEN CENTRA TRALE LES S Il confère au tableau clinique des caractères particuliers.

Sémiologie en fonction de l’origine topographique d’un déficit sensitivo-moteur SYSTÈME NERVEUX CENTRAL TRONC CÉRÉBRAL

HÉMISPHÈRE Signes moteurs

déficit unilatéral (hémiplégie, hémiparésie)

Réflexes

20 8

SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE

MUSCLE ET JONCTION NEUROMUSCULAIRE

systématisables déficit uni ou bilatéral déficit souvent bilatéral répartition fonction (radiculaire, plexique,  symétrique ou à bascule de l’étiologie tronculaire) para/plégie-parésie, mais en règle générale para/plégie-parésie, tétra/plégie-parésie bilatéral et symétrique tétra/plégie-parésie flasque phénomène myasthénique tétra/plégie-parésie flasque quasi constants, systématisables non dissociés

absents

spasticité (hypotonie à la phase aiguë d’un a ccident vasculaire ou d’un trauma de la moelle)

hypotonie

possibilité de myotonie

ROT vifs, polycinétiques, polycinétiques, diffusés (abolis à la phase aiguë) RCP en extension (signe de Babinski)

ROT diminués ou abolis RCP en flexion (ou abolis)

normaux ou diminués

unilatéraux

Troubles sensitifs Troubles sensit ifs objectifs Tonus

MOELLE

Signes associés

aphasie HLH apraxie asomato-anosognosie crises comitiales

Explorations complémentaires

TDM/IRM

paires crâniennes syndrome cérébellovestibulaire syndromes alternes

dissociés

douleurs radiculaires douleurs rachidiennes

troubles trophiques

EMG PL et biopsie non systématiquess EMG systématique

CPK biopsie non systématique


Hémisphère Pariétale ascendante Frontale ascendante Thalamus

Cortex prérolantique

Hémisphères (coupe frontale)

Capsule interne

Tronc cérébral Décussation bulbaire Tronc cérébral

(coupes horizontales)

Faisceau pyramidal Faisceau géniculé

PÉDONCULE

Moelle

2

Faisceau de Goll et Burdach (voie lemniscale : tact fin, sensibilité profonde consciente)

3

Faisceau spino-thalamique (voie extralemniscale : douleur, chaleur,...)

PROTUBÉRANCE

Fibres motrices du nerf facial (VII)

1

Faisceau pyramidal

Récepteurs

BULBE Fibres motrices du nerf bulbaire

Muscles

(IX, X, XI, XII)

Moelle

(coupes horizontales)

3

2

1

CERVICALE

Figure 1 Fibres motrices destinées au membre supérieur

DORSO - LOMBAIRE



Fibres motrices destinées au membre Inférieur

Voies pyramidales Figure 2



AV

Coupe transversale de la moelle (en bas) et organisation fonctionnelle des voies longues

1. Lésion corticale unilatérale

4. Lésion du tronc cérébral

Elle est responsable d’une hémiplégie controlatérale, non proportionnelle, prédominant soit sur le membre supérieur et la face (hémiplégie à prédominance brachio-faciale), soit sur le membre inférieur (hémiplégie à prédominance crurale). Des troubles sensitifs sont souvent associés. Elle s’accompagne souvent de signes signes hémisphériques : crise comitiale, comitiale, aphasie, apraxie, asomato-anosognosie, hémianopsie latérale homonyme. Dans les atteintes pariétales le trouble sensitif superficiel est croisé, quelquefois limité à une extinction sensitive ou un déficit de la graphesthésie et de la stéréognosie sté réognosie (en l’absence de trouble tactile élémentaire).

Elle provoque des déficits moteurs mo teurs et (ou) sensitifs qui s’associent à des signes cérébello-vestibulaires (vertiges, déséquilibre, nystagmus…), à une atteinte de paires crâniennes. Les déficits réalisent parfois des syndromes alternes :  dans les lésions pédonculaires : hémiplégie croisée globale (prenant la face) avec une atteinte du III homolatéral (syndrome de Weber) ou une paralysie de la latéralité vers le côté opposé (syndrome de Fo Foville ville pédonculaire) ;  en cas de lésion protubérantielle supérieure : hémiplégie croisée prenant la face et paralysie directe de la latéralité (Foville protubérantiel). Au niveau protubérantiel inférieur, l’hémiplégie croisée respecte la face et s’associe à une paralysie faciale périphérique du côté de la lésion. Le « locked-in syndrome » est une tétraplégie avec diplégie faciale et paralysie labio-glosso-pharyngée par infarctus des 2 faisceaux pyramidaux au niveau protubérantiel. L’oculomotricité horizontale est abolie. Passés les troubles de vigilance initiaux, le patient ne peut communiquer que grâce aux mouvements oculaires oculaires verticaux; verticaux ;  le syndrome bulbaire le plus fréquent est le syndrome de Wallenberg qui associe un syndrome vestibulaire, un syndrome

2. Lésion capsulaire Elle provoque un déficit moteur controlatéral, global et proportionnel.

3. Atteinte thalamique isolée Elle donne un déficit controlatéral controlatéral de la sensibilité profonde profonde (main instable ataxique) avec hypoesthésie superficielle et hyperpathie. LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

20 9



cérébelleux cinétique (hypermétrie, adiadococinésie sans déficit de la force musculaire) et un syndrome alterne sensitif (hypoesthésie de la face du côté de la lésion et anesthésie thermoalgique de l’hémicorps controlatéral). Un syndrome de Claude Bernard-Horner et une paralysie homolatérale des paires mixtes avec troubles de la déglutition complètent le tableau. Une atteinte bilatérale du contingent pyramidal destiné aux paires crâniennes (faisceaux géniculés) provoque un syndrome pseudo-bulbaire : troubles de la déglutition, dysarthrie nasonnée, diplégie faciale avec dissociation automatico-volontaire (rire et pleurer spasmodiques). Il s’associe en rè gle générale à des signes d’atteinte pyramidale des membres inférieurs et à des troubles sphinctériens.

5. Lésions de la moelle Elles sont responsables de troubles moteurs souvent bilatéraux. L’examen des différentes modalités de la sensibilité et la recherche d’un niveau sensitif permettent de reconnaître différents tableaux tableaux cliniques: cliniques :  syndrome de l’hémi-moelle de Brown-Séquard Brown-Séquard : atteinte de la motricité et de la sensibilité lemniscale du côté de la lésion, atteintee extra-lemniscale atteint extra-lemniscale du côté opposé opposé;;  syndrome cordonal postérieur : douleurs, troubles de la sensibilité profonde profonde et du tact ;  syndrome syringomyélique : trouble suspendu de la sensibilité thermique thermique et douloureuse douloureuse ;  tableau de sclérose combinée de la moelle : atteinte pyramidale et cordonale cordonale;;  section médullaire médullaire complète : abolition totale de la sensibilité à tous les modes avec un niveau, associée à une paralysie flasque totale.

Les thrombophlébites cérébrales associent, sur quelques heures à quelques jours : céphalées, signes encéphaliques déficitaires, crises comitiales, troubles de la vigilance. La bilatéralité des signes cliniques et des images TDM (hyperdensités (hyperdensités hémorragiques au sein d’hypodensités non systématisables à un territoire artériel) est très évocatrice du diagnostic que confirme l’imagerie par résonance magnétique (IRM) avec séquences angiographiques. L’orientation de ces patients vers une unité d’urgences neuro-vasculaires permet de choisir au mieux les options thérapeutiques (thrombolyse, prévention des récidives).

CLÉR ÉROS OSE E EN PL PLAQ AQUE UES S SCL La sclérose en plaques (SEP) atteint des adultes jeunes, chez lesquels les troubles sensitifs sensit ifs et (ou) moteurs sont souvent révélateurs. L’évolution L’évolution par poussées régressives est habituelle au au début (formes rémittentes). Dans les formes plus tardives, l’évolution progressive d’emblée est fréquente. Le diagnostic repose sur :  des critères de dissémination spatiale : antécédents d’événements neurologiques ou de névrite optique rétrobulbaire (clinique et potentiels évoqués visuels), constatation de déficits associés ne pouvant correspondre correspondre à une seule topogra topographie phie lésionnelle, hypersignaux hypersignaux de la substance blanche blanche en IRM ;  des critères de dissémination temporelle temporelle : évolution par poussées plus ou moins régressives, plaques d’âges différents en IRM après injection de gadolinium ou sur des IRM successives succes sives ;  la ponction lombaire peut montrer des signes inflammatoires : hypercytose hypercytose modérée, hyperprotéinorachie, augmentation de l’indice γ avec distribution oligoclonale des IgG.

THOLOG LOGIE IE TUM TUMORA ORALE LE INT INTRA RACRÂ CRÂNIE NIENNE NNE PATHO

ORIENTATIONS ÉTIOLOGIQUES DEVANT UN DÉFICIT D’ORIGINE CENTRALE L’orientation étiologique dépend du mode d’installation, de l’évolution des symptômes et des antécédents. Une fois les hypothèses cliniques cliniques émises, les questions qui qui se posent sont : quel est l’examen l’examen complémentaire le plus performant performant ? Dans quel délai le demander ? Doit-on envisager envisager une sanction thérapeutique rapide, rapide, voire urgente ?

CCIDE IDENT NT VASC ASCULA ULAIRE IRE CÉR CÉRÉBR ÉBRAL AL ACC La brutalité d’installation d’un déficit moteur ou sensitif central permet de faire le diagnostic d’AVC d’AVC ou d’accident ischémique transitoire (AIT). L’examen de référence est la tomodensitométrie (TDM) sans injection permettan permettantt de :  visualiser un hématome sous l’aspect d’une hyperdensité spontan spon tanée ée ;  faire le diagnostic d’AVC ischémique devant une TDM normale ou montrant une hypodensité vasculaire puis en rechercher la cause cause ;  corriger des erreurs diagnostiques : hématome sous-dural, tumeur… 21 0

Les signes s’installent et s’aggravent progressivement progressivement en quelques semaines. Peuvent s’y associer des manifestations épileptiques (en particulier partielles avec déficit post-critique) et des signes d’hypertensi d’hypertension on intracrânienne (céphalées (céphalées,, vomissements, œdème au fond d’œil). Les examens de référence sont la TDM avec injection de produit de contraste ou, mieux, l’IRM. À côté des tumeurs bénignes (méningiome) ou malignes primitives (gliomes de tout grade, lymphomes) ou métastatiques de cancers connus ou non (rein, sein, thyroïde, bronches, mélanome). Ces examens permettent aussi de diagnostiquer les processus expansifs intracrâniens non tumoraux comme les hématomes sousduraux ou les abcès.

TRAUMATISME Après un traumatisme crânien, tout déficit moteur central impose une TDM en urgence urgence pour faire faire un bilan lésionnel : hématome extradural ou sous-dural aigu, contusion. La dissection post-traumatique d’une artère carotide ou vertébrale est une cause possible de déficit vasculaire après un traumatisme cranio-cervical, même mineur mineur.. Au décours d’un traumatisme rachidien, tout signe sensitiLA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

C2 C2 C3 4 Th2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 L1

C5

C6 Th1

C7 C8

SUS-CLAV CIRC R. ANT R. LAT BRA. CUT. INT RAD MUSCULO-CUT BRA. CUT. INT ABD-AGEN GEN.CRUR CUB

L2

RAD MED OBTUR FEM. CUT

L3 CRURAL

C7 C8

CIRC R.DORC R.LAT BRA. CUT. INT RAD BRA. CUT. INT MUSCULO-CUT ABD-GEN RAD MED

CUB MED

S1 S2 S3 S4 S5 COC. S2

SCIAT FEM-CUT OBTUR CRURAL SPE CRURAL

SPE

SPI SPE

SPI SPI

S1

SPI

L5

Figure 3

C6 Th1

SUS-CLAV Th2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 L1 L2 L3

L3 L4 L5

L4

S1

C3 C5 C6 C4 C5

Distribution des territoires nerveux.

vomoteur impose une immobilisation et une IRM du rachis en urgence.

SOUF OUFFRA FRANCE NCE AIG AIGUË UË

OU SUBAIG IGU UË DE LA MOE OEL LLE On recherche prioritairement une compression de la moelle. L’IRM en urgence est l’examen clé, compte tenu du risque d’aggravation rapide ou brutale d’une compression de la moelle. Ce n’est qu’après l’IRM qu’on peut évoquer é voquer une SEP, une myélite d’origine virale. Les accidents vasculaires de la moelle sont beaucoup plus rares que les AVC. La myélopathie cervicarthrosique associe des antécédents de cervicalgies, de névralgie cervico-brachiale et des signes d’irritation médullaire : troubles de la marche, syndrome pyramidal des 2 membres inférieurs.

PATHOL THOLOGIE OGIE INFE INFECTIEU CTIEUSE SE L’association de signes sensitivomoteurs à un syndrome infectieux patent (fièvre, frissons, hyperleucocytose…), fait évoquer,, selon le contexte, une méningo-encéphalite, un abcès céréquer cé rébral, une épidurite, ou une spondylodiscite infectieuse.

PATHOL THOLOGIE OGIE DÉGÉN DÉGÉNÉRA ÉRATIVE TIVE Le déficit moteur ou sensitif s’aggrave lentement ; il tend à être bilatéral et symétrique. On retrouve quelquefois des antécédents familiaux ou une notion de consanguinité.


RECONNAÎTRE L’ORIGINE PÉRIPHÉRIQUE D’UN TROUBLE MOTEUR ET (OU) SENSITIF Le syndrome neurogène neurogène périphérique associe à des degrés divers: divers :  un déficit de la force force musculaire avec amyotrophie amyotrophie ;  les signes sensitifs subjectifs, qui sont souvent l’objet de la consultation (douleurs, paresthésies, dysesthésies) avec, à l’examen, l’e xamen, un déficit sensitif à tous les modes dans un territoir territoiree systématisable, très évocateur d’une atteinte périphérique ;  une diminution du tonus musculaire musculaire ;  une diminution ou une abolition des réflexes si le nerf atteintt est situé sur un arc réflexe attein réflexe ;  des troubles trophiques (peau sèche, fine, fragile, squameuse avec dépilation dépilation)) ;  des troubles neurovégétatifs des membres (œdème, érythrose) érythro se) ;  les fasciculations sont rarement observées en dehors de la sclérose latérale amyotrophique.

ORIENTATIONS ÉTIOLOGIQUES DEVANT UN DÉFICIT MOTEUR ET (OU) SENSITIF D’ORIGINE PÉRIPHÉRIQUE Le raisonnement se fait en analysant la distribution et (ou) la systématisation du déficit sensitif (fig. 3), des paralysies (testing musculaire) et des réflexes abolis. On définit ainsi : 21 1



 les mononeuropathies mononeuropathies : atteinte d’une racine, d’un tronc

 C6 : douleur et hypoesthésie de la face antérieure du bras, bras,

nerveux, d’un d’un plexus; plexus ;  les mononeuropathies mononeuropathies multiples (ou (ou multinévrites) multinévrites) : atteinte asymétrique simultanée ou successive de plusieurs troncs nerveux (ou paires paires crâniennes) ;  les polyneuropathies : dans les polynévrites, l’atteinte l’atteinte est bilatérale et symétrique à prédominance distale (en chaussettes ou en gants) ; dans les polyradiculonévrites, l’atteinte est bilatérale, symétrique, à la fois proximale et distale. Le complément indispensable de la clinique en pathologie périphérique est l’électromyogramme l’électromyogramme (EMG) : il confirme l’atteinte périphérique, aide à préciser sa topographie, et en détermine le type axonal ou démyélinisant démyélinisant (tableau 2).

de la face externe de l’avant-bras, l’avant-bras, du pouce ; déficit de la flexion du coude (long supinateur, biceps, brachial antérieur) ; abolition du réflexe réflexe bicipital; bicipital ;  C7 : douleur et hypoesthésie de la face postérieure postérieure du bras et de l’avant-bras, l’avant-bras, des 3 doigts médians ; déficit de l’extension des doigts, du poignet (radiaux) et de l’ext l’extension ension du coude (triceps), ceps ), abolition du réflexe tricipital; tricipital ;  C8 : douleur et hypoesthésie hypoesthésie de la face interne du membre membre e supérieur jusqu’au 5 doigt, déficit des fléchisseurs des doigts et des muscles intrinsèques intrinsèques de la main ; abolition du réflexe cubitocubitopronat pro nateur eur ;  D1 : signe de Claude Bernard-Horner Bernard-Horner et hypoesthésie hypoesthésie de la face interne du bras et de la paroi externe du thorax.  Les névralgies sciatiques sont souvent associées à des lombalgies, déclenchées par un u n effort, reproduites par la manœuvre de Lasègue. Les causes discales sont les plus fréquentes. La radiculalgie L5 est une douleur de la partie postéroexterne de la cuisse, face externe de jambe, dos du pied, gros orteil. La douleur S1 intéresse la face postérieure de la fesse et de la cuisse, le mollet, le talon, talon , et la plante des pieds. Un déficit moteur L5 (extension des orteils et abductiontorsion externe du pied) ou S1 (déficit du triceps sural s ural avec abolition du réflexe achilléen) signe la sciatique paralysante paralysante et impose rapidement IRM et chirurgie.  La névralgie crurale (L3), fréquente chez le diabétique, donne une douleur à la face externe de la fesse, et à la face antérieure de la cuisse ; elle est augmentée par l’hyperextension l’hyperextension de la cuisse sur le bassin. Elle s’accompagne d’un déficit du quadriceps avec amyotrophie de la cuisse, et diminution ou abolition du réflexe rotulien. Un déficit du psoas avec réflexe rotulien aboli, évoque un hématome du psoas, notamment chez un patient anticoagulé.  Le syndrome de la queue de cheval ( L2 rachidien) constitue un syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire des 2 membres inférieurs et du périnée justifiant une prise en charge 219-25). urgente (v . item 231 – T. 52 [no 2] – 15 janvier 2002 : 219-25).

TTEINTES ES RADIC RADICULAIRE ULAIRES S, PLEXIQUES ATTEINT OU TRON TRONCUL CULAIRE AIRES S (MONONEUROPATHIES) Une compression est habituellement en cause et le diagnostic étiologique découle souvent souvent de la topographie topographie : compression compression radiculaire par hernie discale, syndromes canalaires liés à la compression d’un nerf dans un défilé ostéo-musculaire. Il existe souvent un facteur général favorisant : diabète, éthylisme, grossesse, amaigrissement récent.

1. Atteintes radiculaires Les atteintes radiculaires sont caractérisées par une douleur impulsive à la toux ou à l’effort et des paresthésies localisées à un dermatome. Le déficit moteur est systématisé, le réflexe qui passe par cette racine est aboli.  Les névralgies cervico-brachiales associent des cervicalgies, une raideur du rachis cervical, des douleurs radiculaires, une abolition de réflexe. L’existence d’un déficit moteur radiculaire, et a fortiori de signes médullaires, impose rapidement rapidement une IRM et souvent une décompression neuro-chirurgicale. On peut retenir quelques repères de systématisation radiculaire lai re::  C5 : douleur et hypoesthésie hypoesthésie du moignon moignon de l’épaule l’épaule ; déficit de l’abduction, anté- et rétropulsion du bras (deltoïde); (deltoïde) ;

Tableau 2

Apport de l’EMG en pathologie du nerf périphérique et du muscle NEUROPATHIES PÉRIPHÉRIQUES DÉMYÉLINISANTES

AXONALES en détection

en stimulodétection

stimulation répétitive

21 2

au repos

potentiels de fibrillation

à l’effort

tracés pauvres (en unité motrices) et accélérés (sommation temporelle)

vitesses de conduction

normales

diminuées

potentiels sensitifs distaux

diminution de l’amplitude des réponses motrices et sensitives

peu diminuées

à basse fréquence à haute fréquence

JONCTION NEURO-MUSCULAIRE

MALADIES MUSCULAIRES

normal

tracés riches et polyphasiques (sommation spatiale)

normal

normal

décrément (myasthénie) sans objet

potentiation (Lambert-Eaton)

sans objet




Le canal lombaire étroit est responsable de douleurs pluriradi-

culaires ou d’une claudication intermittente non douloureuse, réduisant progressivement le périmètre de marche.  Les compressions par hématome péridural sont secondaires à une PL difficile, éventuellement favorisées favorisées par un traitement anticoagulant, antiagrégeant, ou à des troubles de l’hémostase : un traitement neuro-chirurgical s’impose en urgence.

des interphalangiennes, une paralysie de l’opposant l’opposant du V et de l’adduction du I. L’amyotrophie L’amyotrophie intéresse l’éminence l’émine nce hypothénar et la partie interne de l’éminence thénar. Les troubles sensitifs siègent dans les 2 derniers doigts et au bord cubital de la main. Au stade séquellaire d’une section basse du cubital par phlébotomie, on observe une rétraction en griffe cubitale des derniers doigts. La compression du nerf fibulaire (ex-nerf (ex-nerf sciatique poplité externe) au niveau du col du péroné s’observe en cas de botte 

2. Atteintes plexiques 

Les syndromes du plexus brachial associent des signes

d’atteinte de plusieurs racines cervicales et, si l’atteinte est basse, un signe de Claude Bernard-Horner (D1). Les causes les plus fréquentes sont l’infiltration néoplasique par un cancer du sein ou ORL et les plexites radiques. Le syndrome de Pancoast et Tobias en rapport avec un cancer de l’apex pulmonaire associe des douleurs locorégionales, des signes C7-C8-D1 et une lyse de la première côte.  La névralgie amyotrophiante de Parsonage et Turner débute par une violente douleur de la région scapulaire, suivie d’un déficit moteur avec amyotrophie d’un ou plusieurs muscles de l’épaule (deltoïde,, grand dentelé, sus- et sous-épineux…). Il peut faire suite (deltoïde à un traumatisme, au port d’un sac à dos, à une vaccination.  Les atteintes des plexus lombaire et sacré sont, en règle générale, liées à des infiltrations néoplasiques d’origine pelvienne visibles en TDM.

plâtrée trop serrée, après une position prolongée jambes croisées, ou accroupie. On observe un déficit de la flexion dorsale dorsa le du pied et du gros orteil responsable d’un steppage à la marche, un déficit de l’abduction-torsion externe du pied et des troubles sensitifs sur le dos du pied pie d et du 1er orteil.  La méralgie paresthésique par atteinte du nerf fémoro-cutané entraîne des paresthésies désagréables de la face externe de cuisse. L’examen examen retrouve une u ne hypoesthésie hypoesthés ie en raquette. L’obésité L’obésité et le port d’une ceinture trop serrée sont des facteurs favorisants.

MONONEUROP ONONEUROPA ATHIES MUL MULTIPLES TIPLES Les causes sont dominées par le diabète et les vascularites. Les causes infectieuses sont plus rares. L’étiologie reste inconnue dans plus du tiers des cas. Elles sont presque toutes axonales (v. item 265 – T 53 [no 1] – 1er jan janvier vier 200 2003 3 : 67 67--73) 73)..

POLYNEUROPATHIES

3. Atteintes tronculaires

1. Modalités du diagnostic étiologique



Le syndrome du canal carpien ou compression du nerf médian au poignet est fréquent, notamment chez le diabétique et la femme

Le diagnostic étiologique des polyneuropathies (PN) repose sur les éléments suivants. suivants.

enceinte. Il se manifeste par des paresthésies et des douleurs, souvent nocturnes, des 3 premiers doigts, accentuées ou déclenchées par l’hyperextension du poignet, la compression ou la percussion du médian au poignet (signe de Tinel). Une Un e décompression chirurgicale s’impose s’impose en cas de déficit moteur (déficit de l’abduction palmaire, de la flexion métacarpo-phalangienne et de l’opposition du I), après qu’un EMG a confirmé le bloc de conduction au niveau du canal carpien. En cas d’atteinte du médian au niveau du bras (après béquillage par exemple), on observe en plus un déficit de la pronation et de la flexion du poignet.  Le nerf radial peut être comprimé au niveau niveau du bras pendant le sommeil (paralysie des amoureux), sur les accoudoirs d’un fauteuil. La main prend un aspect en fléau ou en col de cygne. Les paralysies intéressent l’extension du poignet et des métacarpo-phalangiennes, carpo-phalangienn es, l’extension et l’abduction l’abduction du pouce, le long supinateur dont la corde est invisible lors de la flexion contrariée du coude. L’hypoesthésie est souvent limitée au premier espace interosseux dorsal. Le réflexe stylo-radial est aboli. Quand le nerf radial est comprimé au niveau du creux axillaire, il existe en plus une paralysie de l’extension du coude et une abolition du réflexe tricipital.  Le nerf ulnaire (e (ex-nerf x-nerf cubital) cubital) est habituellement comprimé au-dessus du coude dans la loge de Guyon. On observe une paralysie partielle de l’abduction et de l’adduction des doigts, une atteinte de la flexion métacarpo-phalangienne et de l’extension

Mode d’installatio d’installation n:  les PN aiguës s’installent en quelques jours à quelques


semaines;; semaines  les PN subaiguës d’installent en quelques semaines, mois ou années années;;  les PN chroniques s’installent s’installent en quelques mois ou années ; elles débutent parfois dès l’enfance. L’EMG permet de distinguer distinguer (tableau 2) : les PN démyélinidémyélinisantes et les PN axonales. Le contexte clinique et biologique doit être pris en compte :  antécédents familiaux familiaux de maladie neurologique ; exposition à des toxiques professionnels ou traitements médicamenteux médicam enteux neurotoxiques neurotoxiques en cours cours;;  maladie générale générale : éthylisme, éthylisme, diabète diabète ;  signes d’appel vers une atteinte d’autres d’autres organes ;  anomalies biologiques biologiques : inflammation, diabète, diabète, gammapathies monoclonales, hépatites, infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). La biopsie nerveuse n’est pas systématique. Elle est intéressante quand une maladie systémique systémique est suspectée : amylose, périartrite noueuse, gammapathie monoconale. Souvent, le diagnostic étiologique reste en suspens, et c’est l’évolution qui apporte apporte le diagnostic : découverte d’un cancer cancer dans le cadre d’un syndrome d’allure paranéoplasique, paranéoplasique, apparition retardée d’une gammapathie. Les progrès nosographiques, grâce notamment à la biologie 21 3



moléculaire, font du chapitre des polyneuropathies héréditaires un domaine en progrès rapide ; plutôt que de retenir des listes listes non exhaustives d’étiologie, il est important de voir les grandes orientations étiologiques en fonction de l’évolution et de l’EMG et de savoir recourir à des bases de données bibliographiques, sur l’Internet (Medline ou Orphanet ), ), notamment dans les maladies rares ou dites orphelines.

2. Syndrome neurogène périphérique aigu bilatéral, symétrique et ascendant Le diagnostic de polyradiculonévrite (PRN) de Guillain-Barré est de très loin le plus fréquent. Le diagnostic est le plus souvent fait après quelques jours d’évolution devant des troubles sensitifs subjectifs : paresthésies des membres, débutant le plus souvent de façon distale, associées à des douleurs musculaires et rachidiennes. Les signes objectifs sensitifs sont discrets. Le déficit moteur flasque des membres, symétrique, proximal et distal, débute habituellement aux membres inférieurs, puis atteint, par une évolution ascendante, les membres supérieurs. Il peut aussi toucher les muscles rachidiens, abdominaux, respiratoires et les paires crâniennes. La disparition des réflexes ostéo-tendineux constitue un élément diagnostique clinique de poids à ce stade. L’apyrexie est la règle. L’hypothèse d’une polyradiculonévrite aiguë justifie l’hospitalisation dans un service proche d’une unité de soins intensifs où le patient doit être transféré dès qu’apparaît une atteinte des membres supérieurs ou o u de la face. Le diagnostic doit être confirmé par :  la PL qui met en évidence une élévation de la protéinorachie sans réaction réa ction cellulaire (dissociation albumino-cytologique)) ; la présence d’une gique d’une réaction cellulaire évoque une maladie de Lyme ou une PRN secondaire à une affection générale ;  l’EMG confirme l’atteinte neurogène périphérique démyélinisante : les blocs de conduction se traduisent par un allongement de la latence distale motrice, et plus tard un ralentissement des vitesses de conduction. Cet examen permet en outre de détecter une atteinte infraclinique des membres supérieurs, du menton ou de la langue. La PL et l’EMG peuvent être normaux au début de l’évolution. L’évolution avec ses complications respiratoires et dysautonomiques sont traitées par ailleurs. 

Devant une PN aiguë installée en quelques jours ou semaines, d’autres hypothèses sont plus rarement évoquées : vascularite nécro

sante aiguë, porphyrie aiguë. La poliomyélite antérieure aiguë ne se rencontre guère plus, en dehors des immigrants non vaccinés ; elle se présente sous la forme d’une atteinte atteinte motrice aiguë asymétrique rapidement amyotrophiante, associée à une réaction cellulaire dans le LCR.

OLYNEUROP YNEUROPA ATHIE SUBAIGUË POL Devant une PN subaiguë, l’alcoolisme, le diabète et certains médicaments sont le plus souvent en cause. La sémiologie prédomine en distal et des signes végétatifs sont fréquents. Il I l s’agit en règle générale de PN axonales avec des vitesses de conduction nerveuse normales ou faiblement diminuées. Le LCR est normal. 21 4

OLYNEUROP YNEUROPA ATHIE CHRONIQUE POL Une maladie héréditaire doit être évoquée, qu’elle soit démyélinisante ou axonale. Les antécédents familiaux ne sont pas toujours évidents ou connus : maladies récessives ou à pénétrance variable. Parmi les PN sensitivomotrices héréditaires démyélinisantes, la PN de Charcot-Marie -Tooth de type II est fréquente. Elle débute à l’adolescence par une amyotrophie distale progressive et ascendante (pied creux, loge antérieure externe de jambe puis 1/3 inférieur de cuisse). Elle est tardivement tardivemen t invalidante. Parmi les PN sensitives héréditaires axonales, la maladie de Thévenard est une PN sensitive de transmission autosomique dominante, caractérisée par une acropathie ulcéro-mutilante avec maux perforants plantaires, hypoesthésie thermo-algique. Les neuropathies amyloïdes familiales sont transmises sur le mode autosomique dominant, et caractérisées par des troubles sensitifs thermo-algiques et une dysautonomie. Les biopsies mettent en évidence des dépôts dé pôts de substance amyloïde. Les porphyries se transmettent sur le mode autosomique dominant. Le début est souvent brutal, favorisé par une prise médicamenteuse ou une anesthésie. L’atteint ’atteintee motrice comporte une amyotrophie douloureuse, associée à des crises douloureuses abdominales et à des troubles psychiques. Les urines, de couleur rouge porto à la lumière, contiennent un excès de porphobilinogène et d’acide -aminolévulinique.

RAPPORTER UN DÉFICIT MOTEUR À UNE MALADIE DU MUSCLE OU DE LA JONCTION NEURO-MUSCULAIRE NEURO-MUSCULAIRE Les maladies musculaires se manifestent par une faiblesse ou une fatigabilité fatigabilité musculaire bilatérale et progressive :  le plus souvent proximale : difficultés à se coiffer, coiffer, démarche dandinante, difficultés à monter les escaliers, escaliers, signe du tabouret ;  mais aussi parfois localisée en distal ou associée à une atteinte de la musculature oropharyngée ou oculomotrice extrinsèque. Si des douleurs se rencontrent dans certaines maladies musculaires, il n’y a jamais de paresthésies, de troubles sensitifs objectifs ni de fasciculations. Le réflexe idio-musculaire est aboli, alors que les réflexes ostéo-tendineux ne disparaissent que tardivement. tardivement. La trophicité des muscles et leur sensibilité à la pression varient selon les causes. L’interrogatoire et l’examen l’examen recherchent : des antécédents familiaux, un phénomène myasthénique, un phénomène myotonique. Le dosage des créatines phosphokinases (CPK) et de la Thy- roid stimulating hormone (TSH) est systématique. L’EMG enregistre des potentiels potentie ls de faible amplitude, polyphapolypha siques. Le tracé s’enrichit anormalement à l’eff l’effort ort par sommation spatiale. La recherche d’une atteinte du muscle cardiaque est souvent utile. L’IRM permet d’analyser la distribution des muscles atteints. La biopsie musculaire se discute au cas par cas, les prélèvements LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

adressés à des laboratoires spécialisés pour analyse morphologique complétée selon les cas d’études histo-enzymologiques, immuno-cytochimiques et de dosages chimiques. Des prélèvements doivent être conservés pour d’éventuelles études génétiques ultérieures.

ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES DEVANT UN DÉFICIT MOTEUR PAR MALADIE DU MUSCLE OU DE LA JONCTION NEURO-MUSCULAIRE L’enquête étiologique d’une maladie musculaire se fait dans 2 directio directions ns :  identifier un syndrome myasthénique ou une affection musculai musc ulaire re « cur curable able» »;  rechercher une maladie génétique.

REC ECONN ONNAÎT AÎTRE RE UN SY SYNDR NDROME OME MY MYAS ASTHÉ THÉNIQ NIQUE UE DEV DE VAN ANT T UN DÉ DÉFI FICI CIT T MO MOTE TEUR UR

Le phénomène myasthénique est un déficit variable de la force musculaire qui apparaît à l’effort et se corrige au repos (ou par les anticholinestérasiques). L’ex ’examen amen neurologique ne urologique « classi classique que » est normal, normal, et le patient souvent souvent pris pris pour un « fonctionn fonctionnel el » ou un déprimé. déprimé. Par l’interrogatoire et par l’examen, on doit s’efforcer de mettre en évidence le phénomène myasthénique lors des mouvements répétés. Au niveau des membres, le déficit prédomine sur les muscles proximaux des ceintures (lever les bras, se coiffer, s’accroupir). Il peut aussi intéresser la musculature extrinsèque de l’œil (ptosis uni- ou bilatéral asymétrique, diplopies variables et intermittentes), les muscles de la mastication, de la déglutition ou de la phonation. Le diagnostic diagnostic de myasthénie myasthénie est affirmé sur :  le test à la prostigmine : l’injection fait disparaître le déficit moteur ou le le ptosis; ptosis ;  l’EMG : diminution d’amplitude d’amplitude des potentiels musculaires musculaires évoqués par la stimulation basse fréquence (ce décrément est corrigé par l’injection de prostigmine prostigmine)) ;  la positivité de la recherche des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine (retrouvés dans 90 % des myasthénies myasthénies généralisées) ;  le bilan est complété par la recherche d’une anomalie du thymus (TDM) et de celle d’une autre maladie auto-immune associée. Le patient est exposé au risque de crise myasthénique grave avec détresse respiratoire, parfois favorisée par des traitements intempestifs (corticoïdes, benzodiazépine, chloroquine, aminosides, β-bloquants, produits anesthésiques, dont les curares). Dans le syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton, la fatigabilité prédomine sur les muscles de la ceinture pelvienne. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis. Des signes dysautonomiques dysaut onomiques sont fréquents : troubles de l’accomodation, l’accomodation, de la sudation, impuissance. À l’EMG, la stimulation nerveuse répétitive à haute fréquence met en évidence le phénomène de potentiation (augmentation de l’amplitude des potentiels d’action). LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

Le syndrome de Lambert-Eaton est le plus souvent paranéoplasique, révélateur dans la moitié des cas d’un cancer du poumon à petites cellules. Dans le botulisme, l’atteinte proximale des muscles des membres et celle des muscles respiratoires compliquent une toxi-infection alimentaire (vomissements, diarrhée). L’atteinte de la motricité oculaire extrinsèque (diplopie) et intrinsèque (flou visuel par paralysie de l’accommodation, mydriase aréactive) et la sécheresse buccopharyngée sont des signes très évocateurs du botulisme. L’atteinte des membres, et a fortiori des muscles respiratoires, justifie une prise en charge en service de réanimation. Les affections affections musculaires musculaires « curables » sont évoquées devant des tableaux d’installation récente. Les dermatomyosites associent chez un enfant ou un adulte des signes cutanés caractéristiques et une atteinte musculaire :  déficit musculaire proximal des membres, intéressant souvent la nuque et une dysphagie dysphagie ; les muscles ne sont pas tou jourss doul jour doulour oureux eux ;  œdème et érythrose de la face, du cou cou et des épaules ;  syndrome inflammatoire inflammatoire (une fois fois sur 2) ; l’élévation des CPK et de l’aldolase l’aldolase est retrouvée dans 80 % des cas ; dans le cadre du bilan immunologique, on recherche des anticorps anti-synthétase anti-sy nthétasess (JO1) ;  la biopsie musculaire est indispensable pour confirmer le diagnost diagnostic ic ;  la recherche d’un cancer (thoracique, digestif, gynécologique) s’impose chez l’adulte. Les polymyosites ne touchent que l’adulte, ne comportent pas d’atteinte cutanée et s’associent plus fréquemment à une autre maladie auto-immune auto-immun e qu’à un cancer. La myosite à inclusions est la plus fréquente des myosit myosites es inflammatoires après 50 ans. Elle est indolore. Les CPK sont modérément élevées. Le diagnostic repose sur la biopsie. Les myopathies médicamenteuses sont induites par statines et fibrates, chloroquine et colchicine, corticoïdes au long cours. Les myopathies endocriniennes sont dominées par la fréquence des dysthyroïdies (hypo ou hyper). On peut également citer les paralysies dyskaliémiques d’évolution d’évolut ion paroxystique.

YOPA ATHIES HÉRÉDIT HÉRÉDITAIRES AIRES MYOP Le diagnostic des myopathies héréditaires repose sur l’âge d’apparition des premiers symptômes, la répartition réparti tion de l’atteinte et les antécédents familiaux (mode de transmission et expression phénotypique). Chez l’enfant, la maladie de Duchenne est la myopathie la plus fréquente. Cette dystrophinopathie liée à l’X se manifeste chez le jeune garçon de 3 à 6 ans par une faiblesse proximale des membres inférieurs (troubles de la marche, difficultés à se relever) et une hypertrophie des mollets. L’élévation des CPK est constante, l’atteinte cardiaque habituelle. ha bituelle. L’absence L’absence d’antécédent familial est fréquente (néomutation). Chez l’adulte, la maladie de Steinert est la myopathie la plus fréquente. Maladie autosomique avec phénomène d’anticipation (début de plus en plus précoce au fil des générations successives), son expression phénotypique est variable. Elle associe 21 5



une faiblesse et une amyotrophie a myotrophie distale des membres et de la face. Le phénomène myotonique se manifeste par une lenteur à la relaxation musculaire (le patient éprouve, par exemple, des difficultés à desserrer la main mai n ). Le phénomène myotonique peut être spontané ou provoqué par la percussion. À l’EMG, on enregistre les rafales myotoniques. La maladie de Steinert est une maladie générale associant une cataracte bilatérale précoce et quasiment constante, un déficit intellectuel, une calvitie, des troubles endocriniens, des troubles du rythme ou de la conduction cardiaque à rechercher régulièrement.

POINTS FORTS

à retenir

> Les orientations diagnostiques devant un déficit moteur et (ou) sensitif des membres découlent de l’origine centrale, périphérique ou musculaire du trouble.

> L’atteinte centrale centrale se caractérise par un déficit

prédominant à l’extrémité l’extrémité du membre, membre, associé à une hypertonie spastique, une exagération des réflexes, et un signe de Babinski.

> L’att ’atteinte einte périphérique se caractérise par un déficit

systématisé en termes de tronc nerveux, de plexus ou de racine, avec une atteinte sensitive à tous les modes, une hypotonie et une abolition des réflexes ostéo-tendineux.

CONCLUSION Devant un déficit sensitivomoteur d’un ou plusieurs membres, l’interrogatoire et l’examen physique conduisent à des hypothèses diagnostiques topographiques et étiologiques. Les examens complémentaires n’ont n’ont d’utilité que pour répondre aux questions posées par le clinicien. Leur utilisation non réfléchie, en particulier l’imagerie, est source de retard ou d’erreur diagnostique et de dépenses inutiles. Ce n’est qu’à partir d’hypothèses précises que l’on peut choisir l’examen complémentaire le plus performant. Il convient, en règle générale, de privilégier les hypothèses diagnostiques les plus fréquentes, et d’avoir en permanence le souci de reconnaître les situations d’urgence qui relèvent de traitements spécifiques : AVC AVC et AIT, AIT, traumatismes cranio-rachidiens, compressions de la moelle et de la queue de cheval, polyradiculoB névrite de Guillain-Barré, crise myasthénique myasthénique..

> L’att ’atteinte einte musculaire ou de la jonction neuromusculaire

se caractérise par un déficit (ou fatigabilité) prédominant à la racine des membres, sans trouble sensitif, ni abolition des réflexes.

> C’est dans un de ces cadres topographiques que l’étude

de l’anamnèse, des antécédents et du profil évolutif des troubles oriente vers un diagnostic étiologique.

DEJÀ PARUS DANS LA REVUE

◗

MINI TEST DE LECTURE A / QCM

B / QCM

Parmi les propositions suivantes, les- Parmi les propositions suivantes, lesquelles s sont ont exactes exactes ? quelles sont sont exactes exactes ?

