83
Apraksia callosal: tidak dapat mengerjakan perintah pada anggota gerak non dominan gangguan komunikasi antar hemisfer
AGNOSIA AUDITORIK &TULI KATA MURNI
Tidak mampu mengenali bunyi ( kata & bukan kata) Lesi korteks auditorik primer dari kedua hemisfer APROSODIA Prosodi: variasi dalam tinggi nada, tekanan & irama melodi ucapan Lesi area broca: aprosodia eksekutif Lesi temporoparietal kanan: aprosodia reseptif (tidak mampu memahami prosodi emosional & non emosional) Pemahaman prosodik non emosional: dapat pada posterior kiri Pemahaman prosodik emosional: dapat pada ganglia basalis GAGAP Gangguan irama bicara dengan keragu-raguan, jeda, repetisi bunyi dalam kata Tipe anak dimulai antara 2 & 10 tahun: 20% laki-laki, familial Membaik sebelum usia 16 tahun 20% berlanjut seumur hidup Tipe didapat akibat penyakit saraf PET: penurunan metabolisme korteks cingulate anterior & giri temporal superior & media terutama hemisfer kiri EKOLALIA & PALILALIA Ekolalia: mengulang kata dari dokter Palilalia: mengulang/ menggumam kata oleh pasien sendiri Ekolalia pada afasia transkortikal, gangguan sirkuit lobus frontal – ganglia basalis
PEMERIKSAAN NEUROBEHAVIOUR DIGIT SPAN Bacakan digit dengan intonasi normal Setiap digit per satu detik Intelegensi rata-rata mengulang 5-7 digit Mampu mengulang < 5 digit gangguan atensi Vigilance (‘A’ Random letter test) Serial huruf, huruf A lebih banyak dibandingkan huruf lain
Emzet.zaki@neuroUGM
Rata2 orang normal mampu menyelesaikan tugas tanpa kesalahan
84
Kerusakan otak rata2 10 kesalahan Ommision error tidak mengetuk saat huruf A disebutkan Commissio error mengetek saat ‘A” tidak disebutkan Perseveration error tdk mampu menghentikan ketukan saat ‘A’ tidak disebutkan
VERBAL FLUENCY
Parafasia literal : kursi kurdi Parafasia verbal : sendok disebut garpu, meja disebut bangku Menyebutkan nama binatang sebanyak2nya dalam 1 menit Normal : 18-22 binatang dalam 1 menit, standar deviasi 5-7 Usia≤ 60 20±4,5; 70-79 17±2,8; ≥80thn 15,5±4,8 TES KEPING 36 (TOKEN TES) Tes pemahaman bahasa Tdd 36 tugas dalam bentuk kalimat yg makin lama makin kompleks 20 buah, 5 warna Perintah diucapkan dgn jelas tanpa tekanan nada tertentu, kecuali nomor 34 Bagian 1-5 pasien tidak memberikan respon 5 detik/ respon salah susun kembali seperti semula Bagian 1-5 tjd kesalahan berturut2 dihentikan Perintah bagian 6 tidak boleh diulang Hasil : 36-29 tidak ada ggn pemahaman, 28-25 ggn ringan, 24-17 ggn sedang, 16-6 ggn berat, 8-0 sangat berat MEMORI Immediate memory : kemampuan merecall stimulus beberapa detik Recent memory: mengingat kejadian sehari-hari tanggal, nama dokter, makanan yg dimakan saat sarapan). Kejadian baru: menit, jam, hari, bulan, tahun. Remote memory: recall kejadian bertahun2 yg lalu (tgl lahir, sejarah, nama teman) Amnesia anterogard : ketidak mampuan mempelajari materi baru setelah brain insult Amnesia retrogard: amnesia pd kejadian sebelum brain insult New Learning Ability: menilai secara aktif memori baru, rekognisi dan registrasi input sensori awal, retensi dan penyimpanan informasi serta recall informasi.
VISUOSPASIAL GAMBAR LINGKARAN, KUBUS, MENYUSUN BALOK FUNGSI EKSEKUTIFinformasi, kalkulasi (problem solving), abstraksi, seri konsep, set shifting / shifting of idea D’esposito: atensi, bahasa, visuospasial, memori, eksekutif. CDT: visuokonstiksi dan eksekutif yg berkaitand dgn gangguan lobus frontal dan parietal. Menilai : inisiasi dan motivasi, perencanaan, pelaksanaan, kemampuan motorik
86
85
•
TERAPI Terapi Kausal Pilihan utama Terapi Simtomatik Fase akut: antihistamin + diazepam rasa cemas & vertigo Mual muntah: anti emetik Ca entry blocker: mengurangi aktivitas SSP, menekan pelepasan glutamat, menekan aktivitas NMDA spesial channel, bekerja langsung pada depresor labirin Flunarizin (Sibelium) 3x5-10 mg/hari Antihistamin: efek antikolinergik & merangsang inhibitory- monoaminergik dengan akibat inhibisi n. Vestibularis Cinnarizine 3x25 mg/hr, dimenhidrinat (dramamine) 3x50 mg/hr Histaminik: inhibisi neuron polisinaptik n. Vestibularis lateralis Betahistine (Merislon) 3x8 mg Fenotiazine: pada kemoreseptor trigger zone & pusat muntah med. Oblongata Chlorpromazine (Largaktil) 3x25 mg/hr Benzodiazepine: 3x2-5 mg. menurunkan resting activity neuron n. Vestibularis Antiepileptik Carbamazepin (tegretol) 3x200 mg/hr Fenitoin (Dilantin) 3x100 mg Pengobatan simtomatik otonom(muntah) Metoclopramide (primperan, raclonid) 3x10 mg/hr Rehabilitatif Vertigo vestibular akut mengalami perbaikan dalam 1 minggu Dalam 2-3 minggu dapat bergerak stabil Mempercepat penyembuhan vetibular exercise (latihan visual vestibular, Brandt Daroff, Gait Exercise): melatih mata & otot tubuh Vertigo vestibular akut mengalami perbaikan dalam 1 minggu Dalam 2-3 minggu dapat bergerak stabil •
– •
Vestibulogenik Primer: motion sickness, BPPV, Meniere disease, neuronitis vestibular, drug induced Sekunder: migrain vertebrobasilar, insuf vertebrobasilar, neuroma akustik Non Vestibuler: gangguan cerebellar, hiperventilasi, psikogenik, dll
• –
–
– – •
–
Vertigo perifer lebih berat, timbul mendadak, lebih sering diperburuk dengan gerakan kepala, dapat dengan penyerta mual, muntah & gangguan pendengaran, tinnitus/tuli Vertigo central Gejala fokal cerebral Gangguan mental Gejala batang otak (parese nn craniales) PEMERIKSAAN NEURO-OTOLOGI Tes Nylen Barany / Dix Hallpike Posisi duduk dibaringkan ke belakang dgn cepat, kepala menggantung 45 derajat di bawah garis horizontal miringkan 45o ke kanan lalu ke kiri perhatikan munculnya vertigo & nistagmus Perifer: vertigo & nistagmus setelah periode laten 2-10 detik, menghilang dalam 1 menit. Berkurang / menghilang jika diulang (fatigue) Central: tidak ada periode laten vertigo & nistagmus. Berlangsung lebih dari 1 menit. Diulang reaksi menetap (non fatigue). Electronistagmogram •
•
•
Emzet.zaki@neuroUGM
Merekam gerakan nistagmus Gerakan dinilai secara kuantitatif Tes Garpu Tala Membedakan tuli konduktif & perseptif Tes Rinne, Weber, & Schwabach Tuli konduktif: tes rinne (-), Weber lateralisasi ke sisi yang tuli, & Schwabach memendek Tuli perseptif: tes rinne (+), Weber lateralisasi ke arah yang sehat, & Schwabach memendek
•
– •
– •
– • •
– –
–
87 Mempercepat penyembuhan vetibular exercise (latihan visual vestibular, Brandt Daroff, Gait Exercise): melatih mata & otot tubuh PEMERIKSAAN ELEKTRONISTAGMOGRAFI Tes Sakadik Melirik cepat ke titik lampu 20o kiri dan kanan bergantian. o Head Shaking Test : o Melihat langsung Kepala pasien menunduk 30 o Menggerakkan sendiri kepala 45 o kanan dan kiri 10-20x Setelah berhenti liat bila ada nistagmus Lesi perifer: fase lambat ke arah lesi (fase primer), fase lambat ke arah sehat (fase sekunder Lesi sentral: cross coupling, nistagmus vertikal Tracking test/ Pursuit Eye Movement Mata mengikuti bandul 20o kiri & kanan, kecepatan 40 o/ detik Tracking Test/ Pursuit Eye Movement o Mata mengikuti gerakan bandul 20 0 ke kiri dan ke kanan dengan kecepatan 400/ detik Tes kalori o 1. Tes kalori –Alternate Bineural bithermal test (ABB) Stimulus : air 440 dan 300 datau udara 49 0 dan 250 Lamanya irigasi: air 30 detik, udara 60 detik Pasien duduk dengan kepala dorsofleksi 60 0/ baring dengan kepala fleksi 300 Periksa telinga dengan otoskopi Irigasi air air 30 detik, udara 60 detik Urutan irigasi: AD panas-AS panas, AD dingin-AS dingin Antara 2 irigasi ditunggu 5 menit Rekaman dilakukan setiap selesai irigasi, selama 60 detik Rekaman supresi visual : dilakukan ±60 detik setelah tercapai respon maksimal selama 10 detik Kalkulasi : pilih rekaman 10 detik terbaik, hitung kecepatan rata2 dari semua nistagmus dalam 10 deteik tersebut 2. Tes kalori simultaneur Bitermal Bineural Test (SBB) dilakukan bila ABB negatif
