DEMENCIAS La demencia es un síndrome que se caracteriza por declinación de la función intelectual, lo bastante severa para interferir en la vida diaria; más de un área cognitiva se ve afectada, hay impacto funcional en las actividades de la vida diaria y, con frecuencia, existen trastornos conductuales. n la actualidad, para poder realizar el diagnóstico de la enfermedad de !lzheimer y otras demencias es necesario combinar los datos de la clínica con la evaluación neuropsicológica, los exámenes de laboratorio y las neuroimágenes. !unque parte de la evaluación del paciente con trastornos cognitivos consiste en efectuar exámenes neuropsicológicos y neuropsiquiátricos y en obtener pruebas de imágenes, como la resonancia magn"tica cerebral, cerebral, resulta fundamental fundamental,, para la formulación formulación del diagnóstico diagnóstico,, concentrar concentrarse se en los criterios criterios clínicos clínicos utilizados. l ob#etivo es determinar si se trata de una demencia en sus estadios iniciales o, simplemente, de alteraciones cognitivas en el contexto de otra patología $por e#emplo, hipotiroidismo o depresión% &'(). *na vez comprobado que el paciente evidencia signos de demencia, se procede a evaluar de qu" tipo de demencia se trata, siempre atentos a los casos poco comunes y a l a posibilidad de tratamiento. Causas más comunes de demencia: En la tercera edad ( ( pacientes pacientes mayores mayores de 65 años) años)
nfermedad de !lzheimer. +emencia vascular +emencia por cuerpos de Le-y.
En pacientes más jóvenes (hasta 65 años de edad
nfermedad de !lzheimer $aparecen causas gen"ticas%. +emencia vascular. +emencia frontotemporal $enfermedad de ic/%. nfermedad de 0untington. +emencia precoz causada por otras enfermedades. ara formular un buen diagnóstico es indispensable llevar a cabo una evaluación personal del paciente. !sí, no sólo se obtendrá información acerca de su historia clínica y sus preocupaciones sino que podrá observarse cómo se expresa, cómo act1a, el lengua#e que utiliza, su grado de fluidez verbal, si tiene dificultades para encontrar los t"rminos deseados, si comete errores en la construcción de oraciones y si el vocabulario que empl emplea ea es el apro apropi piad ado o para para el nive nivell de educ educac ació ión n que que pose posee. e. s impo import rtan ante te tamb tambi" i"n n obse observ rvar ar el comportami comportamiento ento del paciente, paciente, y su manera de interactua interactuarr con el profesional profesional.. +urante +urante la entrevista, entrevista, se pide al paciente que efect1e una breve narración de su vida, para evaluar no sólo los puntos ya mencionados sino tambi"n los diferentes aspectos de la memoria. 2omo la falta de memoria puede significar varias cosas, es indisp indispens ensabl able e obtene obtenerr infor informaci mación ón acerca acerca de la vida y los hábitos hábitos de la person persona, a, para para poder poder evaluar evaluar acertadamente el problema. ! partir de una simple entrevista es posible determinar $tabla 3% si lo que el paciente sufre es una alteración en la memoria inmediata, en la memoria episódica o en la semántica y, de esta manera, comenzar con la formulación del diagnóstico. n suma, la entrevista es fundamental para la evaluación del paciente con trastornos cognitivos.
Tabla 1. Alteraciones de la memoria en relación con el diagnóstico
Mecanismo alterado
Estructuras
Sintomas
afectadas
Diagnóstico
4emoria inmediata
5 +epresión +ificultad para concentrarse, seguir una 5 atologías que conversación, Lóbulo frontal y involucren procesar información mientras se realizan otras circuitos los ganglios basales actividades, mantener más de una cosa en la frontoestriados 5 atologías que mente al mismo tiempo. involucren enfermedad subcortical
4emoria episódica
6alta información recientes.
de
memoria o
5 nfermedad de !lzheimer 5 +eterioro 2ognitivo Leve 5 2ausas de síndromes amn"sicos
4emoria semántica
6alta de palabras, lugares y cosas.
memoria
para eventos 0ipocampo
Lóbulos 5 7ariante 8emporal de la para temporales +emencia frontotemporal personas, $parte anterior y 5 ncefalitis por herpes lateral% simple.
l segundo paso de la evaluación consiste en entrevistar a alg1n allegado, en privado. l ob#etivo es corroborar la historia del paciente, y averiguar si se han observado ciertas alteraciones en su comportamiento. *na persona con demencia frontotemporal puede no presentar problemas de memoria pero sí cambios graduales en la personalidad, de los que puede no ser consciente; algunos e#emplos de ellos serían la insistencia en hacer las mismas cosas de manera repetitiva $comportamiento estereotipado%, ciertas alteraciones en la elección de alimentos $por e#emplo, una preferencia compulsiva por alimentos de sabor dulce%, la rigidez de pensamiento, la apatía $p"rdida del incentivo o inter"s% y la desinhibición social. *na vez realizadas ambas entrevistas, se procede a la evaluación física y cognitiva. l Mini-Mental State Examination $449%, quese utiliza en estos casos, es muy 1til para diagnosticar perturbaciones cognitivas en fases avanzadas, pero no para los estadios incipientes de la enfermedad. or esa razón, en 2ambridge se ha dise:ado un m"todo más simple, sensible a las etapas iniciales de las enfermedades demenciales el Addenbrooke´s Cognitive Examination $!2%, que ha sido validado por nuestro grupo para su uso en la
).