1 Une hémiplégie à prédominance

brachio-faciale évoque une atteinte capsulaire interne.

1 Les déficits moteurs d’origine

pyramidale s’accompagnent d’un signe de Babinski.

2 Un syndrome alterne est dû à une

2 L’abolition des réflexes r éflexes ostéo-tendineux

3 Une atteinte médullaire peut donner

3 Les maladies musculaires peuvent

lésion du tronc cérébral.

des troubles sensitifs des 2 membres inférieurs bilatéraux et asymétriques.

4 Une atteinte localisée à la queue

de cheval peut donner des troubles sensitifs des 2 membres inférieurs bilatéraux et symétriques.

5 La spasticité est contemporaine d’un

est toujours d’origine périphérique.

s’accompagner de troubles sensitifs objectifs.

4 Un trouble sensitif hémicorporel est d’origine centrale.

5 Un déficit moteur flasque peut s’observer dans certaines pathologies d’origine centrale.

Urgences neurologiques

Monographie (Rev Prat Prat 2000 ; 50 [18] : 1987-203 1987-2036) 6)

Syndrome de la traversée cervico-thoraco-brachiale : cervico-thoraco-brachiale la rééducation est efficace ◗

Mondoloni G (Revv Prat Med Gen 2000 (Re 2000 ; 14 [516] : 2048-50) 2048-50)

B / QCM Des paresthésies peuvent s’observer habituellement habituelle ment dans dans :

1 Les maladies musculaires. 2 La polyradiculonévrite de Guillain-Barré. 3 Les polyneuropathies toxiques ou médicamenteuses.

4 Les compressions des nerfs médians au canal carpien.

5 Les atteintes pyramidales.

syndrome neurogène.

. 4 , 3 , 2 : C / 5 , 4 , 1 : B / 4 , 3 , 2 : A : s e s n o p é R

21 6


PARTIE II I ORIENTATION DIAGNOSTIQUE Q

302

Diarrhée aiguë chez l’enfant et chez l’adulte (avec le traitement). 1re partie : chez l’enfant Pr Jean-Pierre Olives

Département de pédiatrie, CHU hôpital Purpan, hôpital des Enfant Enfants, s, 31026 Toulouse Cedex olives. [email protected] [email protected]

iOBJECTIFS OBJECTIFSii Devant une diarrhée aiguë chez l’enfant ou chez l’adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier justi fier les examens examens compléme complémentair ntaires es pertinent pertinents. s. Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi de l’évolution.

D

u point de vue clinique, une diarrhée se définit comme une augmentation du nombre et une modification de la consistance des selles survenue brutalement et évoluant depuis moins d’une semaine. Cependant, la meilleure définition est physiopathologique : la diarrhée aiguë correspond à une perte per te excessive d’eau eau et d’électrolytes dans les selles, traduisant un déséquilibre entre les processus d’absorption et de sécrétion hydro-électrolytique de l’entérocyte. Cette fuite, en l’absence de compensation, aboutit à une déshydratation aiguë qui représente le risque évolutif majeur. C’est pourquoi le traitement des diarrhées aiguës de l’enf l’enfant ant repose essentiellement sur la correction des pertes en eau et en électrolytes par l’utilisation des solutions de réhydr réhydratation atation par voie orale (SRO). Le pronostic des diarrhées aiguës de l’enfant a été radicalement transformé depuis quelques années par la mise en œuvre systématique d’une réhydratation orale associée à une réalimentation précoce. La prescription des médicaments doit être limitée, car en dehors de quelques indications très précises des antibiotiques, les médicaments considérés comme antidiarrhéiques sont pour la plupart uniquement des traitements d’appoint visant à améliorer le confort du patient et peuvent avoir des effets secondaires indésirables.

PRÉVALENCE ET ÉPIDÉMIOLOGIE L’incidence annuelle des diarrhées aiguës infantiles dans les pays industrialisés est estimée actuellement entre 1,3 à 2,3 épisodes par enfant, les chiffres étant plus élevés chez les enfants LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

POINTS FORTS

à comprendre

> Les diarrhées aiguës infantiles représentent un coût économique considérable.

> Ce coût est directement directement lié au nombre des prescriptions prescriptions : examens complémentaires, régimes et laits spéciaux, médicaments et hospitalisations.

> Dans la majorité des cas, les diarrhées aiguës du

nourrisson dans nos pays sont bénignes et évoluent spontanément vers la guérison en 48 heures.

> Les examens bactériologiques des selles (coproculture) (coproculture)

demandent 2 à 3 jours pour être être interprétés : c’est-à-dire que le résultat est disponible quand l’enfant est guéri.

> Le diagnostic et l’appréciation de la gravité reposent sur l’examen clinique immédiat.

> La diarrhée aiguë correspond à une fuite dans la lumière

intestinale d’eau et d’électrolytes provenant des cellules entérocytaires et (ou) du plasma.

> C’est la prise en charge de la déshydratation (prévention du risque ou traitement d’un état patent) qui représente le point clé de la surveillance et du traitement d’une diarrhée aiguë de l’enfant.

> La prescription de médicaments antidiarrhéiques,

antibiotiques, laits de régime ou réintroduction progressive de l’alimentation est le plus souvent inutile.

séjournant en collectivité. Aux États-Unis, plus de 200 000 enfants sont hospitalisés chaque année pour diarrhée aiguë, ce qui représente environ 900 000 journées d’hospitalisation. De nombreuses études confirment que les diarrhées aiguës dans les pays favorisés sur le plan économique sont peu sévères et évoluent favorablement de manière spontanée ; 2053


Diarrhée aiguë chez l’enfant (avec le traitement) cependant, le risque de déshydratation est bien réel, et malheureusement encore à l’origine de décès évitables chez le nourrisson en France. Dans les pays en voie de développement, l’incidence des diarrhées aiguës infantiles est nettement plus élevée, le nombre d’épisodes variant variant de 3 à 9 par an et par enfant. enfant. Les maladies maladies diarrhéiques sont encore plus fréquentes et plus sévères dans les parties les plus pauvres des pays en voie de développement, surtout dans les régions tropicales et subtropicales. Un rapport de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), établi en 1992, avançait le chiffre de 3,3 millions de décès par diarrhée aiguë chez c hez des enfants de moins de 5 ans en Afrique, Asie et Amérique latine. La prévalence des différents agents pathogènes ainsi que leur recrudescence saisonnière sont éminemment variables dans les différentes régions du monde, le climat semblant être le facteur le plus important à l’origine de ces variations. Dans les pays nordiques et froids, les infections virales prédominent par rapport aux infections bactériennes et sont plus fréquentes pendant la période hivernale, à l’exception remarquable de l’adénovirus qui est plus fréquent fréque nt en période estivale. Les causes bactériennes, à l’inverse, sont plus fréquentes dans les pays chauds, et les épidémies sévissent surtout en été et en automne.

PHYSIOPATHOLOGIE ÉCANIS ANISME MES S CEL CELLU LULAIR LAIRES ES ET MOLÉ MOLÉCUL CULAIRE AIRES S MÉC 1. Physiologie cellulaire La survenue d’une diarrhée résulte d’interactions complexes entre l’agent pathogène et les cellules intestinales de l’hôte. Ces échanges entre l’agent extérieur extérieur et la cellule eucaryote procèdent d’une véritable communication, d’un langage, qui s’établit entre des récepteurs-effecteurs cellulaires et des zones de contact du microorganisme infectant ou des molécules sécrétées par celui-ci. celui-ci .  Barrière intestinale et zones de passage et d’échanges : l’épithélium intestinal a une structure polarisée qui lui permet de fonctionner comme une barrière séparant 2 milieux, mais également de transporter des molécules ou des fluides d’un compartiment à l’autre. La continuité de la barrière est assurée par des rapprochements entre les cellules qui sont aussi des lieux de passage figurés par les complexes jonctionnels ou jonctions serrées (encore appelées zona occludens ). ). Cette zone est située à la partie la plus apicale de 2 entérocytes comprenant de bas en haut : la jonction serrée proprement dite, puis une section intermédiaire contenant un filament d’actine-myosine et enfin le desmosome. Ces régions sont des lieux de passage parfaitement contrôlés : l’étanchéité de la muqueuse est en outre renforcée par un épais tapis de mucus (glyocalyx ) qui recouvre les entérocytes. Malgré tout, cette barrière présente des points faibles où le tapis muqueux s’interrompt, représentés par les structures lymphoïdes : plaque de Peyer et nodules solitaires. Ces zones contiennent des cellules M dont le rôle est d’as d’assurer surer l’entrée de particules pour faciliter leur présentation aux cellules immunocompétentes. Ce sont ces « pores » qu’utiliseront préférentiellement certains pathogènes pour franchir la barrière épithéliale. 2054

Voies de contrôle de la sécrétion et de la perméabilité de l’entérocyte : les phénomènes de contrôle de l’absorption et de la 

sécrétion d’eau et d’électrolytes sont régulés par 4 mécanismes sous la dépendance de 4 effecteurs principaux : l’AMP cyclique, la GMP cyclique, le calcium intracellulaire et les protéines du cytosquelette. Les nucléotides cycliques (AMPc et GMPc) peuvent stimuler la sécrétion entérocytaire par 3 effets : ils activent le canal principal à chlorure CFTR (cystic fibrosis transmem- brane conductance regulator ), ), ils augmentent la production de calcium intracellulaire, enfin ils agissent sur les jonctions serrées et sur les protéines du cytosquelette. Le calcium intracellulaire, par son élévation, stimule les protéines transporteuses transporteuses d’ions, et la sécrétion active le CFTR et module la perméabilité intestinale par action sur les jonctions serrées. Les protéines du cytosquelette assurent la rigidité du cytoplasme par des microfilaments (kératine (ké ratine et actine) et l’amarrage au niveau des jonctions serrées. C’est le maintien de la structure cylindrique des entérocytes et leur polarité qui est le garant du fonctionnement normal des autres mécanismes.

2. Facteurs moléculaires de virulence des agents pathogènes Les agents pathogènes disposent d’une ou plusieurs propriétés leur permettant de « dialoguer » avec les cellules intestinales et de troubler leur mécanisme ou, plus radicalement, d’envahir d’envahir et de forcer la barrière muqueuse. Ces capacités sont au nombre de 4 : adhésion, colonisation et cytoto cytotoxicité, xicité, sécrétion de toxine(s), invasion. Ces différentes aptitudes sont codées par des déterminants antigéniques qui sont eux-mêmes transférables par conjugaison, transduction ou transposition. La capacité d’adhésion d’une bactérie est liée à des microfibrilles (frimbriæ ) portées comme une chevelure ou une touffe de poils, ou à la présence d’un flagelle. Le contact avec la cellule induit la production de ligands bactériens qui sont des adhésines favorisant l’attachement. L’aptitud ’aptitudee à sécréter des toxines est très répandue chez les agents pathogènes. Elles sont regroupées en 4 classes principales : les entérotoxines, les toxines altérant le cytosquelette, les cytotoxines et les toxines à tropisme nerveux. La capacité d’invasion est liée essentiellement à l’utilisation de la cellule M comme porte d’entrée. Une fois franchie la barrière muqueuse, les agents bactériens procèdent de 2 manières différentes : certains restent localisés au sein de la muqueuse intestinale (Campylobacter jejuni , shigelles, Escherichia coli entéro-invasif [EIEC]) ; d’autres comme les salmonelles ou Yersi- nia enterocolitic enterocolitica a utilisent les cellules phagocytaires ou dendritiques pour se répandre et essaimer à distance.

CONSÉQUENCES PHYSIOP PHYSIOPA ATHOLOGIQUES ET COMP COMPLICA LICATIONS TIONS

L’équilibre entre les phénomènes d’absorption et de sécrétion électrolytique conditionne et caractérise le cycle entéro-systémique entéro-systémique de l’eau. Toute diarrhée aiguë est liée à une anomalie de ce cycle, par dérèglement des processus d’absorption d’absorption ou de sécrétion des électrolytes, essentiellement du sodium. La conséquence uniLA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

voque de ces troubles de la sécrétion ou de l’absorption hydroélectrolytique est une perte anormale d’eau et d’électrolytes par les selles, à l’origine d’une déplétion hydro-électrolytique. Dans notre pays, quelle que soit l’étiologie, les concentrations moyennes fécales sont : sodium (25 à 75 mmol/L), potassium (30 à 75 mmol/L) et chlore (10 à 40 mmol/L). Cette déperdition hydro-électrolytique est généralement à l’origine d’une déshydratation de type hyponatrémique. La perte fécale de potassium, à l’origine d’une baisse du potassium extracellulaire, entraîne un hyperaldostéronisme qui augmente la déplétion potassique par hyperkaliurie, l’hypokaliémie qui en résulte pouvant elle-même être à l’origine d’un iléus paralytique aggravant les pertes électrolytiques fécales. Plus rarement, la conséquence de ces déperditions hydro-électrolytiques est une déshydratation de type hypernatrémique qui s’observe particulièrement dans les diarrhées aiguës très sévères et lorsque l’enfant a une alimentation hyperosmolaire, trop riche en sel ou en hydrates de carbone. L’utilisation de formules lactées de faible osmolarité a permis de diminuer considérablement ce risque de déshydratation hypernatrémique. L’existence de vomissements nombreux et abondants majore les pertes en sodium et en potassium. Dans les rares cas où des vomissements très importants sont associés à des pertes fécales peu importantes, on peut observer une alcalose hypochlorémique avec hypokaliémie. Toute diarrhée aiguë peut, par ailleurs, être à l’origine de troubles de la digestion et de l’absorption de certains nutriments. Des lésions épithéliales et une atrophie villositaire modérée ont surtout été démontrées au cours des infections à rotavirus. Elles sont à l’origine d’une diminution des activités disaccharidasiques. Les troubles de la motricité intestinale peuvent également diminuer les capacités d’absorption des hydrates de carbone. La survenue d’un déficit en lactase, à l’origine d’une intolérance secondaire au lactose, a longtemps été considérée comme complication fréquente des diarrhées aiguës, à l’origine de la mise en œuvre de régimes spéciaux ou de protocoles de réintroduction très progressive du lait. Si le déficit en lactose secondaire à l’atrophie villositaire qui accompagne la malnutrition reste une complication fréquente et redoutable dans les pays pauvres, pauvres, chez un enfant présentant une diarrhée aiguë, l’intolérance au lactose au cours des diarrhées aiguës habituellement rencontrées dans les pays développés est devenue exceptionnelle. La persistance de la diarrhée, l’utilisation de régimes alimentaires hypo-énergétiques (ou (ou les arrêts alimentaires successifs), l’âge inférieur à 4 mois, le niveau socio-éconosocio-é conomique bas et l’extrême pauvreté dans les pays défavorisés peuvent conduire à une diarrhée sévère prolongée et (ou) une malnutrition.

DIAGNOSTIC D’UNE DIARRHÉE AIGUË

SAVO VOIR IR RE RECO CONNA NNAÎTRE ÎTRE ET CAR CARAC ACTÉR TÉRISE ISER R LE TY TYP PE DE DIARRH RHÉ ÉE

Par un interrogatoire précis de l’entourage de l’enfant : l date de début ; l circonstances : voyage, séjour à l’étranger, contage intrafamilial, vie en collectivité, changement du régime alimentaire, épisode infectieux ; l mode de début : brutal, aigu ou bien épisodes à répétition ; l nombre de selles par jour ; l caractère des selles : franchement liquides, grumeleuses ou molles ; l aspect des selles : hydrique (témoignant d’un mécanisme d’hypersécrétion ou de trouble de la réabsorption d’origine virale ou toxinique, prédominant sur l’intestin grêle), glaireux, purulent ou sanglant caractérisant une atteinte colique due à un germe invasif ; l odeur et couleur : souvent détaillées par la famille ; en fait de peu de valeur sémiologique. En fonction des principaux symptômes, 3 entités cliniques peuvent être réalisées (tableau I).

1. Entérite virale Ce sont les diarrhées les plus fréquentes chez l’enfant avant 18 mois. Elles se caractérisent par des selles liquides aqueuses souvent associées à des vomissements (ce qui a justifié le terme de gastro-entérite). gastro-entéri te). La phase aiguë est parfois précédée ou accompagnée de signes ORL (rhinopharyngite, otite) ou respiratoires. Les diarrhées à rotavirus sont plus sévères que les autres diarrhées virales. La période d’incubation d’i ncubation varie de 2 à 5 jours. La fièvre peut être élevée, l’altération de l’état général et l’intensité des vomissements sont marquées. Les selles sont liquides, abondantes et nombreuses. Certains enfants sont hospitalisés dans les jours qui suivent le début de la maladie, car le transit reste accéléré et la tolérance digestive à l’alimentation médiocre. La recherche de virus dans les selles à cette phase peut être négative. Cette situation est habituellement transitoire et ne doit pas conduire à un arrêt alimentaire et (ou) à la prescription de régimes spéciaux ; mieux vaut continuer à alimenter l’enfant en répartissant les prises en petites quantités.

2. Diarrhée invasive bactérienne Les germes invasifs déclenchent un tableau clinique assez caractéristique fait d’une fièvre élevée, de douleurs et de crampes abdominales associées à des selles sanglantes ou glairosanglantes. Les vomissements sont absents mais le risque de déshydratation n’est pas négligeable. Les selles sont précédées, accompagnées et suivies pendant quelques minutes de crampes abdominales et d’épreintes parfois particulièrement pénibles ; si l’atteinte colique est intense, le tableau diarrhéique et douloureux peut prédominer en période nocturne.

3. Diarrhée par production de toxines Les diarrhées aiguës observées dans les pays développés sont, à l’heure actuelle, presque toujours d’allure bénigne, leur durée moyenne se situant entre ent re 3 et 4 jours. LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

Les différentes toxines agissent par des mécanismes différents ; cependant, elles réalisent, sur le plan clinique, un tableau assez univoque marqué par un début très brutal, 2055


Diarrhée aiguë chez l’enfant (avec le traitement) des selles profuses et un météorisme abdominal. Il n’y a pas de douleurs abdominales et peu ou pas de fièvre. Ces diarrhées peuvent prendre un caractère sécrétoire très marqué (choléra) et la réhydratation doit être menée de façon précoce parallèlement au débit fécal.

DENT NTIF IFIE IER R LE LES S SI SIGN GNE ES DE GR GRA AVI VITÉ TÉ IDE 1. Critères principaux La gravité d’une diarrhée aiguë infantile est directement liée à l’intensité de la déshydratation. La sévérité peut être hiérarchisée en 3 stades en fonction du pourcentage de perte de poids et des critères cliniques (tableau 2).  Diarrhée aiguë bénigne : il n’y a pas de signes cliniques de déshydratation, la perte de poids est nulle ou inférieure à 5 % du poids du corps, l’enfant n’a pas de météorisme météor isme abdominal et il ne vomit pas.  Diarrhée aiguë d’intensité moyenne : les signes de déshydratation sont nets (soif, persistance du pli cutané, per te de poids

entre 5 et 8 % du poids du corps), associés à de la fièvre, une anorexie, des vomissements, et une diarrhée importante.  Diarrhée grave : la diarrhée est profuse, l’intolérance gastrique absolue, les signes de déshydratation marqués (soif, (soif, « faciès toxique », état de choc, polypnée témoignant de l’existence d’une acidose, persistance du pli cutané, sécheresse des muqueuses, oligoanurie, parfois troubles de la conscience) ; le météorisme abdominal est net. La perte de poids dépasse 10 % du poids du corps.

2. Autres facteurs Seront pris en compte les facteurs suivants :  

âge inférieur à 4 mois ; signes septiques majeurs (frissons, pâleur, hypo- ou hyperther-

mie) ;  troubles

hémodynamiques (teint grisâtre, allongement du temps de recoloration, oligurie, pouls rapide et filant) fi lant) ; malnutrition préexistante préexistante ;  diarrhée survenant sur une maladie chronique : mucoviscidose, 

Tableau 1

Principaux symptômes observés en fonction du mécanisme et de l’étiologie des diarrhées aiguës DIARRHÉE PAR ENTÉRITE DIARRHÉE VIRALE PRODUCTION DE TOXINES INVASIVE

Fièvre

























Vomissements







Selles aqueuses













Infection ORL associée ou antérieure Déshydratation Choc

Selles contenant du pus et (ou) du sang Tableau 2

Critères d’appr éciation d’un unee déshydratation

CRITÈRES

SÉVÈRE ( 10 %)

Pression artérielle (ta) normale

normale

normale ou basse

Pouls

normal

accéléré

accéléré

Temps de recoloration

normal

un peu allongé

très allongé

Pli cutané

normal

pâteux

persistant

Fontanelle

normale

déprimée

déprimée

Muqueuses

un peu sèches

sèches

sèches

normaux

creux

très creux

Yeux 2056

MINIME DÉSHYDRATATION (3 À 5 %) MODÉRÉE (6 À 9 %)

maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique (RCH), résection intestinale, maladie de Hirschsprung, maladies du métabolisme intermédiaire, diabète insulino dépendant ;  milieu socio-économique très défavorisé : incapacité à juger l’état de l’enfant ou analphabétisme empêchant l’utilisation des solutions de réhydratation orale (SRO) à domicile.

PRES ESCRI CRIRE RE LE LES S EX EXAM AMEN ENS S SAVOIR PR

COMP CO MPLÉ LÉME MENT NTAI AIRE RES S À BO BON N ES ESCIE CIENT NT Ils doivent être indiqués en fonction de la nature et de la gravité du syndrome diarrhéique. La coproculture est généralement de peu d’intérêt. La plupart des diarrhées aiguës observées en Fr France ance sont d’origine virale. Quelle que soit l’origine, l’évolution se fait habituellement vers une guérison spontanée en 2 à 3 jours. Un examen bactériologique des selles ne doit donc être demandé que lorsque les données cliniques font soupçonner une infection bactérienne (selles glairo-sanglantes), si la diarrhée se prolonge anormalement, particulièrement chez l’enfant vivant en collectivité. Dans ces cas, la numération des globules blancs dans les selles peut aider au diagnostic. Les limites de la coproculture viennent aussi parfois des insuffisances méthodologiques qui ne permettent pas de déceler tous les germes pathogènes, en particulier le C. jejuni. Inversement, la présence dans les selles d’un agent bactérien connu comme pathogène ne suffit pas pour affirmer que ce germe est la cause de la diarrhée et pour déterminer son mode d’action. Les techniques qu’il conviendrait d’utiliser pour préciser ces points (méthodes bactériologiques permettant de déterminer le type, les caractères pathogènes de la bactérie, examens sérologiques) sont difficiles à réaliser et restent du domaine de la recherche ou sont contraignantes pour l’enfant. Elles ne sont pas effectuées en pratique quotidienne d’autant plus que les résultats qu’elles peuvent apporter ont peu, ou pas, d’incidence thérapeutique. La mise en évidence de particules virales dans les selles, facile à réaliser à l’heure actuelle, actue lle, ne suffit pas pour affirmer que le syndrome diarrhéique a pour origine une infection virale qui LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

ne peut être véritablement affirmée que par l’étude de la séroconversion spécifique. Étant donné l’absence d’intérêt pratique et la durée nécessaire nécessaire,, cette ascension du taux des anticorps n’est pas recherchée en pratique. L’examen virologique des selles a surtout un intérêt en situation épidémique, en particulier chez des enfants vivant en collectivité. Une augmentation des transaminases et de l’acide urique plasmatiques a été retrouvée chez 30 à 40 % des enfants présentant une diarrhée diar rhée aiguë à rotavirus, cependant ces données ne justifient pas la pratique systématique de ces examens. Les autres examens paracliniques (hémogramme, culot urinaire, prélèvements bactériologiques divers, examens parasitologiques) sont indiqués en fonction d’une orientation étiologique précise ou si la diarrhée se prolonge anormalement. La détermination du type et de la gravité de l’état de déshydratation (protides totaux, ionogramme, ionogramme, pH et réserve alcaline sanguins, dosages de Na+ et du K+ urinaires, études répétées du pH et de l’osmolarité urinaires) sont indispensables dès que l’enfant présente des signes cliniques clini ques de déshydratation grave.

ONNA NAÎTR ÎTRE E LE LES S PR PRIN INCIP CIPAL ALES ES CA CAUS USES ES CON ET SAVOI OIR R LE LES S ÉV ÉVOQ OQUE UER R 1. Virus La présence de virus dans les selles, quelle que soit la méthode d’identification utilisée, ne suffit pas pour affirmer que tel ou tel agent viral est à l’origine d’une diarrhée aiguë. En effet, des particules virales peuvent être retrouvées chez des enfants sans pathologie digestive. Pour le rotavirus par exemple, une très forte concentration de virus dans les selles (1010 virus par gramme) a été retrouvée chez les sujets malades et la différence di fférence était significative par rapport au groupe témoin. Il faudrait, pour avoir une certitude étiologique, mettre en évidence une séroconversion à partir de 2 prélèvements sanguins à 2 semaines d’intervalle (tableau 3).  Rotavirus : mis en évidence en 1973, les rotavirus sont la cause majeure des entérites chez le nourrisson et l’enfant. Les rotavirus ont un génome constitué de 11 segments d’ARN bicaténaire, chacun des brins code une protéine structurale ou non. Trois couches protéiques entourent le génome. Les 2 couches externes portent les principaux antigènes. Parmi les 14 protéines isolées, les sérotypes liés aux protéines proté ines 1, 2, 3, 4, représentent 90 % des souches isolées chez l’homme. Les rotavirus ont un tropisme localisé à l’épithélium des villosités intestinales et dirigé spécifiquement sur les entérocytes matures. Les entérocytes infectés accroissent en taille, se vacuolisent puis desquament. Les particules virales sont incluses dans le réticulum endoplasmique. Ces modifications histologiques apparaissent 24 h après l’infection et sont maximales entre 24 et 72 h. Une atrophie minime à modérée associée à une hyperplasie des cryptes a été rapportée. Sur le plan moléculaire, il semblerait que ce soit la protéine NSP4 qui augmenterait spécifiquement la concentration de calcium intracellulaire et modifierait les transports transpor ts membranaires ioniques. Cette protéine agirait en fait comme une véritable toxine en agissant sur la sécrétion d’eau et de chlore par la voie calcium-dépendante. LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

Les facteurs de virulence des rotavirus sont avant tout dépendants de l’hôte : le jeune âge, l’existence d’une malnutrition et les déficits immunitaires sont des facteurs de gravité. Les différences de virulence sont également expliquées par la spécificité spécificit é des souches virales. La pathogénie des rotavirus ne serait pas liée à un seul gène. Les gènes codant les protéines NSP1, NSP4, VP3, VP4 et VP7 interviennent dans la spécificité et la capacité de multiplication du virus.  Adénovirus : parmi les 47 sérotypes connus d’adénovirus, seuls les adénovirus de type entérique, correspondant aux sérotypes 40 et 41, sont responsables de diarrhées aiguës chez l’enfant. C’est une des causes les plus fréquentes d’infections nosocomiales en milieu hospitalier se traduisant par une diarrhée aiguë apparaissant chez les enfants hospitalisés pour une autre cause. L’évolution L’évolution naturelle de cette infection est peu connue ; cependant, elle semble se caractériser par une durée prolongée du syndrome diarrhéique (environ 10 j) accompagnée de fièvre et, contrairement au rotavirus, peu ou pas de vomissements. vomisseme nts.  Astrovirus : il n’existe pas à l’heure actuelle d’examens fiables de routine, permettant de connaître la fréquence réelle rée lle des diarrhées aiguës à astrovirus chez l’enfant. Cependant les études par immuno-enzymologie, utilisant les anticorps monoclonaux et les recherches par microscopie électronique, semblent indiquer que la fréquence des infections intestinales à astrovirus chez l’enfant serait bien supérieure à celle estimée.  Calicivirus : les calicivirus sont des virus vir us à ARN sans enveloppe qui ont été décrits pour la première fois en 1972 au cours d’une épidémie en milieu scolaire scolai re à Norwalk dans l’Ohio. Ces virus sont transmis par l’homme, les animaux domestiques ou par contamination de l’eau et des fruits de mer. La diarrhée est très souvent accompagnée de signes ORL ou respiratoires.  Autres virus : de nombreux autres virus ont été identifiés dans les selles, mais leur rôle étiologique au cours des diarrhées aiguës infantiles n’a pas toujours été clairement démontré. Les coronavirus représentent une cause très fréquente de diarrhée dans l’espèce bovine ; chez l’homme, ils ont été isolés au cours d’épidémies de diarrhées aiguës, retrouvés chez des a dultes présentant une sprue tropicale et chez des nouveau-nés souffrant d’entérocolite nécrosante. Les torovirus ont été isolés plus fréquemment chez les enfants diarrhéiques que chez les sujets témoins. Chez les patients immunodéprimés, le cytomégalovirus et les picornavirus peuvent être à l’origine d’épisodes de diarrhée aiguë.

2. Bactéries  Campylobacter jejuni : cet agent microbien, Gram-négatif, est très répandu tant dans les pays industrialisés que dans les pays défavorisés. Sa prévalence peut atteindre 10 % des cas de diarrhées aiguës infectieuse infectieuses, s, cependant le portage asymptomatique dans les pays pauvres peut concerner, suivant les régions, 40 % des sujets. Ce micro-organisme est capable de produire une entérotoxine qui provoque une diarrhée aqueuse abondante, mais aussi de se comporter comme un agent entéro-invasif pénétrant la muqueuse au niveau de l’iléon et du côlon et déclenchant une colite sévère avec syndrome dysentérique, 2057


Diarrhée aiguë chez l’enf l’enfant ant (avec le traitement) douleurs abdominales violentes et selles sanglantes.  Salmonelles : plus de 2 000 sérotypes de salmonelles ont été répertoriés, cependant Salmonella typhi et Salmonella enteritidis représentent la majorité des souches isolées dans les pays industrialisés et en particulier en France. Les différentes souches ont en commun leur caractère invasif, localisé à la partie distale de l’iléon et le long du cadre colique, pénétrant à la fois l’épithélium et la lamina propria et leur capacité à sécréter une entérotoxine. La mise en évidence d’une salmonelle à la coproculture chez le nourrisson nourri sson et le jeune enfant ne doit pas conduire à un traitement antibiotique systématique, compte tenu du plus grand nombre d’échecs par rapport à l’adulte et du risque fréquent de portage asymptomatique. Le risque du portage chronique est mal connu, tant pour l’enfant porteur que pour son entourage, malgré tout il est observé plus fréquemment chez l’enfant de moins de 5 ans (50 % après un épisode aigu), que chez l’adulte (15 % environ). Même si les quantités excrétées sont faibles, elles représentent un risque certain de contagion, en particulier chez les enfants vivant en collectivité.  Escherichia coli : les colibacilles représentent la population microbienne commensale la plus nombreuse à l’intérieur du tube digestif. Le sérotypage reconnaissant l’antigène O est encore largement utilisé, mais il est compliqué à réaliser et peu fiable ; dans l’avenir la biologie moléculaire et les techniques de PCR (polymerase chain reaction ) permettront une identification plus précise et une nouvelle classification. Pour l’instant les E. coli sont regroupés en fonction de leur mécanisme d’action et des tableaux cliniques qu’ils réalisent. l Escherichia coli entérotoxigène (ETEC) l Escherichia coli entéropathogène (EPEC) l Escherichia coli entéro-invasif (EIEC) l Escherichia coli entéro-hémorragique (EHEC) l Escherichia coli entéro-agrégeant (EA(EA-AggEC) AggEC)  Shigelles : les shigelloses ne sévissent pas uniquement dans les pays en voie de développement. Elles Ell es sont à l’origine de nombreuses diarrhées dans les pays développés et touchent avant tout l’enfant. l’enfant. La mortalité, très élevée dans les pays pauvres, pauvres, n’est pas exceptionnelle en Occident. Les shigelles sont des bactéries Gram-négatives sans capside externe. On décrit 40 sérotypes appartenant à 4 sérogroupes : groupe A (S. dysenteriæ ), ), groupe B (S. flexneri ), ), groupe C (S. boydii ), ), groupe D (S. sonnei ). ). Les souches à l’origine des formes les plus graves, entraînant une mortalité élevée, sont S. dysenteriæ (en particulier de sérotype 1) et S. flexneri . Les shigelloses sont une des causes de diardi arrhées bactériennes les plus transmissibles. L’inoculum nécessaire est très faible (10 bacilles engendrent des symptômes chez 10 % des volontaires) ; la survenue d’épidémies intrafamiliales ou dans les collectivités autour du cas initial sont très fréquentes. Le tableau est très polymorphe. Il peut s’agir d’une diarrhée modérée guérissant spontanément ou, au contraire, d’un syndrome dysentérique avec choc et manifestations neurologiques. Les convulsions sont très fréquentes, et la règle est de pratiquer une coproculture chez un enfant fébrile et diarrhéique qui a des convulsions. Toutes Toutes les souches de shigelles sécrètent, à des degrés divers, une toxine dite shigatoxine, très cytotoxique, ou 2058

vérotoxine. Les souches de S. dysenteriæ de sérotype 1 en sécrètent de 1 000 à 10 000 fois plus que les autres espèces.  Yersinia enterocolitica : il s’agit d’un agent pathogène, invasif pour la muqueuse de l’intestin grêle au sein de laquelle il entraîne des lésions de la bordure en brosse et des altérations des fonctions de transport pouvant conduire à une malabsorption de certains nutriments. Il pourrait également sécréter une toxine. Ce germe est à l’origine de diarrhées d’évolution prolongée (1 à 2 semaines). L’infection s’accompagne de fièvre et de douleurs abdominales. Chez certains sujets, l’infection à Yersi- nia peut entraîner une adénite mésentérique et un tableau clinique qui ressemble aux maladies inflammatoires chroniques intestinales.  Vibrion cholérique : Vibrio choleræ est un micro-organisme mobile, aquatique à l’origine d’épidémies spectaculaires, mais qui subsiste à l’état pandémique dans de nombreuses régions du globe. La diarrhée profuse induite par les vibrions cholériques est le protot prototype ype du mécanisme dû à une entéroto entérotoxine. xine. Toutes les souches sauvages de V. choleræ produisent une protéine binaire de 84 000 Da. Elle est 10 fois plus puissante que celle de l’E. coli entérotoxigène ; elle se combine avec un récepteur spécifique GM1 situé si tué dans la bordure en brosse. Une autre toxine est sécrétée, dénommée zona occludens toxin (ZOT), qui augmente la perméabilité intestinale par atteinte des jonctions serrées inter-entérocytaires.  Clostridrium difficile : le rôle du Clostridrium difficile dans les diarrhées associées aux antibiotiques est parfaitement établi, ainsi que dans la forme majeure représentée par la colite pseudo-membraneuse, au demeurant peu fréquente chez l’enfant. Il semblerait

Tableau 3

Principaux agents responsables de diarrhées aiguës infectieuses

AGENTS

FRÉQUENCE (%)

[VARIABLES D’UN PAYS ET D’UNE SAISON À L’AUTRE]

Campylobacter jejuni

6à8

Escherichiaa coli Escherichi

2à5

Salmonelles Shigelles

3à7

Yersinia enterocolitica

1à2

Klebsiellaa pneumoniæ Klebsiell

0à2

Vibrion cholérique

1à3

?

VIRUS

Rotavirus Adénovirus Calcivirus Astrovirus

30 à 60 2à4 ? ?

PARASITES Giardia intestinali intestinalis s

1à2

Cryptosporidies

0à2

Entamœba histolytica

?


que ce germe puisse également être à l’origine de diarrhées aiguës sporadiques chez des enfants n’ayant pas reçu d’antibiotiques.

Algorithme Anamnèse Examen - pesée Évaluation clinique

3. Parasites  Giardia intestinalis : Giardia lamblia est un des parasites intestinaux les plus largement ré pandu, pouvant affecter l’être humain à tous les âges. L’infection s’acquiert par voie oro-fécale à partir d’eau contaminée, contaminée, aliments, mains insuffisamment lavées ou par contact intrafamilial intrafamilial ou chez les nourrissons vivant en collectivité. Les manifestations cliniques de l’infection à Giardia peuvent varier du portage asymptomatique jusqu’au tableau de malabsorption c hronique sévère. L’infestation massive et aiguë à Giardia peut donner des épisodes brutaux de diarrhée aiguë, mais aussi des épisodes de selles liquides plus marqués sur un fond de diarrhée chronique.. Cependant, dans les régions d’endémie, il est diffichronique cile d’affirmer que la présence du parasite dans les selles puisse être à l’origine d’un épisode précis de diarrhée aiguë. Par ailleurs, le germe peut être retrouvé à la biopsie intestiintestinale, par étude des sécrétions duodéno-jéjunale duodéno-jéjunaless en immunofluorescence et ne pas être identifié au même moment dans les selles même par des techniques performantes.  Cryptosporidies : le Cryptosporidium est un protozoaire qui se localise puis se multiplie au niveau de la bordure en brosse des entérocytes produisant des altérations structurales très importantes. Sa présence peut être révélée en microscopie optique après coloration de Ziehl-Nielsen, en microscopie électronique ou par marquage par des anticorps monoclonaux. Chez l’homme, son rôle pathogène a été mis en évidence chez les sujets immunodéprimés, mais ce micro-organisme a été aussi décrit à l’origine de diarrhée chez des sujets immunocompétents présentant aussi une malnutrition.  Autres parasites : dans les régions tropicales, certains parasites peuvent être à l’origine d’authentiques poussées de diarrhées aiguës. Parmi les proto protozoaires zoaires autre que les cryptosporidies, peuvent être cités : Entamœba histolytica, Balantidium coli, Isospora belli et Cyclospora (tableau 3).

Poids antérieur connu ou estimation du % de déshydratation ° Déshydratation > 10 % ou choc hypovolémique ou enfant inconscient ou iléus majeur non Déshydratation Déshydra tation entre 6 et 9 % Déshydratation entre 3 et 5 %

LES DÉS DÉSHYD HYDRA RAT TATION TIONS S AIG AIGUËS UËS SÉV SÉVÈRE ÈRES S Les diarrhées aiguës avec déshydratation sévère (perte de poids supérieure à 10 %) et collapsus évoqué sur l’existence d’une tachycardie, d’une mauvaise perception des pouls, d’un refroidissement des extrémités, d’un allongement du temps de recoloration, recoloratio n, d’un effondrement de la pression artérielle, exigent la mise en place immédiate d’une voie veineuse efficace LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

oui

réhydratation voie intraveineuse

réhydratation orale (SRO * ) sur 4 heures

oui

réhydratation orale (SRO * ) sur 4 heures

non Patient non déshydraté ou < a 3 % Continuer alimentation normale Boissons usuelles en grande quantité

après 4 heure de réhydratation orale

bonne tolérance mauvaise tolérance reprendre le lait vomissements +++ alimentation solide diarrhée profuse aggravation continuer SRO * 24 h

Hospitalisation Déshydratation

° réhydratation par voie intraveineuse ° discuter SRO* par sonde naso-gastrique

° voir tableau III : critères d’appréciation d’une déshydratation * SRO : solution de réhydratation par voie orale

Figure

ITUA UATIO TION N D’URGENCE : SIT

oui

non

TRAITEMENT La prise en charge thérapeutique d’une diarrhée aiguë de l’enfant repose sur 2 objectifs principaux : la correction de l’état de déshydratation et le maintien d’un état d’hydratation optimal, la poursuite d’un apport nutritionnel nutritionne l normal par la mise en route d’une réalimentation précoce dès le premier jour (figure).

Hospitalisation

Prise en charge d’une diarrhée aiguë de l’enf l’enfant. ant.

permettant le rétablissement de la volémie par une perfusion perf usion de macromolécules. De même, une acidose grave doit être traitée par l’apport intraveineux de soluté bicarbonaté à 14 p. mille. La rééquilibration ionique peut être poursuivie par voie parentérale. Elle doit être alors très prudente, en fonction de l’évolution du poids, de la diurèse et des données biologiques. Une hyponatrémie peut être corrigée, si la natrémie est inférieure à 125 mEq/L, lentement, en sachant qu’une augmentation de 10 mEq/L peut être obtenue par un apport de sodium exprimé en mEq égal à la multiplication du poids en kg x 0,6 x 10. Une hypernatrémie demande une réhydratation intraveineuse prudente, en évitant les solutés hypo-osmotiques, en surveillant la diurèse et en 2059


Diarrhée aiguë chez l’enfant (avec le traitement) pratiquant des contrôles biologiques réguliers. Une hypokaliémie importante doit être corrigée en suivant attentivement la fonction rénale et l’évolution des taux du potassium sérique, les apports étant modulés en fonction des données recueillies toutes les 3 h.