88
NEURINOMA AKUSTIK Nervus VIIISistem vetibular: labirin (utrikulus, sakulus, & 3 kanalis semisirkularis) & saraf vestibularis. Sistem auditorik: koklea & saraf koklearis Neuron sensorik primer n. VIII di koklea & sist vestibuler badan sel di koklea & kanalis semisirkularis saraf koklearis & vestibularis membentuk n. VIII meatus auditori internal (berjalan bersama n VII) perbatasan med. Oblongata & pons, di lateral n. VII. Neuroma akustik tumor jinak krn produksi berlebihan sel Schwann Sel Schwann pembungkus & sumber nutrisi saraf Tumbuh di pertemuan selubung saraf pusat (jar. Glia) & selubung saraf perifer (sel Schwann) bertemu kanalis auditori internal: Zona Obersteiner- Redich 8-12 mm distal batang otak Istilah baru: Vestibuler Schwannoma Gejala Klinis Karena kompresi koklear n. VIII : tuli sensorineural ipsilateral, innitus, gangguan keseimbangan 95% gejala awal gangguan pendengaran ipsilateral Gejala lain : nistagmus, ataxia, gangguan gait, hipestesi wajah krn kompresi n.V, Peningkatan TIK Imaging CT scan lesi isodens, menyangat dengan kontras Tumor yang besar: gambaran inhomogen krn degenerasi kistik / perdarahan intratumoral MRI merupakan gold standard neuroma akustik T1 lesi ekstra axial di meatus auditorik internal yg isointens / o hipointens Menyangat dengan kontras o T2 intensitas sinyal yang meningkat o Ukuran neuroma akustik •
•
• • •
•
•
• •
• •
•
Small: <1,5 cm Moderate: 1,5 – 3 cm Large: >3 cm o Lokasi & ekspansi Intracanalicular: di dalam kanalis auditori internal Cisternal: meluas keluar kanalis auditori internal Compressive: mendesak cerebelum / batang otak Hydrocephalus: obstruksi ventrikel IV o o
– – – –
Emzet.zaki@neuroUGM
89
90
DIAGNOSIS Tumor sudut serebelopontin (CPA) Neuroma akustik (70-80%) Meningioma (10%) Sisanya: tumor epidermoid, lipoma kista arakhnoid, metastasis CT scan meningioma: lesi hipodens homogen, kadang dgn kalsifikasi •
– – –
•
DIAGNOSIS BANDING Neuroma akustik 95% unilateral & sporadik Usia pertengahan 40-50 thn Neuroma akustik yang diturunkan 5% Berhubungan dgn neurofibromatosis tipe 2 Dicurigai pada usia muda Neuroma akustik: batas tegas, kapsul kolagen, sering berbentuk globular dibanding fusiform Tumor yang kecil: terlihat saraf induk di dalam substansi tumor Gambaran mikroskopis: Antoni A: sel bipolar memanjang padat, tersusun dalam lembaran/lapisan, kadang gambaran seperti pagar kayu (verocay bodies) Antoni B: jaringan longgar seperti pons/bunga karang, kadang penampakan degeneratif Pada schwannoma dengan transformasi keganasan peningkatan selular, pleomorfisme, sel-sel mitotik. Terapi 1. Terapi konservatif/ observasi 2. Reseksi/ pengangkatan tumor operatif 3. Stereotactic Radiosurgery 4. Fractionated Stereotactic Radiotherapy 5. Tumor ukuran kecil observasi, audiogram & MRI berkala a. Pada usia lanjut juga observasi b. Problem kesehatan tidak memungkinkan tindakan operatif/ radiasi Pembedahan Operasi wajib jika ada perburukan klinis/ ukuran tumor besar & membahayakan hidup. Reseksi tumor terapi kuratif satu-satunya Tiga metode: fossa medial, suboksipital, & trans labirin •
–
•
– –
•
• •
–
–
Tumor kecil & pendengaran masih baik: fossa medial Ukuran sedang & besar: suboksipital & trans labirin Indikasi operasi: ukuran >3 cm, ekstrakanalikuler, defisit neurologis progresif, dekompresi batang otak Tingkat rekurensi 10% Risiko kematian pasca pembedahan 0,5 – 2% Komplikasi pasca pembedahan 20%, terutama usia lanjut & tumor ukuran besar: Nyeri kepala, Hilang pendengaran, Parese n. Facialis, Meningitis, Kebocoran LCS, Kerusakan serebelum, pons, lobus temporal Gejala klinis yang sudah ada sebelum reseksi, biasanya menetap Stereotactic radiosurgery dgn gamma knife bertujuan membunuh sel tumor dengan cedera minimal Dosis 13 Gy Tumor dapat menyusut namun jarang menghilang Indikasi: risiko tinggi operasi, usia lanjut, ukuran tumor kecil – sedang, tumor bilateral Fractionated Stereotactic Radiotherapy radiasi dengan membagi beberapa sesi untuk mengurangi efek radiasi & mempertahankan fungsi otak & saraf Rekurensi 20%
PX KHUSUS OTO-NEUROLOGIS -
–
Emzet.zaki@neuroUGM
-
Elektronistagmoga m: merekam gerakan nistagmus, grakan dinilai secara kuantif Tes Garpu Tala :
Membedakan tuli konduktif & perseptif Tes Rinne, Weber, & Schwabach Tuli konduktif: tes rinne (-), Weber lateralisasi ke sisi yang tuli, & Schwabach memendek Tuli perseptif: tes rinne (+), Weber lateralisasi ke arah yang sehat, & Schwabach memendek Audiometri Loudness Balance Test SISI Bekesy Audiometri Tone Decay -
-
Pemeriksaan penunjang : Lab darah rutin & urin rutin rontgen tengkorak, leher, stenvers (pada acoustic neurinoma) Neurofisiologi: EEG, EMG, Brainstem Auditory Evoked Potential (BAEP) Neuroimaging: CT Scan, Pneumoenseflaografi, Arteriografi, MRI Terapi Vertigo Terapi Kausalpilihan utama Terapi Simtomatik: Fase akut: antihistamin + diazepam rasa cemas & vertigo Mual muntah: anti emetik Ca entry blocker: mengurangi aktivitas SSP, menekan pelepasan glutamat, menekan aktivitas NMDA spesial channel, bekerja langsung pada depresor labirin Flunarizin (Sibelium) 3x5-10 mg/hari Antihistamin: efek antikolinergik & merangsang inhibitorymonoaminergik dengan akibat inhibisi n. Vestibularis Cinnarizine 3x25 mg/hr, dimenhidrinat (dramamine) 3x50 mg/hr Histaminik: inhibisi neuron polisinaptik n. Vestibularis lateralis Betahistine (Merislon) 3x8 mg Fenotiazine: pada kemoreseptor trigger zone & pusat muntah med. Oblongata Chlorpromazine (Largaktil) 3x25 mg/hr Benzodiazepine: menurunkan resting activity neuron n. Vestibularis 3x2-5 mg/hr Antiepileptik :carbamazepin (tegretol) 3x200 mg/hr Fenitoin (Dilantin) 3x100 mg Pengobatan simtomatik otonom(muntah) Metoclopramide (primperan, raclonid) 3x10 mg/hr
Emzet.zaki@neuroUGM
91
92 TERAPI REHANILITATIF -
Vertigo vestibular akut mengalami perbaikan dalam 1 minggu Dalam 2-3 minggu dapat bergerak stabil Mempercepat penyembuhan vetibular exercise (latihan visual vestibular, Brandt Daroff, Gait Exercise): melatih mata & otot tubuh
ELEKTRONISTAMOGRAFI -
-
RutinTes Sakadik Melirik cepat ke titik lampu 20 o kiri dan kanan bergantian Head Shaking Test Melihat langsung Kepala pasien menunduk 30 o Menggerakkan sendiri kepala 45 o kanan dan kiri 10-20x Setelah berhenti liat bila ada nistagmus Lesi perifer: fase lambat ke arah lesi (fase primer), fase lambat ke arah sehat (fase sekunder Lesi sentral: cross coupling, nistagmus vertikal Tracking test/ Pursuit Eye Movement Mata mengikuti bandul 20o kiri & kanan, kecepatan 40 o/ detik
Usia 60 thn, 7x dibanding 18-40 tahun Etiologi : idiopatik (50%), simptomatik riw trauma, labirintitis, meniere,
insuf VB, post op, ototoxic, mastoiditis. Patofisiologi :
1.
