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l
l.rLa piel I. Organo cutáneo Gener alidades . ... Embriogenia Constitución anatómica Composición química Datos histológicos. Funcionesde la piel Tipos de piel . . Cuidadosde la piel. IL Propedéuticadermatológica Lesiones dermatológicas elementales III. Exiímenescomplementarios . . . . . Diascopiao vitropresión L t z de W ood. Biopsia. Estudio micológico Estudiobacteriológico. . . . . . . . Intradermorreacciones Pruebasde parche (epicutáneas) CitodiagnósticodeTzanck . . . . Inmunofluorescencia O t r os es t udios.... IV. Terapéuticadermatológica . . . . . . . Medicinagalénica Emolientes Astringentes Antisépticos Escabicidas Protectoressolares Antimicrobianos . . Antipruriginosos.. . . Antihistamínicos . . Glucocorticoides . . Farmacogenéticae interacciones medicamentosas.. . Fiírmacos que deben evitarse durante embarazoy lactancia . . . Otras medidas en terapéutica der m at ológic a ..... Cirugíadermatológica. . . . . . . . Curetaje, legrado o raspado c onc uc har il l a ..... Electroterapia.. . . . Criocirugía. Radioteraoia
r \2.Acné vulgar I I I I
13. I
5 64. 7 7
2a. Elaioconiosis folicular 2b. Elastoidosisnodular con quistes y comedones 2c. Demodecidosis. Complejo cutáneo vascular de pierna. 3a. Ulcerasarteriales Corticodermias. . . 4a. Dermatitis peribucal (perioral) . . . 4b. Dermatitisperibucalrosaceiforme.. 4c. Acné con corticoestropeo.. . . . . . 4d. Dermatitis atópica con corticoestropeo.. . . 4e, Tiña inguinal con cortrcoestropeo.. . . 4f. Dermatitis por contacto a glucocorticoides.. .
9 ll 1l 1l 11 t2 t2 t2 SECCTóN: l2 DERMATOSIS REACCIONALES t2 13 ¡5. Dermatitis por contacto 13 '6. Dermatitis de la zona del pañal . . . . . 7. Eccema numular. t3 8. Dermatitis seborreica t4 Dermatosis medicamentosas 9. t4 9a. Eritemapigmentadofrjo . . . . . . . . 14 Erupcionesmorbiliformes. . . . . . . 9b. 15 í10. Síndrome de Stevens-Johnson 15 15 11. Necrólisis epidérmica tóxica.
16 12. Eccemátides l2a. Queratosispilaro folicular. . . . . . I6 t6 13. Eritrodermias . . . . 18 14. Dermatitis atópica 15. Neurodermatitis circunscrita. . .. . . . 19 16. Prurigo por insectos (cimiciasis) . . . . 16a. Prurigopor garrapatas. . . . . . . . .
20 17. Prurigo nodular de Hyde 18. Prurigo actínico 18a. Erupción polimorfa lumínica . . . . 20 20 19. Pitiriasis alba . . 19a. Dermatitis solarhipocromiante.. .
20 20. Urticaria 20a. Cuestionario útil en urticaria . . . . 20 20b. Pruebaspara diagnóstico 2l de urticaria. 2l
7< 26 26 27
32 36 36 36 37 3',7
31 37
40 49
6r 65 67 70 7l 73 76 81 83 83 86 88 88 9l 92 94 95 95
VI
SECCIóN: DISCROMIAS 21. Albinismo universal 21a. Albinoidismo. 21b. Síndromede Chédiak-Higashi. . . 22. Piebaldismo... 22a. Nevo despigmentoso. . . . 22b. Nevo anémico 23. Vitiligo. 24. Discromía por hidroquinona 25. Dermatitis calórica 26. Dermatosis cenicienta. .. . . 27. Enfermedad de Addison. 28. Melasma 29. Argiria
4lb. Dermatosispapulardel embarazo 41c. Placasy pápulaspruriginosas del embarazo(PUPPP).. . 98 99 42. Miliaria 99 43. Pénfigo 100 43a. Pustulosissubcorneal.. . . . . . . . . 100 44. Penfigoide 100 45. Pénfigo crónico benigno familiar. . . .
t02 106 109 110 111 116 118
SECCION: DELTEJIDO DIFUSAS ENFERMEDADES CONECTIVO
30. Lupus eritematoso discoide 31.Lupus eritematoso sistémico 3la. Lupus cutáneosubagudo 3lb. Lupus cutáneoagudo. 3lc. Síndromede anticuerpos antifosfolípido(SAAF). 32.Lupus eritematoso profundo 33.Dermatomiositis .. 34.Morfea. 34a. Anetodermia (atrofia macular) . . . 34b. Atrofodermia idiopática progresivade Pasiniy Pierini. . 35.Esclerosis sistémica progresiva . . . . . 36. Enfermedad mixta del tejido conectivo 36a. Síndromede sobreposición.. . . . . 36b. Síndromede Sjógren SECCION: AMPOLI-ARES ENFERM EDADES Y VESICULARES 37. Dermatitis herpetiforme.. . 37a. Enfermedad ampollar crónica por lgA l i n e a l .. 38. Dishidrosis 38a. Enfermedadde mano-pie-boca.. . 39. Epidermólisis ampollar 40. Eritema polimorfo 40a. Enfermedad (síndrome) de Behget 41. Penfigoide gestacional (herpes gestacional) 41a. Prurito pravídico
120 125 r26 r26
tó16,i
166 168 ll0 176 180
SECCION: ENFERMEDADES DELMETABOLISMO Y DE DEPÓSITO 46. Acantosis nigricans 183 47. Amiloidosis cutánea. 186 47a. Melanosisoor fricción 187 48. Gota L92 49. Necrobiosislipoídica 195 50. Porfirias 197 A. Protoporfiriaeritropoyética... . . . . . r91 B. Porfiria cutáneatarda. . 198 C. Porfiria eritropoyética 199 D. Porfirias poco frecuentes . . . 200 51. Hidroa vacuniforme 204
52. Xantomas
206
126 131 SECCION: 133 ENFERMEDADES PSICOSOMÁTICNS 137 psicocutáneas 212 138 53. Enfermedades A . E xcori aci onesneuróti cas......... B. Lesionespor movimientos 138 compulsivos 142 C. Dermatitis facticia D. Fobias 147 E. Delirio de parasitosis t47 F. H i perhi drosi s... 148 G. Tricotilomanía... H . Oni cofagi a..... I. D el i ri odedi smorfosi s.... J. Prurito psicopático. 54. Alopecia areata 149 54a. Alopecia androgenética (calvicie común). 150
152 l5 )
:-1 154
159 160 164 164
212 212 212 213 213 213 214 214 214 214 218 219
sECCróN: TNFECCTONES DE TRANSMTSTON SEXUAL 55. Sífilis 55a. Blenorragia(gonorrea).. . . . . . . . 56. C hancroi de... 57. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida.
223 221 233 235
vtl
Co n t en¡ do 57a. Linfogranuloma venéreo(enfermedad 239 de Nicolas y Favre) 57b. Granuloma inguinal (enfermedadde Donovan) . . . . 239
58. Eritema anular centrífugo 59. Eritema elevatum diutinum. 59a. Eritemapernio (sabañones). . . . . 60. Granuloma anular SEcclóN! GENODERMATOSIS 61. Aplasia cutis . . 62. Acrodermatitis enteropática 63. Displasia ectodérmica anhidrótica. . . 64. Displasia ectodérmica hidrótica. . . . . 65. Enfermedad de Darier 66. Enfermedad de Ehlers-Danlos. . . . . . 67. Enfermedad de Pringle. 68. Enfermedad de Sturge-Weber. . . . . . 69. Ictiosis A. Ictiosis autosómicadominante (vulgar) B. IctiosisligadaaX . . . . C. Ictiosis autosómicarecesiva D. Hiperqueratosisepidermolíticas . . . . 70. Incontinentiapigmenti .... 71. Mastocitosis . . 72. Neurofibromatosis 73. Hipoplasia dérmica focal . 74. Queratodermias palmoplantares hereditarias 75. Síndrome de Papillon-Lefévre 76. Síndrome de Peutz-Jeghers 77. Xeroderma pigmentoso . .
244 246 246 249
,<') 256 258 260 261 264 267 271 273 ztJ
80a. Pioderma gangrenoso Rittershain 8la. Síndromede choquetóxico . . . . . 82. Erisipela 82a. Celulit is . . ... 82b. Fascitisnecrosante(gangrena
estreptocócica).... 83. Foliculitis. 84. Furunculosis..... 85.Granuloma piógeno
94. Mal del Pinto
327 329 332 334 336 352 355 355 355 364 367 368 368 368 368 373
SECCION: MICOSIS SUPERFICIALES '"
95. Candidosis. 96. Pitiriasis versicolor. 97. Tiñas. 98. Tiña negra palmar
respiratorio
INFECCIONES PORBACTERIAS
81. Enfermedad de Ritter von
93d. Liquen nitidus
214 274 SECCIóN: , 216 PROFUNDAS ']Y MICOSIS 280 284 99. Actinomicosis 289 100. Coccidioidomicosis. 293 101.Criptococosis..., 102. Cromo¡tastomicosi;: : : : : : : : : : : : : 295 103. Esporotricosis 297 104.Micetoma... 105. Paracoccidioidomicosis. .. 299 105a.Mucormicosis. . 301 105b.Rinoescleroma o escleroma
,\SECCION:
78. Impétigo vulgar 79. Borreliosis de Lyme 80. Ectima.
86. Hidrosadenitis.... 87. Carbunco 88. Eritrasma 89. Queratólisisplantar 90. Lepra. 9r. Tlrberculosiscutánea 9la. Lupusmiliar diseminado ...... 9lb.Sarcoidosis... 91c. Micobacteriosis atípicas 92. Tlrlaremia 93. Liquen plano. 93a. Liquentrópicosolar.. 93b. Liquenescleroso 93c. Liquenestriado
376 383 387 399
402 405 409
4r2 416 422 431 433 433
SECCION: ONICOPATíAS 304 308 106. Exostosissubungueal 311 L07. Onicocriptosis. 311 107a. Alteracionesmás frecuentes
313 3r4 316 316
en las uñas
438 440 440
..< SECCIóN: PAMSITOSIS CUTÁNEAS
108. Amibiasiscutánea 316 109.Escabiasis... 319 109a.Sarnacostrosa 322 110. Larva migrans. 324 110a.Larvacurrens
445 447 448 452 452
vi l l
C onten cc
110b. Larva migrans visceral 110c .M ias is I l0d. G nat hos to m i a s i s 111. Leishmaniasis 112. Oncocercosis. 1 1 3 . P edic ulos is . . . 114. Trombidiasis.
/1 < .)
135. Nevos melanocíticos
453 453 4s6 463 468 472
115. Papilomatosis confluente y reticulada
474
116. Parapsoriasisy pitiriasis liquenoide A . P ar aps or ia s i s ... B. Pitiriasisliquenoide. 116a. Papulosislinfomatoide.. . . . . .
476 4j6 471 4j7
117. Pelagra
479
118. Pitiriasis rosada
482
119. Pítiriasisrubrs pilar. .
485
120. Poroqueratosis
488
121. Psoriasis
491
122.Púrpuras.... A. Púrpurainducidapor fármacos. . . B. Púrouraanafilactoide
500 s00 500
(nevocíticos) A. Nevo de unión. B. Nevo compuesto C. Nevo intradérmico D. Nevo gigantecongénito. E . N evo di spl ási co. 135a. Melanosisde Becker 135b. Nevo comedónico. 136. Nevo de Ota . . t37. N evosebáceo..... 138. Nevo de Spitz . 139.Nevo de Sutton 140. Nevo verrugoso epidérmico . . . .. . . l41^.Xantogranuloma. . l4la. Síndromeshistiocíticos.. . . . . . L42.Poroma ecrino. t43. Precáncer 143a. Seudomalignidado seudocáncer A. Queratosisactínicas. B. Queratosisarsenicales C. Enfermedadde Bowen D. Queilitis actínicas(solares) E . Leucopl aqui a... F. Cuernocutáneo G. Radiodermitiscrónica H. Úlcerascrónicas 143b. Balanitis plasmocelular.. . . . . . 144. Queratoacantoma 145. Verruga (queratosis)seborreica. . . . 145a. Hiperplasiasebácea 146. Quistes epiteliales 146a. Quiste dermoide 146b. Quiste mixoide 146c. Quiste mucoso t47. Sarcoma de Kaposi. I47a. Angiomatosisbacilar 148. Siringomas 148a. Hidrocistomaecrino. 148b. H i dradenoma ecri no. 148c. Hidrocistomaapocnno 149. TFicoepitelioma
C. Dermatosispurpúrica pigmentadaprogresiva
123.Rosácea.....
501 506
SECCION: TRICOPATíAS I24. Monilethrix ... 125. Piedras 126. Tricomoniasis axilar.
509 511 513
SECCION: BENIGNOS TUMORES CUTANEOS 127. Pilomatrixoma 1 2 8 . F ibr om as . . . . 128a.Q ueloid e s.. . 129. Glomus 129a. Diasnóstico diferencial de tumoresdolorosos 130. Hemangiomas cutáneos 130a. Linfangiomas 131. Mancha mongólica 132. Nevo azul .. 133. Nevo epidérmico Yerrugoso inflamatorio lineal (NEVIL). . . . . 134. Nevo lipomatoso cutáneo superficial
515 518 518 523
538 539 s39 539 539 540 540 540 546 548
s50 553 555
558 558 s60 562 562
563 563 564 564 564 565 565 565 s65 570 573 )ti
576 516 577 511 581 582 585 585 586 586 588
X seccróN: 523 526 527 531 532 534 536
TUMORES MALIGNOS CUTÁNEOS 150. Epitelioma basocelular. . . 151. Epitelioma espinocelular . 15la. Epitelioma metatípicoo basoepidermoide.. . 152. Melanoma maligno. 152a. El ABCD en lesiones pigmentadas 152b. Lentigo solar,Ientigo senil . . . .
590 595 596 600 601 603
C on tenido 163. Vacuna 153. Dermatofibrosarcoma protuberans 609 163a. Erupción variceliforme .609 153a. Fibromatosis.. de Kaposi 153b. Fibromatosisbenignas. . . . . . . 609 164. Varicela. 610 153c. Fibrosarcoma 154. Enfermedad de Paget. 613 165. Verrugasvirales A. Verrugasvulgares 155. Linfomas cutáneos 616 B. Verrugasplanas. I. Linfomas no hodgkinianos.. . . . . . 6r1 C. Vemrgasplantares. IA. Linfomas cutáneosde 165a. Callosidadeso tilomas c élula s T .... 617 165b. Hiperplasiaepitelial IAa. Micosis fungoide 611 multifocal I A b. S í n d ro m e d e Sé z a ry ..... 6 1 8 165c. Papulosisbowenoide . . . . . . . . IAc. Reticulosisde Woringer-Kolopp. . . . . . . 618 166. Condilomas (verrugas) IB. Linfomas cutáneosde acuminados 618 c élul a s B .... 166a. Pápulasperladasdel pene 618 II. Linfoma de Hodgkin (papilomashirsutoides).. . . . 619 155a. Linfocitoma. 166b. Condiloma gigantede Buschke-Lowenstein.
¡(SECCTóN: VIROSIS CUTÁNEAS 156. tspidermodisplasia verruciforme. . . 157. Herpessimple 157a. Aftas
158.Herpes zoster . 159.Molusco contagioso. 160. Nódulo de los ordeñadores. 161. Rubeola. l6la. Escarlatina. .
162. Sarampión. 162a. Denguehemorrágico. . . . . . . .
6s1 651 653 656 651 657 657 651 657 658 664 665 665
167. Cirugía dermatológica y cosmética
62s 629 630 636 640 642 644 644 647 648
168. Dermatología e Internet. Apéndice I.
Fórmulasde medicina galénica
668 676 683
Apéndice II. Guía de medicamentos de patente
686
Glosario.
707
Indice alfabético
713
Órgatto cutáneo Generalidades La piel es un órgano que, a pes¿r de su extensión e importancia por la gran cantidad de funciones que desempeña,y de las muchas investigacionesque se llevan a cabo en la actualidad, todavíaes mal comprendido,y muchasveces maltratado por la propia persona,por el uso irreflexivo de cosméticosy productos farmacéuticos,o por el propio médico. La piel sanaes bella, suave,tersay alavezresistentey protectora contra el ambiente.De colores variados según la raza, es importante para el desarrollo adecuadode la personalidad,particularmente en el joven, pero no menos importante para algunos en el desarrollode las relacioneshumanaso de ciertasprofesionesen que cuentamucho el aspecto de una parte o de toda la superficie corporal. La piel es una cubiertaindispensablepara una adecuadaarmonía del organismo. Su falta, como ocurre en algunas enfermedadescongénitas(aplasia cutís)o en caso de grandesquemaduras,pone en peligro la vida; es decir, esta última puede ser incompatiblecon una carenciaextensadel revestimiento cutáneo.Por otra parte, la piel recubre a los órganosy tejidos del cuerpo y puede ser el sitio en que se expresanenfermedadesinternas.Muchos han consideradola piel como el espejo de la salud e incluso de las emociones,ya que muchasveces una enfermedadpsíquica puede manifestarseen la piel o sus anexos;recuérdesetan sólo el encanecimiento repentino de la reina francesaMaría Antonieta, antes de subir a la guillotina, anécdofaquizá algo fantasiosa,pero que permite comprenderla esuecha relaciónentrepsiquey piel.
do celular subcutáneoernpiezaa formarse al cuarto mes, y ya estáconstituidoentre el octavo y el noveno. Los pelos son visibles al quinto mes. Los melanocitosderivan de la crestaneural; a la cuarta semanaemigran a la piel, a la cual llegan a la décima. Constitución anatómica Un individuo de peso y estaturamedios estácubiertode 1.85m2 de piel, la cual pesa alrededorde 4 kg, tiene un volumen de 4 000 cm3, y mide 2.2 mm de espesor;lo anterior equivale a 6Vo del peso corporal. La piel presenta en su superñciemás de 2.5 millones de orificios pilosebáceosy los llamadospliegueslosángicos.Las faneras o anexosde la piel son el pelo corporal, la piel cabelluday las uñas. Composición química Agra (707o); minerales como sodio,potasio,calcio, magnesioy cloro; carbohidratoscomo glucosa;lípidos, en especialcolesterol, proteínascomo colágenay queratina. Datos histológicos Se distinguen la epidermis, dermis e hipodermis(véansela fig. 1-1, y también el esquema1-1).La epidermises un epitelio plano, estratificado, queratinizado, formado (del interior hacia la superficie)por cinco estratos:
I. Basal o germinativo, constituido por una hilera de células cilíndricas basófilas,los queratinocitos. Aquí se inicia la proliferación de estos últimos, unidos entre sí por desmosomas,y a la membranabasalpor hemidesmosomas. Cadacinco a l0 queratinocitosse intercalan células dendríticas (melanocitosy células de Langerhans)y no dendríticas (células de Merkel). Los melanocitos apareEmbriogenia La piel deriva del ectodermo y el cen como células claras luego de procesos de mesodermo.El primero da origen a epidermis, fo- fijación; se tiñen con colorantesde plata y se relalículos pilosos, glándulassebáceasy sudoríparas, cionancon los queratinocitosa travésde dendritas; y en su interiormelanina. uñas1'melanocitos,mientrasque el mesodermoori- contienenmelanosomas gina tejido conectivo,músculopiloerector,vasosy que transfierena las célulasvecinas.La célula de célulasde Langerhansy de la dermis.La epidermis Langerhans es una célula presentadorade antígey la dermis se forman a partir del primer mes de nos que proviene de la médula ósea y perteneceal contienegrávida intrauterino, y al quinto ya están desarrolla- sistemade macrófagos-mononucleares; (de y pelos, y nulos o cuerpos raquetoides Langerhans los o Birdas.Al tercermes se forman las uñas luego las glándulassebáceasy sudoríparas.El teji- beck). La célula de Merkel forma parte del sistema
r-^;^l
2
Ca pítu lo 1
Esquema l- l. Estructuraanatómicade piel y anexos
Epidermis
Glándula suconpara
Dermis
Corpúsculo nenvtoso
Hipodermis
VASO
udPd -^^^
-A-^^llEa LUI
Capa granulosa Capaespinosa (de Malpighi) Capa basal
Epidermis
C a p í t u l o1
Esquema I -2. Zona de la membrana basal,folículo piloso y aparato ungueal. Queratinocito
Desmogleína
basal
Desmosoma
#
AgPA
ffi
ICAM-I Hemidesmosoma Membr¿na basal
AgLAD Laminina\ Eoilisrina I Epilisrina Lotagena -__-.+
)
Láminatúcida Láminadensa
tipo lV
Foras C¡'eanC'¿'e
.::.
t-^tA^^^^ LUldSsl ld -,-,
----
- ]
Zona de la sublámina densa
Zona de la membrana basal
Glándulasebácea Infundíbulo
Músculoerector del pelo Glándulaapocrina
Yafnz %.piladérmica Folículo piloso Lúnula Cutícula Plieguelateral Lámina(uña) Borde distal
Hiponiquio
Aparato ungueal AEPA : Antígenodel penfigoide dglj,D : Antígenode la enfermedadlinealpor lgA AgtA : Antígenode la epidermólisisampollar -
3
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Capí t ulo1
celular endocrino difuso; funciona como mecano- queratolinina (cistatín-A), proteína de 195 kd y receptor y tiene relación con terminaciones ner- cornifina, se han señalado como precursores de corneocitos diferenciadosterminales, en los cuales viosassensitivas. 2. Espinoso o de Malpighi, compuestopor va- se expresafilagrina. Las queratin4s, que participan en la formación rias capasde células poliédricas unidas entre sí por puentesintercelulareso desmosomas;al microsco- del pelo y las uñas, son una combinación de querapio electrónico se identifican en su interior los to- tinas epiteliales, y otras de queratinización dura no bien caracterizadas. nofilamentos. 3. Granuloso,que constade célulascon granuLa unión de la epidermis y la dermis no es plalaciones de queratohialina (precursor de la querati- na, sino que presenta ondulaciones dadas por las na) hematoxilínicas. papilas dérmicasy las crestasinterpapilaresepidér4. Lúcido, que sólo se presenta en piel muy micas. Entre la capa basal y la dermis se encuentra gruesa,como la de palmas y plantas; está formado uno de los sitiosmás fascinantesde la piel, lamempor eleidina. brana basal epidérmica. Hoy se sabe que muchas 5. Cótneo, muy grueso en las palmas y plantas, de las enfermedadesampollares adquiridas y conintegrado por células muertas aplanadasy sin nú- génitas son causadaspor anticuerposo mutaciones cleo, que contienen una proteína fibrilar, la quera- que se producenen algunos componentesde este tlna. pequeñomundo de antígenos(por lo menos 17). Esta se divide en las siguienteszonas:a) membraEl citosqueletode las células de los mamíferos na celularde la célulabasal,que es positiva a PAS; estácompuestode tres sistemasde filamentos: mib) lámina lúcida, constituida por el antígeno del crofilamentos, filamentos intermedios y microtúpenfigoide (AgPA), el antrgeno de la enfermedad bulos. lineal por IgA (AgLAD), laminina y epiligrina; c) La familia de filamentos intermedioso tonofilalámina densay subláminadensa;entreestasdos esmentoses crucial en la diferenciaciónde queratinocitán las fibras de anclaje y el antígeno de la epidertos de Ia capagerminativaa córnea(queratinización), mólisis ampollar (AgEA) (veáseel esquema1,2). y forma parte integral de los hemidesmosomas,los El AgPA es parte del hemidesmosomay 1a lámina desmosomasy la membranabasal.Según el peso lúcida, y en el lupus eritematosodiscoide la colágemoleculary los puntosisoeléctricosla queratinase na de tipo IV que se localiza en la lámina densaresubdivide principalmente en seis tipos (citoqueratipresentael antígeno, y en la colágenade tipo VII, nas I a VI), con al menos 20 queratinasepiteliales que forma las fibrillas de anclaje, es el antígenode y 10 de pelo; según la clasificación de Moll, las la epidermólisis ampollar adquirida. Asimismo, si epiteliales se expresanen pares específicos:en la I los genesque codifican la colágenade tipo VII prede bajo pesomolecular(acídica)van de K10 a K20 sentaranalguna mutación, se producirían las epiy en la II de gran peso molecular (neutral-básica), dermólisisampollaresdistróficascongénitas(véase de Kl a K9. el esquema1-2). Las citoqueratinas generalmenteexisten en pa_ La dermis se clasifica en superficial o papilar, res, la K5 y K14 predominanen célulasbasales,su media o reticular, y profunda. Está compuestade alteraciónpuede producir enfermedadcomo la epi_ tejido conectivo,vasos,nervios y anexoscutáneos. dermólisis bulosa simple y Kl y KlO, son supra_ Hay tres clasesde fibras proteínicas:cológenas,rebasalesy útiles en la confirmación de carcinomas ticulares y elásticas; una sustancia fundamental epidermoides.Las enfermedadescon alteración del formada por mucopolisacáridos y varios tipos de recambio epidérmico alteran los patronesde expre- células:fibroblastos(que producen colágena,sustansión; por ejemplo K6 y K16 se relacionancon epi- cia fundamentaly colagenasa), histiocitos, mastocidermis hiperproliferativa. tos, polimorfonucleares,eosinófilos y plasmocitos. La regulacióndependedel tipo de célula o tejido, De la colágena se reconocieron inicialmente cinco el desarollo embrionario, el grado de diferencia- componentesmoleculares(I a V), pero a la fechala ción, y la presencia de enfermedad. La exoresión descripción se ha extendido hasta la colágena de genesque codificanla queratinatambiénes mo- XVII; el componenteI se distribuye piel, en huedificada por ligandoscomo retinoides,calcio v vi- sos, tendonesy ligamentos; el II en cartflago; el III tamina D. en piel fetal, y el IV en membranabasal. En la piel Los gránulos de queratohialina están formados blanca, las fibras de oxitalán y elaunina de la derpor profilagrina (proteína córnea básica) y un poli- mis están dispuestasen candelabro,no así en la péptido, loricrina, que junto con la involucrina, la negra.
C apítul o1 5 I-a vasculatura está dada por un plexo superfisi¿l v uno profundo, comunicados entre sí, y hay - red paralela de vasoslinfáticos. la hipodermis o tejido celular subcutáneoestá fqmada por lóbulos de adipocitos, que son células redondascon núcleo periférico y citoplasma lleno de lípidos, que sirven como reserva energética y aislantesde calor; dichos lóbulos están separados por tabiquesde tejido conectivo. El complejo pilosebáceo consta del folículo piloso. el pelo, el músculo erector o arrector del pelo v la glándula sebácea. El folículo piloso tiene tres porciones:bulbo, istmo e infundíbulo; la primera contiene Ia papila con elementos dérmicos y la matriz del pelo, y termina en la inserción del músculo arrector; la segunda estáentre dicho músculo y la glándula sebácea,y la tercera es la parte más externa por arriba de estaúltima (esquemasl-l y l-2). El pelo, que en recién nacidos se denomina lanugo, predominaen piel cabelluda,cejas y pestañas, y despuésde la pubertad apareceen axilas y genitales, y en el varón en la cara. El vello es un pelo fino que cubre toda la superficie cttánea. Los pelos estánformados (del centro a la periferia) por médula, coÍteza, cutícula y vainas radiculares interna y externa. El músculo erector o arrector del pelo tiene funciones poco importantes en el ser humano. Las glándulassebáceasson de tipo holocrino,y desembocan en el interior del folículo; existen en todo el cuerpo, excepto en palmas y plantas,y predominan en caray tronco. Sobretoda la superficie de la piel se encuentran glándulas sudoríparasecrinas y, en regiones odoríferas, apocrinas.Las glándulas sudoríparasecrinas están formadas por células cúbicas; en la dermis profunda forman una espiral, tienen una porción conductora recfa al atravesarel resto de la dermis, y al desembocaren la epidermis forman otra espiral que termina en un poro. Las apocrinas tienen una porción secretoray un conducto excretor que termina en el folículo por encima de la glándula sebácea. El aparato ungueal consta de cinco componentes epidérmicos: pliegue epidérmico o cutícula, matriz (lúnula), lecho ungueal, hiponiquio (por debajo del borde distal) y la lámina propiamentedicha (uña) que tiene bordes proximal, distal y laterales (esquema1-2). Funciones de la piel Las mejor conocidas, y de cuya armonía resulta la piel sana,son: a) queratínica, que produce queratina;b) melánica, que sinteti-
za me).anina;c) sudoral, que produce sudor y otras sustancias;d) sebácea,formadora del sebo, y e) sensorial,que es perceptiva. La función queratínica se origina en los queratinocitos, que forman la capabasal y que al emigrar a la superficie en tres a cuatro semanas,se compactan para producir la capa cómea de queratina, de donde se desprendende maneracontinua. El queratinocito estáformado por 72 a80%ode agua,y el resto de aminoácidos,principalmente cisteína; pierde su contenido hídrico de manera progresiva; en la capa granulosa tiene I\Vo, y en la córnea sólo 2Vo, con lo cual la cisteína se transforma en cistina, principal componentede la queratina,fibroproteína con alto contenido de azufre, con cierta afinidad por las grasas,resistentea ácidosy rílcalisdébiles, así como a enzimas,y mala conductorade las radiaciones. La función melánica es efectuadapor los melanocitos que se encuentranen la capabasal,y en cuyos melanosomasse elaborael pigmento melanina, formado por: eumelanina(de color café-negro), feomelanina (de color amarillo-rojo), un grupo de melaninasde tipo mixto, así como por un grupo de pigmentos endógenos diferentes, como hemoglobina, oxihemoglobina y carotenos;la formación de la melanina se inicia a partir de tirosina, que por acción de la tirosinasa se transforma en dioxifenilalanina (DOPA); ésta se convierte por oxidación en DOPA-quinona y, finalmente, en melanina (esquema 1-3).El gen que regula la actividadde la tirosinasaseencuentraen la porciónproximal del cromosoma 15.La cantidadde melanocitoses igual en todaslas razas,pero los melanosomasson de mayor tamaño y más abundantesen la negra; se rige por la hormona estimulante del melanocito (MSH), producida por la hipófisis, la cual puede ser estimuladapor 1as gónadas.La síntesisde melanina,el pigmento que da color a piel y pelo, estáreguladagenéticamente; no se conocecon certezasu función; se piensaque protege contra las radiaciones. La función sudoral, que puede ser transpiración sensibleo perspiracióninsensible,estáregulada por el sistema nervioso central (SNC), en el hipotálamo; la efectúan las glándulas sudoríparas ecrinasy apocrinas.El sudor es un líquido que contiene 99Vode agua y l7o de sólidos, en la forma de cloruros de sodio y potasio, y productos orgánicos como la urea; tiene importancia como regulador del metabolismo, el equilibrio de líquidos y electrólitos, y de la temperatura;asimismo, sirve como protección o barrera. La función sebócea está regida por productos gonadalesy se inicia en la adolescencia;depende
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Cap ítulo1
La p¡el
Esquema l-3.
Gónadas
Función melanógena de la piel
Melanocito
MSH
Hipófisis
II f Tirosina { DOPA
Tirosrnasa
I {o, DOPA-quinona
I
Y
Melanina
de la acción de las glándulas sebáceas,que elaboran ácidos grasosesterificados(507o),ácidosgrasos saturadosy no saturados(2OVo),así como colesterol y otras sustancias,como fosfolípidos y vitaminaE (5Vo). El sudor y el sebo constituyen el manto ácido, emulsión que actúa como cosmético natural. La evaporación del sudor o perspiración insensible proporciona el manto gaseoso;estos dos estratos epicutáneosdan suavidad,elasticidad,protección y evitan fricciones o roces. Lafalta o abundanciade estoselementosorigina los diferentestipos de piel. El manto ácido forma la barrera de permeabilidad o cutiínea, constituida por lípidos y corneocitos; estos últimos están formados por 5OVode queratina,3OVode factor hidratantenatural (natural moisturizing factor, NMF, que consta de ácidos aminados libres, ácido pirrolidincarboxílico, urea, amoniaco,iones y otros ácidos) y I0 a ll%o de lípidos (ceramidas, colesterol, ácidos grasos libres y sulfato de colesterol). La función sensoial o perceptiva se efectúapor corpúsculos de sensibilidad poco específica, pero se han relacionado como sigue: los de Meissner, con el tacto: de K¡ause. con el frío: de Pacini. con la presión profunda, y de Ruffini, con la sensación térmica. Muy importantes son las terminaciones nerviosasque se sitúan en la dermis y que son nociceptivas, una función sensorial indispensable para la vida. El pelo no desempeñafunción vital alguna en el ser humano; da cierta protección y es un rasgo de exhibición social y sexual; se produce de manera cíclica en tres fases: anágenao activa (807o) que
dura de dos a cinco años; catágenao de transición, de una a dos semanas,y telógenao de reposode tres a cuatro meses.Se calculan 100 000 pelos en la cabeza, y cerca de 600 por cmz, y normalmente se pierden de 50 a 100 por día. Las uñas están destinadas a proteger, contra agentesexternos,las puntas de los dedos de manos y pies; intervienen en la sensibilidad táctil y en la prensión de objetos pequeños,ademásde tener importancia en la regulación de la circulación peiférica. Las de las manos crecen unos 3 mm al mes. v las de los pies, más lentamente. Tipos de piel Se reconocen los siguientes: seca, grasosa,deshidratada,hidratada y mixta. Estos tipos estiíndadospor el grado de hidratación,la edad, el sexo y por factores individuales o nutricionales. Puede ser secacuando faltan grasas;se observa en personasblancas, a menudo en las manos; da prurito con facilidad. La piel grasosaes brillante, untuosa, propicia para el desarrollo de acné. La deshidratada se observa en quienes se asolean a menudo, y en ocasionesen personascon mala nutrición; es seca y escamosa.La hidratada está húmeda y turgentel por lo general se ve en niños. La mixta es más ostensible en la cara de algunas mujeres que tienen grasa en laparte central y piel secaen la periferia. La piel del recién nacido está cubierta de pelo fino o lanugo que cubre casi toda la superficie corporal y más tarde es reemplazadopor pelo y vello; estapiel no es por completo "normal", porque no estií bien desarrolladay es grasosa,Io que origina costras y escarasen cara y piel cabelluda.En ocasiones, por influencia hormonal de la madre, se
Lapi e l observadurante los primeros mesesde vida la "pubertad en miniatura", que se manifiesta por hiperplasia de glándulas sebáceasen el dorso delananZ, tumefacción de glándulas mamarias e hiperplasia del epitelio vaginal, que puede acompañarsede hemorragia transvaginal y leucorrea.El desarrollo de la función sudoral tampoco está completo en lactantesy preescolares.La piel del adolescentees áspera y seborreica; en el anciano disminuyen las funciones cutáneas.La piel en realidad "normal" o equilibrada puede observarsea partir de los tres a seis años de edad y hastacerca de los 25, antesque comiencen a aparecerlas manchas y arrugas propias del envejecimiento cutáneo. Cuidados de la piel Es conveniente que cada persona conozca las caracteísticas de su piel para poder proporcionarle el cuidado adecuado.En general, un buen estadode la piel se consiguecon una dieta equilibrada e higiene razonable,sin descuidar el aseo, ni exagerarlo, pues esto también la daña. En el casode la piel secase aconsejausarjabones suavesde tocador, y aún mejor prescindir de ellos o recurrir a sustitutos,y baños breves con agua tibia. Cuando es grasosa,lo mejor es el agua caliente y el jabón; no son convenientesjabones antisépticos. En la piel mixta los cuidados son más complejos. Un problema muy importante en la actualidad es la automedicacióncon cremas, pomadasy gran cantidad de remedios caseroso fármacos como la cortisona, que dañan profundamente la piel, muchas veces a peÍnanencia; daños semejantespueden ocasionarlos jabonesy cosméticosque se usan para eliminar las impurezasdel cutis; en ocasiones se abusa de cremas faciales, cremas para masajes, mascarillas, sustanciasabrasivas,maquillajes, colorantes o productos químicos despigmentantes. El gran mercado de la belleza (o de las ilusiones de belleza), no es prioritario sólo en el arreglo femenino; también el varón utiliza, con frecuencia creciente,productos para el arreglo personal: espumas para rasurar,lociones para despuésde afeitarse, perfumes, sustanciaspara teñir, ondular o alaciar el pelo, polvos, desodorantes,antisudorales, champúes,y otros. La piel es un órgano insustituible; no hay todavía manera de reemplazarla, aunque ya se cultiva en laboratorios de investigación y se intentan los implantes. La piel humana sana es hermosa por sí misma, aunquemuchos la maquillan, la colorean o le aplican tatuajes. Las alteracionesen la piel modifican la imagen corporal, la que no debe tratarse con indolencia ni con exageraciónpor razones in-
capítul o1 7 dividuales o por rechazo del grupo social. Es una obligación personal tratar de conserv¿rla salud general y cutáneapara poder presentara los demásel aspectode una piel agradabley natural.
Propedéuticadermatológica La evaluación de la personaque enferma de la piel debe realizarse en las mejores condiciones de iluminación y comodidad, tanto para el pacientecomo para el médico, en un local y a temperaturaadecuados para explorar la piel enferma y de ser posible toda la superficie cutánea,sobre todo en niños. La propedéutica dermatológica tiene una secuencia distinta a la habitual. Después de la ficha de identificación, que puede ser determinanteen el diagnóstico por el lugar de residencia,la edad o la ocupación, se inicia el examen atento y profundo de la piel. Para ello, en ocasioneses necesario el auxilio de una lupa o cuentahilos(fig. 1-2). Dicho examen incluye: localización o topografía, morfología, evolución, síntomasy el examendel resto de la piel y los anexos(esquemal-4). La topografíaconsisteen señalarel lugar donde estánlas lesiones.Se llama dermatosis"localizada" o circunscrita, a la que afectaa un solo segmento; diseminada,a la que afectados o más segmentos,y generalizadala que no deja piel indemne o deja respetadassólo zonas pequeñas.Algunas características topográficaspueden orientar el diagnóstico;las dermatosis bilaterales y simétricas casi siempre son de origen interno; una dermatosisque predomina en salientesóseascomo codos y rodillas es indicativa de psoriasis, pitiriasis rubra pilar o eritema elevatumdiutinum (fig. 59-l); si se encuentraen plieguesde flexión, de dermatitisatópica(fi9.I4-2); si afectapartes expuestas,de fotodermatosis(fig. 5-8), y si es generalizada,de eritrodermia(fig. 13-1) o dermatosismedicamentosa. La morfología se ocupa en señalarlas lesiones elementalesde la piel (qué son) y en describirlas (cómo son); se anota su número, tamaño, color, forma, superficie, consistencia, límites o bordes. Según su disposiciónpuedenser lineales(fig. 936), en banda (fie. 34-2), redondasu ovales (fig. l2l-l), anulares,si tienen forma de anillo (fig. 581), numulareso en forma de moneda (fig. 7-l) y serpiginosas(fig. 1l0-1). Al final de estasecciónse definen las lesioneselementales. Segúnla evolución, la dermatosispuedeser aguda, si está formada por lesionesque duran algunos días; subaguda,si duran semanas,y crónica cuando
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Cap ítulo1
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Esquema l-4. Historiaclínicadermatológica
Ficha de identificación Nombre l\l im
fo
ev nodic nt a
Edad Sexo Estadocivil Ocupación I Lro¡r de orioen
Residencia Domicilro Fecha Nombre del médico
Estudio dermatológico Topografía
lYor{ología
Evolución Síntomas Restode la pie y anexos
Otros datos Enviadopor Clasesocial Motivo de la consulta Diagnóstico dermatológico presuntrvo Exámenescomplementarios Diagnóstico dermatológico def nitivo Tratamiento
Localizada, disemnadao generalizada; segmentoafectado;predominioen: segmentos, regionesexpuestaso cubieftas,carasexternaso Internasde extremidades;simetríao asrmetría;localzaciones esoecrales; si es gereralizada señalaráreasrespeladas, Aspectosmonomorfoo polimorfo;enumeraciónde laslesioneselementales; descripción de lasmismas:número,tamaño,forma, modo de agrupación, color,límiteso bordes,estadode la superficie, aspectoy, si es pos ble, compararcon una referenciaconocida, Aguda,subaguda o crónica;por ejemplo,la de una ronchaes de horas;de una pápula,de días,y los r^ódulosy ra loueniflc¿ció.r son crónicos Presencia o no de prurito;lascostrashemáticas y la liquenificación rndicanesteúltimo Pielcabelluday pelo; cejas;pestañas; uñas;mucosasocular,nasal,bucal,vaginaly anorrectal;ganglios,sobre todo regionales;en agunasenfermedades(p ej , lepra)deben examinarsetroncos nerviosos,sensibilidad al dolor, a la temperaturay alteraciones trólcas en piel,músculosy huesos. Otra información:fechay modo de rnicio,causaaparente,evolución,síntomas;tratamento, con hincapiéen remedioscaserosy nombresde medicamentos; dermatosisanterioresy otros padecimentos relacionados; presenciade familiares y preguntasespeciales afectados segúnel caso, Comprobaciónde enfermedades y resultados de laboratorioprevios,circunstancias impodantes Una institución, otro méd co, un pacente o un familian Alta,mediao bala Prurito,dolor, inconformidad estética,minusvalidez, obtenciónde certiflcado de salud,otras. Sintomático, srndromátco, nosológico, Laboratorioy gabinete,estudiomicológco,biopsiay otros, Integralsi es posible Explicac'ones e iro cacionesprecisas.
FvnlLrriÁn ñ^<+pn^r
duran meseso años.Los síntomasson prurito o dolor; el primero se intuye por la presenciade costras hemáticasy, si es crónico, por liquenificación. El examendel resto de la piel y los anexosincluye la inspecciónde pelo, uñas, ganglios y mucosas.Despuésdel examen es factible emitir un diagnóstico presuntivo, que muchas veces se hace de una manera sencilla y rípida por la experiencia clínica o el "ojo dermatológico". El interrogatorio viene después,pero no por ello es menosimportante o secundario;más bien, el
examen de la piel se realiza en primer término por su accesibilidad,y porque permite interrogar al paciente (o a un familiar si aquél no puede expresarse) de una manera que mejor contribuya al diagnóstico presuntivo. Se hará hincapié en el tiempo de evolución,los síntomas,la forma de inicio y la causa probable. Se aceptaráe interpretará el lenguajepopular utilizado por el paciente:granos, ronchas,jiotesy otros. Se anotaráen detallela terapéutica empleada, sea prescrita o automedicada, y se proporcionaránal enfermo nombres de los
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medicamentoscomercialeso remedioscaserosmás dañinos, para facilitar el interrogatorio. El examen de la dermatosis puede bastar para sustentarun diagnósticointegral, pero en caso de dermatosiscon repercusiónen otros órganos, o de manifestaciones cutáneas que expresan una enfermedadintema o sistémica,son indispensables los estudiosmédico y social completos. A menudo es posible integrar el diagnóstico con los datosseñalados,aunquemuchasvecessólo se llega a un nivel sindromáticoo nosológico;en ocasionesúnicamente es posible señalar los síntomas y las lesioneselementales.Puedenrequerirse exámenescomplementarios.En los apartadossiguientesse ofrecen algunasdefiniciones útiles para el diagnóstico. f,esionesdermatológicas elementales Son la base de todaslas manifestaciones cutáneasy la respuesta a agresionesinternaso externas.Se dividen en primarias (primitivas), secundariasy otras. Las primerasaparecende novo, y las segundasson consecutivas a las primarias; muchos autores no las separan,sino sólo las enuncian,dado que algunas, como las úlceras, podrían pertenecera esos dos grupos. Lesionesprimarias Son cambios de coloración, o manchas,que puedenpresentarconsistencia sólida, como roncha, pápula, nódulo, goma y nubosidad,o llevar contenido líquido, como vesícula, ampolla,pústula,abscesoy quiste. Lesiones secundarias Esta categoría abarca residuosdestinadosa ser eliminados, como costras y escaras;solucionesde continuidad, como erosiones, excoriaciones,ulceraciones,grietas y fisuras; vegetación y verrugosidad, o secuelas de otros trastornos,como queratosis,atrofia, esclerosis,cicatriz, queloide y liquenificación. Otras lesiones En este grupo se clasifican tumores o neoformaciones.comedones.surcos.fístulas e infiltración. Mancha mácula Cambio de coloración; puede ser vascular,pigmentariao artificial. La vascular se origina por congestión,extravasacióno malformación (llamada antesneoformación)de vasos. La mancha que dependede congestión activa, llamadaeritema(fig. 1-3),es roja y caliente;el eritema activo difuso se llama exantema(fig. 162-l); puede ser morbiliforme, escarlatiniforme o roseola (fig. 59-2). Si la vasodilataciónes pasiva,las manchasson azuladasy se denominancianosis(fig. 1-a), si se dibuja una red de mallas grandesrecibeel nombre de livedo. Este tipo de mancha desapareceal oprimir la piel con un portaobjetos(vitropresión).
capítul o1 9 La manchapor extravasaciónsanguínease llama púrpura (fig. 122-2). Es de color morado o amarillo verdoso; si forma placas se denomina equimosis(fig. 1-5), y si es puntiforme,petequia (tig. 129-l); si es lineal se llama víbice. La mancha por malformación vascular se observaen algunosangiomasplanos(fig. 130-3). La manchapigmentariapuede debersea exceso de pigmento (hipercrómica) (fig. 28-l), a su disminución (hipocrómica)(fig. 19-1) o a falta de éste (acrómica) (f,rg. 23-1). En cuanto a su topografía, puedeser localizada,como las efélides(pecas),o difusa, como en la enfermedadde Addison (fig. 27 -l). La mancha artfficial se debe a la presenciade pigmentos que no son componentehabitual del tegumento cutáneo,como los carotenos,o bien de metales, como en la argiria (fig. 29-l) o tatuajes (fig. 1-6). Roncha Este edema transitorio de tipo vasomotor de la dermis se manifiesta por una elevación mal definida, de consistenciaelástica,forma ameboide, límites imprecisosy evoluciónfugaz; la superficie es convexa, con aspecto de cáscarade naranja y color blanco, rosado o rojo; "habón" es un sinónimo,que se aplica más bien a la ronchade gran tamaño. Es característicadel síndrome de urticaria (fig. 20-1). Pápula* Es una lesión circunscritay sólida de la piel, que desaparecesola sin dejar cicatríz (hg. 93-1); es de color rosa,rojo o negruzco.En el estudio histológico de la dermis seencuentraninfiltrados inflamatorios de linfocitos y polimorfonucleares,y algunoshistiocitos. Nódulo* o tubérculo Es una lesión circunscrita y sólida, del mismo color de la piel o rosada,y de consistenciafirme (fig. 90-3). A veceses dolorosay puededurar meseso años;no es resolutivay al desaparecerdeja una zona de atrofia y, si se ulcera,una cicatiz. Los nódulos a vecesson pequeños y foliculares, como en la tuberculosismicronodular (fig. 98-ll), o de gran tamaño,como en la tuberculosis nodularprofunda(fig. 91-8). El estudiohistológico muestra infiltrados granulomatosos en la dermis superficial a profunda. Goma Lesión circunscrita, más profunda que el nódulo y de evolución crónica (frg. 91-4), que pasa por una etapa de endurecimiento para luego
+ Algunos autores consideranpápulas las lesiones de hasta 0.5 cm de diámetro,y nódulos las que van de estetamaño hasta 1 cm. Se consideran placas las lesiones más grandes que las pápulas(de 0.5 a 2 cm o más); los autoresde habla inglesa llaman patch a las manchas mayores de 0.5 centímetros. Esta clasificación no pareceapropiada,ya que no siempre se iustifica.
1 0 Capí t ulo1 y tornarsefluctuante,luego se abrey reblandecerse la ulceraciónse reparafinalmente,dejandouna ctcatriz aftófica.En el estudiohistológicose encuentran infiltrados en dermis profundae hipodermis. Nudosidad Lesión eritematosa.más o menos circunscrita,profunda y dolorosa(fig. 90-14), que e vo luc ionaen un p l a z o d e d ía s a s e m a n a sy d e saparecesin dejar huella. El estudio histológrco muestrainfiltrado con predominiode polimorfonuclearesen la hipodermis.Por lo generalafectalos tabiques. Caracterizaal síndrome denominado ¿r¿tema nudoso. En muchas obras se confunde con nódulo o goma. Vesícula Elevación circunscritade la piel, de contenidolíquido seroso;mide unos cuantosmilímetros(fig. 158-l); al romperseforma costras. Ampolla o flictena Elevación circunscritade la piel, de contenidolíquido y gran tamaño,hasta 15 o 20 mm o más (fig. 39-1).Las ampollasson transparentes, turbiaso hemorrágicas,y al romperse dejan erosiones.Éstasy la lesión anteriorno se diferencianhi stológicamente. Ptistula Elevaciónpequeña,circunscrita,llena de un líquido purulento (fig. 83-2); puede ser primaria (intraepidérmicao folicular), o secundariaa una vesícula. Absceso Acumulación purulenta de tamaño mayor en dermis e hipodermis (fig. 2-2); es una elevaciónde la piel, blanda,fluctuantey de aspecto más o menosinflamatorio:tiendea abrirseal exteriory originarfístulas. Quiste Acumulación no inflamatoria,rodeada de una paredconstituidade epitelio pavimentosoo glandular,de contenidolíquido o pastoso(fig. 146l); se constituyea expensasde glándulaso inclusionesepiteliales. Escama Caídaen bloque de la capacórnea,se manifiestapor separaciónde fragmentossecosde epidermis(fig. 97 -4). Las escamasvaríanen tamaño y color, desdegrandeso laminares,hastapequeñas o furfuráceas(que semejanel salvado).Pueden ser blanco nácaro negruzcas,y se desprendencon facilidad o son adherentes. Costra Exudadoque se seca.La costrapuede ser melicérica(fig. 39- l ), cuandoresultade la concreción de serosidado pus combinadade detritus epidérmicos.Cuandose forma a partir de sangrey es de gran tamañose dice que es sanguínea,o hemática(fig. 109-l) cuandoes del mismo elemento pero puntiforme; esta última forma indica prurito actlvo. Escara Productode la eliminaciónde una zona de necrosis(fig. 90-18);es negra,insensibley de temperaturalocal disminuida.
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Erosión o exulceració¿ Solución de continuidad que sólo afectaa la epidermis(fig. 7-2); es de origen traumático y no deja cicatriz. Excoriación Solución de continuidad que abarcaepidermisy dermis papilar (fig. 53-2); también es de origen traumático. Ulceración Pérdidade sustanciamás profunda que puede incluir dermis, hipodermis y descubrir huesos, músculos y tendones (fig. 3-3); al repararsedeja cicatriz. En general,cuandoes aguda se denomina ulceración, y cuando es crónica, úlcera Cuandolas úlcerasse extiendenpor un borde y cicatrizan por otro se llaman serpiginosas, y cuando se extiendenampliamentey son destructiv as,fag edénicas(fig. I 08-I ). Grietas .r"fisuras Hendiduraslineales de la piel (fig. 9'l-ll), por 1o generaldolorosas;las primerasafectanla epidermisy las segundasprofundizan hastala dermis. VerrttgosidctdJ, vegetaciótx Combinación de papilomatosise hiperqueratosis;la primera da levantamientosanfractuosos,duros y de superficre irregular (fi5. 102-2);la segundaes semejantepero blanda,de superficielisa y húmeda(fig. 102-1). Queratosis Espesamientomoderadoo importantede la capacórnea;puedeser circunscrita(callosidad); regional (queratodermiapalmoplantar, fig.14-l) o generalizada(ictiosis,fig. 69-l). Atrofia Disminución de una o variascapasde la piel y sus anexos(fig. 102-3).Se manifiestapor piel adelgazada,decolorada,finamente plegada, y alopecia(fig. 30-a). con telangiectasias Esclerosis Formacióndifusa de tejido conectivo en la dermis, que ocasiona desapariciónde anexos cutáneos(fig. 34-l). Produce endurecimiento parcial o total de la piel, 1acual adquiereun aspectoseco,acartonado,inextensiblee hiper o hipopigmentado. Cicarriz Reparaciónde una soluciónde continuidad, mediantela formación de tejido conectlvo fibroso (fig. 92-3): es de origen traumáticoo inflamatorio. Puedeser hipertróficacuandoel volumen es muy grande,o queloide (fig. 1-7) si hay neoformación de tejido conectivo;la primerase atenúade modo progresivo;la segundaes de gran volumen, firme o dura, blancao rosaday con telangiectasras en la superficie. Liquenfficación Engrosamientode las capas de la epidermis;se traducepor piel gruesacon aumento y exageraciónde los plieguescutáneos(fig. 4-2); es de color blanquecinou oscuro;puede ser pfimafia o secundaria, e indica rascadoprolongado. Neoformación o tumor Lesión que tiende a crecery persistir(fig. I 50- I ). Por lo generales elevada.de forma. color v tamañovariables.Puedete-
L aoiel
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ner un franco aspectotumoral (fig. 15 I -3) o ulcerada (fig. r5O-2). Comedón Es un tapón de queratina, .blanco grisáceoo negro que cierra los orificios de los folículos pilosebáceos(fig. 2-6). Surco o túnel Lesión lineal, recta o tortuosa, ligeramenteelevada,de color grisáceoo eritematosa; aparece ante escabiasisy larva migrans (fig.
l r 0- l) . Fístula Trayecto que comunica dos cavidades o una cavidadcon el exterior (fig. 100-2). Infiltración Lesión eritematosao violácea elevada, que puede ser circunscrita o difusa, "suculenta" en la fase activa y atrófica cuando se resuelve (fie. 90-6). Placa Nombre que designaun conjunto de lesiones; señalar sus característicasfacilita su comprensión. Cuando se conjugandos o más tipos de lesiones primarias se habla de dermatosis polimorfas (acné), y cuando hay un solo tipo de dermatosis, monomorfa (liquen). A veces, las lesiones se describen con base en sus característicassobresalientes, y se habla entoncesde aspecto urticariano si existenronchas;eccematosocuandohay piel llorosa y costras hemáticas,o liquenificación, o una combinación de lap anteriores. Se habla de liquenoide cuando hay placas, como en el liquen plano, y de eritematoescamosoo papuloescamoso cuando se trata de placas con eritema o pápulas y escamas. Cuando el aspecto sugiere una enfermedad determinada puede ser psoriasiforme, ictiosiforme o pelagroide. Ante la diversidad de criterios propuestospara describir las enfermedadesde la piel se han creado programas compufadorizadosque ayudan a comprender estos trastornos y facilitan el diagnóstico dermatológico.
Exámenescomplementarios Estudios de laboratorio y gabinete Deben orientarse al problema específico y estar perfectamente justificados; puedenayudar en el diagnóstico o tratamiento,o proporcionardatosepidemiológicoso de investigación.A menudo son útiles los habituales, como la biometría hemática,la química sanguínea, examen general de orina. examen coproparasitoscópico y radiografía simple, pero en ocasionesse requieren pruebas de la función hepática, exudado faríngeo, antiestreptolisinas,cuantificación de porfirinas (fig. 50-6), anticuerpos antinucleares,célu-
las LE (fig. 31-3), complementohemolítico,perfil de lípidos, y otros que se detallan en los capítulos correspondientes. En dermatología puede efectuarse,además,un conjunto de estudiosespecializados, como diascopia, examen con luz de Wood, biopsia, estudio micológico y bacteriológico,intradermorreacciones, pruebas al parche, citodiagnóstico, estudios inmunológicos(como inmunofluorescencia) y otros. Diascopia o vitropresión Se realiza con un portaobjetos,y es útil para diferenciar congestióno extravasación,y para facilitar la inspección de /upomas o de los nódulospropios de la sarcoidosis. Luz de Wood Se basaen el uso de una lámpara de luz ultravioleta filtrada que transmiterayos de longitud de onda de 320 a 400 nm, y da una fluorescencia fácilmente reconocible en un cuarto oscuro. Es verde en casosde tiña microspórica de la cabeza;amarilloverdosa ante lesiones de pitiriasis versicolor (fig. 96-3), y roja en eritrasmay porfirias. Permite observar mejor una gran cantidad de manchashipercrómicas o hipocrómicas en trastornos de la pigmentación,como melasma,vitiligo o casosindeterminadosde lepra,lentigos(lentigines) y dermatosiscenicienta. Biopsia Es el estudio complementario más útil en dermatología; consiste en obtener un fragmento de tejido vivo que muestralesionespara examinarlo al microscopio. Previa asepsiay antisepsia de la región, y aplicación de un anestésicolocal del tipo de lidocaína(Xylocaine@)a 0.5. I o 2Vo\para evitar hemorragias se utiliza la presentación con epinefrina a I por 200 000, salvo en dedos, nariz, lóbulo de la orejay pene,por el riesgode necrosis), se toma un fragmento de dimensiones suficientes tanto en superficie como en profundidad. Puede realizarse con bisturí siguiendo las líneas de Langer, en forma de huso. Las técnicashabitualesson: incisional o excisional, en que se extirpa parte de la lesión o toda ella, y trctnslesional,que abarca ambos bordes y el centro. Rara vez se obtienen biopsias transoperatorias,por aspiración o por mapeo micrográfico de Mohs. En la técnica de rasuradose emplea el bisturí paralelo a la superficie de la piel; las molestias son mínimas, no hay hemorragia, no se colocan puntos de sutura, y ofrece buenosresultadosestéticos.La biopsia de superficieestudiala capa córnea; es simple y rápida, no causa dolor ni produce hemorragia. Para realizarla, se deposita una gota de cianoacrilato en un portaobjetosque se aplica 40 segundossobre una piel previamente desengrasadacon alcohol o acetona;luego se desprende con cuidado y se observa en aceite de inmersión; es útil para buscar el ácaro Demodex.
1 2 Capí t ulo1 también se pueden buscar hongos y se tiñen con PAS. Asimismo, puede utilizarse un sacabocado (punch),de número 4 a6 (fig. l-2).La muestrase toma previa ejecuciónde los pasosseñaladoscon movimientosde rotación; cuando se utiliza un sacabocadodel número6 en adelantepuedesernecesario colocar un punto de sutura con nilón del calibre apropiado. El fragmento obtenido se conserva en un frasco con formol a IOTo:este último debecontenercuandomenos 10 vecesel volumen de la muestray registrarsede maneraadecuada.Cuando las muestras se estudian con inmunofluorescencia (fig. 93-8), el proceso es diferente; inmediatamente despuésde la toma, el fragmentose deposrta en una gasahúmedaestérily luego se siguenlas indicaciones del laboratorio; para microscopia electrónicase prefiere el glutaraldehídoy conservar la muestra en refrigeración. En cortes para tinción de lípidos se utiliza la técnicapor congelación. Para que la biopsia sea útil se eligen lesiones activasy maduras;si se tratade ampollas,éstasdeben ser recientes.La tinción sistemáticase hace con hematoxilina-eosina,que tiñe de azul y rojo (fig. l-l); puedenusarsecolorantesespecialeso específicos como PAS (fig. 103-2), tricrómico de Masson,Fite-Faraco,Gomori-Grocott(fig. I 05-4), aztl alciano, azul de toluidina (fi5. 11-6) y otras (cuadrosl-1 y l-2). La biopsia es indispensableen tumoresmalignos e inmunodermatosis. Puedeconfirmar un diagnóstico, precisarlo,excluirlo o dar sólo datos de compatibilidadque deben correlacionarsecon los datos clínicos. Las biopsiaspersiguenfines médicos o. en ocasiones.son sólo de interésacadémico. Es indispensableque las interpreteun patólogocon conocimientosdermatológicos,a quien se le proporcionariínlos datosclínicos, la impresión diagnóstica y el sitio de muestreo.En el glosario general, al final del libro, se reseñanlos términos más usuales en dermatopatología. Estudio micológico Constade examendirecto (fig. 97 -l) y cultivo €rg. 97-2). El primero es un examen en fresco de los especímenesen que se deseabuscar elementosmicóticos: pelos, uñas, escamas,exudadoso esputo.Se realiza con una soluciónde hidróxido de potasioo de sodio a 20 a 407o con dimetilsulfóxido si las muestrascontienen queratina,o con soluciónde Lugol en exudados;en la pitiriasis versicolor puede efectuarsecon cinta adhesivatransparente(scotchtape test) (fig.96-4) o hidróxido de potasio con tinta Parker azul. También puedeutilizarsehidróxido de potasiocon negro de clorazol.
La pi el
El cultivo se efectúa de modo sistemáticoen medio glucosadode Sabouraud,con o sin antibióticos como cloranfenicol y cicloheximida (Actidione) que inhiben la proliferación de la flora bacterianay micótica contaminante.En ciertos casos se utilizan medios como el Lowenstein-Jenssen, Sabouraudcon aceite de oliva, tioglicolato y otros. Estudio bacteriológico Pueden efectuarse frotis y tinción de Gram en caso de enfermedades bacterianas (impétigo, gonorrea), seudomicosis (eritrasma,tricomicosis),micosis (por especiesde Candida, Malassezia o Actinomyces), o tinción de Ziehl-Neelsen, como en lepra, tuberculosis o micobacteriosis. Intradermorueaccíones Tienen aplicaciones de diagnóstico,pronósticoy tratamiento.Es necesario conocer adecuadamente estos métodos,cuidar la técnica de aplicación y hacer correlación inmunolóclínica. Entre las intradermorreacciones gicas (tardías)estánlas de derivadoproteínicopurificado (PPD) (fig. 92-15), tricofitina, candidina, esporotricina,coccidioidina,leishmanina(reacción de Montenegro), candidina, histoplasmina y lepromina (reacciónde Mitsuda) (fig. 90-1); en todasse administran0.1 ml por vía intradérmica,y se leen en24 a 48 horas,salvo la de leprominaque se lee a los 2l días.En general,una respuestapositiva no es diagnóstica(excepto en esporotricosis),indica contactocon el agentecausale inmunidad celular adecuada.Una respuestanegativa no invalida el diagnóstico.Las no inmunológicas(inmediatas)se leen en unoscuantosminutos,como las de histamina. pilocarpinay metacolina. Pruebasde parche (epicutáneas) Consistenen producir un eccemaalérgicopor contactoen minratura, que se desencadenapor la aplicación del agentecausal,pero no siempreindica una relación causal.La sustanciaactiva se aplica en un vehícu1oinerte; en generalya se dispone de "baterías" estándar,pero puedenimprovisarsecon un fragmento de papel filtro donde se impregna la sustancia,se cubre con celofán y se adhiere con esparadrapo;la lectura se efectúaen 48 a T2horas; despuésde retirar el parche se debe esperaruna hora antesde la interpretación.Una prueba positiva indica contacto previo, no necesariamenteactual. Están contraindicadasen dermatitis activa, dermatosisen el dorso o durante el transcursodel tratamiento con glucocorticoides: no deben usarse irritantes fuertes. Los fotoparches se crean con exposición a luz ultravioleta. Citodiagnóstico de Tzanck Es útil ante biopsia difícil de practicar, o complementa a esta últi-
l¡
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nicl
Cuadro l- l. Tincionesespecíficas
Tinción
Especificidad
Color
Tricrómicade Yasson
Colágena
luu
Fontana-lYasson
Ylelanina
Negro
lmpregnación argéntca
F brasreticuares,melaninay nera./ os
Negro
lYetenamina de plata(Gomori-Grocott)
Hongos,cuerposde Donovan,bacilode Fnsh
Negro
Verhoef-VanGieson
F braselásticas
Warthin-Starry
T¡a¡44-¡n
G iem s a
Yastocitosmucina,tLejshmonia, eosinófllos
Fte-Faraco
Bacilosacidorresrstentes
Rojo
Hotchkiss-MclYanus (PAS)*
Hongos,mucopolisacáridos neutros,glucógeno
Rojo
rl ,e.rnc
dc
D n r n r ,l ¡
Negro Púrpura
* Acido peryód co de Schiff + M
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ma. Se encuentraindicadoen enfermedades ampollares, erupcionesvirales vesiculosasy cáncer de piel. Se raspacon un bisturí la superficiepor estudiar o la basede la ampolla,o con un abatelenguas en el caso de mucosas.Se tiñe con azul de metileno o técnicade Papanicolaou. Inmunofluorescencia Está indicada ante colagenopatías,enfermedadesampollaresy vasculitis. La inmunofluorescenciadirecta identifica inmunoglobulinas,complementoy fibrina, y la rndirecta,anticuerposcirculantes. Otros estudios Se puedenbuscarácaroscomo Sarcoptessp con el uso de la técnicade la gota de aceite (Müller). Para ésta, se depositauna gota de aceiteen la lesiónsospechosa, seraspacon un bisturí y se observaal microscopio.A veces,antetodo parainvestigarleishmaniasis,se realizanimprontas (frotis por afrontamiento),en las cualesse tiñe con Giemsa.En la amibiasises posible usar la técnica de platina caliente,y en la tricomoniasis,exámenes en fresco.En la sífilis se hacenpruebasserológicas como VDRL y pruebade absorciónde anticuerpos treponémicosfluorescentes(FTA-abs).En la dermatosismedicamentosapuedeutilizarsehemaglutinación, liberación de histamina, desgranulación de basófilos,transformaciónblásticade linfocitos,
Cuadro l-2. Tincionesespeciales Tinción
Especificidod
Color
Azul alcrano A z ulde to l u l d i n a Cristalvioleta Perls Rolo Congo
f4ucina Yucina,mastocitos A m i T o i de H e m o s id e r in a Amilolde Lípidos(congeación) Ca cio
Azul Púrpura Rolo púrpura A¿ul Verde* Rojo Negro
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Von Kossa
x Se obseruame]or con lü po arizada
y factor inhibidor de la migración (MIF). También es posible utilizar pruebas inmunoenzimáticas (ELISA) e inmunohistoquímicas.
Terapéutica dermatológica La prescripcióndermatológicase basaen un diagnósticoprecisoy en las mismasreglasque rigen en otras especialidades;no se trata aquí del simple acto de recetar,sino, por encimade todo, entendery explicar de modo amplio, detalladoy adecuadola nafuralezade la enfermedad,así como el tratamiento. de una manera simple y fácil de comprender,en que se anotecon claridadlo que estácontraindicado y se recuerdeel sabio aforismo de "lo primero es no dañar". Se procurará que lo prescrito sea sencillo de realizar y específico; se evitarán los cocteles terapéuticos;nunca se utilizará corticoterapiapara enmascarar la ignorancia, ni para compensar un diagnósticodeficiente;no debe olvidarse que "el médico que sabemás, recetamenos". La psicoterapiaes muy importante,como lo es también el efecto placebode sustanciassin acción farmacológica,cuyo efecto dependemucho de la relación médico-paciente. Muchos padecimientoscuran solos sin necesidad de tratamiento.Al prescribir un medicamento es necesarioconocersusbasesfarmacológicas,sus efectos adversosy sus repercusionessocioeconómicas; en dermatología,las dosis prescritasson muchasvecesprácticas,más que exactas. En ocasionesel pacienteaprovechaun problema de dermatosispara lograr objetivos diversos. Otras, un paciente con lesionesmínimas o nulas llega al grado de presentardelirio de dismorfosis, hipocondriasisde belleza o hipocondriasisderma-
1 4 Capí t ulol tológica; este cuadro se observa preferentemente en mujeres en el tercer decenio de la vida, que plantean exigencias excesivas frente a problemas menores. Estos pacientesdeben ser escuchados, porque con frecuencia presentanuna combinación de rasgospsicóticosy obsesivosy, puesto que en generalevitan la interacción social, la consulta con el dermatólogo brinda una oportunidad especial para guiarlos hacia la ayuda apropiada. Además de los cuidados generalesque pueden darse a la piel según su clasificación, y que se abordaron en la primera parte, puede recomendarse como medida inocua la aplicación de talco de Venecia o de cualquier otro polvo inerte, como almidón y óxido de zinc, que absorbala humedad y reduzca la fricción. Las dietas son prácticamente innecesarias,salvo en cuadrosmuy específicos, como las hiperlipoproteinemias y la gota. A veces está indicada la exposicióna la luz solar o, por el contrario, la protección contra ella. Medicina galénica Las fórmulas magistrales siguen utilizándose con buenos resultados,aunque algunas han sido sustituidaspor productos comercialescómodosy estables.En el apéndiceI sereseñan los preparadosmás sencillos y fáciles de usar. Excipiente o vehículo Se trata de sustanciaso mezclas de éstas que no úenen efecto terapéutrco propio, a las cuales se añadeel principio activo. Se usan como tales las emulsiones,mezclas heterogéneasque contienen grasasy aceitessuspendidosen líquidos; puedenser lociones de fase hidroalcohólica; cremas,que son mezclasde cuerposgrasoscon una proporción importante de agua (por ello no son grasosas)y pomadaso emulsionesoleosascomo el linimento oleocalciíreo(que contiene agua segunda de cal [hidróxido de calcio] y aceite de almendras dulces,a partesiguales).Otros vehículos son gomas vegetalescomo los geles,que tienen una fase coloide de penetraciónalta, y los aerosoles. Polvos Son sustanciasabsorbentes, de origen mineral o vegetal. Los más usadosentre los absorbentesson el talco (silicato de magnesiohidratado) y el óxido de zinc, que es ademásrefrescante,adherente,astríngentey reductor leve. La calamina es una combinación de óxido de zinc y hierro; es de color rosado; se usa a 5 a l0Vo como astringentey antipruriginoso o para dar un color rosado a los preparados. Emolientes Son sustanciasque ablandany humedecenla piel. Uno de los más conocidos de este grupo es el propilenglicol, que se obtiene por síntesis de glicerina y es también queratolítico. Los polietilenglicoles son polímeros sintéticos.
La pi el Pastas, pomadas, cremas y ungüentos Para prepararlosse utilizan grasasminerales,animaleso vegetales.Entre las minerales estiín la vaselina sólida (petrolato,vaselinablanca),que es semisólida, no hidrosoluble y tiene cierto efecto vasodilatador, y la vaselina líquida (parafina líquida), que se utiliza para limpieza. De origen animal es la lanolina, que absorbecierto volumen de agua, y favorece la incorporación de polvos, aceites vegetalesy líquidos. Las grasasvegetales,como el aceite de oliva y de almendras,son útiles para limpiar la piel. Las pastasinertesse preparancon 20 a6O% de polvos inertes en un vehículo graso; son útiles en dermatosissubagudaso crónicas; hay pocas pastas inefes en el mercado; la más conocida es la pasta de Lassar. Las pomadas son preparadosanhidras, blandasy oleosascon 0 a l07o de polvos. Los gliceroladosson transparentese inodoros; se obtienen por una mezcla de almidón y glicerina al 507o; son emolientes, lubricantes y humectantes; tienen la ventaja de lavarse simplemente con agua, por lo que pueden aplicarse en piel seborreica;son útiles en dermatosis inflamatorias no muy agudas. La "crema fría", o cold cream, es una crema cosmética que mezclaceray aceite.Los ungüentosincorporan una resina, son más blandos y untuosos que las pomadas,y se utilizan en dermatosissubagudas o crónicas. Todos éstos tienen acción protectora, secante,hidratante y lubricante de la piel. A los preparadosanterioresse les puede agregar diversos elementosactivos, como antipirina al I a 37o en calidad de protector solar; antisépticos como el clioquinol o yodoclorohidroxiquinoleína (clioquinol [Vioformo@]),o queratolíticoscomo el ácido salicílico en concentracionessimilares. No es conveniente combinar más de un ingrediente activo. Fomentacioneso baños Se utilizan para descostrar, y en dermatosis inflamatorias; en general, secan las lesiones y calman el prurito; son desinfectantessi se añadeun antisépticodébil como permanganatode potasio a 1 por 10 000 o 50 000, o de preferencia sulfato de cobre, que se utiliza a I por I 000, por lo que debe disolverse en un litro de agua, o se pone Ia cantidad proporcional a la cantidad de agua necesaria.Se prescriben fomentos calientes o tibios en infecciones; deberáindicarse que es veneno si se ingiere. Astringentes Se usan en reacciones inflamatorias o dermatitis aguda; se prescriben compresas flas con infusión de manzanilla (Matricana chamonilia), o agua de vegeto, que es subacetatode plomo; también hay productos comerciales con solución de Burrow, que contiene acetato de calcio y sulfato de aluminio; al hacersela mezcla de
C aoítul ol
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un sobre de 2.2 g en un litro de agua se forma acetato de aluminio a I:40; estos preparadostienen acción secante, antiséptica, antipruriginosa y antiinflamatoria. Antisépticos Tienen efecto antimicrobiano y antimicótico local; como ejemplos est¡ínel clioquinol o el subcarbonatode hierro en concentraciones de 0.5 a 3%oise usan tambiénalcohol etflico e isopropflico, clorhexidina, hexaclorofeno, yodo y colorantes. Escabicidas Se recomiendan preparadoscon azufre precipitado y bálsamo de Perú. Pediculicidas Para eliminar las liendres están indicados los preparadosde xilol. Queratolíticos Se usan cuando hay descamación e hiperqueratosis;si se aplican en concentraciones bajas son queratoplásticos.El más utilizado es el ácido salicílico, que al 1 a2%oes queratoplástico, antisépticoy antipruriginoso, y del3% en adelante es queratolítico; no es recomendable en concentraciónsuperior a I}Vo por sus efectos tóxicos al absorbersepor la piel. Se usa en pomadaso lociones. Un efecto secundario, el salicilismo, se manifiesta por náuseas, vómito, tinnitus, confusión, mareos, delirio e incluso coma. Es probable que no ocasione lisis epidérmica, sino pérdida de cohesión de los corneocitos. Se usa en pomadas,lociones, geles y champúes; puede combinarse con ácido láctico, colodión, propilenglicol o antralinaal67o,y con ácido benzoico al l2%o(ungüento de Whitfield). La urea al 10 a 2OVoes queratolítica,hidrafante y antipruriginosa, lo mismo que el ácido retinoico; al 0.5 a l%o.esteúltimo irrita fácilmente. Tbques Son solucionesacuosaso alcohólicas de diversas sustancias,como yodo, podofilina o esencias,que se usan como antisépticos,cáusticos o lmtantes. Reductores Disminuyen la oxigenación celular; el más socorrido es el alquitrán de hulla, que también actúacomo antiinflamatorio, queratolítico, antiséptico y antipruriginoso; mancha de negro; es fotosensibilizantey en aplicación prolongada es oncógeno. Puede aplicarse con vaselina o en una pasta inerte al I a 4 por ciento. En casosde psoriasis o dermatitis crónica, resulta muy eficaz en aplicación pura (a IOOVo)a diario durante una semana; se elimina al octavo día, con mantequilla, si bien a veces conviene que el tratamiento dure cuatro semanas. En lesiones eccematosasno activas puede aplicarseel alquitrán puro, para agregarinmediatamente una capa de talco. La resorcina es un reductor de acción antisépticay exfoliante; al I o 27o es queratoplástica.El azufre es antiseborreico,queratoplástico y reductor.
' l5
El ácido tricloroacético es cáustico; al 30 a 707o produce eritema despuésde la aplicación, y luego una coloración blanca por coagulaciónde las proteínas.El nitrato de plata al0.2 a2Vo es antiséptico y astringente;al 3 a lOVoes cáustico.La podofilina al 407o o más se usa como cáustico contra condilomas acuminados; del 0.5 al lVo es antipruriginoso en dermatitis crónicas. También se utilizan barnices, champúes,agentes químicos como el fenol, y citostáticos como 5fluoruracilo. Protectores solares Las radiaciones solaresse dividen en ultravioleta A (UVA), B (UVB) y C GIVC); producen efectos nocivos en la piel. Las UVB (290 a 320 nm) son eritrógenasy melanógenas; causanquemadurassolares,bronceado y cáncer de piel. Las UVA (320 a 400 nm) penetran a dermis y tejido celular; intervienen en el fotoenvejecimiento, fotosensibilidad y bronceado.Las UVC (200 a29O nm) son más eritemógenasy absorbidas y filtradas por la capa de ozono (esta capa es protector ambiental), y se transmiten también por fuentes artificiales, como lámparas de cuarzo y mercurro. La piel respondepor dos mecanismosal espectro fotobiológico: fototraumático (quemadurasolar) y fotosensibilidad (fototoxicidad y fotoalergia) (cap. 5). Si la exposiciónes crónica ocurrirá daño actínico crónico y al final cáncercutáneo; son más susceptibleslas pieles blancas con fototipo I y II (cuadro 1-3; cap. 152), vulnerablesa UVB y en menor grado a UVA. Si lacapa de ozono del planeta continúa destruyéndose,también serán dañinas las radiacionesUVC. Este daño solar es directo. En cambio, se habla de daño indirecto cuando hay una alteración previa que se intensifica por el estímulo solar, en cuyo caso los factorespueden ser endógenos (lupus, porfirias) o exógenos(medicamentos).
Cuadro l-3. Fototiposcutáneos
Tipo I Ti po l l Ti po l l l Tipo lV Tipo V Tipo Vl
Siemprese queman,nuncase broncean Generalmentese queman,a vecesse broncean Algunasvecesse queman.siemprese broncean Nuncase queman,siemprese broncean Personas con pigmentación moderada Personas con pigmentación acentuada
Los fototipos (también denominadosfenotipos)| y ll son muy sensiblesa la luz solar,de piel blanca,a menudo de ojos zules, pelirrcjos y con pecas; el tipo lll es sensible; el lV moderadamentesensible; el V poco sensible, y el Vl nadasensible,de piel nega
u 1 1 5 Capí tlo Debido al daño que producen las radiaciones ultravioleta, es indispensable Ia protección contra la luz solar; lo mejor es utilizar mediosfísicos, como sombrerosy sombrillas,o protectoressolares,que a nivel molecularprevienenla formación de dímeros de pirimidina y permiten la reparación de daños histológicosinducidospor el sol. Pueden,al mismo tiempo, ser irritantes, fotosensibilizantes,disminuir Ia síntesis de vitamina D. Algunos derivados de PABA son mutagénicos,y presentanefectos inmunológicosno bien aclarados. Los protectores tópicos puedenser físicos (pantallas) o químicos (filtros). El factor de protección solar (FPS) se indica en números,y significa que si la piel necesita un tiempo determinado (p ej., 10 minutos) para llegar al eritema, con el protector (p. ej., uno con FPS 15) se requeriráuna exposición tantas veces más prolongada como ese número señala para que sobrevengadicho eritema (150 minutos). Un FPS 15 ofrece protección de 93Vo contra radiaciones UV, y proporciones superiores incrementan ligeramenteese grado de protección. Pantallas Son cremas que contienen grandes partículas que reflejan, dispersany absorbenfotones.Actúan como barrerasfísicasy bloqueanradiaciones UV de 290 a 760 nanómetros. Son importantesen los raros individuos sensiblesa UVA y luz visible, como los que tienenenfermedadfotosensibilizante. Son útiles para deportistasy personasque trabajanal aire libre. Se empleansobre todo en dorso de nariz y labios, y en casosde vitiligo, melasma, fotodermatosis(como porfirias), lupus eritematoso, dermatitis por fotocontacto, xeroderma y prurigo actínico, así como con el uso de fármacos fotosensibilizantes. Se trata de formulaciones opacas,inaceptables desdeel punto de vista estéticoy pastosas,que pueden ser comedógenasy se pierden con el agua. Contienendióxido de titanio (5 a 207o),óxido de zinc, talco, calamina, cloruro férrico, ictiol y barro coloreado. Se añaden colorantes y óxido férrico para el color rosado de las cremas; también hay presentaciones con coloresbrillantes. Filtros Absorben fotones que ocasionan quemaduras, pero permiten el bronceado porque no evitanpor completola transmisiónde UVA; son lncoloros y aceptablesdesdeel punto de vista estético. Gran parte de la protección también depende del vehículo; las cremaspermanecenmás tiempo en la piel porque se adhieren al estrato córneo y se difunden en el mismo, por lo que deben aplicarse una o dos horas antesde la exposición;no se desprenden fácilmente con el agua ni el sudor. Los aceites se aplican fácilmente, pero se adhieren
l i el
poco. Ahora se usanpolímeros que se adhierena la piel, son resistentesal agua, se eliminan con jabón y agua, y no obstaculizan la sudación. Se llaman resistentesal agua (water-resistarer)si dan protección despuésde 40 minutos de inmersión, e impermeables (water-proofl si la protección continúa luego de 80 minutos en el agua. Las sustanciasutilizadasson ácido paraaminobenzoico (PABA) y sus ésteres,salicilatos, cinamatos y benzofenonas;el PABA a 5 a l5%oabsorbe UVB y previene carcinogénesis;tiene Ia facultad de penetrar el estrato córneo. Se disuelve en alcohol, por lo que secala piel; puede teñir la ropa y es sensibilizante; muestrareactividad cruzadacon benzocaína, parafenilendiamina, anilinas, sulfamidas y clorotiazida. Los salicilatos a 4 a l5Vo son débiles (absorbenIIVB); sirven de patrón de comparación para evaluar el FPS. Los cinamatosal 2 a 2.5Vo se combinan con benzofenonas(absorbenUVB y UVA). Los antranilatosabsorbenprincipalmente UVA y se combinan con cinamatos. En administración sistémica protegen del sol: cloroquinas, carotenos, talidomida y ácido paraaminosalicflico.Tambiénlos psoralenosaumentanla tolerancia a la luz. Antimicrobianos Entre los que pueden administrarsepor vía tópica destacan:mupirocina, ácido fusídico, eritromicina, gentamicina, clindamicina, rifampicina y sulfadiazinade plata.Los más utilizados por vía sistémicason: contra estreptococos,penicilina o ampicilina; contra estafilococos,dicloxacilina y oxacilina; contra gramnegativos,gentamicina;en acné,minociclina, tetraciclinas,eritromicina, sulfamidas y sulfonamidas; en tuberculosis cutánea, rifampicina y estreptomicina, y en infecciones cutáneas podrían administrarse cefalosporinas, aminoglucósidoscomo la amikacina, macrólidos como claritromicina, y quinolonas.Como antimicóticos, anfotericina B, nistatina, griseofulvina, ketoconazol, iúaconazol, fluconazol, terbinafina, ciclopiroxolamina y amorolfina, y otros. Antipruriginosos Se usan diferentes sustancias por vía oral; lo más sencillo es administrar dosis bajasde ácido acetilsalicílico;por ejemplo,250 mg dos a tres vecesal día en adultos, y 100 mg dos vecesal día en niños; los más utilizados son los antihistamínicos, que neutralizan el efecto de la histamina por antagonismocon los receptoresHl y Hz; en general hay poca diferencia entre estos compuestosen cuantoa eficaciay toxicidad. Antihistamínicos La actividadde los clásicos estálimitada por sus efectosen el sistemanervioso central, como sedación diurna, y por sus efectos anticolinérgicos,como sequedadde la boca (cuadro 1-4).
L a piel
C a p í t u l o1
17
Cuadro l-4. Antihistamínicosclásicosy fármacosrelacionados
Antihistamínicos H¡ Alquilominos
Etonolominos Ettlendiominos Fenotiozinos Piperozinos Ptperidinos* Vorios
Antihistamínicos H2 pAdrenérgicos Estabilizadoresde la membrana de lascélulascebadas
lYaleatode bromofeniramina lYaleatode clorofeniramina f4aleatode dexclorofeniramina Clorhidratode difenhidramina lYaleatode pirilaminat Clorhidralode prometazina Clorhidratode hidroxicina Clorhidratode ciproheptadina lYaleatode azatadina Alemizol5,95 CetiricinaS Levocetirizina Clemastina Clorhidratode isotipendilo* LoratadinaS TerfenadinaS,99 Fexofenadina Desloratadina Ebalina Mizolastina Cimetidina* Ranitidina* Ketotifeno Sulfatode terbutalina Cromoglicatode sodiof Oxatomida
4a17 25 a 12 6 1 2 . 5a 5 0 1 25 a 2 5 625a50 10a25 4 0.5a I 5 a l0 5 a l0 5 05a I a
^
t1
5 a l0 3 0 ,6 0 o 1 2 0 l20a lB0 5 t0 t0 200a BO0 t50 I 5 20 6a30
2a4 2a6 l a2 3a6 3 a6 l a2 2a3 2a4 2a4 I I I l a2 2a4 I I
-a
I I I I l a7
2 l a3 7a3 I a+
z
* Antiserotonínico * Combinado con hormonas o antivirales, f Rm vez de uso dermatológico f lnhalaciónoral $ No producen somnolenca ni potenciandepresoresdel SNC o alcohol e interacciones 55 Se han retirado del mercado por sus efectoscardiovasculares
Los antihistamínicosH1 inhiben la acción de la histamina en los receptoresH1i por tanto, disminuyen el prurito en diversas dermatosis de origen alérgico. Los efectos suelen aparecer 15 minutos despuésde la administración parenteral y a los 30 minutos de la oral; el máximo se alcanza en una a dos horas y persiste tres a seis. Su efecto puede ser potenciado por el alcohol, depresoresdel SNC como hipnóticos, sedantes,analgésicos,tranquilizantes e inhibidores de la monoaminooxidasa, así como por anticonceptivos; antagonizan los efectosde glucocorticoides,difenilhidantoína, anticoagulantes,fenilbutazona y griseofulvina. Se metabolizan y desactivanen el hígado eí'70 a 90 por ciento. Por su potencial de sensibilizaciónno deben administrarselocalmente. A partir de 1980 se han producido los llamados antihistamínicos de segundageneración;este nuevo grupo de antagonistasde los receptoresH1 conserva su eficacia, y generapoca sedación,debido a su menor penetración de la barrera hematoencefálica y a su baja afinidad por los neuroffeceptores
H1, en comparación con los mismos receptoresperiféricos. Esta reducción tan importante de los efectos secundarios representa un gran avance en el tratamiento de muchos trastornos alérgicos. Hasta el momento se han creado los siguientes fiirmacos: terfenadina, astemizol, cetirizina y loratadina; se encuentranen investigación otros como ebastina,azelastina,acrivastina, mequitazina y temelastina. La dosis de terfenadina en adultos es de 60 mg dos vecesal día, o 120 mg una vez al día. Puedeadministrarse con las comidas u otros medicamentos. Los efectos son rápidos; apatecenuna a dos horas despuésde la administración.La biotransformación ocurre principalmente en el hígado, y sus catabolitos se eliminan por hecesy orina. La sobredosis o la interacción con ketoconazolproducen taquicardia. La dosisde astemizolen adultosesde 10 mg una vez al día,y en niños de seis a 12 aios de 5 mg/día. Su administración con las comidas disminuye su absorción y biodisponibilidad. El inicio de acción
1 8 Capí t ulo1 es relativamente lento, se calcula en 15 horas, y la vida media plasmáticaes de cuatro a cinco días.La eficacia aumentacon el tiempo de administración, y puede persistir despuésde suspenderla.Se biotransforma principalmente en hígado y se elimina por hecesy orina. Puedeproducir aumento de apetito (13 a22%) y de peso(3.27o). La cefirizina es un metabolito de la hidroxicina, que inhibe la emigración de eosinófilos. Se administran 10 mg una vezaldía, aunquela dosispuede variar de 5 a 2O miligramos. Puede administrarse con las comidas u otros medicamentos.La absorción y el inicio de acción son rápidos, con efectos una a dos horas despuésde la administración. Puede producir sedaciónmoderada. La loratadina es un antihistamínico potente, de acciónprolongada,eficazy que se tolera bien; tiene relación estrechaconTaazatadina,y su principal metabolito activo es la descarboetoxiloratadina.Se administran 10 mg una vez al dia, y el inicio de acción es inmediato. La dosis diaria por kilogramo de pesocorporal es de 0.15 mgkg/día En niños de más de 30 kg se administran 10 mg una vez al día; en los de 15 a 30 kg, 5 ml una vez al día, y en los de menosde l5 kg, 2.5 ml una vez a7día.Los alimentos no afectanla biodisponibilidad ni la farmacodinámica. La ebastinaes un derivado de las butirofenonas; en niños de cinco a 10 años se administran 10 mg una vez al día, y en jóvenes y adultos, 20 miligramos. Puedehaber somnolencia,náuseay cefalalgia. La azelastinatiene uno o más metabolitos activos. Hay poca información de este producto en recién nacidos, embarazadasy madres que amamantan. La acrivastinaes un derivado de la triprolidina; los efectos empiezan en 30 minutos y duran ocho horas; se excretapor los riñones, por lo que está contraindicada en daño renal; puede haber sedación cuando se combina con alcohol y depresores del sistema nervioso central. Se administran 8 ms tres veces al día. La concentraciónmáxima de los antihistamínicos H2 se obtiene en 60 a 90 minutos; su absorción disminuye con los alimentos, antiácidos y ketoconazol. El más usado es la cimetidina, que además tiene efecto antiandrógeno;puedeproducir ginecomastia y oligospermia, y en mujeres, galactorrea; también impide la eliminación de sustanciasmetabolizadas por enzimas hepáticas, y potencia el efecto de la digitoxina y los salicilatos. Glucocorticoides Tienen efectos antiinflamatorios, inmunosupresoresy antiproliferativos; casi todos son de origen sintético; las indicaciones se
La prel
dividen en indispensablesy relativas; también hay contraindicaciones. Los factores que determinan el grado de respuestaante administraciónpor vía tópica son: potencia, concentración, cantidad y frecuencia de aplicación, oclusión, y vehículo. Prácticamenteno tienen efectos secundariossi se utilizan duranteperiodos breves en áreaslimitadas, y sin oclusión; la absorción varía con el sitio de aplicación; su principal indicación es el eccema (cuadro 1-5). Los efectos adversosde los esteroidestópicos pueden ser locales o sistémicos;si el fiírmaco es una verdadera antidroga (retrofármaco) es terapéuticamente activo, pero sufre una biotransformación predecible a metabolitos inactivos antesde entrar a la circulación y evita efectossistémicos.En este grupo estiín los esteroidesde cuarta generación o suaves como el furoato de mometasona,propionato de fluticasona,prednicarbato,aceponatode hidrocortisona, 21-propionato de hidrocortisona y aceponatode metilprednisolona. El tratamiento intralesional se efectúa con agujas números 26 a 3O, o por medio de dermojet; está indicado en algunos casos de acné, alopecia arcata,lupus discoide, liquen hipertrófico, linfocitoma, prurigo nodular,pioderma gangrenosa,queloides, granuloma anular, necrobiosis lipoídica y sarcoidosis;el principal efecto adverso es la atrofia. Hay controversia en torno al uso por vía intramuscular para mejorar dermatitis crónicas. Están disponibles: diacetato de triamcinolona, fosfato y acetatode betametasona,fosfato de dexametasona, acetatode metilprednisolona,y acetónido de triamcinolona. Puedehaber atrofia local, pero la principal contraindicación es la supresióndel eje hipotálamo-hipófisis. La terapéuticapor vía oral es indispensableen algunas enfermedadesinflamatorias, inmunitarias y ampollares; los fiírmacos disponibles para esta vía son de acción breve (24 a 36 horas),como hidrocortisona, prednisona, prednisolona y metilprednisolona; de acción intermedia (48 horas) como la triamcinolona, y de larga duración (más de y betametasona. Se 48 horas),como dexametasona aconsejauna sola dosis,o la más grandepor la mañana, seguidade disminución lenta y progresiva; se puede usar en días alternos. La vía intravenosase recomiendasólo en ciclos de metilprednisolona, 1 g por las mañanasdurante cinco días consecutivos; se reserva para enfermedades resistentesa tratamiento; se han informado anafilaxis y muerte por paro cardiaco. Las interacciones son escasas,sobre todo con ácido acetilsalicflico, anticoagulantese insulina. El
capítulo 1
19
Cuadro l-5. Diferentespotenciasde glucocorticoides
futoncio
P¡esentación
Concentroción (o/Q
'S-terpotencio" Dipropionato de betametasona Propionatode clobetazol
Ungüento
0,05
a-^-^ ur cr ildr
0,0s
,^ ^ i ^ ^ +^ u r r Bu c¡ r L U
ltao potenoo Amcinonida Dipropionatode betametasona Fluocinonida * clioquinol3olo lro.inon d¡ 0 003 - cinrocinonida Fumaratode mometasona Ha l c i n o n i d a Propionatode fluticasona Aceponato de prednicarbato Aceponatode metilprednisolona
Crema Crema Gel
0,0r,0025 005 0.05
Crema, loción Crema Ungüento Crema Crema, pomada,loción
0,1 0l 0 005 0 025,0.t)7 0,1
Medio potencio Acetónidode triamcinolonat clioquinol3olo Butiratode hidrocorlisona Prednicarbato Valeratode betametasona Propionatode f uticasona + c l i o q u i n o3l % Valeratode diflucoftolona* clioquinoll%
Crema Crema Crema Crema, locrón,locióncapilar Crema Crema Crema
Bolo potenciox Acetónidode fluocinolona Drpropionatode alclometasona Hidrocortisona Desonida
Crema Crema Crema, loción Crema
0,1 0,1 0l 0l 0.05 0,1 0.r, 0 025 0,05 I
005
* Dexametasona, f umetóona, prednisolona, metilpredniso ona
abuso de glucocorticoides se acompañade muchos efectosadversos,desdecorticodermias(cap. 4) hasta síndrome de Cushing; sin embargo, en grandes dosis puedensalvar la vida, como en lupus eritematoso y pénfigo, y evitar daño neural permanente, como en la lepra tuberculoide. En general deben usarsecon sumo cuidado,y segúnlo señaladoen los capítulosrespectivos. Varios Tambiénse usanantivirales,antipalúdicos, sedantesy psicotrópicos,pnncipalmente ansiolíticos y antidepresores.Las vitaminas se emplean sólo en enfermedadescarenciales,como la pelagra, aunque la D encuentraaplicación en casosde granulomas,la A en pitiriasis rubra pilar, la E en esclerodermia y epidermólisis ampollar, y retinoides orales en trastornos de la queratinización. Es limitada la aplicación de inmunosupresores,inmunoreguladoresy citotóxicos. Farmacogenética e interacciones medicamentosas La farmacogenética estudia la respuestadeterminada genéticamenteque el organismopresentaante
un fármaco; dicha respuesta puede ser efectiva, ineftcaz, tóxica o mortal. Ha sido muy estudiadaen medicamentosque son de primera línea en dermatología, como la diaminodifenilsulfona(DDS), la azatioprinay otros inmunosupresores,antihistamínicos, antimicóticosy antibióticos.En estesentido las personasse clasifican,de acuerdocon su metabolismo, en metabolizadoresrápidos o lentos. Las interaccior?¿.rocurren cuando otros medicamentos,el alcohol o los alimentos alteranla acción específicade un medicamentoen el organismohumano. Estasinteraccionespueden serfarmacocinéticdr, como los cambiosen la absorción,distribución, metabolismo o eliminación del medicamento, o farmacodiruimicas y ocasionar antagonismo o efectos aditivos que dependende receptoressimilareso actividadfisiológica. Muchos medicamentosse metabolizanen el hígado, por lo que los metabolitos solubles en agua se elirninan más fácilmente que los lipofílicos. Un paso fundamentalen esteprocesoes la monooxigenación por enzimas citocromo P-450, que son una familia de hemoproteínaspresentesen todos los te-
2 0 Capí t ulo1 jidos, pero más en células hepáticas.Se clasifican en familias 1,2 y 3, en subfamiliasA, B, C y D y en isoenzimasespecíficasl, 2, 3 y 4. Una de las más importantes en dermatología es la isoenzima CYP 3A4. La medicación, sustanciasquímicas o alimentos concomitantespueden, por tanto, inducir o inhibir la acciónde estasenzimas. Los inductores de CYP3A incrementan la biotransformación y el fiírmaco tiene menor eficacia; por ejemplo, carbamazepina, fenitoína, cortisol, dexametasona,griseofulvina, rifampicina y fenobarbital. Los inhibidores de CYP3A reducenla biotransformación, de modo que aumentan la toxicidad; por ejemplo, con antimicóticos, cimetidina, eritromicina, etinilestradiol, ciprofloxacina, itraconazol, ketoconazol,y la narigenina que se encuentraen el jugo de toronja. En la isoenzima3A4 actúan astemizol, terfenadina, antiarrítmicos, cortisol, ciclosporina A, estradiol, tacrolimus, itraconazol y ketoconazol. Están formalmente contraindicadaslas combinacionesde antimicóticos y antihistamínicos como astemizol y terfenadina con derivados azólicos, por la posibilidad de efectoscardiológicos graves como taquicardia helicoidal (torsades de pointes); también la combinación de itraconazol con sinvastatinay lovastatina,por la posibilidad de rabdomiólisis. Incluso se ha documentadomuerte por la combinación de antibióticos y antimicóticos. Es importante reconocerlos signos de riesgo de una interacción, como ocurre con cualquier modificación en el régimen terapéutico,insuficiencia renal o hepática y administración de productos con margen terapéuticoesffecho,como warfarina, anúconceptivos,anticonvulsivos,benzodiacepinas,litio, digoxina, teofilina y en general cualquier medicamento inductor o inhibidor de citocromo P-450.
Lapi el Categoría C Seguridad incierta en gestación, no recomendado en lactancia: aciclovir, albendazol, ciprofloxacina, claritromicina, ciclosporina, cloranfenicol, DDS, doxepina, griseofulvina, ketoconazol, itraconazol, fluconazol, hidroxicina, interferones, minoxidil, codeína, meperidina, morFrna, peróxido de benzoflo,podofilina, rifampicina, ácido salicílico, sulfuro de selenio y sulfonamidas.La terapia es válida si el problema de salud indica la necesidad de su empleo. Categoría B Seguridad supuestapor estudios en animales: acetaminofény AINES, amoxicilina, anfotericina B, ampicilina, ácido azelaico, azitromicina, bromofeniramina, cefalosporinas,clorfeniramina, ciprofloxacina, ciclopirox, cimetidina, clindamicina, clioquinol, cloffimazol, ciproheptadina, dicloxacilina, difenhidramina, doxepina, epinefrina, eritromicina, famciclovir, hidroquinona, lidocaína, prilocaína, lindano, loratadina, metronidazol, mupirocina, oxiconazol, penicilina, peÍnetrina, terbinafina, tetraciclina y valaciclovir. Categoría A Seguridad establecidapor estudios en humanos. Sin clasificar Incluye medicamentos generalmente aceptados como seguros, de seguridad desconocidao dudosay otros aceptadoscomo inseguros. Otras medidas en terapéutica dermatológica
Comprenden cirugía dermatológica, curetaje (legrado), electroterapia,criocirugía (véase cap. 167) y radioterapia. Cirugía dermatológica Incluye: cierre directo, colgajos o aplicación de injertos; dermabrasión, que elimina capassuperficialeso medias de la piel, y exfoliación química (peeling), que por medio de productos químicos produce exfoliación agudacon fines terapéuticos. Curetaje, legrado o raspado con cucharilla Técnica quirúrgica que se usa en lesionespequeñas Fármacos que deben evitarse durante y blandas; se evita llegar a tejido celular subcutáembarazo y lactancia neo; después de la intervención se cubre la zona Categoría X Altamente inseguro en gestación con organdí y gasa,o puede usarseelectrofulguray lactancia: isotretinoína, acitertina, etretinato, es- ción. Es una técnica sencilla que no requiere sutura; trógenos,finasterida,fluoruracilo, flutamida, meto- tiene pocas complicaciones y proporciona buenos trexato, y talidomida. Contraindicadoen embarazo. resultadosestéticos,aunque en lesionesmalignas Categoría D No seguro en gestación, debe no ofrece certezade una extirpación completa. evitarse en la lactancia: aspirina, azatioprina, bleoElectroterapia Es un gran auxiliar en el conmicina, colchicina,ciclofosfamida,espironolactonas, sultorio dermatológico si se conocen sus princihidroxiurea, mecloretamina,penicilamina y el yo- pios; se usa por sus propiedades coagulantes, o duro de potasio. Podría aceptarseel riesgo si la como bistuí eléctrico para seccionar; utiliza coprescripción es racional y el problema de salud lo rriente alternade alta frecuencia,casi siempreuniamenta. polar, que debe regularse prudentemente;se inicia
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-a plel
con el voltaje más bajo y se aumenta de manera progresiva. Antes de utilizarla debe inyectarse un anestésicolocal y despuésexplicar al paciente que la recuperaciónpuede llevar de una a varias semanas, con la formación de costras y su ulterior desprendimiento. Las técnicas más utilizadas en dermatología son electrodesecacióny electrocoagulación. La primera es la forma más superficial y menos destructiva; una variante es la electrofulguración, en la cual el electrodo no toca la piel. La electrocoagulaciónes más profunda. Criocirugía Es una fécnica quirúrgica basada en la destrucción de células y tejidos patológicos por medio de criógenos,como el nitrógeno líquido que alcanzatemperaturasmenoresa 0'C (- 196'C), y producen congelacióny necrosis.También llegan a usarse clorodifluorometano, dimetiléter y propano, dióxido de carbono y óxido nitroso. Se utiliza un aparato con pirómetro integrado, y se aplica con sondas("probos") de circuito cerrado, y sistemasabiertos de aerosol y conos o sondas.Es una modalidad terapéuticaútil en muchas lesiones benignas, malignas y premalignas; puede ser de elección alternativa o coadyuvante.No se recomienda en urticaria por frío, criofibrinogenemia ni crioglobulinemia, neoplasiasmal limitadas, ángulos de boca y zonabermellón, en piel muy morena, sobre trayectoriasde nervios, canto interno, ala nasal y conducto auditivo externo. La quimiocirugía de Mohs consisteen exti¡par una lesión tumoral en un campo relaúvamente libre de hemorragia, mediante cortes seriados,previamentemarcadosy con control microscópico transoperatorio; se utiliza congelación o una pasta de cloruro de zinc. Radioterapia Debe quedar en manos exclusivamente de personal especializado, y los láseres constituyen una modalidad terapéutica del grupo de las radiacionesionizantes, que se utilizan en diferentes enfermedadesy son muy específicos en cuanto al tipo de rayo y la dermatosis.
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Bibliografía Albesi A. Capa cómea, humectación cutánea y ceramidas.Acta Terap Dermatol 7994;17:265-27 l. Ashton RE. Teaching non-dermatologiststo examine the skin: A review of the literature and some recommendations. Br J Dermatol 1995 ;132:221-225. du Vivier A- Dermatology in practice. London: Gower Medical Publishing, l99O:4-11. Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF (eds). Dermatology in general medicine. 4th ed. New York: McGraw-Hill, 1993:27-55. Flowers F, Araujo OE, Nieves CH. Antihistamines. Int J Derma¡ol | 9 86;25(4) :224-23l. Gupta AK, Katz I, Shea¡ NH. Drug interactions with itraconazole, fluconazole and terbinafine and their management.J Am Acad Dermatol 1999;41:237-49. Guzm¿ín-FawcettAJ. Anestesia local en cirugía dermatológica. Dermatología Rev Mex, 1993''37(l):24-26. Kuflik EG. Cryosurgery updated. J Am Acad Dermatol 1994;31(6):925-9M. Lee EE, Maibach HI. Pharmacogeneticsand dermatology. G Ital Dermatol Venerol 2001; 136:249-52. l,ee EE, Maibach HI. Treatment of urticaria: An evidence-based evaluation of antihistamines. Am J Clin Dermatol 2001;2(l):27-32. Lester RS. Corticosteroids. En Shem NH. Dermatologic Pharmacology I. Clin Dermatol. Philadelphia: Lippincott, I 989;7(3):80-97. Lin AN, Nakatsui T. Salicylic acid revisited. Int J Dermatol 1998;37:335-42. Magaña-García M, Magaña-Lozano M. Dermatología. México DF: Panamericana,2003. Mascaró JM, Lesiones elementales de la piel. Medicine 1984;36:13-23 (México). Montagna W, Carlisle K. The architectureof black and white facial skin. J Am Acad Dermafol 199l;24:929-93'7. Patel NP, Higton A, Moy RL. Properties of topical sunscreen formulations J Dermatol Surg Oncol 1992;18:316-320. Sáez de Ocariz MM. Los nuevos esteroidestópicos. Dermatología Rev Mex 2001;45(l):29-34. Smack DP, Korge BP, JamesWD. Keratin and Keratinization. J Am Acad Dermatol 1994;30:85-102. Taylor Mfl Farmer KC. The case for sunscreens:A review of their use in preventing actinic damage and neoplasia.Arch Dermatol 199'7;133:1146-54. Zuberbier T, Greaves MW Juhlin L, et al. Management of urticaria: A consensusrepof. J Invest Dermatol Symp Proceed 2001:6:728-31.
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Cap itulo 1
La pi el
Fig. l-1. Histologíade piel normal(HE)
Fig. | -2, Lupa,cuentahilosy sacabocado.
| ¡ niol
C a p í t u l o1
Fig. l-3. Eritema.
Fig. l- 5. Equim os is .
Fig. l-4. Cianosis.
Fig. | -6. Tatuajeen el brazo.
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Ca pítu lo1
l-7. Queloide en la cara anterior del tórax.
Sinonimia
Acné juvenil, acné polimorfo.
Delinición Inflamación crónica de la unidad pilosebáceaproducida por retención del sebo.Aparece en la pubenad en personascon piel seborreica; predomina en cara y tórax. QgS--19-Sfglon_comequistesy cicatrices.
son: aumentode ácidosgrasoslibres, escualeno,escualeno oxidado, y disminución de ácido linoleico; andrógenos; citoquinas (interleucina 1-alfa, TNF-alfa); receptoresde retinoides, y factores microbianos. Los factores psicógenospueden agravar esta dermatosis de modo secundario,como en algunasmujeres que presentanexcoriacionesy ulceracionesautoprovocadasy ausenciade lesionesprimitivas, lo cual constituye el llamado acné excoriado de las jóvenes.
El acnéfulminans aparecea consecuenciade la alta Ilatos epidemiológicos Su distribución es unis versal; afecta a la mayoría de los adolescentesy ut-tn tiende a desaparecerhacia los 20 años de edad, .normales de dihidrotestosterona,de esteroides anabóliaunque en ocasionesse prolonga; predomina lige- cos, o de ambos; hay respuestaexcesiva a antígenosde ramente en varones.La frecuencia en consulta der- Íaa matológicaes de 15 a3OVo.El pico de incidenciay Clasificación Según el tipo de lesión predomigravedad se ubica entre los ljJ_]] unot "n -qi"nante. el acné se clasifica en: @El_eq*'"!@" presentaalrededor de los 3 mesesde edad y,puede medónico conglobata,queloideo Según ourarurasmlos,l i!9s. se puedeclasificaren leve. moderado Etiopatogenia La tendenciahereditariaes autonó- y grave. y familiares micadominantey los datosepidemiológicos sugierenuna basepoligénica.Los factorespatógenos Cuadro clínico Las lesiones suelen apúecer al fundamentalesson: oueratiniz¿cién-folicular anormal. inicio de la adolescencia;se presentanen: cara,frensecreción""hrcea , cojqiZggjóabac¡e¡i¿!á-e. te, mejillas, dorso de la naiz y mentón; a veces se inflamaciónlocal. La alimentaciónno tiene influencia extiendena cuello y tórax. Al principio hay comedo: nes cerrados (blancos) o abiertos (negros) que se srsnrlrcatrva. transforman en pápulas de diferente tamaño y en pústulas(fi9.2-l). Si estaslesionesno se manipulan de las glándulas sebáceas,las hormonas evolucionanpor brotes sin dejar huella; por el conffario, en caso de maltrato o cuando son profundas, puedendejar cicatrices. lesión inicial de acné: el comedón. compuestode quera- como los quistesy abscesos, Las lesiones persisten varios años y evoluciojlna,seho. restos celularesy bacterias.Se ha demostrado nan hacia la curación espontánea.A vecespersisten la presenciade especiesde Staphylococcus,Demodexfolliculorum y Malassezia (P ovale) en las lesiones, pero más allá delos 22 a 25 años de edad, lo que obliga no está muy clara la manera en que participan; sin em- a buscar causashormonales, ingestión de halógequetambiénseencuen- nos, vitaminas(fig.2-2) y otros medicamentos. bargoJropio nibacte¡lgry, En el acné conglobata (fi9. 2-3) las lesiones tra, transforma los triglicéridos del sebo en ácidos grasos afectan la cara y el cuello, y están muy extendidas y inlibres que tienen efecto irritante local favorecen la flamación. Debido a la producción sebáceaaumentada, en el tronco, donde son más intensas;predominan los grandesabscesos. el ácido linoleico de la fracción lípida folicular disminuLa variedad queloidea (fig.2-q se presentaen ye por dilución, y esto produce hiperqueratosisy decremento de la función de barrera de la piel; las cifras bajas pacientes con tendencia a formar cicatrices hipertróficas o queloides; la región afectadacon mayor de este ácido graso esencial generan efecto proinflamafrecuencia es la esternal. torio, en cambio las altas tienen efecto antiinflamatorio y El acnéfulmindr?Jes una variedad rara, casi exdisminuyen la fagocitosis. Los factores que explican la comedogénesisy con ello la cornificaciúr anormal ductal clusiva de varones jóvenes con antecedentesde
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A cnévul qar
2 6 Capí t ulo 2
acnéjuvenil y exacerbaciónfulminante; en cara y una tumefacción sólida y persistente de la parte tronco hay lesiones inflamatorias ulceradasy cos- central de la cara. Para evaluar la gravedadno hay un método únitrosas sobre lesionesnoduloquísticas.En 50% de los enfermoshay mialgias y artralgias,con fiebre, co. Se consideraleve si hay menosde 20 comedoanemia, leucocitosisy aumento de la sedimenta- nes, menos de 15 lesionesinflamatoriaso en total ción eritrocítica;puede coexistir con lesionesos- menos de 30 lesiones;moderado,de 20 a 100 coteolíticas, sinovitis, alopecia, eritema nudoso y medones, 15 a 50 lesiones inflamatorias o una cuentatotal de 30-125;grave,si hay más de 5 quisenfermedadde Crohn. Otras formas clínicas: Acné inversa Se caracterizapor la tríadao té- tes,más de 100 comedones,más de 50 lesionesrntradade oclusiónfolicular: acné conglobata,hidra- flamatorias o una cuenta total mayor a 125 denitis supurativaperineoglúteao axilar,foliculitis lesiones. disecantede piel cabelluday sinus pilonidal. Hoy se consideradentro de la psoriasisel llamado sín- Datos histopatológicos Al microscopio se apredrome SAPHO: sinovitis, acné grave, pustulosis cian folículos dilatadospor una masa córnea,ropalmoplantar,hiperostosisy osteoartropatíasero- deada de un infiltrado linfocítico. La rotura del negatlva. folículo origina un absceso,y alrededorde las leAcné neonatorum e iffintil Es más frecuente sionesquísticaspuedenaparecercélulasgigantes. en varonesy puede presentarseaun en las primeras semanasde vida. Se relacionacon la glándulaadre- Diagnóstico diferencial Rosácea (fie. 123-I), nal fetal, que produceuna mayor cantidadde des- foliculitis (figs. 83-l y 83-2), sifílides (fig. 55-4), hidroepiandrostenodiona(DHEA). Se observan tubercúlides (fig. 9 l-12), dermatitis peribucal (fig. comedones,pápulasy pústulasen mejillas y frente. 4-5) y otras erupcionesacneiformes,elaioconiosis Del acné infantil se desconocela causa; aparece (fi5. 2-5), enfermedad de Favre y Racouchot (fig. entreel terceroy sextomeses,y desaparece a los 3 2-6). a 4 años. Acné androgénica Es debido a la producción excesivade andrógenospor ovarios poliquísticos € l! o lic u la r E la io c o n io sfis (síndromede Stein-Leventhal)u otras altgraciones Sinonimia Enfermedad oleárea, botones endocrinológicas,como el síndromeadrenogenital de aceite. o Cushing; sueleestarrepresentadopor el síndroSe presentacuando hay contacto prolonme SAHA, seborrea,acné, hirsutismo y alopecia. gado con aceitesminerales.Las lesionesapaEl diagnósticose confirma por medicioneshormorecen en la cara y partes expuestas a los nales: testosteronaplasmática total y libre, anaceites,como cuello, parte anterior del tórax, drostenodiona,sulfato de deshidroepiandrosterona antebrazos,dorso de las manos y muslos; se (DHEA-S), hormonafoliculoestimulantey prolacobservancomedones,pápulasy papulopústutina, ademásde ultrasonografía ovárica. las.Es posibleque sólo hayacomedones(fig. Acné excoriadade la adolescente(acneexcoríé 2-5). Es un estigma profesional que disminudesjeunesfilles) Es inducido por neurosisy casi ye al suspenderel contacto con los aceites. exclusivo de mujeres.Hay unos cuantoscomedo-
y .tlasexcorraclones ffi¿#nt"s;predominan ro Dermatosisacneiformes Ocurrenpor inducción externao por contacto,y recibenel nombrede los productosrelacionados:acné cosmética,acné por pomada,acné mecánica,acnéestival por cremas o fotoprotectoresy el cloracny',que es una enfermedadocupacionalcon complicacionessistémicas (hígado,ojos, sistemanerviosoy lípidos). Rosáceafulminans o piodermafacial Se presentaen mujeresjóvenes con antecedentede rosácea; se caracterizapor la aparición abrupta, en la región centrofacial.de pápulas,pústulas,nódulosy fístulas Edemasólidofacial Se ha descrito como asociacióno complicación del acné. Consiste en
nodutar Elastoidos¡¡ COnquisteS y Comedone¡ Sinonimia Enfermedad de Favre y Racouchot. Predomina en varonesde alrededorde 50 años de edad. Se desconocela causa,pero influye Ia exposición a Ia luz solar y Ia intemperie. Sobre las mejillas y regiones periorbitarias ligeramente pigmentadas se encuentrancomedones,quistesy "nódulos" , de 2 a 4 mm (fig. 2-6). Estospacientesmejoran con la aplicaciónde sustanciasabrasivas, protectoressolares,ácido retinoico y raspado quirúrgico.
-ane v u lga r
C apíIul o 2 27
noína o vitaminaA ácida)a 0.010,0.025,0.05 o 0.107o,en crema,solucióno gel; algunosprefieren D e m o d e ci d o si s re no combinar estosfármacoscon otras sustancias. Sinonimia Demodicosis, demodicidosis, Otros retinoides son tretinoína a 0.025, 0.05 y rosáceademodecidósica. en al 0.05 y 0.025Vo, adapaleno 0.17o,isotretinoína Dermatosis facial eritematopapulosa o y y gel y gel a O.l7o tazaroteno en a 0.05 crema pustulosa de lesiones puntiformes que en efeccrema de ácido azelaico a20Vo tiene 0.l7o.La ocasionesse acompañade descamaciónfina, to antibacterianoy comedolítico;está indicada en y prurito leve (fig. 2-7); emtelangiectasias y da resultados acnéinflamatoriapapulopustulosa, y predomina peoracon la exposicióna la luz puede En acné moderada e inflamatoria variables. en mujeres de edad mediana. fosfato de a lVo, o enusarse clindamicina tópica Se origina por ácaros del género Demo' l.2Vo a2Va, sola con acetato de zinc a tromicina o dex, que miden aproximadamente3 mm (fig. gel. peróxido Hay de en solución o combinaciones 2-8); en cara y piel cabelluda se encuentran de benzoílo a 5Voy eritromicina o clindamicinaa dos variedadesen forma saprofítica:D. folli' l7o.Debe tenerseen cuentael riesgo de dermatitis culorum es más grande y vive en el infundípor contactoy fotosensibilización. bulo folicular, y D. brevis es más pequeñoy Por vía oral se recomiendan:oxitetraciclinas Se considehabitaen las glándulassebáceas. (250 a 500 mgldía),minociclina (50 a 100 mg/día), y la uso dejabón, ra predisponentela falta de doxiciclina (50 a 100 mg/día), eritromicina (l aplicaciónde cremascosméticaso glucocorgldía'), trimetoprim-sulfametoxazol (80/400 mg ticoidestópicos.Hay aumentodel númerode dos veces al día); se administranpor periodos de ácaros.y estoscuadrosse han relacionadoo a tres meses.La mejoría originadapor las teuno confundidocon dermatitisperibucal,rosácea se debe a su efecto a nivel del sebo,al traciclinas por esteroides.rosáceagranulomatosa,rosáimpedir la transformaciónde triglicéridos en áciceaen SIDAy pitiriasis/olllculorum; en ocagrasos libres dos e inhibir la quimiotaxisde neutrósionesse relacionacon blefaritis. filos. La limeciclina, en dosis inicial de 300 mg al En la biopsia se encuentraninfundíbulos y, por luego, de 150 mg/día. Los día dos semanas e infiltradilatados,con presenciade ácaros y antimicrobianos debenadministrarse antibióticos perivascular superficial; cuando linfocítico por periodosno menoresde ocho semanas.La diado los ácarossalendel folículo hay reacción minodifenilsulfona(100 a200 mgldía) da buenos granulomatosa.¡' puedehabernecrosis. resultadosen acné conglobata;se administra por La mejor técnicadiagnósticaes la biopsia varios meses.En algunospacientestambién se ha de superficie con cianoacrilato(cap. l); se utilizado el sulfato de zínc (15 mgldía). encuentranmás de cuatro a cinco ácarospor Los antiandrógenos, como el acetatode ciprofolículo, o éstos se encuentranlibres, y se mg terona, 2 en combinación con 0.035 o 0.050mg cuentan al menos cinco por centímetro cuapara enfermas de etinilestradiol, deben reservarse drado. alteraciones hormonales demostradas. Las pacon y el autoí Se usan lindano crotamitón; cientesque tienen aumentode andrógenospresenprefiere ungüentospolisulfurados o disulfuro tan otros signos de virilización como seborrea, de selenio al 2Va,diluido con 10 partes de alopecia,hirsutismoy alteracionesmenstruales.La aguay aplicadopor las noches. espironolactonatambién se usa como antiandrógeno tópico y por vía oral arazón de 100-200mg/día; Tratamiento Debe enfocarseen corregir los la flutamida, de 250 mg dos vecesal día durante6 mecanismospatógenos.No se debenmanipularlas meses.En el edemasólido facial se utiliza con relesionesni recomendardietasespeciales.La mayo- sultadosvariablesprednisona,isotretinoínay cloría de los pacientesmejora con el lavado con agua fazimina, así como masajelinfático. La isotretinoína(ácido 3-cis-retinoico), a r azón y jabón dos vecesal día y aplicaciónde lociones a basede licor de Hoffman o aceto- de 0.5 a 1 mg/kg/díahastallegar a una dosistotal de desengrasantes na con alcohol, a las que puedenagregarseáci9o--- l0 a 150 mg/kg de peso;en promedio,se adminisresorcinao aa¿ftqa I a 3 por ciento. En tra durantecuatromeses,o por dosmesesmás luego .__s-ali-cj(lico, de la curaciónclínica;Ias dosisde 60 mg o menos útii qpl@éñái-' -,ias-tsio¡"tp"*tol^".*s-rmuv se administranen una sola toma, y las mayoresse de-alcoholyodadoal0J o 1 toriGiJÁt c-antidades dividen en dos. Si hay efectosadversosimportanPueden usarseco@ d-ebenzoílo a 3, 5 y I07o, o ácido retinoico (treti- tessereducen20 mg; en ausenciade respuestaade-
2 8 Capí t ulo 2 cuadadespuésde dos mesesde tratamiento,se aumentan 20 mg sin sobrepasar2 mgkgldía. Si hay recuda (20-30Eo)puede repetirseel esquema.Se utiliza en acnéconglobatay noduloquística,o formas que no mejoran con el tratamiento convencional; algunos recomiendan este medicamento en casosde depresión,dismorfofobia o antecedentes de politerapiay recidiva frecuente.Los efectossecundariosdependende la dosis;los más frecuentes son queilitis descamativa,xerosisde narinas,epistaxis, conjuntivitis, intoleranciaa lentesde contacto, cefalalgia,doloresarticularesy musculares,fatiga, asícomo granulomapiógenoo enfermedadintestinal inflamatoria,infección por S. aureusy eccema;son más raros el aumento de la presión intracraneal (seudotumor cerebral),así como de aminotransferasasséricas,triglicéridos y colesterol.Cuando se administra isotretinoína,puede ser convenienteel uso de lágrimas artificiales y acetaminofén; debe recordarseque interactúacon tetraciclinas,minociclina y metotrexato. Durante el tratamiento se practicarán cada30 a 90 días:biometríahemática, pruebasde la función hepática y medición de lípidos séricos.Debido al riesgo de teratogenicidad,la isotretinoína debe administrarsecon consentimiento informado en mujeres en edad fértil, y se usarán anticonceptivoscuandomenosun mes antesy uno despuésde suspenderla.El control posteriordel acné debe efectuarsecon ácido retinoico tópico, y hay controversiaen cuanto a si la exfoliación quí mica debe retrasarseuno a dos años despuésde suspenderla isotretinoína.Se han informado casos de depresióny suicidio en pacientestratadoscon isotretinoína. En algunaslesionesquísticaspuedenadminrstrarse glucocorticoidespor vía intralesional,y en acnéfulminans,por vía sistémica,soloso junto con isotretinoína;también es posible usar azatioprina (3 mgkgldía), quinolonasy sulfonas. En la acnéqueloideano es recomendableel tratamiento quirúrgico de las lesiones del tronco. Cuando no hay lesionesactivas,las cicatricessu-
A cnévul qar perficialesmejoranun poco con el uso de un abrasivo de óxido de aluminio, que puede usarsepara lavarsela cara durantedos minutos, tres vecespor semana.En algunosenfermoses factible recurrir a la exfoliación química (peeling) superficial y, en casosde cicatricesgraves,a la exfoliación quirúrgica o dermabrasión(véasecap. 167).
Bibliografía Amer M, Ramadan A, Monem AA Anti-Androgens in Treatment ofAcne Vulgaris.Int J Derm 1985;24(8):553-4. ChanA, HannaM, Abbott M, et al Oral ¡etinoid and pregnancy. MJA 1996;165:164-7. Ellis ChN, Krach KJ. Isotretinoin. A state of the art conference. Uses and complications of isotretinoin therapy. J Am Acad Dermatol 2001; I 36:S150-7. Forton F, SeysB. Density of Demodexfolliculotum in rosacea: a case-controlstudy using standardizedskin-surfacebiopsy. Br J Dermatol 1993;128:650-9 Hernández-CanoN, De Lucas R, Lázaro TE, et al Edema sólido facial persistente asociado a acné vulgar: tratamiento con corticoides sistémicos. Actas Dermosifilogr 1999;90:I 85-95 Hoekzema R. Hulsebosch.Bos JD Demodecidosis:what did we treat? Br J Dermatol 1995:133:294-9 Hojyo MT, DomínguezL. Demodecidosisy dermatitisrosaceiforme. Med Cut ILA 1976;2:83-90 Jick SS, Maraqdi KH, Vasilokis SC. Isotretinoin.Use and risk of depression,psychotic symptoms, suicide and attempted suicide Arch Dermatol 20O0;136:1,231. Layton AM, Cunliffe WJ. Guidelines for optimal use of isotretinoin in acne J Am Acad Dermatol 1992;27:5257. Lehmann HP, Robinson KA, Andrews JS, et al. Acne therapy: A methodologicreview J Am Acad Dermatol 20O2;47:23140 Moreno Collado C. Actualidadesterapéuticasen el acné Der-85 matologíaRev Mex 19921'36(3):111 Ormond P, Rogers S Pyoderma faciale (rosacea fulminans) C l i n E xp D ermatol2003;28(l ):107-8 Piquero-MartínJ Acné. Med Cut Iber Lat Am 2001;29(1):8-23. Plewing G, Kligman AM Acne Morphogenesisand Treatment New York: Springer-Verlag Heiderberg-Berlin, 19'75 Ruiz Maldonado R, Alvarez Franco MA. Isotretinoínaoral en acné.Experienciaen 100 pacientesmexicanos Dermatología Rev Mex 1992;36(5):294-7 Saúl A Isotretinoína. Dermatología DCMQ 2003;1(4):218-20. Silva-SiwadyJG. La isotretinoínaoral en el pacientecon acné DermatologíaRev Mex 1995;39(3):154-8.
C ap í t ul o 2
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Fig. 2- l. Acné vulgar.
Fig.2-2. Lesionesacneiformespor complejo B.
Fig. 2-3. Acné conglobata.
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Ca pítu lo2
A c n é v ul g ar
Fig,2-4. Acné queloideaen la cara anter¡or del tórax
Fig. 2-5. Elaioconiosis.
Acné vu /ga r
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FiS. 2-1.
r:
{
F¡g. Z-9. Demodex folliculorum
Demodecioosis
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Sinonimia Úlcera crónica de la pierna,complejo de pierna,úlcera varicosa,úlcerapor estasis. Definición Síndromemultilesional de las extremidades inferiores que en etapasavanzadasorigina úlcerasde profundidadvariable,con poca tendencia a la curación,producidaspor necrosishística. Afecta piel, tejido celular, vasos y en ocasiones huesos.Las causasson múltiples, principalmente vasculares. Datos epidemiológicos Es frecuenteen la consulta dermatológicamundial; la incidencia se estima ettre 0.2 y 17ode la población,y entre I y 37o de los ancianosde EstadosUnidos y Europa. Ocurre en ambos sexos,suele aparecerentre los 40 y 50 años de edad y es rara antesde los 30. Entre 80 y 90Vode las úlcerasen las piernasson venosas,y 5 a l}Va, arteriales.En EstadosUnidos se calcula un número de 500 a 600 000 pacientesafectadosy se estima que ocasionauna pérdida de 2 millones de días productivos al año. Es un problema médico graveen mayoresde 65 años,con costosanualesde I 000 millones de dólaresen EstadosUnidos v 7 mil millones en el mundo.
cados en la reparación de heridas se llevan a cabo en tres etapas:inflamación,proliferaciónde célulascon formación de nuevostejidosy remodelacióntisular; se presentan en forma progresiva con interacción de fibroblastos, queratinocitos,leucocitos,factoresde crecimientoy tejido extracelular. Cuadro clínico Afecta el tercio inferior de una de las piernas; ratavez es bilateral. Se distinguen tres fases que corresponden a las etapas evolutivas: 1) fase de edema,2') dermatitis ocre (figs. 3-l y 3-2)
y 3) ulceración(figs. 3-3 y 3-a). En etapastempranashay edema leve y pigmentación café en el tercio inferior de una o ambas piernas,con várices.Despuésse hace más ostensible la pigmentaciónoscura (ocre), y hay eritema, manchaspurpúricasy dermatitispor rascadoo por aplicaciónde sustanciastópicas.En etapasavanzadas hay úlceras,primero superficialesy luego profundas,con bordescortadosa pico y fondo sucro. Complicaciones Infeccionesagregadas,dermatitis por contactoy apariciónde neoplasiasmalignas en úlcerasde larga evolución.
Etiopatogenia La herenciadeterminainsuficiencia Diagnóstico diferencial Ectima (fig. 80-l), tubervalvulardelascomunicantes del sistema venososuperfi- culosis nodular profunda ulcerada(fig. 91-5), micialconel profundo, 1oqueoriginaincremento dela pre- cobacteriosiscutáneaulcerosa (fig. 91-16), sífilis sión venosaen el transcursode ejercicio,conlleva tardía y úlceras en lepra. proliferación y capilary aumentode la permeabilidad, generadepósitopericapilar de fibrina,queimpidela diÚ l ceras arter¡al es fusiónde oxígeno. La insuficiencia venosase considera el factormás Aparecen despuésde los 45 años de edad en y esposiblequeestépresente importante o quehayaansujetos con arteriosclerosis,antecedentesde (fig. 3-1),varicesy fístutecedentes comotromboflebitis diabetesy tabaquismo. Hay claudicación inIas arteriovenosas. En personascon estos datos se termitente con dolor de pantorrillas, que se inviertela cronologíadel edemafisiológico,quizápor agravacon la elevación de la pierna. Las úlfibrosisy pérdidade la elasticidad cutánea a consecuen- ceras sobrevienenen sitios de presión, están ciadelipodermatosclerosis. A estoseagregala fragilidad cortadasa pico y tienen centro necrótico. Los de la piel en el tercioinferiorde laspiemasy la bajarepulsosperiféricosse encuenffandisminuidoso generación deaquélla,lo queenpresencia deun traumaausentes,y el reflejo capilar estáprolongado. tismo mínimo origina una ulceraciónque puede El tratamiento se dirige al de la enfermedad por la presencia complicarse piógedemicroorganismos fundamental, y se promueve el desarrollo de noso por la aplicación de sustancias tópicas.El tipo de circulación colateral; puede requerirse interlesiones no guardarelaciónconla gravedad de la insufivención quirúrgica. cienciavenosa periférica. Losprocesos biológicos impli32
Com pléjo c ut áneov a s c u l adre p i e rn a Áspectos sociales El padecimiento dura toda la vida; muchasvecescausaminusvalidezy tiene pocas posibilidadesterapéuticas.Por ese motivo los pacientes son irritables, de difícil manejo, exigentes, con tendencia a la automedicacióny con poco apego a las prescripciones.El mejor tratamiento es el reposo,pero la cronicidad del padecimientohace incosteableel uso de camasen los hospitales.
C apítul 3 o 33
alogénicos epidérmicos, dérmicos o compuestos. Los primeros pueden obtenerseen forma inmediata; los segundosson de matriz extracelular,y los compuestos,llamadostambiénbioequivalentescutáneos, se componende queratinocitosy fibroblastos humanos en una matriz de colágeno (colágena) bovino de tipo I. Otro tratamiento consiste en pentoxifilina, un hemorreológico que se administra en comprimidos TFatamiento Multidisciplinario: dermatológico, de 400 mg, tres vecesal día, despuésde cada comiquirúrgico y ortopédico, así como angiológico. Se da, durante no menos de ocho semanas,y de preferecomiendareposocon la piernaelevada,ejercicio, rencia seis meses: su principal inconveniente es reducción de peso, compresión elástica o neumáti- que origina irritación gástrica y náuseas. ca, tratamiento de las complicaciones. En pacientescon úlceras venosas,por diabetes, El local debe ser sencillo: pomadaslubricantes infecciones, quemaduraso por fascitis que no reso linimento oleocalcáreo en caso de piel seca; si pondena los tratamientosmédicoso quirúrgicos hahay dermatitis aguda, fomentos con agua de vege- bituales, se ha intentado larvaterapia,en la que se to o solución de Burow y una pasta al agua; si hay utilizan larvas de dípteros como Lucilla sericata. infección agregada,fomentos sulfatados y poma- Otra medida es el cierre asistidopor presión negatidas con yodoclorohidroxiquinoleína o antibióticos va (vaccum assistedclosure) de 100 a 120 mm Hg, como ácido fusídico o mupirocina. La resorción de que permite la remoción de exudado, mejora la exudados mejora si las pomadas se colocan sobre dilatación capilar y la oxigenación tisular. una esponja del tamaño de la úlcera. El futuro está en el uso de factores de creciEn algunos casosse puede usar la llamada bota miento epidérmico, factor de crecimiento de los fide Unna; para prepararla se colocan a baño María broblastos, factor de crecimiento derivado de 90 ml de agua con 30 g de grenetina, se agregan plaquetas,factor estimulador de colonias de granuluego 30 g de óxido de zinc y 50 ml de glicerina; locitos o macrófagosy otros factores con propiedacuando lamezcl,a está caliente se sumergenvendas des angiógenas, como el factor de necrosis elásticasy se venda la pierna afectada;al secarsela tumoral. Se investiga,además,la terapiagénica. pasta se forma una bota que puede dejarse una a dos semanas.Se dispone en el comercio de vendas prefabricadaspara aplicación inmediata. Hay vendajesoclusivos que, aplicados sobre la Bibliografra lúlcerc,favorecen Ia granulación y reepitelización, absorbenexudados y son impermeables.Se dejan por una semana.Los hay de tipo película, gel, grá- Arenas R, Atoche C. Ulceras por complejo vasculocutáneo de piema. Seguridad y eficacia en el tratamiento con pentoxinulos,hidrocoloides,alginatos,láminasy espumas. filina (estudio doble ciego en 30 pacientes). Dermatología Se han comercializado derivados de ácido hialuróRev Mex 1988;32:34-8 nico, apósitosde cinco capascon mezcla de algina- Falabella AF, Valencia IC Aspectos básicos de la cicatización de las heridas Med Cut Iber Latin Am 2000;28(4):144-61. tos, hidrofibra y liímina de carbón activado, sales Margolis DJ, Bilker W, SantannaJ, et al. Venous leg ulcer: Inde calcio derivadas de la celulosa y láminas de sicidence and prevalencein the elderly J Am Acad Dermatol licona. También se usan vasodilatadoresperiféri2O02;46:381-6 cos, sulfato de zinc por vía oral, o peróxido de Ochaita PL, Longo-Imedio I. Tratamienro de las úlceras cutáneas crónicas Piel 2007;76:213-9. benzoílo o fenitoína por vía tópica, fibrinolíticos, Palomares MP, Ortiz SR, Arenas R. Úlceras de pierna Trataprostaglandinas12y E, bloqueadoresdel calcio miento con pentoxifilina en 24 pacientes. Dermatología como nifedipina y antagonistas de la serotonina Rev Mex 1991;35(6) :397-406. (ketanserina),con resultadosvariables. Puedenre- Phillips TJ, Dover JS Leg ulcers J Am Acad Dermatol 1991; 25(6):965-81 querirseinjertos en estampillao cirugía angiológica, Sáezde Ocariz MM, Arenas R, Frequency of toenail onychomyque si no está perfectamentejustificada es contracosis in patients with cutaneous manifestations of chronic venous insufficiency. Int J Dermatol 200I;40:78-25 producente.Se utilizan injertos autólogosepidérmicos (laminares) o dermoepidérmicos en aplicación Sheman RA, Tran J, Sullivan R Maggot therapy for treating venous stasis ulcers. Arch Dermatol 1996:132:254-6. directa o t¡as el cultivo in vitro de queratinocitos Singer AJ, Clark RAF Cutaneous wound healing New Engl J obtenidos previamente. También existen injertos Med 1999;341(1 ü:738-145
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C o m p l e j oc u t á n e ov a s c u l a rd e o i e r n a
Ca pitu lo3
Fig. 3- l. Tromboflebitis
Fig. 3-2, Dermatitisocre.
Com p lejocu tán eovas c ul¿rde pier na
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Fig. 3-3. Ulcerade pierna.
Fig. 3-4. Ulcera bilateralde pierna.
Definición Efectos adversos producidos en la piel por la aplicación de glucocorticoides. Las corticodermias pueden ser primarias (corticodaño) o secundarias (corticoestropeo), según exista o no una dermatosis previa. Datos epidemiológicos Se han reconocido en todo el mundo, pero se desconoce su frecuencia real. En México se observan en alrededor de 50% de los pacientes que con anterioridad se han aplicado de manera indiscriminada glucocorticoides locales; los glucocorticoides sistémicos son la quinta causa de dermatosis medicamentosas. Ocurren a cualquier edad, y predominan entre el segundo y tercer decenios de la vida, especialmente en mujeres. En niños, la dermatitis peribucal (perioral) se origina por glucocorticoides hasta en 50 por ciento. Etiopatogenia Apareceprincipalmentecon la acimrnisración de glucocorticoidespor vía cutáneao sistémica. Los más usados en aplicación tópica son los fluorados:fluocinolona,fluocortolona,fluocinoniday betametasona.Producenmuchos efectos secundarios,que van en aumentopor Ia automedicaciónindiscriminadao Ia yatrogenia;originan cofiicodependencia (corticoadicción), es decir,la negativaa renunciaral alivio sintomático que producen Corticorresistencia es la menor eficacra inmediatapor la aplicaciónlocal repetida.Sellama tatluifilaris a una mejoría rápida, pero que es sólo aparente porqueva seguidade reapariciónde manifestaciones clínicas.Pareceresultarde inducción enzimáticay de toleranciaal el'ectorasoconstrictor Los efectosindeseables producidospor los glucocorticoidessistémicospuedenser generales,localeso de ambostipos, y se caracterizanpor: erupcionesacneiformes, hipertricosis,hiperpigmentacióno hipopigmentación, equimosis,estríasatróficas,obesidad,retrasode la cicatrización,y disminuciónde la resistenciaa infeccrones piógenas,viraleso micóricas;más gravesson: síndrome de Cushing, osteoporosis,diabetes,hipertensión arterial y trastornospsíquicos. Los glucocorticoideslocales pueden tener efectos sistémicos,como supresión supranenal, síndrome de Cushing,glaucoma,agravamientode inf'eccionesoculares r,iraleso micóticas,o efectos locales o corticodermias: estas últimas originan: atrofia de la piel, estrías "atróficas".dermatitispor contacto.eritrodermia.atrofo-
dermiaperianal,granulomag1úteoinfantil, y las denomrnadascorticodermiasfaciales Entre las dermatosisque puedensufrir corticoestropeoestánel acné,la dermatitis atópica,las tiñas,el pnírigo actínico(figs.4-1 a4-4),la y la psoriasis. dermatitisseborreica Hay factoresque aumentanla penetracióndel fármaco, en particular:aplicaciónen grandessuperficies,oclusión, inflamación dérmica, concentracionesmayores y vehículo.Es posible que algunasmanif'estaciones, como la irritación y sequedad,dependandel vehículo (propilenglicol); la miliaria y la foliculitis pueden debersea oclusión. Cuadro clínico Depende de las variedades señaladas. Se llama c'orticoestropeo al deterioro de una dermatosis previa, con una mayor resistencia posterior, aun con tratamiento adecuado; la dermatosis original se observa con localización, forma y evolución alteradas. Corticonebote es la exacerbación y extensión de la dermatosis durante la aplicación de los glucocorticoides o al suspenderlos.
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D ermati ti ¡ per¡bucal (peri oral ) Erupción unilateral o simétrica que puede apareceren el sitio de aplicación del medicamento o en otro (fig. a-5); afectaregiones seborreicas, surcos nasolabialesy mentón; en la región peribucal respetauna pequeñazona inmediata al borde de los labios. a veces la frente y las mejillas.Está constituidapor pápulas eritematosaso perladas; puede haber descamaciónfina, pústulas y telangiectasias. En niños hay notoria afección perinasaly periocular, Se ha descrito una variedad granulomatosacon lesionesnodularespequeñas. Ilermatitis per¡bucal (perioral) rosace¡forme Origina lesiones en el dorso de la nariz y las mejillas; predominan el eritema y las telangiectasias (fig. a-6); estos cuadros también se han denominado rubeosis esteroidea; es probable que estas formas faciales sean sólo variantes de la dermatitis peribucal.
C apítul 4 o 37
Cort¡ c o d e r m i a s
Acné con torticoestropeo A las lesionespropias del acné se agregaeritema intenso, y muchas pústulas (fig. a-1). Antes que al acné, el tratamiento local inicial debe dirigirse a la corticodermia, para evitar molestias con los antiseborreicos.Al desaparecer el estropeo,la terapéutica es la propia de un cuadro de acné.
Dermatitisatópica c on c or ti c o e s tro p e o Se caracterizapor diseminaciónde las lesiones hacia sitios habitualmenterespetados; puede haber incluso eritrodermia (fig. 4-2); el prurito es intenso;no hay tendenciaa la remisión y el tratamientoes difícil.
Tiña inguinal c on c or ti c o e s tro p e o Se observamayor diseminaciónde las lesiones, con pérdida del borde característico; puede haber lesiones satélite, afección de pliegue inguinal, escrotoy pene.En muchos pacienteshay estrías,foliculitis (fig. 4-3) y en la mayoría,además,candidosis.Estos casos dan estudios micológicos exuberantes: gran cantidad de filamentos en el examen directo,y aislamientofrecuentede T. rubrum y C. albicans.
#F
D er m atiti¡por contacto a gluc o c o rti c o i d e ¡ Es rara y por lo general moderada.Hay mejoría inicial de la inflamación, y luego empeoramiento. Con frecuencia el cuadro es confuso, ya que no mejora ni empeora;la reacción alérgica puede ser al asteroide o a los componentesdel compuesto:preservativos (parabenos),vehículo (lanolina), antibacterianosy perfumes.
Datos histopatológicos Adelgazamientoo atrofia epidérmica.Infiltradoslinfohistiocíticosen las partes superiory mediade la dermis;en ocasionesgranuloma tuberculoide.Hay vasoscongestionadosy dilatados,a vecescon neoformacióny tortuosidad. Diagnóstico diferencial Acné (fig. 2-l), rosácea (fig. 123-1),dermatitisseborreica(fig. 8-5), tuber-
cúlidesde la cara (fie. 91-12),eritrodermias(fig. 13-l ), sarcoi dosi s. Pronóstico El corticodañocede en un promedio de tres mesesdespuésde suspenderel glucocorticoide, a vecesquedanlesionesclínicas residuales como atrofia y telangiectasias. El corticoestropeo puedetardar más en mejorar,pero si no hay corticodañono quedanlesionespermanentes. Tratamiento Debe suspendersebruscamenteel glucocorticoidelocal, y el sistémicoreducirsede maneraprogresiva.Siemprese evitaránlos esteroldes potentesy por periodos prolongados,particularmentecuandose usan en la cara o se prescriben a niños:es necesarioevitar su uso oclusivoen áreas de flexión, y siempredebevigilarsela cantidadtotal usadapor semana,así como la duracióndel tratamiento. Dan buen resultado los fomentos fríos con solución de Burow o aguade vegetocon agua destiladaa partes iguales; despuésse aplica una crema con glicerolado neutro de almidón o linimento oleocalcáreo.En las corticodermiasfaciales puede administrarsetetraciclina o eritromicina, 250 mg cada seis o 12 horas, o minociclina 50 a 100 mg/díapor variassemanas.En dermatitisperibucal (perioral)algunoshan usadometronidazolen gel a 0.7Vodos vecesal día por dos meses.El corticoestropeoen dermatitisatópicay psoriasispuede mejorar con talidomida, 100 a 200 mg/día, variassemanas,o administrarseimipramina,25 mg tres vecesal día en adultosdurantedos o tres meses.En la forma granulomatosase ha usadocon resultadossatisfactoriosla isotretinoínapor vía oral. La atrofia y telangiectasias puedenser permanentes, pero estasúltimas puedendisminuir con láser de anilinas.
Bibliografía Aquino MA Corticodermias:estudio de 80 casose intento de clasificación DermatologíaRev Mex 1980;XXIV:62-79, Frieden IJ, ProseNS, FletcherX et al Granulomatousperioral dermatitis in children. Arch Dermatol 1989;125:369-73 HabifTP. Clinical Dermatology:A color guide to diagnosisand therapy 2nd ed S tLoui s: Mosby, 1990:11-27 Miller SR. ShalitaAR Topical metronidazolgel (0.7570)for the treatment of perioral dermatitis in children. J Am Acad Dermatol 1994:'31 :841-8 Smith KW Peribucal(perioral)dermatitiswith histopathologic features of granulomatous rosacea: successful treatment w i th i sotreti noi n. C uti s, 1990;46(5):41 3-5 Wells, Brodell RT Topical corticosteroid"addiction": A cause of peribucal (perioral) dermatitis PostgradMed 1993;(5): 225-30
38
C or t i c o de rm i as
ca pítu lo 4
Fig. 4- l. Acné con corticoestropeo.
Fig. 4-2, Dermatitisatópicacon corticoestroPeo.
¡;f
Fig. 4-3. Tiña inguinalcon corticoestroPeo.
Corticod erm ia s C a p í t u l o4
Fig.4-4. prúrigo
actínico con cort¡coestropeo.
FlS. ¿-S. Dermar¡r¡s peribucal.
Fig. 4-6. Dermatitis peribucai rosaceiforme.
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Sinonimia
Eccema por contacto.
Definición Síndrome reaccional causado por la aplicación de una sustanciaen la piel. La dermatitis por contactopuede ser eccematosaagudao liquenificaday crónica:se origina por un irritanteprimario o por un mecanismo de sensibilización.Es favorecida por atopia, humedad e higiene deficiente. Datos epidemiológicos Es una de las dermatosis más frecuentes;constituye5 a l07o de las consultas dermatológicas.Afecta a todas las razas, aunque la negra es la más resistente.Se observaen ambossexosy puedepresentarsea cualquieredad. En EstadosUnidos, las principalescausasson níquel, cromato, formaldehído, etilendiamina, mercaptobenzotiazol,tiuram y parafenilendiamina,y en México, detergentes,níquel, medicamentos y cromo. Los dos primerosse observanmás en mujeres y el último en varones;en baja frecuenciase ha observadodermatitis por látex en personal médico, por papel (colofonia, formaldehído) en empleados administrativos,y el síndrome de hule blanqueadoen personasque usal calcetaso calcetines manufacturadosen paísesasiáticos,a causa de las fibras (más elastodienoque elastano).Se origina también por yatrogenia o como enfermedad ocupacional,y representa25 a 507ade las enfermedadeslaborales,especialmenteen las manos. Etiopatogenia Puedeoriginarsedebido a cualqurer sustancia u objetoqueestéencontactodirectoconla piel. El mecanismode producciónes por irritanteprimario o por sensibilización; si intervienela luz, puedeserfototóxicao fotoalérgica, y hayun tipo inmediatodereacción por contacto. En la dermatitispor contactocon ir¡itanteprimario, venenatao no inmunitaria,no hay sensibilidadprevia.
La susceptibilidad es individual, y puede originarse por irritantes débiles o potentes (tóxica), o por factores mecánicos o físicos como frío y calor. La que sobreviene por irritantes débiles se debe a acumulación por acción repetida y prolongada de una sustancia;la tóxica se presentaal primer contacto. En general se produce daño celular si la sustancia se aplica por tiempo y en cantidad suficientes, y de éstos depende la intensidad de la reacción. La dermatitis por sensibilización, o alérgica, aparece en individuos con sensibilización previa; se produce una reacción inmunitaria de tipo IV (hipersensibilidad tardía). Hay una fase de inducción que dura cuatro días a vadas semanas.El alergeno suele ser un hapteno que penetra la epidermis, se une a una proteína cutáneay forma un antígeno completo, que es procesadopor las células de Langerhansy presentadoa las células T, con proliferación subsecuentede células T efectorasy con memoria en las regionesparacorticalesde los ganglios;dichascélulas entran en la circulación. La fase de desencadenamiento(rnducción; elicitation), o reacción de hipersensibilidad mediada por células, ocurre a las 48 h de la reexposición. Los linfocitos específicamentesensibilizadosreconocen los alergenos, lo cual origina transformación blástica y proliferación clonal, con liberación de mediadores de la inflamación; también participan neutrófilos, monocitos y basófilos. La sensibilidad por contacto puede durar varios meseso de por vida, tanto como las células efectorasseancapaces de reconocer el hapteno específico.Puede haber sensibiIización simultáneaa varias sustancias,o cruzadaa diversos productos relacionados.También se ha sugerido una sensibilización endógenapor alergenosorales o parenterales,en especialmetalescomo níquel, cromo y mercurio, así como fármacos como sulfamidas, anestésicoslocales y fenotiazinas (cuadro 5-1). Son factores predisponenteso agravantesla humedad, sudación e higiene personal deficiente; propiedades
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ñArm:ti+i<
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C apÍtul o 5 41
.^n+^.+^
fisicoquímicasde las sustancias,como solubilidad,radiación ult¡avioleta,traumatismofísico simultáneo,reanatómica,oclusión, edady raza, y predisposición -eión como atopia. -eenética, Con cierla frecuencia se produce el fenómeno lde (autoeccematizacrón),quizá debido a un mecanismo de autosensibilización a la proteínaepidérmica;se observa aumentode linfocitos T activadosen sangreperiféricay de la razón CD4:CDS. Hay sitios en que aparecenmás lesioneside, como las piernas. Las dermatosisen las que intervienela luz ocurren por sustanciasde bajo peso molecular que se transforman en irritantes o sensibilizantespor efecto de radiación con luz ultravioletao luz visible de onda corta. En la dermatitispor contactofototóxicano participanmecanismos inmunitarios;se debe a exposiciónsimultáneaa una sustanciaquímica y a radiaciónultravioletade290 a 400 nm (nanómetros). Siempre aparece con la primera exposición;se necesitanconcentraciones altasde la sustancia,así como luz intensa,y no se observanreacciones cruzadas;cuandose producepor plantaso derivadosque contienenfu¡ocumarinas,la dermatitisse denominafitofotodermatitis o dematitis de Berloque. La dermatitis por contacto fotoalérgica se produce por un mecanismoinmunitario; hay sensibilizaciónprevia por exposición al fotosensibilizante y a luz de 320 a 400 nm y a veces por luz indirecta. La dermatitis por
contacto fbtoalérgica y requierevariasexesinfrecuente posiciones; ocuneconconcentraciones bajasy luz débil, y a menudose observanreacciones cruzadas. Algunas sustancias tienencapacidad fototóxicay fotoalérgica; en el cuadro5-2 seenumeran lasmásfrecuentes Cuadro clínico La Iocalización es muy variada, y se relacionacon el agentecausal.Aparece en el sitio de contactocon la sustancia,por lo que hay un franco predominio en partes expuestas,principalmenteen las manos.La evoluciónpuedeseraguda, subaguday crónica;el tipo de lesionesclínicasdependede esto (figs. 5-l a 5-4). En casosagudos, como en las dermatitispor ititante primario,hay eritema,edema,vesículas,ampollase incluso necrosis; más que prurito hay ardor o sensaciónde quemadura.Sin embargo,independientemente de la causa y el mecanismode producción, el aspecto puedeser el de una dermatitisagudao eccema(fig. 5-5) o de una crónicao seca(fig. 5-6); en el primer casohay "piel llorosa",con eritema,edema,exulceraciones,así como costrasmelicéricasy hemáticas. En la dermatitis crónica ocunen liquenificación, escamasy costrashemáticas;en algunossitios, como las plantas,aparecenhiperqueratosis y fisuras.Si la dermatosises subagudase observauna combinación de lesionesde dermatitisaguday crónica.Por
Cuadro 5- l. Causasmás frecuentesde dermatitis Dor contacto l¡ritontes primarios c ,-+^^- t ^ru >L dr r ! r d)
^, , ! ^ - ^9uil | ilLd>
Amonraco Á-:t^ ^ Llu u>
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Productosindustriales l'ledrcamentos
Acidos,álcalisy salesrnorgánicas: ácidoclorhídrico,fluorhÍdrico,nitrico,crómico;hidróxidode sodio (abones),hidróxidode potasio;carbonatoy silicatode sodioy potasio,óxido de calcio Orina y heces Ácido oxálico(en vegetales y medusas]) [orliga]y animalescelenterados flarvasde mariposas lYaterialde curtiduría, tintes,plásticos y vidrio,disolventes y limpiadores, oxidantesen resinasacrílicas, (usadosparapermanentes), reductores:tioglicolatos alquitranes permanganato Antisépticos: de potasio,violetade genclana,mercurio(merthiolate: tiomersal:
hexaclorofeno mercurial+ ácidotiosalicílico), Sustoncios sensibifizontes Salesde cromo Cemento Níquel hebillas,encendedores, Collaresy joyeríade fantasía, cremalleras, monedas,reloles,navalas, herramientas de trabajo,pinturasy esmaltes Cobalto lubricantes, insecticidas, tintes,feftllizantes, Juntocon cromo y níquelen: pigmentos,detergentes, protesrs S¡le< de merrr rr n v nrn Medicamentos Fnzim¡< hiolÁoir¡< Produclosparae' hogar(limpiadores y detergentes) y blanqueadores ópticos Fármacos Pomadas, tinturas,jabonesy otros productoscon: antihistamínicos, (neomicinay penicilina), antibióttcos anestésicos derivadosde lascaínas(picratosy cremasparahemorroides),mercuriales, sulfamidas, nitrofuranos, compuestosde azufre,yodo, ácrdoretnoico, peróxidode benzoílo,violetade genciana, (vehícuio) alquitránde hulla,etilendiamina Remedioscaseros Ajo, limón,y otros Productosindustriales Textiles,materiales de curliduría,industrias gráfcasy galvánicas, prnturas, vulcanización del caucho, reslnaseoóxicasv acrílicas (tintespara el pelo), sustancias Cosméticos Parafenilenodiamina vegetales,colorantesy consewadores(perfumes), pinturasde labios,maquilajesy cremas,antisudorales como e hidróxidode aluminio(desodorantes)
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D e r m a t o s i sr e a c c i o n a l e s
Capítulo5 Cuadro 5-2. Sustancias fotosensibilizantes
Fototóxicos fYedcamentos Furocumarinas Co orantes Sulfurode cadmio Alquitránde hu la y dervados Fotoolérgicas Medicamentos Sa cilan das halogenadas Frltrossolaresy anestésicos tocares Rl¡n nr
o : ¡ lnr oc
Tetraciclinas, sulfonamidas, sulfonureas,cordazepóxido,grseofuvina,tiazidas, ácdo nalidíxico, fenotiazrnas Esencia de limay otros cÍtrcos,psoralenos azulde metileno Antraquinona, derivadosde acrdina,eosina,fluoresceína,
fenotiazinas, antrsépticos urinarios,sulfonamidas Antihistamínicos, hipnóticos,psicofármacos, lexac orofeno Dervadosde PABA,ésteresde ácidocinámco
Ánt ¡ r n<
Eosna Fragancias Lrquen e s
otra parte,una lesióncrónicapuedepresentareccematización:'segúnel agentecausal,puedehaber lesiones lineales (como por algunos vegetales), purpúricaso liqueniformes.Los casospor sensibilización apareceno se exacerbanuno a cuatro días despuésde la exposiciónal alergeno.La dermatitis plantar juvenll o eccemadel antepiées una dermatitis frecuenteen niños en edad escolar,relacionada con el uso de calcetinesy zapatosde material sintético;es casi siemprebilateraly afectael tercro anteriorde las plantas,es un eccemamuy pruriginoso que puede acompañarsede descamaciónintensa.Se relacionacon dematitis atópica(cap. l4) y se confundecon tiña de los pies. Las ides son lesionesa distanciade la dermatitis original. Que predominanen partesexpuestasy tienden a ser bilateralesy simétricas.En general hay pápulasy vesículas,pero puedehaberlesiones isomorfasa las iniciales. La dermatitis fototóxica se encuentraen zonas expuestascomo cara,la "V" del escote,partesexternasde brazosy antebrazos,dorso de las manos y, en las mujeres, en la porción expuestade las piernas.Es monomorfa,tipo quemadurasolar con: eritema,vesículas,ampollasy ardor o sensaciónde quemadura,y pueden dejar pigmentaciónimportante. Las fitofotodermatitispor cítricos se observan alrededorde la boca y en las manos; las que dependende perfumesaparecenen cualquierparte del cuerpo; los pacientesacuden a consulta casi siemprecon una pigmentacióncafé oscuro,y relatan haber estadode vacacioneso pasadoun fin de semanaal aire libre y en contactocon limas, limoneso naranjasll"ig.5-7). Las lesionesfotoalérgicaspuedenlocalizarseal principio en áreasexpuestas,como la cara,princi-
palmentedebajo de cejas, naríz y mentón, la "V" del escote,dorso de las manosy carasexternasde los antebrazos.Es posible que poco despuésapatezcan en áreas cubiertas.Las lesiones son polimorfas: de tipo eccema, ronchas, pápulas y vesículas,el prurito es intenso y la pigmentación rara (fig. 5-8). La urticariapor contactose manifiesta por ronchas,eritemao sólo prurito. Datos histopatológicos Durante la etapa aguda, la epidermismuestraedemaintracelulary extracelular, espongiosis(fig. 5-9) o formación de vesículas o ampollas y exocitosis mononuclear;en la dermis hay edema,infiltrado inflamatorio y vasodilatación.En las etapassubaguday crónica se observan hiperqueratosisy acantosis(fig. 5-10). Cuando la dermatitis es por irritante puede haber necrosisepidérmica. Diagnóstico diferencial Dermatitis:atópica(fig. 14-2);seboneica(fig. 8-3); solar(fig. 18-l);medicamentosa(fig. 9-1) y microbiana(fig.7-2); eccemátides(fig. 12-3);dishidrosis(fig. 38-1);tiña de l o s pi es e l des (fi gs. 97-11 y 91-15); síndrome de Wiskott-Aldrich,y pitiriasisrosada(fig. 118-1). Diagnóstico Se basaen una historia clínica adecuada.Son importantesel sexo,la edady la profesión, así como los materialesy productosque se manipulen,hábitosde trabajo y condicionesde higiene, así como datosde atopia o psoriasis.Merecen atenciónlas aficionesy los objetospersonales como llaves o prendasde vestir, sustanciasde uso domésticocomo bamices,betunesy otros,asícomo los tratamientoslocalesanterioresy utilización de medicamentoso remedioscaseros.El sitio anató-
De rmat¡t¡sp or c ont ac t o
C a p í t u l o5
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Cuadro 5-3. Diagnósticoregionalde dermatitispor contacto
Oídos Labiosy región
perfumes,niquely cobalto Tintes,champúes,antisépticos, Cosméticos,resinas,acrilatos,perfumes,alergenostranspoftadospor el aire (dermatitispor plantasde la familia níquel Compositoe,por mezclade lactonasesquiterpénica), Máscarasy sombras,gotasoculares,solucionespara lentesde contacto Medicamentos,níquel,cromato, barnizde uñas,receptorestelefónicos Láoizlabial,pastade dientes,barnizde uñas,cÍtricos,cebollas
Nariz Cuello Axilas Tronco Manos Muslos Piernas Pies Genitales Regrónanal
Gotas nasales,plantas,aceitesesenciales Telas,collares,per{umes Depilantes,desodorantes,antiperspirantes Níquel, botones metálicos,cuero, telas, plasticos,elásticos,gomas Níquel, cromo, detergentes Telas,objetos en los bolsillos [ármacos,gomas,elásticos, botas,plantas,telas lYedicamentos, medias,zapatos perfumes,condones,anticonceptivos, Fármacos, antisépticos, alergenosde manos Antimicóticos, antihemorroidales
Pielcabelluda Cara Pírn¡do<
mico puede orientar hacia el agentecausal (cuadro
s-3). La dermatitis aerotransportadaque producen plantas de la familia Compositae se confunde con fotosensibilidad, pero da pruebas de parche positivas a lactona sesquiterpénicay extractos de plantas. La alergia a las proteínas del látex puede manifestarse por urticaria. El acero no produce alergia, pero lo hace si contiene níquel, y para su identificación se usa dimetilglioxima. La prueba consisteen colocar un hisopo con esta sustancia clara; si el objeto contiene níquel, vira a rojo o rosado. Los pacientes que tienen fotoalergia al piroxicam son sensiblesal merthiolate (en colirio). Entre las fuentes más frecuentesde dermatitis alérgica de los piírpados están: alergenostransferidos por las manos,cosméticos,medicamentos,brochas para maquillajes, objetos en contacto con piírpados, jabones y champúes,proteínascomo el látex y animales, metales,guantes,plantas,removedoresde maquillaje, textiles y uñas artificiales.
bente (RAST) puede ser útil en la urticaria de origen alérgico.
Tiatamiento Evitación de las sustanciasu objetos causales;es necesariodar una explicaciónamplia al enfermo respecto a la naturaleza de la enfermedad, para evitar la recidiva; medidas preventivas como el uso de guantesdobles (algodón y polivinilo), sobretodo para las amasde casa,quienes han de evitar el caucho. Se evitarán también jabonesy detergentes. No estáindicadala prescripción de dietas,pero sí proteccióncontra la luz solar cuando hay fotosensibilidad. Cuando el origen es laboral, se intentará en primer lugar la protección, y en segundo,Ia modificación de procedimientos; como último recurso se intentará el cambio de trabajo.Algunos pacientessensiblesal níquel pueden mejorar con la reducciónde esteúltimo en la alimentación. El tratamiento local dependedel estado evolutivo; en etapa aguda consta de fomentos fríos con subacetato de plomo (agua de vegeto) a partes Datos de laboratorio Las pruebas más impor- igualescon aguadestilada(por ejemplo: 300 y 300 tantes son las de tipo epicutáneo,llamadas "prue- ml) o fomentoscon soluciónde Burow; despuésse bas de parche", que, de resultar positivas, sólo aplicauna pastaal aguao pomadasinertescon óxiponen de manifiesto una alergia por contacto; de- do de zinc y talco. En casoscrónicosdebenusarse ben usarselos productossospechosos o sustancias pomadas o cremas lubricantes inertes, linimento estándar(cuadro 5-4) adaptadasa cadapaís, aplica- oleocalciíreoo algún aceite.En lesionesmuy liquedas en pequeñoscuadrosde gasaque se adhieren nificadas son útiles las pomadascon alquitrán de firmemente a la superficie cutáneaen la cara poste- hulla a 7 o 27o durantetres a cuatro semanas,y evirior del tronco y los brazos;ya se cuentacon par- tar la exposicióna la luz solar.Algunos usanglucoches prefabricados que pueden interpretarseen 24 corticoides por un tiempo muy breve en la a 48 horas;puedehaberpositivos o negativosfal- dermatitis por contacto por irritante primario; sos.Las pruebasde fotoparchedebenusarsecuando cuandose usen en dermatitispor sensibilizacióno se sospechafotoalergia.La pruebaradioalergosor- con gran liquenificación, es preferible usar los de
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C apítu lo5
D e r m a t o s i sr e a c c i o n a l e s Cuadro 5-4. Alergenosestándaren EstadosUnidos y Europa
Aldehídocinámico Bálsamodel Perú* Benzocaínax Carbamix Colfonia* Dicromato de potasio* Dihidroclorurode etilendiamina Formaldehído* lmidazolidinil urea Lanolina lYercaptobenzotiazol* lYercaptomix* lYezclade caucho negro %.rafenilendiamina*
Los marcadoscon asterisco,más: Cloruro de cobalto Ylezclade quinolina l /l czcl a
d ,c
n ¡ r ¡ h cn n c
Aicohol Fragancias l'lezclade sesquiterpenolactona Primin KathonCG
Quaternium* Resinaepóxica* Resinaparaterciaria de butilfenolformaldehído* Sulfatode neomicinax Sr rlf¡ia
de nínnel*
Truramx
mediana a alta potencia, también por periodos muy breves. Para el prurito pueden utilizarse sedanteso antihistamínicos (véaseel Apéndice).
Bibliografia BaadsgardO, Wang T. Immune regulation in allergic and irritant skin reaction. Int J Dermatol 1991;3O:161-72. Fregert S. Manual of Contact Dermatitis, 2nd ed. Chicago: Year Book Medical Publisher, 1981. González-Amaro R, Baranda L, Abud-Mendoza C, Delgado SP, Moncada B. Autoeczematization is associatedwith abnor-
mal immune recognition of autologous skin antigen. J Am Acad Dermatol 1993;78:56-60. Guin JD. Eyelid dermatitis: Experience in 203 cases.J Am Acad Dermatol 2002;47:'755-65. Groot De AC, Weyland JW, Nater JP. Unwanted effects of cosmetics and drugs used in dermatology, 3rd ed. Amsterdam: Elsevier, 1994. Kalish RS. Recent development in the pathogenesisof allergic contact dermatitis. Afch Dermatol 1991:127:1558-63. K¡asteva M Contact dermatitis. Int J Dermatol1,993;32(8\:547-
60. Stingeni L, Agea E, Lisi P, Spinozzi E. T-lymphoc¡e cytokine profiles in Compositae airbone dermatitis. Br J Dermatol 1999;141:689-91. Veien NK, Hattel I Laurberg G. Low nickel diet: an open prospective trial. J Am Acad Dermatol 1993;29:1002-7.
D e r m a t i t i s p o r co n ta cto
C ap i t ul o 5
Fig. 5. f . Dermatitisvenenoto POrorttga.
Fig. 5-2. Dermatitis por contacto de manos,sensibilización al dicromato de Dotasio.
Fig. 5-3. Dermatitispor cosméticos,sombraspara oios.
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Ca pítu lo5
D e r m a t o s l sr e a c c i o n a i e s
Fig. 5-4. Dermatitis por cosméticos,desodorante.
Fig. 5-5. Dermatitis por contacto con peróxido de benzoílo.
Fig. 5-6. Dermatitis por contacto con el metal del reloi.
D ermatitisp or con t¿c t o
C a p í t u l o5
Fig. 5-7. Fitofotodermatitispor zumo de lima
Fig. 5-8. Fotosensibilización.
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Cap ítulo5
Fig. 5-9. Dermatitisagudacon edema intercelular y espongiosis (HE, 40X).
D e r m a t o s i sr e a c c i o n a l e s
Fig. 5- 10. Dermatitiscrónicacon hiperqueratosis, acantosise infiltrados linfocíticos en dermis papilar ( H E ,2 0 x ) .
Cuadro clínico Se localiza en genitales,regiones glúteas y perineo; puede extendersea toda la zona que cubre el pañal en el abdomeny las raícesde los Definición Reacción aguda inflamatoria de la muslos; se caracterizapor eritema, erosiones,fisuzona del pañal, frecuente en lactantes; afecta geniras y escamas;en casosmás intensoshay eritema tales, nalgas y partes vecinas; se caracteriza por intenso, edema,vesículas,exulceracionesy costras eritema, exulceraciones y escamas, e incluso vesícuserohemáticas;en casosmuy crónicos, liquenifilas, costras y liquenificación; se acompaña de ardor cación; por lo generalhay ardor y prurito; la evoluy prurito; en su producción intervienen irritantes ción puede ser aguda, subaguda o crónica (fig. como el amoniaco, y mecanismos de sensibiliza6-1). Hay diferentespatronesde afecciónclínica;el ción e hidratación excesiva; se agrava por malos más frecuente afecta óreas convexes (en W), y se hábitos higiénicos y otros factores. relaciona con el roce del pañal; el eritema perianal acompañaa cuadros diarreicos y es más frecuente Se presenta en lactantes, Datos epidemiológicos en recién nacidos; la forma intertriginosa se relasobre todo de nueve a 12 meses que usan calzón ciona con dermatosis perivulvares e infección por oclusivo, o en adultos que no controlan esfínteres. enterobacterias,de manera que si empieza alreLa incidencia es de 7 por ciento. Ocupa el segundo dedor de orificios, deben buscarseinfeccionesdel a vigésimo lugar entre las dermatosis de recién natubo digestivo, urinarias o vulvares; la dermatitis cidos, y el cuarto entre las de lactantes. eritematosa (roja) de toda el áreadel pañal se relaciona con el tipo de pañal o detergenteusado. Hay Etiopatogenia La patogenia es compleja y depende una variedad que resulta del contacto con las cintas de la edad, la alimentación, el cambio de pañalesy hábi- y los adhesivos,más frecuenteen atópicos. veces A tos de higiene, así como factores raciales y ambientales; hay pápulas eritematosas,a menudo erosionadas, qtizáhaya diátesis atópica o seborreica que predispone aisladas o confluentes, que constituyen una variea maceración, favorecida por: contacto prolongado con dad denominada sifiloide poserosiva de Sevestreorina y heces; apósitos oclusivos impermeables como Jaquet(fig.6-2). Sinonimia niacal.
Dermatitis por pañal, dermatitis amo-
pañales desechableso calzones de hule, temperatura alta, humedad y roce. Estos factores actúan sobre el estrato córneo, que pierde su función de barrera, de modo que la piel es más susceptiblea irritantesprimarios. La hidratación excesiva,por sí misma o por la mayor producción de orina que implica, daña la piel, ya que fomenta el roce y puede ser el factor inicial. Esto se agrava con la combinación de heces y orina; el amoniaco (producto de la transformación de la urea de la orina por microorganismos de la piel o por la ureasafecal) es irritante por su pH alto; las heces solas generanpoca irritación, salvo las üarreicas. También causan eritema y rompimiento de la barrera epidérmica: irritantes solubles locales, sensibilización por contactantes,uso de antisépticos y ropa impregnada con ténsidos presentesen jabo-
nes y detergentes,así como enzimasfecales como lipasas y proteasas.Candida albicans ap¿Irececomo invasor secundario (507o) y tiene importancia como agravante,lo mismo S. aureus, pero no está clara la participación de estreptococos,enterobacteriasy otros microorganismos. También la empeoranlos talcos, los cosméticosy los medicamentos locales, principalmente glucocorticoides.
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Complicaciones Si hay impétigo agregado se presentan pústulas y costras melicéricas; si hay candidosis(frg. 6-3), la piel apareceroja y macerada, y hay lesiones satélite; el corticoestropeo se manifiesta por gran extensión y gravedadde las lesiones, casi siempre se acompañade candidosis, y a veces afecta a casi toda la superficie cutánea.El granuloma glúteo infantil se manifiesta por pápulas y nódulos de color café purpúrico en las regiones perianal y glútea; se relacionacon oclusión,roce, esteroidesfluorados y C. albicans. Diagnóstico diferencial Lo integran: dermatitis seborreica(fig. 8-3); psoriasis(fig. 121-6),candidosis(fig. 95-5), sifílides(fig. 55-5),amibiasis(fig. 108-l), dermatofitosisde la zonadel pañal (hg. 97-9), acrodermatitisenteropática(fig. 62-L), enfermedad de Leiner e histiocitosis X. Tiatamiento Se recomiendan en primer lugar medidaspreventivas,como evitar el uso prolongado
onal es D ermatosireacci s
5 0 Caoí t ulo 6 de pañales(sobretodo los oclusivos,seandesechables o calzón de hule), ademásdel cambio frecuente. Para uso noctumo deben recomendarsepañales muy absorbentesque contienen alginatos, de mayor tamaño para evitar el roce y facilitar la absorción; el desarrollo tecnológico en pañales ha mejorado mucho el pronóstico y la disminución de microorganismos agravantes.No se usarán detergentesen el lavado de pañales,sinojabón de pastilla. No debe enjabonarsela región ni aplicar otras sustanciastópicas.El ¡á¡eaha de limpiarsecon suavidad y agua tibia; de preferencia se deja sin pañal durante periodos prolongados. Pueden utilizarse sustitutivosde jabón o cremasemolientes;la fricción se reduce con la aplicación de talco y óxido de zinc, cuidando de no aplicarlos sobre áreasulceradas.En ocasionessuelerecomendarsepor periodos breves una crema de hidrocorti sonaa l7o, o acetónido de triamcinolonaa0.0257a,dos vecesal día. Se recomiendan fomentos o baños de asiento con agua con un poco de vinagre o ácido acético, dos o tres cucharadasen I L de agua, y en casos más graves se usa solución de Burow. Después se aplican pastasinertes a basede aceitede almendras y óxido de zinc, o linimento oleocalciíreo. Si hay complicacionescomo impétigo, se utiliza una cre-
a I a3Vo,o un ma con yodoclorohidroxiquinoleína antibiótico sistémico;si hay candidosis,ungüento de nistatinao algún imidazol local, ciclopiroxolamina. terbinafina o amorolfina.
Bibliografía Akin F, Spraker M, Aly R, et al Effects of breathable disposable diapers: reduced prevalence of Candida and common diaper dermatitis Pediatr Dermatol 2001;18(4):282-90. Andersen PH, Bucher AP, Saeed I et al. Faecal enzymes: rn vivo human skin irritation. ContactDermatitis 1994;30(3): 152-8. Peral ME, Arenas R Dermatolttosis de la zona del pañal. Presentación de cinco casos. Dermatología Rev Mex 2001;45(1):4-7 Berg RW, Milligan MC, SarbaughFC Association of skin wer ness and pH with diaper dermatitis: Pediatr Dermatol 1994;l1(1):18-20. Felrazzini G, Kaiser RR, Hirsig Cheng SK, et al. Microbiological aspects of diaper dermatitis. Dermatology 2003;206(2):136-41 Larrégue M, Duriez P, Vabres P, Maleville J. Dermatitis de los pañales: diagnóstico topográfico y guías terapéuticas En Gelmett C. Dermatología pediátrica: debates y controversias.Oyster Bay (NY): DM Medical Publishing, 1994:1726 Odio M, Friedlander SF. Diaper dermatitis and advancesin diaper technology. Cun Opin Pediatr2000;12(4):342-6.
Fig. 6- l. Dermatitis de la zona del pañal.
C a p í t u l o6
De rmatitisde la zo na del Pañal
Fig. 6-2. Sifiloide poserosivade Sevestre-Jaquet.
Fig. ó-3. Dermat¡t¡s de la zona del pañal, y candidosis agregada.
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Sinonimia Dermatitis numular, dermatitis microbiana,eccemamicrobiano. Definición Dermatosis que se caracterrza por placas eccematosaso liquenificadasen forma de moneda, de diferente tamaño, evolución crónica, recidivantesy resistentesal tratamiento.Se desencadena por factores múltiples y quizá dependede sensibilizacióna un foco infecciosobacterianoprimano. Datos epidemiológicos Es de distribución mundial. Afecta a ambossexos,con predominioleve en varones,niños y jóvenes o en adultos de 55 a 65 años. Predomina en climas fríos. La frecuencia en EstadosUnidos y en Sueciaes de 0. I a 0.ZVo,en Sudáfricade 9.l%o,y en la consultadermatológica en México varíade 0.5 a 6 por ciento. Etiopatogenia Para algunoses desconocida,para otrosmúItiple;la génesis bacteriana esla quecuentacon másadeptos;al parecer,existeunafalta de regulaciónde proteinasas presentes enIosmastocitos aumentados enla dermissuperficial,que favorecenla inflamación.Parecenintervenirla autosensibilización, los contactantes, el fenómenoide (autoeccematización), la piel seca,unainfecciónbacteriana crónica,nasofaríngea o cutánea, en un tereno atópico,principalmente por S. aureus.Co¡tibuyen el clima frío, las sustancias irritantes,el estrésfísico y emocionaly la insuficienciavenosa;p¿rrecen influir un pocolas deficienciasnutricionales, 1ahigieneinadecuada y el alcoholismo.Hay dosformasde inicio; tna local despuésde una heridao traumatismo,y otra,al parecer hematógena, que se inicia con sequedad de piel en la caraanteriorde las piernas,en particularen ancianos. Se ha cuestionadosu existenciacomo enfermedad separada; algunosconsideranque se relacionacon atopia,dermatitis atópicao eccema de lasamasde casapor contacto.
Cuadro clínico El eccemanumular es circunscrito, pero casi siempre diseminado; afecta principalmente las carasde extensiónde las extremidades, en especial el dorso de las manos y los pies, el tronco y, rara vez,7a cara. Las lesionespueden tener cierta simetría, y las recurrencias tienden a ocurrir en el mismo sitio. Es frecuenteel inicio en piernas, con diseminación ulterior. La dermatosis está constituida por placas en forma de moneda (numulares)de 1 a 3 cm de diámetro (figs. 7-1 y 7-2); en etapastempranaso en fase de agudización hay eritema, pápulas,vesículas,costrasmelicéricas y hemáticasque dan aspectoeccematoso;en etapas crónicas hay engrosamientode la piel, liquenificación e hiperpigmentación;una vez establecidas tienden a permanecerdel mismo tamaño. El prurito es intenso,constantey molesto.Se ha informado fenómeno isomórfico. Las lesionesaparecencon rapidez,en una a dos semanas,pero la evolución es crónica, de uno a cinco añosen promedio,con mejoríastransitorias. Las complicacionesson infección agregaday dermatitis por contacto. En la mayoría de los pacientes se encuentra un foco infeccioso extracutáneo (faringoamigdalitis, caries y otros). Datos histopatológicos Comprenden dermatitis agudacon edemaintercelular, intracelular o de ambos tipos, o espongiosisy formación de vesículas intraepidérmicas. Infiltrado linfocítico perivascular moderado a intenso. Puedehaber hiperqueratosisy paraqueratosis, acantosisir:regulary exocitosis. Datosdelaboratorio Antiestreptolisinasnormales o un poco aumentadas.Los títulos de IgE son normales,hay disminución de IgM e IgG, y aumentode IgA y aglutininascontraestafilococo.Los linfocitos T y B son normales.
Diagnóstico diferencial Dermatitis atópica (fig. 14-3),Iiquen crónico simple (fig. 15-l), dermatitis de las amasde casapor contacto(fig. 5-2), ecceClasificación l) Eccemanumular verdadero:ec- ma de piernas; también con erupcionescausadas cemanumularpor estasis,dishidrosis,autoeccema- por fiirmacos (fig. 9-1), impétigo (fig. 98-l), psotización, erupción pustulosa crónica recuffente de riasis (fig. l2l-1), tiña del cuerpo (figs. 97-7 y palmas y plantas,otras.2) Dermatitis numular de la 97-8), enfermedadde Bowen (fie.143-4), micosis niñez. fungoide(figs. 155-l a 155-3).
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rc c em a n u m u t a f
C a p í t u l o7
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T[atamiento Debe restringirse el agua caliente y se ha usado metotrexato7.5 mg cada semana por tallado de la piel, así como el uso de jabonese irri- vía oral. tantes físicos y químicos. La piel debe limpiarse con sustitutosdeljabón y aceitesparabaño; han de aplicarseen abundanciaemolientes,al menos dos vecesal día. En fase eccematosa,fomentos con subacetatode plomo y aguadestiladaa partesiguales o con soluciónde Burow, y aplicaciónde pastas Aoyama H, TanakaM, Hara M, et al. Nummular eczema:an ad_ dition of senile xerosis and unique cutaneousreactivities to secantes.Los glucocorticoideslocales se adminisenvrronmental aeroallergens Dermatology 1999 199(2): tra con cautela, y la potencia debe seleccionarse 135_9. segúnel grado de inflamación (cap. l); algunos Bendl BJ. Numular eczema of stasis origin: the backbone of a morphologic pattern of diverse etiology. Int J Derm 1979; recomiendan valerato de betametasonao oredni18(2):129-35. carbato, mientras que otros prefieren los áe baja Homstein OP Definition and classification of eczemas:a oenr_ potencia; siempre deben usarse durante periodos nent challengeto dermatologisrs.J Dermatol 1996;i3(2): 81-91. muy breves. Pueden administrarsepreparados como alquitrán de hulla puro o a 4Vopor tres a seis Jarvikallio A, Naukkarinen A, Harvima IT, et al. euantitatrve analysis of tryptase- and chymase-containing mast cells in semanas,con protecciónestricta contra las radiaatopic dermatitis and nummular eczema. Br J Dermatol ciones solares;por vía sistémica,antihistamínicos 1997;136(6):87 | -'1 o sedantesleves.Si se confirmanfocos infecciosos, Marks R. Eczemain the elderly. E¡¿Marks R Eczema. London: Manin Dunirz. 1992:178 deben erradicarsecon antibióticos específicos. AG et al- ExGB ' Messenger Grah¿nl B Colver Shaffr¿tti FCG, A t"tt' na procaínica y dicloxacílínt. e incluso es útil Ia diaminodifenilsulfona
comopenicjli también
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for iow ¿ose methorexate ;ttn Dermatol J AmAcad l" ttt..fderly.
of the treatment 2OC31'48:477-9
Íig. 7 -2. Eccema numular verdadero Por estasls'
C apítul 7 o
-Jmu lar
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Tratamiento Debe restringirse el agua caliente y se ha usado metotrexato7.5 mg cada semanapor ::llado de la piel, así como el uso de jabonese irri- vía oral. :entestisicos y químicos. La piel debe limpiarse rrrn sustitutosdel jabón y aceitesparabaño; han de :plicarse en abundanciaemolientes,al menos dos Bibliografía .,ecesal día. En fase eccematosa,fomentos con subacetatode plomo y aguadestiladaa partesiguaAoyama H, Tanaka M, Hara M, et a1 Nummular eczema:an acf-eso con soluciónde Burow, y aplicaciónde pastas dition of senile xerosis and unique cutaneousreactivities to environmental aeroallergens Dermatology 1999;199(2): secantes.Los glucocorticoideslocales se adminis135-9. ¡ra con cautela, y la potencia debe seleccionarse Bendl BJ Numular eczemaof stasisorigin: the backboneof a (cap. l); algunos segúnel grado de inflamación morphologic pattern of diverse etiology. Int J Derm 1979; recomiendanvalerato de betametasonao predni18(D:129-35 ,-a¡bato.mientras que otros prefieren los de baja HornsteinOP Definition and classificationof eczemas:a pertinent challengeto dermatologists J Dermatol 1986;13(2): ¡¡tencia: siempre deben usarsedurante periodos 81-91 mur breves. Pueden administrarsepreparados Jarvikallio A, NaukkarinenA, Harvima IT, et al. Quantitative por tres a seis analysisof tryptase-and chymase-containing mast cells in --rlmoalquitrán de hulla puro o a 4vo :emanas,con protección estrictacontra las radiaatopic dermatitis and nummulaÍ eczema Br J Dermatol 1997:.136(6):87 l-1. ,-ionessolares;por vía sistémica,antihistamínicos ,¡ sedantesleves.Si seconfirmanfocos infecciosos, Marks R. Eczema in the elderly. En Marks R. Eczema London: Manin Dunitz. 1992:.178. ,Jebenerradicarsecon antibióticos específicos, Shaffrali FCG, Graham B. Colver GB, MessengerAG et al. Expenicilinaprocaínicay dicloxacilina.A veces perience with low-dose methotrexate fo¡ the treatment of --r-rmo eczemain the elderly. J Am Acad Dermatol2O03;48:41'7-9. rembiénes útil la diaminodifenilsulfonae incluso
Fig. 7-1. Dermatitismicrobiana. Fig. 7 -2. Eccemanumular verdadero por estasis.
Sinonimia Pityriasis simplex, furfurácea o capi/is, eccemaseborreico,pitiriasis secay esteatoide. Definición Dermatosis eritematoescamosade evolución crónica y recurrente, que afecta a niños y adultos; se localiza en piel cabelluda,cara, regiones esternal e interescapular,y pliegues. Se desconoce la causa; es posible que haya factores genéticos,infecciosos, hormonales,dietéticos, ambientalesy emocionales. Datos epidemiológicos Enfermedad cosmopolita, frecuenteen Europa y América; no hay predilección por género ni edad; en adultos predomina en varones; llega a ocupar 5 a 6Vode la consulta dermatológica; en recién nacidos la frecuencia es de 12Vo;ocupa el tercer lugar entre las enfermedades propias del primer mes de vida; en estadísticasde la piel cabelluda ocupa 257o de estas dermatosis. En enfermos de SIDA se observa en 30 a 80 oor clento.
No esüí bien determinadala participación de Malasselía sp. (Pityrosporumovale) (fig.8-1), Ievaduralipófila que forma parte de la flora normal de la piel, y que puede convertirse en oportunista potencialmentepatógeno. En sujetosnormales, la cantidad de P ovale disminuye con la edad, al mismo tiempo que se reducen los lípidos de la superfrcie cuLáneay los anticuerpos IgG contra dicho microorganismo; en cambio, ante dermatitis seborreicala cantidad de lípidos es más alta. La cantidad de P. ovale parece tener poca imponancia, no así los lípidos de superñcie y la reacción individual al microorganismo. No se conocen con exactitud los factores que desencadenanla transformación de esa levadura de comensal en patógena,ni la colonización de tejidos con alto contenido de lípidos. Dada la actividad de lipasa de Malassezia sp. (P ovale), ésta ocasiona transformación de triglicéridos en ácidos grasos de cadena más corta, que son irritantes, inducen descamacióny favorecen la alcalinización. Interviene la inmunidad celular y hay activación de la vía altema del complemento; se ha encontrado aumento de IgE y antecedentes farniliares de atopia. Es probable que la pitiriasis capitis sea la expresión de un proceso reactivo a diferentes factores, ya que se trata de un trastorno subinflamatorio que da lugar a pérdida de cohesión entre los corneocitos. Luego puede haber colonización secundaria por estafilococos, especies de Propionibacterium y Malassezia; sin embargo, hay otras condiciones no micóticas que promueven la descamación,como la exposición excesivaal sol o la irritación producida por cosméticos o sustanciasaerotransportadas. En pacientescon infección por HIV o SIDA, hay relación con el decremento de linfocitos CD4+ y de células de Langerhans,así como con presenciade linfocinas; se observa estimulación de queratinocitos epidérmicos En estospacientes,las manifestacionesclínicas aparecen en etapastempranas,pero en algunos casosno se trata de una dermatitis seborreicaverdadera.
Etiopatogenia En reciénnacidosla piel esoleosaen áreasseborreicas por hiperplasiade glándulassebáceas, debidoa la influenciahormonalde la madredurantela vida fetal. Fuerade estefenómenotransitoriose desconocela causa.Durantelos primerosmesesde vida la secreciónsebácea generapiel grasosa,aspecto aumentada eritematoso y descamación, queen niñosconstituyenun síndromequeconstade lesionespsoriasiformes, dermatitis seborreica y dermatitisde la zonadel paña1, difíciles de individualizar; se ha encontrado que después de 10 años,17 a 37Vade los pacientes que tuvieronlesiones psoriasiformes cuandoeranlactantespresentapsoriasis, y en quienespadecierondermatitisseborreicaaparece dermatitisatópica;por ello la dermatitisseborreica sería unafasedel eccema atónico,atenuada por la lubricación naturaldurantelos primerosmesesde vida. Se señalan factorespredisponentes: genéticos, emo- Clasificación cionales, atópicos, neurológicos, endocrinos, bacterianos I. Dermatitis seborreica del adulto (estreptococos y estafilococos), alimentarios, farmacolóPitiriasis capitis gicos,sedentarismo, fatiga,estrés,alcoholismo, corona-. Pitiriasis esteatoide riopatía,insuficienciacardiacae hipertensiónarterial Dermatitis seborreica facial La frecuenciaaumentaen épocasde escasez de alimentos;tambiénse ha relacionado Blefaritis marginal con deficienciade biotinav de ácidossrasosesenciales. Dermatitis seborreica de barba, bigote y pubis 54
D e rm at it is s ebor r eic a Eccemátidesseborreicas Dermatitis seborreicaintertriginosa II. Dermatitis seborreicadel niño Costra de leche Dermatitis seborreicainfantil Seudotiña amiantácea de Alibet Eritrodermia descamativa de Leiner-MousS OS
III. Infección sistémica por P. ovale. IV. Dermatitis seborreicaen SIDA Cuadro clínico La costra de leche (fig. 8-2), que se presenta durante los tres primeros meses de vida se manifiesta por hiperplasia de las glándulas sebáceasen el dorso delanaiz, y placasescamosas,oleosas,de tamaño y forma variables en la piel cabelluda, la región centrofacial y la parte media del pecho. Dermatitis seborceicao eccemaseborreicoinEmpieza entre la terceray cuarta fantil (fig.8-3) semanasde vida; afecta primeramentela piel cabelluda, y se extiende de manera progresiva hacia frente, cejas, pestañas,pliegues retroauriculares y aletas nasales; también puede diseminarse a pliegues del cuello, axilas, ingles, ombligo, genitalesy región perianal, o ser generalizada.Se caracteriza por eritema y escamasblanco-amarillentas, adherentes, oleosas, de forma redondeadau oval y tamaño variable. Puede haber fisuras y placas eccematosas.No hay síntomas,o el prurito es leve; en pocosmeseshay tendenciaa la remisión espontánea; aunque puede presentarseen lactantes mayores y escolares. Seudotiña amiantócea de Alibert Se presenta en niños; en piel cabelluda hay escamaso escamocostrasgruesasy estratificadas,de color blanquecino o grisáceo,que al levantarseaparecenhúmedas. Algunos la catalogancomo una entidad aparteque puede complicar la dermatitis seborreica. Eritrodermia descamativa o enfermedad de Leiner-Moussos Comienza de manera súbita entre los dos y cuatro mesesde edad, y predomina en niños alimentadosal seno materno; se han descrito casosfamiliares; la herencia es autosómicarece si v a. S e inic ia en p i e l c a b e l l u d ay p l i e g u e s , y evoluciona con rapidez hacia eritema intenso y descamaciónprofusa que afecta toda la superficie cutiínea;es muy notoria en la cara. Se relaciona con candidosisde los pliegues,diarreaintensae infecciones locales y sistémicasrecurrentespor gramnegativos; se encuentradeficiencia funcional de C5; hay afección al estado general y puede haber emaciación y muerte; ahora se consideracomo un síndrome.
C apírul 8o 55 Pitiriasis capitis o pitiriasis sicca simplex (fig. 8-4) Afecta a parfe o toda la piel cabelluda; hay descamación blanquecina o grisácea con prurito leve. Pitiriasis esteatoide(fig. 8-5) Afecta de manera difusa la piel cabelluda hasta el margen frontal de implantación del pelo y genera la llamada "corona seborreica",también hay afección de cejas y pliegues nasogenianos; se observan eritema y grandesescamasgrasosas,de color amarillo sucio, combinadascon costrasy exudado. Dermatitis seboneícafacial Afecta de manera simétrica 1asaletasnasales,pliegues nasogenianos y mejillas; adopta distribución en alas de mariposa; apareceneritema (cuya intensidad varía durante el día), descamaciónfina, fisuras y tapones foliculares. Puede afectar las regiones retroauriculares y el conducto auditivo externo. Blefaritis marginal Afecta el borde libre de los párpados;hay eritema y descamaciónleve y fina. En ocasionesse acompañade orzuelos y pérdida parcial de las pestañas.Puede ser aislada o acompañara la forma anterior. Dermatítis seborreica de barba, bigote o pubis Se manifiesta por enrojecimiento difuso y escamas, a menudo relacionadoscon pústulas foliculares, Eccemdtides seborreicas Por lo general se presentan en varones de más de 20 años de edad (cap. 12, fig. l2-3). Dermatitis sebomeicaintertriginosa Afecta a adultos de 40 a 50 años de edad, y adolescentes obesos.Aparece en axilas, ingles, pliegues inframamarios, ombligo, región anogenital. Predomina en el surco balanoprepucial y el clítoris. Hay fisuras, eritema e inflamación intensa, con escamas grasosas.Se agrupaen placasde bordesnetos.La infección agregadaes frecuente, y contribuye a un olor fétido característico. Infección sistémica por P. ovale Se presenta en recién nacidos que estiin en unidades de cuidados intensivos, y que reciben alimentación parenteral con emulsiones de lípidos administradas por caféter venoso. Son predisponenteslas estancias prolongadas en este tipo de unidades, o la premadvez; ademásde fungemia se ha relacionado con endocarditis. Dermatitis seborreicaen SIDA Se manifiestan diferenciasen la forma clásica;por lo generales más extensay grave. Complicaciones y enfermedades relacionadas Dermatitis por contacto, corticoestropeo,candidosis e infeccionespiógenasfavorecidaspor el pH alcalino.
5 6 Capí t ulo 8
D ermatosrs reaccron¿l es
En niños la dermatitisseborreicapuedepresentarse acompañadade eccema,púrpura e infecciones múltiples en el síndromede Wiskott-Aldrich. En adultospuederelacionarsecon diabetes,hipertensión,linfomas, dermatitisatópica,acné,psonasis, rosácea,dermatitisnumular y dishidrosis.
lo, ungüentode succinatode litio a 5Va,piridoxtna (vitamina 86) y biotina en dosis altas,y exposición a luz ultravioletaB; debido a dependenciay efectos adversos,no se recomiendanla hidrocortisona tópica ni la prednisonapor vía oral. Recientemente se ha usadoitraconazol,200 mg al día por una semana.junto con cremade hidrocortisona,para lueDatos histopatológicos Hiperqueratosiscon zo- go continuar con itraconazol solo, dos días cada nas de paraqueratosis,acantosisleve a moderada mes por l1 meses.En casosde enfermedadde Lercon edemaintracelularleve. espongiosisy exocito- ner, se recomiendala transfusiónde plasmafresco, sis leve de polimorfonucleares. En la dermis super- 10 ml/kg, tres veces a la semana.Muchos trataficial se observancapilaresdilatadose infiltrados mientos son útiles por su efecto antiinflamatorio, de leucocitos. antiqueratolíticoy antiséptico,o por su efecto funsicida. Datos de laboratorio Parainvestigarotrasenfermedadespueden ser útiles: biopsia, globulinas, complementoséricoy linfocitos T y B.
Bibliografía
Diagnóstico diferencial Dermatitis atópica (fig. l4-2), trñas de la cabeza(figs. 97-3 y 97-4) y de piel lampiña (fig. 97-8), candidosis(figs. 95-4 y 95-5), dermatitisde la zona del pañal (fig. 6-1), psoriasis(figs. l2l-4 y 121-5),lupuseritematoso (fig. 30-l), fotosensibilización(fig. 5-8), pitiriasis ro sada( f ig. 118- l) ,p i ti ri a s i sv e rs i c o l o(fi r g .9 6 -l ), eritrasma (fig. 88-l), otros intertrigos, eritrodermias (fig. l3-1), enfermedadde Darier (fig. 65-l), histiocitosisX de tipo Letterer-Siwe. Tratamiento En adultosno hay curaciónpermanente. Se recomiendaaseo frecuentecon jabones no muy alcalinoso sustitutivosde jabón, así como la eliminaciónde medicamentos innecesarios y de la ingestiónexcesivade alcohol.La hidrocortisona es útil, pero no se recomienda,por el riesgo de dependencia.Se recomiendachampúcon ácido salicílico, azufre,disulfuro de selenio,alquitránde hulla o piritione de ztnc. En casosmás graves,locioneso cremascon ácido salicflicoo azufrea I a 37o.Son útiles el ketoconazolu otros azoles en crema o champú a 2Eotrnavez al día, o bien, ciclopiroxolamina.Han mostradoeficaciainmunomoduladores macrolactámicoscomo tacrolimus (tacrolimo) a 0.l7o, y pimecrolimus(pimecrolimo)a l7o en crema. El tratamientoes más sencillo en lactantes; suelebastaruna crema de clioquinol (Vioformo@.¡ o ketoconazol,dos vecesal día durantecuatro semanas.Algunos recomiendanperóxido de benzoí-
ArenasR Micología Médica Ilustrada México DF: Interamericana-McGraw -H i l l2003:83-89 . Baysal V, Yildirim M, Ozcanali C, et al Itraconazolein the treatmentof seborrheicdermatitis:a new treatmentmodal i ty Int J D ermatol2004;43(1):63-6 Chosidow O. Maurette C, Dupuy P Randomized,open-labeled, non-inferioritystudy betweenciclopiroxolamineI 7c cream and ketoconazole2clofbaming gel in mild to moderatefacial seborrheicdermatitis Dermatology 2003;206(3):2-1340 Crutchfield CE 3rd Pimecrolir¡us:a new treatmentfor seborrheic dermatitis Cutis 2002t:70(4):207-8 FaergemannJ. Maibach HL The Pityrosporonyeasts Their role as pathogens Int J Derm 1984:23(7):463-5. MeshkinpourA. Sun J, WeinsteinG An open pilot study using tacrolimusointment in the treatmentof seborrheicdermatitis J Am Acad Dermatol 2003:49(l):145-1 McCrath J. Murphy GM The control of sebon'heicdermatitis and dandrufTby antipityrosporaldrugs Drugs 1991;41(2): l 78-84 Odom RB Common superficialfungal infections in immunopati entsJ A m A cad D ermatol1994;31(3):556suppressed g Piérard-FranchimontC. HermannsJF, Degreef H, Piérard GE. From axioms to new insights into dandruff Dermatology 2000:200:93-8 Piér'ard-Franchimont C. Arrese JE, Durupt G, et al Correlatron betweenMalosseiitt sp Load and dandrufTseverity J Mycol Med 1998:8:83-6 Pierard-Franchimont C, Goffin V Decroix J, PierardGE A multicenter randomized trial of ketoconazole 2Vc and zinc pyrithione lolo shampoosin severedandruff and sebonheic dermatitis Skin PhalmacolAppl Skin Physiol 2002115(6): 434-41 Ruiz-MaldonadoR, López-MartínezR, Pérez-ChavaníaEL, et al. Pihrosporum owtle in infantile seborrheicdermatitis. 1989;6(l ):l 6-2 P edi atdcD ermatoJogy
D ermatitisse bo rreica C ¿ p l r _ r oB
&
Fig. 8-f . Molossezia sp (pityrosporum ovole), frotiscon Gram (100X).
w
Fig. 8-3. Dermatitisseborreicainfantil
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C apítu lo8
Fig. 8-4. Pitiriasiscapitis
D e r m a t o s i sr e a c c i o n a l e s
Fig. 8-5. Pit¡r¡asis esteatoidey corona seborreica.
Sinonimia Farmacodermias,erupciones por fármacos,reaccionesadversasa medicamentos.
penicilina, ampicilina, sulfonamidas, ácido acetilsalicílico y antiinflamatorios no esteroideos, como el piroxicam (cuadro 9-1) (fig. 9-4). La combinainduce a menudo ción trimetoprim-sulfametoxazol lesiones en la mucosa genital, y el naproxén y los oxicamos en los labios.
Definición Manifestacionesen piel, mucosaso anexos, producidas por fiírmacos administrados por cualquier vía, exceptola cutánea;muchos compuestospuedenproducir el mismo tipo de lesiones, Se consideraque cualquier compuesto y uno solo varios tipos de reacción en individuos Etiopatogenia puede generarcualquier tipo de reacción.Se desconoce,o distintoso en el mismo en épocasdiferentes. Datos epidemiológicos Afecta a todas las razas, con predominio en mujeres(2:1) y en el intervalo de edad de2l a 30 años.Se desconocesu frecuencia real. En EstadosUnidos e Inglaterrase ha calculado en 5 a 3O7ode los pacienteshospitalizados. La frecuenciaen la consultadermatológicaen México es de 0.92Vo,y en otros países,de 2 a 3Vo.Se ha observado un incremento en pacientes con infección por virus de la inmunodeficiencia humana, en los cualesIa manifestaciónque sobrevienemás a menudo es Ia erupción morbiliforme, y los medicamentoscausalesmás frecuentesson la combinación trimetoprim- sulfametoxazol (64Vo)y eI naproxén (34Eo).La mortalidad aproximada es de l.8%o.Los cuadros clínicos que se observancon mayor frecuencia son urticaria o lesiones urticariformes (cap. 20 y fig. 9-5), el eritema pigmentado fijo (figs. 9-l y 9-2) y las erupcionesmorbiliformes (fig. 9-3). Los f¿írmacos que suelenoriginarlasson:
se entiende poco, el mecanismo patógeno de casi todas las reaccionescutáneas;puedeser inmunitarioo no. M ecanis mos inmu nitario s Se presentanen un porcentajemuy bajo; estándetermlnados por las característicasmoleculares del fiírmaco y los factores del huéspedo ambientales Hay cuatro tipos de reacciones(de Gell y Coombs): l. Reacción de tipo I, anafiláctica o dependientede IgE Puede ser inmediata y se origina con frecuencra por penicilina;las manifestacionesse debena sustancias liberadas por las células cebadasy los leucocitos, como histamina, bradicinina, se¡otoninay otras que ejercen sus efectosespecialmenteen el músculo liso y 1osvasos,y producen prurito, urticaria, broncoespasmoy edema laríngeo. 2. Reacción de tipo II o citotóxica Participan anticuerpos IgG e IgM que destruyen las células, porque los antígenos se fijan en la superficie celular; por ejemplo,
Cuadro 9- l. Fármacosque originandermatosismedicamentosas Antibióticos y antiinflamatorios Analgésrcos no e$eroroeos Anticonvulsivos Anticolinérgrcos Anticoagulantes orales Hipoglucemiantes Antihistamínicos Tubercuostáticos Tranquilizantes y hormonales Anticonceptivos Diuréticos Citostáticos Laxantes Hipotensores
y susderivados,cefalosporinas, sulfonamidas, tetraciclinas, cloranfenicol, estreptomicina, Penicilina (fg 9-5) furazolidona y susderivados,como antipirina,aminopirina, fenilbutazona, oxifenbutazona, Pirazolonas naproxén,indometacina, sulindac,ketoprofén,fenacetna,acetaminofén, ácido salicilatos, piroxicam(fig 9 -a) acetilsalicílico, trimetadiona carbamazepina, Difenilhidantoína, Atropina,dicicomina,butilescopolamina Heparina,war^farina fenformín Tolbutamida, clorpropamrda, prometazina Difenhidramina, ácldoparaaminosalicílico lsoniazda,etambutol,rifampicina, y derivados Fenotiazina Andrógenos,ACTH acetazolamida Clorotiazida, vinblastina, rnetotrexato,azatioprina Ciclofosfamida, Fenolftaleína 14etildopa
59
60
Capítu lo9
anemiahemolíticapor penicilina y trombocitopeniapor quinidina. 3. Reacciónde tipo III o tlependientede contplejos irtmwtitarios circulantes Los anticuerposson de tipo IgG o IgM; puede haber fiebre, artritis, nefritis, edemay erupcionespapulareso urticarianas. 4. Reacción de tipo IV o de hipersensibilidad tardía Es mediadapor células,se presentaen24 a 48 h y es el mecanismode casi todaslas reaccionesexantemáticas Mecanismos no inmunitarios Son los más frecuentes;se han señaiadolos que siguen. L Dosis excesivas Las manifestacionesestán en relación directa con la cantidad del fármaco, como las hemorragiaspor dosis altasde anticoagulantes. 2. Intolerancia Fenómeno individual relacionado con la incapacidaddel enfermoparatolerar incluso dosis pequenas. 3. Idiosincrasia Respuestacualitativamenteanormal, sin razón manifiesta;por ejemplo, brómides,iódides,metahemoglobinemiahereditaria
D e r m a t o s i sr e a c c i o n a l e s 13, Mecanismo farmacógeno Sobreviene por tres vías determinadasgenéticamente: oxidación,hidrólisis y acetilación. 14. Activación no irununitaria de vías efectoras Sucedecuandose liberan mediadoresde célulasplasmáticas, por activacióndel complementopor la vía directa o la alterna,o por alteracionesdel metabolismodel ácido araquidónico. 15. Reacciónautoinmunitariforme Se ignora si los anticuerposson patógenoso si son el resultado,más que el origen, de las alteracionesalérgicas. Las principales características de una reacción con baseinmunitaria son: 1. Presenciade anticuerpos,linfocitos T o ambos, capacesde reaccionarde manera específicaal medicamento. 2. Aparición c1ínicatras un periodo de sensibilización (casi siempremenor de sietea 10 días). 3. No hay relacióncon la dosis.Algunasdesaparecen al suspenderel compuestoy otras persistenpor tiempo
4. Acumulacióno toxicidadacuntulativa Hay depó- indefinido. 4. Reactividadcruzadacon fármacosde estructura sito en la piel de sustancias, fármacoso sus metabolitos; similar se presentanpor tratamientoso exposiciónprolongados; 5. Aparición en un porcentajepequeñode pacientes por ejemplo, argiria (fig. 29- l). tratados. 5. Efectosadversos Manifestacionesfarmacológi6. Manifestacionesc1ínicaspor lo generalreproducicas conocidase indeseables;por ejernplo,alopeciaanábles o inducibles. genapor citostáticos. 7. Se acompañade prurito. 6. Exacerbaciónde enfermedades latenfeso preextstenfes Por ejemplo,podiria exacerbada por barbitúricos. Hay un grupo de reaccionesseudoalérgicasque se 7. Alteraciones por desequilibrio ecológico Por caracterizanpor lo siguiente: ejemplo, candidosispor tratamientocon antibióticosde amplio espectro. 1, No requierenfasede sensibilización. 8. Inferaccirjn medicantentosa Puede ocurrir por competencia,por el estímuloo inhibición de sistemasenzimáticos,o por intederenciacon 1aexcreción. 9. Efécto trj-rico directo Lo producen fármacos altamente tóxicos; por ejemplo, metales pesados como mercurio,oro, arsénicoy talio. 10. Reacciónde Jarish-Herxheüner Se manifiesta por exacerbaciónde lesionesde origen infeccioso;ocurre por administraciónde un medicamentomuy específico, y se atribuye a la liberación de sustanciasde los microorganismosdestruidoso de los tejidos dañados.
2. Suelendependerde la dosis. 3. No hay recaídacuando se administranfármacos relacionadosdesdeel punto de vista químico. 4. Son más frecuentesque las reaccionesalérgrcas verdaderas 5. Predominanen mujeres. 6. Se sospechapredisposicióngenética. 7, Los antiinflamatoriosno esteroideosson las causasmás frecuentes. 8. A veceses posible inducir toleranciaclínica 9. Pruebasin vivo e in vitro negativaspara detectar
ll. Mecanisntobiotrópico Puedeoriginarsepor al- anticuerposo linfocitos sensibilizados. teracionesecológicaso factoresalérgicos;por ejemplo, el eritemanudosopor sulfonamidas,que parecedeberse Recientementeseha demostradoasociaciónentrehia la sensibilizacióna microorganismosestimuladospor persensibilidadprevia a antibióticos sulfamídicos con el fármaco. sulfamidasno antibióticas(acetazolamida,clorotiazida, 12, Reacciónde Sanarelli-Schwartz,tnanSe produ- dapsona,furosemida,sulfasalazina,probenecida,tolbuce por una bacteriasensibilizantey un compuestodesen- tamida y otras).Al parecer,se debe a hipersensibilidad cadenante. alérgicay no a reaccióncruzada.
C apítul o 9 ñ' ' :
Derm a t o s i s m e d i c a m e nto sa s
Cuadro clínico En generalse observanlas característicasque siguen:inicio súbito,lesionesdisemin a d asy s inr ét r ic asp.ru ri to i n te n s o .e ri te mal o j o brillante o violáceo,en ocasionesfiebre, evolución por brotesque aparecencon la misma localización, desapariciónespontáneaen poco tiempo, antecedentesde automedicación,y relación de la dermatosis con el consumodel medicamento. cLínicasson muy variadas Las ntanifestaciones (cuadro9-2). Es necesariorelacionarlos datos cronológicos de la dermatosiscon los medicamentosusados. Una buenapruebaes interrumpir el uso del fármaco para observarsi hay mejoría;la mejor pruebaes la exposiciónal medicamento,pero no es aceptable desdeel punto de vista ético antereacciónanafiláctica o manifestacionescutáneasgraves.Debe recordarse que hay reaccionesdependientesde la dosis,y puedeproducirsela reacciónpor una dosis subterapéutica o periodo refractario.
Er i te m apigmentado fiio
ffi
Sinonimia Antipirínides de Brocq. Definición Dermatosis medicamentosa ocasionadasobre todo por antiinflamatorios no esteroideos:predominaen mujeres;puede ser localizadao diseminaday af'ectarla mucosabucal o genital; se caracterizapor manchas eritematosasque puedenevolucionara vesículas y ampollas; muesÍan involución espontáneay dejan una pigmentaciónresidual azul grisácea;las recidivassiempreapa-
clínicas de dermatosis Cuadro9-2. Manifestaciones o o r me d ica m e n to s Pruflto Udic a ra y a n g i e d e m a Fr+am :
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E ru p co n e sm o r b i fl o r m e s Vesícuas y arnpolas P úrp u r a Lesionesacneformes E ru p có n q u e n od e E rt e m ap o m o d o q iñ¡r^ m o \
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recenen el mismo sitio o puedehabernuevas lesiones. Datos epidemiológicos Ocupa 257ode las dermatosismedicamentosas;predomina en mujerescon una relación2:l;75Vo de los casos se observande los 11 a ios 40 años de edad. Causas Los fámacos que participancon mayor frecuenciason fenolftaleína,pirazolonas y sus derivados,sulfbnamidasy tetraciclinas; en 50% dependede antiinflamatorios no esteroideos;ya no se observapor barbitúricos. Se desconoceel mecanismopatógeno. Rara vez se origina por la luz solar.Se ha informado una asociaciónsignificativacon antígenosHLA de clase 1, como los haplotipos HLA-430, B l3 y Cr.v6con trimetoprim-sulfametoxazol y entre HLA-822 y derivados de pirazolona. Cuadro clínico Es una dermatosislocalizada(fig. 9-1) y en 607ode los enfermos,diseminada;afectaa cualquierparte de la piel, en especialpalmas,plantas,glande,párpados y región peribucal; se caracterizapor manchas eritematosas.redondasu ovales de tamaño variable,por lo generalde 1 a 4 cm de diámetro,únicaso múltiplesque puedenevolucionarhastavesículaso ampollas,se acompañan de ardor y en ocasionesde prurito; duran sietea 10 días; tras la involución queda descamacióntransitoria y pigmentación azul grisáceao color pizana,que puededurar meseso años e incluso ser permanente(fig. 9-2). La evolución natural tiende a la involución espontáneasi no hay reexposición al fármaco,pero es posibleque aparezcanlesiones nuevasy que aumenteel tamaño de las presentes. Datos histopatológicos Las alteracionesrecuerdanlas del eritema polimorfo; hay degeneraciónhidrópicade la basal,incontinencia del pigmentoy necrosisde queratinocitos;si hay ampollas,son dermoepidérmicas. Diagnóstico diferencial Herpes simple (fig. 157-1),conjuntivitis,dermatosiscenicienta (figs. 26-1 y 26-2).
Vascutis A op e ca Eccema f-otosensibdad LUPUS
Pgmentacón Otras
€ g f f iF
E ru p c io n emo s rb iliro rme s
Sinonimia
Erupcionesexantemáticas.
o¿
L a D r Iu to
D ermatosireacci s onal es
I
Definición Dermatosis medicamentosas producidas principalmente por antibióticos; se caracterizanpor lesionesdiseminadaso generalizadasque predominan en tronco, sitios de presión,palmasy plantas;hay eritemay un exantema morbiliforme o esca¡latiniforme que se acompañade hipertermia y prurito. Datos epidemiológicos Son las reacciones medicamentosasmás frecuentes.Constituyen lSVo de la consulta de dermatología. Afectan a ambos sexos;predominan en niños y en personasde 20 a 50 añosde edad. Etiopatogenia Los fiármacoscausalesmás frecuentes son penicilina, ampicilina, sulfamidas, pirazolonas y sus derivados, nitrofuranos, anticonvulsivos,y en el pasado los barbitúricos; 337o de los casos se originan por antibióticos y l0%opor antiinflamatorios no esteroideos.Se desconoceel mecanismo patógeno; se atribuye a hipersensibilidades inmediata y tardía; la reacción puede presentarse desde el primer día hasta tres semanas despuésde administrado el f¡írmaco. Cuadro clínico La dermatosis es diseminada o generalizada, a menudo simétrica; predomina en tronco, sitios de presión, palmas,plantasy mucosas:casi siemprerespeta la cara; se catactenzapor un exantemamorbiliforme parecido al sarampión, o de tipo escarlatiniforme con eritema difuso y descamación laminar; también puede apareceruna erupción de pápulas pequeñasy abundantes (fig. 9-3). Casi siempre hay hipertermia y prurito. Es posible que haya involución espontánea,aun con exposición al medicamento causal,o la exposiciónsubsecuente puede conducir a recurrencias o incluso dermatitis exfoliativa. Diagnóstico diferencial Pitiriasis rosada de Gibert (fig. 118-l), eritemaescarlariniforme, candidosis(fig. 95-2) u otras enfermedades eruptivas infecciosaso virales.
Datos de laboratorio Son poco útiles las pruebas cutáneaspor escarificación,con parche,intra-
dérmicas,nasalesy oftálmicas.Otraspruebasin vi/ro se usanpoco por costosasy por la necesidadde personalcapacitado,como las de hemaglutinación, liberaciónde histamina,desgranulaciónde basófilos, transformación blástica de linfocitos, factor inhibidor de la migración (MIF) y estudiosde inmunofluorescencia. Pronóstico Es variable y dependede la evolución del cuadroy de su gravedad.En general,la interrupción del fármaco se acompañade remisión de las manifestaciones clínicasen una o dos semanas. Tiatamiento lnterrupción definitiva del medicamentosospechoso. La terapéuticaes sintomática,si hay prurito se aconsejanantihistamínicos por vía sistémica.En procesoseccematosos o vesiculoampollares se usan fomentoso polvos secantes,y en lesionesescamosasbaños con coloidesy pastas inertes.En casoscon pérdidaimportantede epidermis es necesariocontrolarel equilibrio de líquidos y electrólitos,y evitar infeccionesagregadas.En casos graves se administra prednisona,60 a 100 mg/día, hasta controlar el cuadro; despuésse disminuyen lO a 2O mg/día de manera progresiva, hastael retiro total.
Bibliografía Breathnach SM, Hintner H. Adverse drug reactions in the skin. London:B l ackw el l , 1992. Groot De AC, Weyland JW, Nater JP Unwanted effects of cosmetics and drugs used in dermatology, 3rd ed Amsterdam: E l sevi er.1994. Ozkaya-Bayazit E, Akar U Fixed drug eruption induced by trimetoprim-sulfamethoxazole: Evidence for a link to HLA430 B13 Cw6 haplotype. J Am Acad Dermatol 2001:,45:'7l2-7 Ozkaya-Bayaztt E. Specific site involvement in fixed drug eruption J Am Acad Dermatol 20O3:49:1O03-1 . SacerdotiG,Yozza A, Ruocco V Identifying skin reactionsto drugs Int J Dermatol 1993;32(l):469-19. Salaz¿rJJ, León Quintero GI, Arenas R. Dermatosis por medicamentos.Relación de 169 casos revisadosen tres años. Dermatología Rev Mex 1993:'31(4):24O-2 Shear NH. Diagnosing cutaneousadversereactionsto drugs. Arch Dermatol 1990:126:94-1Strom BL, SchinnarR, Alter AJ, et al Absenceof Cross-Reactivity between sulfonamide antibiotics and sulfonamide nonantibiotics N Eng J Med 2003;349(17): | 628-35
D ermato sisme dicam ent os as
Fig. 9- l. Eritema pigmentadofiio típico'
C a p í t u l o9
63
Fig.9-2. Eritema pigmentadofiio diseminado.
64
Ca pítu lo9
D e r m a t o s i sr e a c c i o n a l e s
Fig, 9-3. Erupciónmorbiliformemedicamentosa.
Fig. 9-5. Eritemafiguradopor furazolidona
Fig. 9'4. Fotosensibilidad por piroxicam.
Sinonimia Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor. Definición Dermatosis aguda grave, a menudo letal, caracterizadapor malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal; se desencadenapor infecciones virales o bacterianas,y fundamentalmentepor medicamentos. Datos epidemiológicos Es de distribución mundial, afecta a todas las razas,y es más frecuente en mujeres, en proporción de 2:I; apareceentre los dos y 78 añosde edad,con un promedio de 25. El riesgo anual es de 1. 1 a 7 L por millón. La mortalidad vaúa de I a 4O%, con un promedio de 15 por ciento. Puede relacionarse con: infección fundamental en 53Vo(a veces sólo se encuentra antecedente de enfermedad viral), y con un fiírmaco en 54Vo; dependede antibióticos (como sulfonamidas y betalactámicos) en 34 a 8O%, antiinflamatorros no esteroideosen 33Vo,anticonvulsivosen 157o,y antituberculososen 13 por ciento.
paladary faringe, y deja ulceracioneshemorrágicas y seudomembranas;hay dificultad para deglutir y salivaciónabundante(fig. 10-1). La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlceras corneales,atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral. Hay rinitis, con formación de costras y epistaxis. La vaginitis y balanitis son erosivasy puede haber uretritis. En la piel apareceen poco tiempo una dermatosis con tendencia ala generalización,que predomina en cara, tronco, manos y pies, constituida por una erupción vesiculoampollar en ocasioneshemonágica que origina erosionesy costrasmelicéricas; también hay pápulas y lesiones purpúricas y petequiales(fig. 10-2). Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uñas,con anoniquiacomo secuela;en la piel cabelluda quedanplacas alopécicas.Puedehaber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatías,y septicemia, que llevan a coma y muerte.
Complicaciones Se observan en 24Vo,en especial infecciones cutáneas(l4vo), septicemiapor pro- gramnegativos(6.4%) y bronconeumonía(5Vo). Etiopatogenia Síndromede hipersensibilidad ducidopor unareaccióndetipo antígeno-anticuerpo, con Casi siempre son intrahospitalarias.La mortalidad depósitode bomplejosinmunitariosqueocasionanecro- es de 5Vo.mayoren niñosy ancianos. sis de los epitelioscutaneomucosos. Enffe las causasse químicas, Datos histopatológicos En la epidermis hay señalanfármacos,pero tambiénsustancias infeccionesvirales de tipo herpessimple, infecciones edema, espongiosis,y formación de vesículasy y agentesdesconocidosEntrelos medi- ampollas subepidérmicas que contienen fibrina, bacterianas, camentosque participancon mayorfrecuenciaestán: polimorfonucleares y eosinófilos. En la parte su(comofenobar- perficial de la dermis hay edema, vasodilatación e pirazolonas y derivados,anticonvulsivos bital),penicilina,sulfonamidas de eliminaciónlenta,tri- infiltrados inflamatorios perivasculares.con extrametoprim-sulfametoxazol, nitrofurantoína,metotrexato, vasaciónde eritrocitos. y psicofármacos, teofilina, quinolonas,tiaóétazona así comoaditivosde alimentosy fumigantes. Datos de laboratorio Puedenencontrarsehematuria y datos de daño renal. Cuadro clínico El periodo de incubación varía de uno a 28 días, en promedio siete. Empieza de Diagnóstico diferencial Eritema polimorfo (fig. manera súbita, con fiebre de 39 a 40"C, malestar 40-1), síndrome de Lyell (fig. 11-l), penfigoide general,cefalalgia, dolor de gatganfay articular, ta- $ig. a4-I), pénfigo (fig. a3-l), dermatitis herpetiquipnea, y pulso débil y acelerado.Afecta las mu- forme (fig. 37-1). cosasbucal, conjuntival,nasal,anal y genital. La estomatitisse manifiesta por vesículasen la- Tlatamiento Cuando es benigno, puede dejarse bios, lengua, caras internas de carrillos, velo del a su evolución natural. De preferencia se procede a 65
6 6 caoí t ulo10 hospitalización, con técnica asépticay control adecuado de líquidos y electrólitos,así como control de la temperaturapor medios físicos. Si hay infección agregadase administran antibióticos, y si hay prurito, antihistamínicos.Los glucocorticoidesdebenusarsesólo en pacientesseleccionadosen quienesse considereindispensable; se administran por vía oral, de preferencia prednisona,40 a 6O mg/díacon reducciónprogresiva;en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no recibendichosfármacos. En el ámbito local es necesarioconservar limpias las lesiones,drenarampollas,eliminar costras, aplicar fomentos o baños con antisépticos débiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con acetato de aluminio y polvos secantesestériles como el talco. Algunos usan membranasprotectorascomo las hidrocoloides. Es muy importante el cuidado ocular, que consiste en aseocon solución salina estéril, aplicación de gotasde cloranfenicolo de glucocorticoides;es necesarioevitar la sequedadde mucosas con la
D ermatos¡s reacci onal es aplicación de metilcelulosa o lágrimas artificiales, con el fin de prevenir secuelase incluso ceguera. Aseo de la mucosabucal con solución salinao bicarbonatada,y desbridamientode lesiones.En los últimos tiempossehan empleadocon buenosresultados inmunomoduladorescomo la inmunoglobulina IV (IgG poliespecíficade suerohumano)de 0.5 a0.75 glkgldía durante cuatro días.
Bibliografía García-Fern¡índezD, García-PatosV, Castells A. Síndrome de Piel Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica 2001:'16:444-51 Leenutaphong V, Sivayathorn A, Suthipinittharm P, Sunthonpalin P. Stevens-Johnsonsyndrome and toxic epidermal necrolysis in Thailand. Int J Dermatol 1993;32:428-31 Strom BL, Carson JL, Halpem AC, et al. A population-based study of Stevens-Johnson syndrome. A¡ch Dermatol 1991;121:831-8 Wysowski DK, Pitts M, Beitz J. An analysis of reports of depression and suicide in patients treated with isotretinoin. J Am Acad Dermatol 2001:45:515-9
Fig. l0- l. Síndromede Stevens-Johnson: estomatitis. Fig. l0-2. Síndromede StevensJohnson:lesiones purpúricasen manos.
queparticipanconmayorfrecuenLos medicamentos cia son: sulfamidasde eliminaciónlenta.anúconvulsivos (fenitoína,carbamazepina), oxicam,antiinflamatoriosno pirazolonas esteroideos, y susderivados, penicilina,hipoglucemiantes oralesy diuréticos.Tambiénsehaninformado factoresinfecciosos, comovi¡us.En el SIDA hay una mayorpredisposicióny másconsumode fiírmacos;la nevirapinaimplica un mayorriesgorelativo.
Sinonimia Síndrome de Lyell o de Brocq-Lyell, síndrome del gran quemado, necrosis aguda diseminada epidérmica de tipo 3. Definición Dermatosis grave por hipersensibilidad inducida por fármacos y raru vez por infecciones. Se manifiesta por síntomas generales y grandes desprendimientos por necrosis epidérmica que dejan la piel denudada, producen desequilibrio de líquidos y electrólitos, y pueden llevar a la muefe si afectan más de 6OVode la superficie corporal. Datos epidemiológicos Es poco frecuente: un caso por millón de habitantes por año; afecta a todas las razasy es más frecuente en poblaciones con mayor consumo farmacológico, como ancianos y mujeres. La frecuencia de la necrólisis epidérmica tóxica (NET) relacionada con sulfas presenta un incremento en varones con positividad respecto a HIV. La mortalidad de 80Vo ha disminuido a3OVa. y es más alta en ancianos (707o). Etiopatogenia Puede ser idiopática, con predisposición genética relacionada con HLA, especialmentecon el haplotipo HLA-Bl2. A menudo es una reacción idiosincrásica a antibióticos o analgésicos(77Vo)no dependiente de la dosis. El tiempo de incubación varía desde 24 a 48 horas hastauna a tres semanas.Algunos consideran que es una forma de eritema polimorfo mayor o del síndrome de Stevens-Johnson. La hipersensibilidad cutánea inducida por fiírmacos produce necrosis de la membrana basal y quizá también de los puentes de fijación, por un proceso de citotoxicidad de queratinocitosdependientede anticuerpos,lo cual ocasiona separaciónextensade la epidermis. La presencia de una linfopenia inicial (de cooperadores) sugiere que la fisiopatogenia de este cuadro es similar a la reacción de injerto contra huésped.El f¡írmaco o sus metabolitos generan el queratinocito activado (QA), que expresa antígenoscomo HLA-DR y una molécula de adherencia(ICAM-l) que reclutan linfocitos T citotóxicos (CDS+) que Iiberan citocina lítica (perforina) contra QA. Por otro lado, hay disminución de células de Langerhansy quedansustituidaspor macrófagosproductores de TNF-cr, que también causanecrosis del queratinocito e induce la expresión de ICAM-1. Recientemente se ha señaladoque, más que necrosis, se trata de un proceso de apoptosismediado por Fas y su ligando.
67
Cuadro clínico Se inicia conunafase prodrómica con malestar general, fiebre, congestión nasal y eritema difuso; luego hay síntomas francos de toxemia; horas después se generaliza el eitema y adopta un color rojo intenso que se acompaña de ardor y prurito o de placasurticarianas.A continuación se produce la necrosis explosiva de la epidermis, que adquiere un tinte purpúrico y afecta20 a 1007ode la superficie corporal; dicha necrosis da lugar a la formación de grandesampollas y pequeñas placas satélite que dejan amplias zonas de piel denudada,dando el aspectode gran quemado; este proceso se detieneen dos a tres días. En las manos, los desprendimientosson en dedo de guante. Puede afectar las mucosas conjuntival, bucal (907o), anal y genital. Hay signo de Níkolslcy: la piel se desprendecon sólo frotarla con el dedo (fig. l1-l). La evolución es aguda; si el paciente sobrevive, entra en etapa de recuperación; se produce descamación exfoliativa y ocurre reepitelización en 10 a 14 días sin dejar cicatnz. Puede quedar sequedad de las mucosasbucal y ocular,y en5O7ode los enfermos hay lesionescorneales;en ocasionesse observan discromía residual y caídade uñas. Si afecta más de 6O7ode la superficie co¡poral pone en peligro la vida por: desequilibrio de líquidos y electrólitos; deshidratación;hemoconcentración; choque; infecciones agregadas,en especial pulmonares(30Vo),septicemia(4OVo)o coagulación intravasculardiseminada.Es más srave en anclanos. Complicaciones Cambios pigmentarios,distrofia ungueal, alopecia, cicatrices, xerostomía, constricción esofágica,fimosis, conjuntivitis a seudomembrana, fotofobia, ectropión, ffiquiasis, simbléfaron y ceguera(5 a9Vo).
6 8 Capí t ulo11 Datos histopatológicos Necrosis y separaciónde la epidermis, con presencia de queratinocitos necróticos con núcleo picnótico (células de Lyell); papilas denudadassin alteracionesen la dermis. Estoscambiosse demuestrancon biopsia,preparación de Tzanck, o examen de piel denudada(peel¡1.
D ermatosireacci s onal es
espectro,sobretodo como profilaxis; si se emplean se aconseja suspenderloscuando los leucocitos vuelven a cifras normales. Si hay datosde coagulaciónintravasculardiseminada, se administraheparina,100 U/kg de peso corporal cadacuatro a seis horas.Tambiénse usan algunosinmunomoduladores,como azatioprina, Datos de laboratorio Anemia normocíticahipo- ciclosporina A, ciclofosfamida, talidomida, anticrómica, hemoconcentración, leucocitosisy linfo- cuerpos monoclonales,anticitocinas,así como citosis o linfopenia, aumentode la sedimentación plasmaféresise inmunomoduladorescomo la ineritrocítica; puede haber trombocitopeniapor la munoglobulinaIV (IgG poliespecíficade suero coagulaciónintravascular,hiponatremiay disminu- humano)de 0.5 a 0.75 glkg/díadurantecuatrodías. ción de hierro sérico. Para calcular la mortalidad específica de la NET se ha utilizado una escalaque mide el índice Diagnóstico diferencial Quemaduras térmicas, de gravedad evaluando siete factores de riesgo: epidermólisis ampollar (fig. 39-1), pelagra (fig. edad > 40 años,presenciade malignidad,superfilll-l), eritemapolimorfo (fig. a0-l), síndromede cie corporal afectada> 107o,nitrógenoureico > 28 (fig. 10-I ), síndromede la piel es- mg/l00 ml, glucosasérica> 252 mg/100ml, bicarStevens-Johnson (fig. 8l-1). caldadaestafilocócica bonato<20 meq/I-y frecuenciacardiaca> 120 por minuto en las primeras24 horasdel ingreso. Tratamiento Hospitalización y aislamiento en En etapa de reparación, se aplica linimento serviciosde terapia intensiva;el tratamientoes el oleocalcáreoo cremasinertes. mismo que en quemadurasextensas,con campos Puederequerirsela conección quirúrgicade siestérilesy camade Striker,movilizacióny cambros neouiasoculares. de apósitosfrecuentes,y ambientehúmedo;en lesionesoculares,curacionescon colirios de glucocorticoides y cloranfenicol, lágrimas artificiales y Bibliografía ungüentos;aseode los orificios naturalescon soluciones estériles o antisépticas;conservacióndel equilibrio de líquidos y electrólitos; apoyo nutri- Avakian R, Flowers FP,Araujo OE, Ramos Caro FA. Toxic epidermal necrolysis:a review J Am Acad Dermatol 1991;25: cional, y transfusionesde plasma.Se muestrapro69-19 misoria la plasmaféresispara eliminar fármacos y García Fernández D, García Patos Y Castells A. Síndrome de metabolitos,al igual que la oxigenaciónhiperbáriepidérmica tóxica Piel 2001; Stevens-Johnson/necrólisis 16:444-51 ca, que tiene propiedadesantisépticasy favoreceel Gómez de Garza M. Necrólisis epidémica tóxica Dermatolorecambioepidérmico. gía R ev Mex 1994;38(supl 4):417-20 En la piel, bañoscon polvos coloideso antisép- Lyell A A review of toxic epidermalneclolysisin Britain. Br J Derm 1961l.19:662-11 ticos débilescomo sulfato de cobre a I por I 000, y despuéspolvos inertesestériles.Ya se ha abando- Lyell A. Requiem for toxic epidennal necrolysis.Br J Derm 1990:122:83'7-8. nado el uso de sulfadiazinade plata; algunosutili- Revuz J-C, Penso D, Roujeau J-C, et al Toxic epidermal nezan nitrafo de plata oclusivo a 0.57ocon cambios crolysis: clinical findings and prognosis factors in 87 patients.Arch Dermatol 1987;123:I 160-5 diarios, y enjuaguescon solución de gluconatode J-C, Fabre JP, et al Toxic epidermal clorhexidinaa ljVo, antibióticoscomo neomicina, Roujeau J-C, Guillaume necrolysis (Lyell syndrome). Arch Dermatol 19901.126:3'7 polimixina, y bacitracina a 2Vo, mupiropina,xe42. noinjertosy apósitosbiológicos. Ruiz Maldonado R Acute disseminatedepidermalnecrosistypes 1, 2, and 3: study of sixty cases J Am Acad Dermatol Hay controversiarespectoal uso de glucocorti1985;13:623-5 coides,por el riesgo de leucopeniay sepsis,y au- Trent JT, Kirsner RS, Romanelli P, Kerdel FA. Analysis of intramento de la mortalidad (66Vo);con la atención venous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysisusing SCORETEN Arch Dermatol 2003; adecuadano son necesarios.Si éstano cubre todos 139:39-43. los requisitos, se recomiendandosis grandes de Tristani q PetersonM Treatmentof toxic epidermalnecrolysis prednisona,40 mg, y disminución progresiva.Tamwith inúavenousimmunoglobulin in children. J Am Acad bién es discutido el uso de antibióticosde amolio Dermatol 2002:4'7:548-54
C a p í t u l o1 1
N ecró lisise pid érmicatóx ic a
Fig. I l-1. Síndromede Lyell,con signode Nikolsky.
69
Sinonimia Paraqueratosis infecciosa, pitiriasis "circinada" (circinata). Definición Grupo de dermatosis eritematoescamosas,eccematosas o foliculares,de causadesconocida que, segúnse piensa,aparecenen una piel predispuesta, con intervención de factores infecciosos locales o a distancia.Se caracterizapor lesionesde eccemaen el estudiohistológico. Datosepidemiológicos Tienendistribuciónmundial; afectana cualquier edad, sexo o nivel socioeconómico. Etiopatogenia La escuela francesa aceptaquepuede tratarsede unahipersensibilidad a bacteriaso levaduras, que asientanen un terrenopredispuesto atónicoo seborreico.Seinsisteen focosinfecciosos prinbacterianos, cipalmente estafilocócicos o micóticoscomoMalassezia sp. (Pityrosporum ovale)
Eccemátidesfiguradas esteatoides,eccemaseborreico petaloide y "circinado" de Unna o dermatosis figurada mesopectoral de Brocq Se localizan en zonasseborreicascomo la esternal,interescapular,parte alta del ffonco, piel cabelluda y en la cara, sobre todo en cejas y plieguesnasogenianoso plieguesen general.La confluenciade lesionessuscitaun contorno policíclico, de color rojo intenso. Puede haber seborrea e hiperhidrosis. El raspado metódico hace aparecergotitas de serosidad, y más tarde finos puntos purpúricos. La tendencia actual es considerarestaforma una variedad de dermatitis seborreica(fie. l2-3). Eccemátides psoriasiformes o paraqueratosis psoriasforme de Brocq Predominan en tronco, raícesde extremidades,piel cabelluday zonasde transición entre piel y mucosas;hay grandesplacas No circunscritascon escamasblancasy adherentes. hay signosde la bujía ni del rocío sangrante,como en la psoriasis(cap. 12 I ). El prurito intensoocasiona rascadoy liquenificación en lesionescrónicas
{ Í e . 1 2 -2 ). Eccemótides pitiriasformes, paraqueratosis pitiriasforme de Brocq,pitíriasis simplede SabouL Eccemátideso paraqueratosisfiguradas raud Son más frecuentesen piernas varicosas; II. Eccemátideso paraqueratosiseruptivas hay diferentes grados de intensidad; las placas son a) Psoriasiformes ovaladascon escamasfinas; pueden acompañarse b) Pitiriasiformes de manchaspurpúricasy telangiectasiasque conc) Foliculares ducen a dermatitis ocre. Según algunos,el grado III. Paraqueratosis infecciosa menos inflamatorio, con placas blanco-grisáceas, correspondea la pitiriasis alba (cap. 19). Estasvariedadesson esquemáticas, ya que pueEccemátides foliculares, seborreides p eripiladen encontrarseestadostransitorios. res de Unna o eccemafolliculorum de Malcolm Morris Esta variedad presentauna forma subaguCuadro clínico Las lesionesse agrupanen pla- da de apariciónrepentinacon abundantespápulas casde númerovariable;puedenserescasaso abun- folicularesque rápidamentese cubren de escamas dantes; el tamaño varía desde puntiformes hasta y se agrupan en placas. La forma crónica, la más abarcarun segmento;la forma es redondeada,anu- frecuente, genera grupos de elementos foliculares lar u ovalada,y el color es rosadoo amarillento;es- que adoptan aspecto figurado, con localización tán cubiertas de escamasfinas no muy adherentes preferenteen la cara anteriordel tórax y las regio(figs. 12-l a l2-3). Puedeno haberprurito o bien ser nes paravertebrales (fig. 12-1).Esta variedadtamleve o intenso.La evolución es impredecible, duran bién se considera como la fase inicial de las semanas,meseso años; evolucionancon periodos eccemátidespitiriasiformes. de remisionesy exacerbaciones. Paraqueratosis infecciosa Se describió en A vecesel aspectopuedecambiarpor eccema- heridosde guerra;se caracterizapor un foco primatrnación secundaria.Al desaparecerdejan hiper o rio eccematosocon un componente infeccioso, y hipopigmentación. lesiones similares diseminadasa distancia. Esta Clasificación
70
C apítul o12 71
E c c emá t r d e s
forma parececorrespondermejor a una dermatitis microbiana.Se ha llegado a considerartambién a la dermatitisvesiculosade como una eccemátide las manosconsecutiva a una dermatitispor contacto en los pies. Datos histopatológicos En la epidetmis hay esp o n g i os is s in gr and e sv e s íc u l a s ,e x o c i to s i sd e linfocitos, paraqueratosisy formación de escamocostras.En dermis vasodilatación,edemae infiltraleve s . d o sp er iv as c ular es Diagnóstico diferencial Pitiriasisversicolor(fig. 96-1), pitiriasisrosadade Giberr(fig. I l8-l ), tiñas de la piel lampiña(fig. 97-8),sifílides(fig. 55-a), (fig 116-2). psoriasis(fig. l2l-2), parapsoriasis eritemaanularcentrífugo(fig. 58-1).dermatitissolar hipocromiante(fig. 19-2),pitiriasis rubra pllar (fig. I I 9- 1). tubercúrlide micronodular(fig. 91- 10), queratosis pilar.
ffi
brazosy muslos, exceptotronco y nalgas,y tambiénpuedeafectarla cara;estáconstituida por pápulasfolicularesqueratósicas, escasaso abundantesde 1 a 2 mm, centradaspor un pelo rudimentario,y ásperasal tacto (piel de gallina o lija). Son asintomáticas,el motivo de la consultaes el aspecto"antiestético". Ir{ose requierebiopsia;se encuentraun tapón de queratinay el pelo atrófico. No tiene importancia ni necesita tratamiento. Pueden recomendarselubricación, queratolíticossuaves y urea local, pero prácticamenteno hay mejoría.
Tratamiento Pastasinertes con glicerolatoneutro de almidón, a vecescon un queratolíticocomo ácido salicílico, o un reductor como alquitrán de hulla al I o 3 por ciento.Si se localizaun fbco infecciosose administrael antibióticoesoecífico.
p¡¡aro folicular Qu e r a tosis Genodermatosisautosómicadominantecausada por queratinizacióndel poro folicular. Sueleserfamrliar.predominaen mujeres.aumenta durante la adolescenciay disminuye con la edad.Afecta las carasexternasde los
Bibliografía DegosR D ermatol ogi eP ari sI: Fl ammari on.l 9U 0:165-81 GracianskyP.Boulle M. Guillaine J EczématidesAtlas de Der matol ogi e P arís:Mal oi ne. 1973;V l l :1-9 Marks R Eczema London: Martin Dunitz. 1992..104-12
foliculares Fig. l2- l. Eccemátides en la nuca
72
D e r m a t o s i sr e a c c i o n a l e s
C ap ítulo12
Fig. l2-2. Eccemátidespsoriasiformesen el tronco.
Fig. | 2-3. Eccemátidesseborreicas.
Etiopatogenia En adultos,las eritrodermias pueden ser complicaciónde una dermatosisconsecutivaa la localeso de glucocorticoiDefinición Dermatosis crónicas generalizadas aplicaciónde medicamentos por des cualquier vía, o a infecciones; tambiénpueden por y eritema descamación;este sínconstituidas sistémicao a una drome puede ser congénito o adquirido y aparecer debersea fármacosde administración sobrepiel sanao dermatosisprevia, o puede ser una afecciónmaligna.En niñospuedensercongénitaso adquiridas(cuadro13-1). reacción a medicamentos,linfoma o idiopático. Sinonimia
Dermatitis exfoliativa.
Datos epidemiológicos Se calculan uno a dos casos por 100 000 pacientesen general; en servicios de dermatología la frecuencia anual es menor de uno por ciento. Predominaen varones(4:1) y después de los 50 añosde edad.Es consecutivaa una dermatosisen607o,principalmentepsoriasisy dermatitis atópica; reacción a medicamentos en 13 a I6Vo,y a linfoma en 12.5 a lTVo; en esteúltimo la edad promedio es de 70 años.
Clasificación Las eritrodermias se clasifican en congénitas y adquiridas; estas últimas pueden ser primarias o secundarias. Cuadro clínico Las manifestacionespuedenaparecer en piel, mucosasy anexos,o ser sistémicas. En Ia piel hay eritema y escamas,que afectan más de 90Vode la superficiecorporal(fig. 13-1).El eritema sobrevienede maneraagudao subaguda;pue-
Cuadro l3- l. Causasmás frecuentesde eritrodermia Couso
Adultos
lYedicamentos localeso glucocorticoides enr
Dermatitispor contacto l-)crm¡titi<
nar
cci¡cic
Dermatitisatópicadiseminada trrrema
Aal ¡ezáa
Dermatosis:
Psoriasis Liquenplano Pitiriasisrubro pi ar Pénfigofoliáceo Sarnacolrosa Dermatitisactínicacrónica
lnfecciones microbianas o micóticas:
Condidoolbicons Dermatóftos
Fármacos:
carbamazepina, Ácido aminosalicílico, alopurinol,barbitúricos, cloroquinas, cimetidina,fenitoína, fenotiazinas, griseofulvina, elreptomicina,fenilbutazona, isoniazida, insulina,nitrofurantoínas, pirazolonas, penicilina, salesde litioy oro, sulfametoxipiridazina, tiouracilo,preparadosyodados
Afeccionesmalignas:
Micoss fungoide,síndromede Sé2ary,leucemias,reticulosis malignas, cánceresviscerales Niños
Congénitas:
Eritrodermiaictiosiformecongénitaampollary no ampollar
Adquiridas:
Psoriasis Enfermedadde Ritter von Rittershaim Eritrodermiadescamativade Leiner-l'4oussos Síndromede Wiskott-Aldrich Fármacos Enfermedadde Letterer-Siwe Generalización de una dermatosisprevia
73
74 C a p Í t ulo13
D ermatosi s reacci onal es
de adoptarun tinte violáceo o purpúrico; en días o semanasaparecenescamasblancaso amarillas.El prurito es de intensidadvariable, por 1o que más tarde la piel se liquenifica.Hay una queratodermia palmoplantarcon grandesescamasy fisuras.En casos crónicos hay dificultad para los movimientos de la cara y los dedos;el ectropiónes frecuente. Los pelos y vellos son quebradizos;se observa alopeciadifusa en piel cabelluda.Hay distrofia unguealcon engrosamiento, cambio de color y estrías transversales, con bordesdistalesbrillantesy pulidos. En 657o hay agrandamientoasintomáticode los ganglioslinfáticos cervicales,axilarese ingurnales(linfadenopatíadermatopática). Se observanqueilitis, conjuntivitis, blefaritis, estomatitis,glositis y vulvovaginitis. No hay ataquedel estadogeneral,salvo en la leucemiaaguda;la pérdida de peso es rara. Puede haber equilibrio nitrogenadonegativo porque con las escamasse pierde proteínaa razón de l7 glm2 (de superficie corporal)/día.Se puede perder un máximo de 20 a 30 gldía. Falta la capacidadde termoregulación; hay hipotermiapor vasodilatación, con sensaciónde frío acompañadaa menudode escalofríos.La sudaciónestádisminuida.Los pacientes pueden emanarun olor rancio o fétido por la degradaciónproteínica.Hay edema,por lo general circunscrito.en las extremidadesinferiores. Rara vez sobrevienehepatomegaliao esplenomegaliay
ginecomastia,asícomo insuficienciacardiaca,neumonía y septicemia. Datos histopatológicos Conespondena una dermatitis subagudao crónica; puede haber un patrón psoriasiforme.El diagnóstico de la enfermedadde base sólo puede asegurarseen el pénfigo foliáceo, excepto en psoriasis,pitiriasis rubra pllar y liquen plano; en la micosisfungoidey el síndromede Sézary hay polimorfrsmo celular,anaplasiay microabscesos de Pautrier en la epidermis; estos últimos constande pequeñasacumulacionesde mononucleares, rodeadasde un halo claro. Cuando se sospecha neoplasiapuedeserútil la biopsiade ganglios. Datos de laboratorio Entre 12 y 247o, y hasta 52Vode los enfermos,presentananemia,normocrómica o hipocrómicacon leucocitosisde 44Voy eosinofilia de más de l0 por ciento. En pacientes atópicoshay eosinofilia y aumentode IgE; puede haber hipoproteinemia;son frecuentesla hipocloremia,hiponatremiae hipocalcemia;no es raro observarcifras altas de nitrógeno ureico. Es posible practicartécnicasde reordenamientode DNA para la deteccióntempranade linfoma. Diagnóstico En el cuadro l3-2 se reseñanalgunos datos que orientanen cuanto a la enfermedad primaria. La biopsia es útil en 4l por ciento.
Cuadro l3-2. Diagnósticode la enfermedadprimariaen eritrodermias
Enfermedod
Dotos orientodores
Psoriasis
(fl g l 2l -B ) Ate r a co n e su n g u e a le a s,r tr tis,p ú s tul as ami crobi anas
Liquenp l a n o
Pápulas v oláceas,pigmentación (flg,93- l) reticulada
Pitiriasis rubropilar
Pápulas foliculares en dorso de dedos,codos,rodillas(fg | 9- i )
Pénfigofoliáceo
Ampo as superficiales frágiles(fig,43-3)
Sarnanoruega
Pruritofamiliar,placasescamosas acrales(fig lO9-4)
Ert rode r ma m i c r o b i a n a
Remsión rápidacon antibacter anos
Eritrodermiapor fármacos
Pruritoy erupciónmorbiliformeo escaratiniforme previos(fig 9-3)
Ylicosisfungorde
Z o n a s n f tr a d a sy o tr a sd e p ie lsa na,prurto i ntenso(fg 155-l )
q ín¡r^ ma
Inflltración prurito intensoy uniforme difusa,edemade pliegues,pigmentación rojo-violácea, c' sr sin e >p ca o le sce sr o .c ó r ' . / cel Lras oe S ézarye- sa'l grepe' 'e'.ca,dermi so garg'.os
ro
( Á. ¡ n,
Leucemia
Datosde la biometríahemática,mielogramay biopsiaganglionar
lctosis aminar
Yle m b r a n a co n g é n ita q u e se m el acoodi ón,decrementodel asudacón(ftgs 692y69-3)
Eritrodermiaictiosiforme congénitaampollar
Pel roja, húmeday dolorosaal nacimiento,ampolasdurantela niñez(fg 69-5)
Enfermedadde Ritter von Rttersham
Casiexclusiva infeccónestafllocócica previa,exfolaciónlaminar de reciénnacidosy lactantes, con curaciónespontánea en una semana(fg, 8 I )
Eritrodermiadescamativa de Le ner-lYoussos
Lactantes de dos a cuatromesesde edad,dermatitisseborreicageneralizada, diarreagrave, e m a ca cr ó n
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Dermatitis,púrpuratrombocitopénica e infecciones recurrentes
C apítul o13 75
Ert ro o e r m r a S
Pronóstico Casi siemprees bueno,sobretodo en reaccióna medicamentos,pero es una enfermedad crónica y molesta.Las complicacionesmás importantesson la neumoníae insuficienciarenal, e infección consecutivaa tratamientoinmunosupresor, que en 18 a 647ode los enfermospuedenoriginar la muerte. Tratamiento Lo ideal es hospitalizaral paciente y colocarloen una habitacióncon las mejorescondicionesde temperaturay humedad,aunqueen general el tratamientoes ambulatorio.No debeusarse j a b ó n, s ino s us t it u to sc o mo a l m i d ó n d e a v e n ao soya u otros.Como terapéuticalocal, bañosde tina sulfatadosa I por I 000. Cuandoseanecesario,un a 0.5 antisépticocomo cloroyodohidroxiquinoleína cold a 3%; posteriormente,linimento oleocalcáreo, creamo cualquierlubricante,dos o tresvecesal día. Las medidasgeneralesconsistenen vigilancia del equilibriode líquidosy electrólitosy el metabolismo de proteínas;dieta hiperproteínica;albúmina humanapor vía parenteralen Ia hipoalbuminemia; antibioticoterapia si hay complicacióncon infecciones, y antihistamínicoso sedantessuavescontra el pruflto.
Se recomiendanlos glucocorticoidessistémrcos, especialmenteen pénfigo foliáceo, reaccióna medicamentosy procesoslinfoproliferativos.Pueden ser útiles los retinoidespor vía oral, el PUVA y el metotrexato,asícomo la plasmaféresis(fotoféresis).En el síndromeparaneoplásicose tratala neoplasiaprimaria.
Aldama A, Conea J, Mendoza G, Rivelli V Eritlodermia:infbrme de 35 casos.D ermatol ogíaR ev Mex 1998:42(6):239got.tlu Ertrodo R. SanmartinO, Oliver V. Febrer I. Aliaga A Erythroderma: a clinicopathological study of 56 cases Arch Dermatol 1994:l30:I 503-7 Burton JL Erythroderma En ChampionRH, Burton JL, Ebling FJG (Rook, Wilkinson, Ebling) Textbookof Dermatology, Oxford: B l ackw el l .1992:584-8 HasanT, JansenChT Erythroderma:a follow-up of fifty cases, J A m A cad D ermatol1983:8:836-40 Orozco TopeteR, ReyesE. GuzmánJ, Poncede León S Eritrodermia Estudioretrospectivode 23 casos:desarrollode un algoritmo de estudio DermatologíaRev Mex 1994:38(4): 247 -57.
Fig. l3- l. Eritrodermiapsoriásica.
Sinonimia Neurodermatitis diseminada o infan- nocen mediadores pruritógenos; es probable que los til, prurigo de Besnier,eccemadel lactante,eccema linfocitos T Iiberen citocinas que intervendúan en la paendógeno. togenia. Hay prurito nocturno en todas las fases del sueño, y se sugiereque neuropéptidoscomo la sustanciaP podrían liberar mediadoresde los mastocitos,capacesde producir vasodilatación y prurito. 3, Neurovegetativos Se han demostrado las alteraciones vegetativasque siguen: a) dermografismo blanco en 75Vo,generado por frotación con un instrumento romo y dependientede respuestaanormal a la acetilcolina hística; b) blanqueamientoo fenómeno de palidez tardía, que se presentaen'70Voy se produce por inyección de acetilcolinao derivadosde la misma; c) la pruebade la histamina desencadenaexacerbación o prurito, trastorDato5 epidemiológicos Se observa con relatrva nos por vasoconstricción,y vasodilataciónperiférica. frecuencia; afectaa 3 a 20Vode la población gene4. Metabólicos Con base en datos electroencefaloral,y a personasde cualquier raza. Figura entre los gráficos, por deficiencia de algunos minerales o cifras all0 primeros lugaresde la consultadermatológica; tas de noradrenalina. predominaen niños y adolescentes; en 607ode los 5. Psicológicos Se considerande gran importancia; enfermos comietza en el transcursodel primer año los enfermosson inteligentes,aprensivos,hiperactivos, de edad,y en857o,en el de los primeroscinco. En posesivoso introvertidos,lábiles a diversos estímulos la consulta pediátrica sobre problemas de la piel emocionales y con tendencia a la depresión; en pruebas está entre los cinco primeros lugares(en México, psicológicasseha demostradoautoagresión.Se ha encon13Vo);es un poco más frecuenteen mujeres. trado que muchas madres son ambivalentes,sobreprotectoras, rígidas, dominantes y perfeccionistas. Por otra Etiopatogenia En unapiel con predisposición gené- parte, el comportamiento del atópico es normal cuando tica, secae hipersensible, actúanfactoresinmunitariosy estálibre de lesiones.
Definición Dermatosis reactiva pruriginosa, crónica y recidivante, la cual se manifiesta por una dermatitis aguda o crónica (eccema) que afecta principalmente los pliegues; se presentadurante la lactancia, tiende a desaparecerdespuésde ésta, y reapareceen escolares;es excepcionalen adultos. No se conoce bien la causa; hay antecedentespersonaleso familiares de atopia, e intervienen factores constitucionales, inmunitariosy psicológicos.
de otros tipos que determinanreaccionesanormalesa múltiplesestímulos endógenos y ambientales, quea continuaciónseseñalan:
Hay factores que agravan el padecimiento, como calor, frío y cambios de temperatura; algunas telas sintétiy sudaciónexcesiva. casy de lana;jabonesy detergentes, Aún hay dudas respecto a la participación de S. aureus, es probable que inicie la inflamación al liberar toxinas que activan queratinocitos para que expresenICAM 1 y secretenIL-1 e IL-3, que puedeninducir quimiotaxis de células inflamatorias. La susceptibilidad a S. aureus pluede estar relacionada con la inmunidad innata, ya que se ha demostradouna deficiencia de péptidos antimicrobianos (catelicidinas[LL-37]) y B-defensinas;se ha observado que niveles bajos de esfingosinase asocian con aumento de la colonización bacteriana en el estrato córneo. También contribuyen el ejercicio, la exposición a la luz solar o al calor, \afatiga, el estrés,emocionesy vendajeselásticos.
y genéticos Sueleserfamiliar, l. Constitucionales perono se ha precisado el mecanismo En de herencia. pacientes atópicos, esdecir,conhipersensibilidad tipo I, se han encontradolos antígenosde histocompatibilidad HL-49, HL-A3, HL-812 y HL-Bw4O.La bibliografía registraunafrecuenciade 70Vade antecedentes atópicos comoasma,rinitis y dermatitisatópica. 2, Inmunitarios En 80Vadelos enfermoshaycifras altasde IgE que orientanhaciael origenatópico.Se ha encont¡ado relaciónentrereactividadde IgE y cromosoma llq. Muchosde los afectados presentan disminución transitoriade IgA durantelos primerosmesesde vida. Respectoa la inmunidadcelular,se ha notadodisminución de linfocitosT; por ello, estosenfermospresentan gransusceptibilidad a infecciones.Se observanmuchos Hay tres fases cronológicas: del cambiosfuncionalesen diferentescélulas:de Langer- Cuadro clínico hans,queratinocitos, y mastocitos. eosinófilos Sedesco- lactante. del escolar v del adulto. 76
ñ^.--+;+i.
oLUPrLo -+Á^;-.
l.Lafase del lactantese inicia en la cara,entre las primeras semanasy los dos mesesde edad; predomina en mejillas y respetael triángulo central de la cara; hay eritema, pápulas y dermatitis aguda (eccema del lactante) con costras hemáticas (fig. 14-1).Puedeextendersea piel cabelluda,pliegues retroauricularesy de flexión, tronco, y nalgas,o ser generalizada.Aparece por brotes; en general, las lesionesdesaparecena los dos años de edad sin dejar huella. 2. La fase del escolar o infantil sobrevienede los cuatro a los 14 años,edad en que cede de manera espontánea;las lesiones afectan los pliegues de flexión de codos, huecos poplíteos, cuello, muñecas,piírpados o región peribucal; hay placas eccematosaso liquenificadas(fig. l4-2).El prurito es intenso y la dermatosisevoluciona por brotes, y desapareceo progresahacia la última fase. 3. La fase del adulto es menos frecuente; ocurre de los 15 a los 23 añosde edad;semanifiestaen superficies de flexión de las extremidades,cuello, nuca, dorso de manos o genitales;hay placas de liquenificación o eccema(fig. 14-3). La corticoterapia indebida es la principal causa despuésde la adolescencia;esta fase era excepcional antes del advenimientode los glucocorticoides(fig. a-D. El padecimiento comienza durante la lactancia en80Vode los afectados,pero no siemprese observan todaslas fases,ni siguela secuenciamencionada; la gravedad y la extensión va¡ían con el paciente. En la fase agudapredomina el eccema,y en las crónicas, la liquenificación como consecuenciadel rascado.En 90Vode los enfermosla evolución natural tiende a la mejoría o curación en el momento de la pubertad.A continuación se enumerar los criterios diagnósticos. A) Criterios absolutos Prurito; topografía y morfología características;tendencia a cronicidad y recidiva. B) Criterios mayores (A, más dos o más de los siguientes) Antecedente personal o familiar de atopia; positividad inmediata a pruebascutáneas; dermografismo blanco, o blanqueamiento tardío ante colinérgicos, o ambos, y cafanataanterior o subcapsular. C) Criterios menores(A, más tres o más de los siguientes) Xerosis, ictiosis, aumento de las líneaspalmares,pitiriasis alba, queratosispilar, palidez facial, hiperpigmentación periorbitaria, doble pliegue en el pápado inferior (Dennie-Morgan), pérdida del tercio externo de la ceja (signo de Her-
C apítul o14 77 toghes), dermatitis de párpados,queratoconjuntivitis, IgE sérica alta, queratocono,dermatitis inespecífica de manos, piodermitis frecuente, eccemadel pezóny fisuras periauriculareso infraauriculares y la dermatitis plantar juvenil (cap. 5). El grado de afección puede expresarsenuméricamenteutilizando el índice de gravedadde dermatitis atópica (ADSI); se valoran: prurito, eritema, exudación,excoriacién y liquenificación en una escala de 0 a 5, con una puntuación de 0 a 15. También se ha medido la intensidad, con base en criterios objetivos y subjetivos estandarizados (SCORAD), con consideraciónde edema o pápulas, liquenificación, exudado y excoriaciones,pero no sequedadde la piel, y preparaciónde un atlas de fotografías seleccionadas. Datos histopatológicos Dependen del estado agudo o crónico de la enfermedad.En el primer estadio predominala espongiosis,y en el segundo,la acantosis,con infiltrados dérmicos de diferente intensidad.Se han consideradocomo muy orientadores una epidermis psoriasiformey espongiosisen la parte profundade la capaespinosa. Complicaciones Infecciones bacterianas secundarias (S. aureus) o dermatitis por contacto; corticoestropeo,corlicorrebote y eritrodermia, por uso indebido de glucocorlicoides locales o sistémicos (cap. 4). En I}Vo de los enfermosse ha registrado dermatofitosis relacionada; se han encontrado especies de Candida en 20Vode estos enfermos. Es muy rara la erupción variceliforme de Kaposi,,producida por el virus de la vacuna (vaccinia) o del herpes, y cancfenzada por abundantesvesiculopústulas en toda la superficie cutánea,aunadasa malestar general e hipertermia. Son raras las cataratas, la queratoconjuntivitis (4Vo) y el queratocono. Diagnóstico diferencial Dermatitis seborreica (fig. 8-3), dermatitispor conracro(fig. 5-2), histiocitosis X, acrodermatitisenteropática(fig. 62-l), ictiosis (figs. 69-1 a69-6). Tratamiento Se explica a los padres que la enfermedadpuede controlarse,pero no curarse.Se recomienda permanecer en un clima templado y seco,uso de ropa holgadade algodón,no usarropa de lana o fibras sintéticas; la ropa en contacto con la piel debe lavarse con jabón y no usar detergentes, blanqueadoresni suavizantes;deben promoverse las relaciones interpersonalesadecuadas;
78 ca o ít ulo14 muchos mejoran con el cambio de ambiente; debe evitarse la exposición excesiva alaluz solar, pero sobre todo a jabones,pomadasy cosméticos.Los pacientespueden bañarse,pero sólo con agua tibia y sustitutos de jabón; no debe friccionarse la piel; pueden recomendarseaceites hidromiscibles para el agua de la bañerao para la piel húmeda; si se va a la piscina es recomendable tomar una ducha y luego aplicar aceiteo crema hidrosoluble. Hay controversia en relación a la participación de Ia alimentación, y la de exclusión sólo se justifica ante hipersensibilidada alimentos. Como medidas locales en piel eccematosase emplean fomentos con agua de vegeto (subacetato de plomo a partesiguales con agua destilada)o solución de Burow; después se aplica una pasta al agua.En piel secay liquenificada se utilizan pastas oleosaso linimento oleocalcáreo.cold cream. cremas con urea,o bien pomadascon alquitriín de hulla a I o 2Voduranteperiodosbrevesde cuatro o seis semanas.El propilenglicol puede ser irritante; no se ha difundido el uso de cremas con cafeína a 10 por ciento. Se pueden probar los productos comerciales y seleccionarel más adecuadopara cada pacrente. Para el prurito debenadminisffarseantihistamínicos por vía sistémica,como difenhidramina, 50 a 100 mg tres veces al día; clorfeniramina, 4 a 8 mg tres a seis vecesal día; hidroxicina,25 mg, o ciproheptadina,4 a 8 mg, dos a cuatro veces al día; terfenadina, 60 mg dos veces al día, o astemizol, loratadina, cetirtzina o acrivastina, 10 mg una vez al día. En algunos enfermos pueden ser útiles los tranquilizantes menores como el diazepam, 5 mg una a dos vecesal día, y en otros, la imipramina, l0 a 25 mg tres veces al día. Deben cortarse las uñas dos veces por semana.Ante lesiones diseminadas puede utilizarse un antibiótico sistémico como eritromicina durante una semana. Los glucocorticoides son los fiírmacos más usados por la mejoría rápida y notoria que producen, pero la gran cantidad de efectos adversosy el empeoramiento posterior constituyen hoy una de sus más importantes contraindicaciones; en pacientes seleccionados,y en manos expertas,podían usarse, en especiallos de baja potencia, como la hidrocortisona al 0.5, 1 o 27o durante periodos breves; debe disminuirse de manera progresiva, y en niños no debe aplicarseen la cara. En pocas ocasionesse usanlos glucocorticoidesde medianapotenciacomo butirato de hidrocortisona, dexametasonaa O.OIVo, metilprednisolona al 0.25Voo propionato de fluticasonaal 0.05 por ciento.
D ermatosireacci s onal es Cuando hay corticoestropeo, la talidomida da excelenteresultado en dosis iniciales de 100 a 200 mg una vez al día, con disminución progresiva de la dosis; se evita su uso en mujeresen edad de reproducción; se recomienda que el propio médrco administre un anovulatorio por vía intramuscular. Son de interés experimental los inmunomoduladores como ciclosporina A, interferones,timoestimulinas e interleucinas,y la doxepinatópica a 5 por ciento, así como tacrolimus y pimecrolimus. Este último es un derivado macrolactámico de ascomicina (inhibidores de calcineurina) que suprime selectivamente la activación de células T y, por tanto, de citocinas inflamatorias. Se aplica en crema al lVo dos veces al día, en casosmoderadosde niños y adultos.Es motivo de controversiael uso de citotóxicos, aceitespoliinsaturados,yerbaschinas,fototerapia, cromoglicato disódico y papaverina.