ITUATION TION HABITU HABITUELLE ELLE : SITUA

DÉSHYD DÉS HYDRA RAT TATIO TIONS NS MOD MODÉRÉ ÉRÉES ES ET BÉN BÉNIGN IGNES ES À l’exception l’exception des formes graves, la prévention ou la correction de la déshyd déshydratation ratation des diarrhées aiguës doit se faire par voie orale. Quels que soient l’agent étiologique et la physiopathologie d’une diarrhée aiguë, il persiste toujours un pouvoir potentiel d’absorption des électrolytes, et donc de l’eau, permettant de compenser les pertes fécales, la mise en jeu des mécanismes hormonaux de régulation hydrominérale assurant une rééquilibration rapide du milieu milie u intérieur. La solution classique type OMS qui apporte 90 mmol/L de Na+, 80 mmol/L de Cl-, 20 mmol/L de K+, adaptée aux situations rencontrées dans les pays tropicaux semble généralement, pour des régions occidentales, trop riche en sodium et son utilisation comporte un risque de déshydration hypernatrémique. Le tableau 4 présente les l es différentes SRO commercialisées en France en comparaison comparaison avec la composition de la solution OMS et les recommandations de la Société européenne de gastro-entérologie pédiatrique (ESPGHAN). D’autres composants ont été proposés soit pour augmenter l’apport énergétique (dextrine-maltose, riz, maïs), soit pour activer la régénération de l’entérocyte et (ou) stimuler ses capacités d’absorption (glutamine, glycine). Les quantités de SRO offertes aux enfants peuvent varier en

fonction de leur âge, de l’intensité du syndrome diarrhéique et de de l’état de déshydratation. Des apports supérieurs aux besoins physiologiques, de l’ordre de 200 mL/kg/24 h et plus, sont souvent nécessaires, l’enfant étant capable d’adapter remarquablement ses ingesta à ses besoins spécifiques. La moitié du volume prévu pour les 24 h est offerte en prises fractionnées, les 6 premières heures. L’exi ’existence stence d’un syndrome émétisant ne constitue pas une cause d’échec de ce traitement, car les vomissements, liés à un déficit énergétique, cèdent rapidement du fait de l’admil’administration d’une solution sucrée. Lorsque l’état de déshydr déshydratation atation n’existe pas, est modéré ou corrigé, l’enfant peut refuser la solution puisque ses besoins hydriques ne sont pas augmentés.

OBJE BJECTIF CTIF PRIORIT PRIORITAIRE AIRE :

RÉALIMENT RÉALIME NTA ATION PRÉC PRÉCOCE OCE La nécessité d’une alimentation précoce, voire très précoce, 4 h après le début de la réhydratation, n’est plus à discuter. L’alimentation précoce maintient ou améliore l’état nutritionnel sans aggraver le syndrome diarrhéique. La prise en charge de l’enfant diarrhéique doit plus se fonder sur la surveillance de la courbe de poids que sur l’aspect des selles. Au milieu du XXe siècle quelques auteurs avaient avaient déjà montré la supériorité d’une alimentation normale par rapport à la réintroduction progressive des aliments. Les conclusions des études récentes et les recommandations actuelles peuvent être résumées de la façon suivante : l avant l’âge de 4 mois, la prudence s’impose surtout si une infection à rotavirus est suspectée ou prouvée : un lait à protéines extensivement hydrolysées hydrolysées est proposé et introduit après 4 à 6 h de réhydratation orale (hydrolysats de protéines commercialisés en France : Alfaré, Galliagène Progress,

Composition des solutions de r éhydratation orale commercialisées en France compar ées à celle de l’OMS et aux recommandations de l’ESPGHAN Tableau 4

2060

ADIARIL

ALHYDRATE HYDRIGOZ

FANOLYTE

GE S

PICOLITE

VIATOL

ESPGHAN

O MS

Glucose (g/L)

20



16

19,8



20

14 à 20

20

Dext. Maltose (g/L)



59,5





69,6







Saccharose (g/L)

20

20



21

20







Glucides totaux (g/L)

40

79,5

16

39,5

89,6

20

20

20

Sodium (mmol/L)

49

60

60

49

62

20

60

90

Potassium (mmol/L)

25

20

20

25

19

50

> 25

20

Chlorure (mmol/L)

25

60

25

25

62

10

20

80

Bicarbonates (mmol/L)

24





23









Citrates (mmol/L)



55

11

9

11

10

10

10

Energie (Kcal/L)

160

318

64

158

361

84



80

Osmolarité (mosm/L)

250

240

240

298

300

251

200 à 250

311


Nutramigen, Pepti-junior Pepti-juni or,, Pregestimil, Pregomine) Pregomin e) ; l pour les enfants atteints de diarrhée aiguë modérée ou bénigne en Europe, une réintroduction rapide de l’alimentation avec le lait habituel de l’enfant, non dilué, doit être proposée dès la 3e ou 4e heure de la réhydratation avec SRO, tout en poursuivant celle-ci. Si l’enfant est nourri au sein, l’allaitement maternel sera maintenu pendant toute la durée de l’épisode diarrhéique ; l il n’y a pas plus de complications et de rechutes chez les enfants avec déshydratation déshydratation modérée ou absente qui reçoivent immédiatement un lait non dilué que qu e chez ceux à qui une réintroduction progressive est proposée ; l l’utilisation de formules sans lactose n’est pas justifiée lorsque l’enfant a reçu dans un premier temps une SRO et qu’il est par ailleurs nourri avec des aliments solides. Lorsque l’enfant reçoit une alimentation diversifiée (après l’âge de 6 mois) celle-ci peut être poursuivie nor malement durant l’épisode diarrhéique ; cependant, certains aliments semblent améliorer le confort en ralentissant le transit et en augmentant la consistance des selles. C’est le cas du riz, de la carotte, de la banane, de la pomme ou du coing. Dans un certain nombre de cas, rares dans notre pays, la reprise de l’alimentation habituelle est impossible, soit parce qu’un syndrome diarrhéique important persiste, soit parce que la diarrhée rechute lors de la réintroduction des aliments en particulier lactés. Ces diarrhées à rechutes ou prolongées s’observent s’observent particulièrement chez l’enfant de moins de 6 mois, lorsqu’il existe un état de malnutrition ou après une infection à rotav rotavirus. irus. Ces situations doivent conduire à moduler l’apport alimentaire ou supprimer dans un premier temps les apports lactés, et le gluten, et à utiliser des aliments naturels solides en proportion équilibrée. En cas d’échec, l’attitude diététique est plus prudente et ce d’autant que l’enfant a moins de 6 mois, que la diarrhée reste grave et qu’il existe un état de malnutrition. Dans ce cas, il est préférable d’éliminer les protéines antigéniques et l’alimentation polymérique, polymérique, et de proposer une diète semiélémentaire équilibrée sous la forme d’un hydrolysat de protéines. Exceptionnellement, Exceptionn ellement, la persistance et la gravité de ce syndrome, malgré l’utilisation d’une nutrition entérale à débit continu, conduisent à l’indication d’une nutrition parentérale et à la recherche de facteurs favorisants de diarrhée grave prolongée.

OMME MENT NT UT UTIL ILISE ISER R LE LES S MÉ MÉDIC DICAM AMEN ENTS TS ? COM 1. Médicaments antidiarrhéiques Pour diminuer le volume de l’excrétion fécale ou augmenter sa consistance, de nombreux médicaments ont été proposés. Un premier groupe est représenté par les agents antisécrétoires. Les dérivés de l’épinéphrine et de la norépinéphrine (lidamidine, clonidine) la chlorpromazine, et les dérivés de l’indométacine n’ont pas leur place dans le traitement des diarrhées aiguës de l’enfant en raison de leurs effets secondaires. Les produits dérivés de la somatostatine (octréotide) sont efficaces sur le contrôle de la sécrétion intestinale, cependant après l’administration d’une dose de charge, ils nécessitent une administration régulière par voie sous-cutanée. Ils ne peuvent donc pas être indiqués dans la prise en charge des diarrhées LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

habituelles de l’enfant l’enfant et doivent être réservés aux diarrhées sécrétoires majeures, associées à des pathologies chroniques ou des thérapeutiques avec effet iatrogène. Le racécadotril (Tiorfan) a fait l’objet d’études contrôlées chez l’enfant l’enfant et son activité antisécrétoire semble certaine par diminution du nombre et du volume des selles sel les . Les médicaments inhibiteurs de la motricité intestinale comme le lopéramide (Imodium) ne doivent plus être prescrits et ont été retirés du marché pour les enfants de moins de 2 ans. Cependant, ils ne devraient plus être utilisés chez l’enfant plus grand, comme le recommande l’OMS, en raison de leur inutilité inuti lité . Un autre groupe de médications est constitué par les substances qui visent à épaissir les selles, soit en absorbant l’eau contenue dans la selle, soit en renforçant sa consistance par effet de liant ou d’hyperviscosité. L’efficacité de produits à base de caroube, de pectine, de kaolin ou de gel d’alumine n’a jamais été prouvée. Les silicates et argiles naturelles comme la diosmectite sont largement utilisés. L’OMS déconseille leur utilisation, leur efficacité n’ayant pas été prouvée dans les diarrhées aqueuses ou sécrétoires. Par contre, au cours de certaines diarrhées invasives avec crampes et douleurs à la défécation, ils peuvent diminuer le nombre d’exonérations d’exonérations et améliorer le confort. La cholestyramine cholestyramine a également été utilisée dans ces situations avec de bons résultats. Une place particulière doit être faite pour les probiotiques et les agents tués modulateurs de la flore. Quelques études ont montré qu’ils diminuaient la fréquence des diarrhées associées à l’antibiothérapie, qu’ils diminuaient la durée de certaines diarrhées infectieuses et, enfin, qu’ils amélioraient l’évolution des colites pseudo-membraneuses associées à C. difficile . Leur intérêt reste à évaluer à une plus grande échelle pour le traitement curatif et préventif des diarrhées infectieuses de l’enfant, en particulier d’origine virale.

2. Antibiotiques Ils devront être prescrits avec mesure. Leur utilisation ne doit pas être systématique en raison de 4 arguments principaux : dans les pays occidentaux, les causes virales sont 3 fois plus fréquentes que les étiologies bactériennes ; pour de nombreuses infections bactériennes, l’effet des antibiotiques n’a pas été prouvé comme étant bénéfique ; le nombre de résistances et de portages asymptomatiques, développés après les traitements antibiotiques, n’est pas négligeable ; le délai nécessaire pour obtenir des résultats concernant l’isolation d’un germe par culture de selles et l’étude de sa sensibilité aux antibiotiques est le plus souvent supérieur à la durée de l’épisode diarrhéique.  Indications indiscutables de l’antibiothérapie : les shigelloses sont la seule cause de diarrhées bactériennes pour lesquelles l’antibiothérapie l’antibio thérapie raccourcit l’évolution de la maladie et permet l’éradication définitive du germe. Le choix en première intention repose sur le cotrimoxazole (50 mg/kg/j) ou l’ampicilline (100 mg/kg/j). Dans les cas, rares en Europe, d’épidémies à germes multirésistants, les quinolones (ciprofloxacine (ciprofloxacine à la dose de 20 mg/kg/j) peuvent être utilisées sur un traitement 2061


Diarrhée aiguë chez l’enfant (avec le traitement) court de 5 jours. Il est probable qu e le traitement par dose unique soit bientôt validé pour certaines souches particulières. Pour le vibrion cholérique, il faut insister insister sur le fait que sur le plan individuel c’est la réhydratation par voie orale qui est le seul traitement susceptible de réduire l’hypersécrétion intestinale et de corriger les troubles hydro-électrolytiques. L’indication de l’antibiothérapie n’est n’est justifiée qu’en situation d’épidémie au sein de collectivités, car si elle réduit peu la durée de la diarrhée, elle diminue surtout celle du portage et donc le risque de contamination. La tétracycline (50 mg/kg/j) ou le cotrimoxazole à la même dose sont les indications de première intention. Cependant, les résistances sont fréquentes, et l’antibiogramme l’antibiogramme est indispensable ; l’acide nalidixique ou les fluoroquinolone fluoroquinoloness répondent à ces situations. Si un épisode de diarrhée aiguë est formellement rapporté rapporté à une infection à G. intestinalis, une antibiothérapie par métronidazole (25 mg/kg/j) ou par tinidazole (25 à 50 mg/kg en une dose) est justifiée.  Situations pour lesquelles l’antibiothérapie est discutée : pour les infections à C. jejuni , le traitement n’est indiqué que dans les formes très sévères et chez les enfants immunodéficients. Cependant, l’érythromycine l’érythromycine (40 à 50 mg/kg mg/kg/j) /j) administrée très tôt peut raccourcir la durée de la diarrhée, diminuer les symptômes et favoriser l’éradication. La durée du traitement doit être de 5 à 7 jours. Les infections à salmonelles, salmonel les, quels que soient leurs types, ne nécessitent aucun traitement antibiotique si elles sont de résolution rapide et de symptomatologie limitée au tube digestif (diarrhée glairo-sanglante). Les traitements systématiques entraînent un taux élevé de rechute rech ute et le risque d’induction de résistance. Les salmonelloses sévères avec colite invasive intense, fièvre très élevée, manifestations

POINTS FORTS

à retenir

> La survenue d’une diarrhée aiguë avant l’âge de 4 mois impose la prudence.

> 70 à 90 % des causes sont virales : coproculture,

antiseptiques intestinaux et antibiotiques sont inutiles.

> Les solutions de réhydratation orales constituent

un traitement de la déshydratation très efficace, mais elle ne sont pas un traitement efficace de la diarrhée (diminution des selles liquides).

> La réalimentation précoce au cours des diarrhées aiguës est recommandée.

> La dilution du lait, l’utilisation de lait sans lactose doivent être exceptionnelles.

> L’efficacité des médications adjuvantes : antisécrétoires, protecteurss de la muqueuse, biotiques est inconstante. protecteur

> La prescription d’antibiotiques dans le cas de diarrhées

aiguës bactériennes (shigelloses exclues) exclues) est discutable.

> Le vaccin oral tétravalent anti-rotavirus,

particulièrement actif sur les formes sévères avec déshydratation, déshydr atation, est très attendu.

2062

systémiques et parfois tableau d’angiocholite doivent bénéficier d’une antibiothérapie : ceftriaxone (50 mg/kg/j), céfotaxime (100 mg/kg/j), amoxicilline (50 à 75 mg/kg/j) en première intention ; si après apr ès 72 h aucune amélioration n’est notée, on utilisera la ciprofloxacine à la dose de 20 mg/kg/j pendant 5 jours. Les tableaux cliniques réalisés par les différentes différentes souches d’E. coli dues à des mécanismes infectieux spécifiques pour chacune ne permettent pas de généraliser les indications de l’antibiothérapie. Si l’évolution de la symptomatologie n’exn’excède pas 3 jours, et si la tolérance clinique est bonne, il vaut mieux privilégier l’abstention thérapeutique. Pour des situations individuelles préoccupantes, c’est le cotrimoxaz cotrimoxazole ole (50 mg/kg/j) qui reste le médicament de choix. Deux indications spécifiques sont représentées par les formes dysentériques dues à EIEC et les infections à EHEC où le cotrimoxazole donné très précocement pourrait prévenir la survenue d’un syndrome hémolytique et urémique. Par contre, commencé plus tardivement lorsque cette complication est patente, il a urait plus d’effet nocif que favorable. Les formes chroniques de diarrhées et les tableaux pseudo-appendiculaires dus aux Yer- sinioses font habituellement partie des indications d’un traitement par cotrimoxazole. Les diarrhées associées à la présence de C. difficile doivent d’abord bénéficier de l’arrêt de l’antibiothérapie qui est le plus souvent la cause de son émergence. L’utilisation de Saccharomyces boulardii dans ces situations a montré son efficacité. Ce ne sont que les formes majeures de colites pseudo-membraneuses pseudo-membraneuses associées au Clostridium , et prouvées par endoscopie, qui justifient le traitement par vancomycine (20 mg/kg/j) ou métronidazole (25 à 30 mg/kg/j).

PROPHYLAXIE La prophylaxie des diarrhées aiguës du nourrisson repose sur une stratégie qui doit être menée sur plusieurs fronts touchant à la démographie, aux conditions socio-économiques, à l’environnement culturel, à la lutte contre la malnutrition, au mode d’alimentation (allaitement maternel), à la contamination de l’eau et des aliments et aux possibilités de défenses immunitaires du sujet. Pour les enfants vivant en collectivités se pose essentiellement le problème de la transmission du ou des germes pathogènes par l’environnement : les aliments, le matériel, le personnel soignant et les porteurs sains asymptomatiques. L’isolement des sujets infectant, le respect des règles d’hygiène (désinfection, lavage des mains, blouses de protection), l’éviction des porteurs asymptomatiques, sont des mesures fondamentales lors d’une épidémie. Les antibiotiques à visée préventive sont inefficaces pour les sujets non encore infectés et pour les porteurs asymptomatiques. Le vaccin contre le rotavirus représente un espoir légitime en raison de la mortalité importante due à ce virus dans les pays en voie de développement (600 000 cas/an) cas/an) et de sa morbidité dans les pays industralisés. Plusieurs essais de vaccins oraux ont été effectués avec différents virus recombinants. Le plus efficace est le vaccin rhésus rotavirus tétravalent (RRV-TV) conteB nant des fragments d’ d’ARN ARN de 4 virus. LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

MINI TEST DE LECTURE A / VRAI OU FAUX ? 1 Une perte de poids de 12 % du poids du corps est un signe de diarrhée grave chez l’enfant.

3 Les coprocultures sont l’examen

de première intention permettant de confirmer la nature virale d’une diarrhée. C / QCM ?

2 La présence de sang dans les selles est un signe de diarrhée invasive.

Devant une diarrhée avec déshydrata- tion modérée, lesquelles de ces propositions sont vraies:

3 L’âge supérieur à 4 mois est un

facteur de gravité d’une diarrhée. B / VRAI

OU

1 La réhydratation se fait en général

FAUX ?

par voie orale.

1 Les entérites à adénovirus sont la

2 La reprise de l’alimentation

cause majeure des diarrhées chez le nourrisson.

s’effectue à distance d’au moins 24 h du début de la réhydratation.

2 Les diarrhées à Campylobacter

DEJà PARUS DANS LA REVUE

Gastro-entérite Gastro-ent érite aiguë et déshydratation du nourrisson ◗

Chouraqui JP (Rev Prat 2001 ; 51 [17] : 1893-7)

4 Une antibiothérapie est réservée aux diarrhées bactériennes liées aux Shigelles.

5 L’isolement du sujet infectant fait partie de la prophylaxie.

3 Un traitement inhibiteur de la

jejuni jej uni peuvent entraîner une diar-

motricité intestinale est systématique.

rhée aqueuse abondante abondante mais mais aussi se comporter comme un agent entéro-invasif.

. 5 , 4 , 1 : C / F V , , F : B / F V , V , : A : s e s n o p é R .

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PRATICIEN 15

N OVEM BR E 2003

/ TOME 53

N º

1 7

IMONOGRAPHIE MONOGRAPHIEII

Complications de la grossesse

La Revue du Praticien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 e La Revue du Praticien-Médecine Praticien-Médecine Générale Générale . . . . . . . . . . . . 99 e Panorama du Mé Médecin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 e

❒ ❒ ❒

La Revue du Praticien + RDP Mé Médecine Gé Généra rale le . . . . . 145 e La Revue du Praticien Praticien + Panorama Panorama . . . . . . . . . . . . . . . . . 128 e RDP Mé Médecine Gé Générale + Panorama . . . . . . . . . . . . . . . . 99 e

❒ ❒ ❒

La Revue du Praticien + Mé Médecine Gé Générale + Panorama 155 e ❒

LES PIÈGES SONT NOMBREUX OUVERTURES L’originedelaSLA B Traiter parendoscopieles tumeurs digestives B Fibromyalgie B Presse: Ovaire,endomètre etTHS•• Ozoneetasthme etTHS

B

RÉFÉRENCES UNIVERSITAIRES OCDE:panoramadelasanté a madelasanté B Savoirprescrire lamasso-kinésithérapie Troublesdusommeildel’enfantetdel’adulte lesdusommeildel’enfantetdel’adulte B Opacitéset masses B Troub intrathoraciques B Diarrhéechronique e de Weima Weimarà rà laloiHuriet DE MÉMOIRE DE MÉDECIN Delacirculairede

p u b l i c a t i on on b i m e n s u e l l e

d e f o r m a t i o n

m é d i c a l e c o n t i n u e

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Nom Adresse Code postal Tél.

Prénom Ville Spécialité

3 0 0 2 / 0 1

2063


Q

302

Diarrhée aiguë chez l’enfant et chez l’adulte (avec le traitement) 2e partie partie:: chez l’l’adult adultee Pr Christian Rabaud Service de maladies infectieuses et tropicales, CHU de Nancy Nancy,, hôpitaux de Brabois, 54511 Vandœuvre-les-Nancy Vandœuvre-les-Nancy [email protected]


POINTS FORTS

Devant une diarrhée aiguë chez l’enfant ou chez l’adulte,, argumenter les l’adulte principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi de l’évolution.

à comprendre

> La première cause de diarrhée aiguë de l’adulte est l’infection du tractus digestif (bactérienne, virale ou parasitaire parasitaire). ).

> Au cours des diarrhées aiguës d’origine bactérienne, potentiellement les plus graves, deux

mécanismes majeurs sont rencontrés rencontrés : la diarrhée sécrétoire ou syndrome syndrome cholériforme qui est secondaire à l’action d’une entérotoxine entérotoxine ; la diarrhée glairo-sanglante, conséquence d’une destruction de la muqueuse digestive secondaire à la multiplication de l’agent pathogène.

> Face à une diarrhée infectieuse, il convient d’identifier l’agent pathogène pour décider d’un traitement étiologique.

> Une diarrhée aiguë de l’adulte peut avoir d’autres d’autres origines : iatrogénique ou révélatrice de pathologie digestive inflammatoire ou cancéreuse.

L

> En premier lieu, il faut toujours évaluer les conséquences de la diarrhée sur l’état a diarrhée est définie d’hydratation et hémodynamique du patient et s’efforcer de corriger les désordres comme un accroissement hydroélectrolytiques induits. Les médicaments capables de freiner le péristaltisme sont du nombre (  3/j) et du généralement proscrits dans le traitement d’une diarrhée aiguë infectieuse. volume ( 300 g/j) des selles émises, et par leur consis> Après antibiothérapie, on redoute, face à une diarrhée aiguë fébrile, la colite tance molle ou liquide. Son pseudomembraneuse pseudomembr aneuse à Clostridium difficile . caractère aigu est affir-mé par son début brutal et par sa durée totale qui n’excédera pas 14 (voire 30) jours selon la maladie, ce qui explique que la shigellose puisse être transles auteurs. mise de personne à personne par le simple contact avec les mains ou les vêtements souillés. Pour les salmonelles, le vibrion cholérique et les colibacilles, l’inoculum doit être plus élevé : PHYSIOPATHOLOGIE 105 à 10 108 bactéries. Les moyens de défense de l’hôte comportent, outre l’immuDES DIARRHÉES AIGUËS I NFECTIEUSES nité générale (v. âge, état nutritionnel) des facteurs locaux qui ont probablement une plus grande importance : l’acidité gasNTERA NTE RACTI CTIONS ONS HÔT HÔTE E MICRO ORGANISME trique, la motilité intestinale, la composition de la flore intestiL’agent pathogène peut être caractérisé par sa virulence nale et l’immunité locale. L’agent pathogène doit franchir la pre(capacité d’adhésion, de réplication, de destruction, de diffusion mière barrière que constitue l’acidité gastrique, pour parvenir extradigestive) et par sa dose minimale infectante. Pour les shidans l’intestin et exprimer son pouvoir pathogène. pathogè ne. Cela est favogelles, l’ingestion de 1 à 100 bactéries viables suffit à provoquer risé par une achlorhydrie gastrique, une gastrectomie, ou une

I

-


-

42 7


Diarrhée aiguë chez l’enfant et chez l’adulte (avec le traitement) administration d’antiacides. La motilité de l’intestin grêle joue aussi un rôle de lavage, d’élimination des agents pathogènes. La flore microbienne intestinale constitue une barrière importante, soit par compétition spatiale (fixation sur la muqueuse), soit par élaboration de catabolites antibactériens, tels les acides gras volatils à courte chaîne (acide acétique, propionique, butyrique) possédant un effet inhibiteur sur la croissance de germes pathogènes. Les anticorps intestinaux (surtout de type IgA sécrétoires) jouent aussi un rôle important.

ORME MES S CL CLIN INIQ IQUE UES S DE LA DI DIAR ARRH RHÉE ÉE AI AIGU GUË Ë FOR INFE IN FECT CTIE IEUS USE E DE L’ADULTE La distinction classique entre syndrome cholériforme et syndrome dysentérique reste valable.  Le syndrome cholériforme consiste en l’émission de selles liquides, abondantes, fréquentes, pouvant être à l’origine d’une déshydratation sévère. Il est lié à l’action d’une entérotoxine libérée par les corps microbiens qui s’attachent à la muqueuse sans la pénétrer. La toxine cholérique, l’entérotoxine thermolabile (LT) (L T) des Escherichia coli entérotoxinogènes (ETEC), la toxine du staphylocoque lysotype III ou IV entéropathogène ont, par exemple, la capacité de provoquer une stimulation permanente de l’adényl-cyclase des entérocytes qui accroît, aux dépens de l’adénosine-triphosphate (ATP), la concentration intracellulaire de l’adénosine-monophosphate cyclique (AMPc). La toxine thermostable (ST) d’E. coli provoque, par un mécanisme comparable, une accumulation de GMPc. Cette augmentation d’AMPc d’AMPc ou de GMPc stimule la sécrétion d’ions chlore, sodium, et probablement bicarbonates, vers la lumière intestinale. On observe alors une accumulation d’électrolytes dans la lumière intestinale,

Tableau 1

Diarrhées Diarrhé es bactériennes bactériennes aiguës : syndrome cholériforme cholériforme

AGENT PATHOGÈNE

DISTRIBUTION GÉOGRAPHIQUE

DÉLAI D’INCUBATION

SYMPTOMATOLOGIE ASSOCIÉE

COMPLICATIONS

Aeromonas

Cosmopolite Eaux (coquillages, (Extrême-Orient) poissons). Contact direct Poissons, homme

Quelques heures à quelques jours

Fièvre, douleurs abdominales

Septicémie, mégacôlon

2 à 3 heures 8 à 16 heures

Nausées, vomissements douleurs abdominales

Sol

8 à 22 heures

Douleurs abdominales ( fièvre et vomissements)

Rare

Sol

24 heures

Douleurs abdominales ++ et fièvre

40 % de décès

TRANSMISSION

Bacillus cereus

Cosmopolite

Cuisine chinoise (riz frit) Bouillons. (viandes, légumes)

Clostridium perfringens • Type A

Cosmopolite

Viande, abats, plats cuisinés. Porc mal cuit

• Type C

RÉSERVOIR

Escherichia coli entérotoxinogène

Cosmopolite

Salades, eaux

Homme, animaux

1 à 2 jours

Douleurs abdominales, ( fièvr fièvree : 30 %) %)

Staphyloccocus aureus

Cosmopolite

Jambon, charcuterie, pâtisseries, laitages

Homme

2 à 6 heures

Vomissements, douleurs abdominales

Asie (delta du Gange)

Eaux, aliments, porcs sains

Homme

1 à 3 jours

Vomissements, douleurs abdominales

Fruits de mer

Poissons

2 à 48 heures

fièvre, vomissements, douleurs abdominales

Vibrio choleræ

Vibrio Japon, États-Unis, parahaemolyticus Tiers-Monde

42 8

et pour maintenir la balance osmotique, il y a déplacement d’eau des cellules vers la lumière intestinale. La diarrhée qui en résulte ré sulte est caractérisée par des selles aqueuses riches en électrolyt électrolytes. es. L’intestin reste morphologiquement normal, il n’y a ni lésion muqueuse, ni bactériémie. L’absorp L’absorption tion couplée équimoléculaire du sodium et du glucose, l’absorption couplée du sodium et des acides aminés ne sont pas pour autant altérées. Cette propriété permet la réhydrat réhydratation ation orale des malades atteints de diarrhée sécrétoire, par une solution d’électrolytes (Na+, K+) additionnée de glucose ou d’acides aminés dont la solution type est le soluté diffusé par l’OMS.  Le syndrome dysentérique se caractérise par des selles liquides, d’abondance d’abondanc e modérée, en partie afécales, purulentes et sanglantes, accompagnées d’épreintes et de ténesme. t énesme. Ce syndrome est lié à une invasion pariétale par des bactéries (shigelles, E. coli entéro-invasifs) ou des parasites (amibiase) qui se multiplient à l’intérieur ou au contact des cellules épithéliales entraînant leur destruction. Au plan histologique, la muqueuse intestinale présente des ulcérations accompagnées d’une intense réaction inflammatoire de la lamina propria.  Mécanisme mixte : les salmonelles se fixent aux entérocytes, puis traversent la muqueuse digestive jusqu’à pénétrer dans le tissu sous-muqueux. Cette progression au sein de la paroi se fait à travers et entre les cellules épithéliales, sans rompre les limites épithéliales, donc sans destruction muqueuse. Les germes arrivent dans la lamina propria et y suscitent une réaction inflammatoire, dont la nature est importante dans la détermination de la pathogénie et de la symptom symptomatologie atologie qui en résulte. Les salmonelles dites mineures suscitent une réaction inflammatoire essentiellement polynucléée. Les bactéries sont phagocytées et


retenues dans la lamina propria ; elles sécrètent sé crètent des endotoxines responsables de troubles neurovégétatifs localisés à la sphère digestive, d’où le tableau clinique d’une gastro-entérite banale.

Tableau 2

Principaux agents responsables de toxi-infections alimentaires

SYMPTÔMES

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Face à une diarrhée aiguë, les examens microbiologiques (coproculture,, parasitologie des selles) n’ont souvent qu’un inté(coproculture rêt limité, ne permettant d’identifier l’agent pathogène responsable que dans 40 % des cas environ ; en outre, ce résultat est le plus souvent obtenu tardivement, après la guérison de la diarrhée. Il importe donc d’orienter le diagnostic en fonction du contexte épidémiologique et selon les particularités du tableau clinique, afin d’instaurer,, rapidement si d’instaurer s i nécessaire, une thérapeutique adaptée. Cette démarche s’appuie donc sur l’interrogatoire (voyage (voyage en région tropicale, épidémie, repas déclenchant, prise antérieure d’antibiotiquess ?) et sur l’examen clinique (fièvre, d’antibiotique (fièvre, type de diarrhée : syndrome syndrome cholériforme cholériforme ou ou dysentériqu dysentérique e ; vomissements vomissements ; examen de de l’abdomen l’abdomen ; toucher rectal rectal : présence de sang ; fausses membranes ; recherche de signes extradigestifs extradigestifs associés, recherche de signes de déshydratation). déshydratation).

SYNDROME SYND ROME CHOLÉRIF CHOLÉRIFORME, ORME, SANS SANS FIÈVRE : DIARRHÉE ENTÉROT ENTÉROTOXINOGÈNE OXINOGÈNE

CHOLÉRA Vibrio choleræ biotype classique et V.choleræ biotype El Tor sont à l’origine des grandes pandémies historiques.

Le choléra reste endémique en Inde In de (delta du Gange) et endémoépidémique en région intertropicale : la pandémie actuelle due à V. choleræ biotype El Tor s’est étendue au continent africain et au sud de l’Europe (Espagne, Portugal, Italie). L’homme (malade ou porteur sain) est le principal réservoir. La transmission est assurée par contact direct avec des mains souillées, mais surtout par l’eau contaminée (la bactérie survie plus de 15 jours dans l’eau salée). Après quelques heures à 7 jours d’incubation, le tableau clinique est brutal, associant vomissements incoercibles, douleurs abdominales et diarrhée profuse blanchâtre d’odeur fade (riziforme). Les pertes liquidiennes sont quasi incessantes et peuvent atteindre 10 à 15 L/j entraînant une déshydratation rapide nécessitant une réhydratation hydroélectrolytique massive d’urgence : elle permet de réduire la mortalité de cette infection de 50 à 2 %. Le diagnostic peut être affirmé par l’examen de selles à l’état frais (mise en é vidence de petits bacilles incurvés à mobilité polaire) ou par culture sur milieux spéciaux. L’antibiothérapie par cyclines, cotrimoxazole ou fluoroquinolones permet de réduire la durée de la diarrhée et du portage. La prévention repose sur l’identification et l’isolement des malades, et sur le respect strict des mesures d’hygiène dans les zones d’endémie (lavage des mains +++). Il s’agit d’une maladie à déclaration obligatoire. La vaccination dont nous disposons aujourd’hui est peu efficace. LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

Nausées, vomissements

DURÉE DE L’INCUBATION (HEURES)



6

AGENTS POSSIBLES

Toxines thermostables diffusées dans l’alimentation par S. aureus, Bacillus cereus, Bacillus subtilis,

métaux lourds

Diarrhée liquide cholériforme

6 à 72

Entérocolite inflammatoire

10 à 72

C. perfringens A, B. cereus, E. coli entéro-toxinogène, V. choleræ, G. intestinalis Salmonella, Shigella, Campylobacter jejuni, Campylobacter Vibrio parahaemoly parahaemolyticus, ticus, Aeromonas, E. coli entéro-invasifs, Yersinia

SCHERIC ERICHIA HIA COL COLII ENT ENTÉRO ÉROTO TOXINO XINOGÈN GÈNE E (ETEC) ESCH C’est la principale cause de la diarrhée du voyageur ou turista qui survient 3 à 4 jours après l’arrivée dans un pays tropical. La contamination est orofécale, responsable, après une incubation de 24 à 48 heures, de vomissements et d’une diarrhée profuse avec crampes abdominales et déshydratation (tableaux 1 et 2). L’évolution est habituellement rapidement favorable, favorable, conditionnée par l’élimination de la toxine. Le traitement repose essentiellement essentiellement sur la réhydratation. réhydratation. Le diagnostic est généralement présomptif ; la présence d’ETEC dans les selles peut toutefois être affirmée par des déterminations sérotypiques sérotypiques ou par la mise en évidence de la toxine. L’antibiothérapie L’antibiothérapie est le plus souvent inutile ; sur terrain fragilisé, on peut avoir recours à une fluoroqui-nolone, au cotrimoxazole, ou à l’amoxicilline (il existe des souches résistantes à ces deux derniers antibiotiques). L’utilisation de traitements anti-infectieux préventifs (fluoroquinolones) est controversée.

APHYLOCOC OCOCCUS CUS AUR AUREUS EUS STAPHYL Il est responsable d’une intoxication provoquée par l’ingestion d’une toxine thermostable (résiste à 100 °C) préformée dans l’aliment par des souches de S. aureus entéropathogène. Cette sécrétion a lieu lors de la phase de multiplication de S. aureus ; il est donc nécessaire que l’aliment ait été ét é abandonné pendant plusieurs heures à température ambiante pour permettre cette multiplication. Ces toxi-infections sont très fréquentes, surtout en été. Le lait et ses dérivés déri vés (laitage, gâteaux à la crème) sont incriminés, la pasteurisation du lait détruisant S. aureus mais pas sa toxine. Les lésions staphylococciques de personnes intervenant dans la confection des repas représentent l’autre cause de telles intoxications ; des manipulateurs atteints de furoncle, panaris, ou porteurs sains de staphylocoques peuvent inoculer directement les produits qu’ils traitent (rillettes, pâtés, gâteaux, conserves de poissons, car le sel ne détruit pas S. aureus ). ). L’incubation est très courte (1 à 6 heures). L’invasion 42 9


Diarrhée aiguë chez l’enf l’enfant ant et chez l’adulte (avec le traitement) est brutale : douleurs épigastriques, vomissements alimentaires puis bilieux, coliques puis diarrhée. Le patient est apyrétique. L’évolution est rapidement favorable, mais il existe un risque de collapsus chez des sujets fragilisés. Le diagnostic est évoqué sur le caractère collectif de la toxi-infection et sur la clinique. Les examens complémentaires complémentaires sont généralement inutiles. Le seul traitement est la réhydratation éventuelle. La prophylaxie repose sur la surveillance stricte du matériel et du personnel travaillant dans l’alimentation, sur le respect de la chaîne du froid. Ces intoxications s’inscrivent généralement dans le cadre de toxi-infection alimentaire à caractère collectif : conjonction d’au moins 2 cas de gastro-entérite ou de diarrhée aiguë dans un intervalle de temps limité (moins de 3 ou o u 4 jours) et dans des circonstances identiques ou voisines (communauté de travail, de logement, de nourriture) rapportées à une même cause alimentaire ou hydrique. Elles sont à déclaration obligatoire. Une enquête épidémiologique alors réalisée qui est pour objectif d’identifier une cause infectieuse ou toxique commune aux cas observés, de rechercher des cas chez les sujets qui sont ou ont été à risque d’une contamination simultanée ou secondaire, d’éviter la propagation de l’épidémie, de supprimer la source de la toxi-infection et de mettre en place des mesures préventives d’une toxi-infection identique ou similaire.

LOSTRIDIUM TRIDIUM PERFR PERFRINGENS INGENS CLOS C’est une bactérie saprophyte de l’intestin humain. C. perfringens de type A peut être responsable d’une diarrhée aiguë survenant 2 à 12 heures après l’ingestion l’in gestion de cette bactérie (viande en sauce ou aliments réchauffés). C’est la sporulation des bactéries ingérées avec l’aliment qui fait apparaître la toxine. L’évolution L’évolution est en général bénigne, mais il existe des formes mortelles sur terrain débilité.

BAC ACILL ILLUS US CER CEREUS EUS Il est responsable d’environ 1 % des toxi-infections alimentaires. C’est une bactérie très répandue dans l’environnement, sous forme de spores dans les aliments crus, y compris les céréales ou les épices. La germination des spores dans les aliments mal cuits (viandes, sauces) ou mal conservés (riz) est responsable de l’infection. Deux types de toxines sont sécrétés, thermostable et thermolabile. La toxine thermolabile est responsable d’une diarrhée survenant 8 à 16 heures après l’ingestion. L’évolution est favorable en moins de 24 heures.

SYNDROME DY SYNDROME DYSENTÉRI SENTÉRIQUE QUE : DIARRHÉE DE MÉCANIS ME ENTÉRO-INVASIF ENTÉRO-INVASIF

SHIGELLOSE Il existe 4 espèces de shigelles ( S. dysenteriæ, S. flexneri, S. sonnei, S. boydii ). ). Elles sont responsables de dysentéries bacillaires qui se propagent dans les grands rassemblements de population aux conditions sanitaires précaires. Dans les pays en voie de développemen développement, t, Shigella sévit de façon endémique. 43 0

L’homme est le seul réservoir réservoir.. La contamination est orofécale, interhumaine directe, hydrique ou alimentaire. En zone d’endémie, après 2 à 5 jou rs d’incubation, la forme aiguë est caractérisée par un début brutal associant douleurs abdominales intenses, fièvre de 39 à 40 °C, vomissements, et syndrome dysentérique (tableau 3). La coloscopie retrouve des ulcérations coliques sur une muqueuse inflammatoire avec, à l’histologie, destruction épithéliale, abcès cryptiques et infiltration inflammatoire. En milieu tempéré, les infections à Shighella sp. réalisent souvent une diarrhée aiguë banale transitoire ou une diarrhée fébrile dysentériforme entrant dans le cadre des diarrhées estivales. La fièvre est inconstante (50 %) et l’aspect glairo-sanglant des selles plus rare (30 %). Des complications sont toutefois possibles comme l’apparition d’un syndrome urémique hémolytique. Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence de la bactérie à la coproculture. coprocu lture. Le traitement repose sur la compensation des pertes hydroélectrolytiques et l’antibiothérapie dans les formes sévères (fluoroquinolones, cotrimoxazole) pendant une période courte (5 jours).

SCHE HERIC RICHI HIA A CO COLI LI EN ENTÉ TÉRO RO-INVASIF (EIEC) ESC Il a une parenté étroite avec les shigelles, et réalise un syndrome dysentérique fébrile avec ulcérations muqueuses et inflammation. Le diagnostic repose sur la mise en évidence du germe à la coproculture (cf. sérotype). L’antibiothérapie (fluoroquinolones, cotrimoxazole) est utile. Le rôle d’E. coli entéro-pathogène (EPEC) et entéro-hémorragique (EHEC) dans les diarrhées de l’adulte est contesté.

CAMP AMPYLO YLOBA BACTE CTER R SP. Le mode de transmission est essentiellement le contact avec des animaux porteurs ou l’ingestion de viandes insuffisamment cuites (volailles). La gastro-entérite à Campylobac- ter sp. touche surtout les enfants et les adolescents, et représente environ 5 à 11 % des diarrhées infectieuses. Chez l’homme, C. jejuni et C. coli sont les plus souvent en cause. Après une incubation de 2 à 5 jours, le tableau clinique associe diarrhée fébrile, douleurs abdominales et rectorragies dans 30 à 50 % des cas. L’évolution est habituellement bénigne en une semaine. Des rechutes sont possibles, ainsi que des formes prolongées. Les complications, à type de bactériémies, cholécystites, arthrites réactionnelles, syndrome de Guillain et Barré sont possibles mais rares. Le diagnostic est établi sur la mise en évidence de la bactérie dans les coprocultures coprocultures sur milieux spéciaux et en micro-aérophilie et (ou) sur les biopsies des lésions coliques. L’antibiothérapie est justifiée dans les formes sévères ou prolongées (macrolides ou fluoroquinolones pendant 10 à 14 jours).

