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Capitolo 5 • Principi di terapia
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prinCipi Di terapia
GiovanniBattistaMarcon
RaffaelePittino
Medico Chirurgo Specialista in Oftalmologia già Primario Divisione di Oculistica Ospedali di Gorizia-Monfalcone Professore a Contratto Università di Padova Past President A.I.S. (Associazione Italiana Strabismo)
Medico Chirurgo Specialista in Oftalmologia Udine
Principi di chirurgia dello strabismo
idcz sc dll chug La chirurgia dello strabismo viene effettuata con l’intento di migliorare la funzione visiva, l’aspetto sico e la qualità di vita. Essendo lo strabismo uno stato motorio e sensoriale anomalo degli occhi, la sua correzione rientra nel campo della chirurgia ricostruttiva, il cui scopo è quello di eliminare una malattia, un’anomalia, un difetto. Non si tratta dunque di una “chirurgia estetica”, come erroneamente ritenuto ancora oggi da molti. I principali scopi della chirurgia dello strabismo sono: ripristino o mantenimento di una visione binoculare, eliminazione o riduzione della diplopia o dei sintomi astenopeici, correzione di una posizione anomala del capo, riduzione delle incomitanze, correzione di un nistagmo, ampliamento del campo visivo binoculare nei pazienti con esotropia, miglioramento della qualità di vita. Esemplichiamo qui di seguito alcuni casi: nei pazienti affetti da strabismo congenito, l’inter vento chirurgico può essere utile a trasformare un macrostrabismo senza visione binoculare in
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un microstrabismo con visione binoculare anomala. Nei casi di strabismo tardivo, è possibile ristabilire una visione binoculare normale, quando l’intervento sia eseguito il più precocemente possibile. La visione doppia, in uno o tutti i campi dello sguardo, è spesso lamentata dai pazienti affetti da strabismo ad insorgenza adulta: solo nei casi con deviazione inferiore alle 8-10 DP possono essere utilizzati dei prismi, mentre per deviazioni superiori la chirurgia c hirurgia si rende necessaria. L’asteL’astenopia è comune nei pazienti con forie o tropie intermittenti e la chirurgia è utile per ridurre o eliminare la sintomatologia. Alcuni pazienti assumono una posizione anomala del capo per ridurre la diplopia (es. nel decit del muscolo obliquo superiore o retto laterale) o per migliorare la visione (es. nel nistagmo con null point eccentrico). Il trattamento chirurgico può sia portare ad un ampliamento del campo della visione utile sia ridurre l’abituale posizionamento della testa. Correggendo una deviazione oculare o una posizione anomala del capo, si può, inne, migliorare sostanzialmente l’immagine di sé del paziente e la sua qualità di vita. Tale miglioramento è oggi oggettivabile somministrando al paziente dei questionari sulla qualità della vita specici per la chirurgia dello strabismo prima e dopo l’inter vento correttivo.
eff dll chug Per meglio comprendere gli effetti della chirurgia dello strabismo, bisogna considerare alcuni aspetti della cinematica rotazionale, della siologia della contrazione muscolare e delle leggi che regolano la motilità oculare. Quando un muscolo si contrae, produce una forza che fa ruotare il bulbo. È possibile misurare due diverse variabili durante la contrazione di un un muscolo: la sua lunghezza e la sua tensione. Secondo i principi di siologia muscolare, la forza
Figura 1. Curva forza-lunghezza della forza totale dei mu-
scoli extraoculari in condizioni isometriche, che rappresenta la somma della forza muscolare e della tensione elastica passiva
ria di sguardo. La forza muscolare (forza attiva) diminuisce rapidamente, secondo l’andamento della curva forza-lunghezza, mano a mano che la lunghezza muscolare si riduce (Figura 1). Anche la tensione elastica passiva (forza passiva) del muscolo varia in relazione alla sua lunghezza: la tensione diminuisce riducendo la lunghezza del muscolo e viceversa. La tensione elastica passiva totale è legata anche alle connessioni esistenti tra il muscolo e la capsula di Tenone anteriore e posteriore e alle pulegge muscolari,
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Capitolo 5 • Principi di terapia
quindi l’effetto della chirurgia dipende anche dal grado di dissezione di queste strutture. Sulla base dei principi di meccanica muscolare è possibile denire (Figura 2): il punto tangente come il primo punto di contatto del muscolo o del suo tendine col bulbo. La tangente al bulbo in questo punto indica la direzione di trazione del muscolo. La posizione del punto tangente cambia quando il muscolo si contrae o si rilassa e il bulbo ruota. L’arco di contatto è l’arco sotteso all’angolo inscritto tra il punto tangente, il centro di rotazione del bulbo e l’inserzione sclerale del muscolo. Dal punto di vista della dinamica rotazionale, il momento della forza muscolare (M) che muove l’occhio è direttamente proporzionale alla lunghezza del braccio di leva (r), alla forza della contrazione muscolare (F) e all’angolo tra essi sotteso (Figura 3).
M = r x F
La chirurgia dei muscoli extraoculari ricerca il miglior equilibrio possibile tra le forze attive e passive che agiscono sui muscoli, al ne di portare questo equilibrio in posizione primaria. La chirurgia dello strabismo corregge il disallineamento oculare, indebolendo un muscolo (es.
