Manual CTO
de Medicna y Crugía 9. ª edición
Pediatrí
Autores
Jana Ruiz Herrero Maran Pére Martín Blanca Toedo del Casllo Caros Zoaya Neo Agustín Remesa! Camba
Grupo CTO
• Edtorial
NOTA
a medicina es ua cenca sometida a n cambio costante. A medida qe la nvesgacó y la experiencia cínica amplía nestros conocimienos, so necesarios cambios en os tatamietos y la armacoeapia Los editores de esta obra ha contastado ss esltados co fentes consderadas de conaza en u esfero po proporcona inomació complea y geera, de acuerdo con los citerios aceptados en el momento de a pbcació Sin embargo debido a la posbidad de qe exista errores manos o se podzca cambios en as cencias médicas i os editores ni calqer otra uee impicada en la prepaació o a pblicación de esta obra garatza qe la rmación conteda en la msma sea exacta y complea en todos os aspectos ni son esposabes de os erores omisioes n de los resltados dervados de empeo de dica inrmació. Por eo se recomieda a los lectoes qe cotrasten dca ifrmación co otras entes or ejemplo y en parclar, se acosea revisar el prospecto inmativo qe acompaña a cada medicameto qe deseen admistra para aserarse de qe la inormación conenida e este libro es correcta y de qe no se a prodcido modicacioes e la dosis recomedada o e las conradcacioes paa la admnisración Esa recomedación reslta de particular impotancia e relació con fármacos nevos o de so poco frecente os lectores ambén debe coslar a s popo laoratorio para conocer os vaores ormales.
o está permitida la reprodcción tota o parcial de este io, su tatmiento nfomtico la transmsión de ningún otro frmato o por ualqie medo, ya se a electrónico, mecnico por ftocopa, por registo otros medos sin el permiso previo de los titulares del copyright. © CTO EITORIAL, S.L 2014 Dseño maquetació CTO Editorial C/ Francisco Silvela 106; 28002 Madrd fno: (0034) 91 782 43 30 - Fax 0034 91 82 43 43 Emai: ctoeditoia@ctomedicinacom ági Web: wwgrupocto.es ISBN Pediaría 978-84-16153-176 ISBN Or competa 978-841613-00-8 Depósito legal: M-14622014
Pediatrí
Manual CTO
de Medicna y Cirugía 9. ª edición
Grupo (TO
• Editorial
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04 atoogía digestiva pediátrica 41 42
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01. Neonatología. 11 12 13 4 5 16 1 18 19 O 1 112 113
1
Cascación de recén nacdo normal_ Fisiología del recién nacido. .. . . . .. . . eanmación neonatal Hpoxia pei natal Atencón del recién nacido sano . . Eporación del recén nacdo . .. . . . .. Trastonos respratorios de recén nacdo.. . . .. 9 Trastornos digestivos del recién nacido .. .. . 3 ctericia n eonatal.. . . . . ... . . ·· Trastornos hematológicos del ecien nacido 8 Tastornos metabólcos del ecién nacido 19 Sepss neonatal . . . . ... . . . . 1 nfecciones connataes . . . ... . . . . . 2 Tóxicos drante e embaazo Síndome de abstnencia... . . . .. . . . . . .. . . . . . . .
02 Desarrollo y utrició
48
. .
28
· 21 Cecimento y desarollo. 22 Aimentación del lactante . . . . . 30 23 Malnutrcón Desnutrición y obesdad . . . . 31 24 Desidratacones. . . . . ... 2 Tala baja -············· ···---······· ·· ·· ··
03 Patología respiratoria pediátrica
Atresia y fístula traqueoesofágica . enias daragmáticas congéntas. Refujo gastroesofágco . .. 4.3 44 Estenosis ipertróca de píloro 4.5. Estreñimento fnciona y enermedad de irschpung . 46 Divertícuo de Mecke . . . .. . . . . . . . . .. 4 Invagnación intestinal ·· . 48 ntoleanciaaerga a as protenas de la leche de vaca Anaaxia. . . . . 49 Darrea crónca. . . . .. . 41 Síndrome de Reye . .. . .. . . .
05 Patología efrouroógica pediátrica 51 2 53 4 s.s.
56
neccón del tracto rinao. . . . Reluo vescoureteral Escroto agudo Patología pepucial . .. . . . Mal descenso testcular. · Sndrome hemoltico uémico. . . .. . . ..
06 Ocología pediátrica 6 62 63
49
s
57
6
65 65 7 68
. . . .. 6
6
70
.
72
Tumores en a nancia: generaldades 7 Neuroblastoma . . . . . ··········· · ········· Tumores renales. . 7
07 Enfermedades ifecciosas 2
48
77
Enfermedades eantemátcas y anes. . . .. 77 neccón po e VIH en la inancia - - -- -··-
37
3
Estrido angeo congénito (laringomalacia y traqeomaacia)·· · . .. 7 32 Laringt is . . .. . . . . ... .. . 33 piglotitis aguda. .. . ······ · ·· . .. . . .. 8 34 Traqueítis bacteiana . . .. ·· ······ ····- 3
08 Sídrome de a merte súbita
del lactate
90
81 82 83
Denición -· · 0 Fisiopatologa . ·- - 0 Factores de riesgo -- 0
84.
P revención-
40
35 36 3
Bronquolits aguda . .. . ... ... ... Ts erina. ················· ··············· ········ · ········· Fiboss qístca . . . .
- - ·
90
Pediatría
09 Malrao itil
92 92
91 92 9 3 .
94
Defnón. ........ .. .. Facor es de... ..... riesgo Icaores e maos ratos Traameto..
.
. 92
10 Caledario vacua nfi. 10 Aspectos geerales de las vacunas en peiaría 102 Vacnacón e siu acioes especales
Bblogaía.
9
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94
. .
94
. . 95
. . .
97
1
J In di Ce
Pediatría
,
NEOATOLOGIA
Dentro de la asignatura de pediatría la neonatología es uno de los temas más específicos, pues sus patologías más representativas no se encuentran en otras etapas de la vida Además, tradicionalmente, ha sido uno de los temas pediátricos más preguntados en el MIR aunque el número de preguntas ha descendido en los últimos años, sigue siendo uno de los pr ácticament e fijos en el examen Son frecuentes las preguntas en forma de casos clínicos. Hay que centrarse en los cuadros clínicos de las pincipales enfermedades respiratorias del recién nacido (para ello resultará muy útil la tabla resumen al respecto), de la enterocolitis necrotiante y de la atresia de vías biliares. Es fundamenta asimismo conocer los beneficios de la administración prenatal dea coricoides e la patologa umbilica es impoante diferenciar la gastrosquisi s ylaelprevención onfalocele n cuanto la ictericia, distinguir entre hiperbilirrubinemia fisiológica e isoinmune Repasar de la isoinmunización anti-O Al respecto de las enfermedades infecciosas hay que dominar sepsis, citomegalovirus y tooplasmosis congénitas.
1.1 Clasifcación del recién nacido normal Los recién acidos (RN) se clasica mediane la cobiación de dos fac ores: E gt (EG pt. feror a 37 seanas (eauo adío, 34-36 seanas; remaro exreo, < 28 semaas) t ee 342 seanas pt sueior a seanas P t EG p j p EG eso or deao de 1O p p EG. eso coredido e el iervalo 090 p p EG eso or eca del 0 n enera, os niños se cosideran de: Bj p ( < 2500 ) My p ( < 100 ) Ett p ( < 1000
1.2 Fisioogía del recién nacido Desués del nacieno, coienza una ase ransicional de adaacón a la vida eraeia co camios en disios veles
•
Tg. N o es caaz de elar correcaee su eeraura, or lo qe debe ser roeido ao de río coo del ca lor abeal los más iaduros, se uilia co ese cuadoas (ue caliena huidica) P A nacieo, la ie de RN se encuera recubiea de una sus ancia rasa, el véri caseoso a coloració del RN aduiere onos sonrosados conre asa las oras, eo nicialmene es siolóca a acrocaosis No son raos feóenos reacivos vasoooes coo e cuis reicular o el fenóeno aleun (cabio de coloració cosisen e e ue heicueo aidece mieras ue el oro se ecuera erieaoso co ua cara deacació en la íea meda) St t Fg y Fg e asa de la circulacó eal a la cculación osnaal, con cierre de los cooccuios feales (ductus venoso, duct arerioso foraen oval) caída de las essencias vascu lares ulmoares (eevadas a nvel surasisémco durae la vida fea) a recuencia cardíaca eoaa (vaor oral: 13040 lm) es aor ue a del o aor a del aduo uede se aor odavía en reério el eecrocadioraa (C), el ee odavía se enconrará desaado a la deecha duae los ieros días St pt. e reabsobe e líuido uona comeza los imeros ciclos resiraoros, con isuflació del lmó esableci meno de a caacidad esidual funcioal a recuecia resiaoia es elevada (3040 rm, es orma que ercalen erodos de resraco es suercales (resiració eródca pt gt a oca se ecuera adaada a la lacaca (calo de succón, ausecia de diees a coordiació de a succiónde lucó se encuea erfecaene desarollada e el o a émno (aaece a las 334 seanas de )
l O 9ª La unción ecretora y enzmática (acaa etn ien dearoada a naciento; no tanto a función otoa, por o que e relujo gatroesofágico es sioógco y a hees so de consistenca banda. E econo e empiea a eminar en a pimera 2 48 horas
a dress suee estabecerse en as preras 2 hora á aá de egndo día n oinar, debe opecharse aguna aación). La fnción ena a naciento e inada, con dicutad para concentar a orna etener bicaboato y odio (tendencia a a iponatemia y a a acdosis metaóica tansiorias). En e no e sioógca a osis, y en ambos sexos puede oervase certa ingugación aaia ansitoria, coo cosecuencia de pao de estógeno aeno a travé de a pacena que en e caso de a na uede acompañae de ecrecione vaginae. A naciento, a cfra de emogo ina y de hematocro 56%) e eevada y a ayor arte de a hemogobna e de io feta H ), con mayo andad po e oxígeno qe a hemogobna adta a heogona fea es sstuda, pogresivaene, por a eogobna aduta durante o rieros eses de vida n a piea hora de vda exie na eucocitoi oógica La coaguación se encuentra aterada, con aagamento sioógico de tempo de rotrombina Imediatamente deué de nacimiento e no mantiee u peiodo de aeta de hoas de duación, eo en e que suee reaiae a pimera toa Posteriormente duate a pimeras oras eranece oco reactvo, aa posteriomente r reguaiado as toa y o cico de vigiaseo o releos acaico Moro, eni, Gaant, bqueda succión, macha autoática) erten evaar a negridad de istema nervioso s e eciaene nfoativa u eritencia orepaado determiado
Ducus arteroso
Forame oal
Artea ploar Dutu eoso
Placeta
íite tempoaes Es capa de egr con a ada cara y objeto muy amavos es raimo e oógico en esos reros día a gua que a hiee opa (gobo ocua corto.
mbilical
1.3 Reanimación neonatal Hipoxia perinatal
terias uiliale
Vea bilical
lm
Circacón fea
orame ovl
Ducu
Ligameto
n e momento de pato se rodce una eie de cambio ioógicos qe denen a tranición de a vida feta a a vida extrateia. En a mayoría de os casos, dica taicón e produce sn incdenca Sin embargoe ea que e 10% de os R a émo eqiere agn tipo de inervención de aoyo (reanimación neonata iendo ete ocentae mayor en RN de enor EG n cada naciieno debe eta de reene persona e santaro entrenado e reaniacón neonata. aa e éito a reanimació, potante e eae revo de a ioria peaa para anticpae a poibe comicacioe pues se esia que, de hecho, éstas pueden prevee en e 5% de o cao.
Valoración del recién nacido al nacimiento. Test de Apgar
aeto redodo
Vea milical Placeta
Crln fe
F iopatoogía de a circuación
· í
ó el RN
a eaniación de N e dene coo e conjunto de edidas estandarzada y de apicación ecuencia que tienen coo naidad evitar a hipoa Incye edidas geneae que e apican a todo os RN y una sere de me dda epecícas E toda eanimación neonata e eectúa ua primera vaoación iicia que debe esonde a res peguntas: ¿ na getacón a término? E ora o epira? Tene uen tono S a te repuestas son armativa, e dee voecer e contaco pe con pie" de neonato obre su madre; co esto, e faciia e vnco afectvo a
1
Pediatría I O 1 Actvidad (tono muscular)
Pulso (fecncia cardíaca)
Gesto (respesta a stímulos)
na nara u i
paieia e eprain uaaiv) Ta e deApgar
Auene Auene i repea i rpu¿a ' t Paid, ciani cna Auene
coonizació cuáea por bacera no patógea y a actacia e a prea hora de via, ue ejora e coo glucmico y la ració e peiodo de acanca matea S po e coaro, agna e la e repuea uea negatva, abra que incar a eabiacón ncia (evitar pdia de caor, optiiació de va area drae 3 egudo, paado o cuale e eva úan epiració y recuencia cadíaca. Adeá a odo o N, idependietemene de u eado geeral a acimieo, e e pracica el Ee e nfra obe e etado hemodináio y repratoio de eoao, vaorado cico paráero. Se reaza en e prime r y en el quno iuo de vida y e repie cada 5 nuo iempre qe e re ado ea < 7). in gú c ao irve para dec dr hay ue ii ciar o o a reaimacón, óo para evauar ta e ecaz Un e de Apgar cuyo reuado ea < 3 idica depreó eoaa grave; enre4 y 6, oderaa y > 7 i dica u b ue eado a ac ieno.
Reaimació eoatal a
La eaniació neonaa, divdida ee ipe y avanada, ie e na erie de pao:
"
compeión/vetiacón ópta e : n ete pao e cado e vaora adeá, la intubación edoaea. or úio, racurrido egudo de aaje caraco, a fecuencia cadíaca coiúa < 60 p, e adinira prefeeemene por vía aveoa a va iraraqueal e acepa mienra e coigue u acceo vacua vea ubiical adecuado, porque e fácil de ad a, pero o e coidera e eecció por u aborció reguar En a eanimación neoaa a frecencia cardíaca e e paámeto á iporae, ya que erá udamenamene valorado a coo e icaá e iicio e a propia reaacón y a ecaada e u pao al iguiee. ¿Gestación a término?
S
¿Lora o respira? ¿Ben ono?
"Pel con pel
No
RECUEDA Regla A-P G-R: ctvdad (tono muscua ulsofecueciacardíaca) estoo muea espesa a esimuacó paeciaoo espacin (caldad de a mma, ¡no fecuena espiraoia!).
Moviiet aiv 1 p /' 0 anto, �ud Readaaiva rsad Lant
Fxin treade < Op Leve uea Leve ex Acciani rrear, ea
Secado + calo Opimización permeabia e vía aea (poscón / aspracón secrecones) Estmula
¿Frecencia < 100 m o aneagaspíng? o Venlacón con I
¿Frecencia < 60 pm?
Compresionesoráccascoonaas con enilacón3:1 Ae en u oeo evida, o á ipoae e un RN, piero (ecado, oalla pecaentada, caor raae Si hay igo de depeió neo aa, a eguna edida eá o e ogra con poiconamieo ¿recencia < 60 pm? de a cabeza e poicón eua o eve exenión "poicón de oaeo. Arenalna Se pocede a a eiuacón tácil de bebé foano o golpeanoco uavidad pama, pana o e doro del neonao No e necearia a a- Equema de eanmacón eoata ( a éro piració de ececione oronaoaríngea a u que ora, pero e Reanimación e situacioes especiaes acione coproeia e la iguiene aciud a toa Si a pear de ea edia iiciae la fecuecia cardaca uera baja < 100 lpm o viea apea/repiació dicuoa a o egundo de Debe ecioare a iguene ituacone epeciae: ñ E ee upueo, ay que e vida, e igue co la a aerta ane a poibiidad d e una apiració de io po parte e o e ha deoao que e oxgeo upemenario ea benebeb Se eaiaá apiración endotraqueal bao obevació aigocó cioo dede el coienzo e o RN a rio, por o ue e recomieda pica en o cao que e encuee en apnea e hpoóico. epezar co aire abiee A partir de ee oeto, e recoenda aa peve a hpoera e recoieda roducir a be a oitoriac ió de la aturació de oxgeo e eritorio pre uc a y de a frecuencia cadíaca meiae puioximeía eoato e ua boa páica co excepcó de a cabea. S ay dcu a epaora e tba a y e adinira urfacate intaaea. 4. Si depué de 3 egundo de veniació con PPI perie a bradicar Si o ay ao de cua epiraora, e aplca precozentepreión dia < 6 lpm, e guene pao e e Cuado e puepoiiva coiua en la vía aérea A, aa (eva e coapoaveoa da reazar, e á eectiva a técnica de o do pugare a reació 2.
!
30 s
Manual CTO de Medicna y Crgía, 9.ª edió
H poxia neonat a
Es undaena vaora e estado de portado de todas as adres gestantes ediane la deteminación de anígeno de spefe (HBsg ando éste Hay que distingu: es postivo, ndependienteente de a ase de eneredad atena, ay E os RN peéno a ipoxia prode na aeaión de la aqe adnista: t gena Ésa es na estrctura anstoria presente en e erebro Vacuna de a epatitis B intauscula en las 1 2 prieas oas. naduro (en la cabea del nceo caudado, era de los ventríuos nunoglobina específca ene a epatts B. ateraes asa a seana 34 de gestación Dado que esá copuesta de vasos, s esión podue eoaga Cnicaente, usa con de VB se exea po eche matena o tanto, a atania estaá tansitoaerioro de estado geneal apaión de pasas de apnea, badicada, ente onandada asta que se even a abo estas edidas. hipoveniaión, onvulsiones, hpotona y ntanelas a ensón Se dagnosta mediane eograa ceeba ede devar en a apaón de leuoalaa peventcuar, qe se anifesta oo dipe a espásia, Vacua a acmno y/o hidoeaia. a hipoxia ocasiona na aetaón disa, que se En os RN término, + hata Porada VB í conoce coo enceaopatía hipóxcoisquémica. upone a asa pinpfaxis cipal de cisis convsvas en os taa í V ecesaiamee
.
RECUEDA
abla 2.Pofaxs neonata de la hepatitis B
Hay que sospechar una lesón hemorrágia de la matriz germnal s se etá ante un paciente pretérmino que sufe, derma súbita hipotenón anemia y abom bamentofntanela
Prolaxs de a conjuntivits neonata Las dos as pnipales de onjuntvitis neonata son a gonoóia y a no gonocócica (undaentalmente, a ausada poCly).e tizan pomadas anbócas (apicadas en paioo, sobe todo de acóidos (eitomiina) o tetacicnas.
1 .4 Atención del recién nacido sano
Cribado metabólco a atencón de sano requere una see de nervencones y poed mientos apicados en as prieras hoas de vida destinados a peveni Cuando una enermedad es reativaene eente, ene un trataieno opicaciones en e N efca y su insauación en ase presintomátia iee laas ventajas ponós tias, es susceptibe de ser soetida a cbado pobaciona. nte estas ene Cudado de cordón umblcal medades destacan a enicetonuria y el ipooidsmo congénito, aunue según osdierentes pogamas de ribado se pede apa a otas chas Mantener e odón lipio (aga y jabón) y seco es tan eetvo en a pre(fboss quísta, hipepasa sparena congénta, eneedades de eavencón de a onaitis cooel so de antiséptios como e acohol (aunque boliso de os amnoáidos o de los ádos gasos) Para elo, se obtiene na easa a caída de codón), a cohexidina o a suladiaina de pata as tn muesta de sangre apa de taón, peeenteene a las 48 oas de vida, as de yodo deben evitarse en o posibe po su potenca eecto adverso después de haber iniiado a nutriión oa sobe a troides neonata
Crbado auditvo Prevención de a enfermedad hemorrágica del recén nacdo R es defitaio en os atoes de coaguaión dependentes de vita mina ( , VI, IX y X), o que e pedispone a tene hemoa gias, espeial ene en as prieas 4 hoas de vida sto es ás euente en jos e reciben leche atena, debido a que ésta ontiene enos vaina K ue a eche de óula , y en h jos de ades tratadas con anticonvsonantes (enona, enobabital) o antibecuosos (iapiina, isonaida) Una dosis de 1 mg de vamina K intascua es eetva para a pevenión de a eneedad emoágica del
Proaxis de a nfeccón vertical por el vrus de a epattis B (Tba 2 ) La apaidad de onicar del vi s de a hepatis B (VB ) es dependien te de a edad a a qe se pode a ineió n, y es precisaente ayo uanto eno sea a edad de paente (> 90% en neccón veria) · í
a poausia ongénita aeca a 3/1 .000 R apaenteente sanos y es mho más eente en pematuos Su detección antes de os6 eses de vida y, si es posible, su onsigiente tataieno (por eepo, mediante un mpante cocea), peviene aeaiones de neodesaoo (h aba, enguaje) on actoes de iesgo de hpoausia neonatal os sigientes: ematuidadbajo peso pebiiubinemia (ciras eevadas) Ineiones (típco de citoegaovirus, oxopasa, rbéoa Menin gits ipoxiaiseia penatal Maacones raneoaciaes Fáacos ototóxicos (vanocina, ainoglucósidos, uoseda). Veniación ecánica poongada n a atuaidad, se eoenda e cibado nivesal. xsten dos técncas para elo: Otoeisiones acsticas (A Potencaes evocado auditivos de tono ceeba (T
-1
Pediatría Aunque ambos on efectvos a OEA no expora oda a vía audva (sóo asta a cóclea) por lo qe ae a opecha de sodera neoeoial se prefieen los PEATC.
1.s.
putosa erupció con vesicopuas que uee aecar a pama y planta, ormada po un inltado de PM con tendenca a deapaecer en vaia semaas) son ambién oógcos (Tabla 3)
Exploración del recién naci do
Eriema óxc
ar A todos lo R e es debe reai a en as pimeras 72 ora de vida una exporación física competa que permitirá enconra a mayora de la ma formaciones y oras aomaas.
Piel La npeccón de a piel puede da ua idea de la G de R: RN petérminoLa pi e es degada y suave y es posble que eé ecubiera por u velo ecao y no, denominado anugo ue e coere proección térmica y que desapaece e uas semanas. RN a témino. La pie tiene un mayor epeso y esá cbera por e vérnix caeoso (epecie de crema bacuzca con misión protecora. RN postérmino.La piel tiee un aspecto descamado y apergamnado. La descamación de pama y paa e abitua e esto N Pede exs ir manifetacone de inestabidad vaomotoa acrociaosis cut marmoata eóm eno de arequín L a aparici ón de fenómenos como a canoss generaiada a cericia preco, e coor grisáceo y a palide suponen u igno de aarma qe es necesario estdiar. cuti reticuar puede obedecer a frío pero tambi én a ua hipo voemia o a una sepss La presencia de deteminadas aeraciones como o quite de ula machamogóica (nev pigmentado auen nagas, epada o muos ue paidece durante el primer año de vida y desaparece antes de o 4 años) o os angomas panos, o iene ningua signicación paoógica. n ocaione, os angiomas pueden aocae a patologías subyacente( Figura 4)
IO1
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Tabl3 rtema tóxco v meaos puuosa de R
La exsencia de edema periérico en un R petérmno e ormal pero s aparecen en n R a témino e asocian a índrome de Turne, hjo de madre diabéica, nefross congénta ncencia cardaca e hipoproe nemia idiopática neonao es muy vue rabe a os camb os de empeaura de etono a hipoermia o a febre obigan a conderar, además del exceso de calor o de frío del entorno oígene infeccioo o euroógicos. a pédda de peso exceiva puede causar aumeno de a emperaura corpoa.
Cráneo cráeo puede aparecer modeado debdo a pao a avé de cana del paro peo recup era u rma oma en 1 eana. n caso de periti e moldeamieto debe ospechare a peecia de una caeosnotoss fuión preco de las uras craneaes) De ea, a más frecuene es a ecacefaia suua preco de a stura sagal) que condiciona un cáeo aagado dagnóstico de cofiración es radioógico necesario vaorar también a permeabilidad de a fonanea y tamaño, ya que una fontaneas anormamente grade o etraadas en su ciere pueden debere enre ota causa a hdocefalia, ipotoidismo acodopasia ubéoa congénita. abitual es palpar una ftanela anterior ma-o y una yor o obegmática se cierrao ente o 918 meses poterio menor ambdodea que lo ace enre las 68 semanas s fecuente sobe todo en los N pretérmino papa a ive de o parietales una área de reblandecimiento óseo que correponden a a denomada craeoabe oógica; a pesenca de caneotabe occpta es paológica y puede etar reaconadaco cuadro smiares a os que oiginan una fontanea anteror aumenada de tamaño En e contexo de n parto aumático, se pueden objeiva esones como el u uu(Figua 5 ) o e ceaoematomaFiga 6Tabla 4), aí como fractura que suee ser ineaes( igua 7.
RECUEDA
Figua 4.Angioma faca e e síndrome de SurgeWebe
ertema óxico conitente en vesicuopúua sobre base ertematoa que ueen respetar pamas y paas ormadas por un ntrado deeos nóos, con edecia a desaparece en a primea semana) y la meanoi
El cefalohematoma e una colección de angre ente el peioto y el hueo; poel contao, el at es un edema duso delej tdo ce lula subcuneo.
1-
Pediatría de cavículaasmera co o s ceptacón a la palpacón), hay qe ase gra la ausenca de parálss baqa speo o neror.
hdroaéreos. Para e dagó stco de coacón , se reaza stogafa antes de proceder a a eseccón qrgca. Persiste ncia del uraco Provoca una fístula que exda n líqudo aa rlo tansparente de p ácdo s lar a la oa A veces se asoca a pólpo o a un quste E el dag óstc o son t es la ecogaía y la slografía para den s extensó real E trataeo es q rrgco. Retr aso en la caída del cordón mblicaPuede l despredese entre os 3 días2 eses de vda sendo o más frecete arededo de los 1 5 das de vda. El retraso puede deberse a n tastorno e la q otaxs de los eutrólos y asocar nfeccoes de epetcón a nvel de cordón ublcal es necesaro vglar la apac ón de er tema, nlaacón secrecón sangolenta, prlenta o alolente.
Tórax A la speccó pede obsevarse a dsceta congestó amaria debda al paso anspacetaro de esógeos atenos A veces clso pede apaecer na peqeña secrecó láctea (leche de bruas") l ertea, a duracó y e dolor deben hacer pesa e astt s o absceso maaro La asculacón cardoplona es porante para detectar agas pato logías cardíacas, auqe mucos sopos a esta edad son de base no patológca y transora (uudel RN desproporcón entre tronco y raas de la atea pulmonar) or e contraro la ascultacó de sopo cardaco nto con a palpacón déb o ausete de plsos arteraes a nvel eoral debe acer sospecar una coartacón de aorta.
Abdomen La palpacó del abdoe perte descartar la presenca de asas o vsceroegalas El borde del hgado po debajo del ebode costa es oral hasta 2 cm La asa abdomnal ás fecen e en un R se debe a la dronefoss Otras asas a teer e centa so las sguetes Trombosis de la vena renal. Manfestada por la presenca de una masa sóida unto co hperensón arterial TA eatra y trombopena, y
J O1
RCUEDA Lapersisena del urao da Jugarlaa salida de una susanc ia de pH ódo,y lapesstencia del conduo onfa/ omesentéco ocas iona la salda de una sus ancia de pH alcalino.
Por lo que respecta a las masas umb ilicalesse, peden cas ca, seg s taaño, e os sgentes pos: Masas randesRecben n obre dsno en uncón de cuál sea su envotra extern a: Hernia umbilcal Fura 9) S está cubeta po pe desapare-
relaconada con cuadros de deshdraacó polctema jo de adre dabétca y sepsis Hemorraia sparrenal. ay qe sospecharos e N macosócos acdos medante paro de nalgas qe sfen deteroro de s estado genera astonos ócos (ponatema con hperpoasea) hpoglcea persstente, aeacó e cterca Su dagnósco se co ma por medo de ecogaía abdoa l. S trataeo es de sopote
ce espoáeaente al ceras e el anllo ublcal bromscuar durae os preros 3 años de vda e la mayora de os casos. Es ás fecee en la raa nega, e pre auros y e certas patologías (tsoas 3 o 18 y sdroe de Down, hpotrodso congéto). Es n a tuoracón bla nda no dooosa y fácl ente reducbe, qe se hace ás evdente con las manobras de Valsalva. E raamento de entada es cosevador y sólo precsaá cere qurrgco hernora a) s persst e ás a llá de los 34 años o la erna se coplca uy nfecene) o s so gades > 15 c de dá etro)
Po otro ado convene teer en cuena qe la vscera abdona que másse lesona en paro ramátco es el ígado Sólo los desgaros hepátcos porantes requere crugía. La segd a víscera qe ás se daña en un paro auátco es e bao e gamete es excepcona la necesdad de cruga.
Patologí umbiic E el abdoen de N es u y mportan te ase en el omblgo . l cordón ublcal de n nño sano tene dos areras ua vea dos vestgi os el de alantodes y el del coducto onfalo esentérco) y a geatna de Waro. E cordón ublcal se desprende e los preros 15 das de vda . La patología ublca se ped e clasca e n res grupos, poblemas estrcuales, asas mblcales y patología feccosa ofalts. os problemas estructurales de cordón mblcal so os sguees Arteri a umbiical única S ben lo ás fecuente es qe no concran otras alforac oes 30% de casos), se ha descto asocada a alfoacoes renales, vasculaes cardíacas y a la tsoía 18 Persistenca del conducto onfaomesentérico El codcto ofaoesentérco es ua concacó ee la pared abdoal y la uz ntestal drae la vda fetal Geeralee se obltera y queda to alente cerado. Su paologa ás coú es el dverículo de ece qe ocurre cuado la pate ás poxal cercaa a la u lea) permanece abeta La persstenca del conducto ofaloesetéco en el perodo neonatal da lugar a una fsula qe exda una sustanca de pH al calino atera fecal) y cuya ascultacón obeva la presenca de rudos
Figra 9 Hea ubca
-
Onfaocele(ua Es un deeco cogéto, con everacón de vsceras abdonales a través de anlo mbcal. Esas vísceras estarán recubertas por un saco frmado por aos y pertoeo (MIR 1 3-14, 86 )Adeás de asas testaes o es ara a presenca de hígado bazo y góadas. Se asoca a alormacones cadía cas, cromosomopatías 13 1 8 y 2 1 ) y síndroe de BeckwhWedean onlocele acroglosa, hepertroa vsceoegaas e hpoglucema por hperpasa de slotes pancreátcos). ara evar la rora del saco estará ndcada la cesárea en os más gandes o s contee ígado E trataento es qurgco.
Pediatrí I O 1 e
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Región lumbosacra a presencia de n mechón de peo a este nve o la existecia de una osita s ondo debe hacer sospecha a presecia de agún deeco de tubo nera oco M 1 2-1 3, 234).
T est de Slverman
1.6. Trastonos espiratoios
a pación de la dicad respatora es la sigiete: 02: no existe dictad respiratora o a dicutad es eve. 3 4: dcutad espiratoria moderada ; 5: dictad res patora grave
del recién nacido Apnea Se cosidera apea a a ausecia de uo respiraoro mayo de 2 0 segudos de duració ede se ceta obsruciva va aérea) o mix a. Puede acompañarse de hipoxemia y/o bradicarda La apnea de a prematudad está asocada a nmadrez de los mecanis mos que regan a respiación y es tanto más ecene cato meno sea a EG Además a mayor pematrdad mayor persistenca en el tempo de os episodios de apea. Por debajo de as 28 semanas de EG, a pevaencia es pácicamee de 100%.
