Anotadas do 4º Ano – 2007/08
Data: 7 de Janeiro de 2008
Disciplina: Neurologia
Prof.: Alexandre de Mendonça
Tema do Seminário: Demências Autor: Samuel Almeida Equipa Revisora: Carlos Vila Nova e Pedro Freitas
Temas da Aula Introdução
2
Causas de Demência
4
Epidemiologia
7
Diagnóstico
8
Doença de Alzheimer
11
Epidemiologia
11
Etiologia
11
Patologia
12
Clínica
14
Diagnóstico
16
Terapêutica
17
Demência com Corpos de Lewy
18
Terapêutica
18
Demência Frontotemporal
20
Terapêutica
21
Doença de Creutzfelt-Jakob Creutzfelt-Jakob (DKJ)
22
Demência Vascular
24
Aspectos clínicos
25
terapêutica
26
Manifestações Comportamentais/Psicológicas Comportamentais/Psicológicas
27
Terapêutica – Sistematização Sistematiza ção
29
Defeito Cognitivo Ligeiro
30
Mini Mental State Examination (MMSE)
31
Bibliografia
Anotada correspondente correspondente de 2006/2007, 2006/2007, Miguel Oliveira e Olga Alves
Ferro J., Pimentel J. Neurologia, Princípios, Diagnóstico e Tratamento. Lidel
Aminff, MJ; Greenberg, DA; Simon, RD; Clinical Neurology ; Lange Página 1 de 33
Demências
Introdução A demência é um sindroma que pode ter múltiplas causas e que se caracteriza pela presença de alterações nas funções cognitivas, afectando o conteúdo da consciência, mas não o seu nível . O DSM-IV classifica a demência entre as Perturbações cognitivas, como: D eclíni o “ Declí
co gn itiv o em em relação ao estado anterior, comprovado pelo exame
clínico e testes neuropsicológicos, que revelam af ec ção d a m em óri a e de o u t r a s duas, ou mais, fu nções c og ni tiv as (linguagem, percepção, praxias,
funções executivas1… ). Este declínio deve ser suficientemente grave para interferir com o desempenho social e profissional e não pode ser atribuível a um estado de delirium.”
Já o CID-10 coloca esta patologia entre as Perturbações mentais orgânicas, incluindo as sintomáticas, referindo novamente o declínio em relação a um nível de
funcionamento prévio mais elevado e descrevendo a doença como: “Defeito
na memória e de crítica, de capacidade executiva e do
processamento geral de informação, que deve estar presente há, pelo menos, seis meses e que interfere com as actividades do dia-a-dia (embora possa permitir uma vida independente quando este defeito ainda não é muito acentuado).
Com estas duas classificações, fica claro que nesta patologia há uma afecção global das funções cognitivas (memória, orientação, atenção, linguagem, percepção, praxias, funções executivas), que deve corresponder a um declínio em relação a um nível prévio de funcionamento e ser suficientemente grave para interferir com o desempenho social e profissional e não pode ser atribuível a um estado de delirium. Este quadro pode acompanhar-se de alterações psicológicas (pensamentos delirantes, alucinações, insónias, depressão, ansiedade, agitação psicomotora), das quais se destacam os comportamentos culturalmente inapropriados (agressão física, vocabulário inapropriado, hipersexualidade e falta de inibição sexual, entre outros). 1
Funções executivas – funções de decisão/iniciativa, planeamento, abstracção, estratégia e análise
de novas situações, mudança de tarefa e iníbição da resposta; são realizadas pelo lobo frontal.
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Demências
Introdução A demência é um sindroma que pode ter múltiplas causas e que se caracteriza pela presença de alterações nas funções cognitivas, afectando o conteúdo da consciência, mas não o seu nível . O DSM-IV classifica a demência entre as Perturbações cognitivas, como: D eclíni o “ Declí
co gn itiv o em em relação ao estado anterior, comprovado pelo exame
clínico e testes neuropsicológicos, que revelam af ec ção d a m em óri a e de o u t r a s duas, ou mais, fu nções c og ni tiv as (linguagem, percepção, praxias,
funções executivas1… ). Este declínio deve ser suficientemente grave para interferir com o desempenho social e profissional e não pode ser atribuível a um estado de delirium.”
Já o CID-10 coloca esta patologia entre as Perturbações mentais orgânicas, incluindo as sintomáticas, referindo novamente o declínio em relação a um nível de
funcionamento prévio mais elevado e descrevendo a doença como: “Defeito
na memória e de crítica, de capacidade executiva e do
processamento geral de informação, que deve estar presente há, pelo menos, seis meses e que interfere com as actividades do dia-a-dia (embora possa permitir uma vida independente quando este defeito ainda não é muito acentuado).
Com estas duas classificações, fica claro que nesta patologia há uma afecção global das funções cognitivas (memória, orientação, atenção, linguagem, percepção, praxias, funções executivas), que deve corresponder a um declínio em relação a um nível prévio de funcionamento e ser suficientemente grave para interferir com o desempenho social e profissional e não pode ser atribuível a um estado de delirium. Este quadro pode acompanhar-se de alterações psicológicas (pensamentos delirantes, alucinações, insónias, depressão, ansiedade, agitação psicomotora), das quais se destacam os comportamentos culturalmente inapropriados (agressão física, vocabulário inapropriado, hipersexualidade e falta de inibição sexual, entre outros). 1
Funções executivas – funções de decisão/iniciativa, planeamento, abstracção, estratégia e análise
de novas situações, mudança de tarefa e iníbição da resposta; são realizadas pelo lobo frontal.
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Demências
As perturbações cognitivas podem ser isoladas (amnésia, afasia, agnosia, apraxia…) ou globais. Dentro deste último últ imo grupo, estão as doenças que atingem, em
conjunto, todas as funções cognitivas. É aqui que se encontra a demência, assim como o atraso mental e o estado confusional. Embora a incidência da demência aumente com a idade, esta patologia não é um problema exclusivo dos idosos (alguns tipo de demência podem surgir em qualquer faixa etária, como as secundárias a encefalites, traumatismos cranianos ou intoxicações), nem uma doença que aconteça invariavelmente com a idade. Assim, é fácil perceber que a importância da distinção entre demência de algumas alterações de memória e de outras funções cognitivas, normais com a idade 2.
Tal
como
diversas
demências, o envelhecimento normal leva a um aumento do volume dos ventrículos (fig.1) cerebrais e dos sulcos corticais (fig.2), visível na TC e na RM. Assim, as imagens ajudam a fazer o diagnóstico, na presença de outros sintomas de patologia demensial,
mas
não
são
patognomónicas desta situação.
Fig.1 TC de um caso com
atrofia cerebral revelando aumento do volume dos ventrículos cerebrais.