Bibliografía Arikawa J, Ishibashi M, Kawashima M, et al Decreasedlevels of sphingosine, a natural antimicrobial agent, may be associated with vulnerability of the stratum comeum from patients with atopic dermatitis by Staphylococcus aureus- J Invest Dermatol 2002;119:433-9. Friedlander SF, Hebert AA, Allen DB. Safety of fluticasone propionate cream 0 .05Vofor the freafmentof severeand extensive atopic dermatitis in children as young as 3 months. J Am Acad Dermatol 2002;46(3):387-93. Hanifin JM. Atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol 1984;73:211-22. Harper I, Green A, Scout G, et al. First experience of topical SDZ ASM 981 in children with atopic dermatitis. Br J Dermatol 2001;144:781-7. Herrera M, Arenas R, SosaC, Ruiz Maldonado R Dermatófitos y Candida en pacientes pediátricos con dermatitis atópica. DermatologíaRev Med 1993;37(1):12-4 Iba¡ra Durán G, Mena C, Rodríguez M. Cataratasy dermatitis atópica en niños. Estudio de 68 pacientes Bol Med Hosp Infant Mex 1992;42(2):851-2. Ong PY, Ohtake T, Brandt C, et al. Endogenous antimicrobial peptides and skin infections in atopic dermatitis. N Engl J Med2002:347:115I-60. Oranje AP, Stalder JF, Taieb A, et al. Scoring of atopic dermatitis by SCORAD using a training atlas by investigators from diffe¡ent disciplines. Pediatr Allergy Immunol 1997;8:2834. RasmussenJE. Management of atopic dematitis. Allergy 1989; 44:108-13. Eichenfield LF, Lucky AW, BoguniewiczM, et al. Safety and efficacy of pimecrolimus (ASM 981) cream IVo in the treatment of mild moderate atopic dermatitis in children and adolescents.J Am Acad Dermatol 2002;46:495-504. Rivitti EA, Ruiz-Maldonado R. Dermatitis atópica. Monografías CILAD, 1995. Sehgal V Jain S. Atopic dermatitis: clinical criteria. Int J Dermarol 1993 ;32(9) : 628- 37 Sehgal Y Jain S. Atopic dermatitis: ocular changes. Int J Derl 1-5. matol 1994:33(1):
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Fig. l4- | . Eccemadel lactante.
Fig. l4-2. Dermat¡t¡satópicadel escolar.
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D e r m a t o s i sr e a c c i o n a l e s
Fig. l4-3. Dermatitisatópicadel adulto.
Sinonimia Liquen crónico simple de Vidal, jtotes, Iichen simplex.
imagen puede ser psoriasiforme; en ocasiones se encuentraespongiosisy paraqueratosis.En la dermis superficial hay infiltrado inflamatorio crónico.
Definición Dermatosis local que suele afectar la nuca,caracterizadapor una o variasplacasliquenificadascircunscritasmuy pruriginosas,de evolución crónica, originadas por rascado,y sin intervención de factoresinmunitarios. Datos epidemiológicos Es muy frecuente; se observa en 3Vode la consulta dermatológica; predomina en mujeres de 30 a 50 años de edad y en adolescentes;es rara en niños. Etiopatogenia Apareceen la piel sanapor un factor psicológico quesuscitarascado crónico,mismoqueortgina liquenificación,lo cual generaun círculo vicioso queda lugara nuevoprurito,muchasvecescompulsivo. Intervienenfactoresmecánicos, irritacióny tambiénsenen el liquenvulvar; sibilización,segúnseha demostrado no hay atopia,seha observadoquela liquenificaciónes másfrecuenteen mongoloides. Cuadro clínico Dermatosisque se circunscribe por lo generala la nuca (lichen nuchae)y a vecesa la cara anterolateralde las piernas, a frente, muñecas, escroto,vulva, ano u otros sitios; está constituida por una o varias placasque muestraneritema, liquenificación y escamasbien delimitadas, y en ocasionespigmentadas;la evolución es crónica, pruriginosay con frecuenciarecidivante(fig. 15-l). Rara vez puedeadoptarun aspectoverrugosoo tumoral, pero siempre es pruriginosa. Se complica a menudo con dermatitis por contacto o con impétigo.
Diagnóstico diferencial Tiña del cuerpo (fig. 97-7), dermatitis por contacto (fig. 5-6), psoriasis (fie. l2l-I),liquen amiloide (fig. 47-2), pruigo nodular (figs. 17-I y l7 -2), liquen plano hipertrófico y dermatitis crónica secundaria. T[atamiento Pomadasinertes con vaselinay óxido de zinc, linimento oleocalcáreoo aceites.Puede requerirsela administración de una pomada con alquitrán de hulla al I o 3Vodurante varias semanas, o alquitrránpuro durante un mes, con descansode un día por semana;en este caso es necesariolimpiarlo con mantequilla; en el transcursode la administración se debe evitar la exposición a la l:uz solar, por el riesgo de fotosensibilización. Puede requerirseun glucocorticoide tópico, bajo oclusión o intralesional. Se ha propuesto la aspirina tópica en una solución de diclorometanol, y recientemente se ha ensayadola aplicación intradérmica de toxina botulínica.
Datos histopatológicos No se realiza biopsia. Hay hiperqueratosis,con acantosisacentuada;Ia
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Bibliografra Burton JL. Eczema, Lichenification, Prurigo and Erythroderma. En Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. (Rook, Wilkinson, Ebling.) Textbook of Dermatology, 5th ed. Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1992:578-80 Heckmann M, Heyer G, Brunner B, Plewig G. Botulinum toxin type A injection in the treatment of lichen simplex: an open pilot study. J Am Acad Dermatol 2OO2;46:61'l-9. Virgili A, Bacilieri S, Corazza M Managing vulvar lichen simplex chronicus J Reprod Med20Dl;46(4):343-6. Yosipovitch G, Sugeng MW, Chan YH, et al. The effect of topically applied aspirin on localized circumscribed neurodermatitis. J Am Acad Dermatol 2001;45(6):910-3.
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Fig. l5- l. Neurodermatitiscircunscrita en la nucay la pierna,
Sinonimia Cimiciasis,prurigo de llegada,estrófulo, prurigo apodémico, urticaria papulosa,liquen urlicado.
En la puliciasis(por Pulex) las lesionesson pápulas y petequias,y estándispersas;las que están en partescubiertassugierenchincheso pulgas,y en partesno cubiertas,insectosvoladorescomo mosquitos o moscas. Las complicacioneshabituales son dermatitis por contacto e impétigo.
Definición Dermatosis reaccional a la picadura de insectos, que por Io general afecta a niños. Las lesionesson pápulas,ronchasy costrashemáticas en la región lumbar, nalgasy caras externasde ex- Datos histopatológicos No se requiere biopsia. tremidades; es muy pruriginoso. La originan chrn- En la epidermis hay espongiosiso edemainterceluches y, con menor frecuencia, otros ectoparásitos. lar; puede encontrarsenecrosisepidérmica; a veces hay ampollas verdaderas.En la dermis se observa Datos epidemiológicos Es cosmopolita; predo- infiltrado de linfocitos, histiocitos y eosinófilos. mina en paísestropicalesdurante los mesesde Muchas veces los nervios pequeñosestán engrosacalor,y en el estratosocioeconómicobajo. En algu- dos. nas consultas dermatológicas ocupa los primeros lugares,hastacon 28 por ciento. Predominaen ni- Diagnóstico diferencial Escabiasis(fig. 109-1), ños de uno a sieteañosde edad.v en varones.a ra- varicela (fig. 16a-l), dermatitisherpetiforme(fig. 37-l), liquen plano (figs. 93-1 y 93-2), parapsoriazón de 3:2. sis en gotas (fig. l16-l), urticaria (fig. 20-l) y exantemas virales. son la Etiopatogenia Los insectosmás implicados (Pulex (Cimex y pulga irritans) lectularius),la chinche comomoscos, trombidias,tungay gaotrosectoparásitos, P ruri go por garrepatas ffapatas. La picaduraorigina una reacciónde hipersensibiliLas garrapatas son arácnidos de estructura dadtantoprecozcomo tardía La primeraseoriginapor quitinosa que se adhieren firmemente (fig. IgE e histamina,quegeneranedemavasomotortransito16-3) mediante quelícerosdentadosquo lacerio de la dermis,el cual semanifiestapor unaroncha;la ran la epidermis y la abren. Puedentransmisegundadependede linfbcitosT, queproducenun infiltir virus, espiroquetas y bacterias. Causan tradolinfohistiocíticoresolutivo,y se manihestapor páepizootias en animales, y ocasionalmente pulas.Secreequeno todaslaslesionessonefectodirecto afectan seres humanos en el medio rural. de la picadura,sinoqueseproducenpor un fenómenode Generan una reacción local a cuerpo exqueoriginalesiones a distancia. sensibilización traño, y una reacción generalizadapor hipersensibilidad a las sustanciasque inyectan. En Cuadro clínico En la cimiciasis (por especiesde niños afecta cabeza y cuello, y en adultos Cimex),las lesionesse asientanen la región lumtronco y extremidades; hay una pápula con bar, las nalgas y c¿uasexternasde extremidades;a un halo eritematosoo equimótico de más de menudoson simétricas;se observanronchas,pápu4 cm, y en ocasionesuna ampolla o zona de nelas, costrashemáticas,excoriacionesy a vecesvecrosis. Las lesiones pueden curar en tres a sículas(seropápulas)o ampollas.Las ronchasson cuatro semanaso persistir meses(fig. 16-4). transitorias; las demás lesiones se disponen en paOtras forrnas de estos prurigos dependen res (mancuerna)o hileras: son muy pruriginosasy de larvas que se encuentranen el pasto. la evolución es crónica, por brotes; en ocasiones El estudio histológico revela dilatación aparecenal levantarseel niño (figs. 16-l y 16-2). vascular o una reacción granulomatosay resRara vez se observa en adultos; se presentaen tos del parásito. quienes llegan a un lugar donde se encuentranlos El tratamiento consiste en extfaer la gainsectos;a eso se debela denominaciónoriginal de rrapata y cuidar de no dejar fragmentos, lo "prurigo de llegada". 83
8 4 Capí t ulo16
D erm¿ l osi s'e¿cci on¿l es
ticida; es necesarioevitar el contactodirectocon el producto; para uso domésticose recomiendanlos aerosoles.Uno de los repelentesde mayor eficacia es la dietiltoluamida(DEET), que se encuentraen muchos preparadoscomerciales.Puedeafectarlas telashechasde poliéstero licra (ly"cra) La permetrina, que es repelentee insecticida,se vendecomo Tratamiento Debe hacerseuna explicación am- repelentede pulgas;la citrosa (Pelargoniumcitroplia de la naturalezadel padecimiento,aunquepue- sttm) es un repelentebiológico con una fiagancra de ser contraproducente, ya que a veceslos padres de aceitede Citronella. Como preventivospueden se niegana aceptarel diagnóstico.Se usanprepara- usarserepelentesen aplicación cutánea,como el dos tópicos inertes,como pasta de Lassar o linr- benzoatode bencilo a 57o en linimento oleocalcámento oleocalcáreo,así como soluciones con reo, o tiamina, 200 a 600 mg/día por vía oral. mentol,fenol o alcanfor.Si hay infección agregada se administraun antisépticoo antibiótico tópico. En ocasionesse requiereadministrarun glucocorti co i de de pot enc ia b a j a a me d i a . Po r v ía o ra l se d a n ant ihis t am í n i c o sc o mo l a h i d ro x i c i n a . Gómez A, SarraldeM Repelentesde insecros Act Terap Der1 mg/kg/díaen niños y 10 a25 mg tresvecesal día matol 1998:21:17-21 en adultos, o clorfeniramina, ciproheptadinau Mroczkowski TF. Millikan LE En Rttiz Maldonado R. Parish LCH. Beare JM Traradode DermatologíaPediátrica.Méotros (cap. l). Si la fuente son animalesdoméstixico DF: Interamericana/McGraw-Hill.1992:616-50 cos, se los debe tratar; se fomentarála protección Ruiz MaldonadoR Temasde DermatologíaPediátrica Méxtco contrainsectosvoladores,y se eliminaránartrópoDF: Méndez-Cervantes.1980:19-23 dos con fumigación de la casacon cualquierinsec- Ruiz Rosillo JM Prurigos Prescripciónmédica 1985;7(75):4 que requiere matarla previamente con éter o cloroformo; también se puede calentar un poco la parte externadel insecto.En casospor larvases útil el benzoatode bencilo.
S n¡P!'.gglqft - .* -**.
lesionesampollares Fig. ló-2, Cimiciasis: Fig. l6-L Cimiciasis: lesionesen mancuerna.
Dru r i g o p o r i n s e c t o s ( cim icia sis)
Fig. ló-3. Prurigo porgarrapatas: lesióninicial.
C a p í r u l o1 6
Fig. l6-4. Prurigopor garrapatas:lesióntardía en el antebrazo.
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Sinonimia Prurigo nodularis,liquenplano vemrgoso, liquenificación circunscrita nodular crónica.
y permanecer aislados e independientes entre sí (fig. l7-l), son de color rosadoo gris amarillentoy están bien limitados; se aprecian en su superficie Definición Dermatosis pruriginosa de causades- escamasy excoriaciones,que con el tiempo se pigconocida, caracteizada por "nódulos" múltiples o mentan y toman un aspectoqueratósicoo verrugosolitarios que aparecenen las superhciesde exten- so (fig. l7-2). sión de las extremidades,principalmente en las inEl prurito es muy intenso, intolerable y desesferiores, con tendencia a la simetría; en ocasiones perante,con exacerbacionesdiurnas y nocturnas,y son generalizados. Predominan en mujeres. La en quienes tienen trastornos psíquicos graves pueevolución es crónica, por brotes, y no hay trata- de incluso inducir al suicidio; el rascadollega a producir mutilación de las lesiones.El prurito aumiento definitivo. menta con la ansiedad,angustia, fatiga, menstruaDatos epidemiológicos Es raro; se ha informado ción y menopausia. La evolución es crónica; no hay tendenciaa la una frecuenciade 0.17 por ciento. Por lo general hay lesionesque persistenl5 ap¿Ireceentre el tercero y el quinto decenios de la curaciónespontánea; vida; predomina en mujeres,con una proporción de a 25 años;cuandoinvolucionandejan una mancha 9:1. Afecta a todas las razas;la mayoría de los en- hiperpigmentadao una cicafriz discrómica. fermos proviene de zonas con clima tropical y cálido; se señalanempeoramientos duranteel otoño. Datos histopatológicos Hay hiperqueratosisvertical "en bloque" y de gran espesorcon disminugranulosaen esos sitios, presenciade Etiopatogenia Se desconoce la causa.Algunosafir- ción de la y acantosismoderadae irregular. tapones córneos, man quehay un fondo atónicoy qtizá un factorindiviy en Puedehaberhiperplasiaseudoepiteliomatosa, dualde hipersensibilidad, por lo que se ha considerado muchos enfermos hay exocitosis mononuclear y unafbrmanodularde liquensimplecrónico.En muchos esponglosls. enfermosse ha comprobadoel antecedente de picadura En la dermis hay papilomatosis con infiltrados de insectos, y trastornos metabólicos o neuropsiquiátrien focos o bandasde linfocitos, histiocitosy eosicos;en la perpetuación de la enfermedad pareceinfluir el nófilos, con pocas células cebadasy plasmocitos; traumatismolocal repetitivopor rascadopersistente. estos infiltrados adoptan una distribución perivasSe ha sugeridoun componenteneurocutáneo en la cular, alrededorde anexosy perineural.Hay hbrosis patogenia.La proliferaciónneural puede relacionarse de la colágena.Los vasosson tortuososy dilatados, con el rascado,y esteúltimo podríadependerde dicha con endotelioturgente.Hay cambiosneurales,con proliferación. Es posiblequeneuropéptidos comola sus- hiperplasia de las fibrillas y proliferación de las cétanciaP y el péptidorelacionado con el genquecodifica lulas de Schwann, como un neuroma verdadero.Si parala calcitonina,contribuyanal prurito intenso,dado estasalteracionesno se visualizancon hematoxiliquesondesencadenantes potentes dela liberación dehis- na y eosina debe efectuarsetinción tricrómica de tamlna. Masson, o mejor técnicasde inmunohistoquímica como la proteínaS-100. Cuadro clínico Es bilateral, con tendencia a la simetría;predominaen las superficiesde extensión Datos de laboratorio Puedehaber sedimentación de las extremidades,en especialde brazosy pier- eritrocítica aceleraday eosinofilia. La química sannas (90Vo);con menor frecuencia afecta el tronco o guínea y el examen general de orina muestran las la cara; puedenobservarselocalizacionesaisladas alteracionesconespondientessi hay relación con (\Vo\. diabeteso nefropatía. Las lesionesson áreascircunscritasde liquenificación con aspectode nódulos, únicos o múlti- Diagnósticodiferencial Liquenplanohipertrófiples, de tamañovariable,que alcanzan0.5 a 3 cm co, excoriacionesneuróticas(fig. 53-2), queratode diámetroen promedio.Suelenser semiesféricos acantomasolitario(figs. 144-1y 144-2)o múltiple, 86
Pru ri g onodularde Hy d e cimiciasis (fig. 16-1), prurigo acrínico (fig. l8-2), venugas vuigares(fig. 165-2), dermatitiscrónica, lepra lepromatosanodular (fig. 90-3), liquen amiloide (fig. 47-2), dermatitis atópica circunscrita (fig. 15-1),tuberculosisnodularprofunda(fig. 92-8), reticulosismalignao leucemias,colagenosisperforante reactiva,micosis fungoide (fig. 155-2). Tratamiento Los antihistamínicos,los glucocorticoides,el PUVA (psoralenosy luz ultravioletaA) o las pastascon alquitrán de hulla y ácido salicílico sólo proporcionanalivio escasoy transitoriode los síntomas.La radioterapiatiene acciónlimitada. Se obtienenresultadosmoderadoscon clofazimina. 100 a 300 mg/día. Se aconsejapsicoterapiay el uso de tranquilizanteso sedantes.Se han usadocriocirugíay vendaje elástico compresivopara bloquear el círculo vicioso de prurito-rascado-prurito; tambiéncapsaicina tópica, arazón de 0.025 a0.3Vavariasvecesal día por semanaso meses.Fototerapiacon luz ultravioletaA (UVA) o B (UVB), rerinoidesoralesy ciclosporinaA. Con legrado("curetaje") o extirpación quirúrgica,las lesionesreincidenen el mismo sitio. Son de eficacia equivalentetacrolimusy pimecrolimus.
Fig. l7- l. Prurigode Hyde,
C apítul o 17 87 Se obtienen magníficos resultados durante las primeras dos semanasde tratamiento con talidomida, 100 a 400 mg/día, con disminución progresrva de la dosis; no debe administrarseen muieres en edadfértil; se recomiendaque el propio méáico administreun anticonceptivoinyectable,por el riesgo de teratosenicidad.
Bibliografía Alfadley A, Al-Hawsawi K, Thestrup-pedersenK, et al Treatment of prurigo nodulans with thalidomicle:a case repoft and re_ \ iew ol'rhe f irerarure.Int J Dermarol2003A215):372_5. Cervera A, Arenas R. Prurigo nodular de Hyde tratado con tali_ domida. DermarologíaRev Mex I 984;2g(1-2):g5_g7. Dunfo¡d J, C¡utchfield CE Prurigo nodularis. Dermarol Nurs 2003:15(5):444 Grasa P et al Prurigo nodular de Hyde: a propósito de cinco casos observadosen adultosy dos infantiles.Actas Derm Sif 798311 4(5-6):lj0-j 6 Hanis B, Harris K, PenneysNS. Demonstrationby S_100pro_ tein staining of increasednumbers of nerves in the papillary dermis of parients with prurigo nodularis. I Am Aiaá Uer_ matol 1992;26:56-58 Perri AJ 3rd, Hsu S. A review of thalidomide,shistorv and cu_ nent dermatologicalapplications.Dermatol Online J 20t)3: 9(3):5. Stander S, Luger TA Antipruritic effects of pimecrolimus and tacrol i musH aurarzr200j ;54t51:4| J-7
Fig. 17-2. Prurigo nodular pigmentado en la oierna.
Sinonimia Prurigo solar,dermatitissolar,dermatitis actínica.
Cuadro clínico En generalcomienzaantesde los l0 añosde edad.Estádiseminadaa frente,mejillas, dorso de la nariz, pabellonesauriculares,zona del Definición Fotodermatosisidiopáticade las par- escote,carasexternasde brazosy antebrazos,dortes expuestasalaluz del sol, de evolución crónica so de las manosy (en mujeres)cara anteriorde las y pruriginosay aspectopolimorfo. Al principio hay piernas.No afectalos plieguesde los párpadossueritema,pápulas,costrashemáticasy zonasde ec- periores.La dermatosisestá constituidapor eritecema,mientrasque en etapastardíaspredominala ma, pápulas, costrashemáticas,exulceracionesy liquenificación.Se puedeacompañarde queilitis y liquenificación; de modo secundariopuede haber afecciónconjuntival o éstaspuedenpresentarseen zonasde eccema,hiper o hipopigmentacióny cicatrices residuales. forma aislada. El prurito es intensoy la evolución crónica.El Datos epidemiológicos Afecta a todas las razas; rascadoorigina seudoalopeciadela cola de las cepredominaen indígenasy mestizosque viven en jas y del vello corporal. La submucosalabial prealturasmayoresa I 500 m sobreel nivel del mar; senta eritema, escamas,fisuras y exulceraciones, es raro en negros;se ha informadoen Canadá,cier- que predominanen el labio más prominente(85Vo). tos gruposen EstadosUnidos,México, Centroamé- Puede haber fotofobia, congestión conjuntival rica y Sudamérica,pero no se observaen Chile ni (457o),pingüéculay hasta seudopterigióno conUruguay; es más frecuenteen mujeres,a razón de juntivitis exuberantepigmentada. 2:1, y en el primero y segundodeceniosde la vida. En México está entre los l0 primeros lugaresde Clasificación Hay tres formas clínicas: la eriteconsultadermatológica,con una frecuenciade 1.5 matosa,que semejalupus eritematosoy predomina en niños; la variedadde pequeñaspápulas,y la fora 3.5 por ciento. ma de grandespápulas,que incluye una variedad Etiopatogenia No hay acuerdoen si setratade una de placasinfiltradas.Muy rara vez se encuentrade fotodermatosis distintao unavariantede la erupciónpo- maneraaisladala queratoconjuntivitisfotoalérgica limorfalumínica.Se hanpropuesto al efectofactores y queilitis del prurigo actínico (287o)(figs. 18-1 y raciales,alimentarios, hormonales y genéticosLa fre- l 8 -2). cuenciafamiliaresde 3 a l5%: la herencia esautosómrca dominantecon penetrancia baja.Se ha encontrado l rupci ón pol ¡morfa l umíni ca relaciónconel HLA-B15,HLA-AZ4,HLA-Cw4,HLADR4/DRBli'0407,y en mexicanos conHLA-A28,Bl6 Es una fotodermatosis pleomorfa por sensiy DR4. bilidad tardía, sin vínculo con HLA. Es de Se creequela exposicióna radiaciones UVB y en distribución mundial, poco observada en menorgradoUVA inducela producción de fotoproducto América Latina, y más frecuente en caucásiquepodríanestimular la inmunidad celular,quesemanlcos; se reproduce experimentalmente con fiestapor la aparición de lesiones en24 a 48 ho'aso va[IV'4. Muchos autoresno la considerancomo rios días después.El infiltrado inflamatorio está sinónimo de prurigo actínico, sino como una porlinfocitosT cooperadores, compuesto mezclados con variedad clínica caracierizada por eritema, algunosfolículoslinfoidesde célulasB. Los linfocitos pápulasy ronchasque aparecenpor brotes en predominantes sonlinfocitosT CD45RO+e interleucina áreasexpuestasy surgen horas o pocos días 2+, en el centrodel folículopor linfocitos,CD20+,y en despuésde la exposicióna la luz solar;duran la líneamonocito-macrófago-dendrocito, estosúltimos poco, no dejan secuelas,y no se acompañan sonlos másabundantes. Por otraparte,los queratinoclde lesionesen labiosni en ojos (fig. 18-3).La tosmuestran inmunorreactividad respecto a calprotectihistopatología nunca muestra infiltrados linna y FNT-ct.Esteúltimo es liberadopor la luz UV en focitarios formando folículos. En alsunos predispuestos. sujetosgenéticamente 8B
Pru ri g oac t í nr c o
países,por la mayor radiación lumínica, recuÍe en verano. Bastan medidas.preventivas y la aplicacién de protectoressol¿nesy clor.oquinas.
Complicaciones Dermatitis por contacto, impétigo, corticoestropeo. Datos histopatológicos La biopsiadebeobtenerse de cara o labios. Hay hiperqueratosiscon paraqueratosis,acantosisy engrosamientode la lámina basal. En dermis superficial se observainfiltrado perivascular denso, primordialmente linfocítico. En labios puedehaber espongiosis,ulceracióndel epitelio,vacuolizaciónde la basal,edemadel estroma con vasodilatación,y presenciade eosinófilos; casi siempre hay infiltrado linfoplasmocítico en bandao con formaciónde folículos linfoides (807o) (fig. 18-4). La conjuntiva muestra hiperplasiade epitelio, vacuolizaciónde la basal,vasodilatación, incontinenciadel pigmento y melanófagos,asícomo infiltrado linfocítico denso.muchasvecesen folículos linfoides. Diagnóstico diferencial Dermatitis atópica con fotosensibilización(hay antecedentesde atopia y lesionesen sitios de flexión) (fig. la-l), dermatitis por contacto y fotocontacto (pueden requerirse pruebasde fotoparche)(fig. 5-3), fotosensibilización por productoslocales o sistémicos(fig. 5-8), urticaria solar,pelagra(figs. 117-1y ll7-2),porfirias (figs. 50-l a 50-5), lupus eritematoso(figs. 30I y 31-1), reactorpersistentea \a \tz. En ojos y labios, conjuntivitis primaveral,pterigión y queilitis traumáticao friccional. En la biopsia,con lupus eritematoso,dermatitispor fotocontactoy fotosensibilidad, infiltración linfocítica de Jessnery Kanof, y linfoma linfocítico. Medidas preventivas Protección física, como sombrerosy sombrillas.Uso preferentede ropa de algodón,que impida la penetraciónde radiaciones electromagnéticas. Evitar exposicióna luz artificial (fluorescente)y a la solar,sobretodo de las 9:00 a las 16:00horas.Debe limitarse el uso de jabón; no se requierendietasespeciales.En la poblacióngeneral prohibir bañosde sol de modo desmedido,y recomendarun filtro solar adecuado. Tfatamiento Por vía oral cloroquinas (como el difosfato de cloroquina),250 mg por las mañanas durantevarios meses;se ejercevigilancia estrecha
C apítul o1B 89 por los posiblesefectostóxicos,principalmenteoftalmológicos (como retinopatía). La talidomida, 100 a 200 mg por la noche da magníficosresultados en 15 a 60 días; en niños menoresde 12 años de edad,50 mg/día. Despuéssereducela dosisde modo progresivo. No debeadministrarsea mujeresen edadde concebir. Se tiene poca experienciacon los beta-carotenos,vitamina E, pentoxifilinay tetraciclinas.No se recomiendanlos psoralenos,aunquese ha llegado a usar tratamientocon PUVA; los glucocorticoides estáncontraindicados. Por vía tópicapuedenusarsesustanciasque impiden el paso de la luz, como talco, calamina,bentonita, óxido de zinc y dióxido de titanio, pero tienenel inconvenientede dejar la piel de un color blanco o rosado;como alternativaes posible usar filtro que absorbenlasradiaciones,como sustancias ácido paraminobenzoicoa 3 a 5Voen solución alcohólica,benzofenonas,cinamatosy otros derivados, que también pueden producir dermatitis por contacto.
Arrese JE, Domínguez Soto L, Hojyo-Tomoka MT, et al. Effectors of inflammationin actinic prurigo J Am Acad Dermarol 20011'44:957-61 Elpem DJ, Morrison WL, Hood AF. Papulovesicularlight eruption. Arch Dermatol 1985;I 2l (10):1286-8 GrabczynskaSA, McGregor JM, Kondeatis E, et al Actinic prurigo and polymorphic light eruption: common pathogenesisand the imponanceof HLA-DRA4/DRB I +0407.Br J Dermatol 1999:140 :232-36 FusaroRM, JonsonJA Hereditarypolymorphic light eruption of the American Indians: occumencein non-Indianswith polymorphic light eruption J Am Acad Dermatol 1996:34: 612-6. Hojyo-Tomoka M! Vega-Memije E, GranadosJ, Flores O, Cortés-FrancoR, Teixeira fl Domínguez-Soto L Actinic prurigo: an update Int J Dermatol 1995;34(6):380-4. Hojyo-Tomoka MT, Vega-Memije ME, Cortés-Franco R, Domínguez-SotoL Diagnosisand treatmentof actinic prurigo. Dermatol Ther 2003;16:40-4. Lane PR, Sheridan DP, Hogan DJ HLA typing in polymorphus light eruption.J Am Acad Dermatol 1991;24:570-3. Ledo E. Photodematosis Part I Photobiology, photoimmunology and idiopathicphotodermatosis. Int J Dermatol 1993; 32(6):387-96 Rybojad M, Moraillon I, Manciet JR, et al Prurigo actinique de l'enfant Ann Dermatol Venereol1998:125:18-20 Lane PR, Hogan DI, Martel MI, et al Actinic prurigo: clinical features and prognosis J Am Acad Dermatol 1992126:68392. Vega-Memije ME, Mosqueda-Taylor A, Irigoyen-Camacho ME, et al Actinic prurigo cheilitis: clinicopathological analysis and therapeuticresults in 116 cases Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002:94:83-91
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C ap rtulo1 8
D e r m a t o s i sr e a c co n a l e s
Fig. l8- | . Prurigoactínicoen placa,coniuntivitis.
Fig. | 8-2. Prurigoactínicode pequeñas pápulasen el antebrazo.
Fig. l8-3. Erupciónpolimorfasolar.
Fig. l8-4. Biopsiade labio:folículos linfoides(HE, 40x).
ninaen dermissuperficial,y seobservainfiltradode linfocitosT que sugiereuna reacciónde hipersensibilidad de tipo IV; en estoscasosalgunoshan encontradouna dermatofitosis independiente de 1alesión. Es falsala relaciónpopularconparasitosis intestinal, y avitaminosis. anemia, desnutrición
Impétigo seco de Sabouraud, pitinaSinonimia sis simple de Darier, dattos volante, jiotes. Definición Dermatosis crónica de origen desconocido y evolución crónica asintomática, frecuente en escolares, y caracterizada por manchas hipocrómicas cubiertas de descamación fina, que se localizan principalmente en la cara, y zonas expuestas a la luz solar.
Cuadro clínico Se localiza en cara, mejillas, región maseterina, frente, periferia de los orificios nasales,boca y conducto auditivo externo, también en carasexternasde antebrazos,sobretodo el dereEs muy frecuente, se obDatos epidemiológicos cho en los niños, por la costumbre de limpiarse la serva en I a 5Vo en la población general, y en 32 a nariz con éste.Se crracfeÍiza por manchashipocró34Vo de los atópicos; figura entre los primeros cinmicas de I a 5 cm de diámetro, redondeadasu ovaco lugares de la consulta dermatológica de niños. les, mal delimitadas, cubierlas de escamas finas Afecta a todas las razas, principalmente personas de que se desprendenfácilmente;pueden ser únicas, piel oscura, y a ambos sexos, desde recién nacidos pero casi siempreson múltiples (fig. l9-1). hasta adolescentes, con franco predominio en escoRara vez hay eritema inicial, pero muchas velares. La frecuencia es mayor en primavera y verano, sobre todo en estratos socioeconómicos bajos. ces se observahiperpigmentaciónperilesional; en yjóvenes puedehaberformas generaadolescentes Etiopatogenia Se desconocela causa;no estáclara la lizadas, que afectantronco, nalgas y extremidaaes; relación con Staphylococcusoureus positivo a coagulasa, es una dermatosis también relacionada con la piel y Streptococcusviridans; también se consideracomo una secade pacientesatópicos. reaccióncutáneaa focos infecciososen otros sitios,por Se ha descrito wa forma pigmentada,consti1oque podríaincluirseen el grupo de las eccemátides.Se tuida por manchas de color azulado, rodeadaspor ha relacionado con piel seca,mala higiene corporal, fa1- h ipocromíaperilesional. ta de limpieza nasal,exposiciónexcesivaa la luz solar,y La evolución es crónica y asintomática;la enterreno seborreico. Para algunos estas manifestaciones fermedadpuedepersistirmeseso años.pero casi clínicas son sólo un estigma de atopia, y se relacionan siempre cura sola en la pubertad. con xerodermia. En la capa córnea se han demostrado alteraciones morfológicas y funcionales relacionadascon la humedad del ambiente y la capacidadde retención de agua La hipocromía se ha atribuido a cambios posinflamatorios, disminución de1tamaño de los melanosomasy el número de los mismos, menosmelanocitosactivos,baja capactdad de las células epidérmicas de tomar gránulos de melanina, o probable efecto de pantalla de una epidermrs hiperqueratósicay paraqueratósica. Laforma pigmentada se ha relacionado con melanodermatitis liquenoide; se atribuye a la presenciade mela-
* La pitiriasis alba (PA) o impétigo seco se ha separado aquí de la dermatitis solar hipocromiante; estos cuadros clínicos son difíciles de diferenciar, y en ocasiones se superponen. Algunos autores consideran que no hay criterios para el diagnóstico de la última
Datos histopatológicos Esta biopsia se reahza sólo con fines académicos.Epidermis con hiperqueratosisy paraqueratosis, hay acantosisy espongiosis leves. Pueden observarse: pigmentación melánica irregular de la capa basal, taponesfoliculares, y atrofia de glándulas sebáceas.En dermis papilar hay vasodilatación e infiltrados mononuclearesperivascularesleves. En ocasionesse observaincontinencia del pigmento. Diagnóstico diferencial Dermatitis solar hipocromiante (figs. 19-2 y l9-3), pitiriasis versicolor (fie.96-2), eccemátides(fig. 12-1), nevos acrómicos,vitiligo (tig.23-1), casosindeterminadosde lepra (fig. 90-10), hipocromíasposlesionales,liquen p l ano pi gmentado,y l i quen trópi co sol ar (fi g. 93-4).
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onal es D ermatosireacci s
C apí t ulo19
%pf$
Dermatitis sotarh¡pocromiante
Sinonimia Hipocromía actínica macular. Definición Fotodermatosis que afecta la cara y zonasexpuestasde brazosy antebrazos, constituida inicialmente por grupos de pápulas foliculares algo pruriginosas que dejan placashipocrómicasy escamosas asintomáticas;es frecuenteen mujeresy niños. Datos epidemiológicos Se observaen países tropicalesen costasy altiplanos.Es una de las dermatosismás frecuentes en estossitios, pero no todos los pacientesacuden a consulta;predominaen mestizos.En encuestas dermatológicasen el medio rural mexicano se llega a diagnosticaren 85Vo de los jóvenes y niños, predominaen mujeresa razón de 3:1. Etiopatogenia Es evidente la participación de las radiaciones solares de 290 a 320 nm, o de la luz visible.En 10Vose señalan antecedentesde atopia. Se postula tambi é n q u e la luz s olar b ro n c e a l a s z o n a s hipopigmentadas. Cuadro clínico Casi siempre aparece de manerasúbitadespuésde exposiciónintensa a luz solar; por 1o generalestá diseminadaa mejillas, carasexternasde brazos,y menos en cuello y caraposteriorde antebrazos.Si la exposiciónalaluz solares más intensade un lado, como en los conductoresde automóviles, las lesiones predominan en este sitio (figs. 19-2 y 19-3).Excepcionalmenteafecta al tronco o las extremidadesinferiores. La dermatosis está constituida inicialmentepor eritemay pápulasfolicularespoco pruriginosas,que se aplananen el transcurso de cuatro a seis semanas.Se agrupanen placas asintomáticasde I a 4 cm, aisladaso confluentes;despuésquedanmanchashipocrómicascubiertasde descamaciónfina, y de límites más o menos precisos;puede haber pigmentación central o periférica leve. La evolución es crónica,y raÍa vez se complica por dermatitispor contacto. Datoshistopatológicos Hiperqueratosisortoqueratósicacon formación de taponescórneos. Pueden observarsefalta de pigmento melánico y acantosisleve. En la dermis hay infiltrados linfocíticos perivascularesleves a moderados.A vecesse observaespongiosis, aumentode fibras elásticaso piel normal.
Datos de laboratorio No se requieren.La inmunofluorescenciadirecta ha mostradoen 107odepósitosde IgM en la unión dermoepidérmica. Diagnóstico diferencial Queratosis pilar, discromíaen confeti (fig.24-l); véasetambién el diagnósticodiferencialde pitiriasis alba. Tratamiento Evitar la exposición a la luz solar; se utilizan pantallasfísicascomo sombrero, sombrilla y prendas de manga larga. Algunos recomiendanpantallassolarescon calaminay antipirina con óxido de zinc como vehículo, o filtros solares(cap. l). En algunas ocasiones se utilizan antipalúdicos por vía oral, como las cloroquinas, 100 a200 mgldía, cuatro a seis semanas.También se recune a pomadassaliciladasa I o 2Vo,pero en general no son necesarias.El tratamiento es difícil y las recidivas frecuentes,aunque el padecimiento no tiene importanciacomo dermatosis.
Tratamiento No es fácil; ninguno es específico. Lavado con aguay jabón; despuésse aplica crema a I o3Vo,o una pode yodoclorohidroxiquinoleína mada queratolíticacon ácido salicílico a0.5 o 3Vo (véaseel apéndice);puede bastaruna crema emoliente;algunosutilizan una cremacon hidrocortisona en periodosbreves.Si hay infeccionesagregadas, se tratancon antibióticosoor vía sistémica.
E ni¡[ografía Ble ss nrrnnWebel M. S ponchi l dode Á vi l a LC . A l banezeR . et al Pityriasisalba:a study of pathogenicfactors J Eur Acad Dermatol Venereol2002:I 6(5):463-8 Cardoso PA. Ramalho AS, Takiguti CK. Rivitti EA, Sarnparo SAP. Pitiríase alba-estudoclínico, etiopatogénicoe terapéutico Med Cut ILA 1993;21:149-54 MagañaM. CazarínJ. Magaña-LozanoM ¿Pitiriasisalba r,¿rsa.r dermatrti s sol ar hi pocromi ante? E j empl o de l a mitología en la dermatología Actas Derm & Dermatopat 2 003;3(1-2):l l -.1 Martin RF. Lugo SomolinosA. SánchezJL Clinicopathologic str"rdy on pi tyri asi sal ba B ol A soc Med P R 1990;82(10): .+63-5 Toit I\{, JordaanHF. Pigmentarypityriasisalba PediatrDelmatol l 993rl 0(1):l -5, Urano-SuehisaS, Tagami H Functional and rrorphological analysisof the horny layer of pityriasis alba Acta DermaI 64-7 tol V enereol1985;65(2): VargasOcampo F Pityriasisalba: a histologic study Int J Dermatol 1993:32(I 2):870-3
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P it irlasisalb a
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Fig. l9-2. Dermatitissolarhipocromiante facial.
alba. Fig. l9- | . Pitiriasis
B
alba). Fig. l9-3. Dermatitissolarhipocromiante(pitiriasis
Síndrome reaccional de piel y mucoDefinición que se ca¡actenza por edema y ronchas prurigisas, nosas ocasionadas por edema vasomotor transitorio y circunscrito de la dermis, que dura algunas horas; puede ser recidivante y de origen inmunológico, no inmunológico o desconocido. La frecuencia en la poDatos epidemiológicos blación general varía de I a27o hasta 15 por ciento. Predomina en mujeres de 40 a 50 años de edad. La frecuencia del dermografismo es de 5 por ciento. Sólo en3OVo de los pacientes se encuentra una causa identifrcable; la urticaria colinérgica predomina después de los 20 años de edad, y se observa en 3.9 a 15.1Vode los pacientes con urticaria en general, y en l5.l a22.4Vo de quienes presentan la forma física. En sólo un tercio de los casos se identifica la causa. Coincide con angiedema en 50Vo, y éste se presenta sólo en 1l%. Puede originarse por: fiírmacos, aliEtiopatogenia mentos, alergenosinhalados,infecciones,factores psicológicos, enfermedadesgeneralizadas,sustancias penetrantesy por contacto, picaduras y mordeduras de insectos y artrópodos, procesos que activan el complemento y el depósito de complejos inmunitarios, anonnalidades genéticasy agentesfísicos. Entre las causasmás frecuentes están la ingestión e inyección de productos farmacológicosy químicos, en especialantibióticos como la penicilina, analgésicosno esteroideos,laxantes,sedantes, tranquilizantes; conservadoreso colorantes de alimentos, e infecciones bacterianasfocales crónicas. Las urticarias colinérgicas se desencadenanpor el ejercicio, por sobrecalentamientopasivo (como un baño caliente)
T4. La urticarta hay aumentode linfocitoscooperadores un procesoautolnidiopáticacrónicapuederepresentar los casosidiopáticos munitario;alrededorde 50Vode de liberadores histamina.El antienen autoanticuerpos puede serunadeficienciade inhibigiedemasinronchas doresde Cl-esterasa. Clasificación Según el cuadro clínico, la urticaria se clasifica en urticaria propiamente dicha, dermografismo y edema angioneurótico; según el origen, en inmunológica y no inmunológica, y según la evolución, en aguda o crónica. Por evolución: I. Urticarias agudas a. Adquiridas 1. Por frío 2. Colinérgica 3. Dermografismo 4. Por luz solar 5. Por presión 6. Por calor 7. Hidrógena 8. Por contacto b. Hereditarias L Por frío 2. Por calor local 3. Angiedema vibratorio 4. Protoporfiria eritroPoYética II. Urticarias crónicas a. Físicas b. Idiopáticas
Por cuqdro clínico I. Urticaria ordinaria II. Urticaria física (por estímulo disparador) a. Adrenérgica b. Acuagénica c. Colinérgica d. Por frío e. Por presión retardada f. Dermografismo g. Anafilaxias inducida por ejercicio eosinófilos de atracción Hay desconocidos. mecanismos h. Localizada al calor por factores quimiotácticos que también parecenintervei. Solar nir en Ia patogenia de los casos crónicos, lo mismo que j. Angiedemavibratorio neuropéptidos como la sustancia P. En casos crónicos
o por tensión emocional. La roncha se origina por vasodilatación localizada, que suscita aumento de la permeabilidad capilar, dependiente de sustanciascomo la histamina secretadapor las célulascebadas(y quizá por otras sustanciascomo cininas, serotonina, prostaglandinasy acetilcolina); la desgranulación de dichas células es activada por factoresdel complemento, cininas, fiírmacos y agentes físicos que pueden actuar por reaccionesdependientesde IgE o por
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Urt ic aria
lll Urticaria por contacto (inducida por contacto químico o biológico) IV. Vasculitisurticariana(por vasculitisen biopsia) V. Angiedema(sin ronchas) Cuadro clínico La urticariapuedeser circunscrita, diseminadao generalizada:las lesiones son ronchas o habones,es decir, elevacionesmal definidas, de tamaño,forma y número variables;tienen aspectode piel de naranja,duranminutosu horasy conllevanprurito intenso(fig. 20-l). La evolución es aguda(menosde dos mesesde duración)o crónica y recidivante. En eI dermografismoo urticaria facticia (fig. 20-2) aparecenronchaslinealeso de formas caprichosasal frotar la piel; constituyen8 a 107ode las urticarias.Hay curaciónespontáneaen 20Vode los enfermos. El edemaangioneurótico también se Ilama angiedema o urticaria gigante, suele afectar cara y extremidades;predomina en párpados y labios; puedecausardisyunciónrespiratoriao gastrointestinal, y ser adquiridoo hereditario. Una forma menosfrecuentees la urticaria por contacto,que por 1ogeneralapareceen manoso alrededorde la boca.La vasculitisurticarianapresenta ronchas de larga duración (hasta 24 h) y deja pigmentaciónviolácea;se acompañade fiebre y artropatíay algunoscasosevolucionana lupus eritematoso. Hay una forma figurada de urticaria con lesionesgigantes,generalmentearciformes,que se asociaa la ineestiónde medicamentoscomo furoxona y albendazol,y que cura por sí sola en siete
días(fig.9-5).
ffi
Gu e sti onario útit en urt¡car¡a 1. Tiempo de apariciónde las lesiones 2. Frecuenciay duración de las ronchas 3. Variacionesdiurnas 4. Tamaño,forma y distribución de las ronchas 5. Presenciade angiedema 6. Síntomas:prurito, dolor 7. Historia familiar. atopia 8. Alergias, infecciones,enfermedadesinternas 9. Inducciónpor agentesfísicos o ejercicio 10. Medicamentos,inmunizaciones,medicina alternativa 11. Alimentos 12. Hábito de fumar 13. Tipo de trabajo
14. Aficiones 15. Relacióncon viajes,días de fiesta 16. Implantesquirúrgicos 17. Reaccionesa insectos 18. Relacióncon ciclo menslual 19. Respuesta al tratamiento 20. Estrés 21. Calidad de vida relacionadacon la urticarla Diagnóstico diferencial Prurigo por insectos (fig. 16-1), eritema polimorfo (fig. a0-l), eritema anular centrífugo(fig. 58-l), urticaria pigmentaria (fi e.11-2). Datos histopatológicos No se realiza biopsra. Hay vasodilatación,edemae infiltrado de la dermis con linfocitos, polimorfonuclearesy eosinófilos; puedehabertambiénhistiocitos.En la vasculitisurticarianahay vasculitisverdadera. Datos de laboratorio La investigaciónse orienta segúnIa anamnesis.Puedenser útiles la biometía hemática,examengeneralde orina, coproparasltoscópico,frotis vaginal,criofibrinógenos,reacciones cutáneas,dietasde eliminación,radiografíasy pruebaspara agentesfísicos, como frotamientode la piel (o uso de dermografómetro)o exposicióna frío, llz o calor. En ocasiones se requiere úllizar una bateríamás completa.
ffifi$
Prueba¡parael diagnóstico de urticaria
Aguda: Crónica:
No hacer los exámenes ordinanos BH con diferencial,SE, suspensión de medicamentos, prueba para Helycobacter sp, CP, IgE específica,ANA, hormonastiroideas, dieta libre de seudoalergenos por 3 semanas
Física: Dermografismo: Por presión retardada: Al frío:
Al calor: Solar:
BH con diferencial, SE Pruebade presión Provocación con agua fría o cubo de hielo, ventilador, CG Baño calientede un brazo Luz UV y visible de diferente longitud de onda
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Colinérgica: Vasculitis urticariana:
D ermatosireacci s onal es
Ejercicio, baño caliente Biopsia, BH con diferencial, SE, QS, cO, ANA
BH, biometríahemática;SE. sedimentación eritrocítica;QS, químicasanguínea; GO, generalde orina;CP,coproparasitoscópico; ANA, anticuepos antinucleares; UV ultravioleta;CG, crioglobulinastUV. ultravioleta.
Tratamiento Cuando no se encuentra la causa desencadenante,es sintomático. Debe interrumprrse el consumode ácido acetilsalicílico.Se utilizan antihistamínicosbloqueadoresde los receptoresH1 y H2. Se recomiendan:difenhidramina,clemastina, ciproheptadina,ketotifeno, terbutalina,hidroxicina, oxatomida o cromoglicatode sodio; el uso de esta primera generaciónde antagonistasH1 debe ser limitado durantelas horas diurnas,debido a la sedacióny los efectosanticolinérgicos. La nueva generaciónde antihistamínicostiene incidencia baja de efectosadversos,se alcanzanconcentracionesplasmáticasuna hora despuésde su administración y en general basta con una dosis diaria. Se considerande primera línea en el manejo, loratadina 10 mg, cetirizina l0 mg, levocetirizina5 mg, fexofenadina180 mg y desloratadina5 mg al día; en ocasionesse han informado efectoscardiotóxicose interacciones,en particularcon derivadosazólicos, especialmenteastemizol y terfenadina.En la segunda línea se consideranlos corticosteroidespor
tiempo breve y sólo en formas graves ordinarias o de presiónretardada;epinefrina(adrenalina)en angiedemao anafilaxias.De terceralínea es la inmunoterapia y solamenteen urticaria autoinmunitaria grave y refractaria; se ha usado ciclosporina A, plasmaféresis,inmunoglobulina intravenosa,azatioprina, metotrexato y micofenolato de mofetil, y en el futuro tal vez anticuerposmonoclonalesantiIgE y anti-TNF-o. En casos de urticaria por frío se recomienda ciproheptadina,y ante la forma colinérgica,cetirizina y mebhidrolina (véasetambién cap. I y apéndice II). También pueden usarse cimetidina, amitriptilina y reserpina,esta última a razón de I a 2 mg/día.En la vasculitis urticarianase usa diaminodifenilsulfona, colquicina (colchicina), cloroquinas,glucocorticoidese inmunosupresores.
Bibliografía Barlow RJ, Warburton F, Watson K, et al Diagnosis and incidenceof delayedpressureurticariain patientswith chronic urlic¿LriaJ Am Acad Dermatol 1993;29:954-8 Greaves M. Chronic urticaria J Allergy Clin Immunol 2000:105¡4):664-72 Grattan CEH. Sabroe RA. GreavesMW. Chronic urticaria J Am Acad Dematol 2002:46:645-5'7. Woosley RL, Chen T, Freiman JP, et al Mechanism of the cardiotoxic action of terf'enadine. JAMA 1,993l,269:1532-6. ZuberbierT, GreavesMW Juhlin L, et al. Definition, classification, and routine diagnosisof uÍicaria: a consensusreport J Invest Dermatol Symp Proceed2001;6:123-7. Zuberbier T, Greaves MW, Juhlin L, et al Management of urticaria: a consensusreport J Invest Dermatol Symp Proceed 2001;6:128-31
C a p í t u l o2 0
Urticaria
Fig, 20- l. Urticariaen la cara posterior del tórax.
Fig. 2O-2. Dermografismo.
97
Sinonimia
Albinismo
ql2; hay genesnormalesparatirosinasay los melanocitosno estánalterados; no hay eumelanina al nacer.
oculocutáneo.
Definición Genodermatosis autosómicarecesiva que se caracteriza por falta de pigmentación en piel, pelos y ojos; los dos primeros son de color blanco, y el iris translúcido con pupila de color rojo y nistagmo puede ser exclusivamente ocular. Datos epidemiológicos Afecta a todas las razas y ambos sexos. Ocurre en uno de cada 5 000 a 25 000 nacimientos. El albinismo de tipo II, positivo a tirosinasa, es el más frecuente. En la isla de San Blas, en Panamá, ocurre en I a 77o; es la región donde se han observado más casos: se les llama "hijos de la luna". Etiopatogenia La herencia es autosómica recesiva. Hay una alteración del gen que codifica la tirosinasa y, por ello, una falla en la conversión de tirosina en melanina. El número de melanocitos es normal, pero está reducido el contenido de melanina, hay alteración en enzimas en los melanosomas,en los organelosque producen melanina o en la maduración de melanosomaso la distribución de melanocitos. Se ha reconocido una veintena de tipos, incluidas diferentes formas de herencia o síndromesrelacionados;la expresión del fenotipo puede variar por diferentes factores genéticos que pueden relacionarsecon el gen del albinismo o del receptormelanocortina1, que tiene un gen muy polimorfo. En el tipo IA o negativo a tirosinasa(OCAI), la alteración se encuentraen el cromosoma11 (l1ql4 + 2l); nunca ocune formación de melanina, por falta completa de actividad de tirosinasa.En el tipo IB o forma mutante amarilla, hay tirosinasapero con actividad reducida; lentamente acumulan pigmento del tipo feomelanina, y no forman eumelanina.El tipo I-TS o sensiblea temperatura es análogo al gato siamés.En el tipo II o positivo a tirosinasa, la alteración est¡í en el cromosoma l5qll.2 y
Cuadro clínico Se manifiesta por falta congénita total de pigmento; ello hace que la piel tenga color blanco nac¿uado,seapálida o ligeramenterosaday seca,muy susceptiblea las radiacionessolares,por lo que suelehabereritemae hiperqueratosis.El pelo es blanco o amarillo. El iris es transparente;la pupila se ve de color rosado o rojo durante la nii'ez, y gris-azuladaen adultos; puedehaber fotofobia, nistagmo, blefaroconjuntivitis, disminución de la agudeza visual e hipoplasia macular (fig.2l-l). Las personas muy jóvenes pueden presentar elastosissolar, Iesionesprecancerosaso epiteliomas, por la exposiciónalaluz del sol. En algunos pacienteshay sordera,retraso mental, cataratas,infecciones y seudohemofilia. La esperanzade vida es baja. En el tipo negativo a tirosinasa nunca hay pigmentación, y en el positivo puede haber pigmentación melánica en forma de efélides en áreas expuestasa Laluz; con el tiempo puede adquirirse una capacidadleve de pigmentación en piel, pelos y ojos; las alteracionesson menos graves. El albino amarillo pierde pigmento detectableen el momento del nacimiento, y aparece un color rojo amarillento en piel, pelos y ojos. El tipo sensiblea temperatura tiene al nacer piel y pelo blancos, y ojos azules; en el momento de la pubertad aparece pelo oscuro en zonas frías (extremidades), pero pennaneceblanco en las calientes como cabezay axilas. El síndrome de Hermanslq-Pudlak es autosómico recesivo, y se caracferizapor la tríada: vitiligo, hemorragia por defectos de la agregación plaquetaria,y depósitosceroidesen el sistemareticuloendotelial.
98
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-: ' lo
C aoítul o 21 99
untversal
El albinismoocular presentalas mismascarac- nina con tinción argénfica.En el tipo tirosinasapo:ensticasoftalmológicasque el oculocutáneo,sin sitivo la incubación de epidermis con DOPA o tiro::r-itornospigmentariosde la piel; la herenciaes li- sina forma pigmento. En el albinismo ocular y en niñas pofadoras, la microscopia electrónica mues:=¡daal sexo. tra macromelanosomasen piel y ojos. A lDinoidi¡ m o Es la forma incompleta del albinismo universal: la piel es un poco más oscura,el pelo más ispero y no hay fotofobia ni nistagmo.
3ínürcnc de Chétli¡lt-Higeshi La herencia es autosómica recesiva; sobrevienen lesiones similares al albinoidismo, con iris transparente,fotofobia, nistagmo y susceptibilidad a infecciones bacterianas, -eran en ocasionescon pancitopenia, linfadenopatía y esplenomegalia.Una forma pigmentada es excepcional. Lo más característico es la presenciade gránulos gigantes en granulocitos y monocitos en sangre penfénca así como en epidermis, dermis y pelo si se utilizan tinciones argénúcas. Estos pacientes mueren antesde los 10 años de edad.
Datos histopatológicos Se observancélulasclaras a lo largo de la capabasal,que muestranmela-
Diagnóstico diferencial 23-2).
Vitiligo (figs. 23-l y
Tfatamiento Por el riesgo de carcinogénesisy daño ocular se recomiendaprotección contra la luz solar, de preferencia con medios físicos (ropa adecuada y lentes oscuros).Es aconsejablela psicoterapia familiar, y propiciar la integración social. A este respecto se ofrece información muy útil en: http://www.cbc.umn.edu/tad
Bibliografía Halaban R, Moellmann G. White mutants in mice sheddinglight on humans.J Invest Dermatol 1993;lüXSuppl 2):S1765-85. SchachneJP, Glaser N, Lee SH, et al. Hermansky-Pudlak syndrome, case report and clinicopathologic review. J Am Acad Dermatol 1990;22(5p¡2):926-32. Russell-Eggitt I. Albinism. Ophthalmol Clin North Am 2001; 14(3):533-46 Tomita Y. The molecula¡ genetics of albinism and piebaldism. A¡ch Dermatol 1994;130(3):355-8.
Fig. 2 l - | . Albinismo universal.
Sinonimia golpe.
Albinismo parcial. leucodermia en
Datos histopatológicos En la piel despigmentada no hay melaninaen la capa basal,con reacción negativarespectoa DOPA (falta de melanocitos); las célulasde Langerhansson normales.
Definición Dermatosis autosómica dominante. con falta o deficienciade melanocitos.caracterizaDiagnóstico diferencial Vitiligo (figs. 23-1 y da por una mancha acrómicaque suele afectar la 23-2), albinoidismo,nevo despigmentosoy nevo frente y un mechón triangular del pelo. No tiene anémico. tratamrento. Datos epidemiológicos Es poco frecuente Ocurre en todaslas razasy en ambossexos. Etiopatogenia La herenciaes autosómica dominante; escausado pormutaciones en el genc-KII, necesario parala proliferación de melanocitos, quese ha ubicado en el brazolargoproximaldel cromosoma 4 (4c1ll-ql2); el f'enotipoparecerelacionarse con el sitio de la mutación.Hay faltao deficiencia de melanocitos, quepueden quedarreemplazados por célulasde Langerhans; tambiénseobservafaltade mastocitos, quesereiaciona con 1afunciónpleiotrópica delgrupodurante1aembriogenia y Ia vidaposnatal. ffi
Nevo despigmentoso Es una mancha congénita hipomelanótica con límites menosnetosque en el vitiligo; no varía de tamaño.Afecta a ambos sexospor igual. Puedeser localizaday es de forma circular o rectangular.Afecta un dermatomao es sistematizado,o bien, sigue las líneas de Blaschko (cap. 70). El número de melanocitos es normal y la melaninaestádisminuida. Parecedebersea un defecto de la transferenci a de mel anosomas a querati noci tos.
Nevoanémico Es congénitoy en ocasionesfamiliar. Se manifiesta por una manchaacrómicade límites irreguiares.Predomina en tronco, especialmenteen el pecho.Al frotar el borde de la lesión la piel normal se enrojece,mientrasque el nevo permaneceinalterado.En la histopatología los melanocitosepidérmicosy vasos dérmicosse encuentrannormalesen número y tamaño;al pareceres una hipersensibilidad a catecolaminasque conducea vasoconstricción.
Cuadro clínico Es congénitay persistesin cambios toda la vida; en 85Vohay una zona triangular despigmentadaen la parte central de la frente, que se extiendeen ocasionesal tercio interno de cejas, ruízÍasal y mentón,incluso el pelo, aunquepuede ser bilateral y simétrica (fig. 22-l). Puede haber manchasacrómicascon tendenciaa la simetríaen la parte ventral de tórax y abdomen,en regionesproximales de las extremidadesy raÍa yez en otros sltios. Dentro de estaszonasde acromíahay pequeñas manchashiperpigmentadasde I a 5 cm de diámetro (fig. 22-2¡. Las manifestaciones extracutáneas son T[atamiento No se requiere.Se debeextremarla raras fbtoproteccióny usar crem¿lsantisolarespara preUna variantees el síndromede Klein-Waarden- v e ni rci ncer de l a pi el . burg, de herenciaautosómicadominante,con piebaldismo,desplazamientolateral del canto interno de los ojos, heterocromíadel iris, sorderaneuroBibliografía sensorialcongénitaunilateralo bilateral.Hay cuatro tipos clínicosy genéticos.El tipo 1 se considera la forma clásica;el 4 es el fenotipo más gravemen- Barnhill RL Texrbook of DermatopathologyNew York: McGraw-Hill. 1911:309-10 te afectadoy puede asociarsecon enfermedadde Dohil MA, Baugh WP, EichenfleldLF Vascularand pigmented Hirschsprung. birthm¿rks PediatrClin North Am 2000:47(,1):783-812
100
P iebaldis m o
C apíIul o 22
Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, 7th ed. Philadelphia:JB Lippincott, 1983:489-90.
101
Ward KA, Moss C, SandersDSA Human piebaldism: relationship between phenotype and site of kit gene mutation. Br J Dermatol I99 5 :132:929-35
Fig. 22-1. Piebaldismo:acromíatriangularfrontal.
Fig. 22-2, Piebaldismo: acromíade extremidades.
Sinonimia
Leucodermia adquirida idiopática.
Definición Enfermedad muy frecuente, crónica y asintomática, caracteizada por manchas hipocrómicas y crónicas, por lo general sin alteraciones sistémicas ; intervienen factores genéticos, neurológicos, autoinmunitarios y psicológicos. Su cura es impredecible. Datos epidemiológicos Es muy frecuente; tiene distribución mundial y afecta a todas las razas; parece predominar en climas cálidos. Se observa en I a 2Vo de la población mundial, y en la razablanca hasta en 8.8 por ciento. Se observa en todas las edades; predomina en personas de edad mediana y en mujeres; en 507o empieza antes de los 20 años de edad. En México está entre los cinco primeros lugares de consulta dermatológica, con un porcentaje de cerca de 5 por ciento.
presenciade HLA-13 y la presentación de vitiligo con anticuerposantitiroideos. postulauna disminuLa teorí¿de autocitotoxicidad ción de las enzimascatalasay superoxidodismutasa, que origina aumentode la concentraciónde peróxido de hidrogenoe inhibiciónde la tirosinasa. En estudiospsicológicosse han observadoproblemasde inhibiciónpsicosexual, histeria,hostilidad,neurosis de angustia,difrcult¿d para establecerbuenas relacionesfamiliares,e introversión.Se creeque dichos factoresserelacionancon estadermatosisque ocasiona alteraciónde la imagencorporal,lo que necesariamente en el aspectopsíquico,por tienea su vez repercusiones problemasde aceptación laboralo social.Muchasveces los factoresdesencadenantes sontrastornosemocionales o estrés.
Cuadro clínico Lalocalización tiende a la simetría; predomina en dorso de manos, muñecas,antebrazos, contorno de ojos y boca, piel cabelluda, Etiopatogenia Se desconocela causa; hoy tiende a cuello, zonas genitales y pliegues de flexión (fig. considerarsecomo un síndrome determinado por facto23-l).Las lesionespuedenser restringidasa un solo res genéticos, qtrzá con herencia autosómica dominante segmento,diseminadaso incluso generalizadasa con expresividad variable o multifactorial; en 30 a 40Va toda la superficie cutáneao a más de 507ode superhay antecedentesfamiliares. También se han relacionado ficie corporal; suelen apareceren zonas de roce o con un defecto hereditario un patrón especial en los der- fricción. Puede haber distribución segmentaria o matoglifos y la hipótesis de autodestrucciónde melano- sobrela distribución de un nervio, estaforma por 10 citos. general predomina en jóvenes y se restringe a una Se han postulado factores neurológicos por la localimetámera. Se presentan manchas hipocrómicas o zactón a menudo segmentaria del vitiligo, que parece crónicas de tonalidad blanco mate uniforme, con obedecer a un patrón neural o de dermatomas,así como límites netos;puedenser curvilíneas. El tamaño vapor la íntima relación entre el sistema nervioso y el pigía desdepuntiformes (de algunos milímetros) hasmentario, que va desde el origen común del melanocito ta abarcarsegmentoscompletos (fig. 23-2). Pueden y Ia célula neural hasta la intervención de la hipófisis en ser confluentes y formar figuras irregulares, dejanla regulación de la melanogénesispor medio de la hordo islotes de piel sana o manchas efelediformes. mona estimulante de los melanocitos Algunas están rodeadasde un halo hipercrómico; Se han demostrado alteraciones de la inmunidad Íara vez hay un borde inflamatorio. tanto humoral como celular y una importante relación Puede afectar las mucosas bucal o genital. entre el vitiligo y padecimientos autoinmunitarios como Hay leucotriquia o poliosis en algunas zonas de diabetes, anemia perniciosa, enfermedad de Addison y piel cabelluda, cejas, pestañasy vello corporal. trastornostiroideos. Se ha informado la presenciade au- Los traumatismoslocalesocasionandespigmentatoanticuerpos contra melanina en casos de vitiligo muy ción equivalente a un fenómeno de Kóbner diseminado; quizá por aberracionesde la vigilancia inlKoebner). munitaria, hay destrucción progresiva de melanocitos La evoluciónes crónica,asintomáticay no puepor célulasT citotóxicas,seguidade liberaciónde un an- de predecirse.La apariciónpuedeser bruscao lentígeno y, en consecuencia,de autoinmunización. Por otra ta e insidiosa. Se ha hablado del previtiligo parte, se ha encontrado correlación significativa entre la invisible que sólo se demuestracon luz de Wood, o 102
Vi ti l i go
C apítul 23 o 103
Se recomiendanaplicacionesdiarias de una solución de éter sulfúrico con ácido acético glacial a 3 por ciento. También se usan solucionesalcohólicas con esenciade lima o bergamotaa 307o con el riesgo de ocasionar hiperpigmentación perilesional. La meladinina y psoralenossintéticos locales o sistémicos se combinan con exposición a luz solar o artificial; no deben usarsede manera sistemática por su potente efecto fotoirritante que suele suscitar grandesquemaduras.El tratamiento con PUVA (psoralenos y luz ultravioleta A) se reserva para Datos histopatológicos En la etapa inflamatoria pacientes seleccionados;se usan 5-metoxipsorapuede haber daño de la unión dermoepidérmica,y leno y S-metoxipsoraleno(metoxaleno);no debe en ocasionesespongiosis;en la dermis superficial administrarse ante enfermedad hepática o renal, hay infiltrado linfocítico. En etapastempranashay fotosensibilidad,cáncerde piel, embarazoo lactanpocos melanocitosdopa-positivosy algunosgránu- cia; se recomiendasiempreutilizar protección ocular, por el riesgo de caiarafa.Recientementese han los de melaninaen la capabasal. En lesiones establecidaspuede haber melano- usado inhibidores de la reductasade tiredoxina, citos, pero no son funcionantes;pueden estar re- como la combinación de superoxidodismutasa+ ducidos en número o faltar por completo. Los catalasa(extramel); pueden combinarse con el tramelanocitos afectadostienen núcleo dentado, cito- tamiento con PUVA. No se obtienenresultadosdefinitivos con otros plasma alargado,con dendritasy gránulos de melanina abundantes; algunos autores suponen que extractos de plantas, como la kelina (oral o tópica) quedan reemplazadosde manera gradual por célu- y el difur; tampoco con crema de fenilalanina al las de Langerhans,pero otros opinan que el núme- IVo,FUYA(fenilalanina oral y luz WA), ácido fóro de estas células no guarda relación con la lico, ácido ascórbico o vitamina 812. Se han abanacromía. La biopsia no es indispensable para el donado la vibropuntura y la administración de l-dopa. No se recomiendan los glucocorticoides diagnóstico;ni siquieraes necesaria. por ninguna vía, salvo en pacientes con vitiligo Diagnóstico diferencial Nevo de Sutton (fig. poco extensode corta evolución, de preferenciapor 139-l) y otros nevos acrómicos (fig. 23-3), casos víatópica; los sistémicospuedenproducir mejoría, indeterminadosde lepra (fig. 90-10), discromía por pero ésta siempre es transitoria. En caso de optar hidroquinona (frgs. 24-l a 24-3), mal del pinto por los corticosteroidesse recomiendanlos de cla(figs.94-2 y 9a-!, pitiriasis versicolor(fig.96-2), sesII y IV en general, los de clasesI y II en cara y pitiriasis alba (fig. 19-1), leucodermiasresiduales, pliegues,y los de claseIII en menoresde 12 años albinismo (fie. 2l-l), piebaldismo (figs. 22-l y (cap. l). No hay pruebas de la eficacia real del extracto 22-2), liqten esclerosoy atrófico (fig. 93-5), hi pomelanosis gutata idiopática, síndrome de Vogt- de placenta humana (melagenina) en vehículo hiKoyanagi-Harada, síndrome de Waardenburg y droalcohólico a 5Vo,ni de los inhibidores de prostaglandina. En el vitiligo segmentarioo localizado Chédiak-Higashi. y estable se utilizan a veces miniinjertos autólogos Tfatamiento No hay uno por completo eficaz. obtenidos de preferenciapor sacabocados;se ha reIndependientementedel mismo, en algunospacien- currido a trasplantes de melanocitos obtenidos a tes (sobre todo niños) hay repigmentación total o partir de ampollas generadaspor succión o por niparcial; en otros la dermatosispersistede por vida. trógeno líquido, y cultivos de melanocitos in vitro. Es necesarioinformarles que no se trata de mal En fecha reciente se ha propuesto el uso de inmudel pinto ni de enfermedadcontagiosa o heredita- nomoduladores como tacrolimus y pimecrolimus; ria; muchas vecesbastala psicoterapiapara ayudar se ensayancitocinas.En el vitiligo estable,microal paciente a adaptarsea las manchas;las repercu- fototerapia semanal con UVB de banda estrecha siones son más importantes si la piel es morena o (311 nm) e incluso láser de excímero de 308 nm. negra; en pacientes seleccionadospueden usarse Pueden utilizarse tatuajes ante vitiligos estables,y segúnel caso; tiene im- en zonasespecíficascomo labios y pezones.Cuansedanteso antidepresores portancia no alarmar al enfermo o la familia. do las manchasson extensas,se puede optar por
de un eritema que precedea las manehas.La extensión del padecimiento puede ser rápida, lenta o intermitente; a veces las lesiones permanecen estacionariaso puede haber repigmentaciónespontáneaen 8 a30Vo,aunquecasi siempreparcial y limitada; se ha documentado regresión espontánea en 1.3 por ciento. Una variedad poco frecuente es la leucopatía punctata et reticularis simétrica o enfermedad de Safú, variedad reticulada diseminada y simétrica que predomina en las islas de Japón.
1 0 4 Capí t ulo 23
D i scromías
despigmentación de la escasapiel no afectada,mediante aplicación de sustanciasblanqueadorascomo el éter monobencílico de hidroquinona a 5 a 20 por ciento.A vecesel mejor tratamientoson los preparados cosméticos que enmascaranlas manchas, como maquillajesopacos,bronceadores cosméticos con dihidroxiacetona, y otros de tipo comercial (Cover Mark, Dermacrome, Dermablend y Clinique Bronze Gel), que son fáciles de aplicar, de aspecto natural, resistentes al agua (aunque se eliminan con el sudor) y en algunoscasoscontienen protectorescontra la luz solar.
Bibliografía Falabella R, Escobar C, Borrero I. Treatment of refractary and stable vitiligo by transplantationof in vrtro cultured epidermal autografts bearing melanocytes. J Am Acad Dermatol 1992:26:230-6
Goldstein E, Haberman HF, Menon IA, Pawlowski D. Nonpsoralen treatmentof vitiligo. Part II Less commonly used and experimental therapies Int J Dermatol 1992;31(5):314-9 Grimes PE, Soriano T, Dytoc MT Topical tacrolimus for repigmentation of vitiligo J Am Acad Dermatol 20021.47:78991. Hann SK, Park YK, Chun WH. Clinical featuresof vitrligo Clin De¡matol 7991:I5(6\:89I-7 Lotti TM Vitiligo: problemas y soluciones Dermatología D C MQ 2003;1(3):184-7 Schallereuter KU, Moore J, Wood JM In vivo evidence for hydrogen peroxide (H2O2) accumulation in the epidermis of patients with vitiligo and its successful removal by an UBV-activated pseudocatalase.J Invest Dermatol Symp P roc 199914(l ):91-6 SpencerJM, Nossa R, Ajmeri J Treatmentof vitiligo with the 308-nm excimer lase¡: a oilot studv J Am Acad Dermatoi 2002:46:27-31. SugaI Ikejima A, MatsubaS, et al Medical Peral;DHA application fbr camouflaging segmental vitiligo and piebald lesions J Am Acad Dermatol 2002:47(3\:436-7. Yeo UC, Yang YS, Park KB, et al Senrm concentrationsof the soluble interleukin-2 receptor in vitiligo patients J Dermatol S ci 1999;19:182-8
Fig. 23- l. Vitiligofacial.
Vit iligo
Fig.23-2. Vitiligo de lasextremidadesinferiores.
capírul o23 105
Fig. 23-3. Nevo acrómico.
Sinonimia
Discromía en confeti de Latapí.
Definición Leucodermia que afecta cualquier parte de la piel; predomina en cara, manos y pies; está constituida por manchas acrómicas lenticulares o de forma irregular, de tamaño variable, a menudo permanentes, que aparecen en el sitio o a distancia de la aplicación de la hidroquinona o sus derivados. Datos epidemiológicos Afecta a cualquier sexo y aparece a cualquier edad, con predominio entre los 20 y 30 años. Se observa más en la piel pigmentada, qtizá por susceptibilidad racial de tipo genético. Es más frecuente en asiáticos y latinoamericanos. Es una enfermedad yatrógena u ocupacional, que llegó a representar hasta 0.57o de la consulta dermatológica, pero hoy es poco frecuente. Etiopatogenia Es una leucodermia que se adquiere por contacto con productos fenólicos, como la hidroquinona, un compuesto hidrosoluble muy inestable, pero principalmente con su éter monobencílico (monofenona), que generadespigmentaciónirreversible.Estassustancias se usan en Ia preparación de guantes de caucho, sandaliasy botas de hule, ligas, preservativos,ropa interior como fajas y sostenes,productos para revelado fotográfico, tintas de imprenta, uñas artificiales y cosméticos para manchas cutáneas.Otras sustanciasfenólicas y catecolesse encuentranen detergentes,desinfectantes, insecticidas,aceitesy ¡esinas. Al principio se produce una reacción aguda de tipo dermatitis por sensibilizantes,despuésde lo cual sobrevienen discromía local e ides (autoeccematización). Las sustanciasactúana nivel del melanocito al inter'ferir con la melanogénesis e impedir el efecto de la trrosinasapara que la tirosinase conviertaen DOPA (cap 1); actúa también en la oxidación; puede producir desrrucción de melanocitos,causadapor metabolitosintermediarios que originan muerte celular por vacuolización de citoplasma y alteración de organelos. Sólo actúa en la formación de la nueva melanina, y se ha documentado disminución del número de melanosomas,e incremento de las célulasde Langerhans.Esta forma de despigmentación ha tratado de explicarse por la teoría de autodestrucción de melanocitos, o por un mecanismo autoinmunitario.
Cuadro clínico La distribución dependedel sitio de contacto con la sustancia;hay manchasacrómicas pequeñaso grandesque adoptan aspectovitiligoide. En la cara es típica la despigmentación reticular en manchaslenticulares de 2 a 3 mm, denominada"en confeti" o "en panal de abeja" (fig. 24-l). Casi siemprehay antecedentes de melasma y de uso de una crema blanqueadora.En manos, antebrazos,pies, pene u otras regiones, las manchas son de mayor tamaño, de forma irregular, y casi siempre tienen la forma del objeto que las originó: tiras de las sandalias(fig. 24-2) o forma de bota o de calzón; por tanto, tienden a ser bilaterales y simétricas. En207o de los enfermos se producen lesionesa distancia; se llaman ides discromiantes hidroquinónicas(hidroquinónides);predominanen manosy son manchashipocrómicaso acrómicas(fig.za-r. La evolución es crónica y la despigmentación suele ser perrnanente,o puede ocuffir repigmentación en meseso años.En ocasioneses posible observar la etapa inicial, caracteizada por dermatitis agudacon eritema y descamación;si se continúa el uso de la sustanciacontactantgo se usanotras,hay lesionesde tipo eccemao de dermatitis crónica con hiperqueratosisy liquenificación.Las lesioneshipercrómicas (ocronosis exógena) son raras. Datos histopatológicos Se observa la imagen de una dermatitisagudao en regresión,con desaparición del pigmento de las células basalesen unas zonas y aumento en otras; no hay melanocitos identificables, y la reacción de DOPA resulta negativa. La microscopia electrónica revela falta de melanocitos y melanosomas.La ocronosis secundana a hidroquinonase manifiestapor gránulosfinos de color café amarillentoenfrelos hacesde colágena y elástica,gliíndulassudoíparasy macrófagos. Diagnóstico diferencial Vitiligo (figs. 23-1 y 23-2), pitiÁasis alba y dermatitis solar hipocromiante (figs. l9-1 a 19-3), nevos acrómicos (fig. 23-3), pitiriasis versicolor (fig.96-2), casosindeterminadosde lepra (fig. 90-10). Tratamiento Se retira la sustancia nociva; se evitan la exposiciónalaluz solary el uso de jabón. Al principio puede aplicarse una pasta inerte, lini-
106
D i scrom ípor a hidr oqu i n o n a
C apítul o 24
mento oleocalc¿ireo,o una crema emoliente; después sustanciasirritantes como las utilizadas en el vitiligo. Siempre deberá advertirse al paciente la posibilidad de que haya manchasirreversibles.
Bibliografía Connor T, Braunstein B. Hyperpigmentation following the use of bleaching creams: localized exogenousochronosis.Arch Der m a t o l| 9 8 7 11 2 3 : 1 0 5 - 6
1O7
Grojean Mfl Thivolet J, Perrot H Leucomélanodermies accidentelles provoquées par les topiques dépigmentants Ann Dermatol Venereol 1982;109 :64I -7 Latapí F. Hidroquinona: su papel patógeno en dermatología Gac Med Mex 1961;XCL(3):161-72 Martín RF, Sánchez JI, González A, et al Exogenous ochronosi s.P R H eal thS ci J 1992;11(1):23-6. Howard KL, Furner BB Exogenous ochronosis in a MexicanAmerican woman. Cutis 1990;45(3):180-2 Bolognia JL, Sodi SA, Osber MP, Pawelek JM. Enhancement of the depigmenting effect of hydroquinone by cystamine and buthionine sulfoxine Br J Dermatol 1995:733:349-
Fig.24-1. Discromíaen confeti.
108
Cap ítulo2 4
Discromías
Fig.24-2. Discromíapor hidroquinona,por sandalias
Fig. 24-3. ldes discromianteshidroquinónicas en los antebrazos.
Sinonimia Dermatitis de las tortilleras, melanosis calórica. Definición Dermatosismás frecuenteen mujeres, caracterizadapor pigmentación reticular difusa que predomina en las zonas expuestasa calor radiante. Datos epidemiológicos Es más frecuente en mujeres. En México era muy común en tortilleras o amasde casaque utilizaban fogón, sobre todo en el medio rural. Con el advenimientode las máquinas tortilladoras eléctricas,la dermatosiscasi ha desaparecido. En algunos casos hay el antecedentede aplicaciónde bolsasde hule con aguacaliente.
predomina en cara, cuello y caras internas de las extremidadessuperioresy de los muslos; consta de pigmentacióndifusa, café oscurao casi negra,de aspectoreticulado, poco o nada pruriginosa (fig. t<
Diagnóstico diferencial Dermatosis cenicienta (figs. 26-l y 26-2), enfermedadde Addison (fig. 27-1), melasma (fig. 28-1), amiloidosis macular (fig. 41-I), acantosisnigricans (fig. 46-1). TFatamiento Evitación de cualquier fuente de tipo calórica; se debenaplicar pastasinertesen las zonas afectadas.
Etiopatogenia La causaes el calor¡adianteque gey fogones. neranhornos,estufas,calentadores Cuadro clínico Dermatosis que afecta zonas expuestasal calor, por lo que la topografía es variada;
1\
Bibliografía Latapí F. Comunicación oersonal México 1986
Fig. 25- l. Dermatitiscalórica.
109
Sinonimia Eritema discrómico perstans, enfermedad de Oswaldo Ramírez, eritema figurado crónico con melanodermia.
manchasde color azul grisáceoo cenizo (fig.26-l), más claras en el centro, rodeadasal principio por un bordeeritematosocircinado Gg.26-2) que tiende a desaparecer con el tiempo y deja un halo hipoDefinición Dermatosis pigmentaria, circunscrita crómico. El tamaño de las manchasvaría de 0.5 a y adquirida, de origen desconocido, caracterizada varios centímetros.Tienen forma elíptica, en banda por manchas asintomáticasde color azul grisáceo o irregular. No hay síntomas;si acaso,prurito leve con eritemamarginal,de evolución crónica,sin un al principio. No afecta el estadogeneral.Muchas tratamiento específico y quizás influida por facto- veceshay dermografismo. res inflamatorios,hormonaleso ambientales. Datos epidemiológicos La distribución es mundial; existe en América, Europa y Asia, siguiendo una franja limitada al norte por Finlandia y al sur por Ecuador;predominaen Latinoamérica.Se observaen personasde piel morena(tipo IV); prácticamenteno afectaa caucásicos.Ocurre en ambos sexos,pero predomina en mujeres. Se presentaa cualquieredad,principalmenteduranteel segundo deceniode la vida. Es exceocionalen niños.
Datos histopatológicos Hiperqueratosis ortoqueratósicacon cierto predominio folicular, vacuolización de Ia basal e incontinencia del pigmento, con presenciade acumulacionesde material eosinóhlo denominadascuerpos coloides o de Civatte. En la dermis superficial hay infiltrado linfohistiocítico perivascular leve, y abundantesmelanófagos (fig.26-3).
Datos de laboratorio Los estudiosusualesresulEtiopatogenia Se desconoce la causa;se creeque tan negativoso normales.La inmunofluorescencia hay un patrónde respuesta a causas múltiples,determi- directa en el borde activo de las lesiones puede nadogenéticamente. La hipersensibilidad celularpuede mostrar IgM, IgG y C4, así como fibrinógeno. Estenerimportanciaen la patogenia;seha demostrado acu- tudios inmunopatológicos con anticuerpos monomulaciónselectiva de linfocitosT citotóxicos, queinter- clonales muestran expresión de antígeno Ia y actúancon melanocitos, lo que origina degeneración OKT4 y OKT6 en epidermis, y OKT4 y OKTS en vacuolarde la unión dermoepidérmica y, por ende,in- infiltrados dérmicos. continencia delpigmento. En ocasiones se clasificade modoerróneocomoli- Diagnóstico diferencial Eritema pigmentado quenplanopigmentado; sin embargo,algunosla confrjo (figs. 9-l y 9-2),liquen plano pigmentado(fig. sideranuna variedadde liquenplano,por los datos 93-3), argina (fie. 29-l), enfermedad de Addison inmunopatológicos y la presencia semejantes delfenóme(fig. 27-l), melasma(fig. 28-l), urticaria pigmenno de apoptosis o muertecelularprogramada, representataria (fig. 7l-1), dermatitis calórica (fíe. 25-l), do por los cuerposde Civatte.Tambiéngeneraconfusión amiloidosis macular (hg. 47-l), ocronosis y otras su inclusiónen las dermatosis, con patrónhísticoliquedermatosis medicamentosas,mal del pinto (fig. noide.No se conocebien la influenciade factorescomo 94-4). luz solar, clima, contaminantes ambientales,alimentación,ocupación,hormonas, inflamación,parasitosis e rnTlatamiento No hay ninguno efrcaz. Se han usafecciones, comohepatitis C. do antihistamínicos, vitaminas, glucocorticoides, Cuadro clínico Aparece de manera súbita y por antibióticos, diaminodifenilsulfona, isoniazida, griIo generalsepresentacomo una dermatosisdisemi- seofulvina,cloroquinas,estrógenos,Fumaria ffinada a cara, cuello, tronco y parte proximal de las cinalis, y placebo.El que brinda mejores resultados extremidades.Aunque puedepresentarseen todo el consisteen clofazimina, 5Oa 100 mg dos a tres vecue{po, respetala piel cabelluda, las palmas y las ces por semana,tres a cinco meses; la mejoía es plantas; es rara en mucosas.Está constituidapor más rápida en lesionestempranas. 110
D ermato sisce nicien ta
Bibliografía Arenas R, Bautista M. Dermatosis cenicienta. Estudio de 8 pacientes tratados con clofazimina. Rev Soc Colombrana DermatologíaI 992;1(3): 103-5. Convit J, Piquero-Martín J,Pérez RM. Erythema Dyschromicum Perstans.Int J Dermatol 1989;28(3):168-9. Kontochristopoulos GJ, Kyriaki A, Anagnostopoulos G, et al. Erythema dyschromicum perstansand hepatitis C virus infection. Int J Dermatol 200l:40:243-8.
Fig.26-1, Dermatosiscenicientaen la espalda.
C apítul o 26
11'l
Lee SJ, Cheng KY. Erythema dyschromicum perstans in early childhood. J Dermatol L999;26:ll9-21. Piquero Martín l, Pérez Alfonzo R, Abrusci Y et al. Clinical trial with clofazimine for treating erythema dyschromicum perstans.Int J Dermatol 1989;28(3):198-200. Ramírez O. The ashy dermatosis. Cutis 1961;3:244-7. Vega ME, Waxtein L, A¡enas R, Hojyo Ml Domínguez Soto L. Ashy dermatosis and lichen planus pigmentosus: a clinicopathologic study of 31 cases. Int J Dermatol 1992;31(2): 90-4.
Fig. 26-2. Dermatosis cenicienta: lesiones circ¡nadasiniciales.
1' 12 C apítu lo2 6
Discromías
Fig. 26-3. Biopsiade dermatosiscen¡cienta
(H E,2 0 x )
Sinonimia maria.
Insuficiencia
res,el síndromepoliglandularo la adrenoleucodistrofia, y en adultoslas infeccioneso metástasis.
suprarrenal crónica pri-
Insuficiencia supr¿rrenal crónica priDefinición maria de origen autoinmunitario o infeccioso. Se manifiesta en piel, mucosas y anexos por hiperpigmentación café oscura, acompañada de astenia, pérdida de peso, hipotensión arterial y concentración baja de cortisol en plasma, y de l7-hidroxicorticosteroides ( I 7-OH) urinarios.
Cuadro clínico Hay hiperpigmentación cutánea generclizaday difusa de color café oscuro o bronceado, más ostensible en regiones expuestasa la luz (caru, cuello y manos), sitios de presión, pliegues cutáneos, genitales, pezones y cicatrices recientes (fig. 27-L). Hay pigmentación circunscrita -azul oscuro o negro- de las mucosas,en particular la bucal y la vaginal (fig. 27 -2). Las uñas preSe presenta en cualquier Datos epidemiológicos sentanestías verticales hiperpigmentadas.El pelo razay efi ambos sexos. La incidencia se estima en es más oscuro y puede faltar o estar disminuido el 10 a 40 y hasta 120 casos por millón. Predomina vello axilar o púbico. en adultos de 4O a 50 años de edad. Su frecuenSe observa asteniaintensa de predominio vescia en la consulta dermatológica es muy baja. La pertino, pérdida de peso, hipotensión arterial de 80 National Adrenal Disease Foundation ha mostrado a 90160,anorexia, mareos, disminución de la actique 60Vo de los pacientes consultan al menos dos vidad mental y síntomas gastrointestinalescomo o tres médicos antes del diagnóstico, lo que aumenapetito por sal, náusea,vómito, dolor abdominal y ta la morbilidad y mortalidad. diarrea. En 6 a l5%ode los enfermos se acompañade viEs una insuficiencia suprarrenal cró- tiligo, y puede haber calcificación del cartílago de Etiopatogenia nica primaria de origen autoinmunitario, o fímico (75Vo las orejas. Puede mimerizar una enfermedad gasen México), pero también puede dependerde carcinomas trointestinal o psiquiátrica, especialmente depremetastásicos,amilbidosis, histoplasmosis,paracoccidioi- sión. Puede causar vómito persistente, anorexia, domicosis o criptococosis, hemocromatosis, trombosis hipoglucemia, poco aumento de peso en la infancia venosao embolia de las arterias,suprarrenales,así como o pérdida de éste en adultos, deshidrataciónisotóel uso de esteroideso anticoagulantes.La hiperpigmen- nica o hiponatrémica, hipercaliemia, hipotensión e tación se produce por aumento de la actividad de los me- hiperpigmentación. lanocitos, debido a cifras circulantes altas de la hormona estimulante de éstos y de hormona adrenocorticotrópica (ACTH), lo cual resulta de la activación compensatoria del eje hipotálamo-hipófrsis.En raros casos,un defectode la respuesta de melanocitos puede ocasionar ausencia de pigmentación. Las causasse clasifican en a) disgenesia-hipoplasia,resultante de hipoplasia congénita de suprarrenales,mutacionesdel factor-1(SF-1) o el gen-1de hipoplasia en Xp21 (DAX-I) y falta de respuesta a ACTH-2 (receptor de melanocortina 2); b) destrucción suprarrenal, causada por síndrome pluriglandular autoinmunitario, adrenoleucodistrofia, hemorragia de suprarrenales, metástasis,infección y amiloidosis,y c) alteracionesen la esteroidogénesis,causadaspor hiperplasia suprarrenal congénita,trastornosmitocondriales, síndromede SmithLemli-Opitz y deficiencias enzimáticas en el metabolismo de colesterol. Al nacimiento son más comunes la anoxia-sepsis, o la hipoplasiacongénita;en niños mayo-
Datos histopatológicos No son diagnósticos. Se encuentrahiperpigmentación de la basal, e incluso de la capa de Malpighi. En la dermis superficial hay melanina y melanófagos. Datos de laboratorio y gabinete Anemia normocítica, eosinofilia y linfocitosis; hipoglucemia y aumentode la urea en sangre;hiponatremia,hiperpotasemia e hipercalcemia. La prueba definitiva son las concentracionesbasalesbajas de cortisol plasmático (cifra en ayunasS 70 mg/dl, en dos ocasiones) o 17-OH urinarios. Despuésde estimulación con ACTH durante tres días. en la forma primaria no hay aumento de las cifras de 17-OH, o es mínimo, y en la secundaria,muestran aumento progresivo.
113
1 1 4 Capí t ulo 27 Cuandoes posiblecuantificarla ACTH es conveniente saberque en la insuficienciaprimaria el cortisol es bajo y la ACTH alta, y en la secundana tanto el cortisol como la ACTH estánbaios. Si hay datospositivospuedenr.r rnuy útiles las radiografíasde tórax y abdomen,la búsquedade bacilos acidorresistentes (BAAR) y de anticuerpos contra las suprarrenales,así como la ultrasonografía, la tomografía computadorizaday la resonancia magnética. Diagnóstico diferencial Hemocromatosis, dermatomiositis (fig. 33-1), esclerosissistémicaprogresiva (fig. 35-1), acantosisnigricans (fie.46-I¡, mal del pinto (fig. 94-4), dermaritis calórica (fig. 25-I'¡, argiia (fig. 29-l), erirema pigmentado fijo (figs. 9-1 y 9-2), pigmentaciónpor fármacoscomo amiodaronay antipalúdicos. Tratamiento Debe efectuarlo un internista o endocrinólogo. Se administra prednisonapor vía oral, 5 mg por la mañanay 2.5 mg a mediodía;en caso de estrés,como una exodoncia,se duplica la dosis antes de la intervención y varios días despuésde ésta. Cuando no se logra controlar la presión arterial u otros datos clínicos o de laboratorio,puede agregarseel mineralocorticoide fluorhidrocortisona, 50 a 150 pg/día por vía oral por tiempo indefinido. Otra opción es la aplicación de acetatode desoxicorticosterona (DOCA) cada dos o tres semanaspor vía intramuscular,pero es difícil regular el tratamiento y no es muy eficaz.
D i scromías En caso de conseguir hidrocortisona por vía oral, puede administrarsede primera intención a razón de 20 a 25 mgldía (hastaun total de 375 mg.¡, divididos en dos dosis, una al levantarsey la otra entre la una y las tres de la tarde. Se vigilan los líquidos y electrólitos,y se agregan antifímicos primarios en las dosis habituales patafrafartuberculosiso prevenir su diseminación, por la inmunosupresiónque originan los glucocorticoides. Con un buen tratamiento se controlan los signosy síntomas,disminuyela pigmentacióny se reducen las manifestacionesdel síndrome de Cushing. Muchos pacientesllevan una vida normal, aun con cierto esfuerzo físico; en hipertensos de más de 50 años puede interrumpirse la fluorhidrocortlsona.
Bibliografía García Reyes JA. Corteza suprarrenal EnUrlbe M Tratado de Medicina Interna, 1' ed. México DF: Paname¡icana. 1988592-6. Gómez Balaguer M, Alfonso Y Costa P, et al. Enfermedad de Addison como primera manifestación de un adenocarcinoma de estómago:aspectosdiagnósticos Med Esp 1985; 84(496):155-8 SánchezLaparade JR, PosadasRomero C Enfermedad de Addison: estudiode tres casos DermatologíaRev Mex 1974; X V III(2-3):116-23. Ten S, New M, Maclare N. Addison's Disease2001. J Clin Endocrinol Metab 200I ;86(7'¡:2909 -22
Enf erme d a d d e A d d i s o n
Fig,27-l. Enfermedadde Addison'
capítul o27 1 15
Fig.27-2. Enfermedadde Addison: lesiones en mucosas.
Sinonimia
bismuto,plata,oro,y compuestos comoquinacrina,femtoína,mesantinay mefentoína.
Cloasma, paño, máscara gravídica.
Definición Melanosis adquirida de evolución crónica y asintomática, circunscrita en cara, de origen desconocido y que se exacerba con exposición a la luz solar, embarazo, anticonceptivos hormonales y uso de ciertos cosméticos. Datos epidemiológicos Afecta a todas Ias razas, pero se observa con mayor frecuencia en zonas tropicales; predomina en países latinoamericanos y del sudeste de Asia. Muestra predilección por mujeres de edad mediana, principalmente de tez morena (fenotipo cutáneo III a V). Ocurre en 66Vo delas embarazadas, y disminuye o desaparece después del parto; en 33Vo persiste por tiempo indefinido. También se observa en mujeres menopáusicas, varones y niños. La frecuencia es de2Vo en los servicios de dermatología y de 6Vo en la consulta privada.
Clasificación Por su distribución: centrofacial. malar y mandibular. Por la localizaciórr del pigmento:epidérmico.dérmicoy mixto. Cuadro clínico Suele localizarse de manera slmétrica en la frente, mejillas, dorso de la nariz, labio superiory a vecescuello. Se presentanmanchas hipercrómicas de color café, de diferente intensidad, con distribución regular o inegular del pigmento, a veces confluentes y con límites poco precisos(fig. 28-1). El tipo epidérmicoes de color café d,aro; el dérmico, gris o azul cenizo, y el mixto, café oscuro.La evolución es crónica y asintomática. puede haber regresión espontánea.
Datos de laboratorio Laluz de Wood revela aumento de contrastedel color en el tipo epidérmico, no así en el dérmico; en el mixto puedenobservarEtiopatogenia Se desconoce;se menciona la interac- se ambosresultados.En personasde piel oscurase ción de factoresraciales,genéticos(predisposición), ha descritoun cuartotipo, observablea la luz visihormonales, nutricionales, cosméticos,radiaciones ble, que desaparece bajo la luz de Wood, aunque ultravioleta y fármacos;también puede considerarseidiopodría tratarsesimplemente del tipo dérmico.
pático. Como factores hormonales se señalanlos estrógenos y la progesterona,por la presenciade melasmadurante el embarazo o el uso de anticonceptivos hormonales; srn embargo, en esaspacientesno se ha observadogran alteración de dichas hormonas ni de la hormona estimulante de los melanocitos.Se ha sugeridouna disfunciónovárica subclínica, por haberse encontrado concentraciones bajas de gonadotropinasy altas de estrógenosen el transcurso de la fase folicular, así como bajas de progesterona en el de Ia luteínica. No se ha dilucidado cuál sea Ia participación de los factores nutricionales. Puedeninfluir en la pigmentación ingredientesde ciertos cosméticoscomo ácidos grasos, contaminantesfotoactivos de aceites minerales, petrolato, cera de abeja, colorantescomo Sudán III, la parafemlendiamina e ingredientesde perfumes. Se conocebien la exacerbacióndel melasmapor exposicióna radiaciones solares,debido al estímulode la melanogénesis. Muchos fármacos producen hiperpigmentación por depósito de sustanciasen el corion, o estimulación de la melanogénesis; se señalanmetalescomo arsénico,hierro, cobre,
Datos histopatológicos LalocaTizacióndelpigmento estáen relación con los tipos clínicos. Hay aumentode melanina en las capasbasal y suprabasal,y a vecesen el estratocórneo.En la dermis superficialy profunda se observaaumentode melanófagos. Diagnóstico diferencial Efélides, eritrosis peribucal de Brocq, melanosisde Riehl, melanodermia por hidrocarburos,xerodermiapigmentosa(fig. 77-1), poiquilodermiade Civatte,dermatosiscenicienta (figs. 26-l y 26-2), enfermedadde Addison (fie. 21 -I), melanosiscalórica(fig. 25-1), melano(figs. 33-1 y 36-l), sis facial de las colagenopatías liquen plano pigmentado(figs. 93-3 y 93-4), melanosispor fricción (fig. q -5). Tratamiento No hay uno altamente eficaz; los productosusualesbrindanmejoría,pero la recidiva es la regla. La principal recomendaciónes la protecciónfísica contrala luz solar.medianteel uso de
116
C apítul o 2B 117
M elas m a
sombreroo sombrilla.Debenevitarselos cosméticos y los anticonceptivoshormonales.Se recomiendan filtros solares. como benzofenonas, antipirina, parsol y ácido paraaminobenzoico (PABA), este último tiene tendenciaa broncear, sobretodo la piel morena. Puedenusarse,prácticamentesin riesgo, cremas que contenganagua oxigenada(peróxido de hidrógeno). Los preparadosmercurialespueden ayudar,pero son muy sensibilizantesy ocasionan dermatitis por contacto.Se han abandonadopor ineficaceslos colagogos,la vitamina C, la criocirugía,los esteroidesfluoradosy los queratolíticos; es dudosala utilidad de Fwmaria oficinalis. Son limitados los beneficios de la crema con ácido así azelaico(al l0 o 207o)y de los betacarotenos, como de la UVA-Ursi (Arctostaphylos)y el ácido kojico. Está muy difundido el uso de cremaso soluciones hidroalcohólicascon hidroquinonaquímicamentepura o su éter monobencflicoa 2 o 4Vo, a O.lVoy ácido retinorsolaso con dexametasona por ciento. Se obtienenmeco a 0.025,0.05o 0.1 jorías despuésde tres mesesde tratamiento,pero con riesgo alto de dermatitispor contacto,discromía en confeti, ides vitiligoides, e incluso hiperpigmentación.El ácido retinoico,como monoterapia duranteperiodosde seismesesa un año,puedeproducir algo de mejoría,pero se acompañade cierto gradode irritación, eriteryay descamación. Ahora se emplean compuestoscbn hidroquinona, alfahi-
Fig. 28- l. Melasma.
droxiácidos,vitamina C y dióxido de titanio, o la combinaciónde hidroquinona,fluocinolonay tretinoína. Es discutible la dermoexfoliación química (peeling).Se investigala utilidad de la fotohemólisis producidacon láser(láserde conmutaciónQ, de rubí IQSRL] o de neodimio:itrio-aluminio-granate IQSNd-YAGI de doble frecuencia).
I
ninüografía
Domínguez-Soto L, Hojyo-Tomoka T, Vega-Memije E, A¡enas R, Cortés-Franco R Pigmentary problems in the tropics En Pa¡ish LCH, Milikan LE: Dermatologic Clinics Philadelphra:Saunders,19941.12(84):111 -84 Engrasser PG, Maibach HI Cosmetics and dermatology: bleachi ng cream therapy J A m A cad D ermatol 1981;5(2): 143-'7 Guevara IL, PandyaAG. Safety and efficacy of 49o hydroquinone combined with l0% glycolic acid, antioxidants,and sunscreen in the treatment of melasma Int J Dermatol 2003:42(1\:966-'72. Kimbrough-Gren CK, Griffiths CE, Finkel LJ. et al. Topical retinoic acid (tretinoin) for melasma in black patients. A vehicle-controlledclinical trial. Arch Dermatol 1994;I 30(6): 727-33. Moncada B, Delgado C, Grimaldo JI, PierdantG, CárdenasB Alteraciones hormonales en melasma idiopático DermatoIogíaR ev Mex 1994;38(3):174-7 Ortiz Y, Benuto RE, Del Pino ME, et al Melasma: estudio comparativo,doble ciego al azar para evaluar la eficacia y seguridadde UVA Ursi, UVA Ursi y ácido láctico versus hidroquinona. Dermatología Rev Mex 1999;43(6): 245-54
Sinonimia
Argirosis.
Definición Cambios pigmentarios producidos por exposición a sales de plata o a la proteína coloidal de este metal; se caracteriza por manchas de color gris azulado en piel, mucosas y anexos; la forma sistémica afecta cualquier órgano. Datos epidemiológicos La distribución es mundial, sin predilección por sexo o edad. Predomina en quienes emplean plata en labores industriales sin equipo de protección adecuado; por tanto, es una enfermedad ocupacional que se presenta sobre todo en plateros, orfebres y fotógrafos. Etiopatogenia Se debe al contacto directo con sales de plata o su proteína coloidal, por exposición de tipo médico o industrial. Penetrapor vía cutánea,digestiva o respiratoria. La plata se encuentraen antisépticoslocales como nitrato y sulfadiazina de plata, gotas nasales,material odontológico y fotográfico, suturasabsorbibles,polvos usadosen orfebrería y otros; hay formas unguealesy generalizadas,ocasionadaspor suplementosalimenticios con proteína coloidal de plata. Para que exista argiria se requiere una dosis total de 6 g por vía oral o 6.3 g por vía intravenosa,aunque se ha observado con dosis menores. Puede ocur¡i¡ argiria sistémica con dosis totales de 25 a 30 g en un lapso de sets meses. La forma local, o tatuaje, se produce por introducción accidentalen la dermis con el uso de pendientes, agujasde acupunturao instrumental de endodoncia.Aun en las formas circunscritas causadaspor sustanciastópicas se han detectadoniveles urinarios y séricos. Se discute si la hiperpigmentación se debe sólo a oscurecimiento del metal depositado,disminución de grupos sulftridrilo o a pérdida de la inhibición normal de la melanogénesis con aumentode la tirosinasay síntesisde melanina. Clasificación
Local y sistémica.
La forma local afecta principalCuadro clínico mente cara, cuello, antebrazos y manos; hay pigmentación azl.il grisácea uniforme que da la impresión de un "resucitado" (fig. 29-l); es más notable en pafes expuestas a la luz solar, que la intensifica. La pigmentación es indeleble, 1o que explica el nombre coloquial de "persona azul". El pronósti-
co es mejor en niños, por la mayor superhciede distribución del pigmento con el crecimiento. Puedenpigmentarselas uñas en las lúnulas, y los pelos adoptan aspecto metálico. En las encías apÍnece el ribete de Douget, y en las conjuntivas hay pigmentación gris aztlada o café oscuro; también afectapiárpados,canincula, pliegue semilunar, córnea, cristalino, humor vítreo, retina y disco óptico; no estáclaro si puedeproducir glaucoma. Laforma sistémicaafectaórganosinternos, y el metal puede detectarseen sangrey orina; los depósitos visceralesson asintomáticos. Datos histopatológicos En epidermis hay pigmentaciónde la basal.No hay respuestainflamatoria; en las papilas se forman complejos de plata-melanina, y se observan melanófagos cargados de pigmento, gránulos de color café grisáceo. En la microscopiade campo oscuroy de contraste de fase, la brillantez simula la Yía Láctea, lo que también se observaen músculos, anexos,arteriolas y zor'a perineural, así como fibras elásticasy anillos de glándulasecrinas.Los gránulosde plata entre los haces de colágena seguramentedan lugar a su homogenizacióny al aspectode seudoocronosis. Datos de laboratorio y gabinete La microscopia electrónica de barrido permite seguir la distribución de la plata en el organismo; se observa su fijación a elementos fibrilares del tejido conjuntival. Hay gránulos electrodensosen el lisosoma de macrófagos,y son extracelularesen lesionesantlguas. La composición química puede determinarse por: campo oscuro, inmunohistoquímica, activación de neutrones, espectrofotometría y análisis con rayos X de energíadispersiva. En cuanto alacómea, son muy útiles el microscopio confocal y el especular. Diagnóstico diferencial Pigmentaciónpor sustancias químicas o medicamentoscomo arsénico, mercurio, oro, antipalúdicos,cloropromazinao quinacrina; enfermedad de Addison (|r9. 27-l), ocronosis, hemocromatosis,metahemoglobinemia, tatuajes(fig. l-6) y otrasmelanodermias(fig. 25-1).
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Argi ri a
C apítul o 29
TFatamiento No existe ninguno eficaz. Se ha intentadola n-penicilamina,sin mayor éxito. Se recomienda el uso de protectoressolares,como medida paliativa. El mejor tratamiento es la profilaxis.
Bibliografía Arenas MP, Arenas R Argiria. Presentaciónde un caso y revisión del tema. Dermatología Rev Mex 1986;XXX(1-3):24-35. Fisher NM, Marsh E, Lazova R. Scarlocalized argyria secondary to silver sulfadiazine cream- J Am Acad Dermatol 2003:.49(4\:130-2. Maitre S, Jabe¡ K, Penot JL, et al. Increased serum and urinary levels of silver during treatment with topical silver sulfadiazine.Ann Dermatol Venereol2002;129(2):211 -9
'119
McKenna JK, Hull CM, Zone JJ.Argyria associatedwith colloidal silve¡ supplementation. Int J Dermatol 200342(7):549. RequenaL, SánchezYus E. Pigmentacionescutáneasexógenas. Actas Demosifiliogr I 995;86:273-90 Robinson-BostomL, PomerantzD, Wilkel C, et a1 Localized argyria with pseudo-ochronosis. J Am Acad De¡matol 20O2:46(2):222-'1 . Sánchez Huerta Y De Wit Carter G, Hemández Quintela E, et al. Occupational comeal argyrosis in art silver solderers. Comea 2O03;22(1\ :604- | | . Takeishi E, Hirose R, Hamasaki Y, Katayama I Localized argyria 20-years after embedding of acupunctureneedles.Eur J Dermatol 2002;12(6):609- | 1 Tanner LS, Gross DJ. Generalized arsyria Cutis 1989:45: 23',7-9 White JM, Powell AM, Brady K, Russell-JonesR Severegeneralized argyria secondary to ingestion of colloidal silver protein Clin Exp Dermatol 2003;28(3):254-6.
Fig. 29- l. Argiria.
L u p u ser it em at osdis o coide
C apítul 30 o 121
mina el eritema, y semejalupus sistémico.El lupus njmido (tumidus) genera placas rojas e infiltradas (fig. 30-a). El lupus eritematosoprofundo se estudia en el capítulo 32, y la forma diseminadao subaguda, en el 31. Una variante muy rara es el lupus telangiectoide. La variedad vegetante de Hallopeau presenta lesiones postulares y vegetantes,preferentemente en los pliegues. El riesgo de avancea la forma sistémicaes muy bajo (5Vo);aumentaen el caso de lesiones muy diseminadaso en niños. El lupus sistémico empieza como lesionesdiscoidesen 10 a 15 por ciento.
Tratamiento Protección contra la luz solar con ropa y accesoriosadecuadoso con sustanciasque impiden el paso de la luz, como talco, calamina, bentonita, óxido de zinc o dióxido de titanio, o bien, filtros solarescomo antipirina, benzofenonas o ácido paraaminobenzoicoen crema o gel (cap. 1). En enfermedadactiva puedenutilizarse glucocorticoides tópicos o intralesionales por periodos breves. Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/día por las mañanasdurante varios meses;en niños se administraestadosis inicial por cuatro a ocho semanas; despuésla de sostén,que es de 25 a 50 mgldía. Estiín contraindicadasen el embarazoy en trastorDatoshistopatológicos Epidermisconhiperque- nos hepáticoso renalesimportantes.La administraratosis, con tapones córneos, atrofia del estrato de ción prolongada puede causar daño retiniano; por Malpighi, degeneraciónhidrópica de la basal y caida ello se recomienda vigilancia oftalmológica cada del pigmento; en la dermis hay infiltrados linfocíti- cuatro a seis meses. Se obtienenmagníficosresultadoscon talidomicos perianexialesen parches,edema,vasodilatación y extravasación de eritrocitos; hay degeneración da, 100 a2O0 mgldía en adultos, y 50 a 100 mg en basófila de la colágena,y puedehaber depósitosde niños, por varios meseshastala remisión de los sínmucina, sobre todo en la forma edematosatúmida. tomast el tratamientode sosténconstade 50Vodela la tinción de PAS revelaensrosamientode la mem- dosis, con protección adecuadacontra la luz solar. También se han obtenido buenosresultadoscon branabasal (fig. 30-5). diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mg/día, o 50Vode Datos de laboratorio En90Vo de los pacientesla la dosis en niños; debe administrarsedurantevarios inmunofluorescencia directa muestra en la piel meses. Se están investigando la clofazimina y la afectadala banda lúpica por depósitosde IgG, fac- isotretinoína por vía oral. En ocasiones conviene toresdel complemento(Clq, C3, C4), properdinay recurrir a correctores cosméticos del tioo Coverfactor B (fig. 30-6); puede haber C5B y C9 en Ia mark o Dermablend. unión dermoepidérmica;en la piel sin lesiones cutáneasno se encuentraesta alteración y la inmunoBibliografía fluorescencia indirecta resulta por lo general negativa. La inmunoperoxidasarevela depósitosde inmunorreactantesen fibras colágenas de dermis Callen JP.Treatment of cutaneouslesions in patients with lupus eryrhemarosus.Dermatol Clin 1994;12(1):201-16. superiory en la lámina densade la membranabasal. Gatti Cfl Azcune R, Porta J, PerisseB. Lupus eritematoso tumiEn 30Va hay anticuerpos antinuclearespositidus: tratamiento con talidomida Rev Arg Dermatol 1986;67(1):50-3. vos en títulos bajos, VDRL positivo y factor reumatoide, así como disminución del complemento, George PM, TunnessenWW Jr. Childhood discoid lupus erythematosus.Arch Dermatol 1993;129(5):613-7. aumento de gammaglobulinasy leucopenia. Gillian JN, Sontheimer RD. Systemic lupus erythematosusand Diagnóstico diferencial Prurigo actínico (fig. 18-1),dermatitisseborreica(figs. 8-5 y l2-3),tiña de la cara, lepra tuberculoide fija (fig. 90-9), infiltración linfocítica de Jessnery Kanof, y sarcoidosis.
the skin. En Lahifa RG. Systemic Lupus Erythematosus, 2nd ed. New York: Churchill Livingstone, 1992:657-81. Khorshid SM, Beynon HL, Rustin MHA. Lupus erythematous vegetans.Br J Dermatol 1999;141:893-6. Rothe MJ, Kerdel FA. Treatment of cutaneouslupus erythematosus. Lupus 19921'l(6):35 | -6.
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Ca pÍtu lo30
E n f e r m e d a d edsi f u s a sd e l t e i i d o c o n e c t i v o
Fig. 30- l. Lupuseritematosodiscoide.
Fig. 30-2. Lupuseritematosodiscoide,en la piel cabelluda.
Iupus eritema tosod iscoi de
C a p í t u l o3 0
Fig. 30-3. Lupuseritematosocutáneodiseminado,en los brazos.
Fig. 30-4. Lupustúmido.
123
124
Ca prtu lo3 O
E nfermedades di fusas del re1too conecl vo
Fig. 30-5. Biopsíaen lupus,tapón córneo y licuefacción de la basal(HE, 20X).
Fig. 30-6. Inmunofluorescencia posiriva,lgG, lgM y C3 (lFD)
Sinonimia Lupus crónico fijo, lupus eritematoso puramentecutáneo,lupus tegumentario. Definición Padecimiento de causa desconocida, con influencia solar, que afecta piel y mucosas;es de evolución crónica; se caracterizapor lesionesen las partesexpuestasalaluz solar,consistentesen eritema, escamasy atrofia, que pueden ser circunscritas o diseminadas;no hay lesionesviscerales. Datos epidemiológicos Ocurre en todas las razas, con cierto predominio en mujeres. Se registra alrededorde un casopor cada 1 000 enfermos de la piel. En niños explica menos de 2Vode los casosde lupus, y afectaa ambossexospor igual. Etiopatogenia Se desconoce la causa;hay factores predisponentes de tipo genético,como la presenciade HLA-B8,DR3, DRw52y HLA-DQI, y factoresdesencadenantes comoradiaciones solares,medicamentos, virus y estrés. Por inmunofluorescencia directa se puedenencontraranticuerpos contracolágenade tipo IV de la membranabasal,aunquepodría tratarsede una reaccióncruzada. Clasilicación Cutiíneo fijo, eritematoso superficial, túmido, profundo y subagudo. *El lupus eritematoso(LE) se clasifica en: cutáneo (cutáneo y profundo) y sistémico (LES). Las manifestacionescutáneasespecíficas son: LE discoide, LE subagudoy LE agudo. Las mamfestaciones inespecíficas no diagnostican LE, pero indican enfermedad sistémica: lesiones vasculares, alopecia, alteraciones de mucosas y pigmentarias, urticaria, esclerodactilia, calcinosis, ampollas y mucinosis papulonodular.
Cuadro clínico Afecta las partes expuestasa la luz solar (85Vo).Lamayoría de los enfermospresentalesioneslimitadasa mejillas y dorsode la nariz (alas de mariposa) (fig. 30-1); labios, sobre todo el inferior; pabellonesauriculares,y piel cabelluda (12 a 60Vo)(tie. 30-2); si es diseminado, afecta la parte superior del pecho enTazona del escotey el cuello, las caras externas de brazos y antebrazos (fig. 30-3), el dorsode manos,los dedos,y rmavez las extremidades inferiores y las caras anterior y posterior del tronco. La dermatosis es simétrica o asimétrica; se caracteriza por eritema, escamasy atrofia; en personas morenas se agrega hiperpigmentación; forma placas bien limitadas de algunos milímetros hasta abarcar una mejilla o la cara; el bordees activoy el centroatrófico(véasefig. 30-1). Muchas veces las placas son rojas o purpúricas, f,rnasy adherentesque al desprenderse con esc¿rmas recuerdan tachuelasde alfombra o tapiz (signo del tapicero).Las manifestacionesen mucosabucal y conjuntival son poco evidentes,pero se han informado en 15 por ciento. La evolución es crónica y asintomática;en ocasioneshay parestesias.Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias. Puedenidentificarse las variedadesclínicas que siguen:el lupus eritematosocutáneofijo es la variedad habitual, y puede tener una forma eritematosa pura, pigmentada, seborreica,punteada,hipertrófica, veffugosa,en escarapelao en sabañón,yelherpes cretáceo de Devergie (que origina escamas gruesas,adherentes,duras y de aspectoyesoso,difíciles de desprender).En el lupus eritematoso superficial (eritematosomigrans de Darier, o eritema centrífugo y simétrico de Biett y Pautrier), predo-
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12 6 Ca p í t ulo 31
di fusas deltei i doconecti vo E nfermedades
xia, náusea,vómito, diarreay dolor abdominal.En 307oocurre hepatomegalia,y en 207o esplenomegalia. Es frecuentela hiperplasiaganglionar generuli:adct. Las manfestaciones neurológicas más frecuentesson las crisisconvulsivas,en 13 a20o/o;ffi los trastomospsiquiátricosson más raros; sus síntomas predominantes:depresión,ansiedad.disminución en la concentración,pérdida del interés e initabilidad. La alteraciónocular más frecuentees la retinopatía.En niños los datosclínicossuelenser leveso escasos. En e\ lupus neonatal las manifestacionescutáneas son congénitas,transitoriasy no dejan cicatriz; hay lesiones en cara y piel cabelluda que recuerdanlas del lupus subagudo.Se observanma-
ciones sistémicas,y en 507o cumple los criterios de lupussistémico.
lupuscutáneoagudo Se considerauna forma de inicio del lupus sistémico,y aparecedespuésde exposicióna luz solar.Se manifiestapor lesioneseritematoedematosasque empiezan de manera súbita; se observael eritema malar clásico,o es más extensoy se acompañade erupción morbiliforme. Las lesioneshistopatológicasson las propias del lupus, con edema importante en la dermis superior,y necrosis epidérmica.
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leucopeniay trombocitopenia), y retrasodel crecio ant¡Gard¡olipina mlento; a vecesse acompañade bloqueo cardiaco - -- r.-- .,primarioo que se congenrroque emprezain utero;con et tlempopue-":-",1:ff-multisistémico reumáticas,esperelacionacon enfermedades oea p a rec er ot r aenI er m e o a o a u Io | n m u n l ta rl a .e n cialmentelupus sistémico'Se manifiestapor especrarsrnoromeoe {ogren. livedo reticular, úlceras crónicas de piemas y gangrena acral, trombosis arterial y venosa repetidas,pérdida fetal recurrente (síndrome Lupus cutáneo ¡ubagudo catastróhco),y se puedeacompañarde claudiffi cación intermitente y convulsiones,así como Se presentaen alrededorde lvo; es más fretrombocitopenia y anemia hemolítica. Se cuenteen mujeresblancasde 15 a 65 añosde recomiendaaplicar el panel de anticoagulante edad. Se relacionacon HLA-B8 y DR3. Se lúpico y titular anticuerpos antifosfolípido catactetiza por placas eritematoescamosas, (aPL) [anticardiolipina (aCL)], anti-B2-glicoanulareso policíclicas,simétricas,que se di(B2GP1) (apolipoproteínaH) y fosproteína seminana hombros,brazos,pecho,espalday (Aps). Los aCL pueden ayudar a fatidilserina cuello; afectapoco Ia cara y la piel cabellude trombosisvenosa(IgG), tromla detección da; inicia con lesionespapularesque luego bosis arterial (IeM) y pérdida fetal (AL). El adoptanaspectopsoriasiforme;al desapareradioinmunoanálisises una prueba sensible cer dejan cambios pigmentarios, pero no son para evaluar aPL. El tratamiento es con estecicatrizales. Hay fotosensibilidad y en 5OVo roides e inmunosupresoresy en SAAF con alopecia difusa, en 20Vo livedo reticular, y anticoagulantesy/o antiagregantesplaquetapueden encontrarse telangiectasias periun(aspirinay dipiridamol). rios guealesy lesionesen el paladarduro. Es posible que haya dolor articular, fiebre y malestar general.Las alteracioneshistológicasson meDatos histopatológicos En la epidermis se ennos notorias.EngOVola inmunofluorescencia cuentra hiperqueratosis,tapones cómeos, atrofia directareveladepósitode complejosinmunidel estrato de Malpighi y degeneraciónhidrópica tarios en la unión dermoepidérmica, no así de la basal;en la dermis se observaninfiltrado linfopor debajo de ésta, y depésitos de IgG que cítico en parchesalrededorde los anexos'así como pueden indicar la unión áe anticuerpós antiedema, vasodilatación y extravasaciónleve de eripuede Ro a los queratinocitos. habersedimentrocitos' Hay depósitosfibrinoides en tejido contación eritrocítica acelerada,leucopenia y juntivo, y puede haber degeneraciónmucoide de (anti-Ro/SS-A). anticuerposantinucleares El tejidocelular' diagnóstico diferencial comprende eritema anular centífugo, eritema crónico migratorio, tiña del o de la cara, y eritema poli"u"rpó morfo. En muchos pacienteshay manifesta-
Datos de laboratorio En.l3Vode losenfermosse encuentraanemlanormocltlcanorrnocromlcaleve o moderada:en 607o. leucopeniade menos de 4 000
c a p í t ul o 3 1
_-a, s ? ' : e m a t o s o S l S t em lco
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Cuadro 3l- l. Cambiosde laboratoriomás frecuentesen el luous Hematológicos Anemra Leucopenra Trombocitopenia Pruebade Coombs directa
65 a73a/o 50 a 604/o 33 a 42o/" | 4"/"
Postlva Inmunológicos Anticuerposantinucleares H ipocomplementemia Factorreumatoide H i p e r g lo b un e m ia VDRL positivo C é u as L E Anti-dsDNA Anti-Sm Anti-RNP (aCL) Anticardiolipina
leucocitos,y en337o, trombocitopenia.La sedimentación eritrocíticaestá acelerada;la proteínaC reactiva y la prueba de Coombs resultan positivas; en 807ohayaumentode las globulinas.El VDRL da una reacciónpositiva falsa. En 307ola reacciónde Waaler-Roseresultapositiva,y en ll%o puedenencontrarse crioglobulinas del tipo mixto IgG e IgM. Hay cifras bajasde complementohemolítico,y las células LE (fig. 31-3) son positivasen 50 a 70Vode los pacientes.Estasúltimas son la expresiónde fagocitosis por polimorfonuclearesde restosnuclearesdesintegradospor la inmunoglobulinaG (cuadro3l-l). La radiografía de tórax puede mostrar las alteraciones coffespondientes a las manifestaciones clínicas.Tambiénson útiles otros estudiosde imagen: tomografía computadorizada,ecocardiografía, angiografía y venografía, serie gastroduodenal y sonografíaDoppler.
90"/o 59o/o )B a30o/" 54 a 80o/o 25o/o 5A a74o/o 40-70o/o 25-45o/o 34o/o
50"/"
matoso sistémico si se suman cuatro o más de los datosque siguen: 1) eritema,2) lesionesdiscoides, 3) fotosensibilidad,4)úlcerasbucales,5) artritis,6) serositis,7) alteracionesrenales,8) trastornosneurológicos,9) alteraciones hematológicas,10) alteraciones inmunitarias y l1) anticuerposantinucleares (cuadro3l-2). Paraconsiderarque la enfermedades activa deben reunirsecuatro de los datos siguientes;l) fiebre,2) afecciónde piel, mucosaso piel cabelluda, 3) artritis, 4) miositis, 5) serositis,6) nefritis, 7) trastornos neurológicos, y 8) trastomos hematológ l cos. La combinaciónde anticuerposanti-DNA y cifras bajas de C3 es diagnósticaen 100 por ciento. Hay fuefe relación con anticuerposlinfocitotóxicos IgM, y se encuentrantambién anticuerpos antilinfocito cD45. Se encuentrananticuerposmaternos anti-Ro en más de 907ode los casosde lupus neoDatos inmunológicos La inmunofluorescencia natal, al igual que anti-La o anti-U1RNP.Los antidirecta revela la llamada banda lúpica, formada por cuerpos contra antígenosno histona anti-Sm son depósitosde inmunoglobulinasIgG, IgM y com- característicosdel lupus sistémico; anti-nRNP se plemento en la membrana basal a 1o largo de la hallan en porcentajesvariables. En fases activas unión dermoepidérmica, tanto en la piel afectada se encuentraninmunoglobulinasIgG e IgM. Las hiscomo en la normal en clínica (seprefiere la espalda); tonasserelacionancon lupus inducido por fiirmacos. es negativaen lj%o en casosincipientes,y desaparece con el tratamiento.Por inmunofluorescencia Diagnóstico diferencial Prurigo actínico (fig. indirecta se encuentran anticuerpos antinucleares l8-l), pelagra(figs. I I7-l y ll7-2), dermatosispor en 95 a 98Vo,son de patrón anular y homogéneo fotosensibilización(fig. 5-8), otras enfermedades (60Vo),punteadoy nucleoplásmico.La especifici- de la colágena(figs. 33-l y 36-1) y eritemapernio dad fina demuestraque los anticuerpos están diri- (fie.s9-2). gidos contra antígenosSm, RNP, Ro y La. Pronóstico Es grave, y aun mortal si no se trata, Diagnóstico Según los criterios del American sobre todo durante los tres primeros años de evoluCollege of Rheumatology(ACR) hay lupus erite- ción. La muerte puedeocurrir por insuficienciare-
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Ca pítu lo3 1
E n f e r m e d a d edsi f u s a sd e l t e i i d o c o n e c t i v o
Cuadro 3 f -2. Criterios de laboratoriodel AmericonCollegeof Rheumotology (ACR) para el diagnóstico de luoussistémico Loborotorio , ^- ^^ruluc - r nr PUI ^^+
d/ r Lil r uLr c dl
É5
Anticuerposanti DNA o Sm, célulasLE,VDRL Pancrtopen a Proternuria de 0,5 g/día Criteriosde laboratono Criteriosc ín cos Criteriosde la ARA (4 de I l)
Sensibilidad (o/Q
Especificidad (o/Q
99 85
49 93
59 5l 73 43 96
89 94 BI B6 96
S e r , i b ,ri d ¿=c ^ -- o e p a cre nes posir r ,osr ¡ n de poce- r e, co- JpLs. Especifcdad= núm de pacientesnegativos/númde pacientes con lupus
nal o síndromeurémico, infeccioneso afecciónde sistema nervioso central; la corticoterapiapuede incrementaralgunossíntomas. Se exacerbaen el transcursode las primeras12 semanasde embarazo,y remite de maneraespontánea en el último trimestrey despuésdel puerperio. Las complicacionesaumentanduranteel embarazo y es posible que haya premadurezy aborto espontáneoen 16Vo;losrecién nacidospuedenpresentar lupus neonatal.Las mujeres con anticuerposantifosfolípido tienenriesgo de trombosisy abortorepetido. Si la pacienteno presentaactividad lúpica antesde la concepción,el pronósticoes favorable. La titulación de autoanticuerposayudaa evaluar la gravedady a clasificar el subgrupoo síndrome de superposición(cap. 36); hay alta especificidad, con nefritis de anticuerposdsDNA, y la cantidad guardarelación directa con Ia actividad,e inversa con el recuentode linfocitos periféricos.En las formas gravesy activashay concentraciones altas de anticuerposantihistona,en especialisotiposIgGl e IgG3. La mortalidadpor lupus neonatales de l07o por complicacionescardiacas;en muchosserequiere marcapasos. Tratamiento Reposofísico y emocional; si hay dañorenal, selimita la ingestiónde proteínas;protección contrala luz solar;tratamientode infecciones; evitaciónde embarazoe intervenciones quirúrgicas. Son útiles algunosantiinflamatoriosno esteroideos como el ácido acetilsalicílico,I a 4 g/día. Se obtienen efectos beneficiosos con antipalúdicos como las cloroquinas,250 mgldía,en una sola dos1smatutlna. Es necesarioadministrar glucocorticoides,en especialprednisona,con criterio y prudenciapor parte del médico, y apegoa la prescripciónpor parte del enfermo.Se recomiendainiciar con I mglkg/día, con reducciónprogresivahasta alcanzarla dosrs
mínima indispensable,de preferenciaen esquema de días alternos.Puedeusarsela dosis correspondientede cualquierotro glucocorticoide.Debe agregarsegel de hidróxido de aluminio, 10 a 15 ml cada ochohoras;salesde potasio,20 meq por cada20 mg de prednisona;furosemida,una a dos tabletasde 40 mgldía, y para proteger contra tuberculosis, 100 mg de isoniazidatres vecesal día; si ocurre candidosis,debe tratarsecon antimicóticoscomo nistatina o un derivado azólico. En algunos pacientessuele requerirseun inmunosupresorcomo ciclofosfamida,I a 2 m gkgl día durante varios meses; clorambucil, 0.1 mglkg/día, o azatiopina,l a 3 mg/kg/día;metotrexatooral o IV en dosis de 25 a 50 mg/semanay reducciónprogresiva. Se valora la utilidad de la ciclosporinaA, los anticuerpos monoclonalesCD4, inhibidores biológicos de TNF-ct como etanercept,infliximab, adalimumab, inhibidores biológicos de célulasT como alefalex y efalizumab,así como fototerapiacon UVA-I. En la nefritis lúpica la plasmaféresisno pareceeficaz. En el embarazo,si hay complicaciones,debe incrementarsela dosis de prednisona.EI abortoterapéuticosólo se indica en pacientesgravescon nefropatía.
Bibliografía Alarcón SegoviaD, SánchezGuerreroJ Primary anriphosphol i pi d syndrome.J R heumatol1989;16:482-8. Alarcón Segovia D. The antiphospholipidstory J Rheumatol 2003:30(9): I 893 Bóhm IB, Bóhm GA. Bauer R Managementof cutaneouslupu. erythematosuswith low dosemethotrexate:indicationstbr modulation of inflammatory mechanisms Rheumatol Inr 1998:18:59-62 Buyon JP. Neonatal lupus syndromes Curr Opin Rheumlt..l I 994:6(5):523-9. David-Bajar KM. Subacutecutaneouslupus erythem¿itosu:.l InvestD ermatol1993:100(l):52-8
Lupus en t e m a t o s o s r s t é mr co
C apítul o 31
129
Hughes GRV The antrcardioLpin syndrome Clin Exp Rheumat ol 19 8 5 : 3 : 2 8 5 - 6 Kuhn A, Specker Ch, Ruzrcka T, et a1 Methotrexate treatment fbr refractary subacutecutaneouslupus erythematosusJ Am Acad Dermatol 2002:46:600-3 FlochbergMC Updating the American College of Rheumatology revisedcriterrafor the classificationof systemiclupus erythematosusfletter].Arthritis Rheum 1997;40:1725. Hiepe F, Volk HD, Apostoloff E, et al Treatment of severe systemic lupus erythematosuswith ariti-CD4 monoclonal antibody L a n c e t l 9 9 l ; 3 3 8 :1 5 2 9 - 3 0 Jurado Santa Cruz F. Ortrz Canasco S Manifestaciones cutáneas de lupus eritematososistémico.Experienciade ocho años en el Centro DermatológicoPascua Rev Centro DerrnatológicoPascua1992;1(3):92-3 Lahita RG Systemic lupus erythematosus 2nd ed New York: Churchill Livingstone, 1992
Lee LA Neonatal lupus erythematosus J Invest Dermatol 1993;100(1):59-13 Marini M, Rossi C, Magariños G. Síndromeantifbsfblipídieo: presentaciónde un casoy actualizacióndel tema Med Cu[ Iber Lat Am 2002;30(3):I 1I -5. Sirnon JA, GranadosJ, CabiedesJ. et al Clinical and immunogeneticcharacte¡ization of Mexican patientswith 'rhupus' Lupus 2002;1l(5):281 -92 Tan EM, Cohe AS, Fries JF. The 1982 revised criteria fol the classrficationof systemic lupus erythematosusArthdtls ( l 1):121l -7 R heum 1982;25 van Vugt RM, Derksen RH, Kater L, Bijlsma JW Deforming arthropathyor lupus and rhupus hands in systemiclupus erythematosusAnn Rheum Dis 1998;57(9):540-zl Ward GM, SyudenskyS Clinical manifestatrons of systemrc1upus erythematosusIdentificationof racial and socioeconomic j.nfluenceArch Intern Med 1990:150:849-53
Fig. 3 l- l. Lupuseritematososistémico:alasde mari-
Fig. 3l-2, Lupuseritematososistémico:vasculitis en manos.
Posa.
1 3 0 ca pí t ulo3t
E n f e r m e d a d edsi f u s a sd e l t e i i d o c o n e c t i v o
Fig.3l-3. Células LE.
Sinonimia nado.
Lupus
generalizado,
das,sulfasalazina, anticonceptivos, hormonas,o-penicilamina,estreptomicina, griseofulvinay otros.
lupus disemi-
Cuadro clínico En 15 a 857o de los enfermos aparecenlesionescutáneasque van desdeeritema hasta formación de ampollas; hay fotosensibilidad (607o) y síntomas generales como fiebre, astenia intensa y adinamia. En la piel, los más frecuentessonel eritema y las placas eritematosas,ante todo en las mejillas y el dorsode lanariz, en "alas de mariposa"(frg. 3l-1), Datos epidemiológicos La incidencia es de cuapero pueden observarseen antebrazos,palmas, artro a siete casos por 100 000 habitantes por año, y ticulaciones interfalángicas, regiones periungueala prevalencia, de uno en 2 000. Se observa en todas les y plantas.El color del eritema varía de rosado a las razas. Se presenta a cualquier edad, con predovioláceo, y la distribución, tachonadao difusa. Pueminio entre los l5 y 30 años; muestra predilección de haber placas eritematoescamosaso de aspecto por el sexo femenino, arazón de 8 a 9:1, y es más papular, y puede quedar pigmentación residual. En frecuente y grave en mujeres derazanegra. Se han 33 a 80Vode los enfermos se observanplacas dispublicado 50 casos de asociación de lupus con arcoides de eritema, escamasy atrofia, o puedehaber tritis, lo que se denomina "rhupus", y 22 casos meedema; en l9%o hay diversas manifestacionesde xicanos de asociación con HLA-DRI v HLA-DR2. vasculitis: petequias,manchaspurpúricas, equimosis, livedo regular o zonas de necrosis en extremiEtiopatogenia Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocidoque generavasculitispor hipersensibi- dades inferiores, pápulas purpúricas en dedos de manos y pies, eritema periungueal y palmar, y seulidad, y afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes vasos. Constituye el prototipo de enfermedad dorronchas(fig.3I-2); en 18 a 55Vohayfenómeno de Raynaud; en 60Vo,alopecia difusa o en placas,y mediada por complejos inmunitarios. en9 a40Vo,lesiones en mucosas,como erosiones, Es un padecimiento heterogéneoque depende de la expresión de factores predisponenteso precipitantestan- ulceraciones,vesículas o hemorragias.La relación to del huésped como ambientales. Factores genéticos con eritema polimorfo se llama síndrome de Rowell. multifactoriales: se ha encontrado relación con HLASiempre hay artralgias simétricas que predoDR2, DR3-B8 y DQwL, y con antígenosde histocompatibilidad de clase II, con C4Ay deficiencia de C2; se ha minan en articulaciones interfalángicas, rodillas, informado cierta tendencia familiar (5Vo) y relación con codos y muñecas; aparece inflamación notoria y gruposétnicos.Factores ambientales: infecciones proba- los ataquesduran horas, días o semanas;suele hablemente retrovirales, o por Mycoplasma sp, exposición ber mialgias generalizadas.En la asociaciónde lua luz solar, o uso de productos químicos como conserva- pus y artritis, llamada rhupus, hay artritis grave, y dores o aditivos de alimentos, así como factores geográ- asociacióncon artropatíade Jaccoudy anticuerpos anticardiolipina. ficos y culturales. En 50 a 9OVohayafecciónrenal,muchasveces En el lupus neonatal,el daño del feto se debe al paso transplacentariode autoanticuerposIgG matemos,anti-Ro asintomática, que varía desde alteración mínima o anti-La, lo que da lugar a anormalidadeshematológicas hasta glomerulonefritis membranosa. Las aheraciones cardiovascularesson muy vatransitorias.Es la causamás frecuente de bloqueo cardiariadas: cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o co congénitoy lesionescutáneas. Puede producirse un cuadro semejantepor medica- endocarditisde Libman-Sacks.Los síntomaspleumentos que actúan como inmunógenos, como hidralazi- ropulmonares varían de 50 a JOVo, con derrame na, procainamida, isoniazida, derivados de la fenitoína, pleural o neumonía bacterianao lúpica. Los síntotetraciclina, penicilina, metildopa, captopril, sulfonami- mas gastrointestinales pueden comprender anoreDefinición Enfermedad autoinmunitaria sistémica que origina lesiones cutáneas, articulares y viscerales, carccterizada por la presencia de varios autoanticuerpos; es de evolución aguda, subaguda o crónica, y de mal pronóstico. Se ha relacionado con factores genéticos, ambientales y hormonales.
125
132 Cap ítulo3 2
E n f e r m e d a d edsi f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t i v o
Fig. 32- l. Fóveasen el lupuseritematosoprofundo.
Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis
ran que la presenciade polvo nuclear en el infiltrado estableceel diagnóstico. En etapas avanzadas hay fibrosis.
Definición Variedad cutáneade lupus eritematoso, caracterizadapor lesiones discoides y nódulos subcutáneosfirmes, bien delimitados, con alteracioneshistológicaspropiasdel lupus discoide,e infiltrados linfocíticos en la dermis profunda o tejido celular. No hay fiebre ni trastornosinmunitarios.
Datos de laboratorio La inmunofluorescencia directa revela banda lúpica en la piel afectada,en 8O a 85Vo;la indirecta es negativa. En 7O a 75Vo hay anticuerposantinucleares,pero es excepcional la presenciade anticuerposanti-DNA nativo (antinDNA). Cuando se vuelve sistémico, se observa hipocomplementemia, anticuerpos antinucleares, banda lúpica en piel no expuesta,VDRL positivo, sedimentacióneritrocítica acelerada,y leucopenia.
Sinonimia lúpica.
Datos epidemiológicos Afecta a todas las razas, con predominio en mujeres y entre el segundo y cuarto decenios de la vida, pero puede observarse en niños hacia los l0 años de edad. Representa2 a Diagnóstico diferencial Eritema nudoso (fig. 37o delos casosde lupus. Se han informado casos 90-t4), morfea localizada (fig. 3a-1) o profunda, eritema indurado de Bazin (fig. 91-8), granuloma familiares. anular (figs. 6O-l y 6O-2),vasculitis nodular, enferpareceninfluir facto- medad de Weber-Christian,sarcoidosis,paniculitis Etiopatogenia Se desconoce; másque la exposiciónalaluz solar.Se propia de pancreatitis o cáncer de páncreas,liporestraumáticos, distrofias, fascitis eosinofflica y linfomas (figs. ha visto vinculadocon deficienciaparcialde CD4. 155-l a 155-3). Cuadro clínico Muestra predilección por cabeza, mejillas y piel cabelluda, partes superiores de Tiatamiento Es similar al del lupus eritematoso brazos y antebrazos,región lumbar, hombros, nal- puramente cutáneo: antipalúdicos, glucocorticoigas y mamas. En la cara y la piel cabelluda se en- des sistémicos, diaminodifenilsulfona, y de prefecuentran a menudo lesiones discoides que pueden rencia talidomida. coincidir sobre nódulos subcutáneosde uno a varios centímetros de diámetro: son firmes. a veces Bibliografía dolorosos, están cubiertos por piel eritematosa y dejan cicatrices atróficas deprimidas (fóveas) (fig. 32-I) o lipoatrofra; raÍavez hay ulceración o calci- Bom.¡osNP, Walport MJ, Hammond AH, et al. Lupus erythematosus profundus with partial C4 deficiency responding to ficación; la piel suprayacentepuede ser normal. La thalidomide Br J Dermatol 199l;125:62-7. alopecia es un dato importante y frecuente.No hay Caproni M, Palleschi GM, Papi C, Fabri P Discoid lupus erythematosus lesions developed on lupus erythematosusprosíntomasgeneralesni fiebre. fundus nodules. Int J Dermatol 1995;34(5):357-9. Puederelacionarsecon lupus discoide (1OVo),y Izumi A. Lupus erythematosus panniculitis. Arch Dermatol evolucionarhacia lupus sistémico(I0.8Vo). 1983;1l 9(1):61-4. Datos histopatológicos En la epidermis puede haber datos de lupus eritematoso discoide (2OVo), con infiltrados dérmicos linfocíticos perianexiales y perivascularesen parches.Hay paniculitis lobulillar con edemaseptal;puedehaber signosde necrosis grasay formación de granulomasde linfocitos, a menudo con centros serminales: algunos conside-
Macotela-Ruiz E, Álvarez de la Rocha B, Suárez de la Torre R. Lupus eritematoso profundo. Dermatología Rev Mex 1979;XX[I(l):39-45. Nousari HC, Kimyai-Asadi A, Provost TT. Generalized lupus erythematosusprofundus in a patient with genetic partial deficiency of C4. J Am Acad Dermatol 1999;41:362-4. PetersMS, Su WP. Lupus erythematosuspanniculitis. Med Clin North Am 1989;73 : ll 13-26. Trubuil A, Mosser C, Pibovin M, et al. Lupus erythematosus profundus Ann Dermatol Venereol 1989;116:129-30.
1 31
Sinonimia Polimiositis aguda progresiva, dermatomucomiositis. Definición Enfermedaddifusa del tejido conectivo, de origen desconocido,quizá autoinmunitaria. Afecta múltiples sistemasy se caracterizapor polimiositis del músculo estriado,bilateral, simétrica y proximal, acompañada de alteraciones cutáneas. En ocasionesevoluciona sin miositis o es una enfermedad paraneoplásica.
Tipo I. Miositis sin lesiones cutáneas(polimiositis). Tipo II. Polimiositis y lesionescutáneas(dermatomiositis clásica). Tipo III. Polimiositis o dermatomiositis acompañada de neoplasia (paraneoplásica). Tipo IV. Polimiositis o dermatomiositisinfantil o juvenil (mortal o benigna). Tipo V. Polimiositis o dermatomiositisrelacionada con otra enfermedaddel tejido conectivo, como lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica progresiva (síndrome de superposición o enfermedad mixta del tejido conectivo). Tipo VI. Dermatomiositis sin miositis (dermatomiositis amiopática).
Datos epidemiológicos Se señalanuno a seis casospor millón de habitantes.Predominaen mujeres en una proporción de 2:l; es más frecuenteen jóvenes y niños o alrededor del quinto decenio de la vida, y en afroestadounidenses. En los servicios de dermatología se atienden l0 a 207o de los casos; en La forma paraneoplásicaocurre en 10 a 20Va; Singapur hasta 46Vo.La incidencia anual es de 5 a 10 casospor millón, y la prevalenciade 5 a 8 casos se observa despuésde los 40 a 50 años y predomipor 100 000 habitantes.La forma amiopáticase pre- na en varones. El cáncer interno aparece,en orden sentaen 2 a lSVode las dermatomiositis(300 casos). de frecuencia, en: pulmón, mama, ovario, estómago, ganglioslinfáticos,bazo, médulaósea,colon y Etiopatogenia Se desconoce.Lo más probablees recto, útero, próstatay,raravez, piel. La forma juque sea una enfermedadautoinmunitaria. Tambiénse venil predomina entre los cuatro y 10 añosde edad. hanmencionado factoresinfecciosos. virales.endocrinos Se encuentracalcinosisen23 a 70 por ciento.Se ha y genéticos;a vecescoincidecon una neoplasiaintema clasificado en: de Banker, con afección grave del (15 a20Vo).La separación y poli- estadogeneral,vasculitisintestinaly mal pronóstico, entredermatomiositis quepráctica,porqueesta y de Brunsting, de evolución más benigna. En la miositisparecemásacadémica enfermedad deberíaestudiarse. enrealidad.entrelasmio- dermatomiositis amiopática se observala erupción patíasinflamatorias cutáneatípica, pero no enfermedadmuscular.Se ha idiopáticas. Se encuentrainmunidadcelularnormal,así que el dividido en tres tipos: I, sólo enfermedadcutánea;II, dañomuscularseexplicapor citotoxicidadde linfocitos debilidad y mialgias además de lo anterior, y III, T CD8+contrael músculo.La inmunidadhumoralesdefi- sin datos clínicos de daño muscular,pero con anoranticuerpos malidades transitorias en pruebas de laboratorio. ciente;en 65Vode los enfermosseencuentran PM-l contrala mioglobina.La miositisesparenquimatosaPor 1o general, antesde clasificar la miositis se esy secundariamente intersticial.Hay depósitos de inmuno- peran dos aios para comprobar si apareceo no el globulinasy complemento envasossanguíneos demúscu- daño muscular. y la forma infantil podríaconsiderarse los esqueléticos Cuadro clínico Es posible que el inicio sea reunaangiopatíasistémica. pentino y ocurra luego de una amigdalectomía o Clasificación Cuando sólo hay inflamación del exodoncia, con asteniay debilidad muscular; desmúsculo se denomina polimiositis; si también hay pués sobrevienen con rapidez los síntomas cutáafección de piel, dermatomiositis,y cuando la afec- neos y generales que pueden llevar a la muerte. ción del músculo es escasao transitoria, dermato- Cuando el principio es insidioso, ap¿recenprimero las lesionesen la piel y luego las manifestaciones miositis amiopática. Hay seis tipos clínicos.
133
1 3 4 C apí t ulo 33
E nfermedades di fusas deltei i doconecti vo
musculares; la evolución es crónica y lentamente movimientos. Puedeafectar los músculos oculares, invalidante. faíngeos, laríngeos e intercostales,con la minusvalidez correspondiente. La disfagia depende de Manifestaciones dermatológicas En prírpados, debilidad del músculo estriado cricofaríngeo o del frente, regiones malares y dorso de la nariz se ob- esfínter esofágico superior. serva eritema violáceo, con edemaleve y descamaManifestaciones sistémicas Puede haber al ción, llamado -por su situación y coloraciónprincipio síntomasprodrómicos, como astenia,pérhalo heliotropo (74Vo)(fig. 33-l). En el cuello, la dida de peso, febícula, anorexia, edema y artralpiel adquiereun aspectopaiquilodérmico, es decir, gias. En el aparato digestivo pueden sobrevenir con eritema, atrofia, pigmentación y telangiecta- disfagia, seudodivertículos (sobre todo en formas sias. En codos, rodillas y otras articulaciones hay que se acompañande esclerosissistémicaprogresiplacas eritematoescamosas y atróficas; y en las ar- va), dianea, estreñimientoy hemorragiaspor ulceraticulaciones interfalángicas, lesiones papulosas ción de mucosay submucosa.El dañocardiovascular (pápulas de Gottron, 86Vo)(frg. 33-2). En las pal- (raro) puedemanifestarsepor taquicardia, arritmias mas pueden observarsefenómeno de Raynaud, le- y lesión miocárdica. A nivel pleuropulmonar es posiones de vasculitis e hiperqueratosis palmar o sible que haya alteracionesde la difusión de gases manos de mecánico.En el tipo VI las manifestacio- por enfermedadventilatoria restrictiva, neumonitis nes cutáneasson similares. intersticial y fibrosis. Rara vez ap¿receinsuficienTambién es posible que aparezcanpigmentación cia renal por depósitos de mioglobina; en fases acentuada, ampollas, lesiones hiperqueratósicas muy avanzadashay disminución o abolición de reperiungueales,paniculitis, afección de piel cabellu- flejos tendinosos. da, incluyendo alopecia,telangiectasiasgingivales, o estomatitis inespecífica y calcinosis; esta última Datos histopatológicos En la piel, epidermis con puedeafectarlapiel (calcinosis cutis),articulaciones hiperqueratosisleve y zonasde atrofia, así como li(calcinosis circumscripta) y fascia muscular(calci- cuefacciónde la basal;en la dermis,edemadel tenosis universalis) qulepuedecausarincapacidad. jido conectivo, necrosisfibrinoide de la colágenay Los signos cutáneosse dividen en: vasodilatación con infiltrados linfocíticos perivasculares. En fibras musculareshay alteración de la Patognomónicos cromofilia e infiltrados linfocíticos perivasculares, 1 Pápulasde Gottron. así como pérdida de la estriación normal por la pre2. Signo de Gottron: eritema violáceo simétrico, sencia de sustanciafibrinoide; puede haber necrocon o sin edema de las articulaciones interfa- sis, atrofia y degeneración de dichas fibras (fig. lángicasde manos,codos,rodillas y maleolos. 33-3). Característicos l. Eritema en heliotropo. 2. Telangiectasiaperiungueal, con cutículas distróficas. 3. Eritema violáceo de dorso de manos. antebrazos, brazos,región deltoidea,hombros, V del escote,cuello, pecho y frente. Compatibles 1. Poiquilodermia atrófica vascular (poiquilodermatomiositis). 2. Erosiones y ampollas subepidérmicas. Manifestaciones musculares Afecta los músculos estriados;hay mialgias, miastenia e incapacidad de movimiento, con mayor frecuencia en la cintura escapulohumeraly pelvifemoral, lo que dificulta levantar brazos y piernas, lo cual suscita la marcha anserina ("de pato") característica.En pacientes graves hay imposibilidad para todos los
Datos de laboratorio Hay aumento de enzimas séricasindicativas de lesión muscular,como aspartato y alanina aminotransferasas(TGO y TGP), creatinfosfocinasa (CPK), deshidrogenasaláctica (isoenzimas I y 2) y aldolasa.En orina de 24 horas se encuentra creatina, muchas veces alta. La sedimentación eritrocítica está acelerada.La biometría hemática y el examen general de orina resultan normales; puede haber células LE y anticuerpos antinuclearesen proporciónde75Vo(anti-Jo-1),hipergammaglobulinemia e hipercrioglobulinemia. Se asocia con autoanticuerposmiosíticos específicos y factor antinuclear (FAN). Muy importantes son la biopsia de músculo (afectado,con electromiografía [EMGJ positiva), y la EMG; esra úlrima muestra potenciales de unidad motora pequeños, brevesy polifásicos;fibrilaciones;contraccionespositivas e irritabilidad excesiva ante la inserción del electrodo, así como descargaspositivas abigarradas y de alta frecuencia.La serieesofagogastroduodenal
Derma tomiosit is
C apítuo 33 135
muestradismotilidadesofágica,escapefaíngeo nasal y dilatacióndel tercio proximal o medio del esófago. Puedeser útil la resonanciamagnética.
Tratamiento Glucocorticoidescomo prednisona, 1 a2 mgkgldía, al comienzo;puedenadministrarsejunto con inmunosupresores como azatioprinao ciclofosfamida,I a 3 mglkgldía metotrexato,15 a 25 mg a la semana.En la dermatomiositisjuvenil, Criterios diagnósticos algunosinstalanun tratamientoenérgicopara disminuir la incidenciade calcinosisy secuelas,me1. Debilidad muscular proximal simétrica, diante pulsos intravenososde metilprednisolona. con disfagia o sin ella, o afecciónmuscular Las manifestacionesdermatológicasparecen disrespiratoria. minuir con dosis bajas de cloroquina,durantepe2. Biopsia muscularanormal. riodos breves; la warfarina, I a 2 mgldía, parece 3. Aumento de enzimasdel músculo estriado. disminuir las zonasde calcinosis.Hay poca expe4. Electromiograma anormal. rienciacon clorambucily 6-mercaptopurina, 5. Erupción cutáneatípica. ciclosporinaA y plasmaféresis. Se prescribenfisioterapia y rehabilitacióncuandoserequieren.Si la enfermeLa presenciadel criterio número 5 proporciona dad es paraneoplásica, las manifestaciones desapacerfezadiagnóstica;con tres o cuatrode los restanreceránal eliminar la neoplasia. tes es definitivo; con dos,probable,y con uno, poSon complementarioslos antidepresivos,los sible. Los criterios clásicos de Bohan y Peter antihistamínicos y Ia extracciónquirúrgica de deincluyen el exantematípico y, además,tres de los pósitos de calcio. cuatrosignossiguientes:debilidadproximal simétrica, evidencia de miopatía inflamatoria por electromiografía,elevaciónde enzimasséricasmusculares y miositis inflamatoriapor biopsia. Diagnóstico diferencial Lupus eritematososistémico (fig. 3l-1), esclerosissistémicaprogresiva (figs. 35-2 y 35-a),enfermedadmixta del tejido conectivo(figs. 36-l y 36-2),fotosensibilidad; dermatitis por contacto(fig. 5-8), enfermedades neurológicas inflamatoriaso degenerativas; alteracionesmusculares hereditarias;enfermedadesque cursan con miositis, como triquinosis,esquistosomiasis y tripanosomiasis;miasteniagrave,y miopatíaspor intoxicación.Hay medicamentoscomo las estatinase hidroxiurea, que pueden producir cambios de la piel que recuerdandermatomiositis. Pronóstico La mortalidades de 25Vo.Puedecontrolarsecon tratamientoadecuado,que logra supervivencia en 85Vode los casos.El pronóstico es mejor en las formas amiopáticao hipomiopática, porquegeneralmenteno avanzaa miopatía,aunque puedevincularsemalignidad.
I
Bibliografía
BohanA, PeterJB, Polymyositisand dermaromyositisN Eng J Med 19'15l.292:341-1 Boyd AS, Neldne¡ KH Therapeuticoptions in dermaromyositis/polymyositrs Int J Dermatol 1994;33(4):2,10-50 El-Azhary RA. Pakzad SY Amyopathic dermatomyositis:retrospective review of 37 cases J Am Acad Dermatol 2002;46:560-5 Fisler RE, Liang MG, Fuhlbrigge RC, et al Aggressivemanagement of juvenile dermatomyositisresults in improved outcomeand decreasedincidenceof calcinosis J Am Acad Dermatol 2002;41:505-1 L Halbert A Juvenil dermatomyositis.Australas J Dermatol 1996:37:106-8 Kaminsky A, CáceresM, CharasV, Díaz M Dermatomiosrtis Med Curán Iber Lar Am 2002;30(2):39-52 MéndezE, Lipton R, Dyer A, Ramsey-GoldmanR, RoertcherP, Bowyer S, et al. The incidenceofjuvenile dermatomyosltis (JDM): results f¡om the NIAMS JDM ResearchRegjstry Arthritis Rheum I 999;49:5300 Reynés Manzur JN, Rodríguez Herrera R, Loredo Abdalá A, et al Aspectos clínrcos y terapéuticosde la dermatomiositis juvenil Bol Med Hosp Inf Mex 1994;51(4):256-66.
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E n f e r m e c l a d edsi f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t t v o
cap ítulo 3 3
halo heliotropo' Fig. 33- l. Dermatomiositis:
Fig. 33-2. Dermatomiositis:pápulasde Gottron'
infiltrado Fig. 33-3. Biopsiaen polimiositis, 40X)' (HE intersticialy atrofia perifascicular
das de un halo eritematoso-violáceo(f,rg.34-1). Son asintomáticasy de evolución crónica, hasta alcanzar finalmente la atroha. La esclerodermialilácea es Defrnición Padecimientos benignos de origen una forma no indurada, que se denomina atrofia desconocido, que ocuren a cualquier edad, con brillante cuando las placas son blanquecinas,bripredominio en mujeres; se caracterizan por áreas llantes, con atrofia y depresión,pero sin induración esclerosasúnicas o múltiples, redondeadaso Iinea- ni hiperpigmentación alrededor. En ocasiones se les, más o menos limitadas, asintomáticasy de evo- combinan formas clínicas distintas en un mismo paciente. La actividad de las lesiones dura tres a lución crónica. cinco años; hay tendencia a la mejoía, pero las leDatos epidemiológicos Se observan a cualquier siones pueden persistir hasta 25 años y a menudo edad,incluso en niños (l1%o),afectana ambos se- quedan trastornos pigmentarios residuales. Sobre xos, con predominio en mujeres de 20 a 40 años de todo en niños puede haber formas más graves,mutilantes y minusvalidantes. edad.a razónde 2:L. Esclerodermia en gotas Se localiza en tórax y Hay alteracionesco- cuello; se caracterizapor lesiones escleroatróficas Etiopatogenia Se desconoce. factores múltiples, de color blanquecino y de 2 a 6 mm de munes,como cambiosen la microvasculatura, y fibrosis cutánea,o desencadenantesdiámetro, con orificios foliculares dilatados; alguautoinmunitarios comoradioterapiao traumatismo. Sehanencontradoal- nas lesionesestáncubiertasde escamas. y a vecesbacilosy cuerposde Esclerodermia en banda. lineal o monomiélica teraciones cromosómicas, inclusiónviralesen los tejidos.En fechamásrecientese Origina placasesclerosasque por lo general siguen ha demostrado relaciónconBorreliaburgdorferi,por la el trayecto de una extremidad y dificultan su crecipresenciadel microorganismo en los tejidoso anticuer- miento (fig.34-2). Esclerodermia "en golpe de sable" Esta forposcontraé1.No hay relacióncon ningúntipo de HLA. Se ha sospechado la intervenciónde agentestóxicos, ma frontoparietal apareceen la línea media o a un principalmente químicas,asícomo lado; origina una placa esclerosáde 2 a 5 cm de ansilicosisy sustancias alteraciones metabólicasdel calcio,aminoácidosy seroto- cho y varios centímetrosde largo. Puede acompaposiblemente ñarse o no de hemiatrofia facial y alteracionesen nina;puedehaberaumentode la colágena, por actividadfrbroblástica peroestádisminuida mandíbula, dientes, lengua, así como nariz y ojos excesiva, (fig. 3a-3). anteesclerosissistémica. Ainhum o esclerodermia anular Es congénita; predomina en la razarregra; origina bandasque Clasificación I. Morfea localizada (circunscrita) en placas: le- estrangulanun segmento corporal, principalmente siones en placas, en gotas, queloideas,atrofo- los dedos de los pies, y produce amputacronesespontáneas. dermia y liquen escleroso. II. Morfea localizada lineal; lesiones lineales, en Morfea queloidea Se localiza en el tórax y tiegolpe de sable,hemiatrofia facial progresiva. ne el aspectoclínico e histológico de queloide. IIL Morfea profunda: subcutiínea,fascitis eosinoMorfea ampollar Puede observarseen cualquier forma. Se discute la participación de la profílica, profunda y panesclerótica. III. Morfea ampollar. teína básica catiónica. IV. Morfea generalizada. Fascitis eosinofilica De inicio súbito, con induración dolorosa en extremidades y el antecedente Cuadro clínico Afecta cualquier pafe del cuer- de ejercicio intenso. po, en especial el ffonco; se caracteiza por una o La forma profunda abarcadesdepiel hastafasvarias placas de piel endurecida,brillante y atrófica cia. La subcut¡ineaes más profunda y de aspecto de un tamaño que varía entre 3 y 2O cm, bien deli- inflamatorio. La panesclerótica es generalizaday mitadas,hiper o hipopigmentadas,casi todas rodea- profunda. Sinonimia Esclerodermias localizadas, esclerodermia circunscrita en placas.
137
13 B Capí t ulo 34 El liquen esclerosose abordaen el capítulo.93. MorfecL diseminada o generalizoda Afecta pdncipalmentea mujeresde 30 a 50 añosde edad. Generagrandesplacasesclerosasque puedenafectar todo un segmentoy que en ocasionestiendena la generalización;están rodeadasde una zona de color violeta, y predominanen tronco y muslos. Puede haber síntomasarticularesy fenómeno de Raynaud,sin datosde afecciónsistémica.En 4.5 a 5.4Vcse transformaen esclerosissistémica. Puederelacionarsecon: fenómenode Raynaud, alteracionesde las vértebras(como "sacralización" del segmentolumbar y espinabífida), anormalidadesde costillas,melanosisde Becker,hipertricosrs, liquen escleroso,alopeciaareata,vitiligo y otras.
deltei i doconecti vo E nfermedades di fusas
al tacto hay sensaciónde hundimiento, Ia piel es delgada,anugada,hipopigmentaday con la evolución es crónica (fig. telangiectasias;
34-s). Cuando antes hubo lesiones inflamatorias o eritematosasse clasificaen tipos de Jadassohn,Pellizaú, Thibierge y Alexander. A la biopsia, las fibras elásticasresultan deformadaso ausentes; cortas,fragmentadas, puede haber infiltrado inflamatorio mononuclear. Se ha relacionadocon síndromede Cushing, corticoferupia, embarazo, síndrome de Ascher, cutis laxa y daño actínico. El tratamientopuedeserquirurgico.
Datos histopatológicos Epidermis normal o atrófica;en la dermis hay al principio edemay en-
grosamiento deloshacesdecolágena, .on tnttt:.u; : do linfocítico perivascular,atrofia de los anexos, y rc vasoscon paredesengrosadas y lu, estrectraiti etapastardíasla dermis estáengrosadacon coráfe na densay tejido elásticoreducido.se pl.ro.n To, anexosy en el tejido celularpuedenquedarutgunu, glándulassudoríparas.nronur escleióticasprofundas (fig. 34_4)'
Atrofoderm¡a¡d¡opát¡Ga nraororiur de gecini Di Pasini vy Pierini Progres¡ua de
:.atróficad'emblee' sinonimia Esclerodermia to,tfta plana atrófica'esclerodermiaatrófica circunscrita de dit:tóT]t1, .escleroatrofia { Pastnty Plennl' Es una variante atrófica, primaria, no in. durada, de morfea; se caracteriza por una o
Diagnóstico Escrerosis direrenciar sisrémica ;trñjjlfJ.Tr#Hf;: progresiva(fig. 35-2), liquen esclerosoy atrófico (fig. 93-5), anetodermia(fig. 3a-5), atrofodermia idiopáticade Pasiniy Pierini (fig. 3a-6), lepra (fig. 90-20), lipodistrofia centrifugalisabdomtualis,lepor la aplicaciónde visionesesclerodermiformes tamina K o glucocorticoides,seudoesclerodermia por porfiria cutáneatarda, fenllcetonuria,elastosis actínica,u ocupacionalpor exposicióna cloruro de polivinilo,resinas,o por implantesde silicona.La esclerodemia en golpe de sablecon hemiatrofiafacial, o síndromede Parry-Romberg,se inicia como atrofia primaria en el tejido celular, músculo o hueso.
Anetodermia (atrof¡a macular) Es una zona delimitada con pérdida de la elasticidadcutáneay tejido elásticoanormal por reducción de desmosomas.Puede ser idiopática (de Schweninger Buzzi), o consecutiva a dermatosisinflamatorias,como acné y varicela, o a acrodermatitiscrónica atrofiante,traumatismosy fármacos.Se observan lesionespequeñas y redondeadas,ante todo en tronco,cubiertasde piel flácida y laxa que permite la protrusiónde tejidos subyacentes;
;:",tr::X'::JJ::";
Se ha sugerilisas,y en ocasionesesclerosas. do relacióncon infección porB. burgdorferi. predomina en mujeres (2:I); la edad de inicio varía de sietea 66 años,con predominio a los 30. Orisinalmente se consideró como una forma áe escleroatrofiay, por tanto, dentro del tejido code la variedadde enfermedades nectivo (consecutivaa esclerodermiacircunscrita) o como una enf-ermedaddiferente. Las característicasclínicas varían según la intensidad de la atrofia y el color, tamaño y distribuciónde las lesiones,las cualespredominan en el dorso (82Va),en especialre(30Vo) gión lumbosacra, tórax (397o),brazos y abdomen (30Vo).Las lesionespueden ser redondeadasu ovales,bien delimitadas,de 2 a 15 cm de diámetro, deprimidas,de color café azulado y de borde bien demarcado, a veces confluentese hiperpigmentadas(fig' 34-61).Laevolución es lenta y su extensión lleva meseso años' Puede observarseuna variante superficial con manchasun poco atróficas,de color en grancafé, de 0.5 a 1.5 cm, coalescentes
M o rf ea
des áreas;a veceshay lesioneslinealesy segmentanas. En la biopsia la epidermis es normal o atrófica; puede haber pigmentación de la basal. En la dermis papilar y media hay infiltrado inflamatorio perivascular de linfocito e histiocitos, a veces células plasmáticas;los linfocitos T son CD3+ y CD4-. Hay homogeneizacíón focal y engrosamientomínimo de hacesde colágenaen la dermis reticular. En 2O a 5AVohay anticuerpos contra B. burgdorferi,en parlicularIgG ( 1: 128 o más). Puede confundirse con nevo de Becker y cicatricesde herpeszoster. La antibioticoterapiaproduce mejoría. Se usa penicilina,2 000 000 UI en dosis única semanal durante dos a tres semanas,o tetraciclinas,500 mg cadaocho horaspor dos semanas.
Tratamiento No hay uno eficaz. Conviene aplicar un lubricantelocal. Puedenusarse:colquicina (colchicina), I a 2 mg/día durante varios meses; diaminodifenilsulfona,100 a 200 mgldía vitamrna E, 100mg, unaa tresvecesal día; hidroxiprolinapor
Fig. 34- l. Mor{ea en la cara posterior del tórax.
C apírul34 o 139 vía oral, 200 mgldía;cloroquinas, 100 a 200 mg/día, o griseofulvina, l0 a20 mg/kg durantevarios meses. Hay controversiarespectoal uso de o-penicilamina. 300 a 600 mgldía,por susimportantesefectosadversos en formas relativamentebenignas.Puedenser útiles el etretinato,paraaminobenzoato de potasioy la infiltración de acetónidode triamcinolona.Asimismo, calcipotrioltópico oclusivodurantetres semanas. En ocasiones se requiere fisioterapia y tratamientoquirúrgico; o bien, interf-eróngamma, metotrexatoen dosisbajas,ciclosporinaA o fototerapia con PUVA, en particularPUVAI (340-400nm.¡
Bibliografía BuechnerSA, Rufli T Atrophodermaof Pasiniand Pierini Clinical and histopatholo-qic tindings and antibodiesto Borrelia burgdotferi in thitty-four patients J Anr Acad Dermatol 1994:30:441-6 Carrascosa-C arri l l oJM E scl erodermi a l ocal i zada P i el 2000:15:272-79 Champion RH, Burton JL, Ebling FJG Textbook of Demarol ogy (R ook,Wi l ki nson,E bl i ng),5rh ed Oxford: B l ackw el l Scientifi c. 1992:2225-41 PetersonLS. Nelson AM. SLrWPD Cl¡siflcation of mornhea (l ocal i zedscl erocl erma) M.rl o C l i n P roc 1995:70: I068-76 VenenciePY. WinkelnrannRK Histopathologicfindings in anetoderma A rch D ermarol1984:120(8): 1040-4
Fig. 34-2. Esclerodermia en bandaen la extremidadsuoerior.
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E n f e r m e d a d edsl f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t i v o
Ca pítu lo34
Fig. 34-3. Esclerodermiaen golpe de sable'
Fig.34-4, Biopsiaen morfea, engrosamientode hacesde colágena(HE' l0X)'
Fig. 34-5. Anetodermia.
M o rfea
C ¿ p í t u l o3 4
Fig. 34-ó. Atrofodermia.
141
Sinonimia
Esclerodermia seneralizadao difusa.
Definición Enfermedad del tejido conectivo, de origen desconocido, caracteizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones, músculosy órganosinternos,como tubo digestivo, pulmón, riñones y corazón; suele haber fenómeno de Raynaudy acrosclerosis. La evolución es crónica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasioneslleva a Ia muerte. Datos epidemiológicos Es rara; se presentan2.6 a 12 casospor millón de habitantes,pero también se señalancifras de 19 a15 por 100 000; en México se registranl.'7 a 2.6 casospor cada l0 000 pacientesnuevoscon enfermedades de la piel. Afecta todas las razas,la prevalencia en la tribu choctaw de Oklahomaseelevahasta469 por 100 000; más de 90Vo comienzanen la edad adulta, principalmente entre los 30 y 40 añosde edad.Predominaen muj e re s,a u nar az ónpr ome d i od e 3 a 4 :1 . Etiopatogenia Sedesconoce el origen.Seconsidera multifactorial;algunosdatosorientanhaciaautoinmunidady sehanimplicado HLADRl, 2,3,5,y HLADQA2, asícomootrosanticuerpos. Seha encontrado altaincidencia en mineros,y personasexpuestas polvo a solventes, de sílice,clorurodevinilo, resinasepóxicaso hidrocarbonosaromáticos; la relacióncon mamoplastia de aumento no esconcluyente, comotampocola participaciónde citomegalovirus. Seha demostrado activacióny proliferaciónde célulasI quepuedeninteractuardirectamente confibroblastos por medio de moléculasde adherencia, citocinasy factoresde crecimientoLos fibroblastosestimulados por célulasT cooperadoras producengrandesvolúmenesde proteínasde matriz(colágena), quedanpor resultadofibrosisy esclerosis en variosórganos, y unarespuesta inmunitariasecundaria queperpetuaría el proceso. Clasificación 1. Acrosclerosis. 2. Síndromede CREST (calcinosis.fenómenode Raynaud,fibrosis esofágica,esclerodactilia,telangiectasias)o de Thiebierge-Weissenbach. 3. Esclerosissistémicadifusa.
Dichasclasescorrespondena los tipos I, Ii y III de Barnett, en ese orden. Cuadro clínico En28 a 557o comienzacon fenómeno de Raynaud, principalmente en manos; puede preceder tres a 20 años a la enfermedad. Esta insuficiencia vascular se produce en respuesta al frío o las emociones;hay palidez inicial y después cianosis, con recuperación espontáneacuando aumentaIa temperaturaambiental,seguidade rubor; en las yemasde los dedospuedenformarseulceraciones y quedarcicatricespuntiformes e hiperqueratósicas; las formas gravesevolucionana gangrena(fig. 35-l). En3OVo se inicia con esclerosiscutánea difusa o acral, principalmente en extremidadessuperiores y tronco; es posibleque no haya afecciónde las extremidadesinferiores. Las manifestacionescutáneasla conviertenen una de las enfermedadeshumanas más terribles; consumenal enfermo en vida y "lo van envolviendo en una piel de acero que se contraelentamente". La dermatosis pasa por tres fases: edematosa,esclerosa y atrófica. En el primer estadio la piel es dura y poco elástica; en el segundo es rígida y de color blanquecinoo céreo.El borramientode plieguesy arrugasnaturalesgenerala faciesinexpresrva típica, con nariz pequeñay afrlada,disminución de la abertura de la boca (microstomía), fruncrmiento peribucalmuy especial(fig.35-2) y aumento del grosor de la membrana dentoalveolar. Las alteracionesperiorbitarias pueden propiciar ectropión. Para el diagnóstico temprano es útil el signo del cuello (apariciónde plieguesverticalesengrosadoscuandoésteseponeen extensión)(fig. 35-3). En 30Vohay áreasde hiperpigmentáción difusa y de leucodermia("en sal y pimienta"), limitada a tronco y extremidades.En etapastardías se obseren cara y extremidavan múltiples telangiectasias des; son típicas en el pliegue proximal de la uña y se aprecianmejor por capilaroscopia.En40 a62Vo hay esclerodactilia,que ocasiona incurvamiento ungueal, úlceras e hiperqueratosis subungueales, incluso resorción ósea; se han señaladolesiones con aspectode empedrado;en las uñaspuedehaber pterigión inversum,surcoslongitudinalesy onicorrexis. En 40Vose encuentranúlcerasen las piernas,
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Escl e r ossis is t ém icpr a o g re s i v a y en l}Vo, calcinosis cutáneasque aparecena los siete a 10 años del comienzo de la enfermedad;el calcio se deposita en pequeñosfocos alrededor de grandesarticulacionesy en los dedos; produce dolor; estaslesionespueden abrirse de maneraesponfáneay dejan salir un material con aspectoyesoso. En 12 a 437ode los enfermoshay artalgias leves o moderadas,y en SOVose presentandurante el padecimiento; puede haber desde igidez hasta anquilosis articular; en etapastardías apareceen las manos la " gana esclerodérmica" (fig. 35 -4). La afección del músculo estriado se ha descrito como esclerodermatomiosiris. Se manifresta por dolor, calambres y rara vez por hipersensibilidad muscular al tacto. La debilidad es más intensaen grupos muscularesproximales, en especialla cintura escapular;a la exploración hay pérdida de masa muscular. La frecuencia de manifestacionesneurológicas es muy baja. Rara vez empieza con ataque visceral, que se manifiesta por disfagia, tos y disnea.Los síntomas esofágicosson los más notorios; en general,se presentanmeseso años despuésde iniciado el proceso.En el intestinopuedendemostrarsedivertículos. En 10 a 24Vode los pacienteshay alteracionespulmonares, casi siempre en etapastardías, y sólo de manera circunstancial son la manifestación inicial. Las alteracionescardiacasson muy variadas,y las renales suelen ocurrir en etapastempranas. Los síntomas constitucional¿sson fiebre, astenia y pérdida de peso; persistenlargo tiempo, pero a veces evolucionan con rapidez, hay afección de víscerasy sobrevienela muerte en meses.
C apítul 35 o 143 anexose infiltrados escasos.En el esófagohay rnfiltrados inflamatorios, atrofia muscular y fibrosis.
Datos de laboratorio y gabinete Hay anemia en l0 a 29Vode los enfermos,eosinofilia en 9 a l4%o y sedimentacióneritrocítica aceleradaen 60 a 70 por ciento. Las pruebasde reacción serológicade sífilis dan resultadospositivos falsos en 5 a 17 por ciento. Las células LE son positivas et 5Vo,y el factor reumatoide en ll a4l por ciento. Por lo generalhay hipergammaglobulinemiay disminución de albúmina. Los títulos de los ANA son elevadosen 96Vode los casos y tienen especificidad contra uracilo (RNA) (Alarcón-Segovia);son positivos a Scl-70 o antitopoisomerasaI en 20 a60Vo,y los anticuerposcontra centrómero(ACA) resultanpositivosen 15 a3970; la relación CD4+/CD8+ puede ser normal o hay reducción de CD8+ y CD2+. Los anticuerposScl-70 se relacionan con enfermedaddifusa y mal pronóstico, y los anticentrómerose vinculan con síndrome de CREST y un mejor pronóstico. En casosdonde se presente daño muscular puede haber gran aumento de aldolasa,así como de la creatina en orina de 24 horas. La absorción intestinal deficiente puede comprobarseal valorar los carotenosen sangrey la absorciónde o-Xilosa y vitamina B12. La radiografía de dientes permite observar el engrosamientodentoalveolar.En etapastempranas la serie esofagogastroduodenalmuestra avancedifícil de la onda peristáltica en la mitad distal del esófago;en etapastardías se pierde por completo el peristaltismo. Hay dilatación del estómagoy retraso del vaciamiento gástrico, así como divertículos que también se observanen el estudio intestinales, Complicaciones En mujeres puede acompañarse por de colon enema. por de las destrucción de síndrome de Sjógren, En la radiografía de tórax se observa fibrosis glándulas exocrinas, lo que origina disminución o pulmonar intersticial. Se encuentran cambios rafalta de secreciones,con mucosasbucal y genital diográficos en las manos en 58 a 80 por ciento. secasy queratoconjuntivitissicca. La fluoroscopia revela retraso de la contracción Se acompañade dermatomiositis en 57o, lupus y el vaciamiento del esófago,cuyo aspectoes tubueritematoso en 1.27o y artritis reumatoide en 4.2 lar o totalmentedilatado. En 5O7ose encuentraherpor ciento. Estasrelacionespuedenformar parte de nia hiatal. los síndromesde superposicióno de la enfermedad La manometríade esófagopermite detectarhimixta del tejido conectivo. pomovilidad. En957o hay cambiosen las pruebasde Al parecer,el cáncer es coincidente; se ha prela función respiratoria;la capacidadvital estrídismisentadocon mayor frecuenciaen pulmones,mamas nuida,y seencuentranalteracionesen el intercambio y útero. y la transferenciade gases. Cuando la paciente se embaraza,la proporción Pueden encontrarselos cambios electrocardiode gestacionespatológicas es alta, con mortalidad griíficos correspondientes. perinatal de 4 a7 por ciento. Lapreñez no parece alterar la evolución de la esclerosis. Datos histopatológicos En la piel hay hialinización y fibrosis de dermis y tejido celular, atrofia de
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b. Esclerodermiaproximal en cara,cuello, tronco, bilateral y simétrica* II. Manifestacionescutáneasde la esclerodermiaf a. Ulceraciones o cicatrices puntiformes en dedosf b. Edemabilateral de manosy piest c. Hipopigmentación o hiperpigmentaciónt d. Telangiectasiast e. Fenómeno de Raynaudt III. Manifestacionesviscerales a. Fibrosis pulmonar en la telerradiografía de tóraxt b. Disfagia esofágicabajaf c. Hipomotilidad esofágica demostrable por esofagografía,fluoroscopia o estudio manométrico d. Divertículosen el tubo dieestivo.
Según la American RheumatismAssociatron (ARA), en 977o de los enfermosse encuentraun criterio mayor o dos o más menores(lo cual sucede tambiénen 2Vcde los pacientescon LES, polimiositis,dermatomiositiso fenómenode Raynaud). Diagnóstico diferencial Enf'ermedadmixta del tejido conectivo(figs. 36-l y 36-2),porfirias(fig. (figs.31-l y 31-2),derma50-5),lupuseritematoso tomiositis (figs. 33-1 y 33-2), morfea diseminada, escleredema,escleromixedema, fascitis eosinófi1a, enfermedadde injerto contra huésped,artritis reumatoide. Pronóstico Es impredecible;hay casosque evolucionan con rapidezhacia la muerte; otros lo hacen léntamente,en más de 20 años; es peor en varonesy en afroestadounidenses. Los anticuerposScL-70 y ACA son muy específicos de la esclerodermia;los primeros se observan en pacientescon afección cutáneao visceral extensa,y los segundosen aquélloscon síndrome de CREST. La supervivenciaa cinco años es de 70 a 907o en adultos.y de 70czo en niños. La principal causade muerte es el daño renal, en 42.5Vo;en segundolugar, la insuficienciarespiratoria, con 11.57c,seguidade la afeccióncardiaca y la gastrointestinal.
r' Signo mayor. -l-Signo menor
E nfermedades di fusas del tei i doconectrvo Tratamiento Como medidas generalesse recomienda dieta fraccionadaen cinco a seis raciones pequeñas,y dormir con la cabeceraelevadal0 a 15 cm para evitar el reflujo gastroesofágico.Pueden usarseantiácidos,Se recomiendaprotecciónde las manoscon guantes,paraevitar el frío y los traumatismos; es necesariousar lubricantes.Se ejercevigilanciapor si hubierahipertensión. La n-penicilamina se utiliza en dosis de 750 mg/día; se comienzacon 250 mg y se aumentade maneraprogresivahasta alcanzarla dosis de sostén; la mejoría máxima se obtieneal año, y es necesariocontinuarla administraciónal menoscuatro añoshastaobservarmejoría.Generamuchosefectos adversos,en particularrenales;no debe usarse en mayores de 60 años, embarazadaso personas a l a peni ci l i na. a l érgi cas Los glucocorticoidestienen efecto limitado: disminuyen los síntomasosteoafticularesy mejoran el estadogeneral,pero no impiden el avancede las manifestacionesviscerales.La dosis inicial es de 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona,con disminución progresivahasta alcanzarla de sostén,que es d e 5al 0mg/día. La colquicina(colchicina),I a 2 mg/día,se administracinco díasa la semana;da mejor resultado cuandola evolución ha sido breve. Se ha utilizado asiaticósido,40 a 60 mg/díay, empíricamente,diaminodifenilsulfona,100 a200 mg/día.Tambiénse emplean fármacoscomo pentoxifilina, alfa-metilplaquetarios,así como fbtodopa o antiagregantes terapiacon PUVA, en particularPUVAI (340 a 400 nm). La calcinosisdel síndromede CREST cede con minociclina.
Bibliografía Altomare GF, PolenghiMM, PigattoPD. et al Importanzadelle lesioni esofageecome manifestazioniprecoci della sclerosi sistemicaprogressiva Gior lt Derm Vener 1985:| 20( | ):
3s-8 Bruns M, Herrmann K, HausteinUF. Immunologic parameters in systemicsclerosis.Int J Dermatol 1994;33:25-32. EnglertH. Small-McMahonJ, Davis K, O'Connor H, Chan-rbers P, Brooks P Male systemicsclerosisand occupationalsilica exposure:a population-basedstudy Aust N Z J Med 2000:30:2 l 5-20 NeidhartM. Kuchen S. Distlel O. et al Increasedserum levels of antibodiesagainst human cytomegalovirusand prevalence of autoantibodiesin svstemic sclerosis Arthritis R heum 1999:42:389-92 Roberts JG. Sabar R. Nietert PJ, SutherlandSE. Silver RM, PandeyJP DoserneciM Solvent-orientedhobbiesand tl.re risk of systemicsclerosisJ Rheumatol 1999t26:2369-72.
E s c leros i ss i s t é m i c a p r o g re siva
capíruto35 145
ftoberts JG, SabarR, Gianoli iA, Kaye AD progressivesystemic sclerosis:ciinical rnaniiestarionsand anestheticconsiderations J Clin Anesrh 2{.t02,14(6:414-,1 .
l'uffaneili DL. Winkelman RK. Systemic Scleroderma A clini_ cai study of 727 casesArch Dermatol 1961;g4(9):359_71
Fig. 35-1. Fenómenode Raynauden CREST
Fig. 35-2. Esclerosissistémicaprogresiva,facies ¡nexpresivacon microstomíay afilamientonasal.
Fig. 35-3. Signodel cuello.
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Cap ítulo3 5
E " f e r m e d a d e sd i f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t ¡ v o
Fig. 35-4. Acrosclerosis.
Sinonimia Síndrome de Sharp, síndrome de sobreposición.
o hipopigmentación,eriremaperiunguealy livedo reticular; artritis o artralgiasen J5Vo, sinovitis y miositis; sequedadde mucosas(7 a 507c);esclerodactilia con dedosaplanadoso afilados"en palillo o salchicha", muy frecuentementefenómeno de Raynaudy edemade manos;linfadenopatía;en 70 a807ohay anormalidadesesofágicasy en 80% lesión pulmonar;en66Vohay afeccióncardiacay solamente en I07o daño renal o alteracionesneurológicas. La evoluciónes más benignay por lo generalpuede controlarsecon glucocorticoides.
Definición Síndrome reumático caracterízado por la combinaciónde datosclínicos y de laboratono de lupus eritematososistémico(LES), dermatomiositis, polimiositis, esclerosissistémicao síndrome de Sjógren, así como títulos altos de anticuerpos contraribonucleoproteína. Se ha señaladobaja frecuencia de daño renal, evolución más benigna y buenarespuestaa los glucocorticoides. Datos epidemiológicos Es más frecuenteen nrños, en mujeres adolescentesy entre el tercero y cuarto deceniosde la vida. No hav oredominioracial o étnico.
Datos histopatológicos Las alteracionesdependen del tipo de colagenopatías presentes. Datos de laboratorio Trombocitopenia(50Vo), anemia y leucopenia(30Vo);datos de daño renal: hipergammaglobulinemia, hipocomplementemra moderada(257o) y concentracionesaltas de anricuelposfijadoresde complementoy antinucleares. El examenmás importantees la cuantificaciónde anticuerposantinucleares(anti-ENA fertractable nuclearantigenl)de tipo ribonucleoproteína (RNp), cuyostítulos son altos;no hay anticuerposanti-Sm, y se relacionancon enfermedadrenal. En la sobreposición de dermatomiositisapareceuna familia específicade anticuerposantinuclearesque incluye anti-Ku y anti-PM-1 (Pm-Scl);la presenciade anticuerposanticentrómeroo anti-Scl 70 (antitopoisomerasa-1)sugiereevoluciónal grupo de esclerosis sistémica.
Etiopatogenia Sedesconoce, perosepiensaquenay factoresgenéticos e inmunitarios. Hay riesgorelativoen pacientes conHLA DR4.Seconsideran factores precipitanteso desencadenantes: radiaciones ultravioleta. sustanciasquímicas,infecciones viralesy fármacos.Hay lesionesvasculares queexplicanlas anormalidades pulmonaresy renales, perose desconocen los factoresque suscitan la proliferación vascular; participaun al parecer factorcitotóxicocontracélulasendoteliales. La enfermedad mixta sueleavanzaÍhaciaesclerosis sistémica; representa un grupode pacientes con vanas enfermedades posibles,pero un anticuerpoespecífico. Hay controversia respecto a si se tratade unaenfermedaddiferente de los síndromes de sobreposición, porque enalgunosinformesseha señalado incidencia altadeneDiagnóstico diferencial Enfermedadesde la cofropatía(25a 40%),manifestaciones neuropsiquiátricas, lágena(figs. 30-l a35-4), principalmenre: y respuesta no uniformea losglucocorticoides. Cuadro clínico Hay fotosensibilidad cutánea, eritemaheliotropoen párpados,alopeciadifusa,telangiectasiasmalares,lesionesde lupus discoideo sólo eritemaen 50Vo(fig. 36- I ), hiperpigmentación
* Algunos consideransinónimos las denominacionesenfermedadmixta del tejido conectivo(o conjuntivo) y síndromede sobreposición.La separaciónenúe ambas,así como su distinción respectode las otras enfermedadesde la colágena,es difí cil, y prácticamenteimposible si no se apoya en estudios inmunolós¡cos.
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S índrome de sobreposi ci ón Puede representarla coexistenciade un grupo heterogéneode enfermedades,o una de la amplia variedad conocida de enfermedades de la colágena;incluye coexistenciamorfológica de lupus sistémico y artritis reumatoide (AR); esclerosissistémicay lupus o polimiositis; AR y esclerosissistémicay varias enfermedades reumáticas que ocurren en el síndromede Sjógren(f\e.36-2).
1 4 8 ca oí t ulo36
Las manifestacionesclínicas pueden ser semejantespor la combinaciónde dos o más enfermedades de la colágena,pero sin edema ni fenómeno de Raynaud; no se encuentt'an anticuerposanti-RNP; el pronóstico es más ominoso (presenciade anti-Sm), y el tratamiento con glucocorticoidesmenos.eficaz.
Síndromede Sjógren Se caracterizapor sialoadenitisfocal (infiltrados linfocíticosde glándulassalivalesmenores) (50 a 947o) y queratoconjuntivitisseca (30 a 42Vo);AR u otra enfermedaddei tejido conectivo; también puede haber infiltrado linfocítico intersticial pulmonar, nefritis intersticial,acidosisde los túbulosrenales,vasculitis, polimiopatía,neuropatía,enfermedad hepáticacrónica,hipergammaglobulinemia y crioglobulinemia. El complejo siccc (queratoconjuntivitis secay xerostomía)puedepresentarse con enfermedaddel tejido conectivo,como LES y AR, en 20 a 307ode los casos. Tratamiento Dependedel cuadroclínicot véanse las seccionescorrespondientes en los padecimientos específicos.Ahora se consideraqr"rela mortali-
E nfermedades di fusas deltej i doconectrvo dad es similar a la del lupus eritematoso,y se ha utilizadotratamientocon inmunoslobulinaintravenosaen dosis altas.
Bibliografra Alarcón-SegoviaD Mixed connectivetissuediseaseA disorder of immune regulation Arthr Rheum 1983;13(Suppll):1 14 Anja Ulmer A, lna Kótter I, Pfaff A, et al Efficacy of pulsed rntravenous immunoglobulin therapy in mixed connective tissue disease.J Am Acad Dermatol 2002l.46:123-7. Black C. Mixed ConnectiveTissue Disease.Br J Derm 1981; 104:713-1 Jolles S, Hughes J, Whittaker S Dermatologicaluses of highdose intravenousimmunoglobulin A¡ch Dermatol 1998; 134:80-6 Maddison PJ. Mixed connective tissue disease:overlap syndromes. Bailliere's Best Pract Res Clin Rheumatol 2000:14:
rrl-24. Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, Gould RG, Holman HR. Mixed connectivetissuedisease:an apparentlydistinct rheumatic diseasesyndromeassociatedwith a specificantibodyto an extractablenuclear antigen (ENA) Am J Med l9l2;52: 148-59 Sharp GC, Anderson PC Current conceptsin the classiflcation of connective tissue diseases J Am Acad Dermatol 1980t2:269-'79. Plata-BernalC, Talal N Overlap syndromes:mixed connective tissuediseaseand Sjógren'ssyndrome.EnLahita RC Systemic Lupus Erythematosus,2nd ed New York: Churchill Livinsstone. 1992:437-46
Fig. 3ó- l. Lupus-dermatomiositis: alasde mariposay halo heliotrooo.
Fig, 36-2. Síndromede sobreposición con esclerosisy dermatomiositis.
Sinonimia Enfermedad de Dühring-Brocq, dermatosis polimorfa y dolorosa. Definición Dermatosis eruptiva, polimorfa, que predominaen las superficiesde extensióny suele ser simétrica. Se caracteriza por placas eritematosas con papulovesículasy costrashemáticas,que se acompañande dolor y prurito. No afecta el estado general.La evolución es crónica por brotes. Se relaciona con enteropalía por gluten. Se manifiesta por una ampolla subepidérmica con depósitos granulares de IgA; puede haber respuesta adecuadaa la dieta sin gluten y al tratamiento con sulfonamidas.
go, no se conoce bien el mecanismo por el cual esta proteína (gliadina) suscita la enteropatíay las lesionescutáneas; no parece ser un efecto tóxico directo contra el intestino, sino un mecanismo endógeno inmunitario, cttotóxico, contra la mucosaintestinal.Se piensaque una inmunoglobulina producida por la mucosa podría pasar hacia la piel y causarlas lesionescutáneas,aunque p¿Irece que la IgA presente en la dermatitis herpetiforme (DH) no es parte de la respuestainmunitaria generadaen la mucosa, ya que los anticuerposIgA contra las protei nas alimentarias contienen subclasesIgAl e IgA2, y los depósitos cutáneoscontienen la primera de manera casi
exclusiva. También se ha postulado la participación de citocinas, como el factor inhibidor de la migración, en la patoDatos epidemiológicos Predomina en la raza genia de lesiones gastrointestinales, así como un blanca, es menos frecuente en la negra, y es muy estímulo ambiental de tipo viral, como el adenovirus 12, rara en los japoneses.Afecta a ambossexos(con liya que se ha demostrado aumento estadísticamentesiggero predominio en varones),y a todas las edades, nificativo de anticuerpos neutralizantesconffa este últipero es más frecuente al final del segundoa cuarto mo; no obstante, no está bien probada la reactividad deceniosde la vida. cruzadaentre alfa-gliadina y la proteína E16 viral. Se piensaque la IgA activala vía alternadel complela causa.Sepiensaque Etiopatogenia Sedesconoce genéticaque afectala funcióninmu- mento, con liberación consiguiente de factores quimioes unaenfermedad epidér- tácticos, que originan infiltrado celula¡ inflamatorio, el nitaria; se ha identificadouna transglutaminasa En 80 a 907ode los pacientes cual induce el surgimiento de las lesiones dermatológimica comoautoantígeno. di- cas. La DH puede ser paraneoplásicay relacionarsecon con depósitosgranularesen la inmunofluorescencia HLA-B8' neoplasiasmalignas,entreellas linfoma. al glutenseencuentra recta(IFD) y enteropatía
A 1, DR3 (95Vo)y DQw2; estarelaciónno existecuando por lo quelos individuosconeslineales, hay depósitos ta alteraciónseclasifrcanahoraen el grupode enfermedadpor IgA lineal. El glutenes un antígenoexógenocapazde desencasin embardenarel sursimientode laslesionescutáneas;
Se distribuye de manera simétriCuadro clínico ca en las superficies de extensión; predomina en codos, rodillas, nalgas, regiones sacras, hombros, nuca y piel cabelluda. Las lesiones son eritema, pápulas, placas urticarianas, vesículas o ampollas ten-
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ampol l ares E nfermedades v vesi cul ares
1 5 0 Capí t ulo 37 sas;se presentanaisladaso agrupadasen placasarciformesl también aparecen costras hemáticas, exulceraciones,costrasmelicéricasy manchashiper o hipopigmentadassecundarias(fig. 37-1).Las lesionesen mucosasson raras.En607o hay enteropatíapor sensibilidadal gluten. El padecimiento es crónico, pero no afecta al estado general; hay prurito o ardor; la enfermedad persistepor tiempo indefinido, con intensidadvapor riable y brotes que pueden desencadenarse
mica de piel de aspectonormal o perilesional.A Ia inmunofluorescencia indirecta se encuentran presentesanticue{posen títulos bajos. Diagnóstico diferencial Eritema polimorfo (fig. 40-1),penfigoideampollar(fte. a4-1),herpesgestacional (fig. 41-1), dermatosisacantolíticatransitoria, excoriacionesneuróticas(fig. 53-2), escabiasrs (figs. 109-1a 109-3)y urticaria(fig. 20-1).
yoduro de potasioy traumatlsmos. no alér- rc de unaenteropatía A menudodepende progicaa lasproteínas delgluten,1oqueocastona blemasde malabsorción.También se han informado anormalidadesgástricas,como atrofia, hipoclorhidria y aclorhidria. Hay similitud con la enfermedad celiaca.Por lo general,la enfermedadgastrointestinal es clínicamenteasintomática.
Enfermedadampollar crónica por lgA lineal Se manifiesta por una forma infantil (en menores de cinco años) y una del adulto (en mayoresde 40 años).Hay ampollaspruriginosas,ampollassubepidérmicasy un patrón IgA lineat en la zona de la membranabasal' Puedeser idiopática,relacionadacon fármau otrosprocesosautoinmunicos. neoplasias tarios.En otra época,algunosde estoscasos se diagnosticaroncomo penfigoideampollar, dermatitis herpetiforme sin patrón granular y la antesllamadadermatosisampollarcrónica de la infancia.
Datos histopatológicos En lesiones tempranas hay infiltrados de neutrófilosen la dermis papilar, que se acompañande eosinófilos,fibrina y edema; en dermis media y superiorlos vasospuedenestar rodeadosde infiltrados linfohistiocíticos,con algunos neutrófilos y eosinófilos.En lesionestardías hay vesículassubepidérmicas(figs. 37-2 y 37-3). En el intestinose encuentranatrofia de las vellosidadese infiltrados linfocíticos, pero las alteraciones son más leves que en la enfermedadceliaca. Tratamiento En generalhay buenarespuestaa Ia diaminodifenilsulfona,100 a 200 mg inicialmente, Datos de laboratorio Los estudiosordinariosde con disminuciónprogresivahastaencontrarIa dolaboratoriono son de utilidad para el diagnóstico sis mínima que evite las lesiones.Muchas vecesel de la dermatitisherpetiforme.Sin embargo,pueden tratamientodebedurar meseso añosparaevitar reencontrarseelevadaslas inmunoglobulinas,la tasa cidivas. Otros utilizan sulfamidasde eliminación de sedimentacióneritrocítica y los reactivos de fase lenta,como la sulfapiridinay, algunos,prednisona. aguda. Existen complejos inmunitarios circulantes Una dieta sin gluten (trigo, centeno,avena) de IgA en 25 a 357ode los pacientes,sin relación hace desaparecercon rapidez los síntomasy las secon la gravedaddel trastorno, y también pueden cuelasde malabsorcióncuandoexisten,y muchas estarpresentesen la enteropatíasensitivaal gluten. vecespermite disminuir la dosis de los fármacos. Asimismo, los anticuerposantiendomisiodel múscuSi el prurito es muy intensopuedeusarsecualquier lo liso son más específicosen cuantoa la intoleranantihistamínico. cia al gluten que en la dermatitis herpetiforme. Se han encontrado autoanticuerposIgA contra transglutaminasa(tTG) que revelanel gradode cambios Bibliografía histopatológicosen la mucosayeyunal; no se han auencontradoen otras enfermedadesampollosas Barandas MA. Dermatosis ampollar IgA lineal Piel 2001; toinmunitarias. Datos inmunopatológicos La IFD revela en la dermispapilar y la unión dermoepidérmicadepósitos sranulares de IgA y C3 (80 a90%), y en un meror porcentaje(10 a l57o) una banda lineal que ..i:-: l¡ membranabasal.El criterio estándarpara : : ,a- :::.-trlo constituyenlos depósitosinmuni-
I6:372-8 Bose SK, Lacour JP,Bodokh I, OrtonneJP Malignant lymphoma and dermatitis herpetiformis. Dermatology 1994; I 88(3):I 77-8I Christian Rose Ch, Dieterich W, Brocker EB, et al. Circulating autoantibodies to tissue transglutaminase differentiate patients with dermatitisherpetiformisfrom those with linear -61. IgA diseaseJ Am Acad Dermatol 7999;41:957 Otley C, Hall RP Dermatitis herpetiformis Dermatol Clin 1990:8@):159-69
, ='-¿ t iti s
herpetif orme
Salas-AlanísJC, Bhogal BS, Black M Inmunofluorescenciade las enfermedades ampollosas autoinmunes Dermatología Rev Mex 1994;38(2):104-14.
Fig. 37. l. Dermatitis herpetiforme.
C a p í t u l o3 7
151
VillanoelAR, BerbenV, perisseB, LezaR, de FrancoRM. Bn_ Ddhring-enfermedad celiaca Rev Arg Derm l:t:.9:9-9: 1986;61(2):91-5.
Fig. 37-2. Dermatitis herpetiforme:ampolla subepidérmica (HE, I 0x).
Fig. 37-3. Ampolla subepidérmica:infiltradosde polimorfonucleares (HE, 40 x).
Sinonimia Pompholix, eccemadishidrótico, eccema paráptico.
re D
Definición Dermatosisde causadesconocidaen la que intervienenfactorescomo trastornosde la sudación y atopia, caracferizadapor una erupción vesicularrecurrentede palmasy plantas. Datos epidemiológicos Es más frecuenteen jóvenesy adultosde 30 a 40 añosde edad.En Estados Unidos se observaen 0.21 a 0.9Vcy hastaen 2.87o.Predomina en varones,arazónde 3:l. Se observaantetodo en épocasde lluvia o calor. Etiopatogenia Casisiemprese desconoce la causa; puedehaberterrenoatópico(50Va)y tensiónemocionai (estrés); en37Voseencuentra IgE alta Seatribuyea tras(hiperhidrosis) tornosde la sudación y cambiosestaclonales,idesde tiña de ios pies,dermatitispor contacto (3OVo) o ingestiónde níque1en alimentos; seha encontrado sensibilización al sulfatode níquelen 28Va;también seha sugeridorelacióncon cromo(20Vo)y cobalto ( 1 6 Vo ). Cuadro clínico Dermatosispalmar o palmoplantar y de caras lateralesde los dedos de manos o pies, caracterizadaporvesículasde apariciónsúbita, no eritematosas, engastadas en la epidermis,que dan la impresión de "granos de mijo". Si confluyen, fbrman ampollas(fig. 38-l). En generalno se rompen, evolucionanpor resorción y por brotes; dejan un collaretede escamasde 1 a 3 mm, y pueden dar lugar a lesioneseritematoescamosas con liquenificación;a vecesno hay prurito. La formación de pústulasindica infección agregada.
Enfer m edad mano- p¡ e- boca
Se origina por virus Coxsackie(416, 45, A I 0, 82, o 85) o enterovirus(7 I ), la incubación varía de tres a seisdías.Afecta a menores de 10 años, y se presentacon magnitud epidémica durante los meses calurosos.Se por enantemamacularque pronto caracteriza se transformaen vesículaspequeñasen número de cinco a 10, que se localizan en la mucosabucal, lengua,paladarduro y encías, y dan lugar a ulceraciones;hay exantema maculopapularo vesicularen el dorso de las manos,dedos,pies y nalgas(fig. 38-2). Hay molestiaspara deglutir y se resuelveen cinco a 10 días. Se acompañade malestargeneral,fiebre, dolor de gargantay abdominal, cefalalgia, diarreay, rara vez, síntomasneurológicos. La biopsiamuestrauna vesículaintraepidérmica con necrosisy célulasacantolíticas, hay partículasintracitoplásmicasque pueden observarseincluso dentrode célulasgigantes en una preparaciónpara citodiagnósticoteñida con Giemsa. En la prácticano se efectúancultivos del virus, ni estudio serológico;la viremia y la junto con la enseropositividaddesaparecen No se requierelratamiento. l'ermedad.
Tratamiento Eliminación de la causacuandose identifica. El control del estrésy una vida tranquila favorecenla mejoría. Se recomiendanfomentos con aguade vegetoa partesigualescon aguadestilada o purificada,soluciónde Burow, aguade avecon talco y na o aguacon tabaco;polvos secantes óxido de zinc o una cremade gliceroladoneutrode Datos histopatológicos Vesículaintraepidérmrca almidón.Tambiénse ha usadoeritromicinay perlocon engrosamientode la capacórnea;prácticamen- dos brevesde glucocorticoidespor vía oral o tópite no hay reaccióninflamatoriadérmica. ca: en casosresistentes, PUVA, y se ha sugeridoel uso de pentoxifilinay de cromoglicatodisódico. Diagnóstico diferencial Psoriasispalmoplantar Se recomiendaunadietasin níquel,es decir:no (fig. 121-7),eritemapolimorfo (fig. a0-l), epider- cocinar en utensiliosde esemetal sino, preferentemólisis ampollar(figs. 39-1 y 39-2),tiña de la mano mente,de aluminioo aceroinoxidable;no consumlr (fig. 97-13), enfermedadde mano-pie-boca(fig. alimentosenlatados,arenque,espárragos,frijoles, 38-2 ). hongos,cebollas,maí2,espinacas, tomates,chícha152
D i sh i d ros is
C apítul o 38
ros, peras,pan integral,té, cocoa,chocolateni polvo para hornear.Aunque genera muchos efectos adversos,en pacientescon sensibilidadconfirmada al níquel puede administrarsetetraetlltiurán (Antabus) por vía oral, 50 a 200 mgldía;debeevitarsela ingestiónsimultáneade bebidasalcohólicas.Se ha propuestotratamientorotativo con un inmunomoduladorcomo tacrolimus0.lVo y furoato de mometasonaO.TTo en ungüento.Como la hiperhidrosises un factor agravante,otra opción es el uso de toxrna botulínicaintradérmica.
Bibliografía
Elswer P Hand-Foot-MouthdiseaseHaurarzt 1985:36:161-4 Habif TP Clinical Dermatology A color guide to diagnosisand therapy,2nded S t Loui s: Mosby, 1990:28-57 Happle R. Paraptic eczema Why a new name'l Hautarzt I 994145( I ): I -3 SchnoppCh. Remling R. MohrenschlagerM. et al Topical tacrolimus (FK506) and momet¿rsone flroate in the treatmenL of dyshidrotic palmar eczema:A randomized,observer.blinded trial J Am Acad Dermarol 2002:.46:73-7. Swartling C, Naver H, Lindberg M, et al Treatmentof dyshrdrosic hand dermatitiswith intradermalbotulinum toxin J Am Acad Dermatol 2002:41:661-71. Swartling C, Naver H, Lindberg M, et al Treatmentoi dyshidrosic hand dermatitiswith intradermalbotulinum toxin J Am Acad Dernatol 2002;47:661-'71 Yokoseki H, KatayamaI. Nishioka K, et al. The role of metal alergyand local hyperhidrosisin the pathogenesis of pompholyx. J Dermatol 1992:19( 12):964-7
Conde-SalazarL, Archer L. Harto A, et al Tratamientocon Antabusen eczemadishidróticode manoscon sensibilización al ní que l A c t a sD e r m o s i f 19 8 5 ;7 6 ( 5 - 6 ) :2 8 3 - 8
Fig. 38- l. Dishidrosis.
153
Fig. 38-2. Enfermedadmano-pie-boca.
Sinonimia Epidermólisisbulosas,enfermedades plásica; la forma de Mendes da Costa es una variante de epidermólisis ampollar simple ligada al sexo. La adquirimecanobulosas. da puederepresentaruna variante de penfigotde ctcatrizal, en la que el traumatismo es el factor inicial predominante; parececorrespondera una enfermedadautoinmunitaria y relacionarsecon enfermedadessistémicas,como amiloidosis y enfermedadinflamatoria intestinal Hoy se sabeque las mutaciones de los componentes de la membrana basal son la causa de las diferentes formas de las epidermólisis ampollares y pueden identificarse por secuencia de genes. En las formas simples (EAS) la mayor pafie de mutaciones se localizan en los genesde la Cq5 (gen KRT5) y 14 (gen KRT14); al microscopioóptico se observacitólisis en la capabasal,con ampolla intraepidérmica Las mutaciones en la plectina (gen PLECI), una proteínade la placa hemidesmosómica interna, dan lugar también a separacionesintraepidérmicas. En las formas de unión (EAU) se afectan muchas proteínas de la membranabasal, como laminina 5 (genes LAMA3, LAMB3 y LAMC2), integrina cr6B4 (ge(gen COL17A1); Datos epidemiológicos Afectan a todas las razas nes ITGA6 e ITGB4) y colágenaXVII esta alteración favorece la aparición de una ampolla suby se observan en todo el mundo. La incidencia se epidérmica a nivel de la lámina lúcida En las formas calculaen un casopor cada50 000 a 500 000, y un (EAD) dominanteso recesivaslas mutaciones casopor cada200 000 a 300 000 nacidosvivos en distróficas se localizan solamenteen un gen (COL7A1), donde altelas formas dominantesy recesivas,respectivamente. ran la estructura de la colágenaVII, el principal compoSon raras;la frecuenciaen la consultadermatológica nente de las fibrillas de anclaje, separandola piel bajo la es de 0.03 por ciento. Son propiasde la niñez, con lámina densa(cuadro39-1).
Definición Genodermatosisque se manifiesta por ampollas que aparecende maneraespontáneao despuésde traumatismo mínimo, y se presentanal nacimiento o en la niñez. Según la herencia,son autosómicas dominantes (en general benignas) o recesivas(que suelenser graves),y segúnlos datos histopatológicos,no cicatrizaleso cicatrizales. Ahora los defectosseidentificanpor la secuencia de genes.Se reconocentres subgruposprincipales: epidermólisis ampollar (EA) simple con separación intraepidérmica, EA de unión, con separaciónsubepidérmica a nivel de la lámina lúcida y EA distrófica, también subepidérmica,pero debajo de la lámina densa. La microscopia óptica no permite distinguir entre estasdos últimas. Unos pocos casos corresponderát a mutacionesde novo.
ligero predominio en varones.
Clasificación
(evolución histórica)
Etiopatogenia Se ha señaladoactividadcolagenolítica seisvecesmayorqueen la piel normal,y ataquede Pea¡son (I914\: losmacrófagos a loshacesdecolágena por activación dela colagenasa. Se ha postuladouna relacióncausalcon un I. No cicatrizales: trastornoen la síntesisde glucosaminoglucanos y defia. Simple dominante, o de Kóbner (Koebner) ciencia de galactosilhidroxilisilglucosiltransferasa, que b. Erupción ampollar recidivante de manos y intervieneen Ia síntesisde colágena.Las formascicatripies dominante, o de Weber-Cockayne zalessondermolíticas;en las formasno cicatrizalessólo c. De unión, o hereditaria recesiva letal de ocurrelisis epidérmica. Estudiosgenéticoshanmostrado Herlitz unarelaciónimportante conlos cromosomas 12qy 11q, II. Cicatrizales quetambiéncontienengenesK5 y Kl4, quecodifican a. Distrófica dominante la queratina.En la epidermólisisampollarsimplese ha b. Distrófica polidisplásica recesiva descritoun tonofilamentoanormalde célulasbasales. c. Adquirida No hay relacióncon antígenosHLA. Se ha encontradoun anticuerpo monoclonal LDA- 1. Gedde-Dahl(1981): La herenciaes autosómica dominanteen las formas I. Epidermolítica (AD, autosómica dominante) simpie(demanosy pies)y distróficahiperplásica, y au(Simple) tosómicarecesivaen lasformasletalv distróficaoolidis154
i
:-
ro rmÁlici< v "J , J
C apítul 39 o 155
: m nnll¡ r
u '¡ 'P v " q ¡
l. De Kóebner (generalizada) 2. De Weber-Cockayne(localizada) 3. De Dowling-Meara (generalizada) 4. De Ogna (generalizada) 5. Moteada(generalizada) 6. De Mendesda Costa(ligada a X) II. De unión (AR, autosómicarecesiva) (Atrófica) '7. De Herlitz (generalizada) 8. Mitis (generalizada) 9. Minimus (localizada) I 0. Inversa(localizada) 1I . Progresiva(localizada) IIL Dermolítica (AD/AR) lDistrófica) (generalizada) 12. De Cockayne-Touraine 13. De Pasini (generalizada) (generalizada) 14. De Halopeau-Siemens 15.Inversa(localizada) IV. Otros tipos 16. Síndromede Bart (tipo no determinado) Cuadro clínico La dermatosissuele ser diseminada,con predominioen zonasde fricción; hay ampollas pequeñaso de hasta7 cm, tensaso flácidas, de contenido seroso o hemorrágico; al romperse quedanexulceraciones y costrasmelicérico-sanguíneas. No hay síntomas.La evolución es crónica, con remisionesy exacerbaciones, sobre todo en vefano. Lasformas simpLes(fig. 39-1),las más frecuentes, y en general autosómicasdominantes;aparecen desde el nacimiento con el traumatismo del parto y despuéscon roces mínimos como el de la ropa. Laforma de Kr)bner (Koebner) afecta de manera primaria manos y pies; se origina por calor o fricción y no deja cicaftiz.La erupciónampollarre-
cidivante de manos y pies (de Weber-Cockayne) apareceal año de edado en adultos;muchasveces dependedel traumatismopor el calzadoal caminar. Ésta y la forma cle Ogna mejoran con la pubertad. La de Dowiing-Meara o herpetiformeafecta manos,pies,tronco y cara;las ampollasson grandesy se rompen con facilidad; es posible que las uñas seanalgo fiágiles y estriadas,o que haya hirsutrsmo e hiperhidrosiso queratodermiapalmoplantar. En la de Ognahay lesionesantetraumatismosmínimos, y las ampollaspueden ser hemorrágicas.La moteaday el tipo maculatusde Mendes da Costa son raras.Las formas de unión por lo generalson autosómicasrecesivasy casi siempredejan cicatriz. En la Jbrma letal (de Herlitz) aparecenampollas al nacimientoen casi toda la superficiecutánea y la mucosaesofágica;la mayoría de los lactantes fallece en el transcursode los primerostres meses, con grandesulceraciones,así como lesionesvegetantesy granulomatosas; es un grado intensode la forma distróficarecesiva.Las formas mitis y minimus son atróficas benignas (no herlitzianas).La forma inversa de unión va seguidade erupciones de tipo piodermia (pioderma),y las ampollasafectan tronco,cuello,axilas,inglesy perineo.La forma progresivaapareceen la edad escolar,se extiende a codos y rodillas y se relaciona con lesionesen mucosasy distrofia ungueal. En Iasformas distróficas la herencia puede ser autosómicadominanteo recesiva;hay afecciónde mucosasy anexos;dejanpigmentaciónleve y cicatrices que persistende por vida. La forma distrófica dominante (de CockayneTouraine)apareceal nacimiento;hay quistesde milium; en 50Vode los enfermosse observadistrofia ungueal,que puedeserla única manifestación.Hay placas leucoplásicasy puede observarseafección de las mucosasnasaly ocular.Son variantesla for-
Cuadro 39-1. Clasificaciónsegúnel SegundoConsensoInternacionalde EA (2000) Tiposprincipolesde EA con oheraciónde proteínos,genesy cromosomos
Tipo
Subtipo
Proteína
Gen ofectodo
Cromosomo
EAS EAS EAS
Dow ng-fleara Weber-Cockaine Distróflcamuscular Her itz N o d e H e rltz
Cq 5 o 4 Cq 5 o 4 Plectina L a m in in5a
KRT5o KRTI4 KRT5o KRTI4 PLES I LAI"1A3, LAYI83o LAMC2 COL 7AI TGA6o TGB4 COLTAI COLTAI COLTAI
l7o12 17o12 8 l8 o I 0 )o 7 3 3 3
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IA S eoioe ' n " ós i sa - o o l l a r s - o l e ; EAU.e p d e r - ó lis s a r p o l a ' d e u n ó r : FA D .epi de'-ól rss anoo ar do-rranre:C q c.Loquerari r.
1 5 6 C aoí t ulo 39 ma albopapuloide (de Pasini) que origina pápulas perifoliculares de color marfil en el tronco, cuyo tamaño muestraaumentoprogresivode hasta10 a 15 centímetros. La de Halopeau-Siemens suscita lesionesdiseminadasen piel y mucosas,que dan lugar a deformidades en flexión en manos, pies y otros sitios; puedecausarsindactilia,así como estrecheces esofágicas e infecciones respiratorias; suele haber distrofia ungueal, alteracionesdentales y alopecia. La forma inversa distrófica es rara. El síndrome de Bart consiste en ampollas en piel y mucosasy se relacionacon aplasiacutis (cap. 61). En general, las formas distróficas recesivas aparecenal nacimiento; los brotes de ampollas dejan, despuésde meseso años,cicatriceseritematosas y atróficas (piel de cebolla); pueden originar sinequiasdigitales que dejan los pies y las manos prácticamenteenvueltos en guantesepidérmicos y con mutilaciones(fig. 39-2). En la piel cabelluda hay alopecia cicatnzal y la piel se frunce alrededor de la boca; son frecuenteslos quistesde milíum y siempre hay distrofia ungueal. Sobrevienen disfagia y lesiones bucales que dificultan la alimentación. En los dientes hay hipoplasia del esmalte, erupción retrasada,desprendimiento precoz y deformaciones.Se observaretrasodel crecimientoy desnutrición. Hay ataquea las mucosasocular, nasal, anal y de las vías urinarias, así como trastornos psíquicos.Debido a sus complicaciones,la morbilidad es alta. Enlaforma adquirida no hay antecedentesfamiliares; aparecenen la edad adultalesionescomo en la forma distrófica dominante,con fragilidad cutánea, ampollas y cicatrices acrales.Es difícil la distinción clínica, histológica y mediante inmunofluorescenciaentre esta forma y el penfigoide ampollar, 1o que requiere utilizar IF con técnica de escisiónde piel (split skin). Complicaciones Hiperpigmentación residual, infeccionesagregadas, sindactilia,anquilosis,microstomía, estenosis esofágica, queratitis, infecciones genitourinariasy respiratorias,anemia.En la forma distrófica recesiva aparecencarcinomas de piel o mucosasalrededorde los 30 añosde edad,y más de 667ode los pacientesmueren por metástasis. Datos histopatológicos Es mejor realizar biopsia de la piel perilesional o inducir la ampolla con un borrador de lápiz. En la forma simple y recidivante de manosy pies se encuentrauna ampolla intraepidérmica verdaderamenteepidermolítica, no acantolítica(fig. 39-3). En las formas mortal y distrófica la ampolla es subepidérmica,con fibrina y
E nfermedades amool l ares v vesi cul ares eritrocitos en su interior; se trata aquí de una ampolla dermolítica; en la dermis papilar hay vasosneoformados y dilatados, rodeadosde un infiltrado de linfocitos y eosinófilos; en la parte media de la dermis puede haber colágena fragmentada y aumento de fibroblastos. En la forma adquirida la ampolla es dermoepidérmica con escasoinfiltrado inflamatorio. La inmunofluorescenciadirecta revela depósitosde IgG y C3 en la zonade la membranabasal(fig.39-4),y la indirecta, anticuerpos circulantes IgG en 25 a 3OVo,que se localizan en el suelo de la ampolla y estándirigidos contrala lámina densaen la colágena de tipo VII en las fibrillas de anclaje. La microscopia electrónica (ME) de transmisión es el método más importante para demostrarel nivel de la ampolla, así como los tonofilamentos de los queratinocitosbasales,lámina densa,fibras de anclaje y colágenade dermis superior.En la forma simple son intraepidérmicas,en las distróficas se ubican en un plano subláminadensa,y en la atrófica de Herlitzy mitis, intralámina lúcida (cap. 1). La fetoscopia y la biopsia prenatal (ME) se efectúana las 18 a 20 semanasde gestación. Diagnóstico diferencial Porfiria eritropoyética (fig. 50-5), eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar (fig. 69-5),incotinentiapigmenti (fig.70-l), mastocitosis (fig. 7 l4), acrodermatitis enteropática (fig. 62-I), impétigo (figs. 78-1 y 78-2), sífilis prenatal,herpessimple (figs. 157-1a 157-3)o zoster (figs. 158-1a 158-3),varicela(fig. 164-l), penfigoides (fig. aa-l) y dermatosis ampollares por medicamentos(figs. l0-1 y ll-l), pénfigo (figs. 43-I a 43-3), dermatitis herpetiforme (fig. 37-1), aplasiacutis (frg. 6l -l). Pronóstico En la forma simple es benigno y la mortalidad es baja; estaúltima es alta en las formas dermolíticas y hay minusvalidez. Las formas graves son incompatiblescon la vida. Tiatamiento No hay uno adecuado, se recomiendan medidas generalescomo uso de matenales biosintéticos para protección de las lesiones activas y reepitelización de éstas;evitación de traumatismos, uso de ropa y calzado adecuados,así como de juguetes y muebles de material blando; en caso de lesiones esofágicas,dieta blanda; prevención de infeccionessecundarias. Algunos pacientesmejoran con vitamina E (D1-alfatocoferol), 800 a 10 000 UVdía por vía oral. También se recomiendan diaminodifenilsulfona, 50 a 100 mgldía; fenitoína en la forma distrófica recesiva, en adultos 100 mg tres veces al día y en
C a p í t u l o3 9
Ep i d er m ólisam is polla r niños 30 mg dos a cuatro veces al día (4 mgkg). Puederequerirsetratamientoquinírgico y fisioterapia. En ocasionesse usan glucocorticoides,PUVA y retinoides. Es importantela asesoríagenéticapara que se también lo eviten los matrimoniosconsanguíneos; que la dado y prevención la rehabilitación, son la enfermedadcasi siempre origina minusvalidez. La información que se obtiene por técnicas genéticaspuedeemplearseen el diagnósticoprenatal y, en un futuro, en Ia terapia génica.Se ha tenido experienciafavorableen las formas de unión y distróficas, con la combinación de inmunohistoquímica y ultraestructuraen la biopsiafetal, a las l6 a l8 semanasde gestación,por el riesgo fetal. Instituciones como DEBRA (Dystrophic Epidermolysis BullosaResearchAssociation)ofrecen,en América y Europa,asesoríay asistenciaparael diagnósticoy tratamlento.
ampollarsimpledominante. Fig. 39- l. Epidermólisis
157
Bibliografra Beutner EH, Tadeusz D, Chorzelski P, Jablonska S. Immunofluorescence tests: clinical significance of sera and skin of bullous diseasesInt J Derm 1985;24(7):405-21 AbahusseinAA, Al-Zayir AA, Mostafa WZ, Okoro AN. Inherited epidermolysisbullosa Int J Derm 1993;32(8):561-8 Fine JD, Lady RAJ, Bauer EA, et al Revised classification system for inherited epidermolysis bullosa: report of the Second Intemational Consensus Meeting on diagnosis and classification of epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermato12000;42:1051-66. Gedde-DahlT Jr. Sixteentypes of epidermolysisbullosa.Acta Dermato VenereolI 98 1;[suppl]95:74-87. Bonifas JM, Rothman AL, Epstein E Jr Linkage of epidermolysis bullosa simplex to probes in the region of keratin gene clusters on chromosomes l2q and l7q. J Invest Dermatol 1991;96:550 Larangeira de Almeida Jr H. Molecular Genetics of Epidermolysis Bullosa.An Bras Dermatol 2002;77(5):519-32 TamayoL Epidermólisisbulosa.En Ruiz-MaldonadoR, Parish LC, Beare JM. Tratado de dermatología pediátrica México DF: Interamericana./McGraw-HilI. 1992:149 -59.
Fig. 39-2. Epidermólisisampollardistróficarecesiva.
158
Cap ítulo3 9
E n f e r m e d a d eas m p o l l a r e sy v e s i c u l a r e s
Fig. 39-3. Epidermólisis ampollarsimple,ampollaintraepidérmica (HE l0x),
Fig. 39-4. Patrónlinealen la basal,C3 e lgG (lFD).
No estárelacionadocon los síndromesde StevensJohnsony de Lyell, aunquepor histopatología comparte la necrosisde queratinocitos.
Sinonimia Eritemamultiforme, eritemapolimorfo menor de Hebra. Definición Dermatosisagudamucocutánea,autolimitada e inmunopatológica; al principio se acompaña de fiebre y síntomas generales;las lesiones cutáneasson acrales,centrÍpetas,simétricasy polimorfas, constituidas por eritema, pápulas, vesículas, ampollas y placas urticarianasque evolucionan en dos a cuatro semanas;puedeserrecurrente.Es de origen infeccioso, aunquemuchos designanel mismo nombre a un cuadro similar dependientede fármacoso neoplasia.
Cuadro clínico Comienza de manera repentina, con pródromos como fiebre, dolor de garganta,tos y malestargeneral.Las lesionescutáneasson simétricas, acrales y centrípetas;predominat er caÍa, tronco, codos,rodillas, palmas,plantasy dorso de manos; hay eritema, pápulas,vesículas,ampollas y lesionesurticarianas; se agrupan en placas de diferente tamaño y forma. La lesión clásica es el "herpes iris de Bateman" o "lesión en diana" (fig. 40-l). Esta comienzacomo una manchaeritematosa circular, que evoluciona con rapidez a pápula, y Datos epidemiológicos En la consulta dermatoluego se transforma en una ampolla central que filógica se presentaen menos de IVo; constituye nalmente se deprime en el centro por una zona de se rela4.417ode las dermatosismedicamentosas, necrosis;a vecesse encuentranpápulaselevadasy ciona con f¡írmacos en 50 por ciento. Aparece a edematosas(erythemapapulatum). Segúnla gravecualquier edad; predomina en varones a razón de dad, se consideranuna forma menor y otra mayor, 3:1; es más frecuenteentreel segundoy cuartodeaunquepara algunos esta última es el síndrome de ceniosde la vida; 207ode los afectadosson niños o (cap. 10). Stevens-Johnson adolescentes.Se han observado epidemias de oriLas lesionesgeneranardor y prurito leves, y gen infecciosoduranteprimaveray verano. evolucionan individualmente en tres a siete días; el cuadro se resuelvepor sí solo en dos a cuatro semaEtiopatogenia Es un síndromede hipersensibilidad nas, dejando hiperpigmentación residual. Cuando por factoresmúltiples:infeccionesvirales,bacterianas se origina por medicamentosla evolución es más (lepra),micóticas,parasitarias colage- breve. Se ha señaladoque el eritema polimorfo reo por micoplasmas, nopatíasy vasculitis,neoplasia,factoresfísicos,altera- lacionado con herpes predomina en las extremidadermatitispor contactoo reacciones des(897o)y hay lesionesen diana o pápulas;en la cionesendocrinas, Puedeseridiopático. medicamentosas. forma relacionada con fármacos, las lesiones son En niñosy adultosel factorinfecciosoesel másfre- difusas y centrípetas,así como más extensasy purcuente:virus del herpessimple(HSV) en 15 a 63Voo púricas.Se han identificadodos subgrupos:uno reMycoplasmasp. En la patogeniaintervienencomplejos currentey uno persistente,que puedenrelacionarse inmunitarioscirculantesque se localizanen las paredes con infección viral, en especial por virus de Epsy serelacionanconfijacióndel complemento; tein-Barr, así como con enfermedadmaligna; puevasculares tambiénse ha especulado acercade la pafticipaciónde de haber muchas recaídas, y en general no hay aumentadas de cininasproinflamato- afecciónde mucosas(cuadro40-1). lasconcentraciones rias circulantes.Con métodosde hibridaciónin situ, en En 25 a 60Voafectaa mucosas:conjuntival, buDNA viral (HSV)en células cal y genital; hay eritema, edema, ulceración, y 30 a75Voseha encontrado mediantereac- seudomembranas. epiteliales;tambiénpuededemostrarse ción en cadenade la polimerasa(PCR). por medrca- Datos histopatológicos La epidermis muestra En ancianospredominanlasreacciones Los principalesfármacoscausales necrosis;puedehaber degeneraciónhidrópica de la mentosy neoplasias. son:sulfamidas,penicilina,tiazidas,fenitoína,carbama- basalt en la dermis papilar hay edema e infiltrados apareceunaa tresse- linfohistiocíticos perivasculares,con neutrófilos y zepina,pirazolonas; la enfermedad manasdespuésde la administración. eosinófilos.Si hay ampollas,son subepidérmicas; 1 59
16C I Ca pítu lo4 0
E nfermedades arnool l ares v vesi cul ares
C u a d r o 4 0 - l. Dife r e n te s tip o s clín icos de eri tema pol i morfo
Carocterísticos
Clásico (no medicomentoso)
Causa
ll(\/
D str bución
Simétrca, acral,mucosas
Fotctropismo Datosciínicos
Recurrente
Persistente
HSVf^ecuente
rBV
D i semnada
Esporádico
Srmétrca acra, muccsas Frecuente
Ausente
Pá p ua s, e sio n e e s n d ia n a
P ápul as, di ana
Pio
Presenc a de ampo as
Posble
Posble
Frecuente
Fenóme n od e K ó b n e r (Koebner)
Ausente
Frecuente
Ausente
Síntomas
Ausenteso eves
Ausenteso leves
Graves
Duración
I a 3 se m a n a s
2 semanas
Persrstente
Frecuencra de brotes
Esporádcos
faúltples
In nre"rumpoos
Necross de queratnoctos
Focal
Acentuada
Ocasrona
Nie f rÁflln< v .)r
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Raro
Raro
C omún
Hlpoc om pe m e n t e ma
lYuy raro
Xuy raro
C omún
Comp elos nmuntarios circuantes
Yuy raro
Yuy raro
C omún
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se observa exocitosis.Dado que las alteraciones puedenvariar desdeedemay alteraciónmínima de la dermis hastanecrosisepidérmica,se han constderado tres patrones:dérmico puro, dermoepidérmico y epidérmico. Para algunos las variedades histológicasdependendel sitio y tiempo de evolución, aunquela necrosisparecemás intensaen casos originadospor fármacos. Los linfocitos son en generalCD4+, con alguna expresiónde CD25. La microscopiaelectrónrca corroboraedemaintracelularde célulasepiteliales, y vacuolizacióncon pérdida de desmosomasy organeloscitopiásmicos. Datos de laboratorio Leucocitosisy sedimentación eritrocítica acelerada.La inmunofluolescencia directa revela depósitosde fibrina y C3 en la unión dermoepidérmica,y de C3 e lgM alrededor de vasos. Diagnóstico diferencial Urticaria (fig. 20-1), eritema anular centrífugo (fig. 58-1), penfigoide (fig. aa-1),dermatitisherpetiforme(fig. 37-1),aftas (fig. 157-6),herpessimple (figs. 157-i a 1513), enfermedad de Behqet(figs.40-2 y 40-3).
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o rn.
Enfermedad(síndrome) de B ehget Afección sistémica autoinmunitariade origen desconocido,probablementeviral; se caracterizapor úlcerasbucalesy genitales,así
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como afecciónocular,cutáneay articular;el sustratoes una vasculopatía. Es de distribución mundial, endémica en el Mediteffáneo,Japóny Turquía, y rara en América y Europa occidental.Es más frecuenteen varones,arazón de 5:1. Se observa a cualquieredad,con predominio durante el tercero y cuarto deceniosde la vida. La prevalenciaes de 0.3 a I por 10 000. Es una enfermedadautoinmunitaria.con una reacción humoral o celular aberrante,tal vez iniciada por virus (HSV-I) o bacterias, principalmenteestreptococoo M. tuberculosls. Puede haber alteración de la función de los linfocitos I en especialdisminución de los T supresores;los cambios histomorfológicos dependende citocinascomo interleucina-8 y factor estimulantede coloniasde granulocitos-macrófagos; tambiénestáaumentadala función de neutrófilos, como fagocitosis y generación de aniones superóxido; se encuentrancomplejos inmunitarioscirculantes y activaciónde complemento.El aumentode óxido nítrico pareceser la causadel proceso inflamatorioy la actividad.En quienestienen afecciónocular se relacionacon el haplotipo HLA-85: en los que presentanartritis,con HLA-821; y en la afección mucocutánea, con HLA-Bl2: también se ha encontrado vínculo con HLA-Bw5 l, principalmenteen Japónv en el Mediterráneo.
pol m or f o Eri te m a
Clasificación Tipos L Mucocutáneo 2. Artírico (con uno o más signos mucocutáneos) 3. Neurológico(cerebro,y algunade las manifestacionesde los tipos 1 y 2, o todas) 4. Ocular (uveítis, con alguna de las manide los tipos l,2 y 3 o todas) festaciones Se caracterizapor los signosmayoresque siguen:A) úlceras bucales (90 a l00%o),en paladar, lengua, labios, carrillos o faringe; son lesionesde tipo afta mayoreso menores, dolorosasy que curan sin o herpetiformes. dejar cicatriz; hay alrededorde tres recurrencias al año. B) ÚIcerasgenitales(64 a88Vo), que son profundas, dolorosasy dejan cicafriz y atrofia; se localizanen vulva, vagina,glande, escrotoy áreaperineal.C) Afección ocular (27 a907a), principalmenteuveítis, pero puedehaberconjuntivitis,queratitisy neuritis óptica.D) Lesionescutáneas(48 a88%), que sonpolimorfas,como pápulas,vesículas, pústulas,erupcionesacneiformes,seudofoliculitis, dermografismoy eritema nudoso;es posible que haya lesionespapulonodulares, síndromede Sweet y piodermia gangrenosa. Puede haber signos menores,que comprenden afección articular (18 a 64Vo),como artritis deformante;cardiovascular(1 a 37Vo), como tromboflebitisy aneurismas;del sistema nervioso central (10 a297o), y gastrointestinal (0 a 597o), así como pulmonar y genital,como epididimitis y orquitis. Para el diagnóstico se ha sugerido la presenciade tres criterios mayoreso dos mayores y dos menores,si bien puede haber formas incompletas. La evolución es crónica y recidivanteen días a meses,con fiebre y ataqueal estado general.La afección ocular se presentadurante los primerosdos años,y en20Vopuede ocaslonarceguera. Enfetm edades relacionadas; policondritis recidivante,esclerodermia. Según el estudio histopatológicopuede ser vascularo extravascular,con vasculopatía (que afectavasosde dermis y tejido celular) o sin ella, y acneiforme.Hay infiltrado mononuclear,con trombosiso sin ella; puede
C aoítul 40 o 161
haber necrosisy depósitode fibrina mural y reacciónneutrofílica.A veceshay histiocitos. Las lesionesacneiformesno estánbien documentadas,la imagen es supurativao de foliculitis granulomatosa. El diagnóstico diferencial incluye aftas (fig. 157-6),penfigoidede mucosas,pénfigo, infecciones herpéticas y bacterianas(figs. 157-r y 157-3),sífilis (fig. 55-9),SIDA (fig. 57-3), enfermedadesdel tejido conectivo como lupus, enfermedadneurológica de origen isquémico, artritis, granulomatosisde Wegener,sarcoidosis,poliarteritis nodosa y reaccionesa fiármacos. Los datos de laboratoriopuedenmostrar leucocitosisy eosinofilia,anticuerposantinuclearesy autoanticuerposcontra la mucosa bucal; incremento de proteína C reactiva y complemento(C9), sedimentaciónacelerada, decrementode la razón OKT4:OKT8. Si hay nefropatía:microhematuria,proteinuria o ambas. Hay patergiaen 40 a 88% (reactividad cutáneaexagerada,con formación de pápula o pústula, a antígenosinespecíficosintroducidos por escarificación y pinchazos estériles). El pronósticoes incierto,y dependede la gravedady los tipos de tejidos afectados;es peor en varones. Son eficaces:prednisona,60 mg/día;talidomida, 100 a 400 mg/día; colquicina (colchicina), I a 2 mgldía; levamizol, 150 mg dos vecespor semana;diaminodifenilsulfona (DDS), 100 mg/día, y ciclosporina A, 5 mg/kgldía; otros inmunosupresores,como azatioprina,2.5 mgkgldía, ciclofosfamida,2 a 3 mg/kg/día, y clorambucil, 6 a 8 mgkgldía;, interferón alfa2¡ recombinante; factor de transferencia,tratamientofibrinolítico, plasmaféresis,vacuna Sabin, y aciclovir. Localmente se han usadotetraciclinas,glucocorticoidesy anestésicos; en los ojos, midriáticos y glucocorticoides;en la boca,higiene,medicación sintomáticay solucionescon tetraciclinas y eritromicina.
Tratamiento Medidassintomáticas localesy antihistamínicos sistémicos. gravespneE,npacientes den utilizarse por r,ía oral. Si la -tlucocorticoides causason medicamentos, debeninterrun-rpirse; si el problemaes inf'eccioso, se da el tratamientoespecíl ' i co E l tratami entoD re\enti \oconsi stecn aci -
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E nfermedades amool l ares v vesi cul ares
clovir, 400 mg dos veces al día durante 5 días al inicio del herpes;si no se precisa la causase administra durante 6 meses.Otras opciones son valaciclovir; azatioprina, 100 mg/día; DDS, 100 mg/día, o talidomida, 100 a 200 mgldía.
Bibliografía ArbesfeldS, Kurban AK Behget'sdisease:new perspectiveson an enigmatic syndrome.J Am Acad Dermatol 1988;19(5): 161-'79 Assier H, Bastuji-GarinS, Revuz J, RoujeauJC Erythemamultifbrme with mucous membrane involvement and StevensJohnson syndrome are clinically different disorders with distinct cause Arch Dermatol I 995; I 3 I :539-43. Clark Huff J, Weston WL, TonnesenMG Erythema multiforme: a critical review of characteristic, diagnostic criteria, and causes.J Am Acad Dermatol 1983;8(6):763-75. Drago fl Parodi A, Rebora A Persistent erythema multiforme: reportoftwo new casesandreview ofliterature JAmAcad Dermatol 1995 :33:366-9
Evereklioglu C, Turkoz Y Er H, et al Increasednitric oxide production in patientswith Behget'sdisease:is it a new activity marker? J Am Acad Dermatol 2002;46:50-4 García Femández D, García Patos Y Castells A Síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica. Piel 2001; l6:444-51 International Study Group for BehEet's Disease Evaluation of diagnostic("classification")criteria in Behqet'sdiseasetowards intemationally agreed criteria Br J Rheumatol 1992;31:299-308. Magro CM, Crowson AN. Cutaneous manifestations of Behget's disease Int J Dermatol 1995;34:159-16. Miura S, Smith CC, Burnett JW, Aurelian L Detection of viral DNA within skin of healed recurrent herpes simplex infection and erythema multiforme lesions. J Invest Dermatol 1992;98:68-'72. Quevedo ME, Abud C, Moncada B. Síndrome de Behget: informe de un caso peculiar con trombosis profunda. Dermatología Rev Mex 1994:38(2):125-6 Ruiz-Maldonado R. Eritema multiforme. Med Cután Iber Lat A m 1998;26:173-82 Yalici H, Barnes CG. Practical heatment recommendations for pharmacotherapyof BehEet's syndrome Drugs 1991;42: 196-804
Fig. 40- l. Eritema polimorfo: "herpes iris"
C ap í t ul o 4 0
E rrt emap olimo rfo
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Fig. 4O-2.Enfermedadde Behqet:lesionesoculares.
Fig. 40-3. Enfermedadde BehEet:lesionesbucales.
16 3
Sinonimia
Herpes gestationis,herpes gravídico.
Definición Dermatosis probablemente autoinmunitaria poco frecuente, con predisposición genética, en la que actúan factores hormonales. Ocurre durante el embarazo, con predominio en tronco y extremidades. Se caracteriza por una erupción polimorfa y pruriginosa con pápulas, ronchas, vesículas y ampollas. Desaparece después del parto y reaparece con un nuevo embarazo, con la menstruación o con el uso de anticonceotivos. Datos epidemiológicos Es raro; se presenta en I de 3 000 a 50 000 embarazos. Afecta con mayor frecuencia a mujeres de I 6 a 39 años de edad y suele aparecer en la segunda o tercera gestación. La mortalidad prenatal es de 25 por ciento. Etiopatogenia Se desconocela causa,si bien se sospechaun mecanismoautoinmunitario;se han encontrado anticuerposcontra el componentedel hemidesmosoma, pero se desconocesu significado.Se ha relacionadocon el complejo mayor de histocompatibilidadde clase II, HLA-DR3 y HLA-DR4, y de ciaseIII, C4q0. No obstante, se señala que la enfermedad sobreviene únicamente en lVc de los individuos con predisposicióngenética En la mayoríade los pacientesse detectananticuerposen títulos bajos, contra el antígeno del penfigoide ampollar 2 (BPAg2). Son de claseIgG y fijan complementoa nivel de la membranabasal. Aparececon especialfrecuenciaduranteel segundo trimestre del embarazo, o en el puerperio, y desaparece luego del parto, para luego reaparecer,más grave, con cadagestación,con la menstruacióno el uso de anticonceptivoshormonales.A vecesacompañaa neoplasiasdel trofoblasto.Se cree que intervienela progesterona;también se atribuye a efectostóxicos o sensibilizacióna tejidos fetaleso placentarios.Algunos lo han considerado una variedad de penfigoide o dermatitis herpetiforme
cienteshay afecciónde mucosas.La evolución es aguda y, ademásdel prurito, hay síntomasgenerales, como malestar,fiebre, náuseasy cefalalgia.El brote dura uno a cuatro meses,y la enfermedad, hasta 12 años. Puedeconcurrir con premadurez,muerte fetal y parto prematuro.La morbilidad y mortalidadfetales ocurrenpor rotura prematurade membranas. Datos histopatológicos Ampolla subepidérmrca con edemae infiltrado inflamatoriocon abundantes eosinófilosen las papilas y en el contenidoampollar (espongiosis eosinofílica). La microscopia electrónicarevelauna ampolla entrelas célulasbasalesy la membranabasal. Datos de laboratorio
Leucocitosisy eosinofilia.
Datos inmunopatológicos A la ínmunofluorescencia directa la piel perilesionalmuestradepósitos de C3 e IgG en la membranabasal,y en la piel separada artificialmente se detectan anticuerpos IgG en el lado epidérmicode la ampolla.La inmunofluorescenciaindirecta pone de manifiestoanticuerpos circulantescontra la membranabasal de IgG en 20Vode los pacientes. Diagnóstico diferencial Penfigoide (fie. aa-l), dermatitis herpetiforme(fig. 31-l) y algunasdermatosisvinculadascon el embarazo.
Cuadro clínico Dermatosisdiseminadaa tronco y caras de extensiónde extremidades,particularmenteen el abdomen;es simétrica,con tendenciaa extensióncentrífuga,muy polimorfa e intensamente pruriginosa.Está constituidapor pápulas,ronchas, vesículas y ampollas que se agrupan en placascircinadas(fi,g.41-1).En 207a de las pa164
P ruri to gravídi co Se relaciona con colestasisy aparecedurante el último trimestre. Se caracterizapor prurito generalizado y excoriaciones; hay aumento de bilimrbinas y puede haberlo de las transaminasas y la fosfatasa alcalina. La morbilidad se limita al prurito. Dermatosi¡ papular del embarazo Se relaciona con hipersensibilidad a antígenos placentarios; aparece en cualquier momento de la gestación, sobre todo en etapas tempranas,hay pápulas eritematosasgenera-
C apítul 41 o 165
Penfi g o d e g e s t a c i o n a i ( h e r p e s g e sta c¡ o n a l)
lizadas.En 30Vose acompañade óbito. Durante el último trimestrehay gran incremencoriónicasurinarias, to de las gonadotropinas unidades. 25 000 o 50 000 hasta
Placasy pápulasprurig¡nosas del embarazo(PUPPP) Sinonimia Exantema (rash) toxémico del embarazo,prurigo gestacional. Tiene un cuadroclínico muy similar al de la dermatosispapulardel embarazo;en el úluna erupción timo trimestresuelepresentarse pruriginosa en abdomen, nalgas, muslos, piernasy brazos,que comienzaen el sitio de las estríasatróficasy se extiendecon rapidez al resto del tronco y la cara.Está constituida por pápulas,ronchasy costrashemáticas(fig. 41-2). Se acompañade aumento de peso y premadurez.
Tratamiento Es necesariobrindar cuidadosgeneralesy esperarla remisión espontáneaposparto.
(herpes) Fig. 4l- l. Penfigoide gestac¡onal.
Se administracualquierantipruriginosopor vía sistémica; los más usualesson clorfeniramina,8 mg dos a cuatrovecesal día, y difenhidramina,25 a50 mg dos a cuatro vecesal día, durante l0 a 15 días, que luego se reducede maneraprogresivahastala interrupción.Algunas pacientesmejoran con diaminodifenilsulfona,100 mgldía,por el tiempo necesario,otrasrequierenprednisona,40 mg/día,con reducciónprogresiva.
Bibliografía Gómez ML, Salvo M, CabreraH, PalermoM Herpesgestationis: aspectosperinatológicosMed Cut ILA 199223O:3-'7. Kelly SE, Cerio R, Bhogal BS, Black MN The distribution of IgG subclassesin pemphigoidgestationis:PG factor is an lgG I antibody.J Invest Dermatol 1989;92:695-8. Kroumpouzos G, Cohen LM. Specific dermatoses of pregnancy: an evidence-based systematicreview. Am J Obstet Gynecol2003;I 88(4):1083-92. Saurat JA Les dermatosesprurigineusesde la grossesse:La "PUPPP" existe-elle?Ann DermatolVenereol(Paris)I 983; 109:691-3 Shomick JK, Arlett CM, Jenkins RE, et al Complementpolymorphism in herpesgestationis:associationwith C4 null allele.J Am Acad Dermatol 1993:29:545-9.
Fig, 4l-2. Placasy pápulaspruriginosasdel embarazo.
Sinonimia
Sudamina, salpullido.
Definición Dermatosis por retención de sudor; se produce por aumento de la temperaturay la humedad del ambiente; se caracterizapor abundantespápulas o papulovesículas perladas o eritematosas, pruriginosas, que predominan en tronco y extremidades. Datos epidemiológicos Ocurre a cualquier edad y en cualquier sexo; es menos frecuente en asiáticos; predominaen niños. La forma cristalinapuede presentarseen el periodo neonatal,y la congénitaes rara. En la consulta dermatológicapediátrica ocupa el decimocuarto lugar. Su frecuencia es mayor en regiones tropicales y en meses de calor, principalmente entre militares y recién nacidos (407o).
puntiformes, muy superficiales y frágiles, que se rompen con la sola fricción del baño y dejan una descamaciónfina; es más frecuente en recién nacidos y en quemadurasolar o enfermedadesfebriles. La miliaria rubra o burbuja es muy pruriginosa; las vesículas son profundas e inflamatorias, o papulovesículas; empeoran con la sudación. Los cuadros de repetición en lugares tropicales dan lugar a miliaria profunda; hay pápulas no inflamatorias en "carne de gallina". En condicionesextremas puede originar la astenia anhidrótica tropical, que se acompaña de fatiga, náuseas,m¿Ireos,palpitaciones,taquicardiay malestargeneral. La periporitis o miliaria pustulosa es la infección de este cuadro vesicular; se caracteriza por micropústulas,que se presentansobretodo en lactantesy predominanen dorso delanariz, piel cabelluda y frente. Puede sobrevenir después de la remisión de algunaotra dermatosis,como eccema, y predominaen plieguesy áreasde flexión. La miliaria apocrina, o enfermedad de FoxFordyce, es casi exclusiva de mujeres. Origina vesículas transparentespruriginosas en axilas y penneo; aparecen por estímulos psicoafectivos o genitales,no termodiniírrucos.
Etiopatogenia Este síndromepredominaen partes cubiertasdel cuerpo,y ocure después de accesos repetidosde sudaciónintensaen un ambientehúmedo.La queratinaalteraday maceradaocasionaobstrucciónterminal del conductosudoralecrino,lo que determinaretención sudoraly anhidrosissecundaria. Estetrastornosedebe a aumentode la temperatura ambiente, protecciónexcesiva con ropa,curasoclusivaso usode cubiertasde plástico sobreel pañal,o de pañalesdesechables, e hidratación Datos histopatológicos Vesículaintraepidérmica excesiva.Porotraparte,el sudoractúacomoirritantepri- de localización subcórneaen la forma cristalina, y mario,por su alta concentración de clorurode sodio,lo dentro de la granulosa enTarubra, con hiperqueraque ocasionaprurito; se ha demostradoexperimental- tosis paraqueratósica,que muestra acumulación de menteuna relacióncuantitativaparalelaentrela presen- un material positivo a PAS, y leucocitos que obtucia de flora bacterianay la supresióndel sudor; en ran el poro glandular superficial (acrosiringio). estudioshistopatológicos se ha observadoun material Puedehaberespongiosisperiductal,y en la dermis, positivoa PASy un tapónparaqueratósico en el acro- infiltrados infl amatorios. siringio, así como S. epidermidis,que conducena la producciónde un polisacáridoextracelularque se ha identificadocomomanosa. Diagnóstico diferencial Herpes (figs. 157-l a 158-3),varicela(fig. 164-1),otraserupcionesvirales, impétigo de Bockhart, y eritema tóxico neonaCuadro clínico Dermatosis diseminada a cuello, torum, enfermedadtransitoria del recién nacido, de tórax, pliegues, extremidadesy cara, constituida que aparecedurante las primecausa desconocida, por abundantespápulas o papulovesículasperladas vida y desapareceen una 24 72 horas de ras a o eritematosasque evolucionan por brotes, producen descamación fina y remiten sin dejar huella semana.Hay manchaseritematosas,pápulasy ve(fig. 42-l). Con frecuencia hay infección agregada. siculopústulas,que predominanen tronco y exSe llama miliaria cristalina o sudamina a la for- tremidades; la vesícula es subepidérmica,con madapor vesículastranslúcidasde aspectoperlado, eosinófilos. 166
C a p í t u l o4 2
Mi l i a ri a Tfatamiento Baños de inmersión y aseo enérgico y repetido, climatoterapia con ambiente seco y fresco. Evitación de ejercicio flsico y abrigo exagerados,y de ropa entalladao de material sintético. Si hay infección agregada,fomentos con sulfato de cobre a razón de I a 1 000, o lociones simples o con mentol y ácido bórico al 5 a 10 por ciento. Se puedenindicar polvos secantescomo talco, almidón u óxido de zinc, o lociones simples. Si hay datos de infección agregada,también es útil el clioquinol (Vioformo@) que además puede prevenir nuevos brotes al disminuir la población bacteriana.La profunda puede tratarsecon isotretinoína.
167
Bibliografia Bose S, Ortonne JP. Diseasesaffected by heat. En Parish LCH, Millikan LE, et al. Global dermatology: Diagnosis and Management according to Geography, Climate and Culture. New York: Springer Yerlag, 1994:83-92. Erhard H, Kligman A. The pathogenesisof miliaria rubra. Br J Derm 1978;99: ll'7 -3'7. Feng E, Janniger CK. Miliaria. Cutis 1995;55:213-6. Haas N, Henz BM, Weigel H. Congenital miliaria crystallina. J Am Acad Dermatol 2002;47 (5Suppl):S270-2. Kirk JF, Wilson BB, Chun W, Cooper PH. Miliaria profunda. J Am Acad Dermatol 1996;35(5 Pt 2\:854-6. Moward CM, McGinley KI, Foglia A, Leyden JL. The role of extracellular polysaccharide substance produced by Staphylococcusepidermidis in miliaria. J Am Acad Dermatol 1995;33:729-33.
Fig. 42-1. Miliaria.
Definición Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido cuyos antígenos son las desmogleínas I y 3, caracterizada por ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas originadas por la separación de las uniones célula-célula a través de un proceso llamado acantólisis; su evolución es aguda, subaguda o crónica, y habitualmente letal en ausencia de tratamiento.
(190kD) y la enplaquina(250kD), la periplaquina (210kD), ademásde anticuerpos vopiaquina contralas desmogleínas 1 y 3. La concenffación de anticuerpos se relacionacon la gravedadde la enfermedad, peroen estudiossecuenciales no siemprehay correlación. Se ha quela vesículaacantolítica señalado representa la etapa final de un procesocitopatológico grave En el pénfigo la respuesta celularesde tipo Th2.
Datos epidemiológicos Aunque rara, es la más común de las enfermedades ampollares autoinmunitarias; se ha observado en todas las edades y predomina entre los 40 y 60 años de edad; afecta a todas las razas, principalmente judíos; ocuffe en ambos sexos, con leve predominio en mujeres. La frecuencia varía de 0.5 a3.2 por 100 000 habitantes por año. La mortalidad es de 17.7Vo;la princrpal causa de muerte es el choque séptico.
Clasificación
Etiopatogenia Si bien se desconoceta etiología, existepredisposicióngenética,que se manifiestapor una frecuencia alta de antígeno HLA-Al0, en judíos de HLA-DR4 (9OTi¡ y en mexicanos con HLA-DRI4 y DRl0 en pénfigo vulgar y HLA-DR1 en el seborrerco. Algunos casoshan sido inducidospor antiinflamatorios no esteroideoscomo fenilbutazona,piroxicam y derivados, rifampicina y captopril,y por factoresfísicos como quemadurasy radioterapia. Aparece pénfigo en I07o de los pacientesque recibeno-penicilamina,en particularsl portan HLA-B15. En el pénfigo endémicobrasileñose han observadoconcentracionesaltas de timosina crl, lo que sugiereun origen viral. El pénfigo familiar es raro. La única teoría que explica la enfermedades la autoinmunitaria.Hay autoanticuerposcontra la sustancra intercelular(véasefig. 43-8) de la epidermisque ocasionan disoluciónde los desmosomasy e1cementointercelular (acantólisis). Hay producción de autoanticuerpos de clase IgG dirigidos contra el antígeno del pénfigo (desmogleína), que es una glucoproteínacomponentedel desmosoma,estructurade unión célula-célulade los epitelios y que se encuentraaltamenteconservadaen la escala filogenética.En el pénfigo vulgar los anticuerpos reconocenuna proteínade 140 kD que correspondea la desmogleína3, y en el pénfigo foliáceo reconocena la desmogleína 1, que es una proteínade 165 kD. En el pénfigo paraneoplásicolos anticuerposestándirigidos contra proteínasde la familia de las plaquinas,como la desmo-
Formasclásicas I. Superficial a. Foliáceo (esporádicoy endémico) b. Eritematoso II. Profundo a. Vulgar b. Vegetante Formas raras I. Herpetiforme (pénfigo con IgA) II. Paraneoplásico III. Neonatal IV. Inducido por fármacos Algunos consideranque el pénfigo eritematoso es una variedaddel foliáceo,y el vegetanteuna del vulgar. Cuadro clínico El pénfigo vulgar (fig. 43-l) representa80 a85Vode los casos.La erupciónempieza en cualquierpartede piel o mucosas(60Vo),con predominioen piel cabelluda,plieguesinguinalesy axilares,ombligo y región submamaria.Hay ampollas flácidas de I a 2 cm, que aparecenen piel sanao eritematosa,y que al rompersedejan zonas denudadas,excoriacionesy costras melicéricas. Hay dolor, pero no siempre prurito. En general, las lesiones curan sin dejar cicafriz o sólo hay hiperpigmentación.Una presión fuerte del pulgar sobre la piel sanaocasionasu desprendimiento(signo de Nikolsky). Si se ejercepresióndirectacon el dedo sobreuna ampollaintacta,se produceextensiónlateral (signo de Asboe-Hansen).La mucosa más afectadaes la bucal (80 a90Vo);empiezaen estesitio en 50 a'70Vode los oacientes. v muchasveces
168
169 C apítul 43 o
Pé n fi g o es el único lugar afectado. Las ampollas muestran rotura temprana y dejan erosiones irregulares y dolorosas que afectan mucosa gingival, paladar, lengua,borde bermellón y, en casosgraves,bucofaringe y laringe. También puede afectar ojos, esófago, uretra, vulva y otros sitios. Hay afección temprana del estado general; puede haber fiebre, anorexia, vómito y diarrea, así como complicaciones pulmonares,renalesy muerte. El pénfigo vegetante(1.37o)se clasifica en tipos de Newmann y Hallopeau; el primero es más grave y el segundoremite con el tratamiento, Predomina en pliegues, ingles, alrededor de la boca y en manos y pies; comiettzacon ampollas que dejan erosiones,las cualesoriginan a su vez vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costras y que dejan pigmentación residual. La lengua puede tener aspecto cerebriforme. El pénfigofolidceo (I3.7Vo)es una dermatosis que empieza como pénfigo o dermatitis seborreica y se transforma en eritrodermia exfoliativa y rcnJmante (de Darier); predominaen judíos. La ampolla es flácida y delgada, y tiene una base eritematosa $ig. a3-2). No afecta las mucosas;puede haber alopecia, onixis y perionixis. Casi no hay afección del estadogeneral.Esta varianteesporádica,cuando se presentaen niños, puede tener un patrón circinado o policíclico que suele tener un curso benigno. El pénfigo folióceo brasileño,fogo selvagemo pénfigo endémico sudamericano, es endémico en zonasrurales de Brasil y otrasregiones de Sudamérica. Por la distribucióngeográficase especulasobre un ciclo de insecto-vector-virus. Afecta a adolescentesy adultosjóvenes. Es familiar en l0 por ciento. Puede ser circunscrito o ser una eritrodermia exfoliativa. No hay afección de mucosas. El pénfigo seborreico o eritematoso (enfermedad de Senear-Usher)empieza con lesiones ampollares .o placas eritematoescamosasen la parte media del tórax, hombros, región lumbosacra,piel cabelluda, surcos nasogenianos,zona retroauricular (figs. 43-3y 43-4). Las lesionesrecuerdanlupus eritematoso o se acompañan de éste. Hay poca afección de mucosas.A menudo avanzaa pénfigo foliáceo, que algunos consideranuna variante restringida a las regiones malares y seborreicas,más que una forma clínica verdadera. Elpénfigo herpetifurme,pénfigo con IgAo dermatitis herpetiforme con acantólisis, es raro y de evolución crónica y benigna, aunquepuede evolucionar a pénfigo vulgar. Se caracterizapor lesiones anularescon eritema y edema,vesículasen los bordes, y prurito.
El pénfigo paraneoplósico se caracfeiza por una erupción mucocutáneapolimorfa, relacionada con una neoplasiamaligna. El pénfigo neonatal es una enfermedadtransitoria que se presentaen hijos de mujeres con pénfigo y títulos altos de anticuerpos de clase IgGl que cruzan la barrera placentariay se depositanen la piel del producto. En general, la enfermedad se resuelve en algunas semanas,luego que el recién nacido produce sus propias inmunoglobulinas. También se ha señaladopénfigo inducido por fármacos, que clínicamente es similar al foliáceo. Enfermedadesrelacionadas Timoma,miastenia grave, artritis, lupus eritematoso,síndrome de Sjógren, anemia perniciosa, liquen plano y neoplasias malignas. Complicaciones Se han encontradocomo causas de muerte: anormalidades bioquímicas y efectos del tratamiento con glucocorticoides, como diabetes, úlcera gástrica, neumonía y septicemia, o con azatioprina, como depresión de médula ósea e infecciones, así como embolia pulmonar. En 5OVode los embarazosde las mujeres afectadashay mortinatos. Datos histopatológicos La biopsia debetomarsede una ampolla reciente; se encuenffauna ampolla intraepidérmicaacantoftica (véansefigs. 43-5 a 43-7). Las células acantolíticas,que adoptanuna disposición en "hilera de lápidas", puedenser redondeadas y recuerdana las células en balón propias de infecciones virales; es posible que haya polimorfonucleares y eosinóhlos. En los pénfigos vulgar y vegetantela ampolla es suprabasal(véasefig. 43-5), y en el foliáceo y el seborreico,subcorneal(fig. 43-6).En el vegetantehay hiperplasiaseudoepiteliomatosa, hiperqueratosis,papilomatosis y abscesos intraepidérmicoscon abundanteseosinófilos. En el herpetiforme, la ampolla es subcorneal,con acantólisis leve, y contieneleucocitosy eosinófilos(espongiosis eosinofflica). La microscopia electrónica muestra primeramente disolución del cemento intercelular y, después, destrucciónde desmosomasy retracción de tonofilamentos. En el pénfigo inducido por fármacos y paraneoplásicohay necrosis de queratinocitos. Datos inmunopatológicos Inmunofluorescenciadirecta Para este estudio, el mejor sitio para rcalizar la biopsia es una zona de
170 C a p í t ulo 43 piel cubiertay de aspectonormal. En todaslas variedadesde pénfigo se observandepósitosinmunitariosde claseIgG (l00Vo)con isotipoIgGl e IgG4 (hasta40Vofijan complemento)y en menor proporción se detectande clasesIgM e IgA; presentanuna configuraciónde panal de abeja.Se observanen toda la epidermisen el pénfigo vulgar, y en el pénfigo foliáceo son suprabasales. En el casodel pénfigo eritematoso,ademásde los depósitosen sustancia intercelular se observan depósitos granularesde IgG y C3 en la unión dermoepidérmica.Estaprueba es de gran ayuda para distinguir el pénfigo de otrasenfermedadesampollares. Inntunofluorescencia indirecta Los títulos de anticuelpos antiepitelialescirculantes se correlacionan en generalcon Ia actividad de Ia enfermedad y permitenevaluarla respuestaterapéutica.Es posible detectaranticuerposparecidosen quemados, en dermatosispor medicamentosy en padecimientos con extenso daño cutáneo, como en la necrólisis epidérmicatóxica. En el pénfigo paraneoplásicolos anticuerposestán dirigidos contra proteínasde la familia de las plaquinas,como la desmoplaquina(250 kD), la periplaquina(190 kD) y la envoplaquina(210 kD), ademásde anticuerpos contra las desmogleínasI y 3 (fig. 43-8). La técnica enzimáticaELISA permite evaluar la especificidadde los anticuerposantiepiteliales que están dirigidos contra la desmogleína1 en el pénfigofoliáceoy el brasileño,y contradesmogleína 3 en el vulgar.Sin embargo,tambiénen 50Vode los casosde pénfigovulgar esosestudiosreconocen a la desmogleína1.
Datos de laboratorio
E nfermedades amool l ares v vesi cul ares se también candidosis(fig. 95-2), infección herpética (fig. 151-I), liquen plano y penfigoidebenigno de las mucosas. En el estudiohistopatológico,el pénfigo vulgar puedeconfundirsecon pénfigo benigno familiar y enfermedadde Grover; el foliáceo, con enfermedad de Sneddon-Wilkinsone impétigo, y el seborreico. con luDuseritematoso.
P ustul osi s subcorneal Sinonimia Enfermedad de Sneddon-Wilkinson. Dermatosiscrónica y recidivantede origen desconocido,cuyos mecanismosinmunopatógenosse entiendenpoco; se caracteizapor la presenciade pústulasen la subcómea,con neutrófilos y una reaccióndérmicaleve. Hay buena respuestaa sulfamidasy sulfonas. Afecta a cualquiertaza y a ambossexos, con predominio en mujeres y en mayores de 40 añosde edad. La dermatosisafecta tronco y pliegues, respetacabezay mucosas,y estáconstituida por pústulasflácidas o vesículascon un nivel. Estaslesionescoalesceny dan lugar a figuras circinadas o abigarradas; aparecen sobrepiel sanao eritematosa,se rompencon rapidez y se cubren de costras. Se presentan por brotes en días o semanas.Puede haber prurito o ardor. No hay afección del estado generaly suele coexistir con pioderma gangrenoso,colitis ulcerosa,paraproteinemiay mieloma. No está claro si se relaciona con depósitosepidérmicosde IgA, y anticuerpos circulantes del mismo tipo, o si se trata de una enferrnedaddiferente.
Suele haber anemia,leucocitosis,eosinofilia, drsminución de la concentraciónde proteínasplasmáticas, inversión de la proporción entre albúmina y globulina, y aumentode la sedimentacióneritrocítrca. Citodiagnóstico Permiteun diagnósticorápido al descubrircélulas acantolíticaso de Tzanck. que son malpighianas,grandes,redondeadaso poligonalesy basófilas(monstruosas).
Pronóstico Antes del tratamientocon glucocorticoides la mortalidad era de casi 100 por ciento. Hoy se ha reducidoa valoresde 5 a 15Vo,y depende de complicacionesdel tratamiento.La infección más frecuentees la septicemiapor S. aureus.
Diagnóstico diferencial Dermatitisherpetiforme (fig. 37-1), penfigoide (fig. aa-l), síndromesde (fig. l0-1) y de Lyell (fig. 11-l), Stevens-Johnson eritemapolimorfo (fig. a0-l), pénfigo benigno familiar (fig. 45-l), impétigo(fig. 78-l), epidermólisis ampollar (fig. 39-1), dermatitisseborreica(figs. 8-3 v 8-5). En las lesionesbucalesdebe descartar-
Tratamiento Prednisona. dosis inicial de 1.5 mg/kg/día (100 a 150 mg/día),hastala remisión o mejoría de 50 a l5Vo de los síntomas,con reducción calculaday prudentede la dosis;el tratamiento es por tiempo indefinido, con dosis eficaz mínima de por vida. Algunos prefierenciclos brev e s c o n dosi sal tas.Los i nmunosuD resores consti -
C a p í t u l o4 3
Pé n fi go tuyen una segundaposibilidad, combinados con glucocorticoides;se usa azatioprina,2 a3 mgkgldía (100 a 150 mg/dia);metotrexato,30 mg por semana, o ciclofosfamida,50 a 100 mg/día. Se ha utilizado diaminodifenilsulfona, 100 mg/día, en particular en pénfigo superficial, que permite disminuir con mayor rapidez la dosis de glucocorticoides.También se utilizan salesde oro, levamizol, ciclosporinaA, plasmaféresis(para eliminar anticuerpos circulantes) y fotoféresis extracorpórea.La combinación de ciclosporina, azatiopnnay glucocorticoidesdurante un periodo breve puede ser una opción en enfermedad resistente a glucocorticoides o anormalidades hematológicas.En casos con escasarespuestaal tratamiento convencional se ha iniciado el uso de terapia inmunomoduladoracon un receptor soluble del TNF (Embrel) y con micofenolato de mofetilo. Otras opciones son los anticuerpos monoclonales quiméricos, como el rituximab, ademásde inmunoglobulina intravenosa,pero sus resultadosno son muy claros todavía. Al comienzo del tratamiento se requiere hospitalización, vigilancia con estudios de laboratorio, radiografías, control de peso y de presión afierial mediantedieta con bajo contenido de carbohidratos y grasas,y restricción de sodio. Es conveniente administrar isoniazida para prevenirtuberculosispulmonary, si hay candidosis por el mismo tratamiento,antimicóticospor vía local o sistémica. El pénfigo bucal a menudo muestra respuesta diferente a la del cutáneo.Puedenutilizarse glucocorticoides tópicos como ungüento de fluocinonida en "orabase"seisa 10 vecesal día, o propionatode clobetazol o mometasona cuatro veces al día. En ocasionesconviene usar una guarda oclusal para mejorar la absorción.