Caractersticas
!i"astigmina
Done#ecilo $alantamina
nzimas inhibidas
!ch y ?u2h !ch
!ch
@nhibición sostenida de la !2h en el largo plazo
9i
Ao
Ao
7ida media plasmática $horas%
3B=
BC(
BD
Lentamente reversible
+osis diaria recomendada $mgEdía%
D,FB3=
GB3(
3DB=H
Addenbrooke''s Cognitive Eamination (ACE!" @ncluye examen 449. 9e realiza en 3( B 3G minutos. s
altamente sensible a estadios incipientes de la enfermedad de !lzheimer, y sensible a la demencia frontotemporal y a la demencia por cuerpos de Le-y. stá validado para su utilización en la !rgentina. Las observaciones acumuladas en los sucesivos pasos evaluativos permitirán la formulación de diagnósticos concretos. ! continuación debemos considerar las características de cada una de las posibles formas de demencia.
Enfermedad de Al%&eimer (demencia ti#o Al%&eimer' o DTA):
2onstituye la demencia degenerativa primaria más frecuente entre los ancianos, y es el diagnóstico que se formula en G( a D(I de los casos de pacientes con demencias. La +8! tiene rasgos epidemiológicos, conductuales, neuropsicológicos, neuroanatómicos y neuropatológicos característicos, que ayudan al diagnóstico diferencial entre ella y las otras demencias. 2on todo, la frecuente existencia de una presentación JcaracterísticaK no impide que el trastorno pueda ser muy heterog"neo; se hallan espectaculares variaciones entre casos en el comienzo y durante el curso de la enfermedad, en los síntomas primarios y en los hallazgos de neuroimágenes &3F). !unque el diagnóstico definitivo requiere confirmación patológica, s e han identificado varias características clínicas un comienzo insidioso con tempranos y prominentes d"ficits en la memoria episódica, con d"ficits más tardíos en la memoria semántica; un curso progresivo gradual; imágenes de resonancia magn"tica nuclear que muestran atrofia temporal medial; imágenes de tomografía 8 o 928 que evidencian hipoperfusión a predominio temporoparietal &=F). stos rasgos característicos de la +8! permiten una excelente sensibilidad diagnósticain vivo. La edad es el factor de riesgo más importante, ya que la frecuencia de +8! crece casi exponencialmente entre los DG y los >G a:os. 9e han identificado tambi"n otros factores de riesgo; los individuos que tienen parientes de primer grado con enfermedad de !lzheimer presentan cuatro veces más probabilidades de desarrollar la enfermedad que aquellos sin historia familiar de +8!. ! pesar de la sólida asociación documentada entre el alelo H y la +8!, el alto riesgo de obtener falsos positivos y falsos negativos, y las serias consecuencias que derivarían de ello, impiden por ahora hacer uso de esas evaluaciones gen"ticas para el diagnóstico clínico de la enfermedad de !lzheimer. Las dos características principales identificadas por !lzheimer para el diagnóstico neuropatológico de la enfermedad son las placas y los ovillos neurofibrilares. Las placas consisten en un corazón central de proteína amiloide, rodeado por fragmentos celulares degenerativos. Los ovillos neurofibrilares están hechos de filamentos helicoidales apareados, cuyo principal componente bioquímico es proteína tau excesivamente fosforilada. 8anto los ovillos neurofibrilares como las placas se encuentran presentes tambi"n en otros
trastornos, distintos de la +8!; por e#emplo, en la demencia pugilística. n la +8!, las mayores concentraciones se encuentran en la corteza entorrinal y el hipocampo. Los cambios patológicos comienzan en las estructuras temporales mediales y límbicas, y a continuación se extienden de modo relativamente sistemático. Los estadios incipientes de la enfermedad pueden ser asintomáticos, y en general involucran la corteza entorrinal y el hipocampo. n los estadios moderados, la patología se extiende sobre estructuras corticales y subcorticales adyacentes al sistema límbico, y luego sobre la corteza de asociación temporal anterior e inferior, la corteza temporal superior, la parietal y la prefrontal; en tanto, la corteza primaria sensitivoBmotora permanece relativamente preservada. Cuadro
clnico
