NEUROLOGÍA
CAPITULO ��. NEUROLOGIA
DRA. GRANADA AGUSTINA
(MU02.11) (MU03.14) (MU01.3)(MU0 (MU01.3)(MU02.11) 2.11) (MU03.14) (MU07.14) (PRO05) (PRO13.56) (PRO05) (PRO04) (PRO05) Marque la función semiológica que primordialmente evaluamos al determinar claridad de conciencia: a) Memoria. b) Juicio Crítico. c) Nivel Atencional. d) Curso del Pensamiento. Rta.: c
��.�. COMA Conciencia Estado caracterizado por conocimiento de sí mismo y del medio con capacidad de reaccionar a los estímulos externos. 2 componentes: • Tronco encefalico, encefalico, SARA: ciclo sueño vigilia • Corteza cerebral: Contenido, Contenido, funciones mentales superiores Niveles de alteración de la conciencia 1° se afecta el contenido contenido,, después el alerta: Obnubilación - Letargo - Estupor - Coma Clasificación etiológica de los comas • Enfermedades sin manifestaciones focales con LCR y TC normal: Intoxicaciones, Trast metabólicos, Infecciones sistémicas, Epilepsia, Encefalopatía hipertensiva, Eclampsia. • Enfermedades con meningismo, con sangre o leucocitosis en el LCR, TC normal o no: HSA, Meningitis, Encefalitis. • Enfermedades que cursan con foco neurológico con o sin alteración del LCR y TC generalmente patológica: Hemorragia parenquimatosa, ACV, Absceso cerebral, Empiema subdural, tumor Evaluación del paciente en coma
Método IMEDba
• Anamnesis º Forma de inicio: súbito o progresivo. º Antecedentes: epilepsia, alcohol, enfermedades cardiopulmonares, cardiopulmonares, renales, hepáticas, trasplantes, tumores, infecciones infecciones,, psiquiátricos, traumatismos. º Medicación habitual. Drogas de abuso. º Manifestaciones acompañantes: convulsiones convulsiones,, fiebre, hipoglucemia, cefalea • Examen Físico General º Control de signos vitales. Aliento (alcohol, cetócico, urémico). Maceración lingual (crisis). º Cabeza: estigmas de TEC, signos meníngeos º Piel: Venopunción. Lesiones purpúricas diseminadas º Movimientos repetitivos estereotipados (status epiléptico). º Papiledema (HTE). • Examen neurológico º Estado mental. º Frecuencia y ritmo respiratorio respiratorio.. º Tamaño Tamaño pupilar y respuesta a la luz. º Movimientos o desviaciones oculares espontáneas. º ROC (movimientos de ojo de muñeca) y ROV º Respuesta motora. º Presencia de otros reflejos de tallo encefálico (corneal, nauseoso).
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Tabla 10.1. Síndrome de deterioro rostro-caudal
Respiración Pupilas ROC Reflejo corneano Rta. motora al estímulo doloroso
Diencéfalo Cheyne-Stokes Medias poco reactivas +
Mesencéfalo Taquipnea Midriasis arreactiva -
Protuberancia Apnéusica
Bulbo Atáxica
-
-
+
+
-
-
Decorticación
Descerebración
Descerebración
Flaccidez
Puntiformes
Manejo del paciente en coma • Controlar vía aérea y ventilación, saturación de O�, signos vitales, ECG, oximetría, control de glucemia • Inmovilizar la columna en caso de TEC. • Asegurar una vía endovenosa y laboratorio. • Administrar tiamina IV (100 mg) y dextrosa (25 mg) = Solución glucosada al 50%, 50 ml. Siempre que se sospeche de coma metabólico y se desconozca antecedente de enolismo. • En intoxicación por opiáceos (coma, depresión respiratoria, pupilas mióticas reactivas) administrar naloxona IV (0.01 mg/k). En intoxicación por benzodiacepinas administrar flumazenil 0.2 mg/IV. • Descartar cirrosis, IRC, meningitis, diabetes, TEC, consumo de alcohol, drogas y medicamentos. • Determinar si presenta herniación cerebral y tratarla con: º Hiperventilación (PCo2 25 mmHg) º Manitol IV 1-2 mg/Kg º Dexametasona 10 mg IV seguido de 4 mg cada 6 horas (para tumores u abscesos). • TC de cerebro sin contraste cuando el paciente este estable • PL si se sospecha infección o HSA (fondo de ojo y TC)* • EEG es útil para el diagnóstico de status epiléptico no convulsivo. *Nota: antes de realizar PL se debe descartar HTE. 1º Fondo de Ojo: descarta pulsaciones venosas retinianas. retinianas. 2º signos en TC: disminución de surcos, herniación. 3º clínica de irritación meníngea: cefalea, fotofobia, vómitos y rigidez de nuca. En un paciente con deterioro del sensorio obligatoriamente se debe esperar la TC.
