Capitulo 10

Introdução

parte do corpo os resultados de uma diminuta lesão ocal podem ser tão devastadores.

Introdção

A maniestação ocular de uma doença sistêmica é uma condição ocular que resulta direta ou indiretamente de um processo patológico de outra parte do corpo. O exame otalmológico proporciona muitas vezes ao especialista a oportunidade única de contribuir para o diagnóstico de doenças sistêmicas. Em outras circunstâncias, o comprometimento ocular pode ser tão sutil, que sua detecção pode passar despercebida, a não ser que o clínico saiba o que procurar. Em nenhuma parte do corpo o sistema microcirculatório pode ser investigado com tal precisão como no olho. Da mesma maneira, em nenhuma

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Existem muitas doenças que podem levar a alterações oculares estruturais e/ou uncionais. Uma vez que o diagnóstico seja realizado, o maior elemento na terapia do quadro otalmológico é reqüentemente o tratamento e a cura da doença sistêmica primária. No entanto, em algumas circunstâncias o comprometimento ocular pode exigir terapia local especíca, independentemente do quadro sistêmico. Entre as doenças sistêmicas com comprometimento ocular, abordaremos abaixo algumas das mais importantes: o diabetes, a hipertensão arterial sistêmica e as doenças inecciosas, reumatológicas e auto-imunes.

Maniestações Maniestaç ões oculares das doenças sistêmicas

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Diabetes

Diabetes

Entre os distúrbios endócrinos, o diabetes é sem dúvida a mais importante doença sistêmica com maniestações oculares. Em países ocidentais desenvolvidos, o diabetes é responsável por aproximadamente 12% de todos os casos de cegueira. Nos Estados Unidos um paciente diabético tem vinte vezes mais chance de se tornar cego do que um indivíduo que não possui diabetes. O comprometimento ocular pelo diabetes pode envolverr estruturas como o cristalino, a íris e a reenvolve re tina. A duração do diabetes insulinodependente insulinodependente é o ator principal para o nível de comprometimento da retinopatia diabética. Quando o diabetes é diagnosticado antes dos trinta anos de idade, o risco cumulativo de se desenvolver a retinopatia é de aproximadamente 2% ao ano. Após 7 anos nessa ase de risco, aproximadamente 50% dos pacientes diabéticos irão desenvolver alguma orma de retinopatia. A retinopatia diabética envolve basicamente estágios progressivos de comprometimento comprometimento.. Pode ser dividida em retinopatia diabética não prolierativa e prolierativa. Dentro desses dois grupos existem subdivisões de acordo com o nível de comprometimento e prognóstico. A retinopatia diabética não prolierativa é caracterizada por permeabilidade vascular anômala

dos vasos retinianos com exsudação excessiva de líquido levando ao aumento da espessura retiniana. A reabsorção do componente seroso dos exsudatos deixa depósitos amarelos brilhantes conhecidos como “exsudatos duros”. Outras alterações encontradas são hemorragias proundas e superciais e beading venoso. Exsudatos caracterizados como “algodonosos” decorrem do bloqueio do fuxo axoplasmático das bras nervosas, causado pelo processo de isquemia. A retinopatia diabética proliera prolierativa tiva maniesta-se como evolução do quadro previamente descrito. Nessa ase o processo de isquemia retiniana leva à liberação de atores de crescimento vascular endotelial e ao desenvolvimento de neovasos no disco óptico e na retina. Os neovasos podem aderir-se ao humor vítreo e permitir extravasamento de líquido para o mesmo, o que poderia levar a sua contração. Essa contração poderia induzir tração dos neovasos e hemorragia vítrea. A evolução da retinopatia diabética prolierativa pode levar ao desenvolvimento de glaucoma secundário relacionado à neovascularização do segmento anterior com comprometimento do seio camerular e aumento da pressão intraocular. Trata-se Trata-se do chamado cha mado “glaucoma “glaucoma neovascul neovascular” ar”.. Outras mudanças incluem futuações de erros reracionais relacionadas a mudança no poder reracional do cristalino, a desenvolvimento de catarata e a paralisia de de músculos extra-oculares. extra-oculares.

Maniestações oculares das doenças sistêmicas

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Hipertensão arterial sistêmica

Hipertensão arterial sistêmica

As principais alterações oculares da hipertensão arterial sistêmica ocorrem na retina. A primeira resposta das arteríolas retinianas à hipertensão sistêmica é o estreitamento. No entanto, o grau de estreitamento é dependente do montante de brose de reposição pré-existente (esclerose involucional). Por esse motivo, o estreitamento por hipertensão é visto em sua orma pura somente em indivíduos jovens. Em pacientes mais idosos, a rigidez das arteríolas retinianas causada pela esclerose involucional previne esse mesmo grau de estreitamento visto nos indivíduos jovens. Em uma hipertensão arterial sistêmica mantida, há ruptura da barreira hematorretiniana em algumas áreas, resultando em permeabilidade vascular.. As alterações undoscópicas da retinopatia cular hipertensiva são caracterizadas por: vasoconstricção, extravasamento e arterioesclerose ar terioesclerose..

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A vasoconstricção apresenta-se como estreitamento arteriolar ocal e generalizado na retina. O extravasamento é caracterizado por hemorragias em “chama de vela”, por edema retiniano e por exsudatos duros. O edema de disco óptico é a alteração característica da ase maligna da hipertensão. O sinal clínico mais importante da arterioesclerose na retina é a presença de mudanças marcantes nos cruzamentos arteriovenosos. Apesar de essa característica sozinha não ser necessariamente um marcador de severidade da hipertensão, sua presença torna provável que esse quadro sistêmico tenha estado presente por muitos anos, na ausência de outras patologias sistêmicas. A hipertensão arterial sistêmica também está associada a um risco aumentado para oclusão de ramo e de veia central da retina.