Fig.2 TC de um caso com cerebral revelando atrofia
aumento da profundidade dos sulcos cerebrais.
A demência pode evoluir evoluir de diversas maneiras: Progressiva, Flutuante, Estável, Reversível (em algumas demências secundárias, muito raro). Estes padrões evolutivos, em conjunto com outros sintomas que acompanham a demência, podem ser importantes para determinar o tipo de demência e a forma mais apropriada de lidar com ela. 2
Referido mais à frente no défice cognitivo ligeiro.
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Demências
Causas de Demência Uma larga variedade de doenças pode dar origem a demência (um sindroma com características gerais comuns a todas as formas). Consoante a patologia específica que origina o sindroma demencial, haverá características próprias que permitem a sua distinção. Mediante as suas causas, as demências podem ser divididas em dois grupos: as demências de causa desconhecida, também denominadas por primárias ou degenerativas; e demências de causa conhecida ou secundárias. Algumas características que ajudam à distinção entre as demências degenerativas e as de causa conhecida estão listadas na tabela 1.
Tabela 1
Demência degenerativa
Demência secundária
Início insidioso e progressão lenta
Início e curso rápido
Aparenta bom estado geral (condição estável)
Aparência pouco saudável
Sintomas acompanhantes incomuns na demência (ou pelo menos nas fases precoces da doença)
História recente de doença médica, neurológica (incluindo traumatismo craniano) ou psiquiátrica
Sem história recente de doença médica, neurológica ou psiquiátrica
Exame objectivo sem alterações
Exame neurológico alterações
Testes neuropsicológicos anormais
Doente com problemas de memória e alteração da personalidade há pelo menos seis meses
básico
sem
Doente trazido à consulta por um parente
Exame neurológico com alterações
Várias patologias médicas conhecidas
Polimedicado
Alcoolismo
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Demências
Exemplos para cada grupo estão sistematizados na tabela 2.
Tabela 2 Classificação das demências segundo as causas
Primárias
Secundárias
Doença de Alzheimer
Demência com corpos de Lewy
Degenerescência frontotemporal
Doença de Parkinson
Doença de Huntington
Paralisia progressiva
lobar
supranuclear
Degenerescência corticobasal
Doenças vasculares cerebrais (demência vascular) Traumatismos cranianos Tumores cerebrais
Hidrocefalias de pressão normal
Infecções (SIDA, neurossífilis, meningites e outras infecções do SNC…)
Doenças desmielinizantes
Alterações metabólicas adquiridas
Doenças carenciais
Intoxicações
Doenças psiquiátricas (depressão)
As causas reversíveis de demência, muito raras, são: Hidrocefalias de pressão normal 3, Algumas massas intracranianas, Deficiência de vitamina B12, Hipotiroidismo, Neurossífilis. No entanto, porém, estas causas devem ser sempre tidas em conta, uma vez que são os únicos tipos de demência em que a intervenção médica pode não só interferir com a progressão da doença mas mesmo revertê-la. Nestes casos, quanto mais tempo se demorar a chegar ao diagnóstico, maiores serão os danos causados e maior a probabilidade de haver lesão permanente. O diagnóstico em casos de SIDA também é importante, pois permite não só instituir terapêutica anti-retroviral (pode abrandar ou mesmo reverter a demência), como também a adopção de precauções contra a transmissão (caso a pessoa desconheça que está infectada). 3
Não foi dada muita importância a esta doença, por ser uma “entidade misteriosa de causa desconhecida”. Nesta doença, a demência acompanha-se de alterações da marcha e incontinência.
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Demências
É muito discutido se o alcoolismo origina demência directamente ou em resultado de traumatismos e da deficiência nutricional . É também controverso o papel das intoxicações por drogas , dado que estas originam, muito mais frequentemente, estados confusionais do que demência.
Relativamente à depressão , para além da sua associação com estados demenciais (em que ambas as patologias coexistem), muitas vezes, a depressão pode ser confundida com demência, visto que ambas partilham uma série de características: Lentificação mental; Apatia; Self-neglect ;
Irritabilidade; Dificuldades de memória; Dificuldades de concentração; Alterações do comportamento; Alterações da personalidade. A depressão é tratável, ao contrário da maioria das demências. Os sintomas depressivos que surjam no contexto de uma demência também podem ser tratados directamente, como se constatará mais à frente.
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Demências
Epidemiologia Como já foi referido, a incidência das diversas demências aumenta com a idade, pelo que o aumento da esperança média de vida e o envelhecimento da população, que se têm verificado nos últimos anos, têm contribuído para um número crescente de casos e uma prevalência crescente. A doença de Alzheimer é a causa mais frequente de demência, sendo seguida pela da demência com corpos de Lewy, demência frontotemporal e a demência vascular (as três têm uma importância semelhante e podem considerar-
se todas num segundo lugar). As demências por outras causas são bastante mais raras. Há alguns anos, um estudo da epidemiologia europeia apresentava os seguintes valores:
Doença de Alzheimer Outras demências
♂ 882 000 1 260 000
♀ 1 701 000 2 430 000
Total 2 583 000 3 690 000
No entanto, estima-se que, hoje em dia, os valores totais da doença de Alzheimer na Europa já ultrapassem os cinco milhões.
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Demências
Diagnóstico A abordagem ao doente com demência é sistematizada por Gauthier nos seguintes passos: 1. História clínica geral
Em primeiro lugar, para registar o nível de declínio do doente e a duração do problema. Depois, pode ser usado para determinar a causa da demência, sobretudo nas demências secundárias. Estas não surgem isoladamente, mas acompanhadas de um conjunto com os outros sinais típicos da doença de base. É importante despistar hipertensão arterial, hiperlipidémia, diabetes e valvulopatias, que são factores de risco para fenómenos tromboembólicos cerebrais, responsáveis por demência vascular. Também é importante pesquisar comorbilidades (podem originar sintomatologia que altere o diagnóstico) 2. História neurológica
Questionar sobre: AVC, cirurgia às carótidas, trauma, cirurgia intracraniana, hematomas subdurais, infecções do SNC (encefalite, meningite, VIH,..), epilepsia e hidrocefalia. É importante inquirir sobre quaisquer sintomas neurológicos, tais como queixas motoras ou sensitivas, alterações da marcha, entre outros. Defeitos motores no início do quadro clínico apontam para uma demência do tipo subcortical ou doença estrutural, em vez de demência degenerativa do tipo cortical. 3. História toxicológica, nutricional e medicamentosa 4. História comportamental e psiquiátrica 5. História familiar
A história familiar é muito importante quando a demência surge no contexto de doença de Huntington ou Doença de Wilson. Nestes casos, haverá, em princípio, história destas doenças na família. Também outros tipos de demência podem ter história familiar, como por exemplo, a doença de Alzheimer. 6. Exame objectivo
Engloba os exames físico (pode revelar sinais de etiologia sistémica), neurológico e neuropsicológico.
