UNIVERSIDAD AUTONOMA DE BAJA CALIFORNIA
Facultad de Odontología
Patología Bucal ¨Tauodont!"#o¨
Alu#na$ Solo!o E"%!no&a Vane""a
In"tucto$ Da' Ro(ana Pel)e& Mol!na
Me(!cal!* B'C'* A +, de Ma-o del +./0
Diagnóstico clínico ANODONCIA
La anodoncia, es una enfermedad congénita rara que se caracteriza por la ausencia de un número de dientes. Existen dos tipos: la anodoncia total y la parcial. La anodoncia total es una alteración rara que ocurre cuando suele asociarse a un trastorno generalizado, como la displasia ectodérmica ereditaria, que es una anormalidad en el aspecto de las células de!ido a alteraciones en el proceso de maduración de las mismas. Existe la anodoncia inducida o falsa, resultado de la extracción de todos los dientes. "e presenta en pacientes con alguna alteración genética pudiendo ser ereditaria los dientes que con mayor frecuencia est#n ausentes son: Los terceros molares o muelas del $uicio o cordiales Los incisi%os laterales superiores Los segundos premolares inferiores Los segundos premolares inferiores La anodoncia parcial %erdadera afecta a uno o m#s dientes y es un trastorno frecuente. La anodoncia de dientes deciduos afecta a mucos ni&os, que se puede o!ser%arse donde les faltan los dientes de uno o am!os cuadrantes del mismo lado, de!ido a que reci!ieron radiaciones en la cara a edad muy temprana. Los gérmenes dentales son muy sensi!les a los rayos ' y pueden ser destruidos por completo, incluso por dosis relati%amente !a$as.
S!ndo#e de Do1n
El síndrome de Do(n es un trastorno genético causado por la presencia de una copia extra del cromosoma )* +o una parte del mismo, en %ez de los dos a!ituales, por ello se denomina tam!ién trisomía del par )*. "e caracteriza por la presencia de un grado %aria!le de discapacidad cogniti%a y unos rasgos físicos peculiares que le dan un aspecto reconoci!le. De!e su nom!re a -on Langdon Do(n que fue el primero en descri!ir esta alteración genética en *//, aunque nunca llegó a descu!rir las causas que la producían. 0o se conocen con exactitud las causas que pro%ocan el exceso cromosómico, aunque se relaciona estadísticamente con una edad materna superior a los 12 a&os. Las personas con síndrome de Do(n tienen una pro!a!ilidad superior a la de la po!lación general de padecer algunas enfermedades, especialmente de corazón, sistema digesti%o y sistema endocrino, de!ido al exceso de proteínas sintetizadas por el cromosoma de m#s. Los a%ances actuales en el descifrado del genoma umano est#n re%elando algunos de los procesos !ioquímicos su!yacentes a la discapacidad cogniti%a, pero en la actualidad no existe ningún tratamiento farmacológico que aya demostrado me$orar las capacidades intelectuales de estas personas. La incidencia glo!al del síndrome de Do(n se aproxima a uno de cada 344 nacimientos +*25*4 444, pero el riesgo %aría con la edad de la madre. La incidencia en madres de *26)7 a&os es de * por cada *244 nacidos %i%os8 en madres de 14619 a&os es de * por cada 448 en madres de 12617 a&os es de * por cada 128 en madres de 94699 a&os es de * por cada *4/8 en madres de 92 a&os es de * por cada 14. Las células del ser umano poseen cada una en su núcleo )1 pares de cromosomas. ada progenitor aporta a su descendencia la mitad de la información genética, en forma de un cromosoma de cada par. )) de esos pares se denominan autosomas y el último corresponde a los cromosomas sexuales +' o ;. El cromosoma )* es el m#s peque&o, en realidad, por lo que de!ería ocupar el lugar )), pero un error en la con%ención de Den%er del a&o *7/4, que asignó el síndrome de Do(n al par )* a perdurado asta nuestros días, manteniéndose por razones pr#cticas esta nomenclatura.
S!#!l!tude"$ Estos pacientes tienen una alta pre%alencia de agenesia, que se a reportado entre el 1,/ y el /1<. El incisi%o lateral superior es el diente m#s afectado. D!2eenc!a"$ =iene la presencia de una copia extra del cromosoma )* o una parte del mismo, en %ez de tener los dos a!ituales.