2.
Hipotesis kupulolitiasis : debri otokonia dari makla utrikulus terlepas masuk kanal semisirkular posterior menempel di kupula dari krista ampularis Hipotesis kanalitiasis Debris otokonia, makula utrikuli terlepas masuk ke canal semisirkularis (posterior) bebas didalam kanal.
94
93 Klinis :
Vertigo vestibular mendadak singkat (10-30 detik)- recurent Perubahan posisi kepala Gejala otonom (+) Dix halpike (+) Kriteria : vertigo vestibuler perifer, recurent, durasi < 1 menit, diprovokasi oleh perubahan kepala Tidak disebabkan penyakit lain Temuan abnormal BPPV : ada nistagmus posisional : latensi 3-10 detik, durasi < 30 detik disertai vertigo dengan durasi serupa setelah pengulangan beberapa kali terjadi pengurangan gejala vertigo dan nistagmus (fatique) Jenis nistagmus : 1. Kanal posterior : up beat & torsional, top pole beats toward & downward ear 2. Kanal horizontal : geotropic direction changing (right beat head right position viceversa) Apogeotropic: right beat in the left he ad position 3. Kanal anterior : downbeat posibly with sligthly torsional compone nt Pemeriksaan suppine roll test kanal horizontal dix halpike (-), tp curiga BPPV DD : Otologi : neuritis vestibuler, meniere, labirintitis, superior canal dehisiensi syndrome, post trauma Neurology: migrain asociated dizziness, paroxismal vestibular, insuf VB Lain2: psikogenik, anxietas, postural hipotensi Terapi : 1. Non farmakologi : edukasi, kekambuhan 40-50% dlm 5 thn Reposisi tokonia : epley, semont, lampert roll -
Latihan habituasi : brain daroff tutup mata 2x/ hri dalam 3 minggu atau 3x/hari dalam 2 minggu. (5x gerak tiap sesi) 2. Bedah : bila tidak sembuh dengan konservatif neurectomi atau canal plugging ada risiko SNHL post op (10%) 3. Farmakologi : jarang diperlukan; bila ada disequilibrium post BPPV betahistin untuk mempercepat kompensasi. -
-
Emzet.zaki@neuroUGM
4 tanda : 1. Vertigo vestibular episodik, ringan-berat, minimal 20 menit < 24 jam 2. Penurunan pendegaran, fluktuatif, SNHL, frekuensi rendah, memberat saat serangan makin lama makin meberat 3. Tinitus (nada rendah sering) 4. Rasa penuh di telinga Etiologi : 1. Familial pada 5-10% 2. Etnis/ geografis : eropa & amerika utara 3. Genetik : gen COCH 4. Autoimun 5. Otosklerosis 6. Anomali/ malformasi fisik 7. Gangguan vaskularisasi stria vaskularis telinga dalam 8. Gangguan regulasi endolimfe 9. Alergi lokal telinga dalam edema gangguan regulasi 10. Penyakit sistemik tiroid, metabolisme glukosa 11. Infeksi virus: HSV, EBV, CMV 12. Trauma 13. Psikologis Patofisiologi : gangguan regulasi endolimfe (produksi & absorbsi) peningkatan tekanan & hidrops fluktuatif ruptur membran meisner endolimfe campur dgn perilimfe gangguan Na-K clearance cochlea & vestibuler berhenti firing cochlear apex yang dominan ggn frekuensi rendah, vestibular vertigo. Diagnosis :
95
Probable : episode, audiometri SNHL, tinitus & aural fullness, penyebab lain disingkirkan 2. Definite: 2 episode, sama Terapi : 1. Farmakologis : Diet rendah garam (1,5-2 gr/hari), tinggi kalium dan protein, hidrasi, hindari pencetus 2. Tx non destruktif : inj.steroid intratampon, endolimfe-mastoid decompresor/ shunt 3. Tx destructivf inj. Gentamisin intratimpani (chemical labirintomy) 4. Tx rehabilitasi Prognosis : Tidak ada ‘tidak ada sembuh sebenarnya’ Tidak dapat reduksi gejala secara signifikan pada 80-90% pasien -
96
1.
Defisit unilateral organ vestibular perifer secara tiba-tiba tanpa
gangguan pendengaran Usia 30-60 tahun Berkaitan dengan musim, didahului ISPA Etiologi diduga infeksi virus HSV? Biasanya kerusakan selektif di bagian superior dari n. Vestibular yg inervasi kanal horizontal & anterior, dan termasuk utrikulus & sakulus. Patofisiologis : lesi n.vestibular perifer berat> 24 jam (2 minggu, sering malam atau saat bangun pagi, pasien menja di takut bangun miring ke sisi lesi & mata tutup) Nystagmus horizontal fase cepat ke non lesi (bisa ada osilopsia/ ilusi gerakan) Imbalans saat berjalan karena vestibulospinal terganggu Pemeriksaan pendengaran normal Tanda defisit neurologis lain Pemeriksaan :
Emzet.zaki@neuroUGM
-
ENG & tes kalori gangguan vestibular uvulatosa Head trust test (+), romberg & tandem (+) vestibular.
Terapi : 1. Simptomatik (1-3 hari pertama fase akut) dimenhidrinat 100 mg atau
1. 2. 3. 4. 5. 6.
obat lain/betahistin, stop obat bila keluhan berkurang dan untuk mendukung kompensasi. 2. Kausatif : prednison 2 x 20 mg (10-14 hari), dimulai dalam 3 hari pertama lanjut sampai 3 minggu. Dosis awal 100 mg/ hari lalu turun 20mg tiap 2 hari Antiviral (Valaciclovir) 1000 mg/ hari (3x/hari) untuk 7 hari masih kontroversial 3. Rehabilitasi vestibular : untuk meningkatkan kompensasi Prognosis : 50% pasien membaik dalam beberapa minggu/ bulan - Sebagian besar pasien sudah bisa aktif dalam beberapa hari (meski masih ada gejala), dan bebas h=gejala dalam beberapa minggu, 20% menjadi kronis.
Neuralgia N VIII Karena kompensai mikrovaskular N VIII (seperti trigeminal neuralgia atau hemifasial spasm) Kriteria diagnosis : Vertigo vestibuler singkat (detik-menit) Dipicu perubahan posisi kepala atau hipoventilasi Hiperakusis/ tinitus unilateral saat serangan Gangguan vestibular & cochlear saat serangan (bisa dari audiogram, BERA) Membaik dengan karbamazepin Tidak ada etiologi lain neurofisiologi dan radiologi Pemeriksaan penunjang Audiometri : SNHL unilateral saat serangan BERA: ada pemanjangan latensi gel I-III MRI :dgn constructive interference in steady state sequence (CISS) kompensasi vaskular N III DD : BPPV, meniere, epilepsi parietal, migrain basilar, insuf VB/ stroke Terapi :
-
Carbamazepin 200-600 mg/ hari atau oxcarbazepin, bisa diganti gabapentin, valproat, fenitoin Operatif : microvascular decompression tidak respon obat
97
98
VERTIGO PADA ANAK Migrenous vertigo : migrain basilar pada anak Benign Paroxismal Vertigo od Childhood (BPVOC) 3. Terkait infeksi virus 4. Terkait otitis media 5. Cot Koyanugi Herada Disease : inflamasi granulomatosis kronis cochlea dan vestibuler Usia biasanya 2-6 tahun Sering berulang vertigo berat, tanpa peringatan (anak jadi takut saat serangan), membaik dalam hitungan menit-jam (ada mual/ keringat dingin) Px neurologi: okulometri 7 fungsi vestibular normal diantara serangan EEG DBN Dx ditegakan secara klinis Self limiting 1. 2.
