BAB I
PENDAHULUAN
Arteritis kranial atau yang disebut sebagai arteritis temporalis, giant temporalis, giant cell arteritis atau arter arterit itis is sel sel raks raksas asaa adal adalah ah peny penyaki akitt pera perada danga ngan n pada pada arte arteri ri-a -art rter erii besa besarr. Penya Penyaki kitt ini ini menyerang menyerang sekitar 1 dari 1.000 orang yang berusia berusia diatas diatas 50 tahun dan sedikit lebih banyak menyerang menyerang wanita. wanita. Arteritis Arteritis kranial pertama kali dijelaskan dijelaskan dalam literatur literatur Barat oleh Huthinson pada tahun 1!"0, dan ahli histopatologis oleh Horton pada tahun 1"#$. %ebutaan terkait dengan arteritis kranial pertama kali dilaporkan oleh &ennings pada tahun 1"#!, dan pertama kali diperkenalkan Birkhead mengenai e'ekti(itas terapi kortikosteroid sistemik dalam menegah kebutaan. Penyeba Penyebabnya bnya tidak tidak diketa diketahui hui,, namun namun diduga diduga terdapa terdapatt keterk keterkait aitan an dengan dengan respon respon imun. )ejalanya ber(ariasi ber(ariasi tergantung tergantung arteri yang terkena. terkena. &ika mengenai arteri besar yang menuju ke kepala, seara tiba-tiba akan timbul sakit kepala hebat disertai pembuluh darah yang teraba membengkak dan bergelombang. &ika sedang menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri. Penglihatan ganda, penglihatan kabur, dan kebutaan pada salah satu atau kedua mata bisa terjadi. %ebutaan total yang bisa b isa timbul seara mendadak dapat terjadi jika aliran darah ke ner(us ner(us optiku optikuss tersum tersumbat bat.. *ang khas pada arteri arteritis tis krania kraniall adalah adalah klaudi klaudikas kasio io rahang, rahang, dimana dimana otot-o otot-otot tot pengunya pengunyahan han dan lidah lidah bisa bisa terluk terlukaa jika jika makan makan atau atau berbi berbiara ara.. )ejala )ejala lainnya bisa berupa polimialgia rematika. +iagnosis dan terapi steroid sangat penting untuk penegahan kerusakan iskemik organ yang berpotensi ire(ersibel.
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
+e'inisi Arteritis kranial atau yang disebut arteritis temporalis, giant cell arteritis atau arteritis sel
raksasa adalah penyakit peradangan pembuluh darah yang mensuplai daerah kepala, terutama arteri besar yang mensuplai darah ke daerah temporal.
)ambar 1. Arteri temporalis
Arteritis kranial menunjukkan predileksi pada arteri (ertebralis, arteri subkla(ia, dan abang-abang ekstrakranial dari arteri karotid yaitu super'iial temporal, o'talmik, oksipital, dan arteri iliary posterior. 2.2
pidemiologi /nsidensi arteritis kranial di lmsted ounty, 2innesota, Amerika 3erikat, adalah 1## kasus per 100.000 pada orang yang berusia 50 tahun ke atas. /nsidensi arteritis kranial di 3kandina(ia adalah $#,#-##,4 per 100.000 pada orang yang berusia 50 tahun ke atas.