Ante un RN con aparicón/amento de epsodios de apnea ay que descarar que sean secndaros neccón aemia ármacos door, reflujo gastroesoágico aeacones metabóicas o de a temperaura . ) antes de inicia tratamieto armacoógco que se basa en a estimuación del cen respiratorio y a contraciidad diafragmáica con metixaninas caeína eoina). ambén ha demosrado ser úti e s de CPA Conviene ma tener e tratamieto y a montoiació satración periérica de oxgeo frecuencia cardíaca) a menos asta 7 días despus de útimo epsodio
Difcultad respiratoria Para evalar la dicultad respiaora en e N se empea e así como a presencia o no de polipnea denda por a existenca de más de 60 pm T n e dagóstico derencade a dictad espiaora pumonar neonata se incluyen casas médicas (sepsis taqipnea transtoria enfermedad de membranas ialinas síndromes de apación eumonía . y quúrgicas (ernia daagmática maormació adenomatodea qística, esema oba cogio
Taquipnea transi ora (pulmón húmdo , malaapac ón pu monar o SD R 1 ) Es a causa más habita de dstrs respiraoro neonata recuecia speior a 4%) Se debe a retraso en a absorcón de íqid o de os pumones etales por e sistema inático que da ugar po acúmo de se a una meno distensbidad pulmonar y a una compresión y a un coapso broquoar o qe povoca un retaso e el proceso de adaptació a a vida extaterina El paciente pototpico es u RN a mo prematuo tardío de 336 semanas de EG) acido por cesárea o por paro vagia rápido. Geeralmete se maniesta como un distrs respiratoio leve moderado de nicio imediato tras el paro (menos de 68 hoas y qe meora al adminisra pequeas caidades de oxígeno. a auscutación de esos nios suee se norma. abituamente se recupera e n pa o qe oscia entre 3 das. D Se reaiza undamentalmete por Se observa euerzo de la tama boncovascuar per hia quido e as cisas dsc reta hpersació y a veces derame peua. No existe broncograma areo F 1 4). omal esa ua discreta hpxema e ipecapnia que se normalizan precomene. T Oxigeoterapia hasta la esoución del cuadro. A veces se benecan de CPAP aque en genea estos pacienes espoden a a adminisración de oxgeno en peqeñas canidade s. Si existen actores de riesgo de sepsis ctivo rectovagna positivo ebre maer na bosa rota proongada . . . pebas de aboratoo sgestivas de ea o e distés no me jora e 6 horas se debe va orar atbiterapia ante a sospecha de que e dists se deba a una sepis neoata preco Si e distés es m y mpotane, es ecesario
-
Man al T O de Medic a y Crugía, 9. edcón
tasa a nutiió nta! o vaoa la aimntación por sonda asogásia (SG).
é f (me e esó )
1
Atlcia Forain d . hiali a Edea ittcal
Mno dtbldad ona
Aleac V/Q
Hioxea hiperania, aidosi
Vasoonstriccin ulonar
!
Auento deshuntD-1
1 s. éfi de sfatat F 14 aqupa tanstoria dl rié aido
RECUEDA En la aupnea tans toa, desde un punt o de vstaradológco, aparee líqudo en las csuas
: S apca iltado tiulogaua on ronograma ao unos plmos poo vntiados E los ca sos más gavs s posibl cotar aeltasas magn dl pul mó blano)F 16). S objtiva hipoxemia impoant hpcapia y acdoss spatoia
Enfe mea de l a membrana hialna ( SDR tpo 1) P a enfermdad de la membaa hialina EM) es la asa ás fcune de disrés spiaoo n el pino S db a u dit de sfatant q o aaa pleamene la spei pmona asta a smaa 335. Est déi prode un aueno d la tnsión supeial y una tdna d os pulmons haa l olapso Además estos oatos pstan maduz stual plmoa F 1 I 112 141 sítsis d d sfatant n distnas situacions; ama co lasLasituacios stés (nvaía l dspndimnto pataio n la ota pcoz d mbanas po l onso de opáos, po HTA y po vasulopata ealmatna) y dsuy en l hydrpsfal y la diabtes atna La M afeta so odo a RN ptmo, s speialmt h abi ua n hios d mads diabas y e emba aos úipls y alcan zado sus vaos d fuc ia ua eaió inversamente propo ona a la EG. C Dsrés spiaorio de iio imdiato as el pato e mos d 6 horas q s maniesta foma d taquipna quido inteso, aleteo asa, rtaccions itostals y sbostas y iaosis pariamet efrataia a a administraón ndita d oxígno. E la asF 6 Efdad de la mbana hiaia aió d stos iños sul apa cpants n ambas bass juto o hpovtilaió bilatal Si s poduc u dtioo ápido hay q sospca emotóax po upa alvoa os sítomas sl progsado hasa alaza u máxmo haia l ec da paa post RECUEDA iomnt imejoando (galet esa oía va pedda d unaneumoLa pesenca de bonogamaeo aé no sóloes abuble a un ato de la diuss y de la posibilidad de ventila o mnos membrana halina. nía; tambén puede apaecela enenfermedad de la octaios d O/ 0 · í
Pediatría PreveciónCosiste en la a dmnistación de dosis de dexameasona o metasoa intramuscular ecord ar que estos cortcoide s sí atraviesan la barrea fetopacentaia) separadas por horas y 8 horas ates de paro a mueres embaaadas de 2 a 3 semanas, en las qe se consdera pobable el parto e el plao de 1 semaa. l momen to ópmo del pato es ete hoas y 7 días tas e tratameno Su admnistració dismiuye la icidencia de l a M. Además, reduce la incidecia d e emoragia de a mat rz germina, ducusateroso persstente, eteocots necroiante y e riesgo de muerte eonatal sn aumenar el iesgo de ineccones (MIR 04-0 5, 168 ).La metasona es el coticode de eleccón por ser más efeciva que la dexameasoa e la preveció de a leucomalacia perventricuar Tratamiento Consiste en SoporterespiratorioNo se debe rean ma co oxígeno a 10%, ya qe a hpeoxa podce daño plmona en frma de displa sia boncoplmona, dismnuye más la podcció de sufactante, edce e ljo cerebra y se asocia a enopatía del prem atuo Se puede precisar vent ació mecánica, dado que geera na hpoxa m porante aunque en ocasones es suciente a eanmacón con A Administración endotraqueal de surfactante Mejora a oxgenacón y a ución plmona. Dismnuye la icidenca, la gravedad y las complicaciones escapes de aire. Se puede paar de oma polácca o terapéca. ede precsa 23 dosis separadas po mnimo de 6 1 oras Mejoa la supevvenca de la M, an
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pata del prematuro son pematridad, uso de oxígeno, sexo mas culio y raa blanca
Síndrome e aspiracó meco al PatogeniaEl sídrome d e aspracó meconal (SAM es una patología típica del R postémino (puede ocurir també en el RN a témino, pero es excepcoa en el RN pretérmo) qe ha padecdo u surimeto eta agudo TA, euopatías crónicas, efemedades cardiovasculares, tabaco, retraso de crecimiento inauterino, heco que estimula el peris taltismo intesina y la iberación ntratero de mecoo. meconio denso mezclado con el líquido amótico, pasa haca os pulmones, donde obstruye as vas aéreasde menor calibre, rmando tapoes que eerce mecansmo valvular, favorecedo el atapamieto de aire. Cuando a obstrucció es competa, puede dar luga a ateectasas Además, el meconio es un agene irrtante y estérl que va a provoca a apaicón de una neumonitis química en las pimeras 248 horas de vda, lo que conlleva unadismcón de la prodccón de surfacante y un aumeto de las resistencias pulmonares odo ello predispone a la aparicó de so breinfeccoes bacteiaas siendo cliel germen más recente. ClnicaLa gravedad del cuadro vaiará depediendo de lo espeso que sea el meconio. n las prmeras horas de vida, e R va a presentar dstrés respratorio co taqupea , tiae, queido , ciaoss e hperisación torácica Diagnóstico.Se reala medante:
qe no se a vsto que dsmuya a ncdecia de dspa sa bonco pulmonar. S e paciee o precsa veilacón mecánica, se puede poceder a a intubacón sóo para a adm istració de surfacante, con exbacón posteior a gaas nasales o CPA (écnca ISU ntubacónsufactanteextubación. Antbióticos ampiclina + gentamcia Deben admnistrarse asta ener los resutados de los cutvos, ya qe una sepsis co paticpació pulmonar puede dar un cuadro clínico y radológico prácicamente ndstinguible de la MH.
Radografía ella se observa peisuació pumoar por arapamiento aéeo po el mecansmo valvlar antes citado), ltrados algodonosos parcheados y diaagmas apaados En alg nos casos, pede aparece tambié neumotórax o eumomedias tino entre e 1 0% de los casos (igu a 17). GasometaMuesta hipoxemia, hipercapia y acdosis.
ComplicacionesCabe desta ca as siguiees: Ductusarterioso persistente Mchos de los facores que favo
ecen a M povocan, asimismo, n retaso en el ciere del uc tu, pemtendo que a ravés de éste pueda producrse paso de
sange, cuyo sentido depedeá de l a d ferenca de presiones ere la ateri a pumor y la aorta Sele maifestarse como apneas inexplcables en n N qe se recupea de na M, pulsos saltones, soplo sistóco o coninuo subcavicla izqierdo, aumento d e las necesidades de 2 , hepatomegalia . En la radiografa de tórax se apreca cardomegaa e hiperafujo pulmonar. dagnóstico es co ecocadiograma oppler. Para s tratamieo, además del apote adecuado de líquidos y de diurétcos, en casos de deteroro progesivo, está indicado e cerre macoógco con inhbdores de la producción de prostaglandinas (ibupofeno e indomeacina, siempe qe no exista cotadcaciones ales como emoragia activa, rombopeia, eterocolts o nsciecia ena En caso de contrandicacón o racaso de traamiento médico, a atenativa es la gadua q rúrgica. Extavasación extraalveolar de ai re Dispasia broncopulmonar Retinopata de la prematuridad Anomaía de desarrolo de la
Fgura 17.Sndrome de aspacón meconia
etna y del vítreo debida a una angiogénesis anomal, en la que os vasos sanguíneos retinanos deja de crece y des arolase nor malmente, lo que pede codcir a trastoros vsuales gaves y a ceguera. os cuatro facores princpales que se asocan a la retno
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Prevencón.Se reaia mediante aspacón de la oofarige y de a táquea aes de qe e RN rompa a lorar. Tratamiento.Medidas generales y ventilac ió asstda, si fese ecesaro. n algnos cetros se admista atboterapia proáctica hasta que se descarte na posible infeccón S e cado se pepeúa, se
Pediatría I O 1
Edad esaona
R preério (< 34 seanas)
aores de ieso
aores roes
Preaidad Hio de adre diabéica
oicoides prenaales
líia
Diulad espiraoria severa Insucienca respiaoria
Radoloía
onoraa aéeo Parneiuonodula Aeeasias Disiuió del vouen plonar Bilaera Duusaerioso persisee Reinoaía de la pearidad Dispasiaronopoa Fa de are
oplcaos
Traaie
racane endoraqeal
rsti
Variable
R a ério y preério R a érinoy poséino ardíos (3436 seanas) (> 42 seanas) Paro vainalrádo friieno feal ado érinos) · Cesárea Posadre
R preério ( das de vida) Prearidad Venilacin e cáia invasiva Concenraciones alas de oíeno Eeso deaore ídrio esenia deuuarerioso pereable Malnriió e nlaain/ifeó
Aspiain de eoio Viana A afeía resiin hídr ia a naciieno (casos Veilan oinvasiva seleccionados) Diculad respraoria Dicuad resiraoria Diulad respiaoria leveoderada Insuienia respiaoria Hiensulain Auoliada Insuenia respiraoria Aueno de líudo Parón e espona Inrados alodoosos plonar paréqia pareados) velado, íqido l en Arapaeno aéeo (aeno cisuras) de volen puona) Bilaeral uade aire síndroes de aire eio; p e euora) Hipeensin pulonar Oservain Oienoerapia Veniain no ivasva Bueo
Hiperesin pulonar siséia Reraso del eurodesarrollo y del creciieo Hiperreacivdad bronquial
opore veilain eánia Oenoeapia venlain eáa CMO oeno xido nío diuéos ronodiaadoes inaado Corioides Anibiios surfaane e anos casos) Variable Variable
rinc pales cuadros de di cla respraoria neonaa
1.7. Trastornos digestvos del recén na cd o
Íeo meconl
Trastonos de a elimnacón de mecono
l íleo mecoia consuye un cuadro de obsucción esial congéno producdo por u econo paoócaene espeso acumuao a nivel del eon n el 90% e los casos la casa subyacene es una brosis uísca de echo el 015% e os bócos sicos debuan de esa anera)
n via condicones noales el R expusa mecoio e las prmeras 48 oras de
RECUEDA El íle mecni/ es un a frma de debut de la boss quístia.
Tapón meconil apón mecoia s e dene coo a ausencia de elinación e mecono a las 48 oras sin complicacione s aadidas: (MIR 5- 06, 1 8 1 ): Síndrome de coon iiero hipoplásico (fecuene en hios de mae diabéica) ibrosis qusica Q). Agangionosis recal. Drogaicción aena. reaurdad. Traamieno con slao e magnesio e a preeclampsa maerna. Nomamee se resuelve co esimulación reca enemas de gliceina o suero peóico aunque e ocasiones requiere eeas de conrase perosolaes.
isensión ab domina uno con vómios gsrcos econales o bi iosos persisenes. e realiza ediane adioafía de abdomen en a que se observa disesión de as asas inesinales maen en popa de jabón). n los punos de onceación meconia aparece n paó graula esp moso. Inclye e so e eneas hiperosolares o la ciugía si alla el raaieno coservador o hay peració). s mpor ane ener e cuena que un pocenaje eevado edá asociada aesia iesinal e inclso vólvo
Pertonts meconl Si a peración inesial se prouce iraúero y poseiormene se ciera el iño cuado nace se enuenra asomáico ya que e ecoi o es
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Pediatría I O 1 sgnos coo la coluia o a ipocola/acolia R 7) La coleas eaal puede debere a causa itraepáca o eahepácas 9) urició pareeal proongada, feccone, eabolopaía (galactosea), colesasis iahepáica a iar, déc de atiipsia, hemocoaosis neoaa, paipopi uitaismo, dao epático secudaro a efemedad cítica. sdoe de Alagile ambé e a causa de coestas eoaa en a ue hay aea de vas bliare inrahepáca n ídome de herecia auoómica eceivo, ue aoca afoacioe cadíaca (eenos pulmonar), facies ípica ("caa de pájao": ree abombada, eó/nai poiee y oo huddo, caa iagla, deeco veebale (vértebas e " aiposa y ocuae (embrotoó poeror) aresia de vía bi aes etahepá ica y uise de coédoco.
cuadro clíico típico es el de un a éri o sao co fenoipo y peso oales ue desarolla cteica co acoia e las priera seaas de vida. A la exporació, pesena hepaoegalia rme co desarrollo poe rior de sigos de ipertesió poral (icluyendo mportae espeoega lia Mestra evolció a cirois y a isucecia epáca. Aalíicaee, peena n paró de coleasi con coagulació oal e aes iiciales s imporae e diagnóstco precoz porue deerina el pronóstico. a ecogafía, o halazgos ugeivo la auencia/dsución del aaño de a veícla biliar. a gaagafa epaobiliar co Tc (HDA), el hgado capa el aador pero o e observa fluo acia el inestio en las 24 hora ig ienes. l diagóico de ceea se cosige ediae laparooía e ploradoa con ealiació iaopeatora de colangiografa
Fre
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1/115 vivos
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Su rataieto deiivo es el asplate hepáco (el 80% de lo pacie e lo eueirá a lo largo de evolució Hata qe srja doate, e procederá a ealiza a portoenerosomía de aa i (cuya copicacó ás fecuee es a colag aguda baceiaa). a edad de la ciuga es e facor á poae paa el eableciieo de fluo biar (es prioiaio aes de os mese de vida) Si cuga, la mortalidad es del 10% ae de lo 3 años
iesleni lrtac iesl, a vsculares .
RECUEDA
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preérin pes para la E ígdo ral
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E tratamento defnt vo de a atrea dea íbliare extr ahepáica e a portoenterostomía de Kasa namente. La atrea deva bi-
epaegalia
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apació lea crecin nr
apac rmal creci alerada
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Les hepatocelar dusa dctls bilies sin aleraces éluls ggtes
bulill epáico rl rliferacin de cdcills bilares, rbs biliares, brss pr Céllas gigaes
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Acoli tritee
Acl eida
9 agóco difeecia de as coea eoatales a colesasi cra co iceicia verdínca (coor aaieo verdoo, ue sgiere coplcacoe en la ecreció bilia y, por ato, u problema hepátco) y acoa o hpocolia A Puede exsi a ipoprorobeia y décicolria de vita as iposoubles: (aleracioes vuae y euedad de piel), D (aquiimo), (aaia y euopata periférica) y K (coaguopaía) ( 6) l tratamieno de a coesasi se fndaena en el aaieno de la cau sa, la adi is tración de fáacs e facilie e lujo bili ar (fenobabita, ácido usdeoxic ólico) y e paliar la consecuencias de un déci de bili s en la lz inesnal; e adii tran vt amia liposoubes (A, D, y K), ue en esta condcio es o se absorbe en catida d adecuada mporane e supeeto de caco y oro, y auear el apoe caóico de la nuición
Atresa de vías bilares exrahepátcas a aeia de vía biiares erahepáicas se caaceia po la blieració progesiva de los coducos biliares eahepáco. Acualee, coiu yela picipal idcació de asplane epático fantil y la casa á frecuee de hepaopaía e la nfanca La eología e decoocida, auue e sabe ue no es ua efermedad heediaia
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iare ext rahepáica e acaua má euente detrapante epátco
Hiperblrrubnema indirecta a iperbirubieia idireca puede ser: A u ve, puede ser: lsoinmnizació por icopaibidad de grupo ete madre e h jo ebda a deecto errocitaios (efeocitosis, eipoocoi, décit de GGD, heoglobopaías) o ecáica ( coagiopáica, ID) sa dvió (ie/o iune de la ictercia eoíca depende del esuladopamáicos de est de oobs. es oobs deeca aticuerpos circuanel (y ede eaizaá e idreco agre aea) ienras ue el test de oobs directo ocalia aticerpos adheids a la mebrana celuar de os eirocito qe se esán hemolado. Ée se haá en angre del neoao Ora caas de hpebilrrbeia direca so eabsocó de heatoas (epático, esplénico, uprarenal, cefaloe aoma . . . ). Policemia. o liberació de bilrbina ra detrucció de lo eates sobrae. Ifeccioe. Baceriana (epecialmee graegaivo y tpo TOH. eo cao, abién puede elevase a blirrubina d iecta Lacacia aera (índroe de Aras). Disnucón de la circulació eterohepáica (obrcción gasroite ial, íleo Desidraacón Hpooidiso Sídroe de rigleNajjar o de Glber needade eabóica Hijo de adre diabética o galacoseia (fae peco).
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Manual CTO de Media y Cirgía, 9.ª edció
El taamento se basa e el uso de oeapia, que se ndicaá eiendo en cuea cuatro acores co los cuales se interpretan los nomogramas que permiten predecir qué pacente está e riesgo de desarola una hiperbili ruiemia severa: dad (oras/días de vda). ia de biliruba G Presecia/asecia de actores de iesgo y etología (isoinmunacón por incompatiiidad de grupo... ).
diagnóstco se establece por ecusió y, al ser una sitacón rasitora y leve, o suele equerir tatamiento on raros os casos de proongación de ua cercia sioógica drante más de 10 5 das, echo que debe hacer sospecar un ipotirodsmo cogénio o ua esteosis pilórica.
ste po de cteica iene una ncidencia de aproximadamee /00 RN alimenados al peco mecansmo es desconocdo, pero se sospeca queaguna/s susacia/s pesente en la leche materna interera co el metabosmo de la ilirrubina Normalmee, comienza a maniestarse ete e qinto y el sépimo día de vida. a cterica suele se moderada, siempre con va a iceica sioógca es u proceso tansiciona normal, secundaro a un lores ineriores a 15 l pico máximo de bilrruna se acanza en la aumeo de produccón de birubina en un momento en que la capacdad tecea semana de vda A pat r de entonces, as cras d e bil rrubna del hígado de ecretala es aja ras el acimieto, se produce una hemó desceden progesivamete asta que la icteicia desaparece ente liss sológica co el ojeivo de destrir e eceso de hematíes, que ya no el mes y e mes y medio de vda. so útles después de la vida eal Esta hemóisis sioógca (que tiene su Aunqe no contraindica a actacia matena, intepico a as 48 oras de vida) liera gran catdad de hemogloa, a cual es rrumpirla drane 4 horas muestra un drástico y rápido desceso cojugada y elimiada por el ígado, todavía unconamene inmaduro, de de las ciras de iiua. ste heco es útl para oretar el dag ma que tansitoriamee los ivees de bilrrubina saguínea aumentan nóstco, que es de exclusión una ve descartado otras etiologías po (a epensas de la raccón indirecta) Las caraceísticas de la ictericia NO sibles sológica son: ncio en las prmeras 2 oras de vida. 2) ración superior a 115 días ilirrubina otal mayor de 1 mg/dl e a término o mayor de 14 m g/dl E e 90 %de los casos, el antígeno impcado es e atgeo D de cor h. en pretémino. La enemedad hemoltca se produce cado na made Icremeno de a biirubina superior a 5 mg/d/4 oras. h() abega u eto Rh(+) a made se sensiza ente a antgeo Biruia directa mayo de mg/dl o supeio a 0% de la blirua cuando ay paso de hemaíes etales a a ccuación matena; ésta pro oal duce entonces anticuepos anti que atraviesan a placenta y destru ye los ematíes etales. produco del primer embaao no se aecta n os R pretérmno, la ictericia siológica seese de iico algo más tardío que ya que los ttuos de anticuerpos o so muy elevados y son de tipo e el R a érino, y abiénabituaete es algo más prolongada, así como lgM es la primea vez que e sistema munológico mateno se epoe tamiénpuede normamene alcazaivelesmás altos 1 O y 1 ). al antígeno ). n poserores gesacioes, dosis meoes de antígeo inducen una mayor respuesa de anticuerpos qe además seá de a clase g atraviesan la placenta) y, poranto, aumeta e iesgo de aecació eta -l·MIi'H, Cuado la cra de irubina sobepasa determados límies (qe también depede del tiempo de vida, cores de iesgo) se reaia ua eagino rasusió como terapia de escate
Pl 4 rimers h
> 1 dís Diret indcta
gn s guntrnsfusi/ tai, sgn edd < 1 días ndirecta precisa
Fisii .°' d 46 i n Indirta precis saas r de la 1.• íd sea d Ari ipos de ceicia 0
ii
dís
3 dís
r 7 das 6 ds r 1 g/dl a ls 4 dís 1 g/dl los 7 días 1. Iceica sioógica de ecié nacido · tlí
( 2 ). e maniesta como: Icericia Anema emolítica, que pede se gave. Hdropsetal. Tes de Coombs indirecto La posiivdad de este test ndica que la made está sensibilada rente al aígeno D. Segumieto ecográco gestacioa n madres sensiiizadas a antígeno D, se vgilará la presencia de signos de alama Indica anemia eal a pesencia conjuta de polhidamnios y aceleracón en e ujo de la arera cerea media eñala hdrosetal a presencia de edemas geealizados rupo y h de Hemogobna y ematocito ooms dreco. Biirbina.
-
Pediatría I O 1 ser ecesaia la adnstcón de nunogobnas ya qe ést reduce a necesdad de exangnotransfusión y e tempo de totepi.
emss e
Aema Iea osaa
I
Hematooyess etameduar
Rh- Rh+ o esooo
t
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j
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Edemas
Combs indiret a a muje
Nada
-
Positi
/
eatoespleomegalia
Rh- Rh-
Ngati
t Mer sensibilizada, poflaxis n tene var
t Gammaglbulina umana antiD a as 283 semanas de la gestación
poabumnema
F 2 ínca de a ncompatbidad R
ato
Se realza medante nyeccón de iunogoblia anti (de po gG) a las 8 semanas de gestacón y en s prmeras 7 hors después de parto de u aor to o de u amocentesis s se conma qe el RN es facor Rh( con padre R(+ y made (). La profaxs se ar sóo s e est de Cooms ndirecto de gestante es negavo; de ser posvo ade ya se ha sensbzado prevamente y proiaxs es nút (F 22 RECUEDA La preven ón de la oinmun izacón an-O se ha sóo s a madreon et sensbilz da, esto es, u tet de Coombndieto e negato.
T Se reaza e fncón de s es fet o posnata: Si exste grve aección et y an no se ha alcanzado la madez pumonar (EG < 35 seanas) está ndcda a realzcón de ua trasusón naterna de concentrado de hematíes S ya se ha
eb ( )
t Nada más
t
.• dss de gammaglobulina antes de as 7 ras
F 22 oax de a soinmnzacón
(T 2)
s u orm ucho ms recuente y menos grave de somnzacón Ap ece cando adre es y e RN es A o B (generamene A1 ). A dfeenc de o que ocurr en a sonmnzcón ant, el prmer feto puede resutar afecto y que exisen ancuerpos "natuaes"de a clase gG frente os gpos conaros (M 040 0 Las manfestacones sueen ser poco mportantes Puede aparecer ceca o aema eve. Se reaz a de la sguete manera: rupo sanguneo materno y de RN. ooms indirecto posvo
acazado madurez pumon se preere a nduccó pato.pate a ooteap o exanginotransfusón (emina demayor de lirin vascr de los hemates jados con antcuepos ma tenos y sunstra abúna con capacidad de unrse a rruna ibre) e ncón de a gravedd de a cteca y de a anem. Pede
ooms dreco gera o modeadmete postvo unue en gnos casos es negativo T Se leva a cao fototerapa cuando es necesaro. s excepciona que se precise reaza ua exangunotransfusón
ro de o R ee rvedd r eo oo deo
Bebé ()
o Rh( ) Rh( eor yor No pose
o
/A ayor eo oe +
+ +
oo eo +/ Oservón/toteraa Trteto o poe Peve T 2 Dagnóstco dferei de a sonuzación de ecin nacido
-·
ototerp/exgotrasfusón/ggol Pose(g nte adres Rh() o senlds= ooms ndiecto )
Mnal CTO de Med cina y Crugí,
9. ª edón
RECUEDA
a eoragia transplace ntaria por el paso de sagre feta a la circacón aterna es reativamete atual y paa s diagnóstico se eplea e test de KleiauerBetke preba que deteca la presencia de ematíes etales en a sangre maera)
incomptibilidad de gupo ABO puede aeta a pimogénios a isoinmunizción nti- nunc se d en el pime embazo
1.9. Trastonos hematológcos del ecen nacido
RECUEDA 2 meses de vida, unos o noml es ue un RN a témino tenga, los niveles mínimos de emoglobina de 9 1 g!dl
Anemia neonatal osvaores eatológicos noraes varía e fnción de a G y de la edad cronoógica pero e general, cias nferiores a 3 g/dl se consderan aóaas tato en R a éno como e petérno ( Los a térino, inmedataente después de nace, ienen uas ciras de eoglobina de 1420 g/dl; los R peéno 2 g/d enos. A partir de las 4 oas de vda, coienan a descende esos valores. n os a térino acia as 1 seanas de vida se alcanza las ciras ínias (9 1 g/dl; en os R pretéio las cifras nimas 79 g/d) se alcanan a as 6 seanas.
R tri
1 /dl
R r
11/d
Polctema neonatal
911 /dl (1 seaas
Los pacienes con policiteia neonatal mestan un hematocrto cenal o venoso ayor o igual al 65% y/o a eoglona ayor de 20 g/dl. E heatocrito capilar no sive para deni la presecia de policitemia, ya que puede ser asa n 0% mayor que e venoso a viscosidad sangunea aumeta de a expoencia cuando el eatocito venoso supera el 6%, povocando dicultad para el flujo sanguneo en los d istnos órganos l tiepo de ximo resgo son as preras oas sobre todo acia as 6 oras de vida, que es cu ando suele acaarse la cifa máxia de eatocrito ates de empea a descender
79 /dl (seanas
Heogobina a aciento
RECEA Al igul que en el dulto, la caus ms ecuente de nemia en el pimerño de vida es l ne mia feropénic, a excepci n de los pi meos ds donde se combinn vios mecnismos
R EC E A L denición de policitemi neonaalviene condicionad po el lor del emocito centl o enoso.
os tpos de anemias neonataes so los siguietes Hasta el momento del parto, a asa de glóbulos rojos va auentando debido a la estimaci ón de la erit ropoyetia por na satuació de oxígeno en la aorta eta del 4% nacer, la satració e a aorta de 95% inibe la prodcció de eritropo yetina, qe pasa a iveles prcicaente indeectales. a aneia en os primeros das genealente es causada tano por emólisis de los góbulos ojos coo por dich o décit d e eri topoyetina en el RN. E e reso de la infanci a, la causa más frecente d e anei a es la ferropeia. Se pede clasicar en res grupos P (preaal: ransusión fetoaterna, transfusión fetofeta, transfsión feoplaceta natal: circular de cordó ruptura de vasos anómalos, paceta pevia l etc. posnatal: iatrogénca por exacciones, heoragia interna o extena) P soinmuiaria, defectos congénitos del heatíe defecos adquiidos del eatíe. P (aea aplásica, décit de iero o foao supresón eduar por nfeccón po ubéola o parvovirs B 19 anea de a peaturidad).
· í
C Depende de la apide de suinstauració. os pacienes mestran palide isuciencia cardíaca o hk;en os preauros, una ane ia cróni ca se taduce por apnea, rechazo de aeo, ipoacvdad y taquicar dia specco según a causa. la anemia sioógca del peatuo puede esar idicado trans udi si ene repercusió cíca En estos pacietes también es posibe tiia eriopoyeina uaa recoinane to co apores de herro y de vitamna En todos los pematuros se debe admi stra slfato feroso a parti de las seanas para peveni la a neia de la preat uridad (debida a su eno eseva férrica).
fnción de a causa easo en a gadua de cordó ransfsión maerofeal rasfsión etofeta (que indce eritopoyesis feta auentada) I R postérmino. Tabaquiso aterno reeclapsia O ijo de adre diaéica (eriopoyesis aenada por ceeto de la eitropoyeia feal po ipoxa crónica feta secundara a nsucenca placentaria. co peplasia adrenal síndrome de Down sdroe de eckwi tiotoxicosis eonata, trisoía 1, 8, iporodiso
1 -
Pediatría Clínica Auque pued sr asintoá ica, o más rcuente es qu eta clica, coo telo (por hipogca o ipocalceia asociadas), acrocanos (por ala prfió perférca), earga, chazo del ai o, taqipnea pi apio e ctericia. i go cínco á caraceístco la plétora e cosa pantas y palas Figua
IO1
plican el mayo núero de mafracio e obeada en o nños Los pobleas oberados fecenteee en M (Figua 24 igura 25 o lo siguiete: Mayor ortadad fal y neonata Poliidranios. Macrosoía con sceroegalia i a adr o tine asculopaía; a tie CIR stenois uaótca con iprtroa eptal aiéica M, por dismic ió de a síntess de urfactante. Aleracone taóicas hpogucemia (á i a entre la 36 hora de da y, co fecuncia, asoáti ca) e hipocalceia. Policemia y s conscucias Mayo ncidencia de malormacions cogéitas as alfacioe má fecuetes n l MD so as cardíacas. a afrmacón digtia má rcute es l coo izquiedo hi popláico a aloració ás caracerica e a aga uoacra y a oloponcaa l tratamienocon la sigints edidas 1. Cotro d e a diaet atna que di uye los resgo de mue fal y de alfaci oe cogéitas y l rso de aociacione propia del HMD.
2.
4 igua 23.oicitea oaal
rat l paro, e conrol de a glca matrna rduce el riesgo d e ipoguca neonata (que, a su e, e cundaria a la hperiu ineia fetal qu dscibi ó ateio rene). Inico prco d la a etació. S a pear d realizar ua adecu ada urición etera! o e rota la hipogluceia, e dbá pocde a a nfusió de glucosa anoa
TratamientoTabla 14): Eanguiotrafió pacia po a ea bilcal paa conseguir u hatocito dl 50%. Cotol stecho de la gceia y gilacia de la dur as coo d la tolacia digestia
, l rr
Coidrar xagnotranión parcial rl Ho %: xanginotrafuón parcia o 67%:lorapa (iució), ontoriacón carorriratora lcoa calco y cca Taba 14.Tratamieto de la polcmia haocro > 65%)
l
11 O. Trastornos metabóicos del recién nacido
v
Hijos de madre dabétca l hjo de madr diaética (MO) i etiza u eceo de i ulna paa copena l déc ano de esa oroa La hiperglucemia atrna cdaria a déct d iulia proocará ipergluceia feal, qu a su e induciá u aumnto copensador d producció de inulna po l eto dado qu la uina e una hooa con i portante papel tróco y aaboliane, se producrá ua seri d siacons caractrscas Ademá, los nie leado de iulna ftal puden nr feco atogénicos qu e
l l Fgra 24 Mobildad eta de a diae gestacona
1-
M a nul CTO
ª
C a clnica del hipoirodsmo cogéo es de nstaracó progesva. Aa rece acies peculia (cara tosca co ppados y labios tefactos, ariz corta con base deprmida, ipertelorso co boca abierta y macrogosa), estre ñieno, cerca pologada letagia enia mbical, otaelas amplias y reraso e a madracón ósea ( Fgra 26 Fgra 2)
Fgra 25 jo de madre dabéca Fgra26. Facies peclar de potoidismo congénto
Hipocalcemia a ipocalcema se dene como e nive sérico de calco toa inferio a 7 mg/d o n nive de calcio ionzado meor de 33,5mg/dl.