��.�. TRAUMATISMO TRAUMATISMO DE CRÁNEO Causas • Accidentes de tránsito principalmente • Otras: deportes, accidentes laborales, agresiones, caídas accidentales Clasificación de las lesiones Según el momento en que se producen • Primarias: en el mismo momento del TEC • Secundarias: horas, días, meses del TEC
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(MU04.44) (MU05.77) (MU09.53) (MU10,05) (PRO00) (PRO04) (PRO12)
NEUROLOGÍA
De acuerdo a la estructura que resulte afectada • Lesiones de las cubiertas: º Tegumentos: Tegumentos: contusión, ablución, herida, º Cráneo: fracturas: abiertas-cerradas, deprimidas únicas-múltiples, calota-base de cráneo (ojo) • Lesiones intracraneanas: º Daño axonal difuso º HSA º Contusión y laceración º Hematomas: extradural, subdural, parenquimatoso, parenquimatoso, higroma Con relación a la gravedad clínica, Glasgow y marcadores de riesgo* • Mínimo • Leve • Moderado • Grave Tipo de lesiones • Hematoma extradural º Se originan por desgarro de las arterias meníngeas º La localización más frecuente (70%) es temporal, siguiendo la frontal, parietal, occipital y la menos frecuente en fosa posterior. º Se asocia muy frecuenteme frecuentemente nte con fracturas lineales en adultos, no así en niños. º Su causa es siempre traumática º Clínica: luego de un intervalo lúcido evoluciona en hs con cefalea, vómitos, deterioro progresivo del sensorio, signos de foco, herniación y coma º Diagnóstico mediante TC de encéfalo, muestra imagen biconvexa hiperdensa entre hueso y dura, efecto de masa sobre: -Surcos subaracnoideos (borramiento) - Ventrículos (compresión y desplazamiento) - Línea media (desplazamiento) ( desplazamiento) º Urgencia neuroquirúrgica. Alta mortalidad si se retrasa el tratamiento • Hematoma subdural º Suele ser de origen venoso (venas corticales, cor ticales, superficiales, senos venosos) º Según el tiempo de evolución: - Agudos: hasta 1 sem - Subagudos: 2-3 sem. - Crónicos: luego de la 3ª semana. (Clásicamente se presenta un paciente anciano que evoluciona con deterioro del sensorio o cambios conductuales con el antecedente del TEC). º Diagnóstico: TC colección entre la duramadre y aracnoides, cóncavo. cóncavo. Hiper/iso/hipo denso según la evolución. Efecto de masa. º Raramente es una emergencia neuroquirúrgica • Hematomas intraparenquim intraparenquimatosos atosos º En su mayoría aparecen en lóbulos frontales y temporales º Generalmente múltiples. Suelen asociarse a otras colecciones º Se desarrollan en su mayoría en las horas subsiguientes al trauma º 35% se manifiestan dentro de las 24hs. 20% pueden aparecer después de 72hs. º Seguimiento seriado con Glasgow y TC • Contusiones cerebrales º Por mecanismos de golpe y contragolpe, choque del manto cortical contra hueso o contra tabiques durales. º Son las lesiones parenquimatosas de más frecuencia en los TEC • Daño axonal difuso º La causa más importante de discapacidad neurológica neurológica permanente º Se produce por aceleración rotacional º En pacientes con Glasgow score < 8 por más de 6 hs sin lesiones expansivas ni isquémicas isquémicas º Diagnóstico: RM lesiones necróticas o micro hemorrágicas en el cuerpo calloso y protuberancia. Edema secundario • Higroma º Colección líquida subdural Junin 1063 Buenos Aires, Argentina Tel: Tel: 54 11 5031 0058 www.imedba.com.ar
