La Apraxia del Habla: Una Visión General Es en desorden motor del habla, que puede ocurrir en ausencia de disartria o afasia. La ADH a sido objeto de ciertas controversias, el trastorno fue descrito por Darley y cols. De la Clínica ayo en la d!cada del "#. $n inter!s reciente se debe en parte a que a menudo es el primer síntoma de enfermedades neurode%enerativas, como afasia primaria pro%resiva y de%eneraci&n corticobasal, este artículo proporciona una revisi&n breve de la terminolo%ía asociada con la ADH, sus síntomas clínicos y coorrelaci&n neuroanat&mica. 'ambi!n 'ambi!n se abordaran abordaran los los modelos actuales de la pro%ramaci&n pro%ramaci&n motora asociada con la ADH. ( )nalmente, estrate%ias de tratamiento utili*adas en la rehabilitaci&n de los d!)cits de articulaci&n y prosodia.
+ntroducci&n ADH describe un trastorno motor del habla, caracteri*ado por un deterioro en la capacidad para coordinar los movimientos articulatorios para producir los sonidos del habla -et*, et al /012. Los síntomas asociados a menudo se superponen por los causados por d!)cits neuromusculares indicativos de las disartrias y errores lin%3ísticos asociados a la afasia. 4in embar%o la ADH es un trastorno motor del habla distinto. Aunque las lesiones vasculares son la causa mas com5n, la ADH tambi!n puede resultar de tumores y traumas. A menudo a sido identi)cado como el primer síntoma de enfermedades neurode%enerativas como la de%eneraci&n corticobasal o afasia pro%ersiva no 6uente. En los 5ltimos a7os la disminuci&n pro%resiva de la vo* a sido descrita como el síntoma principal de enfermedades de%enerativas. 4e revisa brevemente características clínicas, evoluci&n de la terminolo%ía asociada y la controversia respecto al sitio de las lesiones asociadas con la ADH. 4e resume la base co%nitiva de la ADH dentro de los modelos actuales de la pro%ramaci&n motora y se revisan los enfoques de tratamiento. Historia Liepman introdujo el termino 8apra9ia: y la de)ne como una incapacidad para reali*ar actos voluntarios a pesar de estar conservada la fuer*a muscular. Liepman habla de la 8Apra9ia de las estructuras ;loso
roca 0"2 y lo llamo Afemia y observ& casos en que el len%uaje permanece inalterado, el aparato auditivo esta intacto, todos los m5sculos incluyendo los del habla y los de la articulaci&n est?n bajo control, sin embar%o una lesi&n cerebral suprime el len%uaje articulado.
A pesar de que >roca distin%ue entre trastorno del habla y trastorno del len%uaje desde el principio, no est? claro que si su afemia es sin&nimo de ADH, sus paciente ori%inales solo producían e9presiones recurrentes y no su)ciente de habla espontanea. arie introdujo el t!rmino anartria para aclarar la diferencia entre Afemia y Afasia. Describi& la anartría como una incapacidad %eneral para controlar los movimientos mec?nicos complejos en la producci&n del habla. 4in embar%o mas tarde Dejerine rede)ni& este t!rmino al clasi)car anartría y disartria como problema del habla causados por debilidad muscular, lentitud o falta de coordinaci&n. De)nici&n que se acepta hasta el día de hoy. Estos síntomas no son característicos de los errores articulatorios aparentes en los casos de ADH. La anartria y la afemia son dos de los muchos t!rminos que han sido adoptados hist&ricamente para describir los trastornos del habla que ahora asociamos a AHD. En EE$$ se a usado el t!rmino anartría para describir los casos %raves de la disartria, donde la debilidad muscular es la causa de la alteraci&n del habla. En los casos %raves puede haber mutismo. Es difícil distin%uir el mutismo de una ADH profunda. Cabe se7alar que el mutismo puede resultar de una ADH pro%resiva o Disartria. Du@y se7ala B t!rminos para etiquetar los síntomas de la ADH. Darley y sus cole%as han hecho distinciones entre Disartria y ADH. La ADH es actualmente el t!rmino m?s utili*ado para describir la patolo%ía de habla.