171
Bibliografía Anhalt GJ; DíazLA. ResearchAdvances in Pemphigus JAMA. 2001l'285:652-4 Ávalos-Díaz E, Olague-Marchan M, López-Swiderski A, Herrera-EsparzaR, DíazLA Transplacentalpassageof maternal pemphigus foliaceus autoantibodies induces neonatal pemphigus.J Am Acad Dermatol 2000;43:1130-4 Bystryn JC, Jian D, Natow S Treatment of pemphigus with rntravenous immunoglobulin. J Am Acad Dermatol 2002,4'7: 358-63. pemphigusis a distinctneoCamisaC, Helm TN Paraneoplasic plasia-induced autoimmune disease.Arch Dermatol 1993; 129:883-6 DíazLA, Sampaio S, Rivitti E, et al. Endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem): L Clinical features and immunopathology. J Am Acad Dermatol 1989.20:65'7-9. DíazLA, Sampaio S, Rivitti E, et al Endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem): II. Current and historic epidemiologic studies. J Invest Dermatol 1989;92:4-12 Domínguez-EspinosaAE, Mercadillo P, Léon-Dorantes G, Andrade R Correlación clínico-pato1ógicaen pénfigos Dermatología Rev Mex 2001;45(3):117-25. Lapidoth M, David M, Ben-Amitai D, et al The efficacy of combined treatment with prednisone and cyclosporine in patíents with pemphigus: Preliminary study J Am Acad Dermatol 1994 ;30:152-'7 Lenz P, Amagai M, Volc-Platzer B, Stingl G, Kirnbauer R Desmoglein 3-ELISA: a pemphigus vulgaris-specific diagnostic too1.Arch Dermatol 1999;135:143-8. Moncada B, Kettelsen S, Hemández-Moctezuma JL, Ramírez F Neonatal pemphigus vulgaris: role of passively transferred pemphigus antibodies Br J Dermatol 1982106:465-7. Nousari HC, Anhalt GJ Pemphigus and pemphigoid Lancet 1999:'354:66'1 -12 Rybojad M, Ducloy G, Reymond JL, et al Sporadic superficial pemphigus foliaceus in the child: 2 cases Ann Dermatol Vene¡eol 1999;126:4 l -3 SalopekTG, Logsetty S, Tredget EE. Anti-CD20 chimeric monoclonal antibody (rituximab) for the treatment of recalcitrant, life-threatening pemphigus vulgaris with the implications in the pathogenesisof the disorder.J Am Acad dermatol 2002; 47:785-8. Vega Memije ME, Sáezde Ocariz MM, CortésFranco R, et al. Análisis de HLA-Dr en pacientes mexicanos con pénfigo Gac Méd Mex 2001;137(6):535-40 WananukulS, PongprasitP Childhoodpemphigus IntJ Derma¡o1 1999;38:29-35
1 72
Capítulo43
E n f e r m e d a d eas m p o l i a r e sy v e s i c u l a r e s
Fig. 43- l. Pénfigovulgar.
Fig. 43-2. Pénfigofoliáceo.
Fig. 43-3. Pénfigoseborreico.
P énfig o
C a p í t u l o4 3
Fig. 43-4. Pénfigoseborreico.
Fig. 43-5. Ampolla acantolíticaepidérmicasuprabasallHE.
173
174
Ca pítu lo43
E n f e r m e d a d eas m p o l l a r e sy v e s i c ua r e s
t * Fig. 43-6. Ampolla acantolíticasubcorneal,en pénfigofoliáceo(HE, 40x).
Fig.43-7. Acantólisis en la biopsia(HE, 40x).
Ppnfinn
C a p í t u l o4 3
Fig. 43-7. (Continuoción) Célulasacantolíticas(HE, 40x).
Fig. 43-8. Anticuerposcontra sustanciaintercelular(lFl).
175
Sinonimia loso.
Penfigoide
ampollar, penfigoide
bu-
Definición Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaia, carccteizada por ampollas subepidérmicas. No afecia cabeza, cuello ni mucosas, ni deja cicatrices atróficas. Tiene evolución crónica, por brotes, predomina en ancianos y se detectan autoanticuerpos contra componentes del hemidesmosoma, la estructura de unión célula-membrana basal. Casi siempre se encuentran depósitos lineales de inmunoglobulinas y complemento, y puede haber anticuerpos circulantes contra la membrana basal del epitelio.
Clasificación l. Penfi g oide ampollar : generalizado,Tocalizado, polimorfo, vegetantey nodular. II. Penfigoide cicatrizal: mucocutáneoy cutáneo.
Cuadro clínico La dermatosispuede ser local o diseminada;predomina en abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades.La lesión fundamental es la ampolla, que aparecesobre una base eritematosa o edematosa;hay placas urticarianas pruriginosas y dolorosas;las ampollas son claras o hemorrágicas,de tamaño variable, a menudo grandes y extendidas,poco frágiles; se cubren de costras melicéricas o melicericosanguíneas(fig. aa-l). Datos epidemiológicos Se presenta hacia los 60 Puede afectar las mucosas.Es de inicio repentino, años de edad, pero puede observarse en adultos rey su evolución es crónica, por brotes. No hay signo lativamente jóvenes; predomina en varones, y la de Nikolsky, es decir, la piel no se desprendeal fromofalidad es baja. tar con el dedo. El penfigoide ampollar generalizado de Lever Etiopatogenia Es un padecimiento autoinmunitario se manifiesta por una dermatosis que afecta áreas El aniílisisinmunogenéticode pacientescon penfigoide ha muy extensasde cualquier región; las ampollas son identificado un incremento en el haplotipo DQB1+0301 tensasy suelenafectar a las mucosas.Evoluciona del HLA. con remisionesy exacerbaciones. En esta enfermedad los anticuerpos estrín dirigidos EI penfigoide ampollar circunscrito es menos contra el antígeno del penfigoide ampollar BPAgI frecuente; origina ampollas tensas en cabeza y (BP230), o antígenomayor, que es un componenteintraextremidades. La variedad polimorfa causa una celular del hemidesmosoma,en tanto que BPAg2 (BP180) erupción generalizada con pápulas, vesículas y esuna colágena(de tipo XVII). Las lesionesse desarrollan ampollas de base eritematosa,que predominan en Iuego que los anticuerposIgG se unen a la membranaba- superficiesde extensión, dorso y nalgas. En la forsal, activan y fijan complemento,y promuevenla produc- ma vegetantehay ampollas, escamas,lesiones veción de mediadoresinflamatorios (quimiocinas),causando getantes en áreas intertriginosas, cabeza, dorso y reclutamiento de células, primordialmente eosinófilos, extremidades.El nodular es una variedad rara caque liberan proteasas;éstasdegradanlas proteínashemiracferizada por lesiones hiperqueratósicasde asdesmosómicasy favorecenla formación de ampollas.Por pecto nodular y pruriginosas, que pueden preceder otra parte, se incrementala permeabilidadvascular,1oque por años a las ampollas. contribuye a la formación del edema papilar. La dermatoEl penfigoide cicatrizal de tipo mucocutóneo, sis por IgA lineal (LAD), es una enfermedadautoinmuni- llamado benigno mucoso de Lortat-Jacob u ocular, taria vesiculoampollar subepidérmica que puede ser afecta las mucosas, principalmente la bucal, conidiopática o inducida por fiírmacos.Existen depósitosinjuntival, laríngea, genital y esofágica.Las lesiones munitarios de IgA en la lámina lúcida de la membranaba- cutáneas son raras. Las ampollas dejan cicatrices sal, y los anticuerposestríndirigidos contra una proteína retráctiles, sinequias,y puede haber ceguera.En el de 97 kilodaltones ftD). penfigoide cutáneo cicatrizal, o de BrunstingAlgunos consideran foftuita la relación ocasional Peny, hay lesiones cutáneassólo en cabezay cuecon otras enfermedadesinmunitarias o con neoplasias llo, que dejan cicatrices atróficas. malignas (5 8 a 23Va);esto último ocurre principalmente en personasde 65 a 70 años de edad, particularmente en casosde cáncergástrico.
Datos histopatológicos La biopsia debe obtenerse de una ampolla incipiente. Se observanampollas
176
C apítul 44 o 177
Pe ni fg oi de subepidérmicascon techo epidérmico intacto, que contienen fibrina y pocas células. Hay infiltrados dérmicos,con predominio de eosinófilos (figs. zl4-2 y aa-!. En la variedad vegetantehay hiperplasia seudoepiteliomatosa,y en la nodular, hiperqueratosis y acantosisnotoria. La microscopia electrónica demuestra que los depósitos de IgG se localizan en la lámina lúcida de la membranabasal, y el antígenocoresponde a un componentede los hemidesmosomas.
Tiatamiento Corticoterapia sistémica, I mglkg día de prednisolonao prednisona;la dosis de sostén es de alrededorde 10 mg/día. Pocasvecesse requieren inmunosupresores.En fecha reciente se han empleado coficosteroides tópicos potentes, como propionato de clobetazol en dosis de 40 g al día, con reducción de efectos secundarios,complicacionesy hospitalización. Sin embargo,en formas extensases un tratamiento costoso. En el penfigoide cicatrizal no ha mostrado eficacia el micofenolato de mofetilo, pero ha sido útil Datos inmunopatológicos La inmunofluorescen- el etanercept,un antagonistadel factor alfa de necia directa (IFD) de piel de aspectonormal o peri- crosis tumoral (FNT-cr), así como la inmunoglolesional muestra, en la unión dermoepidérmica, bulina intravenosa,I glkg de peso, en dos días depósitos inmunitarios lineales de IgG (en 70 a consecutivos cada4 semanas. 907ode los casos)y de C3 (en9l%o);las pacientes con penfigoide (herpes) gestacional presentan el mismo patrón de fluorescenciaque los de penfigoiBibliografra de (fig. 44-4). Estos datos no son exclusivos del penfigoide. Paradiferenciarlosse realiza la técniBourke JF, Berth-JonesJ, Gawkodger DJ, Burns DA Pemphica de separaciónde la epidermis, que pone de magoid nodularis: a report of two cases.Clin Exp Dermatol nifiesto los depósitos en el techo de la ampolla. 1994;19(6):496-9. Éstos son característicosde penfigoide, mientras Brown LF, Harris TJ, Yeo Kl et al. Increasedexpressionof vascular permeability factor (vascular endothelial growth facque su presencia en la base de la ampolla indica tor) in bullous pemphigoid, dermatitis herpetiformis and penfigoide cicatizal y epidermólisis ampollar aderythema multiforme, J Invest Dermatol 1995;104(5):744quirida. 9. Inmunofluorescencia indirecta Los anticuer- Caproni M, Palleschi GM, Falcos D, et al. Serum eosinophil cationic protein (ECP) in bullous pemphigoid Int J Dermatol pos circulantes se detectanen el suero del enfermo. 1995;34(3):l'7'7-80. Son fijadores de complemento y los títulos no se Fairley JA, Heintz PW, Neuburg M,Diaz LA, Giudice GJ. Expression pattern of the bullous pemphigoid-180 antigen in correlacionancon la actividad del padecimiento. normal and neoplastic epithelia. Br J Dermatol Inmunoelectrotransferencia (immunoblot) 1995;133:385-91. La especificidadfina de estos anticuerposse deter- Joly P, Roujeau JC, Benichou J, et al. A comparison of oral and (Westemblot), mina por inmunoelectrotransferencia topical corticosteroids in patients with bullous pemphigoid. N Engl J Med,2002;346(5):32r-2'7. y aproximadamente'7 5Voreaccionacontra el antígeLeverkus M, Georgi M, Nie Z, et al. Cicatricial pemphigoid no PB230, mientrasque sólo 507oreconoceal antíwith circulating IgA and IgG autoantibodies to the central geno de 180 kD. Los pacientesque presentanherpes portion of the BP180 ectodomain: beneficial effect of adjuvant therapy with high-dose intravenous immunoglobulin. gestacionaltienen anticuerposcontra BPAgI 80. J Am Acad Dermatol 2002;46:176-22. (análisis pruebas de ELISA Se han desarrollado Ogawa H, Sakuma M, Morioka S, et al. The incidence of interde inmunoadsorbenteligado a enzima) con las pronal malignancies in pemphigus and bullous pemphigoid in teínasrecombinantesPB230 v BP180. Japan.J Dermatol Sci 1995;9(2):736-41. Datos de laboratorio f&ica,
Eosinofilia en sangreperi-
Diagnóstico diferencial Pénhgo (fig. 43-1), dermatitis herpetiforme (fig. 37-l), dermatosis ampollar crónica de la nliez, eritema polimorfo (fig. 40-1), dermatosismedicamentosas(figs. 10-1 a l1-l), prurigo nodular de Hyde (fig. 17-1),porfiria cutiinea tarda (figs. 50-3 y 50-4), epidermólisis ampollar (fig. 39-1) y liquen plano (figs. 93-1 y 93-2). La coexistencia de este último con penfigoide se conoce como líchen planus pemphigoides (con liquen plano del penfigoide).
SalasAlanís JC, Bhogal BS, Black ML. Inmunofluorescencia de las enfermedadesampollosasautoinmunitarias. Dermatología Rev Mex 1994;38(2):lO4-14. Sacher Ch, Rubbert A, Kónig C. Treatment of recalcitrant cicatricial pemphigoid with the tumor necrosis factor a antagonist etanercept.J Am Acad Dermatol 2002;46:113-5. SchachterM, Brieva JC, Jones JCR, et al. Pemphigoid nodularis associatedwith autoantibodiesto the NC16.4 domain of BP180 and a hyperproliferative integrin profile J Am Acad Dermatol 2001:45:747 -54. Stern RS. Bullous pemphigoid therapy: Think globally, act locally. N Engl J Med,2002;346(5):364-7. Suzuki M, Harada S, Kanazawa K, et al Relationship between antigens and IgG subclassesin bullous pemphigoid. Autoimmunity 1994;18(3):217-25. Tamada Y, Yokochi K, Nitta Y, et al. Lichen planus pemphigoides: identification of 180 kd hemidesmosome antigen. J Am Acad Dermatol 1995:32(5 Pt 2):883-7.
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Ca pítu lo44
E n f e r m e d a d eas m p o l l a r e sy v e s i c u l a r e s
Fig. 44-1. Penfigoideampollar.
Fig. 44-2. Ampollasubepidérmica (HE, 4x).
capítulo 44
,#' 3* -
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-i * :-
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t*
-
.*e ,#' '* t Fig. 44-3, Ampollasubepidérmica: infiltradomixto (HE, 40X).
Fig,44-4. Penfigoide:depósitosde lgG en la membranabasal(lFD)
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Pé n figoc r ónic obenig n ofa mi l i a r
C a p í t u l o4 5
acantolíticatransitoria es prácticamenteindistinguible, exceptopor el hecho de que la acantólisises focal y se limita a unas pocas crestasepidérmicas. Uso de ropa holgada; evitación de Tlatamiento fricción, traumatismosy clima caluroso; debe prohibirse el rasuradode axilas. El antibiótico más eficaz aÍte brotes son las teffaciclinas, pero pueden usarsepenicilina, eritromicina y sulfamidas de eliminación lenta en las dosis convencionales.Se consideraque la diaminodifenilsulfona,I00 a2O0 mgldía, proporciona los mejores resultados y por un tiempo más prolongado. Se han usadocon resultados variables: antimicóticos. vitamina E, talidomida, metotrexato, y ciclosporina A, etretinato, tacalcitol e inhibidores de calcineurina tópicos, como tacrolimus y pimecrolimus. Se ha recomendado extirpación quirúrgica y colocación de injerto, o la aplicación de menos de 5 000 rad de rayos Grenz como dosis total; electrodesecación,dermabrasión,PUVA-terapia, láser de CO2, terapia fotodinámica con ácido 5-aminolevulínico en crema a 20%, segtido de irradiación de luz incoherentede 590 a 700 nm. No deben administrarseglucocorticoides sistémicos; ante lesiones graves pueden usa"rseagentes tópicospotentes,siempreque no existainfección.
181
Bibliografra Burge SM Haily-Haily disease:the clinicai features, response to treatment and prognosis Br J Dermatol 1992;126(3): 215-82. Burge SM, SchonbergKH. Adhesion molecules and related proteins in Darier's diseaseand Haily-Haily disease.Br J Dermarol 7992:.127(4\ :335- 43. Hamm H, Metzo D, Brocker EB Haily-Haily disease.Erradication by dermabrasion (Comments) Arch Dermatol 19941130(9):1143-9. Harada M, Hashimoto K, Fujiwara K. Immunohistochemical distribution of CD44 and desmoplakin I & II in HailyHaily diseaseand Darier's disease.J Dermatol 1994;21(6): 389-93 Hashimoto K, Fujiwara K, Harada M, et al. Junctional proteins of keratinocytes in Grover's disease,Haily-Haily and Darier's disease.J Dermatol 1995:22(3):159-7 0. Hu A, Bonifas J, Beech J et al Mutation in AIP2C1, encoding a calcium pump, cause Hailey-Hailey disease Nat Genet 2000;24:61-5 Kartamas M, Reltamo S. Familial benign chronic pemphigus (Haily-Haily disease):treatment with carbon dioxide laser vaporization. Arch Dermatol 1992;128(5):646-48. Langenberg A, Berger TG, Cardell M, et al. Genital benign chronic pemphigus (Haily-Haily disease) presenting as condylomas. J Am Acad Derrnatol 1992;26(6):951-55. Ruiz-Rodíguez R, Alva¡ez JG, Jaén P Photodynamic therapy with 5-aminolevulinic acid for recalcitrant familial benign pemphigus (Hailey-Hailey disease) J Am Acad dermatol 2002;47:140-2 Yélez A, Medina I, Moreno JC Enfermedad de Hailey-Hai1ey. Piel2007l'16:2'72-7.
Fig. 45- l. Pénfigobenignofamiliar.
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Cap ítulo4 5
E n f e r m e d a d eas m p o l l a r e sy v e s i c u l a r e s
Fis.45'2.Ampolla deladriIlosderruida" "."",.1H;:oT;i*"d
Sinonimia
Enfermedad de Hailey-Hailey.
nes perianal y periumbilical (fig. 45-1); sobreuna piel sanao eritematosaaparecenvesículas,ampoDefinición Genodermatosis de herencia autosóIlas o pústulasflácidas que se rompen con factmica dominante, caracteizada por ampollas acantolidad y dejan erosionesque se cubren de costras líticas y vegetaciones en los pliegues. La evolución melicéricas, y al confluir forman figuras circinaes crónica y recurrente. No hay terapéutica eficaz. das,o hay placasvegetantes.Se consideranpositivos el signo de Nikolsky (cap. 43) y el fenómeno Datos epidemiológicos Afecta a todas las razas y de Kóbner (Koebner)(cap. 165). ambos sexos. Por lo general surge en la pubertad o El tipo de Hailey-Hailey es e7más frecuenre y hacia los 20 años de edad; el comienzo después de se manifiesta después de la pubertad; el tipo de los 50 años es excepcional. Gougerot es diseminado, apareceal nacimiento y desapareceen 15 días sin dejar cicatrices;se duda Etiopatogenia En 66Vode los casoshay orros famide su existencia. liares afectados, la herencia es autosómica dominante, No afecta el estadogeneral,pero a menudo hay con penetrancia y expresividad variables. Este trastomo restricciónde la movilidad y olor fétido. La evoluy la enfermedadde Darier se deben a una mutación en ción es crónica; se presentapor brotes que duran el gen que codifica la ATP-asa. El gen defectuoso cuatro a ocho semanasy pueden ir precedidos de (ATP2Cl) se localiza en el cromosoma3q21-q24,y eI prurito y ardor. A veces coexiste con dermatitis sedefecto genera alteraciones en el metabolismo de la borreica y psoriasis,y en otras sobrevienenqueratobomba del calcio. conjuntivitis y bandas blancas longitudinales en El problema fundamental radica en la epidermis, en unas. el complejo tonofilamento-desmosoma (cap. l); no hay afección de anexos;se observa síntesisalteradao falta de maduración de los tonofilamentos y del cemento intercelular El estudio inmunohistoquímicoy las técnicasde cultivo de tejidos han revelado alteracionesde 1aexpresión de proteínasy glucoproteínasde desmosomasen los queratinocitos afectados. No obstante, se ha postulado que dependen de la acantólisis; no hay afección de la glucoproteína de membrana celular CD44. Son anormales también la configuración de los filamentos de actina y la expresión del plasminógeno y su urocinasaactivadora. Se desconocenla función de la proteasade serina,y el potencial proteolítico de Ios queratinocitos al comienzo de la acantólisis. Se agregan factores externos, como fricción, calor, radiación solar y maceración. Hay controversia respecto a si las infecciones bacterianas,virales opor Candida albicans son un factor primario o agregado. Clasificación L De Hailey-Hailey. II. De Gougerot. Cuadro clínico Se localiza en nuca, cuello y pliegues axilares, antecubitales, inguinocrurales y submamarios, así como escroto, vulva y reglo-
Datos histopatológicos Ampolla acantolítica suprabasalcon vellosidadesproyectadashacia el interior; las célulasepidérmicasdesprendidaspor la acantólisis generanuna imagen en "pared de ladrillos derruida" (fig. 45-2). Puede haber mitosis anormalesy cuerposredondos. Datos de laboratorio La inmunofluorescencia directa e indirecta resultannegativas.El citodiagnóstico de Tzanck revela cuetposredondosy células vesiculares turgentes, con sólo un núcleo grande o núcleos múltiples, nucleolos definidos, así como citoplasmafino y condensado. Diagnóstico diferencial Tiñas (figs. 9l-1 a 9110), intertrigo candidósico(fig. 95-a), psoriasisinvertida (fig. I2I-4), dermatitis seborreica de pliegues,impétigo (fig. 98-l), pénfigo vulgar (fig. 43-I) y vegetante,dermatitis atópica(fig. l4-2), enfermedadde Dühring-Brocq(fig. 37-1),condilomas acuminados(figs. 166-1y 166-2),dermatosisacantolítica transitoria. En el estudio histológico debe descartarsetambién la enfermedadde Darier (fig. 65-3); en ésta,la acantólisises menospronunciada y la disqueratosismás llamativa y con formación de múltiples cue{posredondosy granos;la dermatosis
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(Capítulos 46a 50)
Definición Dermatosis rara, que se caracteriza por hiperqueratosis, papilomatosis y pigmentación; puede ser una alteraciónaislada,acompañar a otras enfermedades,o ser una manifestación de estas últimas. Hay una forma clínica benigna y otra maligna. Datos epidemiológicos Es rara, de distribución mundial, con prevalencia de 1 a 13.3Vo:afecta a todas las razas y ambos sexos.La forma maligna se observadespuésde los 40 años de edad, y se ha informado en dos de cada l2 000 pacientescon cáncer; la benigna comienza en la niñez y la pubertad. La seudoacantosises la más frecuente; predomina en los trópicos y en personasde piel morena. La prevalencia de acantosis nigricans (AN) y obesidad aumenta con la edad. Se calcula en cerca de 40Vode adolescentesestadounidenses, en l3%ade ascendenciaafricana, 6Vo de ascendencialatina y menos de IVo de razablutca. La AN identifica un subgrupo étnico con altas concentracionesde insulina, resistenciagrave a insulina y alto riesgo de desarrollar diabetesde tipo 2. Etiopatogenia Seatribuyea la concentración altade un factor estimulantede queratinocitos y fibroblastos,a nivel de lascélulasreceptoras. La causaprincipalsonendocrinopatías, comola obesidad, frecuentemente vinculadasconhiperinsulinismo, diabetes mellitusy resistencia a la insulina. Un mecanismo probableesla activacióndirectao lndirectadelreceptorde factorde crecimiento insuliniforme 1 (insulin-like)(FCIL),dadoslos altosnivelesde insulina circulante.Sin embargo,datosindirectossugierenla influenciade receptores del factorde crecimientotirosinci-
Laforma maligna es una p¿raneoplasiaque al parecer dependede la activación del FCIL o sus receptoresen la piel, o de factores líticos de células tumorales que debilitan la matriz extracelular. Es un indicador de neoplasia abdominal, particularmente adenocarcino_ ma gástrico. La forma benigna es una genodermatosisautosómi_ ca dominante, y la seudoacantosisse acompañade obe_ sidad. Cuando hay resistencia a la insulina, ésta ejerce acción biológica por medio de una glucoproteína, su receptor clásico u otros receptoresinsuliniformes que acti_ van factores de crecimiento. En la forma sindromática hay expresiónalta de queratinaKll y Kl9. Clasificación L Tipo maligno: a. Maligna, relacionada con adenocarcinoma
II. Tipos benignos: a. Benigna b. Relacionadacon obesidad(seudoacantosis) c. Acral d. Unilateral e. Inducida por medicamentos f. Como parte de un síndrome (sindromática) g. Vinculada a trastornosendocrinos h. Mixta Cuadro clínico Es una dermatosisque se disemina a axilas, cuello, nuca, región anogenital, ingles y otros pliegues,región submamaria,ombligo y pezones; puede ser generalizada; se caracteriza por pigmentacióncafé-grisácea o negra.sequedady aspereza de la piel, con engrosamiento palpable y elevacionespapilomatosasque dan textura de ter-
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18 4 Capí t ulo 46 ciopelo (fig. 46-1). El engrosamientoaumenta y toma un aspectorugoso o verrugoso. A veces hay queratodermiapalmoplantar,así como afección bucofaríngea, anogenital y ocular. El término inglés tripe palms se aplica a la acantosisnigricans de las palmaso paquidermatoglifia.Se asociageneralmente con enfermedadmaligna interna, pero sólo seis casosse han vinculados a carcinomaendometrial. LaAN maligna es progresiva y se relaciona con una neoplasia interna cuya evolución es paralela a la de la dermatosis;ambas se inician a la yez en 6l%o;el cáncerapareceprimero en22Vo,y en I7Vo, después;se ha informado hasta25 añosdespués,o por autopsia. En 927o hay cáncer abdominal, que en 60 a 697oes adenocarcinomagástrico; en cerca de 8Voel cáncer no es abdominal. La pigmentación es muy notoria; hay prurito y puede ocurrir alopecia y distrofia ungueal.Es rara la asociacióncon síndrome de Leser-Trélat y carcinoma gástrico. La AN benignc produce lesiones de menor gravedad y suelerespetarlas extremidades,sobre todo sus partes distales; ayanzacon lentitud y se agrava en la pubertad,despuésde lo cual muestrainvolución. LaAN relacionadacon obesidad(seudoacantosis) se presentaen personasde piel morena. Principia con aumento excesivo de peso y cede o desapareceal reducirse la obesidad;es posible que persistala pigmentación. LaAN acral se observaen personasde piel morena con hiperqueratosisaterciopeladadel dorso de manosy ples. La AN unilateral o nevoide puede ser la manifestación inicial de la forma benigna o persistir de por vida. La AN inducidapor medicamentosse relaciona con glucocorticoides,ácido nicotínico,estrógenos, insulina y otros. La AN sindromática se relaciona con unos 40 síndromes,entre ellos lipodistrofia congénita o adquirida, síndromes de Hirschowitz, LawrenceSeip, Bloom, Prader-Willi,Rud, Crouzony Down, enfermedadde Wilson y fenilcetonuria; reviste especial interésla vinculadacon síndromesde resistencia a insulina (A y B). El tipo A o síndrome ligado a hiperandrogenemiacon resistenciaa insulina y acantosisnigricans (HAIR-AN) sueleser generalizado,ocuffe en mujeresjóvenes con signos de virilización y crecimiento acelerado; algunas tienenhirsutismoy ovarios poliquísticos;hay concentracionesaltas de testosterona.El tipo B sobreviene en personas de mayor edad, con signos de enfermedad autoinmunitaria, incluso anticuerpos circulantescontra receptoresde insulina; hay diabetesno controlada y en premenopáusicashiperan-
E nfermedades del metabol i smo v de deoósi to drogenismo oviírico; puede haber síntomas de lupus y esclerosissistémica progresiva, o sólo datos de laboratorio. La AN concurrente con alteraciones endocrinas pttede coexistir con acromegalia, gigantismo, síndromede Cushing, enfermedadde Addison, síndrome de Stein-Leventhal,hipertiroidismo o hipotiroidismo y diabetes. En la AN mixta coexisfendos formas. Datos histopatológicos Hiperqueratosis,papilomatosisy acantosis,que alternancon zonasde atrofia. Hiperpigmentación de la basal, más notoria en las formas malignas. En las formas malignas, la microscopia electrónica muestra aceleraciónde la formación de tonofilamentos. Diagnóstico diferencial Papilomatosisconfluente y reticulada(fig. 115-l), ictiosis(figs.69-1y 69-2), enfermedad de Darier (fig. 65-1), hiperqueratosis epidermolítica (figs. 69-5 y 69-6). TFatamiento Só1oes sintomático; debe atenderse el problema fundamental; se observa mejoría con el control de peso y también se ha observado con medicamentos conffa la diabetes, como metformin y derivados de glitasona, si bien aún debe valorarse mejor este tipo de terapéutica.Los retinoides aromáticos en administración tópica u oral parecentener cierto efecto. La forma maligna debe tratarsemédicamente,con intervención quirúrgica, o con radioterapia de la neoplasiaconcurrente.
Bibliografra Batista-Araújo LM, Costa de Viveiros AM, Cruz-Lopes R, et al. Acanthosis nigricans in obese women in a mixed-race population: a marker of metabolic disturbances An Bras Dermatol 2002;7'7(5) :53'7-43 Curth HO. Classification of acanthosisnigricans. Int J Dermatol 1976:15:592. Dávila MR. Acantosis nigricans maligna. Estudio de un caso asociado a un carcinoma cervicouterino. Dermatología Rev Mex 1982;XXVI(2-3):148-67. Longshore SJ, Taylor JS, Kennedy A, et al. Malignant acanthosis nigricans and endomeffioid adenocarcinomaof the parametrium: the searchfor malignancy J Am Acad Dermatol 2003:.49:541-3. Mekhail TM, Markman M. Acanthosis nigricans with endometrial carcinoma: case report and review of the literature. Gynecol Oncol 2002;84(2):332-4. Moller DE, Flier JS. Insulin resistancemechanisms, syndromes and implications.N Engl J Med l99l;325:938-48. Ramirez-Amador V, Esquivel-Pedraza L, Caballero-Mendoza E, et al Oral manifestations as a hallmark of malignant acanthosis nigricans J Oral Pathol Med 1999;28(6):27881
caoítu¡o46 185
Ac a nt o s i s n ¡ g r ¡ c a n s Schwartz RA. Acanthosis nigricans J Am Acad Dermatol 1994;31(l):I-19. Stuart CA, Driscoll MS, Lundquist KF, et al Acanthosis nigricans. J Basic Clin Physiol Pharmacol 1998;9(2-4):407-18. Torley D, Bellus GA, Munro CS. Genes, growth factors and acanthosisnigricans Br J Dermato12002;147 (6) : 1096-10 l.
Yeh JS, Munn SE, Plunketr TA, et al. Coexistenceof acanthosis nigricans and the sign of Leser-Trélat in a patient with gasftic adenocarcinoma: a case report and literatu¡e review. J Am Acad Dermatol 2O00:/2(2 Pt 2):357-62.
Fig. 46- l. Acantosis nigricons.
Sinonimia
plano,u ocuneen é1,peroen tal casoel infiltradoinflamatorioeliminaríaestematerialy evitaríasu depósito. Definición Amiloidosis es un término genérico Se ha encontradoreacciónhistoquímicarecíproca que significa acumulación extracelular de amiloi- conqueratina, y variosautoreshandemostrado suorigen de, material homogéneoy acidófilo. La amiloidosis epidérmico,queseconfirmapor la presencia de epitopos puede ser sistémica (primaria o consecutivaa otras dequeratinay anticuerpos quereaccionan contralasqueenfermedades)o local (macular, liquen, maculopa- ratinas Kl, K5, K14,Kl5 y Kl6. pular y nodular).La evoluciónes crónicay prurigiLos depósitosde amiloideconsistenen fibrillas finosa, y el tratamiento, difícil. nas,constituidas por casi todoslos aminoácidos. Hay cantidades variablesdeIgG, IgM e IgE; componentes del Datos epidemiológicos Predomina en países si- complemento comoC1,Czy Cq;fibrinógeno,y proteínas tuados a lo largo de la línea ecuatorial.En Sudamé- hísticas.Existeun polisacáridoprobablemente neutro,y rica: Ecuador,Brasil, Colombia y Venezuela;en el un disac¡íridoácido.Segúnlanaturalezabioquímicade sur y estede Asia: Indonesia,Singapur,Tailandia, las proteínasfibrilaresdel amiloide,éstese ha clasificaIndia, Hong-Kong y Taiwán; y en África: Zaire. El do en: A (AA), L (AL), amiloidede proteínade placa clima en estaszonases calientey húmedo;en algu- central(APCP),senilcardiaco(AScl)y séricoA (SAA). Sepiensaque,unavezproducido, nos sitios es de tipo sabanao incluso desértico. el amiloidepennaneEl trastorno es mucho más frecuente en Derso- ce inerteen los tejidos. nas de estratosocioeconómicobajo, con diéta hipercalórica e hipoproteínica. Respecto a grupos Clasificación étnicospredominaen mestizosy mongoloides;no I. Local se ha observadoen personasde raza negra. a. Amiloidosis macular La frecuencia en la consulta dermatológica es b. Liquen amiloide de apenas0.57o;predominaen mujeres, arazón de c. Amiloidosis bifásica o maculopapular 2 a 5:1. Se ha observadoa partir de los 14 ai2 airos d. Amiloidosis nodular o tumefacta de edad, y es más frecuente entre el segundo y IL Sistémica quinto deceniosde la vida. a. Primaria b. Relacionadacon mieloma múltiple Etiopatogenia La presenciade casosfamiliaressuc. Secundaria gierefactoresgenéticos.Siguesin dilucidarsela participacióndel sistemainmunitario.La forma sistémicaesel III. Síndromesheredofamilia¡es resultadode depósitosde unainmunoglobulina de cadenasligerasderivadade unaparaproteína circulante,y las Cuadro clínico Las manifestacionescutáneasde formascutáneascircunscritasse debena depósitosdér- los depósitos de amiloide son expresión de enfermicosmuy escasos de amiloideque se producecomo medad local o sistémica,ya seaprimaria o secunfenómenosecundario. La forma nodularpuedeconside- daria. A veces no hay datos clínicos en la piel. Las rarsecomoun plasmacitoma extramedular, con depósito lesiones son muy variadas: seudopápulas,petede amiloidede tipo L (inmunoglobulina de cadenalige- quias,"nódulos", ampollasy alopecia.Predominan ra), producidopor las célulasplasmáticas. En el liquen las formas locales,con cercade 70 por ciento. amiloidey la amiloidosismacularsedesconoce el origen Amiloidosis macular Se observaen 12 a 50 del amiloide;se ha sugeridosu formacióna consecuen- por ciento. Se ubica principalmenteen la parte sucia de dañoepidérmicofocal, con degeneración de que- perior del dorso, pero a veces también en zonas ratinocitosy formaciónsubsecuente decuerposcoloides; pretibiales,muslos,brazosy nalgas.Estáconstituies probablequela tolerancia inmunita¡ia a estascélulas da por manchas hiperpigmentadas de color gris epidérmicas necróticas en la demis papilardeterminesu apizarrado o castaño, con un patrón reticulado y transformación en amiloidepor partede macrófagos y fi- pequeñosmoteadosperifoliculares de I a 3 mm, hibroblastos; estefenómenoseía muy parecidoal liquen pocrómicoso acrómicos(fig. 47-l). La evolución Liquen amiloide.
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Ami l o i dos cisut ánea es crónica y asintomática.Se ha señaladorelación con notalgiaparestésica. Liquen amiloide Es la variedad más frecuente; ocurre en 25 a 60 por ciento.Predominaen los tercios medio e inferior de la cara anterior de las piernas; naravez se extiende a otros sitios, como caras externasde brazos, muslos, espalda,abdomen, parte anterior del tórax, y genitales;puede ser uni o bilateral. Está constituida por lesiones semiesféricasde I a 5 mm, duras,que se confunden con pápulas.Aparecenaisladaso confluyenen placas; están dispuestasen desorden,y cubiertasde escamasfinas. En lesionesantiguaspuedehaberliquenificación,formacioneshipertróficas,alopecia y manchasacrómicasde aspectoreticular (fig. 472). La evolución es crónica y estable;el prurito es intensoy constante. Amiloidosis bifiisica o maculopapular Hay combinaciónde manchasy pápulas;predominaen extremidades,pero puede observarseen otros sitios; se desconocesi estavariedades una forma clínica no evolutiva o una fase inicial de otras variedadesclínicas(fig. 47-3). Amiloidosis nodular o tumefacta Se locahza en cara, donde se pierden los plieguesfaciales;en tronco y manosda aspectosuculentoo edematoso; se caracterizapor endurecimientode Ia piel y lesiones semiesféricasseudonodulares que en la bibliografía se señalancomo nódulos. En ocasionesse acompañade lesionesen las mucosasbucal y anal. Puedehaber formas esclerodermiformes.anetodérmicas y atróficas. Amiloidosis sistémica Afecta principalmente órganosinternos; las manifestacionesdependen del órganoafectado;hay lesionescutáneasen40Vo, y es el resultadode una discrasiade célulasplasmáticas no manifiesta.Puedeacompañaral mieloma múltiple o serconsecutivaa diversasenfermedades crónicas;el pronósticoes malo. Amiloidosis relacionada con síndromesheredofamiliares Puedeser sistémica,como en la fiebre familiar del Meditenáneo, el síndrome de Muckle-Wells o la polineuropatíafamiliar amiloide, o bien, circunscribirsea diferentesórganos. Datos histopatológicos En la epidermis se observanhiperqueratosisortoqueratósicay acantosis, o atrofia, y en la dermis, infiltrado inflamatorio crónico e incontinenciadel pigmento;las alteraciones dependende las diferentesformas clínicas. Con hematoxilina y eosina los depósitos de amiloide aparecencomo un material amorfo, homogéneoy eosinófilocon un tinte rosado;con rojo congo y bajo luz polarizadase observabirrefnngenciaverde;el cristalvioleta (violetade genciana)
capi rul o47 187 revela metacromasiaque va del violeta al rojo; también se tiñe con tioflavina T. En el liquen amiloide y la amiloidosismacular los depósitosse limitan a la dermispapilar (fig. 475); en el primero son mayoresy se acompañande acantosise hiperqueratosis.La forma nodular es semejantea la sistémica;los depósitosson abundantesy se extiendenhastatejido celular subcutáneo, vasos y anexos; en la nodular hay células plasmáticas,y en la sistémicano se observainfiltrado inflamatorio. Esta última se confirma con biopsiarectal que es positiva en 80 por ciento. Microscopia electrónica Es patognomónica e idéntica en todas las variedades;muestralas fibrillas de amiloide como filamentosríeidos no ramificados. Diagnóstico diferencial Las formas maculares: dermatosiscenicienta(fig. 26-I), eritemapigmentado fijo (fig. 9-1), pigmentaciónpor mercuriales, enfermedad de Addison (fig. 27-l), morfea (figs. 34-l y 34-2) y melanosispor fricción (ftgs. 47-4 y 41-5). El liquen amiloide: dermatitisatópica(figs. 14-2y l4-3), enfermedadde Darier (fig. 65-l), mlium coloide,liquen plano hipertrófico, prurigo nodular de Hyde (fig. 11-2),papllomatosisconfluente y reticulada (fig. 115-l). Las formas tumefactas: mixedemapretibial, esclerosissistémicaprogresiva (fig. 35-l) y lupus eritematoso(fig. 31-1),más otras colagenopatías.
l ' l el ano¡i s por f ri cci ón Sinonimia Amiloidosis por fricción, amiloidosis macular secundaria al uso de cepillos de nailon. Definicién Melanodermia, en personas de piel morena, ocasionadapor irritación mecánica repetida de salientesóseas,como las regiones clavicular, dorsal y vertebral; se carucieiza por pigmentación oscura de aspecto reticular. Datos epidemiológicos Es de distribución mundial, con predominio manifiesto en asiáticos y latinoamericanosde piel oscura(fenotipos III y IV); es más frecuenteentre los 15 y 35 años de edad, principalmente mujeres. Etiopatogenia Hay factores genéticos y raciales predisponentes.Siempre hay antecedentesde uso de algún material para frotarse duranteel baño, como toallas, cepillos, manoplas o esponjasde nailon, o fibras vegeta-
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les (estropajos);la mayoría de quienes los usan experimenta inicialmente hormigueo, pero despuésde uso repetido se acostumbra a la sensación,y se restriegacon más fierza. La iritación es más intensadondehay tejido sólido subyacente,particularmenteen personas delgadas.Se piensaque la fricción vigorosa y repetidadaña la capa basal, y como consecuenciahay incontinenciadel pigmento. Este daño epidérmico parececonducir a la formación de amiloide K (de tipo queratina) en la dermispapilar,lo que origina amiloidosis cutánea. En personasque oran en la iglesia por tiempo prolongadose ha observadouna variante en la espalda,por la fricción con respaldosrígidos. No se ha precisadosi la melanosispor fricción es una variantede amiloidosiscutánea o un factor causalde ella. Clasificación Clavicular,costovertebral. Cuadro clínico La pigmentación puede apareceren cualquiermomento desdeuno a tres meseso hastaonce añosdespuésde iniciadala fricción. Las lesionestienendistribución característicaen las salientes óseas: predomina en regiones clavicularesy en la fosetasupraclavicular("en olas") (fig. a7-4); a vecesse extiendehastael cartílagotiroides y la región esternal; puede afectar la región escapular,donde adopta aspectolineal, así como las regiones vertebrales ("en sellos postales") y costales ("en manchas de cebra"); es más rara en brazosy axilas. Se caracteriza por manchas hipercrómicas de color café oscuroo negras,de aspecto reticular ("en mar pigmentada"),sin afectar las regionesperifoliculares ("en archipiélago"): los límitessonpoco precisos. El principio es insidioso,y la evolución, crónica.No hay eritemani prurito.tampoco alteracióndel estadogeneral,las mucosasni los anexos. Datos histopatológicos Epidermisnormal, capa córnea engrosada,pigmentación de la capa basal, y puede haber eliminación transepidérmicadel pigmento; en la dermis su p e rfi c ial hay pigm e n to me l á n i c o l i b re o englobadoen macrófagos;en la dermispapilar puedehaberdepósitode amiloide (20 a 30Vo),que se observacomo un materialeosinófilo homogéneo(fig. 47 -6).
E nfermedades del metabol i smo v de deoósi to
Diagnóstico diferencial Amiloidosis macular (fig. 47-1), papilomatosisreticuladay confluente(fig. 115-l), dermatosiscenicienta (figs.26-l y 26-2),liquenplanopigmentado (figs. 93-3 y 93-4). Tratamiento No hay uno eficaz; se recomienda no friccionar la piel. Se observamejoría con la aplicaciónde dimetilsulfóxido a 1O7oen soluciónacuosa.
Tratamiento Se han usadomuchos,pero con resultadospoco satisfactorios;entre los más utilizados en la forma sistémica se señalancolquicina (colchicina),melfalán,glucocorticoides, azatioprina y dimetilsulfóxido. En las formaslocalizadasse empleannieve carbónica, ácido tricloroacético,podofilina, vitamrna A ácida,ureaa40Vc,radioterapia,criocirugía,láser de COz, etretinatoo extirpaciónquirúrgica;lo más usadoes la combinaciónde un glucocorticoidetópico, incluso bajo oclusión,y un antihistamínico oral: se ha usadocon buenosresultadosel dimetilsulfóxido a I0% en solución acuosapara aplicación local. o la combinaciónde este último con acetónidode triamcinolona;a partir de la terceraa cuartasemanasde tratamientose obtienedisminuy el pruri to. c i ó n d e l as l esi ones
Amador ME. Arenas R, NavarreteG, NovalesJ Melanosispor fricción: estudioclínico-patológicode 17 casos Dermatolog ía R ev Mex 1988;X X X II(l ):15-21 BreathnachSM Amyloid and amyloidosis J Am Acad Dermatol 1 988:18:l -16 CohenA An updateof clinical, pathologicand biochemicalaspectsof amyloidosis.lnt J Dermatol 1981;20:515-21 Goulden V Highet AS, Shamy HK Notalgia paraesthetica-report of an associationwith lnacular anryloidosis Clin Exp Dermatol 1991:19(4):316-9 other Magaña M, Herrera-GoepfeltR Friction hypermelanosis: variants J Am Acad Dermatol2002:47(3):454 Naimer SA. TrattnerA. Biton A. et al Davener' smatosis:A variant of fliction hypermelanosis J Am Acad Dermatol 2000l.12:142-5 Ollague-LoaizaW et al Amiloidosis CutáneaPrimitiva: Monografía.CILAD Quito (Ecuador):Feraud,1980 JL, Ortiz-RomeroPL, Ballestin-CarcavillaC, López-Estebaranz lglesias-DíezL. Clinicopathologicand immunohistochemical studieson lichen amyloidosisand macular amyloidosrs ( letter)A rch D ermatol1994;130(12):1559-60 Sumit¡aS, YesudianP Friction amyloidosis:a variantor an etiologic factor in amyloidosis?Int J Dermatol 1993;.32:422-3 Wong CK, Lin CS Friction amyloidosis. Int J Dermatol 1988:21:302-j
A miloido siscutá ne a
C a p í t u l o4 7
Fig. 47-1. Amiloidosismacularen la cara poster¡ordel tórax.
Fig. 47-2. Liquenamiloide.
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Cap ítulo47
E n f e r m e d a d eds e l m e t a b o l i s m oy d e d e o ó s i t o
Fig. 47 -3. Amiloidosisbifásica.
Fig. 47-4. Melanosispor fricción.
A miloido siscutá ne a
Fig. 47-5. Depósito de amiloideen dermis papilar
( HE ,4 0 x ).
C a p í t u l o4 7
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Fig. 47'6. Melanosispor fricción, pigmentación de la basal,incontinenciadel pigmento,y melanófagos (HE,40x),
Secundaria: por otra enfermedado fármacos. Idiopática: no incluida en las anteriores.
Definición Enfermedad producida por trastorno en el metabolismo de las purinas, y determinada por factores genéticos. Tiene como sustrato bioquímico una hiperuricemia, y se manifiesta por crisis de artritis y aparición de tofos por depósitos de cristales de uratos.
Cuadro clínico Hay tres fases clínicas: portador, artrrtls recuffente y artntls gotosa. Lafase de portador es una hiperuricemia asintomática que sobrevieneen varones despuésde la Datos epidemiológicos Enfermedad cosmopolipubertad,y en mujeres de edad avanzada. ta que afecta a l%o de los habitantes de los países La artritis gotosa aguda se presentade manera occidentales. Ocurre en ambos sexos; es más fresúbita; dura días o semanas;se manifiesta por docuente en v¿rones (7 a9:l), en quienes se manifieslor e inflamación principalmente de la articulación ta a edad más temprana. Se observa en la juventud metatarsofalángicadel primer dedo del pie, pies, o la edad adulta, y predomina en personas obesas. tobillos, manos y muñecas,y con menor frecuencia codos,rodillas y caderas. en Etiopatogenia Es una enfermedadhereditariade trpcr La artritis gotosa crónica genera dolor e incapoligénico o multifactorial. En algunos enfermos propacidad funcional de las articulaciones;casi siembablemente sea autosómica dominante; 50Vo tiene antepre es oligoarticular. El tofo gotoso (fig. 48-1) es cedentesfamiliares. Hay trastorno del metabolismo del patognomónico que se presentaen 2I a un signo ácido úrico, que suscita aumento de la reserva del ácido pabellones 48Vo ecta auriculares, articulaciones af ; úrico miscible, y precipitación de urato monosódico que origina los tofos; hay falta de expresión de la enzima interfalángicas de manos y pies, cartílagos palpeuricasa, que degrada ácido úrico, un producto final del brales,tendonesy bolsasserosas,e incluso pulpecatabolismo del nucleósido purina. La reacción inflama- jos de los dedos. Son tumores duros que varían de algunosmilímetros a varios centímetros,del color toria dependede fagocitosis de los cristalespor polimorde la piel, blanquecinoso rojo-violáceos;al abrirse fonucleares. La gota primitiva se debe a deficiencia de la excre- dan salida a un material blanquecinoque semeja ción renal, o producción excesiva,o puede ser secundaria pastade dientes. La evolución es crónica; puedeocasionargran a enfermedadesrelacionadascon aceleracióndel metabolismo de nucleoproteínas:enfermedadeslinfoproliferatiminusvalidezfuncional. vas, leucemia crónica, mieloma múltiple y policitemia La nefropatíagotosa se presentaen 59Vo,sinhiverdadera; psoriasis eritrodérmica; intoxicación ocupa- pertensión arterial. cional por plomo o por consumo de whislq clandestino; también hay excreción reducida de ácido úrico por consumo de etanol, ante insuficiencia renal crónica o dependiente de fiírmacos, como ácido acetilsalicílico en dosis bajas; tratamiento a largo plazo con diuréticos; pirazinamida y etambutol; ácido nicotínico; en receptoresde trasplante renal tratados con ciclosporina A, el riesgo de hiperuricemiaes de 807oy el de gota de l1vo; citotóxicos y fósforo radiactivo. En las mujeres posmenopáusicasel riesgo aumenta por hipertensión tratada con diuréticos e insuficiencia renal. En EstadosUnidos, los descendientes de filipinos desarrollan hiperuricemia por ingesta de grandescantidadesde purinas. Clasificación Primaria: ácido úrico.
y gota de hiperuricemia por alteración del metabolismo
de
Datos histopatológicos En la dermis media y hastala hipodermis,abundantescristalesde uratos, gris-amarillentoso basófilos,rodeadosde tabiques conectivosdelgados,linfocitos, histiocitos y células gigantes multinucleadas.Cuando se sospecha gota, el tejido frescopuedefijarse en etanoly procesarsecon técnica anhidrótica para preservarcristales y observarloscon l:uz polaizada. Datos de laboratorio y gabinete El examendirecto puedemostrarlos cristalesde urato,que también pueden observarse en el aspirado articular. Los tofos son radiotransparentes;los cambios óseosconsistenen destrucción del cartílago articular y del huesosubcondral.
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(Jora
La química sanguíneamuestrahiperuricemia,y el examengeneralde orina, hiperuricosuria.Ladepuración de creatinay la eliminación urinaria de ácido úrico permiten diferenciar la hiperuricemia normoproductora (> 850 mg de ácido úrico en 24 horasy cocientede depuraciónde ácido úrico o depuraciónde creatinina< 0.07) de la hiperproductora (< 850 mg de ácido úrico en 24 horas y cociente de depuración de ácido úrico/depuración de creatini n a> 0 . 100) .
C apítul 48 o 193
con 100 a 400 mg/día.Por lo general,el tratamiento consisteen antiinflamatoriosno esteroideos, como naproxén,dosis inicial de 750 mg, seguidos de 250 mg tres vecesal día; ibuprofén,800 mg tres veces al día; piroxicam, 40 mg/día y fenoprofén, 3.2 gldía o ketoprofén; ofrece utilidad similar el etoricoxib.Si no se tolera, en vez de la colquicina puedeadministrarseprednisona,30 a 50 mg/día por siete a 10 días; en casosde suma urgencia,glucocorticoidespor vía intraarticular,codeínao meperidina. Los hiperuricémicosde menos de 45 años deDiagnóstico diferencial Calcinosiscutánea,miben recibir terapéuticasi hay concentracionessucetoma(fig. 104-l), artritis reumatoide. periores a 9 mg/100 ml. En normoproductoresse usan uricosúricoscomo probenecid,0.5 a 3 g/día. Tratamiento Dieta con bajo contenido de nu- En hiperproductoresse administran inhibidores de cleoproteínasy purinas;control de peso.No consu- la síntesisdel ácido úrico; el medicamentomás mir vísceras, sardinas, ácido acetilsalicílico ni adecuadoes alopurinol, 200 a 600 mg/día, las taalcohol.Restricciónde pescadosy mariscos,frijo- bletasson de 100 mg; no tiene efectosantiinflamales, lentejas,espinacasy espiírragos;la carne se li- torios, por lo cual no es útil en la gota aguda.En mita a 150 g dos a tres vecespor semana.Durante algunoscasos,si se tiene,puedeusarseoxipurinol. el ataqueagudo debeinmovilizarsela articulación Es convenientetomar dos litros de líquidos al afectada. día y alcalinizar la orina con bicarbonato y citrato El tratamientode la gota agudaes sintomático. de sodio,para evitar la precipitaciónde cristalesde El principal compuestoes la colquicina (colchici- ácido úrico en las vías urinarias. na), que se utiliza paraconfirmar el diagnóstico.Se En general el tratamiento debe confiarse al méadministranpor vía oral 0.5 a I mg (gránulosde dico internistao al reumatóloso. I mg) cada cuatro a seis horas el primer día, cada seisa ocho el segundo,y despuésI a 2 mg/día.No debe excedersede 6 mgldía; como efecto indeseable se presentadiarrea.Ante intoleranciagastrornBibliografía testinal o contraindicaciónde los otros fármacos, puede administrarsepor vía intravenosa,con extre- CIive DM Renal transplant-associated hyperuricemiaand gout J Am Soc Nephrol 2000;11:974-9 ma cautela.Tambiénse utiliza en dosisbajasparala Cohen PR, Schmidt, WA, Rapini RP Chronic rophaceousgout profilaxis de los ataquesagudos. with severely deforming arthritis: a case report with empOtros medicamentosen la crisis agudason: inhasis on histopathologicconsiderationsCutis 1991;48(6): dometacina,100 mg por vía rectal cada cuatro a 445-51. seis horas hasta el control del dolor, o 50 mg por Eng AM, Schmidt K, BansalV Finger pad deposits:gour Arch D ermatol1994:130(l1):1435-8 vía oral cada seis horas.Su administraciónconlleJiménezF. Gota y sus manif'estaciones dermatológicasDermava alto riesgo, por efectosadversoscomo anemia tol ogíaR ev Mex 1999;43(4): 168-73. aplástica,leucopenia,agranulocitosis, hepatitis,ce- López-RedondoMJ, RequenaL, Macia M, er al FrngertipLophi withotrtgouty arthritis Dermarology1993; 187(2):140-3. falalgia, mareosy reaccionescutáneas.FenilbutaPeyro,E Gota: estudiode un casocon tofos gigantesy revisrón zona, 600 a | 200 mg por vía intramuscularel del tema DermatologíaRev Mex 1972;XVI(3):340-53. primer día, 300 a 600 mg el segundo,y se continúa TerkeltaubRA Gout N Eng J Med 2003;349:1647-55
o J i¿óqeb g b v o m ¿ i l o d s J g m le b ¿ e b sb sm r sln l
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8A ol ul i qe) $et
siones de aspectopapuloso o nodular, de color rojo-violáceo, forma redondeaday bordes no bien definidosy a veceselevados. La evolución es crónica y asintomática;a veces hay dolor y prurito leves. El crecimiento es lento y excéntrico; la placa se torna amarillenta o pigmentada, esclerosay escamosa,con telangiectasiasen la superficie; en ocasionesse ulcera, o puede haber alopecia, hipohidrosis y anestesia;si evolucionan, Datos epidemiológicos Hasfa 66Vo de los pa- dejan cicatriz y atrofia. Al crecer,las placasconflucientes son diabéticos, pero se presenta sólo en yen y pueden llegar hasta los tobillos. Se ha infor0.3Vode estapoblación.En 2OVohay intoleranciaa mado desarrollo de carcinoma espinocelular sobre glucosa o antecedentesfamiliares de diabetes. Es las lesiones. Se llama granulomatosis discifurme crónica y más frecuenteenjóvenesy adultosde 30 a 40 años, progresiva y rara durantelaniflez.Larazón de mujer a varón de Miescher y Leder a una variedad clíque nica se presentacomo una sola placa policíclie s d e 4: 1. ca, ligeramente infiltrada. El aspecto histológico Etiopatogenia Ocurrecomocomplicaciónde la dia- que predomina es granulomatoso.Se ha relacionaquepadecen do con el granuloma actínico de O'Brien, y se ha betesen unade cada3 000a 4 000personas estaúltima; puedesobrevenirantes(líVo) o de manera propuesto el nombre de granuloma gigantocelular simultánea(25Vo).En 43Vodel gupo con diabetesy en elastolítico anular. 2OVo hay antecedentes familiaresde de los no diabéticos, genéti- Datos histopatológicos La biopsia es difícil. La dichaenfermedad, lo que sugierepredisposición epidermis es normal o atrófica; en lesionestempraca (diátesis). El elementomásimportanteen la patogeniaparece nas hay vasculitis necrosante neutrofílica; en la serla microangiopatía; cuandola dermatosisseencuen- dermis profunda y la hipodermis se encuentranfitra establecida, se sugiereque la vasculitisdependede brosis y necrobiosis fuertementeacidófila PAS-pocomplejosinmunitarios(C3, fibrinógeno,e IgM e IgA). sitiva. Esta zona se encuentrarodeadade infiltrado La liberaciónde citocinaspor célulasinflamatoriasy de en empalizada de linfocitos, histiocitos, células y permi- epitelioides y gigantes de Langhans, así como de factoreshísticosdañaa las célulasendoteliales te la degeneraciónde la matriz de tejido conectivoy de- cuerpo extraño; las paredesvascularesestiánengrocrementode la síntesisde colágena.Se desconocela sadasy hay leucocitoclasia.Algunos clasificanlos participaciónde los anticuerpos contraestaúlúma.Seha cambios histológicos en un tipo necrobiótico y uno encontradoaumentode fibronectinay antígenorelacio- granulomatoso,pero en realidad no es posible senadoconfactorVIII, y síntesisanormalde prostaglandi- pararlos. E¡ IlVo se encuentrannódulos linfoides nas.Tambiénhay anormalidades de la colágena,como en la dermis profunda. En cofes por congelación envejecimiento acelerado, aumentode la lisiloxidasa,so- pueden obseryarselípidos extracelulares. brehidratación, disminuciónde RNAm procolágena, así Datos de laboratorio Glucemia en ayunas y comotrastornosde lípidosy de leucocitos. prueba de tolerancia a la glucosa o curva en estiCuadro clínico Por lo general afecta las piernas mulación con glucocorticoides; si son normales, (85 a 907o),pero en l57o de los enfermostambién deben repetirseperiódicamente. Inmunofluorescencia directa Las zonas neapareceen otros sitios; sólo 27o lenen lesionesúnicamente fuera de las piernas. El sitio de predilec- crobióticas contienen frbrinógeno. En 50% se ención es la región pretibial (fig. 49-1); en 50Vola cuentran depósitos de IgM y C3 en las paredesde dermatosises bilateral: se inicia con una o más le- los vasos. Definición Dermatosis crónica que en 66Vo de los casosocure en diabéticos.Se localizapreferentemente en la cara anterior de las piernas; se caracteriza por placas infiltradas amarillo-violáceas y esclerodermiformesque evolucionan hacia atrofia. Es más frecuente en adultos jóvenes. Perteneceal grupo de los granulomas idiopáticos en palizada y se ha sugerido una patogeniainmunitaria.
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19 6 Ca o í t ulo 49
E nfermedades del metabol i smo v de deoósi to
Diagnóstico diferencial Sarcoidosis,eritema elet;atumdiutinmn (fig. 59-l), granulomaanular (fig. 60-l), sífilistardía,xantomas(figs.52-2y 52-3), tuberculosisnodularprofunda(figs. 92-8 y 92-9), escleroderrnia localizada(fig. 34-2), nódulosreumatoidesy dermopatíadiabética.
Esta dermopatíadiabética es frecuenteen los adultos, y consiste en manchaspigmentarias de color café,con zonasde atrofia, bilaterales, asintomáticasy localizadasen la cara anterior de las piemas; son producto de la microangiopatía, y en ocasionespueden acompañara la necrobiosis.
terapia local aumentala atrofia; se incluyen corticosteroidestópicos potentes,intralesionalesy slstémicos. Los potentes son útiles en el avance marginal. Algunos recomiendanácido acetilsalicílico,1.5 a 4.5 g, dipiridamol, 255 mg/díadurantedos o tres meses,o ambos esquemas.También se ha usado prostaglandinaE1 por vía intravenosa,y pentoxifilina, 400 mg dos vecesal día durantemás de ocho semanas; asimismo, nicotinamida, clofazimina, apósitos oclusivos de hidrocoloide, ciclosporina, tretinoína, psoralenoscon luz ultravioleta A (PUVA tópica) e incluso tratamientoquirurgico.
Bibliografía Tratamiento Ninguno es eficaz. De cualqurer modo, resultainnecesario;sólo tiene importancra estética.Debe controlarse la diabetessi existe. Son útilesel reposo,la protecciónde las piernas, el uso de calcetineso mediaselásticasy la aplicaciónde cremasinertes,o prednisona,I mg/kg/ día por r,ía oral durantecinco semanas.La cortico-
De Rie MA, SommerA, HoekzemaR, et al. Treatmentof necrobiosis lipoidica with topical psoralenplus ultravioletA. Br J Dermatol 20O2:14'7 :'743-7. JelinekJE. Cutaneousmanifestationsof diabetesmellitus Int J Dermatol 1994;33:605- l'7. Lowitt MH, Dover JS Necrobiosislipoidica J Am Acad Dermatol I 991:25(5):735-48. PérezMI, Kohn SR Cutaneousmanifestationsof diabetesmelli tus.J A m A cad D ermatol1994:30(4):519-31
Fig. 49- l. Necrobiosislipoídica.
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capítulo 50
Etiopatogenia Enfermedad familiar autosómicadominante por deficiencia de ferroquelatasay exceso de un precursor normal del hem, la protoporfirina IX, fotosensibilizante endógeno que absorbe radiaciones del orden de 410 nm, y que por una reacción fotoquímica daña de manera primaria las membranascelulares. Cuadro clínico Las lesiones aparecenen las partes expuestasalaluz, como frente, mejillas, mentón, cuello, zonadel escotey dorso de manos;hay edema,vesiculoampollas y costras que evolucionan por brotes y terminan en cicatrices varioliformes, de aspectocéreo (fig. 50-l). En los nudillos se observan lesioneshiperqueratósicaspoco verugosas,que se confundencon pápulas(fig. 50-2). ' No hay hipertricosis; se observa falta de lúnula u onicólisis. Hay lagrimeo, fotofobia, conjuntivitis, y a veces dolor abdominal, colelitiasis y afección hepática. La evolución es crónica, por brotes. Comienza entre Ios dos y tres años de edad, empeora durante la edad escolar y disminuyecon el tiempo. Datos histopatológicos Hiperqueratosis y acantosis leves. En la parte superficial de la dermis y alrededor de vasos hay depósitos de un material hialino amorfo, que correspondea mucopolisaciáridos,por lo que es PAS-positivo (fig. 50-7).
E n f e r m e d a d eds e l m e t a b o l i s m oy d e d e p ó s i t o Datos epidemiológicos La distribución es mundial; es una de las porfirias más frecuentes.La prevalenciaes más alta en Sudráfrica,en la región bantú. Predomina en varones de 30 a 60 años de edad. Es rara en niños, en quienes se han registrado sólo 62 casos. Etiopatogenia Los casosfamiliares son r¿Iros;se considera autosómica dominante; se encuentra frecuencia muy alta de HLA-Aw32. La forma adquirida se debe al efecto de sustanciasquímicas y afecta a individuos con predisposición genética.Participan de manera importante sustanciashepatotóxicas,principalmente alcohol, por Io que es muy frecuente en regiones en que el vino forma parte de la alimentación. También depende de productos químicos como el hexaclorobenzenoy derivados; el primero ocasionó una epidemia en Turquía al utilizarlo como fertilizante; puede originarse por estrógenos como los anticonceptivos,y se observa seudoporfiria por el cloruro de polivinilo en hemodializados.Asimismo, se relaciona con fiírmacos como naproxén,ácido nalidíxico, tetraciclinas, sulfonilureas, furosemida, diaminodifenilsulfona, amiodarona,eritropoyetina y etretinato. La porfiria cutánea tarda de tipo I se relaciona con deficiencia de la actividad de la descarboxilasade uroporhrinógeno en el hígado; la de tipo II, en los eritrocitos y el hígado (por herencia heterocigota de un gen
Datos de laboratorio Hay aumento de protoporfirina libre en los eritrocitos y las heces; pueden cuantificarse por la técnica de Wranne o por un procedimiento microfluorométrico cuantitativo rápido. No hay porfirinuria.
defectuoso),y se ha descrito un tipo III, con defrciencia de dicha enzima en eritrocitos pero con cifras normales en el hígado. Se han señaladocausasinmunitarias, y relación con porfirinoma hepático.
Diagnóstico diferencial Xerodermia pigmentosa (fig. 77-1), lipoidoproteinosis,dermatitis por fotosensibilizantes(frg. 5-8), lupus eritematoso(figs. 30-1 y 31-l), pelagra (figs. 117-1 y ll7-2), urticaria solar y prurigo actínico (figs. 18-l y l8-2), ademásde otras porfirias.
Clasificación Tipo I: esporádicao adquirida (sintomática o tóxica). Tipo II: hereditaria (familiar).
Tratamiento Protección física contra la luz solar, y uso de protectores solares.Cloroquinas, 725 mg dos veces por semana,dos a siete meses;como dosis inicial puedenutilizarse 250 mg/día por varias semanas.Betacarotenospor vía oral, 30 a 180 mgldia, o consumo de altas cantidades de jugo de zanahoria.Algunos recomiendan vitaminas C y E.
B. Porfiria cutáneatarda Sinonimia
Porf,rriahepática adquirida.
Definición Padecimiento familiar o adquirido de aparición tardía, producido o desencadenadopor sustancias hepatotóxicascomo el alcohol; se manifiesta por fragilidad cutánea,ampollas e hipertricosis, principalmente en lacaray el dorso de las manos; se acompañade porfirinuna.
Cuadro clínico La localización habitual son zonas expuestas,como la cara y el dorso de las manos, y es menos común en los antebrazosy el tronco; hay fragilidad cutánea, que se manifiesta por la producción de erosiones con traumatismos mínimos. El síntoma principal y más frecuente es lapresencia de vesiculoampollas de I a 3 mm, rodeadasde eritema; aparecende manera espontánea,por efecto de la luz solar, calor o traumatismosmínimos y se acompañande sensaciónde ardor o prurito; despuésse cubren de costras y dejan cicatrices o quistes de milium. Hay hiperpigmentación difusa reticular de aspecto poiquilodérmico, e hipertricosis de tipo lanugo muy abundante(figs. 50-3 y 50-a). En 337ode los pacientes hay lesionesesclerodermiformes. Hay envejecimientoprematuro de la piel, con comedones y quistes foliculares; las uñas pueden ser üstróficas y pigmentadas.Son más raras la alopecia difusa y las telangiectasiascentrofaciales.Puedehaber síntomasoculares, neuropsiquiátricos, osteomuscula¡es,digestivos y heoáticos.
P orfirias
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Datos histopatológicos Ampolla subepidérmica con escasoinfiltrado inflamatorio.
nan mutilaciones importantes en pabellones auriculares, nariz y dedos.
Datos de laboratorio La luz de Wood muestra fluorescencia roja de la orina, que es más evidente al acidifrcar ésta y agregar talco. Hay aumento de uroporfirinas, coproporfirinas e isocoproporfirinas en orina, y de coproporfirinas e isocoproporfirinas en heces. Están aumentados el hierro sérico, el hepatocelularo ambos.En 10 a S0Vohay anticuerpos contra el virus de la hepatitis C; también se relaciona con infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).
Datos epidemiológicos Afecta a ambos sexos; se inicia en etapasmuy tempranasde la niñez. Se han registrado menos de I00 casos.
Diagnóstico diferencial Excoriaciones neuróticas(fig. 53-2), hidroa vacuniforme (fig. 51-1), esclerosissistémica progresiva(fig. 35-1), pelagra(figs. 117-1 y ll7-2), erupción polimorfa lumínica (fig. l8-3), prurigo actínico (fig. 18-1), epidermólisisampollar (fig. 39-1), pénfigo (fie. a3-1), penfigoide (ftg. aa-D y dermatitis herpetiforme (fig. 37-l). El término seudoporfiria se aplica a las manifestaciones clínicas e histopatológicas de porfrria cutiínea tarda,pero sin alteracionesbioquímicas, y se ha relacionado con diversos fármacos, exceso de radiaciones UVA, exposición en salones de bronceado e insuficiencia renal, hemodiálisis y diálisis peritoneal. En estos pacientesse han postulado los factores siguientes:diuréticos, hidróxido de aluminio, tubos de diálisis de cloruro de polivinilo, hemosiderosis,partículas de silicona, eritropoyetina, otras sustanciasfotosensibilizantes e incluso el virus de la hepatitis C (fig. 50-a). Tiatamiento Tiene por objeto eliminar las porfirinas y el hierro acumuladosen el hígado. Flebotomías con sangías de 400 a 500 ml una o dos vecesal mes o 50 ml por semana, solas o combinadas con cloroquinas, 125 mg dos vecespor semana;se logran mejorías por varios meses.También se han utilizado desferoxaminapor vía subcuLáneao intravenosa, y talidomida, 100 a 200 mgldía. El pronóstico es favorable; sin terapéutica degenera en cirrosis descompensadaen cinco a 20 años. Se recomienda la abstinencia del consumo de alcohol. En pacientes con hepatitis se ha informado mejoría de PCT con interferón alfa (IFN-a) y antirretrovirales. La seudoporfiria mejora al suspenderlos fiirmacos causales.
C. Porfiria eritropoyética Sinonimia
Porfiria de Günther.
Definición Enfermedad muy r¿ra, autosómica recesiva, que se manifiesta desde el nacimiento con orina de color café a consecuenciade porfirinuria, y más tarde por vesículas e hipertricosis en partes expuestas,que origi-
Etiopatogenia Enfermedad autosómica recesiva debida a la presencia de diferentes cantidadesde porfirinas en diversos tejidos, incluso huesos y dientes; el defecto enzimático se encuentraprincipalmente en la cosintetasa de uroporhrinógeno III; las lesiones se deben a fotosensibilidad o traumatismosmínimos. Se relaciona con anemia hemolítica y esplenomegalia. Cuadro clínico El primer signo desde el nacimiento o durante laruñlez es la orina de color café oscuro. Las manifestaciones dermatológicas sobrevienen en iáreasexpuestasa la luz solar, en particular la cara y el dorso de Ias manos; se obseryan vesículas y ampollas que dejan cicatrices varioliformes; despuésaparecehiperpigmentación o poiquilodermia, esclerosise hipertricosis de tipo lanugo en c¿uay tronco (fig. 50-5). Los dientes deciduos son de color rojo oscuro, y los permanentes,pardos.Los datos oftálmicos son fotofobia, queratoconjuntivitis y ectropión. Despuésde años se encuentraanquilosis, pérdida de uñas, resorción de las falanges distales y mutilaciones en dedos,nariz y pabellonesauriculares,así como aparición de neoplasias. Datos histopatológicos Ampolla subepidérmica con infiltrados infl amatorios. Datos de laboratorio En ampollas, dientes y orina se observa fluorescenciaroja con luz de Wood. Hay anemia hemolítica. En orina, heces y sangre las uroporhrinas y coproporfirinas se encuentranelevadas(fig. 50-6). Para el diagnóstico prenatal se cuantifica la uroporfirina I en líquido amniótico. Diagnóstico diferencial Epidermólisis ampollar (figs. 39-l y 39-2), hidroa vacuniforme (fig. 5l-l), penfigoide Gig. aa-D, prurigo actínico (fig. 18-1), tuberculosis luposa (fig. 91-5) y otras porflrias. Tbatamiento Protección adecuaday extrema contra la luz solar y artificial. Son poco eficaces las pantallas solares como las que se usan en el prurigo actínico. Si hay hemólisis ostensible se indican transfusiones; la esplenectomía produce mejoría apenas transitoria. También proporcionan escasaprotección las cloroquinas, 125 mg dos vecespor semana,o los betacarotenos,30 a 180 mgl üa únatóvarios meses.La esperanzade vida es breve a pesar del tratamiento.
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D. Porfirias pocofrecuentes Coproporfiria eritropoyética Enfermedad autosómica dominante muy rara que se caracterizapor fotosensibilidad y aumento de coproporfirinas y protoporfirinas eritrocíticas. Porfiria aguda intermitente Se manifiesta por dolor abdominal, vómito y signos neurológicos; no se observa antesde la pubertad, ni se acompañade fotosensibilidad. Copropoffiria hereditaria Es autosómicadominante; parece debersea deficiencia de la coprogenooxidasa de eritrocitos, fibroblastos y leucocitos. Hay fotosensibilidad en zonas expuestasy síntomasabdominales,así como alteracioneshepáticasy neuropsiquiátricasdependientesde medicamentos. Porfiria hepatoeritropoyética Es muy rara,tal vez autosómicarecesiva.Hay disminución notoria de la urogenodescarboxilasa.En clínica simula porhria eritropoyética, y en los estudios bioquímicos, porfiria cutánea tarda (forma homocigota). Hay fotosensibilidad acentuada, hipertricosis, lesiones esclerodermiformes, anemia hemolítica, eritrodoncia y mutilaciones. Deficiencia de la sintetasa del porfobilinógeno (PBG) Es una nueva forma de porfiria aguda. Tlatamiento En la porfiria agudaintermitente es nece(medicamentos,alsario evitar factores desencadenantes cohol, infecciones, estrés) y administrar carbohidratos y hem-arginato. En cualquier forma, Io más importante es la fotoprotección y la instrucción del paciente.
Bibliografía Arenas R Protoporhria eritropoyética: estudio de dos casos DermatologíaRev Mex I 975;XlX(1):3- 18. Fritsh C, Bolsen K, Ruzicka T, Goerz G. Congenital erythropoietic porphyria. J Am Acad Dermatol 1997;36(4):5946 10. Gould JW Mercurio MG, Elmets CA. Cutaneous photosensitivity diseases induced by exogenous agents. J Am Acad Dermatol 1995 :33:55| -73. Green JJ, Manders S. Pseudoporphyria J Am Acad Dermatol 2 001;44(1 ):100-8. Herrero C. Lecha M. Mascaró JM. Porfirias. En Ruiz-Maldonado R, Parish LCH, Beare JM. Tratado de Dermatología Pediátrica. México : Interamericana/McGraw-Hill 1992:7374 8. Lacour JPH, Bodokh I, Castanet J, et al. Porphyria cutanea tarda and antibodies to hepatitis C virus. Br J Dermatol 1993;128:121-3. Lecha M, Herrero C, Ozalla D. Diagnosis and treatment of the hepatic po¡phyrias Dermatologic Therapy 2003;16:65-'72. Mascaró JM, Santoiani P, Miu¡a T. Symposium of Porphynas. XVI Congressus Intemationalis Dermatologie. Madrid: Editorial Garsi 1982:7- 100. Murphy A, Dooley S, Hillary IB, et al. HCV infection in porphyria cutanea tarda. Lancet 1993;34l : | 534-5. Parra NP. Fotodermatosis. En La¡ralde de Luna M. Dermatología Neonatal y Pediátrica. Buenos Aires: Edimed 1995:43ll.
Tamayo L, Ruiz-Maldonado R, Ridaura C. Porphyria cutanea tarda symptomatica in children treated with chloroquine: report of four caseswith control liver biopsies. J Dermatol 1985tl2:329-40. Young J, Conte D. Porphyrias and porphyrins. Int J Dermatol 1991;30:399-406.
Fig. 50- l. Protoporfiriaeritropoyética:lesionesvarioliformes.
P orf rias i
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Fig. 50-2. Protoporfiriaeritropoyética:lesionesen dorso oe manos.
Fig. 50-3. Porfiriacutáneatarda, hiperpigmentación e hipertricosisfacial.
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E n f e r m e d a d eds e l m e t a b o l i s m oy d e d e p ó s i t o
Fig. 50-4. PorJiriaeritropoyética.
Fig. 50-5. Seudoporfiria(PCT) en hemodializados.
P orfirias
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Fig. 50-6. Porfirinuriay orina normal.
Fig. 50-7. Depósito de sustanciaPAS-positiva en protoporfiria eritropoyética(HE, 40x).
203
Definición Aberraciones hereditarias o adqutndas del metabolismo de las porfirinas, con aumento de éstaso de productosintermedios por deficiencia de siete de las ocho enzimas implicadas en la biosíntesis del hem; las alteracionesocurren en el hígado o la médula ósea. Las porfirinas inducen fotosensibilidad cutánea endógena a energía luminosa del orden de 400 nm, y alteracionesen hígado,ojos, dientes,huesos,bazoy otros órganos. Las porfirias se clasifican en eritropoyéticaso hepáticasdesdelos puntosde vista clínico, bioquímico, enzimáticoy genético. Sólo existe tratamiento sintomático. Clasificación I. Eritropoyéticas a. Protoporfiria eritropoyética (PPE) b. Porfrria eritropoyética congénita (PEC) c. Coproporfiria hepatoeritropoyética
II. Eritrohepáticas a. Porfiria hepatoeritropoy ética IIL Hepáticas a. Porfiria cutáneatarda (PCT\ b. Porfiria agudaintermitente c. Coproporfiria hereditaria d. Porfiria variegata
A. Protoporfiria eritropoyética Protoporfiria eritrohepática.
Sinonimia
Deflrnición Enfermedad familiar quizá autosómica dominante, debida a la presencia de un fotosensibilizante endógeno,la protoporfirina IX, que origina lesionestempranasno mutilantes de tipo varioliforme, principalmente en la cara;no hay porfirinuria. Datos epidemiológicos Es la más frecuente de las porfirias, sobre todo durantela niñez; predomina un poco en varones; se agrava en pnmavera y vefano.
S ucci ni l C oA T
Gl i ci na
I ALA UP-genolll-Cs (PEC) -
¡-
Y
| PBG -t----'-
lX Protoporfirinógeno
lX Protoporfirina FQ-asa (PPE)*
I
V H EM
Biosíntesisdel hem y alteraciones metabólicas de las porfirias. ALA, ácido E-aminolevulínico;CoA, coenzima A; FQ-asa, ferroquelatasa;PBG, porfobilinógeno; PCl, porfiria cutánea tordot PEC, porfiria eritropoyética congénita; PPE,protoPorfiria eritropoyética;UP-genolll-CS, cosintetasade uroporfirinógenolll; UP-genoDC, descarboxilasade uroporfirinógeno.
197
sentarnecrosis dejan cicatrices varioliformes. Puede afectar labios; es posible que haya queratitis, que dejanopacidadescorneales;tambiénpuedeobservarsedistrofia ungueal. La evolución es crónica, con recuffenciasen verano por la exposicióna luz solar.Las lesiones son pruriginosaso ardorosas;se acompañande malestargenerale incluso fiebre. En generalhay meDatos epidemiológicos Es más frecuente en la joría con la edady la dermatosises poco notoria en raza blanca y en niños de edad escolar (807o), si la adolescencia. En casosgraveshay edema intensoy grandes bien se han señaladocasosen poblacionesorientales, así como en México. Afecta a ambossexos,pero ampollas,costras,cicatricesy úlceras (fig. 5l-l); predominaen varones,a razón de 2:1. Se han ob- puedehaberdolor abdominal,náuseay vómito, hepatosplenomegalia, síndromede desgastee hiperservadocasosfamiliares. sensibilidada picadurade insectos.Esta forma se Etiopatogenia Es unafotodermatosis purade origen conoceahora como paniculitis vasculíticacicalridesconocido, si biensepostulan factores genéticos y am- zanteedematosacon potencial maligno. bientales; laslesiones aparecen ochoa l2 horasdespués de exposicióna la luz solar.En 50Vahay reactivación Datos hi stopatol ógi cos N ecrosi s focal de anormala pruebascon luz ultravioletaA (UVA) y B epidermis y dermis superficial; hay hendiduras, (UVB) Seha encontrado reparación inadecuada del daño espongiosiso vesículasintraepidérmicaso dermoporrayosultravioleta. de1DNA defibroblastos Sehacon- epidérmicas,con infiltrados inflamatorios predofundidocon las porfirias;inclusose ha considerado minantemente linfocíticos alrededor de vasos y comounavariedadde éstas,perono hay anormalidad de anexos.En la forma grave hay paniculitis (septalo porfirinas. lobular),vasculitiso ambas.En algunoscasosseha La hidroaestivalpuedecolocarseen un extremode1 encontrado:linfoma subcutáneode células T con espectrode fotosensibilidad, comounaformaclínicare- síndrome hemofagocítico, linfoma cutáneo CD8+ lacionadacondermatitisatópicaen 257o,y cuyareacción de tipo difuso mixto, infiltración blastoideno T y paradejarcicatrices; esinsuficiente por otraparte.seha no B de hígadoy médulaósea,asociadocon panciinformadocoexistencia con linfomas,aunqueal parecer topeniay disfunciónhepática. loslinfomasangiocéntricos decélulasT puedenmanifestarseinicialmentecomohidroa(seudohidroa). Por estuErupción polimorfa ludios de hibridaciónín situ se ha demostradoinfección Diagnóstico diferencial (fig. I 8-3); xerodermapigmentoso(fig. 77mínica latentepor virusde Epstein-Barr. 1); lupus discoide(fig. 30-l); porfirias, en especial protoporfiria eritropoyética(figs. 50-1 a 50-5) y liClasificación Clásicay grave (paniculitisvascupoidoproteinosis. lítica edematosacicatrizal). Definición Fotodermatosispura de causa desconocida, que suele iniciarse en la edad escolar.Se localiza en partesexpuestasalaluz solar,como cara y dorso de manos, caracferizadapor vesicuIoampollasque dejan cicatricesvarioliformes; no hay afección sistémica. Hay una forma grave que se relaciona con linfoma.
Cuadro clínico Se localiza casi exclusivamente en partesexpuestas:mejillas, dorso de nariz, pabellones auriculares,zona del escote,antebrazosy dorso de las manos;se caracterizapor pápulaslenticulares que se transformanen vesiculoampollas pequeñasy luego en pústulas que al secarseo pre-
Tratamiento Proteccióncontra la luz solar con filtros solares(cap. 1). Cloroquinas,125 a 250 mgl día; talidomida, 100 a 200 mg/día, o betacarotenos, 60 a 180 mgldía, por varias semanaso meses.En casosgraves,prednisonay talidomida;si hay linfoma, citotóxicos.
204
C apítul o 51
Hidroa va cu nifo rme
Bibliografía Ibarra-Durán G, Rodríguez-JuradoR, Rodríguez-Moguel L, Valencia-Mayoral P Linfoma T cutáneo angiocéntrico en una niña con hidroa vacuniforme Dermatología Rev Mex 1 9 91 : 3 5 ( 5 ) : 3 4 4 - 8 . Iwatsuki K, Ohtsuka M, Harada H, et a1.Clinicopathologic manifestations of Epstein-Barr-virus-associatedcutaneous lymphoproliferative disorders Arch Dermatol 199'7;133: 1081-6
205
Ledo E Photodermatosis.Part I: Photobiology, photoimmunology and idiopathic photodermatoses. Int J Derm 1983; 32(6):387-96. Oono T, Arata J, Masuda T. Coexistence of hydroa vacciniforme and malignant lymphoma. Arch Dermatol 1986;122: I 306 Ruiz-Maldonado R, Mi11án-Pani11a F, Orozco-Covanubias ML, et al Edematous,scarring vasculitic panniculitis: a new multisystemic diseasewith malignant potential J Am Acad -44. Dermatol 1995;32:37
Fig. 5l- l. Hidroavacuniforme.
Definición Expresión cutánea de depósitos de lípidos en la piel; pueden ser normolipémicos o dislipémicos.Estosúltimos se presentancomo manifestación del aumento de la concentración total de lipoproteínas, esto es, en las hiperlipoproteinemias, y son indicativosde riesgo aterógeno. Clasificación Eruptivos, tuberosos,tendinososy planos,que puedenserpalmares,estriadoso xantelasma. Clasificación de hiperlipoproteinemias según F redrickson, Less y Levy (modificada por Ia OMS en 19 7 1 ): Tipo I. Hiperquilomicronemia. Tipo II. Hiperbetalipoproteinemia (hipercolesteremia). IIa. Con cifra normal de lipoproteínas de muy baja densidad. IIb. Con cifra alta de lipoproteínasde muy baja densidad. Tipo III. Disbetalipoproteinemiao enfermedadde B flotante o amplia. Tipo IV. Hiperbetalipoproteinemia, TipoV. Hiperquilomicronemia e hiperprebetalipoproteinemia.
Laslipoproteínas ffanspoftan lípidosy proteínas; formanunaesffucturaqueconstade unacubiertahidrosoluble de apoproteínas, fosfolípidosy colesterollibre, y un núcleode lípidosno polaresqueformanésteres de colesterol y triglicéridos.Hay cinco tipos de lipoproteínas y dos vías metabólicas: una exógena,que provienede la dieta,y unaendógena, del metabolismo de lípidossintetizadosen el hígado;lasa¡or¡qalidades de lipoproteínas predisponen a la aterogénesis o a la apariciónde xantomas,que seformana partir de los lípidosde las lipoproqueseexcretanen exceso.Éstosc-rteínascirculantes lascélulasendoteliales y seacumulandentrode ellas En ausencia de hiperlipemia, la síntesisdelípidosesdenovo. Los xantomaseruptivosseproducenpor acumulación de triglicéridosy puedendesaparecer con rapidezporque éstosse desintegran con mayorfacilidadque el colesterol; los xantomastuberososy tendinososse componen principalmente de colesterol.
Cuadro clínico Los xantomas son elevaciones cutáneas amarillentas o rojizas, puntiformes o en placas de tamaño variable, de forma por lo general redondeada, y con límites casi siempre precisos que permiten clasificarlos como seudopápulaso seudonódulos(cuadro52-l y figs. 52-1 a 52-3). Los xantomas eruptivos (fig. 52-2) aparecende manerarepentina;las lesionesmiden 1 a 3 mm, son Esta clasificación es sencilla y práctica,aunque múltiples, con forma de lentejas o cabezasde alfiuna más reciente y completa se basa en la expre- ler, color amarillo-anaranjado o rosado; están rodeadas de un halo inflamatorio, son indoloras, sión fenotípica de las lipoproteinemias. puedenacompañarsede prurito: son evanescentes, Datos epidemiológicos Las hiperlipoproteinemias desaparecenal disminuir los lípidos; predominan más frecuentesson los tipos II, IV y V. Se presentan en nuca, nalgas, espalda, tórax, abdomen y extreen adultos, salvo el tipo I, que 1ohace en niños. La midades. Estas lesiones suelen relacionarsecon coronariopatíaes una de las 10 causasmás impor- quilomicronemia primaria o secundaria, diabetes síndromenefrótico, alcoholismo, tantesde muerte en México, y estáen relación direc- descompensada, ta con la concentración plasmática de colesterol, uso de estrógenoso isotretinoína,hipotiroidismoo deficiencia de lipoproteinlipasa de tipo I e hiperliante todo duranteel quinto deceniode la vida. poproteinemia de tipo V. Los xantomas tendinososson placas profundas Etiopatogenia Los depósitosde lípidosen piel y otrosórganos, comolos vasos,sonconsecuencia de un subcutáneas,firmes, de I cm o más de diámetro, trastomode la concentración delipoproteínas totales,de- cubiertasde piel normal; se sitúan siguiendo los terminadopor factoresgenéticosen los tiposI, II y III, y tendonesen manos,pies, codos,rodillas y tobillos; coninfluenciadefactoresendógenos Es predisponenteel trauo exógenos. Lashi- casi nunca desaparecen. perlipoproteinemias, segúnsu relacióncon los lípidos matismo recurrente y pueden ser dolorosos. Son plasmáticos, puedenclasificarseen hiperlipémicas, familiar nor- casi patognomónicosde hipercolesteremia molipémicase hipolipémicas. heterocigota. 205
X anto mas
C a p í t u l o5 2
207
Cuadro 52- l. Relaciónentre xantomase
Iendinosos Tuberosos Eruptivos Palmares Estriados Xantelasma
Los xantomastwberosos(fig. 52-3) sonformaciones semiesféricasirregulares de consistencia firme, color amarillo-anaranjado,indoloros, de tamañovariable y de límites netosl se localizan en superficies de extensión sujetas a traumatismos,como codos, rodillas, nalgas,tobillos y articulacionesinterfaliíngicas; en la fase aguda inflamatoria se denominan tuberoeruptivos; suelen acompañarsede xantomas tendinososy planos. Se relacionan con mayor frecuenciacon hiperlipoproteinemiasprimarias, disbetalipoproteinemia familiar de tipo III e hipercolesteremia familiar homocigota de tipo IIa. Los xantomas planos son formaciones amarillentas que miden 0.5 a 5 cm de diámetro; apenas hacenrelieve; puedenlocalizarse encabeza,cuello, tronco y extremidades;persistenpor tiempo indefinido, son variedadeslos palmares y estriados que siguenlos plieguesde flexión en manos;sonplacas apenas observables en forma de estrías de color amarillento. Se relacionan con xantomastuberosos en la hipercolesteremiafamiliar homocigota, y con tuberoeruptivosen la disbetalipoproteinemiafamiliar de tipo III; también se observanante colestasis. Otra variante es el xantelasma (fig. 52-1), que se localiza en párpadossuperioresy menos en los inferiores, principalmente en el ángulo interno; las lesiones son blanco-amarillentas;pueden tomar un tinte grisáceoo negruzco; predominan en adultos y es muy raro que muestren involución espontánea. Son los menos específicoscomo marcadoresde hiperlipemias; pueden acompañara otros xantomaso presentarseen normolipémicos. Datos histopatológicos En la dermis, macrófagos espumososllenos de lípidos que presentanun núcleo (fig.52-4); puedenobservarsecélulasmultinucleadasde Touton. Paru 7a biopsia debe solicitarse un procesamiento especial para lípidos. Este material puede resaltarcon tinción de roio oleoso. Datos de laboratorio Colesterol, triglicéridos, electroforesis de proteínas, observación del suero
T T T f
en reposo y refrigeración durante 24 h. Puedenrequerirseradiografías,xerografíaso ultrasonografía. Otros estudios Estudio cardiológico, de medicina interna y fondo de ojo. Diagnóstico diferencial Tofos gotosos (fig. 481), tumor de células gigantes,dermatofibroma, eritema elevatum diutinum (fig. 59-1), granuloma anular (fig. 60-1), nódulos reumatoides,lepra lepromatosa (fig. 90-3), siringomas eruptivos (fig. 148-2), tubercúlides (figs. 92- 10 a 92-13), leiomiomas, comedonesgigantes,porfirias (figs. 50-1 a 50-5) y mixedema. El xantoma verruciforme es una lesión mucocttánea, inflamatoria, benigna y rara de causadesconocida.Se ha informado sobre todo en mucosa masticatoria; ocasionalmenteafecta la piel. Se presentaen ambos sexosy se ha asociado con infección VPH, gammapatíamonoclonal, crioglobulinemia, trastornosmieloproliferativos y adenocarcinoma. En el estudio histopatológico se encuentranhistiocitos espumosos(CD68+) que al parecerse forman por degeneraciónde queratinocitos, con papilas dérmicas elongadas,o es verucosa, con hiperqueratosis.La cirugía es curativa. Thatamiento Es de por vida, con dietasque varían según el tipo de hiperlipoproteinemia.Se usan fármacos que disminuyen la producción de lipoproteínas,como clofibrato y ácido nicotínico; compuestos que aumentanel catabolismode lipoproteínas,como colestiraminay l-tiroxina. Cuando hay diabetes, se administraran hipoglucemiantes orales. No está muy claro el uso de hipolipemiantes como colestipol, neomicina,estrógenosy progestágenos. Ante xantelasmapuede aplicarsecon sumo cuidado ácido tricloroacético a saturación, o electrofulguración, o proceder a extirpación quirúrgica; también se utiliza criocirugía, láser pulsado de anilinas y CO2.La laparotomía es innecesaria.ensujetos con cuadros abdominalesasudos.
2 0 8 ca pí t ulo52 Principales características de las hiperlipoproteinemias Hiperlipoproteinemias de tipo I, enfermedad de Büerger-Grütz, hiperlipemia familiar esencial, o deficiencia de lipoproteinlipasa (LPLD). Es una enfermedadautosómicarecesiva muy rara, inducida por grasas; se ha sugerido que la anormalidad metabólica primaria es una deficiencia de la lipoproteinlipasa. En general se presentaen la niñez, con xantomas eruptivos, dolor abdominal recurrente, disfonía, hepatosplenomegaliay lipemia retiniana. Datos de laboratorio Suero turbio en la superficie. Aumento de triglicéridos de origen alimentario presentesen quilomicrones circulantes; el colesterol está normal o ligeramente elevado. En la electroforesis de proteínas se encuentra banda de quilomicrones. Tfatamiento Exclusivamentedieta con muy bajo contenido de grasa.No mejora con fármacos. Hiperlipoproteinemia de tipo II, xantomatosis hipercolesterémica familiar o xantoma tuberoso múltiple hereditario. Es una enfermedad autosómica dominante, frecuente en mestizos, con aumento de B-lipoproteínas de baja densidad. De maneraempírica se divide en tipo IIa, en la cual, si es la forma homocigota (caracferrzadapor un defecto de los receptoreshepáticos para la captación de lipoproteinlipasa rica en colesterol), hay aumento de B-lipoproteínas,y tipo IIb, que es la forma heterocigota.La causaes deficienciade 50% de los receptores hepáticos para lipoproteínas de baja densidad;hay aumento de lipoproteínas beta y prebeta. La enfermedades grave desdela niñez, por infiltración de las coronariasy la válvula aórtica; durante el primer decenio de la vida suele haber infarto de miocardio y arteriopatíaoclusiva periférica. Hay xantomastendinosos,tuberosos,planos, estriadosy xantelasma,así como arco corneal (xerontoxón). Puedeacompañarsede obesidady diabetes. Datos de laboratorio El plasma es claro. El colesterol plasmático se encuentraelevado, y los triglicéridos, normales o ligeramente altos. La electroforesismuestra banda de BJipoproteínas. Tratamiento Mejora con dieta con bajo contenido de grasasy colesterol.Colestiraminaen polvo,
X antomas 16 gldía en dos a cuatro tomas; puede aumentarse hasta 32 g. Como efectos adversos puede haber náusea, vómito, estreñimiento y distensión abdominal. Se usatambiénn-tiroxina, 6 a 12 mg/día(no debe usarsecuando hay coronariopatías).También ácido nicotínico, 3 g, o clofibrato, I a2 gldía. Hiperlipoproteinemia de tipo III, hiperlipemia endógena con xantomatosis, enfermedad beta amplia o flotante, o disbetalipoproteinemia familiar. Es un trastorno familiar endógeno infrecuente del metabolismo de las B-lipoproteínas,con alto contenido de colesterol; la herencia es recesiva. Coexisteproducciónexcesivaprimaria de lipoproteínas de muy baja densidad, y una alteración estructural de la apoproteínaE de las lipoproteínas de densidadintermedia. Predominadespuésde los 20 años de edad; se produce daño vascularmenos temprano,y se mantfiesta principalmente por aterosclerosis.Hay xantomas tuberosos,eruptivos, tendinososy palmares, así como claudicación intermitente y arco corneal. Datos de laboratorio El plasma es turbio o lechoso; hay aumentode colesteroly triglicéridos (lipoproteínasbeta y prebeta).La curva de tolerancia a la glucosa es normal. En la electroforesis,la banda beta es más ancha. Similar al de la II; hay buena resTlatamiento puestaal clofibrato y a la reducción de peso. Hiperlipoproteinemia de tipo IV. Es la más frecuente; depende de aumento de lipoproteínas de muy baja densidad,cuya ingestión y síntesisson mayores que la destrucción o excreción; la induce una dieta con alto contenido de carbohidratos. Se heredade maneraautosómicadominante. En etapas tardías genera vasculopatía, princrpalmente de coronarias;hay dolor abdominal, claudicación, xantomas eruptivos y lipemia retiniana; puede haber hepatosplenomegalia,obesidad o diabetes. Datos de laboratorio El sueromuestraturbiedad uniforme. Hay gran aumento de triglicéridos (lipoproteínasprebeta)y leve de colesterol. La curva de tolerancia a la glucosa es anormal. En la electroforesis se observa banda de lipoproteínas prebeta. Tiatamiento Dieta con bajo contenido de carbohidratos, reducción de peso, abstinenciade alcohol, clofibrato y ácido nicotínrco.
Xa n to m as
C apítul o 52
Hiperlipoproteinemia de tipo V o hiperlipemia mixta. Es una combinaciónde los tipos I y IV; familiares,con tolerancia suelehaberantecedentes anormal a carbohidratos, hiperlensión arterial, hiperuricemiay polineuropatía. Se observa en adultos obesos;hay xantomas eruptivosy lipemia retiniana;puedehaberhepatosplenomegaliay diabetes.Predisponea pancreatitis, pero no siemprea aterosclerosis. Datos de laboratorio Plasma lechoso. aumento notorio de quilomicronesy lipoproteínasprebeta,incrementoproporcional de colesterol y triglicéridos. Toleranciaanormal a la glucosa.En la electroforesis se observantodas las bandasde lipoproteínas. Tratamiento La clave es una dieta con disminución de grasasy carbohidratos,aumentode la rngestiónde proteínasy abstinenciadel consumode alcohol. Se utiliza clofibrato, ácido nicotínico y el progestágenooxandrolona.
Bibliografía
209
Carpo BG, Grevelink SV, Brady S, et al Treatment of cutaneous lesions of xanthomadisseminatumwith a CO2 laser Dermatol Sulg 1999;25(10):75 l-4. Connolly SB, Lewis EJ, Lindholm JS, et al. Managementof cutaneous verrucifbrm xanthoma. J Am Acad Dermatol 2000;42(2 Pt 2):343-'7. Cruz PD, East C, BergstresserPR. Dermal, subcutaneousand tendon xanthomas:Diagnostic markers for specific lipoprotein disorders J Am Acad Dermatol 1988;19:95-1 1I Khaskhely NM, Uezato H, Kamiyama T, et al. Associationof human papillomavirus type 6 with a verrucifbrm xanthoma. Am J Dermatopaüol 2000;22(5):447-52. Maher-Wiese K, Marmer EL, Grant-Kelss JM. Xanthomas an inherited hyperlipoproteinemias in children and adolescents.PediatrDermatol 1990;7:166-73. Oliveira PT, JaegerRG, Cabral LA, et al Vem.rcifo¡m xanthoma of the oral mucosa.Repof of four casesand a review of the (3):326-31. literature. Oral Oncol 20011'37 Parker F. Xanthomas and hyperlipidemias. J Am Acad Dermatol 1985;13:l -30. Schaefer EJ, Levy, RI Pathogenesisand Management of lipoprotei ndi sorders.N ew E ng J Med 1985;312(20):1300-10 ToussaintS, Ahumada M. Xantomas: marcadorescutáneosde hiperlipidemias.DermatologíaRev Mex 1994;38(3):I 82-9 Vermeer BJ Hyperlipoproteinaemiaand xanthomatosisas a model of cholesterol ester accumulation. J Dermatol I 986;13( 1):2-9. Vinson RP, Harrington AC Clinical significance and treatment of xantomas. Am Fam Phvsician 1991:14:1206-10
Broeshart JH, Prens EP, Habets WJ, de Bruijckere LM. Normolipemic plane xanthoma associated with adenocarcinoma and severeitch J Am Acad Dermatol 2003:49(l):119-22.
Fig. 52- l. Xantelasma
210
Ca pítu lo5 2
Fig. 52-2, Xantomas eruptivos.
Fig. 52-3. Xantomastuberosos.
X ant oma s
C a p í t u l o5 2
Fig.52-4. Macrófagosespumososen xantomas(HE, 20X).
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Sinonimia Psicodermatosis, dermatosis de origen obsesivo-compulsivo. Se agrupa en esta categoía un conjunto de dermatosis en que la causa primaria es un trastorno emocional, por lo que pueden considerarsecomo padecimientospsiquiátricosocasionadospor mecanismos neurobiológicos con manifestacionescutáneasa consecuenciade obsesionesy compulsiones. Comprendenexcoriacionesneuróticas,lesionespor movimientos compulsivos, síndromesautomutilantes como Ia dermatitis facticia, fobias, eritrofobia, delirio de parasitosis,hiperhidrosis, tricotilomanía, onicofagia, delirio de dismorfosis, y prurito psicopático.
A. Excoriacionesneuróticas Definición Neurosis de angustia; predomina en mujeres, quienes se infligen excoriacionesen partes accesibles a las uñas, principalmente extremidades, tronco y cara; al sanar dejan cicatrices lenticulares. Datos epidemiológicos nes.
Predomina en mujeres jóve-
Etiopatogenia Neurosis de angustia,ansiedado depresión, que suscita el deseo compulsivo y ritual de quitarse alguna elevación de la piel, y determina prurito intenso que aumentaantes de acostarse.Se ha relacionado con agresióny suicidio. Cuadro clínico La dermatosis se localiza en zonas accesiblesa las uñas, como brazos, antebrazos,muslos, piernas y parte alta de tronco y cara; hay excoriaciones
pequeñasy un poco elevadas,ovaladas o alargadas,cubiertas de una pequeña costra hemática; muchas veces apareceninfecciones agregadas(fig. 53-l); casi siempre deja cicatrices lenticularespigmentadas.El acné excoriada es una variedad que se observa en mujeres jóvenes. Diagnóstico diferencial Acné (fig. 2-1), protoporfiria eritropoyética (fry. 5O-2),hidroa vacuniforme (fig. 5 I - 1). Tlatamiento Es muy difícil ayudar al paciente a vencer este hábito, aun con tratamiento psiquiátrico. Se obsewa respuestaa la administración de antidepresivos.
B. Lesionespor movimientos compulsivos Son muy variadas,desdeengrosamiento,liquenificación e hiperpigmentación hasta la formación de "nódulos hipertróficos", sectoresde hipertricosis y deformidades de las uñas o del eponiquio ocasionadaspor onicofagia.
C. Dermatitis facticia Sinonimia
Dermatitis artefacta.patomimias.
Deflrnición Lesiones autoinfligidas por pacientes con psicosis manifiesta; se localizan en zonas accesiblesa las manos; son ulceracionesde formas caprichosas,muchas veces con necrosis y hasta mutilaciones verdaderas. Datos epidemiológicos
Predomina en mujeres.
Etiopatogenia Parecerelacionarsecon la función serotonérgica; en sujetos con personalidadimpulsiva y agresiva se produce el deseode autocastigo.La fisiopatología
212
psico c ut áneas E nfe rmed ad es varía desderetrasomental hastapsicosisy se ha señalado el individuo el abuso sexualcomo factor desencadenante; se mutila con las manos, instrumentoscortantes,agentes físicos o sustanciasquímicas, como ácidos fuertes; suele haber amnesiapara esteautocastigo,por lo que el paciente no admite que él se causalas lesiones. Cuadro clínico Las lesiones se localizan en partes accesibles a las manos. En general, se caracterizanpor ulceraciones que miden milímeffos a centímetros, de formas caprichosaso geométricas,bordes netos, cubiertas muchasvecespor zonasde necrosis(frg.53-2). A veces se producen automutilacionesverdaderasen nariz, pabellonesauriculares,pene o pezones. Para confirmar el diagnóstico puede ser necesarlo colocar un vendaje oclusivo o un aparatode yeso, ya que esta simple medida hace desaparecerla lesión. Diagnóstico diferencial Vasculitis (fig. 90-16), púrpuras (figs. 122-l y 122-2). Tratamiento Debe ser psiquiátrico, pero incluso éste muchas veces resulta ineficaz. Se puede intentar un ansiolítico. Se ha utilizado fenfluramina y fluoxetina.
D. Fobias Se trata de síntomas neuróticos, a menudo transitorios, en personasque viven con el temor de adquirir una enfermedad, pero están conscientesde que no la tienen. El ejemplo más clásico es 1á acarofobia o parasitofobia; consisteen un miedo morboso a infestarsepor parásitos; también hay fobias a padecerlepra, sífilis, tuberculosis y otras enfermedadescasi siempre estigmatizantes. La eritrofobia se incluye indebidamenteen este grupo, ya que se acompañade síntomas; consta de rubor y sensaciónde calor en cara y cuello en cualquier situación de angustia;predomina enjóvenes y en mujeres; desaparece con el tiempo, pero a veces tiende a persistir.
E. Delirio de parasitosis Sinonimia
Delusión* de oarasitosis.
Definición Psicosisde delirio de parasitosisque se presenta en mujeres de 40 a 60 años de edad, quienes se causanexcoriacionesen la piel y guardandetritus y escamas como prueba de su supuestaparasitosis. Datos epidemiológicos Es casi exclusiva de mujeres entre el quinto y el séptimo deceniosde la vida.
* Es muy común el uso del anglicismo "delusión"
C a p í t u l o5 3
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Etiopatogenia Es una psicosis franca, con un convencimiento auténtico de tener parasitosis,que obliga a las pacientesa recluirse y rechazarlos contactossocialespor temor al contagio, a un grado tan extremo que los familiares llegan a convencerse.Puede presentarsecomo una alteración psicótica primaria o ser consecutiva a un padecimiento neurológico o psiquiátrico orgánico, como demencia, enfermedad maligna, enfermedad cerebrovasculary deficiencia de vitamina B12y otras. Cuadro clínico La enferma insiste en tener "bichos", microbios o insectosque caminan en la piel y, aunqueno se encuentransignos objetivos para sosteneresta afirmación, los familiares est¡ánde acuerdo; los franceseshan denominado "locura de dos" a este "contagio del convencimiento". Casi nunca hay lesiones, pero pueden observarsehuellas de rascado, excoriaciones o excavaciones asimétricas, al alcance de las manos, y que pueden presentarinfección agregada. La paciente se convence a sí misma, al médico y a los demás al guardar en frascos o cajitas los supuestos parásitos, que son escamas, pequeños fragmentos de piel, basuras, azúcar,tiena o fragmentos de pelo, lo cual puede incluir artrópodos(fig. 53-3), que vistos al microscopio hacen dudar del diagnóstico. Diagnóstico diferencial Escabiasis (fig. 109-1); dermatitis por contacto (hg. 5-2); dermatosisproducidaspor partículaspequeñastransportadaspor el aire, como el vidrio; prurito por enfermedadesinternas. Tlatamiento Es difícil decir la verdad, y a menudo inútil, porque no la aceptanni los familiares ni el paciente; se da más crédito a la convicción de este último que a la del dermatólogo. Es indispensableel envío al psiquiatra, pero debehacerse con cautela y con el convencimiento de la paciente; de otro modo, es mejor que el dermatólogo continúe la terapéutica. Hasta hace poco no se tenía tratamiento; el pronóstico ha mejorado con la administración de pimozida, 1 a 12 mgldía por vía oral; se comienza con 1 mg/día y se aumenta la dosis cada cinco a siete días; puede tener efectoscardiovascularesal bloquear las vías del calcio, y en dosis altas produce síndrome extrapiramidal.
F. Hiperhidrosis La hiperhidrosis localizada de palmas (fig. 53-4), plantas o axilas por 1ogeneral es de origen emocional, ya que los estímulos térmicos no causansudación apreciable en estas iáreas.Puede complicarse con bromhidrosis (mal olor), infecciones bacterianaso micóticas e hiperqueratosis reaccional.
2 14
Ca pítu lo5 3
Enfermedadep s sicosomáticas
Se recomiendanpolvos secantescon talco y óxido de zinc. También soluciones locales de cloruro de aluminio a2OVo,dos a tres veces al día, aunque implican el riesgo de producir dermatitis por contacto. No son aconsejables los sedantesni los derivadosde la belladona,porque producenpoca mejoría en comparacióncon los efectosadversos.Algunos recomiendan también la indometacina. En casosgraves puede utilizarse toxina botulínica.
cicas por arrancamientode pelo que a vecesno realiza el paciente sino compañerosde mayor edad.
G. Tficotilomanía
Tlatamiento En los niños no es un problema importante; mejoran si el médico hace comprender el problema a los padres. En adultos el pronóstico es más sombrío; deben ser atendidos por un psiquiatra; algunos muestran respuestaa la clomipramina, cloropromazina, fluoxetina y paroxetina; recientementese ha utilizado el neuroléptico atlpico resperidona,en dosis de 0.5 a 3 mg/ día. Pueden ser útiles el uso de guantespara dormir y las curas oclusivas.
Definición Neurosis compulsiva que se manifiesta por autoarrancamientode pelos de cualquier área,que da una placa seudoalopécicade forma geométrica con pelos sanos de diferente tamaño. Es recurrente,con sensaciónde tensión previa y bienestarposterior. Datos epidemiológicos Es más frecuente en niños y en mujeres, predomina entre los cinco y 12 años y en adolescentes.En universitarios o niños tratados por trastornos psiquiátricos se presentaen I en I 200 y 5 en 10 000, respectlvamente. Etiopatogenia Neurosis compulsiva de angustia o ansiedad,en que la personase tira de los cabellos. Estos últimos consútuyen para el paciente un objeto transicional, casi siempre de manera inconsciente. Se relaciona con problemas familia¡es ¡ en adultos, con personalidadrmpulsiva o limítrofe, o con esquizofrenia.Algunos la han considerado un trastorno obsesivo-compulsivo con expresión dermatológica y, de acuerdo con el sistema DSM-ry (Diagnostic and Statistical Manual 4th ed., American Psychiatric Association), es un trastomo del control de los impulsos. Cuando ocurre en adultos, algunos la considerandermatosisfacticia. Cuadro clínico Suele ubicarse en piel cabelluda (fig. 53-5), pero puede afectar cualquier zona pilosa de la superfrcie cuLánea,como cejas,barba, bigote y vello axilar o púbico; se caracteriza por placas seudoalopécicasde uno a varios centímetros de diámetro, de forma geométrica, con pelos sanoscortados a diferentes niveles. Hay dos formas clínicas, una precoz o infantil, que aparece antes de los 7 años, de curso breve y autolimitado y una forma tardía o del adulto, que empieza despuésde los 12 años, más frecuente en mujeres. Por lo general es de curso crónico, pero puede ser episódica. Algunos pacientestienen ademásla manía de deglutir los pelos (tricofagia), origen de un síndrome obstructivo grave: el tricobezoar. Una forma neurótica limítrofe es el hábito de muchas personasde jugar con su pelo, halándolo y enroscándolo entre los dedos, lo que puede dejar ciertas zonas alopécicas.En escolarespueden observarsezonas alopé-
Datos histopatológicos La biopsia no es necesaria,se pueden encontrar folículos normales y lesionados,y ausencia de inflamación. En casos crónicos, folículos en catágeno,taponesfoliculares, vainas peripilares pigmentadas,bulbos traumatizailosy folículos vacíos.
H. Onicofagia Es el hábito de morderse o comerse las uñas. Predomrna en niños y adolescentesvarones. Para algunos es la expresión de una fijación en la etapa oral, o complejo de Edipo no resuelto. Se manifiesta por uñas muy cortas y paroniquia. Puede tratarsecon antidepresivoscomo imipramina y una explicación amplia; en casosgraves se requiere intervención psicofarmacológica.Se ha propuesto el término queratinofagia para la manía de morder o comer las porciones superficialesde la epidermis alrededor de dedos,manosy labios.
I. Delirio de dismorfosis También se denomina dismorfofobia. Es la preocupación exageradapor defectos imaginarios en una persona de aspectonormal. La ideación no llega a lo absurdo, ni el problema al delirio absoluto. A menudo el paciente se queja de lesiones en la cara, y en ocasionespresentalesiones de acné casi imperceptibles. Algunos pacientes empeoran con medicamentos como ciproheptadina o consumo de mariguana. Por lo general consultan con dermatólogosy cirujanos plásticos. Puedehaber respuesta a antidepresivos,clomipramina y fluoxetina, y en casos graves, a neurolépticos como pimozida. No se debe ceder a las presiones del paciente para efectuar tratamientos injustificados, quinirgicos o de otros tipos, dado que el enfermo no quedarásatisfecho.
J. Prurito psicopático Se presentasin causaorgiánicaconocida, sea dermatológica o sistémica.Se ha explicado por falta de satisfacción sexual, impulsos masoquistas,expresión de vergüenza,
Enfe rmed ad esp sicoc ut áneas
C apítul o 53
culpa o exhibicionismo.Puedesergeneralo local; predomina en las á¡easanogenitaly periorbitaria,así como en el conductoauditivo externoy las fosasnasalesLas manifestacionesdermatológicasson excoriaciones,pelos rotos, uñas desgastadasy pigmentación. El prurito se intensificaante estadosde estrésy ansiedad,y si es intenso y recurrente puede inducir cambios de la personalidad. El diagnósticodiferencial comprendeescabiasis (fig. 109-l), pediculosis(fig. 113-2),dermatitispor contacto,piel seca,prurito por medicamentos,linfomas,leucemias, mastocitosis (figs. 71-l y 71-2), diabetes y enfermedadestiroideas o renales.
Bibliografía Driscoll MS, Rothe MJ, Grant-Kels JM, Hale MS. Delusional parasitosis: a dermatologic, psichiatric and pharmacologic approach J Am Acad Dermatol 1993;29:1023-33
215
García-HernándezMJ, Ruiz-Doblado S. Tricotilomanía: una visión acrual.Med Cut Iber Lar Am 2000;28(5):249_55. Gupta MA, Cupta AK. Dermatitis anefacta and sexual abuse. Int J Dermarol 1993;32(11):825_6. Gupta MA, VoorheesJJ Psychosomaticdermatology: is it relevant? Arch Dermatol 1990;126:90-3 Hautmann G, Hercogova J, Lotti T. Trichotillomania J Am Acad Dermatol 2002:46:80j -21 López IL. Queratinofagia. Un nuevo término. Dermatología R ev Mex 1994;[supl38](5):30-1. Lyell A. Delusion of parasitosis.En Orkin M, Maibach HI Cutaneous infestations and insect bites. New york: Marcel D ekke¡,1985:131-7 Obermayer M. PsychocutaneousMedicine Springfield: ChC Thomas, 1955. Stein DJ, Hollander E. Dermatology and conditions related to obsessive-compulsivedisorder. J Am Acad Dermatol 1992;26:231-42 Swedo SE, Leonard HL, Rapoporr JL, er al A double-blind comparison of clomipramine and desipramine in the treatment of trichotillomania (hair pulling). N Eng J Med 1989;321:491-500.
Fig. 53- l. Excoriacionesneuróticas.
216
Enfermedadep s sicosomáticas
C apitulo 53
Fig. 53-2. Dermatitisfacticia.
Fig. 53-3. PartículasreunidasPor Pacientescon delirio de Paras¡tosis'
capítulo 53
p sicoc ut áneas E nfe rmed ad es
Fig. 53-4. Hiperhidrosispalmar.
Fig. 53-5. Tricotilomanía.
217
pertensión; sobreviene alopecia total en 20 por crento. Tipo IV: Combinada(3Vo) Ocurre en adultos; Definición Tricopatía de origen desconocido, que se caracterizapor pérdida repentina de pelo, se relaciona con enfermedadesautoinmunitarias y por lo general sectorial, que deja áreas alopécicas endocrinas;la alopeciaes total en3Vode los casos. Esta clasificaciónfue propuestapor Ikeda; en lisas principalmenteen piel cabelluda.Puedeaparecer en cejas,barbao cualquierotro sitio piloso o ocasionesno se ajustaa la realidad. afectaruñas;casi siemprees reversible. Cuadro clínico Afecta preferentemente la piel en cecabelluda(fig. 5a-1),pero puedepresentarse Datos epidemiológicos Afecta a cualquier raza y jas,pestañas, barbay bigote(figs.54-2y 54-3),vea ambossexospor igual. Se desconocela prevalenllo axilar, púbico o cualquier área pilosa de la cia, pero se estima un caso por 1 000 habitantes. superficie co{poral; se manifiesta por una placa Sobreviene a cualquier edad; predomina entre los alopécica,redondeadau oval, de I a 3 cm o más de 20 y 40 años,con una media de 30; en 89Voocune diámetro;se presentanuna o variasplacasaisladas antesde los 50, y en2)Vo en niños.Hay antecedenla piel es lisa, brillantey da la impretes familiares en 10 a 27 por ciento. La frecuencia o confluentes; (fig. 5a-1). Los pelos no afecde acolchonada sión en la consulta dermatológicaes de uno a dos por pero en la periferia de los tados son normales, crento. sectoresse encuentranlos llamadospelospeládicos que miden de 0.5 a 1.5 cm y se desprendencon faEtiopatogenia Hay unadisfunciónen el ciclodel cilidad; son afiladosen la parteproximal, con ensanpelode causadesconocida y patogeniaincierta;seha rechamiento leve en su extremo distal y puntiforme lacionado conel HLA claseII. La relacióncontrastornos en la raíz (en signo de admiración); a veces hay neuropsiquiátricos, en especialestrésagudoy angustia, pelos blancos. es de aceptación popular,perono seha demostrado con La evolución es crónica y asintomática,variaclaridadsu relacióncon la alopecia.Tampocoseha deble e impredecible; en generalhay recuperaciónesmostrado un mecanismo de inmunidadhumoral,perola pontáneaen dos a seis meses,pero el promedio es celularpareceestaralterada.Se ha confirmadorelación de dos años;puedehaberrecidiva,y en l0 a30Vode con enfermedades autoinmunitarias. En folículosafectalos enfermos no hay recuperación. dos se encuentraninfiltradospor linfocitos T CD4+ y Según el aspecto morfológico se distinguen disminución en númeroy actividadde linfocitosCDS+. variasformas clínicas:Cldsicade placas múltiples, ofiasis de Celso o pelada en corona de la niñez, Clasifrcación que afecta el borde de la piel cabelluda y tiene aspectode seqpiente. Pelada decalvante,que se inicia Morfológica en sectores,se extiendecon rapidezy sólo respeta Alopecia clásica;ofiasis de Celso; decalvante;a1o- pequeñosmechones.La alopeciadifusa o reticular pecia total y universal. es rara. La alopecia total abarcatoda la piel cabelluda, y enla universal se pierde todo el pelo del Para organizacióny pronóstico Tipo I: Común (83Vo) No hay enfermedades cuerpo(fig.5a-q. Estasdos últimas categoríasson concurrentes;el pronósticoes bueno;57ode los en- relativasy puedenimbricarse. Et 70Vode los enfermos hay cambios ungueafermos tiene alopecia total. TipoII: Atópica (107o) Coexistecon manifes- les, con puntilleo en latón martillado (traquionitacionesatópicas;la evolución es más prolongada; quia), engrosamiento,opacidady onicólisis. Se ha informado relación con cataratasubcapsular,tiroihay alopeciatotal en 33 por ciento. Tipo III: Prehipertensiva (4Vo) Se observa en ditis y vitiligo; la observadacon otras enfermedaadultosjóvenes;hay antecedentes familiaresde hi- des parece ser fortuita. Sinonimia
Alopecia en áreas,pelada.
218
Alopec i a a r e a t a
Datos histopatológicos Sobreviene degeneraci ó n d e t ejido c onec ti v oa n i v e l d e l a p a p i l a d e l pelo; hay un infiltrado linfocítico densoy peribulbar o perifolicular en enjambrede abejas;los bulbos están disminuidos de tamaño y detenidosen fase anágena;hay aumentode pelo telógenode 20 a 40 por ciento.En casosmuy crónicosse observa esclerosisde la colágenacon melanófagosen dermis reticular. Diagnóstico diferencial Tricotilomanía(fig. 531),tiña de la cabeza(figs. 97-3 y 91-4), secundansmo sifilítico (fig. 55-7), Iupus eritematoso(fig. por 30-4),efluvio telógeno,alopeciaandrogenética, traccióno neoplásica,u otrasalopeciascicatrizales. En la alopeciauniversal,con intoxicaciónpor talio.
Alopeciaandrogenética (calviciecomún) Ésta,la forma más común de pérdidadel cabello, es consecuenciade la evolución normal de un estadofisiológico. Se observaaun a partir de la pubertad, pero principalmente despuésde los 25 añosde edad.Es cuatroveces mas frecuenteenlarazablanca. Afecta a 50Vode los varoneshacia los 50 años,y a5 a l)Vo de las mujereshacia los 60. En el varón hay recesión frontoparietal del cabello y enralecimiento del vértex (patrón masculino), y en la mujer enralecimiento parietal difuso (patrón femenino), con una bandafrontal respetada;no obstante,en el varón puede presentarseel patrón femenino y viceversa. Hay una clasificaciónpropuestapor Hamilton: en el I y el II es muy discreta;en el III y el IV hay recesión frontoparietal; en el V y el VI pérdidadel pelo en las líneasde implantación mesofrontal, temporoparietal y coronal, y en el VII y el VIII alopecia en herradura. Norwood propuso siete tipos, Ebling cinco y Ludwig ha propuestoparala mujer trestipos: leve, moderadoy grave.El aspectoclásicoen el varón consiste en entradasy coronilla. En la etiopatogenia tiene una influencia crucial la herencia(poligénicadominantede penetraciónvanable) y los andrógenos,en especial la dihidrotestosterona(DHT), aunque la cifra en sangrees normal. Hay disminución de la actividad folicular y una miniatuización gradualde los folículos del pelo marcadosgenéticamente.con adelgazamientoprogresivo
capÍtul o54 219
en personassusceptibles,así como disminución del anágeno,con relativo incremento de pelos en telógeno.Los varonescon alopecia en patrón masculino presentanen la piel cabelluda concentracionesaumentadasde DHT, no así los que tienen deficiencia genética de Ia enzima 5cr.-reductasa de tipo II (convierte testosterona en DHA). El tratamientoen el va¡ón consisteen minoxidil tópico, finasteridaoral y autotrasplante de pelo; en la mujer, minoxidil, acetatode ciproteronaoral y autotrasplantede pelo; pueden ayudar el ácido retinoico tópico, la espironolactona,estrógenosy flutamida. El minoxidil se aplica localmenteen loción al 2 o 5Vodos vecesaldía.La finasterida es un inhibidor de la Scr-reductasa de tipo II que disminuye los niveles de DHA en suero y piel cabelluda.Está indicadaen la calvicie de distribución masculina porque incrementa el número de pelos en anágenoy su grosor, en dosis de I mg/día por vía oral durante un mínimo de tres meses, pero el uso debe ser continuo; debe emplearsecon precauciónen el anciano, porque disminuye el antígeno prostático. Como efectos secundariosse han informado disminuciónde la libido y del volumen de eyaculacióny disfunción eréctil. También se recomiendan un complejo de oxiésterde gliecrol y silicona orgánica,ciclometicona, alfatradiol y sustanciasantiseborreicas,asícomo Sabal serrulata, vitaminas y minerales.
Tratamiento Ninguno es ideal. Durante muchos años se han empleado de modo empírico y con buenosresultadostoquesirritantescon ácido acético glacial a 2 a 37oen éter sulfúrico.Tambiénpueden usarseglucocorticoidesde medianapotencia y ungüentode antralinaa 0.4Vcpor vía tópica. Se recomiendaal dermatólogobrindar apoyo psicológico, sin perderde vista que algunoscasosrequerirán tratamientoespecializado;a vecesse necesitan sedantes. Cuandoel estudiohistológicomuestraesclerosis de la colágena,es difícil que haya respuestaa cualquiertratamiento. En la forma universal o de lcts cejas puede usarsecorticoterapiapor vía tópica, intralesionalo sistémica durante seis semanas;tratamiento con PUVA. o sensibilizacióncon dinitroclorobenceno. En pacientescon alopeciatotal e inmunodeficien-
220 Ca p ít ulo 54
E n f e r m e d a d ep ssrcosomáticas
cia celularha dadoresultadosalentadoresla isopriBibliografía nosina (metisoprinol), 3 gldía por 15 días y luego I gldía durante varios meses,pero puede haber Drake LA, Ceilley RI, CornelisonRL, et al. Guidelinesof care recidiva al suspenderla;también la sulfazalazina, for alopeciaareata.J Am Acad Dermatol 1992;26(1):24'7500 mg dos veces al día, para aumentarhasta 1 a 50 3 gldía. La soluciónde minoxidil a l%o,el interfe- Ellis ChN, Brown M, VoorheesJJ Sulfasalazinefbr alopecia areata J Am Acad Dermatol 2002:46:541-4 rón alfa por vía intralesionaly la ciclosporinaA son Ferrando J, Grimalt R Alopecia androgenética En Ferrando J alternativasanteel fracasode las medidasconvenAlopecias. Guía de diagnósticoy tratamiento Barcelona cionales.Tambiénlo son la sensibilizacióncon diPu l so2000:103-31. nitroclorobenceno,ácido esquárico,dibutiléster y FreyschmidtPaul P, Hoffmann R, Levine E, et al Current and potential agents for the treatment of alopecia areata Curr difenilcicloprofenona, el tratamiento con PUVA, o Pharm Des 2001l.1(3\:213-30 una modificación de éstellamada PUVA en turban- García Hernández MJ, Ruiz-Doblado S, Rodríguez-PichardoA, te, en la que se aplica en cada sesiónuna toalla Camacho F. Alopecia areata,stressand psychiatric disorders: a review.J Dermatol 1999:26(10):625-32 e mp a p a d ac on s oluc ión de 8 -me to x i p s o ra l e n o Madani S, Shapiro J. Alopecia areata update J Am Acad Der(8-MOP) al 0.0001Vo(l mg/L) a 37"C durante20 -66. matol 2000;42(4):54s minutos. Si no hay respuesta,quedaaún el recur- Nelson DA, SpielvogelR L. Alopecia areata.Review. Int J Dermatol | 985 :24(l) :26-34 so del uso de pelucas,tatuajeso la reposiciónquiPapadopoulosAJ, SchwartzRA, JannigerCK. Alopecia areata rúrgica. Pathogenesis, diagnosis,and therapy.Am J Clin Dermatol Se estudiaactualmenteel tratamientocon lipo2 0 00;I(2):101-5 somas,Ia aplicaciónde citocinasinmunosupresoras PriceVH, Menef'eeE, SánchezM, et al Changesin hair weight and hair count in men with androgenetic alopecia after como TGF-B e IL-10. inhibidores de mediadores treatment with finasteride, I mg, daily. J Am Acad Dermade la apoptosispor el sistemade Fas-FasL,inhibifol 2002;46:517-23. ción del receptorde linfocitos CD44v10, inducción TaveiraM, Silva E, MendoncaD, et al. Alopecia areata:clinical and epidemiological study in a North Portugal population. de toleranciay terapiagénica. Med Cután Iber Lat Am 1998;26:141-1. Whiting DA. Male patternhair loss: curent understandingInt J Dermatol I 998:37(8):56I -6.
Fig. 54- l. Alopeciaareatade piel cabelluda.
A lop e c i a a r e a t a
C a p í t u l o5 4
Fig. 54-2. Alopeciaareatade la barba.
Fig. 54-3. Alopeciaareatade cejasy pestañas.
221
(Capítulos 55a 57)
Sinonimia Lúes, mal gálico, mal napolitano, mal de la española. Definición Enfermedad transmitida por contacto sexual, infectocontagiosa,sistémica, causada por Treponemapallidum. En su evolución puede afectar prácticamente todas las estructuras del organismo;predominanlas manifestacionesen piel, mucosasy anexos; se manifiesta por un chancro en el sitio de inoculación; luego septicemiacon lesionessecundarias.Puedepasar por años de latencia asintomática, y si no se trata tiende a la cronicidad. Datos epidemiológicos A partir de 1960 se ha observado un incremento mundial del número d e c as os .E n M éx i c o l a fre c u e n c i ae s d e 3 p o r 100 000. En EstadosUnidos, si bien en 1990 se señalóuna frecuenciade 20.3 casospor 100 000 habitantes,en 1998 la cifra fue de 3.2 casos.Sin embargo, es un problema de salud particularmente en la comunidad afroestadounidense.En esepaís se registranmás de 700 casosde sífilis congénitapor año y, al igual que en Gran Bretaña, 50Vode los casos de sífilis temprana se adquieren por contacto homosexual o bisexual. En la población general se han encontrado serorreactoresen 57o, y en poblaciones de riesgo en 10 por ciento. El riesgo de adquirir sífilis de una pareja infectada es de 10 a 6OVo.En portadoresde la infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) y en enfermos de SIDA suelen coexistir varias enfermedadesde transmisión sexual, entre ellas la sífilis.
Etiopatogenia El agente causal es T. pallidum, espiroqueta de 5 a 20 ¡rm de largo por 0.1 a 0.2 ¡.rmde diámetro; tiene 24 espirales y realiza movimientos en sentido longitudinal y de rotación, formando un ángulo agudo u obtuso. Al microscopio electrónico se advierte un cilindro protoplásmico, un filamento axil y una pared celular. La viabilidad se anula con la desecación;en apósitoshúmedos persiste medio día y en sangrehumana refrigerada hastauna semana.Ha logrado cultivarse en células de riñón de ciceto (hámster) recién nacido; se inocula en conejos y chimpancés.En estudios experimentalesse ha observadoque puede emigrar al sistemanervioso central a través de las fibras nerviosas. Generalmentese adquiere por contacto heterosexual con prostitutas, u homosexual con personaspromiscuas; menos por transfusión saiguínea, y rara vez de manera accidental en el laboratorio o por contacto no sexual (sífilis del inocente); se llega a observar por abuso sexual, sobretodo en los niños. El riesgo de adquirir la enfermedad por contacto con una personainfectada es de 30 a 50 por ciento. En la placenta la barrera de Langerhans del corion, que se empieza a atrofiar durantela semana16 de gestación,puede ser una protección efrcaz conta T. pallídum. Se cree que la cubierta mucoide de T. pallidum le confiere gran resistencia a la fagocitosis, y evita que se estimulen los linfocitos T y B; por ello el treponemaprolifera, ocasionauna cargaexcesivade antígenosy produce inmunosupresión secundaria. La evolución inmunitaria de la enfermedades predecible; va desdela anulación de la inmunidad celular hasta exageración de la misma; en el estadio final se alcanzaequilibrio entre el microorganismo y el huésped.En la mayoría de los afectadosse encuentranmás célulasT que B en los teiidos; en la sífilis
223
224
Capítu lo55
l n f e c c i o n e sd e t r a n s m i s i ó ns e x u a l TARDiA J CV
I t -l
NS 5o/o
STB l5o/o
l0o/o
SINTOI'IATICA
L 33o/o
\
,
t
/
"' SALUD
\
IC
\
\
3
IH CE
Esquemade Morgan,modificadopor Latapí:evoluciónclínicae inmunológica.CE, curaciónespontánea;CH, chancro; CV cardiovascular;lC, inmunidadcelular;lH, inmunidadhumoral; L, latente;PS,primosecundarismo;R, recaípallidum. da; S, secundarismo;STB, sífilistardía benigna;STM, sífil¡stardía maligna;TP,Treponemo
primariapredominanlas subpoblaciones de linfocitosT (CDa+)en 86Va,y en el secundarismo cooperadores se encuentran en menorproporcióno éstaes iguala 1osT (CD8+),de 60 por ciento.La participación supresores de Ia inmunidadhumoralquedade manifiestopor la presenciadeanticuerpos (IgG,IgA). específicos e inespecíficos
y parenqui[5Vo],con lesionesmeningovasculares matosas).Con el advenimiento del SIDA se ha acortado la evolución natural de la enfermedad,y es posible observarsífilis tardía rápidamentedespués del secundarismo;las manifestacionescutáneas de esta última se han denominado ahora impropiamentelúes maligna. Evolución natural Morgan la esquematizógraEnla sífilis prenatal no tratada,25Vodelos fecias a los estudiosde Brusgaard,Danbolt y Gjes- tos mueren antes del nacimiento,25 a 30Vopoco tlan. Después del contacto, los treponemas se despuésde éste,y 407o de los sobrevivientespremultiplican localmente,y en un promedio de 2l sentansífilis tardíasintomática. díasoriginanel chancroque dura seissemanas;hay Se divide en sífilis temprana y tardía, según diseminación linfática y sanguínea,y la enferme- ocurra anteso despuésde dos años. Se subdivide dad pasaa una etapalatente;dos a tres mesesdes- en activa o sintomáticay latente o asintomática: pués apareceIa expresión de esta septicemia,el temprana activa y tempranalatente, tardía activa y secundarismo.que dura variassemanasy se mani- tardíalatente. fiestapor lesionesen piel y por síntomasgenerales. En la sífilis temprana hay abundantestreponeCuandoaún persisteel chancro,se habla de primo- mas y anticuerpos;es transmisible,resolutiva,cusecundarismo;en estasprimerasetapasla transml- rable y susceptiblede estropeopor tratamientos sibilidad es alta. A continuaciónhay otro periodo incompletos,que hacenmás frecuenteslas repercude latencia,y en algunosenfermossobreviene,an- sionestardías.En la tardía no hay treponemas,los tes de dos años,una recaídao secundarismolimita- anticuerposson mínimos,no es transmisible,no es do. Despuésde unos dos añosde latencia,se inicia resolutiva,no es susceptiblede estropeo,y hay cula fase tardía, que puede durar años o de por vida; ración con secuelaspermanentes. 337ode estosindividuospuedecurar de maneraespontánea;otro 33Vopermanecerlatente,y el resto, Cuadro clínico El. chancro es una pápula única o presentarsífilis tardía que puede ser benigna (lesio- múltiple de 0.5 a 2 cm, de baseindurada,indolora nes en piel, ganglios,huesosy músculosll17ol), o y que se erosionacon rapidez;a la semana,los ganmaligna (lesiones cardiovasculares[107o] como glios linfáticosregionalesse agrandan,son duros,y aortitis, miocarditis o aneurisma, o neurosífilis móviles sobre los planos profundos. Si no hay
S í f ilis
C a p í t u l o5 5
225
Clasificación
TEIYPRANA
TARDIA
sírrrs rc¡rpMNAstNTovÁlcn I F I
o F z q
sírusrnRoín srNroyÁlcn Benigna lYaligna
Chancro y recaida Secundarismo Lesionesresolutivas Treponemo * I I Transmisible Anticuerpos * * f C u ra b l eIO O%
DO5 ANOS
Lesionesno resolutivas (-) Treponemo N o transmi si bl e Anticuerpos-lCurablecon secuelas
Fcir nneehlc
a
z--l o 3 ¿
I
N l n ec tr nnc ahl e
IYANIFESTACIONES CLiNICAS
SíFILIS TARDíALATENTE
SiFILISTEIYPRANALATENTE
tr Z
LlJ f-
I
No haylesiones clínicas Anticuerpos* * * Curable1007o
DOS ANOS
TEIYPRANA
chancro se habla de sífilis decapitada. El chancro apareceen genitalesexternos, a menudo en el surco balanoprepucialo los labiosmayoreso menores, pero puede apareceren ano y boca (fig. 55-1); en 57oes extragenital. En el secundarismo hay síntomas generales como cefalalgia,malestar,anorexia,pérdida de peso y febrícula.El 157ode los pacientespresenta lesionescutáneaso sifflides, que contienenabundantestreponemasmuy diseminadosy simétricos; son manchaso pápulasasintomáticas,aunquerecientementese ha señaladoprurito. Las manchas Ienticularesson de color rosado; predominan en tronco y se denominan "roseola" (fig. 55-2). Las pápulastienen distribución simétrica,son de color rojo opaco, redondeadaso aplanadasy están cubiertas de un fino collaretede escamas;predominan en piel cabelluda,frente, surcosnasogenianos y nasolabiales,fosa supramentoniana, caras internas de extremidadesy palmas (figs. 55-3 y 55-4), plantas y región anogenital.Las lesionesson pequeñaso gigantes;pueden combinarsey generar diferentesformas de sifílides: papulocostrosas, foliculares, papuloescamosas,papuloerosivas(fig. 55-5), anulares,corimbiformes,arciformesy circi-
No haylesiones clínicas Anticuerpos * * Curablel00o/o
t -mz --l m
TARDiA
nadas. Hay lesiones papuloerosivasprominentes, de baseancha,o condilomasplanos (condylomata lata) que se localizanen zonashúmedasalrededor del ano, pliegue interglúteo,escrotoy vulva (fig.
ss-6).
En los anexosse observaalopeciaen "mordidas de ratón" en las regionesoccipital y temporoparietal,y en las cejas (fig. 55-7), la frecuenciaes de2.9 aTVo;ptedehaberalopeciasifilíticaesencial con patrón difuso, y relacionadacon sífilis latente; es excepcionalla afecciónde todo el vello corporal. En las uñaspuedehaberperionixis.Hay placas mucosasbl anco-gri sáceas en carri l l os,vel o del paladar,labios y lengua.Puedehaber linfadenitis, iritis o iridociclitis,queratitis,uveítisanterior,hepatitis, síndromenefrótico, artritis, así como alteraciones cardiocirculatoriasy del sistemanervioso. Enla recaídahay escasaspápulascubiertasde costraso escamasen los surcosnasogenianos o nasolabiales,piel cabelludao región perianal. En la sífilis tardía benigna hay nódulos o gomas en placascirculareso arciformesque producen grandeszonas destructivas;se presentanen cara (fig. 55-8), cuello o extremidades;si afectanel tabique óseo nasal producenperforación,con nariz
226 capítulo55 en silla de montar. En huesospuede haber periostitis y zonasdestructivas. Ante infección por HIV las manifestaciones son atípicas;el chancro es más inflamatorio, extenso y profundo, o puede ser múltiple; el secundarismo se manifiesta por grandesplacas eritematosaso eritematoescamosas,que se acompañande mayor afección del estado general, y pueden presentarse lesionescorrespondientesa la sífilis tardía en general ulceradas (lúes maligna) que se acompañande fiebre y meningismo. Las lesionesbucales se confunden o supe{ponencon leucoplasiavellosa. La sffilis prenatal (impropiamente llamada congénita) es la que el feto adquiere a través de la placenta.Antes del cuarto mes la lesión puede producir aborto, y después,óbito, premadurezo manifestacionesde sífilis prenatal (fig. 55-9). Ésta se divide en tempranay tardía; la primera comprende del nacimiento a los dos años de edad, y la segunda de los dos años en adelante.Las cicatrices o deformidades que resultan de estaslesionesse llaman estigmas(fig. 55-10). La manifestación más temprana de la sífrlis prenatal es el "pénfigo sifilítico" que consta de abundantesampollas con distribución simétrica en palmasy plantas,y en ocasionesen otraspartesdel cuerpo; son de contenido seroso o serohemorrágico. Hay pápulaserosionadasy condilomas perianales; hay fisuras y erosiones alrededor de boca, hepatosplenomegalia,periostitis y osteocondritis en extremidades. En la sífilis prenatal tardía se pueden encontrar queratitis intersticial, perforación del velo del paladar y naiz en "catalejo"; son menos frecuentesla sorderay las alteracionesneurológicas,así como la hidroartrosisbilateral o articulacionesde Clutton. Los estigmasresidualesde la sífilis prenatal o posnatal curada son: nariz en silla de montar, maxilares pequeños, mandíbula en bulldog, arcada palatina alta, ragadías,tibia en sable,frente olímpica, protuberancia frontal y tríada de Hutchinson (dientes en destornillador, queratitis intersticial y sorderaneural del VIII par).
l nfecci ones de transmi si ón sexual ticaspredominansólo en los condilomas.En las lesionesnodularestardíashay formación de granulomas con células epitelioides y plasmáticas, y destrucción de glándulas sudoríparas,folículos pilosos y músculoerectordel pelo. En las zonasalopécicas puede haber datos de efluvio telógeno, sin inflamación, o datos de alopecia areatacon un infiltrado peribulbar linfocítico o mononuclear,con o sin células plasmáticas.La única prueba irrefutable para el diagnóstico es la presenciade T. pallidum, que se localiza alrededor de vasos o en la unión dermoepidérmica;se tiñe con dificultad, por lo que se usan impregnacionesargénticascomo tinción de Warthin-Starry o de Steiner,o métodos de inmunofluorescenciaindirecta. Siempre se encuentraen el chancroy enTI%oen el secundarismo.
Datos de laboratorio En la sífilis temprana en etapa de chancro se requiere búsquedade treponema en microscopiade campo oscuro; a partir del secundarismo reaccionesseroluéticasreagínicas que detectan anticuerpos contra cardiolipina, como el VDRL (positivo verdaderoen 59 a 8l7o de todaslas treponematosis),que da reacción intensa y persistente; también se utilizan RPR (reagina plasmática rápida) y MHA-TP (valoración de microhemaglutinación para anticuerpos contra T. pallidum). Las reacciones treponémicas específicas, como FTAabs (absorción de anticuerposfluorescentesde treponema) son más sensiblesy permanentes. En la sífilis prenatal, si el VDRL aumenta tres mesesdespuésdel parto, indica enfermedadactiva. El VDRL es intenso en la sífilis latente tempranay tardía, y menos en la tardía benigna. Se preconiza el FTA-abs IgM para medir anticuerposproducidos por el feto, diferentes de los IgG transmitidos por vía transplacentaria.En 6O7ode sífilis congénita se presentaneurosífilis, que se manifiesta por un LCR con VDRL+, pleocitosis, elevación de proteínas y detecciónde IgM en éstey en suero,por inmunoelectrotransferencia(immunoblot) y reacción en cadenade polimerasa (PCR). Los pacientescon infección por HIV no presentanrespuestaserológica típica, y el diagnóstico dependemás de la biopsia y Datos histopatológicos Las alteracionespueden la identificación del treponema. variar desdeinfiltrado linfocítico mínimo con alguSe encuentraVDRL positivo falso en hepatitis, nas células plasmáticasen dermis papilar, alrededor lupus eritematoso sistémico, emb¿Irazo,lepra y de pequeñosvasos, hasta un proceso inflamatorio otras; puede haber negativos falsos en sífilis tardía profundo con infiltrado mononuclear perianexial. latente, o como resultado de fenómeno por zona Puedehaber una reacción liquenoide con degene- (negativo falso en muestrassin diluir), un fenómeración de la basal, incontinencia del pigmentoy no inmunológico por excesode anticuerposséricos exocitosis, una imagen psoriasiforme y cambios que evitan la formación de complejos antígeno-anvascularescon células endotelialesprominentes, e ticuerpo, necesariospara observar floculación poincluso un aspectode linfoma. Las células plasmá- sitiva o reacción de aglutinación, y que ocurre en
capítul o55 227
Síf ilis alrededorde 27o,sobretodo en casosde infección por HIV u otra causade inmunosupresión. Diagnóstico diferencial Liquen plano (figs. 93- I y 93-2), prurigos (fig. 16-l), eritema polimorfo (fig. aO-l), lepra dimorfa (figs. 90-11y 90-12) y linfomas(figs. 155-1a 155-3). Tratamiento El más adecuadoes la penicilina. En etapatemprana,6 000 000 U de penicilinabenzatín\ca: I 200 000 U cada cinco días, o penicilina G procaínica:600 000 U/día durante 10 días. La dosismínima eficazes de 4 800 000 unidades;para prevenirtratamientosincompletospor abandonose aconsejan2.4 millones por semana.Es necesarro recordar que las dosis altas pueden desencadenar reacciónde Herxheimer. En la sífilis tardía se recomiendan1 .2 a l0 millones U de penicilina G procaínicao benzatínica; se comienzacon dosis pequeñaspara evitar la paradoja terapéutica.En la neurosífilis, penicilina benzatínica,2.4millones U a la semanahastatres dosis, pero es preferible la procaínicadurante l0 días.En la sífilis prenatal,penicilina cristalina,50 a 100 000 U/kg/día por l0 días.El tratamientoadecuadode la madrecon sífilis, antesde la semanal6 de la gestación,previenela sífilis prenatal,pero no siemprelos estigmas.En embarazadasalérgicasa la penicilina se aconsejala desensibilizacíónpara poder tratarlascon este antibiótico. En pacientes con SIDA se recomiendala penicilina cristalinao procaínica.En pacientesinmunosuprimidosno es suficientela penicilina,sola,por lo que debenusarse dosis más altasy administraciónmás prolongada de los otros antibióticos. Puedeusarseeritromicinao tetraciclina,2 gldía, o doxiciclina,200 mgldía por 15 días en la temprana, y un mes en la tardía.La vigilancia consisteen VDRL cada tres meses.
Blenorragia(gonorrea) Junto con la sífilis, es de las enfermedadesde transmisión sexual más frecuentes, y puede coincidir con aquélla. La frecuencia en México es de 18.4casospor 100 000 habitantes; en EstadosUnidos el riesgo es 14 vecesmayor que en México. El agentecausalesN¿isseriagonorrhoeae, diplococo gramnegativo que se cultiva en medio de Thayer-Martin. Se transmite con mayor frecuencia por contacto heterosexual
con prostitutas,pero puede adquirirse por vía anal o bucal, sobre todo en homosexuales. Las manifestaciones aparecen dos a cinco días despuésdel contacto. Afecta principalmente la uretra en varonesy el cuello uterino en mujereslen los primeros ocasionauretritis purulenta(fig. 55-ll) y en mujeres suele ser asintomática.Puede haber lesionesde tipo celulitis, granulomapiógeno, úlcerasy pústulas.Son complicacionesla fibrosis uretral y epididimitis, y en mujeres bartolinitis e infección pélvica (líVo) qruepuede conducir a esterilidad y embarazoectópico. Puedehaber lesionesdiseminadaspor gonococemia.y constan de manchas,pápulas o vesiculopústulas y artritis. Se trata con probenecida,I g por vía oral, y una hora después,penicilina G procaínica por vía intramuscular,4 800 000 U; se aplica la mitad de la dosis en cada nalga. En alérgicos a la penicilina se administra tetraciclina o eritromicina, 250 mg cuatro veces al día por una semana;en casosresistentes,ceftriaxona, 250 mg por vía IM en una sola dosis. Otras opciones son la espectinomicína,2 g en dosis única por vía intramuscular; el aminoglucósido netilmicina, 300 mg en dosis única por vía intramuscular; cefalosporinaso quinolonas,como gatifloxacinaen dosisúnica. En 50Vode los pacienteshay infección mixta por Chlamydia sp, por lo que los tratamientos anterioresdebenir seguidosde doxiciclina, 200 mgldía durante siete días.
Bibliografía Brown TJ, Yen-MooreA, Tyring SK. An overview of sexually transmitteddiseasesPart I J Am Acad Dermatol 1999:41: 511-29 Buntin DM, RosenT, LesherJL Jr. Plotnick H, et al Sexuallytransmitteddiseases:bacterialinfections J Am Acad Dermatol l99Il.25:281-99 Cuozzo DN, Benson PM, Sperling LC, et al Essentialsyphilitic alopeciarevisited J Am Acad Dermatol 1995132(5pt 2):840-4. EngelkensHJ, Ten-KateFJ, JudanarsoJ, et al The localization of the inflammatoryrnof treponemasand characterization filtrate in skin biopsresfrom patientswith primary or secondary syphílis,or early infectiousyaws GenitourinMed 199369(2):1O2-1 McComb ME. Telang GH, VonderheidEC Secondarysyphilis presentingas pseudolymphomaof the skin J Am Acad Dermatol 2003:49:SI 74-6. García-GarcíaML, ValdespinoJL, et al Enfermedadesde transmisión sexualy SIDA: clínica, Iaboratorio,psicologíay sociología México, INDRE (Secretaríade Salud) 1993:l-18
2 28
Cap í t u l o 5 5
Infecc¡ones de transm¡si ón sexual
Glover RA, Piaquadio DJ, Kern S, Cockerell CJ An unusual
Hook EW,1\4ana CM. Acquired syphilis in adults. N Eng J Med 1992.'326:1060-9.
Michelow IC, Wendel GD, Norgard MV, et al. Central nervous system infection rn congenital syphilis. New Engl J Med 2002;346:1192-8 Pandhi RK, Singh N, Ramam M. Secondary Syphilis: a clinico_ pathologic study. Int J Dermatol 1995:34(4):240-3. Taniguchi S, Osato K, Hamada T. The prozone phenomenon in secondarysyphilis.Acta Derm Venereol 1995:j5:153_4.
Fig. 55- l. Chancrosifilírico.
capítulo 55
S í filis
Fig. 55-2. Roseolasifilíticaen el tronco
Fig. 55-3. Sifílidespalmares.
Fig. 55-4. Sifílidespapulosas.
229
2 3 O CapÍtu lo5 5
I n f e c c i o n e sd e t r a n s m i s i ó ns e x u a l
Fig. 55-5. Sifílidespapuloerosivas.
Fig. 55-6. Condilomasplanos,recaída.
S í f ilis
C a p í t u l o5 5
Fig. 55-7. Alopeciaen mordidasde ratón.
Fig. 55-8. Sífilistardía benigna.
Fig. 55-9. Sífilisprenataltemprana.
231
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C apítu lo55
I n f e c c i o n e sd e t r a n s m i s i ó ns e x u a l
Fig. 55- 10. Estigmassifilíticos,nariz en sillade montar y dientesen destornillador.
Fig. 55- | l. Blenorragia.
Sinonimia
Chancroblando,ulcus molle.
Definición Enfermedad transmitida por contacto sexual,limitada a los genitalesy causadapor Haemophilus ducreyi. Tiene un periodo de incubación de dos a cinco días,y se caracterizapor un chancro de baseno induradaque se inicia como una pápula, la cual se ulcera con rapidez; se autoinocula fácilmente.
ocasionesconfluentes (fig. 56-1). La ulceración frecuentementeda una imagenen espejo. En 33 a 60Vode los enfermos aparecelinfadenopatía inflamatoria, por lo generalunilateral; rara vez hay fiebre. En 12 a l5%ocoexiste con sífilis, blenorragia,herpesgenital e infecciónpor virus de la inmunodeficienciahumana.
Datos histopatológicos Ulceración en una epidermis acantósica,con necrosiscentral,cocobaciDatos epidemiológicos Constituye 26Vo de las los gramnegativos, edema y neoformación de enfermedadestransmitidas por contacto sexual. vasos,infiltrados de polimorfonucleares,linfocitos Las prostitutas son una fuente de infección. El con- y célulasplasmáticas. tagio puede ser accidental en personal médico y paramédico.La distribuciónes mundial y más fre- Datos de laboratorio Frotis del exudadoo aspicuente en paísestropicales. El chancroide es en- ración del ganglio; se tiñe con colorantesde Gram, démico en algunasregiones de África; la mayor Giemsa o Wright; en 50 a 88% se encuentranmifrecuencia en sujetos de raza negra indica una pro- croorganismosbipolares que se agrupan en cardubable susceptibilidad racial. La frecuencia ha au- men. El cultivo es difícil; se realiza en agar-sangre mentado recientementeen América y Europa y es a 33'C, en atmósferasaturadacon vapor de agua,y epidémico en algunos sitios; en Estados Unidos se con 5 a l0%ode COz, o en agar-chocolatecon 57o calculan 2.1 casospor 100 000 habitantes(4 000 de sangrede conejo desfibrinada, o agar-chocolate por año). En 1989 se observaronen Louisiana 106 II (BBL) con l%ode hemoglobinade bovino. Para casospor 100 000 habitantes,la mayoía con pruebas facilitar el diagnóstico se usan sistemasenzimátipositivas a HIV o adictos a cocaínabase (crack). cos rápidos, como inmunoanálisis enzimático (EIA) o análisisde inmunoadsorbente ligado a enPredominaen varones,araz6n de 10:1. zima (ELISA) con anticuerpos IgA, IgG e IgM Etiopatogenia SeoriginaporH. ducreyi,cocobacilo conftaH. ducreyi, que en 95Eoresulfanpositivos, al que menos respecto a un anticuerpo; la especificidad gramnegativo, corto,de 0.2 a 1.5pm,no esporulado, tiendea agregarse encadenas detresa 20 bacilosquedan varía de 92 a99Vo,y la sensibilidadde 78 a 93 por ciento.Tambiénse usaninmunofluorescencia indila impresiónde cardumen. perono inmunidada la rein- recta con anticuerpos monoclonales y reacción en Hay hipersensibilidad, fección.La incubacióndespués del contactosexualvaría cadenade polimerasa(PCR). de dosa cincodías;Ia másbreveesde 24 horas,y algunasvecesseprolongahastaun mes.Las úlceraspropias Diagnóstico diferencial Chancro sifilítico (fig. del chancrotienenfuerterelacióncon HIV: es posible 55-l), herpesgenital (fig. 157-2), linfogranuloma venéreo,granulomainguinal, escabiasis(fig. 109quehayasinergismo. 2), enfermedadde BehEet,eritema polimorfo, derCuadro clínico Se localiza en genitalesy región matosispor fármacos. perianal; es raro en boca, manos y pecho; puedeextendersea las partes vecinas.Se inicia como una Tratamiento Medidashigiénicasy de sexosegupápularodeadade eritema;se transformacon rapi- ro, incluido el empleo de condón. Vigilancia del dez en pústula,y deja una ulceraciónde 3 a 20 mm, edema,puede ser necesariala intervención quirúrmuy dolorosa,bien limitada y no indurada,con as- gica de urgencia;si hay gangliosfluctuanteses mepecto de tejido de granulación, que puedetener una jor aspirar y no drenar, para evitar cicafrización basenecróticao un exudadosucio. Por autoinocu- retráctil. Se usa una combinaciónde sulfonamidas lación puede haber úlceras múltiples en'l}Vo, en y tetraciclinas.De las primerasse administrasulfa-
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23 4 C apí t ulo 56
Infecci ones de transmi si ón sexual
metoxipiridazina,1.5 g dosisinicial y 0.5 g/díapor coexistente por HIV requieren tratamiento más vía oral durantesietea 14 días,o trimetoprim-sul- prolongado.No serecomiendanpenicilina ni ampifametoxazol,80/400 mg, ocho tabletasen una sola cilina. dosis,o 160/800mg, dos vecesal día durantesiete días,y oxitetraciclinao clortetraciclina,0.5 g cada seishoras,un mínimo de 15 días.Dada la resistenBibliografía cia a los anteriores,ahora se consideraque es más adecuadala eritromicina,500 mg por vía oral, cuaBehetsFM, Liomba G, Luie C, et al. Sexually transmittedditro veces al día por siete días, u otros macrólidos, seaseand human immunodeficiencyvirus control in Malacomo la azitromicina, I g en una sola dosis. Tamwi: a field study of genital ulcer disease.J Infect Dis 1995:l'7(12):451-5 bién se utilizan ceftriaxona,250 mg, o espectinoBogaerts J, Kestens L,Martínez Tello W et al. Failure of treatg, micina, 2 ambas en una sola dosis por vía ment for chancroid in Rwanda is not related to human imintramuscular;ciprofloxacina,500 mg dos vecesal munodeficiency virus infection: in vitro resistence of Haemophilus ducreyi to trimethoprim-sulfamethoxazole. día por tres días,o 500 mg en una sola dosis;ofloClin Infect Dis 1995;20(4):924-30. xacina, 400 mg dos veces al día por siete días; fleDesjardinsM, ThompsonCE, Fillon LC, et al. Standarizationof roxacina,400 mg en una sola dosis,o 400 mg día an enzyme immunoassay for human antibody to Haemoppor cinco días en pacientescon infección por HIV, hilus ducreyi J Clin Microbiol 1992:30(8):2019-24 o bien, otras quinolonas; amoxicilina más ácido GonzálezGonzález SE. Chancroid (soft chancre).Tropical Dermatology Georgetown:Landes,2001:I 87-9 clavulánico, 500 y 125 mg respectivamente,tres Martin DH, DiCarlo RP Recentchangesin the epidemiologyof vecesal día por una semana,o kanamicina,cefalogenitalulcer diseasein the United States:the crack connection. Sex Transm Dis 1994;21(Suppl2):576-80 tina o estreptomicina.Los individuoscon infección
Fig. 56- l. Chancroide.
Sinonimia
SIDA, AIDS.
Definición Inmunodeficiencia adquirida, preferentemente de células T CD4+, causadapor el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH; sigla internacional, HIV). Afecta a personas de cualquier edad o sexo, y se manifiesta por síndrome de desgaste,infecciones oportunistas y neoplasias. En todos los pacientes la piel se afecta verticalmente.Las dermatosispuedenser graves,con presentación atípica, y la respuestaal tratamiento no es adecuada.De ser una infección mortal, el SIDA se ha convertido en una enfermedad crónica que requiere medicación diaria y visitas ocasionalesal médico. Datos epidemiológicos A partir de 1979 se observóun brote explosivoen EstadosUnidos. Su extensión mundial plantea un grave problema de salud pública; se ha reconocido en más de 136 países.En 1983, los Centersfor DiseaseControl habían informadounos 3 000 casos,y en 1984más de 8 000; a finales de 1989,la OMS tenía registrados 200 000 casos.En el año 2000 se calcularon en el mundo 36.1 millones de infectados,habían muerto 21.8 millones y 13.2 millones de niños se convirtieron en huérfanospor SIDA. Cada día se registran más de 14 000 infeccionesnuevas,y en un año 5.3 millones: de éstas.600 000 ocurren en niños menores de 15 años.Se calculaqueT0Vose producenen el África subsahariana,ya que en algunasregiones 257ode la poblaciónes seropositiva. En 1993,l1Vo de los casosmundialesregistrados se encontrabaen el continente americano;y de éstos,807oen EstadosUnidos, l}Vo en Brasil y 57o enMéxico. Según estos datos, la incidencia en México es de 1.8 casospor 10 000 habitantes.Las ciudades con incidencia acumulada más alta son: Yetacruz, Guadalajara, Distrito Federal, Cuernavaca, Puebla, Morelia, Acapulco, Tijuana, Ciudad Nezahualcóyotl y Torreón. Teniendo en cuenta que la epidemia se ha amortiguado,el número de infectadospor HIV por cadacasode SIDA es de 4:1. El SIDA predomina en varones. En América y Europa se observa en homosexualesde 2O a 35 años de edad y en bisexuales; en Estados Unidos l)Vo de la goblación de varones adultos es homosexual. En Africa la razón es 1: I ; en este continen-
te y en Asia predomina la transmisión heterosexual. Afecta a todas las clasessociales. Hay varios patrones epidemiológicos de transmisión: el patrón I incluye homosexualesy bisexuales varones, uso de drogas por vía intravenosa, hemofílicos, receptoresde transfusionesy las parejas heterosexualese hijos de personas en estos grupos; el II comprende población activa joven heterosexual,recaptoresde transfusionese hijos de mujeres afectadas.El I se observaen EstadosUnidos, Europa occidental, Asia y Australia, y el II en regionesno industrializadascomo Africa y el Caribe. la distribuciónentre varonesy mujereses casi uniforme. En Latinoamérica el patrón está cambiando de I a II, y ahora se consideraseparadamente como UII. El patrón III aparece en lugares de reciente introducción, como Europa oriental, norte de África, Oriente Medio y en generalAsia y el Pacífico. En México se transmite por contacto sexual en 10 a887o (39.5Vohomosexuales,2l.5Vobisexuales, 2I.lVo heterosexuales), por sangrey hemoderivados en I0.6 a I4.9Vo(transfusiones5.9Vo,ex donadores remunerados2.5%, hemofílicos 1.37o), consumo de drogas por vía intravenosa en 0.4 a 0.97o,transmisiónperinatalen l.l%a,y ocupacional en menos de 1 por ciento. En mujeres la transmrsión ocurre por recepción de hemoderivados en 53.67o,y por transmisión heterosexual en 43 por ciento. En niños la transmisión es perinatal en 54.9Vo,por transfusiónen 25.5Vo(I7 .5Voen hemofflicos) y por abusosexualen 2.1 por ciento. En los pacientes con SIDA se han encontrado como antecedentesimportantes muchas enfermedadestransmitidaspor contacto sexual. Se conocen más de 20, entre las que destacan:gonorrea y sífilis; las hepatitis B, A y C; faringitis y proctitis por Chlamydia o meningococos. Se han informado manifestacionescutáneasen más de 90Vode los pacientescon síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Etiopatogenia El agente causal es un retrovirus identificadooriginalmentecomo HTLV III o LAV, hoy denominadovirus de la inmunodeficienciahumana (HIV-l). Suenvolturacontienevariasglucoproteínas, enfe ellasgp120,a la queseunenloslinfocitosCD4+y gp41.
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capí t ulo 5 7
La nucleocápsidecontiene cuatro proteínas:p24, pl7 , p9 y p7. Después de tres meses los individuos infectados producen anticuerposcontra las proteínas gpl20, gp41 y p24. Al penetrar en la célula el virus pierde su cubierta, y por medio de la enzima transcriptasainversa se hace una copia de DNA a partir del RNA viral. Poco después de la infección primaria, una de cada 100 célulasT puede contener el virus; disminuyen entonces los mecanismos de defensa, y cuando el número de linfocitos CD4+ cae por abajo de 600 células/¡rl se inicia el deterioro de la inmunidad celular. Para penetrar en las células del receptor el virus requiere también quimiocinas CCR5, y cuando hay mutaciones de dicho receptor se produce resistencia a la infección. Muchas de las manifestacionesen la piel son consecuenciade la respuestadeTh2,como el sarcoma de Kaposi, que se relaciona con herpesvirus 8 (VHS-8) que promueve la angiogénesiso la foliculitis eosinofílica relacionada con antígenos foliculares inocuos, como Malassezia sp o Demodex sp. La transmisión está influida por: infecciosidad de Ia fuente de infección (inóculo y antigenemia), estado del huésped (úlceras genitales), y susceptibilidad inducida, quizá genética. El virus es citotóxico e infecta preferentementelinfocitos CD4 cooperadorese inductores,y poblaciones de monocitos y macrófagos;puede haber daño directo de células de Langerhans, lo cual origina un grave defecto de la inmunidad mediada por células, así como susceptibilidad a infecciones y a enfermedadesmalignas. En el sistema nervioso central afecta células de la microglia y células neurales. La setoconversión ocurre cuatro a seis meses después de la infección. En la fase temprana se observa expansión policlonal de células B, y el suero contiene cifras altas de IgG, IgM e IgA; en las etapasfinales hay gran decrementode las inmunoglobulinas séricas. Despuésde la infección hay signos clínicos transitorios en 10 a 757ode los afectados;luego peÍnanecen asintomáticos durante periodos prolongados o presentan linfadenopatía generalizadapersistente. Diez a l5Vo de los pacientes pueden hacerse sintomáticos en tres años; 20 a 25Voen seis,y 5OVoen 10.La evoluciónnaturalpuede modificarse por los factores que siguen: enfermedades de transmisión sexual (ETS), consumo de drogas por vía intravenosa, embarazo y edades tempranas, activación celular por diferentes virus o antígenos, y factores diversos, como desnutrición, administración de inmunosupresoresy susceptibilidadgenética.Algunos antígenos de histocompatibilidad muestran vínculo con avance de la enfermedad.Por ejemplo, el sarcomade Kaposi se ha relacionado con HLA-DR5, y la linfadenopatía con HLA-B35. En el África occidental se ha encontradoun virus relacionado, el HIV-2, que generaun patrón epidemiológi-
Infecci ones de transmi si ón sexual co similaral que seobservaen el restode África. La infecciónsetransmitepor contactosexual,transfusiónsanguíneay transplacenta¡ia, y no hay pruebasde t¡ansmisión por contactos casuales. Clasificación En un principio la infección por HIV se clasificó de la siguiente manera: a) Infección asintomática; b) Síndrome de linfadenopatía crónica (preSIDA, síndrome gay); c) Complejo relacionado con SIDA; d) SIDA completo. En l992,los Centersfor DiseaseControl de Estados Unidos propusieron la clasificación siguiente en adultos: Grupo 1 Infección aguda. Síndrome de tipo mononucleosis con meningitis aséptica común o meningitis asépticarelacionadacon seroconversión para anticuerposcontra virus de la inmunodeficiencia humana. Grupo 2 Infección asintomática. Grupo 3 Linfadenopatía genenlizada persistente: ganglios palpablesde uno o más centímetros en dos o más sitios extragenitales, que persisten más de tres a cinco meses,en ausenciade enfermedad concomitante diferente de Ia infección por virus de la inmunodeficiencia humana. Grupo 4 Otras enfermedades:la linfadenopatía no es prerrequisito para inclusión. Subgrupo A Enfermedad constitucional: fiebre que persiste más de un mes, pérdida de peso mayor de lOVo,diarreaque persistemás de un mes. SubgrupoB Enfermedadneurológica:demencia, mielopatía, neuropatíaperiférica. Subgrupo C Enfermedadesinfecciosas agregadas. Categoría CI Enfermedadesinfecciosasagregadasespecíficas:neumonía por P carinii y toxoplasmosis, candidosis esofágica y bronquial o pulmonar, criptococosis, micobacteriosis por M. avium-intracellulare o M. kansasii, infecciones por citomegalovirus (CMV). Categoría C2 Otras enfermedadesinfecciosasespecíficasagregadas:leucoplasiavellosa, herpes zoster multidermatómico, candidosis. Subgrupo D Cánceres secundarios, sarcoma de Kaposi, linfoma no Hodgkin, linfoma primario cerebral. Subgrupo E Otros padecimientos:neumonitis crónica linfoide intersticial. En 1993 se propuso una clasificación revisada para adolescentesy adultos, según el recuento de linfocitos T CD4+ indicador de SIDA (cuadro 5 7 -1 ).
5índro mede inmu no def ic ienc ia adqur r ida
capítulo 57
237
Cuadro 57- l. Clasificaciónpor categoríaclínicay recuento linfocítico Asintom óti co, aguda (p r i m a rio) o linfodenopatío generalizodo
LinfocitosT CD4+*
Persistente
> 500células/¡-i 200a 499 células/pl < 2OOcélulas/¡t
Sintomótico
SIDA
BI B) B3
CI C2 C3
* Recuentode célulasT rndcador de SIDAlAlDStndrcator T cellcaunt)
Las infeccionesy otras características clínicas varían según las enfermedadesmás fiecuentesen cadaregión geográfica.Se ha propuestola siguiente clasificaciónrespectoa los trópicos: 1. Enfermedadesendémicasprevalecientes,p. ej., tuberculosis. 2. Infeccionestropicalesraraso exóticas,p. ej., Penicillium marneffei y Chromobctcteriumviolaceum. 3. Enfermedadestransmitidaspor contactosexual. 4. Trastornosnutricionales. 5. Sobreposiciónde manifestacionesobservadas en cualquierregión geográfica. Cuadro clínico La latenciavaría de algunosmesesa más de 10 años.Lafase inicial se caracteriza por fiebre inexplicable, diarrea, pérdida de peso (síndrome de desgaste)(40 a 687o), adenopatías, prurito y otrasmanifestaciones dependientes de inmunosupresióncelular. Se ha descrito un síndromeretroviral agudo por HIV altamenteinfeccioso y que es asintomático hastaen 807o.Tiene una incubaciónde tres a seis semanas,se manifiestapor una erupción maculopapular,síntomasgenerales,fiebre, cefalea,faringitis, artralgias,diarreay poliadenopatías. En el complejo relacionado con SIDA (ARC) aparecenenfermedadesneurológicaso sistémicas, infeccionespor oportunistascomo candidosisbucal y herpeszostermultidermatómico,leucoplasra vellosa, dermatitis seborreica,manchasretinianas en algodónen rama; es posible que haya empeoramiento de dermatosisprevias, como dermatitis a tó p ic a, ps or ias isy s ín d ro m ed e R e i te r, y q u e haya avancea síndromede inmunodeficienciaadquirida. Al establecerseel SIDA pueden presentarse: sarcomade Kaposi (7 a 507o);linfoma de Hodgkin y no Hodgkin; neumoníapor Pneumoc.tstiscarinii (747o)qraeorigina infiltrados alveolaresbilaterales, observadosen las radiografías;micobacteriosisatí(l7.IVo); criptococopicasy típicas(tuberculosis')
sis meníngea;toxoplasmosiscerebral;infecciones intestinalespot Cryptosporidiumsp, que se manifiestan por diarrea profusa y acuosaa veces con sangre,dolor epigástrico,náusea,vómito y anorexia, con grandespérdidas de líquidos (hasta 3 L diarios) y tendenciaa la cronicidad;candidosisrntensa de mucosas,e infeccionesdiseminadaspor citomegalovirus(CMV) y virus de Epstein-Barr, hetpessimple ulcerado,aspergilosisy leucoencefalopatíaprogresivamultifocal por papovavirus. Las manifestaciones cutáneasson muy variadas y generansus síntomaspropios (cuadro57-2). El herpesgenital y perianal se caracterizapor evolución prolongada y grandes ulceraciones (3'7.97o). La varicela puededar formas progresivasy verrugosasy se puedeacompañarde neumonía,encefalitis, y lesionesviscerales;es gravey diseminada, con necrosisy neuritis (8%). El moluscocontagiosopredominaen caray genitales;las lesionesson de gran tamañoy habitualmente abundantes. En 10 a 25Vohay afección cutáneapor CMV, que puedemanifestarsepor erupcionesmaculopapulares,purpúricas,úlceraso vesículas. La candidosi,rse observaen 507o,y afectabucofaringey esófago. Las dermatofilosis se manifiestan por queratodermia por T. rubrum, infeccionesextensasen piel e ingles, onicomicosisblanca superficial o blanca proximal subungueal. La criptococosls es una micosis oportunista causadapor una levaduraencapsulada, Cryptococcus neoformaizs,exógena(cap. 101). Se adquiere por vía respiratoriay es pulmonar eÍ 90Ealptede afectarcualquiervíscera,músculo,huesosy mucosas;muestraafinidadpor el sistemanerviosocentral, ocasionandomeningitisy encefalitis.La evolución es aguda,subagudao crónica y en la piel depende de diseminación;hay celulitis, úlceras,abscesosy lesionespapulopustulosas. La histoplasmosis,una micosis pulmonar,está hoy entre las enfermedadesconcurrentesmás co,
238
C apí t ulo57
l n f e c c i o n e sd e t r a n s m i s i ó ns e x u a l
Cuadro 57-2. Manifestaciones adauirida cutáneasdel síndromede inmunodeficiencia Neoplosios
Infecciones (cuodro 57-3)
Dermotosis primorios
Trostornos nutric¡onrres
Sarcomade Kaposi Linfoma Angiomatosis bacrlar Epitelioma
Virus Protozoarios H o n g o s( fg 0 l l) lYicobacterias
Foliculitis eosinofílica Exantema Erupciones papulares pruflgrnosaS Leucoplas a ve osa
Acrodermatitis enteropatrca
a--^ -^ t, ,t-ua ruL s,u ,a, acn inn rol'
., / l¡ r
Otros Dermatitisseborreica Reacciones a med camentos Vasculitis Púrpuratrombocitopénica P el ictosiformeo eccema Telangiectasias Síndromede tromboflebrtis hiperalgés ca Aftas Onicodistroflas Granul oma anuar Al te r ¡ r i n n c<
dal
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Prurito y prurgo
munesdel SIDA; se presentaen 1l a J5Voen áreas endémicasy se relacionacon exposicióna guano de murciélago.Se manifiestapor fiebre,pérdidade peso,tos y disnea,y eí 20% hay encefalitiso meningitis. En Latinoaméricase ha observadocierto tropismo de Histoplasma capsulatur?por la piel. Puedehabererupcionespapulopustulosas, celulitis y eritemanudosoo polimorfo. Se han observadootras micosis profundasen zonasendémicas,como coccidioidomicosis,paracoccidioidomicosis,blastomicosis,esporotricosis y, en estadiosfinales, aspergilosis(véansecapítulos respectivos). En la sífilis se acorta el periodo de latencia; puede observarseneurosífilis antes de dos años. Hasta en 257o ptede haber neurosífilis asintomática, por 1o que el examende LCR en la infección por HIV deberealizarseal momento del diagnós-
nes maculares,papulareso francamentetumorales de aspectoangiomatoso(cap. 147). En ocasionesaparececarcinoma basocelular, epidermoideo coloacogénico,así como linfomas. En fecha reciente se ha descrito Ltn exantema maculopapular qtJedura una a dos semanas,dependientede CMV y virus de EpsteinBarr. La leucoplasiavellosa, que se ha relacionado con el virus de Epstein-Barr,predominaen los bordes lateralesde la lengua (fig. 57-3). Las erupciones papulares pruri ginosas afectan cabeza,cuello, tronco y extremidades;las pápulas mi d e n 2a5mi l ímetros. La angiomatosisbacilar o epitelioidese origina por un bacilo semejanteal que producela enfermedad por rasguño de gato; las lesiones son de aspectopapulonodular,de color rojo violáceo, escasaso abundantes,y pueden degeneraren afección sistémicao resolversecon antibióticos(véase tl cO . junto con manifestaciones cap.147). Puedenpresentarse La desnuffición es consecuenciade las enferatípicasotras enfermedadesde transmisiónsexual, como chancro blando, linfogranuloma venéreo y medadescrónicasy debilitantes,infeccionesagregranulomainguinal. gadasy diarrea.Se manifiestapor xerosis,cambios Las micobacteriosls tienenmanifestaciones cu- pelagroides, manifestacionesde deficiencia de táneasinespecíficas,con pápulas,pústulas,ectima zinc, fragilidad de uñas, caída de pelo y cambios y celulitis; los microorganismosaisladoscon ma- de color. yor frecuencia sonM. avium-int racellula re, M. maLas reaccionespredominantesa medicamentos rinum y M. fortuitum. dependende trimetoprim-sulfametoxazol;hay erupLa escabiasises atípicao hay formascostrosas. ción maculopapularcon citopeniaperiférica,eritema y necrólisis Puedehaberinfeccionespor Demodexsp y Acant- polimorfo, síndromede Stevens-Johnson hamoebasp. epidérmicatóxica, así como pigmentación. El sarcoma de Kaposi aparecede manera súbiAdemás puede haber: lesiones parecidasa derta; es de evoluciónrápida y asintomática;se mani- matitis seborreica,a vecesmuy graves,extensasy fiestapor lesionesde I mm a varios centímetrosde tempranas;prurito; síndromede las uñas amaridiámetro que siguen los dermatomas(figs. 57-l y llas; foliculitis eosinofílica, y tricomegalia de las 57-2) y predominan en tronco y cabeza;hay lesio- oestañas.
C a p r t u l o5 7
Srn d r o m e d e i n m u n o d e ficie n cia a d q u ir id a
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Cuadro 57-3. Agentesinfecciososy enfermedadesque causanen pacientescon infecciónpor virus humana de la inmunodeficiencia R,.lér.).
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baciLar, botriomicoss tuberculoss y otrasmicobacrenas verrugasvulgares,cond oma acuminado,ieucoplasia V rus herpess mple y zoster varicea, CYIV mo uscocontagioso, vellosa s. h stool asrosi . coc.o o,oorrcoss. esporo-'cos,s. r l o r g o . : d e r r r a t o ' l o :s. co "od o ss. o ,[ir iassve - sicoo r , cT io to cocos pen,r,l i os s marneffe,P cortrnt oor Pentollium Protozoaros y otros: amibiasis, escabasis,ieishmanras s
LinfogranulomaYenéreo (enfermedadde l{icolas y Favre) Es causadopor Chlamydia trachom(úis,específicamenteserotiposll ,.12y I 3; es poco frecuente, y endémico en Africa y la India. Es más común en varones, quienespresentanla forma aguda; en la mujer, en cambio, se observanmás las complicacionestardías.La incubaciónvaría de tres a 30 días y se presentan tres estadios.En el primario, o chancro, hay una pápula o pústula asintomáticaque da lugar a ulceración;cura en una semana.En el estadiosecundario,dos a seis semanasdespués,hay una adenopatíainflamatoria y dolorosaque puedeulcerarse(bubón).Hasta447o de los pacientes desarrollan el signo de la muesca o del reloj de arena, ocasionadopor adenopatíasseparadasen dos por el ligamento de Poupart. Puede haber síntomasgenerales, artritis, neumoníao hepatitis.Más tarde aparece el llamado síndrome genitorrectal, más frecuente en mujeres y varones homosexuafístulas les; puedehaberproctolitis,abscesos, o estenosisde recto; Iinfedema,linforroides o elefantiasis,que dan lugar al peneen saxofón. El diagnósticose confirma con cultivo y serología, como fijación del complemento y microinmunofluorescencia.El tratamiento recomendadoconsiste en doxiciclina, 100 mg dos vecesal día, o eritromicina,500 mg cuatrovecesal día por 2l días.
rc
inguinal G r a n u to ma ( enf er me d a d d e D o n o v a n ) Es causadopor Cqbtmmatobacteriumgranulomatis, un bacilo gramnegativo,encapsulado e intracelular que se relacionapor morfología y serología con Klebsielld sp. Es muy raro, y endémicoen algunospaísestropicalesy sub-
tropicales como la India, África, el Caribe y Sudamérica.Es esencialmentebenigno, poco contagioso pero autoinoculable, con una incubaciónde ocho a 12 semanas. En el sitio de infección apareceun chancro papulonodular múltiple que da lugar a una ulceración no dolorosa, friable y sangrantecon márgenesenrollados. Hay formas ulcerovegetativaso ulcerogranulomatosas, con aspectode condilomas, que más tarde puedendar lugar a cicatrices, linfedema y elefantiasis de genitales. Es destructiva y localmente mutilante; rara vez hay síntomas generalesy diseminación. El diagnóstico se confirma al observar cuerpos de Donovan, que son inclusiones intracitoplásmicasbipolares, presentesen los frotis del tejido de granulación o biopsia, y que se tiñen con colorantesde Wright o Giemsa. Se recomienda trimetoprim-sulfametoxazol en dosis doble dos veces al día, y doxiciclina, 100 mg dos vecesal día; otras opcionesson ciprofloxacina, T50 mg dos vecesal día, o eritromicina 500 mg cuatro veces al día, todos por un mínimo de tres semanas.También son útiles los aminoglucósidos y la corrección quirúrgica.
Datos de laboratorio La inmunodeficienciase manifiestaen el laboratoriopor linfopenia,anergia cutánea,inversiónde los linfocitos T cooperadores y supresores(OKT4/OKT8). La inmunidadhumoral es normal o puedehaberaumentode IgA. Hay pruebasde serodiagnósticoque detectan anticuerposen suero como ELISA (valoracióninmunoenzimáticaligada a enzimas).Pruebascomplgmentariascomo la inmunoelectrotransferencla (Westernblot) y la RIPA (radioinmunoprecipitación) confirman la presenciade anticuerpos. En menoresde .l8 mesesde edad, una prueba positiva no es definitiva, dado que los anticuerpos
2 4O C a p ítulo 57 pueden ser de origen materno. El diagnóstico requiere resultado positivo en la inmunoelectrotransferencia, el cultivo de virus, determinación de antígeno viral (p24) y PCR (reacción en cadena de polimerasa) para RNA viral o DNA proviral. Los indicadorespronósticosde avance son: recuento de CD4+, pruebasde la función de linfocitos como anergia cutánea o respuestamitógenoantígeno. VDRL y FTA pueden resultar negativos en pacientes con sífilis. Ante sospechade enfermedades por hongos deben efectuarseestudios micológicos. La criptosporidiosis se diagnosticaal identificar los ooquistesen hecespor examendirecto, Giemsa o Kinyoun modificado. Se investiga la detección de antígenos. En general los exámenespor efectuar,y sus resultados,dependende la enfermedadconcurrente. Datos histopatológicos El SK es una neoplasra vascular con gran neoformación capilar y proliferación de tejido conectivo perivascular (ttg.51-4); la tinción de Pearls demuestrahemosiderina.En la angiomatosis bacilar puede haber una imagen semejante a la del SK, pero la tinción de WarthinStarry revela el agente causal. En la leucoplasia vellosa hay hiperqueratosisy paraqueratosis.con acantosisy célulasbalonoides;se han aisladovirus y Candida sp. En erupcionespapulares pruriginosas,la biopsia muestra infiltrado inflamatorio perivascularcon eosinófilos.Puedehaberuna dermatitis de interfaz, que simula reacción a medicamentos; hay vacuolización de la basal y queratinocitosnecróticos sin eosinófilos ni polimorfonucleares. Thatamiento Medidas generales:nutrición, tratamiento de infeccionespor oportunistas,quimioterapia ante neoplasias,cambio de hábitos sexuales, integración del paciente a programas de ETS y SIDA. Uso de fármacos, biológicos y maniobras con efectos inmunorreguladores.Tratamiento con análogos de nucleósido antirretrovirales, como zidovudina (azidotimidin a IAZTD. Inmunorrestitución con trasplante de médula ósea; citocinas más retrovirales; gammaglobulinas. En EstadosUnidos se han aprobado y establecido tres clasesde medicamentos:inhibidoresanáIogos de nucleósidos de transcriptasa inversa, inhibidores no nucleósidosde transcriptasainversa e inhibidores de proteasas.Aunque son costosos,se utilizan fundamentalmenteazidotimidina o zidovudina (AZT o ZDU), didanosina (ddl), zalcitabina (ddC), estavudina(d4T), inhibidores de la transcriptasa inversa (ITR), como lamivudina (3TC),
Infeccl ones de transmi si ón sexuar abacavir (ABC), y tenofovir; ITR no nucleósidos, como nevirapina y efavirenz, e inhibidores de proteasas,como saquinavir, ritonavir, indinavir, nelfinavir, lopinavir, tripanavir y amprenavir. El mejor tratamiento es la combinación de medicamentos que evitan el avance de la enfermedad y conservanla calidad de vida; desdehace un decenio se úiliza la denominada terapéutica antirretroviral altamente activa (HAAKI, highly active antiretroviral therapy). Los esquemas más recomendados son efavirenz con ddl y 3TC; indinavir con d4T y ddl; nelfinavir con d4T y 3TC; ritonavir e indinavir, AZT y ddl; ritonavir con lopinavir, AZT y 3TC, y ritonavir con saquinavir.Hay otras opciones, como abacavir con AZT y ddC. Con la aplicación de la terapéuticaHAART pueden aparecer enfermedadesde restitución inmunológica, como sarcoidosis. En Estados Unidos, la Food and Drug Administration (FDA) ha aprobadoel uso de la talidomida en el SIDA; reduce las úlceras bucales y el síndromede desgaste,seguramentepor su acción inhibidora del factor de necrosis tumoral alfa (FNT-c). También puede inhibir la replicación del HIV, incrementarla producción de interferón gamma (IFN-^y), y alterar larazón de las subpoblaciones Th1 y Th2. Sin embargo, no se recomienda en presenciade neuropatíao encefalopatía. El tratamiento quedará en manos de personal capacitado y seguirá las recomendacionesde la Guía para la atención de pacientes con HIV/SIDA en consulta externa y hospitales, publicada por el SistemaNacional de Salud de México. Prevención Es prioritaria, pues la enfermedadno se circunscribe a sujetos de alto riesgo, ni a sectores socialeso áreasgeogriíficasespecíhcas.Se debe recalcar la conveniencia de una relación fiel con una pareja sana, y en el caso de parejas nuevas, práctica de sexo seguro, con hincapié en el uso de preservativo o condón; evitación del consumo séptico de drogaspor vía intravenosa;selecciónde donadores para reducir el riesgo de transmisión por transfusionesde sangre y sus derivados; uso adecuado de aparatosde diálisis. Por ahora, la mejor medida preventiva es la educación, ya que las posibilidades de un tratamiento curativo o de una vacuna son en extremo remotas. Se estudia la inmunoterapia con neumococosy bacilo de Calmette-Guérin(BCG). La notificacióny la evaluaciónde los contactos sexualesson indispensablespara poder intemrmpir la cadenade transmisión.
S í ndro mede in mun odef ic ienc ia adouir ida
Bibliografía Abraham A. AIDS in the tropics. En Parish LCH, Millikan LE: Dermatologic Clinics. Philadelphia: Saunders 1994;1,2(4): 747-52. Brown TJ, Yen-Moore A, Tlring SK An overview of sexuallytransmitted diseases: Part L J Am Acad Dermatol 1999;41:
51r-29 Calde¡ón P, Anziolotti M, Phelps R. Thalidomide I dermatology: new indications for an old drug. Int J Dermatol 1997; 3 6 : 8 81 - 7 Drouhet E, Dupont B. Infection á Penicillium mameffei: mycose systémyquea manifestations cutanéesassociéeau SIDA. J Mycol Méd 1995;5(Suppll):21-34. García Tobaruela A, Pizarro A. ¿Es la talidomida un inhibidor fiable del factor de necrosis tumoral o? Piel 2000;15:7-10. GarcÍa García ML, Valdespino JL, et al. Enfermedadesde transmisión sexual y SIDA: clínica, laboratorio, psicología y sociología. México: INDRE (Secretaría de Salud), 1993: l- l 8 . Minamoto GY, Rosenberg AS. Fungal infections in patients with acquired immunodeficiency syndrome. Med Clin North Am 1997tBI (2) :381- 409.
C apítul o 57
Muñoz Pérez MA. Manifestaciones cutáneas del SIDA. Piel 2O00:15:256-66. Orozco Topete R. Manifestaciones dermatológicasen el paciente con SIDA. Dermatología Rev Mex 1992;36(4):235-46. Orozco Topete R, Arenas R. Pityrosporum ovale en dermatitis seboneica: estudio en 26 pacientes con SIDA y 21 controles. Dermatología Rev Mex 1995;39(6):343-6. Porras B, Costner M, Friedman-Kien AE, et al. Update on cutaneous manifestations of HIV infection. Med Clin NorthAm 1998;82(5):1033-'19. Ramírez Amador VA, Esquivel PedrazaL, Ponce de León S, et al. Thalidomide as therapy for human immunodeficiency virus-related oral ulcers: a double-blind placebo-controlled clinical trial. Clin Infec Dís 1999;28:892-4. Reyes Terán G, Siena Madero JG, Martínez del Cerro V, et al. Effects of üalidomide on HlV-associated wasting syndrome: a randomized, double-blind, placebo-controlled clinical trial. AIDS 1996;10:1501-7. Sepkowitz KA. AIDS: the first 20 years. N Engl J Med 200r ;344(23) : L764-72. Vick R, Vargas AS, Cast¡o G, Córdova H, Fabián MG, Arenas R Manifestaciones dermatológicas en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida: estudio de 46 pacientes. Dermatología Rev Mex 1995;39(4):19'7-201.
,{ I
,l Fig. 57-1. Sarcomade Kaposien brazos.
I
241
242
C apítu lo57
I n f e c c i o n e sd e t r a n s m i s i ó ns e x u a l
Fig.57-2. Sarcomade Kaposien pecho
Fig. 57-3. Leucoplasiavellosaen lengua.
S í ndromede in mun od ef ic ienc ia adquir ida
Fig. 57-4. Sarcoma de Kaposi(HE,40x).
C a p í t u l o5 7
243
Definición Dermatosis eritematosade evolución crónica y lenta, de origen desconocido,caracferizada por lesionesanularescon bordesinfiltrados y un collarete interno de escamas:no hav tratamiento específico. Datos epidemiológicos Es rara; afecta por igual a todos los grupos de edad y a cualquier sexo, con predominioen adolescentes y adultos.
Datos histopatológicos En la epidermis hay acantosis,hiperqueratosiscon paraqueratosis,y puedehaberespongiosis;en la dermismedia y profunda se observan infiltrados inflamatorios en manguito de tipo agudo, con linfocitos y algunos eosinófilos e histiocitos, con afección vascular leve. En la forma superficial el infiltrado está en la dermis papilar.
Datos de laboratorio Eosinofilia en sangreperrEtiopatogenia Sedesconoce la causa.Pertenece a la fénca. familia de los eritemasfigurados,y probablemente es una reaccióna un estímulodesconocido, mediadapor Diagnóstico diferencial Pitiriasis rosada (fig. factoresinmunitarios;en ocasiones esfamiliar.Seha re- ll8-2), eccemátidesseborreicas(fig. l2-3), tiñas lacionado con:infecciones virales(moluscocontagioso, (figs. 97-7 y 91-8), eritema polimorfo (fig. 40-1), virusde Epstein-Barr), bacterianas, parasitarias o micó- granuloma anular (fig. 60-l), Iupus eritematoso ticasquesiguen una evoluciónparalela;ingestiónde discoide (fig. 30-2), eritema crónico migratorio, fármacoscomo salicilatos,clorotiazidas, espironolac- eritemagyratum repensy linfomas (fig. 155-1).En ton4 tiacetazona, tiomalatode oro y antipalúücos; ali- pacientespediátricos deben descartarsetambién el mentoscomoel tomateo quesoazulelaborado conuna eritema anular familiar y el eritema anular de la inespeciede Penicillium; enfermedades de la colágena fancia, el cual comienza en el primer mes de vida y (lupus,enfermedad de Sjógren),enfermedades tiroideas produce lesiones sin escamas,anulares y arcifor(hipertiroidismo), o seha considerado comounaenfer- mes, que al desaparecer dejan piel normal. medadparaneoplásica; se ha relacionado tantocon tumores malignos sólidos como con hematodermias, Tlatamiento Ninguno es específico. Se debe tambiénseharelacionado conembarazo e hioersensibi- buscar la enfermedadfundamental y tratarla eslidada progesterona pecíficamente. De manera empírica se ha usado diaminodifenilsulfona, 100 mg/día o solución de Clasificación Clásico (profundo) y superficial. yoduro de potasio, 3 gldía durante varios meses;en ocasionesson útiles los antihistamínicosy el alquiCuadro clínico Laforma clásica se localizapre- trán de hulla. No son útiles los glucocorticoidestóferentementeen tronco, nalgas y raícesde extremi- picoso sistémicos. ni los inmunosupresores. dades;se caÍacterrzapor una o variaslesionesque se inician como pápulaso placasurticarianasextendidasen direcciónperiféricay originan lesionesarBibliografía ciformes o policíclicas, hemicírculos que se abren con lentitud y dejan la parte central sana; el borde Bello LA, Arenas R. Eritema anular centrífugo. Un caso de 14 es eritematoinfiltrado y presentaun collarete de esaños de evolución iniciado en la infancia Dermatología camas situadasen la parte interna del anillo (fig. R ev Mex 1985:X X IX (3):I l 8-20 58-l). La forma superficialcasi no presentabordes Choonhakarn C, SeramethakunP Erythema annulare centrifugum associatedwith pregnancy.Acta De¡m Venereol1998; infiltrados,la superficiees más escamosay ocaslo78:231-8. nalmentehay vesículas. Halevy S, Cohen AD, Lunenfeld E, et al. Autoimmune progesLa evolución es asintomática,crónica y lenta, terone dermatitis manifested as erythema annulare centrifugum: confirmation of progesterone sensitivity by in vitro con remisionesy exacerbaciones;puede haber pruinterferon-1 release.J Am Acad Dermatol 2002;47:311-3. rito leve.Se resuelveen cuatroa seissemanas, casi JanssG, Schmidt K, Gattuso P, et al. An intensive care unit nursiempreen un promediode nuevemeses,pero puese with a recurring annular lesion: erythema annulare cende persistirvariosdecenios. trifugum. Arch Dermatol 1992;128(1):971-80 244
capítul o58 245
E rit ema a n u l a r c e n t r í f u g o Petit A, Nahmias M, Gauller A, et al. Squamouserythema annulare centrifugum. Ann Dermatol Venereol 1993;120(3): 237-40 Phillips WG, Ramsay ID, B¡eathnach SM Erythema annulare centrifugum unresponsive to immunosuppressive therapy (Letter) Br J Dermatol 1994;13l(4):587
Yaniv R, Shiplelberg O, Shapiro D, et al Erythema annulare centrifugum as the presenting sign of Hodgkin's disease Int J Dermatol 1993;32(l):59-61
Fig. 58- l. Eritemaanularcentrífugo.
Definición Dermatosisrara, de causadesconocida y evolución crónica, caracterizadapor placas simétricas,eritematopigmentadas, elevadasy persistentes,con predominioen las salientesóseasde las extremidades. El estudiohistológicomuestravasculitis necrosanteleucocitoclástica(fig. 59-l).
No afectaal estadogeneral;cuandoaumentan los signosde inflamaciónsueleacompañarse de artralgias y dolor en las lesiones.Se ha relacionado con dermatosis neutrofflicas y con anormalidades hematológicas,como gammapatía clonal IgA (l3vo), mieloma múltiple y mielodisplasia;también con carcinomade próstata,artritis reumatoide. Datos epidemiológicos Afecta a ambos sexos; policondritis,anticue{posantifosfolípidosy SIDA. predominaentre los 30 y 60 años de edad; en mujeres aparecea edadesmás tempranas. Datos histopatológicos En la dermis, y a veces en tejido celular,se encuentrauna vasculitisnecroEtiopatogenia Sedesconoce la causa;al parecerin- santeleucocitoclástica,con infiltrado perivascular tervreneun mecanismo patógeno de inflamaciónvascular de linfocitos, eosinófilosy célulasplasmáticas.En alérgicapor complejosinmunitarios,con aumentode la lesiones tardías hay tejido de granulación, fibrosis quimiotaxisde neutrófilos;los antígenospodríanser y depósitosde lípidos intracelularesy extracelulares, de ahí el término colesterosisextracelular. bacterianos o virales. Datos de laboratorio Por inmunofluorescencra directa se encuentrandepósitosde complejos inL De Bury: lesionesresolutivasen mujeresjóvenes. munitariosen las paredesy alrededorde los vasos IL De Hutchinson:lesionespersistentesy diseminadasen varonesadultos. Diagnóstico diferencial Sarcomade Kaposi (fig. 141-l), xantomas (figs. 52-2 y 52-3), granuloma Cuadro clínico Se localiza de manerasimétrica anular(fig. 60-1), vasculitisde Gougerot(fi1. 122-3), en las superficiesde extensiónde las extremidades, linfomas cutáneos(fig. 155-3), lepra lepromatosa sobretodo en dorsode manosy dedos,codos,rodinodular(figs.90-3 y 90-4),tofosgotosos(fig. a8-l), llas, tobillos y dedos de los pies, con menor frepsoriasis(fig. l2l-l), eritema pernio o sabañones cuencia en palmas y plantas, caras anterioresde (fie. 59-2), queloides (fig. 1-9) y enfermedadde piernas,carasde extensiónde brazosy antebrazos Sweet. y nalgas;en ocasionesafectapabellonesauriculares, pene y mucosabucal. Se caracterízapor placas eritematovioláceaso pigmentadas,de color café marrón, elevadasy en ocasionessemiesféricascon E ri tema pcrni o (¡¿bañone¡) aspectonodularo seudoqueloideo, de uno o vanos Se ha relacionado con aumentode la viscosicentímetrosde diámetro, con superficie lisa, bien dad sanguíneapor exposición al frío. Prelimitadas, que pueden presentarvesículas,ampodomina en mujeres y aparece durante la llas, petequiaso zonasde necrosis. adolescencia.Se incrementa con la edad, soLa enfermedades crónica; las lesionespersisbre todo hacia los 40 años, y es más frecuenten años.Hay ardor o parestesias leves.Algunas lete en invierno. Se localiza en dedosde manos siones evolucionan por brotes de remisiones y y pies; se caracterizapor placas eritematoinexacerbacionesque duran meses;otras presentan filtradas, profundas y dolorosas,que pueden cambios de turgencia y color que duran horas o acompañarsede cianosis.Casi siempremejodías; por las tardesson más elevadas,firmes y de ra con protección contra el frío, ácido nicotícolor más intenso;empeorancon el frío y mejoran nico, 50 a 100 mg dos a tres veces al día, o con el calor; al desaparecer dejanpigmentaciónrereselpina,0.1mg dos vecesal día. sidual o atrofia leve. Clasificación
246
Eritemaelevatumdiutinum
C apítul o 59
Tiatamiento El mejor consiste en diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mgldía por varios meses. Otros son colquicina (colchicina), I a 2 mg/día, o clofazimina, 100 a 200 mg/día.También se ha usado la combinación de nicotinamida, 100 mg, y tetraciclina, 250 mg, tres veces al día, ambas por varias semanas.Algunos pacientes muestran respuestaa los glucocorticoides y la ciclofosfamida.
Bibliografía Ayoub N, Tomb R Neutrophilic dermatosisof the dorsal hands: a variant of erythema elevatum diutinum? Arch Dermatol 2OO3;139(l):102.
247
Fakheri A, Gupta SM, White SM, et al. Erythema elevatum diutinum in a patient with human immunodeficiency virus. Cutis 2001;68(l):41-2, 55. Fligh WA, Hoang MP, Stevens K, Cockerell CJ. Late-stage nodular erythema elevatum diutinum. J Am Acad Dermatol 2003;49(4):764-7. Krishnan RS, Hwang LY, Tschen JA, et al. Erythema elevatum diutinum mimicking extensive keloids. Cutis 2001;67(5): 381-5. Lisi S, Mussi A, Muscardin L, Carducci M. A case of erythema elevatum diutinum associatedwith antiphospholipid antibodies. J Am Acad Dermatol 2O03;49(5):9634. Wakata N, Nakazato A, Sugimoto H, et al. A caseof myasthenia gravis accompanied by erythema elevatum diutinum and rheumatoid a¡thritis. J Neurol 200I;248(5):435-6. Fa¡ella Y Lotti P, Difonzo EM, Panconesi E. Erythema elevatum diutinum. Int J Dermatol 1994;33(9):638-40. fannias JA, El-Azhary RA, Gibson LE. Erythema elevatum diutinum: a clinical and histopathologic study of 13 cases. J Am Acad Dermatol 1992''26.38-M.
Fig. 59- l. Eritema elevotumdiutinum.
248
Ca pítu lo5 9
E r ¡ t e m ae l e v a t u md i u t i u m
Fig. 59-2. Eritema pernio (sabañones).
Definición Dermatosis benigna de origen desconocido, caractenzada por nódulos de disposición anular, que forman lesiones únicas o múltiples; el estudio histológico muestra alteraciones necrobióticas; puede curar solo. Datos epidemiológicos La distribución es universal; representa 0.034Vo de la consulta dermatológica. Es más frecuente en mujeres (3:1); predomina durante el primer decenio de la vida y después del quinto; las formas generalizadas son más frecuentes durante el sexto y séptimo. Se han informado unos 120 casos de coexistencia con diabetes. Etiopatogenia Se han propuestotuberculosis,alteraciones reumáticas o vasculares,virus, picaduras de insectos y factores genéticos,pero ninguno se ha confirmado plenamente.En la aparición del granuloma anular interviene un procesode degeneracióny muerte del tejido conectivo que podría debersea vasculitismediadapor factores inmunitarios, o presenciade un factor de inhibición de los macrófagosen el suero, ademásde hipersensibilidad mediada por linfocitos, disfunción de monocitos, o podría considerarsecomo un fenómeno primario inducido por traumatismosu otros factores. La forma generalizada se relaciona con el antígeno HLA-Bw35, y su vínculo con diabetesno es concluyente.El fenómeno dominante en la patogenia del granuloma anular diseminado parece ser una respuestamediada por células; se ha demostrado la presencia de linfocinas séricas que inhiben la migración de macrófagos in vitro. También se ha observado activación de macrófagos dérmicos, a causa de incremento de la actividad lisosómica, que libera colagenasay elastasa,las cualespodrían intervenir en el fenómeno necrobiótico. La resolución ante traumaúsmo o biopsia ha sido atribuida a la formación de tejido de granulación, remodelación de la matriz extracelular y neovascularización,que tornarían menos activos fibroblastos y macrófagosy regresaríana niveles normales las proteínas de matriz extracelular. Clasificación I. Formas típicas: clásica, diseminada y limrtada a la cara. II. Formas atípicas: eritematosa, nodular subcutánea, perforante y papular diseminada.
Cuadro clínico Las lesioneselementalesson nódulos semiesféricosque varían en tamaño desdeel de una cabezade alfiler hasta el de un chícharo o guisante; se agrupan en placas que tienden a aplanarse en el centro; las lesionespersistenen la periferia. Son de color rosado,blanco-amarillento o del color de la piel normal. Por lo general son asintomáticas y desaparecensin dejar cicafnz. La forma clásica es la más frecuente; afecta principalmente extremidades, con predominio en manos, pies, antebrazosy maleolos.Las lesiones anularesson únicas o múltiples; varían de 0.5 a7 cm, y tienen bordesbien limitados (fig. 60-1). En la forma diseminada o generalizada,las lesiones están ampliamente distribuidas y se cuentan por decenaso centenas(fig. 60-2); tienden a la cronicidadyal areci di va. La forma limitada a la cara es infrecuente. La eritematosa origina nódulos pequeños y liquenoides sobreplacaseritematosas. La nodular subcuténea es frecuente en niños, sobre todo en oiel cabelluda:seclasificaenffelos "nódulosseudorreumatoides". La perforante predomina en mujeres, en las extremidades;se manifiesta por nódulos umbilicados,a vecescubiertosde costras.La papular di seminada genera lesiones umbilicadas múltiples en niños. Datos histopatológicos Se encuentra principalmente en la dermis superior y media, con degeneración focal de la colágena, proceso inflamatorio reaccionaly fibrosis. La degeneraciónpuede ser completa o incompleta; con hematoxilina y eosina aparecede color pálido y homogénea,con escasos núcleospicnóticos;estárodeadade histiocitos ordenadosen empalizada,radiados alrededor de haces de colágena,con infiltrado de célulaslinfoides y fibroblastos,asícomo presenciade mucina abundante (fig. 60-3); esta última queda de manifiesro mediante una tinción de hierro coloidal. La epidermis es normal. En la forma perforante, parte de la colágena se libera a través de una "vía de eliminación transepidérmica". Diagnóstico diferencial Necrobiosis lipoídica Gig. a9-D, tiña del cuelpo (figs.97-7 y 97-8), urricaria (fig. 20-1), liquen plano (fig. 93-1), erirema
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anul ar Granul oma
60 250 C a p ít ulo
elevatumdiutinum (fig. 59-1), eritema anular cen- tes, etretinato, isotretinoína, clorambucil, melfalán, trífugo (fig. 58-1), eritemacrónico migratorio (fig. PUVA (psoralenos-luzultravioletaA) y ciclospori79 - 1), lepra tuberculoide(fig. 90-9), secundarismo na A. sifilítico (figs. 55-4 y 55-5), granulomaanular endémico en Nigeria (que para algunos es una variedad de granuloma anular propiamentedicho). En el Bibliografía estudio histológico es muy semejantea la necrobiosis lipoídica y al nódulo reumatoide. annulare: Tlatamiento Dado que puede curar de manera espontáneao despuésde la biopsia, la valoración del tratamiento es difícil. Se recomiendancloroquinas, diaminodifenilsulfonay yoduro de potasio. Pueden utilizarse glucocorticoides por vía intralesional, local o sistémica, así como diaminodifenilsulfona, clorpropamida, clofazimina, niacinamida, vitamina E, criocirugía, e incluso extirpación. En las formas diseminadaso relacionadascon diabe-
Dabski K, Winkelmann RK. Generalized granuloma clinical and laboratory findings in 100 patients. J Am Acad Dermatol 1989;20:39-47 . Levin NA. Patterson JW, Yao LL, et al. Resolution of patch-type granuloma annulare lesions after biopsy. J Am Acad
Dermatof 2002;46:426-9. Schleicher SM, Milstein HJ, Lim SJM, Stanton CD. Resolution of disseminatedgranuloma annulare with isotretinoin. Int J Dermatol 1992:3 | :37 I -2 SingerAJ, Clark RAF. Cutaneouswound healing. N Engl J Med 1999;341:738-46' Wells RS, Smith MA The natural history of granuloma annulare Br J Dermatol1963;75:199-205'
Fig. 60- | . Granulomaanular.
250
Gra nu lomaan ula r
C ¿ p í t u l o6 0
Fig. 6O-2.Granulomaanularmúltiple.
Fig. 60-3. Granulomaen empalizada ( HE 4 0 x ) .
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Sinonimia
Grupo 2 De piel cabelluda con alteraciones de
Falta congénita de piel.
extremidades Definición Defecto congénito raro, caracteizado por falta de epidermis, dermis y a veces tejido celular subcutáneoen una o más ¡íreascircunscritas, principalmente de la piel cabelluda.
Grupo3 De piel cabelluda con nevos organoides
Datos epidemiológicos Es rara, se han informado menos de 500 casosen todo el mundo y 16 casos de la forma ampollar.
Grupo 5
Etiopatogenia Secreequeparticipanfactoresteratogénicoso genéticos.Hay antecedentes familiaresen los casosde limitaciónalacabeza,y puedeo no haberlosen los casosdiseminados. Se sugiereherenciaautosómica recesiva,perono puededescartarse la autosómica dominantecon mosaicismo.Parecedebersea un defectodel desarrollo embrionariopor traumatismointrauterino (p. ej., póliposdel útero),enfermedad matemageneralizadao usode medicamentos queoriginananomalías del tipo amnionitiso bandasamnióticas.Se ha propuesto comocausaunatrombosisvascularqueoriginaríanecrosis cutiíneasecundaria; tambiénseha señalado unaposible roturapor tensiónmecánica. La aplasiacutiscerebrirepresenta unaformafrustra de defectosdel tuboneural.Puedehaberacraniapucial y defectoshastael hueso,con exposiciónde la duramadre. Puedeasociarse confeto papiráceo.
y epidérmicos
Grupo 4 Sobre malformaciones embrionarias
Grupo ó Grupo 7 Grupo 8 Grupo 9
(rnielomeningocele,onfalocele, gastrosquisis,otros) Relacionadacon feto papiráceo o infartos placentarios Relacionadacon epidermólisis ampollar Limitada a las extremidades,sin ampollas Causadapor teratógenosespecíficos Relacionadacon síndromes
Cuadro clínico Hay falta congénita de piel en una o v¿niaszonas (figs. 61-1 y 6l-2). En 65Vo afecta la cabeza,con franco predominio en la piel cabelluda, el vértice (vertex) sobrela línea media o la cara, las mejillas y las regiones auriculares. Se encuentrauna úlceraaisladaen'757oy múltiplesen 25Vo;es raro que haya más de tres, casi todas son de menos de 3 cm. Las úlceras puedenser puntiformes, ovaladas,triangulareso de forma estrellada,y están cubiefas de una membranahna. Ocurre después una reacción granulomatosao cicatrizal que puede dejar alopeciapermanente;es excepcional la presencia de ampollas. Estas formas circunscritas generanotros trastornos,salvo alopecia. Clasificación En nueve grupos, de acuerdo con no Las lesiones que no están en el cráneo suelen Frieden: ser múltiples y simétricas. Se presentanen tronco, Grupo I De piel cabelluda sin anormalidades antebrazos,piernas y rodillas; predominan en el múltiples primero, donde puede observarsela lesión en H o combinarse con lesiones en piel cabelluda. Las úlcerasson de mayor tamaño,irregulares,con bordes xEsta sección ¡eúne muchos de los llamados síndromes angulosos(fig. 61-1),y tienden acicatÁzar.Los cagenéticos dermatológicos. Es necesarioseñalarque en las obras sos extensosson graves y el niño puede morir dumédicas mundiales modemas se ha usado el término "síndrome" rante los primeros años de vida. Se encuentran en un sentido diferente del adecuado.
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A ^l5r -- d :A P rd
C a p í t u l o6 1
- ,,+ i- Lr > Lu
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Areas de aplasiay lesiónen H.
alteracionesóseasen 20 a 30Vode los enfermos. anteriorde las rodillas hastalos pies,y presenciade Puedehaberpolidactiliao sindactilia,asícomo ban- ampollassuperficiales.Se puedeacompañarde aldas de constricción en las extremidades;también teracionesungueales. labio leporinoy paladarhendido,agenesiade dedos y alteracionesoculares,gastrointestinales, genitoSe diferencia también de la alopecia trianguurinarias,cardiovasculares o neurológicas,o bien, lar temporal congénita,que se presentacomo el trastorno formar parte de otros síndromes,como una zona de ausenciade pelo de unos 3 cm Adams-Olive¡ Bart y Johanson-Bilzzard. en su diámetro mayor, caracterizadapor miniaturización de los folículos en la región Datos histopatológicos Falta de epidermis; en frontotemporal. Se observa en los primeros ocasionesse observanuna o dos hileras de células seis meses de vida o entre los dos y cuatro epiteliales; los apéndicesepidérmicos son rudiaños de edad, y puede asociarsea síndrome mentarioso inexistentes;casi no se encuentranfide Down o retrasomental (fig. 6l-3). bras elásticas. Puede haber fibrosis o reacción granulomatosa. Tratamiento El de las úlcerases sintomático,y Diagnóstico diferencial Traumatismo por fór- consisteen fomentoscon antisépticosdébiles,como ceps, aplasia de otros tejidos, como en la aplasia sulfato de cobre l:1 000 y pastasal agua, o con mu s c ular pr opia d e l s ín d ro m ed e a b d o me ne n clioquinol (Vioformo@)al 0.5 a 37o,soluciónde nrciruela pasa, sífilis prenatal, nevo sebáceo(fig. trato de plata al l7o, o antlbióticostópicos como 131-1),tiña de lacabeza(fie.97-6)y foliculitisde- mupirocinao ácido fusídicoparaevitar infecciones calvante(fig. 83-3).Asimismo,el síndromede Bart, agregadas.Puederequerirsecirugía reconstructiva genodermatosisautosómicadominante de evolu- para corregir los anillos constrictoreso colocar rnción benigna, relacionadacon la epidermólisrs jertos de piel. La atenciónes multidisciplinaria:ofa mpollar s im ple, d e u n i ó n o d i s tró fi c a , q u e s e talmológica,neuropsiquiátricay pediátrica.Puede caracfertzaprincipalmente por aplasiacongénita de constituir un problema medicolegal,por la confupiel en las extremidadesinferioresdesdela cara sión con traumatismosoerinatales.
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Ca prtu io6 1
Genodermatosl s
Bibliografía CaksenH, Kunoglu S. Our experiencewith aplasiacutis congenita. J Dermatol 2002.29(6):3j6-9. Colón-FontánezF, Fallon FriedlanderS, Newburv R. Eichenfield LF Bullous aplasiacuris congenita J Am Acad Dermatol 2003;zl8(5Suppl):S95-8 Gardner J, Viljoen D Aplasia cutis congenita with epibulbar dermoids: further evidence for syndromic identitv of the ocular ectodermalsyndrome ¡m j Med Genet 1994;53(4): 311-20 Kelly BJ, Samolitis NJ, Xie DL, Skrdmore RA Aolasia cutrs congenitaof the trunk with fetus papyraceuspidiatr Dermatol. 2002 : | 9(4\ :326-9
Magaña M, Magaña M Dermatología México DF: Panamericana2003:368-9 Munkvad JM, NielsenAO, AsmussenT Aplasia cutis congenlta Arch Dermarol l98l ;lI'7 (4):232-231. PragerW, Scholz S, Rompel R Aplasia cutts congenitain two siblings. Eur J Dermatol 2002;12(3):228-30 Ross DA, Laurie SW, Coombs CJ, et al Aplasia cutis congenita: failed conservative treatment Plast Reconstr Surg | 995:95il ,1:| 24-9 Tincopa-WongON, PeláezG, EsparzaUN, et a1 Epidermólisis bulosa y aplasiacutis congénita(Sx de Bart): reportede 3 casos Med C ut ILA 1988:X V I:149-54
Fig. ó l- l. Aplasiacutis.
FProrro ^ ^t- -i-
C a p i t u l o6 1
Lu Lr) -,,+;.
Fig. ó l-2. Aplasiacut¡sen piel cabelluda.
Fig. 6l-3. Alopeciatriangularcongénita
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En los anexosse observaalopeciade piel cabelluda, cejasy pestañas,y adelgazamientodel pelo; Definición Enfermedad rara de la niiez, por de- en las uñas, erosiones,depresionestransversales, ficiencia de zinc, con herenciaautosómicarecesi- canaladuras,estriaciones,destrucción del borde liva, caracterizadapor lesiones cutaneomucosas, bre,cambiospigmentariosy perionixis. alopecia,diarrea crónica y alteracionesdel desarroEn90Vo hay diarrea crónica, con hecesabunllo generaly psíquico;es mortal sin terapéutica. dantesy esteatorea,resistentea los tratamientos habituales.Se observan retraso del crecimiento. Datos epidemiológicos Hay antecedentesfamiapatía,tristeza, agresividady depresión. liares en 65Vode los enfermos;no tiene predilecEvoluciona con remisionesy exacerbaciones; ción por sexo.Apareceentrelas tres semanasy los es letal sin terapéutica.Algunos pacientespueden 10 añosde edad,con un promediode nuevemeses. mejorar en la pubefad; los gravesrequierenconHasta 1976 se conocían75 casosen la bibliosrafía trol continuo para evitar recaídas.Las lesionescumundial. táneasno dejan cicatnz ni atrofia, y la alopecia es Etiopatogenia Enfermedadde herenciaautosómica reversible con el tratamiento. por deficiencia recesiva, causada de zinc;sehanenconDatoshistopatológicos Ampollaintraepidérmtca tradomutacionesen el gen SLC39A4en humanosy en no acantolítica;puede haber cambios "balonizanZlP4 en ratones.El zinc es un oligoelemento esencial tes" y vacuolares,así como necrosis epidérmica, en la nutriciónhumana. Seabsorbe en el tubodigestivo, hiperqueratosis,paraqueratosise infiltrados inflaprocesofaciiitadopor un factordeenlaceo ligando(promatoriosdérmicos. bablemente ácidopicolínicoo prostaglandina E) quefija el zinc y facilitasu transporte a travésde la mucosain- Enfermedades concurrentes Puede coexistir testinal.Se ha afirmadoque en la acrodermatitis este con B-lipoproteinemia,agammaglobulinemia,intoenlacees tneficaz,por 1oque senecesitangrandesvolú- lerancia a la lactosa-3-fructuosa,enfermedadfibromenesde zinc,yaqueiuegode la absorción el metabo- quística,cifras bajasde deshidrogenasa succínicay lismoesnormal;en fecharecienteseha sugerido quela aminopeptidasa en la mucosaintestinal,y deficienlesiónprimariaestámásbien en un defectocelulardel cias de inmunoglobulinas(IgA, IgG,IgM). metabolismo; tambiénsepiensaqueen estaenfermedad hay un oligopéptidoquelantedel zinc, que evita su ab- Datos de laboratorio El estudiode hecesmuessorcrón. tra esteatorreay G. lamblia;7as radiografíaspueden mostrartránsitointestinalacelerado;la biopsia Cuadro clínico Las lesionescutáneassol pen- de intestino, atrofia de las vellosidadesy linfáticos orificiales y acrales; afectan las zonas vecinas a dilatados,y la biometría hemática,anemia.Se efecojos, nariz, ano, codos, rodillas, manos, pies y tuará un estudio micológico de piel, mucosas y regionesperiungueales ; tienendistribuciónsimétri- hecespara buscarCandida albicans.Puedecuantica, y son vesículas,ampollas,pústulas,exulcera- ficarse el zinc en plasma, suero y cabello. Estas ciones,costrasmelicéricasy placasescamosas bien medicionesson difíciles, por lo que se recomienda delimitadas(fig. 62-l). Las lesionescutáneasco- administrarzinc, que al producir una respuestaclímienzan cuando se interrumpe el amamantamien- nica adecuadaconfirmaráel diagnóstico. to, porque se supone que en Ia leche materna hay un transportadorque facilita la absorción de zinc. Diagnóstico diferencial Enfermedad celiaca, fiEn las mucosashayestomatitis,con placaseri- brosis quística del páncreas,candidosis generalizatematosas,queilitis angular,glositis con edema da (figs. 95-8 y 95-9),epidermólisisampollar(figs. y lengua sin papilas; rinitis costrosa; blefaritis, 39-l y 39-2),desnutrición(fíS.Il7-q, defectosecconjuntivitis con lagrimeo y fotofobia, vulvitis y todérmicoscongénitos(figs. 63-1 y 6a-l), paquiobalanitis, así como proctitis por candidosisgas- niquia congénita,impétigo (fig. 78-1), dermatitis trointestinal. seborreica(figs. 8-l y 8-3), dermatitisde la región Sinonimia
Enfermedadde Danbolt-Closs.
256
Capítulo62
Acroder m at itent is e ro p á t¡c a del pañal (figs. 6-1 a 6-3), enfermedadde DühringBrocq (fig. 37-1), deficiencia de zinc por cualquier otra causa,como nutrición parenteral total o dieta hipoproteínica. Deben descartarsetambién errores innatos del metabolismo de aminoácidos y aminoacidurias que producen lesionesindistinguibles. Tiatamiento La ración alimentaria de zinc es de 0.5 a I mgkgldía; en la acrodermatitis se recomiendan 10 a 15 mgkgldía (50 a 200 mg) de sulfato de zinc endosis fraccionadas,y dosis de sostén de 2 a 5 mgkg/día; pueden utilizarse complementos alimentarios disponibles en el comercio. La utilidad de las diyodohidroxiquinoleínas, que solían emplearse,parece deberse a que corrigen la deficiencia de zinc al atraparlo y transportarlo a través de la barrera intestinal.
257
Bibliografía Arlette JP. Zinc y piel. Clln Ped NA 1983;3:571-84. Borroni G, BrazzelliY, Vignati G, et al. Bullous lesions in acrodermatitis enteropathica: histopathologic findings regarding two patients. Am J Dermatopathol7992;74(4):3M-9. Danbolt N. Acrodermatitis enteropathica. Br J Dermatol 1979; 100:37-40. Dufner-Beattie J, Wang F, Kuo YM, et al. The acrodermatitis enteropathica geneZlP4 encodesa tissue-specific, zinc-regulated zinc transporter in mice. J Biol Chem 2003:278
(35):34'74-8r. Guillot I, Roth B, CauseretAS, et al. Acquired zinc deficiency in a breastfed premature infant. Arch Pediatr 2003;10(5): 442-4. Kury S, Kharfi M, Kamoun R, et al. Mutation spectrum of human SLC39A4 in a panel of patients with acrodermatitis enteropathica.Hum Mutat 2003;22(4):337-8.
1l
b
Fig. ó2- L Acrodermatitis enteropática.
Sinonimia Síndrome de anhidrosis,hipotricosis Hay sequedadde las mucosasnasaly bucal, así y anodoncia;síndromede Christ-Siemens-Touraine, como dificultades para la masticación, y disminudisplasiaectodérmicaligada a X (hipohidrótica). ción de lágrimas o falta de las mismas, que suscita conjuntivitis y opacidadescorneales.Puede haber Definición Genodermatosisrecesiva ligada a X, faringitis y laringitis, y queratodermiapalmoplanque se caracteizapor hipodesanollo de estructuras tar.El pelo de la piel cabelluda,las cejasy las pesderivadas del ectodermo o falta de ellas: se mani- tañas,así como el vello corporal,es escaso,fino y fiesta por anhidrosis, hipotricosis, odontodisplasia frágil. Hay odontodisplasia,falta de algunas de las (hipodoncia o anodoncia) y a veces alteraciones piezasdentariaso todas,microdoncia,diastemasy otras alteraciones. mesodérmicas. Se observan frente olímpica, pirámide nasal ojos oblicuos y labio superior fino e infehundida, Datos epidemiológicos Es rara; Ia bibliografía mundial registra alrededor de 200 casos.La razón rior grueso y evertido, lo que generauna dismorfia de varón a mujer es de 5:1. La morbilidad y morta- facial característica.Puede coexistir con otras anolidad son altas en varones,pero casi no hay expre- malías mesodérmicas,así como alteracionesendocrinasy del sistemanervioso. sión en mujeres portadoras. Las uñas son distróficas en 5OVo,pero no hay Etiopatogenia Esta genodermatosis autosómicare- afección palmoplantar; hay intolerancia al calor y cesivaligadaa X afectala bandaXqI2.2-13.1,con ex- la hipertermia puededar lugar a convulsiones;puepresividadvariable.Se ha detectadouna mutaciónen el de haberdisfoníay disfagia. genNEMO, el cualcodificaproteínastransmembrana de la ectodisplasia A y receptores Edar.En 90Voseexpresa Datos histopatológicos Epidermis atrófica, papien varones.Sólo se manifiesta en mujerescuandohay las aplanadas,falta de conductos sudoríparos en y translocación de cromosomas. Es un defectodel desarro- epidermis. La colágenaes irregular fragmentada; y los folículos glándulas sudoíparas, sebáceas las llo que conllevaformaciónincompletade folículos pilosos no hay. son escasos o pilososy glándulassudoríparas, con trastornos de la diferenciación, de la queratinización folicular,y del paDatos de laboratorio La prueba con nitrato de (K13, Kl4, K19 [epiteliofolicutrón de citoqueratinas pilocarpina por vía subcutáneapara estimular la suIarl y de Kl8 [glándulas ecrinas])y de la composiciónde dación resulta negativa. Una manera sencilla para aminoácidos. confirmar la presenciade sudor o la falta del mismo es poner en la palma de la mano solución de Cuadro clínico La ¡¡íada característicaconsiste Lugol, y sobre ésta fécula de almidón. Es positiva en anhidrosis, hipotricosis y anodoncia. si el color amarillento del Lugol se torna violáceo; La piel es normal en el momento del nacimiencuando no hay sudor, permaneceigual. Se investito; durante el primer año es seca,lisa, sedosao ásgan técnicas de diagnóstico prenatal. pera. Puede haber signo del lienzo húmedo, y disebáceaen frente, mejillas y aletasnasales;es de- Diagnóstico diferencial Displasia ectodérmica cir, se observa hipertrofia de las glíndulas sebá- hidrótica (frg. 64-I); progeria; síndromes de Werceas, con tapones de queratina, lo que da aspecto ner, de Rothmund y de Sjógren-Larsson; lepra de piel de lija. En regiones periorbitarias la piel difusa (figs. 90-5 y 90-6), desnutrición y deshidraestá plegada e hiperpigmentada. tación. Hay otros síndromes que se acompañan de displasiaectodérmicahipohidrótica,como el de Rapp-Hodgkin, AEC, EEC y el de Freire Maia. *El término displasía ectodérmica engloba un amplio conjunto de genodermatosisderivadasdel ectodermo. En vista de la heterogeneidady variada expresión clínica, se ha sugerido una clasificación basadaen e1defecto orimario.
Tfatamiento Consisteen instruir al pacientey en medidas sintomáticas,como buscarun clima no caluroso para viviq restringir el ejercicio físico, usar
258
D is olas ia ec t odér m i caan h i d ró ti c a ropa ligera y húmeda; en ocasiones,antipiréticos, lubricantes, gotas oftálmicas y nasales.Evitar ejercicio e infecciones. Terapéutica odontológica y ortopédica,asícomo consultagenéticay apoyopsicolósico.
Bibliografía Berlin AL, Paller AS, Chan L Incontinentia pigmenti: a revlew and update on the moiecular basis of pathophysiology J Am Acad Dematol 2O02;41:769-8'7. Blume-Peytavi U, Gollnick HM, Fohles J, et a1.Anhi&otic ectodermal dvsplasia. Disorder of the differentiation of hair
C apítul o 63
259
follicles and sweat glands leads to abnormal keratinization H^)faÍ zf 1994 ;46(6) :378- 84 García-Zublllaga P, ConstantakosN. Defectos dérmicos y ectodérrnicos. En Puedo Sl Massimo JA Dermatología Infantil en la Clínica Pediát¡ica. l ed.1999:49-54. Kere J, Grzeschik KH, Limón J, et al Anhidrotic ectodermal dysplasia gene region cloned in yeast artificial chromosomes. Genomics i993;i6(2):305-10. Tay YK, Giam YC. Anhid¡otic ectodermal dysplasia (ChristSiemens-Touraine): a case report and review. J Singapore Paediatr Soc 1992;34 (.3- 4) :220- 5 Yázqrez-Gncía J, Femández-RedondoY Toribio J. Displasia ectodérmica hipohidrótica: a propósito de tres observaciones.Med Cut ILA 1993;XXI:97-101. Zonana I. Hypohydrotic (anhydrotic) ectodermal dysplasia: molecular genetic researchand its clinical applications Semrn Dermatol 7993:12(3):241- 6
Fig. 63- l. Displasiaectodérmicaanhidrótica.
Sinonimia Síndrome de Clouston, síndrome de Fischer-Jacobsen-Clouston. Definición Genodermatosis autosómica dominante, que se caracteiza por hipotricosis, distrofia ungueal e hiperqueratosispalmoplantar.
cula defectuosa.Las radiografías de manos y pies muestranlas falangesterminales con penachosque sugieren acromegalia. Diagnóstico diferencial Displasia ectodérmica anhidrótica(fig. 63-1), disqueratosiscongénita,paquioniquia congénita, síndrome de RothmundThompson.
Datos epidemiológicos Es de distribución mundial; predominaen Canadáy EstadosUnidos,especialmente en personasde ascendenciafrancesa.Es Tratamiento Ninguno es eficaz. Puede obteneruna de las displasiasectodérmicasmás frecuentes. se cierta mejoría de la piel secacon lubricantes, y Afecta a ambos sexospor igual. de la queratodermiapalmoplantar con pomadassaliciladas y urea local; se recomienda ortodoncia, y Etiopatogenia Es deherenciaautosómica dominante. como recurso estético una peluca; asesoramiento Al parecer,escausada por un trastornoen Ia queratiniza- senético. ción,por alteraciones moleculares en alfa-queratinas; es un defectoen la conexina30. responsable de las alteracionesen peloy uñas. Bibliografía Cuadro clínico Se manifiesta durante la niiez o la pubertad. En 75Vohay anormalidadesdel pelo, que puede faltar, o ser escaso,fino y quebradizo; las pestañasson escasas,las cejas delgadaso con alopecia en los dos tercios externos;el vello corporal, axilar y púbico es escasoo no hay. En 30Vo hay distrofia ungueal; las uñas son gruesas,estriadasy de crecimiento lento; puedehaber paroniquia(fig. 64-1). Se observa hiperquer atosi s p almop lanta r difu sd; a veces aparecenepiteliomas espinocelulareso poromas ecrinos. En las regiones axilares y en las prominenciasóseassobrevienehiperpigmentación. La sudaciónes normal. En ocasioneshay placas leucoqueratósicasen la boca. Los dientesson normales,pero puedehaber hipodoncia o anodoncia,al igual que alteraciones óseas,oculareso neurológicas. El patrón de dermatoglifos muestra gran destrucción de crestas epidérmicas.
Ortega ResinasA, Pérez Bernal A, Moreno Giménez JC, Camacho Martínez F. Displasia ectodérmica hidrótica: estudio de dos familias. Actas Dermo-Sif 1985;76(5-6):307-1 l. García Zubillaga P, ConstantakosN. Defectos dérmicos y ectodérmicos En Pueyo ST, Massimo JA. Dermatología Infantil en la Clínica Pediátrica, 1' ed. Buenos Ai¡es: Artes GráficasBuschi, 1999:49-54. Torres Peris V, Aloy Pantin M, Jordá E. Displasia ectodérmica hidrótica (síndrome de Clouston) Arch Argent Dermatol 1985;X X X V (l ):3-9
Datos histopatológicos Hipoplasia de pelos y glándulassebáceas. Datos de laboratorio y gabinete Prueba de la sudación, como en la displasia ectodérmica anhidrótica.La microscopiaelectrónicadel pelo revela diámetro disminuido, surcos longitudinales y cutí-
260
Fig. 64-1. Displasiaectodérmicahidrótica
Disqueratosis Sinonimia de Darier-White.
folicular,
enfermedad
Definición Genodermatosis autosómica dominante, caracteizada por "pápulas foliculares" hiperqueratósicas, aisladas o agrupadas en placas de aspecto sucio que predominan en regiones seborreicas y pliegues. La evolución es crónica, y la biopsia muestra acantólisis y disqueratosis folicular que forma granos y cuerpos redondos. Enfermedad rara, con Datos epidemiológicos prevalencia estimada de I por 55 000 a 100 000 habitantes e incidencia de 4 por millón en 10 años; es de distribución mundial. Aparece durante la n1ñez, y empeora en la adolescencia y la edad adulta. Afecta a ambos sexos, con predominio en v¿Irones. Etiopatogenia La herencia es autosómica dominante, con penetranciacompleta pero de expresión variable, o sobrevienepor neomutación.Está determinadapor una alteración en el cromosoma 12. Se han confirmado anomalías estructuralesen el componente de los desmosomas, de uniones de adherencia y citosqueleto, pero se desconocela causade las alteracionesde la cohesión celular. El defecto esencialparecesobrevenir en el complejo desmosoma-tonofilamento(acantólisis, que precede a la hiperqueratosispero no la determina) durante la diferenciación del queratinocito, o depender de regulación anormal de proteasa.No se han demostradoanormalidades inmunitarias constantes. Esta enfermedady el pénfigo benigno familia¡ se deben a una mutación en el gen codificador de ATP-asa (ATPzAz), que se ha ubicado en un locus único en el cromosoma 12q23-24.1.El producto de dicho gen, SERCA2, es una bomba de calcio del retículo sarcoendoplásmico; al p¿uecer,la mutación interfrere con las vías de señalización dependientesde calcio que regulan procesoscomo proliferación celular, diferenciación y adhesión. Las formas localizadas o nevoides probablemente reflejen mosaicismo genético por mutaciones durante la embriogénesistemprana.En teoría, estos pacientespueden tener hijos con la enfermedad generalizada,por pérdida de la heterocigosidad. Se circunscribe a cuello, parte Cuadro clínico alta de la espalda, región esternal, piel cabelluda,
pliegues auricularesy nasogenianos,así como dorso de manos; predomina en sitios seborreicos (92Vo),pliegues (827o),o es prácticamentegeneralízada (fig. 65-1). Se caracfeiza por elevaciones queratósicas,del color de la piel o rojo-amarillentas ("pápulas foliculares"), aisladaso agrupadasen placas escamosas,de superficie rugosa y aspecto sucio; puede haber pústulas y ampollas (fig. 65-2). Las lesiones en pliegues y en los pies adoptan un aspectopapilomatoso; hay hiperqueratosispalmoplantar (84Vo). Puede observarse leucoplasia (l9%o)bucal, esofágica,genital o rectal. Las uñas son frágiles y presentanestías longitudinales, lesiones distales en "V", e hiperqueratosis subungueal. La evolución es crónica; las lesionesaumentan con la edad o evolucionan con periodos prolongados de estabilidad;empeorancon la exposición a la luz solar (587o),sudacióny traumatismosmenores; a menudo comienza durante el verano, y puede generar prurito, dolor y mal olor; suele haber infecciones bacterianasagregadas.Puede acompañarse de alteracionesneuropsiquiátricasy otras anomalías óseas,salivales,renalesy ectodérmicas. Algunos consideran enfermedadesdistintas a las formas abortivas en banda o zoniformes. Datos histopatológicos En la epidermis, disqueratosis, con formación de cuerpos redondos y granos; los primerosson célulascon núcleobasófilo y citoplasma eosinófilo; los granos son células con núcleo alargado y picnótico, y citoplasma escaso; también hay acantólisis suprabasal,con formación de fisuras y células acantolíticas,papilas elongadas o vellosidades(fig. 65-3). También se observan hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis, tapones córneos e incluso hiperplasia seudoepiteliomatosa. En dermis hay infiltrado crónico inflamatorio. Datos de laboratorio El citodiagnóstico de Tzanck muestra las estructurasde los sranos córneos. Diagnóstico diferencial Epidermodisplasia vemrciforme (figs. 156-1 y 156-2), vemrgas planas (fig. 165-4), acroqueratosis vemrciforme, hiperqueratosisepidermolítica (figs. 69-5 y 69-6), ictio-
261
262 capítulo65
Genodermatosis
sis (figs. 69-I y 69-2), pénfigo benigno familiar (fig. a5-1), papilomatosis confluente y reticulada (fig. 115-1), acantosisnigricans (fig. 46-1), efélides, nevos (figs. 133-1, 140-1y l4O-22),pitiriasis versicolor (figs. 96-1 y 96-2), dermatosisacantolítica transitoria, queratosispilar (cap. 12).
usarse acitertín, 1O a 25 mgldía e incluso isotretinoina. Los glucocorticoides tópicos sólo generan un alivio transitorio o pueden exacerbar Ia enfermedad. El apoyo psicológico y la reintegración social son muy importantes.
Tlatamiento Queratolíticos en dosis altas, como ácido salicílico en vaselina o glicerolado de almidón a 3 a2O por ciento. El ácido retinoico local es activo, pero irritante; se aplica loción a 0.05 a O.lVo,o cremaa 0.57o,dos o tres vecesal día.IJrea en crema o loción a 10 a 20Vo, dos veces al día, también 5-fluoruracilo al 2Vo.Uno de los medicamentos más utilizados fue la vitamina A en dosis altas, hasta 300 000 UUdía. Se recomiendanlos retinoides aromáticos por vía oral, como el etretinato,0.5 a I mgkgldía, como dosis de ataquedurante tres a cuatro semanas;despuésl0 a25 mg día.Deben administrarse de manera continua para evitar recidivas;al parecercon estasdosisbajasde sostén los efectos adversos son mínimos (cap. 2); puede
Berg D, Basset AS. Darier's disease: current understanding of pathogenesisand future role of genetic studies. Int J Dermafol 1993;32(6):397-¿+O0. Burge SM, Wilkinson JD. Darier-White disease.A review of clinical features in 163 patients. J Am Acad Dermatol 1992; 27:40-50 Degos R. Dermatologie Paris: Flammarion, 1981:311-6. El-Gothamy Z,Kamel MN. Ultrastructural observations in Darier's disease.Am J Dermatopathol1988;10:306-10 Iglesias-Diez L, Guena-Tapia A, Ortiz-Romero PC. Tratado de dermatología. Zda. E d. Madrid. Interamericana-McGrawHlll.2O04;290-2. Yell JA, Dean D. Cantharidin-induced acantholysis in Darier's disease Does acantholysis initiate dyskeratosis?Br J Derm atol 1994;13l (1):40-7.
Fig. 65- 1. Enfermedadde Darier.
E nferme da dd e Da r ier
Fig. 65-2. Enfermedadde Darier: lesiones en el brazo.
C a p í t u l o6 5
Fig. 65-3. Acantólisissuprabasal:cuerpos redondosygranos (HE, 20X).
263
esffuctura, el procesamiento o la biosíntesis de la colágena.Sehanseñalado casosde herencialigadaal cromosoma X; en la mayoríaafectaa dos generaciones. EI tipo Definición Grupo heterogéneode trastornos del VIIB escausado pormutaciones en el genCOLIA2 que tejido conectivo caracterizadopor hiperlaxitud ar- codificaproalpha2(I),cadenade procolágena de tipo I. ticular, hiperelasticidad y fragilidad cutáneas que La variantede tipo VI, autosómica recesivay clasificada dejan de manera secundariazonas de atrofia y seu- tambiéncomotipo xifoescoliótico,seatribuyebioquímrdotumoresmoluscoides.Tambiénhay manifestacio- camentea dehcienciade lisilhidroxilasa.En la variante nes gastrointestinales, cardiovasculares y oculares. progreoidesesugierequela enzimagalactosiltransferasa Presentagran variabilidad clínica y heterogeneidad I (XGal-Tl) espor lo menosunode los genescausales. genética. Se clasifica en 10 tipos con base en las mani- Cuadro clínico Se caracteriza por hiperlaxitud festacionesclínicas, alteracionesgenéticasy bio- articular, hiperelasticidady fragilidad cutáneas. químicas. La hiperelasticidad de las articulaciones no es dolorosa, y puede ocasionar subluxación espontáDatos epidemiológicos Es rara; se observa en nea o provocada de grandes articulaciones; hay ambossexos.Hasta25Vode los casosocurrenantes marcha de pato, caderaen muelle; los niños muesde los 20 añosde edad.La edadmedia de supervi- tran retraso para aprender a caminar y dificultad vencia es de 48 años.La causaprincipal de morta- para correr, xifoscoliosis y alta frecuenciade enferlidad es ruptura arterial. medad articular degenerativa.El examen físico revela hiperextensióndel índice hastatocar el dorso Etiopatogenia Displasiamesenquimatosacongénrta, del antebrazo. de herencia autosómica dominante conexpresividad vaLa piel hiperelástica es de aspecto normal o riable y dominanciairregularque resultade una muta- brillante, suavey aterciopelada,sin panículo adipociónen el genCOL3A1codificador de colágena de tipo so, y muy extensible(fig. 66-l); al tacto da la senIII. Estamutaciónda por resultadoanormalidades de la saciónde humedado gamuza.Despuésde tracción Sinonimia c o ).
Cutis hyperelastica (cutis hiperelásti-
Clasificación
Tryo
Nombre
He¡encia
Co r o de ¡ í sti cas p r ed om i no ntes
I
Grovis Mrtis Benigna Arlerial
Dominante Dominante Dominante Recesiva
lioad¡
Recesivaligadaa X Recesiva Recesiva
Hiperelasticidad cutáneay afticularexageradas, seudotumoresmoluscordes Hiperelasticidad moderada H ipermovilidad arlicular Fragilidadcutánea,lesionescardiovasculares y gastrointestinales, arliculares (deficrencia de colágenalll) acroosteólis s, contracturas Similaral tipo I Escoliosis, hemorragiaintraocular(deficiencia de hidroxilisina) Hiperelasticidadarlicular,luxaciones(defectode conversiónde procolágena en colágena) Periodontitis, fragilidad cutáneamoderada moderada,herniasinguinales y divertículos Laxitude hipereKensibilidad en martilo (delcienciade de Lavejiga,exostosisocc pital,clavículas por alteraciones lisrloxidasa del metabolismodel cobre) plaquetaria, Defectosde la agregacrón hipermovildad de pequeñas y tendenciaa la equimosis(defcienciade lbronectina articulaciones
ill
a X
VI vil
Ocular Con arlrocalasia
vill IX
Periodontal Síndromedel cuernoocc ptal
Dominante Recesiva ligadaa X
Fibronectna
Recesiva
X
olasmátrca) Estaclasiflcación tiene basesclínicas, genéticas y bioquímicas; los tipos I a lll son lasformasmásfrecuentes,Hay defectosbioquímicos en lostipos l! Vl, Vll, lX y X, La varabr dad genéticay bioquímtca Hay formasgraves de asformaslV a Vll sugieremayor heterogeneidad, y otras con poca expresividadclínica
264
En fe r m edad de E hlers -D a n l o s vuelve a su estadoinicial; es más notoria la elasticidad en codos,rodillas,mejillas,cuello y ladosdel abdomen. Por los datos articulares y cutáneos,estos pacientes se denominan "hombres de goma" (fie.66-2). La fragilidad cutónea se manifiesta por soluciones de continuidad de cicatnzación lenta, producidas por traumatismos mínimos, que dan lugar a zonas de atrofia en "papel de cigarrillo" o seudotumores moluscoides;hay acrocianosis,vasos de gran calibre dilatados y arrugas prematuras. Hay tendenciahemorragíparaen piel (equimosis)y tubo digestivo(hematemesisy melena);puedehaberdivertículosy dilataciones. A veces aparecennódulos subcutóneos,que se calcifican en 307o',pueden coexistir alteraciones oculares (escleróticas azules, desprendimiento de retina), óseas,dentarias,periodontales,neurológicas(retrasopsicomotor,crisis convulsivas),cardiovasculares(aneurismas,prolapso de la mitral), de vías urinarias,muscularesy obstétricas. Datos histopatológicos Haces de colágena atróficos, partidos y separadospor el edema; en algunos casoslas fibras elásticasestánrotas. La atrofia de la colágenahace ver aumentadoel tejido elástico. Hay aumentodel número de capilaresy vasodilatación. Los seudotumorescontienengrasay tejido conectivo. Diagnóstico diferencial Epidermólisis ampollar distrófica(fie.39-2), enfermedadde von Recklinghausen(fíe.'72-l), anetodermia(fig. 3a-5) y cutis laxa o dermatocalasia,que es una elastólisis gene-
C apítul o 66 265 ralizada congénita o adquirida que generapiel péndula y aspectode envejecimientoprematuro. Tlatamiento Instrucción a pacientesy la familia para evitar los traumatismos; medidas ortopédicas si son necesarias. Asesoramientopenético.
Bibliografía Burrows NP The molecular genetics of the Ehlers-Danlos syndrome. Clin Exp Dermatol 1999;24(2):99-106. Byres PH. Ehlers-Danlos Syndrome: recent advances and current understanding of the clinical and genetic heterogeneity J Invest Dermatol 1994;103(5suppl):475-525 Campos J, Gallegos M, Ortega F, et al Síndrome de Ehle¡sDanlos: a propósito de un caso de difícil clasifrcación. Dermatología Rev Mex 1995;'39(5):2'7 l-21 5. Furukawa K, Okajima T. GalactosyltransferaseI is a gene responsible for progeroid variant of Ehlers-Danlos syndrome: molecular cloning and identification of mutations Biochim Biophys Acra 2002;1573(3) :377 -81. Germain DP. Clinical and genetic features of vascula¡ EhlersDanlos syndrome.Ann Vasc Surg 2002;16(3):391-7. Giunta C, Superti-Furga A, Spranger S, et al. Ehlers-Danlos syndrome type VII: clinical features and molecular defects. J Bone Joint Surg Am. 1999;81(2):225-38. Orlow SJ, Watsky KL, Bolognia JL. Skin and bones I. J Am Acad Dermatol 1991:25:205-21. PérezLA, Al-Shammari KF, Giannobile WV, Wang HL. Trear ment of periodontal diseasein a patient wirh Ehle¡s-Danlos syndrome: a case report and literature review. J Periodontol 2002;13(5):564-70. Sato I Ito H, Miyazaki S, HayashidaY. Megacystisand megacolon in an infant with Ehlers-Danlos syndrome. Acta Pediatr Japan 1993;35:358-60. Mtto J, Shamban A. Heritable skin diseasewith molecular defects in collagenor elastin Dermatol Clin 1987;5:63-84. Yeowell HN, Walker LC Mutations in the lysyl hydroxylase I gene that result in enzyme deficiency and the clinical phenotype of Ehlers-Danlos syndrome type VI. Mol Genet Metab 2000;7I ( 1-2):212-24.
ó6- L Enfermedadde Ehlers-Danlos:hiperelasticidad cutánea.
2 66
C ap ítulo6 6
Ge no de r ma t o sis
Fig. 66-2. Enfermedadde Ehlers-Danlos:hiperelasticidad articular.
(fte.61-r).
En cualquier parte de la piel, pero sobre todo en la región lumbosacra, se presentauna lesión denominada piel de zapao peau de chagrin (fr9. 67-2). Se trata de una neoformación elevada, de color café o del de la piel, bien delimitada,de uno a varios centímetrosde diámetro,que tiene el aspectode cáscara de naranja; al comienzo puede aparecercomo una mancha eritematosa,antes de adquirir sus caracteísticas típicas. También surgen placas fibrosasen frente, párpados,mejillas y piel cabelluda. Durante la pubertad,en los bordesunguealesde manos y pies aparecenpequeñosfibromas de color rosado, alargados,de 5 a l0 mm, que deforman la uña; se llaman tumoresde Kdenen(fig.61-3). Hay síntomasneurológicosen937o, como crisis convulsivasy retraso mental (62Eo).Las convulsiones se observanen todos los pacientescon retraso mental y en 507o de quienesno lo padecen; en general ap¿uecena los cinco años de edad. Las neoplasiascerebralesson lo que da el nombre de esclerosistuberosaa la enfermedad. Este padecimiento se ha incluido en las facomatosis, por la presencia de tumores retinianos o facomas. Puede acompañarsede nevos, manchas café con leche,angiomas,fibromaspéndulosy gingivales,poliosis,astrocitomas,gliomas,angiolipomasy quistes renales, rabdomiomas cardiacos, hamartomas hepáticos y otros. La mayoía de los adultos afectados muestra fosillas en el esmalte dentario, signo muy específico que puede hacersemás evidente por medio de colorantesde alimentos o rosa de Bengala. La evolución es muy lenta; 33Vode los enfermos mueren antesde los l0 años de edad, y otro 337o antes de los 25 por epilepsia, infecciones, neoplasiascerebrales,insuficienciarenal o cardiaca, o fibrosis pulmonar. Si el desarrollo mental es normal hasta la adolescencia,el retraso subsecuente es raro.
Las lesiones más tempranas son las manchas acrómicas lanceoladas,muchasvecescongénitas; se presentanen85Vo;son más frecuentesen tronco y extremidades,tienenforma de hoja de fresno,miden I a 3 cm y son poco notorias(fig. 67-2). Siempre deben buscarseen niños con crisis convulsivas no febriles.
Datoshistopatológicos Los angiofibromasconstan de tejido fibroso y vasossanguíneos(fig.67-q. Las manchasacrómicaslanceoladasson de tipo névico. La piel de zapaes un hamafoma de tejido conectivo.
Sinonimia Esclerosis tuberosa de BournevillePringle, epiloia. Definición Síndrome neurocutáneo autosómico dominante de origen mesoectodérmico,caracterizado por angiofibromas cutáneosfaciales, manchas epilepsia hipomelanóticas,fibromas subungueales, y retraso mental. Datos epidemiológicos La prevalenciaes de 1 en 6 000 a 170 000 nacidosvivos. Afecta a cualquier raza y sexo. Es congénita o se manifiesta durantela niñez. Se observaen uno de cada50 pacientescon retraso mental. autosómicadomiEtiopatogenia Genodermatosis nantede expresividadvariable;en 50 a 75Eose frata genéticaexde mutacionesnuevas.La heterogeneidad plica la variabilidadclínica.Los loci sehanidentificado 9q34(TSC-l)y 16p13.3(TSC-2). en los cromosomas familiaresen 33Vode los enfermos. Hay antecedentes No se Las alteraciones sonde origenmesoectodérmico. entiendebien la patogenia;intervienenfactoresdel crede la migraciónde cécimiento,enzimasy alteraciones lulasneurales. Cuadro clínico Se caracterizapor la tríada de angiomas cutáneos, epilepsia y retraso mental, de expresividady gravedadvariables (cuadro 67-1). Los angiomascutáneos,llamadosantesadenomas sebáceos,son tumores pequeños, semiesféricos, de I a 10 mm, lisos, aisladoso confluentes, que se distribuyen de manera simétrica en la parte centralde la cara.Afectan el dorso y las aletasnamejillas y mentón; sales,los surcosnasogenianos, son duros,del color de la piel o rojo-violáceos,con telangiectasias;empiezan durante la niñez, se extienden hasta la pubertad y persisten de por vida
257
2 68
Capítulo6 7
Genodermatos,s
Cuadro 67-1. Características clínicasy radiográficasde la enfermedadde Pringle
Criterios primarios
Criteriossecundsr¡os
Ang ofibromasfaciales Astroc¡tomas cerebrales Nódulossubependimarios Hamarlomao astrocitomaretiniano Tubérculoscorticales
Pielde zapa Fibromasungueales Quistesrenales Placasen la frente Anoinl nom:<
Criterios terciorios M-^ -L ^ é,,1ild)
L i ^ ^ -^ ,ilPUil
rc L a-^ , l +ru uLa) i --^
Convulsiones o retrasomenta Hamaftomashepáticos Esclerosrs focalo seudoquistes óseos Fosillas de esmate
rcn¡lec
Rabdomiomas cardiacos L nfangomiomaso quistes pulmonares Diagnóstico deflnitvo: uno primaro, dos secundarios o uno secundaro y dos terc arros Diagnóstico probable:uno secundarioy un terctalo, o tres terctanos, Diagnóstico de sospecha:uno secundario y dos terctarios,
Datos de laboratorio y gabinete La prueba de pilocarpinaresultanegativa.Las manchasacrómicas cutáneasse hacen más evidentescon luz de Wood. En el examende fondo del ojo se encuentran manchasblancaso facomas.Las radiografías de cráneo muestrancalcificacionesintracraneales en los hamartomas(14 a 607o).El electroencefalograma y el neumoencefalogramamuestran datos anormales.La tomografíacomputadorizadaes superior a la resonanciamagnéticapara demostrar calcificacionesintracraneales, pero estaúltima demuestramejor los tubérculoscorticales,y se conelaciona con la gravedad de afección neurológica (cuadro67-l). Diagnóstico diferencial Acné (fig. 2-l), tricoepitelioma(fie. 149-l), siringomas(fie. 148-l), cisticercosiscerebral. Tratamiento Se requiere atención neurológica y administraciónde anticonvulsivoscomo la fenitoína y carbamazepinaihay poca experienciacon el ácido valproico. Puede haber mejoría del aspectoestéticomediante dermabrasión física o química, tratamiento con láser (COz, argón, anilinas)o extilpación quirúrgica,pero las recidivasson frecuenteso las cicatriceso alteracionesde pigmentacióna largo plazo. Es muy importanteel asesoramientogenético.Se puede realizar ecocardiografía fetal para lograr el
diagnósticopor medio de la detecciónde rabdomiomas cardiacos. Pronóstico La inteligencia se conserva normal en pacientessin convulsiones,o si éstasaparecen despuésde los cinco años de edad. Cincuentapor cientode los pacientesmuerenantesde los 30 años de edad,regularmentepor problemascardiovascularesy neoplasiascerebralesa edadestempranas,y por problemasrenalesen etapastardías.
Bibliografía BittencourtRCA, Huilgol SC, SeedPT, et a1 Treatmentof angiofibromaswith a scanningcarbon dioxide laser: a clinicopathologicstudy with long-term follow-up J Am Acad Dermatol 2001:45:731-5 Dohil MA, Baugh WP, EichenfieldLF Vascularand pigmented birthmarks. Pediatr Clin North Am 2000l.474):783-812 Kwiatkowski DJ, Short P. Tuberous sclerosis. A¡ch Dermatol 1994:130:348-54 LygidakisNA, LindenbaumRH. Pittedenamelhypoplasiain tuberoussclerosispatientsand first-degreerelatives.Clin Genet 1987:32:216-21. Naranjo R, Devesa JP, Delgado V. Esclerosis tuberosa de Pringle-Bourneville, a propósito de 20 observacionesActas Dermo-Sif 1985176(9-I 0):485-502 Roach ES, Smith M, HuttenlocherP, et al. Report of the Diagnostic Criteria. Committee of the National TuberousSclerosisAssociation J Child Neurol 1992l'7:221-4. Zvulunov A, Esteily NB. Neurocutaneous syndromesassociated with pigmentary skin iesions J Am Acad Dermatol 1995:32:915-35
E nf erme da dd e Pring le
C a p í t u l o6 7
Fig, 67-1. Enfermedadde Pringle:angiofibromas faciales.
269
2 7 O Capítu lo6 7
Genodermatosis
Fig, 67-2. Enfermedadde Pringle:manchalanceolada y piel de zapa
Flg. 67 -4, Angiofibromas(HE, 40 x ).
Fig, 67-3. Enfermedadde Pringle:tumores de Kóenen.
Sinonimia
ción con facomatosispigmentovasculary granuloma piógeno.
Angiomatosis encefalotrigeminal.
Defrnición Dermatosisde causadesconocidaque aparecedesdeel nacimiento.Se caracterizapor un angioma plano que sigue el trayecto del trigémino, calcificaciones intracraneales.convulsiones v retrasomental. Datos epidemiológicos Es congénita; afecta a ambos sexos.Se observaun caso por cada 2 500 enfermos dermatológicos, y uno por cada 25 000 pacientespediátricos.
Datos histopatológicos Los de un angiomaplano, con capilaresdilatadosy congestionados. Datos de laboratorio y gabinete Estudio oftalmológico y neurológicocompleto,radiografíasde cráneo,angiografíay encefalografía.Despuésde los dos años de edad es patognomónicala presencia de líneas sinusoidalesopacasy de doble contorno que siguen las circunvolucionescerebrales,y representandepósitosde calcio en la región de la angiomatosismeníngea.La resonanciamagnéticay la tomografía computadorizadaconstituyen la mejor ayuda para el diagnóstico temprano, al mostrar las calcificaciones. En líquido cefalorraquídeo se ha encontradoaumento de oroteínas.
Etiopatogenia Se consideracausadapor un defecto de la crestaneuralcefádel desarrollode la vasculatura lica, que ocasionaalteracionesen el sistemanervioso central(SNC).Puedehaberatrofiacerebral,malformay calcificaciones ción de leptomeninges en las cortezas temporaly occipital,que originanconvulsiones, retardo mentaly hemiparesia. No estáclaro el factor genético, peroel defectopodríaserde herenciadominante. Diagnóstico diferencial Otros hemangiomas (figs. 130-1 a 130-3).El síndromede Klippel-TreCuadro clínico El trastorno apareceal nacimien- naunay-Weber, o hipertrofia hemangiectásica, se En la piel se mani- caracterizapor crecimiento excesivo de una extretol empeoraen la adolescencia. fiesta por un angioma plano (nevo flámeo) que midad inferior desdeel nacimiento a causade malafectala cara en la zonadel trigémino (Vl). Puede formación vascular,e hipertrofia de tejidos blandos tenerdistribuciónmaxilar (V2) o mandibular(V3), y óseos;se acompañade hemangiomaplano. o afectartronco y parte de las extremidades.Casi siempre es unilateral y afecta el paladar.Es de coOftalmológico contra el glaucoma, lor rojo oscuro(en vino de Oporto),a vecescon le- tatamiento y neuroquirúrgicocon extirpaciónde las calcificavantamientosirregulares(fig. 68-1, cap. 130). En el ojo hay angiomatosisde conjuntiva, iris y cionespara controlarlas convulsionesy detenerel coroides,así como desprendimientode retina;pue- retraso mental. Algunos recomiendanla fenitoína como medidapreventiva.La desfiguraciónestética de haberglaucomay ceguera. produce el angioma puede tratarsecon láser de que Se relaciona con angioma ipsolateral de leptoanilinas. meninges,y calcificacionesintracraneales,hemiEn los pacientes con afección de mancha en paresia espástica y retraso mental progresivo vino de Oporto en V2 o V3 pero sin afecciónde Vl (607o); puede haber hemiatrofia corporal. (aniba del canto lateral) es baja la probabilidad de El síndrome puede ser completo o incompleto. El angioma en el área del trigémino se presentaen que exista enfermedadde Sturge-Weber,pero en uno por 5 000 enfermos;las convulsionespor lo los niños en riesgo se debe investigarglaucoma general aparecendespuésdel primer año de edad, en el periodo neonataly hacer seguimiento.Deben aunquese han observadoantesy en adultos; sobre- realizarse estudios de resonancia magnética desvienenen la mayoríade los enfermos(807o).Se ha puésde los seismesesde edad,para detectaranorinformado ausencia del angioma facial y asocia- malidades vascularesy atrofia.
271
2 7 2 ca pí t ulo68
G en od erm atosrs
Bibliografía Aydin A, Cakmakci H, Kovanlikaya A, Dirik E. Sturge-Weber syndrome wiüout facial nevus. Pediat¡ Neurol 2000;22(5): 4M-2. Hagiwara K, Uezato H, Nonaka S. Phacomatosispigmentovascularis type IIb associated with Sturge-Weber syndrome and pyogenic granuloma. J Dermatol 1998;25(11):721-9. Pascual-CastroviejoI, Díaz-González C, García-Melián RM, et al. Sturge-Weber syndrome: study of 40 patients. Pediatr Neurol 1993;9(4):283-88.
Ruiz-Maldonado R. Síndromes neuocutáneos. En Ruiz-Maldonado R, Parish LCH, Beare JM. T¡atado de Dermatología Pediátrica. México: Interamericana/McGraw-Hill 1992: 326-62. Sujansky E, Conradi S, Sturge-Webersyndrome: age of onset of seizures and glaucoma and the prognosis for affected children. J Child Neurol 1995;10(1):49-58 Truhan AP, Fillpek PA. Magnetic resonanceimaging: its role rn the neuroradiologic evaluation of newofibromatosis, tuberous sclerosis and Sturge-Webersyndrome.Arch Dermatol 1993:129(2):219-26.
de Sturge-Weber. Fig. 68- l. Enfermedad
Definición Grupo heterogéneode genodermato- Clasificación Dependedel modo de herencia,los y el defecto sis que tienen en común un trastornode la querati- datos clínicos y anatomopatológicos, nización. Puedenser congénitaso aparecerdurante fundamental(cuadro69-1). los primeros años de la vida; se caracterizan por piel seca,descamacióne hiperqueratosisextensay persistenteque recuerdalas escamasde un pez (de A. Ictiosis autosómicadominante ahí el nombrede ictiosis).Se confundecon estados (vulgar) ictiosiformese hiperqueratosisepidermolíticas. Datos epidemiológicos RepresentanO.ll%odela consultadermatológica,y constituyen507ode las genodermatosis. Segúnla forma clínica,la incidencia varía de un casopor 2 000 a 300 000 nacimientos. Son más frecuentesen varones,arazón de 9:1. Preprincipalmente dominan en niños y adolescentes, los primeros 10 añosde edad.
Sinonimia pescado.
Ictiosis simple,enfermedadde piel de
Definición Genodermatosisautosómica dominante;es congénitao empiezadurantelos primeros mesesde vida; causadermatosisgeneralizada,con escamasfinas y adherentesque respetanlos plieguesde flexión. En la biopsia se observahiperqueEtiopatogenia La herencia recesiva esdominante, o ratosis, granulosa sin cambios o disminuida, y ligadaa X. Casisiempresedesconoce la causadel tras- menosmitosis que lo normal. peroen casitodashay alteratornode la queratinización, ción del metabolismode lípidos, que daría lugar a la Datos epidemiológicos Es la más frecuente de formaciónde membranas doblesen los espaciosinterce- las ictiosis,la incidenciaes de uno por cada 2 000 lularesde la capacórnea,lo queda pie a trastornos de nacimientos;constituye65 a 80Vode estasenfery descamación. permeabilidad Un pasofinalpodríaserla medades;afecfaa todas las Íazas y ambos sexos. retenciónanormalde desmosomas entrelos queratinoci- Se calcuia un caso por cada550 pacientescon enfermedadesde la piel. profilagrina tos(cap.1).La filagrinay suprecursor -el principalcomponente de la queratohialina-estánreducidos o ausentes, Io que refleja un defectodel control Etiopatogenia Forma autosómicadominante con penetranciaincompleta,con epidermopoyesisnorrnal postranscripcional de su expresión.
Cuadro 69- l. Clasificaciónde los trastornosde la queratinización l, lct os s verdaderas | , /ctrosiscutosómicadominonte(vulga) 1
l¡ ¡ ' ¡ c ' c
r ó. ^. ", -
l' ^- S^
V -
3. ictiosisoutosómicorecestvo ll, Estadosictiosiformes I Hereditorios Síndromesde: Sjógren-Larsson, Rud,Conradi-Hunermann, Comef (linearcircunfleja), Tay,Refsum,Netherton, Kid y Bid; eritroqueratodermtavoriobilis de Mendes da Costa, y simétricaprogresiva 2. Adqutridos En linfomas,lepra,desnutrición y por medicamentos lll Hiperqueratosis epidermoitrcas J
Far m n<
opnc r alt z nr ln<
a, Eritematoampol ar (eritrodermiaictrosformecongénitaampo ar) (ictiosis h¡srnx) b ['tematoqr,erarósica 2. FOrmoS úe)qsutLoso nperqueratósrcos a Lineal(nevusunlus/oteds) b En placas c, Queratodermia palmoplantar
273
2 7 4 Capí t ulo 69 o disminuida; la hiperqueratosisse origina por aumento de la adhesividad de las células del estrato córneo,quizá por desintegracióntardía de las placas desmosómicas. Cuadro clínico Casi siempre se inicia después de los primeros tres mesesde vida, con piel seca y descamación;es más graveen quieneshabitanen zonascon clima secoy frío; empeoracon los años hastala pubertad,despuésde lo cual tiendea mejorar, o 1ohacecon el clima húmedoy caliente;desapareceen 337ode los adultos. La dermatosises difusa y simétrica;respetacara y grandespliegues de flexión: axilares, antecubitales, inguinocruralesy poplíteos.Puedesergeneralizada y predominar en las caras de extensión de brazosy piernas,espalda,región dorsolumbary sacral. Las escamasson abundantes, pequeñas,finas, adherentes,translúcidas,poligonales o cuadrangulares,de color blanco nacaradoo castaño,y de superficiebrillante o áspera(fig. 69-l). Las secrecionessudoraly sebáceaestándisminuidas.La afecciónes asintomáticao causaprufl[o, ante todo en invierno, con mejoría en épocas calurosas;los pacientestoleranmal los solventes,y están propensosa infecciones;487o padecenatopia. En palmasy plantaslos plieguesestánbien demarcados;hay hiperqueratosis y grietas.En'707ose observaqueratosispilar en brazos,nalgas y musIos. El pelo y las uñastienen aspectonormal o hay descamaciónfina. Las alteracionesocularesson raras. Datos histopatológicos Hiperqueratosisortoqueratósica moderada y compacta, tapones córneos, granulosanormal o aumentada,y adelgazamiento de la capade Malpighi; aparecenpequeñosinfiltrados linfocíticos perivasculares;puede haber hipotrofia de glándulassebáceasy sudoríparas.En el estratobasalhay menosmitosis que lo normal (fig. 69-1).