Ganguan input propioseptif di cervical Etiologi : trauma cervical, spasme otot Klinis : kepala ringan, mengambang, tubuh goyang, nyeri lokasi
cervical Px klinis : Uji torsi leher Terapi : anti nyeri & muscle relaxan untuk kasus dengan ketegangan otot berlebih Non farmakologi: rehabilitasi servical, rhabilitasi vestibular
VERTIGO VISUAL
Adanya stimulus visual muncul gejala vertigo non vestibuler Pemfis: visual vertigo analog scale (V VAS) 9 item situasi pasien menentukan dengan memberi tanda pada garis 0-10 cm di tiap item makin dekat 10 makin menunjukkan vertigo yang diinduksi situasi item tersebut. V VAS positif: bila≥ 2 item situasi memiliki nilai > 0 V VAS severity 90-100 berat Situasional Characteristic Question (SCQ) Rod frame test Computerized Dynamic Posturografi Terapi : 1. Tx adaptasi : virtual reality suasana di supermarket Terapi berbasis stimulasi opokinetik disk DVD gerakan visual home based training, 1 minggu 1x 8 x terapi, gejala bisa membaik
Emzet.zaki@neuroUGM
100
99 Patofisiologi :
Kehilangan secara ireversibel dari semua karakteristik penrting yg diperlukan untuk kehidupan seseorang kapasitas kesadaran & kapasitas bernapas. Bagian rostral substansia retikularis arrousal centre pusat aktivitas mengilangkan sinkronisasi (desinkronisasi) keadaan tidur diubah menjadi awas-waspada. Jika pusat tidur tidak diaktifkan inhibisi mesensefalik dan nuklei retikularis pons bagian atasaktif secara spontan Input spesifik : protopatik, ppropioseptif, pancaindera dari reseptor jaras spinotalamik, lemniskus medialis, geniko-kalkarina korteks perseptif primer. Input non-spesifik: neuron2 di substansia retikularis medula spinalis dan batang otak intralaminar thalamus (neuron penggalak kewaspadaan) menggalakan intiimpuls korteks serebri Patogenesis koma: a. Lesi batang otak atas dan bagian bawah diensefalon b. Gangguan metabolik atau submikroskopis yg mengakibatkan supresi aktivitas neuronal Tiga tipe lesi yg merusak ARAS: 1. Masa tumor, abses, infark dengan edema yg masif atau perdarahan intraserebral, subdural, epidural.--> herniasi temporal menekan midbrain dan sub-talamik di sistem aktivasi retikularnya. 2. Lesi anatomik: lesi destruktif di talamus dimana neuron ARAS terlibat 3. Cidera korteks dan subkorteks bilateral yg luas: kontusio serebri, DAI, infark atau perdarahan otak bilateral, meningitis, ensefalitis, hipoksia atau iskemia Prolonged coma perubahan patologik yg terkait lesi seluruh bagian sistem saraf korteks dan diensefalon. Koma dibagi mjd 2 : 1. Koma kortikal-bihemisferik: koma tjd oleh sebab neuron pengembang kewaspadaan sama sekali tidak berfungsi. 2. Koma diensefalik: supratentorial, infratentorial, kombinasi supratentorial dan infratentorial neuron penggalak tidak dapat mengaktifkan neuron pengembang.
Emzet.zaki@neuroUGM
Disfungsi otak difus : proses metabolik atau submikroskopik yg menekan aktivitas neuronal, cedera korteks dan subkorteks bilateral, kerusakan talamus krn trauma, infark, atau perdarahan otak bilateral. Efek langsung pada batang otak :
lesi batang otak dan diensefalon bag. Bawah y g merusak/ menghambat RAS.
Lesi anatomik atau lesi destruktif t=di talamus atau midbrain
Oklusi arteri basilaris: lesi talamus, batang otak atas, traumatic injury Efek kompresi pada batang otak
Tumor, abses, infark dengan edema yg masif perdarahan intraserebral, subdural maupun epidural Lesi serebelar sbg penyebab sekunder
Diagnosis kematian batang otak: Evaluasi klinis (prerequisites)
Menentukan koma irreversible dan penyebabnya
Mempertahankan core temperatur dalam batas normal
Mempertahankan tekanan darah sistolik dalam batas normal
Melakukan 1 px neurologi Evaluasi klinis (pemeriksaan neurologi) a. Koma : respon harus tidak responsif b. Tidak ada reflek batang otak c. Apnea d. Pemeriksaan tambahan : EEG, cerebral angiografi, nuclear scan, TCD, TCA dan MRI/MRA e. Dokumentasi Hipotermia primer reflek batang otak hilang pada suhu <28 0C, suhu 32340C penkes, >340C sadar. Gangguan sirkulasi, metabolik, endokrin yang reversible
Sodium serum > 115 mmol/l bukan merupakan satu2nya kasus ketidakresponan
Koreksi sodium berlebihan central pontine myelinosis
Sodium serum > 160mmol/l koma
101 Hipokalemia (<1 mol/l) quadriplegia flaksid Potasium serum harus > 2 mmol/l saat pemeriksaan reflek batang otak
Fosfat dan magnesium kelemahan neuromuskular yg berat, kadar dipertahankan 0,5-3 mmol/l
Glukosa darah (3-20 mmol/l)
Tirotoksikosis, myxodemia, addison crisis MAP dipertahankan > 60 mmHg hipoksia, hipercarbia, dan PH normal (PaCO2 <6 0kPa, PaO2>10 kPa, PH 7,35-7,45)
Kondisi yg harus disingkirkan sebelum mendiagnosis kematian batang otak
Menyingkirkan komplikasi medis: ggn elektrolit, ggn asam basa, ggn endokrin Tidak ada hipotermia: core temperature ≥320C (89,60f) Tidak ada hipotensi: TDS ≥90 mmHg Megekklusi intoksikasi atau keracunan
PEMERIKSAAN PENURUNAN KESADARAN
Tidak ada reflek batang otak Pupil tidak respon thd perubahan intensitas cahaya (4-6 mm) (II,III midbrain) Tidak ada reflek kornea (III, V, VII : pons) Tidak ada reflex oculo-vestibular (III,IV, VI, VIIIpons & midbrain): irigasi membran timpani dengan 50 ml air es (4 0C). Rangsang dingin menyebabkan sedimentasi endolymfe dan stimulasi sel2 rambut pada bagian pertengahan telinga. Respon normal stimulus dingin pada pasien koma adalah deviasi lambat pada mata, tapi tidak tjd pada mati batang otak. Myokimias fasial dapat tjd akibat kontraksi otot pada jaringan denervasi tetapi suatu respon motor termasuk meringis pada distribusi nervus cranial tidak akan terjadi sebagai stimulus noxius adekuat pada berbagai area somatik. Tekanan yg dalam dengan menggunakan objek tumpul pada bantalan kuku atau tekanan pada nervus supraorbital harus adekuat untuk mendapatkan respon untuk menunjukkan fungsi batang orak masih baik. Tidak ada reflek batuk dan muntah (IX,X; medula) Pemeriksaan apnoe
Emzet.zaki@neuroUGM
102
Ventilasi dengan oksigen 100% AGD arteri untuk konfirmasi korelasi yg baik antara PaCO2, SaO2 dan nilai2 yg telah dimonitoring. SpO2 diasumsikan sebesar >95%, rekomendasi ventilasi permenit dikurangi untuk mencapai peningkatan perlahan menjadi 6,0kPa kmd AGD diulang. O2 5L/menit mll endotracheal cateter dan respirasi diobservasi selama 5 menit. CPAP dan perubahan posisi paru2 untuk memfasilitasi oksigenasi jika memungkinkan. Hilang respirasi spontan AGD untuk melihat peningkatan PaCO2 > 0,5kPa dari level awal. Ventilator disambungkan kembali dan ventilasi permenit disesuaikan agar PaCO2 kembali ke level awal. Pemeriksaan tambahan AS, Belanda, Swedia EEG, timbulnya potensi, angiografi cerebral dan TCD EEG: altivitas elektrisitas otak, beberapa pasien tetap mempunyai aktivitas EEG saat koma apnoe tanpa ada reflek batang otak. Angiografi otak, scan isotop (TC HMPAO), TCD atau PET dpt ditetima Respon otak: Brain Stem Auditory Rasa alih ke koroner
103
104 Dapat berkembang ke tipe no.2 2. Secondary progresif MS (SPMS)
CNS : MS, NMO, Transverse myelitis, ADEM Motor neuron disease : ALS (UMN+LMN), SMA (LMN) Rdix & LMN
3.
