³METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
BIOQUÍMICA UCE
Cuestionario Que es la glucogénesis? Tejidos donde ocurre y zona celular? En que circunstancias se lleva a cabo? Elabore un esquema donde resalte los sustratos, productos, enzimas y cofactores Describa brevemente el proceso Cual es su principal enzima enz ima reguladora y que tipo de enlaces forma Cuales son los requerimientos de la glucogeno sintasa Cual es la función de la UDP glucosa Cual es la funcion de la l a enzima ramificante 06/03/2008
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Que es la glucogenolisis? Tejidos y zona de la célula donde ocurre? Cuando se lleva a cabo este proceso? Describe brevemente el proceso, destacando las enzimas, sustratos y productos y cofactores Cual es la enzima reguladora del proceso y que tipo de acción realiza Diferencias entre la glucogenoli glucogenolisis sis hepática y muscular Elabore un cuadro con los principales reguladores reguladores alostéricos de la glucogénesi glucogénesiss y glucogenoli glucogenolisis sis Describa brevemente la regulación hormonal y covalente de la glucogénesis y la glucogenolisis Cual es la función de la glucosa 6 fosfatasa?
GLUCO GÉNESIS GÉNESIS
SÍNTESIS DE GLUCÓGENO A PARTIR DE GLUCOSA
G 6 P G 1 P GLUCÓG LUCÓGE NO NO
HÍGADO Y MÚSCULOS
Zona: Citosol celular
DESPUÉS DIETA RICA EN CARBOHIDRATOS 06/03/2008
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LM A C A LM ACE E NES
Hígado
DE GLUCÓ DE G LUCÓG GE NO NO
Principal regulador de los niveles de glucosa en sangre.
Músculo esquelético Generalmente no está disponible para otros tejidos, porque en el músculo no existe la enzima Glucosa 6 Fosfatasa.
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GLUCÓ LUCÓG GE NO NO
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a-1,6
a-1,4 06/03/2008
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GLUC OGÉNE OGÉNE SIS SIS
SUSTRATO:
GLUC OS OSA + ATP GLUC OS OSA 6 P GLUC OS OSA 1 P
FOSF OSFOGLUC OGLUC OMU OMUTA SA
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ENZIMAS: FOSFOGLUCOMUTASA UDP-GLUCOSA PIROFOSFORILASA GLUCÓGENO SINTETASA ENZIMA RAMIFICANTE (GLICOSIL 4,6 TRANSFERASA O AMILO 1,4-1,6 TRANSGLUCOSILASA)
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PA SOS SOS GLUC OGÉNE OGÉNE SIS SIS
Paso 1:
Síntesis de UDP-Glucosa.
UDP-Glucosa Pirofosforilasa
Paso 2:
Elongación de las cadenas de glucógeno. Glucogenina Glucógeno Sintetasa. (Enzima reguladora)
Paso 3:
Formación de ramificaciones.
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Amilo E1,4 E1,6 Transglucosilasa 10
Paso 1:
Síntesis de UDP-Glucosa. UDP-Glucosa Pirofosforilasa
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spectos A spectos
importantes de la UDP-G UDPGlucosa.
Es más reactiva que la glucosa libre. 2. Es una molécula muy energética debido a sus dos enlaces fosforilo. 1.
3.
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Es la forma activada de la glucosa para la síntesis de glucógeno.
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UDP-GLUCOSA TRANSPORTA LA GLUCOSA A LA GLUCOGÉNESIS
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Paso 2 :
Elongación de las cadenas de glucógeno:
Glucogenina Glucógeno Sintetasa (Forma enlaces E1,4)
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GLUCÓ LUCÓG GE NO NO SINTA SA
L a
enzima glucógeno sintasa solo es capaz de unir moléculas de glucosa mediante enlaces e nlaces glucosídicos alfa 1-4.
Requiere de UDP-Glucosa como fuente de moléculas de glucosa.
Requiere una molécula cebadora de glucógeno o puede sintetizar el glucógeno sobre la glucogenina (proteína).