=resentaci&n Clínica Darley describe por primera ve* el ADH como un trastorno motor de la pro%ramaci&n del habla manifestado principalmente por errores de articulaci&n. 4e7al& que la ADH resulta de un deterioro de la capacidad para pro%ramar el posicionamiento y la secuencia de la musculatura del habla. Con medios descriptivos de estudio por ejemplo usando una transcripci&n fon!tica2 y utili*ando medidas objetivas como el an?lisis ac5stico, se perfeccion& la de)nici&n de la enfermedad haciendo hincapi! en d!)cit de la secuenciaci&n y tempori*aci&n. ent y osenbe describi& el ADH como un impedimento del control motor del habla, lo que conduce a errores en la secuenciaci&n, en el tiempo, en la coordinaci&n, iniciaci&n y conformaci&n del tracto vocal. Los errores articulatorios y las anomalías pros&dicas son característicos de la ADH. 4in embra%o se cree que los d!)cits pros&dicos son un efecto secundario de la articulaci&n. Los pacientes con ADH pueden tener los si%uientes si%nosF 2 2 B2 12
Conductas de ensayo
La 5nica prueba normada y estandari*ada para la ADH, es la >atería de Apra9ia para Adultos G A>A<2, incluye un inventario de características de articulaci&n de este trastorno del habla. El A>A< es mas especí)co en lo que respecta a los tipos de errores articulatorios percibidos por el oyente. Los errores mas comunes de la ADH dan a lu%ar a la articulaci&n de consonantes africadas y fricativas, que con las bilabiales. Los pacientes con ADH son m?s propensos a producir errores cuando tienen que repetir palabras sin sentido, en oposici&n a las palabras si%ni)cativas. Las pausas entre sílabas y palabras son comunes, al i%ual que una tasa e9presi&n %lobal lenta Du@y, //2.
Dia%n&stico Diferencial Cuando se dia%nostica ADH, es importante distin%uir Afasia de >roca, Afasia de Conducci&n y Disartria. El t!rmino 8apra9ia del habla: se ha utili*ado como sin&nimo de Afasia de >roca. La idea err&nea de que estos conceptos son lo mismo, sur%i& del hecho de que la Apra9ia del Habla y la Afasia de >roca ocurren a menudo juntos. 4in embar%o se han demostrado Apra9ia del Habla en pacientes no af?sicos, que no mani)estan d!)cits lin%3ísticos como a%ramatismo y anomia. La ADH se confunde a menudo con Afasia de Conducci&n, qui*?s por errores a nivel del sonido sustituciones, adiciones, transposiciones u omisiones2 que ocurren en ambos trastornos. 4in embar%o la naturale*a de los errores es diferente. Los errores de la Afasia de Conducci&n re6ejan un d!)cit en la selecci&n de los fonemas para el habla, es decir, un d!)cit de len%uaje. La apra9ia del habla, por otro lado, se cree que no hay un problema en seleccionar el fonema correcto, solo tienen problemas para la ejecuci&n motora. -et* a su%erido que los pacientes con Afasia de Conducci&n suelen tener prosodia normal, mientras que la prosodia anormal es el sello de la Apra9ia del Habla. Los pacientes con Afasia de Conducci&n pueden carecer de conciencia de sus errores, por lo tanto no siempre hacen intentos de auto
altamente irre%ulares. Las pacientes con ADH pueden en una ocasi&n articular mal una palabra, y articular bien esa palabra en otra ocasi&n. uchos de los errores típicos escuchados en la Afasia de Conducci&n comoF transposiciones de sonidos, perseveraciones de sonidos, tambi!n se pueden encontrar en pacientes con ADH. cKeil ha su%erido tres características puras de la ADH que no se producen es otros trastornos como Afasia de Conducci&n2F 2 Distorsiones de 4onido. 2 Duraciones de se%mentos del habla prolon%ados vocales o consonantes prolon%adas2. B2 Duraciones entre los se%mentos del habla prolon%adas pausas anormales entre los sonidos, sílabas o palabras2.