Fontanela abierta Pelo ralo
Causas:
i pocalcemia precoz (qe aparece drate los 3 pimeros das): Casas materas: diabetes, iperparatioidsmo matero Casas de RN pemardad R de bajo peso, sídrome de Di George (asecia cogéia d e paratioides) Edema paperal
Hpocaceia ardía (después de os 3 pieros das): Dieta rca en fosfatos Es la causa más frecuente. ipomagnesea Déci de viamina D ipopaaroidismo Clínca:tebores, iriabidad, ocloías y covsones os sigos de hvostek y el espasmo carpopedal seen alta, a cotaro ue e e adlo TratamientoApore corecto de cacio, fósforo, mages io y v tai na
Hipotonfa igestiva (esteñimieto . ) -.1
Hiperqueatsis
Adoe onente
Hipotiroidismo congén ito Eí La casa ás frecete de ipotioidiso cogéio es la dsgenesa iroi dea (80-9% de los casos en forma de ageesia, ipopla sia o ecopa (la lo calizació más habital es a sbligal). Ora s casas meno s fecuentes son las disormoogénesis o e boqeo de los receptores por atoaicepos materos
1 · l
píss puteaa Retraso osicació
Fgra 27. Manfesaciones picipales del ipotirodismo cogéo
-1
Pediatría I O 1 in ebago e diagósico clínico es actamene poco fecete po e cibado neonata que se realiza deteminando los vaores de TS en sangre obenda a os 2 días de vda. Se recomienda repetir a toa de esta seanas después del naciiento en premauos N de bajo peso enermos críticos y en geme os se a de sospechar hipotiodiso si ss vaores están eevados)
ECU
ERDA
a peena dectera hea umblcal, hpoton a y fontanela ampla esugestva de hpoodmo ongénto
Diagnóstico Ate a sospecha de hipotirodiso congnto po valoes eevados de SH se debe proceder a esudio medane prebas d e imagen incidas ecograía de tiroides y g amagraía de tiroides (1 3 o Tc) o antes posibe.
troitestna del N Las bacteias pincpamente impcadas son estreptococo B (etule)y l Oras son enterococo y e nyeneSu ncidencia es decreciente en los útimos años (debido a a proax s ente a le.Cursa con rá pida aectación ltorgánica Se presena tras a pimea semana de vida y hast a os 3 e ses de edad. or ige de a iección pede encon arse tanto en e tacto genita ateno como en el contacto posteior con el edio germen prieo coloniza a nio aparao respiatorio, obigo pe) y uego se diseia s frecuente a men ngts. os grees más recuentes son estrepococo B serotipo y lseopo K . Tambn puede estar impicados . ueu y . eded,eneococo y CddEstá aumentado e os útios aos. Aparece en e ámbto hospaaio y se debe damentamene a . ureu, . ederd Peud erun y dd l.
ECERA Los dos agentes má comúnmente mplcados en la sepsis precoz on aaaiae y ci a nfeone po aep u i ueaeson aras
Tratamieno Se eala con evotioxia sód ca sintéica L4) va oral. etraso en e icio de tatamieto puede condicona una esión ceeba denitiva (MIR 89 8 Posterormente se evarán a cabo controles cíncos y anaíticos (e primero a as semanas de icia e traaento) os vees de T4 debe matenerse en a mad superior de rango de la noaidad con una S norabaa durane os pieos 3 años de vida
Factores de riesgo
a incidenca de sepsis neona ta e nuest ro medo es d e 1 0 /1 .000 N vi vos La cnica es stl e nespecíca po o qe se reqiee na evauació cuidadosa y un ao gado de sospeca (MIR 8 9 87
os actoes de iesgo seán dieenes en ncó d e tipo de sepsis premaridad y bajo peso al acer bosa roa prooga da ebre aterna ntaparto coonizació aterna po estreptococo del grpo B SG) datos de coroamonitis ebe, ecoctosis atena y doo ueio), inección de tracto uinaro (TU) en e terce rimese de embaazo hio prevo aecto de sepsis preco. nico actor bien estabecdo es a premaur dad. premaurdad, eonatos potadoes de dispositivos exraaómicos vas centaes tbo edotaqea .) uso de antibioterapia de apo especo.
Tipos
Clínica
Los pos de seps s eoata son os sgenes:
Los sínoas y sgnos so variados e nespecícos (MI R 89 87 y aec
1.1 . Sepsis neonatal
( )
Se dene coo a que se icia en os prieo s 5 das de vida. S srcen es na neccón ascende ne a partir del cana de parto por bacteras qe cooa a piel las cosas y el tracto gas
ei e (7 día
S aalactae E ol e onotoene
á aectacó respirata (uejdo poipnea, traje aeteo caoss) cteca ea:adeá grana e rnge peteuia
e d (7 día
S alace seotipo E olerotpo
aecacó de engiti neoata Focaan á
e na
S epdermd aureu erunoa ln
Sepss eonata
Vaabe
a a dvesos ógaos con ayo o eno seveidad: Aparato respiratoio: taqipnea apnea dculad espiatoria hpoxema hipercabia
-
Flate
uy a Apca + getaca (ueren %) (apcna + ceotaxa, a ters e uy s engti) grave ueren4 %)
es ate
e ao Aa rbdad
Vaabe
Vaiabe
Apca + getacna engiti o ingeado apcna + ceaopona ª geeacó Vancica akacina aotecna B engt: vancoica + cefacdina ateca B
Manual CTO de Medca y Crgía, 9.ª edió
Sistea circlatorio: aqicardia, brad icarda, hipotensió paidez/colo eroso/cutis reticular, maa perfsión periférica bajo gasto adao sis émio, hpertensión puoar. Metabólicos: hpo/ipergluceia, acidosis etabólica, auento del áido láctco, ictercia. eurológicos letargia, irriabilidad hpotona fotanea abobada onvlsiones, caldad Dgestvos mala toleaia. potea, ebre
e infección eonaales sa prolas abé se admistra en aso de aber tenido n ijo afecto de sepsis por SGB o baceruria SGB postiva drat e el ebarazo, independieemente del resultado del ultivo e tovagial
1 .12 nfecc iones connatales
(Tabla 16)
Orientación diagnóstica Diagnóstico Para e dagóstio d e ertea se requiee n hemocivo postvo auqe logralo es más dfil en neonatos qe e adlos. Segú la situació lia lo aonsee o lo peita se debe valoar la realizació de na puó n lum bar. ctvo y aásis citoqo del lquido efaloraqdeo (CR pei e estabecer e diagósio de eingiis, lo qe plia ayo d aó y dosis del trata eno at bióto los asos de sepss tada tabié tene valo el ocutvo En las sepss pecoes se deben reoge abién cultivos de superie (óio, outiva!, bica . . ) ueden servir otos paráetos boqucos coo la PCR o la proalionina ato a eogama, lo ás especo es la eucopenia/eutropeia y la desvaó iquierda elejada en u índice ifeccioso elevado (dice infecoso = oras leuotarias nmadras/neurólos madros totales > O, 1 6 e < 24 es bastante sens ble) E otras oasoes, puede haber lecocitosis.
Tratamiento E ataento de a sepsis debe niciarse ate a más ni a sospeha, po que la ineión puede ser flnate
Sospecha clnica
Hay qe sospehar a feión onaal ae a presenia de CIR tpo I simério o aró io: eos o reiento retardado de ora noe inlyendo el permeto cefálco, epatoespenoegaia adenopaas, eiia anemia y tobopena en R. Mcrobiologa. a pesenca de gM postiva especca en e RN o de ttulos de lgG estables o en aueno (en geneal, os ulos de lgG de oigen transplaenaro dsnuyen posnatalete) as omo e aislaento de gérmenes en estras del RN indian qe éste se halla ifetado
Citomegalovirus El itoeg alovirus (CMV) es la casa ás recuete de infec ció cogénita La nfección adquida e la pmea mtad del ebaazo da uga a n uadro sintoátio que se caraceria po corioetinits, caicaiones perventriulares y microcefalia. Si a infeió se adqiere e la segda mitad de la gestación es lo ás abtal) ursa de odo asin oátio peo pede dervar e la apaión de poasia nerosens o rial bilateral.
Sepsis precoz:
Sin menngts apilina + getamina Con eingiis apilina + efaxia (los ainoglcósdos o aravesan a barera eatoenefália)
Spss tardía no nosocomial: Si enigitis ampiilna gentaicia. Con menngts apicina ceotama (os aoglósidos no ataviesa la barrera hemaoecefáica.
Spsis nosocomial Sin eingiis: vanco cina + a kacina + / anfteriia Co engs: vancomicina + efaidia +/ aferina ( / aspofngna o conazol) Poseioene, y en unón del germen aslado, se isaua el traaien o dentivo.
Proflaxis en gesta ntes cooniza das por estrepto coco del grupo B E ribado de oloizaión maena durante a gesació se eaiza medante e uvo de una mesta retovagal arededor de a seaa 3-37 de ebarao. l esltado se osidera válido drante 5 seaas al abo de las ales s no se a prodido e naimiento, abra qe repetiro S éste es positvo, se realiza quioprolais on un betaa táio (peiclia apcilina) iraparto lo qe redue la colonación
0 · tl
RECUEDA Regla CMV: C (Cooetiits, Coleistts aaluloa), M Micocefala)y V alaoes perVetcla e; eotapos ó al toxoplama, qe on dpea).
Toxoplasmo sis congénita l iesgo de ooplasmosis en e feto es direaete poporona a la G en la que se produe la ifeión; si embargo a gravedad o es ivesaete a l a adue fetal: Si la ifeció de la adre oure en e pier iesre, e R puede presetar la étrada de Sabn (orioreinitis, que es la anifesaió ás fecuete anqe habtalente aparee de orma tada; alciacones intracaeales dfusas hidroela, y onvusoes o iluso pede llevar a a uete etal. La nfeión en e segundo y en e teer imese es másecuente qe en e prmero pero el RN suele presetar sntoas leves o enferedad sublnia Todo RN ifetado deb e ser tratado precozmete co prim eaa, slfadiana y á ido onodurate a l eos 1 2 eses (MIR 07-08,1 85 ). Se pede añad ir pednsona en casos demostados de orioretinitis. Los estudos a ealiza en e R son os siguientes: Esudo anatoopatoógico de a plaeta para eaen parasiario Serologa de ooplasa y CMV en sange de codón
Pediatría I O 1 Hemgrama, bquímica cn tasaminasas nd de ciretii ti) unción lmbar hierrteiraquia y etudi de PCR ara x pasma), ecografía cerebral. da lg itiva al na de imer añ indica, muy rbablemente, infeccón cgéia .
R E CUE
DA
RECUEDA SílisPRECOZ Péngo slíico Rnis Hepaoesplenomegala manifesación más ecuene ríada ípica) Condiloma plano seas peudopará/sis de Parro
propias de Las calcicaciones inracranea/es perventriculares son
S/is ATRDI. Noe no oye no habla; para record ar la ra da de Hu
Ja infecció de laoxoplasmosis ian conna/por CMV las difusas congén
cinson: querati s poacusia y dienes en oneldeo Hucinson
Rubéola congénita
Síflis congénita as mujere cn may rbabili dad de teer j afec s de sl i c génta sn las n ratadas c síli rimaria secundaia laecia recz La transmisió uede curri duan te d e embaaz, e más hab tua es que uceda e e terce trmestre. La manifea cines clnica se peden dividr en ds gru o o duae s imers a de vda). a maifetació más frecuene e la epatmegaa. O nmas lesies muccutáea pmrfa c afectació almlatar rrrea y leie óea c afectació peóstca (que a rdc dl , da luga a una ala aálii, la seudpaá de Par) o ( desde ls 2 as en adeante) Muesran la trada d e Hutchis ( queatit sma más recuente, hacusia en abe frene y alteracines dentarias) defrmidades óseas (ibia lmica egramient cavcular) y artcuares (rdla d e Clun), areia uveil equivaente de a arálisi geeral rgreiva) abes juveil ( equvaete de la abe da ) atamiet requiee la admitració de eicina ita vea. Moeo e la
M (la más ecee) 755
bre td 1• trmere
Má frecuente en 3" trimetre Má grave en . trimetre má cica Má frecete e art
Regla para ra da de Gregg rubéola es elOC0 C Cabeza mcrocefalia). Ojo (caaraa, glaucoma reiniis sal y pmiena) Corazón(duts areriosopersisene). Oído lo más fecuene sordera)
Varicela congénita ay qe dinguir en vitu d del mment en que e ineca la madre 1. a madre e fecta o Hay iesg de fetaa caracteizada r apaición de cicarce lieae de
V
o ada de regg: caaata rdera/cardiata ductus sbre td) r: crirretiiti, retiataalimenta, eteis ulmnar erérica úrura trménica
Placetaria caal leche
alcicacies eriventriculaes cerebrale micrcefalia crireniti Mchs asintmátic (cn in ecela tarda la más frecente e la rdera)
anal, tralacetar, at (90%)
Prec , vesícasalteracies nelgicay care (qeratcjiviti) Tarda (en ar) ei encetis c ei del bul temral aterac car (se d qeratcnjtvitisy vesílas ctneas)
Má grave en trimetre Placetara Má ecuente e n e 3• rmestre
aiea
Placentaria Má grave e 1.• timere i se resetaen el 3 trimesre e m grave cant mácerca del art bre d e 3• rimere
RECUEDA
Placetaia
aso
is
Esta efermedad e má gav ey má frecuente a madre se inecta drante el rmer trimetre de getación. S a ifeccón curre en e rmer timere de embara, uede aarece la rada intmátca de Gregg iacusia eursenrial que e la maifeació má habtual; cardiatía e fma de ateris eree eten ulmar; y amaa clare, cm cataratas glaucma, retiii e al y mieta) y alteacnes óseas, er en ete cas n eristts
Placetara
alcicacies cereales erifrica étada de abi: cirretii hidrcefalia,cvses cacicacie Prec: cicatrices atra de miembr malfrmacie culare y ceerale
arda: vecla afecacinvceraly dcltad reiratria Precz (< a): éng ltic, he ateslenmegalia iti trada de la íli rec) ada > a) trada de Htchi (srdera + queratiti alteracies dearia), artcacn de lttn, eistis
6 Ifeccne cnatales
-1
Manal CTO de Medcia
2. 3.
y
Cirugía, 9.ª
edci ón
mantes de isibución metamérica, anomalas oclaes (cataatas, corioretintis coftalia) gentoriarias nerológicas encefalitis, aroa cotical crocefaia), gasointestiales (hipoplasia e coon izquiedo atesia de colo), esqueécas (hpopasia de extremidades). Paa eviar lo anteriormee citado, se puede admiistrar lgatWZ en as primeras 7 hoas postexposicón a as gesantes no inmunzadas a ade se ineca entre 0 Generame te no hay afectacón etal. a mare presea varice la en e ntervao enre 5 de so. ay n alto esgo de que el R de sarole un cuadro muy grave de varicea con afectación visceral (hemoragias cutáeas neumonts, hepatis meningoencefalis). La prevenció consiste e amiistrar lgantiWZ al RN en as pimeas hoas de vida. S aparece el cuado clínico de vaicela neonatal grave, para e raamiento se adminstrará acclovi ntraveoso.
Infección por herpes simple
ara su tataiento se tiizan coteción física, avorece un etorno tanquilo, succión ntiiva frecuente en pequeñas caniades Se ha uilizado con éxito enobabital, sl to e moa y etadoa como ámacos de pimea líea. La naoxona esá contrainicada por la posbidad de esencadenar un sídroe e abstinencia agudo y grave covulsiones)
Cocana a cocaína no see prodcir síome eabsnecia, anquesí puee povocar coplicaciones dane a gestac ón debo a la acció vasoconstrctora de a misa y a suacia para atavesar la baera placetara aborto, prematu dad, despendieto de placenta. . .), y en RN patológicos con I, disésrespiratoro, micocefalia hemorragias intracaneales anomaías digestivas y renales, muee sbita y alteacioes neuroógicas y de conducta 009 19
Síndrome acohólico etal
l seroipo es e prcipal mpicado, dado que el mecanismo de tans misió es el conacto co sececiones gentales ifectadas, a pasar por el canal del paro. l erpes neoaal da ugar a maifestaciones y similares a la vaicela eonata. Además puede habe queatitis Paa s peveción, es ecesao evitar el paso a ravés del canal el parto mediane la ealizacón de na cesárea (además ay que eluir la otorización terna yal rotura proongada de membranas). stá especialene dicada s la gestante sre na
El acoho sobe todo en el pier trmeste, causa sínroe malmaivo congénto, el síndrome alcoólico feal, cuyo diagnóstico se basa en hallazgos a es iveles pues uchas veces el consuo no es reconocido o simpleente os pacientes afectos ya no convven con sus adres bioógcas por cuestioes socales asociadas a consuo e alcohol: (F fltrum plao, labo speior no
pioinfección herpética. n as recivas, el renmieto de la cesárea paece ser menor.El tratamiento consiste en aciclovi inravenoso.
befaroosis (sura papebal esrecha), epicanto (pliege ctáneo en el cano inteno del ojo}, hipoplasia axar, icrognatia (mandbla inferor pequeña), nar z cota co puente bajo, cocefalia) iauterino siéico y posnaal) s ua causa frecete de etraso enta ideticable, iperacividad, otas alteaciones del nerodesaollo, sor dera aleraciones e habla y covulsioes
1.13. Tóxicos du rante el em barazo.
Síndrom e d e ab snenca
Opiáceos: heroína y metadona E abuso de herona y otros opáceos tiene relación con: bao peso, retaso de cecmieto nra terno, aborto). En e caso de la heroína suee ocrir en laslapieas e vida Los síntomas va a depende de la dosis, dació48dehoas la exposición fetal y del tiempo que haya transcurido desde el últio día d e consuo Con la metadoa aunqe otras complicaciones son enos frecenes, caracteísticamete se obseva un comienzo más tardío (6 seanas) y co más incidecia de convusioes Los stomas son ritabidad Llato fícl de cosoar, dicla paa concilar el sueño. Tembores, iperelexia rgidez, posura hpetóica puños cerados.. . ). Darea y/o vómitos ecazo de tomas. édia de peso ebíca. Rinorrea estonudos, bosezos. agieo. Apnea, taqupnea Palidez, cianosis, cutis retcular Sacuddas ioclónicas y/o convusiones So aras las En ijos de madre aictas a heroína la incdecia de EMH e iperbiirrubiemia es menor
· tlí
Aberturas oculars pquña Prl mediofacial plano Labio superir delgad Srco naslabial lis
Mndíbula sbdsarrlada
acies pecliar del sídome alcoólico feta Se asocia con aomaías óseas y aticlaes atrogrposs, escolosis alteracioes e os plieges palmares) y a mafacones visceaes (defectos del tabque caraco sra paaina hidronefosis.. ). l consumo e acohol dante el embarazo tambén puee ovar coplicaciones obséticas (aboto, pato pearo desprendiento de placena) y auea e res go de muete súba del actate El síndoe de abstinencia es ao, salvo que la ngesta haya sido uy cercana al parto E ese caso, puede habe tebores e iitabilda duate
-1
Pediatría ) Vvo ntn ntmnt ) Enrt crnc po otvu ) dnt mntéc cund numoptí cnc
IO1
U iñ ai 31 semaas e gesaió iee aa 6 meses e ea se eera mal si rblemas gaa es m bie alisis riari aaree a em glbia e 1 g/l 300000 emaes/mm • Al esia s aemia l e las si g iees am alas siera ms rbable era r reslara ms eiria s eermea? 3
Rese a la imaibilia maereal e el sisema AO e grs sages, es ier e: ) ct pmogénto 2) E má gv qu o nmun zcn D ) L dtccn pnt m mpotnt poqu oc nm ft v ) L p d oom potv ) E un cu nfcun d nfmdd moíc n cén ncdo ; MIR 0405 170 U i ñ e 5 as e ea ai 1 00 g e es, mesra ma ase geral, gr isesió abmi al reie e l esóma g las mas amiisraas r sa iee alg vómi. la raigraa sim le a isesió e asas abm ials, se ve aire la are el i esi, er e el erie ¿Qé iagósi e sgiere ese ar li ?
) 2) ) )
úmo d pqt dsmndo ogt nn nt o nt Voumn copucar cmn vdo f d topoytn dcndd p u dd
) v o d fn éc U iñ ai 4 semaas e gesa ió alima al e, sige laramee iéri a ls 1 5 as e via. la elraió se bserva a eria mbilial mslar ismii a aela aerir gra e. Sñal el iagósi ms rbabl ) 2) ) ) )
Gctom Enfmdd d Gt t d v ndom d g potodmo congénto
) Ío mcon por o qíc 2) Eno o t d dodno
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U reié aio e 600 g, sigs e sxia ris eis is aea, miea el ter er a n vómis, sesió b ma esiies emrrgias l agósi ms rbable ser:
Nea 1 iesvs 7 ras e via, raslaa e gesaial sial maral si as mbara ies abees Pa ese eli, ami rris 1 1 ras aes li lar a ea gesaia s 36 semaas. la lraió sia se bserva mal esa geral, lr rrs e iel iasis ara aiea alee asal reais iersales eji FC 1 50 lm FR: 80 rm ea veilaió bilaal. S al a ga a 1 m lla ag, ia geeral iaa TA 47/31 mmH g. ¿Cl sera la ssea lia?
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nvgncn ntn Vvuo gcoon gngon Entocot ncotant c d dvtco d ck
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MIR 0809 1 87
Reié ai e 36 sema s e ea e gesai ó, 7 as e vi ese e ere esea a i eriia e a i e a me a mare es rimges iee gr sage A (R e gaiv) el iñ es O (R siiv) l 7 iee a biirrbia al e 1 mg/l a exesas e la raió irea l iñ iee be esa geeral ls valres e ema ri emgb ia reilis s rmales. é asa e ierblirbiemia ee las sig iees a e esar e rime ga r?
aae e 1 mes e via e ae a Urgeias el sial re mi i r s eiaa ieri ia Reere ésa ese ae 1 0 as a i e ame. la a alia e sagre esaa a bilirbia a l e 7 mg/l sie la bilirbia i irea e 1 5 mg/l. a a sa ms rbable e e re las sig iees e esa i eria s
0
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ctc ogc pt nont Enfmdd hmoí c h d v r Enfrmdd hmoíc B
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MIR 1 314, 173
Peditría s últias geercioes se observ u importate ueno de a talla ed poblaonl, debdo, ndametalee al ejor porte meto.
I O2
1 8 mesesreaiza combiacioes de dos paabras MIR 10-11 , 52) 24 meses: sube y ba a escaleras, coe apila u ato o seis ubos pr r u torre 1 O ños: comprede que l muerte es un eómeno perene
Perímetro cefálico en el recién nacido a término E perímero ceálico nimieto es de 5 c, proxiadmete, y es ma yor que el permetro orácco Al na del pimer año ambos peíetos se gulan y posteiorente e permero toácio es mayor
Maduración ósea L edd óse es un prámetro que eej felmete l edd bológica y que se corelaon estrechmete co otros enómenos mdutivos como los cambios puberales Los núeos de oscación distal de l mur y proxim de tbia suelen esta pesentes ace ; posteiomente par valoar l edad ósea se compaa os ncleos de oscón co los atlas de Geulich y Pyle, uilizando en os iños menores de ño n rdiogía de tba izquerd y, en los ayores de es edd, u adiogaía de uñec iquierda
1,5 meses sonisa social
3 meses: sostén cefálico
Se onside ptoógca la existencia de un decalje etre l edd ós eay a conológica supeio años
Dentición a eupón detia coen con os nsivos cetles ierores os 68 eses. A los ños geermete están odos os dietes. cd empiez lrededo de los 6 ños segud de a erupcó de os prmeos molares oo pieos dentes deftvos
6 eses iicia sedestaci
9-1 O eses iicia reptaón
Se cosidera rerso de a erupci ón l usenci de piezas de ntaias a os 5 meses, siendo l cus idopáic l más recuente
Desarroll o psicomotor El onocimieo de la pauta norma de desarroo psiomoto es unda ent par detectar precozmente las desvaciones que puedn ndicar la presencia de un disució de S NC l desarrolo euroógco sgue un drección cealocaudal Existen nuerosos htos que puede evaluse pr valorar el desarrollo psicooto prueba más empleda es el es de Den verque vaor los siguienes spectos pesolsol, leguaje moridd y groser en nios desde el namieo a los 6 aos. 10-11 eses iica ipedestación
n petros sa os 2 os, ay que resar los meses de pretridd a la edd conológc
8-24 meses sube y aja escaleas con auda
Fgr 9 icipales tos de desarrolo Agnos de esos htos son los qe se citn coinució Fgura9 1,5 mes: inici l sonrsa soal (MIR 07- 08, 1 8 meses:incia el sostn ceálico meses:coge obetos gade s co la ano 5 meses:pensión alterate de objetos meses iia l sedestció qe se ompleta a los meses (MIR 080 9, 1 88 8-9 mesesoposció de pug 9 meses: comiena l percepcón de permenci de los obetos (MIR 13-14 15). 91 O meses:iici la reptació 1011 meses:omiea a bipedestón. 125 mesesda os pieros psos y emite su pimer palaba el.
s mpornte tbié l vorció d e los releos arcios o prmitivos e e R y e lnte. Alguos de elos so: March aomác. A apoya los pesy desple igermente ii la arc esaparee a los 1 meses. Refejo de Moo. Realización de moviento de abrazo cundo se le deja caer ca atás Suele desapare ce los 3 4 meses Prensin almar. Al itoducir e pug e su no leoa los dedos Desaprece en torno a los 4 meses (cuando epie oge objetos e ici l "unción de apoyo" de las mnos) Al toca la bse de los dedos de pie , exion losmisPensón plntr. mos. Desprece sobre los 1 me ses, cuando empiea a desrrollr l "ució de poyo" de los pies
1
Manal CTO de Medina y Crugí, 9.ª edcón
ECUERDA
ECUERDA La leche de vaca coniene m s proteínas, calco y vitamina K que la leche matea.
7 2-7 5 meses; La sedestación se ncia a los6 meses la marcha, a los la carera a los 4 meses.
2.2 Alimentació del lactate
rís
kcal
s
Lactancia a lactancia materna posee ventajas pácticas y psicoógcas frente a la art cia ete las que se cuena el tratarse de n aporte de un almento aural y adaptado a las ecesidades de lactante que además e los nurientes ecesarios propocona sustancias baceicidas El princpal estmulo paa el cio y el mantenmieto de a lacogénesis es el vaciado regula de los pecos La lacanca materna es a emanda en cuanto a catdad de veces que se le ofrece el peco y en cuanto a dracón e la msma s e aimeno de elección de ma exclusiva asta los 6 meses y el ai mento pncipal de a dieta al menos asta os 2 años (según idicaciones e a Oganiación Munial e la Saud [S ) ( 1 3-4 1 76). n las primeras 28 oras de va el N exsten mecanismos para compensar ua baja ingesa (grasa parda calostro), por lo que no se deben da r ayudas en frma de actanca articial savo en casos concreos como en los
irs
7 kcal
1 g
3 g
aseína 30% erptínas 0%
aseína 8% erprteías %
7 g lactsa y tras
4 g lactsa
3 g % ácids grass esenciales Ács gass cadena arga isaturas lestrl
ss
3,5 g
scass ácids grass esenciales Ácis grass saturads
s
i / s
iis
+++
+ (salvo vitaina K)
irgn n ic
+++
+
+++
supuestos de pérdda de peso superior a 10% ipoglucemia que no ceda co tomas más recuentes o que a made presente pogalactia (caso ex cepcional).
Comparacón calostro /ec e huma na/leche de vaca ( )
a s conraindcacioes de a actancia matena son las siguientes: G. (en pases desarollados) ya que se a emostrado la rans msió a ravés de la lece maena ( 121 59). B sólo asa qe e R reciba la polaxs ade cuada (HVtipo y ), salvo qe se congee la lece antes de su administración o cerca de él (interrupción e la lactancia sóo asta que desapaecan) e madre no traada
s la leche de los primeros días después del parto Con tiene más proteínas y mineales qe la lece maura y una sere de ctoes nmunitaios impotantes en a deensa el RN. oco a poco, el calosto es sustituido por una lece de rasicón que se converte en maura aci a la ercera o cuarta semana / La lece constituye el aimeo deal durante los pmeos 6 meses Las eces indusriales se ela boa a pati leche de Exise vaca que necesita moicada a cerla similarde a lala umana fórmulas deser iico las que paa se emplean durante os pmeos 6 meses) y de cotinuació (contiene más calcio ierro y prot eínas) a ece matera es más digestiva y me os aergéi ca que la de vaca . Su perl nutci ona es más vorable ; aemás cotene inmuoglobuinas y factores protectores fente a distias infeccioes. l ierro de la ece materna auque escaso en caidad, tene una mayor bioispobila ora Es más rca en vitamina s e general (salvo en vtamina K más abundante e a le ce d e vaca). Se a demostrado que a acanca materna es un factor protecto frente al desarrolo e enterocolits necroizante, displasa broncopulmonar retinopata e la prema turidad sepss neonata n fecciones respratorias aas T diarreas fecciosas, ermead n lamaoria itestnal (I) obesdad y síndrome de muerte súbita del lacante. Los ácdos grasos de cadea a rga (LC UFA) que contiee la ece matena an demosrado ser u mportante componee de las membranas celulare s, especialmee en as células reiniaas y en las euonas. Debido a eso, recientemee se an añaddo LC P FA a as rmulas comeciales especiamente a las destiaas a os prematuros.
· rl ti
17.
omparacón enre ece umaa y ece de vaca
ontrandcacione de la lactanca materna
incompatibes con la lactancia (p e. quimioterapa). .
Alimentación complementaria ( Beikost o Weaning) a alimentación compemetaria se debe nicia entre e cuarto y e sexto mes pues a partir e esa eda la lece no sasface las demandas metabólicas en cuato a vitamnas minerales y iero a lacancia maerna exclusva prolongada más alá del sexto mes de via se asocia con e desarollo de anemia ferropénica ( 04, 1 76). os almentos deben intoducirse e pequeñas cantiades de rma proge siva. o existe una guía estrica para la introduccón de almentos. A continuación se exponen algunas recomenaciones A los 6 meses la aimentación complementara debe supone el 50% e contenido enegético de la dieta. l 50% restante a e proceder e la leche (si es posbe maena).
1
-
Pediatría Aqe es u tema e costane evisión y no exste ua ecomeda cón deniiva por e omeno, e las úlmas guas sobre enemedad ceíaca se recoenda o iodcir e gue aes de os 4 meses y o ás tade de os 67, paa educi e riesgo de enfeedad celíaca sen do prefeibe su inroduccón duane a lacancia atera. Es ecomedale iodcr os alimeos aegécos (uevos pesca do) a pai de oveo es Las verduras se iroducrá en ma de pu, tei edo cuidado con espacas, acegas, col y emoacha por e peigro de eaheogobinemia (es ecomedae easa su irodcció acia e ao y consmir en e día) La eche de vaca o se iroducrá aes de os 1 2 meses de vda Hasa a inroduccón de a ameació compee naia, o es nece saio dar aga (asará co e íquidoadistrado en rma de ece) Se desacosea que e nio duerma mieas chupa ieriene de u bierón co zmo de rua, pues se podce a desuccón preco de os dienes (o que se a dedo com o "sídome del bieró)
I O2
2.3. Malnutrición Desntrición y obesidad a malnurció es e esado esulante de na deta deseqiibrada, ano po exceso como po deeco En uesro edo, o ás ecuee es que se rate de ua malnurció por exceso, siedo a obesidad iani u proe ma eergee qe consiuye e motivo de consua ás frecuee en os servicos de endocrnoogía
Desnutrición Se suee haar de desnrició cuado se hace reerecia a sídome caacerado por u baace utriivo negaivo Es una de as picipaes causas de mobimoaidad infa e el mundo
Etologa Se asa en: Aporte defcaro (ípico de países en vías de desarroo) Causas ogáncas: esones aató micas o unconaes de raco digesivo Metaboopaías Ineccones cónicas o de repeicón. Enermedades cónicas (cardiopatías, neropaías . .).
RE CUE DA Elgluen no debe nroducire antede uaro me n m ós arde de sexo-séptmo.
Splemetos En ese senido ay que reerrse a Vtamna D Acuaee se ecoienda a supemenación co 40 Ul/día a odos os acantes ameados a pecho y a aqos con ac ancia articia que no acance a canidad sciene de órua adap ada para cubri esta canidad de viamina D asa el año de vida. Ade más, se debe pesar especial aeció a los iños con ayor riesgo de dci (nios con pie oscua, preérmio s, iños q e nazcan e países o en pocas poco soleadas e hjos de adres vegeaianas esricas). Hero.Indicado en premauros, geeares, RN de ajo peso y ae casos de aema eonaal Se adnis a desde los 2 eses hasa a iodcció d e a aientació compe enaria lúo E spaa, se h a orado as aguas en cas odas as povincias, por lo que su necesidad es excepciona.