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º Baja atenuación en la TC sin hematoma previo º Está constituido por líquido xantocrómico a presión º Probablemente producidos por desgarros aracnoideos a racnoideos valvulados º Se resuelven generalmente generalmente sin cirugía Conducta de acuerdo a la gravedad clínica •TEC Mínimo: Glasgow 15, sin pérdida de conciencia y sin marcadores de riesgo*. Egreso a domicilio con pautas de alarma. •TEC Leve: Glasgow 14 ó15 o amnesia o pérdida de conciencia < 5 minutos o alteración del nivel de alerta o memoria. Rx de cráneo y columna cervical frente y perfil. Observación 12-24 hs eventual TC de encéfalo (la TC es el estudio de urgencia en TEC, permite descartar lesiones por sangrado, fracturas de cráneo y macizo facial) •TEC Moderado: Glasgow de 9 a 13 o pérdida de conciencia > 5 minutos o signos de déficit neurológico focal. Rx de cráneo y columna cervical frente y perfil, TC de cerebro simple, UTI. •Severo: UTI, Controlar la TA y mantener la euvolemia, Cabecera a 30 grados, hiperventilación: 30-35 cm Co2, monitorización de PIC: glasgow <=8, uso de manitol o Cl Na hipertónico, cirugía descompresiva descompresiva Tabla10.2. Escala de Glasgow
Apertura ocular 4. Espontánea 3. A la voz 2. Al dolor 1. Ojos cerrados
Respuesta verbal 5. Orientado 4. Confuso 3. Palabras inapropiadas 2. Inentendible 1. Ausente
Respuesta motora 6. Obedece 5. Localiza 4. Retira 3. Rta flexora 2. Rta extensora 1. Ausente
Marcadores de riesgo • Edad> a 60 años • Trastornos de la coagulación (hemofilia) o ACO • Válvula de derivación por hidrocefalia • Alcoholismo o intoxicación por drogas • Pérdida de conciencia >5 min • Convulsiones • Evidencia de fractura deprimida o de base de cráneo • Politraumatizado o lesiones supraclaviculares • Cefalea intensa y persistente • Vómitos reiterados Signos y conducta frente a fractura de base de cráneo • Fosa Anterior: Panda. Rinolicuorra. Lesión Lesión de los 6 primeros pares. Rx fronto-mento-naso placa, en lo posible TC con visualización de órbita. En caso de hemoseno: amoxicilina clavulánico y control, en caso de compromiso ocular oftalmología y maxilofacial. • Fosa Media: Battle. Otorragia o liquorrea. Lesión de V, VI, VII, VIII pares craneales. Lesión carótida. TC TC con visualización de CAI o peñasco. Otorrino. Neurocirugí Neurocirugíaa • Fosa Posterior: hematoma retromastoideo. Otorragia. Liquorrea. Lesión de los últimos pares craneales. Lesión de estructuras vasculares, seno lateral y torcular. TC. Neurocirugía. Mielopatía aguda traumática El nivel medular dependerá del nivel de la lesión. Se debe procurar vía aérea y soporte respiratorio respiratorio,, hemodinamia. Dentro de las 3 hs metilprednisolona 30 mg/kg en la 1ª hora seguido de 5,4 mg/kg/hs durante las próximas 23 hs. Entre las 3-8 hs del trauma metilprednisolonaa con igual dosis de carga y mantenimient metilprednisolon mantenimientoo hasta cumplir 48 hs.