Los d"ficits en la memoria reciente son por lo general el primer síntoma de +8!. !parecen clínicamente como p"rdida de ob#etos, repetición de preguntas y olvido de nombres propios. 8ambi"n surge dificultad para Jencontrar las palabrasK, y se producen cambios en la memoria visual, la espacial y la verbal. l deterioro de la memoria visuoespaBcial se manifiesta muchas veces por el hecho de que el su#eto se extravía en lugares que le son familiares. n la etapa temprana de la enfermedad, el d"ficit se observa ante todo en la información reciente. n las evaluaciones, los pacientes muestran dificultades para recordar listas de palabras, cuentos y dise:os. ste d"ficit mn"sico puede ser caracterizado como un Jolvido rápidoK, y es muy evidente cuando se solicita a los su#etos un recuerdo o un reconocimiento, despu"s de un período largo de tiempo. La amnesia anterógrada refle#a deterioro en la codificación y la consolidación del material. Los recuerdos remotos, de información autobiográfica o histórica, tienden a estar relativamente bien conservados, como la memoria inmediata $por e#emplo, retención de dígitos%. 9i estos d"ficits mn"sicos no interfieren de manera significativa con el funcionamiento cotidiano, el paciente no recibirá un diagnóstico de demencia, y l a condición que atraviesa será denominada Jdeterioro cognitivo leveK. 9in embargo, al progresar la enfermedad surgen características clave de la +8!. 2omo es de esperar, con la extensión de la enfermedad sobre la corteza de asociación los pacientes muestran un deterioro cognitivo más amplio y severo. La capacidad para realizar varias tareas a la vez es particularmente vulnerable. Los pacientes y sus familiares pueden identificar esto como una disminución en la concentración, una dificultad con la aritm"tica mental o una tendencia a confundirse. Los pacientes se vuelven cada vez menos aptos para las tareas más comple#as o exigentes de la vida cotidiana, como por e#emplo mane#ar sus finanzas, o completar un formulario de declaración de impuestos. Las capacidades visuoespaciales se deterioran. Los pacientes pierden las aptitudes mecánicas, y en la evaluación pueden mostrar deterioro de la capacidad de copiar dise:os. l razonamiento se vuelve más concreto, y hay deterioro en la resolución de problemas nuevos y en el pensamiento abstracto. Los pacientes comienzan a tener dificultades para multiplicar y dividir. Los problemas con el funcionamiento e#ecutivo se evidencian porque el paciente pierde la capacidad de inhibición, y la capacidad para coordinar simultáneamente la información y procesarla. 8ambi"n surgen deterioros en la memoria remota, de acuerdo con un gradiente temporal característico los recuerdos más antiguos tienden a ser los más estables. n las etapas más severas de la enfermedad, los pacientes desarrollan apraxia, agnosia y afasia.
n suma, la enfermedad de !lzheimer no es un síndrome homog"neo. 9i bien el ti#o de las variaciones neuropatológicas es en ella relativamente constante, la#resentación clnica puede ser muy variable, y hasta imitar síndromes neurológicos focales. #ol de las ne$roimágenes en el diagnóstico
Las neuroimágenes estructurales fueron utilizadas en un principio para descartar otras causas de demencia, como la enfermedad cerebrovascular y la presencia de tumores o hematomas; en la actualidad, en cambio, contribuyen al diagnóstico de la +8!. n las imágenes de resonancia magn"tica, los pacientes con +8! presentan atrofias en las estructuras temporales mediales, el lóbulo parietal y la región insular, mucho más significativas que las observables en ancianos normales. Los índices más efectivos de atrofia están en las estructuras temporales mediales, entre las que se incluyen la corteza entorrinal, la corteza parahipocampal, la formación hipocampal y la amígdala. !demás, en los pacientes con +8! la distribución de la atrofia concuerda con el lugar de la neuropatología primaria, y con los pronunciados d"ficits de la memoria anterógrada que constituyen las características neuropsicólogicas básicas de la enfermedad de !lzheimer. 9in embargo, la utilidad diagnóstica de la resonancia magn"tica a1n no ha sido bien determinada, debido a que existen superposiciones entre pacientes y controles en lo que respecta a los índices temporales mediales. La distinción entre pacientes con +8! y ancianos normales puede ser realizada, de manera más efectiva que por el análisis de los hallazgos de neuroimágenes, mediante el empleo de datos clínicos y de desempe:o de los pacientes en pruebas neuropsicológicas de memoria. *n desafío a veces complicado es discriminar entre +8! y demencia vascular subcortical isqu"mica, ya que en muchos casos ambas patologías se superponen. La atrofia temporal medial es más frecuente en la +8! que en la demencia por cuerpos de Le-y pero, debido a que muchos
pacientes con esta afección tambi"n tienen patología de !lzheimer, es posible que la resonancia magn"tica no discrimine de manera confiable entre ambos trastornos.