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Doenças reumáticas e auto-imunes

Doenças remáticas e ato-imnes Espondilite anqilosante

A espondilite anquilosante é caracterizada por uma artrite infamatória, crônica, idiopática, que primariamente envolve o esqueleto axial e que atinge com maior reqüência os homens. Maniesta-se normalmente durante a segunda e terceira década de vida com apresentação gradual de dor lombar e rigidez. Entre as maniestações oculares está a irite aguda recorrente, a qual se apresenta em 30% dos pacientes. Os dois olhos raramente são envolvidos ao mesmo tempo, mas ambos são quase sempre aetados durante a doença em momentos dierentes. Apesar do alto risco de recorrência da uveíte, o prognóstico visual a longo prazo em geral é bom.

estruturas oculares podem ser acometidas, mas a esclerite, a conjuntivite e olho seco (em geral 25%) são as que predominam. As uveítes são raras, e na retina podem ocorrer oclusões arteriolares, provavelmente provavelmente com maniestação de artrite. ar trite.

Artrite rematóide jvenil

A artrite reumatóide juvenil é caracterizada por uma artrite infamatória idiopática incomum, com duração de pelo menos 3 meses, que se desenvolve em crianças antes dos 16 anos de idade. A uveíte anterior crônica é a maniestação ocular mais importante nessa doença e mais reqüente nas ormas poliarticular e pauciarticular pauciar ticular (responsáveis por aproximadamente 80% dos casos).

Síndrome de Sjögren Síndrome de Reiter

Essa síndrome consiste de uma tríade que inclui uretrite, conjuntivite e artrite soronegativa, a qual acomete com maior reqüência homens durante a terceira década década de vida. vida. Entre as maniestações oculares estão a conjuntivite bilateral e mucopurulenta, a irite aguda (20% dos pacientes) e a ceratite.

Lps eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico caracteriza-se por um envolvimento sistêmico diuso incluindo lesões cutâneas “em borboleta”, pericardite, enômeno de Raynaud, comprometimento renal, artrite, anemia e sinais de doença do sistema nervoso central. Nessa doença, quase todas as

Essa doença auto-imune é caracterizada pela presença de hipergamaglobulinemia (50% dos casos), artrite reumatóide (70-90% dos casos) e anticorpo antinuclear (até 80% dos casos). O envolvimento das glândulas salivares leva à boca seca (xerostomia). O comprometimento ocular é caracterizado por olho seco relacionado a redução da produção de lme lacrimal (ceratocon juntivite sicca). As alterações histopatológicas das glândulas lacrimais consistem em inltração lincítica e em plasmócitos, os quais são causadores de atroa e de destruição das estruturas glandulares. Essas alterações são parte da aecção poliglandular generalizada da síndrome, resultando em secura dos olhos, da boca, da pele e das membranas mucosas. O aparecimento dos sintomas oculares ocorre mais reqüentemente durante a 4a, 5a e 6a década de vida.


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Doença de Behçet

Trata-se de uma desordem multissistêmica idiopática que tipicamente aeta homens jovens da região leste do Mediterrâneo e do Japão. A lesão básica envolve uma vasculite obliterante provavelmente provave lmente causada pela circulação anormal de imunocomplexos. A apresentação normalmente ocorre nas terceira e quarta décadas de vida, com úlceras orais atosas, úlceras genitais recorrentes e lesões dermatológicas (eritema nodoso, pústulas e úlceras). Outras características incluem trombofebites, artropatia, lesões gastrointestinais, comprometimento do sistema nervoso central e lesões cardiovasculares. cardiovascular es. Aproximadamen Aproximadamente te 70% dos pacientes com Behçet desenvolvem infamação intraocular, bilateral recorrente, que pode predominar no segmento anterior ou posterior. O envolvimento envolvimen to do segmento anterior pode incluir a iridociclite aguda recorrente com desenvolvimento de hipópio transitório. O segmento posterior pode apresentar extravasamento vascular diuso, perifebite e retinite.

Orbitopatia de Graves

A otalmopatia de Graves ou orbitopatia distireoidiana constitui uma das aecções orbitárias mais reqüentes e pode levar a inúmeras alterações uncionais e estéticas. Trata-se Trata-se de uma condição enigmática cuja etiopatogenia ainda não é totalmente conhecida e na qual, provavelmente em decorrência de alterações imunológicas, os músculos extraoculares são inltrados levando à proptose, retração palpebral, distúrbios da motilidade ocular extrínseca, alterações congestivas nas pálpebras e conjuntiva, exposição corneana e ocasionalmente neuropatia óptica compressiva.

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Acredita-se atualmente que a orbitopatia distireoidiana seja uma desordem autoimune decorrente de uma anormalidade na reatividade do linócito T que reconhece um antígeno compartilhado pela tireóide e o tecido orbitário; este processo é acilitado por moléculas de adesão circulantes ou produzidas localmente, cuja expressão pode ser induzida por citocinas e relacionadas com a atividade da doença. Vários anticorpos já oram identicados na doença de Graves incluindo anticorpos antimicrossomais e anticorpos contra tireoglobulina e receptore receptoress de TSH. O soro de indivíduos com orbitopatia possui anticorpos que reagem contra broblastos orbitários e um anticorpo de superície que reage contra antígenos encontrados nas células dos músculos extraoculares. Uma provável ativação da tireóide por infamação, trauma, cirurgia, umo ou irradiação, parece levar à liberação na circulação de antígeno tireoidiano que estimula tanto o sistema imune celular como o humoral. Depois disso, anticorpos contra o receptor do hormônio TSH e outros antígenos são produzidos aumentando a produção de hormônios tireoidianos e ampliando a produção de antígenos da tireóide. Linócitos T ativados invadem o tecido conectivo orbital e ao mesmo tempo uma reação humoral local se inicia. Os broblastos retrobulbares prolieram resultando em síntese aumentada de glicosaminoglicans. As linocinas produzidas localmente ampliam a cascata de eventos. Um antígeno compartilhado pela órbita e pela tireóide é então apresentado e liberado para a circulação. A combinação de imunidade celular e humoral produz migração de células infamatórias e produção de edema na órbita. O resultado é o espessamento dos músculos extraoculares e o aumento no volume do tecido adiposo orbitário. A alteração histopatológica predominante é a infamação dos tecidos moles orbitários e dos músculos extraoculares. O processo infamatório