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recessione), rinforzandolo (es. resezione), o modicando il sito di inserzione, quindi cambiandone la direzione di trazione uno o più muscoli (es. trasposizione). L’effetto della chirurgia varia in base alla procedura chirurgica: • Recessione: riduce la lunghezza longitudinale e accorcia l’arco di contatto. Questo indebolimento comporta una riduzione della tensione passiva esercitata dal muscolo e una riduzione della forza di contrazione. Di conseguenza, vengono ridotte sia le forze attive che le forze passive del muscolo. L’effetto di riduzione dell’arco di contatto è ininuente no a che non si raggiunge il punto tangente. Se, per esempio, il muscolo retto mediale viene recesso in un punto posteriore rispetto al punto tangente, viene persa la sua forza rotazionale e il muscolo agisce come un retrattore piuttosto che come un adduttore. Sulla base di questo principio, sono stati ssati i limiti della recessione muscolare. • Avanzamento, plicatura e resezione: mediante queste procedure l’azione del muscolo viene rinforzata senza incremento delle forze attive, ma con aumento delle sue forze passive. posteriore (miopessia • Suture a fssazione posteriore retroequatoriale, Faden Operation): l’arco di contatto non si modica, ma varia il braccio di leva che si riduce (accompagnato da progressi va riduzione dell’efcacia del muscolo) mano a mano che l’occhio si muove nel campo d’azione del muscolo operato (Figura 4). In realtà, secondo studi più recenti, sembra che l’effetto delle suture a ssazione posteriore sia legato soprattutto ad una restrizione meccanica durante la contrazione muscolare, dovuta alla deformazione e all’allungamento della puleggia muscolare dietro alla sutura. Inoltre, vi è una riduzione della forza di contrazione, dovuta all’accorciamento degli elementi contrattili del muscolo: il segmento di muscolo tra l’inserzione anatomica e la nuova inserzione è funzional-
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A
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Figura 4. Effetto meccanico della Faden Operation: (A) La
capacità di un muscolo retto di ruotare l’occhio dipende dalla leva esistente tra il centro di rotazione e la linea di trazione del muscolo al punto tangente; (B) Suturando il muscolo posteriormente all’equatore la lunghezza del braccio di leva (r) è ridotto e una maggior forza muscolare (+++) è necessaria per ruotare il bulbo della stessa entità
principali posizioni di sguardo. L’indebolimento dei muscoli trasposti nel loro normale campo d’azione è generalmente un effetto minore.
Scl dll cc chugc In linea generale, l’azione di un muscolo può essere ridotta o l’azione dell’antagonista rinforzata. Le due procedure possono anche essere combinate. La scelta della tecnica chirurgica si basa principalmente sull’analisi dei seguenti fattori: • Studio della motilità oculare (versioni e duzio-
principe per la determinazione delle iper- o ipofunzioni muscolari che la chirurgia andrà a correggere. Una precisa misurazione della deviazione nelle varie posizioni di sguardo permette al chirurgo di meglio dosare l’entità della chirurgia. Una modica dell’originale strategia chirurgica è indicata quando intraoperatoriamente il test delle duzioni forzate rivela un ostacolo meccanico non evidenziato preoperatoriamente o quando si evidenziano alterazioni strutturali derivanti da chirurgie pregresse. L’attenta valutazione del d el paziente, basata sui fattori descritti e sullo stato sensoriale, permette p ermette di stabilire preoperatoriamente se eseguire l’inter vento sull’occhio ssante o non ssante (in caso di assenza di alternanza), mono- o bilaterale. In linea generale, la chirurgia sull’occhio ssante è efcace mediante una modicazione della distribuzione dell’innervazione tra i muscoli di entrambi gli occhi (Legge di Hering). La chirurgia sull’occhio non ssante agisce attraverso modicazioni nel rapporto tra le forze attive e passive dei muscoli agonista-antagonista piuttosto che sulla distribuzione dell’innervazione. Per chirurgia simmetrica si intende lo stesso tipo di intervento eseguito sui muscoli omonimi dei due occhi (es. recessione dei due muscoli retti mediali). In linea di principio, questa chirurgia non dovrebbe eseguita quando un’asimmetria nella motilità oculare è evidente (es. paresi del muscolo retto laterale). È quindi preferibile, in generale, usare tecniche che tendono a simmetrizzare piuttosto che tecniche simmetriche. Per chirurgia asimmetrica si intende invece una chirurgia effettuata sui muscoli agonista e antagonista dello stesso occhio (es. recessione-resezione dei muscoli retti orizzontali). È questa la tecnica preferibile in caso, per esempio, di ambliopia monolaterale (asimmetria di tipo sensoriale) o, come già accennato, in una paresi oculomotoria (asimmetria di tipo motorio).
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siologica dipende da uno o più dei seguenti fattori: a) preferenza del paziente; b) preferenza del chirurgo; c) tipo di chirurgia programmata; d) età e stato di salute generale del paziente; e) raccomandazioni dell’anestesista. Nella nostra esperienza non esiste una tecnica anestesiologica che possa essere applicata uni versalmente a tutti i pazienti. In linea di massima, tutti i bambini e la maggior parte dei giovani adulti richiedono l’anestesia generale, perché non sono in grado di sopportare le manipolazioni chirurgiche da svegli. Le tecniche anestesiologiche alle quali accenneremo sono: a) anestesia generale; b) anestesia peribulbare; c) anestesia topica. Non entreremo nei dettagli tecnici di ciascuna tecnica, ma ne enunceremo solo alcune caratteristiche, in funzione della chirurgia strabologica. Anestesiag Anestesiagener enerale ale
L’anestesia generale endotracheale è, probabilmente, la più comune tecnica anestesiologica usata nel mondo per gli interventi di strabismo ed è quella che noi raccomandiamo al chirurgo meno esperto. Molti pazienti e soprattutto i genitori dei piccoli pazienti temono più i rischi dell’anestesia generale che quelli inerenti all’atto chirurgico stesso. In realtà, in un paziente sano, i rischi di complicanze associate all’anestesia generale sono bassissimi. Di fondamentale importanza è la visita anestesiologica, che può avere un importante effetto tranquillizzante sui pazienti, a condizione - cosa assai rara oggi nei nostri ospedali - che l’anestesista che effettua la visita sia lo stesso che esegue poi l’anestesia. Tralasceremo qui, per brevità, di discutere nei particolari le tecniche di anestesia generale. Riteniamo utile ricordare il ruolo sempre maggiore della maschera oro-faringea al posto del classico tubo endotracheale per aumentare il comfort post-operatorio del paziente, soprattutto quando gestito in Day-hospital.