Genodermatosr s Datos epidemiológicos Es menos frecuente que la vulgar;constituye23Vode lasictiosis;seha calcuIado un casopor cada6 000 nacimientos. Etiopatogenia Está ligada al cromosomaX; la transmitenlas mujeres y la padecenlos varones; puede aparecerpor una mutación genéticaindividual de novo. Hay déficit de la sulfatasaesteroidea en fibroblastos,queratinocitos,leucocitos y otras células.La proliferación epidérmicaes normal; la hiperqueratosisdependede retención. Cuadro clínico Si es congénita,origina el trastorno denominadobebécolodión (5 a llvo); en general, las manifestacionescomienzan a los tres mesesde edad en 84 a 90Vo,y rara vez luego del primer año. La dermatosises generalizada;respeta palmas,plantasy plieguesde flexión; hay afección difusa del tronco, pero en adultosse intensificaen abdomen,piernas,dorso de pies y huecos poplíteos. Es muy intensaen codos y rodillas. Las escamasson grandesy gruesas,de 4 mm de diámetro,muy adherentes,de color castañoo gris, que recuerda la piel de saurios. En 80% hay grandes escamasen piel cabelluda que pueden dejar áreasalopécicas; el pelo es secoy quebradizo.En 33Vode los enfermos afecta frente, partes laterales de la cara, cuello y plieguesde flexión. La dermatosis persistede por vida, sin tendenciaa mejorar con la edad. La mayoría de los pacientesen el segundoy tercer deceniosde la vida presentaopacidadescorneales(50Vo);en varoneshay criptorquidia. Diagnóstico Se confirma por deficiencia de la sulfatasaesteroideaen tejidos o suero.La electroforesis muestramayorestasasde migración de lipoproteínasde baja densidad(LDL). Es posible el diagnóstico prenatal a la mitad del primer trimestre del embarazo,medianteel estudiode las célulasde líquido amniótico obtenido por amniocentesis,al no detectarseactividad de la sulfatasaesteroidea.a lo cual se atribuyela mortalidadperinatalmás alta.
B. Ictiosisligada a X Sinonimia Ictiosis nigricans,ictiosis del varón o saurodermia.
C. Ictiosisautosómicarecesiva
Sinonimia Eritrodermia ictiosiforme congénita Definición Genodermatosisligada a X que puede no ampollar,ictiosislaminar. ser indistinguible de la ictiosis vulgar desde los puntosde vista clínico e histológico,pero presenta Definición Genodermatosisautosómicarecesiva deficienciade sulfatasaesteroidea(arilsulfatasaC). que se manifiesta al nacimiento por eritrodermia
l ctros r S ictiosiforme, y luego por grandesescamaslaminares que no respetanpliegues de flexión; dura toda la vida y se acompañade otras alteraciones. Datos epidemiológicos Es la más rara; se informa un caso por cada 100 000 a 300 000 nacimrentos. Etiopatogenia La herenciaes autosómicarecesiva con expresión variable. A menudo hay consanguinidad en los progenitores.La membrana adherente en el niño colodión parece originarse por disfunción de la queratinización epidérmica. Se menciona alteración de la transglutaminasa1. Clasificación Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollar, e ictiosis laminar.
l,
C apítul o 69 275 niño barnizado con colodión o envuelto en celofán o plástico; al desecarsese torna rígida y limita los movimientos; hay ectropión y eclabio. Estos niños est¡ín inmóviles y son inexpresivos. La descamación ocurre en grandes láminas, y se completa en tres a l0 semanas;deja eritema y descamaciónfina; mejora entoncesrápidamenteel estadogeneral. Un porcentaje alto de estos niños (307o) muere a los pocos días, por premadurezo infecciones agregadas. Lo habitual es que esta enfermedadtransitoria evolucione hacia un tipo definido de ictiosis, en 80 a 907ohacia la laminar; por lo generalla inteligencia es normal, pero la mayoría tiene poco desarrollo intelectual por el rechazo social. Cuando la curación es completa se denomina exfoliación laminar del recién nacido. El feto arlequín o ictiosis fetal (fig. 69-4) probablemente se transmite de un modo autosómico recesivo con expresividad variable; estos casos correspondena prematurosde seis a siete mesesde gestación;predomina en varones; es la forma más grave de las ictiosis congénitas.La cara adopta aspecto de payaso, con boca grande, ovalada, labios gruesos y en eversión (boca de sapo o pescado); hay ectropión, nariz aplastadao inexistente; en todo el cuerpo aparecen placas hiperqueratósicas romboides que semejan un traje de arlequín, una armadura o caparazón.Si se hace biopsia, se encuentra hiperqueratosisexcesiva y orificios foliculares dilatados. La muerte ocurre en horas o días, por inanición, insuficiencia respiratoria e infecciones bacterianas.
Cuadro clínico Si el trastorno se manifiesta como feto arlequín, el niño muere poco despuésde nacer; en 80 a9OVohay bebé colodión, que puede evolucionar hacia eritrodermia generalizada (eritrodermia ictiosiforme) congénita,la cual no respeta los pliegues de flexión y se acompaña de descamación difusa, de intensidad y distribución variables; en otros sobrevieneictiosis laminar, que se caracteriza por escamasgrandes, de tipo laminar, sueltas o despegadasen su periferia y adheridas por el centro, de color blanco-ama¡illento o castaño (ftg. 69-2). Es posible que el eritema sea leve o que no exista. En casos graves el engrosamiento y la ngidez de la piel producen ectropión. Hay queratodermiapalmoplantar. El padecimiento dura de por vida; la cara suele ser eritematosay brillante, y los pabellonesauricu- Datos histopatológicos Hiperqueratosis comlares tienen aspectomomificado; con la edad desa- pacta, tapones córneos y focos de paraqueratosis; parece el eritema y quedan descamacióny un hay acantosiscon aspectopsoriasiforme; la granuengrosamientode la piel con aspectovelrugoso en losa está aumentada,y muestra células vacuoladas cuello, cicaftiz umbilical o areolas; puede haber que también se observanen la capa de Malpighi, y mejorías transitorias. Se observan alteracionesun- mitosis abundantes.Edema leve de la colágena, guealesy de la piel cabelluda,como eritema, esca- con infiltrados inflamatorios perivasculareslinfocímas y pelo seco. La sudación está disminuida y ticos; las glándulas sebáceasson normalesy las supuede haber hiperpirexia, pero puede estar aumen- doríparasestán disminuidas o son hipotróficas. La tada en palmas, plantas y pliegues. En general hay microscopia electrónica revela griánulosde queratohialina pequeñosy escasos.Se puede hacer diagintolerancia al calor. Se ha encontradorelación con alteracionesocu- nóstico prenatal mediante fetoscopia y biopsia. lares, talla baja, retraso mental y malformaciones esqueléticasy viscerales. El trastorno llamado bebé colodión (ñ9. 69-3) D. Hiperqueratosis se transmite de maneraautosómicarecesiva;en 87o epidermolíticas hay antecedentesde consanguinidad;predomina en varones y se caracteriza por presentarseal nacimiento una membrana translúcida. brillante, color Sinonimia Ictiosis hystrix, eritrodermia ictiosrrosado-amarillentoo rojo castaño;da aspectode un forme congénita ampollar, nevus unius lateris,
276 Ca p í t ulo 69 Definición Genodermatosis con displasia dermoepidérmica que se manifiesta por eritrodermia ictiosiforme ampollar, lesioneshiperqueratósicaso verrugosas,o queratodermiapalmoplantar; la biopsia se caracteriza por hiperqueratosis,acantosis granulosaaumentaday células acantolíticas.Tradicionalmente se estudia entre las ictiosis, porque al principio se describió dentro de este grupo de genodermatosis.
Genodermatosrs (espaciosclaros alrededor de los núcleos de las células acantolíticas);se forman grietas,y las mitosis están aumentadas.Se observa incremento de glándulas sudoríparasen dermis, y en las formas ampollares, vesículasintraepidérmicas.Puederealizarse diagnósticoprenatalmediantefetoscopiay biopsia fetal.
Diagnóstico diferencial Epidermólisis ampollar (fig. 39-1), incontinentiapigmenti (fig. 70-l), enfermedad de Ritter (fig. 81-1), sífilis prenatal(fig. Etiopatogenia La herenciapareceser autosómipitiriasis 55-9), rubra pilar (fig. 119-1), queratoca dominante, de expresión variable. Hay mutaciones genéticasen las bandascromosómicasI2q y dermiaspalmoplantares(fig. 74-1), xerosisy otros 17q que codifican las queratinasKl y K10 respec- estadosictiosiformes. tivamente, esto produce fragilidad y lisis de células Tfatamiento Con ninguno se logra involución y da lugar a las ampollas. suprabasales, definitiva. En las fasesiniciales se requiere a veces hospitalización para control de la temperaturay la Clasificación humedad del ambiente. En casosde bebé colodión 1. Formasgeneralizadas mecánicamentela membrana, a. Eritematoampollar (eritrodermia ictiosiforme no debe eliminarse para evitar daño de la epidermis subyacente. Se congénita ampollar) aconsejaincubadora,con cifras altasde humedady b. Eritematoqueratósica(ictiosis hy strix) oxígeno, profilaxis con penicilina, lavados con an2. Formas circunscritas tisépticos,lubricaciónde ojos y aplicaciónlocal de a. Lineal (nevusunius lateris) cremascon urea al 10 por ciento. Se aplicanmedib. En placas das similares en el feto arlequín,en el cual se ha sec. Queratodermiapalmoplantar ñalado solamenteun caso con buena respuestaal etretrnato. Cuadro clínico Al nacimiento no hay lesiones o La terapéuticaes permanente;por ello se ofrese observa eritema generalizado (fig. 69-5). Desce una instrucción adecuadaal enfermo y se le repués aparecenampollas flácidas de tamaño variacomienda evitar o limitar el uso de detergentesy ble, que predominanen tronco y extremidades.Hay jabones, y darse baños de agua tibia. El tratamieneritrodermia persistentee hiperqueratosisdifusa to local es por tiempo indefinido, y paliativo; está que en los pliegues adopta aspectoverrugoso (fig. enfocado a controlar la hiperqueratosisy conservar 69-6); los brotes ampollares se hacen menos fre- la piel hidratada; se prefieren ungüentoshidróhlos. cuentesy más circunscritos;continúan en adultos Se puedenutilizar cremas saliciladasal I o 37o en 2OVo . Puedehaber hiperqueratosispalmoplantar en cold cream o propilenglicol; cuandose aplican en y ectropión. grandesextensionespuedenabsorbersey son tóxiLas formas eritematoampollar y eritematoque- cas. También se usan enjuaguesdiarios con agua ratósicao veffugosa(ictiosis hystix) son congéni- de sal, solucioneso cremascon urea al I0 o 30Va; tas; la primera es estáticay la segundaevoluciona alfa-hidroxiácidosal 57o,como ácido láctico, cítrico, por brotes esporádicos,con ampollas.Las formas tartárico y otros; en ocasionesson útiles las cremas lineal verrugosa,en placasy palmoplantarprinci- con ácido retinoico al 0.1 o 0.017o.El calcipotriol pian mesesdespuésdel nacimiento;la primera ori- (vitamina D3) produce mejoría cuando se aplican gina placasindistinguiblesde nevosverrugosos,es más de 100 g por semana;su absorciónpuedecaulineal, sigue los dermatomas (sistematizada)y se sar alteracionesdel metabolismodel calcio. relaciona con malformaciones o alteracionesneuPor vía oral ha resultado eficaz el etretinato, I ropsiquiátricas; las formas en placas y palmoplan- a 2 rnglkgldía por semanaso meses; se obtiene retar son muy verugosas.La última es indistinguible misión de las lesiones,pero sobrevienerecidiva al de otras queratodermiaspalmoplantares(fig. 74-1). suspenderlo;la dosisde sosténes de 0.5 a I mgkg/ día. Como efectossecundariospuedehaberqueilitis, Datos histopatológicos Hiperqueratosis com- dermatitis facial, xerosis, fragilidad capilar, conpacta y acantosis,capa granulosamuy engrosada, juntivitis y sequedadde mucosas,y es raro el cierre con gránulosde queratohialinairregulares;en ésta prematuro de cartílagos de crecimiento, pero debe y en el estratoespinosose observavacuolización tenerseen cuenta.Aun con estaslimitaciones, pue-
C apítul o 69
den obtenersebuenosresultadoscon dosis de sostén de 25 o l0 mg/día. En mujeres deben administrarse anticonceptivos,junto con los retinoides,y hasta un año despuésde suspenderlos.También ha mostrado eficacia el acitretín, 0.5 a 0.9 mCkgl día. El efecto de la isotretinoína es menor. Prácticamente ninguno es eficaz contra la queratodermiapalmoplantar(cap.2). En la hiperqueratosisepidermolítica los brotes disminuyen con antibióticos como penicilina; también puede usarse etretinato o acitretín. Éstos deben utilizarseal principio en dosis bajas,para evitar el desarrollo de ampollas. En cierlos pacientes puede recurrirse a terapéuticaquirúrgica mediante abrasión,escisióno injertos.
Bibliografía
Huber M, ScalettaC, Benathan M, et al. Abnormal keratin I and 10 cytoskeleton in cultu¡ed keratinocytes from epidermoly_ t1c hyperkeratosis caused by keratin 10 mutations. J Invesr Dermatol 1994 :102:691-4. Kragballe K, Steijlen PM, Ibsen HH, et al. Efficac¡ tolerability and safety of calcipotriol ointment in disordeis of keratrni_ zatlon: resultsof a randomized,double_blind,vehicle_con_ trolled, right/left compa¡ative study Arch Dermatol 19951 13 1(5):556-60. Mevorah B, Krayenbuhl A, Bovery EH, et al Autosomai domt_ nant ichthyosis and X-linked ichthyosis: comparison of their clinical and histological phenotypes.Acta Derm Vene_ reol 1991:71(5):431-4. Rositto A Genodermatosis.En Larralde de Luna M. Dermaro_ logía neonatal y pediátrica Buenos Aires: Edimed. 1995: I t2-41. Ruiz Maldonado R Ictiosis y dermatosisictiosiformes. En Ruiz_ Maldonado R, Parish LCH, Beare JM Tratado de Derma_ tología Pediátrica. México: Interamericana,/McGraw_Hill. 1992:109-22. Ruiz-Maldonado R, Tamayo-Sánchez L, Orozco_Covarrubias ML. The use of retinoids in the pediatric patient pedlarr D ermatol | 998;| 6t3l :553-69.
DiGiovanna JJ, Sheni JB. Clinical Heterogeneiry in Epider molytic Hyperkeratosis.A¡ch Dermarol 1994:130:1026-35
Fig. 69- l. lctiosisvulgar.
277
Fig. 69-2. lctiosislaminar.
. i:
C ap ítulo69 Genodermatosis
:= aL;¡l
Fig. ó9-3. Bebécolodión
Fig. 69-4. Fero arlequín.
lct io sis
C a p í t u l o6 9
Fig. 69-6. Hiperqueratosisepidermolítica:forma verrugosa.
Fig. 69 -7 . lctiosis,hiperqueratosismoderada
(H E ,2 0 x)
279
herenciaautosómicadominante,y se ha documentado 2 y 7. Seconsidera un t¡anslocación de los cromosomas que siguenlas líneasde fenotipo con manchas lineales Definición Enfermedadhereditariarara, de transsistémica. en asociación conenfermedad misión dominante,ligada a X y mortal en varones. Blaschko, Predomina en mujeres y se caracteriza por manifestacionesen etapastempranasen la vida. Ocurre Clasificación De Bloch-Sulzberger, e incontien reciénnacidosy lactantes.Pasapor cuatrofases: nentia pigmenti achromians (forma acromiante o inflamatoria, verrugosa, pigmentada y atrófica, hipomelanosisde Ito). La existencia de estaúltima además de posibles anomalías del desarrollo que no tiene aceptaciónuniversal. Sinonimia
Síndromede Bloch-Sulzberser.
siguenlas líneasde Blaschko.*Se relacionacon alteracionesdentales,oculares y del sistema nervroso central (SNC); hay una variedadacromiante.
Cuadro clínico El tipo de Bloch-Sulzbergerevoluciona en cuatro etapas:
I. Eritematovesicular o inflamatoria Aparece dentro de las dos primeras semanasluego del nacimiento (87 a96Vo),excepcionalmentedespuésdel primer año, y se caÍacterizapor lesionespapulovesicularessobre una zona eritematosa,con distribución lineal o zoniforme a menudo en extremidades. 2. Hipertróftca o verrugosa liquenoide Empieza entre la segunday sexta semanasde vida, y persisteseis a 12 meses;las lesionesson verrugosidadeshiperqueratósicasen el sitio de otras que ya desaparecieron, o pueden coexistir; se resuelve sola(fig. 70-l). 3. Pigmentada Se manifiestaentrelas 12 y 26 semanasde edad(ñ9. 10-2); hay manchasde color café oscuro, lineales,jaspeadaso en arabesco,que Etiopatogenia Esunagenodermatosispolidisplásica predominan en el tronco y siguen las líneas de y mesodérmica, ectodérmica con herenciadominanteli- Blaschkol por lo general desaparecenen la adolesgadaal cromosomaX y por mutaciónen el gen NEcencla. MO/IKK1. Hay dos genotiposcon la mismaexpresión 4. Atrófica Se informa poco con estenombre, fenotípica;el gen de la forma familiar se localizaen Ia ya que no se incluía en la clasificación original; se bandaXq28 (hemicigoto). La transmisión al varóncasi caraeferizapor líneas de hipopigmentación (I47o) siempreoriginaóbito; cuandoocuÍe en éstese debea y atrofia poco notorias en extremidadesinferiores. unamutacióndel cromosoma X en la bandaXp11,o En 14 a 40Volas lesiones son pigmentadas sin haa mutaciónde mediacromátide(half chromatid).Puede ber pasadopor las etapasprevias;con frecuenciase peroconcariotihaberroturascromosómicas frecuentes, acompañande alteracionessistémicas. po normal. En la hipomelanosis de Ito seha demosÍadomosaiEs posible que la variedad acromiante de Ito cismocromosómico en menosde 50Va'. se ha suserido sólo correspondaa una fase resolutiva terminal hi-
Datos epidemiológicos Es rara;predominaen mujeres, a razón de 35:1. El pronóstico es benigno, salvo ante anomalíassistémicas.En cerca de 50Vo de los casoshay antecedentes familiares.Hasta 1976 la bibliografía mundial reunía 653 casos,y de ellos sólo 30 en varones.A la fecha se tienen registrados más de 700 casos.De la forma de Ito se calcula un caso por cada 8 000 pacientes en hospitales pediátricos,y la bibliografía registra alrededorde 200 casos.En el Instituto Nacional de Pediatría de México se han informado 30 casos;predomina en mujeres,arazón de 2.5:1,y es más frecuenteen personasde piel morena o negra.
+En 1901, Blaschkodescribióel patrón lineal que lleva su nombre; se expresa en un dibujo de líneas perpendicularescon forma de espiral o banda en las extremidades,de "V" en el dorso, "S" en el abdomen y "U" invertida en la cara anterior de uno u otro hemitórax. Parecenreflejar cambios embriogénicos tempranos.resultadode quimerismoy mosaicismo.
popigmentada. Las bandas hipopigmentadas siguen las líneas de Blaschko; cuando estasbandas en remolinos se encuentranen más de dos dermatomas son muy sugestivasdel diagnóstico; aparecen al nacimiento y en general pernanecen establesen la infancia (fig. 70-3). Se encuentranmanifestacioen el en 74 a947o,especialmente nesextracutáneas
280
Incon ti nen tia pigment i
C a p í t u l o7 0
281
Líneasde Blaschko.
sistemanervioso central (81Vo),músculo estriado (40Vo),ojos y dientes.Las lesionessuelenser bilaterales.Esta variedadno va precedidade lesiones inflamatorias.También se relaciona con múltiples defectoscongénitos. Ruiz Maldonado y sus colaboradoreshan propuesto algunos criterios para separarla hipomelanosis de otras alteraciones pigmentarias (cuadro 7 0 -1) . En 50 a 80Vode los enfermoshay lesionescutáneasy sistémicasconcomitantes:alopeciaatrófi-
ca por aplasia;distrofia ungueal;alteracionesde la queratinización;apéndicescutáneos;alteraciones dentalesmayoresen 65Vo,como anodonciaparcial (43Vo),retraso de la erupción dentaria, y dientes en clavija o cónicos(307o);alteraciones ocularesen 25 a35%, como estrabismo(187o)y desprendimiento de retina. Hay afección del SNC en 337o, con convulsiones,retrasomental, parálisisespásticay anomalíasestructurales;puede haber diferentes alteracionesóseas.En varonesse ha relacionadocon síndromede Klinefelter.
Cuadro 70-1. Criterios diagnósticosen la hipomelanosisde lto Crite¡io
Carocterísticos
I Sinequa non
Hipopigmentación en bandas nealeso placasen másde dos segmentos, congénitao de
) Vayor
del sistemanerviosoo musculoesquelético Una o más anormalidades
^a^,,t- L,u¡ aulu,> -tA^ | rs,,,P a, ra
3 lYenor
Dos o más malformaciones diferentes;anormalidades cromosómicas
Diagnóstico deflnitivo
Criterio I , más uno o más criteriosmayoreso dos o más menores
Diagnóstco pre iminar
Cr ite r ioL so o o a u n a doa uno rnenor
28 2 Capí t ulo 70
Genodermatos rs
Datos histopatológicos En la fase inflamatoria hay vesículasintraepidérmicasbajo la capacórnea, con espongiosise infiltrado inflamatorio superficial polimorfo con muchoseosinófilos;en la verrugosa, hiperqueratosisy acantosis, a veces con células disqueratósicas; en la pigmentada,adelgazamiento epidérmico con degeneraciónhidrópica de la basaly melanófagosen dermis superior.En la forma acromiantese observadisminución del tamaño y el número de melanocitosy melanosomas, y al parecerdecrementode la sudación.
hidrótica, con pigmentaciónreticulada de cuello, cintura y axilas, además de distrofia ungueal y dientesamarillos. Se relacionacon queratodermia palmoplantar,hipoplasia e hipofunción sudoral y Afecta a ambossexos,y no trastornosvasomotores. hay anormalidadesocularesni del pelo (figs. 63-1
y 6a-1).
Tratamiento No hay uno específico.Si la primera fase es muy intensase administranantiinflamatorios. Deben tratarse las infecciones agregadas. Son importanteslos estudiosneurológico,oftalmoDatos de laboratorio Es útil la luz de Wood, so- lógico y odontológico;si no hay convulsionesdubre todo en caso de hipocromía. La biometría rante la niñez, el desanollo es normal. En casosde muestraleucocitosiscon eosinofiliade más de 5Vo retinopatía,fotocoagulacióny criocirugía,asesoradurantela terceray cuarta semanasde vida. Se ha miento senético. encontradodefectode la quimiotaxisde polimorfonucleares.
Bibliografía
Diagnóstico diferencial Depende de la fase; puede incluir impétigo (fig. 78-1), herpes simple Berlin AL. PallerAS, Chan L. Incontinentiapigmenti:A review (figs. 157-l a 151-3),dermatitisherpetiforme(fig. and update on the molecular basis of pathophysiology J Am Acad Dermatol 2002:,41(2): 169-87. 37-1), prurigos(figs. 16-l y 16-2),epidermólisis (figs.7l- Dohil MA, Baugh WP, EichenfieldLF Vascularand pigmented ampollar(figs.39-1y 39-2),mastocitosis birthmarks PediatrClin North Am 2000l.47(4):783-812. 1 a71-5), nevusunitts lateris,liquen plano (figs. CarneyRG Jr Incontinentiapigmenti: a world statisticalanaly93-l y 93-2), ictiosis hystrix (fig. 69-6), acantosis sis Arch Dermatol 1976:112:535-42. nigricans (fig. a6-1), fotodermatosis(fig. 5-8), hi- Hane J, Millikan LE Linear and whorled pigmentation.Int J Dermatol 1994 :33(8) : 529-31 . permelanosisnevoide en remolinos, y pigmentaOrlow SJ,Watsky KL, Bolognia JL Skin and bones.J Am Acad cionesresiduales. De¡matol 199| :25:205 -21 El síndrome de Franceschetti-Jadasshon-Nae-SahnEE, DavidsonLS Incontinentiapigmenti:threecaseswith geli es una variedadde displasiaectodérmicahipounusual features.J Am Acad Dermatol 1994l.31:852-1
Fig. 70- L lncontinentiop¡gmenti:etapa inflamatoria.
Incontrn en tta ptgmen t ¡
C a p í t u l o7 0
Fig. 70-2. lncontinentiopigmenti: fase pigmentada.
Fig, 70-3. lncontinentiapigmentiochromians.
283
Sinonimia Urticaria pigmentaria, urticaria pigmentosaeruptiva de Nettelship. Definición Cuadros heterogéneos producidos por presenciaanormal de mastocitos en diferentes tejidos,especialmente en la piel, que puedenmanifestarse por manchas, ampollas, tumores o eritrodermia; se forman ronchas al frotar las lesiones;la evolución es benigna, con tendencia a la curación espontánea,pero puede afectar otros sistemas, como el esquelético,hematopoyético,gastrointestinal, cardiopulmonary nervioso central,o ser de tipo neoplásico. Datos epidemiológicos Afecta más a niños; la edad predominante de inicio es el primer año de vida; el trastorno es raro en adultos. Ocurre en ¿rmbos sexosy cualquierÍaza; se estimauna incidencia de I en I 000 a 8 000 casosdermatolósicos. Etiopatogenia Se desconoce. Se ha considerado comounagenodermatosis quizáautosómica dominante. Representa una respuesta hiperplásicaa un estímulo anormal;sedebea proliferaciónde mastocitos, y los síntomas(eritema,ronchas,prurito)seproducenpor liberación de sus mediadoresinflamatorios,principalmente histamina,quecausamásdesgranulación, y liberaciónde otrosmediadores. Los mastocitos tienensuorigenen una célulamadrepluripotencialde la médulaósea,que expresaCD34.La diferenciaciónde célulasmadrea mastocitosespromovidapor el factorSCF(factorde células madrederivadode fibroblastoso factor de crecimiento queesel ligandodelreceptor demastocitos), c-kitexpresadoen los mastocitos. Ademásde regularel desarrollo y la proliferaciónde éstos,el ligandopuedeamplificarla liberaciónde histaminainducidapor otros mediadores. C-kit tambiénseexpresaen los melanocitos, 1oquepudieraexplicarla hiperpigmentación. En fecharecientese describióunamutaciónen el protooncogén quecodifica c-kit en estospacientes. Clasificación I. Mastocitosiscutáneas a. Urticaria pigmentaria b. Mastocitoma c. Mastocitosiscutáneadifusa d. Telangiectasiamacular eruptivaperstans
II. Mastocitosissistémicas a. Mastocitosisvinculada a trastornohematológlco b. Mastocitosis linfadenopática con eosinofilia c. Leucemiamastocitaria Cuadro clínico En la urticaria pigmentaria (fig. 71-1) las lesiones se localizan en tronco (92Vo), cuello y extremidades,con excepciónde cara,palmas y plantas.Se encuentranmanchas(82Vo)de algunos milímetros a 1 o 2 cm, de color café claro o amarillento, que recuerdanla piel de leopardo;puede haberpápulasy con menosfrecuencianódulos, petequiaso equimosis: ampollaso telangiectasias, excepcionalmentehay eritrodermia, que por lo general empieza como ampollas hemorrágicas,y luego adopta aspecto de cáscara de naranja. Los estímulosfísicos, químicos, mecánicoso emocionales ocasionan ronchas pruriginosas; en formas muy extensas puede haber hipotensión, choque, diarreay complicacionesgastrointestinales. Siempre hay signo de Darier: formación de una roncha al frotar una mancha o pápula; ocasionalmentese forma una ampolla(fig. 1l-2).En 50Vode los enfermos hay dermografismo. Se han reconocido diferentes variedadesclínicas segúnel tipo de lesiones:papulares,nodulares (fig. 7I-3), ampollares(fie. 7lq y hlangiectásicas.Puedenevolucionarhacia una anetodermiasecundaria. El mastocitoma solitario es congénito o aparece en tronco o extremidadesa las pocas semanasde vida, como una o varias lesiones de algunos milímetros a varios centímetros, de color café claro o amarillento,con signo de Darier (fig. 7l-5). Estos cuadros evolucionan con rapidez, pero una vez establecidospermanecenestacionariospor años, con brotes de agudización y mejoría progresiva con la edad.Si se inician en el transcursode la niñlez,50Voremiten durante la adolescencia.La recuperación total es r¿ua,aunque se han informado curacionesespontáneas. En la telangiectasiamacular eruptiva perstans, y adultos,se que es casi exclusivade adolescentes observan eritema, pápulas, telangiectasiasy manchas de color marrón, aunadosa prurito y dermoerafismo.
284
C a p í t u l o7 1
M asto citos¡s
285
de mastocitos Cuadro 7l- l. Desgranuladores Estímuo inmunitario(lgE) Anaf lotoxinas(C5A, C3A) Estímulofísico(frío, calor,luz, fricción) Toxinasbacterianas Venenos(de víbora) y langostinos) biológicos(liberadospor áscaris,langostas Polipéptidos Polímeros(dextrán) quinina,medios B, o-tubocurarina, alcohol,narcóticos(codeína,morfina),polimixinaB, anfotericina Fármacos: ácidoacetilsalicílico, de contrasteradiográficos(yodo), escopolamina,galamina,decametrina,reserpina
piel durante el baño, ni exposición a cambios bruscos de temperatura; evitación de la ingestión de plátanos o de algunos medicamentos (cuadro 711), ya que estimulan la aparición de las ronchas y el prurito. En presenciade esteúltimo puedenusarse diferentes antihistamínicos o antiserotonínicos; hidroxicina y clorfeniramina; cromoglicato de sodio, 5 mg/kg/día, qte en adultos es más eficaz antes de las comidas; pueden ser útiles la doxepina y Datos histopatológicos La biopsia conhrma el la nueva generaciónde antihistamínicos. (El ácido diagnóstico;debe obtenersecon infiltración anesté- acetilsalicílico es motivo de controversia; genera sica de la región adyacente,y de preferencia sin desgranulación,pero bloquealas prostaglandinas.) adrenalina (epinefrina) para evitar la desgranula- En mastocitosis ampollar se ha empleado nifedipición de mastocitos. En las partes superior y media na, 0.3 mglkgldía en dosis divididas cada ocho de la dermis se observanconglomeradosde masto- horas. En caso de síntomas gastrointestinalesse citos, o estos últimos pueden ser perivascularesy administran cimetidina o ranitidina. Se han llegado perianexiales,a vecesde tipo tumoral; estascélulas a usar glucocorticoidesbajo oclusión y por vía se demuestranmejor con azul de toluidina (fig. 71- intralesional.La PUVA-terapia puede ser útil. El 6) o Giemsa, debido a su metacromasia;a menudo mastocitomapuede extirparse quirúrgicamente.En hay edema y eosinófilos. Las alteracionesepidér- formas extensases necesario advertir a la familia micas son secundarias;hay aumento de pigmento respectoa la posibilidad de anafilaxis, y dar educación en cuanto a métodos de urgencia, en especial melánico. disponer de adrenalina. En formas malignas está indicado el tratamiento de la neoplasia. Hay poca Datos de laboratorio Puede observarselinfocitosis relativa, y en la orina cantidadesaumentadas experiencia con interferón alfa-2b. de ácido hialurónico y otros mucopolisaciáridos. Podrían efectuarsecuantificacionesbioquímicas de mediadoresde mastocitoscomo triptasa, histamina y sus metabolitos, prostaglandinaD2 (PgD2) y heBibliografi parina.
Las mastocitosissistémicasson r¿Irasy predominan en adultos. Puede o no haber manifestaciones cutáneas;afectana órganoso tejidos extracutáneos, ante todo huesos, hígado, bazo y tubo digestivo; náusea, puedehaber osteoporosisu osteosclerosis, vómito o diarrea. Estas formas se consideran neoplásicas en 247o y suelen relacionarse con leucemia, linfomas o síndromesmieloproliferativos.
Diagnóstico diferencial Urticaria (fig. 20-l), eritema pigmentado fijo (figs. 9-l a 9-3), liquen plano (figs. 93-I a 93-3), púrpuras(figs. 122-l a 122-4), sifflides papulosa (figs. 55-4 y 55-5), xantomas (figs. 52-2 y 52-3), xantogranuloma (fig. l 4 l- 1) . Tfatamiento No hay uno eficaz, pero debe ser conservadory sintomático. Han de observarsemedidas higiénicas que incluyan evitación de estímulos inmunitarios y de otros tipos, como no frotar la
Longley BJ J¡ Morganroth GS, Tyrrell L, et al. Altered metabolism of mast-cell growth (c-kit ligand) in cutaneous mastocytosis. N Eng J ll/.ed 1993;328:1302-7. Longley JL, Duffy TP, Kohn S. The mast cell and mast cell disease.J Am Acad Dermatol 1995;32:545-6L Metcalff D. The treatment of mastocytosis: an overview. J Invest Dermatol 1991;96(Suppl):555-95. Ruiz-Maldonado R, Niebauer G, Ebner E. Urticaria pigmentosa: estudio clínico, histopatológico y evolutivo de 56 casos. Dermatología Iber Latin Amer 1970;4(XII):391 -407. Sa¡ralde de Luna M, Banón E. Mastocitosis: una revisión con énfasis en Ia mastocitosis pediátrica Dermatología Argenti na 1999;5:375-83. Stein DH. Mastocytosis: a review. Pediatr Dermatol 1986;3: 365-'75.
286
Cap ítulo71
Ge no der ma t o s is
Fig. 7l- 1. Urticariapigmentaria.
Fig.7l-2. Mastocitosispapulosa:signode Darier.
M¿ s tocitosrs
C a p í t u l o7 1
Fig.7l-3. Mastocitosis nodular:lesionesen el tronco.
Fig. 7 | -4. Mastocitosisampollar.
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288
Cap rtulo71
Genodermatosis
Fig. 7l -5. Mastocitoma.
Fig. 7l-6. Histopatologíade la mastocitosis(azul de toluidina,20X).
Sinonimia
Enfermedad de von Recklinghausen.
Definición Genodermatosisautosómicadominante de origen mesoectodérmico,caracterizadapor manchas pigmentadas y tumores neurofibromatosos,y acompañadade trastornosneurológicos,viscerales,endocrinos,óseos y psiquiátricos.En el tipo I (NF-I) predominan las manchascafé con leche, pecasen axilas y fibromas múltiples, y en el II (NF-II), neoplasias intracraneales, habitualmente schwannomabilateral vestibular.
Sin embargo,se consideraque sólo los tipos I y II (NF-I y NF-II) están claramentedefinidos y que existen otras formas mucho más raras,como la NFI segmentariao en mosaico, las manchascafé con lechepuras y las schwannomatosis.
Cuadro clínico Es congénitao se manifiestadurante la pubefad; hay facies peculiar. Desde el punto de vista dermatológico se caracteriza por manchas y tumores neurofibromatosos (fig. 72-1) que se dividen en fantasma, plexiformes y elefantlasls neuromatosa. En 9OVode los pacientes aparecen manchas, Datos epidemiológicos Del tipo I se estima un que pueden ser "hepáticas" o café con leche, lenticasopor cada | 250 a 3 000 a 4 000 enfermos,y del culares o efélides y melanodermias,que se obserII, uno por cada40 000 a 50 000. Afecta a cualquier en van el transcurso de los primeros tres años de raza,peroes más frecuenteen la negra.Se encuenvida. En 75Vo de los enfermos hay más de seis tra en ambos sexos,con ligero predominio en varomanchaspigmentadasde más de 1.5 cm, un dato nes. que confirma el diagnóstico; las efélides axilares ocurren en 20 por ciento. Es rara la pigmentación mesoectodérmica Etiopatogenia Genodermatosis de mucosas. autosómicadominanteo por mutaciónde un gen;en el Los tumores cutáneos aparecenen escolareso tipo I (NF-I) el genseha localizadoen la regiónprecenadolescentes; son circunscritos,o abundantesy dil'l (17ql|.2), troméricadel brazolargodel cromosoma seminadosa toda la superficie corporal; predomiy en el II (NF-II), en el cromosoma 22 (22q11-ql3y nan en tronco, cuello y cabeza; son sésiles o 22qI2) El gende la NF-I codificaunaproteínadenomrpediculados,del color de la piel; miden entre alguqueparticipaen el controldel crenadaneurofibromina nos milímetros y varios centímetros;son de consiscimientoy la diferenciación celular,y el gende la NF-II tencia blanda. A la palpación, el dedo se hunde es un gen supresortumoralque codificala proteínade- fácilmente en el tumor ("tumores fantasma"); rara nominadamerlina. vez son duros y estánadheridosa tejidos vecinos. familiaresen 50 por ciento.Las Los tumores plexiformes son blandos y difíciles de Hay antecedentes parecenoriginarseen las dosvainasdel delimitar; éstosy la elefantiasisneuromatosao derneoformaciones tejido conectivoperineural;se ha señaladoproporción matólisis son muy raros(fig.72-2). aumentada de melanocitosv oresenciade melanosomas Los tumores nerviosos o neuromas se encuenglgantes. tran en los filetes terminalesde los nervios, o son tronculares; se palpan como tumores duros y no Clasificación Dada la heterogeneidad genética dolorosos. se consideransietetipos: Los tumores también afectan al sistemanervioso central y los parescraneales,en especialel óptiI. Clásica o enfermedadde von Recklinshausen co y el acústico.En20Vode los sujetoscon NF-I se II. Central o acústica observanhamartomaspigmentadosdel iris antesde III. Mixta los seisañosde edad,y despuésen95Vo,y en quieIV. Variantes nes tienen NF-II apareceneuroma (schwannoma) V. Segmentaria acústico,muchas vecesbilateral, que es raro en caVI. Con manchascafé con leche v sin neurofibro- sos de NF-I. Las manifestacionesaudiológicasen mas el tipo II son sorderay tinnitus, en general después VII. De inicio tardío de los 20 años de edad: una manifestaciónde las 289
29 0 C apí t uo 72 neoplasias vestibulares es la desorientación bajo el a-gua. En l07c hay convLrlsiones y retrasomental y en 63Vc alteracionespsiquiátricas. E,n los huesos (40%) se presentacifoscoliosis,cambioserosivos (ante todo en las costillas),falta de crecimientoo retrasode éste.y alteracionesde Ia paredposterosuperior de la órbita. También hay alteraciones oculares,articulares,endocrinas,gastrointestinales (af-ecciónbucal en I a 5%) y de vías respiratorias, así como estenosisde arteriasrenales,aneurismas en vasos de gran calibre, y otras malformaciones congénitas. La evoluciónesbenignay progresiva;las lesrones aumentande número con la edad y se agravan con el embarazo,la menopausia.traumatismose infecciones.A vecesaumentande maneraeruptiva y se acompañande síntomasgenerales.Muchos pacientesconsultanpor dolor en las lesiones.El padecimiento se acompaña de introversión en el aspectosocial, por inhibición consecutivaa las malformaciones. En -5a 10Vode los neuromasplexiformes ocur.fe transJbrnruciónnruLignade tipo sarcomatoso; es rara antesde los 40 añosy, segúnalgunos,se desencadena por intervenciones quirúrgicas.
Diagnóstico Tipo I (NF-I) clásica Por 1o menos dos de las manifestacionessigulentes: . Seis o más manchascafé con leche, con diámetro mayor de 5 mm en prepúberes,y 15 mm en pospúberes . Dos o más neurofibromasde cualquiertipo, o uno plexiforme . Pecasen las regionesaxilar e inguinal . Tumor del nervio óptico . Dos o máshamartomasdel iris lnódulosde Lisch) . Una alteraciónósea,como displasiade esfenoides o adelgazamientode la cortezade huesoslargos,con seudoartrosiso sin ella . Un familiar de primer grado (padre, hermano, hrjo) con los criterios anteriores TipoII (NF-II)cental Cualquiera de las manifestacionessiguientes:
GenodermaIos s
A. Tumor bilateraldel VIII par (observadocon estudios de imágenesapropiados,como tomografíacomputadorizada[CT] o resonanciamagnética[MRI]) o B. Un familiar de primer grado con NF-II y cualquierade las dos siguientes: 1. Tumor unilateraldel VIII par 2. Dos de los siguientes: Neurofibroma Meningioma Glioma Schwannoma Opacidadlenticular subcapsularposterior juvenil En pacientesque no presentanschwannoma bilateral, los criterios del diagnóstico preliminar (presuntivo) o probable son poco sensibles,tanto por el consensode los National Institutes of Health de Estados Unidos, como por e7 Manchester Group, del Reino Unido, y 7a National Neurofibrotnatosis Foundatíon (NNFF), también de Estados Unidos.
Datos histopatológicos Los neurofibromasson tumoresdérmicoso hipodérmicosconstituidospor fibras de colágenajóvenesque forman remolinosy espirales;no hay fibraselásticas(fig. 72-3).En las manchascafé con leche hay melanocitos densamentepigmentados,y un númeroaumentadode termlnaclonesnervlosas. Exámenesespeciales Luz de Wood para facilitar la observaciónde manchasoscuras:examen con lámpara de hendidura para buscar nódulos de Lisch. Diagnósticodiferencial Lipomas,enfermedadde Pringle(fig. 67-1),glomus(fig. 129-l), lepra(fig. 90-3), nevo lipomatoso(fig. 13a-1),cisticercosis cutánea,síndromede Albright. Tratamiento No hay tratamientomédico. Pueden efectuarseintervencionesquirúrgicascon fines estéticoso por síntomascompresivosde las tumoraciones.Tratamientoortopédico.Es indispensable una psicoterapiaadecuada.En la NF-I se requiere genéticoy diagnósticoprenatal.Los asesoramiento en NF-II son más sensiblesa radioterapta. tumores
Neurofib ro m ato sis
C apítul o 72
Bibliografía Baser ME. Evans GR. Gutmann DH. Neurofibromatosis 2. Curr Opin Neurol 20O3:16:27-33. Baser ME, Friedmann JM, Wallace AJ, et al Evaluation of clinical diagnostic c¡iteria for neurofibromatosis 2. Neurology 2002;59:1759-65. Rouleau GA, Seizinger BR, Wetelecki W, et al. Flanking markers bracket the neurofibromatosis type 2 (NF2) gene on chromosome 22. AmI Hum Genet 1990;46:323-8. Ruiz Maldonado R. Síndromes neurocutáneos.En Ruiz Maldonado R. Parish LCH. Beare LM Tratado de Dermatolosía
291
Pediátrica. México: Interamericana/McGraw-Hill, 1992: 326-62. Wallace MR, Marchuk DA, Andersen LB, et al Type-l neurofibromatosis gene: identification of a large transcript disrupted in three NFI patients.Science1990;249:181-6. Zóller M, Rembeck B, Akesson HO, Angervall L Life expectancy, monality and prognostic factors in neurofibromatosis type I. Acta Dermato Venereol (Stockh) 1995;'75: 136-40. Zvulunov A, Esterly NB. Neurocutaneoussyndromesassociated with pigmentary skin lesions. J Am Acad Dermatol 1995t32:915-35.
Fig. 72-1. Neurofibromatosis: manchascafé con leche y tumores fantasma.
292
Capítulo 7 2
Genodermatosis
Fig, 7 2-2. Elefantiasis neurofibromatosa,
Fig,72-3. Neurofibroma(HE, 20X).
Sinonimia Polidisplasiacon hipoplasia dérmtca dactilia,sindactiliay la clásicadeformaciónen plnfocal, enfermedad de Lieberman-Cole, síndrome zas de cangrejo, microcefalia relacionadacon retraso mental y prognatismo. En los dientes hay de Goltz. fragilidad del esmalte,caries,implantacióninadeDefrnición Genodermatosisde origen mesoecto- cuada, falta o caída prematura.En los ojos (20Vo), dérmico, caracteizadapor una falta focal de la der- ptosis, coloboma, atrofia óptica, estrabismo,agenemis que determina que el tejido adiposo quede en sia del globo ocular,y otros. contacto con la epidermis. Entre las manifestaciones más importantes se encuentranplacas atróficas, Datos histopatológicos La epidermis es normal; "tumores fantasma", papilomas y alopecia, así por debajo hay una banda de tejido conectivo; se como alteracionesoculares,dentarias,óseasy men- encuentranzonas de dermis reemplazadaspor tejitales. do adiposo de aspectonormal. Puedeo no haber fibras elásticasy anexos. Datos epidemiológicos Es rara; la bibliografía mundial reúne unos 100 casos.Predominaen mujeres; se han señaladoalrededorde 15 casosen varones.
Datos de laboratorio y gabinete En las radiografías la osteopatíaestriada es casi específica; se presentaen la parte inferior de fémur y superior de tibia.
Etiopatogenia Enfermedadde origenmesoectodérgenética,probableherencia mico con heterogeneidad Diagnóstico diferencial Displasia ectodérmica dominanteligadaa X, y mutacionesde novo.Causala (fig. 64-1) y anhidrótica(fig. 63-1), inEs un trastorno espo- hidrótica muefteen varones(homocigotos). pigmenti (figs. 70-l y 70-2), poiquilocontinentia rádicoen 95Vode los casos. dermia congénitay nevo lipomatoso(fig. 13a-l). Cuadro clínico Por lo general, en el momento del nacimiento se observanen la piel placas o bandas lineales atróficas de color blanco o rosado, con (atrofodermia),que alternancon mantelangiectasias chas hiperpigmentadasy masasredondeadasblanco-amarillentas que semejan "tumores fantasma" (fig. 73-1). Correspondena herniasde tejido adiposo; siguen las líneasde Blaschko (cap. 70) y pueden ir precedidasde lesiones inflamatorias. En las regionesperiunguealesy las unionesde piel y mucosashay papilomas.Puedehaber alopecia de piel cabelluday de vello del cuerpo,disminución de la sudacióny distrofiasungueales. Hay anomalíasóseas(80Vo),como sindactilia, falta de crecimiento o agenesiaósea, hipoplasia o bifurcación de clavícula y costillas,espinabífida, cifoscoliosis,fusión de cuerpos vertebrales,poli-
TFatamiento Es multidisciplinario: oftalmológico, neurológico, psiquiátrico, quinirgico, ortopédico y de rehabilitaciónsocial.En la piel, tratamiento de infeccionesagregadas,extirpación de lesiones pequeñas.No hay métodosde diagnósticoprenatal. Asesoramientogenético en familias afectadas.
Bibliografía A |-Anazy FH, Zakzouk SM. Otol aryngological manifestations of Gorlin-Goiz syndrome J Laryngol Otol 1997;111(3): 286-9 Goltz RW Henderson RR, Hitch MJ, Ott JE. Focal dermal hypoplasiasyndrome Arch Dermatol 1970;101:1-11. Hane J, Millikan LE. Linear and whorled pigmentation. Int J Dermatol 1994:33($ :529-3'7,
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29 4 C apí t ut 73 o
Genodermatosis
Fig. 73- l. Hipoplasiadérmicafocalcon polidisplasia: lesionesen la extremidad inferior.
Definición Genodermatosisautosómicas,dominantes o recesivas, caracterizadaspor engrosamiento de la capa córnea en las regiones palmoplantaresy en ocasionesen otros sitios; se presentan aisladaso como parte de síndromes.Se han descubierto defectosgénicosque causanestasalteraclones. Datos epidemiológicos Afectan a todas las razas y a ambossexos;por lo generalse manifiestandesde la niñez. dominanteo reEtiopatogenia Herenciaautosómica cesivaque trastornael queratinocitoy origina aumento esde la formaciónde queratina.Puedehaberanomalías queléticas, los dede dientesy de uñas.Se desconocen fectos bioquímicosy de los genes.Se ha informado relacióncon anormalidades en filamentosde queratinay filagrina,y en algunaforma clínica se han encontrado por 1o que recienteanormalidades en el citoesqueleto, mentese han clasificadocon baseen sus alteraciones moleculares.Las mutacionesen genesafectanvarias proteínasparticipantesen la diferenciaciónterminalde palmoplantares, particularmente de la los queratinocitos envolturade la célulaqueratinizada, en particular:altera1q21 ciónen loricrinay conexina-26 enlos cromosomas y 13q1l-ql2, respectivamente, delsíndrome en variantes de1cromosoma 6p24 deVohwinkel;enla desmoplaquina y en palmoplantar en el casodela queratodermia estriada, la proteínaSLURP-1del cromosoma8qter,en el mal de Meleda. Clasificación dominantes I. Queratodermias De Unna-Thost Epidermolítica Punctata II. Queratodermiasrecesivas Mal de Meleda Con periodontosis III. Queratodermiasrelacionadascon otras genodermatosis Cuadro clínico En general empiezan con eritema; pronto se produce engrosamientode la capa córnea, que puede ser difuso, en bandas o punteado y se acompañade descamacióny fisuras.
Queratodermia palmoplantar difusa de UnnaThost Es la más frecuente.Aparece desdeel nacimiento o en los primeros mesesde vida. El límite es eritematoso;no rebasalos bordespalmoplantares. Se acompañade hiperhidrosis,trastornosunguealesy pigmentaciónreticular. Puede dividirse en una forma circunscritay otra que se extiendea codos,rodillas y muñecas. Queratodermia epidermolítica palmoplantar Es indistinguible en clínica de la anterior; forma parte de las hiperqueratosis epidermolíticas (fig. 14-t). Queratodermiapunctata Sepresentaen jóvenes; causa lesiones puntiformes, queratósicasy translúcidasen punta delápiz; evoluciona por brotes. Mal de Meleda Se identificó por primera vez en la isla de estenombre,en Croacia;aparecea los dos o tres años de edad; la queratodermiaes difusa; rebasalos límites de palmas y plantas; afecta dorso de manosy pies, codos,rodillas y muñecas; en individuos de talla baja evolucionapor brotes. Queratodermia palmoplantar relacionada con periodontosis Se estudia en el capítulo del síndrome de Papillon-Lefévre(cap.75). Queratodermias relacionadas con otras genodermatosis Suelenacompañara ictiosis, displasias ectodérmicas, síndromes de Jadassohn-Lewandowsky (paquioniquiacongénita),de los nevosbasocelulares,de Cowden y de Olmsted,enfermedad de Darier, pitiriasis rubra pilar, acroqueratosisverruciforme, acroqueratosisparaneoplásicade Bazex y acantosisnigricans. Datos histopatológicos Hiperqueratosis, hipergranuiosis,paraqueratosis,acantosise infiltrados inflamatorios en dermis superior. En la forma punctata las alteracionesson limitadas.En la práctica no se realizan análisisbioquímicosni investigacionesultraestructurales. Diagnóstico diferencial Dermatitis por contacto y queratodermiasocupacionales(fig. 5-2), psorrasis palmoplantar(fig. 121-1),liquenplano (fíg.931), queratosis arsenicales(fig. 1a3-3), verrugas vulgares (fig. 165-3), pitiriasis rubra prlar (fi1.
1t 9 -r).
295
29 6 ca p í t ulo74
Genodermatosis
Tratamiento Es sintomático.Pomadassaliciladas al 1 a 707o,solucioneso cremascon urea al l0 a 30%, cremas o lociones con ácido retinoico al 0.05 a 0. 1 por ciento. Se han usado queratolíticos combinadoscon glucocorticoideso propilenglicol; alfa-hidroxiácidoscomo ácido láctico o glicólico al 20Voen petrolato.Es discutible la utilidad del 5fluoruracilo,calcipotriol,radioterapiay extirpación quirúrgica.No son muy eficaceslos retinoidesaromáticos (isotretinoína,etretinato,acitretín), además de que necesitanusarsepor tiempo indefinido y hay problemasde efectostóxicos.El futuro estáen la terapiagénica.
Bibliografía Blanchet-BardonC, NazzaroV, Rognin C, et al Acitretin in the treatmentof severedisordersof keratinization Resultsof an open study J Am Acad Dermatol 199),;24(6pt 1):982-6 Itin PH, LautenschlagerS. Palmoplantarkeratodermaand associated syndromes.Semin Dermatol 19951,1 4(2):l 52-61. Kimyai-Asadi A, KotcherL, Jih MH. The molecularbasisof hereditary palmoplantar keratoderma J Am Acad Dermatol 2002:47:32'/-43 Ratnavel RC, Griffiths WAD The inherited palmoplantar keratodermas.Br J Dermatol 1997'137(4):485-90 Zemtosov A, VeitscheggerM t993;32(7):493-8
Fig, 74-1. Queratodermiapalmoplantarepidermolítica.
Keratodermas.Int J Dermatol
Datos de faboratorio y gabinete La radiografía de las estructurasdentalesmuestra destrucción del hueso alveolar, de las raíces, y formación incomDefinición Genodermatosisautosómicarecesiva, pleta de las mismas. Puede haber calcificaciones cnacterizada por hiperqueratosispalmoplantar con intracranealesen la duramadre. periodontosis y pérdida prematura de los dientes palmocon desarrollo temprano de infección periodontal Diagnóstico diferencial Queratodermias plantares(fig.74-1), pitiriasis rubraplTar(fig. 119grave. 1), ictiosis e hiperqueratosis epidermolítica (figs. 69-I a 69-6), genodermatosis relacionadas. Datos epidemiológicos Es rara; se han informado alrededor de 300 casos en la bibliografía mun- Tratamiento Extracción de las piezas dentarias dial. Se presenta en 1.4 por millón de habitantes. en mal estado, y colocación de prótesis dentales Afecta a ambos sexos. que eliminan problemas de infección y mastica-
Sinonimia Queratodermiapalmoplantar con periodontosis.
autosómicarecesiEtiopatogenia Genodermatosis va, es causadapor mutacionesen el gen cathepsinC (CTSC)mapeado 11q14.Lasmutacioen el cromosoma con disminuciónen la activinesse han correlacionado en los Hay consanguinidad dadenzimática de proteasas. padresen 23 por ciento.En la patogeniade la periodontitis tienenciertainfluenciala presenciade Actinobaci' y alteraciones de la función llus actinomycetemcomitans de polimorfonucleares. Cuadro clínico Las manifestaciones empiezan entre el primer y cuarto años de edad. Origina hiperqueratosispalmoplantar, a veces con placas hiperqueratósicasen el dorso de articulacionesinterfaliíngicas,codos, rodillas y otras áreas. La dentición se inicia normalmente; con la primera erupción de los molares terminales empieza la destrucción de los ligamentos periodontalesque origina gingivitis, desviación y movilidad de los dientes,y abscesosparodontales;hacialos cuatroo cinco años de edad hay adoncia; la mayoría pierde también los dientesdefinitivos (fig. 75-1) y entonces desaparecela inflamación. Puede haber hiperhidrosis, distrofia ungueal y aracnodactilia:a veces.retrasomental. La sudación y el pelo son normalesy hay con frecuenciapiodermitis de repetición secundariasa la alteración de polimorfonucleares; también asociación a absceso hepático. Datos histopatológicos Hiperqueratosis, hipergranulosis, acantosis e infiltrados inflamatorios dérmicos.
ciónt control odontológico y antibacteriano de la periodontitis. En implantes se ha observado osteointegración y preservación del hueso alveolar. El acitretín ha producido mejoías más importantes que el etretinato y la isotretinoína por vía oral; su uso temprano permite que la dentición definitiva seanormal.
Bibliografra Al-Khenaizan S Papillon-Lefévre syndrome: the response to acitretin Int J Dermatol 20O2;41(12):938-41. Almuneef M, Al-Khenaizan S, Al Ajaji S, et al Pyogenic liver abscessand Papillon-Lefévre syndrome: not a rare association. Pediatrics2003;111(1):85-8 Batino M, Ferreiro MS, Quiies JL, et al Alterations in the oxidation products, antioxidant markers, antioxidant capacity and lipid patterns in plasma of patients affected by Papillon-Lefevre syndrome.Free Radic Res. 2003;37(6): 603-9. Bimstein E, Lustmann J, Sela MN, et al Periodontitis associated with Papillon-Lefévre syndrome. J Periodontol 1990; 6l (6\:3'73-'7 Nazzaro V, Blanchet-Bardon C, Mimoz C, et al. Papillon-Lefévre syndrome. Ultrastructural study and successfultreatment with acitretin. Arch Dermatol 1988:124:533-9. Pilger U, Hennies HC, TruschneggA, et al. Late-onset PapillonLeféwe syndrome without alteration of the cathepsin C gene. J Am Acad Dermatol 2O03;49(5Suppl):S240-3 Ullbro C, Crossner CG, Nederfors T, et al. Dermatologic and oral findings in a cohort of 47 patients with Papillon-Lefévre syndrome J Am Acad Dermatol 2003;48(3):345-51. Woo I, Brunner DP, Yamashita DD, Le BT. Dental implants in a young patient with Papillon-Lefbvre syndrome: a case report Implant Dent 2O03;72(2):140-4 ZhangY, Hart PS, Moretti AJ, et al. Biochemical and mutational analysesof the cathepsin c gene (CTSC) in three North American families with Paoillon-Lefévre svndrome. Hum Mttat 2002:'20(l):75
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C apíru lo75
Genodermatosis
Fig' 75- l. síndrome de Papiilon-Lefévre, periodontosiscon adonciatotar.
Sinonimia
Síndromede Peutz-Jeshers-Touraine.pañarsetambién de neoplasiasováricasy hemangiomatosis.
Definición Genodermatosisautosómica domrnante que aparece durante la niirez, caracterizada por manchashiperpigmentadas lenticularesen mucosa bucal, labios, palmas y plantas; se relaciona con poliposis intestinal.
Datos histopatológicos Hiperpigmentaciónde la basal por aumento de gránulos de melanina; los melanocitosson normaleso están aumentadosen número(fig.16-2).
Datos de laboratorio y gabinete La observación Datos epidemiológicos Es congénita o aparece de pólipos mediante estudiosradiográficoso endurante la niiez; afectaa ambos sexos.La incidendoscopiapermite documentarel síndrome.Miden cia estimadaes de I por 8 300 a 29 000 nacidosvide milímetros a centímetrosv son hamartomasde VO S . músculoliso. es autosómica dominanEtiopatogenia La herencia por neomutación. te, o sobreviene A1 parecerla pigmeny no tacióndependede la actividadde los melanosomas del tamañode éstos.Los póliposintestinales sonformacioneshamartomatosas. En 20 a 63Vose ha demostrado unamutación en el gen5TK1l (LKBI). Cuadro clínico Se caracteriza por manchas en labios(957o),mucosabwal (837b),encías,paladar, nariz, palmas y plantas (74 y 62Vo),pero sobre todo en las puntasde los dedos;son hiperpigmentadas,de color café o negro, miden 2 a 5 mm y tienen forma ovalada(fig. 76-l). Las lesioneslabialesse desvanecencon la edad,no así las de las mucosas. Se acompañade pólipos intestinales,que aparecen entre los 10 y 30 años de edad, y predominanen yeyuno e fleon, aunquees posible que afectenotros sitios del tubo digestivo; habitualmente son múltiples, pero pueden ser únicos. Generanvómito, dolor abdominal, hematemesis y melena. También puede haber invaginación intestinal, que se manifiesta por vómito, distensión y dolor abdominal, con tumoración en forma de salchicha en el hemiabdomen derecho. La frecuencia de malignización es la misma que en la poblacióngeneral;en 2 a 37o se transforman en adenocarcinomas;también se señalarelacióncon cánceren 10 a 20 por ciento. Es posible que el síndromesea incompleto, y que sólo se encuentrenlas manchas;puede acom-
Diagnóstico diferencial Lentiginosis, enfermedad de Addison (figs. 27-l y 27-2), eritema pigmentadofijo (figs.9-l a9-3), enfermedadde von Recklinghausen(fig. 72-l), manchas residuales pigmentarias,enfermedadde Laugier-Hutzinker. Tlatamiento Serecomiendaconsultagastroenterológica, con estudiosradiográficoso endoscopia cada dos años; si los pólipos causanobstruccióno hemorragia,el tratamiento es quirurgico, se realiza endoscopiay polipectomíade pólipos de tamaño mayor de 0.5 cm.
Bibliografía Baeza-HerreraC, VelascoL, DomínguezST, BaezaMS El síndrome de Peutz-Jegherse invaginación intestinal Rev Gastroenterol Mex 1994;59(4):304-1. Edwards ChM, Khosraviani K, Stafferton R, et al. Long-term resultsof polyp clearanceby intraoperativeenteroscopyin the Peutz-Jegherssyndrome Dis Colon Rectum 2003;46: 46:48-50. Giardiello FM, Welsh SB, Hamilton SR, et al. Increasedrisk of cancer in the Peutz-Jeghers syndrome. N Eng J Med 1981:316:1511-4. Gregory B, Ho VC. Cutaneousmanifestationsof gastrointestinal disorders. Pan I J Am Acad Dermatol 1992:26:153-66 Spielman D, Arese P, Phillips RKS. Polyposis: the Peutz-JegherssyndromeB r J S urg 1995;82(10):131 l -4. SpigelmanAD, Murday V Phillips RKS Cancerand the PeutzJegherssyndrome.Gut 1989;30:1588-90
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C apítu lo76
Ge no de r m a t o si s
Fig. 76-1. Síndromede Peutz-Jeghers.
Fig.76-2. Síndromede Peutz-Jeghers con pigmentaciónde la basal(HE, 20X)
Definición El xeroderma pigmentoso es una genodermatosisautosómicarecesivaque se manifiesta por hipersensibilidad a las radiacionessolares,y afecta principalmente piel, ojos y encéfalo; se caractenza por pigmentación, neoplasiasmalignas y en ocasionesafección de otros órganos; el defecto celular se debe a incapacidadde reparar el daño del DNA causadopor la luz ultravioleta.
Cuadro cfínico Las primeras manifestaciones ap¿uecendurante los primeros tres años de edad en 75Vo,y en 257o entre la pubertad y los 20 años, cuando por lo general se agravan. La dermatosispredomina en partesexpuestasa la luz solar, como cara, pabellones auriculares, nuca, región esternal,caras externasde brazos, antebrazos,piernas y dorso de manos y pies; pueden afectar zonas cubiertas,labios y lengua (fig.'77-l). Datos epidemiológicos Dermatosis rara; la inci- Hay tres etapas evolutivas y morfológicas: en la dencia mundial es de 4 por I 000 000 de habitan- primera, o fase eritematopigmentaria,hay eritema, tes. Afecta a todas las razas y a ambos sexos. El edema y en ocasiones vesículas y ampollas; desinicio puede ser agudo durante la niñez; 507o delos pués aparecen abundantes manchas lenticulares enfermos mueren antesde los 20 años de edad.Los (lentigos o lentigines), de color café, con tendencia antecedentesde consanguinidad varían de 14 a a confluir. En la segundaetapa,o fase atrófica y te58.6 y hasta 91.67o;en generallas neoplasiasma- langiectásica,estaslesiones se acompañande adellignas aparecen a los ocho a 10 años de edad gazamiento de la nanz, mutilación de pabellones (79Vo).En pacientesnegros de Sudáfrica se ha ob- auricularesy microstomía; también hay vemrgosiservado desarrollo temprano de carcinomas cutá- dades y queratosis actínicas (dermatoheliosispoineos, oculares y de lengua, así como un curso quilodérmica). En la tercera etapa, o tumoral, sobrevienenepiteliomas basocelulareso espinocerápido y devastador. lulares, queratoacantomas,sarcomas, melanomas Etiopatogenia Afección genéticacon herenciaauto- (5Vo)o diferentes neoplasiasbenignas. clísómicarecesiva;la gravedadde las manifestaciones En80 a96Vohay afección ocular; puedenobsernicas se relaciona con la naturalezadel defecto varse entropión, ectropión, fotofobia, conjuntivitis metabólicoen Ia DNA-helicasa.El defectofundamental y epiteliomas; en córnea, queratitis, opacidadeso y falla del mecanismo úlceras.Suele haber pelo seco y áspero.En 79Vo es disfunciónde la endonucleasa de reparacióndel DNA afectadopor la luz ultravioleta; hay lesionesbucales,incluso malformaciones denalal:uzy formacióndeneo- tarias, y con frecuenciacarcinomas.En 40Voapaello generahipersensibilidad plasias.Se conocennuevedefectosmoleculares;ocho rece degeneraciónneurológica progresiva que se (A a H, 807o),dependientes manifiestapor reÍaso mental, conwlsiones, sordera songruposcomplementarios por de deficienciade reparación escisión,y un grupoes y otros. variante(2Vo),en el cual los fibroblastospresentanun Los casosde inicio y las formas abortivas de la defectoen la faseS de replicacióndel DNA; en estegru- enfermedad están localizados a la piel. La forma po se ha encontradodesarrolloy crecimientode pobla- más grave, o síndrome de De Sanctisy Cacchione, o ambas, es sistémica,con trastornosoculares,neuropsiquiáo aneuploides, cionescelulareshiperdiploides, quepodríanexplicarel aumentodel potencialprolifera- tricos (microcefalia,retrasomental, ataxia,coreode células atetosisy cuadriparesia),endocrinos y óseos; es tivo de las célulastumorales.El decremento naturalesCD3+ y CD4+ tambiénse relaciona muy rara. Hay formas mixtas, con grado variable asesinas con el riesgode cáncer. de afección cutáneay visceral. La evolución es crónica, y la muerte sobreviene por las neoplasiasy Clasificación Por valoraciones genéticas se han sus metástasis. establecidosiete grupos: XP-A a XP-G y la variante XP-V. Puedendesarrollarenfermedadneurológi- Datos histopatológicos Hiperqueratosis,acantosis inegular con zonas de espongiosise hiperpigca XP-A, B, D y G.
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3 0 2 Capí t ulo 77
Genodermatosrs
mentaciónde la basal.En la dermis superior,presenciade melanófagos,degeneraciónbasófilade la colágenay elastosis.En la etapatumoral se observan las alteracionescorrespondientes a las diversas neoformaciones.
camenteo tratarsepor electrodesecación, curetaje, criocirugía o quimiocirugía. Se estádesarrollandoel uso externo de enzimasreparadorasde DNA procariótico. Estasenzimasson un recombinanteliposómico encapsuladoT4 de endonucleasaV, que reparadímerosde ciclobután-pirimidinainducidos Datos de laboratorio Hay métodosde diagnósti- por radiaciónultravioleta. co prenatal. Se puede realizar autorradiografía. A pesardel tratamiento,la esperanzade vida es de 30 años.Se requiereasesoramiento genéticoy la Microscopia electrónica Retracción de querati- evitación de matrimoniosconsanguíneos. El diagnocitos y sus núcleos,y degeneracióny fragmen- nóstico prenatal se logra mediantepruebasde repatación de desmosomas,ademásde aumentodel ración de DNA en células de líquido amniótico y númeroy polimorfismo de los melanosomas;prác- en fibroblastos de vellosidadescoriónicas,o por ticamentetodos los organelosde los queratinocitos biología molecular, según se ha hecho especialestánafectados. menteen pacientesjaponesescon tipo XP-A. El futuro estáen la terapiagénica. Diagnóstico diferencial Efélides, epidermodisplasia verruciforme (figs. 156-1 y 156-2), protoporfiria eritropoyética(figs. 50-l y 50-2), hidroa vacuniforme(fig. 51-l), radiodermitiscrónica (fig. 143-6), xerodermoide, lentiginosis centrofacial, progeria, síndromes de Rothmund-Thompson, Cockayne y Bloom. El diagnósticodiferencial debe Agrawa LK, Veliath AJ, Mishra S, et al. Xeroderma pigmentosum: resurfacing versusdermabrasion.Br J Plast Slurg 19921' incluir fundamentalmentelos llamados síndromes 45:3Il-14. de deficienciade reparacióndel DNA, como el de Chi HI, Kawachi I Otsuka F. Xeroderma pigmentosum variant: DNA ploidy analysisof variousskin tumors and norCockayne,y la tricotiodistrofia. Tfatamiento Evitación de la luz solar directa y filtrada. Uso de ropa y anteojosprotectores.Pueden utilizarseprotectoressolares(cap. 1). Proporcionan cierta protecciónlas cloroquinas,100 a 200 mg/día por dos mesesy periodosde reposode 15 días.Los retinoidesaromáticosoralespuedendetener la aparición de nuevos cánceres.También se usaninyeccioneslocalesde interferón. Las queratosisactínicasy los epiteliomassuperficialesse tratan con pomada de 5-fluoruracilo al,5Vo, aplicadaa diario durante periodos de uno a dos meses,a intervalos variables según las recurrencias.Las neoplasiasdebenextirparsequirúrgi-
mal appearing skin in a patient Int J Dermatol 1994; 33(11):775-8. Jacyk WK Xeroderma pigmentosum in black South Africans Int J D ermatol1999;38(7):511-4. Kondu S, Fukoro S, Nishioka K, et al Xeroderma pigmentosum: recent clinical and photobiological aspects J Dermatol 1992t19:690-5 Kraemer KH, Lee MM, ScottoJ. Xerodermapigmentosum:cutaneous,ocular and neurologicabnormalitiesin 830 published cases.Arch Dermatol 1981l'123:241-50. Khatri ML, Shafi M, Mashina A Xeroderma pigmentosum:a clinical study of 24 Llbyan cases J Am Acad Dermatol 1992;26:15-8 Moriwaki S, K¡aemer KH Xeroderma pigmentosum -bridging a gap between clinic and laboratory Photodermatol Photoimmunol Photomed2001:17(2):4'l- 54 Norgauer J, Idzko M, Panther E, et al. Xe¡oderma pigmentosum. Eur J Dermatol 2003:13(I):4-9
X erod ermapig men t os o
C a p í t u l o7 7
Fig.77-1. Xerodermapigmentoso.La flechaseñala un oueratoacantoma.
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(Capítulos 78a 92)
Sinonimia Impétigo contagioso,impétigo ampollar, impétigo de Tilbury-Fox. Definición Dermatosiscontagiosay autoinoculable muy frecuente,p-g$ qlarnrgnlg:4¡!!os- Se car acferiza por .UpgU+ casi siempre efímeras, que son reemplazadaspor e*iE{.es, las cuales se desecan con rapidez para formar c¡¡s@*slicé¡¡IAs que recubren una erosión puramente ApijéfJ1ice. Datos epidemiológicos Ocupa uno de los primeros cinco lugares en la consulta dermatológica en niños; no hay predilecciónpor sexoni clasesocial; parece predominar en verano, climas tropicales y en desnutridos; influyen en su frecuencia traumati smos. picadurasde insectos. inf ecciones oidln^ e:iEacrrtiíneasv mala higiene perso+al.
de estreptococosy la presenciacasi constantede estafiIococos. Por otra parte, días antes de la aparición del impétigo se han aislado estreptococosdel grupo A, a partir depiel sana; y despuésde la infección cutánea, de naiz y garganta. La nefritis posestreptocócicase relaciona con complejos inmunitarios. Al igual que en la enfermedad de Ritter, en los casosde impétigo ampollar se ha demostrado que las ampollas se producen porque las toxinas están dirigidas contra desmogleína 1, como ocurre en el pénfigo seborreico.
Impétigo primario y secundario. DClasificación ferentes autores han propuesto múltiples formas con base en detalles de morfología,localización o causapero no siempre es posible seguir esta clasificaciónni se considera práctica. Otras formas importantes son: impétigo ampollar, contagioso de TilburyEtiopatogenia Puede originarse por.estafilococos, Fox, en capas de la piel cabelluda, de las mucosas. circinado seco, miliar, e intertrigos piógenos. eslepltgf¡s-ocombinacionesdeambos,EEáTec-ffi: ciavaría en diferentes estudios; en México predomina la El impétigo puede ser primario causaestafilocócica.Las especiespresentesmás a menu- f,¿lelfgSlA¡s& do son Staphylornc.,ts aureus y estrepfococobeta-he- (aparecer sobre una piel sin dermatosis previa) o secundario{sobre una dermatosispreexistente).La pyogenes\. mofítico def grupo A (Srreptococcus Se han aislado estafilococosen casi 50Vode la oobla- Jotma primaria se l,ocalizaa menudo gEgdgdodeción sana,en fosas nasales,axilas, ingles y perineo, 1o -los orificios naturales:boca,fosasnasales,pabelloque origina su frecuente pafiicipación como agente cau- - nes auricular-esy ójos, como consecuenciade una sal, dado que en el impétigo primario las lesiones suelen infección en estossitios que generalas lesionescudepender de una infección de los orificios naturales.Al tá neas(fi g.78-1); mismo tiempo, su presencia casi constante en lesiones en umbilical. La lesión inicial costrosashace suponer que actúa como colonizador se- es una amoolla de contenido claro. rodeada de un cundario.Los estafilococosdel fagotipo 71 puedeneli- halo eritematoso,que en pocashoras se transfonna minar a los estreptococos del grupo A o reducir su en pústula; el techo se rompe y apareceun erudapoblación al producir una sustancia con propiedades do seroso o seropurulentoque se desecay ori*eina bactericidas,lo que podría explicar la baja frecuencra las costras melicéricas (estafilococo). L6lgUones
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l mp é tigov ulgar son de evolución aguda,tienden a la curación espontáneaen 4os a tres semanas,dejan uiffiferoal sionaday despuésuna @; i¡rgiqatÉizPuedehaber lesionesvesr
eq@ que
C apítul 78 o 305 to de Malpighi inferior a la ampolla puede mostrar espongiosisy exocitosis. En la dermis superior hay un infiltrado inflamatorio moderado de neutrófilos y linfocitos. En etapasposterioresse observauna costra compuesta de exudado seroso y restos nuclearesde neutrófilos.
car4.A veces las lesiones se extienden con rapidez por autoinoculacióny sobrevienenlesionesadya- Datos de laboratorio No son indispensables. centes o a distancia; la extensión periférica forma Para estudios bacteriológicos pueden tomarse muestrasen caldo de infusión de cerebro-corazón, lesionescircinadaso anulares. La forma secundaria o 'tsrIrfigiaizació! prede y úllizar como medios de cultivo agar-sangrede apareceren cualquier parte del cue{po; las lesiones borrego aI 5To,MacConkeyy agar-salde manitol, son las mismas: eritema, ampollas, pústulas y cos- y medio líquido de tioglicolato de sodio con dextrosa e indicador. Hay poca respuestade antiestreptras melicéricas.F¡ta form¡ sa.i .i"mFt .sgbreuna dermatórúrruriglngsaprevia (fi e. 78-2). tolisina O (SOVo). Impgtiso gmpgllar ico , erdáñffii61 Diagnóstico diferencial Herpessimple (figs. 157-1 estafilocócica "uyn-ffiipue- a 157-3), dermatitis por contacto inicial es la ampolla; da imágenescircinadas; aguda(hg. 5- I ), side afectar p3lelJ-plgntas. Cuando ocurre en las fílides papulocostrosas, tiñasinflamatorias(fig. 97-5), pénfigo (fig. a3-1), penfigoide(fi1. aa-l), de*rnati(fig. 37-1). tis hgqpeti-fg--rmp Tratamiento Lavado con agua y jabón, y aplicación local de un antisépticodébil en fomentos o baVa pre- ños,para eliminar mec¡ínicamentelas costras;puede utilizarse sUlfutpjs-c@, o nan los cabellos;cuandoéstasse adhierena los pelos agua de alibour (sulfato de cobre + sulfato de zinc) originan el impétigo granular de la nuca y la barba. o solución deglrcenetede+lorlerirlina. No se recoIm{¡étignde lnq ryt.ffis Constade placasero- miendan las solucionesde permanganatode potasio sivasen labios y mucosabucal; si afectalas comi- a 1 por 10 000, por la pigmentación oscura persissurasse produce queilitis angular o "boqueras"; en tentey su alto poder sensibilizante.Se puede agregan estoscasospuedeacompañarse de queratitisflicte- una cremacon vodoclorohidroxiouinoleína(clioquinol fVioformo@1;a 0.5 a3Vo, o ácido fusídico o nular. Impétigo circinado seco o geográfico de Sa- mupirocina a 2Eo; otras opcionesson bacitracina, bouraud La ampolla tiene poco líquido; se for- polimixina, gentamicina,rifampicina y eritromicina man círculos escamososcompletoso no; algunos tópicas.Tienen interés histórico los colorantes.Los Io.considerancomo una etapade transicióncon pi- gluceQ-oÍicoidesestiíncontra s. En pacientes tiriasis alba. con lesionesmuy diseminadas, en Impétiee mlliar QS5gj-"rw9úculas; es di- paficular los menoresde edad,sejustificala administración d" qübióti"or rittét fícil separarlode la miliaria o sudamina. Ime#rilsoaetljsstxas Se presentanej Jqiljllrer eritromicina, oxacllin4_o_d1@qiljgglgs .cómoda ,€ la admrnrstracrón . de nuevos macrólidos,como la -nliegue-;predominanen t, azitromicina y claritromicina. Se recomiendanpeComplicaciones En general ninguna; puede ha- riodos de tratamiento breves con antibióticos espeber fielr¡e. malestar general y adenoparíanegion¿l. cíficoscontraestreptococos o estafilococos,aunque En impétigosmuy extensosy en climascalurososse se han informado resistenciasa antibacterianosesha informado glomerulonefritis en 2 a 5Vode los en- tándar. En general basta una dosis de penicilina fermos; se cree que la nefritis se relaciona con estreptococoB hemolítico de las cepas49 y M tipo 2. a 600 000 U en niños. También oueden
me Es unainfecciónestreotocócica: la lesióniniy no afectapalmasni plantas. cial esla vesícula, -
Datos histopatológicos No se requiere biopsia. Se presentauna ampolla subcórneacon abundantes neutrófilos;en ocasionesen el piso de la ampolla se observanalgunascélulasacantolíticas.El estra- das cadaocho horas,o cloxacilina,clindamicina,y
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C apí t ulo7 8
I nfeccrones bacteri anas
ampicilina más ácido clavulánico o sulbactam, en dosis de 500 mg tres veces al día o 4O mglkg/dia. Las medidas higiénicas adecuadasy el tratamiento de las infeccionesprimarias evitan la recidiva. En lo referente a epidemias intranosocomiales en recién nacidos,aislamientoy mejoramientode las precaucionesgenerales:lavado de manos con jabones antisépticos,cultivo de piel y narinasdel personal de enfermeía. En casode nefritis o enidemi contactosdeben recibir I seishoras durantetres-dígs.
Bibliografía Arnold HL Jr, Odom RB, JamesWD. And¡ews' Diseasesof the Skin: Clinical Dermatology, 8th ed. Philadelphia: Saund ers , 1990 : 2 6 8 - 8 8 .
Cañiza¡es O. A manual of dermatology for developing countries. Oxford, New York: Oxfo¡d Medical Publications, 7982:55-70. Goldfarb J. New antimicrobial agents. Pediatr Clin North Am 1995;42(3):7l7 -35. Chapel KL, RasmussenJE. Pediatric dermatology: advancesin therapy. J Am Acad Dermarol 1997;36:513-26. Lee P, Weinberg A, Swartz M y Allen R. Pyodermas: Staphylococcus aureus, Streptococcus sp, and other gram-positive bacteria. En Fitzpatrick ! Eisen A, Wolf K, et al. Dermatology in General Medicine, 5th ed. New York: McGraw Hlll, 1999:2182-2205. Misko ML, Terracina JR, Diven DG The frequency of erythromycin-resistant Staphylococcus aureus in impetiginized dermatoses.Pediatr Dermatol 1995;12(l):12-5. TunnessenWT Jr. Infecciones cutáneas.Infecciones bacterianas de la piel. Clín PediátrNA 1983;3(l):507-23. Williams RE, Mackic RM. The staphylococci: imporrance of their control in the managementof skin disease.Dermatol Clin 1993;11(1):201-6.
Fig. 78- l. lmpétigo vulgar primitivo.
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lmpetig o vulg ar
Fig. 7 8-2. lmpétigo secundario (¡mPetisinización).
Sinonimia Enfermedad de Lvme. eritema crónico mtSrans.
a. Eritema migratorio múltiple b. Meningopolineuritisaguda c. Artritis, carditis y afecciónde otros órganos Definición Infección multisistémicacausadapor II. Tardía Borrelia bursdorferi v transmitida a sereshumanos l. Crónica por una garralata véctor del géneroJtod-es.Afecta a. Acrodermatitis crónica atrófica piel, articulaciones,corazón y sistema nervioso. b. Manifestacionesneurolóeicas.reumatolóTiene una trse-teupra¡p que se manifiesta porylgrcasy otras diseminadas 14,con ac (promeCuadro clínico Despuésda!r.$glq@ dio una semana)de la mordeduraocune lafg,sg¡3yp!q!q, caracferizadapor una lesión cambiante Datos epidemiológicos Se conoce en Europa asintomática,el e.{tema qri.gtalorio(eritema crónico desdeprincipiosdel siglo xx, predominaen Austria, migrctns)(.60a 80Vo),que aparecee-rl-trslco (38Vo), Suiza, Alemania, Francia, Dinamarca, Suecia y así como extremidadesieferiores ( 387o)y-supe¡iorqs Gran Bretaña.En EstadosUnidos aparecióen Con- (ll7o), pincipalmente en axilas, ingles, muslos y necticut,alrededorde 1970;predominaen el nores- glúteos(f ig.79-l);en¡iÍ.os_prcds:Ii1q?_gn:Abp.*ry te, medio oestey costadel Pacífico.Hasta 1990 se ycueUq. Se inicia como una manchao pápulaque se habían registrado 7 997 casos;afecta a niños en 6 extiendey produceuna lesión anular,el borde se expor ciento. Se encuentrancasosaisladosen Canatiendeen díasy dura semanaso meses;es induradoo dá, Africa, Austria, México y Sudamérica.La disazul o púrpura; a veceshay veelevado,el cj_'ItIro-es tribución geográficase relacionacon la presencia cícrlas (6%o),ílceras y necrosiqtambiénse observan de los vectores;en EstadosUnidos se trata princi(6 a 48Vo). lesionesanularespor hipersensibilidad palmentede L damini, I. pacificus e I. scapularium, Se presentansíntomasgenerales,como cefalaly en Europade I. ricinus e I. persulcatus. g i a , dol or de cuel l o, mi al gi as,artral gi as,fi ebñ, fotofobia, anorexia.disestesiasy linfadenopatía Etiopatogenia Seproducepot &4+sgde*Elbacre(Sovo). Puedehaberintffiñria gramnegariya, y móvil;setransmite flagelada a seres que origina lesionessecundariaso múltiples de na porla mordedura ("picadura") humanos de un artrópodo migratorio y linfocitoma ( I 7o).Esteúltimo hematófago;las garrapatas la transmitenen susetapas eritema por una lesión nodular de 1 a 5 cm, (larvasy ninfas)y lasimplicadas inmaduras sondel gé- se manifiesta que a menudo se acompañade linfadenopatíay que I.ti¡ixaxJ-¡capalaris (1.damntini)e l"gzrnerolxodes: predomina pabellón auricular,areola,escrotoy en con diversosserotiposy wlcaÍus.Es una espiroqueta puede haber meningitis, neuritis nariz. También patogenicidad quecontiene variable, partícuabundantes y periférica(107o);bloqueo auneuropatía craneal proteínicas, y las otrasquedesencadenan unarespuesta inmunitariaespecíficade antígeno.El la_gqf-Slpgde¿ riculoventriculary miocarditis(107o),y en la parte continua hav IsM. v en la crónica.IsG. Se no latina de América suele observarseartritis mo.-. . ,anticuerpos : conoceplenamente la secuencia delgenomadela espiro- noarticularo pauciarticular(60Vo).Semanaso años despuésaparecenlas lesionestardías o infección queta. persistente,que se manifiesta por acrodermatitis crónica atrófica (10Vo):esto ocurre en extremidaClasificación des, cara y tronco, y predominaen mujeres (65 a I. Temprana 807o).Puede haber otras lesionesescleromatosas l. Localizada y en 50Vohay neuropatíape(seudoesclerodermia), a. Eritemamigratorio riférica. Puedensobrevenirartritis.encetálomielitis b. Linfocitoma por Bonelia y fatiga importante. 2. Diseminada _ __- : 5d
308
Bo rre l i osde r s Ly m e Datos histopatológicos Infiltrado linfohistiocítico superficial y profundo, con células plasmáticas (fig.19-2). Las espiroquetasson escasas.Se identifican con tincionesargénticascomo la de WarthinStarry (40Vo). En el linfocitoma hay un infiltrado linfocítico densode células B, con centrosgerminales.En la acrodermatitis hay telangiectasiasy degeneración de fibras elásticasy colágena,así como atrofia. Datos de laboratorio Hay métodos serológicos indirectos con cuantificación de anticuerpos específicos por inmunofluorescenciao valoración de inmunoadsorbenteligado a enzima (ELISA) (extracto sonicadoy purificado), o técnicasinmunohistoquímicas de anticuerpos monoclonales o policlonales.Tambiénse realiza inmunoelectrotransferencia (Westernblot) y pruebade proliferación de célulasT. Hay métodosdirectos de detecciónde antígenos,como cultivo, captura de antígenosy estudio inmunohistológico,así como detecciónde DNA por la reacción en cadenade polimerasa(PCR). Cultivo en medio de Barbour-Stoenner-Kelly. Diagnóstico diferencial Eritemaanularcentrífugo (fig. 58-l), eritemapolimorfo (fig. 40-l), lupus eritematoso(figs. 30-l y 30-2),dermatosispor medicamentos(figs. 9-1, 9-2 y 9-5),linfociroma no por Bonelia (fig. 155-7), secundarismosifilítico arciforme, y eritema gyratum repens. Tlatamiento Tetraciclinas,1 a2 gldía; doxiciclina,200 mgldía; amoxicilina, 2 gldía; eritromicina, L gldía, todospor 21 días;o bien, penicilinaV oral, I g tres vecesal día durante 10 días. En niños, penicilina V, 50 mg/kg; amoxicilina, 30 mg/kg en tres dosis divididas duranre l0 días; cefotaxima,100 mg/kg, en dos dosis divididas por
Fig. 79- l. Eritemacrónico migratorio
C apítul 79 o 309 14 días; ceftriaxona, 50 a 80 mg/kg durante 14 días. En casosde enfermedadneurológica, ceftriaxona,2 gldía por vía intravenosa durante l0 días; cloranfenicol,I g por vía intravenosapor l0 a 21 días. Otra opción de administraciónparenterales penicilina G o cefotaxima. Después de un tratamiento adecuado,un pequeño porcentajede pacientes queda con dolores musculares, trastomos neurocognoscitivoso fatiga, lo que se denominaenfermedadde Lyme crónica o síndromepos-Lyme. Profilaxis Es difícil, por la complejidadecológica de muchasepizootiasy enzootias,y la falta de un control eficaz de los vectores.Una sola dosis de doxiciclina, 200 mg resultapreventivadentro de las 72h qluesiguen a la mordeduradel vector en reglones de alta incidencia.En EstadosUnidos se cuenta con una vacuna.
Bibliografía Asbrink E, Hovmark A Lyme borreliosis Clinics in Dermarology 1993;I lt3t:329-429. Burgdorfer W, Barbour AG, Hayes SF, et al. Lyme Disease:a tick-bome spirochetosis.Science1982;216:13lj,9. Hengge UR, Tannapfel A, Tyring SK, et al. Lyme boneliosis Lancet Infect Dis 2003;3(8):489-500. Haufs MG Preventing Lyme disease N Engl J Med 2003; 349(12):1192. NadelmanRB, Nowakowski J, Fish D, et al. Prophylacticwith single-dosedoxycycline for the preventionof Lyme disease afer lxodes scapularis rick bite N Engl J Med 2001: 345:79-84. Rahn DW, Malwiste SE. Lyme disease: recommendations for diagnosisand treatment.Ann Intern Med 1991;ll4:4j2-BI. Stanek G, Strle F Lyme boneliosis. Lancet 2003;362(9396): t639-47. SteneA C Lyme D i seaseN E ngl J Med 2001;345(2):115-25 Trevisan G, Cinco M. Lyme disease Int J Dermatol 1990:29:8
310
Ca pítulo 79
I n f e c c i o n e sb a c t e r i a n a s
Fig.79'2. Biopsia en la borreliosis de Lyme(HE,40x).
Definición Infección .ggtreptocó!&g ," - 'i " '-."l'i-'-:"-'*.*dúIILcj¿ ubic ada pri ncipalmente en laspieraa; y ggue pronto generan ú1._q car acferizada p or p-úst!¿_b¿ ¡as.de evolución tórpida; es más frecuenteen.desnutridoso alcohólicoscrónicos.
--f
Datos epi demiológicos Pr-edomrna-ea.,qli tlta!'Lo_ des=socioe P1$,19!*Y.-eslratos * con:inqullldoj, -al-c-ohól i@ m unr¡defie.ienciE
Etiopatogenia Al principiose originaporglryIg;_ coco del g¡upoA; después se agregan .-.."- beta-hemolítico La causa suele St4t h t-IococctL,tq4{e¿r¡-y.g¡3mnegggvos r.t onupres; esfavorecida porautoinoculación y porhigienedeficiente enun entorno predisponente por desnutrición, caracterizado alcoholismoo inmunodeficiencia. Cuadro clínico Puedeser uqlS-b,ilatpld, y se localiza principalmente en p-Lgrlas-4gS-g__dd_Iie, o u:ru$Losy-€luteos; se caracteriza por y9_sig-U_Iru -pústu,lruque se agrupanen unaJü_cl|g_leg1tg.L.. rompen tempranamente,y dan lugar a una qlcg._raien" -ej,él:leuno-a-va sc ¿ehm-ita!"a,de bor-&r:,:eláceos neto-q,qeüados ---=%- a pico v dslondo sucio(G]m-¡._ = - \ _- F. * ._ .," La evolución es crónica,tórpida y dolorosa;al sanardejacic¿lliz; se acompañade síntomasgeneralesy en ocasionesde fiebre. Diagnóstico diferencial Impétigo (.fig. 78-2), micobacteriosiscutáneaulcerosa(fig. 9 1-16), leishmaniasiscutánea(fig. 11-2),piodermiagangrenosa (piodermagangrenoso)(fig. 80-2). El ectima gangrenosotambién es de origen infeccioso,depende de Pseudomonasaeruginosa.y empiezacon ampollas hemorrágicasque dan lugar a úlceras.
ffi
gangrenoso Pioderma Definición Úlce.a crónica idiopática que suele acompañar a enfermedadessistémicas (17-147o)en especialcolitis ulcerosacrónica. Se estudia como pafte de las dermatosisneutrofílicas. 311
Datos epidemiológicos Predomina en el grupo de edadmediana;es raro en niños. Etiopatogenia Alteración de neutrófilos con disfunciónde inmunidadcelulary humoral, con fenómeno de patergia(cap. 40), ante estímulos inespecíficos,como intervención quirúrgica,traumatismosy exposicióna yoduro de potasio. Clasificación Clásico, superficial, ampollar, periostomal y maligno. Cuadro clínico Por lo general una sola úlcera, pero a veces varias, coalescentes, con predominio en extremidadesinferiores, nalgas, abdomeny cara; tienen una basenecrótica, bordes irregularesde color púrpura, y con aspectode tejido de granulación(fig. 80-2); empiezacomo una pequeñalesión nodular o pustular. Hay formas clínicas: ulcerosa,pustular, ampollosay vegetante. La evoluciónes crónica,de mesesa años; es asintomáticao dolorosa,y al curar deja una zona de atrofia. En la boca puedehaber pioestomatitisvegetante. En 507o es exclusivamentecutánea.Las principalesenfermedadescon que se relaciona son: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, hepatitis crónica activa, artritis reumatoide seropositiva,poliartritis simétricade pequeñas articulacionesseronegativa,lupus eritematoso sistémico, algunas gammopatías paraproteinémicas,enfermedadeshematopoyéticas malignas y mieloma múltiple. Hay una forma superficial de avancelento y más benigna.En 5Voes perio-stomal; anteostomía se observaa los ocho mesesdel acto quirúrgico.Algunos consideranuna variantemaligna que se observaen varonesjóvenes y se localíza en cabezay cuello; no hay bordes socavadosni eritema;es posible que seasistémica, que no haya enfermedadrelacionada,o que coexistacon anormalidadesneurológicas. Datos histopatológicos No son diagnósticos.Hay edema,infiltración masivapor neutrófilos, trombosisy necrosisde vasosde pequeño y medianocalibres.Se han descritovasculitis
312 Ca p ít ulo 80
Infeccrones bacterinas a
necrosante,necrosisfibrinoide y leucocitoclasia. Datos de laboratorio Anemia, hierro sérico bajo, hipergammaglobulinemiao hipogammaglobulinemia, y sedimentacióneritrocítica aumentada. Tratamiento Control de la enfermedadfundamental. Los tratamientos locales pueden consistir en: yodopovidona, nitrato de plata al 0.57o,peróxido de benzoílo,hexaclorofeno, permanganatode potasio y, en especial, acetónidode triamcinolona. Como tratarnientos sistémicos: prednisona, 60 a 80 mgldía; sulfasalazina,I a 4 g cuatro vecesal día; diaminodifenilsulfona, 100 a200 mg/día; minociclina, 100 a 200 mgldía; talidomida,200 a 400 mgldía, e inmunosupresorescomo ciclofosfamida, 150 mg/día, azatioprina, 150 a 300 mg/día, ciclosporinaA, 5 a l0 mgkgldía, e incluso mostaza nitrogenada y cámara hiperbárica. Incluso desbridamiento y aplicación de injertos alogénicosde piel humana.
Ttatamiento @
Localmente,fomentos con qql&Jq una pomadadeyodo
Fig .80 -1. Ectim a.
3 por cientg.Por vía sistémica,antibióticoso sulfamidas; se prefiere pgnLcilinaG ínica, 800 000 U_/¿lsp9l__18_dígt;se continúa con na benz@qaJ_!![,AtJ0=U cada ocho días durante uno a dos meses.Tambiénpuedeutilizarseliqlg4il¡qa, eritromieina¡letr¿cidina", I a2 gldía por l0 días:IrimetOO.,rn-"Ulfr-.,^*rr.d tiuamente,dos vecesal día, o azitromircina-, 500 mg/día, tr€edías^
Bibliografía García-BenítezV Reyes E, García L, Orozco R Pioderma gangrenoso:asociacróncon enfermedadessistémicasy evolución clínica en l4 pacientesDermatologíaRev Mex 1999; 4 4(I):10-6 JuradoF. SánchezD PiodermagangrenosoDermatologíaRev M ex 2004:48(l ):28-43 Kelly C, Taplin D, Allen AM Streptococcalecthyma:treatment with benzathinepenicillin G Arch Dermatol 1971;103:
306-r 0 PrystowskyJ Presentstatusof pyodermagangrenosum:review of2l cases Arch Dermatol 1989;125(1):51-64 Romero J, Rojas L, ArenasR Inf'eccionesbacterianasde la piel ( I de II) R ev D om D ermatol1999:26(l ):27-35 Romero J, Rojas L, ArenasR Infeccionesbacterianasde la piel (II de II) Rev Dom Dermatol 1999:26(2):25-32
Fig. 80-2. Piodermiagangrenosa(piodermagangrenoso).
Cuadro clínico Se inicia con malestar g€nr¡alirrltaUttldad,.fie@d940'C. y una infecc'ión que se restringe a bw;orf€¡qrge,tórax o imoétiso; hay una gi..nera-fase de gritema generalizado,más ostensinatorumL
br. .n t.po.o.re@at.
pel-
a¡¿l-+¿-ngjüars;evoluciona en poco tiempo a una esca¡latiniformeque origina amBollas Definición Dermatosis aguda,pr_opiad1rcde+i¡eglqSs, causadapor la toxina -epi-dermolíti- que se¡flgdtau-con gran rapidez, se rompen y deca de un estafilococo del grupo T{, que ocasiona jan extensasZ9!g! de!@dAs por desprendimientos fiebre,eritema)' decp'e.dimientosepidérmicos-Se- epidérmi.cosqu: g- al-pacienteel €peqg._de.graq neralizadgs. con buena respuestaa una penicilma " auelnadd\hay dolor e hipersensibilidad extremos. Hay signo de Nikolsky (fig. 81-1). Puedeafectarlas semisintética. mucosasbucal, nasalo genital, y taravez la piel caDatos epidemiológicos Dermatosis rara; afectaa belluda. Hay una terq_elqfase,g¡-d€ flaciq lina i¡co años de ambos sexos,sobre todo v fisuras peribucales.Estastres fasesocurrenen una ré-e-rén nacidos y lactantes.La morbilidad es alta y qdos_-qglgry9,y 1o-guedancicatrices.Hay formas la mortalidad de 4 por ciento. Se han señalado32 menorescon eritema y descamación.En la variante casosen adultos; los factores de riesgo son insufi- denominadade Ritter escarlatiniformeno hay desciencia renal e inmunosupresión;la mortalidad en prendimiento epidérmico, sino sólo la fase de eritema y las lesionesperibucales. este grupo de edad es de 50 por ciento. Etiopatogenia Reacción exfoliativa producida por Datoshistopatológicos Necrosisepidérmica,sin dos exotoxinas (A y B) epidermolíticas (exfoliatinas) se- af-eqcióndérmica; la separación ocurre en la epicretadaspor Staphylococcusaureus del grupo II, fagos 2, dermis superior y se observancélulas acantolíticas. 3a,3b, 3c, 55 y 7l (92Vo)que determinanepidermólisis Datos de laboratorio El citodiagnóstico de Tzanck subgranulara partir de un foco séptico en mucosas(oído medio, faringe, conjuntivas) o piel. El síndrome de chopero pueden que tóxico puede ser causado tanto por estafilococos como por estreptococos.Se debe a la acción de toxinas En el bacterianasque fungen como superantígenos,producien- tinguirlo dela necrólffiider*i.uió*i"u. cultivo de nasofaringe,conjuntiva, ombligo o vías do una activación masiva y clonal de células T. En el caso de1estafilococo las toxinas descritasen el síndrome urinarias se aísla S. aureus positivo a coagulasa, son TSST-1o toxina de1síndromede choquetóxico I (la pero no en la ampolla; en adultos el hemocultivo sueleresultarpositivo. La toxina exfoliativa puede principal) y enterotoxinasB y C 1. En el caso de la forma investigarse inoculandoratonesde no menosde cinestreptocócica,las toxinas descritas en el síndrome son co días de edad, o por métodos inmunológicos y las exotoxinas pirogénicasA, B y C que también particisondasde oligonucleótidos (caracferizana las toxlpan en la etiología de la escarlatina.A mayor edad hay nasA y B). anticuerpos antiestafilocócicos, y capacidad para localizar, metabolizar y excretar las exotoxinas o epidermoliDiagnóstico diferencial Epidermólisis ampollar sinas. Éstas determinan epidermólisis subgranular por daño directo a la desmogleína 1. Su mayor frecuencia en mortal, eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar (fig. 69-5), síndromes de Stevens-Johnson recién nacidos parece depender tanto de inmadurez rn(fig. 10-2)y de Lyell (fig. 11-1),eritemapolimorfo munológica como de inadecuadaeliminación renal de la (fie.a0-1). toxina.
313
3 14
C apítu lo8 1
Síndromede choquetórico Puedeser causadopor estafilococoso por estreptococos.Resulta de la acción de toxinas bacterianasque al comportarse como superantígenosproducen una activación masiva y clonal de células T. En el caso del estafilococo, las toxinas descritasen el síndrome son TSST-1 o toxina del síndrome de choque tóxico I (la principal) y enterotoxinasB y Cl. En el caso del estreptococo,las toxinas descritas en el síndrome son las exotoxinas pirogénicasA, B y C, que también participan en la etiología de la escarlatina.Se presentaa cualquier edad y en uno u otro sexos,pero predominaen mujeresjóvenesque usantampones higiénicos.Se manifiestapor eritema difuso o escarlatiniforme, seguido en una a dos semanasde descamaciónfina, más evidente en palmas y plantas; puede haber onicomadesisy efluvio telógeno. Hay fiebre alta, hipotensión y afección de múltiples sistemas, con mialgias, vómito, diarrea e hiperemia de conjuntivas y mucosas,así como afección renal, hepáticay hematológica. Tratamiento Hospitalización y aislamiento; se coloca al pacienteen ambienteestérily con cuidados generales,en especial control de líquidos y electrólitos.No _dgb9nusarseglucocorticgides. Como el microorganismosecretaunapenicilinasa,debeusarseuna penicilina semi
Infecci ones bacteri anas na, 200 mg/kg/díapqr L0 díal, o dicloxacilina,A_?. ,r an ,_ - :__ Otra opción son las cefalospoA{ügj.jgl!3fg!, rinas de primera o segundageneración.
BeareJM, CorbettJR. Lavery HA Necrosisagudade la piel En Ruiz-Maldonado R. Parish LCH. Beare JM Tratado de Dermatología Pediátrica México: Interamericana/McGraw-Hill. 1992:303-25 B¡unetiéreRA Cuía de terapéuticadermatológica Barcelona: Masson,1985:103-5 Cribier B, PiemontY GrosshansE. Staphylococcalscaldedskin syndromein adults: a clinical review illustratedwith new case J Am Acad Dermatol 1994:30(2 Pt T:319-24. Dobson CM, King CM. Adult staphylococcalscaldedskin syndrome: histologicalpitfalls and new diagnosticperspectives,B r J D ermatol2003:148(5):1068-9 EstradaR Staphylococcalscaldedskin syndrome (Ritter's disease) En Arenas R, Estrada R Tropical Dermatology Georgetown:Landes2001: I 55-7 HansenRC Síndromeestafilocócicode piel "escaldada",síndrome del shock tóxico y enfermedadde Kawasaki. Clín Pedi árrN A 1983:311 ):525-35 Patel GK, Finlay AY Staphylococcalscaldedskin syndrome: diagnosisand managementAm J Clin Dermatol2003;4(3): 165-75. PrabhashK, Babu KG, Ravi S, et al. Staphylococcalscalded skin syndrome.Lancet Infect Dis 2003;3(7):442 Whittock NV, Bower C. Targettingof desmogleinI in inherited and acquiledskin diseases.Clin Exp Dermatol 2003;28(4): 4t 0-5. PrevostG, Couppie P, Monteil H. Staphylococcalepidermolysins. Curr Opin Infect Dis 2003;16(2):11-6 Singal A, Thami GP lsolation of exfoliative toxin-producing Staphylococcusaureus Pediatr Infect Dis J 2003¡22(10): 933-1
E nferm e da dd e Rittervon Rit t er s hain
Fig. 8l- l. Enfermedadde Ritter von Rirtershain.
C a p í t u l oB 1 3 1 5
Sinonimia
Dermitis estreotocócica.
verrugosas,son irreversiblesy predominanen extremidadesinferiores.
Definición Infeccióndermoepidérmicade rápido avance,producidapor gstreltococoher4-hemolfi- D:Lw* co del qrupo A, el cual penetrapor una solueión-de- l¡s o.!nis; puedeaislarseel estreptococoa partir de A$i$idad y origina una placa entematoedemato- un exudado faríngeo. sa, caliente, roja, brillantgy-glqlglggu ¿" #, "uótuñ aguda,acompañadade fiebre y síntomasgenerales. Diagnóstico diferencial Dermatitis por contacto por irritante primario (fig. 5-l), erisipeloide,eritema Datos epidemiológicos Se observa a cualquier polimorfo (fig. a0-1), eritemanudoso(fig. 90-1a), edady en cualquiersexo.Predominaen adultoscon herpes zoster (fig. 158-3), edema angioneurótico, otrasenfermedadesintercuffentes. celulitis y fascitis necrosante(fig.82-2). Etiopatogenia Es causadapor esÍeptococobeta-hemolítico del grupo A, más rara vez de los grupos C o G y en recién nacidosdel grupo B. Algunos la atribuyentambién a Staph.v"lococcus aureus. El agente causal penetra rápidamenteen la dermis por una solución de continuldad, como una pequeñaheridao un traumatismomínimo como los que produceel rasurado,o por una grieta o fisura causadapor tiña de los pies. &mhien pue.4nn*= pgliis€mi&aeistu@ foco infeccioso e! otrq,sijio. Son predisponentes la mala higiene,diabetes,desnutrición u otrasenfermedades inmunodepresoras. En33Vc hay antecedentede enfermedadrespiratoria,o puedesobrevenir despuésde intervención quirúrgica; en recién nacidospuedeser consecutivaa onfalitis.
Cuadro clínico Se localizaen cualquierpartedel cuerpo;J:rcdo plgs; estáconstituidapor una placa ecitematoedel -6¿1¡qs4conpielrqiii.galieq.lLg,brillanteydolorosa. de varios centímetros de diámetro y con_Ulgggl_ más o-.glcuos-prcqilgl: pero bien demarcados(fig. 82-l). Puedecubrirsede I'esíggleqJg!qp!lg!, que al abrirsedejan ulceracionesy costrasmelicéricas; cuando desaparecequeda descamaciónimportante, sin cicatriz. Se observanlinfangitis y adenopatía regionaldolorosa, La evoluciónes agudaprogresiva;hay síntomas generales,como fiebre de hasta40iCl escelo.fríos, m'¡lesfar-aste , ademásde uéuse¿-fvómito. Puede aparecer una sola vez o mostrarrecidivasy dar lugar a edemapor linfostasis, que despuéspersistey es desfigurante(elefantlasrsnostra); con el tiempo las lesionesse hacen 316
C el ul i ti ¡ Inflamación aguda de tejido celular subcutáneo originada por un estreptococodel grupo A o StaphylococcuseLtrelts,y en ocasiones otras bacterias.Es más frecuente en diabétrcos y pacientes con inmunidad deprimida o suprimida. Casi siempre hay una ulceración previa; se manifiesta por una zona edematosae infiltrada,bien definida. Hay linfadenopatíay puede haber linfangitis; es posible que se foÍnen abscesosy zonasde necrosis.Se acompaña de síntomas generales y puede complicarse por tromboflebitis. Fascitis necro¡ante (gangrena estreptocóG¡Ga) Es una infección estreptocócicade tejidos blandos que va desdeuna celulitis hasta miositis grave; se origina por estreptococosdel grupoA y raravez c o G; tambiénpuededeberse a otras bacterias,como microorganismos anaerobiosfacultativos,especialmenteen sujetoscon diabeteso mixedema;ocurreen el sitio de una laceración o herida quirúrgica. Hay edema y dolor intensos, puede haber claudicacióny choque.La mortalidades alta, pero con tratamientoadecuadose reduce a menos de l0 por ciento. Se manifiéstapor enrojecimiento,edema y dolor en extremidades,luego de lo cual
C apítul o 82 317
rf ls ipe r a
apareceun color azuladoo violáceo,así también como vesículasy ampollas,que producen una zona de necrosisque recuerdauna quemadurade tercergrado (fig. 82-2).Es posible que haya trombofleb.itissecundaria.Se acompañade fiebre y síntomasgenerales;la bacteriemiapuede suscitarlesionesmetastáticas muy parecidasa una púrpurafulminante; cuandohay afeccióndel escrotose conoce como gangrenade Fournier; en abdomeny perineoes muy gravepor la afecciónvisceral. En el cultivo de líquido de las lesiones vesicularesy de sangrepuedenaislarsebacteriaslel cultivo de materialde la zonade necrosissuelesermixto. En el estudiohistopatológicose encuentra gangrenade tejido celular, con necrosis cu t í nea.as íc om o a n g i ti si n te n s ac o n n e c ro sis fibrinoide en arteriasy venasque atraviesan la f-asciadestruida;hay trombos de fibrina. Se observaninfiltrados de polimorfonucleares y m onoc it osc. on p re s e n c i a d e c o c o sg ra m posrtlvos. El tratamientoconsisteen desbridamiento. y administraciónde antibióticos de amplio espectro,en especialcontra estreptococosy anaerobios.como penicilina cristalina cada cuatrohoras,o clindamicina.0.6 a 1.2 g cada seis horas.También se recomiendaoxigenación hrperbárica.Si hay lesionesnecróticaso síntomasde toxemia ouede ser necesariala hospitalización. Datos histopatológicos No se requiere biopsra: hay edemaintensoy vasodilatación. asícomo neu-
trófilos y mononucleares;pueden observarseestreptococosen el infiltrado linfocítico. Tratamiento Es una urgenciadermatológica;se recomiendareposoen cama,con inmovilizacióny elevación de la región afectada.Lqg+,lg9"tIg._go-p-19-TlbÉqedqq qort solució¡ salina-oclénur¡üli
B¿-s necesarioevitar traumatismosy
fomentar una higiene adecuada. Se administraráp9!19i@ se contin úa con p,eqlgllj-g3*bsnUdia+or-tO¿iaq zarí.¡riea"-l-20o40e-Ucada ocho días durante uno a dos meses.Se agregaun antiinflamatoriono esteroide. Otras opciones son ciql , -elitlg41igi,!a_-o__te. am.,.^r-_!4-2-B&íagq,r-l0días,o_trime!qpl'1n-!.u1f 4kifu, por eI mismo tiem_Zql_81y400-ne*dagyege_q po. En algunos países se agrega diosmina como esquemade apoyo,por su efectoflebotónicoy linfotónico.
Bibliografía BernardesCH. Torres-CardosoK, Agurar-AugustoCJ, et al Clinical experienceassessing284 casesof erisipela An B s Dermatol 2002;17(5):605-9 Dahl PR, Peuiciaro Ch. Holmkvist KA, et al Fulminant group A streptococcalnecrotizingfascitis:clinical and pathological findings in 7 parients J Am Acad Dermarol 20024j: 489-92 Ronnen M, SusterS. Schewach-MilletM. Modan M. Erysipelas: changingfaces Int J Dermatol 1985 24(3):169-'72 Rook A, Wilkinson DS. Ebling FJG Textbook of Dermatolog¡'. 5th ed London: Blackwell Scienrific Publications. 1992: 968-73 Ward RG, Walsh MS Necrotizingfascitis: 10 year.s'experience i n a di stri ctgeneralhospi tal B r J S urg 1991178(4):¿188-9
3 1 8 Cap í r ulo 82
l n f e c c i o n e sb a c t e r i an a s
Fig. 82- l. Erisipela.
Fig. 82-2. Fascitisnecrosante.
Definición Inflamación aguda perifolicular de origen s"srafilocócicg que se localiza ¿rincipalmente Jn piel cabelluda, zona de la balbaGffi
eiza por p;is!¡las¡on un-Wlo ,"" .t .entro. que a Datos epidemiológicos Aparece a cualquier edad y en cualquier sexo; predomina en adultos.
o irregulares,con algunospelos en forma de pincel; deforman la región y son dolorosas. Se conoce como foliculitis decalvanfe un cuadro poco frecuente que afecta piel cabelluda con pústulas foliculares que dejan iíreas cicatrizales con lesiones activas en la periferia y de evolución lenta (fig. 83-3).
Datos histopatológicos Hay un infiltrado inflaEtiopatogenia Infección producida por,Staphylo-_ matorio perifolicular superficial y profundo (fig. quegeneraunareacciónperifolicularsu- 83-4). eaccus,wLeJ/.r, perficial. Puede ser primaria o consecutivaa otras dermatosis, como escabiasis o pediculosis;la favorecen Diagnóstico diferencial Furunculosis (frg. 84-l), los traumatismos comoel rasuradoo el uso de grasaso elaioconiosis folicular (frg. 2-5), pustulosis subcóralquitranes..En la folicuhtis queloidea de la nrrca hrv I'na
fa lleva runculosis de repetición se han relacionado con disminución de los niveles séricos de zinc. El acné necrótica es una foliculitis estafilocócica con hipersensibilidad a la gliadina del germen de trigo.
nea de Snnedon-Wilkinson, dermatitis herpetiforme (fig. 37-1), varicela (fig. 164-l), miliaria (fig. 42-1), queión de piel cabelluda (fie.97-6), foliculitis dermatofítica (fig. 97-5), foliculins por Malassezia (Pity rosp o rum) sp.
Tlatamiento Es el de la dermatosis original; es necesarioeliminar las causasde irritación: lavados con agua y jabón. Localmente. fomentos anti con sulfato de toques yodq¡ry en Bigkabelluda, zons-d€-f#He+¡igodados a 17oen solución alcohólica. También puete, extremidades,axilas o pubis; se caracterizapor den utilizarse antibióticos tópicos con bajo índice de color amanuna o varias-púSlqlgg!@, de sensibilización,como: mupirocina, ácido fusídillento,rodeadas de eritemay conun peloen el cenco y bacitracina. tro: ráoidamente se abren v ouedan cubiertas de En casosrecidivant , una costramelicérica(fig. 83-1). 1 200 000u ------'lá-éV-ofución es aguda, asintomática o puede limismo. alsuna oenicilina semisintéticadel tipo causardolor leve. Cura q!4 dejar cicatriz, y en ocaoxacilinao dicloxacilina.I a2 siones se presentapor brotes.
b_fuma vpúcn¡ (tryp@@tna4
o diaminodifenilsulfogenera pústulas pequeñasen la salida del folículo, @s, Seencuentra !a" @s. a menudo en la piel cabelluda de los niños. valoración la por tres en azitromicina, mg/día, 500 En varones adultos suele localizarse en la zona días. y de la barba el bigote; aparecenlesiones abundanEn la foliculitis queloide, sin pústulas y con letes, crónicas, recidivantes y resistentes al tratamiento; constituyen la foliculitis o sicosis de la siones dolorosas y molestas, la solución, aunque barba (fig. 83-2). Cuando se localiza en la nuca en muchasvecestransitoria, puede ser aplicar triamcipersonascon tendenciaa formar queloides, suscita nolona por vía intralesional, retinoides aromáticos la foliculitis queloidea de la nuca, que al principio por vía oral, o extirpación quinirgica y radioterapia originá pústulas; en etapastardías sólo se observan superficial. Se ha observadobuenarespuestacon la queloides separados,de algunos milímetros de diá- extirpación de una elipse horizontal, y cicatizametro, o bien, unidos en placas alopécicaslineales ción por segundaintención. 319
320 ca p ít ulo83
Bibliografía Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJG. Textbook of Dermatology, 5th ed. Oxford: Blackwell Scientific Pub, 1992:574-5. Glenn MJ, Bennet RG, Kelly P Acne keloidalis nuchae:treatment with excision and second-intentionhealing. J Am Acad Dermatol 1995:33:243-6.
l nfecci ones bacteri anas HeymannWR, Wolf DJ. Malassezia(Pityrosporum)folliculitis occuning during pregnancy.lnt J Dermatol 1986;25(l):49-51 RomeroJ, Rojas L, ArenasR Infeccionesbacterianasde la piel (l de II). Rev Dom Dematol 1999:26(l):21-35. RomeroJ, Rojas L, ArenasR Infeccionesbactedanasde la piel (II de II) Rev Dom Dermatol 1999:26(2):25-32 Rook A, Dawber R. Enfermedadesdel pelo y del cuero cabelludo B¿rcelona:ESPAXS. 1984:574-5
Fig. 83- | . Foliculitisen el tronco.
Fig.83-2.Sicosis.
F oliculitis
C a p í t u l o8 3 3 2 'l
Fig. 83-3. Foliculitis decalvante.
I
t '2
F i g . 8 3 - 4 . F o l i c u l i t i(sH E , 2 0 x ) .
nes, más raras, son osteomielitis,septicemiay Iesionesrenales. Oennición AfecclOn p queproducegecfa@ lar; se localiza principalmenteen pllS:guesaxilares se car@ ^ inguina.lqL-!0uslgu-xalge$ pústulaso abscesosque al abrirsedejan cicatriz; la reunión de varios abscesosorisina el carbuncoestafilocócico.
Datos histopatológicos No es necesariaIa biopsia. Hay abscesosperifolicularesprofundos y con infiltrado de polimorfonucleares. Datos de laboratorio Leucocitosis;presenciade S. aureusen las lesiones.
Datos epidemiológicos Se presenta en uno u otro sexos y a cualquier edad; predomina en adultos y en climas tropicales.
Diagnóstico diferencial Foliculitis (fig. 83-l), queriónde piel cabelluda(frg. 91 -5), tuberculosisnodulonecrótica(f,rg.9 1- 10), esporotricosis(fi g. 103-1.1.
Etiopatogenia El agente causal es Wph+lreeus qaLeu'L.q\e produce necrosiscentral con destruccióndel pelo, el fo1ículoy la glíndula sebácea;la dificultad temprana del drenajecontribuye ala durezay dolor; si las lesiones son más profundas, y si los abscesosse intercomunican, se forma el iántrax. la diabetes,obesidade inmunoSon predisponentes supresión,y algunos fármacos como glucoconicoides. Localmente la favo¡ecen la humedad, el roce y la mala higiene personal. Puede ocurrir reinfección por focos bacterianosen nasofaringe,senosparanasalesy perineo. Tanto la foliculitis como la furunculosis de repetición se han relacionado con disminución de los niveles séricos de zinc.
Tlatamiento Atención de enfermedadesintercufrentes.Aseo con agua y jabón; uso de polvos secantes como talco o soluciones antisépticas de yodo al I por ciento.Son útiles los fomentoshúmedos calientesy la incisión quirúrgica. Los antibióticos tópicos que se usan son bacitracina,mupirocina y ácido fusídico. En el casode lesionesen c¿ra,múltiples o recidivantes,seempleanantibióticoso sulfamidas,acompañados de un antiinflamatorio no esteroide.Se recomiendandicloxacili4a, oxacilina o glitromigiqa,
JlJsllypoi,*c@
por 10dÍas;trimetoprimdos vecesal illalor )O-zJ-I-lns;
qliqegigl&t,
100mgldía-po1.lQ-¡?0 días;cip¡"ofloxacina,500 mg Cuadro clínico Se,localiaa en cualquier lugar dos veces al día por siete días, o azjig4qq¡nA pnndonde se encuentrenfolículos piloseháceeQ, 500-mgldí4. tres días. También da buenos resultacipalmente en zonas de fricción y sudación;predos la diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/día por domina en plieguesaxilares,inguinales-cuello, -----<-F:---I---€-varias semanas,o levamisol, 150 mg cada ocho :t-nuslos.natgasv cara. 5e caractenzaporJlrslula_s-o díaspor varios meses. abscesosdoloros.E de I a 3 mm hasta 1 a
llamado "clavo", aue dgie-Una_grealriz(fig.8a- I ). La evoluciónes aguday recidivante;puedehaber adenopatíaregional, fiebre y malestar general. En labio superior genera inflamación intensa; como consecuenciade la manipulaciónen este srtio o en zonasvecinaspuedeobservarsetrombosis del seno caveÍloso. En la nuca forma un plastrón duro o fluctuante que da salida a pus espesoy deja cicatricesimportantes;estaforma clínica se conoce como ántrax estafilocócico.Otras complicacio-
Bibliografía Bogaert-Díaz H. Manual de Dermatología, lu ed Santo Domrngo (Dominicana): Inst Dermatol Dominicano, 1918:83-94. Lorenzo H, Chovela E, Ruttimann R, et al Estudio multicéntrico sobre la evaluación de azitromicina en el tratamiento de Ias infecciones de la piel y los tejidos blandos. Enferm Infecc Microb I 994;l4(6)supl:93-104. Romero J, Rojas L, Arenas R Infecciones bacterianasde la piel (I de II). Rev Dom Dermatol 1999:'26(l):27-35. Romero J, Rojas L, Arenas R Infecciones bacterianasde la piel (II de II) Rev Dom Dermatol 1999:26(2):25-32.
322
F urun cu losis C a p í t u f o8 4
Fig. 84- l. Furunculosis.
323
Sino-nimia Granuloma telangiectásico. botri_on-ri - Datos histopatológicos Proliferación de vasos capilares, delimitados por un collarete epidérmico (fig. 85-3);las célulasendotelialessonprominentes. Definición Proliferación vascular adquirida, de Amenudo hay infiltrado inflamatorio de neutrófilos origen reactivo; semanifiestapor un tumor benigno, y mononucleares,con proliferación de fibroblastosy formado de tejido de granulaciónde color rqo-violáedema. ceo.sésilo pedunc ,y cuyo mejor tratamiento es la cirugía, electrofulguDiagnóstico diferencial Hemangiomas (figs. ración o curetaje (legrado). (fig. 151-1), 130-1y 130-2),epiteliomaespinocelular (tig. melanomamaligno ameliínico 152-q, sarcoma Datos epidemiológicos Aparece a cualquier edad de Kaposi (fig.147-l), tumor glómico (fig. 129-l), y en ambos sexos;se han señaladocasosentre los quistesmucosos,nevo de Spitz (fig. 138-1),exostres y los 85 años.Predominaen escolaresy adultopjévene!:_Ulsitio de afección muy frecuente es tosissubungueal(fig. 107-1),angiomatosisbacilar. laLmucoü¡uc¿l) (leTratamiento @ig grado), o exgjsio¡t_I cterr1g;gg{to; hay recidiva Etiopatogenia Proliferaciónvascularreactivaadqurrida, formadade tejido de granulación;durantemucho en 6Vo.En casosmuy crónicoso ulceradoses acontiempose habló de una influenciabacterianade origen sejable un antibiótico sistémico varios días antes y del antecedente estafilocócico, de un traumatismo me- del tratamiento quirurgico. Algunos los tratan linor;ahoraserelaciona conproducción locaiexcesiva de gando la base, con sustanciasesilerosanteso con factores (cap.130)y conel consu- láserde anilinaso de CO2,antetodo en etapasmuy angiógenos tumorales mo de isotretinoína. Hay unafasede crecimientoactrvo tempranas. y, luego,reducción de tamañopor fibrosis. Cuadro clínico Se localiza en cualquier parte de la piel, con mayor frecuenciaen dedos, regiones perj!¡¿:r¡eales-de¡¡auos y pies, pi"l ü6Ei1iñálGlu, tg!¡gryJr.ngu4(hgs.85-I y . Se caracteriza por una neofo¡rn4gón habitualmenteúnica, $emiesférica-sásil o ggkisa pedunculada(50Ea),de c_qlql rqo-violác"o o , blardao firme*detamaño variable, por lo generatdQlal!n/e diámetro; presenta henqlr3gl-a con facilidad ante traumatismos(607o),por lo que sueleestarcubierta de costras melicéricas o melicericosanguíneas. En las uñas produce levantamiento y distrofia. La extirpaciónincompletapuedepredisponera recidiva, o a la aparición de satelitosis,es decir, presencia de pequeñaslesionesperiféricas,sésilesy múltiples. La evolución es crónica y asintomática;crece con rapidezen semanaso meses,y se agrandadurante el embarazo.
Bibliografía Al-Khateeb I Ababneh K Oral pyogenic granuloma in Jo¡danians:a retrospectiveanalysisof 108 cases.J Oral Maxillofac S urg2003;61(11):1285-8. Holbe HC, Frosch PJ, Herbst RA Surgical pearl: ligation of the base of pyogenic granuloma: an atraumatic,simple, and cost-effective procedure. J Am Acad Dermatol 2003;49(3): 509-I 0. Rodríguez AMM, Ancer JRJ, Welsh O, González J. Granuloma piógeno: correlación clinicopatológica. Dermatología Rev Méx 1982;XXVI(1):28-43. Yélez A, Fuente C, Belinchon I. Granuloma piógeno recidivante con múltiples lesionessatélites Actas Derma Sif 1990; 81:29 Teixeira F, Cortés-Franco R, Domínguez-Soto L. Granuloma piógeno. Estudio comparativo del manejo quirúrgico vs electrofulguración. Dermatología Rev Mex 1995.'39(l):26-1. Turel A, Ozturkcan S, Sahin Ml Turkdogan P. A rare side-effect of systemic isotretinoin treatment: pyogenic granuloma J EurAcad Dermatol Venereol2003117(5):609-11.
324
3. anulo mapió ge no
C a p í t u l oB 5 3 2 5
Fig. 85- l. Granulomapiógeno.
Fig. 85-2. Granulomapiógenolingual.
326
Cap ítulo85
I n f e c c i o n e sb a c t e r i a n a s
Fig. 85-3. Granulomapiógeno:proliferaciónde caoi_ laresy collareteepidérmico(HE, IOX).
,Sinonisia--Gol@drinos,
hidradeni tis supurativa,
aDocflnlt1s.acne lnversa.
Definición
Infección estafilocócicade las-gLánc i Pa l mente en_eIiJ4¡l-ilglgs, y constituida por abscesos profundos y dolorososque suelenformar fístulas; son de evolución crónica y recidivante,y dejan cicatnces.
anal,fuhis, ar lieo; es uni o bilateral;está constituidapor abscesoq frofrñ.los v dolorososque puedenconfluir. formar plastronessubcutáneos que a vecespresentanfístulas con s3lid3-de+rrs¿Earllle{g y espeso,y dejarcicatrices,muchasvecesdeformanH . (tlg. tes Eó-t). La evolucrónes-gté!¡l¿; y a menudo recidivante.La mayorpartede los casósempiezaen la pubertad,y hay exacerbaciones premenstruales. Se considerandos etapas,una tempranao médica, y una tardíao quirurgica,que puedeserminusvalidante. Muy tara vez se ha relacionadocon carcinoma espinocelular,principalmenteen la región perianal.
Datos epidemiológicos Es de distribución mundial, pero predomina en los_g@5]o@t lurosgs;se observaen ambos sexosy a cualquier edad; piedomina enjrdultos. si bien llega a obser- Diagnóstico diferencial Tuberculosiscolicuativa varse en recién nacidos, es rara antes de la puber- (fie. 9 | -2), coccidioidomicosis(fi g. I 00-2), actinotad. y desaparece en la vejez. micosis (fig. 99-l), tularemia (fíe. 92-2), quistes epidérmicosinfectados(fig. la6-l) y adenopatías Etiopatogenia Se inicia en la pubertad,por la in- bacterianas. fluenciade homonasen el desanolloglandular,perono seconocebienla participaciónde alteraciones del meta- Datos histopatológicos No se realiza biopsia. predisponen: bolismode andrógenos; obesidad,acné, Hay taponamientofolicular y lesiones quísticas, trastornosde la queratinizm con diferentes grados de inflamación y fibrosis en pilar.paquioniquia usode ropaaiustada, congénita. ma- la dermis y el tejido celular. Hay fístulas e inflama¡l'-"¡a a in- ción de anexos,y con frecuencia foliculitis profun:gración. flamaciónse originapor Staphylococcus aureus,en una da,en3OVode los pacienteslas glándulasapocrinas piel predispuesta. No se comprende bien la patogenia; estánintactas1, en 25Vohay reaccióngranulomatosa hayobstrucción deglá.dllasapocrinas, a cuerpoextraño. delosconrlrctos y la diseminación retrógrada de la infecciónoriginasupuración,rotura de túbulossecretores y extensióndel Datos de laboratorio Puedenaislarseestafilocoproceso,con formaciónde abscesos. Recientemente se cos, estreptococos,E. coli y Proteus sp.-lacasof_ ha postulado la oclusiónfolicularcomoun pasofunda- graves mentalen la apariciónde la enfermedad; se piensaque strucciónde lá]láñdÍllapocri na.*El estímuloorig i nal piel, descamación e hiperqueratosis, así como hidrataciónde la queratinaa nivel del conducto glandular. Estecuadroforma partede la tríadade oclusión folicular, donde la oclusión de los conductoses el incidenteprimario, después de lo cual aparece sobreinfección por estafilococo Se ha relacionadocon acnéinversa,que se caracterizapor hidrosadenitisperineoglúteao axilar, con acné conglobara,foliculitis disecantede piel cabelluda y senopilonidal(cap.2). Cuadro clínico Se localiza principalmente en axilas e iñgE\ Fero pu.d. afectar perineo. resióñE;i:
Tratamiento Evitación de traumatismosrepetidos, uso de ropa ajustada,humedad,maceracióny aplicaciónde antisudorales en axilas.En general,la terapéuticaes similar a la de la furunculosis:lavado con agugy jgbón. y aplic"ación de.polvosséc como talco. Se recomiendanantiséoticosv antibiót mlnrstrarse
solos o con antiinflamatoriosno esteroideos.Se han utilizado con respuestavariable retinoides orales, como isotretinoínay etretinato,0.5 a L3 mgkg/día.
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328 Ca p í t ulo 86
l nfecci ones bacteri anas
Asimismo, han mostrado utilidad los antiandrógenos, como acetatode ciproterona. A vecesse emplean glucocorticoidespor vía intralesional, o se requiere tratamiento quirúrgico, con extirpación en bloque de la cúpula axilar o las zonas afectadas;cierre directo, colgajos o plastia en Z, o cicátúzación por-segündáinteiidióii. También se han propüésiciextdi{briz¿ción, curetaje (legrdo):,"*:Í:coagulación y lfser de COz:'
Bibllografía Attanoos RL, Appleton MAC, Douglas-JonesAG. The pathogenesisof hidradenitis suppurativa: a closer look at apocri-
ne and apoeccrine glands. Br J Dermatol 1995;733:254258. Cortés-Franco R. Hidradenitis. .En Arenas R, Estrada R. Tropical Dermatology. Georgetown: Landes, 2001 : 145-7 HemándezPérezE. Cirugía en la hiperhidrosis axilar y en la hidrosadenitis.Acta Temp Dermatol 1994;7'1:273-279. Jemec GBE. Effect of localized surgical excision in hydradenrgi¡ sgpg¡4¡lv 4, j, Ars 4C ed:D-_es.rtatol198&1 8: 11O3.-.1. 1Q?. Lapins J, Sartorius K, Emtestam I-. Scanner-assistedcarbon dio: xide laser surgery: a retrospective follow-up study of patients with hydradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol
::2gÚ?-t4t<2),280-5.--- .. .
Orkin M, Maibach H, Dahl MV. Dermalología. México: El-Ma, nual Moderno, 1997.'2'7 :424-6...,.._,. Romero J, Rojas L,.Arenas R. Infecciones bacterianasde la piel (I de II). Rev Dom Dermatol 1999;26(l):27-35. Romero J, Rojas L, Arenas R. Infecciones bacterianasde la piel (II de II). Rev Dom Dermatol 1999;26(2):25-32.
Fig. 8ó- l. Hidrosadenitis.
Se ha producido y probado como un arma biológica desde hace 80 años y es probable que e¡!s. tan ¿umas de este tipo en 17 países. Por lo menos Definición Enfermedad infecciosa enzoótica, 150 000 soldados estadounidenses fueron vacunasistémicay grave en los animales,que el ser huma- dos en la guerra del Golfo Pérsico , y en 1999 el Deno adquiere accidentalmentepor contacto transcu- partment of Defense de Estado_s_J/¡_i-dosrequirió táneo,inhalacióno deglución.Por inhalación.causa que todo el personal militar fuera vacunado.
Sinonimia Pústula maligna, quinta plaga, veneno negro.carDon.Dloloo ranllla.
ántrax pulmonar, que constituye un anna actual del bioterrorismo. En la piel puede causar edema o pústula maligna; esta última se caracferizapor una vesícula rodeadade una zona necrótica donde reside la bacteriacatsalSacillus anthracis.
Etiopatogenia En 1863, Davaine demostró en las lesionesla "bacteridacarbonosa",y fue Koch quien estableció por vez pimera la relación específica entre este microorganismo y la enfermedad infecciosa. El agente causalesBacillus anthracis, bacteriaencapsulada,aerobia estricta,constituidapor una cápsulacon ácido poli->gluDatos epidemiológicos Un poema de Virgilio permitió elaborar una teoría coherentede la enfer- támico que evade la fagocitosis,y por la toxina del ántrax medad, 20 siglos antes de inventarse el microsco- (carbunco), conformada por factor letal, factor edema y pio. Existe en todo el mundo; es un problema de antígeno protector.lq bBolcli4pggle sobrevivir en forma salud en Pakistán, la India, Irán, Mongolia y Sud- ¿e e+ore¡asg-mf s de rO rñoü éstascontaminanlos pasáfrica. Es poco frecuente en Australia, Centroamé- tos que son ingeridos por herbívoros,cuya mortalidad es rica y Sudaméica y países del Mediterriíneo; es de 80 por ciento. Los traumatismosincluso mínimos facirara en el resto de Europa y Estados Unidos. En litan la inoculación exógena,que puede ser cutánea(95 a México se ha registrado un mayor número de casos 987o),respiratoria o digestiva. El ser humano adquierela infección al destazaranimales,ingerir came o manipular en Jalisco, Michoacán, Guanajuatoy Zacafecas. Se piensa aparecenmás de 100 000 casosde cueros,principalmente de reses(47.8Va),ovejas o cabras, ántrax humano cada año, pero su frecuenciaes más enfermasde ántrax o muertaspor éste;es rara la transmlbaja; ha descendido gracias a medidas sanitarias sión por insectos,de una personaa otra o por contactocon adecuadasy el uso de medicamentosefrcaces.La in- lana,huesoo crines.Las esporaspuedenserproducidasen el laboratorio en grandes cantidades y esparcidas con fección cutánease presentaen 80 a 100 por ciento. La enfermedad es enzoótica, pero hay brotes demasiadafacilidad por medio de cohetes,misiles, bomepizoóticos en épocascalurosas.\.En-sere.si¡¡sanos bas y aerosoles.
primaveray fines de inviernó; tam-predominaen emras familiares casi siempre tienen el mismo origen. Se encuentraen ambos sexos, con predomiqio en varones, y aparecea cualquier edad,incluso en menores de un año y en mayores de 80; es más frecuente en adultos de edad mediana. La mayor parte de los -casos ocurre en asricultores vetennanos carnlceros.
Clasificación
Pústula maligna y edema maligno.
Cuadro clíniqo L.aincubación .lu"a de une ^ tres_ dÍas. La pústulamaligna (fig. 87-1) casi siemprese restringe a un solo segmento;predomina en zonas descubiertas,principalmente c3y Extrem(lades supgriores; rara vez es múltiile. Primero aparece una mancha roiiza, sobre la que se asienta unagÁ=-\-.-y con pu]4.Eandúcida perlada de c^ln' 'osado, que se convierte en una yg!&UlA de contenido serosoo seterapéuticaes casi nula. rohemático,@itesPrecigos, que da la impresión de una "quemadurapor *Por influencia del inglés, hoy se llama ántrax a esfa enfer- cáusticos"; en la periferia también puede haber vemedad que en español solía llamarse carbunco. Por oposición, sículas(areolavesicularde Chaussier).En la vecinen español el término ántrax había designado tradicionalmente una variedad de furunculosis por estafilococos.Con todo, el uso dad apareceedema duro e indoloro que, si es muy actual parece esta¡ favoreciendo esa nueva tendencia. intenso, puedehacer que la vesícula no aparezca,o
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330 C a p ítulo 87
l nfecci ones bacteri anas
que sea poco notoria. Se ha descritouna variedad reacciónen cadenade polimerasa(PCR), inmunoampollar con lesionesúnicaso múltiples. fluorescencia,anticuerpos monoclonales,ELISA e La linfangitis y la adenitisson poco frecuentes. inmunoelectrotransferencia (Westemblot).
ves hay g4g; esto casi siempreocure en casode una enfermedadconcurrentegrave,como diabetes.La nlayoría de los enfermos sólo presenta sínlgnlgslocales,y cura en dos a tres semanas.El edema mahg4-élñ-T tión de grado, donde predominan ede,na-ünfangitis,-adenitiqv síntomasgenetales. o inhalado, se manifiesra -U ""1:!ll_p!!*"fftI, por síntomas respiratoriosde tipo influenza, con disneaproducidapof ens2nch¡mienr^mediastínico V derrame plerrr?|,hipotensión,hg$gÉgi4 c¡o_ _gqg;¡[[gq, insuficiencia resoiratoria y muerre.
Diagnóstico diferencial Tularemia (fig. 92-1), vasculitis,quemaduraspor cáusticos,piodermitis, aracnoidismopor LoxoceLes reclusa. iento
Penicilina nica, 800 sulfametoxi ridazinj
000 u
I gldíg, o
o hastala desaparic @, de las lesiones.Tambiénpuedenusarsetetraciclina oeritromicina-L-gldía-FnlaformapuhíólE-puE--de us€sse€rploflWgltiL 500 mg:g iglEjgl¡¡+l_0_0_ nSg, ¿@s. o cefalosporinas durante el mismo tiempo. De maneraempírica,los enfermos utilizan cáusticoso quemande otra modo las Datos histopatológicos Epidermis ulcerada cu- lesiones,con buenosresultados. Algunos recomienbierta de tejido necrótico;puedehaberespongiosis dan la extirpaciónquirúrgica de la escara,otros señay a vecesuna vesículaintraepidérmicacon neutró- lan el riesgo de diseminacióncon estemétodo. filos. En la dermis se observanedema,vasosdilaEs necesariovacunar a los animales;los que tados e infiltrados de polimorfonucleares,que presentanel padecimientoo han muerto por él depueden llegar hasta tejido celular. Es posihle de- ben incinerarse.Parauso humanotambiénhay vagp¡t4l_los bacilos median cunasde administraciónparenteralinmediatamente l i n a y e o si n ao de G r am . despuésde la exposiciónpor inhalación;los antibióticos son profilácticos. Datos de laboratorio Leucocitosisy sedimentación eritrocíticaacelerada.Los bacilos se encuentran en las lesiones;son grampositivos,de 1 a 1.5 por 4 Bibliografía a 8 pm. El cultivo se obtieneen medios Darabacterias como Müeller-Hinton,azida-sangre y agar-100 (Staphylococc¿¿s); en 24 a12 horas aparecencolo- ArenasR. Pústulamaligna:un casocon lesionesmúltiplesen una epidemia familiar Medicina Rev Mex 1971.Lt/lll(1222): nias planas de color gris-nacarado,de aspectobri1 9 s -8 llante y bordes serpiginosos,que al envejecerse Bush LM, Abrams BH, Beall A, JohnsonCC. lndex caseof fatal inhalationalanthrax due to bioterrorismin the United torrranmate. La microscopiaóptica revela bacilos States New Engl J Med 20011345(22):1607-10. voluminososcon extremosrectangulares, inmóviles, Dirckx JH Virgil on anth¡ax.Am J Dermaropathl98l ;3(2):I 9l -5 encapsulados, que forman cadenassemejantes a ca- Dixon TC, MeselsonM, Guillemin J, Hanna PC Anthrax New ñas de bambú. La inmunofluorescenciapermite diEn g l J Med 1999;341(11):815-26. ferenciarentreestebacilo y B. cereus.En las formas Swartz MN Recognition and managementof anthrax: an upclate New Engl J Med 2001;345(22):1621-6 pulmonaresdebe hacersehemocultivo. puede realiVega-NúñezJ Pústulamaligna: estudio de 23 casosen la cruzarse fijación del complemento,microaglutinación, dad de Morelia. DermarologíaRev Mex 1960;4(l):4-19
A nt r ax (ca rbu nco)
C a p í t u l oB 7 3 3 1
Fig. 87- l. Pústulamaligna.
Definició4 Pseudomicosis o corinebacteriosis cutáneaque afectala ca{lacórneay se localiza en los-gandes+lieglr.sJ en los espaciosinterdigitalej de los oiel Se caracterizapor manchasbien limita'. La das de color café, cubiertas de es
evoluciónes,xénicatí agentecausal,CSryllgfu* tgnrl,rueinuLi.t¿i.mr¿.ryL Datos epidemiológicos Es cgsmgpolita pero más frecuente en países tropicales. Predomina en vareaes-adullo.s;la favorecen el jgp¡-l¿I¡¡meda¿, la .li abetegol¿-bi€:iene-dgbctuosa"Se puede transmitir a la pareja, y mediante fómites.
mas con cinta adhesiva transparentey se colocan en azul de metileno o se tiñen con colorante de Gram o Giemsa; se observanmejor en contraste de fase o con inmersión.El cultivo es difícil; se usan medios especiales,como agar-chocolate-telurito. Las coloniasson brillantes.húmedas.no hemolíticas, y muestran fluorescencia roja con luz de Wood. En lesionesen los pies puedenaislarseespecies de Staphylococcus,Pseudomonasy Proteus.
Diagnóstico diferencial Pitiriasis versicolor (fig. 96-1), tiñas del cuerpo e inguinal (fig. 97-10), intertrigos candidósico (fig. 95-a) o microbiano, dermatitis por contacto (fig. 5-a), dermatitis atópica Etiopatogenia Se originapor una bacteriafilamen- Gie. A-2), psoriasis(fie.l?l-q. tosagrampositla,C. minutissimum, residente habitual de la piel, queproduceunaporfirina.Tambiénse ha im- Ttatamiento Se obtienen buenos resultadoscon plicadoC. afermentans. o tetraciclina, I a 2 g,ldía,por vía oral f¿Ltromicina -,-----_-_
Bibliografía Arce M, Villaneal I ¿Pseudomicosissuperhcialeso corinebacteriosis cutáneas?Dermatología Rev Mex 1999;43(Supl):
s 10-7. Arce M, Moncada D, A¡enas R. Búsqueda intencionada de eritrasmay su frecuenciarelativa en la consulta del servicio de dermatología.Dermatología Rev Mex 1997;41(6):205-8. Mattox TF, Rutgers J, Yoshimori RN, et al. Nonfluorescenterythrasmaof the vulva. Obst Gynecol 1993;81(5Pt2):862-4. Negroni P Eritrasma de las uñas Med Cut lLA1916:5:349. Sindhuphak W MacDonald E, Smith EB. Erythrasma: overlooked or misdiagnosed Int J Dermatol 1985;24(2):95-6. Steiner D, Cucé LC, SalebianA. Eritrasma interpododigital An Bras Dermatol 1994:69(1):16-20. Wharton JR, Wilson PL, Kincannon JM Erythrasma treated with single-dose clarithromycin Arch Dermatol 1998:134(6):671-2
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Eritrasma C a p í t u l o8 8 3 3 3
Fig. 88- l. Eritrasmaaxilar.
Sinonimia Queratólisis plantar tropical, queratólisis punteada o en hoyuelos, queratoma plantar sulcatum.
Clasificación Queratólisis punteada común, y forma hiperqueratósica(queratomap lantare sulcatum).
Definición Infección superficial que afecta la capa córnea; se restringe a las plantas de los pies. Está constituida por depresiones puntiformes y erosiones superficiales asintomáticas causadaspor grampositivos de los géneros Corynebacterium, Dermatophilus y Kytococcus (Micrococcus) sedentarius. La favorecen la humedad y maceración.
Cuadro clínico Se localiza en plantas, predomina en áreasde presión. Puede ser unilateral o bilateral (97Vo)y es rara en las palmas. La dermatosis está constituida por depresionespuntiformes o erosionessuperficialesde 1 a 3 mm de diámetro;algunas tienen forma de sacabocadocrateriforme, o forman surcosque confluyen en lesionescirculares o irregularesde aspectogeográfico; son de color grisáceo,verdosoo marrón,y dan el aspectode suciedad (fig. 89-l). Se relacionacon hiperhidrosis, maceracióny mal olor; rara vez hay lesioneseritematosasy dolorosas,o coexiste con tiña de los ples. Laforma hiperqueratósicao queratomaplantar sulcatum(Castellani,1910),es una forrna rara; incluso se ha dudado de su existencia. Se manifiesta por zonas de hiperqueratosiscircinadas o en forma de arcos,con pliegues,y presenciade pequeñasdepresiones.Puedeacompañara otras formas de queratodermia palmoplantar.
Datos epidemiológicos La distribución es mundial; afecta a cualquier raza,y ambos sexos. Predomina en climas tropicales con lluvias abundantes, y es más frecuente en quienes caminan descalzos o tienen los pies expuestos a humedad, maceración, fricción o muestran hiperhidrosis. La incidencia es más alta en usuarios de botas, o calzado deportivo u oclusivo, como militares o deportistas. Etiopatogenia Se atribuye a actinomicetoso a bacterias relacionadascon éstos,que se aíslanen el fondo de las depresionesy con las que ha logrado reproducirsela enfermedaden seres humanos.Es posible no se haya identificadoel agentecausal,o que los microorganismos propuestos(Corynebacterium sp, Dermatophilus congolensis y Kytococcus lMicrococcusl sedentarius) acfúen de manerasinérgica. Corynebacterium es grampositivo; se agrupa en cuerpos cocoides,difteroides o bacilares,con algunos filamentos. D. congolensis es un actinomiceto anaerobio facultativo, grampositivo, que se fragmenta en elementos bacilaresy cocoides,los cualesforman paquetesde células denominadaszoosporas;es el mismo que producela dermatofilosisen los animales.K. (Micrococcus)sedentarius es grampositivoaerobioo microaerófilo,y produce elementoscocoidesy filamentospequeños La oclusión y la hiperhidrosiso la humedadfavorecen la penetraciónen la capa cómea hidratada,y lisis subsecuente;los cambiospigmentariosy el mal olor (que depende de una mezcla de tioles, sulfuros y tioésteres) se relacionancon los mismos microorganismos.Se ha sugerido que M. sedentariusgeneralas erosionespor producción de dos proteinasasen presenciade hiperhidratacióny pH más alcalino. D. congolensissecretaexoenzimasproteolíticas (queratinasas)que puedendesintegrarla queratina
Datos histopatológicos Se recomienda biopsia por rasurado(cap. l), porque la lesión estálimitada al estratocórneo, donde se observauna lesión crateriforme de paredes bien definidas, cortadas verticalmente;miden 0.5 a 3 pm de diámetro.Hay filamentosseptadosde 0.5 a 1.5 pm, grampositivos y basófilosa la tinción con hematoxilinay eosina, no acidorresistentes,y divididos en formas cocoides y difteroides. Segúnla profundidad de la depresión el trastorno puede clasificarse en una forma superficial con estructurascocoides, y en otra forma profundacon presenciade filamentosmuy delgados. Los parásitosse observanmejor con tinciones especiales,como ácido peryódico de Schiff (PAS) y colorantede Gomori-Grocott. La microscopiaelectrónicapermite diferenciar fácilmente las formas superficial y profunda. Datos de laboratorio Se prepara un frotis a partir de raspadode las lesiones,y se tiñe con técnica de Gram. El cultivo de Corynebacterium sp produce coloniascolor blanco-cremao café claro. circu-
334
ar Qu e rat ólisplant is
C apítul 89 o 335
lareso convexaslse utiliza agarcon infusión de cerebro-corazóna 37'C, con mezclade nitrógenopuro al 5 a lOVoy CO2, o agar-chocolatetelurito; las pruebasde aglutinacióny ureasaresultanpositivas. Dermatophil¿rsse cultiva en agar sólido sin antibióticos,a3J"C; originacoloniaslisaso ásperas de superficie brillante y de color blanco grisáceo y despuésamarillo-anaranjado;son redondase irregulares,con depresionesperiféricas;las pruebasde catalasay ureasaresultanpositivas;no se dispone de pruebas serológicas.M. sedentari¿¿s se cultiva en agar-soyacon tripticasao en infusión de cerebrocorazónen anaerobiosiso microaerofilia,a 3J"C; en 48 a T2horas produce coloniascremosas,lisas y brillantes,de color blanco amarillento;la microscopiaópticarevelaelementoscocoidesy filamentos pequeños;resulta negativo a la ureasa,y se desarrolla en gelatina. Diagnóstico diferencial Tiña de los pies (fig.9111),hiperhidrosis(fig. 53-3),síndromede los nevos basocelulares,arsenicismo crónico (fig. Ia3-3), queratodermiapunteada,eritrasma(fig. 88-1). Tratamiento Eliminación de factores predisponentes.Puedenaplicarsepolvos secanteso talcos para controlar la hiperhidrosis.Son útiles el cloruro de aluminio al l0 a20Vo;ungüentode Whitfield (vasefinacon ácido benzoicoal 6Voy ácido salicí-
lico al 3Va);clioquinol (Vioformo@)aI 3Vo;peróxido de benzoíloal 5Vo,o antibióticostópicos,como clindamicina,eritromicina,mupirocinao ácido fusídico. Son muy eficaceslos toquescon formol en soluciónacuosaal 1 o 2 por ciento.
Bibliografra Almeida de Jr HL, Cast¡ode LA, RochaNE, et al Uhas[ucrure ofpitted keratolysis lnt J Dermatol 2000;39:698-709 ArenasR, JiménezR, Díaz A, et al. Queratólisispunteada:estudio clínico-epidemiológico,histopatológicoy microbiológico en 100 pacientes Dermatología Rev Mex 1992;36(3): 152-8. Conti-Díaz IA, Cestaude Peluffo I, Civila E, et al. Queratólisis en hoyuelos(pitted keratolysis)a fbrma hiperqueratósica y aislamiento de1 agente etiológico: Corlnebacterimn sp Med C ut ILA 1987:X V :157-60 Holland Kl Marshall J, Taylor D The effect of dilution rare and PH on biomassand proteinaseproductionby Micrococc.tts sedentariusgrown in continuousculture J Appl Bacteriol 1992:72(5):429-34 Nordstrom KM, McGinley KJ, Cappiello L, et al. Pirted keratoiysis: the role of Micrococcus sedentarius Arch Dermatol I 987;I 23(l 0): 1320-5. Rubel L Pitted keratolysis and De¡matophilus congolensis Arch Dermatol 1912tl 05:580-4 Shah AS, Kamino H, ProseNS. Painful, plaque-like,pitted keratolysis occurring in childhood Pediatr Dermatol t992:9(3):251-4 StratrgosAJ, Stern R, GonzálezE, et al. Prevalenceof skin diseasein a cohort of shelter-basedhomeless men. J Am Acad Dermarol 1999:41(2 Pt l):191 -202
Fig. 89-1. Queratólisisplantar.
de Hansen,hanseniasi Definición Enfermedad infectocontagiosaQróni€!¡ poco transmisible, que se manifiesta esencialmente en la piel nque puede ser si . Hay pérdidaieJ+*essibil ida4, y puede acompañarsede fenómenos agudos. El agente ca:usalesMltcab¿rterium lefraeDatos epidemiológicos
a cualquier raza.
rantela niñez o la ¡dolescencia,pero sueleno diagnosticarse hasta la edad adulta. Constituye un problema de salud pública prioritario; es la principal causade neuropatía.$e ha ohservadouna mayor frecuencia en retaci¿ ¡lad. f¡ltade-¡e¡vicios sanitorios)zdesnutrición. La lepra es propia de países tropicales, pero el clima no influye en su difusión. De un total de I22 paísesque en 1985 reunían 5.4 millones de casos,98 habían cumplido la meta de eliminación hacia el año 2000, lo que haceuna reducción de 86Vo'.en 1999 habían curado 10 millones. En el año 2000, fecha comprometidapara la eliminación de la lepra en el mundo, se registraron para tratamiento I 641 091 casos y como casos nuevos 678 758; la prevalenciaglobal fue de 1.25 por 10 000. La lepra se consideraaún un problema de salud en 24 países,especialmentede la faja intertropical, como la India, Brasil y algunas.naciones africanascon una prevalencia global de 4.1 por l0 000. En Europa casi ha desaparecido,si bien hay pequeños focos en España, Portugal y Rusia. En América hay 400 000 casos. En Latinoamérica se encuentraen 33 países,en particular Brasil, Argentina, México, Colombia, Costa Rica y Venezuela. En México la endemia es de nivel medio, con prevalencia menor de 0.5 por I 000 habitantes; se han informado 32 000 casos, pero se calculan de 50 000 a 100 000. Es endémicaen toda la República, con predominio en tres focos; el principal es el centrooccidental, que abarca Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacán, Guerrero, Guanajuato, Aguascalientes, Zacatecas, Durango, Querétaro, Estado de México y Distrito Federal; el peninsular incluye Yucatán y Campeche, y el nororiental, Nuevo León y Tamaulipas.
Las reacciones agudas se observan en 20Vo y predominan en varones (6:1); la reacción de tipo II (véase más adelante) aparece en personas más jóvenes que las que presentan el tipo I, y se desencadena ante todo por fármacos. Etiopatogenia El agente causal es el bacilo de Hanseno Mycobacterium leprae (Hansen, 1872), micobacteria intracelular no cultivable pefeneciente a la clase Actinomycetales, orden Mycobacteriales,familia Mycobacteriaceae,géneroMycobacterium; es un bacilo acidoresistente de I a 8 ¡.r,mde largo por 0.3 a 0.5 pm de ancho, rectilíneo o curvado. Se presentaen agrupamientos unidos por una sustanciallamada glea, que miden de 100 a 200 pm y se denominanglobias(fig. 90-1); se encuentran en macrófagos,donde la digestión de los fosfcilípidos bacilares da lugar a una enfermedadmetabólica expresadaen estoshistiocitos vacuolados.Puede sobrevivir en Ia almohadilla plantar del ratón (Shepard, I 960); la infección se disemina si el animal se somete a timectomía o radiación, pero no reproduce el espectro de la enfermedad; las inoculaciones sólo se consiguen en el armadillo de nueve bandasDasypus novemcinctus (Kincheimery Storrs,l97l), susceptiblequizápor serpoiquilotermo, homocigoto y con vida media de cinco a 15 años; es un modelo ideal, pero vive con dificultad en cautiverio; hay dudas respecto a si también presenta la enfermedad de manera natural. También se ha encontrado en el mono mangabey,el chimpancé y el macaco, Hasta ahora el único reservorio reconocido es el ser rrs¿Io_a3crt¡lero, aunquese ha consrderadola poslDllrdad de otro origen de la bacteria, ya que muchas vecesno se encuentrael caso antecedente.Las principales vías de entrada son la piel y la mucosa nasal. Se considera que la lepra es una enfermedad multifactorial que depende del estado inmunitario del paciente, la dosis infectante y la virulencia del microo¡ganismo, así como de la frecuencia y duración de la exposiciónJlriemseis mesesa cinco años, aunque se han observado en cuanto a la existenciade lepra neonatal.Se ha mencionadoun factor de resistencia (factor N de Rotberg),ya que sólo en 5Vose encuentrapredisposición,principalmenteen los familiares del enfermo. [¿s nrincinales vías de diseminación son la respiratoria, sionalmente.Ia piel. La frecuenciade transmisiónes crnco
336
Leora a ocho vecesmayor dentro de la familia que fuera de ella; 29% de quienes comparten el mismo lecho adquierenla enfermedad dentro del hogar, pero sóIo se obsenra lepra conyugal en 6 por ciento.Aún estávigente el aforismo "1á lepra se adquierepor contactoíntimo y prolongadocon un enfermo bacilífero"; el riesgo varía según la infectividad del paciente y la susceptibilidad del contacto. Se ha encontrado relación del HLA-Dr3 con lepra tuberculoide, y con DQl o MTl ante lepra lepromatosa.En fecha reciente se ha señalado que M. leprae coloniza células de Schwann, uniéndosea la laminina-2 y a su receptor cr-distroglucano (cr-distroglicano),y que el ligando bacteriano es un glucolípido fenólico (PGL-l). eitudiól pietiminares han demostrado susceptibilidad relacionada con el gen NRAMPI, que se encuentraen el cromosoma 6. En los casos tuberculoides, los nervios periféricos sufren las consecuencias de la respuesta inmunitaria competente al bacilo, con degeneraciónwalleriana consecutiva a Ia compresión, e infiltración del nervio por el proceso inflamatorio y reparador.En los casos lepromatosos el daño es más insidioso y dependedel ataque del bacilo a las vainas de mielina y a la degeneraciónaxónica. Cuando ocurre desmielinización, la vaina de mielina se degeneray es objeto de fagocitosis por macrófagos;la célula de Schwann sobrevive y se enrolla alrededor del axón. No se entiendepor completo la patogenia de la degeneración axónica; se han descrito cambios en células endoteliales que se han interpretado como origen de la incompetencia de la barrera hematoneural. Clasificación Se basa en dos tipos polares fwdamentales (VI Congreso Internacional de Lepra, Madrid, 1953): lepromatoso (L) y tuberculoide (T), y en dos grupos de casos inestables: indetenninados y dimorfos. Un caso polar nunca se transforma en otro; los grupos evolucionan a la polaridad y con mayor frecuencia al tipo lepromatoso. Esta clasificación se basa en criterios clínicos, inmunológicos, histopatológicos y bacteriológicos (fig. 90-2). La clasificación no se ha modificado en los congresos internacionales recientes, pero Ridley y Jopling (1962-1966), con base en aspectos inmunitarios, han propuesto un esquema espectral en cinco
matoso, Srupos'. (borderline):BL, BT y BB, según se acerquenal polo L o T o seaninterpolaresverdaderos;en trabajos subsecuenteshan agregadodos subgrupos: /zberculoides y Iepromatosos subp o lares. Consideran a los indeterminados el principio de la lepra, pero no los incluyen dentro del espectro;por otra parte, es un effor no señalarque hay casosL (difusos primitivos) y T (infantiles) que no pasanpor la etapaI. Algunas clasificacionesincluyen wr tipo neurítico pwo cuando no hay lesionescutáneas.
C a p í t u l o9 0
337
En la lepra, los fenómenos agudos se conocen como reacción de tipo 1 (de reversión y de degradación) y reacción de tipo 11(leprosa), las cuales se presentan en casos interpolares o lepromatosos, respecüvamente. Datos inmunológicos En la lepra lepromatosa ocuffe una dicotomía inmunitaria, por el deterioro de la inmunidad celular específica ante M. leprae, e inmunidad humoral normal; en la tuberculoide la inmunidad celular es normal o está exacerbadá;en los casos dimorfos es parcial y cambiante. El defecto preciso de la inmunidad celular es motivo de debate.Se ha atribuido a pérdida de linfocitos cooperadores e inductores CD4+, alteración delaruzón CD4+:CD8+, o producción inadecuadade crtocinas y de receptoresde éstas,en especialIL-2. En la mayoría de las personascon inmunidad celular normal que reciben el bacilo de Hansen en cantidad y por tiempo suficientes,éstees objeto de fagocitosisinmediata y se produce la infección de lepra (pero no la enfermedad). En Ia lepra tuberculoide se produce hipersensibilidad con la primera penetración de los bacilos; se forma el granulomay se manifiesta por positividad a la lepromrnorreacción (reacción de Mitsuda). En la lepra lepromatosa, los macrófagosfagocitan a los bacilos, que se reproducen en abundanciay transforman a los macrófagosen células vacuoladasllenas de bacilos (células de Virchow) En los casos dimorfos no hay fagocitosis de bacilos, sino que estos últimos se reproducen en los tejidos y hay hipersensibilidad a ciertos antígenos. La reacción de tipo II (leprosa) se desencadenapor medicamentoscomo diaminodifenilsulfona (DDS), halógenos, infecciones o estadosfisiológicos, es el prototipo de reacción tipo III (Gell y Coombs); se forman anticuerpos confta antígenosliberados de bacilos degeneradosy hay complejos inmunitarios que atraenpolimorfonucleares, liberan hidrolasas y producen alteracionesvasculares. La reacción de tipo I (de reversión) es una expresión de hipersensibilidad tardía, representauna reacción de tipo IV (Gell y Coombs), y es resultado de la interacción de linfocitos T con antígenos liberados por M. leprae. Las citocinas, como el factor de necrosistumoral (TNF), intervienen en la formación de granulomas, así como en las reaccionesde tipos I y II; en la primera las cifras de citocinas disminuyen despuésdel tratamiento,y en la segunda aumentan ante la remisión clínica. Las cifras aumentadasinducen regulación de moléculasde adherencia, así como activaciónde neutrófilos y monocitos,que puede explicar la desapariciónde bacteriasen casosmultibacllares despuésde reacción leprosa.Al parecer,los mastocitos cumplen una función importante en la inmunidad mediada por células, tanto en la lepra como en las reaccionesasudas.
338
I nfecci ones bactenanas
Ca pitu lo9 0
rE
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Fig. 90- f . Mycobocteriumleproe:bacilosaisladosy en globias(Ziehl-Neelsen' l00x ) .
GRUPO DECA5O5 /NDETERM/NAD05
DECA5O5 GRUPO (BORDERI/NE) D/MORFO5
-
TIPATUBERCULA¡DE
-
Fig. 90-2. Clasificaciónde la lepra.
L e pr a Cuadro clínico Es tan variable que puede orientar hacia diversasenfermedades;siemprepuedehaber grados variables de alteracionesneurológicas. !,epra Iepromatosa( LLl Constitu¡reen México 607ode los casos.Es el tipo progresivo,estable, sistémico e infectante. El estudio bacteriológico muestrabacilos.La reacciónde Mitsuda resultanegativa, y en la biopsia hay células vacuoladasde Virchow. Se divide en dos formas clínicas: nodular
C apítul 90 o 339 indeterminado); en la primera hay afección neural simultáneay múltiple, por lo que las alteraciones neurológicasson poco manifiestas;en la segunda son muy notorias(Acedo). Manift stacionesno cutóneas de la lepra lepromatosa--*-
Anexos Puede observarsealopecia de cejas, Jegeñas y veUo corporgl, de difFeiiEl!ñd
I jfu'g
34 0 ca pí t ulo90
l nfecci ones bacteri anas
ción, edema y eritema de lesiones preexistentes, ".tenia v adinamia& menudomuy intensas.Pueden que puede acompañarsede afección neurológica. observarsetres síndromesdermatológicos:jri¡eseLos autoresinglesesconsiderana la lepra tu- n:r¡-'loso,psümo¡fn y nec+esanfe" Fl eritema ntutn.gees el más frecuente (fig. 90berculoide reaccionaldentro de la reacción inversa. Casos indeterminaclg!! Son el principio de 14); esfáconstituido por @ r r--la leprá, Ib(ffie consideraun grupo de espera,ya dolorosqs,que aparecenen Íonce, e¡1¡gllidades que evolucionaránhacia el tipo L o el T, aunqueel y cara: evolucionanen días o semanas;al déiapatratamiento puede intem,rmpir su evolución. En los -ffi?ejan descamacióno zonas de hipodermitis. casos incipientes los síntomas pueden limitarse a En paísesendémicosel eritemanudosomuy diseminado y de repetición dependede lepra hasta dealhdros$ yihpciar se observan en gzlg+ffiart mostrar lo contrario. ¡.terior del cuello.o.cualquie.rotra partedel cuprpo El eritema oolitnptfo (fig. 90- l5) se caracterlza pápulaso amlollasqlre (fig. 90-10). En algunospacientesla añhr-drosrs se por -manchaseritematosas, reconocecon facilidad porque el polvo no se adhie- eéñeraniesioneseñ diana; se localizanen tllqco y re en estos sitios y la piel afectada se ve más limextremidadg;;evolucionanen una a dos semanas, pia que la sana(signo de la mugre, de Castañeda). y desaparecenq4_glejarbUgll4Los cambios en el número, extensión o morfoEl eritema necrosante o f{g!:!!j!g!¿t¡o logía de las manchasindican evolución hacia los (fig. 90-16) fue descrito por Lucio originalmente ". Esta polos o el paso por etapa dimorfa. como "brotes de manchas Casos dimorfos, interpolares o limítrofes (bor- forma, casi exclusivade los casosdifusos,se caracderline) (B) Son casos agudos o subagudosque teriza por granchasde formas caprichosas,primero provienende casosindeterminados.Son inestables forman (BT, BB, BL); se considerancomo lepromatosos en ampolas (fig. 90-17) g_glggtaaqutddan [i¿e: disfrazados,porque casi todos evolucionan al polo racionesy más tarde cicatrices.Estos accesosduL (BL) (figs. 90-11 y 9O-12).Hay placas infiltraran tres a cuatro semanas; antes del tratamiento das,nodoedematosas o eritematoescamosas, circu- sulfónico causabanla muerte por lesionesen el tubo lares o anulares, con bordes externos difusos o digestivo. Una forma rara de reacción es el eritema internosnetos;dejanzonasde piel normal y evolu- nudoso necrosante(fig. 90-18), que se manifiesta cionan dejando sectoresde atrofia; las lesionesson por nudosidadesgrandescon desprendimientoepiabundantes,con tendencia a Ia simetría. La res- dérmico central que se transforma en escara;éste puestaa la leprominaes variable(fig. 90-13). origina una ulceración y despuésuna cicatriz (HarEn los BT las lesiones son hipopigmentadas, ter). Los sajonesdenominande manerainadecuada eritematosaso placasinfiltradas de bordes irregula- erithema nodosum leprosum a la reacción leprosa, res y bien definidos; son alrededorde una docenay y los sudamericanos,reacción leprosa de tipo 3 al presentanlesionessatélites. fenómeno de Lucio. En los BB hay muchaslesionessimilaresa BT Reacción de reversión o reversa (tipo I) Fory LL, que tienden a ser bilaterales y asimétricas. mas agudasque se presentanen casosinterpolares En los BL predomina el aspectoLL; hay mu- o subpolares;se originan en casosindeterminados, chas lesiones,y tienden a ser asimétricas.En todos y aparecensobre todo por cambios hormonalescomo los interpolaressobrevienepérdidade la sensibili- en el püéipério, o por farmacoterapia,en especial dad, y neuropatía;esta última tiende a ser simétri- antileprosa.Sobrevienensemanaso mesesdespués ca en los BL. de la politerapia (40Vo)o al abandonarel tratamienReacciones agudas ante lepra Se clasifican to; se caracterizanpor superposicióno presenciade en tipos II y I. o infilnuevaslesionesnodulares,nodoedematosas Reacción leprosa (tipo II) La lepra lepromato- tradas,a vecescon ulceracióno necrosis(lepralazasa es una enfermedadcrónica que no causa sínto- rina de Wadey PardoCastelló);cuandoevolucionan mas generales,pero es posible que sobrevengan dejan cicatrices o atrofia; se acompañande edema estados agudos febriles, lo que se conoce como distal, neuritis graves,síntomasgeneralesy fiebre. reacción leprosa. Esta reacción se manifiesta por La biopsia muestrainfiltrado tuberculoide con edesíntomasgenerales,neurales,visceralesy cutáneos. ma, y puedehabercélulasde Virchow y bacilos.La Ocurre en60Vo de los enfermos; algunos la presen- reacciónde Mitsuda (fig. 90-13) es de 2 a 3 mm, y tan una sola vez; en otros hay brotes constantes. en la baes posibleque haya leprominoconversión; T os síntomasgeneralesson: fiebre alta. cefalal- ciloscopia se encuentranescasosbacilos. Esta forqia, anorexia,artralgiasy pérdida de peso.así como ma aguda o reacción de reversión expresamejoría
capítul o90 341
L e pra inmunitaria y parececorrespondera la antigualepra tuberculoidereaccional(Souza-Lima)(fig. 90-l I ). La forma de degradación o de empeoramiento inmunológicoproduce síntomasclínicos semejantes a la reacción de reversión o reversa,con aumento de bacilos en los granulomas,no se observaen la práctica. Neuritis hanseniana Cualquier caso de lepra puede afectar a los nervios periféricos, en diferente grado segúnla clasificación.Por ello no es correcto hablar de lepra nerviosa, sino de neuritis La afecciónes intersticialy perineural. hanseniana. En los casosT, o en los cercanosa este polo (dimorfos o indeterminados), se forman granulomas con caseificaciónque destruyenel nervio; en los L, los granulomasson histiocíticosy la destrucciónes más tardía; por ello pueden recuperarseen parte con el tratamiento. El tipo neuítico puro o lepra polineuríticapredominaen la India, y afectasobre todo las extremidadessuperiores.Hay una forma primaria sin signos cutáneos,y una forma secundaria con escasaslesionesantiguaso cicatrices. Los nervios se ensanchany se tornan irregulares y dolorososa la presión.Esto predominaen la rama auricular del plexo cervical superficial, cubital y ciático poplíteo externo. Aparecen trastornos sensoriales,motores y tróficos (figs. 90-19 y 9020). Al principio hay hipersensibilidadde duración variable,que a vecesllega a ser un dolor manifiesto. Despuésdisminuyela sensibilidaden las lesiones cutáneas o en las regiones inervadas por el tronco afectado. En extremidadessuperioresse afectasobretodo el lado cubital; por ello, el primer motivo de consulta suelen ser las huellas de quemadurasen los dedosde la mano. La sensibilidadha de explorarsecon la punta de una agujahipodérmica;sepide al pacienteque dé la respuesta categónca de "pica" o "toca"; sirve de testigola sensibilidadnormal del plieguedel codo. Las atrofias musculares son parte importante del cuadro de la neuritis hanseniana;afectan principalmente las extremidades,y son de predominio distal. En las manos originan deformidad y disfunción. Primero se aplananlas eminenciastenar e hipotenar;despuéshay semiflexióndel meñiquey el anular ("garra cubital" o "mano de predicador") y finalmente flexión de todos los dedos (fig. 90-20). Todo se debe a desequilibrio de tono entre músculos con diversosgradosde afección.En los pies son menos visibles los cambios de forma por amiotrofias, pero predomina la marcha anormal. La interpretación de otros síntomas, llamados tróficos,ha suscitadogran controversia.En las manos intervienen varios factores, como quemaduras
y pequeñostraumatismosrepetidos,con infecciones agregadas.El mal perforante plantar se observa a menudo como complicación o secuela de neuritis; se ha afirmado que es de naturalezatrófica (fig. 90-19).Intervienenen su apariciónla anestesia de la piel plantar, la formación de un callo indoloro a causade la marcha,y la ulceraciónposterior con infeccionesagregadas.Las lesionesosteoarticula¡esson muy frecuentesy suscitanmutilaciones; pueden ser específicas,inespecíficaso por lesiones neurovasculares o infecciosas. Maniftstacionesinicialesde la lepra Los prrmeros signosvisibles puedenser cutáneos,neurológicos o mucosos. La manifestaciónmás frecuenteen la piel es la manchahipocrómicadisestésica. Los signosneurológicos leves iniciales pueden ser amiotrofia leve del orbicular de los párpados,que produce asimetía de las aberturaspalpebrales,o bien separación entre el meñique y los demás dedos por amiotrofia de interóseosy lumbricales (signo neurológico de la lepra infantil, de Wayson).El adelgazamientoy la isquemia del meñique también constituyen un signo inicial. Estas manifestacionespuedenpreceder meseso añosa las demás. Más tardías son las pérdidas de cejas, pestañas y vello corporal, las manchaseritematosaso nódulos pequeños,la infiltración propia de los casosdifusos y las manifestaciones de la reacciónleprosa. Complicaciones Oculares, neurológicas,motoras o tróficas.En los casosavanzadoshay amiloio9!5JS¡sa+Datos de laboratorio
La baci
ibacilaresy abacilares o de las lesionescutáneas,en especialde nudillos, codos, o rodillas; si es posible, se efectuarápunción ganglionar. Con tincióq gleziebL=\Ieelse!"los bacilos se observan de color rojo sobre fondo azul (fig. 90-l). La cantidadde bacilos se mide por el índicebacteriológico(IB); si son escasos:unacruz (+), y cuando son abundantes, seis cruces (++++++). La OMS la interpretamás sencillamente de cero a tres cruces, y añade la letra C si hay globias.El porcentajede bacilos íntegroso viables se mide por el índice morfológico (IM), que se tab ul ade0a20,20a50,50a75 y75 a l 00porci ento. Por ejemplo, un caso bacilífero activo tiene IB de 6+ e IM de 75 a 100por ciento. Intradermorreacción con lepromina integral Es un antígenoobtenido de lepromashumanoso de
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Cap ítulo90
armadillo, que contiene l0 x 106 y 4 x 107bacilos por mililitro. Resulta positiva en casos T, negativa en L, y en B e I depende de la evolución posterior. Si la lectura se hace en 24 a 48 horas se llama reacción de Ferniíndez; demuestra sensibilidad pero no es práctica; se atribuye a reacción cruzada con otras micobacterias. La lectura a los 2l días es la reacción de Mitsuda que indica resistencia (fig. 90l3). Esta prueba no diagnostica lepra; más bien sirve para clasificar los casos y establecer el pronóstico. Prueba de la histamina Se utiliza en casos indeterminados para resaltar los trastomos vasomotores. Se coloca una gota de histamina en la mancha y otra en piel sana, y se pincha en ambos puntos con una aguja; en piel sana se observa de inmediato la triple respuesta de Lewis (eritema inicial, eritema reflejo y roncha); como en la lepra está suprimido el reflejo axónico, la respuesta es incompleta, sin eritema reflejo. Pruebas serológicas para sífilis (VDRL y FTA) Pueden resultar positivas en casos L. En la reacción leprosa la sedimentación eritrocítica está muy acelerada (50 a 100 mm), y a veces hay anemia y leucocltosls. Pruebas inmunohistoquímicas Facilitan la detección de inflamación (neuropéptidos) y_bacilos en nervios. La afección endoneural puede confirmarse con antlcuerposcontra proteína S- I 00. Pruebas serológicas Se utilizan transformación de linfocitos, pruebas de absorción de anticuerpos fluorescentespara lepra (FLA-ABS), antígeno específico de M. Ieprae, sond,asespecíficasde DNA y reacción en cadena de polimerasa (PCR) y citocinas como TNF-ct e interleucina (IL)-l beta (que se encuentran altas en las reaccrones I y II). La estimación de anticuerposcontra análogos sintéticos de glucolípido fenólico de M. leprae (PGL-l), mide un antígeno específico que se correlaciona con el IB (más alto ante LL y reacción de reversión) y es útil para vigilar la quimioterapia; una prueba con resultados positivos confirma lepra, pero una que resulta negativa no la excluye. Microscopia electrónica Cuando hay neuropatía lmportante puede realizarse biopsia del safeno externo, que muestra desmielinización ante casos LL; el grupo del autor ha encontrado degeneraciónaxónica de fibras mielinizadas y amielínicas con abundantes bacilos en macrófagos y células de Schwann, y neoformación de vasos endoneuralescon células endoteliales inmaduras; en casosT el daño es más intenso, con fibrosis intersticial notoria y ausenciade bacilos; en casosdimorfos hay depósitosmasivosde colágenaen el endoneuro,con bacilos abundantes. Los nuevos métodos para facilitar el diagnóstico temprano son caros, complicados y de difícil aplicación.
l nfecci ones bacterranas Datos histopatológicos La biopsia de piel es de los estudiosmás útiles: en los casosL hay infiltrados con célulasde Virchow (fig. 90-7) llenasde bacilos, que se demuestrancon tinción para BAAR (Fite-Faracoo Ziehl-Neelsen modificado), con una banda subepidérmica de tejido conectivo (Unna); en la forma histioidese observanhistiocitosala¡sados que forman remolinos, y falta de anexos. En los casosT se presentaun granuloma tuberculoidecon célulasepitelioides,célulasgigantesde tipo Langhans,y muchos linfocitos (fig. 90-8); el infiltrado perineural es intenso, y puede haber destrucción de nerviecillos.En los casosI hay infiltrados inespecíficos de linfocitos e histiocitos que rodeanvasosy anexos,es excepcionalque se observenbacilos;los nerviecillospuedenestarengrosados.En los casosB es posible que se encuentre una imagen L o T. En los BT el granuloma está compuesto de células epitelioides, abundanteslinfocitos y pocascélulasgigantes.En los BB se observan células epitelioides, con pocos linfocitos y célulasgigantes;puedehaberbacilos.En los BL, el granuloma es difuso, se localiza en dermis media y profunda; hay banda de Unna, linfocitos e histiocitos con bacilos.Por ello la interpretaciónse basará en los datos clínicos e inmunológicos. Enla reacción leprosa (tipo II) hay paniculitis septal,con polimorfonuclearesy vasculitis. Es más profunda en el eritema nudoso, y más superficial, pero más intensaen el eritema polimorfo y el fenómeno de Lucio; en este último se llega a observar oclusión vascular (fíg. 90-21). . En la reacción de reversa (tipo I) se tiene un granuloma tuberculoide con edema intercelular e intracelular, y una zona subepidérmicade tejido de colágenaal parecernormal;puedehaberescasos bacilos. La neuritis puede ser intensa,con granulomas y necrosise incluso destrucciónneural permanente. Diagnóstico diferencial Lepra lepromatosanodu(ti5. 72-l), xantomas(fig. 52-2), /¿r.'neurofibromatosis leishmaniasis anérgica(fig. 1I 1-3), enfermedades crónrcas,dermatitissolar(fig. 78-l). Lepralepromatosa difus¿: mixedema,alopeciauniversal(fig. 54-3), otras alopecias(fig. 55-7),síndromeo enfermedad de Cusy dimorfos:tiñas (fig. 97-7), hrng. Casostuberculoides psoriasis(fig.121-l), pitiriasisrosada(fig. 118-2),granulomaanular(fig. 60-2),errtemaanularcentrífugo(fig. 58-1),lupusvulgar(fig. 91-5),lupusdiscoide(figs.30-1 y 30-2).Casosindeterminados: pitiriasisalbay dermati(figs. 19-1a I9-3), pitiriasisvertis solarhipocromiante sicolor (fig. 96-2), nevos hipocrómicos(fig. 23-3), hipocromías residuales. Reacciónleprosa:salmonelosis,
Lepra paludismo,lupus sistémico(fig. 31-1),vasculitis1fig. febriles,eritemapernio(fig. 122-2),ofrasenfermedades posalco: neuritisdiabética, 59-2),Neuritishanseniana hólica o por fármacos,neuritishipertróficaintersticial, parestésica. neuralprimaria,meralgia amiloidosis
C apítul 90 o 343
cuentesson: somnolencia.edemamaleolar. aumento de pesoy neuritis. En las reaccionesleprosasleves y moderadas también puedenadministrarse:colquicina (colchicina), I mg dos veces al día, y luego I mg como dosisde sostén;clofazimina,300 mg/día;cloroquiLa atención debe ser natural y am- na,200 mgldía;levamizol, 150 mg dos díasa la se}tan¡ento bulatoria; tiene por objeto la curación, romper la mana;pentoxifilina,400 mg dos a tres vecesal día. cadenade transmisióny prevenir la resistenciay En ocasioneslo más importante es detectar algún las deformidades. No se confinará al individuo en foco infeccioso fundamental, y dar tratamiento esleproserías;si hay reacción leprosa se puedehospi- pecífico. Los glucocoficoides están formalmente talizar al paciente como a cualquier enfermo. contraindicados,ya que incluso puedenllevar a la muerte, aunque llegan a utilizarse en casos desesEl mejor tratamiento es el combinado:,p$ (Faget, 1941), rifampicina (Opromolla) V donzL perados; sin embargo, son indispensablesen dosis niru(Browne). Con estaúltima la piel adoptapig- altas (50 a 60 mg/día) ante una reacción de tipo I, mentación negra-grisácea, que desaparece al con reducción progresiva ulterior. Entre los nuevos antileprosos están pefloxacisuspenderla administración. na, ofloxacina, minociclina y claritromicina. En caSe recomiendanregímenesde dos fiírmacos ft! fampicina. 600 mq una vez al mes duranteseis me- sos paucibacilaresse recomiendan 600 mg de sss¡4io-suruj sión. LDDS, I 00 mgldía duranteseis rifampicina,400mg de ofloxacinay 100 mg de miBT. nociclina,en dosis mensualdurantetres a seismerlgs) en: casos ibacilarestratadoscon D ses,pero una sola dosis en casode lesión única; en los multibacilaresdurante 12 o 24 meses,o bien, tran de-tres fármacos(rifampicina, 600 mg de rifampicina y 400 mg de ofloxacina diaLos resímenes _\_ 300mg, ambasen unado- riamentepor uno a tres meses. ms. v clofazimina, A menudo es indispensableel tratamientoquirurgico, ortopédico u oftalmológico o la fisioterapia. La investigación epidemiológica forma parte BB, BL), pacientes de la atención; se intentará encontrar el caso anteque han mostrado respuestao no a la monoterapia, cedente, pues siempre es bacilífero; en pacientes o ante recaída. En opinión de algunos autores, los lepromatososo dimorfos deben buscarselos casos casoslepromatososrequierentratamiento por tiem- colateralesy los consecuentes.Conviene examinar po indefinido,ya que no estábien precisadoel mo- a todos los familiaresy a quienesconviven con el enfermo, sin presionar o asustar;estaspersonasse mento en que debe suspenderse. La OMS ha recomendadola combinación de consideran contactos si tienen relación estrecha medicamentos(incluso cuando hay respuestaa la con un caso lepromatoso. Este método permite el monoterapia),debido al incrementode la sulfonorre- diagnóstico temprano de un buen número de enfersistencia.Esta última es primaria o secundaria,y se mos, pero no debendescuidarseotras formas de demanifiestapor la presenciade lesionesactivas y tección,como la notificación de casos,la consulta aumentodel IM e IB; se calcula que es de I a 5Va médicay el examende grupos. en el mundo, y que la ha favorecido la terapéutica Medidas preventivas El control de la lepra radicon dosisbajase irregulares. Casi ningún paciente con lepra tuberculoide re- ca en la lucha contra la enfermedad.La mejor profiquiere tratamiento, como ocufre con los tubercu- laxis consisteen lograr negativizaciónde los casos loides infantiles. Si hay neuritis importantes, se bacilíferos mediante tratamiento prolongado, con recomienda agregardosis bajas de prednisona du- control adecuado,sin cambiosen los hábitosde vida. En casi todos los paísescon endemiaimportante el rante un periodo breve. control se realiza a través de campañasy prograEn casosde reacción mas oficiales, a menudo con auxilio de institucioSheskin,1965),200 a respuesta;dado el nes privadas, aunqueen muchos este esfuerzo está peligro de teratogenicidad, es indispensableque las casi abandonadoen lo que atañea la acciónoficial. Los sistemasde control han evolucionado,primujeres en edad fértil usen un anticonceptivo inyectable durante el tratamiento.La talidomida es meramentecon la abolición de las leproseías(Bedifícil de obtener; los efectos adversosmás fre- llo Horizonte, 1958), y despuéscon la atención
344 ca p í t ut os o ambulatoriay la creaciónde centrosfijos de atención y unidadesmóviles para buscar a los enfermos, sobretodo en el medio rural. Una medidaque deberecibir consideración,y que se ha usadobien en RepúblicaDominicana,es la idea mexicanadel control mediantela dermatoleprología; por supuesto, el fundamentoprincipal es la formación de estos especialistas(dermatoleprólogos). A la fecha no se ha confirmado que la vacuna seaeflcaz, por lo que estemétodo aún debeconsiderarseuna posibilidadremota.Para inmunoprofilaxis e inmunoterapiase han usadocombinaciones de BCG y M. leprae muertospor calor, M. aviuntintracellulare u otras micobacteriasinactivadas; las vacunassintéticasse basanen antígenosespecíficos o subunidadesantigénicas.La vacuna ideal deberíaincorporarDNA de variosagentesinfecciosos (M. leprae muerto y aislado de armadillos, Leishmania,M. tuberculosls)en una sola vacuna, por ejemplo,con la BCG. Aspectos sociales La lepra es una enfermedadde enonnerepercusiónsocial,porquees infectocontagiosa y crónica,y a menudocausadeformidadesy minusvalidez;es necesarioconoceral individuoy su ambienteparadar un tratamientoadecuado.Grandes escollosen la atenciónal enfermoson la reacciónleprosa,la sulfononesistencia y los prejuicios. La enfermedadpredomina en los estratossocioeconómicosy educativosbajos;en75Vose trata de débiles sociales.A esto se agregala ignorancia y la apafía,no sólo del enfermoy su familia respecto a la enfermedad,sino del personalmédico,paramédico y el público general.La única manerade luchar contraesaignoranciaes la educaciónacerca de la lepra en todoslos niveles.Segúnlos datosactuales,no se puedehablaraún de erradicaciónde la lepra. sino tan sólo de eliminación.
In f e c c i o n e sb a c t e r i a n a s
Bibliografía Abulafia J. Vignale RA. Leprosy: patogenesisupdated.Int J Dermatol 1999:.38'.321 -34. Alenas R. Ávila A Reacciónclereversa:estudioultraestructural y tratamientocon politerapiaantihanseniana, prednisonay ofloxacina DermatologíaRev Mex 1994:38(2):95-8 BhattacharvaSN. ChattopadhayaD, Saha K. Tumor necrosls factor: status in reactions in leprosy befble and atter treatment. lnt J Lepr 1993;32(6):436-9 BrycesonA, PfaltzgraffRE Leprosy,2nded. Edinburgh:Churchill-Livingstone,1979 Terenciode las Aguas J La lepra: pasado.presentey futuro Valencia: GeneralitatValenciana.1999. Frcnken JH Diffuse leprosy of Lucio and Latapi Oranjestad (A ruba):D e Wi t, 1963. JacobsonRR, KrahenbuhlJL Leprosy The Lancet 1999;353:
65s-9 Jeh-SungK. Bum-Kim S. Ho-Choi J, Koh K, SunnaD. Detechon of MycobacteriumlepraeDNA in formalin-fixed,paraffinembeddedsamplesfrom multibacillary and paucibacillary leprosypatientsby polymerasechain reaction,Int J Dermatol 1993;32(I 0):7l 0- I 3 Jopling WH. Handbook of Leprosy. 3rd ed London: Williams HeinemannMedical Books. 1984 Latapí F. Lepra Breve información para el médico general En Cortés,JL, DermatologíaClínica México: Unión Gráfica, 1963:317-40 MahaisavariyaPM, JiamtonS. Manonukul J, et al Mast cells in leprosy and leprosy reaction Int J Dermatol 2000:39:274-7. Modlin RL. Rea TH Leprosy. New insight into an ancient dis easeJ A m A cad D ermatol 1987;17(l ):l -13. RambukkanaA,ZanazziG, TapinosN, et al Contact-dependent demyelinatedby Mycobacterir,tm leprae in the abscenceof -3 | immune cells Science2002:296:921 SabinTD, Swift TR, JacobsonRR Leprosy.En Dyck PJ.Thomas PK, Griffin JW, Low PA, PodusloJF (eds):Peripheral Neuropathy Philadelphia:Saunders,1993;74:1354-19 SehgalVN, SrivastavaG, SundharmaJA Immunology of reacti onsi n l eprosy.Int J D ermatol 1988;27:i 57-61 SehgalVN Leprosy.En Parish LCH, Millikan LE (eds): Dermatologic Clinics 1994;12(4):629-44 World Health Organization Leprosy: global Situation Weekly -32 Available at: epidemiologicalrecord 2000;75(28):225 http://wrtv. who int/docstore/wer/pdf/2000hrter7 528 pdJ
C a p í t u l o9 0
Fig. 90-3. Lepra lepromatosanodular:elementos circunscritos.
Fig. 90-4. Lepra lepromatosanodular.
345
346
Ca prru lo9 0
In f e c c i o n e sb a c t e r i a n a s
Fig. 90-5, Lepra lepromatosadifusa:alopecia de cejasy pestanas.
Fig. 90.6. Lepra lepromatosadifusa:infiltración de pabellones auriculares.
Fig. 90-7. Célulasde Virchow: histopatología(HE,
40x).
Fig. 90-8. Lepratuberculoide:datosclínicose histopatológicos (HE, 40X).
Fig. 90-9. Lepratuberculoide
:'j{.,É Capítu o 90
l nfeccrones bacter anas
Fig. 90-10. Lepra,casoindeterminado.
u:::-
F ig.9 0-1 2. Le pra ,cas odim or f o
Fig. 90-l l. Casodimorfo en reacciónde reversa (lepratuberculoidereaccional).
t^ ^ --
capítulo90
Fig.90-14. Reacciónleprosa:tipo er¡temanudoso.
Fig. 90- 15. Reacciónleprosa:tipo eritema polimor{o.
Fig. 90-16. Reacciónleprosa:tipo fenómeno de Lucio (escaraseca)
349
3 5S
capítulo 9 O l ni ecctones bacteri a nas
Fig. 90. 17. Reacciónleprosa:tipo fenómeno de Lucio (ampollar)
Fig. 90- 18. Reacciónleprosa:tipo er¡tema nudoso necrosante.
t^ ^ "-
C a p í t u l o9 0
=5 '!
Fig. 90- 19. Perforanteplantar
Fig. 90-20. Mano en garra.
Fig. 90-2 l. Vasculitis en reacciónleprosa(tricrómica d e M a s s o n ,l 0 X ) .
Definición Enfermedadinfecciosa crónica causada por Mycobacteriwmtuberculosis,que puede generarformasfijas (habitadas)y hematógenas (hiperérgicas). La localización depende de la forma clínica, y las lesionesdermatológicasson muy variadas:nódulos,gomas y úlceras,así como placas verTugosas y vegetantes.
La primoinfección cutáneaes excepcional;se presentaen individuos sin inmunidad natural o adquirida; se manifiesta por un nódulo cutáneo, linfangitis y adenopatía; la mayor parte de los casosse debe a reinfección exógena o endógena. Dentro del organismo, el bacilo se multiplica de manera progresiva, y origina las formas fijas o habitadas,o el huéspedlogra controlar su multiplicación, y sobrevienenformas no habitadaso hiperérgicas Datos epidemiológicos Es de distribución mun- (nrbercúlides),que seobservanen personascon inmunidad dial y se relacionacon nivel socioeconómicobajo. moderadao alta. El contactocon el bacilo puede detecEn los paísesno industrializadosconstituyealrede- tarsemediantepositividada la tuberculinao al derivado dor de 0.5 a 3Vode las enfermedadesde la piel. Su proteínicopurificado (PPD), aunqueestareacciónno mide prevalenciahabía disminuido notablementeen los la actividado gravedaddel padecimiento.
países desanollados,pero ha habido un resurgimiento en todo el mundo, principalmenteen regio- Clasificación nes de gran prevalenciade infección por HIV, por I. Primoinfección: complejo cutáneo tuberculoso pnmano migración de población de regionesde alta a baja endemia,cepasmultirresistentesy programasdefiII. Reinfección cientesde salud pública. Predominaen mujeres,a a. Formas fijas, habitadas, normoérgicas al razónde 3:1, y es más frecuenteentrelos 11 y 30 PPD: tuberculosis verdaderas años de edad; en 95Vose observaantesde los 50. 1. Colicuativa En niños ocuffe en 197o.Las formasextrapulmonaEscrofulodermia res se observanen 70Voen la India y en I a 3Voen Seudomicetomas tuberculosos México y otros países. Gomas linfangíticos ' Las formas clínicasmás frecuentesson la lupoGomas hematósenos sa, verrugosa,colicuativa,nodular profunda y no2. Luposa dulonecrótica;las otras son raras. Lupus tuberculoso Tuberculosis luposa-verrugosa Etiopatogenia Es causadaporM. ruberculosis Tuberculosiscausadapor BCG o bacilo de Koch;en sereshumanos 3. Verrugbsa 95Vade lastuberculosls dependen dela variantehtntinisy taravezdela bovis;eI Tubérculoanatómico (BAAR);mide2.5a 3.5micrómebaciloesacidorresistente Tuberculosisveffugosa tros.La infecciónen sereshumanosocuneprincipalmente 4. Ulcerosa porinhalación, y sóloa vecesporingestión 5. Vegetanteo ulcerovegetante o inoculación. La apariciónde tuberculosis en la piel depende de 6. Miliar las propiedades del microorganismo causal,comovrub. Formas hematógenas,recidivantes,no halenciay númerode bacterias, estadogeneraly reactivibitadase hiperérgicasal PPD: tubercúlides daddel huésped, asícomodel mecanismo por el cualla 1. Nodular profunda bacteriaseintroduceen la piel. La relaciónentreinmuniEritema induradode Bazin dade hipersensibilidad esmuy controvertida. Eritema induradode Hutchinson Seestimula la producciónde linfbcitosy de linfocinas,interleucinas 2. Nodulonecrótica e interferones, lo cual originaacumulaciónde macrófa3. Micronodular gosy formaciónde granulomas. La infecciónsueleser 4. Tubercúlideulcerosa y puededepender secundaria de reinfección(infección 5. Tubercúlidesde la cara exógena comoen tuberculosis verrugosa) o reactivación (maldenominada reinfección endógena, comoen la es- Cuadro clínico La localización y el aspectoclícrofulodermia;l en ocasiones esprimaria. nico dependende las diferentes formas.
352
Tu b e r c ulosc is ut ánea
I'l I
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1 I
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Complejo cutáneo tuberculoso primario o chancro tuberculosocutáneo (fig. 91-l) Es una forma rara de infección exógena,más frecuente en niños y jóvenes, que predomina e\ cara y extremidades.La lesión inicial es un nódulo dolorosoque se ulcera con rapidez; a las tres a ocho semanas apareceadenopatíaregional, que cura sola en dos a cinco meses.Casi siempre es una enfermedadprofesional que se adquiere al manipular productos de animales o sereshumanos que han tenido tuberculosis activa. Tuberculosis colicuativa o escrofulodermia (figs. 91-2 y 9l-3) Es la forma de tuberculosis cutáneamás frecuenteen México (Sl%o);afectasobre todo a niños y jóvenes desnutridos.Aparece por extensión de un foco tuberculoso en ganglios, huesos o articulaciones;por ello se observa principalmente en cuello, axilas e ingles. Hay nódulos no dolorosos y gomas que pueden abrirse y dejar salir un pus espesoy amarillento, por lo que se observan fístulaso ulceraciones;esosnódulos dejan cicatrices muchas vecesretráctiles o queloides.La evolución es lenta; puede haber febrícula y pérdida de peso. Seudomicetomas tuberculosos Casi siempre dependende tuberculosis óseao articular, y se manifiestanpor lesionesfistulosasmúltiples. Tuberculosisgomosa linfangítica Se caractenza por gomas múltiples que pueden ser consecuúvos a tubérculo anatómico, tuberculosis verrugosa o espina ventosa; se observan principalmente en extremidadesy puede haber adenopatíao no (fig. 9t-4\. Tuberculosisgomosa hematógenao metastósica abscedante Se desarrolla a partir de un foco tuberculoso oculto y es más frecuenteen niños con alteracionesinmunitarias. Los gomas son múltiples en tronco y extremidadesy suelenulcerarse. Tuberculosisluposa o lupus vulgar Se observa en ll%o. Con frecuenciaes consecutivaa reinjunto con una fección endógena;puedepresentarse forma colicuativa. Las localizaciones más frecuentes son laparfe central de la cara, y los pabellones auriculares;puedeapareceren tronco y extremiday verugosas des. Hay placas eritematoescamosas de crecimiento centrífugo, que dejan en el centro ulceración y cicatrices atróficas o queloides (fig. 9l-5).La lesiónelementales el lupoma,nódulo pequeño que a la vitropresión aparecede color amarillento, como una "lenteja transparente". Lupus tuberculoso verrugoso Es una variedad de la tuberculosisluposa,más activay con más lesiones;estas últimas son más exofíticas. Otras formas de lupus son vegetante,ulcerativa y muti-
C apítul 91 o 353 la¡fe, tumidus, seudotumoral o hipertrófica y posexantemática. Tuberculosiscausadapor BCG (bacilo bovino atenuado o de Calmette-Guérin)(fig. 91-3) Se presentaen el sitio de aplicación de éste; es una forma de tuberculosis luposa propia de niños y jóvenes; también puede producir lesiones colicuativas en cuello. Tubérculo anatómico, verruga necrógena o verruga del disector Es una variedad de una tuberculosis verrugosa,o el estado inicial de la misma, que casi siempre resulta de inoculación accidental o profesional.Se localiza en manoso dedos;el nópoco después,y estáinflamado dulo inicial apa"rece o es doloroso. Tuberculosisverrugosa Ocurre enSVaise debe a reinfecciónexógena;por ello sepresentaen quienes manipulan material contaminado por el bacilo, como campesinos,tablajeros o empleadosde anfiteatros. Se localiza en las extremidades,principalmente en manosy pies, y en ocasionesen nalgas.Las lesiones son nódulos y vemrgosidadesde diferente tamaño y forma, agrupadasen placas que tienden a crecer hacia la periferia y a cicatrizar en la parte central(fig. 9l-7); si confluyenmuchasplacaspueden afectar segmentoscompletos.En extremidades puede presentarseelefantiasispor linfostasis en casosmuy crónicos. Tuberculosisulcerosa u orificial Es poco frecuentey se origina por autoinoculación;apareceen cara o extremidades(fig. 91-6); es sobre todo periorificial; hay úlceras de diferente tamaño y forma. Debe buscarseuna tuberculosisactiva extracutánea. Laforma vegetanteo ulcerovegetantees exeepcional, de crecimiento rápido y destructivo, muy infiltrante. La tuberculosismiliar es una forma aguda rara de diseminación hematógenay mal pronóstico; apareceen niños con trastornosinmunitarios; es consecutivaa una tuberculosisinterna o cutiínea crónica. Hay nódulos,pústulas,úlcerasy lesiones hemorrágicas. Tubercúlide nodular profunda o eritema indurado de Bazin (frg. 9l-8) Se observaen l5Eo; predomina en mujeresjóvenes. Afecta las pantorrillas y puedeascendera los muslos;casi siemprees bilateral. Hay nódulos eritematososprofundos y dolorosos. Se presentapor brotes, más frecuentesen épocasfrías. Cuando esta forma presentanecrosis da lugar al eritema indurado de Hi¡rchinson (fig. 91-9), en el cual hay también úlceras cubiertas de exudado purulento, que dejan zonasatróficas al cicatnzar. Tubercúlide nodulonecrótica Afecta principalmente a niños y jóvenes. Tiene predilección por
3 5 4 C apí t ulo 91 codos,rodillas, muslos,nalgasy tronco.Aparecen nódulosde menosde 0.5 cm de diámetro,eritematovioláceos,con una zona necróticacentral de color negruzco, que al desprendersedeja una cicatnz varioliforme (fig. 9l-10). Tubercúlide micronodular; liquenoide o liquen scrofulosorum Se presentaen tronco y extremidades,caractenzadopor nódulos de I a 2 mm, del color de la piel o hipocrómicos;se agrupanen placas de diferentetamaño, por 1o generalovaladas. No generasíntomas,y se presentapor brotes; semeja una queratosisfolicular (fig. 91-11).Afecta a niños yjóvenes; a vecescoexistecon otra forma de tuberculosis. Tubercúlideulcerosa(fig.9l-I2) Es una forma muy rara, que predomina en mujeres; afecta piernas y muslos; se caracterizapor lesiones ulceradas arciformes de crecimiento lento que se confunden con tuberculosisluposa y eritema indurado. Tubercúlidesde la cara (fig. 91-13) Muchos autoresno aceptansu existencia.Se presentanen adultos,con nódulos eritematososfirmes y pequeños que evolucionanpor brotesy se localizanen la parte central de la cara o en la región peribucal. La osteítis fímica es osteoarticular en 84Vo,y sólo afecta hueso en I6Vo',co¡ frecuencia produce lesiones cutáneassecundarias.Cuando afecta a los huesostubulares cortos se llama dactilitis tuberculosa (fig. 9l-4); afectaante todo a niños y jóvenes; se manifiestapor una tumefaccióndolorosa y es posible que haya ulceracióny fístulas(seudomicetoma); en las radiografías puede observarse una forma expansiva o espina ventosa, o una forma destructiva lítica. Datos histopatológicos Se encuentrael tubérculo típico compuestode linfocitos, células epitelioidesy célulasgigantesmultinucleadasde Langhans; puedehabergradosvariablesde necrosiscaseosay de lesiones vasculares;con técnicaspara bacilos acidorresistentes o de fluorescencia,rara vez se encuentranbacilos (fig. 9l-ru). Datos de laboratorio Los estudiosque se realizan son orientadores.El PPD se aplica por vía intradérmica,0.1 ml (2 U); una pruebapositiva consta de una zona eritematosaindurada de 5 mm en 24 a 48 horas; en las formas no habitadasla respuestaes hiperérgica(fig. 91-15), y en las fijas es normoérgica o puedeser negativa.La radiografíaes útil para diagnosticartuberculosisen otras regiones,como pulmón, huesosy articulaciones.Es difícil demostrar el agentecausalpor baciloscopia,cultivo e ino-
Infecci ones bacteri anas culación en animales. La vacunación con BCG puede suscitarpositividad al PPD y, por razones en 5Vode los pacientescon tubercudesconocidas, losis hay respuestanegativa a este antígeno.EI PPD ayuda a diagnosticartuberculosislatente, si es de 5 mm en pacientescon infección por HIV o bajo inmunosupresores,de 15 mm en los individuos de bajo riesgo y de l0 mm en otros. Se han utilizado el análisisde inmunoadsorbente ligado a enzima (ELISA) y la reacción en cadena de polimerasa(PCR). También se utiliza inmunofluorescencia,anticuerposmonoclonalesy pruebas de rRNA, DNA y técnicas de rastreo genómico, mediante determinación del polimorfismo en la longitud de los fragmentos de restricción (restrictionfragment length polymorphism, RFLP). El cultivo ha mejorado con técnicasradiactivas. Los criterios absolutos de diagnóstico son: demostraciónde BAAR con tinción de Ziehl-Neelsen (ZN), aislamientoen medio de Lowenstein-Jensen en tres a cuatro semanas,e inoculaciónpositiva en seisa sietesemanas.Seránmuy sugestivosun granuloma tuberculoideen la biopsia y la positividad a la tuberculinao al PPD. Paraalgunos,sólo la tuberculosismicronodulary nodulonecróticason tubercúlides verdaderas,y el diagnóstico se basa en respuestapositiva al PPD; presenciade tuberculosis, muchas veces no activa en clínica, y buena respuesta a antifímicos. Recientementese ha encontrado mediante PCR que el eritema indurado de Bazin puedeser una tuberculosisverdadera. Diagnóstico diferencial Colicuativa:actinomicosis (fig.99-1), coccidioidomicosis (fig. I 00-2), cervicofacial (fig. 103-6),micetoma(fig. 104-1),sífilis esporotricosis tumoresganglionares. tardía(fig. 55-8),osteomielitis, (fig. Gomosa:esporotricosis 103-l), complejocutáneo (fig. 103-l),leishmaprimario,chancroesporotricósico niasiscutánea(fig. 111-2).Luposa:lupus eritematoso (fig. 103-2),cocc!discoide(fig. 30-l), esporotricosis (fig. 111-4;, dioidomicosis(fig. 100-l), leishmaniasis cromomicotumoresmalignos(fig. 150-2).Verrugosa: (fig. 103-5),epitelioma sis (fig. 102-2),esporotricosis (fig. 151-l), verrugasvulgares(fig. 165espinocelular 2). Ulcerosa:amibiasiscutánea(fig. 108-1).Nodular profunda:eritemanudoso(fig. 90-la), ectima(fig. 801), vasculitis nodular.Nodulonecrótica:prurigo (fig. (fie. 116-l), 16-1),foliculitis(fig. 83-l), parapsoriasis Micronodular: ltenfermedadde Mucha-Habermann. pilar;eccemátides foquenplano(fig. 93-l), queratosis liculares(fig. l2-1), mucinosisfolicular.Tubercúlides facial de la cara: rosácea(fig. 123-1),corticodermia (fie.a-s).
C aoítul 91 o 355
T ubercuosis cu tán ea
rc
(lupus lupusmiliard¡sem¡nado mi li a ris disseminotus fociei)
Se consideraactualmentecomo una seudotubercúlide; se desconocela causa,y aparece y adultos;se caracterizapor en adolescentes una erupción papular crónica, preferentementecentrofacial,con pápulasrojas, lisas y firmes de 1 a 3 mm que evolucionanpor brotes y a vecesdejan atrofia; puedeobservarse en extremidades.En la biopsia se encuentra un granulomatuberculoide,en ocasionescon - necrosis.Es probableque representeuna forma de sarcoidosiso rosácea.No cedecon antifímicos, pero puedehacerlocon tetraciclinas y diaminodifenilsulfona.Por lo generaldesaDafeceen dos años.
re
sarcoidosis Es una enfermedadmultisistémica que se caracterizapor afección pulmonar, uveítis crónica, lesionesen huesos(dedosen salchicha), poliartralgiasy linfadenopatía;puede acompañarsede fiebre y malestargeneral.En257a de los pacientesse encuentranlesiones en piel: lupus pernio (infiltración violácea de nariz, labios y oídos), placas infiltradas en (angiolupoiextremidadescon telangiectasias (de Darier-Roussy) des),nódulossubcutáneos y a veceseritemanudosoo polimorfo, alopecia. eritrodermia,prurito, lesionesverrugosas o afecciónungueal.La biopsiarevelaun granuloma "desnudo", constituido por células epitelioidescon núcleopálido y sin linfocitos en la periferia; puede haber algunascélulas gigantes; no hay necrosis caseosa.Pueden observarseeosinofilia, hipercalcemia,y en 607c axmento de la enzima convertidora de angiotensina;la pruebade Kveim resultapositiva y es específica.EI tratamientoconsta de glucocorticoides,cloroquinase inmunosupresores.
Tratamiento Ante sospechaclínica puedeusarse una pruebacon politerapiaduranteuno a tres meses En caso de enfermedadconfirmada.el tratamiento drlra cuatro a seis meses,y hastaun año, clínica;consisteen esde la respuesta dependiendo g por vía intramuscular cadatercer I treptomicina, día hasta60 g; isoniazida,5 mg/kg; etambutol,20 mg/kg; rifampicina, 10 mg/kg o 600 mg en adultos; los tres últimos medicamentosa diario, por vía oral; la estreptomicinapuedesustituirsepor rifam-
picina.Estaúltima y la isoniazidason bactericidas intracelularesy extracelulares,y eliminan lo mlsmo bacilos activos que en reposo;la pirazinamida sonbacesbactericidaintracelular;otroscompuestos teriostáticos.Los fármacosde segundalínea son etionamida,cicloserina,capreomicina.viomicina y ácido paraaminosalicílico.En las formas cutáneas no estáplenamentecomprobadala utilidad de los esquemasde tratamientobreves(rif'ampicina,150 mg; isoniazida,75 mg; pirazinamida,400 mg en cuatrotomasdiariasdurantedos meses,y luego rifampicina,150 mg, e isoniazida,200 mg, en una toma de cuatro tabletasdos vecespor semanadurantecuatromeses),peroresultamuy prácticala adcombinadas. ministraciónde estaspresentaciones En el SIDA hay empeoramientoparadójico, que se atenírasi se suspendenlos antirretrovirales, así que se aconsejasuspenderinhibidoresde proinversano nuteasase inhibidoresde transcriptasa cleósidos. mientras se trate la tuberculosis.En estos casosse agre-gaetambutol,que se prolonga por un mínimo de nuevemeses Si se usarifabutina puede usarseindinavir y nelfinavir. En embarazadasno debeemplearsepirazinamida.La neuropatía por isoniazidase controla con piridoxina. La vigilancia del tratamientose realiza con hemograma, ácido úrico (pirazinamida).pruebasde la función hepáticay examenoftalmológico(etambutol). En las formas hematógenasse aconsejaagregar prednisona, 20 mgldía,y disminuirla dosisde manera progresiva;en la tuberculosisnodular profunda puedeañadirseyoduro de potasio. En casospaucibacilaresse agregavitamina D2 (calciferol),600 000 U a la semanapor vía oral duen rantedos a cuatromeses:estavitaminano actúra el bacilo, pero atemperala evolución del granuloma. Una forma de protecciónpara los individuos a la infecciónes la vacunacióncon BCG expuestos
ffi
üicobacteriosis atíp¡cas Sinonimia Úlcera de Buruli. Las micobacteriosisson enfermedades producidaspor bacilosacidoresistentesdiferentesa M. tuberculosls,y puedencausarenfermedadpulmonar,cutáneao diseminada. Se desconocenlos datos epidemiológicos; en EstadosUnidos la prevalenciaes de 1.8 por 100 000 habitantes.Se encuentraM. at,iuruintracellulareen 6l%o,M . forttitum en l9Vc y M. kansasii en lOVo.En México se han observadotodaslas formas clínicasy todas las micobacterias.
3 5 6 Capí t ulo 91 Los agentescausales,que son micobacterias oportunistasy saprófitas del suelo, agua natural o almacenada y soluciones, fueron clasificadospor Runyon en cuatro grupos: A. Crecimientolento: I. Fotocromógenas (M. kansasii, M. marmum) II. Escotocromógenas (M. scrofulaceum y M. xenopi) III. No cromógenas(M. avium-intacellulare, M. ulcerans) B. IV. Crecimiento rápido (M. chelonae, M. fortuitum) La vía de accesopuede ser por inoculación externa,extensión de un foco subyacente, o diseminaciónhematógena.Se observan pero en sujetossin alteraciones inmunitarias. sobre todo en aquéllos con trastornosde la inmunidad, como receptoresde trasplantey personascon síndromede inmunodeficiencia adquirida. Clasiflrcación Enfermedadpulmonar, linfadenitis, micobacteriosis cutánea ulcerosa, por micobacterias,granulomade las abscesos piscinas,micobacteriosisposquirúrgicay en el síndromede inmunodeficiencia adquirida. EnJermedadpuLmonar Es indistinguible de la tuberculosis. Linfadenitis Es la escrofulodermia verdadera;es propia de niños. En 99Vahay un nódulo cervical no doloroso; el mejor tratamiento es la extirpación. Micobacteriosiscutáneaulcerosar.¡úlcera de Buruli Es más frecuenteen los trópicos; genera úlceras anfractuosasde crecimiento rápido, con ampliaszonasde necrosisy bordesque selevantancon facilidad(fig.91-16). Abscesospor micobacterias Aparecen por heridas,o uno a tres mesesdespuésde una inyección intramuscular; se localizan con mayor frecuenciaen nalgas,y hay abscesosfríos y fístulasde evolucióncrónica y recalcitrante(fig. 9l-17). Granulomo de las piscinas, peceras o acuario.s Se adquierepor traumatismosy contactocon agua; predominaen codos,rodillas y manos. Hay nódulos únicos, múltiples o esporotricoides. Micobacteriosisposquirúrgica Aparece luego de grandes intervenciones,especialmenteen pacientesque recibeninmunosupre-
l nfecci ones bacteri anas
sores,o con mamoplastia y cirugía cardiaca. epidemiasintranosocomiaSe han observado les por contaminaciónde solucionese instrumental(fig. 91-18). Micobacteriosís en SIDA Casi siempre se presentacon fiebre, pérdidade peso,anorexia y linfadenitis; suele ser letal, tras una supervivencia de siete a ocho meses.En la piel se encuentranlesionesdiseminadaspapulares, pustularesy de tipo ectima o celulitis. El diagnóstico se confirma por frotis con ZN, biopsia, cultivo y reacción en cadenade la polimerasa. Diagnóstico diferencial Micosis profundas, como micetoma (figs. 104-1 y 104-6) y esporotricosis(figs. 103-I y 103-7),ectimay piodermia gangrenosa(figs. 80-1 y 80-2), ademásde tuberculosis. Tratamiento Antifímico, pero en general hay resistencia;se aconsejapoliterapia por tiempo prolongadoal menoscon tresfifumacos en dosis habituales,como amikacina;trimetoprim-sulfametoxazol;cefoxitinatdoxiciclina; sulfamidas;eritromicina y nuevos análogos, como claritromicina;minociclina; clofazimina; diaminodifenilsulfona,y quinolonas como ciprofloxacina,ofloxacinay norfloxacina.
Bibliografía ArenasR. Vega-MemijeME, Hojyo MT, et al. Micobacteriosrs atípicas: aspectos clínico-epidemiológicosde 44 casos 5. R ev Mex 1993;37(5):305-l D ermatol ogía ButknechtDR Treatmentof disseminatedMycobacteriumchelonae infection with ciprofloxacin J Am Acad Dermatol 1990:23(6):1179-80 Degitz K Detection of mycobacterialDNA in the skin: etiologrc insights and diagnostic perspectives.Arch Dermatol / 1996132:11-5 Kumar B. Rai R. Kaur R. et al Chiklhood cutaneoustuberculttsis: a study over 25 yearsfrom northernIndia. Int J Dermatot 2001:40:26-32 Lavalle P. De Ovar.rdoF, Novales J, Ayala JL. Micobacteriosis cutáneaul cerosa D ermatol ogíaR ev Mex l 9U 1;X X V (3): 325-347. Moloney FJ, Egan CA Acne agminata(lupus miliaris disseminatusfaciei) Clin Exp Dermatol 2003;28(6):685-6 Small PM Managementof tuberculosisin the United States N E ngl J Med 2001;345(3):189-200 SehgalV. BhattacharyaSN, JarnS. Logani K Cutaneoustuberculosis:The evolving scenario Int J Dermatol 1994;33(2): 91 -104 Sehgal V, Jain MK. SrivastavaG Changing pattem of cutaI -6 neoustuberculosis Int J Dermatol 1989128(4):23 Velasco-Pastor M. Vilalta-Corell JJ Tuberculosiscutánea Piel l4:391-410.
T uberculo sis cutá ne a C a p í t u l o9 1 3 5 7
Fig. 9 | - l. Complejo cutáneotuberculoso primario:
chancro.
Fig. 9 I -2. Tuberculosiscolicuativa:escrofulodermia.
358
Cap ítulo91
In f e c c i o n e sb a c t e r i an a s
Fig. 9l-3. Tuberculosis por aplicación de BCG.
Fig. 9l-4. Tuberculosis gomosacon dactifitis:datosclínicosy radiográficos.
Fig. 9l-5. Tuberculosis luposa.
T ube rcu losis cu tán ea
C a p í t u l o9 1 3 5 9
Fig. 9l-6. Tüberculosis ulcerosa
Fig. 9 | -7, Tuberculosisverrugosa.
360
Ca pítu lo91
Fig. 9l-8. Tuberculosis nodularprofunda.
In f e c c i o n e sb a c t e r i an a s
Fig. 9 l -9. Tuberculosisnodularprofundaulcerada.
Fig. 9l-10. Tüberculosis nodulonecrótica: lesionesen ros mustos.
C a p i t u l o9 1 $ , i i
-rerc uoS t s c u t á n e a
Fig. 9l- | l. Tuberculosis micronodular.
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.).:., .,.- "..'.. .:.=_.,
Fig. 9l- 12. Tubercúlideulcerosaen extremidades inferiores
F i g . 9 l - 1 3 . T u b e r c ú l i d edse l a c a r a .
3 62
Caprtu lo91
Infecc ones bacteri anas
Fig. 91. 14. Gra nu lomatu ber c uloide( HE, 20X)
Fig. 9l- 15. Intradermorreacción al derivado proteínicopurificado(PPD).
Fig. 9l- 16. Micobacteriosis cutáneaulcerosa.
T ubercu losis cutá ne a
C a p í t u l o9 1
Fig. 9l- 17.Abscesospor micobacterias
Fig. 9l- | 8. Micobacteriosis posquirúrgica.
363
Sinonimia Fiebre de la mosca del venado, enfermedadde O'Hara, fiebre de Utah. Definición Infección por lo general mortal en roedoressilvestrescausadapor Francisella (Bacterium, Pasteurella) tularensis,que se transmite accidentalmenteal ser humano; ocasionaun complejo ulceroganglionarque se caracterizapor un chancro, constituido por una pápula necrótica en la parte distal de una extremidad, y adenopatíasregionales importantesque se acompañande mal estadogeneral y fiebre. Datos epidemiológicos Es cosmopolita, se presenta en ambos sexos y predomina en jóvenes y adultos. Es más frecuenteen cazadoresde roedores silvestres.En 1991 se presentaronen Turquía dos epidemiasde 98 casos.Y en el año 2000 se registró una epidemia de neumonía primaria en Massachusetts (EUA) relacionada con actividades de aerolizaciónde los microorganismos;se considera un arma biológica potencial.En EstadosUnidos se ha informado en todo el país,con excepciónde Hawai; se notifican a los CDC (Centersfor Disease Control) 124 casospor año.En México es más frecuente en el centro y el sur del país. Antes del advenimiento de los antibióticosla mortalidad solía ser de 5 aJVo en el tipo A y nula en el tipo B. Etiopatogenia El agentecausales F. tularensis,cocobaciloaerobioobligado,gramnegativo, pleomorfoy encapsulado, de 0.3 a 0.7 ¡rm.De B. tularensis existen dostipos:A y B. El primeroes másvirulentoy es frecuenteen EstadosUnidos,mientrasqueel segundopredominaen Europa.Estemicroorganismo intracelularse transmitea la descendencia en los vectores.Los vectores (Haemaphysalis naturales sonlasgarrapatas leporis-paluslrls), peropuedentransmitirla enfermedad otrosartrópodos'.Amblyommaameri canum,Dermacentor variabi Iis, D. andersoni,Ixodesdentatume I. ricinus.Hay másde 100especies de animales que sonreservorios potenclales,perolosmásfrecuentes sonroedoressilvestres, como conejosy liebres. La infeccióndel ser humanoes accidental;puede ocurriral pelaro desollaranimales, por picadurade los vectoreso contaminación por excretasde éstos,ingestión de agua o animalescontaminados, mordedurade
roedoressilvestres,o por contagioen el laboratorio.La bacteriapenetraa travésde un pequeñotraumatismo,y la incubación durauno a l0 días;conmayorfrecuencia dosa cincodías.No seconocena fondolos cambiosinmunitarios;seha observadoaumentode las cifrasde receptoressolublesde interleucina-2, y disminuciónde las de transferrina. Clasificación Formas ulceroganglionar, oculoganglionar, ganglionar pura, bucofaríngea, tifoide y pulmonar. Cuadro clínico La forma más frecuente es la ulceroganglionar(9OVo).En el sitio de inoculación, por lo común una región expuesta,antetodo la parte distal de extremidadessuperiores.apareceuna pápula dolorosaque crece con rapidez,se hace indolora, se ulcera y se cubre de una zonade necrosis (fig. 92-l). Poco después sobreviene adenopatía regional intensa (epitroclear y axilar) que puede dejar salir pus adherente,grumoso y blanco achocolatado(fig.92-Z). A vecesse observalinfangitis nodularlineal, que siguela trayectoriade los linfáticos que drenanla región. Durantela segundasemana de la enfermedad, estas manifestacionesse acompañana menudo de una erupción papular genefalizadao que semejaeritema polimorfo o nudoso, también llamadas tularémides (3 a 25Vo), que desaparecenen varios días. Suele haber mal estado general, fiebre alta, y durante las etapas iniciales en 90Vohay alteraciones broncopulmonaresmínimas y transitorias, sólo detectablesen radiografías. Laforma oculoganglionar generala lesión primaria en la conjuntiva;la ganglionarpura, adenitis generalizada;las formas tifoide y pulmonar se manifiestan por gastroenteritis y bronconeumonía, respectlvamente. Datos histopatológicos Hay una zona central de necrosis,rodeadade histiocitos, células epitelioides, linfocitos, polimorfonucleares,células plasmáticasy eosinófilos. Datos de laboratorio Reacciones de aglutinación rápida y ultrarrápida (Tovar), que se efectúan al mezclar una gota de antígenolíquido o desecado
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Tul are mi a
C apítul 92 o 365
de Tovar, y una de sangre del enfermo; si la reacción es positiva se forman grumos en un minuto. Los pacientescon formas gravesy con eritema nudoso presentanaumento de IgG, IgA e IgM, así como de proteína C reactiva, sedimentacióneritrocítica y complemento(C3c, C4). En algunossitios también se realizan pruebasde fijación del complemento, inmunofluorescencia y análisis de inmunoadsorbenteligado a enzima (ELISA). Estos anticuerpos,y los determinadospor aglutinación, puedenpersistirpositivospor más de 10 años. La intradermorreaccióncon tulargeno o tulargina resulta positiva de por vida; se forma una zona infiltrada que se lee en 48 horas. El cultivo debe realizarseen medios enriquecidos con cistina y yema de huevo; estecultivo debe realizarseen laboratorioscon nivel2 de seguridad biológica.La inoculaciónsubcutáneao intraperitoneal en animales, principalmente cobayos y conejos, por lo generalcausala muerte. Diagnóstico diferencial Esporotricosis (fig. 103-1), primoinfección tuberculosao tuberculosrs gomosalinfangítica(fig. 91-1), ántrax(fig. 87-1), micetoma o cromomicosis esporotricoide (fig. 102-2), hidrosadenitis(fig. 86-l), linfogranuloma venéreo,enfermedadpor rasguñode gato. Tratamiento Se usa tetraciclinao cloranfenicol, 2 gldía, estreptomicinaI gldía o minociclina, 200
mgldía, hasta la desapariciónde las lesiones,o durante dos a cuatro semanas.También se usan espiramicina,2 a3 gldía por vía oral en dos a tres dosis divididas; gentamicina,80 mg por vía intramuscular tres vecesal día. Hay poca experienciacon cefalosporinas, trimetoprim-sulfametoxazol, quinolonas, macrólidos, tobramicina, rifampicina, cefotaxima, moxalactam, ceftazidima y ceftriaxona. Puedeabreviarseel tiempo de tratamientosi se puncionanlas lesiones.En personasexpuestashan de usarsemedidasprotectoras.En EstadosUnidos y Rusia se prepara una vacuna que debe aplicarse anualmente.
Bibliografía Akdis AC, KiliEturgay K, Helvaci S, et al Immunological evaluation of erythema nodosum in tularemia Br J Dermatol 1993:129:2'75-9. ArenasR Tularemia.Estudiode un casoulceroganglionarDermatologíaRev Mex l9'77 ;XXL(I):65-7 Cerny Zdenek Skin manifestationsof tularemia.Int J Dermatol 1994;33(7):468-70 JeanmouginM, Sanson-LePors MJ, Perol I Civatte J Tularémie cutanée,chancred'inoculation et tularémidesnodulaires.Ann Dermatol Venereol1984 lll:711-12. Feldman KA, Enscore RE, Lathrop SL, et al. An outbreak of primary pneumonic tularemia on Martha's Vineyard N Engl J Med 2001:345(22): 1601-6 McGinley-Smith DE, Tsao St Dermatosestiom ticks J Am Acad Dermatol 2003l.49:363-92
Fig. 92- l. Tularemia:chancro.
3 6 6 Capí r uio 92
In f e c c i o n e sb a c t e r i a n a s
Fig, 92-2. Tularemia:adenopatíaaxilar
-
Sinonimia
Liquen rojo plano.
Dermatosis de origen desconocido, Definición talvez relacionada con factores genéticos e inmunitarios, caracterizadapor pápulas poligonales, brillantes y algo umbilicadas, que casi siempre curan solas, dejando a veces zonas de atrofia. Puede afectar mucosas.pelo y uñas. Tiene distribución munDatos epidemiológicos de 0.1 a67o en la consulta frecuencia dial, con una dermatológica. Afecta a personas de cualquier edad, raza, y sexo. Predomina entre los 30 y 60 años de edad; en varones alrededor de los 30 y en mujeres a los 50; en niños se observa en 2 a 3 por ciento. Etiopatogenia Se desconocela causa;se ha sugerido una patogeniaautoinmunitaria.Puedehabersusceptibilidad genética;en ocasionesse encuentrarelación importantecon antígenosHLA (A3, A28, 85, 88, B16, Bw35 y DRI). Al parecerel daño primario empiezacon licuefacción de las células basales,iniciada por linfocitos T que producen interferón-1 y otras citocinas;el resto de las alteracionesepidérmicasy dérmicasson secundarias, pero también puedenexpresarsemoléculasde adherencia intercelular-l (ICAM-1). Como en otras enfermedadesque curan solas,se observael fenómenode apoptosis (muerte celular programada),que actúa como mecantsEl origen inmunitario se demuesmo de autorregulación. tra por la presenciade inmunoglobulinasen la banda lineal de la capabasaly de los cuerposcoloides.Se han observadocasos inducidos por o-penicilamina y otros fármacos,y relacionadoscon factoresemocionales.Se ha informado relación con enfermedadhepática,en particular virus de la hepatitis C. Se ha documentadotransformación maligna en e1liquen plano bucal y el penfigoide.
Clasificación En generalse basaen datosmorfológicos,topográficoso evolutivos:liquenplanorojo, bucal, ungueal,genital,agudoo eruptivo, eritematoescamoso,eritrodérmico,ampollar,peripilar, zoniforme, pigmentado,atrófico, hipertrófico, erosivo y formas más raras. Cuadro clínico Liquen plano rojo Sueleafectarla cara interna de muñecasy antebrazos(fig. 93-l), región
lumbar,piernas,dorso de pies,y genitales.Es bilateral, simétricoy pruriginoso;,en20Voes asintomático. Está constituidopor pápulasde I a 2 mm, de contornospoligonales,color violáceo,algo umbilique presencadas,con escamasfinas y adherentes, tan en la superficieunasredecillasde color blanco grisáceollamadasestríasde Wickham; las lesiones son aisladaso forman placas,por lo generalanulares. Al desaparecerqueda una pigmentaciónpardusca. En 657o hay lesiones concurrentes en mucosas,y en l5 a357o estasúltimas son aisladas; habitualmenteconstande placasreticuladasen la mucosa yugal. Las uñas quedanafectadasen I a l67o: puede haber estrías,surcos.pterygium, onicomadesis,atrofia e hiperqueratosissubungueal. Puedeobservarseel fenómeno de Kóbner (Koebner): reproducciónde las lesionesdespuésde un traumatismo(fig. 93-1). Liquen plano en genitales Se aprecianpápulas en la piel del peneen 25 por ciento.En mujeres hay leucoplasiao eritroplasiacon atrofia; puede haber prurito, ardor y dispareunia; es importante diferenciarestaslesionesde la escabiasisy del secundarismosifilítico. Liquen plano eruptivo Forma de aparición súbitacon lesionesmuy diseminadas,eritematoescamosaso francamenteeritrodérmicas;el aspectoy la evolución puedenorientar hacia dermatitis medicamentosa(fig.93-2). Liquen plano ampollar o penfigoide En el primero aparecenvesículaso ampollasen lesiones de liquen plano; puede precipitarsepor medicamentos; el estudio histológico revela alteraciones propias de liquen plano, y una ampolla subepidérmica. El segundorepresentacoexistenciade liquen plano y penfigoideampollar; se ha desencadenado por captopril y cinarizina. Liquen plano peripilar Predominaen piel cay belluda,y se manifiestapor lesionesqueratósicas alopécicasmuy parecidasal lupus discoide. Liquen plano zoniforme Está constituidopor pápulaspigmentadasque siguen un trayecto lineal; casi siempre afecta las extremidadesinferiores, desdeel pliegue glúteo hastael talón. Liquen plano pigmentado Desde su inicio esta variante se manifiestapor manchasde color café parduscoo grisáceo;se observaa menudoen cara,
367
368 C a p í t uLo 93
Ltouen D tano
cuello y tronco; también hay formas anularespigmentadascon centroatrófico(fig. 93-3). Licluen¡tlano ltipertrófico Se caracterizapor lesiones hiperqueratósicas y muy pruriginosas, principalmenteen extremidadesinferiores. Licluenplano erutsivo Se acompañade lesionesimportantes en mucosas,ardorintensoy onicom a d e si s: e s de dif í c il t r at a mi e n to .
ro
lesionesrecienteshay un infiltrado linfocítico en banda, y en las tardías se desplazaa dermis media por edema y homogeneización de colágena.En varonesse ha usadocircuncisión, y en mujeres,propionatode testosterona a 2 por ciento. También se han usado ciclosporina,retinoides,paraaminobenzoato de potasio,asícomo cirugía,láser,terapiafotodinámica,y criocirugía.No debe usarseradioterapia.
l i q u e nt r ó p i co so ta r Sinonimia Liquen plano actínico,melanodermatitis liquenoide, liquen plano atrófico anular,erupciónactínicaliquenoide. Predominaen climas tropicales,en niños y mujeresjóvenesy afectapartesexpuestasa la luz solar.Hay pápulasconfluentesque forman placasanularesde pigmentaciónviolácea (fig. 93-a).Se señalancomo desencadenantes la luz solary sedistinguentres formas clínicas: anular,pigmentaday discrómica.Histológicamenteno se distinguedel liquen plano. Se trata con cloroquinasy protectoressolares.
Wp
Sinonimia BLAISE (Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption). Se ha sugeridouna causainfecciosaquizá viral. Se presentaen forma de erupciónlinear en tronco o extremidadesy que habitualmente siguen las líneas de Blaschko (cap. 70); predominaen niños y jóvenes.Al comienzo aparecenpápulasrosadasque se agrupanen placas lineales de varios centímetroso afectan toda la extremidad (fig. 93-6). No hay prurito; el padecimientocura solo, y al evolucionar,en un promedio de seismeses,deja manchashipocrómicaslenticulares.Una fbrma recurrentepropia de adultos se ha denominado "blaschkitis". El estudiohistológico muestra dermatitis crónica con espongiosis, dermatitis de inferfaz e infiltrado dérmico perivasculary perianexial.
Liquene3cleroso Llamado antesliquen esclerosoy atrófico,es una dermatosismediadapor linfocitos probablemente autoinmunitaria.No se ha encontrado asociacióncon Borrelia sp en Estados Unidos, pero el tema es controversialen Europa. Puede haber autoanticuerposcontra proteína I de matriz extracelular.Es más frecuenteen mujeres,con pico bimodal en niñas o posmenopáusicas. Hay controversiatambién respectoa su relación con liquen y esclerodermia;algunoslo considerancomo una forma de esta última, con la que puede coexistir.Predominaen mujeresjóvenesy adultas. Tiene predilecciónpor lronco. regiones mamarias,abdomeny muslos;se caracteriza por placasde esclerosisy pápulasblancasy brillantes;las placashipocrómicasestánrodeadasa vecesde un halo pigmentado,que en etapasavanzadasadoptanaspectoatrófico (fig.93-5).Cuandoafectaalos genitalesocasionacraurosisvulvar o balanitisobliterante. Se ha asociadocon carcinomaespinocelular, introito estrecho,seudoquistes de clítoris, fimosisy estenosisde meato,trastornossensoriales y problemaspsicosexuales. Salvo en mucosas,hay hiperqueratosiscon taponesfoliculares y atrofia de la epidermis con degeneraciónhidrópica de la basal; en
liquenestriado
ffi
Liquen nitidus Erupción rara de aspectomiliar, sin predilección por sexo,edado raza.Se caracterizapor pápulasbrillantesde I a 2 mm, del color de la piel, de evolucióncrónica en dorso de manos,brazos,abdomeno pene,o bien, generalizada (fig. 93-9). Desde el punto de vista histológicopuedehaberqueratólisisy engrosamientode la basal,infiltrado linfohistioci tico en nidos pegadosa la epidermis,la cual emite una prolongaciónque abrazael infiltrado;es posibleque hayacélulasgigantesde Langhans(fig. 93-8). Puedeser útil el tratamiento con glucocorticoidestópicos o sistémicos, PUVA (psoraleno-luzultravioletaA) y astemizol.
Datos histopatológicos La biopsia confirma el diagnósticoen 907c de los enfermos.Hay hiperqueratosisortoqueratósica, hipergranulosis. acantosis en dientesde sierray licuefacciónde la basal, que puede generarhendidurasque se denominan
C apítul 93 o 369 espaciosde Max Joseph;se observanqueratinocitos disqueratósicos o cuerposcoloideso de Civatte (31 a l007o). Hay infiltrado linfocítico en banda, que se adhierea la epidermis(fig. 93-7). La inmunofluorescenciarevela una banda lineal (IgM, fibrinógeno, C3, C4 y C5) y los cuerpos coloides (IgM, C3 y Ca) (fig. 93-8). Diagnóstico diferencial Sifílides papulares(fig. 55-.1),verugas planas (fig. 165-a), tuberculosis micronodular(fig. 9l-l l), psoriasisen gotas(fig. 121-3),erupción liquenoide por fármacos(fig. 94). En el estudiohistológicodebediferenciarsedel lupus eritematoso. Reacción liquenoide Este término se emplea en clínica para designar una erupción papular que semejaliquen plano. En histopatología se refiere a una dermatitis de interfase, con un infiltrado inflamatorio en banda. Tratamiento No hay uno específico. Se recomienda psicoterapia,antihistamínicoso fármacos como griseofulvina,500 mgldía,que pareceabreviar la evolución natural. También se han usado imipramina,1 5 mgldía; diaminodifenilsulfona,100 mg/día; fenitoína, 100 a 200 mg/día,y talidomida 100 a 200 mg/día; se desconoceel mecanismode acción. En la forma mucocutáneaeritrodérmica, eruptiva y de las uñas se recomiendanglucocorticoidespor vía oral, 15 a 20 mg o más al día; retinoides como isotretinoína y aritenoides como acitretina;ciclosporinaA, 5 mg/kg; azatioprina;ci-
, ,
clofosf'amida,y PUVA. En algunoscasoslocalizados e hipertróficos,y en las uñas,se usanglucocorticoidesoclusivoso por vía intralesional,así como cirugía, criocirugía y fotoquimioterapia extraco¡pórea.En el liquen bucal se han propuestoinmunomoduladores,como tacrolimusy tal vez pimecrolimus.
Bibliografía Boyd AS, Neldner KH Lichen planus. J Am Acad Dermatol l99l.25(4):593-619 ChuangTI, Stitle L, BrashearR, et al HepatitisC virus and lichenplanus:a casecontrol study of 34patients JAmAcad Dermatol 1999;41(5) :181 -89 Cribier B. FrancesC, Chosidow O Treatmentof lichen planus Arch Dermatol 199811 34: 152I -30 Helm TN. Camisa C, Liu AY, ValenzuelaR. Bergfeld WF. Lichen planus associatedwith neoplasia:a cell-tnediatedirr.rmune fesponseto tumor antigens?J Am Acad Dermatol 1994'30:219-24 LarrdgueM, Valayer P Cavarol Y Titj A, et al Lichen scleroatrophiqueet sténoscméatic¡uechez I'enfant Ann Dermatol Venereol I989: I 16:8 I 3-4, Meffert JL, Davis BM. Grimwood RE, Lichen sclerosusJ Am A cad D ermatol 1995:32:393-4 I6 Meyrick T, Ridley CM, Megibbon DH Black MM Lichen sclerosuset affophicusand autoimmunity:a study of 350 women.B rJ D ermatoll 9ttU :l l 8:41-6 Monison L, Kratochvil IIt FJ. Gorman A An open trial of topical tacrolimus for erosive olal lichen planus J Am Acad Dermatol 2002:17:611-20 Nelly SM, TatnallFM. Cox NH Guidelinestbr the managemenr of lichen sclerosusBr J Dermatol 2002:141:640-9. RongiolettrF, ReboraA Blaschkite de l'adulte Ann Dermatol Venereol 1992.119:45-6 TaiebA, Youbi EL, GrosshansE. Lichen striatus:a Blaschkolinearacquiredinflammatoly skin eruption J Am Acad Dermatol 1991:25:631-42
Fig. 93- l. Liquenplano.
370
Cap ítulo93
L i qu e n p l an o
Fig. 93-2. Liquen plano eruptivo y anular.
Fig. 93-3. Liquenplanopigmentadoen el cuello.
Lique np lan o
C a p í t u l o9 3
Fig.93-4. Liquentrópico solar
Fig. 93-5. Liquenesclerosoy atrófico
Fig. 93-ó. Liquenestriado.
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372
Ca prtu lo93
Fig. 93-7. Liquenplanocon acantosis, licuefacción de la basale infiltradoen bandasubeoidérmica (HE, t 0x ) .
Fig. 93-9. Liquennitidus.
Lrquen prano
Fig. 93-8. Liquenplano;inmunofluorescencia directa(nótesela bandalineal)
F i g . 9 3 - 1 0 . L i q u e nn i t i d u sg: r a n u l o m a( H E , 2 0 x )
patógenos parael serhumano,comoI pallidumy T.pertenue.Hasta 1920el pintoseconsideraba comomicosis;en Definición Enfermedad transmisible, autóctona 7926,GonzálezHerrejónvislumbrósu origentreponémiJ.AlfonsoArmenteros enCuba. de Latinoamérica,casi desaparecida, con manifes- co,y en 1938lo descubrió puramente cutáneas, de evolución crónica taciones y benigna;en su fasetempranageneraplacaserite- Evolución natural El treponema penetra por la y en la tardía,lesionesdiscrómi- piel, y una semanaa tres mesesdespuésapareceen matoescamosas, cas e hiperpigmentadasen partes expuestas,y el sitio de inoculaciónel chancropintoso,que dura leucomelanodérmicasen regiones salientes. Es uno a cinco meses.Cinco a 12 mesesmás tarde contagiosa, no venérea,y la producen Treponema aparecenlas lesionesdiseminadaso píntides,que duran meses;en ocasionesse relacionancon la Ieherrejoni o carateum. sión inicial. Estasdos primerasfasesconstituyenel Datos epidemiológicos No hay predilección ra- pinto temprano; el tardío se establecede manera cial; afectaa personasde uno u otro sexoy de cual- progresiva,y se manifiestapor lesionesdiscrómrquier edad,pero la mayor parte de los casosse ha cas perrnanentes;los cambios pigmentariospareinformado en adultos.Sólo se encontrabaen regio- cen debersea efecto posinflamatorio o a inhibición nesintertropicalesde Latinoamérica:México, Cen- de melanocitospor treponemas.No hay curación Los datosanterioresse obtuvieronpor troamérica, Panamá, Colombia, Venezuela, Perú, espontánea. Ecuador,Brasil, Bolivia, las Guayanasy las Anti- la observaciónde inoculacionesen sereshumanos, llas. En México se observabaen las márgenesde incluso en los mismosinvestigadores(primerainolos ríos Balsas,Grijalva y Usumacinta,ante todo culación,León y Blanco,1938). en estadosque siguenlas costasdel Pacífico,como Guerrero,Michoacán, Oaxaca y Chiapas,aunque Clasificación Pinto tempranoy tardío sintomátise reconocíaen 15 estados.Las condicionesclima- cos. Las faseslatente tempranay tardía debenexistológicasmás favorablesson temperaturamedia de tir, pero no se han demostrado. 20 a 30'C, altitudesmenoresde I 400 a I 500 m, y Cuadro clínico El chancro pintoso, llamado pogradohigrométricoalto. Se transmite de una personaa otra por contacto pularmente'Jiote o empeine",por lo generales únry directo, a menudo durantela niñez, por una solu- co; se localizaen piernas,pies,brazos,antebrazos ción de continuidad;así se ha demostradomedian- con menor frecuencia en la cara; está constituido te inoculaciónen sereshumanos.Se suponeque la por una pápula de I a 3 cm, de color rosado,algo transmisiónse realiza por un insecto vector. Esta escamosa,que se transforma rápidamente en una treponematosis no se transmitepor contactosexual placa redondeada u oval, eritematoescamosa,de bordesprecisos,y rodeadade un halo hipocrómico. ni es congénita. Las píntides se localizan en tronco y extremidaEn México existían 244 105 casosen el año 1930;hoy el padecimientoestáprácticamenteerra- des; son asimétricas, respetan las llamadas zonas dicado, gracias a la CampañaNacional contra el pintorresistenles:lugares de piel fina y húmeda, Pinto. Se observancasoscuradoscon lesionesresi- como plieguesy genitales;las lesionesson placas dualestardías.Es una enfermedadde interéshistó- eritematoescamosaspoco abundantes,más pequeñasque la inicial, con tendenciaa la discromía(fig. rico y cultural médico. sin dejar huella,o con manchas En los últimos 20 años se ha detectadouna nue- 94-1); desaparecen va endemia,de 265 casos,en el oestedel Amazonas hipocrómicaso hipercrómicasresiduales.No hay en Brasil, que afecta a indígenasde las etnias tucu- alteracióndel estadogeneral;puede haber adenona, canamari,baninay paumari; l0%ohansido niños. patíasepitrocleares,cervicalese inguinales. Las lesionestardías del pinto blanco suelen ser Etiopatogenia El agentecausales Treponema herre- diseminadasy muy simétricas;predominanen parjoni o T. carateum.Es indistinguible de otrostreponemas tes salientescomo codos,rodillas, tobillos, manos, Sinonimia
Pinto, pinta, carate.
373
37 4 capí t ulo94 piesy caraanteriorde muñecasy tronco (fig.94-2); respetanplieguesde flexión e interdigitales,región interescapulovertebral, genitales,cara y piel cabelluda. Las lesionesson manchasleucomelanodérmicas permanenteslen las muñecas es característico el "triángulo acrómico"; hay manchas acrómicas de gran tamaño y manchashipercrómicaslenticulares o efelidiformes(fig. 94-3). Son menosfrecuentes los casosde pinto negro que aparecenen partes expuestasalaluz solarcomo cara,zonadel escote, cara dorsal de antebrazos,manos.piernas.pies y salientesóseas;hay manchashipercrómicasde color plomizo o negroque recuerdanla faciesde carbonero;involucionansin dejar huella (fig. 94-4). La diferente pigmentación y el grado variable de eritema han motivado las denominacionesde pinto blanco,café,negro,azul y amarillo. En casos muy crónicoshay áreassecasy atróficas. Puedehaber hiperqueratosispalmoplantar o en codos, rodillas, tobillos y dorso de manos y pies; algunos enfermos presentan despigmentación del pelo, y uñasengrosadasy con estrías.Puedehaber adenopatías axilares,inguinalesy epitrocleares. Datos histopatológicos La biopsia no es diagnóstica;se observaatrofia leve de epidermis,y reducción de glándulas sebáceasy sudoríparas; puede haber gran cantidad de pigmento melánico en epidermis y dermis superficial o, por el contrario, estarreducido,con vasodilatacióne infiltrados linfoplasmocíticos.Es difícil encontrarel treponema en los tejidos;sepuedeponerde manifiestocon tincionesargénticas. Datos de laboratorio En el pinto temprano y el tardío, la microscopiade campo oscuro de la linfa
Maldel pi nto cutánearevela Z herrejoni. El VDRL y FTA-abs resultanintensamentepositivos; son reaccionestreponémicaspositivasverdaderas,imposiblesde diferenciar de la sífilis; como no hay inmunidad cruzada,pueden coexistir ambasenfermedades. Diagnóstico diferencial Vitiligo (frg. 23-2),psoriasis(frg. 121-1),enfermedadde Addison (fi5.21-2), tiña del cuerpo (fig. 97-7), dermatosiscenicienta (figs. 26-l y 26-2) y liquen plano pigmentado(fig. 93-4). Tratamiento Penicilina benzatínica,1 200 000 U cadaocho díashastaun total de seisa ocho millones; a vecesbastan2 400 000 unidades.Si hay alergiaa 1apenicilina se administratetraciclinao eritromicina, 500 mg cadaseishoraspor 10 días.
Bibliografía Aguine-Pequeño E Mal del pinto: revisión bibliográfica. Medicina Rev Mex'l 942;25:542. Castro LG. Nonvenereal treponematosis(Correspondenceto the E di tor).J A m A cad D ermatol1994;31(6):1075-6. Domínguez-Soto L, Hojyo-Tomoka MT, Vega-Memije E, Arenas R, Cortés-Franco R Pigmentary probiems in the tropics. Dermatologic Clinics 19941'12(4):7'7'7 -84 González-HercejónS El mal del pinto: el acetato de talio en el tratamientode las tiñas (Discursosy testimoniosde amigos y discípulos).Morelia (México): Cobiernode Michoacány UniversidadMichoacanade San Nicolás de Hidalgo, 1985. KoffAB, RosenT. Nonvenereal treponematoses:yaws, endemic syphilis and pinta. J Am Acad Dermatol 1993;29:519-35 Langeron M. Caratés: Nouvelle Pratique Dermatologique Paris: Masson, 1936:57'7-609. Latapí F, León y Blanco F. Las lesiones de principio del mal del pinto. Medicina Rev Mex 1940;20:367. Talhari S, Guimaraes JA, Barros MLB, et al Aspectos clínicos y laboratoriaisda pinta.An Bras Dermatol 1979''54:215-3'7.
Fig. 94- l. Pintotemprano: oíntides.
capítulo94 375
M al del p i n t o
Fig. 94-3. Pintotardío:leucomelanodermia.
Fig. 94-2. Pinto tardío: leucomelanodermia.
Fig. 94-4. Pinto tardío: pigmentaciónnegro-azulada.
lecular y análisis de isoenzimas. C. albicans y C. ;tellatoidea son sinónimos. También se ha aislado C. lusitaDefinición Grupo de manifestaciones clínicas niae y recientemente C. dubliniensis en pacientes con causadas por levaduras oportunistas del género SIDA. En lO a20%ade las mujerescon vaginitis compliCandida, en particular C. albicans; pueden ser su- cada o recurrenciasse debe a Candida no albicans. esoeperficiales o profundas, con afección de piel, mu- cialmente Tbrulopsis (C. glabrata). Candida se convierte en patógeno en condiciones cosasu órganosinternos,y tener evolución aguda, propicias por oportunismo. La infección puede ser exósubagudao crónica. gena o endógena; la candidosis se favorece por modifiDatos epidemiológicos Es cosmopolita,y cons- caciones de "terreno" en el huésped, como terapéutica tttuye 25Vode las micosis superficialesien 357o con antibióticos, glucocorticoides, citotóxicos u hormoafectalas uñas,en 30Vo\apiel y en 20ToIasmuco- nas sexuales(anticonceptivos); desequilibrios hormonasas.Durante los últimos 20 años se ha incrementa- les como embarazo, diabetes o insuficiencia tiroidea; do su frecuenciaen todo el mundo; afectacualquier enfermedadesque afectan al estadogeneral, o por factoraza,sexoo edad;se presentaen 4 a lSVode los re- res higiénicos. Hay factores locales múltiples, como prócién nacidos;la vulvovaginitispredominaentrelos tesis dentarias mal ajustadas,que ocasionan pérdida del 20y 30 añosde edad,y constituye20 a30Vo delas espacio interdental; contacto con alimentos con alto conenfermedadesginecológicas;la balanitis se obser- tenido de azúcares(pasteleros,empacadoresde frutas); va en adultos y ancianos.La forma bucal en inmu- hábito de chuparselos dedos;manicura y pedicura defecnocompetentespredomina en menores de l0 o tuosas;uso de prendasde vestir de materialsintético(bomayores de 60 años; los intertrigos y las onicomi- tas de plástico, pañalesdesechables). cosis son más frecuentes en mujeres. Las formas Candida es una levadura poco patógena, y necesita profundasy sistémicasson excepcionales;se pre- un huéspedcon alteracionesinmunitarias para ir más allá sentan en casos de cirugía cardiovascular,uso de de la colonización de epitelios. Las etapasde la infección catéteresintravenosos (fungemia en 16Vo),o por son: adherencia a epitelios, colonización, penetración consumo de drogas intravenosascomo la heroína, epiteliale invasiónvascular,y despuésdiseminación,adasí como en 80 a 907o de los enfermos con SIDA. herencia a endotelios y penetración a tejidos. Se han escon predominio en boca y esófago. tudiado nueve factores de virulencia en C. albicans (cuadro95-1): tradicionalmente,la formación de hifas se Etiopatogenia Las levadurasdel género Candida ha consideradode gran importancia, aunque se ha obser(fig. 95-l) sonhongossaprófitosde la naturaleza, así vado invasión por levaduras; el tigmotropismo es una comode lasmucosas, el tubodigestivo(24Vo)y la vagina sensibilidadde contacto,ya que las hifas siguen las su(5 a ll%o)de sereshumanos. La especie másaisladaes perficies hísticas; la hidrofobicidad facilita una adherenC. albicans,quetienedos serotipos(A y B); seencuen- cia inespecífica;las moléculas de virulencia dependende ffan con menorfrecuencia:C. parapsilosis,C. guiller- Ia producciónde adhesinas;el mimetismo es la capacimondi, C. tropicalis, C. kefyr Qtseudotropicalís), C. dad del microorganismo para producir o adquirir una stellatoideay C. krusei.Los cambiosrecientesen la capa molecular que imita los componentesdel huésped, nomenclatura estánbasados en estudios de biolosíamo- y lo hace más difícil de reconocer; las enzimas que se
Sinonimia
Candidiasis,moniliasis.
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capítul o95 377
Candidosis Cuadro 95- I. Factoresde virulenciaen C albicans C:mh
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f c nnt í n
r n<
Formaciónde hifas Tgmot ro ps m o H drofobicdad l'4oléculas de viruiencia l'4imetismo Producciónde enzimaslíticas Rapidezde crecimiento Requerimientos nutricionales
producensonespecialmente proteinasas. Por otraparte, loslinfocitosT cumplenunafunciónimportante enla rey sistencia. Thl liberacitocinasqueactivanmacrófagos neutrófilos con accióncandidicidaEl desanollode Th2 ponede relievela susceptibilidad a la infección,porque lascitocinasqueproduceninhibenThl y el efectofagoy muertede Cundidaincluyecomcítico.La fagocitosis plemento, y citocinascomoIFN-I y TNF. anticuerpos Clasificación A. Formas circunscrítcts.'boca, grandespliegues,pequeñospliegues,zonadel pañal, genitaies,uñas,y regiónperiungueal.B. Formasdisemüxadas\: proJundas: candidosismucocutánea crónicay granulomacandidósico.C. Fomtas sistémicas: septicemiapor Candida,candidemiayatróge n ay d e r m at it isf úngic ai n v a s o ra . Cuadro clínico Afecta cualquiertejido, órganoo sistema.En la boca hay enrojecimientoy placas mucosasblanquecinas, lo que se conocecomúnmentecomo mugueto algodoncillo(fig. 95-2). Las le si o n e spueden s er dif u s a s o a fe c ta r u n a s o l a región, como paladar, carrillos, encías o lengua (glositis); son asintomáticaso hay sensaciónde ardor.Se han descritolas siguientesformas: erosiva, hiperplásica, seudomembranosa,eritematosa (atrófica)aguday crónica,así como formas en placas y nodulares.La afecciónde labios es excepcional, pero se observa con frecuencia queilitis angular,que se manifiestapor eritemay fisurasque forman un triángulo de baseexterna.Puedeocurir fenguanegra vellosa por esta levadurao por Geotrichum sp. Las candidosisde los pliegues se caracterizan por eritema, descamación,piel macerada,bordes marcadospor un collarete de escamas,y lesiones satélite papulares,vesiculareso pustulares.Se conocen como intertrigos blastomicéticos(erosio interdigitaleblastotnv-ceticd); se observanen espacios interdigitalesen amasde casao personasque se mojan mucho las manos,y puedenencontrarse
en pies o grandespliegues: axilares,inguinales e inframamarios(figs. 95-3 a 95-5) o interglúteo.En la zona del pañal hay eritema y descamación,y pllede haber vesículas,ampollas,pústulasy zonas denudadas;casi siemprees secundariaa una dermatitisprevia(fig. 6-2).La candidosisneonatalse manifiestapor algodoncilloo lesionespustulareso vesiculares diseminadas. Enlas vagfuilis se presentainflamación,leucorrea espesay grumosa,y prurito, con extensiónde las lesionesa vulva y perineo, la mucosavaginal está eritematosay presentaplacas blanquecinaso amarillentas;puedehaber dispareunia.En el glande (balanitiso balanopostitis)la piel está mácerada, muestraplacas blanquecinasy erosiones(fig. 95-6),y a vecesvesículasy pústulas;puedehaber disuria y polaquiuria. En las uñas la lámina ungueal se observaengrosada, más afectada en la base y con estrías transversales; muestradespigmentación,o adquiere coloraciónamarillenta,verde o negra.Puedehaber onicólisis; un dato importantees Ia perionixis (dolor e inflamaciónperiunguealesque es la causa de las lesionesen la uña) (fig. 95-1); a veceshay escapede pus al presionarla región. La candidosis mucocutíutectc'róniccL(CMCC) se inicia en lactanteso niños, y se relaciona con anormalidadesdel timo. defectosde la función de linfocitos y leucocitos, y endocrinopatías;puede ser idiopática(fig. 95-8). En adultosse relaciona con enfermedadesmalignas.Las lesionespueden presentarse en piel, mucosasy uñas,o coexistircon el granulomacandidósicoque generalesionesno(fig. 95-9); dulares profundas y escamocostrosas aunadasa la enfermedadfundamentalllegan a causar la muerte.La CMCC puedeclasificarseen cuatro tipos: l) relacionada con inmunodeficiencia mortal; generalmentese limita a la cavidadbucal y la muerte ocurre antesde los dos añosde edad; 2) por lo generalrelacionadacon deficienciasinmunrtariasno mortales;a vecesafectasólo la boca,pero puedeafectarpiel y uñas;tiene dos variantes:candidosiscon endocrinopatíay granulomacandidósico; 3) de aparicióntardía,relacionadacon timoma, benignoo maligno; 4) relacionadacon síndromede inmunodeficienciaadquirida(SIDA). Lasformas sistémicasse observanen cualquier órgano,principalmenteesófagoy corazón.La septicemia por Candidacasi siemprese origina por un foco intestinal;la candidemiayatrógenasuelesurgir de hiperalimentaciónparenteral. La dermatitis.fúngica invasr¡ra es un cuadro clínico descritorecientemente;se presentaen prematuros(< 24 semanas)de muy bajo pesoal nacer,
378 ca pí t ulo95 con antecedentede parto vaginal, administración posnatalde glucocoficoides (817o) e hiperglucemia. Se caracterizapor la aparición, hacia el noveno día, de lesioneserosivasy costrosasque son la puerta de entradade Candida y dan lugar a una infección sistémica(697o).
Mi rosi s sunerfi ri ai es
Diagnóstico diferencial Tiñas inguinal (frg. 9710), inframamaria o de pies (fig. 97-ll); dermatitis por contacto de las manos (tig. 5-2); onicomicosis por otros hongos o bacterias (fig. 97-A), u otras onicopatías(figs. 107-l a 107-5); fenómeno de Raynaud (fig. 35-3); melanoma subungueal(fig. 152-5); dermatitis de la zona del pañal (fig.6-l); psoriasisinvertida (fig. l2l -4) ; dermatitis seborreica (fig. 8-3); balanitisherpética(fig. I57-2) oluética (fig. 55-1); otrascausasde vaginitis.
Datos histopatológicos En las formas superficiales, e n l a c apa c ór nea e n g ro s a d as e o b s e rv ae l microorganismo, en la forma de filamentos y blastosporasque se aprecian mejor con tinción de PAS o Gomori-Grocott; en la dermis puedehaber edema Tlatamiento Eliminación de factores que favoleve. En etapasiniciales de casosprofundos hay recen la infección. El agua con bicarbonato reduce abscesos,y más tarde una reacción granulomatosa. la candidosisbucal, lo mismo que el miconazol en gel; en esta localización también se recomiendan Datos de laboratorio La intradermorreacción las tabletasvaginalesde miconazol o nistatina,dada con candidina no es práctica, porque resulta positi- su lenta disolución.Prácticamentese han abandova en quienesanteshan tenido contacto con el hon- nado la solución de violeta de gencianaal 7Voy go (60Vo).En el estudio micológico directo con la tintura de Castellani.En la región genital, pliehidróxido de potasio (KOH), Lugol o agua destila- guesy zona del pañal se aplica vinagre o ácido acéda se encuentran seudofilamentos, filamentos y tico, 5 a 10 ml en 1 L de agua,o soluciónde Burow. (100 000 U), blastosporasde2 a4 mm; se puedeprepararun fro- Se recomiendannistatina en crema (500 000 U), polvo para suspensiónoral, o grageas tis y teñirlo con Gram, PAS o azul de metileno.En (100 000 U), talco, o tabletasvasuspensión-gotas el cultivo en medio de Sabouraud,con adición de ginales,segúnla localización,tres vecesal día por antibióticos o sin ella, deben mostrarseabundantes siete días a varias semanas;este antimicótico tiene colonias de levadurasde Candida (fig. 95-l); son espectroespecífico,pero no se absorbepor el tubo sensiblesa la cicloheximida (Actidione): C. tropidigestivo. El ketoconazol, 200 mgldía por vía oral, calis, C. krusei y C. parapsilosls. La producción de puede usarseen piel, mucosas,uñas o en formas clamidosporasen medios con poca glucosa,como crónicas o profundas; las formas cutaneomucosas papa-zanahoriao agar-harina de maí2, demuestra mejoran en días o semanas,las otras en varios meC. albicans. Es posible efectuar determinaciones ses(debentenerseen cuentalos efectossecundarios fisiológicas (auxonogramay zimograma)por medio hepático o antiandrógenos con la administración de sistemasestandarizados, en ocasionescompuprolongada); ante la vaginitis se recomiendan 400 tadorizados, disponibles en el comercio. Son más mg/día por cinco días,o terconazolen crema y óvuespecializadaslas pruebasde filamentación en suelos. En formas superficialesson útiles: clioquinol ro, inmunológicas y serológicas,como inmunodifu- (Vioformo@) a 37o, clotrimazol, ec onazol, i soconasión, aglutinación de partículasde látex, fijación de zo7.tioconazol. ketoconazol. sulconazol. bifonazol complemento,análisis de inmunoadsorbenteligado y miconazol; terbinafina tópica, amorolfina y cia enzima (ELISA) o anticueqposfluorescentes,que clopiroxolamina. En las formas cutaneomucosasel son útiles en formas profundas o sistémicas. itraconazol se administra en dosis de 100 mgldía Hay pruebas bioquímicas comercializadas de hasta la desapariciónde los síntomas;en uñas de sustratoscromogénicosque producen colonias manos por seis meses,y en uñas de pies, 200 mgl de colores diferentes:CHROMagar-Candidaiden- día durante tres meses y observación sin tratatifica C. albicans, C. krusei y C. glabrata (esta úl- miento por cuatro a seis meses;en vaginitis, 400 a tima forma colonias de color rosado a púrpura y C. 600 mg en dosis única, o 200 mg/día por tres días; albicans azul-verdosas);Albicans-ID y Fluoroplate en formas crónicas de vaginitis se repite cada priidentifican C, albicans, el primero por el color azul mer día del ciclo menstrualdurante cinco meses. y el segundopor fluorescenciade las colonias bajo Puedeusarsefluconazol, 150 mg en dosis única o lámpara de luz ultravioleta (365 nm). Hay también semanal por cuatro semanas.En casos crónicos técnicas genéticas moleculares. Por ejemplo, el puede administrarsea diario; también en neutropéPCR es una técnica más sensibleque el cultivo nicos o en pacientescon SIDA; sin embargo,en papara la detección de C. albicans; por ahora, su uso cientes con candidosisbucofaríngeaen tratamiento se limita al diagnósticode candidosissistémicas. prolongadose puede desarrollarresistencia.En la
Ca n didos is
C a p í t u l o9 5
candiduria es importante retfuar antibacterianoso catéteres;pueden usarse irrigaciones con anfotericina B y combinarsecon fluconazol.En niños menores de un año de edad o neonatosde bajo peso con candidosis se recomiendan 6 mglkg, de preferencia monitoreando las concentracionesplasmáticas. En formas profundas y sistémicas se utiliza anfotericinaB, 0.6 mg/kg/día,como dosistotal, sin sobrepasarde I a 3 g, ya sea en su forma clásica, liposómica, o de complejos lipídicos. En dosis de 3 a4mgkgldía ha mostradoeficacia similar a la de Ia anfotericina ordinaria, pero con toxicidad hepática y renal más baja. Se puede combinar con 5-fluorocitosina, 150 mgkgldía, pero no está disponible. En las formas mucocutáneascrónicas se usan ketoconazol,itraconazol o fluconazol hastaobtener la remisión; si hay recaída se aconsejantratamientos breves de tres a siete días. En los pacientescon SIDA la dosis de ketoconazol e itraconazol deben duplicarse, dado que la absorción es afectada por la aclorhidria; en estos pacientesse recomiendaintemrmpir el tratamiento ante la remisión del cuadro y reanudarloen caso de recidiva. El itraconazol puede administrarse también en una nuevasolucióncon ciclodextrinas,que se absorbemejor (2.5 mg/kg/día). Nuevas opciones para algunasformas clínicas seránvoriconazoly rabuconazol.
379
Bibliografía Arenas R. Micología Médica Ilust¡ada México (DF): McGrawHill Interamericana 2003: I 89-203. A¡istimuño M, Arenas R. Candidosis. Experiencia en un servrcio de dermatología. Dermatología Rev Mex 1998;42(5): 190-4. Davies JM, Stacey AJ, Gilligan CA. Candida albicans hyphal invasion: thigmotropism or chemotropism? FEMS Microbiol Lett 1999;17l(2):245-9. Fidel PL Jr, VazquezJA, Sobel ID. Candida glabrata: review of epidemiology, pathogenesis,and clinical diseasewith comparisonto C. albicans.Clin Microbiol Rev 1999;12(1):8096. Hay RL The managementof superficial candidiasis. J Am Acad Dermatol 1999;40(6 Pr 2) :535-42. Liu J, Lei P Histopathologic and scanning electron microscope examination of the nail and hair in chronic mucocutaneous candidiasis.J Am Acad Dermatol 2003.49(2):5154-6. Martin MV The use of fluconazole and itraconazole in the treatment of Candida albicans infections: a review J Antimicrob Chemother 1999;44(4):429-37. Moalic Y Moalic E, Bellein V, et al. Premiére identification de Candida dubliniensis au Centre Hospitalier Universitaire de Brest (France).Résultatd'une étude prospectivede six mois. J Mycol Med2001;ll:32-1 Odds FC, Bemaerts RIA. CHROMagar Candida, a new differential isolation medium for presumptive identification of clinically important Candida species. J Clin Microbiol 1994:32:1923-9 Odds FC. Candida species and virulence. Features 1994:60(6): 3 13-3I 8. Rowen JL, Atkins JT, Levy ML, et al. Invasive Fungal Dermatitis in the > 1000 Gram Neonate.Pediatrics 1995;95(5): 682-6. Senet JM, Robert R. Physiopathologie des candidoses.J Mycol Med 1995;5:145-66. Sobel JD. Vulvovaginitis dve to Candida glabrata An emerging problem. Mycoses 1998;41(Suppl2):18-22.