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Demências
Perante um doente em que se suspeita de demência, é necessário responder a duas questões: 1. “O doente está, realmente, demente? 2. “Qual é a causa ou natureza da demência”
Para responder à primeira questão, recorre-se à entrevista do doente e familiares e à avaliação do estado mental (utilizando testes neuropsicológicos e avaliando as actividades do dia-a-dia com escalas próprias). Este passo é importante, pois é necessário distinguir a demência (alteração do conteúdo da consciência que origina perturbações globais das funções cognitiva) de:
Alterações no nível da consciência 4 (estados confusionais, por exemplo), Perturbações focais, Situações menos graves, como o défice cognitivo ligeiro.
Para responder à segunda questão, é necessário recorrer a: História, Exame médico, Exames complementares de diagnóstico (não só concedem pistas sobre a etiologia em questão, quando esta não é evidente, como permitem despistar co-morbilidades).
4
Alterações no nível da consciência originam: sonolência, falta de atenção, alterações da memória imediata, desorientação no tempo e no espaço. Estes sinais só aparecem nas demências muito mais tarde.
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Demências
Os exames complementares recomendados são os seguintes:
Análises ao sangue5: Hemograma; Velocidade de sedimentação; Glicose;
Creatinina; Ionograma; Cálcio; Transaminases; Colesterol; Triglicéridos; Proteínas totais e Electroforese; Função tiroideia; Vitamina B12; Ácido fólico; Serologia para sífilis e HIV.
Análises da urina: Urina tipo II.
TC e RM
Avaliação neuropsicológica MMSE (Mini Mental State Examination 6) – o mais usado na clínica
devido à sua rapidez e fiabilidade dos resultados, os quais são ponderados consoante a literacia (evitando alguns falsos positivos); é um bom teste de rastreio, quando se suspeita de demência. Avaliação neuropsicológica formal – mais longo, só se costuma
fazer por questões médico-legais ou quando é difícil fazer o diagnóstico diferencial entre os vários tipos demências ou entre demência e depressão.
De relembrar que a demência primária é sempre uma hipótese de diagnóstico de última linha, quando mais nada pode explicar a perda de capacidade cognitiva. Não se pode fazer este diagnóstico quando há apenas: Alterações da consciência, Delirium,
Afasia severa, Alteração sensoriomotora grave (não permite a realização do exame neuropsicológico), Doença médica com efeitos sistémicos.
5
Embora estes valores possam estar alterados sem que haja qualquer relação com a demência, em 5,1% dos casos de défice cognitivo ligeiro e 11,2% das demências, há uma contribuição destes factores para a demência, sendo possível melhorar o quadro clínico com a correcção dos mesmos. 6 Representado no final da aula.
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Demências
Doença de Alzheimer A Doença de Alzheimer (DA) é uma demência primária que afecta, em regra, pessoas com mais de 50 anos. E P IDEMIOLOGIA
A doença de Alzheimer afecta elementos de ambos os sexos na mesma proporção. A incidência da doença aumenta com a idade (entre 1% e 7% por cada ano), a partir dos 50 anos (muito rara antes disso), e estima-se que, entre a faixa etária dos 65 anos aos 85 anos, a prevalência da doença passe de 3% para quase 50%. Assim, com o envelhecimento da população, pensa-se que a incidência da doença em Portugal passe dos 50 000 doentes registados em 1991 para 70 000 em 2010.
E T IOLOGIA
Na maioria dos casos, desconhece-se a causa da doença de Alzheimer. No entanto, uma base genética pode ser identificada em 5% dos casos. Esta base é a responsável pelos raros casos familiares da doença. A Doença de Alzheimer familiar é marcada por um início precoce (antes dos 60 anos) e foi associada a mutações em três genes (existem casos de Alzheimer familiar que não estão associados a estes genes, mas desconhece-se a causa): Presenilina 1 (PS1, presente no cromossoma 12), cuja mutação dá origem
a uma forma da doença que é ainda mais precoce que as outras formas familiares (35-55 anos); Presenilina 2 (PS2, presente no cromossoma 1); Proteína percursora do β-amilóide (APP, presente no cromossoma 21).
Nos casos familiares associados a estas mutações, a transmissão da doença é sempre autossómica dominante.
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Demências
Existem ainda factores genéticos que modificam a susceptibilidade em relação a esta doença sem a causarem directamente; são apenas factores de risco. Dentro deste grupo, destaca-se o genótipo de ApoE, em que o alelo ε4 (que dá origem à proteína ApoE4) está associado a um maior risco de vir a sofrer da doença, que aumenta com a homozigotia desta variante. Alguns estudos apontam ainda para uma influência por parte da α2-macroglobulina ou da low density lipoprotein-related protein-1, nesta patologia. Importa ainda referir que o colesterol, o stress celular e
o ambiente hormonal também parecem ter alguma influência sobre a doença.
P A TOLOGIA
A nível macroscópico, é visível uma atrofia cortical e subcortical, que se traduz por uma acentuação dos sulcos corticais, um aumento do espaço subaracnoideu e uma dilatação dos ventrículos cerebrais. A atrofia é mais marcada no lobo temporal ; isto porque, na doença de Alzheimer, todas as estruturas próximas do hipocampo e estruturas relacionadas são atingidas mais precocemente e em maior grau.
A
nível
microscópico,
detectam-se
alterações
semelhantes
às
do
envelhecimento normal, embora presentes em maior quantidade: Perda e atrofia celular, Placas senis, Novelos neurofibrilhares, Angiopatia amilóide, Degenerescência granulovacuolar, Corpos de Hiraro, Lipofuscina. As placas senis e os novelos neurofiblilhares são, de todas estas alterações, as que têm merecido maior atenção.
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Demências
As
placas
senis
(fig.3)
são
estruturas
grosseiramente esféricas, insolúveis, que se encontram no espaço extracelular e são constituídos por um núcleo de substância amilóide (cujo principal constituinte é o péptido β-amilóide7), revestido por uma camada de
terminações nervosas degeneradas. Nestas placas, é possível distinguir, em muito menor quantidade, outras proteínas como presenilina 1 e 2, apolipoproteína E, α2-
Fig.3 Placas amilóides
macroglobulina, α1-antiquimotripsina e ubiquitina. Os
neurofibrilhares (fig.4)
novelos
depósitos
intracelulares,
constituídos
são por
entrançados de filamentos intraneuronais, de que se destaca como importante constituinte a proteína tau. As
placas
e
os
novelos
acumulam-se
primariamente nos córtex entorrínico e depois no Fig.4 Novelo neurofibrilhar
hipocampo (razão pela qual o efeito inicial ocorre ao nível da memória).