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DRA. GENOVEVA MARTÍN M.Sc. 2008
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PA SO SO 3:
Formación de ramificaciones. Enzima Ramificante: Amilo E1,4 E 1,6 Transglucosilasa
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E NZIM NZIMA R A M AMIF IFIC A AN TE
L a
enzima amilo amilo (1,4 - 1,6) transgluc transglucosila osilasa sa forma forma ramificaciones específicas para compactar la cantidad de residuos en la cadena.
L a
enzima ramificante rompe el enlace 1-4 y traslada las cadenas de glucosa (3-4) hasta otro lugar de la molécula de glucógeno.
L a
enzima ramificante une las cadenas de glucosa mediante enlace glucosídico alfa 1-6, formando las ramificaciones.
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GLUC OGÉNE OGÉNE SIS SIS
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DRA. GENOVEVA MARTÍN M.Sc. 2008
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CH2O H
O
H
H
H
OH
H
OPO32
OH H
OH
glucose-1-phosphate
GLUC OGE OGE NÓL ISIS ISIS
GLUC OGE OGE NÓL ISIS ISIS
DEGRADACIÓN DE GLUCÓGENO HASTA GLUCOSA
GLUCÓG LUCÓGE NO NO GLUC OS OSA
HÍGADO Y MÚSCULOS
Zona: Citosol
AYUNO AYUNO ² ENTRE ENTRE COMID COMIDAS AS
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PA SOS SOS GLUC OGE OGE NÓL ISIS ISIS
Acortamiento de las cadenas (ruptura de los enlaces glicosídicos E1,4). Glucógeno Fosforilasa Paso 2: Remoción de las ramificaciones. Enzima Desramificante: Desramificante: Oligo-E(1,4)E(1,4)Glucanotransferasa Amilo - E(1,6)Glucosidasa Paso 1:
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Conversión de Glucosa-1-P a Glucosa-6-P. Fosfoglucomutasa Paso 3:
Degradación lisosomal del glucógeno. E1,4 Glucosidasa Paso 4:
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GLUC OGE OGE NÓL ISIS ISIS
SUSTRATO: GLUCÓGENO
ENZIMAS:
GLUCÓGENO FOSFORILASA (PALP) ENZIMA DESRAMIFICANTE:
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Oligo-(E1,4³ E1,4) Glucanotransferasa Amilo -E1,6-Glucosidasa
FOSFOGLUCOMUTASA GLUCOSA 6 FOSFATASA 24
Paso 1:
Acortamiento Acortamiento de las cadenas (ruptura (ruptura de los enlaces glicosídicos E1-4). Glucógeno Fosforilasa
La Glucógeno Fosforilasa cataliza el rompimiento de los enlaces glicosídicos E1-4 del glucógeno, mediante fosforólisis, liberando Glucosa 1 P como producto de la reacción y acortando la cadena de glucógeno. Su acción se detiene tres residuos de glucosa antes de llegar a un punto de ramificación. 06/03/2008
CH2OH
O
H
H
H
OH
H
OPO32
OH H
OH
glucose-1-phosphate
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Paso 1:
Acortamiento Acortamiento de las cadenas (ruptura (ruptura de los enlaces glicosídicos E1-4). Glucógeno Fosforilasa
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GLUC OGE OGE NÓL ISIS ISIS
Paso 1
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Paso 2:
Remoción de las ramificaciones. ramificaciones.
Enzima Desramificante Desramificante
2 Actividades Enzimáticas: Oligo -(E1,4³ E1,4)1,4)- Glucanotr Glucanotransfe ansferasa rasa
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Remueve los últimos 3 a 4 resíduos de glucosa unidos en una ramificación y los transfiere al terminal no reducido de otra cadena.
Amilo -E1,61,6- Gluc Glucos osid idas asa a Libera glucosa. Cataliza la hidrólisis del enlace glucosídico alfa 1,6 localizado en el punto de ramificación.
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Paso 2:
Amilo -E1,61,6- Gluco Glucosi sida dasa sa Libera glucosa. Cataliza la hidrólisis del enlace glucosídico alfa 1,6 localizado en el punto de
ramificación.