Fig. 95- l. C. olbicons:cultivo en medio de Sabouraud.
380
C apítu lo9 5
M i c o s i ss u p e r f i c i a l e s
Fig. 95-2. Candidosisbucal:glositis por Candida
Fig. 95-3. Inreftrigo blastomicéticode espacios interdigitales.
Cand i d o s i s
C a p í t u 1 o9 5
Fig. 95-5. Candidosis inguinal.
Fig. 95-7, Onicomicosispor Candida
Fig. 95-ó. Balanitis candidósica.
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382
Caprtu lo95
Fig. 95-8. Candidosismucocutáneacrónica.
M r c o s i ss u p e r f i c i a l e s
Fig. 95-9. Candidosisen un pacientecon inmunodepresióny una genodermatosis.
antibacteriano. Hay heterogeneidad genética,y puede hacersetipificaciónmediantecomparaciónde fragmeny tosde restricción de DNA, usode sondas moleculares (PCR). Definición Micosis superficial producida por el reacciónen cadenade la polimerasa En la reciente clasificación delgéneroMalassezia complejo lipófilo Malasseziafurfur; se caracteriza se ochoespecies, por manchas hipocrómicas o hipercrómicas,cu- hanreconocido de acuerdo consumorfobiertas de descamaciónfina, que predominan en el logía,fisiologíay caracteísticasmoleculares: M. furfua tronco, cuello y parte superiorde los brazos;pre- M. pachyderntatis,M. sympodíalis,M. globosa,M senta respuestaadecuadaal tratamiento,pero las sloffiae, M. restricta,M. obtusay M. dermatis.Se aíslan fundamentalmente M. globosa(97Va),awada a M. recidivasson frecuentes. sympodíalis en cercade 33Vode loscasos;sonmásraras Datos epidemiológicos Micosis cosmopolita, M. sloffiae (7Vo)y M. furfur. endémicaen zonastropicales.La prevalenciavaría de 0.8 a 30 o 507o,principalmenteen Samoa,Fiji, Cuadro clínico Las lesiones muestran distribuCentroamérica, Sudamérica, algunas regiones de ción centípeta en tórax, espalda y parte proximal África, Cuba, Antillas y el Mediterráneo. En las de las extremidades;ratayez se extiendena cuello. costasde México ocupa el primer lugar en la con- antebrazoso porción distal de extremidades;en nisulta dermatológica.Puede aparecera cualquier ños pueden afectar la cara, también la frente y las edad,y afectaambossexos;predominaen varones, regionespreauriculares,y en lactantes,la zona del a razón de 2:1. Es más frecuenteentre los 20 y 45 pañal. Se ha observadoprincipalmente en zonas añosde edad;se ha observadoen lactantes,pero en del cuerpocon temperaturay humedadaltas.La dergeneral es rara durante la niñez. Hay antecedentes matosis está constituidapor abundantesmanchas lenticulareshipocrómicas,de color café o rosado. familiaresen 19 por ciento. Miden 2 a 4 mmde diámetroo hasta I o 2 cm; esEtiopatogenia Malasseziasp (Pityrosporumovale, tán cubiertas por descamaciónfurfurácea; a veces y lipófilo,que son lesionesfoliculares. Casi todas son aisladas, P. orbiculare)esun hongolevaduriforme forma parte de la flora normal cutánea.Antes se creía pero puedenconfluir y formar grandesplacas (figs. qraeMalassefiay Pityrosporurzrepresentaban las fases 96-l y 96-2). Las lesionesson de evolución crónimicelial y levaduriformede un mismohongoy que la ca y asintomática,aunqueen ocasioneshay prurito forma levaduriforme,saprófitaen Ios folículos,se con- leve. En personas con alteraciones inmunitarias vertíaen 1aforma micelialpatógenaen condicionesfa- afectaregionespoco frecuentes,como la cabezay vorables, producción comocalor,humedad, sudación, de los genitales. y aplicaLa foliculitis por Malassezia afectaa personas sebo,usoderopaoclusivadematerialsintético, ciónde grasasy glucocorticoides tópicoso sistémicos, o jóvenes con antecedentesde tratamientocon glucopor factoresendógenos genética, corticoideso antibióticos (tetraciclinas),uso de ropa como:predisposición síndromede Cushing,inmunosupresión, defectode la oclusiva,asícomo con diabeteso inmunodepresión producciónde linfocinas,o diabetes. Malassefiasp es o inmunosupresión(p. ej., receptoresde trasplante, capazde inducirunarespuesta inflamatoria coninfiltra- enfermosde SIDA). Predominaen tronco,cuello y por linfocitosCD4+;sehandemos- pafte superiorde brazos;estáconstituidapor pápudo leveconstituido y capacidad paraactivar las folicularespruriginosascon un tapón queratósitradoanticuerpos específicos, parecedependerdel co, o pústulas.La pustulosiscefálica neonatal se complemento.La descamación efectoqueratolítico del hongo,o de Ia transformación presentacomo erupcionespustulareso papulopusdetriglicéridosen ácidosgrasosirritantes;los cambiosde tularesen la cara,similaresal acnéo la miliaria secoloraciónse han relacionado con alteraciones del ta- bácea.La onicomicosises motivo de controversia mañode los melanosomas, asícomoconun efectoci- y son excepcionalesla dacriocistitisy la infección producidopor ácidos sistémica;estaúltima se observaen recién nacidos totóxicosobrelos melanocitos, queinhibenla tirosinasa, y tienenefecto o pacientescon catéteres,así como en adultosindicarboxílicos Sinonimia amores.
Tinea versicolor, tinea flava, mal de
383
38 4 C a o í t ulo 96 munodeprimidoscon enfermedadgastrointestinalo que reciben hiperalimentación parenteral lipídica. Hay fungemia y puede haber manifestacionespulmonares,ademásde pústulasen la piel; la relación con papilomatosis confluente y reticulada se comenta en el capítulo 115, aunquesu presenciaparece deberse a la hiperqueratosis, más que a un efecto patogénico. Datos histopatológicos No serequierebiopsia.La tinción con hematoxilina y eosina,ácido peryódico de Schiff (PAS) o colorante de Gomori-Grocott puede poner de manifiesto levaduras y filamentos en la capa córnea hiperqueratósicao en el infundíbulo del pelo. En la foliculitis se demuestrael hongo en el tapón queratósicoinfundibular, y reacción inflamatoria leve o granulomatosa. Datos de latroratorio Si se raspa con una cucharilla o con la uña, queda una marca en la piel por desprendimientode las escamas(signo de Besnier o del uñazo).Con luz de Wood se observanmejor las lesiones clínicas (amarillo-dorado), sobre todo aquellaspoco notorias(fig. 96-3).En el examendirecto con potasaal 20 a 40Vo,o con la prueba de la cinta adhesivatransparente(Scotch tape test) se observanlas esporasde 3 a 6 mm en racimos de uvas, y los filamentoscortos. Esta observaciónes más evidentecon el uso de tinta Parkerazul, o negro de clorazol (fig. 96-4).El cultivo deberealizarse en mediosenriquecidoscon lípidos, como aceite de oliva al l0 por ciento. La intradermorreacción no se usa en la práctica. Diagnóstico diferencial Pitiriasis alba y dermatitis solar hipocromiante(figs. 19-1 a 19-3), casos indeterminadosde lepra (fig. 90-10), vitiligo (fig. (figs. l2-l 23-l), eritrasma(fig. 88-l), eccemátides aI2-3), pitiriasis rosada (fig. 118-1),nevos acrómicos o pigmentados(figs. 23-3 y 135-6). Tratamiento Casi todos los tratamientoslocales preconizadosdan buenos resultados,pero la cronicidad se explica por la dificultad para erradicar los factorespredisponentes; en zonastropicaleslas recaídasson la regla; antesde un año se observanen 60Voy en dos añosen 80 por ciento.Despuésde la curación pueden persistir manchas hipocrómicas residuales. Se usan lociones,cremaso jabones con ácido salicflico y antfre al I a 3Vo; ungüento de Whir field; toques yodados a l7o; iolnaftato en loción o crema;piritiona (piritione) de zinc; disulfuro de se-
ci al es Mi cosi suoerfi s lenio al 2.57o o ketoconazol al 2Vo, ambos en champú;hiposulfito de sodio aI207o o propilenglicol al 5OVo,ambos en solución acuosa; ácido retinoico en solución o crema al 0.0057o;imidazoles tópicos en cremas o solución al I o 2Vo, como miconazol, clotrimazol, econazol,ketoconazol,troconazol,oxiconazol, bifonazol y sertaconazol;alilaminas tópicas como terbinafina y naftifina; derivados de morfolinas como amorolfina; derivados de piridona como ciclopiroxolamina y griseofulvina tópicas; todos se aplican localmente durante varias semanas. Por vía oral, el ketoconazol, 200 mg/día,por las mañanas,durante l0 días a un mes, o 400 mg en una sola dosis;itraconazol,100 mg/díapor 15 días a un mes, o 200 mgldía, cinco a siete días; fluconazol, 50 mg/día, o 150 mg a la semanadurante un mes, o 400 mg en dosis única. Las foliculitis responden a los derivadosazólicos.En la dermatitis seborreica,especialmentela pitiriasis capitis, se han usado estos últimos, particularmente en forma de champúes,y recientementeIa terbinafinatópica. Con fines de profilaxis se recomiendaadministrar uno o dos días al mes: ketoconazol, 200 mg por vía oral; champú de piritiona de zinc, disulfuro de selenioo ketoconazol;cremaso polvos con bifonazol o ketoconazol, o jabones queratolíticos.
Bibliografía Arenas R. Micología Médica Ilustrada México: McGraw-Hill Interamericana. 2003:8 I -89. Borelli D, JacobsPH, Nall L. Tinea versicolor:epidemiologic. clinical and therapeutic aspects. J Am Acad Dermatol 1991:25;300-305. BouassidaS, BoudayaS, Ghorbel R, et al. Pityúasis versicolor de I'enfant: étude rétrospectivede 164 cas.Ann Dermatol V enéreol| 998:l 25:581-4 Crespo-Erchiga V, Ojeda-Martos A, Vera-CasañoA, et al Malasseziaglobosa as the causativeagent of pityriasis versicolor. Br J Dermatol 2000;143:799-803 Cuce LC, Belda JW Ribiero EB. Itraconazolein the treatment of pityriasis versicolor: comparison between 5 and 7 days of treatment.Rev Inst Med Trop Sao Paulo 1990;32:181184 Escobar ML, Carmona-FonsecaJ, SantamaríaL, Onicomicosis por Malas,sezia.Rev Iberoam MicoI 1999;16:225-9. FaergemannJ. Treatment of pityriasis versicolor with a single dose of fl uconazole Acta Derm Vene¡eol 1992;'72:14-75. Galdari I, Komy ML Tinea versicolor: histologic and ultrastructural investigation of pigmentary changes Int J Dermatol 1992:31:253-256 Guillot J, Guého E, Lesourd M, et al. Identificationof Maktssezla species:apractica'lapproach JMycolMéd 1996;6:103110. Ingham E, CunnighamAC. Malasseziafurfu¡ J Med Vet Micol 1993:31:265-2'78. Isa Isa R. Cruz AC, Arenas R, et al Pitiriasis versicolor en niños Estudio epidemiológico de 797 casos estudiadosen
Pit irias i s v e r s i c o l o r República Dominicana. Med Cut Iber Lat Am 2002; 30( 1 ) : 5 - 8 Isa Isa R, Cruz AC, ArenasR, et al prtiriasisversicoloren lac_ tantes.Estudio de 92 casos Rev Iberoam Micol 2001;1g: 109-12. Moreno-GiménezJC. pitiriasis versicolory otros procesosrela_ cionados. Monografías de dermatología. Madrid: Grupo Aula Médica, 1995 ;VilI(4) :61I _61-1 .
Fig. 9ó- l. Pitir¡asis versicolorhipercromiante
C apítuto 96 3gs
Terragni L, Lassagni A, Oriani A, et al. pityriasis ve¡sicolor rn the pediatricage pediatr Dermatol tg
Fig. 9 6-2. Pitiriasisversicolor hipocromiante.
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C apítu lo9 6
M i c o s i ss u p e r f i c i a l e s
Fig. 96-3. Pitiriasisversicolor:observacióncon luz de
Wood.
Fig. 96-4, M. furfur:examen directo con tinta Parker azul.
do de glucocorticoides, calzado cerrado, mala higiene o costumbre de no secarseadecuadamentelos pies; en el Definición Micosis superficialesoriginadaspor pelo puede relacionarsecon hábitos de peinado o uso de hongos parásitos de la queratina, llamados derma- fijadores o aceites. Los dermatofitospresentanantígenosde grupo, espetofitos, de los génerosTrichophyton,Microsporum y Epidemtophyton, qlu'eafectanpiel y anexos,y ex- cíficos de especiey purificados (glucopéptidos,polisacáridos [galactomananos],queratinasas).Como respuestaa cepcionalmenteinvadentejidosprofundos. los componentesantigénicos hay estadosde hipersensiDatos epidemiológicos La distribución es mun- bilidad; Ia fracción carbohidrato (glucídica) se relaciona dial. La tiña de la cabezase obseryaen niños (98%) con la inmediata (tipo I, mediada por IgE), Ia fracción y ocasionalmenteen mujeres adultas; predomina proteínica con la tardía (tipo IV), y el complejo galactoen estrato socioeconómicobajo; la frecuenciavaría manano-péptido, con reacción alérgica. Ante una invade 3 a 28 por ciento. La tiña del cuerpo aparecea sión dermatofítica hay una defensanatural, que depende cualquieredady en ambossexos,con frecuenciade de: un factor sérico antifúngico (cuya existencia es con15 a 25 por ciento. Las tiñas de la ingle y de los trovertida),la secreciónsebácea,y una resistenciainmupies predominanen varonesadultos,y la frecuen- nitaria adquirida. La intensidad del proceso depende de Las onico- la especiedel dermatofito (hay 4l especies,de las cuales cia es de 17 y 20 a 5l%o,respectivamente. micosisse observanen 18 a 60Vode las onicopatías 11 son frecuentes)y de la respuestadel huésped. La infección por dermatofitos se limita a estructuras y en307o de las dermatofitosis;predominanen varonesadultos1, 54 a70% dependende dermatofitos; que contienen queratina, como la capa cómea, los pelos alrededordeSVode éstasse observanen niños.Las y las uñas. Cuando una esporase depositaen la capa córformas profundas son raras.Las tiñas se encuentran nea, penetraen ella, emite filamentos radiados,y en conentrelos 10 principalesmotivos de consultaen Mé- secuenciase produce una lesión anular (figs. 97-1 y xico. La incidenciaen los casosde SIDA varía de 9'7-2); a menudo invade los vellos. En el pelo afecta la queratina sin invadir la zona queratógena (franja de 15 a 40 por ciento. De los hongoscausales,el más frecuentees Z Adamson). En las uñas se introducen por el borde distal rubrum (36 a 52Voy hasta807o);le siguenM. canis (hiponiquio) o lateral (onicomicosis subungueal distal), (I4 a 24Vo),T. tonsurans(15 a l87o), T. menta- y más rara vez bordean la cutícula y el eponiquio, con grophytesy E. floccosum (3 a 8Vo);en México son afección del borde proximal (onicomicosis subungueal raros M. gypseum, T. violaceum y T. venucosum. proximal); también pueden invadir directamente la suTrichophyton soudanensese encuentraen Atrica y perficie dorsal de la lámina ungueal (leuconiquia tricofíse exporta a Europa; T. violaceum se observa en tica) (cap. l). En casos de enfermedad inflamatoria aguda sobreAfrica, Pakistán, la India, Sudamérica y Europa oriental (Meditenáneo); M. audouini prácticamente viene más hipersensibilidad tardía, y en la infección cróse ha erradicadoen América, y es raro en Europa, nica predomina la hipersensibilidad temprana; se ha donde se encuentrauna especieparecida,M. lange- demostradoque los mananosque produce T. rubrum tnroni; T. tonsuransno se encuentraen Africa, pero su hiben la inmunidad celular, ya que se unen a monocitos y obstaculizansu capacidadde defensa.Hay participafrecuenciava en aumentoen EstadosUnidos. ción de dos citocinas, interleucina (IL)-4 e interferón Etiopatogenia Los dermatofitosse agrupanen tres (IFN)-ry, la primera favorece la producción de IgE, y la géneros:Trichophyton, Microsporumy Epidermophyton. segunda,reaccionesde hipersensibilidad tardía. En estupuedensergeófilos,zoófilosy an- dios experimentalesse ha observado que las células ThSegúnsu adaptación parasereshumanos. tropófilos;todossonpatógenos 1 producenel IFN-^y,y las Th-2 (cooperadoras),lall-4. La infecciónpuedeadquirirsedel ambiente,de ani- La respuesta humoral mediada por anticuerpos IgG e maleso personasenfermas,1oqueimplica exposicióna IgM se relaciona con procesos inflamatorios agudos y predisposición genética, y factores reacción de tipo ide (autoeccematización).Para considela fuentedecontagio, propicios,comohumedad,calor,diabetes,usoprolonga- rar a esta úItima como tal debe cumplir las condiciones
Sinonimia
Dermatofitosis.epidermofitosis.
387
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Capítulo9 7
que siguen: presenciade un foco infeccioso (en adultos tiña de los pies, en niños, querión de Celso), manifestaciones clínicas a distancia (vesiculares,liquenoides, eritema nudoso), paralelismo evolutivo y respuesta de hipersensibilidad a la tricofitina. Otro factor de patogenicidades la producción de enzimas exocelulares: la desoxirribonucleasay la elastasa están relacionadascon los dermatofitos que originan tiñas agudasy crónicas; la elastasa(7. tonsurans y T. mentagrophytes)muestra vínculo con actividad inflamatoria, y la lipasa (7. rubrum) con inflamación moderaday evolución crónica. Los dermatofitos zoófilos (cepas granulosas) en general causantiñas agudas,y los antropófilos producen menos inflamación y son de evolución más prolongada. La baja frecuencia de recidivas ante tiña de la cabeza se explica por la resistenciaadquirida específica,y las dermatofitosis crónicas en pies e ingles se deben a: terreno propicio (la humedad y maceración favorecen 1aproliferación y persistencia), inmunodeficiencia y relación con atopia (la producción de IgE bloquea receptoresen células presentadorasde antígenos). La biología molecular ha contribuido al mayor conocimiento de la taxonomía y relaciones filogenéticas de los dermatofitos. Para evaluar la variabilidad genética se ha usado PCR como el análisis llamado amplificación aleatoria de ADN polimórfico (RAPD, random amplification of polymorphic DNA) y la combinación de éste con la reacción en cadena de la polimerasa (RAPDPCR). En la onicomicosis se ha encontradoque los fragmentosdel gen que codifican l8S-rARN son amplificados en uñas enfermas,pero no en las sanas,y para reconocer las especiesse han empleado los patronesde polimorfismo en la longitud de los fragmentosde restricción (RFLP, restrictionfragment length polymorphism) del ADN mitocondrial (ADNm|. Clasificación L Formas superficiales Tiña de la cabeza Tiña del cuerpo Tiña inguinal Tiña de las manos Tiña de los pies Tiña de las uñas Tiña imbricada II. Formas profundas Dermatofitosi s i nfl amatorias Tiña de la barba Querión de Celso Favus Granuloma tricofítico Micetoma Enfermedad dermatofítica
Mi cosi superfi s ci al es Cuadro clínico La incubación dura días a semanas. La tiña de la cabeza(tinea capitis) es casi exclusiva de niños y predomina en preescolaresy escolares;depende predominantementede M. canis (80Vo)y T. tonsurans(líVo). La variedadseca se manifiestapor descamacióny "pelostiñosos",es decir, pelos cortos (2 a 3 mm), gruesos,quebradizos, deformados y en ocasiones con una vaina blanquecina.Las tiñas tricofíticas(fig. 97-3) generan alopecia difusa con placas pequeñase irregulares, intercaladascon los pelos sanos; los pelos afectados semejan granos de pólvora (puntos negros). Las tiñas microspóricasoriginan una o pocas zonas seudoalopécicasredondeadas(placas), bien limitadas,con los pelos tiñososcortadosal mismo nivel (fig. 97-4). Dan la impresión de haber sido "podados" con una segadorade césped. Lavariedad inflamatoria o querión de Celso es la manifestación más evidente de una inmunidad adecuada;los agentescausalesmás frecuentesson M, canis y T. mentagrophytes;puedenafectar cualquier parte de la piel, pero predominan en la cabeza, Aparece un plastrón inflamatorio, doloroso al tacto, constituidopor múltiples pústulas,abscesos, úlcerasy costrasmelicéricas.Se observaadenopatía satélite, y no hay frebre. En las etapasiniciales es una foliculitis dermatofítica, y en las avanzadas constituye el querión verdadero; el nombre querión, tomado del griego, significa "panal", 1o que concuerdacon su aspecto(figs. 97-5 y 97-6). Trichophyton verrucosl4m(7. ochraceurzl)puede dar lugar a grandesulceraciones.La alopeciaes muy importante, y es difícil encontrar pelos tiñosos; puedecurar sola en dos a cinco meses,pero sin terapéuticaes posible la alopeciadefinitiva. La tiña fávica o favus se origina por T. schoenleinii o M. gypseum,y se caracterizapor escútulas o cazoletasfávicas, constituidaspor masasde filamentos que despidenun olor a rata mojada. La tiña del cuerpo, tinea corporis, herpescircinado o tiña de la piel lampiña o glabra,puede depender de M. canis, T. rubrum, T. tonsurans, T. mentagrophytesy E. floccosum. Hay eritema y escamasen placasredondeadas,con bordes vesiculares activos, con prurito. En la tricofítica hay pocas placas de gran tamaño (fig. 97-1), que son más abundantesy llegan a confluir en quienesviven en regiones tropicales; T. tonsurans predomina en niños y Z rubrum en adultos. La variedad microspórica produce placas pequeñas (0.5 a 2 cm) y múltiples (fig. 97-8); con frecuenciase presentan en forma de epidemias familiares (microsporias), con un origen común, que es un peno o gato infectado.
Ti ñ a s Una variedad poco conocida es la dermatosis glútea dermatofítica del lactante, o epidermofitosis de la zona del pañal (fig.91-9); se presentaen menores de tres años; afecta la zona del pañal y las partes circunvecinas, y se caracteriza por placas eritematoescamosasanularesy pápulas, con pocas vesículas,que dejan zonas de piel sana. Se origina por E. floccosum, y, rara vez, por Trichophyton rubrum. La tiña de la ingle (tinea cruris o eccemamarginado de Hebra), se presentaen regiones inguinocrurales y perineo; en ocasiones se extiende a abdomeny nalgas (fig. 97-10), y ruravez a escroto y pene. Se observan placas eritematoescamosas con borde vesicular, de evolución crónica y con prurito intenso. Es frecuente en zonas calurosasy en quienes pennanecen sentados mucho tiempo. Depende de T. rubrum, E. floccosum y T. mentagrophytes. Estos mismos hongos producen la tiña de los pies (tinea pedis o pie de atleta), que afecta fundamentalmentea varonesadultos(figs. 97-11 y 97-12), pero también a mujeres y niños; se localiza en los plieguesinterdigitales(interdigital), plantasy bordes de los pies; puede causargrietas,fisuras, descamación, vesículas,ampollas y costrasmelicéricas (vesiculoampollar,dishidrótica o eccematiforme),o se manifiesta por zonas de hiperqueratosis(hiperqueratósica). Se complica por impétigo, erisipela, dermatitis por contacto, e ides. La tiña de las manos (tinea manuum) afecta a una o ambaspalmas; el agentecausal es T. rubrum (9OVo);hay hiperqueratosis difusa, descamación, anhidrosis y eritema, y a veces se produce una forma inflamatoria con vesículas o pústulas (frg. 91l3); si se extiende al dorso de la mano, su aspecto semejael de la tiña del cuerpo. La onicomicosis por dermatofitos, tiña de las uñas o tinea unguium (fi5.97-14) se clasifica en: subungueal,distallateral, blanca superficial, blanca proximal subungueal,distrófica total, endonyx y paroniquia. La leuconiquia puede ser ocasionada por T. rubrum y T. mentagrophytes, pero fundamentalmentepor Candida, o puede debersea especies de Fusarium y Scopulariopsis. Afecta a las uñas de manos (27Vo),pies (70Vo),o atrl}.as(3Vo); se manifiesta por engrosamiento, fragilidad, estías, coloración amarillenta o café oscura y predominio distal (onicomicosis subungueal distal); en casosavanzadoshay una forma distrófica total (fig. l0l-3). La causaprincipal es T. rubrum, y predisponen los traumatismosy ahorael SIDA y los trasplantes de órganos, en cuyo caso las formas que más se observanson la leuconiquia tricofítica (oni-
C apítul o 97 389 comicosisblanca superficial)y la onicomicosis subunguealblanca proximal (fig. 107-5). Elfenómeno ide o dermatofítide (tricofítide) es más frecuente en manos, depende de tiña de los pies, y se manifiestapor vesículas(dishidrosis)o descamación(fig.97-15), pero también pueden sobrevenir reaccionesliquenoides, así como eritema nudoso y polimorfo. Los fenómenos inflamatorios en las tiñas pueden originarse por el dermatofito en sí o, con mayor frecuencia, en la actualidad, por abuso de glucocorticoides. Este aspecto modificado de la dermatofitosis se llama corticoestropeo (tinea incognito) y consiste en un eritema más acentuadoy una mayor extensión de las lesiones,placas satélites y estrías atróficas, además de aislamiento de uno o dos dermatofitos y de C. albicans (fig. a-3). La tiña de la barba o sicosis dermatofitica se caracteriza por pústulas foliculares de evolución crónica, que dan lugar a alopecia cicatrizal. Una variedad rara es el Tokelauo tiña imbricada por Z concentricum, que se manifiesta por escamas adheridaspor uno de sus bordes, y dispuestas de manera concéntrica, que dan aspectode encaje (fig. 97 -16): afecta a determinadosgrupos étnicos. El granuloma ticffiico o dermatofítico suele ser causadopor T. rubrum; se manifiesta por nódulos de consistencia firme, apenas dolorosos, que pueden ser únicos o confluentes, y a veces disponerse en placas eritematoescamosasde evolución crónica que predominan en las extremidadesinferiores (fig. 97-17). Casi siempre hay antecedentes de uso prolongadode glucocorticoideso rasuradode piernas. En las formas solitarias, la inmunidad celular es adecuaday la tricofitina resulta positiva; en las formas diseminadas hay cierto grado de inmunosupresión.El micetoma se trata en el capítulo correspondiente. En la enfermedaddermatofítica el hongo invade tejidos profundos y puede afectar vísceras;en la piel las lesionestienen distribución craneocaudal,y constande nódulos y placas esc¿rmosas; estaforma es excepcional. Datos histopatológicos No se requiere biopsia, salvo en las formas profundas.En las formas superficiales hay hiperqueratosisy taponescórneosfoliculares, y la tinción con ácido peryódico de Schiff (PAS) o de Gomori-Grocott demuestrafilamentos; puede haber exocitosis de neutrófrlos, vasodilatación e infiltrados linfohistiocíticos de intensidad variable; se encuentranpelos en fase catágena,con membranabasal engrosada.En el querión hay pústulas o abscesos,y puedenencontrarseesporaso fi-
390 Ca p í t ulo 97 lamentos en el pelo; puede haber una foliculitis o un granuloma verdadero.En el granuloma tricofítico, ademásde la presenciadel dermatofito,se observan células gigantes y epitelioides. Datos de laboratorio Lahz de Wood es útil en las tiñas microspóricas de la cabeza:hay fluorescenciade color verde.En el examendirectocon hidróxido de potasio (KOH) y dimerilsulfóxido, o con negro de clorazol, en las escamasse hallan filamentosy esporas(fig. 97-l); en las tiñas de la cabeza tricofíticas, los pelos muestran parasitación endothrix (tricofítica y fávica) y en las microspóricas ectoendothrix (microspórica, microide y megasporada),es decir, filamentos y esporas dentro del pelo, o dentro y fuera del mismo. El cultivo en medio de Sabouraudsimple o con antibióticos determinala especie(fig.91-2), el crecimientose obtiene en una a dos semanaso más. La pruebade la tricofitina no es práctica; resulta útil en formas inflamatorias, profundas o en casosde ide (autoeccematización). Diagnóstico diferencial Tiña de la cabeza: pelada (fig. 54-1) tricotilomanía(fig. 53-1), alopeciasifilítica (fig. 55-7) y dermatitisseborreica(fig. 8-a). Tiña del cuerpo: pitiriasis rosada(fig. 118-1),granuloma anular (fig. 60-1), eritema anular centífugo (fie. 58-l), ictiosis (figs. 69-l y 69-2), dermatitis numular(figs.7-1 y l-2),liquen simple(fig. 15-l) y eccemátides(fig. l2-3). Tiña de Ia ingle: candidosis (fig. 95-5) y psoriasis(fie. l2I-4). Tiña de las manos: dermatitis por contacto (fi9.5-2), dishidrosis (fig. 38-l), psoriasis.Tiña de los pies: candidosis, queratólisispunteada(fig. 89-1), psoriasis (fig. l2I-1). Tiña de las uñas: candidosis(fie.95-7), psoriasis (fig. l2l-l), exostosis subungueal (fig. 106-l), onicocriptosis(fig. 107-1)y otrasdistrofias ungueales(fie.101-q. Tratamiento En casosde tiña de la cabezadebe administrarsegriseofulvina (Gentles, 1959), antibiótico micostático, por vía oral, l0 a 20 mgkgl día, por dos a tres meses; un esquema práctico consisteen dat 125 mg a menoresde tres años, 250 mg a niños de cuatro a sieteañosde edad,375 mg a los de ocho a 12, y 500 a 1 000 mg/día a adultos. Los principales efectos secundariosson cefalalgia, náuseasy fotosensibilidad.En el querión, algunos recomiendan prednisona, 0.5 mg/kg/día, durante dos semanas,junto con el antimicótico.En la tiña de la cabeza,especialmente por M. cani s, ift aconazol en administraciónintermitente ("pulsos"), o bien, terbinafina, l0 mg/kg/día cuando menos ocho
Mi cosi superfi s ci al es semanas,un esquemaprácticoconsisteen dar 62.5 mg/día a niños de menos de 20 kg de peso corporal, 125 mg/día a los de 20 a 40 kg o mayores de cinco años de edad, respectivamente;en mayores de 40 kg y en adultos se recomiendan 250 mgldía durante dos semanasen la tiña del cuerpo, o durante cuatro en la de los pies. Tienen interés histórico el acetatode talio y la radioterapia, utilizados para generardepilacióntransitoria. En las tiñas de piel lampiña puede administrarse localmente, por uno a dos meses,cualquiera de los compuestossiguientes:toquescon yodo al 0.5 a IVo; lungid'ento de Whitfield (vaselina con ácido salicílico al 37o y ácido benzoico al 67o); tolnaftato al lVo en solución,crema o talco; tolciclato,pirrolnitrina o ácido undecilénico;imidazoles en crema o solución al I o ZVo.como miconazol. clotnmazol o isoconazol dos veces al día, o econazol, ketoconazol,sertaconazol,oxiconazol, omoconazo1,flutrimazol, fenticonazol, tioconazol o bifonazol una vez al día. En ocasiones se administran: griseofulvina por vía oral o tópica; alilaminas como naftifina y terbinafina en crema, o derivados de morfolinas como amorolfina, y derivados de piridona como ciclopiroxolamina,en solución o crema. En el Tokelau han mostrado más utilidad la griseofulvina y la terbinafina por vía oral. Las onicomicosisson más resistentesal tratamiento tópico; se aumenta la penetraciónde los fármacos por medio de oclusión, o se elimina la queratina infectada mediante extirpación quinírgica parcial, limado continuo, o aplicación de removedores químicos, como la urea al 407o (vaselina, 25 g; lanolina,25 E; cera blanca, l0 g, y urea, 40 g), o la combinación,disponibleen el comercio,de bifonazol al2%oy urea al 4OVoen un vehículomuy aceptabledesdeel punto de vista estético.Este tratamiento, que se recomienda cuando hay pocas uñas afectadas,o en niños o embarazadas,se aplica en dos fases:una oclusiva, que dura entre una y cuatro semanashasta la eliminación de la uña infectada,y una segundafase,de consolidación,que consisteen bifonazol al l%ounavez al día hastala curación; puede ser necesariorepetir la primera fase; se requieren cooperación por parte del paciente, y vigilancia para su aplicación adecuada. También pueden aplicarse tioconazol al 287o o ciclopirox al 87o(ambosa diario), o bien, amorolfina al 5Vo(una o dos vecespor semana),todos en barniz o laca; los dos últimos tienen buenapenetración y persistencia,resistenal agua y son aceptables en lo estético;se recomiendasu eliminación con acetonaantesde cadanuevaaplicación,asícomo limado periódico de las uñas. Dichos barnices se
Ti ñ a s aconsejanen las formas distal y blanca superficial, y el tiempo de tratamiento es prolongado; tal vez su mejor indicación sea la profilaxis. Los ffatamientospor vía oral contra la onicomicosis consistenen griseofulvina,500 a 1 000 mgl día por seis a 12 meses, que es más eficaz en la afección de manos, y poco en la de pies (la adminisffación simultiíneade vitamina E favorece la absorción). También se utilizan itraconazol, 200 mgldia, o terbinafina, 250 mgldía durante tres a cuatro meses; debido al efecto residual de estos medicamentos se puede obtener curación o mejorías muy importanteshastacuatro a seis mesesdespués de suspenderlos; también es posible usar administración intermitente ("pulsos") de itraconazol,40O mg, o terbinafina250 a 500 mg/día durante una semanacadames, hasta alcanzarla curación. El fluconazol se recomienda en dosis única semanal de 150 mg durante ocho meses, o de 300 mg por periodos más breves.En ocasioneses necesaria la combinación de tratamiento local y sistémico. En caso de dermatofitosis inflamatorias o corticoestropeadas,granuloma tricofítico, o tiñas resistentesa la griseofulvina, como las que se presentan en pacientes con alteracionesinmunitarias, puede usarse ketoconazol por vía oral,2OO mg/día en adultos, o 5 mg/kg/día en niños; la terapéuticaprolongada, como la que se requiere en la onicomicosis, conlleva el riesgo de hepatotoxicidad. La resistenciaa los antimicóticoses rara; casi siempre es relativa, y desaparecemediante aumento de la dosis de los sistémicos o la frecuencia de administración de los tópicos; los fracasosterapéuticos pueden debersea diagnóstico incorrecto, falta de apego a la prescripción, dosis inadecuada, interrupción prematura, mala absorción o interacción medicamentosa. En casosde tiña de la cabezase recomienda al pacientefrotar ligeramente,duranteel baño, las zonas afectadas,a fin de eliminar pelos o escamasparasitados.Se usan como coadyuvanteschampúes con disulfuro de selenioal2.5Voo ketoconazolal 2 por ciento. En la ingle se deben evitar los factores favorecedores,como el uso de ropa sintética o muy ajustada,y la sudaciónexcesiva.En los pies, si hay infección agregada,es prioritario el tratamiento de esta última, ya que es minusvalidante; se usan fomentos con antisépticoslocales (sulfato de cobre a I por 1 000), y aplicación de clioquinol (Vioformo@) al 37o, o antlbióticos tópicos o sistémicos; debe recomendarseel secadocuidadosov evitar el abusode calzadode material plástico, cerradoo deportivo; el uso de polvos antimicóticos tras la curación previene la recidiva. Debe valorarse la posibilidad de reinfección a partir de otra persona,
C apítul o 97 391 animales o fómites. La frecuencia del estado de portador varía de 14 a 307o, lo que hace conveniente tratarlos también con antimicóticos locales o incluso sistémicos.En pacientesque reciben tratamiento con múltiples f¡írmacos,como ancianosy pacientes con SIDA, debe tenerse en cuenta la posibilidad de interacción medicamentosa, especialmente con fiírmacos que se metabolizan en citocromo p-450 (véasecap. 1).
Bibliografra Albanese GC, Aste N, Biggio P, et al. Epidemiologia, eziologia, patogenesi della tinea capitis. G Ital Dermatol Venérel 7999l'134:451-9 Arenas R, Arce M, Leyva J. Onicomicosis dermatofítica: estudio abierto, comparativo y al azar entre pomada de bifonazol-urea combinada con un monopulso de itraconazol o terbinafi na. Dermatología Rev Mex 1999;43(4):149-56 Arenas R, Ocejo D. Onicomicosis: frecuencia actual en un depailamento de dermatología de 1aCiudad de México. DermatologíaRev Mex l99l ;41(5):1'7l-5. Arenas R, Rubalcaba J, Leyva J, et al. Onicomicosis y diabetes mellitus tipo 2 Dermatología Rev Mex 1999;43(l):l-7. Arenas R, et al. ler Consenso Micosis Superficiales. Dermatología Rev Mex 1999;43(2):80-8. Arenas R. Dermatofitosis en México. Rev Iberoam Micol 2002;19:63-7. Arenas R, Domínguez-Cherit J, FernándezLM. Open randomized comparison of itraconazole versus terbinafine in onychomycosis. Int J Dermatol 1995;34(2):138-43. Arenas R. Las onicomicosis: aspectosclínico-epidemiológicos, micológicos y terapéuticos.Gac Med Mex 1990;126(2):849. Arenas R Tinea manuum. Datos epidemiológicos y micológicos de 366 casos.Gac Med Mex 1991:127(5\:435-8 Baek SC, Chae HJ, Houh D, et al. Detection and diffe¡entiation of causative fungi of onychomycosis using PCR amplification and restriction enzyme analysis. Int J Dermatol 1998:31(9):682-6 Baran R, Hay R, Tosti A, Haneke E. A new classification of onychomycosis. Br J Dermatol 7998;739:567-71. Cáceres-RíosH, Rueda M, Ballona R, et al. Comparison of rerbinafine and griseofulvin in the treatment of tinea capitis J Am Acad Dermatol 2OO0;42:80-4. Chang P, Arenas R. Proximal white subunguealonychomycosis in a kidney transplant patient. Int J Dermatol 1995;34(8): 59t. Chang P, Logeman H. Onychomycosis in children. Int J Dermatol 1994;33(8):550-1. Chen J, Liao W, Wen H, et al. A comparison among four regimen of itraconazole treatment in onychomycosis. Mycoses 7999:42:93-6. Dahl MV Suppression of immunity and inflammation by products produced by dermatophytes. J Am Acad Dermatol 1993;28:319-23. Domínguez-Cherit J, Teixeira F, Arenas R. Combined surgical and systemic treatment of onychomycosis. Br J Dermatol 1999:140(4\:778-80. Dunand J, De Bievre de C, Rouffaud MA Intéret de la RAPDPCR dans f identification des dermatophytesdu genre Mlcrosporam.J Mycol Med 1999;9:191-6. Elewski BE. Tinea capitis: a cunent perspective. J Am Acad Dermatol 200Ol.42:7 -2O.
T iñas
C a p r t u l o9 7
Fig. 97-3. Tiña de la cabezatricofítica,por T. tonsurans
Fig,97-4, Tiña de lacabezamicrospórica,por M conis
Fig. 97-5. Querión de Celso:foliculirisinicial.
393
3 9¿ 1 Capítu lo9 7 M j c o s i ss u p e r f i c i a l e s
Fig. 97-6. Querión de Celso: etapa alopécica.
Fig. 97 -7 . Tiña del cuerpo tr¡cofítica,por T.mentagrophytes.
Fig.97-8. Tiña del cuerpo microspórica, por M. conis
T iñas
C a p í t u l o9 7
Fig. 97-9, Epidermofitosisde la zona del pañal, por E. floccosum
Fig. 97- f 0. Tiña de la ingle, por T.rubrum
395
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M i c o s i ss u p e r f i c i a l e s
C apí t ulo97
Fig. 97- | l. Tiña de los pies:intertriginosa.
Fig.97-12. Tiña de los pies:ampollar.
T lñas
capítulo 97
Fig.97- 13. Tiña de la mano.
Fig. 97 -14, Onicomicosispor dermatofitos
397
3 98
C ap ítulo97
M i c o s i ss u p e r f i c i a l e s
Fig. 97- 15. Tricofítidesen la tiña de los pies.
Fig.97- 16. Tiña imbricadao Tokelau.
Fig. 97-17. Granulomatricofít¡coen la pierna
Sinonimia Tinea nigra, queratomicosis nigricanspalmaris, pityriasis nigra, cladosporiosisepidérmica, feohifomicosis superficial. Definición Micosis superficial causadapor Exop hi ala (Phaeoannello myces u H o rt aea) wernecki i, que afectala capacórneade las palmas,y ratavez de las plantas, caracferizadapor hiperpigmentación café oscura o negra, y descamaciónfina; se forman placas bien definidas, policíclicas, asintomáticasy de evolución crónica.
Datos histopatológicos No se requiere biopsia. Hay hiperqueratosisparaqueratósica,con hifas ramificadas o cortas de color café en la tinción con hematoxilina y eosina,pero que se tiñen con ácido peryódico de Schiff (PAS); hay adelgazamientodel estrato lúcido, acantosisleve e infiltrados linfohistiocíticos perivascularesmínimos.
Datos de laboratorio El examen directo con hidróxido de potasio (KOH) o la prueba con cinta adhesivatransparente(Scotch tape test) muestra hifas pigmentadas,septadasy ramificadas de punDatos epidemiológicos Es rara, pero de distribu- tas delgadas,con producción de blastosporascon ción mundial. Se han registradocasosen Latino- tabiques o sin ellos. El cultivo en medio de Sabouaménca, Asia, África, Europa y Estados Unidos; raud muestra el crecimiento de E. werneckii (fig. predomina en climas tropicales y subtropicales,so- 98-2); es lento (tresa cuatro semanas);al principio bre todo donde la temperaturamedia es menor de aparecencolonias levaduriformes, negrasy brillan20 gradoscentígrados.Se observaen cualquier raza tes, que más tarde adoptan un color verdoso, y y en ambos sexos,principalmente en mujeres de entoncesaparecenhifas aéreas.La microscopia óprazablanca menoresde 20 añosde edad y en niños. tica muestra blastosporascon un tabique, conidióLa afección familiar no es genética,sino por expo- foros en anélideso anillos que forman conidios de sición común. dos células o fusiformes; luego se observan hifas alargadascon micelio tortuoso y abundantestabiEtiopatogenia El agentecausales un hongonegro, ques. C. castellani genera una colonia de aspecto Exophiala (Phaeoannellomy ces u H ortaea) werneckii. lanoso; sólo presentagrandesblastoartrosporasde AlgunosconsideranqueCladosporium castellanieswa color café, rugosas y de pared gruesa, que tienen especieidénticao una variante.La infecciónpareceser cero a tres divisiones. consecutiva a inoculacióntraumática,en playas,favoreEstudiosmolecu- Diagnóstico diferencial Melanoma (fig. 152-3), cida quizápor la sudaciónabundante. larespermitenespecularrespectoa un origenacuático; lentigo maligno (fig. 152-1), eritema pigmentado de acuerdoconel ADNmt, los diferentestipostienenuna fijo (fig. 9-1), pigmentaciónpor nitrato de plata, y no sehancorrelacionado ampliadistribución, consuon- nevosde unión (fig. 135-1),dermatitispor contacgengeográfico. to (frg. 5-2), enfermedadde Addison (fig.27-l), tlfra de la mano (fi5.97-13). Cuadro clínico Casi siempre afecta la cara palmar de una mano, con mayor frecuencia la izquier- Tlatamiento Ungüento de Whitfield, tintura de da, curiosamente; es raro que sea bilateral o que yodo al 1%, solucionescon ácido salicíIicoal27o o afecte plantas, cuello o tronco. Las lesiones son de azufreal 37o,disulfuro de selenioal2To,fiabenmanchashipercrómicas de color café oscuro, de lí- dazol local en crema al 107o,ciclopiroxolamina al mites bien definidos y contornos policíclicos, cu- IVa, miconazol en crema al 2Vo,o cualquiera de los biertas de descamación muy fina y poco notoria imidazoles tópicos a7 | o 27o,o bien, ácido retinoi(fig. 98-1). La evoluciónes crónicay asintomática; co; incluso se han desprendidolas lesionespor meel trastorno puede curar solo, y en general no hay dio de cinta adhesivatransparente.La griseofulvina recidivas. es ineficaz; es útil el ketoconazol, 200 mg/día en El hongo causal se ha aislado a partir de una le- adultos, o 5 mg/kg/día en niños, por lo menos dusión inflamatoria en la piel cabelluda, así como de rante tres semanas;también lo son itraconazol, 100 mg, e incluso terbinafina, 250 mg diarios por tres los espaciosinterdigitalesde los pies. 399
40 0 Capí t uo 98
Mi cosi s super'i ci al es
semanaso su presentacióntópica. Algunos han confirmado curación al suprimir la sudación palmar con cimetidina. Los derivadosen administración oral no dan mejores resultados que los medicamentostópicos.
Bibliografía Durán C, Carbajosa J, Arenas R Trña negra plantar Estudio de tres casos en México Dermatología Rev Mex 7992;36(3):1.10-7 Gupta G, BurdenAD, ShanklandGS, Fallowfield ME, Richardson MD Tinea nigra secondaryto Er.ophiala werneckii responding to it¡aconazole fletter] B¡ J Dermatol 1991;131(3):483-4 LaLrangeirade Almeida Jr H Tratamento bem-sucedidode Ttnea nigra palmaris com terbinafina tópica An Bras Dermatol 2000: 7 5 ( 5 ) : 6 3 9 - 4 0 Mayorga J, Tarango Y Soto A, et al Tiña negra palmar Los primeros tres casosreportadosen Jalisco DermatologíaRev Mex 2000:44(5):245-7.
McGinnis MR, Sche1lWA, C¿r1sonJ Phaeoannellomycesand the Phaeococcomycetaceas:new dernatiaceousblastomycete taxa J Med Vet Mycol 1985;23:178-88 Rodríguez-Vindas J Tinea nigra en Costa Rica Dermatología Rev Mex 1993:31( l):I5 -1 SeveroLC, BassanesrMC, Londero AI Tinea nigra: report ol four casesobserved in Rio Grande do Sul (Brazil) and a review of Brazilian literature Mycopathologia 1994; 126(3): 151-62 Shannon PL, Ramos-Caro FA, Cosgrove BF, Flowers FP Treatment of tinea nigra with terbir.rafine Cutis 19991.64(3):199201. SpataforaJD, Mitchell TG, Vigalys R Analysis of genescoding for small-subunitrRNA sequencesin studying phylogenetics of dematiaceous fungae pathogens J Clin Microbiol 199535:1322-6. Tseng SS, Whittier S, Miller SR, Zalar GL- Bilateral tinea nigra plantaris and tinea nigra plantaris mimicking melanoma Cutis 1999:64(4):265-8. Uijthof JM, de Cock AW, de Hoog GS, Quint WG, van Belkum A. Polymerase chain reaction-mediatedgenotypingof Hortaea werneckii, causative agent of tinea nigra. Mycoses 1994 :3'7( 9- 10\:30'7- 12
Fig. 98- l. Tiña negra palmar.
C apírul g8 o ¿101
T iña neg ra p alma r
Fig. 98-2. Exophialo(Phoeoonnellomyces) werneckii.
Definición Enfermedad crónica causadapor uno A estosactinomicetos se agreganbacteriascomo de varios actinomicetos anaerobios saprófitos de estreptococos, y Enterobacteriaceae estafilococos denolas mucosas, en particular Actinomyces israelii. minadasBacteriumactinomyc etemc omitans,cuyapartiPuedeafectar la región cervicofacial, tórax o abdo- cipaciónno estábiendefinida;sepiensaquesonla fuente men, donde generahinchazón,deformación, absce- de energíaparael crecimientode los actinomicetos. sos y orificios fistulosos que drenan un exudado en Estosúltimos actúancomo oportunistas despuésde que se encuentranlos elementosparasitariosllama- un üaumatismo,como seían exodoncia,intervención dos "granos". Es sensiblea antibacterianos. quirúrgicay a vecesapenasun cepilladodentalenérgico. En el endometrioes predisponente el uso de dispositivo Datos epidemiológicos Es cosmopolita, pero intrauterino(DIU) de plástico;tambiénpuedeocurriren más frecuentefuera de los trópicos. Aparece a cual- pacientescon inmunosupresión o que sufrentraumatisquier edad, pero es rara antes de los l0 años y des- mos accidentales. En vías respiratoriasel actinomiceto pués de los 70. Afecta a ambos sexos, con penetrapor inhalación,y en el tubodigestivopor deglupredominio de 3:1 en mujeres. En varones aparece ción; predisponen quila apendicitis,las intervenciones con mayor frecuencia entre los 30 y 40 años de nirgicasy los cuerposextraños. edad; en mujeres, alrededor de los 20. Clasificación Por su localización: cervicofacial, Etiopatogenia Es un paramicetoma causadopor ac- torácica, abdominal y otras. tinomicetosanaerobios. La mayorparteG los casosresulta de Actinomycesisraelii (A. bovis se aísla en Cuadro clínico La incubación dura entre una y animales),que vive como endosaprófitoen la cavidad cuatrosemanas.La forma cervicofacial(50 a98Vo) bucalen las cariesdentales,criptasamigdalinasy farin- afectala región maxilar y el cuello; suele ser unilage, o en la regiónileocecal.Despuésde la penetración teral y asimétrica;hay hinchazón, deformidad de la del microorganismo se formancolonias(granos)que se región y fístulas que drenan un exudado seropururodeande una reacciónde tipo Splendore-Hoeppli. Se lento; puede haber dolor y trismo (fig. 99-1). La han aisladoa partir de la bocade sereshumanoscomo forma tordcica (1.2 a I5Vo)se localizaen cualquier potenciales agentes A. viscosus, A. naeslundii,A. meyeri, pane del tórax; puede haber síntomas de origen Arachniapropionicay, con menorfrecuenci4A. odnn- pulmonar, como fiebre, dolor, disnea, tos o expectolyticusy Rothiadentocariosa. La demostración de re- toración. La forma abdominal (0.6 a 20Vo)predolaciones filogenéticasde Actinomycessp con otros mina en el hipocondrio derecho, pero es posible actinomicetos se ha logradograciasa las secuencias de que afecte cualquier zona de la pared abdominal y 165rARN. las regiones pélvica o perianal; puede acompañarse de estreñimiento,náuseay vómito, y simular apendicitis; la palpación permite delimitar una masa adherida a estructuras profundas; esta localización puede relacionarsecon la forma endometrial conxPor tradición se siguen estudiando en esta sección enfersecutiva al uso de DIU. Excepcionalmente se obmedades causadaspor actinomicetos, o síndromes que pueden debersea éstos o a hongos verdaderos. serva en gliíndulas lagrimales, vísceras y sistema
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Acti nom ic os is nervioso central; se han informado casos en mastoides, laringe, pleura, mama, estómago e hígado; lalocalización cutáneaprimaria es excepcional, se ha informado un caso restringido a la mano que se originó por mordedura humana. La evolución es subagudao crónica; puede haber fiebre y afección del estadogeneral. Datos histopatológicos Se encuentraun granuloma crónico con neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas y en ocasiones células epitelioides y gigantesmultinucleadasde tipo cuerpo extraño; en etapastardías hay fibrosis. La tinción con hematoxilina y eosina revela granos multilobulados, basófilos o ambófilos, que miden de 300 a 400 mm; en un porcentajeimportante se encuentranclavas o fenómeno de Splendore-Hoeppli(material eosinófilo que rodea al grano). Puedenteñirse con ácido peryódico de Schiff (PAS) o de Gomori-Grocott (fig. 99-2).Los granos estánconstituidospor filamentos muy delgados (menos de 1 mm); son grampositivos, por lo que también se observancon tinción de Gram, Giemsa o Brown-Brennl no son acidorresistentes si se utiliza tinción de Ziehl-Neelsen. Puede haber anemia, leucoDatos de laboratorio citosis y aumento de la sedimentación eritrocítica. El examen directo del exudado o esputo muestra los elementosparasitariosdenominados"granos" o "gránulos de aztfre"; son blanco-amarillentos,polilobulados, con filamentos finos y grandesclavas. Miden de 30 a 3 000 pm; en promedio, 300 a 400 pm. El cultivo se realiza en medios para anaerobios, como gelósavertical de Emmons, tioglicolato de sodio, infusión de cerebro-corazón,y medio de Brewer. Crece en cuatro a seis días. a 37"C. como pequeñascolonias blanquecinaso amarillentas,redondeadas;al microscopio se observan filamentos delgados grampositivos, ramificados o fragmentados en elementos bacilares o cocoides. A. israelii no hidroliza el almidón; sólo produce enfermedad experimental en cricetos y ratones.No se utiliza en la práctica cuantificación de anticuerposaglutinantes, precipitantes ni fijadores de complemento o fluorescentes,como tampoco inmunodifusión, inmunoelectroforesis, inmunoelectrotransferencia (Westernblot), itmunoelectroforesis de üipo rocket ni inmunoelectroforesis cruzada. También se usan reacción en cadena de polimerasa (PCR) y sonda génica (gen probe), pruebas fenotípicas, así como el polimorhsmo en la longitud de los fragmentos de restricción (RFLP, restriction fragment length polymorphysm) y determinacionestotales de DNA.
C apítul o 99 403 Las radiografías pueden revelar osteoafritis maxilotemporal o espondiloartritis, lesiones apicales, destrucción de hueso y alteracionesen tórax y abdomen.En el pulmón las lesiones suelen afectar los lóbulos inferiores e hilios. Se recomiendala tomografía computadorizada. Diagnóstico diferencial Micetoma (fre. rca-D, osteomielitis, tuberculosis colicuativa €rg. 92-2), coccidioidomicosis (fig. 100-2), abscesospiógenos, abscesoapical fistulizado, apendicitis fistulizada, amibiasis cutánea(fig. 108-1), hidrosadenitis perianal, sífilis tardía (fig. 55-8) y botriomicosis. Tlatamiento Penicilina procaínica, 800 000 U diariamente hasta la remisión; después,penicilina benzatínica, 1 200 000 U cada ocho días hasta completar 5Oa 120 millones. Tambiénpuede administrarse penicilina sódica cristalina por vía intravenosa, 10 000 000 a 12 000 000 Uldía por 2Oa 45 días. En general se recomiendan tratamientosprolongadospor seis a 18 meses,para evitar recidivas. En casosde alergia a la penicilina, puede administrarse sulfametoxipiridazina,500 mg a I gldía, o trimetoprim-sulfametoxazol, 80/400 mg, dos tabletas al día por varios meses;eritromicina, tetraciclinas o ampiciüna,2 gldía por varias semanas. Asimismo, se recurre a cloranfenicol, estreptomicina, clindamicina, minociclina, amoxicilina con ácido clavulánico, cefalosporinas,cefalotina, cefaloxidina, cefazolidina y ciprofloxacina. Es eficaz la combinación de imipenem-cilastina parenteral por cuatro semanas,dos semanasde 500 mg por vía IV a intervalos de 8 h, y dos semanasde 500 mg por vía IM cada 12 h. Cuando es posible, se recomienda extirpar el área afectada. En Alemania se preconizauna heterovacunacon excelentesresultados.
Bibliografíá Arenas R. Micología Médica Ilustrada. México: Interamericana-McGraw-Hill, 2003:237-43. Cerda MP, Querol I, Martínez G, et al. Actinomicosis cutánea perigenital en pacientes portadoras de un dispositivo intrauterino.Actas Dermo Sif 1989;80(I l):8 I l- 14. Lam S, Saraj J, Rahman S, Hilton E. Primary actinomycotic endocarditis: case report and review. Clin Infect Dis 1993;16(4):481-5. SardanaK, Mendiratta V Sharma RC. A suspectedcase of primary cutaneous actinomycosis of the buttock. J Dermatol 200l;28:276-8 Schaal KP, l-.eeHI. Actinomycete infections in humans: a review Gene 1992;ll5(l -2):201-ll. White JM, MacBean AD, Bentley RP, et al. Cervicofacial actinomycosis. Clin Exp Dermatol 2003;28(6):681-2.
4O4 Cap ítulo99
M i c o s i sp r o f u n d a s
Fig. 99- l. Actinomicosis.
Fig. 99-2. Grano de Actinomyces israelii (Gomori-Grocott, 20 X ).
La inhalaciónde unascuantasesporasproducela infección;casisiemprehay curaciónespontánea e inmunidad específicaintensa(60 a 9OVo).Una minoría de personas presentaformasdiseminadas quesonfavoreciDefrnición Micosis endémicaadquirida por inha- daspor factoresgenéticos,raciales,enfermedades debilación y causadapor el hongo dimorfo Coccidioi- litantes(en especialSIDA), embarazo, edadesextremas des immítis. Puede pasar inadvertida. En casos y administraciónde glucocorticoides. La incidenciade benignos se limita a las partes altay baja de las vías diseminaciónextrapulmonares de 0.5 a 7Vo.La forma respiratorias; en las formas diseminadas afecta cutáneaprimariaocure por inoculaciónen el laboratorio huesos,articulaciones,piel, tejido celular subcutá- o al realizaruna autopsia,pero en regionesendémicas neo, sistemanervioso central y otros órganosinter- puedeseguira un traumatismo. nos. Hay casosgraves que culminan en muerte. Sinonimia Enfermedad de Posadasy Wernicke, enfermedad de California, fiebre del Valle de San Joaquín.
Datos epidemiológicos Se distribuye en áreas endémicasdel sur de EstadosUnidos, en particular Arizona, California, Nevada, Nuevo México, Utah y Texas; también existe en Guatemalay Honduras, así como Venezuela,Paraguay,Argentina y Colombia. En México existe en la zonafronteriza del norte, especialmente en Sonora, Chihuahua y Baja California, y en los límites de Guerrero y Michoacán (cuencadel Tepalcatepec). Los casos autóctonos fuera de las áreas endémicas en América se toman con reserva,porque C. immitis sólo crece en zonas específicas:desiertos semiáridoscon suelos alcalinos; estaciónseca de varios meses,seguidade lluvias intermitentes,relativamente sin heladas importantes, y presencia de vegetaciónxerófila y de matorralescomo la gobernadora (l,arrea tridentata). Las esporas pueden viajar kilómetros por el aire o agua.En roedores,el hongo sigue el ciclo propio del ser humano. No hay transmisión de una persona a otra; se adquieredel ambienteo de maneraaccidentalen el laboratorio. La infección dependede la exposición al hongo, por lo que afecta a personasde cualquier edad y sexo. En Estados Unidos es más frecuente en filipinos, personasde raza negra y mexicanos, de los grupos sanguíneosA y AB. Se calculan de 45 000 a 100 000 casospor año en el mundo, de los cuales 50Vose diagnostican en dicho país. Se han informado sólo 20 formas cutáneasprimarias.
Clasificación I. Forma pulmonar (fiebre del desierto o de San Joaquín), sintomática o asintomática. II. Forma diseminada(granuloma coccidioideo), a pulmones, piel, tejido celular subcutáneo,huesos, articulacionesy otras vísceras. III. Forma cutáneaprimitiva.
Cuadro clínico El tiempo de incubación varía de una a cuatro semanas.Laforma primaria pulmonar causa fiebre, malestar general, adinamia, disnea, dolor retrosternal,tos con expectoración,hemoptisis; puede haber una erupción morbiliforme, eritema nudoso o polimorfo; es más rara la conjuntivitis flictenular. Las lesionescutáneasson nódulos, gomas,abscesosfríos o fístulas que aparecencerca de cadenas ganglionares(como las de cuello e ingles) y en regiones de huesospequeños,como manos, pies o cerca de la columna vertebral. Puedehaber úlceras, abscesos,así como lesionesveffugosasy vegetantes, que pueden aparecersolas o combinadas(figs. 100-1 a 100-3). La primoinfección cutáneaes excepcional; se manifiesta por un chancro, linfangitis y adenitis regional. Lasformas diseminadaspuedenafectar a uno o varios órganos y sistemas, y caus¿r los síntomas correspondientes;por ejemplo, hepatosplenomegalia. La forma meníngea, en particular, evoluciona con rapidez y es altamente mortal. En 5Vohay leEtiopatogenia Coccidioidesimmitisesun hongodi- siones pulmonares residuales (coccidioidoma) o morfo imperfectoquegeneraesférulasen la faseparasi- cavitariasque se manifiestanpor hemoptisis. en la saprofítica;esta taria, y filamentosartrosporados última cumpletodo su ciclo vital en el suelo,mediante Datos histopatológicos Hay un granuloma tuberculoide con células epitelioides y gigantes, y a de resistencia o clamidoartroconidios. elementos
405
40 6 Ca o í t ulo100 vecesnecrosiscaseosa.En el granuloma puede observarse la esféruIa, más evidente con tinción de ácido peryódico de Schiff (PAS) o tinción de Gomori-Grocott (fig. 100-4). Datos de laboratorio y gabinete El estudio micológico permite observar la esférula en el examen directo de esputoo exudado con hidróxido de potasio (KOH) o solución de Lugol; mide de l0 a 80 ¡rm de diámetro, presentadoble membrana y contiene endosporas.En el cultivo en medios ordinarios, la colonia crece con mucha rapidez en el transcursode una semana.Debe realizarsecon extremo cuidado y en laboratoriosespecializados,por el alto riesgo al manejarestosespecímenes; debido a esto se realizan tempranamentepruebas de exoantígenos y están disponibles sondasde DNA para el diagnóstico definitivo. La intradermorreacción con coccidioidina resulta positiva cuatro a 2O días despuésque aparecen los síntomas;la esferulina es más eficaz que la anterior (33Vo),de ahí que sea útil ante anergia. Entre las pruebasserológicasestánlas de precipitación, que determinan anticue¡posprecipitantes de tipo IgM, los cuales pueden detectarseentre la primera y la cuarta semanasluego del inicio de la enfermedady desaparecenen cuatro a cinco meses; tienen valor diagnóstico porque demuestranenfermedad reciente, La prueba de fijación de complemento se hace positiva tres meses después del inicio; deben tenerseen cuenta títulos mayores de 1:8, que estánen proporción directa con la cantidad de parásitos,por lo que señalanenfermedadactiva y tienen valor pronóstico.Por ejemplo, una coccidioidina con resultadosnegativos, y cifras altas de fijación del complemento, indican mal pronóstico. La serología positiva respecto a IgM indica infección primaria, mientras que la positividad de IgG señala diseminación por títulos cuantitativos. La identificación de anticuerpos contra C. immitis se ha simplificado con la aglutinación de látex, inmunodifusión radial, contrainmunoelectroforesis, radioinmunoanálisis,y mediante an¡álisisde inmunoadsorbenteligado a enzima (ELISA). El estudio radiográfico es muy importante; en los pulmones puede revelar bronquitis, alveolitis, neumonía, derrame pleural, pleuritis o enfisema parcelar; en 5Vohay lesionescavitarias que contienen líquido, aire o ambos.En huesosse encuentran cavidadeslíticas o zonasde destrucciónamplias. D ia g n ó stic o dif er enc ial F o rma p u l m o n a r: tuberculosispulmonar,histoplasmosisy paracoccidioidomicosis. M anifestaci ones c utáneas.'tubercu-
Mi cosi sprofundas losis (figs. 9l-2 y 91-5), micetoma (fig. 104-1), cromomicosis (fig. 102-l), esporotricosis (figs. 103-l a 103-7)y epiteliomas(figs. 151-1a 151-3). Tratamiento Afortunadamente,sólo I a2por I 000 pacientespresentanenfermedadcrónica grave; se procede a hospitalización para administrar anfotericina B, de preferencia liposómica o de dispersión coloidal, 0.25 a I mg/kg sin sobrepasar50 mg/día. Se inicia con I mg en 250 ml de solución glucosadaal5Vo con 50 mg de heparina,y se administra en tiíndem durante cuatro a seis horas cada tercer día; se sostienehasta lograr el control clínico y de laboratorio. La dosis total no debe exceder de 3 gramos. Como efectosindeseablessobrevienen:náusea, cefalalgia, escaloflos y fiebre, que pueden controlarse con ácido acetilsalicílicoy antihistamínicos; son más graves la nefrotoxicosis, la necrosis hepática y las arritmias cardiacas. También puedeusarseketoconazol, 400 mg/día por vía oral durante meseso años; se obtiene buena respuestaen casospuramente pulmonares o en algunosque sólo afectanpiel y huesos;el itraconazo1,300 a 400 mgldía, o fluconazol, 200 a 400 mg/ día, produce mejoías importantes a partir de los dos meses.Si una embarazadarequieretratamiento sistémico, deberá usarseanfotericina B. En individuos infectadoscon HIV puedenrequerirseantimicóticos de por vida. Se estudian actualmente las nikkomicinas, los inhibidores de la síntesisde polisacáridos de la pared celular y la vía de sintetasade quitina, además de polienos modificados. La vacunaaún se encuentra en etapa experimental. En zonas endémicas se recomiendanmedidaspreventivas,como riego artificial de campos, y asfaltado; en los laboratorios deben extremarselas medidas de sesuridad biológlca.
Bibliografía Arenas R. Micología Médica Ilustrada. México: McGraw-Hill Interamericana,2003:I 55-61. Borbón-Armenta A, Acuña M, Arenas R. Coccidioidomicosrs: tratamiento con itraconazol en seis casos. Dermatolosía Rev Mex 1992;36(4):224-8. ChangA, Tung RC, McGillis TS, et al. Primary cutaneouscoccidioidomycosis. J Am Acad Dermatol 2003;49:944-9. Díaz M, Negroni R, Montero-Gei F, et al A Pan-American 5year study of fluconazole therapy for deep mycoses in the immunocompetent host. Pan-American Study Gróup. Clin Infect Dis 1992;14(Suppll):568-76. Elías-Costa MRI. Coccidioidomicosis. Monografías de Dermatología. Madrid: Forma-Press, 1994;YIl(6):292-8.
Co c c i d i o i d o m i c o s i s
capítul o100 407
Kim A. Singh-Parker S Coccidioidomycosis: case report and update on diagnosis and management.J Am Acad Dermatol 2002:46.143-7
Martins TB, Jaskowski TD, Mouritsen CL, et al Comparison of commercially available enzyme immunoassaywith tradi_ tional serological tests for detection of antibodies to Coccr_ dioidesimmitis J Clin Microbiol 1995:33G\:940_3
Fig. 100-l. Coccidioidomicosis, placasy nódulosulceracos.
Fig. 100-2.Coccidioidomicosis, fístulas.
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C apítulo 10O
M i c o s i sp r o f u n d a s
Fig. | 00-3. Coccidioidomicosisfacial.
Fig. 100-4. Coccidioides immitis en examen directo y biops ia( HE, 40x ) .
geográfica restringida. Prevalece en rl tienedistribución y seha aisladopartiregionestropicalesy subtropicales enAustraliay California.Serelaciona conla cularmente (Eucaliptus y árde eucaliptos carnaldulensis) Definición Micosis oportunista de origen exóge- presencia no, causadapor Cryptococcusneoformans;es de bolesgomíferosrojos(E. tereticornls). no esbienconocida. El hongopeLa fisiopatología evolución aguda,subagudao crónica; puede afectar cualquier víscera,músculo, hueso,piel y muco- netrapor inhalacióna travésde los alveolos.La respuesy linfocitos sa, pero tiene particular afinidad por el sistema ta inmunitariaesiniciadapor los macrófagos nervioso central. Ocurre principalmente en perso- CD4+ y CD8+.La presenciade linfocitosCD4+ es cruinmunitarias. nas con alteraciones perolos cial parala defensaen inmunocompetentes, linfocitosCD8+ puedenparticiparen la activaciónde Datos epidemiológicos Enfermedad rara y cos- citocinascon efectoanticriptocócico. mopolita que afectaa personasde cualquieredado hematógena en 107ode los Ocurrediseminación sexo, si bien predomina en sujetos de 30 a 60 años afectados,principalmenteen inmunodeprimidos, por la de edad con enfermedadde Hodgkin, leucemias, falta de un sistemainmunitariocelularefectivo.Puede sarcoidosis,linfopenia idiopática,diabeteso cola- afectarcualquierórgano,preferentemente cerebroy megenopatías,lo mismo que a pacientesque reciben ninges,La formacutánea primariaesexcepcional. antibióticos,glucocorticoideso inmunosupresores. Es un indicadorimportantede SIDA (6 a I3Vo).El Clasificación Pulmonar, meningoencefalitis, cuagente causal es C. neoformans var. neoformans táneay mucocutánea,ósea,y visceral. (807o); en EstadosUnidos y el Reino Unido particularmenteel serotipoA (807o),y en el restode Eu- Cuadro clínico La incubaciónes de 14 a25 días. ropa el serotipoD. En Africa, antesde la aparición La afección pulmonar puede ser asintomática;en el del SIDA, 90%ode las infecciones eran causadas sistemanervioso central se manifiestapor cefalalpor la var. gatti; ahora,en el SIDA, 1o son por la gia (75Vo),náuseay vómito (I07o), confusión y var. neoformans. En México también se observan otras alteracionesmentales. Las lesiones cutáneas casospor C. neoformansvar. gatti. La mortalidad sonúnicaso múltiples;sepresentanen 10 a 2OVoen es de l7 a377a,y la tasade recidiva,de 50 a 90 por cualquier localización, pero predominan en cara, crento. cuello y tórax. Hay pápulas,papulopústulasacneiformes, furunculoides, moluscoides, o nódulos ulEtiopatogenia El hongo causal es Cryptococcus ceradosy úlceras (fig. 101-l); pueden llegar a neoformans, levaduracosmopolitaqueseha encontrado tejido celular (paniculitis)o estarcubiertasde coslecomo saprófitoen la natu¡aleza,frutasfermentadas, los bordesson violáceosy dolorosos tras o escaras; sueloy, sobretodo,excremento chede variosanimales, pueden cicatizar solas o persistir, palpación; la a de algunasaves.Hay 37 especiesdel género,pero rara a la fistulización. con tendencia en sereshumavez otrasespeciesproducenenfermedad general Por lo hay fiebre (657o)y poca alteracinnos,comoC. Iaurentiiy C. albidus.Sehanseñalado general: estado se ha informado afección ción del distintas: biológicamente co serotiposy dos variedades inicial. La evolución muscular es crónica y lenta, (serotipos y y D AD) A, C. neoformansvar.neoformans parciales; Ia afección sistémica con remisiones (serotipos los microorganisy todos B C).Casi var.gatti mosaisladosa partirde nichosaviariose infeccioneshu- puede tardar uno a tres mesesen manifestarse. En 60Vode los casosde SIDA se presentamemanasson tipo A o D, que se han detectadoen todo el en el guanode ningoencefalitis, que es de evolución muy rápida; mundoy su nichoecológicoseencuentra pollosy otrasaves,o en maderaen descompo- en dos semanasla mortalidad es muy alta. En l}Ea palomas, sición.Los criadoresde palomaspuedentener1ainfec- ocurre afección pulmonar, y puede haber infecciopor concentraciones elevadas nes concomitantespor P. carinii, Mycobacterium ción, segúnse demuestra gat- avium-intracellulare e Histoplasmacapsulatum. perono la enfermedad.Lavaiedad de anticuerpos, blasSinonimia Enfermedadde Busee-Buschke, tomrcosrseuropea.
409
Mi cosi sprofundas
41 0 Cap í t ulo 101 Datos histopatológicos Puede haber una reacción de tipo gelatinosocon muchaslevadurascon cápsuia,y poca reaccióninflamatoria,o una reacción granulomatosacon linfocitos, eosinófilos y célulasgigantes,y pocaslevaduras.Al examencon hematoxilinay eosina,la cápsulaque rodea las levaduras se observa clara; con mucicarmín, PAS y Giemsa, roja, y con Fontana-Massony GomoriGrocott,oscura(de color café o negra)(fig. 101-2). Estudios de laboratorio El examen directo del exudado con tinta china diluida muestrafácilmente el criptocococomo una levadurade 4 a 8 mm de diámetro, rodeadade una cápsulamucoide dos a tres vecesmás grande,que no se coloreacon la tinta; rara vezhay filamentos. Los cultivos a partir de exudado,orina, sangre, líquido cefalorraquídeoo médulaóseadebenrealizarse a 32 a 31"C en medio de Sabouraudu otros medios de cultivo sin cicloheximida (Actidione), que inhibe su crecimiento.En primocultivoslas colonias se desarrollanen 48 horas: son blancas o amarillentas,lisas y brillantes,y de aspectomucoso; al examenmicroscópicocon tinta china el aspecto es similar al que se observaen el examen directo. El criptococo no fermenta los azúcares,pero Hiasimiladextrosa,galactosa,maltosay sacarosa. droliza la urea,pero no utiliza el nitrato de potasio. Inoculadoal ratón blanco por vía intravenosao intracranealcausaenfermedadletal en pocosdías,en la que se observael parásitoen el cerebroy las vísceras. En sangrey líquido cefalorraquídeose practica aglutinaciónde látex (los títulos de 1:8 se relacronan con recaída),anticuerposfluorescentes(positivos en 71 a 99Vo), fijación de complemento y análisis de inmunoadsorbenteligado a enzima (ELISA). Son de utilidad la radiografíade tórax o la tomografía computadorizadade la cabeza. Ante criptococosisdeben practicarsepruebas de anticuerpospara detecciónde HIV. En el SIDA la meningoencefalitisse acompañacasi siemprede cuentaslinfocitarias CD4 menoresde 100, su detección en LCR se logra en75Vo,hay disminución de leucocitosy aumentode la presión,con ligeras anormalidadesde proteínasy glucosa. Crlptococcustiene seisgenotipos;en la detección del polimorfismo son útiles: electroforesisen-
zimática de loci múltiples, cariotipo electroforético,fing erprinting, reacciónen cadenade polimerasa (PCR), análisis de polimorfismo del ADN amplificadocon cebadoresarbitrarios(RAPD, random amplified polymorphic DNA). Diagnóstico diferencial Acné (fig. 2-l), ectima (fig. 80-1),micobacteriosis cutáneas(figs.91-16y 9 1-18). Tlatamiento Anfotericina 8,0.2 a I mgkgldía como dosistotal (1 a 3 g), se hospitalizaal paciente paraadministrarlapor venoclisisen dosispequeñas y progresivascada dos a tres días (cap. 100); puede combinarse con: 5-fluorocitosina por vía oral,'71a 150 mg/kg/díaduranteseisa ocho semanas; ketoconazol,20O a 400 mg/día; fluconazol, 100 a 400 mg/día y luego 100 a 200 mg/día,o itraconazol,400 mg/día al principio, y 200 mg como ante dosisde sostén.El tratamientodebesostenerse cifras de linfocitos CD4+ menoresde 200 por milímetro cúbico; en el SIDA se aconsejade por vida.
Bibliografía Castañón Olivares LR, López l/.artínez R, Baniga Angulo G Crypfococcus neoformans var. gattii in an AIDS patient: first observationin Mexico J Med Vet Mycol 1997;35:579 Closs F, Dupont B, ProphetteB, et al. Cryptococcosedisséminée au cours d'une lymphopénie CD4 idiopathique avec myosite et dermo-hypodermiteJ Mycol Med 1995;5:1758. Cogliati M, Allaria M, TortoranoM, Viviani MA Genotyping CttptococcLts neoformans var neoformans with specific primers designedfrom PCR-fingerprintingbands sequenced using a modified PCR-based strategy, Med Mycol 103 2000;38:97of Dimino-Emme L, Gurevitch AW. Cutaneousmanif'estations di ssemi nated cryptococcosi s J A m A cad D ermatol 1995;32(5 pt 2):844-50. Dupont B. Treatmentde la cryptococcoseau coursedu SIDA. J Mycol Med 1992;2(S uppl1):15-22. Grant IH, Armstrong D Fungal int'ection in AIDS-cryptococcosis Infect Dis Clin North Am 1988;2:45'7-62 Mitchell TG, PerfectJR. Cryptococcosisin the era of AIDS- 100 years after the discovery of Cryptococcus neoformans. C\in 15-8 Mi crobi ol R ev 1995;8(4):5 Nieto-CisnerosL, VenegasA, López J Un caso de criptococosis generalizada:asociaciónprobable con el SIDA Rev Med IMS S (Méx.) 1986;24(l ):49-51. ShuttleworthD, Philpot CM, Knight AG. Cutaneouscryptococcosis: treatment with oral fluconazole Br J Dermatol 1989:l l :371-4.
C rip tococosis C a p í t u l o1 0 1
Fig. l0l- l. Criptococosis:lesiónulceradaen la frente en pactente con SIDA.
F .g
Fig. l0f-2. Cryptococcus neoformons: estudio histopatológico(PAS,| 0X).
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susceptibilidadgenética(HLA,A'29) y una inmunosupresión parcial frente a antígenosfúngicos. El hongo dematiáceo penetrapor inoculación traumática, y se desarrolla por contigüidad y en ocasionespor vía linfática; en su faDefinición Micosis subcut¡íneade evolución cró- se parasitaria se manifiesta en la forma de células fumanica que afecta piel y tejido celular subcutáneo;se goides,que se multiplican por división directay a veces localiza preferentementeen extremidadesinferiores, emiten filamentos. y se caracterizapor lesionesverrugosas;se origina Se han señaladoseisespeciescausales:Phialophora por hongosnegros(dematiáceos),principalmentede ver rucosa, Cladophialophora (Cladospo rium) carrion íi, los génerosFonsecaea,Phialophora y Cladophia- F onseca ea compacta (anfes Phialop hor a), Rhinocladíelophora (Cladosporium carrionii), que en su forma lla (Acrotheca) aquaspersa (para algunos variedad de parasitariase presentancomo células fumagoides. F onsecaea),Wangiella dermatitídis, Exophiala spinifera y Fonsecaeapedrosoi, que es 1a especiemás frecuente Datos epidemiológicos Predomina en el medio en México. rural, particularmente en climas tropicales y subSe ha reconocidouna gran variedadgenéticaen hontropicales (80%o).Afecta con mayor frecuenciaa gos negros,medianteestudiosde reacciónen cadenade varones(10 a9lVo) de 30 a 60 añosde edad(67Vo), polimerasay polimorfismo en la longitud de los fragprincipalmentecampesinos(807o),por la exposi- mentos de restricción (PCR-RFLP, polimerase-chatn ción a material contaminado. Se ha encontrado en reaction-restriction fragment length polymorphisms). todo el mundo: Japón,Australia, Madagascar(un Esto ha llevado a colocarlos en dos grupos genéticamencaso por cada 480 habitantes),Sudáfrica,Rusia y te heterogéneos,uno formado por Fonsecaeapedrosoi y Finlandia,y sobretodo en América; en Centroamé- Fonsecaea compacta, y otro por Cladophialophora rica es más frecuenteen Costa Rica (un caso por (Cladosporium) carrioni, Cladophialophora (Xylohypa) cada 24 000 habitantes),así como en Brasil, Co- bantiana, Phialophora verrucosa y Rhinocladiella sp. lombia, Ecuador, Bolivia, Argentina, Cuba, Puerto Phialophora vercucosa muestra patrones distintos por Rico y República Dominicana. En Japón, afecta a RFLP (ADNmt). Los patrones se han dividido en 10 tiambos sexospor igual; en Sudiifrica predomina en pos de ADNmt y se ubican en tres grupos; las cepas de mujeres y en Brasil larazón de varón a mujer es de Japón y EstadosUnidos en los gruposA y B; China en 4:1. No se transmitede una personaa otra. el B, y Sudaméricaen B y C.
Sinonimia Cromomicosis, dermatitis veffugosa, enfermedad de Pedroso v Lane. enfermedad de Fonseca.
Has¡al9l2 se habíaninformado 1 800 casosen el mundo.En México ocupael tercerlugar entrelas micosisprofundas(67o)y la mayor parle de los casos proviene de Veracruz,Oaxaca,Tabasco,Sinaloa, Chiapas e Hidalgo; la zona endémica más importantees la Huasteca,que incluye valles,ríos, temperaturasde 20 a 25"C, y precipitacionespluviales de 800 a I 600 milímetros.La infección natural se encuentraen perros,gatos,caballos,ranas, saposy lobos marinos(Bufo marinus). Etiopatogenia Los agentescausalessonhongosnegroscon bajo poderpatógeno,termosensibles a 40 a 42"C.Esprobablequepredisponga y prola desnutrición tejael estadohormonal;se ha pensado tambiénen una *Las infeccionespor hongos negrosdistintasde esta dermatosisverrugosa,se conocencomo feohifomicosis
La dermatosis se presenta en exCuadro clínico tremidades en98Vo, las inferiores en 54 a807o; es más frecuente la localización distal, con franco predominio en el pie. La dermatosis está constituida por nódulos eritematosos o del color de la piel, agrupados en placas verrugosas o vegetantes cubiertas de escamas abundantes, ulceraciones o costras melicéricas. El tamaño varía de algunos milímetros a varios centímetros, pero igualmente puede afectar todo un segmento; los bordes son activos y a veces hay atrofia central; la piel se torna acrómica, con aspecto de papel arroz (papel de crganillos) (figs. 102-1 a 102-3). Las lesiones pueden ser muy superficiales o en coliflor, con aspecto tumoral. En general son unilaterales, asimétricas y no pruriginosas; se inician con un nódulo pequeño
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C aoítul o 102 413
Cro mo blas t om ic os i s que crece de manera progresiva, sin que existan molestiasen meseso años. La complicación más frecuente es la infección bacteriana; en casos crónicos puede haber deformación de la región por linfostasis consecutivaa fibrosis, e incluso elefantiasis, por lo que este aspecto se engloba dentro del síndrome del pie musgoso. No hay tendencia a la curación espontánea; en algunos enfermos, la gran extensión causa minusvalidez funcional. Datos histopatológicos En la epidermis hay hiperqueratosis, acantosis ostensible, o hiperplasia seudoepiteliomatosa.En la dermis se observa un granuloma tuberculoide con células gigantes de Langhans; las células fumagoides son pigmentadas, y pueden encontrarsesin necesidadde tinciones especiales.
prolongada. Tienen poca acción la estreptomicina, isoniazida, tiabendazol. El ketoconazol es útil sobre todo contra P veruucosa.El itraconazol,200 a 4OOmgldía, produce mejoría en 63Vode infecciones por F. pedrosoiy C. carrioni; debe administrarse por lo menos el triple del tiempo necesariopara la curación clínica, y este tiempo varía de seis meses a dos años. Es eficaz el fluconazol, 100 a 400 mgldía, por periodos similares. Se ha usado terbinafina en dosis de 500 mg a un gramo por día y se observamejoía en 4l%oa los cuatromeses,en82Vo a los 12 mesesde tratamiento, y curación en casos de C. caruioni en un tiempo de cuatro meses. Los mejores resultados se obtienen con el tratamiento combinado con cirugía o criocirugía, aunados al tratamiento médico.
Bibliografía Datos de laboratorio En el examen directo con hidróxido de potasio (KOH) se encuentranlas células fumagoides (esclerotesde Medlar), que miden 4 a 8 ¡rm, son esféricas,tienen doble membrana y pueden emitir filamentos (fig. 102-4). El cultivo en medios habitualespermite identificar la especie causal mediante las formas de reproducción: fiálides(Ph i al op hor a), acrotheca (RhinocIadi eI Ia), fipo cladosporium larga (Cladosporium carcioni) y corta (Fonsecaea);en este último género la forma caracteística es acrotheca. Diagnóstico diferencial Tuberculosis velrugosa (fie. 9l-7), esporotricosis(fig. 103-5), epitelioma espinocelular(fig. 151-3),tiña del cuerpo (fig.977), psoriasis (fi5. l2I-l), secundarismo sifilítico (fig. 55-6), micetoma (fig. 104-1),coccidioidomicosis (fig. 100-1)y linfostasisvenugosa. En etapas iniciales, el mejor es la Tiatamiento extirpación quinirgica; en casosavanzadosno hay terapéutica eficaz. Han dado resultados variables: extirpación extensa, radioterapia, criocirugía o por partes;también da buen resulelectrodesecación tado la aplicación local de dimetilsulfóxido y calor Qtocket warmers). Es útil la vitamina D, 600 000 UUdía por vía oral o intramuscular cada ocho días, sola o combinadacon 2 a3 g de yoduro de potasio al día, o la 5-fluorocitosina, 100 a 150 mg/kg/día durante varios meses.La anfotericina B por vía intravenosa e intraarterial es eficaz, pero con los grandes riesgos que conlleva su administración
Arenas R. Ch¡omoblastomycosis .En Jacobs PH, Nall L. Antifungal Drug Therapy: A Complete Guide for the Practitioner. New York: Marcel-Dekkea 1990:43-50. Barba Gómez F, Mayorga J, McGinnis MR, González Mendoza A. Chromoblastomycosis caused by Exophiala spinifura. J Am Acad Dermatol 1992:'26:367-70. Bonifaz A, Carrasco Gerard E, Saúl A. Chromoblastomycosis: clinical and mycologic experience of 51 cases. Mycoses 2O0I;44:I-7 Caligiome RB, ResendeMA de, Dias-Neto E, Oliveira SC, Azevedo V Dematiaceous fungal pathogens: analysis of ribosomal DNA gene polymorphism by polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism. Mycoses 1999;42:6O9-14. Estrada Chávez G, Arenas R, Vega Memije ME, Bonifaz A. Cromoblastomicosis: un caso por Fonsecaeapedrosoi con filamentación in vivo y tratamiento combinado con itraconazol y criocirugía.DermatologíaDCMQ 2003;1(l):40-3. Esterre P, Inzan CK, Ramarcel ER, et al Treatment of chromomycosis with terbinafrne: preliminary results of an open pilot study.Br J Dermatol 1996;134(suppl46):33-6. Lavalle P. Chromoblastomycosis in Mexico. Proceed 5th Int Conf Myc Scien Pub No 396. Pan Am Health Org 1980:235-47 l,ee MW Hsu S, RosenT. Sporesand mycelia in cutaneouschromomycosis.J Am Acad Dermatol 1998;39(5Pt 2):850-2. Minotto R, Varejao-Bemardi CD, Mallmann LF, et al Chromoblastomycosis:a review of 100 casesof Rio Grande do Sul. Brazil J Am Acad Dermatol 2001;44:585-92. Queiroz-Telles F, Purim KS, Fillus JN, et al. Itraconazole in the treatment of chromoblastomycosis due lo Fonsecaea pedrosoi. lnt J Dermatol 199213 1(1I ):805-l 2. RestrepoA. Treatment of tropical mycoses. J Am Acad Dermatol 1994;31(3pt 2):S 9l -102. Saeb M, A¡enas R. Cromoblastomicosis: informe de cinco casos con énfasis histopatológico y terapéutico Derm Venez 1999:'37(2):46-50. Yamagishi Y, Kawasaki K, Ishizaki H. Mitochondrial DNA analysis of Pftlalophora verrucosa. Mycoses 1997.40:32934
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C apítu lo10 2
N r l i c o s ipsr o f u n d a s
Fig. | 02- l. Cromoblastomicosis:lesionesvegetantes.
Fig. I O2-2. Cromoblastomicosis:lesionesverrugos:rs en antebrazoy mano.
C romobla sto micosis
C ap í t ul o 10 2
Fig. 102-3. Cromoblastomicosis:lesionesverrugosascon atrofia central.
Fig. 102-4. Célulasfumagoides:examendirecto con KOH (40x).
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Definición Micosis subcutánea granulomatosa de evolución subagudao crónica, que afectapreferentemente cara y exffemidades; se observa también en piel, vasoslinfáticos y,raravez, pulmones, huesos, articulaciones u otros órganos; el agente causal es el hongo dimorfo Sporothrix schenckii. Datos epidemiológicos Es una micosis cosmopolita, más frecuente en la franja intertropical; predomina en Africa del Sur, Japón,Australia, y en América, de Florida a Uruguay. Es frecuente en México, y endémicaen el Distrito Federal, Guanajuato, algunasregionesde Puebla,Hidalgo, Veracruz, Jalisco, Michoaciín, Oaxaca, San Luis Potosí y Estado de México. La principal fuente de infección son los vegetalesverdeso secos,como paja y zacate;algunos animales, como roedores e insectos, actúan como vectorespasivos.Afecta a individuos de ambos sexosy cualquier edad; predomina en niños y jóvenes de 16 a 30 años.En México y Japón,10 a347o de los casosocurrenen niños,con predominio en la cara; en mayores de 50 años se observaen287o.En Guadalajara(Jalisco,México) el caso más temprano fue informado en un niño de dos días de edad, mordido por una rata; el paciente de mayor edad fue un anciano de 177 años.Es más frecuenteen campesinos,jardineros, floristas y carpinteros, o puede adquirirse de modo accidental en el laboratorio, por lo que se ha consideradocomo una enfermedad ocupacional. Se presentan casos aisladoso brotes epidémicos.Es un trastorno intercurrente común en el SIDA. Etiopatogenia El agentecausalesS. schenckii,hongo dimorfoquesepresenta en formaparasitaria comolevaduradifícil de observaren los tejidos, y en forma saprofíticacomomohoen el ambienteo enlos mediosde cultivo.Dadala distribuciónuniversalde Sporothrixsp, se piensaque la resistenciaa la enfermedad es alta y se necesitaexposiciónrepetida,quepuedefavorecerla in(alcoholismo,desnutrición).Se piensa munodepresión que la infecciónprimariadependede exposicióna un grannúmerode conidiosy quela reinfecciónsepresenta en individuossensibilizados. La respuesta inmunitaria no seconocebien;en estudiosexperimentales seha observadofagocitosisanormal.En personascon alteracionesinmunitariasel hongosecomportacomooportunista.
En la esporotricosisprimaria cutáneael hongo penetra por la piel a través de pequeñasheridas o excoriaciones producidas por vegetales o material contaminado, o por mordeduras y picaduras de animales; aparece un chancro dos semanasdespués de la inoculación y después un complejo cutáneo linfangítico que sigue los linfáticos regionales; estaslesionespersistenmeseso curan solas.A veces la lesión inicial se extiende por contigüidad, y genera placas vemrgosas crónicas y de evolución lenta. También puede haber chancrosmúltiples. En la esporotricosisprimaria pulmonar, el hongo penetra por las vías respiratorias, y causa una neumopatía primaria, autolimitada y asintomática,que suscitauna hipersensibilidad específica; o es posible que origine una neumopatíalimitada o progresiva, con posible diseminación hematógena.Estasformas de diseminación también pueden ocurrir a partir de lesionescutáneas;se presentan en personas con enfermedades fundamentales, como diabetes, sarcoidosis,linfoma de Hodgkin, mieloma, alcoholismo crónico, síndrome de inmunodeficiencia adquirida, o en quienes reciben tratamiento prolongado con glucocorticoides. Puede afectar huesos, articulaciones, pulmones, sistemanervioso central u otros órganos. La reinfección esporotricósicase presentaen sujetos con contacto previo con el hongo; se manifiesta por formas fijas y breves,o por lesiones sin tendencia a la curación. A) cutánea: linfangítica y fija, vaClasificación riedades superficial micetomatoide, verrugosa, y de involución espontánea; B) diseminada: cutiinea y sistémica, y C) extracutánea: ósea, articular, otros órganos. Cuadro clínico La forma linfangítica (10 a15Vo) se caracteriza por un chancro inicial, constituido por una lesión nodular o gomosa ulcerada, seguido en dos semanas por una cadena de gomas eritematovioláceos, no dolorosos que siguen los vasos linfáticos regionales, y pueden ulcerarse (fig. 103-l). Las localizaciones más frecuentes son las extremidades, en particular las superiores (53Vo), y menos las inferiores (l8%o) y la cara (Zl%o). El chancro se presenta por lo general en manos o dedos; en niños afecta principalmente la cara (fig. 103-2). La esporotricosis fija se presenta en 20 a 3OVo;se caracteriza por una sola placa semilunar infiltrada, verrugosa o
4',t6
E S p O T OIT cOS T S
vegetante,que se puedeulcerar y cubrir de costras melicéricas;siempreestárodeadade un halo eritematovioláceo.La forma superficialo dermoepidérmica es sólo una variantede la fija; se manifiesta por placasde color violáceo,sobretodo en cara, y sigue los linfáticos superficiales(figs. 103-3 y 1 0 3 -4) . Los chancrosmúltiples generanlaformamicetomatoide, más frecuente en el pie. Hay formas crónicas que se diseminan por contigüidad, se transforman en lesiones venugosas que confluyen y forman grandesplacas; algunas cicatrizan y originan fibrosis intensaque ocasionaelefantiasispor linfostasis(figs. 103-4a 103-6).Los casosde evolución crónica naravez dan lugar a un carcinoma espinocelular.La forma que muestrainvolución espontánease conocecomo esporotricosisrecurrens CTAITNANS.
capítul o103 417 más rápido para diagnosticaresporotricosisen 48 horas,aunqueuna respuestapositivano siempreindica esporotricosisactiva.En el estudiomicológrco no es útil el examendirecto; ranavez se observan levadurasque se tiñen con PAS o Giemsa.El cultivo en los medios habitualesconfirma el diagnóstico, por la presenciade las colonias membranosas de color cremao negro típicasde S. schenckii(fig. 103-8), las cuales presentanal microscopioradulosporasy simpodulosporas en forma de flor de durazno(fig. 103-9). En las formas pulmonares,óseasy articulares debenobtenerseradiografías,pero las alteraciones son inespecíficas. En las formas sistémicas puede haber valores altos de sedimentación eritrocítica, ácido úrico y fosfatasaalcalina. No se cuentaen la prácticacon pruebasserológicas.Puedenrealizarseaglutinaciónde látex (sensible y específica en 100Vo),inmunodifusión (positivaen80Vo),fijación del complemento(positiva en 4OVo);tambiénse realizanpruebasde inmunoelectroforesisy de inmunoelectrotransferencia (Westernblot). Hay pruebasde inmunofluorescencia directa e indirecta; en algunos estudios la inmunoperoxidasa fue más demostrativaque la inmunofluorescencia. Las cepasde S. schenckiise han clasificadoen 20 tipos de ADNmt (tipos I a 20) segúnel análisis del polimorfismo en la longitud de los fragmentos de restricción (RFLP, restrictíon fragment length polymorphism) del ADN mitocondrial (ADNmt), y en grupos A y B según los patrones de ADNmt (RFLP). Los aislamientos en Norteamérica (Estados Unidos y México), Sudamérica(Argentina, Brasil, Venezuela)y CostaRica pertenecenal grupo A, y en Japónal B.
La esporotricosisdisemimda (5%) presenta dos variedades: cutánea diseminada, y sistémica (fig. 103-7); en esta última hay pérdida de peso, fiebre, lesionescutáneasdiseminadasconstituidas por gomasque puedenulcerarse,placasverrugosas y puedehaberfungemia.La cuo escamocostrosas, táneadiseminadasólo afectategumentos,y muestra respuesta adecuada al tratamiento, se ha consideradoque puededependerde inoculaciones múltiples o autoinoculación.Las formas extracutáde maneraaisladao acomneaspuedenpresentarse pañar a la forma sistémica; afectan sobre todo huesosy afiiculaciones,es la artropatíamicótica de mayor importancia;afectaprincipalmentela rodilla. Si hay lesionesen los huesos,son múltiples, destructivasy líticas; hay cierto tropismo por la tibia. Con menor frecuencia afecta a otros órganos internos.En pacientespositivosal HIV se observan frecuentementelas formas diseminadasy osteoarticulares, o de sistemanervioso central, que son Diagnóstico diferencial Tularemia (fig. 92-1); muchasvecesmortales. tuberculosiscutáneagomosa linfangítica (fig. 91Datos histopatológicos La biopsiano es diagnós- 4), verrugosa(fig. 91-7), articular u ósea;completica, pero sí muy sugestiva;hay hiperplasia epidér- jo cutáneo nervioso en la lepra tuberculoide, mica, a veces seudoepiteliomatosa;se encuentran micetoma (fig. l0a-l), cromoblastomicosis(fig. granulomasinfl amatorios crónicos con abundantes 102-2) y artritis reumatoide. linfocitos y plasmocitos. La forma típica presenta una zona central supurativa,una media tuberculoi- Ttatamiento En adultos hay buena respuestaa de y una externasifiloide.En ocasionesse observan solucionesde yoduro de potasio (IK) por vía oral, levadurasen forma de puro o navecilla de 3 a 5 pm 3 a 6 gldía, en tres tomasdivididas;en niños se ady cuerpos asteroides(levadurascon corona eosino- ministra 50 a 33%ode la dosis;en todos los grupos fílica). Todas estas estructuras se observan mejor de edad por tres a cuatro meseso por un mes más con tinción de ácido peryódico de Schiff (PAS) o despuésde la curaciónclínica y micológica.Puede sobrevenirintoleranciaal yoduro de potasio,que se Gomori-Grocott. manifiestapor gastritis,coriza,sialorreay lesiones Datos de laboratorio La intradermorreaccióna acneiformes; rafa vez hay hipotiroidismo, pero la esporotricina(González-Ochoa)es el método puede ser una complicación importanteen recién
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Mi cosi s profundas
nacidoscuanclose administraduranteel embarazo. En formasextracutáneas se utilizala anfotericina B solao combinadacon otroscompuestos. Otrasopci onesson trimetoprim-sulfametoxazol, 80/200m-e dos veces al día; ketoconazol,200 a 400 mg/día; itraconazol,200 a 300 mg/día; fluconazol, 100 a 400 mg/día; _eriseofulvina,I g/día, o terbinafina. 250 a 500 mg/día;todosestosmedicamentosdeben administrarsepor el tiempo necesariopara lograr la remisión de los síntomas,que muchasveceses el doble del necesarioparael yoduro de potasio.También se recomiendacalor local (pocket v,ctrmers). En el SIDA se ha usadocon éxito el itraconazol;la i n fe cciónpuedes upr i mi rs e p , e ro n o c u ra rs e .S e debemantenerterapiaantifún_eica de por vida para evrtarla recaída.
Bibliografía ArenasR M i c o l o g í aM é d i c a llu str a d ¿M r é xico : M cGr - a w- Hill Interarnericana2003:I 29-37 Bolao F. PodzamczerD. Venrin M. Cudiol F EfÍicacy of acure phase and m¿lintenancetherapy with itraconazolein an AIDS patientwith spororrichosisEur J Clin Microbiol Inf éc t D i s 1 9 9 4 :I 3 ( 1\ ' . 6 0 9- 1 2 CamposP, Arenas R. CoronadoH Epidemic crLtaneous sporot ric h o s i sl n r J D e r m a r ol1 9 9 :1 :3 3l)(:3 8 - .1 1 Espir.rosa Texis A. HernándezHernhndezF. Lavalle p. Bar-ba Rubio J, López Matínez R Estucliode 50 pacientescon esporotricosis:er'¿luaciónclítica y de laboratotio Gac Med Méx 2 0 0 1 ; 1 3 7 ( 2 ) : l l l - 6
Ishizaki H, Kawasaki M. Aoki M, Matsumoto T, PadhyeAA. Mendoza M, Negroni R. Mitochondrial DNA analysisof S¡totofltrit schenckii in North and South America Mycopathol ogi a1998;142:I l 5-8 Latapí F La sporotri choseau Mexi que Laval Medi cal I 963;34(6):732-8 Laval l e P , Mari at F S porotri chosi s B ul l l nst P asteur I 983;81:295-322 Lesher JL Jr. Fitch NIH, Dunlap DB Subclinical hyporhyroidism duling potassiumiodide therapyfbr lytnphocutaneous sporotri chosi sC uti s 1994:53(3):128-30 Lortholary O. Denning DW' Dupont B Endemic mycoses:a tr:eatmentupdate J Antiuricrob Chetnothet' 1999:43(3): 321-31 Marques SA. Piles de Camargo RM, Haddad-JuniotV et al Human sporotrichosis:transmittedby f'eline An Bras Dermatol 1998:73(6):559-62 Mayorga JA. Barba Rubio J, Muñoz VF. et al Esporohicosisen el EstadocleJalisco:estudio clínico-epidemiológicoDermatol ogíaR ev Mex 1997;¿l I(3):105-8 Ma1'olgaJA. Taran,eoMartínez V. Barba Rubio J Esporotncosi s: 100 años después D erntarol ogíaR ev Mex 1999;43 ( Suppl):522-9 \oguchi H . H i rurna\{. K auada A S por:otl i chosisuccessful s ly treatedw i th i tl aconazoltn Ja¡tanM¡,coses1999:12:51 l -6 PórezA Telbinnfine: broad neu¡ spectrumof indicationsln several subcutaneousand s)/stemicand parasitic diseases Mycoses1999;42(S uppl 2): I l -4 Poletti ED, Michel JA, Arenas R, et al Esporotricosrsinfantil: otro simuladorclínico Infblnte de cuatro casos Dermatol ogíaR ev Mex 2004;48:l 0l -5 Sevelo LC. FestugatoM. Bernardi C, LoncleroAT Widespread cutaneouslesionsdue Ío Sponthri_rsthenckii in a patient under a long-term steroidstl.re|apyRev Inst Med Trop Sao P aul o I 999;4I (1):59-62
Fig. 103-l. Esporotricosis linfangítica.
C a p r t u l o1 0 3 4 1 9
E sporo trico s¡s
Fig. I 03-2. Esporotricosislinfangíticafacialinfantil.
Fig. 103-4.Esporotricosis fila
42A Ca pítu lo10 3
Mi cosi s profundas
Fig. I03-5. Esporotricosisverrugosadel pie.
Fig. | 03-6. Esporotricosismicetomatoide.
Fig. 103-7. Esporotricosissistémica:lesionescutáneasdiseminadas y osteoart¡culares.
E spor otricosis
C a p í t u i o1 0 3
Fig. 103-8. Sporothrixschenckli:cultivo en medio de Sabouraud
.: Fig. 103-9. Sporothrixschenckii: simpodulosporasen flor de durazno.
Sinonimia
Pie de madura,maduromicosis.
Definición Síndrome anatomoclínico, de tipo inflamatorio crónico, que afecta piel, tejido celular subcutáneo,a menudo huesos,y a vecesvísceras. La localización más frecuente es el pie, y se caracteriza por tumefacción, deformación del ilrea y fístulas que drenan un exudado serosoo purulento en el que se encuentrael parásito formando "granos". Como se origina por la inoculacióntraumáticaexógena de hongoso actinomicetos,se denominaeumlcetomao actrnomrcetoma. Datos epidemiológicos Existe en todo el mundo, ante todo en paísesintertropicales entre el ecuador y el trópico de Cáncer,en especialAsia. Africa y América, en regiones con clima subtropical de altura o tropical senegalés,con precipitación pluvial de 150 a I 000 milímetros.Predominaen la India. Sudán,Brasil, Venezuelay México. Los eumicetomaspredominanen África, Asia y especialmente en la India, mientrasque los actinomicetomas son más comunes en Latinoamérica. Sin embargo,la prevalenciaen el mundo y en la parte austral de Sudaméricaes la misma. En México, en un análisisde 2 105 pacientesestudiadosen 30 añosse encontróuna frecuenciade 70 casospor año; predominaen el centro,norte y noroestede la República,y es en el estadode Morelos donde se han diagnosticadomás casos;le siguen en importancia Guerrero,Veracruz,Jalisco,Nuevo León y San Luis Potosí. Predominaen varones.arazón de 3:1: más de 60Vode los afectadosson campesinosque andan descalzoso usanhuaraches,quienesestánmás expuestos a los agentesde micetoma y a los traumati smo s; en am as de c a s a s e o b s e rv a e n 2 1 p o r ciento. La edad promedio de presentaciónes de 16 a 40 años(58Vo).Antes de los 15 añosde edadambos sexos parecen tener igual predisposición.El tiempo de evoluciónpuedesermuy variable:desde menosde tres meseshasta54 años;casi siemprees de dos a tres años.En generallas mujeresconsultan menos antesde los cuatro años de enfermedad; se desconocesi esto se debe a una evolución más lenta o a que ellas soportanmás el micetoma.
Es posible considerarlo como enfermedadocupacional, y esto puede ser un factor en su localización; por ejemplo, en acarreadoresde caña de azúcarse observaen el dorso;en México la localizaciónen el tronco es de un l7 a25Vo.En ocasiones el sitio dependede algún traumatismo sufrido en camposdeportivos. La distribución geográfica mundial es de 60Vo en los actinomicetomasy 40Voen los eumicetomas, con la siguientefrecuencia:N. brasiliensis 32Vo, M adurella mycetomatis 19Vo,A ctinomadura p eIIetieri 9Vo,A. madurae 8Vo,Streptomycessomaliensis 7Vo,Leptosphaeriasenegalensis5Vo y Monosporium apiospermum3Vo.La distribución de las especies causalesdependedel clima, el relieve del suelo, la precipitación pluvial y otros factores ambientales.En México los micetomasson principalmente actinomicéticos(98Vo); 867o depende de Nocardia sp, de los cuales Tl%ose originan por N. brasiliensis.Guatemalatiene frecuenciasemejante. En África el porcentaje es inferior a 5 por ciento. Dicho agentepredominaen clima tropical húmedo,con precipitaciónpluvial de 600 a 2 000 milímetros. En México,A. maduraese observaen 10Vo;\a frecuenciaes semejanteen África oriental y occidental; es más alta en Venezuela.En México predomina en el sur de Guanajuato,norte de Michoacán, parte de Jalisco y Querétaro, sur de Puebla y norte de Oaxaca y Guerrero. Este agente predomina en mujeres;se observaa altitudesde I 500 a 2 000 m sobre el nivel del mar, en zonas más bien secas, S. somaliensispredominaen Somaliay Sudán, en zonascon precipitaciónpluvial de 50 a 250 mm; es raro en México y predominaen varones. A. pelletieri es frecuenteen el oestede África; tiene predilección por clima sudanésy precipitación pluvial tropical (500 a 800 mm). Los eumicetosen México representanmenos de2Vo; se han observadode granosnegros:Madurella mycetomarísy M. grisea, y de blancos:Acremonium sp,Fusarium sp, y P boydii. de hongos 25 especies Etiopatogenia Seconsideran El géneroNocardia verdaderosy l0 de actinomicetos. N. brasilien' tiene11 especies válidas,la másfrecuente N. otitidiscaviarum(N. casis.v sonrarasN. asteroides,
422
Capítulo'104 423
icetoma N,4 víae) y Nocardia transvalensis.Los micetomas por actinomicetosson de granospequeños,como N. brasiliensis, N. asteroidesy N. caviae; de granos grandesy amarillos, como Actinomadura madurae y Streptomycessomaliensls; de granos rojos, como Actinomadura pelletieri. Los eumicetospuedengenerargranos negros, como M. mycetomatis, M. grisea, Pyrenochaetaromeroi, Leptosphaeria senegalensis, L. tompkinsii, Exophiala j eanselmei,Phialophora verrucosa, Curvularia lunata, y granos blancos, como Pseudoallescheria boydii, Scedosporium apiospermum, Acremoníum falcforme, A. recfei, NeotesÍudína rosatii, Fusarium sp. Aspergillus nidulans, Microsporum y Trichophyton sp. Los agentescausalesviven como saprófitos en la naturaleza, en el suelo o los vegetales; se introducen a la piel de sereshumanosa través de algún traumatismo,casi siemprepor una espina vegetal,pero es posible que 1o hagan mediante una astilla de madera, piedras, instrumentos metálicos o picaduras de animales contaminados por tierra. Después de la incubación los microorganismos emiten hlamentos en los tejidos, y como una forma de resistenciase aglomeranen colonias más o menos compactas denominadas "granos", que se eliminan en una secreciónmucoide a través de fístulas. En los tejidos alrededor del grano actinomicético hay una reacción supurativa, formada principalmente por polimorfonucleares, fibrosis y neoformación vascular; se ha demostrado vasculitis leucocitoclástica,cuyo significado debe determinarse.En e1eumicetomala reacción es granulomatosa. El daño se extiende por contigüidad, y las alteraciones óseasdependende la osteofilia de la reacción huéspedparásito. En la última fase de invasión pueden afectar tendones, nervios y vasos sanguíneos y linfáticos; en ocasioneshay diseminación linfática o hematógena. Se ha dicho que las mujeres tienen un factor de "resistencia antimicetoma", que se pierde en ciertas circunstancias, como el embarazo o la pubertad. Los micetomas pequeños parecendebersea menor virulencia de la cepa y mejor inmunidad del huésped; también se han observado micetomaspor tratamientoinmunosupresor.con glucocorticoides y otros fármacos. En N. brasiliensis se han identificado tres antígenos inmunodominantes con peso molecularde 6l, 26 y 24 kilodaltones. La incubación puede variar desCuadro clínico de semanas o meses hasta años. Suele afectar una región; el sitio más frecuente son las extremidades inferiores (64Vo) (predomina en el pie, pero puede observarse en pierna, rodilla y muslo) o superiores (l4%a) (mano, antebrazo, brazo, hombro); pared abdominal; región estemal y dorso (17 a21%o),y es raro en la cara o la cabeza. El sitio tiene relación directa con el punto de inoculación. El síndrome se caracteriza por incremento de volumen, deformación de la región y abundantes
orificios fistulosos,sitios de salidade un exudado filante o seropurulentodonde se encuentranlos llamados "granos". Con gran frecuencia se advierte en el orificio de la fístula un rodete mamelonado, carnoso,que antiguamentese confundía con nódulos; asimismo, el orificio puede encontrarseen el fondo de una depresión;a veceshay ulceracionesy costrasmelicéricas.Aparecencicatricesmás o menos retráctiles, hbrosas, hiper o hipopigmentadas (fie. l0a-1). La evolución es lenta, pero inexorable,sin regresión espontánea.Se extiende tanto en la superficie como en planosprofundos,tejido subcutáneo, músculos y huesos, cuya afección depende del agente causal. Hay invasión, e incluso destrucción de los huesospequeños,como los del pie y las vértebras,mientras que los grandes,como la tibia y el fémur, resistenmás, pero hay excepciones. Los micetomas mesodorsales,luego de afectar las vértebras,llegan a la médula espinal y causan paraplejía; los laterodorsalesinvaden pleura y pulmón y a veces salen por la pared anterior del tórax (fig. rca-D. Es rara la diseminación hemolinfática y a vísceras. Puedehaber incapacidadfuncional por fibrosis, aumento de volumen o dolor de tejidos blandos, pero dependeprincipalmente de la localización, y es mayor cuando afecta una articulación;los que atacan la rodilla, por ejemplo, causanflexión permanente, anquilosis minusvalidante,y claudicación. Hay minusvalidez si no se corrige la anormalidad funcional, o tras la amputación (fig.
104-3). Los síntomassubjetivosno son intensos,por lo cual el enfermo acude en etapastardías,ya con las lesionesestablecidas. La afección actinomicética, que es más frecuente en México, suele coexistir con infección bacteriana agregada,lo que da por resultado dolor y síntomasgenerales,como pérdida de peso, anemia, febrículay quizá amiloidosisvisceral;los casos extremospuedenculminar en la muerte. Los micetomas pueden considerarseatípicos por su localización, número, tamaño, forma y otros aspectos.Por ejemplo,es excepcionalun micetoma en la cara, como lo es también una cantidad mayor de uno o hastatres;en ocasionesel segundose origina por "metástasis"(p. ej., del pie a la región inguinal) o por inoculaciones múltiples. Se han observadoformas sin fístulas y formas intraóseaso únicamenteperiósticas.Hoy se observancon relativa frecuenciacasospequeñoso minimicetomas; son únicoso múltiples,de formas variadas,sin hinchazón,con una o dos fístulas,rarasvecesrestrin-
4 2 4 c apí t ulot 04
Mi cosi sprofundas
gidos a las extremidadesinferiores,que afectana niños. adolescenteso adultos jóvenes; el agente causales N brasiliensls(figs. 104-4 y 104-5); no afectanestructurasprofundas ni huesos,y muestran respuestaadecuadaa las sulfonas.Hay controversia en torno a si es una forma separadao una fasetemprana. Las variedadesclínicasdependende la especie causal.En todaslas fasesde desarrollolos eumicetomas son más circunscritos.Por el contrario, los actinomicetomaspor N. brasiliensisy A. pelletieri son muy inflamatorios,con abundantesfístulas,y muy osteófilos.Los que se originan por A. madurae y S. somaliensiscausanmenos inflamación y pocasfístulas; son de menor tamaño y más duros (fig. l0a-6). Datos histopatológicos Con hematoxilinay eosina, la imagen histológicaes inespecífica,pero a vecesresulta orientadora.En presenciade granos blandos, hay un abscesocon polimorfonucleares, fibrosis y vasodilatación;en granosduros es posrble que se forme un verdadero granuloma tuberculoide. Lo más importanteson las características de los granosy la afinidadpor ciertoscolorantes(cuad ro 1 0 4 - 1) . Datos de laboratorio y gabinete En el examen directo los granoseumicéticosy de A. maduraese observana simple vista, y los otros al microscopio con el color, forma y tamaño mencionados en el cuadro 104-1.En generalbastael examenen fresco para diagnosticarNocardia sp,A. pelletieri, A. maduraey S. somaliensis(figs. 104-7a 104-10). El cultivo se lleva a cabo en gelosaglucosada de Sabourauda temperaturaambiente;las colonlas crecenen días o semanas.Nocardia producecolo-
plegadaso de aspectoyenias blanco-amarillentas, soso, que se han comparado con "palomitas de maí2"; en caso de aislarsese practicaestudiofisiológico, pues N. brasiliensis hidroliza caseína (fig. 104-ll); es posibleque otraspruebas,como xantinae hipoxantina,demuestrenotrasnocardias. A. maduraegeneracoloniasde color beige o rosado, que crecenbien en medio de Lowenstein-Jenssen. Las de A. pelletieri son rojas, y las otras no resultancaracterísticas a la inspecciónmacroscópica. El crecimiento de los hongos verdaderosM. mycetomatis y M. grisea es óptimo a 33 y 25"C, respectlvamente. En los estudiosradiográficosse aprecia afección de tejidos blandos,y lesionesóseas;se producen en el hueso cavidadesque se llaman geodos. Nocardia es muy osteófila;A. pelletieri causamicrogeodosy geodos,y M. mycetomatis,asícomoA. madurae,macrogeodos.Cabe utilizar también sonografía o ultrasonografía,que pueden demostrar lesionesmás tempranas;en el cráneose han detecy no osteolíticas;en tado lesionesosteoesclerosas los eumicetomasse producenmúltiplesecoshiperreflejadosy hay cavidadesde paredesengrosadas sin realces acústicos;en los actinomicetomaslos ecosson finos. Otros estudiosaplicablesson la angiografía ultraestructural y con sistema Doppler, así como tomografíacomputadorizaday resonancia magnética. Algunos pacientespresentanleucocitosisy sedimentación eritrocitaria acelerada.No se cuenta con serodiagnóstico; por ahoraestastécnicasestán en investigación.Estudios de inmunodifusión radial han mostradoelevaciónde las inmunoglobulinas IgG, IgM e IgA en M. mycetomatis y S. pelletieri; de IgG e IgM en S. maduraey S. somaliensis, y de IgA en todos. También hay métodos
Cuadro 104- l. Características de los Agente
Consistencio
Tamaño
Nocordio
Blando
50 a 200 ¡rm
Blancoamanllento
+
la3m m
B ancoamarillento
Fleco
A moduroe
Aspecto Renforme, vermiforme
Hemotaxilind y eosino Ambóflo Púrpura
A pellet¡eri
Firme
200a 500pm
Rolo
Plato roto
Rolo
5 somo/lensis
Duro
| 5 a l0 m m
Blancoamar lento
Rebanada
Pálido,estrías
Modurello
Firme
lr nm
Negro
Compactoo vesiculoso
Negro
Oval
Eosinófilo
Fusartumo Firme Acremonium
500gm
Mi ce to m a apropiados de anticuerpos fijadores de complemento y precipitantes o contrainmunoelectroforesis. Se ha desarrollado una prueba diagnóstica de ELISA para evaluar la respuesta al tratamiento cuando se usa el antígenoP24. Se desarrollan técnicas de biología molecular para diagnóstico y tipificación. La clasificación de Nocardia y génerosrelacionados como Actinomaduraha mejoradocon el uso de las secuenciasl65 de ARN ribosómico (rARN). Diagnóstico diferencial Actinomicosis (fig. 99-l), coccidioidomicosis (fig. l0O-2), tuberculosis colicuativa (hg.9L-2), tofos gotosos(fig. a8-1), hidrosadenitis(fig. 86- I ), abscesospor micobacterias (9I -17), osteomielitis. Pronóstico Los actinomicetomas,por lo general de corta evolución y sin afección ósea, muestran buena respuestaal tratamiento médico. Sin tratamiento, o con resistencia a éste, el pronóstico es malo para la función, dado que la evolución es progresiva, lenta, y el proceso se extiende en la superfrcie y a profundidad. Lalocalización en el pie es la de peor pronóstico, por ser éste la parte más expuestaa movimientos y traumatismos,lo cual facilita la diseminación hacia ganglios inguinales. En la localización en el dorso y la nuca hay riesgo de diseminación hacia la columna vertebral, y en la ubicación en el tórax, al pulmón. En el abdomenes más benigno, ya que el parásito no penetra la fascia muscular, pero la cavidad abdominal puede quedar invadida en la localización inguinal. Las complicaciones,el deterioro del estadogeneral y el detrimento socioeconómico, ponen en peligro la vida. Tratamiento El de eumicetomas es quinírgico; la extirpación completa elimina el procesoy no hay metástasisni recidivas. Se ha sugerido el uso local de dimetilsulfóxido con anfotericina B. Puedenutilizarsetodaslas formas de anfotericinaB, valorando la razón riesgo:beneficio, dada su toxicidad. Pueden indicarse griseofulvina, 500 a 1 000 mg/día; ketoconazol, 200 a 400 mg/día, e itraconazol, 200 a 300 mg día durante mesesa años; hay mejoría, y excepcionalmente,curación. Hay pocos informes acerca del uso de fluconazol y nuevos derivados, como posaconazol. En los actinomicetomas está contraindicada la amputación, porque favorece las metástasiso la diseminación hematógena;en México se han abandonadolas amputacionespor micetomas. El tratamiento del micetoma por N. brasiliensis consta de sulfonamidas (diaminodifenilsulfona
caD ítul o104 425 IDDSI), 100 a 200 mgldia (Latapí, 1947); debe valorarse su eficacia a largo plazo (dos a tres años); las complicacionesmás importantesdel uso de estemedicamentoson la metahemoglobinemiay la anemia hemolítica; es posible administrar sulfametoxipiridazina, 500 mg/día por seismeses,o de preferencia trimetoprim-sulfametoxazol, 80/400 a 160/800 mgldía por varios meseso hastauno o dos años. También se utiliza por varios mesesla combinación de sulfonamidas con: estreptomicina, 1 gldía; clofazimina, 100 mgdía; rifampicina, 300 mg dos vecesal día; tetraciclinas, I g/día, isoniazida, 300 a 600 mg/día, o minociclina,2O0 mg/día durante un periodo no menor de seis meses. En pacientesseleccionados con afecciónóseao visceral, o resistentesal tratamiento habitual, se ha usado con resultados satisfactoriossulfato de amikacina, 15 mg/kg (en adultos,una ampolleta de 500 mg por vía intramuscular cada 12 horas) durante tres semanas,que puede repetirse en uno o dos ciclos más, con vigilancia por si aparecieranototoxicosis o nefrotoxicosis. Debe vigilarse la depuración de creatinina y disminuirse la dosis si es necesario; su empleo se ha reservado para enfermos que muestran resistenciaprimaria o secundaria. También se han ensayado, combinados con DDS, fosfomicina, 500 mg por día, o kanamicina; en pocoscasosse han utilizado quinolonascomo la ciprofloxacina. Recientementeha mostrado eficacia en casosresistentesun esquemaparenteral,con duración mínima de tres semanas,de imipenem, 500 mg por vía IV, a intervalos de 8 h, solo o combinado con amikacina, régimen que se modifica cuando la función renal está por debajo de 50 ml/ min. También se administra amoxicilina, 500 mg, más ácido clavuliínico, 125 mgldía, durante cinco meses;se experimenta con ofloxacina, 200 mg/día u otras quinolonas. Después de administrar cualquiera de las combinaciones, debe continuarse el tratamiento con DDS; en casos avanzadosse recomienda de por vida, para evitar las recidivas. Conviene realizar biometría hemática periódica, porque estemedicamentopuede causarmetahemoglobinemia y anemia hemolítica. En el futuro podría probarsela terapia inmunológica, como citocinas y factores estimuladores de granulocitos-macrófagos. La quimioterapia intraarterial puede ser una posible modalidad de tratamiento. Muchas veces se requieren tratamiento ortopédico y rehabilitación. Es necesarioindividualizar la terapéutica.La profilaxis consiste en procur¿umejores condiciones de vida, y el uso de calzado cerrado en el medio rural.
4 2 6 c apí t ulo104
Bibliogra Arenas R, Lavalle P, PeñalozaA, Aquino MA. Minimycétomes multiples dus aNocardia brasiliensis: présentationde deux c as .B u l l S o c F r M y c M é d 1 9 8 1 ;1 0 ( 1 ) :7 3 - 6 . ArenasR. Micología Médica Ilustrada,2'ed. México DF: McGraw-Hi1t Interamericana, 2003:355-62. Baril L, Boiron P, Manceron Y et al. Refractary craniofacial actinomycetoma due to Streptomycessomaliensis that requlred salvage therapy with amikacin and imipenem. Clin Infect Dis 1999',29: 460- I Boiron P, Locci R, Goodfellow M, et ai. Nocardia, nocardiosis and mycetoma Med Mycol 1998;36(Suppll):26-37. Buot G, Lavalle P, Mariat fl Súchil P Etude épidemiologique des mycetomes au Mexique: a propos de 502 cas Bull Soc Path Exot 198'7:80(3):329-39. Chivez G, Arenas R, Pérez-Polito A, et al. Micetomas eumicéticos por Madurella m)'cetomatis: infome de seis casos. Re v I b e r o a mM i c o l 1 9 9 8 ;1 5 :9 0 - 3 Chun J, Goodfellow M. A phylogenetic analysis of the genus Nocardia with 165 rRNA gene sequences Int J Syst Bacteriol 1995;45:240-5. Dávila del Real MR, Arenas R. Micetoma diseminado por M brasiliensis con afección ósea y pulmonar. Dermatología -9. Rev Mex 1995:39(5):287 Gómez A, Saúl A, Bonifaz A,López M. Amoxicillin and clavulanic acid in the treatment of actinomycetoma Int J Derm 1993;32(3):218-20. Hay RJ, MacKenzie DWR. Mycetoma (Madura foot) in the United Kingdom: a survey of 44 cases.Clin Exp Dermatol 19 8 3 ; 8 : 5 5 3 - 6 2 .
en P¡ey Fig. 104- l. Micetoma por N. brosi,iens¡s Dlerna.
Mi cosi s profundas Isa-Isa R, Nanita de Estévez 4 Arenas R, et al. Mycetoma caused by dermatophytes: a case due to Microsporum canis. J Med Mycol 2003;l3:15l -3. Latapí F. Das Mycetom. Die Pilzkrankheiten der Haut durch Hefen. Schimmel Aktinomyceten und Verwan die Erreger. Hunbuch der Haut und Gechlechskrankheiten. Jadassohn IV/4. Deutschland: Springer-Verlag 1963:463. López-Martínez R, Méndez-Tovar JL, Lavalle P, et al. Epidemiología del micetomaen México: estudiode 2105 casos Gac Med Mex 1992;128(4):4'1'7-81. Mahgoub ES. Mycetoma. En Jacobs PH, Na1l L. Antifungal Drug Therapy New York, Basel: Marcel-Dekker, 1990:6170 McGinnis MR. Mycetoma. Dermatol Clin 1996;14(1):97-104. Restrepo A Treatment of tropical mycoses.J Am Acad Dermatol 1994;31(3pt 2):S 91-102 Salinas Carmona MC Anticuerpos anú-Nocardia b rasiliensis en pacientescon actinomicetoma y su utilidad clínica. Gac Med Mex 2001;137(l ):1-8 Sánchez-Navarro LM, Escobar M, Arenas R, et al. Micetoma por Norcardia sp con localización en la pared abdominal y diseminación hemolinfática, al hígado y albazo Dermatología Rev Mex 2004;48:90-4. Soto Mendoza N, Bonifaz A. Head actinomycetoma with double aetiology, caused by Nocardia brasiliensís and N. asteroids. Br J Dermatol 2000:143:192-4. Súchil P, Fromentin H, Mariat F, Ravisse P Mycetome experimentalechez la souris.Bull Soc Fr Myc 1985;XIII(2):38590 Welsh O, Salinas MC, Rodríguez MA. Treatment of eumycetoma and actinomycetoma. Cun Top Med Mycol 1995l.6:4771. Welsh O. Mycetoma: cunent concepts in treatmsnt. Int J Dermatol 1991;30:387-98
Fig. I04-2. Micetoma por N. brosi,iensis en el dorso.
t-a¡zt7u./o
anquilosis Fig. 104-3.Micetomapor N brosiliensis: de mano.
Fig. 104-4. Minim¡cetomade rodilla por N brosi/iensis
/A4
427
428
Ca pítu lo 10 4
M i c o s i sp r o f u n d a s
Fig. 104-5. Minimicetomamúltiple por N. brosiliensis.
Fig. 104-6. Micetoma de la plantadel pie porA moduroe
M iceto ma
Fig. lO4-7. Grano de Nocardio,examen directo con soluciónde Lugol.
Fig. 104-9.Grano de A. moduroeen la biopsia(HE, IOX).
C a p í t u l o1 0 4
Fig. 104-8. Grano de Nocordioen la biopsia
(H E ,40x).
429
430
Cap ítulo1 04
Fig. 104- 10. Grano de 5. somo/iensis: examen directo y b iop s ia( HE, 20x ) .
M i c o s r sp r o f u n d a s
Fig. 104-l l. Coloniasde N. brosiliensis, con hidrólisis positivay negativade la caseína.
Sinonimia Blastomicosis sudamericana,blastomicosis latinoamericana, enfermedad de LutzSplendore-Almeida. Definición Micosis sistémica endémica de Latinoamérica,causadapor el hongo dimorfo Paracoccidioides brasiliensis; se inicia por inhalación y se restringe al aparato respiratorio, o se disemina a mucosa bucofaríngea, ganglios linfáticos, piel o vísceras;puede generaruna infección subclínica o ser de evolución aguda, subagudao crónica e incluso causarla muerte. Datos epidemiológicos Es exclusiva de zonas húmedas de Latinoamérica, con precipitaciones pluviales de 500 a 2 OO0mm, temperaturade 14 a 30'C y altitudesde 500 a 2 000 metros.Su distribución geográficaestá limitada por los Trópicos de Cáncer y de Capricornio; se extiende desde el sur de México a 23" N, hasta Argentina y Uruguay a 34.5' S; los casos observadosfuera de esa zona siempre provienen de esta faja intertropical. Brasil ocupa el primer lugar en frecuencia, y México el décimo. También es endémica en Argentina, Paraguay, Colombia, Venezuelay Ecuador; se han observadocasosen Honduras,Nicaragua,CostaRica, Salvador,Guatemala,Surinam, Guyana, Chile e islas del Caribe. En México los casosprovienen de 10 estados,la mayor parte (lOVo)en la zona de las vertientes en Veracruz, principalmente en Córdoba y Fortín. También se ha informado en Puebla, Michoacán,Morelos, Chiapasy Guerrero;el casoregistrado más al norte del Hemisferio se encontró en Jalpa, Querétaro. Se estiman 250 casos por año; predomina en varones (gOEo),sobre todo en campesinos.No hay susceptibilidadracial. Es más frecuentede los 30 a 50 añosde edad,y es rara en niños. Se observaen zonas rurales y suburbanas.
se conoce la forma sexuada,pero puede correspondera Ascomycotina. Se ha obtenido un exoantígenoque contiene una glucoproteína con peso molecular de 43 kilodaltones. Se piensa que P. brasiliensls penetra por inhalación y origina la infección primaria pulmonar, al causar el complejo linfático primario pulmonar. En huéspedes normales este último cura solo, o muestra un periodo de latencia que puede durar desdealgunassemanashasta60 años, lo cual depende de la respuesta inmunitaria del huésped,la virulencia, cantidad del inóculo y exposicrones múltiples, así como del ambiente; por ello es poco probable la infección en quienes viajan a zonas endémicas. Según algunos, la inmunidad celular está alterada antes de la infección, pero para otros es una consecuencia. En iáreasendémicas se observa infección sin enfermedad en 25Va; se detecta por una paracoccidioidina positiva. En caso de depresión inmunitaria celular (anergia) hay diseminación linfática y hematógena,así como aparición de forma aguda o subaguda;en varones sanos de más de 35 años de edad, las formas son progresivas crónicas, con afección de mucosas, ganglios y supr¿urenales (hiperergia). Predisponen a enfermedad progresiva crónica: residencia en áreas endémicas (1007o), trabajo en contacto con el suelo (607o),edadde 30 a 60 años (90%) y sexo masculino; se ha relacionado con HLA-A9, HLA-813 y HLA-840. En la piel humana hay una respuestainflamatoria de linfocitos T, macrófagos y leucocitos. Clasificación I. Forma subclínica IL Forma pulmonar pura o diseminada a. Tegumentaria o cutaneomucosa b. Ganglionar o linfática c. Visceral d. Mixta
También puede clasificarse en: Etiopatogenia El agentecausales P. brasiliensts, hongodimorfo con una faseparasitariaque producelevadurasde l0 a 60 ¡rm.La gemaciónesmúltiple,en for- l. Infección ma de "ruedade timón"; las célulashijas estánunidas 2. Enfermedad a. Tipo juvenil (aguda y grave) por unabaseestrecha. En los mediosde cultivo sereprob. Tipo adulto (crónica), unifocal o multifocal ducela fasesaprofíticamicelial,mal conocidaen la natvaleza;esprobablequeel micronichoseaacuático.No 3. Latente ("quiescente" o secuelas)
431
profundas Mi cosrs
4 3 2 Capí t ulo105 Cuadro clínico En 5l a l00%ode los pacientes clínicasinespecíficasde afechay manifestaciones ción pulmonar; puede haber tos, expectoracióny hemoptisis.Algunos autores aceptandos formas polarescon baseen criterios clínicos e inmunológ i co s : A ) anér gic ap a ra e l ti p o j u v e n i l a g u d o o subagudoy formas crónicas multifocales, y B) hiperérgica, para formas moderadas,unifocales y crónicasde tipo adulto (cuadro 105-1). Hay afecciónde la mucosabucoforíngeaen 5I a82Vo,con tumefacción,deformaciónde la región, nódulos y ulceracionesque se agrupan en placas con aspectode tejido de granulación;estaslesiones se localizanen el velo del paladar,encías,carrillos, piso de la boca, lengua y labios, y constituyenla llamada estomatitismoriforme (fig. 105-1). Suele haber aflojamiento de dientes,y algunos se pierden; hay dolor a la masticacióny deglución,lo que incapacitaal enfermopara alimentarsey puedellevar a caquexiay muerte.Por el aspectotan llamativo de las lesionescentrofaciales,esteaumentode las partesblandasse denomina"boca de tapir" (fig. 105-2).Por extensiónde las lesionesafectafaringe, laringe y tráquea; la afección anorrectal es muy rara. Suele afectar la piel de la región peribucal y nariz;hay lesionesnodulareso ulceradas,vegetantes o verrugosas,de evolución lenta y asintomáticas. La afección ocular es menos frecuente (fig.
La evoluciónpuedesercrónicay ocasionarminusvalidez,o ser aguda o subaguda,con afección rápida del estadogeneral,y muerte.Coexistecon tuberculosispulmonar en 707o,así como con daño hepático de origen alcohólico y cáncer pulmonar. Se presentaen etapasavanzadasen el SIDA sobretodo en pacientesque no reciben trimetoprimsulfametoxazolpara la profilaxis de infeccionespor Pneumocystiscarinii. Entre las manifestaciones clínicasfiguran fiebre prolongada,pérdidade peso, linfadenopatíageneralizada, hepatoesplenomegalia y manifestaciones cutáneas.La serologíaes negativa y el pronósticograve.
10s-3).
Datos de laboratorio y gabinete La radiografía de tórax muestrainfiltrados micronodularesbasales bilaterales(fig. 105-5).La reacciónserológica más útil es la inmunodifusiónen agar.También se utilizan: fijación de complemento,precipitación, inmunoelectroforesis,contrainmunoelectroforesis, inmunofluorescenciaindirecta. técnicasde inmunoperoxidasa,aglutinación de látex, inmunodifu-
Puede haber afeccíón ganglionar, principalmente de las regiones cervical, axilar, inguinal y supraclavicular,con tumefacción,induracióny do1or,o que se observenfluctuacióny fístulas. Tambiénes posibleque afecteel esófago,estómago, páncreas, supraffenales(407o) y sistema nervloso.
Datos histopatológicos En la epidermis hay hiperplasiacon hiperqueratosis,espongiosisy exocitosis, a vecesmicroabscesosde polimorfonucleares. En la dermis se observangranulomastuberculoides con célulasepitelioides,linfocitosy célulasgigantes de tipo Langhans,con tinciones de ácido peryódico de Schiff (PAS) o Gomori-Grocottse demuestran microorganismosmultigemantes(fig. 105-4). Por medio de estudiosultraestructurales se observauna célula eucariótica cuya pared está formada por una capa externa electrodensay fibrilar, con prevay una capainternamenos lenciade ct-1,3-glucano, densay homogéneaformada por B -gl ucanosy qultlna.
Cuadro 105- l. Formaspolaresen paracoccidioidomicosis Alterociones
Anérgica
Hiperérgica
Fagoctosis
Defectuosa
N ormal
ActividadNK
Dismn u id a
Aumentada
gG , l g l Y ,l g E
Aumentadas
N ormal es
ProteínaC
Presente
Ausente
Complejosinmunitaros
Presentes
Ausentes
d lu la r lnh i b i d o r edse l a i n m u nid a ce
Presentes
Ausentes
Paracoccidioidina
Negatva
Positva
CD 4
Dismn u id o
Aumentado
CD 8 tr-+, , : i^ L )Lu u, w
Li. + ^^- + ^lÁ^i. ^ |, > r uPdLu, u6, lv
Aumentado
N ormal
Granuoma supuratvo
Granul oma tubercul o de
i s a d oa > .,rnr¡d r el.¡ nilis is de in mu n o a d s o rb e ni te (MELISA). enzimarELISAI \ \u \ ariantema_enética posiresultados L;r paractrccidroidina suele -qenerar :ir rrsfal:os.r Ia inoculaciónen animalesseefectúa ¡n crrcetosthámsters), cobayos,ratasy ratones,así s'orro efl merlbrana corioalantoideade embrión de pollo. La detecciónde antígenos(gp43)es importante.antetodo en inmunodeprimidos(SIDA), que tambiénpuedenserdetectadospor anticuerposmonoclonales.Se miden en sueroen casoscrónicosv y en orina en casosagudos. agr.rdos. Estudio micológico El examendirecto con solución de Lugol revela las levadurasmultigemantes, con una levadura de mayor tamaño que las otras; estadisposiciónse denominaen "ruedasde timón" u "orejas de ratón Miguelito (o Mickey Mouse)". En ocasioneséstasse agrupany forman cadenas; también pueden observarseen frotis. Los especímenesse obtienendel exudado.esDutoo material de lavadobronquial. Los cultivos se realizana temperaturaambien¡e (25 a 28"C) en gelosaglucosadade Sabouraud, en medio de Sabouraudadicionadode antibióticos. o en gelosa-chocolate; se obtienenmejoresresultados si se añadeextractode levadura.El crecimiento es lento; en uno a tres mesesaparecencolonias blancasy vellosas;al microscopiose observanhifas septadas,clamidoconidiosy algunasaleuriosporas. La incubación a 37'C en infusión de permite obtenerla forma de levacerebro-corazón y cereduras;las coloniasson blanco-amarillentas briformes. Diagnóstico diferencial Lupus tuberculoso(fig. 9l-5), leishmaniasis(fig. 111-4), rinoscleroma, blastomicosisnorteamericana,coccidioidomicosis (fig. 100-3),histoplasmosis, linfomas(fig. 155-3), epiteliomas(fig. 151-l), tuberculosispulmonar, mucormicosis(fig. 105-6).Muchas vecescorresponde al odontólogohacerel diagnósticoinicial.
ffi
M u c o r m i co si s Micosis cosmopolitaque generamortalidad muy a1ta,originada por Zygomycetes saprófitos de la familia Mucoraceaey de los géneros Rhizopus, Absidia y Mucor. Afecta a personasde cuaiquierraza, edady sexo. Se presentaen pacientescon anormalidadesfisiológicas y disminución de la fagocitosis, como cetoacidosisdiabética.Los hongosson oportunistas,y penetranpor inhalación, ingestión o traumatismos cutáneos; invaden
vasosy causanffomboslscon necroslssecundaria. El periodo de incubaciónes muy breve. Hay formas rinocerebral, pulmonar, abdominal, cutáneay diseminada.La primera es la más frecuente;se inicia en el paladary por contigüidad afectanaiz, ojos, cerebro y meninges.Se manifiestapor edemay zonasde necrosis,que pueden ser muy destructivas (fig. 105-6). En el examen directo con Lugol o hidróxido de potasio (KOH) se encuentran filamentos largos y anchos,de 10 a 20 ¡rm de diámetro, y en los cultivos en medio de Sabouraudsin antimicóticos(cicloheximida)se obtienenhongosde crecimientorápido (12 a 48 horas),en especialR. arrhizus (.60Vo) y R. rhízopodoformls(10 a I57o).En la biopsia se observa necrosis, infiltrados inflamatorios, trombosis capilar e hifas fúngicas gruesas que se tiñen muy bien con ácido peryódico de Schiff (PAS) y Gomori-Grocott.El tratamiento debe ser rápido y enérgico, con terapéuticaespecífica de la enfermedadfundamental,desbridamientoquirúrgico, y administración de anfotericina B por vía intravenosa.Luego de la resoluciónde la etapa aguda puede continuarsecon derivados azólicos.
Rinoescleroma o escleroma respiratorio Es una infección granulomatosacrónica,recidivante y poco frecuente producida por un diplococo gramnegativo,Klebsiella rhínoscleromatiso bacilo de Friesch. Es de distribuciónmundial,con predominio en los trópicos.Es endémicaen 25 países; se han descrito casosen Polonia, República Checa,Rusia,Hungría,Egipto, EstadosUnidos,y en América Latina desdeMéxico hasta Argentina. Afecta ambos sexos,con mayor incidencia a los 35 años y en el estrato socioeconómicobajo.Al parecerse adquiereen forma intrafamiliaq por un contacto íntimo y prolongado. Afecta el aparatorespiratorio superior,en especial 7a nariz, el labio superior, faringe y laringe.Al principio hay rinitis crónicay sensación de obstrucciónnasal,y más tarde lesiones nodulares que pueden ulcerarse y
4 3 4 Capí t ulo105
cubrirse de costras; destruye y deforma la parte central de la cara y se acompañade alteracionesde la voz, el gusto y el olfato. En la histopatología se encuentraun granuloma compuestopor histiocitos vacuolados (célulasde Mikulicz), linfocitos, células plasmáticasy cuerpos de Russell. Pueden realizarse pruebas de fijación del complemento, aglutinación e incluso inmunofluorescenciae inmunoperoxidasa. El tratamiento de elección son las tetraciclinas, 2 g/día; minociclina, 100 a200 mgldía durantetres a seismeses,o estreptomicina,I g al día, según tolerancia hasta 60 g. También se han utilizado cefalexina,rifampicina, kanamicina, eritromicina, cloranfenicol, vibramicina y trimetoprim-sulfametoxazol, o se asocia ciclofosfamida, tratamiento quirúrgico, criocirugía y láser de CO2.
Tratamiento Ketoconazol, 400 mg/día (dos tabletas) hasta la desapariciónde las lesiones;después 200 mg/día, por un mínimo de tres años; debenvigilarselas enzimashepáticas,y la posibilidad de ginecomastiapor bloqueode síntesisde testosterona.También se obtienenbuenosresultados con los triazolesde creaciónreciente,como itraconazol, 300 mg/día,seis mesesa un año, y después 100 mgldía duranteuno o dos años,o fluconazol, 200 a 400 mgldía por 1o menosseis meses.En casos graves puede administrarsepor vía parenteral sulf'ametoxi p ii.dazina, I gl día o tri metoprim-sulfametoxazol,160/180mg dos vecesal día durante cuatro a seismeseshastaobtenerremisión clínica; se recomiendaadministrar50Vcde la dosis un año más para evitar recidivas. La anfotericina B debe reservarsepara enfermos graves (cap. 100). Se ha usado miconazol, 3 g/día por vía parenteral,o 600 mg/díapor vía oral; econazol,1 gldía por vía parenteral,o 600 mg/día por vía oral Se recomiendano suspenderel trata-
Mi cosi sprofundas miento hasta comprobar ausenciade síntomasdespués de dos años, estabilización de las alteraciones radiológicas en tórax, estudio serológico negativo o cicatriz serológica y, de ser posible, una prueba de paracoccidioidinapositiva. En un paciente se ha utilizado con éxito terbinafina, 250 mg dos vecesal día por 6 meses.En 10 pacientescon enfermedadgrave se ha probado un inmunoestimulanteintravenosoa basede glucanos. En algunos casosse requieren maniobras quirúrgicas.
Bibliografía Arenas R. Micología Médica Ilustrada. México DF: Interamericana/McGraw-H tll, 1993:24 l - 52 Caballero S, Arenas R, Vega-Memije ME, et al. paracoccidioidomicosis: comunicación de un caso tratado con fluconazol. Medicina oral 1998;3:1-5. Goldani LZ, Sugar AM. Pa¡acoccidioidomycosis and AIDS: an overview Clin Infect Dis 1995;21(5):1275-81. Maher AI, El-Kashlan HK, Soliman Y, et al. Rhinoscleroma. Laryngoscope1990;100:783-8. Marques M, SoaresA, Franco M, et al. Evaluation of paracoccidioides brasiliensis exoantigen in the detection of delayed dermal hypersensitivity in experimental and human paracoccidioidomycosis. J Med Vet Mycol 1996;34(4): 265-72. Meira DA, Pereira PC, Marcondes-Machado J, et al. The use of glucan as immunostimulant in the treatment of paracoccrdioidomycosis.Am J Trop Med Hyg 1996;55(5);496-503. Negroni R. Paracoccidioidomycosis(South American Blastomycosis,Lutz's Mycosis).Int J Derm I993;32(12):84j-59. Restrepo AM. Paracoccidioidomycosis (South American Blastomycosis) En JacobPA, Nall L. Antifungal drug therapy: a complete guide for practitioners New York: Marcel-Dekker, 1990:181-205. RestrepoA. Paracoccidioidomycosis: a revision. Acta Med Col omb 1978;3:33. Ollague JM, Zlita de AM, Calero G. Paracoccidioidomycosis (South American Blastomycosis) successfully treated with terbinafine: first case report. Br J Dermatol 2000;143:lgg91. Stiernberg ChM, Cla¡k WD. Rhinoscleroma: a diaqnostic challenge.Laryngoscopet 983193:86ó-70. ZellerY, Datry A, VandammeX, et al. Mucormycose rhinocérébral chez un diabétique révelée par une extraction dentarre. J Mycol Med 2001;11:50-2.
C a o í r u l o1 0 5 4 3 5
P araco c c l d r o t d o m ¡ c o 5t5
lesionesen el velo del paladar. Fig. 105-l. Paracoccidioidomicosis:
lesionescutaneomucos:ls. Fig. | 05-2. Paracoccidioidomicosis:
436
Ca pítu lo10 5
N / i c o s i sp r o f u n d a s
Fig. | 05-3. Paracoccidioidomicosis: lesiones oculares.
Fig. 105-4. Porococcidioides brosiliensis en la biopsia: "rueda de timón" (Gomori-Grocott, 40X).
Fig, 105-5.Paracoccidioidomicosis: lesionespulmonares.
Caprtuo i05 P ar a c o c c i d i o i d o m I c o sls
Fig. 105'ó. Mucormicosis
437
Sinonimia
Exostosis de Dupuytren.
Defrnición Crecimiento óseo y frbrocartilaginoso benigno, a menudo causadopor traumatismos, que se presenta en una falange distal, en especial del primer dedo del pie, y que levanta la lámina ungueal y la deforma. El diagnóstico se basa en la tríada de doloa deformación ungueal y alteraciones radiognificas.
Datos histopatológicos En la epidermis, acantosis e hiperqueratosisortoqueratósica;hay una capa fibrocartilaginosa proliferante que se une a un hueso trabecular maduro (calcificación). La microscopia electrónica revela osteoblastosy osteocitos.
Datos de gabinete Excrecencia de hueso trabecular en lacara dorsomedialde la falange, que puede ser pedunculada,sésil o madura y calcificada; la Datos epidemiológicos Predomina en mujeres punta de la excrecenciaes plana o cóncava, y rara entre el tercero y cuarto decenios de la vida. Las le- vez convexa; la lesión está cubierta de tejido fibroso siones aparecen en los pies aproximadamente a los o fibrocartilaginoso. No hay cambios destructivos 20 años, y en las manos hacia los 40; en este últide la falange, ni reacción perióstica. El diagnósmo sitio se han informado sólo 34 casos. tico definitivo se establece por radiografías en proyeccionesdorsoplantar,oblicua, lateral y de amEtiopatogenia Tal vez representeuna forma osifiquebrotaen respuesta pliación del onejo afectado.También puede usarse cantede metaplasia cartilaginosa a un estímulocrónicode naturalezavariable,principal- la resonanciamagnética. mentetraumática,por lo que se consideracomounahiperplasiainflamatoria.No hay un patrónde tiempo entre Diagnóstico diferencial Fibroqueratoma digital el traumatismoy la formaciónde la exostosis;también adquirido (fig. 128-2), granuloma piógeno (fig. puededependerde microtraumatismos repetidos(enbai85-1), vemrga subungueal(fig. 165-3), onicocriptola¡ines,futbolistas,ciclistas).Algunosautoressostienen quehayproliferaciónclonal,por lo quepuedesermásde sis (fig. l0'l-I), tumores de Kóenen (fig. 67-3), entipo neoplásicoquereactivo;inclusolo hanconsiderado condroma,tumor glómico (frg. 129-l), melanoma maligno (fig. 152-8),epiteliomaespinocelular(fig. unavariantedel osteocondroma. 151-3),quistesmucoidesdigitalesy espículaósea. Cuadro clínico A menudo es una tumoración firEn la biopsia podría confundirse con condrosarcome, unilateral, solitaria, sésil o pedunculada, que ma. La diferencia básica respecto del osteoconraÍavez excedede 0.5 cm de diámetro. de color ro- droma es que la saliente ósea es yuxtaepifisaria (a sado o pigmentada,de crecimiento lento y doloro- nivel de la metáfisis), con una cápsula de cafílago sa; levanta la placa ungueal o causa distrofia. En hialino y no fibrocartilaginoso. general se presenta bajo la uña del dedo gordo (8OVo); en ocasionesen otrosdedoso incluso en los de las manos (fig. 106-l). La evolución es lenta. Tfatamiento Extirpaciónquirúrgica, con curetaPuedenpresentarsepequeñasexostosisde falanges je (legrado) del lecho tumoral y avulsión parcial de en el síndrome de exostosismúltioles. la uña. 438
1=::-
Bibliografra
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'f39
module: subunguealexostosisArch Dermatol 1991:ll8t6l: 849-52. (subungueal) Miller-Breslow A, Dorfman HD Dupuytren's A m J S urgP athol1988;12:368-78' exostosi s. R, Dulanto R, Herrera E, Armijo M Exostoss ^subunNaranjo ^gíeal"s, 1l observacionesActas Dermo-Sif 1980;71(78):261-66. Tsun-Cheng W, Yu-Hung W Hsin-YI S sis. J Dermatol 1999.26:'72-4'
demostraciónradiográfica Fig. 106'l. Exostosissubunguealy su
Subungueal Exosto-
Sinonimia Uña encarnada,uña enterrada,unguis tncarnatus.
Los casoslevespuedentratarsemedianteintroducción de filamentos de algodón con nitrato de plata al l)Vo en el surcode la uña; se repite la apliDefinición Onicopatíamecánica,causadapor la cación hastaque el borde de estaúltima quedelipenetraciónde los bordeslateralesde la lámina un- bre. Pueden aplicarse técnicas del pedicuro o guealen las paftesblandasde los primerosortejos; podólogo,con aditamentosmetálicosen abrazadese acompañade infección agregada. ra que permitan obtener un crecimiento más recto de la uña, o calzado ortopédico si hay trastornos Datos epidemiológicos Es una de las onicopatías posturales. más frecuentes;ocurre en ambos sexosy a todas Las técnicas quirúrgicas son procedimientos las edades.Hay formas infantiles,pero predomina definitivos. Se produce isquemia con una liga de duranteel segundoy tercerdeceniosde la vida. cauchoen Ia parte proximal del ortejo, y se reseca la parteencarnada,con destrucciónde la matriz ungueal correspondientea esa zona (técnica de HaEtiopatogenia Onicopatíamecánicaporalteraciones anatómicas, necke) con fenol al l}Vo, hidróxido de sodio al a 1aquepredisponen quesiguen: losfactores piel blancay sudorosa, ll%o legrado y electrodesecación. o bordeslaterales de la uñacortanEn formas bitesy delgados, corteen ánguloagudo,compresión por lateralesse aconsejala resecciónen media luna de calzadode hormainadecuada, presióncontinuasobreel las partesblandas(técnicade Dubois). suelopor alteración estática postural, comoen el pieplano.El cuerpoextrañodesencadena unareaccióngranulomatosa; puedesobrevenir Alteracionesmár f:ecuentes unainfecciónagregada
en las uñas Cuadro clínico Es casi exclusiva del primer dedo del pie; puedeseruni o bilateral;la lámina ungueal se introduceen las partesblandasvecinas,causando levantamientodel tejido periungueal.Las uñas puedenestardeformadas,engrosadasy tener color a ma r illent o( f ig. 107 -l ). S e c l a s i fi c a ne n c i n c o tipos: uñas normales,con grifos o espolonespor corte inadecuado;uñasdeformadascon incurvaciónl uñas normalescon labios hipertróficos,uña encarnadaanteriory brote carnoso. Si la infección agregadaes intensa,causadeformaciónde la región periungueal,y se acompaña de inflamación intensay formación de pus. En casos muy crónicos,el aspectoes tumoral por tejido de granulación. Diagnósticodiferencial Onicomicosis(figs. 95-7 y 97-14),exostosissubungueal(fig. 106-1),granuloma piógeno (fig. 85-l), otros tumores subungueales. Tratamiento Uso de calzadoadecuado,corte de las uñas en ángulo recto, dejándolasmás largas. Antisépticoslocales,como sulfatode cobreal I por 1 000. 440
El estudiode las alteracionesungueales,u onicologla, es un área importante en 1a actualidad; se consideraque constituyen5 a 70o/ode las enfermedadesdermatológicas,pueden ser genéticaso adquiridas,y 50% sononicomicosis. Las alteracionespueden ser primarias o secundarias,en relación con enfermedades sistémicaso con ciertosmedicamentos(figs. 101-l a 107-5);casi todasse estudianen los capítulos correspondientesde esta obra. El mejor conocimientode las enfermedadesde las uñas (onicopatías)y el aparenteincremento de las mismas,justifica estapequeña exposición, que permitirá un mejor estudio de esteanexotan fácil de explorary, sin embargo,tan poco conocido,incluso por el dermatólogo. Esto parece deberse a: escasa expresividad,morfología simila¡ nomenclatura compleja, vocabularioconfuso,falta de experienciaclínica, así como a la reticenciaa efectuarbiopsia, por parte tanto del médico como del paciente. Paraun adecuadoestudiode las uñasbasta una inspecciónocularcon luz natural,pero
s On c oc r ipt os
es indispensableeliminar esmaltes,conocer la frecuenciadel corteparaestimarla rapidez de crecimientoy, como estudioscomplementarios, realizar transiluminación,estudios micológicos y bacteriológicos,biopsia, y a vecesradiografías. Deben explorarselas 20 uñas, el pelo y las mucosas,la topografía de la afección ungueal(superficie,lámina,lecho y partesblandas, cap. 1), la simetría o asimetríade las lesiones,y puedeejercersepresiónleve sobre la lámina, lo que permite apreciarmejor el y color del lecho,asícomo su vascularización en é1. la presenciade dolor I. Alteraciones de la forma Anoniquia, braquioniquia,onicomadesis,coiloniquia, onicólisis, hiperqueratosissubungueal,paquioniquiae hi p o c ra ti s m o . Anoniquia y braquioniquia Falta de uñas,o uñaspequeñas. Onicontadesis Separaciónproximal de como la lámina ungueal:puedeser -senética. una caídaperiódica,o adquirida,como en el liquen plano erosivo, o ser traumática,entre las causasmás frecuentes. Coiloniqtticto uñas en cuchara Predomina en manos;las uñasson delgadasy pierden su convexidadnormal; la alteraciónpor lo generales asimétrica;puede ser fisiológica como en reciénnacidos,ocupacional,o relacionarsecon deficienciade hierro. Onicólisis Es la separacióndistal o lateral de la lámina ungueal;la agudase relaciona con traumatismos,sustanciasquímicas o fármacos,y la crónica, generalmentecon infeccionesmicóticas(Candida),fármacoso cosméticos;en los pies puede tener causas profesionales, por traumatismos menores, como en bailarinas o deportistas,o ser autoinfligida (fig. 107-2). Hiperqueratosis subungueal Hiperplasia epidérmicapor debajo del borde subungueal distal o lateral; se observaen onicomicosis dermatofítica,ante todo en el primer ortejo (fig 107-3). Paquioniquia Engrosamientoo hipertrofia de la lámina; cuando la sobrecurvatura longitudinal es exageradase llama "uña en garra" u onicogrifosis(fig 107-q. Puedeser congénita(paquioniquiacongénita),o adquirida, como en onicomicosisy despuésde ex-
caOítul o107 441
traccionesungueales.La sobrecurvaturalongitudinal se denomina uña en "pico de loro", y la transversal,"uña en teja o tenaza". Hipocratismo digital, dedos en palillo de tambor o vidrio de reloj Dependede sobrecurvatura transversaly longitudinal de la uña.Las uñashipocráticaspuedensercongénitas o fisiológicas,y muchasvecesacompañan a enfermedades cardiopulmonares o a candidosismucocutáneacrónica. II. Alteraciones de la superficie Fosillas, erosiones,fisurasy surcos,hendidurasy onicosqulsls. Fosillas ungueales("pits") Depresiones puntiformes que constituyen el "signo del dedal"en la psoriasis(fig 121-8).Cuando son más pequeñasy superficialesdan el aspectode lija, y la alteraciónseconocecomo traquioniquia; es característicade las uñas peládicasy del liquenplano. Fisurasl s¿f horizon/ros Depresiones tales; cuando son muy profundas se llaman surcoso líneasde Beau; indican periodosde reducción del crecimiento en la matriz ungueal.Se observanante eccema.perionixis, manicura inadecuada,tics y tratamientocon citostáticos.Si afectaambospulgares,constituye la distrofia unguealmedia. Hendiduras Depresiones longitudinales. Si es única se relacionacon una neoplasia en la matriz ungueal(fig. 67-3), y si son múltiples, constituyenla onicorrexis, y son característicasde enfermedad de Darier, liquen plano y radiodermitis. Onicosquisis Desprendimiento laminar, se observaante humedad,uso de detergentesy enfermedadde Darier. III. Alteraciones de la consistencia Hapaloniquia y uñas quebradizas.Las primeras son las uñasblandasy las segundasson muy frecuentes;ambas se observanante enfermedadessistémicascomo artritisy caquexia.o por solventes,esmaltese infecciones. IV. Alteraciones periungu ealesptery gium ) paroniquia y onicocriptosis Pterygium Falta de lámina por destrucción de lamatriz ungueal; ello permite que el eponiquioavancesobreel lecho y dejeun defecto triangular; es característicodel liquen
4 4 2 c apí t ulo107
Oni copati as
plano, y se observatambién ante trastornos circulatorios.El pterygium ventral es un defecto autosómicodominante.Se observaen el borde subunguealdistal y casi siempreafecta a madre e hija; también puederelacionarse con enfermedadesdel tejido conectivo. Paroniquia o perionixis Inflamación o separaciónde la cutícula;puedeser aguda,y dependerde traumatismosrepetidos,como el hábito de morderselas uñas o la queratinofagia (cap. 53); también se relacionacon Candida. Onicocriptosis Uñas encarnadas(fig. 1 07- l) . V. Discromía ungueal Alteraciones del color que reciben el nombre segúnesteúltimo: leuconiquia,melanoniquia,xantoniquia, cloroniquia, eritroniquia, entre otras. Cuando la pigmentaciónes exógenasigue la línea de la cutícula,y si es endógena,la lúnula.Las suscausasson muy variadas:traumatismos. tancias químicas, agentesfísicos, fármacos, hongos, bacterias,nevos y neoplasias,entre las más frecuentes.La leuconiquiapuedeser congénitao adquirida(onicomicosis),y total o parcial (fig 107-5); a veces afecfaSOVode la lámina ("uñas mitad y mitad") como en la
insuficiencia renal. La melanoniquia puede serlongitudinal,como en nevoso melanoma; estriada,causadapor fármacos o enfermedades sistémicas,o bien, racial. La argiria origina color azul (fig.29-l). Tratamiento Corrección de la enfermedad fundamental o los factores subyacentes; ya que dependede éstos,se encontrarámayor información en los capítuloscorespondientes.
Bibliografía Balsa RE, Bosnic JC Utilidad e inferenciade una pequeñarntervención quirúrgica Arch Argent Dermat 1986;XXXV I( I ):23-30 Baran R. Dawber RPR. de Berker DAR, HanekeE, Tosti A Diseasesof the nails and their managementLondon Blackw el l 23"1ed 2001:120-6 CarbajosaJ Onicocriptosis:estudio clínico y tratamientoquirúrgico de 108 casos Piel 1992;7(9):438-40. CohenPR, ScherRK Nail diseaseand dermatology J Am Acad Dermatol 1989:21: 1020-2 Ozdemir E, BostanciS, Ekmecki P, Gurgey E Chemical matricectomy with l07c sodium hydroxide fbr the treatmentof i ngrow i ngtoenai l sD el matolS urg2004;30(1):26-31 PérezBernal AM, SánchezPedrenoGP Moreno Giménez JC. CamachoMartínez F. Cirugía conectorade la onicocriptosis: experienciade 5 años-valoración de resultadosActas D ermo S i f 1989;80:157-60 L, López-ConecherB, García-Pérez A PaRequena-Caballero . i el 1988;3:165-82 tol ogíaungueal P
Fig. 107-L Onicocriptosis.
Fig. 107-2. Onicólisispor Condido'
rubrum' Fig. 107-3. HiperqueratosissubunguealPo( Tr¡chophyton
444
O n¡ c o p a t i a s
Capítulo 107
Fig. | 07-4. Onicogrifosiscongénita'
Fig. 107-5. Leuconiquiatricofíticaen recePtor de trasplanterenal'
(Capítulos108a l14)
Definición Manifestacionesen la piel de una in-El trofozoíto invade la oiel oor inoculación directa de pri n- ,unaamibiasisintestinal,egjbsce_9_bqatilgjmibiano, fecció¡_porEntamoeba hi stoI,vtic.q..Ubicadas cipalmente en las regionesperianal v genital. las por interyención quinirgica (colostomía), g_pgljgfrIib --asimismo, es posible la inlesiones consisten en úlceras destructivas, doloro- @l; vasión indirecta por vía bep¡fggs¿a-e¡UfÁtica. La hu?n"tt*i¿l d" evolución rápiE-q-leiffiidn S, medad, las fisuras o las heridas pequeñas favorecen la zol y emetlna. Datos epidemiológicos Es cosmopolifa; afecta a todas las razasy ambos sexos.La forma intestinal es muy frecuente, particularmente en paísestropicales no industrializados.Ocurre en 12 a207o dela poblaciónmundial.fW los casosde disenteía amiso nresentaen 0.37o-.de biana, y en uno de cada 3 000 pacientesdermatológicos; en niños se han informado sólo ocho casos. Durante los últimos años,la frecuenciade amibiasis genital ha aumentadoen homosexuales,en particular en aquéllos con infección por HIV; se considera que se transmite por contacto sexual. La morbilidad en niños y ancianoses muy alta.
penetración; el daño es causado por las enzimas líticas que produce por la amiba; luego se agreganotras bacterias. Predisponen la mala higiene, el hacinamiento, la promiscuidady la pobreza. Una amiba de vida libre, y que forma parte de la flora btcal, Acanthamoeba castellani, puede generar infección en personas con alteraciones inmunitarias, en especial SIDA, y causarenfermedaddiseminada,particularmente encefalitis granulomatosa,y lesionescutiáneasde tipo papulonodular. Cuadro
clínico
La ubicación más frecuente es
@(Dene-vulvavvaglna);,región costal (absceso hepático amibiano), g j¡cluso cara o extremidades inferiores; la dermato-
Se originapor el prbtozoarioE. hisEligpglggedg sis estáconstituida por Uryf3@s, al printolytica,única especiede estegéneropatógenapara el cipio redondeadasy luego irregulares, de bordes serhumano,que se encuentraen forma de gUiqtgs,*¡oI¡efos-€ritemarosos,con una base granulosjl y*l€-* fozoítos,y es un parásitohabitualde la pareddel colon, marr¿!g194puede haberlecrosis, y en ocasioneses en especialdel rectosigmoide.El ciclo vital es sencillo; (formainvasora),que se yggglgglgrse presentancon frecuencia idcccig4gs tienetresetapas:q)_.!!.ofozoítos agregadas qggjgggrt4 olü ftqgo; al desaparecer dividenpor fisiónbinaria,vivenen el colony puedenpelas lesionesquedau4a ciqqtriZ(figs.108-1y 108-2). netrarla pareddel mismo,y a vecesvasossanguíneos, La evolución es muy rápida y dolorosa,muchas dondeproducenquistescen cuatronúcleos;b) qf4q!gs_ veces lqinusvalidante; las úlceras casi siempre son que en las (formainfecciosao por ingestión), seexpulsan y mutilantes: en inmunosuprimidos fagedénicas y varios días, en el ambiente heces,puedensobrevivir casi siempreson muy extensasy letales.Suelehaber contaminaraguay alimentos,y.c) mel!4guistes. El huéspedportadoro enfermoexpulsalos quistes antecedentesde colitis amibiana disenteriforme; es por las heces,y el individuosanoingierelos mismosen posible que haya fiebre, asteniay pérdida de peso. so- Es frecuentela confusión con carcinomacervicoalimentos.bebidas,fómiteso moscascontaminadas; y en el íleonse uterino, pero también puede ocurrir colonización brevivenen el medioácidodel estómago, agregadade esteúltimo. en trofozoítos. transforman 445
P arasi tosi s cutáneas
4 4 6 Caoí t ulo 108 Datos histopatológicos (Jlcera con necrosis, y presencia del parásito en forma de trofozoítos de 50 a 60 pm de diámetro,citoplasmabasófilo, núcleo excéntrico y cariosoma central, así como infiltrados granulomatososinespecíficos, con abundantespolimorfonucleares y bacterias. (en plaDatos de laboratorio Elexamelr¡¡gto tina calienteo a37"C) del raspadode los bordesde las lesionesmuestralos tfqfozoítgs; también se encuentran en el cgpmpa¡asilcEliúco, que da mejores resultadossi se practica con el método de cucharill1 'ecta1. (5on útiles las pruebasserológicascomo: fijación del complemento, hemaglutinación, aniílisis de inmunoadsorbenteügado a enzina (ELISA), inmunofluorescenciaindiregta, inmunoperoxidasay microscopiaelectrónica.( Diagnóstico diferencial Tuberculosis ulcerosa (fig. 91-6), epitelioma espinocelular (fie. l5l-2), linfogranuloma venéreo, grandesúlceras por virus del herpes de localización perianal en el SIDA. Tiatamiento Metronidezelr2o r 40 ms/ke/di¿ dur?4!g_10a 20 días. Fmetina o deshidroemetina, .1mg/kgidía dura4le 10 días (dosis máxima, 60 ,__--___: mg/día); es-necesarioevitar efectos tóxicos cardiovasculares.Diyodohidroxiquinoleína,30 mgkgl día,
en tres dosis divididas, durante 2O días.La mejoría es muy rápida, en una a dos semanas. Se aseanlas lesiones con agua y jabón o algún antiséptico local; en ocasioneses útil la aplicación local de emetina. Pueden agregarseal tratamiento: cloroquinas, oxitetraciclina, acromicina, eritromicina, kanamicina, paramomicina y aminosidina, pero son poco eficacescomo monoterapia.Acanthamoebaes sensible in vitro aketoconazol, 5-fluorocitosina, sulfadiazina,pentamidina, y polimixina B.
Bibliografia Estfada R Cutaneous amebiasis.En Arenas R, Estrada R. Tropical dermatology. Georgetown: Landes, 2001;238-40. Haque R, Huston ChD, Hughes M, et al. Amebiasis. New Eng J Med 2003;348(l6):1565-73. Latapí F. Amibiasis cutánea: comunicación de un caso con lesiones ulcerosas, perianales y nasales. Prensa Méd Mex 1949;17:268-73. Magaña Garcla M, Arista Vive¡os A. Cutaneous amebiasis in children. Pediatr Dermatol 1993;10(4):352-5. May LP, Sidhu GS, Buchness MR. Diagnosis of Acanthamoeba infection by cutaneousmanifestations in a man seropositive to HIV. J Am Acad Dermatol 1992;26(2):352-5. Méndez Santillán E. Amibiasis cut¡ínea:presentaciónde dos caSos.Deiinablogía Rev Mex 1992;36(4):233-5. Villar Ponce JP, Alvarez Chacón R. Amibiasis cutánea: presentación de un caso clínico. Semana Med Méx 1975¡LXXX N (10):1071:325-7-
anal. Fig. 108-l . Amibiasis Fig. 108-2. Amibiasisgenital en un enfermo bisexual.
nodularrepresentauna reacciónde hipersensibilidad a y laslesionesno soncontagiosas. los antígenos, En pason Definición Dermatosis pruriginosa, que tiende a cientescon infecciónpor HIV, las manifestaciones y dependen atípicas,exageradas o costrosas, de recuento ser generalizada,con bajode linfocitos.En los casosde sarnanoruega,por un nitales: se caracteriza milesde cas,¡lequeñasvesículas,y túneles;es transmisible; defectoinmunitariodel huésped,seencuentran así como y ácaros, cifras reducidas de IgA altas de IgE. por lo general familiar, y se origina por Sarcoptes scabiei var. hominis. Clasificación Escabiasis de lactantes, niños, Datos epidemiológicos La distribución es mun- adultos, ancianos, de personaslimpias, nodular e dial; afectaa todaslas razasy clasessociales;predo- incógnita, y sarnanoruega,así como la transmitida mina en los estratossocioeconómicosbajos; explica por animales. 2 a 47o de la consulta dermatológica en Estados Unidos. Es endémicaen muchos paísesno indus- Cuadro clínico En lactantesy niños la dermatotrializados, y hay brotes epidémicos cíclicos cada sis es generalizada;las lesionespredominanen piel 10 a 15 años,con frecuenciade 2 a 2O por ciento. cabelluda,palmas, plantas y pliegues.En adultos Afecta a ambos sexosy ocurre a cualquier edad; se casi nunca afecta a la cabeza,piernas ni pies. La transmite de una persona a otra, mediante fómites dermatosisestálimitada por líneasimaginariasque (los ácarosson viables dos a tres días) o por con- pasanpor hombros y rodillas (líneasde Hebra), y tacto sexual, por lo que es frecuente su presenta- afecta la cara anterior de muñecas;pliegues interción como pequeñas epidemias familiares o digitalesde manos;axilas;carasinternasde brazos, comunales; la favorecen la falta de higiene y la antebrazql y muslos; ombligo; pliegue interglúteo; escroto,y pene.En mujerespuedeobservarse promiscuidad. también en pliegues sgbmamariosy pezones(figs. 109-1 y 109-2). Hay abundantespápulas y costras parte casos humanos de los Etiopatogenia La mayor Pocas veces se observan las lesiones hemáticas. parásito oblivar. hominis, ácaro S. scabiei dependedel gatorioquesemultiplicaen la piel humana.Lashembras elementalescaracterísticas:un túnel de 2 a 3 mm, miden300a 500¡rm,y los machos,162a 210¡rm;tienen sinuoso,ligeramentepigmentado,con una pequeña cuatroparesde patas,y espículasen el dorso.Los ma- vesícula en la parte terminal; son más visibles en la hembravive en palmas, plantas y pene en las personas de raza dela fecundación; chosmuerendespués promediocuatroa seissemanas en un túnelque excava blanca; algunos llaman inadecuadamentesurco al en la capacórnea,paraleloa Ia superficiecutánea,al fi- túnel. La evolución es aguda,subagudao crónica; el nal del cualmuere;$eposita40 a 50 huevosen la trayec- prurito es muy intenso, principalmente el nocturno. En ancianos el prurito es intenso y hay poca toria,quepasanluegopor el estadode larva (ochopares de patas),ninfa y adulto,en 14 días.La transmisiónse reacción inflamatoria. En personaslimpias las lerealizaen estasetapas,ya quepor cadapersonahay alre- siones son muy escasas;predominan en axilas, dedorde 10a 15parásitosadullos.-Elperiodode incuba- pliegues interdigitales y genitales;a veces sólo hay ción es de dos a seis semanas;apareceuna erupción prurito; pueden aparecerronchaso dermografismo. Lavariedad nodular ocwe erJVo',hay lesiones queesgeneralizada, por un fenómenode sensibilización persistentes que afectanpreferentementeel escroto, IgE; en la reinfección timulala formaciónde anticuerpos y en ocasiones ingles y axilas. La forma incógnita inmunitariaespoco el pruritoesinmediato.La secuencia por es enmascaramiento debido al uso de glucocorclara;los infiltradosde linfocitos orientanhaciahiperticoides. hiperseny IgE, hacia tardía, el aumento de sensibilidad En niños suelehaberpústulasy costrasmelicésibilidad inmediata; esto evita la multiplicación de también ricas en dedos,lo que impide cerrar las manos (sigparásitos, perono los elimina.Seha encontrado por algunaestruc- no del cirujano) (fig. 109-3); en lactantesse puede estimulados activaciónde mastocitos, turaantigénica(ácaros,heces,huevosu otros).La forma acompañarde eccema;en el abdomenlas pápulasy
@
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Ca pitu lo1 09
P a r a s r t o s ci su t á n e a s
ILlwas
ú.Wa
Topografíade la escabiasis.
costras son tan abundantesque dan el aspecto de "cielo estrellado". Etla sarna transmitidapor animales,la fuente son mascotascomo perros y gatos; afecta tronco, brazos y abdomen,tara yez pliegues y genitales. Hay pápulasy vesículas,no se observantúneles,y la evolución es muy corta, porque en sereshumanos estavariedadde ácarosno comoletael ciclo.
. -., flffi$
sarna co¡trosa
Sinonimia Escabiasiso sarnanoruega. La apariciónes insidiosa,muchas veces como una escabiasiscomún, o puede ser de origen canino; las lesionesson muy diseminadas; predominan en superficiesde extensión, codos,rodillas, pequeñasarticulaciones,palmas y plantas; hay placas hiperqueratósicas (psoriasiformes),con eseritematoescamosas camasgruesasde 3 a 15 mm, de color amarillo verdoso, adherentes,que al desprendersedejan aspectode piedrapómez(fig.109-4); puede ser eritrodérmica. Hay poco prurito, y las uñas se engruesany decoloran.Puedeacompañarse de linfadenopatía y eosinofilia. Se presentaen pacientescon síndromede Down; trastornosmentales; lepra; embarazadas;alteracionesinmunitarias,especialmente SIDA, o en quienesusanglucocorticoideslocales.
Complicaciones Impétigo secundario(fig. 109-3) y dermatitispor contacto;son menosfrecuenteslos abscesos,la linfangitis, adenitis,eritema tóxico y glomerulonefritisen casosmuy extensoscon infección agregada. Datos histopatológicos En la epidermis, en la capa córnea o en la granulosa se encuentrantúneles con edema intracelular,espongiosiso formación de vesículassubepidérmicas,e invasión por neutrófilosy eosinófilos;hay acantosisleve. En la dermis papilar, edema,vasodilatación e infiltrados perivascularesde linfocitos, histiocitos,mastocitos y eosinófilos. En diferentes regiones del túnel pueden observarseSarcoptesen cualquier etapaevolutiva. En la forma nodular se observa infiltrado mixto denso y perivascular, muchos eosinófilos y no hay parásitos. En la sarna costrosa hay hiperqueratosisacentuaday muchosparásitos. Datos de laboratorio Ninguno es indispensable para el diagnóstico,el cual se confirma con el dato epidémico familiar. Los pequeños túneles pueden demostrarsecolocandouna gota de tinta china diluida en un extremo.El diagnósticoes definitivo sr se descubrenácaros,huevos o heces;una manera sencillade buscarloses colocar una gota de aceite en una hoja de bisturí y rasparuna pápula o el extremo de un túnel, luego se viefie el aceite en un portaobjetos,se colocaun cubreobjetos, y se observaal
C apítul o 109 449
Esc abias is microscopio (fig. 109-5).En la sarnacostrosael raspado de las lesiones,la observaciónde las escamas o el material subunguealcon aceite o hidróxido de potasio(KOH) muestraabundantesparásitos(cap. 1). Diagnóstico diferencial Cimiciasis (fig. 16-1), pitiriasis rosada (fig. 118-1),urticaria (fig. 20-l), dermatitis medicamentosas(fig. 9-3), pediculosis $,e.ll3-2), secundarismosifilítico (fig. 55-4),dermatitis herpetiforme (fig. 37-l), liquen plano (fig. 93-l), histiocitosisX, enfermedadde Darier (fig. 65-1), prurito o prurigo gestacional,pápulasy placas pruriginosasdel embarazo(fig. 4l-2) dermatosislineal por IgA, delirio de parasitosis,linfomas.Sarnacostrosa:psoriasis(figs. l2l-7 y 121-8), pitiriasis rubra pilaris (fig. 119-l), eccemade manos (fig. 5-2) y paquioniquia congénita. En niños debe descafiarsefundamentalmenteacropustulosis.
I
A
i
Deberán atenderse primeramente Tiatamiento las complicaciones, si las hay. La terapéuticadebe ser familiar, con lavado diario de ropa personal y de cama.La aplicaciónde un insecticidaen el cuarto y la cama por dos o tres días es recomendable pero no indispensable. Puedenutilizarsecualquierade los medicamentos que siguen: hexacloruro de gamrnabenzeno (lindano) al l7o (deberecordarseque se absorbeen l}Vo y ptede ser tóxico en lactantes,embarazadas o pacientescon crisis convulsivas;es mejor aplicarlo en piel secaparaevitar la absorción)ibenzoato de bencilo al 2O7o en cualquier preparación comercial o en aceite de almendras dulces; crotamitón al l}Vo en crema. El método para aplicar cualquierade estostres f¡írmacoses el siguiente: se frota durante 10 minutos, se deja toda la noche, y se elimina al día siguiente mediante baño; se aplica en todo el cuerpo desdeel cuello, en especialen manosy regionesintertriginosasy bajo las uñas;la aplicaciónse repite tres a cinco días; es necesario evitar el tratamiento excesivo. Otra opción son monosulfato de tetraetiltiuram al 25Voen solución alcohólica (se aplica diluido en dos a tres veces su volumen, con las mismas indicacionesmencionadas, pero por dos a tres días; sin diluir produce "efecto Antabuse" [eritema, edemay taquicardia]). En lactantes,embarazadaso pacientescon trastornos neurológicosda buenresultadola aplicaciónde un frote escabicida(mantecabenzoada,l2O g, azufre precipitado, 10 a 20 g, y benzoatode bencilo, 10 g), que se frota 20 minutos, se deja media hora y luego se lava con agua y jabón; también puede utilizarse azufre precipitado al 6Voen vaselina por tres nochesconsecutivas,con el inconvenientede mal olor y pigmentación de la ropa. También se
usan las piretrinas, como permetrina o decametrina al5%oen soluciónen una sola aplicación,en personas de cualquier edad;estosproductosson neurotóxicos para los parásitos.Se ha observadorecientemente que si al terminar el tratamiento con el escabicida seleccionadose aplica crotamitón otros tres días, el prurito disminuye con mayor rapidez (se deprime la respuestade mastocitos y se eliminan restos de parásitos). Asimismo, parece ser muy eficaz Ia ivermectina por vía oral, 200 pglkg en una sola dosis (dos tabletasde 6 mg en adultos). En generallos tratamientosno debenrepetirseantes de un mes,pues el prurito puededurar estetiempo después de terapéutica adecuada; durante los días de tratamiento o al finalizar las aplicaciones, se recomiendaaplicar cold cream o linimento oleocalcáreo.Rara vez se requiere un antihistamínico oral o un glucocorticoide tópico. En lesionesnodulares pueden ser necesarioslos glucocorticoides por vía tópica o intralesional,o alquitránde hulla al 5 por ciento.La sarnatransmitidapor animalescura sola al evitar el contactocon mascotas. En la sama noruegase recomiendanlos mismos tratamientosde manerasecuencial,o tiabendazolpor vía oral, 50 mglkgidía, o butazolidina,600 mg/día en adultosy 300 mg/día en niños, duranteuna semana. La ivermectinaseutiliza arazón de 200 pg/kg en dosis única, por lo generalhay necesidadde repetirla a la semana;no se recomiendaen menoresde cinco años de edad, embarazadaso en mujeres que amamantan;se instituye ivermectinaen cremay también puedeusarselindano,junto con un queratolítico.
Bibliografía Aubin F, Humbert P. Ivermectin for crusted (Norwegian) scabi es.N E ng J Med 1995;332(9):612 Arenas R, Ruiz-Esmenjaud J, Moraies CE, et al. Ivermectina oral: cinco años de experiencia-Presentación de 34 parasitosiscutáneas:escabiosis,sama costrosa,larva migrans, gnathostomiasis,pediculosis y demodecidosis Dermatología DCMQ. 2003;1(1):20-9. Chouela EN, Abeldaño AM, Pellerano G, et al. Equivalent therapeutic efficacy and safety of ivermectin and lindane in the treatmentof human scabies.Arch Dermatol 1999:135: 65 1-5. Insena DW, Bickley LK. Crusted scabiesin acquired immunodeficiency syndrome. Int J De¡matol 1990;29:287-92 Macotela-Ruiz E. Peña-GonzálezG T¡atamiento de la escabiasis con ivermectina por vía oral Gac Med Mex 19931.129: 201-5. Molinaro MJ, SchwarlzRA, JannigerCK. Scabies.Cutis 1995; 56:31'7-21 O'Donell-Alexander J Arthropods and Human Skin Berlin: Springer-Verlag, 1984:22'7-92. Tyring SK, Purvis RS. An outbreak of lindane-resistant scabies treated successfullywith permethrim 5EocÍeam. J Am Acad Dermatol 199I ;25(6):1015-6
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t?
Ca pítu lo1 09
P a r a s i t o s icsu t á n e a s
Fig. | 09- l. Escabiasis, lesionesen tronco y pezones.
Fig. 109-2. Escabiasis, lesionesen escroto.
C a p í t u l o1 0 9 4 5 1
E scabiasis
impetiginizada(signodel ciruiano) Fig. 109-3. Escabiasis
Fig. | 09-4. Sarnanoruega.
Eritema reptante, dermatitis verminoSinonimia sa serprgrnosa. Dermatosis aguda producida por paDefrnición rásitos móviles en la piel, como Ancylostoma caninumy A. braziliense; se adquiere por contacto con heces de perros y gatos; predomina en espalda y extremidades, principalmente en las plantas; se car acteriza por trayectos sinuosos eritematosos móviles, migratorios y pruriginosos; puede curar sola. Aparece en cualquier raDatos epidemiológicos za, edad y sexo. El anquilostoma se encuentra más a menudo en suelos arenosos de zonas tropicales. Tiene distribución mundial, con predominio en Africa, sureste de Asia, costas del Mediterráneo, sudeste de Estados Unidos, el Caribe, México, Centroamérica y Sudamérica. En México predomina en las costas de los estados de Tamaulipas, Veracruz, Tabasco y Guerrero. En Japón la causa más frecuente es Spiruroidea.
Cuadro clínico Puedeafectar cualquier parte del cuerpo, con predominio en plantas, espalda,nalgas y muslos; empiezacon una pápula a las pocas horas de la penetración,y en cuatro a seis días se establecenlas lesiones,que se caracterizanpor uno o varios trayectos ligeramente elevados, móviles y migratorios, sinuososy eritematososde 2 a 4 mm de ancho y varios centímetrosde largo, con una vesícula en la parte terminal; avafiza varios milímetros o 1 a 2 cm cada día, sobre todo por la noche (fi e.110-1). La evolución es aguda y muy pruriginosa o dolorosa; secundariamentehay excoriaciones,costras y quizá infección. El padecimientoes autolimitadoy puededurar dos a ocho semanas,Íaravez hastaseis meses. Datos histopatológicos La biopsia es impráctica e innecesaria.En una epidermis acantósicahay focos espongióticosy una formación canalicular epidérmica o dermoepidérmica, que en general no pasa de la basal. En la dermis hay vasodilatación e infiltrados inflamatorios; es excepcional encontrar la larva.
La causanvarias especiesde nematoEtiopatogenia dos, como A. caninumy A. braziliensecuyo huéspednatural y reservoriosonlos perrosy gatos(en el intestino),los Eosinofilia. cuales eliminan en las heces huevos fecundadosque, en Datos de laboratorio suelos arenososy condiciones favorables de humedad y Otras larvas, miasis, calor, se transforman en larvas y peneftan por la piel de Diagnóstico diferencial gnathostomiasis(fig. IIO-2). quienesestiánen contacto con el excrementode esosanim¿les al caminar descalzoso dormir en la playa. El ser humano constituye un huésped irregular, por lo que su parasitismo es limitado. Lalawa mide cerca de 1 cm de largo; despuésde penetrar,cava un túnel en la epidermrs o en la unión dermoepidérmica, se sitúa en la parte terminal, y desencadenauna reacción inflamatoria por la producción de enzimas proteolíticas; en estudios experimentales se ha observado que penetra por folículos y glándulas sudoríparas.La incubación dura días, semanas o meses.Si llega al torrente sanguíneosuscitaun exantema pruriginoso, o síndrome de Loeffler; este último es una reacción aIérgicaa sustanciasliberadas por destrucción de larvas, y se caracterizapor infiltración pulmonar y eosinofilia. La quimiotaxis de eosinófilos parecedeberse a reactividad IgE, propiedadesquimiotácticas directas, mecanismos dependientesde células T, y complejos inmunitarios.
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Larvamigrans
1{ i¡ ¡ is Sinonimia Colmoyote,moyocuil. Se origina por larvas de moscas como Dermatobia hominis,que se alimentande tejidos vivos o muertos.Puedesersecundariay presentarseen heridasy úlceraso primaria, y hay una forma migratoria subcutáneay una cavitaria (véasefig. 110-4).Es más frecuente en las partesexpuestasy puede haberdolor y sensaciónde movimiento.Predominaen el surestede México y en Centroaméricay Sudámerica. Larvas de especiescomo Lucilia sericata (mosca verde) se usan para limpiar heridas en condicionescontroladas. El tratamientocontralas larvasen úlceras consisteen aguayjabón, antisépticostópicos y antibióticosorales.En formas furunculoides puedeefectuarseultrasonografíacon sistema Doppler para precisarel diagnósticoy conocerel número de parásitos;éstosse extraen por expresión o desbridamientoquirúrgico; esteprocedimientose facilita si se evita su ruptura;se intentaobstruirel orificio donde respira la larva mediantela aplicaciónde compresascon cloroformo, o el uso de esparadrapo por 24 h y así favorecer la adherencia de la larva; se aplica anestésicotópico o intralesionalo cremade ivermectinaal l%o,y como medios popularesse aplica anís,vaselina, grasade cerdo,tabaco,jamón e incluso goma de mascar.
W
Gn a thostomiasis Sinonimia Larva migrans profunda, paniculitis nodular migratoriaeosinofílica. Es endémicaen Asia y Latinoaméricalen México predomina en Tamaulipas,Oaxaca, Nayarit, Sinaloa,Veracruzy Guerrero. Se produce por nematodos del género Gnathostoma,que reúne cerca de 20 especies,entreellas:G. spinigerum,G. hispidum, G. nipponicum,G. dolorosei;las especiesdifieren entre sí por la forma y las espículas que cubren su cuelpo: el Gnathostoma en etapa larvaria necesitados huéspedesintermediarios,y uno final, para completarel ciclo; el primer huésped intermediario es un crustáceo (Ciclops) que sirve de alimento al segundohuéspedde estetipo (pescados,reptiles o anfibios), donde las larvas migran a músculosy constituyenla forma infectante;
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en el huéspedfinal (perros,gatos)no evoluciona,pero permaneceviable. El ser humano la adquiere al ingerir pescados o mariscos crudos o parcialmentecocidos (cebiche,sashimi), y se compofla como huéspedfinal, donde la larva muere, pero puede durar hasta 10 años.La migración habituales de estómago a hígado, músculo estriado y tejido celular subcutáneo;afectaa la piel y esteúltimo; por esarazón se manifiestapor placas de hipodemitis, calientes,rojas, dolorosas,pruriginosasy migratoriasen cualquierparte de la piel (véasefig. 110-2).Esta es la forma profunda o paniculitis que es la más frecuente, pero también se ha reconocido una forma superficial tipo larva migrans; las lesionesse desplazan I a 5 crnldía. y desaparecenpara reaparecercon latenciade semanas,meseso años.Hay formas oftalmológicas,neurológicas y viscerales.Puedehabercefalalgia,dolor abdominal, diarrea e incluso encefalitis. Los exámenesde laboratoriopuedenmostrar leucocitosis,eosinofilia y aumento de IgE; en la biopsiahay una paniculitisinflamatoria con linfocitos y eosinófilos,y es difícil observarel parásito(fig. 110-3). Tratamiento Destrucciónde la larva por aplicación de cloruro de etilo, cloroformoo criocirugíaen la parteterminaldel túnel,o inclusoresecciónde esta porción. Tiabendazol,20 a 50 mg/k-e/díadivididos en dos dosispor treso cuatrodías,dos ciclosa intervalos de sietedías;debeingerirsecon algún alimento paraevitar mareos,náusea,vómito y dolor abdominal. Es difícil conseguirestemedicamentoen México. Es satisfactoriala ivermectina, 200 ¡L.g/kg (dostabletasde 6 mg en adultos)en dosisúnica. Tambiénserecomienda albendazol, 200 a 400 mg (20 ml de suspensión contienen200 mg, y una tableta,200 mg) en dosisúnica;es posibleque se requiera durante tres a cinco días. Puede usarse tiabendazolen cremaal 27oo loción al l0 a 157o. que se frota seis a sietevecesal día; crotamitónal 107cen loción o crema dos vecesal día durante cinco días.o una soluciónde dimetilsulfóxido. En larva migrans visceraly gnathostomiasis, (Hetrazan),5 mg/kg/día,10 días, dietilcarbamazrna por 1oque se administrancinco tabletasde 50 mg/día; tambiénson eficacesel praziquantel,30 mg/kg/día, sietedías (una grageade 600 mg tres vecesal día en adultos), y la f-enilbutazona,200 mg cada 12 horasdurantecinco días;es mejor la ivermectina, 200 pg/kg (dostabletasde 6 mg en adultos)en dosis
4 5 4 Capí t u¡1o10 única, pero casi siemprees necesariorepetirla a la semanao dar el doble de la dosis;no se recomienda en menoresde cinco añosde edadni en mujeres embarazadaso que amamantan.
Bibliografía Albanese G, Dicintio R, Beneggi M. et al Larva migrans in Italy. Int J Dermatoi 19951'34(7):464-5 Arenas R, Ruiz-Esmenjaud J, Morales CE, et aI Ivermectina oral: ci.ncoaños de experiencia-Presentación de 34 parasitosiscutáneas:escabiosis,sama costrosa,larva migrans, gnathostomiasis, pediculosisy demodecidosisDermatologí a D C M Q . 2 0 0 3 ;l ( 1 ) :2 0 - 9 . Caumes E Treatment of cutaneous larva migrans Clin Infect Dis 2000;30:811-14, Davies HD, SakulsP, KeystoneJS Creepingeruption:a review of clinical presentation and management of 60 cases presenting to a tropical disease unit Arch Dermatol 1993;129:588-91 Esuada R. Myasis. En Arenas R, Estrada R Tropical dermatoiogy Georgetown: Landes, 2001:224-7
Fig. I f 0-l . Lawa migrans.
P arasi tosi s cutáneas Ida T, Muramatsu T, Shirai ! et al. Creeping diseasedue to larva Spiruroidea nematoda. Int J Dermatol 1993;32:813-4. Magaña M, Messina M Dermatología de la gnathostomiasis Acta Dermatol Dermatopatol2001(i-2): 15-9. Martínez-EstradaV, Aguilera V, Jurado F, et al Miasis furunculoide: comunicación de un caso. Dermatología Rev Mex 2002;46(6):280-4 Ollague W. Gnathostomiasis (nodular migratory eosinophilic panniculitis). Letter to the Editor J Am Acad Dermatol 1985:13(5):835-6 Pérez-Polito A, Farías-Mayén L, Chávez-López G, Estrada R Gnatostomiasishumana: informe de cuatro casos con confirmación hlstológica. Dermatología Rev Mex 1995;39(2): 7'7-80. Quintanilla Cedillo MR, Contreras Ruiz J, León-Ureña H, Arenas R. Furunculoid myasis. The value of doppler ultrasound in diagnosis in twenty five casesstudied in Mexico. Int J Dermatol 2004. En prensa. Taniguchi X Ando K, Isoda K, Shimizu M, Sonobe K Human gnathostomiasis: Successful removal of Gnathostoma hispídum Int J Dermatol 1992;31(3):175-1 Wong A, Silva Lizama E. Bullous larva migrans accompanied by Loeffler's syndrome Int J Dermatol 1995;34(8):570-l
lesionesen el tronco Fig. I l0-2. Gnathostomiasis:
C a p í t u l o1 1 0 4 5 5
Larvamtgrans
en la biopsia(HE, l0 ) Fig. I f 0-3. Gnothostomaspinigerum
Fig. I f 0.4. Miasisfurunculoidey laruade Dermotobia
Sinonimia Espundia, úlcera de los chicleros, kala-azar,botón de Oriente. Definición Enfermedadcrónica de piel,.mucosas o vísceras, producida por diferentes especies de protozoarios intracelularesdel género Leishmania, que se transmitenal ser humano por vectoresde los génerosLutzomyia y Phlebotomus,;Ias manifestaciones clínicas dependende la especiedel parásito y del estadoinmunitario del huésped.
man-Donovan) y uno flagelado o premastigote;el primero se encuentra en huéspedesvertebrados (seres humanos, mamíferos como roedores y perros, y reptiles), y el segundo en artrópodos (dípteros de los géneros Phlebotomus y Lutzomyia, del Viejo y el Nuevo Mundo, respectivamente), que los adquieren al ingerir la sangre de los primeros y más tarde los transmiten, ciclo que se realiza en 53 a 100 días. Según la biología molecular, las leishmaniaspatógenas para el ser humano se clasifican en:
Datosepidemiológicos Es cosmopolita,endémica en variaspartesde la India, ex Unión Soviética, Asia, África y región del Mediterráneo;en América es una zoonosis selvática transmitida por moscas zoófrlas,y se observadesdeel sur de EstadosUnidos hastaArgentina. Es una de las siete enfermedades tropicales impofiantes para la OMS, y la segunda parasitosis de mayor importancia en Latinoamérica. Se calculan 12 millones de personasafectadas en 83 países,y más de 400 000 casosnuevos al año. La forma visceral es endémica en la India, Brasil, el Sudán y otros 60 países, y se registran 500 000 nuevos casospor año, de los cuales mueren 200 000. En Latinoamérica se estiman 59 300 casospor año, y en CostaRica la prevalenciaes de I por I 000 habitantes.Se presentaen zonas selvá-li-c4g-trglcales con altitudes de 0 a I 500 m sobre el n_ivel del mar_,Jemperatura media dg _ruásde 20"C, y precipitaciónpluvial de I 500 a 3 000 mm; es más frecuenteen épocasde lluvia; también se ha observado en zonas semidesérticas.Predomina en varones por razones ocupacionales: en agricultores, cazadores,arqueólogos,militares y otros. En México se han observadotodaslas formas; predominan ampliamentela cut¡áneapura y la cutaneocondral(figs. 111-l y lll-2). Las zonasendémicas son: sur de Veracruz,Tabasco,Oaxaca,Chiapas, Campeche,QuintanaRoo, Yucatiín,Coahuila,Nuevo León, Morelos y Jalisco. En Guatemala, SOVode los casosproviene delazona del Petén, que colinda con la RepúblicaMexicana.
L. donovani L. d. donovani L. d. infantum L. d. chagasi L. major L. tropica L. aethiopica L. mexícana L. m. mexicana L. m. amazonensis L. m.pifunoi L. m. venezuelensis L. braziliensis L. b. braziliensis L. b. guyanensis L. b. panamensis L. peruviana
En América predominan los complejos L. mexicana y L. braziliensis. En el Viejo Mundo la enfermedad es causadapor L. tropica, L. majo4 L. aethiopica, L. donovant, En l4¡gansmisióri intervienen vectores invertebrados de los géneros Phlebotomus, LutTomyia y en ocasiones Sergentotomyia.Los mosquitos transmisoreshabitan en planicies bajas y húmedas,y proliferan en temporadasde lluvias. Estos tres génerostienen característicasmorfológicas externas,y biológicas, similares, pero distribución geográfica diferente; el género Lutzomyia es el más frecuenteen Améric4-en México se le conoce como "papalotillal Es un díptero de actividad crepusculary nocturna que vuela en tramos cortos y a unos cuantos centímetros Etiopatogenia Protozoariounicelular dimorfo del del suelo; la hembra es hematófaga e ingiere el parásito familia Trypanosomatidae, ordenKinetoplastida, subor- en forma de amastigotes,que se transforman dentro de géneroLeishmania,qte presenta la misma en premastigotes, los cuales luego se regurgiden Trypanosomatina, un estadioaflageladoo amastigote(cuerposde Leish- tan y transmiten cuando ésta se alimenta nuevamente.
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L e rS h m¿ n ,a 5 rs
En la naturaleza se preserva la enfermedad en reservorios vertebrados, como mamíferos y reptiles salvajes o domésticos;el ser humano es un huéspedaccidental. En el huésped,los amastigotesse multiplican en los macrófagos; pueden generar: una infección subclínica manifestada sólo por la intradermorreacción; una infección autolimitada despuésde un periodo de incubación de 20 a 90 días, 1o que constituye la forma cutánealocalizada, o la forma difusa si la infección se disemina. Aún no se establecesi el aumento de la respuestainmunitaria se debe a eliminación o disminución de la carga parasitariaantigénica.Las formas graves parecen condicionadaspor un defecto genético. Según lo adecuadode Ia respuestalinfocítica, la enfermedad puede ser localizada, con tendenciaa la curación espontánea,o generalizada y progresiva. En las formas cutáneaslocalizadas no hay inmunidad humoral; en la forma cutaneomucosa pueden detectarseanticuerpos específicos IgG, y en la cutáneadifusa en ocasioneshay cifras altas de IgA. Los cambios de las concentracionesséricasde anticuerposno siempre reflejan la eficacia terapéutica. Se puededistinguiren leishmaniasisun polo hiperérgico (o normoérgico) representado por el botón de Oriente, y uno anérgico, representadopor \a leishmaniasiscutáneadifusa. quedan respuestapositivay negativa. en la pruebade leishmanina.En un grurespectivamente, po intermedio o fronterizo se colocaría la forma cutaneomucosa. Por acción de una citocina inhibitoria, el factor de transformacióndel crecimiento beta (TGF-p), hay desequiübrio en las poblacionesde linfocitos; también hay títulos bajos de interferón gamma (IFN-ry) y superproducciónde interleucina4 (lL-4), que aumentala citotoxicidad de los macrófagose inhibe su activación y la síntesisde interleucina 1 (IL-l) y del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-ct). Al parecer,la generación de radicales superóxido por el macrófago es la principal defensa contra microorganismos patógenosintracelulares. La leishmaniasises un modelo para entenderlos mecanismosreguladoresde la resistenciadel huéspedy su susceptibilidad a la enfermedad.El contacto enfre Leishmania y las células inmunocompetentes,favorece una respuestainmunitaria dirigida a la eliminación del parásito. La epidermis parece tener importancia en el inicio del proceso inflamatorio. Hay factores que pueden afectar el proceso inmunorregulador, entre ellos células epidérmicas presentadorasde antígenos (de Langerhans y queratinocitos),células T efectoras,y citocinas. En la leishmaniasiscutáneahay abundantescélulas de Langerhans, queratinocitos y moléculas de adherenciacelular I (ICAM-1) y de complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) de clase II (HLA-DR), así como acumulación selectiva de linfocitos T epidermotrópicos que expresan antíseno relacionado con la función de leucocitos 1
' 111 457 C apítul o (LFA-1),y generación de respuesta Thl; en la leishmaniasis mucocutáneahay: expresiónexacerbadade ICAM-I, HLA-DR y queratinocitos; pérdidade células de Langerhans de tráficode linfocitosy granulomas Thl y Th2l'en la leishmaniasis difusalos queratinocitos no expresan ICAM-I o HLA-DR,haypocascélulasdeLangerhansy un defectoen la producciónde monocinas;el granulomamuestrarespuesta Th2 con muchosparásitos en los macrófagos. Clasificación Las formas clínicas dependen de las diferencias inmunitarias del huésped y de las especiesdel parásito.La clasificaciónmás simple es la siguiente:1) cutánea(localizaday diseminada);2) cutaneomucosa; 3) visceralo kala-azar. Clasificacióninmunopatológicade las leishmanlasls l. Formasinmunoalérgicas 1. Abortiva (subclínica) 2. Cutánea a) Lesión única b) Linfangítica c) Diseminadano anérgica 3. Mucosa 4. Tegumentaria(cutaneomucosa) Il. Formasinmunoanérgicas 1. Cutáneadifusa (nodulardiseminada) 2. Visceral (kala-azar) 3. Cutáneasecundaria(a la visceral)o leishmanoide Cuadro clínico La forma cutiínea,o botón de Oriente (fig. lll-2), se origina por L. tropica, en Oriente; no se tiene cerÍezade cuál seael agenteen México. Ocurre en áreasexpuestasa la picadura de insectos, como cara, tronco y extrernidades.La incubación varía de una a cuatro semanas,pero puede ser de años.La lesión es un nódulo eritematosoe indoloro de I a l0 cm de diámetro,que se ulcera en uno a tres meses;cura sola en seismesesa cuatroaños, {ejando una placa deprimida y discrómica con te: langiectasias.La linfangitis regional es rara. En regiones endémicas, 33Vo de los enfermos puede presentarreinfecciones;es posible la autoinoculación. Sellarnaforma abortiva si la lesiónes una "pápula" regresiva;botón macho a un nódulo no ulcerado, y botón hembra a uno ulcerado.Se consideran dos tipos clínicos: uno húmedoo rural, que predomina en cabezay extremidades,con muchos nódu-_ los furunculoides,lesiones satélite y linfadenitis, con pocos parásitosen la biopsia,y un tipo secoo urbano,localizadoen cara,con pocos nódulosque
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se ulceran, y con abur-l-danfes*parásitos en la biopsia. En loSTndes se observaen niños una enfermedad con una o pocaslesionesque se resuelvensolas (Uta), y se origina por L. peruviana; en Panamá hay una forma ulcerada (úlcera de Bejuco), causadapor-L panamensis. Cuando afectalos pabellonesauriculares,causa lgforryg=gulgneocondral o úlceu de los chicleros (flE: n l-l). cjlu.s4a p:o1__L._m. mexicana.(Biagi. 1953);estaespeciegeneralesioneslevesy no produce metástasisnasofaríngeas;comienza con una lesión, como la picadqra de,Ugiq$ecto, que genera una placa i,nfiltradao úlcera crónica y mutilante, de fondo exudativo, a menudoitrdolora, que puedecurar sola a largo plazo¡ldejar mutilaciones en forma de muesca. La teishmaniasiscutóneadifusa.(fig. 111-3)o tegumentari+ que mejor debeía llamarse nodular cliseminada,afectacasi toda la piel y en ocasiones las mucosasi;se origina por el complejo Ir, mexicana.!L. m. pifonoi); predomina en zonas expuestas, pabellones auricularet, mejlll4g, regiones ciliares y extremidades; suele respetar pliegues y piel cabelluda; se caraiiterizapor nódulos y placas infiltra-' das ile superficie lisa o vemrgosa, de color pardo rojizo y consistenciafirme, que pueden o no ulcerarse. Pueden observarselinfedema, linfadenopatía,mal estadogeneral y en ocasionesfiebre. La leishmaniasismucocutánea,cutáneaamericana o espundia(fig. 111-a)dependede los complejos L. brasiliensis y L. mexicana; afecfaa-i{v,enes;hay una fesiólprinoaia"cuLánea, por lo general en una ¿ory-g4gg$tg; es un nódulo que se ulcera o puede hacersevegetante;es gositiléque haya linfangitisy adenitis; varios años despuésaparecenlas lesiones mucosaE,que afectan gl tabique nasal,los labios, fiebre
difícil observarel parásito(fig. 111-5).Son convenientes las tinciones de Wright y Giemsa. Datos de laboratorio La intradermorreacción con leishmanina, o reacción de Montenegro, es sensibley específica,positiva en las formas loq-alizadasy negativa en lás anérgicas;una prueba positiva apoya el diagnóstico, pero una negativa no lo excluye. Los parásitos se observan en frotis o impronta, teñidos con Giemsa o Wrigfu. Para que este estudio resulte eficaz, es necesarioraspar la úlcera con una hoja de bistuí, y no causarhemorragia.El cultivo se realiza en medio rr¿sN (NNN) o una variante del medio bifásico de Evans, a 24oC, por cuatro semanas,y muestra promastigotes.Las cepas se distinguen por métodos de electroforesisde isoenzimas en acetato de celulosa, que permiten identificar subespecies.La biopsia puede ser compatible o diagnóstica. La inoculación en animales no es práctica; ayuda a la clasificaciónde Leishmania. Puedendetectarseanticuerpospor aglutinación directa, inmunofluorescencia directa y fijación de complemento, ELISA, inoculación de cricetos o anticuerpos monoclonales, que incluso se utilizan en amastigotes,sondasde DNA y PCR. Diagnóstico diferencial Forma cuttínea: fuberculosis luposa (fig. 91-5), esporotricosisfija (fig. 103-a), complejo cutáneovascular de pierna (fig. 3-q, condritis nodular crónica, epitelioma espinocelular(figs. 151-l y I5l-2). Forma anérgica: lepra lepromatosa nodular (fig. 90-3), xantomas (fie. 52-2), cicatricesqueloides(fig. 1-6), lobomicosis,linfomas (figs. 155-1 a 155-3).Forma cutaneomucosa:paracoccidiodomicosis(figs. 105-1 y
ros-z).
Profilaxis
La erradicacióndel transmisor,que re-
id;"d sulta una tarea difícil, disminuye la frecuenciade la alta, predomina eAniños, produce l€Sgggg pn A si.stem%nqticglopndqtelial, y se manifiesta por ¿{enomegalias, hepatosplenomegalia,fiebre, pérd.ida *-+mo,.astenia, pigmentación cutánea, así como áreashipopigmentada$*principalmenteen la frente y alrededor de la-boca,las manos y lalínea central del abdomen.
enfermedadpor periodos,y se logra con: tratamiento de los enfermos, uso de insecticidas, y desecación de aguasestancadas;empleo de repelentesde insectos a base de dietiltoluamida o permetrina, que incluso pueden aplicarse sobre la ropa; uso de ropa gruesacon mangas,y pantaloneslargos, pabellones para dormir, y evitación de caminatasnocturnas en zonas selváticas, porque la picadura de Datos histopatológicos Hay atrofia o hiperplasia Phlebotomuses máxima entre las 18:00 y las 6:00 de la epidermis. Durante la fase aguda hay infiltrahoras.Una forma de prevenciónes exponera la perdos intensosde neutrófilos,con escasoshistiocitos sona a la inoculación del parásito en zonas cubiervacuolados que contienen el parásito (cuerpos de tas del cuerpo. La OMS ha considerado de alta Leishman). En casos más avanzadospredominan prioridad en el futuro eI perfeccionamientode una los infiltrados linfohistiocíticos, con tendencia a vacuna (leishmanias muertas y BCG) que proteja formar granulomastuberculoides:en estoscasoses contra todos los tipos de leishmaniasis.
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L eism h anias is Ttatamientg La cutáneapuede curar sola a corto o largo plazo. Dan muy buenresultadolospntimoniales trivalentes por vía parenteral,como el repodral y la antiomalina,2 a 3 ml (0.02 a 0.03 g) en tías alternosen seriesde 12 a 20, y los pentavalentes como glucantima (antimoniato de neglumina), l0 a 60 mg/kg por 12 díasa tres semanas,o hastaobtener datos de curación clínica y parasitológica,y el pentostam (estibogluconatosódico) 2O mgkg/üa, por 20 días. En las formas cutáneas,o ante riesgo cardiovascular,también pueden inyectarse antimonialespor vía intralesional,0.2 a 15 ml cadasemana. En la forma difusa es útil la pentamidina, 4 mgkg; puedeusarseun esquemade dos ampolletas de 120 mgldía en tres aplicaciones,o una ampolleta diaria en dos a tres series de 10, a intervalos de l0 días.Los efectosadversosde los antimoniales pueden ser reacción local, anorexia, náusea, vómito, mialgias, artralgias, aumento de enzimas hepáticas,y alteracioneselectrocardiográficas.Una altemativa es el tratamiento combinado con antimoniales pentavalentese inmunoterapia con vacuna de promastigotesmuertos. En la forma visceral un tratamiento efectivo y seguro es la miltefosina oral. En la forma anérgica se utiliza anfotericina B y su forma liposómica, así como factor de transferencla. En la leishmaniasiscutánearesultabeneficiosa la diaminodifenilsulfona, 3 mgkgldía por tres semanas.En casospor L. m. mexicana hay respuesta al ketoconazol, 200 a 600 mg/día, o al itraconazol, 200 a 400 mgldía,duranteuno a dos meses.También se han usado rifampicina, 600 a I 200 mg/día por más de dos meses,sola o con isoniazida;interferón"y; alopurinol, 20 mgkgl día; metronidazol, 250 mg tres vecesal día en ciclos de 10 a 15 días;trimetoprim-sulfametoxazol,160/800mg dos vecesal día
durantecrrar¡os€manas.En las formas visceralesse utiliza anfotericina B. interferón-1 recombinante humano por ría parenteral o intralesional, o interleucina-2. Localmente debenusa¡seantisépticos.Algunos recomiendan sulfato de paromomicina a 157o y cloruro de metilbenzetonio a 127¿dos veces al día por 10 díasa tres semanas,o soluciónde sulfatode bleomicinaal l%opor vía intralesional.Tambiénse ha recurrido con eficacia relativa a terrnoterapia, criocirugía,curetaje(legrado),lásery radioterapia.
Bibliograflra Albanese G, Giorgetti P, SantagostinoL, et al. Cutaneous leishmaniasis: treatment with itraconazole. Arch Dermatol 1989;125:154O-2. Grevelink SA, Lerner EA. Leishmaniasis. Int J Derm 1986; 26(6:398-40O. Koff AB, Rosen T. Treatment of cutaneousleishmaniasis.J Am Acad Dermatol 1994;31(5):693-708 Machado-PintoJ, Pinto J, Da Costa CA, et al Immunochemotherapy for cutaneous leishmaniasis: a control trial using killed Leishmania amazonensís vaccine plus antimonial. Int J Dermatol 2002;41:73-8. Mandujano Vera G, Velasco Castrejón O, Soriano Rosas J. Leishmaniasis mucocutánea (Espundia) en México: informe de tres casos en el estado de Tabasco.Patología (Méx) 1990;28:'71-8. Martínez S, Man J Allopurinol in the treatmentof American cutaneousleishmaniasis.N Eng J Med 1992;326(11):741-4. Navin TR La leishmaniasis cutánea en Guatemala. Centro de Investigaciones de EnfermedadesTropicales, Universidad del Valle de Guatemala y Centers for Disease Control, 1992. Sundar S, Jha TK, Thakur CP, et al. Oral miltefosine for Indian visceral leishmaniasis.N Engl J Med 2002;341(22):l'739-46. Talhari S, Gomes-Sardinha JC, Mendes-Shattini AP, Arias J, Naiff R. Tratamentoda leishmaniosetegumentarAmericana: resultados preliminares a pentamidina. An Bras Dermatol 1985:60(6):361 -4. Tapia FJ, CáceresDittamar G, SánchezMA. Inadequateepidermal homing leads to tissue damage in human cutaneous leishmaniasisImmunology Today 1994; I 5(4):160-5
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Ca pítu lo1 11
P a r a s i t o s icsu t á n e a s
Fig. I I l- l. Ulcerade los chicleros.
Fig. I I l-2. Leishmaniasis cutánea.
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P a r a s i t o s icsu t á n e a s
Fig. | | l-5. Leishmaniasis cutaneomucosa.
Fig. I I l-ó. Biopsiacon histiocitosvacuoladosy cuerpos de Leishman(HE, 40x).
transforma en formas inmaduras y maduras que son las larvas que pasaránnuevamenteal ser humano. En nueve meses se transforman en gusanos adultos fértiles; las hembrasmiden 230 a 700 mm, y los machos20 a45 mm, Definición Enfermedadrestringida a focos endé- por 0.2 a 0.4 mm; estasformas se concentranen lesiones micos precisos, con manifestaciones cutiáneasy quísticas;de aquí nacenlas microfrlarias que pasanal tejioculares, que presentanexacerbacionesagudases- do celular y a la circulación. La muerte de las microfilarias pontáneasu originadas por la terapéutica.El agen- se relaciona con los cambios patológicos en los ojos. Los insectos transmisores pertenecen al género Site causal es la filaria Onchocercavolvulus. mulium; la especiemás frecuente en México es S. ochraDatos epidemiológicos Se considera dentro de ceum,llamado mosca del café o rodador. La transmisora las grandes endemias mundiales; se calculan alre- verdadera es la hembra antropófila, que tiene hábitos dedor de 20 millones de pacientesen el mundo: 19 diurnos; su actividad dependede la luminosidad, tempemillones en África y el resto en América, donde se raixa(25 a28"C) y humedad. Se encuentraentre 100 y cree que es autóctonao que pudo llegar con los es- 1 500 m de altura, y su radio de vuelo es de 5 km en dos o tres días; usa como criaderos corrientes de agua. clavos negros de origen africano. En general, la reacción aguda es espontiínea,pero Las zonas endémicas están entre las regiones veces se debe al tratamiento; ocurre en más de muchas púproblema de salud y es un ecuatorial tropical; blica en 31 países de Africa, desde Senegal hasta 80Vo,y se explica por el efecto citotóxico de los producTanzania, y en Latinoamérica, principalmente en tos de la destrucciónmasiva de parásitos,lo que trae conGuatemala, Venezuela,Colombia, Ecuador, Brasil sigo incremento de serotoninay proteína C reactiva. Hay respuestade hipersensibilidad inmediata, con eosiy México. En este último se han registrado unos 20 000 enfermos en: un foco en Oaxaca que ocupa nofiüa y aumento de las cifras de IgE; es casi seguroque en la inducción de la respuestaintervienen las interleucigran parte de la Sierra Jtárez y la Cuenca del Alto Papaloapan;dos focos en Chiapas,uno al sur en el nas 4 y 5, así como el interferón-ry.Se ha sugeridoque la Soconuscoque se prolonga con el de Huehuetenan- aparición de tolerancia podría explicar la respuestainmugo en Guatemala,y otro al norte más pequeño.En nitaria deficiente y la persistencia de las microfilarias. Las proteasasde filarias pueden contribuir a la patoOaxacala morbilidad es de 81 por I 000 habitantes; causacegueraen 1Vo(fig. 112-1); en zonasendé- genia de la dermatitis oncocercósicacrónica, de manera micas de Guatemala la presenta22Vode los habi- directa por destrucción enzimáticadel tqido conectivo, e indirecta al desencadenarla respuestainmunitaria contra tantes. Afecta a todas las razas. Es más frecuente en autodeterminantesde proteínas de tejido conectivo, que varones adultos, campesinos,pero también se ob- normalmente estánocultas dentro de la estructura supraserya en niños; es excepcional antes de los cinco molecular del complejo de la matriz extracelular; por otra pafe los cambios degenerativosoriginan pérdida de años de edad. Las zonas endémicas se caracteizan por tener fibras elásticas.
Sinonimia Oncocerciasis, enfermedad de Robles, erisipela de la costa,mal morado, cegueradel ío, craw craw.
muchas corrientes pequeñas,precipitaciones pluviales altas, y clima caluroso tropical o subtropical, aunquees posible que haya clima de sabana.
Clasificación No se conoce a ciencia cierta la evolución natural de la enfermedad, pero se ha propuesto la siguiente clasificación de las manifestaciones cutáneas: oncodermatitis papular aguda, papular crónica, y liquenificada; atrofia; discromía; oncocercomas; linfadenopatía; pliegue inguinal, y linfedema.
Etiopatogenia El agentecausales un nematodo,la volvulus.En el serhumano,quees el filaliraOnchocerca huéspeddefrnitivo,el parásitosedistribuyede manerano uniforme,en la formade microfilariasde 150a 280 pm de longitudpor 5 a7 pm de ancho,en la cámaraanterior Las manifestaciones se observan del ojo y la piel; el nematodomuestratermotropismopo- Cuadro clínico sitivo. Los insectoslo succionana partir de la piel; se en piel y ojos. Las cutáneas son muy variadas; hay 463
4 6 4 c apí t ulo112 lesionessubcutáneasque predominanen cabezay parte alta del tronco, pero puedenocurrir en nalgas, región sacrococcígeay extremidadesinferiores; se denominanoncocercomas,pero corespondena quistes que contienen las filarias adultas; tienen forma esférica u ovoide, de superficie convexa, y localización subcutáneao subaponeurótica;no generan síntomas; pueden llegar a perforar los huesos del cráneo. En tronco y extremidadesse presentala llamada oncodermatitis liqueniftcada, que se manifiesta por piel seca(fig. lI2-2), ictiosiforme, liquenificada, pigmentación,descamacióno hiperqueratosis (piel de saurio) y prurito. Ésta es la caracteística más constante;en ocasionesse limita a una sola extremidad (sowda, en algunos países); despuéshay una fase de atrofia, principalmente en nalgas, con perdida de la elasticidad,pliegues marcados,alopecia y anhidrosis,y hay una fase conocida como discromía oncocercósica,con iíreas de despigmentación y de piel normal o hiperpigmentada alrededor de los folículos (piel de leopardo). Puede haber linfadenopatía, linfedema y formación de pliegues inguinales por piel redundante. Las alteraciones oculares, que sobrevienenen 50Vode los sujetos, dependende microfilarias que estánen lacátmaraanterior y que puedenllegar a la posterior,e incluso causaratrofia coroidorretiniana; consistenprincipalmente en fotofobia, lagrimeo, ardor, alteracionesde la agtdeza visual, enrojecimiento de la conjuntiva con edema,queratitis (punteada y esclerosante)e iritis. En párpados hay edema y luego blefarocalasia; en conjuntiva aparece después vascularizacióny pigmentación ocre; también es posible que sobrevengan leucoma, limbitis y seudopterigión; en un porcentaje alto hay ceguera (fi g . ll2- l) . El estado agudo o reacción de Mazzotti (fig. lI2-3) aparece de modo espontáneo o por la terapéutica con dietilcarbamazina; se caracteriza por síntomas generalesy digestivos; hay fiebre, cefalalgia, anorexia,náuseas,vómitos, mialgias, adenitis, dolor abdominal, diarrea y epistaxis. En la piel los quistes se hacen más ostensiblesy ocurre una serie de manifestacionesdenominadasoncodermatitis papular aguda (sarna filariásica) con eritema oscuro, edema y pápulas; puede haber vesículas y ampollas; hay picazón o prurito muy intenso y desesperanteen cara, cuello, porción superior del tronco y parte proximal de extremidades;no está claro si este síntoma insoportable es prurito verdadero, dado que los pacientes,más que rascarse,se golpeanla piel. Estaslesionesevolucionana oncodermatitis papular crónica, con menos síntomas y
P arasi tosi cutáneas s lesiones e hiperpigmentación. En ojos hay fotofobia, enrojecimiento conjuntival, escozor o sensación de cuerpo extraño. Es posible que sobrevengaa la vez, y con la misma localización, un eritema oscuro, cianótico y uniforme (mal morado o erisipela de la costa) con cierto grado de infiltración, que suele acompañarse de hiperestesia.En Ia cara hay eritema y edema duro y eiástico o placas eritematopigmentadase infiltradas,más notorias en piárpados,mejillas, pabellones auriculares o cuello; luego hay fTacidezy acentuación de los pliegues,que da pie a faciesleonina. Datos histopatológicos La biopsia debe obtenerse con tijeras curvas u hoja de afeita¡; estaúltima se aplica de maneratangencial. Se toma un fragmento fusiforme o lanceolado,de 0.5 por I cm, que incluya epidermis y dermis; no es necesariocolocar puntos de sutura; son preferibles cuatro muestras:de pabellones auriculares,hombros o región supraclavicular y de cadera. Despuésde dilacerar los fragmentos, se observan al microscopio con solución salina,para buscar las microfilarias; se pueden fijar en alcohol y teñir con Giemsa; adoptan un color azul violáceo (fig. lI2-4). Si antes de la biopsia se expone la zona a una fuente de radiación calónca, las microfilarias se movilizan hacia la superficie. Una biopsia con resultadosnegativos no invalida el diagnóstico. Los fragmentos fijados en formol a l0vo y teñidos con hematoxilina y eosina revelan: piel de aspecto normal, pero con microfilarias en dermis e hipodermis; epidermis con exocitosis,y una imagen de vasculiüs de vasosde pequeñocalibre en dermis papilar; hay edema,dilatación de vasos sanguíneos y linfáticos, e infiltrados de histiocitos, linfocitos y, en menor cantidad, plasmocitos y eosinófilos; además hay incontinencia del pigmento. En la fase aguda los cambios son más importantes;en formas subagudashay abundantesfibroblastos,colágenacompactay elastosis.Cuandolas microfilarias se fijan en un sitio, se enrollan y originan formaciones ovoides que contienen estructuras tubulares eosinófilas más notorias con tinción de Giemsa; con el tiempo parecencalcificarse, y se rodean de una reacción granulomatosacon fibrosis. Datos de laboratorio Eosinofilia en sangreperiférica. con sedimentacióneritrocítica acelerada.Es posibleque haya aumentode IgE,IgAe IgG. La inmunofl uorescenciaindirecta da 98Vode positividad con alticuerpos fluorescentes.También se realizan análisis de inmunoadsorbente ligado a etzima (ELISA) e inmunoelecüotransferencia(Westembbt).
C apítul o 1' 12 465
Oncoc er c os is Se efectúa examen con lámpara de hendidura para buscar microfilarias en la ciímara anterior, la córnea y el cristalino. Diagnóstico diferencial Adenopatías por infecciones bacterianas,lipomas, cisticercosis, lepra lepromatosa (figs. 90-3 y 90-5), dermatomiositis (fie. 33-1). Tfatamiento Uno de los pilares del tratamiento es bloquear la transmisión; es necesariocombatir al vector en los ríos y corrientes de agua, utilizando larvicidas como DDT, procedimiento muy empleado en África, o medidas contra el parásito, como extirpación de quistes (nodulectomía) y quimioterapia. En México hay brigadasque extirpan quistes para eliminar gusanosadultos, no microfilarias. Como microfilaricida se adminisffa dietilcarbamazina (Hetrazan),250 mgldíaenadultos y 100 mg/ día (dos tabletas)en escolares,durante l0 días. Se recomiendan dos a cuatro tratamientos al año; se potencia el efecto con levamizol. También se utiliza el metrifonato (Neguvon), 10 mg/kg/día por seis días, cada dos semanas,en cuatro series. Ambos desencadenanen 24 horas la reacción de Mazzofti en 88%o,loque puede servir como prueba diagnóstica; por ello muchos enfermos no se apegan a la prescripción. En la actualidadel tratamiento recomendadoes la ivermectina, que también es microfilaricida, 150 a 200 ¡r.g/kgen una sola dosis (dostabletasde 6 mg); se administra dos veces al año, o quizá deba usarse con más frecuencia; no se ha establecido el régi' men óptimo. Es un medicamento que controla la enfermedad,pero al parecerno la transmisibilidad; puede usarsea gran escala,y el daño ocular es me-
nor, dada la destrucción lenta de las larvas; se ha comprobado decrementode la densidadcutáneade microfilarias, así como del número de éstas en la cámaraanterior del ojo, y disminución de opacidades corneales. El prurito, eritema y edema propios de la reacción aguda pueden mitigarse con antihistamínicos o antiserotonínicosen las dosis habituales, o con talidomida (Bravo), 100 a 300 mgldía por tres a 10 días. También es posible usar fenilbutazona o glucocorticoides durante periodos breves.
Bibliografía Arenas R, Estrada R. Tropical Dermatology. Georgetown: Landes,2001:245-51. Burnham G. Ivermectin treatment of onchocercal skin lesions: observations from a placebo-controlled, double-blind trial in Malawi. Am J Trop Med Hyg 199552(3):2'70-8. King CL, Nutman TB. Regulation of the immune response in lymphatic hlariasis and onchocerciasis. Immunol Today 1991;12(3):A 54-8. Malatt AE, Taylor HR. Onchocerciasis. Infect Dis Clin North Am. Philadelphia:Saunders,1992;6(4):963-77 Murdoch ME, Hay RI, Mackenzie CD, et al. A clinical classification and grading system of the cutaneouschangesin onchocerciasis.Br J Dermatol 1993;129:260-9. Rodríguez-PérezMA, Rodríguez MH, Margeli Pérez HM, Rivas Alcalá AR. Effect of semianual treatments of ivermectin on the prevalence and intensity of Onchocercavolvulus skin infection, ocular lesions, and infectivity of Simulium ochraceum populations in southem Mexico. Am J Trop Med Hyg 1995 ;52(5):429-34. Stuaf L. Ivermectin approved for strongyloidiasis and onchocerciasis. I ltM A 1997;277 (9):703 Tawill SA, Kipp W, Luclus R, et al. Immunodiagnostic studies on Onchocerca volvulus and Mansonella perstans infections using a ¡ecombinant 33 kDa O. volvulus protein (Ov33). Trans R Soc Trop Med Hyg 1995;89(1):51-4. Yuzábal L. The immunology of onchocerciasis. Int J Derm 1985;24(6):349-58.
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I i
Fig. | | 2- l. Oncocercosis:invasión ocular por microfilarias.
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P a r a s i t o s icsu t á n e a s
Cap ítulo1 1 2
Fig. I l2-2. Oncocercosis:piel de saurio en el tronco.
Fig. I l2-3. Oncocercosis:reacciónde Mazzotti.
c a p í t u l o 11 2
s O ncoce rco sr
Fig. I l2-4. Onchocercovolvulus:biopsia por rasurado.
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Definición Padecimientoscausadospor insectos del ordenAnoplura y género Pediculus; suelenpresentarseen personasdesaseadas,o por contacto sexual; se localizan en piel cabelluda,cuerpo o pubis; causanmucho prurito y se originan por P. capitis, P. vestimenti y Phthirus pubis. Datos epidemiológicos La distribución es cosmopolita, favorecida por mala higiene, promiscuidad y migraciones. A menudo causan epidemias familiares; llegan a constituir un problema de salud pública; durante los últimos deceniosla frecuencia aumentóde maneraparalela a la de la escabiasisen muchos paísesindustrializados.Afecta a todas las razas y a ambos sexos; la frecuencia es baja en afroestadounidenses.Puede presentarse en cualquier estrato social, independientementede nutrición y limpieza; la pediculosis de la cabezaes más frecuente en escolares,principalmente niñas, y parece relacionarsecon la longitud del pelo; predomina de los tres a 10 años de edad. P. pubis se transmite por contacto directo, es decir, por contacto sexual o por fómites (peines,toallas);predominaen adolescentesy adultos;la pediculosisdel cuerpo es rara en Occidente; se observamás en vagabundosy pacientes con retraso mental.
a25 días.Es móvil, sedesplaza a 23 cm por minutoy sobreviveseisa 20 horaslejos del serhumano.Por lo general se encuentranmenosde l0 adultos,pero puede haberdocenaso centenasde liendres.P. pubis es más corto;mide 0.8 a 1.2 mm; presentaen el primer par de pataspinzassemejantes a las del cangrejo,con las que sefija confuerzaalpelo,enlasotraspatastienetenazas; se encuentraen grancantidad,es máslento, se desplazaa 10cm por minuto,y sobrevive12 a48 horasfueradel ser humano.P corporiso vestimentivive en lasropas,a cuyoshilos seadhierenlos huevecillos;el totalde parásitos esmenorde l0; la hembradepositacercade 30 huevecillos durantesu vida; seobservanen lascosturas. Cuadro clínico La pediculosis de Ia cabeza(hg. 113-3) se localiza en piel cabelluda,principalmente en las regiones occipital y posauricular; ÍaÍa vez afectaa la barba u otros sitios; hay prurito intensoy excoriaciones;se observanmuchasliendresy pocos parásitosadultos; a veceslas manifestacionesclínicas se deben a la infección agregadatimpétigo y linfadenitis regional dolorosa, principalmente de ganglios occipitalesy retroauriculares.En ocasioneshay una erupción urticarianay maculopapularen hombros y tronco. Lapediculosis del cuerpo (hg. I13-4) predomina en tronco y cuello; puede extenderseal abdomen, nalgas y muslos; hay pápulas, costras hemáticasy manchas eritematosas o hemorrágicas, que dejan pigmentación residual y excoriacioneslineales (enfermedad de los vagabundos);el prurito es intenso y puede haber furunculosis agregada. I-apediculosis del pubis selocaliza principalmente en la región púbica, pero puede extendersea tronco, muslos, axilas, límite de piel cabelluda,cejas y pestañas,así como a la barbaen personascon mucho vello. Hay prurito de intensidad variable, excoriaciones y manchasasintomáticasde color azul, de 0.5 a I cm de diámetro, denominadasmanchasceníleas, las cualesdesaparecen en poco tiempo.Esta localización casi siempre coexiste con oftas enfermedades ransmitidas por contacto sexual, como sífilis, gonorrea, escabiasis,tricomicosis y condilomas.Su presenciaen niños puedeindicar abusosexual.
Etiopatogenia En sereshumanosse originapor tres especies de insectosdel ordenAnoplur4 géneroPedicucapitisy corporis,o lus:P. humanuscon dosvariedades, piojosde lacabezay del cuerpoo ropa,y Phthiruspubis o ladilla (ñg. 113-1).Tienenpredilecciónpor ciertasregiones,y raravezemigrana otras;seadhierena la piel y sealimentandela sangrequeextraen;la salivaqueinyecdetipo macularo tanproducelaslesionesdermatológicas roncha;laspicadurassonindoloras;sóloproducensensasode la sensibilización ción de cosquilleo,perodespués brevieneprurito intenso;puedentransmitirenfermedades y de lastrincheras. comotifo, asícomohebrerecurrente en sentidodorsoventral,sin Son insectosaplanados alas,con tresparesde patas,y un aparatomodificadopara y perforar.P humnnusesgrisáceo, de 3 a 4 mm succionar de largo;la hembraesmásgrande,vive un mes,y depoen el pelo,al queseadhierepor sitasietea l0 huevos/día una especiede cemento;éstosse denominanliendres (frg. tl3-2). Luego de un periodode ninfa, el parásito Diagnóstico Se confirma al observar los parásimaduraa los ochodías;el desarrollosecompletaen 17 tos con una lupa o al microscopio. La duración de 468
Pe d i culos is
C apítul o 113 469
muslos y las regiones axilares; también es necesario tratar a las parejas sexuales.En las pestañasse aplica una capa gruesade vaselina dos veces al día durante ocho días; luego se procede a la eliminaDiagnóstico diferencial Blefaritis y dermatitis ción manual de los parásitoso huevos. seborreica(figs. 8-2 y 8-4), tricorrexis nudosa, arLa pediculosis del cuerpo no requiere tratatefactos del pelo por depósito de sustanciascomo miento antiparasitario; basta el lavado, hervido y lacas, impétigo (fig. 78-1), psoriasis(fig. l2l-5), planchado caliente de las ropas, o la aplicación de dermatitis por contacto, escabiasis(figs. 109-1 y insecticidaso lavado en secode las mismas; las sus109-2),foliculitis (figs. 83-1 a 83-3),excoriaciones tanciasmás usadasson el malatión y el DDI que se neuróticas(fig.53-2), triconodosisy prurito vulvar. emplean con las debidasprecauciones.Localmente pueden administrarse pastas inertes o linimento Tfatamiento Consiste en destruir a los piojos o oleocalcáreo;puede requerirse aplicación de lindaliendres. En la cabeza no es necesario cortar el no de cabezaa pies por una sola noche. pelo; puede usarsemalatión o hexacloruro de gamEs importanteel examende contactos,y eltratamabencenoOindano)al 0.5 o lvo enloción o crema. miento familiar o de los grupos afectados.Las infecque se aplica una sola vez y se deja ocho a 12 ho- ciones agregadashan de tratarse simultáneamente o ras, seguido de lavado durante cinco a 10 minutos antesdel tratamientopara los piojos. con agua yjabón o champú de lindano. PuedeutiEs necesariorecordar que el lindano puedeproduTizarsebenzoato de bencilo al 25Vo de la misma cir anemiaaplásticao crisisconlulsivas,por lo queno manera. Son muy útiles las piretrinas naturalesde- se utilizará por tiempo prolongado, en lactanteso durivadas de flores del piretro (Chrysanthemumcine- rante el embarazo.Se ha informado tolerancia a lindarariaefolium), así como los piretroides sintéticos, no. Puedequedar parasitofobia, de difícil manejo. sustanciasfotoestablescomo Ia perm etina al I Voen También es útil ivermectina,200 pg/kg por vía solución, que es eficaz y poco tóxica; estaúltima se oral (dos tabletasde 6 mg en adultos) en dosis únideja 10 minutos y luego se lava con agua yjabón; ca, siempre combinada con la eliminación manual las propiedades ovicidas son incompletas, por lo de las liendres; no se recomienda en menores de que puede ser necesarioeliminar las liendres; tam- cinco años,embarazadaso en lactancia.Dada la rebién hay productos populares con piretrinas siner- sistenciaal lindano y a los piretroides,se han ideado gizadas. Se recomienda repetir el tratamiento en peines con electrodos que cauterizan las liendres una semanapor la posibilidad de nuevasninfas que con el peinado; son posibles opciones el crotamibrotan apartir de huevos viables. tón, champúes de oleato de cobre al l%o,fipronil, Las liendres también se destruyencon vaselina imidicloprid, carbamatoscomo propoxur, organocon xilol (30 g de vaselina con 30 gotas de xilol), fosforados como temefós que muestran menos reácido acéticoal25 a307o,o vinagre,que se aplican sistencia que el malatión. La solución para la por la noche y se lavan al día siguiente;suelenbas- erradicación depende quizá de una campaña de tar dos aplicaciones.Para eliminar piojos o liendres educación para1uatarenfermos y portadores. vivos o muertosse usanpeinesespecialesde dientes cerrados("escarmenadores").Parafacilitar la eliminación con el peinado se puede utihzar mayonesa. Puede usarse trimetoprim-sulfametoxazol, Bibliografía 80/400 mg por vía oral cada 12 horas durante tres días, que se repite a los 10 días; el efecto pediculi- Arenas R, Ruiz Esmenjaud J, Morales CE, et al. Ivermectina oral: cinco años de experiencia-Presentación de 34 paracida dependedel trimetoprim; durante la adminissitosis cutiáneas:escabiosis,sama costrosa, Iarva migrans, tración se exacerbael prurito. gnathostomiasis,pediculosis y demodecidosis.DermatoloContra la pediculosis del pubis se recomienda gía DCMQ 2003;l (l) :20-9 lindano o malatión al 0.5 o l%o,en crema o loción, Canyon DV, SpeareR, Muller R. Spatial and kinetic factors for the transfer for head,lice (Pediculus capitis) between hairs. que se deja ocho a 12 horas y se lava; basta una J Invest Dermatol 2002;119:629-31, aplicación y puede repetirse a la semana.También Downs AMR, Stafford KA; Coles GC. Head Lice: prevalencein es útil el benzoato de bencilo a257o, o el lindano schoolchildren and insecticide resistance. Parasitology Today 1999;15(1):1-4. en champú, que se aplica de la misma manera que en Elston DM. Controversies concerning the treatment of lice and la cabeza.Puedeusarsecremade crotamitón al l0%o scabies.J Am Acad dermatol 2002;46:794-6. una vez al día durante una semana. En personas O'Donel AJ. Arthropods and Human Skin. Berlin: SpringerV erl ag,1984. con vello abundante deben tratarse el tronco, los la infestación puede determinarsepor la distancia entre los huevecillos y la superficie cutánea.
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capítulo 113
P arasi tosi scutáneas
Orkin M, Maibach H, Dahl MV. Dermatología. México DF: E1 Manual Modemo 199I;251-63 Orkin M, Maibach HI. Cutaneousinfections and insect bites New York: Marcel Dekker. 1985
RobertsRJ Head lice. N Eng J Med2002;346(21):1645-50 Shashindran CH, Gandhi IS, Krishnasamy S, Ghosh MN. Oral therapy of pediculosis capitis with cotrimoxazol. Br J Derm 1978;98(6):699
pubis. Fig. I l3-f . Pediculus
Fig. I l3-2. Liendre.
Fig. I l3-3. Pediculosis de la cabeza:con impétigo secunoano.
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P ediculo sis
Fig. I l3-4. Pediculosisdel cuerpo: huellasde rascado.
Sinonimia Trombiculosis, dermatitis moluscoide. tlazahuatiasis.enfermedadde Núñez-Andrade.
son ásperasy duras al tacto (fig. 1la-l). La evolución es aguda y el prurito intenso; ademáshay ardor o dolor; es posible que sobrevenganmalestar generaly frebre. La complicación más frecuente es el impétigo. En pacientesno sensibilizados,algunas de las especiescausalesgeneran manchas lenticulares, ronchas,pápulas, equimosis y pigmentación.
Definición Dermatozoonosis producida por parásitos que penetran en la piel y permanecen en ella, como Trombicula (Eutrombicula) alfreddugesi, T. splendens y Neoschoengastia (Euschongastia) nuñezi-hoffinan, transmitidos por aves de corral y pequeñosroedores; esos parásitos causan Datos histopatológicos En la epidermis puede una erupción pruriginosa de pápulas umbilicadas observarseuna masahialina que correspondeal parásito, rodeada de una reacción aguda que puede en tronco y extremidades. mostrar vacuolización y vesículas; en la dermis, polimorfonucleares, linfocitos o Datos epidemiológicos La distribución es mun- hay infiltrado de granulomatoso. de tipo pero observa se dial. Predomina en los trópicos, desdeel nivel del mar hasta los Andes. Es más freDatos de laboratorio En la biometría. leucocitocuente en lactantes, preescolaresy escolares en sis y eosinofilia. contacto con aves de corral, roedores,pasto o plantas pequeñas.Más frecuente durante verano y otoDiagnóstico diferencial Molusco contagioso ño, se relaciona con actividadesal aire libre. (fig. 159-1),varicela(fig. 16a-1). Etiopatogenia Puedeproducirsepor parásitosdel ordenAcarosy del géneroTrombiculidae,como T. alarador freddugesi,conocidoen Méxicocomotlazahuate, parásitosde aves y coloradilla,y por N. nuñezi-hoffman, de corral,y el primerotambiénde conejos,ratones,pasto y granos.En algunaszonasdelmundopuedenservectores laslarvasmidende 0.25 a0.4 pm, sonde de Rickettsias: tienentresparesdepatas,y setranscolorrojo-anaranjado, mitenal serhumanopor contactodirecto;penetranen la en horas piel y permanecen en ella; laslesionesaparecen en el sitio de la picadura;luegolos parásitosquedaneliminadospor la reaccióninflamatoria. Cuadro clínico Se presentauna dermatosis por lo general diseminadaa tronco, extremidades,cara o genitales, pero es posible que afecte cualquier porción de la piel; se c¿uacterizapor una erupción de pápulas umbilicadas, bien limitadas, con centro queratósico, donde puede observarse el parásito;
Tfatamiento Solución de benzoatode bencilo al 5Vo,e\e se frota por la noche, con baño con agua y jabón al día siguiente; se repite cuatro a siete días. En ocasioneses necesarioel uso de un antipruriginoso oral o un glucocorticoide tópico. Se obtiene cierta protección mediante repelentes de insectoso toques de yodo al 1 por ciento. En los animales es posible utilizar DDT.
Bibliografía Núñez Andrade R. Dermatozoonosis.Ez Cortés JL. Dermatología clínica, 2" ed. México DF: Unión Gráfica, 1972:255-84. Rook A. Arthropod bites. E¡¿Orkin M, Maibach HL Cutaneous infestations and insect bites. New York: Marcel-Dekker, 1985:306-9. Shatin H, Cañizares O. Dermatoses caused by arthropods. Ez CañizaresO, Harman R. Clinical tropical dermatology. Oxford: Blackwell, 1992:381-2.
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T r omb idia sis
lesionesen el tronco. Fig. I l4- l. Trombidiasis,
Sinonimia Enfermedad de Gougerot y Carteaud, Diagnóstico diferencial Pitiriasis versicolor (fig. seudoatrofodermia co II i. 96-1), enfermedadde Darier (figs. 65-l y 65-2), venugas planas (fig. 165-4), acantosis nigricans Definición Dermatosiscrónica de causadescono- benigna o seudoacantosisnigricans (hg. 46-l), cida, restringidaa carasanteriory posteriordel tórax amiloidosis(figs. 47-l a 47 -3). y cnacteizada por placas reticularesde color café claro, asintomáticas.No hay tratamientoespecífico. Tlatamiento No hay uno específico. Se han informado mejorías, probablemente por un efecto Datos epidemiológicos La bibliografía mundial queratolítico, con hiposulfito de sodio al 20Vo en registra aproximadamente50 casos.Afecta a am- solución acuosa,y disulfuro de selenio en champú bos sexos, con cierto predominio en mujeres y en aplicado varias semanasa diario; algunospacientes laraza negra. Aparece en la pubertad, y hay casos mejorancon cremasde tretinoínaa0.l7o, vitamina familiares. A, tazaroteno,calcipotriol, tacalcitol, ketoconazol, o capsaicina.Por vía sistémica,en casosaislados Etiopatogenia Sedesconoce. Sehanpostuladohipó- han sido útiles, minociclina, azitromicina, claritrotesisqueplanteanfactoresgenéticoso endocrinos. Seha micina, ácido fusídico y cefdinir. También se ha considerado comouna reacciónsecundaria a Pityrospousado etretinato o isotretinoína, 2 mg/kgldía por rum orbiculare-P.ovale,aunqueel consensoactuales vía oral, con buenos resultados y recidiva al susque la presenciade estalevaduraes coincidente,o una penderlos.Algunas mujeres mejoran con el embavariantede acantosisnigricans.Lo más aceptadoes la razo o con el uso de anticonceptivosorales. presenciade unaqueratinización anormal. Clasificación: I. Papilomatosrspunctata pigmentada y venu-
Bibliografía
COSA.
IL Papilomatosisconfluente y reticulada. III. Papilomatosisnumular confluente. Cuadro clínico Se ubica fundamentalmenteen el tronco, en las regiones esternal, interescapular y epigástrica;rmavez ap¿Irece en cuello, extremidades y cara.Está constituida por lesionespapilomatosas de color café claro que se elevande la superhciecutánea1 a4mm; se agrupanen placascon disposición reticulada; su evolución es crónica, sin síntomaso con prurito leve (fig. 115-1). Datos histopatológicos Hiperqueratosis ortoqueratósicacon disminuciónde la granulosao falta de ella, así como incremento o decremento del pigmento en la basal. Hay papilomatosis de grado variable, y en la dermis superficial un leve infiltrado inespecífico monomorfo y perivascular; puede haber fragmentación de fibras elásticas.Es posible que se observenlevaduras de Pityrosporum en zonas de hiperqueratosis.
Bowman PH, Davis LS. Confluent and reticulated papillomatosis: responseto tazarotene.J Am Acad Dermatol 2003;48(5 S uppl ):S 80-1. Bueno Marco C, Gonzá|ez Hemández CM, Vives Vilá P, Pozo Román T, Lecona Echevarría M. Papilomatosis cutánea, variedad numular y confluente: aportacionesde dos nuevos casos.Actas Dermo-Sif 19841'7 5(3-4\:120-4. CarbajosaJ, Vega Memije E, Álvarez PaqueL, et al. ¿Cuál es la relación de Pityrosporum ovale con la papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot y Carteaud?Comentarios a propósito de cuatro estudios histológicos y micológicos. Dermatología Rev Mex L995;39(5):265-7. Jimbow M, Talpash O, Jimbow K. Confluent and reticulated papillomatosis: clinical, light and electron microscopic studies. Int J Dermatol 1992;31:480-3 Lee MP, Stiller MJ, McClaim SA, et al. Confluent and reticulated papillomatosis: response to high-dose oral isotretinoin. Therapy and reassessmentof epidemiologic data. J Am Acad Dermatol 1994.'31:327 -31. Montemarano AD, Hengge M, Sau P, et al Confluent and reticulated papillomatosis: response to micocycline. J Am Acad Dermatol 1996:34:253-6. Shimizu S, Han-Yaku H. Confluent and reticulated papillomatosis responsive to minocycline. Dermatology 1991;194(I): 59-61
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co nflu en t ey r et ic ulada P apilo mato sis
confluentey reticulada. Fig. I l5- l. Papilomatosis
C a p í t u l o1 1 5 4 7 5
A. Parapsoriasis*
Cuadro clínico La parapsoriasis de placas pequeñaspredomina en tronco y extremidades;por lo Definición Grupo de dermatosisde causadesco- general sigue las líneas de segmentación(clivaje) nocida y evolución crónica, que se manifiestan por (cap. 70); se caracterizapor placas eritematoescalesiones papuloescamosas,o placas eritematoesca- mosas,redondeadasu ovales, de 2 a 4 mm de diámosaspequeñaso grandes,diseminadasa tronco y metro; tienen aspectodigitiforme, con límites por lo general definidos, y son asintomáticas.La evoluextremidades, con pocos síntomas y resistentesa ción es crónica, con brotes que duran cuatro a seis toda terapéutica. semanas;no hay síntomaso sólo apareceprurito leve; es muy rara la evolución a micosis fungoide. Datos epidemiológicos Son de distribución munLa parapsoriasisen grandes placas predomina dial, raras y afectan todas las razas; constituyen en tronco y pliegues, así como en la parte proximal menos de 0.l%o de la consulta dermatológica. La de las extremidades; está constituida por placas pitiriasis liquenoide es la más frecuente, y predoovaladaso irregularesde 5 a 10 cm de diiímetro, un mina en niños y adultosjóvenes; las formas en plapoco elevadas,de color café-rojizo o rosado (fig. cas predominan en caucásicosdespués de los 40 116-2):puedenteneraspectode papel de cigarrillo; añosde edad.La razónde varón a mujer es de2:I. por lo general dejan iíreasbien demarcadasde piel no afectada:las formas reticuladas son más extenperosepiensaqueforEtiopatogenia Sedesconoce, sas. Estas formas premalignas se acompañan de linfoproliferativas.Las man parte de las enfermedades prurito moderado o intenso, que indica su transforformasbenignasse han relacionadocon un mecanismo mación en micosisfungoide en 10 a 3OVode los enpersistentes. dehipersensibilidad a estímulosantigénicos fermos. La forma poiquilodérmica o paraqueratosis En la formaen placas,estudiosde reacciónen cadenade variegata(parapsoriasisliquenoide, lichen variegaen el infiltradocu- la, poiquilodermia vascular atrófica) se caracteriza Ia polimerasa(PCR)han demostrado monoclonalesde linfocitos T en por pápulasliquenoides y confluentesordenadasen táneosubpoblaciones 507ode los casos;se ha sugeridointerrelacióncon piti- un patrón retiforme asociadocon atrofia epidérmideclonassimilares ca; puede provenir de una pitiriasis liquenoide. La riasisliquenoide,por la demostración también detección de una proliferación clonal de células T deplacaspequeñas decélulasT. En la parapsoriasis puedehaberun infiltradoclonalde célulasT, y evolución es indicadora de su carácter de prelinfoma T (6 a benigna.La forma de grandesplacasse ha considerado 467o).En ocasioneses muy difícil distinguir entre como un precursor(premicosis)o un linfoma de bajo las de pequeñasy grandesplacas. grado.Lasetapasinicialesdelinfomano puedendiferenen grandesplacasconbaseen los Datos histopatológicos La forma de pequeñas ciarsede parapsoriasis ni inmunofenotípicos. placas se considera una dermatitis espongiótica datosclínicos,histopatológicos crónica; en la epidermis hay hiperqueratosisparaClasificación queratósica y acantosis; la granulosa es normal o L Parapsoriasisen pequeñasplacas (digitiforme está adelgazada;se observan vesículasespongióticas y exocitosis; en la dermis papilar se encuentra o benigna) un infiltrado perivascularde linfocitos, con escasos II. Parapsoriasisen grandesplacas (premaligna) y eritrocitos extravasados. histiocitos, reticulada Placas simples o a) En la forma de grandesplacas, la exocitosis es Poiquilodérmica b) importante; se presenta en tecas o microabscesos linfocíticos; también hay infiltrados perivasculares o de interfaz. En la poiquilodérmica se observan *Las parapsoriasis,agrupadasde esta manera por Brocq en atrofia epidérmica, vacuolización de la basal y ex1902, no tienen relación alguna con la psoriasis, salvo la termitravasaciónde eritrocitos, y melanófagos. nológica y en ocasionesel aspectomorfológico 476
y pit Par aps or ias is ir i a s ilsi q u e n o i d e
C apítul o 116 477
Datos de laboratorio Puedenrequerirseestudios de reordenamientogenético o técnicas de amplificación de PCR de receptor clonal de células T (TCR).
catrices varioliformes o manchashiper e hipopigmentadas.Evoluciona de manera crónica, con brotes agudos; al principio sobrevienen febrícula y afralgias.
Diagnóstico diferencial Psoriasis (fig. l2l-l), liquen plano (fig. 93-1), eccemátides(figs. 12-1 y l2-3), secundarismosifilítico (fig. 55-a), dermatosis medicamentosas(frg. 9-4), papilomatosis confluente y reticulada (fig. 115-1), pitiriasis rosada (fig. 118-l), micosisfungoide (fig. 155-1).
Datos histopatológicos Hay una dermatitis de inlsrtaz, con vacuolización de la basal, infiltrado linfocítico en la unión dermoepidérmicao perivascular, y edema en la dermis superfrcial y en el endotelio; puede haber necrosis de queratinocitos, extravasaciónde eritrocitos, espongiosisy vesículas intraepidérmicas.
B. Pitiriasis liquenoide
Diagnóstico diferencial Psoriasis en gotas (fig. l2I-3),liquen plano (fig. 93-1), secundarismosifilítico (fig. 55-4 ), dermatosismedicamentosas(fig. 9-4) y antetodo con papulosis linfomatoide, con la que comparte varias característicasinmunohistológicas, excepto la ausenciade CD30+ grandesy atípicos.
Es una dermatosisdiseminadacon pápulasy descamación fina, que evoluciona por brotes; por lo general se trata de una enfermedad benigna, con característicasde vasculitis. Es más frecuente en niños y de origen desconocido; se ha relacionado con un agenteinfeccioso y en ocasionesconstituye un trastorno clonal de células T, por lo que podría Tfatamiento La pitiriasis liquenoide crónica meser un proceso reactivo inmunitario, premaligno o jora en veranoy cura sola en tres a 10 meses,pero ambos.Antes se estudiabadentro de las parapsoria- puede persistir cinco a 10 años; los niños mejoran en el momento de la pubertad. Se recomienda trasis en gotas, tamiento médico o quinirgico de padecimientos Clasificación: I. Pitiriasis liquenoide crónica faringoamigdalinos. Localmente se administra gli(PLC); II. Pityriasis lichenoides et variolifurmis cerolado neutro de almidón, linimento oleocalcáreo o algún otro lubricante, o bien, alquitrán de acuta (PLEYA). hulla; a menudo se logran remisionescon diaminoCuadro clínico La forma crónica de Juliusberg difenilsulfona, 100 a 200 mgldía por vía oral; eries benigna. Predomina en tronco y parte proximal tromicina, 20 a 40 mgkg día; tetraciclinas, o de extremidades,y a veces en el dorso de las ma- pentoxifilina. También se usa la fototerapia con luz nos, en los pies y en la c¿ua;se caracreiza por pá- ultravioleta B (UVB) por cuatro a ocho semanas. pulas de color rosado o marrón, de 1 a 10 mm de di¿ímetro,cubiertas de escamasfinas y adherentes; evoluciona en años,con brotes que duran tres a seis semanas,y que no dejan cicatnz, sino sólo manchas pigmentadas(fig. 116-1). Esta forma puede acompañarsede amigdalitis de repetición. En algunos pacientesse ha observadosuperposición de las formas crónica y aguda, por lo que hay autores que sólo consideran una entidad con tres patrones clínicos: difuso o generalizado,central (en tronco, cuello y parte proximal de extremidades) y acral. Es excepcional y cuestionable la transformaciónen papulosislinfomatoide y linfoma. La pitiriasis liquenoide aguda (PLEVA) o enfermedad de Mucha-Habermannes de inicio repentino y generalizada,afecta más el tronco y la parte proximal de las extremidades.Está constituida por pápulas de I a 3 mm, con escamasfinas sobre las que pueden aparecervesículaso pústulas que a veces se tornan hemorrágicaso necróticas; dejan ci-
r-
4 78 Capí t ulo 11 6
il
Tratamiento No existe tratamientopara la pay lubricantes rapsoliasisen placas;se recomiendan tópicos.Puedenser eficacescol-elucocorticoides quicina(colchicina),1 a2 mgldíapor vía oral; griseofulvina,500 mg/día,o metotrexato.En algunos sujetosha sido eficaz la terapéuticade fototerapia con PUVA o con UVB de banda anchay. más reUVB de bandaestrecha(311 nm). Es cientemente. un tratamientoefectivoa corto plazo,pero sin remtsionesprolongadas.No son recomendablesla quini Ia radioterapia,porque mioterapiaanticancerosa generanrecidivas más graves; no obstante,en la forma de grandesplacasse recomiendanglucocorticoides potentesy mostazanitrogenada:el tratamiento ha de ser oncológico.En la forma de placas pequeñasla vigilancia debe efectuarsecada seis a 12 meses,y en la de grandesplacas,cadatresa seis meses,de preferenciacon control histológico.
P arapsori asi sy pi ti ri as s i quenoi de
2nd ed Baltimore-Philadelphia:Williarns & Williams. 1997:9tt Geh.nettiC Rigoni C, Alessi E. ErmacoraE, Belti E. Caputo R Pityr-iasislrchenoidesin children: a long-termfbllou'-up of ei ghty-ni nccasesJ A m A c¿rcl D ermatol1990;23:473-8 Haeffner AC. Smoller BR. Zepter K. Wood GS Diftlrentiation and cl onal i tyof l esi onall yrnphocytes i n snal l pl aqueparapsuri rsi sA rch D ermatol 19951131 :321-4 Hof'erA. Ceroni L. Kerl H. Woll'P Narowband (31l-nn) UV-B thera¡ryfor snrall plaque parapsoriasisand early-sta_se mycosi sfi rngoi desA rch D ermatol1999:135:1377-80 Kadin ME T-cel1clonality in pityriasis lichenoides:evidence fbr a premalignant ol: l:eactivedisorder Alch Dermatol 20021l 3ti :1089-90 Kikuchi A, Naka W. HaradaT. et al Parapsoriasis in plaques:its potentialtbr progressionto malignantlymphoma J Anr Acad Dermatol 1993:29(3):41922 Niemczyk UM. Zollnel TM. Wolter M. et al The transfirnnation of pityriasislichenoideschronicainto parakeratosis variegata in an Il-year-old girl Br J Dermatol 1997l-137(61:983P asi eS , P avl ovi cM, V oj vodi cD , et al P i tyri asi sl i chenoi des in a girl with the granulomatouslbrm of common variableirnmunodefi ci encyP edi atrD ernarol2002:19(1):56-9 Romani J. Puig L. FernándezFiguerasMT, de Moragas JM Pityriasis lichenoides in children: clinico-pathologic review of 22 patients PediatrDermatol I 9981| -5:I -(¡ Ross S. SánchezJL Parapsoriasis: a century later Int J Dermatol 1990;29:329-30 WeinbergJM. Cristal L. ChoobackI, et al The clonal natureof pi tyri asi sl i chenoi desA rch D ermatol2002;138:10(13-7
# ni¡ugg*_.* ***_***._, Ackerman BA Histologic Diagnosisof Inflammatory Skin Diseases:An Algorithmic Method Basedon PatternAualysts.
.É lrt
liquenoide. Fig. I ló- 1. Pit ir ias is
Fig. I ló-2. Parapsoriasis en placas
Sinonimia Casal.
Mal de la rosa. enfermedadde Gaspar
Definición Enfermedadsistémicapordeficiencia de ácido nicotínico y sus vitiímeros; se expresamás en piel, mucosasy sistemanervioso central; la dermatosis es bilateral y simétrica, con predominio en las partesexpuestasalaluz solar; se caracfenzapor eritema, descamación, ampollas y pigmentación. Se conoce como la enfermedadde las cuatro "D": dermatosis,diarrea, demenciay defunción. Datos epidemiológicos Es endémicaen paísesno industrializados, con tasas altas de desnutrición, donde el maíz constituyela basede la alimentación. Predomina en campesinosy en zonas de clase socioeconómica baja de conglomeradosurbanos. Se han descrito epidemiasen refugiados de Mozambique y en Cuba; en 1990,la epidemiade Malawi, que afectó a aproximadamente900 000 refugiados,fue la más extensa desde Ia SegundaGuerra Mundial; en Estados Unidos prácticamenteha desaparecido como enfermedadcarencial,pero puede observarse en alcohólicoscrónicos,ancianosque viven solos, enfermos mentales, diabéticos, personascon malabsorción intestinal, o con tumores carcinoides. En México se encuentra en todo el país, con predominio en la península de Yucatán, quizá porque para elaborarla masade manz,éstese lava hasta 12 veces,de modo que el agua arrastra la niacina, debido a su alta solubilidad. Etiopatogenia Enfermedadpor carenciacelular de por dosvitámerosconla misma unavitaminacompuesta acciónvitamínica:el ácidonicotínicoo niacina(vitamina B3),y la nicotinamidao niacinamida.Lafaltade tripI (nucleótido tófanoy niacinaoriginafalta de coenzimas de difosfopiridina)y II (nucleótidode trifosfopiridina) que son las formasoxigenaday reducidade la nicotinparael transporte de energíay el metaamida,esenciales bolismocelular.La disminuciónde la actividadde estas enzimascausainhibiciónde la reparaciónde las células dañadasen tejidoscon recambiocelular alto, como la piel y el tubo digestivo,o con grandesnecesidades de energía,comoel cerebro.El mecanismode fotosensibi-
lidad (fototóxica) puede estar relacionado con la deficiencia de las coenzimasI y II que son importantes en la reparación de la epidermis dañadapor la radiación ultravioleta o por una deficiencia de ácido urocánico que protege de radiación UVB; por otra parte, la mejoría con el ácido nicotínico se debe a su participaciónen los procesos respiratoriosen los tejidos, que es esencialpara la reparación y para la desintegraciónde glucosaminoglucanos. La avitaminosis se debe a suministro inadecuadode niacina, o de su precursor, el triptófano, y a veces a la presencia de sustanciasantiniacina, como isoniazida, 6-mercaptopurina, S-fluorouracilo (5-FU) y cloranfenicol; las tres primeras inhiben la síntesisde las coenzimas; la isoniazidaactúaademáspor competenciacon la nicotinamida, y el 5-FU inhibe la conversión de triptófano en niacina. También se ha relacionado con anticonvulsivos como fenitoína,carbamazepina,fenoba¡bital,etosuximida, ácido valproico, y también con etionamida,protionamida y pirazinamida; se observanmanifestacionespelagroides ante el síndrome carcinoide por conversión anormal de triptófano en serotonina.Las carenciasdependende múltiples causas,que suelencombinarse:dieta inadecuadao malabsorción intestinal, aumento de las necesidadesmetabólicas (embarazo y lactación), interferencia con el transportey la utilización (alcoholismo crónico), o administración de los antagonistasmencionados. Algunos investigadores han propuesto la posible existencia de una "antiniacina" en elmaí2, que no se ha identificado, y quizá no exista. Elmaíz no origina la pelagra, como alguna vez se creyó, sino que su proteína es incompleta y tiene poco triptófano (factor PP,preventivo de pelagra), aminoácido precursor del ácido nicotínico. Es muy probable que la frecuencia baja de pelagra en Mesoamérica se deba al procesamientodel maíz antesde su consumo en forma de tortillas, pues el nixtamal es tratado con hidróxido de calcio, 1oque permite la liberación de niacina a partir de ciertas formas conjugadas. También se cree que las altas cantidadesde leucina en el sorgo y otros cerealespueden causarpelagra por trastornos del metabolismo del triptófano y la niacina. En la conversión de triptófano en niacina intervienen también otras vitaminas, como piridoxina, vitamina 86 (piridoxina) y 81 (tiamina). Por otra parte el café, que es parte de la dieta contiene trigonelina, un alcaloide que en presencia de calor se transforma en ácido nicotínico.