Com o tempo, começam a acumular-se nas áreas corticais de associação e só tardiamente nas áreas corticais primárias. A doença segue este mesmo percurso, razão pela qual o exame neurológico mostra, até muito tarde na doença, apenas o defeito cognitivo. Os
corpos
dos
neurónios
afectados
pela
degenerescência localizam-se nos núcleos da base do cérebro, sobretudo o núcleo de Meynert (fig.5), sendo a partir destes núcleos que se projectam os axónios que vão
libertar
neurotransmissores,
nomeadamente
acetilcolina8, em diversas regiões do neocórtex e no
hipocampo – estruturas cujo funcionamento é afectado pela doença, devido à perda desta inervação colinérgica. 7
Fig.5 Núcleo de Meynert
fragmento da APP, produzido por clivagem desta pela β -secretase; em situações normais, a APP (que existe em quase todos os tecidos do organismo sem causar qualquer problema) seria clivada pela α -secretase e o produto resultante seria, depois de outras reacções, secretado e retirado do SNC sem se acumular e sem causar qualquer dano. O producto da βsecretase, pelo contário, acumula-se e origina os já referidos depósitos. 8 Para diferentes demências, são afectadas diferentes vias nervosas. No caso da doença de Alzheimer, as vias mais afectadas são as colinérgicas Péptido β-amiloide –
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Demências
C L ÍNIC A
A doença de Alzheimer tem um início insidioso, uma progressão lenta com agravamento progressivo. No entanto, podem existir alguns períodos estacionários ou mesmo períodos de remissão muito breves. Uma vez que progride sem marcos nítidos, o número de fases em que pode ser dividida varia segundo os autores. Numa fase inicial, começa por uma perda de memória, de agravamento progressivo (primeiro sentida só pelo próprio e depois pelos que estão à volta, nomeadamente a família), que pode dar origem a ansiedade e depressão. À medida que as falhas de memória se vão agravando, os doentes começam a cometer erros cada vez mais óbvios. Surge uma desorientação espaço-temporal e começam a perder-se com facilidade. Paralelamente, pode ocorrer uma perda de expressividade facial e do discurso (onde também ocorre perda de temas). No entanto, as práticas sociais são, muitas vezes, mantidas até muito tarde (este tipo de comportamentos e frases, como o cumprimentar, por exemplo, fazem parte dos gestos automáticos, sendo mantidos pelo cerebelo). Numa fase mais tardia, começam a ocorrer alterações da personalidade, prosopagnosia
(deixam
de
reconhecer
familiares
e
amigos),
perda
de
reconhecimento do ambiente que os rodeia, anognosia (perdem a capacidade de se aperceber do seu declínio cognitivo, negando quaisquer problemas). Surge afasia (quer com alterações no débito do discurso, que se torna pobre, podendo chegar a perseverante e a ecolálico, quer pelo aparecimento de parafasias ou anomia) e acalculia. O nível de dependência vai aumentando à medida que o doente deixa de se conseguir vestir e comer (perde a noção da forma como se deve comportar e pode mesmo deixar de saber como comer) e perde o controlo dos esfíncteres (que se torna mais frequente, chegando a constante).
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Demências
Surgem alterações do comportamento, podendo ficar calmos e dóceis, tornarem-se muito irrequietos (uma hiperactividade sem finalidade e que pode obrigar a contenção física) ou até agressivos. Para além da agressividade, podem surgir outros comportamentos socialmente condenáveis (as capacidades sociais, que até aqui estavam preservadas, desaparecem), como a desinibição sexual ou o discurso ofensivo. Eventualmente, podem aparecer perturbações psiquiátricas, como a psicose, que se manifesta por alucinações e delírio (muitas vezes paranóico), que podem complicar a agressividade. O sono torna-se agitado, devido a episódios confusionais. O exame neurológico (normal até fases tardias da doença, uma vez que as alterações cognitivas, o principal sintoma destes doentes, não são pesquisadas no exame neurológico de rotina) pode já mostrar o aparecimento de reflexos primitivos e manifestações motoras (com passos pequenos, lentos e inseguros, base de apoio ampla, postura flectida, dificuldade em iniciar a marcha e bradicinésia). Muito raramente, podem ocorrer episódios epilépticos. Tardiamente (com o envolvimento de quase todas as áreas corticais), podem
aparecer mioclonias, espasticidade, sinal de Babinski e hemiparésia. Numa última fase, podem permanecer sentados e imóveis, e, mais tarde, confinados à cama (membros superiores e inferiores em flexão) e com necessidade de uma sonda nasogástrica, gastrostomia ou soros para serem alimentados. A morte surge em média sete anos (entre cinco e dez anos) após o início dos sintomas, muitas vezes por uma infecção respiratória ou outra intercorrência.
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Demências
D IA GNÓSTICO
Existem algumas dificuldades no diagnóstico da doença de Alzheimer, devido à continuidade entre o envelhecimento normal e a doença. Realiza-se a partir de um quadro demencial com evolução superior a seis meses (num doente com mais de 50 anos), que se inicia com um defeito de memória e vai progredindo e aumentando o defeito cognitivo (sem outras alterações no exame neurológico). A atrofia cerebral pode ser vista nos exames de imagem como a TC (fig.6) e a RM.
Fig.6 – TC normal (esq.)
e TC de um doente com DA, onde são visíveis os aumentos dos sulcos corticais
O PET pode mostrar uma diminuição do consumo de glicose (sobretudo temporo-occipital) e o PETscan uma redução do fluxo sanguíneo. O PET e o PETscan são pouco utilizados na rotina clínica. As alterações nos exames de imagem podem surgir noutras demências e até no envelhecimento normal, pelo que o mais importante no diagnóstico é a clínica. No entanto, é difícil distinguir a doença de Alzheimer de alterações da memória pura ou, mais tarde, com o aparecimento de outros sintomas, de muitas das outras demências, sobretudo as primárias. Assim,
um
diagnóstico
definitivo só
pode
vir
de
um
exame
anatomopatológico, para o qual só se pode obter um fragmento do encéfalo por
biópsia (não é feito por razões éticas) ou na autópsia. Página 16 de 33
Demências
T E RAPÊUTICA
Toda a terapêutica na doença de Alzheimer é sintomática, não existindo fármacos que alterem a progressão da doença. Resultando a demência na doença de Alzheimer da deficiência de inervação colinérgica devido a lesões no núcleo de Meynert, muitas das estratégias terapêuticas estão relacionadas com a facilitação da transmissão colinérgica das células ainda viáveis. Neste sentido, são usados inibidores da acetilcolinesterase, aumentando o tempo de vida da acetilcolina na fenda sináptica, com vista a melhorar o quadro clínico. Dentro destes inibidores, a tacrina deixou de poder ser usada devido à sua hepatotoxicidade, mas, o donepezil, a rivastigmina e a galantamina não têm esse risco e podem ser usados, tendo apenas efeitos secundários colinérgicos. Os inibidores da acetilcolinesterase são usados, quer na doença de Alzheimer ligeira e moderada, quer na fase grave da doença. No entanto, a melhoria no quadro (medida pelos testes neuropsicológicos, por escalas globais de avaliação da demência
e
por
escalas
de
actividades
da
vida
diária)
é
modesta
(cerca de apenas 5%). Outro medicamento utilizado, mas, só nas fases graves da doença e também com um efeito modesto, é a mementina, um antagonista dos receptores de glutamato de subtipo NMDA.