+esde el principio ha constituido un desafío para los m"dicos diagnosticar con acierto la +8! en pacientes vivos. 9in embargo, la necesidad de diagnósticos tempranos y certeros crece con el advenimiento de nuevas medicaciones, que me#oran la calidad de vida y retrasan la progresión de la enfermedad. Los criterios más ampliamente utilizados son los llamados A@A2+9 y !+<+!, formulados respectivamente por el National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke ! "or la Al#$eimer´s Disease and %elated Disorders Association ambos de Estados &nidos. 2on todo, el diagnóstico clínico de +8! contin1a siendo en
gran medida un diagnóstico por exclusión. ara cumplir los criterios de la enfermedad el paciente debe tener d"ficits en dos o más áreas cognitivas $empeoramiento progresivo de la memoria y de otras funciones cognitivas%, con un comienzo entre los H( y los F( a:os e inexistencia de otros trastornos que pudieran causar los deterioros cognitivos progresivos. l comienzo y el curso son insidiosos y graduales. studios que han seguido a los pacientes hasta la autopsia han comprobado la sensibilidad de los criterios A@A2+9B!+<+! para el diagnóstico de la +8!. 2ombinando las cifras de pacientes con enfermedad posible y probable, estos criterios combinados alcanzan una sensibilidad superior al F(I. ero como son muchos los pacientes dementes con otras etiologías que cumplen los mismos criterios A@A2+9!+<+!, la especificidad es mucho menor que la sensibilidad. Los índices de especificidad son aproximadamente de D(I, lo cual da como resultado que los índices de precisión diagnóstica global se sit1en entre el CG y el >GI. n suma, la enfermedad de !lzheimer no es un síndrome homog"neo. 9i bien el tipo de las variaciones neuropatológicas es en ella relativamente constante, lapresentación clínica puede ser muy variable, y hasta imitar síndromes neurológicos focales.
formación hipocampal y la amígdala. !demás, en los pacientes con +8! la distribución de la atrofia concuerda con el lugar de la neuropatología primaria, y con los pronunciados d"ficits de la memoria anterógrada que constituyen las características neuropsicólogicas básicas de la enfermedad de !lzheimer. 9in embargo, la utilidad diagnóstica de la resonancia magn"tica a1n no ha sido bien determinada, debido a que existen superposiciones entre pacientes y controles en lo que respecta a los índices temporales mediales. La distinción entre pacientes con +8! y ancianos normales puede ser realizada, de manera más efectiva que por el análisis de los hallazgos de neuroimágenes, mediante el empleo de datos clínicos y de desempe:o de los pacientes en pruebas neuropsicológicas de memoria. *n desafío a veces complicado es discriminar entre +8! y demencia vascular subcortical isqu"mica, ya que en muchos casos ambas patologías se superponen. La atrofia temporal medial es más frecuente en la +8! que en la demencia por cuerpos de Le-y pero, debido a que muchos pacientes con esta afección tambi"n tienen patología de !lzheimer, es posible que la resonancia magn"tica no discrimine de manera confiable entre ambos trastornos.
D mg
F mg O3= mg
Los inhibidores de la acetilcolinesterasa $!2h% solían utilizarse sólo para los aspectos cognitivos, pero hoy en día tambi"n se los usa para los conductuales, que son un fenómeno central en las enfermedades demenciales. s posible emplearlos como tratamiento adyuvante de la administración de neurol"pticos, antidepresivos y ansiolíticos. +e ser necesario, se debe continuar utilizando psicofármacos, además de inhibidores, para el tratamiento de los trastornos neuropsiquiátricos asociados con la enfermedad; el agregado de los inhibidores permite reducir las dosis de psicofármacos. l uso de inhibidores contra los síntomas conductuales y cognitivos no se limita a los casos de !lzheimer, ya que actualmente son utilizados tambi"n en la demencia vascular, la demencia mixta y la enfermedad de ar/inson. La tabla $'% que aquí se incluye e#emplifica la graduación terap"utica de las posologías de los tres tipos de inhibidores considerados. 2abe destacar que, más allá del tratamiento farmacológico, no deben ser descuidadas las intervenciones no farmacológicas, consistentes en estimulación cognitiva y terapia ocupacional. 