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��.�. CEFALEA Objetivos (MU05.3) (MU08.9) (MU12.15) (PRO05.60) (PRO07.04) (PRO09.17)
• Distinquir los diferentes tipos de cefaleas. • Conocer los criterios de alarma. • Conocer las indicaciones de neuroimágenes • Manejar el tratamiento de las cefaleas más comunes.
10.3.1. CEFALEAS PRIMARIAS 10.3.1.1. Cefalea tensional La más frecuente. Se asocia a contractura muscular cervical. Es una cefalea bifrontal y occipital opresiva, en bincha u holocraneana, sin náuseas ni vómitos ni otros síntomas acompañantes. Predominantemente en mujeres. Tratamiento: AINES.
10.3.1.2. Migraña Afecta entre el 10 y 15 % de la población general. Cefalea intensa, pulsátil, hemicraneana, con náuseas y vómitos, con foto y fonofobia. Puede estar precedido de un aura (las más frecuentes son las visuales). Es habitual la aparición de síntomas digestivos (anorexia, náuseas y vómitos). Más frecuente en mujeres, se inicia en la niñez y la adolescencia, 50% antecedentes familiares. La frecuencia de episodios es variable. Tipos • Migraña común: sin aura. Es la más común. • Migraña clásica: con aura (asociada a signos o síntomas neurológicos focales). • Migraña complicada: cuando la migraña deja una secuela neurológica como la hemiplejía o defecto residual del campo visual. Tratamiento • Dolor poco intenso AINES. • Ergotamínicos y el sumatriptan (agonista de los receptores 5-HT). Especial precaución en pacientes con riesgo cardiovascular. • Dolor crónico y diario preventivos: amitriptilina, flunarizina, propanolol, Ac valproico.
10.3.1.3. Cefalea en racimos (Cluster headache o cefalea de Horton, o cefalea en salvas): Cefalea unilateral de corta duración (20-90 min) periorbitaria de intensidad severa, acompañada de síntomas autonómicos (inyección conjuntival, epífora, congestión nasal, rinorrea, miosis, ptosis, diaforesis facial, edema de párpados). Puede haber hasta 8 ataques por día. Se da en ciclos que oscilan entre 4 -12 semanas, o puede tener un ritmo circanual (ataques estacionales). Mayormente afecta a hombres. Se asocia al alcohol y al tabaco. Tratamiento • Dolor agudo: O� al 100%, sumatriptan o ergotamina. • Preventivo: ergotamínicos, corticoides, verapamilo, indometacina.
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10.3.1.4. Neuralgia del trigémino Ataques de dolor paroxístico recurrente de segundos a minutos de duración de características quemantes, lacerantes. Desencadenado por zonas gatillo, que afecta una o más de las ramas del nervio trigémino, más frecuente en la 2ª o 3ª rama. Siempre descartar lesiones de fosa posterior que causen neuralgias secundarias en tronco y en el ángulo pontocerebeloso, que frecuentemente asocian al trigémino, la afección del facial y auditivo. Estudio diagnostico de elección: RM con gadolinio. Tratamiento • Carbamacepina o gabapentin en dosis ascendentes. • Si no responde, tratamiento quirúrgico.