A terapêutica farmacológica pode ser complementada, sobretudo nas fases iniciais da doença, com terapêutica psicológica, para reabilitação das funções cognitivas afectadas. É ainda necessário relembrar que os doentes dementes têm um risco aumentado de quedas e fracturas, desnutrição, desidratação, incontinência urinária e fecal, infecções urinárias e obstipação, pelo que devem ser medicados para o seu problema específico. A fase final no leito pode ainda acarretar outros problemas devido à imobilização.
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Demências
Demência com Corpos de Lewy Os corpos de Lewy são inclusões intracitoplasmáticas arredondadas e eosinófilas que, neste tipo de demência, se distribuem pelo córtex cerebral, podendo também ser encontradas no tronco cerebral 9. A α-sinucleína é o principal constituinte destas estruturas, tendo sido também já descrita a presença da proteína tau (existente também na doença de Alzheimer e na demência frontotemporal).
Esta demência é uma patologia heterogénea, caracterizada clinicamente por: declínio cognitivo (sem alterações da memória nas fases mais iniciais) flutuante (há alturas em que o doente parece estar bem, outras não), alucinações visuais bem definidas,
sinais de um sindroma parkinsónico10 (sobretudo rigidez e bradicinésia). Os critérios de diagnóstico para a demência com corpos de Lewy estão especificados na tabela 3.
T E RAPÊUTICA
Os inibidores da acetilcolinesterase podem ser usados para minorar as alterações cognitivas da doença. As manifestações comportamentais/psicológicas melhoram com o uso de neurolépticos.
No
entanto,
estes
fármacos
agravam
as
manifestações
extrapiramidais e podem ainda originar manifestações autonómicas e mesmo levar a coma e morte, em alguns casos. Devido ao grande perigo que os neurolépticos representam para estes doentes, a doença deve ser diagnosticada precocemente, de modo a que estes possam ser evitados ou, pelo menos, usados com muito cuidado e num ambiente controlado. Por outro lado, os fármacos usados para tratar as manifestações extrapiramidais, como a Levodopa, agravam as manifestações psiquiátricas, como as alucinações.
9
Nos doentes com doença de Parkinson, existem corpos de Lewy na substância nigra. A demência com corpos de Lewy é um dos diagnósticos diferenciais da doença de Parkinson. Todos os tipos de demência podem apresentar sintomas de parkinsonismo se o doente estiver a ser tratado com neurolépticos (ou nas fases muito avançadas da doença). Neste tipo de demência, os sintomas parkinsónicos aparecem muito precocemente, antes do tratamento com neurolépticos ou quaisquer outros fármacos que os possam causar. 10
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Demências
Tabela 3 – Critério de Diagnóstico da Demência com corpos de Lewy
1. A característica central requerida para o diagnóstico de demência com corpos de
Lewy (DLB) é o declínio cognitivo progressivo suficiente para interferir com as funções sociais e ocupacionais. Uma perturbação de memória proeminente ou persistente pode não ocorrer necessariamente nas fases precoces, mas é habitualmente evidente com a progressão da doença. Defeitos nos testes de atenção e capacidades fronto-subcorticais e funções visuo-espaciais podem ser particularmente marcados. 2. Duas das seguintes características diagnósticas são essenciais para o diagnóstico
de DLB provável, e uma é essencial para o diagnóstico de DLB possível: a) Flutuação na cognição, com variações marcadas na atenção e vigilidade; b) Alucinações visuais recorrentes tipicamente nítidas e pormenorizadas; c) Parkinsonismo espontâneo. 3. Características que apoiam o diagnóstico:
a) Quedas repetidas; b) Síncope; c) Perda de consciência transitória; d) Sensibilidade aos neurolépticos; e) Delírios sistematizados; f) Alucinações em outras modalidades sensoriais. 4. O diagnóstico de demência com corpos de Lewy é menos provável em presença de:
a) Acidente vascular cerebral, revelado por sinais neurológicos focais ou estudo de imagem cerebral; b) Evidência, no exame físico ou exames auxiliares, de qualquer doença geral ou de qualquer perturbação cerebral susceptível de explicar o quadro clínico.
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Demências
Demência Frontotemporal A demência frontotemporal aparece mais frequentemente durante a sexta década de vida e corresponde a um conjunto de entidades (demência frontotemporal; afasia não-fluente progressiva e demência semântica) que têm em comum a atrofia do córtex frontal e temporal e a alteração precoce da personalidade, do comportamento e da linguagem.
O humor e as funções executivas podem também estar alteradas e a hiperfagia é frequente. O defeito de memória não é notório no início. A alteração da personalidade e comportamento podem dar origem a apatia e desinteresse ou a desinibição, jocosidade inapropriada e agitação 11. É muito comum a perda de preocupação com os outros e com os seus sentimentos. Antes da atrofia ser detectável na TC, pode haver um período em que já existam sintomas, podendo as alterações no lobo frontal só ser identificadas com PETscan. Para além da atrofia, as porções anteriores dos lobos frontais e temporais, assim como, alguns núcleos da base do cérebro, sofrem também alterações histológicas:
Perda de neurónios; Perda de sinapses; Gliose12, sobretudo nas três primeiras camadas do cérebro; Neurónios inchados; Inclusões neuronais, entre as quais, os corpos de Pick. Contrariamente à doença de Alzheimer, o restante córtex (regiões temporais posteriores, parietais e occipitais) está relativamente poupado. Os critérios de diagnóstico da demência frontotemporal aparecem na tabela 4. 11
Podem ficar quietos e apáticos ou apresentar comportamentos estranhos, tais como: compras excessivas, alterações dos hábitos alimentares, roubar doces aos netos, contar anedotas a estranhos, alcoolismo e abuso de outras substâncias, nudismo e perda fácil do controlo emocional (bater com o carro em alguém que buzinou, por exemplo). 12 Gliose – hipertrofia e hiperplasia dos astrócitos.