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é geralmente limitado ao tecido conectivo dentro do músculo extraocular e outras estruturas da órbita como a glândula e a gordura orbitária são muito pouco aetados por este processo infamatório, embora exista um aumento no volume do tecido adiposo. Os pacientes com orbitopatia distiroidiana devem ser submetidos à avaliação endócrina clinica e laboratorial detalhada. Os exames principais são a dosagem sérica do T3, T4 total, T4 livre e do TSH, além da pesquisa de anticorpos antitireoideanos e anti-receptores do TSH (TRAb). Praticamente todos os indivíduos com doença de Graves apresentam estes anticorpos em algum momento da doença. O objetivo principal da avaliação laboratorial é a demonstração do hipertireoidismo sistêmico e/ou a documentação de uma resposta imune alterada a antígenos relacionados com a tireóide. É importante salientar que indivíduos com orbitopatia distireoideana podem apresentar T3 e T4 séricos nos limites da normalidade. Acredita-se que 10 a 25% deles apresentem-se sem sinais clínicos ou laboratoriais de hipertireoidismo. Maniestações clínicas

Acredita-se que aproximadamente 40% dos indivíduos com doença de Graves desenvolvam sintomas e sinais otálmicos. Alterações subclínicas observadas à ultra-sonograa ou à tomograa computadorizada, no entanto, estão presentes em um número ainda maior de pacientes. As maniestações clínicas da orbitopatia distireoidiana são devidas à infamação, edema e alterações bróticas nos músculos extraoculares. O aumento de volume, processo infamatório e alterações congestivas levam à proptose, edema e retração palpebral, hiperemia e quemose conjuntival, ceratite ou úlcera de córnea por exposição, distúrbios da motilidade ocular extrínseca e menos comumente neuropatia óptica compressiva. Sinais

infamatórios como edema palpebral e periorbitário, discreta retração palpebral, hiperemia e quemose conjuntival e aumento da glândula lacrimal são muito comuns enquanto que apenas 2 a 7% dos pacientes desenvolvem otalmopatia importante com retração palpebral acentuada, proptose, diplopia e neuropatia óptica. A exposição do globo ocular, a diminuição do refexo de piscar e a diculdade na elevação do olho podem levar à ulceração corneana. Retração palpebral é o termo usado para designar a elevação excessiva da pálpebra superior que geralmente produz a ilusão de proptose do indivíduo que a apresenta. A posição normal da margem palpebral superior é 1 a 2 mm abaixo do limbo córneo-escleral. Considera-se que existe retração palpebral superior quando esta se situa acima disto, especialmente quando existe exposição da esclera entre a margem da pálpebra superior e o limbo esclero-corneano, estando o paciente com os olhos na posição primária do olhar (Figura 1). Na pálpebra inerior considera-se que existe retração palpebral quando esta e situa 1 a 2 mm abaixo do limbo. A retração palpebral (sinal de Dalrymple) constitui-se no sinal mais importante do acometimento orbitário na doença de Graves e está presente em cerca de 90% dos indivíduos com esta aecção. Além da retração outros sinais palpebrais podem auxiliar na caracterização da orbitopatia distiroidiana principalmente o “lag palpebral” no no olhar para baixo, ou seja a pálpebra não acompanha o movimento para baixo do globo ocular, evidenciando aumento na retração palpebral. A retração palpebral é tão característica da otalmpatia de Graves que o diagnóstico de doença de Graves deve ser exaustivamente considerado em todo paciente com este sinal. Deve sempre ser lembrado que, no curso da doença a retração pode ser unilateral e preceder o hipertireoidismo primário, ou aparecer quando o paciente já está em hipo ou eutireoidismo.


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Proptose é outro sinal extremamente importan-

oclar extrínseca. Os músculos mais aetados,

te na orbitopatia distireoidiana (Figura 2). A posição do globo ocular em relação rebordo orbitário varia de indivíduo para indivíduo e deve ser medida com o exotalmômetro. Existem inúmeros modelos de exotalmômetros, mas é sempre preerívell a medida com um aparelho que utiliza preeríve os dois rebordos laterais como reerência como ocorre no exotalmômetro de Hertel.

em ordem de reqüência são: o reto inerior, o reto medial e o complexo reto superior elevador da pálpebra. A alteração mais comum é a limitação da elevação do globo ocular que resulta em hipotropia (Figura 4) e diplopia no olhar para cima. A segunda alteração em ordem de reqüência é a limitação do músculo reto medial, seguido pelo envolvimento do complexo reto superior-elevador da pálpebra e por último o envolvimento do reto lateral. O desequilíbrio na motilidade ocular decorre do não relaxamento do músculo extraocular envolvido que impede a contração do seu antagonista.