Akut : inflamatorik, GBS Subakut : infection HIV, Leprosi, vasculitis wegner
Kronik : metabolik (DM), toxic uremia, hipotiroid, nutritional, inlfamatory CIDP, drug induce (CIPN), paraneoplastik, genetik NMJ : MG, LEMS, toxic botulinum Muscle
Imune mediated inflamatory disease menyerang akson yg bermielin pada CNS kerusakan mielin dan akson Laki2:perempuan 2:1, mean age : 30 tahun Faktor genetik : variasi HLA-DRB1 Berhubungan dengan: sin exposure, UV exposurem level vit D serum Patogenesis : aktivasi myelin-reactive T cell oleh AOC (di perifer) Tcell tersebut mengekspresikan adhesion molecule menembus BBB produksi sitokin proinflamasi (TNF α,IFNδ) aktivasi mikroglia produksi radikal bebas, protease, aktivasi komplemen imunoglobulin/ antibodi terhadap myelin juga diproduksi (di perifer maupun intratekal) oligloconal Band dan IgG di CSF sebagai penanda/ marker. Klinis :
Separated in time & space
Duration of attack > 24 jam
Klinis yg perlu dicurigai : menurunnya tajam penglihatan pada satu mata disertai nyeri dgn gerakan mata, pandangan ganda, gangguan sensibilitas dan/ kelemahan, ggn keseimbangan, lhermite sign (+). Subtipe MS berdasarkan klinis 1. Relaps-Remiting MS (RRMS)
Relaps setelah >30 hari, kondisi klinis yg stabil, bertahan > 24 jam, tanpa demam atau infeksi Serangan sebelumnya tidak ada sequele (atau minimal sequele)
Emzet.zaki@neuroUGM
FR : onset usia tua,. Interval antara relaps pendek, lesi T2 bertambah, defisit motorik tidak membaik
Primary Progressive MS (PPMS)
Berkembang gradual dan progresif, > 1thn, 2 dari 3 kriteria :
DIS pada otak ≥1, berdasar MRI T2 minimal pada 1 area luas
DIS pada medspin ≥2
4.
LCS positif (oligoclonal bands atu IgG) Progresif –Relapsing MS
Jarang, progresif tapi ada episode respon thd steroid Subtipe lain : 1. Clinically Isolated Symptome (CIS) Single episode of symptotmp minimal 24 jam 2. Benign MS Remisi komplti, disabilitas minimal (EDSS < 3,5, berlangsung> 20 thn) Pemeriksaan MRI Cari DIS, ada ≥1 lesi topikal pada ≥2 dari 4 area khas : periventrikular, Juxtacortical, infratentorial, medula spinalis. Cari Diseminated in time (DIT) : lesi lain yang asimptomatik, baik enhanced atau non enhanced dgn kontras Lesi baru pada T2 atau yg enhanced kontras sat follow up tanpa mempertimbangkan waktu pelaksanaan MRI sebelumnya. CLINICALLY ISOLATED SYMPTOM 1. Neuritis optik: unilateral, nyeri pergerakan bola mata, pandangan kabur 2. Batang otak/ cerebellum: INO, ataksia dgn nistagmus multidirectional, PN VII, hipestesi wajah 3. Medpsin: partial myopati, lhermitte (+), hipoestesia/ parestesia , paraparese spastik, asimetri, inkontinensia, disfungsi ereksi 4. Hemisfer serebelli: gangguan kognitif subcortical ringan, hemiparesis. TERAPI : 1. Menurunkan frekuensi serangan dan jumlah lesi 2. Memperlambat progresifitas Relaps : MP 500-1000 mg (i.v atau oral)/ hari 3-5 hari Jangka panjang :
Multiple Sclerosis
Gejala paska relaps tidak membaik
106
105 1. 2.
CIS : IFNβ, Glatiramen asetat (GA) RRMS : 1st line IFNβ (Betaferon) 250mg selang sehari S.C IFNβ 1a (Avorok) 30 mg 1x/minggu i.m Fingolamod 0,5 mg/hari p.o GA 20 mg/ hari S.C
2nd line Mitoxantone 12 mg/ m 2 i.v tiap 3 bulan Natahzumab 300 mg/4 minggu i.v
Pilihan lain: azatioprine SPMS : IFNβ 1a, mitotaxone PPMS : IFNβ. GA Pemantauan terapi terapi obat disease modiffiying evaluasi 6-12 bulan 1. Tidak ada lesi aktif evaluasi MRI berkala (bulan berikutnya) 2. ≥2 lesi aktif : - ada relaps atau pemberatan disabilitas ganti terapi - Tidak ada relaps atau pemberatan disabilitas pantau ketat
3. 4.
Proses inflamasi, imune mediated terhadap n.optikus dan medula spinalis Patogenesis : Aquaporin 4 (AQP-4), protein kanal air (water cannal) banyak didapatkan di substansia grisea medula spinalis, periakuoduktal, substansia grisea medspin, periakuaduktal periventrikuler dan prosesus astrosit di BBB. IgG autoantibody anti AQP-4 pada NMO autoantibodi menyerang AQP-4 proses inflamasi utama menargetkan astrosit. Dibrainstem khususnya postrema IgG menyerang AQP-4 di astrosit:nausea, vomitus . Klinis : Hallmark: serangan akut neuritis optik bilateral atau rapidly sequential, atau myelitis transversa, terjadi serangan mendadak dalam beberapa hari dengan recovery dalam beberapa bulan/ minggu, dan secara tipikal dapat rekuren Optic Neuritis : khas NMO bila bilateral atau rapid sequential namun sebagian besar kasus adalah unilateral. Visual loss lebih berat dibanding MS Transverse myelitis komplert acute: Disfungsi medspin dalam beberapa jam/ hari tanpa adanya lesi struktural. Simetrik, para/quadriparese, long extensive
Emzet.zaki@neuroUGM
(> 2 segmen vertebra), gejala sensorik atau otonom ,bisa diikuti spasme tonik proksismal. Brainstem syndrome: area postrema syndrome: nausea, vomitus, hiccups, somnolence, neuroendocrine, seizure. NMO spectrumdisorder: NMO yg parsial atau limited, berhubungan dengan autoimun lain. Gambaran MRI NMO ACUT 1. Longitudinal extensive transverse myelitis : Hiperintense di T2 potongan sagital, > 1 segmen vertebra Central cord predominance Enhanced by gadolinum contras pada T1 2. Rostral latension to brainstem: cord swelling T1 hipo, T2 hiperintens Gambaran MRI NMO kronis Longitudinal extensive atrofi WI atau W/O, perubahan sinyal di T2 MRI Optic Nerve : T2 hyperintens atau T1 enhanced dgn gadolinum di n.opticus atau chiasma. Kriteria Diagnoss mayor 1. Neuritis optik pada 1 atau 2 mata 2. Myelitis transversa > 3 segmen vertebra, komplit atau inkomplit 3. Tidak ada bukti sarcoidosis, vasvulitis, SLE atau sebab lain Kriteria Minor : 1. MRI kepala normal atau tidak sesuai dengan MS 2. IgG NMO (AQP-4) (+) pada CSF Terapi :
Monofasik Sering post infeksi/ post vaksin Ensefalopati, coma, gejala multifokal Lesi MRI multifokal simetris atau difus Kriteria : 1. Ensefalopati subakut 2. Progresif 1 minggu – 3 bulan : multifokal, tanpa remisi komplit 3. Dengan perbaikan, meski tidak sempurna
107 4.
MRI lesi substansia alba : akut, multiple, supra/infratentorial atau keduanya, salah satu lesi > 1-2 cm, tidak selalu enhance, bisa ada lesi di ganglia basal.