2
Pre(alensi sangat tergantung pada usia, arteritis kranial sering terjadi pada indi(idu yang berusia 50 tahun atau lebih usia dengan rata-rata onset adalah 5 tahun. 6egara-negara dengan harapan hidup yang lebih rendah memiliki pre(alensi yang lebih rendah. Penyakit ini lebih sering menyerang perempuan dengan rasio perempuan dan laki-laki kira-kira #,71. 2.3
tiologi tiologi arteritis temporal adalah multi'aktorial dan ditentukan oleh 'aktor lingkungan dan genetik. +ata menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh paparan antigen eksogen. Banyak (irus dan bakteri yang berpotensial, termasuk parvovirus, virus
parainfluenza, varicella zoster virus, Chlamydia pneumoniae, dan Mycoplasma pneumoniae. 3el 8 direkrut ke dinding pembuluh darah setelah paparan awal antigen dan akan melepaskan sitokin yang bekerja pada makro'ag lokal dan sel raksasa yang berinti banyak. 9espon dari makro'ag dan sel raksasa berinti banyak dengan sitokin tergantung pada lokasi dalam dinding pembuluh darah. Ad(entitia berbasis makro'ag menghasilkan interleukin-4 /:-4, yang selanjutnya akan menambah kaskade in'lamasi. 2akro'ag dalam media menghasilkan radikal oksigen bebas dan metalloprotease, yang menghanurkan dinding arteri dan 'ragmen lamina elastis. +engan gangguan dari lamina elastis internal, intima migrasi menjadi myo'ibroblasts, yang berproli'erasi dan menjadi matriks ekstraseluler. Proses migrasi didorong oleh intima berbasis makro'ag yang menghasilkan plateletderived growth factor P+); dan vascular endothelial growth factor <);. +ampaknya adalah arteritis dengan kehanuran (askular lokal dan hiperplasia intimal menyebabkan stenosis luminal dan oklusi. 2.4
Pato'isiologi Arteritis kranial merupakan penyakit imunitas seluler. %erusakan (askulitis dimediasi oleh +=> yang diakti'kan sel 8 helper dalam menanggapi antigen yang disajikan oleh makro'ag. 9espon in'lamasi primer mempengaruhi lamina elastis internal. 3el raksasa berinti
banyak, yang merupakan iri histologis arteritis kranial, berisi 'ragmen serat elastis. Arteri temporal super'isial terlibat dalam sebagian besar pasien arteritis kranial. +istribusi topogra'i arteritis kranial, yang menerminkan predileksi untuk lamina elastis internal,
adalah
lengkungan
aorta
dan
abang-abangnya.
Arteritis
kranial
tidak
menyebabkan luas (askulitis serebral intrakranial, karena arteri intrakranial tidak mempunyai
3
banyak lamina elastis internal. Arteritis kranial tidak melibatkan arteri er(ioephali, arteri karotis dan (ertebralis. Arteritis kranial biasanya mempengaruhi arteri sebagai berikut. Arteri arotis eksterna dan interna ekstrakranial dan segmen proksimal o
o
intraranial abang /ntraorbital, terutama posterior iliary dan arteri o'talmik Arteri (ertebralis Arteritis (ertebra merupakan ekstrakranial, tetapi dapat menapai intraranial
o
kira-kira 5 mm di luar penetrasi dural. 3ubkla(ia, a?illa, dan keterlibatan arteri proksimal brakialis menghasilkan pola
o
angiogra'ik karakteristik (askulitis %eterlibatan oleh arteritis kranial dari aorta asending yang dapat menyebabkan
o o
peahnya aorta, dan arteritis koroner yang dapat menyebabkan in'ark miokard 2/.
2.5
)ejala %linis 8anda dan gejala arteritis kranial dapat ber(ariasi. Bagi sebagian orang, awal kondisi terasa seperti 'lu dengan nyeri otot myalgia, demam dan kelelahan, serta sakit kepala. Adapun beberapa gejala klinis yang sering ditemukan pada penderita arteritis temporalis yaitu 7 1. 6yeri kepala yang non spesi'ik namun terlokalisasi di daerah pelipis. $. 6yeri tekan kulit kepala yang dapat menjadi jelas ketika pasien menyisir rambut. #. 6yeri saat mengunyah dapat terjadi karena gangguan perdarahan pada otot-otot pengunyah klaudikasio intermitten pada rahang. =. Hilangnya penglihatan sementara pada salah satu mata amaurosis 'uga? merupakan gejala yang mengkhawatirkan karena terdapat resiko kebutaan monookular permanen atau kebutaan total. 5. +iplopia dapat terjadi akibat keterlibatan ner(us kranialis ketiga atau keenam. 4.
)ejala konstitusional meliputi demam yang tidak terlalu tinggi, keringat pada malam hari, nyeri pada otot bahu@gelang panggul, malaise, anoreksia dan penurunan berat badan.