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Demências Tabela 4 Critérios de Diagnóstico da Demência Frontotemporal
1. Instala-se a partir dos 50 anos, e tem como características fundamentais:
a) Início insidioso e evolução progressiva; b) Declínio precoce do comportamento social e interpessoal; c) Declínio precoce da conduta pessoal; d) Embotamento emocional precoce, com perda de ressonância afectiva; e) Prejuízo precoce do conhecimento de si. 2. Existem outras características que suportam o diagnóstico:
a) Alteração do comportamento: declínio da higiene pessoal e apresentação, rigidez e inflexibilidade mental, distractibilidade e impersistência , hiperoralidade e modificação na dieta, comportamento perseverativo e estereotipado, comportamento da utilização (necessidade de mexer nas coisas); b) Discurso e linguagem: diminuição do débito do discurso com perda de espontaneidade e economia, estereotipia, ecolália, perseveração, mutismo; c) Sinais objectivos: reflexos primitivos, incontinência, acinésia, rigidez, tremor, pressão arterial baixa ou lábil; d) Exames auxiliares Avaliação neuropsicológica revela um defeito significativo em testes dependentes dos lobos frontais (na ausência de amnésia grave, afasia e alteração perceptivo-espacial), EEG convencional é normal na presença de demência evidente, Estudos de imagem (estrutural e/ou funcional): alteração predominantemente frontal e/ou temporal anterior.
T E RAPÊUTICA
Não existe terapêutica com eficácia demonstrada para as alterações na personalidade, embora já tenha sido sugerido o uso de inibidores selectivos da recaptação de serotonina. Nas alterações comportamentais e psicológicas, são
usados fármacos próprios (referidos mais à frente). Página 21 de 33
Demências
Doença de Creutzfelt-Jakob (DKJ) Prião é o termo usado para definir pequenas partículas proteicas com
capacidade infecciosa. O seu principal constituinte é uma proteína amiloidogénica, a PrP ( prion protein), que possui duas isoformas:
PrPC, que existe no ser humano normal (na membrana celular de diversas células, sobretudo nos neurónios) e é sensível à proteinase K; PrPSc, que se localiza nos lisosomas e é resistente à proteinase K. Para que a doença ocorra, é necessário que a PrP Sc apareça no organismo (por uma alteração na estrutura tridimensional da PrP C ou de forma adquirida) e se replique, aumentando a sua quantidade. Pensa-se que esta replicação se dê devido à indução da alteração na PrP C já existente. A PrP está ligada a algumas doenças humanas: Doença de Creutzfelt-Jakob (DKJ); Kuru; Doença de Gerstmann-Sträusler-Scheinker; Insónia familiar fatal. Nestas doenças ocorrem três alterações neuropatológicas: Degenerescência esponjosa; Gliose astrocitária; Perda neuronal (mas, sem infiltrado inflamatório ou necrose). Também são identificáveis, por imunohistoquímica, depósitos de PrPSc. A doença de Creutzfelt-Jakob é a mais frequente das doenças priónicas, embora seja bastante rara (a forma idiopática tem uma incidência de 1 para 1 milhão). É uma doença, invariavelmente, fatal e aparece nas variantes: idiopática, adquirida e genética/familiar/hereditária.
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A forma esporádica é a mais frequente e tem uma incidência máxima entre a sétima e a oitava décadas de vida. Caracteriza-se por uma demência rapidamente progressiva (induzindo logo o diagnóstico para esta doença), de instalação subaguda, que leva à morte em seis meses. Verifica-se um envolvimento focal variável do córtex cerebral, gânglios da base, cerebelo, tronco cerebral e medula espinhal. Também podem ocorrer outros sintomas acompanhantes, que variam de caso para caso (tabela 5), sendo os mais frequentes a disfunção piramidal e/ou extrapiramidal (rigidez; bradicinésia; tremor; distonia; coreia…) e as mioclonias. Tabela 5 Critérios de diagnóstico da forma esporádica de DKJ
I. Demência rapidamente progressiva II. Sintomas: A. Mioclonias B. Perturbações visuais e/ou cerebelosas C. Disfunção piramidal e/ou extrapiramidal D. Mutismo acinético III. Exames complementares: A. EEG “típico” B. Proteína 14.3.3
Diagnóstico: Definitivo: Confirmação neuropatológica Provável : I + pelo menos dois de II + IIIA
ou Possível + IIIB Possível: I + pelo menos dois de II +
duração < 2 anos
Relativamente a exames complementares, o EEG “típico” mostra uma actividade generalizada, periódica, trifásica (a actividade fásica do EEG é típica desta doença), em que estas ondas trifásicas ocorrem uma vez em cada segundo. Estas alterações no EEG estão ausentes na “nova variante”.
A proteína 14.3.3 é positiva no LCR, numa grande percentagem dos casos, embora, sendo um marcador de destruição neuronal, seja pouco específica, podendo estar elevada em encefalites por herpes simplex ou enfarte cerebral . A forma adquirida está ligada à transmissão entre humanos (através de transplantes de córnea, implantes de dura-máter, eléctrodos profundos ou por preparados de hormona de crescimento a partir da glândula pituitária de cadáveres infectados) ou à transmissão da encefalopatia espongiforme bovina (BSE), a “nova variante” da DKJ (pensa-se que pela ingestão de órgãos e tecidos infectados).
A forma familiar é muito rara e pensa-se que se deva a mutações que induzem a transformação de PrP C em PrPSc. O seu diagnóstico requer a detecção da forma mutante da PrP no DNA dos linfócitos. Página 23 de 33
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Demência Vascular A demência vascular é o tipo mais comum de demência secundária. É determinada
por
acidentes
vasculares
cerebrais (AVC),
isquémicos
ou
hemorrágicos. Pode resultar de doenças de pequenos vasos, vários enfartes grandes, enfartes únicos estrategicamente localizados, hipóxia/efeito hemodinâmico e hemorragia cerebral. A doença de pequenos vasos é a causa mais frequente de demência vascular. Os pequenos enfartes são denominados
lacunas e
resultam,
normalmente, de lipohialinose (designação de um processo arterioesclerótico nestas artérias e que tem como factores de risco a hipertensão arterial e/ou a diabetes). Também podem ser consequência de vasculite, que se estende às artérias de pequeno calibre. Os enfartes podem ser isquémicos ou hemorrágicos. Uma vez que os enfartes únicos estrategicamente
localizados
requerem
uma
localização tão precisa e pouco comum para um enfarte (a circunvolução angular; o território da artéria cerebral posterior; o território da artéria cerebral anterior; os dois tálamos ópticos), esta é uma causa pouco frequente de demência vascular. A hemorragia pode dar origem, por exemplo, a um hematoma subdural crónico. Esta patologia é mais frequente em doentes entre os 50 e os 70 anos, muitas vezes, após um pequeno trauma
Fig.7 RM de um caso de demência
(pode estar separado do início dos sintomas por vascular causado por pequenos meses) e tem como factores de risco o alcoolismo, a atrofia cerebral, a epilepsia, o uso de anticoagulação,
“shunts”
ventriculares
e
enfartes. As lacumas estão presentes quer nas zonas adjacentes aos ventrículos cerebrais (setas) quer nos núcleos da base (pontas de seta).
a
hemodiálise de longa duração. Estes hematomas são muitas vezes bilaterais (logo, é sempre importante que se pesquisem bilateralmente). O sintoma inicial é uma cefaleia muito intensa, à qual se podem seguir confusão, demência, hemiparésia, vómitos, entres outros.