Antibodi reseptor Ach Nikotinik (otot lurik) di neuromuskular junction. Patogenesis T Cell mediated aktivasi sel B produksi antibodi yg merangsang AchR & Epitop lain (sekunder) Klinis : Kelemahan otot ekstraokular & apoptosis (50%) Bulbar sulit menelan, suara sengau Kelemahan anggota gerak (proximal> distal) Sesak nafas : memberat saat lelah/ aktivitas, membaik setelah bangun pagi/ sitirahat Pemicu: infeksi, hamil, menstruasi, stresor, cahaya terangm obat2an Px fisik : Warternberg sig: melirik ke atas 1 menit ptosis (+) Counting test 1-50 suara makin lemah, kecepatan menurun, Ice pack test: ukur rima palpebra pre test, tempel es dikelopak mata (2 menit), minta pasien buka mata semaksimal mungkin delta >1 mm (+) Cogan lid twicth test : melirik ke bawah beberapa saat lalu secara cepat mata melirik ke atas.--> mata normal elevasi lebih tinggi. Tensilon test : (Erdrofonium Chloride) 10 mg=1cc Edrofonium 2 mg (0,2 cc) iv cek efek samping/ perbaikan Lanjut 3 mg (0,3 cc iv) 30-60 detik membaik Jika tdk ada perbaikan 5 mg (0,5 cc) ada perbaikan? Jika dlm 2 mnt tidak ada perbaikan negatif Tes prostigmin : injeksi prostigmin 1,5 mg (im) atau 0, 5 mh (iv) evaluasi 15 menit ada perbaikan/ tidak Px. Penunjang : Antibodi anti Ach RNS : stimulasi berulang 3 Hz (10 x stimulan) penurunan amplitudo (steam 4/5 vs steam 1) > 10%. Otot: fasialis, bisep, deltoid, trapezius (proksimal)
Emzet.zaki@neuroUGM
108 Single fiber EMG : sesitif untuk NMJ, tidak spesifik untuk MG CT Scan thorak periksa tymoma Grading : I. Murni okular muscle saja II. Okular +/-, dengan kelemahan ringan yang selain okular a. Predominan ektremitas dan aksial b. Predominan orofaring dan pernafasan III. Okular +/-, dengan kelemahan sedang yg selain okular a. Predominan ekstremitas & aksial b. Predominan orofaring & pernafasan IV. Seperti II & III, tetapi berat V. Memerlukan intubasi dengan/ tanpa ventilator Oserman & Grading 1. MG okular 2. MG general ringan-sedang 3. MG general berat 4. Krisis myastenik dgn gagal nafas Terapi : 1. Inisial/ pd yg ringan-sedang : Piridostigmin 3 x 30 mg ditingkatkan sampai 4 x 60 mg. Kerja cepat (15-30 menit). Durasi 4 jam. Efek samping : nyeri perut, diare 2. Sedang-berat ; Steroid prednison awal 25 mg/hari naik tiap minggu 12,5 mg sampai efek maksimal atau dosis maksimal (100 mg) lalu turun bertahap Prednison 10-20 mg naik 5 mg tiap 3 hari Azatiopran supresi sel T : mulai 1 mg/kgBB/hari, perlu 3-6 bulan untuk bekerja 3. MG berat/krisis MG/persiapan post op tymectomi PE : megnurangi antibodi AchR yang bersirkulasi 5Cc/kgBB/ hari, 4-5 X selang sehari, kec max 100 cc/jam Efek samping: nyeri kepala, hipertensi, alergi, demam, mual, muntah, tromboemboli. Pembedahan: timectomy : timoma (+) operasi Tymoma (-) AchR (+) operasi MG tdk berspon thd tx cholinesteras inhibitor, max respon 3 tahun -
-
KRISIS MYASTENIA
109
Klinis : sesak nafas, reflek batuk dan menelan (-), takikardi, respon baik thd tes tensilon Ruang ICU ventilator, NGT First line PE
Autosomal resesif Progresif weaknes of LMN Patofisiologi : manusia Gen SMN 1 dan SMN 2, 95% pasien mutasi/ delesi/ rearangement pada gen SMN1 di kromosom 5q (11.2- 13.3) Patologi : loss of anterior horn cells pada medspin dan nuklei nervus cranialis Klinis : weakness dan atrofi bulbar, limb, respirasi, extraocular sparing Tipe : - SMA tipe I (acute infantile/ werdnig hoffman) omset sejak lahir- < 6 bulan poor sucking and swallowing, flappybaby, hipotonia, weakness. Tidak bisa mempertahankan kepala saat posisi vertical, slip, turun saat dipegang posisi vertical. - SMA tipe 2 (chronic infantile) onset 6-18 bulan defelopmental motor delay, deficiency to seat or failure to stand by, tremor jari2 (terkait fasikulasi) - SMA tipe 3 (chronic juvenile) onset >18 bulan (kugelberg welandr) anak bisa jalan tapi ada kelemahan otot proksimal dan hipotonia & atrofi lowewr extremity, slowly progressive. Sulit naik tangga - SMA tipe 4 (adult onset) dewasa , rata2 usia 30 thn klinis seperti tipe 3 Lab: level CK normal atau sligtluy elevated, LSC dbn Gen testing: delesi gen SMN 1 EMG/ ENMG NCS: CMAP low normal reduce, velocity normal EMG needle: fibrilasi pd limb & paraspinal muscle, polifasic, widespread broad MUP with reduce or rapid neurogenic recruitment pattern. Terapi : goal maximize independet & QOL Nursinersen : antisense oligonucleotide, increase exon 7 inclussion in SMN 2 RNA mesengger production full length SMN protein.
Emzet.zaki@neuroUGM
110
111
Emzet.zaki@neuroUGM
112
113
Emzet.zaki@neuroUGM
114
115
Emzet.zaki@neuroUGM
116
117
Emzet.zaki@neuroUGM
118
119
Emzet.zaki@neuroUGM
120
121
Emzet.zaki@neuroUGM
122
123
Emzet.zaki@neuroUGM
124
125
Emzet.zaki@neuroUGM
126
127
Emzet.zaki@neuroUGM
128
129
Emzet.zaki@neuroUGM
130
131
Emzet.zaki@neuroUGM
132
133
Emzet.zaki@neuroUGM
134
135
Emzet.zaki@neuroUGM
136
137
Emzet.zaki@neuroUGM
138
139
Emzet.zaki@neuroUGM
140
141
Emzet.zaki@neuroUGM
142
143
Emzet.zaki@neuroUGM
144
145
146 1.
Tremor essensial segitiga Guillain Molaret
Nukleus ruber
Oliva
Cerebellum Dementia Lewy Body, MRI atrofi lobus occipital Demam rematik Chorea syndenham Anti parkinson yang berefek ggn kognitif THP Hemianopsia homonim innkongruen dextra letak lesi Lobus parietal kiri MS pita oligoclonal bands (+) Tx MS Interferon beta-1a Stadium ME TB Asterognosia tidak mampu mengenali benda yg diraba tanpa melihat lobus parietalis Apraksia ideomotor 3 DSA: stenosis 60-70% CAS, >50%--> stenting, total antiplatelet. Lesi MLF kiri ggn adduksi mata kiti, abduksi mata kanan Nistagmus geotropik komponen cepat ke arah tanah kanalolitiasis. Apogeotropik kupulolitiasis. Mekanisme alodinia reorganisasi kortikal Kriteria ROSSENBAW CTS
2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15.
Grade 0: asimptomatik
Grade 1 simptomatik intermiten
Grade 2 : simptomatik persisten
Grade 3 : defisit berat 16. Strategi wearing off parkinson :
Peningkatan dosis
Peningkatan frekuensi
Preparat slow release/ control release, atau : COMT 17. Penyebab kelainan pada bayi ibu hamil menggunakan as. Valproat: level homosistein tinggi 18. Lesi di tractus optikus hemianopia homonim esi radiasio optica HH incomplete Lesi lobus temporal ant Quadrianopia sup. Lesi parietal quadrianopia inf.
Emzet.zaki@neuroUGM
19. 20. 21. 22. 23. 24. 25.