2.6
+iagnosis %riteria diagnosis arteritis kranial menurut Amerian ollege o' 9heumatologys adalah
sebagai berikut. 4
1. Pasien usia 50 tahun pada saat onset penyakit gejala dimulai pada usia 50 tahun. $. 6yeri kepala yang baru dirasakan. #. Abnormalitas dari arteri temporalis nyeri arteri temporalis pada palpasi atau penurunan denyut arteri temporalis, yang tidak berhubungan dengan arteriosklerosis arteri ser(ikal. =. Peningkatan :+ C 50 mm@jam dengan metode Destergreen. 5. Biopsi abnormal Biopsi speimen arteri menunjukkan (asulitis yang ditandai adanya dominasi in'iltrasi sel mononulear atau in'lamasi granulomatosa, biasanya dengan sel-sel raksasa berinti.
2.7
+iagnosis Banding Adapun diagnosis banding arteritis kranial adalah sebagai berikut.
7.
luster Headahe on'usional 3tates and Aute 2emory +isorders 2igraine
8.
8rigeminal 6euralgia
1. 2. 3. 4. 5. 6.
2.8
Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk membantu penegakan diagnosis arteritis kranial adalah sebagai berikut. 1. Pemeriksaan laboratorium berupa pemeriksaan :+. Pada arteritis kranial, :+ meningkat C100 mm@jam. $. Pemeriksaan darah lainnya yang dapat menunjukkan gambaran anemia normokromik normositik dan tes 'ungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan alkali 'os'atase. #. Biopsi arteri temporalis
5
)ambar $. iri khas histologis arteritis temporalis 7 penebalan intimal dengan stenosis luminal, sel in'lamasi mononuklear menyusup dengan in(asi media dan nekrosis, dan pembentukan sel raksasa di media.
2.9
Penatalaksanaan Pasien yang diurigai arteritis temporalis harus segera dilakukan terapi. 2eskipun
rekomendasi dosis ber(ariasi, peneliti sebagian besar merekomendasikan penggunaan prednison diberikan seara oral dalam dosis =0 sampai 40 mg per hari. Pasien dengan gejala (isual sebaiknya memulai pengobatan dengan dosis lebih tinggi, seperti $50 mg natrium suksinat methylprednisolone 3olu-2edrol diberikan seara intra(ena setiap enam jam untuk tiga sampai lima hari, kemudian berlanjut ke terapi kortikosteroid oral. Pada kebanyakan pasien dengan arteritis temporalis, gejala klinis membaik dan :+ kembali normal dalam waktu dua sampai empat minggu. Pada titik ini, dosis kortikosteroid diturunkan perlahan, dengan pengurangan tidak lebih dari 10 persen dari dosis harian total setiap dua minggu. 3elama penurunan dosis, penderita harus dimonitor gejala klinis atau peningkatan :+. &ika salah satu terjadi, penurunan dosis dihentikan dan dosis saat ini dipertahankan. 3etelah gejala teratasi dan :+ tidak lagi meningkat, penurunan dosis di ulang dengan pengurangan dosis lebih keil pada inter(al lebih lama. Proses pengobatan dapat EstabilE dengan dosis 10 sampai $0 mg per hari, yang dipertahankan selama beberapa bulan sebelum pengurangan dosis lebih lanjut dapat dilakukan. 9elaps paling mungkin terjadi dalam 1! bulan pertama terapi atau dalam waktu 1$ bulan setelah penghentian pengobatan kortikosteroid. 8ingkat kekambuhan mungkin sebesar $5 persen. 3aat ini tidak ada ara untuk memprediksi pasien untuk beresiko kembali. Pasien harus disarankan untuk kontrol ke dokter segera jika gejala kambuh, gejala khususnya ranial atau (isual. 8erdapat alternati' agen imunosupresan yaitu pada perobaan agen
imunosupresan
lainnya,
termasuk
aFathioprine,
methotre?ate,
dapson,
dan
ylophosphamide, telah dioba untuk sedikit e'ek steroid. AFathioprine tidak memiliki e'ek akut, dan e'ek steroidnya mungkin tidak terlihat selama setahun. 6
Aspirin dosis rendah dapat digunakan sebagai tindakan penegahan untuk menegah stroke karena stroke mungkin terjadi meskipun diberikan dosis tinggi pada terapi kortikosteroid dan karena hampir semua pasien dengan arteritis temporalis memiliki trombositosis. $.10
%omplikasi 1.
2.