479
4 8 0 capí t ulo117 Ctasificación Pelagra de niños, de adolescentes, de ancianos,formas incompletas, pelagra sin pelaesta clasificación es incompleta, pero sencilla -sra; 1'pnáctica. Cuadro clínico La dermatosis es bilateral y simétrica; apareceen partes expuestasa la luz solar (cara, cuello, manos, dorso de pies), y zonas de roce y fricción (codos,rodillas, escrotoy vulva); se catacieiza por eritema intenso, edema, ardor, formación de ampollas y posteriormente descamación, piel gruesa y pigmentación de color café oscuro(fig. 117-1).Se han consideradocasi patognomónicaslas lesionesen la zona del escoteque emiten una prolongación al mango del esternón;las primerasse denominan"collar de Casal" (fi9. ll7-2) y su prolongación, "corbata". En las manos se forma el guanteletepelagroso,y las fisuras de palmas y plantas dan aspectode piel de ganso. En los pliegues hay maceración. En las zonas seborreicas,como aletas nasalesy mejillas, se observan tapones foliculares hiperqueratósicosconocidos como disebácea.En la boca aparecenqueilitis angular y glositis; estaúltima origina inflamación y dolor linguales, y despuésatrofia de papilas filiformes (fig. ll7-3). Hay faringitis y esofagitis dolorosa, con odinofagia, así como vómito y dianea. Pueden sobrevenir anemia, amenorrea, abortos y pérdida de peso. Como manifestaciones del sistema nervioso central hay initabilidad, astenia,anorexia, cefalalgias, insomnio, amnesia anterógraday retrógrada, así como trastornos de la conducta que pueden degener¿Iren psicosis;en general,la demenciaes tardía. También puede haber trastornos del sistema nervioso periférico, como disminución de la sensibilidad y la movilidad. En niños hay falta de crecimiento; predominan el edema y los cambios en el pelo, como alopecia difusa, pérdida del brillo y decoloración en bandas (pelo en bandera). En adolescentes,los cambios mentalesson muy intensos.En ancianoslas lesiones dejan cierto grado de atrofia, y suele haber cambios ungueales,como fragilidad, estrías y leuconiquia. Las formas incompletas ocuren en personas con desnutrición crónica, con piel de aspecto"curtido" (fig. Il7-4). En quienes se exponen desnudosa la luz solar, como los enfermos mentales,la dermatosis es generalizada.Enla "pelagrasin pelagra'hay lesionessistémicasno cutáneas. Vesículaso ampollas subDatm histopatológicos epidérmicas; en la dermis superficial, infiltrado l¡fl¡matorio crónico. En lesiones antiguas hay hi-
P el aqra
perqueratosis,con áreas de paraqueratosisy acantosis moderada; puede haber hialinizaciín de la colágena. Estas alteracionesno son diagnósticas;correspondena una dermatitis crónica. Las alteraciones histológicasson parecidasal eritemanecrolítico migratorio cuando se encuentranecrosisde queratinocitos, infiltración epidérmica con neutrófilos, así como edema intercelular, Datos de laboratorio En la práctica no se valoran niveles séricos ni urinarios de triptófano, nicotinamida, dinucleótido de adeninani niacina. Valores de metilnicotinamida en orina inferiores a 0.8/ms indican deficienciade niacina. Diagnóstico diferencial Dermatitis solar (fig. (figs. 5-8 y 18-l), dermatitispor fotosensibilizantes 9-4), lupus eritematoso(fig. 30-1), porfirias (figs. 50-1 a 50-5), kwashiorkor, ictiosis vulgar y laminar (figs. 69-l y 69-2); enfermedadde Hartnup, que se caractenzapor síntomascutáneossimilares a los de pelagra, ataxia cerebelosay, en ocasiones,retraso mental. Tratamiento Alimentación suficiente, completa, equilibrada y adecuada,con evitación de hábitos nocivos. Se recomienda una dieta blanda, con alto contenido de proteínas, triptófano y niacina. Debe incluir carnes,pescado,leche, huevos, semillas de gramíneasy vegetalesverdes. La dosisde nicotinamidaes de 50 a 100 mg dos a tres vecesal día; se administrajunto con complejo B. Localmente, pastas inertes. Por el potencial de la niacina, se ha propuesto ahora el nombre de factor preventivo de SIDA. La pelagra es una enfermedad de índole social, por la que el tratamiento incluye también la lucha contra el alcoholismo, la pobreza,la insalubridad y el analfabetismo.
Bibliografía Bourges H. La pelagra y la niacina. Cuademos de nutrición [V, 1984;7(1):310, Gould JW Mercurio MG, Elmets CA. Cutaneous photosensitivity diseases induced by exogenous agents. J Am Acad Dermatol 1995 :33:55 | -7 3. Hegyi J, Schwartz RA, Hegi V Pellagra: dermatitis, dementia and dia¡rhea. Int J Dermatol 2004;43(l):1-5. Jukes TH. Conquest of Pellagra. Federation Proceedings, 1981;10(5): l 5 19-37. Karthikeyan K, Tapa DM. Pellagra and skin. Int J Dermatol 2002:41:476-81. Lyon VB, Fairley JA. Anticonvulsant-induced pellagra. J Am Acad Dermatol 2O02:46:597 -9. Stratigos JD, KatsambasA. Pellagra: a still existing disease?Br J Derm l9'77 ;96(1):99-106.
C a p í t u l o1 1 7 4 8 1
Pelagra
Fig. I l7- l. Pelagra.
Fig. I l7-3. Pelagra:lesionesen mucosas.
Fig, I 17-2. Pelagra:"collar de Casal"
Fig. I 17-4. Desnutrición:lesionespelagroides.
f
do, con descamaciónfina, que crece hacia la periferia; puede medir desde unos milímetros hasta 4 o Definición Dermatosisinflamatoria,autolimitada, incluso 10 cm, y persiste cuatro a cinco días (figs. de evolución breve, caracteizada por la aparición 118-1y 118-2).Luego de cinco a 15 días sobrevieinicial de una lesión única, y erupción secundaria ne una erupción secunda¡ia repentina, que suele de abundantesplacas más pequeñas,eritematoes- afectartronco, cuello y parte proximal de las extrecamosasy ovales, distribuidas en cuello, tronco y midades (78Vo).Se observanmuchas placas ovales pequeñasque miden de 0.5 a 1.5 cm, son eritematoraíz de extremidades. sasy estáncubiertasde escamasfinas; en personas Datos epidemiológicos La incidencia es de 85 de piel morena son más oscuras.En una a dos sepor 100 000 habitantes;constituye0.57 aZVo dela manas se extienden en dirección centrífuga, y consulta dermatológica. Afecta a cualquier raza, adoptan una distribución caracteística en árbol de pero es más grave en afroestadounidenses;predomi- navidad. Esta etapa también es asintomática, o se na en mujeresde 10 a 35 añosde edad,con frecuen- acompañade prurito moderado (25Vo);hay resolucia de l4%oen menoresde l0 años. Las lesiones ción espontáneaen dos a seis semanas,aunquea duran semanasy no hay ritmo estacional.Sueleha- veces dura tres a cinco meses;puede quedar hipopigmentación o hiperpigmentaciónresidual; sobreber infecciones concurrentes. vienerecidivaen 3 por ciento. la causa;seha sugerido Rara vez hay fiebre, cefalalgia, malestar geneEtiopatogenia Sedesconoce viral; se ha relacio- ral, artralgias, síntomas gastrointestinaleso afecun procesoinfecciosoexantemático herpesvi- ción ungueal. La afección bucal(16%o),que ocurre nadoconun picornavirusy sehandemostrado rus 6 y 7 en piel y saliva,y linfocitosCD4+, quehacen ante todo en la afección extensa,en niños y en la pensaren unainfecciónsistémicaactiva.Tambiénmues- fazarrcgÍa, con frecuencia pasainadvertida; se han y altera- informado manchaseritematosas,vesículas,ampotra vínculoconinfeccionesde vlasrespiratorias cionesinmunitariascomo las propiasdel embarazoy llas, ulceracionesy hemorragias. Las formas atípicas (207o) consisten en:forma trasplantede órganos;aunquemenosviable,seha postulado una causapsicógena.Ciertosfármacos(captopril, invertida, que afecta cara y extremidades,y es más metronidazol,isotretinoína,o-penicilamina,levamizol, frecuente en niños; formas localizadas, que afectan barbitúricos,bismuto,ketotifeno,salesde oro) e incluso parte baja del abdomen,cuello, axilas, piel cabelluunaerupciónparecida.La da, ingles o palmas y plantaq,placa primaria aislael BCG,puedendesencadenar como da; forma gigante, que es más grande y genera Iesióninicial seha relacionadocon traumatismos, podrían vía picadurade insectos,que serla de entradade síntomas más intensos;formas circinada y margique nada de Vidal. Segúnlas lesionespuede ser: papuen la mononucleosis, infeccioso; al igual un agente cuandoseadmints- lar (principalmente en menores de tres años), seha observado mayordiseminación vesicular, pustular, urticariana y hemorrágica o tra ampicilina. La participacióndel sistemainmunitariono es muy purprírica. clara.Hay aumentode célulasT CD4+ en la dermissuperficial, e incrementode célulasde Langerhans.Por Datos histopatológicos No hay alteracionespaotra parte,se ha postuladoque las lesionesdiseminadas tognomónicas; la imagen es la de una dermatitis perivascular superficial. Se observan: espongiosis de anticuerpos IgM contraqueratinocitos. dependen leve; exocitosis; paraqueratosisfocal; infiltrado inCuadro clínico La lesión inicial, llamada placa flamatorio superf,rcialy perivascular,formados por primitiva (esquema118-1) o medallón herdldico, linfocitos, histiocitos y neutrófilos, con pocos eosise presentaen 50Vo(límites, 12 a 94Vo)de los en- nófilos; papilomatosis; homogeneizaciónde la cofermos. Suele afectar cuello o tronco, pero puede lágenay edemapapilar; acantosis;extravasaciónde ap¿ueceren cualquier sitio. Consiste en una placa eritrocitos. En la placa primaria el infiltrado puede oval (múltiple en 5Vo),asintomática,de color rosa- ser más profundo. Se han observadotambién céluSinonimia
Pitiriasis rosada de Gibert.
482
c a p í t u l o 11 8 4 8 3
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Esquema I l8- l. Topografíade la pitiriasisrosada.
siones se ha utilizado diaminodifenilsulfona. Se ha observadodisminución del prurito y de la dermatosis con la aplicación de fototerapia con luz ultraDiagnóstico diferencial Erupcionespor fiírmacos violeta B (UVB), con exposicionesdiarias en dosis (fig. 9-3), dermatitispor contacto(fig. 5-a), psoria- que producen eritema, durante cinco a 10 días consis en gotas (fig. 121-3), secundarismosifilítico secutivos,pero no se modifica la evolución final. (fig. 55-4), tiña del cuerpo (fig. 97-8), parapsoria- No respondeal aciclovir, pero sí al ganciclovir. (figs. 12-1 al2-3),ensis (fig. 116-1),eccemátides tema anularcentrífugo(fig. 58-1),eccemanumular (figs. 7-1 y 7-2), dermatitis seborreica(fig. 8-5), Bibliografía dermatosiscenicienta(hgs. 26-1 y 26-2),liquen plano (fig. 93-2), dermatosispurpúricas,exantemas. En el SIDA se presentaun cuadro clínico muy si- Allen RA, Janniger CK, Schwartz RA. Pityriasis Rosea. Cutis, 1995;56: I 88-202. milar. En el estudio histopatológico, con eritema CasavantesL. Bueno D. Arenas R. Pitiriasis rosada de Gibert anular centífugo y parapsoriasisen gotas. las disqueratósicas,y células gigantes multinucleadas.
Tfatamiento Ninguno es específico.Es más importante instruir al paciente y confortarlo. Pueden aplicar polvos inertes o coloides y recomendarseel uso de jabones suaveso sustitutivosde jabón; glicerolado neutro de almidón; lociones con mentol y fenol u óxido de zinc; ante síntomasmuy intensos, es posible administrarun glucocorticoidetópico o un antihistamínico por vía oral; hay controversia en cuantoal uso de glucocorticoidessistémicos;en oca-
Estudio clínico-patológico de 30 pacientes. Dermatología Rev Mex 1985;XXIX(3):71-87. Kay MH, Rapini RP, Fritz KA. Oral lesions in pityriasis rosea Cutis 1985;50:276-80 Leenvtaphong V, Jiamton S. UVB phototherapy for pityriasis rosea: a bilateral comparison study. J Am Acad Dermatol 1995;33:996-9. ParsonsJM. Pityriasis rosea update, 1986. J Am Acad Dermatol 1986;15:159-167. Watanabe T, Kawamura T, Jacobs SE, et al. Pytiriasis rosea is associatedwith systemic active infection with both human herpesvirus 7 and human he¡pesvirus 6 J Invest Dermatol 2002t119:793-97
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Ca pítu lo1 18
P i t i r i a s i sr o s a d a
Fig. ll8-1. Pitiriasis rosada.
Fig. I l8-2. Pit¡riasis rosada:"medallónheráldico".
de haber queratodermiapalmoplantar "en sandalia" (fi,9. ll9-2), y en las uñas, estrías longitudinales, hiperqueratosissubungueal,y en ocasioneshemoDefinición Enfermedad de causa desconocida, rragias en astilla. En casosextremoshay ectropión. Se inicia por enrojecimiento y descamaciónde con tendenciaa ser familiar, caracteizadapor pápulas foliculares hiperqueratósicaso placas eritema- piel cabelluda, frente y pabellones auriculares.No toescamosas(o ambas).La evolución es variable: a hay alteración del estado general; es posible que vecescrónica y recidivante, por lo generalbenigna, haya prurito. A veces se desencadenapor exposición al frío, calor o por un proceso infeccioso. En y excepcionalmentemortal. general la evolución es crónica, con exacerbacioDatos epidemiológicos Dermatosis rara, que re- nes y remisiones espontiíneas. En clínica, las formas clásicas son semejantes presentasólo 0.025 a 13% de las consultasdermaentre sí, exceptopor la edad; el tipo circunscritojutológicas.Puedepresentarsea cualquier edad,desde venil consta de placas eritematosas localizadas, el nacimiento hasta los 70 años, en ambos sexos y pápulas foliculares en codos y rodillas, y que con juvenil es la más freen cualquier raza. La forma no progresana las formas clásicas.La juvenil atípicuente. ca se presentaen los primeros añosde la vida y tiene evolución más crónica; se puede acompañarde Etiopatogenia Se desconoce. Se ha confirmadoque un aspectoesclerodermiformeen palmas y plantas. no es de origenfímico, endocrinoni avitaminósico;reEn este grupo se encuentranpor lo general los capresentaun trastornode la queratinización. Hay dos tisos familiares. pos,uno familiar que se inicia durantela niñez,y otro adquiridoquelo hacea edadmediana.La formaherediDatos histopatológicos Hiperqueratosis difusa, tariaes autosómica dominante,con expresiónvariabley en especialfolicular; el tapón córneoestáatravesado poca penetrancia. La adquirida,relacionadacon infecpor un pelo atrófico o trozado; hay paraqueratosis cionesfaringoamigdalinas, semejauna forma de pitiriairregular, acantosis,licuefacción de la basal,procesisrubra y semanifiestapor un exantemaagudo. sosinterpapilaresensanchadoso alargados,infiltrado linfocítico leve e inespecífico, y vasodilatación. Clasificación Es posible que haya atrofia de glándulas sebáceaso A. Del adulto falta de éstas,e hipertrofia del músculo erector del I. Clásica pelo. II. Atípica B. Juvenil Pronóstico Es bueno para la vida, si bien la enIII. Clásica fermedades crónica y resistenteal tratamiento.Casi IV. Circunscrita siempre remite en menos de tres años (807o),pero V. Atípica la forma atípicajuvenil no tiene probabilidad de regresión. Cuadro clínico Dermatosis diseminada que predomina en el dorso de las manos y en los dedos, Diagnóstico diferencial Queratosis pilar, eccecara externa de antebrazos,muñecas,codos y rodi- mátides foliculares (f19. I2-l), frinodermia y psollas, constituida por abundantespápulas foliculares riasis (figs. l2I-l a l2I-9). de 2 a3 mm, del color de la piel, rojas, blanquecinas o amarillentas, acuminadas,y con un tapón córneo TFatamiento Puede curar sola. No hay medica(fig. 119-1).A vecesforma placaspsoriasiformes; mentos específicos.En las formas circunscritas se en las superficiesarticulareslos pliegues estáncla- recomienda tratamiento tópico, y éste aunado al ramente marcadoscon islas de piel respetada.Pue- sistémico en las formas seneralizadas.Se utilizan: Sinonimia pilaris.
Lichen ruber acumínatus, pityriasis
485
pi l ar P i ti ri asirubra s
119 486 C a p í t ulo
crema de triamcinolona al 0.057o, lubricación, con ciclosporina A, metotrexato, azialiprina ni con antihistamínicos,compresashúmedas,pomadassa- vitamina D3. liciladas, urea, calcipotriol, tacalcitol o alquitranes. Cuando fracasanlos anteriores,se administra vitamha A en dosis altas, 150 000 a 300 000 UI/día por Bibliografía dos meses,con reductién-de la dosis e intemrpción ..4 . para evitar la toxic{dad. Los retinoides se conside- Allison DS, el-Azhary RA, Calobrisi SD, et al. Pityriasis rubra ran de primera línba, aunque hay recurrencia en pilar in children. J Am Acad Dermatol2O021;4'7:386-9. l7%o. Se ttlliza isotretinoína o etretinato, 0.5 a Cohen PR, Prystiwsky JH Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. J Am Acad De¡matol 1989;20: I mg/kgldía pot vía oral hasta la remisión de los 801-7. a de 5 síntomas,y se continúa con dosis de sostén Dicken ChH Treatment of classic pityriasis rubra pilaris J Am l0 mg (cap. 2). Hoy se usa también acitretín(aciAcad Dermatol 1994;37:997-9. tretina). Ha llegado a utiliza¡se metotrexato, 10 a Griffiths WAD. Pityriasis rubra pilaris: the problem of its classification (Letter). J Am Acad Dermatol 1992;26:140-1 25 mg por semanaen dosis única dividida en tres Rodríguez O. Piti¡iasis rubra pilaris. Dermatología Rev Mex partes, que se administran cada 12 horas; debe va1981;XXY(3):339-423. lorarse larazírriesgo:beneficio. No estábien valo- Vila-Mas AI, García-Muret MP, Alomar A. Pitiriasis rubra pilar. Piel 2003:18(8):409-15. rado el tratamiento con el método de Goeckerman,
Fig. | | 9- l. Pitiriasisrubro pilar.
P jtiria sisrub ra pila r C a p í t u l o1 t 9
Fig. I f 9-2. Queratodermiaen pitirias¡srubro pilar.
487
Defrnición Dermatosis epidérmica que se caracteiza por lesiones anulares,queratósicase hiperpigmentadas,únicas o múltiples, de evolución crónica. El estudio histológico demuestrauna columna de células paraqueratósicas,o laminilla cornoide. Hay una forma clásica (de Mibelli) no pruriginosa, una diseminaday una actínica superf,rcial.No se conoce tratamiento efectivo. Datos epidemiológicos Afecta a cualquier raza, a ambos sexos y predomina en varones durante la nliez y en adultos jóvenes. La lineal es más frela actínica,después cuenteen niños y adolescentes; de los 16 años de edad y en adultos maduros. Suele haber antecedentesfamiliares. Es rara; se conocen250 casosen la bibliosrafía mundial.
placasanularesqueratósicase hiperpigmentadasde color café o rojizo, con bordes elevados y centro atrófico; de número variable. A menudo son escasas,pero pueden ser únicas o múltiples; su tamaño varía de 4 a20 cm, y empiezancomo pápulas queratósicas;pocas vecesson pruriginosas,con fenómeno de Kóbner (Koebner) e influencia tardía de la luz solar, que aumenta la pigmentación y prurito (frg. 120-1). No hay manifestacionesgenerales; dan origen a neoplasias(basocelulareso espinocelulares)enTVode los casos. La forma actínica o poroqueratosis de Chernosky y Freeman predomina en zonas expuestasa la luz solar; las lesionesson abundantes,bilaterales, con tendencia a la simetría, pequeñas,poco notorias, de 0.5 a 4.5 cm, la mayor partede 0.5 a 1 cm, poco queratósicase intensamentepruriginosas; no hay fenómeno de Kóbner. La exposición a la luz solar desencadenaexacerbacióny aumento del número de lesiones. Las formas superficiales predominan en sujetos con alteracionesinmunitarias, y no siempre es indispensablela exposición a la luz solar para qve aparezcan.También se ha informado relación con enfermedadde Crohn; Existe una variante superficial diseminada no actínica en la que se observan placas pequeñasy múltiples. Las formas que no se ajustanpor completo a la clásica constituyen un solo grupo; la forma lineal o zoniforme causalesioneshiperqueratósicas lineales. Se presenta aislada o acompaña a cualquiera de las formas anteriores(fig. 120-2). La forma punctata es excepcional.
Etiopatogenia Se desconoce;los estudiosultraestructuralessugierenque las diferentesformas clínicas inducidaspor son variantesde una mismaenfermedad, por las célulasde Langerhans a un anlgeno presentado losqueratinocitos. SepostulaunateoríadeclonasanoÍnaquesugiereinestabililesde queratinocitos epidérmicos, dad cromosómica;estaexpansiónclonal se presentaría inmunitao con alteraciones en individuossusceptibles y quedaríaactivarias (SIDA, receptores de trasplantes) dapor diferentesestímulos,entreellosla luz solar.No se conocebien la paficipacióncitotóxicade los linfocitos en el epitelioclónico.Al pareceres un trastornohereditario o por mutación.La herenciapareceserautosómica variable,o multifactorialcon dominante,de penetrancia expresividad variable.No sehanencontradoagentesvirales.La formaactínicasuperficialesun trastornogenético heterogéneo. Seha identificadoun locusenlaregión Datos histopatológicos Se caracterizapor una invaginación epidérmicallena de una columna de cé6.4cMdel cromosoma l5q25.l-26.1. lulas paraqueratósicasque se tiñen fuertementecon tinciones de queratina, denominada laminilla corClasificación noide (tapón cómeo con material basófilo granular I. Forma clásicade Mibelli en "pila de platos") (fig. 120-3). Por debajo falta la IL Actínica diseminadasuperficial granulosa;hay licuefaccióny degeneraciónde la baIII. Lineal IY. Punctata palmaris y plantaris sal, con reacción inflamatoria dérmica, constituida por un infiltrado que destruye células epidérmicas. V. Palmoplantary diseminada VI. Plantar discreta Las alteracionesson más notorias en la forma clásica, y poco llamativas en la superficial y actínica. Cuadro clínico La forma clásica puede localizarse en cara, tronco, extremidades,genitales,pal- Diagnóstico diferencial Tiña del cuerpo (fig.97mas, plantas y mucosas,e incluso en uñas. Hay 7), nevo epidérmicolineal (fig. I33-l),liquen es488
Poro quer at os is
C apítul o 120
triado (fig. 93-6), psoriasis(fig. 121-3), elastoma perforante, enfermedadde Kyrle. Tratamiento Ninguno es eficaz. En la forma superficial se recomienda crema de 5-fluoruracilo al 5Vo diariamente durante varias semanas.También se utilizan vitamina A ácida, criocirugía y láser de CO2. En las formas pruriginosaspuede ser conveniente un antihistamínico por vía oral.
I
nitrnografra
Bencini PL, Tarantino A, Grimalt R, et al Porokeratosisand im4-8 munosupressionBr J Dermatol 1995l.732(1):7
489
Jurecka W, Neumann RA, Knobler RM. Poroqueratosisimmunohistochemical, light and electron microscopic evaluation. J Am Acad Dermatol 199L:24(I\:96-10I McCullough TL, Lesher JL Jr Porokeratosis of Mibelli: rapid recuÍence of a large lesion after carbon dioxide laser treatment PediatrDermatol 1994;1| (3):261-70. Mora I, SánchezJL, GarcíaA Poroqueratosis de Mibelli: Revisión y clasificación de 22 casos Actas Dermo-Sif 1984; 75(1.1-12):435-45 Morton CA, Shuttleworth D, Douglas WS. Poroke¡atosis and Crohn's disease J Am Acad Dermatol 1995:32(5pt 2): 894-'7. Rothman IL. Wirth PB. Klaus MV Porokeratosisof Mibelli following hean transplant. Int J Dermatol 1992;31(1'):52-4. Xia K, Deng H, Xia JH, et al A novel locus (DSAP2) for disseminated supedicial actinic porokeratosis maps to chromosome 15q25 l-26.1 Br J Dermatol 2002,\47(4):650-4.
de Mibelli Fig. 120-| . Poroqueratosis
Fig. l2O-2, Poroqueratosisactínica.
49O Capítulo'120
P or o qu e r a t o ssi
Fig. 120-3.Poroqueratosis: laminillacornoide(HE, 40X).
Definición
Dermatosiscrónica.asintomática.ca- reemplazadaspor K6 y K16; esta última expresa madu-
ración alteradadel queratinocito. En estudiosexperimentales se ha postulado una posible interrelación en la rodillas, región sacrav piel cabelluda,pero puede expresión de interleucina-l (IL-1) y moléculas de adherenciacelular(TCAM)- | en queratinocitos. ie cutánea.v las uñas.Ha Alteraciones inmunítarias Acumulación y activaastaeDroernuca Se desconoEl@parecen influir facto- ción-de linfocitos T y otrascélulasinflamatorias,así como res inmunitarios, genéticos,psicosomáticos,am- producción de citocinas derivadasde la epidermis. Se han demostrado anormalidadesinflamatorias y de la función bientalesy bacteriológicos. inmunitaria; entre las primeras estiántrastornosdel metaDatos epidemiológicos Es frecrre.te err todo el bolismo del ácido araquidónico, con aumento de las vías de la lipooxigenasa.Los leucotrienosproducidosen abunmundo, particularmenteen personasde rjgaHanga en Europa,donde afectaa2 a3Vo de la población, dancia actúan como factores quimiotácticos de neutrófiy en Estados Unidos, donde la prevalencia es de los, y son trascendentalesen el inicio de la psoriasisy su 0.5 a 4.6Vo(1.2 a ll millones), lo cual equivale a persistencia.Ahora se reconocecomo un trastorno inmu150 000 a2 600 000 casosnuevospor año.Es me- nitario con predominio de respuestaTh1, en el cualJa,r y CD8+ (CD4+ CD45RO+ nos frecuente en Asia, África y América Latina; en cjlU¡slde-ee¡¡eri¿4&l+ México se presentaen alrededor de 2Vode la con- y CD8+ CD45RO+) est@ de sulta dermatológica. Eeratinocitgs. En el avance de la dermatosisestá impliAfecta a ambos sexos y ocurre a cualquier cada la activación patológica de estos linfocitos y su edad,con ciefo predominioentre el segundoy cua"- coestimulación con linfocitos CD80. Asimismo, aunque tols qL@ En 1o a 757a afecta a niños, es paradójico, en sujetos con infección por HIV puede principalmente mujeres; en 33Vo de los enfermos haber empeoramientode la enfermedadante decremento apareceantes de los 20 años de edad. Se observan de células T. No se ha demostrado que la psoriasis sea formaslevesen 177o,el resto son moderadasa gra- una enfermedad autoinmunitaria de células T CD8+ auves; la forma afropática se presentaen 1 a 15 por torreactivas.Se estudiala interacción mediada por recepciento. En portadoresde HIV la frecuencia varía de tores de superficie (integrinas) entre leucocitos y L 3 a 2. 5 nor c ient o. componentesde la matiz extracelular. Alft¿¡lciones neurógenas Un aumento de la concentración de Sgu¡€péptido$ (beta-endorfinas) puede qfecfar la sustanciaP, y causaralteracionesde la respuescia ge4ética, v variabilidad fenotípica S" nnsfirlan muchasteorías,e[trc_cllas ta eritematosaneurógena,y de la transmisión de estímu: Gq@ Hay antecedentesfamiliares en 33Va de los a través de fibras nerviosas sensoriales. los enfermos; se piensa que la transmisión puede ser auEn pacientessusceptibles,la psoriasispuede ser intosómica dominante o multifactorial. Se ha relacionado ducida o empeorada (fenómeno de Kóbner lKoebner]) con los antígenosHLA-BI3, Cw6, 8w57, así como por: traumatismos;reaccionesfototóxicas a la luz sotar o Bw16 y 77, y en la artfitis, conB27 y DR4. Se ha inforPUVA (psoralenos + luz ultravioleta A); alergenos por mado un gen de la psoriasis en el brazo largo del cromocontacto; infecciones cutáneas;fiírmacos como glucocorsoma 17. ticoides, litio, antipalúdicos,bloqueadoresbeta, antiinfl ajegulación de queratinocitos Hay gran actividad matorios no esteroideos y bloqueadores de la enzima mitósicaJ5ioquímica; convertidora de angiotensina,y enla forma en gotas, esse ha demostrado aumento de la capacidadde reproducción epidérmica, con disminución pecialmente en jóvenes, infecciones faríngeas estreptode la duración del ciclo celular de tres semanasa sólo cócicas. No se ha demost¡ado que sea una enfermedad tres días. El fenómeno central consiste en aumento del psicosomática,si bien ap¿recentrastornos de este tipo a crecimiento de queratinocitos epidérmicos, y alteración consecuenciadel aspectoantiestéticode las lesiones.En de su diferenciación; en el compartimiento suprabasal formas eritrodérmicaspuede haber complicacionesmetahay menor expresiónde queratinasK1 y K10, que quedan bólicas, de la termorregulacióny hematológicas;cambios
491
492
ca pítu lo I 21
Psoriasis
hemodinámicos: Érdida de proteínas, así como alteraciones de líquidos y electrólitos. Según la edad de presentación, la Clesificación evolución clínica y los antecedentes genéticos, se clasifica en tipos I y II (formas juvenil y del adulto).
B. Por la morfología a) Gotas b) Placas c) Anular d) Gyrata e) Numular f) Ostrácea g) Circinada h) Pustulosa
I. Juvenil a) De la piel cabelluda b) De lazona del pañal c) De uñas pnil), que es el más temprano, se cad) Pustulosa e) En gotas años,¿ntece¿e.tes familires Folicular I Jtfefinitiva con Cw6 [85%] y-gosible con R13-. g) Eritrodérmica Bl7). El trastorno tiende a ser más generalizado, -h) Universal resistentea tratamiento, y grave. II. Del adulto E1:tiFoII (del adulto) es de aparición tardía, alA. Por la localización rededor de los 60 añet. En ocasioneshay antecea) De la piel cabelluda dentes familiares. .No-bar¿-¡elación-_qonHLA. La b) Facial evolución clínica es benisna. c) Palmoplantar Cnadro clínico La dermatosis es bilateral, con d) Ungueal (invertida) pliegues De tendencia a la simetría. -Predominaen pEfEa-belhlda, e) . f) De glandey prepucio salie,nfes-óseascomn codos y rodilla_s,Iqgión sacra g) Laríngea y ocular . En ocasiones afectaombligo, palmas,plantas,genitalesy pliegues h) Bucolingual de flexión (psoriasisinvertida). Las lesionesa vei) Eritrodérmica j) Generalizadaagudade von-Zumbusch cessonúnicas,pero tambiénpuedensergeneralizadas.
Psoriasis ctásica €D
rrori.rupalmoplantar Ñ
Topografíade la psoriasis.
c a p í t u l o 12 1
P soriasis
La dermatosisestáconstituida por eritema y esasruDanen forma y tamaño muy variablesl la descamaciónes blanca, nacarada,de aspecto vesoso, o micácg; puedecubrir toda-Iaplacao partede ella. Las lesiones pequeñas predominan durante la niñez (figs. l2l-l a l2l-4\.
493
vienen anquilosis, igidez y deformidad permanente.
Se distinguen las variedadesque siguen: a) oligoar-
i;l¡ñic-haqrle puede.sugrave; d) poliartritis si.métrica(217_o) .Fmonerse con artritis reumatoide: e) eqninal, y fl osteoarlrifisesfemoclavicrlar,que se relaciona con pustulosis palmoplantar.Es más raro el reumatismo axil, que simula espondilitis anquilosantecomún con localización pélvica.
límite de isrplantación; lás lesioiies adoptán forma de casquete,o aparecenen zonas aisladas,casi sin afectar lacara, aunqueesto sucedecon regularidad en niños (figs. 121-5y 12I-6). En las lesionespalmoplantares y generalizadaspuede haber fisuras, Qomplicaciones Dermatitis por contacto (eccepústu1asy1imitacióndelosmovimientoS(fig.L2|-7).matización), Ira relación con dermati{issehorreica se denomina trq.dermiay artropatía. seboDsonas* ---qñ -F _. . un alto porcentaje de los enfermos puede Datos histopatológicos Queratosis;acantosisde prrntifnnnes los procesosinterpapilares,con engrosamientode su afectar la$¿!; se observane-roqiones oni.- parte inferior y adelgazamientode la porción susubuneuealdel hiperqueratosis dgdal), g -(signo (fig. 121-8). prapapilar; falta de granulosa; formación de micólisisv leuconiqui_a Laevoluciónescrónicaporbrotes;puededesa- croabscesosde Munro-Sabouraudcon neutrófilos parecersola, o empeorar,pero es raro que ponga en picnóticos y formación ocasional de la pústula espeligro la vida; la forma en gotas es la de mejor pongiforme de Kogoj. En la dermis superhcial hay pronóstico. Al remitir, las lesiones no dejan cica- vasodilatación e infiltrados inflamatorios moderados, constituidosprimordialmentepor mononucleat4z.=Berq.rc@n dejar manchas hi$rr-o-hñ6p[: me n ta daS . E ngr es ( f i g ' | 2 | -9 ).L a m i c ro s c o p i a e l e ctróni carevel a haber prurito despuésde exposición a la luz solar, queratinocitosinmaduros, y reducción del número o en lesiones de la piel cabelluda. El estado gene- de tonofilamentos y desmosomas;los gránulos de ral es bueno; en formas graves puede haber anore- queratohialinaestiíndisminuidosde tamañoy número, o no los hay; la adherenciacelular estálimitada a xia, náuseasy fiebre.
UV o aplicaciónde corticosteroides. l,.a erW¿ertttn se caracteriza por 4@![
ix
Datos de laboratorio No se requierenexámenes; se encuentranlas alteracionespropias de las enfermedades acompañantes.Cuando se complica con candidosis se encuentraC. albicans, y en la psoriasis de piel cabelludasueleaislarseP. ovale. Sihay artritis, en las radiografías se observa un proceso destructivo osteoarticular, con erosiones marginales de falanges, y periostitis osificante; el factor reumatoide resulta positivo sólo en 3 por ciento.
lad¿la+isjl (fig. I 3-1), por sustanciastóser espontiíneao desencadenarse picas como creosotao aceite de cade, y sobre todo por glucocorticoideslocaleso sistémicos.Otra variante es la forma generalizadaaguda de yg!-AIL busch, ncia de la artropatía varía de I a puedepresentarsecomo poliartritis crónica progresiva, con afección principalmente de articulaciones interfalángicasde manos y pies. Hay dolor y flogosis; ocurrepsoriasisunguealet80Vo. Luego sobre-
Diagnóstico diferencial Secundarismo sifilítico (fig. 55-a),parapsoriasis(figs. ll6-l y 116-2),pitiriasis rosada(fig. 118-1),pitiriasis rubrapllar (ftg. 119-1), liquen plano (fig. 93-l), premicosis (fig. llI-2) y micosis fungoide (frg. 155-1),erupciones por fármacos(fig. 9-4), tiña de la cabeza(fie. 97 -4), dermatitis seborreica(fig. 8-a), dermatitis delazona del pañal (fig. 6-l), tofos gotosos(frg. 48-l), síndromede Fissinger-Leroy-Reiter,eritroplasia de Queyrat, artritis reumatoide y espondiloartritis anquilosante.
494 Capítulo 12 1
P sori asi s
TFatamiento Como medidas generales se reco- rápida e importante, siempre se acompañande remienda una explicación amplia, y psicoterapia de bote. Los -sistémicospueden usarse en las formas apoyo debido a las repercusionessociales; sin em- generalizadas,pero la recaídaes la regla. bargo, no parecehaber una personalidad"psoriásica"; en caso necesario, se administran sedantesy antidepresores.Deben usarse de manera primaria infecciones con penicilinjrJ-SO-@¡_100 000 los tratamientosmás simples y seguros;gn formas UUkg/día,n eritromicin@ localizadas con afección de 20 a 257o de la super- a 14 días y corrección de trastornos metabólicos. noasíenforSe recomiendanretinoides aromáticospor vía oral, @icor; mas extensas,donde deben valorarse:localización, como el etretinato, 0.25 a I mgkgldía; acitretín gravedad,edad, cantidadesde la medicación, costo (aiiiietina), 0.25 a0.35 mgkgldía, o en su defecto, e inconyenientes. Muchos enfermos mejoran con isotretinoína.I a2 mglkgldíadurantecuatro a seis exposición a la hz solar, sobre todo en verano, y semanas,con disminución posterior de la dosis;casi con el reposo y la recreación. En algunos países siemprehay efectossecundarioscomo sequedadde hay fundacionesque ayudan y orientan a los enfer- mucosas,pflUvio telógeno,sedy sudación(cap.2). Puede utilizarse metotrexato en pacientes con mos y sus familias. psoriasismuy extensa,eritrodermia,pustulosisaguada, artritis y formas pustulareslocalizadas o recal.tolíticos, ceno-vaselina salicilada al 3 a 6d durancitrantes; está contraindicado en enfermedad hepática o renal, alteracioneshematopoyéticas,últes de la aplicación siguiente, o bien, esta última cera péptica, infecciones y embarazo.El esquema sustanciapura, en aplicacionesdiarias, que se reti- más aceptadoconsisteen2.5 a 5 mg, en tres dosis ra cada semanacon mantequilla; en cuatro a seis a intervalo de 12 horas, runavez por semana(7.5 a semanasse observa respuestamuy favorable. Du_ 15 mg/semana); se puede agregaruna tableta por semana,según la respuesta;hay mejoría en seis rante tpor el riesgo de a dchii s-emanas. La dódífácumulativa es de 260 a fototoxicosis; sin embargo,algunosrecomiendanla 400 mg/año, la dosis permitida total es de 4 g. Deeenhi[acién de esta sustancia y luz rrltravinleta ben solicitarse pruebasde la función hepática cada (técnica .le Gq.ckeman). tres a cuatro meses,biometría hemáticacada cuatro Es útil el alquitrán antralina al 0.4 y 27o, en semanas,biopsia hepática en caso de dosis acumuaplicacionesde 10 a 30 minutos al día, luego de lo lativas de 1.5 g, y radiografía de tórax cuando se neumonitis por metotrexato. cual se retira; sin embargo, debe protegersela piel So'speóhe vecina, por sus importantes efectos adversos de En pacientesseleccionadospuede utilizarse ciirritación y pigmentación cutáneas.También se usa closporinaA, que es menostóxica que el metotrexael calcipotriol (calcipotrieno) a 0.0057o,un análo- to, pero es cara y estácontraindicada en hipertensión, go de la vitamina D3, Quese aplica localmente dos cefalalgia, nefropatía,.infecciones-y embarazo. Se veces al día, por un mínimo de tres meses; puede administran 3 a 5 mgkg día; se dispone de cápsugenerarirritación en pliegues y cara:'en estasloca- las de 25 y 100 mg; se recomienda administración lizaciones puede ser útil la solución de piritionato intermite¡te. Los efectos adversosdependende la de zinc. Las lociones capilares, emulsiones o cre- dosis, y consisten en fatiga, náuseas,cefalalgia, mas con ácido salicílico son útiles en piel cabellu- hipertricosis, hipertensión y daño renal, que se mada. En esta ubicación también pueden usarse nifiesta por aumentode creatinina,y¡lilfégpno ureivaselinalíquida (sola o con ácido salicílico al 3 a co. En todos los casosdebenvigilarsela creatinina 57o), aceitemineral con ictiol al 57o, o alquitrán de sérica y la presión arterial. hulla (coal tar) en loción o champú al 5Vo;se apliAnte afección de 20Vo o más de la superficie can por la noche y se lavan por la mañana. corporal, puedenusarsefototerapia y fotoquimioteEn diferentes formas clínicas ha dado buen resul- rapia. Se utilizan UVB, esta última más alquitrán tado la sulfasalazina,500 mgldía por vía oral duran- de hulla (método de Goeckerman),o más antralina te tres días;si hay toleranciase aumentaal a3 gldía, (método de Ingram) o PUVA (psoralenos+ luz ulcuandomenospor ocho semanas.En la psoriasisen travioleta A). Ahora se empieza a usar PUVA con gotaspuedeser útil la administraciónde penicilina. psoralenospor vía tópica o baño-PUVA y también Los glucocorticoideshan de usarsesólo cuando UVB de banda estrecha. resulten indispensables,principalmente en formas En la artritis, se administran antiinflamatorios muy localizadas.Aunque pueden producir mejoría no esteroideos,metotrexato y ciclosporina A; hay
Pso rias is controversia en cuanto al uso de sales de oro (crisoterapia), glucocorticoides, retinoides, y fototerapia. Se han utilizado con resultadosvariables: vitamina D3 (calcitriol), tacalcitol, diaminodifenilsulfona, alopurinol y meclofenamatode sodio; se estudia el uso de nuevas formulaciones de retinoides tópicos, como el tazarotenoen gel al 0.05 y,0. 17o.Nuevamente se usa la hidroxiurea, I.5 a 2 gldía. Un recurso potencial es el tratamiento con anticuerpos monoclonalesCD4. En generalla psoriasises una enfermedaddifícil de tratar, sobretodo los casosextensosy graves;en ocasionesse recurre a tratamiento de rotación, con uso secuencialde UVB, metotrexato, PUVA, etretinato, y se retorna al primero. Se ensayanderivados de las ascomicinas, maxacalcitol, metotrexato tópico y terapia fotodiniímica, así como taóiolimus (tacrolimo) y micofenolato de mofetil en administración sistémica. En placas localizadas se emplea el láser de excímero,con radiaciónUVB de 308 nm. Laferapia biológica es una nueva opción que modifica la actividad de los linfocitos T y citocinas responsablesde la naturalezainflamatoria de la enfermedad. Se intenta mejorar la especificidad de los tratamientos, con menores efectos adversos. Hay inhibidores del factor de necrosis tumoral: infliximab y etanercept. Existe también alefacept, que es una proteína de fusión recombinante compuesta por el antígeno-3 asociado a la función de linfocitos e inmunoglobulina Gl (LFA-34gG1, lymphocyte function associated antigen-3). Este medicamentomodula la función e induce apoptosis selectiva de células T CD2+ de memoria. El efalizumab es un anticuerpo.monoclonal humanizado anti-CDlla. El CDlla forma parte del LFA-I (lymphocyte function associated antigen-I) y es importante en la activación y extravasaciónde células T en sitios de inflamación; con esteanticuerpo se bloquean tales acciones. La proteína de fusión Il-2ltoxina diftérica fue de las primeras en desarrollarse para la terapéutica biológica, pero al parecer fue rebasadapor los otros cuatro agentesbiológicos disponibles actualmente: infliximab, etanercept, alefacepty efalizumab. Son de costo elevado y los dos primeros han sido relacionadoscon carcinomas epidermoidesy reactivaciónde tuberculosis, La actividad de estassustanciasvaría de personaa persona y probablemente dependedel polimorfismo senético.
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Índice de actividad e intensidad de la psoriasis (PASI, psorras is acüviE -severity index) Se utiliza para facilitar la valoración de la eficacia de cualquiei tratamiento contra la psoriasis. Considera la extensión e intensidad de la enfermedad con base en la fórmula: 0.1 (E + G + Es) X iírea afectadade la cabeza+ 0.3 (E + G + Es) X área afectadadel tronco + 0.2 (E + G + Es) X área afectada de las extremidadessuperiores+ 0.4 (E + G + Es) X área afectada de las extremidades inferiores: donde el iáreaafectada recibe un valor de I a 6 con base en las proporciones que siguen: =l I a 9 %o l0 a29vo 3O a 497o 50 a 697o ={ 70 a897o 9 0 a L 0 0 % =6,
y donde E = eritema, Q = lrosor y Es = escama,a los cuales se asignauna puntuación de 0 a 4 como srgue: 0 = Ausente I = Leve 2 = Moderado 3 = Grave 4 = Muy grave
Bibliografía Balker BS, Fry L. The immunology of psoriasis Br J Dermatol 1992;726:1. Braun-Falco O, Ruzicka T. Psoriatic arthritis. Int J Dermatol 1994;33(5):32O-2. Fa¡be¡ E, Nall M. The natural history of psoriasis in 5,600 patients.Dermatologica1974;148:1-18. Femández LM, Cortés Franco R, Domínguez L. Psoriasis: tratamiento de 20 casos con sulfasalazina.Dermatología Rev Mex 1993;37(5):301-4. Gottlieb A, Lebwohl M, Totoritis M. Clinical and histologic response to single-dose treatment of moderate to severe psoriasis with an anti-CD80 monoclonal antibody, J Am Acad Dermatol 2O02;47:692-'70O. Iyer S, Yamauchi P, Lowe NJ. Etanercept for severe psoriasis and psoriatic arthritis: observations on combination therapy. Br J Dermatol 2002;146:118-21.
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rsof tasrs
caoítulo 121
Krueger JG. The immunological basis for the treatment of psoriasis with new biologic agents. J Am Acad Dermatol 20O2:;46:1-23. Krueger JG, Papp KA, Stough DB, et al. A randomized, doubleblind, placebo-controlled phase III study evaluating efficacy and tolerability of 2 courses of alefacet in patients with chronic plaque psoriasis. J Am Acad Dermatol 2002; 47:821-33. Kupper TS. Immunologic targets in psoriasis. N Eng J Med 20O3;349 (21) : 1987 -90. Lebwohl M, Ali S. Treatment of psoriasis. Pan L Topical therapy and phototherapy. J Am Acad Dermatol 200I;45:48'7 -98.
Lebwohl M, Ali S. Treatment of psoriasis.Part II. Systemic therapies. J Am Acad Dermatol 2001;45:649-61. Nall L Epidemiologic strategiesin psoriasis research.Int J Dermatol 1994;33(5):31 3-l 9. Trehan M, Taylor Cr. Medium-dose 308-nm excimer laser for the Íeatment of psoriasis. J Am Acad Dermatol 2002;47: 701-8 Varma S, Finlay AY. The Woronoff ring in psoriasis. Br J Dermatol 2003;148:170. Weinstein GD, Gottlieb AB. Therapy of moderate-to-severe psoriasis. Portland: National Psoiiasis Foundation, 1993:l-148. Wolska H, JablonskaS, BaunaneauxY. Etretinate in severepsoriasis.J Am Acad Dermatol 1983;9(6):883-9
Fig. | 2l- l. Psoriasisen placas.
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P soriasis
Fig. l2l-2. Psoriasisgyroto.
en gotas:lesionesen la espalda. Fig. l2l-3. Psoriasis
F)g. l2l-4. Psoriasisinvertida.
i98
-;p tu lo 1 21
Fig, l2l -5. Psoriasis de piel cabelluda
Fig. l2l-7. Psoriasisplantar,
Fig. l2l-6. Psoriasis en niños.
capítulo 121 499
ungueal:signodel dedal. Fig. l2l-8. Psoriasis
Hay de la psoriasis. Fig. l2l-9. Histopatología y exocitosis(HE, 40X). papilomatosis
Definición Extravasaciónde eritrocitos en piel o mucosas,que se manifiesta por petequias,equimosis,hematomaso hemonagias;el recuentoplaquetario puede ser normal o estar disminuido, y la causa es muy variada. Clasificación I. Púrpuras trombocitopénicas: idiopática, trombótica, inducida por fármacos,postransfusión, fulminante (o por coagulopatía intravascular diseminada) y síndrome de Wiscott-Aldrich. II. Púrpuras no trombocitopénicas: meciinica, psicógena,senil,trastomosfuncionales anaf,rlactoide, de plaquetas,defectos de la coagulación, dermatosis purpúrica pigmentadaprogresiva,y la vinculada con enfermedadesgeneralizadascomo amiloidosis, desnutrición, disproteinemias,embolia grasa, síndrome de Cushing y escorbuto. De las primeras,la más frecuentees la inducida por medicamentos,y de las segundasla anafilactoide y la pigmentadaprogresiva,que se describirán a continuación.
A. Púrpura inducidapor fármacos Sinonimia
indometacina, sedormid, ampicilina, carbamazepina y sales de oro. La púrpura puede ser: a) hipomegacariocíúca o amegacariocítica,y ésta,a su vez, dependerde destrucción inmunitaria de plaquetas (quinina, sulfonamidas, penicilina, ácido acetilsalicílico, fenobarbital, metildopa) o por efecto citotóxico directo (ristocetina); b) normomegacariocíticao hipermegacariocítica(estrógenos,alcohol, antimitósicos. benzol. cloranfenicol. fenilbutazona. radiaciones ionizantes). Cuadro clínico Aparecen de manera súbita sensación de calor y escalofríos, y se instala con rapidez una dermatosis con tendencia a la generahzación,constituida por petequias,pápulas,placas eritematoescamosasy ampollas, sobre todo en la mucosa bucal, donde con frecuencia son hemorrágicas(frg. 122-l). Puedeobservarse hemorragia del tubo digestivo y las vías urinarias. Datos histopatológicos
La biopsia es inespecífica; en la dermis se observan extravasaciónde eritrocitos y signos de vasculitis linfocítica o leucocitoclástica,sin depósitos fibrinoides. Datos de laboratorio Trombocitopenia de l0 000/ml o menos, megacariocitosinmaduros, anemia ferropénica.
Púrpuramedicamentosa.
Deflrnición hirpura trombocitopénica aguda, grave, consecutiva a la administración de algunos medicamentos o sustanciasquímicas; el mecanismo de producción es tóxico o inmunitario. Datos epidemiológicos Se presentaen todas las razas, con predominio en mujeres, arazón de 3:1, y en mayores de 50 años de edad. Constituve 2Vode las dermatosis medicamentosas. El mecanismo de producción es tóxiEtiopatogenia co o inmunitario; en este último el fií¡maco actúa como hapteno; se une a las plaquetasy desencadenauna reacción de antígeno-anticuerpo,lo que suscita destrucción plaquetaria. Entre los medicamentoscausalesestán:antiinflamatorios no esteroideos,alcaloides,antibacterianos,diuréticos, anticonvulsivos. Se informan específicamente trimetoprim-sulfametoxazol, quinina, quinidina, fenilbutazona,
Tratamiento Intemrpción del fármaco, y hospitahzación en el transcursodel periodo agudo. Hay controversia en torno a los glucocorticoides; debenreservarsepara casosgraves,en dosis de 0.5 a2mgkgldíadurante una semana, con reducción progresiva. Puede requerirse transfusión plaquetaria.En pacientesseleccionadoscon actividad fibrinolítica disminuida, puede usarse estanozolol por una a tres semanas.
B. Púrpura anafilactoide Sinonimia Prirpura de Henoch-Schónlein, vasculitis alérgica o por hipersensibilidad. Definición Púrpura palpable, no trombocitopénica, de origen tal vez inmunitario o bacteriano,caracterizadapor lesionespurpúricas y urticariformes, acompañadasde artritis o síntomas gastrointestinales.Predomina en niños. Se relaciona con hematuria y enfermedadrenal.
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P úrpuras Datos epidemiológicos Enfermedad de la niñez, más frecuente entre los tres y los sieteaños de edad,y rara antes de los dos años y despuésde los 20. Predomina en mujeres, arazón de 2:1. En adultos no tiene predilección por género. La frecuencia parece aumentar durante invlemo y prlmavera. Etiopatogenia Se desconocela causa;se cree que puede ser hipersensibilidada infecciones.principalmente de vías respiratorias(50Vo)por estreptococoB-hemolítico (6 al8%o),Mycoplasmapneumoniae,virus como los de Epstein-Barr o hepatitis B, o bien por fármacos (ll%o), ali' mentos, vacunas o picadura de insectos. Se ha sugerido una patogenia inmunitaria por una reacción de antígenoanticuerpo(hipersensibilidadde tipo III), con depósitosde complemento,la cual origina la vasculitis y la nefropala. Cuadro clínico El inicio es repentino, con pródromos como malestar general,cefalalgia, fiebre, poliartralgias y dolor abdominal. Se presenta una dermatosis diseminada, con tendenciaa la simetría, en tronco y extremidades. Predomina en las caras de extensión de brazos, codos, piernas,rodillas, muslos y nalgas;rara vezafectacaray mucosas.Se observapúrpura palpable (l00%o),con manchas eritematosaspuntiformes, pápulas, petequiasy ronchas (fig. 122-2).Puede haber necrosisy ulceración. Hay poliartralgias no migratorias (607o)en muñecas, codos, caderas,rodillas y tobillos, acompañadasde edema de las manos y los pies (27Vo).Sobrevienedolor abdominal de tipo cólico (737o) que puede acompañarsede melena, y en ocasiones de glomerulonefritis mesangial (25 a 50Vo)con hematuria macroscópicao microscópica, y albuminuria. A veces se encuentran paresias transitorias, crisis convulsivas y parálisis. Por lo general se resuelve en semanaso meses,con recurrenciasfrecuentes. Datos histopatológicos En la piel y otros órganos hay vasculitis leucocitoclástica. En la dermis se encuentratumefacción del endotelio vascular y depósitosperivasculares de fibrina; hay infiltrados de neutrófilos con leucocitoclasia, y escasoseosinófilos alrededor de vasos. Leucocitosis con incremento de Datos de laboratorio eosinófilos: anemia: sedimentación eritrocítica acelerada; cifras altas de antiestreptolisinas (28%); cerca de 33Vo de los pacientes tienen elevación sérica de IgA e IgE; presencia de estreptococosen el exudado faríngeo. En el examen general de orina es posible que se encuentren hematuria,proteinuria y cilindros granulososy hemáticos. Cuando hay insuficiencia renal se observa aumento de nitrógeno ureico y creatinina, así como hipertensión arterial. La inmunofluorescencia directa permite demostrar IgA, IgM y C3 en las paredesvasculares,y la indirecta,
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aumento de IgG e IgA, y menos IgM. Si la proteinuria persiste más de tres meses, puede estar indicada una biopsia renal. La endoscopiagastrointestinalpuede mostrar inflamación y lesiones purpúricas inespecíficas. Diagnóstico Según la American RheumatismAssocration (ARA), el diagnóstico se confirma ante dos de los cuatro criterios siguientes: púrpura palpable, granulocrtos en paredes vasculares, aparición en menores de 20 años, y afección intestinal. Los criterios diagnósticosmodificados por el American College of Rheumatology (ACR) son: 1) púrpura palpable; 2) edad <20 años al momento de la aparición; 3) afección gastrointestinal (dolor abdominal o hematoquezia); 4) pródromos con infección de la parte alta de las vías respiratorias; 5) vasculitis leucocitoclásticaen la biopsia cutánea; 6) biopsia renal con glomerulonefritis mesangioproliferativa, con depósitos de IgA o sin ellos. La presencia de tres criterios o más tiene sensibilidad y especificidad de más de 90 por ciento. Diagnóstico diferencial Eritema polimorfo (fig. 40- 1.¡, lupus eritematoso sistémico (fig. 3l-2), poliarteritis nodosa, otras púrpuras (figs. 122-1, 122-3 y 122-4), edema hemorrágico agudo de Ia infancia. Tlatamiento No hay ninguno específico; lo mejor es el reposo.En algunos pacientespuedeusarseprednisona, 0.5 a 2 mgkgldía, con disminución progresiva; nunca deben administrarsemás de 60 mg/día. Hay controversra en torno a su uso para la profilaxis de daño renal. Cuando se encuentreun cuadro infeccioso, ha de tratarse con antibióticos específicos.Se recomiendapenicilina G procaínica, I 600 000 U como dosisinicial, y luego 800 000 U/día oor 10 días.
C. Dermatosispurpúrica pigmentada progresiva Sinonimia Púrpura de Schamberg,púrpura eccematoide pruriginosa de Doukas y Kapetanakis,púrpura anular telangiectoide de Majocchi, dermatitis liquenoide purpúrica y pigmentada de Gougerot y Blum, y liquen aureus o purpúrico. Engloba un grupo heterogéneode dermatosrs Definición de evolución benigna y crónica, localizadas principalmente en extremidadesinferiores, y constituidas por petequias y pigmentación café, de aspectoclínico variado, sin trastornoshematológicos ni insuficiencia venosa. Se trata de capilaritis de causadesconocida,con imagen histopatológica semejante,y sin tratamiento eficaz.
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Cap ítulo'122
Datos epidemiológicos Se desconoce su frecuencia exacta; es más bien rara. Aparece principalmente en jóvenes o adultos de 40 a 60 años de edad, con predominio en varones.Algunos casosocuren en la infancia. Etiopatogenia Se ha sugerido herenciaautosómicadominante. No está clara la naturaleza de las alteraciones inmunitarias. Se piensa que participa una hipersensibilidad causadapor antígenosdesconocidos,probablemente bacterianos,y se postulan alteracionesde la reactividad celular, y depósitosde complejos inmunitarios con inmunoglobulinasen vasospapilareso sin ellas; al pareceresta púrpura representauna reacción inmunitaria mediada por citocinas, y dependede hipersensibilidadtardía. El resultado es una capilaritis, con aumento de la permeabilidad y fragilidad de los vasos y sin insuficiencia venosani alteraciones inmunitarias. Investigaciones histoquímicas han mostrado infiltrados dérmicos constituidos por linfocitos CD4+, CDla+, células dendríticas y monocitos. Hay expresión alta de receptoresde moléculas de adherencia ICAM-I, LFA-1 y ELAM-I. Clasificación Hay cuatro variedades: dermatitis pigmentadaprogresiva de Schamberg,púrpura anular telangiectoide de Majocchi, dermatitis liquenoide purpúrica y pigmentada de Gougerot-Blum, y púrpura eccematoide de Doukas-Kapetanakis.Estas variedadesmuestranrelación clínica e histopatológica,y sehan separadoasí únicamente por pequeñosdetalles topográficos, morfológicos o sintomáticosimplícitos en su denominación. Por ejemplo, se ha postulado que la púrpura de Majocchi podría ser una etapa temprana de la de Schamberg.
rurouras siones antiguas se descubrendepósitos de hemosiderina (fis.122-5). Datos de laboratorio La sedimentacióneritrocítica, el recuento plaquetario, el tiempo de sangradoy las proteínas séricasresultan normales.A veces hav eosinofilia, Diagnóstico diferencial Dermatitis por contacto (fig. 5-1), en especialuna variedad purpúrica inducida por colorantes textiles; complejo cut¡áneovascular de pierna (fie.3-2), enfermedadde Ehlers-Danlos(fig. 66-1), otras púrpuras (figs. 122-l y 122-2) Ninguno es eficaz; serecomiendanmedias Tiatamiento elásticas,reposo relativo y ejercicios para los músculos de las piernas. Son útiles los emolientes,los antihistamínicos y el ácido acetilsalicílico. Los glucocorticoides tópicos sólo son sintomáticos. Se prueban actualmente la pentoxifilina, 400 mg dos a tres vecesal día, la griseofulvina, 500 a I 000 mg al día, y el tratamiento con PUVA (psoralenos+ luz ultravioleta A).
Bibliografra Buchanec J. Incidence of renal complications in Schónlein-Henoch purpura syndrome in dependenceof an early administration of steroids. Int Urol Nephrol 1988;20:409-12. Driesch P, Simon M Cellula¡ adhesion antigen modulation in purpura pigmentosa chronica J Am Acad Dermatol 1994;30:193-200. Helander SD, De Castro FR, Gibson LE Henoch-Schónlein purpura: clinicopathologic corelation of cutaneousvascular IgA deposits and the relationship to leukocytoclastic vasculitis Acta Derm Venereol 1995;15:125-9 Kim CJ, Woo YJ, Kook H, et al. Henoch-Schónlein purpura nephritis associated with Epstein-Ban virus infection in twins Pediatr Nephrol 2004119(2)247-8 Komericki P, Aberer W, Arbab E, et al. Pigmented purpuric contact dermatitis from disperse blue 106 and 124 dyes J Am Acad Dermatol 200 I :45:456-8. Lotti T, Ghersetich I, PanconesiE. The purpuras. Int J Dermatol 1994;33(1):110 Mills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria fo¡ the classification of Henoch-Schónlein purpura. Arthritis Rheum 1990;33:
Cuadro clínico Las lesiones predominan en extrenxdadesinferiores; regularmenteen el dorso de los pies, tobillos o regiones pretibiales, aunque pueden presentarse en cualquier sitio. Produce manchas de color café-anaranjado, de pocos milímetros de diámetro, redondas e irregulares, y petequiasen "pimiento rojo", aisladaso en placas anularesde 1 a 3 cm de diámetro, con atrofia ligera. Pueden observarsealgunas pápulas liquenoides, con eritema y descamación(figs. 122-3 y 122-4). El comienzo es insidioso, la evolución crónica y el trl4-21 prurito leve; en ocasionescura sola. Se ha señaladofraReyes Vázquez H, Almaraz Navarro JJ, Magaña García M, Matta JJ, Mallet A. Púrpura de Henoch-Schónlein: informe de gilidad capilar, demostradapor una prueba del tornique55 casos.Bol Med Hosp Infant Mex 1993;50(2):96-101. positivos. te con resultados Datos histopatológicos En la epidermis aparecenparaqueratosis,espongiosisy exocitosis. En la dermis superficial hay vasculitis, edema de endotelios, extravasación de eritrocitos e infiltrados perivasculares de linfocitos, histiocitos y escasosneutrófilos y células cebadas En le-
Ruiz Rosillo JM, Comal ME. Dermatitis purpúnca pigmentada progresiva: revisión del tema y presentaciónde 3 casosclínicos.DermatologíaRev Mex 1985;XIX(1):22-34 SánchezRL, Raimer SS. Dermatopathology Georgetown: Landes 2001:145 Viera Ramírez A, Romero Manjón A, Alonso Corral M, et al. Púrpura pigmentaria crónica en la infancia. Med Cután Iber Lat Am 199'7:25:.84-7.
capítul o122 5C I3
P úrp ura s
Fig. 122-l. Púrpuramedicamentosa.
Fig. 122-2. Púrpuraanafilactoide
544
Cap ilulo 1 22
Purpuras
Fig. 122-3, Dermatosispurpúricapigmentadaprogresivacon pápulasliquenoides.
Fig, 122-4. Dermatosispurpúricapigmentada progresivade Schamberg.
122 505 C apítul o
(HE,40x). Fig. 122-5.Púrpurapigmentada
Sinonimia
Acnérosácea,cuperosis.
Definición Dermatosis crónica de origen desconocido; se localiza en lacaray se caracterizapor un componentevascularpermanente,y accesosde tipo acneiforme que muchasvecesterminan en una forma hipefrófica llamada rinofima. Suele acompañarsede afecciónocular. Datos epidemiológicos La frecuencia varía de O.I a IVo de la consultadermatológica.En Suecia tiene una prevalencia de I}Vo. Predomina en mujeres de raza blanca de 30 a 50 años de edad, arazón de 3:1 a 5:1; en jóvenes afectamás a varones. Etiopatogenia Se consideraun síndrome,si bien se desconocela causa.Hay informesde casosfamiliares, pero no pruebasaceptables de predisposicióngenética. Parecentenercierta influenciala luz solar,el calor,el frío y los episodiosde ruborfacial. No estáclaroel vínculoconfactoresendocrinoso gas(recientemente trointestinales se ha enconfadorelación conúlceragástricao gastritisy presencia de Helicobacter pylori), alimentarios,infecciososo seborreicos; sólo en 20Vode los enfermoshay antecedentes de acné,y al parecerno hay afecciónde las glándulassebáceas. Tampoco hay datosde un mecanismoinmunitario.Las formas granulomatosas puedenrepresentar unareaccióna cuerpo extrañoa estructuras queratinizadas, o de hipersensibilidad al ácaroDemodex folliculorum. Aunquelos factorespsicológicosno son importantes, se producevasodilatación de origenneurológicoo emocional,por lo que algunosla consideranuna angioneurosis.Hoy seconcedegranimportanciaa la sensibilidad a neurotransmisores endógenos, comola sustancia P,endorfinasy encefalinas. por proliEl rinofimaes unaetapafinal ocasionada feraciónde glándulassebáceas y tejidofibroso. Clasificación 1) Eritematotelangiectásica(cuperósica).2) Papulopustular(acneiforme).3) Fimatosa (hipertrófica o rinofima). 4) Ocular y la variante granulomatosa. Cuadro clínico Se localiza en la cara, dorso y aletas nasales,surcos nasogenianos,mejillas, regiones malares,parte media de la frente y, con me-
npr frecuencia, en el mentón, alrededor de la boca o en el cuello. Suele ser bilateral.Las localizaciones extrafaciales son raras; siempre acompañana lesiones en la cara, y se observan en la región esternal, la piel cabelluda e incluso el abdomen. Se caracterizapor eritema, telangiectasias,piel seborreica,así como pápulasy pústulaspequeñasy superficiales; en etapasavanzadashay lesiones hipertróficas (fig. 123-l). La evolución es crónica, con exacerbaciones producidas por cosméticos,exposición a la luz solar, calor o bebidas alcohólicas.A veces hay remisioneso puede permanecerestacionariasin llegar a pasar por todas las formas clínicas. No hay síntomas; si acaso,prurito leve. Las maniftstaciones oculares son frecuentes (507o); se inician despuésdel tercer decenio de la vida; puedenprecedera las lesionescutáneas,y se exacerbanen primavera y verano; afectana los párpados, la conjuntivay la córnea;hay blefaritis esc¿lmos4 a menudo con chalazión; conjuntivitis difusa; vasos dilatados en arcada en el plexo límbico superficial, y queratitis rosáceaque puede ser marginal, acompañarsede infiltrado subepitelial, y ser progresiva. El rinoftma predomina en varones de 40 a 50 años de edad, y es excepcional en orientales; el sitio más frecuentees la nariz y lo son menos la frente y las mejillas; origina gran tumefacción, con consistenciablanda y poros dilatados.Luego hay fibrosis, telangiectasias o dilataciones varicosas, con lo que la nariz adopta un aspecto abollonado que semeja apéndicesnasales(hg. 123-2). Datos histopatológicos Los cambios son inespecíficos: en la epidermis,hiperqueratosis,paraqueratosis o atrofia; en la dermis, vasodilatación intensa con infiltrados perivascularesde linfocitos e histiocitos, o formación de granulomastuberculoides.El tejido conectivo aparecefragmentado y desorganizado. En casos crónicos hay fibrosis e hiperplasia glandular. Datos de laboratorio PuedebuscarseD. folliculorum mediante biopsia de superficie con cianoacrilato (cap. 1 y fig. 2-8); la presenciade cuatroo más ácarospor folículo se considerapatológica
506
Ro s ác e a
Diagnóstico diferencial Acné vulgar (fig. 30-l), erupciones acneiformes, dermatitis peribucal (fig. 4-5), lupus eritematoso(fig. 30-1), demodecidosis (fie.2-1), erupciónpolimorfa lumínica (fig. 18-3), tubercúlidesde la cara (fig. 91-13), dermatofitosis de la cara, sarcoidosis,rosácea corticoestropeada fulminans o piodermiafacial (cap. 2).
C apítul o 123 5O7
pylori podría explicar el beneficio del metronidazol y la claritromicina por vía oral. En ojos, se requieren aseolocal frecuente,antisépticos,y uso de lágrimasartificiales.Cuandohay blefaritis se emplea disulfuro de selenio. Puede ser necesarioadministrar glucocorticoidestópicos para evitar perforación corneal. Para el rinofima lo mejor es la descorticación Tratamiento Es difícil. Se recomienda lavado quirúrgica total o parcial con escalpelo,electrocirudiario con aguay jabón; debenevitarselas cremas gía o láser.En telangiectasias se han usadoelectrooleosas,las pomadascon glucocorticoides,la ex- coagulación,criocirugíay láserde anilinas. posición alaluz solar, fuentesde calor o frío, bebiLa National RosaceaSocietyes una organízadas alcohólicasy alimentos picantes,calienteso ción que apoya la investigacióny la educaciónde muy condimentados,asícomo el uso de microcom- médicos, pacientes y público en general. Puede putadoras. Es recomendable una psicoterapia su- solicitarse información Dor correo electrónico a perficial. rosaceas@ aol.com Localmente se empleanlociones desengrasantes, como las que se utilizan para el acné, que pueden diluirse a partes iguales con agua destilada.Es Bibliografía posible usar locionescon calamina,u otros astrinperóxido de gentescomercialessuaves,así como benzoílo en gel al 5 por ciento. Si se encuentran Brandáo Meirelles C, Milward de Andrade C, Coelho DAS, Cameiro S, Pereira Jr AC. Rosácea. Am Bras Dermatol muchosácarosdebeusarseuna cremade glicerola1994;69(l):38-45 do neutro de almidón, o una loción de agua de ro- Dahl MY Jarrat M, Kaplan D, et al Once-daily topical metronidazole cream formulations in the treatment of the papusascon polisulfuro de potasioal 5Vo,a diario, uno les and pustules of rosacea.J Am Acad Dermatol 2001 45: o dos meses.También se utilizan metronidazol en t23-30 crema a 0.1 y 0.75Vo,y solucionesde eritromicina, Forton F Démodexet inflammationpérifolliculairechezl'homsolución de sulfacetamida al I07o con azufre al 5 me: revue et observation de 69 biopsies. Ann Dermatol Vepor ciento y gel de ácido azelaicoal 15 por ciento. nereol 1986;I l 3: 1047-58. Por vía sistémicase usan: cloroquinas,como Furokawa M, Kanetov K, Hamada T. Rhinophyma in Japan Int J Dermatol 1994;33:35-7 hidroxicloroquina, 250 mg/día durante tres a cuatro Parish LCH, Witkowski JA Acne rosaceaand Helicobacter pymeses;tetraciclinas,250 a150 mgldía,o minociclilori betrothed. Int J Dermatol 1995;34(4):236-7 na, 50 a 100 mg/día,por periodosde seis semanas Rebora A, Drago fl Picciotto A. Helicobacter pylori in patients with rosaceaAm J Gastroenterol1994;89:160-4. (estosmedicamentostambiénmejoranlas lesiones oculares); metronidazol,250 mg cada12 horasdu- Thiboutot D, Thieroff-Ekerdt I Graupe K. Efficacy and safety of azelaic acid,(15Vo)gel as a new treatmentfor papulopusrante tres semanasa tresmeses;eritromicina,250 mg tular rosacea:results from two vehicle-controlled, randomitres vecesal día, claritromicina 250 mg dos veces zed phaseIII studies J Am Acad Dermatol 2003;48:836-45. al día por cuatro semanasy luego diariamenteotras Wilkin JK. Rosacea Review Int J Dermatol 1983:22(7):393401 cuatro semanas,doxiciclina 100 mg dos veces al Wilkin J. Dahl M. Detmar M. et a1.Standardclassificationof rodía por cuatro semanasy luego diario por otras cuasacea: Report of the National Rosacea Society Expert tro semanas,o bien, isotretinoína,0.5 a 1 mglkg/día Committeeon the Classificationand Stagingof Rosacea.J Am Acad Dermatol 2002:46:584-1 durante 12 semanas.La orobablerelación con H.
lrg 508
R osácel
cap ítulo 12 3
Fig. 123-1. Rosácea.
Fig. 123-2. Rinofima.
no todos los pelos quedan afectados en el mismo grado. Hay alopecia difusa, con pelos secosy quebradizos, y lesiones foliculares queratósicas,más Definición Distrofia del pelo rara, autosómica notorias en la región occipital (fi5. Iza-D. No afecta el estadogeneral; las lesionespersisdominante, caructeizada por estrechamientos en el pelo, que le da aspecto arrosariado. Se acompaña ten sin cambios o mejoran progresivamente con la de alopecia difusa y queratosispilar; esta última es edad o el embarazo; empeoran en el momento de la pubenad; se ha señaladoun caso aunadoa reftamás ostensibleen la región occipital. so mental, así como peso y talla bajos. Datos epidemiológicos Dermatosisraraque afecDatos histopatológicos El folículo piloso es norta a ambos sexos. mal. El pelo presentaconstricciones,donde se pierde la médula. Estos cambios, y las acanaladurasde La herencia dominanEtiopatogenia es autosómica variabley penetrancia alta;al pare- los estrechamientos,son muy evidentes al microste, con expresividad no es estable,y copio electrónico, pero lo más sencillo es el exacer,el fenotipode estagenodermatosis puedehaberregresiónde las manifestaciones, deter- men directo del pelo (fi5.124-2). En recién nacidos minadapor factoresambientalese influenciashormo- se raspa la piel cabelluda con un portaobjetosy en nales.Se han informadomutacionesen las queratinas el material reunido se encuentran los pelos lpicos. básicasdel pelo hHbl y hHb6.El procesode queratinien Diagnóstico diferencial Pili torti o pelo torcido, zaciónfolicularesanormal,y ocasionaconstricciones longitudinales tricorrexis nudosa, piedras (fig. 125-1), dermatitis el pelo por la presenciade acanaladuras gran asícomo variaciónde la seborreica(fig. 8-a); hmbién displasiasectodérmien las pafes intemodales, configuraciónde los nódulos.La microscopiaelectrónica cas (fig. 63-1) y alopeciacongénita(fte.6l-2). y la estereografíacomputadorizada revelaninvaginación Ninguno es eficaz. El embarazo, y seha estable- Ihatamiento de la cutículaen la porciónsuprabulbar, cido que la afecciónde los peloses individual,con pre- los anticonceptivos, la griseofulvina, tretinoína al senciade célulascorticalesanormalesy disminuidasen 0.5Vo,y etretinato, I mgkg/día, dan lugar a mejonúmeropor alteraciónde macrofibrillas,materialno fi- ría temporal, lo mismo que el decremento de los brilar homogéneoy desviaciónde eje de microfibrillas, traumatismosde origen estético o mecánico. lo que ocasionaadelgazamiento de la vaina.Las mismas alteracionesde la queratinizaciónexplicaríanla queratosis pilar y la mejoríacon retinoides. Bibliografía Sinonimia doso.
Moniletrix, pelo arrosariado,pelo no-
Cuadro clínico El pelo tiene aspecto normal al nacimiento, pero en casos graves hay alopecia total, con aspectode afeitado. Durante los primeros meses aparecenestrechamientosy abultamientos, que dan al pelo la forma de rosario o moniliforme;
Berke¡ D, Dawber RP Monileth¡ix treated with oral retinoids. clin Exp Dermarol 199l;16(3):226-8. Berke¡ D, Dawber RP. Monilethrix: clinical and microscopic findings in 2l cases.Br J Dermatol l99l;125(suppl38):24. Berker D, Dawber RP. Variations in the beading configuration in monilethrix. Pediatr Dgrmatol 1992;9(l):19-21.
s09
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510
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capitulo 124
Tri copatías
Berker D, Ferguson DJ, Dawber RP. Monilethrix: a clinicopathological illustration of a cortical defect. Br J Dermatol -3L 1993;128(3):321 JtárezL, Moreno-ColladoC Moniletrix: comunicaciónde un caso y revisión de la literatura Dermatología Rev Mex 1992;36(6):393-6
Korge BP, Hamm H, Jury CS, et al. Identification of novel mutations in basic harr keratins hHbl and hHb6 rn monilethrix: implications for protein structure and clinical phenotype J Invest Dermatol 1999;I73 :60'7-12. Landau M, Brenner S, MetzkerA Medical peral: an easy way to diagnose severe neonatal monilethrix J Am Acad Dermarol2002l.46:111-2.
Fig. 124-1. Monilethrix
Fig. 124-2. Monilethrix: pelo arrosariado
Sinonimia Enfermedad de Beigel, Tineanodosa, tricosporonosisgenitocrural, tricosporia nodosa. Definición Padecimientosdel pelo, causadospor hongos, caracteizados por "nódulos" blandos, adheridos a los pelos; hay una variedad blanca y otra negra, originadas por Trichosporon cutaneum, y P iedraia hortae, respectivamente. Datos epidemiológicos La distribución es cosmopolita; se encuentranen Europa, estede Asia (en particular Japón y Rusia), Latinoamérica, y, con menos frecuencia,en EstadosUnidos. Suele presentarseen adultosjóvenes, con ligero predominio en varones; puede haber epidemias familiares, pero son poco contagiosas.Parecenintervenir en la transmisión fómites como peines, brochas, recipientes para lavarse el pelo y cosméticos.Favorecen la aparición de piedra blanca: la diabetes, la humedad y el SIDA, y de piedra negra: los lavados con agua y la sudación excesiva.
curo, fusiformes o cónicos y duros; al pasar el peine dan la sensaciónde arena.En la región genital puede relacionarse con lesiones inguinocrurales, con eritema y descamacióncon prurito leve, que semejancandidosis(fig. 95-5). Datos histopatológicos No se requiere biopsia. La tinción de los pelos con ácido peryódico de Schiff (PAS) facilita la demostración de los elementos micóticos, que captan el colorante. Datos de laboratorio No hay fluorescencia con luz de Wood; puede ser algo verdosa en la piedra blanca. Al examen microscópico directo, la piedra blanca muestra entre las células de la cutícula, filamentos de 2 a 4 ¡rm de diámetro, tabicados,con artrosporas rectangulares, ovoides o redondeadas (ectothrix). La observación se facilita con tinta Parker azul (fig. 125-2) o con métodos histopatológicos y tinciones de PAS y Gomori-Grocott. El cultivo se inhibe con cicloheximida: en medio de Sabouraudlas colonias crecen en dos o tres días; son de color crema o amarillentas; despuésse tornan rugosas y cerebriformes.Al microscopio óptico hay blastosporas,hifas tabicadas y artrosporas rectangulares. En la piedra negra, el examen directo revela filamentos fragmentados,que asumen el aspectode células poliédricas; es posible observarascasaisladas o agrupadas,con ocho ascosporas.Las colonias crecen en dos a tres semanas;tienen aspectocerebriforme, de color café o gris-negruzco,y son muy adherentesal medio. Al microscopio se encuentran filamentos pigmentados, ramificados y tabicados; en ocasionesse observanlas ascasy ascosporas.
Etiopatogenia La piedra blanca se producepor I cutaneum(7. beígelii),levadurafilamentosacon artrosporasque afectalas célulasde la cutículadel pelo,pero no lo penetra.Las levadurasdel géneroTrichosporon puedenencontrarse en sereshumanospor cuatrosituaciones:colonización,infeccionessuperficiales(piedra, onicomicosisy otomicosis),neumoníapor hipersensibilidad, e infeccionesdiseminadas cutáneaso extracutáen personascon neas, o fungemia especialmente inmunitarias. alteraciones por Pledraiahortae,que La piedranegraescausada atraviesaIa cutículasin afectarla cortezadel pelo.En diun ferentesmamíferosde África centralseha encontrado de Piepadecimiento similarcausadopor otrasespecies Diagnóstico diferencial Pediculosis(fig. 113-l), draía. tricomicosis (fig. 126-1), dermatitisseborreicatuCuadro clínico La piedrablanca (fig. 125-l) so- bular (moldes de queratina), monilethrix (fig. 124breviene en pelos de piel cabelluda,con menor fre- 1), triconexis nudosa,tiña de la cabeza(fig.97-3), cuencia de barba, bigote, pubis y perineo; aparecen foliculitis (fig. 83-3). "nódulos" fusiformes bien adheridos, de 1 a 1.5 Tiatamiento Lo más sencillo es el rasurado o mm de longitud; a veces se forman manguitos inegulares de color blanco-amarillento o café-rojizo, corte de pelo. Son útiles los toquesde yodo al l7o, translúcidos y blandos. La piedra negra únicamen- solucionescon ácido salicflico alSOVa,o cualquiete se localiza en el tercio distal de los pelos de la ra de los derivados imidazólicos: asimismo. sulfuniel cabelluda:los "nódulos" son de color café os- ro de selenio al 27o, azufre precipitado al 6Vo en 511
5 1 2 Capí t ulo125
Ittl
petrolato,solución de clorhexidina,tintura de Castellani, piritiona de zinc, anfotericinaB tópica o ciclopiroxolamina. En fecha reciente se ha utilizado itraconazol oral, 100 mg/día por ocho semanas.En casode infeccionesprofundasen personascon alteracionesinmunitarias se recomiendaanfotericinaB.
I
Bibliografra
Trico patía s Estrada Chávez GE, Arenas R. Piedra blanca atípica relacionada con cosméticos capilares: comunicación de tres casos Dermatología Rev Mex 2002; 46(5):224-6 Khandpur S, Sivanagi-Reddy B ltraconazole therapy for white piedra affecting scalp hair. J Am Acad Dermatol 200247: 415-8 Herbrecht R, Koenig H, Waller J, Liu KL, Guého E. Trichosporon infections: clinical manifestations and treatment.J Mvcol Med 7993;3:129-36 Miranda MFR, Brito de A, Salgado V, et al. Tricosporonose genitocrural: estudo de quarenta casos An Bras Dermatoi 1994;69(5):3'/1-82.
Arenas R Micología Médica Ilustrada México: McGraw-Hill Interamericana. 2003:91-5.
Takashio M, de Vroey Ch. Piedra noire chez des chimpanzésdu Zaiie. Sabouraudia1975:13:58.
Fig. 125-l. Piedrablanca( l0x).
Fig. 125-2. Piedrablancacon tinta Parkerazul(l0X)
Sinonimia
Tricomicosis nodosa,tricobacteriosis.
Definición Seudomicosis por Corynebacterium tenuis, que afecta los pelos de las axilas, y rafavez de los genitales, caracteizada por formación de una vaina blanquecina y blanda que envuelve el pelo; es de evolución crónica, asintomática,y favorecida por la sudacióny mala higiene. Datos epidemiológicos Es cosmopolita, se observa con relativa frecuencia en la consulta dermatológica, pero hay sólo unos 20 informes publicados. Predomina en climas calurososy es más frecuente en vÍuones jóvenes; hay casos familiares, pero es poco contagiosa. Etiopatogenia Es causadapor C. tenuis,u otrascoque son bacilosdifteroidesque penetran rinebacterias, por una erosióndel pelo y formandebajode la cutícula unacoloniaquesedesarrollahaciasuextremodistal;las bacteriasproducenun materialmucoidelípido queactúa (similara glucanos)y generamal olor; comopegamento quela desecación otrosconsideran de sudorapocrinoespesoproduceun cementoinsoluble,con colonización pot Corynebacterium. secundaria Es favorecidapor sudacióny malahigiene. Cuadro clínico Afecta preferentemente los pelos de las axilas, y raravez los de genitales; alrededor del pelo se forma una vaina o manguito blando, blanquecino e irregular; a vecesadopta aspectonodular. Puede ser amarillenta, roja o caf.é-negruzca, lo que da lugar a las variedadesflava, rubra y nigra, respectivamente(frg. 126-l). Nunca deteriora el folículo. No hay síntomas,pero el sudor puede cambiar de color (bromhidrosis o cromhidrosis). La evolución es crónica. con recidivas frecuentes.
Datos de laboratorio En el examen directo se encuentra una vaina de aspecto granular, constituida por cocos y filamentos bacterianos grampositivos, dispuestosen abanico o como masa homogénea y mucilaginosa, que no atraviesan el pelo (fig. 126-2). El cultivo es difícil; se efectúaen gelosa-sangre de borrego a37oC. Las coloniasson blanco-grisáceas;fermentan dextrosa;microscópicamenteestán formadas por filamentos grampositivos ramificados en T, V o Y, y en formas bacilares. Diagnóstico diferencial Pediculosis del pubis (fig. 113-3),piedrablancay negra(fig. I25-l), monilethrix (figs. 124-1 y 124-2), tricorrexis nudosa, moldes de queratina por dermatitis seborreica. TFatamiento Lo más sencillo es el rasurado y una higiene adecuada,de preferencia con jabones antisépticos o antibacterianos.Se emplean loción alcohólica con formol al I o 2Vo,loción salicilada al3Vo, tintwa de yodo al l7o, champúo crema con disulfuro de selenioal2.5Vo,solucionestópicasde clindamicina y eritromicina, y crema de naftifina, todos en dos aplicacionesdiarias.
Bibliografía Arce M, Villaneal I ¿Pseudomicosissuperficiales o corinebacteriosis cutráneas?Dermatología Rev Mex 1999;43(Supl):
s10-7. Grigoriu D, Delacrétaz J, Borelli D. Traité de micologie medicale. Paris.Doin 1984:421-3. Levit F. Tricomycosis axillaris: a different view. J Am Acad Dermatol | 988;18:788-9. Rosen I Krawczynska AM, McBride ME, Ellner K. Naftifine treatment of trichomycosis pubis. Int J Dermatol 1991; 30(9):557-69.
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Tricopatía
Ca pítu lo1 26
axilar. Fig. 126-l. Tricomicosis
Fig. 126-2, Tricomicosisaxilar:aspectomicroscópicodel pelo.
Sinonimia Pilomatricoma, epitelioma calcificado de Malherbe. Definición Neoplasia benigna lobulada que se localiza en cara, cuello o extremidades; deriva de la matriz del folículo piloso, e histológicamentese caracteriza por células basófilas y momificadas, así como calcificaciones en dermis profunda e hipodermis. Datos epidemiológicos Es raro, pero es una de las neoplasiasde anexosmás frecuentesantesde los 20 años de edad (60 a75%o);puede aparecerentre los cinco mesesy los 85 años;la bibliografíaregistra más de 600 casos.Afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres, aruzón de 3:1. Las formas múltiples pueden ser familiares.
Se han descrito cuatro variantes: la nodular subcutánea, que es la más frecuente; la angioide que semeja un hemangioma;la ulcerada o ulceronecrótica; la seudoampollar o anetodérmica,y formas exofíticas. La evolución es crónica y estacionaria;el crecimiento es lento, durante hasta 30 años. Excepcionalmente se ha informado transformaciónmaligna, pero hay formas atípicasmás agresivas;también se ha descrito el carcinoma pilomatricial, que es recurrente. En casosfamiliares puede acompañarsede distrofia miotónica.
Datos histopatológicos En la dermis profunda y la hipodermis se encuentra una masa tumoral encapsuladapor tejido conectivo fibroso; en la epidermis hay globos córneos. En la tumoración se observan masas de dos tipos de células, unas son epitelioides basófilas (50 a 75Vo) dispuestas en parecer no la causa; al Etiopatogenia Se desconoce bandas irregulares, y otras de aspectomomificado primiproceso en las células se origina EI eshereditario. por que- y color rosa pálido (células sombra o fantasma).El tivasde lamatiz del folículopiloso;sobreviene ratinizaciónincompleta,y puedehabercalcificacióny estroma de la neoplasia es un tejido hialino, fibroy queratiniza- so y denso.Hay focos de calcificaciónde color vioosificacióndel estroma.La diferenciación ción son similaresa las de \a cortezadel pelo.Se han láceo, en la lesión o fuera de ella (fig.127-2); es en B caterina.Estudiosde inmu- posible encontrar zonas de metaplasiaósea. El inmutaciones demostrado y microscopiaelectrónicapermitencon- filtrado es linfoplasmocítico de tipo crónico; puede nohistoquímica K5/K14, K6iK16, K17 haber reacción granulomatosa.La biopsia por aspifirmar la presenciade queratinas ración permite hacer el diagnóstico si se encuenqueratinas del pelo. y K19, y en las célulassombra, tran las células fantasma. y cuello en cara Cuadro clínico Predomina (70Vo),extremidadessuperiores,y menosen las in- Datos de laboratorio y gabinete Las radiograferiores y el tronco; se caracterizapor neoforma- fías con técnica para pafes blandas pueden poner ciones únicas de 0.5 hasta 3 a 5 cm de diámetro, de de manifiesto las calcificaciones; también se puede forma esférica, ovoide o polilobulada, del color de la uÍilizar ultrasonido. piel o rojo-violáceas,indoloras, firmes y bien delimitadas (ftg. 127-1). Duelen únicamente cuando Diagnóstico diferencial Lipomas, nevo veffugose ulceran (2 a17o). Las formas múltiples se pre- so (fig. 140-1),granulomaa cuerpo extraño,quistes (figs. 146-I y 146-4), epitelioma basocelular sentanen 2 a 6 por ciento.
515
515 capítulo127
Tumores cutáneos beni gnos
(fig. 150-1), calcinosis cutánea, granuloma piógeno (frg. 85-1), osteomacutáneo. Extirpación completa; hay probabiIhatamiento lidades de recidiva (2 a SVo).
Bibliografra Fetil E, Soyal MC, Menderes A, et al. Bullous appearanceof pilomatricoma. Dermatol Surg 2003;29(10):1066;7. Galadari I, Helmy MM, Abdul GM. Pilomatricoma: a cünical, histopathologic and histochemical study of 22 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 1994:3:276-7 .
Karpuzoglu T, Elpek GO, Alpsoy E, et al. Multiple familial pilomatrixomas. J Eur Acad Derrnatol Venereol 2OO3;l'1(3): 358-9. Lan MY, Lan MC, Ho CY et al. Pilomatricoma of the head and neck: a retrospective review of 179 cases.Arch Otolaryngo1Head Neck Surg 2003;129(12):1327-30. Latapí F, Rodríguez O. Pilomatrixoma: breve revisión del tema y comunicación de un caso con lesiones múltiples. Dermatología Rev Mex 1978;XX[(3):232-48. Ohnishi T, Nakamura Y, Watanabe S. Perforating pilomatricoma in a process of total elimination. J Am Acad Dermatol 2003;49(2 Suppl): 146-7. Pirouzmanesh A, Reinisch JF, Gor,zález Gómez I, et al. Pilomatrixoma: a review of 346 cases.Plast Reconstr Surg 2003;
rr2(7):1784-9. Whittle C, Martínez W, Baldassare G, et al. Pilomatrixoma: ultrasound diagnosis. Rev Med Chil 2003;131(7):735-40.
Fig. | 27-l. Pilomatrixoma.
C a p í t u l o1 2 7
P ilomatrixo ma
Fig. 127-2. Pilomatrixoma: foco con calcificación
(HE,20x).
5 '1 7
consisteen lesionespoco elevadas,pequeñas,de color amarillo marrón o rojizo, superficielisa o rugosa,consistenciafirme o dura, y no unidos a plaDefinición Neoplasiasbenignasderivadasdel te- nos profundos.Al comprimir una lesión entre los jido fibroso. Puedengener¿Ir lesionesblandaso du- dedos se forma una depresión,denominadasigno del hoyuelo (fig. 128-3). ras. Predominanen extremidadesy tronco. El fibroqueratoma digital adquirido es una neoplasia bastante frecuentes, de forma cónica y localización acral, princiDatos epidemiológicos Son pero muchos enfermos no acudena consulta.Afec- palmente en los dedos (fi9. 128-2). Otras variantes tan a ambos sexos.Predominanen mujeresjóvenes son: el dermatofibroma múltiple, así como las fory adultas.Persistende por vida. Los fibromasblan- mas familiar, atípica polipoide, atrófica y gigante. dos son más frecuentes en personasobesaso con Datos histopatológicos En lesiones tempranas acantosisnigricans. predominan las alteracionesvasculares,y en las Etiopatogenia Proliferación reaccional benigna tardías, la fibrosis. Hay gran proliferación benigna de tejido fibroso, de origen desconocido.Es proba- de tejido conectivoy epitelial; se observancélulas ble que en la génesis intervengan los factores del fusiformes o estrelladasen la dermis media, con increcimiento epidérmico y de fibroblastos; se indu- filtrados perivasculares(fig. 128-4).Hay depósitos cen por traumatismosy crecen durante el embara- de hemosiderina y neoformación de fibras elástizo; se relacionan con obesidad y en personas de cas.La periferia de la neoplasiase desvaneceen la mayor edad se ha señaladovínculo con diabetes dermis normal. Las alteraciones epidérmicas son de tipo II. secundarias.Pueden distinguirse dos variedades: fibrosa (dermatofibroma) y celular (histiocitoma), Clasificación que siguen:histiocitoasí como las subvariedades hemangioma ma fibroso,variedadfibrocolagenosa, I. Fibromasblandos esclerosante,histiocitoma epitelioide, y una con a) Vemrgas filiformes o acrocordones patrón estoriforme. b) Fibroma o molusco péndulo II. Fibromas duros Diagnóstico diferencial Xantomas (figs. 52-1 a a) Dermatofibroma o histiocitoma (fig. lal-1), verrugavulgar 52-3),xantogranuloma b) Fibroqueratomadigital adquirido (fig. 165-1), cicatrizqueloide(fig. l-7), melanoma maligno (fie. 152-q, neurofibromatosis(fig. 72-1). Cuadro clínico Los fibromas blandos, cuando epiteliomasbasocelulareso espinocelulares(figs. son pequeñosy múltiples, se denominanverrugas (figs. 145-l 150-1y 151-1),queratosis seborreicas son lesionespediculadas filiformes (acrocordones); y 145-3),molusco contagioso(fig. 159-1). que se lodel color de la piel o hiperpigmentadas, calizan principalmente en cuello, axilas, ingles, plieguesinframamariosy párpados.Los únicos son Quel oi de¡ de gran tamaño (moluscopéndulo);miden hasta5 Definicién Cicatnz exuberante,persistente cm o más,predominanen tronco y plieguesy a vey antiestética, que se extiende en forma de ces muestran inflamación y necrosis despuésde garra hacialas partesvecinas, y produce ciertraumatismoy torsión (fig. 128-1). to grado de prurito o ardor. Los fibromas duros son el dermatofibroma y el Datos epidemiológicos La incidencia es fibroma digital (figs. 128-2y 128-3).Elfibroma en de 4.5 a 16Vo;se presentaen cualquier raza, pastilla. mal llamado dermatofibroma, causalesioedad o sexo; es más frecuente en sujetos de nes únicaso múltiplesen cualquierparte del cuerpo: predominaen extremidadesinferioresy tórax; Sinonimia pastilla.
Histiocitoma solitario, fibroma en
518
Fi b ro m as
Ía zanegr a( 3. 5 a l5 :1 ) y e n mu j e re s .Pre domina entre los 20 y 30 años de edad.La incidenciaaumentacon la pubertady el embarazo. Etiopatogenia Se desconocela causa.Una cicatrtz es la reparación de una solución de continuidadcon tejido conectivo,y puedeser normotrófica, atrófica, hipertrófica o queloide. En esteúltimo casohay una clara influencia genética,y relación con tensión cttánea aumentada.Las lesionespredominanen lugares de concentraciónalta de melanocitos. Se relacionan con hormonas hipofisarias (MSH) y grupo sanguíneoA, e hipoxia celular. El grado de fibroplasia, metabolismo celular y la cantidad de sustanciaintercelular son variables.En los fibroblastos hay aumento de la producción de fibronectina, y su actividad continúameseso añoslla producción de colágenay procolágenaI es mayor que en una cicatriz normal, ademásde haberfalla de la desintegraciónde colágena.Los factores del crecimiento y las interleucinastambién paficipan en la arquitecturafinal de una cicatriz. Se ha demostradoreducción de la producción de IFN por células mononucleares de sangrepenférica. Cuadro clínico Predominan en pabellones auriculares,región deltoidea,región esternal, nuca,dorsoy piernas.Se relacionancon heridasen zonasde más tensión,o foliculitis en la persistennuca.Las lesionessonexuberantes, tes,lisas,firmes, durasal tacto,no distensibles, del color de la piel o un poco pigmentadaso en la sueritematosas,y con telangiectasias perficie. Se extiendenen forma de garra hacia las partes vecinas, causanprurito o ardor, y ratavez son asintomáticas(fig. 1-7). La cicaúiz hipertrófica se restringe al sitio de la lesión original; es menosexofítica y sintomática.Tiende a desaparecercon el tiempo (seis meses),o se aplana y suaviza. La diferenciación clínica y microscópica puedeser sutil. Datos histopatológicos No es recomendable la biopsia,para evitar el estímulo.En los queloidesla epidermisestá aplanada;las fibras de colágenamuestranengrosamlentoy hialinización, son compactas,anchase irregulares,y forman remolinos y nódulos (fig. 128-5). Hay fibroblastos, sustanciafundamentaly, en Ia dermis superficial,vasosdila-
C aoítul o128 519
tados.En las cicatriceshipertróficasel tejido fibroso es joven, y los fibroblastosmuestran disposiciónaleatoria;hay pocao nula sustancia fundamentalmucinosa;son frecuentesla reaccióna cuerpoextrañoy la persistenciade fibroblastos.La diferenciaciónen ocasiones sólo es posible con técnicasde inmunohistoquímica y microscopiaelectrónica,que pueden mostrar el incrementode hidroxilasade prolina y colagenasa. Tratamiento Ninguno es por completo eficaz. La excisión y criocirugía tienen riesgo de recurrenciade 100 por ciento.Se han usado con resultados variables: extirpación y aplicacióninmediatade glucocorticoidespor vía tópica o intralesional (triamcinolona), o mezcladoscon dimetilsulfóxido para aplicación tópica; colquicina (colchicina) por vía oral, 1 a 2mg/día',radioterapia,I 200 rad en promedio,duranteuno a 12 días,la dosismedia acumulativabiológicamenteeficaz es de 28 Gy, y la efrcaciadebevalorarsea intervalos de más de dos años.Ha mostradoresultados aceptablesla compresión mecánica, que se puede realizar con vendajesy prendaselásticasde diseñoespecialparalas ¿íreas afectadas; más recientemente,en cicatriceshipertróficas y queloides,se han usadocon buenosresultados apósitosde silicona (polidimetilsiloxano) o de presión; algunosañadenvitamina E; son de tipo oclusivo, no se requierepresiónpositiva; se colocanpor 1omenos12 horasal día; la mejoría se inicia despuésdel primer mes, y al parecerno hay efectos secundariosimportantes. Se desconocesu mecanismo de acción, pero es probable que inhiban la angiogénesis, tenganefecto directo sobrelos fibroblastos,y generen hiperhidratación del tejido celular Despuésde la escisiónha mostrasubcutáneo. do resultadossatisfactorios la aplicaciónintralesional de interferón-cr2b(IFN-a2b) y crema de imiquimod a 5Vo,pero hay recidivas en 30 por clento.
Tratamiento Es de naturalezaestética.Lo más convenientees la extirpaciónquirúrgica,que debe seramplia y completa.Puedehaberrecidivaso formaciónde queloidesLos pequeñosfibromasblandos puedeneliminarsecon tijeras de punta fina, y casi nunca se necesitaanestésicolocal. Tambiénse utiliza electrodesecación o aolicaciónlocal de ácido tricloroacético.
52O C apítu lo12 8
Bibliografía Berman B, Kaufman J. Pilot study of the effect of postoperative imiquimod 5Vo qeam on the recurrencerate of excised keloids. J Am Acad Dermatol 2W2;47:5200-ll. Datubo-Brown DD. Keloids: a review of the literature Br J Plast Surg 1990;43 :7 0-7 . Fulton JE Jr. Silicone gel sheeting for the prevention and management of evolving hypertrophic and keloid sca¡s.Dermatol Surg 1995;21:947-51. Klumpar DI, Murray M, Ansche¡ M Keloids treated with excision followed by radiation therapy._JAm Acad Dermatol 1994;31:225-31. León Tapia S, Ortega Soto A, Ramírez VargasR, SánchezNavarro LM. Efecto preventivo de la colquicina en la formación de cicatriz queloide en pacientespostoperados.Dermatología CMQ 20O3;L(2) :79 -88.
Fig. | 28-l. Fibromapéndulo.
Tumores cutáneos beni gnos Moncada B, Andrade S, Quevedo M, et al. Acrocordones: ¿marcadores cutáneos de obesidad y/o diabetes mellitus? Dermatología Rev Mex 1995:39(5):27 -9. Palmieri B, Gozzi G, Palmieri G. Vitamin E added silicone gel sheetsfor treatment of hypefrophic scars and keloids. Int J Dermatol 1995 ;34(7) : 5O6-9. Requena C, Farina C, Fuente C, et al. Giant dermatofibroma: a little-known clinical variant of dermatof,rbroma.J Am Acad Dermatol 1994;3O:7l4-8. Rockwell WB, Cohen IK, Erlich HP. Keloids and hypertrophic scars: a comprehensive review. Plast Reconst¡ Surg 1989; 84:827-37. Sahl W Jr, Clever H. Cutaneous scars: Part I. Int J Dermatol 1994;33(10):68 1-91. Sahl W Jr, Clever H. Cutaneous sca¡s: Part II. Int J Dermatol r994t33(11\:763-9.
Fig. | 28-2. Fibromadigitaladquirido.
C a p í t u l o1 2 8
521
F i b romas
I
Fig. | 28'3. Dermatofibroma'
20x)' Fig. 128'4. Fibromadigital(HE'
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T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
(HE, l0x). Fig. 128-5.Queloide:estudiohistopatológico
Datos histopatológicos En la dermis media se observan formaciones vasculares de luz amplia, llenas de eritrocitos,revestidasde una capa de células endotelialesseparadaspor tabiquesde tejido Definición Tumor solitario acral relacionado con conectivo.En algunasparedesse observancélulas el segmentoarteriolar del glomus cutáneo; es de glómicasaisladaso agrupadasen una o tres capas; color azul violáceo,de 2 a 6 mm de diámetro,y do- éstastienencitoplasmaeosinófiloy núcleo grande, loroso; puedeser múltiple. pálido, redondo u oval. El tumor aislado presenta una cápsulaque no se observaen casosmúltiples. Datos epidemiológicos Afecta a ambos sexos; Según los elementoshistopatológicosse clasifica predominaentrelos 20 y 40 añosde edad;la forma en: angiomatoso,epitelioide,neurinomatosoy desolitariaes más frecuenteen adultos,y la múltiple generatlvo. en niños. Sinonimia Tumor glómico, glomangiomamúltiple, glomo.
Diagnóstico diferencial Nevo azul (fig. 132-l), benignoqueseori- hemangiomas(figs. 130-1y 130-2),exostosissubEtiopatogenia Es un hamartoma (cuerposglómicos) ungueal(fig. 106-1),dermatofibroma(fig. 128-3). gina en célu1as neuromioarteriales querearteriovenosas cutáneas alrededor deanastomosis gulanla temperatura. Seha relacionado conel segmento arteriolarde esfeglomus cutáneo(conductode SuquetHoyer).En casosmúltiplesseha informadoherenciaau-
tosómicadominante. quederivandelcuerpocarotídeo, Los paragangliomas vagalo del glomusyugular,llamadostambiéntumores glómicos,tienenun patrónde herenciaautosómico domrnante,con un defectogenéticoubicadoen el cromosoma cutáneosno 11q23;por otra parte,los paragangliomas I 1.Estosugierequeel tienenvínculoconel cromosoma términotumorglómicono debeaplicarsea paragangliodadasesasdiferencias en origen masni glomangiomas, genético e histológico. Clasificación Forma solitariao glomus, y forma múltiple o glomangioma.Puedenser esporádicoso familiares. Cuadro clínico La forma solitariasueleser acral, a menudosubungueal(457o);es un tumor pequeño que varía de 2 a 6 mm, de color azul violáceo,de consistenciaelástica.El dolor sobrevieneen accesos,sobretodo antecompresióny frío, cuya aplicación puedetenerutilidad diagnóstica;puedeafectar una región corporal o ser diseminado(fig. 129-l). La tonalidadazul persisteaun a la vitropresión.La forma múltiple es menos frecuente y no dolorosa, con tumoresde mayortamaño.
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I DiagnóStiCO diferenCial de tumores doloro¡os
Se facilita con la fórmula nemotécnica "Glenda ten": Glomus Leiomioma Espiradenomaecrino Neurilemoma Dermatofibroma Angiolipoma Tumor de células granulosas Endometriosis Neuroma El leiomiomada lugar a neoformacionesúnicas o múltiples, nodulares,lisas,de color rosado a café purpurino; el frío local produce contraccióny dolor. El espiradenomaecrino genera tumores de menos de I cm, de color azul, y con dolor paroxístico.El neurilemoma o schwannomaproducetumoresde color rosado que afectan un nervio periférico. El dermatofibroma es más frecuente en las mujeres; ocurre preferentementeen las piemas. El angiolipomaes una variedadvascularde
5 2 4 capí t ulo129
T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
Bibliografia
Tbatamiento Extirpación quirúrgica de los tumoresdolorosos.
Blume-Peytavi U, Adler YD, Geilen ChC, et al Multiple famrlial cutaneousglomangioma:a pedigreeof 4 generations and critical analysis of histologic and genetic differences of glomus tumors. J Am Acad Dermatol 2000;42(4)633-9 De la Barreda F, Vega ME, Domínguez L, et al. Espiradenoma ecrino: aniálisis de 13 casos. Dermatología Rev Mex 1995;39(3):142-5. Holzberg M. Glomus tumor of the nail Arch Dermatol 1992t128:160-2. Kouskoukis CE. Subungueal glomus tumor: a clinicopathological study. J Dermatol Surg Oncol 1983;9:294-6 Macedo-D'acri A, Barbosa F, Ferreira JA, et al. Tumor glómico. An Bras Dermatol 1994;69(5):4O5-11. Naversen DN, Trask DM, Watson FH, Burket JM Painful tumors of the skin: "LEND AN EGG". J Am Acad Dermatol 1993 ;28(pt 2) :298 -300. Zulaica A, Peteiro MC, Toribio J. Tumores glómicos múltiples. Actas Dermo-Sif I 984;75( 1I 12):469-'12.
Fig. 129-l. Glomus.
C a p í t u l o1 2 9
G l o mus
Fig. 129-2. Tumor glómico: histopatología(HE, l0x).
525
Sinonimia
Clasificación
Angiomas.
Neoplasias que dependen de vasos Definición sanguíneos. Son más frecuentes en niños. Pueden ser maduros, inmaduros o mixtos y deberse a neoformaciones o malformaciones vasculares.
Neoformaciones (hemangiomas inmaduros) Hemangioma en fresa (hemangioendoteliomabenigno), hemangiomas como parte de un síndrome (Kasabach-Menitt), y granuloma piógeno (cap.
8s). Están entre las neoplaDatos epidemiológicos sias más frecuentes en la niñez. Se presentan en 1.5 a 5Vo de los recién nacidos y en lOVo de los lactantes llevados a consulta por problemas cutáneos. La raz6nde mujer a varón varía de 3:1 a 2:1 en el caso de hemangiomas inmaduros, y de 1:1 en los maduros. Las formas inmaduras constituyen 92Vo,las maduras 1Vo, y las mixtas, 2 a7 por ciento. La incidencia dela mancha salmón es de 30 a 44Vo, y la del nevo flámeo, de 0.3 a l%o.De esta última forma se conocen 45 casos adquiridos. Se desconoce la causa; en lOVo hay Etiopatogenia antecedentesfamiliares. Los múlúples se han relacionado con HLA-B4O, y la mancha salmón es autosómicadomlnante. Se cree que se producen a partir de restos embrionarios de brotes vasculares,cuyo crecimiento está influido por un factor angiógeno; son mediadoresimportantes los factores del crecimiento fibroblástico, ya que normalmente estimulan la proliferación de células endoteliales y su migración, así como la producción de varias proteinasas.Se ha sugerido que los mastocitosinician fibroplasia, que la heparina liberada por ellos puede inducir Ia proliferación de endotelios, y que la involución espontánea que aparecea la postre se relaciona con inhibidores de Ia angiogénesis. Los hemangiomas capilares inmaduros (neoformaciones) se forman por la proliferación de capilaresde luces minúsculas,y susendotelios;son benignosen99.77o y malignos en 0.3 por ciento. [,os hemangiomasmaduros o cavernosos(malformaciones o hamartomas) son malformacionesverdaderas,aunquea vecesafectanvasosde pequeñocalibre, y pueden ser planos; no son proliferativos, crecen con lentitud por factores hemodiniímicos (presión arterial) y no desaparecensolos. La mancha en vino de Oporto puede deberse a alteraciones de la función vascular por defectosdel control neurológico; en las formas adquiridas se han señaladolos factores que siguen: traumatismo, aumento de las concentracionesde estrógenos, daño actínico crónico, y la categoríaidiopática.
Malformaciones (hemangiomas maduros) Hemangioma cavernoso, angioqueratoma,hemangiomas planos (manchasde color salmón y vino de Oporto, y los que forman el síndrome de SturgeWeber y Klippel-Trenaunay), lago venoso, fístula arteriovenosa, telangiectasias,nevo azul ahulado, angiolipoma, angiofibroma. Mixtos (hemangiomas capilares-cavernosos) Esta clasificación sencilla y útil, basadaen aspectos fisiopatológicos, clínicos e histológicos, se debe a Mulliken. Permite la identificación precisa; en 90Vo se conoce el pronóstico y, con ello, el tratamiento. Cuadro clínico Los hemangiomas capilares inmaduros, hipertróficos o "en fresa" son congénitos (frg. 130-1), pero por lo generalaparecenpoco después del nacimiento (88Vo).Son únicos, y muy raÍayez múltiples (17o). Pueden afectar cualquier parte de la superficie cutánea,pero predominan en la cabeza. Aparece una mancha eritematosa que crece con rapidez y se convierte en un tumor firme, de color rojo brillante. con crecimientoprogresivo en semanaso meses;casi nuncarebasanlos 10 cm de dirímetro; en ocasioneshay blanqueamiento de la superficie, o se ulceran (26%); despuésde lo cual muestraninvolución; casi nunca hay hemorragia ni malignización. Algunos pueden alcanzar gran tamaño y obstruir la boca, las vías respiratorias o los ojos. Los hemangiomascapilares inmaduros gigan/er, como los que se observan en el síndrome de Kasabach-Merritt, se caracteizan por hemangioma gigante, púrpura y trombocitopenia; secuestran muchas plaquetas y causan coagulopatía por consumo. Los que generan lesiones múltiples se relacionan con hemangiomas en órganos internos. Alrededor de los seis a 12 mesesde edad dejan de crecer, se tornan rojo oscuro, y empiezan a disminuir de tamaño de maneraespontánea,sobretodo si
s26
Heman gio mascu tán eo s
se ulceran;la mayor parte desapareceantesde los tresañosde edad,y casila totalidadantesde los cinco a siete,pero puedendurar hastalos 10 años. Los hemangiomas cavernosos maduros son congénitos,no tan frecuentesen cara,más profundos, subcutáneosy de color azul violáceo; casi siempreafectanvasosde gran calibre; no tiendena crecer ni a desaparecer.Una variedad rara es el angioqueratoma(fig. I 30-2), fácilme y cubiertode una superficieverru¿ ca; sonrormasoe esteel ctfcunscr, el dijttso corporaL,de Fabry. Los h vernososmúltiples puedenformar mes complejos como el de Maffuc condrodisolasia. Los hemangiomasplanos (fig. 130-3) del recién nacido o mancha salmón (piquetede cigüeña o beso de ángel) son congénitos,predominanen frente, párpadosy nuca, no hacenrelieve y son de color rosado;los de párpadosy frente tiendena desaparecer,pero se hacen evidentescon las alteraciones emocionaleso con esfuerzosfísicos que aumentanla vasodilatación;los de nuca persisten de por vida. El hemangiomaplano en mancha de vino de Oporto,o nevo flámeo,es congénitoy unilateral.y se restringeal territorio facial del trigémino (frente, mejilla, paladaro conjuntiva); rara vez es bilateralo afectaotro sitio; es de color rojo oscuro; a vecesmuestrasalienteshemorágicaso granula loma piógeno;no tiendea crecerni a desaparecer; forma adquiridaes idénticaa la congénita.Constituye el síndromede Sturge-Webercuando se acompaña de hemangiomatosis benigna,crisis convulsivas, calcificacionesintracranealesy retraso mental (fig. 68-1).En el síndromede Klippel-Trenaunayes más extenso,abarca tronco y extremidades,y se y fístuacompañade hipertrofiaósea,varicosidades En la facomatosts las arleriovenosassubyacentes. pigmentovascular se relacionacon manchamongtllica y nevo de Ota. Datos histopatológicos Se obtiene biopsia con sacabocadode 2 a 3 mm, con precauciones(fig. 130-4). En el hemangiomacapilar inmaduro hay masassólidasde célulasendoteliales,con espacios capilaresmuy delgadosen la dermis y el tejido celular subcutáneo.En los cavernososse observan malformaciones de vasos maduros. El angioma plano es una lesión de tipo ectático(ectásico),solamentecon dilatacionescapilaresdel plexo vascular superficialde la dermispapilar. Datos de laboratorio y gabinete En los hemangiomas de más de l0 cm, recuentoplaquetariopc-
capítulo 130
527
riódico. Arteriografía, gammagrafíay tomografía computadorizadaante sospechade hemangiomas internos. Diagnóstico diferencial Flebectasias,linfangiomas, granulomapiógeno (fig. 85-1), sarcomade Kaposi (fig. ru7-D. )soes una lesión benigna de asr y color violáceo, blanda o renl:cta el labio o pabellón auricular; t]ente en varones ancianos' Es ror dilatación de una vénula y [e tratamiento quirúrgico.
Li nfangi omas Son neoplasias hamartomatosas formadas por conductos linfáticos dilatados y endotelio normal, en ocasionescon cavidadesquísticas (fig. 130-5).Casi todos estánpresentes en el momento del nacimiento(congénitos), si bien algunos se hacen evidentes con el desarrollo (precoces) o aparecendurante la edad adulta (tardíos).Predominanen la parte proximal de extremidadeso genitales,y afectan piel y tejido celular subcutáneo. Pueden acompañarsede atrofia e hipertrofia epidérmicase infeccionesagregadas,y relacionarse con otras malformaciones de vasos linfáticos, linfedema, linfostasis verrugosa y síndromes de Maffucci, Proteus o de las uñas amarillas, o enfermedadde Milroy. El procesopatológico es parecido,pero la expresiónclínica puede ser muy variada: linfangiectasias;linfangioma simple, circunscrito o difuso; higroma quístico,y linfangiomatosis generalizada.El linfangioma circunscritoes el más frecuente;predominaen cavidad bucal, lengua, axilas, perineo e ingles. Hay una forma superficial (epidérmica),una profunda (subcutánea)y una mixta. La superficial da la impresión de vesículascristalinascon líquido viscoso,y los traumatismoslevesproducen hemorragia dentro de las vesículas. La profunda son neoplasiassubcut¿íneas firmes, cubiertas de piel sana.Pueden acompañarsede un componentehemangiomatoso(hemangiolinfangiomas). En algunos enfermos la punción confirma el diagnósticoal obtenerlinfa. En el caso de lesionespequeñaslo más adecuadoes el tratamiento quirúrgico; en las
5 28
C ap ítulo1 30
Tumores cutáneos beni gnos
tratarse.En el caso de lesionesiniciales se reoomiendala aplicaciónde láser,que puededetenerel avancey apremiar la regresión. En hemangiomasobstructivos,destructivoso con secuestrode plaquetas:prednisona,1 mg/kg, y transfusionesde concentradosplaquetarios, eritrocitos aglomeradoso sangrefresca. Tratamiento En las formas inmaduras se recoLos hemangiomasplanos,como la manchasalmienda en generaluna conductaexpectante,ya que món, no necesitantratamiento; en el nevo flámeo, la curaciónes espontáneay da los mejoresresulta- si hay hipertrofia de labios, se procedea tratamiento dos estéticos;debe brindarseuna amplia explica- quirúrgico o se usan cosméticoscomo Coverción a los progenitores.Cuandohay hemorragia,se Mark, tatuajes o láser. De este último el más aproutiliza presión o vendaje,así como aplicación de piado, sólo en lesiones superficiales,pequeñasy hemostáticoscomo Gelfoam y Oxicel, y anteulce- tempranas, es el de anilinas (Flashlamp-Pumped ración, apósitoshidrocoloideso de hidrogel; si hay PulsedLaser),que destruyede modo selectivovasos infecciónagregada,sonútiles el aseo,pomadascon sanguíneoscutáneos,debido a que la oxihemogloclioquinol (Vioformo@)o antibióticostópicoso sis- bina es el cromóforo más importante, y tiene una témicos. En casosmenores,para acelerarla ulcera- banda de absorcióndel orden de 577 nm. Penetra ción se sugiere imiquimod local, dos veces por I a 6 mm, y produce mejoría en 607o; es más adesemana. cuadoen personasde piel blanca,en quienesbasta La conducta puede ser diferente ante hemorra- con una o dos sesiones.Es fácil de usar,y genera gia, ulceraciónu obstrucciónde estructurasimpor- pocascomplicaciones.Para su aplicación se recotantescomo la boca o los ojos, ya que la falta de miendaun anestésicolocal o cremaEMLA (mezcla estímulo luminoso puede originar atrofia óptica y eutéctica de lidocaína y prilocaína) por vía tópica; ceguera,por lo que es indispensablemejorar la vi- en ocasionesse requiereanestesiageneral.También sibilidad, aunque sea mínima; en vías respiratorias se han usado láser de rubí, vapores de cobre, argón puede ser necesariauna traqueostomía.La respues- (que es inespecíficoy penetraI a 2 mm), CO2,! el ta a los glucocorticoidessistémicoses de 30 a 50 de neodimio:itrio-aluminio-granate (Nd:YAG, que por ciento. Recientementese ha empleado el inter- penetra5 mm); puedendejar cicatrices. ferón-a2a,uno a tres millones de unidadespor metro cuadrado de superficie corporal por día (1 a 3 millones lJlmzldia¡ por vía subcutáneadurante 15 Bibliografía días; luego, tres veces por semanadurante tres a nueve meses.Este tratamiento inhibe la proliferación de célulasendotelialesactivadaspor factores Bruck¡er AL, Frieden IJ. Hemangiomas of Infancy. J Am Acad Dermatol 2003 ;48:477 -93 del crecimientoque estimulanla angiogénesis.En Dinehart SM, Parker RK, HerzbergAJ, PappasAJ. Acquired portcasos de hemangiomasgigantes se ha ensayado wine stains.Int J Dermatol 1995;34(l):48-52. también interferón-o2b. Dohil MA, Baugh WP, Eichenfield LF. Vascular and pigmented En hemangiomasinmaduros no se procederá a birthmarks Pediatr Clin North Am 2000;47(4):183-812 intervención quirúrgica, criocirugía, escleroterapia, Landthaler M, HohenleutnerU, Abd El-RaheemT. Laser therapr of childhood haemangiomas.Br J Dermatol 1995:133:275embolización arterial, instilación de magnesio o 81. glucocorticoideslocales o intralesionales,ni a ra- Mulliken JB. Classification of vascular birthmarks. En Mulliken dioterapia, dado que no plantean ventajas sobre la JB, Young AE. Vascularbirthma¡ks, hemangiomasand vascula¡ malformations.Philadelphia:Saunders,1988:24 involución espontánea;la radioterapiapuede producir, además,atrofia y radiodermitis, y aumentar Ruiz Maldonado R. Angiomas. En Plttiz Maldonado R, Parish LCH, Beare JM. Tratado de Dermatología Pediátrica.Méxila frecuenciade neoplasias.En hemangiomascaco DF: Interamericana,/McGraw-Hlll, 1992:784-802 vernososy angioqueratomas la terapéuticaes qui- Ryan TJ, Champion RH Disorders of lymphatic vessels .Er Champion RH, Burton JL, Ebling FJG (Rook, Wilkinson_ rúrgica. Ebling). Textbook of Dermatoiogy, 5th ed. Oxford: BlackAlgunos desaconsejan asumiruna conductaexwell, 1992:2023-5. pectante,porque la evolución es impredecible,por TamayoL, O¡tiz DM, Orozco CovamrbiasL, et al. Therapeuticefel riesgode trastornospsiquiátricosy porquelas lehcacy of interferon alpha-2b in infants with life¡hreatenn¡ giant hemangiomas.Arch Dermatol 1997;133:1567-1 1 sionesexofíticas que aparecenmás tarde no podrán grandes,la recidiva res:habitual.;"Fuede re.eurrirse a vendajes, compresión neumática intermitente, aplicación de láser y, cuando es necesario,a diurétioos y antibiéticos.
capítulo 130
Hemangio mascu tán eo s
Fig. 130-| . Hemangiomacapilar.
Fig. | 30-2. Angioqueratoma.
Fig. 130-3. Hemangiomaplano.
529
530
T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
C apítu lo13 0
Fig. 130-4. Histologíadel hemangioma(HE, 20x).
(HE, 20x). Fig. 130-5.Linfangioma
Sinonimia
Datos histopatológicos Escasos melanocitos dendríticos diseminados en la dermis reticular v media.
Melanocitosis dérmica.
Definición Dermatosis benigna y transitoria que predomina en r¿vasmongoloides. Se presentadesde el nacimiento, sobre todo en región sacrococcígea Diagnóstico üferencial Nevo de Ota (figs. 136y nalgas. Se caracteriza por una mancha azulada I y 136-2), nevo azul (frg.132-l), equimosis (fig. que desaparececon la edad. l-s). Datos epidemiológicos Afecta a cualquier raza; es más frecuente en mongoloides o negroides (8OVo).Tiene incidencia alta en mestizos de Latinoamérica,y se observaen sólo 4.5 a l3%ode niños blancos. Por lo general no es motivo de consulta. Etiopatogenia Tieneel mismoorigenquelos nevos azti, de Ota y de Ito, con los cualescompartela imagen histopatológica. Representa unafalla, durantela vida fetal, en la migraciónde los melanocitosdesdela cresta neuralhaciasuubicacióndefrnitiva,queesla epidermis; dichascélulasquedandetenidasen la dermis.Se desconocenlos factoresde estaalteración.asícomolos de su desaparición despuésdel nacimiento.El color azul sedebe al efectode Tyndall en el pasode la luz a travésde la piel, quegeneradispersiónluminosa.Cuandopersistese puedeasociarcon manchaen vino de Oportoen pacientes con facomatosispigmentovascula¡,malformaciones de labio o GM-gangliosidosis de tipo 1.
Tiatamiento Ninguno.Desaparecesola.
Bibliografia Deuk-Park K, Seong-Choi G, Hoon-Lee K. Extensive aberrant mongolian spot. J Dermatol 1995;22:330-3. Dohil MA, Baugh WP, Eichenfield LF. Vascular and pigmented bi¡thmarks. Pediar Clin No¡th Am 2N0;47(4):783-812. Hori Y, Takayama O. Circnmscribed dermal melanoses: classification and histologic features.Dermatol Clin 1988;6:315-
26. Igawa IIÍI, Ohura T, Sugihara T, et al. Cleft lip mongolian spot: mongolian spot Írssociated with cleft lip. J Am Acad Dermatol 194:30:566-69.
Cuadro clínico Dermatosis que se restrilge a la región lumbosacra,nalgas,muslos o parte superior de la espalda;consiste en una o varias manchasde color azul o gris de tamaño variable; algunasmiden centímetroso abarcantodo un segmento.No muestra límites precisos(fig. 131-l) ni generasíntomas. El color se estabiliza en la infancia y por lo general desaparecea los tres a cuatro años de edad o antes de la pubertad, aunque a veces persiste hasta la edad adulta (4Vo'),La localización extrasacral se consideraaberrante.En ocasionesla lesión es muy extensa,y se ha denominado melanocitosis dérmica o hamartoma melanocítico dérmico. En japoneses se ha relacionado con labio leporino y paladar hendido, y presenciade la mancha en esossitios.
531
Fig. l3l-1. Manchamongólica.
Datos histopatológicos En la dermis media y reticular hay melanocitosfusiformes, melanina y meDefinición Hamartoma benigno de melanocitos lanófagos mezclados; el celular, más profundo, dérmicos, congénito, que afectaprincipalmente ex- puede alcanzar tejido celular subcutáneoe incluir tremidadesy región sacrococcígea,yse caracteiza células névicas (fig. 132-2). En la variedad compor una mancha o neoformación azul grisácea, a puesta (combinado) se observa actividad de unión, y hay relación con un nevo melanocítico o incluso menudo única y benigna. de Spitz. Se ha descrito una variedad dendrítica Datos epidemiológicos Puede ser congénito, (nevo azul superficial con melanocitos dendíticos pero con mayor frecuencia se manifiesta durante el intraepiteliales prominentes). En la dermis profuntercer decenio de la vida. Predomina en muieres, a da puede haber un nevo nevocítico de aspectoneuroide. También se han descrito cambios mixoides razónde 2:I. ocasionadospor traumatismos,y puede haber reacEtiopatogenia Melanocitosishamartomatosa dérmi- ción desmoplástica.En el estudio inmunohistoquíy ca, similar al nevode Ota a la manchamongólica;las mico reacciona con HMB-45, dada la presenciade célulaspermanecen en la dermisdurantesu migración una glucoproteína en los melanocitos inmaduros. embrionariadesdela crestaneural;prácticamente se También se usan otras técnicaspara detectarmelaha abandonado la hipótesisde un origenen célulasde nocitos,como 5-100 y NKIC3. Schwann. Diagnóstico diferencial Nevo nevocítico (figs. 135-1 y 135-2),melanomamaligno (figs. 152-1 a Clasificación Común, celular y compuesto. 152-3), mancha mongólica (fig. 131-l), venuga (fig. 165-2), nevo de Spitz pigmentado (fig. vulgar Cuadro clínico Es congénito o aparece durante los primeros años de la vida; predomina en dorso 138-2), fibrohistiocitomas, granuloma piógeno de manos y pies, antebrazosy región sacrococcí- (fig. 85-l). La observacióncon dermatoscopioes gea; se caracteiza por una mancha o neoformación útil para diferenciar estalesión respectode otros tude color azul grisáceo, firme y profunda; rara yez mores pigmentados,especialmentedel melanoma. excedede 1 cm de diámetro, o adoptaforma de placa; suele ser único (fig.132-l), pero en ocasiones Tratamiento No se requiere.La lesión puede exhay dos o tres; es excepcional que sea múltiple o tirparse o trata.rsecon rayo láser de rubí con consistematizado(con distribución en la trayectoria de mutaciónen Q (Q-switched). los dermatomaso nervios periféricos). Persistesin cambios; no muestra degeneraciónmaligna o sólo excepcionalmente(por lo general en el nevo azul Bibliografía celular) y se manifiesta por ulceración y metástasis. Una variedad es el nevo azul celular, más frecuente en mujeres; predomina en nalgas y región Ferrara G, Argenziano G,Zgavre B, et al "Compound blue nevus": a reappraisal of "superficial blue nevus with promrsacrococcígea;produce una neoformación de color nent intraepidermal dendritic melanocytes" with emphasis azul oscuro, de 1 a 3 cm de diámetrol puede preon dermoscopic and histopathologic features. J Am Acad sentar un halo despigmentado.El nevo compuesto Dermatol 2O02:46:85-9 de Kamino mide 3 a 6 mm; predomina en el tronco GiuseppeA, Feliciotti F. I1 nevo de Ota: a proposito di 4 casi clinici Chron Dermatol 1984;XY(5):7 19-25. y es similar al nevo azul, pero puede mostrar asiGúiérrez Blanco A, Vega Memije ME Nevo azul: conelación metría estructuraly distribución no homogéneadel clínico-patológica de 40 casos. Dermatología Rev Mex pigmento; el dermatoscopio puede mostrar una 1998;42(1):5-8 Kamino H, Tam St. Compound blue nevus: a variant ofblue nepigmentación negra o gris azulada. vus with an additional junctional dendritic component. Cuando el nevo azul se relaciona con lentigos, Arch Dermatol 1990;120:I 330-3. y mixoma auricular mixoma mucocutáneo, se co- Michal M, Kerekes Z, Kinkor Z, et a1 Desmoplastic cellular noce como síndrome LAMB. blue nevi. Am J Dermatopa¡h 1995;17(3):23O-5 Sinonimia
Nevo de Jadassohn-Tieche.
532
capítul o 132
Nev o az u l NavasJ, Moreno JC, CamachoF. Nevus azul: revisión casuística de dos años Med Cut ILA 1991;XIX:261-3 Sin J, Morton TH, Gown AM Antibody HMB-45 identifies the c ells o f b l u e n e v i A m J S u r gPa th o l1 9 9 0 ;1 4 ( 8 ) :7 4 8 - 5 1 .
Fig. 132-l. Nevo azul.
533
Soyer HP, Kenet RO, Wolf IH, et al. Clinico-pathological correlation ofpigmented skin lesions using dermatoscopy Eur J Dermatol 2000;10:22-8
Fig. 132-2.Nevoazul(HE,20x).
Definición Nevo epidérmico que afecta principalmente extremidadesinferiores, lineal y pruriginoso, constituido por neoformaciones verrugosas eritematosasaisladaso confluentes. No hay tratamiento específico.
enfermos de SIDA, que en el estudio histológico e inmunohistoquímico correspondena psoriasis.
Cuadro clínico Puede ser congénito, pero en general aparece durante los primeros seis meses de vida o en laniiez;507o alos seis meses,757o alos cinco años de edad, y raravez en la edad adulta. Es una dermatosisunilateral que se restringe a una extremidad, tronco o cara; es más frecuente en las extremidadesinferiores, ante todo ingle, nalga, muslo y pierna del lado izquierdo. Está constituido por muchas neoformacionesde 2 a 3 mm, semiesféricas, eritematosas,de color amarillento o grisáceo (por lo que se confunden con pápulas), que se presentan aisladas o confluyen en placas lineales de superficie lisa o escamosa,que siguen el trayecto de las líneas de Blaschko a lo largo de las extremidades (cap. 70); también hay excoriaciones, costras hemáticas y liquenificación. El aspecto es psoriasiformeo verrugoso(fig. 133-1). La evolución es crónica, progresiva y muy pruriginosa. A veces coexiste con alteraciones oculares, óseas,articulares o neurológicas;por ello se lo ha relacionadocon el síndromede Solomon (nevo sistematizado [con distribución en la trayectoria de los dermatomaso nervios periféricos] o circunscrito, que se acompañade alteracionesesqueléticasy del sistemanervioso central, como retraso mental, epilepsia y sordera). Se han informado casos en
Thatamiento Se han empleado, con resultados muy variables: glucocorticoides de administración tópica o intralesional, reductores, queratolíticos, calcipotriol, tacalcitol, S-fluorouracilo, dermabrasión, criocirugía, curetaje (raspado)y electrodesecación, radioterapia, láser de anilinas y CO2 o extirpación quirúrgica parcial o completa. Se recomiendan de preferencia lubricantes inertes, como el linimento oleocalciíreo o glicerolado neutro de almidón. A veces se logra mejoría con retinoides aromáticos de administración oral, pero deben tenerse en cuenta los efectos adversosy el beneficio relativo.
Datos histopatológicos Hay un patrón psoriasiforme, con hiperqueratosisy zonasde paraqueratosis en "pilas de platos", papilomatosis y acantosis; Datos epidemiológicos Es raro; la bibliografía puede haber espongiosis,exocitosis y, en algunas mundial reúne aproximadamente 100 casos. Es ocasiones,microabscesosde Munro-Sabouraud;en congénito o se manifiesta durante la adolescencia. la parte central no hay granulosa, y la periferia Predomina en mujeres. muestra hipergranulosis. En la dermis superficial hay infiltrados linfohistiocíticos perivasculares Etiopatogenia Nevo epidérmicoque por un meca- (fig. 133-2). nismo desconocidose vuelve inflamatorio.Se ha propuestoun vínculocon el liquenestriadoy psoriasis.Hay Diagnóstico diferencial Liquen estriado (fig. informesde casosfamiliares,pero se desconoce el tipo 93-6), liquen plano lineal, psoriasis(fig. 121-3),lide herencia;probablemente seaautosómica dominanteo quen simple (fig. 15-1),nevo verrugosolineal (fig. ligadaa X. 140-l), psoriasis lineal.
Bibliografí Al-Enezi S, HuberAM, Krafchik BR, Laxer RM. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus and arthritis: a new association. J Pediatr2001;138(4):602-4 Alsaleh QA, Nanda A, Hassab-el-Naby H, Sakk M Familial inflammatory linear verucous epidermal nevus (ILVEN). Int J Dermatol 1994 :33(l) : 52-4 Alster TS. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus: successful treatment with the 585 mm flashlamp-pumped pulsed dye laser. J Am Acad Dermatol 1994;31(3):513-14. Kawaguchi H, Takeuchi M, Ono H, Nakajima H. Adult onset of inflammatory linear vem:cous epidermal nevus. J Dermato\ 1999,26(9):599-602
534
Nev o e p i d é r m i c o v e r r u g o so in fla m a to r io lin e a l ( NEVIL )
C apítul o 133
535
Lee SH, Rogers M. Inflammatory linear verrucous epidermal naevi: a review of 23 cases.Australas J Dermatol 2001; 42(4):252-6. Menni S, Restano L, Gianotti R, Boccardi D Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) and psoriasis in a child? Int J Dermatol 2000139(1):30-2
Molin L, Sarhammar G Perivulvar inflammatory linear venucous epidermal nevus (ILVEN) treated with CO2 laser J Cutan Laser Ther 1999;1(1):53-6. Rodríguez O. Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal DermatologíaRev Mex 1980;XXIV(2-3):173-189.
Fig. 133- L Nevo epidérmicoverrugosoinflamatorio lineal.
Fig. 133-2. Nevo epidérmicoverrugoso inflamatorio lineal:estudio histopatológico(HE, 20x).
Sinonimia
Nevo de Hoffmann-Zurhelle'
tejido celular. Datos epidemiológicos La bibliografía mundial registra-menosde 200 casos' Afecta a cualquier r¿va y sexo.
hay síntomas y nunca sobreviene malignización' Algunos consideran como una variedad el síndro*i d"l niño de Ia piet plegada, de Michelin' Se ha señaladocoexistenciacon manchasleucodérmicas, café con leche, lipomas, síndrome de Gardner y lipomatosisencefalocraneocutánea. Datos histopatológicos Se caracteriza por grupos de células grasas ectópicas en la dermis superior' con distribución irregular, o que forman bandas, sobre todo alrededorde vasosy anexos'Están bien di-
La histopatogeniase explica por una Etiopatogenia del desarrolloembrionario'Algu(hamartoma) *orrirtiu depósitosde grasapuedendeber- rios: hiperqueratosis, tapones córneos o dilataciones que los nosconsideran de quísticás, ácantosis moderada y pigmentación de la se a metamorfosisde la colágenao a adipogénesis lipoen basal. origen vascular.Tambiénse postula su origen con migracióny maduraciónposterior'o en la bla-stos, existenciade célulassimilaresa adipocitosen la vecin- Diagnóstico diferencial Lipomas, neurofibrodadde1osvasos.Seestudiaentrelos nevosdeltejidoco- matósis segmentaria{.frg.'72-l), acrocordones(fig' nectivo. 128-1), poiidisplasia con hipoplasia dérmica focal pélcintura la en frecuencia mayor (fie.73-l),nevos (figs. 135-1a 135-3)' alopecialiEs posibleque su ciera o sitio este en lipofflica tendencia la pedematosa. vica sedebaa vida tas peculiaridadesde tensión o presión durantela intrauterina. Tfatamiento No es necesario' pero puede extir' parse. Clasifrcación Clásico o múltiple y solitario'
BibliografÍa
535
capítuto134 537 Nevo lipomatoso cutáneo superñ
cutáneosuperficialen el muslo' Fig. | 34'l. Nevo lipomatoso
iI
Definición Neoformaciones benignas únicas o múltiples, que contienen células névicas o melanocitos, localizadas en la epidermis, la dermis o la unión dermoepidérmica. Estos nevos pueden ser pequeños, medianos o gigantes. Suelen ser pigmentados y de crecimiento variable. Son congénitos o aparecena cualquier edad. Datos epidemiológicos Son las neoplasiasde la piel que se observancon mayor frecuencia.Afectan a todas las razas.Se presentanen l.2Vo de los recién nacidos; la frecuencia se incrementa de modo gradual durante laniñrez, y es máxima en la adolescencia; pocas veces aparecendespuésde los 70 años. Predominanen mujeres, arazón de 3:1. Se observa un promedio de 14.6 nevos por persona,y en54Vomiden menos de I cm de diiímetro. Los nevos de unión se producen et 3Vode personasde razablanca, y en 16%ode las de raza negra. Uno de cada 250 000 a 500 000 muestramalignización.
fluencia geográfica y de las radiaciones solares.Los nevos de unión se localizan en la parte baja de la epidermis, pueden llegar a ser intradérmicos, y dar lugar a nevos compuestos.La actividad de unión es la presenciade nichos de células névicas o tecasen la unión dermoepidérmica, que puede dar lugar a malignización. Aunque el melanoma suele apareceren la unión dermoepidérmica, también puede hacerlo en partes más profundas, pero es excepcional que lo haga en un nevo intradérmico. En los casosde nevos gigantes,el riesgo estimado de melanoma es de 8.5Vodurante los primeros 15 años de vida; en nevos pequeños,de 57o,y en los grandes,intermedio. Puede haber confusión porque otros cuadros también se conocen como nevos. Si la proliferación proviene de las células epidérmicas, se habla de nevos epidérmicos. Si el nevo se distribuye en la trayectoria de los dermatomas o nervios periféricos, se llama nevo sistematizado.
Clasificación Pueden ser congénitos o adquiridos. Según el tamaño, se denominan de manera arEtiopatogenia Se consideranhamartomas,porque bitraria pequeños si miden hasta 1.9 cm, grandes si derivande célulasnévicaso melanocitoscon modifica- vande2 a 19.9 cm, y gigantes a los de más de 20 cencionesde la función o morfología;se ha propuesto fmetros. Por la localización histopatológica se clasiherenciaautosómicadominante.Parecehaberciertain- fican en nevo de unión, compuesto e intradérmico.
Expresión clínica
Epidermis
Dermis
Nevo de unión
Nevo compuesto
Nevo intradérmico
fupectos clínicoe histológicode los nevos melanocíticos.
538
Nevosmela no cíticos¡rero c : c os
A. Nevo de unión Se presentaen cualquier parte del cuerpo, con predominio en genitales,palmasy plantas(55Va)(ft9.135-l), en extremidadesinferiores (2OVo)y en tronco (l1Vo); a veces apareceen la matriz ungueal. Se caracterizapor una mancha de color café o negra, bien delimitada, de I mm a varios centímetros,pero no más de 3 cm; la superficie es lisa, y Ia pigmentación uniforme, con límites exactos y regulares; en ocasiones está un poco elevado; en las uñas se manifiesta por una banda pigmentada longitudinal. Los localizados en palmas y plantas tienen riesgo de malignización, que aumentapor fricción o traumatismos; cuando esto ocuffe hay cambios morfológicos, como incremento de tamaño, irregularidadesde la superficie, ulceración, o distribución irregular del pigmento. Suelen disminuir con la edad. Datos histopatológicos En la unión de la dermis y la epidermis se observannichos de células névicas, agrupadas en racimos; casi no hay infiltrado inflamatorio (fig.
Caoturo 135
s:tÍt
en la pubertad o con las gestaciones;sufre regresión durante el quinto a sexto deceniosde la vida. Datos histopatológicos Hay nichos de células névicas y epitelioides, limitadas por tejido conectivo. A menudo hay estructurasneurales (fig. 135-9).
D. Nevogigantecongénito Sinonimia Nevo pigmentado y piloso, nevo en bañador, chaleco o pelerina. Definición Nevo de células névicas, congénito, más frecuente en el tronco. Afecta gran parte de la superficie cutánea; de ahí sus diversos nombres. Es pigmentado y piloso. A veces experimenta malignización, la cual puede ocurrir entre el nacimiento y los 60 años de edad; en 5OVose produce antesde los tres años. Datos epidemiológicos Es raro. Hasta 1977 la bibliografía registraba200 casos.Afecta a ambossexos.
13s-7).
B. Nevocompuesto Sinonimia
Etiopatogenia Se desarrolla en el transcursode la vida fetal, durante el proceso de maduración; las células névicas quedan atrapadasen la trayectoria de su migración.
Nevo mixto.
Cuadro clínico Los nevos congénitos pueden ser pequeños(menosde 1.9 cm), grandes(de2a19.9 cm) y gigantes (más de 20 cm); dado que el tamaño es proporcional a Ia superficie corporal, algunos los clasifican con baseen el porcentaje de superficie afectada.Los gigantes son congénitos.Consistenen una neoformación exuberante que ocupa 15 a 35Vode la superfrcie corporal; es más frecuente en el tronco, pero puede encontrarlescencia. se en piemas y nalgas; muestra tendencia a seguir los dermatomas.Segúnla localización, se conocen como neDatos histopatológicos Proliferación de nevocitos en vos en calzón, vestido, estola, bañador, calcetín, y otros. la unión dermoepidérmicay en dermis, especialmente Es una neoformación de color café a negro, un poco inen las papilas; en los racimos de célulasnévicashay filtrada, de superficie lisa, vem:gosa o queratósica,con mucho pigmento,sin reaccióninflamatoria(fig. 135-8). una consistenciade "cuero" o "concha de tortuga", casi siempre con pelos largos que pueden formar remolinos en la línea media (fig. 135-4). Es posible que haya nevos satélitesmás pequeños. La evolución es progresiva; aparececoloración proSinonimia Nevo dérmico. gresivamente oscura; la superficie se hace rugosa y de aspecto"nodular"; los pelos se hacen más ostensibles. Predominaen adultos, y casi no se observadurante la niLamelanosis neurocutóneano es hereditaria.Es rara; ñez. Sobrevieneen cualquier parte de la superhcie cutánea; se localiza en cabeza y cuello en 8lVo. Es una se han informado cerca de 100 casos. Se caracterizapor neoformación elevada y cupuliforme, que puede ser de un nevo gigante, o múltiples nevos pequeños,con hipersuperficie 1isa,polipoide, velTugosao pilosa, sésil o pedi- tricosis. Predomina en las regiones lumbosacra,dorsal y culada,y del color de la piel, castaño,negro o azul. En ge- occipital (fig. 135-5). Se relaciona con melanocitosis leptomeníngea(que semanifieslapor alteracionesneurolóneral, estas neoformacionesson múltiples y miden de I gicas,como retrasomental y crisis conwlsivas), así como mm a 1 cm de diámetro; muestraun contomo regular (fig. 135-3).La evolución es estable,pero puedemodificarse con alteraciones musculares v óseas. neurofibromas u
Se localiza en cualquierparte de la piel, como cabezay clello (47Va),palmas, plantas y dorso de las manos; inicialmente se presenta una neoformación sésil de 2 a 4 cm, un poco elevada, de color rojizo, café o negro; evoluciona hasta tom¿u aspecto "nodular"; la superficie es verrugosao queratósica,sin pelos (fig.135-2). Puede ser congénito; crece con lentitud hasta la ado-
C. Nevointradérmico
5 40
Capítu lo1 35
T r r r ¡ o" ps
ar ¡ - ánc n\
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otrosnevos.Ei estudiocitológicodel líquidocefalorraquídeopuederevelarmclanocitos. La frecuenciaj: ilelanosis de Becker malignización esalta;ocurretransformación en mela,,., l$lf$ sinonimia Nevo de Becker,nevo pigmenmaen l0 por ciento tado y piloso. Es un hamartoma congénito o adquirido, Datos histopatológicos En la epidermisse observahique parece deberse a la mayor actividad y perqueratosis;en la dermis, células névicas cuboidesy cantidadde los melanosomas.Se ha sugerido fusiformes.A vecespredominael componenteneural. que la estimulación androgénicaparticipa en su aparición, debido al incremento de recepE. Nevo displásico tores segmentariosde andrógenos.Predomina en varonesy ocurre con mayor frecuencia Sinonimia Nevo de Clark, nevo atípico, lunares BK, durante el segundodecenio de la vida. Se lonevo con displasiahistológica. caliza en cara, hombros o parte anterior del tórax. Se caracÍeriza por una mancha pigDefinición Nevo melanocítico,indicador de riesgo de mentadade color café claro, con vello fino en melanomay precursorde éste.Tiene características cli ia superficie, pero puede ser múltiple y bilanicas y biológicas de lesión benignamelanocítica,y de teral. En ocasionesno hay hiperxicosis (fig. melanoma. 135-10).Principalmenteen mujeresse ha señalado relación con anonnalidadesmamarias Datos epidemiológicos Es raro; la prevalenciaen Esy óseasen las extremidadesy la columna. tados Unidos varía de 2 t l'77aen personascon anteceDatos histopatológicos No hay células nédentede melanoma,y aparecedurantelos primeros dos vicas. Se observaacantosis,hiperpigmentzrdeceniosde vida Se ha calculadoque uno de cada 300 ción de la basal y melanófagosen dermis nevostiene potencialde melanoma,y esteúltimo se obsupenor. servaen 10% de los nevosdisplásicosen menoresde 30 años.La probabilidadde que se desarrollemelanomaes l5 vecesmás alta Etiopatogenia Se observapredisposicióngenética;se ha postuladoun vínculo entre fenotipo anormal,predisposiciónhereditariay ciertainfluenciade la exposicióna la luz solar Se han encontradomutacionesen el cromosoma9p21 (CDKN2a) en 2Oa 40Vcde familias afectadas de melanoma Cuadro clínico Predominaen sujetosde raza blanca; es un nevo adquiridoque gcneralmentese hace evidente en la pubertad.Sueleser múltiple, de unos 0.6 cm de diámetro, de color café claro u oscuro,y sin pelos (fig. 1356); predominaen el tronco. En la fase de nevo de unión es uniforme, plano y circular, y en la fase de nevo compuestoestáelevado.
El síndrome por la del nevodisplásico secaracteriza presencia de 100o másncvos,de los cualespor lo menosuno tieneun diámetrode 8 mm o más,y unopor lo menosmuestracaracterísticas atípicas.
i l evo comedóni ro Es congénito, pero se desarolla a partir de la pubertad; afecta a ambos sexos. Predomina en tronco, cuello y extremidadessuperiores; con menor frecuencia ocuffe en la cabeza. Estáconstituidopor una placa lineal u oval y con múltiples csomedones,muy abiertosy con un tapón queratósico;en ocasionesse inflama y da lugar a lesionespapulopustulares acneiformes(fig. 135-ll). Las lesionesbilateraleso diseminadasson excepcionales.En la biopsia se encuentraninfundíbulos pilosos grandes y dilatados, revestidos de epitelio atrófico y queratina laminar.
Diagnóstico diferencial Efélides.lentigo solar, lentigo maligno (fig. 152-l), manchascafé con leche de la neurofibromatosis(fig. 72-l), tatuajes (fig. l-6), manchamongólica(fig. 131-1),epitetioma basocelularpigmentado(fig. 150-1),fibromas DatoshistopatológicosLa atipiacitológicade melap é n d ul os(fi g.128-1),nevoverrugoso(fi g. noci to sd euniónpuedese rl e v e ,mo d e ra d aoocgura v e ; 140-1), queratosisseborreica(fig. 145-1) y dermatofibrorre unaampliavariedad de cambios. Los tiposclínicosmenosfrecuentes sonlosnevosde ma (fig. 153-1). Las diferenciashistopatológicas Spitz(cap.138),gigantecongénito. de Becker,de célu- entreun nevo congénitoy uno adquiridono son específicasni definitivas. lasbalonizantes. de Clarky de Sutton(cap.139).
(nevocittcos) Nevosmelanocíticos
Caoitulo I35
Tlatamiento En general no se requiere, o debe individualizarse según el tamaño, la localización, las dificultades técnicasdel procedimientoquirurgico, riesgosde la anestesia,razónriesgo:beneficio, y las expectativasestéticas.Puedenextirparse,con miírgenesadecuados,ya seacon fines estéticos,por tendencia a la transformación maligna (nevos gigantes)o, antetodo, por cambios anatómicosy funcionales del nevo. Ya que a menudo se alarma sin motivo al enfermo, lo más importante es informar a éste de los cambios predictivos. La detección temprana del nevo displásico (Clark) previene la muerte; en ocasionesse requiere observaciónclínica cada seis a 12 meses.Para el diagnóstico deben utilizarse, ademásde revisiones periódicas, fotografías digitales y microscopia; la utilidad de la dermatoscopia(epiluminiscencia) es controversial. Se impartirá educación conforme a la regla del ABCD (cap. I52 ll52al). Asimismo, se recomendaráprotección contra la luz solar y el uso de protectoressolaresde amplio espectro. En el nevo gigante congénito el tratamiento es, además,neurológico, psiquiátrico y quirúrgico. La mayoría de los autoresconcuerdaen hacer una extirpación completa temprana.Al utilizar dermabrasión debe recordarse que hay el riesgo de dejar células névicas en la profundidad; también puede optarse por una conducta expectante.En el comedónico pueden prescribirse queratolíticos, los cuales producenmuy poca mejoía. En los pequeños el tratamiento es la extimación.
541
Bibliografia Alper JC. Congenital nevi: the controversial rages on. Arch Dermatol 1985; 121( l0):7 34-5. De Raeve LE, De ConinckAL, Dierickx PR, et al. Neonatal curettage of giant congenital melanocytic nevi. Arch Dermatol 1996:132:20-2. Ibana G, Ortiz F, VinagerasE. Melanoma maligno en niños: comunicación de 3 casos. Dermatología Rev Mex 1992;
36(6):362-s. Lambert JR, Willems P, Abs R, Van Roy B. Becke¡'s nevus associated with chromosomal mosaicism and congenital adrenal hyperplasia. J Am Acad Dermatol 1994,30:655-7Magaña García M Nevo melanocítico congénito: un enfoque clínico-patológico. Dermatología Rev Mex 1991;35(5):
292-300. Naeyaert JM, Brochez L. Dysplastic Nevi. N Eng J Med
2003 ;349(23):2233 - 40. Novakovic B, Clark Jr WH, Fears TR, et al. Melanocytic nevi, dysplastic nevi, and malignant melanoma in children from melanoma-prone families. J Am Acad Dermatol 1995;33: 631-6. Piepkorn MW Bamhill RL, Cannon-Albright LA, et al. A multiobserver, population-based analysis of histologic dysplasia in melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol 1994;30: 707-14. Rivers JK, Maclennan R, Kelly JW, et al. The Eastem Australian childhood nevus study: prevalence of atypical nevi, congenital nevuslike nevi, and other pigmented lesions. J Am Acad Dermatol 1995:32:95'1-63. Ruiz Maldonado R. Nevos pequeños,grandes y gigantes: ¿Qué conducta seguir?Bol Med Hosp Infant Mex 1985;42:582-6 Schleicher SM, Lim SJ. Congenital nevi Int J Dermatol 1995;
34(r2):825-9Weinstock MA. Dysplastic nevi revisited. J Am Acad Dermatol 1994;30:807l0 Wendelin DS, Pope DN, Mallory SB Hypertrichosis. J Am Acad Dermatol 2003 t48: 16l -79.
Fig. 135- l. Nevo de unión en la Planta.
542
Ca pítu lo13 5
T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
Fig. 135-2.Nevo compuesto.
Fig. 135-3.Nevo intradérmico.
Fig. 135-4. Nevo pigmentadoy pilosogigante.
Nevosmela no cíticos(ne vo c í t ic os )
c¿pitulo 135 543
neurocutánea. Fig. 135-5. Melanosis
Fig. 135-6. Nevo displásico.
Fig. 135-7. Nevo de unión(HE, 40x).
544
T u m o r e sc u t á n e o sb e n ¡ g n o s
ca pítu lo 1 35
Fig. 135-8. Nevo compuesto(HE, l0X).
Fig. 135-9. Nevo intradérmico(HE, 20x).
capítul o135 545
Nev o s m e l a n o c í t i c o s ( n e vo cítico s)
de Becker. Fig. 135-10. Melanosis
i 3l
Fig. 135-| l. Nevo comedónico.
I moderada, y en el III, más intensa. En ocasiones aparecenlevantamientos tumorales semiesféricos, Definición Hamartoma melanocítico congénito de milímetros o centímeffosde dirámetro(fig. 136-l). Luego de su aparición el nevo persiste de por que puede acentuarsetras la pubertad.Produce una mancha melánica, de color marrón o azul oscuro vida; es asintomático. La fatiga, la menstruación,el que afecta piel, escleróticay conjuntiva de manera insomnio y el clima pareceninfluir en la intensidad de la pigmentación. Son raros los casosde transforunilateral y a vecesbilateral (57o). mación maligna. EI nevo de Ota adquirido (nevo de Hori) se Datos epidemiológicos Afecta a todas las razas; es más frecuenteen japonesesy menos en negros o presenta en mujeres de edad mediana de origen caucásicos.La frecuenciavaría de 0.2 aO.8Vodela asiático. En sus caracteísticas clínicas es similar al consulta dermatológica. Predomina en mujeres nevo de Ota bilateral (tipo IV). Si el nevo selocaliza en la región supraclavicular (8OVo). y deltoidease llama nevo de lto (nevusfuscoceruleus Etiopatogenia Hamartomamelanocíticodérmico. acromiodeltoideo), y es posible que acompañea la Segúnalgunos,las célulasdel nevode Ota derivandel localizaciún en cara (tig. 136-2). Sigue la distribuperineurioo el endoneuriode nerviosperiféricos;según ción del nervio supraclavicular y la rama cutánea otros, son melanocitosaberrantesque provienende la lateral del newio braquial. Con el tiempo, los necon la pu- vos de Ota e Ito pueden aumentar en tamaño e increstaneural.El aumentode la pigmentación tensidad, pero rara vez se asocian con nevo azul bertadorientahaciaunaciertainfluenciahormonal. el nevode Ota seconsidera maligno y melanoma maligno. Por los datosseñalados, comounavariedadde nevoazul,o unamanchamongólica aberrante;sin embargo,difiere en que el estudio Datos histopatológicos Hay melanocitos fusihistológicodemuestravainasfibrosasalrededorde los formes o dendríticos, con disposición paralela a la con la superficie cutiínea; se observa pigmento melánico melanosomas dérmicos,las cuales,al engrosarse edad,limitan la emigraciónde éstos.La pigmentación abundante,con distribución irregular. Puede haber ocularpuedeindicarglaucomacausadopor la presencia acumulacionesde melanocitos con alteracionesesde melanocitosen el cueroociliar de la cámaraante- tructurales, compatibles con nevo azul o mancha mongólica. A veces se encuentranmelanocitos en rior del ojo. músculos y pericito. La microscopia electrónicarevela melanocitos dendíticos con núcleo elipsoide, Clasificación y melanosomasde alta densidad, rodeados de su Tipo I. Orbitopalpebral y zigomático. propia membrana.El nevo de Hori presentamelanoTipo II. Afecta las regionesorbitaria, zrgomáticay citos activos dispersosen la dermis papilar y media. nasal. Tipo III. Afecta la región de la primera y segunda Diagnóstico diferencial Nevo fliímeo (frg. 130-3), ramas del nervio trisémino. nevo azul (fig. I32-I), melasma (fig. 28-l), manTipo IV. Es bilateral. cha mongólica(fig. 131-1),lentigo maligno y solar (figs. 152- 1 y 152-9), tatuajes(fig. l -6); la variedad Cuadro clínico Es congénito (507o)o puede apa- de Ito, con nevo despigmentoso. recer tras la pubefad; afectala cara y piel cabelluda en la trayectoria de las ramas oftálmica o media del Tiatamiento Ninguno; puede cubrirse con costrigémino; incluye esclerótica, conjuntiva (667o méticos comerciales,como Cover Mark o Dermade los pacientes),y puede afectar la mucosa bucal blend-También se han usadohielo seco,criocirugía, o la membrana timpánica. Hay una mancha de electrodesecación,exfoliación química (peeling), color café azulado, moteada; el tipo I es de color dermabrasióne injertos, que dejan cicatrices.Si hay marrón brillante; en el tipo II la pigmentación es malignización se procede a extirpación completa. Sinonimia
Nevofuscocenileo oftalmomaxilar.
546
C a p í t u l o1 3 6
N ev o de Ot a
Para el tratamiento con láser se recomiendan el de rubí con conmutación Q (Q-switched ruby laser IQSRLI), que emite luz roja de 694 nm, absorbida por la melanina,y el de Nd:YAG; tambiénse ha informado eficacia del láser de argón. Se afirma que la ablación epidérmicacon láser de CO2 antesde aplicar el específicode pigmento, aumentala eficacia terapéutica.
I
nin[ografía
Álvarez CuestaCC, Raya-AguadoC,Yázqrez López F Nevus of Ota associatedwith ipsilateral deafness.J Am Acad Dermatol 2002t47:5251-9. Cosman B, Apfelberg DB, Drucker D. An effective cosmetic treatment for Ota's nsvus Ann Plast Surg 1989;22:36-42 Dohil MA, Baugh WP, Eichenfield LF Vascular and pigmented birthmarks Pediatr Clin North Am 2000;4'7(4):783-812 GeronemusRG Q-switched ruby laser therapy of nevus of Ota. Arch Dermatol 1992;128:1618-22 GiuseppeA, FelicrottiF Il nevo di Ota: a propositodi 4 casi c1inici Chron Dermatol 1984:XV(5):719-25. Taylor CR, Flotte TJ, Gange RW' et al Treatment of nevus of Ota by Q-switched ruby laser. J Am Acad Dermatol 1994:30:743-51 Woraphong-Manuskiatti W, Sivayathom A, Leelaudomlipi P, Fitzpatrick RE Treatment of acquired bilateral nevus of O t a-lik e m a c u l e s ( H o r i ' s n e vu s) u sin g a co m b in a tio n of scanned carbon dioxide laser followed by Q-switched ruby laser.J Am Acad Dermatol 2003;48:584-91
Fig. 136-2.Nevo de lto.
Fig. l3ó- l. Nevo de Ota.
547
Nevus organoide,nevo de Jadassohn. Datos histopatológicos En la primera etapa,epidermis hiperplásica con hipergranulosis,hiperqueratosis y papilomatosis; lo más característico son Definición Tumor raro, derivado del aparato piloglándulas sebáceasvoluminosas arracimadasen la sebáceo,que puede aparecerdesdela niñez. Se locapresencia de glándulas sudoríliza anfe todo en piel cabelluda; origina una placa dermis superficial, paras y folículos apocrinas, hipoplásicos o falta de alopécica, amarillenta, de superficie rugosa o vegepredominan la segunda éstos; en etapa los quistes, tante que puede sufrir transformación maligna en etay la se en tercera observan carcinomas basocelulapas tardías.En 4Vose relacionacon oEasneoplasias. res y, rara vez, espinocelulareso de los anexos (en paficular de glándulas sudoíparas), como son poDatos epidemiológicos Es raro; afecta a ambos roma ecrino, siringocistadenomapapllífero (ZOVo) sexos;sepresentaen O.3Vode los nacidosvivos. En e hidrocistoma apocrino (fig. I37 -2). '75Voes congénito; en el resto aparecedurante los primeros años de vida, y a vecestras la pubertad. Diagnóstico diferencial Nevo vemrgoso epidérmico (fig. 140-1); otros nevos. Principalmente anEtiopatogenia Correspondea un hamartomaque se tes de la adolescencia,la imagen histológica puede originaen el brote epitelialprimitivo; es una neoplasia superponersea la del nevo epidérmico, por la falta de las glándulas de hiperplasia de las glándulas sebáceas;por ello de anexosquecrecepor agrandamiento y sebáceas quela forman.Raravezesfamiliar. algunos autores describen estasdos lesiones como apocrinas nevus organoide. Se ha introducido el término z¿Cuadro clínico Predomina en cabeza y cuello; vus organoide con facomatosis para englobar las suele localiz¿useen piel cabelluda, pero también alteraciones sistémicas propias de los síndromes puede hacerlo en frente, región preauricular o re- del nevo sebáceoy del nevo epidérmico(cap. 140). troauricular, nariz, mejillas o tronco; sigue las líneas de Blaschko (cap. 70). La primera etapa se Tiatamiento Extirpación amplia y profunda, ya caracterizapor una neoformación lineal u ovoide que la incompleta culmina en recidiva. Si bien se con alopecia,de color amarillento y superficie lisa, ha sobrestimado la capacidad de transformación pero algo ásperaal tacto. En la segundaetapa, qtJe maligna, se recomienda la extirpación temprana, empieza en la adolescencia,se torna polilobulada, que logra mejores resultadoscosméticos. Sinonimia
de superficie rugosa o vegetante;puede haber comedones, quistes o tumores de los anexos (fig. 137-I); mide de 0.5 a 15 cm de diiímetro.En90Vo se asocia a otros tumores benignos, siringocistadenoma papilífero y tricoblastoma (5Vo),y en niños a verrugas vulgares (2-47o). En la tercera etapa, o tardía, despuésde los 21 aios, aparecenneoplasias malignas que se manifiestan por lesionesexofíticas o ulceración. Se asocia a carcinoma basocelularen 0.8 a 6.7Vo;es probableque algunoscasosseantricoblastomas.Cuando se localiza en la línea media puede coincidir con manifestacionesneurológicas como crisis convulsivas o retraso mental, y formar parte de un síndrome neurocutáneo, el síndrome del nevo sebáceo(de Schimmelpenning-FeverteinMims), en el cual, ademásdel nevo, que en general es más extenso, hay trastornos vasculares,musculosqueléticosy del sistemanervioso central.
Bibliografía Bolognia JL, Orlow SJ, Glick SA. Lines of Blaschko. J Am Acad Dermatol 1994;31(1):157-190. Cribier B, Scrivener Y Grosshans E. Tumors arising in nevus sebaceus: a study of 596 cases. J Am Acad Dermatol 2O00;42:263-8. Jaqueti G, Requena L, Sánchez-Yus E. Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceousof Jadassohn:a clinicopathologic study of a series of 155 cases.Am J Dermatopaüol 2000;22:108-18. Lerma Puoftas E, Salguero Villadiego H, González-CamporaR, et al. Estudio clínico-morfológico de los nevos sebáceosde Jadassohn: revisión de 43 casos. Actas Dermo Sif
1988;79(4):32r-a. Vega Memije ME, Onuma-Takane L, Carrasco Daza D. Nevo sebáceo:asociacionescon tres diferentes neoplasias Dermatología Rev Mex 1992;36(3):174-6. Zanini M, Wulkan C, PaschoalLH. Nevo organóide ou nevo sebáceo de Jadassohn:uma discussáo. Med Cután Iber Lat Am 2O03;31(2):121-2
548
capírul o137 549
Nev o se b á c e o
Fig. 137-1. Nevo sebáceo.
Fig. 137-2. Nevo sebáceocon poroma ecrino (HE 20X).
Sinonimia Nevo de células epitelioides, fusiformes o de ambos tipos; melanoma benigno juvenil.
tes de los seismeses.Laforma cldsica es benigna; la atípica tiene potencial de malignización y biología incierta; la maligna es un melanoma, que sólo Definición Neoplasia melanocítica benigna cró- conseryaalgunos atributos de nevo; algunos consinica, frecuente en niños. Por lo general es única y deran como otra variedad el nevo pigmentado de se restringe a extremidadeso c¿ra. Se caracteriza células fusiformes que se observaen mujeres en el por una neoformación semiesférica eritematosa, tercer decenio de la vida. constituida por células epitelioides,fusiformes o de Datos histopatológicos Hiperplasia epidérmica ambostipos. reactiva con acantosise hiperqueratosis,con maDatos epidemiológicos Es poco frecuente.Puede duración uniforme en profundidad. Presencia de afectar a cualquier raza, pero predomina en caucá- células epitelioides, fusiformes o de ambos tipos, sicos. Puede observarsedesdeel nacimiento hasta dispuestas en fascículos, con buena delimitación el octavo decenio de la vida, casi siempre antes de lateral y orientación vertical (fig. 138-3). En 50 a los 20 añosde edad.Constituye1 alOVo de los ne- 60Vode los enfermos hay globos eosinófilos (cuervos en niños; 15 a 657ose presentaen adolescentes pos de Kamino), infiltrado linfoide, células fusiformes, edemay telangiectasias. y adultos; hay leve predominio en mujeres. Puede haber patrón de unión, ya sea intraepidérmico o compuesto;en 33Vode los afectadoshay Etiopatogenia Nevo de origenmelanocítico, con algigantes y "en renacuajo". Asimismo, se células reactivas.Los melanosomas son teracionesepidérmicas pigmentación observan y fibrosis. Hay nidos de y hay melanización incompletacon desinteabundantes, melanocitos dentro de una epidermis que muestra graciónde liposomas.La variedadpigmentadaseha rey que elongación, perpendicularestá orientada lacionadocon mayor edado piel más pigmentada.No mente a la superficie piel; de la la demarcación hay anticuerpos circulantes. Puedeaparecer en piel sana, y entre melanocitos queratinocitos es evidente. quemaduras, radiación,vao en sitiosde traumatismos, Habitualmentehay hendiduras;los nidos de células cunación, o en nevos. dérmicas tienden a ser pequeños.Rara vez se observan atipias y reacción desmoplásicao de fibroClasificación Clásico (con variedad pigmentasis excesiva. da), atípico y maligno. La citometría de flujo, las tinciones argénticas y los estudios inmunohistoquímicos no son métoCuadro clínico Se presentacomo una lesión únidos definitivos. ca que afecta extremidades,cabezay cuello, en especial cara (56Vo) y ftonco (39Vo); en adultos Diagnóstico diferencial Nevo melanocítico inpredomina en mujeres, en quienes afecta las pier- tradérmico (fig. 135-3), melanoma maligno (fig. nas(45Vo).Se caracterizapor una neoformación se- 152-2), hemangiomas(fig. 130-2), granuloma piómiesférica redondeada(57Vo)l ovalada, de varios geno (figs. 85-1 y 85-2),dermatofibroma(fig. 128milímetros de diámetro (1 mm a 3 cm + 6 mm), 3), queloides (fig. 1-7). En lesionespigmentadas bien circunscrita, eritematosao eritematosa-violá- puede mejorarsela observacióncon dermatoscopio cea, con telangiectasiasen su superficie (fig. 138- o por epiluminiscencia. En la primera se describe 1). Hay unaformapigmentada de color café oscuro una pigmentación prominente central, con grandes o negro, con límites uniformes, lisa y a veces pla- gránulos de color azul grisáceo, y en la periferia na; ocasionalmentees polipoide e inegular, pedi- glóbulos de azul muy oscuro. culada, escamocostrosa,ulcerada o vemrgosa (fig. 138-2). Aparece en piel normal, o en zonashiper o Tfatamiento Extirpación; si ésta es insuficiente, hipopigmentadas. Puede haber formas múltiples, puede haber recidiva. En la forma pigmentada, agrupadaso diseminadas.La evoluciónes crónica; dada una probable confusión con melanoma, es los pacientespor lo general acuden a consulta an- preferible la extirpación completa. 550
C apítul o '138
Ne v o de S p i t z
Bibliografía Gelbard SN, Tripp JM, Marghoob AA, et al. Management of Spitz nevi: a suNey of dermatologists in the United States. J Am Acad Dermatol 2002;47:224-30. Kamino H, Misheloff E, Ackerman AB, et al Eosinophilic globuies in Spitz's nevi: new findings and a diagnosticsign Am J Dermatoparhol1979;l:319-24 Kopf AW, Andrade R. Benign juvenile melanoma Year Book of Dermatology. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1966:1-52 Moreno A, SalvatellaN, De MoragasJM. Revisión de 50 nevus de Spitz: características clinicopatológicas Med Cután I LA 19 8 4 : X I I ( 5 ) : 3 7 1 - 7
551
Piccolo D, Ferrari A, Peris K. Sequential dermoscopic evolution of pigmented Spitz nevus in childhood. J Am Acad Dermato12003;49(3):556-8. Pizzicheta MA, Argenziano G, Grandi G, et al. Morphologic changesof a pigmentedSpitz nevus assessed by dermatoscopy. J Am Acad Dermatol 2002;41:131-9. Piepkom M On the nature of histologic observations: the case of the Spitz nevus J Am Acad Dermatol 1995;32(2):24854. Silva A, Vega E. Nevo de Spitz: estudio de un caso clásico y de diez formas pigmentadas. Dermatología Rev Mex 1994; 38(1):18-23
Fig. 138-l. Nevo de Spitz
5 52
T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
Ca pítu lo13 8
Fig. 138-2. Nevo de Spitz pigmentado.
de nevo de Spitz(HE, 20x y 40x). Fig. 138-3.Histopatología
Sinonimia Leucodermia acquicitum centrifugum, fievo con halo, vitiligo perinévico, nevo de Grunewald.
ocasiones,intradérmicos; el halo hipocrómico también se ha observado ante nevo azul, neurofibromas y melanoma maligno.
Definición Nevo melanocítico con una zola de Datos histopatológicos En el halo acrómico no despigmentaciónperiférica que tiende a la involu- hay melanina epidérmica; se observanmelanocitos ción espontáneaprobablemente por mecanismos amelánicos e infiltrados linfocíticos. En la unión inmunitarios. dermoepidérmica(nevo de unión,45Vo)y la dermis (nevo intradérmico,42Vo)hay nichos de células néDatos epidemiológicos No muestrapredilección vicas, y rarayez en ambos sitios (nevo compuesto). por sexo. Predomina en niños y adolescentes.En En la etapa involutiva hay infiltrado inflamatorio niños europeos se observa en 1.5 por ciento. La agudo, y en etapastardías desaparecenlas células prevalenciaes de 0.1 a 0.9 por ciento. névicas e inflamatorias. Etiopatogenia Puedeseradquiridoo hereditario.Ha el origende mostradovínculoconvitiligo. Sedesconoce peroparecedebersea un mela involuciónespontánea, canismoinmunitariocelulary humoral,lo cualseha sustentadopor la presenciade infiltrados linfocíticosde depósitosde IgM, y célulasT (citotóxicas-supresoras), El nevo epidérmicas. aumentode célulasde Langerhans de infiltradoinflamano muestrainvoluciónen ausencia conmelanoma, antetododedestorio. Seharelacionado viaciónmínima. conSe ha señaladoproducciónde autoanticuerpos vitiligo pacientes con nevo de Sutton, tra melanocitos en de mey melanoma, por lo quesecreequela destrucción autoinmunitarios. lanocitosdependede mecanismos Cuadro clínico Es más frecuente en el tronco, principalmente en la espalda;aparecemenos en las manos y es raro eÍ la cabeza. Se caracteriza pot áreascirculares de hipomelanosis de 0.5 a 2 cm de diámetro, alrededor de un nevo melanocítico adquirido, raravez congénito(fig. 139-1);en5OVoes múltiple. Los nevos tienden a aplanarse,y es posible que haya involución completa en meses. Con frecuencia persisten las zonas acrómicas; el nevo puede presentarrepigmentación o permanecerdel mismo tamaño. No hay datos clínicos de inflamación. En 26Voes posible que coincida con manchas acrómicas a distancia (vitiligo). Los nevos con autodestrucción generalmenteson compuestos,y en
Diagnóstico diferencial Vitiligo (frg. 23-I), nevo acrómico (ftg. 23-3), melanoma maligno (fig. 152-2\. Tiatamiento Observacióna intervalos regulares, hastala desaparicióndel nevo y el halo; no estáclaro si la extirpación del nevo favorece la repigmentación. En la eventualidad de que el tumor central sea un melanoma, se aplica el tratamiento que se describe en el capítulo 152.
Bibliografra BennetA, Bonafé JL. Naevus de Sutton et achromie a distance: disparition de celle-ci apres exérese du naevus. Ann Dermatol Venereol1985;I 12(10):847-848. Halmai-Stupar O, Arosemena-SarkissianR, Rondon-Lugo AJ. Nevus melanocítico congénito con halo acrómico: reporte de un caso y revisión de la literatura Med Cut ILA 1991;X IX :331-34. Happle R. Grunewald nevus Hautarzt 1994;45(12):882-3. Mclean DI, Gallagher RP. Sunbum freckles, café au lait macules, and other pigmented lesions of school children: the Vancouver mole study. J Am Acad Dermatol 1995;32:56570 Reed RI, Webbs Y Clark WH Jr. Minimal deviation melanoma (halo nevus variant).Am J Surg Pathol 1990;14(1):53-68. Vignale RA, Paciel J, Bruno L, et al. Halo nevo: estudio "in srtu" con anticuerpos monoclonales. Med Cut ILA 1986:X IV :13-17.
553
5 54
T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g r - o s
Cap ítulo 1 39
Fig. 139-L Nevo de Sutton.
Sinonimia lateris.
Nevo lineal epidérmico, nevus unius
Definición Hiperplasia benigna y congénita de la epidermis, que sigue las líneas de Blaschko, y se caracfeiza por lesiones velTugosasde color café oscuro, circunscritas o sistematizadas. Datos epidemiológicos
Afecta a cualquier sexo.
Etiopatogenia Hamartomaderivadode ectodermo, con una posibleaberracióncromosómicaubicadaen el brazolargodel cromosoma1. Si el nevosiguelaslíneas de Blaschkoseconsideraun mosaicismo;esposibleque la producciónaumentada de factoresdel crecimiento epidérmica, o quelasalterainduzcala hiperproliferación epiteliaafectengenesde proteínas cionescromosómicas epidérmica. lesy causenalteraciones dela diferenciación Clasificación matizado.
Nevus unius lateris y nevo siste-
Cuadro clínico Es congénito (6OVo)o aparece durante el primer año de vida (80Vo). Se trata de una dermatosis que puede afectar cualquier parte de la superficie cutánea;se caracterizapor una neoformación verrugosa de uno a varios centímetros de diámetro, bien delimitada, de color café oscuro (fig. 140-1),que por lo generalsigue las líneasde Blaschko(cap.70); en ocasionesafectalas uñas.Si el nevo se distribuye en la trayectoria de los dermatomas o nervios periféricos se llama nevo sistematizado (fig. I4O-2), variedad clínica que puede generarlesioneslineales o que afectan la mitad del cuerpo, o ser múltiple y bilateral. Esta variedad puede relacionarse con anormalidades musculosqueléticas (líVo), oculares (97o), auditivas y otras alteracionesneurológicas (síndrome de Solomon o del nevo epidérmico). Es posible que haya superposición con el nevo sebáceo,lo cual constituyeel síndrome del nevusorganoide(cap. I31); asimismo puede ser la manifestación cutáneade un trastorno sistémico,como en el síndromede Proteus,dis-
plasia hamartomatosa car acferizadapor gi ganti smo parcial, macrodactilia, malformaciones óseasy vasculares,y lipomas, o formar parte de la facomatosis pigmentovascularIIb (nevo flámeo relacionado con mancha mongólica y otras alteraciones). La evolución puede ser estacionaria o incrementarsecon el desarrollo, con acentuacióndel aspecto verrugoso. La transformación maligna es fafa.
Datos histopatológicos Hiperqueratosis,papilomatosis, acantosis,y alargamiento de los procesos interpapilares (fig. 1a0-3). A veces ocurre disqueratosis acantolítica. Diagnóstico diferencial Queratosis seborreica (fig. 145-1), hiperqueratosis epidermolítica (fig. 69-6),nevo sebáceo(fig. 153-1),verrugasvulgares (fig. 165-1), cromomicosis(fig. 102-2), esporotricosis (fig. 103-l), epitelioma espinocelular(fig. l5l-2), incontinentiapígmenti (fig. 70-1). Tratamiento En lesiones pequeñas puede estar indicadala cirugía estética.En placasgrandesse utiliza electrodesecación,curetaje (legrado), criocirugía o láser de COz; no obstante,la recidiva es la regla con cualquiera de estosprocedimientos.
Bibliografía Cabrera H, Pietropaolo N, Mazzini R. Nevo epidérmico sistemalizado cutáneo mucoso con nevo lanudo, nevo sebáceo y nevo pigmentado plano. Rev Argent Dermat 1986;XXX-
vI(2):r15-22. Clark RD, Donnai D, Rogers J, et al. Proteus syndrome: an expanded phenotype Am J Med Genet I987;2'1(l):99-ll'1. Gilliam AA, Ragge NK, PérezMI, Bolognia JL. Phakomatosis pigmentovascularis type IIb with iris mammillations Arch Dermatol 1993;129:340-2. Rogers M, McC¡ossin I, Commens C. Epidermal nevi and the epidermal nevus syndrome. J Am Acad Dermatol 1989;20:476-88. Stosiek N, Ulmer R, von den Driesch P, et al. Chromosomal mosaicism in two patients with epidermal velTucousnevus J Am Acad Dematol 1994:30:622-5.
555
5 56
T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n
C ap ítulo14 0
Fig. 140- l. Nevo verrugosoepidérmico.
Fig. 140-2. Nevo verrugoso sistematizado.
N evo v e rrug oso ep idé rm ic o
C a p í t u l o1 4 0
Fig. 140-3. Nevo verrugoso,hiperqueratosise hiperplasiaepidérmica(HE, l0x).
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Sinonimia Xantogranuloma juvenil, nevoxantoendotelioma. Definición Síndrome histiocítico benigno de células mononucleares.Ocurre durante los primeros mesesde vida o en adultos.Se caracterizapor una o varias neoformacionespequeñas,de color rosado amarillento que aparecenpor brotes e involucionan solas.En la biopsia se encuentranhistiocitosespumososy célulasgigantes.
Casi siempre involuciona por sí solo en sels mesesa un año: es raro que persistatres a cuatro años;no deja cicatriz.No hay anormalidadesmetabólicas,pero se ha relacionadocon lesionesoculares y viscerales,antes del año de edad. Se ha informado vínculo con enfermedadesmieloproliferativas,leucemiay neurofibromatosis(NFl).
Datos histopatológicos Epidermis irregular y acantósica.En dermis e hipodermishay histiocitos con citoplasmaclaro y espumoso,rodeadosde células de tipo xantomao de Touton (gigantes,espuDatos epidemiológicos Enfermedad rara de dismosas,con una zona central no espumosarodeada tribución mundial; se han registrado unos 100 cade varios núcleos),que aumentancon la cronicidad sos en la bibliografía; es la más frecuente de las $ig. 14l-2); puedehaberuna variedadsin estascéhistiocitosis no X. No muestrapredilección por ralulas. Es posibleque se observenmastocitos,linfoza o sexo; se inicia en el primer año de vida ('70Vo); citos y eosinófilos escasos.Hay vasodilatacióny predomina en lactantesvarones(2 a 4:I); es más engrosamientode las paredesvasculares.En casos en quierara en adultos(38 casos)y adolescentes, delarga evoluciónhay fibrosis.Con técnicade tinnes se observa entre los 20 y 40 años de edad. ción para grasasse observanlos histiocitos llenos de lipoides. Etiopatogenia Síndromehistiocíticode claseII, o de La microscopiaelectrónicano revela gránulos (histiocitosis no X). Es de Birbeck, sino células con núcleo pleomorfo. y benignas célulasmononucleares benigno cuelpos densosirregularesy alargados.El estudio un procesotumoral reaccionalgranulomatoso fibrohistiocítico,con proliferaciónde histiocitossin grá- con inmunoperoxidasa permite confirmar la natula proteínaS-100y el OKT resul- raleza histiocítica del infiltrado al usar marcadores nulosde Langerhans; mnnegauvos. específicosde macrófagos:anti-MAC 387 y anti CD-68; tambiénresultanpositivosOKM1, OKM5, Leu3 y HAM-56. LeuMl, (del y solitario Clasificación Clásico (uvenil) adulto). Datos de laboratorio Perfil de lípidos normal. Cuadro clínico En 66Voel xantogranuloma apareceantesde los seismesesde edad,y en2}Vo es congénito. Predomina en cara, tronco y parte proximal de extremidades,particularmenteen piárpados. Está constituido por una (75Vo)o muchas lesionespapulareso nodularesde I a2 mm de diámetro (forma micronodular) hasta I a2 cm (forma macronodular), de color rosado amarillento o café rojizo, de consistenciafirme, y ocurren por brotes (fig. 141-1); puedehaber formas mixtas. En aduly predotos las lesionesson solitarias(75 a SOVo), minan en un piírpado. También son formas del adulto el xantogranuloma necrobiótico y la xantogranulomatosissubcutánea.Son muy raras las formas sistémicas.
Diagnóstico diferencial Xantomas (frgs. 52-2 y 52-3), nevos (fig. 135-2), angiomas(fig. 103-2). (fig. 7l-3), linfocitoma(fig. 155-7),dermastocitosis matofibromas (fig. 153-l), histiocitosis cefálica benigna,síndromeshistiocíticos.
.
5 58
S írdrome¡ hi el i ocíti co¡ Constituyen un grupo variado de enfermedades que se caracterizan por infiltraeión y cúmulos de células de la línea de monocitosmacrófagos. Los síndrorneshistiocíticos de claseI son las histiocitosis de células de Lan-
Xant ogr anulom a
gerhans(histiocitosisX); son positivos respecto a proteína 5-100 y CDl, y muestran gránulosde Birbeck; generanmuchaslesiones, afectanplieguesy mucosas.La afección es sistémica,y la evolución fulminante.Los de claseII, como el xantogranuloma,son de células mononuclearesbenignas, afectan a niños y adultos,y curan solos;los de claseIII histiocíticasmalisnas. son enfermedades
TFatamiento No es necesario;desaparecesolo. Puederequerirseradiación,glucocorticoideso excisión.
Fig. l4 l- l. Xantogranuloma.
C a p í t u l o1 4 1
559
Bibliografía Elie J, WattersAK. "Juvenile" xanthogranulomain a77 yearold man. Int J Dermatol 1994;33(6):438-41 Iglesias-Díez L, Guerra-Tapia A, Ortiz-Romero Pl. Tratado de Dermatología 2a ed. Madrid. lnteramericanaMcGraw-Hil1 2004:689-92 Tanz WS, Kim YA, Schwartz RA, et al Juvenile xanthogranuloma with inconspicuous foam cells and giant ce11sInt J Dermatol 1995;34(9):653-5 Torok E, Daroczy J. Juvenile xanthogranuloma: an analysis of 45 casesby clinical follow-up Light and electronmicroscopy Acta Derm Venereol 1985;65:167-9 Umbert I, Winkelmann RK Necrobioticxanthogranulomawith cardiac involvement. Br J Dermatol 1995:133:438-43 Winkelmann RK Cutaneous syndromes of non-X histiocytosis: a review of the macrophage histiocyte diseasesof the skin Arch Dermatol I98I;II1 (10):661-12
Fig, 14l-2. Xantogranuloma,célulasespumosasy de Touton(HE, 40x).
Definición Proliferación benigna de la porción intraepidérmicadel conducto excretor sudoral ecrino; se caractenza por una neoformación única, blanda, de color rosado y asintomática,que aparece habitualmenteen plantas, palmas o piernas.
melanina. Se produce en la epidermis y prolifera hacia abajo. Hay formaciones ductales,con células luminales positivas al ácido peryódico de Schiff (PAS) y resistentesa diastasa. Se ha definido histológicamente como ur grupo de cuatro neoplasiasepiteliales benignas de céDatos epidemiológicos Es raro, afecta a ambos lulas similares a las del ducto ecrino intradérmico o sexosy es más frecuenteen mujeresy a edadesma- su segmentointraepidérmico o acrosiringial: 1) hiyores de 40 años. droacantoma simple (restringido a epidermis), 2) poroma ecrino, 3) tumor del conducto ecrino (de Etiopatogenia Parecederivarde célulaspluripoten- localización intradérmica) y 4) hidradenomaporoidérmi- de o ecrino. Puedehaber diferenciación apocrina y cialesde la zonatransicionalentrelos segmentos co e intraepidérmicodel conductoexcretorecrino.En folicular. deun susformaspigmentadas seha atribuidoa secreción factordel crecimientode melanocitosa oartir de células Diagnóstico diferencial Granuloma piógeno tumorales. (fig. 85-1), melanomaamelánico(fig. 152-5), vemrga plantar(fig. 165-5),histiocitoma(fig. i28-3), Cuadro clínico Se localiza en las plantas de los epitelioma basocelular(fig. 150-1); en el estudio pies (607o) y en las piernas, y con menor frecuen- histológico con queratosisseborreica. cia en las palmas y otros sitios, como cuello, parte anterior y posterior del tórax. Se caracteriza por Tiatamiento Extirpación quirúrgica. una tumoración habitualmenteúnica y pequeña,de 1 a 3 cm de diámetro, de color rosado, consistencia blanda, crecimiento lento, asintomáticay de evolución benigna(figs.142-l y 142-2).Puedeser sésil o ligeramente pediculado y, rura vez, pigmentado. Rara vez da origen a porocarcinoma. Berke A, Grant-Kels JM. Eccrine sweat gland disorders: Part lDatos histopatológicos Se localiza en epidermis y dermis. Hay cordones de células basaloidespequeñasy uniformes, con núcleo oval, puentesintercelulares, glucógeno abundantey en ocasiones
neoplasms.Int J Dermatol 1994;33(2):79-85. Lacy RM, Vega E, Domínguez L, Guevara E. Poroma: estudio clínico-patológico de 45 casos. Med Cut Iber Lat Am 2003;31(l):17-22. Mousawi A, Kibbi AG. Pigmented eccrine poroma: a simulant of nodular melanoma Int J Dermatol 1995:3412\:857-8.
s60
capirulo142 561
Poromaecrin o
Fig. 142-1. Poromaecrino.
Fig. | 42-2. Poromaecrino (HE, 20 y 40x).
Definición Este término comprendeun grupo de manifestacionesdermatológicasque, si se dejan a su evolución natural, en un porcentajesignificativo degeneranen malignización.
II.
Datos epidemiológicos Afectan cualquier raza y sexo;predominanen adultosy ancianos;excepcio- III. nalmente se observan en niños con predisposición genética. No hay datos estadísticosprecisos respecto a la prevalencia de lesiones precancerosas. Las más frecuentesson: queratosisactínicasy arsenicales,enfermedadde Bowen, queilitis abrasiva, leucoplaquia, cuemo cutiíneo, úlceras crónicas y radiodermitis crónica. En México, el cáncer de piel ocupa el segundolugar (l3.Zl%o) entre los cánceres, despuésdel cervicouterino;se distribuyede la siguiente manera: carcinoma basocelular,60.27o; carcinomaespinocelular,19.l7o; melanoma,| 4.1Vo, y otros, 6.6 por ciento.
d) Causasmecánicas Úlceras crónicas Nevos de unión Por agentesquímicos Queratosisarsenicales* Queratosispor hidrocarburos Mixtas a) Genética y solar Albinismo Xerodermia pigmentosa Porfiria cufáneatarda Síndrome de Rothmund-Thomson b) Inmunitaria y viral Epidermodisplasiavemrciforme c) Factoresmúltiples Papilomatosisbucal florida Leucoplasiasx Liquen esclerosoy atrófico de genitales Eritroplasia de Queyrat Enfermedad de Bowent Genéticas Nevo gigante congénito Enfermedad de von Recklinghausen Síndromede los nevosbasocelulares Causadesconocida Melanosisprecancerosa Parapsoriasis en placas Nevo de Jadassohn
reactivos celula- IV. Etiopatogenia SeÍata de procesos maresqueestadísticamente avanzanhaciaenfermedad y es favorecidapor ligna.La evoluciónes progresiva, factoresfísicos,químicoso biológicos.La malignización estárelacionadacon queratinasde pesomolecularalto; V. Kl/K10, por ejemplo,la enfermedad de Bowenexpresa K7tK17,K8/K18,y K19. a las alteraciones clíSe denominadermatoheliosis por exposición a la luz ocasionadas nicase histológicas y elastosis soLar solar;fotodañoa loscambiostempranos, (dermopatía Seudomalignidad histológisolarcrónica)a lasalteraciones cas;estaúltima incluye:piel cetrina,millium coloide, o seudoCánCer (cap.2\, elastoidosis nodularcon quistesy comedones Comprendeun grupo de dermatosisde as_ piel de marinero(cutis rhomboidalisnuchae)y offos pecto histológico mátigno y comportamiento cuadros. biológico benigno, como- el szudolinfoma (cap' 155)' el nevo de Spitz (cap' 138), queClasificación ratoacantoma (cap' 144)' fibromatosis (cap' I. Por agentesfísicos 153),papulosisbowenoide(cap' 165) y cona) Radiacionessolares tratado con podofilina Atrofia senil degenerariva(fig. 143-1) 1]1TL::"-inado (cap' roo,l' Queratosisactínicas* Dermatosis paraneoplásicas Cuerno cutáneo* Enfermedadescutáneasespecíficas vinculab) Radiacionesionrzantes das a neoplasias internas, con relación de Radiodermitis crónica c) Ca l or Cicatiz antigua posquemadura(úlcera de * Dermatosis precancerosasmás frecuentes. Marjolin) f Se incluye en este capítulo por su baja malignidad, pero es un cáncer in si¡u verdadero Queilitis actínica* 562
rrec anc er
C a o í t u l o1 4 3
causa y efecto y evolución paralela. Se han descrito muchas de estas últimas, pero las mejor demostradas son: eritemas figurados (eritema gyratum repens), acroqueratosis de Basex (relacionada con cáncer de vías respi. ratorias superiores), eritema facial paroxlstico (síndrome carcinoide), acantosis nigricans maügna, ictiosis adquiridas, y queratosis seborreicas múltiples (véanse capÍhrlos correspondientes).
A. Queratosisactínicas Sinonimia
Queratosissolares,queratomas.
Definición Dermatosis precancerosa que predomina en adultos y ancianos de piel blanca; se localiza principalmente en la cara y en el dorso de manos. Se caracteiza por placas escamosase hiperqueratósicasde uno o más centímetros de diámetro, de evolución crónica y asintomática.Es posible que algunos autoressobrestimen estas lesiones como cánceresverdaderos,al señalarque son el primer paso de un carcinoma. Es la más frecuente de las derDatos epidemiológicos matosis precancerosas;su frecuencia en la consulta dermatológica es de 0.54 a6.2 por ciento. Afecta a todas las razas, si bien se observa menos en la negra; predomina en varones de piel blanca de edad mediana o avanzada, principalmente entre los 60 y 70 años de edad. Es más frecuenteen quienesviven en paíseso regiones con fuerte radiación solar y en inmunosuprimidos. Se presentaen ll a 25Vo de personasblancas mayores de 40 años de edad; la frecuencia en receptoresde trasplantees de 38Vo a los cinco años de la inmunosupresión. Etiopatogenia Se producen por la acción persistente de la luz solar, que tiene efecto acumulativo. La incidencia de VPH es de 42 a 48%óen receptoresde trasplantes. El riesgo de transformación en carcinoma epidermoide es de 16%oen l0 años. Cuadro clínico Se localiza principalmente en cara y dorso de las manos; se caracterizapor placas cuyo tamaño varía entre unos milímetros y I a 2 cm, escamosas,hiperqueratósicas, de aspecto costroso, amarillentas o eritematopigmentadas,de superficie áspera que da la sensaciónde rugosidad, y de consistenciadura. Al arrancarlas dejan una piel erosiva; la mayor parte son confluentes (fig. 143-2). La evolución es crónica y asintomática.
563
Se acompañande atrofia senil degenerativao dermopatía solar crónica, constituida por atrofia, telangiectasias e hiper o hipopigmentación, o se presentanen piel lentiginosa. En l0 a 25Vohay malignización; en general se transforman en epiteliomas espinocelulares.La conversión se ha calculado también en I a2.4/l000 por año. Datos histopatológicos Hiperqueratosis paraqueratósica con atipia de células epidérmicasy edema intracelular e intercelular; apareceuna hendidura en la capa basal. Tratamiento El curetaje (legrado) y la electrodesecación dan resultadossatisfactorios;es mucho más eficaz y muy práctica una pomada de 5-fluoruracilo (5-FU) al 5Vo,que se aplica a diario por las noches durante cuatro a ocho semanas;causauna reacción inflamatoria selectiva para las células dañadaspor la luz solar, que pone de manifiesto lesiones poco evidentes; esta reacción desaparece con una crema inerte. En casos más intensos se necesitaun glucocorticoide local. Algunos disminuyen la reacción inflamatoria mediante terapéuticacon 5-FU en días alternos, pero esto alarga el tiempo de tratamiento; también se puede administrar dos veces al día por un tiempo más breve, o prescribir previamente ácido retinoico tópico varias semanas.Al intemrmpir el f¡írmaco la piel se recuperaen unas semanasy no hay cicatrices pese a la intensidad de la reacción inflamatoria. Crema de imiquimod al 5Vo diariamente o tres veces a la semanapor ocho semanasy puede repetirse el ciclo. Terapia fotodinámica con ácido 5-aminolevulinato en crema, tres horas de aplicacióny luz roja (751/cm2l. Después,se recomienda protección adecuadacontra la luz solar. En manos expertas da buenos resultados la exfoliación química con solución de Jessnero con ácido tricloroacético a 304o.En receptoresde trasplante puede administrarse acitretín (acitretina) e isotretinoína. El interferón o'2ben aplicación intralesionalha demostradoactividad biolósica.
B. Queratosisarsenicales Definición Neoformaciones palmoplantares o de regiones cubiertas, que coexisten con epiteliomas basocelulares o espinocelulares o evolucionan hacia ellos; se producen por exposición crónica a arsénicode origen terapéutico u ocupacional. Datos epidemiológicos Se han identificado zonas endémicas en Argentina; en México existen en Michoacán, Guanajuato y en el norte del país. Se presentanen cualquier sexo, y predominan en adultos y ancianos. Etiopatogenia Exposición terapéuticau ocupacional a arsénico.EI arsenicismocrónico tiene carácterendémico y se produce por la ingestión continua de agua contami-
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T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
Cap ítulo1 43
nada por arsénicoen forma inorgánica o por sus sales;es menos frecuente la exposición ocupacional o por tratamiento con arsenicales.Las manifestaciones se presentan en personaspredispuestas,tres a 18 años luego del inicio de la intoxicación, y persistenpor años. Cuadro clínico Queratodermias palmoplantares difusas en 100%; se observan neoformaciones queratósicas de I a2 mm hasta 1 cm, amarillentas; también pueden afectar antebrazosy piernas (fig. 143-3). En partes cubiertas se acompañande lesiones de enfermedad de Bowen y melanodermia.Hay alopecia con pelo fino, secoy quebradizo. La frecuencia de epiteliomas espinocelulares en las queratosises muy alta; se inicia con induración y ulceración de las lesiones.Puedecoexistir con carcinomas viscerales en hígado y pulmón. Datos histopatológicos Hiperqueratosis, acantosis,papilomatosis, infiltrados perivasculares de linfocitos, y zonas de degeneraciónbasófrla de la colágena.Cuando hay transformación maligna, los cambios son los propios del epitelioma espinocelular. Tfatamiento El mejor consiste en curetaje (legrado) y electrodesecación.También se utiliza 5-FU, aplicado del mismo modo que ante queratosis solares. Si hay tumor maligno se procede a extirpación quinírgica.
C. Enfermedad de Bowen Correspondea un verdaderocáncerde piel, pero su comportamiento clínico es el de una dermatosis precancerosa, que se presenta en mayores de 50 años de edad; predominaen mujeres,a razón de 1.3:l; suele acompañarse de arsenicismo crónico o epiteliomatosis múltiple; también se relaciona con daño solar crónico, radioterapia y virus del papiloma. Es probable que representeun grupo heterogéneode carcinomas in situ, con histogénesis variable. Predomina en el tronco; es menos frecuente en cara y extremidades;en fecha reciente, en Europa se ha observado más a menudo en áreas expuestas(757o), como cabeza,cuello y manos, con menos afección de extremidadesinferiores. Se manifiesta por placas de I a l0 cm, circulares, eritematosas,con bordes bien limitados, hay variedadespigmentada, velrugosa, hiperqueratósica o costrosa(fig. 143-4); son de evolución lenta. En25Vo se relaciona con cáncer visceral. En varones no circuncidados constituye la eritroplasia de Queyrat del glande (cap. 150), que consiste en una placa eritematosaelevada y brillante, bien definida, a veces con exulceración, que evolucionaa carcinomainvasor. Datos histopatológicos Epitelioma espinocelular intraepidérmico in situ, qluese caracterizapor queratinocitos desorganizados,con atipia nuclear, queratinización
prematura, y mitosis anormales;tarda años en invadir la dermis. Tiatamiento Hay respuestaadecuadaal curetaje (legrado) con electrodesecación,o a la aplicación de 5-FU como en las queratosis solares o, de preferencia, de manera oclusiva. Otra opción eficaz es la criocirugía; crema de imiquimod al 5Vo dianamente hasta la formación de ampollas, y también terapéuticafotodinámica y láser. Se ha abandonadola aplicación local de pentasulfuro de arsénico.Excepcionalmentese requiere extirpación quinirgica con aplicación de un injerto libre.
D. Queilitis actínicas(solares)
6ig. Ia3-7) Predominan en labio inferior, que estámás expuestoa las radiaciones solares. Se inicia con atrofia del borde bermellón (semimucosa),que pierde su color y se toma rosado; despuésse forma una escamocostraadherenteque muestra algo de hemorragia al desprenderla. No debe confundirse con la queilitis propia del prurigo actínico (cap. 18), que se relaciona con lesionescutáneaspruriginosas, lesiones conjuntivales, folículos linfoides en la biopsia, y cede con talidomida. Tiatamiento Se recomiendan pastasinertes o protectores solares, que no siempre dan buenos resultados; el más adecuadoes la queilectomía (vermilionectomía), o la aplicación de 5-FU, aunquees sumamentemolesta por el edema tan intenso. También se utiliza la vaoorización con láser de COz.
E. Leucoplaquia Lesión de causa desconocidaque presentacomo antecedentes:traumatismos,tabaquismo crónico, mala higiene bucal, y, anteriormente, sífilis. Predomina en varones mayores de 40 años de edad; se manifiesta por una placa blanquecina, a veces queratósica, bien limitada, que afecta la mucosa bucal o genital; es imposible desprenderla con eI raspado,y puede ulcerarse. La leucoplaquia simple (leucoqueratosis)es un engrosamiento de la mucosa bucal por fricciones o pequeños traumatismosrepetidos. Datos histopatológicos Hiperqueratosis, acantosrs (leucoqueratosis),disqueratosisaislada, y atipias celulares. Se transforrnan en epiteliomas espinocelularesen 5 a 30 por ciento. Tlatamiento Extirpación quirúrgica y eliminación de la causa desencadenante.
Precánce r
capítulo 143
565
F. Cuerno cutáneo Es un síndrome dermatológico, pues no siempre se relaciona con cáncer.La frecuencia en la consulta dermatológica es de 0.04 a 0.08 por ciento. Se locahza en áreas expuestasde cara y dorso de las manos, pero es posible que afecte cualquier sitio de 1a superficie corporal. Es una neoformación saliente, blanco-amarillenta, curva o recta, que simula un cuerno de animal en miniatura (fig. 143-5); puede haber un carcinoma espinocelularen la base, pero en ocasionesno se demuestra alteración maligna alguna. Tratamiento
Extirpación quinírgica.
G. Radiodermitis crónica Es una manifestación de la aplicación de radioterapraen dosis altas,o sobrevienepor exposiciónocupacionalrepetida a rayos X. Se manifiestaañosdespuéspor atrofia, telangiectasias,hiperpigmehtacióno hipopigmentación moteada,y úlceraso cicatrices(fig. 143-6);en piel cabelluda, alopecia;en 10 a 55Voes posibleque muchosaños Babilas P, Landthaler M. Szeimies RM. Actinic keratoses.Haudespués dé por resultado carcinoma epidermoide con tarzt 2003;54(6):551-60. metástasis,y más rara vez, epitelioma basocelular. Boyd AS, Stasko ! Cameron G, et al. Histologic features of actinic keratoses in solid organ transplant recipients and No ha de confundirse con la radiodermitis aguda, eshealthy controls J Am Acad Dermatol 20O1;217-21. tado muy inflamatorio y transitorio que ocurre en e1 Calderone DC, Fenske NA. The clinical spectrum of actinic transcursode exposicióna radiacioneso poco después. elastosis Am
Bibliografra
Tratamiento Como medidaspaliativas,pastasinertes y protección contra sustanciasirritantes; si es posible, tratamiento quirúrgico con aplicación de injerto.
H. Útcerascrónicas Tambiénpuedenaparecercarcinomas en cicatriceso ú1a quemaduras térmicaso incerascrónicasconsecutivas feccionescomo tuberculosis,lepra, osteomielitisy (cap.150). micosisprofundas
causa; afecta a ancianos,,o'adultos;se c4racfeiza par manchas eritem-atosaso de color café, lisas y brillantes, de s¡rpeificie húrneda, y asintomáticas, que dan la impresión de un
J Acad Demarol 1995;32:1016-24 Dréno B, Mansat E, Legoux B, et al Skin cancers in hansplant patients. Nephrol Dial Transplant 1998;13:1374-9 Edwards L. Levine N, Weider M, et al: Effect of intralesional o.2-intederon on actinic keratoses Arch Dermatol 1986; 122:'7'79-82. Heaphy MR, Ackerman AB The nature of soiar keratosis: a cntical review in historical perspective.J Am Acad Dermatol 2000;43:38-50. KossardS, RosenR. CutaneousBowen's disease:an analysisof 1001 casesaccording to age, sex and site. J Am Acad Dermatol 1992:21:4O6-10 Marchesa P, Fazio VW, Oliart S, et al. Perianal Bowen's disease: a clinicopathologic study of 47 patients Dis Colon Rectum 1997;40(1 1):1286-9 Registro Histopatológico de Neoplasias en México. Resultados 1993,2 ed. México DF: Dirección General de Epidemiología, Secretaríade Salud, 1995. SalascheSJ, Levine N, Morrison L. Cycle therapy of actrnic keratoses of the face and scalp wtth 57o topical imiquimod cream: An open-label trial J Am Acad Dermatol 2002;47:571-1 SchroederTI, SengelmannRD. Squamouscell carcinoma in situ of the penis successfullytreated with imiquimod 5% cream. J Am Acad Dermatol 2002:46:545-8 SzeimiesRM, Kaner S, Radakovic-FijanS, et al. Photodynamic therapy using topical methyl 5-aminolevulinate compared with cryotherapy for actinic keratosis: a prospective,randomized study J Am Acad Dermatol 2002.47:258-62. Thestrup-PedersenK, Raunborg L, Reymann F. Morbus Bowen: a description of the diseasein 617 patients Acta Derm Venereol1988;68:236-39
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T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
capítu lo 1 43
Fig. 143- l. Piel de marinero (atrofiasenildegenerativa).
Fig. 143-2. Queratosisactínicas,Pacienteen tratamiento inicialcon 5-fluoruracilo.
Fig. 143-3. Queratosisarsenicales.
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P recán ce r
Fig. 143-4. Enfermedadde Bowen
(HE, 40x). Fig. 143-5.Cuerno cutáneo:aspectoclínicoe histopatológico
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C apítu io14 3
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Fig. 143-6. Radiodermitiscrónica.
Fig. 143-7. Queilit¡sactín¡ca.
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P recáncer
Fig. I 43-8. Balanitisplasmocelular.
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Sinonimia Ulcera crateriforme de la cara.molusco sebáceo.
midos, de mucosas,disqueratósico,y vinculado con otras derrnatosis,como xeroderma pigmentoso, nevo sebáceoy sfndrome de Muir-Torre.
Definición Neoformación cutiáneabenigna que crece a expensasdel epitelio. Puede tener aspecto Cuadro clínico Afecta a menudo partes expueshistológico maligno, es de crecimiento rápido, no tas a la luz solar (74Vo)en cara y extremidadessuestablecemetástasisy experimenta involución es- periores, principalmente en antebrazos y manos (I1Vo). Hay cuatro etapasde evolución rápida haspontánea. ta la desaparición espontánea.La etapa inicial o Datos epidemiológicos Es relativamente raro, proliferativa pasa inadvertida; es un pequeño lepero dos vecesmás frecuente que el epitelioma es- vantamiento hemisférico del color de la piel que se pinocelular. Suele observarseen personas de piel desarrolla en días. La etapa de mqduració¿ culmiblanca entre el quinto y séptimo decenios de la na en tres a cuatro semanas;es un tumor de uno o vida. Predominaen v¿rones,arazón de 3:1. El tipo pocos centímetros,firme, no doloroso, bien delimifamiliar múltiple se presentaen adolescentes. tado, móvil, con un cráter central lleno de queratina y un borde eritematoso con telangiectasias(figs. Etiopatogenia Es un seudocáncer, de aspectohisto- 144-l y 144-2).La etapa de involución apareceen lógicomalignoy comportamiento biológicobenigno,La seis a ocho semanas;se observan disminución de exposicióna rayosultravioletay a ciertassustancias quí- tamaño y pérdida de la consistenciaprevia. La etamicas,asícomofactoresgenéticos,parecenserfactores pq de cicatrización ocune en dos a tres meses;quede importancia.Se origina en la porción superficialo da una cicalriz deprimida. Las recidivas son profundadel folículopiloso;sigueel ciclo de crecimien- excepcionales,y no se ha demostradotransformato del pelo, duranteel cual presentamuchasmitosis;en ción maligna. la regresión,las célulastumoralesse diferencianpara formarqueratina.Debidoa estudiosultraestructurales se Datos histopatológicos Lo ideal es que la biophanencontrado partículasintranucleares querevelanau- sia sea fusiforme, y que incluya piel sana y parte mentodel númerode desmosomas, y se consideraque del cráter, de ser posible translesional,y hasta tejison gránulosde pericromatinay cuerposnucleares.En do celular subcutáneo.En la etapaproliferativa hay formassolitariasseha detectado VPH-25en 507ode los una invaginación epidérmica con cordones epitecasos.El espaciointercelulares menosamplioqueen el liales que muestranprotrusión en la dermis; en cacarcinomaespinocelular. En estudiosdeDNA seencuen- pas superficialeshay abundantesmitosis normales, tra aneuploidia,1oque orientamáshacianeoplasiaque pero también pueden ser atípicas y extenderse a haciaunareaccióndehiperplasia. La regresióndel quera- partesprofundas.En las glándulasecrinas se obsertoacantoma no pareceesta¡mediadapor mecanismos in- vaorganización celular adecuaday células disquemunitarios,sinoque siguemásbien la regresiónnatural ratósicas.La parte central muestraun cráter grande del folículo piloso.No hay unaexplicaciónsatisfactoria, e irregular, lleno de material córneo, y se aplanaen pero en ratonestratadoscon DMBA apareceun tumor etapasinvolutivas. En la dermis hay abundantesincuandolos folículosestánen fasetelógena.En la muco- filtrados inflamatorios. Se nota supervivenciade hsabucaldependede glándulassebáceas ectópicas. Para- bras elásticasen las masasepiteliales. Puedehaber dójicamente, la podofilinausadaen el tratamientopuede células multinucleadas de tipo cuerpo extraño, o inducirlo. reacción liquenoide (frg. 14a3). Clasificación Solitário (típico o localizado) y múltiple (tipo Ferguson-Smith).Hay variedades:gigante, multinodular, subungueal,vemrgosa,persistente múltiple, eruptivo generalizado,seudorrecidivas, reactivo, inducido químicamente,en inmunodepri-
Diagnóstico diferencial Epiteliomas espinocelular (frg.l5l-2) y basocelular(fig. 150-l), moluscocontagioso (fig. 159-l), verruga vulgar (fig. 165-l). condiloma acuminadogigante (fig. 166-3), queratosis actínica hipertrófica, disqueratomaverrugoso.
570
C apítul o144 571
Q uerato acan toma
cromoblastomicosis (fig. 102-2), blastomicosis norteamericana. En la etapa de maduración, la biopsia resulta casi idéntica al epitelioma espinocelular.
Bibliografía Andrade R, Gumport S, Popkin G, Rees T, KopfA. Cancer of the skin, l. Philadelphia: Saunders, 1976:-755-77. Grobb JJ, Suzini F, Richard MA, et al. La¡ge keratoacanthomas treated with intralesional interferon d2a.J Am Acad Dermatol 1993:29:23741. Herzberg AJ, Kems BJ, Pollack SY et al. DNA image cyto' metry of keratoacanthomaand squamouscell carcinoma. J Invesr DeÍnatol 1991;97:495-500. Iglesias-Díez L, Guerra-Tapia A, Ortiz-Romero Pl. T¡atado de Dermatologla 2a ed. Madrid, InteramericanaMcGraw-Hill.
No se requiere, porque desaparece Ihatamiento por razonesestéticases posible procedera exsolo; tirpación conservadora.Casi todos son sensiblesa dosis pequeñasde rayos X (100 a 600 rad). Otras opciones son el S-fluoruracilo por vla local e intra2O04:622-4. lesional, metotrexato, bleomicina o interferón ct2, Melton JL, NelsonBR, StoughDB, et al, Treatnrentof keratoatriamcinolona y podofilina por vía intralesional; canthomaswith intralesional methotrexate,J Am Acad Dermatol 1991;25: l0l7 -23. electrodesecacióny curetaje (raspado), así como Pinkus H, MehreganAH. hemalignant skin lesions,Clin Plast y o etretinato criocirugía, factor de transferencia Surg1980;7(3):289-300. rápida más acitretina. Se ha señalado involución Schwartz RA. Keratoacanthoma.J Am Acad Dermatol 1994;30(1): l-19. tras la biopsia.
Fig. | 44- | . Queratoaeantoma.
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Ca pítu lo 1 44
T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
Fig. | 44-2. Queratoacantoma.
Fig. 144-3.Queratoacantoma (HE, l0 y 40x).
Sinonimia
Vemrgasenil.
Definición Tumor benigno frecuente en adultos; se localiza en cara y tórax. Se caracterizapor neoformacionesqueratósicaspigmentadaso un poco verrugosas,bien limitadas, cubiertasde una escama grasosaque se desprendecon facilidad.
Diagnóstico diferencial Nevos intradérmicos (fig. 135-3),melanomamaligno (fig. 152-2),carcinoma basocelular(fig. 150-1),lentigo senil y maligno (fig. 152-l), queratosisactínica (frg. A3-2), fibromas (fig. 128-3).
Hiperptaria¡GbáGea Datos epidemiológicos Es de las neoplasiasbenignas más frecuentes.Afecta a ambos sexospor igual; predominaen mayoresde 40 años,y aumenta con la edad.
Sinonimia Hiperplasia de gkíndulas sebáceas. Son pequeñasneoformacionesbenignas sin importancia clínica, que aparecenen personasde piel blanca de edadmediana o avanzada; son glándulas sebáceasprominentes, con aspectode pápulasde I a 3 mm de diámetro, a vecesconfluentes,de color amarillo o rosado(fig. la5-a), que se localizanespecialmente en la frente y regiones temporomalares (sienes).No se requiere tratamiento,pero puedeneliminarsepor razonesestéticascon electrofulguracióny curetaje(legrado). La hiperplasia de glándulas sebáceas también es un efecto fisiológico en recién nacidos, y refleja la influencia de andrógenos maternos; se manifiesta en dorso de nariz, mejillas.liente.labiosuperior.troncoy genitales, como pequeñaspápulas amarillentas, uniformes y abundantes.En 40Vose relaciona con quistes epidérmicos(ntilia). Ambos forman parte de la pubertad en miniatura (cap. l) y desaparecen solos.
Etiopatogenia Tumor no relacionadocon glándulas de célulasepidérmicas debidoa proliferación sebáceas, estaslesionesson paraExcepcionalmente basaloides. neoplásicas. Cuadro clínico Las lesionespredominan en cara y tórax, pero puedenobservarseen cualquiersitio, con excepciónde palmasy plantas(fig. 145-1);se caracterizanpor una o varias neoformacionesde 1 a 2 mm a 2 a 4 cm de diámetro, de superficie vemrde color café gosay queratósica(hiperqueratósicas), uniforme y pigmentación amarillentou oscuro,con folihay orificios superficie en cuya bordesnetos, cularesy escamasgrasosasque se desprendenfácilmente; en ocasionesson planas y pigmentadas (reticuladas);rara vez son semiesféricas,lisas y pigmentadas(nodulares)(fig. |45-2); las pediculadas(papilomatosas)predominanen cuello y párpados. Puedencoexistir con carcinomasespinocelulares u otras neoplasiaspropias de la edad avatzada. La aparición súbita de muchasveffugas seborreicas pruriginosas,acompañadasde neoplasiasinternas, se llama signo de Leser-Trélat.El epitelioma intraepidérmico de BorsrJadassohncorrespondea una verrúga seborreicaclonal. Datos histopatológicos Hiperqueratosis,acantosis,papilomatosisy presenciade célulasbasaloides con núcleos grandes;edema intercelularque permite reconocer fácilmente los puentes intercelulares (fig. 145-3).
Tratamiento No es necesario;lo mejor son el otras opcionesson curetajey la electrodesecación; la criocirugíacon nitrógenolíquido o el ácido tricloroacético.Si hay duda en el diagnósticopuede realizarsebiopsiapor rasurado.
Bibliografra Maize JC. Snider RL Nonmelanoma skin cancersin association with seborrheic keratoses: clinicopathologic correlation. Dermatol Surg 1995;21:960-2.
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C ap ítulo14 5
T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
Fig. 145- l. Verrugasseborreicas.
Fig. 145-2. Verruga seborreica pigmentada.
C a p í t u l o1 4 5
(HE' l0X)' Fig. 145'3. Verrugaseborreica
Fig. 145'4. HiPerPlasiasebácea'
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ples. Los quistesde milium son pequeñosquistes epidérmicosde la zona subepidérmica(fig. 146-2). Definición Tumores benignos que se ubican en Milia en placa es una variante caructenzadapor cabeza,cara, cuello y tórax; son de forma semies- múltiples lesionescon aspectode milia sobre una férica, de 1 a 5 cm de diámetro, y consistencia placa eritematosaalrededorde las orejas, en párpahrme. Según su origen son infundibulares (epidér- dos, canto interno, región supraclaviculary aun en micos) o triquilémicos (pilares); la terapéutica es las extremidades;las alteracioneshistológicasson similares. quirurgica. Los quistes triquilémicos predominan en la piel Datos epidemiológicos Están entre los tumores cabelluda(hasta9O7o);son lesionesúnicas o múlbenignos más frecuentes; se observan con mayor tiples (estosúltimos casi siempre son familiares), frecuencia en personasde edad mediana. Los in- superficiales,de 1 a 5 cm de diámetro,de consisfundibularesconstituyen80 a90Vo, y afectanpor tencia firme, sin poro central. La evoluciónes crónica,y el crecimientolento. igual a ambossexos,y los triquilémicos,10 a207o, En ocasionessobrevieneninflamacióno fístulas;la y predominan en mujeres. resorción es excepcional;el riesgo de malignizaEtiopatogenia Se originana partir del folículo pilo- c i ó n es prácti camentenul o. E n ci ertos qui stes por obstrucción so.Casitodosseproducen debidaa hi- triquilémicos hay un tipo de proliferación que da perqueratosis o el a este tipo de tumor el nombre de quistes epidera nivel del infundíbulo(epidérmicos) istmo(pilares).Cuandosederivandelinfundíbulo,seca- moidesprolifu rantes o tricoclamidocarcinomas,que racfeizanpor paredcon un estratogranuloso,y conteni- tienencrecimientolocal y no dan metástasis. do de queratinalaminar.Los triquilémicosse producen en la cubiertaexternadel folículo o triquilema;carecen Datos histopatológicos Los quistes infundibulade estratogranuloso,y muestranqueratinacompacta.La res (epidermoides) se localizan en dermis media; presenciade lípidosen el quistees partedel procesode pueden ser múltiples; tienen una pared similar a epidermrs;es posible que haya estrato granuloso y queratinización. queratinizaciónlaminar; un porcentajealto está conectadocon estructurasfoliculares(fig. 1a6-3).El Clasificación I. Quistes epidérmicos,epidermoideso infundi- quiste triquilémico es un tumor solitario situado en dermis media; nunca seencuentrala conexióncon el bulares (tricolémicos), pilares o exterior.La paredestáqueratinizada,sin granulosay II. Quistes triquilémicos con queratinalaminar de tipo denso(frg. 146-4). sebáceos Sinonimia
Lobanillos.
Cuadro clínico Es difícil distinguir ambasvarre- Diagnóstico diferencial Verrugas vulgares (fig. dadesen clínica; se diferencian principalmente por 165-1),fibromas (fig. 128-3),epiteliomasbasocesu localización (figs. 146-l y 146-2). Los quistes lulares(fig. 150-l), nevos(fig. 135-2),lipomas. infundibulareso epidermoidespredominanen tórax, cara y cuello, y se observanmenos en extremidades Qui ¡te dermoi de (146-l) son lesiones superficiales,asintomáticas, bien limitadas, semiesféricas,de I a 5 cm de diáTumor raro gue se desarrolla durante la vida metro,de consistenciarenitente,del color de la piel embrionaria por secuestro de epidermis en es raro que aparezcanen las líneas de fusión. Es congénito o se manio rosadas-blanquecinas; piel cabelluda,o que seanpigmentadas.Se desplafiesta en la niñez; afecta a ambos sexos. Por lo general se presentaen el tercio externo de zan sobrelos planosprofundos;en algunosse pueuna ceja; a veces afectanaiz, piel cabelluda de apreciar el orificio queratinizado del folículo o cuello. Es un tumor profundo subcutiíneo, pilosebáceo;cuandose inflaman y abren,dejan salir un material espesoy fétido; son únicos o múlti576
C apítul o146 577
Qu i ste epit s eliales
liso, de consistenciafirme, de 1 a 5 cm de diámetro; crece con lentitud, y puede adherirse al periostio; en ocasionesse infecta y produce dolor. En el párpado superior puede obstaculizarla visión y presionar el globo ocular; entar\z puede originar fístulas, y dar salida a un material caseosocon pelos. En el estudiohistológicose encuentraun quisteconecladoa epidermis,quecontieneanexosmaduros como folículos y glándulassebáceasy sudoíparas.Ante un tumor de estanaturaleza son útiles la tomografíacomputadorizada,politomografíade la basedel cráneo,y la resonancia magnética.El tratamiento consiste en extirpación quirúrgica.
mixo¡de ryffi$$ Quiste Sinonimia Quiste mucoso, sinovial, seudoquistemixoide. Es una lesión quísticabenigna,pequeña, de superficie lisa y brillante, y translúcida, pero en ocasioneses hemorrágicay se torna de color negro; se localiza entre la articulación interfalángicadistal y la basede la uña en la superficie dorsal o lateral de un dedo; en ocasionesse reducede tamañoa causade salida de materialviscoso.Se debea un cambio degenerativomucoide del colágeno(colágena), y no guardaconexiónpermanentecon la articulación. Como se sitúa sobre la matnz ungueal,da lugar a un surco longitudinal de I a2mm de anchoen la superficiede la uña. El tratamientoconsisteen disecciónde la o criocirugía; tamlesión, electrodesecación bién se puedeaspirarel contenidoe inyectar o usartratamienacetónidode triamcinolona, en aplicaciónintralesional. to esclerosante
ffi
Qui¡temucoso Sinonimia Mucocele,quiste de retención. Es uno de los tumores más frecuentesde las glándulassalivales;predomina en varones jóvenes. Es un espacioquístico lleno de
material mucinoso, que se debe a rotura traumática de los conductosde las glándulassalivales, con salida de secreciónsalival hacia la lámina propia y los tejidos circunvecinos. La lesión tiene forma de cúpula y aspectopapulonodular;es translúcida,de contenidoazulado, fluctuante y asintomática (fig. 146-5). La localización más frecuente es la parte interna del labio inferior, y el piso de la boca (ránula);cuandoes superficial,da el aspecto de ampollas,y se llena de contenido,o hay drenajeperiódicode esteúltimo; los más crónicos son profundos,no estánbien delimitados y puedentenerlíquido o no; en ocasiones hay inflamación. Puede localizarse al seno frontal o etmoidal, extendersea órbita y tejido celular subcutáneo,e incluso erosionar hueso;en ocasionesdisecanel músculomilohioideo, y se extiendenal cuello. En la biopsia hay una cavidadcon tejido conectivo, y material mucoide, rodeadopor una cápsula de tejido de granulación (fig. 146-6). Hay infiltrado de polimorfonucleares y macrófagos espumosos.El tratamiento puede ser quirúrgico o con criocirugía.
Tratamiento Extirpaciónquirúrgica,que incluya toda la cápsulaqueratínica.En algunoscasosson convenientesel drenajey la administraciónde antiinflamatorios.Los quistesde milium se eliminan con una aguJa.
Bibliografía Al sal ehQA N andaA . S harafA . et al Mi l i a en pl aque:a neu' si te Int J D ermatol2000:39:614-5 Bohler-Sommereg,eer K Cryosurgicalmanagementof myxoid cysts J D ermatolS urgOncol 1988:14:1405-8 Leonforte JL Quistes queratinososirevisión de la literaturay aporte de 290 casos propi os. R ev A rg D el m 1985: 66(3):173-1 Ruiz-MaldonadoR, Pinkus H Lobanillos Quistestriquilémicos y quistes infundibulares.Dermatología Rev Mex 1968; XII(3):274-98 SalascheSJ Mucoid cysts of the proximal fold: a surgical approach J D ermatolS urs Oncol 1984;10:35
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T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
capítu lo 1 46
Fig. 146-l. Quisteepidermoide,
Fig. 146-2. Quiste de milium.Se eliminarondos lesionescon agujahipodérmica.
C ap í t uI o 14 6
Quistese pite liale s
Fig. 146-3.Quisteepidérmico(HE, l0 y 40x).
Fig. 146-4.Quistepilar(HE40x).
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Fig. 146-5.Quistemucoso.
Fig. 146-6.Quistemucoso(HE, l0x).
Sinonimia Sarcomatosismúltiple idiopática pigmentaria, sarcoma múltiple hemorrágico, reticuloendoteliosis angiógena. Definición Neoplasia vascular multifocal, probablemente de origen viral, que puede afectar piel y vísceras; se caracteriza por neoformación capilar y proliferación de tejido conectivo perivascular; apareceen pacientescon predisposicióngenética,y con inmunodeficiencia; presentarasgos de potencial maligno. Moritz Kaposi lo describió en 1872 y por un siglo fue una enfermedad rara de varones ancianos. En el decenio de 1980 su prevalencia aumentó en forma espectacularen pacientes con SIDA, especialmente homosexuales.En 1994 se encontró en las lesiones el herpesvirushumano 8 (HHV-S) y se ha documentadoen casi todas las formas clínicas; no obstante,la presenciade éste se considera ahora un factor necesario,pero no suficiente, ya que el estadode inmunodepresiónes un factor fundamental. Con la introducción de la terapéuticaretroviral altamente activa (HAART) la frecuencia se redujo en grado importante.
1981, en sujetos de26 a 51 años de edad. En1987, la incidencia en seropositivos era de 20Vo, enlaactualidad las cifras varían de 7 a 55 por ciento. Fuera del grupo homosexual afecta a ambos sexos por igual, y se presenta también en niños; las formas clásica, endémica y yatrógena se han relacionado con HLA-DR5.
Etiopatogenia Se desconoceIa causa; se han postulado hipótesis que 1oconsiderande origen genético,neoplásico, infeccioso y por hiperplasia reticuloendotelial. Se ha relacionado con un virus del tipo herpes, citomegalovirus o virus del papiloma humano; en las lesiones se ha identificado el virus del herpes 8. El HIV tiene una participación indirecta; actúa como inmunosupresor y permite que la evolución sea más agresiva.En37Vo hay otra neoplasia maligna, en especial del sistema reticuloendotelial. Se ha observado en receptores de trasplante renal, despuésde traumatismos,terapéutica crónica con inmunosupresoreso glucocorticoides sistémicos, y en homosexualescon SIDA. El SK tiene potencial angiógeno, y se ha sugerido que produce un factor del crecimiento con actividad oncógena. En todos los grupos un factor común de predisposición es cierto grado de inmunodeficiencia. Se plantea Ia Datos epidemiológicos El sarcoma de Kaposi hipótesis de que el agente causal del sarcomade Kaposi (SK) clásico es cosmopolita. Se observacon mayor africano sea el HIY introducido en una población susfrecuenciaen Europa oriental y la región del Me- ceptible y con probabilidad de transmisión sexual. diterriíneo, entre judíos e italianos. Predomina en Es posible que la cé1ulade origen del SK seauna cévarones(de 50 a 80 añosde edad) arazón de 10:1; lula mesenquimatosapluripotencial o una célula endotees más frecuente en quienespor-su ocupación per- lial más diferenciada, promovida por cofactores como la manecen mucho tiempo de pie. Representa0'05 a presenciade fragmentos de DNA del herpesvirus 8, que 4Vo de las neoplasias; antes de 19'79la frecuencia se demuestrapor hibridación in situ y reacción en cadeera de 0.021 a 0.061,y en centrosde concentración na de la polimerasa.Además del agenteinfeccioso se nede enfermosde la piel, hastade 2.74por I 000 000. cesita la alteración del sistema inmunitario, que puede El SK endémico afecta a sujetos de raza negra en estar dada por desnutrición, inmunosupresoreso enferÁfrica ecuatorial, en los países cercanos a los medades como el SIDA. Hay producción de citocinas Grandes Lagos, como Kenia, Zaire, Tanzania y que induceri proliferación celular y angiogénesis; adeUganda, donde represenfa 97o de las neoplasias más intervienen: un factor de crecimiento como la onmalignas, predomina en varones (de 25 a 40 años costatina M, mediada por IL-6, y la proteína Tat, de edad) arazón de l7:l; en niños estarelación es producida por las células infectadas por el retrovirus y 3: 1. El SK yatrógeno se observaen pacientesde 23 que tiene acción mitógena en las células fusiformes del a 59 años de edad, y larazín de varón a mujer es sarcomade Kaposi.
de2.3:1. El SK epidémicoes más frecuenteen varones homosexuales con SIDA (95Vo) y en otros grupos con infección por HIV (SVo).El primer brote se observó en Nueva York y San Francisco en
Clasificación Clásico, endémico (africano), yatrógeno (por inmunosupresión) y epidémico (relacionado con SIDA).
581
58 2 ca oí t ulo147 Cuadro clínico Puede afectar piel y órganos intemos. En ld piel las manifestacionesson leves o nulas; predominan en extremidades,sobre todo las inferiores; se caracterizanpor manchasrojas generalmentemúltiples que se elevany tornan violáceas; con frecuencia aparecenampollas hemorrágicas,y luego placasy tumores semiesféricosu ovoides que semejan "nódulos", los cuales varían en diiámetro desdealgunos milímetros o 2 o 3 cm, hasta 12 cm; son de superficie lisa, consistenciaelásticay aspecto purpúrico; puedenulcerarseo asumir aspectovetrugoso o vegetante,y dejar atrofia y pigmentación (fig. 1a7-1).Son asintomáticos. Es frecuente el edema simétrico de extremidades inferiores, que puede culminar en elefantiasis. No hay ataque al estadogeneral. Afecta órganosinternos en 10 a líVo,principalmente tubo digestivo, ganglios linfáticos, hígado y pulmones. Puede haber melena, rectorragia y diarrea; la linfadenopatía afecta más los ganglios mesentéricosy retroperitoneales. La evolución es lenta, de años; algunos muestran involución, y a vecesvuelven a aparecer,o hay nuevas lesiones. La supervivencia es de tres a 20 años. En general son más benignos en mujeres y malignos en v¿rones.Se ha informado coexistencia con linfoma de Hodgkin, leucemias,linfosarcomas y otras enfermedades. Se considerancuatro tipos del SK africano: nodular, infiltrante, generalizado y linfadenopático. El tipo nodular, o mejor, tumoral, es el más frecuente; es indoloro; puede coexistir con otras neoplasiasy mostrar remisión espontánea;es similar al clásico. Eltipo infiltrante generadestrucciónlocal; se limita a mano o pie; no establecemetástasis,y excepcionalmenteinvade ganglioslinfáticos. El tipo generalizado o florido por lo general es mucocutáneo o produce lesiones cutáneasvegetanteso viscerales; es de crecimiento rápido; casi siempre se ulcera y se acompañade infección agregada.Ellinfadenopático es r¿Iro, y predomina en niños; los ganglios crecen con rapidez, y puede haber lesiones cutáneaso no; es letal en un promedio de tres años. El SK relacionado con inmunosupresión se ha informado principalmente en: receptores de trasplante renal y despuésde dos mesesa cinco añosde tratamiento inmunosupresor, en lupus sistémico, arteritis temporal y mieloma. Semejala forma clásica y puederemitir paralelamentea la disminución de la inmunoterapia. En el SIDA, el sarcomade Kaposi es de aparición repentina y asintomático;hay manchasazula-
Tumores cutáneos beni gnos das o pu¡púricas, tumoracionesnodulares únicas o múltiples, de superficie lisa, escamosao queratósica, y de aspectovariado; es posible que las lesiones sigan las líneas de segmentación("clivaje") (figs. 57-l y 57 -2). La evolución más grave indica mayor deterioro de la inmunidad celular; puedeprecedera otros síntomas relacionados con la infección por HIY o ap¿ueceral mismo tiempo. Datos histopatológicos Las variantesson similares. Hay pocas alteracionesepidérmicas;en la dermis se observan:abundanteshendidurasvasculares que recuerdan estructurasglomeruloides del riñón (fig. 57-q, infiltrado inflamatorio pleomorfo agudo, extravasaciónde eritrocitos (eritrodiapédesis)y depósitos de hemosiderina, más ostensibles con tinción de Pearls;hay célulasfusiformes(fig.I472), con núcleos alargadosque pueden presentarfiguras mitóticas. Es posible que haya proliferación neoplásica de vasos linfáticos, algunos con dilatación quística. Se ha descrito una variedad anaplásica, con polimorfismo celular y mitosis abundantes. Laboratorio y gabinete Según la localización, son útiles: radiografia de tórax, tomografía axial computadorizada, resonancia magnética y fibrobroncoscopia; también la gammagrafíacon talio o tecnecio, el estudio en cámara gamma y la endoscopia ultrasonográfica. Diagnóstico diferencial Eritema nudoso (fig. 90-14), hematomas(fig. 1-5), granulomapiógeno (fig. 85-1), micosis fungoide (fig. 155-2), angioqueratoma(fig. 130-2) y otros angiomas (fig. 130l), liquen plano (fig. 93-1), epiteliomabasocelular (fig. 150-1),linfangioma,otros sarcomas(fig. 1531) y angiomatosisbacilar.
capítulo 147 583
S arcomad e Kao osi
Tbatamiento En la formaclásicasehausadoa¡se- terapéuticasimilar,pero esto dependefundamennoterapia;se logranresultadossatisfactoriosinicia- talmentede la inmunosupresión. les conpenicilinasódicacristalina,G procaínica,o benzatínica,800000 a I 200 000 U/día por 30 días. Tambiénserecure a radioterapia,electrocoagulaBibliografia ción y criocirugía,y en formascircunscritasa extirpaciónquinírgica.En la quimioterapiaseutiliza BrooksJJ. Kaposi'ssarcoma:a reversiblehyperplasia.Lancet de preferenciavinblastina,0.1 mg/kgpor vía intra1986r2:1309-10. venosahastala remisióndel cuadro;vincristina, Finesmith TH, Sh¡um JP, Kaposi's sarcoma.Int J Dermatol 1994;33(ll):7s5-62. 0.05a I ml en aplicaciónintralesionalde una soluFriedman-KienAE, SaltzmanBR, Clinical manifestations of ción preparadacon 1 mg en 2 ml de diluyente; classical,endemic,africanand epidemicAlDS-associated combinaciones de vincristinay vinblastina;bleoKaposi'ssarcoma. J Am Acad Dermatol1990;22:1237-49. micina sola o combinadacon estaúltima y con GeraminejadP, Mema¡O, A¡onsonI, et al. Kaposi'ssarcoma and other manifestationsof human herpesvirus8. J Am doxomrbicina,o etopósida.Asimismo,se emplea Acad Dermatol2N2;47 :641-55. inmunoterapia coninterferónct,soloo encombina- La¡ocheR, LesbordesJL, RavisseP,et al. Le sarcomedeKaposi auBurundiet enRépubliqueCent¡africaine dansle cadre ción con zidovudina(AZT) o DDI. Tambiénpuede du syndromed'inmunodeprcssion acquise(SIDA). Medeutilizarsequimioterapiacon doxomrbicinaliposócineTropicale1986;46(2):12I Seencuentran Lever WF, Schaumburg-kverG. -9, mica,antraciclinao daunom;bicina. Histopathologyof the skin, en estudioretinoidesorales,pentoxifilina,interleu7ü ed. Philadelphia:Lippincon, l99o:7M. monoclonales contrainterleuci- RodrlguezEA, BounenP.SarcomadeKaposi:pasadoy presencina4, anticueqpos te. Med Cut lber Lat Am 2000;28(5):222-33. na 6 y talidomida. SchwartzRA. Kaposi'ssarcoma:advancesand perspectives. J con aceson telecobaltoterapia Otrasopciones Am AcadDermatol1996:34:804-10. leradorde electrones,o láserde CO2,argóno de WeberJ. Is AIDS an epidemicform of African Kaposi'sSarcopaper.J RoyalSocMed 1984;77(7):572-6. ma?:discussion anilinas.En las otrasformaspuedeemplearseuna
Fig. 147- 1. Sarcomade Kaposi.
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cap ítulo 1 47
T u m o r e sc u t á n e o sb e n i g n o s
w*ffi Fig. 147-2. Sarcomade Kaposi:hendidurasvascularesy célulasfusiformes ( HE, 40x ) .
Sinonimia Siringomas eruptivos, hidradenoma eruptivo de Jacquety Darier. Definición Tumores benignos pequeños que se producena partir de los conductosexcretoresde las glándulas sudoríparasecrinas. Pueden localizarse en párpados, aparecerde manera eruptiva en tronco, cuello y raícesde las extremidades,o ser generalizados. Datos epidemiológicos Son cosmopolitasy afectan a cualquiernazay sexo.Predominanen mujeres jóvenes;puedenser familiares; se han relacionado con síndromede Down (20%\. Etiopatogenia Hay controversia en cuantoal origen hereditario;histológicamente derivandel conductoexpiencretordelasglándulas algunos sudoríparas ecrinas; sanqueparadesarrollarse requierenun tejido conectivo y microscopia laxo.En estudiosde histoquímica electrónicarepresentan un adenoma dela porciónintraepidérmica del conductosudoíparo(acrosiringio).Da resultado positivode anticuerpomonoclonalEKH6, que tiñe estructurasductalesecrinas.El inicio en la pubertady la positividada receptoresde progesterona hacenpensaren unainfluenciahormonal. Clasificación Formaspalpebral,circunscrita,eruptiva y generalizada. Cuadro clínico La forma palpebral (clásica)es la más frecuente;se inicia en la pubertad,y continúa en la edad adulta; se localiza en párpados y parte alta de las mejillas (fig. 148-1);origina lesiones del tamaño de \a cabezade un alhler (1 a 3 mm), que son del color de la piel o ligeramente blanco-amarillentas. La fo rma ci rcunscrit a ptede ocurrir en mejillas, vulva, pene, dorso de dedosy piel cabelluda.Laforma eruptivapredominaen jóvenes, apareceen cara anterior de cuello, tronco, abdomeny porción proximal de extremidadesinferiores;tambiénafectalos genitales,incluso el pene; se caracterizapor muchas neoformacionespequeñas de 2 a 3 mm, del color de la piel o amarillentas, semiesféricasy aplanadas;algunas lesiones son persistentes;otras aparecenpor brotes (fig. A8-2). La forma generalizada se presenta con lesiones
profusas,aisladaso confluentesque predominan en tórax y región lumbar. Ninguna de las formas causasíntomas;pueden presentarseaisladamenteo acompañara síndromes que evolucionan con alteracionesdel tejido conectivo; se han observado(al menosen el estudiohistológico) en las alopeciasareata,androgenéticay cicatnzal. Datos histopatológicos En las dermis superficial y media aparecenmuchos conductosquísticos,tapizadospor dos hileras de células epitelialesplanas, y cordones epiteliales sólidos (en forma de coma o renacuajo);raravez se conectancon epidermis y estructurasecrinasnormales(fig. 148-3);dichos conductosestánrodeadosde estromafibroso y llenos de una sustanciacoloide o queratina (positiva respectoa ácidoperyódicode Schiff [PAS]) o de un material eosinófilo resistentea diastasa.Cuando hay rotura puede sobrevenirreacción a cuerpo extraño. Los siringomas suelen resultar positivos al antígenocarcinoembrionarioy EKH6. Hay una variante de células claras,ricas en glucógenoy dispuestasen forma de estructurasglandulares,que se ha vinculado a diabetesmellitus. Diagnóstico diferencial Tricoepitelioma (fig, | 49- l), liquen plano (frg. 93 -2), seudoxantomaelástico, xantelasma(fig. 52-l), xantomaseruptivos (fig. 52-2), velrugas planas (fig. 165-4), molusco contagioso(fig. 159-1),quisteseruptivosvellosos, secundarismosifilítico (figs. 55-4 y 55-5), hidradenoma e hidrocistomaecrino (fig. 148-a) y apocrino.
Hidroci¡tome ecri*o r Es una lesién única que se presentaen la cara, ante todo en mejillas y párpados; es pequeñ,a,quístiee'y,de superficie semitransparente o azulada (fig.,1a8-4); en ocasiones auft¡enta de tamaño dufante el verano y mejora en invierna; Cuando es múltiple predomina en cara. En la biopsia es un quiste rodeado de dos capasde célulag',,cuboides; a veces se conecta con un conducto ecfino.
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Tumores beni gnos cutáneos
C apí t ulo 14 8
Hidradenomeecr¡no Sinonimia Acrospiroma, hidradenomanodular o quístico. Es una lesión de 2 cm de diámetro, quística, cubierta de piel normal y sin una topografía determinada.En el estudio histológico es un tumor polilobulado con dos tipos de células: poligonales (con núcleo redondo o fusiforme y citoplasma basófilo) y redondas (con citoplasma eosinófilo pálido); puede tener áreassólidas y quísticas.
Hidrocistom¡aPocrino Aparece principalmente en la cara, casi siempre cerca de los ojos. Es un tumor solitario quístico de unos milímetros a L5 cm, translúcido o azulado (fig. 148-4). En el estudio histológico presenta espacios quísticos con prolongacionespapilares; la superficie interna muestra células secretoriascon secreción "por decapitación"; en ocasioneshay células mioepiteliales periféricas; el color puede debersea lipofucsina, melanina o hemosiderina.
TFatamiento Ninguno es realmente eficaz. No obstante,se trata de un problema estético,que en generalno lo requiere.No estáclarala utilidad de la aplicación diaria local de atropina al l%, ni de retinoidestópicos como tretinoínaal 0.5 a 0.1Voy
sistémicos.Puedenutilizarse uno o dos pasescon ácido tricloroacético al 5OVo;al parecerbrinda sólo mejoía transitoria.Se han utilizado también láser de COz, criocirugía,dermabrasióny electrofulguración. La mejor opción son técnicasmicroquirúrgicas; puede aplicarsela de Maloney (corte con tijerasmuy pequeñas)o una variantede ésta,la de Moreno-González, en que se corta horizontalmente con una hoja de bisturí del número 1l, empleando como gancho una aguja hipodérmicafina. La hemorragiase controla con presión o con cloruro de aluminio al 207a.Se extirpancuatroa seislesiones de menosde 2 mm cadados a tres semanas-
Bibliografía Berke A, GrantKels JM. Eccrine sweatglandsdisorders:Part INeoplasms Int J Dermatol 1994:33(2):'79-85 FernándezS, Vega E, Arenas R. Hidrocistomasecrinos múltiples. Reporte de nueve casos faciales. Dermatología Rev Mex 2O02;46(2);7 5-7'7. GálvezMY Mendiola M, SánchezP,et al, Siringomaseruptivos de distribución en bañador Med Cután Iber Lat Am 2001;29(5):280-3 Moreno-ColladoCA, SánchezY FloresA, Benito RE Siringoma eruptivo. Estudio clínico-patológicoe inmunohistoquímico efectuado en cuatro pacientes adultos. Dermatología Rev Mex 2001;45(5):227-39. Marflnez G, Mercadillo P, Peniche J, et al. Siringomas: estudio clínico-patológico de 46 casos. Dermatología Rev Mex 2002;46(l):10-4. Moreno González J, Ríos Arizpe S. A modified technique for excision of syringomas. J Dermatol Surg Oncol 1 989;15:796-8. SalasAlanís JC, Palou J, Del Río R, Fenando J Alopecia cicatricial asociadaa estructurassirineoma-like Actas Dermo1):5I 2-20 Sif 1993r84(1
palpebrales. Fig. 148-1.Siringomas
capítulo 148
Siringoma s
Fig. 148-2. Siringomaseruptivosen el cuello y el tronco.
Fi g. 148-3.S i ri ngoma (H E ,20x).
Fig. 148-4. Hidrocistomaen párpado.
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Sinonimia _lpitelioma adenoide quístico, tumor de Brooke.
Datos histopatológicos Hay queratinización repentina, en la que se observanquistes de queratina rodeadosde un estroma fibroso; la periferia muesDefinición Genodermatosisautosómicadominan- tra células basalesen empalizadaque pueden conte, originada en el complejo pilosebáceo; aparece fundirse con carcinoma basocelular (frg. ,La9-2). durantelaniñez, y se caracterizapor pequeñasneo- Puedehaber una zona central de material eosinófilo plasias perladas centrofaciales; en adultos puede amorfo, material graso, calcificaciones y reacción granulomatosa.Existe una variedad desmoplásica ser único. que se ha vinculado con nevos compuestosy osificación. La forma solitaria es más profunda y se reDatos epidemiológicos Es raro. Se observa en laciona con un estroma mixoide. Al evaluar por ambos sexos; predomina en mujeres; apareceduinmunohistoquímica la expresiónde p27kip1, se ha rante la niñez o tras la pubertad; el solitario es proencontradouna expresión más baja en carcinomas pio de adultos. basocelulares. Etiopatogenia No sehan establecido las basesmoleculares,si bien seconsideraqueparticipaun gen supresor de tumores.En la forma múltiple, la herenciaes autosómicadominante;se tratade un síndromefamiliar relacionado concélulasgerminativas no diferenciadas de la unidadfolículo,sebácea-apocrina; tieneorigencomún con el cilindromaen las célulasde la matiz del pelo,y esmásprofundoqueel tricofoliculoma.El tricoepitelioma desmoplásicotiene diferenciaciónfolicular, pero tambiénse han mencionadolíneasde slándulassudoríparaso sebáceas. Clasificación
Diagnóstico diferencial Enfermedad de Pringle (frg.67-l), nevos (fig. 135-2), molusco contagioso (fig. 159-1),siringomas(fig. 148-1),carcinomabasocelular(fig. 150-l), quistesde milium (fig. A6-2). Thatamiento No es necesario.Con fines estéticos puedenrealizarsecuretaje(legrado)y electrodesecación, dermabrasión, criocirugía o tratamiento con láser. No se ha valorado 1o suficiente la radioterapia. Es muy frecuente la recidiva.
Múltiple y solitario.
Bibliografía
Cuadro clínico Se presentadesdela niñez o en la pubertad. Se caracterizapor muchas neoformaciones pequeñas,de 2 a 8 mm de diámetro, redondeadas,firmes, de color blanquecino o translúcidas,de aspectoperlado y a veces de color rosa pálido, que se sitúan en la parte central de la cara, y pocas veces en el cuello y el extremo proximal de extremidades,o en el tronco (fig. 1a9-1).Evolucionanpor brotes; generalmentepersistende por vida; algunas muestran involución o se ulceran. Se relacionan con cilindromas; hay controversia en torno a una eventual transformación en ca¡cinoma basocelular. La forma solitaria casi siempre genera una lesión gigante de aspecto nodular, con telangiectasias,y se localiza en cara, tronco o región perianal.
Aygun C, Blum JE. Trichoepithelioma 100 years later: a casereport supporting the use of radiotherapy. Dermatology 1993;187(3):209-12 Cesinaro AM, Migaldi M, Corrado S, Maiorana A. Expressron of p27kipl in basal cell carcinomas and trichoepitheliomas. Am J Dermatop afhol 2002;24(4):313-8. Clarke J, Ioffreda M, Helm KF. Multiple familial trichoepitheliomas: a folliculosebaceous-apocrinegenodermatosis.Am J Dematopathol 2002;24(5):4O2-5. Long SA, Hurt MA, Santa Cruz DJ. Immature trichoepithelioma: report of six cases.J Cutan Pathol 1988;15:353-8 Niimi Y Kawana S. Desmoplastic trichoepithelioma: the association with compound nevus and ossification. Eu¡ J Dermatol 2002;l 2(7) :90-2. Yamamoto O, Hamada T, Doi Y, et al. Immunohistochemical and ultrastructural observations of desmoplastictrichoepir helioma with a special reference to a morphological comparison with normal apocrine acrosyringeum. J Cutan P athol 2002;29(l) : 15-26.
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C ap í t ul o 14 7
Tricoepit elioma
Fig. 149-l. Tricoepiteliomas.
Fig. 149-2. Tricoepitelioma(HE, 20x).
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tambiénlo sonlos rayosX, el arsenicismo crónico,traumatismos,infeccionesy rílcerascrónicas.Las enfennedaDefinición Neoplasia epitelial maligna local, for- des genéücasque suelenconcurrircon estasneoplasias mada por células parecidasa las basales,y con un son la xerodermiapigmentosa(xerodermapigmentoso) estroma fibroso, con localización preferentemente (cap.77)y el slndromede los nevosbasocelulares. La variedadinvasoraserelacionacon las caracterlscentrofacial, caracterizadapor lesiones polimorfas ticas biológicasy ultraestructurales quesiguen:aumento bien limitadas con un borde acordonado, muchas del número de microfilamentos de actina y DNA tetrapigmentadas, veces de crecimiento lento. Casi nunploide,producciónde colagenasa de tipo IV y colágena, ca generametástasis. pérdidade la continuidadde la membranabasal,dismiDatos epidemiológicos En México, los cánceres nuciónde la producciónde amiloide,estimulaciónde la cutiíneos ocupan el segundo lugar en frecuencia síntesis de glucosaminoglucanosfibroblásticos, y au(73Vo) ente todos los cánceres,despuésdel cervi- mentode la adherenciatumoral a fibroblastos.La exprecouterino, y el epitelioma basocelulares la neopla- sión de integrinas(alfa-2 y beta-l) del estromaparece sia maligna más frecuenteen la piel (60 a737o): se limitar el crecimientodela neoplasia,perono parececorreencuenhaenl0%o de las biopsiascutáneas;en Esta- lacionarsecon el patrónhistopatológico. dos Unidos afecta a más de 400 000 personasal año; en Australia constituye 50Vode los cánceresy 24Vo Clasificación de las dermatosis (entre 700 y 800 por 100 000 al Salientes año). Es más frecuente en personasde piel blanca Tumoral y ojos claros, en aquellas con exposición excesiva Vegetante alaluz solar, y en albinos. Predominaen mujeres,a Seudoqufstico razón de 3:1. En 797o se presentaen mayores de Planos 50 años de edad; su aparición en niños se debe a Planocicatrizal (escleroatrófica) o ulcerocicaproblemas genéticos. En México se observa fretrizal cuencia alta en el estadode Michoaciín, y predomiMorfeiforme o esclerodermiforme nio manifiesto en personasque realizan actividades Pagetoide o superficial en exteriores, como campesinos, comerciantes am- Ulcerados Terebrante o ulceroso bulantes y amas de casa. Tumoral ulcerado Etiopatogenia Deriva de célulasgerminativasem- Pigmentados briona¡iasy de células pluripotencialesque se forman durantetodala vida en Ia capade célulasbasales,y con Cuadro clínico Predomina en zonas expuestas, menor frecuenciaen las vainasdel pelo o en otros ane- con folículos pilosebáceos,panicularmente en la xoscutáneos.Hay relaciónconla expresiónde queratinas cara(94Vo),donde afectacasi exclusivamentela regenéti- gión centrofacial (827o),es decir, dorso de la nariz, K4, K8/K18 y Kl9. Intervienen:predisposición ca"carcinógenos o factoresambientales. El más impor- mejillas, piírpados,región nasogenianae infraorbitante es la exposición prolongadaa la htz solar, pero taria, frente y región nasolabial; en 5Vose observa Sinonimia
Basalioma. carcinoma basocelular.
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r Eo i te l iombas a oc elula en el tronco, donde predominan las formas múltiples (multicéntrica). Aparece menos en cuello, extremidadesy genitales,no afectapalmas,plantasni mucosabucal. Las lesiones son muy polimorfas, en general bien limitadas, con borde filiforme, acordonadoo perlado; pueden ser únicas (o varias en casos de epiteliomatosis múltiple), de crecimiento lento, en promedio 5 mm al año. Hay diferentes variedades clínicas que pueden pigmentarse en un porcentaje alto (6 a257o). Laforma tumoral, mal llamada "nodular" (fig. 150-1);produce una lesión salientede aspectolobulado, semiesférica,eritematosa o violácea, muchas veces con telangiectasias;se puede ulcerar o pigmentar,y suscitarlas formas tumoralesulcerada o pigmentada. Algunas veces toma aspecto vegetante, que también se puede erosionar o ulcerar (fig. 150-2). La forma seudoquísticaes una neoformación redondeadatranslúcida de superficie rosada o amarillenta, con telangiectasias. La variedad planocicatrilal ongina una placa hipocrómica, con aspecto de una cicatriz plana, bien definida y de borde brillante, con telangiectasiasl a veces se ulcera (ulcerocicatrizal) e invade huesosy cartílago. La forma morfeifurme o esclerodermifurme se localiza en la cara; semejamorfea; hay abundantes telangiectasias.Son placasmal definidas, sin borde característiconi pigmentación; es la que invade a mayor profundidad. La forma pagetoide o superficial produce una lesión aplanada,eritematosa,seca y con descamación, de aspecto psoriasiforme; puede estar pigmentadao no. La forma terebrante, úlcera de Jacobi o ulcus rodens,es una úlcera de forma caprichosa,bien delimitada, de aspecto hemorrágico y crecimiento rápido, que afectaen profundidad los tejidos vecinos, entre ellos cartflago y hueso (fig. 150-3). Laforma tumoral ulcerada tiene aspectonodular, con una úlcera central, bordes elevados y brillantes, y superficie con telangiectasias. Las variedades pigmentada,t son muy frecuentes en Méxic o (6 a 16%o),tal vez por la piel morena; es posible que conespondana cualquierade las formas descritas (nodular, plana, ulcerada) y se confunden con melanoma maligno. La evolución es crónica, asintomática;en 3OVo de los sujetos hay dolor o prurito moderados; el crecimiento es lento, la infiltración casi nula, la agresividadgeneral es baja y mayor en menoresde 35 años; excepcionalmenteestablecenmetástasis:
C apítul o150 591 la incidencia de estasúltimas es 97o en los de menos de 10 cm, y de 45Voen los de más de 10 cm de diámetro; en los de más de 25 cm las metástasisy la mortalidad son de 100 por ciento. Las complicaciones más frecuentes son hemorragia e infección agregada. El síndrome de los nevos basocelulares,o síndrome de los carcinomas basocelulares nevoides, es una genodermatosisautosómicadominante, con aparición temprana (10 a 20 años de edad) de carcinomas basocelularesmúltiples, que predominan en cara, cuello y tórax; por lo general son de tipo nodular pigmentado y superficiales;la evolución es crónica y lenta; tiene una etapa nevoide de crecimiento lento en número y tamaño, y una etapa neoplásicaen adultos,con lesionesinvasorasy destructivas. El síndromese acompañade facies característicacon hipertelorismoy quistesmaxilares(que pueden generar dolor y fístulas), depresionespuntiformes palmoplantares (50 a 707o), calcificaciones de la hoz del cerebro, y otras anormalidades óseas,endocrinasy del sistema nervioso central (retraso mental). Datos histopatológicos Se observan células semejantes a las basaleso células de basalioma, con núcleo grande,dispuestasen empalizada,paralelas entre sí. Forman cordones que semejan pétalos o imágenes caprichosas.Con hematoxilina y eosina se tiñen fuertemente de violeta. Se encuentranescasasmitosis y no hay anaplasia(fig. 150-4).El estroma se dispone alrededor de los grupos celulares. En ocasionesmuestra retracción y contiene abundantesfibroblastos jóvenes y amiloide; puedenobservarsecuerpos coloides. Hay capilares dilatados. En los casos ulcerados se observa gran infiltrado inflamatorio; en los morfeiformes hay cordones profundamente infiltrados, y en los pigmentados, gran cantidad de melanina. En el aspecto histológico se clasifican en: no diferenciados(sólido, morfeiforme, fibroepitelial y superficial multicéntrico) y diferenciados (queratósico, quístico y adenoide).El sólido es muy nodular; el morfeiforme es muy infiltrante; en el fibroepitelial predomina el estroma fibroso, y en el superficial multicéntrico no hay invasión dérmica y se presenta un leve infiltrado inflamatorio crónico. Los diferenciadosmuestran semejanzacon anexos cutiineos; son queratósicosen la diferenciación hacia estn¡cturas pilosas; quísticos hacia glíndulas sebáceas,y adenoideshacia glándulas sudoíparas. Diagnóstico diferencial Epitelioma espinocelular (fig. 151-1), melanoma maligno (fig. 152-3),
59 2 Ca p í t ulo150 queratoacantoma(fig. 144-2), hiperplasia sebácea (fig. 135-4), queratosisactínicasy seborreicas (figs. 143-2 y 145-1). Se ha denominadoepitelioma intraepidérmico de Borst-Jadassohna una tumoración superficial localizada a extremidades inferiores; sin embargo, este término tal vez deba abandonarse,ya que se refiere a un fenómeno dado por la presencia de células neoplásicas,rodeadas completamente(islas) de queratinocitos epidérmicos, y que se presenta en queratosis seborreicas, enfermedad de Bowen y poroma (hidroacantoma simple). Tiene aspecto verrugoso, muy parecido a una verruga seborreica; se cree que se origina en queratinocitos del acrosiringio o células pluripotencialesde anexos.
Tumores cutáneos mal i gnos
nores de 1 cm. No se recomiendan citotóxicos locales como 5-fluoruracilo (5-FU) o pentasulfuro de arsénico,por el alto índice de recidivas; sin embargo, el 5-FU llega a utilizarse incluso de manera oclusiva en neoplasiassuperficiales y en personas que por la edad no son idóneas para intervención quirúrgica. También en carcinomas superficiales y nodulares se usa crema de imiquimod al 5Vo,con o sin oclusión, dos veces al día, a diario o tres a cinco veces por semanapor 6 a 12 semanas.El interferón cr26muestraresultadossatisfactoriosen hasta 60Vo,perc se reservapara los casosque no pueden resolversequirúrgicamente.Se estudiala profilaxis con retinoides orales, pero lo más importante es la protección contra la luz solar, el uso de filtros solares, y los exámenesperiódicos de la piel. En el fuPronóstico Los tumores con mayor índice de re- turo la terapéuticacomprenderásin duda el control currencia se encuentran en naiz y orejas, miden de factores inmunitarios locales y sistémicos. Los pacientescon síndromede nevos basocelumás de 2 cm, e histológicamenteson morfeiformes, metatípicos o infiltrantes. Hay recurrencia en 5.67o lares deben ser objeto de vigilancia estrecha,con con cirugía de Mohs, y en 40Vocon curetaje (legra- extirpación quirúrgica o curetaje(legrado)y electrodesecaciónde los tumores, a medida que aparecen. do) y electrodesecación. Los retinoides orales parecen detener la evolución Tlatamiento Depende del sitio, tamaño y tipo de estos carcinomas. histológico, así como de la edad y el estado general del paciente. El tratamiento inicial adecuado produce curación en 90 por ciento. El método más Bibliografía :útlly eficaz es la extirpación quinírgica, que ha de efectuarsecon un margen de 5 mm fuera del borde Comell RC, Greenway Hl Tucker SB, et al. Intralesional intermacroscópico de la lesión. En los tumores pequeferon therapy for basal cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 199O;23:694-'70O. ños es conveniente la biopsia-extirpación. En los de mayor tamaño siempre debe confirmarse el GeisseJK, Rich P, PandyaA, et al. Imiquimod 57ocream for the treatment of superficial basal cell carcinoma: a doublediagnósticocon estudio histopatológico.En estos blind, randomized, vehicle-controlled study. J Am Acad últimos y en las neoplasiasinfiltrantes es más conDermatol 20O2;47:390-8. veniente la cirugía micrográfica de Mohs, con téc- Giuffrida TJ, Jiménez G, Nouri K. Histologic cure of basal cell ca¡cinoma t¡eated with cryosurgery. J Am Acad Dermatol nica en fresco. La quimiocirugíaprácttcarnente se 2N3;49:483-6. ha abandonado. Gutiérrez Vidrio RM, Morales ME, CarbajosaJ, Novales J, NaLa radioterapia se prefiere en neoplasias del varrete G. Síndrome de ca¡cinoma de células basalesnevolcanto intemo del ojo o en las de gran tamaño o inde: comentarios a propósito de un caso. Dermatología Rev Mex 1995;39(3):151-3. filtrantes; la técnica puede ser de contacto, superfiMarks R. What's new in non-melanoma skin cancer. Med Cut cial o semiprofunda,con dosis fraccionadashasta Iber Lat Amer 2003;31 (Supl 1):62-2. 3 000 a 5 000 rad en total. Esta forma de tratamien- Miller SJ. Biology of basal cell carcinoma. Part I. J Am Acad to está contraindicadaen la variedad morfeiforme. Dermatol 1991;24(l) :1- 13. Pentel M, Helm KF, Maloney MM. Cell su¡face molecules rn por ser radiorresistente. basal cell carcinomas. Dermatol Surg 1995 ;2 I ( 10):858-6l. El curetaje (legrado) con electrocoagulaciónes Registro Histopatológico de Neoplasias Malignas en Méxrco: adecuadopara los localizados a tórax, dado que resultados 1993,2" ed México DF: Dirección General de casi siempre se trata de formas superficiales; no Epidemiología, Secretaríade Salud, 1995. obstante,siempre debe tenerseen cuenta que es un Sahi WJ. Basal cell carcinoma: influence of tumor size on mortality and morbidity. Int J Dermatol 1995;34(5):319-21. método a ciegas, sin control histopatológico. La Steney W, Ruzicka T, He¡rera E, et al. Imiquimod 5Vo cream for criocirugía debe confiarse solamente a especialisthe treatmentof superhcial and nodular basalcell carcinoma: tas experimentados;ha resultado eficaz en tronco y randomized studies comparing low-frequency doping with extremidades,en lesiones nodularesulceradasmeand without occlusion Br J Dermatol 2O02;147:1227-36.
C a p í t u l o1 5 0
Epiteliomab asocelu lar
Fig. 150- | . Epiteliomabasocelular:variedadtumoral pigmentada.
ulcerado. Fig. 150-2.Epiteliomabasocelular
593
5 94
capítu lo 15 0
T u m o r e sc u t á n e o sm a l i g n o s
Fig. | 50-3. Carcinomabasocelularterebrante.
Fig. 150-4. Histopatologíade epiteliomabasocelularsólido (HE, l0X).
vo, quedependede exposiciónprolongadaa la luz solar. Lasradiaciones UV inducenmutaciones en el gensupreen la densidadde Definición Neoplasia cutánea maligna, derivada sor de tumoresP53 y un decremento Tambiénsonfactorescarcinógede las células de epidermis o sus anexos; se carac- célulasde Langerhans. arsénico,radiaciones ferizapor lesionesvegetantes,verrugosaso ulcera- nos la exposicióna hidrocarburos, (sobre ultravioleta todo UVB), rayos X, y psoralenosdas que predominan en cabezay extremidades,de (PUVA), luz ultravioleta A así como agentes infecciosos, y que pueden metáscrecimiento rápido, establecer cicatricesde quemaduras, úlcerasy dermatosis crónicas. tasis en ganglios regionalesy otros órganos. Entrelosfactoresintrínsecos estián: pigmentación cutánea, linfoproliferativas, xerodermiapigmentosa Datos epidemiológicos El cáncer de piel ocupa enfermedades en México el segundo lugar en frecuencia (I3Eo), (xerodermapigmentoso),albinismo,epidermodisplasia después del cáncer cervicouterino. El epitelioma vemrciforme,envejecimiento,expresiónde queratinas y la inmunosupreespinocelularsigue en frecuenciaal basocelularen- (K1/K10,K4, K8/K18e involucrina), tre los cáncerescutáneos,con 13 a337o en el mun- sión por: fármacos,trasplantede órganosy probableepidermoides de pacientes do, y I7 a 23Voen México. Se calculaun casopor menteSIDA. Los carcinomas presentan DNA de VPH en 43 a 65Vo,escada I 000 pacientes dermatológicos. Desde 1960 trasplantados los tipos5 y 8, y en lesionesgenitales16 y la incidencia anual ha aumentadode 4 aSVo;enBs- pecialmente tados Unidos es de 600 000 casos,con un prome- 18. En trasplantadosinfluyen HLA-A3, III-A-827, dio de 41.4 por 100 000 habitantes.En Australia se HLA-Dr7 y HLA-DQw2. Y es probableque influya la interleucina10. Interencuentrala tasamás alta del mundo, de 250 casos por 100 000; en ese país, 507o de las personasde vienenla inmunidadmediadapor células,las cifras de más de 40 años de edad presentanqueratosisactí- célulasT y las sustanciasantigénicasderivadasde la malignade las queratosis nicas. Predomina en sujetos de piel blanca, rubios, neoplasia.La transformación actínicases másaltaen pacientesinmunosuprimidos. de ojos claros, con exposición prolongada alaluz solar, y cuya piel sufre fácilmente quemaduras(tipos I y II); no obstante,también es común en indi- Clasificación Superficial (intraepidérmico), noviduos derazanegra. Es más frecuenteen varones, dular (tumoral) queratósico, ulceroso, vegetante o a razón de 2:I. Tiene importancia la ocupación; la verrugoso, epiteliomatosis múltiple. mayor parte de los casosse observa en campesinos, marineros, comerciantes ambulantes y amas Cuadro clínico Predomina en partes expuestasa de casa que hacen labores al aire libre. Predomi- la luz solar.Se observaen cara(50 a86.7Vo);extrena despuésde los 50 a 60 añosde edad;en niños y midades (20 a37Vo), principalmente las superiores adolescentesmuestra vínculo con padecimientos (12%); tronco (97o),y piel cabelluda(57o).Predomina en labio inferior (fig. 151-1),mejillas, pabegenéticos. llones auriculares, dorso de las manos y en las Etiopatogenia Derivadelascélulasdela epidermiso piernas;asimismo,se observaen las mucosasgenisusanexos.El procesodecarcinogénesis sedivideen tres tal, bucal y anal. Aparece casi siempre sobre una promoción y primera etapas:inicio, avance;la serelacio- queratosis actínica o sobre una piel dañada por na conmaterialgenéticoa nivel molecular;en la segunda la luz solar con queratosis y telangiectasias,pero intervieneel ambiente,con apariciónde una lesiónpre- puede hacerlo sobre una piel de aspecto sano. La maligna,y en la tercera,se observaavancehaciala ma- evolución es crónica, pero más rápida que la del lignización. Las metástasispueden diseminarsepor carcinoma basocelular. La forma superficial es intraepidérmicadurante infiltraciónlocal,o por fasciaso músculos;tambiénpuedenhacerlohaciael perineuroy el espacioperivascular. meseso años; se trata de un epitelioma in situ, La causaes multifactorial;dependede factoresam- como la enfermedadde Bowen (cap. 143) y la eribientalesy del huésped. Entrelos factoresextrínsecos el troplasia de Queyrat (que afecta el pene). Por su másimportanteesel dañode origenactínico,acumulati- evolución lenta solía incluirse entre los precánceres. Sinonimia
Carcinomaepidermoide.