Semakin belakang semakin komplit Semakin ocipital semakin kongruen Dejong lesi di belakang chiasma : HH ELT halusinasi, gerakan kompleks, de javu/jamaisvu. Trias NPH : demensia, ggn gait, inkontinensia Shy dragger syndrom MSA+ hipotensi ortostatik Pemeriksaan MMSE tidak ada eksekutif ; ORAKMBV (Orientasi,Regist,Atensi, Kalkulasi, Memori jk pndk, bahasa, Visuokonstruksi) Multiple sklerosis : px Oligoclonal Bands (+) Terapi pilihan MS interferon beta-1a Stadium ME TB
I : compos mentis
II: stupor
III: coma 26. Astereognosia lobus parietalis, jalur columna dorsalis-lemniscus medialis (propioseptif pain, touch). 27. Usapan kapas pd ujung jari tract. Spinothalamicus ventral. 28. First order neuron trac.spinocerebelaris ventralis mmbrikan serabut afferent untuk refleks otot skelet. 29. Tract. Lissauer protopatik, spinotalamikus 30. Nuk.geniculatum medialis: Heschi’s gyrus 31. Apraksia:
Ideomotor
Ideasional
Konstruksional
Konseptual
Bukofasial 32. CDT fungsi eksekutif (soal joa2) 33. Alzheimer asetilkolin menurun 34. DSA : prosedur invasif menggunakan kateter, guide wire, zat kontras untuk menemukan abnormalitas pembuluh darah (aneurisma, AVM) dan menentukan aliran darah dengan kondisi pembuluh darah (vasospasme, vaskulitism vaskularisasi tumor otak) dengan teknik pencitraan. 35. Syndroma sinus Cavernosus
148
147
Unilateral ophtalmoplegia ec. Trombosis infark, neoplsasme, fistula ok. Trauma
Emzet.zaki@neuroUGM
Ptosis
Kemosis
Bruit 36. Tolods hunt : PN III,IV,VI, V(1,2), respon steroid 37. Epideologi stenosis terbanyak: MCA PCA basilaris vertebralis posterior 38. Tumor hipofisis NK, ggn lap. Pandang, ggn menstruasi lokasi : sela tursica 39. Tumor CPA, trias : SNHL, tinitus, ggn keseimbangan 40. Kategori penyebaran CPA berdasar MRI :
T1 : terlokalisir di meatus
T2 : sebagian di luar meatus
T3: intra/ extra meatus hingga sisterna cerebelopontin tanpa kompresi brainstem
T4: menekan brainstem, hidrocephalus 41. Guyyon syndrome fromment sign (+), ggn sensibilitas sisi palmar jari 4,5 42. Cubital syndrome tes wartenberg (+), sensibilitas sisi dorsal terkena, nyeri elbow. 43. Saturday night palsy : 44. Spiral groove n.radialis : kelemahan M.brachioradialis, m digitorum comunis, RF brachioradialis menurun, hipestesi lateral dorsum manus. 45. Profilaksis TTH: amitriptilin 46. Tx akut migrain: sumatriptan mekanisme aksi : inhibisi sintesa prostaglandin di CNS dan inhibisi aktivitas nosiseptif via reseptor 5 HT Methygiseride : antagonis serotonin 47. Hemineglek kiri lesi parietal posterior- MCA 48. Cauda ekuina syndrome ggn otonom, sadel anestesi (+) 49. Tx prevensi migren pada peny. Arteri koroner beta bloker: propanolol 120-140 mg. B bloker tidak boleh pd CHF, Bumil. Golongan triptan, ergot tidak boleh diberikan pd peny. A.koroner 50. Homunkulus a.cerebi anterior 51. P.Com ptosis, lesi N.III, midriasis 52. Caps.interna :
Crus ant: tr pfrontopontine (behaviour), radiasio thalamocortical ant.(sensorik)
Genu: tr.kortikobulbar (nn.cranial)
Crus post: tr.kortikospinal
149 53. Afasia TKS sulit memahami percakapan, percakapan spontan tidak berisi, fs.pengulangan kata masih baik, echo 54. Afasia konduksi memahami percakapan (+), parafasia semantik/ neologistik, repetisi disproposional terganggu, 55. SDH hiperdens bentuk bulan sabit 56. CRPS I : RSD, bisa spontan, tdk selalu e.ccedera saraf (> 10hari) CRPS II: causalgia, sering setelah cedera saraf (cepat). 57. Synd. Wallenberg : oklusi VA PICA medulari lateral. Vertigo, sind.horner, ggn nyeri, suhu, kelemahan alternans ipsilateral, nn.cranial kontralateral. 58. Agnosia simultan kesulitan meraih benda yg ingin diambil, kesulitan melihat dua atau lebih benda secara bersamaan (ataksia optik) kedua lobus supramarginal 59. Ballint syndrome: ataksia optik, simultagnosia., apraksia okulomotor. 60. Dejerine medial medula a.basilaris 61. Grestman syndrome disgrafia, diskalikuli, kesulitan mmbedakan ka/kiri, fingger agnosia hemisfer kiri girus angularis, supramarginal. 62. Hemispatial neglek-> hemisfer kiri mendistribusikan atensi ke sebagian besar anggota gerak kiri, hemisfer kanan mendistribusikan atensi ke dua sisi. 63. Terapi demensia alzheimer( ↑ setilkolin) Ringan-sedang: donopezil 1x5-10mg, Rivastigmin patch 4,6-9,6/rivas tab 2x1,5 Sedang-berat: Donep 1x5 mg, memantin 64. Patofis alzheimer-> proses abnormal pd amiloid precursor protein (APP) atrofi thalamus 65. DLBatrofi lobus temporal-medial 66. Saraf tepi kelemahan otot intrinsik tangan, refleks triep menurun radikulopati C7-T1 67. Kelamahan ekstensi pergelangan tangan dan jari tangan, ekstensi dan fleksi siku. Refleks brachooradialis (-) N. Radialis Saturday nigth palsy
Emzet.zaki@neuroUGM
150
Gejala sensorik Wrist drop Tidak bisa ekstensi
SPIRAL GROOVE
68. POSTERIOR INTEROSEUS NEUROPHATY : Lesi n.radialis distal 4 cm dibawah cubiti Masih bisa ekstensi Radial tunnel syndrome Tidak ada wrist drop Finger drop, motorik only, tanpa sensori 69. Sindrome horner cluster 70. Preventive migrain flunarizi (CCB), B-bloker, TCA 71. Biomol parkinson pd mitokondria, α-sinuclein sinukleopati,, lewy body penumpukan α-sinuklei agregat di dalam sitoplasma. 72. Menghilangkan efek diskinesia pada PD pramipexole 73. Focal distonia: blefarospasm, writers cramp, foot d istonia, cervical dystonia. 74. Obat yang mengurangi CHOREA Haldol, clozapine, resperidon, tetrabenazin. 75. Antiparkinon dominan tremor antikolinerk antagonis (antikolinergik)-> THP 76. Chorea sndenham lengan bergerak seperti menari 77. Obat yg menyebabkan parkinsonisme : Bromokriptin, TXP, Levodopa, Pramipexole 78. Syndroma Foster kennedy lesi di sulcus olfactorius 79. Intranuklear optalmoplegi lesi NIII 80. TCD mengetahui kolateral pembuluh darah 81. Stenosis carotis aliran turbulensi di daerah distal 82. Sistem kolateral OA memasok pfrontobasal melalui anostomosis transdural 83. Neuropati perifer sensitisasi perifer dan terbentuknya ectopic discharge
151 Mekanisme sentral nyeri neuropatik wind up & LTP Modulasi nyeri kornu dorsalis medspin Aktivitas ektopik,yg paling berperan kanal kalsium. Lesi mielin, ENMG DL memanjang, KHST ↓ Lesi akson amplitudo↓ Lesi radiks CMAP abnormal, SNAP normal, F-respon memanjang, fibril asi (+) pada otot yg dipersarafi oleh radiks tsb, MUAP abnormal. 90. REM/paradoxical sleep perubahan tiba2 syncronized menjadi desyncronized. 91. REM inhibitory medulary reticulospinal neuron mengalami aktivasi otot2 skeletal flaksid dan muscle strecth refleks menurun. 92. Tumor serebri pada anak meduloblastoma 93. Kejang adversif ;lobus frontal 94. Tumor myelin sheet neurofibroma, schwanoma, neurinoma 95. Meningitis bakteri nasofaring infectionblood stream choroids plexus CSF 96. Vertigo berat, mendadak, hilang spontan, riwayat ISPA neuritis vestibularis. Jika ditambah ↓pendengaran labirintitis 97. Prosedural memori penyimpanan bersifat rutin dan tanpa disadari (working memory) 98. Episodic memory penyimbanan berkaitan dengan waktu, t4, kejadian. 99. Token tesst: diciptakan oleh De Renzi 1959, pemeriksaan sederhana, tdd 36 keping-5 warna, Test unutuk ggn pemahaman verbal/ berbahasa, skor 29-36 tidak ada gangguan. 100.Pengalaman waktu kecil meliputi jaras emotional memori dan keterlibatan amigdala. 101.Remote memory peristiwa penting dalam beberapa tahun 102.Recent memory mengingat 4 kata setelah 10 menit 103.Konsolidasi memori proses transfer memori jangka pendek ke jangka panjang dan disimpan 104.Tumor lokasi sellar dan paraselar yg menimbulkan ggn visus adenoma hipofisis 105.Kemoterapi GBM temozolamide 106.Risiko kematian pasien tumor ependimoma pada fosa posterior disebabkan herniasi transforaminal 107.Tumor paling sering pada AIDS PCNSL 108.Sakadik gerakan cepat dan konjugat yang menggerakan bola mata dari satu fiksasi ke fiksasi lainya 84. 85. 86. 87. 88. 89.