10.3.1.5. Arteritis de la temporal Mayores de 60 años, más frecuente en mujeres. Cefalea temporal u occipital, acompañada o no de claudicación mandibular, puede asociarse a fiebre, pérdida de agudeza visual y a Polimialgia Reumática. Diagnóstico Laboratorio: VSG, Anemia normocrómica normocítica, Proteína C reactiva. Doppler de arterias temporales: signo del halo. Biopsia. Tratamiento Prednisona 60mg/día
10.3.2. CEFALEAS SECUNDARIAS • Traumatismo de Cráneo • Vasculares (hemorragias cerebrales, isquemias, arteritis, trombosis venosa, hipertensión ar terial) • Hipertensión/Hipotensión LCR • Infección SNC/Enfermedades inflamatorias de SNC (Sarcoidosis) • Neoplasias SNC • Fármacos (uso o abstinencia) • Metabólicas (hipoxia, hipercapnia, hipoglucemia, diálisis) • Asociadas a alteraciones en cráneo, ojos, oídos, nariz, boca
10.3.2.1.Cefalea en estallido Presentación súbita y de intensidad máxima. Descartar hemorragia subaracnoidea (HSA) por ruptura aneurismática por medio de TC de cerebro urgente y eventual PL luego de las 6 horas de inicio del dolor. Tratamiento Control de vía aérea, mantener volemia. Analgesia: Morfina, Tratamiento del aneurisma endovascular o quirúrgico. TA: labetalol/ nicardipina. Control de temperatura, natremia y glucemia. Nimodipina para profilaxis del vasoespasmo x 21 días. Complicaciones • Resangrado (7%). Mayor riesgo en los primeros días: Tratamiento temprano. • Hidrocefalia: drenaje ventricular temporario, shunt definitivo • Convulsiones: profililaxis recomendada por al menos 1 semana. Si coma EEG continuo • Vasoespasmo (46%): del día 4 al 12. El mejor predictor es la cantidad de sangre en TC. Realizar doppler diario. Si es sintomático tratamiento: Hipervolemia/ HTA. Agioplastía/ infusión de vasodilatadores.
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10.3.3. CASOS DE CEFALEA QUE REQUIEREN ESTUDIOS DE IMÁGENES • Primer cefalea después de los 50 años, asociada o no a disfunción cognitiva o déficit focal: Descartar masa ocupante (tumor cerebral o infecciosa). • Cambio importante en tipo de dolor. • Instalación súbita de la cefalea (en estallido): descartar HSA. • Cefalea, vómitos, edema de papila (HTE) • Fiebre, rigidez de nuca: descartar meningitis. Realizar TC de cerebro y posterior punción lumbar.
��.�. SÍNDROMES LOBARES (PRO05.25) (PRO05.34)
10.4.1. SÍNDROME FRONTAL • Área motora, homúnculo • Lenguaje: Broca, transcortical motora • Trastorno oculomotor • Trastorno esfinteriano • Reflejos de liberación: prensión, succión y palmomentoniano presentes, marcha magnética • Funciones ejecutivas, motivación, conducta Figura 10.4.1. Homúnculo motor
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10.4.2. SÍNDROME PARIETAL Pérdida de la sensibilidad de una parte del cuerpo o alteraciones de la percepción, del análisis, de la integración o de la interpretación de la sensibilidad. • Hipoestesia • Estereoagnosia • Anosognosia • Apraxias º Ideomotora º Visuoconstructiva º Vestir Figura 10.4.2. Homúnculo sensitivo
Parietal no dominante •Negligencia Sensorial o atencional: º Extinción sensorial a estímulos simultáneos. º Heminegligencia espacial: - Extrapersonal: objetos de una mesa, test de cancelación, bisección - Personal: Hemisomatoagnosia • Negligencia motora contralateral: º Retraso en el comienzo de los movimientos (intención motora). Parietal dominante • Sme. de Gerstmann (Izquierdo) º Acalculia. º Agrafia. º Agnosia digital. º Confusión Izq-Der • Asociado con: º Alexia º Afasia anómica (localizador?) 362
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º Defectos en construcción º Es frecuente y configuran el síndrome de circunvolución angular
10.4.3. SÍNDROME TEMPORAL • Area auditiva: º Agnosia auditiva. º Alucinaciones e ilusiones auditivas º Amusia lobulo no dominante • Alteración del campo visual º Cuadrantopsia homónima superior contralateral fibras inferiores geniculo-calcarinas • Trastornos del lenguaje: º Izquierdo : Afasia de Wernicke, Sordera verbal pura, Afasia anómica. º Derecho: Aprosódia o disprosódia • Crisis epilépticas º Automatismos º Crisis uncinadas º Fenómeno de jamais-vu y deja-vu.