Alguns autores consideram como proptose valores acima de 22 mm embora outros considerem anormal um valor maior que ou igual a 20 mm quando associado a outros sinais da orbitopatia. Considera-se também que assimetrias nas medidas de cada um dos olhos maiores que 2 mm devam ser valorizadas. Deve ser lembrado que exotalmometrias isoladas são muitas vezes diíceis de avaliar uma vez que existe uma ampla variação nos valores normais. É importante observar através de otograas antigas se houve mudança na posição do globo ocular e também realizar medidas exotalmométricas seqüenciais. A proptose se deve na grande maioria dos casos ao aumento de volume dos músculos extraoculares (Figura 3) causado por deposição de mucopolissacárides, prolieração de broblastos, acúmulo de linócitos e plasmócitos dentro dos músculos além de edema e congestão venosa. O alargamento dos músculos pode ser observado à ultrassonograa, tomograa computadorizada ou imagem por ressonância magnética da órbita. Pode-se inclusive correlacionar o grau de proptose com o grau de alargamento dos músculos extraoculares à tomograa. Proptose importante pode também ocorrer com pouco ou nenhum alargamento dos músculos extraoculares, sendo decorrente de aumento no tecido adiposo da órbita. O comprometimento dos músculos extroculares leva também a deseqilíbrios na motilidade

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Sinais externos: hiperemia conjuntival, é um

sinal de atividade da doença. Geralmente em cima dos músculos retos. A quemose cojuntival ocorre também também nesta ase. Edema palpebral palpebral é um sinal requente e importante. Ulceração corneana é devido à ceratite de exposição e varia desde mínima alteração na córnea inerior até a ulceração severa com peruração ocular. Pode ser decorrente da proptose, retração palpebral , lagotalmo ou uma combinação destes atores. O comprometimento do nervo óptico é a complicação mais grave da otalmopatia de Graves. A perda visual pode ser insidiosa ou menos comumente de evolução rápida. A redução da acuidade visual pode ser discreta ou acentuada e envolvimento é bilateral na maioria dos casos. Muitas vezes a alteração visual é melhor evidenciada através do campo visual, observando-se escotomas centrais, arqueados ou deeitos altitudinais. Cerca de 50% dos pacientes acometidos apresentam acuidade visual normal ou levemente comprometida, sendo melhor que ou igual a 20/40 e neles o comprometimento é melhor caracterizado pelo exame campimétrico, que é de undamental importância para o diagnóstico. Os principais deeitos são: constrição diusa das isópteras, escotomas paracentrais, centrais ou


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cecocentrais, aumento da mancha cega ou retracecocentrais, ção localizada das isóperas, mais reqüenteme reqüentemennte no setor inerior do campo. Vários autores sugerem que a neuropatia óptica ocorra com maior reqüência em pacientes com idade avançada e do sexo masculino. A orbitopatia incide mais em mulheres, mas a neuropatia óptica parece ocorrer mais em em homens. A proptose muitas vezes é discreta, mas se observa restrição importante da motilidade ocular, particularmente da abdução do olho e acredita-se que os pacientes possam ter uma conormação orbitária predisponente. O espessamento do músculo reto medial parece ser o ator mais importante no desenvolvimento da neuropatia óptica associada a Otalmopatia de Graves. A tomograa computadorizada é a modalidade preerida na avaliação da doença de Graves. Pode-se observar espessamento dos músculos extraoculares, aumento da gordura orbitária, e compressão do nervo óptico pelos músculos aumentados no ápice da órbita. Os músculos extraoculares são aumentados de orma usiorme, com aumento maior na porção central e alamento na região do tendão do músculo. Ocasionalmente, no entanto, mesmo o tendão dos músculos pode estar aumentado. O encontro de músculos espessados à tomograa computadorizada e à imagem por ressonância magnética é um achado bastante sugestivo de orbitopatia distireoidiana. No entanto, outras condições que podem ocasionar tal aumento devem ser lembradas no diagnóstico dierencial que são: o pseudotumor infamatório da órbita, a ístula carótido-cavernosa, tumores metastáticos, doença linoprolierativa, acromegalia, amiloidose, cisticercose e triquinose. Tratamento clínico e radioterápico

O tratamento clínico pode ser sintomático, me-

dicamentoso (corticóide e imunossupressores) e radioterápico. Muitos pacientes se beneciam de medidas simples como elevação da cabeceira da cama para reduzir o edema periorbitário matinal. Os eeitos da retração palpebral na interace lme lacrimal/epitélio corneano (diminuição do break up time, lagotalmo noturno, epiteliopatia) podem ser minorados com medidas conservadoras como oclusão palpebral noturna e uso de lubricantes. Em relação à retração propriamente dita o único ú nico tratamento médico proposto é o uso tópico de guanetidina a 0,5%. A guanetidina é um bloqueador adrenérgico cuja principal ação é depletar o neuro-transmissor (nor-epinerina) das bras pós-ganglionares ao nível das junções mioneurais. Assim, quando administrada sob a orma de colírio, a droga agiria no músculo de Müller diminuindo a retração palpebral. Embora teoricamente a guanetidina seja uma opção aceitável para a correção de retrações de pequena magnitude, na prática a sua utilizadade é muito limitada. O eeito sobre a posição palpebral é transitório, desaparecendo desaparecendo com a suspensão da medicação; a administração crônica da droga provoca vasodilatação conjuntival e epiteliopatia corneana e nalmente o produto não é disponível no mercado nacional, a não ser quando manipulado em armácias especializadas. Quadros mais graves caracterizados por sinais congestivos progressivos incluindo rubor e edema palpebrais, hiperemia e quemose conjuntival (Figura 5) com piora progressiva da proptose e otalmoplegia, comprometimento corneano, edema de papila e diminuição da acuidade visual são indicações para o uso de corticóide, que representa um método terapêutico bem estabelecido no tratamento da doença, devido à sua ação anti-infamatória e imunosupressora. O uso da radioterapia é uma orma de tratamento da orbitopatia distireoidiana que pode também ser usada no controle do quadro infamatório da


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doença. O objetivo é também reduzir a inltração linocitária e controlar a atividade infamatória da doença e representa uma alternativa terapêutica importante para casos de progressão aguda (muitas vezes associada ao corticóide) ou subaguda da doença.