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Demências
A SPE CTO S CL ÍNICO S
A demência vascular manifesta-se por um quadro demencial em que o defeito cognitivo não segue, ao contrário do das demências primárias, um percurso
previsível. Isto ocorre porque o defeito varia de doente para doente, de acordo com as características (localização, dimensão, modo como sucede) dos acidentes vasculares. Assim, o in íc io do defeito cognitivo pode ser: Súbito – hipoxia ou enfarte único; Progressivo – na doença de pequenos vasos, em que a doença se vai instalando lentamente, à medida que os enfartes ocorrem, mas, sem que o médico ou os familiares se apercebam destes episódios individuais); Por episódios – quando há vários enfartes grandes. Os doentes com demência vascular têm, como é evidente, factores de risco cérebro-vasculares. Os vários acidentes de grandes dimensões vão apresentar, para além do défice cognitivo, múltiplos sinais e sintomas, resultantes dos diversos enfartes, como afasia (caso afecte o hemisfério esquerdo), neglect (caso afecte o hemisfério direito), hemiparésia, alterações sensitivas, hemianópsia, entre outros. O diagnóstico passa por comprovação imagiológica dos acidentes vasculares cerebrais e pela exclusão de outras causas de demência. Na doença de pequenos vasos, podem não existir outros sinais ou sintomas para além da demência, logo, a imagiologia, que mostra leucoariose (rarefacção da substância branca), é o principal modo de distinção em relação a uma demência primária. Pelo contrário, na anóxia cerebral não há alterações imagiológicas relevantes e o factor determinante será a clínica. Os critérios de diagnóstico estão listados na tabela 6. Após o diagnóstico, é recomendável excluir outras causas possíveis do acidente, particularmente em doentes jovens sem história de HTA, como: êmbolos cardíacos; policitémia; trombocitose; vasculite cerebral ou sífilis meningovascular.
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Demências Tabela 6 – Critérios de Diagnóstico para Demência Vascular
1. Demência definida como declínio cognitivo a partir de um nível mais elevado de
funcionamento e manifestado por defeito de memória e de dois ou mais domínios cognitivos (orientação, atenção, linguagem, funções visuo-espaciais, funções executivas, controlo motor e praxias), preferencialmente estabelecida por exame clínico e documentada por avaliação neuropsicológica. Os defeitos devem ser suficientemente graves para interferirem com as actividades da vida diária e não serem apenas devidos às limitações físicas do acidente vascular cerebral. Critérios de exclusão: casos com alterações da consciência, sindroma confusional, psicose, afasia grave, ou defeito sensoriomotor importante que impeça a avaliação neuropsicológica. Excluem-se também doenças sistémicas ou doenças cerebrais (como a doença de Alzheimer) capazes de explicar os defeitos de memória e cognição. 2. Doença cérebro-vascular, definida pela presença de:
a) Sinais focais no exame neurológico como hemiparésia, parésia facial central, sinal de Babinski, defeito sensitivo, hemianópsia ou disartria consistentes com um acidente vascular cerebral (com ou sem história de AVC); b) Evidência de doença cérebro-vascular relevante nos estudos de imagem cerebral (TC ou RM crânio-encefálica), incluindo múltiplos enfartes nos territórios dos grandes vasos cerebrais ou um enfarte único estrategicamente localizado (circunvolução angular, tálamo, telencéfalo basal ou territórios das artérias cerebral posterior ou anterior), bem como múltiplas lacunas nos gânglios da base e na substância branca, lesões extensas de substância branca periventricular, ou combinações destas lesões. 3. Relação entre as duas condições acima:
a) Início de demência até três meses após um acidente vascular cerebral reconhecido; b) Deterioração abrupta das funções cognitivas; c) Progressão flutuante ou em degraus dos defeitos cognitivos.
TERAPÊUTICA
Há evidências de que o quadro beneficia do uso de
fármacos
anticolinesterásicos. A esta terapia deve juntar-se a terapia usual para doentes
que sofreram um acidente vascular cerebral (AVC).
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Demências
Manifestações Comportamentais/Psicológicas Estes sintomas são importantes pois são causadores de sofrimento quer ao doente quer ao cuidador, determinando, muitas vezes, a institucionalização do doente. Assim, é necessário que, quando causam sofrimento ou constituem perigo para o doente ou o cuidador, sejam eficazmente tratados. Entre os sintomas psicológicos, encontram-se os pensamentos delirantes, ilusões, alucinações, insónia, depressão e ansiedade. As manifestações comportamentais podem englobar alterações tão diferentes como a irrequietude, deambulação e fuga, comportamentos culturalmente inapropriados (como a desinibição sexual), perguntas repetidas, falta de iniciativa, discurso ofensivo, gritos e agressão física. A abordagem inicial para estes problemas deve ser não farmacológica, a menos que a sua gravidade exija tratamento farmacológico imediato. A terapêutica não farmacológica baseia-se em três métodos: Terapia orientada para a realidade: procura manter as actividades do
doente, sem deixar que façam coisas por ele, mesmo que este não as faça tão bem ou demore muito mais tempo; Terapia das reminiscências: procura aproveitar aquilo que o doente se
recorda;
Terapia da validação: procura respeitar o “mundo” onde os doentes vivem.
A abordagem farmacológica deve ter em conta as alterações próprias do envelhecimento (diminuição da massa corporal, hipoalbuminémia, redução do metabolismo hepático e da excreção renal…), a possível existência de doenças concomitantes e a toma de múltiplos fármacos. As regras de prevenção são inespecíficas, focando os bons hábitos de vida geral: desporto, controlo da tensão arterial, dieta saudável, abstinência de álcool e tabaco e manter actividade mental. No fundo, o objectivo é atrasar a morte neuronal.