Fsiopatoogía stóricamee, a s dos rmas ás gaves, araso y kwashoro, se co sdeaban edades disinas Pero en a acualidad e econocimieno de as caraceísicas comues de ambos rasoros, se preere ha bar de ma nición proeicocaórica (MPC) edeatosa (atiguo wasiorkor) y MPC no edeaosa (aiguo maasmo)( ga 30)
Patologías relacioada s Las dos pricipaes so: Aeaón del nsi La aietació aea supone, en ocasio nes, hasta ua deposición por o a, siedo e a prera semaa de enor cosisten cia, si qe e o spoga patología a aienacó aicia podce heces más compacas y de meo recuenc ia, anque o coraio puede no supo er patoogía. io amenado al peco de ra adecuada no su ee ener esreñimeto, hecho que abin es poco frecuee en u aienado con órua arca de manera coreca. Aun qe a ayoría de os actaes defeca 2 veces a da, e hecho de acero cada 38 hoas puede que no spoga patología. Cólos de latante. Son cisis de ano paroxstico co encogieno de pienas y refacción facia que se da e menoes de 3 eses. Son de predomiio vesperno y ocuno, y puede dra ás de 3 horas Suee mejoa con a eiminació de gase s o co la deposició Etre os episodios, e actane permaece asiomáico y con ue esado genera Es u cuadro eigno, auo miado, de buena evoució y que no tiene traamieo especíco
Fgua 30MPC edemaosa y MPC no edemaosa
1
Maual CTO de Medcia y Crugía, 9
.ª edón
Cínica as maifestacoes clnicas son varables depedendo d e si se trata de una MC edematosa o no edemaosa T 8
y proeínas en la diea, lgado a sedenarsmo de la sociedad actua. an só el de as casas son endógenas 3 te esas causas se ecuetran as lesones hipotaámcas sndomes compejos (como el s drome de rade Wli) o casas genéicas
Conseenias P
P
ritabilidad inicial e da paso posteriorente a apata érdida de trencia cutea
Letargia édida de asa scuar Ifeccioes de repetición Vótos iarrea Anorea lacidez del teido cellar subcáneo dea Hepaoealia y edeatizació de oras vsceras erattis coosureciieto de las zoas iritadas elo ralo y despietado
érdida de la grasa parda Adoe dstedidoo plao Atroa uscular ipotona ipoteria Bradicardia steiiento e fases iciales diarea por nanició e ases avanadas
La s principales consecencias de a obesdad inatl se peden observar e la F 3
Probeas cardacos Apea del eño
Dició de la autoetima
robleas respiratoios
Acetuacó de desviacoe de columa
T 8 ormas clnicas de mantrcó
Evauaión del estado nutiona
A estudia e esado ntricional de un niño debe hacese: que incluya aspectos sobre la histoia detética de pacete. en a qe se valoen os daos aopoméicos como peso, tala permero cefálico, velocidad de cecimieno, n dice de masa corporal (IMC, pliegues cutáeos perímetro de braoene otos P r eogaa, boqumica,metaboliso deerro ácido óco albmna, prealbiapoteínatansportadoa del etino/. ambié reslará útles ys ndicacióndependerá de cada caso paic lar
Aueto de leioe e articulacioe "genu valgo"
Pie pao
Problea e el hígado y iesgo de diabete
F 3 Cosecuecias de la obesdad inanil
Tratamiento l tratamieno se ealiza en tres fases 1. P (4 4 oras) Rehidaacón.
Diagnóstico
2. 3.
on mporantes la historia clnica (ingesta y la eploacón fsica Debe i terogarsemy aceca d e costumbes dietéticas de bebidas carbonatadas o umos industiaes escaso consmo de frtas y veduras ngesa de ritos pica entre horas, no desayn a y ábitos de vida oras delante de a elevisión . .). Se consdea u acto de iesgo el bajo ivel socioeconómico
(Deta 7 días). cia ametación y adminisa anbiócos. percalóica de recperación.
Obesidad infantl
Defnión a obesidad ifnil preseta una incidencia ceciente cada ao s u a ca sa importante de morbilidad tano a medio como a largo plao. l MC es til para su vaoració siempe estandaiándolo segn las tablas d e la OM: IM ente p5 y p9 para edady sexo. IM mayo al p97.
Se deben ealiar pruebas compemetaras con e n de descata casas edógenas o complicacioes de la obesdad (hormonas tioideas perl li p dico y glucémico, edad ósea) Además, en os ños co IMC > +D sospecha de nolerancia a los idatos de caboo o anecedees miliares de diabees es recomendable realzar una sobrecarga ora de glcosa
Tratamiento n los niños la deició d e sndrome metabólco es my controvetida y sólo pede aplcarse en mayoes de 1 años.
Etiooga a causa más fecuente de obesidad es el desequiibrio entre la ingesta y el gasto enegético; es dec uneceso de apote de grasas, acares enados
· rrll ii
El traamiento icluye: ace comidas darias sn picar etre horas y comiedo despacio Sustiuir fios, efrescosumos industiaes, grasas sauradas . po legmbes fr tas y verdras. Se recomieda ealar, al menos, 0 mnutos daros de eerccio aeróbico.
1
Pediatría I O 2 F Mefrmina Sóo en casos de nsulioresistecia asociada a l obesidad en mayores de 1 O años Muy poco empeada e pediatra.
2.4 Deshdrataciones habla de deshdratació cuando ese ua stuació e a que el nño resentaun baancehdrosalio negativo. os RN y los actanes son los paietes comayor tendencia a presenar aleraciones hidroelectrocas, ya e proporcionamete iene más agua coporal, mayor spercie copo rl y a meno capacidad para regla a conceración de la orina
RECU
EDA
laboraoo normale: Hayquecorda etos valos d 75-745 pH . PC2 35 · SODIO 135-15
eshidratacón sgno de plege
.
· POTASIO
3,5-5
ALO
8,5-1 0,5
Causas
-
a
a = soltos
oluos > agua
Aa > soltos
olra
msm/
< 2 msm/l
> msm/l
a
1 mq/
lnca Las causas de deshidaación son p. e., fómlas lácteas hipertónicas P igesvas diarea, vómios .. . a casa más recu ee de deshidratacón en uestr o medo es l a gastoeteri is aguda, debda en a mayora de los casos a feccones vaes (Ri) Renaes poliuia dabetes nspda, hperplasia suprareal cogé nta Cutáneas bross quística, quemaduras Respratoias poipnea.
Tipos os pos de deshidraació so los sgentes 9 I 006 88 Es laSe rma máselrecuente de deshid ción e os pases desarolados afe cta espacio erace lular,atapor lo que, desde el puto de visa cíico, el signo del plegue es positivo las mucosas está secas, la oaea algo deprmida y, por afectació del espacio vascular, puede presentar hipotesió oigura. Se afec ta fudamealmee el espaco extraceluar, de forma más impotae que e el caso anterior, po lo que os snomas son smiares, aunque de mayor gavedad E algunos casos, pueden apaecer convulsioes, como consecuecia de la hiperhi dratació euroal Es la más pelgosa. Se afeca undamentalmete e comparimen to ntracelular. Las mucosas está más secas, aparece sed intesa f ebre Son más caracerísicos los signos de afectación neuroló gica: agación, i ritabiid ad, hip ertoía; en casos más graves, com o consececa de la contracción de la masa ecefálica, puede elongarse los vasos iracaneales y provocar na emo agia subdral. Como el espacio etracelular está reativamen te potegdo, e sgo de pliegue es meos llamativo y o suee desemboca e hk.
< 1 m/
> 1 mq/
Mcosas
Mucosas
Mcosas
secas lieue + otanela deprmda Hipotensión uia
secas ++ lieue ontaela depmda + Hiotesón + liuria ovlsones
secas ed ++ R (hemorraia subdral)
9 Tipos de deshdratació Además de valoa el sodio, tambén es mportante saber erpear el equlibio ácidobase. l pH norm a oscia ee 7,37, Hay acdosis si el p es iferio a ,35, acaosis si el pH es supeior a 7,4. ara conoce cál es el oigen de a alteracón, ay qe jase e e bcarboato y a C 2• Si el bcaboao esá bajo y el paciente tiene acidoss, e oigen de ésta será metabólico e iga modo, s e bcarboato estvese ao e pacente padeciea na acaoss, e l orgende m isma meabóic o. Y i ver sa, si e paciente iee acdosis a la C estásería eevada, se trata dea laacdosis respiraora. Si presenta acaosis con C baa, será alcaloss espraora a compensación de u rasorno metabólco se hace co el pulmón S e pacente tiee ua acidosis metabólica, hpeveiará para copensarla, por lo e el dismiuiá. De rma ivesa, s el nño tee una alcaosis metabólica, el pacente hpovetlará por lo ue el aumeará. os tastoos resprator os se compesa co e ñó S hay acidoss respratora , los iñoes elimian W y reiee bcarbonato, por lo que ése sbe. n caso de alcalosis respratora, hacen o coaio, los riñones eee W elmna bcabonao por lo ue ése baja 0
lt H
Bicaba
0Alteracones de euibio ácdobase
Manal CTO de Medc a y irugía, 9
.ª edcón
Grado de deshidratac ión
ección precoz de patologías del creciieno M 09-1 O, 1 66Se considea hpocreciiento cando la velociad de crecmento es enor alp o .
El gado e desidratacón se corresponde co e porcentaje de peso corpoal que se a perdio, pes se asue que una pérdda agda de peso coresponde a aga y eectrólitos y no a asa corpoal. ocasones, no se dspone de dato de peso pevio por lo que es necesario rec rrir a signos clí nicos qe de foa ndrecta, permiten estiar e grado de desiatacón. Se puee clasicar clnicamente en tres grados 2 )
< 5%
M 1%
G
yr
< %
%
> %
Se ped e clascar e os ganes gupos V 80% e toal: Talla aa ailia Retraso conscional de creciento y del desarrolo P poporciones corporales orales P IR (coosoopaías óxicos ineccoes conataes .. . ). P enfermedaes sistécas crónicas, enfermedad ceaca, desnurició alteraciones etabólicas y endocinas dé cit de G hipotirodiso Cusig, pseuoipoparairoidismo. ) En el déci de GH cogénto, el crecieno prenat al es normal, ya que intaútero, la oona más iplicada e el creciieno es la i nsulna M 06-07, 180.
> 1%
2 Grados de deshdraación en uncó el % de péria de peso
Tratamiento Ua vz etecao y vaorado el grao e esiatacón, éste ee ser co rregdo conseando que al pacente se le ha de aporta os qudos y los electróios que ha pedio décit), os qe necesita para s meaboliso basa (ecesidades asales) y los que pede coninar periendo pédidas antenias) n n ño desiatado a mejor rma de vaora la respes a al ataento es dieno la diresis qe a etaá progresvaene corme se esaue el déct írco La tendenca actual es emplear, en la meida de o posile a rehdraación va oral por se ás adecuada y sioógca reservano la intavenosa para cano la oal esté containdicada (deshdraación grave inestablia emodinámica, íeo paalítico o adoen potencialmente quirrgico, rastono de conscienca o fracaso de a ehidratación oal). urant e la fase de rehiatacón enera se dejará al niño a diea y una vz ésta esé resela, se reintroduciá los alienos empezado po r los láceos En os países desarollados se epean soucio nes hposódicas M 3-1 4 1 80 (anque en casos odeaos y en deshidrataciones iponatréicas es posible tliza aién souciones isotónicas) En lo s pacentes con eshdrata ció o deradagrave, inicialmente peen requerir expasión con sueo salio sológico. osterorente el tpo e deshdratación arcaá el ipo de lio a tiiza y la rapdez de s ainistacón. ipotane desaca que, en la hpertónica se repondrá e déci en Es 487 hoas, con iten cón de consegu u n descenso leto de la natemia ao el riesgo de edema cerebra asociado a na corrección demasado rápida
RECUEDA En la deshdratación hpertónc, la rehdratacón se ha de hacer lentamente
2.5 Tal la baja Se cosdera talla aja cuando e nño se ecuetra po r deajo e DS o enos del p3 para su edad y sexo aecta al 3% de la polación)M 03-04 1 71 ). os atos que hay q e ener en cuenta al evaluar una talla baa so la velocida de crecimiento la talla de os padres y el desarrollo puberal (estaos de anner. a velociad de ceciiento e s el arcaor más sensible para lae
· rrll
t r
despropoc ió d e segenos coporales) displasias óseas raqutiso, croosoopaías urner) oros síndroes M 07-08, 190). entro del estudio de alla baja se suele soiciar: Analítica de sangre heograa, oqmica gasoer ía macaoes de celiaqa, hoo nas troideas e IGF y B3 Eda ósea. aiotipo en agunos casos
Tala baja familiar Es la casa ás recuene de talla baja a alla del RN es ago iferior a la media de a polación genera Exse isoria ailia de tala aja. La curva de crecieo es igual o inferior al p3 iscuiendo e ra pa ralela. a pera se pr odce a la edad haitua peo e estrón pbeal es igua o in ferior a la edia a tala adulta nal es baja pero entro e os íes e lo espeao paa s tala genética as las puebas e aoratorio son norales y no exst e iscora ca entre la eda d ósea y la conológca
RECUEDA Se dene talla baj a a la queest por deba j delpercentl 3, esgú la poblacón de referenca.
Retraso constitucioa del crecimieto y de desarollo a tala y el peso son noaes al nacieno y durate el pre año e vida tre este moento y hasa los años, el crecento sure na desacee acón asioria quedando la talla y el peso en el p3 o po eao A part de entonces vuelvena ecupera na veociad de crecietonoal paa su ead aproxmadaente 5 cm/año). ípcaene, la eda ósea está leveente retrasaa con respecto a la conoógica; este etaso se incia en el periodo de desaceleación transtoi a d e crecmieno Generalente, existe una histoia familar de alla baja urant e la inca y de retraso de la puberad El pronóstico de tala para estos niños es bueno
-1
r 9 ª ii
Casos clínicos
.
U ñ e 1 O ñs e e p a e pse pee s p 1 O e p gee ge sá s pe 1 5 e p e ee s se spe p ea Te e s es e ñs e e ú ñ s / ñ ¿Q s se e pese a ñ?
3) a edad óea robablemete etará adelantada con resecto a a conoóica 4) E aconejable etudiar el eje de a ho mona del crecimiento ) Se debe realiar cotol eriódico de a talla cada 2 mee R 2 MI 090, 166 U ees s s e, s g sgee t: 1,6 g %; t: 39%; ts: 1 4.900 (s: 63%; ts: 30%; ts 7%) pes 322.000 ; sr 295 s/; N: 37 /; K: 5,6 / 3
3
1) 2) 3) 4) )
recimiento norma. H ocrecimiento or deciencia de la hormoa del cecimento H ocrecimiento or una efermedad ceaca Hi ocrecimiento o un ndome de urner Hi ocrecimiento o un hotirodmo conénto
C 1 MI 03-04, 171 e e eses pese st i s sgees s s e sge: N 142 /; K 4,5 /I: 115 /; p: 25; 0 : 5 /; P0 : 28 / l gs ps es s: 3
) 2) ) 4) 5)
2
2
1) 2) 3) 4) )
3
Dehdrataci ón otónca con acido mixta. Dehdratación hiotónca co acidoi metabólica Dehidratación iotónica con acdoi metabólica Dehidratación hietónica con acdoi metabólica. Dehidratación iotónica con acidoi reiratoria
RC M 0506, 1 88 O ss pee s gss g e e sgs s s sge e s es s á e s e s
onatrémca ailada iernatrémicaailada. onatrémica con alcaloi metabólca lonatrémica con acidoi metabóca lonatrémica con acido eiratoria
R 4 Nñ 1 2 ñs a p e pee O e sá p e e pee 25 s aes e p sa p ep s es s s es ñ espes
1) La oción teaéutica de elección e el emleo de homona del crecimento 2) El indicador clínico qe mejor reeja la normaldad del roceo e la velocidad de crecimiento
· rrl rii
a : 1,2 /; p: 7,20 P0 : 25 g H0 1 /; B 9 /; tt: 53 /; e: 4,2 g % ¿á es a l e s es
) Rehidratacón dieta abolta 8 hoa y comenzar amntación conntraenoa, dieta atrinente 2) Rehidrataón co olución de rehidratcón oral de baa omoaidad odio 0 mEq/) y contuar con su almentacón habtua 3) Rehidatación con soución de rehidatación de baa omoalidad (odio 0- mEq/) mantenr almentación habtual y amocilina oral 1O da. 4) Rehidratación con oución de ehdatación oal d baja omolalidad odio 0- mEq/) y comenzar amentación con fórmula n lactoa ) Rehidratacón con olución de rehidratación oral de baa omolai dad (odio 0 mEq/) mantener alimentacón habitual y loera mida 7 días R 2 M 1 314, 80
Pediatría
,
,
PATOLOGIA RESIRATORIA EDIATRICA
La patología respiratoria es el motivo de consulta más frecuente en pediatría. Sin embargo en los úlimos años parece que el número de preguntas ha descendido Es importante saber diferenciar la clínica de cada cua dro y conocer m ás profundam ente la bro nquiolitis la laringitis y la tos fer ina sospecharla por ser altamente frecuentes Respecto a la fibrosis quística, es importante saber cómo y hacer el diagnóstico
3.1. Estrido laíngeo congénito (laingomalacia y tr aqu eomalacia)
Tratamiento
La larngomalaca s dene como na nmadue en mayor o menor gado de la epiglotis, q spone na acidez de as estrcuras qu e colapsan a nivel supragóico n a inspiació, produciedo n tpico strido nspratorio. sta msma stació s pede podcir a nivl taqua co ua dilidad d las paredes qu pueden coapsa n inspracón o spacón y poduci un típico estrido fásico Ésas son las causas más fcuents de esidor congnto.
Manifestaciones clínicas La principal mafestació s sidor co tono ato, inspiratorio en l caso de l a agomaacia y acompaado de siacas o idos espiraoros l caso de prstar traqeomala cia. S uel star pesn dsd lo s primros das o smaas de vida. Haitualmt s scuch a, so todo, cando e niño est á e dcúito sp ino o llorando, o hacido sferos Ger almene, s v e y va dsaparecie ndo con l paso dl tiempo. algos paciens asoca dcultad respira oria i portate
E más d 80% de os casos el proceso se rsueve espontáamnt y no pecisa ratamiento especíco. Sólo si produce dicultad rspiratoia sigi cativa reqiere aamno qirrgco o isrumea (ten)
3.2. Laringitis La arngtis s u cuadro de osr uccón de la vía area spror caractrza do por la presecia de tos perrua, ana, estrdor y dicltad rspiatora Tamin conocdo cáscame comocrp, est cadro pude dividrse en laingits vica o aguda y laringiis espasmódica o stiduosa e punto de vista páctico, o hay dierencias a fcos d ratamieto.Desde ecan prncipalmnt a nos d ntre 3 meses5 años
Laringitis vírica
Diagnóstico
Etiología.Está casada po virus parainfenzae(sor todo 1 que supone el 7% de los casos vrus nfenaeA y B vrs spraoio sinctia (VRS) adeovus y inovirs a tioogía bacerana es poco recuete, aunqe agos casos s an aconado con Myoplasma
neumonae.
Nomament, l diagnóstico d la aringomalaca s cínico, no sndo pcsas prubas diagósticas complemnaras, salvo qu sa n strdo mportante, conino o con datos de dicultad rspiratoia n cuyo caso diagnóstico d estridor larígeo congénto s hace por laringoscopa dirc ta o po roedoscopia s impotate reaiza u diagnóstico diferencia con malrmacones de la vía aérea malrmaciones vasculars bocio . . .
1
ie prdomino stacona, producndose a mayora d as vecs en ooo aanfuenza) e virno ClínicaS prsnta como n cado de caaro de vas atas de 23 días d volución, apaecndo posteiomente de forma progresva la clínca cásica de la laingts co os pruna/mtálica, anía estido de predomnio nspaoro y dic ad respiraora variae, cadro que empeora claramen por a oc y con e lanto o la agitacón Es po sile qe se acompa de er a ineccónpede progrsar dista mente y dar ga a traqueobroqts
Pediatría I O 3 e puede aer, en asos de sospeca leve, una radogafía aeral de farnge, en la ue se vsaiar uefaccón del espaio supagóico F 36 n a aaltica aparee leotosis con neutro la y elevación de reac tanes de fase agda E eoultivo tiee una rentabidad muy alta. F 3 piglotitis
T Hospialación del nio. Oxigeoterapa a deanda loxacina itavenosa. tubacón, s apaece gra dicuad respiaoria
RECUEDA E estr spa ípc d laafctacón e alang y l r mto(iprario y espirai) l e e a aeción la rqua
a F 7 y la T 23resuen las difeentes entidades comentadas en los aparados anterioes
Tratamiento E el trataieto es necesao: Establece ua va area atcal medante i tubaci ó nasoauea en ondioes de segurdad (qróao UI) Antiióicos Cefiaxoa, eotaxia o apilnasulfabaca duante das Los coticoides pueden se eneiosos en as primeras fases del tratamieno.
stdo nspiatoio en un neonato Langomaaca
l I No con dsnea
Cualuier edad con cuadro txco y dsnea progresva po pseudomembanas
Crupdtéco (arísio) escatado cerpo extaño
Pronóstico Más frecente y leve Menor de aos ado progesvo de disnea, dsnía os perna; leve; dege secreciones
a epiglotitis no ratada pesenta una ora lida d de hasta el 5%, pero si se ae un diagnóstco y un taaiento adecuados en las prieas fases de la eermedad, el ponóstco es exelene.
J L
!
3.4. Traq ueí ts bacteriana
erdas oas y edeatosas en angoscopa
l prncipal agente etiológio es . , aunqe existe otos coo Mrxo Hh . Es n cado e opare aatesias con la laig iis y la epglottis abtualene, tras un cuadro de larngiti s aguda se produce un epeoaeno pogresvo con ere, dultad respiaora de nensidad reiete y aparcó de esrido mixo al afecarse a táqea (insprato io y espratoro s esenciaete cco Dependendo la gravedad, se debe proceder de a siilar a como se ace e ladeepiglotitis con aisamieto precoz de va aérea y exploación en uirófa no En los casos leves se puede ealia, asiso ua radi ografa lateral de cuelo n e eograa se obseva eucoctosis y desvacón querda
risis noctrna deespasmo aíngeo sn ebre e cede sola angts estdulosa
37 Patooga larngea e el n ño
Virus inenzae1 (el ms ecuente
As
No ay (a vees RG
aaro vas altas
aameo
sasmo larngeo recorado iee os erra, disfon dsnea (eeramene otno ata estdor insraorio No ere noces
pgots agd a efalosporina 3 iv + corticoides Hasta 2/3 se intban
Tanqlzar, ambente húmedo es aro ntbar
Mltiforia/desonocido
Epglots •rojo ceea no tocar, posibe espaso) Rx latera conma
arngs sbgóca agda Vus paainfezae 1
oo
ni
Más aro y gave 2 a 5 años Draática insaracn deestridor nsp. Senado y babeando Sensacn de gravedad, odinoaga, "voz de patata calente
assemaas
o ocos gamposiivos nuneB
Laringtis va
Asegar va aea+ oxgeo Aniióco .v. o en VI
T 23 Dcultad respratoia alta
�1
S u
iere ala + aeo + disfaga iere + os + esrdor mixo disnea aea exedida ulminante
Amiene raquilo, dar otodes Adrenana en aeosol
asseaas xgeo Ituaón si peiso oxaa v
Mnul CTO de Mici y Crgía, 9.
ª edicón
3.5. Bronqu lits aguda
RECUEDA El dat mtípc en la x plación d n pac int conbronqultis son las sibilancias.
La broquolitis se dee coo e pr imer epsodio de diultad espiratoia con sibianas de causa nfecciosa en un niño de menos de aos (bron qolitis aguda tpia) El segndo o teioes episodos onstituyen un Diagnóstico cuadro denomi ado lactante sibilante eurente Cosituye la causa ás frecene de e fermedad y de hospitaización en menores de 1 ao. El diagnósico se basa en os sigu iet es aspetos: No so neesarias puebas ompleentaras para estabeer el Etiología diagnósto anque s paa vaorar la gavedad la apaiión de ompaciones o para la ealzació de un diagnósto deenial en aqueos asos qe o evoluonen según lo espeado (se obsevará hperinsulaón y áeas dispersas de condensació/aelecasas) Idcada sólo en caso de ddas diagósticas enferedad previa ardiológa paientes nuodepriidos o empeoaenos busosF 39 para el diagnóstio etológico y uado el paete precise greso, po medidas de prevención de contagio. Pete valora a gravedad del proceso ealizándola e casos de ipotae diulad respiratoia somnoenia o ipoxemia antenida.
E VRS es el agete asal que presenta ayo r ncdecia (6080%) segido de etapeuovius. E resto de los asos son provoados por oros agentes coo adenovirus parnfuenzoe. infuenzae,bocavirus entre otros.
Epidemiología a uente de inecció suele se failiar E nos ayores y e adultos oasiona cuadros pseudogrpaes, cataraes y brocoeumonas (o hay portador sano del VRS) a ransmisión se produe por va espiratoia pero tabién es posbe ediante fómies Cursa e brotes epidémos que se iiian habtualente e e mes de octubre y naia en e d e aro
Fisiopatología Durante una ineción porVRS tee lugar una obsrucón broqola causada po edema acúulo de oco y detrtus celulares, co lo que dsnuye el radi o de la va aérea con el subsguien te a ento de la esistenia al paso de aie. Esta obstruión bonquiolar provocará arapaiento aéreo a avés de un ecaismo valvuar; y en casos de obstruión copleta aparecerán aelectasias Todo elo ateará el cociente v entilacióperfusión on el desarrolo de na poeia pogresiva El anhídido arbónico se antendrá en un rago orma e incluso bajo debido a la pol ipnea asocia da, peo uando el nño se agote y di sminy a su frecuencia respiratoria se desarollará una ipercapnia progresiva.
Man ifest aciones clínicas El cuadro tpco es el de lactante on caarro de vas alas en as 47 horas previas que omienza con dcultad respratoria progresva tos sea, febcua o ebre y rehazo de as omas. E la eploracón el paciee esá taquipneo con sigos de distrés (aleteo nasal etacciones ntercostaes y subostales ) y oasonalente, pede pesentar ianosis. E la ausculta ón, es posible objetiva espiracón alargada sblaias espiatoras ronus dispersos e hpoventilación 3) M 08-09, 190; M 0506, 186). F 39 Bonqoltis radiogaa de tórax
D iagnóstico diferencial Es neesario el diagnósto diferecial en los siguentes asos: Aparece ee el pi mer y e cuato mes de vida. Se puede dsinguir de a bronquois espiratoria poque la e moa po Chyiapaece aso ciada a onunvitis presentándose con uadoespiratoio sbagudo conenos afectaión del iempo espiratoio. O arngotraquets asa nemona bacteriana tos ferna aloracioes pulonares cardiopata, brosis qsica y aspiación por RGE M 0708, 22
3 Distés espatoro en bronquoiis
0 3 · Patología respiaoa pedárca
1
Maual CTO de Medicin y Crgí, 9.ª edcó
piatoria co petensió plonar conran el cuado deoinado osfeina aliga
Prolaxis
de haber tabé proleas ostuctvos e el aparato geitorinaro, l ígado, la vesícua biliar y en otros órganos en los que se ecuentr et proeía En las gládulas sudoríparas ocurre e fenóeo contar l no ser capaces de reabsoer e cloro tapoco pede asorber so, produciedo un sudor con caidade s excesivas de sal
Quimiopofaxis.o acólidos a todos los faliares y contactos
estrechos del paciente depedieeete de la edad o de su siua ció vacna Inmunizacin actva a inniacó universal es e eje de la pe vencó de la tos fera, aque i la vacua ni la popa eferedad conere protecció duradea (existiedo una pérdida de la protección ete os 61 años de la úla doss)
RECUEDA L fbr quít e t l reudr del cnducci tr ebr CFT) qu J cdc u n situd en e 7q
Tratamiento
Manfestaciones clíncas (Fg ua
s peciso istara traaieto antiiótico siepre qe se sospece la eferedad tras la recogida de secrecioes nasofaríngeas para clvo o P Los acrólidos so de elección (aitroicina). s eca paa preveir a e feredad si se adinistra e e perodo de icubación e la fase catarral aora o acorta los síntoas peo en la fase paroxsica no tene efecto en a clíica MIR 09-1 O, 1 73).
Aparato espiatoio
l poocoo de ataento es e sguene: Igreso hospitaaro co onitoriacón en enores de eses, en R pretérno o en pacenes con paooga de ase
En el puó, e creeno patológico de a consistencia de las secreciones dicuta su aclaraieo Esta situació favorece a coloniacón por dstos gérenes ( auru, H nunz P arugnoa, Bukhola pa), gene rándose n crculo de osuccióinfeccióiflaació co degeeració de la pared onqia y aparció de bonqiectasias, cuyas coplicaciones so la princpa casa de oiortalidad de a enferedad S aurues el picipal coloiador de estos paciees, con u descenso en os últios años de a coloiacón por ugna.
Aisaieto respaoro esricto los prieros das de rataieto Abiene ranqo liando cuaquer esuo que pueda deseca denar os accesos de os. Oxígeno e caso de desaturacón y estiuación si se produce apnea.
3.7. Fibrosis qu ístca a FQ es la eferedad eredtaia recesva letal ás frecuee en la aza caucásica (afecta a /000000 N vivos). s la prncpal casa de efere dad puoar grave en iños y orge ipotante de insuciencia panceá tica exocria e edades tepranas.
Genética a Q se asoca a la utacón e el gen que codica a proeína CFT (y ñr tnmrnonutan rguatorEl ge resposable se locaa e e brazo lago del croosoa 7 La protea C fucioa coo n cana de cloro y se ecuentra en a ebrana de las célas epieiaes, regulado e fljo de electólios y de agua Se ha descrio 1200 utacioes del ge de las cuales las ás pedoinates en nuesto edio so la F5 08 (pédida de aiocdo fenlalaina e el codó 8 y la G4X En España la uación F08 se ecuentra e e 3% de os pacientes co FQ Aquellas utacioes cosideradas gaves sueen iplica afectació pacreática; si eago, el genotipo no pedice la gavedad de a enferedad puona n la presecia de epatopatía. gu ra 41specto fsico de no con ross quístca
Patogenia La alteación de a egulació de os canales óicos de las eraas ceulaes produce secreciones deshidatadas y espesas lo que ocasiona ostuccó al fljo aéeo puonar ostrcción duca co destruccó secundaria del eido exocio del pácreas as coo n conteido lui a excesivaent e viscoso y un íeo e coia e el tubo digesivo Pue
· r iri tr i
a clínca espiratoria ás frecuete es la siguiete Tos expetoraión. Se produce tos en accesos y eetizae De inicio seca y posteiorene productiva, con mala respuesta a los rataientos, con ecuentes periodos de exacerbació asta que, al ente, se ace contiua icio de la eferedad, el espuo es caro y poco vs coso asta qe progresivaete, se ace á s copacto co caios
-1
Pediatría
I O3
de coloacón que guadan una etecha elación con la coloizacón po divea bactea y co la eagudizacone. e a a impotancia de u ecogda y de u eudo icobiológico paa deni la acud teapéutica a egur e la exacebacione Dicltad respiratoria. uede obevae en el nico del cuadro pevia al diagnóico, en el conexto de cuadro de bonqu de epeicón, duante a evolucón de a efemedad, e la exacebacone ifeccoay al nal de cuado, cuando ya e hace irevebey eacaa a odo taaeno, legand o a peca velación mecánca. Infecciones. Se deben fundamenalmente a P aruginoavaiedad ucode, H inunzay S. auru La colonización po B. paiae de difci eadicación y de muy al proóco, o io que la de Snoophomonamalopiliaal indicar eemedad avazada. Tambén e pueden enconrar bacea de géneo Myoariumcomo coloniadore Fracaso del ventrículo derecho e nsucien cia respiratoria. Debdo a la hpereión pumoa que pueden deaollar eo paciene, e cudaia a ua ipoxemia pemaente y eactaia, e poible que e poduzca inuciec ia cardaca dereca y or pu/mona/. Aspergilosis alérgica. Hay ue opechaa ae un epeoamieno epiraoo portae y bruco, con la peenca de eputo heum boo, e aiamiento de Aprgumgauo po a peecia de eoinóo en ua mueta eca de epuo. a cocenació érica de lg puede etar muy elevada l traaeno nd icado e la coricoteapia. Neumoórax y neumomediastino e produce en relación con la up-
leo meconial ne un 100% de lo paciente peentan eo econia e e peiodo neoaal imediato que e ogina en el peiodo inauteio, debido a la acumulació de meconio epeo en e leo e mina El 10% tendá una peritoniti meconal por pefación iaúeo con calcicacione viible en la radiogaa Lo má ecuene e que e manee en a pmea 24 8 oa de vida, ocaonando clica de obtucció ienal con ditenón abdomial y vómto. l 50% de lo cao e aoca a maoación, vóvuo o aeia inteinal,y a ayoa tiene micocolo po fala de uo, que e eveble unavz reina ada la conuidad del tránio iteina. Síndrome de obs trucción intestinal distal (S OID. on clica mila a leo mecoial peo e preenta en pacene con edade má avanada, e e 15 % de lo cao Povoca un cuado de ete iieno gadual con do o abdominal donde e pueden papa fecaloma e fa ilaca iqueda Colonopaía brosane. lnica emejate al OI aociada a toma de colit. u caua e decoocida peo e eacona con o tatamien to uliado (uplemento paceátco que conieen doi ala de ipaa. a complicaci ó pácicamente a deapaecdo oy e da Prolapso rectal. n el 20% de lo paciente, obe odo e menoe de 5 ao E ecudario a a eeaorea, e aueno de la peón abdona po la ci de o y la ipoona de la muculaua anal por maluricón RGE. e eacioa con el aumento de peón ntaabdomnal uno con la peón egava e óax po o acceo de o. Puede poducrse
tura de bulla ubpleurale de oa epontánea . Hemoptisis. uede vaar ucho en gravedad, de leve a auéica emopi maiva que pueden pone en ego la vida del pacien e n a uacone má gave, equiee embolizacó urgente. Otros: órax hpeinulado, aucultacón paológca roncu de fora baal), igno de nu voz naa, norea , pólpo o acropaquia (u aparición en la nanca obiga iepe a opechar Q.
coapacone bonquale que puede coplca a enermedad epraoa. Ocaon alete e poible que ocua invaginació, vóvuo netina, aecación apendicular, nfetación por Giaria, enemedad celaca, on, adenoca cinoma de itetio dega do Hepaopatía. a expeón en va biiare de un TR defecuoo a vorece a produccón de ua bil meno fluida y meno alcalna debido a la enor ecreción de agua y de bcabonato o que diculta el fluo blia ducal y auena a uceptib lidad del epitelio bii a a leionare. a afecac ión hepaobiia crece con a edad. l íleo meconal e u factor de iego para el de aolo de hepatopata Su gravedad ocla dede ipetanamiaema aiomáica haa cioi bla (e obeva en u 25% de lo pacente)
RECUEDA Ate eeiet est e iete c fss qísc siee se debe ssec ieccó esr
Pácras
Oas m anfestacones
xe aa coeación enr e a peenca de iuciencia panceáica iendo má ecuene e lo omocigoo paa 50 8 8% de lo paciene muea nucenca paceáica eocna preenado diarea crónica de ipo eteatorea, malnucón calóricoproteca y déc de vamia ipooluble el má recuene, el de vitamna La gavedad de a ma vedá deemnada po la eteaorea imnucó de la toleancia a la glucoa ata conduci a diabee melu, e e 810% de lo cao, a par i de lo año de diagó ico por derucción pogeiva del pácea, aectando a la célula poducora de iulna. No e ecuene a cetoacdoi Panceai. n aduo y en adolecene, geneaene en meno del % y el geotpo,
Pueden citae a iguiene Deshidratación. o hipoaemia e ipocoreia, concdiendo con gaoenei o en época de calo ( po pédida exceiva de a
MIR 12 - 1 3, 161. Azoospermia e n el vaón por al dear ollo de o coducto de Wo y esterilidad en la mue por cervciti y alpigti de epeticón.