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oftalmica, mascellare e mandibolare. Il nervo oftalmico, il più importante per l’Oculista, ha, a sua volta, tre divisioni: frontale, lacrimale e nasociliare. Le bre motorie provengono dai nervi oculomotori: III, IV e VI nervo cranico. È utile ricordare che il nervo trocleare entra nell’orbita attra verso la fessura orbitaria superiore, al di sopra dell’anello di Zinn. Gli anestetici iniettati dentro il cono muscolare non producono, quindi, un’acinesia efcace sul muscolo obliquo superiore. L’anestesia peribulbare è un’eccellente opzione per adulti collaboranti che sono in grado di tollerare le manipolazioni chirurgiche da svegli (con o senza sedazione). È ovviamente molto adatta in caso di chirurgia monoculare. Nella chirurgia binoculare, è possibile eseguire l’anestesia peribulbare sull’occhio che deve subire la procedura più complessa ed utilizzare l’anestesia topica nell’altro occhio. I vantaggi sono la sicurezza, la semplicità e la velocità del recupero post-operatorio. Va comunque considerato che un blocco inadeguato può essere associato a dolore e discomfort signicativo durante l’intervento e che la chirurgia sull’obliquo inferiore è spesso associata a dolore anche in caso di blocco eccellente. Un altro svantaggio consiste nella distorsione dei tessuti che si può vericare in caso di migrazione migrazio ne anteriore dell’anestetico. Ciò può rendere la chirurgia difcile, specie al chirurgo meno esperto, imbibendo la capsula di Tenone. È possibile utilizzare una varietà di sostanze: lidocaina, marcaina, naropina. Si rimanda a testi specializzati per una trattazione più estesa. Anestesiat Anestesiatopica opica
Il nome è un po’ fuorviante, secondo la nostra esperienza, poiché la maggior parte dei pazienti richiede, in aggiunta, una lieve o moderata sedazione per tollerare confortevolmente le manipolazioni chirurgiche. Condizioni necessarie per utilizzare questa tecnica sono: un chirurgo esperto e “gentile”; un anestesista “afatato” con
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ti” intraoperatori di una chirurgia in topica. Le indicazioni all’utilizzo di questa tecnica anestesiologica variano da chirurgo a chirurgo ma, in linea di massima, casi complessi, reinterventi o chirurgia sui muscoli obliqui non sono buone indicazioni, almeno nelle prime fasi della curva di apprendimento.
Strumenti di più raro utilizzo e legati alle preferenze del chirurgo sono: • Retrattori da distacco (tipo Arruga) • Miostati • Retrattori palpebrali • Forbici di Stevens • Strumento per il tucking dell’obliquo superiore • Compasso curvo per la misura sul bulbo
Sum chugc
Per quanto riguarda le suture, normalmente, nella chirurgia di routine, si utilizzano suture riassorbibili. La nostra scelta ricade sul Vicryl 6.0 con ago spatolato da usare sul muscolo e 8.0 per la sutura capsulo-congiuntivale. Raramente si utilizzano suture non riassorbibili (usualmente 5.0): per esempio, durante l’esecuzione di una miopessia retroequatoriale (fadenoperation), nella tecnica di supplenza di Jensen, nella tecnica di Yokoyama per l’esotropia del miope elevato, o nelle suture di Foster. Un accenno ai guanti sterili: nella chirurgia oftalmica, si preferiscono guanti senza talco per ridurre il rischio di inammazioni sterili extra- ed intraoculari. Guanti privi di lattice vanno usati nei pazienti con allergia al lattice e nei pazienti con spina bida.
