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ACROSYNDROMES • ACROSYNDROMES VASOMOTEURS VASOMOTEURS
• ACROSYNDROMES TROPHIQUES
ACROSYNDROMES VASOMOTEURS • Acrosyndromes permanents
• Acrosyndromes paroxystiques
– Acrocyanose
– Raynaud
– Acrorighose – Acrorighose
– Erythermalgie
– Acroïodèse – Acroïodèse
ACROSYNDROMES TROPHIQUES • Les engelures • L hématome digital spontané ’
• Le livédo réticulaire • Les nécroses digitales • Le syndrome de l orteil bleu ’
PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD • Acrosyndrome vasculaire paroxystique • Fréquent: – 5 à 10% de la population adulte – 10 à 20% chez la femme
• Opposition entre: – Phénomène de Raynaud idiopathique ou maladie de Raynaud (bénin) – Phénomène de Raynaud secondaire
PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD • Accès d ischémie digitale déclenché par le froid, réversible ’
• Trois phases: syncopale, cyanique et hyperhémique • Souvent associé à une acrorighose ou à une acrocyanose
PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD • Formes atypiques fréquentes : forme syncopale pure, forme asphyxique • Dans le Raynaud, les troubles sont toujours paroxystiques
BILAN DIAGNOSTIQUE D UN R AYNAUD • Interrogatoire+++ • Examens complémentaires
• Examen clinique
Interrogatoire orienté • Siège uni ou bilatéral • Critères de sévérité • Facteurs de risque vasculaire • Prises médicamenteuses • Activités professionnelles • Signes d atteinte viscérale ’
Interrogatoire: critères de sévérité • Sexe masculin • Début tardif des crises • Atteinte des pouces • Persistance des crises en été • Aggravation récente • Antécédent de nécrose pulpaire
BILAN D UN PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD RAYNAUD • Examen clinique – Aspect de la peau – Examen vasculaire – Examen neurologique
Manœuvre d Allen ’
BILAN D UN PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD RAYNAUD • Examen clinique – Aspect – Aspect de la peau: doigts boudinés, infiltrés, infiltrés, télangiectasies, mégacapillaires, cicatrices de nécroses pulpaires, sclérodacty sclérodactylie lie – Examen vasculaire: pouls, souffle, test d Allen++, recherche d une pince costo-claviculaire ’
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– Examen neurologique: paresthésies
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ETIOLOGIES D UN PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD RAYNAUD • Raynaud bilatéral – Maladie de Raynaud – Collagénoses – Toxiques – Hyperviscosité
• Raynaud unilatéral – Artériopathie athéromateuse, inflammatoire inflammatoi re ou professionnelle – Syndrome neurologique canalaire
ETIOLOGIES DES RAYNAUDS SECONDAIRES RAYNAUD BILATERAL: capillaroscopie, biologie • Collagénoses: Sclérodermie, CREST, lupus, dermatomyosite, syndrome de SHARP, Sjögren • Iatrogènes: Bétabloquants: Avlocardyl Dérivés de l ergot de seigle: sumatriptan Chimiothérapie anticancéreuse: bléomycine, vinblastine. Cyclosporine, interféron ’
• Hyperviscosité: Syndromes myéloprolifératifs Cancer Dysglobulinémies à IgM
BILAN ETIOLOGIQUE D UN RA RAYNAUD YNAUD BILATERAL • CAPILLAROSCOPIE – Aspect sensiblement normal dans le Raynaud Raynaud idiopatique – Microangiopathie organique spécifique ou sans spécificité mais évocatrice d une collagénose ’
• BIOLOGIE: anticorps antinucléaires >1/160 – Anticentromères : CREST, CREST, sclérodermie limitée – Anti-topoisomérase-I, anti-RNA: anti-RNA: sclérodermie diffuse diffuse – RNP, AAN moucheté : Sharp – Test de Farr, anti-Sm, anti DNA natif: lupus – SSa, SSb: Gougerot-Sjögren
ETIOLOGIES DES RA RAYNAUDS YNAUDS SECONDAIRES SECONDA IRES • RAYNAUD UNILATERAL: Echo-Doppler • ARTERIOPA ARTERIOPATHIES – Athéromateuses: plaque plaque ou anévrisme anévrisme de la sous-clavière sous-clavière – Inflammatoires: Buerger ! occlusions artères digitales – Professionnelles: Professionnelles: maladie des vibrations, syndrome du marteau hypothénar ! anévrisme cubital; chlorure de vinyle
Bilan minimum devant un Raynaud Raynaud bilatéral
• Capillaroscopie • Biologie: FAN
Raynaud unilatéral
• Echo-Doppler
CAPILLAROSCOPIE • Visualisation des capillaires au lit unguéal avec une loupe ou un microscope binoculaire • Transillumination avec une lumière froide
CAPILLAROSCOPIE: Simple, non invasif, fiable, reproductible peu coûteux