NTAMOEB AMOEBA A HIST HISTOL OLYTICA YTICA HIST HISTOL OLYTICA YTICA ENT C’est la forme végétative et hématophage d’Entamoeba histolytica . Ce parasite est responsable de la dysenterie amibienne, la plus répandue des infections parasitaires du côlon. E. histolytica minuta (kystes, mais aussi formes végétatives) est la forme non pathogène d’E. histolytica . Les conditions nécessaires au LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

Tableau 3

Diarrhées bactériennes aiguës : syndro syndrome me dysen dysenttérique et autres gastro-entérites aiguës.

AGENT PATHOGÈNE Salmonelles mineures

DISTRIBUTION GÉOGRAPHIQUE

TRANSMISSION

RÉSERVOIR

INCUBATION

EVOLUTION

COMPLICATIONS

Pays industrialisés

Volailles, œufs, produits laitiers

Animaux domestiques

8 à 48 heures

1 à 8 jours (voire plus)

Septicémie,, mégacôlon Septicémie

Shigelles

Pays tropicaux, zones Aliments, contacts directs tempérées

Homme

1 à 3 jours

7 jours

Syndrome hémolytique et urémique, hémorragies intestinales et perforations, mégacôlon, rechutes

Yersinia enterocolitica

Europe du Nord, États-Unis, Australie

Animaux

5 à 10 jours

Quelques jours à 3 semaines

Manifestations extradigestives, formes prolongées

Campylobacter jejuni

Europe, États-Unis, Australie, Japon

7 jours

Mégacôlon, colite pseudomembraneuse, adénite mésentérique, polyradiculonévrite, méningite

Lait, glace, porc

Volailles, Animaux domestiques lait non pasteurisé et sauvages

passage d’une forme à l’autre restent mal connues. L’infestation est liée à l’ingestion de kystes qui ne survivent qu’en milieu tiède et humide : l’atteinte est donc fréquente en milieu tropical, par transmission orofécale. Le parasite franchit la barrière épithéliale, réalisant des lésions ulcérées du côlon (ulcération en bouton de chemise) avec possibilité de diffusion systémique immédiate ou différée, par voie portale (abcès amibien du foie). Le tableau clinique est marqué par un syndrome dysentérique franc avec diarrhée glairo-sanglante et ulcérations visibles en rectoscopie. Le patient est classiquement apyrétique. Le diagnostic repose sur la mise en évidence microscopique des formes végétatives, mobiles, de l’amibe hématophage sur des selles chaudes (plaque chauffante à 37 °C) fraîchement émises. Le traitement associe un æmobicide tissulaire (métronidazole, (métronidazole, Flagyl : 1,5 g/j pendant 5 à 7 jours), puis un æmobicide de contact (tiliquinol + tilbroquinol, Intetrix Intetri x : 4 gélules/j pendant 10 jours). jours).

ALANTI NTILDIU LDIUM M CO COLI LI BALA C’est un protozoaire cilié, hôte habituel du porc, principalement en Nouvelle-Guinée Nouvelle-Guin ée et en Amérique du Sud. L’homme L’homme peut s’infester à la suite de l’ingestion de kystes. Le parasite décelable dans les selles provoque des ulcérations coliques (syndrome dysentérique mais sans risque de diffusion systémique à l’inverse de E. histolytica histolytica ). ). Le métronidazole ou les cyclines en constituent le traitement.

SCHI CHIST STOSO OSOMA MA MAN MANSON SONII, INTERCALATUM, JAPONICUM Un syndrome dysentérique peut accompagner la phase d’invasion de la bilharziose digestive. L’anamnèse et l’hyper éosinophilie doivent permettre d’orienter le diagnostic qui est confirmé par la mise en évidence d’œufs dans les selles et par la sérologie. LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

1 à 10 jours

GASTRO-ENTÉRITE DE MÉCANISME MIXTE OU PAR PARTICULIER TICULIER

SAL ALMO MONE NELLA LLA SP. Ce sont les bactéries les plus fréquemment responsables d’infections entérales dans les pays industrialisés. Nous n’abordons pas ici le cas particulier des bactériémies à point de départ lymphatique, consécutives à l’ingestion de salmonelles majeures comme S. enterica sérotype Typhi (fièvre typhoïde). Nous nous intéressons aux salmonelles dites mineures, très fortement impliquées dans les toxi-infections alimentaires à caractère collectif. La fréquence de ces salmonelloses est actuellement en augmentation. Les réservoirs de ces entérobactéries sont les malades, les porteurs sains, mais aussi de nombreux animaux d’élevages (volaille, porcs). Les bactéries les plus fréquemment rencontrées sont S. enterica serotype Typhimurium et sérotype Enteritidis . La contamination se fait habituellement par des aliments souillés : ingestion de viandes (cheval, (cheval, bœuf) et surtout de viandes « travaillées » (charcuterie, viande hachée), de crèmes, glaces, laits, ovoproduits, de coquillages et (ou) de poissons. Après une incubation de 12 à 48 heures, surviennent des vomissements suivis d’une diarrhée fétide, glaireuse parfois sanglante et de violentes douleurs abdominales avec fièvre (3940 °C) associée à des céphalées et à une asthénie intense ; l’évolution est en général rapidement favorable en 2 à 5 jours. Chez des sujets fragiles on surveille la déshydratation déshydratation induite ; chez les sujets immunodéprimés on se méfie du risque de translocation bactérienne : le carac caractère tère invasif de cette bactérie explique explique le risque de passage systémique. Le diagnostic repose sur la coproculture. coproculture. La bactérie peut aussi être mise en évidence dans l’aliment incriminé. Le traitement consiste, d’abord et avant tout, en la réhydratation hydroélectrolytique. Une antibioantibio thérapie (amoxicilline, cotrimoxazole ou fluoroquinolones) n’est 43 1


Diarrhée aiguë chez l’e l’enfant nfant et chez l’adulte (avec le traitement) utile que chez les sujets âgés ou fragilisés car elle ne diminue pas la durée de l’infection et peut prolonger le portage. Ces toxiinfections sont à déclaration obligatoire. Leur prévention repose sur les mesures sanitaires sanitaires collectives et individuelles : contrôle permanent des viandes, des laits, des œufs, hygiène des abattoirs, des boucheries, des crémeries et des pâtisseries, surveillance des sujets travaillant dans l’alimentation (coprocultures).

ENTEROCOLI OCOLITICA TICA YERSINIA ENTER ERSINIA A PSEUD PSEUDOTU OTUBERCU BERCULOSI LOSIS S) (+ YERSINI Cette bactérie capable de croître à basse température (+ 4 °C) est de plus en plus fréquemment impliquée dans les gastroentérites bactériennes. La contamination se fait par voie digestive, essentiellement par ingestion de produits lactés ou surgelés. Après une incubation de 24 à 36 heures, elle entraîne une entérocolite aiguë caractérisée par une diarrhée fébrile, parfois sanglante ou purulente, des douleurs abdominales prédominant dans la fosse iliaque droite, voire un syndrome pseudo-appendiculaire dont l’évolution peut être grave, d’autant qu’elle touche avec prédilection les sujets jeunes et les terrains débilités (alcooliques, diabétiques, ou sujets atteints d’hémopathies malignes). L’aspect endoscopique est celui d’une iléite terminale, de diagnostic différentiel difficile avec une iléo-colite cryptogénétiqu e. Le diagnostic repose sur la coproculture. Y. enterocolitica peut aussi être à l’origine de manifestations post-infectieuses à type d’érythème noueux ou d’arthrite d’arthrite ; le diagnostic repose alors sur la sérologie. Le traitement, surtout utile face aux formes sévères ou sur terrains débilités, consiste en une antibiothérapie de 10 jours par cyclines ou fluoroquinolones.

IARDIA IA INTE INTESTI STINALI NALIS S (GIA GIARDI RDIAS ASE E OU LAM LAMBLI BLIAS ASE E) GIARD Ce parasite ubiquitaire est la cause la plus commune des infestations duodéno-jéjunales. Le parasite adhère à l’épithélium intestinal. Les symptômes sont inconstants : gêne épigastrique, brûlures post-prandiales, diarrhée aiguë avec ballonnements. Le diagnostic repose sur la mise en évidence des trophozoïtess dans les selles liquides ou des kystes dans les selles trophozoïte redevenuess moulées, mais surtout sur l’identification du parasite redevenue sur les biopsies duodénales ou dans le liquide duodénal. Le traitement consiste en une antibiothérapie par métronidazole à 1 g/j pendant 7 jours.

GASTRO-ENT ENTÉRIT ÉRITES ES VIR VIRALE ALES S La place des virus est en augmentation dans le déterminisme déter minisme des diarrhées infectieuses aiguës. Les gastro-entérites virales sont caractérisées cliniquement par des troubles digestifs aigus (nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée hydrique) accompagnés de signes généraux discrets et évoluant de façon habituellement bénigne et brève (moins de 48 h). Elles surviennent plus volontiers chez le jeune enfant dans un contexte épidémique et saisonnier, saisonnier, hivernal, mais atteignent également l’adulte de façon sporadique.

1. Rotavirus Ils semblent responsables de la majorité des gastro-entérites aiguës non bactériennes du nourrisson, nourrisson, avec un pic de fréquenceen décembre jan ja nvi vier er. Ap Aprè rèss un une e in incu cuba bati tion on de 1 à 3 jo jour urs, s, le less as aspe pect ctss cliniques varient selon l’âge : chez le nouveau-né, il s’agit s’agit d’une diarrhée banale ou profuse et brève ; chez le nourrisson, le tableau peut être plus sévère, avec une diarrhée et des vomissements conduisant à une déshydratation aiguë. Une éruption fugace, rubéoliforme, peut apparaître une semaine après le début. Chez les enfants plus âgés et chez les adultes, les troubles sont volontiers plus discrets et passagers. La fièvre et une lymphocytose se voient dans la moitié des cas. La durée de la symptomatologie oscille entre 5 et 8 jours.

2. Agent Norwalk C’est un virus apparenté aux parvovirus responsable de nombreux cas de gastro-entérites chez l’enf l’enfant ant et l’adulte en Amérique du Nord. Les sources de contamination sont essentiellement l’eau, les coquillages, et les aliments réfrigérés. Une contamination fécale est possible. L’incubation est de 1 à 2 jours. Les signes cliniques sont variables d’un sujet à l’autre pour un même inoculum : vomissements et diarrhée plus ou moins sévères, douleurs abdominales, anorexie, fébricule, céphalées et myalgies. Tous ces signes disparaissent en 24 à 48 heures. Les virus sont décelés dans les selles dans les 72 heures suivant l’ingestion. Aucune infection prolongée, ni séquelle digestive, n’a été observée. La maladie est affirmée par l’examen au microscope électronique des selles suspectes préalablement traitées par du sérum de convalescent. L’immunité est mal connue. Après une exposition à l’agent Norwalk, Norwalk, elle dure de 3 mois à 3 ans. La seule présence d’anticorps sériques sér iques n’apparaît pas protectrice.

3. Autres virus

Indications de la coproculture et de la parasitologie des selles : Syndrome dysentérique Diarrhée au retour d’un voyage à l’étranger Diarrhée chez l’immunodéprimé

Indications de la coproculture : Diarrhée fébrile durant plus de 3 jours

Recherche de C. dif fi cile et cile et de sa toxine : Diarrhée post-antibiotique

43 2

Nous ne ferons que rappeler l’existence l’existence de diarrhées dues à d’autress virus : entérovirus, réovirus, adénovirus (surtout chez d’autre l’immunodéprimé), virus grippal (B surtout), coronavirus, astrovirus et calicivirus (responsables de diarrhées avec ou sans signes respiratoires). Le traitement des diarrhées aiguës virales repose essentiellement sur la réhydratation hydroélectrolytique. hydroélectrolytique.

AUTRES DIARRHÉES IARRH RHÉE ÉE PO POST ST-ANTIBIOTHÉRAPIE DIAR Les antibiotiques ont un effet destructeur sur tout ou partie de la flore colique résidente. Il en résulte une perturbation des LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

antagonismes microbiens qui, chez les sujets normaux, empêchent la prolifération de microorganismes potentiellement pathogènes comme C. difficile . En se multipliant, C. difficile sécrète une entérotoxine et une cytotoxine cytoto xine qui sont toutes deux en cause dans la survenue des diarrhées post-antibiotiques. post-antibiotiques. Il est vraisemblable, mais non prouvé, que l’intensité et la durée des troubles dépendent des quantités de toxines produites. Au maximum, le tableau clinique devient celui d’une colite pseudomembraneuse (CPM). Tous les antibiotiques (à l’exception des aminosides) ont été rendus responsables de l’émergence de CPM, mais la clindamycine, les ampicillines, et à un moindre degré les céphalosporines sont les antibiotiques les plus fréquemment incriminés. Les symptômes apparaissent habituellement 4 à 10 jours après le début de l’antibiothérapie ; dans un tiers des cas plusieurs jours à deux semaines après l’arrêt l’arrêt du traitement. La colite se traduitle plus souvent par une diarrhée d’allure banale, aqueuse, accompagnée de douleurs abdominales et de ténesme. Elle peut prendre une allure sévère, sanglante avec émission de fausses membranes, fièvre à 40 °C, et altération rapide de l’état général. Elle peut se compliquer d’un mégacôlon toxique et (ou) de perforations. Le diagnostic repose sur la coloscopie et la mise en évidence bactériologique que de C.difficile (miseenévidencedelabactériecultivableen anaérobiose, et surtout mise en évidence directe de sa toxine dans les selles). L’endoscopie révèle une muqueuse rectocolique inflammatoire, œdématiée, recouverte par endroits de fausses membranes gris jaunâtre adhérentes. On doit proscrire toute proposition de lavement baryté qui peut provoquer des phénomènes toxiques de résorption. résorption. Il faut, si possible, suspendre l’administration l’administration de l’antibiotique dès les premiers signes de colite. Ce seul arrêt du traitement causal suffit parfois à arrêter la diarrhée. Il faut éviter de prescrire des atropiniques et des morphiniques et, d’une façon générale, tous les médicaments qui tendent à ralentir le transit intestina ti nal.l. La cholestyramine (Questran) est une résine échangeuse d’ions qui a la propriété de fixer in vitro la toxine de C. difficile . Son action thérapeutique in vivo peut être franche, mais elle est inconstante (environ la moitié des cas) et imprévisible. L’utilisation de modulateurs de la flore intestinale reste très controversée (Saccharomyces boulardii, lactobacillus ). ). Le traitement de référence repose sur la prescription de métronidazole per os en trois prises quotidiennes de 500 mg pendant 10 jours. Son action thérapeutique est habituellement rapide, entraînant la disparition dans les selles de C. difficile et de la toxine. Quelques malades peuvent rechuter après l’arrêt du traitement et guérir après une seconde cure. La vancomcine per os est efficace, elle aussi, mais réservée aux traitements de seconde intention, cet antibiotique pouvant sélectionner des entérocoques résistant aux glycopeptides. Il est heureusement exceptionnel qu’une colite suraiguë fulminante ou incurable amène à proposer une colectomie salvatrice. Plus rarement, la diarrhée post-antibiothérapie peut être liée à la sélection d’autres d’autres agents pathogènes pathogènes : Klebsiella oxytoca (colite (coli te hémorragique après prise de pénicilline A), S. aureus ou Candida albicans . Il s’agit de microorganismes qui font partie de la flore digestive normale. En cas d’antibiothérapie à large spectre, une pullulation peut survenir. La fréquence exacte est difficile à apprécier, et la découverte de S. aureus ou de C. albicans LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

dans les selles d’un sujet diarrhéique ne signifie pas obligatoirement qu’il est la cause de la diarrhée.

RRH HÉE AIG IGU UË DE L’IMMUNODÉPRIMÉ : DIARR PATI TIEN ENT T IN INFE FECT CTÉ É PAR LE VI VIH H Cette complication classique de l’infection l’infection par le VIH s’observait surtout avant 1996, avant que nous ne disposions de traitements antirétroviraux antirétroviraux réellement réellement actif ; 60 à 90 % des sujets infectés par le VIH avaient alors une diarrhée à un moment de l’évolution de leur maladie. Les infections étaient essentiellement virales ou parasitaires. Sur le plan viral, le VIH lui-même pouvait être la cause de troubles du transit et de malabsorption. Les infections à cytomégalovirus étaient aussi fréquentes fr équentes et graves, et restent préoccupantes chez les patients souffrant d’immunodépression autre que le sida. La diarrhée diarr hée est une manifestation constante de l’atteinte colique. Il s’agit d’une diarrhée importante, plutôt chronique, parfois sanglante avec ulcérations coliques en coloscopie, pouvant en imposer pour une colite cryptogénétique. Le diagnostic repose sur la mise en évidence é vidence des inclusions cytomégaliques dans les biopsies coliques. Le traitement fait appel au gancyclovir (Cymévan) ou au foscavir (Foscarnet). Sur le plan parasitaire, la cryptosporidiose (Cryptosporidium parvum ) l’isosporose (Isospora belli ), ), les microsporidioses (Enterocyto- zoon bineusii ) et les cyclosporoses (Cyclospora cayetanensis ) étaient des parasitoses régulièrement observées.

UTRE RES S CAUS USE ES DE DI DIAR ARRH RHÉE ÉES S AI AIGU GUËS ËS AUT

1. Causes iatrogéniques De nombreux médicaments peuvent être responsables d’une accélération du transit digestif digestif : laxatifs, anti-inflammatoires anti-inflammatoires non stéroïdiens, quinidiniques, quinidiniques, prost prostaglandines aglandines ; anti-rétroviraux : didanosine, nelfinavir, nelfinavir, lopinavir… La diarr hée peut aussi être un signe de surdosage médicamenteux qu’il faut savoir reconnaître : digitalique, colchicine, théophylline, sels d’or. d’or.

2. Intoxication Les champignons, les les moules, peuvent entraîner entraîner une diarrhée par intoxication.

3. Indigestion Une diarrhée aiguë post-prandiale associée à des nausées et vomissements peut résulter d’excès alimentaires souvent associés à des excès d’alcool. La pathogénie est liée à une surcharge osmotique du grêle, associée le plus souvent à une accélération du transit intestinal liée à l’alcool.

4. Stress psychologique En cas de stress aigu, une diarrhée motrice aiguë brutale, difficile à contenir peut survenir su rvenir..

DIAR IARRHÉ RHÉE E GLA GLAIRO IRO-SA SANGL NGLANT ANTE E NON INF INFEC ECTIE TIEUSE USE Elle est généralement chronique et peut révéler une tumeur recto-sigmoïdienne, une maladie de Crohn, une recto-colite ulcéro-hémorragique. Les signes généraux à type d’altération de l’état général, d’amaigrissement, et de douleurs abdomina43 3


Diarrhée aiguë chez l’enf l’enfant ant et chez l’adulte (avec le traitement) les peuvent orienter le diagnostic qui sera fait par coloscopie. Dans un cadre aigu, elle peut révéler une colite ischémique. Elle s’observe plutôt chez les sujets âgés. La douleur est en général au premier plan, suivie de l’apparition d’une diarrhée fécale secondairement sanglante. Le diagnostic peut être scanographique.

PRINCIPES DE LA PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE D’UNE DIARRHÉE AIGUË

HYDRATATION Quelle que soit l’origine de la diarrhée, la règle principale du traitement, quand le syndrome diarrhéique est important, est de prévenir et de traiter en urgence la déshydratation. Il convient donc tout d’abord d’apprécier d’apprécier la déshydr déshydratation atation et le retentissement hémodynamique et général. La déshydratation extracellulaire extracellulaire est la plus précoce. Elle est appréciée sur la sécheresse et le pli cutané, les yeux cernés, les globes oculaires hypotoniques, la tension artérielle basse et pincée, voire un collapsus. Biologiquement, on note une élévation de

POINTS FORTS

> Dans tous les cas : apprécier le retentissement général de la déshydratation ;  compenser les pertes hydriques et électrolytiques par voie orale, ou par voie intraveineuse dans les formes sévères ;  pas de prescription systématique d’antibiotique ;  les ralentisseurs de transit (lopéramide) sont à proscrire en cas de syndrome dysentérique. Traitement Tr aitement spécifique : • Diarrhée entérotoxinogène entérotoxinogène.. réhydratation atation hydroélectrolytique majeure.  Choléra : réhydr cotrimoxazole, ou  Antibiothérapie : cyclines, cotrimoxazole, fluoroquinolones.  Diarrhée du voyageur : antibiothérapie réservée à la diarrhée évoluant pendant plus de 48 heures, ou sur terrain fragilisé (fluoroquinolones, cotrimoxazole ou amoxicilline). • Syndrome dysentérique : , Escheridia coli entéro-invasif : fluoroquinolones.  Shigella  Campylobacter : érythromycine ou fluoroquinolones pendant 7 jours.  Amibiase : métronidazole 1,5 g/j pendant 7 jours, puis tiliquinol + tilbioquinol 4 gélules/j pendant 10 jours. • Autres :  Salmonelles mineures : réservée à la diarrhée évoluant pendant plus de 48 heures ou sur terrain fragilisé : fluoroquinolones, cotrimoxazole ou amoxicilline.  Yersinia : cyclines ou fluoroquinolones pendant 10 jours. 

>

 Giardia intestinalis : métronidazole 1 g/j pendant 7 jours.

Diarrhée aiguë virale : réhydratation hydroélectrolytique ; pas de traitement spécifique en règle.  Clostridium difficile (diarrhée post-antibiotique) : métronidazole 1,5 g/j pendant 10 jours, en alternance : vancomycine 2g/j per os 10 à 14 jours. 

43 4

l’hématocrite et de la protidémie. La déshydratation cellulaire, plus tardive, est appréciée sur la perte de poids, la soif, la sécheresse des muqueuses, puis l’apparition d’une dyspnée, de fièvre, et de troubles de la conscience. Biologiquement, il existe une hypernatrémie. La réhydratation peut généralement se faire par voie orale avec une préparation contenant du glucose et des électrolytes (composition du soluté OMS : pour 1 litre d’eau,20 g de glucose, 3,5 g de chlorure de sodium, 2,5 g de bicarbonate de sodium, et 1,5 g de chlorure de potassium). Dans les formes sévères, la réhydrat réhydratation ation est initialement faite par voie veineuse. Dans tous les cas, l’alimentation est reprise dès que possible.

RAITEMENTS TS SYMP SYMPTOMA TOMATIQUES TIQUES TRAITEMEN

1. Ralentisseurs du transit Le lopéramide (Imodium ; gélules à 2 mg après chaque selle sell e non moulée, 6 à 8/j) et l’oxyde de lopéramide (Arestal ; comprimés à 1 mg : 6 à 8/j) ralentissent le péristaltisme, pér istaltisme, et favorisent ainsi secondairement la réabsorption liquidienne. Ils exposent toutefois à la colectasie lors de colites invasives retardant l’élimination bactérienne et favorisant la diffusion bactérienne systémique. Ils sont donc contre-indiqués dans les syndromes dysentériques.

2. Antisécrétoires L’acétorphan (Tiorfan), inhibiteur de l’enképhalinase, est un antisécrétoire pur et ne présente donc pas cet inconvénient. Il n’existe pas de contre-indication chez l’adulte (hors grossesse et allaitement). allaitement ). Il peut être utilisé à la posologie de 3  100 mg/j.

3. Silicates (Smecta ; 3 sachets/j) Ce sont des suspensions sus pensions argileuses capables d’absorber l’eau. Ils n’ont d’effet que sur la consistance des selles. Ils sont contreindiqués en cas de mégacôlon toxique et de troubles du péristaltisme.

4. Modulateurs de la flore intestinale (Saccharomyces boulardii ; Ultra-levure) : Leur utilisation est très controversée. Ils pourraient être à l’origine d’infections fongiques systémiques quand ils sont utilisés chez l’immunodéprimé.

RAITEM TEMENT ENTS S ANT ANTII-INFECTIEUX TRAI Leur prescription systématique, devant toute diarrhée aiguë, est illogique. Même lors de processus invasifs, l’administration d’antibiotique peut parfois aggraver les symptômes (en favorisant la lyse bactérienne), prolonger la durée du portage, sélectionner des souches résistantes.Finalement, les antibioti-ques doivent être réservés aux cas difficiles : contexte d’épidémie, sujets âgés, tarés, immunodéprimés ou porteurs d’entérocolite chronique, formes cliniques sévères avec phénomènes invasifs, altération de l’état l’état général, fièvre, fièvre, syndrome toxi-inf toxi-infectieux ectieux et disd issémination septique extradigestive. Lorsqu’il est indiqué, le traitement antibiotique doit être idéalement adapté aux résultats de la coproculture. B (v. MIN MINII TES TEST T DE LE LECTU CTURE, RE, p. 450) 1re partie : Diarrhée aigüe chez l’enfant (avec le traitement). Pr jean-Pierre Olives. Rev Rev Prat 2003 ; 53 (18) ; 2053-63 LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

PARTIE PAR TIE II I ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

Q

303

Diarrhée chronique Pr Yoram Bouhnik Service d’hépato-gastro-entérologie et d’assistance nutritive, hôpital Lariboisière, 75475 75475 Paris Cedex 10 [email protected]

i OBJECTIFS OBJECTIFSii POINTS FORTS

Devant une diarrhée chronique, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires.

> Une diarrhée chronique est définie par un poids moyen de selles supérieur à 200 g/j > >

L

à comprendre

évoluant depuis plus de 4 semaines. Ainsi, la confirmation de la diarrhée peut être apportée par la simple pesée des selles de 24 h. Un examen clinique bien conduit permet de faire ou d’orienter le diagnostic étiologique de la majorité des diarrhées chroniques, et notamment de distinguer d’emblée les diarrhées avec ou sans syndrome de malabsorption. La fausse diarrhée de la constipation terminale est la principale cause ca use d’erreur dans l’exploration d’une diarrhée chronique. Les examens morphologiques reconnaissent la majeure partie des causes organiques de diarrhée chronique et précèdent aujourd’hui les examens biologiques. Un examen coprologique, coprologique, avec dosage des graisses fécales, ionogramme fécal et recherche de laxatifs, est parfois utile en 2e ligne. L’examen fonctionnel de la digestion (coprologie) n’a pas d’intérêt. L’ex ’examen amen parasitologique des selles est utile dans l’explor l’exploration ation d’une diarrhée chronique dans certains groupes à risque. La coproculture n’a pas d’intérêt sauf chez l’immunodéprimé. l’ immunodéprimé. Si les données cliniques orientent plutôt vers une pathologie pancréatique ou biliaire (terrain, selles graisseuses++), les examens complémentaires complémentaires les plus utiles util es au diagnostic sont l’échotomographie et (ou) la tomodensitométrie abdominale(s). abdominale(s). Les causes les plus fréquentes de diarrhée chronique par malabsorption sont la maladie cœliaque et la pancréatite chronique. Les causes les plus fréquentes de diarrhée chronique organique sans malabsorption sont les maladies inflammatoires chroniques intestinales, les colites microscopiques et les tumeurs intestinales. i ntestinales. Les diarrhées hydroélectrolytiques idiopathiques, correspondant au syndrome de l’intestin irritable, sont les causes les plus fréquentes de diarrhée chronique sans malabsorption.

a diarrhée est définie par > un poids moyen des selles  200 g/j sous un régime > alimentaire de type occidental, c’est à dire relativement carencé en résidus (15 à 20 g/j). > On parle de diarrhée chronique > lorsqu’elle lorsqu’el le celle-ci évolue depuis plus de 4 semaines. En pratique clinique, la diar> rhée est est généralement définie lorsque les selles sont trop > nombre nom breuse usess ( 3/2 3/24 4 h), trop abondantes et (ou) liquides, ce qui peut conduire à des erreurs > de diagnostic par excès ou par défaut. Les causes de diarrhée chronique recouvrent une grande partie de la pathologie digestive, mais un interrogatoire et un examen clinique soigneux soigne ux permettent généralement d’orienter le diagnostic. La confirmation viendra alors d’explorations morphologiques (endoscopiques et biopsiques ou radiologiques). De façon schématique, on oppose les diarrhées chroniques avec syndrome de malabsorption (sous-entendu de nutriments et [ou] de vitamines) et les diarrhées chroniques dites hydroélectrolytiques. Les principaux mécanismes d’une diarrhée chronique sont récapitulés dans le tableau 1, ces mécanismes étant parfois associés. LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

PHYSIOLOGIE

DIGESTION-ABSORPTION La digestion est l’ensemble des phénomènes qui transforme les aliments ingérés en composés propres, susceptibles d’être absorbés par l’entérocyte l’entérocyte ; elle a lieu pour l’essentiel l’essentiel dans la lumière intestinale, mais aussi dans le cytoplasme des entérocytes. L’absorption intestinale est le processus par lequel les produits 1953


Diarrhée chronique

Principaux mécanismes des diarrhées chroniques

Tableau 1

TYP E DE L A DIAR RHÉ E Malabsorption

MÉC ANIS ME ❚ Malabsorption entérocytaire ❚ Maldigestion (luminale)

Motrice

❚

Osmotique

❚

Secrétoire

❚

Hydroélectrolytique

❚

Lésionnelle

❚

Hypersécrétion gastrique acide

Accélération du transit

Appel d’eau par hyperosmolalité intraluminale

Volumogénique

de la digestion sont transférés de leur lieu de digestion vers le milieu intérieur, en traversant l’entérocyte pour atteindre les capillaires sanguins ou lymphatiques et la circulation systémique. Stricto sensu, les termes maldigestion et malabsorption se réfèrent respectivement à un défaut dans les processus de digestion et d’absorption d’absorption ; les 2 mécanismes ayant pour conséquence ultime une absorption défectueuse, le terme de malabsorption est utilisé en pratique pour désigner toute anomalie de la séquence digestion-absorption.

ÉCANI ANISME SMES S DE MAL MALABS ABSORP ORPTION TION MÉC La compréhension des syndromes de malabsorption suppose celle de la physiologie du processus digestion-absorption, et notamment celle de la topographie de l’absorption normale, telle qu’elle est illustrée par la figure 1 : l’essentiel de l’absorption l’absorption

a lieu dans l’intestin grêle proximal, seuls les sels biliaires et la vitamine B12 étant absorbés dans l’iléon. Lorsqu’un aliment est ingéré, il est soumis à l’action des enzymes libérées par les cellules pariétales de l’estomac, l’estomac, puis à celles des enzymes d’origine biliaire et pancréatique, déversées dans la lumière intestinale. Il est alors prêt à être absorbé par les entérocytes. Concernant les glucides et les protides, qui sont hydrophiles, la digestion enzymatique va se poursuivre au niveau de la bordure en brosse des entérocytes, et permettre l’absorption des aliments alors réduits à leur forme élémentaire de glucides simples ou protides. Les graisses étant hydr hydroophobes, elles ne pourront pas traverser la barrière entérocytaire et seront soumises à l’action des sels biliaires, qui vont former des micelles permettant d’internaliser les graisses et, masquant par ce mécanisme leur hydrophobie, permettre la traversée de la paroi intestinale. En fait, les sels biliaires, sécrétés par le foie sous forme conjuguée, arrivent dans le duodénum après les repas, jouent joue nt leur rôle dans la dig digest estion ion et l’l’abs absorpt orption ion des lipi lipides des,, puis puis sont absorbés dans l’iléon et retournent au foie qui les sécrète à nouveau nouvea u dans la l a bile : c’est le cycle entérohépatique entérohépatique des sels biliaires. res. Toute maladie interrompant le cycle entérohépatique peut entraîner une stéatorrhée en réduisant la concentration des sels biliaires qui ne peuvent plus assurer la digestion des graisses et la diarrhée observée est due à l’effet sécrétoire des acides gras hydroxylés sur le colon. Par ailleurs, en cas de malabsorption modérée des sels biliaires (résection iléale courte, courte, iléopathie), iléopathie), le pool de sels biliaires est maintenu par le foie, la stéatorrhée est alors modeste ou nulle et la diarrhée observée est due à l’effet sécrétoire et moteur des sels biliaires malabsorbés sur le colon. Après leur passage entérocytaire, les aliments digérés et absorbés vont passer dans la circulation générale via les vaisseaux sanguins ou lymphatiques.

ANALYSE ET HIÉRARCHIE DES DONNÉES CLINIQUES

INTERROGATOIRE

DUODÉNUM

Vitamine B12 Sels biliaires

alcium Fe

alcium + fer ro i es ipides itamines A, D, E, cide folique cide ascorbique énique i of ofla lavi vine ne

J JUN JUNUM UM

ILÉON Figure 5 1954

Sites d’absorption intestinale des principaux nutriments.

L’interrogatoire est fondamental, faisant préciser le motif exact de la consultation, les caractères de la diarrhée, les signes fonctionnels généraux et systémiques associés, les antécédents et habitudes alimentaires. Les principales principales questions à poser sont les suivant suivantes es : L mode d’installation, caractère continu ou intermittent de la diarrhée diar rhée;; L durée d’évolution des symptôme symptômess ; L caractéristiques des selles : aqueuses, sanglantes ou grasses, présence ou non d’épisode d’incontinence d’incontinence fécale ; L douleurs abdominales associées et leurs caractéristiques, amaigrissement amaigriss ement éventuel à quantifier quantifier ; L facteurs épidémiologiques : voyage dans une zone à risque, autres symptômes identiques dans l’entourage l’entourage ; L facteurs aggravants, tels l’alimentation l’alimentation et le stress ; les médicaments consommés, notamment ceux sans prescription médicale (veinotoniques (veinotoniques en particulier) ; la consommation chroniquee d’alcool chroniqu d’alcool ; LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

L

L

L

antécédents particuliers : radiothérapie, chirurgie digestive (résection intestinale) ; maladies associées : diabète, infection par le virus de l’immunodéficiencee humaine (VIH)…; nodéficienc (VIH)… ; antécédents familiaux de cancer rectocolique.

XAMEN EN CL CLIN INIQU IQUE E EXAM L’examen clinique renseigne sur le retentissement de la diarrhée ou sur sa cause. Outre l’évaluation des pertes per tes hydroélectrolytiques et nutritionnelles, il faut savoir rechercher la présence de flush, de lésions cutanées, de lésions articulaires, une masse ou un souffle thyroïdiens, une insuffisance cardiaque, une hépatomégalie, une masse abdominale, une ascite et des œdèmes, des lésions anopérinéales (fissures, abcès et [ou] fistules) et apprécier le tonus du sphincter anal. Les éléments d’orientation apportés par l’interrogatoire et l’examen clinique sont récapitulés dans le tableau 2. Il faut revoir en détail toutes les explorations antérieures, relire les radiographies et les prélèvements biopsiques éventuels avant d’effectuer de nouvelles explorations. À l’issue de cette première étape, une cause et (ou) un mécanisme sont généralement suspectés et seront alors confirmés par des examens complémentaires appropriés.

Tableau 2

ANALYSE ET HIÉRARCHIE DES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES XAMENS NS BIOL BIOLOGIQ OGIQUE UES S EXAME 1. Examens sanguins standards Le bilan standard à prescrire est le suivant : hémoglobine, férritinémie, albuminémie, cholestérolémie, calcémie, taux de prothrombine (TP). On peut également doser l’acide folique si on suspecte une malabsorption du grêle proximal, et la vitamine B12 si on suspecte une malabsorption du grêle distal.

2. Examens permettant de mieux caractériser la diarrhée dans certains cas, un examen quantitatif et une analyse des selles peuvent apporter des informations objectives sur le type de la diarrhée et sa sévérité. En plus du poids des selles, plusieurs éléments permettent de classer la diarrhée : L le débit de graisse fécale se mesure selon une méthodologie rigoureuse rigoureu se : apports alimentaires alimentaires suffisants suffisants en graisse (100 g de lipides/j) lipides/j) ; recueil total des selles pendant 3 jours ; mesure examens de selles selles :  Les examens

Éléments d’orientation apportés par la clinique É L É M E N T S D ’O R I E N T AT I O N

Caractères de selles et de la diarrhée : ❚ Selles nocturnes

CAUSE ÉVOQ UÉE

❚

Diarrhée secrétoire, lésionnelle

❚

Selles post-prandiales précoces, contenant les aliments non digérés

❚

Diarrhée motrice

❚

Selless grasses Selle grasses (« flott flottant ant dans la cuvette cuvette »)

❚

Malabsorption, maldigestion

❚

Selles contenant du pus ou du sang

❚

Diarrhée lésionnelle

❚

Diarrhée très abondante

❚

Diarrhée sécrétoire hydrique

❚

Malabsorption, maldigestion Diarrhée osmotique

Signes associés : ❚ Carences nutritionnelles et (ou) vitaminiques ❚

Intolérance au lait, prise de laxatifs, substances « light »

❚

❚

Pathologie rhumatismale, Pyoderma gangren gangrenosum osum , érythème noueux…

❚

❚

Flushes, insuffisance cardiaque droite

❚

Diarrhée motrice (syndrom (syndromee carcinoïde)

❚

Diarrhée motrice (neuropathie)

Hypotension orthostatique, autres signes de neuropathie viscérale ou périphérique ❚

Diarrhée lésionnelle (maladie inflammatoire chronique intestinale [MICI])

❚

Hyperthyroïdie

❚

Diarrhée motrice (endocrinopathie)

❚

Syndrome rectal

❚

Diarrhée lésionnelle (tumeur rectale ou MICI)

❚

Douleurs pancréatiques, alcoolisme

❚

Diarrhée motrice, maldigestion

❚

Œdèmes importants, anasarque

❚

Entéropathie exsudative

❚

Irradiation, médicaments

❚

Diarrhée lésionnelle ou sécrétoire


1955


Diarrhée chronique de la concentration de graisses sur un échantillon de selles. Le résultat s’exprime en débit lipidique li pidique fécal (g/24 h). Le débit lipidique fécal normal norma l est inférieur ou égal éga l à 6 g/24 g/24 h. Un chiffre supérieur à cette valeur caractérise la stéatorrhée. Elle peut se voir dans toutes les causes causes de malabsorption; malabsorption ; – une stéator stéatorrhée rhée discrèt discrètee à modérée, modérée, jusqu’à jusqu’à 14 g/2 g/24 4 h, peut « accomp accompagner agner » une diarrhée hydriq hydrique, ue, – la présence présence d’une d’une stéatorrhée stéatorrhée supérieure supérieure à 14 g/24 g/24 h suggère suggère une malabsorption ou une maldigestion, – une stéator stéatorrhée rhée supérieur supérieuree à 8 à 10 % du poids poids des des selles selles évoque fortement une insuffisanc insuffisancee pancréatique exocrine sévère si le poids des selles est relativement faible, et des lésions diffuses de l’intestin grêle si le poids des selles est élevé éle vé ; L la clairance fécale de l’α1-antitrypsine (N [normale] < 12 mL/24 h) : son augmentation traduit une entéropathie exsudative, sans préjuger de son son mécanisme mécanisme ; L le pH fécal (N = 7) : lorsqu’il est acide (< 5,6), il évoque une malabsorption des hydrates hydrates de carbone ; L le trou osmotique (N < 50 mOsm/kg) est calculé par la formule (290 (2 90 – (Na+ K) x 2), le Na+ et le K+ étant étan t les principaux cations des selles, et la multiplicati multiplication on par 2 prenant en compte les anions associés. Lorsqu’il est supérieur supér ieur à 125 mOsm/k mOsm/kg, g, il traduit la présence d’un soluté osmotiquement actif/lactose, actif/lactose, ou alors magnésium ou autre laxatif, parfois pris de façon dissimulée en rapport avec une diarrhée factice, et définit la diarrhée osmotique ; L l’élastase fécale : sa diminution évoque une insuffisance pancréatique exocrine exocrine;; L la recherche de laxatifs : sa recherche doit être systématique en cas de diarrhée chronique de diagnostic diagnostic non évident ; L la coproculture coproculture n’a pas d’intérêt dans les diarrhées chroniques; chroniques ; L l’examen parasitologique des selles peut être utile chez les immunodéprimés. fonctionnels (ou dynamiques): dynamiques) : il s’agit de tests d’absorption  Les tests fonctionnels qui permettent de rapporter les anomalies éventuellement observées à un syndrome de malabsorption : L test au D-xylose : c’est un test de traversée intestinale. Le xylose étant absorbé dans l’intestin grêle proximal, ce test mesure la fonction de cette partie de l’intestin. Chez l’adulte, il consiste à faire ingérer 25 g de D-xylose dans 400 mL d’eau et à faire une prise de sang à la 2e heure. Normalement, la xylosémie doit être supérieure à 250 mg/L. Ce test est perturbé dans les maladies de l’intestin grêle proximal, mais également au cours des pullulations bactériennes chroniques du grêle ; L test de Shilling : il mesure l’absorption de la vitamine B12. C’est donc un test de la fonction iléale. iléale. Il se déroule comme suit : saturation du stock hépatique par une injection intramusculaire intramusculaire de 0,25 mg (1 µcurie) de de vitamine vitamine B12 marquée marquée au cobalt cobalt radioactif radio actif ; recueil des urines de 48 h et mesure de la radioactivité. Un test de Shilling normal est caractérisé par l’excrétion dans les urines de 48 h de plus de 10 % de la radioactivité ingérée. Pour faire la différence entre une insuffisance en facteur intrinsèque gastrique et une pathologie intestinale, il faut mesurer l’absorption de la vitamine B12 en présence 1956

L

L

de facteur facteur intrinsèque intrinsèque exogène exogène : dans ce cas, cas, seule une pathologie intestinale donnera une malabsorption de la vitamine B12. Toutefois, le facteur intrinsèque n’est actuellement plus disponible, et le test n’est donc utilisé que pour rechercher une malabsorption iléale ; test respiratoire à l’hydrogène après ingestion de glucose : l’hydrogène de l’air expiré ne provient que de la fermentation intestinale des glucides. Normalement, le glucose est absorbé en totalité par l’intestin grêle et ne parvient pas au colon; il n’apparaît donc pas d’hydrogène dans l’air expiré. En cas de pullulation bactérienne dans l’intestin grêle, les bactéries métabolisent le glucose avant son absorption, et produisent rapidement de l’hydrogène, qui apparaît précocement dans l’air expiré. Ce test a une sensibilité et une spécificité de l’ordre de 80 % au cours des pullulations bactériennes chroniques du grêle ; mesure du temps de transit orofécal : ce test consiste à administrer, au moment du repas, 2 comprimés de carmin, qui vont entraîner une coloration rouge des selles. Le malade notera respectivement le délai d’apparition et le délai de disparition des selles rouges, qui sont normalement compris entre 24 et 48 h. En cas d’accélération du transit, ce délai est généralement inférieur à 8 h pour l’apparition du carmin, et inférieur à 18 h pour la disparition du carmin.