Keuroanatomía de la Apra9ia del Habla 4e7alar la re%i&n del cerebro asociada a al ADH a sido una controversia. El trastorno se ha descrito en pacientes con lesiones en el rea de >roca, Corte*a Jrontal +*quierda y Corte*a 'emporoparietal, a la i*quierda, superior y anterior de la e%i&n de la Mnsula, así como estructuras subcorticales i*quierdas, en particular los ;an%lios >asales. Droners encontr& en todos los pacientes con ADH una sitio com5n de lesi&n en la Circunvoluci&n de la Mnsula Anterior +*quierda. Hills no encontr& asociaci&n entre la ADH con el metabolismo de la Mnsula +*quierda. La ADH fue asociada con da7o estructural en Circunvoluci&n Jrontal +nferior =osterior +*quierda. Las variaciones en la etapa de la enfermedad y las t!cnicas utili*adas pueden dar cuenta de estas diferencias. ertes* report& # casos de pacientes con ADH y Afasia que tenían lesiones en los ;an%lios >asales y C?psula +nterna. +nspecci&n con 'AC revela participaci&n de la Mnsula tambi!n. Ntros estudios han informado la activaci&n en el op!rculo frontal así como la corte*a premotora en articulaci&n incubierta. La activaci&n de los ;an%lios >asales se ha descrito en tareas de repetici&n de una sola sílaba. Aunque puede haber cierto desacuerdo en cuanto a la ubicaci&n precisa del ADH, se ha demostrado que pacientes con ADH y pacientes con Afasia pro%resiva no 6uente tienen atro)a local en B re%ionesF Circunvoluci&n frontal i*quierda, Mnsula +*quierda y e%iones 4ubcorticales. 4e han su%erido dos tipos de ADH, uno causado por da7o en el L&bulo Jrontal y otra por lesi&n '!mporo
porcentaje de errores en la secuenciaci&n de palabras polisílabas y un menor porcentaje de errores de articulaci&n en palabras monosílabas. Los diferentes resultados en los estudios de locali*aci&n podrían sur%ir del hecho de que los criterios de dia%n&stico, m!todos de locali*aci&n, el tiempo de post
La Apra9ia del Habla en los odelos Actuales de =ro%ramaci&n otora La base co%nitiva de la ADH si%ue siendo te&rica. 4i bien se cree que las disartrias son causadas por un d!)cit en la ejecuci&n terminal de la articulaci&n, la pro%ramaci&n motora causa los problemas de ADH. $no de los primeros modelos aborda la codi)caci&n fonol&%ica en particular, mientras que otros son m?s completos, que describen la producci&n del habla desde el principio de la codi)caci&n sem?ntica y en fase terminal la producci&n fonol&%ica. El modelo in6uyente de Levelt de la producci&n del habla describe un bufer de salida fonol&%ico, que se concibe como secuencia de fonemas articulados. Al%unas características del habla en las ADH predominio de fonemas parafasias y pausas entre las palabras, reducci&n de la tasa articulatoria, etc2. 4in embar%o, es difícil concluir si estos pacientes presentan ADH. Darley inicialmente e9tendi& un modelo de tres etapas de la pro%ramaci&n motora que implicaF 2 CL=F =rocesador Central del Len%uaje. 2 4=F =ro%ramador otor del Habla. B2 Corte*a otora del Habla. En este modelo el C=L selecciona secuencia de fonemas para el habla y lue%o los convierte en c&di%os neuronales que impulsan el 4=, que a su ve* activa la musculatura del habla. 4obre la base de este modelo, Darley asumi& ADH como un d!)cit que la =ro%ramaci&n del Habla, a nivel del 4=. ecientemente, van der erOe concebi& un modelo que e9play& lo descrito por Darley sobre la plani)caci&n y pro%ramaci&n del habla. Este modelo procede de 1 etapas. 2 +nicialmente, las unidades lin%uisticas b?sicas o selecci&n de los fonemas. 2 Lue%o la plani)caci&n motora de estos fonemas que se ordenan temporalmente en la producci&n del habla. B2 En una tercera fase se produce la pro%ramaci&n motora se seleccionan los pro%ramas motores especí)cos del m5sculo. 12 En la Cuarta fase estas secuencias se llevan a cabo por la musculatura del habla.