Tratamento cirúrgico

As cirurgias utilizadas no tratamento da orbitopatia distireoidiana podem ser utilizadas basicamente em duas situações: 1) quando há risco de perda visual na ase aguda da doença a despeito do tratamento clínico e radioterápico adequados e 2) na reabilitação uncional e estética do paciente na ase crônica, após a estabilização do processo. Na ase aguda podem ser utilizados a tarsorraa temporária no sentido de proteger a córnea e a descompressão orbitária. Na ase crônica o objetivo é a reabilitação do paciente e a cirurgia visa corrigir a proptose, a alteração da motilidade ocular extrínseca, o malposicionamento palpebral e a remoção de pele e gordura das pálpebras através da realização de uma blearoplastia. A corrreção cirúrgica deve ser eita apenas após um período de observação de 4 a 6 meses, certicando-se que a doença endócrina se encontra sob controle e que não haja tendência a melhora espontânea da retração. É importante também considerar que a correção da retração palpebral deve ser eita apenas após a correção da proptose e do desequilíbrio da motilidade ocular se estas estiverem presentes e com indicação cirúrgica. Isto é undamental, pois a proptose e espeespe cialmente o estrabismo restritivo que acomete o reto inerior, podem infuenciar grandemente na

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posição da pálpebra devendo ser corrigidos antes da cirurgia da retração. A correção do estrabismo deve ser realizada quando há diplopia na posição primária do olhar. A cirurgia deve ser eita quando o ângulo está estável por pelo menos seis meses e no momento da cirurgia não deve haver evidência de atividade da cirurgia. O objetivo é obter visão única na posição primária e na posição de leitura. Isto pode também ser auxiliado com o uso de lentes prismáticas. A descompressão orbitária é um procedimento cirúrgico utilizado há muito tempo no tratamento da doença de Graves. Como na doença o conteúdo da órbita se mostra aumentado, pelas alterações histopatológicas anteriormente mencionadas, levando ao deslocamento anterior do globo ocular, a cirurgia visa corrigir este desequilíbrio seja reduzindo o conteúdo da órbita, que pode ser eito pela remoção da gordura orbitária, seja aumentando o seu continente, através da remoção de parte de uma ou mais paredes da órbita. A descompressão orbitária está indicada na ase aguda da orbitopatia quando ocorre compressão do nervo óptico e úlceras de córnea com risco de desenvolvimento de leucoma ou peruração corneana. A descompressão da órbita deve preceder os demais procedimentos cirúrgicos indicados no tratamento da otalmopatia, sendo seguida por ordem de indicação pelo tratamento do estrabismo, da retração palpebral e, por último pela blearoplastia estética. A maioria dos pacientes, no entanto não necessita de todos estes procedimentos e isto deve ser analisado caso a caso.


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Figura 01

Figura 04

Figura 02

Figura 05

Figura 03


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Doenças inecciosas

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Entre as alterações oculares estão ormação de tubérculos nas pálpebras, conjuntivite, ceratite intersticial, uveíte anterior, esclerite, granuloma de coróide, uveíte posterior e vasculite retiniana. Síflis A uveíte pela tuberculose é atualmente rara e A sílis adquirida é uma inecção sexualmente sua possibilidade é sempre presuntiva. É baseatransmitida pelo agente Treponema pallidum . É da em evidências indiretas como, por exemplo, uma doença sistêmica, a qual, quando não trata- uma uveíte intratável não responsiva a terapia com esteróides e achados negativos para outras da, evolui através de três estágios. causas de uveíte e achados sistêmicos positivos A sílis ocular é rara e não há sinais patogno- para tuberculose e ocasionalmente uma resposmônicos. O comprometimento ocular ocorre ti- ta positiva ao teste com isoniazida. A iridoclite picamente no segundo e no terceiro estágio. A crônica é o achado mais reqüente, mas a coroihabilidade de a sílis simular muitas desordens dite e a vasculite retiniana também podem ocoroculares pode levar ao diagnóstico errado e atra- rer. sar a terapia apropriada. Dessa maneira a doença deve ser considerada em qualquer caso de infamação intraocular que seja resistente a terapia Toxoplasmose convencional. O Toxoplasma gondii é um protozoário intraAs alterações de segmento anterior incluem ma- celular obrigatório. O gato é o hospedeiro dedarose, cancro primário da conjuntiva, escle-rite nitivo do parasita, e outros animais como ratos, e ceratite intersticial (sílis congênita). A irido- bem como os humanos, são hospedeiros interciclite ocorre em 4% dos pacientes com sílis mediários. O parasita pode apresentar três orsecundária. O comprometimento do segmento mas dierentes: esporocisto, bradizoíta, taquizoposterior pode ser através de coroidite multi- íta. Os humanos podem se inectar por ingestão ocal (ocorre tipicamente durante o estágio se- de carnes mal cozidas contendo bradizoítas de cundário), coroidite uniocal (menos reqüente) um hospedeiro intermediário, por ingestão de e neurorretinite (envolve (envolve primariamente primariamente a retina esporocistos devido a contaminação das mãos e o disco óptico). As alterações neurootalmo- e da comida a ser ingerida ao manusear dejetos lógicas incluem alterações pupilares, lesões do de gato ou por via transplacentária de parasitas nervo óptico (neurite retrobulbar), paralisia de (taquizoítas) para o eto quando a gestante apretoxoplasmose.. músculos oculares inervados pelo III e VI pares senta inecção aguda por toxoplasmose cranianos e deeitos de campo visual por comprometimento de vias ópticas no cérebro. Na toxoplasmose sistêmica congênita, o agente é transmitido para o eto através da placenta quando uma gestante contrai a orma aguda da doença. Se a mãe é inectada antes da gravidez, Tberclose o eto não será comprometido. A severidade do O comprometimento ocular ocorre em aproxi- envolvimento do eto varia com a duração da madamente 1% a 2% dos pacientes com tuber- gestação no momento da inecção materna. A inecção no início da gestação pode resultar em culose. Doenças inecciosas