3. Synthèse Les résultats confirment la malabsorption et orientent vers son siège.  L’anémie ferriprive microcytaire arégénérative traduit une carence martiale due à une malabsorption du grêle proximal.  L’anémiemacrocytaire arégénérative relève d’une carence en folates, et donc d’une lésion du grêle proximal, ou d’une carence en vitamine B12, et donc d’une lésion iléale ou d’une colonisation bactérienne chronique du grêle.  Une anémie mixte traduit généralement une lésion du grêle proximal par double malabsorption du fer et de l’acide l ’acide folique. L’hypocalcémie et l’hypocalciuri e associées à l’augmentation des phosphatases alcalines, à une phosphorémie basse ou normale, voire élevée 

(hypoparathyroïdisme fonctionnel) signe la carence en vitamine D, observée essentiellement dans les lésions du grêle proximal.  L’hypovitaminose K, avec allongement du temps de Quick, corrigée par l’injection parentérale parentérale de vitamine K1 et facteur V normal traduit une malabsorption des vitamines liposolubles en rapport avec des lésions du grêle proximal, ou un déficit en sels biliaires conjugués dans la lumière du grêle proximal.  L’hypoprotidémie et l’hypoalbuminémie traduisent la malabsorption protéique, sans valeur localisatrice. La baisse concomitante des γ-globulines signe une entéropathie exsudative, sans préjuger de son mécanisme.  L’hypocholestérolémie et la stéatorrhée reflètent la maldigestion ou la malabsorption lipidique.

MORPHOLOGIQ LOGIQUES UES EXAMENS MORPHO En cas de diarrhée chronique confirmée, les explorations à entreprendre de première intention sont l’endoscopie œso-gastroduodénale et l’iléocoloscopie avec biopsies multiples étagées. LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

Le transit baryté de l’intestin grêle complète, si besoin, ce bilan morphologique. L’entéroscopie n’est pas indiquée de 1re intention. Une radiographie d’abdomen d’abdomen sans préparation, une échographie, voire un scanner abdominal peuvent être proposés d’emblée en cas de suspicion d’une affection pancréatique ou biliaire.

ARGUMENTS EN FAVEUR DES PRINCIPALES HYPOTHÈSES DIAGNOSTIQUES Les principales hypothèses diagnostiques et les examens complémentaires pertinents devant une diarrhée chronique peuvent être rapidement hiérarchisés par un interrogatoire orienté et un bon examen clinique. Au moindre doute et avant d’entreprendre un bilan de diarrhée chronique, il faut s’assurer de l’authenticité de celle-ci par une simple pesée des selles de 24 heures. On pratiquera également un bilan biologique simple comportant : numération formule sanguine (NFS), (NFS), vitesse de sédimentation (VS), protéine C-réactive (CRP), taux de pro-

thrombine (TP), calcémie, glycémie, électrophorèse des protides, cholestérol et TSH. Une sérologie VIH et un examen parasitologique des selles seront pratiqués en cas d’appartenance à un groupe à risque (homosexuel, transfusé, toxicomane IV). Lorsque la diarrhée chronique est confirmée et l’étiologie non évidente, les explorations morphologiques (endoscopie gastroduodénale + biopsies, iléocoloscopie + biopsies, échographie ou tomodensitométrie (TDM) pancréatique) sont indiquées d’emblée. Quand ces explorations n’ont pas permis de diagnostic, d’autres explorations morphologiques peuvent être proposées : transit baryté de l’intestin grêle et (ou) entéroscopie. D’autres D’au tres préciseront préciseront la réalité et le caractère de la diarrhée : test au carmin pour les diarrhées motrices, motrices, dosage de la stéatorrhée en cas de syndrome de malabsorption, clairance de l’α1-anti-trypsine en cas de suspicion d’entéropathie exsudative, recherche de laxatifs et ionogramme fécal en cas de diarrhée osmotique. Les tests dynamiques sont très rarement demandés. Enfin, l’épreuve de jeûne peut avoir un intérêt dans les diarrhées sécrétoires. Cette démarche permet d’apporter un diagnostic dans l’immense

Poids selles 24 h

Poids > 200-300 g

Poids < 200 g

Orientation clinique évidente (maldigestion)

Pas d’orientation évidente

Examens de confirmation (ASP, écho, TDM pancréatique)

Endoscopie OGD + biopsies Iléocoloscopie + biopsies ± Transit du grêle

Maladie organique Pancréas - VB

Maladie organique Grêle - Colon

Fausse diarrhée

Pas de diagnostic GF, CI.α1AT, ± D-xylose D-xylose,, schilling, TRH2

Malabsorption et/ou entéropathie exsudative

Diarrhée hydroélectrolytique TTOF, ionogramme et PH fécaux, ± épreuve de jeûn

Diarrhée motrice

Diarrhée osmotique

Diarrhée sécrétoire Hydrique

Figure 2

Lésionnelle

Algorithme proposant une démarche diagnostique devant une diarrhée chronique.


1957


Diarrhée chronique majorité des cas de diarrhées chroniques. Un algorithme est proposé pour le diagnostic étiologique d’une diarrhée chronique (fig. 2).

IARRHÉ RHÉES ES PAR MALA MALABSO BSORPT RPTION ION DIAR 1. Orientation diagnostique Une diarrhée par malabsorption sous-entend malabsorption de nutriments et (ou) de vitamines. La malabsorption est généralement suspectée sur l’interrogatoire l’interrogatoire et l’examen clinique clinique : amaigrissement, selles grasses, signes cliniques de carence. Les examens biologiques de routine confirment la malabsorption. L’enquête étiologique repose sur les examens morphologiques : L endoscopie œsogastroduodénale et biopsies duodénales, transit du grêle en cas de suspicion de malabsorption ; L échographie voire tomodensitométrie pour exploration des voies biliaires et du pancréas (en cas de maldigestion). Les principales causes de malabsorption et les éléments majeurs du diagnostic étiologique sont récapitulés dans le tableau 3. Ainsi, on peut schématiquement distinguer les malabsorptions d’origine pré-entérocytaires (intraluminale), les malabsorptions entérocytaires (pariétales), et les malabsorptions post-entérocytaires (obstacle lymphatique).

2. Principales causes chronique du grêle : elle doit être évoquée  Colonisation bactérienne chronique

en présence d’un facteur favorisant anatomique (anse borgne, sténose partielle ou diverticules diverti cules du grêle) ou fonctionnel (sclérodermie, pseudo-obstruction intestinale chronique du grêle, achlorhydrie gastrique). Le diagnostic repose sur un test respiratoire au glucose. Son rôle pathogénique dans la diarrhée doit être confirmé par la régression du syndrome de malabsorption sous antibiotiques.  Maladie cœliaque : la maladie cœliaque est la plus fréquente des malabsorptions de l’adulte et de l’enfant. Elle est liée à une intoTableau 3

Principales causes des diarrhées avec syndrome de malabsorption CAUSES

Malabsorption pré-entérocytaire : ❚ Pancréatite chronique, cancer du pancréas

DIAGNOSTIC ❚

Abdomen sans préparation, tomodensitométrie abdominale

❚

Cholestase

❚ Biologie hépatique, échographie (ECT) abdominale

❚

Colonisation bactérienne chronique du grêle

❚

Test respiratoire respiratoire au glucose, transit du grêle

❚

Biopsies duodénales, anticorps anti-endomysium anti-endomysium et anti-transglutaminase

Malabsorption entérocytaire : ❚ Maladie cœliaque ❚

Maladie de Whipple

❚

❚

Déficit immunitaire en immunoglobulines

❚

Dosage pondéral des immunoglobulines

❚

Parasitose (lambliase, sprue tropicale, cryptosporidiose…)

❚

Parasitologie des selles et biopsies duodénales

❚

Maladie de Crohn, grêle radique, tumeurs

❚

Tomodensitométrie Tom odensitométrie abdominale, transit du grêle, iléocoloscopie

❚

Entéroscopie et biopsies, clairance fécale de l’ α1-antitrypsine

Malabsorption post-entérocytaire post-entérocytaire : ❚ Lymphangiectasies intestinales I (maladie de Waldmann) ou II

1958

lérance digestive à des fragments de protéines contenues dans le gluten (gliadines) de certaines céréales (blé, orge, seigle). La forme majeure de cette affection, comportant de multiples carences vitaminiques, une dénutrition et un retard staturopondéral, est actuellement rare. Le diagnostic doit donc être évoqué devant des signes mineurs et dissociés de malabsorptions associés à une diarrhée chronique, parfois très discrète. Dans certains cas, seuls les s ignes carentiels révèlent la maladie. Ainsi, le diagnostic est souvent porté devant une simple anémie (hyposidérémique et plus rarement macrocytaire ou mixte) ou un syndrome ostéomalacique (douleurs osseuses, hypocalcémie, hypocalcémie, élévation des phosphatases alcalines). Des manifestations extradigestives peuvent accompagner ou révéler la maladie digestive : dermatite herpétiforme, herpétiforme, arthralgies, manifestations manifestations auto-immunes diverses. Une fois le diagnostic évoqué, l’endoscopie haute avec biop biopsies sies duodénales permet le diagnostic. En effet, l’atrophie villositaire totale est quasiment pathognomonique de cette affection. Les lésions histologiques peuvent être plus ou moins étendues sur le grêle mais prédominent toujours au niveau du duodénum. duodénum. Le transit du grêle est surtout important important pour dépister les complications (lymphome et ulcérations). La recherche d’anticorps antiendomysium et plus récemment d’anticorps anti-transglutamianti-transglutaminases de type IgA, présents dans plus de 90 % des cas et très spécifiques, est désormais un élément important du diagnostic. La réponse favorable favorable clinique, clinique, biologique et histologique histologique au régime r égime sans gluten confirmera le diagnostic. Le traitement de la maladie cœliaque repose sur le régime sans gluten qui impose la suppression de toute ingestion, même minime, de blé, de seigle et d’orge ; le riz, le maïs et l’avoine sont autorisés. Ce régime est très difficile à suivre et exige un diagnostic formel et un apprentissage en milieu spécialisé pour en déjouer les nombreux pièges (médicaments enrobés de gluten, présence

Biopsies duodénales avec recherche de Tropheryma whipplei par polymerase chain reaction (PCR)


Tableau 4

Principales causes des diarrhées motrices CAUSES

Endocriniennes : ❚ Cancer médullaire de la thyroïde ❚ Hyperthyroïdie ❚ Syndrome carcinoïde

DIAGNOSTIC ❚

Tumeur palpable, thyrocalcitonine, ECT thyroïdienne

❚

TSH, scintigraphie thyroïdienne

❚ Foie tumoral, 5- hydroxyindol acetic acid (5-HIAA)

urinaires, sérotoninémie, ECT ou TDM du foie,

transit du grêle

Neurologiques : ❚ Vagotomie, sympathectomie ❚ Neuropathies viscérales (diabète, amylose)

❚

Anamnèse

❚

Anamnèse, hypotension orthostatique, examen neurologique, protéinurie

Anatomiques : ❚ Grêle court, fistule gastro-colique

❚

Anamnèse, examens morphologiques

Diarrhée motrice idiopathique : ❚ > 80 % des cas

❚

Contexte de troubles fonctionnels digestifs, après élimination des autres causes

de gluten dans de nombreux plats cuisinés ne contenant a priori pas de céréales…). La résistance au régime sans gluten est le plus souvent liée à une mauvaise observance obser vance du régime. Le suivi du régime sans gluten est nécessaire pour faire régresser régresser les signes de malabsorption, mais aussi pour prévenir la survenue d’un lymphome du grêle.  Maladie de Whipple: Whipple : elle est due à une infection par Tropheryma whippelii. Elle se manifeste par un syndrome de malabsorption et des signes extradigestifs (polyarthrite, fièvre, manifestations neurologiques). Le diagnostic repose sur les biopsies duodéno-jéjunales, avec recherche par polymerase chain reaction (PCR) de T. whippelii . L’évolution est favorable sous traitement t raitement antibiotique prolongé.  Entéropathies exsudatives exsudatives:: toutes les lésions diffuses intestinales provoquent une exsudation plasmatique. Lorsque l’entéropathie exsudative domine le tableau clinique, la rétention hydrosodée (liée à l’hypoalbuminémie) est au premier plan et la diarrhée souvent modérée ou absente. Un obstacle lymphatique est responsable de telles exsudations. Il peut être secondaire à un lymphome, une compression tumorale, ou une péricardite constrictive. Il peut s’agir aussi d’une maladie primitive des lymphatiques (lymphangiectasies intestinales primitives ou maladie de Waldman).

IARRH RRHÉE ÉES S CH CHRON RONIQ IQUE UES S SA SANS NS SYN YNDR DROME OME DIA DE MAL MALABS ABSORP ORPTION TION (HYDRO-ÉLECTROLYTIQUES) Ces diarrhées sont définies par la normalité des tests d’absorption intestinale. Elles sont classées sur le plan physiopathologique grâce au test au carmin et la mesure du trou osmotique. Au besoin, est pratiquée une épreuve de jeûne de 48 heures.

1. Diarrhées motrices Leurs caractères caractères cliniques sont très particuliers : selles nombreuses mais en règle générale de faible poids, émissions impérieuses, avec parfois incontinence, matinales et post-prandiales, présence dans les selles d’aliments non digérés ingérés le jour LA REVUE DU PRATICIEN / 2003 : 53

même, efficacité des ralentisseurs du transit. Le test au carmin est anormalement court (< 8 h). Les principales causes de diarrhées motrices sont récapitulées dans le tableau 4.

2. Diarrhées osmotiques Cette diarrhée est due à l’ingestion méconnue ou volontaire de petits solutés peu ou pas absorbables et donc osmotiquement actifs. Il s’ensuit : un afflux d’eau et d’électrolytes dans le grêle proximal, avec accélération du transit secondaire, débordant les capacités capacité s d’absorption colique ; une augmentation des fermentations coliques, si le soluté osmotiquement actif est du fructose, un disaccharide disacchar ide (lactose, lactulose…), un oligosaccharide (oligo-fructosaccharide) (oligo-fructosaccharide) ou un sucre-alcool sucre-alcool (chewing (chewing gum, boisson boisson « light »…).  Le diagnostic repose sur 3 éléments : un trou osmotique élevé dans les selles (> 125 mOsm/k mOsm/kg) g) ; un pH fécal acide en cas de sucre

Tableau 5

Principales causes des diarrhées osmotiques CAUSE S

Malabsorption physiologique de substances osmotiques : ❚ Laxatifs (lactulose, sorbitol, lons sulfate, phosphate et magnésium) ❚ Produits « light » Malabsorption pathologique des sucres : ❚ Déficit en lactase ❚ Déficit en saccharase-isomaltase

ÉLÉM ENTS DU DIAGNOSTIC

Anamnèse, recherche de laxatifs, dosage du magnésium fécal ❚ Anamnèse, pH fécal ❚

❚

Intolérance au lait Tests respiratoires au lactose ❚ Tests d’exclusion-réintroduction des produits suspects ❚

❚

1959


Diarrhée chronique Tableau 6

Principales causes des diarrhées sécr étoires C AU S E S

Colites microscopiques lymphocytaire)) (collagène ou lymphocytaire

DIAGNOSTIC Coloscopie avec biopsies étagées systématiques

Adénome villeux hypersecrétant Médicaments (biguanides, colchicine…)

Interrogatoire

Laxatifs irritants (anthraquinones, phénolphtaleine…)

Recherche de laxatifs dans les selles et les urines

Lambliase, cryptosporidiose cryptosporidiose,, microsporodioses (immunodéprimé)

Parasitologie des selles, Parasitologie biopsies duodénales, sérologie du virus de l’immunodéficience humaine (VIH)

Vipome (tumeur pancréatique endocrine)

Tableau 7

Vipémie, échographie, tomodensitométrie

Principales causes des diarrhées lésionnelles C AUS ES

DIAGNOSTIC

Maladies inflammatoires chroniques inte intestin stinales ales (Crohn, rectocolite hémorragique)

Iléocoloscopie et biopsies

Entérocolites infectieuses (immunodéprimé+)


Entérocolite ischémique, radique


Colite aux laxatifs


Cancer rectocolique et tumeur villeuse

Coloscopie et biopsies

fermentescible ; l’arrêt fermentescible l’arrêt de la diarrhée au cours du jeûne, sauf en cas de prise clandestine persistante du soluté osmotique (qui devra être recherché dans les selles/magnésium+++).  Les principales causes des diarrhées osmotiques sont récapitulées dans le tableau 5.

3. Diarrhées sécrétoires Diarrhées sécrétoires sans lésions intestinales macroscopiques (hydriques)) : la diarrhée sécrétoire (hydriques sécr étoire est due à une augmentation de 

la sécrétion hydro-électrolytique au niveau de l’intestin grêle et (ou) du côlon. Une entéropathie ent éropathie exsudative peut s’y associer. associer. Elle a pour caractéristiques essentielles : abondance > 500 g/24 g/24 h, parfois plusieurs litres (cause endocrine) endocrin e) ; possibilité d’une hypokaliémie et d’une acidose métabolique ; trou osmotique normal avec un potassium fécal élevé ; résistance au jeûne. La liste des diarrhées sécrétoires hydriques et les examens permettant de les affirmer sont donnés dans le tableau 6.  Diarrhées sécrétoires avec lésions intestinales macroscopiques (diarrhées

lésionnelle lésion nelles) s) : ces diarrhées correspondent généralement à un ou

plusieurs des mécanismes décrits dans le tableau I. Le diagnostic est aisé, reposant sur l’iléocoloscopie avec biopsies et, en cas de négativité, sur le transit du grêle et (ou) l’entéroscopie. l’entéroscopie. La diarrhée peut s’accompagner d’un syndrome biologique inflammatoire. inflammatoi re. La présence de sang dans les selles oriente d’emblée vers ce type de diarrhée mais est inconstante. La liste des diarrhées sécrétoires lésionnelles et les examens permettant de les affirmer sont donnés dans da ns le tableau 7.

4. Autres types de diarrhée Les causes et les éléments permettant le diagnostic des autres types de diarrhées sont récapitulés dans le tableau 8.  Diarrhées volumogéniques : une diarrhée volumogénique est due à « l’inondat l’inondation ion » de l’intestin par les sécrétions digestives digestives hautes hautes (estomac + sécrétion pancréatique réactionnelle). Elle est due à un gastrinome (tumeur duodénale ou pancréatique sécrétant de

POINTS FORTS

Tableau 8

Autres causes de diarrhée sans syndrome de malabsorption C AUS ES

DIAGNOSTIC

Diarrhées volumogéniques (gastrinome)

❚

Diarrhée des sels bili aires

❚

Tubage gastrique, gastrinémie (basale et post-sécrétine) ❚

Diarrhées idiopathiques (troubles fonctionnels intestinaux) 1960

Résection intestinale Iléopathie

Clinique ou diagnostic élimination

❚

à retenir

> Si les causes de diarrhée chronique sont nombreuses, les données de l’ex l ’examen amen clinique méticuleux et l’examen biologique simple permettent, souvent, d’en d’en suspecter rapidement le diagnostic. Lorsque ce n’est pas le cas, une enquête méthodique doit être mise en œuvre, débutée par des examens morphologiques du grêle et du côlon ou de la sphère bilio-pancréatique.

> Après ces étapes cliniques et morphologiques, il ne reste plus qu’un nombre réduit de diarrhées chroniques inexpliquées, dont le diagnostic débute par une étape biologique visant à classer la diarrhée dans un cadre physiopathologique.. Celui-ci permettra, en règle générale, physiopathologique de remonter à la cause, mais il est des malabsorptions « illégitimes » et des diarrhées hydriques hydriques,, sécrétoires surtout, sans étiologie décelable. Généralement, cette variété de diarrhée finit par guérir spontanément.


la gastrine ou syndrome de Zollinger Ellison). La diarrhée, peu abondante, s’accompagne souvent d’une discrète di scrète malabsorption par inactivation des enzymes pancréatiques. Le contexte contexte (néoplasie endocrine multiple familiale familiale de type 1, maladie ulcéreuse, œsophagite et surtout, duodénite endoscopique) permet d’évoquer le diagnostic, qui sera confirmé par des tests spécifiques.  Diarrhée par malabsorption des sels biliaires biliaires:: toute lésion ou résection iléale peut comporter une malabsorption des sels biliaires. Les sels biliaires malabsorbés induisent une diarrhée en perturbant l’absorption hydroélectrolytique colique. Les chélateurs des sels biliaires (Questran) sont généralement efficaces. intestinaux (TFI) : une diarrhée  Diarrhées des troubles fonctionnels intestinaux

hydroélectrolytique peut correspondre à un TFI. Dans ce cas, la diarrhée est toujours modérée, évoluant volontiers depuis plusieurs années sans retentissement retentissement général ni biologique biologique ; elle peut être isolée, avec ou sans caractère moteur, ou associée à des douleurs abdominales. L’alternance est fréquente avec une constipation. Il s’agit s’agit parfois parfois d’une « fausse diarrhée diarrhée » induite par par l’effet l’effet « irr irrita itant nt » d’une constipati constipation. on. Le traitement traitement d’épreuve d’épreuve de la B constipation améliore alors la diarrhée.

VOIR VO IR AU AUSS SSII

◗ Diarrhée


OU

FAUX ?

1 La majorité des diarrhées chroniques

sont d’origine infectieuse. 2 La diarrhée chronique est définie par un poids moyen de selle supérieur à 200 g/j depuis plus de 4 semaines.

3 Un examen parasitologique des selles

doit être prescrit devant toute diarrhée chronique.

B / VRAI OU FAUX ? 1 En cas de doute quant à l’authenticité d’une diarrhée chronique, le premier examen à demander est la pesée des selles sur 24 h. 2 Devant une diarrhée chronique confirmée, les tests d’absorption intestinale doivent être prescrits de 1re intention.

3 La pancréatite chronique est une cause fréquente de diarrhée chronique.


chronique

Rambaud JC (In : Traité Traité de gastrogastro-entérolog entérologie. ie. Paris : Médecine-Sciences Médecine-Sciences Flammarion, 2000 : 137 137-44) -44) ◗ Diarrhée

4 La réalisation de biopsies iléales et coliques étagées doit être systématique devant toute diarrhée chronique inexpliquée. C / QCM

Parmi les items suivants, lesquels concernent la maladie cœliaque :

1 Il s’agit de la cause la plus fréquente de

malabsorption de l’adulte et de l’enfant dans les pays occidentaux.

2 Elle se manifeste toujours par une diarrhée chronique avec dénutrition.

3 Elle peut être révélée par des mani-

chronique

Rambaud JC, Bouhnik Y (In : Le livre livre de l’interne l’interne : gastroentérolo gastroentérologie gie – 2e édition. Paris Paris : Médecine-Sciences Médecine-Sciences Flammarion, 2001 : 127-49) 127-49) DÉJÀ PARUS DANS LA REVUE

◗ Malabsorptions

intestinales

Monographie (Rev Prat 2001 ; 51 [9] : 943-91). ◗ Dépister la maladie cœliaque

Cellier C, Helmer C (Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [567] : 385-6).

5 Le régime sans gluten doit être prescrit chez l’adulte pour 2 ans.

festations cutanées ou auto-immunes.

4 Le diagnostic de certitude repose sur la détection des anticorps anti-endomysium et anti-transglutaminases.

. 3 , 1 : C \ V , , F , V V : B \ F , V , F : A : s e s n o p é R

1961

Ophtalmologie Partie III – Q 304

Diplopie

Thalamus Colliculus supé supérieur

Orientation diagnostique

Colliculus inf érieur VII

III III

Dr Catherine Catherine VIGNAL-CLERMONT

Cervelet

IV

Service d’ophtalmologie et de chirurgie plastique reconstructive opthalmologique Fondation Rothschild, Rothschild, 75019 Paris [email protected]

Faisceau longitudinal médial

VI

Noyaux vestibulaires

Points Forts à comprendre 1

• La diplopie diplopie est est la perceptio perceptionn double d’un objet objet unique. Elle est le plus souvent binoculaire, et disparaît lors de l’occlusion d’un œil ou de l’autre. Elle résulte d’une perte du parallélisme oculaire. Plus rarement il s’agit d’une diplopie monoculaire, secondaire à une pathologie oculaire et persistant lors de l’occlusion de l’œil sain. • Le diagnostic diagnostic d’une d’une diplopie diplopie binoculaire binoculaire repose repose sur l’étude de la motilité oculaire extrinsèque, la recherche d’une anomalie pupillaire et sur l’examen de la diplopie (verre rouge ou test de Hess-Lancaster) • La principale principale cause cause de diplopie binocul binoculaire aire est représentée par les paralysies oculomotrices (POM), mais la vision double peut également être la conséquence d’une atteinte supranucléaire (au niveau du tronc cérébral), d’une atteinte de la jonction neuromusculaire (myasthénie), ou d’une atteinte musculaire (myopathie). • En dehors dehors d’un éventuel éventuel traiteme traitement nt étiologique étiologique propre, plusieurs moyens peuvent être utilisés pour supprimer la diplopie: occlusion , prismes, toxine botulinique et, plus à distance, chirurgie. Quelle que soit l’origine de la diplopie, il ne faut jamais laisser un patient voir double.

 

RAPPEL RAP PEL ANA ANAT TOMI OMIQUE QUE ET PHY PHYSIO SIOLOG LOGIQU IQUE E

Tronc cérébral : nerfs oculomoteurs et voies associatives supranucléaires Les muscles oculaires sont command és par les 3 nerfs oculomoteurs (III, IV, et VI) qui naissent dans des noyaux situés dans le tronc cérébral (fig.1).





 

 



 

  

cérébrale  – Artère cérébrale postérieure – Dure-m Dure-mèère  –  – Arachnoï Arachnoï de de  – – IV IV  – – TTente du cervelet  – – V V VI  – – VI – Cervelet Cervelet  –

2

SYST YSTÈME ÈME OCULO OCULOMO MOTEUR TEUR :

Noyaux des des nerfs oculo-moteurs oculo-moteurs (tronc (tronc cé ré bral).

 

– Chiasma Chiasma optique  – – TToit du sinus nerveux  – – III III  –  – – Paroi Paroi post érieure de la loge caverneuse  – – Ligament Ligament de Gr über  – – Sinus Sinus pé pétreux supé supérieur Sinus pé pétreux inf érieur  – – Sinus – Rocher Rocher  –

’é tage posté rieur de la base Nerfs oculo-moteurs oculo-moteurs dans dans l ’é base du cr â ne.

• Le complexe nucléaire nucléaire du moteur oculaire commun (III) est situé au niveau de la calotte pédonculaire. Les fibres provenant du noyau du III (fig. 2) se dirigent vers le sinus caverneux dans lequel ils pénètrent par la paroi externe. Ils accèdent à l’orbite par la fente sphénoïdale. Le III innerve les muscles droits supérieur, inférieur, médial, l’oblique inférieur (ancien petit oblique), le releveur de la paupière supérieure et le sphincter de l’iris (fibres parasympathiques suivant le trajet du III). LA REVUE DU PRATICIEN 2003, 53

1025

DIPLOPIE

noya yau u du ne nerf rf tr troc ochl hl é ai aire re (ancien nerf pathétique ou IV) • Le no est situé à proximité du noyau du III dans la calotte pédonculaire. Les fibres du IV croisent toutes la ligne médiane et émergent à la face postérieure du tronc cérébral (fig. 1 et 2). Le IV chemine dans la paroi lat érale du sinus caverneu caverneux. x. Il pénètre dans l’orbite par la fente sph énoïdale et innerve le muscle oblique sup érieur (ancien grand oblique). • Le noyau du nerf abducens (ancien moteur oculaire externe ou VI) est situé au niveau protubérantiel ; les fibres fibres émergent en dedans et en avant de l’origine du VII. Le VI se dirige ensuite vers la face postérieure du rocher et passe au-dessus de sa pointe (fig. 1 et 2) ; puis, dans la loge caverneuse, le VI est situ é à l’intérieur même du sinus caverneux, au contact de la carotide interne. L’accès à l’orbite se fait par la fente sph énoïdale. Le VI innerve le muscle droit latéral. • Le faisceau longitudinal mé dial (FLM) est une voie associative importante située au niveau du tronc c érébral. Cette voie met en relation l’ensemble des nerfs cr âniens intervenant dans la motricité de la tête et des yeux (III, IV, VI, mais aussi VIII). Elle est situ ée de part et d ’autre de la ligne médiane, à la partie postérieure du tronc cérébral et va du mésencéphale jusqu’au bulbe.

Anatomie des muscles oculomoteurs Ils sont au nombre de 6 par œil ; on compte 4 muscles droits (médial, latéral, inf érieur et supérieur) et 2 obliques (oblique supérieur, oblique inf érieur) [fig. 3].

muscles les droi droits ts ont leur origine au sommet • Les 4 musc de l ’orbite au niveau du tendon de Zinn. À partir de là, ils forment le cône musculaire à l’int érieur duquel se trouve le nerf optique avec le ganglion ciliaire, les vaisseaux et les nerfs ciliaires, l ’art ère et les veines ophtalmiques. Leur insertion antérieure sur le globe oculaire se fait à une distance variable du limbe comprise entre 5,5 et 7,5 mm. • L’ oblique oblique supé rieur, rétro-équatorial, se réfléchit sur une poulie à la face interne de l’orbite et s’insère sur la partie postéro-externe du globe. obli que inf é rieu rieurr est é galement rétro-équatorial. • L’ oblique Il na î t de la face interne de l’orbite ; il cravate le globe oculaire dans sa partie inf é rieure et s’ins ère dans le quadrant temporal au niveau du m éridien horizontal.

Physiologie de la motilité oculaire

• Lors de l ’é ’é tude de l ’ ocul ocul omot omotrici ricitté , on distingue diff érents types de mouvements oculaires. Les mouvements monoculaires sont appel és ductions ; parmi les mouvements binoculaires, on distingue les versions qui sont des mouvements conjugu é s et les vergences (convergence, divergence), qui sont des mouvements binoculaires disjoints. • Il est essentie essentiell de diff é rencier l ’ action action des muscles oculairess et leur champ oculaire champ d ’ action, action, c’est-à-dire la position oculaire dans laquelle ils ont une action maximale. Les actions des muscles oculomoteurs sont (fig. 4) :

Droit supé supérieur Releveur de paupiè paupière Nerf naso-ciliaire

Supérieur oblique Supé

Nerf optique Art ère ophtalmique Nerf moteur oculaire commun Nerf naso-ciliaire Inf érieur oblique

Ganglion ciliaire Droit lat éral recliné recliné

3 Anatomie des muscles oculo-moteurs. oculo-moteurs.

1026

LA REVUE DU PRATICIEN 2003, 53

Droit inf érieur

Ophtalmologie

O.I.

D.S.D

D.S.

D.L.

D.L.D

D.M.

O.S.

O.I.D

D.M.D

D. in inf. f. D

D.I.

O.S.D

O.I.G

D.M.G

Action des muscles muscles oculaires. Œil droit vu de face.

– le droit lat éral (DL), abducteur, induit une d éviation de l’œil en dehors dehors ; – le droit médial (DM), adducteur porte l’œil en dedans ; – le droit inf érieur (DI) : abaisseur (action principale), principale), mais aussi adducteur et extorteur (l’extrémité supérieure du méridien vertical de la corn ée s’incline en dedans) ; – le droit supérieur (DS) : surtout élévateur mais aussi adducteur et intorteur (l’extrémité su sup périeure du méridien verticale de la corn ée s’incline en en dehors) ; – l’oblique supérieur (OS), muscle de la lecture est abaisseur, abducteur et intorteur ; – l’oblique inf érieur (OI) est élévateur, abducteur et extorteur. action des muscles droits verticaux et des obliques • L’ action doit être étudiée en position primaire et suivant la position du globe, en effet les muscles ont leur action verticale maximale dans leur champ d ’action, c’est- à-dire en abduction pour les droits verticaux et en adduction pour les obliques (fig. 5). Les 6 muscles de chaque œil peuvent être groupés en 3 paires musculaires. Chaque paire est constitu ée de muscles antagonistes homolat éraux qui ont une action principale opposée (droits médial et latéral, droits supérieur et inf érieur, obliques supérieur et inf érieur). Les muscles synergiques crois és ou controlatéraux sont des muscles qui ont le même champ d’action dans les 2 yeux (p. ex. : le droit latéral droit et droit médial gauche sont responsables du regard vers la droite). • Un mouvement oculaire quelconque est toujours ne la mise en jeu de tous les muscles binoculairee et entra î ne binoculair oculomoteurs. Deux lois sont ainsi capitales : – la loi de Sherrington : quand un muscle reçoit une quantité d’influx nerveux pour se contracter, une quantité égale d ’influx inhibiteur est envoy é à son antagoniste homolatéral pour se relâcher; – la loi de Herring : l’influx nerveux est envoyé en quantité égale aux muscles des 2 yeux. Les 2 yeux sont ainsi strictement coordonn és. En cas de paralysie d’un muscle, il y a hyperaction du synergique controlatéral et les 2 yeux ne sont plus coordonnés.

D.L.G

O.S.G

Œil droit 4

D.S.G

D. inf. G

Œil gauche

5

Champs d ’ action action musculaires. Les paires de muscles synergiques croisé s sont visibles. Ils ont le mê me champ d ’ action action dans les 2 yeux et sont repré senté s par une ligne ligne parall èle et de mê me sens.

Physiologie de la vision binoculaire existee chez chez le sujet sujet norm normal al une une utilis utilisatio ation n simulta simultan née • Il exist des 2 yeux : physiologiquement l’image d’un objet fixé par les deux yeux se projette sur des points r étiniens correspondants (il y a correspondance r étinienne normale). Au niveau du cortex occipital, les images issues des points correspondants fusionnent en une perception unique si les 2 images transmises sont identiques. • Une d éviation pathologique des axes visuels provoque 2 phé nomè nes : – la diplopie du fait de la vision d’un m ême objet par 2 points rétiniens non correspondants ; – la confusion par la superposition de 2 images diff érentes sur 2 points rétiniens correspondants.

ÉTU TUDE DE CL CLIN INIQ IQUE UE D’UNE DIP DIPLOP LOPIE IE BINOCULAIRE

Nous prenons ici comme forme typique la diplopie binoculaire dans le cadre d ’une paralysie oculomotrice.

Interrogatoire Il renseigne sur plusieurs param ètres. • La diplopie est généralement constante et de survenue brutale dans le cadre d ’une paralysie oculomotrice. Elle peut parfois être perçue comme une vision floue en cas de d écalage faible des 2 images. Elle peut n ’appara î tre tre que dans certaines circonstances et peut manquer en cas de vision unilatérale basse ou s’il existe un ptosis associé. Elle dispara î t à l’occlusion d’un œil et est toujours maximale dans le champ d ’action du ou des muscles paralysés. terrain : l’âge, les antécédents oculaires (antécédent • Le terrain de strabisme éventuellement opéré) et les ant écédents généraux (problèmes vasculaires, neurologiques, diabète). LA REVUE DU PRATICIEN 2003, 53

1027

DIPLOPIE

• Les circonstances de survenue : traumatisme, effort physique, lecture, travail sur écran. • Les signes signes associé s : céphalées, douleurs périoculaires, éclipses visuelles, baisse d ’acuité visuelle ou trouble du champ visuel visuel ; nausées, vertiges, signes généraux évoquant un Horton… Ces éléments sont très importants pour la discussion du diagnostic étiologique. Examen oculomoteur 1. Inspection Elle apprécie 3 paramètres : atti tude vici vicieuse euse de la tê te ou tort torticol icol is, pour • l ’ atti essayer de diminuer la vision double, le patient a tendance à tourner la tête dans le champ d’action du musclee atteint ; muscl • la d éviation des globes oculaires en position de repos (dite position primaire) ; il existe une divergence divergence de l’œil paralysé dans les atteintes du III et une convergence dans les paralysies du VI ; • l ’existence d ’un ptosis qui traduit l’atteinte du releveur de la paupi ère supérieure. S’il couvre l’aire pupillaire, il supprime la diplopie. L’association d’un ptosis à une atteinte oculomotrice doit faire rechercher un déficit des autres muscles innerv é s par le III. Une diplopie variable, majoré e par les efforts et la fatigue et associ ée à un ptosis doit faire évoquer une myasthénie.

2. Examen de la motilité oculaire

• É tude des mouveme mouvements nts oculaires oculaires : dans les diff érentes positions du regard (œil par œil puis les 2 ensembles). • Exame Examen n sous sous é cran (occlusion unilatérale intermittente puis occlusion alternée ou cover test ) : – si les globes restent immobiles, le sujet est est orthophorique ; – si l’œ il couvert est dévi é, mais reprend la fixation quand on le découvre, sans fait bouger l ’autre œil : le le sujet est hétérophorique (exophorique si la déviation est vers le dehors et ésophorique si elle est vers le dedans) ;

– dans le cas d’une paralysie oculomotrice, la reprise de la fixation quand on d écouvre l’œil dévié se fait au prix d’une d éviation de l ’autre œil : il s ’agit d’une tropie (strabisme ou paralysie oculomotrice), exotropie en cas de d éviation en dehors, ésotropie en cas de déviation en dedans, hypertropie ou hypotropie en cas de déviation verticale ou oblique ; – en cas de paralysie oculomotrice la d éviation est maximale dans le champ d ’action du muscle paralysé et diminue dans la direction opposée. La mesure de la d é viation peut être faite à l’aide de prismes ou au déviomètre. On appelle d éviation primaire, la dé viation mesurée lorsque l’œil sain est fixateur, et d éviation secondaire la d éviation mesurée lorsque l’œil paralysé est fixateur. En cas de paralysie oculomotrice r écente, la déviation secondaire est supérieure à la déviation primaire.

1028


3. Étude des troubles de la torsion ou manœuvre de Bielschowsky Bi elschowsky Cette manœuvre permet d’étudier l’inclinaison latérale de la tête sur l’épaule. En cas d’atteinte du IV, quand on incline la tête du côté de la paralysie, la diplopie verticale augmente alors que l’inclinaison de la tête du côté opposé ne provoque pas ce ph énomène ; cela n’est pas retrouvé dans les atteintes du droit sup érieur. Ce test est donc tr ès important dans une diplopie verticale pour faire la diff érence entre une atteinte de l ’oblique supérieur et du droit supérieur controlatéral.

4. Étude de la diplopie

• M é thode du verre rouge : en cas de diplopie, on interpose un filtre rouge devant un œil, par convention l’œil droit. Cela permet de savoir quelle est l ’image vue par chaque œil, puisque les 2 images sont s éparées. On peut ainsi analyser le d écalage et sa variation en fonction de la position des yeux pour reconna î tre tre le ou les muscles déficitaires. Il existe des règles d’interprétation : – lorsque les axes se croisent, les images se d écroisent : dans une ésodéviation (en dedans, par exemple paralysie du VI), les images s ’écartent et la diplopie est dite homonyme ; dans une exod éviation (déviation en divergence, par exemple atteinte du III), la diplopie est alors croisée ; – l’é cart entre les 2 images augmente dans le champ d’action du muscle paralysé ; – l’image la plus périphérique est celle de l’œil paralysé. • Test de Hess-Lancaster : il est basé sur le principe de la confusion : chaque œil voit une image, et un artifice permet de les diff érencier. Le sujet, en chambre noire, est plac é devant un écran quadrillé et porte des lunettes ayant un filtre rouge, placé sur un l’œil droit et un filtre vert sur le gauche. Deux torches projettent sur l ’é cran une flè che : une rouge vue uniquement par l’œil droit équipé du verre rouge, et une verte vue uniquement par l ’œ il gauche. Pour étudier l’œil droit, l’examinateur donne la torche rouge, vue par cet œil, au patient, et d éplace la torche verte sur l’écran en lui demandant de superposer la rouge. Pour étudier l’œil gauche, les torches sont inversées (fig. 6).