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5 9 6 ca pí t ulo151 Laforma nodular (tumoral) queratóslca produce lesión queratósicade base infiltrada que puede causarun cuernocutáneoo mostraruna ulceración centralcon un cráterde queratina(fig. 151-2). La forma más frecuente es la ulcerosa, constituida por una úlcera de superficie anfractuosa,de base infiltrada, fondo irregular y friable, de crecimiento rápido y destructivo. Es la forma que genera más metástasis. La forma vegetante o verrugosa casi siempre aparecesobre lesiones inflamatorias crónicas; produce una neoformación que puede alcanzr grandes dimensiones(fig. 151-3); se ha observadoen cicatricesde quemaduras,úlcerasde pierna,micosis profundas y, anteriormente, sobre lupus eritematoso. La epiteliomatosis múltiple (fig. 151-4) se acompañade epiteliomas basocelularesy enfermedad de Bowen; se observaen personascon xeroderma pigmentoso, epidermodisplasiaverruciforme y arsenicismocrónico. Se presentanmetástasisganglionaresen l0 a 80Vo;aparecenen meseso años y dependendel tipo, tamaño, localización y clasificación histopatológica del tumor; la frecuenciaes baja en neoplasias consecutivasa queratosisactínicas,y alta en las de mucosasbucal y genital,así como en las formas ulceradas.La diseminaciónhematógenay las metástasisvisceralesson exceocionales.En l8% estascomplicaciones son letales. Hay una clasificaciónintemacionaldel epitelioma espinocelular, segúnel sistemaTNM, que mide el tamañode la neoplasia(tumor) (T), la presenciade ganglios(nodes)regionales(N) y las metástasis(M). Se consideransituacionesde alto riesgo: invasión profundapor debajodc dermisreticular;tamaño mayor de 2 cm de diámetro;poca diferenciación en el estudio histopatológico; inmunosupresión; presenciade cicatrices,úlceras,fístulaso radiodermitis; localizaciónauricular;neurotropismo;crecimiento rápido, y recurrencia. Datos histopatológicos La biopsia es definitiva; debeser translesionalo excisional,pero no con sacabocados.La epidermis presentahiperqueratosis con paraqueratosis, asícomo proliferaciónirregular y anárquicade célulasdel estratoespinoso,dispuestas en cordonesmal delimitadosque invaden clermis; hay atipias celularesque se manifiestanpor variacionesdel tamañode las célulasy susnúcleos, mitosis atípicas,queratinizaciónindividual (que da por resultadoperlaso globos córneos),así como lalta dc puentesintercelulares(fig. 151-5) El grado
Tumores cutáneos mal i gnos de malignidad muestra relación directa con las atipias,e inversacon los globoscómeos,es decir,con la diferenciación: los menos diferenciadosson más malignos.Los bien diferenciadosson más parecidos a epidermis (epidermoides),y los menosdiferenciados, más pleomorfos. En la dermis superficial aparece infiltrado inflamatorio crónico moderado.Con gran frecuencia se observaelastosissolar. Según los datos histopatológicosse clasifica en: diferenciado, de células fusiformes, acantolítico (seudoglandular,adenoide segregans)y verrugoso (cap. 166). Cuando existan dudas, puede definirsepor el estudiode citoqueratinasy por microscopia electrónica, que muestra reducción del númerode desmosomasy tonofilamentos. Diagnóstico diferencial Queratoacantoma(figs. 144-l y 144-2),epiteliomasbasocelular(fig. 150l) y metatípico,queratosisseborreica(fig. 145-l), melanoma amelánico (fig. 152-5), cromomicosis (fig. 102-1),tuberculosis veffugosa(fig.91-7),psoriasis en placas (fig. l2l-l), granuloma piógeno (fig. 85-1),chancrostuberculosocutáneoy esporo(fig. 153-l). tricósico(figs.91-1y 103-1),sarcomas Por histopatología debe diferenciarse de enfermedadesgranulomatosascrónicasque se acompañan de hiperplasiaseudoepiteliomatosa, como leishmaniasisy micosis profundas.
Epitelioma metatípiGo o basoepidermoide Es una neoplasiatodavíano bien definida; se presentaen 3 a 87o de los carcinomasbasocelulares;se consideracomo una variedadintermedia o de transiciónentre el carcinoma basocelulary epidermoide.Predominaen la región maxilofacial; es más agresivo,se ulcera en etapasmás tempranas,y tiene mayor tendenciaa producir metástasis.Al igual que en otros carcinomas,el pronóstico depende de la afecciónósea,las recurrenciasy la afección neural. Se han reconocidodos formas: mixto e intermedio.El primero presentaqueratinizaciónfocal, con perlascórneascon un centro coloidal o paraqueratósico, por lo que para algunoses sólo un carcinomabasocelular queratósico(que no debeconfundirsecon el carcinomamixto o tumor de colisión, que es un carcinoma epidermoide que aparece contiguo a uno basocelular).La forma intermediapresenladosclasesde células,una capa externa de células basalesoscuras,y otra
C api tul o151 597
iaternade células más grandes y claras, intermediasentre basalesy espinosas. Se discute la existencia del ,epitelioma metatípico,dadoque los carcinomastanto ba-. socelular como epidennoide,tienen,un origgn
Tratamiento Puede ser quirúrgico en la mayoría de los pacientes;la terapéuticadependedel grado de malignidad,tamaño,localización,evolución, edad del enfermo, importancia estética,estadogeneraly capacidadeconómicadel individuo, así como de la pericia y experiencia del cirujano. La mejor oportunidad para curar es durante la primera etapa; las neoplasiasrecurrentesfienen25 a45Vo de probabilidades de producir metástasis;la extirpación de neoplasiaspequeñas(menosde I cm), puedequedar en manos del cirujano dermatólogo. Hay controversia respécto al curetaje (legrado) con electrodesecaciónante neoplasiasde poca extensión y profundidad; también se recurre a: radioterapia superficial (6 000 rads), quimioterapia (cisplatino,bleomicina, S-fluoruracilo,peplomicina), criocirugía (que sólo se practicará cuando se tiene experiencia amplia, y en ocasionesse deja como medidapaliativa),y cirugía de Mohs en fresco (que para algunos es el tratamiento más adecuado, porque la tasa de recurencia es de 3%á);la quimiocirugía se ha abandonado.Los interferonessólo se usancuandolos pacientesno son idóneospara tratamiento quirúrgico; se ha utilizado con éxito el interferón a2b en forma intralesional.De manera profiláctica pueden recomendarsebetacarotenosy retinoidesaromáticos. Lo más importante del tratamiento es controlar la enfermedadcon efectos adversosmínimos. v re-
sultadosoncológicosóptimos,y de ser posible estéticos. En general el tratamiento debe confiarse a un oncólogo, probablementecon especialización en cáncerde piel. Es muy importante brindar apoyo psicológico al paciente, ya que la palabra "cáncer" desencadena pensamientosde muerte y mutilación, y miedo al sufrimiento prolongado. Por tanto, al informar el diagnósticoes necesariobuscarlos mejorestérminos para explicar lanaturaleza de la neoplasiay las repercusionesde la misma; siempre ha de transmitirse un mensajede esperanza.
Bibliografra Alamartine E, Befhoux P, Mariat C, et al. Interleukin-l0 promoter polymorphisms and susceptibility to skin squamous cell carcinoma after renal transplantation.J Invest Dermatol 2003;120(1):99-103 Andrade R, Cumport SL, Popkin GL, Rees TD. Cancer of the skin. Philadelphia: Saunders, 1976:245-8 Berg D, Otley CC. Skin cancer in organ transplant recipients: Epidemiology, pathogenesisand management.J Am Acad ( l\:1 -1'7. Dermatol 2002:.47 Euvrard S, Kanitakis J, Claudy A. Skin cancers after organ transplantation.N Eng J Med 2003;348(17):1681-91. Ikic D, Padovan I, Pipic N, et al Interferon reducesrecurrences of basal cell and squamous-cell cancers Int J Dermatol I 995;34(I ):58-60. JohnsonTM, Rowe DE, Nelson BR, SwansonNA Squamous cell carcinoma of the skin (excluding lip and oral mucosas) J Am Acad Dermatol 1992:26:46'7-84 KazantsevaIA, Khlebnikova AN, Babaev VR, et al. Proliferative activity of basal cell and metatypical cell carcinoma of the skin Arch Patol 1994;56(4):35-8 Kim KH, Yavel RM, Gross VL, et al Intralesional interferon u26 in the treatment of basal-cell carcinoma and squamous-cell carcinoma:revisited Dermatoi Surg 2004;30(1):116-20 Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, 7th ed. Philadelphia: Lippincott, 1990:631-2 Marks R What's new in non-melanoma skin cancer Med Cut Iber Lat Amer 2003;3l(Suppl 1):62. Peniche J. Tumores de piel. En Saúl A Lecciones de dermatología, 14 ed. México DF: Méndez-Cervantes,2001:61188 Registro Histopatológico de Neoplasias Malignas en Méxrco: resultados 1993,2^ ed. México DF: Dirección General de Epidemiología, Secretaríade Salud, 1995
Tumores cutáneos mal l gnos
5 98
Capítulo151
Fig. l 5 l' 1. Epiteliomaespinocelular'
| 5 l-2. Epiteliomaespinocelular:variedad nodular queratósica.
vegetante' Fig. | 5 l'3. Epiteliomaespinocelular
C ap í t ul o 15 1
E pit eliomae sp ino ce lula r
Fig. l5l-4. Epiteliomatosis múltiple.
Fig. l5 l-5. Histopatología del epiteliomaespinocelular (HE, 20X).
599
se relacionan con las últimas etapasde avancede Ia neoplasia. Se trata de un gen supresor de tumores (CDKN2A) que codifica la proteína pl6, un inhibidor de cinasas. De manera característicaha mostrado relación con los fenotipos (fototipos) I y II (cap. 1, cuadro 1-3.¡, así como con exposición frecuente alaluz solar; no obstante, el mayor riesgo de avanceparece dependerdel antecedentede episodios agudos de quemaduraintensa por luz solar, más que la radiación acumulativa, así como la Datos epidemiológicos La distribución mundial exposición durante la niñez, antes de los cinco años de no es uniforme; la incidencia es muy alta en Esta- edad. En un porcentaje alto hay antecedentesde traumados Unidos y Australia, en tanto en China y Japón tismos, nevos pigmentados o gigantes congénitos y sínes de apenasun caso por 100 000. En EstadosUni- drome del nevo displásicofamiliar (5 a367o) (cap. 135); dos la incidencia ha aumentado 75Vo a partir de algunos incluyen al lentigo solar, pero hay controversia. 1973. A pesar del diagnóstico temprano la mortali- El embarazono pareceinfluir en el pronóstico. Se ha endad sigue en aumento. Constituye 3Vode las neo- contrado que las células de melanoma producen una forplasias malignas cutáneas y causa 657o de las ma soluble de la molécula 1 de adhesiónintercelular, que inhibe la citotoxicidad mediada por células in vitro, lo muertes por cáncer. Para el año 2000 se calculó una prevalencia de que permitiría la posibilidad de que su expresióninvivo un caso por cada 100 habitantesen dicho país. En favoreciera el escape de efectores inmunitarios a partir México ocupa el tercer lugar entre los cánceresde de células tumorales; en etapasavanzadasse observa depiel, con 14.1 por ciento.Afecta a todas las razas, ficiencia de la inmunidad celular; el melanoma disemipero es más frecuente en caucásicosque en sujetos nado es muy resistentea tratamiento, y los mecanismos de raza negra, orientaleso hindúes.Afecta a ambos de resistenciaa la quimioterapia puedendebersea las ensexos; se registra de los 20 a 60 años de edad (pro- zimas reductasa de glutatión y alquiltransferasa 06. La me d i o, 52) ; es ex c e p c i o n a le n n i ñ o s . A fe c ta l a regresión de melanoma causa confusión y controversia boca en 0.I a87o, y predominaentre el cuartoy el en cuanto a su interpretación.La xerodermia pigmentosa séptimo decenios de la vida. El lentigo maligno (xeroderma pigmentoso) (cap. 77) es una enfermedad afecta muy poco a mujeres; se estiman 1.3 casos genética con incidencia alta de neoplasias, entre ellas por 100 000 habitantes,y representa4aI5Vo delos melanoma.
Defltnición Neoplasia maligna que se origina en melanocitos epidérmicos,dérmicos o de epitelio de mucosas.Afecta piel (90Vo), ojos (97o) y mucosas (IVo), donde produce una neoformación pigmentada, plana o exofítica que es curable durante la etapa inicial, pero que sin tratamiento adecuadoes de rápido avance y establece metástasislinfáticas y hematógenasque suscitanmortalidad alta.
melanomas.Los melanomasde menos de 0.76 mm de profundidad tienen una tasa de curación de 100 por ciento.
Clasificación Melanoma lentigo maligno, melanomas: de extensión, maligno "nodular", acral lentiginoso, múltiple, ameliinico, de mucosas y de Etiopatogenia No se conocecon precisión.Puede sistema nervioso central o vísceras. comenzaren los melanocitosde la epidermis,dermiso Se clasifica en etapas, de la siguiente manera: epiteliode mucosas, asícomoa partirde un nevodisplá- etapa I, local; II, diseminado a ganglios linfáticos sico,nevocongénitogigante,nevode unióno de un len- regionales; III, invasión sistémica.
tigo maligno. Parecehaberpredisposición genética;se ha estimado que 1afrecuenciade melanomafamiliar es de 8 a l2%o;sehareconocidoun anlgenocomúndemelanoma, en relacióncon HLA-AI. En el genomahumanose ha localizadoun locusde susceptibilidad en el cromosoma 9p (9p21)y 10q26.Seha sugeridoqueun genen el cromosoma9p muestravínculocon lasetapastempranas de la transformación maligna,y quelos cromosomas1 y 6
Cuadro clínico Afecta la piel (907o), los ojos (97o) y las mucosas (l%o). Predomina en espalda, piernas y regiones subungueales (en Australia en cabeza y cuello); en México afecta extremidades inferiores (casi 5OVa), pie (437o), cabeza (23Vo), tronco (I3%), extremidades superiores (I2Vo) y cuello (2Vo). Se caracteriza por una tumoración pigmentada, que varía del color café oscuro al ne-
600
C apítul o152 601
M elanom a m a l i g n o
gro, con salida del pigmento hacia la piel circunvecina, y de bordesirregulares;el tamañopuedevariar de algunos milímetros a varios centímetros; al principio la superficiees lisa; despuésse ulcera y se cubre de costrasmelicericosanguíneas; hay sensaciónde dolor o prurito, y lesionessatélite. La evolución es rápida y progresiva;es la neoplasiacon mayor tendenciaa la metástasis,que son linfáticashaciatejidosvecinoso ganglios,y por vía hematógenaa vísceras,principalmentepulmonese hígado.En 0.08 a137o seproduceregresiónespon-
tánea. Lentigo maligno, melanosisprecancerosade Dubrehuil, o peca melanóticade Hutchinson (fig. 152-l) Evoluciona hacia melanomalentigo maligno; constifuye I}Vo de los melanomas.Es el menos agresivo;se extiendeen 10 a 20 años y se presentadespuésdel sextodeceniode la vida. Suele localizarseen zonas expuestasa la luz solar, principalmenteen la cara(mejillas)y cuello; puede afectar mucosas por contigüidad. Se inicia como una lesión plana, de color café oscuro, que crece con lentitud hasta7 cm en promedio, y muestraelevacionesoscuras,con hiperqueratosis y ulceración. Hay una variedad amelanóticarara. Algunos autores lo llaman lentigo maligno cuando está confinado a epidermis (in situ) y melanoma lentigo maligno cuandoinvade dermis. Melanomade extensiónsuperficial(fig. 152-2') Constituye40 a 50% de los melanomas;se presenta entre el cuarto y quinto decenios de la vida; es más frecuente en espalday piernas. La lesión mide unos 2.5 cm de diámetro,es plana o un poco infiltrada y a menudo arciforme, de color café rojizo o negro; en ocasioneses múltiple. Melanoma maligno "nodular" Es la forma más agresiva;represental0 a 207ode los melanomas; sobrevieneentreel quinto y sextodeceniosde la vida; predomina en varones; se observa como una placa o tumoración semiesféricade aspecto "nodular", de color café a anl oscuro, de superficie lisa, ulceradao vegetante,que asientacon frecuenciaen una piel normal. Melanoma acral lentiginoso (fig. 152-3) Se observamás a menudoen personasderazanegray en mestizos;es la forma más frecuenteen México; afecta palmas, plantas o falanges distales;puede ser periungueal o subungueal (panadizo melanótico), y acompañarsede paroniquia y distrofia ungueal (fig. 152-4);producemanchasinegularesde crecimiento radial, y en etapas avanzadasgenera formas exofíticas. Melanoma maligno múltiple Puede mostrar un promediode cinco lesiones.
Melanomasamelánicos Casi siempreson tumorales, de color rosado y de muy mal pronóstico (fig. 152-5).En I a 157o,el melanomaprimario está oculto, y solamentese observanlas metástasis (fie. 152-6). Melanoma bucal Presentaaspectosclínicos e histopatológicossemejantesa los del cutáneo;predomina en paladary mucosagingival; casi siempre aparecesobre una lesión pigmentada (fig. 152-1).
Et ABGDde tas te¡ione¡
ffi
pigmentadas Ante lesionespigmentarias difíciles de separar entre benignasy malignas, es corweniente seguir en el diagnóstico de melanoma la regla del ABCD: Asimetría, Bordes irregulares, cambios de Color y Diámetro mayor a 6 mm. Estos cambios se aprecian mejor con microscopia de superficie, epiluminiscencia o dermatoscopia;en esta última se pone una lente de aumento en contacto con la superficie cutánea previamente cubierta con aceite de inmersión, lo que permite una observación muy similar al microscopio. Se ha señalado precisión diagnóstica de 50 a más de 9OVoal observar; lesiones asimétricasy polimorfas, condensación irregular y espesamiento de la red pigmentaria, intem;pción repentina en la periferia, proyeccionesdigitiformes, y extensién radial del pigmento.
Datos histopatológicos La biopsia verifica el diagnóstico;de preferenciadebe ser excisional,se haceincisional en neoplasiasgrandes,y se obtiene del lugar más elevadou oscuro.Ya no se recomienda que seatransoperatoria,pero sí que el tratamiento definitivo se realiceen poco tiempo. Siemprees preferible el procesamientopor inclusión en parafina, y no por congelación, para evitar errores al interpretarla. Las alteraciones se producen en la unión dermoepidérmica; hay melanocitos con mitosis anormales,y una importante cantidad de melanina y melanófagos; en la dermis puede haber diversos grados de infiltrado inflamatorio (fig.
1s2-8). El lentigo maligno muestragrandesvariaciones en los rasgosmorfológicos de los melanocitosintraepidérmicos.Los melanocitos atípicos y multinucleados en la capa basal se distribuyen en unidadessolitariasaisladas,y en nidos pequeños. Hay extensiónalrededorde los anexosen folícuros y conductosecrinos.Se observanatrofia epidérmi-
6 0 2 ca oí t ulo152 ca y elastosis solar; en esta variedad casi siempre hay hiperplasia melanocítica subclínica hasta de 5 centímetros.En el melanoma de extensión superficial los melanocitos atípicos son epidérmicos. El melanoma nodular es típicamente de la unión dermoepidérmica. En el melanoma acral lentiginoso es posible que se observe hiperplasia melanocítica en una zona, con melanoma maligno en otra. Es de crecimiento horizontal. La clasificación de Clark se usa para evaluar el nivel de invasión: nivel I, intraepidérmico; II, hasta dermis papilar; III dermis papilar completa; IV hasta dermis reticular, y V hastatejido celular subcutáneo. Según el espesorde la lesión, medida con un micrómetro adaptado al microscopio, Breslow los divide en cinco grupos: menores de 0.76 mm, de O.16 a 1.49 mm, de 1.5 a 2.49 mm, de 2.50 a 3.99 mm y mayores de 4 mm. Esta clasificación se ha relacionado con supervivencia a cinco añosde 96, (esquema15I-1). 81,15,66y 47Vo,respectivamente Se utilizan técnicas de inmunohistoquímica, como la de anticuerpo monoclonal HMB-45, que tiene sensibilidad de 96Voy especificidad de l00%o para el diagnóstico de lesiones melanocíticas, así como las proteínas5-100, NKIC3 y FKHI. Una forma sencilla de comprobar la presenciao ausenciade metástasises la técnica de mapeo linfático transoperatoriopara detectarel ganglio centinela; se inyecta azulpatente V o azul de isosulfán por vía intradérmica en el sitio de la neoplasia, lo que permite identificar dicho ganglio en cinco a l0 minutos, así como obtenerbiopsia del mismo.
Tumores cutáneos mal i gnos Cuando se encuentra afección de este ganglio, se realiza la disección. Dicha técnica resulta positiva en más de 807o, y el examen histológico del ganglio tiene sensibilidad de por lo menos 95Vo;en estas circunstanciasla linfadenectomía es en esencia terapéuticay se realiza en etapastempranas,por lo que disrninuye la morbilidad. Pronóstico Depende de las clasificaciones clínicas por etapase histológica. Lo más importante para el diagnósticoes el resultadoen la clasificación de Breslow y la presenciade ulceración. Se dice que se logra diagnóstico y tratamiento tempranos de melanomacuando se instituyen anteuna profundidad de menos de I milímetro. En la etapa clínica I (véase Clasificación), el pronóstico depende de múltiples variables: sexo, edad, localización anatómica y clasificación de Clark y Breslow; las decisionesterapéuticas(miírgenesquirúrgicos, disección ganglionar) dependende esta última. El grupo de estudio de melanomade la OMS ha consideradotres grupos de riesgo de melanoma,según el comportamiento biológico del tumor: A. Riesgo bajo (melanomadelgado o in situ, de menos de I mm de profundidad, y en más de 95Vo conftnado al sitio primario; la curabilidad es de IOOVo). B. Riesgo intermedio (grosor intermedio, de I a4 mm, con riesgo de metástasisganglionaresde 60Vo, y a distanciade2OVo;hay controversiarespectoa si la disección ganglionar resulta beneficiosa; según algunosestaúltima planfea cierta ventaja). C. Riesgo alto (melanoma grueso,de más de 4 mm; puede habermetástasisa distanciaen más de'10Vo).
Breslow
ll Hastadermispapilar
d_
lll Todala dermispapilar
6-
lV Hastadermisreticular
E-
V Hastahipodermis
Esquema l5l- l. Clasificaciónde los melanomas,segúnBreslow y Clark.
capítul oi 52 603
Mel a noma m a l i g n o
La supervivenciaa cinco añosantemelanomas delgadoses de 92.5Vo;anteintermediosde 72.6Vo, y antelos gruesosde 48Vo;es menor en mayoresde 65 añosde edad.En cambio, la supervivenciaante lentigoes de90Vo,y en el melanomade extensión supe rfi ci adl e 68. 5por c ien to . Diagnósticodiferencial Nevo azul (fig. 132-1), nevo de unión (fig. 135-l), nevo compuesto(fig. 135-2),nevo intradérmico(fig. 135-3),queratoacantoma(fig. laa-l), epiteliomabasocelularpigmentado (fig. 150-1), granuloma piógeno (fig. 85-1),enfermedad de Bowen (fig.143-4'¡,epitelioma espinocelular(fig. 151-2),hematomassubungueales,glomus (fig. 129-1),sarcomade Kaposi (f ig. 1 4 1 -l) , ex os t os iss ub u n g u e a(fi l g . 1 0 6 -l ), queratosisseboreica (fig. 145-l) o actínica(fig. 143-2), dermatofibrosarcoma(fig. 153-l), lentigo solar (fig. 152-9).
Lentigosolarr lent¡go senil
ffi
Mácula pigmentada, circunscrita y benigna, casi siempreúnica, que tal vez dependedel efecto acumulativo de la luz ultravioleta. Afecta ambossexos,y en 90Voa mayoresde 60 años de edad, pero en Australia se presenta enjóvenes;predominaen personascon fenotipos (fototipos)I y II (cuadro 152-1). Aparececasi siempredespuésde exposición agudao crónica alaluz solar; se localiza en las partes expuestas,especialmente caray dorsode manos,de 1 a 5 cm de diámetro, de color café claro o negro, a vecescon persistepor tiempo atrofia y telangiectasias; indefinido,incluso en ausenciade exposición a luz solar (fig. 152-9). Puedeafectar las mucosas,conjuntivas,labiosy genitales;en estos últimos se conocecomo máculamelanótica.
Cuadro | 52- l. Fototiooscutáneos Fototipo
Coracterísticos
Tpo Ti p o ll Tpo I Tipo lV TpoV Tipo Vl
( e- 1. p
co
n. . em r a
.ó
tar)
OTOnCedn
Generalmentese queman,a vecesse broncean Alor n¡< r Frc<
(rp-1rp.-
rp-¡n
Sfolcean
PeTsonas moderada con pigmentación Personas con p gmentacón acentuada
Losfotot pos (tambiéndenom nadosfenot pos) I y I son muy sensb es a a luz solar de piel blanca a menudode olos azules pelrrolosy con pecasre n
¡¡a\ca.r\-
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V nad as e n s i b e de p i e n e g ra
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En el estudio histopatológicose observan: hipermelanosise hiperplasialineal de melanocitos en la unión dermoepidérmica, caída del pigmento y presenciade melanófa g os; l os procesos i nterpapi l aresestán alargados, y hay infiltrado mononuclear perivascular.Se ha señaladola presenciade atipias y transformación a melanoma,pero para la mayoía sólo se trata de un lentigo maligno confundidocon lentigo solar. Las formas múltiples son de menor tamafro (2 a 3 mm); se conocen como lentigines (plural latino de lentigo) o lentiginosis,aumentancon el embarazo,por PUVA-terapia o ante enfermedad de Addison, y pueden caracterizar síndromes genéticos como el de Peutz-Jeghers, la lentiginosiscenirofacialreIacionadacon alteracionescardiovasculares, el síndrome LEOPARD (/entigos, alteraciones ECG, hipertelorismoocular,estenosisde la arteria ¿ulmonar,dnormalidadesgenitales, retrasodel crecimiento,y sordera[a "D" es por el inglés deafnessl).Las pecaso efélides son manchasde color café claro, de menos de 3 mm, con márgenespoco definidos; se presentanen cara y tronco, y menos en las extremidades;aparecendurantela niñez y se acentúancon la exposicióna la luz solar;hay aumentode la melanina,pero la cantidadde melanocitoses normal. El tratamientoconsisteen evitar la exposición a la luz solar y usar protectoressolares; a vecespuedenproducir cierto beneficio las cremasblanqueadoras, la criocirugíay el láser de CO2; siempre deberá valorarse la proporciónentre riesgoy beneficio.
Tratamiento El quirúrgico ofrece la única posibilidad de curación;el tipo y la extensióndependen de la variedadclínica, el nivel y espesor(Clark y Breslow). Una vez confirmadocon biopsia,es necesarioque se realice la operaciónen un lapso de una a dos semanas;ha de efectuarsede pref'erencra en un serviciode oncologíade un hospitalde especialidades.No debe procedersea terapéuticaquirúrgicaradicalsin diagnósticohistológico.Es muy importantela participacióndel dermatólogoen el diagnósticotempranoy en el tratamientoquirúrgico, ya que en manosexpertasla precisióndel diagnósticoclínicoen etapainicial es de 80 a 90Vo,yes curable.Se recomiendan márgenesde 0.5 cm en el melanomain situ',de I cm en lesionesde menosde
T u m o r e sc u t á n e o sm a l i g n o s
60 4 C apí t ulo152 I mm de profundidad; de 2 cm ante melanoma de 1 a 4 mm, y de 3 cm en el caso de lesiones de más de 4 milímetros. Aunque existen estasrecomendaciones, no se han establecidolos márgenesquirúrgicos óptimos, porque a vecesel melanoma es más extenso que el iírea de pigmentación. En general, hoy los milrgenes son más estrechos, y la excisión quinírgica es más conservadora ante lentigo maligno y melanoma superhcial. Un argumento teórico para la reexcisión es la detección de metástasissatélite, y melanocitos atípicos en los miírgenes.En el lentigo maligno despuésde la resección quirúrgica hay microinvasión en un I5Vo, sobretodo si hay reacción inflamatoria y fibrosis en dermis papilar. También se recomienda cirugía micrográfica de Mohs, cuya sensibilidad y especificidad es de 90 a l00Vo (algunos autores cuestionan la dificultad para interpretar los cortes por congelación), y que permite conservar tejidos en áreasde importancia estética,generauna tasade curación más alta (que la cirugía convencional o las modalidades destructivas) y brinda la posibilidad de detectarenfermedad subclínica. En etapas avanzadas (III) no hay tratamiento eficaz. A veces es muy radical, con vaciamiento ganglionar y amputación de extremidades.Pueden administrarse como coadyuvantes quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia con BCG, hormonoterapia o interferón cr26,láser de rubí y argón, más bien con fines paliativos; algunos posterganla linfadenectomíapaliativa hasta que los ganglios son clínicamente positivos. Se encuentra en estudio la linfogammagrafía preoperatoriapara mejorar la identificación. Sólo el oncólogo podrá decidir si utiliza tratamientos paliativos como curetaje y eiectrodesecación,criociru gía,peeling químico, 5fluoruracilo o ácido azeluco al 15 a 20Vo, ya qae nunca deberán utilizarse ante melanoma de etapa más temprana. Son tratamientosnovedososlas citocinas, como IL-2 e interferón 02, solas o combinadas con agentes quimioterápicos (cisplatino, vinblastina, dacarbacina,IFN-a), vacunasy proteínas de choque térmico. Profilaxis Es prioritario establecer grupos de riesgo (raciales,familiares, lesionesprecursoras)y vigitancia de ellos; se aconsejaprotección contra la luz solar y el uso de filtros.
Bibliografia AckermanAB. Malignant melanoma:a unifoing concept.Human Paüol 1980;11(6):591-5 Alfeirán RA, De la Ba¡reda F, Escobar G. Disecciones ganglionares en melanoma II: manejo actual. Dermatología Rev Mex 1995;39(6):359-61. Cohen LM. Irntigo maligna and lentigo maligna melanoma. J Am Acad Dermatol 1995:33:923-36. De la Baneda F, Alfeirán A. Tratamiento quinírgico del melanoma maligno en etapaclínica I. I. Mrárgenesquinirgicos. Dermatología Rev Mex 1995;39(3):146-7. Eisen D, Voo¡hees JJ. Acral melanoma and other pigmented lesions of the oral cavity. J Am Acad Dermatol 1991;24(4):
5n-3'7. Johnson TM, Smith JW, Nelson BR, et al. Current therapy for cutaneousmelanoma.J Am Acad Dermatol 1995;32:689-707. Lea CS, Spitz MR Malignant Melanoma Update. The Cancer Búleú¡ 1992;44(2) :l ¿¡6-50. MacKie RM. Risk factors, diagnosis, and detection of melanoma. Cun Op Oncol 1991;3:360-3. Malvehy J, Puig S, Martí R, et al. Melanoma maligno cutáneo (I): epidemiología, patogenia y diagnóstico. Med Cuuán Iber Lat Am 1998;25:283-99. Morton DL, Wen DR, Wong JS, et al. Technical details of intraoperative lymphatic mapping for early stage melanoma. Arch SurE 7992;127:392-9. Nachbar F, Stolz W, Merkle T, et al. The ABCD rule of dermatoscopy: high prospective value in the diagnosis of doubff¡l melanocytic skin lesions.J AmAcad Dermatol 1994;30:551-9 PenicheJ. Tumores de la piel. En Saúl A. Leccionesde Dermatología, 13" ed. México DF: Méndez-Cervantes,2001:6ll-88. Piepkom MW. Genetic basis of susceptibiliry to melanoma. J Am Acad Dermatol 1994;31:7O22-39. Registro Histopatológico de NeoplasiasMalignas en México: resultados 1993, ? ed. México DF: Dirección General de Epidemiología, Secretaía de Salud, 1995. Resende MR, Friedman H. Dermatoscopia: conceitos básicos e importáncia no diagnóstico de lesoes pigmentadas. Ann Bras Dermatol 1996;7l(l):51-'7. Ross MI, Reintgen D, Balch CM. Selective lymphadenectomy: emerging role for lymphatic mapping and sentinel node biopsy in the management of early stage melanoma. Sem Surg Oncol 1993;9:219-23. Ross MI. Surgery and other local-regional modaüties for all stages of melanoma.Cun Op Oncol7994;6:197-2O3. SalopekTG, Slade J, Marghood AA, et al. Managementof cutaneous malignant melanoma by dermatologists of the Amencan Academy of Dermatology I. Survey of biopsy practices of pigmented lesions suspected of melanoma. J Am Acad Dermatol 1995 ;33:441-50. Skender-KalnenasTM, English DR, Heenan PJ. Benign melanoc¡ic lesions: risk markers or pf€cursors of cutaneous melanoma? J AmAcad Dermatol 1995;33:1000-7 Timmons MJ. Malignant melanoma: excision margins making a choice. I-ancet 7992:3¿10:1393-5. VeronersiY Cascinell N. Narrow excision (l-cm margin): a safe procedure for thin cutaneous melanoma. Arch Surg l99l;126:43841. Vilella R. Castel T. Vacunas en el tratamiento del melanoma: futuro v Dresente.Piel 2001:16:260-71
C a p í t u l o15 2
M elanom a m a l i g n o
Fig. 152-| . Melanomalentigomaligno.
Fig. 152-2, Melanomade extensiónsuperficial.
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T u m o r e sc u t á n e o sm a l i g n o s
Ca pítu lo15 2
Fig. 152-3. Melanomaacral lentiginoso.
Fig. 152-4. Melanomaungueal.
Melanomamalig no
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Fig. | 52-5, Melanomaamelánico
Fig. 152-ó. Metástasisde melanoma
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cap ítulo 'l 52
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Fig, 152-7. Melanomabucal.
Fig. 152-8, Histopatologíade melanomamaligno
(HE,20x).
Fig. 152-9. Lentigosolar.
Sinonimia Dermatofibromaprogresivoy recidi- de timón o estoriforme, y ectasia vascular 1fig. 153-2);se puedeextendera tejido celular subcutávante, dermatofibrosarcomade Darier-Ferrand, fineo; existeuna variedadmixoide. A la inmunohisqueloideo sarcomatoso. brosarcomacutáneo,tumor toquímica resulta positivo en cuanto a CD34 y Definición Neoplasia maligna local, que afecta negativo en FXIIIa, lo que permite diferenciarlo principalmenteel tronco.Es una lesión lobuladade del dermatofibroma,que es CD34-negativo.Tamy estromelisitamañovariable, con gran tendenciaa la recidiva. bién es negativoen metaloproteinasa Histológicamenteno difiere de los sarcomas!pero na 3 (ST3), que resulta positiva en el caso de los es raro que establezcametástasis. dermatofibromas. Datos epidemiológicos Neoplasia cosmopolita rara,que afectaa todaslas razas.En 1971 se regisúaron 344 casos en todo el mundo. Constituye 0.0l%ade las neoplasias.Predominaen varonesa razónde 4: 1, y en el grupo de 20 a50 añosde edad; a vecesapareceen niños, o es congénito.
Diagnóstico diferencial Histiocitoma (fig. 1283), morfea(fig. 34-1),queloides(fig. l-6), sarcoma de Kaposi(fig.1a7-1),pilomatrixoma(fig. 127-1), melanoma (fig. 152-6), queratoacantoma(figs. (figs. 150-1 144-l y 144-L. epiteliomabasocelular y 150-2),quiste sebáceo(fig. 146-1),fibromatosis plantar, fibrosarcoma (fig. 153-3), neoplasiasde Etiopatogenia En una alta proporciónhay antece- mama u otras neoplasiasfibroblásticas.La distindentede traumatismoLas céluiastumoralesson fibro- ción de fibrosarcomay fibroblastomade célulasgiquizáde origenendoo perineural. ganteses muy difícil, dadala posibilidadde que se blastosmodificados, El origenneuroectodérmico estaríaapoyadopor el pa- confundanincluso en el estudiohistolóeico. porla trónde la proteínaS-100,y el origenfibroblástico vimentinapositiva.Sin embargo, sediscutesi el origen histiocítico, o unacombinación fibrohrsesfibroblástico, Fibromatosis rc# tiocítica.La altafrecuenciade recidivase atribuyea la Proliferaciones benignas únicas o múltiples, extensión localde célulastumorales de tejido conectivofibroso, que afectandermis o tejido celular subcutáneo.Hay infiltraCuadro clínico Se localiza preferentementeen ción local, y recurrencias posoperatorias. dorso,parte internade muslos,región inguinal, caRara vez producenmetástasis.Se trata de esbeza y cuello, y pies; se manifiestapor una tumotados intermedios entre fibromas benignos y ración lobulada de tamaño variable (1 a 18 cm), fibrosarcomas. lisa, brillante,de color rosadoo violeta,escleroderClasificación Fibromatosis benignas o su(fig. 153-1);en ocamiforme, con telangiectasias perficiales (palmar,plantar,de pene,cojinetes sionesse ulcera,y tiene forma en placa deprimida, interfalángicos)y profundas (fibrosarcoma). principalmenteen el tórax. La evoluciónes crónica,asintomáticay de creF ib ro ma t o s bise n ig n a s cimiento lento; pocasvecescausadolor; hay gran ffi La fibromatosis palmar, o contracturade Dutendenciaa la recidiva tras la extirpaciónquirúrgipuytren, a menudo es familiar y autosómica ca. No hay ataque al estado general, metástasls (37o),ni adenopatías,aunquese señalaevolución dominante.Predominaen ancianos,diabétrcos,ciróticos y en el SIDA. Es una hiperplamaligna, transformaciónsarcomatosay metástasis sia fibromatosa reactiva de la aponeurosis hastaen 6 por ciento. palmar, relacionada con aumento de la colágena de tipo III. Se manifiestapor engrosaDatos histopatológicos En la dermishay prolifejóvenes miento nodular (parte cubital) de la fascia, y fibroblastos en fasración en remolino de en etapastardías se acompañade contractura cículos, con atipias nucleares (pleomorfismo) moderadas,mitosis escasas,patrón típico en rueda 609
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y flexión de uno o más dedos.Puedeformar parte de un síndrome de polifibromatosis. El tratamientoes ortopédicoo con cirugía plástica; puedenser útiles el alopurinoly la vitamina C. La fibromatosis plantar es rara; afecta la parte media del pie; se observantumoraciones de aspectonodular que puedenser dolorosaso ulcerarse.Hay infiltración local, casi nunca sobrevienecontractura,y tiende a recunir; ocasionaminusvalidezfuncional. En la biopsia hay prolit'eraciónde fibroblastos, poco difecolágenay tejido mesenquimatoso renciado.Simula queloide,fibrosarcomao fibromatosis plantar infantil. El mejor tratamiento es el quirurgico, con excisión de la fascia;se han empleadoglucocorticoidespor vía intralesional,y dimetilsulfóxidomás acetato de triamcinolona,40 mg, por vía tópica una vez al día. La fibromatosis del pene, enfermedadde Peyronieo esclerosisfibrosa,se presentaentre los 20 y 40 años de edad; afectala vaina del pene,y se caracterizapor placasfibrosas, que ocasionancurvatura densase irregulares y dolor con la erección,lo que origina impotencia secundaria.Predisponenla presencia de ateromasy el tratamientocon bloqueadores beta. Hay proliferación fibroblástica rodeada por colágenadensa,o puedensobrevenircalcificación y osificación.Se valora la utilidad de la tomografía computadoizada, ultrasonografía y resonanciamagnética.El mejor tratamiento es quirurgico. Los cojinetesinterfalángicospueden ser familiaresy autosómicosdominantes;son engrosamientos que fibromatosos circunscritos afectan Ia parte dorsal de las afiiculaciones principalmentelas distalesde interfalángicas, manos; no se relacionancon traumatismos; son placasqueratósicasconvexasy circunscritas.Una variedades la paquidermodactilitis; se puedenrelacionarcon otras fibromatosis, o con queratodermiapalmoplantar.No hay tratamientosatisfactorio.
ffi
F i b r o s a rco ma Neoplasiamaligna rara, de tejido conectivo; predominaen varonesentreel terceroy quinto deceniosde la vida. o en niños: afecta
Tumores cutáneos ma i gnos
cualquiersitio, con mayor frecuencialas extremidadesinferiores,y es raro en tronco; se ha relacionadocon piel irradiada,lupus vulgar, sífilis tardía, antecedentesde quemaduras,y xerodermiapigmentosa(xeroderma pigmentoso).Es de aspectonodular,superficie lisa, color rojo o púrpura,de crecimiento lento, puedeulcerarse,y rarasveceses pediculado (fig. 153-3). Está compuestopor células alargadas,anaplásicascon mitosis, a menudo pleomorfas, desordenadaso agrupadas en bandas,que semejanfibroblastos(fig. 153-4).Hay invasión local y puedeproducir metástasis.EI tratamientoes quirúrgico!con excisiónamplia;no muestrarespuestaa la radioterapia.
Tratamiento Debe ser oncológico, con extirpación amplia que incluya planosprofundos(fascia). La radioterapiaes ineficaz; se ha señaladoque antes del advenimientode la cirugía micrográficade Mohs, la tasade recurrenciaera de 40 a 80%; los márgenesquirúrgicosdebenser de al menos 3 cm, pero si el tumor mide 2 cm, bastacon 1.5 cm; se ejercerávigilanciapor lo menostres años.Algunos administrancolquicina(colchicina)de maneraempírica despuésdel tratamientoquirúrgico.
Bibliografía Cribier B, Noacco G, PeltreB, et al Stromelysin3 expression: A usefll marker for the diflerentialdiagnosisdermatofibroma versus dermatofibrosarcomaprotuberans J Am Acad Dermatol 2002:.16:40813 Dorfman M. Álvarez C. Gómez ML, PretropaoloN, Cabrera HY, Alvarez M Dermatofibrosarcomaprotuberans:a propósi to de 5 casos A rch A rgent D ermat 1985:X X X V (3): 1311-40 HessK, Hanke C, EstesN, ShidelerS Myrord dermatofibrosarcomaproruberansJ D efl natolS urgOncol 1985;1l :268-71 Koh CK. Ko CB, Bury HP, Wyatt E DermaLofibrosarcoma prol uberansInt J D ermatol1995;3'1(4):256-60 Lautier R, WoltTHH, JonesRE An immunohistochemicalstudy of delmatofibrosarcoma protuberanssupportsits fibroblastic characterand contradictsneuroectodermal or histiocrtic componentsAm J Dermatoparhol1990;12:25-30 Muñoz Ríos SJ, Vega Memije ME, Arenas R. Domínguez Soto L Fibromatosisplantar Comunicaciórrde dos casostratados con dimetilsulfóxido y acetónido de triamcinolona D ermatol ogíaR ev Mex I 993t37(1):40-l ParkerT, Zitelli JA Surgicalmarginsfor excisionof dermatofibrosarcomaprotuberans J Am Acad Derrnarol 1995132: 233-6 PazosJM, Cabo F. FernándezRedondoV, Toribio J Dermatofibrosarcornaprotubetansen una niñ¿Lde 3 años Med Cut ILA 1993:X X I:227-30
D ermato ifbro sa rco mapro t uber ans
Fig. |53- f . Dermatofibrosarcomaprotuberons.
Fig, | 53-2. Dermatofibrosarcoma,histopatología ( HE' 40x) .
C a p í t u l o1 5 3
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T u m o r e sc u t á n e o sm a l i g n o s
Ca pítu lo153
Fig. | 53-3. Fibrosarcoma.
(HE, 20x) histopatología Fig. 153-4.Fibrosarcoma,
Sinonimia Eccemaepiteliomatoso,cáncer de Paget, adenocarcinomaepidérmico anexial.
pervivencia promedio es de cinco años, y el pronóstico dependede la neoplasia subyacente.
Datoshistopatológicos Epidermis conhiperqueratosis ortoqueratósicao paraqueratósica,acantosis y papilomatosis; más tarde se observa atrofia. Las células de Paget son grandes,hasta de 20 ¡rm, redondeadas,en ocasionesdeformes, con citoplasma claro y abundante, y núcleos irregulares con nucleolosvoluminosos(fig. 154-3);muestranmuchas mitosis, estánaisladaso en grupos dentro de la epilas Datos epidemiológicos Representa4.87o de se tiñen bien con hematoxilina y eosina, y dermis, en mama. Predomina neoplasias malignas de la mujeres,arazónde 99:1.Apareceentreel terceroy son positivas a la tinción con ácido peryódico de sexto deceniosde la vida, a una edad promedio de Schiff (PAS) y resistentesa diastasa (también se observan en el citodiagnóstico de Tzanck), lo que 55 años. indica origen glandular. La abundanciade sialomuEtiopatogenia Las célulasde un carcinomade los cina permite, además,que tiñan con azul alciano, conductosgalactóforosmamariosemigranparaestable- fucsina y hierro coloidal. En la dermis se encuentra por sí mismassu un infiltrado inflamatorio crónico de linfocitos, cerseen la epidermis,dondeconservan divisiónmitótica.Otrahipótesissugierequela epidermis histiocitosy célulasplasmáticas. y el epitelio glandularretienencélulaspluripotenciales Diagnóstico diferencial Psoriasis (fig. 121-1), que puedentransformarse en célulasde Pagetanteun dermatitispor contacto (fig. 5-a), candidosis(fig. desconocido. Segúnestudiosde estímulocarcinógeno 95-5), eccemadel pezón,impétigo, escabiasis(fig. la forma extrae inmunohistoquímicos, citoqueratinas 109-1), adenomatosiserosiva del pezón, enfermede gliíndulassumamariapareceserun adenocarcinoma dad de Bowen (fig. 143-4), melanoma ameliínico preferentemente de tipo apocrino. doríparas, (fig. 152-5), carcinoma primario, hiperqueratosis circunscrita del pezón, epiteliomas basocelulareso Cuadro clínico Neoplasia generalmenteunilateespinocelulares(figs. I5O-2 y l5I-2). ral que afecta areola y pezón. Se caracteriza por una placa eritematosa,con exulceración y exudado Tiatamiento Mastectomía simple con radioteraserosoen su superficie, descamación,costras y te- pia posoperatoriao mastectomíaradical. Cirugía milangiectasias;tiene forma ovalada o muestra con- crográf,rcade Mohs. Cuando no es posible el tratatornos policíclicos que pueden rebasar la areola, miento quinírgico, otras opcionesson la criocirugía, con límites precisos, y bordes elevadosy firmes a electrodesecación,aplicación de 5-fluoruracilo o la palpación (fig. 15a-l). Elpezón muestra aplana- uso de láser de COzy, en casos limitados, imiquimiento, hundimiento y retracción. La lesión es mod en crema al 5 por ciento. asintomática,o hay prurito o ardor leves. La evolución es crónica y progresiva. En etapas tardías la superhcie estáindurada; es posible que haya lesioBibliografía nes tumorales en el resto de la mama, y adenopatías metastáticas axilares. Puede observarse en Avila A, Vega ME, Arenas R. Enfermedad de Paget: presentaciertas áreasextramamarias,como región anogenición de 8 casos.DermatologíaRev Mex 1994;38(1):14-17. tal y axila; afecta sobre todo los labios mayores Hoh KBH, Naza¡ina AR Paget's diseaseof the scrotum: report of a case with underlying carcinoma of the prostate. Br J (frg.154-2), la región perianal,perineo,ingle y, rara Dermatol 1995;133:306-7. vez, escroto. Mascaró JM, Zembra MC. Enfermedad de Paget de la mama y Se relacionacon otrasneoplasiasen 1.5 a 50Vo, extramamaria: a propósito de 140 casos. Med Cut ILA 1990;18:301-13. principalmenteen vejiga, colon y pulmón. La su-
Definición Neoplasia maligna grave originada en los conductos galactóforos de la mama, que afecta areola y pezón; en raras ocasioneses extramamario. Se manifiesta por una placa ovalada, bien delimitada, de aspecto eccematoso, que ocasiona retracción delpez6n, y adenopatíasaxilares.
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Tumores cutáneos mal i gnos
Capítulo 154
Tsuji T. Mammary and extramammary Paget's disease: expresion of Ca i5-3, Ka-93, Ca 79-9 and CD44 in Paget cell and adiacent normal skin Br J Dermatol 7995;732:7-14.
Zampogna JC, Flowers FP, Roth WI, et al Treatment of primary limited cutaneousextramammary Paget'sdiseasewith topical imiquimod monotherapy: two case reports. J Am Acad Dermatol 2002:/'7 :5229-3 5
Fig. 154-1.Enfermedadde Paget.
Flg. 154-2. Enfermedad de Pagetextramamaria.
C a p i t u l o 15 4
Enf erm edad d e P a g e l
(100x). Fig. 154-3.Célulasde Paget:citodiagnóstico
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Sinonimia
Hematodermias.
Clasiflrcación
Clásica: Definición Neoplasias malignas del sistema inI. Linfomas no hodgkinianos: no respondenbien a munitario, con datos clínicos e histológicos variala terapéutica (pueden ser de células pequeñas dos. En la piel se manifiestan por manchas,placas [de mejor pronóstico], o de células gigantes [de o tumores, y avancedesde enfermedadlocal hacia peor pronósticol) diseminada. Se caracterizanpor proliferación cloIA. Linfomas cutáneosde células T nal de leucocitos en tejido linfático y piel, en la cual IAa. Micosis fungoide muestran afinidad por la epidermis. Hay poblacioIAb. Síndrome de Sézary nes celularesde proliferación lenta (cerebriformes) IAc. Reticulosis de Woringer-Kolopp o rápida (blastos);en esteúltimo caso se relacionan IB. Linfomas cutáneosde células B con patrón no epidermotrópico y mal pronóstico. II. Linfoma de presenta cuatro subtipos Hodgkin: Puedenser cutáneos,extracutáneos,o ambos,y pricon buena respuesta al tratamiento marios o secundarios.Para la clasificación, además de los datos clínicos e histopatológicos,se requieren estudios de inmunología, inmunogenética y Genotípica e histoinmunológica: De células T genética molecular. De células B De células U o null ("nulas") (como la leuceDatos epidemiológicos Junto con los linfomas mia linfoblástica aguda) del tubo digestivo, son los linfomas extranodales No clasificable más frecuentes.La incidencia anual varía de 3 casospor millón a 0.5 por 100 000 habitantes;en he- Según la agresividad: mopatías malignas la piel puede afectarse en 3 a Baja 4}Vo.La micosisfungoide y el síndromede Sézary Intermedia se observanen82Vo,el linfoma anaplásicode céluAlta las grandesCD30+ enO.9Vo,lapapulosislinfomatoide en 12.67oy los linfomas T periféricoser3%o. La OrganizaciónEuropea para la Investigación La edad promedio del diagnóstico es de 56 años y y Tratamiento del Cáncer (EORIC, European Orhay predominio en varones. ganization for Researchand Treatmentof Cancer) y el CutaneousLymphomaProject Group, basansu Etiopatogenia Procesos linfoproliferativosmalignos clasificación en una combinación de criterios clínicuyoórganodianaesla piel. Sonde origendesconocido, cos, histopatológicos,genéticos e inmunohistoquícon invasióna dermise hipodermispor leucocitos(ante mlcos: todolinfocitosdependientes del timo).Es posiblequelos linfocitoscutáneosderivende subpoblaciones del sisteLinfomas de células B ma inmunitariocutáneo(SAUI, skin associatedlympparecidas inmunitario hoid tisues), a las del sistema ganglionar.El aumentode la incidenciasugierefactores Indolente Linfoma de células del centro folicular ambientalesde naturalezaquímicao inmunitaria,que Inmunocitoma (linfoma de la zona marginal) puedentenerintervenciónespecialen la aparicióndemicosisfungoide(MF) y síndromede Sézary(SS),aunque Intermedio Linfoma B de células grandesde las piernas la hipótesismejorfundamentada esla de un origenviral. Se ha sugeridoque la micosisfungoidecomienzacomo Provisional Linfoma de células B srandesintravascular un procesoinflamatorioy culminaeomolinfomamaligPlasmacitoma no a travésde unaseriede mutaciones. 616
L i n fo mas c ut áneos Linfomas de células T Indolente Micosis fungoide Micosis fungoide + mucinosis folicular Reticulosis pagetoide Linfoma cut¡íneode células T grandes,CD30+ - anaplásico - inmunoblástico - pleomórfico Papulosis linfomatoide Agresivo Síndrome de Sézary Linfoma cutáneo de células T grandes,CD30- inmunoblástico - pleomórfico Provisional Piel laxa granulomatosa(granulomatous slack skin) Linfoma T pleomórfico de células de tamaño pequeñoo mediano Linfoma T subcutáneoque semejapaniculitis La OMS basasu sistemaen un consensode clasificación de tumores hematopoyéticosy linfoides:
C apítul o155 617 El linfoma cutáneo clásico comienza en la piel, y en etapastardías afecta ganglios y órganosinternos; en la leucemia linfocítica crónica hay pocas lesiones en piel; puede haber eritema difuso o eritrodermiay, a veces,placaso nódulos.Lavariedad pleomorfa es esporádica;hay pápulas rojizas, placas, tumores subcutáneosy eritrodermia; en el linfoma inmunoblástico se observan nódulos o tumores solitarios o múltiples; la piel es el sitio de inicio. En la variedad anaplásica hay placas o tumores cutáneoso subcutáneosde color rojizo, café o violáceo, a veces ulcerados. El linfoma o leucemia linfoblásticos son enfermedadesraras con pocas manifestacionescutáneas;puedehaber lesiones de aspectonodular y placas generalizadasde color café rojizo; se observa afección de mediastino, la médula ósea y el sistema nervioso central. La variedad hipopigmentada (que es p¿uaalgunos una forma temprana) se presentaen jóvenes de ambos sexosy de piel morena. Aparecen maniftstaciones extacutáneas de linfomas T en 24 a 50Vo:son más frecuentes en pulmones,huesos,boca, sistemanervioso,tubo digestivo y sangre.El fallecimiento se atribuye a infecciones agregadaso a diseminación de la enfermedad. I. LINFOMAS NO HODGKINIANOS
Linfomas de células B . . . . .
IA. LINFOMAS CUTÁNEOSDE CÉLULAS T Linfoma cutáneo del centro folicular Linfoma de células B grandesdifuso Linfoma de células B de la zona marginal Linfoma de células B srandesintravascular Plasmocitoma
Linfomas de células T . . . . . . . . .
Micosis fungoide Mucinosis folicular asociadaa micosis funeoide Reticulosis pagetoide Linfoma cutáneo primario de células grandes anaplásicas Papulosislinfomatoide Síndrome de Sézary Linfoma periférico de células T Piel granulomatosa(granulomatous slack skin) Linfoma subcutiíneo de células T. semeiante a paniculitis.
Cuadro clínico Se caracterizanpor lesiones papulares o nodularesrojizas o violáceas, placas eritematoescamosas o de aspectoeccematoso,tumores con tendencia a la ulceración, y a veces eritrodermia. Por lo general hay prurito.
Hay tresenfermedades biendefrnidas:micosisfungoide, síndromede Sézaryy reticulosisde Woringer-Kolopp. IAa. Micosisfungoide Es la másfrecuentede las hematodermias. Predominaen varonesde 40 a 60 añosde edad.La supervivencia sin tratamientoesde nuevea l0 años.Es un linfomacutiáneo multifocal de linfocitosT cooperadores con epidermotropismoparticular. Cuadro clínico Hay tresfases:preinhltrativa,inespecíficao eccematosa; infiltrativa,indurativao pretumoral, y tumoral. La fase preinfiltrativao premicóticase localizaen troncoy extremidades; origina grandesplacaseritematoescamosas o violáceasque recuerdanel eccemao la psoriasis. La evoluciónesde meseso años;seacompaña de prurito. Puedeaparecersobreuna parapsoriasis en placaso unamucinosisfolicular(fig. 116-2). Enlafase infiltrativa (fig. 155-1)las lesionessehacenfrancamente infiltradas,de límitesnetos,y sonarciformes;varíandesde2 o 3 hastal0 a 15cm; dejanislotes de piel sana;se extiendenprogresivamente; son muy pruriginosas;suelehaberalopecia.Es posibleque haya
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Capítulo 155
lesiones vesiculoampollares,o que las placas aparezcan sobreuna eritrodermia previa. Hay adenomegalias,sobre todo inguinales. La fase tumoral o en placas muy infiltradas (figs. 155-2y 155-3)afectacara,axilase ingles,sobrelesiones previas o en piel sana;consta de tumoracionessemiesféricas u ovoides que pueden ulcerarsey son poco dolorosas; el prurito desaparece,y quedan cicatrices pigmentadas.Hay adenopatías,afección de víscerasy mal estado general. La evolución es rápida y mortal. Datos histopatológicos En la primera fase hay un rnfiltrado mixto inespecífico, con tendencia al epidermotropismo (fig. 155-4). En la segundafase destacaun polimorfismo celular intenso, con eosinófilos, linfocitos, plasmocitos y células monocíticas muy abundantes.En los grupos celulares o tecas se observan células caracteísticas con núcleo denso, redondeado o reniforme (células cerebriformes o de Lutzner), con gran cantidad de DNA y citoplasma basófilo; son los linfocitos T anormales,con escasasmitosis. El infiltrado forma una banda en la dermis superficial y daña la unión dermoepidérmica.En la epidermis hay hiperqueratosis con acantosis, espongiosis leve y microabscesosde Darier-Pautrier. En la fase tumoral el infiltrado llega a la dermis profunda o tejido celular subcutáneo, con importante monomorfismo celular; en ocasiones adopta aspecto granulomatoso, y puede haber depósitos de mucina. IAb. Síndrome de Sézary Es una variedad leucémica de micosis fungoide; se instala luego de una etapacon placas o manchaseritematosas; se caracteiza por eritrodermia pruriginosa con linfadenopatías; en menor proporción, hay queratodermia palmoplantar, distrofias ungueales y alopecia. Suele haber leucocitos anormalescirculantes o en médula ósea(células de Sézary); son mononucleares de núcleo grande y granulacionescitoplásmicaspositivas al ácido peryódico de Schiff GAS). Datos histopatológicos Infiltrado de células mononucleares en banda subepidérmrca,microabscesosen epidermis, y abundantescélulas mitóticas atípicas. IAc. Reticulosis de Woringer-Kolopp Sinonimia Reticulosis pagetoide de Woringer-Kolopp. Predomina en varones. Se localiza preferentemente en extremidades,donde produce placas eritematosasinfiltradas y arciformes, acompañadasde prurito y adenopatías. Se han descrito la forma benigna localizada de Woringer-Kolopp, y la forma letal diseminada de Ketron-Goodman.
T u m o r e sc u t á n e o sm a l i g n o s Datos histopatológicos Infiltrado epidermotrópico denso,con células anormalesde núcleo basófilo cerebriforme, y citoplasma claro (células pagetoides),aisladaso en agregados.Tiene un aspectosimilar en la forma hipopigmentada, sin atrofia epidérmica. IB. LINFOMAS
CUTÁNEOS DE CÉLULAS B
Conesponden a las antiguas reticulosis cutáneas del adulto; son muy r¿ros; pueden generarlesionescutáneas, principalmente: linfomas linfocíticos bien diferenciados, linfomas nodulares o foliculares, sarcomainmunoblástico, y mieloma múltiple. En Europa constituyen 20Vode los linfomas cutáneosprimarios, y en EstadosUnidos 4.5 por ciento. Cuadro clínico Las lesiones son únicas o escasas.Hay placas o tumores de color rosado o rojo oscuro, mal delimitados, no escamososni pruriginosos, en ocasiones purpúricos, de extensión lenta y sin tendencia a la ulceración, Datos histopatológicos Infiltrados monomorfos de mononucleares anormales en la dermis superior (fig. 155-5). Es notoria la ausenciade epidermotropismo, con preservación de una zona subepidérmica denominada zona de Grenz. Se ha sugerido la división en un grupo de célulasgrandesde centro folicular y otro de célulasde ongen plasmático. Datos de laboratorio Es importante realizar estudios de extensión, ya que con frecuencia se trata de infiltración secundariapor un linfoma B extracutáneo. II. LINFOMA
DE HODGKIN
Sinonimia Enfermedad de Hodgkin. Las lesiones cutáneasson inespecíficasy pruriginosas; en etapasterminales hay afección ganglionar. Puede diagnosticarseal encontrarun infiltrado polimorfo de células de Reed-Sternberg(macrófagosmalignos con anormalidadescromosómicas.¡. Datos histopatológicos Las características de las formas clásicas del linfoma de células T se describieron en el apartado correspondiente. De las variedades más raras, en la pleomorfa el infiltrado es nodular o difuso denso en toda la dermis o tejido celular. Las células son de tamaño mediano o grande, con núcleos atípicos, lobulados, torcidos o cerebriformes, y mitosis frecuentes. En la inmunoblástica, el infiltrado es nodular o difuso en dermis y tejido celular subcutáneo; las células son grandes, redondas y ovales, con núcleo vesicular y nucleolo ana-
L i n fo m as c ut áneos plásico prominente. En el linfoma o leucemia linfoblásticos hay muchos histiocitos y mitosis; el infiltrado es denso nodular o difuso en la dermis y tejido celular subcutáneot también hay linfocitos atrapadosen las bandas de colágena; los núcleos son ovales o redondeados,la cromatina condensada, y se observan abundantesmitosis. Se han descrito variedadesverrugosa, hiperqueratósica, pustular,ampollar, relacionadacon mucinosis folicular, foliculocéntrica, papilomatosa (parecida a acantosisnigricans), con placas hipopigmentadas, de aspectopurpúrico, angiocéntrica(fig. 155-6) y granulomatosislinfomatoide. Datos de laboratorio Los infiltrados dérmicos y epidérmicos pueden estudiarsecon citofotometía y densitometía para calificar su ploidía; para establecer el pronóstico, se ha señaladoque la ploidía más anormal de células epidermotrópicasmejora el pronóstico; sin embargo,hoy se cuestionaeste aforismo. Las cifras altas de receptoressolubles de interleucina 2 determinan la cargatumoral, y un peor pronóstico. El análisis genotípico se realiza en piel, ganglios y sangre periférica. En el SS se han demostrado reordenamientos clonales de los genes que codifican la cadenabeta del receptor de las células T. El linfoma o leucemia linfoblásticos expresan fosfatasa ácidafocal, TdT, Leu6 (CD1) y Leu9 (CD7); el linfoma anaplásicoexpresaactivación de antígenosKi-llBerH2 (CD30) (cuadro 155-1). El diagnóstico se ha basado tradicionalmente en criterios morfológicos e histoquímicos. Ahora se cuenta con técnicas complejas, microscopia electrónica, citometría del DNA, estudio citogenético e inmunofenotípico. El reordenamiento ("reaÍtglti") rilottoclonal (análisis genotípico) es un criterio diagnóstico si la histopatología no es concluyente; permite el estudio de la estirpe celular y determinar si la proliferación linfoide es monoclonal (neoplásica)o policlonal (reactiva). El estudio inmunogenético puede realizarse con inmunoelectrotransferenciade Southern o reacción en cadena de la polimerasa(PCR). útilesen el diagnóstico Cuadro 155-l. Antígenos ' en tejidosfiiados de linfomas cutáneos e incluidos en oarafina Ant'rgeno leucocitario comúnCD45 Antígenos PanTCD3,CD5,*CD43,*CD45Ro Ant'rgeno T supresory citotóxicoCDB AntígenoPanBCD20,CD\ I/5 Antígeno Ki-| CD30 Ki-67,PCNA Antígenos de proliferación t Puedenser positivosen algunoslinfomasB
capítul o155 619 Estudios de extensión y pronóstico Este protocolo de estudio comprende múltiples exploraciones, pero algunas pueden evitarse para ahorrar molestias al paciente: historia clínica, exploración física, hemografía y cuenta de células de Sézary circulantes, química sanguínea,radiografía de tórax, biopsia de piel y ganglio, valoración de adenopatías mediastínicas mediante tomografía axial computadorizada(TAC) o linfografía, biopsia de médula ósea,laparoscopiay biopsia hepáticay evaluación de otros órganossi es necesario. Apartir de estainformación se estableceel pronóstico con base en el sistemaTNM (afección cutánea,adenopatíay resultado de biopsia ganglionar y afección visceral). El pronóstico dependedel grado de extensión del linfoma; la supervivencia se calcula de 13 años en el caso de lesionesen placa sin enfermedad extracutánea, de 2.5 años en la afección ganglionar histológica franca o afección visceral, y de 5 años en el grupo intermedio. Diagnóstico diferencial Psoriasis (fig. l2l-1), parapsoriasisen placas (fig. 116-2), eritrodermias (fig. 13-1), lepra lepromatosa(fig. 90-4), tuberculosis luposa (fig. 91-5), esporotricosis(figs. 103-2 y 103-4),sarcomas(fig. 153-1),vitiligo (fie.23-2), pitiriasis alba (fig. 19-3),linfocitoma (fig. 155-1)y seudolinfomas. Estos últimos son enfermedades linfoproliferativas cutáneascon característicashistológicas que sugierenenfermedadmaligna, cuadro clínico benigno y buenarespuestaal tratamiento no enérgico. Se caracterizanpor proliferación policlonal T o B, y se relacionan con estímulos ambientales, como picaduras de insectos o artrópodos, tatuajes, borreliosis (c ap. 79), fiírmacos, sustancias químicas o sensibilidadextrema alahn solar (reticuloide actínico).
6 2 4 c apí t ulo155
dorso de la nariz y lóbulo de la oreja, así como en tronco y extremidades.Se caracteriza por una placaúnica de aspectonodular,de color rojo oscuroo violáceo,de algunosmilímetros a I a 5 cm de diámetro, y de consístencia blanda.La evoluciónes crónica,de meses o años,y es asintomática.En rarasocasiones es múltiple (linfocitoma cuti,smiliar), con lesionesde I a 3 mm de diámetro que predominan en caray tronco.A vecesse relacionacon fotosensibilidad, y excepcionalmente se ha informado avaRcehacia linfoma. Datos histopatológicos En la biopsia se observaepidermissana,con una banda subyacentede tejido conectivo no afectada(zona de Grenz); en la dermis se observa un infiltrado linfocítico nodular denso, con tendencia a formar folículos linfoides. Se encuentranalgunasmitosis, así como histiocitos y eosinófilos.El estudio inmunohistoquímico revela infiltrado de células B, rodeadasen la periferia por linfocitos T. Diagnóstico diferencial Sarcoidosis,granuloma facial,rosácea(fig. 123-1),lupustúmido (fig. 30-3), erupciónpolimorfa lumínica (fig. 18-3). En la biopsia, con prurigo actínico (fig. 18-a),hiperplasiaangiolinfoide con eosinofilia, y con la infiltración linfocítica de Jessnery Kanof que presentaun infiltrado de linfocitosT. CD4+ que espositivorespecto a Leu 8. Tlatamiento No hay uno por completo eficaz; puede presentarinvolución espontánea, o mostrar un fenómeno de yatrotropismo positivo; en ocasionesse recuffe a glucocorticoides tópicos o intralesionales,criocirugía, penicilina, PUVA-terapia y radioterapia.
T[atamiento Es multidisciplinario, con partictpación del dermatólogo,hematólogo,oncólogo e internista.Se emplearadioterapia;fotoquimioterapia; quimioterapialocal o general,con alquilantes como mecloretamina.ciclofosfamidao clorambucil; también se utilizan metotrexato,antibióticos como doxorrubicina(Adriamycin) y bleomicina,y alcaloidesde la Vinca.A vecesse recune a leucoféresis. En el síndromede Sézary,se recomiendaclorambucil, 2 a 4 mgldía, y prednisona,5 a 20 mgl fotoquimioterapiaextradía, y en casosresistentes, corpórea,sola o combinadacon interferón cr. Los retinoidespuedenpotenciarel efectodel tratamien-
umoreS cul aneos ma rgno5
to con PUVA o con interferón cr. La ciclosporina está contraindicadaporque induce avancea linfomas de alto grado Se estudianlas citocinaslL-2 e lL-12, asícomo los anticuerpos monoclonales. Están aprobadospara el tratamientoretinoidesselectivos de los receptoresRXR, como el rexinoide bexaroteno. en dosisde 300 mglm2ldía. El dermatólogopuede actuaren las etapasiniciales;en micosisfungoideno han de administrarse tratamientosenérgicosque empeorenal enfermo. Se recomiendanantihistamínicoscomo antipruriginosos; colquicina (colchicina), I a 2 mg/día. Puedenrequerirseglucocorticoidestópicos. Las formas hipopigmentadasmuestran respuestaa s P U V A . y l antoen l a parapsori asicomo en mi cosi s fungoide en etapainicial, el tratamientocon UVB de bandaancha,y más recientementecon UVB de banda estrecha(3ll nm), es un recurso eficaz a corto plazo que, sin embargo,no ofreceremisiones prolongadas.La radioterapiaionizantecon haz de electronesproduce remisionescompletas,pero limita mucho las posibilidadesde repetirla radiación en casode recidiva;aun así,el grupode consensoen linfoma señalaremisionesprolongadas,efecto paliativo en casosavanzadosy mayor supervivencra. En etapasavanzadascasi siemprese necesitahosoitalización.
Bibliografía Altomare G, Capella GL, Piagatto PD. er al Densitometryof Pautrier'smicroabscesscells in cutaneousT cell lymphoma Int J D ermatol1995;34(8):535-7 Buró G, Dummer R, HaefTnerA. et al From inflammation to neoplasia: mycosis fungoides evolves from reactive inflammatoly conditions lymphomatoid infilrrates,transfolming into neoplasricplaques and tumors Arch Dermatol 2001 137:949-52 Fung MA. Murphy MJ, HossDM, et al Practicalevaluatjonand managementof cutaneouslymphoma J Am Acad Dermatol 2002:¿16:325-57 Hall WW Liu CR, SchneewindO. et al Deleted HTLV-1 provirus in blood and cutaneouslesion of patientswith mycosis fungoides Science1991:253:311-320 Hofer A, CerroniL, Kerl H, Wolf P Nanowband (31l-nm) UVB therapyfor small plaque parapsoriasisand early-stagemycosi sfungoi desA rch D ermatol1999;135:1377-80 JonesGW Kacinski BM, Wilson LD, et al Total skin electron radiation in the managementof mycosis fungoides: Consensusof the European Organization for Research and Treatmentof Cancer(EORTC) CutaneousLymphoma Project Gloup J Am Acad Dermatol 2002;41:364-10. LambrozaE, Cohen SR, PhelpsR, et al Hypopigmentedvariant of mycosis fungoides: demography,histopathology,and treatment of seven cases J Am Acad Dermatol 1995: 32:981-93
\l; c K ie R \ 1 C u t a n e o u sL ¡ m p h o c¡ tic In t- r ltr a te sa n d Pse u doJ¡mphoma fir Champion RH. Bunon JL. Ebling FJG rRook \\'ilkrnson. Ebling) Textbook of Dermatology,5th ed Orlb¡d: Blackuell. 1992:2101-5 \f aní Laborda RM. EstrachPanellaT. Linfomas cutáneos Med Cut ánI b e r L a t A m 1 9 9 8 : XXVI:I l3 - 3 6 Pimpinelli N. SantucciM, Giannotti B. Cutaneouslymphoma: a c linic a l l y r e l e v a n t c l a s s ifica tio n .In t J De r m a to l 1 9 9 3 ; 32(I 0) : 6 9 5 - 7 0 0 Pujol RM, Soler J, Moragas de JM Análisis genotípicoen los linfbmas cutáneos:generalidades, conceptoy metodología (I\ Piel 1992l.7:'7-14 Pujol RM, Soler J, Moragas de JM Análisis genotípicoen los linfomas cutáneos:aplicacionesy perspectivas(Il). Piel 1992:7:10-l
Fig. 155- l. Micosisfungoide:fase infiltrativa.
RrjlaarsdamJV. i\{eijer CJLlvf. \\ illemze R Drfterenriarionoerween lymphoadenosisbenignacutis and pnmary cutaneous follicular center cell lymphomas:a comparativeclínicopathoiogic str.rdyof 57 patienrs Cancer 199065:2301-6 Slater DN. The new World Health Organization classification of haematopoieticand lymphoid tumors: a dermatological perpective.Br J Dermarol 2002;141:633-9. Talpur R, Ward S, ApisarnthanalaxN, et al Optimizing bexaroteno therapy fbr cutaneous T-cell lymphoma J Am Acad Dermatol 2002;47:672-84 Teixeirafl Ortiz PlataA, CortésFranco R, DornínguezSoto L. Do environmentalfactorsplay any role in the pathogenesis of mycosis fungoidesand Sézarysyndrome?Int J Dermatol 1994:33(l1):'7109-12
Fig. 155-2. Micosisfungoide:fasetumoral.
622
Cap ítulo 1 55
T u m o r e sc u t á n e o sm a l i g n o s
Fig. 155-3. Linfomacutáneo.
Fig. 155-4. Histopatología: linfomade célulaspequeñas(HE, 40x).
Linfom ascutá ne os
C a p Í t u l o1 5 5
Fig. 155-5. Micosisfungoide(HE, 40x).
Fig. 155-6. Linfomaangiocéntrico (HE, 40x).
Fig. 155-7. Linfocitoma.
623
6 2 4 c apí r ulo155
T u m o r e sc u t á n e o sm a l i g n o s
Fig. 155-8. Linfocitoma:histopatología (HE, l0x).
(Capítulos 156a 166)
Sinonimia Enfermedad de Lewandosky y Lutz, veffugas disqueratósicascongénitas. Definición Enfermedad rara, determinadapor factoresgenéticos;es una infección generalizadacausada por virus del papilomahumano(VPH) oncógenos, en especial VPH-5. Se caracteriza por lesiones verrugosas planas y persistentes,que dan lugar a carcinomas con una frecuencia muy alta. Afectan cara, dorso de manos, tronco y extremidades;histológicamente muestran displasia epidérmica. Hay una inmunodepresiónselectivay resistenciaalaterapéutica.
nomacelular,por un defectoen un gensupresor queanula la respuesta apoptósica de la célulahospedera a la infecciónviral. La luz solary los traumatismos repetidos soncofactores en la carcinogénesis.
Cuadro clínico Se inicia durante la niñez, como una dermatosis diseminada con predilección por áreas expuestascomo cara (frente), cuello, dorso de manos y dedos, caras externas de antebrazos, tronco y extremidadesinferiores. Despuéshay diseminación, bilateral y simétrica. Está constituida por muchas neoformacionesde 2 a 5 mm de diámetro, redondeadas, ovaleso poligonales,aisladas,del color de la piel, con superficie lisa o cubiertas de escaDatos epidemiológicos Enfermedad rara; la bi- mas finas; casitodaspresentanel aspectode vemrgas bliografía registra poco más de 200 casos.Afecta a planaso de liquen plano (figs. 156-1y 156-2).En todas las razas, pero es menos agresiva en africa- ocasionesforman placasirregularesy policíclicas o nos. No muestrapredilección por sexo y es más lineales,de 1 a 3 cm de diámetro. El inicio es insidioso,con muchaslesioneshifrecuente durante la niñez y la pubertad. pocrómicas cubiertas de escamasfurfuráceas que Etiopatogenia Enfermedadporsusceptibilidad gené- recuerdanla pitiriasis versicolor.La evolución es tica a virus del papilomahumano;la herenciaes autosó- crónica no pruriginosa; es posible que las lesiones mica recesiva,al parecertambiénligada a X. Se ha iniciales desaparezcano evolucionen hacia neoforidentificadounlocusde predisposición situadoen el cro- maciones verrugosasaplanadas.En etapasulteriomosomal7qter. Se desconoce por qué se manifiestaen res se transfofinan en enfermedad de Bowen o en generación y afectaa varioshermanos. epiteliomas espinocelulares(fig. 156-2), especialuna determinada En lesionesbenignassehan detectado18 tiposde VPH; mente en partes expuestasa la luz solar. en verrugasplanas,VPH-3y VPH-10;en lesionesmacuPuedenacompañarsede vemrgas vulgares,quelaresotros16 tipos,inclusolos seistiposoncógenos pre- ratosis actínicas, nevos pigmentados, queratodersentes encánceres: VPH-8,14,l'7,20,47y especiahnentemia palmoplantar y retraso mental. 5, considerado el de másalto riesgo.Puedehaberinfección sin enfermedad, con lesionestransitorias, o con en- Datos histopatológicos Las alteraciones son sifermedad. EI padecimiento depende dela faltade rechazo milares a las que se encuentranen casosde verrual virus por inhibiciónselectivade célulasT y expresión gas planas; hay acantosis, hiperqueratosiscon aumentada de FNI-o. y TGF-p¡, citocinasqueinhibenla imagen en cesto en la capa córnea,y muchos nidos presentación de antígenos VPH por losqueratinocitos. La bien definidos de grandescélulas que se extienden transformación malignadependedel potencialoncógeno desdeun nivel suprabasalhastala capa granulosa, del virus,y de la incorporación delmaterialviral enel ge- principalmente a nivel de las crestasinterpapilares. 625
I il i
lt
6 2 6 Caoí t ulo 156 Con hematoxilina y eosina se observa un citoplasma amplio, de color gris claro y grumoso; el núcleo muestra una vacuola que se produce en el centro y rechaza la cromatina hacia la membrana nuclear. En lesionesmaculareshay grandescélulas displásicas. Cuando ocurre la transformación maligna hay carcinomas (epidermodisplásicos),espinocelulares o bowenoides. Microscopia electrónica En lesiones benignas, especialmenteen las planas, hay abundantesvirus en forma cristaloide en el núcleo, que constituyen el viroplasma;no se observadesarrollode tonofibrillas. Por ello, en la capa córnea las células forman un saco que contienevirus. En lesionesbowenoides los virus son menos abundantes,y en tumores invasoresno se encuentran,y puedenhallarsecuerpos apoptósicos. Datos de laboratorio Tipificación del virus mediante reacción en cadena de polimerasa (PCR) e hibridación de DNA. Diagnósticodiferencial Xerodermiapigmentosa (xeroderma pigmentoso) (frg. 17-l), vemrgas planas (fig. 165-4), acroqueratosisvem¡ciforme de Hopf, pitiriasis versicolor (fig. 96-l), epiteliomatosis múltiple (fig. 151-a),hquen plano (figs. 93-1 y 93-2). Tlatamiento No hay ninguno eficaz, pero deben llevarse a cabo detección temprana, protección contra la luz solar y asesoríagenética.Si es necesario, resecciónde tumores, y en queratosisactínicas administración de 5-fluoruracilo y retinoides tópicos; en tumores, interferón a en aplicación in-
V i rosi cutáneas s tralesional y, si está disponible, factor de transferencia. El etretinato o la isotretinoína por vía oral, I mgkgldía por tiempo prolongado,parecenreducir la cantidad de partículas virales y la aparición ulterior de neoplasiasmalignas; la dosis de sosténes de lO a25 m{üa. Otra opción sonlos interferonesIF-a, IF-B e IF-1 en administración sistémica e intralesional, en dosis variables de 1 a 9 millones U/día. Recientementese ha usadoen lesionescon aspecto de vemrgas cimetidina en dosis de 40 mgkgldía con mejoía importante despuésde tres meses.
Bibliografía Jablonska S, Orth G, Jarzabek-ChorzelskaM, et al. Twenty-one years of follow-up studies of familial epidermodysplasia vem:ciformis. Dermatologica 1979 ;l 58(5):309-27. Jacyk W' Villiers EM. Epidermodysplasiavemrciformis in Africans. Int J Dermatol 1993;32:806-10. Kawashima M. Epidermodysplasia vem.rciformis. J Dermatol 1992:'19:707-9. Majewski S, JablonskaS. Epidermodysplasia vemrciformis as a model of human papillomavirus-induced genetic cancer of , the skin. A¡ch Dermatol 1995;13l:1312-8. Marini M, Remorino L, Gruber M, et al. Epidermodisplasia vemrciforme: 5 casosclínicos y actualización del tema. Dermatología Argentina 2000;VI (2):ll7 -26. Micali G, Nasca MR, Dall'Oglio F, et al. Cimetidine therapy for epidermodysplasia verruciformis. J Am Acad Dermatol 2003;48:S 9-10. Ramoz N, Rueda LA, Bouadjar B, et al. A susceptibility locus for epidermodysplasia vemrciformis: an abnormal predisposition to infection with the oncogenic human papillomavirus type 5, maps to chromosome l7qter in a region containing a psoriasis locus. J Invest Dermatol 1999;112: 259-63. Rueda LA. Epidermodisplasia vem¡ciforme: un modelo para la investigación del cáncer vi¡al humano. Dermatología Rev Mex 1981;XXV(3):424-40.
verruciforme. Fig. l5ó- | . Epidermodisplasia
verruciforme: lesionesde tipo verruga plana. Fig, 156-2. Epidermodisplasia
628
V r r o s i sc u t á n e a s
Ca pítu lo156
verruciforme:etapatumoral avanzada. Fig. | 56-3. Epidermodisplasia
célulasvacuoladas Fig. 156-4. Epidermodisplasia: ( HE, 2 0 x ) .
se ha logrado encontrar diferentescepastanto del HSV-I como del HSV-2. El ciclo de vida del virus del herpes se manifiesta Definición Infección producida por virus del herpes simple (HSV)-l v 2, que afectanpiel y muco- por infección, latencia y transformación celular. Se introsas bucal o genital. Se caracteriza por grupos de duce a una persona susceptiblepor contacto directo (sevesículas que asientan en una base eritematosa,y xual en el herpes genital); apareceuna fase sintomática desaparecensolas sin dejar inmunidad, por lo que de invasión y replicación en la célula huésped,despuésde puedenser recidivantes.No hay terapéuticaespe- 1o cual sobrevienen muerte y lisis celulares. Hay transcripción temprana por medio del ácido ribonucleico cífica. (RNA), dependientedel DNA del huésped.Luego el vrDatos epidemiológicos Afecta a todas las razas, rus se disemina, al parecer por vías extra e intracelular, a ambos sexosy cualquier edad,pero raravez apa- un proceso que se completa en cinco a seis horas. Apartir de la inoculación epitelial se extiende por los nervios rece antesde los cuatro mesesde vi sensorialeshacia ganglios neuronales,donde permanece en forma latente tras la infección. No se conoce con La locaiiilción bucolabial es la más freexactitud el mecanismo de reactivación; se ha propuesto gran la incremento de cuente,pero se ha observado y manifestación, por oportunisdesencadenante, un efecto portadogenital, así como de herpes incidencia de res (20Vode las mujeres con antecedentede herpes mo, casi siempreluego de un cuadro febril, estrésfísico o genital). En EstadosUnidos; la incidencia aumentó emocional, contacto sexual, menstruación, traumatisen32Voentre 1978y 1990,y se han estimadodos a mos, calor, y otros. El periodo de incubación en el primer 20 millones de afectados.con 300 a 500 mil casos ataque varía desde dos o tres días hasta 20 días. La resnuevospor año. Se calculan55 millones de seropo- puesta del huésped a la infección es compleja: interacsitivos respectoa HSV-2. La promiscuidad y la mayor ción humoral, celular y de defensa no inmunitaria. Al libertad sexual favorecen la variedad transmitida parecer,los anticuerpostienen poca influencia en la prepor contacto sexual. En México la razón más fre- vención de la reactivación (no dejan inmunidad), y son cuente de consulta por herpes es la enfermedadde más altos en sujetoscon recidivas frecuentes.La inmunilocalización genital. En países industrializados es dad celular intacta tiene importancia en la prevención de enfermedad grave, porque las alteraciones inmunitarias la causamás frecuente de ulceracionesgenitales. se relacionan con lesiones persistentes o destructivas. Una menor exposición al HSV-l durante la niñez parece pertenece faa la del herpes El virus Jt¡opatogenie junto conel virusdevaricela-zoster, dar por resultado incremento del HSV-2. Es discutible el milia Herpesviridae, y los virus poder oncógeno de estosvirus, pero se ha observadoque el virus de Epstein-Barr,el citomegalovirus por del herpeshumano6,1 y 8. Seproduce dostiposde las mujeres con estainfección tienen frecuencia más alta de virus de DNA de doble cadena,dentrode una cápside neoplasiacervicouterina,y los varonescon papulosis boicosaédrica, rodeadaa su vez de una envolturaquecon- wenoide más antecedentesde infección viral. La erupción variceliforme se relaciona con dermatitienellpidos y estácubiertapor antígenosde superficie; biológico. tis atópica y con alteracionesde la producción de citocien susaspectos ambostipos se han separado bioquímicoy serológico,en los serotipos1 y 2 de virus nas,o supresiónde éstas(cap. 163). Por otra parte, las ulceracionespor herpesincremendelherpessimple(HSV-I y HSV-2).El HSV-I no setren"en infec- tan el riesgo de infección por virus de la inmunodeficienmiteporcontactosexualJproseha demostrado cia humana (HIV); por una relación de cofacto¡, el virus Eoñélg-cñiEl6Enf2o-r"E@ón del herpespuede interactuar con el HIV a nivel celular o probablesexual,peroseha aisladoen lesionesbucales, molecular, para acelerar la rapidez con que este último general, con En los sujetos mñFpor coito bucogenital. lesionesgenita- causainmunodeficiencia.Se aíslaHSV cuando el recuenanticuerpos contraHSV-I no presentan contraHSV-2. to de linfocitos CD4+ disminuye por debajo de 200 célules,no asíquienespresentananticuerpos de nucleótidosde DNA las/mililitro. Medianteanálisisde secuencias
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V i r o s i sc u t á n e a s
cap ítulo 1 57
Clasificación
o temprana de membranas, o por contaminación
gingivoesromariris herpes labiar, r.Esromariris: 3i:."1J;;:XXih;'"t;ffi:'ff:lf i"",l','"TT:l:
herpética tes de cuatro horas tras la rotura. II. Genital: balanitiso vulvovaginitisherpética^, g ,rrl"^a herpético o or,,f.ión va.ri.cW*e III. Otras: proctitis herpética y herpes perianal, ¡ ff* rc3_2) es una forma grave, !:'*-ve_ ¿, K queratoconjuntivitis, herpes perinatal v ditt- *t"r-;ttrott'rui ¿;*"-ugqu-t; o.urtn"s es letal. minado, panadizoy eccemaherpéticos "n atópica, eriAfecta más a enfermos coir dermatitis ictiosiforme congénita' o enfermedadde cuadro clínico En 50 a i5% delospacienteshay $:lr"#t" síntomaspremonitorios24 horas antes,como pann pu.l.ntes con infección por HIV, las ulcera_ restesiaso sensaciónde ardor. L_gg,iccesos'-se-@ciones .n piel son extensas, eipecialmente en el ra cter iz anr oa' . uun o g " n i o l ,y s e e x ti e n d e n a te j i dosprofundos; racimm-sobfá una base_grilsnaros¿(figs. r5'7_,ra de vísceras,y suscitar esofa_ ;;;d;;;¿Jción
1@ansformanenpústuIas.;ffiffi;*;'.Ilepatitisoencefalitis.Casrporrese hayulceraciones Después v cogtras lqeliqérical; enuncasode Ei" r. t"n"r" ou",o¿uúlceracrónica acompañande ardor o prurito leve. Pueden sobrevenir adenopatíaregional y síntomasgenerales.La eloluctón es aguda en una a dos semanas;a veces nera espontanea ocurresolamenteuna vez, pero suelerecurrir (principalmentecuandodependede HSV-2) hastatres a ocho vecesel primer ai'o (53vocadames' 337ocada dos a cuatromeses,y en 14Vosonmás esporádicos). luego de Io cual los brotes se van espaciando'El accesoprimario es más grave,con eritema,edema e incluso necrosis;dura más (dos a seis semanas)' y se acompañade más síntomaslocalesy sistémicos (cefalalgia,malestargeneraly fiebre). Elherpes labial selocalizacon mayor frecuencta en el límite entrepiel y mucosas;por ello, predomina en los labioso cercade la boca (fig. 157-1),pero se ha descrito una gingivoestomatitisherpéticay una glositis geométricaherpética.El herpeslabial puedeacompañarsede eritema polimorfo (cap. 40), sietea 10 días despuésde la reactivación. El herpes genital afecta glande o vulva (fig. 151-2).El¡ffpes@ en homosexuales,se acompañadcLglgqqg-Iexud4'
ción urinaria. El panadizo herpético, en los niños, puede afectarlos dedos,por autoinoculación,casi siempre a partir de una infección bucal; en adultos dependedel HSV-2, y se producepor contactodigitogenital. Puedehaber afección de cualquier parte del cuerpo,como mejillas,muslosy nalgas(figs' 157-3v 151-4). , r;1 hero es neonatal c¿I-sl_s_l9¡!I[e-s€--debmty es una forma Q5Vo), -HSV-¿ secc tl54o) Y grave:en ocasiones de fiebr tigo. puede acompañarse ralesy at'ecciónsistémica(sistem nlgacto,Dazoo vrasrespÍatorlas, maturosrre cuatro a cinco días c , dos al nacerpor vla vaglnalo po
de virus del herpeshastano demos_ SIDA áóñ¿ ir- to .ont urio. por virus del herpeses La meniingoencefalitis másfrecuentede Io que se piensa.perose diágnostica excepcronalmente. ---- -F - - -Datos histopatorógicos En sujetoscon alteracion", ,nlnunrá.ras, y ante úlceras crónicas, puede i.uri"u.r. uráptiát es mejor fijar er espécimenen ,"ir.rO, ¿á S'""i". Se encuentrauna vesícula in_ traepidérmicacon degeneraciónbalonizantey reticambiosvirales nucleares. .;"r, ;ra;;o Puede ser útil el pitodia*. Datos de laboratorio nos¡icodeiFzanelc, que revela céJsla-s€lg3gllesmulinclusión tinucleadas, (fig. 157-5).En la prácticano se miden anticuerpos ni antígenos,no se efectúan cultivos virales ni hibridación de ácido nucleico. Los estudios deben realizarseen muestrasde lesionestempranas.Se encuentranen investigacióntécnicasde termografía infrarroja para cuantificar actividad durante la etapa prodrómica. Diagnóstico diferencial Sífilis temprana (fig. 55-l), herpeszoster(fig. 158-3),candidosisbucal o genital (fig.95-2), síndromede Stevens-Johnson (fig. l0-1), dermatitispor contacto(fig. 5-5), impétigo (fig. 78-l), enfermedadde Behget(figs. 40-2 y 40-3), escabiasis(fig. 109-3),aftas(fig. 151-6).
ta¡ I Estomatitis aftosa recurrente; s mucosa necróticarecuffens; af)s' m€nores,ohe¡petiformes' ¡ ulceras hrtc¡lesrínicaso múltirosasY recurrentes.de2a3mm
I jll-dggámetro. Se clasifican ¡¡_:L¡g!g cn Ira\ ores.menores¡ Ierpe-iiformes. Datos epidemiológicos La prevalenciaes de 5 a 667c(promedio.207c)en la población general:son frecuentesen Norteaméricayraras en Arabia. Las menoresy mayoresse observanpor igual en ambos sexos;se inician entrelos 10 y 19 añosde edad,y las herpetiformes entre los 20 y 29, y predominanen muJeres. Etiopatogenia Se desconoce;se han relacionado con factoreshereditarios(puedehaber antecedentesfamiliares, pero no está clara la relación con HLA), dietéticosy nutricionales(deficienciade hierro, ácido fólico y vitamina Brz), endocrinos,infecciosos (seha sugeridola presenciade un microorganismo o un estímulo antigénico),inmunitarios (atopia), y traumáticos;muchas veces son idiopáticas.Pueden ser la expresiónde una enfermedadinfl amatoria,autoinmunitaria o del tejido conjuntivo (síndromede Sweet, neutropeniacíclica, síndrome periódico de fiebre y faringitis)e inclusopuedenrepresentar una forma incompleta de enfermedad de Behqet. Cuadro clínico Comienzan durante la niñez ola adolescencia. Se tratade una o varias úlcerasredondeadas u ovales,dolorosas,que puedenestarcubieftasde seudomembranas y rodeadasde eritema (fig. 157-6). Se presentan a intervalos de días a meses.Las aftas menoresson las más frecuentes;apareceuna a cinco lesiones,que afectanlabios y lengua, y no dejan cicatriz.Las mayoresson más raras y graves son de una a 10, miden hasta 3 cm de diámetro,y puedenafectartambién paladary faringe,y dejar cicatrices;son crónicas y puedenpersistirmás de 20 años; las herpetiformesson de 10 a 100 y miden de 1 a 2 mm, pero si confluyenpuedenser mayores. Las menoresduran de cuatro a 14 díasy recurrenen uno a cuatromeses;las otrasduran más de un mes y por lo general recuffen en meses. Datos histopatológicos El estudiohistopatológico muestra,durante la fase preeruptiva. un infiltrado inflamatorio mononuclear (CD4+), y en la ulcerada,linfocitos supresores (T8) que quedan reemplazadospor T4 durante la etapa de cicatrización. Puede haber leucocitosy depósitosde IgG y complemento.
Tratamiento Ninguno es adecuado.Los mejorespalian los síntomas,pero no evitan las recurrencias.Se utilizan glucocorticoides locales, antimicrobianoscomo tetraciclinas. enjuaguesbucalescon clorhexidina a 0.2 a IVo, obenzidamina;crema con ácido 5-aminosalicílicoal 5Vofres vecesal día. En casos gravesse administranglucocorticoidessistémicos; colquicina (colchicina),1 a 2 mgldía. La talidomida, 100 a 200 mg por día, es de los más eficaces.Recientementese ha utilizado pentoxifilina, 400 mg tres vecesal día durantetres meses.El levamizol, el factor de transf'erencia, la gammaglobulina,el cromoglicato de sodio y la diaminodifenilsulfona dan resultadosvariables.
Tratamiento Ninguno es eficaz; no hay manera de erradicarla infección latente.Es sintomáticoy educativo;en ocasiones el dañopsicológicoes muy importante. Algunos medicamentosreducen el tiempo de evolución,pero no alteranla frecuencia de recurrencias,exceptosi se administrande manera continua. E!, p i gl., g .a"g g-59J3"1-l.g"m g_!-!g l. ggn rÉ de manzanillao subacetato de plofro o de aluminió, u o tro ant i séplic.o-sggá'ñt.{; Iú.egsSS i cil¡- pol vos -gill a basede talco v óxido de zinc. Cuando .secantes hay dolor. ánálgéiii
6 3 2 c apí t ulo157 400 mg fres vecesal día; en brotesrecurrentes,200 mg cinco vecesal día por cinco días,y como profilaxis, 400 mg dos veces al día un año como mínimo. En pacientescon infección por HIV se utilizan 400 mg cinco veces al día por 10 días, y luego tres a cuatro vecesal día por tiempo prolongado. La vía intravenosa se reserya para pacienteshospitalizados muy graves. También se utiliza famciclovir, 250 mg tres veces al día en primoinfección o 250 mg dos vecesal día para supresión; valaciclovir en dosis variables de 1 000 mg dos veces al día en primoinfección, o 500 mg dos vecesal día en recurrencias,ambos esquemaspor cinco días, y vna vez al día por tiempo prolongado como preventivo. En sujetos con alteraciones inmunitarias y resistentesa aciclovir puede utilizarse foscarnet; este fármaco, aprobado en el herpes simple resistentea aciclovir, es un análogo de pirofosfato que se administrapor vía IV a razón de 40 mgkgl día o incluso 120 a 190 mgkg/ día1' conlleva el riesgo de toxicosis renal. En forma tópica también se estudiacidofovir en crema o gel, o resiquimod,un análogode imiquimod. El aciclovir por más de 10 añosha mostrado seguridad y buenatolerancia,mienffas que profármacos como valaciclovir y famciclovir mejoran la biodisponibilidad. Las terapéuticias supresivas a largo plazo disminuyen la sintomatología y la transmisibilidad, y mejoran la calidad de vida; se recomiendan aciclovir, 400 mg cada 12 horas; valaciclovir, 500 mg a 1 g en una sola dosis diaria, o famciclovir 250 mg cada 12 horas. Puedenrequerirse dosis mayores de 500 mg de valaciclovir en pacientes con más de 10 brotesal año. Está contraindicado el uso de glucocorticoides, ante todo 7a localización oftálmica, donde puede resultarútil la IDU en ungüentoal0.lVo, o bien, vidarabina al37o o trifluridina al I por ciento. En el herpesgenital deberecomendarseabstinencia sexual durante el brote, o el empleo de preservativo; se ha informado que las espumasespermaticidas son viricidas in vitro. El tratamiento psicosexuales importante, en vista de la estigmatizaciónactual; se han documentadotemor al rechazo,baja autoestima, sentimientos de culpa, depresión y problemas de pareja, en especialporque no hay una terapéuti-
V rrosicutáneas s ca eficaz y se conoce el riesgo de transmisión a la pareja sexual. En Alemania se han sintetizado vacunas de HSV-I y 2 inactivadospor calor (Lupidon-H y G), y se encuentranbajo estudio la vacuna de glucoproteína D, HSV recombinante y productos de ingeniería genética.
Aoki FY. Management of genital herpes in HlV-infected patients Herpes 2001;8(2):41-5. Arvin AM, Prober CG. Herpes simplex virus type 2: a persistent probl em.N E ngl J Med 1997:337:1158-9. Barton SE, Ebel CE, Kirchner JT, Mertz GJ. The clinical management of recurrent genital herpes: current issuesand future prospects.Heryes 2002;9(1):15-20 Biagioni PA, Lamley PJ. Electronic infrared thermography as a method of assessingherpes labialis infection. Acta Derm Venereol 1995 :'75 :264-8. Bossi P Genital herpes: epidemiology, transmission, clinic, asymptomatic viral excretion, impact on other sexuallytransmitted diseases,prevention, and treatment. Ann Dermatol Venereol 2002;129(4 Pt 2):47'7-93. Brown TJ, McCrary M, Tyring SK. Antiviral agents:Nonantiviral drugs. J Am Acad Derrnatol 20O2;47:581-99 Brown TJ, Yen-Moore A, Tyring SK. An overview of sexuallytransmitted diseases.Part I. J Am Acad Dermatol 1999;41: 511-29. Diaz-Mitoma F, Sibbald RG, Shafran SD, et al. Oral Famciclovir for the supressivetherapy of recurrent genital herpes: a ramdomized controled trial JAMA 1998;28O:887 -92 Grinspan D. Significant responseof oral aphthosisto thalidomide treatment.J Am Acad Dermatol 1985;12:85-90. Katz J, Langevitz P, Shemer J, Barak S, Livneh A Prevention of recurrent aphthous stomatitis with colchicine An open trial. J Am Acad Dermatol 1994:31:459-61. Kinghorn GR. Genital herpes: natural history and treatment of acuteepisodes.J Med Virol 1993;(Suppll):33-8 Raychaudhuri SP,Raychaudhuri SK. Revisit to Kaposi's varicelliform eruption: role of IL-4. Int J Dermatol 1995;34(12): 854-6. Scully C, Porter SR Recurrent aphthous stomatitis: current concepts of etiology, pathogenesis and management J Oral Pathol Med 1989:,18:21-'7 Stanberry LR, Spruance SL, Cunningham Al, et al. Glycoprotein-D-adjuvant vaccine to prevent genital herpes. New Eng J Med 2002;347:1652-61. Wahba-Yahav AV Pentoxifylline in intractable recurrent aphthous stomatitis: an open trial. J Am Acad Dermatol 1995;
33:680-2. Wald A, Link K. Risk of human immunodeficiency virus infection in herpes simples virus type 2-seropositive persons: a methaanalysis.J Infect Dis 2002;185:45-52.
Fig. 157- 1.Her Pe sl a b i a l '
Fig. 157-2.HerPesgenital.
634
V i r o s i sc u t á n e a s
Ca pítu lo1 57
Fig. 157-3. Herpessimplediseminado
Fig. 157-4. Herpes simple cutáneo.
capítulo 157 635
Herpessim Ple
l00x)' (Papanicolaou' en el citodiagnóstico Fig. 157-5.CélulasSigantes
Fig. 157-6. Aftas bucales.
Definición Enfermedadinfecciosa, aguday autolimitada, que se produce por reactivación del virus de varicela y zoster (varicela-zosfer),caracteizada por aparición súbita de una afección de piel y nervios periféricos que sigue un trayecto nervioso; suele ser intercostal.Se manifiesta por hioerestesia -. dolor. con apanción subsecuentede vesículasen grupos sobre una baseeritemafn.aidesapar€censolas. y en adultos y ancianosdejan una neuritis pos-
fectos congénitos en esos niños. Después de exposición a pacientescon herpes zoster o varicela, las personasno inmunes pueden presentar esta última, pero no herpes zoster.
Cuadro clínico Es un padecimiento eue s3E!: (dermatoma),y exiepciotfirrEuanJs-sol.oseemento nalmente a dos; es muy frecuente en las &naMel¿p¡rte media del tórax,y en las lumbares srrperiores
hrio seüat r"Elil"*FipeiesRl-
@,
dolor o ardor en la travectoria de un nervio sensonal@-a-¡qgnudo intercostal (53Vo);dos a cuatro trlp@e días después,aparecende modo repentino las lesiones cutáneas,que casi nunca rebasanla mitad del las razas, Afecta a todas Datos epidemiológicos con un leve predominio en varones, y es más fre- cuerpo (fig. 158-1).En 12 a24horas hay pocaso que cuente en adultos de alrededor de 30 años de edad SE (6OVo),y en anc,i44qsfiSVol.pero también se ob- asientan sobre una base eritematosa;casi servaen-ñiños;se observadurantelos primeros dos agrupanén racimos que siguenla misma trayectoria añosde edadpor contagiomaternofetal(2.5Vo).Es que los síntomas(fig. 158-2); pronto muestranumendémico; se presentade manera esporádicatodo bilicación, se desecan o se transforman en-p1$qfus el año: la frecuencia anual es de 0.74 a 3.4 casos (tresacuatrodías)@ por 1 000 habitantes.En EstadosUnidos se hospi- melieéricas(sietea 10 días); puedehaberformación faliza a 3 000 a 4 000 pacientesal año, y hay 100 de ampollas,lesionespurpúricas, zonasde necrosis muertes. En sujetos con alteracionesinmunitarias y esc¿ras;a veces no hay lesionescutáneas(lo que se observaen2 a257o, y se repite en 1 por ciento. se llama "zoster sin herpes"). En generalhay adenopatíaregional importante, como astenla,celalalgra y Ie(VZV), con y slnTgmas-generates Etiopatogenia El virusdevaricela-zoster en nlnos. moléculalineal de DNA, causavaricelapor primoinfec- Dncula.esDeclalmente -@craneal v (rrigémino), y herpeszoster(local) generalizada), ción (enfermedad circulantes;por ello ésta en particularlaratllraoftálmica(fig. 158-3);en30Vo en quienesposeenanticuerpos o a reactivaciónde una afecta la rama nasociliar de estaúltima, y se acomequivalea infecciónsecundaria infecciónque permanecelatente,sin cambiosgenómi- paña de vesículasen la punta de la nariz (signo de (cap.164).No seentienden Hutchinson); además, conlleva una probabilidad cos,enlos gangliosespinales que regulanestareactivación.Se de 76Vo(frente a 347osi no participa) de complicabien los mecanismos piensaquela inmunidadcelularsuprimela actividaddel ciones oculares como queratitis (5070) (seudodenYZY, y conservala latencia,pero una disminuciónde drítica, de placa mucosa, estromática,neuropática, (neoplasias ma- perforación intersticial y numular), uveítis anterior, linfocitosT serelacionaconreactivación Al principio iridociclitis, e incluso panoftalmitis. La afección de lignas,trasplantes, SIDA, edadavanzada). (facial) v VIII (ves hay unafasede replicaciónqueproduceadenitisy vire- -=-i-____=--los parescranealesVII mia transitoria,con respuestainflamatoriaaguday ne- cle-) p , crosis neuronal que dan por resultadola neuralgia que consisteen parálisis de Bell. artralgia temporo(nerviosensorial);el virus esliberadohaciala piel y ex- manolDulary venrgo. Con la involución de las vesículas,queda hipoperimentaunasegundafasede replicación,con cambios idénticosa los de la varicela.No hayre- pigmentación o hiperpigmentación, y en niños, dolor histopatológicos leve, que desaparececon rapidez, pero que es muy lacióncon inmunidadhumoral. En menoresde dosañossedebea variceladuranteIa intenso y persistente en mayores de 40 años de segundamitad del embanzo;no sehan confirmadode- edad y ancianos(50Vo);son las llamadas "algias =
-r
636
l-lerpes zoster
Capítulo158 Gt7
zosterianas", si se presentan en la etapa aguda, o únicamente talco simple. Para las molestias que las neuritis posherpéticas,si ocurren cuando han acompañana las lesionescutáneasson aconsejables analgésicoscomo el ácido acetilsalicflico, 500 mg, las lesionesen la piel (10 a75Vo). desaparecido La evolución de la dermatosis es aguda o sub- o la combinación con propoxifeno y cafeína (Daraguda;dura en promedio dos o tres semanas;sepre- von) dos a tres veces al día, clonixinato de lisina u sentauna sola vez, pero puede repetirse en sujetos otros. H4y controversia en cuanto a la utilidad de los con alteracionesinmunitarias por leucemia, linfoglucocorticoides en la neuritis; durante los primequienes reciben o en ma de Hodgkin, trasplantes, glucocoficoides, citotóxicos o radiaciones (5Vo).En ros cinco a 10 días es necesario administrar 40 a estascircunstanciastambién es posible que se pre- 60 mg/día duranteocho días,y luego reducciónprosente la forma generalizada, que constituye la dise- gresiva en tres semanasmás. La neuritis puede meminación afpica del zoster,o el zostervariceliforme jorar con: carbamazepita,200 mgldía en dos a tres (40Vo),con posibilidad de complicacionesoculares dosis divididas; amitriptilina; flufenacina, o solución coloidal de prótidos de la pepsina(Protamide), o neurológicas. una ampolleta de 13.6 mg por vía intramuscular al Vesículaintraepidérmica día por cinco días. Cuando el dolor es insoportable n¿@!.histopglgl8lgÉ formada por degeneraciónbalonizante que contie- puede recurrirse a bloqueo neural, alcoholización ne fibrina, leucocitos, células epiteliales y eritroci- del nervio, o incluso cordotomía; también se utilitos. Hay células gigantes multinucleadas y células za ahorala gabapentina300-900 mgldía. Se utilizan antivirales como: ribavirina, 400 mg epiteliales con inclusiones intranucleares acidófilas. En la dermis media y superficial se observan por vía oral, y crema al'7.5Vo,tres vecesal día por infiltrados inflamatoribs perivasculares, periane- seis días; arabinósido de adenina (vidarabina), lO mgkgldía por vía intravenosa (para adminisxiales y perineurales. trarlo se hospitaliza al paciente, quien recibe una Datos de laboratorio No se requierenexámenes. solución con 0.5 mg/ml en periodos de 12 horas, Puede resultar útil el sitodiagnóstico de Tzanck, durante siete días); aciclovir, 800 mg por vía oral qr.llmueslra células multinucleadasmuy grandes, cada cuatro horas (cinco veces al día) durante siete ,con citeplasq+co¡dens¿do en la periferia, y c-on a 10 días, o por vía intravenosa ante alteraciones inmunitarias,500 mg/m2de superficiecorporal cada cuerpesde.jrcbsióo; la imagen es semejanté eilel ocho horas por siete a l0 días, o i0 mg/kg en una y También la microscopia la varicela. herpessimple electrónica permite identificar los virus del herpes. hora cadaocho horasdurantesietedías;es discutible Es posible practicar cultivo, estudio serológico, la utilidad de la crema al 5Vocomo coadyuvante;se técnicasmolecularese inmunofluorescenciadirecta. llega a combinar aciclovir con prednisona.RecienSon más útiles esta última o las técnicas de hibri- temente se han utilizado: valaciclovir (éster valina dación y reacción en cadena de la polimerasa de aciclovir), 500 a 1 000 mg tres veces al día, por siete a 10 días (se conviefe en aciclovir luego de IPCR). su administración por vía oral, y produce cifras teDiagnóstico diferencial Herpes simple (fig. rapéuticas semejantesa las que se obtienen con-el . 151-3), eritema polimorfo (fig. a0-1), dermatosis aciclovir por vía intravenosa,con pocos efectosad(fig. 10-1),prurigo ampollar (fig. versos),y famciclovir (profármaco de penciclovir), medicamentosas que el dolor preeruptivosimule 250 a 500 mg tres veces al día por siete días. Los posible 16-1). Es infarto de miocardio, pleuritis, colecistitis, apendi- antivirales mencionadosacortanla evolución y disminuyen el dolor; pueden prescribirseante formas citis u otros cuadrosdolorosos. graves, sobre todo en presenciade alteracionesinTfatamiento En ocasionesno serequiere,princi- munitarias. Se ha usado el factor de transferencia,,perono palmente en niños y jóvenes, porque el cuadro desaparece de manera espontánea, sin síntomas siempre está disponible. Son ineficaces la vitamina ulteriores. Si hay infección agregadase recomien- B12, emetina, griseofulvina, imipramina, cimetidina y dihidroergotamina.Si hay lesionesocularesha dan antisépticosdébiles. En un caso ordinario se administran para alivio de tratarlasel oftalmólogo; se recomiendanmidriáde los síntomas:fomentos con aguade vegeto (sub- ticos y aciclovir por vía oftálmica; hay controveracetatode plomo a partes iguales con agua destila- sia sobre su combinación con glucocorticoides. da), solución de Burow (acetatode calcio y sulfato Para tratar la neuritis se ha propuesto la aplicación de aluminio) o té de manzanllla; despuésse aplica de toxina botulínica, cada dos o tres mesespor un
6 3 8 c apí r ulo158
V ¡ros¡s cutáneas
mínimo de tres añospara mantenerel beneficio. Se encuentranen investigaciónen personascon alteracionesinmunitariasla brivudina (bromovinil-desoxirudina) v una vacunacontra la varicela-zoster.
Bibliografía Argof ChE. A focused review on the use of botulinum toxins for neuropathicpain Clin J Pain 2002;18(6):5177-81 JacobsonMA Valaciclovir(BW 256U87) the L-valyl esteracyclovir J Med Virol 1993;(suppll):150-3.
Memar OM, Tyring SK Antiviral agents in dermatology: cuffent status and future prospects Int J Dermatol 19951 34(9\:597-606. Nahas S, Goldstein BA, Zhu W, et al. Comparisonof Tzanck smear,viral culture and DNA diagnostic methods in detection of herpessimplex and varicella-zosterinfection. JAMA 1992;268:2541-4. Rockley PF, Tyring SK. Pathophysiology and clinical manifestations of varicella-zoster virus infections. Int J Dermatol 1994:33(4):227 -32 Tyring SK. Natural history of varicella-zoster virus. Sem Dermatol 1992;ll (3):21l -t7. Whitley RJ, Gnann JW, Hinthorn D, et al Disseminated herpes zoster in the immunocompromised host: a comparative trial of acyclovir and vida¡abine. J Infect Dis 19921'165l.450-5.
Fig. 158-1. Herpes zoster costal.
C a p : - c '5 8
Fig. 158-2. Herpes zoster de extrem¡dades'
Fig. | 58-3. Herpes zoster oftálmico'
639
Defrnición Dermatosis benigna causada por un poxvirus (MCV), autoinoculable y transmisible; caracterizadapor neoformacionesde 2 a 3 mm. umbilicadas, aisladas o abundantes,ante todo en infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). Datos epidemiológicos Es de distribución mundial y afecta cualquier rcza, edado sexo; predomi,-en adultos con na en niños de l0 a 12 y pacientes con alteracionesinmunitarias. Es frecuente en personas positivas a HIV y con SIDA (5 a lSVo),y en aquéllascon linfocitopenia idiopática de linfocitos T CD4+. También se considera como enfermedad transmitida por contacto sexual, y se relaciona con clima húmedo y caluroso, higiene deficiente y dermatitis atópica.En algunasregiones apareceen357o defamilias con higiene excelente expuestasal virus. El análisis molecular con endonucleasasde restricción e hibridación con análisis de inmunoelectrotransferencia (Southern blot) podría ser de gran utilidad en medicina forense para demostrar abuso sexual en niños con lesiones genitales.
mática. Estudios de microscopia electrónica e inmunohistoquímica han demostrado en células de la granulosa regiones electrodensas (que contienen tricohialina) y electrolúcidas (que contienen filagrina); la primera tal vez interviene en las queratinas relacionadascon hiperproliferación (K6/Kl6), y la segunda,con queratinasde epidermis diferenciada (K1/K1 0).
Cuadmdi[rco
El pefiqlo de ingubaciónvaría
desdeuna o varias semanashasta 50 dñ3. Se localiza en
boca y ojog está constituido por qeoformacioqes en general abundantes de I a 3 mm)r-ilfál-il6-l em;-r raIAJgx€rggg!99; son semiesféricas,duras, del color de la piel o blanco-amarillentas,translúcidasy umbilicadas que al exprimirse dejan salir un material grumoso (fig. 159-1); habitualmente hay menos de 30, pero se han observadocientos e incluso puedenformar placas.A veces son inflamatorias, y en l0%ose ha observadouna reaccióneccematosa perilesional(eccemamoluscoide). La evolución es cróniba y asintomática;puede durar años.A veceshay prurito leve; el rascadocausa autoinoculación.Rara vez estaslesionesremiten solas,y suelen mostrar recidiva; en enfermos de SIDA, el número y tamaño aumentancon rapidez.
Etiopatogenia Se producepor un poxvirus de los (150por 300mm),unasolamoléculadedomásgrandes ble cadenade DNA circular.Es transmisibleDorcontac- Datos histopatológicos La epidermisforma lóbuitec-1¡.r. dos subtipos:yirus I v 2 los, y se abre por un poro estrecho;hay un cráter de del molusco contagioso (MCV); las lesiones producidas queratina,y cuerposde molusco (de más de 35 mm de diámetro),basófiloso ambófilos,que contienen por ambos son indistinguibles. El primero tiene una fre(76 cuenciamuy alta a96%o)y es de distribución mundial. inclusiones intracitoplásmicas o gránulos de Lipschutz; acumulacionesvíricas que al microscopio en adultos electrónico miden 300 por 240 nm y son patognomónicas(fig. 159-2).Dentro de cada uno de estos tre MCV-I y 2 en niños es de 43: l; en mujeres es de l l : I y en varones,de l 3: l En muchospacientesseha encon- últimos hay un saco que rodea a cada virión. En 177optede haber reacción inflamatoria. trado deficiencia o anormalidadesfuncionales de linfocitos T; se desconoce la participación de las células de Langerhans.En la parte baja del estrato de Malpighi hay un proceso de transformación viral que origina cuerpos de inclusión intracitoplásmicos (cuerpo del molusco o de Henderson-Paterson),que contienen partículas virales y restos celulares. En la capa granulosa ocure un cambio de color de eosinofílico a basofílico con la tinción siste-
Diagnóstico diferencial Trombidiasis(frg. 114-1), varicela(fig. 16a-1),verrugasvulgares(hg. 165-2), nevos(fig. 135-2),histiocitoma(fig. 128-3),queratoacantoma(figs. 144-l y 144-2), xantogranuloma (fig. 141-1), siringomas(figs. 148-1 y 148-2).En pacientescon SIDA se confunde con epitelioma ba-
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capítul o159 64' l
Mo lus c o c o n t a g i o s o
socelular(hg. 150-l), micobacteriosis(fig. 9l-18), criptococosise histoplasmosiscutáneas.
crema al 5Vo,tresvecesal día por cinco díasde cada semana;podofilotoxinaal0.5Vopor tresdíasconsecutivos cada semana.Estos dos últimos no están Tratamiento El más sencillo,cuandolas lesiones aprobadospor la FDA (Food and Drug Administrason escasas, o en adultos,es la extirpacióncon agu- tion) para su uso en niños. ja o electrodesecación y curetaje(legrado);esteúltimo puede efectuarsemejor con la aplicaciónde crema EMLA (mezcla eutécticade lidocaína y priBibliografía locaína) una o dos horas antes del procedimiento. Asimismo, puederealizarsecriocirugía o aplicación Gonzá\ezHermosaMR, SoloetaArechavalaR Molusco contade ácido tricloroacético a saturación.No está bren gioso. Piel 200I:16:322-8. demostradala eficacia de griseofulvina, rifampicina Gottlieb SL, Myskowski PL Molluscum contagiosum Int J Dermatol 1994 :33(7) : 453-46 l. o cimetidina por vía oral, ni de 5-fluoruracilo en administración local. También se recomiendan:canta- Koopman RJJ, Van Mer¡ienboer FCJ, Vreden SG, Dolmans WMV Molluscum contagiosum: a marker for advanced ridina al 0.9Voen soluciónde acetonay colodión,en HIV infection Br J Dermatol 1992:126:528-9 aplicacioneslocales u oclusivasduranteseis a 10 Manabe M, Yaguchi H, Butt KI, O'Guin WM, et al. Expresion horas;tretinoínaal 0.1 o 0.05Voen aplicacióntópiof keratohyalin-trichohyalin hybrid granules in molluscum contagiosum.Int J Dermatol 1996;35(2):106-8 ca o, con menoseficacia,podofilina,nitrato de plata, tintura de yodo, fenol y metiosazona.Ahora se SkinnerRB Jr. Treatmentof molluscum contagiosumwith imrquimod 57o cream. J Am Acad Dermatol 2002¡;41:5221-4 cuentatambiéncon dióxido de potasioa\ 5Vo,inter- Uemura T, KawashimaM. Molecular epidemiologicanalysisof ferón cr,PUVA y radioterapiacon haz de electrones, Japanesepatientswith molluscum contagiosum Int J Dery se ensayael cidofovir tópico. El imiquimod en 2 l :99-105. matol | 996:351
Fig. 159- l. Moluscocontagioso:lesiones abundantesen SIDA.
Fig. 159-2.Cuerposde moluscoen la biopsia(HE, 40x).
Sinonimia Estomatitis papular del ganado, pox del ganadero. Definición Virosis benigna de la ubre de la vaca, que se transmite accidentalmenteal ser humano. Se localiza en partes expuestas,como las manos, y se caracterizapor una o pocaspápulas umbilicadas que rápidamente se transfoÍnan en una vesícula o pústula. La afección de cabras o carneros, o la transmitida por los mismos, se llama Orf o ectima contagioso.El nódulo de los ordeñadoresy el ectima también se agrupanen la denominaciónpox del ganadero. Datos epidemiológicos Zoonosis propia de vacas, cabras o carneros (Orf) que se transmite accidentalmente al ser humano por contacto físico; causadisminución de peso en los animales, lo que ocasionapérdidas económicas.Predomina en varones de 12 a 65 años de edad,y hay predominio leve durante el invierno. Es una enfermedadprofesional de ordeñadoresy veterinarios.
aplanan y en su superFrcieap¿Ireceuna vesícula o pústula umbilicada que por lo general se ulcera y se cubre de costras en el centro, el cual se deprime (fig. 160-l). Es posible que haya linfangitis y adenitis y, a veces, infección agregada.Cura solo, en un promedio de 35 días, sin dejar cicatrtz. No hay síntomasgenerales;puede haber fiebre leve y una erupción maculopapularo vesicular generalizada. Datos histopatológicos Acantosis, espongiosis, vesículas subepidérmicas; hay células epiteliales con daño citopático e inclusiones intracitoplásmicas. En la dermis se observa incremento de los capilares, con infiltrado inespecífico de linfocitos, histiocitos, eosinófilos y células plasmáticas. Microscopia electrónica Cuerpos de inclusión intracitoplásmicos en forma de puro (viriones) en queratinocitos superficiales.
Diagnóstico diferencial Molusco contagioso (frg. 159-1),vemrgavulgar (fig.765-2), varicela(fig. (figs. 144-l y l44-2),trom164-l), queratoacantoma Etiopatogenia El agentecausales un virus de DNA bidiasis(fr9.144-I), vaiuna (fig. 163-1),carbunco de la familia poxvirus;la incubaciónes de cinco a seis (fie. 87-1). días;el ataqueconfiereinmunidad(queno esperrnanente). no así el contactocon animales.La infecciónviral Tfatamiento No se requiere, salvo ante infección queliberancitosuperficiales, afectaa los queratinocitos agregada.No se han valorado suficientementelos lascualesestimulanneutrófilosy lincinasepidérmicas, antivirales. También se utiliza criocirusía. y focitos,asícomola liberaciónde factoresangiógenos, úenenefectosmitógenos.El virusqueocasionael Orf es un subgrupoparapoxvirus,que sólo es distinguibleen Bibliografía paraalgunoses el mismo cultivo,no morfológicamente; virus,y seclasificacomofarmyard-pox. Cuadro clínico El nódulo de los ordeñádoresy el Orf son indistinguibles en clínica. Suelen localizarse en zonas expuestascomo manos y antebrazos, y menos en cara y cuello; la dermatosis está constituida por una o varias (tres a cuatro) pápulas semiesféricasde 0.5 a 1.5 cm de diámetro, de color blanco rosado o rojo violáceo y consistenciafirme, por lo que semejannódulos. Son ligeramente dolorosos y están rodeadosde un halo inflamatorio; se
Bogaert H, Bonnet C, Ventura D. Nódulos de los ordeñadores: Informe de dos casos. Rev Dom Dermatol 1998;25(2): 65-7. Groves RW, Wilson-Jones E. McDonald DM. Human Orf and milkers' nodule: a clinicopathologic study. J Am Acad Dermatol 1991;25:706-11. Hernández Pérez E, Serpasde López ME. Nódulo de los ordeñadores: una breve revisión. Dermatologla Rev Mex 1981; XXY(2):142-9. Masías P, Robert G, Bravo F. Pox del ganadero.Folia Dermatológica Peruana 1995;6(4):29-34. Ocampo CJ, González SR, Welsh LO. Orf nodule: treatme¡f with cryosurgery. J Am Acad Dermatol 1993;29(2):256-'1.
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C a p í t u l o1 6 0 6 4 3
Nódulo de lo s ord eñ ad ore s
Fig. 160-l. Nódulo de los ordeñadores.
Cura sola en seis a 10 días.Puedecomplicarse con lesiones purpúricas y excepcionalmentecon Definición Enfermedad viral autolimitada, que encefalitis. El síndromede rubeola congénitase caracteriza se caracterizapor un periodo prodrómico de fiebre y malestar general, y una erupción morbiliforme por púrpura trombocitopénica acompañadade peso que afectacara, tronco y extremidades.Se acompa- bajo al nacer,cardiopatía,cataratas,sorderaneurosensoial (6Voen el momento del nacimiento, y aumenta ña de adenopatíacervical. durantelaniñ,eza20Vo),retrasomental,crisis conanemiahemolítica, Datos epidemiológicos Virosis endémica fre- vulsivas,hepatosplenomegalia, cuente,con epidemiasinvernales,que son mayores así como anormalidadesdel esmaltey óseas.En la cadaseisa l0 años,y con pandemiascada30 años. piel se considera característica,en las primeras 24 Se observaen niños de dos a 10 añosde edad(2.7 a 48 horas,la presenciade manchasdiseminadasde casospor 100 000 habitantes)y en adultos. Afecta 2 a 8 mm de diámetro,de color rojo azuladoe ina ambos sexos.En 857ode las embarazadashay an- filtradas en "pastelillo de frambuesa" (de ahí la deticuerpos contra rubeola, por lo que el riesgo de ru- nominación inglesa del síndrome:blueberry mffin en tres a seissebeola congénitaen mujeres sin exposición previa al syndrome),lascualesdesaparecen y manas, dependen de eritropoyesis dérmica.Se ha virus es de l0 a 20 por ciento. La infección intrainformado un caso a los meses siete de edad,debiuterina aumentala morbilidad y mortalidad (20Vo). do a eritropoyesis dérmicapersistente. Sinonimia
Sarampión alemián,tercera enfermedad.
Etiopatogenia Se originapor un virus de la familia Togaviridaey del géneroRubivirus;tieneun solo filamento de ácido ribonucleico(virus RNA). La rubeola (14 a347a)depende congénita de infecciónprimaria,vien el priremiamaternae introduccióntransplacentaria En el primer mero o segundotrimestrede la gestación. trirnestre,90Vade los fetospresentan infección,perono en todosaparecen defectoscongénitos(21 a 54Vo).Despuésde la semana 18,losriesgossonbajos.No seha enHLA y replicacióndel contradorelaciónentreantígenos virus,perosí seha observado en lasmadresuna susceptibilidadmayoral síndromede rubeolacongénita(HLAbaja(HLA-Bw22), asícomo Bl5) o una susceptibilidad en una fuerte asociacióncon respuestade anticuerpos, HLA-B15. Cuadro clínico La incubación dura dos o tres semanas.Hay un periodo prodrómico de uno a cinco días, con fiebre, cefalalgia, malestar general e irritación de conjuntivas. La erupción cutánea se caracteriza por manchas eritematosas pálidas, y pápulas confluentes; se inician en la cara y pasan luego al tronco, extremidadesy nalgas; desaparece en tres a cuatro días (fig. 161-l). Hay adenopatía dolorosa,cervical, suboccipitaly posauricular.Es posibleque haya manchaseritematosaso petequiales en la mucosabucal.
Datos de laboratorio La biometría hemática es normal, o hay leucopenialeve, así como linfocitosis, plasmocitosisy sedimentacióneritrocíticaacelerada. El cultivo no es sistemático;puedeobtenersede exudado faríngeo.Es posible medir los anticuerposmediantepruebade hemaglutinación.En el síndromede rubeola congénitase debe identificar el virus (81%) por cultivo o estudioserológico(anticuerposIgM en el cordón umbilical, e IgG o IgM en el recién nacido). Para diagnósticoprenatalhay una técnica muy sensiblede inmunovaloracióny capturade IgM. Diagnóstico diferencial Sarampión (fie. 162-l), erupciones morbiliformes por medicamentos (fig. 9-3), escarlatina.Ante síndromede rubeolacongénita, con las otras causasdel síndromeTORCH (toxoplasmosis,otros,rubeola,citomegalovirus,herpes), que son infeccionescongénitascon manifestaciones clínicas y de laboratoriomuy semejantes;"otros" comprende:sífilis congénita(fig. 55-9), sepsisbacteriananeonataly listeriosis.
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E scarl ati na Es una infección agudaque predomina en niños de uno a l0 añosde edad. Se origina por
R ub e o l a
una toxina eritrógena(con tres tipos: A, B y C) producidapor un estreptococoB-hemolítico del grupo A (Streptococcuspyogenes). La toxina generavasodilatacióncutáneae infiltrado perivascular;tambiénpuedeproducir degeneraciónmiocárdicay, por mecanismos inmunitarios, glomerulonefritis. La incubación tarda dos a cinco días; se caractenza por fiebre alta, malestar general y faringoamigdalitis.En la piel hay eritema generalizadoy pápulaspuntiformes (aspectode lija); respetaligeramente la región peribucal y los plieguesde flexión; en regionesantecubitales se observan unas 1íneaseritematosas (signo de Pastia).La mucosabucal está enrojecida, y las papilas linguales son hipertróficas: "lengua en fresa" (fig. 16I-2). Después de una a dos semanashay descamaciónfina abundante.Los pacientesgravespresentanlesionespurpúricas,delirio o coma, y afección mioc¡írdica.Puedecomplicarsecon fiebre reumática y glomerulonefritis. Para confirmar el diagnóstico son convenientesun exudado faríngeo,cuantifrcaciónde antiestreptolisinasO, y una biometríahemática,que muestraleucocitosis. El tratamientoconsisteen penicilina o eritromicina; recientementese han encontrado cepasde S.pyogenessensiblesa betalactámicos y clindamicina, y algunasresistentesa eritromicina. El estafilococo también puede suscitar eritemas escarlatiniformes.
C apítul o 161 645 Tratamiento Medidas sintomáticas. Se recomiendala vacunaciónen niños de un año de edady hastala pubertad,así como en mujeressin exposición previa y no embarazadas; estácontraindicada duranteel embarazo,debidoa una posibleteratogenicidad.Los niños con síndromede rubeolacongénita han de aislarse para evitar contagio, y se procederáa corregirlos defectosocularesy cardrovasculares.
Bibliografía Castillo SolórzanoC, Carasco P, Tambini G. et al New horizons in the control of rubella and preventionof congenital rubella syndrome in the Americas J Infect Dis 2003t187 (S uppl l ):S 146-52. Dávila del Real MR, SánchezMT Rubeolacongénita Dermatol ogíaR ev Mex 1995;39(5):283-6 Fine JD, Arndt KA The TORCH syndrome:a clinical review. J Am Acad Dermatol 1985;12:697-106 G onzálezPedraza-AvilésA, Ortiz Zar agozaC. et al An timicrobial sensitivrtyand characterizationof Streptococcuspyogenesstrainsisolatedfrom a scarlatinaoutbreak.Salud Púb Mex 2002144(5):431 -11. Highet AS, Kurtz J Viral Inf'ectionsEn Champion RH, Burton JL, Eblin_eFJG (Rook. Wilkinson, Ebling). Textbook of Dermatology,5th ed Oxford: Blackwell, 1992:940-2 Kato S. Kimura M, TakakuraI. et al HlA-linked geneticcontrol in naturalrubellainfection TissueAntigens I 980:I 5( I ): 86-9. Yoz.zaA, Tolone C, Calrano EM, et al Late onset blueberry muffin syndromefollowing congenitalrubella. J Eur Acad Dermatol Venereol2003; l7 (2):204-5
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Cap ítulo1 61
Fig. ló l- | . Rubeola.
V r r o s r sc u t á n e a s
Fig. | 6 l -2. Escarlatina:lenguaen fresa.
Sinonimia
Primera enfermedad.
Definición Virosis contagiosa autolimitada que secaracterizapor una erupciónmaculopapulartípica, conjuntivitis, adenopatías,manifestacionesrespiratorias, síntomasgeneralesy fiebre; es endémica,con brotes epidémicos. Datos epidemiológicos Endemia de distribución mundial, con brotes epidémicos en invierno y primavera; han aumentadoal disminuir las campañas de vacunación; una de las epidemias más grandes se presentóde 1989 al99l, y no pareciódebersea falla de la vacuna sino de su distribución. Afecta prácticamentea todos los sereshumanos en alguna épocade su vida; es más frecuentede los seismeses a los cinco años de edad; en poblacionessusceptibles puede afectar a lÜOVo,así como cualquier raza y sexo.La morbilidad y mortalidad (1 a 4 por I 000) es más alta en desnutridos,adultos o pacientescon alteracionesinmunitarias. La encefalitis se presenta en uno o dos por cada2 000 pacientescon s¿uampión, y en uno por cadamillón de dosis de vacuna. Etiopatogenia Se producepor el virus del sarampión,quepertenece a la familia Paramyxoviridae, grupo Morbillivi¡us,y que sedesarrollaen nasofaringe y parte alta de las vías respiratorias;se transmitea individuos por gotitasde saliva.El exantema susceptibles prodrómico esuna consecuencia de la viremia,queda lugara invasiónepitelialy de célulasendoteliales; sin embargo,la transmisióncesaal segundodía de la erupción,cuando sedetectananticuerpos en el suero.En la etapaprodrómica hay hipoplasialinfoide con célulasmultinucleadas, que desaparece conla erupción.Despuésocurredisminución temporalde célulasT, anergiaquefavoreceprocesosinfecciososbacterianos, asícomopanencefalitis subaguda esclerosante por el propiovirus.Los anticuerpos maternos protegenal reciénnacidolos primeroscuatroa seis mesesde vida. Cuadro clínico El periodo de incubación es de una a dos semanas(10 días).Los pródromosse inician con tos seca y fiebre (tres a cuatro días); esta última aumentacon rapidez,y aparcceen días alternos; se acompañade: malestar general; conjuntivitis intensa,fotofobia y lagrimeo; cefalalgia;rinorrea,
y es posible que haya diarrea;dos días despuésaparecen eritema intenso en el velo del paladar y el signo de Koplik (manchasde color rojo brillante y luego blanco-azuladasen la carainterna de los carrillos, cercade la desembocaduradel conductoparotídeo y a nivel de los segundosmolares); al cuarto día ocurre una erupción morbiliforme, primero macular y luego papular; comienzaen la zona retroauricular y en la línea de implantación del cabello, para luego diseminarsea frente, región mastoideay parte alta del cuello, de donde se extiendecon rapidez hacia la parte proximal de las extremidades, tronco e incluso manosy pies; luego las lesionesse hacen confluentes. Entre el sexto y el décimo días se inicia la involución en cafa, y se manifiesta por descamaciónfina y pigmentación (figs. 162-l y 162-2). Esta descripción correspondeal cuadro clínico típico, pero con el uso de la vacuna se han desarrollado otras formas, como se resume aquí: Sarampión atípico Ocurre cuando individuos previamente inmunizados son infectados por el virus natural. Se observa en adultosjóvenes que antes de 1970 recibieron vacuna de virus muertos.En la faseprodrómica hay fiebre alta, mialgias, tos, cefalalgia y dolor abdominal. No se observa enantema. El exantemase inicia en partesdistalesde las extremidades, con mayor intensidad en tobillos, muñecasy pliegues;en tres a cinco días se disemina hacia el resto de las extremidades,el tronco y la cara. Puedeser de tipo petequial, vesicular o papular. Se presentaneumonía en un alto porcentaje de pacrentes. Sarampión modificado Ocurre en un huésped parcialmente inmune (edad menor de nueve meses o falla parcial de la vacuna). La tos, congestión o fiebre son más intensasen la fase prodrómica y la erupción cutáneaes menos confluente. Exantemaposvacunal Se presentasiete a diez días despuésde la vacunación, en la forma de un exantemamaculopapularleve. Hay adenopatía generalizadamoderada.Pocas veces ap¿uecenlesiones purpúricas relacionadas con trombocitopenia (sarampiónhemorrágico o negro). En 75Vode los pacienteshay neumoníabacteriana; una complicación frecuentees la otitis; también pueden presentarseotras infecciones bacterianas. En 50Vode los enfermos hay afección neurológica
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6 4 8 Capí t ulo 162
V r r o s t sc u t á n e a s
de diferente grado; la más grave es la encefalitis. En adultospuedehabercandidosisbucal, hemorra- á?[!! Denguehemorrágico g i a de t ubo diges t iv oy h e p a ti ti s . Es la infección viral ligada a artrópodosmás frecuenteen el mundo. En los últimos 15 años Datos histopatológicos No se hacebiopsia.Hay se ha incrementadoen lugares tropicales y necrosishialina de células epidérmicas,con presubtropicales,por urbanizaciónno controlada, sencia de inclusionesintranucleares;puede haber movimientosde población y control deficiente proliferación de células endotelialese infiltrados de vectores;pero es también importante para de leucocitosy linfocitos. quienesviajan a regionesendémicas;sólo en el año 2001 se informaron 609 000 casos en Datos de laboratorio No son necesariospara el América, 15 000 de la forma hemonágica. Es después diagnóstico. Al principiohay leucocitosis, ocasionadopor un virus de la farnilia Flavileucopenia,y es posibleque hayatrombocitopenia. viridae y transmitido en patronescíclicos por Dadaslas complicacionespuedenalterarsela desmosquitosinfectadosdel géneroAedes,como hidrogenasal.áctica,así como el calcio (hipocalceA. aegypti y A. albopict¿¿s, que tienen hábitos mia en 7}Vc por miositis) y su metabolismo. domésticos.Hay cuatro serotipos (DENiPuedenbuscarsecélulasgigantescon partículas DEN4) que pueden causar infección asintointranuclearesen la secreciónbronquial, y hacer mática, denguefebril, denguehemorrágico y biopsia de manchasen las mucosas.Los anticuerchoque. La forma hemorrágica y el choque pos específicos(neutralizantes,fijación del comson más frecuentesen Asia que en Africa y plemento,inhibición de hemaglutinación,ELISA) América, pero también se ha informado en aparecentres a cuatro días o semanastras el inicio las islas del Pacífico. Cuba. Venezuela.Brade la enfermedad.Los cultivos de sangre,orina y sil y México. secreciones en etapaprodrómicaserealizansólo en Predominaen menoresde 15 añoscon excentrosespecializados. posición previa a otro serotipo.Se piensa que los anticuerposno neutralizantesde la infecDiagnósticodiferencial Rubeola(fig. 161-1),erupción prevía promueven la replicación viral cionesmorbiliformes por medicamentos(fig. 9-3), dentrode leucocitosmononucleares;es proba(fig. 16l-2), síndromede Stevens-John- ble que también influya un biotipo viral más escarlatina so n( f igs . 10- 1y 10-2 ). virulento e infección bacterianaconcomitante. El dengue clásico o febril se manifiesta Tratamiento Es sintomático;atención al estado por fiebre alta y bifásica, malestar general, general,reposo,alimentaciónequilibrada,hidratacefalalgia frontal, dolor retroorbitario y dorción oral.Si es necesario,seadministrananalgésicos sal, así como artralgias(fiebre quebrantahuecomo acetaminofén,y en presenciade infecciones sos), mial gi as, linfadenopafía generalizada y agregadas,antibioticoterapiaespecífica.Es posible en 50Vo erupción macular o maculopapular que la aplicaciónde gammaglobulinahumana,0.25 centrífuga,las lesionesconfluyeny dejanpea 0.5 ml/kg, atenúela enfermedaden los contactos, queñaszonasde piel normal que se describen si se realiza dentro de los seis días siguientesa la como "islas blancasen un mar rojo". Puede se exposición.La vacunacon virusvivos atenuados y falla renal. En haber hepatosplenomegalia utiliza como profilaxis (tambiénse disponede una los niños se manifiestacomo una enfermedad vacunatriple: sarampión,parotiditis,rubeola),que febril difícil de distinsuir de otras enfermea pesarde algunasopinioneses recomendable.La dadesvirales. primera dosis se aplica a los seis mesesde edad y En el hemorágico hay petequias,sangrado otra a los l5 meseso antesde ir a la escuela:la inconjuntival y gingival, epistaxis,melena,hefección por HIV no contraindicala vacunación.En maturia y prueba de tomiquete positiva. Culmuchos paíseshay campañasde erradicación;no minan en choque30Vode los casos,debido a evitan la enfermedadpero los cuadrosson más bela hipovolemiay la hipotensión. nignos.Es necesariotenerespecialcuidadocon indiEn el laboratoriohay elevaciónde enzividuosdesnutridosy con alteracionesinmunitarias. mas hepáticas,disminución de plaquetasy Paradisminuirla morbilidaden estoscasos,o en nialteracionesde la coagulación;se ha observaños de seis mesesa dos años,se recomiendala addo hepatitis fulminante. La enfermedadpuede ministraciónde vitaminaA en dosisaltas(400 000 U confirmarsepor aislamientodel virus, detecen dos dosis).
C a p í t u l o1 6 2 6 4 9
)a ra mp r on
inversa, ción del RNA por PCR-transcriptasa o anticuerposespecíficospor hemaglutinación, fijación de complemento,anticuerposneutralizanres,ELISA y MAC-ELISA. El dengue hemorrágicose manifiestaademáspor hemoconcentración(hematócrito>20Vo),trombocitopeniaacentuada(<100 000). El diagnóstico diferencial debe incluir enotraserupcionesviralesmaculopapulares, fermedadde Kawasaki,y malaria. El tratamientoes sintomáticoy los glucocorticoidesno tienen gran efectoen el choque. Se recomiendareposiciónhidroelectrolítica y acetaminofén;no debe darse aspirina ni salicilatos.Se han probado experimentalmentevacunastetravalentes. La prevenciónse logra con el control de los vectores,eliminandodepósitosde aguaestancadapara evitar su reproducción,y con el uso de repelentes.
Bibliografía A¡enas R. Dengue En Arenas R, Estrada R Tropical dennatology Georgetown:Landes,2001:283-5 CasanovaCardiel L, Hermida Escobedo C Sarampión en el adultojoven: características clínicasen 201 casos Rev Invest Clin 1994:40:93-8. Cooper LZ. Measles En Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, et al Dermatology in general medicine, 4th ed. New York: McGraw-Hill, 1993;2516-20. Highet AS, Kurtz J Viral Infections En Champion Rh, Burton JL, Ebling FJG (Rook, Wilkrnson, Ebling) Textbook of Dermatology,5th ed. Oxford: Blackwell, 1992:945-6. Markowitz LE, OrensteinWA. Measles vaccines Pediatr Clin North Am 1990;37:603. Narro Robles J, Gómez DantesH, et al El dengueen México: un problema prioritario de salud pública Salud Púb Méx 1995 ;37(Stp| ) : 12- 20. Lupi O, Tyring SK Tropical dermatology:viral tropical diseases J Am Acad Dermatol 20O3;49:9'79-100O Radakovic-FijanS, GraningerW, Müller Ch, et al Denguehemorrhagic fever in a British travel guide J Am Acad Dermatol2002:46:430-3 Wilson K, Mills E, Ross C, et al. Associationof autistic spectrum disorder and the measles,mumps, and rubella vaccine: a systematicreview of current epidemiologicalevidence. Arch PediatrAdolesc Med 2003:157(7):628-34.
Fig. ló2- l. Sarampión.
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ca pítu lo 1 62
Fig. 162-2. Dengue:lesionesdermatológicas.
tres a cuatro semanas;al desprenderse éstasdejaban una cicatnz que mostraba eritema durante uno a dos mesestfi g. 163-1.¡. Puede haber linfadenopatía regional, malestar general y vn exantemaeritematoso.La vacunadiseminada,generalizadao necróticaera rara; afectaba Datos epidemiológicos Afectabaprincipalmente principalmente a sujetoscon alteracionesinmunitaa niños, y a quienes se vacunabancontra viruela rias, y llegabaa ser letal; también era muy rarala antesde viajar a sitios donde habíala enfermedad. afeccióndel sistemanerviosocentral. Debido a las accionesterroristasactualesy ante la posibilidadde utilizar el virus de la viruela como Datos de laboratorio El citodiagnósticode Tzanck arma biológica, el debate se centra en torno a la revelaba células con inclusiones intracitoplásinocuidad de la vacunacióny las posibilidadesde mlcas. Definición Manifestacionesclínicas agudas,autolimitadasy localizadas,con etapasde pápula,vesícula,pústula,costray cicatriz,que sepresentaban en el sitio de aplicaciónde la vacunacontra la vrruela. Rara vez son diseminadaso seneralizadas.
transmisióndel virus de la vacuna.Poco se sabedel riesgo de transmisiónsecundaria,pero el análisis de datos previos indica que el riesgo es bajo para las personasinmunocompetentesde la población general,mientrasque el riesgo familiar y nosocomial es alto. Las lesionesaparecencinco a 19 días despuésde la exposición.Por lo generalse afectan los mismossiüosanatómicosy hay un tropismoalto por mucosasy diseminaciónocupacionala manos. La enfermedadtiende a ser leve én p"rronu, yu uucunadasy grave en laS no vacuna alto en niños con trastornosderma como eccemaatópico,dermatitis sr go, escabiasis,quemadurasy pén vía de transmisión no es clara, pe personal,fómites o aerosoles. En el siglo xxI la situación difiere de la que prevalecíahace 50 años, debido al uso de quimiotérapia contra el cáncer,trasplantes,p."sen"iu del virus de la inmunodeficienciá humana, el uso de corticosteroidesy la ausenciade vacunación previa.
Diagnóstico diferencial Herpes simple (fig. 151-3), varicela (fig. l6a-l), molusco contagioso (fig. 159-1), erupciónvariceliformede Kaposi (fig. 163-2).
Etiopatogenia EI agentecausales lado con la vacuna;en sujetosno in reaccióncaracterística a la vacunaclr vacunoideo abortivaantecierrograd( falta de reacciónindicabareactivoina zaciónrocarinapropiada. cuadro clínico Al cuarlo día i aparecíaunapápula de base eriter nos de una semanase transforma¡ dos a tres días se convertíaen ur secabasradualmente.con fbrmac 651
F-----. ::uffi"":Jtrlcellforme Es una infección cutánea diseminada grave ;enta en niños y jóveneS,causada ¡ de la vacuna o vaccinia (eccema I o por el virus del herpes simple rpeticum)yrafavezporcoxsackiela evolución es indistinguible ante Celos agentescausales.Es posible que ocura en pacientescon dermatitisatópica (anteriormente en vacunados, o en contacto con personasvacunadas),en sujetoscon eritrodermia (cap 14)' asícomo anteenfermedadde Darier' pénfigo foliáceo o benignofamiliar' ictiosis vulgar, eritrodermia ictiosiforme, mioide' síndrome de Sézary u otras inflamatorias' Se debe probablefementode interleucina-4'producicitos CD4+' y que inhibe linfocitos nme la secreción de interferón gamma (IF-^y). Se caracteriza por una erupción vesicular o papulovesicular que pronto naen pustulary semejaviruela (f,rg' rcompañade linfadenopatía'fiebre general'Algunos enfermosrequier (cap' 157)'y esposiblequemues;ta a los nuevosantivirales'
V i rosi s cutáneas
163 6 5 2 C apí t ulo Tratamiento No se requería.Se utilizaban polvos secantescon talco,fécula de maíz u óxido de zinc. En inmunodeprimidosse disponede inmunoglobulina.
Bibliografía Atherton DJ, Harper JI Management of eczema herpeticum J A m A c a d D e r m a t o l1 9 8 8 ;1 8 :7 5 7 - 8
Fig . ló3- l. Vac una.
Bork K, Brauninger W. Increasing incidence of eczema herpeticum: analysisof 75 cases J Am Acad Dermatol 1988;19:
r024-9 Moschella SL, Pillsbury D, Hurley H Jr. Dermatology, 2nd ed Phiiadelphia:Saunders,1985:700-1 RaychaudhuriSP,RaychaudhuriSK Revisit Kaposi's varicelliform eruption: Role of IL-4 Int J Dermatol 1995;34(12): 854-6 Sepkowitz K. How contagiousis vaccinia.N Eng J Med 2003; 348(5):439-446
Fig. 163-2.Erupciónvariceliforme.
Sinonimia
Viruelas "locas".
Defrnición Infección primaria producida por el virus de varicela-zoster (YZY), muy contagiosa,y autolimitada. Se caracteriza por una erupción de distribución centrípeta,constituidapor vesículasque aparecensobre una base eritematosa,evolucionan hacia pústulas y costras, y pueden dejar pequeñas depresiones. Datos epidemiológicos Es endémica,pero a menudo se presentade manera epidémica, principalmente a finales del invierno o principios de la primavera. En EstadosUnidos se presentantres millones de casosal año.Afecta a ambossexos;es más frecuenteen niños de dos a 10 añosde edad (9OVo), pero es posible que se observe en adolescentesy adultos (5 a l)Vo), en quienesla morbilidad es más alta. Cuando se complica con neumonía,la mortalidad es de l0 a30Vo y es mayor en personascon alteracionesinmunitarias como en SIDA y embarazo. El riesgo en mujeres gestanteses bajo, porque 90 a 957o de la población tiene anticuerpos;se presenta en 3 de cada 1 000 habitantes,y el síndromede varicela congénita,en 1.6 por 100 mil nacimientos. Etiopatogenia El agentecausales VZV, un herpesy genomade dobleDNA virus conenvolturaicosaédrica quesereplicaen el núcleocelular.Seadquierepor inhalacióno contactodirecto,y los sitiosinicialesde infección son las conjuntivaso mucosasrespiratorias.Hay dos ciclos de replicación,primeroen ganglios,y luego en hígado,bazoy otrosórganos;en consecuencia hay viremia,porlo queesaltamente enetapaprodrócontagiosa mica y vesicular,en especialcinco díasanteso después del inicio del exantema(infecciónprimaria generalizada). Las célulasepitelialessufrendegeneración balonizaÍte y generancuerposde inclusiónintranucleares con y acumulaciónde edecélulasgigantesmultinucleadas, que da lugar a las vesículas,y, por ma intraepidérmico, infiltraciónde leucocitos,a pústulas.En presenciade alteracionesinmunitariaspuedeafectarórganosinternos comopulmones,hígadoy cerebro. presentavariceladuranteel priSi una embarazada mer trimestresobrevienevaricelacongénita;si 1ohace cinco días anteso dos despuésdel parto,hay varicela (mortalidad y si la varicelaaparece neonatal de30Va), en
cualquierotro momento(segundotrimestre),no hay embriopatía,el virus permanece latenteen el feto, y puede dar lugara herpeszosterantesde los dosañosde edad. Cuadro clínico El periodo de incubación varía de 10 a 20 días,con un promedio de dos semanas. Se inicia como un exantema maculopapular muy leve, casi siempre precedido de pródromos con febícula y malestargeneral,que duran 24 a48horas. En cuatro a cinco días aparece una erupción en tronco, cara, piel cabelluda y raíces de extremidades, con distribución centrípeta; se caracterizapor vesículasaisladas sobre una base eritematosa(fig. 164-l), que dan la impresión de "una gota de rocío sobre un pétalo de rosa"; pronto se transforman en pústulas,y en dos a tres días forman costrasque al desprendersedejan una pequeñadepresión.Las lesionesse encuentranen diferentesetapasevolutivas, y son pruriginosas.Puedeafectar mucosaconjuntival, bucal y vulvar. En general, el cuadro es más grave en adultos, con más síntomasgeneralesy cutáneos,y las complicaciones son más frecuentes. En desnutridos y en sujetos con alteracione$ inmunitarias pueden observarseampollasgrandes,hemonágicaso necróticas, con hebre alta. Las complicacionesson raras en niños sanos,pero puede haber cicatrices deprimidas e infecciones cutáneasestreptocócicaso estafilocócicas, fascitis, púrpura trombocitopénica, pleuritis, neumonía(1 por 400), encefalitis(1 por 1 000), septicemiay síndromede Reye relacionado con ácido acetilsalicílico. Si bien solía af,rrmarseque las complicaciones eran raras en pacientespreviamente sanos, en los últimos tiempos puedenobservarse,quizá por cambios en la virulencia. En algunos estudios se ha intentadorelacionarlascon el uso de antiinflamatorios no esteroideos(AINE) en la fase prodrómica, pero no son concluyentesy no necesariamenteen pacientes con factores de riesgo. El síndromede varicela congénitaaparececuando la infección maternaocurre en el primer trimestre del embarazo;se manifiesta por muerte neonatal o por hipoplasia de extremidades,cicatrices en la trayectoria de los dermatomas,así como daño ocular y del sistema nervioso central (encefalitis y retraso mental).
6s3
V i rosi cutáneas s
6 5 4 c apí t ulo164
puede administrarseante exposicionesde alto riesgo. En presenciade alteracionesinmunitarias o de varicela neonatal (si la madre padeció varicela seis días antes o dos días despuésdel parto), se administra aciclovir, 5 a l0 mgkgldía, cada ocho horas durante cinco días. En niños sin trastornosinmunitarios de dos a 13 añosde edad puedenadministrarse 20 mg/kg, sin pasarde 800 mg, cuatro vecesal intraepidérmiDatos histopatológicos Vesículas día durante cinco días, y en adultos, 800 mg, cinco y células gigantes multinucleadas cas con células al día por sietea 10 días; otra opción es vaveces eoside intranucleares inclusiones con epidérmicas laciclovir, I 000 mg dos vecesal día por cinco días. nófilos. Se cuentacon una vacunade virus vivos atenuados, pero no estánbien definidas sus indicaciones. Datos de laboratorio El citodiagnóstico de Existe también una vacuna que no estáincluida Tzatck muestra células con cuerpos de inclusión cartilla de vacunación,pero que los pediatras en la nuclear. Con microscopia electrónica se observan aplicar a todos los niños; se da una recomiendan las partículas virales. También pueden realizarse después del año de edad, con refuerzo sola dosis cultivo, cuantificación de anticuerpos,inmunofluoSin embargo, no hay un consensoclal0 años. cada rescenciadirecta y reacción en cadenade polimero sobresu aplicaciónen adolescentesy adultos,por rasaPCR). consideracionesde prevencióndel herpeszoster.
Si la infección ocurre en el último trimestre se produce varicela neonatal, la cual es más grave si la enfermedadapareceen la madre cinco días antes o dos díasdespuésdel parto,ya que no hay pasode anticuerpos maternos protectores. Si ocurre antes de esoscinco días,en generalno es grave.
Diagnóstico diferencial Miliaria (fig. 42-I), entemapolimorfo (fig. 40-1), dermatosispor medicamentos(figs. 10-1 y 1l-1), dermatitisherpetiforme (fig. 37-1), prurigo por insectos(fig. 16-1),impétigo (fig. 78-1). Tratamiento Es sintomático. Se recomiendan polvos secantescomo talco, óxido de zinc, almidón, baños de avena y baños con poco jabón. Se puedeadministrar algún antihistamínicoo acetaminofén en casonecesario.En pacientescon mal estado general o con alteracionesinmunitarias pueden administrarseantiviraleso gammaglobulinahumana al | 6.5Vo,en dosisde 0.12 a 0.22 tnlkg ( 1.5 mV10 kg) oor vía intramuscular cada cinco días; esta última
Bibliografiía Enders G, Miller E, Cradock-Watson J, et al. Consequencesof varicella and herpes zoster in pregnancy: prospective study of 1739 cases.The Lancet 1994t343:I54'7-5O. Femández LM, Vega ME, Martínez N. Varicela neonatal: presentación de un caso. Dermatología Rev Mex 1993.'37(l): 44-5. García-Latasa FJ, Paricio J, López-PestañaMA, et al. Herpes zoster en lactante y varicela matema durante la gestación. Actas Dermosifilogr 1995;86(3):115-8. Moschella SL, Pillsbury D, Hurley H Jr Dermatology, 2nd ed. Philadelphia:Saunders,1985:683-6. Padrón CA, Gamboa JD, Ontiveros PG, et al. Varicela congénita y neonatal: presentación de 9 casos. Bol Med Hosp Inf Mex 1990:47'.-1'7-82.
C a p í t u l o1 6 4 6 5 5
V aricela
Fig. ló4- l. Varicela.
en piel predispuesta,a través de abrasionessuperficiales; el calor y la humedad favorecen la difusión rápida. Sólo en un porcentaje muy bajo pueden dar lugar a displasia o Definición Tumores epidérmicos benignos, muy neoplasia, que muestran relación con el tipo de VPH y frecuentes,poco transmisiblesy producidos por un están determinadaspor factores genéticosy ambientales virus de papiloma humano (VPH); se caracterizan que no se comprenden del todo. Se han descritoanticuerposIgM cuyos títulos guardan por lesiones un poco levantadas,veffugosas o vegetantesque se clasifican en planas,vulgares,plan- proporción inversa con el número de vemrgas, y aumentares o acuminadas;son autolimitadas y curan sin tan en la etapade resolución o con la edad. Sin embargo, no se conoce 1o suficiente el mecanismo de defensacondejar cicatriz. tra el VPH, ni los mecanismos de regresión; probableDatos epidemiológicos Este trastorno está entre mente dependen de inmunidad celular, ya que ante las 10 dermatosismás frecuentes.Afecta a todas las alteracionesinmunitariaslas vemrgastienen mayor incirazas, ambos sexos y cualquier edad; en Alemania dencia,son más gravesy conllevanmayor riesgo de maligse ha encontradoen 7.2Vode los escolares;las ve- ntzación. Recientemente se ha implicado a la inmunidad rrugasvulgares(707o)y planas(3.5Vo)predominan innata en la resistencia a la infección, toda vez que los en niños y adolescentes,disminuyen durante la ve- péptidos antimicrobianos de la familia de defensinas y jez; las plantares(6.5 a24Vo) y acuminadasse ob- catelicidinas (LL-37) cumplen una función importante y se servanen adolescentesy adultos; se presentanen 5 ha encontrado por inmunoelectrotransferencia(Western a2'7Vode los casosde SIDA. Puedeser una enfer- blot) íncremento en su expresión.
Sinonimia Vemrgas vulgares, mezquinos, vemrgasplanasjuveniles, "ojos de pescado".
medad ocupacionalde carniceros(por VPH-2 y 7). En receptoresde trasplanteaumentande l5%oenun airo a 85Voen cinco años.
La evolución de todas las varieCuadro clínico dades clínicas es crónica e impredecible. Pueden durar meses o años y en ausencia de traumatismo Etiopatogenia El agentecausales un virus de DNA tienden a la curación espontánea sin dejar cicafrtz. de72 caps6- Ante linfomas, en receptores de trasplante (15 a de doblefilamento,con cápsideicosaédrica (YPH-2 y 4 o 3 y 5) y en personas con infeca la familiaPapova- 87Vo) merosy de 50 a 55 nm perteneciente por HIV son más abundantes o generalizadas, ción (papiloma-polioma
vacuolizante) viridae,grupoPapova y al subgrupopapiloma.Sehanreconocidomásde 55 tiproliferación posde papilomavirushumanos.Ocasionan biendiferenepitelialy sólosereplicanenqueratinocitos ciados.Al parecer,despuésde la infecciónpermanecen La incubaciónvaríade latentes,paraluegoreactivarse. a un año.Lasvemrgassemanifiestanpor tumosemanas respleomorfosde topografíavariadaen piel y mucosas, pero hay especificidadde tipo viral y sitio anatómico (cuadro165-l). puedenpreSon tumoresbenignosautoinoculables; producción delesioes decir, fenómeno de Kóbner, sentar nessemejantes o isomorfasenel sitio deun traumatismo. Setransmitendeunapersonaa otra,o de maneraindirecLos ta (hisopos,vaporizaciónde láser,electrocauterio). porcontactosexual,pero puedentransmitirse condilomas la transmisiónen la localizaciónanogenitalen los niños esdifícil de precisar,ya que seha informadoautoinoculación.abusosexualv vía no sexual.La infecciónocurre
Cuadro ló5- l. Correlaciónentre tipo de verrugay virus de papilomahumano (VPH) Tipo de verrugo Vulgares Planas Plantares Acuminadas Papilomalaríngeo Papilomaconluntival Ante alteraciones
Tipo de VPH 2,4 (, 3,7, t0,26-29, 4t) l -3y l O-| ()7,38,41) t,2(y 10) 6y | | (t6, l B ,30,31,33,4s,5l ) 6y ll 1 ,6 , t 6 )0,27 y 49
inmunitarias bowenoide Papulosis
6 (34,39,42, 4s)
Hiperplasia epitelialmultifocal 1 3 y 3 2 Leucoplasia bucal
l6y8O
(VPH menosfrecuentes), Con potencialoncogénico| 6, 3 l, 45, 56
6s6
C ar:ítul165 o 657
Ve rrugas v r r ales
exuberantesy resistentesal tratamiento;pueden si- Datos histopatológicos Hay diferentesgradosde mular epidermodisplasiavelruciforrne (fig. 156-3),y hiperplasiaepidérmica:hiperqueratosiscon áreas (especialmenteen plantares),acanevolucionancon mayorfrecuenciahaciacarcinomas. de paraqueratosis tosis y aumentode la granulosa;hay cambioscrtopáticosIos cualessemanifiestanpor degeneración A. Verrugas vulgares balonizanteo reticular de célulasepidérmicas,con (fig. 165-6);puede inclusionesintracitoplásmicas Llamadaspopularmentemezquinos,se observanen cual- haberpapilomatosis(ausenteen plantares). quierpafe de la piel, con predominioen zonasexpuestas, principalmentecara,antebrazosy dorsode las manos Se caracterizanpor neoformacionesúnicaso múltiples,aisbien limitadas,de 3 a ladaso confluentes,semiesféricas, 5 mm, hastaI cm, de superficieveffugosa,ásperay seca, muestran del color de la piel o grisáceas,y asintomáticas; involución en dos añosen promedio.En generalson sésileso, antetodo en el bordepalpebral,filiformes, y pueden relacionarsecon conjuntivitis y queratitis (figs 165-l y 165-2).Cuandose presentanen el borde de la uña ocasionandistrofia ungueal y son dolorosas (fig 16-5-3).Si af'ectanlos genitalesson más queratósicasy menosvegetantesque 1oscondilomas.Cuando se localizan en la cara internade los labios o la mucosabucal, se únicoso llamanpapilomas(VPH-6 y I l). Sonvegetantes, múltiples Puedencrecercon rapidez,y constituirun cuadro denominadopapilomatosisbucal florida (cap. 166).
B. Verrugas planas Las verrugasplanaso juveniles son neoformacionespequeñas( I a 4 mm), redondeadaso poligonales,1oque lleva a confundirlas con pápulas o denominarlasimpropiamenteasí Hacencierto relieve sobrela piel y son del coSon lor de ésta o un poco eritematopigmentadas. asintomáticas(fig. 165-a),predominanen cara y dorso de las manosy puedenser unascuantaso muy abundantes; a vecesmuestranconfiguraciónlineal (fenómenode involución sehacenmás eviKóbner).CuandoDresentan
Datos de laboratorio Son suficienteslos estudios clínico e histopatológico,pero en trabajosde investigacióno en dictámenesmedicolegalespueden ser útiles la microscopiaelectrónica,hibridación del DNA, y reacciónen cadenade polimerasa (PCR). Diagnóstico diferencial Tuberculosisverrugosa (fig. 91-7),cromomicosis (fig. 102-2),nevosverrugosos(fig. 140-l), condilomasplanos(fig. 55-6), siringomas(fig. la8-1), liquen plano (figs. 93-1 y veruciforme (figs. 156-1 93-2). epidermodisplasia y | 56-2), acroqueratosis verruciforme,callosidades.
C al l osi dadeso ti l omas Son áreascircunscritasde hiperqueratosisque aparecenen sitios de presióno fricción, por lo general en palmas y plantas, sobre todo en prominenciasóseas.Se reconocenporquelos dermatoglifosno pierden su continuidad; si se presionancausandolor leve; puedenser una vía de infección en diabéticos.Los callos en otros sitios son más a menudo de origen ocupacional(violinistas,religiososo personascon tics). El tratamientoes la correcciónortopédica,raravez quinirgica.Tieneciertautilidad el ácido salicílico.
;::'ff @ iTi:,: :1":""::i"ilil:x"i',llJo,#nH relacionarse con verugas vulgaresy papilomalar'íngeo
C. Verrugas plantares Tambiénllamadas"ojos de pescado"se localizan en las plantaso entrelos dedosde los p'ies;son neoformaciones en la piel. Pueden de 0.5 a I cm de diámetro,engastadas ser solitarias,profundas (mirmecia) (VPH-1) o múltiples. con hasta40 o 50 lesionesagrupadas(VPH-2) o en mosaico.Presentancolor blancoamarillentocon algunas zonasoscuraso hemorrágicasy son dolorosasa 1apresión, porque la veruga actúa como cuerpo extraño(fig 165-5).En 30 a 60% de los casosocure involuciónen un año, y en menostiempo en los niños.
Hip.e rpIasiaep¡te|¡a, multifocal
Sinonimia Enfermedad de Heck, hiperplasia epitelial focal por papilomavirus. Definición Es una enfermedad local de la mucosabucal, caractúzadapor múltiples lesiones papilomatosaslocales causadaspor un virus de papilomahumano,en particularVPH- 13 o 32. Puedeser automesolutiva. Datos epidemiológicos Se ha descrito principalmente en esquimalese indios de América, y en el estratosocioeconómicobajo, así como en chimpancésy conejos.Es más fre(977a),sobre cuenteen niños y adolescentes todo alrededorde los 11 años:Dredominaen
6 5 8 Capí t ulo 165
mujeres,con relación de 2.2:L Son frecuentes los casosfamiliares(287o\. Etiopatogenia Dependeprincipalmentede los virus humanos13 o 32 del papiloma,que tienenpredilecciónpor tejidos queratinizados, y no queratinizados, respectivamente. Se aíslan con menor frecuenciael l, 6, 11 y 16. Sobreviene en personas con predisposición genética o desnutrición. Clasificación Tipo papulonodular y papilomatoide. Cuadro clínico Las lesiones bucales son abundantes,y selocalizanprhcipalmente en la mucosamóvil, no queratinizada,comolabiosy carrillos (ftg. 165-7); en la lengua apareceen los bordeslaterales,y no afectapaladarblando ni mucosa faríngea. Se trata de neoformaciones circunscritas,vegetantesy asintomáticas; en 50Vointerfieren con la masticación,y los pacientesse muerdencon frecuencia. Datos histopatológicos Acantosis, hiperqueratosisy cambioscitopáticosque se manifiestanpor célulascon degeneraciónbalonoide y núcleos con figuras mitóticas. El tejido conectivo puede ser abundante. Diagnóstico diferencial Condilomas acuminados, papilomatosisjuvenil (ambos son más floridos). Tiatamiento No hay uno específico; se aconsejancriocirugía y vitamina E.
ffi
Puedenadoptar un aspectoliquenoide o psoriasiforme.La evolución es benigna. Se relacionacon herpessimpley condilomas acuminados,y se confundecon estosúltimos, así como con verugas vulgares y seborreicasy liquen plano. Las parejas sexuales mujeres pueden mostrar mayor riesgo de cáncercervicouterino. Datos histopatológicos El estudio histológico muestraun carcinomain situ (enfermedad de Bowen), con acantosis,hiperplasiaatípicade queratinocitos,displasia nuclear moderada y mitosis aumentadas(fig. 165-9).Hay pigmentación de la basaly presenciade melanófagos. La microscopia electrónica ha demostrado partículasvirales y cambiosepidérmicosvesiculares,que semejandegeneraciónbalonoide. En los núcleos la cromatina estádispersa,con condensaciónperiférica irregular. Los virus pueden tipificarse con hibridación de DNA (Southernblot). Apantr de estudioshistomorfológicos y citomorfológicos se ha sugerido que la papulosis bowenoide es un carcinoma in situ con bajo grado de malignidad. Tlatamiento En ocasiones cura sola, o puede requerirse extirpación si las lesiones son escasas.También se utilizan electrofulguración, criocirugía, 5-fluoruracilo, interferón gamma (IF-1) recombinante de manera continua, y láser de neodimio con itrio-aluminio-granate(Nd:YAG).
Papulosis bowenoide Sinonimia Enfermedadde Bowen pigmentada multicéntrica, pápulas pigmentadas indoloras multifocales. Definición Dermatosis benigna probablemente ocasionada por un virus relacionado con el VPH-16 y menos frecuentementecon VPH-34, 39, 42 y 45. Afeqta ambos sexosy predominaen varonesjóvenesy en pacientes con infección por HIV. Ahora se considera como enfermedad de transmisión sexual, y ha mostrado vínculo con disminución de linfocitos T4 cooperadores. Cuadro clínico Se localiza en la región genital o los pliegues vecinos. Predomina en la piel del pene;en algunoscasosseha observado también en la cavidad bucal. Está constituida por una o varias neoformacionespigmentadas de aspectopapular, de 2 a 20 mm de diámetro, de color café rojizo o violáceo, y rara vez, rosadas;son asintomáticas(fig. 165-8).
Tratamiento No hay uno único y seguro; casl siempreimplican un problema estético.La sugestión brinda magníficosresultados,acompañadade placebo (Bruno Bloch, 1924),rye puede ser cualquier sustancia sin acción farmacológica, como cloruro de sodio, glucosa, magnesiacalcinada o lactatode calcio; algunosutilizan oclusióncon clnta adhesiva.La eficaciade estecriterio dependede la habilidady capacidadde quien lo aplica.La hipnosis es una alternativaparecida.Muchos enfermos han curadocon la administraciónsimuladade rayos X, cuya aplicaciónreal nunca es necesaria. En general cualquier tratamientopuede hacer de placeboy durar uno o tres meses;nuncadebedejar cicatrices. La ctugía o la electrodesecación se reservarán para lesionesúnicas o en sitios poco visibles,porque es posible que dejen cicatrices. La sustanciamás usada,sencillade aplicar,eficaz y sin complicacioneses el ácido salicílico,que
Ve rrugas v ir ales puede utilizarse en pomadas al 1 a 4Vo,o incorporarse a partes iguales con ácido láctico en cuatro partes de colodión elástico; tara vez se utiliza el de 10 a 4OVo,y ácido salicílico en concentraciones en casosbien elegidos cabe emplear ácido retinoico tópico o peróxido de benzoílo. Si no hay respuestaa los tratamientossencillos, es válido intentar, con precaución: criocirugía con aplicación de nitrógeno líquido dwante 10 a 15 segundos,por medio de aparatosy aplicadoresespeciales o simplementeun hisopo; en generalse necesitan tres a cuatro sesiones;es muy dolorosa. Algunos emplean tetraciclinas con lidocaína por vía intralesional. La podofilina y la podofilotoxina son útiles en región anogenital(cap. 166),pero son poco eficaces en otros sitios y resultan muy irritantes al igual que los ácidos monoacético y tricloroacético y el nitrato de plata; también se recuffe a bleomicina, 1 mg/l ml por vía intralesional en una o dos aplicacionesde 0.2 a 1 ml. Puedencurar con dinitroclorobenzeno (DNCB), que desencadenagran reacción inflamatoria local; cantaridina bajo oclusión durante 24 a 48 horas, o aplicada al O.1Voen acetona y colodión por algunas horas. A veces se utlTizan5-fluoruracilo al 57o de modo oclusivo, láser de CO2, escisión quirúrgica, criocirugía, imiquimod tópico, interferón alfa, o retinoides orales como etretinato. Tampoco está plenamentedemosfrada la utilidad de antivirales, cimetidina, griseofulvina, uso de candidina o inmunorreguladores por vía oral, como levamizol y glucofosfopetical o el sulfato de zinc.
C a p í t u l o1 6 5 6 5 9
Bibliografra Carlos R, SedanoHO. Multifocal papilloma virus epithelial hyperplasia. Oral Surg Oral Pathol 1994;7'1:63I-5. Conner K, Nem K, Rudisill J, et al. The antimicrobial peptide LL37 is expressedby keratinocytesin condyloma acuminatum and vemrga vulgaris J Am Acad Dermatol I 002; 47 :34'7-50. Dréno B, Mansat E, Legoux B, et al Skin cancers in transplant patients. Nephrol Dial Transplant 1998;13:1374-9. Fang BS, GuedesAC, Muñoz LC, Villa LL. Human papillomavirus type 16 variants isolated from vulvar bowenoid papulosis. J Med Virol 1993;41(l):49-54. Feldman SB, Sexton FM, Glenn JD, et al. Immunosuppression in men with bowenoid papulosis. Arch Dermatol 1989; 125(5):651-4. Ga¡cía Co¡ona CI, Vega Memije ME, Mosqueda Taylor A Hiperplasiaepitelial focal: comunicación de 30 casos.Dermatología Rev Mex 2O00;44(6):262-i. Gross G, Roussaki A, Papendick U. Efficacy of interferons on bowenoid papulosis and othe¡ precancerous lesions. J Invest Dermatol 1990;95(suppl6):5152-7. GrosshansE, GrosshansL. Bowenoid papulosis.Arch Dermatol 1985;121:858-63. Highet AS, Kurtz J. Vhal Infections. En Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. (Rook, Wilkinson, Ebling) Textbook of Dermatology, 5th ed. Oxford: Blackwell, 1992:897-912. Kratochvil FJ, Cioffi GA, Auclair PL, et al. Vims-associated dysplasia (bowenoid papulosis?) of the oral cavity. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1989;68(3):312-6. Rogers CJ, Gibney MD, Siegfried EC, et al. Cimetidine therapy for recalcitrant warts in adults: is it any better than placebo? J Am Acad Dermatol 1999;41:123-7. Sáenz SantamaríaMC, Gilabert Y. Cimetidine and warts. Arch Dermatol 1997;I33:53O. Sichiazza L, Occella C, Bleidi DE, Rampini E. Sul trattamento delle vemrche volgari. Giom It Derm Vener 1985;121(3):43-5. Micali G, Dall'Ogli F. An open-label evaluation of the effrcacy of imiquimod 5qo cfeam in the treatment of recalcitrant subungueal and periungueal cutaneouswarts. J Dermat Treat 2003;14(4):233-6.
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cap ítulo 1 65
V i r o s i sc u t á n e ¿ s
tl
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Fig. | ó5- l. Verrugasvulgares.
Fig. 165-2. Verrugasvulgares,fenómeno de Kóbner (Koebner).
V erruga svira les
C a p í t u l o1 6 5 6 6 1
Fig. | ó5-3. Verrugasperiungueales.
Fig. 165-4. Verrugasplanas.
lr H
662
V i r o s i sc u t á n e a s
Ca pítu lo1 65
ilt l
Fig. | 65-5. Verrugasplantares.
Fig. 165-6. Verrugavulga¡ cambiosc¡topáticos
(HE,20x).
epitelialfocal. Fig. 165-7.Hiperplasia
bowenoide' Fig. 165-8. PaPulosis
(HE' Fig. 165-9. Papulosisbowenoide' histopatología
progresivas, con latenciaquepuedeserde hasta20 a 50 años.Seinicia conunaneoplasiaintraepitelialen el cuello uterino,vagina,peneo regiónperianal.La infección Definición Dermatosisproducida por un virus de viral solano bastaparala apariciónde cáncergenital;en papiloma humano, en especialHPV-6 y 11. Afecta mujerescon neoplasiacervicouterinaintraepitelialse preferentementelas mucosas genital y anal, y se aíslael mismotipo de virus en el penede la pareja.Dulaslesionesaumentan de númeroy tacaracferizapor vegetacioneso veffugosidadesque ranteel embarazo quizá por la transcripción un efecto estimulante en maño, y respuesta y persistir, muestran crecer tienden a o por disminución del HPV por lashormonasesteroides, adecuadaal tratamiento con podofilina. factorespredispodela inmunidadcelular.Seconsideran Datos epidemiológicos Afectan a cualqu;ierraza nentesel calor,la humedad,la higienedeficiente,ropas obesidady leucorrea. y ambos sexos; predominan en adolescentes y ajustadas, adultos,pero puedenobservarseen niños; la prevalencia es alta en mujeres de menos de 25 años de Cuadro clínico Predominan en los genitales; en edad que tienen actividad sexual. Se ha registrado mujeres,en vulva, labios mayoresy menoresy rara un gran incremento en el transcursode los últimos yez eÍ el cuello uterino; en varones,en el surco ba30 años.En EstadosUnidos, las infeccionespor HPV lanoprepucial, frenillo, prepucio y meato urinario. son las enfermedadesde transmisión sexual más fre- También pueden observarseen perineo. ano, recto cuentes;muestrangran relación con sífilis, blenorra- y fanavez en ingles, axilas y pliegues interdigitales. gia, herpes simple e infecciones por Chlamydia sp Se presentanlesionesvegetantesde superficie gray por HIV. La incidencia anual es de 1 por ciento. nulosa, húmeda,blandas, del color de la piel, rosaAfectan a5 a20%ode las personasde 15 a 49 años do o grisáceo;es posible que esténcubiertaspor un de edad; se estima un millón de casospor año; se exudado serosoo hemorrágico; son sésileso pedidesconocela prevalencia de la enfermedadasinto- culadas. Algunas son puntiformes, pero pueden crecer y producir grandesmasascon aspectode comáfica. liflor; llegan a medir 20 cm o más de diámetro; creEtiopatogenia Los papilomavirushumanosson cen más en mujeres; ante infección agregada el virión es pe- presentanmaceración y fetidez; en varones llegan miembrosde la familia Papovaviridae; que una solamolécula a generarfimosis (figs. 166-1y 166-2). contiene queño,con una cápside La evolución es crónica y persistente;taravez viral sereDNA El de DNA circular. filamento de doble plica en el núcleode las célulasinfectadas.El genoma son dolorosas; no tienden a la involución espontáviral puededividirse en dos regiones:temprana(El a nea. Son infectantespara lapareja sexual en 75 por E7) y tardía(Ll y L2); las primerasserelacionancon el ciento. En niños con condilomas es necesariodesdela infeccióny replicacióndel DNA, y cafar abuso sexual, contacto manual o fómites. establecimiento Cuando las lesionesno se visualizan con facililas segundas codificanlas proteínasde la cápside,cuya de queel DNA esamplificado. dad se aplica ácido acético al 2 a 5%, o vinagre, y expresiónocurredespués hística,y sehanreconoci- se observan con lupa (aumento de 15 a 20x) desLos virus tienenespecificidad do alrededorde 70 tipos,los cualesse aíslana partir de pués de tres a cinco minutos; también puede aplilesionesepitelialesde piel o mucosas;se hanrelaciona- carse una combinación de azul de metileno con do 23 con estasúltimas,y se subdividenen virus con azul de toluidina. maligna(tipos6 y 11,que riesgobajo de transformación en condilo- Datos histopatológicos En la epidermis, hipersonlos másfrecuentes[90Vo]ysepresentan mas exofíticos)y alto (tipos 16 150a 60Val,18 [10 a queratosisy acantosiscon edema,células epidérmicas con vacuolización producida por degeneración 207ol,3l,33,35,39,45,51,52 y 56). Las lesionespuedenpersistiraños,y mostrarinvolu- balonizante e inclusiones intracitoplásmicas hay El avancea carcinomatienebaja fre- papilomatosis. La variedad gigante muestra camción espontánea. citológicas bios epidérmicosacentuadose hiperplasiaseudocuencia,y ocurredespuésde anormalidades Sinonimia Vemrgas acuminadasgenitales,papilomas venéreos,crestas.
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de trattig i66--1t: los antecedentes epitelir)nratosa confusióncon caltamientocon podofilina -qeneran clnoma Datos de laboratorio Si se tienen,puedenrealizarseestudiode reacciónen cadenade la polimerasa (PCR), hibridación de DNA viral. y valoración ligado a enzima(ELISA). de inmunoadsorbente Diagnóstico diferencial Condilomasplanos(fig verru55-6),cromomicosis(fig. 102-2),tuberculosis (fig. (fig. 140-1), anverrugosos gosa 91-7),nevos gioqueratoma(fig. 103-2),epiteliomaespinocelular (fig. 151-1),verrugasvulgares(fig. 165-2),queratosis seborreicas(figs 145-1 y 145-2), pénfigo vulvabenignofamiliar (fig. a5-1),neurofibromas res, papulosisbowenoide(fig. 165-9),papilomas vestibularesen mujeres,pápulasperladasdel pene (fi g . 166- 1) .
€ffls
pertadas del pene Pápulas ( papilom a s h i rs u to i d e s )
No tienen relación con HPV. Se presentan despuésde la pubertad(l9Vo); se ha encontrado una frecuencia más alta en negros y en hombres circuncidados,son lesionespuntiformes de aspectopapular de 1 a 3 mm, de color rosado o blanquecino,a veces filiformes, afectanla corona del glande y no tienen significado patológico. Est¿ínconstituidaspor una epidermis delgadaen el centro y acantósica en la periferia, y contienentejido conjuntivo normal y algunos vasos, así como infiltrado linfocítico; semejan angiofibromas. No necesitantratamiento,pero algunos realizan rasuradoo criocirugía.
ffiffi
gigante Gonditoma de B us c h k e -L o e w e n s te i n
Sinonimia Carcinomaverrugoso,tumor de Ackerman. Se ha relacionadocon virus del papiloma humano(HPV-16y l8), tabaquismoy esquistosomiasis.Semejaepiteliomaespinocelular (fig. 166-3);predominaen varones;se observa en genitales (surco balanoprepucial), area anogenital,pliegues inguinales,bucofaringe y plantas; es gigante, destructivo; presenta hemorragia fácilmente, y dificulta la ambulay rápido; ción; el crecimientoes desordenado se acompañade adenopatía;es posible que
sufra transformación maligna, pero es rara. Se han descritocuatro variedadesclinicopatológicas:genital(de Buschke-Loewenstein), aerodigestivo(carcinomavelrugosode Ackerman, papilomatosisoral florida), de pies (epitelioma cuniculatum), y en cualquier sitio (carcinomacutáneovemrgoso).En el estudio histopatológicopuedeser exofítico o endofíy paraqueratosis, hitico, con hiperqueratosis perplasiaepidérmicay presenciade coilocitos. La terapéuticaconsisteen extirpación quirúrgica, pero puede recurrirse a criociruEía, tratamiento fotodinámico, cirugía de Mohs, bleomicinapor vía intralesional,láser,inmunoterapia,interferoneso iontoforesís,asícomo retinoides y quimioterapia por vía oral.
Tratamiento El objetivo es la destrucciónfíslca o con citotóxicosquímicos,o el usode modificadores de la respuestabiológica,como los interf-erones, que son parcialmenteeficacespor vía intralesional (14 a62Vc'), perono por vía tópica.La tasade recurrenciaes de 30 a 90 por ciento.Se usanantimitóticos,podofilina (extractode PodophvlluntpeLtatum) al 20 o 5AVcen soluciónalcohólica:a veceses necesarioprotegerlas partesvecinascon aceiteo vaselina; debe aplicarla el médico, una o dos veces por semanapara impedir que el pacientese haga quemaduras o ulceraciones; si las lesionessonmuy grandesse inicia el tratamientoen pocas de ellas; dicha sustanciaestácontraindicadaduranteel embarazo;la podofilotoxina al 0 .57ola aplicael propio pacientedos vecesal día, tres díasa la semana,pol' un mes;otra opciónes la criocirugía,10 a 15 o 30 a 60 segundoscon aplicadoresde tipo aerosol o con hisopo,una vez por semanahastala curación; puede emplearseen embarazadas;otro recursoes la aplicaciónde ácido tricloroacético. En lesionesgigantesa veces se requiere electrodesecación,intervención quirúrgica o láser de COz; debe recordarseque los humos o las agujas puedencontaminarsecon el virus, e infectara quien efectúael procedimiento.Los niños puedensertratados bajo anestesiageneral,o con la colocación previa (una a dos horas antes) de crema EMLA (mezclaeutécticade lidocaínaal 2.57cy prilocaína Tambiénseutilizan:antimetabolitos como aI2.5Vc). bleomicina,cantaridinay 5-fluoruracilo,por vía tópica o intralesional;inmunoterapiacon levamizol (150 mg/díapor cinco días,o una vez a la semana durantevarias semanas).BCG. DNCB. radioterapia. vacunase inteferóno; esteú1timotieneacción
6 6 6 Capí t ulo 166
V i rosi s cutáneas
antiviral, inmunorreguladora, antiproliferativa y oncorreguladora.El imiquimod al 57o en crema se aplica tres veces por semanadurante varias semanas; también se puede combinar con escisión de lesiones residuales; es un antiviral con acción antitumoral que induce producción de interferones. Cuando se encuentranlesiones resistentesal tratamiento en un varón se debe realizar colposcopia a su pareja o parejas, y recomendar abstinencia sexual y monogamia, así como uso de condón para evitar la transmisión; ante embarazodebe considerarse la posibilidad de cesárea.
Bibliografia A¡ne¡-Basi S, Dipven ChB. Cryoüerapy versus Podophyllin in the treatmentof Genital Wa¡ts. Int J Derm 1985;24(8):535-6. Becker TM, Syone KM, Alexander ER Genital human papillomavirus infection. A growing concern. Obstet Gynecol Clin North Am 1987;14:389-96. Beutner KR. Human papillomavirus infection. J Am Acad Dermatol 7989;20:114-23. Bonnez W, Da Rin C, Rose RC, et al. Evolution of the antibody responseto human papillomavirus type 1l (HPV-I1) in pa-
tients with condyloma acuminatum according to üeatment response J Med Virol 1993;39:340-4. Carrasco D, vander-StrarenM, Tlring SK. Treatment of anogenital warts with imiquimod 57o cream followed by surgical excision of residual lesions. J AmAcad Dermatol 20O2'.4'7..
s2r2-6. Greene I. Therapy for genital warts. Dermatol Clin 1992;10: 253-676. Jiménez F. Diagnóstico y tratamiento de condilomas acuminados. Dermatología Rev Mex 1998;42(5):203-8. Hogewoning CJA, Bleeker MCG, van den Brule AJ, et al. Pearly penile papules: still no reason for uneasiness.J Am Acad Dermatol 2O03;49:50-4. Kraus SJ, Stone KM. Management of genital infection caused by human papillomavirus. Rev Infect Dis 1990;(suppl 6):5620-32. Miller RA. Podophyllin. Int J Derm 1985;24(8):491-8. Neinstein LS, Goldenring J. Pink pearly papules: an epidemic study. J Pediatr 1984;195:594-5. Phelps WC, Alexander KA. Antiviral therapy for human papillomaviruses: rationale and prospects. Ann Intern Med 1995;123:368-82. SchwartzRA. Venucous carcinomaof üe skin and mucosa.J Am Acad Dermatol. 1995;32(1):l-21. Strand A, Rylander E, Wilander E, Zehbe L HPV Infection in male partners of women with squamousintraepitelial neoplasia and/or high-risk HPV Acta Derm Venereol 1995;75:312-16. Sykes NL Jr. Condyloma acuminatum. Int J Dermatol 1995; 346):29'l-302.
Fig. 166-l. Condilomasacuminadosy pápulasperladas.
C a p í t u l o'l6 6
Condilomas(verru ga s)a c um inados
66V
Fig. | 66-2. Condilomasacuminadosperianales.
Fig. ló6-3. Condilomasde Buschke-Loewenstein.
en Fig. | 66-4. Hiperplasiaseudoepiteliomatosa condilomaacuminadogigante(HE, 4x),
Colaboración: Dn Heriberto Vózquez
Cirugía La cirugía cutiínea es un recurso tanto diagnóstico como terapéuticoque incluso en técnicascosméticas puede llevarse a cabo en el consultorio y de forma ambulatoria. Permite tratar neoplasias cutiíneas y otro tipo de lesionesmediante técnicas desdemuy como seía, sencillashastaaltamenteespecializadas, por ejemplo, la cirugía micrográfica de Mohs. No obstante,requiere especialconsideraciónla cicatrización posquirúrgica,dado el aspectoestéticohnal, así como las contraindicacionesy complicaciones. En cadacasoes imprescindiblevalorar los factoprequirúrgicos, res obteneruna historia clínica completa, conocer el estado nutricional y la ingesta de medicamentos,así como el antecedentede tratamientos dermatológicosy cosméticosprevios.Es de vital importancia explicar al pacienteno sólo los beneficios del procedimiento sino sus riesgos y complicaciones;tanto por el aspectomedicolegalcomo por los resultadosobtenidoses convenienteefectuar una adecuadaiconografía.Deben tenerseen cuenta: historia cfnica, examen físico, carta de consentimiento, fotografías y procedimiento quinirgico. Historia clínica Debe incluir antecedentespatológicos, quirúrgicos, transfusionales,medicamentosos y alérgicos,tipo de piel, fototipo, diagnóstico clínico e histopatológico, estudios de laboratorio (hemografía, tiempo de coagulación y sangrado, química sanguínea,valoración de HIV (VIH), hepatitis B y C, VDRL); radiografíasde tórax y electrocardiograma, evaluación cardiovascular y carta de consentimiento.Se debehacerénfasisen el uso de sustanciasque interfieran con la coagulación,como aspirina, AINES, Ginkgo biloba, vitamina E, anúcoagulantes,o bien, estadosprocoagulantescomo el uso de anticonceptivos.También deben tomarseen cuenta factores que retarden lacicafización, como el uso de esteroidessistémicoso tópicos, citotóxicos, estadonutricional, insuficiencia venosao arterial y diabetes.
un examen para determinar la presencia o no de adenopala regional. Carta de consentimiento Es imprescindible que antesde cada procedimiento el pacientelea y firme un documento en el que consiente su realización; debe especificarseel riesgo del acto quinirgico. Material quirúrgico El instrumentalbásico consisteen mangode bisturínúm. 13,hoja de bisturínúm. 15, pinzasAdsson dentadas,ganchoshnos paratracción cutánea,pinzashemostáticas(de mosquito finas), tijerasde iris finas,portaagujasy tijeraspararetiro de puntos (frg. 167-1).Incluye también camposquinúrgicos estériles,tanto perforadoscomo no perforados. Asepsia y antisepsia Se debe limpiar y lavar el áreacon solucionesantisépticasantesde cadaprocedimiento, al igual que los muebles,como la camilla. En salas grandes es importante la limpieza de lámparas, mesas,taburetesy paredes.Para el paciente puedenutilizarse productosque contienenyodo, alcohol isopropílico o clorhexidina. Si es necesario,se procederá al corte o afeite del sitio por tratar. Esterilización La esterilización del material quinírgico puede hacersecon solucionesde amoniaco, glutaraldehído y formaldehído, teniendo en cuenta que éstas deben sustituirse en tiempos especificados. El método ideal es la esterilización con calor húmedo, a travésde autoclave,aunquepuedehacerse también con calor seco (horno de instrumentos). Tipos de anestesia
Tópica Puederealizarsecon el denominadoEMLA (mezcla eutéctica de lidocaína y prilocaína), AneStop (propitocaína,lignocaína, ametocaína),gel de lidocaína al 57o o polvos en úlceras,solucionesen nebulizador (espray),entre otros. Sólo debe de emplearse en procedimientos muy superficiales que afecten epidermis y porción superficial de la dermis, como el curetaje (legrado) de moluscos, queExamen fisico Incluye inspección, palpación y ratosis seborreicas o verrugas. Para mejorar la toma de medidas del defecto. considerandoelasti- penetraciónde estosproductos se recomiendautilicidad, localización anatómica y relación con otras zar oclusión con plásticos o material de microporo estructuras.En neoplasiasmalignas debe realizarse (Micropore) por un mínimo de 15 minutos. 668
y aco s m é ti c a C i ru g ía d er m at ológic
C apítul o 167 669
Local Por Io generalse empleala lidocaína,con o sin epinefrina (adrenalina);estaúltima disminuye el riesgo de sangrado,pero debeevitarsesu uso en regionesacrales(dedos,punta nasal,lóbulo de la oreja, genitales). Bloqueo nervioso Es el bloqueo selectivode ramas nerviosascon lidocaína o bupivacaína,entre otros. Puede lograrseanestesiade regioneso segmentosanatómicosmayores,a condición de conocer la anatomía exacfade cada estructuranerviosa o sitios anatómicos de referencia. Los más utilizados son el bloqueo de nervios supra e infraorbitarios, mentoniano,radial y cubital.
afilados, que se aplica a presión y permite extraer cilindros de piel que abarcantodo el espesorcutáneo hastala grasasubcutánea. Los hay de variasdimensiones,de 2, 3, 4, 5 y hasta l0 mm. Tras extirparel defectose cierracon una vendoleta;si el sacabocados es de 1 o 2 mm (Cover-Strip)se aplican formulacionescon líquidosadhesivosa basede octalcianoacrilato monomérico estéril (DermaSeal,Tisú-glu, Dermabond)o suturasimple.
Incisional Puedeser un huso, elipseo rombo, de acuerdocon la forma del fragmento patológico. Se recomiendadiseñar(dibujar) en la piel con marcador quirurgico.Se suturacon puntos simpleso suturas subdérmicas,según el área anatómicay los Técnica tumescente Se emplea para diversos resultadoscosméticosdeseados.La incisión puede procedimientos,como escisionesamplias y lipo- hacerse a través de la superficie del tumor, tanto succión.Consisteen la infiltración y elevaciónde perpendicularcomo paraleloal eje de éste. la piel a expensasde un volumen de anestésicoque combina epinefrina, lidocaína aI 27o, bicarbonato Escisional Es la extirpación total de un tumor o de sodio y soluciónfisiológica al 0.9Vo,calculando defecto. Puede ser desdeuna simple elipse hasta siemprela dosis apropiadapara cadapaciente.La un defecto circular, romboide o triangular. En los infiltración facilita la disecciónde los planos sub- miembros su diseño se modifica para obtener la yacentesa la dermis, con lo que disminuye el riesgo forma de S itálica, a fin de evitar contracturade de daño a estructurasanatómicasimportantes. Du- 7a cicatriz. Tras extirpar la lesión se procederá a la rante la escisióny en la lipoaspiracióngran parte corrección, ya sea por medio de cierre primario, de la mezcla anestésicase fuga al exterior o se eli- colgajo o injerto. mina con la succiónde grasa,lo que disminuye su integración al sistema circulatorio y, con ello, los Suturas riesgosinherentes. El tipo de suturadependerádel sitio anatómico,el nivel de colocación (infraepidérmico,dérmico, subTécnicas quirúrgicas dérmico) y la tensión ejercida entre los bordes de la Paraescogerla más convenientees necesariovalo- herida. rar el defecto,el áreaanatómica,las caracteísticas Las suturasse clasifican en absorbiblesy no de la piel, la habilidadquirúrgicadel cirujanoy los absorbibles.Entre las primerasdestacanel catgut, resultadoscosméticosesperados.En generalse reácido poliglicólico (Dexon),poliglactina(Vicryl) y quiere un conocimiento apropiado de la anatomía polodioxano.Éstasse usanpara el cierre de planos de la piel y las líneas de separacióno "clivaje", a subcutáneos. Su tiempo de absorciónvaría entre30 fin de obtenermejoresresultadoscosméticosy de y 90 días. Entre los no absorbiblesfiguran los de cicatrización(figs. 167-2 y 167-3). origen natural,como la seda,y los sintéticos,como el nailon (nylon, poliamida), el propileno y el poBiopsia liéster. Se usan para el cierre de planos superficraSacabocados Se realiza con un sacabocados les. Se sugiereel uso de agujastriangulares,de 3/8 (punch),el cual consisteen un cilindro con bordes de círculo y de 16 y 13 mm (cuadro 161-l). Cuadro 167-1.Tipos de suturas De tensión mínima
De tensión moyor
Hemostáticas
Simp l e
De colchonero(Sarnoff):horzonta y
Subcutánea: horizontal
Continuasimpley ancada
ved ca s mple, continua,evertida, Subcutánea: tnver¡roa Puntoen ocho
(,,h en i¡lÁr m i¡ ¡ P,,ñ i^
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V i rosi cutáneas s
6 7 0 Capí t ulo 167 Para disminuir la tensión se recomienda realizar disección subdérmica en socavado (undermining)hasta por 2 cm fuera del lecho quirúqgico,en toda su periferia con el fin de afrontar con menor fensión.En heridascon excesode tensión se disminuye la perfusión sanguínea,con necrosis consecuente. El tiempo de retiro de los puntos varía segúnel sitio anatómico (cuadro 167-2). Despuésdel retiro de puntos es importante colocar vendoletas en la herida consolidada, que se dejan cinco días más, para evitar dehiscencia. Se pueden usar procicatrizantesdurante la permanencia de los puntos de sutura o después.Entre éstos están el ácido hialurónico en crema, preparadosde óxido de zinc y calamina, polietilenglicol, Allium cepa, goma de Santana-alantoína.También se utilizan parches de gel de silicona en cicatrices hipertróficas o queloides iniciales, asociadas o no a corticoterapia local o intralesional. Corrección de defectos posquinirgicos Colgajos Se utilizan cuandoel defectoposquirúrgico no puede ser aproximado por cierre primario. Dependiendo del movimiento de éste se conocen como ávance,rotación y transposición.
vos epidérmicos, entre otras. También es útil para eliminar lesionesmalignas, como carcinomascutáneos superficiales, especialmente en carcinomas basocelularesy espinocelulares.La aplicación puede realizarseempleandopistola con puntillas adaptables de diferentes calibres o hisopos sumergidos en nitrógeno que se aplican directamenteen la lesión; esta última modalidad es útil en hemangiomas de labios y lentigos solares.Debe evitarse su uso en encíasy genitales. Electrocirugía y curetaje (legrado) La combinación de electrofulguraciónpor medio de aparatos mono o bipolares y con ulterior curetaje del lecho tratado es útil en el ffatamiento de lesiones benignas,como velrugas vulgares,queratosisseborreicas y nevos epidérmicos. También se usa en lesiones malignas superficiales, como en el carcinoma basocelular superficial. Cuando el áreapor tratar se limpie con alcohol deberá esperarseunos minutos antesde ufilizar el cauterio para evitar quemaduras. Cosmética
La cosmetologíamédica es un recurso que, aunado a una buena práciica dermatológica,brinda resultados estéticos satisfactorios. Es relevante conocer Injertos Se indican para cubrir áreas cruentas técnicas aprobadasy utilizadas, con el fin de resmayores en escisionesde carcinomas cutáneosen ponder las dudas que se generanen cada paciente, que la piel perilesional no cede para afrontamiento ademásde eliminar falsas expectativasy mitos. Se por primera intención o presentafotodaño intenso, debe elegir al paciente, valorando su estado físico en úlceras de origen vascular en que es difícil la ci- y mental, ademásde las expectativas.En fecha recatrizaciónpor segundaintención, en quemaduras ciente las técnicas menos invasoras y progresivas cutiíneasy otros traumatismos.Los microinjertos cuhan ganadola aceptaciónde profesionalescon amtiáneospor sacabocados,con obtención de queratiplia experiencia. nocitos por succión (ampollas por succión), y aplicados directamente en las manchas hipopigTécnicas mentadaso acrómicasde vitiligo, encuentransu inExfoliación dicación ideal en la variante segmentaria. Criocirugía (crioterapia) Utllizanitrógeno líquido y sirve para eliminar algunasdermatosis,como manchas melanocíticas, queratosis seborreicas y actínicas, fibromas blandos, velTugasvirales, moluscos contagiosos,hemangiomaspequeños y ne-
Cuadro ló7-2. Retiro de
Cabezay cuello Pielcabelluda Tronco Extremidades Sobrearticulaciones
3a7 t0 8 a I0 l0a l2 l0a l5
Microdermoabrasión Se empleaenfotoenvejecimiento, rítides, cicatrices de acné y el acné mismo. El microdermoabrasorutilizado bombea sobre la piel cristales de óxido de aluminio, salesde cloruro de sodio micronizados o una combinación de ambos,ejerciendouna acción abrasivamicroscópica,junto al sistemade cátmaraal vacío puestasobre la piel. Esto permite una descamacióninmediata sobre el estrato córneo y esffatosmás profundos, y puedehaber aumentodel grosor epidérmico y de la colágenaen la dermis papilar. Son posibles efectos adversos la dermatitis irritativa, fotosensibilidad, infección, sangradoe hiperpigmentación.La microdermoabrasiónestácontraindicadaen pacientescon herpessimple o piodermitis, y debe usarsecon pre-
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gem, usual en Brasil, consiste en una secuenciade peelings superficiales,como el ácido retinoico al 3 o 5Vocada 14 días por cuatro veces,que permite loDermoabrasión Es la técnica que permite retirar grar penetración progresiva, con una exfoliación más suavey muy bien tolerada, ademásde ofrecer la epidermis en cantidad variable, así como pafe de la dermis. Implica un método mecánico que in- la ventaja de que permite al pacienteregresara sus cluye el uso de papel de lija, fresas de diamante o actividades diarias. En los tratamientos corporales un cepillo giratorio. Se emplea para tratar el acné y se utilizan varias técnicas, exponiendo la piel al sus cicatrices, cicatrices posoperatoriasrecienteso ácido por menos tiempo. En caso de emplear ácido hipertrófrcas,arrugasprofundas,melasma,fotoenve- glicólico aI 7O7opuede aplicarse previamente una jecimiento, queratosisseborreicamúltiple, rinofima, sustanciaqueratolítica que permita la penetración, acnérosácea,angiofibromas,tatuajes,nevo epidér- la cual se deja actuar tres a cinco minutos para desmico lineal y nevo melanocítico congénito, entre pués lavar con agua. muchos otros usos. El procedimiento requiere bloqueo nervioso, sedacióno ambos. Su uso está con- Media Ejerce su acción primordialmente en epitraindicado en quemaduras térmicas y químicas, dermis y dermis,hastala porción superiorde la capa radiodermitis grave, piodermitis, infecciones vira- reticular. Se recomiendaen melasma,fotoenvejeciles activas y uso de anticoagulantes.Tras realizar el miento leve, defectos de relieve superficiales. Las procedimiento se procede a la aplicación de emo- sustanciaspuedenser:resorcina,soluciónde Jessner, lientes como vaselina y cremas con antibióticos, ácido tricloroacético (ATA) al 35 a 5OVoprecedido más vendajes oclusivos y la elevación de la parte de COz sólido y ácido glicólico en concentraciones tratada. El paciente debe examinarse de nuevo a altas y tiempo largo de exposición. La combinación de solución de Jessnery ATA los cinco días. La reepitelizacióncomienzaen l0 se usa con regularidad. La aplicación de varias caa 15 días, segúnel grado de profundidad. Entre las pas primero favorece la penetración del ATA, del complicacionesdestacan:quistesde inclusión, milia, que puede usarse en una concentración inicial de aspectograsodel iírea,erupción acneiforme,edema, quc 25Vo luego se va incrementando,nunca con y cicatrices hipertróficas hiper e hipopigmentación, una diferencia mayor de IlVo en cada capa. Estas y virales o bacterianas eriteinfecciones atróficas, sustanciasson idealesen el tratamientode fotodaño ma persistente. moderado,¿urugas,cicatriceso melasma.Si es necesario se aplican diferentesconcentracionespor subExfoliació n químic a (peeling) unidad cosmética, cuando hay mayor daño: por Se obtienemediantela aplicación de sustanciasquí- ejemplo, en rinofima o cicatrices posacnéen mejimicas en la piel. Puedeemplearsecomo tratamiento llas. Segundosdespuésde su aplicación puede obo como complementode éste. Su utilidad depende servarse un blanqueamiento marmóreo (frosting) del ácido que se emplee.Está indicada en la correc- que debe desaparecerantes de decidir la reaplicación de manchas (melasma,posinflamatorias o re- ción de una capa nueva. Se usan con seguridad en siduales),defectosde relieve superficiales(amrgas pieles de tipos I y II; puede trabajarseen fototipos finas o cicatrices superficiales) y fotodaño. Puede más oscuros,si bien con el inconvenientede produtener una acción superficial, media o profunda. cir máculas o pigmentación. Es necesariopreparar la piel antes de la aplicación, para lo cual puede Superficial Las sustanciasempleadasactúan en emplearseretinol e hidroquinona, o bien, vitamina la epidermis,remuevenla capacómeay estimulanIa C por tres seman¿rs antesdel procedimiento, con intedermis papilar sin afectarla.Se usan como comple- mrpción cinco díasantesde éste.Tienen el inconvemento en el tratamiento de acné, melasma epidér- niente de que el pacientepresentaráuna descamación mico, fotoenvejecimientoleve y defectosde relieve muy intensa,con formación de costrasque afectan superficiales. Se recomiendan para todo tipo de la imagen, por lo que se recomienda aislarsede la pielese incluyen: resorcina,ácidosglicólico, lácti- luz solar y de las actividadescotidianas.El producco, cítrico, fartáico, málico, salicflico, mandélico, to Golden Pell, hecho de dos concentracionesde reglicólico + salicílico, ácido fítico y ácido retinoico. sorcina, existe en calidad superfrcial y media, y es En la mayor parte de los casosno se requiere pre- útil en amrgassuperficiales,fotodaño y acné.Cuanparar la piel antesde su empleo. Despuésde la apli- do se combina con la solución de Jessner,pueden cación se produce eritema inmediato o progresivo, emplearseen el fotodaño facial o del escotey en la según seael ácido utilizado. La técnicaen Decapa- flactdez en miembros, en el cuello y en estrías. caución en trastornosde la coagulación. Se requieren estudios previos de hepatitis B y C.
167 6 7 2 Capí t ulo Ejerce su acción en la dermis reticular. Profunda Se ha utilizado básicamente en el fotoenvejecimiento moderado a intenso, melasma, cicatrices posacneicasy nevos melanocíticos congénitos gigantes.Se emplean: solución de Jessner,ácido tricloroacéticoqueladoal35%o,ácidoretinoicoal87o, solución de fenol al89Vo o la combinación de solución de Jessnercon ácido tricloroacético al35Vo,en varias capas.Sólo deberánser utilizados por manos expertas.La monitorización de los signos vitales es indispensabledurante el procedimiento. En los tres tipos de exfoliación es importante la fotoprotección, ya sea con un filtro de amplio espectro o con pantalla solar, así como el uso de cremas hidratantes o con corticoides; se recomienda un corticosteroide suavedos veces al día por tres a cinco días. Se puede aplicar en combinación con antibióticos tópicos (mupirocina, ácido fusídico) en los sitios de riesgo de impétigo (periorificial). Hay que insistir al paciente en que no aplique nada excepto lo que se indicó y que no retire las costras. Debe evitarse el uso de jabones irritantes. Al elegir el tipo de exfoliación debe valorarse el color de la piel, la preparación previa y la calidad del material por emplear.En casode métodos cosméticos es fundamental valorar las expectativascosméticas. La preparación previa de la piel con retinol e hidroquinona favorece una penetraciónuniforme y disminución en la formación de pigmento. La forma de aplicar cada ácido varía; pueden usarse algodón comprimido en círculos (toallas faciales desmaquillantes),brochasy pinceles.La aplicación empieza en la frente y continúa hacia las mejillas, barbilla y naiz; cada uno puede establecersu propio orden y concentración, pero siempre a menor tiempo. No se debe esperar el blanqueamiento' Existen exclusiones relativas de su aplicación, en particular el herpes simple, velrugas virales y molusco contagioso, que deben tratarsede antemano. Por otro lado, pacientesen tratamientocon anticoagulantespuedenexperimentar trastomos de sangrado local; a quienesusanmedicamentosfotosensibilizantes, como anticonceptivos, se les debe exigir estrictamente el uso de protección inmediata. Es importante recordar que los atópicos serán menos tolera¡rtes. Otra contraindicación relativa es el embarazo. Materiales de relleno o implantes Los materiales de relleno son sustanciasque, aplicadasen dermis y tejido celular subcutáneo,producen un aumento del tejido subyacente a surcos, arrugas y depresionespor cicatrices. Un material de relleno apropiadodebecumplir con los requisitos:
V i rosi cutáneas s a) fisiológico (semejanteo casi igual a los componentesdérmicos, que no interfiera con la bioquímica y estructurasdérmicas ni induzca la formación de anticuerpos), b) seguro, c) permanentey d) de fácil administración. Entre los efectos indeseables conviene citar las reacciones alérgicas, la formación de granulomascon bridas cicatrizales,infartos y oclusión linfática. Se clasifican según su tiempo de permanenciao absorción. Temporales o absorbibles Tienen una pennanenciade tiempo específica,con resorciónprogresiva. Inicialmente se empleó el colágeno (colágena), pero se le ha relegado por sus efectos indeseables frecuentes.Bl ácido hialurónico es igual o semejanIe alamafttz extracelular del tejido conectivo y comercialmente se encuentraen diversas densidades o pesos, que pueden utilizarse en surcos o ¿urugas más o menos profundas. Por lo general se presentan en frascos de 5 ml, aunque algunos ya vienen preparadosen sus propias jeringas de 0.7 ml. Hay un material formado a partir del ácido láctico, de absorción muy lenta, que forma un agregadode fibroblastosen el lugar del implante, lo que a su vez atrae nuevas fibras de colágena,con ulterior reposición del tejido, el cual actuaráde relleno una vez que se resorba. Otro material útil es el tejido graso del propio paciente, el cual puede extraerse p¿Ira implantarse en los sitios de relleno. La técnica preferente de implante es la de retrocesoi se coloca la aguja en forma horizontal al defecto y se inserta completamente; luego se hace retroceder a la vez que se empuja el émbolo. La profundidad depende del material. En algunos casos se rcalizan punciones continuas, sobre todo para el aumento del grosor de labios y en cicatrices. El Sistema Músculo Aponeurótico Superficial (SMAS), la giíleay la fascia lata son elementosque se han empleado como material de relleno en algunos casos,casi siempre en cirugía reconstructiva. Semiabsorbibles o mixtos El más conocido de éstos está formado por polimetilmetacrilato, lidocaínay colágeno; es de alto costo y puede inducir rechazo.Hay una combinación de ácido hialurónico y poliacrilamida que se presentaenjeringas precargadasy brinda buenosresultadoscosméticos. Definitivo o no absorbible Son los denominados materialespermanentes,los cuales no son absorbidos por el organismo.Al principio se trabajó con la hidroxiapatita, componentede la cadenade colágeno. El más popular es la silicona (dimetilsiloxano), si bien su uso está prohibido en México, por los
Ci ru g ía der m at ológicy aco s mé ti c a riesgos y complicaciones que conlleva. Sin embargo, en buenasmanosbrinda excelentesefectoscosméticos. Hay un compuestode metacrilato, un cemento disuelto en gel que se presentaen frascos de 10 ml, pero que debe usarsesólo en pequeñascantidades, ya que endurecey produce una especiede cordón fibrótico. Su uso se limita al tratamiento de surcos y arrugas profundas. En pacientes con infección por HIV se ha empleado para el aumento de iíreas faciales con lipodistrofia asociadaa antirretrovirales (inhibidores de proteasas).También hay una poliacrilamida con esferaspolivinílicas que viene en jeringas precargadasde 0.9 ml y una en gel que se surte en dos densidades.Es un implante que no endurece,lo que permite que se pueda aspirar parafetirarlo. Se presentaen frascos de 6 mililitros.
C apítul 167 o 673 con aparatoso por medio químico o láser ayuda a mejorar algunas de éstas.En cicatrices hipertróficas y queloides cabe utilizar parches de silicón, combinadoso no con corticosteroidesintralesionales, cuidando de no llegar a producir la atrofia cutáneaque se observacon dosis altas.Esta misma se resuelve en general sin tratamiento. Toxina botulínica
La toxina botulínica A es uno de los componentes tóxicos producidos por Clostridium botulinum. En un principio se empleó en oftalmología, y posteriormente los neurocirujanosla emplearonen la corrección de parálisis. Es una exotoxina de peso molecular alto (-150 kD), que acnia como endoproteasadependientedel zinc en las neuronaspresinápticas de la unión neuromuscular,donde receptores Mascarillas específicos se unen a la toxina de manera rápida e Son coadyuvantes que siguen el principio de los irreversible; se internaliza y se libera en el citoplasparches transdérmicos empleados en medicina ma, y obstaculiza las funciones proteicas necesa(parches de nicotina, estrógenos, nitroglicerina). rias para la liberación de la acetilcolina, de lo que Permiten la liberación de ingredientesactivos en la resulta una parálisis del músculo; sus efectosduran piel, a cuya matriz se incorporan. Actúan por oclu- entre cuatro y seis meses.Esta sustanciaes capaz sión, induciendo un notable grado de hidratación y de inducir la producción de anticuerpos,los cuales sirven en el tratamiento complementario del enve- aumentan con el número de unidades,para produjecimiento, acné, melasma, cuperosis,celulitis, úl- cir daño considerableen el humano. De hecho. no ceras, quemaduras(solares, por peeling, químicas, deben aplicarsemás de 100 unidadespor sesión. láser, nitrógeno líquido). Su aplicación produce un Hasta hace poco no estaba aprobadapara uso efecto inmediato de belleza y atenuacióntransitoria cosmético,pero hoy se empleapara la correcciónde de las amrgas faciales y mejoía de la tersura y ¿rrugasprofundasy superhciales,como en la frente, elasticidad cutáneas.Pueden estar compuestasde entrecejoy tercio superior de lacua,región peribucal colágeno (colágena),polipropileno y de papel sili- (amrgas peribucales,sonrisagingival, elevación de conado; también las hay de áloe vera I}Vo, elastina punta nasal),mentón (amrgas).En el cuello, en ban107o,quitosiín,ginkgo biloba 5Vo,ácidoláctico, cr-hi- dasdel platisma,se aplican2U cadacm a lo largo de droxiácidos,ácido kójico, alantoína,pantenol y vi- lasbandas.Son complicacionesposibles:disfagiacon tamina C, entre otras. dosis altas y profundas,y amlgas del pecho. También se utiliza en asimetría facial, hipertrofia del músculo Corrección de cicatrices masetero y blefaroespasmoesencial. Hoyl encuentra Las cicatrices posacneicaso de cualquier otro ori- una de susaplicacionesmás útiles en la hiperhidrosis gen se abordan según el tipo en cada caso. Existen axilar o palmoplantar. Se debe evitar en el embarazo, varias clasificaciones en que se evalúa el tamaño amamantamiento,junto con aminoglucósidos, hi(desde puntiformes hasta muy grandes), la forma, persensibilidadconocida a los componenteso prela distensibilidad y eventuales comunicaciones o sencia de inflamación. Entre las complicaciones se puentes.Lacicatiz puedeescindirsecon sacaboca- citan ptosis palpebral, diplopía, asimetría facial, dos finos u hoja de bisturí, para afrontar la herida caída de la comisura labial, parestesia,cejas en arcon sutura o vendoletes.Si la cicatriz está deprimi- co y parestesia.Son complicaciones inmediatas el da pero se corrige con la tracción centrífuga de los dolor en el sitio de inyección, cefalalgia, enrojecibordes se recomiendan los materiales de relleno. miento del áreay parestesia;también se han notifiEn aquéllas en las que el fuea deprimida no se co- cado efectosalérgicos.como erupciones. Los productos comerciales se encuentran en rrija con la tracción centífuga en varias direcciones se procede a subincisiones, usando agujas o presentacionesde 50, 100 y hasta 500 UI. La toxielevadoresde punta roma, seguidao no de aplica- na botulínica debe conservarserefrigerada a unos ción de material de relleno. El uso de exfoliaciones -4"C, en tanto que el producto Dysport entre 2 y
167 6 7 4 Capí t ulo 8oC. Se debe diluir en solución salina al 0.9Voy tras ser reconstituido debe emplearseen las siguientes4 horas; en todos los casosse aplican técnicasestériles. La dilución varía segúnel iírea que se trate. En general,diluciones altas incrementanla duración y disminuyen los efectos,mientrasque dosis menores favorecenla dispersiónde la toxina. Endermología Esta técnica se originó en Francia en el decenio de l97O parael tratami¡:ntode la celulitis (lipoesclerosis nodular, fibroesclerosis edematosa, paniculopafa, paniculosis).En el procedimientoseempleauna técnica que "moldea" el cuerpo por medio de masajes y succión.La FDA de EstadosUnidos la ha aprobado para el tratamiento de la celulitis, pero también se emplea como complemento en procedimientos posquirúrgicos de liposucción y lipoescultura, mesoterapiae inyecciones de sustanciaslipolíticas. Electrólisis Se usa para eliminar pelo en sesionesy por iíreas. En las lesiones vasculares (nevo arácnido, nevos rubí, etc.) se obtienen buenos resultados,mientras que en hiperplasias sebáceasy siringomas éstos son variables.Las complicacionesmás comunesson las cicatrices puntiformes, por lo que debe valorarse su beneficio en zonas como cara. Cada vez surgen más técnicas o modalidades cosméticas.La lipoaspiración, injefos de pelo, aplicación de lipolíticos en gordura locahzada,láser, aplicación de hilos rusos (haptos)para flacidez facial y del cuello, radiofrecuenciapara rejuvenecimiento facial y elevación de senos,y subincisiones para celulitis son algunas de estasnuevas técnicas que prometen revolucionar la cosmetología.
V i r o s i sc u t á n e a s
Bibliografía Arosemena R, Abuchar A, Monge MA Los bloqueos periféricos más usados en cirugía dermatológica Dermatología DCMQ 2003;I (3'¡:149-54. Baker S, Naficy S. Principles of nasal reconstruction. St Louis: Mosby, 1998:207-11. Baumann L. Cosmetic Dermatology: Principles and Practrce New York: McGraw-Hill, 2001:120-2. Bergef-Galley C, Latouche IL The value of a new filler material in corrective and cosmetic surgery: Dermalive and Dermadeep Aesth Plast Surg 2001;25:249-55. Bisacia E, ScarboroughD. The Columbia Manual of Dermatologic Cosmeúc Surgery.New York: McGraw-Hill,2CfJ0:l6l-4. Brody HJ. Chemical Peeling and Resurfacing, 2nd ed. St Louis: Mosby, 1997:201-5. Fonte Y Domínguez Cherit J, Picha¡do P, Hoyjo MT. Tratamiento quinírgico de las cicatrices deprimidas de acné. DermarologíaDCMQ 2003;1(3):157-60. JamesJ, Camrthers A, Camrthers J. HlV-associated facial lipoatrophy. Dermatol Surg 2003;28:979-86. Miniño M, Hernández Lara P. Exfoliación química Qteelings): su utilidad en la dermatología actual. Dermatología DCMQ 2o03tl@):236-46. Padilla S, Yarborough JM. Dermabrasion. EnRaIz JL, Geronemus RG, Goldman MP, Maloney ME, Oadilla S. Textbook of Dermatologic Surgery. Philadelphia: LippincottRaven, 1998:484-473. Rossi ABR, Vergnanini AL. Cellulite: a review. JEADV 2000; l4:251-62. Ser¡a M. Risk factors for lipodystrophy and impact on the quality of life after treatment with methacrylate.Antiviral Therapy 2000;5(Suppl5):68. Silva Siwady G, Ocampo Candiani J. Correción de flaccidezfacial con hilos APTOS. Dermatología DCMQ 2003;1(4): 224-9. Yázquez Flores H, Hexsel D. Decapagem, ácido retinoico 357o:una modalidad de exfoliación superficial -una aplicación dermatológica cada vez más en boga. Dermatología D C MQ 2003;1(2):Ir7-9.
Cirugíad erma toló gicay c os m ét ic a
C a p í t u l o1 6 7 6 7 5
Fig. 167- l. Materialquirúrgicoindispensable en cirugíadermatológica.
Fig. 167-2. Líneasfacialesde referenciao clivaje(separación) para escisióncutánea.
Fig. ló7-3. Subunidades cosméticas faciales: A) frontal; B) orbicular; C) lateral; D) cigomático;E) medial; F) nasallateral;G) dorso nasal;H) aletanasal;l) punta nasal;J) bucal;K) peribucal;L) mentón.
Colaboración: Ing. Roberto Arenas y Dr Heriberto Vdzquez
Las computadorasse han convertido en una necesidad en la vida diaria, y para el profesional en un recurso imprescindible. En este nuevo siglo es indispensableque todo médico o estudiantede medicina se familiarice con los términos y conceptos básicos de estos sistemas,de tal manera que Internet se convierta en el importante recurso que debe ser para la formación profesional. Si bien no es de esperarque trasciendanmás allá de la riquezade los libros, de los pacientesy del maestro,estasnuevas tecnologías se han ampliado para constituir un importante recurso de aprendizaje.
Internet Internet, acrónimo de intemational network, nació en un pacto entre ingenieros y científicos de dos organismos estadounidenses,la Advanced Research Project Agency (ARPA) y la National ScienceFoundation (NSF), ante el temor de una Tercera Guerra Mundial y con la intención de contrarrestat un eventual ataquenuclearpor parte de la ex Unión Soviética. Mientras esto ocurría, otros cienlficos prestaron atención a otras iáreas,lo que culminó con la creación de la red y vino a transformar la relación entre cienciay tecnología.Encabezaronel procesocentros de educación superior como la Camegie Mellon University y el MassachusettsInstitute of TechnoComputadora Además de permitir el acceso a Internet, la compu- logy, eminentementede ingenieía. De esa manera, tadora facilita al médico tareasdiarias como el pro- el nacimiento de la red ocurrió de algun modo en cesartextos, archivarhistoriascfnicas y fotografías, 1970. cuando la mencionadaARPA desarrolló un llevar una agendade citas y muchasmás. Se compone sistemade conexión entre cuaffo centrosuniversitade dos partesfundamentales,que son inseparables: rios, a saber:los plantelesde los Ángeles (UCLA) y hardware y soffiuare. El primero incluye los com- SantaBiírbara (UCSB) de la University of Califomi4 ponentesfísicos de la máquina, el principal de los y las universidades de Utah y Stanford. A este emcuales es la llamada CPU (central process unit: brión de Internetfue a lo que se denominóARPAnet, unidad central de proceso). El elemento principal y con él se inició el elementomás importante de la de esta CPU es el microprocesador, el dispositivo red, la descentralización de la i¡formación.En L974 encargado de interpretar una orden y ejecutarla; es se establecieron por consenso los protocolos de coel "alma" o cerebro de la computadora. Cada mi- municaciones que se utilizan actualmente: TP(intercroprocesadorfunciona a una frecuencia determi- netprotocol) y TCP (transmissioncontrol protocol). nada, que se expresa en megahertzios (MHz), o El resto ha ocurrido casi por evolución natural. La ciclos de operacionespor segundo.Cuanto mayor Intemet Society ha instaurado normas para el crecies esacifra, tanto mayor es también la velocidad de miento de esta gran red internacional, establecidas respuesta.El software es el conjunto de instruccio- originalmente mediante el protocolo de comunicanes que indica cómo debe trabajar la computadora, ción combinado TCP/IR en el que ambos elementos actúan en forma conjunta. En lo fundamental, el ademásde controlar las funciones del hardware. A una secuenciade órdenes(instrucciones)eje- TCP proporciona un mejor control de grandescanticutadaspor una computadorase le llama pro grama. dades de información, de modo que añade al IP información acercade cuiíntosbytes componen cada Existen tres tipos de memoria: memoria ROM, memoria RAM y memoria auxiliar (caché). La paquetede datos,cuántospaquetesconformanla inprimera, la memoria R:ONII (read only memory: formación completa y dónde encaja el paquete acmemoria de "solo lectura") no puede modifrcarse tual en la inforrnación original. en su contenido y normalmente almacenalos programasde arranquede la computadora.Por su parte, Recursos de Internet la memoria RANI (random access memory: "me- La"telaraia mundial", conocida por la sigla www moria de accesoaleatorio") es la memoria principal (de world-wide web) es el medio más popular para del sistemay almacenaresultadosintermedios,datos la obtención de textos con los diseños más cuidados, imágenes, gráficos, sonidos o secuenciasde y programasde uso temporal.La memoria auxiliar, o caché, permite almacenardatos o programasdu- video. Su lenguaje,HTML (hypertext markup language) permite establecerlos llamados enlaces de rante periodos más largos. 676
D e rm at ologíeaI nt er n e t hipertexto, es decir, palabras o iconos marcados (programados)que, rnavez dentro de una página determinada,pueden seleccionarsemediante el ratón (mouse),de modo que el usuario pueda "saltar" a una nueva dirección que ofrezca información sobre el asunto de interés. Como se ha dicho, Intemet cubre una diversidad temáticacasi infinita y, sin embargo,su consulta se facilita por el ordenamiento de la información en la forma de sitios. Un sitio de Internet ("sitio web"; website)es un documentoque puedeconstarde una o varias póginas (web pages). La primera de ellas recibe el nombre de portada o página principal o de inicio (en inglés, homepage). La maneramás directa de ingresar en una página (principal o secundaria)de un sitio de Internet es conocer su dirección o URL (universal resource locator). Se llama así al conjunto de palabras-escritas en un orden específico y separadaspor diagonalesy puntos- que la identifican (típicamente: "www..."). La direcciónde Intemet puedeexpresarse también por un código numérico -un conjunto de cuatro cifras separadaspor puntos-, llamado DNS (domain name server), que constituye un equivalente numérico del URL.
C apítul o 168 677 buzón en cualquier parte del mundo, con la única diferencia de que aquí se trata de un buzón electrónico. Apoco de ser enviado, el mensajees recibido y almacenado por la computadora (servidor) del proveedor de correo contratado, de donde se canalizará hacia el destinatariofinal. Para el uso del correo electrónico se requiere conocer la dirección electrónica (e-mail address) del destinatario y escribir el mensaje propiamente dicho. Si se desea, errvez de un proveedor remoto (p. ej., hotmail), como es muy usual,puedeutilizarse un progr¿rmaespecial de correo (como Eudora o Outlook Express), que permitirá mejorar el rendimiento, contar con una mayor capacidadde almacenamiento en la propia computadora y poder incorporar al texto caracteísticas especiales,como variedad en el tamaño, tipo y color de la letra o del fondo. Además del texto mismo del mensaje,el correo electrónico permite enviar automáticamente, como elementos adjuntos, archivos de texto, imagen, sonido o programas completos, entre otras ventajas. Otros servicios de la informática a distancia son: grupos de noticias (newsgroups), listas de correo (mailing /lsrs), teleconferencias, Internet relny y chat, todos los cuales permiten un intercambio rápido y directo de información entre grupos de personas.
Telnet es otro recurso importante dentro del ámbito de Internet. Básicamente,permite conectar en forma directa una computadora con cualquier otra de la red. Entre todas sus aplicaciones destacael aprovechamientode grandesbancosde datos,como Navegador (browser) Medline. Si bien los archivos o ficheros a los que Éste es un programa especial que, por medio de se accedepor estemedio no puedensercopiadosa la iconos o textos que contienen comandos,envía órcomputadoradel usuario, existe otro método de ac- denes al servidor del usuario, lo que le permite ceso, el protocolo FTP (file transfer protocol) que traer a la pantalla medios de accesoa algún servicio, permitirá hacerlo cuando seanecesario.Este méto- información o sitio específico,independientemente do se usa en general para transferir archivos entre de dónde se encuentreen la red. Para ello, reintercomputadorasremotas, lo cual resulta muy útil al preta la información desde su lenguaje original permitir "descargar"o "bajar" (copiar) mayor infor- (HTML) hasta la forma de textos y elementosgrámación, como progr¿Imasy ficheros de muy diver- ficos comprensibles.Los navegadoresmás utilizasos tipos (texto, imagen, sonido, etc.). Algunos dos son NetscapeNavigator e Internet Explorer. En sitios con accesode tipo FTP son de uso anónimo el cuadro 168-1 se enumeranalgunos programas y restringido; para utilizarlos se requiere solicitar al navegadoresde uso frecuente. servicio una clave de acceso.Tienen la ventaja adicional de una mayor seguridaden sus mecanismos de envío, los cuales reducen los riesgos de error o Cuadro ló8-1. Navegadores de Internet intercepción. El correo electrónico es probablementeel recurso más empleadohoy en día como medio de coNetscapeNavigator(Mac y PC) lYicrosoft|nternet Explorer municación. El nombre e-mail que algunos han Exploreon Net adoptadoen españoles una contracción de electroNCSA MosaicEmissary Offlce 1,0 nic mail. Este sistema funciona como un correo Oracle Anywhere convencional,en el sentido de que permite enviar y Web Space recibir mensajesentreusuariosque cuentencon un
678
lttl
Cap ítulol6 8
V i r o s i sc u t á n e a s Cuadro 168-2. Buscadorese índices
Recurso
URL
Google Yahool Altavista O le Dermatology Galaxy Dermatology MedWeb
http:llwww.googlecom http:llwwv.yohoocom http:l/www.oltovisto.com http:llwww.ole.es httpf IgoIoxy.einet netlgoIoxy/ Me dicinelM edicoI- SpecioI ites/DermotoIogy,htmI http flwww.gen emory.edu/medweblmedwebdermotology,html
¿Como localizar la información? Parafacilitar la aplicaciónde un programanavegador pueden utilizarse servicios denominadosbuscadores, "motores de búsqueda"o localizadores,que se dividen en dos tipos principales: l) Buscadorespor categoría, llamados también directorios o índices, los cuales permiten revisar una lista amplia de documentos afines al tema en cuestión, donde puede encontrarsela información requerida; destacanen esta categoría los directorios de Google y Yahoo! 2) Buscadoresde contenido o de palabras por contexto, de los que son buenosejemplos Google y Altavista, entre otros; en mayo de 2004 el primero contenía una base de datos de más de 4 mil millones de páginas. Con estascaracteísticas, aunadasa su gran rapidez, los servicios de búsquedapermiten localizar una palabra o frase clave, dentro de un contexto apropiado, en un lapso de unos cuantos segundos. Cada buscadorofrece ademásservicios específicos a los que se accedea través de vínculos o enlaces (links), representadospor iconos o por texto programado. Existen también los metaíndices, páginas en las que se ofrecen listas clasificadas de los principalesserviciosexistentesen una materia específica; por ejemplo, la guía MedWeb ofrece un catálogo completo de recursosbiomédicos, clasificados por especialidadesy subclasificadosen función de diversos criterios. Estos servicios son un auxiliar invaluable cuando no se conoce la direc-
ción específicadel sitio que contieneIa información requerida.En el cuadro I 68-2 se ofrece una lista de direcciones de buscadorese índices. Recursos dermatológicos en la red Como se señaló,el accesoa la información deseada se logra ya seaintroduciendo en el navegadorla dirección de Internet (URL) de la página que la contiene o utilizando los motores de búsqueda para localizarla. En el ámbito de la dermatología, la información es amplia, y se encuentranlo mismo malas que buenaspáginas, lo cual se determina por la seriedadde las fuentes,el apoyo bibliográfico y los enlaces (/inks) que ofrezcan, entre otras cosas.Es posibleel acceso,por ejemplo,a academiasde dermatología y sociedadesbiomédicas, como la American Academy of Dermatolog), gue ofrece recursos como revistas y grupos de debate, entre otros. La Internet Dermatology Society (IDS) ofrece servicios como: libro electrónico de dermatología,base de datosde imágenes,teledermatologíay casospara diagnóstico,y auspicia las páginasde Internet de la Society of Investigative Dermatology. Otra institución con fuerte presencia en Internet es la Europ ean A cademy of D ermatology and Venereo Io gy,la cual brinda acceso a los resúmenesde la revista European Journal of Dermatology and Venereology. En el caso de México se cuentacon el sitio del Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatología (CILAD) En el cuadro 168-3 se presentauna
Cuadro 168-3. Recursosdermatológicosen Internet (sociedadesy academias)
Recurso
URL
Societyfor InvestigativeDermatology Women's DermatoiogicSociety PanAmericanSocietyfor Pigment-CellResearch American Societyof Dermatology (ClLAD) Colegiolbero-Latinoamericano de Dermatologra AcademiaEspañolade Dermatologíay Venereología Internet Dermatology Society AmericanAcademy of Dermatology AsociaciónMexicanade MicolosíalYédica,A C,
http f ltww. telemedicine.orglsidhome htm httpf lwwwtelemedicine orgW D SI homepo ge,htm http:lllenti med¡,umn edulposporl hrtpflwww.lynqscomlosdlindexhtml httpllwww.cilodorg http f l,^tw. ctv.el dermonet/ http :Iltww. telemedicine.orgl http:llwww.oodorgl http:l/www.micologromedico org
Dermato log íae Inte rne t
C a p í t u l o1 6 8 6 7 9 Cuadro | 68-4. Atlas dermatológicos en Internet
DermatologyOnline Atlas Dermatology lmage Database(Universrtyof lowa) Dermatology lmage BankTaipeif'ledicalCollege Atlas MedicalMycology
http I lwww.rrze.unierlo ngen deI do cs/FA Ulfo kuItoet/medI HiI dermoI biIddbI db.htm http I ltroy.dermotology.uiowo edulDermImog.htm htrpf lwww.tm c edu.tw/medio mgeI dermo bonck/defouIt. htm httpI lwww.rim.orjplT IMM/gozou htm l
lista de direcciones de Internet de academiasy sociedadesdermatológicasimportantes. Atlas de imágenes dermatológicas Constituyen uno de los recursos dermatológicos más preciadosy visitados. El sitio del Dermatology Internet Service OermIS) de la Universidad de Erlangen (Alemania), ademásde incluir documentos sobre educación pública, información de cursos y casos clínicos, destacaespecialmentepor el Dermatology Online Atlas (DOIA), amplia base de datos de imágenes digitalizadas sobre enfermedades de la piel. Otro interesantebanco de imágeneses la página de dermatología de la Universidad de Iowa (University of Iowa), que provee de imágenesutilizadaspor la Academia Estadounidensepara ilustrar la información a los pacientessobre las principales enfermedadescutáneas.La página de dermatología de la Universidad de Mie en Japón, que es la más importante en esta disciplina en el mundo oriental, ofrece una colección de anatomía cutánea, con imágenes microscópicas y ultramicroscópicas. Dermatopathology Imnges, un sitio establecidopor el Laboratorio de Patología de Utah (WebPath), ofrece un compendio de imágenespatológicasen el área de dermatología. En el cuadro 168-4 se enumeran algunas direcciones del atlas.
ofrece una guía de procedimientos de laboratorio para la realización de cultivos micológicos. En el cuadro 168-5 se muestran alsunas direcciones de este tipo. Revistas y publicaciones electrónicas Existen páginas de Internet de algunasde las principales-revistas.Por ejemplo, Archives of Dermatology -é$rye en general de manera gratuita un artículo completo cada mes. También The Journal of Investigative Dermatology, The Journal of Dermatological Science, The Journal of the European Academy of Dermatology and Venereologyy The International Journal of Dermatology, entre otros, permiten la consulta de normas de publicación, la dirección de la revista y su comité editorial y los resúmenesde númerosrecienteso antiguos.Entre las publicaciones españolasdestacanActas Dermo - Sifilográficas, que cuenta con su propio enlace desde los principales índices y metaíndices (MedWeb, Matrix, Universidad de Mie). En el cuadro 168-6 y 168-64 se dan las direcciones de revistas y publicacioneselectrónicasimportantes.
Teledermatología y casos clínicos Mediante el uso de Internet se pueden realizar consultasespecíficascon especialistas,a distancia. En algunasregiones ya representaéstauna alternaTextos y monografías en formato digital tiva importantepura el diagnósticoy tratamientode Estos documentos están orientados fundamental- enfermedades en poblaciones dispersas. Existen mente a la educación de estudiantesy residentes. diversos sitios donde se plantean casos clínicos Los más importantes sot e7Electronic Textbookof para diagnósticoy discusión.Uno de los más reDermatology que contiene temas principales en presentativos es Global Dermatology Grand dermatología, además de gráficos e imágenes de Rounds(http://www.telemedicine.org/rdrugge.htm). alta calidad. Otro sitio importante es Medical My- También la Universidad de Erlangen, Alemania cology lnboratory Procedure Manual, donde se (http ://www. rrze.uni -erlan g en.de/docs/FAU/fokul -
Cuadro 168-5. Textoselectrónicos
ElectronicTextbook of Dermatology lYedicallYycologyResearchCenter-ProcedureManual Dermatology FamilyPracticeHandbook RadiologyHandbook
httpf lvwvw.telemed ici ne.or/stomfor I htm httpf lfu ngus.utmb.eduI monuollpromo ni.htm httpI li ndy.rodiology.uiowo,edulProviderl A in httpllindy,rodiology. uiowo,edulProviders/Ain ReflFPHondbookl I 3.html
680
Ca pítu lo16 8
V i r o s i sc u t á n e a s Cuadro 168-ó. Revistasy publicacionesen Internet
Archivesof Dermatology Actas Dermo-Sifllograficas Archivesof DermatologicalResearch DermatologyOnlineJournal InternationalJournalof Dermatology J of Cutaneous lYedicineand Surgery lournal of InvestigativeDermatology 'jAMA Nature New EnglandJournalof Medicine Science
httpf/www.omoossnorglpublidjournols/dermldermhome.htm http :I/www.ctv.es/dermonet/octos.htmI http:II ink.g ringer deflinklsenticeIj ournoIsl00403I to cs.htm http:I/ motrix.ucdovis.eduI D Ol htmI -Honepogehtml httpf/www-usz.unizh.chlJDIlD httpI lww. derm ubc.coljcms/ http f lwvw.ned unc edu/jidI httpI lwww.omo o ssnor$o urnoIslstondingljomolj omohomee. htm httpf lww. omerico.noture comf httpflwww.nejm.org h ttp f I science- mog.oo os.o@ scienceI
| 68-64. Lista de las
AdvancesIn SkinAnd Wound Care AestheticPlasticSurgery AmericanJournalof ClinicalDermatology AmericanJournalof Dermatopathology Annalsof PlasticSurgery Archivesof DermatologicalResearch Archivesof Dermatology Archivesof Dermatology Archivesof FacialPlasticSurgery Austr¿lasian Journalof Dermatology BritishJournalof Dermatology BritishJournalof Dermatology BritishJournalof Dermatology,Supplement BritishJournalof PlasticSurgery Dermatology Clinical& Experimental Clinicaland ExperimentalDermatology Clinicsin Dermatology Competitive Strategiesin Dermatology Contact Dermatitis Contact Dermatitis Contact DermatitisSupplement Cutis DermatologicSurgery DermatologicSurgery DermatologicTherapy DermatologicTherapy DermatologyNursing DermatologyNursing DermatologyTimes EuropeanJournalof PlasticSurgery ExperimentalDermatology H&G ZeitschriftFür Hautkrankheiten Hautarzt, Der lnternationalJournalof Dermatology InternationalJournalof Dermatology InternationalJournalof Dermatology- Supplement Journalof Cosmetic Dermatology Journalof CutaneousMedicineand Surgery Journalof CutaneouslYedicineand Surgery Journalof DermatologicalScience(Amsterdam) Journalof InvestigativeDermatology
Ovid Technologies Springer Ovid Technologies Ovid Technologies Ovid Technologies Springer Ovid Technologies ProQuest Ovid Technologies Blackwell Blackwell Ovid Technologies Ovid Technologies Academic Press Ovid Technologies Blackwell ElsevierScience Ovid Technologies Blackwell Ovid Technologies Ovid Technologies ProQuest Blach¡¿ell ElsevierScience Blaclovell Ovid Technologies Ovid Technologies ProQuest ProQuest Springer Blackwell Blackwell Springer Blackwell Ovid Technologies Ovid Technologies BIach¡¿ell ProQuest Springer ElsevierScience Blackwell (continúo)
D ermato log íae In tern et
r
C a o í t u l o1 6 8 6 8 1
Cuadro I ó8-6A. Lista de las principalesrevistas dermatológicasy dónde encontrarlas (6nünuoción\
Journalof InvestigativeDermatology Journalof InvestigativeDermatology Journalof lnvestigativeDermatology.SymposiumProceedings Journalof the AmericanAcademy of Dermatology Journalof the AmericanAcademy of Dermatology Joumal of the European Academy of Dermatology and Venereology Journalof The EuropeanAcademyof Dermatologl and Venereology PediatricDermatology PediatricDermatology Photodermatology,PhotoimmunologyAnd Photomedicine Plastic& Reconstructive Surgery PlasticSurgicalNursing SexuallyTnnsmitted Diseases SexuallyTnnsmitted Infections Skin Research& Technology Skin Researchand Technology TissueAntigens Veterinary Dermatology Veterinary Dermatology
Cuadro ló8-7. Asociacionesy fundaciones
Acné Albinismo Alergiaal látex Alopecia Cáncer cutáneo Cicatrización Eccemaatópico Epidermólisis Dermatiüspor contacto Esclerodermia Herpes genital Herpes zofer Hiperhidrosis Lupus Melanoma Micosis Neurofibroma Xerodermia Psoriasis Rosácea Vtiligo
ElseviérScience Ovid Technologies Ovid Technologies AcademicPress Ovid Technologies Blackwell ElsevierScience Blackwell Ovid Technologies Blackwell Ovid Technologies ProQuest ProQuest Ovid Technologies Blackwell BlackwelI Blackwell ElsevierScience
informar al paciente
httpI lwww. n 2w3.conl ocne! httpI lwww.aIbinis,or{ htrqI lwww.gosnet. med.yole.edu/g¡o/|otexl otxhome.html httqI lwww.weber. u.wosh inglon.eduI(dvi ctor/olopecio.hanl htti I lwww.oncolink,upenn.edu/diseose/skin II httpI lwww.skjnwound. com/ httpl/www.njc.org./Mfuhtnl olECZ MF.htrnl hnpI lwwwJelond.stonford.edu/ccjxmIEBI httpf lwwv.mc vonderbilt.edulvumcdeptJdermIcontoctl hnD:Ilwww.sclerodermo,com/ httpI lwvvw. oxto nnet comlQoon nI herpes. htm httpI /www. wrl dpossoge, netlherpewonel hwpllwvvw.parcec. itlsummitlhyper I e.htm httpI /ww. homIi ne.edul upus/ index. html httpf lwvw.n enbers.ool.comImeIpot¡ent/privotelmorksm el.htm httpf lwww. inf.unim.itl(mflwionIni colq¡/ htp llwww.neurofibromotos¡s. ord httpf lwwr L mhv.netl( xps/ httpf l,twunpsoriosis.o@ http:/lwww. r osoceo.od pegcsus. httpf lwvwv. golindex,htmI uthct.edulVtüli
Cuadro 168-8. Basesde datos: sit¡os de acceso
htq I lwww.ovicenno.com htp I lwvw.b iomed net.com httpflwww.heolthgote.con http:/lwvw. medscope.com
6 8 2 c aoí t ulo168
V i r o s i sc u t á n e a s Cuadro 168-9. Dermatologíay cultura
Música Cine Botánica E - ^- ^; -
Hipócrates Perú antiguo Piojos
httpI I itsb.ucd.eduP/o7Evcrlmusic.htmI httpllwww.sktnemo com httpl/bodd.cf.oc.uk httpllww.chez comlsftdlecrits/relfe I htm http:Ilwvu'.bium.univ-pons 5.fr/histrnedI osclepiodeslpdflherido.pdf http:Ilwww.conc¡e c.gb. pelspd Iperu.htm http:Ilwww. heodIiceorglsponish/index.html
taet/med/kli/derma/) y la Universidad de Yale (gopher ://info.med.yale.edu: 70/I I Discipline s/Di s3) ofrecen casos cipline/Dermatology/1,{EDSlYale9 para aniílisis. Existe además el llamado Foro Bibliográfico (
[email protected]). También hay hospitales vLtuales, que son una estructura metafórica de acceso a la información científica en Internet, como el hospital virtual de la Universidad de Iowa (hnp:/hray. dermatolo gy.uio wa.edu), el hospital virtual brasileño http:llwww.hospvirt.org.bry la red hospitalvirtual de Argentina, http :/lwww. hva.o rg.a r. Asociaciones y fundaciones de enferrnedades cutáneas Existe en Internet multiplicidad de sitios dedicados a diversas enfermedadesde la piel, que ofrecen al enfermo información útil acerca de la naturaleza del proceso, las posibilidadeS terapéuticas y las principales líneas de investigación en curso, En el cuadro 168-7se indican las direccionesde los principales sitios de este tipo. También es posible el acceso a varias bases grandesde datos,como Medline, Medlars, AIDSLine, Cytokine database,AIDSDTg, y otras. En su mayor parte el acceso a estos sitios se restringe a miembroso a clubesmédicospaffocinadospor compañías farmacéuticas,o bien, se obtiene mediante cuotasestablecidas(cuadro 168-8). Existen también páginas web que amenizan el tiempo libre del dermatólogo que se interesa en "navegar". Tal es el casode Dermatology in the Ci-
nema (http://itsb.ucsf.edu/-vr/index.html), donde el lector puede enterarsede, por ejemplo, dermatosis que presentanactoresrenombrados,entre otros esparcimientosy curiosidades,ademásde la oportunidad de examinar relaciones importantes entre la dermatologíay la cultura'(cuadro 168-9). Se cuenta también con algunos otros sitios relacionados con la preparación de fórmulas magistrales (cuadro168-10). Cuadro I ó8- | 0. Sitios que ofrecen fórmulas galénicas
hnp | /wtvu'.poddocHobs.com/publicoüons/sec undumI secindex.html htrpf lwvvw.drugtopics comhe coreldlindex.lg httpf lwvwv.rxl ist.com http| /wnw.bbphormocy.com/dermotology.htm
Bibliografía Alegre.de Miquel V. Necesidades para conectarse a internet. Monogr Dermatol 1997;10:.212-20. Beltrán G. Utilidad de intemet para el dermatólogo. Dermatol Pení 1998;8(l):27-31. Chinchilla DA, Rodríguez EA, Kaminsky A. Intemet y dermatología: nuevas posibilidades en educación médica. Dermatología Argentina 1999;5:434-7. Grimalt R. Intemet: historia, definiciones, conceptos clave, lenguaje aplicado. Monogr Dermatol 1997;10:199-206. Nasane Q, Bayona Y. Webs Dermatológicos. Dermanet Monogr Dermatol 199'7:10:22I -34. Puig L Seguridad en internet. Monogr Dermatol 1997;10: 207-11. Yázquez H, Arenas R. Internet y dermatología. Dermatología Rev Mex 1999;43(2):74-9.
Sig.:Veneno Se disuelveun sobreen I L de aguapara hacer fomentos
Excipientes para preparados cremosos Cold cream (cremade tipo aguaen aceite: cerade abeja,aceitede almendras dulcesy aguade rosas) Glicerolado neutro de almidón Almidón, 10 g Agua destilada,20ml Glicerina,cbp 100 g Sig.: Uso externo Vaselinasólida Lanolina Pastaal agua Pastade Lassar Óxido de zinc,25 g Almidón,25 g Vaselinasólida,50 g Sig.: Pastade Lassar
Vaselina,30 g Vioformo, 1 g Sig.:Pomada Alcohol de 96', 99 ml Tintura de yodo, l0 ml Sig.: Toques Astringentes Agua de vegeto Agua destiladaa/a Sig.:Fomentos Ácido bórico, 3 g Agua destilada,9l ml Sig.: Fomentossecantes
Oralbase Excipientes para preparados líquidos
Calamina,15 g Bentonita,5 g Glicerina,20 ml Agua segundade cal, cbp 120 ml Sig.: Loción de calamina
Agua de rosas Agua destilada Alcohol Licor de Hoffman Alcohol Éter ala (a partesiguales)
Agua de Hamamelis,20 ml Ácido cítrico.0.5 g Propilenglicol,5 ml Etanol de 50', 30 ml Agua destilada,cbp 100 ml Sig.: Loción limpiadora
Linimento oleocalcáreo Agua segundade cal Aceite de almendrasdulcesa/a Propilenglicol Soluciónhidroalcohólicade J0" Vaselinalíquida
Alumbre, I g Mentol, 0.2 g Agua de Hamamelis,20 ml Etanol de 50', cbp 100 ml Sig.:Loción astringente
Antisépticos Sulfato de cobre, I g Paraun papel. Se preparanlos necesarios Sig.:Veneno Se disuelveun papel en 1 L de agua
Despigmentantes Hidroquinona,4 g Propilenglicol,5 ml Alcohol de 50', cbp 30 ml Sig.: Loción despigmentanre
Permanganatode potasio,0.1 g Paraun papel Se hacen X iguales 683
gal éni ca Fórmul as de medi ci na
6 8 4 A péndic Ie Hidroquinona,5 g Dexametasona,0.04 g Ácido retinoico,0.05 g Crema base,cbp 30 g Sig.: Crema desPigmentante Escabicidas Manteca betzoada, 120 g Azufre precipitado, l0 g Bálsamode Perú, 10 g Sig.: Frote Para aplicar una sola vez Aceite de almendrasdulces, 120 g Bálsamo de liquidámba12O g Bálsamo de Pení, 10 g Sig.: Uso externo Para aplicar siete días Lociones antimicóticas Yodo metaloide, 1 g Ácido salicílico,2 g Ácido benzoico, 3 g Solución hidroalcohólica, 100 ml Sig. Loción l, 2, 3 Hiposulfito de sodio,20 g Agua destilada,cbP 100 ml Sig.: Loción Loción antitransPirante Alumbre de potasio, 4 g Agua destilada,cbP 100 ml Sig.: Loción antitransPirante Pastas al agua
Talco,5 g Óxido de zinc,5 g Sig.: Pasta Glicerolado neutro de almidón, 60 g Óxido de zinc, I g Sig.: Uso extemo Pastas oleosas Linimento oleocalciíreo, 100 ml Sig.: Uso externo Aceite de almendrasdulces, 60 g Óxido de zinc, I g Sig.: Uso extemo Pastas para bota de Unna Óxido de zinc, L5 g Grenetina, 35 g Agua destilada,cbp 100 g Sig.: Pasta Óxido de zinc, 30 g Grenetina, 30 g Glicerina, 50 ml Agua, 90 ml Sig.: Pasta Pediculicidas Vaselina, 30 g Xilol,30 gotas Sig.: Uso externo Ácido acético,20 ml Agua destilada, 100 ml Sig.: Uso externo Placebos
Vaselina, 30 g Óxido de zinc, l0 g Agua destilada,10 ml Sig.: Pasta
Magnesia calcinada, 0.5 g Para un papel. Hacer X iguales Protectores solares
Agua destilada,25 ml Glicerina, 25 g Óxido de zinc,25 g Talco,25 g Sig.: Pasta
Vaselina,90 g Óxido de zinc, 15 g Calamina, 6 g Antipirina,3 g Sig.: Pomada
Pastas inertes y emolientes Queratolíticos Vaselina, 30 g Lanolina, 30 g
Vaselina, 30 g
;órmulasde medicinagalénica Ácido salicíIico, I g Sig.: Pomada Ácido salicílico,2 a I0 g Urea, l0 a 30 g Cold cream, cbp 100 Sig.: Uso externo Licor de Hoffman, 100 rnl Áci d o s alic í lic o,la3g Sig.: Loción Cold cream,3Og Ácido salicflico,0.3 a 0.6 g Sig.: Uso externo Reductores
Apendice | 685 Nitrato de plata, 5 ml Agua destilada, 10 ml Sig.: Solución de nitrato de plata Ácido tricloroacético a saturación, 10 ml Sig.: Qso externo Podofilina, 15 a 30 ml Alcohol o tintura de benjuí, cbp 20 ml Sig.: Toques Toques irritantes Éter sulfúrico, 60 rnl Ácido acético, 2 ml Sig.: Toques
Antralina,0.5 g Ácido salicílico, I g Urea, l0 g Alquitrán de hulla, 2 g Cold cream, cbp 50 g Sig.: Pomada antipsoriásica
Esencia de bergamota, l0 ml Etanol, cbp 100 ml Sig.: Loción irritante Esencia de bergamota, 10 ml
Vaselina, 100 g Alquitrán de hulla, 3 g Sig.: Pomada
Dihidroacetona, 5 ml
Alquitrán de hulla puro, 100 g Sig.: Uso externo
Sig.: Loción irritante
Tween 80, 0.5 ml Etanol, cbp 100 ml
Varios Talcos Timol2 ml Talco de Venecia,99 g Mentol, 1 g Sig.: Talco
Aceite de ricino, 5 ml Cloroformo (triclorometano), cbp 100 Sig.: Loción ungueal
Ácido salicílico, 1 g Ácido bórico, 5 g Almidón, 20 g Estearatode zinc, 10 g Talco dsVenecia, cbp 100 g Sig.: Talco para miliaria Talco, 50 g Óxido de zinc, 50 g Sig.: Uso externo Toques cáusticos Podofilina,4 g Alcohol, 10 ml Sig.: Toques
Timol,2 ml Propilenglicol, 5 ml Etanol, cbp 100 ml Sig.: Loción ungueal Ácido salicflico, 3 g Etanol, l0 ml Glicerina, cbp 20 ml Sig.: Solución ótica Yoduro de potasio, 20 g Agua destilada, 300 ml Sig.: Cucharadas
Antibióticosy antisépt¡cosde administraciónlocal Presentoción en o/o Nornbre genérico
Nomb¡e comerciol
Coso formacéutico
Cremo
Acido fusídico C lindam icr n a
Fucidin Clidets Cutaclinl7o DalacinJ lndoxylgel BenzaClin Gingivitis Or a l- B Dermacid Stiemicyn Sansacne
Senosiain-Altia Stiefel IC N & Upjohn Pharmacia Stiefel Darier
2x
Gentamicina f4upirocina B I neomrcinat bacitracina Polimixina
Garamicina Bactroban Neosporrn
Scherrng-Plough Glaxo-SKB Glaxo-SKB
Rifampicina
Rifocyna Srlvadene Argentafil Vioformo
Avenls Aventrs IC N Novarlis
* peróxidode benzoílo
Clorhexidina Cloruro de benzalconio Eritromicina
(r rlfiii¡zin¡
dc nl¡i¡
Vioformo (clioquinol,yodoclorohidroxiquinoleína) x Ungüento
Ol
Solución
Gel I I I
t/5 X 2 2 7
Darier Stiefel Galderma Galderma
I 7 500000 uio 35/40000 u I I 3
Toallos
6) c oa a
3 o
Antibióticos de administración sistémica
o
3 o J
Amikacina
Amoxicilina Amoxicilina* clavulanatode potasio Azitromicina Ciprofloxacina
Claritromicina Diaminodifenilsulfona Dicloxacilina Doxiciclina Errtromicina Espectinomicina Estreptomicina Limeciclrna Minociclina Norfloxacina Ofloxacina
Amikafur Amikayect Amikin Biclin Amoxil Amobay Augmentrn
IVAX-PHARIYA Grossman Mead-Johnson Bristol-['1yersSquibb Glaxo-SKB Bayer Glaxo-SKB
250y 500/5ml
500
s00 2s, 500/r 250/67.5 s00/t25
Azitrocin Ciproflox Ciprofur Ciproxina Adel Dapsone Dapsoderml( Posipen Vibramicina ilosone
Pfizer Senosiain-Altia IVAX-PHARMA Bayer Atia Esp.Dermatol Remexa Sanfer Pfzer Li l l y
Trobicin EstreptomicinaS Tetralisal Minocin Micromycin Floxacin Bactocin FIoxil Floxtat
Pharmacia-Upjohn Lakeside Galderma Wyeth Darier Medix Hormona r^^-^^^ Jdr rJrc' r-uilaE -it^^ l¡n
500 250,500 250 250,500 250,500 50 50,t00 2s0,500 50,t00 250
oo o o f
o
t 7 5 R t.7 5 250/57.5; t25Rt.25 200
200
t 25
500
100, 500 t 00, 500 | 000 r 00, 250, 500, | 000 r 00, 250, 500, 250,500
s00
| 25,500
2 000 I 000 | 50,300 50,100* 50,r00 400 200 200,400 200,400
* ó. e
400 (continúo)
o
Ol 00
O'l @ @
o\ l
o
Antibióticosde administraciónsistémica(Continuoción\
Penicilina G: . Procaínica
Penprocilina
t^ t,^ ^ i t^
. Benzatínica
Benzanil Benzetacil
Lakeside Novadis
V potasica Rrfampicina * isoniazida y pirazinamida
Pen-Vi-K Rifadin Rimactan Rifater
Novarlis Aventis Novartis Aventis
* isoniazida
Rifinah
400000u 800000u 600000u | 200000u 400000u 300 300 150F5/400
200000u t00 100
rs0200 Aventis
Tetraciclina
Trimetoprim-sulfametoxazol
Acromrcina Terramicina Tetrex Ambotetra Bactrim Bactrim F (cntrim
SeptrimF
Wyeth Pfzer ñormona Janssen-Cilag Roche-Syntex Roche-Syntex Glaxo-SKB Glaxo-SKB
50, 50* 250 250,500 250 801400 | 60/800 B0/400 | 60/800
| 00,250 6) c
40,.00 40200
O
o
3
o o
x Gragero.
3 o f
o o o a f
o
-
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3 c o
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3
o ol
o O
o' f
Glucocorticoidesde administraciónsistémica
o
Presentoción en mg Nombre genérico
Nombre
Betametasona
Celelone Celestone pediátrico Celestonesoluspan Cronolevel Diprospan Celestamine-NS Celestaminepediátrico
Schering-Plough
Calcort Flebocortid Solu-medrol Fisopred Kenacort Ledercoft
Aventis-Pharma Chinoin Pharmacia-Upjhon Aventts Brilol-Myers Squibb Wyeth
* loratadina
Dafazacort Hidrocortisona Metilprednisolona, succinatosódico Prednisolona,fosfatosódico Triamcinolona
comercic,l
Cosa formocéutico
Cápsulos
Tabs.
Cuch.
0.05
Amps. 4
0.2s 3 5 5
0.75/5x
0.005/t/ml
0.2s/) 6 ,3 0
l O0 /5m l I 00, 500 r25,500 l/ml
No disponible
x Gragero
!
o\ l
o Or @ (o
Or ro o o. l
o o
Productosde administraciónvaginal Presentoción en o/o Nombre
genérico
Clotrimazol
Ketoconazol Metronidazol Miconazol Nistatina-V Oxiconazol Terconazol
Nombre
comerciol
Canesten-MR Canesten-V Canesten-Vl Nizoral Flagenase Flagyl Gyno-Daktarin Neomicol 14icostatin Gyno-Myfungar Fungistat
Coso farmocétttico
Cremo
Tobs. vag. 0 .1
Bayer
2 t0 Janssen-Cilag Liomont Aventis-Pharma
500
Janssen-Cilag Medix Bristol-Myers Squibb Siegfried-Rhein
7
Janssen-Cilag
0.8
r00000u
500 7 250
r00000u 600 80 T
o.
3
c o
oo o f o (O o o.
= o
d = 0¡
3
E o. OJ
g or
ñ' Antivirales de administración sistémica
Pre*ntación en mg Nombre genérico
Nombre comerclal
Coso farmacéutico
CóPsulos
Tobletos
Cuch. (5 ml)
Arnps.
Aciclovir
Zovirax Cicloferon Hivid lsoprinosine Pr¿nosine Vlona Vrazide Rapivir Vdex Retrovir
Glaxo-SKB Liomont Roche Roussel Sanfer
800*
200,400, 800 200 0.750 0.375, 500 500
200
250
tcN Grossman-USV
400 400
250 250 100,40/m/t 100,40+
100 200
Zalcitavina-DDC Metisoprinol Ribavirina Valaciclovir Didanosina Zidovudina
Glaxo-SKB Bristol-Myers Squibb Glaxo-SKB
500 25,t00 t00,250
* Gránulos. t Gotas
E o\ f on o
C'T
ro
or (o N
Glucocorticoidesde administraciónlocal
o. f
Presentoción en o/o
Coso formocéutico
Cremo
Logoderm Synalar-C
Schering-Plough Roche-Syntex
0,05
Betametasona,dipropionato de f ácrdosalicílico
Diprosone Diprosalic
Schering-Plough Schering-Plough
6.4R 0.05
+ Sentamrcrna Clobetasol,propionato
Garamicina-V Dermatovate Clobesol Desowen Lob evate
IC N Galderma Stiefel
t/l 0.05 0.05 0 05loción 0.05
Diasorane Synalar
Darier Roche-Syntex
Topsyn-Y Trisyn
Roche-Syntex
Hidrocortisona
Nutracort
Galderma Darier
+ mtconazol Hidrocodisona,aceponato
Aquanil-HC Daktacort Efficortlipo
Janssen-Cilag Galderma
Hidrocortisona,butirato aceponato l'4etilprednisolona, N4ometasona, fuorato Prednicarbato
Locoid Advantan Elomet Dermatop
Sanof-Wnthrop Schering Schering-Plough Hoechst
Nombre
genérico
drpropionatode * clioquinol Aclometasona,
Desonida
Diforasona, diacetato acetónido Fluocinolona, Fluocinonida -l clioquinol * procinonidaf ciprocinonida
Nombre
comerciol
Solución
o-
Sol. copilar
o
0,0s/3 0.0s2
0.05 0 05,gel0.05
0.05,0,05 0.t, 0.025 5 0.05/3 0 009/0.003/0,002 I f
t2 0 t2 0.1 0.1 0.1 No disponible
o. 3 c o o o
3
o oJ o
(.o o o\ f
o
T
3
c o
Antimicót¡cosde administraciónsistémica Nombre
genérico
AnfotericinaB Fluconazol
Itraconazol
Ketoconazol
Nistatina
o
3 o
Presentación en mg Nombre Amphocil Amfostat Drflucan
bnsovrn-fF rllar illar isox Conazol-K Fungoral I Nizoral lYicostatin
comerciol
Casa formocéntica Lemery Bristol-Myers Squibb Pfzer
Cápsulos
50,t00,1.50
Glaxo-SKB Janssen-Cilag Janssen-Cilag Senosiain-Cetus Lomont
n
Cuch. (5 ml)
Amps.