“La semplicità può facilitare la chirurgia dello strabismo.” Nonostante esista una grande varietà di strumenti per la chirurgia dello strabismo noi riteniamo che, per lo meno nella grande maggioranza dei casi, essa possa essere eseguita con un piccolo set di strumenti “ di base”. Altri strumenti, da usare più raramente, dovrebbero essere disponibili e sterili al bisogno, ma non necessitano di essere presenti sul carrello chirurgico. Il nostro set di base è così composto (Figura 5): • Blefarostato • Forbice di Westcott • Pinza da congiuntiva tipo Hoskin • Pinza chirurgica robusta (per la presa sulla inserzione muscolare) • Pinza chirurgica a denti ni • 2 o 3 Uncini di varia dimensione • Uncino da piccolo obliquo di Scobee • Compasso millimetrato • Porta-aghi • 2 Dieffenbach
t d ccss – ics cguvl L’incisione congiuntivale nella chirurgia dello strabismo richiede tre requisiti fondamentali: 1) deve essere tecnicamente semplice e poco traumatica; 2) deve prevedere un’adeguata esposi-
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Capitolo 5 • Principi di terapia
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Figura 6. Incisioni congiuntivali: (A) La localizzazione delle incisioni limbari per l’esposizione di ciascuno dei muscoli ret-
ti; (B) Incisione al fornice per l’esposizione dei muscoli retti; (C) Incisione al fornice per l’esposizione dei muscoli obliqui
zione del muscolo da operare; 3) deve evitare un’eccessiva cicatrizzazione e lasciare la parte di congiuntiva visibile nell’apertura palpebrale bianca e liscia, una volta guarita. Sono state descritte molte tecniche per l’accesso al muscolo, la maggior parte delle quali consiste in incisioni transcongiuntivali dirette o indirette, anteriori o posteriori all’inserzione del muscolo o nel fornice congiuntivale. Le incisioni che rispettano maggiormente i requisiti sopra descritti sono (Figura 6): • Incisione limbare nell’apertura palpebrale: consiste in due incisioni radiali su entrambi i lati del muscolo e un’incisione limbare davanti al muscolo. Vantaggi: consente la migliore esposizione di qualsiasi muscolo extraoculare, ed in particolare dei muscoli retti; favorisce la rimozione di tessuto cicatriziale nei reinterventi; permette di eseguire una recessione congiuntivale; permette un aggiustamento
del muscolo; impossibilità di eseguire una recessione congiuntivale; rischio di rotture non intenzionali della congiuntiva, quando questa venga allungata sopra l’inserzione muscolare (es. congiuntiva fragile nei pazienti anziani), aggiustamento postoperatorio più complesso nella chirurgia con suture aggiustabili. In denitiva, l’incisione limbare può essere utilizzata per l’esposizione dei muscoli retti a qualsiasi età. È preferibile usare questa tecnica in caso di reinterventi con estese aderenze, nei casi in cui sia necessaria una recessione congiuntivale e nel caso in cui venga eseguita una tecnica mediante suture aggiustabili. L’incisione al fornice è indicata per l’esposizione dei muscoli obliqui a qualsiasi età e dei muscoli retti in neonati e bambini con congiuntiva e capsula di Tenone integre, e dove non esista restrizione congiuntivale.
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guita un’accurata emostasi, se necessario. Durante l’esposizione del muscolo retto laterale, è preferibile inserire la punta dell’uncino a partire dal quadrante supero-temporale, in modo da evitare di intrappolare inavvertitamente le bre del muscolo obliquo inferiore, cosa che potrebbe comportare una ipertropia o un decit di rotazione verticale postoperatorio. Il muscolo retto superiore possiede l’inserzione più ampia ed è localizzato più lontano dal limbus rispetto agli altri muscoli: è necessario pertanto prestare molta attenzione a includere tutto il muscolo con l’uncino e a non includere bre del tendine dell’obliquo superiore. Il tendine dell’obliquo superiore è fuso con la supercie inferiore del muscolo retto superiore attraverso una capsula comune, che andrebbe separata durante l’esposizione del muscolo, se lo si intende recedere più di 5 mm. Durante l’esposizione del muscolo retto inferiore, è importante un’attenta dissezione del legamento di Lockwood, in modo da evitare alterazioni della posizione della palpebra inferiore. È necessario prestare attenzione a non sezionare le vene vorticose che decorrono 8-12 mm posteriormente all’inserzione del muscolo retto inferiore, ai lati dello stesso, e che possono percorrere diversi millimetri prima di entrare nella capsula di Tenone e quindi nell’orbita. Esposizionedelmuscoloobliquoinferiore
L’occhio viene mantenuto in elevazione e adduzione mediante una sutura di trazione limbare nel quadrante inferotemporale. Viene eseguita
Esposizionedelmuscoloobliquosuperiore
L’approccio al tendine dell’obliquo superiore può essere mediale (es. tenotomia) oppure temporale (es. recessione, plicatura) all’inserzione del retto superiore, attraverso un’incisione al fornice a circa 8 mm dal limbus. Un uncino viene inserito sotto il tendine del muscolo retto superiore, in modo da mantenere l’occhio ruotato verso il basso. Il tendine apparirà come una struttura bianca madreperlacea ricoperta dalla capsula di Tenone. Un piccolo uncino di Graefe viene fatto passare sotto il tendine del muscolo obliquo superiore, che viene quindi liberato dalla capsula. Bisogna prestare molta attenzione ad includere tutte le bre tendinee: infatti, queste hanno un’inserzione molto ampia e sono molto sottili, difcili da distinguere dalla sclera. È inoltre necessario vericare che tutto il tendine del muscolo retto superiore sia stato inglobato nell’uncino, poiché le sue bre più laterali possono essere confuse con bre dell’inserzione anteriore del tendine dell’obliquo superiore: tale inconveniente può essere evitato grazie ad un’accurata dissezione, tale da rendere visibili i vasi ciliari anteriori. Attenzione inoltre deve essere posta a non danneggiare la vena vorticosa temporale superiore che si trova a 2-3 mm dall’inserzione posteriore del tendine.