%omplikasi tanpa pengobatan antara lain 7 %ehilangan penglihatan. &ika penyakit ini mempengaruhi pembuluh darah mata, merupakan keadaan darurat. %eterlibatan pembuluh jantung. 3troke. 3edikitnya sirkulasi darah di lengan dan kaki. %omplikasi dengan terapi kortikosteroid adalah osteoporosis, patah tulang dan in'eksi. 3tudi menunjukkan bahwa terapi etidronat intermiten menegah keropos tulang pada pasien yang menerima terapi kortikosteroid kronis. 3elain itu, Amerian ollege o' 9heumatology telah merekomendasikan alendronate untuk penegahan glukokortikoid yang menginduksi osteoporosis.
$.11 Prognosis 3ebelum munulnya kortikosteroid, kebanyakan pasien yang menderita arteritis kranial akan mengalami kehilangan penglihatan. +engan terapi yang memadai saat ini dan diagnosis yang epat, kejadian kebutaan telah diturunkan menjadi "-$5G. 3etelah kebutaan terjadi, tidak dapat dikembalikan dengan terapi kortikosteroid. 2eskipun sebagian besar pasien bebas gejala setelah # tahun terapi, 50G pasien akan memerlukan e(aluasi berkelanjutan dengan kortikosteroid. 8erapi kortikosteroid berkepanjangan dikaitkan dengan morbiditas yang signi'ikan, termasuk pengembangan
penyakit
katarak,
hipertensi,
miopati,
dan
osteopenia.
7
BAB III
KESIMPULAN
Arteritis kranial atau yang disebut arteritis temporalis, Giant Cell Arteritis atau Arteritis 3el 9aksasa adalah penyakit peradangan pembuluh darah yang mensuplai daerah kepala, terutama arteri besar yang mensuplai darah ke daerah temporal. Arteritis kranial merupakan penyakit imunitas seluler. )ejala klinis arteritis kranial adalah nyeri kepala, nyeri tekan kulit kepala ketika pasien menyisir rambut, nyeri saat mengunyah, hilangnya penglihatan sementara pada salah satu mata amaurosis fugax atau kebutaan total, diplopia, gejala konstitusional meliputi demam yang tidak 8
terlalu tinggi, keringat pada malam hari, nyeri pada otot bahu@gelang panggul, malaise, anoreksia dan penurunan berat badan. Pemeriksaan penunjang arteritis kranial adalah pemeriksaan laboratorium yaitu pemeriksaan :+ yang meningkat C100 mm@jam, anemia normokromik normositik dan tes 'ungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan alkali 'os'atase, serta biopsi arteri ranial. %riteria diagnosis arteritis kranial adalah pasien usia 50 tahun pada saat onset penyakit, nyeri kepala yang baru dirasakan, abnormalitas dari arteri kranial, peningkatan :+, dan biopsi abnormal. Pengobatan arteritis kranial adalah dengan kortikosteroid yang diberikan dalam dosis tinggi. Apabila menunjukkan perbaikan, maka dosis dapat diturunkan seara perlahan.
DAFTAR PUSTAKA
)insberg :. Arteritis Sel Rasasa!Giant Cell Arteritis Arteritis %ranial. +alam7 :eture 6otes 6eurologi disi !. &akarta, $00! 7 1-$. Hunder )). "emporal Arteritis and #olymyalgia Rheumatica. +alam7 %elley D6, et al. 8e?tbook o' rheumatology. =th ed. Philadelphia7 3aunders, 1""#710#1$. 2ythili 3. $medicine% Giant Cell Arteritis Clinical #resentation& +alam http7@@emediine.medsape.om@artile@##$=!#-linial. +iakses pada tanggal #0 &uni $01. 8arakad 3. $medicine % "emporal!Giant Cell Arteritis 'ollow-up& +alam http7@@emediine.medsape.om@artile@11=1!=-'ollowupIa$451. +iakses pada tanggal #0 &uni $01.
9
8ed et al,. American 'amily #hsycian % #olymialgia Reumatica and "emporal Arteritis& +alam http7@@www.aa'p.org@a'p@$000@0!15@p!".html. +iakses pada tanggal #0 &uni $01. 8re(or A. $medicine% "emporal Arteritis #athology. +alam http7@@emediine.medsape.om@artile@141$5"1-o(er(iewIa#0. +iakses pada tanggal #0 &uni $01.
10