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abortamento, enquanto que uma inecção na ase tardia da gestação pode levar a convulsão generalizada, paralisia, ebre e envolvimento visceral. Calcicações ósseas podem ser observadas em radiograas. No entanto, assim como na orma adquirida, a maioria dos casos de toxoplasmose congênita são subclínicos.Nessas crianças, cicatrizes de coriorretinite sem atividade nos dois olhos podem ser ser descobertas descobertas mais tarde, tarde, por acaso ou quando a criança apresenta uma deciência visual. A recorrência de uma inecção ocular antiga por toxoplasmose congênita é a causa mais comum de retinite inecciosa em indivíduos sem outras doenças sistêmicas. A recorrência reqüentemente ocorre entre 10 e 35 anos de idade, quando os cistos se rompem e liberam centenas de taquizoítas nas células retinianas normais. A primeira lesão é uma retinite interna, e acre-dita-se que a reação infamatória observada na coróide, na íris e nos vasos sangüíneos retinianos tenha origem imunológica e não seja resultado de uma inestação direta. A iridociclite associada, que pode ser granulomatosa ou não, é relativamente comum. A taxa de cicatrização depende da virulência do organismo, da competência do sistema imunológico do hospedeiro, do tama-nho da lesão e do uso de antimicrobianos. A inecção sistêmica por toxoplasmose adquirida agudamente é em geral assintomática em indivíduos imunocompetentes, podendo haver em alguns casos linadenopatia linadenopatia e ebre. A uveíte pode se maniestar nesses pacientes sem lesões oculares prévias.

AIDS

As alterações oculares desenvolvem-se em aproximadamente 75% dos pacientes com AIDS. As quatro principais categorias são: microangiopatia retiniana, inecções oportunísticas, tumores e lesões neurootalmológicas associadas a tumores e inecções intracranianos. Alterações de segmento anterior incluem: irite, herpes zoster otálmico severo e sarcoma de Kaposi acometendo as pálpebras e a conjuntiva. A microangiopatia retiniana é caracterizada por manchas ìalgodonosasî as quais podem estar associadas com hemorragias retinianas e microaneurismas. A retinite por citomegalovírus aeta aproximadamente 40% dos pacientes com AIDS e sua presença em geral signica envolvimen envolvimento to sistêmico severo.. A retinite pode se maniestar de maneira severo central (áreas de necrose retiniana geográcas de aspecto esbranquiçado, denso e bem delimitado) ou periérica (aparência mais granular granular,, menos intensa). A coroidite por Pneumocistis carinii pode ser um importante sinal de disseminação sistêmica extrapulmonar desse agente ineccioso.Caracteriza-se por lesões planas amareladas, localizadas atrás do equador e bilaterais em 75% dos casos. A coroidite por criptococos é a inecção inecção úngica mais comum. Está reqüentemente associada à meningite e caracteriza-se por lesões assintomáticas com aspecto cremoso e sem associação com vitreíte. A retinite por toxoplasmose na AIDS é mais severa, bilateral, multiocal e reqüentemente associada a comprometimento do sistema nervoso central.


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Edema de papila da hipertensão intracraniana (papiledema)

Edema de papila é o termo genérico utilizado para designar uma alteração otalmoscópica caracterizada pelo velamento e elevação das margens da papila ou disco do nervo óptico que pode ser causada por várias aecções do nervo. É importante salientar que o termo papiledema não dever ser usado como sinônimo de edema de papila, já deve ser reservado para designar apenas o edema de papila da hipertensão intracraniana. Os outros tipos de edema de papila devem ser qualicados de acordo com a sua etioloetiolo gia, ou seja, edema de papila da neurite óptica, edema de papila da neuropatia óptica isquêmica etc. Várias condições podem simular um edema de papila. Portanto a primeira consideração rente a um paciente com velamento dos bordos da papila óptica é vericar se estamos diante de um edema de papila verdadeiro ou um pseudo-edema de papila. A principal condição lembrada quando alamos de pseudo-edema de papila são as drusas de papila. Estas são concreções hialinas, acelulares, de etiologia desconhecida que podem ser calcicadas, podem ser uni ou bilaterais. As drusas podem ser ocultas, ou seja, situadas abaixo das bras nervosas retinianas, quando a conusão com edema de papila é muito reqüente (Figura 1). Mais tarde na vida as drusas se tornam expostas e podem ser visíveis à otalmoscopia, o que acilita o seu diagnóstico (Figura 2). Algumas características clínicas permitem a dierenciação entre drusas ocultas e o edema de papila. Os discos ópticos com drusas apresentam as margens indenidas e as bordas elevadas, mas os vasos retinianos se mostram bem denidas nas margens da papila, visíveis em todo o seu trajeto e sem velamento. Em grande número de casos, observa-se uma distribuição anômala dos

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vasos na saída da papila e muitas vezes a papila apresenta bordos com aspecto bocelado, com maior elevação em um determinado setor. Ocasionalmente, as drusas podem ser parcialmente visíveis em um determinado setor acilitando seu diagnóstico. O diagnóstico das drusas pode ser auxiliado também por exames complementare complementares, s, em especial a angiofuoresceinograa, a ultrassonograa e a tomograa computadorizada. A angiofuoresceinograa angiofuoresceinog raa pode ser muito útil, pois pode revelar a existência de auto-fuorescência, e não existe extravasamento de contraste nas ases tardias do exame como ocorre no edema de papila. A ultrassonograa e a tomograa computadorizada podem auxiliar o diagnóstico demonstrando calcicação no disco óptico. Uma das principais causas de edema de papila é a hipertensão intracraniana, que neste caso denominamos papiledema. Estudos experimentais mostraram que o papiledema se desenvolve na hipertensão intracraniana quando existe transmissão da pressão ao longo da bainha do nervo óptico. Além disso, o papiledema só se desenvolve quando existem células ganglionares retinianas presentes, uma vez que o bloqueio do fuxo axoplasmático destas íbras é etapa undamental do seu desenvolvimento. Não há, portanto, papiledema em casos de atroa óptica grave. Clinicamente, o papiledema pode ser inicial (Figura 3), bem desenvolvido (Figura 4), crônico ou atróco (Figura 5). Além das características clínicas o papiledema pode ser dierenciado de outras ormas de edema de papila pelo ato de ser bilateral e preservar a visão quando comparado com outras aecções do nervo óptico causadoras de edema de papila. No entanto, embora na grande maioria dos casos o papiledema seja bilateral, este pode também seu unilateral ou muito assimétrico. A avaliação da unção visual também é um ele-