oz dbl l’z d u muscl Tecnichediindebolimentodeimuscoliretti
RECESSIONE: consiste nella disinserzione e
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Capitolo 5 • Principi di terapia
traverso l’inserzione muscolare dove la sclera è più spessa: esse sono, quindi, indicate nei casi di assottigliamenti sclerali, o in caso di impianti sclerali (es. cerchiaggio) oppure quando sono presenti restrizioni meccaniche che prevengono un’adeguata esposizione del sito di reinserzione muscolare. Esiste la possibilità che un muscolo sospeso mediante anse possa scivolare verso la sua inserzione originaria una volta che l’occhio è ritornato in posizione primaria alla ne dell’intervento, oppure che possa indurre squilibri verticali. L’esame istologico ha dimostrato che, in caso di muscoli recessi tramite anse, le suture vengono sostituite da uno pseudotendine che assomiglia al tendine reale. Il muscolo retto inferiore sembra essere meno adatto all’utilizzo di suture tramite anse, a causa di un aumentato rischio di perdita del muscolo e di ptosi palpebrale. Nella misurazione dell’entità della recessione (in millimetri), il chirurgo deve tenere in considerazione anche l’entità della resezione effettuata sul tendine muscolare nel momento della separazione di quest’ultimo dalla sclera: le suture andrebbero poste a meno di 1 mm dall’inserzione del tendine per evitare un’eccessiva resezione. Le recessioni riducono la deviazione in misura maggiore di quanto ottenibile con resezioni di pari entità. A meno che un muscolo retto non sia recesso eccessivamente, spostando la nuova inserzione dietro l’equatore del bulbo assieme ad un’estesa dissezione della capsula di Tenone, l’azione muscolare non sarà compromessa eccessivamente nel suo campo di azione (come discusso nel paragrafo sugli effetti della chirurgia).
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recessione muscolare, per aumentarne l’effetto. Recessione dei muscoli retti mediali: le recessioni dei muscoli retti mediali per l’esotropia dovrebbero essere limitate ad un massimo di 8 mm dall’inserzione. Recessioni più ampie possono, invece, essere effettuate in caso di nistagmo congenito, per spostare il null point da una posizione di sguardo periferica alla posizione primaria. Se è necessaria una chirurgia su entrambi i retti mediali, spesso vengono recessi della stessa entità; in presenza di un decit di adduzione maggiore in un occhio, questo andrà corretto maggiormente, in modo da simmetrizzare la situazione motoria. Recessione dei muscoli retti laterali: è possibile recedere i muscoli retti laterali anche di 10-12 mm posteriormente all’inserzione, in caso di exotropie ampie (superiori alle 70 DP), senza determinare una grossa limitazione dell’abduzione. Infatti, nonostante una recessione di tale entità porti l’inserzione dietro l’equatore anatomico del bulbo, il muscolo retto laterale rimane comunque in contatto con il bulbo dietro l’equatore (equatore funzionale) e quindi continua ad esercitare una forza rotazionale in contrazione. Questa è la ragione per cui la recessione ha un effetto maggiore sui muscoli retti mediali che sui muscoli retti laterali. Recessione dei muscoli retti verticali: raramente i muscoli retti verticali vengono recessi più di 5 mm, eccetto che in caso di deviazioni verticali dissociate, oftalmopatia tiroidea o brosi dei muscoli extraoculari. Anche con recessioni di 8-9 mm del muscolo retto superiore non si
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lo (vedi capitolo chirurgia del nistagmo). La disinserzione parziale degli 8 muscoli retti è stata descritta per la correzione di una ciclotropia o di un’inclinazione del capo causata da nistagmo congenito con zona nulla in posizione terziaria, sebbene procedure più semplici come per esempio la trasposizione orizzontali dei muscoli retti verticali o la trasposizione verticale dei muscoli orizzontali siano ugualmente efcaci.
ad angolo variabile e la deviazione verticale dissociata (DVD). Tecnichediindebolimentodell’obliquoinferiore
Le tecniche attualmente di più largo impiego per indebolire il muscolo obliquo inferiore, a seconda della preferenza del chirurgo, sono la miectomia, la recessione e l’anteriorizzazione. consiste nella rimozione di una porzione di muscolo. È una tecnica semplice, efcace, rapida. Dopo aver esposto il muscolo con un incisione al fornice, lo stesso viene clampato con due emostati distanti 8 mm uno dall’altro. Viene, quindi, effettuata la miectomia, rimuovendo il segmento muscolare compreso tra i due emostati. I due monconi vengono, poi, cauterizzati per prevenire un sanguinamento e per evitare che i segmenti muscolari si riattacchino alla sclera o alla capsula di Tenone.