6

Lancaster normal. normal.

Ophtalmologie

Ce test met en évidence l’œil atteint, dont le cadre de déviation est le plus petit, et le ou les muscles par étiques. Dans le cadre le plus petit, le carreau le plus petit indique le champ d’action du muscle atteint. Il permet aussi de quantifier l ’hyperaction secondaire du synergique controlatéral. Ce test constitue un document objectif qui permet de quantifier et de suivre l’é volution du dé ficit. Il est cependant inapplicable en cas de trouble tr ès marqué de la vision des couleurs, de correspondance r étinienne anormale, d’acuité visuelle unilatérale basse.

5. Étude des pupilles (motricité oculaire intrinsèque)

• On é tudie le ré flexe photomoteur direct et consensuel en éclairant les pupilles en alternance alors que le patient regarde à l’infini. • On recherche une anisocorie (diff érence de taille

plus fréquentes sont traumatiques (20 % environ), vasculaires (15 % environ), tumorales tumorales (10 à 20 % selon selon les séries), et congénitale nitaless (environ (environ 20 %).

1. Moteur oculaire commun : III La paralysie du III repr ésente entre 25 et et 33,5 % des paralysies oculomotrices. Elle peut être totale ou partielle. • Tableau clinique : dans la forme compl ète, il existe un strabisme divergent et, du côté de l’atteinte, un ptosis qui peut masquer la diplopie. En cas d ’atteinte intrinsèque, la pupille du côté atteint est en mydriase ar éactive. Lorsque l’œil est maintenu ouvert, il existe une diplopie croisée avec un petit décalage vertical des images. La mobilisation fait appara î tre tre un déficit de l’adduction, de l’é lévation et de l ’abaissement. Le test de Lancaster confirme la limitation du mouvement de l’œil dans ces diff érentes directions et montre l ’hyperaction de tous les mouvements de l’œil sain, en dehors de l ’adduction (fig. 7).

entre les 2 pupilles) en examinant la taille des 2 pupilles simultan ément sous diff érents types d’éclairage clairagess : obscurité, lumière intermédiaire, lumière forte. La pupille dont la taille varie le moins en fonction de l’éclairement est la pupille pathologique : une mydriase unilat érale aréactive associée à une diplopie qui doit faire rechercher une atteinte du III extrinsèque et intrinsèque. Une telle association est le plus souvent li ée à une pathologie compressive. On étudie aussi la contraction pupillaire bilat érale en convergence.

DIA IAGNOS GNOSTIC TIC DIFFÉRE RENT NTIE IEL L D’UNE DIP DIPLOP LOPIE IE BINOCULAIRE : LA DIP DIPLOP LOPIE IE MON MONOCU OCULA LAIRE IRE Cette diplopie persiste lors de l’occlusion de l ’œil sain et dispara î t lors de l ’occlusion de l’œ il pathologique. Elle dispara î t lors de la mise en place d’un trou sténopéique devant l’œil atteint. Elle est liée à des atteintes oculaires unilatérales : – cornéennes : taie cornéenne, k ératocône, k ératite, astigmatisme astigm atisme important ; irienness : iridectomie, iridectomie, iridodia iridodialyse lyse ; – irienne – cristalliniennes : subluxation du cristallin, cataracte hétérogène ; – rétiniennes : pathologie maculaire, par exemple exemple membrane épirétinienne.

ÉTI TIOL OLOG OGIE IE DE LA DI DIPL PLOP OPIE IE BI BINO NOCU CULA LAIR IRE E Paralysies oculomotrices : Paralysies tableau clinique et causes L’atteinte du VI est la plus fréquente des POM (30 à 40 % environ), suivie par l’atteinte du III partielle ou totale (25 % des cas environ) et, enfin, les atteintes du IV dont la fréquence varie en fonction du recrutement ou non de pathologie congénitale ; le reste est repr ésent é par les atteintes multiples qui sont fr équentes. Les causes les

7

Paralysie Paraly sie du III droit.

• L’ atteinte attein te du III peut ê tre partiel partielle le et toucher 1 ou 2 muscles ; il peut aussi exister une atteinte extrins èque isolée avec respect de la pupille. L’atteinte intrinsèque isolée est exceptionnelle. Une mydriase unilat érale isolée est en règle une pupille d’Adie et non un III intrinsèque pur. adulte sont : • Les causes chez l ’ adulte – une origine anévrismale dans 20 à 30 % des des cas cas ; – une cause ischémique dans 20 % des cas environ (grande fréquence des atteintes du III d ’origine diabétique qui peuvent être douloureuses) ; – une fréquence de 10 à 20 % pour les causes traumatiques traumatiques ; – une fréquence de 10 à 15 % pour les causes tumorales, avec ou sans hypertension intracr ânienne ; – les autre causes sont plus rares : la sclérose en plaques (SEP), la maladie de Horton (à évoquer chez le sujet âgé), des causes infectieuses (m éningites, encéphalites), le syndrome de Tolosa et Hunt. Dans 10 à 14 % des des cas, la paralysie oculomotrice du III reste de cause ind éterminé e, avec probablement, dans ce cas, une grande proportion d’atteintes vasculaires ; • Chez l ’enfant, la moitié des atteintes sont d ’origine cong énital ; les causes causes anévrismales sont sont rares (7 %). LA REVUE DU PRATICIEN 2003, 53

1029

DIPLOPIE

Notons, sur ce terrain, la migraine ophtalmopl égique, qui reste un diagnostic d’élimination. • La conduite à tenir devant une atteinte du III isol ée dépend ou non de l ’existence d’une atteinte pupillaire et de l’âge du patient. Une atteinte du III avec une atteinte pupillaire associée à une douleur impose la réalisation en urgence d ’une imagerie par résonance magn étique (IRM) complétée par une artériographie cérébrale, seul examen permettant d’éliminer formellement l’existence d’un anévrisme intracrânien. L’atteinte partielle du III, ne touchant pas tous les muscles, n ’est en règle pas d’origine ischémique et impose un bilan neuroradiologique pour éliminer une compression.

2. Nerf trochléaire (IV)

• Il existe existe une attitude vicieus vicieusee de la tê te caractéristique, inclinée et tournée vers le côté sain, menton abaiss é. La diplopie verticale prédomine dans le regard en bas et en dedans, et g êne la lecture, la marche, la descente des escaliers. Au repos, l ’hypertropie est modérée ou absente et l’œil ne peut se porter en bas et en dedans ; la diplopie augmente si le sujet incline la t ête sur l’épaule du côté paralysé, avec dans ce cas un mouvement d ’élévation de l’œil paralysé : c’est la manœuvre de Bielschowsky précédemment décrite. • Le test de Lanc aster visualise la limitation de l’oblique supérieur et l ’hyperaction du droit inf érieur controlatéral (fig. 8).

8

Paralysie Paralys ie de l ’ oblique oblique supé rieur droit (IV droit). droit).

Paralysie Paralys ie du droit laté ral droit (VI droit).

– une attitude vicieuse de la t ête, en dehors, vers le côté du muscle paralysé ; – un strabisme convergent, convergent, œil atteint en adduction avec abduction abduct ion impossible ;

– une diplopie horizontale homonyme, maximale dans le regard du côté paralysé. Le Lancaster montre une limitation de l ’abduction de l’œil pathologique avec une hyperaction de l ’adduction de l’œil sain (fig. 9). • Une paralysie bilaté rale du VI peut s’observer dans les atteintes traumatiques et au cours de l ’hypertension intracrânienne (HIC). Il existe, dans ce cas, une diplopie horizontale qui augmente dans le regard lat éral droit et gauche et est moins importante dans le regard de face. Il existe une limitation bilat érale de l ’abduction avec une hyperaction de l’adduction aussi bilatérale. • Chez l ’ adulte, adulte, la cau cause se tra traumat umatique ique est la plus fréquente. En dehors de ce contexte, les atteintes vasculaires sont les plus fréquentes. Le bilan retrouve une hypertension art érielle et (ou) un diab ète. L’atteinte régresse en 3 à 6 mois. autres es cause s sont : tumorales (par irritation, • Les autr compression du nerf ou par HIC), la scl érose en plaques, les causes infectieuses (m éningites, mastoïdites), inflammatoires (Horton, sarcoïdose, Tolosa et Hunt) … • Chez l ’enfant, les principales causes sont traumatiques et tumorales.

4. Atteintes combinées de plusieurs nerfs oculomoteurs

• Les deux grandes causes de l ’ atteinte attein te du IV IV isol isolée sont l’origine traumatique et l’atteinte congénitale. Les autres causes (vasculaires, scl érose en plaques, tumeurs, infections, collagénoses…) sont beaucoup plus rares. En

Les causes les plus fr équentes sont traumatiques et tumorales. L’association de diff érentes paralysies oculomotrices a une grande valeur localisatrice. Plusieurs syndromes sont ainsi constitu és (tableau I).

pratique, devant une atteinte du IV non tr aumatique chez un adulte, en l ’absence d ’argument lors de l ’examen oculomoteur en faveur d’une origine congénitale, il faut pratiquer une IRM afin d ’éliminer une atteinte tumorale.

Atteintes supranucléaires : ophtalmoplégie internucléaire antérieure (OINA)

3. Atteintes du nerf abducens (VI)

• C’est la plus fréquente des paralysies oculomotrices (POM) : elle n’a pas de valeur localisatrice. Elle associe : 1030

9


Elle se traduit, dans les mouvements de lat éralité, par une limitation de l’adduction de l’œil du côté atteint, et un nystagmus de l ’œil opposé en abduction ; il existe

Ophtalmologie

donc une diplopie horizontale dans le regard lat é ral concerné. Par contre, le mouvement de convergence est parfaitement respecté . Chez les patients de moins de 40 ans, la scl érose en plaques est la cause dominante ; chez les patients plus âgés, les causes vasculaires sont les plus nombreuses ; les causes tumorales sont rares. Le diagnostic étiologique repose sur l ’IRM cérébrale qui visualise le tronc.

TABLEAU I

Paralysie multiples des nerfs cr âniens Localisation

Signes cliniques

Syndrome carotidocaverneux

II, IV, V, VI et sympathique

Syndrome de la fente sphénoïdale

III, IV IV,, VI, V1,

Syndrome de l’ap apex ex or orbi bita tair iree

II,, III II III,, IV IV, VI, VI, V1,

Syndrome de Weber (pied du pédoncule)

III, hémiplégie croisée

Syndrome pédonculaire de Be Bene ned dik iktt (no (noy yau ro roug ugee)

III, mouvements anormaux con co ntr tro ola lattéraux (ataxie cérébelleuse, tremblement)

Syndrome de Millard-Guble Millard-Gublerr (protubérance)

VI, VII périphérique, hémiplégie croisée respectant la face

Syndrome de l ’angle ponto-c érebelleux

V, VII et VIII Atteinte du VI tardive

Syndrome de la pointe du rocher (Gradenigo)

V et VI

Syndrome de Garcin (base du crâne)

Atteinte homolatérale multiple étendue des nerfs crâniens de I à XII

Atteinte de la jonction neuromusculaire neurom usculaire : la myasthénie On l’évoque devant une diplopie intermittente, variable, majorée par les efforts musculaires et la fatigue. Les signes oculomoteurs, diplopie et ptosis, sont inauguraux dans 70 % des cas et environ 95 % des patients patients présentent une atteinte oculomotrice au cours de la maladie. La pupille est toujours épargnée. Les muscles les plus souvent atteints sont le releveur de la paupi ère supérieure, le droit médial et ensuite le droit supérieur.

Atteintes musculaires La présentation clinique de chacune des atteintes d ’un muscle oculomoteur est r ésumée dans le tableau II.

TABLEAU II

Atteintes musculaires Droit médial (DM)

Muscles

Action

❚

adducteur

Droit supérieur (DS) ❚ ❚ ❚

élévateur adducteur intorteur

Droit inf érieur (DI)

Oblique inf érieur Oblique supérieur (OI) (OS) ❚ ❚

❚ en bas et en dehors

❚ en haut et en dedans

❚

Champ d’action

❚

en dedans

❚

Déviation

❚

divergence

❚

Diplopie

❚

horizontale croisée ❚ maximale en adduction

❚

verticale ❚ verticale maxi vers le haut ❚ maxi vers le bas et côté paralysé et côté a attteint

❚

❚

❚

❚

face tournée du côté sain

❚

menton haut tête tournée côté a attteint

❚

❚

❚

Attitude vicieuse

❚

Mouvement oculaires

❚

Lancaster

❚ ❚

adduction limitée

déficit DM hyperaction DL controlatéral

en haut et en dehors

œil en bas

élévateur

abaisseur adducteur ❚ extorteur ❚ ❚

❚

œil en haut

menton bas tête tournée côté a attteint

❚

abducteur extorteur

œil en bas

Droit latéral (DL)

❚ ❚

abaisseur abducteur ❚ intorteur

❚

abducteur

❚ en bas et en dedans

❚

en dehors

❚

divergence

❚

hautt œil ± en hau

verticale maxi vers le haut et dedans

verticale maxi en bas ❚ augmente si tête vers côté atteint

❚

tête en arrière tête vers le côté sain

❚

❚

❚

horizontale homonyme ❚ maxi en dehors

❚

❚

❚

❚

menton bas ❚ tête tournée face du côté s saain du côté atteint

❚ élévation limitée ❚ limitation en bas ❚ limitation en haut ❚ limitation en bas surtout côté a attteint et en dehors et en dedans et en dedans

❚

déficit DS hyperaction OI controlatéral

❚ ❚

❚ ❚

déficit DI hyperaction OS controlatéral

❚ ❚

déficit OI hyperaction DS co controlatéral

❚ ❚

déficit OS hyperaction OI homolatéral DI controlatéral ❚ ❚

abduction limitée

déficit DL hyperaction DM controlatéral


1031

DIPLOPIE

Les principales causes d ’atteintes musculaires sont les suivantes.

1. Pathologie traumatique Incarcération du droit inf é rieur dans une fracture du plancher de l’orbite (rechercher d’autre signes, inconstants telle une anesthésie du nerf sous-orbitaire, une énophtalmie).

2. Ophtalmopathie thyro ï dienne dienne L’atteinte oculomotrice peut pr écéder, accompagner ou suivre l’atteinte endocrine (le plus souvent Basedow). On recherche une exophtalmie et une r étraction palpébrale avec asynergie oculopalp ébrale. Les muscles les plus souvent atteints sont le droit inf érieur puis le muscle droit médial.

3. Myosites orbitaires En dehors de l ’orbitopathie thyroïdienne, plusieurs causes d’atteinte inflammatoire des muscles oculomoteurs ont été décrites, notamment des pathologies infectieuses (maladie de Lyme, trichinose), et inflammatoires (dermatomyosite). Parfois, aucune cause n ’est retrouvée et alors la myosite s ’int ègre dans un cadre plus g énéral, d’inflammation orbitaire idiopathique (pseudotumeur inflammatoire).

3. Strabismes Ils sont rarement responsables de diplopie. Celle-ci peut exister en cas de strabisme aigu à début brutal, ou parfois en postopératoire, en particulier chez un adulte. Il peut exister une diplopie binoculaire dans certaines formes particulières de strabismes cong énitaux : le syndrome de Stilling-Türk-Duane probablement dû à une co-innervation de 2 muscles horizontaux, qui associe une limitation de l’abduction à une rétraction du globe oculaire (et un r étr écissement de la fente palp ébrale) lorsque le même œil est porté en adduction. La diplopie n’est que rarement manifeste, les patients étant le plus souvent orthophoriques en position primaire. Le syndrome de Brown, li é à une pathologie de l ’oblique supérieur, se caractérise par une limitation de l’élévation de l’œil en adduction du côté atteint, dans le champ d ’action du muscle oblique inf érieur ; en position primaire, les yeux sont le plus souvent orthophoriques.

Simulation Le diagnostic est fait par le verre rouge et l’épreuve de Lancaster. 

4. Affections musculaires héréditaires Parmi lesquelles on citera l ’ophtalmoplégie externe progressive où l’atteinte oculomotrice est le plus souvent bilatérale et s’accompagne d ’un ptosis pré coce; les patients se plaignent donc rarement de diplopie.

Points Forts à retenir • L’existence d’une diplopie binoculaire est la conséquence d’une modification de la cinétique

Autres causes de la diplopie binoculaire 1. Causes optiques L’anisométropie, si elle est importante entra î ne ne une aniséiconie (diff érence de taille entre les 2 images). Dans ce cas la fusion est impossible et une diplopie appara î t. t.

2. Hétérophories décompensées Il existe aussi dans ce cas une rupture du r éflexe de fusion et la diplopie appara î t à la fatigue et lors d’efforts visuels (lecture). Cette diplopie reste quasi identique dans toutes les directions du regard. L’examen sous écran confirme la phorie et le Lancaster montre l’absence de paralysie oculomotrice.

• • •

binoculaire physiologique. Il est important de faire dans un premier temps, lors de l’examen clinique, un diagnostic topographique de l’atteinte : paralysie de fonction, paralysie oculomotrice, myasthénie, atteinte musculaire. Le terrain et le contexte permettent ensuite de guider les examens complémentaires parmi lesquels l’imagerie cérébrale vient en premier. Les causes les plus fr équentes sont les atteintes traumatiques, vasculaires et tumorales. Une seule urgence existe : la paralysie du III intrinsèque et extrinsèque douloureuse, qui impose la réalisation urgente d’une artériographie carotidienne afin d’éliminer formellement une malformation vasculaire.

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1032



I-00-Q000 III-Q305

Douleur buccale Orientation diagnostique Dr Nicolas Guevara, Pr José Santini Service ORL, hôpital Pasteur, 06300 Nice [email protected]

Objectifs • Devant des douleurs buccales, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. a douleur buccale est un motif fréquent de consultation. Elle représente dans la majorité des cas un symptôme relatif à une pathologie et doit ainsi conduire à un diagnostic et un traitement étiologique. Les différentes pathologies impliquées sont : — dentaire (carie, traumatisme dentaire, parodontopathies) ; — osseuse maxillaire (traumatisme, tumeur) ; — articulaire (dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire) ; — musculaire (douleurs musculaires liées au problème articulaire ou à une contracture des muscles masticateurs) ; — muqueuse (stomatites, dyskératoses et cancers) ; — salivair salivairee (lithiasique, infectieuse, immunologique et tumorale) ; — nerveuse (névralgie du V). Ce n’est qu’une fois ces pathologies éliminées que le diagnostic de stomatodynie ou de glossodynie d’origine psychique peut être évoqué.

L

DOULEURS D’ORIGINE DENTAIRE  La carie dentaire est une maladie bactérienne non spécifique provoquée par les métabolites de la plaque dentaire et atteignant tous les tissus durs de la dent. La carie débute au niveau de l’émail puis atteint secondairement la dentine. C’est le stade symptomatique avec douleur intermittente interm ittente provoquée par le froid et les aliments sucrés ou acides, cessant dès la disparition de l’agent causal. L’examen clinique retrouve une cavité grisâtre dentaire avec une dentine ramollie. Les tests de vitalité pulpaire sont positifs. La radiographie rétro-alvéolaire est utile pour montrer l’extension de la carie. L’évolution naturelle se fait vers la pulpite.  Les pulpopathies sont des inflammations de la pulpe faisant suite à la carie dentaire ou à un traumatisme dentaire. En phase aiguë (pulpite aiguë ou « rage de dent »), les douleurs sont intenses, pulsatiles, ne cédant pas complètement après suppression de LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

l’agent causal (froid). Les douleurs irradient à la région du trijumeau correspondante et sont augmentées par le décubitus. L’évolution se fait vers la pulpite purulente avec une aggravation des signes précédentss et une altération de l’état général. En phase chronique, précédent l’inflammation laisse place à la dégénérescence et à la mortification pulpaire. À ce stade, la douleur a disparu. Les conséquences de la mortification dentaire sont les accidents infectieux locaux (granulome apical, kyste radiculaire), locorégionaux (abcès souspériosté, cellulite cervico-faciale, ostéite) et à distance (endocardite infectieuse chez des sujets à risque, fébricule prolongée).  La monoarthrite ou desmodontite aiguë correspond à une réaction inflammatoire du ligament alvéolo-dentaire. Elle fait suite à une atteinte pulpaire et survient après mortification dentaire. dentaire. La douleur est continue, lancinante et augmentée par le chaud et par le contact de la dent antagoniste (sensation de « dent longue »). L’examen retrouve une dent mortifiée (coloration grise), mobile et douloureuse lors de la percussion axiale. Les tests de vitalité pulpaire sont négatifs et la radiographie montre un élargissement desmodontal. la  La parodontopathie est une atteinte des tissus de soutien de la dent d’origine inflammatoire ou dégénérative. Le facteur étiologique principal est la plaque dentaire, de ntaire, cependant d’autres facteurs facteurs sont également incriminés : des facteurs locaux iatrogènes (restaurations dentaires défectueuses), défectueuses), des facteurs généraux (tabagisme, éthylisme, régime riche en hydrat hydrates es de carbone, avitaminoses C et D), médicamenteux (diphénylhydantoïnate de soude, Di-Hydan ; ciclosporine), endocriniens (puberté, grossesse, ménopause, diabète), et certaines hémopathies (leucémies, anémies, polyglobulie). La douleur, généralement peu importante, est associée aux autres signes de gingivite (hyperhémie et gingivorragie) [fig. 1] ou de parodontite (récession gingivale, poches parodontales, mobilité dentaire et ostéolyse radiographique). 19 7

III-Q305 Douleur buccale

Les manifestations otologiques sont rarement isolées, à type d’otalgie, de sensation d’oreille bouchée, d’acouphène. Cette pathologie est plus fréquente chez la femme et la symptomatologie peut varier en fonction de d e facteurs multiples (stress, fatigue). Le diagnostic repose sur l’examen clinique qui met en évidence une perturbation de l’articulé dentaire. Le panoramique dentaire permet d’éliminer une autre pathologie articulaire ou osseuse.

Figure 1

Gingivite tartrique.

DOULEURS D’ORIGINE OSSEUSE MAXILLAIRE 

Les traumatismes ne posent pas de difficulté diagnostique mais

doivent être l’objet d’un examen attentif afin de déterminer les priorités thérapeutiques. L’examen L’examen clinique recherche l’existence de plaies et d’ecchymoses muqueuses, muqueuses, étudie la dynamique mandibulaire, note d’éventuelles modifications de l’articulé dentaire et teste la sensibilité cutanée et muqueuse dans le territoire du V2 et du V3. L’inventaire L’inventaire des lésions dentaires den taires est impératif (incidence (incide nce médico-légale). L’examen radiographique essentiel lors d’une suspicion de fracture mandibulaire est le panoramique dentaire (orthopantomogramme).  Les kystes et tumeurs osseuses odontogéniques (améloblastome) peuvent se révéler par une douleur. Le panoramique dentaire et la biopsie chirurgicale sont indispensables au diagnostic.

DOULEURS D’ORIGINE ARTICULAIRE La dysfonction de l’articulation temporo-mandibulaire ou syndrome algodysfonctionnel de l’appareil manducateur (SADAM) est une pathologie extrêmement fréquente résultant de perturbationsde tions de l’articulé dentaire, entraînant des contractures anormales des muscles masticateurs, ce qui provoque à plus ou moins long terme une modification de la cinétique du ménisque articulaire et ainsi un dysfoncti dysfonctionnement onnement articulaire. Cliniquement, la symptomatologie est dominée par le syndrome articulaire : les douleurs articulaires de siège prétragien, en général unilatérales, sont le plus souvent modérées. Elles sont accentuées par la mastication masti cation et sont plus marquées le matin au réveil ou après le repas du soir. La pression du condyle mandibulaire ou de l’interligne articulaire réveille habituellement la douleur douleur.. S’y associent des bruits articulaires à type de claquements ou de craquements et une limitation de l’ouverture buccale. Les symptômes extra-articulaires sont essentiels à connaître car ils peuvent parfois faire errer le diagnostic : algies faciales (temporales, maxillaires, rétro-orbitaires, occipitales) ou cervicales, par irradiation de la douleur articulaire. 19 8

DOULEURS D’ORIGINE MUSCULAIRE Les contractures douloureuses musculaires des muscles masticateurs définissent le trismus. Une étiologie locale est le plus souvent retrouvée (traumatique par fracture de la mandibule, infectieuse par infection dentaire ou amygdalienne, tumorale généralement maligne). Une étiologie générale devra toujours être éliminée (tétanos, méningite aiguë). DOULEURS D’ORIGINE MUQUEUSE

Stomatite La stomatite est une inflammations localisée ou diffuse de la muqueuse buccale ; elle forme un très vaste cadre nosologique aux confins de la dermatologie, de l’infectiologie et de l’ORL. La douleur est ressentie comme une sensation de chaleur ou de cuisson, augmentée par le contact des aliments, le chaud et le froid et la phonation. Elle s’associe à une fétidité de l’haleine et moins fréquemment à une dysphagie, une sécheresse buccale ou une gingivorragie. L’examen de l’ensemble de la cavité buccale précise l’aspect et les caractères des lésions muqueuses : érythémateux, hémorragique, hyperplasique, érosif, vésiculeux, bulleux, pustuleux, ulcéré, ulcéro-membraneux. L’examen clinique est complété par la recherche de signes extrabuccaux : examen cutané de tout le corps, examen des muqueuses génitales, aires ganglionnaires ; et par la recherche de facteurs favorisants : mauvaise hygiène bucco-dentaire, bucco-dentaire, intoxication tabagique, anomalie de la sécrétion salivaire. Selon le contexte des examens complémentaires seront réalisés : radiographies du système dentaire, NFS, prélèvements bactériologiques et éventuelle biopsie.

1. Stomatites érythémateuses Elles réalisent des gingivo-stomatites plus ou moins diffuses, à caractère parfois érosif, hémorragique ou ulcéreux. En dehors de la gingivite tartrique de cause évidente (mauvais état bucco-dentaire), elles sont de causes très variables : stomatite odontiasique (évolution des dents de sagesse), stomatite allergique (médicament, dentifrice, aliment, prothèse), état carentiel, déshydratation, déshydrata tion, avitaminose avitaminose,, grossesse grossesse,, hémopathie (gingivostomatite ulcéreuse en cas d’agranulocytose), ou le symptôme initial d’une maladie infectieuse évolutive (rougeole, rubéole, mononucléose infectieuse, oreillons). LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

Figure 2

Stomatite herpétique.

2. Stomatites ulcéreuses Dans la plupart des cas, c’est l’évolution d’une stomatite érythémateuse avec des signes majorés (et notamment l’apparition de signes généraux). Après un stade ulcéreux, intervient une évolution nécrotique spectaculaire avec trismus, dysphagie et syndrome général alarmant. Une stomatite bactérienne succédant à une péricoronarite peut en être la cause. Néanmoins, à ce stade, il est indispensable d’éliminer une hémopathie avec atteintee de la lignée blanche compliquée de lésions opportunistes atteint (bactériennes, virales, virales, mycotiques) : leucémie aiguë, aplasie médullaire, leucémie, mononucléose infectieuse, sida déclaré.

3. Stomatites vésiculeuses Elles sont toujours d’origine virale.  L’herpès de type I est une primo-infection fréquente, le plus souvent inapparente avec parfois une gingivostomatite aiguë vésiculeuse (ou bulleuse) très douloureuse avec adénopathies et fièvre. Les récurrences (à la suite d’un stress, d’une infection…) sont des vésicules labiales ou péribuccales p éribuccales évoluant pendant une semaine (fig. 2). Le diagnostic est essentiellement clinique, les examens complémentaires sont surtout utiles en cas de forme grave ou de complications (prélèvement buccal, sérologie).  La varicelle est une primo-infection par le virus varicelle zona (VVZ), avec quelques vésicules sur la face dorsale de langue.  Le zona est une résurgence du VVZ resté à l’état quiescent, avec atteinte des nerfs crâniens [V] (voile du palais, langue).  L’herpangine est une affection qui survient chez l’enfant de moins de 4 ans, le plus souvent, avec syndrome grippal et dysphagie. Son pronostic est bénin.  L’infection à coxsackie A4 se rencontre chez le jeune enfant avec de petites vésicules douloureuses des piliers antérieurs du voile et de la luette.  Le syndrome main-pied-bouche est une infection à coxsackie A16, associant des vésicules au niveau des gencives ge ncives et une éruption au niveau des mains et des pieds. On retrouve également des inflammations de la muqueuse buccale à Cytomégalovirus et Parvovirus B19. LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

4. Stomatites bulleuses  Le pemphigus est une maladie auto-immune avec altération de l’état général, éruption cutanée bulleuse et localisation de certaines bulles au niveau de la muqueuse bucco-pharyngée. Le diagnostic est réalisé par la biopsie cutanée avec la mise en évidence anatomopathologique de cellules acantholytiques. acantholytiques. L’immunofluorescence directe et indirecte confirme le diagnostic.  La pemphigoïde bulleuse est une maladie rare, essentiellement cutanée avec atteinte de la muqueuse muque use buccale de façon inconstante. pemphigoïde ïde cicatricielle est une affection fréquente, le plus  La pemphigo souvent chez la femme, avec atteinte des gencives. L’atteinte atteinte de la conjonctive oculaire en fait toute la gravité.  L’érythème polymorphe est caractérisé par la présence de bulles sur les lèvres, les joues, j oues, le palais. L’atteinte L’atteinte est cutanée, en cocarde sur le dos des mains et des poignets, le thorax, les membres, le front et le cou. toxique, souvent due à la prise  La toxidermie bulleuse est d’origine toxique, de certains médicaments(tétracyclines,aspirine,anti-inflammatoires, anticomitiaux) ; elle disparaît le plus souvent à l’arrêt de ceux-ci.  Le syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique) se manifeste par un décollement épidermique généralisé, par intoléra intolérance nce à certains médicaments (anti-inflammatoires, sulfamides, anticomitiaux, antibiotiques) ; il est de pronostic sévère. 5. Stomatites érosives 

Les stomatites traumatiques sont des lésions traumatiques de

nature évidente à l’interrogatoire (brûlures, iatrogène après soins dentaires…).  L’aphtose est la manifestation d’aphtes vulgaires avec des ulcérations superficielles par vascularite dont le mécanisme et l’étiologie restent mystérieux (fig. 3). Très fréquentes, ces ulcérations réalisent le plus souvent une apthose récidivante constituée de plusieurs lésions de 1 à 9 mm, très douloureuses, bien limités, d’aspect jaunâtre avec liseré carminé des bords et évoluant favorablement en une semaine. Ces aphtes surviennent par poussées parfois déclenchées par un facteur alimentaire (noix, noisettes,

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Figure 3

Aphte.

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gruyère, agrume, chocolat…) variable selon le sujet. Une forme clinique particulière est à connaître en raison de ses éventuelles complications. Il s’agit de la maladie de Behçet qui réalise une aphtose bipolaire (association (association d’une aphtose buccale et de lésions génitales). Cette atteinte impose de rechercher une atteinte oculaire (iritis), des atteintes articulaires, une colite ulcéreuse, des pathologies neurologiques et cardiovasculaires. Le traitement repose sur une mise en état de la denture et l’association de solution locale antiseptique, anti-inflammatoire et antalgique. Un traitement par la colchicine peut être indiqué en cas de récidives fréquentes.

6. Stomatites mycosiques Les stomatites mycosiques sont presque toujours dues à Candida pa thogénicité en en cas albicans , hôte saprophyte, qui peut passer à la pathogénicité d’altération de l’équilibre microbien local (traitement prolongé par antibiotiques, corticothérapie, immunosuppresseurs, diabète, infection par le VIH, hyposialie [neuroleptiques, irradiation cavité buccale, syndrome de Gougerot-Sjögren]).  La candidose aiguë et subaiguë est le classique muguet réalisant une glossite dépapillante avec apparition de dépôts blanchâtres aisément détachables à l’abaisse-langue. Le patient se plaint d’une sensation de cuisson et de goût métallique dans la bouche. Secondairement, la langue peut prendre une coloration brun-noir (langue villeuse candidosique). retrouve ve la sensation de cuisson lors des  La candidose chronique retrou poussées de muguet. Entre les crises, il existe un érythème discret associé à une sensation de sécheresse. Les dépôts blanchâtres sont très adhérents. Il existe des formes localisées : perlèche (lésions fissuraires douloureuses douloureuses des commissure commissuress labiales) ; chéilite (œdème, érythème et desquamation des lévres). Le diagnostic clinique est confirmé par un prélèvement en frottant les lésions avec un écouvillon stérile. Le champignon sera considéré comme pathogène si l’examen direct montre des spores et la mise en culture sur milieu de Sabouraud retrouve des colonies blanches en 1 à 2 jours avec identification de Candida albicans. Le traitement comporte la suppression des facteurs favorisants (équilibration d’un diabète, arrêt d’une antibiothérapie intempestive…) et un traitement antifongique local (bains de bouche au bicarbonate de sodium) et général (fluconazole, Triflucan suspension buvable).

7. Stomatites iatrogéniques Les différents médicaments imputables sont les : corticoïdes (stomatite œdémateuse), antibiotiques et barbituriques (stomatite érythémateuses), la D-pénicillamine (stomatite lichenoïde), l’hydantoïne et la ciclosporine (gingivite hyperplasique) et les sels d’or, d’or, la pénicillamine, pénicill amine, et la phénindione phéni ndione (stomatite aphtoïde).

Dyskératose buccale Cette dénomination regroupe des entités cliniques et histologiques différentes. Ces différentes lésions traduisent une anomalie primitive ou secondaire de la muqueuse m uqueuse avec kératinisation anormale de celle-ci. 20 0

Figure 4

Dyskératose buccale (leucoplasie).

La recherche de facteurs favorisants (irritation dentaire ou prothétique, intoxication alcoolo-tabagique) est essentielle car certaines de ces lésions peuvent être considérées comme des lésions précancéreuses. Cliniquement, la muqueuse présente un aspect dépoli avec une perte de la brillance brill ance puis apparaît des zones opaques, mates, sous forme de papules, placards circinés ou striés, en général de couleur blanche et non détachables (fig. 4). Au moindre doute de transformation maligne, une biopsie de la lésion avec examen histopathologique doit être réalisée.

1. Lichen plan Cette pathologie est caractérisée par un infiltrat inflammatoire lymphocytaire du derme superficiel superf iciel pouvant provoquer kératose kératose et hyperplasie ou au contraire atrophie de l’épithélium sus-jacent, d’où son polymorphisme clinique (bulleuses, scléro-atrophiques, érosives ou hyperkératosiques). Elle atteint à peu près également les 2 sexes, surtout entre e ntre 30 et 60 ans. Typiquement, s’associen s’associentt des brûlures brûlures modérées (picotements (picotements)) de la face dorsalede dorsale de la langue et des faces internes des joues avec des plaques blanchâtres blanc hâtres arborescentes en « feuilles de fougères ». » . L’évolution L’évolution se fait par pouspo ussées avec lésions muqueuses irréversibles. L’étiologie de cette maladie chronique est inconnue. Certains facteurs favorisants sont néanmoins retrouvés : terrain anxieux, apparition à la suite d’un événement à retentissement psychologique, aggravation par des facteurs d’irritation (tabac), médicament (antipaludéens). Le traitement comporte la suppression des facteurs favorisants, favorisants, la mise en état bucco-dentaire, une prise en charge du terrain anxieux, une corticothérapie corticothérapie locale lors des poussées poussées et surtout une surveillance à long terme avec avec exérèse des des lésions suspectes suspectes (lichen érosif) car il existe un risque de dégénérescence maligne d’environ 10 %.

2. Kératoses réactionnelles Il s’agit de plaques muqueuses blanchâtres (leucoplasie) liées à des facteurs irritatifs exogènes, le plus souvent à une intoxication tabagique(kératose (kératosetabagique) maiségalementà destraumatismes répétés par prothèse mal adaptée (kératose traumatique) ou mauvais état bucco-dentaire. Les lésions sont situées à la face interne LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

de joues (localisation la plus fréquente), dans la région rétrocommissural, sur la langue langu e et les lèvres (kératose actinique actiniq ue du sujet exposé exposé au soleil). Le risque évolutif est la dégénérescence carcinomateuse, carcinomateus e, à évoquer en particulier devant des lésions qui deviennent douloureuses et ulcérées, ce qui impose de réaliser des biopsies.

3. Lésions pré-épithéliomat pré-épithéliomateuses euses obligatoires 

La papillomatose orale floride présente de multiples papillomes

blanchâtres ou rosés avec épaississement de la muqueuse pouvant intéresser toute la cavité buccale, mais également le larynx. Une origine virale est probable (papillomavirus (papillomavirus – HPV). La dégénérescence maligne se fait en carcinome verruqueux avec une agressivité locale importante et un potentiel métastatique faible.  La maladie de Bowen et l’érythroplasie de Queyrat (localisation muqueuse de la maladie de Bowen) sont une variété intraépidermique d’épithélioma « in situ » prenant l’aspect d’une plaque rouge vif d’aspect velouté, à surface plane.

Cancers de la cavité buccale Les cancers de la cavité buccale (carcinomes épidermoïdes dans 95 % des cas) sont fréquents. Ils touchent préférentiellement l’homme entre 50 et 65 ans, alcoolo-tabagique. C’est une véritable pathologie de l’ensemble des voies aérodigestives supérieures, d’où la possibilité d’une seconde localisation tumorale, simultanémént ou successive, dans 15 à 20 % des cas. Le diagnostic est posé devant une lésion bourgeonnante ou ulcérée avec induration sous-jacente. Près de 2/3 des cancers sont diagnostiqués à un stade avancé, ce qui explique leur mauvais pronostic (35 % de survie globale à 5 ans). Les cancers de lèvre sont les plus fréquents, puis les cancers de la langue mobile (fig. 5), puis du plancher buccal. Les atteintes néoplasiques de la base de langue, de la région rég ion amygdalienne et du voile sont classées anatomiquement dans les cancers de l’oropharynx. Le diagnostic positif est facile par réalisation d’une biopsie avec examen histopathologique. Le traitement (après un bilan d’extension locale, locorégionale et à distance) repose le plus souvent sur l’association chirurgie-radiothérapie.

Figure 5 Carcinome épidermoïde du bord libre de langue.


POINTS FORTS à retenir Les douleurs localisées à la sphère bucco-faciale ne se limitent pas uniquement à des pathologies ORL et maxillo-faciales. Des affections neurologiques, des maladies systémique systémiques, s, dermatologiques ou psychiques peuvent en être responsables. Un examen clinique rigoureux permettant d’avoir une présomption de diagnostic donne les moyens de bien orienter le malade. Les explorations complémentaires sont limitées et orientées par la clinique.

Le risque élevé de seconde localisation et de récidive locale justifi jus tifiee une une survei surveillan llance ce prol prolongé ongéee avec avec une une suppre suppressio ssion n total totalee de l’intoxication éthylo-tabagique.

DOULEURS D’ORIGINE SALIVAIRE La lithiase salivaire est une pathologie fréquente fréque nte des glandes salivaires atteignant préférentiellement la glande sous-maxillaire. Ces calculs salivaires se manifestent par des complications mécaniques ou infectieuses. Les douleurs sont rythmées par les repas lors d’accident mécanique à type de colique salivaire. Ces douleurs sont brusques et intenses au niveau de la langue et du plancher buccal et s’accompagnent d’une tuméfaction sous-mandibulaire et (ou) du plancher buccal. Ces douleurs cessent avec l’expulsion d’un jet de salive par l’ostium, la tuméfaction diminuant alors progressivement. L’évolution se fait parfois vers l’expulsion l’expulsion spontanée spontan ée du calcul, mais se complique souvent d’accidents inflammatoires. Ces accidents infectieux vont de l’infection localisée du plancher buccal (whartonite et périwhartonite) jusqu’au phlegmon sousmandibulaire en passant par la sous-mandibulite. La douleur douleur,, lors de ces accidents infectieux, fait partie du syndrome inflammatoire (douleur, rougeur, tuméfaction). Le bilan d’imagerie à la recherche d’une lithiase sous-mandibulaire doit comporter au minimum des clichés radiologiques (occlusal antérieur, antérieur, occlusal postérieur et un panoramique dentaire) et une échographie cervicale. DOULEUR D’ORIGINE NERVEUSE  La névralgie essentielle du trijumeau est une entité nosologique bien définie. Le diagnostic est uniquement clinique clin ique et repose sur une sémiologie précise pr écise et rigoureuse. La douleur, atteignant des patients entre 50 et 65 ans, est localisée à un territoire précis et unilatéral du trijumeau. En ce qui concerne les douleurs buccales, c’est le territoire du V2 ou du V3 qui est en cause avec une douleur pouvant intéresser l’aile du nez, la pommette, la lèvre 20 1

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supérieure ou le menton, la lèvre inférieure et la gencive. Le caractère des douleurs est typique. Il s’agit de douleurs évoluant par salves d’éclairs, fulgurantes, très intenses et suivies d’une période réfractaire de quelques minutes à quelques heures. Ces douleurs, déclenchées par la stimulation d’une zone cutanée ou muqueuse bien précise (zone « gâchette »), sont atroces, à type de décharges électriques ou de broiement. Elles peuvent conduire à un état dépressif majeur. Fait essentiel, l’examen clinique, en particulier ORL et neurologique, est normal. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébral et en particulier du tronc cérébral doit être réalisée à la recherche d’un conflit vasculonerveux (principalement de l’artère cérébelleuse supérieure au contact du trijumeau).  La névralgie secondaire du trijumeau peut se manifester par une douleur ressemblant en tout point à celle de la névralgie essentielle. Cependant, il existe un fond douloureux permanent avec ou sans paroxysme. Il n’existe pas de zone « gâchette » et il existe une hypoesthésie dans le territoire douloureux. Un bilan paraclinique doit être réalisé à la recherche d’une atteinte tumorale de la base du crâne (infiltration carcinomateuse, neurinome, méningiome), d’une atteinte neurologique centrale (sclérose en plaques, tumeur du tronc cérébral, syringomyélobulbie), ou d’une maladie systémique (maladie inflammatoire, sclérodermie, maladie de Charcot).