Emzet.zaki@neuroUGM
152 109.Afasia TKM: mampu memahami perkataan, repetisi,membaca,naming (-), parafasia literal atau parafasia neologistik 110.Afasia TKS : repetisi(+), bicara spontan tidak berisi, parafasik, echo 111.Demensia APO E4 112.Suplemen untuk mengurangi perdarahan pada maternal dan neonatal vit K 113.Katamenilal epilepsi, hotmon yg menyebabkan bangkitan estrogen 114.Kecepatan standar perekaman EEG 30mm/dtk, filter EEG low filter (LF) 0,30,5 Hz, High filter (HF) : 50-70 Hz 115.Romberg test (+) kolumna posterior medspin 116.TLE : halusinasi, otomatisasi, dejaveu/ jamais vu, fugue like stage 117.Hypnic headache: nyeri tumpul, membangunkan saat tidur, karakteristik : >15x/bulan 15 menit setelah bangun, pkl 1-3pagi Usia>50 tahun Tdk ada ggn otonom Tx: cafein 50-60mg, lithium carbonat, indometasin, flunarizin 118.Cluster 15 menit, Hemicrania paroksisma 2-30mnt, SUNCT 5-240 detik 119.TTH infrekuen : <1hr, <12 hr/thn Frekuen 1-15hr/bulan min 3 bln Kronik> 15 hari/ bulan min 3 bulan 120.Hemicrania Paroksismal episodik 2 periode, 7-365 hari, remisi 1 bulan 121. Afasia konduksi fasikulus arkuata pd operkulum parietal 122. JME V,L,C (valproat, Levetiracetam, Clonazepam, 123.Prognosis JME tx seumur hidup
NYERI KEPALA ......................................................................................... 1 1. Migren ................................................................................................. 1 2. Tension Type Headache ......................................................................... 4 3. Klaster Headache ................................................................................... 5 Nyeri kepala Sekunder ....... ................... ...................... ................... ............ 7 1. Medical O veruse Headache ..................................................................... 7 2. Giant Cell Arteritis/ Artritis temporalis/ Horton ....................................... 7 3. Tolosa Hunt Syndrome ............................................................................ 7 4. Neuralgia Trigeminal ................................................................................ 8 5. Neuralgia Post Herpetic ........................................................................... 8 6. Trombosis V enous Serebral .................................................................... 8 NYERI .......................................................................................................... 9 1. Nyeri Neuropatic ..................................................................................... 9 2. Neuralgia Trigeminal ............................................................................... 10 3. Neuralgia Glosofaringeal ........................................................................ 11 4. Neuralgia Oksipital .................................................................................. 11 5. Tolosa Hunt Syndrome ........................................................................... 11 6. Ramsay Hu nt Syndrome ......................................................................... 12 7. Brachialgia .............................................................................................. 12 8. Frozen Shoulder ...................................................................................... 12 9. Carpal Tunnel Syndrome ......................................................................... 13 10. Cubital Tunnel Syndrome ........................................................................ 13 11. Radial Tunnel Syndrome .......................................................................... 13 12. Low Back Pain ......................................................................................... 14 13. Neuropati Diabetik ................................................................................. 15 14. Post Herpetic Neuralgia ........................................................................... 15 15. CRPS ........................................................................................................ 16 16. Nyeri Sentral ............................................................................................ 17 17. Fibromialgia ............................................................................................. 17 CEREBROVASKULAR ................................................................................. 19 1. Stroke .................................................................................................... 19 2. rtPA ......................................................................................................... 27 3. Syndroma Brainstem .............................................................................. 29 SLEEP ....................................................................................................... 31 1. Hipersomnia ........................................................................................... 31 2. Sleep disorder Breating ........................................................................... 31 3. Narkolepsi .............................................................................................. 32
Emzet.zaki@neuroUGM
4. Idiopatic Hypersomnia ........................................................................ 33 5. Insomnia ............................................................................................. 33 6. Gangguan Irama Sirkardian ................................................................... 34 7. Behavioural Sleep Disorder .................................................................. 34 8. Penatalaksanaan I nsomnia .................................................................... 35 9. Parasomnia ............................................................................................ 36 10. Nightmare ............................................................................................. 37 ONKOLOGI ................................................................................................ 38 1. Astrositoma ........................................................................................... 38 2. Tumor Hipofisis ...................................................................................... 39 3. Meningioma .......................................................................................... 40 4. Neurinoma Akustik ................................................................................. 41 5. Tumor Metastasis ................................................................................... 42 6. Tumor Medula Spinalis ......................................................................... 44 MOVDIS ................................................................................................... 46 1. Parkinson Disease ................................................................................. 46 2. Parkinson Sekunder .............................................................................. 49 3. Progresive Supranuclear Palsy .............................................................. 50 4. Multiple System Atrophy ....................................................................... 51 INFEKSI .................................................................................................... 52 1. Meningitis Bakterial Akut ....................................................................... 52 2. Meningitis Tuberkulosis ......................................................................... 53 3. Abses Serebri .......................................................................................... 54 4. Rabies .................................................................................................... 55 5. Neuro AIDS ............................................................................................ 57 6. Ensefalitis Vi rus .................................................................................... 58 7. Toxoplasmosis Serebri .......................................................................... 59 8. Malaria Serebral ................................................................................... 61 9. Neurosistiserkosis ................................................................................. 62 10. Tetanus .................................................................................................. 63 EPILEPSI ................................................................................................... 65 1. Sindroma Ohtahara ............................................................................... 65 2. Sindroma West ....................................................................................... 65 3. Sindrom Lenox-Gestaut ......................................................................... 66 4. Childhood Absance Epilepsy ................................................................... 66 5. Jouvenile Myoclonic Epilepsy .................................................................. 67 6. BECTS/ Rolandic ..................................................................................... 68 7. Epilepsi pada Lansia ............................................................................... 68 8. Epilepsi Pada Wanita .............................................................................. 69
9. Status Epileptikus .................................................................................... 70 TRAUMA .................................................................................................. 71 1. EDH ......................................................................................................... 72 2. ICH ......................................................................................................... 72 3. Fraktur Basis Kranii ................................................................................ 73 4. Diffuse Axonal Injury .............................................................................. 73 5. SAH Traumatik ......................................................................................... 73 6. Trauma Medula Spinalis ....................................................................... 75 NEUROBEHAVIOUR .................................................................................. 76 1. Demensia Alzheumer .............................................................................. 76 2. Demensia Valskular ............................................................................... 77 3. Afasia ...................................................................................................... 80 4. Sindrom yang berhubungan dengan Afasia ........................................... 81 NEURO-OTOLOGI ..................................................................................... 85 1. Vertigo ................................................................................................... 85 2. Neurinoma Akustik ................................................................................ 88 3. Pemeriksaan OTO-Neurologis ................................................................. 86 4. BPPV ....................................................................................................... 92 5. Meniere Disease ..................................................................................... 94 6. Neuritis Vestibularis ................................................................................ 95 7. Vestibular Paroxismia ............................................................................. 96 8. Vertigo Visual .......................................................................................... 97 9. Cervical Dizzines ..................................................................................... 97 10. Vertigo Pada Anak .................................................................................. 98 KEMATIAN BATANG OTAK ................. .................... ..................... .............. 99 NEUROMUSKULAR .................................................................................. 103 1. Multiple Sclerosis ................................................................................... 103 2. Neuromielitis Optik (NMO) ..................................................................... 105 3. ADEM ...................................................................................................... 106 4. Myastenia Gravis .................................................................................... 107 5. Spinal Muscular Atrophy ....................................................................... 109 DIAGNOSIS TO PIS DUUS .............................................................................. 110 1. Otot Intrinsik ......................................................................................... 110 2. Traktus Spinotalamikus ......................................................................... 111 3. Somatosensory Pathway .................................................................... 112 4. Jaras Motorik ........................................................................................ 115 5. Brachial Plexus ..................................................................................... 123 6. Ulnar Nerve Lession ............................................................................. 126 7. Median Nerve Lession .......................................................................... 127
Emzet.zaki@neuroUGM
8. Cranial Nerve ........................................................................................128 9. Optic Nerve & Visual Pathway ............................................................. 129 10. Facial Nerve, Lession Sites .................................................................... 130 11. Blood Supl y Of Brainstem ..................................................................... 131 12. Sindroma Brainstem ............................................................................. 134 13. Subclavian Steal Syndrome .................................................................. 134 14. Dejerine Syndrome ............................................................................... 136 15. Wallenberg Syndrome ........................................................................... 136 16. Millard Gubler ...................................................................................... 139 17. Caudal pontinde Syndrome .................................................................. 140 18. Oral Pontine Tyegmentum Syndrome ................................................. 141 19. Mid Ponti ne Of basis Pontine .............................................................. 142 20. Benedict syn drome .............................................................................. 143 21. Weber sSyndrome .............................................................................. 145 KOMPILASI MCQ .................. ..................... ................. .................... ........ 146