S!ndo#e de Cuou&on
El síndrome rouzon, llamado >raniofacial Dysotosis?, es uno de los síndromes que se suma al ya grande grupo de defectos congénitos. Este síndrome presenta una fusión cr#neo6facial anormal +uniendo algunos de los uesos del cr#neo y de la cara Esta fusión no permite que los uesos crezcan normalmente, afectando así la forma de la ca!eza, la apariencia de la cara y la relación entre los dientes. rouzon fue el doctor que descri!ió a un paciente con %arias características de deformidades +síndrome las cuales se o!ser%aron tam!ién en otros indi%iduos. El síndrome rouzon es causado por una anormalidad en los genes. uando ninguno de los padres est# afectado, es decir, ninguno de los dos muestra signos del síndrome, esta anormalidad es el resultado de un cam!io en el material genético en el momento de la concepción. La causa exacta de este cam!io se desconoce. @or otro lado, si uno de los padres est# afectado por el síndrome, el gene anormal pasa al !e!é por medio del padre afectado. "i ninguno de los dos padres est# afectado, el porcenta$e de que un segundo !e!é nazca con el síndrome rouzon es extremadamente peque&o. "in em!argo, si uno de los padres est# afectado por el síndrome, el porcenta$e de que un em!arazo resulte en un !e!é con este síndrome es * em!arazo de dos8 es decir, ay un riesgo de un 24< de que %ol%ería a ocurrir. @or esta razón, es muy importante que los padres de un !e!é afectado, sean examinados cuidadosamente antes de que se les ad%ierta que podría a!er un riesgo o no, en un segundo em!arazo. omo ocurre en la mayoría de los defectos congénitos, la se%eridad del síndrome rouzon, %aría en cada paciente, causando m#s pro!lemas en unos que en otros. Le aconse$amos que contacte un centro cr#neo6facial para acer una e%aluación completa, para tener un plan de tratamiento óptimo y un ser%icio completo. En estos centros, ay un equipo con experiencia multidisciplinaria, compuesto de
representantes especializados en diferentes campos de la salud, que lo ayudar#n con muco cuidado y acierto. S!#!l!tude"$ ausan malformaciones en el desarrollo dental y ay presencia de agenesia con ausencia de uno o %arios dientes, es ereditario. D!2eenc!a"$ Es el resultado de un cam!io en el material genético en el momento de la concepción, se desconoce la causa exacta.
D!"%la"!a ectod3#!ca
Es un grupo de afecciones en las cuales ay un desarrollo anormal de la piel, el ca!ello, las u&as, los dientes o las gl#ndulas sudoríparas. Existen mucos tipos diferentes de displasia ectodérmica. Aucos defectos en genes pueden causar displasias ectodérmicas. La forma m#s común de displasia ectodérmica generalmente afecta a los om!res. Btras formas de la enfermedad afectan a om!res y mu$eres por igual. Las personas con displasia ectodérmica pueden no sudar o presentar disminución de la sudoración, de!ido a una falta de gl#ndulas sudoríparas. En ni&os con la enfermedad, sus cuerpos pueden tener pro!lemas para controlar la fie!re. Cncluso una enfermedad le%e puede producir una fie!re extremadamente alta, porque la piel no puede sudar y controlar en forma adecuada la temperatura. Los adultos afectados son incapaces de tolerar un am!iente c#lido y requieren medidas especiales para mantener una temperatura corporal normal. 0o existe tratamiento específico para este trastorno. En lugar de esto, los síntomas se tratan según se %aya necesitando.
S!#!l!tude"$ Es autosómica dominante, las características clínicas como radiogr#ficas es la ausencia de dientes.
D!2eenc!a"$ ay ausencia de gl#ndulas sudoríparas, los pacientes son incapaces de tolerar un am!iente c#lido.