DOULEURS D’ORIGINE PSYCHIQUE (STOMATODYNIE (STOMA TODYNIE OU GLOSSODYNIE) Cette pathologie fréquente se traduit par des douleurs de la langue et de la cavité buccale, sans que l’on puisse retrouver une lésion à l’origine de ces douleurs. La notion de terrain est importante : en général, il s’agit d’une femme anxieuse, cancérophobe, en cours de ménopause. Les douleurs sont à type de brûlures de la langue, des lèvres et de l’oropharynx. Les patients se plaignent aussi d’une sensation de modification de la structure de la muqueuse buccale et d’une sensation de xérostomie. La chronologie douloureuse est particulière avec une augmentation des symptômes durant la journée, avec un pic maximal le soir et pouvant gêner l’endormissement. Néanmoins, ces douleurs sont absentes la nuit et ne réveillent pas le patient. L’examen clinique soigneux, comportant un examen de la

MINI TEST DE LECTURE A / VRAI 1 2 3

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FAUX ?

Le tabac est un facteur de risque des parodontopathies. La mortification pulpaire s’accompagne de vives douleurs. Une douleur maxillaire peut révéler une tumeur odontogénique. B / VRAI

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OU

OU

FAUX ?

Les stomatites érythémateuses sont quasiment uniquement de cause virale. Une stomatite ulcéreuse doit faire rechercher une agranulocytose. Les traitements antibiotiques par voie générale se compliquent fréquemment de stomatites à Candida. C / QCM

Parmi les éléments faisant suspecter une tumeur maligne devant des douleurs buccales, bu ccales, vous retenez :

L’intoxication alcoolo-tabagique. alcoolo-taba gique. Présence d’une lésion bourgeonnante indurée de la cavité buccale. 3 Présence de lésions lésion s de kératose buccale. 4 Prise de corticoïdes inhalés. 5 Prélèvement local positif à streptocoque. 1

2

. 3 , 2 , 1 : C / V , V , F , : B / V F , V , : A : s e s n o p é R

motricité et de la sensibilité de la sphère maxillo-faciale et un examen endocavitaire complet par nasofibroscopie, ne retrouve aucune lésion particulière. On note que le patient frotte sans arrêt la langue sur les dents ou les lèvres ce qui donne à la salive un aspect mousseux. Le réflexe nauséeux est diminué. Après avoir éliminé une cause organique, il faut s’orienter vers une vision psychiatrique de cette pathologie, les glossodynies  faisant partie des dépressions masquée.

LA R E V U E U E E D U P R RA T V U

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III - Q306

Douleur des membres et des extrémités Orientation diagnostique D r Karole Kerleau 1, Pr Hervé Lévesque 2

1. Centre hospitalier spécialisé du Rouvray, 76301 Sotteville-les-Rouen 2. Département de médecine interne, CHU Rouen, 76031 Rouen Cedex [email protected]

Objectifs DIAGNOSTIC POSITIF

• Devant des douleurs des membres et des extrémités, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

L’interrogatoire précise les caractéristiques de la douleur. L’analyse sémiologique des caractéristiques de la douleur, la quantification de son importance sont les préambules à toute démarche diagnostique et thérapeutique : — sa localisation : uni- ou bilatérale, superficielle ou profonde, avec ou sans irradiation, fixe ou non, diffuse ou localisée, distale ou proximale, sa topographie suivant un trajet radiculaire ou tronculaire, son siège articulaire ou non ; — son type : tension, brûlure, broiement, pulsatilité ; — son horaire : diurne, nocturne, dérouillage matinal, permanente ou paroxystique ; — son mode d’installation : aigu, subaigu, progressif ; — son intensité (échelle analogique de douleur) devant tenir compte de la subjectivité ; — son retentissement thymique, familial, professionnel, social ; — sa sensibilité aux antalgiques. L’appréciation des facteurs favorisants ou déclenchants, l’analyse des antécédents personnels ou familiaux correspondent à la deuxième étape sémiologique : — facteurs déclenchants : douleur spontanée ou favorisée par une position, un mouvement, une activité physique (marche) ou la simple mise en orthostatisme ; — facteurs aggravants : froid, décubitus, orthostatisme… — signes cliniques associés : fièvre, signes généraux, troubles vasomoteurs, œdème, arthralgies, syndrome rachidien, anomalies cutanées… — antécédents familiaux et surtout personnels, médicaux, chirurgicaux, traumatiques. L’examen clinique s’oriente plus particulièrement vers les appareils neurologique, ostéo-articulaire, vasculaire, cutané et musculaire du patient.Lesantécédentset lesfacteursderisquevasculairesontnotés. LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

Au décours, un bilan complémentaire, fonction des données cliniques et anamnestiques, sera souvent nécessaire. Une origine psychogène, si elle est envisagée, ne pourra p ourra constituer qu’un diagnostic d’élimination.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

Douleurs des membres d’origine neurologique 1. Atteinte du système nerveux périphérique La caractéristique essentielle d’une lésion isolée d’un nerf ou d’une racine est topographique ; la douleur intéresse un trajet tronculaire tronculaire ou radiculaire. radiculaire. La symptomatologie symptomatologie est constituée pardes par des signes sig nes de lasérie nociceptive,dominésparles paresthésiesetlesdysesthésies.  Mononeuropathies : secondaires à l’atteinte d’un tronc nerveux, les mononeuropathies douloureuses sont principalement liées à un mécanisme compressif ou traumatique, et s’intègrent le plus souvent dans un syndrome canalaire (défilé ostéo-ligamentaire, aponévrotique ou musculaire). La douleur se traduit par des paresthésies au repos, à recrudescence nocturne, intéressant un territoire tronculaire, irradiant parfois en amont de la compression. La douleur s’accentue lors de manœuvres d’extension du tronc nerveux ou de percussion (signe de Tinel). L’examen peut objectiver un déficit moteur et (ou) (ou) sensitif intéressant le territoire innervé. Les principaux syndromes canalaires sont le syndrome du canal carpien, la méralgie paresthésique, le syndrome du canal tarsien. Les mononeuropathies peuvent également relever d’un mécanisme ischémique dans les mononeuropathies du diabète et les vascularites (périartérite noueuse, en sachant qu’il s’agit souvent dans cette situation d’une multinévrite). 97

III - 306 Douleur des membres et des extrémités

Plexopathies : les douleurs siègent le long d’un membre mais ne sont pas systématisées à une racine. Le déficit moteur et sensitif concerne les différentes racines du plexus. Les plexalgies sont le plus souvent post-traumatiques (plexus brachial) ou d’origine carcinologique (compression, infiltration, infiltration, tel le syndrome de Pancoast-Tobias [cancer pulmonaire atteignant le dôme pleural]). Les douleurs, permanentes ou paroxystiques, peuvent être à type de brûlure superficielle ou de cuisson c uisson (douleur causalgique), de pesanteur ou de broiement.  Radiculopathies : la douleur, à type de paresthésie douloureuse, intéresse un territoire radiculaire du membre. La plus fréquente est la radiculalgie d’origine discale (lombosciatique, névralgie cervico-brachiale). Elle survient souvent sou vent à l’effort, est exacerbée exacerbée par la toux, l’éternuement ou la défécation et est améliorée par le repos et le décubitus. Elle se majore en position debout ou assise prolongée. Il existe un syndrome rachidien associé (raideur antalgique, contracture paravertébrale) et une hyperalgie des différentes structures du dermatome correspondant (douleurs provoquées par le contact superficiel et par la pression des masses musculaires). La douleur radiculaire peut être reproduite par la pression de points para-vertébraux (signe de la sonnette) et au membre inférieur par pa r le signe de Lasègue. L’examen examen neurologique doit rechercher un déficit défic it moteur au niveau des muscles innervés par la racine concernée, associé à une hypoesthésie et à une abolition d’un réflexe. Les causes non discales sont plus rares (tumeur, infection, méningoencéphalite ou douleurs postzostériennes).  Polyneuropathies : elles résultent de lésions diffuses touchant plusieurs troncs nerveux ou racines. Les troubles sensitifs et moteurs sont bilatéraux et symétriques. Les douleurs des membres sont volontiers distales, prédominant aux membres inférieurs. La typologie la plus caractéristique de ces douleurs spontanées, est représentée par un fond permanent à type de brûlure. Les paresthésies ou les dysesthésies, plutôt secondaires aux lésions démyélinisantes, bien que possibles sont moins fréquentes. L’hyperalgésie est classique, notamment à la chaleur. L’allodynie (douleur à la pression et au frôlement des téguments) est l’apanage de certaines causes. L’hypoesthésie est souvent thermo-algique, elle atteint parfois la sensibilité épicritique ou la sensibilité profonde consciente. Un déficit moteur associé est possible bien que peu fréquent. Des signes de dysautonomie (tégumentaires et [ou] viscéraux) peuvent survenir lors d’atteinte des fibres amyéliniques. En dehors de l’alcoolisme, les principales étiologies sont métaboliques (diabète), carentielles, iatrogènes (vincristine, cisplatine, taxanes, isoniazide, analogues nucléosidiques antiviraux, amiodarone, propafénone, sels d’or) ou toxiques (arsenic, thallium, organophosphorés), immunologiques (syndrome de Gougerot-Sjögren), tumorales (syndrome paranéoplasique), hématologiques (immunoglobulines monoclonales) ou s’intégrant dans le cadre du syndrome d’immunodéficience acquise. La neuropathie diabétique, parfois totalement indolore, est facilement dépistée à l’examen clinique (monofilament). Elle doit être systématiquement recherchée, car elle favorise la survenue des maux perforants plantaires. 

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En fonction des données anamnestiques et cliniques, un bilan complémentaire est souvent proposé, visant parfois à confirmer la neuropathie (étude électrophysiologique) mais surtout à en préciser le mécanisme (radiographies, bilan biologique ou infectiologique, étude du liquide céphalorachidien).

2. Atteinte du système nerveux central  Syndrome cordonal postérieur : il entraîne des douleurs à type de serrement, avec sensation de peau cartonnée ou rétrécie, de « marcher sur du coton ». L’examen objective une ataxie, une diminution de la pallesthésie, du sens arthrokinétique et de la sensibilité tactile épicritique. Ces troubles peuvent s’associer à des signes pyramidaux dans le cadre d’un syndrome de sclérose combinée de la moelle (carence en vitamine B12). Parfois, il s’agit de paresthésies sur un territoire étendu, bilatéral plus ou moins asymétrique, prédominant à la partie distale des membres.  Syndrome de compression médullaire : il est en rapport avec une lésion intra-médullaire ou une compression d’origine extramédullaire. Il comporte un syndrome lésionnel et un syndrome sous-lésionnel qui peuvent intéresser les membres sous la forme d’une symptomatologie douloureuse associée à un déficit sensitif, moteur et réflexe, à un syndrome pyramidal ou à des troubles sphinctériens.  Syndrome syringomyélique : il se caractérise par une atteinte de la sensibilité thermo-algésique, avec respect de la sensibilité tactile ; la lésion siège dans la substance grise centro-médullaire. Les douleurs sous-lésionnelles d’importance variable, peuvent revêtir une topographie pseudo-radiculaire.  Lésions du tronc cérébral : elles peuvent s’accompagner d’un syndrome sensitif alterne avec d’une part une anesthésie thermique douloureuse, parfois associée à une hyperpathie de l’hémicorps opposé à la lésion, et d’autre part une anesthésie thermique et douloureuse de la face, du côté de la lésion.  Syndrome thalamique : la douleur intéresse l’hémicorps du côté opposé à la lésion, prédomine prédom ine au niveau de l’extrémité des membres. Elle est parfois intense, parfois sourde avec des renforcements paroxystiques. Elle est exacerbée par des stimulations somesthésiques (frôlement, stimulation thermique ou sensorielle sensorielle).). Il existe également une atteinte de la sensibilité thermo-algésique, la douleur est ressentie de façon pénible et prolongée, persistant après la fin de la stimulation (hyperpathie douloureuse).  Lésions des noyaux gris centraux : des douleurs segmentaires peuvent s’observer au cours des dystonies, celles-ci sont parfois révélatrices d’une maladie de Parkinson.  Lésions du cortex pariétal : les troubles sensitifs subjectifs et douloureux peuvent être observés dans les syndromes pariétaux, s’intégrant dans le cadre d’épilepsie sensitive ou d’accidents ischémiques transitoires. Dans les douleurs des membres par atteinte du système nerveux central, l’orientation clinique (importance d’un examen neurologique complet) est confirmée par les examens morphologiques neurologiques (IRM encéphalique ou médullaire) et (ou) l’étude électrophysiologique (potentiels évoqués somesthésiques). LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

Douleurs des membres d’origine vasculaire 1. Origine artérielle En règle générale de siège unilatéral, les douleurs des membres d’origine vasculaire artérielle réalisent deux tableaux diamétralement opposés, fonction du caractère aigu ou chronique de l’occlusion vasculaire.  Ischémie aiguë : le membre ou le segment de membre devient brutalement douloureux ; la douleur est permanente, intense sans position antalgique, antalg ique, d’aggravation progressive. Le territoire concerné est froid, pâle, engourdi, les pouls en aval de l’occlusion sont absents. Si la thrombose survient sur une artère pathologique, les signes cliniques peuvent être moins brutaux et moins sévères, du fait d’une circulation collatérale souvent présente. Le siège de la douleur douleur,, la topographie des signes cliniques orientent sur le niveau de l’atteinte. L’athérome est la principale étiologie, mais une embolie d’origine cardiaque, une thrombose in situ (thrombophilie acquise avant tout, hyperviscosité) ou des embolies à partir d’une lésion anévrismale d’amont doivent être systématiquement évoquées. Le diagnostic de cette urgence thérapeutique facilement évoqué par la clinique sera confirmé par les explorations vasculaires non invasives ou angiographiques, préalables au traitement médical ou chirurgical.  Ischémie chronique : la douleur traduit une ischémie tissulaire, d’installation progressive qui survient exclusivement à l’effort (claudication intermittente) intermittente) ou au contraire contraire,, est permanente calmée par l’orthostatisme (douleur de décubitus). Elle siège le plus souvent au niveau des membres inférieurs, chez un sujet ayant des facteurs de risque vasculaire. En cas d’ischémie exclusivement d’effort le patient se plaint en aval de la lésion, d’une claudication claud ication intermittente (gêne ou douleur apparaissant à la marche et disparaissant à l’arrêt de celle-ci ; la distance parcourue avant la survenue des douleurs correspondant au périmètre de marche). Selon le siège des lésions, le patient décrira une claudication de la fesse, du mollet ou du pied. Les pouls sont diminués ou absents, les téguments sont parfois froids, cyanosés avec un temps de recoloration allongé. En cas d’ischémie d ’ischémie permanente ou d’ischémie critique, criti que, la douleur existe aussi au repos, souvent nocturne, le patient est alors soulagé en laissant pendre les jambes au bord du lit. À un stade de plus, des zones de nécrose cutanée peuvent apparaître évoluant parfois vers une gangrène. La principale cause d’ischémie artérielle chronique est représentée par l’artériopathie oblitérante des membres inférieurs d’origine athéromateuse. Un cas particulier est représenté par la thromboangéite oblitérante de Buerger (artériopathie distale tabagique du sujet jeune volontier volontierss de sexe masculin). masculin). Les ischémies chroniques secondaires à une vascularite des gros troncs (maladie (maladi e de Horton et maladie de Takayasu) sont rarement à l’origine de douleur d’un membre. Une atteinte artérielle occlusive des membres supérieurs est possible. Après l’examen clinique, comprenant la prise des pressions distales (index systolique), le doppler et l’échographie doppler sont les examens de choix pour préciser les sites de sténose et LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

d’occlusion. L’artériographie n’a plus de place pour le diagnostic d’artériopathie, mais reste indispensable à visée thérapeutique (angioplastie interventionnelle) ou pré-thérapeutique (bilan préopératoire). Dans tous les cas on n’omettra pas de recenser et de prendre en compte les facteurs de risque d’athérome et d’examiner l’ensemble du système cardiovasculaire du patient.

2. Origine veineuse  Thrombose veineuse profonde : la douleur apparaît rapidement et concerne un membre ou un segment de membre (inférieur dans plus de 90 % de cas). La douleur spontanée ou provoquée du mollet est présente prése nte dans 60 % des cas. L’œdème, L’œdème, lorsqu’il est présent, est ferme, prenant peu le godet (prendre les mesures) et s’accompagne d’une perte du ballottement et d’un empattement du mollet. Une élévation de la température cutanée et un fébricule complètent le tableau des formes typiques. Les thromboses veineuses profondes les plus fréquentes sont de siège sural. L’existence d’un œdème du membre inférieur traduit l’atteinte d’un tronc collecteur. En cas d’atteinte iliaque, on observe un œdème débutant à la racine de la cuisse et une douleur inguinale. La première expression clinique d’une thrombose veineuse profonde peut être une embolie pulmonaire. La phlébite bleue ou thrombose veineuse ischémique ischémiq ue est une urgence, le syndrome obstructif veineux étant à l’origine d’une obstruction artérielle avec ischémie de type artériel. Une thrombose veineuse du membre supérieur est possible.  Thrombose veineuse superficielle : la douleur d’apparition rapidement progressive, siège le long d’un tronc veineux superficiel, volontiers variqueux. Elle s’accompagne de signes inflammatoires locaux. Elle peut s’accompagner d’une thrombose veineuse profonde. lever,  Insuffisance veineuse : la douleur, apparaît parfois dès le lever, mais s’aggrave progressivement au cours de la journée. Elle se traduit par des sensations de pesanteur, de brûlures douloureuses (pseudo-érythermalgie), de picotements. Elle prédomine sur la partie distale du membre et s’accompagne volontiers d’un œdème vespéral. Elle peut induire un tableau de claudication veineuse caractérisée par des douleurs musculaires d’effort cédant lentement après l’effort. Le diagnostic d’occlusion veineuse, évoqué sur la clinique et le contexte de survenue (score de probabilité clinique) est apporté par l’échographie doppler. Le dosage des D-dimères, du fait d’une excellente valeur prédictive négative n’est indiqué qu’en cas de probabilité clinique faible pour éliminer le diagnostic de thrombose veineuse profonde.

3. Origine microcirculatoire  Phénomène de Raynaud : sa symptomatologie est caractéristique. La crise paroxystique intéresse un ou plusieurs doigts, doi gts, elle est souvent souvent déclenchée par le froid ou les émotions. émotions. On distingue 3 phases successives : syncopale (décoloration paroxystique d’un ou plusieurs doigts), asphyxique (les doigts sont cyanosés et engourdis), érythermalgique (les doigts deviennent rouges et peuvent être douloureux). Seule la phase érythermalgique de recoloration est douloureuse. 99

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Une phase syncopale prolongée douloureuse, témoin d’une ischémieperm anente(aspectfroidcyaniquedouloureux),doitfaireévoquer miepermanente le diagnostic d’ischémie digitale, dont les causes sont multiples. Le diagnostic du phénomène de Raynaud est clinique. Les examens complémentaires sont parfois nécessaires pour différencier les phénomènes de Raynaud primitifs (maladie de Raynaud) et les syndromes de Raynaud secondaires.  Érythermalgie : trouble vasomoteur paroxystique rare, elle est à l’origine de douleurs d ouleurs des extrémités, volontiers bilatérales et symétriques, à type de brûlure. Typiquement, elle s’accompagne d’un érythème et d’une augmentation de la chaleur locale des extrémités atteintes. atteinte s. Les crises sont déclenchées par la chaleur ou les efforts. L’érytherma ’érythermalgie lgie peut être primitive ou secondaire, secondai re, avant tout aux syndromes myéloprolifératifs (thrombocytémie primitive, polyglobulie de Vaquez) ou à la prise de certains médicaments (inhibiteurs calciques). L’aspirine soulage de manière sélective les érythermalgies secondaires aux hémopathies.  Vascularites : celles atteignant les vaisseaux de petit calibre peuvent induire des manifestations ischémiques inflammatoires à l’origine de douleurs des membres, par le biais d’une atteinte cutanée, musculaire ou neurologique. L’atteinte vasculaire de la sclérodermie systémique (forme limitée ou diffuse) peut être à l’origine d’ischémies digitales douloureuses.  Gelures et engelures : la gelure survient dans des conditions de froid extrême. Elle siège aux extrémités (nez, oreilles, joues, doigts, orteils). La peau est initialement blanche, insensible puis lors du réchauffement, rouge et douloureuse avec parfois des ulcérations ou des nécroses. Les engelures beaucoup plus fréquentes, siègent aux doigts ou aux orteils. La peau est érythémateuse, violacée, douloureuse et prurigineuse. Ces manifestations ne s’accompagnent d’aucun désordre biologique ou morphologique. Elles témoignent parfois d’une cryoglobulinémie.  Artérite digitale : elle peut être à l’origine de douleurs ischémiques des doigts sous formes d’ischémie permanente digitale ou même de nécrose. L’interrogatoire (profession exposée, traumatisme répété, intoxication tabagique), l’examen clinique et vasculaire (manœuvre d’Allen, capillaroscopie), les explorations biologiques simples (hémogramme, recherche d’anticorps antinucléaires ou parfois d’une cryoglobulinémie) et parfois vasculaires (échographiedoppler, angiographie) permettent de préciser l’étiologie dont dépend le traitement (artériopathie traumatique professionnelle, sclérodermie, maladies systémiques, artérite tabagique, athérosclérose, vascularite…).

Douleurs des membres d’origine ostéo-articulaire 1. Douleurs osseuses  Tumeur osseuse : la douleur d’intensité variable est en règle générale permanente, à recrudescence nocturne, s’aggrave avec le temps et résiste souvent aux antalgiques non morphiniques. Elle s’accompagne souvent d’une altération de l’état général et de symptômes en rapport avec la maladie causale. 10 0

Les principales causes sont les métastases osseuses (ostéolytiques, ostéocondensantes ou mixtes à la radiographie), le myélome, les atteintes osseuses des hémopathies (hémopathies myéloïdes aiguës ou chroniques notamment) et les tumeurs primitives. Elles peuvent se compliquer de fractures pathologiques. Une tuméfaction osseuse est possible.  Maladie de Paget : lorsqu’elle est compliquée, elle peut s’accompagner de douleurs des membres. memb res. Les douleurs osseuses sont le fait de fractur fractures es (spontanées ou parfois post-traumatiques) post-traumatiques) intéressant surtout le fémur, le tibia, l’humérus, conséquence de la déformation et de la fragilité osseuse sous-jacente. La localisation articulaire (hanche) ou les déformations osseuses peuvent se compliquer d’arthropathies d’arthropathies pagétiques ou arthrosiques à l’origine de douleurs mécaniques. La dégénérescence sarcomateuse siège surtout sur les os longs, elle est à l’origine de douleurs d’intensité croissante, rebelles et d’horaire inflammatoire. inflammatoire.  Affections s’accompagnant d’une fragilité osseuse : elles peuvent être à l’origine de douleurs des membres par le biais de lésions fracturaires. Nous ne citerons que l’ostéoporose et l’ostéomalacie (stries de Looser-Milkman). À part, les fractures de fatigue, notamment au niveau des métatarses, où des traumatismes répétés (sportifs) ou des efforts inhabituels, sont à l’origine de lésions fracturaires, source de douleurs mécaniques du d u membre. À l’examen, il existe souvent une douleur élective en regard rega rd de la lésion, avec présence inconstante d’une tuméfaction ou d’un œdème.  Ostéonécros Ostéonécrosee : la douleur siège le plus souvent au niveau de la tête humérale ou fémorale, c’est-à-dire à la racine du membre. La douleur d’horaire mécanique survient brutalement. L’évolution se fait souvent vers une destruction articulaire. Le diagnostic des douleurs osseuses repose essentiellement sur l’imagerie (radiographies standard, voire scannographie, IRM ou scintigraphie).

2. Douleurs articulaires La douleur siège souvent au niveau d’une ou plusieurs articulations et peut s’accompagner d’une tuméfaction (épanchement articulaire ou périarticulaire), périar ticulaire), de signes inflammatoires locaux. Elle est spontanée sponta née ou exacerbée exacerb ée par la mobilis mo bilisation ation de l’articulation, l’articulation, dont dont la mobilité peut être diminuée. Le point essentiel est de différenci d ifférencier er les douleurs dites mécaniques, aggravées par l’appui ou l’effort, et calmées par le repos, des douleurs dites inflammatoires (présentes au reposà recrudescenc recrudescencee nocturneavec souventdérouillage matinal). Deux types d’atteinte articulaire sont à différencier selon la nature du processus pathologique : les atteintes arthrosiques (mono-articulaire ou pluri-articulaire) pluri-articul aire) définies par une altération du cartilage, et les atteintes inflammatoires de la synoviale, monoarthrite (1 articulation atteinte), oligoarthrite (< 4 articulations atteintes) ou polyarthrite (> 4 articulations atteintes).  Arthrose : les douleurs sont mécaniques, provoquées par la mise en jeu de l’articulation et soulagées par le repos. Elles siègent le plus souvent aux genoux, aux hanches et aux mains. Avec la progression de la maladie, le mouvement de l’articulation devient de plus en plus limité, on note une certaine amyotrophie. Les formes érosives sont caractérisées par des signes épisodiques LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

d’inflammation articulaire. Elles peuvent se compliquer d’épanchement ; ceux-ci sont relativement peu douloureux et le liquide est pauvre pauvre en protides p rotides et pauci-cellulaire. Les radiographies objectivent un pincement localisé, des géodes d’hyperpression, une condensation et souvent une ostéophytose. Il n’existe pas de syndrome inflammatoire et le liquide articulaire est visqueux, pauvre en éléments (  1 500/mm3) et en protides ( 30 g/L).  Arthrites : elles peuvent être aiguës ou chroniques (durée d’évolution > 3 mois). La douleur d’horaire inflammatoire, s’accompagne le plus souvent d’un épanchement articulaire et d’une augmentation de la chaleur locale. Arthrites infectieuses infectieuses:: le début est brutal avec des signes généraux (fièvre, frissons) et une impotence fonctionnelle. L’inflammation articulaire est intense avec œdème, augmentation de la chaleur locale, épanchement souvent important. C’est une urgence fonctionnelle et la ponction articulaire doit être très précoce. Le liquide est riche en protides, en polynucléaires altérés, expliquant son aspect puriforme ; un germe (les plus fréquents étant les staphylocoques, streptocoques, gonocoques) y est retrouvé à l’examen direct ou en culture. Arthrites microcristallines (goutte et chondrocalcinose) : elles réalisent un tableau de mono- ou d’oligoarthrite inflammatoire, avec épanchement articulaire et signes inflammatoires locaux (érythème notamment au cours des crises de goutte). L’atteinte de l’articulation métatarso-phalangienne du gros orteil est évocatrice de la goutte, mais toutes les articulations peuvent être touchées (cheville, genou, petites articulations des mains ou des pieds…). La chondrocalcinose touche préférentiellement le poignet ou le genou (75 % des cas), mais toutes les articulations des membres peuvent être atteintes. La nature de l’arthrite sera affirmée par la ponction articulaire (liquide inflammatoire riche en protides, en polynucléaires parfois altérés mais toujours aseptique, avec cristaux d’urate ou d’hydroxyapatite). d’hydroxyapatite). La radiographie, en montrant des liserés calciques intra-articulaires (ménisques, ligament annulaire du carpe…) peut aider au diagnostic de chondrocalcinose. Arthrites et arthralgies arthralgies inflammatoires inflammatoires : tous les rhumatismes inflammatoires aigus ou chroniques peuvent s’accompagner de douleurs des membres d’origine articulaire. Les douleurs sont inflammatoires avec un dérouillage matinal. Il s’agit avant tout de rhumatismes périphériques (polyarthrite (polyarthrite rhumatoïde, arthrites réactionnelles, maladies systémiques…). Les spondylarthropathies (douleurs rachidiennes) peuvent donner des douleurs inflammatoires des membres du fait de l’atteinte des sacro-iliaques ou d’arthrites périphériques (talalgies). Syndromes paranéoplasiques : l’ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique, souvent associée aux cancers pulmonaires, est à l’origine de douleurs des membres d’horaire inflammatoire. Elle associe des signes locaux (douleur, hippocratisme digital, œdème inflammatoire des extrémités) et des anomalies radiologiques (appositions périostées). Hémarthrose : post-traumatique post-traumatique ou spontanée spontanée (traitement (traitement anticoagulant, hémophilie) ; elle siège préférentiellement aux coudes, aux genoux, aux chevilles et hanches. L’articulation est chaude, douloureuse, siège d’un épanchement sanglant. LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

POINTS FORTS à retenir La douleur d’un membre est un motif fréquent de consultation. La connaissance des voies sensitives de la douleur et des structures anatomiques permet la détection, la localisation et l’identification des lésions tissulaires responsables. S’intégrant le plus souvent dans le cadre d’une douleur « symptôme », elle est le témoin d’un état pathologique neurologique, vasculaire, ostéo-articulaire, musculaire ou même psychogène sous-jacent. L’interrogatoire et l’examen clinique sont comme toujours les éléments déterminants de la démarche diagnostique.

(v. MINI TEST DE LECTURE, p. 107)

3. Douleurs péri-articulaires  Tendinites et bursites : d’horaire plutôt mécanique, il s’agit de douleurs localisées, déclenchées par la pression ou la mise en tension du tendon. On citera au membre inférieur la périarthrite de hanche (douleur externe lors des mouvements d’abduction et point douloureux externe au niveau du grand trochanter), la tendinite de la patte d’oie (douleur au niveau de la partie parti e supérointerne du tibia), la tendinite achiléenne et au membre supérieur l’épicondylite et la tendinite de De Quervain. Parmi les bursites il faut connaître la bursite rétro-olécranienne et la bursite prérotulienne (profession à risque à rechercher) où la douleur est associée à une tuméfaction inflammatoire, rénitente. À part le kystee poplité, lié à l’inflammation des bourses séreuses du jumeau kyst interne et du demi-membraneux, dont la rupture peut donner une douleur et un œdème du mollet avec un tableau de pseudophlébite.  Algoneurodystr Algoneurodystrophie ophie : elle évolue classiquement en deux phases distinctes : une phase initiale aiguë « chaude » où la douleur est permanente intense avec un œdème ferme, une peau rouge luisante, siège d’une hyperhydrose et d’une augmentation de la chaleur locale ; une phase scléro-atrophique dite « froide », où la douleur est moins intense, mécanique avec une peau froide cyanique. À ce stade tardif, une fibrose régionale de d e la peau, des muscles, des tendons, de l’aponévrose et de la capsule articulaire s’installe, avec gêne fonctionnelle. Les radiographies, initialement normales, peuvent révéler une déminéralisation locorégionale. La scintigraphie osseuse peut aider dans la démarche diagnostique.  Fibromyalgie : maladie ou syndrome, la fibromyalgie reste un diagnostic d’élimination qui se caractérise par des douleurs diffuses, exagérées par l’effort, mais persistant au repos. Les mains et les pieds sont en général respectés. Il existe des points douloureux provoqués électifs (points de Yunus), au nombre de 18, 11 étant requis pour établir le diagnostic. À l’examen, il semble exister une discordance entre l’importance de la gêne fonctionnelle et la discrétion des signes objectifs. 10 1

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Douleurs des membres d’origine musculaire Le terme de myalgies regroupe un ensemble de symptômes, allant de la douleur musculaire permanente à la simple fatigabilité musculaire se manifestant lors d’efforts importants, qu’il est impossible de distinguer au plan étiologique. L’interrogatoire devra préciser le caractère aigu ou chronique des douleurs musculaires, son mode d’apparition au repos ou à l’effort, sa survenue au cours ou au décours d’un syndrome infectieux, la prise éventuelle de médicaments, l’existence d’antécédent familial de maladie musculaire. L’ex L’examen amen recherchera un éventuel déficit musculaire (global, distal ou proximal), des signes d’endocrinopathie (hypothyroïdie notamment) ou des manifestations neurologiques, dermatologiques ou systémiques associées. Les myalgies de repos aiguës sont le plus souvent d’origine infectieuse ou médicamenteuse. Toutes les infections virales peuvent s’accompagner de douleurs musculaires. Les principaux agents infectieux sont : virus des hépatites B et C, virus Epstein-Barr, adénovirus, cytomégalovirus, coxsackie, mycoplasme, légionelle, borréliose, toxoplasmose. En cas d’hyperéosinophilie associée, une infection parasitaire doit être recherchée (trichinose, toxocarose, schistosomiase, cystocercose). Ces myalgies peuvent persister à distance (plusieurs semaines) de l’épisode infectieux. Certains médicaments ou toxiques sont à l’origine de myalgies aiguës ou chroniques. L’expression clinique peut se limiter à des myalgies isolées (inhibiteurs de l’enzyme de conversion, β-bloquants, statines, rétinoïdes, huile toxique espagnole) ou associées à une neuropathie (vincristine, amiodarone) am iodarone) ou encore à une rhabdomyolyse (fibrates, statines, alcool, amphétamines, colchicine, lithium). Certains peuvent même induire des tableaux de polymyosite (D pénicillamine, cimétidine, procaïnamide, etc.). En cas de myalgies chroniques, après avoir éliminé une cause infectieuse, il faut évoquer une cause endocrinienne (hypothyroïdie avant tout, hyperthyroïdie) ou une myosite inflammatoire (dermatomyosite ou polymyosite) ou même une vascularite. Au cours des myosites inflammatoires, les myalgies sont inconstantes, l’atteinte l’atteinte musculaire est en général bilatérale, symétrique et prédomine aux ceintures. Il existe un déficit musculaire proximal, une élévation des enzymes musculaires et l’EMG retrouve un tracé myositique. Dans la dermatomyosite derm atomyosite,, il existe un érythème douloureux et squameux de la sertissure des ongles ong les ou de la face d’extension d’ext ension des articulations. Le diagnostic repose sur la biopsie musculaire. Une association entre dermato-polymyosite et pathologie tumorale est retrouvée dans 15 à 20 % des cas. En cas de myalgies d’effort, il faut évoquer les glycogénoses (maladie de Mac Ardle…), les myopathies métaboliques et notamment les myopathies mitochondriales. mitochond riales. L’intolérance musculaire à l’effort se traduit par la survenue de myalgies, de brûlures brûlu res ou d’une fatigabilité, mais l’association à un déficit moteur est possible. Les enzymes musculaires peuvent être normales ou élevées. L’électromyogramme est normal. Le diagnostic diagnostic évoqué lors de l’épreuve d’effort d’effort sur bicyclette ergométrique est confirmé par la biopsie biopsi e musculaire musculaire ou l’étude du muscle par spectroscopie de RMN au 31P (pho (phosphor sphoree 31). Certaines formes s’accompagnent d’une rhabdomyolyse. 10 2

Bien différents sont les hématomes intramusculaires posttraumatiques ou spontanés, fréquents chez les sujets sous anticoagulants ou présentant un trouble de la coagulation. Ils siègent fréquemment au mollet où l’augmentation de pression peut entraîner ischémie, nécrose et fibrose et au niveau du psoas où la compression nerveuse entraîne des paresthésies de la cuisse et un déficit du quadriceps.

Douleurs des membres et anomalies cutanées Le problème est avant tout celui de la relation de cause à effet. En effet, certaines affections ou syndromes expliquent à la fois la douleur du membre et les manifestations cutanées. L’érysipèle, dermo-épidermite infectieuse d’origine streptococcique réalise le tableau classique de grosse jambe rouge douloureuse fébrile, avec augmentation aiguë du volume du membre. L’érythème noueux se présente avec des lésions siégeant principalement aux membres inférieurs, souvent en pré-tibial, sous forme de nodules douloureux palpables, évoluant par poussées et selon les couleurs de la biligénie. Les ulcères de jambes peuvent s’accompagner de douleurs de membres, notamment les ulcères d’origine ischémique. L’ulcère artériel est douloureux, profond, nécrotique et s’associe volontiers à des nécroses d’orteil. L’ulcère de Martorell (angiodermite nécrotique, correspondant à des infarctus hémorragiques de la peau), très douloureux, survient volontiers chez une femme âgée, hypertendue ou diabétique, diab étique, les bords sont nécrotiques entourés d’une zone livédoïde. L’ulcère veineux est indolore, sauf en cas de surinfection. Les embolies de cholestérol, outre un livedo, peuvent induire des douleurs des membres inférieurs d’origine ischémique. Le terrain de survenue et l’aspect sémiologique permettent souvent d’orienter d’orienter le diagnostic. Cependant, la fréquence de l’ulcère variqueux et son caractère souvent indolore, doivent toujours inciter à rechercher une affection associée susceptible d’expliquer la symptomatologie douloureuse du membre.

Douleurs d’origine psychogène Ces douleurs ne répondent à aucune systématisation ou organicité sous-jacente, avec un contraste souvent net entre l’intensité de la plainte douloureuse et les données de l’examen clinique qui est normal. Elles sont souvent révélatrices de la personnalité (dépressive, hystérique, paranoïaque) et ont de fait un retentissement marqué sur la vie sociale, familiale familiale ou affective. affective. L’efficacité efficacitédes des antalgiques est limitée. Il peut s’agir de troubles hypochondriaques avec une préoccupation préoccupati on morbide d’avoir une maladie somatique somatique grave,, de troubles douloureux somatoformes grave somatoformes (la douleur est sévère, persistante, et ne peut pas être expliquée par une maladie somatique ou un trouble physiologique). La symptomatologie peut apparaître sous forme de troubles factices (pathomimie) ; le patient induit alors de façon délibérée les signes ou les symptômes de la maladie, en créant par exemple des lésions cutanées ulcérantes chroniques. Le diagnostic est toujours difficile et ne doit être évoqué qu’après un bilan étiologique complet. Fréquemment Fréquemm ent remis en cause, il ne saurait constituer qu’un diagnostic d’élimination.  LA REVUE DU PRATICIEN / 2005 : 55

PARTIE PAR TIE II I ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

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Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d’évolution récente Pr Jean Sibilia service de rhumatologie, CHU de Strasbourg, hôpital de Hautepierre Hautepierre,, 67098 Strasbourg Cedex. [email protected]


– Devant une douleur ou un épanchement articulaire, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentairess pertinents. complémentaire

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n pré-requis indispensable est d’éliminer une douleur « d’allure articulaire » liée lié e à l’atteinte d’une autre structure. L’objectif est déliminer déli miner :  une douleur pseudo-articulaire loco-régionale liée à l’atteinte d’une structure péri-articulaire (tendon, bourse) ; une atteinte osseuse (fissure, nécrose, tumeur) ; une atteinte musculaire ; une atteinte vasculaire (veineuse ou artérielle) ;  une douleur pseudo-articulaire projetée liée à : des douleurs « rapportées » d’origine neurologique qui sont « normalement projetées » dans un territoire neurologique (métamère) bien systématisé ; des douleurs « référées » d’origine articulaire, surtout les douleurs viscérales qui peuvent être particulièrement trompeuses.

POINTS FORTS

à comprendre

> La douleur est le symptôme le plus fréquent en cas

d’atteinte articulaire. C’est un motif très fréquent de consultation (10 à 15 % des consultations de médecine générale). Sauf exception, il n’y a pas d’arthropathie sans douleur articulaire, sauf dans 2 circonstances :  lors de la phase initiale d’une affection qui ne

deviendra symptomatique qu’en fonction de la sévérité et de la progression des lésions ;  dans certaines formes rares d’arthropathies

nerveuses (p. ex. : arthropathie diabétique) caractérisées par des destructions importantes avec généralement peu ou parfois très peu de douleur.