No disponible
50 50 100/50 ml
=
o
o o. f
o
r25,250,500
r00 t00 t00
200 200
Janssen-Cilag janssen-Cilag Bristol f4yers-Squibb
Tabletos
200
500000ux
Z/ml t00 000u
t00000uf Voriconazol
Mvers-squibb
Fend
B;:::l
Xilatril
Merz-Darier
sooo0ou* 200mg '
50 -
lo0 000u 2OORO ml
ZOO
* Grageas i Gotas
o. f
oo ctl ro UJ
o1 (o 5 o\
= ñ' o
Antiparasitarios de adrninistración local P¡esentoción en o/o
Nombre comerciat
Coso formocétttico
Ansar Eurax Difexón Her-$n lScabisan Scabisanplus
* benzoato de bencilo Permetrina
Scabene Metrocream Metrogel Scabisan-Plus Novo Herklin2000
Bioclon Geigy Armstrong Armstrong Chinoin Chinoin Stiefei Galderma Galderma Chinoin Armstrong
llabendazol
Eprofil
Columbia
Nombre
genérico
Benzoatode bencilo Crotamitón Decametrina Lindano + benzoato de bencilo lYetronidazol
Solución 300mg
t0 0.02
0,02
I I
I
tDs I
I I, gel I
tD5 I 5 ot
3 f
t I
il E: E x
I
f, U
Antihistamínicosde.adrninistración sistémica
t
o.
3
Presentaciónen mg Nombre genérico
Nombre
Astemizol Cetirizina
Astesen Virlix ZyrIec Virlix-D Zyrtec-D Tagamet
f seudoefedrina Cimetidina
comerciol
Caso formocéutico Senosiain Glaxo-SKB UCB Glaxo-SKB UCB Glaxo-SKB
Cápsulas
Tobletas
Cuch. (5 ml)
t0 r0 t0
t0 5 5
s/t20 5/t20
c o
Amps.
o
3
o o_
= o o o.
200,300,400,
= o
Desloratadina Difenhidramina Evastina E^ ;^ -+:^ ^
Aviant Pzomyr Benadryl Evastel Flurinol
Fexofenadina * seudoefedrina Hidroxicina lsotipendilo Ketotifeno Levocet¡r¡zina Loratadina
Allegra Allegra-D Atarax Andantol Zaditen Xuzal Clarityne Lertamine
* Seudoefedrina
Clarityne-D Leftamine-D Sensibit-D Mistamine Tinset Azantac Ranrsen Bricanil Teldane
Mizolastina Oxatomida Ranitidina Terbutalina Terfenadina * Gageas t Gotas
Schering-Ploug UNDRA Parke.Davis Aventis-Pharma Boehringer-lngelheim Prometo Aventis Aventis UCB Sanfer Novartrs UCB-Pharma Schering-PIough UNDRA Schering:Pl6ugh UNDRA Lromont Galderma Janssen Glaxo-SKB Senosiain Astrazeneca Aventis
5 25,50
t 2, 5 t0 20
l 2x
5
30,t20, 180 60/120 10,25 42 II
2mglml
t0
s/60
5/t20* 5/t20x 5/120x t0
5/60 5/60x
30 | 50,300 rs0,300 5 60,t20
25/ml 75
6/ml
50 50
o. o
Ol
rc|
(¡
-
Ol
ro
Antimicóticosde administraciónlocal
Ol
Presentoción en o/o Nombre
genérico
Amorolfina Bifonazol Bifonazol'l- urea Ciclopirox Ciclopiroxolamina Clotrimazol
Fenticonazol,nitrato Flutrimazol lsoconazol Ketoconazol
Miconazol
Nistatina Omoconazol Oxiconazol Terbinafna Tolnaftato Undecilenatode zincY ácidoundecilénico x Gel
Nombre
comercial
Casa formocéutico
Cremo
Solución
I
5 barniz tl
Loceryl lYycospor Ylycosporonicoset Loprox laca Loprox Stiprox Canesten Candimon
Galderma Bayer Bayer Aventis Aventrs Stiefel Bayer Andromaco
Lomexn Micetal lcaoen Conazol-K Fungoral Ketomed Nizoral Triatop Aloid DaKarin
Altana Hormona Schering Lromont
Janssen-Cilag Janssen-Cilag Janssen-Cilag Janssen-Cilag
2 )
Miconazol Neomicol Micostatin Afondan Oxistat Myfungar Lamisil Xilatril Tinaderm Desenex
Columbia Medix Squibb Bristol-lYyers
) 2 | 00000
Galderma Glaxo-SKB Siegfried-Rhein Novartis Darier Schering-Plough Penwalt
I
Janssen-Cilag Medihealth
Polvo
Chompú
o. f
oo
| /40 B 2 I I
2
i 2 2 7 2 I
I I
o.
3 C o
oo
3
I I
a
I
I
20/s
T
7 | 00 000
97
702
= o o o' o
Retinol * vrtaminaK
0.075/l
MicroRet K
o. 3 C
o o o
* Dimeticona y trietanolamina Sulfurode selenio Tacalcitol Toxinabotulínica Tretinoína * eritromicina Tromantadina Urea (carbamida)
Yodopovidona Urea-lanolina Urea-ácido láctico Vaselina* glicerol VitaminaC
Acid Mantle
Darier
Selegel Bonalfa Botox Stieva-A Stievamycingel Vruserol Nutraplus Dermoplast Dermakeri20 y 30 Karmosan40 Uramol
Pierre Fabrvré Schering/Ploug Allergan Stiefel Stiefel Armstrong Gdderma Remexa Darier Darier Stiefel
Yodine-E,Yodine-J,Yodine-SH Li¡ceran Ureaderm lactato Atoderm Cetopic
Manuell BDF Medihealth Bioderma(Dermofarma) Mediheafth
3
a of
o
x* Inyectable
X X X
XX
o o. l
ñ o
t0 t0 20,30 40 r0,20
r0
r,r5 X s/8 X
* Ungüento. *Amps. f Aerosol. 5 Barr¿. AHA,alfahidrcxiácidc; PPG,propilenglicol.
o. f
o
(tr (o
O)
ro 6
Varios de administración sistémica
o.
Presentoción en mg Nombre
Cuch.
Aciterlina Alopurinol Amitriptilina + d¡azepam* perfenacina Asiaticósido Azatioprina
Neotigason Zyloprim Anaps¡que Adepsique
Roche-Syntex Wellcome-Glaxo Psicofarma Fsicofarma
25, 50 IORD
tmuran
Wellcome-Glaxo
50
a--h -* ^ -^ ^ i-sar uat I t4rPil
Iegretol Carbazina Sandimmunneoral Lampren Anafranil Anafranil-Retard
Geigy Psicofarma Sandoz Ciba-Geigy Novadis
Aralen Plaquenil Colchiqurm Norpramin Alin Depot Hetr¿zan Penantin Trompersantin Persantín
Sanof-Winthrop Sanofi-Winthrop Química y Farmacia Aventis-Pharma Chinoin Lederleiy'y'yeth Boehringer-lngelheim
¡d
Ciclosporina A Clofazimina Clomipramina
Cloroquina, difosfato Hidroxicloroquina, sulfato Colquicina(colchicina) Desipramina Dexametasona Dietrlcarbamazina Dipiridamol Dipiridamol Etambutol * isoniazida Etretinato Fenilbutazona Fenrtoína(difenilhidantoína)
Myambutol Myambtrtol-lNH llgason Butazolidina Epamin Fenidantoin-S Fenitron
f
o-
Nornbre comerciol
Boehringer-lngelheim \Afeth Wyeth Roche Novartis Parke-Davis Byk-Gulden Psicofarma
o
r0,25 |00,300
200x
200,400 200
2s,50,t00 50,r00 25* 75*
t 00 100/ml 25
250 200 IT
50x
50 | 50,25x,75* I 00* t50
25
25,7 s
25
o -. 3
c o
400 o
300/t00* No disponible 200* t00
600 3 7 .5
t00 30,r00
f o o
=
o
@ o o' l o
+ padimato-ox¡benzona O-metoxicinamato f retinol f flucinolona+ tretinoína + AHA + vitaminaC + dióxido de titanio ldoxiuridina lmiquimod Ketanserina Lactatode amonio
Solaquin Fluidbasegel desp¡gmentante
L¿nolinaI acettes Éter laurílicode sulfatode sodio Lidocaína
Capent Aquanil Xylocaina Pisa ca in1a,2 , 5 o /o Betacaine EMLA Calidermy Calidermsolar
Lidocaína* prilocaína Linimento oleocalcáreo
Loción contra caídade pelo
Manzanilla,eKracto f4etoxaleno Minoxidil Monobenzona Óxido de zinc * vitaminaC Pastade Lassar Peróxidode benzoílo
QuinoRet Tri-luma Trio-D IDU-Ungena AIdara Sufrexal Lactrex
Oleocal Oleoderm Anaphase Anast¡m Avixis Kamiloderm Kamillosan Dermox lYeladinina Regaine Benoquin Paline Pastade Lassar Benoxylsimple Benoxyl2.5, 5, l0olo BenzacAC Benzaderm Solugel
rcN Genové Darier Galderma Led Sophia
3M t^ ^ ^ - ^ ^ Jd r r ) r sr r - L i l a B - i t- ^
Galderma Columbia Darier AstraZeneca Pisa Darier Astra Darier EspDerm Remexa Pierre Fabré-Ducray Ducray Galderma Remexa Sanfer Remexa Chinoin Upjohn IC N Darier Andromaco Stiefel Stiefel Galderma Remexa Stiefel
f
4 X
3 c o
u0.15 4/0,0t/0.0s 2l t/t/2 0.5* 5
o
3 o f o (O
X X 5*
X X aceite X t02 t.2
o o\ f
o
| 0*x 5xx
X no disponible X X X X X X X X 0,4
X I I
2 20 X X 5
2,s,5,r0 5 .t0 5 t0' o' f
o-
ñ o o'l (continúo)
3
l
I o o !
o. f
oo
Varios de administración local (continuoción) Presentación y o/o Nombre
genérico
Nombre
Peróxidode benzoílo * aztire Peróxidode benzoílo * eritromicina
Benoxyl 59ó Benoxyl l0% Benzamycin Renza¡
Peróxidode benzoílof Petrolato Piritonatode zinc
clindamicina
Piroctona-olamina Piroctona-olamina+ ace¡tes glicerina,prolipina) Platasulfadiazina Podofilina Podofilotoxina Resorcina* calamina Retinal Retinol
comerciol
nl r<
Indoxyl Fórmuladérmica Pirimed Skin-cap Z NP Betapirox Atoderm PO.
Caso formocétrtica
Crema
Stiefel Stiefel Darier Galderma Stiefel Darier Mediheahh Medix Süefel Medihealth Bioderma (Dermofarma)
s2 |0/s
Solución
Polvo
Chompú
Gel
X 5R X 5R
X X Spny
X X X X T
Argentafil I Condil PodofilinaNo 2 Wadec Dermocare Ystheal Ystheal + contorno de ojos Micro Ret Microvita Fluidbase
rcN Pród Terap. Mex. Bustillos Stiefel Darier Pierre Fabré
X
25 25
tcN Genové
3
rD
6/6 0.075,0. | 5, 0.30caps X
c
o a
X 0 ,l 5 X
Darier
3
o (o o lD. o
I
T
o. 3
X loción
Aceitesde almendrasdulces, de marzy coco
Mustela,lociónlimpiadora
Sanof-Winthrop
Aceites minerales Aceites,triglicéridos,aguatermal
Aceite para baño, fórmula 405 Emulsiónfluidaequilibrante Tolériane Dalidome Daribur Aquanil Agua termal de Avéne Zovira< Cicloferon Hipoglos-Plus
Dermaclin (Doak) Avéne-PierreFabré La Roche-Posay Serral Darier Darier Avéne-Prerre-Fabré Glaxo-SKB Ltomonr Andromaco
Sensibio Prurix Dariseb Polytar Tarmed T-gel Antaderm
Bioderma (Dermofarma) Stiefel Darrer Stiefel Stiefel Neutrogena Darier
Alquitrán de hulla * Vioformo Alquitránde hulla * ace¡tede cade * disulfurode selenio * ácidg salicílico Alquitán de hullaf hidantoín¿ Cepalin (A//umcepoe) Almidónde maíz Antralina
Sebryl Cocase
H uba Bioderma(Dermofarma)
lnonil-TPlus Mederma Pañaline Anthranol
Galdermá Darier
X
Stiefel
No disponible*
Asiaticósido Azufre * ácido salicílico Azufre * resorcina Aceite sulfonado Bupivacaína
Madecassol Sastid Dermac Acanid Buvacaina
Sanofi-Winthrop Stiefel Stiefel Stiefel Pisa
I
Aguade alibour (sulfatode Cu y Zn) Agua punfcada * glicerina+ aceites Agua termal, gas nitrógeno, aciclovir
Alantoína+ aceites Alantoína* fitoesteroles* vrtaminaE Alcanfor-mentol Alquitránde hulla
+ alantoina
c o
X aceite
X X
o
3
7/6 1 pH 4.7
o
X X 5,3* 5 X
f o o o' f,
5 Spray
o
X
0.5/0.5 7. 5 0. t 57 X X
0.94
5R X X
t0Eq x5 X5 50/10/ml o. l
ñ o
Fonünua)
\¡ o J
o
N
c o' f
o
Varios de adm inistración local (Continu ación) Presentoción y o/o Nombre
genérico
Nombre
comerciol
Coso formocéntico
Cremo
Calcipotriol Calcitriol Clorhidróxidode aluminio
Daivonex Silkis Drysol
Altia Galderma Darier
xx 20 p'E
Clorurode benzalconio Cryptompholus ospenof PPG Dermolimpiador
Dermacid Endocare Cetaphil Lactaderm Lactibon Aquanil Aqua Soap Avecyde
Darier LFH Galderm Sanofi-Winthrop l'4edihealth Darier Remexa Galderma
Dextranómero Extracto acuoso de Triticumvulgore Extramel(superóxidode
Debrisan Italdermol Avitil
Sanofi-Wnthrop Italmex Medihealth
X t5
f,i^ * ,,+--^ urjr rruL d5 ¿
r
|
Solución
Polvo
Chompú
Gel
20
0.250 X Loción X X X X X X
T
- ^¡ - l^-d5d, -\ / Ldldt
Harinade soya,polivinilpirrolidona
Soyaloid Soyadex
Serral Darier
Loción
Hidroquinona
Clear Eldopague2y 4oA Eldoguin2y 4o/o Crema blanca Hidroquin SkinLightening Nova Derm gel
Selvert
2 2,4
Hidroquinona+ ácidoglicólico
rcN tcN Bustillos Remexa NeoStrata-Fedele Darier
)4
4 2 2
3 c o
oa o
= o o o. f o
f
Protectores solares
e
Presentoción Nombre genérico
Nombre
f4etoxidibenzorlmetano l4etoxidibenzoilmetano* dióxido de titanio lYetoxidibenzoiimetanof homosalato f4etoxicinamato Metoxicinamato+ citronela Metoxicinamato* metoxidibenzorlmetano + dióxidode titanio Metoxicinamato+ dióxido de titanio Metoxicinamato* homosalato Dióxido de titanio
Unitone Anthelios(HelioblockXL) EclipsolSpray PhotoScreen-60 Eclipsolrepelente Extreme sun Eclipsol-40 EcranExtreme-60 Spectrabangel y spray EcranExtreme-50 Uveil PS Genován extreme 60 GenovánSpray30 Prozone ultra Prozoneface Prozonegel Prozone body
Metoxicinamato+ dióxido de titanio f benzofenona Metoxicinamato+ dióxido de titanio Metoxicinamato-| benzofenona* dióxido de titanio f melanina
comercial
Casa farmocéuüca
Crema
Darier
X X X X X X X X
| ¡ Rnrhc-Poc¡v
Darier Ducray Darier Darier Darier Avéne-Pierre-Fabré Stiefel Avéne-Pierre-Fabré lYedihealth Genové Genové Darier Darier Darier Darier Stiefel
F
t
E I c
-
F I
X X
Schering-Plough
X X
Metoxicinamatof oxibenzona
Shade| 5 Shade30 Filtrosol Umbrella
Schering-Plough Schering-Plough Medihealth Medihealth
X
Darier Stiefel Remexa Darier Darier Darier Darier Darier Darier Darier Stiefel Stiefel
X X r5,30 X X X
Extreme 30 E cl i psoll 5Spectraban-ultra Ban-soly Ban sol-plus Eclipsol-Baby Eclipsol20 Parsol* dióxido de titanio Eclipsol40 Parsol* homosalato Eclipsolactivo %.rsol* octocrileno Eclipsol-30 Eclipsol-50 Prrcnl + nrrlimrtn-O Eclipsol-27 Parsolf oxibenzona* dimeticona* hidractina* hidroxiprolisilano Hidrafil Parsol-oxibenzona Spectraban-Ultra
a
ñ = E =
X X
Shade30 Shade45
Oxibenzona -l octilmetoxicinamatof octilsalicilato Padimato-O(PABA)+ benzofenona Padimato* oxibenzona * dióxido de titanio Parsol
Gel
X X X
Metoxicinamatof etilhexilsalicilato f oxibenzona
* benzofenona
Lápiz lobiol
E &
X X
X X X X X
X X
i
I I F
ñ
o F
o.
)o o
Presentoción y o/o Nombre
genérico
Ácido acexámico + neomrcrna Ácido glicirrínico Ácido azelaico Ácido glicólico
Ácido glicólico* dimeticona i. , gr¡COilCO AC|OO + aCrCO CInCO Ácido láctico f hidrocortisona Ácido retinoico
Acido salicílico
Acido salicílicof hidantoína Ácido salicílico* ácido láctico
En goma karaya
Nombre
comerciol
Recoveron,recoverón-c Recoveron-N Epigen Cutacelan Nova Derm 8olo Nova Derm 20olo Nova Derm Contorno ojos Glicolic 70 AHA ácidoglicólicogel 50 AHA ácidoglicólicogel Fluidbase loción l0% Fluidbasetoallitas Fluidbasecrema exfoliante Fluidbase cremacuellosy pielessensibles Fluidbaseforte exfoliante Fluidbasegel contorno de ojos Revival Percutalfa Lacücare Lacticare-HC Stieva-A Retin-A Arretin Retacnyl Clearasilpads Saliker EffaclarK lnonil-PIus Duoflm Duoplant Kinor Tranversalparches
Coso formacéutico Armstrong
Cremo
Solución
Polvo
Chompú
\qx
s/0.4 Medix Schering Darier Darier Darier Medihealth Genové Genové Genové Genové Genové Genové Genové Genové Concepta Pierre Fabré Stiefel Stiefel Stiefel Cilag
tcl Galderma Procter & Gamble La Roche-Posay I e Rn¡he-Pn
Gdderma Stiefel Stiefel lYedihealth Darier
N o di sponi bl e B 8
20 2 t0
20 t0 70 50 t0 t0 I 6 t5 I
4/2 5 t2.s 0.025, 0.050 0.05,0.02s 005 0.05 0.05,0.025 | ,2toallas
T
o. f c o
oa
3 o
X X X X X X
= O
(o o o. f
o
T
Finasterida 5-Fluoruracilo Fluoxetina Folinatode calcio
Propeshia Fluoro-Uracil Prozac Leucovonn
MS D Roche-Syntex Lilly Wyeth
lx
Glicofosfopeptical lbuprofén lmipramina
Andromaco Upjohn Novadis Novartis Psicopharma Roche
500
Interferóncr2u
lnmunoferónAM3 lYotriz Tofranil Tofranilpm Talpramin Roferon-A
Interferón cr2brecomb¡nante
lntron-A
Schering-Plough
Valifolo
Valdecasas
lsotretinoína
lsofase Oratane Neotrex Roaccutan Mestizan lvexterm Decaris Ledertrexate Dermox lYeladinina Osxoralen Flagyl Flagenase Flanax Naxen Adalat Adalatoros
IC N Darier Serral Roche IlSD IC N
lvermectrna Levamizol lYetotrexato Metoxaleno
Metronidazol Naproxén Nifedipina
c o
50
t5
oo
3 o
400,6 00, 800 | 0*, 25*,75 I r2.50
f o
o o o.
t0,25,s0
lntron-As (HAIN) lsoniazida
o. 3
250
? 4q
f
9 000000 3, 5, y |0 000000 lov 25000000
o
r00 r0,20 t0,20 20
r0,20 6
6 50 2.5 t0 t0
Janssen-Cilag Wyeth Remexa Chinoin IC N Rhóne-Poulenc-Rorer uomom Roche-Syntex
l0
Bayer
t0
r00
250,500 250,500 275,550 250,s00,| 000
t 2s, 250 t 25, 250 2s0 100
30 c o-
= ñ' o \¡
GOnUnuo)
o (,.|
o
O1
o. l
o
Varios de administración sistémica (continuoción)
20
VitaminaA,C y E
Adalat retard Pentacarinat Trental-400 Peridane Cisticid Tecprazin Meticoden Benecid(probenecida) Talizer Eprofl Acon Arovrt Fotoral
Rhóne-Poulenc-Rorer Hoechst Columbia Merck Tecnofarma Schering-Plough Valdecasas Serral Columbia Rhóne-Poulenc-Rorer Roche IC N
VitaminaA y D
Aderogyl 15
Roussel
Adekon
Rhóne-Poulenc-Rorer
Benerva
Roche
Pentamidina Pentoxiflina Praziquantel Prednisona Probenecid Talidomida Tiabendazol VrtaminaA
VitaminaB¡
400 400 600 600 5,20,50 500 t00 s00
200,300 300
s0 000 ul 50 000 ul 5000Ul, 250 mg, 200 ul
300
t ) 0001 60000ul** t2 000/ | 000ul ** 100/ml
f
o.
3 # Ingerible, t Gránulos $ Supositorios
c o
oo
3 o f o
(o o o. f
o
Acantólisis (ftg. a3-q Falta de cohesiónentre las células epidérmicas,por pérdidade puentesintercelulares. Acantosis (ñg. 5-10) Engrosamientode la capa de células espinosas. Acnitis Enfermedadfacial de causadesconocida,antes consideradacomo una tubercúlide. Acrocordón Fibroma péndulo. Acrogeria Síndrome genético de envejecimiento. Acrogeria familiar Escleromixedemay eritroqueratodermia progresiva simétrica. Acromegalia Hipertroha de piel, tejido celular y huesos en adultos por aumento de hormona de crecimiento. Hiperqueratosis de la parte dist¿l de Acroqueratosis las extremidades. Acrosiringio Parte terminal del conducto excretor sudoral. Actidione Nombre comercial de la cicloheximida. Actínico Relacionado con la luz solar. Acuagénica VéaseHidrógena Acuminado Elevado, que termina en punta. Adenoide De aspectoglandular. Amiantáceo Parecidoal asbesto;p. ej., tiña amiantícea. Anafiláctica, reacción Véase Anafllaxia. Anafilaxia Reacción alérgica tipo I dependientede IgE y mediada por citocinas. Anágena Fase activa del pelo, dura dos a cinco años. Anamnesis Interrogatorio. Anhidrosis Pérdida de la sudación. Antropófilo Que tiene sereshumanoscomo huéspedes. ARA American RheumatismAssociation. Arciforme En forma de arco. Arthus, fenómeno de Reacción inmunitaria por formación de complejos de antígeno-anticuerpo, con daño vascular. Atopia Sensibilidad inespecífica relacionada con aumento de IgE. Atriquia Falta de pelo. Atrofia Disminución o pérdida de tejidos. Autoinmunitario Contra los antígenospropios. Auzpitz, signo de Signo del rocío sangranteen psonasls. Balanitis Inflamación del glande. Balanopostitis Inflamación de glande y prepucio. Bálsamo Resinavegetal. Barr, virus de VéaseEpstein-Barr, virus. Basidiobolomicosis Ficomicosis o zisomicosis subculánea. Bazex, síndrome de Acroqueratosis paraneoplásica. Bence-fones, proteína de Proteína de bajo peso molecula¡ presenteen mieloma.
Beriberi Avitaminosis de tiamina. Besnier, prurigo de Dermatitis atópica. Blefaritis Inflamación de los prírpados. Blefarocalasia Caída de los piírpados. Bloom, síndrome de Eritema telangiectásicocongénito. Boeck, sarcoide de Sarcoidosis. Botriomicosis Reacción granulomatosa crónica con producción de granos bacterianos. Brocq, eritrosis de Eritema pigmentado peribucal. Bromhidrosis Mal olor del sudor. Bucky, rayos Véase Grenz,rayos. Buerger, enfermedad de Tromboangeítisobliterante. Calmette-Guérin, bacilo de Cepa avirulenta de Mycobacterium bovis. Casal, collar de Signo patognomónico de pelagra en cuello. Castellani, t¡ntura de Tintura de carbolfucsina. Catágena Fase de transición del pelo; dura una a dos semanas. Melanocitosis dérmica, que produce Cerulodermia tinte azuladoen la piel. Chalazión Inflamación de la glándula de Meibomio. Chancro Sitio inicial de una infección. Chédiak-Higashi, síndrome de Síndrome autosómico recesivo con hipopigmentación, hepatosplenomegalia y susceptibilidad a infecciones. Chlomydio Bacterias parásitosintracelulares. Cicloheximida Antibiótico antifiingico; nombre comercial: Actidione. Cinetoplasto DNA mitocondrial de Leishmania. C¡tofágico Habilidad de una célula para ingerir otra. Citosqueleto Sistemade filamentos de células de mamíferos. Citotóxica, reacción Reacción tipo II, con participación de IgM e IgG. Civatte, cuerpos de Queratinocitos necróticos. Civatte, poiquilodermia de Pigmentación reticulada, con telangiectasiasy atrofia en el cuello. Clutton, articulaciones de Derrame articular indoloro en sífilis prenatal. Conradi-Hunermann, síndrome de Condrodisplasia congénita punteada. Cowden, síndrome de Fibromatosis gingival con múltiples hamartomas. Coxsackie, virus Enterovirus grupos A y B. Craquelé Piel secacon aspectoresquebrajado. Craurosis Atroña de la vulva. Crisiasis Depósito de oro en los tejidos. Crohn, enfermedad de Enfermedad intestinal inflamatoria crónica.
707
708 Cronkhite-Canada, síndrome de Pigmentación de manos, poliposis gastrointestinal, alopecia y cambios ungueales. Crouzon, síndrome de Disostosiscraneofacial. Legrado; raspado (del francés curettage). Curetaje Cushing, síndrome de Hipertrofia suprarrenal. Cutícula Repliegue ungueal; vaina del pelo. Cutis laxa Síndrome de piel flácida; véase Dermatocalasia. Dactilitis Inflamación o infección de un dedo. Darier-Rouss¡ sarco¡de de Lesión subcut¡áneasarcoidal. De Sanctis-Cacchione, síndrome de Xerodermia pigmentosa (xeroderma pigmentoso), aunada a enanismo, microcefalia, retraso mental y ataxia. Decolvans Decalvante, pérdida de pelo. Decúbito, úlcera de Úlcera por presión por reposo prolongado en cama. Dedal, signo de Puntilleo ungueal en psoriasis. Degeneración basófila Tinción acentuadade la colágena por la hematoxilina. Degos, síndrome de Papulosis atrófica maligna. Hongo negro. Dematiáceo D'emblée Aparición súbita; sin pródromos. Dermabrasión Técnica quinirgica con métodos abraslvos. Dermatocalasia Piel flácida; véase CtÍislaxa. Dermatoglifos Pliegues cutiáneos epidérmicos que identifican a cada individuo. Diascopia Examen de la piel con presión de una laminilla de vidio; véaseVitropresión. DiGeorge, síndrome de Aplasia de timo y paratiroides. Pigmentación anormal. Discromatosis Discromía Alteraciones pigmentarias. Dishidrosis Erupción vesicular por trastomos de la sudación; eccema dishidrótico. Dismorfofobia Delirio de dismorfosis. Dismorfosis Preocupación exagerada por defectos rmagrnanos. Disqueratósico Queratinización anormal o prematura de células epidérmicas (fig. 65-3). Diutinum Prolongado, de larga duración. Donovan, cuerpos de Parásitos en leishmaniasis; véase Leishman-Donovan, cuerpos de. Dowling-Degos, síndrome de Pigmentación reticulada de los pliegues. Ducre¡ bacilo Haemophilus ducreyi. Eccema Síndrome reaccional vesiculoso, piel llorosa, dermatitis aguda. ECHO, virus Virus entéricos (Enteric Cytopathic Human Orphan). Ectasia Dilatación de un vaso sanguíneoo linfático. Edema Hinchazón, depósito de agua en los tejidos Efélide Peca,mancha pigmentaria lenticular. Elastorrexis Rompimiento de fibras elásticas. ELISA Análisis de inmunoadsorbenteligado a enzima. EMLA Mezcla eutéctica de anestésicoslocales: lidocaína y prilocaína. Epidermólisis Defecto estructuralde fibras de anclaje.
utosar|o Epidermotropismo Movimiento hacia la epidermis. Epstein-Barr, virus de Virus causal de la mononucleosis. Épulis Inflamación tumoral de las encías. Eritermalgia VéaseEritromelalgia. Eritrafgia VéaseEitromelalgia. Eritromelalgia Eritema doloroso de las extremidades desencadenadopor ejercicio o calor Eritroplasia Eritema de mucosas. Escleredema Induración posinfecciosade cara, cuello y tronco. Esclerema neonatorum Induración de piel y tejido celular subcutáneo. Escorbuto Avitaminosis C. Escrofulodermia Tuberculosis colicuativa; más correctamentemicobacteriosis por M. sc roful aceum. Escútula Cazoleta defavus. Espiroqueta Miembro de la familia Spirochaetaceae, que incluye Treponemay Borrelia. Espongiosis (fig. 5-9) Edema intracelular e intercelular de epidermis. Estiómeno Lesión destructiva de vulva o clítoris por linfogranuloma venéreo. Estival Relacionado con el verano. Estrófulo Sinónimo de prurigo o urticaria papular. Eumelanina Melanina de color café-negro. Exocitosis (frg. l2L-9) Presenciade células dérmicas en la epidermis. Exostosis Protuberanciaóseábenigna por inflamación o traumatismo. Facticia Lesión inflisida ex orofeso. artificial. Fagedénica Úl..tu J" exteniión rápida. Feohifomicosis Cuadros clínicos producidos por hongos dematiáceos(negros). Feomelanina Melanina de color amarillo rojizo. Fiessinger-Leroy-Reiter, síndrome de Uretritis, artritis e iridociclitis con dermatosis psoriasiforme; véaseReiter, síndrome de. Filagrina Proteína expresadaen la capa cómea. Flebectasia Dilatación anormal de venas. Focomelia Falta congénita de extremidades. Fogo selvogem Pénfigo endémico brasileño. Fordyce, gránulos de Glándulas sebáceasamarillentas del borde bermellón. Fournier, gangrena de Gangrenafulminante de genitales. Fox-Fordyce, enfermedad de Dermatosis de origen apocrino, que predomina en axilas. Franceschetti-Jadassohn, síndrome de Pigmentación reticular, hipotricosis, y queratodermia palmoplantar. Frei, enfermedad de Linfogranuloma venéreo. Frinoderma Piel secacon pápulas foliculares por avitaminosisA. Furfurácea Descamación fina, como salvado. Galénica, medicina La relativa a preparacionesy fórmulas magistrales. Gardner, síndrome de Quistes epidermoides y poliposis del colon.
G los ario Geodo Cavidadeslíticas óseas;p. ej., por micetoma. Ghon, complejo de Complejo primario tuberculoso pulmonar. Giannotti-Crosti, síndrome de Acrodermatitis papular infantil. Glabra Lisa, sin pelos. Gorlin, síndrome de Síndromede los nevos basocelulares. Gorlin-Goltz, síndrome de Hipoplasia dérmica focal con polidisplasia. Gottron, síndrome de Véase Acrogeia familiar. Gougerot-Ruite6 síndrome de Vasculitis leucocitocIástica. Graham-Little, síndrome de Probable variedad de liquen plano pilar. Grano Forma parasitaria de enfermedadespor actinomicetos;p. ej., micetoma,actinomicosis. Granuloma eosinófilo mult¡focal Vá¿seHand-Schüller-Christian, síndrome de. Grenz, rayos Rayos X limítrofes Grenz, zona de Zonano afectadade dermis por debajo de epidermis ante diferentes dermatosis. Grover, enfermedad de Dermatosis acantolítica transitoria o persistente. Hamartoma Tumor benigno compuestode tejido normal, pero inapropiado para el sitio, mezclado anormalmente, o con crecimiento excesivo. En sentido amplio, anomalía nevoide. Hand-Schüller-Christian, síndrome de Forma de histiocitosis de células de Langerhans. Harada, síndrome de Uveítis, meningoencefalitis, coroiditis, sordera,alopecia y despigmentación. Hartnup, enfermedad de Trastorno metabólico con pelagra y ataxia cerebelosa. Heberden, nódulos de Presentes en articulaciones interfalángicas de manos, indican osteoartritis. Hebra, prurigo de Se describió en judíos pobres en Viena; posiblemente era una urticaria papular o prurigo por insectos. Hermana Mary foseph, nódulo de la Metástasis umbilical de neoplasiasintraabdominales. Herpetiforme Grupo de vesículas que simulan herpes. Heterocromía Presenciade dos o más colores. cuando sólo uno es normal. Hidroa Enfermedad vesicular. Hidrógena Causadapor contactocon agua;p. ej., urticaia. Hidrópica, degeneración Véase Licuefacción de la basal. Hipergranulosis (fig. 5-10) Aumento de grosor de la capa granulosa. Hiperqueratosis (fig. 9-10) Aumento de grosor de la capa córnea. Hirsutismo Crecimiento del pelo en mujeres, con patrón masculino. Histiocitosis Proliferación de histiocitos. Histiocitosis X Nombre antiguo para las histiocitosis de células de Langerhans.
709 Holocrina, glándula Glándula sebácea cuya secreción se forma con la desintegración de las células glandulares. Horner, síndrome de Enoftalmos, miosis, ptosis y falta de sudación. Howel-Evans, síndrome de Queratodermia palmoplantar con carcinoma de esófago. Hurler, síndrome de Mucopolisacaridosis. Hutchinson, signo de Extensión del pigmento en melanoma. latrotropismo, fenómeno de VéaseYatropismo, fenómeno de. lctericia Pigmentación amarilla por pigmentos biliares. lctiol Forma de alquitrán derivado de peces fosilizados. lde Lesión a distancia de la primaria; p. ej., tricofítide. ldiopático De causadesconocida. lncontinencia del pigmento Caída del pigmento. lncontinentio pigmenti Genodermatosis. Intertrigo Inflamación de pliegues. lsquemia Insuficiencia arterial. lxodes Género de garrapatas. ladassohn-Lewandowsky, síndrome de Paquioniquia congénita de tipo I. larisch-Hexheimeq reacción de Exacerbaciónde enfermedadinfecciosa por tratamiento específico. lob, síndrome de Hipergammaglobulinemia E con eccema. Kawasaki, enfermedad de Síndrome mucocutáneoy de ganglios linfáticos. KlD, síndrome Queratitis, ictiosis y sordera. Kóbner (Koebner), fenómeno de Producciónde lesionesi somorfaspor traumatismos. Koch, enfermedad de Tuberculosis. Kogoj, pústula de Pústula epidérmica espongiforme con polimorfonucleares ante psoriasis. Kveim, prueba de Intradermor¡eacción para sarcoidosis. Kwashiorkor Desnutrición proteínica. Kyrle, enfermedad de Hiperqueratosis folicular que penetra Ia dermis. Lagoftalmos Caída de prírpadoinferior. LAMB, síndrome Sigla de lentigines (lentigos), mixoma auricular, mixomas mucocutáneos,nevo azul (blue nevus\. Langer, líneas de Líneas de clivaje (separación)de la piel. Langerhans, células de Células dendríticasnegativas para dopa, presentesen epitelio, y de origen mesodérmico. Lanugo Pelo fino fetal. Láser Sigla lexicalizada de light amplification by stimulated emission of radiation. Laugier-Hunzike6 síndrome de Pigmentación de mucosabucal, labios y uñas. LAV virus Virus relacionado con linfadenopatía (HTLV-il); nombre original del HIV (VIH). Leishman, cuerpos de Amastigotes de Leishmania.
7',to Leishman-Donoyan, cuerpos de Amastigotes de Leishmania. Lentigo Máculapigmentada. LEOPARD, síndrome Acrónimo de lentigines (Ientigos), anormalidadesEEG, hipertelorismo ocular, estenosis de arteria pulmonar, anormalidades de genitales, retraso del crecimiento, y sordera. Letterer-Siwe, enfermedad de Histiocitosis aguda generalizadacon lesiones de eccema seborreico. Leucodermia Manchas acrómicas. Leucomelanodermia Manchas acrómicas ehioercrómrcas. Leucoplaquia Placasblancas en mucosas. Lewandowsky, tubercúlide rosaceiforme de Tubercúlide facial. Lewandowsky-Lutz, síndrome de Epidermodisplasia vemrciforme. Libman-Sacks, endocarditis de Endocarditis vemrgosa relacionadacon lupus sistémico. Licuefacción de la basal (f19.93-7) Vacuolización de las células basales, con pérdida de la demarcación entre epidermisy dermis. Lisch, nódulos de Hamartomas pigmentados del iris, en neurofibromatosis. Livedo Mancha cianótica reticulada. Lobo, enfermedad de Lobomicosis. Lófiler, síndrome de Infiltración pulmonar transitoria con eosinofilia. Loxoscelismo Forma de aracnoidismo por Loxoscelidae. Lúes Sífilis. Macroquelia Crecimiento de labios. Mafrucci, síndrome de Discondrodisplasia con hemangioma. Mantoux, prueba de Intradermorreaccióncon tuberculina. Mar{an, síndrome de Aracnodactilia y alteraciones oculares y cardiovasculares. Martorell, síndrome de Arteritis de Takayasu. Martorell, úlcera de Úlcera de piernas por hipertensión. Mastocito Célula mesenquimatosacon gránulos metacromáticos. Mees, líneas de Estrías transversalesen uñas por intoxicación por metales (arsénico) o enfermedades sistémicas. Meibomio, glándulas de Glándulas sebáceasmodificadasdel tarso. Melkersson-Rosenthal, síndrome de Parálisis facial, queilitis, edema facial y lengua escrotal. Menkes, enfermedad de Pelo lanoso con defectos del metabolismo del cobre. Merkel, célula de Célula situadaen la capabasal, con gránulos característicos. Miasis Enfermedad causadapor larvas de dípteros. Miesche6 granuloma de Granuloma histiocítico en empalizada. Milia plural de milium. Milian, átrof¡a de Atrofia blanca de piernas por insuficiencia venosa.
Glosar¡o Miliar Semejantea granos de mijo, o diseminado. Milium, quistes de Quistes epidérmicos puntiformes. Mioma Tumor benigno de músculo. Monsel, solución de Solución de sulfato férrico con propiedadescoagulantes. Montgomery tubérculos de Glándulas apocrinasde la areola, que crecen durante el embarazo. Morbiliforme Parecido al sarampión. Morfea Esclerodermia circunscrita. Mo¡sicotio buccarum Hábito de morderse la mucosa bucal. Mosaico Arreglo en pequeñaspiezas, en genética tiene el mismo sentidoque quimera. Muirlforre, síndrome de Neoplasias múltiples de glándulas sebáceas,y tumores viscerales. Naegeli, síndrome de Véase Franceschetti-Jadassohn, síndrome de. Naevus VéaseNevo NAME, síndrome Síndromeque conjuga nevos, mixoma auricular, neurofibroma mixoide, efélides. Naranja, piel de Induración de la piel en carcinoma de mama. Necrobiosis Muerte celular en la parte media de un tejido vivo. Necrólisis Destrucción por necrosis. Neisserio Género de un diplococo (N. gonorrhoeae). NEVIL Acrónimo de nevo verrusoso inflamatorio Iineal. Nevo Hamartomacutáneo. Nezelol síndrome de Inmunodef,rcienciacon aplasia de timo, leucopenia, e infecciones virales y pulmonares recufTentes. Nicholas-Favre, enfermedad de Linfogranuloma venéreo. Nikolsky, signo de Separaciónepidérmicapor presión. Nitidus Brillante. NNN, medio Medio de agar-sangreparaqitivar l¿ishmanin (Nicolle, Novy, McNeal). Numular En forma de moneda. O'Brien, granuloma de Granuloma actínico. Obliterons Destructivo, obliterante. Ocre Pigmentación marrón por depósito de hieno. Ocronosis Pigmentacióngrisáceapor depósitosde ácido homogentísico en tejido conectivo y cartflagos; ocurre ante alcaptonuriay por exposición a fenoles. Ofiasis Alopecia areataen forma de serpiente. Ofuji, enfermedad de Foliculitis pustulosaeosinófila. Onicogrifosis Curvatura ungueal excesiva en forma de cuerno. Onicosquizia Separaciónen capasde la uña. Onicotilomanía Manía de morderse las uñas y arrancarselos pelos. Oniquia Inflamación de la matriz ungueal. Oroya, fiebre de Bartonelosis, se observa en Peni. Osler, nódulo de Lesiones eritematosasde manos y pies, acompañana la endocarditis bacteriana. Osler-Rendu-Weber, síndrome de Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Osmhidrosis Vlase Bromhidrosis.
Glosario Ostráceo Parecido a concha de ostra. Pangeria Envejecimiento prematuro generalizado. Papiloma Tumorvegetante. Papilomatosis (fig. 121-9) Crecimiento vertical de las papilas. Papovaürus Virus de papiloma polioma vacuolizante. Paquidermoperiostosis Osteoartropatía hipertrófica con engrosamientocutáneo. Paraqueratosis Presenciade núcleos en la capa córnea. Pasteurello Yersinia. Patergia Reactividad anormal cutánea. Paul Bunnell, anticuerpos de Anticuerpos heterófilos característicosde mononucleosis. Pautrier, microabscesos de Microabscesoslinfocíticos intraepidérmicos ante micosis fungoide. Peliosis Púrpura. Perléche Queilitisangular. Perstans Persistente. Piezogénicas, pápulas Pápulasdel pie por herniación grasa. Pili torti Pelo torcido. Pinkus, tumor de Tumor fibroepitelial premaligno. Placebo Sustancia inactiva que induce respuestapsicológica por sugestión. Plico Pliegue. Plico polónica Pelo ensortijado con aspectode madeja de lombrices. Plummer-Vinson, síndrome de Disfagia, glositis, coiloniquia, anemia ferropénica. Poiquilodermia Atrofia, pigmentación y telangiectaslas. Poliosis Pelo blanco. Pomada Untura, originalmente con manzanas. Profilagrina Proteína expresadaen gránulos de queratohialina. Progeria Envejecimiento prematuro. Proteus, síndrome de Malformaciones hamartomatosas multisistémicas con hemangioma. Prototecosis Infección por algas del gétero Prototheca. Prurito Sensaciónque induce al rascado. Psicodermatosis Enfermedadespsicocutáneas. Pterigión Defecto triangular de la uña en forma de ala; lesión conjuntival Pterygium Véase Pterigión. Proteína fibrilar. Queratina Querión Tiñainflamatoria. Quinke, edema de Angioedema. Rabdomioma Tumor de músculo estriado. Ragadías Fisuras alrededor de los labios. Ránula Quiste de la mucosabucal. Rash Anglicismo para cualquier exantema;erupción. RAST Radio allergosorbent test. Raynaud, enfermedad de Fenómeno de Raynaud primario idiopático. Raynaud, fenómeno de Vasospasmodigital paroxístrco. Porfiria variegata. Real, enfermedad
711 Reed-Sternberg, células de Células características de enfermedadde Hodgkin. Refsum, síndrome de Deficiencia de ácido fitránico oxidasa. Reiter, síndrome de Váase Fiessinger-Leroy-Reiter, síndrome de. Rendu-Osler-Weber, síndrome de Véase OslerRendu-Weber,síndrome de. Reticulado Con aspectode malla. En forma de red. Retiforme Rickettsia Organismo cocobacilar pequeño, trasmitido por artrópodos. Riehl, melanosis de Pigmentación de cara y cuello, quizá por cosméticos; se presentó durante la guerras mundiales I y II. Rinosporidiosis Micosis granulomatosade la mucosa nasal por Rhinosporidium seeberii. Romberg, síndrome de Hemiatrofia facial progresiva. Rothman-Makai, síndrome de Paniculitis circunscrita. Rothmund-Thomson, síndrome de Poiquilodermia, cataratasy otros defectos. Rotunda Redondeada. Rowell, síndrome de Lupus eritematosocon eritema polimorfo. Rud, síndrome de Enanismo, hipogonadismo,retraso mental y anemia. Ruiz-Maldonado, síndrome de Facomatosis pigmentovascular. Sabouraud, agar de Medio de cultivo que contiene peptona y dextrosa. Samman, síndrome de Síndromede las uñasammillas. Sanareffi-Shwartzñan, fenómeno de Necrosis en el sitio de inyección de una endotoxina, tras inyección IV de la misma. Sarcoidosis Enfermedad multisistémica con granulomas no caseosos. Sarcoma Tumor maligno de origen mesenquimatoso. Scháfer, síndrome de Paquioniquia congénita con anormalidadesoftalmológicas. Seborrea Secreción abundantede sebo. Serpiginoso Que se extiende de manera arciforme. Seudopelada Pérdida parcial del pelo. Shulman, síndrome de Fascitis eosinofílica. Sicosis Foliculitis de la barba. Siringocistadenoma Tumor de la porción ductal de la glándula sudorípara. Splendore-Hoeppli, fenómeno de Reacciónde antígeno-anticuerpo manifestada por depósito de una sustanciaeosinófila. Stewart-Treves, síndrome de Linfangiosarcoma posmastectomíaradical. Still, enfermedad de Artritis reumatoidejuvenil. Tabes dorsal Neurosífilis. Takayasu, arteritis de Arteritis obliterante. Taquifilaxis Mejoía rápida, seguida de reaparición de manifestacionesclínicas. Tatuaje Pigmentos extraños en la dermis; accidental o voluntario.
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Glosario
Telógena Fase de reposo del pelo; dura tres a cuatro Mncent, angina de Angina ulceromembranosa(gingivitis ulcerosa) por infección por fusoespiroquetas. meses. Teratógeno Agente capazde causaranonnalidadesen Vitropresión Presión con portaobjetos. el embrión o feto. Vogt-Koyanagi, síndrome de VéaseHuada, síndroTerebrante Taladrante, perforante. me de. Tesaurismosis Enfermedad por acumulación de sus- Vogt-Koyanagi-Harada, slndrome de hidociclitis, tancias. coroiütis, sordera,vitiligo y alopecia. Thévénard, síndrome de Acropatía ulceromutilante. Vohwinkel, síndrome de Queratodermia mutilante Tonofilamentos Filamentosintermediosdecitosqueleto. hereditaria. Tracoma Infección de conjuntiva y córnea por Von Zumbusch, eritrodermia de Psoriasis pustular generalizada, Chlamydia trachomatis. Tricobezoar Síndrome óbstructivo por deglución de Vulgaris Común, ordinario. pelos. Waardenbutg, síndrome de Piebaldismo, desplazaTricoptilosis Hendiduras longitudinales del pelo; ormiento lateral del canto medio, hipertrofiadelaraiz zuelos. nasal, y otros defectos. Tricorrexis Fractura intermedia del pelo. Waldenstróm, síndrome de hírpura hiperglobulinéTricotilomanía Manía de ¿urancarselos pelos. mica idiopática. Triquilémico síndrome de SepticeQue se origina a partir de la cubierta ex- Waterhouse-Friderichsen, tema del folículo o triquilema. mia meningocócica fulminante con insuficiencia suprarrenal aguda. Tungiasis Infección por Tunga penetrans. Tyson, glándulas de Gl¿índulassebáceasaberrantes Weber-Christian, enfermedad de Paniculitis febril del prepucio. no supurativa. Uleritema ofriógeno Queratosis pilar atrófica que Wegener, granulomatosis de Destrucción granuloafecta el iáreade las cejas. matosa de aparato respiratorio, arteritis necrosante y Preparaciónsemisólida, grasosa. glomerulitis. Ungüento Unna, nevo de Manchá salmón. Werlhol enfermedad de Púrpura trombocitopénica Urbach-Oppenheim, enfermedad de Necrobiosis idiopática. lipoídica. Werner, síndrome de Pangeria con estatura corta, Urbach-Wiethe, slndrome de Lipoidoproteinosis. cataratas,cambios esclerodermiformes,enfermedad Urticariano Relativo a la uficaria; con ronchas. vascular y diabetes. Yoriobllts Variable, cambiante. Whitfield, ungüento de Compuesto con ácido salicíVegehnte Papilomatoso, exuberante. lico y benzoico. Vello Pelo fino en toda la superficie corporal. Wickham, estrías de Patrón reticulado de pápulas de Venenota Envenenamiento; se aplica a dermatitis por liquen plano. lritante primario. Wiskott-Adrich, síndrome de Prirpura trombocitopénica, eccema e infecciones recunentes. Venéreo De transmisión sexual. Vermiculado Xerpsis Piel seca. Como surcos de gusanos;aspectocomido por gusanos. Yatrotropismo, fenómeno de Involución de lesioVernix caseosa Material caseososobre la piel del fenes causadapor un estlmulo inespecífico. to o recién nacido. Ye¡sinio Pasteurella. Verruga Excrecencia con papilomatosis e hiperquera- Zapa, piel de Colagenomas de esclerosis tuberosa, tosis. peau de chagrin. Vern"rga peruana Bartonelosis cutánea. Zinsser-Cole-Engman, síndrome de Disqueratosis Vdal, enfermedad de Liquen simple. congénita.
Los números seguidos de c indican cuadros y los números en cursiva se refieren a figuras
A ABCD de lesiones pigmentadas, 601 Acantosisnigricans. I 83- 184 clasificación, 183 cuadroclínico, 183-184,185 alteracionesendocrinas, 184 diseminación generalizada, 183 hiperqueratosisaterciopeladaen el tipo acral, 183 inducida por medicamentos, 184 relación con neoplasia interna, 184 seudoacantosis, l84 sindromática, 184 datos epidemiológicos, 183 distribución mundial, I 83 prevalencia,183 datos histopatológicos, 184 formación de tonofilamentos, 184 hiperpigmentación de la basal, 184 def in i c i ó n , 1 8 3 diagnóstico diferencial, I 84 hiperqueratosisepidermolítica, I 84 papilomatosis,184 etiopatogenia, 183 endocrinopatías, 183 forma, benigna, genodermatosisautosómicadominante,183 maligna, activación del FCIL, 183 tratamiento, 184 control de peso, 184 metformin, 184 radioterapia, I84 retinoides a¡omáticos, 184 sintomático,184 Acarofobia,2l3 Acetaminofén, 648 Acetilsalicílico, ácido, 128, 196 Aciclovir, 632 Acitretín, 262,297, 486 Acné v:ulgar,25-28 clasificación, 25 cuadro clínico, 25-26, 29-30 acné, androgénico, 26 conglobata, grandes abscesos, )< )o excoriada de la adolescente,26 fulminans, lesiones en cara y tronco,25-26 infantll,26 inverso, 26 dermatosis acneiformes, 26 edema sólido facial,26 pápulas y pústulas, 25 pioderma facial,62 variedad queloidea, 25 cara anterior del tórax,25, 30
datos epiderniológicos, 25 acné infantil, 25 incidencia y gravedad,25 datos histopatológicos, 26 folículos dilatados, 26 definición, 25 diagnóstico diferencial, 26 enfermedaddeFawe,26 rosácea,26 etiopatogenia, 25 factores psicógenos, 25 herencia autonómica dominante, 25 hiperqueratosis,25 Propionibacterium acnes, 25 frafamien1¡, 2'1-28 antiandrógenos,acetato de ciprote¡ona,27 espironolactona,27 clindamicina tópica, 27 comedolíticos, 27 dermabrasión,28 diaminodifeni lsulf ona, 27 efectos secundarios, 27 -28 exfoliación química, 28 glucocorticoides,28 isotretinoína, 27 lavado con agna y jabón, 27 lociones desengrasantes,27 oxitetraciclinas, 27 Acral lentiginoso, melanoma, 601, 606 Acrivastina, l7 Acrodermatitis enteropática,256-25'7 cuadro clínico, 256 alopecia de piel cabelluda, 256 diarrea crónica, 256 estonratitis en mucosas,256 lesiones periorificiales y acrales, 2 5 6 ,2 5 7 datos epidemiológicos, 256 antecedentesfamiliares, 256 datos histopatológicos, 256 ampolla intradérmica no acantolítica, 256 datos de laboratorio, 256 cuantificación de zinc, 256 esteatoneaen estudio de heces, 256 definición, 256 diagnósticodiferencial,256-257 aminoacidurias, 257 enfermedad celiaca, 256 enfermedadesconcurrentes,256 agammaglobulinemia, 256 enfermedad fibroquística, 256 etiopatogenia, 256 causadapor deficiencia de zinc,256 tratamiento, 257 diyodohidroxiquinoleínas, 257 ración alimentaria de zi¡c, 25'1
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Actínicas (solares), queilitis, 564, 568 atrofia del borde vermellón, 564 escamocostraadherente,564 predominio en labio inferio¡ 564 tratamiento, 564 queilectomía, 564 vaporización con láser, 564 Actínicas, queratosis,563 cuadro clínico, 563, 566 atrofra senil degenerativa,563 epiteliomas espinocelulares,563 placas escamosas,563 datos epidemiológicos, 563 frecuencia, 563 predominio en varones de piel blanca, 563 datos histopatológicos, 563 hiperqueratosisparaqueratósica, 563 dehnición, 563 dermatosis precancerosa,563 etiopatogenia, 563 acción persistentede luz solar, 563 tratamiento, 563 curetaje,563 exfoliación química, 563 glucocorticoide local, 563 pomada de 5-fluoruracilo, 563 terapia fotodinámica, 563 Actínico, prurigo, 88-89 clasificación,88, 90 eritematosa,88 grandespápulas, 88 pequeñaspápulas, 88 complicaciones, 89 cuadro clínico, 88 eritema, 88 congestiónconjuntival,88 seudoalopecia,88 datos epidemiológicos, 88 frecuencia,88 datos histopatológicos, 89 folículos linfoides, 89, 90 hiperqueratosis,89 infiltrado perivascular, 89 definición, 88 fotodermatosis idiopática, 88 diagnóstico diferencial, 89 dermatitis atópica con fotosensibilización, 89 lupus eritematoso, 89 etiopatogenia, 88 herencia autosómica dominante, 88 inmunorreactividad a calprotectina. 88
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i ndi ce al fabéti co
medidas preventivas, 89 evitar exposición a luz artificial y solar, 89 protección con sombreros y sombrillas, 89 tratamiento, 89 ácido paraminobenzoico, 89 cloroquinas, 89 talidomida, 89 Actinomicética, afección, 423 Actinomicosis, 402-403 clasificación, 402 cuadro cllnico, 402-403 evolución subagudao cr6nica,403 forma, abdominal,402 náuseay vómlto,402 cewicofacral, 4O2 dolor y trismo, 402,404 forácica,402 síntomas de origen pulmonar, 402 datos epidemiológicos, 402 cosmopolita,402 predominio en mujeres, 402 datos histopatoló gicos, 4O3,404 granos multilobulados, 403 fenómeno de Splendore-Hoeppli,
403 datos de laboratorio, 403 examen de exudado o esputo, 403 gelosa vertical de Emmons, 403 radiografías, 403 definición,402 enfermedad crónica por actinomicetos, 402 diagnóstico diferencial, 403 botriomicosis, 403 micetoma,403 etiopatogenia,402 causado por actinomicetos aerobios, 402 relaciones ñlogenéticas, 402 tratamiento,403 cloranfenicol, 403 imipenem-cilastina, 403 penicilina, procaínica, 403 sódica cristalina, 403 sulfametoxipirid azrna, 403 Addison, enfermedad de, 102, ll3-114, 399 cuadro clínico, 113 astenia intensa, 113 hiperpigmentación cut¡ánea,I 13, 115 lesiones en mucosas, 113, 115 mimetismo con depresión, 113 datos epidemiológicos, 113 incidencia,l13 predominio en adultos, 113 datoshistológicos,113 datos de laboratorjo y gabinete. tt3-lt4 anemia normocítica, 113 radiografías de tórax y abdomen, tt4 de f i n i c i ó n , 1 1 3 insufi ciencia suprarrenal crónica, 113
diagnóstico diferencial, I 14 acantosisnigricans, 714 hemocromatosis, 114 etiopatogenia, 113 aumento de actividad de melanocito s,1 1 3 causas,113 odgen autoinmunitario o fímico, 113 tfatamiento, 114 hidrocortisona, 1l4 mineralocorticoide fluorhidrocortiso n a ,1 1 4 prednisona, l14 vigilancia de líquidos y electrólito s,1 1 4 Aftas, 630-631 cuadro clínico, 631 afección en labios y lengua, 631 herpetiformes, 63 1 úlcerasredondeadasu ovales,631, 635 datosepidemiológicos,631 predominio en mujeres, 631 prevalencia,63l datos histopatológicos, 63 I infi ltrado infl amatorio mononuclear, 63 I linfocitos supresores,631 definición,630 úlcerasbucales,631 etiopatogenia, 63 1 enfermedad infl amatoria, 63 1 factores hereditarios, 63 I tratamiento,63l benzidamina, 631 glucocorticoides, 631 pentoxifilina, 63 I talidomida, 631 Alba, pitiriasis, 9l-92 cuadro clínico, 91 evolución crónica y asintomática ,9 I hiperpigmentación perilesional, 9l manchashipocrómicas, 91, 93 datos epidemiológicos, 91 frecuencia, 91 datos histopatológicos, 91 hiperqueratosisy paraqueratosis, 91 definición, 91 dermatosis crónica de origen desconocido, 91 diagnóstico diferencial, 91 de¡matitis solar hipocromiante, 9l eccemátides,91 etiopatogenia,9l alteracionesmorfológicas, 9 I causa desconocida,9l melanodermatitis liquenoide, 9 1 tratamiento,92 antibióticos, 92 crema de yodoclorohidroxiquinoleína,92 Albendazol,95,453 Albinismo universal, 98-99 cuadro clínico, 98-99, 99 elastosis sola¡, 98
falta congénita total de pigmento, 98 hipoplasia macular, 98 ret¡aso mental, 98 datos epidemiológicos, 98 frecuencia, 98 datos histopatológicos, 99 macromelanosomasen piel y ojos, 99 melanina con tinción argéntica, 99 definición, 98 genodermatosisautosómica recesiva, 98 diagnóstico dife¡encial, 99 vitiligo, 99 etiopatogenia, 98 gen polimorfo, 98 herencia autosémica recesiva, 98 tfatamiento, 99 proteición contra luz solar, 99 psicoterapia familiar, 99 Albinoidismo,99 Alefalex, 128 Alilaminas, naftifina, 390 Alopecia ateata, 278-220 clasificación, 218 morfológica,218 organización y pronóstico, 218 atópica,278 combinada,218 común, 218 prehipertensiva,21 8 cuadro clínico, 218 afección en, barba, 218,221 cejasy pestañas,218,221 piel cabelluda, 218, 222 evolución crónica y asintomática, 218 formas clínicas, 218 clásica de placas múltiples, 218 pelada decalvante,2l 8 u¡iversal, 218 placa alopécica, 218 datos epidemiológicos, 218 datos histopatoló gicos, 219 degeneraciónde tejido conectivo, 219 esclerosisde la colágena,219 definición, 218 tricopatía de origen desconocido, 218 diagnóstico diferencial, 219 lupus eritematoso, 219 tricotilomanía, 219 etiopatogenia, 218 disfunción en el ciclo del pelo, 218 fastomos neuiopsiquiátricos relacionados,218 tratamiento, 219-220 apoyo psicológico, 219 dinitroclorobenc eno, 219 glucocorticoides, 219 isoprinosina, 220 PUVA en turbante, 219 ungüentos de ant¡alina, 219 Alopurinol, 193 Alquilantes,620 Alquitrán antr alina, 494 Amel¡ínicos, melanomas, 60I, 607 American College of Rheumatology, l2'7, l28c
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í ndicealfab ético Amibiasis cutánea, 445-446 cuadro clínico, 445,446 evoluciónrápida y dolorosa,445 infecciones agregadas,445 úlceraseritematosas,445 datosepidemiológicos,445 cosmopolita, 445 forma intestinalfrecuente.445 frecuenciagenital en homosexuales,445 datoshistopatológicos,446 infiltrados granulomatosos,446 úlceracon necrosis,446 datos de laboratorio,446 examen coproparasitoscópico,446 pruebasserológicas,446 definición,445 diagnóstico diferencial,446 linfogranuloma venéreo,446 tuberculosis ulcerosa,446 etiopatogenia,445 ciclo vital,445 metaquistes,445 quistes,445 trofozoítos,445 inoculación,445 Entamoeba histolytica, causada por,445 infección en personasinmunitarias, 445 tratamiento,446 cloroquinas,446 diyodohidroxiquinoleína,446 emetina, 446 metronidazol,446 Amikacina, 16 sulfato de,425 Amiloidosis cutánea,186-188 clasificación, 186 local, 186 síndromesheredofamiliares, I 86 sistémica,186 cuadroclínico, 186-187 bifásica,manchasy pápulas,187, 190 liquen amiloide, lesiones semihemisféricas, 187, 189 macular, manchashiperpigmentadas, 186, 189 nodular o tumefacta, endurecimiento de la piel, 187 síndromesheredofamiliares,187 sistémica, afección de órganos intemos, 187 datos epidemiológicos, 186 frecuencia,186 predominio en mujeres, 186 datoshistopatológicos,187 depósitosde amiloide en dermis papilar,I91, l9I hiperqueratosisortoqueratósica,187 definición, 186 acumulación extracelular de amiloide, 186 diagnóstico diferencial, 187 dermatosis cenicienta, 187 prúrigo nodular de Hyde, 187 etiopatogenia,186 factores genéticos, 186
plasmacitoma extramedular, 186 proteínas fibrilares del amiloide, clasificación,186 reacción histoquímica con queratina, 186 microscopiaelectrónica,187 fibrillas de amiloide, 187 tratamiento.188 colquicina, 188 dimetilsulfóxido,186 nieve carbónica,188 Aminoglucósidos,16 Amiodarona, 114 Amorolfina, 50, 384 Ampollar crónica por IgA lineal, enfermedad, 150 ampollassubepidérmicas,150 relacionada con fiármacos,150 Ampollares y vesiculares, enfermedades Véase enfermedad específica, p.ej., Herpetiforme, dermatitis Anafilactoide,púrpura,500-501 cuadro clínico, 501 dolor abdominal,501 malestar general, 501 manchaseritematosaspuntiformes, 501, 503 poliartralgias no migratorias, 501 púrpura palpable, 501 datos epidemiológicos, 500-501 enfermedad de la niñez, 500 predominio en mujeres, 501 datos histopatológicos, 501 infiltrados de neutrófilos, 501 vasculitis leucocitoclástica, 501 datos de laboratorio, 501 cifras altas de antiestreptolisinas, 501 estreptococosen exudado faríngeo,50l inflamación y lesiones purpúricas,501 definición,500 diagnóstico,501 criterios, del American College of Rheumatology, 501 de American Rheumatism Association, 501 diagnósticodiferencial,50l edema hemorrágico agudo, 501 eritemapolimorfo, 501 etiopatogenia,50l hipersensibilidad a infecciones, 501 reacción de antígeno-anticuerpo, 501 tratamiento, 501 penicilina G procaínica,501 prednisona,50l reposo,5Ol Analgésicos, 631,648 Androgenética, alopecia (calvicie comlún),219 clasificación,219 etiopatogenia, 219 concentracionesaumentadasde DHT,2I9 herencia,influencia crucial,279 frecuencia en razablanca,2l9
tratamiento, 219 finasterida, 219 efectossecundarios,219 minoxidil tópico,219 sustiancias antiseborreicas, 219 Anémico, nevo, 100 Anetodermia (atrofia muscular), 138, 140 Anfotericina B.418. 512 Angiomatosisbacilar,582 lesionesbotriomicoides,5S2 tratamiento,antibióticos,582 Anhidrótica, displasiaectodérmica,258259 cuadro clínico, 258 anhidrosis, 258 anodoncia,258 hipotricosis,258 datos epidemiológicos, 258 morbimortalidad, 258 datos histopatológicos, 258 epidermis atrófica, 258 folículos pilosos escasos,258 datos de labo¡atorio, 258 soluciónde Lugol, 258 definición, 258 genodermatosisrecesiva,258 diagnóstico diferencial, 258 displasia ectodérmica hidrótica, 258 síndrome de Freire Maia, 258 etiopatogenia, 258 defecto del desanollo, 258 tratamiento, 258-259 medidas sintomáticas, 258 terapéuticaodontológica, 259 Anilinas, 16 Antiácidos, 144 Antiandrógenos,328 Anticitocinas, 68 Anticonceptivoshormonales,117 Anticonvulsivos , 67, 268 Antidepresivos,2l2 Antihistamínicos,16-18,78, 96, 16l, 620 Antiinflamatorios no esteroideos,128, I93,494 Antimetabolitos, 665 Antimicóticos, 16, 665 Antimoniales,459 Antiomalina, 459 Antipalúdicos,114 Antipirina, 14, 121 Antirretroviral altamente activa, terapéutica, en SIDA, 240 esquemasrecomendados,240 Antisópticos,15 Antiserotonínicos, 465 Antivirales,637 Antralina, ungüentosde,219 Antranilatos,16 Ántrax lcarbunco). 329-330 clasificación, 329 cuadro clínico, 329-330 ántrax pulmonar,330 areola vesicular de Chaussier,329 colapso y muerte, 330 mal estado general,329 pústulamaligna,329,331 vesícula de contenido seroso, 329
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datos epidemiol ógicos, 329 arma biológica, 329 incidencia, 329 morfalidad,329 datos histopatológicos, 330 espongiosis,330 datos de laboratorio, 330 bacilos grampositivos,330 hemocultivo en formas pulmonares,
330 inmunofluorescencia, 330 definición,329 diagnóstico diferencial, 330 piodermitis,330 tularemia, 330 eúopatogenia, 329 Bacillus anthracis, agentecausal,
329 bacte¡ia carbonosa,329 inoculación exógena, 329 tratamiento, 330 antibióticos profilácticos, 330 ciprofloxacina, 330 extirpación quinírgica, 330 penicilina procaínica, 330 sulf ametoxipirid aztna, 330 vacunas,330 Anular, granuloma, 249 -250 clasificación, 249 cuadro clínico, 249 forma clásica,249,250 formas afpicas, 249 nódulos semiesféricos,249 datos epidemiológicos, 249 distribución universal, 249 frecuencia en mujeres, 249 datos histopatoló gicos, 249 degeneraciónfocal de la colágena,249 mucina abundante,249 defrnición,249 diagnóstico diferencial, 249 -250 lepra tuberculoide, 250 necrobiosis lipoidic a, 249 etiopatogenia, 249 activación de macrófagos dérmicos,249 degeneracióny muerte de tejido conectlvo,249 tratamiento, 250 diaminodifenilsulfona, 250 etretinato, 250 glucocorticoides, 250 Anular centrífug o, ei¡ema, 244 clasificación, 244 cuadro clínico, 244 forma, clásrca,244 superficial, 244 datos epidemiol ógicos, 244 predominio en adolescentesy adultos, 244 datos histopatoló gicos, 244 infiltrados infl amatorios, 244 datos de laborutoio,244 deftnición,244 diagnóstico dif erencial, 244 linfomas, 244 pitiriasis rosada,244 etiopatogenia, 244 enfermedad paraneoplásica, 244
Íatamiento,244 alquitrán dehulla.244 antihistamínicos, 244 diaminodifenilsulfona, 244 Aplasia cutis, 1, 252-254 clasificación, 252 cuadro clínico, 252-253 alteracionesóseas,253 falta congénitade pieI,252, 253, 254 predominio en piel cabelluda, 252, 255 lúlcera aislada,252 datos, epidemiológicos, 252 histopatológicos, 253 reacción granulomatosa,253 definición, 252 diagnósúco diferencial, 253 nevo sebáceo,253 traumatismo por fórceps, 253 etiopatogenia,252 defecto del desa¡rollo embrionario, 252 trombosis vascular, 252 úatamiento, 253 antisépticos débiles, clioquinol, 253 cirugía reconstru ctiv a, 253 mupirocina, 253 Apocrina, miliaria, 166 Ar g ir ia ,1 1 8 - 1 1 9 clasificación, 118 cuadroclínico, 118 afección de órganos intemos, 118 pigmentaciónazul grisácea,118, 119 ribete de Douget, 118 datos epidemiológicos, I 18 distribución mundial, 118 enfermedad ocupacional, 1l8 datos histopatológicos, I 18 pigmentación de la basal, I 18 simulación de la vía láctea, 118 datos de laboratorio y gabinete, 118 composición química, I 18 microscopia electrónica de barrido, 118 distribución de la plata, 118 d e fr n ició n ,1 1 8 cambios pigmentarios, 118 diagnóstico diferencial, 118 enfermedad de Addison, 118 pigmentación por sustanciasquímicas o medicamentos,118 etiopatogenia, 1I 8 contacto con sales de plata, 118 tratamiento,119 profilaxis, 119 protectoressolares,119 Arsenicales, queratosis, 563-564, 566 cuadro clínico, 564 ca¡cinomas viscerales, 564 epiteliomas espinocelulares,564 queratodermiaspalmoplantares difusas, 564 datos epidemiológicos, 563 predominio en adultos y ancianos, 563 zonas endémicas,563 datos histopatológicos, 564 hiperqueratosis,564 papilomatosis, 564
definición, 563 neoformacionespalmoplantares, 563 etiopatogenia, 563-564 exposición terapéuticau ocupacional, 563 tratamiento, 564 curetaje,564 extirpación quinírgica, 564 5-FU, 564 A¡senicismo crónico, 563 Arsenoterapiaen sarcomade Kaposi, 583 Arteriales, úiceras, 32 Ascher, síndrome de, 138 Astemizol, 17,20,368 Astringentes,l4-15 Atópica, dermatitis, 76-78 complicaciones, 77 dermatofitosis, 77 infecciones bacterianassecundaias,77 criterios diagnósticos, 77 cuadro clínico, 76-77 fase del adulto, 77 placas de liquenificación o eccema,77 , 80 fase del lactante, 77 eccema del lactante, TT, 79 fase escolar o infantil, 77 placas eccematosaso liquenificad,as,'17, 79 datos epidemiológicos, 76 frecuencia, 76 datos histopatológicos, 77 acantosis,77 espongiosis,77 definición, 76 diagnóstico diferencial, 77 dermatitis seboneica, 77 etiopatogenia,76 factores predisponentes,76 constitucionalesy genéticos, 76 inmunitarios, 76 metabólicos, 76 neurovegetativos,76 psicológicos,76 tratamiento, 77-78 aceiteshidromiscibles, 78 antihistamínicos, difenhidramina, 78 clima templado y seco,77 diazepam,TS glucocorticoides, 78 talidomida, 78 Atrofodermia idiopática progresiva de Pasini y Pterini,138-739, 141 caracteísticas clínicas, 138 evolución lenta, 138 diagnóstico diferencial, nevo de Becker, 139 infección por B. burgdorferi y, I38 tratamiento, penicilina, 139 variante de morfea, 138 Autosómica dominante, ictiosis, 273-274 cuadro clínico, 274, 277 dermatosis difusa y simétrica, 274 piel seca y descamación,274
indic e a l f a b é t i c o datos epidemiológicos, 273 incidencia,2T3 datos histopatológicos, 274 hiperqueratosis moderada,274, 279 deftnición,273 diagnóstico dtferencial, 2'76 epidermólisis ampolla¡ 276 etiopatogenia, 273-2'74 forma autosómicadominante, 273 tratamiento, 276-277 calcipofiol,2TT etretinato,2TT hospitalización, 276 incubadora,2T6 lavados con antisépticos, 276 ungüentos hid¡ófilos, 276 Autosómica recesiva, tctrosis, 274-276 clasificación, 275 cuadro clínico, 275 bebé colodión, 275,278 feto arlequín,275,278 ictiosis laminar, 2'15, 277 datos, epidemiológicos, 275 histopatológicos, 2'75-276 hiperqueratosis compacta, 2',75 definición, 275 diagnóstico diferencial, 2'l 6 epidermólisis ampolla4 276 diagnóstico prenatal, 276 etiopatogenia,275 herencia autosómica recesiva, 275 mortalidad, 275 tratamiento, 276-2'77 calcipofriol, 277 eúetinafo,27'7 hospitalización, 276 inatbadora,2T6 lavados con antisépticos, 276 ungüentos hidrófilos, 276 Azatioprina,68, 128, 135 Azelastina,l7 Azidotimidina, 240 Azitromicina, 305 Azufre precipitado, 449
B Bacillus anthracis, 329 Balanitis plasmocelular, 565, 569 epidermis aplanadaen biopsia, 565 manchaseritematosas,565 tratamiento, 565 circuncisión,565 gentamicina, 565 Basocelular,epitelioma, 590-592 clasificación,590 cuadroclínico, 590-591 lesiones polimorfas con borde filiforme, 591 predominio en zonas expuestas, 590 variedadesclínicas, 591 morfeiforme,59l pagetoide,591 pigmentadas,591 plano cicatrizal, 591
717 síndrome de nevos basocelulares, 59 I terebrante, 591,594 tumoral, pigmentada, 59I, 593 ulcerada,591 datos epidemiológicos, 590 frecuencia, 590 predominio en mujeres, 590 datoshistopatológicos,591 célulasde basalioma,591 clasifi cación histológica, 59 1 escasasmitosis, 591 infiltrado inflamatorio, 591 defrnición, 590 neoplasia epitelial maligna, 590 diagnóstico diferencial, 591-592 epitelioma espinocelular, 591 hiperplasia sebácea,592 etiopatogenia, 590 factores ambientales,590 predisposición genética, 590 variedad invasora, 590 pronóstico, recurrencia, 592 tratamiento, 592 biopsia-extirpación, 592 cirugía micrográfica de Mohs, 592 crema de imiquimod, 592 ciocirugía,592 curetaje con electrocoagulación, 592 extirpación quirúrgica, 592 profilaxis, 592 radioterapia, 592 Bazin, eritema indurado de, 353, 360 BCG, tuberculosis causadapor, 353 Becker, melanosis de, 540, 545 cuadro clínico, 540 mancha pigmentada, 540 datos histopatológicos, 540 hiperpigmentación de la basal, 540 hamartoma congénito o adquirido, 540 predominio en varones, 540 tratamiento, 541 BehEet,enfermedadde, 160-161.Véase también P oI imo rfo, erit ema clasificación, 16 I criterios diagnósticos, 16 1 cuadroclínico, 161 afección ocular, 16l, 163 lesionescutáneas,161 úlceras,bucales,161, 163 genitales,l6l datosde laboratorio,161 diagnóstico diferencial, 161 a fta s,1 6 1 SIDA, 1 6 1 estudio histopatológico, I 6 I etiopatogenia, 160 frecuencia, 160 origen desconocido, 160 pronóstico,incierto, 161 tratamiento, 161 glucocorticoides,161 prednisona,l6l vacunaSabin, 161 Bencilo, benzoato de, 84, 449 Be¡zocaína,16
Benzodiacepinas, 20 Benzofenonas,16, 117, 121 Berloque, dermatitis de, 41 Besnier, prurigo de, 76 Betacarotenos,198, 204 Bifonazol, 390 Biológica, terapáutrc4 495 "Blaschkitis", 368 Blaschko,líneasde, 100,280 B lenorragia (gonon ea), 227 complicaciones, 227 bartolini¡is, 227 epididimitis, 227 frecuencia,22T manifestacionesclínicas, 227, 232 uretritis purulenta, 227 Neisseria gonorrhoeae, agente causal, 227 vatamiento,22T doxictclina, 22'l penicilina G procaínica, 227 probenecrda,22T tetraciclrn ,227 Bleomicina,583,665 Bor relia burgdorfer i, 137 Borst-Jadassohn,epitelioma intraepidérmico de, 592 Bowen, enfermedad de, 52, 564,567 cáncer visceral relacionado con, 564 datos histopatológicos, 564 queratinocitos desorganizados, 564 dermatosis precancerosa,564 predominio en mujeres, 564 tratamiento, 564 crema de imiquimod, 564 criocirugía, 564 curetaje con electrodesecación, 564 Bowenoide,papulosis,658 cuaüo clínico, 658,663 neoformacionespigmentadas,658 predominio en piel del pene, 658 datos histopatológicos, 658, óó3 cambios epidérmicos vesiculares, 658 carcinomain situ,658 definición, 658 tratamiento, 658 electrofulguración, 658 extirpación, 658 Bucal, melanoma, 601, 608 Büerger-Grütz, enfermedad de, 208 autosómica recesiva, 208 datos de laboratorio, 208 banda de quilomicrones en electroforesis, 208 suero turbio, 208 t¡atamiento, 208 dieta con bajo contenido de grasa, 208 Burrow, solución de, 14 Buruli, úlcerade, 356 Buschke-Loewenstein,condiloma gigante de, 665 estudios histopatológicos, 665 relación con virus del papiloma humano, 665
718 tratamiento, 665 extirpación quirúrgica, 665 quimioterapia, 665 variedadesclinicopatológicas, 665
tratamiento, 378-379 ácido acético,378 agua con bica¡bonato, 378 anfotericina B, 379 ciclodextrinas, 379 fluconazol, 378, 379 itraconazol,378,379 Calcipotriol, 139, 277, 494 ketoconazol,378,3'79 Calórica, dermatitis, 109 miconazol, 378 cuadro clínico, 109, 109 nistatina,378 dermatosis en zonas expuestasal terconazol, 378 calor, 109 Cantaridina, 641 datos epidemiológicos, 109 Capitis, pitiriasis, 55, 58 frecuencia en mujeres, 109 Carbamazepina,268 definición, 109 Cefalexina,434 diagnóstico diferencial, 109 Cefalosporinas, 3 14 dermatosis cenicienta, 109 Cefotaxima, 309 enfermedad de Addison, 109 Ceftriaxona, 234, 3O9 etiopatogenia, 109 Células B, linfomas cutáneos,618 calor radiante, 109 cuadroclínico, 618 tfatamiento, 109 lesionesúnicaso escasas,618 evitación de fuentescalóricas, 109 datos de laboratorio, 618 Callosidades o tilomas, 657 estudiosde extensión,618 Candidosis, 376-379 datos histopatoló gicos, 618, 623 clasificación, 3'17 ausenciade epidermotropismo, formas, circunscitas, 377 618 diseminadasy profundas, 377 infiltrados monomorfos, 6l 8 ststemlcas,J / / reticulosiscutáneasdel adulto, 618 cuadro clínico, 377 -378 tratamiento, 620 balanitis candidósica, 377 Células I linfomas curáneos, 617-618 candidosis de los pliegues, 377 Véanse también tipo específiespaciosinterdigitales, 377, 380 co, Fungoide, micosis; Sé2ary, grandespliegues, inguinales, síndrome de 377, 380 Celulitis, 316 candidosis mucocutáneacrónica, cuadro clínico, 316 5t I abscesosy zonas de necrosis, 316 idiopática,377 tromboflebitis, 316 granuloma candidósico, 377, 382 ulceración previa, 316 dermatitis fúngica invasora, 377frecuencia,3l6 3',78 Cenicienta, dermatosis, 1l0-l 1I formas sistémicas,377 cuadroclínico, 110 muguet o algodoncillo,377,380 borde eritematoso circinado, 110, onicomicosis,37'7,38I 111 queilitis angtlar,377 dermatosis en la espalda, 110, vaginitis, 377 III datos epidemiológicos, 376 dermografismo, 110 cosmopolita, 376 datos epidemiológicos, 110 incremento de la frecuencia, 376 distribución mundial, 1l0 datos histoparológicos, 378 predominio en mujeres, 110 edemaleve, 3?8 datos histopatológicos, I 10 reacción granulomatosa, 378 hiperqueratosisortoqueratósica, datos de laboratorio, 378 110 cultivo en medio de Sabouraud, infrltrado linfohistiocítico, I 10, 378,379 112 determinacionesfisiológicas, 378 datos de laboratorio, ll0 intradermorreacción con candidina, fibrinógeno,110 378 definición, I 10 pruebas bioquímicas, 378 dermatosis pigmentaria, 110 definición, 376 diagnóstico dife¡encial, I 10 diagnóstico diferencial, 378 mal del pinto, 110 balanitis herpética, 378 melasma,110 tiña inguinal, 378 etiopatogenia,110 etiopatogenia, 376-377 causadesconocida,110 C. albicans, serotipos, 37ó tratamiento, 110 etapasde la infección, 376 clofazimina, 110 factores, locales múltiples, 376 Cetirizina, 17,18,96 de virulencia,376,377c Cianoacrilato, I 1 modificaciones de terreno en el Cianosis,9, 23 huésped, 376 Ciclodextrinas, 379
c
i ndi ce al fabéti co Ciclofosfamida,68, 128, I6t, 247,312 Cicloheximida,12 Ciclopiroxolamina, 56 Ciclosporina A, 494 Cimetidina, 18, 20 Cimiciasis.YéasePrurigo por insectos Ciprofloxacina, 239 Ciproheptadina, 84, 96 Ciproterona, acefato de, 27 -329 Cirugía dermatológica y cosmética, 66g674 asepsiay antisepsia,668 biopsia, 669 escisional,669 incisional, 669 sacabocados,669 bloqueo nervioso, 669 carta de consentimiento, 668 cirugía, 668 corrección de cicatrices, 673 corrección de defectos posquinirgicos, 670 colgajos,670 criocirugía, 670 electrocirugía y curetaje (raspado), 670 injertos, 670 cosmética, 670 electrólisis, 674 endermología, 674 esterilización, 668 examen físico, 668 historia clínica, 668 mascarillas, 673 material quinirgico, 668 materiales de relleno o implantes, 672_673 definitivo o no absorbible, 6'i2-6i3 semiabsorbibleso mixtos, 672 temporales o absorbibles,672 suturas,669-670 clasificación, 669 retiro de puntos de, 670,6'70c tipos de, 669,669c técnica tumescente,669 técnicas, 670 exfoliación, 670-6i 1 dermoabrasión,67 1 microdermabrasión, 670-6i I exfoliación química (peeling), 6? I media, 671 ptofinda,672 superficial, 671 técnicas quirúrgicas, 669 líneas de separacióno "clivaje",
669,67s subunidadescosméticasfaciales, 669,675 tipos de anestesia, 668-669 local, 669 tópica, 668 toxina botulínica,673-6i 4 Cisticercosis cerebral, 268 Citotóxicos, 204 Civatte, poiquilodermia de, 116 Claritromicina, l6 Clemastina, 96 Clindamicina, 16, 27 Clioquinol, 14, 56, 167, 253, 335
I ndic e a l f a b é t i c o Clobetazol, l7l, 1'17 Clofazimina, 87, ll0, 343 Clofibrato, 207,208, 209 Clomipramina,214 Clorambucil, 620 Cloranfenicol, 12 Clorfeniramina, 84, 165 Cloroquinas, 89,92, 198,204, 302, 446 Clorotiazida,16 Coccidioidomicosis, 405-406 clasificación, 405 cuadro clínico, 405 forma primaria pulmonar, 405 formasdiseminadas,405 hepatosplenomegalia,405 lesiones cutáneas,405, 407 -408 datosepidemiológicos.405 iáreasendémicas,405 frecuencia en mexicanos, 405 datos histopatológicos, 405-406 granuloma tuberculoide, 405 datos de laboratorio y gabinete, 406 estudio radiogr¡áfico, 406 examen directo de esputo con KOH,406 intradermorreacción con coccidioidina,406 pruebas serológicas,406 definición, 405 micosis adquirida por inhalación, 405 diagnósticodiferencial,406 epiteliomas, 406 tuberculosis pulmonar, 406 etiopatogenia,405 Coccidioide s immitis, hongo dimorfo, 405 inhalación de esporas,405 tratamiento, 406 anfotericina B, 406 efectos adversos,406 hospitalización, 406 itraconazol, 406 ketoconazol, 406 Colestiramina, 208 Colicuativa, tuberculosis, 353, 357, 354 Colquicina, 144, 188, 193, 343, 478 Comedónico, nevo, 540, 545 congénito, 540 infundíbulos pilosos grandes y dilatados, 540 lesiones papulopustularesacneiformes, 540 tratamiento, 541 queratolíticos, 541 Complejo cutáneovascularde piemas, 32-33 aspectossociales,32-33 complicaciones, neoplasiasmalignas, J¿
cuadro clínico, 32 dermatitis por rascado, 32 edema leve y pigmentación café, 32 úlceras,32 datos epidemiológicos, 32 incidencia, 32 definición, 32 diagnóstico diferencial, 32 ectima,32
719 micobacteriosis cutánea ulcerosa, 32 etiopatogenia, 32 insuficiencia venosa, 32 tromboflebitis, 32, 34 tratamiento, 33 bota de Unna, 33 cirugía angiológica, 33 injertos alogénicos,33 larvaterapia, 33 multidisciplinario, 33 mupirocina, 33 pentoxifilina, 33 pomadas lubricantes, 33 vasodilatadoresperiféricos, 33 vendajesoclusivos,33 Compuesto, nevo, 539, 542 congénito,539 datoshistopatológicos,539 pigmento en racimos de células névicas, 539 neoformación sésil, 539 tratamiento,54l Compulsivos, movimientos, lesiones p o r ,2 1 2 Condilomas (vemrgas) acuminados, 664-666 cuadro clínico, 664, 666 evolución crónica y persistente,664 fimosis, 664 lesiones vegetantes,664 predominio en genitales, 664 datos epidemiológicos, 664 incidencia anual, 664 prevalencia alta en mujeres, 664 datos histopatológicos, 664-665 células epidérmicas con vacuolización,664 hiperplasia seudoepiteliomatosa, 664-665 datos de laboratorio, 665 hibridación de DNA vi¡al, 665 reacción en cadena de polimerasa, 665 definición, 664 diagnóstico diferencial, 665 condilomasplanos,665 pápulas perladas del pene, 665,666 etiopatogenia,664 avance a ca¡cinoma, 664 factores predisponentes,664 papilomavirus humanos, 664 regiones del genoma viral,664 hatamiento, 665-666 abstinencia sexual y monogamia, 666 antimetabolitos, bleomicina, 665 antimicóticos, podofilina, 665 electrodesecación,665 imiquimod,666 inmunoterapia, levamizol, 665 Contacto, dermatitis pot. Y éaseDermatitis por contacto Coproporhria, eritropoyética, 200 hereditaria, 200 Corticodermias, 36-37 cuadro clínico, 36 corticoestropeo,36 corticomebote,36
datos, epidemiológicos, 36 histopatológicos, 37 def,rnición,36 diagnóstico diferencial, 37 acné,37 sarcoidosis,37 etiopatogenia,36 administración de glucocorticoides,
36 dermatosis con corticoestropeo, 36, 38 efectos sistémicos, 36 pronóstico, 37 tratamiento, 37 fomentos fríos, 37 láser de anilinas, 37 linimento oleocalcáreo,37 suspensióndel glucocorticoide, 37 talidomida, 37 te1r'aciclina,37 Coficoestropeo, 36-37 dermatitis, atópica con, 37, 38 por contacto a, 37 dermatosis con, 36, 38 tiña inguinal con, 3?, 38 Corticosteroides, 96 Cosmética y dermatológica, cirugía. Y éaseCirugía dermatológica y cosmética CREST, síndrome de, 142 Criptococosis, 23'1, 4O9-4lO clasificación,409 cuadro clínico, 409 cefalalgia, náuseay vómito, 409 lesiones cutáneasmúltiples, 409, 411 meningoencefalitis en SIDA, 409 tiempo de incubación, 409 datos epidemiológicos, 409 enfermedadrara y cosmopolita, 409 indicador de SIDA, 409 datos histopatoló gicos, 410, 4 I I reacción granulomatosa,410 definición, 409 micosis oportunista exógena, 409 diagnóstico diferencial, 410 acné,410 micobacteriosis cutáneas,4 I 0 estudios de laboratorio, 410 aglutinación de látex en sangre,410 anticuerpos para detección de HIV, 410 detección de polimorfismo, 410 examen directo de exudado, 410 primocultivos,410 etiopatogenia,409 Cryptococcus neoformans, hongo causal,409 nicho ecológico, 409 respuestainmunitaria, 409 tratamiento, 410 anfotericina B, 410 5-fluorocitosina, 410 itraconazol, 410 ketoconazol,410 Cromoblastomicosis, 4 12-4 13 cuadro clínico, 412-413 costrasmelicéricas,412 infección bacteriana,413
720 placas verrugosaso vegetantes, 4t2,414 presentación en extremidades,412 datosepidemiológicos,412 frecuencia en varones, 412 predominio en medio rural,4l2 datos histopatológicos, 41 3 granuloma tuberculoide, 413 hiperqueratosis,413 datos de laboratorio, 413 célulasfumagoidescon KOH,413, 415 cultivo en medios habituales, 413 definición,412 micosis subcutánea, 412 diagnóstico diferencial, 4 I 3 micetoma,413 tuberculosis vemrgosa, 413 etiopatogenia,412 especiescausales,412 hongos negros,a$entescausales,412 variedad genélica,4l2 tratamiento,4l3 anfotericina B, 413 criocirugía, 413 dimetilsulfóxido, 413 electrodesecación, 413 extirpación quinirgica, 41 3 fluconazol,413 ketoconazol,413 vitamina D, 413 Cromoglicato de sodio, 96 Crotamitón, 449,469 C ryp tococcus neoformans, 409 Cuerno cutáneo, 565, 567 frecuencia, 565 neoformación saliente, 565 síndrome dermatológico, 565 tratamiento, 565 extrrpación quinírgica, 565 Currens, lawa,452 Cushing, síndromede, 19, 138 Cutánea tarda, porfiria, 198-199 clasificación,198 cuadro clínico, 198 hiperpigmentación e hipertricosis,198,201 localización en zonas expuestas, 198 vesiculoampollas, 198 datos epidemiológicos, 198 distribución mundial, 198 datos histopatológicos, 199 ampolla subepidérmica, 199 datos de laboratorio, 199 aumento de uroporfirinas, 199 relación con HIV, 199 definición,198 diagnóstico diferencial, 199 dermatitis herpetiforme, 199 excoriaciones neuróticas, 199 etiopatogenia, I98 causasinmunitarias, 198 enfermedad autosómica dominante,198 relacionada con f¡írmacos, 198 tratamiento, 199 abstinencia de alcohol, 199 desferoxamina, 199
índi ce al fabéti co flebotomías con sangrías, 199 suspensiónde fiírmacos causales, t99 Cutáneo, órgano, 1-20 estudios de laboratorio y gabinete, I l- 1 3 biopsia, 11-12 técnicas,1l tinciones,especiales,12, l3c específicas,12, 13c citodiagnóstico de't zanck, 12-13 diascopia o vitropresión, 11 estudio, bacteriológico, 12 micológico, 12 inmunofluorescencia, l3 intrademorreacciones, 12 luz de Wood, 11 pruebas,inmunoenzimáticas, 13 de parche (epicutáneas),12 técnica de la gota de aceite, 13 piel.Yéase Piel propedéuricadermatológica, 7- 1I evolución, 7 examen del resto de la piel y anexos, 8 diagnóstico presuntivo, 8 lnterrogatorio, 8 lesiones dermatológicas elementales. Véase Elementales, lesiones dermatológicas primarias, 9 secundarias,9 lupa o cuentahilos, 7, 22 morfología, descripción de lesiones, 7 síntomas, 8 topografía, características,7, 8 terapéuticadermatológica Véase Ter apéutic a dermatoIógi ca Cutáneo vascula¡ de piemas, complejo. Yéase Complejo cutáneo vascular de piernas CutaneousLymphoma Project Group, 616
CH Champúes con disulfuro de selenio, 391 Chancro tuberculoso primario, 353 adenopatíaregional, 353 infección exógena, 353 nódulo doloroso,353 Chancroide, 233-234 cuadro clínico, 233, 234 infección por virus de inmunodeficiencia humana, 233 linfadenopatía infl amatoria, 233 pápula rodeada de eitema,233 ulceración, 233 datos epiderniológicos, 233 frecuencia, 233 predominio en varones, 233 prostitutas como fuente de infección,233 datos histoparológicos, 233 ulceración en epidermis acantósica, 233 datos de laboratorio, 233 cultivo en agar-sangre,233
frotis del exudado, 233 microorganismos bipolares, 233 sistemasenzimáticos r ápidos, 233 definición, 233 diagnóstico diferencial, 233 chancro sifilírico, 233 escabiasis,233 etiopatogenia,233 H. ducreyi, cocobacilo corto,233 incubación despuésde contacto se_ xual233 srnergismo,233 tratamiento, 233-234 ceftiaxona,234 erit¡omicina, 234 fleroxacina,234 rntervención qtirfugica, 233 kanamicina, 234 oxitet¡aciclina, 234 sexo seguro, 233 sulfametoxipirid azina, 234 Chaussier,areola vesicular de, 329 Chédiak-Higashi, síndrome de, 99, 103 Ch Iamy dia t racho mati s, 239 Choque tóxico, sínd¡ome de, 3 14 causadopor estafilococos, 314 cuadroclínico, 314 efluvio telógeno, 314 eritema escarlatiniforme, 314 predominio en mujeres, 314
D Darier, enfermedad de, 180, 261-262 cuadro clínico, 261 elevacionesqueratósicas,261, 262 evolución ctónica,26l generalizada,201,262 hiperqueratosispalmoplanta¡ 261 datos epidemiológicos, 261 distribución mundial, 261 prevalencta,26l datos histopatológicos, 26 t acantólisis suprabasal,261, 263 infiltrado crónico infl amatorio, 261 definición,261 genodermatosisautosómica do_ minante, 261 diagnóstico diferencial, 261 -262 epidermodisplasia verruciforme, 261 queratosis pltar,267 etiopatogenia,261 mosaicismo genéfico, 261 neomutación, 261 tratamrento,262 apoyo psicológico, 261 queratollticos, 262 retinoides u omáticos, 262 vitunina A,262 Delirio de parasitosis, 213 cuadro cllnico, 213, 2 16 huellasde rascado,213 datosepidemiológicos,213 defi ni ci ón,213 diagnóstico diferencial, 2 13 escabiasis,213
índicea lfab ético prurito por enfermedadesinternas, 213 etiopatogenia,2l3 alteración psicótica,213 psicosisfranca,213 tratamiento,213 pimozida,2l3 efectosadversos,213 psiquiátrico, 213 Demodecidosis, 27, -31 Demodex, ácaro, 11 Demodexfolliculorum,2'7,31 Dengue hemorrágrco,648-649,650 cuadro clínico, 648 empción macular o maculopapular, 648 fiebre alta y bifásica, 648 sangradoconjuntival y gingival,648 datosde laboratorio,648 aislamiento del virus, 648 elevación de enzimas hepáticas, 648 diagnóstico diferencial,649 enfermedad de Kawasaki,649 malaria,649 infección viral ligada a arftópodos, 648 ocasionadopor virus Flaviviridae, 648 tratamiento,649 acetaminofén,649 control de vectores, 649 reposición hidroelectrolítica, 649 Dermatitis por contacto, 40-44 cuadroclínico,4l-42 dermatitis fototóxica,42,47 eccematizaciónen lesión cróntca,42 evolución aguda, subaguday crónica,41,15-46 ld¿s, lesiones a distancia,42 lesiones fotoalérgicas,42,4l localización variada,41 datos epidemiológicos, 40 dermatosis más frecuente, 40 principales causas,40 yatrogenia, 40 datoshistopatológicos,42 edema intracelular y espongiosis, 42,48 hiperqueratosisy acantosrs,42,48 datosde laboratorio,43 alergenos esfándr,43,44c pruebasde parches,43 definición,40 diagnóstico,42-43,43c diferencial, dermatitis atópica,42 pitiriasis rosada,42 historia clínica adecuada,42 etiopatogenia,40-41 autoeccematización,41 causasfrecuentes,40,4lc factores predisponentes,40-41 fase de desencadenamiento,40 irritantes débiles o potentes,40 sustanciasfotosensibilizantes, 4 1, 42c fralamiento,43-44 evitación de sustanciasu objetos causales,43
721 fomentos con subacetatode plomo, 43 glucocorticoides,43 pomadas, con alquitrán de hulla, 43 inertes,43 Dermatofibrosarcoma protuberans,609610 cuadro clínico, 609 evolución maligna, 609 tendencia a recidiva, 609 tumoraciónlobulada,609,611 datos epidemiológicos, 609 neoplasia cosmopolita nra,609 predominio en varones, 609 datoshistopatológicos,609,611 ectasia vascular, 609 proliferación de fibroblastos, 609 definición,609 neoplasia maligna local, 609 diagnóstico diferencial, 609 fibromatosis, 609 histiocitoma,609 etiopatogenia,609 antecedentede traumatismo, 609 origen neuroectodérmico, 609 tratamiento, colquicina, 610 quirúrgico, 610 cirugía micrográfica de Mohs, 610 Dermatoleprología,344 Dermatológica, y cosmética, cirugía. Yéase Cirugía dermatológica y cosmética terapéutica YéaseTerapéutícadermatológica Dermatomiositis, 133-135 clasificación, 133 dermatomiositis,133 amiopática, 133 polimiositis, 133 criterios diagnósticos, 135 biopsia muscular anormal, 135 electromiograma anormal, 135 erupción cutánea típica, 135 signos ciínicos, 135 cuadro clínico, 133-134 evolución crónica e invalidante, 134 síntomas cutáneos y generales, 133 datosepidemiológicos,133 incidencia, 133 prevalencia,133 datos histopatológicos, 134 biopsia en polimiositis, infiltrado intersticial y atrofia perifascicular, 134, 136 datos de laboratorio, 134-135 aumento de enzimas séricas, 134 autoanticuerpos miosíticos, 134 creatinaalta, 134 dismotilidad esofágica, 135 definición, 133 enfermedad difusa del tejido conectivo, 133 diagnósticodiferencial, 135 enfermedad mixta del tejido conectivo, 135 lupuseritematososistémico,135
etiopatogenia, 133 angiopatía sistémica, 133 inmunidadcelularnormal,133 manifestacionesdermatológicas, 134 calcinosisuniversalis,I34 eritemavioláceo, 134 fenómeno de Raynaud, 134 halo heliotropo, 134, I 36 pápulas de Gottron, 134, 136 signos cutáneos, 134 característicos,134 compatibles,134 manifestaciones,musculares, 134 sistémicas, 134 patognomónicos, 134 pronóstico,135 mortalidad, 135 supervivencia, 135 tratamiento,135 extracción quirúrgica de depósitos de calcio, 135 fisioterapia y rehabilitación, 135 glucocorticoides, prednisona, 135 inmunosupresores,azatioprina, 135 metilprednisolona, 135 warfarina, 135 Dermatosis purpúrica pigmentada progresiva, 501-502 clasificación, 502 cuadroclínico. 502.504 fragilidad capilar, 502 lesiones en extremidades inferiores, 502 pápulas liqueno\des,5O2,504 datosepidemiológicos,501 predominio en varones, 501 datos histopatológicos, 502,505 depósitos de hemosiderina, 502 paraqueratosis, 502 datos de laboratorio, 502 eosinofilia, 502 sedimentación eritrocítica, 502 definición, 501 diagnóstico diferencial, 502 de¡matitrs por contacto, 502 enfermedad de Ehlers-Danlos, 502 etiopatogenia,502 herencia autosómica dominante, 502 infiltrados dérmicos, 502 tratamiento,502 griseofuivina, 502 mediaselásticas,502 pentoxifilina, 502 PUVA, 502 Dermoepidérmica, infección, 316 Dermografismo, 95, 97 Dermoide, quiste, 576-577 extirpación quirurgica,577 tumor profundo subcutáneo,576 Desferoxamina,199 Despigmentoso, nevo, 100 Dexametasona,78 Diaminodifenilsulfona (DDS), 19, 27, 53, 96, 121, 13 1, 150, 156, 165, 181, 244,24j,425,459 Diclorometanol, 81 Dicloxacilina, 16,53,305, 312,322 Dietilcarbamazina.453.465
722
Indi ce al fabéti co
Dietiltoluamida (DEET), 84 Difenhidramina, 78, 96 Dimetilsulfóxido, 188, 413, 425 Dinitroclorobenc eno, 279, 659 Diosm i n a , 3 1 7 Dipiridamol, 196 Discoide, lupus eritematoso, I20- 121 clasificación,120 cuadroclínico, 120-121 eritema, escamasy atrofia, 120 lesiones, en brazos y antebrazos,
t20,123 en mejillas y dorso de la nariz, 120, 122 en piel cabelluda,720,122 variedadesclínicas,120-12I lupus, eritematoso cutáneo frjo,120 tí:'mido, l2l, 123 datosepidemiológicos,120 datoshistopatológicos,121 engrosamientode la membrana basal,721, 124 datos de laboratorio, 121 inmunofl uorescencia,banda lúpic a , 1 2 1 ,1 2 4 definición,120 diagnóstico diferencial, I 21 prurigo actínico, 121 sarcoidosis,12l etiopatogenia, 120 causadesconocida,120 factores predisponentesgenéticos,120 tratamiento,121 cloroquinas,121 diaminodifenilsulfo¡a, l2l filtros solares, antipirina, 121 protección conúa luz solar, 121 talidomida, 121 Discromía por hidroquinona, 106- 107 cuadro clínico, 106 dermatitis aguda con eritema, 106 despigmentaciónen confeti. 106. 107 ides discromiantes hidroquinónicas, 1,06,108 datos epidemiológicos, 106 poca frecuencia, 106 datos histopatológicos, 106 falta de melanocitos y melanosomas, 106 definición,106 leucodermia, 106 diagnóstico diferencial, 106 nevos acrómicos,106 vitiligo,106 etiopatogenia, 106 autodestrucciónde melanocitos, 106 autoeccematización,106 contacto con productos fenólicos, 106 tratamiento,106-107 linimento oleocalciíreo, I 06- I 07 retiro de sustancianociva, 106 Dishidrosis, 152-153 cuadro clínico, 152, 153 lesiones eritematoescamosascon liquenifrcación, 152 vesículas de aparición súbita, 152
datos epidemiológicos, 152 frecuencia en jóvenes y adultos, 152 datoshistopatológicos,152 vesícula intraepidérmica, 152 definición, 152 diagnósticodiferencial, I 52 enfermedad de mano-pie-boca, 152 psoriasis palmoplantar, 152 etiopatogenia, 152 IgE alta, 152 terreno atópico, 152 r r a ta m ie n to ,1 5 2-153 dieta sin níquel, 152 eritromicina, 152 fomento con agua de vegeto, 152 tetraetiltiurán, 153 toxina botulínica, 153 Dismorfosis,delirio de, 214 lesiones en la cara,2l4 preocupaciónpor defectosi maginarios, 214 tratamiento,214 antidepresivos,214 neurolépticos, pimozida, 214 Displásico, nevo, 540, 543 cuadro clínico, 540 nevos múltiples, 540 predominio en el tronco, 540 datos epidemiológicos, 540 prevalencia, 540 datos histopatológicos, 540 tipos clínicos menos ftecuentes, 540 definición, 540 nevo melanocítico, 540 diagnóstico diferencial, 540 dermatofibroma, 540 efélides, 540 etiopatogenia,540 mutacionesen cromosoma9-21, 540 predisposición genética, 540 tratamiento, 541 educación en regla del ABCD, 541 protectoressolares,541 Diyodohidroxiquinoleínas, 257, 446 Donovan, enfermedad de. Y éaseInguinal, granuloma Douget, ribete de, 118 Down, síndromede, sama costrosay, 448 Doxiciclina, 22'7,239 Dubois, técnicade,440 Dubrehuil, melanosis precancerosade,
601,60s Dühring-Brocq, enfermedad de. Véase Herpetifurme, dermatitís
E Ebastina,l7 Eccema numular, 52-53 clasif,rcación,52 dermatitis numular de la niñez, 52 eccema numular verdadero, 52 cuadro clínico, 52 dermatitis microbiana, 52, 53 liquenificación, 52 prurito intenso, 52
datos epidemiológicos, 52 frecuencia, 52 datos histopatológicos, 52 inñltrado linfocítico perivascular, 52 datos de laboratorio, 52 antiestreptolisinas,52 definición, 52 diagnóstico diferencial, 52 dermatitis atópica,52 enfermedad de Bowen, 52 etiopatogenia,52 génesisbacteriana,52 tratamiento, 53 alquitrán de hulla, 53 antibióticos, dicloxacilina, 53 fomentos con subacetatode plomo, 53 glucocorticoides, 53 restricción de agua caliente, 53 Eccemátides,70-71 clasificación, 70 eccemátides,eruptivas, 70 frguradas, 70 paraqueratosisinfecciosa, 70 cuadroclínico,'70-7l, 7I -73 eccemátides,figuradas esteatoides, 70 foliculares, 70 pitiriasiformes, 70 psoriasiformes, 70 paraqueratosisinfecciosa, 70-7 1 datos epidemiológicos, 70 distribución mundial, 70 datos histopatológicos, 7l espongiosis,7 1 def,rnición,70 diagnóstico diferencial, 7 1 pitiriasis versicolor, 71 psoriasis,7 1 etiopatogenia,70 hipersensibilidad a bacterias o levaduras, 70 tratamiento, Tl pastasinertes con glicerolato, 71 E cti ma,311-312 cuadroclínico, 311 evolución crónica, tórpida y dolorosa, 3 1I localización, 3 11 ulceración,311, 312 datos epidemiológicos, 3l I estratossocioeconómicosbajos, 3 I 1 defrni ci ón,311 diagnóstico diferencial, 3 1I i mpéti go,311 piodermia gangrenosa,311 etiopatogenia, 3 11 autoinoculación, 3 I I estreptococobeta-hemolítico, 3 I 1 tratamiento, 312 dicloxacilina, 3 I 2 fomentos con sulfato de cobre, 312 penicilina G pt ocaínica, 3 72 trimetoprim- sulfametoxazol, 3 12 Efalizumab, 128,495 Ehlers-Danlos, enfermedad de, 264-265 clasificación, 264 cuadro clínico, 264-265 fragilidadcutánea,265
I ndic e a l f a b é t i c o hiperelasticidad de articulaciones,264, 266 nódulos subcutáneos, 265 piel hiperelástica, 264, 265 datos epidemiológicos, 264 mortalidad por ruptura arterial, 264 supervivencia, 264 datos histopatoló gicos, 264 atrofia de la colágena,265 deftnición,264 trastomos del tejido conectivo, 264 diagnóstico diferencial, 265 cutis laxa,265 epidermólisis ampollar distrófica,265 etiopatogenia,264 displasia mesenquimatosacongénita,264 genes causales,264 tratamiento, 265 asesoramientogenético, 265 evitat traumatismos, 265 Elaioconiosis f oltcular, 26, 30 Elastoidosis nodular con quistes y comedones,26, 31 Electrólisis, 674 Elementales, lesiones dermatológicas, 91l absceso,10 ampolla o flictena, 10 atrofia, 10 cicatriz, l0 comedón, 1l costra, l0 erosión o exulceración, l0 escama,10 esca¡a,10 esclerosis,l0 f í st u l a , 1 1 goma, 9-10 grietas y fisuras, 10 infiltración, 11 liquenificación, 10 mancha o mácula,9, 23 artificial, carotenos,9, 23 pigmentaria, hipercrómica, 9 vascular,eitema,9,23 neoformación o tumo¡ 10-11 nódulo o tubérculo, 9 nudosidad, l0 pápula, 9 placa, I I pús t u l a , 1 0 queratosis, 10 quiste, 10 roncha, síndrome de urticaria, 9 ulceración,10 verrugosidad y vegetación, 10 v esí c u l a , 1 0 Elevatum diutinum, eritema, 246-247 clasificación, 246 cuadro clínico, 246 anormalidadeshematológicas, 246 placas eritematovioláceas, 246 datos epidemiol ógicos, 246 afección a ambos sexos. 246
723 datos histopatoló gicos, 246 vasculitis necrosanteleucocitoclást\ca,246 datos de laboratorio, 246 definición, 246 diagnóstico diferencial, 246 enfermedad de Sweet, 246 sarcoma de Kaposi, 246 etiopatogenia, 246 tratamiento,24T ciclofosfamida, 247 diaminodifenilsulf ona, 24'7 nicotinamida y tetraciclina, 247 Embarazo, dermatosis papular del, 164165 placas y pápulas pruriginosas (PUPPP), 165, r6s cuadro clínico, 165 exantema toxémico del embarazo, 165 Emetina,446 EMLA (mezcla eutéctica de lidocaína y prilocaína), 668 Endermología, 674 Entamoeba hi st o ly tica, 445 Epidérmico verrugoso inflamato¡io lineal (NEVIL), nevo, 534 cuadro clínico, 534 aspectopsoriasiforme o verrugoso, 534, S-lJ neoformaciones semiesféricas, 534 relación con síndrome de Solomon, 534 datos epidemiológicos, 534 predominio en mujeres, 534 datos histopatológicos, 534 infi ltrados linfohistiocíticos, 534 patrón psoriasiforme, 534 definición, 534 etiopatogenia,534 vínculo con liquen estriado y psoriasis,534 tratamiento, 534 glucocorticoides, 534 láser de anilinas, 534 lubricantes inetes, 534 queratolíticos, 534 Epidermofitosis de zona del pañal, 389,
39s Epidermólisis ampollar, 154-157 clasificación,I54-I55 evolución histórica, 154-155 cicatrizales, 154 de unión, 155 dermolítica,155 epidermolítica,I54-155 no cicatrizales, 154 Segundo ConsensoInternacional de EA, 155 complicaciones,l56 carcinomas de piel, 156 hiperpigmentación residual, 156 cuadroclínico, 155-156 coshas melisérico-sanguíneas,155 forma(s),distróficas,155-156 de Kóbner, 155 letal, 155, 158 recesivas,I55,157 simples, 155, 158
datosepidemiológicos,154 incidencia,154 datoshistopatológicos,156 ampolla intradérmica epidermolítica, 156,158 colágena fragmentada, 156 patrón lineal en la basal, 156, ISB defi ni ci ón,154 genodermatosis, 154 diagnóstico diferencial, 156 porfiria eritropoyética, 156 varicela, 156 etiopatogenia, 154 actividad colagenolítica mayor, 154 citólisis en la capabasal, 154 tonofilamento anormal de células basales,154 pronósti co,158 mortalidad, 156 tratamiento, 156-157 asesoía genética,157 fenitoína,156 uso de materialesbiosintéticos,156 vitarninaE, 156 Epidermolíticas, hiperqueratosis,2762'77 clasifrcación, 276 formas, circunsct''aas,2'76 generulizadas, 276 cuadro clínico, 276 aspectoverrugoso, 2'76, 279 eritema generalizado, 276, 278 formas congénitas,276 datos histopatoló gicos, 276 mitosis aumentadas,276 vacuolización, 2'/6 definición,2'76 diagnóstico dif er encial, 2'76 epidermólisis ampollat, 276 etiopatogenia, 27 6 he¡encia autosómica dominante, 2'76 frafamiento,271 elretinafo,2'77 penictlina,2TT terapéutica quirut grca, 27 7 Epinefrina, 96 Epitelial multifocal, hiperplasia, 657658 clasificación, 658 cuadro clínico, 658, 662 lesiones bucales abundantes,658 datosepidemiológicos,657-658 estrato socioeconómico bajo, 657 predominio en mujeres, 657-658 datos histopatológicos, 658 acantosis,658 tejido conectivoabundante,658 definición, 657 diagnóstico diferencial, 658 papilomatosis juvenil, 658 etiopatogenia,658 predisposición genética o desnutrición, 658 tratamiento, criocirugía, 658 Epiteliales,quistes,576-577 clasificación, 576 epidérmicos, 576 triquilémicos, 576
724 cuadro clínico, 576 epidermoides, 576 localización, 57 6 quistesde milium,576 tricoclamidocarcinomas, 576 triquilémicos, 576 datos epidemiológicos, 576 frecuencia, 576 datos histopatológicos, 576 pared queratiniz ada,576 queratinización lamina¡, 576 definición, 576 diagnóstico diferencial, 576 lipomas, 576 verrugas vulgares, 576 etiopatogenia, 576 hiperqueratosisa nivel del infundíbulo, 576 producidos en cubiena extema del folículo, 576 tratamiento, 577 antiinflamatorios, 577 extirpación quirurgica, 577 E quim o s i s 9, , 2 3 E ns rp e l a J. r o - J l / cuadroclínico,316 elefantiasis nostra, 316 evolución aguda progresiva, 316 localización, 3 16 placa eritematoedematosa,316, 3I g ulceraciones y costras melicéricas, Jtó datosepidemiológicos,316 predominio en adultos, 316 datos histopatológicos, 3 17 estreptococosen infiltrado linfocítico,31'l datos de laboratorio, 316 exudado faríngeo, 316 def i n i c i ó n , 3 1 6 infección dermoepidérmica, 3 16 diagnóstico dife¡encial, 3 16 fascitis necrosante,316 herpeszoste¡ 316 etiopatogenia, 3 16 estreptococobeta-hemolítico grupo A, 316 factores predisponentes,3 16 tratamiento, 317 diosmina,317 erit¡omicina,317 fomentos sulfatados, 317 penicilina G procaínica,317 reposo en cama,317 Eritema pigmentado fijo, 59,61,63 c aus a s , 6 l cuadro clínico, 61 descamacióntransitoria, 61 manchas eritematosas,6l datos,epidemiológicos,61 histopatológicos, 6l definición,61 dermatosis medicamentosapor antiinflamatorios, 6l diagnóstico diferencial, 61 Erit¡asma, 332 cuadro clínico, 332 entrasmaaxilar. 332, JJJ evolución q6nica,332 prurito leve, 332
Indi ce al fabéti co datos epidemiológicos, 332 predominio en varones adultos, 332 datos histopatológicos, 332 acantosis,332 espongiosis,332 datos de laboratorio, 332 cultivo en agar-chocolate-telurito,
tratamiento, 199 protección conúa luz solar y arti_ ficial, 199 transfusi ones,199 Escabiasis, 847 -849 clasificación, 447 complicaciones, 448 JJZ dermatitis por contacto, 44g fluorescencia con luz de Wood, 332 impétigo secundario,448 microscopia óptica directa, 332 cuadro clínico, 447-448, 450 definición, 332 dermatosis generalizad,a,447 diagnóstico difercncial, 332 lesiones en escro:¡, 44'7,450 pitiriasis versicolo¡ 332 líneas de Hebra,44i psoriasis,332 sarna transmitida por animales, 44g etiopatogenia, 332 signo del cirujano,447,451 bacteria fi lamentosa grampositiva, variedad nodular,447 JJZ datos epidemioló gicos, 44'l tratamiento, 332 distribución mu¡dial 447 claritromicina, 332 estratos socloeconómicosbajos, eritromicina, 332 447 hiposulfito de sodio, 332 frecuencia,447 Eritrodermias, 73-75 datos histopatológicos, 448 clasificación, 73 hiperqueratosis,448 congénitas y adquiridas, 23 Sarcoptes,448 cuad¡o clínico,73-'74 túneles con edema intracelular, 44g enfema, t3, /J datos de laboratorio, 449-449 hipotermia por vasodilación, 24 observación directa, 448-449, 45 l pelos y vellos quebradizos, 74 deftnición,447 queratodermia palmoplantar, 74 dermatosis pruriginosa, 447 datos epidemiológicos, 73 di agnóstico dif erencial, 449 predominio en varones, 73 acropustulosis,449 datos histopatológicos, 74 cimiasis,449 patrón psoriasiforme, 74 etiopatogenia,447 datos de laboratorio, 74 activación de mastocitos, 447 anemia normocrómica o hipocrómi_ periodo de tncubación, 447 ca,74 Sarcoptesscabiei var hominis, M7 técnicas de reordenamiento de fratamienfo,449 DNA,7 4 aatfre pt ecipitado, 449 definición, 73 benzoato de bencilo, 449 diagnóstico,7 4, 74c crotamifón,449 etiopatogenia,73 hexacloruro de gammabenzeno, pronóstico, 75 449 tratamiento, 75 wermectina,449 almidón de avena o soya, 75 monosulfato de tetraetiltiuram, 449 glucocorticoides sistémicos,75 piretrinas, 449 hospitalización, 75 terapéutica f amlliar, 449 medidas generales,75 Escarlatina, 644-645 Eritrofobia, 213 causadapor toxina eritrógena, 644Eritromicina, 16, 37, 224, 227, 239, 327 Eritropoyética, porfiria, 199 645 diagnóstico, 645 cuadro clínico, 199 biometría hemática, 645 cicatrices varioliformes, 199 exudado faíngeo, 645 fo to fo b ia ,1 9 9 papilas linguales hipertróficas, 645, neoplasias,199 datos epidemiológicos, 199 646 datoshistopatológicos,199 pápulas puntiformes, 645 ampolla subepidérmica, 199 predominio en niños, 644 datos de laboratorio, 199 tratamiento, 645 uroporfirinas y coproporfirinas clindamicina, 645 elevadas,199, 203 penicilina, 645 deñnición, 199 Esclerosis sistémica progresiva, 142-144 diagnóstico diferencial, 199 clasificación,142 epidermólisis ampollar, 199 acrosclerosis,l42 tuberculosisluposa, 199 esclerosis sistémica difusa, 142 esperanzade vida breve, 199 síndromede CREST, 142 etiopatogenia, 199 complicaciones, 143 enfermedad autosómica recesiva, mortalidad perinatal, 143 199 síndrome de Sjógren, 143 relacionado con anemia hemolíticuadro clínico, 142-143 ca, I99 artralgias,143,146
725
Í ndic e a l f a b é t i c o ataquevisceral, 143 esclerodermatomiositis, 143 esclerosiscutáneadifusa o acral, I42 fases de la dermatosis, 142, edematosa,esclerosay atrófrca,
142,14s fenómeno de Raynaud, 142, 145 hiperpigmentación difusa, 142 síntomas constitucionales, 143 datos epidemiológrcos, I42 predominio en mujeres, 142 prevalencia,142 datos histopatológicos, 143 datos de laboratorio y gabinete, 143 absorción intestinal deficiente, 143 anemia,143 hipomovilidad, 143 pérdida del peristaltismo, 143 títulos de los ANA elevados, 143 definición, I42 diagnóstico, 143-144 esclerosis cvtánea típica, 144 manifestaciones,cutáneas, 144 viscerales,l44 diagnóstico diferencial, I 4+ artritis reumatoide, 144 enfermedad mixta de tejido conectivo, 144 etiopatogenia, 142 origen multifactoial, 142 pronó s t i c o , 1 4 4 mortalidad, 144 supervivencia, 144 tratamiento, 144 anti á c i d o s , 1 4 4 colquicina, l44 dieta fraccionada, 144 minociclina, 144 o-penicilamina, 144 efectos adversos, 144 Escleroso, liqten,368, 37 I dermatosis mediada por linfocitos, 368 frecuencia en mujeres, 368 placas de esclerosisy pápulas blanc a s ,3 6 8 tratamiento, 368 circuncisión,368 criocirugía, 368 propionato de testosterona,368 Escrofulodermia, 353, 357 Espinocelular, epitelioma, 595-59'7 clasificación, 595 internacional, 596 cuadro clínico, 595-596, 598 clasificación intemacional, 596 formas, epiteliomatosis múltiple,
596,s99 nodular queratósica, 596, 598 superficial, 595 ulcerosa,596 vegetante o vemrgosa, 596, 598 localización,595 datos epidemiológicos, 595 frecuencia, 595 incidencia anual, 595 datos histopatológicos, 596, 599 clasificación histológica, 596
elastosis solar, 596 hiperqueratosiscon paraqueratosis, 596 queratinización individual, 596 definición, 595 neoplasiacutáneamaligna.595 diagnóstico diferencial, 596 enfermedadesgranulomatosas, 596 queratoacantoma,596 etiopatogenia,595 causa multifactorial, 595 proceso de carcinogénesis,595 tratamiento, 597 apoyo psicológico, 597 cirugía de Mohs, 597 curetaje con electrodesecación, 597 interferones, 597 quimioterapia, peplomicina, 597 radioterapia superficial, 597 Espiramicina, 365 Espironolactona, 27 Esporotricosis, 416-418 clasifrcación,416 cufánea,416 diseminada,416 extfacutánea,4 I 6 cuadro clínico, 416-417 esporotricosis,diseminada,417, 420 f11a,416 linfangítica, localizaciones, 4 I 6 micetomatoide, 417, 420 datos epidemiológicos, 416 co sm o p o lita ,4 l6 enfermedad ocupacional, 416 frecuencia,416 datoshistopatológicos,4 17 hiperplasia epidérmica, 4 l7 zona central supurativa, 417 datos de laboratorio, 417 aglutinación de látex, 417 cultivo en medios habituales, 417 intradermorreacción a esporotricina,41'7 simpodulosporasen flor de durazn o ,4 1 ' 7 ,4 2 1 definición,416 micosis subcutáneagranulomatosa, 4t6 diagnóstico diferencial, 4 17 artritis reumatoide, 417 tularemia,417 etiopatogenia,416 chancrosmúltiples,416 fagocitosis anormal, 416 reinfección esporotricósica,416 Sporothrix schenkll, agentecausal, 416 tratamiento, 41'7-418 anfotericina B, 418 ca lo r lo ca l,4 1 8 itraconazol,4l8 trimetoprim-sulfametoxazol, 4 18 yoduro de potasio,417-418 Estafilococos y estreptococos,infecciones por. Véanseinfecciones específicas,p.ej., Impétigo vulgar
Esteatoide,pitiriasis, 55, 58 Estomatitis moriforme, 432 Estriado, liquen, 368, 371 causainfecciosa,368 erupción linear en ffonco y extremidades,368 manchashipocrómicas lenticulares, 368 Etambutol,355 Etanercept, 177, 495 Eter sulfúrico, 103 Etilo, cloruro de, 453 Etinilestradiol, 20 Etionamida,355 Etoricoxib, 193 Etretinato, 139, 250,262, 509 European Organization for Researchand Treatment of Cancer (E OR TC ),616 Exantema, 9 Exostosis subungueal, 438-439 cuadro clínico, 438 evolución lenta, 438 tumoración firme, 438 uña del dedo qordo,438,439 datos de gabinete, 438 excrecenciade hueso trabecular, 438 radiografías, 438 datos epidemiológicos, 438 predominio en mujeres, 438 datos histopatológicos, 438 osteoblastosy osteocitos,438 definición, 438 diagnóstico diferencial, 438 granuloma piógeno, 438 osteocondroma,438 etiopatogenia,438 metaplasia cartilaginosa, 438 microtraumatismos repetidos, 438 variante de osteocondroma,438 tratamiento, 438 extirpación quirúrgica, 438 Extramel, 103
F Facticia, dermatitis, 212-213 cuadro clínico, 213 ulceraciones,213,216 datos epidemiol ógrcos, 212 predominio en mujeres, 212 definición,212 diagnóstico diferencial, 213 vascul i ti s,2l 3 etiopatogenia, 212-213 abusosexual,212 deseode autocastigo,212 función serotonéryica,212 tratamiento,2l3 ansiolíticos, fenfluramina, 213 psiquiátrico,213 Fagedénicas,úlce¡as, 10 Famciclovir, 632 Fármacos, púrpura inducida por, 500 cuadro clínico, 500 calor y escalofríos, 500 placas eritematoescamosashemorrágicas, 500, 50-t
726
índi ce al fabéti co
datos epidemiológicos, 500 predominio en mujeres, 500 datos histopatológicos, 500 extravasaciónde eritrocitos, 500 datos de laboratorio, 500 trombocitopenia, 500 definición, 500 púrpura trombocitopénica aguda, 500 etiopatogenia, 500 mecanismo tóxico o inmunitario,
500 medicamentos causales,500 anticonvulsivos, 500 antiinfl amatorios no esteroideos, 500 diuréticos, 500 tratamiento, 500 estanozolol, 500 glucocorticoides, 500 intemrpción del fármaco, 500 transfusión plaquetaria, 500 Fascitis necrosante,316-317 causadapor estreptococosdel grupo A, 316 cuadro clínico, 316-317 edema y dolor en extremidades,316 tromboflebitis secundaria,3 17 zona de nec¡osis,317, 3 18 estudio histopatológico, 3 l7 gangrenade tejido celular, 317 infección esfeptocócica de tejidos blandos,316 mortalidad, 316 tratamiento,3lT antibióticos de amplio espectro,317 penicilina cristalina, 317 desbridamiento, 3 I 7 oxigenación hiperbánca, 3 17 Fenfluramina, 213 Fenilbutazona, I93 Fenitoína, 156, 268, 2'71 Fenticonazol, 390 Fernández, rcacción de, 342 Fexofenadina, 96 Fibromas,518-520 clasificación,5 l8 blandos,518 duros,518 cuadro clínico, 518 dermatofibroma, 5I8, 52 I fibroma digiral, 518, 521 fibroqueratoma digital adquirido, 518, 520 signo del hoyuelo,518 verrugas filiformes, molusco péndulo,518,520 datos epidemiológicos, 51I afeccióna ambossexos,518 frecuencia,5l8 datos histopatológicos, 5 I 8 alte¡acionesvasculares,5 18 fibrosis,5l8 infiltrados perivasculares, 518, 52 I definición,518 neoplasiasbenignas, 5 l8 diagnóstico diferencial, 5 18 molusco contagioso,518 xantomas,5l8
etiopatogenia,5 I 8 factores del crecimiento epidérmico ,5 1 8 relacionados con obesidad, 518 tratamiento, 519 ácido tricloroacético, 519 electrodesecación,5 I 9 extirpación quirúrgica, 519 Fibromatosis, 609 benignas,609-610 cojinetes interfalángicos, 610 engrosamientosfibromatosos, 610 paquidermolactilitis, 610 palmar,609 hiperplasia fi bromatosa, 609 tratamiento, alopurinol, 610 onopédico,610 pene,610 impotencia secundaria,610 placas fibrosas, 610 tratamiento, quinírgico, 610 plantar, 610 minusvalidez funcional, 610 tratamiento, excisión de la fascia, 610 glucocorticoides,610 tumoraciones nodulares, 610 clasificación, 609 benignas, 609 superficiales, 609 infiltración local, 609 proliferaciones benignas,609 Fibrosa¡coma, 610, 612 aspectonodular, 610 frecuencia en ext¡emidades inferiores, 610 neoplasia maligna rara, 610 tratamiento, quinírgico, 610 Finasterida, 219 Flebotomías con sangrías, 199 Fleroxacina, 234 Flucinonida, 171 Fluconazol, 378, 384, 413 5-Fluorocitosina, 410 Fluoxetina, 214 Fluticasona, propionato de, 18 Flutrimazol, 390 Fobias,213 síntomas neuróticos, 213 Foliculitis, 319-320 cuadro clÍnico, 319 costra melicérica, 319, 320 foliculitis decalvante, 319, 32 1 localización, 3 19 sicosis de la barba, 319, 320 datos, epidemiológicos, 3 19 predominioen adultos,319 histopatológicos,319 d e fin ició n ,3 1 9 diagnóstico diferencial, 3 19 furunculosis, 3 19 miliaria, 319 etiopatogenia,3 19 infección por Staphylococcusaur e u s,3 l9 tratamiento, 319 antibióticostópicos,319 mupirocina,319
diaminodifenilsulfona, 3 I 9 extirpación de elipse horizontal, 319 fomentos antisépticos,319 triamcinolona,319 Foscamet, 632 Fox-Fordyce, enfermedad de, 166 Franceschetti-Jadasshon-Naegeli, sínd¡ome de,282 Fungoide, micosis, 617-618 cuadroclínico, 617-618 fases, infiltrativa, 617, 621 preinfiltrativa o premicótica, 617 tumoral, 618,621 datos histopatológicos, 61 8 infi ltrado mixto inespecífico, 618,622 monomorfismo celula¡, 618 polimorfismo celular intenso, 618 predominio en va¡ones, 617 supervivencia sin tratamiento, 6 l7 tratamiento, 620 antihistamínicos, 620 glucoconicoides, 620 UVB de banda ancha y estrecha, 620 Furoxona, 95 Furunculosis, 322 cuadro clínico, 322, 323 ántrax estafilocócico, 322 localización,322 datos epidemiol ógicos, 322 predominio en adultos, 322 datoshistopatológicos,322 datos de laboratorio, 322 leucocitosis, 322 definición, 322 diagnóstico dif er encial, 322 esporotricosis, 322 foliculitis, 322 etiopatogenia, 322 factores predisponentes,322 Staphylococcus aureus, agente causal,322 tratamienro,322 antibióticos tópicos, 322 bacittacina,322 dicloxacilina, 322 levamisol, 322 sulfamidas, 322 uso de polvos secantes,322 Fusídico, ácido, 16
G Galénica, medicina, 14 Gammabenceno,hexacloruro de, 469 Ganciclovi¡, 483 Garrapatas,prurigo por, 83-84 lesión,inicial, 83,85 tardía, 83, 85 tratamiento, 83 benzoato de bencilo, 84 Genitorrectal, síndrome, 239 Genodermatosisautosómica, dominante, 253 recesiva, 98-99
Í ndic e a l f a b é t i c o Gentamicina,16 Gestacional, penfigoide, 164-165 cuadro clínico, 164 evolución aguda, 164 placascircinadas,164, 165 datos epidemiológicos,164 frecuenciaen mujeres, 164 mortalidad, 164 datos histopatológicos, 164 ampolla subepidérmica, 164 datos inmunopatológicos, 164 anticuerpos IgG, 164 datos de laboratorio,164 leucocitosis,164 defr n i c i ó n , 1 6 4 diagnóstico diferencial, 164 etiopatogenia,I64 efectostóxicos, 164 mecanismoautoinmunitario,164 tratamiento,165 clorfeniramina, 165 diaminodifenilsulfona, 165 remisión espontáneaposparto, 165 Gigante congénito, nevo, 539-540 cuadro clínico, 539-54O melanosisneurocutánea,5 39 frecuenciade malignización alta, 540 nevos congénitos, 539 evolución progresiva,539 neoformación exuberante, 539 datosepidemiológicos,539 datos histopatológicos,540 célulasnévicas,540 hiperqueratosis,540 definición, 539 etiopatogenia,539 desarrollo en vida fetal, 539 tratamiento,541 extirpacióncompleta,541 ne u r o l ó g i c o , 5 4 1 Glicerolado de almid6n, 262 Glomus,523-524 clasificación,523 cuadro clínico, 523 dolor ante compresióny frío,523 forma solitaria acral subungueal,
523 datosepidemiológicos,523 datoshistopatológicos,523 células glómicas aisladas o agrupad,as,523 formaciones vasculares de luz amplia,523 definición, 523 tumor solitario actal, 523 diagnósticodiferencial,523 dermatofib¡oma, 523 nevo azal,523 etiopatogenia, 523 herencia autosómicadominante, 523 origen en células neuromioarteriales,523 tratamiento, 524 extirpación quinirgica, 524 Glucantima,459 Glucoco¡ticoides,66, 250, 369, 492
727 Gnathostomiasis,453 etapa larvaria, 453 migración habitual, 453 paniculitis infl amatoria en biopsia, 453,455 placas de hipodermitis, 453,454 producida por nematodos Gnathostom a ,4 5 3 tratamiento, 453 dietilcarbamazina, 453 ivermectina, 453 praziquantel, 453 Gomosahematógena,tuberculosis,353 Gonorrea. Y éaseBlenorragia (gonorrea) Go¡a,192-193 clasificaciónde hiperuricemiay gota, 192 cuadro clínico, 192 artritis gotosa, agtda, 192 dolor e inflamación, 192 c¡óúca,192 tofo gotoso, 192, 194 fase de portador, 192 datos epidemiológicos, I 92 frecuencia en varones, 192 datosepidemiológicos,192 abundantescristalesde uratos,192 datos de laboratorio y gabinete, 192t93 cristales de urato, 192 hiperuricemia en química sanguín e a ,1 9 3 tofos radiotransparentes,192 definición, 192 trastorno en metabolismo de purinas,192 diagnósticodiferencial,193 artritis reumatoide, 193 calcinosiscutánea,193 etiopatogenia, I92 deficiencia de excreción re¡al, 192 enfermedad hereditaria, 192 tratamiento, 193 alopurinol, l93 antiinflamatoriosno esteroideos,193 etoricoxib, l93 colquicina, l93 dieta y control de peso, 193 fenilbutazona,193 indometacina, 193 efectos adversos, 193 sintomático,193 uricosúricos, probenecid, 193 Gottron, pápulas de, 134 Gravídico, prurito, 164 Griseofulvina, 390, 391, 478, 5O2 Günther, porfiria de, 199
H Hanecke, técnica de, 440 Hartnup, enfermedad de, 480 Hemangiectásica,hipertrofi a, 27 I Hemangiomas cutáneos, 526-528 clasificación, 526 malformaciones, 526 m ixto s,5 2 6 neoformaciones. 526
cuadro clínico, 526-527 hemangiomas,capilares, 526, 529 inmadurosgigantes,526-527 cavernososmaduros, 527 angioqueratoma, 52'7, 529 planos, 527, 529 datos epidemiológicos, 526 frecuencia en la niñez, 526 incidencia,526 datos histopatoló gicos, 527 lesión de tipo ectáttco,527 masas sólidas de células endoteliates,527 datosde laboratorioy gabinete.527 arte'iografía, 527 recuento plaquetario, 527 definición, 526 diagnóstico dif erencial, 521 flebectasias,527 sarcoma de Kaposi, 527 etiopatogenia,526 inhibidores de la angiogénesis,526 restos embrionarios de brotes vasculares,526 tratamiento, 528 aplicación de láser, 528 cosméticos, tatuajes o láser, 528 glucocorticoides,528 imiquimod, 528 interferón-ct2b, 528 pomadascon clioquinol, 528 prednisona, 528 presión o vendaje, 528 Heparina, 68 Hepatoeritropoyética,porfiria, 200 Hermansky-Pudlak, síndrome de, 98 Herpes simple, 629-632 clasificación,630 cuadro clínico, 630 eccema herpético, 630 herpes,genital, 630, 633 tenesmo y exudados rectales, 630 labial,63O,633 glositis geométrica herpética,
630 neonatal, 630 síntomas generales,630 meningoencefalitis, 630 síntomas premonitorios, 630 ulceracionesen pacientes con HIV, 630 vesículas agrupadas,en racimos,
630 datos epidemiológicos, 629 edad promedio de apañci6n,629 frecuencia en localización genital, 629 incidencia, 629 datos histopatológicos, ó30 cambios virales nucleares,630 vesícula intraepidérmica, 630 datos de laboratorio, 630 citodiagnóstico de Tzanck, 630, 635 definición, 629 diagnóstico diferencial, 630 aftas,630 sífilis temprana,630 etiopatogenia,629
728 riesgo de infección por HIY 629 transcripción temprana por medio de RNA, 629 transmisión sexual, 629 virus de DNA de doble cadena,629 tratamiento,63I-632 abstinencia sexual, 632 aciclovi¡ 631 analgésicos,631 famciclovir, 632 foscarnet, 632 idoxiuridina, 63 1 levamizol, 631 psicosexual, 632 sintomático y educativo, 631 terapéuticassupresivas,632 Herpes zoster, 636-638 cuadro clínico, 636-63'7,638 adenopatíaregional, 636 afección oftálmica, 636 algiaszosterianas,636-637 exulceracionesy costras melicéricas, 636 hiperestesia,636 lesiones cutáneas,636 zoster varicelifotme, 637 datos epidemiológicos, 636 afección a todas las nzas,636 contagio matemofetal, 636 frecuencia anual, 636 datos histopatológicos, 637 degeneración b alonizante, 637 infi ltrados inflamatorios, 637 datos de laboratorio, 637 citodiagnóstico de T zanck, 63'7 microscopia electrónica, 637 definición, 636 diagnóstico diferencial, 637 herpes simple, 637 infarto de miocardio, 637 etiopatogenia, 636 reactivación de una infección, 636 virus de varicela-zoster,636 tratamiento, 63'7-638 antivirales, 637 valaciclovir, 637 factor de transferencia,637 fomentos con agua de vegeto, 637 glucocorticoides, 637 toxina botullnica, 637 Herpetiforme, dermatitis, 149-150 cuadro clínico, 149-150, 15 1 anormalidadesgástricas, 150 placas arciformes, 150 prurito o a¡dor, 150 datos epidemiológicos, 149 predominio en r aza blanca, 149 datoshistopatológicos,150 infiltrados de neutrófilos, 150 vesículas subepidérmicas,150, 151 datos inmunopatológicos, 150 anticuerpos en títulos bajos, 150 dermis papilar, 150 datos de laboratorio, 150 complejos inmunitarios circulantes de IgA, 150 inmunoglobulinas elevadas, I 50 definición,149
l ndi ce al fabéti co diagnóstico diferencial, 150 eritema polimorfo, 150 u r tica r ia ,1 50 etiopatogenia, 149 enfermedad genética, 149 gluten, antígeno exógeno, 149 participación de citocinas, 149 tratamiento, 150 diaminodifenilsulfona, 150 dieta sin gluten, 150 sulfamidas, sulfapiridina, 150 Hexacloruro de gammabenzeno,449 Hidradenoma ecrino, 586 tumor polilobulado, 586 Hidroa vacuniforme, 2O4-205 clasificación, 204 cuadro clínico, 2O4,205 edema intenso, 204 evolución ctónica,204 locaiización en zonasexpuestas,204 datos epidemiol ógicos, 204 frecuencia en raza blanca, 204 predominio en varones, 204 datos histopatológicos, 204 necrosis focal de epidermis y derm is,2 0 4 paniculitis, 204 definición, 204 diagnóstico diferencial, 204 erupción polimorfa lumínica, 204 lipoidoproteinosis, 204 etiopatogenia,204 factores genéticos y ambientales, 204 infección por virus de Epstein-Ban, 204 tratamiento, 204 betacarotenos,204 cloroquinas, 204 protección con filtros solares, 204 talidomida, 204 Hidrocistoma, apocrino, 586, 587 ecrino, 585,587 Hidrocortisona, 50 aceponatode, 18 Hidroquinona, discromía por. Véase Discromía por hidroquinona Hidrosadenitis, 327 -328 cuadro clínico, 327, 328 exacerbacionespremenstruales,327 localización, 327 plastrones subcutáneos,327 datos epidemioló grcos,327 distribución mundial, 327 predominio en adultos, 327 datos histopatoló grcos,327 taponamiento folicular y lesiones quísticas, 327 datos de laboratoio, 327 estafilococos aislados, 327 deñnició¡,327 diagnóstico difere¡cial, 327 adenopatías b acteianas, 32'7 tuberculosis colicuativa, 327 etropatogenia, 32'7 factores predisponentes,327 influencia de hormonas en desarro11oglandular, 327 tíada de oclusión folicular, 327
tratamiento, 327-328 antiandrógenos,328 antisépticos,327 clindamicina, 327 electrocoagulación,328 polvos secantes,327 retinoidss orales, isotretinoína, 327 sulfamidas, 327 Hidrótica, displasia ectodérmica, 260 cuadro clínico, 260, 260 anormalidadesdel pelo, 260 distrofia ungueal, 260 hiperqueratosispalmoplantar ditusa,260 placas leucoqueratósicas,260 datos epidemiológicos, 260 distribución mundial, 260 datos histopatológicos, 260 datos de laboratorio y gabinete,260 prueba de sudación, 260 radiografías de manos y pies, 260 definición, 260 genodermatosisautosómica dominante, 260 diagnóstico diferencial, 260 displasia ectodérmica anhidrótica,260 etiopatogenia,260 trastomo en la queratinización, 260 tratamiento, 260 lubricantes, 260 ortodoncia, 260 Hidroxicina, 84 Hierro, subcarbonatode, 15 Hiperhidrosis, 213-214 complicaciones,213 localizadaen palmas,2I3,217 origen emocional,213 tratamiento, 213-214 indometacina,214 pol vos secantes,213 Hiperlipemia endógenacon xantomatosis, 208 cuadro clínico, 208 arco corneal, 208 aterosclerosis,208 datos epidemiológicos, 208 datos de laboratorio, 208 aumento de colesterol y triglicéridos, 208 plasma turbio o lechoso, 208 üatamiento,208 clofibrato, 208 reducción de peso, 208 Hiperlipemia mixta, 209 datos de laboratorio, 209 bandas de lipoproteínas en electroforesis, 209 plasma lechoso, 209 tratamiento, 209 aumento de ingestión de proteínas, 209 clofibrato, 209 oxandrolona, 209 Hiperlipoproteinemias, 208-209. Véase tambiéntipo específico.p ej.. B üerger- G rüt7, enfe rmedad de tipo IV, 208-209
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indic e a l f a b é t i c o cuadro clínico, 208 dolor abdominal, 208 xantomas eruptivos, 208 datos de laboratorio, 208 aumento de triglicéridos, 208 turbiedad uniforme, 208 tratamiento, 208 abstinencia de alcohol, 208 clofibrato, 208 Hipenuicémicos, 193 Hipocromiante, dermatitis solar, 92 cuadro clínico, 92, 9J pápulas foliculares, 92 datos epidemiológicos, 92 predominio en mujeres, 92 datos histopatológicos, 92 hiperqueratosisortoqueratósica, 92 datos de laboratorio, 92 definición, 92 diagnóstico diferencial, 92. Y éase ¡ambién Alba, pitiriask, diagnóstico diferencial queratosis pllar,92 etiopatogenia, 92 tratamiento, 92 antipalúdicos, 92 pantallas físicas, 92 pomadas saliciladas, 92 Hipoplasia dérmica focal, 293 cuadro clínico, 293 anomalías óseas,293 papilomas, 293 placas lineales atróficas, 293 datos epidemiológicos, 293 predominio en mujeres, 293 datos histopatológicos, 293 banda de tejido conectivo, 293 datosde laboratorioy gabinete.293 osteopatíaestriada, 293 definición, 293 di agnóstico dif e¡ encral, 29 3 displasia ectodérmica hidrótica, 293 nevo lipomatoso, 293 etiopatogenia,293 enfermedad de origen mesoectodérmico,293 tratamiento, 293 asesoramientogenético, 293 extirpaciónde lesionespequeñas. 293 multidisciplinario, 293 Hirschsprung, enfermedad de, 100 Hirsutoides, papilomas. Yéase Pene, pápulas perladas del Histiocíticos,síndromes,558-559 células mononuclearesbenignas,559 enfermedadeshistiocíticas malignas, 559 histiocitosis de células de Langerhans,558-559 Histoplasmosis, 237 -238 HIViSIDA, guía para la atención de pacientes con, 240 Hodgkin, linfoma de, 23'1,618-620 datos de laboratorio, 619 antígenosútiles, 619, 619c citofotometría y densitometría, 619
microscopia electrónica, 619 reordenamientomonoclonal, 619 datos histopatológicos, 6l 8-6 19 histiocitosy mitosis, 619 infiltrado nodular o difuso denso, 619 linfoma angiocén¡rico, 619, 623 diagnósticodiferencial,619 p so r ia sis,6 1 9 seudolinfomas,619 estudios de extensión y pronóstico, 619 cuenta de células Sé2ary,619 exploración física, 619 supervivencia, 619 valoración de adenopatíasmediastínicas con TAC, 619 lesiones cutáneasinespecíficasy pruriginosas, 6 18 tratamiento, 620 hospitalización, 620 multidisciplinario, 620 quimioterapia, alcaloides de la \Lnca,620 alquilantes, 620 radioterapia, 620 Hoffman, licor de,27 Hutchinson, eritema indurado de, 353, 360 peca melanótica de, 601, 605 Hyde, prurigo nodular de, 86-87 cuadro clínico, 86 aspectoqueratósico o vemrgoso, 8 6 ,8 7 escamasy excoriaciones, 86, 87 evolución crónica, 86 prurito intenso, 86 datos epidemiológicos, 86 frecuencia, 86 predominio en mujeres, 86 datos histopatológicos, 86 hiperqueratosisvertical, 86 papilomatosis, 86 datos de laboratorio, 86 sedimentación eritrocítica, 86 def,rnición,86 dermatosispruriginosa, 86 diagnóstico diferencial, 86-87 queratoacantomasolitario, 86 tuberculosis nodular profunda, 87 etiopatogenia, 86 causa desconocida,86 componente neurocutáneo,86 tratamiento, 87 clofazimina, 87 criocirugía, 87 fototerapiacon luz ultravioleta,87 psicoterapia, 87 talidomida, 87
I Ictiosis,273-27'7. Véase también tipo específi co, p.ej., Auto sómica recesiva, ictiosis clasifi cación, 2'l 3, 2'13c datos epidemiol ógicos, 273 frecuencia en v aro¡es, 2'73 incidencia,273
definición, 273 diagnóstico diferencial, 276 epidermólisis ampollu, 276 xerosis,276 etiopatogenia, 273 herencia dominante, 273 retención anormal de desmosomas, 273 tratamiento,276-2'7'7' calcipotriol, 277 etretinato,2'77 hospitalización, 276 incubadora, 276 lavados con antisépticos,276 ungüentoshidrófilos. 276 Idoxiuridina, 63 1 Imidazol, 50, 399 en crema, 390 Imipenem-cilastina, 403 Imipramina, 3'7, 214, 369 Imiquimod, 519, 528, 564, 592, 666 Impétigo vulgar, 304-306 clasihcación, 304 cuadro clínico, 304-305 impetiginización , 305, 307 impétigo, ampollar, flictenular, 305 capas de piel cabelluda, 305 circinado seco, 305 contagioso de Tilbury-Fox, 305 miliar, 305 mucosas,305 intertrigos piógenos, 305 lesión en orificios naturales, 304, 306 datos epidemiológicos, 304 predominio en niños, 304 datos histopatológicos, 305 ampolla subcómea, 305 espongiosisy exocitosis,305 datos de laboratorio, 305 cultivo agar-sangrede borrego, 305 muestras de caldo de infusión de cerebro-corazón,305 definición, 304 diagnóstico diferencial, 305 herpes simple, 305 penfigoide, 305 etiopatogenia, 304 causa estafilocócica, 304 complejos inmunitarios, 304 tratamiento, 305-306 antibióticos, penicilina, 305 antiséptico en fomentos o baños, 305 crema con yodoclorohidroxiquinoleína, 305 dicloxacilina, 305 macrólidos, azitromicina, 305 penicilina benzatínica, 306 Inc ontine nt ia pi gment i, 280-282 clasificación, 280 criterios diagnósticos, 28I, 28lc cuadro clínico, 280-28I atrófica,280,383 eritematovesicular o infl amatoria, 280 hipertrófrca, 280,282 lesiones cutáneasy sistémicas concomitantes,28 I
730 pigmentada, 280,283 llneas de Blaschko, 280 datos epidemiológicos, 280 antecedentesfamiliares, 280 predominio en mujeres, 280 datos histopatológicos, 282 vesículas intraepidérmicas, 282 datos de laboratorio, 282 luz de Wood en hipocromía, 282 definición, 280 enfermedad hereditaria rara, 280 diagnóstico dtfer encial, 282 fotodermatosis, 282 impétigo,282 etiopatogenia, 280 genotipos, 280 mosaicismo cromosómico, 280 l'fafarnlento,282 antiinflamatorios, 282 fotocoagulación, 282 Indometacina. 193.414 Infliximab,495 Inguinal, granuloma, 239 cuadro clínico,239 chancro papulon oú¿lar, 239 datos epidemiológicos, 239 métodos diagnósticos, 239 frotis del tejido de granulación, 239 tratamiento, 239 ciprofloxacina, 239 trimetoprim- sulfa metoxazol, 239 Inmunodeficiencia adquirida, síndrome de (StDA), 235-241 clasificación. 236-237. 237c recuento de linfocitos, 236 respecto a tróprcos, 237 cuadro clínico, 237 -238 angiomatosis bacila¡, 238 candidosis, 237 complejo relacionado con SIDA, 237 linfoma de Hodgkin, 237 sarcoma de Kaposi, 237 criptococosis, 237 dermatofitosis, 237 desnutrición, 238 escabiasis,238 exantema maculopapular, 238 fase i¡icial,237 herpes genital y peianal,Z31 histoplasmosis, 237 -238 leucoplasia vello sa, 238, 242 manifestaciones, atípicas, 238 culáneas,237,238c micobacteriosis, 238 molusco contagioso, 231 reacciones a medicamentos, 238 sarcoma de Kaposi, 238,241, 242 sífilis, 238 vancela,237 datos epidemiológicos, 235 casosmundiales registrados, 235 enfermedadestransmitidas pol contacto sexual, 235 incidencia en México, 235 patrones de transmisión, 235 contacto sexual, 235
índi ce al fabéti co peinatal,235 recepción de hemoderivados, 235 predominio en varones, 235 datos histopatoló gicos, 240 infi ltrado infl amatorio perivasculat24O sarcoma de Kaposi, 24O,243 datos de laboratorio, 240 EL ISA,2 3 9 estudios micológicos, 240 indicadores pronósticos, 240 inmunoelectrotransferencia,239 definición,235 etiopatogenia,235-236 evolución ¡aloxal,236 HIV, agente causal, 236 seroconversión,236 ptevención,240 educación, 240 evitación de consumo séptico de drogas, 240 notificación y evaluación de contactos sexuales,240 práctica de sexo seguro, 240 tratamiento, 240 análogos de nucleósidos, 240 azidottmldina,240 lamivudina, 240 ritonavi,240 zalctfabina,240 medidas generales,240 talidomida,240 terapéutica antirretroviral altamente aüiva,243 osquemasrecomendados,243 Inmunoglobulina IV, 66 Inmunomoduladores, 68, 78 Intradérmico, nevo, 539, 542 datos histopatológicos, 539 estructurasneurales, 539 nichos de células névicas, 539 neoformación elevada y cupuliforme, 539 predominio en adultos, 539 regresión, 539 tratamiento, 541 Intradermorreacciones, I 2 Isoniazida,171,355 Isoprinosina, 220 Isotretinoína,167,327 ,369, 486 Isoxazolilpenicilina, 3 14 Ito, nevo de,546, 547 Itraconazol, 20, 378, 390, 39 1, 399, 406, 418,434,512 Ivermectina, 449, 453, 469
J Jaccoud, artopatía de, 125
K Kanamicina,234 Kaposi, erupción variceliforme de, 651652,652 causadapor virus de la vacuna, 65 I erupción vesicular o papulovesicula r ,6 5 1 tratamiento, aciclovir, 651
Kaposi, sarcomade, 237, 238, 581-583 clasificación, 58 1 cuadro clínico, 581 afección en piel y órganos internos, 582 aparición repentina y asintomática en SIDA, 582 edema simétrico de extremidades inferiores, 582 evolución lenta, 582 manchasrojas múltiples, 582 tipos de SK africano, 582 tumores semiesféricosu ovoides, 582,583 datos epidemiológicos, 581 cosmopolita, 581 frecuencia,58l incidencia en seropositivos, 581 predominio en varones, 581 datos histopatológicos, 582 hendiduras vascularesy células fusiformes, 582,584 proliferación anaplásicade vasos linfáticos, 582 definición,581 neoplasiavascula¡multifocal, 581 diagnóstico dife¡encial, 582 angiomatosisbacilar, 582 eritema nudoso, 582 etiopatogenia,581 alteración del sistema inmunitari o,581 célula mesenquimatosapluripotencial,581 HIV como inmunosupresor,581 inmunodeficiencia, 58 1 potencial angiógeno, 581 laboratorio y gabinete, 582 gammagrafla con talio tecnecio, 582 radiografía de tórax, 582 tratamiento, 583 arsenoterapia,583 extirpación quirurgica, 583 inmunoterapia con interferón a, 583 quimioterapia, vinblastina, 583 radioterapia, 583 telecobaltoterapia,583 Ketoconazol, 16, 20, 56, 378, 384, 391, 406,413,434 Ketotifeno, 96 Klein-Waardenburg, síndrome de, 100 Kóbner, fenómeno de, 102 Kóenen, tumores de,267 , 270
L Lago venoso, 527 Lamivudina, 240 Langer, líneas de, 11 Langerhans,células de, 1, 103 Lana migrans,452-454 cuadro clínico, 452 excoriaciones,452 trayecto de lesiones, 452 datos epidemiológicos, 452 cualquier raza, edad y sexo, 452 distribución mundial, 452
í ndic e a l f a b é t i c o datos histopatológicos, 452 focos espongióticos, 452 vasodilatación en de¡mis, 452 datos de laboratorio, eosinofilia, 452 definición,452 diagnóstico diferencial, 452 gnathostomiasis, 452 miasis,452 etiopatogenia,452 especiesde nematodos,452 síndrome de Loeffler, 452 tratamiento, 453-454 albendazol, 453 cloruro de etilo, 453 ivermectina, 453 tiabendazol,453 Lassar, pasta de, 14 Leiner, enfermedad de, 56 Leiner-Moussos, enfermedad de, 55 Leishman-Donovan, cuerpos de, 456 Leishmaniasis, 456-459 clasificación inmunopatológica, 457 formas, inmunoalérgicas, 457 inmunoanérgicas,457 cuadro clínico, 457 -458 forma, abortiva, 457 húmedo o rural, 457 seco o urbano, 457 cutánea,45'7,460 nódulo eritematoso e indoloro, 457 reinfecciones,457 cutaneocondral, 458, 460 úlcera crónica y mutilante, 458 leishmaniasis,cutáneadifusa,458, 461 linfedema, 458 mucocutánea,458,461 linfangitis y adenitis,458 visceral,458 adenomegalias,458 mortalidad alta, 458 datos epidemiológicos, 456 cosmopolita,456 formas cutánea y cutaneocondral, 456 prevalencia, 456 zoonosisselvática,456 datoshistopatológicos,458 atrofia de epidermis, 458 infi ltrados linfohistiocíticos, 458, 462 datos de laboratorio, 458 aglutinación directa en detección de anticuerpos,458 electroforesis de isoenzimas, 458 frotis o impronta teñidos con Giemsa, 458 intradermorreacción con leishmanina, 458 definición,456 diagnóstico diferencial, 458 paracoccidioidomicosis, 458 tuberculosis luposa, 458 etiopatogenia, 456-457 amastigotesmultiplicados en mauófagos,457 clasificación de leishmanias patógenas,456
731 estadio, aflagelado o amastigote, 456 flagelado o premastigote, 456 polo hiperérgico y anérgico,457 vectores invertebtados, géneros, 456 profilaxis, 458 desecaciónde aguas estancadas,
4s8 inoculación del parásito, 458 uso de insecticidas,458 tratamiento, 459 antimoniales, 459 efectos adversos,459 pentavalentes,glucantima, 459 trivalentes, repodral, 459 diaminodifenilsulfona, 459 ketoconazol,459 miltefosina,459 sulfato de paromomicina, 459 Lentigo solar, 603,605 cuadro clínico, 603 estudio histopatológico, 603 inllltrado mononuclearperivascular, 603 localización,603 predominio en personascon fenotipos I y II, 603 hatamiento, 603 criocirugía, 603 protectores solares, 603 Lepra,336-344 aspectossociales, 344 débilessociales,344 ignorancia y apafía,344 clasificación,337, 338 de Ridley y Jopling, 337 complicaciones,341 amiloidosisvisceral,341 oculares,341 cuadro clínico, 339-341 lepra lepromatosa, 339 difusa,339, 346 nodular,339, 345 manifestacionesiniciales, 34 I manifestacionesno cutáneas,339 anexos,339 casosindetermin ados, 340, 348 dimorfos, interpolares y limítrofes,340, 348 eritema, nudoso, 340, -350 polimorfo, 340,349 fenómeno de Lucio, 340, 349 lepra tuberculoide, 339 complejo cutáneo tuberculoide,339 infantil, 339 mucosas,339 neuritis hanseniana,341, 35 I atrofiasmusculares,341, -151 ojos, 339 reacción de reversión, 340-341, 348 reaccionesagudasante lepra, 340 datosepidemiológicos,336 endemiade nivel medio, 336 predominio en varones, 336 prevalenciaglobal, 336 reacciones agudas,336
datos histopatoló gicos, 342 célulasepitelioides,342 granuloma tuberculoide, 342, 347 edema intercelular o intracelula¡, 342 infiltrados con células de Virchow, 342,346 paniculitis septal, 342, 347 datosinmunológicos,337 función de mastocitos,337 inmunidad celular,337 positividad a leprominorreacción, 337 reacción desencadenadapor medicamentos,337 datos de laboratorio, 341-342 baciloscopia,341 índice, bacteriológico, 341 morfológico, 341 intradermoneación con lepromina integral,341 microscopia electrónica, 342 prueba de histamina, 342 pruebas, inmunohistoquímicas, 342 serológicas, 342 para sífilis, 342 definición, 336 enfermedad infectocontagiosa crónica, 336 diagnóstico diferencial, 342-34j mixedema, 342 neuritis diabética, 343 neurofibromatosis, 342 pitidasis alba,342 salmonelosis,342 tiñas,342 etiopatogenia,336-337 daño insidioso en Iepromatosos, 337 enfermedad multifactorial, 336 frecuencia de transmisión, 336-33i globias,336, 338 Mycobacterium leprae, agentecav sal, 336 tiempo de incubación, 336 vías de entrada, 336 medidas preventivas, 343 -344 atención ambulatoria, 343-344 campañasy programasoficiaies, 343 dermatoleprología, 344 tratamiento prolongado, 343 vacunas,BCG,344 tratamiento, 343 colquicina,343 combinado,343 rifampicina y clofazimina, 343 dos fármacos, rifampicina y DDS, 343 fisioterapia,343 prednisona, 343 quinirgico, 343 rifampicina, 343 talidomida, 343 tres fármacos, 343 rifampicina,clofazimina y DDS, 343 Leucoplaquia, 564 antecedentes,5ó4 datos histopatológicos, 564
732 acantosis,564 epiteliomasespinocelulares,564 placa blanquecina queratósica,564 tratamiento, 564 extirpación quirúrgica, 564 Levamizol, 322,631,665 Libman-Sacks, endocarditis, 125 Lidocaína, 11,668 Ligadaa X, ictiosis, 274 cuadro clínico, 274 bebé colodión, 274,278 criptorquidia, 274 dermatosis generalizada,214 datos epidemiológicos,214 definición,214 diagnóstico dtfercncia1,276 epidermólisis ampollar,276 dragnóstico,2j4 amniocentesis,274 deficiencia de sulfatasaesteroidea,274 etiopatogenia,2T4 mutación genética individual d¿ novo,274 tratamiento, 2'16-277 calcipotiol,21T etretinato,2T'l hospifalización, 276 incubadora,276 lavados con antisépticos, 276 ungüentos hid¡ófilos, 276 Linfangiomas, 527-528, 530 cuad¡oclínico,527 neoplasiashamafomatosas, 527 proceso patológrco,S2'| tratamiento, 527-528 diuréticos y antibióticos,528 qutrurgico,S2T Linfocitoma, 619-620 cuadro clínico, 619-620 placa nodular y blanda, 620 predominio en adultasjóvenes,619 relacionado con fotosensibilidad, 620 datos histopatológicos, 620 infiltrado, de células 8,620 linfocítico nodular denso,620 mitosis e histiocitos, 620 definición,619 dermatosisbenigna,619 diagnóstico diferencial,620 prurigo actínico,620 sarcoidosis,620 tratamiento, 620 glucocorticoides,620 PUVA-terapia, 620 Linfogranuloma venéreo,239 cuadro clínico, 239 pene en saxofón,23g síndrome genitorrectal, 239 Chlamydia trachomatis y,239 estadios de incubación,239 frecrtencia,239 métodos diagnósticos, 239 cultivo y serclogía,239 tratamiento, 239 doxiciclina,239 eritromicina, 239 Linfomas cutáneos, 616-620
indice alfabético clasificación,616 clásica,616 linfoma de Hodgkin, 616 linfomas no hodgkinianos, 616 criterios de la EORTC y el Cutaneous Lymphoma Project Group, 616 genotípica e histoinmunológica, 616 según la agesividad, 616 sistemade la OMS, 617 cuadro clínico, 617 infecciones agregadasy fallecimiento, 617 lesiones papulares o nodulares,617 linfoma cutáneo clásico,617 manifestacionesextracutáneas,617 variedad, anaplásica,617 hipopigmentada,6lT linfoma, 617 pleomorfa,6l1 datos epidemiológicos, 616 incidencia,616 predominioen varones,616 definición,616 neoplasiasmalignas del sistema inmunitario,6l6 etiopatogenia,6 I 6 factoresambientales,616 invasión por leucocitos, 616 micosis fungoide, 616 tratamiento, 620 antihistamínicos,620 glucocorticoides, 620 hospitalización, 620 multidisciplinario, 620 quimioterapia, alcaloides delaVnca,620 alquilantes, 620 radioterapia,620 Linimento oleocalcáreo,469 Lipomatoso cutáneo superficial, nevo, 536 clasificación,536 cuadro clínico, 536 síndrome del niño de piel plegada, 536 tumoraciones múltiples, 536, 537 datosepidemiológicos,536 datoshistopatológicos,536 células grasasectópicas,536 depósitosde mucina,536 definición,536 hamartoma circunscrito, 536 diagnóstico diferencial,536 alopecia lipedematosa,536 lipomas, 536 etiopatogenia,536 anomalía del desa¡rollo embrionario, 536 tendencia lipofflica, 536 tratamiento, extirpación,536 Liquen plano, 36'7-369 clasificación, 367 cuadro clínico, 367-368 liquen plano, ampollar, 367 erosivo,368 eruptivo, 367, 370 en genitales, 367,372
hipertrófico,368 peripilar,367 pigmentado, 367, 370 rojo,367, 369 zoniforme,367 datos epidemiológicos, 367 distribución mundial, 367 datos histopatológicos, 368-369 banda lineal, 369 licuefacción de la basal, 368 dehnición, 367 diagnóstico dife¡encial, 369 lupus eritematoso, 369 sifílides papulares,369 etiopatogenia,36T apoptosis, 367 patogenia autoinmunitaria, 367 virus de hepatitis C, 367 tratamiento, 369 fotoquimioterapia extracorpórea, 369 glucocorticoides, 369 imipramina,369 psicoterapia,369 retinoides, isotretinoína,369 tacrolimus, 369 Liquenoide, pitiriasis,4TT clasificación, 477 cuadroclínico,477 amigdalitis dercpetición,477 febrícula y artralgias,4T'1 manchaspigmentadas,47'7,478 papulosislinfomatoide,4TT datos histopatológicos,477 espongiosis,477 vacuolización delabasal,41l diagnóstico diferencial,4TT papulosis linfomatoide, 477 psoriasis eí gotas,477 trastorno clonal de célulasT,411 tratamtento,4T'l diaminodifenilsulfona,4'17 fototerapia con luz ultravioleta 8,4'17 glicerolado neutro de almidón, 47'7 quinírgico de padecimientos faringoamigdalinos, 477 reacción,369 Livedo,9 Loeffler, síndrome de,452 Loratadina,17,96 Luposa, tuberculosis,353,-?58 Lupus, cutáneo, agudo, 126 subagudo, 126 eritematoso. Véase tipo específico, p.ej., Discoide, Iupus eritematoso; Sistémico, lupus eritematoso miliar diseminado, 355 erupción papular crónica, 355 seudotubercúlide,355 tratamiento, tetraciclinas, 355 Lyell, síndrome de, 65 Lyme, borreliosis de, 308-309 clasificación, 308 tardía,308 temprana, 308 cuadro clínico, 308
733
í ndic e a l f a b é t i c o cefalalgia, 308 eritema crónico migtatorio, 308, 309 lesiones anularespor hipersensibilidad, 308 linfocitoma, 308 neuropatía periférica, 308 datos epidemiológicos, 308 distribución geográfica, 308 datos histopatológicos, 309 infiltrado linfocítico denso, 309 datos de laboratorio, 309 cuantificación de anticuerpos por ELISA,309 inmunoelectrotfansferencia,309 definición, 308 diagnóstico diferencial, 309 eritema anular centífugo, 309 lupus eritematoso, 309 etiopatogenia, 308 producida por B. burgdorferi, 308 tratamiento, 309 cefotaxima, 309 ceftriaxona, 309 penicilina V en niños, 309 profi laxis, doxiciclina, 309 tetraciclinas, 309
M Macrólidos, 16, 305 Mal del pinto, 373 clasificación, 373 cuadro clínico, 373-374 hiperqueratosispalmoplantar, 374 localización, 373 manchas leucomelanodérmicas, 374, 375 pigmentación negro-azulada,374, 375 píntides,373,375 datos epidemiológicos, 373 nueva endemia, 373 regiones intertropicales, 373 transmisión por contacto di¡ecto, Jt-)
datoshistoparológicos,374 atrofia leve en epidermis, 374 pigmento melánico,374 datos de laboratorio, 374 FTA-abs positivos, 374 microscopia de campo oscuro, 374 definición, 373 enfermedad transmisible, 373 diagnóstico diferencial, 374 tiña del cuerpo, 374 vitiligo, 374 etiopatogenia, 373 Treponemaherrejoni, agente causal, 373 evolución natural, 373 lesiones, discrómicas permanentes, JIJ
diseminadas, 373 úatamiento, 374 eritromicina, 374 penicilina benzatínica, 3'14 Malasseziafurfur, 54, 57
Malignos, tumores cutáneos.Véase tipo específico, p.ej., Basocelular, epite lioma ; Me lanoma malig no Mano-pie-boca, enfermedad de, I52, 153 causadapor virus Coxsackie, 152 cuaüo clínico, 152 Iocalización, 152 Mastocitosis, 284-285 clasificación, 284 mastocitosis, cutáneas,284 sistemáticas,284 cuadro clínico, 284-285 lesiones, ampollares, 284, 287 nodulares, 284,287 papulares, 284,287 mastocitoma solitario, 284, 288 telangiectasiamacular eruptiva, 284 urricaria pigmen ta¡ia, 284, 2 86 datos epidemiológicos, 284 incidencia, 284 datos histopatológicos, 285 azul de toluidina en mastocitos, 285 datos de laboratorio, 285 cuantificaciones bioquímicas, 285 definición, 284 diagnósticod i ferencial,285 urticaria, 285 xantogranuloma, 285 etiopatogenia, 284 genodermatosis,284 proliferación de mastocitos, 284 tratamiento, 285 antiserotonínicos,285 conservador y sintomático, 285 desgranuladoresde mastocitos, 285,285c extirpación quinírgica, 285 nifedipina, 285 ranitidina, 285 Medicamentosas,dermatosis, 59-62 cuadro clínico, 6l inicio súbito, 61 manifestaciones clínicas,61, 61c datos epidemiológicos, 59 cuadros clínicos más frecuentes, \q 6¿ fiírmacos causales,59, 59c antiinflamatorios no esteroideos,59,64 trimetoprim-sulfametoxazol, 59 mortalidad, 59 predominio en mujeres, 59 datos de laboratorio, 62 pruebasln vitro,62 definición, 59 etiopatogenia,59-60 mecanismos,inmunitarios, 59-60 no inmunitarios, 60 reacción con base inmunitaria, 60 reacciones seudoalérgicas,60 fármacos causales,59, 59c pronóstico, variable, 62 tratamiento,62
intemrpción definitiva del medicamento, 62 prednisona, 62 terapéuticasintomática, 62 Melanocíticos,nevos,538-541.Véase también nevo específico,p.ej., Compuesto, nevo; Displasico, neyo aspectosclínico e histológico, 538, 539 clasificación, 538 datos epidemiológicos, 538 f¡ecuencia, 538 malignización, 538 predominio en mujeres, 538 definición, 538 neoformacionesbenignas, 538 etiopatogenia, 538 hamafomas, 538 influencia geográfica y radiaciones solares,538 nichos de células névicas, 538 tratamiento,54l Melanoma maligno, 600-604 clasificación, 600 etapas,600 cuadro clínico, 600-601 costras melicericosanguíneas,601 lentigo maligno, 601 melanoma, acral lentiginoso, 601, 606 distrofra ungueal, 601, 606 bucal, 601, ó08 de extensión superficial, 601, 605 maligno, múltiple, 601 nodular, 601 amelánicos, 601, 607 tumoración pigmentada, 600 datos epidemiológicos, 600 frecuencia, 600 incidencia, 600 monalidad, 600 datos histopatológicos, 601-602 clasificación de Breslow y Clark, nivel de invasión, 602 hiperplasia melanocítica, 602 melanina y melanófagos, 601 mitosis anormales,601 definición, 600 diagnóstico diferencial, 603 lentigo solar, 603 nevo azul, 603 etiopatogenia,600 predisposición genética, 600 quemadura intensa por luz solar, 600 relación con fenotipos I y II, 600 xeroderma pigmentosa relacionada, 600 pronóstico, 602-603 riesgo, alto, 602 bajo,602 intermedio, 602 supervivencia, 603 tratamiento, 603-6M cirugía micrográhca de Mohs, 604 citocinas, 604
734 linfadenectomía paliativa, 604 profilaxis, 604 quimioterápicos, 604 quinírgico, 603 Melanosis por fricción, I87-188, 191 clasificación, 188 cuadro clínico, 188 distribución en salientesóseas, 188 manchas hipercrómicas, 188 datos epidemiológicos, 187 distribución mundial, 187 frecuencia, 187 datos histopatológicos, I 88 pigmentación de la basal, 188, 191 definición, 187 melanodermia, 187 diagnóstico diferencial, I 88 amiloidosis macular, 188 dermatosis cenicienta, 188 etiopatogenia,187-188 factores genéticos y raciales, 187 formación de amiloide K, 188 incontinencia del pigmento, 188 tratamiento, 188 dimetilsulfóxido, 188 Mela s m a ,l l 6 - 1 1 7 clasificación,ll6 cuadro clínico. 116. 117 manchas hipercrómicas, 116 tipo epidérmico, 116 datos epidemiológicos, I 16 frecuencia en zonas tropicales, 116 predilección por mujeres, I 16 datos histopatológicos, I 16 aumento. de melaninas. 116 de melanófagos,116 datos de laboratorio, 116 aumento de contraste del color. 116 definición,116 diagnóstico diferencial, I 16 efélides.116 poiquilodermia de Civatte, 116 etiopatogenia, 1I 6 disfunción ov¡áricasubclínica, 116 estímulo de la melanogénesis,116 tratamiento,116-117 dermoexfoliación química, 1l7 filtros solares,benzofenonas, 117 hidroquinona, fluocinolona y tretinoína.177 protección contra luz sola¡, 116, t17 Meleda. mal de. 295 Merckel. células de. 1 Mesodorsales.micetomas. 423 Metabolismo y de depósito, enfermedades del. Véase enfermedadespecífica, p.ej., Acantosis ntSrtcans Metatípico o basoepidermoide,epitelioma,596-597 Metformin, 184 Metilprednisolona, 78, 135 aceponatode, 18 Metotrexato, 139, 477, 494 Metoxaleno,103 Metrifonato,465 Metronidazol 37. 446
i ndi ce al fabéti co M ia sis,4 5 3 causada por D ermato bia homini s, 453,455 forma migratoria subcutánea,453 tratárfiiento. 453 antibióticos orales, 453 antisépticos tópicos, 453 desbridamiento quinirgico, 453 Mibelli, poroqueratosisde. Yéase Poroqueratosis de Mibelli Micetoma, 423-426 cuadro clínico. 423-425. 426 afección actinomtc étjca, 423 infección bacteiana y, 423 dest¡ucción de huesospequeños, 423 evolución lenta,423 micetomas mesodorsales,423, 42ó incapacidad funcional, 423 mrnusvalidez, 423 minimicetoma múltiple, 423, 428 periodo de incubación, 423 datos epidemiol ógicos, 422 distribución geográfica mundial, 422 freatencia,422 prevalencia,422 tiempo de evolución,422 datoshistopatológicos,424 abscesocon polimorfonucleares, 424 datos de laboratorio y gabinete,424425 cultivo en gelosa glucosada de Sabovaud,4l4 estudios, de inmunoüfusión radial, 424 ndiográficos, 424 examen directo de granos eumicéticos.424.424c hidrólisis de caseína.424.430 sonografía o ultrasonografÍa,424 defnición,422 síndrome anatomoclín1co, 422 diagnóstico diferencial, 425 actinomicosis, 425 osteomielitis, 425 etiopatogenia,422-423 agentescausales,423 antígenosinmunodominantes, 423 diseminación linf ática, 423 especiesde hongos y actinomicetos,422 vasculitis leucocitoclástica, 423 pronóstico, buena respuesta,425 tratamiento,425 diaminodifenilsulfona, 425 dimeü lsulfóxido con anfotericina B.4 2 5 griseofulvina, 425 profilaxis, 425 quimioterapia intraarterial, 425 quinolonas, ciprofloxacina, 425 quinírgico, 425 sulfametoxipirid azina, 425 sulfato de amikacina, 425 sulfonamidas, 425 combinación de, 425 trimetoprim- sulfametoxazol, 425
Micetomatoide, esporotricosis, 417, 420 Micobacteriosis, 238 atípicas,355-356 prevalencia, 355 agentescausales,356 clasificación, 356 abscesospor micobacterias, 356 enfermedad pulmonar, 356 granuloma de las piscinas, 356 linfadenitis, 356 micobacteriosis, cutánea ulcerosa,356, 362 posquirúrgica, 356, 363 en SIDA, 356 diagnóstico diferencial, 356 micosisprofundas.35ó piodermia gangrenosa,356 tratamiento, 356 amikacina, 356 cla¡itromicina, 356 quinolonas, ofloxacina, 356 cutánea ulcerosa, 32 Miconazol, 378 Micosis, profundas. Véase tipo específico, p.ej., Actinomicosts superficiales. Véase tipo específico, p.ej., Candidosis Micronodula¡, tuberculosis, 9 Miliaria,166-16'1,167 cuadro clínico, 166 miliaria, apocrina, 166 cristalina, 166 pustulosa,166 rubra, 166 datos epidemiológicos, 166 frecuencia. 166 datos histopatológicos, 166 espongiosisperiductal, 166 localización subcórnea, 166 definición,166 dermatosis por retención de sudor, t66 diagnósticodi ferencial,166 herpes,166 impétigo de Bockhart, 166 etiopatogenia, 166 flora bacterianay supresión del sudor, 166 obstrucción del conducto sudoral ecrino, 166 tratamiento. 167 climatoterapia, 167 clioquinol, 167 fomentos con sulfato de cobre, 167 isotretinoína, 167 Mineralocorticoide fl uorhid¡ocortisona.
rt4 Minociclina, 144 Minoxidil,2l9 Mitsuda, reacción de, 12 Mixoide, quiste, 577 lesión quística benigna, 577 tratamiento, electrodesecación,577 Molusco contagioso, 640-641 cuadro clínico, 640 autoinoculación por rascado,640 lesiones abundantesen SIDA, 640 localización, 640 periodo de incubación, 640
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Í ndic e a l f a b é t i c o datos epidemiológicos, 640 distribución mundial, 640 frecuencia en personascon HIV y SIDA,640 datos histopatológicos, 640 acumulacionesvíricas, 640 cuerpos de molusco, 640,641 definición,640 diagnóstico diferencial, 640-641 epitelioma basocelular,640-64 1 trombidiasis, 640 etiopatogenia,640 proceso de transformación viral, 640 producido por un poxvinrs, 640 tratamiento, 641 ácido tricloroacético, 641 cantaridina, 641 electrodesecacióny curetaje, 641 podofilotoxina, 641 radioterapia con haz de electrones, 641 Mometasona, furoato de, 18 Mongólica, mancha, 531 cuadro clínico, 531 manchasde color azul o gris, 51t 5i/ melanocitosis dérmica, 531 datos epidemiológicos, 53 I frecuencia en mongoloides o negroides,531 incidencia alta en mestizos, 531 datos histológicos, 531 melanocitos dendríticos diseminados,531 definición,531 dermatosis benigna y transitoria. 531 diagnóstico diferencial, 53 I equimosis,531 nevo de Ota, 531 etiopatogenia, 53 I asociadacon mancha de vino de Oporto, 531 falla durante la vida fetal, 531 tratamiento, ninguno, 531 Monilethrix,509-510 cuadro clínico, 509 pelo quebradizo,5O9,5 10 ret¡aso mental, 509 datos, epiderniológicos, 509 histopatológicos, 509 raspado de piel cabelluda, 509 definición, 509 distrofia de pelo rara, 509 diagnóstico diferencial, 509 alopecia congénita, 509 tricorrexis nudosa, 509 etiopatogenia,509 herencia autosómica dominante, 509 queratinización folicular anormal, 509 tratamiento, 509 anticonceptivos, 509 etretinato, 509 Monomorfas, dermatosis, I 1 Morbiliformes, erupciones, 6l-62 cuadro clínico, 62 exantema (erupción) morbiliforme,62,64
datos epidemiológicos, 62 definición, 62 dermatosis medicamentosapor antibióticos, 62 diagnóstico diferencial, 62 pitiriasis rosada de Gibert, 62 etiopafogenia, 62 Morfea, 137-139. Y éasetambién Anetodermia ( atrofia muscular ) clasificación, 137 cuadro clínico, 137 atrofia brillante, 137 esclerodermia,anula¡, 137 en banda, lineal o monomiélica, 137, 139 "en golpe de sable", 13'7,140 en gotas,137 fascitis eosinofílica, 137 halo eritematoso-violáceo, 13'7,I 39 morfea, ampollar, 137 diseminada,l38 queloidea,l37 datos epidemiológicos, 137 predominio en mujeres, 137 datos histopatológicos, 138 engrosamientode haces de colágena,138, 140 definición,137 diagnóstico diferencial, 138 esclerosissistémica progresiva, 138 lepra, 138 etiopatogenia, 137 alteracionescromosómicas, 137 aumento de la colágena, 137 tratamiento, 139 calcipotriol, 139 etretinato, 139 lubricante local, colquicina, 139 Mucocutánea crónica (CMCC), candidosis,37'7, 382 clasificación,377 Mucormicosis,433,437 anormalidadesfisiológicas, 433 cetoacidosisdiabética, 433 clasificación,433 datos de laboratorio, 433 cultivos en medio de Sabouraud, 433 examen directo con Lugol, 433 mortalidad alta por, 433 tratamiento, 433 anfotericina B, 433 desbridamiento quirúrgico, 433 Mucoso, quiste, 577, 580 Mupirocina, 16, 33, 253, 319
N Naftifina, 513 Necrobiosis lipoídica, 195-196 cuadro clínico, 195 afección en las piernas, 195 dermatosis bilate¡al, 195 evolución crónica y asintomática, 195 datos epidemiológicos, 195 frecuencia, 195 paciontesdiabéticos, 195 datos histopatológicos, 195
fibrosis y necrobiosis, 195 lípidos extracelulares, 195 datos de laboratorio, 195 glucemiaen ayunas,195 inmunofluorescencia directa, 195 dermatosis crónica en diabéticos, 195 diagnósticodiferencial. 196 dermopatía diabética, 196 sarcoidosis,196 etiopatogenia, 195 complicación de diabetes, 195 microangiopatía, 195 predisposición genética, 195 tratamiento, 196 ácido acetilsalicílico,196 control de diabetes, 196 prednisona,196 quinÍrgico,196 reposo,196 Necrólisis epidérmica tóxica, 67 -69 complicaciones, 67 ceguen,67 distrofia ungueal, 67 cuadro clínico, 67 fase prodrómica, 67 necrosis explosiva, 67 signo de Nikolsky, 67, ó9 toxemia,6T datos epidemiológicos, 67 mortalidad, 67 poca frecuencia, 67 datos histopatológicos, 68 necrosis y separaciónde la epidermis, 68 datos de laboratorio, 68 anemia normocítica hipocrómica, 68 definición, 67 diagnóstico diferencial, 68 quemadurastérmicas, 68 . síndrome de Stevens-Johnson,68 etiopatogenia,67 forma de eritema polimorfo mayor, 67 linfopenia inicial, 67 medicamentos causales,67 reacción idiosincrásica a antibióticos, 67 mofalidad, factores de riesgo, 68 tratamiento, 68 baños con polvos coloides, 68 heparina, 68 hospitalización y aislamiento, 68 inmunomoduladores, azatioprina, 68 oxigenación hiperbárica, 68 prednisona, 68 Neisseria gonorrhoeae, 227 Neonatorum, eritema tóxico, 166 Neuritis hanseniana,341 Neu¡ocutánea,melanosis, 539, 543 Neurodermatitis circunscrita, 81 cuadroclínico, 81 dermatosis en nuca y piema, 81, 82 datos epidemiológicos, 8l datoshistopatológicos,81 espongiosis,81 hiperqueratosis,8l defi ni ci ón,81
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Indi ce al fabéti co
diagnóstico diferencial, 8 1 pnÍrigo nodula¡ 8l tiña del cuerpo, 8l etiopatogenia, 8 1 factor psicológico, 8 I liquenifacción, 81 tratamiento,Sl pomada con alquitrán de hulla, 81 toxina botulínica, 8 1 Neurofibromatosis, 289-290 clasificación, 289 cuadro clínico, 290 convulsiones y retraso mental, 290 elefantiasis neuromatosa,290, 29 I evoiuciónbenignay progresiva,
290 manchas "hepáticas", 290, 291 transformación maligna, 290 tumofes, cutáneos,290 ne¡viosos, 290 datos epidemiológicos, 289 frecuencia en ruza negra, 289 predominio en va¡ones, 289 datos histopatológicos, 290 neurofibromas, 290, 292 definición, 289 diagnóstico, 289-290 tipo I clásica, 289 hamartomas del iris, 289 manchas café con leche, 289 tipo II central, 289-290 tumor, bilateral del VIII par, 289 unilateral del VIII par, 289 diagnóstico diferencial, 290 glomus, 290 síndrome de Albright, 290 etiopatogenia,289 antecedentesfamiliares, 289 mutación de genes,289 exámenesespeciales,290 luz de Wood, 290 tratamiento, 290 asesoramientogenético, 290 ortopédico, 290 radioterapia, 290 Neuróticas, excoriaciones, 212 cuadroclínico, 212 infecciones agtegadas,212, 2 I 5 locahzación,212 datos epidemiológicos, 212 definición,212 diagnóstico diferencial, 212 acné,212 hidroa vacuniforme, 212 etiopato9enia,2l2 neurosis de angustia, 212 relacionadascon agresión y suicidio,212 trafarnjerúo, 212 antidepresivos,212 Nevo azul, 532 clasificación, 532 cuad¡o clínico, 532 nevo, azul celular, 532 compuesto de Kamino, 532 sínüome LAMB,532 ulceración y metástasis,532 datos epidemiológicos, 532 predominio en mujeres, 532
datoshistopatológicos.532 cambios mixoides, 532 células névicas, 532 variedad dendrítica, 532 definición 532 hamartoma benigno,532 diagnóstico diferencial, 532 melanoma, 532 nevo nevocítico, 532 etiopatogenia,532 melanocitosis hama¡tomatosadérmica,532 tratamiento. rayo láser. 532 Nevo epidérrnico verugoso infl amatorio lineal (NEVIL). Yéase Epidérmico verrugoso inflamatorio lineal, nevo (NEVIL) Nicotinamida, 24'7, 480 Nicotínico, ácido, 207, 247 Nifedipina, 285 Niko lsky,sig n ode, 67,69,313,315 Nistatina,378 N i tidu s, liqu'en, 368, 3 72 aspectomiliar, 368 pápulas brillantes, 368 tratamiento, glucocorticoides, 368 No hodgkinianos,linfomas, 6 17-618. Véase también tipo específico, Células B, linfomas cutáneos; Fungoide, micosis; Sé7ary, síndrome de Nucleósidos, análogos de, 240 Numular, eccema.Véase Eccema numular
o Ocular, albinismo, 99. Véase también Chédíak-Higashí, síndrome de Oncocercosis, 463-465 clasificación, 463 cuadro clínico, 463-468 alte¡acionesoculares, 464, 465 atrofia coroidorre¡iniana, 4 64 blefarocalasia,464 oncode¡matitis liquenificada, 464, 466 atrofia en nalgas, 464 reacción de Mazzoti, 464, 466 fotofobia, 464 sarna filariásica, 464 síntomas digestivos, 464 datos epidemiológicos, 463 endemia mundial, 463 f¡ecuencia en varones adultos, 463 morbilidad,463 datos histopatológicos, 464 abundantesfibroblastos, 464 microfilarias en dermis e hipoderm is,4 64 datos de laboratorio, 464-465 eosinofilia en sangreperiférica, 465 examen con lámpara de hendidura, 4bf
definición,463 diagnósticodiferencial.465 cisticercosis,465 dermatomiositis, 465
etiopatogenia,463 hipersensibilidad inmediata, 463 Onchocerca volvulus, agentecausal, 463 pérdida de fibras elásticas,463 tratamiento,465 antiserotonínicos,465 dietilca¡bamazina, 465 ivermectina, 465 larvicidas,DDT,465 metrifonato, 465 nodulectomía, 465 talidomida,465 Onchocerca volvulus, 463 Onicocriptosis, 440-442, 442 cuadro clínico, 440 inflamación intensa, 440 levantamiento del tejido periungueal,44O,442 primer dedo del pie, 440 datos epidemiológicos, 440 definición, 440 onicopatía mecánica, 440 diagnóstico diferencial, 440 onicomicosis, 440 tumores subungueales,440 etiopatogenia,440 alteracionesanatómicas,440 factores predisponentes,440 tratamiento,440 calzado adecuado,440 sulfato de cobre, 440 técnicas quinirgicas, 440 electrodesecación,440 Onicofagia,2l4 hábito de morderse o comerse las uñas,214 tratamiento, 214 antidepresivos,imipramina, 214 psicofarmacológico, 274 Onicomicosis por dermatofitos, 389, 397 clasificación, 389 Onicopatías. Véase tipo específico, p ej., ExosÍosis subungueal Ordeñadores,nódulo de los,642 cuadro clínico, 642, 643 erupciónmaculopapularo vesicular,642 localización en zonas expuestas, 642 pápulas semiesféicas, 642 datos epidemiológicos, 642 predorninio en varones, 642 datos histopatoló gicos, 642 acantosis,642 inclusiones intracitoplásmicas, 642 defrnición, 642 virosis benigna, 642 diagnóstico difercncial, 642 carbunco, 642 molusco contagioso, 642 etiopatogenia, 642 subgrupo parapoxvirus, 642 virus de DNA de la familia poxvirus, 64 microscopia electrónica, 642 tratamiento, ciocirugía, 642 Osteítis fímica, 354, 358
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l ndic e alf a b é t i c o Ota, nevo de,546-54'7 clasificación, 546 cuadro clínico, 546 afección de mucosa bucal, 546 levantamientos tumorales semiesféricos, 546 nevo de Ito, 546,547 datos epidemiológicos, 546 frecuencia, 546 predominio en mujeres, 546 datos histopatológicos, 546 melanocitos fusiformes o dendríticos, 546 melanosomasde alta densidad, 546 definición, 546 diagnóstico diferencial, 546 nevo azul, 546 tatuajes, 546 etiopatogenia,546 hamartoma melanocítico dérmico,546 influencia hormonal, 546 úatamiento, 546-547 electrodesecación,546 extirpación completa, 546 Láser,547 Oxacilina, 16 Oxalondrona, 209 Oxicam, 67 Oxipurinol, 193 Oxite¡¡aciclina, 27, 234
P Paget, enfermedad de, 613 cuadro clínico, 613, 6 14 adenopatíasmetastáticasaxilare s , 6 1 3 afección en areola y pezón,613 áreasextramamarias, 61,3,6 I 4 contomospolicíclicos,613 placa eritematosacon exulcerac i ó n ,6 1 3 datosepidemiológicos,613 predominio en mujeres, ó13 datoshistopatológicos,613, ó15 infiltrado inflamatorio crónico, 61 3 núcleos irregulares con nucleolos voluminosos,613 definición,613 neoplasia maligna grave, 613 diagnóstico diferencial, 613 epiteliomas basocelulares,6l 3 ps or i a s i s , 6 1 3 etiopatogenia, 6 I 3 células de conductos galactóforo s , 6 1 3 retención de células pluripotenciales,6l3 supervivencia,613 tratamiento, 613 cirugía micrográfica con Mohs, 61 3 electrodesecación, 613 mastectomía,613 Paniculitis vasculítica cicatizan¡e edematosa con potencial maligno, 204
Pañal, dermatitis en la zona del, 49-50 complicaciones, 49 candidosis, 49, 51 granuloma glúteo infantil, 49 cuadro clínico, 49 eritema, 49 evolución, 49, 50 exulceraciones,49 liquenificación, 49 sifiloide poserosiva de SevestreJaquet,49,51 datos epidemiológicos, 49 incidencia, 49 presentaciónen lactantes,49 definición, 49 diagnóstico diferencial, 49 dermatitis seborreica,49 psoriasis, 49 etiopatogenia,49 Candida albicans,49 hidratación excesiva, 49 ffatamiento, 49-50 acetónido de triamcinolona, 50 antibiótico sistémico, 50 fomentos o baños de asiento, 50 imidazol, 50 medidas prevent.ivas,49-50 Papilomatosis confluente y reticulada, 474 clasiftcación, 4'74 cuadro clínico, 474 evolución qónica,474 lesiones papilomatosas,474 datos epidemiol ógicos, 474 predominio en mujeres, 474 datos histopatoló gicos, 474 fragmentación de fibras elásticas, 474 hiperqueratosiso¡toqueratósica,474 definición, 474 dermatosis crónica, 4'74 diagnósticodiferencial.474 amiloidosis, 474 pitiriasis versicolor, 474 etiopatogenia,474 queratinización anormal, 4'74 tratamiento,4T4 cremasde tretinoína,474 etretinato,4T4 hiposulfito de sodio, 474 Papillon-Leféwe, síndrome de, 297 cuadro clínico, 297 hiperhidrosis, 297 periodontosis con odoncia total, 297, 298 placas hiperqueratósicas,297 datos, epidemiológicos, 297 histopatológicos, 297 acantosis,297 datos de laboratorio y gabrnete,297 destrucción del hueso alveolar, 297 definición, 297 di agnóstico dif ercncia| 29'7 ictiosis,297 queratodermiaspalmoplantares, 297 etiopatogenia,29T mutaciones en gen cathepsin C, 297
tratamiento, 297 acitretín,297 extracción de piezas dentarias, 297 Papulosis linfomatoide, 477-4'78 degeneraciónen linfoma, 477 tipos histológicos, 477 fratamiento, 47'7 PUVA,477 metot¡exato, 477 Paraaminobenzoico,ácido (PABA), 16,
r17 Paracoccidioidomicosis,43 | - 434 clasificación, 43 1 cuadro clínico, 431 afección de mucosa bucofaríngea, 431 estomatitis moriforme, 432, 435 lesiones centrofacrales,432, 4 35 afección gangliona4 432 etapasavanzadasen SIDA, 432 formas polares, 432, 432c lesiones oculares, 432, 436 región peribucal y nniz,432 datos epidemiológicos, 431 distribución geográñca,43 1 frecuencia,43l predominio en varones, 431 datos histopatoló grcos,432 hiperplasia con hiperqueratosis, 432 microorganismos multigemantes, 432,436 datos de laboratorio y gabinete,432433 detección de antígenosen lnmunodeprimidos,433 inmunodifusión de agar,432 radiografía de ¡&ax, 432 definición,431 micosis sistémica, 431 diagnóstico diferencial, 433 lupus tuberculoso, 433 mucormicosis, 433 estudio micológico, 433 cultivos en gelosa glucosada de Sabouraud, 433 examen con solución de Lugol, 433 etiopatogenia,43 1 complejo linfático primario pulmonar,431 factores predisponentes,43 I gemaciónmúltiple,431 Paracoccidioide s brasilie nsi s, agente causal, 431 tratamiento,434 glucanos, 434 itraco¡azol,434 ketoconazol, 434 miconazol,434 terbinafina, 434 P aracocc idioide s brasiliensis, 431 Parafenilendiamina, l6 Paraminobenzoico,ácido, 89 Paraneoplásicas,dermatosis, 562-563 Parapsoriasis,476-478 clasificación, 476 cuadro clínico, 476 evolución qó¡tca,476
738 formas reticuladas, 476 placas eritematoescamosas,476, 478 datos epidemiol ógicos, 476 distribución mundial, 476 datos histopatológicos, 476 inñltrados perivasculares,476 vesículasespongióticasy exocitosis,476 datos de laboratorjo, 477 estudios de reordenamiento genético,477 definición, 476 diagnóstico diferencial, 47 7 micosis fungoide, 477 psonasrs,4 / / etiopatogenia,476 infrltrado clonal de células T, 476 interrelación con pitiriasis liquenoide,476 tratamiento,4TS colquicina, 478 fotorerapia con PUVA, 478 glucocoficoides, 478 griseofulvina, 478 Parasitofobia, 2 I 3 Parasitosiscutáneas.Véase tipo específico, p.ej., Amibiasís cutánea Paromomicina, sulfato de, 459 Paroxetina, 214 Parry-Romberg, síndrome de, 138 Pasini y Pierini, atrofodermia idiopárica, 138_139 Pediculosis, 468-469 cuadro clínico, 468 cabeza,468,470 prurigo y excoriaciones, 468 cuerpo,468,471 excoriaciones lineales, 468 pubis,468 manchas ceníleas, 468 datos epidemiológicos, 468 cosmopolita,468 epidemias familiares, 468 transmisión por contacto directo, 468 definición,468 diagnóstico, 468-469 observación con lupa o al microscopio, 468 diagnóstico diferencial, 469 dermatitis seborreica,469 triconodosis, 469 etiopatogenia,468 desarrollo del parásito, 468 especiesde insectos,4ó8 liendres, 468, 470 tratamiento, 469 crotamitón,469 escarmenadores, 469 hexacloruro de gammabenceno, 469 ivermectina,469 linimento oleocalcáreo,469 piretrinas naturales, 469 vaselina de xilol, 469 Pelagra, 4'79-480 clasificación, 480 cuadro clínico, 480
Indi ce al fabéti co colla¡ de Casal. 480. 481 falta de crecimiento en niños, 480 formación de ampollas y descamacíón,480,481 lesiones, en mucosas, 480,481 pelagroides, 480, 481 manifestacionesdel SNC, 480 datos epidemiol ó gicos,47 9 endémica en paísesno industrializados,479 predominio en campesinos,479 datos histopatológicos, 480 ampollas subepidérmicas,480 hiperqueratosis,480 datos de laboratorio, 480 valores de metilnicotinamida, 480 definición,479 diagnóstico diferencial, 480 dermatitis solar, 480 enfermedad de Hartnup, 480 etiopatogenia,479 antiniacina en el maí2,479 avitaminosis, 479 relación con anticonvulsivos. 4?9 tratamiento,480 dieta blanda, 480 nicotinamida, 480 Pene, pápulas perladas del, 665, 666 infiltrado linfocítico, 665 lesiones puntiformes, 665 Pénhgo, 168-171 clasificación, 168 complicaciones, 169 embolia pulmonar, 169 mortinatos, 169 cuadro clínico, 168-169 pénfigo, foliáceo, 169, 172 b ¡ a sile ñ o,169 herpetiforme, 169 neonatal, l69 paraneoplásico, 169 seborreico o eritematoso. 169. 172 vegetante, 169 vulgar,168-169,172 datos epidemiológicos, 168 frecuencia, 168 mortalidad, 168 datos histopatológicos, 169 ampolla epidérmica acantolítica, 169, 173 subcomeal,169,174 suprabasal,169,173 disolución del cemento intercelular,
r69 datos inmunopatológicos, 169-170 inmunofluorescencia, directa, 169-
t70 indirecta,170 anücuerpos contra sustancia intercelular. I70.175 técnica enzimática ELISA, 170 datos de laboratorio, 170 anemia, 170 células acantolíticas, 170 d e fin ició n ,1 6 8 diagnóstico diferencial, 170 dermatitis herpetiforme, 170 pénfigo benigno familiar, 170
enfermedadesrelacionadas, 169 neoplasiasmalignas, 169 timoma, 169 etiopatogenia, 168 inducción por antiinflamatorios no esteroideos,168 predisposición genética, 168 producción de autoanticuerpos, 168, 175 pronóstico,170 mortalidad, 170 septicemia por.9. aureus, l'10 tratamiento,170-171 combinaciónde ciclosporina,azatioprina y glucocorticoides,
r71 glucocorticoides tópicos, fluocinoni da,171 hospitalización, l7l prednisona, lT0 terapia ihmunomoduladora, l7l Pénfigo crónico benigno familiar, 180181 clasificación, 180 cuadro clfnico, 180 evolución crónica, 180 localización,180,181 pústulasflácidas, 180, 18/ datos epidemiológicos, 180 inicio en la pubertad, 180 datos hisropatológicos, 180 ampolla acanrolítica, 180, 182 datos de laboratorio, 180 citodiagnóstico de Tzanck, lg0 definición, 180 genodermatosisde he¡encia autosómica dominante, 180 diagnóstico diferencial, 180-181 enfermedad de Darier. 180 ti ñas,180 etiopatogenia, 180 complej o tonofllamento-desmosoma, 180 herenciaautosómicadominante, 180 tratamiento, 181 antimicóticos, 181 extirpación quiirgica, l8l tet¡aciclinas, l8l uso de ropa holgada, 181 Penfigoide, 176-177 clasificación, 176 ampolla¡ 176 cicatnzal,176 cuadro clínico, 176 afección de mucosas, 176 ampollas tensas, 176 en cabezay extremidades, 176 costras melicéricas o meIcericosanguíneas,176,178 datos epidemiológicos, 176 mortalidad baja, 176 datos histopatoló gtcos, 176- l7 7 ampollas subepidérmicas, 177, 178 hemidesmosomas,177 datos inmunopatológicos, 177 depósitos inmunitarios lineales de IgG, 117, 179 inmunoelectrotransferencia.I 77
i ndic e alf a b é t i c o
datos de laboratorio, 177 definición, 176 diagnóstico diferencial, 177 liquen plano, 177 pénfigo, 177 etiopatogenia, 176 incremento de permeabilidad vascular, 176 padecimiento autoinmunitario, 176 relacióncon enfermedadesinmunitarias, 176 gestacional.Y éaseGestacional, penfigoide tratamiento, 177 corticoterapia, 177 clobetazol, I77 etanefcept, l'77 prednisolona, 177 n-Penicilamina,145 Penicilina, G procaínica, 312,317 , 501 sódica cristalina, 403 Pentamidina,459 Pentostam,459 Pentoxifilina, 89, 502 Peribucal, dermatitis, 36, J9 rosaceiforme, 36, 39 Periporitis,166 Permanganatode potasio, 14 Pemio (sabañones),eritema, 246 placas eritematoinfilhadas, 246 predominio en mujeres, 246 tratamiento, 246 ácido nicotínico, 24ó protección contra el frio,246 PenÍ, bálsamo de, 15 Petequia, 9 Peutz-Jeghers,síndrome de, 299 cuadro clínico, 299, 300 invaginación intestinal, 299 manchas,en labios, 299 en mucosa btcal,299 relacionado con cáncer, 299 datos epidemiol ógicos, 299 incidencia, 299 datos histopatológicos, 299 hiperpigmentación de la basal, 29 9 , 3 0 0 datos de laboratorio y gabinete,299 pólipos en endoscopia,299 definición, 299 diagnóstico diferencial, 299 eritema pigmentado hjo, 299 lentiginosis,299 etiopatogenia,299 formaciones hamartomatosas,299 neomutación, 299 tratamiento, 299 endoscopia,299 poilipectomía, 299 Piebaldismo,100-101 cuadro clínico, 100 acromía triangular frontal, 100 manchashiperpigmentadas,100, 101 síndrome de Klein-Waardenburg, variante, 100 datos epidemiológicos, 100 poca frecuencia, 100 datos histopatológicos, 100 falta de melanocitos, 100
739 definición, 100 dermatosis autosómica dominante, 100 diagnóstico diferencial, 100 albinoidismo, 100 vitiligo,100 etiopatogenia, 100 falta de mastocitos, 100 herencia autosómica dominante, 100 tratamiento, 100 fotoprotección, 100 Pie d r a s,5 1 1 - 5 1 2 cuadroclínico, 511 lesiones inguinocrurales, 5 I I piedra blanca,5ll,512 nódulos fusiformes,511 piedra negra, 5I1,512 nódulos fusiformes o cónicos, 511 datosepidemiológicos,511 cosmopolita,511 factores predisponentes,5 I I datos histopatológicos, 5 I I datos de laboratorio, 511 cultivo en medio de Sabouraud, 5 ll examen microscópico directo, 51 I observación con tinta Parker azul,
srt, 512 d e fin ició n ,5 1 1 padecimientos del pelo, 5 I I diagnóstico diferencial, 51 I fo licu litis,5 ll p e d icu lo sis,5 ll etiopatogenia,5 I 1 especies,de Piedraía hortai,5ll de Tríchosporon cutaneum, 5ll tratamiento, 511-5lZ anfotericinaB, 512 itraconazol,512 rasuradoo corte de pelo,5ll toquesde yodo, 511 Piel, l-7 composición química, 1 constitución anatómica, 1 orificios pilosebáceos, 1 pliegues losángicos, 1 cuidados, 7 dieta equilibrada, 7 higiene razonable, 7 datoShistológicos,l-5, 2 aparato ungueal, 5 basal o germinativo, l-3 queratinocitos, 1 citoesqueleto,4 citoqueratinas,4 sistemasde filamentos, 4 clasificación de la dermis, 4 córneo, 4 espinoso o de Malpighi, 4 fibras proteínicas, 4 folículo piloso, 5 granuloso, 4 lú cid o ,4 membrana basal epidérmica, 4 pelo, músculo erector o arrector, 5 queratinas,4 vasculatura,5
embriogenia, I ectodermo, I mesodermo, 1 espejo de la salud y emociones, 1 funciones, 5-6 melánica, pigmento melanina, 5 queratínica, 5 sebácea,5-6 sensorial o perceptiva, 6 terminaciones nerviosas, 6 sudoral, protección o banera, 5 órgano insustituible, 7 resistentey protectora contra el ambiente, 1 tipos de, 6-7 deshidratada,6 grasosa,6 hidratada, 6 mixta, 6 seca,6 Pilomatrixoma,5 15-516 cuadroclínico, 515 angioide,5 13 carcinoma pilomatricial, 5 15 neoformacionesúnicas,515, 51ó nodular subcutánea, 515 predominio en cara y cuello, 515 ul cerada,515 ulceronecrótica, 5 l5 datosepidemiológicos,515 formas múltiples,515 predominio en mujeres, 515 datos histopatológicos, 5 15 epiteloidesbasófilas,5 I 5 focos de calcificación,515,517 globos cómeos,515 masatumoral encapsulada,515 datos de laboratorio y gabinete, 515 radiografías, 5 15 ultrasonido,5 15 defi ni ci ón,515 neoplasia benigna lobulada, 5 I 5 diagnóstico diferencial, 5 15-5 I 6 l i pomas,515 osteomacutáneo,510 etiopatogenia,5 I 5 presenciade queratinas,515 queratinización incompleta, 515 tratamiento, 516 extirpación completa, 516 Pimecrolimus,87, 103, 369 P i mozi da,2I3,214 Piodermia gangrenosa,3 11-3 12 clasifrcación, 3 I 1 cuadroclínico,311 aftasen la boca, 311 enfermedadesrelacionadas,3 I 1 col i ti sul cerosa,311 mieloma múltiple, 311 evolución crónica,311 úlcerascoalescentes, 3l1, -i12 datos epidemiológicos, 3l I predominio en grupo de edad medi ana,311 datos histopatológicos, 31 I trombosisy necrosisde vasos,311 datos de laboratorio, 312 hierro sérico bajo,3l2 defi ni ci ón,311
i ndi ce a\fabéti co
740 etiopatogenia,311 fenómeno de patergia, 311 tratamiento, 312 ciclofosfamida, 3 12 injertos alogénicos de piei humana, 312 prednisona,3l2 yodopovidona,312 Piógeno, granuloma, 324 cuadro clínico, 324 hemorragia ante ff aumatismos,
324 localización, 324 neoformación inica, 324, 325 datos epidemiol ógrcos, 324 predominio en escolares,324 datos histopatológicos, 324 proliferación de vasos capilares,
324 defrnición,324 diagnóstico diferencial, 324 exostosissubungueal,324 hemangiomas,324 etiopatogenia, 324 proliferaciónvascularreactiva adquinda,324 tratamiento, 324 electrofulguración y cwetaje, 324 láser de anilinas, 324 Pirazinamida, 355 Pirazolonas, 67 Piretrinas, 449 Piridoxina, 355 Pinolnitrina, 390 Pitiriasis. Véase tipo específico, p.ej , Alba, pitiriasis ; Liquenoide, pitiriasis ; Rosada,pitiriasis Planas,vemrgas,657, 661 configuración lineal, 657 halos de hipopigmentación, 657 neoformacionespequeñas,657 Plantares,verrugas, 657, 662 involución, 657 neoformaciones engastadasen la piel,657 "ojos de pescado",657 Podofilina, 5'71, 665 Podofrlotoxina, 641, 659, 665 Polimorfa lumínica, erupción, 88-89, 90 Polimorfas, dermatosis, 1l Polimorfo, eritema, 159-162. Véase también BehEet,enfermedad de cuadroclínico, 159 herpesiris, I59,162 síndrome de Stevens-Johnson,
r 59 tipos diferentes, 159, 160c datos epidemiológicos, 159 relacionados con f¡írmacos, 159 datos histopatológicos, 159-160 edema intracelular de células epiteliales,160 necrosis,160 datos de laboratorio, 160 depósitos de hbrina, 160 definición, 159 diagnóstico diferencial, 160 enfermedad de Behget, 160 urticaria, 160
etiopatogenia, 159 aumento de cininas Proinflamatorias, 159 factor infeccioso, virus de herPes simple, 159 fiírmacos causales,sulfamidas, 159 idiopático,159 tratamiento,161-162 antihistamínicos sistémicos, I 6 1 glucocorticoides,161 Porfiria aguda intermitente, 200 tratamiento, 200 Porfirias, 19'l-200. Véase también tipo específico, p.ej., P rotoporfi ria eritropoyética clasificación, 197 d e fin ició n ,1 97 biosíntesisdel hem, 197, 197 Porfobilinógeno, deficiencia de la sintetasa (PBG),200 Poroma ecrino, 560 cuadro clínico, 560, 561 sésil o pediculado, 560 tumoración única y pequeña, 560 datos epidemiológicos, 560 datos histopatológicos, 560 cordones de células basaloides,560 formaciones ductales, 560 neoplasiasepiteliales benignas, 560 definición, 560 diagnóstico diferencial, 560 granuloma piógeno, 560 queratosis seboneica, 560 etiopatogenia,560 secreción de un factor de crecimiento, 560 tratamiento, extirpación quirúrgica, 560 Poroqueratosisde Mibelli, 488-489 clasifrcación,488 cuadro clínico, 488 lesiones hiperqueratósicaslineales, 488 localización,488 pigmentación y prurito, 488,489 placas anulares queratósicas,488 poroqueratosisactínica, 488, 489 datosepidemiológicos,488 frecuencia, 488 predominio en varones, 488 datos histopatológicos, 488 invaginación epidérmica, 488 laminilla comoide, 488, 490 definición,488 dermatosis epidérmica, 488 diagnóstico diferencial, 488-489 enfermedad de Kyrle, 489 tiña del cuerpo, 488 etiopatogenia,488 clonas anormales de queratinocitos epidérmicos, 488 trastomo hereditario o por mutación, 488 tratamiento,489 crema de 5-fluoruracilo, 489 vitamina A, 489 Precáncer,562-565 clasificación,562.Yéasetipo de lesión, p.ej., Actínicas, queratosis
datos epidemiológicos, 562 predominioen adultosy ancianos. 562 prevalencia de lesiones precancerosas,562 definición, 562 etiopatogenia, 562 dermatoheliosis, 562 elastosissolar, 562 procesosreactivos celulares, 562 Prednicarbonato, l8 Prednisolona, 177 Prednisona,62, 68, ll4, 128, 135, 161, 1'70,196,3t2, 355,390,501 Pringle, enferme dad,de, 267 -268 cuadroclínico, 267,268c angiomas cutáneos,267, 269 manchascrómicas lanceoladas, 267, 270 piel de zapa,261,270 síntomas neurológicos, 267 mortalidad, 267 retraso mental, 267 tumoresde Kóenen, 26'7,270 datos epidemioló gicos, 267 prevalencia,26T datos histopatoló gicos, 267 angiofibromas, 267, 270 datos de laboratorio y gabinete, 268,268c calcifrcaciones intracraneales, 268 prueba de pilocarpina, 268 deirnición, 267 síndrome neurocutáneo,267 diagnóstico diferencial, 268 acné,268 cisticercosis cereb¡al, 268 etiopatogenia, 267 heterogeneidad genética, 267 origen mesoectodé¡mlco,267 pronóstico, 268 mo¡talidad, 268 tratamiento, 268 anticonvulsivos, fenitoína, 268 dermabrasiónfísica, 268 Probenecid, 193, 227 Profundo, lupus eritematoso, 131 cuadroclínico, 131 fóveaso lipoatrofia, 131,132 lupus discoide,131 datosepidemiológicos,131 predominioen mujeres,131 datoshistopatológicos,13I fi brosi s,131 paniculitis lobulillar, 131 datos de laboratorio, | 3 I anticuerpos antinuclea¡es, l3 1 bandalúpica, 131 definición, 131 diagnóstico diferencial, 13 1 eritemanudoso, 131 sarcoidosis,131 etiopatogenia,l3l factores traumáticos, 131 tratamiento,131 antipalúdicos, 13 I diaminodifenilsulfona, 13 1 Propionato de testosterona,368
741
indic e alfa b é t i c o Protoporfiria eritropoyética, l9'7 -198 cuadro clínico, 198 evolución crónica, por brotes, 198 lesiones,hiperqueratósicas,198, 20 I varioliformes, 198, 200 datos epidemiológicos, 197 predominio en varones, 197 datos histopatoló gicos, I98, 203 datos de laboratorio, 198 aumento de protoporfirina libre, 198 definición,197 diagnóstico diferencial, 198 pelagra,198 xerodermia pigmentosa, 198 etiopatogenia, 198 enfermedad familiar autosómica dominante,198 tratamiento,198 betacarotenos, l98 cloroquinas,198 protección contra luz solar, 198 Prurigo por insectos, 83-84 Véase también Garrapatas, prurigo por cuadro clínico, 83 lesiones,ampollares,83, 84 en mancuerna, 83, 84 pápulas y petequias,83 datosepidemiológicos,83 predominio en niños, 83 datos histopatológicos, 83 espongiosis,83 nervios engrosados,83 definición, 83 diagnóstico diferencial, 83 escabiasis,83 varicela,83 etiopatogenia,83 insectos implicados, chinches, 83 tratamiento, 84 antihistamínicos, hidroxicina, 84 benzoato de bencilo, 84 dietiltoluamida (DEET), 84 preparadostópicos inertes, 84 Pseudomonasaerugino sa, 3 1l Psicocutáneas,enfermedades,212-215 Véase también tipo específico, p.ej , Neuróticas, excoriaciones Psicopático, pntiro, 2 | 4 -215 diagnóstico diferencial, 2 15 enfermedadestiroideas, 215 es ca b i a s i s , 2 l 5 falta de satisfacción sexual, 214 manifestacionesdermatológicas, 214-215 excoriaciones,214 pigmentación,215 Psicosomáticas,enfermedades.Véase tipo específico, p ej., Alopecia areata Psoriasis, 491-495 clasificación,492 del adulto, 492 juvenil,492 por morfología, 492 complicaciones,493 arfropafía,493 eccematización, 493
cuadro clínico, 492-493 eritema y escamas,493,496-497 eritrodermia, 493 fenómeno de Kóbner, 493 forma generalizadade von Zumbusch,493 lesiones, palmoplantares,493 en piel cabelluda, 493, 498 signo del dedal, 493, 499 topografía de la psoriasis, 493 datos epidemiológicos, 491 frecuencia en portadores de VIH, 491 prevalencia,49l datos histopatológicos, 493 microabscesosde Munro-Sabouruud,493 queratinocitos inmaduros, 493 vasodilatación e infiltrados inflamatorios, 493,499 datos de laboratorio, 493 factor reumatoide positivo, 493 radiografías, 493 defrnición,491 dermatosis crónica, 49 I diagnóstico diferencial, 493 espondiloartritis anquilosante,493 secundarismosifilítico, 493 etiopatogenia,491 alteraciones,inmunitarias, 49 I neurógenas,491 infl uencia genética, 49 | regulación de queratinocitos, 491 índice de actividad e intensidad, 495 tratamiento, 494-495 alquitrán ant alina, 494 antiinflamatorios no esteroideos, 494 calcipotriol, 494 ciclosporina A, 494 fototerapia y fotoquimioterapia, 494 glucocorticoides, 494 metotrexato, esquema,494 psicoterapia de apoyo, 494 queratolíticos, 494 reposo y hospitalización, 494 retinoides aromáticos, 494 sulfasalazina,494 terapéuticabioló gica, 49 5 efalizumab,495 infliximab,495 PUCA, fototerapia con, 744 Púrpuras, 500-502. Véase también tipo específico, p ej., Anafilactoide, púrpura : Fármacos, púrpu ra inducida por clasificación, 500 no trombocitopénicas, 500 trombocitopénicas, 500 definición, 500 extravasación de eritrocitos, 500 Pustulosa,miliaria, 166 Pustulosissubcorneal,170 cuad¡o clínico, 170 dermatosis crónica y recidivante, 170 etiopatogenia, I70 PUVA, fototerapia con, 139
a Quel oi des,518-519 cuadroclínico, 519 lesionescon telangiectasias, 519 predominio en pabellones auriculares,519 datos epidemiológicos, 5 18-5 I 9 frecuencia en raza negra, 519 i nci denci a,5l S datos histopatológicos, 5 19 engrosamientoe hialinización de frbras,5l 9 disposición aleatoria de fibroblastos, 5 19 defi ni ci ón,518 cicatriz exuberante,518 etiopatogenia,5 19 influencia genética, 5 19 relación con hormonas hipof,rsarias, 519 tratamiento,519 apósitosde silicona,519 crema de imiquimod, 519 extirpación,519 glucocorticoides,triamcinolona, 519 radioterapia, 5 l9 Queratina,tipos de,4 Queratinofagia, 214 Queratoacantoma, 570- 5'1L clasificacióne570 solitario y múltiple, 570 variedades,570 cuadro clínico, 570, 571 afección en anteb¡azosy manos,570 etapas,570 cicatnzación, 5'70 inicial o proliferativa, 570 involución, 570 maduración, 570 datos epidemiológicos, 570 predominio en va¡ones, 570 tipo familiar múltiple, 570 datos histopatoló gicos, 570, 572 abundantesinfi ltrados infl amatorios, 570 células disqueratósicas,570 invaginación epidérmica, 570 reacción liquenoide, 570 definición, 570 neoformación cutiíneabenigna, 570 diagnóstico diferencial, 5'7O-5'lI blastomicosis norteamericana,570571 epitelioma espinocelular, 5?0 etiopatogenia,570 aneuploidia en DNA, 570 exposición a rayos ultravioleta, 570 seudocáncer,570 tratamiento,5Tl desaparecesolo, 571 extirpación conservadora,571 podofilina,5Tl Queratodermiaspalmoplantareshereditaias,295-296 clasificación, 295 queratodermias,dominantes, 295 recesivas,295 relacionadascon otras, 295
742 565 tratamiento, aplicaciónde injerto,565 565 medidasPaliativas, úlceraso cicatrices,565 Ranitidina,285 Raynaud,fenómenode,134' 142 Repodral,459 246 Reserpina, 29s 214 Resperidona, punctata,295 Retinoides,620 con otrasgenoderrelacionadas 184,262,302,494 aromáticos, matosis,295 32? orales. 295 datos,epidemiológicos, Rifampicina,16,343 histopatológicos,295 Rinoescleroma,433-434 295 hipergranulosis, cuadroclínico,433 defrnición,295 433 datosepidemiológicos, diagnósticodiferencial,295 distribuciónmundial,433 pitiriasis rubra p:J'w,295 incidencia,433 295 psoriasispalmoplantar, etiopatogenia,433 etiopatogenia,295 histopatología,434 295 esqueléticas, anomallas infección granulomatosacr6¡ica, 433 en genes,295 mutaciones tratamiento.434 tratamiento,296 cefalexina,434 pomadassaliciladas, 296 criocirugía,434 queratolíticos con glucocorticoides, 434 tetraciclinas, 296 vibramicina,434 terupiagética,296 Rinofima,506,508 plantar,334-335 Queratólisis Ritonavir,240 clasificación,334 Ritter von Rittershain,enfermedadde, cuad¡oclínico,334 313-314 puntiformes,334,335 depresiones cuadroclínico,313 334 formahiperqueratósica, descamación fina y fisurasperihiperhidrosis, 334 bucales,313 datosepidemiológicos, 334 eritemageneralizado, 313 distribuciónmundial,334 faseescarlatiniforme,3I 3 incidencia,334 signode Nikolsky,313, 315 datoshistopatológicos, 334 datosepidemiológicos, 313 biopsiapor rasutado,334 insuficienciarenalcomofactor estructuras cocoides,334 deriesgo,313 filamentosdelgados,334 morbimortalidad, 313 datosde laboratorio,334-335 datoshistopatológicos, 3l3 agarcon infusiónde cerebro-coranecrosisepidérmica, 313 zón,334 datosde laboratorio,313 f¡otis de raspadode lesiones,334 deTzanck,3 13 citodiagnóstico microscopiaóptica,335 toxinaexfoliativa,313 definición,334 definición,313 infecciónsuperficial,334 dermatosis aguda,313 diagnósticodiferencial,335 diagnósticodiferencial,3l3 eritrasma,335 epidermólisis ampollarmortal, tiñadelospies,335 313 etiopatogenia, 334 etiopatogenia, 313 actinomicetos o bacteriasrelacionaanticuerpos estafilocócicos, das,334 3t3 Corynebocteriumgrampositivo, 334 reacciónexfoliativapor exotoxipenetración en capacórneahidratanas . 313 da,334 tratamiento, 314 tratamiento, 335 cefalosporinas, 314 antibióticostópicos,335 y aislamiento, hospitalización 314 clorurode aluminio,335 isoxazolilpenicil \¡a, 3| 4 polvossecantes o talcos,335 Rosácea, 50ó-507 ungüenrodewhitfield, 335 clasificación,506 14,262, 494 Queratolíticos, cuadroclínico,506 pilar o folicular,71 Que¡atosis eritema.506.508 16 Quinolonas, evolucióncrónica,506 localización,506 R manifestaciones oculares,506 Radiodermitis c¡ónica, 565, 568 rinofima.506.508 alopecia, 565 datosepidemiológicos, 506 exposición ocupacional a rayos X, 565 frecuencia,506
cuadro clínico, 295 mal de Meleda, 295 queratodermia,epidermolítica palmoplantar, 295' 296 palmoPlantar, difusa de UnnaThost,295 relacionada con Periodontosis,
i ndi ce al fabéti co
predominio en mujeres de raza blanca, 506 datos histopatológicos, 506 gÉnulomas tuberculoides, 506 paraqueratosis,50ó datos de laboratorio, 506 biopsia de superficie con cianoacrilato, 506 definición, 506 dermatosis crónica, 506 diagnóstico diferencial, 507 acné wlgar, 507 piodermia facial, 507 etiopatogenia, 506 factores psicológicos, 506 inÍluencia de luz solar, calor y frío, 506 tratamiento,50T cloroquinas, 507 descorticación quirúrgica, 507 disulfuro de selenio, 507 electrocoagulación,507 lociones desengrasantes,507 metronidazol, 507 psicoterapia superficial, 507 tetraciclinas, 507 Rosada, pitiriasis, 482-483 cuadro clínico,482 formas atípicas,482 placa primitiva, 482, 484 topografía,de pitiriasis rosada, 482 datos epidemiológicos, 482 incidencia, 482 infecciones concunentes, 482 datos histológico s, 482-483 células disqueratósicas,482-483 espongiosisIeve,482 deftnición,482 dermatosis infl amatoria, 482 diagnóstico diferencial, 483 dermatosis púrpúricas, 483 enipciones por fármacos, 483 etiopatogenia,482 anticuerpos IgM contra queratinocitos.482 proceso infeccioso exantemático viral,482 ¡elacionada con fármacos, 482 Eatamiento,4S3 fototerapia con luz ultravioleta B ,483 gancicloür,483 glucocorticoides, 483 polvos inertes o coloides, 483 Rowell, slndrome de, 125 Rubeola, 644-645 cuadro clínico, 644, 646 manchas,diseminadasen pastelillo de frambuesa, 644 eritematosas pálidas, 644 periodo prodrómico, ó44 púrpura trombocitopénica, 644 datos epidemiol ógicos, 644 morbimortalidad, 644 virosis endémica f¡ecuente. 644 datos de laboratorio, 644 biometría hemática, 644 estudios serológicos, 644 prueba de hemaglutinación, 644
I ndic e a l f a b é t i c o defrnición, 644 diagnóstico diferencial, 644 escarlatina,644 sarampión, 644 etiopa¡ogenia, 644 introducción transplacentaria,644 virus de la familia Togaviridae, 644 tratamiento,645 aislamiento,645 vacunación, 645 Rubra pllar, pitiriasis, 485-486 clasificación, 485 del adulto, 485 juvenil, 485 cuadro clínico, 485 pápulas foliculares, 485, 486 placas eritematosas,485 queratodermia palmoplantar, 485,487 datos epidemiológicos, 485 forma juvenil frecuente, 485 datos histopatológicos, 485 atrofia de gliándulassebáceas,485 hiperqueratosisfolicular, 485 definición,485 diagnóstico diferencial, 485 psoriasis,485 queratosispilar, 485 etiopatogenia,485 forma hereditaria autosómica dominante,485 trastorno de queratinización, 485 pronóstico,485 tratamiento, 485-486 acitretín, 486 crema de triamcinolona, 486 isotretinoína, 486 metotrexato, 486 vitamina A, 486
S Sabin,vacuna,161 Sabouraud,impétigo seco.Y éaseAlba, pitiriasis Safú, enfermedad de, 103 Salicílico,ácido, 14, 658 Sarampión, 647-649 cuadro clínico, 647-648, 649 adenopatía genenlizada, 467 exantema posvacunal, 647 inicio de pródromos, 647 involución en cara, 64'1 neumonía bacteiana, 64'7 periodo de incubación, 647 sarampión, atípico, 647 modificado, 647 signo de Koplik, 647 datos epidemioló gicos, 647 distribución mundial, 647 morbimortalidad, 647 datos histopatológicos, 648 infiltrados de leucocitos, 648 nec¡osis hialina de células epidérmicas, 648 datos de laboratorio, 648 anticuerpos específicos, 648 biopsia de manchasen mucosas, 648
743 definición, 647 virosis contagiosa, 647 diagnóstico diferencial, 648 escarlatina,648 rubeola, 648 etiopatogenia,647 etapa prodrómica, 647 transmisión pot gotitas de saliva, 647 virus del sarampión, 647 tratamiento, 648 analgésicos,acetaminofén, 648 antibioticoterapia, 648 sintomático, 648 vacuna con virus vivos, 648 vitamina A, 648 Sa¡coidosis,355 enfermedad multisistémica, 355 lesionesen piel, 355 tratamiento, glucocorticoides, 355 Sarcoptesscabiei vat hominis,447 Sama, costrosa, 448, 45 I aparición insidiosa, 448 lesiones diseminadas,448 síndrome de Down y, 448 tratamienao,449 ivermectina, 449 tiabendazol,449 transmitida por animales, 448 Sebácea,hiperplasia, 573, 575 neoformacionesbenignas, 573 quistes epidérmicos relacionados con,573 tratamiento, 573 electrofulguración, 573 rasurado, 573 Sebáceo,nevo, 548 cuadro clínico, 548 localización, 548 neoformación lineal u ovoide, 548 neoplasiasmalignas,548 polilobulada, 548 trastornos vasculares,548 datosepidemiológicos,548 datos histopatológicos, 548 carcinomas basocelulares,548 gli4ndulassebáceasvoluminosas, 548 quistes,548 definición, 548 diagnóstico diferencial, 548 nevo verugoso epidérmico, 548 etiopatogenia, 548 brote epitelial primitivo, 548 tratamiento, 548 extirpación amplia y profunda, 548 Seboneica, dermatitis, 54-56 clasificación, 54-55 dermatitis seborreica,del adulto, 54-55 del niño, 55 e n SIDA,5 5 infección por P ovale,55 complicaciones y enfermedadesrelacionadas,55-56 corticoestropeo,55 eccema, 56 hipertensión, 56
cuadroclínico, 55 blefaritis marginal, 55 costrade leche,55, 57 dermatitis seborreica,de barba, bigote o pubis, 55 facial, 55 infantil, 55, 57 intertriginosa, 55 en SIDA, 55 eccemátidesseborreicas,55 eritrodermia descamativa,55 infección sistémica por P. ovale, 55 pitiriasis,capitis,55, 58 esteatoide,55, 58 seudotiña amiantáceade Alibert, 55 datos epidemiológicos, 54 frecuencia, 54 datos histopatológicos, 56 definición,54 diagnóstico diferencial, 56 lupus eritematoso, 56 tiñas de la cabeza,56 etiopatogenia,54 estimulación de queratinocitos epidérmicos, 54 factores predisponentes,54 hiperplasia de glándulas sebáceas, 54 Malasseziafufur, 54, 57 tratamiento, 56 champú con ácido salicílico, 56 hidroconisona,56 ketoconazol,56 Senear-Usher,enfermedad de, 169, 172, t73 Serpiginosas,úlceras,10 Seudolinfomas,619 Seudomalignidado seudocáncer,562-563 Seudoporfiria, 199,202 Sexual, transmisión, infecciones de, 223-228 Véase rambién ripo específico, p.ej , Sífilis Sé2ary,síndrome de,'74, 618 datos histopatológicos, 618 célulasmitóticasatípicas,618 eritrodermia pruriginosa, 6l 8 tratamiento, 620 clorambucil, 620 fotoquimioterapia extracorpórea, 620 multidisciplinario, 620 variedadde micosisfungoide, 618 Sharp, síndrome de. Véase Tejido conectivo, enfermedad mixta de SIDA. Véase Inmunodefi.cienciaadquirida, síndrome de (SIDA) Siehl-Neelsen,tinción de, 12 Sífilis,223-228 clasificación, 224, 225 ¡ardía,224 temprana,224 cuadro clínico, 224-226 chancro, pápula única o múltiple, 224,228 estigmassifilíticos,226, 232 secundarismo, cefalalgia, 225 mordidasde ratón, 225,23i
744 pérdida de peso,225 roseola,225,229 sifílides,225,229 sífilis, decapitada,225 prenatal, estigmas residuales, 226 tardía, queratitis intersticial, 226 temprana, pénfigo sifilítico, 226,231 tardía benigna, 225,231 datos epidemiológicos,223 contacto homosexual o bisexual, 223 frecue¡cia,223 datos histopatológrcos,22í efluvio telógeno, 226 reacciónliquenoide,226 datos de laboratorio, 226-227 búsqueda de treponema,226 reaccionesseroluéticasreagínicas, 226 VDRL intenso, 226 deftntc\ón,223 enfermedad transmitida por contacto sexual,223 diagnóstico diferencial,221 li¡fomas,227 liquen plano, 227 etiopatogenia, 223-224 emigración al sistema nervioso, 223 evolución inmunitaria, 223 T. pallidum, ageúe cavsal,223 evolución nat\ra1,224 \:úesmaligna,224 mtertefetal,224 multiplicación de treponemas,224 primosecundarismo,2z{ sífilis tardía benigna y maligna, 224 tratamiento,22T desensibilizacióndepenicilina,22T eriúomicina,221 penicilina, benzatínica,227 Gprocaínica,227 vigilancia ieYDRL,2Z7 Siringomas,585-586 clasificación,585 cuad¡o clínico, 585 alteracionesdel tejido conectivo, 585 formas, circunscrita, 585 eruptiva, neoformacionespequeñas, 585, 587 generalizada,585 palpebral,585,58ó datos epidemiológicos,585 predominio en mujeresjóvenes, 585 relación con sínd¡ome de Down, 585 datoshistopatológicos,585 células epiteliales planas, 585,587 estroma fibroso, 585 defrnición, 585 tumores benignos pequeños,585 diagnóstico diferencial, 585 hidrocistoma ecrino, 585
i n d i c ea l f a b é t i c o tricoepitelioma, 585 xantomas eruptivos, 585 etiopatogenia,585 influencia hormonal, 585 tejido conectivo laxo,585 tratamiento, 586 Sistémico, lupus eritematoso,125-729 cuadro clínico, 125-126 afección renal, 125 alas de mariposa,L2s, 129 alteracionesvascularesvariadas, 125 artralgias simétricas, 125 eritema y placas eritematosas, 125 fotosensibilidad, 125 lupus neonatal, 126 neurológicas, manifestaciones, 126 de vasculitis, 125, 129 síntomas gastrointestinales,125 datosepidemiológicos,125 frecuenciaen mujeres negras, 125 incidencia,125 datos histopatológicos, 126 hiperqueratosis,126 infrltrado linfocítico, 126 datosinmunológicos,127 bandalúpica,121 datos de laboratorio, 126-127 anemia normocítica normocrómica,126 cambios de laboratorio más frecuentes, 127, l27c células LE positivas, 127, 130 definición, 125 diagnóstico, 127 criterios del American College of Rheumatology, I27 , 728c diagnóstico diferencial, I27 eitema pemio, 127 prurigo actínico, 127 etiopatogenia, 125 factores, ambientales, 125 genéticos multifactoriales, 125 medicamentos como inmunógenos, 125 origen desconocido,125 pronóstico, 127-128 complicaciones en embarazo, 128 grave,127 mortalidad, 127-128 tratamiento, 128 antiinflamatorios no esteroideos, 128 ciclofosfamida,128 efalizumab, 128 glucocorticoides, prednisona, 128 reposo físico y emocional, 128 Sjógren,síndromede, 143, 148 sialoadenitisfocal, 148 Sneddon-Wilkinson, enfermedad de. Yéase Pustulosis subcorneal Sobreposición, síndrome de,147-748 manifestacionesclínicas, 148 pronóstico, ominoso, 148 tratamiento, 148
Solar, prurigo. Yéase Actínico, prurígo Spitz, nevo de, 550 clasificación,550 cuadro clínico, 550 formas múltiples, 550 a@ica, 550 maligna, 550 pigmentada, 550,552 lesión única, 550 neoformaciónsemiesférica,550 datos epidemiológicos, 550 predominio en caucásicos,55O datos histopatológicos,550 células epiteloides o fusiformes, 550,552 globos eosinófilos, 550 patrón de unión,550 definición,550 diagnóstico diferencial, 550 melanoma maligno, 550 queloides, 550 etiopatogenia,550 alte¡acionesepidérmicas reactivas,550 mayor edad, 550 tratamiento,550 exúrpación,550 Splendore-Hoeppli,fenómenode,403 Staphylococcusaureus,3l9 Stein-Leventhal, síndrome de, 26 Stevens-Johnson, síndromede, 65-66, 159 complicaciones,65 bronconeumonía, 65 infecciones cutáneas,65 cuadro clínico, 65 conjuntivitis,65 estomatitis,65, óó fiebre, 65 lesiones purpúricas en manos, 65,66 datos epidemiológicos, 65 distribución mundial,65 mortalidad,65 datos histopatológicos,65 ampollas subepidérmicas,65 datos de laboratorio, 65 hematuria, 65 definición,65 diagnóstico diferencial, 65 eritema polimorfo, 65 síndrome de Lyell, 65 etiopatogenia,65 reacción de tipo antígeno-anticuerpo, 65 tratamiento,65-66 antibióticos,66 cuidadoocular,66 evolución natural,65 glucocorticoides, prednisona,66 inmunoglobulina IV, 66 Sturge-Weber,enfermedad de,211-272 cuadroclínico, 2'11,272 angiomatosis,2Tl nevo flámeo, 271 datos, epidemiológrcos,2jl histopatológicos, 271 datos de laboratorio y gabinete,2'lt aumento de proteínas en LCR, 2'7I
745
í ndic e al f a b é t i c o estudio oftalmológico y neurológico,27 | definición, 27 I diagnóstico diferencial, 2'7| síndrome de Klippel-TrenaunayWeber, 271 etiopatogenia, 27 1 atrofia cerebral, 27 1 herencia dominante, 271 tra¡amiento,27l fenitoína,27l láserde anilinas,271 neuroquirúrgico, 27 1 oftalmológico,271 Sudamina o miliaria cristalina, 166 Sulfadiazina de plata, 16 Sulfametoxipiridazina, 233-234, 330, 403,425 Sulfamidas,16, 322, 327 Sulfapiridina,150 Sulfasalazina,494 Sulfonamidas, 425 Sutton,nevo de, 553 cuadroclínico, 553 hipomelanosis, 553, 554 zonascrómicas,553 datosepidemiológicos,553 551 -"av c lpn¡ ia
datoshistopatológicos,553 melanocitos amelánicos, 553 nichos de célulasnévicas,553 definición, 553 diagnóstico diferencial, 553 melanomamaligno, 553 vitiligo, 553 etiopatogenia,553 mecanismo inmunitario celular y humoral, 553 vínculo con vitiligo, 553 tratamiento,553
T Tacrolimus,20,87 , 103,369 Talidomida,3'7, 68,'78,87,89, 121, 131, 204,240,343, 465 Tejido conectivo, enfermedad mixta de, 14'7-t48 cuadro clínico, 147 artritis o arlralgias, 147 eritema heliotropo en piárpados, 147,148 fotosensibilidad cufánea, 147 datos epidemiológicos, 147 frecuenciaen niños, 147 datoshistopatológicos,147 datos de laboratorio, 147 títulos altos de anticuerposantinucleares,147 trombocitopenia, 147 def i n i c i ó n , 1 4 7 diagnóstico diferencial, 147 enfermedadesde la colágena, 147. Véase también Sjógren, síndrome de etiopatogenia, 147 factores genéticos e inmunitarios, 147
tratamiento, 148. Y éansepadecimientos específicos enfermedadesdifusas de. Véase enfermedad específica, p.ej , Discoide, lupus eritematoso Telecobaltoterapia,583 Terapéutica dermatológica, 13-19 antihistamínicos, 16-18 clásicos,16, 17c segundageneración, 17 acrivastina, l7 astemizol, 17 azelastina, TT cetirizina, 17 cimetidina, l8 ebastina,17 loratadina,17 terfenadina, lT antimicrobianos, l6 aminoglucósidos,amikacina,16 antimicóticos, ketoconazol, 16 cefalosporinas, 16 dicloxacilina, 16 macrólidos, claritromicina, 16 p e n icilin a ,1 6 antipruriginosos,16 antisépticos,clioquinol, 15 antivirales,l9 astringentes,l4 cirugía dermatológica, 20 ciocirugía,20,21 curetaje, 20 efecto placebo,13 talco de Venecia, 14 w v rr varñui a yru! - l -¡ ^wrr. L^ r¡ a
t! n v
emolientes,polietilenglicoles,I 4 propilenglicol, 14 escabicidas,azufre precipitado, 15 excipienteo vehículo, 14 linimento oleocalciá¡eo,14 farmacogenética, 19 f¡ármacosen embarazo y lactancia, 20 altamenteinseguros,fluoruracilo, 20 isotretinoína, 20 no seguro en gestación, 20 azafiopi'na,20 espironolactonas,20 seguridad establecidapor estudios en humanos, 20 seguridad incierta, 20 aciclovir, 20 itraconazol, 20 seguridad supuestapor estudios en animales, AINES, 20 cefalosporinas,20 fomentaciones o baños, 14 glucocorticoides, 18 diferentespotencias,18, 19c efectos adversos, 18 esteroidesde cuarta generación, 18 aceponatode hidrocortisona, 18 furoato de mometasona, 18 indicaciones,18 in te r a ccio n e s,1 8-19 terapéuticapor vía oral, l8 hidrocortisona, 18 vía intramuscular, 18 diacetato de triamcinolona, l8 vía intravenosa,metilprednisolona, l8
interacciones medicamentosas,19-20 contraindicaciones,20 farmacocinéticas, 19 farmacodinámicas, l9 signos de riesgo, 20 medicina galénica, 14 pastas,pomadas, cremas y ungüentos, 14 glicerolados, 14 pasta de Lassar, 14 pediculicidas, l5 polvos, calamina,14 protectoressolares,15-16 fototipos cutáneos.15. l5c sombreros y sombrillas, 16 tópicos, 16 fi l tros,16 pantallas, cremas, 16 psicoterapia, | 3 psicotrópicos,19 queratolíticos, 15 ácido salicflico, 15 efectos secundarios,15 radioterapia, 20, 2l reductores, l5 ácido tricloroacótico, 15 agentesquímicos,fenol, 15 alquitrán de hulla, 15 resorcina, 15 toques,yodo, 15 vitaminas,19 Terbinafina,50, 384, 390, 391 Terconazol, 378 Terfenadina,17,20 Tetraciclinas,37, 181, 227, 309, 434 Tetraetiltiuram, monosulfato de, 449 Tiabendazol, 399, 453 Tiamina, 84 Tilbury-Fox, impétigo contagioso de, 305 Tiña negra palmar, 399-400 cuadro clínico, 399 evolución crónica y asintomática, 399 manchas hipercrómicas, 399, 400 datos epidemiológicos, 399 afección por exposición común, 399 distribución mundial, 399 datos histopatológicos, 399 acantosisleve, 399 hiperqueratosisparaqueratósica, 399 datos de laboratorio, 399 crecimientode E. werneckii,399 examen directo con KOH, 399 definición, 399 micosis superficial, 399 diagnóstico diferencial, 399 enfermedad de Addison, 399 melanoma, 399 etiopatogenia,399 Exophiala, agentecausal, 399, 401 tratamiento, 399-40O imidazoles,399 itraconazol, 399 tiabendazol, 399 ungüento de Whitfield, 399
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i ndi ce al fabéti co
Tiñas, 387-391 clasihcación, 388 formas, profundas, 388 superficiales, 388 cuad¡o clínico, 388-389 epidermofitosis de zona del pañal, 389,395 fenómeno ide. 389. 398 corticoestropeo, 389 granuloma tricofítico, 389, 398 onicomicosis por dermatofitos, 389, 397 clasificación, 389 querión de Celso, 388, 393, 394 plastrón inflamatorio, 388 tiña(s), barba, 389 cuerpo, 388 microspórica, 388,394 tricofítica. 388.394 fávica, 388 imbricada.389.398 ingle, 389, 395 manos,389, 397 microspóricas, 388, 3 93 pies, 389 ampollar, 389,396 intenriginosa, 389, 396 tricofíticas. 388. J9J datos epidemiológicos, 387 distribución mundial, 387 estrato socioeconómico baio. 387 frecuencia, 387 hongos causales,387 incidencia en SIDA, 387 datos histopatológicos, 389-390 granuloma tricofítico, 390 tapones córneos foliculares, 389 datos de laboratorio, 390 cultivo en medio de Sabouraud,
390,392 examen directo de KOH, 390,392 luz de Wood en tiñas microsoóricas, 390 definición, 387 micosis superficiales, 387 diagnóstico diferencial, 390 dishidrosis, 390 psoriasis, 390 tricotilomanía. 390 etiopatogenia, 387-388 antígenosde grupo, 387 estadosde hipersensibilidad, 387 filamentos y esporas,387, 392 géneros de dermatofitos, 387 producción de enzimas exocelulares, 388 tratamiento, 390-391 alilaminas. naftifrna. 390 bifonazol y urea, 390 champúes con sulfuro de selenio, 391 extirpación quinÍrgica, 390 griseofulvina, 391 imidazoles en crema, 390 itraconazol. 390. 391 ketoconazol,391 pinolnitrina, 390 prednisona, 390 terbinafina, 390,391 tolnaftato, 390
Titanio. dióxido de. 89 Tolnaftato. 384. 390 Touton, células multinucleadas de, 207 Toxina botulínica, 81, 214, 613-674 Treponema herrej oni, 373 Triamcinolona,50, 319, 519 T¡iazoles,434 Triclo¡oacético, ácido, 15, 519, 5'73, 64I Tricoclamidocarcinomas, 576 Tricoepitelioma, 588 clasificación, 588 cuadro clínico, 588 aspectonodular con telangiectasias, 588 neoformacionespequeñas,588, 589 datos epidemiológicos, 588 predominio en mujeres, 588 datos histopatológicos, 588, 589 células basalesen empalizada, 588 material eosinófilo amorfo, 588 definición, 588 genodermatosisautosómica dominante, 588 diagnóstico diferencial, 588 enfermedad de Pringle, 588 quistesde mílium,588 etiopatogenia,588 gen supresor de tumores, 588 herencia autosómica dominante. 588 tratamiento, 588 curetaje, 588 dermabrasión,588 Tricomicosis axilar, 513 cuadroclínico,5l3 aspectonodular, 513 cambio de color en sudor, 513 datos epidemiológicos, 5 I 3 cosmopolita, 513 predominio en climas calurosos, 513 datos de laboratorio, 513 aspectomicroscópico del pelo, 513, 514 cultivo en gelosa-sangrede borrego, 513 definición,513 seudomicosis.5 I 3 diagnóstico diferencial, 513 monilethrix,5l3 pediculosisdel pubis, 513 etiopatogenia,5 13 causadapor Corynebacterium ten u is.5 l3 sudacióny mala higiene,513 tratamiento, 513 loción alcohólica con formol, 513 naftifina,513 rasurado e higiene adecuada,513 Tricopatías. Véase tipo específico, p.ej., Monilethrix Tricotilomanía, 214 cuadro clínico. 214. 2 1 7 formas clnicas, precoz o infantil, 214 placas seudoalopécicas,214 datos epidemiol ógicos, 214 frecuencia en niños y mujeres, 214 datos histopatológicos, 2 I 4 vainas peripilares pigmentadas,214
definició¡,214 autoar¡ancamientode pelos, 214 etiopatogenia,214 esquizofrenia relacionada, 2 I 4 trastorno obsesivo-compulsivo, 214 tratamiento, 214 clomipramina, 214 psiquiátrico, 214 risperidona, 214 uso de guantes,214 Trimetoprim-sulfametoxazol, 239, 312, 3r7. 4t8. 425 Trombidiasis, 472 cuadro clínico, 472 ardor y dolor,472 dermatosis diseminada,472 pápulas umbilic adas,4'72, 473 datos epidemiol 6gicos, 472 distribución mv¡.dial. 47 2 frecuencia en lactantes,preescolares y escolares,472 datos histopatológicos, 472 infi ltrado de polimorfonucleares, 472 masalnalina,472 datos de laboratoio, 47 2 biometía,472 deftnición,472 dermatozoonosispor parásitos,472 diagnóstico diferencial, 472 va¡icela,472 eUopatogenia, 412 parásitos del orden aca¡os,472 vectores de Rickettsias, 472 t¡atamie¡to,472 benzoato de bencilo, 4'l 2 DDT,4'72 Tromboflebitis, 32, 34, 317 Trópico solar, liquen, 368, J77 forrnas clínicas, 3ó8 placas anulares,368 tratamiento, cloroquinas, 398 Tubercúlides. 354.361 Tuberculoide, lepra (TT), 399 Tuberculosis cutánea, 352-356 clasificación, 352 primoinfección, 352 reinfección, 352 cuadro clínico, 352-354 chancro tuberculoso primario, 353, 357 adenopatíaregional, 353 forma vegetante,353 lupus tuberculoso vemrgoso, 353, 359 seudomicetomastuberculosos, 353 tubercúlide, en cara, osteítis fímica, 354,361 micronodula¡. 354.361 nodular profunda, 353, 360 nodulonecrótica, 353-354, 360 ulcerosa. 354.361 tuberculosis, colicuativa, 353, 357 fístulas y ulceraciones, 353 gomosa linfangítica, 353, 358 luposa,353, 358 placas eritematoescamosas, 353 por BCG, 353
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í ndic e a l f a b é t i c o ulcerosa, 353,359 autoinoculación, 353 verrugosa, 353,359 elefantiasis, 353 datos epidemiológicos, 352 distribución mundial, 352 frecuencia, 352 datos histopatológicos, 354 necrosis caseosa,354 tubérculo típico, 354 datos de laboratorio, 354 criterios de diagnóstico, 354 intradermorreacción al PPD, 354,
362 definición, 352 diagnóstico diferencial, 354 coccidioidomicosis, 354 ectima, 354 etiopatogenia, 352 causadapor M. tuberculosis, 352 reinfección exógena o endógena, 352 t¡atamiento, 355 estreptomicina, 355 etambutol,355 etionamida, 355 isoniazida,355 piridoxina, 355 politerapia, 355 prednisona,355 rifampicina, 355 vitamina D2, 355 Tularemia, 364-365 clasificación, 364 cuadro clínico, 3ó4 adenopatíaregional intensa, 364, 366 oculoganglionar, 364 tularémides, 364 ulceroganglionar, 364 datos epidemiológicos, 364 arma biológica potencial, 364 frecuencia, 364 datos histopatológicos, 3ó4 datos de laboratorio, 364-365 intradermorreacción con tulargeno, 365 pruebas de fijación de complemento, 365 reacciones de aglutinación rápida y ultrarrápida, 364 definición, 364 diagnóstico diferencial, 365 esporotricosis, 365 linfogranuloma venéreo, 365 etiopatogenia, 364 F. tularensis, agentecausal, 364 vectores naturales, 364 tratamiento, 365 espiramicina, 364 punción de lesiones, 365 tetraciclina, 365 Tumores, cutáneosbenignos. Véase tipos específico, p.ej., Pilomatrixoma dolorosos, diagnóstico diferencial, 523-524
U ulceras crontcas,Jo) Ulcerosa, tuberculosis, 353, 359 Ungueal, discromía, 442, 444 catsas,442 clasificación, 442 iratamierfio,442 Unión, nevo de, 539 cambios morfológicos, 539 características,539 datos histopatológicos, 539 nichos de células névicas, 539 predominio en genitales, palmas y plantas,539, 542 tratamiento, 541 Unna, bota de, 33 Uñas, alteracionesmás frecuentes,440441 de la consistencia,441 hapaloniquia, 441 uñas quebradizas,441 discromía ungu'eal,442 estudios micológicos y bacteriológicos,440 de la forma, 441 anonoquia y braquioniquia, 441 coiloniquia,441 hiperqueratosissubungueal,44 I hipocratismo digital, 44I onicólisis, 441,443 onicomadesis,441 paquioniquia,441,444 periungueales, 441-442 onicocriptosis,441-442, 442 paroniquia, 442 Pterygium,441-M2 de la superficie, 441 fisuras y surcos, 441 fosillas ungueales,441 hendiduras, 441 onicosquisis,441 Uricoséricos, 193 Urticaia,94-96 clasificación, 94-95 por cuadro clínico, 95 angiedema,94 urticaria, por contacto, 95 física, 94 ordinaria, 94 vasculitis urticariana, 95 por evolución, 94 urticarias, agudas,94 crónicas, 94 cuadro clínico, 95, 97 dermografismo, 95, 97 edemaangioneurótico,95 prurito intenso, 95 ronchas o habones, 95 vasculitis urticariana, 95 cuestionario útil, 95 datos epidemiológicos, 94 frecuencia, 94 predominio en mujeres, 94 datos histopatológicos, 95 histiocitos,95 vasculitis verdadera,95 datos de laboratorio, 95
definición, 94 síndrome reaccional de piel y mucosas,94 diagnóstico diferencial, 95 prurigo por insectos, 95 urticaria pigmentaria, 95 etiopatogenia, 94 atracción de eosinófilos, 94 proceso autoinmunitario, 94 pruebas para diagnóstico, 95-96 tratamiento, 96 antihistamínicos, ciproheptadina, 96 ketotifeno, 96 loratadina, 96 corticosteroides,96 diaminodifenilsulfona, 96 epinefrina, 96 sintomático, 96
V Vacuna,651-652 cuadro clínico, 651, 652 formación de costras, 651 linfadenopatía regional, 65 1 pápula de base eritematosa,65 I datos epidemiológicos, 651 afección en niños, 651 riesgo familiar y nosocomial alto, 651 datos de laboratorio, 651 citodiagnóstico de Tzanck, 651 definición, 651 diagnóstico diferencial, 65 I herpes simple, 651 etiopatogenia,65 I poxvirus inoculado con la vacuna, 651 tratamiento, 652 inmunoglobulina, 652 polvos secantescon talco, 652 Valaciclovir, 637 Va¡icela, 237,653-654 cuadro clínico, 653-654, 655 complicaciones, 653 etapasevolutivas y pruriginosas, 653 periodo de incubación, 653 pródromos con febrícula y malestar general, 653 síndrome de varicela congénita, 653 varicela neonatal, 654 vesículas sobre base eritematosa, 653 datos epidemiológicos, 653 endémica, 653 frecuencia en niños, 653 morbimortalidad, 653 datos histopatológicos, 654 células gigantes multinucleadas, 654 inclusiones intranuclearesde eosinófilos, 654 datos de laboratorio, 654 citodiagnóstico de Tzanck, 654 microscopia electrónica, 654 definición, 653
748 diagnóstico diferencial, 654 impétigo, 654 milia¡ia,654 etiopatogenia, 653 ciclos de replicación, 653 virus de varicela-zoster,agente causal, 653 tratamiento,654 acetaminofén, 654 aciclovi¡, 654 gammaglobulina humana, 654 polvos secantes,654 vacuna, 654 Vaselina de xilol, 469 Vemrciforme, epidermodisplasia,625626 cuadro clínico, 625 aspecto de verrugas planas o liquen plano, 625,627 dermatosis diseminada, 625 etapa tumoral av anzada, 625, 627 retraso mental, 625 datos epidemiológicos, 625 enfermedad rara, 625 frecuencia en la níire2,625 datos histopatoló gieos, 625-626, 628 acantosis,625 carcinomas, 626 citoplasma amplio,626 datos de laboratorio, 626 hibridación de DNA, 626 definición, 625 diagnóstico üfere¡ctal, 626 liquen plano, 626 xerodermia pigmentosa, 626 etiopatogenia, 625 potencial oncógeno del virus, 625 virus del papiloma humano y, 625 microscopia electrónica, 676 cuerpos apoptósicos,626 virus en forma cristaloide. 626 úatamiento,626 cimetidina,626 interfe¡ones, 626 isotretinoína. 626 resección de tumores, 626 xantoma, 207 Vemrga (queratosis) seboneica, 573 cuadro clínico. 573. 574 neoformaciones hiperqueratósicas, 573, 574 predominio en cara y tórax,573 signo de Leser-Trélat, 573 datos epidemiológicos, 573 afección a ambos sexos, 573 datos histopatológicos, 573, 574 edema intercelular, 573 hiperqueratosis,573 definición, 573 tumor benigno, 573 diagnóstico diferencial, 573 fibromas, 573 nevos intradérmicos, 573 etiopatogenia, 573 relacionado con glándulas sebáceas,573
índi ce al fabéti co tratamiento, 573 ácido tricloroacéfico, 573 electrodesecación,573 Vemrgas virales, 656-659 cuadro clínico, 656-657 abundantesen infección por HIV, 656 evolución crónica e impredecible, 656 verrugas, planas, 657, 661 plantares, 657,662 vulgares,65'7,660 datos epidemiológicos, 656 frecuencia. 656 predominio en niños y adolescentes, 656 datos histopatológicos, 657 grados de hiperplasia epidérmica, 657 papilomatosis, 657 datos de laboratorio, 657 estudios clínico e histopatológico, 657 microscopia electrónica, 657 definición, 656 tumores epidérmicos benignos, 656 diagnóstico diferencial, 657 epidermodisplasia vemrciforme, 657 tuberculosis vemrgosa, 657 etiopatogenia,656 aumento de anticuerpos IgM, 656 tipo de vemrga y virus de papiloma humano,656,656c transmisión por contacto sexual, 656 virus de DNA de doble filamento, 656 tratamiento, 658-659 ácido salicílico, 658 criocirugía,659 dinitroclorobenzeno, 659 placebo,658 podofilotoxina, 659 tetraciclinas con lidocaína. 659 Vemrgosa, tuberculosis, 353 Vemrgoso epidérmico, nevo, 555 clasificación, 555 cuadro clínico. 555 facomatosis pigmentovascular IIb, 555 neoformación vemrgosa café oscuro. 555. 55ó nevo sistematizado,555, 55ó síndrome del nevus organoide, 555 datos epidemiológicos, 555 datos histopatológicos, 555 disqueratosisacantolítica, 555 hiperqueratosis, 555, 557 definición, 555 hiperplasia benigna, 555 diagnóstico diferencial, 555 epitelioma espinocelular, 555 queratosis seborreica,555 etiopatogenia,555 hamartoma derivado de ectodermo, 555 tratamiento, 555 cirugía estética, 555 electrodesecación,555
Versicolo¡ pitiriasis, 383 -384 cuadro cllnico, 383-384 distribución centrípeta, 383 lesiones foliculares, 383 manchas lenticul ares hipocrómicas,383,385 onicomicosis,383 pápulasfolicu larespruriginosas,
383 datos epidemiológicos, 383 antecedentesfamiliares, 383 micosis cosmopolita, 383 prevalencia, 383 datos histopatológicos, 384 tapón queratósico infundibular, 384 datosde laboratorio,384 examen con tinta Parker azul, 384,386 observación con luz de Wood, 384,386 definición, 383 micosis superhcial, 383 diagnóstico diferencial, 384 nevos acrómicos o pigmentados, 384 pitiriasis alba,384 etiopatogenia, 383 especiesde MalasseTia, 383 factores endógenos,383 heterogeneidadgenética, 383 hongo levaduriforme y lipófilo,
383 tratamiento, 384 amorolfina, 384 fluconazol, 384 ketoconazol, 384 proñlaxis, ketoconazol, 384 terbinafina, 384 tolnaftato, 384 ungüento de Whitfield, 384 Víbice, 9 Vibramicina,434 Vinblastina, 583 Vnca, alcaloides de la, 620 Vincristina, 583 Virosis cutáneas.Véase tipo específico, p.ej., Verruciforme, epidermoplasia Visceral, larv a mig rans, 452-453 tratamiento,453 dietilcarbamazina, 453 ivermectina, 453 praziquantel, 453 VitaminaA, 262,486 Vitamina D, 413 Vitamina E, 156 Vitiligo, lO2-104 cuadro clínico, 102-104 enfermedad de Safú, 103 lesión facial, 102, 104 leucotriquia o poliosis, 103 manchashipocrómicas o crómicas,
102 vitiligo en extremidades inferiores,
ro2, 105 datos epidemiológicos, 102 frecuencia alta,102
749
í ndic e a l f a b é t i c o datos histopatológicos, 103 daño de la unión dermoepidérmica,
103 melanocitos, 103 definición,102 diagnóstico diferencial, 103 nevo de Sutton, 103 pitiriasis alba, 103 etiopatogenia, 102 alteracionesen inmunidad humoral y celular, 102 autoanticuerposcontra melanina, 102 autodestrucción de melanocitos, 102 inhibición psicosexual, 102 trastornos emocionales o est¡és, 102 tratamiento, 103-104 despigmentación, 104 éte¡ sulfúrico con ácido acético glacial, 103 extramel, 103 inmunomoduladores, tacrolimus, 103 metoxaleno, 103 miniinjerlos autólogos, 103 preparadoscosméticos, 104 psicoterapia, 103 psoralenos sintéticos, 103 Vogt-Koyanagi-Harada, síndrome de, 103 Vulgares, vemrgas, 657 predominio en zonas expuestas, 657 sésileso filiformes, 657
w Warfarina, 20, 135 Weber-Ch¡istian, enfermedad de, 131 Whitfield, ungüento de, 15, 335, 384, 399 Woringer-Kalopp, reticulosis de, 61 8 datos histopatológicos, 618 infiltrado epidermotrópico denso, 618 placas eritematosasinfiltradas, 618 predominio en varones, 618
X Xantelasma,207,209 Íatamiento,207 ácido tricloroacético, 207 extirpación qu;irurgica, 207 Xantogranuloma, 558-559 clasificación, 558
cuadro clínico, 558, 559 lesiones ocularesy visceralesy, 558 neoformaciones micronodular o macronodular, 558 datos epidemiológicos, 558 distribución mundial, 558 predominio en lactantes varones, 558 datos histopatológicos, 558 células, con núcleo pleor¡orfo, 558 espumosasy de Touton, 558,559 datos de laboratorio, 558 definición, 558 diagnóstico diferencial, 558 síndromeshistiocíticos, 558 xantomas,558 etiopatogenia,558 síndrome hisüocítico clase II. 558 tratamiento, 559 Xanromas, 206-209 clasificación, 206 de Fredrickson, Less y Levy, 206 cuadro clínico, 206-207 seudopápulaso seudonódulos,206, 2 0 7 c,2 0 9 ,2 10 xantomas, eruptivos, 206, 2 10 planos,207 tendinosos, 206 tuberosos,207,210 xantelasma,2O7,209 datos epidemiológicos, 206 hiperlipoproteinemias, 206 datos histopatoló gicos, 207 células multinucleadas de Touton, 207 macrófagos espumosos,207, 211 datos de labo¡atoio, 207 electroforesis de proteínas, 207 definición, 206 diagnóstico diferencial, 207 mixedema, 207 tofos gotosos, 207 etiopatogenia,206 acumulación de triglicéridos, 206 anormalidadesde lipoproteínas,
206 fral¿mientq20T ácido nicotínico, 207 clofibrato,20T colestiramina, 207 hipoglucemiantes orales, 207 Xantomatosis hipercolesterolémicafamiliar,208 cuadro clínico, 208 datos de laboratorio, 208 colesterol plasmático elevado, 208 plasma claro, 208
enfermedad autosómica dominante, 208 etiopatogenia, 208 frecuencia en mestizos, 208 tratamiento, 208 colestiramina, 208 efectos adversos,208 o-tiroxina, 208 Xeroderma pigmentoso, 301-302 clasificación, 301 cuadro clínico, 301, 303 afección ocular, 301 fase, atrófica y telangiectásica,301 epiteliomas basocelulares,301 eritematopigmentaria, 30 1 trastornos neuropsiquiátricos, 301 datos epidemiológicos, 301 antecedentesde consanguinidad, 301 incidencia mundial, 301 datos histopatológicos, 30 1-302 hiperpigmentación de la basal, 301302 hiperqueratosis,301 datos de laboratorio, 302 autorradiografía, 302 definición, 301 dlagnósticodiferencial.302 efélides, 302 tricotiodistrofia, 302 esperanzade vida, 302 etiopatogenia,301 afección genética, 301 disfunción en endonucleasa,301 microscopia elecfrónica, 302 retracción de queratinocitos, 302 tratamiento, 302 cloroquinas, 302 electrodesecación,302 evitación de luz solar, 302 interferón, 302 retinoides aromáticos, 302 Xilol, 15
Y Yodoclorohidroxiquinoleína, crema de, 92 Yodopovidona, 312 Yoduro de potasio, 417
Z Zalcitabir'a,24O Zidovudina, 583 Zinc, óxido de, 89