Diagnóstico ara el diagóico de Q a de cumplire un crieo de laTaba 24 má u crieo de la abla 25 (MIR 06-0 7, 92).
Q: criteris nicial
Apaato digestvo La alteacón de l o canale de odio, d e coo y de poaio en el nenoe la caua de la dehd aación y de la compactacón de la ececone, que puede ocaiona íleo mecoia y ndome de obucción intetal dal:
1 A en un cacera fentca eo/a cn Fianicad 3 Ciba neaal ptiv
abla 24 eio inciae de broi qutica
1
Pediatría I O 3 Aspergiosis roncopumonar aérgica. s e estado de una eac ara opimiar e efecto benecioso de la sioterapia se emleanbroncodila ción de ipesensibildad a . fumigatus,un hogo que recuentemete tadores inhaladosde acción corta anes de realiarla. aa dica las secre coloa e árbo bronqal. Se debe sospecar en casos de deterioro ioes, se utiliza NAsa ecombinane tras a sioeraia ( os leucocitosque clicofuconal que noesonde a antbióticos y/o a broncodlatadores. esuo de esos acientes como resultado de la respuesa lael tran in ara el taamieno, nicialmene se autan coricoides oraes En caso de atoria caacterística de la eermedad, libean grandes candades de A refacaredad, de dependeca o de toxicidad de os coticodes, puede ca aumenta la viscosidad de moco y romueve el cico de i fección e ser necesaro el uso de itraconaol durante un periodo que oscia etre iaació ulmona cóica qe en úlima insanca coduce a ao es 6 meses con conrol esrecho de la función hepática o de omaz piatorio y a la mete) La DAsa escinde el AD y mejora las caacterísicas viscosas del esuo. También se emplea aerosoles de suero salo hiperó mab qe esá comenando a aarecer como alternativa Osteoartopatía hipertróca: aceaminoeno o burofeo que, junco 57% qe ayuda a moviliar las secrecioes Su prncal inco veniente es o con e conrol de la iecci ón ulmonar, disminu ye los sítomas. que oduce tos e h ieeactivi dad bronqial, or lo que suele emlearse as Insuciencia respiratoria crónica: oxigenoerapia domiciliaria, vetilalosbrocodlatadoes. ción mecánica o nvasva y en casos reactaros raslante pulmonar. Tratamiento antiinamatorio ntenta romper e cículo obsruccióInscienca cardíaca derecha cor pu/mna/e:diea sin sal, diuréfeccióiamación Actalmente, se basa en el uso de macróldos ticos y oxígeno evitando la sobecarga de líqudos. Además es fnda (aziomicina, ya que además, acúa frente a P aeuginsaos cot menal el ratamiento lmona ntensvo co anbióicos ntraveno coides orales deben evarse or os eecos sobe la gucema y sobre sos y, si hay disución veicar izquerda asocada, uede ser l a el crecimento que acarea su uso cróico auque se emlean e la asdigtaiacón del acene. ergilosis broncoulmoar alégica y en la hierreactvidad broquial. Tratamento antimcrobiano. La nfeccó esiratoia cóni ca se relaTratamiento nutriconal ciona directamene con la progresón de a enfemedad, en esecal a ocasioada por aeugiosa y 8. epaca.n estadios nicales, los gérSe basa en menes más frecuenes son Saureus y H nuenzae.Los vius suoen Dieta. Se ndcará una dieta hiercalóica debido a que estos pacen u 40% de las exacerb acioes, cuya inlamació predispone a la inec tes tieen unas necesidades caóricas superiore s a o normal (resenan ción bacteiana. Otros micoorgasmos mplicados son los hongos (por mayor trabajo esiratoio co el consguiene increm eno de la activej albians,A umigatus.Los anibióticos son e uto incpal del tratamiento, y se emlean aa conrola la rogesión de la nfeccón dad metabólca). uede ser necesaro recurri a a alimetació noc na o SG, eterostomía ercutáea o alimentación areteral ulmonar. Las vas de admiistr ació de los mismos son as siguienes: Enzimas pacreátic as. Se presentan en fma de microeséulas con Ora. Drane 3 semanas; está indi cada ate neumoas leves e oteccón ácida qe conienen iasa y roeasas Se ajusa la dosis en acentes estables ución del peso y de la eseaorrea qe resente e aciene. as enzi ntravenosa. urante 3 semanas indicada para neumonas graves. mas se admisran uso anes de as comidas. Aeroso. Tanto en as iecciones leves como en las gaves se i ni Splemetos de vitaminas A, D, E y K. cará erai a ialada co coimicina o tobramicna date 6 me ses ara evtar recidivas . l obetvo es evita el estado de ortador Tratamento de las complcaciones cónico de Pseudomonas.
intestinales
Tratamiento de las complcaciones pulmonares Se detalan, segui damene, as pincale s comicacioes ulmonares de la
cuano a las comlicaciones intestiales de a , se enumea, unto con su correspondiente tratamieno, a cotinuación Íeo meconia Se trataá inicialmente con enemas. Se usaá cirugía en
FQ y su tratamento: Ateectasias: atibioteraia inaveosa sioeraia resiratoia ines va boncodilaadores y venlació con . En casos reracarios se em lea bobroncoscoa con aspacón o instilaciones locales deAsa Hemoptsis. s my recuene en el curso de a enfermedad, eo en sus fomas leves ede ser un equivalete a una exacerbación ero hay que descatar décit de vitamia K asocado (secundaio a su vez a la IP) Si exste emoptiss masva se rata con slementos de vi tamna K fusión de líqdos, anti bóticos frene a Pseudmonas,oxigenoteraia y coocando a paciene e decbito lateral con e hemitóax aecto en posició declive se suspedeán la soteaa y los aerosoles. Si no se controla, uede reaarse embozació de la ateria bronqia sagane Neumotórax. La mayoía se debe a a utura de las bullas subleuraes, auque el aaamento aéreo secudario a tapones de moco y la inflamación ambién juegan s ae. l traamiento dee de de la sintomatología y de amaño de neumotóax Asintomático y con tamao menor del 20% del hemitórax ox ige oteai a y reposo Sintomáico o tamao mayor de 0% de hemórax: dreaje torácco
aquellos casos e los que acasen ésos SOID: incremento de apote de ezmas anceátcas, administación de laxantes o abladadores de las heces y aumeno del aore de líquidos. Proapso ecta: educció manua con pesión save Afectación hepatobiiar Cuando se encuenre eevación de los niveles de tasamnasas o resente sínomas de afecación hepáica leve, se inciará tratamiento co ácido usodeoxcóico, ya que iene eeco citorotector y lidica la bils S evoluciona a enemedad heática crónica, e traamieno será e de las complcacones deri vadas de a hierensi ón ota. n caso de fallo hepátco, se podrá i ndica traslane heático siemre que no existan contaidicaciones afecación resiraoia grave, coloización por 8. cepaa) Pancreatitis: eoso inesinal sueroterapa ntraveosa y aalgesa ipergucemia: dieta; admnistración de insulina si l a hierglcemia es grave
Pronóstico Acualmente, existe na suer vvencia med a acumulativa cercana a los aos, algo mayo que a de décadas pasadas sendo algo meor en vaones
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Pediatría
ses etfíne qeítis er Lints ud Epiltitis spirió de uep ext
ac 3 ss a oas as asacos c cas rsñaas a coac obgara a scarar a bross sca, XCPTO
Res en l evuió del eni S sld de l piel islmen e seenes de Pseudomoa aeugnosa. ete/detenión de l uv pndel estión hpenéi
: ; MIR 1 213 1 61
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I O3
N ño 2 ss ac a Urgc as or os sa Dos sa as as a ba coao co cogst rsraora sror y os , áos caro or ara coo caro caarra. a os o asa casar os y soos aa co caoss a abé a rsao os ra aras saas Dra a sco ño coz a os r, rsso ésa ra ás 30 sgos co jao sraoo y cro grao c aoss. Dsés jar osr ño saba agoao co ao é b. Aaca s obsr a coco ss 4000 co 85% ocos ¿Cá s ag ogco ás robb s caro? Chamydia trachoma. devius 3) 4)
Bordetella petusss Bordetella parapetussis
) invus : ; MIR 0809, 192
F
Pediatría I O 4 Ht esfágc
Aujro d Mori
Vna ava
ujo Bohdl k
46 Henias diaragácas 45 Aresa esoágica SNG enollada en bosón esoágico
Clínia
Tatam eno
Se aniesa coo cianoss, depesió espiraoia posaal, iperensión poar, cavidad adoa ecavada a aberse desplaado pae del conendo abdomina a la cavdad oácica) y desplaaieo del aido ca
E aaeno es ir úgico Convi ee o deora la ciuga, siepre qe el esado del paciee lo perma, co e n de peven aspiracioes de contenido esofágico a os pulones o que podía produc euonis (M IR 11 2 135 La complicacón posquirgca ás recene es e GE ue suele ser grave (M IR 0506 1 9 Oras copl caciones qe se pede observa son físa de la anasoosis, ecidva de la ísla aeoesoági ca, esenosis esoágica raqueomaacia
díaco a a derecha
RECUEDA a maomacón tetnal m ecuentemente aocada es a malrotacón intestina
Dgnóstco RECUEDA E di agósico se realza: P mediane ecogaía. P epleado adografa de tóax (visual ació de asas inesiales o iágenes cicuares areas en el ór ax)(F 47MIR 0405 80
La modadad m ecuente es la de tpo 111, la pordad de cugía se basa en e rego de nemonits por apracón y a compcación poqrúrgca ms atal es el rejo gatoesofgco
42. Hernas dafragmáticas Congéntas ( 46 Hernia de Bochdalek La ernia de Bochdaek es el ipo de e rnia diaagmáica cog na ás recuene. S localzació es poserolaera, sobre odo iquieda Es consececia de una ateración en el ciere de os caaes peuropeioneales poserolaerales duane el desarolo ebrionario. a ayoía d e os pacenes asocia mal oació inesinal co ipopa sia plona, debid a ésa a suvez, a la ·nvasión" del eóax por el coeido abdominal a avés de ori cio ernaro
RECUEDA Hea de Bochdaek: he a BACKEF izierday potero.
F 47 ena de Bocdaek adiografía
1
Manua l CTO de Meicin a y irug ía, 9 ." edción
Diagnóstico
Diagnósti co difeencial
El diagnósico s rala medan Ecogafía abd omialEs la écnca d lecció Se deecará goso del msco pórico supror a 3 mm y longd global dl caal piórico spior a 15 mm S las mdidas esán en el ími, s db rptir la cografía en 48 oras (Fgura } (MIR 1 3 14 179; MI R 10- 1, 53
ay que hacelo, f dameamt, co a aesia pilórica vómitos no bi losos y desde las prmas tomas con magen d única bubja la diografía) y la atsia duodal más frecue n afcos de síndromd Down, co vómos biiosos pecoces e magn d dobe burbja e la radiografía) (Tabla 26
MIR 08-0 9 80 Radiograf ía simple de abdomen Dssón gásica co escaso gas
dsa pcomnte pued s orma. Raiografía con baro. n dsuso n la acalidad se reserva para pa cents n los quela ecogafa o s coclyete. Aparece conduco pilórico aargado y strcho (e segmeo esenóco qu da ugar al signo d la ceda"(Figua 52) . E bbo duodnal apac n rma d paaguas abero sobe el píoro hiprróco Analica de sangre e debe aliza, admás d las pubas d imagen, paa deeca aeacioes hidroectroítcas.
Poogí
sss ira íl
V
-
Radogfía
Inicio
N bs
tió ásrica cn a ga disal
6 manas
Aa l
N b
Iman d ia burbua
Al nacimin
Arsa un
Bilis
Imaen de dble burbua
Al nacimint
Taba2 Dagóstico dferncal de vómitos e oaoy lactane
pequeo
ECUERDA La atresa duodenal es más feuente en n ños o n síndome de Don produce blosos desde el nacimiento. Regla: enyel own vómto atesasuodenal = sgno oble burbuja. =
Tratamiento Hay disingui: ratamiento peopeatorio Corección de la dshidratació y d las aleraciones doelcoíicas co idoteapia inravnosa. raamento quirúrgico ioromiooma tamucosa de Ramsed peden exisir vómitos posopeatoros scudaros al edema del píloo prodcido por la propia incsió
Figra 51Píoro alargado y grosado e ecografa abdominal
4.5 Est eñim ento funcio nal y en fer meda d de H ischprung El eseimieto es u movo d cosua my fcune e pedatra Aun e exste nos ciros srcos para su dnicón, e a prácica se con sdea estreñimino la dismnucón en la fcncia d las dposicions o la dicuad paa la dfcació. El ritmo ntstna s muy vaiab n las dsntas edads de la vida, spcialmnt n la época de acan, n la q n ls nios lactados a pecho s pd considera normal hasa 3 deposcions a a semana. Lo impr ane s sabr difeecia l srimieto fnciona de paológico ya ue e pimeo iee lugar n iños sanos y no ncesia raació de prubas complementaras ps o s secundaio aenfermedad ogáica
Estreñimiento funcion a Etiología Figua 52Tánsito digstvo supror:"sgno d a crda
· í ri
Más del 90% d los casos de estreñmieno sond po funcona o idiopá co En llos sule haber undesncadan agdo su s nicio
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Pediatría I O 4 de a amenaión cmpemenara, a reirada de paña aincrraión a ceg
o o era e a elimiaión de meni seimien desde e naimient eras pderesaura agre e ece av sura aa) iere Vómis Ama reca vaía. Hipera de esíner aal ieió abdmia peree Iecie reatrias de repeión
n ess nis se duce na retencón de heces y, secunda iamente er a a deecaión, e cleva ua dstesión recta pgesiva cn evenualmación de ecamas y psbidad d e nninencia enpresis pr rebsamie MR 45 8 s acanes eques (menres de meses, exise n uadr sima al esreñimien uina amad disq ueia del acante M R 36 n acanes sans geneamene de mes de edad, e resenan episs de ga eserz para a deecació y la e duran aprximadamente 020 minus y cesan cn el as de as eces, que seen ser luidas bandas. e debe a n en a crdiaión ee e aumen en a presión intraabdmnal y a elajación de a muscaua de se pvic s evuión natura es haca la esción espntánea, pr ue n ecisa raamient
Inienia rinaia T igs de aama e e esreimen
o o
s cass de eseñmien unina, esá ndcad el inici de raa mien sn neesidad de pruebas mlemeaas diagnóstic se basa e una bea isra cnica y na expraón ísica cmea Es ú preguna a s adres sbre as caracerís icas de las heces y vaese de escalas m a de Bris 53
Tio 1
. , •
Arracmada
To 3
Mazrca de maí
armacies areaes A aeir
Aeras de miidd
nermedad de Hrshprun Psedbsruión róia paías
eugias
Paráisis erebra Aeraies de médua esnal
eaós
Hippaemia
as
Caprna
2
Aamia
Hipeaemia emedad eíaa Aeria a preía de ee de vaa rsis uísia Hipeiidm e hpridsm
8 ermedades rgáas asiadas a eseimient Tratamiento
i 4
Alargada, lsa y banda
Csise en: 1. S i exse eenció eca, se eazaá una des m pataión ecta enemas) y/u ral preeribe a a va recal abiua mene cn axanes smóics m e pietilenglicl). s impra te traar esnes erianaes, si as hay, n bas ansépics, pmadas .
i
Banda
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Pasta
To7
Lquda
aiaes de cicdes. Mo Paa preveni reuenias, se debe mantener e axane smó drante varis meses y leva a cab ua adecada igesa de íqids y ba d e fma gadua. Ha y que evita e csu m excesiv de ee y dervads y educa r e hábit deea i sen arse e rn a mius e e indr ds s días a ser psibe a a msma hra; y pre eenemee tras a cmida, para apvehar e ree gasrcóic ).
Megacolon agangliónico congénito o enfermedad de Hirschpr ung
F 53 scaa de Bist de nsiseia d e as hees
Incdea
bsta e, si aareen sign s d e aarma T 7 en a isra íia a explaón respde al raaien a esa de u adecad cmpie se debe sspechar ua eeedad gánia T 8 y eal za r ueb as cm e men ar ias dgid as a ra d esc araa.
megan agagónc ngéni spne a ausa más reuene de bstrcció inesinal baa en e N iene una may incdencia e vanes y uede apareer asciad a as aleacies, cm ssndmes de Dw y de Waardenbrg, a enermedad de Odie sídmede hi vetiación central cngénita) y a dee cadivascuares.
l TO
9.ª
Etología la ayía e ca u etlía e ecca eque ce taje e ecaa a ce c ecce aevu vetícul e eckel qute etee aema aa a átc aue ta e taa úua e Sche Hec ce exa ete t aye e 2 a e á ae qe exta a caa aatmca
Anatomía patológica a ma á ecuete e vaac e a leclca eua e a íle lecca Cua a c tetal e vaa aaa c ella u e qe quea c qe a cla el et ve eea e la ae y e taa tatae eaa tc c eal y aea
Clínica La vaac teal e maeta c aac uca e a a e e t clc c e llat ecet e e ee y alez cuáea Se eeta a teval e t e te l cuae el ñ e eceta acv y ecaí ae cale ele aaece v la ea ha e evlc uee hae elmac e ece auque a vaac ea cea a evacac e ae y e ece ata el % e l aecta ee eeta
Fgr 59. vaac tetal (A aía mle (B) ea e a
hece c ae a eca y c "e jaea e ela S e etalece taaet e ea avaa ee tae u eta aec al k c ul ee alta eac eula etc al ca la eucc e ce e ma etáea (M IR 0506 1 9
RECUEDA Debe sspeharse nagnacón ntesna ane pacene enree3m ses6 años con csis de ano , vómitos irrtabildad y depscines hemoácas.
Exp oración física a eac íca e aeca í e a a laa eeca y aa al Figr 60 vaac e a: ecaía ae la lcalzaa el hc eech c u ee ayalaaa e ecc cealcaual a e eeca e c alet a ea el e eu e u ac ectal aya e atc
Diagnóstco atc e aa e: Annsis plorón fsi . Rdio grí sip d do . Se eva ía cata e a e el ae eech y cl aceee c eect maa c te e aa e e ae zque la ea ha la a aía ee e a e la echa ee eazae ecaa aa ca el ac (Fg 59) Eogr bdoin a técca e elecc (mae e ut" (Fgr 60 MIR -13, 33 ). En opo aece eect e elec a vel e a caeza e la vaac al ca ee a cuma l e e a y a ae e eal cce c la caea e la vaac (' e me lle ela Se eaaá ete ua e e ealza la ecaía
04 · Patoloía digestiva
pdátri
ca
Tratamiento (MIR 1 , 34 l ataet e haá e c el t e vaac: i inginión s sndri, e ceá a caua qe a etá tva i inginión s prir, a ac ee e euca e la uete aea: S leva e e 8 a e evluc y ay e e ac ett e haá ua ecc htátca qe uee e eaaa eate eea e a y cl alc c ae ue y ct ecác a ecc c ae ue a ece tee ay eectva y e e qe el eea e a l ca e qe e ca la eucc ee hacee et c el acete ea S ay e eac eta k eat te ta te aal e má e 8 a e evuc e eee la cecc qca De e etala a acete e eala la ecc maua e a vaac me
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Pediatría I O 4 de a los 90 120 mi uos, as la admnsracón de acosa) la deermiación del pH fecal suee ser < 7) e ácico eca (amenado o la deecció de cuerpos edcoes en heces tabé coocda como Cliies, qe es posiiva (ás del 0%) 6 E a malab sorcón de sacarosa e somaasa, os cuepos reductores e eces so negativos, al ser esos azcares o redcores. las rmas priarias se eqier e cofrmació por biopsia nes ial de la acividad de oigosacaidasas parieaes la ioerancia asiora, el traamieo consste en la rerada de la acosa de a dea drae iepo que vara se manas asa a reisió del cuado espués se realará eiroducció pauaina de a misma. P o esá idicado erar a lacosa de frma prolácica. a preveció iee como aidad cosegui la regeeración preco del eerocio lesionado. onsse en hdaa adecuadamene a os pacietes co GA (reposicón hidoelecolíica) y irlos precozmete con na dieta omal, segú a edad y la oleacia del no 6
La paogenia de la efermedad celíaca se explica e la F 6
Ieraca emanee a a ada de en de a dea
Predisposició eética (HLADQ2, HA-DQS)
Reacci ioica
Atrofasevera de la ucosa de itestio dgado
Clíica heterogéea
F 6 aogenia de la efermedad ceíaca
RECUEDA En a intolerancia a a actosa a deteminació n de cuerpos educto e en heces (Cinitest) es posit iva. No obante, e diagnóstico de a intoeancia secunda ria suee se c/fnico
Darrea crónica inespecí ca
La predsposicón a padecer esa paolo gía esá codicioad a po r deerminados haplopos de LA. n spaña, los más frecuenemene mpicados son os aleos DQ y Q8 Oros LA asocados so 8, 3, R4 y D7.
P arrea oora debida a n perisasmo inesial ameado de eología descoocida. ele aparece e iños con anecedees fmilares de coo iriable. e rata de ua de las casas ás fecees de diarrea crónica e a inaca de pesetació ere los meses3 aos paciene ace ere 10 deposicioes al día ha bialmee, eos de 5) íqudas, o alolienes, co oco bras vegeales sin digeri y ganos de al midó, peo sin sangre lecocios i eosnóos. A pesar de la diarrea o se prodce decai ieo ni deshida ació y el paciee sge gaado peso. No hay darrea nocurna l crso es iermtee, pudiedo alea co peodos de esreiieo.
Moléclas o dgeridas de a gliadna pede aravesa la barrera i testial (especiamee e staciones que amea su pemeabiidad e ieracua con las células pesenadoras de atígeo y con los ifocios T de la lámia propia. A su vez, esos lifocios se une a oéculas LA de case I qe se expresan en as céllas preseadoras de aígeo so da ugar a a producción de cioknas proiflamatoias y aicerpos.
Si hay lo ás probable es qe ediae se rae deresricció un eo porpérdi pareda dede lospeso padres de ratar la darrea dietéica. Se ace, sobre odo, por a clíica. dos os daos de la boaoro at o de sage coo de eces, sele se ormaes ay que explica a os padres la benignidad y el carácer autolitado de poceso. Se aconseja deta ormal, co esiccó n del consmo de mos de ruas idusiales su gra capacidad osóca puede prodci n aumeo en el mero de deposicones) y ameo de a gesa de grasas. P s muy bueo, co n desapa rició d e la d arrea aes de os años
úlma insacia, la aroa velosara F 6
Enfermedad celíaca La enfermedad celíaca es ua efermedad siséica de base inmuoógica causada por a tolerancia peran ee a la giadia de l gle y que afeca a idivdos genéicamee predispuesos Esta proeía se encenra en el tigo la cebada, e ceteo, la avena y el ricale (ua ezcla de tigo y ceneno
e afeca la mucos a de d ode o y yeyuo. E cambi o isoógco más preco es a apari ció de u lrado flaaoio e a lámina propa a expensas de lfcios T. Más arde, se aprecia la hipeplasa de las cipas y en
La edad más frecuee de i ici o es enre os meses2 años despu és del inicio de a ges a de gue. Es más abi al e el sexo feeo ( 2: ) La pesenació es my vaable, existiedo desde casos gaves hasa oros subcínco s, e los qe se lega al dagósico e la edad ad a. Los síomas se pede clasica r e dos grupos Es recuee e la edad pediárica y se debe a la maabsorció Suelen presear disen són y doorabdonal, diarea con heces volminosas, pastosas y ma loiees anqe abié exise casos co esreñimieto, aorexia, irriabilidad, sigos de desurición y reraso pondeoesaal. Más recen es e adolescenes y adulos: Lesioes ctáeas dermaiis herpetiforme y afas recidvaes Décsnurcioales: aemia ferropénica (e ocasioes refracaria a aameno con hiero déci de calcio y oseopenia, déc de viamina K aleracones del esmale deal .
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Manual CTO d e Med ica y Cirugía, 9
.ª edión
Aectació epática: hipertransaminasemia. Alteracones eprodctvas: etaso pueral, aeorrea . Aleacones neológicas: especalmente ataxia y europatía perérca.
Ir itabilidad +
Aftas rales
pérdpder i{deastdeaamipes esteayttuapetal) it Atrpaxscul al ar
Lga lisa
plstea dHipsal
Acrpaquias Faiel sagr lidad apada
Heces grmalisas,itabdat es es
F 62 nermedad celaca
tea de acaldad e puede segir modifcádose, deen conoceseo l prcipaes plares del dagnóstico F 6 y agunas consideracions sobre éstos Reúnen una alta sensiidad cecaa al 100%) y especifcidad, po o qe costityen el arcado seolgico de elección Se solciará receto de lgAséica otal paades carar n posile déct de lgA asociado en cyo casose soliciará la odaidad lgG) on los más especícos, pero algo eos senses, y s determinación no está atomatizada. S cose esás elevado y se selen emplea paa conrma na seologa positiva po otros aticuerpos Muy poco específcos, ya qe pede elevarse e otos procesos itestiales ecientemente, se ha descieto los aicerpos e son mejores qe lo s atigladia y eslta úties en el diagóstico de nios menores de años en los ue el resto de aticuerpos pede se egativos). Éstos son de tpo lgG El 0% de los pacentes con eneedad celíaca son HADQ postivos, y el eso LADQ8. La presenca de A compatle nicaente idica predsposició genétca, peo no es diagnóstca de enemedad Es útil ndamentalene pa ra descartar enermedad ya que si el estdo genétco es negaivo es my raro que e indivdo desaolle celaqía es un acor"necesaio' anqe no sfcene) l estdio geétco se ecoieda e pacientes con clínica undada pero con seroogía negativa, en amiiaes de prie gado de pacentes ceíacos y en los idivduos pertenecentes a gru pos de riesgo eermedades autonmunitarias o cromosoopaías que asoca enemedad celíaca). B Mestra cambios histoógicos característcos auqe no paognomóicos) y se casfca e os F 64 cosderándose compatible co eneedad ceiaca los grados y 3. Clásicaente, paa e diagóstico se egía la reaizacó de al eos 3 iopsas ntestales la pmera, sin eci el gten (de
ay un aumento de a prevalenca de la enemedad celaca en ios e padecen oas ene edades atonmuntaias o algas crooso opatías coo décit selecvo de gA, diabetes ellts tipo , atrs diopátca venil, toidiis aonnitaia hepattis atoitaia, psoiass, lps eiteatoso sséico ) sdoe de Tne, síndoe de Wllias o síndroe de Down.
RECUEDA Ante un paente pedti o con darea cónicay etraso pondl, lo pmeo a descatar e una enfermedad ceíaca.
Diagnóstco
n·Gos posnti-TosG egat MoapooeC siDécidrtalrAealzar ás pruebas si: 1 so Ac atiendmi Edad< Preseci2aañsde •SíDettaasbajasever e gltse / oso � •ratait supesr n-TG > 1 O ao noa ni-G O alooa ooa+Bo
I 9 2; I 45 5 ) Desde ace agos aos, el dagnóstico de e ermedad celíacaestá en revisión. Aunque es n
0 4 · Patología digesva peátrca
6 Dagnóstico de la enermedad ceíaca )
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Pediatría I O 4 estra aoa; a segnda as exlsió (ecupeacón de a mucosa y a tercea, tas pueba de povoaón (deostaba aoa de uevo on el paso deltiempo, ue disinyedo el úmeo de opsias ee saras para el diagnóstco Atualmene, dado que alesión o es patog nomóia ue a ateaió hsológia es paheada y ue se a orelaconado ie os nveles de autoantcuerpos on a pobablidad de esión intestial ompatile on enemedad ceiaca e agos asos o es necesaia a iopsia paa estabecer el diagnóstio de enemedad celaa.Taes asos tieen que upir los sigientes euistos Clnia compatible. Títuo de antiuerpos elevado (lgAaiasgutaminasa > vees el lmite superior de la noalidad y anticuepos antiendoisio positivos) Geia de suseptbidad A2 y/o ADQ8 La provocaió o gluen no se considea necesara, exepo si exse du das en ediagnósto iia e desaconseja en os peiodos de mayo rei iento ates de os 5 años y e la puetad
RECUEDA Actualmenteen cass muy seleccinads, se puede hacer el diagnóstic de enfermedad celíaa SIN biopsia
RECUEDA Diagnósticos diferenciales ante un cuadr de retraso pnderoesta tural (RPE) en la infancia: =
tos crónica RPE +a diarea cónica posible FQ RPE diarea cróni sin tos psible enfermedad cel íaca RPE+ estreñmient crónico= psible enfermedad de Hirschpu rg RPE+ episodios de regurgitación psible ERGE. =
4.1 O. Sí ndrome de Reye El sdome de Reye se caraceiza por e desarollo de ua eefalopatía aguda y la degeneacón grasa hepática Su feueca a disnido de fma ipotane en los tos aos: Es un ado de afectació uliognia en e que la esión ocure undamealente a nvel ioondria. e ha sugerido una elaón etológia entre e padeimiento de neciones viales y elco
Nomal O
nflaiva 1
suo de aspirina on el posterior desarollo del uado de sdome de eye o tato seía prudente eviar el epleo de aspna e os paientes on gripe o vaiea
Hipeplásca 2
RECUEDA ay que evitar el co nsum de ácid aetilsali co en pacient es pe ditrcs cnvaricela gripe Aofa arcal 3a
Afa uboal 3b
Atofa tota 3 c
Este sndoe se poduce en nio s entre 12 aos, pevamete sanos ue an ontaído una nfeó n de vías respiatoas altas, sobre tod o iecones por Iz B 90% de os asos o vaela 57%). tre los 57 días de iada esa n feió, y cuado el paciete oeza a repearse, sugen vói
F 64 Anatomía paológia de la enemedad elaa: casicaió de Mash
Trataiento a dietade aade se consigue guosamene exeta glte deapparir or vda meno deta la mejoría de de los síntoas de l lascumpl2 semanas co noalacón serológia entre os 12 meses y la reuperació de la s velosdades intestiales aproximadamente a los 2 años. El nupimien o de a deta aumena e iesgo de desaolar inma itestna no odgkin
Seguimiento E seguiiento de la enemedad eíaca se basa e: Evouión línia del paiete Deteminación peródca de antiuerpos os ás utiados so los an tiansglutaminasa, aque los antigadia tienen la vetaja de elevarse co mas transgresiones dieticas) ve paa evaua el umpieto de la dieta El consumo de guten antiene activa a enfemedad, on o cual se podue ua elevacó en el tulo deantiuerpos Reoendación de una densiometría ósea ua ve a ao a pai de os 1 O años po el riesgo de aparición de osteopoosis (e specialene en épocas de eimiento) espistae de enfermedades autonmuitarias asoiadas: anticuerpos anioideos y fuión ioidea, funión eptia así omo glueia.