> Un épanchement articulaire correspond à un gonflement liquidien de la cavité articulaire lié à différents phénomènes qui « agressent » la membrane synoviale. L’expression « épanchement de synovie » est souvent utilisée dans le langage commun. Cet épanchement est souvent douloureux, mais dans certaines arthropathies peu sévères ou débutantes, il peut exister un épanchement minime peu (ou pas) douloureux.

DOULEUR ARTICULAIRE XAME MEN N CL CLIN INIQU IQUE E EXA

1. Interrogatoire Il repose sur 3 questions. 

Depuis quand ? La douleur peut être récente ou chronique

( 3 mois). Deux points méritent d’être précisés : l la douleur peut être intermittente expliquant qu’il est souvent sou vent difficile de dater son début ; l une douleur récente est le plus souvent aiguë, car son intensité a certainement amené à consulter plus rapidement ; Une douleur chronique est souvent moins intense, car le patient a souvent attendu avant de consulter. Cette notion LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

d’ancienneté est très importante d’ancienneté importante dans la démarche démarche diagnostique, en particulier pour analyser la signification des examens complémentaires.  Où ? L’analyse de la topographie de la douleur et du nombre d’articulations touchées est très importante pour le raisonnement diagnostique. l Le nombre d’articulations : L’atteinte des articulations périphériques peut être mono- (une articulation), oligo- (2 ou 3 articulations) ou polyarticulaire ( 3 articulations). l La topographie des atteintes articulaires peut être très informative. L’atteinte L’atteinte de certaines articulations articulation s peut être caracté76 1


Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d’évolution récente ristique d’une étiologie. Parmi les rhumatismes inflammatoires, le rhumatisme psoriasique psoriasi que est le seul qui touche avec prédilection toutes les articulations d’un seul doigt, y compris l’interphalangienne distale qui est une localisation très spécifique. L’arthrose L’arthrose des doigts touche avec prédilection prédilect ion les interphalangiennes distales et proximales mais presque jamais les métacarpophalangiennes, ce qui est l’inverse de la polyarthrite rhumatoïde qui touche surtout celles-ci, et les interphalangiennes proximales, proximales, mais presque jamais les interphalangiennes distales. l L’existence de signes rachidiens est fondamentale pour la démarche diagnostique. En cas d’atteinte axiale, il existe schématiquement 3 situations étiologiques : l’atteinte rachidienne (surtout cervicale et lombaire) est mécanique et s’intègre à une arthrose souvent diffuse ; il s’agit de signes rachidiens inflammatoires (atteinte dorso-lombaire, sacro-iliaque, cervicale) qui révèlent une spondylarthropathie ; il s’agit de cervicalgies inflammatoires a priori isolées (sans atteinte dorsale ou lombaire), ce qui évoque une polyarthrite rhumatoïde.  Comment ? Les caractéristiques de ces douleurs articulaires peuvent être analysées en 4 points. • La nature mécanique ou inflammatoire de la douleur est le point le plus important pour l’orientation étiologique.  Une douleur inflammatoire se caractérise par : une recrudescence en fin de nuit qui réveille souvent le patient ; une amélioration partielle (rarement complète) en cours d’activité ; un enraidissement matinal durable ( 15 min), parfois de plusieurs heures.  Une douleur mécanique se caractérise par : une recrudescence à l’activité ou juste au décours de cette activité avec au début des manifestations uniquement en cas d’effet important ; une amélioration complète ou partielle au repos ; l’abs l’absence ence d’enraidissement matinal durable ( 15 min). Parfois, les caractéristiques de la douleur ne sont pas faciles à définir, en particulier l’horaire nocturne et la durée de la raideur matinale. Cela s’observe dans 2 cas particuliers :  certaines arthropathies inflammatoires évoluent en détruisant l’articulation, ce qui fait qu’au cours de l’évolution, même si la part inflammatoir inflammatoiree disparaît, des douleurs mécaniques séquellaires des destructions ostéo-articulaires vont apparaître ;  des atteintes mécaniques peuvent se traduire par des douleurs, pouvant être considérées comme d’horaire mixte (c’ (c’est-à-dire est-à-dire que ce sont des douleurs d’horaire inflammatoire et mécanique). Cette situation se rencontre surtout quand la destruction est rapide (p. ex. : coxarthrose à destruction rapide).

• L’intensité de la douleur est aussi importante, car elle permet l’orientation étiologique. Les douleurs très intenses (souvent récentes) évoquent en premier lieu une atteinte articulaire inflammatoire microcristalline (p. ex. : crise cr ise de goutte) ou septique. Les douleurs articulaires moins intenses sont souvent mécaniques, sauf quand il existe des phénomènes de destruction ostéo-articulaire rapide et (ou) importante. Cette intensité peut être évaluée par une échelle visuelle analogique graduée de 0 à 10 (10 ( 10 cm). 76 2

• Le rythme de la douleur est aussi un élément important. Une douleur peut être continue ou intermittente. • Les facteurs susceptibles d’améliorer la douleur sont aussi importants, en particulier le repos, mais aussi les traitements (p. ex. : les douleurs de la spondylarthrite ankylosante sont habituellement très sensibles aux anti-inflammatoires non stéroïdiens).

2. Examen articulaire Il comporte essentiellement l’inspection, la palpation et plus rarement la percussion. Son objectif est triple.  Préciser la topographie et le nombre d’atteintes d’atteintes articulaires, en complément de l’interrogatoire. 

Préciser l’existence l’existence de signes articulaires locaux : Un épanchement articulaire associé ou non à des signes locaux :

intenses, marqués par une rougeur, une chaleur cutanée et un épanchement parfois important. Dans ce cas, ces formes dites « aiguës » traduisent une arthrite (septique, microcristalline ou plus rarement rhumatoïde), ou plus rarement une hémarthrose récente. L’exis ’existence tence d’un épaississement (pannus) de la membrane synoviale (synovite) est l’expression de la sévérité de l’inflammation, ce qui est spécifique de la polyarthrite rhumatoïde ; l peu intenses, marqués surtout par un épanchement « froid » sans chaleur ou rougeur rougeur.. Cet aspect caractérise surtout les arthropaar thropathies mécaniques, mais aussi certaines arthrites chroniques.  Une déformation ostéo-articulaire (p. ex. : genu valgum) constitutionnelle ou acquise, liée à une arthropathie ar thropathie destructrice (p. ex. : polyarthrite rhumatoïde) ou plus rarement à une lésion tumorale.  Une limitation de l’ampli l’amplitude tude articulaire qui peut s’e s’examixaminer de façon active (le malade suit les consignes données par le médecin) ou passive (le médecin mobilise l’articulation). En pratique, tout processus douloureux peut entraîner une limitation de la mobilité active mais seuls des phénomènes de destruction ostéo-articulaires et (ou) une capsulite peuvent entraîner une limitation de la mobilité passive.  Une amyotrophie de proximité traduit une souffrance articulaire (p. ex. : amyotrophie du quadriceps en cas d’arthropathie du genou).  Préciser l’importance de l’impoten l’impotence ce fonctionnelle (boiterie…) qui résulte de la douleur et de la limitation articulaire. En pratique, au terme de cet examen articulaire, il est primordial de distinguer : l les arthralgies (mécaniques ou inflammatoires) qui ne se manifestent par aucun signe objectif. Le terme « arthralgie » ne traduit donc que la plainte douloureuse articulaire du malade ; l les arthropathies (mécaniques ou inflammatoires) caractérisées par des signes locaux objectifs qui permettent de distinguer les arthropathies inflammatoires ou arthrites et les arthropathies mécaniques. l

3. Examen général l

Il permet de préciser : s’il existe des signes généraux, en particulier partic ulier de la fièvre, car elle peut évoquer une origine infectieuse (arthrite septique), ce qui LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

Tableau 1

Caractéristiques des principales formes d’atteintes articulaires. A FF FF EC EC TI TI ON ON S R HU HU MA MA T IS IS MA MA LE LE S I NF NF LA LA MM MM AT AT O IR IR ES ES

Connectivites ARTHROPATHIES et vascularites MICROCRISTALLINES

Aiguës

Chroniques

ARTHROPATHIES MÉCANIQUES

Alimentations Médicaments

Infection

Infection

Traumatisme

Non

Non

Oui

Oui

Non

Rare

Rare

Possible

Oui

Inconstante

Non

Arthrites

Arthrites Arthralgies

Arthralgies Arthrites

Arthrites Arthralgies

Arthrites

Arthrites

Arthralgies Arthropathies avec signes locaux

Poly- ou oligoarthrite

Mono-, oligo-, polyarthrite

Poly-oligoarthrite

Monoarthrite

Mono- oligopolyarticulaire

Oui

Oui

Non

Non

Oui

Faible ou forte Inflammatoire

Forte ou faible Inflammatoire

Forte Inflammatoire

Forte Inflammatoire

Faible ou forte Inflammatoire

Faible ou forte Mécanique

PR

SP

Circonstances déclenchantes

Non*

Non*

Non*

Prodrome

Non

Non

Fièvre

Rare

Arthralgies/arthrites

Topographie articulaire • type d’atteinte • localisation spécifique

A RT RT HR HR OP OP A T HI HI E S I NF NF EC EC TI TI E US US ES ES

Caractéristiques de la douleur • intensité faible/forte Forte ou faible Inflammatoire • type

Mono- oligo-rarem oligo-rarement ent Mono-arthrite Rarement polyarthrite oligo-arthrite Non Oui

Signes locaux articulaires • chaleur, rougeur • épanchement • synovite

Rarement Oui Oui

Rarement Oui Non

Rarement Parfois Non

Oui Oui Non

Oui Oui Parfois

Non Oui Parfois

Non Parfois Non

Signes ostéoarticulaires associés • atteinte rachidienne • enthésopathie

Possible Non

Oui Oui

Non Non

Rare Non

Possible Non

Possible Non

Oui Non

Possible

Possible

Oui

Rare

Oui

Oui

Non

Signes extra-articulaires

* Différentes formes de « stress » sont parfois des facteurs déclenchants des rhumatismes inflammatoires. PR : polyarthrite rhumatoïde ; SP : spondylarthrite ankylosante.

est une urgence diagnostique et thérapeutique. Un état fébrile peut aussi, avec une fréquence et une intensité moindre, être observé dans d’autres arthropathies, en particulier microcristallines et plus rarement dans d’autres rhumatismes. Dans ce cas, il traduit généralement une forme active et sévère ; l s’il existe des signes extraextra-articulaires articulaires qui permettent d’orienter l’enquête étiologique. Ces signes, parfois très spécifiques, doivent être recherchés systématiquement. Ils sont particulièrement utiles pour le bilan étiologique d’une arthrite (v. infra).

TRATÉG TÉGIE IE DE DES S EXA EXAMEN MENS S CO COMPLÉ MPLÉMEN MENT TAIR AIRES ES STRA La stratégie des examens complémentaires ne peut pas être décrite avec précision, car elle dépend de différents facteurs, en particulier la caractérisation de la douleur et des atteintes articulaires. Schématiquement, l’exploration de douleurs articulaires justifie différents examens complémentaires (tableaux 1 et 2). LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

ÉPANCHEMENT ARTICULAIRE

DÉFINITION Un épanchement est toujours la traduction d’une souffrance intra-articulaire qui peut être d’origines diverses. Physiologiquement, dans une articulation normale, il n’y a pas d’épanchement macroscopique macroscopiq ue mais un simple petit film liquidien qui, dans la plupart des cas, n’est pas visible même aux examens complémentaires sensibles (échographie, imagerie par résonance magnétique [IRM]).

DIAGNOSTIC 1. Examen clinique La recherche d’un épanchement articulaire est une des étapes clés de l’e l’examen xamen clinique d’une articulation. Cet épanchement peut être observé dès l’inspection pour les articulations articulation s 76 3


Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d’évolution récente Tableau 2

Caractéristiques des principales formes d’atteintes articulaires. A F FE FE C TI TI ON ON S R HU HU MA MA T IS IS MA MA LE LE S I NF NF LA LA MM MM AT AT O IR IR ES ES

Biologie « non spécifique » • Anomalies inflammatoires • Cytopénies • Anomalies hépatiques • Anomalies rénales Biologie spécifique

A R TH TH RO RO PA PA T HI HI ES ES I NF NF E CT CT IE IE US US ES ES

PR

SP

Connectivites et vascularites

ARTHROPATHIES MICROCRISTALLINES

Aiguës

Chroniques

ARTHROPATHIES MÉCANIQUES

Oui

Inconstant

Inconstant

Oui

Oui

Inconstant

Non

Non Non Rare

Non Non Rare

Possible Possible Possible

Non Non Non

Non Possible Possible

Non Non Non

Non Non Non

FR AFA

HLA B27

ANA Auto-Ac

Hyperuricémie (inconstante au moment des crises)

Non

Non

Non

Liquide synovial

GB  2 000/mm3 GB  2 000/mm3 GB  2 000/mm3 Pas de germes Pas de germes Pas de germes Pas de cristaux Pas de cristaux Pas de cristaux

Examens complémentaires utiles

Recherche complications viscérales (rare)

Surveillance oculaire

Radiographie

Déminéralisation Érosions Destructions

Érosions Ostéite Hyperostose (ankylose)

GB  2000/mm3 Présence de cristaux

Recherche Bilan rénal et complications métabolique en cas viscérales de goutte et CCA (selon étiologie) Pas de lésion érosive

GB  2 000/mm3 GB  2 000/mm3 GB  2 000/mm3 (90 % PNN) (formule mixte) Pas de cristaux Présence Présence Pas de germes de germes de germes Hémoculture Recherche Autres de BK/IDR prélèvements à la tuberculine infectieux Échocardiographie

Non

Déminéralisation Déminéralisation Chondrolyse Tophus (goutte) Chondrolyse Chondrolyse Ostéocondensation Calcifications (CCA, Erosion Érosion hydroxyapatite) et géodes Destruction Destruction sous-chondrales Ostéophytes

AFA : Ac anti-filagrine ; FR : facteurs rhumatoïdes ; CCA : chondrocalcinose ; Auto Ac : auto-anticorps ; ANA : anticorps antinucléaires ; GB : globules blancs ; IDR : intradermoréaction ; PR : polyarthrite rhumatoïde ; SP : spondylarthrite ankylosante.

« superficielles » (doigts, poignets, coudes, genoux, geno ux, pieds). Il peut se palper, palper, en particulier au niveau des genoux par desmanœuvres spécifiques spécifiq ues (signe du « glaçon » ou du « choc rotulien »).

Quand un épanchement est détecté, différents éléments sont importants à recueillir :  son ancienneté (récent, chronique) ;  son importance qui ne peut être appréciée cliniquement que de façon approximative ;  son association avec des signes locaux inflammatoires permet de distinguer les épanchements « chauds » et « froids » ;  son association avec un épaississement de la membrane synoviale (synovite) qui est palpable surtout dans la polyarthrite polyart hrite rhumatoïde (pannus rhumatoïde).

2. Examens complémentaires 

La radiographie standard et le scanner (sans injection) ne per-

mettent pas d’identifier directement un épanchement.  L’échographie, qui a l’avantage de la simplicité, est un excellent examen pour rechercher un épanchement d’une articulation prof profonde. onde.  L’IRM permet de détecter un épanchement, mais elle a aussi 76 4

l’avantage de bien explorer les structures ostéo-articulaires et l’avantage périarticulaires.  La ponction à l’aiguille est, en pratique, le meilleur examen pour confirmer un épanchement.

3. Diagnostic différentiel Un épanchement ne doit pas être ê tre confondu avec :  un hygroma (ou bursite) ou une ténosynovite qui est le gonflement d’une structure périarticulaire ;  des lésions cutanées inflammatoires, en particulier un érysipèle ;  une lésion tumorale, mais il faut signaler qu’un épanchement peut prendre un aspect pseudotumoral s’accumulant dans un kystee ou un diverticule de la capsule articulaire (p. ex. : kyste poplité). kyst

ONDU DUIT ITE E À TE TENI NIR R CON

1. Analyse de l’épanchement Un épanchement inexpliqué justifie toujours une ponction articulaire, car seule une analyse du liquide permet d’orienter le bilan étiologique avec certitude. Cette ponction doit se faire selon des règles précises : bonne LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

position et mise en confiance du patient ; avoir l’expérience du geste ou être guidé par un senior ; utiliser une procédure de désinfection cutanée et une asepsie rigoureuse tout au long du geste ; bien connaître les repères anatomiques et, le cas échéant, pour les articulations profondes utiliser une technique radioguidée et un matériel adapté (seringue (seringue,, aiguille, tubes) ; prélever une quantité suffisante du liquide articulaire articu laire et évacuer l’épanchement en cas d’arthrite septique. En pratique, tout liquide articulaire ponctionné doit être systématiquement analysé et permet :  une analyse du volume et de l’aspect macroscopique macroscopique (aspect citrin, purulent ou hémorragique) ;  une analyse cytologique : nombre de cellules/mL, type de cellules en utilisant un tube hépariné pour empêcher em pêcher l’agglomération des cellules. La caractérisation des cellules n’a pas de valeur étiologique formelle, mais elle donne une orientation : l les liquides riches en polynucléaires neutrophiles sont inflammatoires et doivent faire éliminer une cause septique ; l les liquides lymphocytaires peuvent aussi être septiques (surtout viraux), mais aussi rhumatismaux ; l les liquides monocytaires n’ont pas de spécificité, mais ils s’observent surtout dans les viroses et les formes rhumatismales ; l les liquides riches en éosinophiles évoquent une exceptionnelle arthrite parasitaire ;



une analyse microcristalline : recherche de microcristaux par

différentes techniques (microscopie optique, microscopie par lumière polarisée, coloration) ;  une analyse microbiologique par examen direct et une mise en culture ;  une analyse biochimique n’a pas d’intérêt systématique. Seul le taux de protéine peut être indicateur de la nature inflammatoire mécanique de l’épanchement ;  les autres analyses du liquide articulaire, notamment immunologique, n’ont pas d’intérêt pratique.

2. Étude « structurale » de l’articulation atteinte En cas d’épanchement inexpliqué d’une articulation, une exploration radiographique doit être systématiquement effectuée. Une radiographie standard est un examen de dépistage indispensable qui pourra permettre un diagnostic étiologique, surtout dans les formes évoluées. En fonction de l’orientation diagnostique donnée par l’analyse de l’épanchement, différents autres examens complémentaires peuvent être réalisés (figure).

ORIENT RIENTA ATION DIAG DIAGNOST NOSTIQUE IQUE Cette orientation s’effectue selon la nature de l’épanchement.

Épanchementt articulaire = ponction Épanchemen

Liquide mécanique  2000 GB/mm3

Liquide inflammatoir inflammatoiree  2000 GB/mm3

Examen clinique

Examen microbiologiqu microbiologique e

Radiographique

Anomalies • Arthrose • Ostéonécrose évoluée • Algodystrophie évoluée • Chondromatose

Pas d’anomalies

Négatif

Positif • Arthrite septique

Scintigraphie IRM Arthroscanner • Lésions méniscales • Lésions chondrales • Ostéochondrite • Ostéonécrose débutante • Algodystrophie débutante • Chondromatose débutante

Examen microcristallin

Présence de cristaux

Absence de cristaux

Examen clinique Biologie spécifique Facteurs rhumatoïdes, (antifilagrine,Ac antinucléaires) Radiographies • Polyarthrite rhumatoïde • Spondylarthropathie • Connectivites • Vascularites • Autres affections inflammatoire inflammatoiress

Figure

Orientation diagnostique devant un épanchement ar ticulaire.


76 5


Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d’évolution récente

1. Épanchement hémorragique ou hémarthros hémarthrose e Cette hémarthrose traduit toujours une agression aiguë de la synoviale et (ou) un trouble de la coagulation. Dans ce cas, la ponction rapporte un liquide hémorragique incoagulable (dans le tube), ce qui permet de le distinguer d’un liquide li quide hémorragique par accident de ponction qui est coagulable. 

L’agression aiguë de la synoviale synov iale peut être liée li ée à :

un traumatisme avec des lésions ligamentaires et (ou) ostéoarticulaires (p. ex. : entorse du genou), cas le plus fréquent ; l une inflammation aiguë de la synoviale liée à des microcristaux, surtout chondrocalcinose ou à une infection aiguë ; l une lésion tumorale de la membrane synoviale, en particulier une synovite villonodulaire. l



Les troubles de la coagulation :

l’hémophilie A (plus rarement B) peut être révélée dès la petite enfance par une hémarthrose ; l exceptionnellement, d’autres troubles de la coagulation (maladie de Willebrand, thrombopénie) peuvent aussi se compliquer d’hémarthrose. l

2. Épanchement « citrin » Cet épanchement « citrin » (ou jaune clair) peut traduire un épanchement mécanique ou un épanchement inflammatoire débutant ou d’intensité modérée.  L’épanchement mécanique est jaune clair, transparent et visqueux (il fait un fil en coulant), pauvre en cellules ( 2 000 globules blancs/mL dont moins de 50 % de polynucléaires) et pauvre en protéines ( 40 g/L). Cet épanchement peut évoquer : l une arthrose en poussée avec un épanchement « réactionnel » ; l une pathologie fibrocartilagineuse (lésions méniscales) ou chondrale (lésion chondrale, ostéochondrite) ; l une arthropathie rare (chondr (chondromatose, omatose, arthropathies nerveuses, arthropathies endocrinométaboliques…) ; l une pathologie osseuse juxta-articulaire (algodystrophie, fissure, ostéonécrose ou plus rarement tumeur), responsable d’un épanchement réactionnel.  L’épanchement inflammatoire est clair et citrin, mais il est plus fluide et surtout riche en cellules ( 2 000 globules blancs/mL avec souvent plus de 50 % de polynucléaires neutrophiles) et riche en protéines ( 40 g/L). Différentes causes sont possibles. l Une arthrite septique débutante (dans les formes constituées le liquide est puriforme) : une arthrite bactérienne est généralement caractérisée par un liquide très riche en PNN ( 90 %) sauf pour certaines formes (tuberculose) (tuberculose) qui donnent un liquide plus polymorphe le plus souvent lymphocytaire. Le diagnostic repose alors sur l’identification du germe par examen direct ou culture. Le diagnostic microbiologique peut être difficile, car le germe est difficile à cultiver cul tiver (Borrelia , gonocoque, mycobactérie) ou parce qu’il y a eu antibiothérapie aveugle préalable (infection décapitée). Dans ce cas, il est possible d’utiliser les techniques de culture spécifiques ou des méthodes de biologie moléculaire comme l’amplification génique (PCR, polymerase chain reaction ) qui permettent de détecter directement l’acide nucléique bactérien. Cette technique est utilisable en routine pour la tuberculose. 76 6

Les autres arthrites microbiennes (surtout virales) donnent le plus souvent un liquide polymorphe, riche en monocytes et surtout en lymphocytes. l Une arthrite microcristalline microcristalline dont le liquide est riche en PNN (polynucléaires neutrophiles) avec un aspect macroscopique qui peut être puriforme dans les formes aiguës :  une goutte liée à des cristaux d’urate de sodium ;  une chondrocalcinose liée à des cristaux cri staux de pyrophosphate de calcium ;  un rhumatisme à hydroxyapatite lié à des cristaux d’hydroxyapatite. Le diagnostic repose sur la caractérisation de ces cristaux et sur les arguments cliniques et d’imagerie. l Une affection rhumatismale inflammatoire (rhumatisme inflammatoire chronique, connectivite, vascularite) dont le liquide est le plus souvent polymorphe (PNN, monocytes, lymphocytes). Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques propres à chaque infection. l

3. Épanchement puriforme Un épanchement inflammatoire peut aussi auss i être trouble, voire puriforme (L 20 000 GB/mL) constitué essentiellement de PNN. Dans ce cas, 2 causes doivent être évoquées en priorité :  une arthrite septique bactérienne dont le diagnostic est une urgence ;  une arthrite microcristalline (surtout une goutte, plus rarement une chondrocalcinose). La stratégie d’exploration et les orientations diagnostiques qui découlent de l’étude du liquide sont résumées dans la figure 1.

ARTHRITE RÉCENTE

DÉFINITION Une arthrite est une atteinte articulaire inflammatoire caractérisée par des signes objectifs. Une ou plusieurs articulations sont le siège de douleurs inflammatoires associées à un enraidissement matinal, mais surtout caractérisé par un épanchement associé à des signes locaux variables selon l’étiologie. Deux points importants méritent d’être précisés :  le diagnostic clinique d’arthrite est plus difficile pour les articulations profondes (hanches, épaules). Dans ce cas, c’est l’intensité de la douleur et de la raideur qui fait évoquer l’existence d’une arthrite. Le cas échéant, l’épanchement peut être confirmé par une ponction, éventuellement précédé par un examen échographique ou IRM ;  la valeur diagnostique d’une arthrite est importante importante,, contrairement aux arthralgies inflammatoires (simple douleur inflammatoire sans signe objectif) qui sont souvent non spécifiques. Une arthrite est la manifestation très évocatrice d’une véritable maladie articulaire inflammatoire. La fréquence d’un certain nombre de ces affections justifie que les arthrites soient considérées comme un signe d’alarme extrêmement important. À type d’exemple, en France, la polyarthrite rhumatoïde (PR), LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

les spondylarthropathies (SP) et le syndrome de GougerotSjögren touchent respectivement 300 000, 300 000 et 120 000 patients.

CARACTÉRISATION 1. Interrogatoire Il permet de:  

préciser les antécédents personnels et familiaux utiles ; déterminer le contexte clinique :

circonstances déclenchantes (traumatisme, geste local [infiltration]), voyage, vaccination, infection, prise médicamenteuse ; l prodromes et mode d’installation ; l signes généraux et extra-articulaires.  Caractériser la ou les arthrites : depuis quand ? Où ? Comment ? l

2. Examen clinique Il doit caractériser les signes articulaires : l topographie des atteintes ; l présence de signes locaux (chaleur, rougeur, épanchement, synovite) ; l caractère fixe ou migrateur ; l existence de signes rachidiens associés ; l existence d’enthésopathies associées ; l existence de signes généraux et extra-articulaires.

3. Examens complémentaires Les examens complémentaires sont systématique systématiquess pour certains, pour d’autres, ils sont orientés en fonction d’une hypothèse étiologique.

RIENTA ATION DIAG DIAGNOST NOSTIQUE IQUE ORIENT Schématiquement, une arthrite peut être :  mono- (1 articulation), oligo- (2 à 3 articulations) ou polyarticulaire ( 4 articulations) ;  d’évolution récente ( 3 mois) ou chronique ( 3 mois) ;  intermittente (migratrice) ou fixe ;  caractérisée par des signes s ignes locaux aigus (rougeur, chaleur) définissant une forme « chaude » ou sans signes locaux définissant une forme « froide » ;  associée ou non à des antécédents et (ou) un contexte clinique particulier ;  associée ou non à des signes généraux, fièvre en particulier ;  associée ou non à des signes rachidiens ;  associée ou non à des enthésopathies ;  associée ou non à des signes extra-articulaires.

1. Par l’interrogatoire et l’examen clinique Une arthrite peut avoir de multiples causes. Certains éléments cliniques permettent une orientation étiologique plus ou moins précise, comme l’illustre l’il lustre cette «check-list » en 10 points. 

Le caractère mono-, oligo- ou polyarticulaire est important :

une arthrite septique bactérienne est presque toujours mono-articulaire (exceptionnellement oligo-articulaire) ; l une arthrite virale est le plus souvent oligo- ou polyarticulaire ; l une polyarthrite rhumatoïde est le plus souvent polyarl


ticulaire, même si elle peut débuter par une atteinte mono- ou oligo-articulaire ; l une goutte est le plus souvent initialement mono-, mais peut devenir oligo- ou polyarticulaire dans les formes sévères. 

La topographie articulaire peut être caractéristiqu caractéristiquee :

une polyarthrite (PR) touche le plus souvent de façon bilatérale et plus ou moins symétrique les articulations ar ticulations des doigts et les orteils, mais en respectant les interphalangiennes distales ; l une spondylarthropathie se manifeste le plus souvent par une oligo-arthrite asymétrique des membres inférieurs ; l un rhumatisme psoriasique est asymétrique, touchant parfois l’ensemble des articulations d’un doigt ou d’un orteil « en saucisse », y compris les interphalangiennes distales ; l une bi-arthrite de cheville chez ch ez un adulte est très souvent une sarcoïdose.  Le caractère aigu d’une arthrite est aussi un signe d’orientation : l les arthrites les plus aiguës sont septiques et microcristallines. Néanmoins, certaines arthrites septiques (tuberculose, Staphylococcus epidermidis) peuvent être subaiguës, parfois sans signes locaux en dehors d’un épanchement « froid ».  Le caractère fixe ou migrateur et intermittent des arthrites peut aussi être un élément d’orientation, mais rarement spécifique : l le rhumatisme articulaire arti culaire aigu se caractérise chez l’enfant par une polyarthrite fébrile brutale fu gace et migratrice (1 à 5 jours par articulation) ; l différents rhumatismes inflammatoires et même la polyarthrite rhumatoïde peuvent débuter par des arthrites migratrices ou intermittentes ; l une arthrite spontanément régressive (en quelques semaines à quelques mois) évoque en premier lieu une arthrite (mono-, oligo-, polyarticulaire) polyarticula ire) virale (virus hépatite A, B, C, Parvovirus B19, rubéole, virus de l’immunodéficience humaine [VIH]…).  Les antécédents et (ou) des circonstances déclenchantes particulières peuvent évoquer : l une monoarthrite aiguë après un geste intra-articulaire (p. ex. : une injection de corticoïde) évoque fortement une arthrite septique ; l une polyarthrite apparue au décours de prodromes viraux évoque une polyarthrite virale.  Des antécédents familiaux peuvent aussi permettre une orientation diagnostique : l une goutte peut être familiale, mais il existe aussi des formes sporadiques ; l une spondylarthropathie est associée à des antécédents familiaux.  L’existence existence de signes si gnes généraux est particulièrement importante pour l’orientation étiologique : l une monoarthrite fébrile évoque en priorité une arthrite septique ; l une polyarthrite (ou une oligoarthrite) oligoarthr ite) fébrile est un cas particulier évoquant ; une étiologie infectieuse ou post-in post-infectieuse fectieuse : une virose (Parvovirus B19, rubéole, virus hépatotrope ; une endocardite chronique bactérienne ; un rhumatisme post-streptococcique post-streptococcique ; rarement une maladie de Whipple, une borréliose ou une l

76 7


Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d’évolution récente gonococcie ; exceptionnellement, une polyarthrite septique bactérienne (chez l’immunodéprimé) ;  une connectivite (lupus surtout), une vascularite et parfois une polyarthrite rhumatoïde ou une spondylarthropathie s pondylarthropathie (surtout une arthrite réactionnelle) ;

Tableau 3

Principales causes des arthrites

AFFECTIONS RHUMATISMALES INFLAMMATOIRES

 Rhumatisme inflammatoire chronique

• Polyarthrite rhumatoïde • Arthrite chronique juvénile • Spondylarthropathies : L spondylarthrite ankylosante L rhumatisme psoriasique L forme associée aux entéropathies (Crohn, (Crohn, rectocolitee ulcéro-hémorrag rectocolit ulcéro-hémorragique) ique) L arthrites réactionnelles  Maladies auto-immunes systémique systémiquess

• Syndrome de Gougerot-Sjögren • Lupus • Sclérodermi Sclérodermiee • Myosite • Autres  Vascularites

• Maladie de Horton • Maladie de Wegener • Maladie de Behçet • Périartérite noueuse • Purpura rhumatoïde  Autres

• Affections inflammatoires • Pseudopoly Pseudopolyarthrite arthrite rhizomélique • Maladie de Still de l’adulte • Sarcoïdose • Maladie périodique périodique,, fièvre méditerranéenne et autres fièvres périodiques • Arthrites à corps étranger ARTHROPATHIES INFECTIEUSES ET POST-INFECTIEUSES

 Bactérienne

• Aiguë (staphylocoque, streptocoque, bacilles à Gram négatif, borréliose…) • Chronique (tuberculose…) • Endocardite  Virale

• Hépatites A, B, C • Rubéole • Parvovirus B19 • VIH • Autres  Mycosique (rare)  Parasitaire (rare)  Post-infectieuse

• Rhumatisme post-streptococcique post-streptococcique ARTHROPATHIES MICROCRISTALLINES ET MÉTABOLIQUES

 Microcristalline

• Goutte • Chondrocalcinos Chondrocalcinosee • Rhumatisme à apatite  Métabolique

• Hémochromat Hémochromatose ose 76 8

 une maladie de Still, une maladie périodique ou rarement

une sarcoïdose ;  une affection néoplasique (cancer solide [rein]) ou un lymphome ;  une arthropathie microcristalline (goutte, chondrocalcinose) s’il s’agit d’une forme sévère.  L’existence d’enthésopathies associées évoque spécifiquement une spondylarthropathie : des talalgies (rétro- ou sous-calcanéennes) peuvent révéler une spondylarthropathie. 

L’existence de signes rachidiens rachidi ens est aussi un point clé c lé :

une spondylarthropathie peut être révélée par une mono- ou une oligo-arthrite, mais elle est surtout caractérisée par l’existence de signes rachidiens (surtout dorsolombaires) et (ou) sacro-iliaques inflammatoires ; l une PR se caractérise dans plus de 30 % des cas par une atteinte cervicale inflammatoire (sans atteinte a tteinte dorsolombaire). dorsolombaire).  L’existence de signes extra-articulaires extra-articul aires est fondamentale pour le diagnostic étiologique, et certains signes sont très spécifiques. l

2. Principes hiérarchisés de l’enquête étiologique d’arthrite récente C’est une démarche hiérarchisée en 5 étapes (tableau (tablea u 3) : 

La priorité est d’éliminer une arthrite d’origine infectieuse infectieuse qui est

une urgence diagnostique : l une arthrite septique, le plus souvent à staphylocoque, se manifeste presque toujours par une monoarthrite aiguë fébrile touchant le plus souvent une grosse articulation (surtout le genou). Des atteintes septiques polyarticulaires sont aussi exceptionnelles, ne survenant que chez des sujets immunodéprimés ; l des arthrites septiques plus rares peuvent aussi être évoquées devant une monoarthrite chronique (tuberculos (tuberculose), e), ou plus rarement devant une oligo-arthrite d’intensité variable (borréliose de Lyme, gonococcie, brucellose, maladie de Whipple…). Ces arthrites ont la particularité d’être de diagnostic difficile, car l’identification de ces germes est malaisée à réaliser par examen direct ou en culture, ce qui justifie de faire appel à des techniques d’amplification génique (PCR), mais qui ne sont pas standardisées standardisées,, ni disponibles dans tous les laboratoires ; l les arthrites mycosiques et parasitaires sont exceptionnelles en France, ne survenant que dans des contextes particuliers ; l l’endocardite bactérienne chronique est un cas à part, car elle peut se manifester par une oligo- ou une polyarthrite fébrile associée à différentes manifestations cutanées (purpura, faux panaris…) ou systémiques (splénomégalie, atteinte rénale…).  Il faut rechercher un rhumatisme microcristallin dont le traitement justifie des mesures spécifiques : l la goutte débute le plus souvent chez l’homme d’âge moyen par une monoarthrite (gros orteil, cheville, genou) et évolue (rarement) dans les formes sévères vers une polyarthrite qui peut être fébrile. La goutte peut être déclenchée par des excès alimentaires ou la prescription d’un traitement hyperuricémiant (diurétiques, aspirine, ciclosporine…) ; l la chondrocalcinose touche plutôt les sujets âgés sous LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

la forme d’une mono-, d’une oligo- ou parfois d’une polyarthrite, parfois destructrice, localisée préférentiellement aux genoux et aux poignets ; l le rhumatisme à hydroxyapatite est le plus souvent responsable de tendinopathies calcifiantes hyperalgiques compliquées d’une bursite, mais aussi parfois d’une arthrite (surtout de l’épaule) qui peut être fébrile. Cette forme touche généralement le sujet jeune ou d’âge moyen. 

POINTS FORTS

> Quand un patient consulte pour une douleur articulaire, la démarche démarche diagnosti diagnostique que repose repose sur 3 étapes étapes :

 Un pré-requis indispensable qui est d’éliminer toute

douleurr « d’ douleu d’allu allure re articu articulair lairee » liée à l’att l’attein einte te d’une d’une autre aut re struct structure ure anato anatomiq mique ue ;  une caractérisation de la douleur articulaire par un

Il faut rechercher une affection a ffection rhumatismale inflammatoire

potentiellement sévère. Schématiquement, il existe 2 cas de figures. • Un rhumatisme inflammatoire inflammatoire débutant qui peut évoluer vers une forme sévère : Une polyarthrite rhumatoïde touche généralement la femme d’âge moyen sous la forme d’une polyarthrite bilatérale plus ou moins symétrique à prédominance distale (mains, pieds). Le début peut être aigu ou progressif. Cliniquement, l’élément clé est l’existence de véritables synovites, surtout des doigts et des poignets. Seules 80 % des formes sont érosives dont 20 % destructrices et 10 % se compliquant de manifestations extraarticulaires. Une spondylarthropathie (spondylarthrite ankylosante, rhumatisme psoriasique, arthrites réactionnelles) se caractérise généralement par une oligo-arthrite asymétrique des membres inférieurs, associée à des signes axiaux. L’évolution ankylosante n’est pas systématique, observée à des degrés variables chez 40 à 80 % des patients. Parfois il est possible d’observer une polyarthrite distale très asymétrique, caractérisée par des atteintes de type doigts ou orteils « en saucisse » avec une atteinte de l’interphalangienne distale. Cette forme caractérise surtout le rhumatisme psoriasique qui peut être destructeur dans 30 à 70 % des cas. • Une affection inflammatoire systémique révélée le plus souvent par une poly- ou une oligo-arthrite qui est en règle générale non destructrice et non déformante, mais compliquée d’atteintes viscérales parfois sévères.  Dans certaines maladies auto-immunes, les manifestations articulaires (arthralgies ou arthrites) sont particulièrement fréquentes et parfois révélatrices. À titre d’exemple, 70 à 80 % des syndromes de Gougerot-Sjögren et des lupus ont des manifestations articulaires inflammatoires. inflammatoires. Ces manifestati manifestations ons sont observées avec une moindre fréquence dans la sclérodermie, les dermatomyosites et d’autres connectivites plus rares (syndrome de Sharp, polychondrite atrophiante…).  Certaines vascularites sont aussi révélées plus rarement par des arthrites, en particulier la maladie de Horton, la maladie de Behçet, la maladie de Wegener et la périartérite noueuse.  Certaines affections inflammatoires particulières, comme la maladie périodique (fièvre méditerranéenne) ou d’étiologie indéterminée, comme la sarcoïdose ou la maladie de Still de l’adulte, peuvent être révélées par une ou des arthrites. Au terme d’un bilan complet, il est malgré tout assez fréquent d’évoquer le diagnostic de rhumatisme inflammatoire indéterminé ou inclassé. Ces formes sont :  soit des affections inflammatoires spontanément régressives LA REVUE DU PRATICIEN / 2004 : 54

à retenir

interrogat inter rogatoire oire et un exame examen n clinique minutie minutieux ux ;  une stratégie d’exploration avec des examens

complémentaires simples et pertinents.

> Un épanchement articulaire justifie une ponction

articulaire suivie d’une analyse du liquide de ponction.

> Une arthrite est une manifestation évocatrice d’une maladie articulaire inflammatoire.

pour lesquelles il n’y aura jamais de diagnostic étiologique précis ;  soit la forme de début d’une affection inflammatoire caractérisée (PR, ( PR, SP, SP, connectivite) connectivi te) ;  soit un rhumatisme inflammatoire qui continuera à évoluer en restant inclassé parfois plusieurs années. Seule une surveillance régulière permet une éventuelle classification nosologique.

Il faut éliminer de principe un rhumatisme paranéoplasique qui, par ordre de fréquence, est une situation situa tion très rare : un cancer solide 

ou un syndrome lymphoprolifératif peut se manifester par différentes complications rhumatologiques (para-ostéo-arthropathie, myosite, fasciite), fasciite), mais aussi par d’authentiques arthrites qui n’ont pas de spécificité clinique. Le seul élément d’orientation peut être une altération de l’état général ou surtout des signes clinico-biologiques inhabituels.  Il faut évoquer de principe quelques causes rares qui sont du ressort du spécialiste : l’arthrite à corps étranger (épine d’oursin, épine végétale) est l’une de celles qu’il faut connaître est qui est en fait une synovite de résorption, parfois intense, qui ne dispaB raît qu’après l’ablation du corps étranger. 

DEJÀ PARUS DANS LA REVUE

◗

Pathologie acquise de la hanche chez l’enfant

Guyot-Drouot MH, Giard H, Barbier C, Mazingue F (Rev Prat 2002 ; 52 [6] : 632-7) ◗

Pathologie synoviale de la hanche

Le Loët X, Pouplin S, Vittecoq O (Rev Prat 2002 ; 52 [6] : 611-5) ◗

Polyarthrite rhumatoïde : quand opérer ?

Giraudet-Le Quintrec JS, Courpied JP, Vastel L et al . (Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [ 572] : 639-43

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La Revue Du Praticien Orientation Diagnostique

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