4end!dua de la5!o - %alada
Las endiduras !ucales y faciales son defectos de nacimiento en los que los te$idos de la !oca o el la!io no se forman correctamente durante el desarrollo fetal. la mayoría de los ni&os que nacen con endiduras se les puede practicar cirugía reconstructi%a dentro de los primeros *) a * meses de %ida para corregir el defecto y me$orar de manera significati%a el aspecto facial. Las endiduras !ucales se producen cuando los te$idos del la!io o del paladar de un feto no se unen en las primeras etapas del em!arazo. Los ni&os con endiduras por lo general no tienen suficiente te$ido en la !oca, y el te$ido que tienen no est# fusionado correctamente para formar el paladar. El la!io endido se %e como una a!ertura o fisura angosta en la piel del la!io superior que se extiende asta la !ase de la nariz. El paladar endido es una a!ertura entre el paladar y la ca%idad nasal. lgunos ni&os tienen endiduras que se extienden a lo largo del frente y la parte trasera del paladar, mientras que otros sólo tienen una endidura parcial. dem#s, las endiduras pueden producirse en un lado de la !oca +endidura unilateral o en am!os lados de la !oca +endidura !ilateral. ay m#s ni&os que ni&as con la!io endido, y m#s ni&as que ni&os con paladar endido sin la!io endido. Dado que las endiduras producen síntomas %isi!les específicos, son f#ciles de diagnosticar y se pueden detectar mediante una ecografía prenatal. "i la endidura no se detectó antes del nacimiento del !e!é, se la identifica inmediatamente después.
S!#!l!tude"$ Los pacientes tienen alta pre%alencia de agenesia comparada con el resto de la po!lación. D!2eenc!a"$ El #rea del incisi%o lateral superior es la mas afectada en am!as denticiones. El incisi%o contralateral se %e afectado, estando ausente o de tama&o disminuido.
S!ndo#e de 6ol!n76olt&
Es una enfermedad ereditaria con participación de defectos dentro de múltiples sistemas del cuerpo. Cn%olucra piel, sistema ner%ioso, o$os, sistema endocrino, y uesos. Es un trastorno poco frecuente que se incluye dentro de las enfermedades raras. 0o de!e confundirse con el síndrome de Forlin6Foltz, que es una ipoplasia dérmica focal8 o con el "índrome LEB@GD, que es una lentiginosis múltiple. La pre%alencia es de * caso en 2/.444 a */9.444 personas. Es una alteración genética de car#cter autosómico dominante. =ra!a$os de in%estigación en genética molecular an mostrado que el "F lo causan mutaciones en genes @= +@= * allados en el !razo del cromosoma 7q)), el gen @=) en *p1), o el gen "HIH en *4q)96q)2. mutaciones som#ticas en el gen @=) an sido identificados en el carcinoma de células !asales y en el medulo!lastoma, los cuales son características del síndrome de carcinoma ne%oide de células !asales La tríada cl#sica es la presencia de múltiples ne%us, queratoquistes odontogénicos e iperqueratosis palmoplantar. "e presenta en gran parte del cuerpo, con predominio en las zonas de exposición solar en forma de ne%us de %arios tama&os. 0o es contagioso. Es molesto por la estética y por peque&os picores. El 74< de pacientes con esta condición desarrolla carcinomas !asocelulares, sin met#stasis a otros órganos y muy rara %ez es la causa de muerte "u tratamiento El síndrome Forlin no tiene cura, pero el diagnóstico precoz ayuda a dar un tratamiento multidisciplinario para e%itar algunas complicaciones como los carcinomas !asocelulares, que aumentan con la exposición a radiaciones, o los queratoquistes, que llegan a destruir los maxilares. S!#!l!tude"$ Los pacientes presentan múltiples agenesias, puede ser de car#cter autosómico.
D!2eenc!a"$ Desarrolla carcinomas !asocelulares, que aumentan con la exposición radiaciones, ay desplazamiento de dientes.
B!5l!oga2ía
-. @ilip "app, Le(is G. E%ersole, Feorge @. JysocKi. @atología oral y maxilofacial contempor#nea8 tr. DiorKi. 6 )a ed. 6 Aadrid, Espa&a: Else%ier )442.
rispian "cully ... et al.M 8 tr. de Aa. de Lourdes ern#ndez #zares. Aedicina y @atología !ucal: una %isión pr#ctica. 6 *a ed. 6 Aéxico: @laneación y Desarrollo editorial, )4*9.