8ambi"n es preciso abordar el aspecto humano de la relación con el paciente. ara concluir, proponemos como máximas 3% procurar el consenso; =% no racionalizar en exceso; '% en lugar de dar órdenes, formular pedidos claros y sencillos; H% no forzar al paciente, sino convencerlo; G% no avergonzarlo; D% no pedirle que recuerde, sino que imagine; C% darle seguridad, motivarlo e incentivarlo. +emencia frontotemporal s una entidad heterog"nea, que afecta 5aunque no en igual proporción en todos los casos5 las regiones prefrontales y la región anterior de los lóbulos temporales. xiste una variante conductual de la enfermedad, y otra en forma de afasia progresiva. !lgunos autores, basados en la gen"tica y en la patología molecular, proponen agrupar todas las demencias frontotemporales, #unto con otras entidades, en un llamado comple#o ic/ &'G). +os de esas entidades, la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva, serían el brazo motor del comple#o ic/. Lo cierto es que la demencia frontotemporal es una enfermedad que implica grandes dificultades para los cuidadores, provoca alta dependencia y genera altos costos. 7ariante conductual. 9e caracteriza por comienzo insidioso y progresión gradual, con declinación precoz de la conducta social interpersonal y del mane#o de l a conducta personal. Los trastornos conductuales se caracterizan por declinación en las prácticas de higiene y cuidado personal, rigidez mental, impersistencia, hiperoralidad, cambios en la dieta y conductas estereotipadas y perseverativas &G). xiste lengua#e estereotipado, con ecolalia, perseveraciones y, a veces, mutismo. 9e puede observar un d"ficit en las pruebas neuropsicológicas frontales, sin amnesia, afasia o alteración perceptual severa. l es normal, y las neuroimágenes muestran atrofia e hipometabolismo frontal o temporal anterior, o ambos a la vez. Los síntomas neuropsiquiátricos consisten en desinhibición, p"rdida de la conciencia social, apatía, conductas perseverativas, temprana p"rdida de la conciencia de enfermedad, compulsiones, conducta antisocial y euforia. 9e ha cuestionado la sensibilidad de las neuroimágenes estándar y de las mediciones neuropsicológicas para evaluar estadios incipientes de la demencia frontotemporal &'D). n la actualidad, el tratamiento es sintomático. 7ariante con afectación del lengua#e. 9e han descrito dos subtipos diferentes. La afasia primaria progresiva fluente, llamada Jdemencia semánticaK por 0odges &3=), se caracteriza por una producción fluida, con relativa conservación de las propiedades sintácticas del lengua#e. La repetición tambi"n está bastante conservada. Los pacientes tienen serias dificultades para Jencontrar la palabraK; su discurso incluye muchas parafasias semánticas, y parece haber d"ficits en la comprensión. Los pacientes en general pueden leer correctamente las palabras $las capacidades fonológicas están intactas% pero tienen dificultad para comprender lo que están leyendo, debido a los d"ficits semánticos &3'). Ppuestamente, en los pacientes con afasia primaria progresiva no fluente la producción lingQística se caracteriza por su ausencia de fluidez, con capacidad de repetición empobrecida y presencia de parafasias fon"ticas. La comprensión está relativamente conservada, excepto cuando la estructura sintáctica del lengua#e es atípica o comple#a. 4esulam fue el primero en llamar la atención sobre el síndrome conocido como Jafasia primaria progresivaK, al describir seis pacientes con afasia progresiva de curso lento, que conservaban las demás capacidades cognitivas &=3). 9i bien tambi"n existen d"ficits en la comprensión, el síntoma más frecuente es la dificultad para Jencontrar la palabraK, es decir, el d"ficit de denominación. La edad promedio de comienzo de la enfermedad es de alrededor de GG a D( a:os. n las neuroimágenes se observa atrofia predominantemente alrededor de la cisura de 9ilvio y en el lóbulo temporal izquierdo &=(). 9in embargo, en un gran porcenta#e de pacientes los cambios son bilaterales. Los estudios de imágenes funcionales tambi"n muestran anormalidades en el hemisferio izquierdo, ubicadas predominantemente en los lóbulos temporales y frontales.