Miectomia:
SUTURE A FISSAZIONE POSTERIORE (MIOPESSIA RETROEQUATORIALE, FADEN): Consiste nella sutura del muscolo alla sclera dietro l’equatore. Si viene così a creare una nuova inserzione, posteriore rispetto a quella anatomica. È un intervento tecnicamente più complicato rispetto ad una semplice recessione. Mediante questa tecnica l’azione del muscolo retto viene ridotta solamente nel suo campo primario di azione senza alterare l’equilibrio tra agonista e antagonista nelle altre posizioni di sguardo. È più efcace sui muscoli retti mediali, meno sui verticali e ancor meno sui laterali. Il muscolo retto viene esposto dopo aver eseguito un’incisione al limbus. Si disseca molto posteriormente il setto intermuscolare. La sutura muscolare viene posta 12-18 mm posteriormente all’inserzione, utilizzando un lo non riassorbibile 5-0. A seconda della preferenza del chirurgo, la sutura muscolare può essere posta dopo aver staccato il muscolo dalla sclera o, in alternativa, senza staccare il muscolo dalla sclera. È inoltre possibile combinare la recessione del muscolo alla sutura a ssazione posteriore, nel caso in cui
questa è la tecnica da noi utilizzata di preferenza. Rispetto alla miectomia, è una procedura reversibile in caso di ipercorrezione e causa meno sanguinamento e rigonamento sottocongiuntivale. Inoltre, la recessione rende possibile modulare l’effetto della chirurgia nei casi asimmetrici di elevazione in adduzione. Una recessione unicamente della parte anteriore dell’inserzione del muscolo riduce l’effetto di excicloduzione dello stesso, mentre un avanzamento lo aumenta. Al contrario, una recessione della parte posteriore del muscolo riduce l’ele vazione in adduzione, senza determinare alcun
Recessione:
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Capitolo 5 • Principi di terapia
consiste nella trasposizione dell’inserzione dell’obliquo inferiore in una posizione laterale rispetto all’inserzione del muscolo retto inferiore. L’effetto L’effetto di questa procedura proc edura è, in primo luogo, quello di indebolire il muscolo obliquo inferiore, eliminandone l’iperfunzione che causa elevazione in adduzione e pattern a “V” e, in secondo luogo, di comportare una restrizione dell’elevazione, in caso di concomitante deviazione verticale dissociata. Dopo aver esposto il muscolo con incisione al fornice, un lo di sutura in Vicryl 6-0 viene passato attraverso il muscolo il più possibile vicino all’inserzione. Il muscolo viene quindi inserito 1-2 mm anteriormente oppure 1 mm posteriormente rispetto al bordo laterale dell’inserzione del muscolo retto inferiore, o a livello della stessa. Questa procedura può comportare cambiamenti nell’ampiezza della fessura palpebrale o una limitazione dell’elevazione in abduzione con secondaria elevazione in adduzione controlaterale, che può richiedere un intervento chirurgico correttivo.
Anteriorizzazione:
Tecnichediindebolimentodell’obliquosuperiore
Il muscolo obliquo superiore può essere indebolito mediante tenotomia, tenectomia, recessione o mediante l’utilizzo di espansori di silicone, secondo la preferenza del chirurgo. consiste nella rimozione di una porzione di tendine. Se l’indicazione chirurgica è corretta, raramente con questo intervento si vericano ipercorrezioni, che comporterebbero Tenectomia:
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consiste nella sezione trasversa di una parte del tendine. Una tenotomia delle bre posteriori indebolisce in maniera selettiva l’azione verticale del muscolo, senza alterarne l’effetto di cicloduzione. Questa tecnica è stata utilizzata per trattare le sindromi alfabetiche con pattern ad A e lieve o moderata iperfunzione dei muscoli obliqui superiori. Dopo aver esposto il tendine del muscolo obliquo superiore per via temporale, viene eseguita una tenotomia dei 7/8 posteriori del tendine il più possibile vicino all’inserzione. Tenotomia:
consiste nella disinserzione e reinserzione del tendine, in modo che la sua nuova inserzione sia più vicina alla troclea. Ha il vantaggio di essere una tecnica modulabile e reversibile. Dopo aver esposto il tendine del muscolo obliquo superiore per via temporale, 2 suture doppiamente armate vengono poste ai lati del tendine. Il tendine viene quindi staccato dalla sclera e riposizionato nasalmente al muscolo retto superiore mediante suture sse alla sclera (o tramite anse), cercando di mantenere l’ampiezza originaria dell’inserzione e la stessa distanza dal limbus.
Recessione:
un segmento di silicone viene inserito tra due monconi del tendine, in modo da allungarlo. La lunghezza dell’espansore è determinata dal grado di iperfunzione dell’obliquo superiore. Una complicanza di questo intervento è l’estrusione dell’impianto. Dopo aver esposto il tendine del muscolo obliquo superiore per via temporale, due suture in Mersilene 5-0
Espansori di silicone: sil icone:
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| GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
ne un allungamento e la riduzione del numero degli elementi contrattili, senza modicare l’arco di contatto con il bulbo. Viene utilizzata per indebolire ulteriormente un muscolo già recesso in maniera massimale, oppure in caso di difcoltà nell’eseguire una recessione a causa di una sclera troppo sottile oppure di un impianto (es. cerchiaggio episclerale). È una procedura irreversibile e i risultati non sono prevedibili. Diverse tecniche sono state descritte per allungare il muscolo, ma la miotomia di von Blaskovitz e Kreiker sembra essere la più efcace. Dopo aver esposto il muscolo con un’incisione al limbus, un emostato viene posizionato in modo da interessare almeno l’80% della larghezza del muscolo subito posteriormente all’inserzione. Un secondo emostato viene posizionato posteriormente al primo sul bordo opposto del muscolo sempre in maniera da interessare l’80% della sua ampiezza: tra i due emostati vi deve essere una distanza pari ad almeno il 30% della larghezza del muscolo. Si esegue, quindi, prima l’incisione distale del muscolo e poi quella prossimale. La maggiore efcacia di questa tecnica risiede nel fatto che un signicativo allungamento del mu-