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Demências
A depressão acompanha muitas vezes a demência e a sua terapêutica não farmacológica passa por promover uma atitude mais positiva perante a vida e desenvolver actividade salutares. Posteriormente, pode recorrer-se ao uso de antidepressivos, que devem ter pouca actividade anticolinérgica e pouco potencial de complicações cardíacos (os tricíclicos não são recomendados). Também na insónia se começa por promover uma boa higiene do sono (actividade física diária, restrição do sono diurno, horários regulares, evitar substâncias com efeitos estimulantes, redução da ingestão vespertina de líquidos, para evitar a nictúria, ambiente nocturno calmo …), e, a nível farmacológico, devem ser usadas benzodiazepinas, cuja semivida deve ser escolhida de acordo com o tipo de insónia (inicial, intermédia ou terminal) e de forma a evitar a sonolência diurna. Uma alternativa é o uso de inidazopiridina, que tem a vantagem de ser um antidepressivo e neuroléptico com grande efeito sedativo. A agitação psicomotora deve ser pormenorizada (frequência, duração, aparecimento, resposta a terapêutica prévia), podendo ser o resultado de uma resposta adversa à medicação, uma resposta a estímulos que geram desconforto ao doente, uma resposta à mudança de cuidador ou uma deterioração das capacidades sensoriais do doente e, neste caso, a terapêutica farmacológica. De uma forma geral, é importante manter o doente num ambiente calmo e agradável, evitar situações que possam induzir alteração comportamental ao doente, encontrar um cuidador adequado (gentil, tranquilizador, firme, sem uma postura que possa perturbar o doente…), tentar distrair o doente, evitar a discussão ou a contenção
física. No que diz respeito ao tratamento farmacológico, as benzodiazepinas (embora com risco de sonolência diurna, quedas e deterioração da memória) e os neurolépicos são os mais apropriados, sendo os neurolépticos os mais adequados quando há sintomas psicóticos. A existência de problemas extrapiramidais contraindica estes fármacos, mas, os neurolépticos atípicos têm menos riscos nessa área, sobretudo a risperidona. Deve ainda ser prestado apoio psicológico/psiquiátrico ao cuidador do doente, que, frequentemente, sofre de exaustão física e psicológica.
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Terapêutica – Sistematização Os inibidores de acetilcolinesterase (sendo o donezepil, a rivastigmina e a galantamina os mais comuns em Portugal) são usados no tratamento de demência no contexto de doença de Alzheimer, demência com corpos de Lewy e demência vascular. Os efeitos adversos destes fármacos costumam desaparecer ao fim de três a cinco semanas e, normalmente, podem ser evitados, iniciando a terapêutica com doses baixas, que se aumentam progressivamente (o mesmo deve ser feito após uma paragem prolongada na sua toma). Os efeitos adversos dos inibidores da acetilcolinesterase incluem: Anorexia e perda de peso, náuseas e vómitos, dispepsia, diarreia, dor abdominal; Bradicárdia; Síncope; Contracções musculares involuntárias (devido à excessiva estimulação dos receptores nicotínicos na junção neuromuscular) e cãibras; Insónia (em especial, com o donepezil que deve, por isso, ser administrado à noite) e agitação. Das interacções medicamentosas destes fármacos, destacam-se:
A galantamina e o donepezil, que são metabolizados pelo citP450.
O donepezil tem grande afinidade para as proteínas, pelo que pode potenciar efeitos secundários com outros fármacos muito proteinofílicos, tais como a varfarina, digoxina e teofilina.
A rivastigmina é hidrolisada por esterases cerebrais e é a mais segura quanto a interacções medicamentosas.
Para as demências frontotemporais, não existe nenhum tratamento com eficácia comprovada, sendo usados antidepressivos inibidores selectivos da recaptação da serotonina, devido à falta de outras opções.
Já foi referido o problema do balanço entre os neurolépticos e os antiparkinsónicos na demência com corpos de Lewy.
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Defeito Cognitivo Ligeiro O defeito cognitivo ligeiro designa um defeito de memória sem demência que aparece com o envelhecimento. Este défice deve ser detectado e seguido clinicamente para confirmar que não há agravamento do quadro e que não se tratava da fase inicial de uma demência mal diagnosticada. Assim, para que o defeito cognitivo ligeiro seja diagnosticado: O doente deve apresentar queixas de dificuldades mnésicas (de
preferência corroboradas por um acompanhante);
O defeito de memória deve ter em conta a idade e a escolaridade;
A função cognitiva geral deve estar preservada;
As actividades do dia-a-dia devem estar intactas;
Não pode haver demência.
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Mini Mental State Examination (MMSE) 1. Orientação (1 ponto por cada resposta correcta) Em que ano estamos? _____ Em que mês estamos? _____ Em que dia do mês estamos? _____ Em que dia da semana estamos? _____ Em que estação do ano estamos? _____ Nota:____ Em que país estamos? _____ Em que distrito vive? _____ Em que terra vive? _____ Em que casa estamos? _____ Em que andar estamos? _____ Nota:____ 2. Retenção (contar 1 ponto por cada palavra correctamente repetida) "Vou dizer três palavras; queria que as repetisse, mas só depois de eu as dizer todas; procure ficar a sabê-las de cor". Pêra _____ Gato _____ Bola _____ Nota:____ 3. Atenção e Cálculo (1 ponto por cada resposta correcta. Se der uma errada mas depois continuar a subtrair bem, consideram-se as seguintes como correctas. Parar ao fim de cinco respostas) "Agora peco-lhe que me diga quantos são 30 menos 3 e depois ao número encontrado volta a tirar 3 e repete assim até eu lhe dizer para parar". 27_ 24_ 21 _ 18_ 15_ Nota:____
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4. Evocação (1 ponto por cada resposta correcta.) "Veja se consegue dizer as três palavras que pedi há pouco para decorar". Pêra ______ Gato ______ Bola ______ Nota:____
5. Linguagem (1 ponto por cada resposta correcta) a. "Como se chama isto? Mostrar os objectos: Relógio ____ Lápis______ Nota:____ b. "Repita a frase que eu vou dizer: O RATO ROEU A ROLHA" Nota:____ c. "Quando eu lhe der esta folha de papel, pegue nela com a mão direita, dobre-a ao meio e ponha sobre a mesa"; dar a folha segurando com as duas mãos. Pega com a mão direita____ Dobra ao meio ____ Coloca onde deve____ Nota:____ d. "Leia o que está neste cartão e faça o que lá diz". Mostrar um cartão com a frase bem legível, "FECHE OS OLHOS"; sendo analfabeto lê-se a frase. Fechou os olhos____ Nota:____ e. "Escreva uma frase inteira aqui". Deve ter sujeito e verbo e fazer sentido; os erros gramaticais não prejudicam a pontuação. Frase: Nota:____
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