=ara Darley la ADH es causada por una interrupci&n en la fase de pro%ramaci&n. El modelo de merOe, AN4 sería el resutado de la interrupci&n de la plani)caci&n, entre el nivel de CL= de Darley y 4=.
'ratamiento para la Apra9ia del Habla La mayoría de los tratamientos disponibles para la ADH han sido limitados en cuanto a su e)cacia. En las 5ltimas d!cadas una variedad de enfoques de tratamiento se han estudiado, sin que nin%5n enfoque sea efectivo para todos los pacientes. Dado que la ADH %enera perturbaci&n principalmente en la articulaci&n y la prosodia, muchos pro%ramas se han centrado en remediar estos d!)cits especí)cos. Las metas de las terapias est?n %eneralmente dise7adas para mejorar la comunicaci&n. =ara los pacientes li%eramente apr?9icos, la mala prosodia puede ser un d!)cit primario de habla y por lo tanto, los objetivos dise7ados para mejorar la entonaci&n y el estr!s pueden ser los mas apropiados. =ara la Apra9ia del Habla de oderada G 4evera , la terapia podría centrarse en volver a aprender por vía oral las posturas de los sonidos del habla. Las t!cnicas %enerales que se han empleado incluyenF 2 'erapia 'radicional de Articulaci&n ejercicios repetitivos que implican la imitaci&n de los sonidos de habla2 2 Dedo tocando o estimulando usando metr&nomo2. B2 El canto y la Electroma%n!tica E;2. 12 etroalimentaci&n para reducir la tensi&n. Dispositivos de comunicaci&n alternativos o aumentativos est?n descritos para los pacientes con ADH %rave, así como uso de estrate%ias compensatorias para reempla*ar el habla EP. ;esticulando, escritura, dibujo, libros de comunicaci&n, ect2. En un resumen de los tratamientos recientes para la ADH, se se7alan dos t!cnicas particularesF 2 +KED+A'AF est? dise7ado para ayudar al paciente con estrate%ias de control del ritmo, para mejorar su habla. 2 El se%undo pro%rama se centra en la remediaci&n de las consonantes a trav!s de repetici&n de palabras con los mínimos contrastes, se7ales %r?)cas y colocaci&n fon!tica. A pesar de que no hay %randes ensayos aleatorios, de la e)cacia del tratamiento para la ADH, e9isten estudios en sujetos con dise7os e9perimentales ri%urosos donde si se han obtenido resultados.
Conclusi&n Dentro de la literatura sobre la ADH, el sitio o sitios de la lesi&n, la naturale*a de su de)nici&n de las características de habla y estrate%ias e)caces de tratamiento si%uen siendo difíciles de alcan*ar. Aunque la ADH es un t!rmino ampliamente aceptado, todavía se debate en cuanto a los síntomas pato%nom&nico de este trastorno motor de habla, ya que los comportamientos en la ADH tambi!n síntomas comunes en otras trastornos de habla y de len%uaje. El desarrollo de los criterios dia%n&sticos claros y uniformes, a voluntad de clínicos y te&ricos describen la ADH en relaci&n a sus vecinos. Criterios dia%n&sticos consistentes pueden resolver la cuesti&n de que si hay variantes de ADH, uno asociada a L&bulo Jrontal y otra asociada con la corte*a 'emporo<=arietal. Estas variantes pueden re6ejar interrupci&n en diferentes etapas del proceso de articulaci&n del habla, y como resultado, requieren diferentes tipos de intervenci&n. El uso de t!cnicas ac5sticas, )siol&%icas y de neuroima%en pueden ayudar a re)nar nuestra comprensi&n sobre este trastorno motor del habla, su neuroanatomía y bases co%nitivas en particular. A pesar de una serie de pre%untas, ahora entendemos que la ADH es un trastorno de habla que se distin%ue de otros trastornos de habla y de len%uaje, tales como la Disartria, Afasia o 'artamude*. Debido a su importancia como uno de los primeros indicadores de enfermedad neurol&%ica pro%resiva, la ADH continuar? siendo un tema de inter!s para lo investi%adores y clínicos en los pr&9imos a7os.