posta e andrebbe pertanto evitata. Sebbene le resezioni siano procedure più semplici da eseguire, potrebbero comportare un rigonamento e un arrossamento della congiunti va maggiori rispetto alle recessioni, soprattutto nell’area del muscolo retto mediale. RESEZIONE: l’entità minima di resezione eseguita sul muscolo retto mediale o laterale è di 4 mm, di 2 mm sui muscoli retti verticali. Una resezione eseguita sui muscoli retti verticali è, infatti, più efcace della stessa procedura eseguita sui muscoli orizzontali. Raramente si eseguono resezioni superiori a 8 mm sul muscolo retto mediale, a 10 mm sul laterale e a 5 mm sui verticali. Nel caso in cui sia necessaria una correzione maggiomaggio re, il muscolo viene avanzato verso la cornea, in aggiunta alla resezione. La resezione e/o l’avanzamento del muscolo obliquo inferiore sono possibili ma tecnicamente di difcile esecuzione e con un rischio aumentato di danno alle strutture adiacenti, in particolare alla fovea. Inoltre, tali procedure si sono dimostrate inefcaci nel migliorare la motilità oculare nel campo di azione di questo muscolo. È possibile eseguire anche la
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Capitolo 5 • Principi di terapia
di emostati prima della resezione per ridurre il sanguinamento. Intraoperatoriamente, al termine della chirurgia, è possibile eseguire il test di Jampolsky per prevenire ipercorrezioni da eccessive resezioni: completata la resezione, prima della chiusura congiuntivale, il bulbo viene afferrato al limbus con due pinze allo stesso modo di un test delle duzioni forzate. L’occhio viene mosso avanti e indietro parecchie volte nel piano desiderato e quindi viene rilasciato rapidamente. Osservando la posizione nale del bulbo e la velocità con cui questa viene raggiunta, è possibile capire se il muscolo è stato resecato troppo (in questo caso andrà recesso), oppure se è stato resecato troppo poco (in questo caso andrà avanzato). PLICATURA: consiste nella duplicatura del muscolo, che viene pertanto ripiegato su se stesso nella parte terminale vicino all’inserzione. È meno traumatica per il muscolo rispetto ad una resezione ed è reversibile entro 48 ore dalla chirurgia. Può essere utile quando è necessario preservare la circolazione del segmento anteriore per qualsiasi ragione, dal momento che vengono
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sclera anteriormente all’inserzione. Plicatura del muscolo obliquo superiore: la plicatura del tendine del muscolo obliquo superiore non andrebbe mai eseguita nel caso in cui non sia presente un tendine lasso per il rischio di una sindrome di Brown iatrogena. La plicatura è efcace nel migliorare la depressione dell’occhio in adduzione e nel correggere l’exciclotropia. La lunghezza del tendine incluso nella plicatura varia tra 6 e 12 mm. Il dosaggio intraoperatorio dipende dal grado di ipotropia dell’occhio in adduzione e anche dalla rigidità del tendine. Per tale motivo, deve sempre essere eseguito il test delle duzioni forzate all’inizio e alla ne dell’intervento. Il tendine viene esposto per via temporale. Un uncino viene inserito dietro l’inserzione del muscolo retto superiore per mantenere il bulbo ruotato in basso. Un secondo uncino viene posto sotto il tendine dell’obliquo superiore e quest’ultimo viene tirato verso l’alto. Un lo non riassorbibile (es. Mersilene 5-0) viene posto su ciascun lato del muscolo ad una distanza dall’inserzione sclerale corrispondente alla lunghezza del tendine che si vuole escludere. Il passaggio sclerale
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| GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
L’obiettivo principale di queste tecniche è il riallineamento del bulbo in posizione primaria, non il miglioramento della duzione relativa al muscolo paretico. I risultati sono solitamente buoni, ma mai perfetti. Il meccanismo tramite il quale una supplenza funziona è ancora discusso: • la funzione dei muscoli trasposti è trasferita nella direzione del muscolo paralizzato tramite un cambiamento delle loro forze vettoriali; • i muscoli trasposti agiscono semplicemente costringendo passivamente il bulbo in posizione primaria; • lo spostamento delle pulegge dei muscoli trasposti (particolarmente presente in caso di utilizzo delle suture posteriori di Foster) ridireziona i vettori delle forze muscolari. È possibile che l’efcacia di queste tecniche abbia una spiegazione multifattoriale. Nella pianicazione di un intervento di supplenza è importante considerare il rischio di ischemia del segmento anteriore che, ricordiamo, aumenta quando più di due muscoli sono simultaneamente operati ed in pazienti predisposti. È possibile, in pazienti selezionati, l’utilizzo di tecniche chirurgiche, sia nella semplice recessione che
rediretti verso il muscolo paralizzato e suturati alla sclera tramite una sutura non riassorbibile, eseguita a circa 13 mm dal limbus. Tecniche di supplenza “half tendon”
Hummelsheim descrisse, nel 1908, una tecnica per il trattamento di una paralisi del VI nervo cranico, nella quale le metà temporali dei muscoli retto superiore ed inferiore venivano parzialmente trasposte suturandole direttamente al muscolo retto laterale nei pressi dell’inserzione. Oggi questa tecnica si esegue suturando le parti di muscolo trasposte direttamente alla sclera adiacente l’inserzione del muscolo retto laterale. I muscoli retti superiore ed inferiore vengono accuratamente divisi longitudinalmente (splitted), avendo cura di lasciare almeno un’arteria ciliare in ogni muscolo. Tecnica di Jensen
Jensen pubblicò la procedura da lui messa a punto nel 1964, come tecnica per evitare l’ischemia del segmento anteriore. Per ridurre il rischio di ischemia del segmento anteriore è utilizzabile anche una tecnica di recessione di un muscolo