!ctualmente se reserva el t"rmino Jenfermedad de ic/K para aquellos casos de atrofia frontotemporal en los que los cuerpos de inclusión son demostrables en el hipocampo y la corteza cerebral. sos casos comprenden una minoría de las demencias frontotemporales, entre el 3( y el =(I; la mayoría de los casos carecen de una patología distintiva. 8ambi"n en la esclerosis lateral amiotrófica, o L!, se observa un patrón de atrofia frontotemporal que produce d"ficits e#ecutivos. @nvestigaciones recientes sobre algunas familias con demencia frontotemporal han demostrado mutaciones en el gen tau del cromosoma 3C. ste tipo de mutación causa un síndrome de demencia frontotemporal asociado con par/insonismo y trastornos e#ecutivos &'=). nfermedad de ar/inson y demencia La enfermedad de ar/inson es un trastorno com1n, que afecta aproximadamente a uno de cada 3(( i ndividuos mayores de C( a:os. 9u descripción originaria 5muy precisa5 fue hecha por Rames ar/inson, un m"dico del siglo S@S. s importante distinguir la enfermedad de ar/inson del par/insonismo. !quella, clásicamente, es una afección que produce temblor, lentitud y rigidez; es causada por la muerte de ciertas neuronas que contienen un neurotransmisor denominado opamina. n cambio, el par/insonismo es la presencia de condiciones diferentes de la enfermedad de ar/inson pero que producen síntomas similares. 4uchas son las causas de par/insonismo; lo más com1n es que sea secundario al suministro de un tipo específico de medicación, los neurol"pticos. !unque Rames ar/inson describió en detalle todos los síntomas motores $temblor, lentitud y rigidez%, no reconoció apropiadamente los trastornos cognitivos asociados; por muchos a:os se pensó que en la enfermedad que hoy lleva su nombre eran raros los problemas de memoria. n cambio, actualmente se acepta que la mayoría de los pacientes con ar/inson presentan leves problemas de memoria en una evaluación cognitiva detallada &H). *sualmente, esos problemas leves no preocupan a los pacientes, pero algunos de ellos, desafortunadamente, llegarán a desarrollar demencia. n algunos pacientes, los problemas cognitivos preceden al desarrollo de los problemas motores $temblor, lentitud y rigidez%, típicos de la enfermedad de ar/inson n las 1ltimas d"cadas ha habido una explosión de inter"s por estos pacientes que combinan par/insonismo y trastornos de memoria &'C). 4uchos de ellos tienen cuerpos de Le-y en ciertas regiones del cerebro; en algunos, el cerebro presenta similitudes con el de quienes padecen enfermedad de !lzheimer. ara describir tales pacientes se han utilizado muchos t"rminos, pero un consenso ha decidido llamarlos pacientes con Jdemencia por cuerpos de Le-yK. 2iertos su#etos que durante a:os sólo han venido presentando los tres tipos de trastornos motores ya enunciados comienzan a desarrollar luego problemas de memoria, m arcada lentitud de pensamiento y apatía. ! estos debería considerárselos pacientes con enfermedad de ar/inson. n cambio, los su#etos con demencia rápidamente progresiva, con fluctuación cognitiva, alucinaciones y leve par/insonismo, probablemente presenten demencia por cuerpos de Le-y. 9in embargo, son muchos los pacientes que se sit1an entre esos dos extremos. +emencia por cuerpos de Le-y La característica neuropatológica principal de la enfermedad de ar/inson es la presencia de cuerpos de Le-y en la sustancia nigra. n la enfermedad por cuerpos de Le-y, en cambio, estos se encuentran distribuidos en forma difusa en la corteza cerebral. Los pacientes con esta forma de demencia suelen ser mayores, y muestran fluctuaciones cognitivas, trastornos de atención, trastornos visuoespaciales, alucinaciones $generalmente visuales%, caídas, depresión y par/insonismo, con gran sensibilidad a los neurol"pticos y a las benzodiazepinas. l par/insonismo puede ser tan leve que no requiera tratamiento con levodopa. 8ambi"n se observan alteraciones de la marcha y del equilibrio. Los trastornos de memoria no necesariamente están presentes en las etapas iniciales de la enfermedad. La respuesta inicial a los inhibidores de la acetilcolinesterasa puede ser evidente.
8ratamiento de los síntomas cognitivos y c onductuales 8anto en la demencia por cuerpos de Le-y como en la demencia asociada con enfermedad de ar/inson hay p"rdida de acetilcolina. or ello, ambas enfermedades deberían responder bien al tratamiento de los síntomas cognitivos con inhibidores de la colinesterasa. n un reciente estudio se ha comprobado significativa disminución de las alucinaciones en pacientes con ar/inson y demencia que eran tratados con inhibidores de la colinesterasa. Las personas con estas dos formas de demencia presentan muchos otros síntomas neuropsiquiátricos delirios, alucinaciones, depresión, ansiedad, apatía, irritabilidad, psicosis y agitación, entre otros. s muy importante tratar tales síntomas con medicación específica, y evaluar además a los familiares a cargo del cuidado de los enfermos, quienes podrían padecer lo que se denomina Jestr"s del cuidadorK, debido a la convivencia con personas que padecen trastornos neuropsiquiátricos. or 1ltimo, resulta necesario destacar que, más allá del tratamiento farmacológico, no hay que descuidar las intervenciones no farmacológicas, ni tampoco el aspecto humano de la relación con el paciente.