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mento importante na dierenciação do papiledema e outras ormas de edema de papila. Numa ase inicial, o papiledema se caracteriza por unção visual preservada observando-se apenas aumento da mancha cega ao exame campimétrico e acuidade visual normal. Quando questionados ou mesmo espontaneamente, muitos pacientes reerem obscurecimentos transitórios da visão com duração de alguns segundos, mas de início geralmente não existe décit visual permanente. No entanto, quando o papiledema persiste por um tempo prolongado ou ainda quando a elevação da pressão intracraniana é muito acentuada pode haver perda importante da unção visual. Isto ocorre especialmente no pseudotumor cerebral, onde a hipertensão intracraniana é bem tolerada por períodos prolongados. Nestes casos, o exame campimétrico é extremamente importante. Além do aumento da mancha cega, obser-

va-se contração diusa do campo visual (Figura 6) e a retração nasal inerior além de escotomas arqueados. É importante salientar também que a perda de acuidade visual é uma alteração tardia e que estes pacientes devem ser monitorados com campos visuais periódicos. O tratamento do papiledema deve ser dirigido à causa da hipertensão intracraniana, particularmente nos pacientes com processos expansivos e hidrocealia. Nos pacientes com síndrome do pseudotumor cerebral, é necessário o tratamento clínico no sentido de reduzir a hipertensão intracraniana com acetazolamida e redução de peso (no caso de pacientes obesos). Quando existe perda visual a despeito do tratamento clínico, pode ser eito o tratamento cirúrgico com a enestração da bainha do nervo óptico ou a derivação lomboperitoneal.


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Sumário

Smário

O exame otalmológico proporciona muitas vezes ao especialista a oportunidade única de contribuir para o diagnóstico de doenças sistêmicas. Em doenças crônicas como o diabetes e a hipertensão arterial sistêmica, o exame de undoscopia é undamental para se avaliar o nível de comprometimento da retina e do disco óptico por essas patologias. Em doenças auto-imunes e reumáticas, alterações como conjuntivites, olho seco, esclerites e uveítes, anteriores e posteriores, podem ser observadas, muitas vezes auxiliando no diagnóstico do quadro sistêmico.

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Doenças inecciosas sistêmicas também levam muitas vezes a alterações oculares que em alguns casos podem ser devastadoras, com importante comprometimento visual. O conhecimento das patologias sistêmicas com alterações oculares é undamental para a prevenção da cegueira bem como para o auxílio diagnóstico em circunstâncias nas quais o exame otalmológico pode azer a dierença.

LITERATuRA SuGERIDA •

Kanski, J.J. Clinical Ophthalmology: A systemic approach. 3rd

edition. Butterworth-Heinemann. Oxford, England. 1995. •

Vaughan, D.; Asburry, T. Oftalmologia Geral. 3 ª edição. Ateneu.

1990. •

Pavan-Langston, D. Manual of ocular diagnosis and therapy.

6th edition. Lippincott Williams & Wilkins.

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Saiba mais

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Saiba mais Diabetes

Três grandes estudos clínicos oram conduzidos pelo National Eye Institute para determinar a evolução da retinopatia diabética prolierativ prolierativaa e não prolierativa, bem como seus guias para tratamento. O “Diabetic Retinopathy Study (DRS)” mostrou que a otocoagulação a laser em múltiplas áreas (panotocoagula (panotocoagulação) ção) reduziu a incidência de perda visual severa em pelo menos 50% em olhos com neovascularização do disco óptico ou dentro de um espaço de um diâmetro do disco a partir deste. Uma redução semelhante na taxa de perda visual severa oi observada em olhos com neovascularização em outras áreas associadas à hemorragia vítrea. O “Early Treatment Diabetic Retinopathy Study” mostrou que olhos com edema macular clinicamente signicativo beneciaram-se de aplicações com laser ocal de argônio em áreas de extravasamento e de otocoagulação em “grade” para áreas com extravasamento extravasamento diuso. O tratamento com laser reduziu o risco de perda visual moderada em 50% ou mais e aumentou a chance de melhora da acuidade. A otocoagulação ocal para casos de risco de perda visual por edema macular dever ser realizada antes da panotocoagulação em casos de retinopatia diabética prolierativa de alto risco. O “Diabetic Retinopathy Vitrectomy Study” mostrou que os diabéticos do tipo I com hemorragia vítrea severa, associada a perda visual pior do que 5/200, submetidos a vitrectomia precoce (dentro de 6 meses) tiveram uma chance maior de atingir uma acuidade visual igual ou melhor do que 20/40 em relação àqueles que se submeteram a vitrectomia após um ano. Pacientes Pacientes com diabetes do tipo II ou misto não se beneciaram de vitrectomia precoce para hemorragia vítrea.