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Capitolo 5 • Principi di terapia
temporali del muscolo vengono poi gentilmente avvicinate e suturate utilizzando una sutura non riassorbibile (solitamente 5.0). Una particolare tecnica di supplenza (tecnica di Yokoyama) leggermente diversa dalla tecnica di Jensen è utilizzata nello strabismo restrittivo del miope ele vato (esotropia di Hugonnier-Magnard). Hugonnier-Magnard). Questa tecnica ha rivoluzionato la prognosi di questa esotropia un tempo infausta consentendo di riallineare pazienti con strabismi restrittivi no a 100 Diottrie Prismatiche. (Film n. 7) Nelle ipotropie pure del miope elevato invece è possibile utilizzare tecniche classiche di recessione/resezione ma è stata proposta anche la rilocalizzazione del retto laterale con tecnica “simil-Faden” (Film n. 8). Un caso particolare di supplenza è quella nella quale si utilizza il muscolo obliquo superiore. Tale tecnica, di raro utilizzo, ha come indicazione il miglioramento dell’allineamento oculare, in caso di paralisi del III nervo cranico, ma è inefcace i nefcace se utilizzata come tecnica isolata. Dopo aver isolato il tendine dell’obliquo superiore nasalmente al muscolo retto superiore, lo si taglia nei pressi di quest’ultimo e lo si sutura sopra il muscolo retto
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lari ed anche per la fadenoperation, che qui non descriveremo per brevità. Un punto importante sul quale non c’è ancora accordo in letteratura, è il migliore “timing” “timin g” della regolazione: si passa dalla regolazione intraoperatoria, in caso di chirurgia in anestesia topica, alla regolazione 1 o 2 giorni dopo una chirurgia in anestesia generale o peribulbare. In linea di massima, secondo la nostra esperienza, più l’intervallo tra chirurgia e regolazione si allunga, maggiori sono le problematiche, tipo: discomfort del paziente, sanguinamento, edema dei tessuti, aderenza del muscolo alla sclera. Va tenuto presente, inoltre, che, nella nostra esperienza, la posizione degli occhi al risveglio dopo un’anestesia generale è molto instabile nelle prime 2-3 ore post-operatorie e questo non permette quindi una regolazione accurata. Principiditecnicachirurgica consutureaggiustabili
L’apertura congiuntivale e l’isolamento del muscolo non differiscono dalla tecnica tradizionale. La sutura muscolare si esegue con sutura 6.0 doppiamente montata che viene passata ai 2 lati
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| GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
In caso di resezione, il muscolo resecato della quantità desiderata si recede di circa 1 mm. In caso di ipocorrezione, esso può agevolmente essere riavanzato. Come già accennato, non esistono dati denitivi in letteratura attestanti la superiorità, in termini di risultati postoperatori, dell’utilizzo sistematico di questa tecnica nella chirurgia di uno strabismo. Il fatto che l’utilizzo delle suture aggiustabili permetta una regolazione postoperatoria dell’allineamento oculare, non deve indurre il chirurgo a credere che un’accurata diagnosi, una precisa misurazione della deviazione e un’adeguata comprensione delle alterazioni sensoriali concomitanti non siano necessarie al ne di ottenere risultati chirurgici soddisfacenti.
eff dll chug dll sbsm sull sc lbl Cambiamenti della rima palpebrale si vericano dopo chirurgia eseguita sia sui muscoli verticali che sui muscoli orizzontali.
sezione. L’entità di tali modicazioni può essere superiore a 2,5 mm ed è dovuta principalmente a cambiamenti nella posizione della palpebra inferiore. Un cambiamento in media di 1 mm in verticale della rima palpebrale pa lpebrale può essere determinato da una recessione o resezione singola di 7,7 mm. La chirurgia sui muscoli orizzontali, comportando uno spostamento delle adesioni posteriori dei muscoli stessi e della tensione muscolare, può, in linea teorica, indurre uno spostamento dell’occhio all’interno dell’orbita sul piano antero-posteriore, con conseguente variazione nella posizione delle palpebre (per esempio, uno spostamento anteriore dell’occhio determinerà un allargamento della rima palpebrale). Ad esempio (Film n. 9), un muscolo orizzontale perso (lost muscle), un’importante complicanza della chirurgia dello strabismo, determina un ampliamento della rima palpebrale dell’occhio affetto ed è un esempio di questo meccanismo. Ulteriori fattori, di origine cicatriziale, tossica o innervazionale, potrebbero a loro volta inuire sui cambiamenti della rima palpebrale riscontrati in questi casi.
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Capitolo 5 • Principi di terapia
Questo è ovviamente ancora vero ma solo in parte. Rispetto a 30 anni fa molto è cambiato nelle indicazioni chirurgiche, in particolare sul paziente adulto, nelle tecniche chirurgiche e nella selezione del paziente candidato alla chirurgia di uno strabismo. Molto aumentate sono anche le aspettative del paziente, soprattutto se adulto, che si sottopone a questa chirurgia. Il risultato è che vi sono casi semplici (una recessione bimediale in un bambino) ma anche casi estremamente complicati e delicati (rotture muscolari traumatiche,
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flm n. 10) sotto il prolo del ragionamento dia-
gnostico (es. paresi oculomotorie, reinterventi, nistagmi) o sotto il prolo puramente tecnico (es. esecuzione di una fadenoperation, strabismo del miope elevato, strabismi in corso di orbitopatia Basedowiana, strabismi in corso di Sindromi da retrazione congenite o acquisite). Pertanto è possibile affermare che questa chirurgia ha assunto oggi una dignità ed una complessità ancora forse sconosciute alla maggioranza dei colleghi Oftalmologi.
BIBLIOGRAFIA
1. BlasKovICs l voN,K rEIKEr a. Eingriffe am Auge. Stutt, K rEIKEr
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scles. Am scles. Am J Ophthalmol . 2005; 140(6):1145-6