+emencia vascular La enfermedad cerebrovascular es muy com1n en los ancianos. La demencia vascular constituye la segunda causa de demencia, sólo superada en frecuencia por la enfermedad de !lzheimer &3H). 8ambi"n son numerosas las personas que presentan deterioro cognitivo secundario a enfermedad cerebrovascular que no llega a cumplir los criterios de demencia vascular pero, de todos modos, constituye una causa frecuente de consulta &=D). n esta forma de demencia existe una amplia variedad de combinaciones de d"ficits cognitivos, cuya presencia depende de la localización anatómica de la lesión; es por esa razón que el perfil cognitivo de la demencia vascular en sí misma es heterog"neo, y puede adoptar formas diferentes. Las hoy llamadas Jdemencias vascularesK fueron conocidas hasta hace alg1n tiempo como Jdemencias multiB infartoK; en un nivel más profundo, 0achins/i sugiere el t"rmino Jdeterioro cognitivo vascularK. *na guía importante para el diagnóstico de esta demencia vascular es la existencia de estrecha vinculación temporal entre un !27 confirmado y el comienzo del deterioro cognitivo. 2uanto más breve sea el lapso transcurrido entre ambos hechos, mayor será la posibilidad de que la causa de la demencia sea vascular. s frecuente encontrar pacientes que, a la vez que presentan algunos síntomas vasculares, tambi"n manifiestan otros compatibles con un diagnóstico probable de enfermedad de !lzheimer &3G). nfermedad de 0untington y demencia s una afección transmitida por un 1nico gen dominante, en la que los síntomas surgen, por lo general, hacia la tercera o la cuarta d"cada de vida, con incidencia probablemente similar para ambos sexos. n algunos casos, los primeros síntomas pueden ser la depresión, la ansiedad o una sintomatología claramente paranoide, acompa:ados por cambios en la personalidad &=C). La evolución es lentamente progresiva; normalmente, la muerte llega al cabo de 3( a 3G a:os. La asociación de movimientos anormales denominados JcoreiformesK con demencia y antecedentes familiares de enfermedad de 0untington es altamente sugerente del diagnóstico, aunque tambi"n hay casos esporádicos en los que ello no se cumple. Las manifestaciones más tempranas suelen ser los movimientos coreiformes involuntarios, sobre todo de cara, manos y hombros, o de la marcha &33). 8ales movimientos suelen preceder a la demencia; son raros los casos en los que están ausentes hasta que la demencia está ya muy avanzada. sclerosis m1ltiple Los problemas cognitivos son poco habituales al comienzo de esta enfermedad, pero empiezan a hacerse evidentes en la fase progresiva &=). ! medida que los trastornos motores son mayores, aumentan los trastornos cognitivos, y algunos pacientes desarrollan demencia &=H, =G, 3D). Ao hay en la actualidad un tratamiento específico de los trastornos cognitivos que se asocian con la esclerosis m1ltiple. La prioridad es evaluar y tratar la depresión.
arálisis supranuclear progresiva s una afección progresiva en la que, además de los síntomas par/insonianos, aparece asociada una alteración de movimientos oculares, sobre todo los movimientos con#ugados rápidos verticales, unida a dificultad para hablar, risa y llanto espasmódicos, dificultad para tragar y demencia &F). 9on muy llamativas la postura, con hiperextensión de cuello, y la inestabilidad postural, que son la causa de frecuentes caídas; de hecho, el motivo habitual de consulta son precisamente las caídas. uede me#orar mediante el tratamiento con fármacos, aunque los resultados suelen ser muy modestos. 2abe presumir la presencia de esta enfermedad cuando un enfermo mayor se cae con gran facilidad. l lengua#e, la postura del cuello y los movimientos de los o#os hacia arriba y aba#o se encuentran alterados.
+egeneración corticobasal s una posible causa de par/insonismo, cuyo dato más llamativo es la asimetría, con una mano que el enfermo no puede mane#ar adecuadamente. n ella coincide la presencia de síntomas par/insonianos con la de rigidez, temblor y dificultades para realizar movimientos previamente aprendidos &''). n ocasiones existen trastornos del lengua#e y de la marcha. l tratamiento es ineficaz, y el pronóstico es malo. ncefalopatías espongiformes transmisibles
8ambi"n conocidas como Jenfermedades por priones en seres humanosK, y como Jenfermedad de Ra/obB 2reutzfeldtK. resentan una forma esporádica y otra familiar, más una tercera variante identificada hace poco. l período de incubación de estas formas es siempre prolongado. La enfermedad de Ra/obB2reutzfeldt esporádica es la más com1n en los seres humanos; representa alrededor del >GI de todos los casos. Ao se conoce con exactitud la naturaleza precisa del agente responsable de la enfermedad; la teoría que aparece como más probable es que se trata de una anormalidad en una proteína, la cual normalmente está presente expresada en el cerebro. nfermedad de Ra/obB2reutzfeldt esporádica $encefalopatía esporádica% s una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos, debida a alteraciones neuropatológicas específicas cuya supuesta causa es un agente transmisible &3>). 