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os buscosoda persisetagesva es Conyposterioridad se desarrola u uadro de delio estupo, pdiendo agavarse y aaba en ovlsones oma y muerte. No hay foalida d neurológica. Existe eve o oderada hepatoegala on alteración de l a función hepia, peo s ieia ay una gradaió líia en io esta dios a V), orgaizada e fuió de gado de deteio o del nivel de onsieia uy similar a la gadaión cásia de os estadios del oma desde la sonoena hasta e oa pofundo on rigide de deseebraió). Exse iremento de tansamiasas, CPK y LD La ativdad de la ezia ioodial gutaaodeshidro geasa (DH esá y auentada en suero E aoo está elevado y, si lo ae a t pe o s, es uy pobable que e pa iete entre en oa uede abe pogluea La bilru ia suele se ora LCR. Úiaente se valora s aumento de presió e observa un hígado on amulo de ga sa iovesiuosa y en la image ultaestructua, una inchaón de las mitoodias anto e e hgado como en el ereboEn los
Pediatría I O 4 po un hid oido potio. L evouón de PLV u fvoe " L nxi e un udo gio de inio uo y gv qu ompomt ditinto ógno y pud motl. El ttminto d ón d nx dnin intmuu " L intoeni tnito lto (IL) u on di uo dtenión domin mtoimo y eitm pin e dignóto pued h po lni i in pud ui pu ompm nti omo oq uím e o tt d H2 pido
" L nfmedd í un intolni pmnnte guten qu tin lug n individu o gntimn t pdiputo (HLDQ y HLDQ) Lo ntuepo má ni y epío on lo g ntitnglutmin; o ntn domiio on o má epeío po on mno ni En guno o iondo pud t dignóto de enfmdd í in neidd d io p. E ttmiento d nfemdd onite n he un dit xnt d gutn d po vid " E ín dom de ye un nfopt de oign hpáto e h oido u pón on onumo d ádo tiliíio n p-
En L l h on áid y dtión d upo dut oe (intt) poitiv (má d 5%)
int on gpe o vi u on vómto dtioo d niv d onin ttono ondutu y ptomgi. ípimnt, pint tá nomooodo Ded punto de vit ioqumio hy hipmonim y tivdd gutmtodhidogn tá vd
" n d u má feunt d die ón n infni e di ón inp
Casos
clínicos
1' /
ña 4 meses e va Aeces eas en a acac mcn y eseñm e ce c sen bma y ms boss e 4 e uc a aga sm abm mesa ss e asas snals y ausenc a a sa In cá be se maj más acua :
1) 2) ) ) 5)
umón poliqutio Mfmión dnomtoid Quit pumon multiou Hni difgmáti gne onq ui gmnt
IR 040 80 c e as sea, se ac 4 as, m-
1) Lo má pol qu ootom pint pnt d ihpung qu quiá ugn tun on nfmdd xtipón d gmnto gngión io ditdo n mi mo to 2) gumnt t t d un invginión inttin y l og á muy úti n dignóto ) En l mdid d o poe omiend un ttminto onvdo nii on nm de uo y etimulon et ht iión d mnomtí nm opo y iopi t que faiitn dgnótio y popoionn dto o l xtnón d inttno fto ) L tom d iop inttn dunte l ión d ilotomí no d rel pue onvit un iugí impi n ont mind 5) i no xitn ntednt fmii d nfmdd de Hih pung o má po e qu tng u n vóvulo inttn y u t tminto onvdo on ond nogáti y ntiiotp ntvno.
ts e camacs z s mássness cns Señaesals cuá as sg es c a eyc a mea e ñ ) 2) ) ) 5)
Et nmdd e má funt n nio. u on doi mtói El ttmin to mdio y idiv funt L enfmdd tá pouid o un t E funt l ntdnt d poih idmnio
1 IR 0304 74 Un ce 4 smaas a, ma esés caa ma ese ce n sma s ms e cnen gásc s yecs y b nas E ace sá my n e y ma bbees c ben ssec esenss eca Cá e s sg enes sces a cs e sge ace más esm e ese cas?
; R 090, 5 a eemea caca s n enca eman a g ¿Cá as s gs amcne es ICO RRECTA e ac c sa eema? ) L ón ntetin tá medid po mnimo in munoógio 2) ul niti un intvo de ntom ent l ntoduión d gutn n dit y e omino d l íni ) L dtmnón de ntiuepo ntigidin e pu oógi má pí en t nfmdd ) L inftón po mi pud d un udo íni o mi 5) E dignóto de enfmdd n dmotión d un ión d l muo intn ; I R 0405, 85 Un ecén nac cn gae és si se mágees ées ccuaes ca ma z E agnc más bb s:
1) 2) ) ) 5)
pH ; N mEq/; 5 mEq/ K 5 mEq/ pH ; N mEq/; 1 5 mEq/ ; K 5 mEq/. pH ,4; N mEq/; mEq/; K 5 mEq/. pH 5; N mEq/; 5 mEq/; K 5 mEq/ pH ,5; N 5 mEq/; 1 mEq/; K 6 mEq/
ñ 7 mess, a gencas sen ss n e mns e e ac bsca cn ecgmen nas abla sac y aez E as lm s s a cmnza c ecz b bn y escnes cn s ge, ecnáns my e ga a ec sc es c eb a s ba Iccn l gn ac sma Se e aza ec
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Manl CT O de Medicn y Cirugí, 9.ª edcó
n
graa abm, s bsa a mag ajuta. ¿Cu s su ag ósc? ) 2) ) ) )
Gaoeneiis ada Aendii ada Invainai nea oe inoeania a ienaa Adniis eenéia
Acu a Cr Sau u ñ añs u 5 mus as, ma c cua agma cara, cjuts, cgs tó asa rura c c a gsta u a cucar a gur u r pr r cg. Er s atcn ts st ag stca arga a prtías c aca E a xpacó s cstata psón , rcuca caríaca 1 1 a/m, Sat 2 93% st p ag surs, sbac as smaas. ¿Cu s prmr traam có?
; MIR 12-13, 33
1 Povoa e vio Adenalina 1 /1 000 ánea
E pact ca atrr, ua as sguts mas tra putcas NO st caa Sña cu:
Adeaina 1 /1 000 inaua 4 eiedniona inaa aao neizado
1 edin h idoáa on enea de aio 2 edin hi doáa on infain de aie Aniioeaia de aio eeo (aiina y enana d ane a en o 4 hoa 4 Taaieno onevado on diea noa aa edad eo een a d en Taaieo quiúo 4 MIR 1213 34
04 · Patolgía digestva
piátrca
; MR 314 177
M l M , ª
Diagnóstico
de la PCR o la procalcitonna que orientaa diagnósico de pielofri tis aguda PA)
El diagnóstco de sospecha se realia medante Cnica compatibe Anásis simpe de orina.Pemie seleccioar auellos iños en los
Tratameto
cuales es ecesaro ealizar un estudio microbológico (cultivo de orna). Se valora fundametalmene la presecia de iritos y de leucociura: Nitritos.casionados po bacteias ue reduce los niratos a itos. resea alsos posivos (posibilidad de coamiació or bacteias ambientales o mala recogda de la muesra) y al sos negativos es necesaio u elevado nmero de colonias e a oria y varias oas de pemaeca en a vejiga paa detectar los, po lo que, en niños ncontinetes, es menor su especcdad; ciertas bacterias como estalococo estretococo y Poo no os producen) Leucocituria y esteresa eucocitarPuede ia. mostrar alsos positi vos si la orina no se ha ecogdo de manea estil.Valores mayoes de O leucocitos/camposo sugesivos de I. a hematura aisla da no es ndicativade inecció. Ante este halago, debe realzase u sedimento riario de coto a aciete (MIR 10-11, 15 1
Las meddas generaes a segu so datació abdae, miccioes fr cuentes, higene eieal, taamento de estremeto, ccuncisón y i beació de adeecias balanoprepucales, ete otas a atbioterai empírca, e fnció del to de T, es a siguiete ITU baja: i ño s mayores con contro de esfínteres: imeoprmsulfam
oxazo o nitofuantoíaduate 3 días por va oal. Lactantes:cealospornas de seguda o ecera generación o amoxcilia-ácido cavuáco auadas ere 71 O das o va oral ITU febr(sosecha de peloefitis)(MIR 12 - 1 3 125: Neonatos si sepsis y co iveles de creatiina ormal) ami
ciina y getamci a itraveosa 5-7 días pasando a vía oral co mooteapa seg atibiogama hasta compear 0-14 días. Es obig ado el igreso hosptalario actantes mayores de 3 meses o i ños: cexma va oral durate 10-14 días semre y cuado el nio no presete clnica de sepss, tenga buea toeracia oral al antibiótico buena idatacón, y a ceainia sea norma i o es así, precisaá ngeso hositalario y tratamieto co geamcina itavenosa durante 5-7 días, pasa
La combiacón de titos y de leucocitura aumea la sesibildad al 93% Método s microbioógicos: Tinción de Grame reaiza mediane visualacióna ravs del mi
coscopo ópco de una gota de orna fresca recogida por medos estéiles (punción supapúbica o sondae). Si se detecta ua bacte ia por camo de ga ameto, se estma la resenca de 100000 coloias po m iltro Urocutivo.Determia e diagnóstco deitivo de nfección de orna. Para considea un esultado como positivo, es preciso dsci miar la técnica utiiada en a obteción de a muesra. De meos a más estériles las téccas de recogida d e urocultivo so Bosa colectora dite de postvidad es siempe mayo de 0 UFC/l ( 00.000 FC/m) Se aplca a actanes Sólo es abe u resultado egavo e resultado positivo oblgaa sempre a su co mación mediae pució supaúbica o sondaje vescal. Micción meda espontánea El umbra de positivdad es su perior a 10 UF/ml 100000 FC/ml). Requiee e cotol vo
do a vía oal co monoteraia seg aibiogama hasta comple ta 014 días Si los nivees de creatiina son eevados no se ha de utiiza de enrada amiogucósdos y se ecomenda ceftaima
Evaluació posterior E casos de TU altas I e lacantes oT recurenes, se deben pactca esudos de image cuyo objetvoes denticar posbles alteaciones aató micas que pedisogan a la ifección: Ecografa rena y vesical Para . descarta idroeross, abscesos rena les o peirrenales. Se recomieda levara a cabo tas u primer episodo de I (e todos los ños ideedenemente de a edad y del sexo) No descarta la presecia de cicatices eales
luntaio esfínteres uretra El dite de postvidad es mayor de 0000 Sondajede C/ml o 0 UC/ml. Se ealiza como cormacón de la oia ecogda por bolsa. Puncón supra púbca. Se cosidea ositivo cuale recue to de gérmees gamegaivos o superioes a .000 FC/m de gérmenes gramposvos E roblema es la ivasividad de la técca
Cistouretografa (CUMS) ive ara descarar a preseca de VU y demiccona disiegia seriada vescal Paa s realacón debe esa totalmee resuea a feccón. Cistografa isotópica. Como la C, se empea para dessar pa cietes con VU, pero co la veaa de teer niveles meores de a diación, por o que está especiamee indicada en nias No evalúa la uetra por tato no sve como esudio nicial en varoes . Gammagrafía rena con DMA. Es el método ms sesible para de mosra la resencia de ccatrices reales Éstas se detecta en el 0% de los nios co PNA en los 6 meses sigentes, haciédose permae tes a los 4 meses y asta e e 8090% de os casos con V de grados superioes a e recomienda s reaiación e los acietesque hayan adecido una I alta, especialmente enlos menoes de 2- meses de edad
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RECUEDA Urltv psitiv i es mayr7 00.000 de UF!ml en rna recgida pr bla inntnente y micción media (nti nente), mayr de 0000 en sndaje urinari y mayr de 1 en punón uprapúbica
Anái sis de sange. El patró de reeecia paa a ocaizacón deuna
IU (ieoefriis fente a I baa)es la gammagrafa rena peo ara la toma de decsioes e ugencas so úiles idicadores anaíicos ales como la presencia de lecocitoss con eutroia, as como la elevació
0 5 · Paología nefourlógia pediátca
RECUEDA La CUMS irve para depitar a presencia de RVU; a gammagrafía renapara decartar la preena de cicatrice renale
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Pediatría
I O5
5.2. Refujo vesicoreteral RV es el paso retrógrado de orna desde la veiga acia e l uréter y la pelvis enal y puede predispoer a la inecció riaria. a reacció nlamatoria desencadeada pede dar lugar secudaiamete, a la oración de cicatices S éstas so extensas se aectará a uncó renal (neropatíapo relujo.Esta etdad es ua de a s causas ás frecentes de HTA en la incia y subyace en el 3 0% de las T pediátrcas
Fsopatología uede resise coo sgue: Refu jo primario.Es el ás recuente (7%). Se debe a ua aoa lía cogénita de a ió ureerovesical, secudaria a ua decienca de la usclatura ongudinal del uét er iavesi cal, lo que po voca u a unconaiento de l ecaniso valvula Aeca ás a varoes. Es biaeal en e 50% de os casos En un 3050% de los pacentes puede tee carácter ilia, siguiendo ua eencia autosóica domante co pee tacia incopleta Se ecuetra en e 35% de los eaos d e pacietes co RVU, auentado esta ci a al 5 0% e los eraos eor es de 1 a o. Rejo secundarioxsen múltpes causas uplicació ueteral. RVU sele aparecer en el réer que dena e poo neio del ió n.
Gad
Grad
Gad
Gad
Gado
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IV
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Figra 6 Gados de reluo vesicouetea
Diagnóstico Se dee descarar diagóstico de RVU e los siguietes casos: ios eores de 5 aos con IU de repeción o co ag episodio de PNA iños ayores de 5 años con clínca de PNA iños co idronerosis de dagóstico peata o posata o co ao malas ucionales o aaócas (veiga neuógena, vávulas de uretra posterio. ) El diagnóstco de esa patología se reaiza edi ae
iverícuos ureeraes réter ectópico. reterocele Vejiga euógea Rión uliqístico dspásco Ageesia real Vávuas de uetra posterior Es la causa ás recuee de uropata ostrctiva grave en los iños Aecta sólo a varoes voucioaa eermedad rena teial e u 30% de los casos. Se asoca a RV e e 0% de los pacienes E diagnóstco se realiza de la sguente a: ntraúero Medante la deecc ón por ecogaía peatal de i droeosis co olgoaos. Neoata A detectar a un varón con na asa sprapúbica y coro miccional dé o cció po goteo
CUMS. Es la écica de eleccón para el diagnóstico de VU. Dee reali arse lbe de iec ció, por o qe se aconsea esperar ere 4 sea as ras el padeciie nto de ua T ebr. Siepre qe se vaya a acer ua UMS, se llevará a cao proaxis atiióti ca sólo el día de la pueba (Figra 66) Ecografa rena Descara aoaías estructurae s que peden ser cau sa o cosecuencia de RVU. La asecia de hidroerosis o descara la presecia de RVU Gammagrafa renal (renograma con ácido dimercaptosuccínico marcado con Tc-99 (DMSA) Técica de reeenci a paa el diagóstico de PNA y de cicatrices renaes. Se valoraá su reali zación en ució de la clca qe aya preseado el pacene (Fgra6)
Clasifcacó Se basa en a age oenida po CMS. E xiste ua cascacón e cnco grados e tiee mpicacones ponósicas y terapécas (a mayor grado de reujo, ayor pobablidad de lesi ó real)(Figra 6) Grado .Reujo asa a parte dis al de n uréter no dlatado Grado 11. elujo hasa la pev is real, pero s dla tacó de los cá lces. Grado 11.Relujo con dilaació oderad a de los cálices y de uéter Grado IVRefujo acia u é te ntensamete dilatado, as coo ás del 50% de los cálces. Grado VReluo asivo con pérdida de ología caicia noral, con réte y dilaado y tortuoso
RECUEDA La mayor pae e los casos de RVU on leve y no precian aamiento.
Figra66 Relujo vesicoreeral
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Manual CTO
de Mediina y Crugí, 9.ª edción
Es la causa más habal de esc roo agdo en iños de edad mayor O igal a 2 años.
Fsopatoogía Se debe a u na jació scee del es íclo a casa de que la i ca vagi nal es edundae y permie ua movi idad excesiva de la gónada a jaci aómala suee se bilaeral
Clínica
Fgra 67 Ccaces eales e n gammagafía
Evolución e relujo de grados y en pacetes qe no pesenta datacón eeral, la aatomía de la regió vesicoreeal seeers casi omaly en aproxmada mente el 80% de os casos el relo de saparece de orma esponáea al madu ra e iño. a posibdad de desapació espotáea dismiuye co el gado de efo, la datacó etealy a esencia de alteracones morfoógcas
Tratamento Ss obevos so peveir la peoer itis, a lesió rea y ss cosecuecias a eleccó del tpo de taamieto de pede de s es prmario o secudaio y de gado d e reflo: Esta opció se valoraá e iños co RVU leve si Prolaxis antibiótica. presea ITU de repeició o signos de daño ea e DMSA Se recomeda si empre la poaxs e pacietes co VU grados IVV Se pede empear dosis bajas de timetoprimsulametoxao rimeopim, amoxcilia o amoxicilaclavulá co. Cirgía (abiera o por vía endoscópica) Se opará por ela e los ca sos secudarios y e los primaios que, por su grado y por ss repercu soes rea, es de espera que no desapareca y/o quemoflógicas lesione aú amnve ás e rñó
5.3. Escroto agud o
a clíica de la orsió esicla es la sigee Door agudo e ienso, de icio brusco, coinuo e radiado a la regió iguinal uede acompaarse de coreo vegeavo y de sinomatología gastroitestial (vómitos dolo abdoma) Tese indado, edemato so, co eritema escrotay aumento de amao Al inetar eleva el testículo co el dedo o dismye e dolor, so que aumea (sgo de Preh egavo) efleo cremasrco suee esar abolido y e ese pede ecorase eevado o en sació rasvesa No suee habe ebe, clica mccioal asociada.
Diagnósto E dagnósco es clínico,con ao grado de sospecha. E aquelos caso s que oezca dudas pede realizase ecografa Doppler para cora a di smucó de fujo esica la morflogía del esco Dada a posibildad de falsos egavos, ae l a sospeca dagnóstca es pefeible la exploacóquúrgca.
Tratamento Se aa de ua urgencia qui rúrgica S el cadro clínco es muy sgesvo, es obigaoia la exploracó qrúgica rgene, pese a o eer comació co pruebas de imagen Se realiará detorsión qiúrgica del teste y, si tas la misma e ese es vable, se procedeá a a orqu idopexia (ar el testículo). Si o es vable, se realiará orqiectoma (extrpació del tesículo) y jació del ese co tralateal. a gra mayoría de eses ieveidos en las primeras 6 horas so vabes, mientas que sólo e 10% de os iervendos pasado ese tiempo lo so, de ahí la impotacia de diagósico y del ratameto peco.
RECUDA Ate cado d e umeacción doloosa de esc oo e varó, se habla de escoto agudo En su diagóstico dieecial se incluyen orsótestcular, osió de apédice testicuar, heria igal icarcerada, epiddimiis u orioepididmitis a orsó estcla represena a mayo urgenca ológica y precisa diagósico y aameto lo más rápdo posible.
Elmétodo dagnóstco de eleccón de la torión tetcular es la ecografía Doppler. l tratamento de eleccón de las evoluconada e la oquetoma
osión nona tal
Torsión testcular
Se sospecará ate l a presecia de a masa testcula rme e dolora en el exame eoaal La pel escrotal suee esa eq imóica y/o edematosa
a torsió esticlar es un cuadro agudo qe puede presearse a calqier edad , pero qe es más fre cee e la iñe tard ía o e la adolescecia tempaa.
Habtuamene, a osó se produce iratero y e ifaro compeo es la egla l tratamiento cosse e a extirpació n vía inguinal y la ación del teste coraaeal.
0 5 · Paología
nef rourológica pediátria
�
Pediatría I O 5 5.4. Patoogía prepucia
Torsión d e apéndice test icula r o torsión de hidátide s la causa más ecene de escroto agdo ente los 2 1 años. apéndice testicuar es n reso de las estucturas mullerianas qe se encuenra jado al polo supeior de testculo
De rma sioógic a, el pepucio cub re el glande en e 95 % de los R y pro gesivamee, se va haciendo más laxo hasta pemiir su visualiació completa en ono a los4 años.
Adherencia s baanoprepuciales uando se osiona se produce un dolor gradua sn la itesdad del do lor propio d e la tosió testicula y generalme te selectvo e polo sperior del teste donde se encuenta el apéndice namado No suele haber clínca sstémica acompañante. sá presente e relejo cremastérco y hay dolor a la palpación del po lo superor de l teste afeco, visuaiándose en ocasones una mancha aulada a través de la piel escotal (punto aul") a inlamacó n escrota es menos lamatv a l diagóstico es clíico E casos de ddas con la tosió testicular, una gammagraa de ujo o una ecogafía Doppl e mosraá un flo normal Su tratamieto es reposo y analgesia co antinamaorios durante 1 semaa Es cuado sin repercsió postero y generalmene, co resolucón espontánea, co o sin tatamieto S el cuad ro no cede o es recidivate está justicada la exirpacón quirúrgca de as estructuas apendculares
Epididimitis Se dee como la inflama ción de epiddimo causada generalmet e por el ujo retrógrado de orina a tavés del codc to deferete Es más frecuente en pacietes con patología rológica previ a o que están sometidos a instrmetación. l paógeo qe más habitalmente la provoca es E. coli, aqe tambié puede producirse co oia estéri Tambié puede ser casado por Chlamydy gonococ o e adolescentes sexual mete activos. Door pogresivo insdioso, acompañado de sndome micconal y ebe. Inlamación y d olo escrota con efejo cemastéico normamete pesente. Al elevar el testculo co e dedo dismnuye e dolor (sgno de en posiivo). Basado en la clnica, pede apoyarse en un uocultivoposiivo o en na ecografía Doppler que mosrará aumento del tamaño y
l glande no se visalia por compleo pe ro el paciente o reere doo; so aderecias sioógicas enre el eptelo prepucia y e glade sta sitacó o eqiere traamento quirgco rgente salvo en caso de ineccioes
Fimosis y parafmosis La es a esrechez del prepco que mpide su descubrmieo Se considea siológica hasta los años 78 8 S en un intento po retraer e mismo prepucio queda estranglado po elaillo móco se produ ciá lamacó impotane y dolor, conocéndose como E es tos casos, se debe apca ío y analgesia para ntentar la reducción maual Se trata de una sitacón deurgencia que precsaá ciruga urgente si las maniobras de reducción o so efecvas. a en meores de año sólo está indicada en determinadas stuaciones, tales como infecciones inaras de repetición, paramosis de repeticó mosis putiforme oico prepucial mmo qe obstacia la ibre emisión de oina Laspomadas de corticoides pueden ser útles para e tratamiento de a mosis aunque su efectividad no es de 100% debdo al adegaamiento de la pel que poduce
S.S. Ma descenso tes tc ular El desceso testicular normal iene como obetivo alojar los testes fera de abdomen consguiéndose na temperaura grados infeior a la corpora o que permite un adecuado desarrollo y fncioamiento de la gónada La asecia del testclo e a bolsa escrotal se encadra en el térmno mal desceso testicla" que icluye los siguientes cico grpos: l tese permaece la mayoría del tiempo en el escroto, pero puede ascende a la ona guinal ate determnados estímulos. s una variate soógca por a exageación delreleo cremastérico
de a vasclaiación. Atboteapia emprica y antilamaoros (una vez re selto el cadro es ecesaio descarar aomalas congénitas predispoentes) a 3 muesta e diagóstico dferecia del escroto agudo r Ines rsc Cot
s ee Aectaci impotate Crtej veetativ
ele emr Abido Teste ascedido o trasverso
Meos itenso Gradal or palpaci del polo sperior
Míma aectaci resente
Meos teso rgresivo
ndrome resente miccioal asciado
ese asente del escroo a mayor pare del tiempo aunque es posibe descenderlo manualmente, vuelve a abadonar la bolsa escrotal cuando se e selta. E escoto pede ser norma o hpop ásico teste se encuentra espontáea y permanentemente fuea del escroo en su trayecoria normal de descenso trayeco abdominonginoescrota Se asocia a escoto hpopásico E ocasiones, puede ser papable a nivel abdominal en la Iaaci oa próxima al conducto inguina interno o ete los dos anllos nginaes. ese idado Sitado uera del escoo no y edematso siguiedo e trayecto noma de descenso. rtema escota Asenca real de tesículos. Mens intensa Punt azul e pol sperir
Criptorquidia Epidemología
Moderada dema escrta
Dagóstico dferencal del escroo agudo
1
La criptorqudia es u rasono fecuente. n a mayoría de los casos se produce u descenso espoáneo, siendo eso raro a parir de os 6me
Maua l CTO de Medica y Cir ugí, 9.ª edción
ses Puede asociarse a otras malrmaciones sobre todo a las de ipo gei orario. a mayoía de los casos son niaterales.
Patogenia
Complcacones
Se poduce na lesió endoteia capilar y areriola del ió con la ra ción de trombos itavasculares de plaquetas con trobopenia deconso y anemia micoagiopática
Los varoes co esículo o desceddo tieen ayor iesgo de cácer tes ticuar (seinoma) y de nfetildad. a cirugía eco de descenso a escroo (orqidopexia) reduce estos riesgos auque o os eliina por copeto.
Clínica
Diagnóstco Se basa en: é ngesta de atandrógeos crptoquidias, vaones esies alteracio nes ofatvas pospadas o maformacoes iarias en cucilas (posició e a qe se nibe el reflejo cremastrico) y e decúbito. s ecesario vaorar hipopasia de escroto.
Trataento Se suee esear asta los 61 meses de vida , auque el ratamieto qur úr gico suee plantearse ete los 1 824 eses de edad Se realza prefereneene para preseva la etildad y deectar umoes. Se vaoará la biopsia La oquiectoa esá indicada en casos de cptoqida pospubeal o de eses dsgcos o arócos.
tre 1 días as el epsodio desencadeante, se rodce Precede al falo eal Anemia eolítca que se maniesta con astenia y palide tensa o icericia leve con ora de colorpardorojio (oina coúrica) Trombopena evemoderada qe se resenta como etequias equimosis o ppra, sedo excecionaes os sgnos de sagrado masivo. No ay alteracones de la coagla ció ni feómeno de coagulacón nravascular dsemiada (CD). Oligoaia en más del 0% de os pacietes jnto con aleraciones idroelectrolícas y metabólicas carac terísticas de la IRA. Todos pesenta eatia, aunque sólo en el 30% es macoscóica (la oina es oscura or a emogobinura) a TA ocure e u ercio de los acientes po ipevolemia y dao vascular, y sele ser de dcil control (% de os casos). Sofrecentes los periodos de iriabilidad o de somnolecia, icluso las covsioes. sofagitis, prolapso ectal invaginacón perfoació intesalPuede abe epaomegalia con hpetrasaminaseia
G S ecacia es más alta cato más baa es a l SHU atípco se caracteria por a falta de ródoos gastoinestinales; el localiació de teste. omo eecos secdaios pede oducr pe inicio es más insidioso con ua fase rologada aes del desaroo de disfu· pigmentacó de a pel geital, pubarqia eve ereccones y crecme ción ea grave a A es fecuene y e ocasiones efracaia a tratamieno o moderado de pee l taamiento ótimo de a criptoquida sige sendo obeto de controversia. a ECUERDA idoedad de a eapaormoal (cuyo costees más eevado) so be a qrúrgica El SHU ele aparecer tra ua diarrea nasva po li0 57:H. se discute hoy e da or su reativa ecaca (sólo alededo de 5% descende) y po la posibidad de reasceso (5% de los casos). Actalmente el desceso quiúrgco del tesíclo es a eapia más extedida y de iea eecció. Diagnóstico
5.6. Sndrome hem olítco uémico
eolítico urco es na sobre croagopaa trombóica qesdome afeca a divesos ógaos, con(S) redomnio e rió el tubo diges tivo y e S.
Etioogía s ua de las causas más fecentes de insucencia rena agda (IA) e iños menores de años (9095% de los casos) ay atecedete de gastoenterts enterovasiva por . coli serotpo 17:?, auqe tabn se describen casos pecedidos po Shigell.n ambos suuesos es debido a a producción de verooxas (10% de los casos). o esá asociado a diarea Se han descio mútes causas: foas geticas en el % de los casos (a teració del compleeno errores cognitos de meabolismo de la viama B) infeccones (nemococo V, vis Cocksa),áacos (cicosoia, tacolis anicoceptvos oraes), rmas autoimitaias postrasplate (ena hepáico y de rogeiores ematopoyicos, ES escerodermia . . Se ha descrtos casos reacionados co veooxi nas anque si el antecedente de diarea 0 5 · Pao logí nefrourológica pedátric
Es clnico y está basado e allagos de aboratorio: Aema eolítica de gado vaiabe con esqsocios retculocitosis e ebilirubiema idecta. roboea o consmo. Prebas deorna coagulació soncroematuria ormales o con ymínmas alteracoes. Estudio de demuestra potenria leves con da tos aalíticos de nsucienca ea. a biopsia rena es excepcioal y se indica en casos de sucienca e al prologada o cuado sta no coexiste co rombopeia
Tratamento l tratamieto es de sopote. n as formas típcas no está indicada la aniboterapia En las aípicas secundaias a causas tratabes se asocará el trataieto especíco corespondete. Se ealiará traameto coservador de la IRA y de las ateacioes hidroeectrolícas; si no cosigiese cotroa se estarían idicadas cnicas de depuració exarrena como dáss peitoneal: a A see esoder a contro de a sobecargadrca en casos eracarios pede sarse aagonstas del caco o hidraazia. Transfsó de eatíes en aema grave Vgado la sobecarga devome e inenando maneer los nivees de eogoba ente 8 g/d. Transusón de plaqeas. Nodicada salvo sangado activo (las pa qetas fddas uede deositase e os vass esioados y agavar la ombocitoss)
Pediatría I O 5 lasmaféress las oras atípcas esdos eperetaes se a popesto a ldd e a posaa aveosa
real ema o ctores de mal posco la ecac de la a ra superor a 2 seaas el ato ee otr os
Pronóstico
PREGUNTAS
MIR La fc real se recupera e el % de los acetes as ras atías ee aor motaldad edeca ás alta al desarrollo de suceca
Ideas
cave
I , 1 I 7,
cioada es la cruía urete pa orquiecomía/orqudopeia E a tos del ap édce testicular s e presev el re eo cremastérico el dolor es meos eso que e os otros cuadros
R
" La I afecta más a muees salvo e el prm er ao de vd a especalme e e el perodo eotal, cu ado afeca ms varoes La acteria más mplcda e las IT pedáricas es ol. L clíca e ctates pequeos es mu especíca e ios maores cursa de frm smla r a adulto E oda T peática sería cove ete hacer ua ecor real
" La moss es solca hasta os aos uede complcase co ua paamoss siedo ésta ua stuac de ueca La circucs e meores de ao slo está idcaa e suacoes mu cocretas Las pomadas e cortcoies puede ser efectivas e el traameo de la moss pero o e odos los casos por o que la cruía puede ser ecesara
" La caus ms fecue e de datac eal e fcia es e que a veces tiee ua ase eética que suace e e % de la s I a pruea clsica para hacer el dastco del V es l La presecia de ccatrces renaes se deect a tvés de la relizac de ua ammaafía real e cosera que éstas so per maetes si pesis e má s allá e 6 meses s su aparc La mao pare de los casos de V so leves o pec s traameto
" La cptorquia es la auseci del teste e olsa escoal de f r ma permaete Es u rastoro de resoluc espotea ates de los 6 meses e muchos casos udo o es así puede opta rse por tratmeto médico (corovertido) o quirco os voes co tesículo o desceddo tee maor rieso de ccer e tes tcuo (semioma) de fertldad
" e dee sosp echar que se está ate u pacete co tors tes cular si además de olo teso ertema e la re afeca o aparece reeo cremastéco El método d stco d e elecc es la ecorafía oppler El tramieto e ua ors testcular evolu
" E desecad ete más mp licado e e es E. co/i 7 7 que produce u darrea eterovasva Esa etida puede afectar a sueos famliarmet e predspuestos Es la causa ms fecuete de IA e meoes de os
Casos clínicos
g n n n u n?