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Paso 2 GLUCOGENÓLISIS
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GLUC OGE OGE NÓL ISIS ISIS
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PRODUCTOS FINALES GLUCOSA 1 P GLUCOSA LIBRE GLUCOGENINA
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Paso 3:
Conversión de Glucosa-1-P a Glucosa-6-P Fosfoglucomutasa
Esta reacción produce Glucosa 1,6 Difosfato como un intermediario temporal, pero esencial.
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PR ODUC ODUC TOS GLUC OGE OGE NÓL ISIS ISIS
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Paso 4:
Degradación lisosomal del glucógeno E
1-4 Glucosidasa (Maltasa Ácida)
Una pequeña cantidad de glucógeno es degradado continuamente por la enzima lisosomal E1-4 Glucosidasa (Maltasa Ácida).
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deficiencia de esta enzima causa acumulación del glucógeno en v acuolas en el citosol. Glucogenosis Tipo II: Enfermed ad de Pompe. La
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FUN FU NC IÓN DEL EL G GLUCÓ LUCÓG GE NO NO
Glucógeno Muscular: Servir como combustible de reserva para la s íntesis de ATP durante la contracción muscular.
Glucógeno Hepático: Mantener la concentración de glucosa en sangre, particularmente durante períodos tempranos de ayuno. 06/03/2008
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³El
almacenamiento de glucógeno le permite al ser humano comer de manera intermitente y le provee una fuente inmediata de glucosa para ser usada como energía metabólicaµ
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TABOL ISMO C ON ONTROL M L ME TAB ISMO DEL GLUCÓG LUCÓGE NO NO
C ON ONTROL GLUC OGÉNE OGÉNE SIS/GLUC SIS/GLUC OGE OGE NÓL ISIS ISIS
ENZIMAS REGULADORAS GLUCÓGENO SINTASA GLUCOGÉNESIS GLUCÓGENO FOSFORILASA GLUCOGENÓLISIS
MODIFICACIÓN COVALENTE MODIFICACIÓN ALOSTÉRICA
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NECESIDADES DE METABOLITOS Y ENERGÍA DE LA CÉLULA. 41
C ON ONTROL GLUC OGÉNE OGÉNE SIS/GLUC SIS/GLUC OGE OGE NÓL ISIS ISIS
GLUCÓGENO SINTASA GLUCOGÉNESIS
MODIFICACIÓN COVALENTE
G SINTASA FOSFORILADA INACTIVA G SINTASA NO FOSFORILADA ACTIVA
ESTIMULADA: GLUCOSA Y ENERGÍA
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MODIFICACIÓN ALOSTÉRICA + GLUCOSA 6-P 42
C ON ONTROL GLUC OGÉNE OGÉNE SIS/GLUC SIS/GLUC OGE OGE NÓL ISIS ISIS
GLUCÓGENO FOSFORILASA GLUCOGENÓLISIS
MODIFICACIÓN MODIFICACIÓN COVALENTE
G FOSFORILASA FOSFORILADA ACTIVA G FOSFORILASA NO FOSFORILADA INACTIVA
ESTIMULADA: GLUCOSA Y ENERGÍA
MODIFICACIÓN ALOSTÉRICA
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+ AMP, Ca2+ - GLUCOSA GLUCOSA 6-P, ATP, GLUCOSA GLUCOSA 43
MODIFICACIÓN COVALENTE
G FOSFORILASA FOSFORILASA FOSFORILADA G SINTASA FOSFORILADA
G FOSFORILASA NO FOSFORILADA G SINTASA NO FOSFORILADA
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ACTIVA INACTIVA
INACTIVA ACTIVA
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Control Hormonal
Adrenalina En el músculo y en el h ígado estimula la degradación de glucógeno. Hormona catabólica.
Glucagón sólo en el hígado, estimula la de gradación de glucógeno hepático. Hormona catabólica.
Insulina Estimula la s íntesis de glucógeno e inhibe su degradación. Hormona anabólica.
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GLUCAGON ADRENALINA GLUCOGENÓLISIS GLUCOGÉNESIS
INSULINA GLUCOGÉNESIS GLUCOGENÓLISIS
C ON ONTROL ME TAB ISMO TABOL ISMO GLUCÓ LUCÓG GE NO NO 06/03/2008
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CI A S! !GRA C
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