0a sido transmitida del hombre a varias especies de primates, y a gatos y ratones. La aparición de casos familiares tambi"n indica una posible susceptibilidad a la enfermedad heredada. stá perfectamente documentada la transmisión de un ser humano a otro a trav"s de material quir1rgico, hormona de crecimiento, trasplantes de córnea. s una enfermedad poco frecuente; habitualmente comienza entre la sexta y la s"ptima d"cadas de vida, sin bien se han descrito casos de pacientes más #óvenes $incluso de =( a:os% y otros de mayor edad; su prevalencia es similar en hombres y en mu#eres. La enfermedad de Ra/obB2reutzfeldt es rápidamente progresiva el G(I de los pacientes muere dentro de los D meses, y el CGI al a:o del comienzo. l inicio tiene lugar normalmente hacia los G( a:os, pero puede presentarse en cualquier momento de la edad adulta. 9u curso es subagudo, y lleva a la muerte en uno a dos a:os. s habitual que se inicie con un período breve durante el cual el paciente presenta un cuadro de malestar general, con fatiga, incapacidad de concentración, olvidos y depresión. 8ranscurridas varias semanas se establece un cuadro de desintegración intelectual pronunciada, con trastornos motores y psiquiátricos. n las etapas avanzadas, el paciente se encuentra en estado vegetativo o en coma. La muerte se produce en la mayoría de los casos por complicaciones infecciosas. La enfermedad carece de tratamiento específico suele considerarse altamente sugerente de la enfermedad la presencia de una tríada compuesta por demencia intensa y devastadora de curso rápido, enfermedad motora y electroencefalograma anormal característico. Leucoencefalopatía multifocal progresiva s producida por un virus $papovavirus% que compromete el sistema nervioso central de individuos inmunológicamente suprimidos. La enfermedad se desarrolla sobre todo en pacientes con trastornos en la inmunidad celularmente mediada, tal como ocurre en la leucemia crónica, los linfomas, la policitemia vera, el mieloma m1ltiple y, en particular, el sida &3C). 8ambi"n ha sido hallada en asociación con otras carcinomatosis, con tuberculosis, sarcoidosis, enfermedad de Thipple, lupus eritomatoso sist"mico y esprue no tropical, y en pacientes sometidos a terapia inmunosupresiva crónica, en etapa de postrasplante renal, con artritis reumatoidea, hiperesplenismo, diabetes, etc"tera. ! veces no se encuentra causa aparente que predisponga a la enfermedad. Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mu#eres. Los pacientes se presentan con trastornos mentales confusión, demencia progresiva y alteraciones de la conciencia. Los problemas motores son frecuentes. Los trastornos visuales suelen ser tempranos, y se deben al compromiso de los nervios ópticos o de las radiaciones ópticas. l curso de la enfermedad es gradualmente progresivo; la muerte ocurre entre uno y 3> meses despu"s del inicio, aunque algunos pacientes han sobrevivido a:os. or lo com1n, el curso de la enfermedad no se modifica con ning1n tipo de tratamiento. Ptras enfermedades que se asocian con demencia pero cuya explicación excede los ob#etivos de este traba#o son la leucodistrofia, la enfermedad mitocondrial y l a enfermedad de neurona motora. +emencias tratables xiste una considerable variedad de condiciones tratables que pueden causar demencia. La depresión es, por le#os, la causa más com1n de trastornos cognitivos tratables &D). Los cuadros depresivos generan un impacto en el rendimiento cognitivo, y pueden representar tanto un pródromo como un factor de riesgo para la aparición de procesos neurodegenerativos. La hidrocefalia es la segunda causa tratable de demencia. l t"rmino hidrocefalia significa acumulación o presencia de una excesiva cantidad de líquido cefalorraquídeo dentro de las cavidades ventriculares &'3). La demencia secundaria a hidrocefalia no es frecuente, pero tiene importancia clínica. or lo general, la hidrocefalia puede ser tratada, y es posible controlarla quir1rgicamente. Las manifestaciones clínicas de los pacientes con hidrocefalia dependen de si el desarrollo de esta es agudo, subagudo o crónico, y de si la hidrocefalia progresa o está detenida. La tríada clínica clásica del síndrome consiste en trastornos de la marcha, demencia e incontinencia. l trastorno de la marcha es, a menudo, la manifestación más destacada, aunque el grado de alteración es variable. ! veces hay sólo cierta torpeza en la marcha, mientras que en otros casos el paciente se encuentra imposibilitado de caminar. xisten variadas anormalidades del estado mental que se asocian con la
demencia hidrocefálica. Las más características son la apatía, la desatención, los trastornos de la memoria, el #uicio y la abstracción, la desorientación. n rigor, el tratamiento de los aspectos estrictamente diagnósticos debe finalizar aquí. l desarrollo en profundidad de las demencias susceptibles de tratamiento requeriría por sí solo una revisión aparte. Las características esenciales de tal tratabilidad quedan sintetizadas en los siguientes cuadros finales. +emencias tratables más comunes Uuir1rgicas 0idrocefalia a presión normal. 8umores cerebrales. @nfecciones cerebrales. 0ematoma subdural.
6recuencia de las causas tratables de demencia 3% depresión; =% hidrocefalia; '% abuso de alcohol; H% tumores; G% enfermedad de la glándula tiroides;D% deficiencia de vitamina ?3=. !eferencias bibliográficas
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