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Admstrac de lqudos at tcos por vía edove osa raameo aaésco ambuatoro Ecor Dopple d e ueca reso hosptalaro para oservaci clíca Eplorac qurúrica medata
N ñ 3 ñ n ón b gn n nx n b n ngn n n xón, y ñn ón n n , b n , y xn ó n n n. n y n nón . g Hb g/ 1 .000 n n 3000 n n b gón ¿ gnó bb?
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- 1
epss por Salmonella. úrpura e chleeoch Glomer ulonefrts auda posfecciosa ídrome hemotico urémco oaulac tavascular isemiaa
Pediatría
NCOLOGÍA PEDIÁTRICA
O R I ENTAC Ó N
MIR
Muchas patologías mencionadas en ese tema se desarrollan en otras secciones delMul Conviene estudiar los aspectos meramente pediátricos; aprender cuáles son los tumores más ecuentes en la inancia y el neuroblastoma Tal a 34),prestando especial atencin a sus y las dierencias entre el tumor de Wilms asociaciones,las pruebas para su diagnsticoy sus factores pronósticos.
6.1. Tumores en a nfancia: generalidades Incidencia os tumores en la infancia costuyen la segunda causa de merte en edades comprenddas ente 11 año s. xsten dos pcos de mayor inc decia la primea ifacia y la adolescencia Po orden de recuen cia, son os siguientes eucemias. Cositye la patologa ocológica más ecuete e a fanca represenando el 30% de la ocología nfat l. De elas el % so agudas (de ésas e % so infobástic as agdas y el 20 % meobl ástcas) y el 3% so mieloid es crócas Tumores cererales(0%). Supone a e oplasia sólida más com en la inacia. astrocitoma es el más ecente (se pued e localiza en el tronco, en e ceebeo o en os emsferios cerebrales) segui do del medulobastoma ceebeoso (el t mor cerebral maigo más frecuene) a localización más habitual de los tumores cerebales es ifrat etoria (e fsa posteor) en el % so bre todo en meores de aos. Linfomas 4%): o odgn y Hodgkin son los má s frecentes Sistema nervioso simpático euroblasoma (10%) Tumores óseos(7%) oseosacoma y sarcoma de wing Sarcomas de pares bandas Tumores renales tumor de Wims (8%). Tumores de células germinales. Otos:reinobastoma
Cáncer ónlfantiodnifanl mástl másecuent e: leetuemi adels SNCLAL t(apsot8)oc toma). Cáne s f e cuent mor Tumo sólido extacranea/ má ecuente infantl neuoblas�tTouma.mo abdomi nal más ecuente infantlneuroblastoma
ECUERDA
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6.2. Neuroblastoma neuobastoma es u mo maigno embronario del sisema nervoso simpáco perifrico s e mor sóldo exracraneal más fecuete en a inanca La edad meda de los pacietes en el mometo del diagnóstco es de 2 años (e 90% de los casos se produce e menoes de 5 aos)
Asociaciones stá asociado a síndome acoólco feal hdaoínas eurobromatosis tipo , nesdobastosis scpng. xisten formas familares con eencia autosómica domiante
Localización La localzació más frecene es el abdomen (70%) Es el tumor maligo abdomnal co mayor incdencia en la infacia Dentro del abdomen e 0% de eos se siúa en a glándua suprarenal( Figura 6
E ese capítulo se estudia, por su cidencia en nios e neroblastoma y algunos tipos de tumores eales. xse nmeosas patologías que se asocan con un resgo elevado de neoplasias.
Otras ocaacones posibles so tórax y mediastio postero (20%) y asofarge.
-
Manua l CTO d Mdicina y Ciruga, 9
.ª ción
El diagnóstco s rali za desde e ut de vsa anaooatoógco una uestra obtenda or p. e d be esudar la alicació del oncogé Nyc. p ha d hacer siere aa ds cara afectación de la sa. S rqu ustras egaivas aa dscaralo ya qu ud abr inlració arcada ( R 6
Anatomía patológc a El neuoblastoa s un tuor drvado d as clulas de la cresta eual (sistea siático) frado r culas quñas con grados variabls d dfernciació rvosa. El ronóstico dsde l no d vista stológico, dnde d a cantidad d estroa, de grado de dirnciación y del núe ro d itosis n las clulas tuorales El arénquia tuoral os tndcia a la orraga ntraeolásica que se aiesta or zoas d ncross y d calcicación
6.3 Tumores enales
Tumor d e Wilm s El uor de Wils s l tumor ral ás frecunt (80%) Es l sgnd tuor abdoial aigo con mayor rvalncia la naciaa edad d resentacón oscila entr 5 ao s (usra una frecuenca áxia nr 23 aos y es rara su aaición en ayores de 7 años). e asocia a alra cons l croosoa 1 , donde se a denticado l g del tuor d Wls o W , qu codica ara u factor de transcrción d rñón Sn bargo, sólo n un qño orcntaj d ors d Wis s a nco rado utacins dico g S asocia tabn a últls alfra ciones congnita s y sídoes ( ). Pud ser biateral (en las as fiiars reditaia s n niñas y en acits de menor edad)
Estadios os estadios, segn Inteational Nurblasoma Stagig Syte (I) so os siguients: Locaiado ógao d orge tado ás allá d e la structur a d ori g, sin sobrasar la lína dia y sin afctación ganglona isilatera l(IA o con lla 118). ás allá de la línea dia co/si afctacón ganglionar usta eás tasis al uso a la dua ós ea, al ígado, a la el, a os ganglios infáicos dsants o n oras localiacones. Tuo stadio I o 1 en un nor d 1 añ o cn eástasis en el ígado la i o la dula ósea
Factores proósticos
1
Hiirtra Analías gnirinaias (isadas citrqudia, dulicacin sistas clctrs alacins rnals) Anrida
D D
sudraditis asculi insucincia ral recz r sclrsissanga utacins ntuals dl g WT
ils nirida, Asciad Rtras tal, alfacns Geitriarias a dccn d crsa 1 1
Etr los factors que codiconan el onóstco dl urobastoa, s n cuentran los siguites . el aci s no d 1 año el oeto del diagnóstico, es de bun onóstico Peor onóstc a ayor stadio 11 y IV) savo l stadio IVs que es de buen roóstico, abnd os dscrito incluso casos d gre són esontánea d l tuor p M Ilica un coortaient u-
Hirtra acrglsa nfalcl viscrgalia gucias.Ateracis l csa 1 (F ) Hirciint y ti cliar c te alia y arcaa
3 Anoaías y síndros asocados al uo de Wls
cho ás agsivo biga considera r de altoelriesgo a acient p y Al acotario que ara ncogé N yc, la am licació d st recetor de uotonas s d buen ronóstic. El io B sin bago, se asoca a al onó stco. La suvivci a global es dl 5%, o n gruos d alto riesgo se sitúa n tono al 30% li
Tratameto
ídroe de ckwth Wedman E trataito d nuroblastoa en función del ronóstco sá l sigui: p (stadio I o enrs d 1 año co stados Vs) ci ugía (n ayores d año co stado ) quioeraia y cuga (en ayors d 1 año con stadio IV) quiitraia c rugía co taslant d rogitores heatooyéticos En ocasiones tabién se adinistra radiotera a aece se que a adinstacón d ácido 3 cisrinoco d anteniieno e joa la suervivencia
0 6 · olí peát
-
Tipos histológicos Existn dos variantes istológicas El tio favorable se caracrizaorqu en l rdominan cluas itlias y lentos de stroa. E dsfvorabe es analásic (con núclos clulars iercroáticos y aumnto d número d itosis) En l 85% d os casos st último tio istlógico cursa cn utació dl gen d e suresión tuoral53 E sarcoma d céulas claras s un subto de uy a ronóstico, or su tdnciaa astatiza n uso
- 1
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Pediatría
Clínica La clica del tuo d e Wils es a siguiee: Masa abdoinal asintoáica signo ás recente apaece en el 75% de los casos) Stada en un anco redondeada de consistenca eásti ca, no suele supera la líea edia. os afecados de to de Wis, en general, son algo ayoes que os afectados por neuroastoa y parece enos eferos. HTAen e 60% de los pacienes por copresió de a ateria eal por el o y poducción de renia eatuia acroscópica o icoscópca. n ocasiones, presenan policteia por produccón de eriropoyeina Heorragia intatuora tras sufri traatsos.
RECUEDA El tumor de Wilms se asocia con aniridia hemihipertroa y malfr maciones genitourinarias Un síndometpcamente asociado esel de Beckwith Wiedemann.
I O6
no ha deostrado aear e iesgo Punión pira ió de l masa de diseinación en e ayecto de la punción). o se debe hacer iop sia porque la rotura de la cápsua renal caia el estado sológicaente es u tuor de células pequeñas edondas Gammarafa ósea Ante un sacoa de céluas claras
Esadios y aamieto Los esados del tuor de Ws segn e Nl l T S NWS) so os sigientes Etdio l.mitado al rñón con cápsla íntega y etrpació copeta st dio 11. Sado ás alá del rión pero co cápsula ítega y extirpacón copleta Esadio 111.estos umoales posqrgcos, s afectación heatógena Estdio IV.Metásass heatógenas Estadio VAfectació bilateal. l at aiento cosistiá en qoeapia icia seguida de nefrectoa to ta o pacia y quimioterapa posquúrgica con o sin radioteapia segn el estado y el tipo histoógco)
iseminaión
Proósio
El lugar ás recuente de etástasis son los gaglios regionales y el pulón 8% de los casos);abién puede aparecer en hgado %En el oe-
So n arcadores de buen proóstico: po histoógico favorable, estadios I y , edad eno de 2 años y asa tuoral peqeña. a supevivencia globa
todel diagóstico seobservan etástasis e u1 5% de los pacienes. Son a. aas las etásass óseas o en éda ósea a diferencia del eoblaso
de los tuores reales está e torno a 90% a 5 años. Ls que pesenta anaplasia en la hstologa tenen un pronósico uy desfavorae.
RECUEA
Neuoasoma ieiía
En el neuroblastoma es necesaro hacer siempre bopsa de médula ósea; en el tumor deWilms, es oblgatorio hacer un aprueba de magen del tórax
2 tur abdoina ás fecuente en niñs
bre d < años
Mayes que s niñs de nerbasta � 3 añs
Myc
Diagósio a s prebas diagnóstcas so las sguentes Aáliss de san grePue. den ser oales cida a función ena. Radio imple d abdomen. Se ve principalete e efecto asa. Eogrí bdominal Paa corar la local zacón de tuor TC/RM domiaer mie corrooa e srcen narrena del tumor así coo s exensón la posible afectacón de la vea cava iferior y a in tegridad del iñó contra aeral (iga 72 Estdio adiológico dl tóax (adiofa o TC). ara descartar eástasis Figua 72.To de Wilsen rñó izqierdo iage de C pulonares
Wlms (neolastma
Tr sód etracraeal ás fecuente en ñs
0
Aleracies crosa 1 Lii
70%abden (sprarrena paraedial)
Riñó pasa líea edia A veces bilaeral famlares)
Pasa líea eia % tóra lína
Masa ídres paranelásics VI pscloclon)
Ascia a veces heiipertra, aiia, alacies geniriaras y síndres cgitos Masa abdina HTA
Tien
Q RT
Cgía e esadi I Otros: Qx QT + RT
QT (segun esadi) Pic
Be A veces se diferencia o regresa esntáeaente Metásasis a gao mdla ósea piel y ues
Tabl 34Neuroblastoa vs efobastoa
Ben sobre td en eres de añs Metástasis a puló
Maual CT O de Medca y Cirugí
a, 9.ª edcón
Nefo ma mesoblást ico (tumor de Boand e)
PREGUNTAS
. M -6 17
MIR
l eoma esolstco es u tu or coéto eo e dera de ejos fetaes, or lo ue se aosca e el eodo eoatal Se a esta coo ua a masa rea ue rodce rea y redoma e aroes Su trataeto es rúrco
Ideas
clave
árado, darrea seretora osoloomolo HTA, heatomeala, hertes traraeal y afeta táea Desta a la
f
" La eermedad ooa má s freuee e a aa es la leuema, esealmete la leuema auda lfolásta B a seuda eolasa más euete so l os tumores ererales ue osuye la eolasa slda m ás freuete e a faa; el umor erera más reuee es el astrotoma " El euolasoma es el tumor sldo etra raeal más freuete y el adomal más reuee Se asoa o hematoma leal e el
elea de las ate olama s ura as El eolastom a uede metasatzar e hado el y médla sea (or lo ue, e el estudo de etes, ay ue haer osa de médula sea So atores de e roso edad meor de año, ause a de amla de NMy amla de T rkA y auda te esro ma rlar " tumor e Wlms se asoa o hemherroa, arda y malr maoes eit ourara s Pede ser bateral (estado V)
ne vón e 10 mee e e q e, en n exmen ni e , e e eb e m en n qie , , qe
3) ebe realzársele u as rado de médula sea omo arte de estudo de etes 4) E tumor ue reseta es más fre uete e aees o hemh ertroa 5) El emleo de a ammaraa o metayodoeluada ha
bep n ói eg benmin i mpe e epne íne n mei n m gn na iqie. ¿Cá e ig iene mine e ie?
C: 3; MI R 0506, 87
Casos cínicos
.:' /
a edad feror al año emeora el osto 2 S resetara metástass heátas estara otrad ado el traa meto urúro
06 · Oncologí pediátria
sdo aadoado o téas m ás eseas
Pediatría
NFERMEDADES INFECCIOSAS
Tema muy de moda que se solapa con materia que se estudiará en otras secciones del l Hay que saber las caractersticas clínicas másportantes im que permitan dif erenciar las di stintas enfermedades exantemáticas(atención a latabla resumen pues re ntabilizará el estudio). Los temas más preguntado s han sido la enfermedad de Kawa saki la escarlatinay el sarampión por lo que es importante tener claras las diferencias de cara a posibles preguntas E VIH en lainancia es un tema pocopreguntado en los últimos años; hay que centrarse en las dierencias con los adultos sobre todo,en el diagnóstico y en laprevención de la transmisiónvertical
7.1 . Enferme dade s exantemá ticas y anes Exantema súbio, oséola nfani o sexa enfermedad Etología.u prncipa agee es el erpes vius tipo seguido del h er pes virs po 7 .
RECUEDA l agete pcipal del exatema úbto es el hepe humao tpo 6.
Figa xatema súbo: fase exanemáca EpidemiologaAfeca peerentemee a nos meores de 3 años (a esa edad ya an adqrido acuerpos e coferá nmidad pemanee). No tiee patró esacioa caaceísico Clínia.e presenta en dos fases: Fase febil(35 días. e caacterza por ebre alta sin ocaldad aparee y bue estado geera. Fase exantemátia (4 oas). De fma brsca e iño se qeda afebril y apaece u exantema maculopapuloso rosado poco co flueee el onco y en las exrem idades sperores de 8 7 o-
ras de dracón. a afectació facial y disal de las exremidades (Figura ) Es aa (MIR 04-0 5, 1 87). E ocasioes esta ase o está presee, siedo un sídrome febril sin oco apar ee o con clíica poco espe cífca
RECEDA Regla: XTA efermedado HAntema úbto eá ausada por el VHHSEIS
Diagnóstios udamentalmene cínico En el emograma se p ede obsevar eucocosis con eurola, pese a se r cadro va en las
prmeras 2436 horas de ev olció. Más allá de las 8 oas aparece el paró víico ípico de eucope ia con eopenia absoluta y ifciosis relaiva Se pede realia seoogía del vus ComplicacionesLa más frecuee es la criss febil, sendo el casante de asa e 0 15% de as mismas Pede se ambié casa de eceli
·-
Manual CTO d Md na y Cirugía, 9." edición
s y menigtis vica Al igua que e resto de virs hepes, pesiste e e huésped y puede eactivarse Es sintomátco ratamento.
Eriema infeccioso ( qu inta enfemedad o megaloertema) Eiología.Esá causado por e pavov ius 8 9 Epidemiología.Es una enemedad propa de a edad escoar 515
años) Predomna duante os meses de pimaveaveano Clínica.E paciene se ecuenta afebri, pudiendo apaecer una fase de pródomos y u exantema que evolucioa en tes etapas: Fase inicial(o "de bofetón"). Ertema de ambas mejas de aparcó busca (igura 74 ase intermedia.
Aparicón de eemetos macuopapuosos y eritema tosos e e troco y e as extremida des (supercies de
Enfemedad de Kawasak (o síndome mucocutáneo gangliona) La enfermedad de Kawasak es una vascitis sistémica que aecta preeren temente a nños meores de años: Etiología.Actuamente, s causa es desconocida, si bien se paea que puede se secudaria a un daño inmuario de edoteio mediado po sperantígeos Éstos sería ofecidos po agetes ifecciosos divesos como e cooavirus hmano tpo New Haven, auqe otros autores hablan de a impicación de Chlmydofa pneumnie. Patogena.Es prácticamente an desconocda como e agete ca sa Se cree que es e agete produce una activació de sstema inmue, con la creación de s upeatígenos que so los culpabes de a vasculit is base d e este cuadro Clínica.Se caacteriza por Febre ata de al menos días de evouc ón en ausencia de ota causa que o justique Adeopaía cervica mayor de ,5 cm, raramente dolorosa. Aecacó bcal, con abios eematosos, secos y agrietados engua aambuesada con papilits y/o ange peémica si exdados. Conjutivis bilat era o puulenta, s otob a asociada . Aectación de maos y pies, incamet e co u eiema qe
extensió) No suee existi aectació pamoplanar ercera fase.Es a más característca Se determina por u acaramiento cental de as esones, dándoes un aspecto de encae o reclado gua 74Megaoeritema: fase del bofetón s descamacón. Desapaece y apare ce en un perodo de 4 semanas. s po sibe que reaparezca
posterormee asociará edema y, en a fase tardía, desca mació ctánea de a s pntas de os dedos, as palmas y a s pantas. Exantema po mofo y cambat e (macuopapar, mobi ome, urtcarirme o sma a del eritema mltrme) uca vescuoso Es frecene la asociacón con iidoccis, irrtabiidad y afectación ar cua (igura 76, gua 77 Figura 78). dato cínico más impotae, por su gavedad, es a afectación cardíaca, que ocure e n 2% de os pacien tes no tratados. Se poduce vascuits coronaia e as dos primeas semanas, con posteior rmación de aneurismas en "cuenas de rosario" (5% de os casos Otras cosecuecias a nive cardaco son squemia mocárdica, inaro
ransitoriamente po ejerccio, exposición al so o riccón de a igura 75Megaoertema: fase recuar piel (Fgura 7.
mocárdico otura dey aeurisma insucieciaocardíaca aritmas percarditis, endocarditis, mocarditis,
Complicaciones:
Artrtis y atragias de grandes y pequeñas aticuaciones, sobe todo en mujeres Si aecta a una muer embaraada, puede provocar cuadros de abortos o hyrseta En pacientes con anemias hemotcas cosucioaes cóicas, puede causar criss apáscas gaves Tratameno. Es sintomático.
RECUEDA La compaciones menza or A: Aborto Anema, Alaa Artrt.
0 7 · Enfermedades nfecciosas
gura 76.Descamación en dedo de guante e sndrome de Kawasaki
1
Pediatría
I O7
n a apciiómneraquio segunda semanaa aes vefreocuent e dela leseucoci t o s s con desvi e r d a y a anemi ci d ad diseanas mentaciLaóntyroamboci estosáns my elaecvadas. Sea denormal izansubaguda/ a as 61O es car e í s t i c l a se conva aialeestve éyripiuasíria como sin conrplemoca ctoósns enactecenc eel R.rioaóPuede gioscaANAenaber ryoecuprfatoctvtoeorn(prureiumat ovideleessonde egat vosnasasy el compl e men o suel e se nor m a o al t o os ni t r a nsami y la biliruina pueden estar ligeamente eevados. Además tpicaLaboratorio
Tabla 36).
Ecocardiogafía bidimen sionl
mentceo, prdeesentla afeactuacdescenso asallapmupede eana másnotestar parapeesendiag-e nóst cadícadeocalaunque en el momeno del dióangnós '
gur 77.
Hperema conniva! e enfermedad de awasaki
Enermedad de Kawasaki: criteios anlticos
Rbúi> 0namg/ g/dlyo VG > 40 / AlAne delno lPleavacuetaóanpars>dea0llaaALedad T000 desps de 7 das Lecoci t o s 1. 0 00/µI rina 1 cllas/campo
Tb 36
ncompleoiteros analíticos de awasa (úiles en casos de awasaki RECUEDA El diagnóio de la enermedad de Kawaak e líno debiendo umplir febre(> 5 das + 4/ crierio s cínos del ABCDE (adenopaía boca conjuntiv iis, dedo exantema).
Recieenemen e segnara acñado elutéacirmoinesno sen drasque ome deaparKawasak i n copl t o pa a desi aquel l a s si e ycos ocon3 crgrteanioeper s clíniceosncastene dielatgnóst iceontao dede serestafentrmiduadadoeycensepoebr médi r a t a mi apoya en encontrar a menos crteros de laboratomedi rcorio queonara oscilioa fPese landament Esentecel rconst e eeent0n.ite5usii2r unano%exicomp sisetmpe afiecctacienaócnróenpotlacarcieóncidíaconacalmLaentla morafeegrcttaave,lcidóadeln a 0% de los aneurismas desaparecen en 1 años moacduceón unade aeu desaparismas,ciónsieráprpdea dequeloses admi snomas y p e vi e ne a f o eos días de evolción (preeile mente en lonsspriemeeooss dí0aprseimdebe paut ar drs antantiaegrlaegant fase feesbras-l a dosi s an i n f l a mat o r i a s Pos e r i o r m ent e en dosi tcoa lanornomalalailaciasó6n8desemanas as plaquet apacis y eastnteaprteenesentuna aneur contirsomasl ecogrse áS el ha de manenerSe eletcom raamiendaentosuastsoa lacomo desaparactiaómin deentoosdemismos escacorfáemsiticacos eloidcuadr esboseloópuede atamientoblconinan(lsxnomablo ace y otroas ginocosresponde . antvaoicraoagulaellaargammag c ó n con hepar n a o di c ma cos (en paciente s con aneismas grandes) tombóiss con esteínpiCiterios diagnósticos
Cambios bucaes en enfermedad de awasaki criterios clnicos e ealia en unción del cumplimiento de los Fiebre das Preojsencuantdeiviticoo íranloopucaulreotdea los ccosiguientes sigos: s i l a t e a ucoacon desulaas,oroinfayecringeadoscono abos iyecci yólegua f"Aeantíefrgearaecisa·oneslabioens lsecos Alcooteraciedema oes eny erlaisteonas peraosficoaspideesadescamaci s etreidóades a e dexantiiceioaperdeigea Lifadeopatíaincericioviencaleluitrloanco; teal poliorfo o vesicular • aoeer Diasicooci lidao A+edadB +no se pede eplicar por niguaotra causa ieros dagnóscos de Kawasa Figra
Diagnóstico Tab (MIR35) 05-06, 1 85; MIR 030 4, 1 72)
Tbl 35
Pronóstico.
Tratmiento Gmmglobulin intrvenos
Acido acetilsalicílico (AAS).
Coticoides.
Otros tratmentos:
l i ª i ociasa (dante la fase agda d e trobosis aeal coonaria de apaece sta), bypassaortocooao (en pacenes siomáticos con lesoes con más de % de oclsión.
Oos hallazgos son esplenoegalia ocasio nal, nfopenia absoluta y allazgos adiológicos de adeopatías paraiiaes (% de los casos) e incluso discetos inlados pulonaes (%
Sarampió El sarapión o causa Paramyxvius (vis ARN. Desde la iodcción de la vacación unive sal, la icdecia ha disiudo apaecedo botes asados en adltos ó vees y en menoes de 2 meses (no innzados. Apaece, sobre todo ee nales de nviero e inicios de pavea. s n cado uy contagioso, y e peiodo de áx a contagosidad abaca la ase podrómica antes de a aparció del exantea y hasta 45 días des ps de la sma reseta difeetes peodos: (aproxadaente, de 1 das) (35 días). Inclye a aparició de ebe oderada, tos seca llaatva nis (pede aparece epstaxis y contivitis iesa con toba Pede apaece cuado de afectación dgestva con doo abdoia vóos o darrea po adenis mesentrica. En esta ase, apaece nas ancas banuecinas sobre hao eremato so en la mucosa sub yga! opesa a los olaes ferioes, ue eciben el nobe de achasde opli y qe se cosdea n signo paogno óico del saapió Duran 12 24 hoas y desaparecen co e iico de exaea (Fi 9)
Las ás fecentes so Es ás abitua la bonconeuonía po sobeinfec có bacteriana secun daria que la prodcida por el popio vrs del F 0 Sarampión: peiodo saapón(cuadoeste exanteático últio que se conoce coo neuonía de céas giganes de Hech) que afecta a inunodepiidos y cuyo cuso es gave con una otalidad uy elevada Copicacones con y a ponósco. Denro de elas a ás fecente es la meningoencealits saapioo-
)
sa de apaicón entre los 26 días de incio del exantea La oa coplicació neológica caactestca auque cho meos ecuente (1 casos po millón), es a paenceflts esceosane subaguda, que es na copicacón tada (apaece vaios años despés de a nfeccón). con eactivación de una tbecuosis peexsete o negativización de n Matoux positivo
CUERDA En la fae exantemtca de sarampión aparece ebe aa.
geeral, see se clnico Se puede ealza seología (lgM postva o eevació signicativa de lgG en esas paeadas) o aslar e vis en muesras clnicas (orina, sangre o secrecón nasoaríngea ( ) Admisación de gamaglobulia antisaapión en los 5 das posteioes a la exposición a enfeo n dicada en lacates expuestos o vacnados pacetes con enfe edad cónica e nnodepriidos. Vacuna tiple víica puede eplease abn coo polaxis postexposció en las sigenes 2oas del conacto T intoátco y aslamieto asta días después de desapaece la eupció.
F 9 Mancas de Koplik (46 das) Caacteizado po a apació de n exanea aclopapuloso colente rojo inteso o pigi noso; se nicia e las pates lateales del cueo y en la ona eoa cula S evolución es descedete y ceníuga. Afecta a paas y planas En ocasiones es heorágco y priginoso Desde e moento de a apació del exatea se podce una eevació bsca de la tepeatra copoal (F 0) El exantea se eselve ediante na descaación esidual ffácea (excepo en palas y planas) a partir del tecer día e e iso oden en qe apaecó.
· if
Rubéola (sarampión alemá o de los tres días)
1
casionada por vis AR de la famiia Togaiidae í El periodo de áxima ransmisió abaca desde los 7 das anes de la apació de exantea hasta 78 das despés de ue se haya aparecido.
Pediatría Cínica.Se crcterz po Incubación(141 dís). Pródromos(1 ds) Cudo cr leve, co ebe bj o o derd cojutvs sn ftob y ete (peteis en el velo del pldr) o pogoónico y poco ecente (mchs de Forschee. l sgo ás ccterst co de es fse son ls denops dolooss retrocles cervcles posterores y postoccptes (MIR 1 3-14, 174). Exantema(3 dís s orbifoe y confluete e l c Se resueve edite un ínim descciónFigu ra 81.Ls deo pís pueden extedese otos terrtoios Otros haazgos: eucopei trobopen nocitos ípicos.
I O7
Escarlatina Etiología.Esá ocsod por S. pyogenes,podcor d e toxs etó ges EpidemioogíaAfect escolres (5 5 ños y es recuete en eores de 3 ños. Sele ser ás frecete l nl del nverno y prncipio de pver cotgosd d es áx dre fse gu d y perdr hst 4 hors después de hbe c do e tteto t biótico. Cínica.Se ccteri por: Incubación( 7 ds. Pródromos(1248 hors) Preset u i co busco e r de ebre lt cee, escofíos, vótos y lestr. n l explocó ooíge drnte os pmeros dís se obsev u leng recubet po u cp bec y uns ppls hpetods (engu enres blc o sbr! Figra 82).Poseroente de bdo u desccón l eg ps es hperéc (legu en res ro o rmbuesd Figua 83]) Ls gds pecen edemoss hiperémics y cuberts de n exddo blcogrsá ceo Se puede obsev nadeops cevces doloross
Figura 81.Exnte de l rbéo
RECUEA Dermatosis infecciosas con afectacin palmoplantar: Slis. Fiebre por mordedura de rata Rickettsias Sarampn Escarlatina (a veces)
Figura 82.Escrn: eng e res blc
RECUEDA El dato mós tpico de los prdromos de la rubéola son las adenopatías occpitales
CompicaconesSon poco recuentes e nfnc: Artrtis.Sele prece en jeres o en iñs pospúberes. Se ect preferetene s ticulcones de pequeño tño (etcrpolángcs y suee se migtor Enceaitis. Púrpura tombopénica
Figura 83 Escr: legu e fes oj
Prevención y tratamiento Profaxis pasiva. luoglobuln sérc en los 8 dís trs l exposció Esá ndcd e gestnes o nunds expuests durnte e prer teste de embro. Profaxis activa. Se rel con l vcn ple vc Tratamiento Es snoático
1
ExantemaMcroppuoso se plp meo que se ve, pesto e pese exur e de "ce de glln� Cost de eeentos ue blnquen l presón slvo en zons de plegues dode rn s líes de Ps (Fgua 84,líes hperpgmeds que o bque l pesió. Puede ect pls y pts l cr s lesoes couye pero espetn el trángulo nso
Manual CTO de Meina y Cirugía, 9.ª edicó
laial (facies d latov [Figura 85 Se resuelve en 34 das me diant e ua dscamación foiácea
Figura 86 Varicla
Fgura 84. Escalatna: neas d Pasta Diagnóstico. S asa en la clínca y n datos de laboaoro oidos de la raació d u fots farngeo co cutivo y/opuebas de detcció ráida de antígenos d S yogene. Complicaciones Fiebre eumática Sólo e casos scundarios a ringoamigdalitis, pero o a imptgo Glomeruloneritis postestreptocócica. En aelos casos secdarios a faringoamigdaiis y a impéigo
Figura 87 arcea: eatema e cielo stlado"
Tratamiento. La encilia ora Figua 85 Escalata: facies s d lcció drat 1 días de Fiaov Como aaivas está la p ncilia baina intramuscla e doss nica (ant la sospeca de mal cmplimieto), os macólidos o la clndamcia (n alrgicos a a
pniclia)
Varicela Eiología. Ocasonada por l virs de a vaiceaóse Epidemiologa S riodo d máia cotagiosidad aaca ds d 44 horas a es d la aar ción dl a tema asta qe odas Figura 88. aicea sons las sioes se eca en ase d costa, fudaeamete ac diat material por vía resiraora aqe tambi lo vesica RECUEDA Clnica (Figura 86 Se caraciza o E elexantema de la arc ela ceien lesne en dst nto estado Incubacón (102 días) eolutvo. Pródromos Aparc tos y rinorea durante 2 4 das Exantema. Se caactrza por ser vesculoso pruignoso (a dfr Complicaciones: cia dl rsto de ifccioes eantmátcas) y poimorfo (coesn Sobreinfección baceriana or S pogeney po rS. aueus de as lsios distito estado volutivo máculas, pápulas, vesculas, lsios ctánas ració conl ascadode las msmas (rcépústlas y costras; se cooc como xama "clo strelado" dese qu s urginoso). Es la más frcunt [Figura 87] Tine na volción cntrífga Pud afctar a as Neumona (poco aitua en niños) Pede ser acteriana (causamucosas y grsa 1 smana sn dejar cicatics gnalmnte da por S pyogeeso por . reu)o víica, producda po l propo Figura 88
0 7 · Enfermedaes infeccioss
Pediatría virus (rara vez) Se debe sospecar esa paoogía ae a apaicó de os, taqpea y ebre enre e segundo y el quio día Neuroógca:ataxia cerebeosa afectació neurológca más frecuee, meingis vírca, menigoecea its (ataxa ebr l) síndro me de GuiaiBar Sndrome de Reye. Asociado a traamieno co AAS. Profax y tratamento: Profax pava munogoua ativaricea zóse e as primeras 72 oras posexposició Esá indicada e os siguientes casos lmuodepimdos o vacunados o sin ifeccón preva po varicea N cuya madre padez ca varicea maerna días aes o 2 días despus de paro
I Ü7
un edema ocaiado ere a rama ascedee de a mandía y la masoides que despaa e óbuo de a oreja acia ariba y hacia uea, orando el áglo de a mandua a piel suprayacene no esá afectada, y a papacón suee ser doorosa door se exacera a beber íquidos ácidos. a exporacó de la oofaringe adeás de pode enconrar edema farígeo homoaera, cae a posi biidad de ve eriema e la desembocadura de a gándua afeca Fgura 90),oico de sada de conducto de Steo
Prevencón actva e leva a cabo con vacua d e virus vivos ateuados de varicea zóster Ac ualmee está idcada a oda a poación mayor de 1 2 meses (muesra ua ecacia de 50% para a vaicea y del 99% e as frmas graves). Tratamentos sinomáico consise en a desinfección de as ve sícas otas co aispcos, e tratamiento de a soeiección de as vesícuas co aniócos ópicos u oraes, si hay ceuiis; a toma de atiistamínicos orales, s exise puio ienso Esá cotradiFigura 8 Tumefacció paroíd ea cado el consumo concomitane de AAS por e iesgo de sí dome de Reye. ingreso osptaaro es coveniete e menores de 3 meses.
as idicacones de l traamieo co acic ovi son as sgenes Mayoes de 12 aos Varicea neoaa o en lactane pequeño. nferedades cróicas ctáneas o pumoares. lmuodeprimidos asos que presete compcaciones asocadas (neumoía enceas menigitis. n genea, se admnistra por vía oral, savo en pacenes inuodeprmidos e os que es preerie a va nravenosa.