LIMITES DE LA CAPILLAROSCOPIE • LIEE LIEES S AU PATIEN TIENT T: – Epithélium épais et opaque: travailleur manuel – Epithélium pigmenté – Soins de manucure récents – Anses – Anses perpendiculaires perpendiculai res au lit unguéal
CAPILLAROSCOPIE: Limites
LIMITES DE LA CAPILLAROSCOPIE • Liées à la pathologie: – Trouble non microcirculatoire (paresthésies) – Trouble vasomoteur organique • Capillarosco Capillaroscopie pie normale • Anomalies non non spécifiques spécifiques
• Liées à l examinateur ’
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Aspect capillaroscopique
ASPECT NORMAL
ANOMALIES CAPILLAROSCOPIQUES • Anomalies des capillaires – Quantitatives – Qualitatives
• Anomalies des espaces péri-capillaires • Anomalies de l écoulement sanguin • Tests au froid • Pression digitale ’
ANOMALIES ANOMAL IES QUANT QUANTIT ITA ATIVES Réduction du nombre des capillaires <9/mm Présence de plages désertes <2/mm Augmentation du nombre >17/mm
Dénombrement des anses capillaires
ANOMALIES DES CAPILLAIRES • ANOMALIES QUALITA QUALITATIVES: • Dystrophies mineures mineures (type V à VIII) si >15% • Mégacapill Mégacapillaire aire >50 microns • Capillaire régressif ou thrombosé • Microanévrysme simple dilatation avant le sommet • Anses longues longues >350 microns microns
Les anomalies qualitatives mineures • • • •
Type V (caducée) Type VI (tortueuse) Type VII (créneau) Type VIII (feuille de fougère) • !! pathologiques si > 15%
DYSTROPHIES MINEURES
Dilatation des anses sans mégacapillaires
DYSTROPHIES Mineures
Mégacapillaire
Anomalies majeures
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ANSES LONGUES
Néogenèse: capillaires ramifiés
ANOMALIES DES ESP ESPACES ACES PERI-CAPILLAIRES
• Hémorragies spontanées • Œdème ou flou péri-capillaire • Exsudat • Gouttelettes de sueur • Anomalies de la teinte de fond • Plexus veineux sous-papillaires
Exsu Ex suda datt
Œdèm Œd ème e
Hémorragies en volute ou piles d’assiette
<2"P(/ O"&%"(P G.(/ <,5&22,&4"/ Normalement visible Enfant Sujet âgé Anormalement visible = anomalie mineure non spécifique ! Athérosclér Athérosclérose, ose, maladie lupique, polyarthrite rhumatoïde, acrocyanose, corticothéra corticothérapie pie
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Ambiance tissulaire (fond) • Fond pâle – Maladie de Raynaud – Ischémie – Anémie – Anémie – Ergotisme – Vasoconstricteur – Stress – Béta (-)
• Fond sombre – Acrocyanose – Acrocyanose – Ischémie avec stase – Hyperhémie post ischémique – Stase veineuse – Livedo – Chaleur – Vasodilatateur – Hyperviscosité
ANOMALIES DE L ÉCOULEMENT SANGUIN
• Stase capillaire: ralentissement du flux souvent associé à une dilatation de la branche veineuse ou des PVSP • Phénomène de sludge: courant sanguin sous forme granulaire
Sludge
INTERPRÉT INTERP RÉTA ATION DES ANOMALIES ANOMAL IES • CRITERES DIRECTS DE MICROANGIOPATHIE – Nombre de capillaires < 7/ mm – Plage déserte <2/mm – Capillaire régressif – Mégacapillaires
INTERPRET INTERP RETA ATION DES ANOMALIES ANOMAL IES • CRITERES INDIRECTS DE MICROANGIOPATHIE – Œdème ou flou péricapillaire – Hémorragies – Exsudat – Sludge
CAPILLAROSCOPIE: résultat • MICROANGIOPATHIE FONCTIONNELLE – Aspect normal – Moins de deux critères indirects de microangiopathie • MICROANGIOPATHIE ORGANIQUE – SPÉCIFIQUE: présence de mégacapillaires spécifique de sclérodermie généralisée, dermatomyosite ou de Sharp – NON SPÉCIFIQUE: pas de mégacapillaire mais un critère direct ou plus de deux critères indirects
CAPILLAROSCOPIE NORMALE
PHENOMENE DE RAYNAUD IDIOPATHIQUE • Aspect proche de la normale • Nombre d anses normal ou un peu diminué • Anses fines • Teinte de fond pâle • Pas de critères directs de microangiopathie • Moins de deux critères indirects de microangiopathie ’
Phénomène de Raynaud secondaire MAO SP SPEC ECIF IFIQ IQUE UE
MAO MA O NO NON N SP SPEC ECIF IFIQ IQUE UE
CAPILLAROSCOPIE LUPUS LUP US
MAON MA ONS S
SLCERODERMIE: PR quasi constant, 1er signe dans 90% des cas, précède le diagnostic de 5 ans
MICROANGIOPATHIE ORGANIQUE SPECIFIQUE SCLERODERMIE
SLCERODERMIE
CAPILLAROSCOPIE SCLERODERMIE
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Risque ScS < 10 %
AAN + CAP : nb d anses < 8,4/mm Méga -
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AAN + CAP : nb d anses < 8,4/mm Méga +
Risque ScS > 50 %
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