Pacientes com retinopatia diabética prolierativa com acuidade visual igual ou melhor do que 10/200 tiveram melhor chance de atingir visão igual ou melhor melhor que 20/40 se eles ossem submetidos a vitrectomia precocemente, comparados aos pacientes tratados com terapia convencional. O guia de manejo e o seguimento para reti-nopatia diabética recomendados pela Academia Americana de Otalmologia é apresentado abaixo:

Classifcação Condta

Exame normal ou microaneurismas raros Exame anual Manter bom controle do diabetes Retinopatia diabética não prolierativa (RDNP) leve (poucas hemorragias e microaneurismas em um quadrante ou mais, mas sem edema macular ou exsudatos) Exame a cada 9 meses Manter bom controle do diabetes RDNP moderada (hemorragias e ou exsudatos em todos os quadrantes, anormalidades microvasculares intra-retinianas (IRMA ñ intraretinal microvascular abnormality ) - Exame a cada 6 meses Manter bom controle do diabetes RDNP severa (um ou mais dos seguintes aspectos: número importante de hemorragias retinianas, número moderado de IRMAs, beading venoso - Exame a cada 4 meses Edema macular a qualquer momento: exame a cada 3-4 meses, laser ocal se houver desenvolvimento de edema macular clinicamente signicativo.


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Saiba mais

O edema macular clinicamente signicativo inclui qualquer uma das seguintes características: - Espessamento da retina ou exsudatos duros dentro de uma área partindo a 500 µm do centro da mácula. - Zonas de espessamento retiniano com área de um disco óptico ou maior apresentando uma parte dentro da área partindo a 500 µm do centro da mácula. A retinopatia diabética prolierativa sem alto risco ocorre quando neovasos retinianos existem, mas o olho não apresenta características de alto risco denidas pelo DRS. Esses olhos devem ser acompanhados a cada 2-3 meses. Em pacientes com retinopatia diabética prolierativa sem alto risco, a panotocoagulação deve ser considerada em um olho. Na retinopatia diabética prolierativa com alto risco, a panotocoagulação da retina é o tratamento de escolha. Esse quadro é caracterizado por: - Neovascularização de disco maior do que um quarto da área do disco. - Hemorragia vítrea ou hemorragia pré-retiniana pré -retiniana associada com neovascularização de disco menos extensa ou neovascularização em outros setores com tamanho maior ou igual a ½ da área do disco.

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Retinopatia hipertensiva

A retinopatia hipertensiva pode ser dividida em 4 estágios descritos na tabela abaixo Estágio I Atenuação arteriolar leve generalizada, particularmente dos pequenos ramos Alargamento do refexo de luz arteriolar Estágio II Constricção arteriolar generalizada e localizada mais severa associada a defexão das veias no cruzamento arteriovenoso (sinal de Salus) Estágio III Arteríolas com aspecto de “os “os de cobre”, banking (sinal de Bonnet) e redução das veias nos dois lados do cruzamento arteriovenoso (sinal de Gunn); defexão em ângulo reto das veias Exsudatos duros, hemorragias em “chama de vela” e exsudatos algodonosos Estágio IV Alterações observadas no estágio estágio III associadas a edema de papila

A classicação tem valor particular no estabelecimento do prognóstico dos pacientes com hipertensão.

Otras ormas de retinopat retinopatia ia hipertensiva

Uma retinopatia hipertensiva grave pode ser vista em doença renal avançada, em pacientes com eocromocitoma e toxemia da gravidez. Esses pacientes devem ser submetidos a todos os exames indicados para estabelecer a natureza da hipertensão.


cap. 10

Auto-avaliação

Ato-avaliação

3. É correto armar que:

1. Qual das armações abaixo é verdadeir verdadeira: a:

a. As principais alterações oculares da hipertensão arterial sistêmica ocorrem no segmento anterior do olho. b. Dierente dos idosos, em indivíduos jovens a maniestação ocular da hipertensão arterial sistêmica é bem menos evidente. c. O cruzamento arterio-venoso patológico na retina é a alteração característica da ase maligna da hipertensão arterial sistêmica. d. A hipertensão arterial sistêmica está associada a um risco aumentado para oclusão de ramo da veia central da retina.

a. Entre as doenças sistêmicas de comprometimento ocular destacam-se o diabetes, a hipertensão arterial sistêmica e distúrbios autoimunes. b. Um vez estabelecido o diagnóstico da doença sistêmica, a terapia do quadro otalmológico secundário a essa condição, é sempre local. c. O comprometimento ocular de doenças sistêmicas é geralmente limitado ao segmento posterior do olho. d. Alterações estruturais sem comprometimento uncional podem ser observadas na maioria das doenças otalmológicas secundárias à quadros sistêmicos. 2. É errado armar que: a. O comprometimento ocular pelo diabetes pode envolver estruturas como o cristalino, íris e e a retina. b. O nível glicêmico em jejum no diabetes insulino-dependente é o principal ator para o nível de comprometimento da retinopatia diabética. c. A retinopatia diabética não prolierativa é caracterizada por permeabilidade vascular anômala dos vasos retinianos com exsudação excessiva de líquido levando ao aumento da espessura retiniana. d. Na retinopatia diabética prolierativa, o processo de isquemia retiniana leva à liberação de atores de crescimento vascular endotelial e ao desenvolvimento de neovasos no disco óptico e na retina.

4. Qual das armativas abaixo é verdadeira: a. Na espondilite anquilosante, a ceratite aguda pode se maniestar de maneira aguda e recorrente em até 30% dos casos. b. Na síndrome de Reiter, maniestações oculares como conjuntivite bilateral aguda e mucopurulenta, e irite podem estar presentes. c. No lúpus eritematoso sistêmico, a maniestações ocular mais comum é a uveíte. d. Na doença de Behçet, aproximadamente 70% dos pacientes desenvolvem infamação intraocular, bilateral recorrente, que se restringem ao segmento posterior. 5. Sobre a orbitopatia de Graves é incorreto: a. Os principais sinais si nais são retração palpebral, proptose e alteração da motilidade ocular. b. A neuropatia óptica é incomum c. Os níveis séricos de T3/T4 estão sempre aumentados nesta doença d. A alteração histopatológica predominante é a infamação dos tecidos moles orbitários e dos músculos extraoculares.


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Capitulo 10

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