Parotditis Etooga.s u vius AR del grupo Paramyxovirus. Epdemooga.a edad de apaicón esá modicada po e so sse
sexos y
máico de a vacació Aeca por igua a amos su peiodo de conago aaca desde 24 oas aes de a aparcón de a ncaón asa das despus de que és a haya desaparecido La rasmisió se podce medante las goias de pfügge. Aparece pedomi naemee, e iveo y en pimavera. U ataque coere nmidad empora y por eo aunque cabe a posidad de que exista ataques secundaros, e paso de aticerpos raspacenarios poege durae os 6 pimeros mes es de vda al . línca.Hasa e40% de os casos cursa de rma scca S e distingue: Perodo de ncubacón (142 días) Fase podrómca s raa e a inanca y, e e caso de que apare can sítomas, suee manfesas e como e bre, magias, cefaleas y maesar general Fae de etado Aparece a umeacció gandua, siedo a pa róida a gándua afecada co mayo fecuecia. e 7% de os casos, a afectació es lateral pero asimrica es decr, amas paróidas se afeca separadas po un ievao de 12 días. Pede acompaarse de cazón de las gádas smand lares sedo las gádulas suguaes las que se ve mpicadas co meo fecueca (Fgura8 E a expoacón see osevarse
-
Fgura arodiis eriema de conducto de Steon Dagnótco.s picpamene cnico El emogama es especíco siedo o ás aa enconra lecopeia co lifociosis reativa. ede aer eevació de amiasa de 2 semaas de evocó n. e debe eaia serología de vrs. s posibe el asamieno del vus e saliva, oria, LCRy sange. CompcaconePuede apaecer en ausencia de efemedad ma iesa a orquitis es a segunda ocazación más frecuente tas as gádulas saivaes La afecacón esticuar e frma de oquitis o epdidmitis se presea sobre todo e adolescees y ados, sied o más ara e a eapa prepubera Suee se uniaera biaea e e 2% de os casos y puede seguse de aroa gonada, aunqe es raro. a siguiene compicació es a meingiis/meingoecefais Se presena de dos ormas dsintas, como aeacón de LR (pleociosis si cnica, o como cuadro cíico de meningiis, co escasos daos de afecación eceáca y que puede o no acompañada de nfaacón paodea (menigiis uiaa Oras comp icacioes son sordea neurosesoria unatea por neuriis de ervio acústico (a paotidiis es a pimea causa adqirida de sordera eviosa uniatea, arriis de grades aricuacone s (aparece 12 semanas as a curación) o panceas
Maa l CTO de Meic ina y Cirugía, 9.ª edció Taameo.s sinomático. e pata ieta la a (evano a ingesta
e ácios y A I) y ompresas rías en a egin paroíea.
Causa
1
'
Exantema
Clíica
Dagóstico habtual
Cnico
Tratamiento/ complicacone
Sntomático Nemonía, otis, encefalitis PEES
5 días antes de la erupción hasta ías despés
Centrífgo rojo, maculopaploso Conlente Descamacón
Fiebre ata os coiza, conjuntivtis fotobia
Máxma en pródomos
frfurácea
Kopk
Cerífugo rojo maclopaploso Menos conluente pede serlo e la cara Enantema (orscheimer) Semejante al sarampión, pero e evolución más ápda
Fiee moerada Malestar genera Adeopatías retoariculares y cevicales
Clíico Serologías
Sitomático Atrtis e peqeñas aticlaciones, encealitis infecuete
infantum
ías e ebre ala qe cesa con e exantema
Sitomáico Convlsiones febrles
0 • efermead)
iños 6 meses años
Cíico n pmeras 24-6 es característica la lecocosis co erolia Clínico
Sintomático Recrreca con el ejercicio
arapón
Morbllivirus
1 s
Contagiosidad
a abla37 resme as caacterística s e as pincip ales enereaes ea temácas y anes.
(Pyxovrus
ARN
Rubéola
gavirus AN
atea Hepes vis súbo oséola ADN
s
días ates el eatema hasta ías espés
1-2 s
Mealoertema ertema ieioss.• enermea)
Parvovis B19AD
1-2 s
Variea
Virus varcela óster WZ)AN
2- s
Mononueoss Vius de EpsteiBa eosa
s
Troco, maculoso o maculopaploso
El "bofetó· Maculopaploso en troco Reticado Es la más contagiosa Unos días ates de a clíica hasta qe toas las vesículas so cosras Inclso meses después
ADN
saratna
awasai
Afebril
Vesícas soe base etematosa ispersas Polimofo
Sírome febrl modeado Prurto
Clínico Asable en lesiones
Sintomáico Aciclov e agunos casos mpetigiización Sd Reye SNC emoía
Inconstate; a c
Sndrome febrl Adeopatías Faringoamigdaitis Espleomegalia
Cnico PaBunel Serología Lfocitos atípicos
Snomátco Corcoides s existe obstuccón de la vía aérea Anemia Rara oura espléca
Clíico Frotis faríngeo cltivo y/o detecció rápia de atígeos)
Penicilina Fiebre remática Glomerloneitis
desecadeado por amoxicilia Troco
Difuso, macopapuloso en lija" Sgno de Pastia aces de Filatov Descamación oliácea
Amigdaitis iee
(Pyogenes)
fase aguda hasa 2 h despés e comenzar tratamieto atióco
Speraígeno
No
Edemaeitema Labios rojos y agieados Legua e esa Descamació en eo e gante
Fiebre Adenopatías Conjuntivitis
Estreptococo grpo A
ías
Muy variable
Taba3 Enfemeaes eantemáticas anes
f
1
---
Clíico
AAS + lg Aeuismas coronarios
Ma na l CTO e Me dc ia rugía, 9 .ª eió S ratamiet e itái, n gen, bndilatadre y ride S aateria má m tane e e debe difere iae de la nena Py , e mientra e ea ifein emea el rni del SD ifat, a eá demad e eté aiada a n deteri de a enferme dad (T 38)
Nuo s o Fc
+++
Mos 18 ss
+ al me en detemiane rieri S
iemia mderada
ema refraaria
aio
atrn reanar
a ertiial
me
2 + brndaadre + rtiide
rmerimlfameazl
Ben
l diagi e el i de ade V tiv e dfi, r la reeia de lgG antV de la ade e aa a tav de la aenta de fa e el 00% de e nñ n eit v a naer, ead l n 5- % vedadeamene infetad iñ n infead "amente er iv negativi a et aier a l mee de vda, e i l hata l mee
Nuoí po
lia
Poio
Métodos diagnósticos (T 39)
reeia de rene a V E WeternBlt riteri de aaadanterir
T 39. Diagn de inei V e e ñ Omn
ete miv, e td de deten de gG ad en adl n e my ab e e enre de ee, teied e err a redient diagnt má lej
T 38 ena en e aene V
Se eden elear d g de tnia squ s: Cu PCR e rbablemete n má enble y ee, identad el 050% de l nead al aer y
RECUEDA La aleracón plm onar crnica má ecuene en l SIDA e nfanil es la neumoníanerstcial lnfode
rátamente e 00% etre l 6 mee l l iv viral tiee la mima eniilidad e a er n e my tiliad er na téna leja, ta y etra e l reltad entre eaa A p4 su ps e e men eie, diend dar fal negaiv eeialmee en aente ttl al de lgG an i V rafeid de la adre, e enmaaraa e an gen tamete, e ede ed e g 2 diiad n ), amentad a la eniblidad ndealeente Sin ebarg, eeidad e del 00%, ya e n g iiv en n e ign inev de inei
ó su upsó: Mss spísdre nleili ke Is pouss en freente e e ad t, er de mayr agreivdad a ifen fngia má reee e la a didiai ra Sin embag, la inei rtta á haital y a aa á reete de mete e et niñ e la nema . Iios s pó Sne el 0% de la enfemedade detia del SD, rereeada e la ad de a bateremia, e y ema anada r gémee a ad
su spus uoó spí. e dearad y n mer enblidad y eeidad e l revi
Ms o eta del reient Sdme de eai an érdida agda de má del 0% del e efaa an direta y r aúm l de im mlej teaine heaga r ai direta m neen ia de a inei nia, de aa ntrial m efet enda ri del atamient re elá m lnma n dgkin, ima rmitiv del S y leama
Determna ción d e infección según CDC-1994
Alteraciones de laboratoro (inm unológicas) a ateaie im lga la igiete Hp u p. y laaiva y re , afe and a a raie lgG , lgG e gD ab n e freee e a e de g, e e má vaiabe n my a a aee a gammagb liemia e eera dagti dife eia imdeieia Lop en lamatva e en adlt só o C4/C8 Se rde de maera á arda e e adlt
07 · Enfermedades ineccioss
Mos 1 8 ss
1
óso ó p IH: iñ me n de mee, eritiv i de made V, e e iiv e era de agre diferee medae liv vira, y g e mle l ier diagnti de SD laiai de 7 iñ mayr de ee, atiV ti v Sy n rad Wetern-b, e mle aliera de l iter de aatad anterr óso xpsó p. iñ er de mee e ritiv S y Wetern-blt ij de madre infetada e e e ee anie ós soosó ñ aid de madre V n anti e egativ má reba entre 6 mee, de de l mee), in nig a tra evidea de infei lnia dete i vra negativa
Pediatría
Clasicació de la ifec ción por el VI H en la edad pediátrica
Acma usiammaene, ecaosía clseíncliaasiycacaegorsegnía idosmunolcaego as, de fr a lolsosadunñososincaego ó gi c a osciflaoss noeuenos deexC4apolseausan como lpues asicacio queónladeaíSIdDa AenpelaEncioadulesas pueden s e a a e 4 es más ad ía, y además las niinfeos ienmásonesaeleoporvaos.uniassascaego en la inaf snciimunol a puedenógicapa as sonecelaons enivseelemes s de D4an e cascan según stinos esadios Esado nu noógico
Taba 40. Estao c nco.
Tabla 41
p1 Gpin pi G n nGvpi v 499 D4 << 750D4 �1OD4 75015 14% �5% 15% �5% 1004 o50999D4 < 500D4 154% < 5% 1 �50D4 o00499D4 54% << 0D4 5% 15% staif cación inmunoógica de la infeccón por el VH A/ iB/ í / i n / í í v ín v 1 n vi npi A B vi inin A �
Taba 40.
Categoras na s N:
I O7
ados)e. ilasñosqueuesecumpl en oenasascon-cadiegoonesas Asnoto(,smáiíeomas cassondmoe feaenes i n cl u ye ibuisdsastenea indefeccásóndepor meses el VH diInaclreyea Icónicandi i a s s o o f a í n gea pe o de eipets, esoma iión, eiis dee peepeisistecneión epoVH, más deesoagimestides, neu moni ació,ciasepai seminada con afecación viscera, cardiomegalia o nefopa, vaaic e(síadiomas gaves) Ni os e presenan aguna de las Caegora B
1
Categoía C (Taba
condic2oes ecogdas en la encón de caso e SIDA e 1994 Sntomas gaves
ni iaii faelágibnql o p ndi ci oici exgene alion a iippi a pl nnfefáciosp icn poriMVs ne iaóeadenáeen1el ía an ReinefnispptíaMV H iple n lcea uoctánea Infeci p pviVIepe pl áae leHipo iesi me sKpoi i ideeieievolnaaadaci bnqi, nenii efiis iinoa eceBuebkapii feexnaplpMA o ieinaadisenda o xpna TbcIeo oa poralpatí mlifl peiva Leef Toxpl eeibanl íesi eai aegoía sínomas gaves M. kssii
jiove
Taba 42.
C,
82
in ip v Estacacón clínica de la infeió po e VI ncción no conrmado ios co esadoexposeaicsinifnóeomát icos). íaiños asntomáicos o sólo conuno de los snomassíndeomasa caegor leves)guna. Nide oslacons ueosseo imásncludeyenaens sglaus ecaen esgoícondi o nes per o ni aisnBy: adenopaíiaa epaomega
Taba 41.
Tratamieto
El raameno consise enConlas sapogueesnesaecuados, meidas: maejo de as complcacsoacinesóngloeseviaseasíre como usogeo éci casos inonvasben vas econntroicideón,asiinaSi n emba l o s n teéccicóasnespeci gacaaseasteen aaienopesena antireitroslvipemial noa como reieeeo en edsecuna das eioe la medicacón. sáexinsdiaaahipogammagla amins oabulcióinnemimensual de i n munog o bl i n as cuando ebas ue indemues peoelduplazoónadededocumenada, ant1 añoicerpos opalumenos eionesebatn necapai ianasdgadavesde sá aconsejaa a adDermenomegal aiditis ia lma edad nstaciy asíóenesai deomotoimianeopr mno mnósgiucafo,ciametóparn oaexaol la clpaer3venc feccioómisegún ncporia Paspl adm díomasóceninadeisemana o azienasos Ioinfeoiccismedi ón ae.spiaoria ala ecuene o pesisene, sinusiis y como de p o l a x s onr a el compl e j o inmunoepesón gave. N3
Lea E
A3
83
Apoyo nuciona.
deane de códgo coesponde nte.
Caegoa N
Reconsucciónde a función in uniaia.
Caegora A
Poaxis fene a infecciones oporunisas
P crnii,
Mybatium ium,
Pediatría I O 7
iñ e 2 ñs e presen ebre eev e s e evi, ei e es geer iger irrib expri est preseni e exe pps isre er e perei njiv! bier si serei Pese eás, erjeie b eg be e iperei rge sin exs gres s eps erervies r er e 1 e ñ H eibi 3 sis e zrii ¿Cá e ene s sigees es e gsi ás prbbe? Eantma dút )) índom Kaaak ) Ecalata ) uéola ) oonuclo nfccoa : ;MIR 0 06 18 U iñ e 10 eses previee r e Urgeis pre v risis vsiv e ei espáeee e e re ese e s esb irribe réxi ebre e 3940 °C resisee s iéris expri se esbre exe rs ás ies e gs e e r eps si espeegi eperr esei 375 C ¿Cá e s igsis is e pree ás prbbe?
) aampón ancha d Kopk ) Eatema úto F ) Etma fccoo ma po apa mdula ) Vacla dnopata occptal ) Ecalatna y dfaa : MR 1314 74 Mje e 33 ñs e e rbjr e ipiez e e eees iie reees e¡, episis e igiis • ,t�." páe 48 rs es ·. ·". e s iii r e ebre e s ºC igi � ;',. Pr ese iv se ei xiiivái A s 12 rs pee exe prrigis geeriz iv pr e e s s ei e ii e bi e ibii zirii ñe riies rie pr sspe e xieri eies. 24 rs s re, ebre persise, se ñe ier sesi isei s , iv pr e e s servii e Urgeis piri. expri si esr piee ebre e 39 ºC, es geer e exe e r r esp prrgis ee
fccoav )) ononco nfccó po ctomal ) uéoa, foma de lactat ) Eantma úto ) pldad lo attémco U e e 7 eses e U rgeis eriv pr s peir e z pr sspe e eere e wsi Reere ebre e s C e s e evi e ee pesr e rie xii p e 72 rs pr sspe e rig igi is g. Dre s is 24 rs si e xe eries prrigis e evi e re s is s ei ss pres s ies jiviis reere rirre A expri i prese sbrepies e bs bses p res si ipe i sigs e expi evie ii s respirri bei sA e s grrge ¿Cá es eseigsi ás prbbe? ) Efmdad d Kaaak ) Ecalatna ) accón aléca a la amoca ) onouco nfcca ) aampión MIR 1 12 23 ¿Cá e s sig iees siies eee s sig i) es irre?
áes esies ps. g expri reriess eesr eps p ippes resbss per e s vi siseis esies ps er bei ree bs rs eris sperires (ige ¿Cá ser ejr er e e ir ess esies eie e e e ex e pie e? ) uu ) ancha d Kopl ) ft ) Lqun ) Lucopla : MR 121 3 21 piee preseb repies bibses sri e 0 e 90% rigr e rx sr e ee e esi bib e spe iersii serg pr e rgei e egiv Sepiee bi eserie evpexi se igres siir ibii iverss prebs eris. A r piee e ebri s e reper e ise s esies áes se er r prgresivee e sei ivers s prii ¿Cá e s sigiees prebs ree U e perii e i gsi eiiv? ) ooía l d Mycoplasma. ) oloa vu nfua N ) ·eoloa l dl a ampón ) oloa l pavovu ) ea tpoémca y aínca paa l a lú : ;MR 21 3 22
Casos clínicos
3
39,5
5
38
1
:�
2
Pediatría
ÍNDROME DE LA MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE IÓ
MIR
Mayor predominio en áeas ubaas, en os meses fríos y drane el sueño ocuro de las 2 a as 9 oras
Prestar atención a sus factores de resgo más importantes a las medidas de prevención recomendadas.
Asocado s al niño
Sexo masculio. Lactaes con anecedene de episodio aparentemete letal (episodio busco que impresiona de gravedad al obsevador, carac-
8.1 Defnición
teriadoupo una combiació signos yhipotoía síntomasocomo apea central obstruciva cianoss odepaidez ipertoía Geeralmete, precisa de la intervención de ua persona para re cuperarse, que va desde un estímulo táctil suave asta una reamació cadioplmoar Premaro co dsplasa rocopumonar y/o apeas stomáca. Bajo peso al nacer. Niño con dcutades en a igesa de alimentos, malmaciones faciales o RG Amento de too vagal (apea o radicardia eeja. nfecció respiatora o gastrontestial eve unos días antes Antecedenes amliaes de muete sbta (ermano fallecido por SMSL)
l denomiado síndrome de muerte súba del lacae ( SMS se produce en iños de menos de 1 año de edad Ocurre apa reemente durate e sueo y permaece sin explicació despés de la realizació de a miciosa investigación post mórtem que cluye la práctica de a a topsia, el examen del lgar de falleci mento y la revsió de la istoi a clnica.
8.2. Fisiopatología do s ercios de estos pacientes, se encueran datos suges ivos de as xa cóica, así como una alteracó a nvel de l núcleo acifrme, impli cado en e contol cardiorrespiratoro. a ipótesis que se postla sera a de un lactante que por na inmadrez/disfnció del tronco encefáico, presentaría una icapacidad para despertar y recuperarse ae n episodo de poxemia.
83. Factores de riesgo
Asocado s a la made y a entoro famlia
Madres jóvenes, si paeja y co polemátca socia Mutpaidad, ievalos coros entre embaraos Aemia matena, IU materna y manutrición materna durante el embarazo Uso de drogas y/o alcool.
(M 6-7, 1 1; M 34, 166)
ECUERDA Pueden destacarse los sguiees Ambentales:
Posición en la cna e decúbito prono (boca abajo. s el prcipal acto de iesgo. Tabaquismo drate y después del emarazo e la made y e el ambiete actuamente es el cor de riesgo considerado más im potante desde que en 1994, se modicara la postua al dormi a decúbto spno) Excesivo aropamieto y calo ambietal. Colcoes andos. Compartr la cama con adulo (coleco)
Ts el fao posonal (decúbito prono) el abaqusmo maerno es, acualmene, el pn pal or de resgo de lamuere sbadel laae.
8.4. Prevencón
(Fgura 92)
Puesto que o está bien deida su etiooga existe un traamento especíco, os organsmos ecargados de la sald nfanti, y enre ellos a Asocia ción spañola de Pediatra (AP mediate su grupo de trabajo, acoseja:
1
Pediatría
Tempeatura ambental óptima
Latana maea
I O8
decuados cudados penataes con especal teés en una buena nu cón maena y eva el abaco y el con smo de dogas po pae de la made duante el embaazo va la exposcón de lacane al hm o del abaco na vez nacdo Poscón paa dorm en decbo supno No en decbto poo n la eal Usa n colcó n plano y rme evando e uso de jug ueesen la cuna el excesvo abgo el empleo d e amohadas vta sobecalenameno de e nono (deal ° o del lacane dmnsta acanca maena e consdea u aco potecto n el momeno acual se está cosdeando la posbldad de que a succón de cpee sea n aco poeco ene al M s pelgoso ue e n ño compaa la cama co oas pesonas sn em bago se aconseja e el lacane compaa a abacón con sus pa des
Evita oleo
Uso � de chpete
PREGUNTAS
MIR
MI R 06-07, 8 M IR 03-04 66
Fgura 9. Pevencón de a muee súba nnl
'I deas clave
J
" El SMSL es a causa más ecuente de muete ente e mes de vda y e ao Se poduce más ecuet emete ente os -4 meses de edad sedo más necuente a pat de os 6 meses Hoy po hoy se descooce su etologa
Casos clínicos
.1
" pc ipa acto de esgo es d omi en decbto pono o eso se ecomienda ue el lactate lo haga en decbto supno Tas este acto destaca tabaquis mo mateno habtación mu y caluosa a tecedentes amia es epsodo pevo de cas-muete sbta col cn blando y pematudad " El facto peventvo más mpotate es la lactac a matena
La posición en decúbito prono duante el sueño en los lactanes se ha asocado con
Respecto al síndroe de muerte súbita nfantil o del lactante (SMS), 1 Mayo gananca de pes o señale cuál de los siuientes NO constit uye un facor de riesgo: 2 Mayo esgo de neumona po asp acón Dsmucón del tánsito nestnal ) aba usmo mateno Meno ncdenca de vómtos ) Sexo emenno 5 Mayo iesgo de muete sbta ) Intevao Q poong ado en a pmea sema na de vida ) Atecedente de u ema no allecido po este síndome C 5; MR 03- 04 166
5) Postua e poo paa domi RC: 2 MIR 0607, 181
Pediatrí a
MALTRATO IN FANTIL
OITCIÓ
MIR
9.1.
o aales sin taumatismo jsticabe, heidas con forma de obeo, qemadurasno accidentaes emorragias retianas, fractras cos tales posteriores, fracturas diasaras espiroideas sndrome delniño zarandeado(haken babsndrome),qe poduce ematomas subdales y eorragias divesas con o sn fractras tas arandea a un niño, o que produce un movimiento de sacdida de la cabea con movimientos de aceleración y deceleracón delencéao po-
No hay que dedcar a este tema demasiado tiempo. Conviene saber reconocer las situaciones en las que hay que sospecharlo
ducéndose las lesioes ya descrtas previamete : dolor o sangrado vagina o rectal, enuresis o encopresis, dolor abdominal,hematomasen dstinto mometo evolutivo
Defnición
El maltrato infantil se dene como la acción, a omisión o el trato negligente no accdenta, que prive al nio de sus derecos o de su bieestar, que amenace s desarrolo fsico, psqicoo socia, y cuyos autoes pueden ser personas, institucioneso la propia sociedad a negligencia es la frma másfrecuente de maltrao, produciéndose cado lasnecesdades fsicas bsicas de meor no soncubiertas por ningún adulto responsable Es la segunda causa de muerte en Espaa durante los primeros 5 aos de vida, excido el periodoeoata
9.2.
Factores de resgo
9.4.
Pueden destacase los siguenes R varón, N pretérmino, reraso psicomoto discapacidades o minusvalas psquicas, enfermedad có nica, hipeactividad racaso escolar, hastros R : padres matratados en la ifancia acoolsmo, dogadcción padres adolescentes, baj o nive socioeconómico aislamento social carencia de expeiencia e e cidado del io R y v desempleo acna miento, aprobación culura de la vioencia o el castigo , cambio de domiciio fecuee, exceso de tabao o de vda social, jos no deseados, amilia numerosa exceso de disciplina
9.3. In dicadores de ma los trat os
agresividad asiedad desconaa, conductas autolesivas fracaso escolar, ·acttud paraltica· en la consulta se dea hacer todo sin protestar) o, por e contrario, eacción exagerada ante cuaquer contacto. : etraso en buscar ayda médica demanda difeida), historia contradictoria o no coincdete con los halazgos médicos, cambios fecuentes de médico
(M1R os09, 29¡
Pueden dsnguise los siguietes ndicadores de malos tratos F: M efermedades de transmisón sexual (ES) e niñas pepúberes embarazo en adolescent e joven, lesiones genitales
Tratamento
La anamnesis es siempre fundamenta, y se debe realia por separado a los padres y al meor En la exploración física se deben buscar signos de malntrcón, poca igiene ropa inadecada eqmosis ue pede reproducir la forma del objeto agresor y fuea de las zonas abituaes de traumatismo orejas glteos, cara . . . alopecia circunscrita por arranca mento. En los uesos se an de ocalzar sgnos de factuas huesos lar gos, costilas, vértebras, crneo). Se deben buscar hemorragias retinianas sndrome del io zaadeado) Ante a sospeca fundada de malostatos, es obligado dar parte a a autoridad judicial Si esta sospeca no es sucientemente consistente,es avisar a los sevicios sociales aa ue reaicen segimiento po el trabajador social Se debe evita a actitud acusadora; lamayora de los padres quierena sus hjos y necesitan apoyo
GU
MIR
-
. MI 08-09 59
Pediatría I O 9 Ideas c
lave
1
" El matao iati es la sed asa de mete e Espaa d e los pmeos 5 aos de da eldo el peiodo eoatal
Casos clínicos
.
" Ha qe sospealo e so ETS e as pepúees emaao e adolesete ove leoes etaes o a es s matismo justale mié ate ompotametos o maes de lo os ee a lo padres o al médio date a oslta
1) Sepss lmate o CID. 2 o maltaado ét oéto de attoma
Ni e 8 ee e e u re re Urgenc r recz Vaela hemoá eñien dee ce ue 30 í A exrción een eur 4 Efemedad de Kawasak ció y iez inen cee rie iuer, nc eui óic rene ye be bien ei id e b uC: 2; MI R 08-09, 59 y z ecr iñ r uc ure exrció y eá uy gi i góc e reuncón á rbbe e:
- 1
Pediatría
o
4
6
215
1518
HB
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Caendai o de vacnas de a AEP 20 4 (Comé Aseso de Vacunas) ponentes de ala caga antgénica de dfeia y tos eina y P sólo se peden aplicar hasa los 7 aos de edad. . Contraindcadas odas las vacunas de virs vvos por el esgo poenci de rasmisón a eo Sólo se peden adinisa (sempe que e benecio spere el riesgo la de la poo y la aniifoidea oales. E general las vacas inacvadas se poda admisar. Con frecuencia se apcan tambié durane el embaazo a anieáca, la antigripal a patr de se gundo trimese de ebarazoaunqe si e riesgo es muy gade se pede aplicar tambén en e piero) y la vcuna enea a hepaiis B (véase el apaado sgene. . En los casos de ene medad agda grave (ciss asmáica, cadiop aa o nefopatía descompensadas . . ) se pede pospone a a dmi nisración de las vacnas.
10.2. Vacunación en situaciones especiales Recién nacido pretérmno y/o de bajo peso El objeivo básico es la inm uniación lo más pecoz posibe de al forma que poeja fndamenalmene frene a oserna y enfermedades porH uze ipo b mei ngococo y nemococo Se ini cia la vacnación se gún el calendaro a s edad cronológica y con las doss abuales empeando, a se posble as vacunas combinadas de más anígenos paa dsminu ir el número de nyeccones. a edad cronológica condiciona más la respuesa qe la EG o el peso acta o al nacer. dos os preérmino deben recibir la vacuna de la gipe a pat de los 6 meses, en especial los menores de semanas de EG o con paologa crónica (B neurológica desnrcó
Falsas contrndicaco nes
Niños nmunode prmdos y el VIH Exse mch as situacones qe son fasas contrandicacones paa a vac nación y que se deben conoce Los iños que se encuenen en ag na de las sigienes siuaciones sí se deben vacna: ños con enfemedad febril leve. ños hospializados salvo la del otavirs en undades neonaales). ños cuya made esá embaraada (excepto la vacuna frene a l a va ricela en mujeres seronegativas en el úlmo rmese de emba ao) o que está acando ños sanos que conviven con pesonas inmunodepimidas. eben recib odas las vacnas que les corespondan nclida s las de virs vivos, y se ecomienda la vacnacó n angrpal a nal ños q e ayan padecid o la enermedad de l a qe se le s v a vacnar Epilepsia conroada y crsis ebrles. Anibióicos. o son conraind icación para las vacnas (a excepción de la anitidea oal). Nños aérgicos (sin analaxia a algún componene de a vacna.
as vacunas de agen es i acivos sigen l a mism a paua. Peden necesar dosis mayores o mayor recencia de eezo de las vacnas Las vacunas aenuadas están conraindic adas al igal que en las personas de s enoro. En os pcienes con e VI l a capacidad de respes a a anígenos esá relavamene deerorada a pa ir del se gundo año de vida, po lo que l a vacu nación debe compearse lo anes posbe sumando vacunas como l a ani nemocócica la de la gripe o la de a varicela. Las vacunas aenuadas esán conai ndicadas (polio oral, BCG vricela y rple vrica) 1 1 15) con las s igienes consderaciones: iple vica. Pede adminsrarse si no exse una i nmn odepresión grave Vaicela Puede admin istrase s esá asnomáico o con sínoms leves delV Vacna de polio atenuada oral VPO o de Sabin) Se susitye por la acivada parena VPI o de Sak). e rma genera la V es la vacna indicada en egiones bres de polio como Espaa y la VPO icamente se uilia e regones con casos de poliomelits o en epdemas
RECUDA La únca cnrandicaón para la vaunaón es habe padecdo una eaón advea alér ga grave a una deermnada va cuna o a alguno de us componentes.
PREGUNTAS
MIR
I 113 199 / I 11 1 183 18
Ma nal CT O de Medina y Cirugía, 9.
Ideas
cave
ª edció n
�
" La vaca conta a os eina no poee de foma ineida, po lo que se aconsejan doss de ecueo e el iño ma yo a vacuna del otavis se admiisa po va oal y sólo est ecomendada en lacates pequeños La vacuna el saampión puede inefei con a lecua de Mantox La vacuna aninemocócica conjuada es a qe se puede amin ista en menoes de años Actalmete se ecomenda la 3vaente
Casos
clínicos
" a única cotaidcacón paa a vacunación es habe padecido una eacción aléica ave (analáctica) a a vacuna o a alunosde sus componenes No es una cotaindicaciópeseta una enfe mea febil eve " En los pematuos, la pata de vacunación la etemina s eda coolóica. " n los inmunodepimios, en eeal, se deben evta las vacunas e micooanismos vivos
) DTPa (ifteia/tetanos/ acelula) 4) Gipe 5) Antineumocócica
.
e e g s ¿Q ) Vacacón a los niños con vacun conjuada antineumocócica (PCV7) ) Vacunacón a los aulos co vacuna conjuada antineumocócica (PCV7). ) Vacunación a os iñ os con vacuna poisacia polivaente ani neumocócica 4) Vacunación a los adtos con vacuna polisacida polivalene anti neumocócica ( PPV3) 5 Meoa en as condiciones de vida y un mejo so de antibióticos. RC: ; IR 1 - 1 , 183
¿ g ?
C IR 10 1 1 185
gs XPO : 1) En os lactantes vacunados antes de lo s 1 meses o se debe coabi lza a dosis adminisada, y ha e ecibi dos dosis adi cionaes a los 11 S meses y a los 4-6 años e eda, espectiva mente 2) La lecua el Mantoux o esla tefeida po la admi nistación de la vacuna semanas antes de la peba ) a vacua puede peveni o atenua e cuso de la enfmedad cuando se administa a pesonas no vacunadas, e las 7 hoas siuientes a la exposición a un caso de saam pión 4) La vacunación poee fent e a desaollo de paencefalits escleosante sbauda 5) o está contan icaa en pacientes alécos a huevo ANU; IR 1213, 199
1) Tipe víica (saampión/béola/paotiditis) 2) Hepaiis B
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Pediatría
I Biblografía
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