10.4.4. SÍNDROME OCCIPITAL Trastornos visuales • Sensaciones ópticas paroxísticas º (Relámpagos, chispas), alucinaciones • Hemianopsia homónima contralateral
10.4.5. SÍNDROME CEREBELOSO • Disfunción hemisférica º Hipotonía º Disartría º Dismetría º Disdiadococinesia º Temblor intencional de tipo rúbrico º Stewart-Holmes º Vértigo • Sd medial º Ataxia axial º Temblor rítmico del cuerpo y cabeza. º Anormalidades oculomotoras - Nistagmo
(MU02.25) (MU00.82) (MU02.23) (MU11.40)(MU12.24) (MU13.78) (MU16.27) (MU16.28) (PRO04.05)(PRO15)
��.�. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR (ACV)
10.5.1. CLASIFICACIÓN De acuerdo a la etiología:
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• Isquémicos (80%): los factores de riesgo son hipertensión arterial, tabaquismo, diabetes, dislipemia, sexo masculino, raza negra, anticonceptivos orales.
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º Embólico (15%). Déficit neurológico máximo inicialmente - Cardioembólico - Arterioarterial º Aterotrombótico (de grandes vasos). Déficit neurológico progresivo. º De pequeños vasos (lacunar) º Hemodinámico: suele afectar los territorios limítrofes • Hemorrágicos (20%). º Hipertensión arterial º Otras causas: MAV, trastornos de la coagulación, anticoagulación oral, angiopatía amiloidea De acuerdo a la evolución temporal: • Accidente isquémico transitorio: los síntomas duran menos de 24 horas. Un AIT típico es la amaurosis fugaz por embolia de carótida a arteria central de la retina, lo que debe hacer pensar en estenosis carotídea. • Ictus establecido: déficit neurológico instalado que no retrógrada en menos de 24 horas y no progresa. • Ictus en progresión: déficit neurológico instalado que se incrementa con el correr de las horas o días. De acuerdo a topografía: • Supratentorial º Cortical º Subcortical • Infratentorial
10.5.2. INFARTO EMBÓLICO Causas • Fibrilación auricular (FA) • Trombo mural (IAM), • Cateterismo o cirugía cardíaca • Prótesis valvulares, • Placas aórticas • Placas arteriales • FOP/ otras Clínica • Desarrollo en segundos • Déficit mayor de inicio • Eventos en diferentes territorios vasculares • 4/5 territorio anterior
10.5.3. INFARTO TROMBÓTICO Causas • Edad avanzada • Hipertensión, diabetes, dislipemia, tabaquismo • Ateroesclerosis carotídea • Historia de ACV isquémicos previos
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Clínica • Evolución Progresiva, escalonado o intermitente horas días • Comienzo durante el sueño, hipotensión • Presencia de soplo en el cuello Territorios afectados • Origen de ACI º Sifón carotídeo º Carótida supraclinoidea, º ACM º ACA menos fte • Origen de AV y subclavia º AV intracraneana 1/3 proximal y distal º A basilar º Origen de ACP
10.5.4. INFARTO POR LIPOHIALINOSIS Causas • Lipohialinosis: oclusión de arterias perforantes • Hipertensión arterial, diabetes Clínica • Progresión 72 horas • Infartos menores de 1,5mm en zonas estratégicas º Putamen, tálamo, caudado, protuberancia • Síndromes lacunares º Hemiparesia/plejía: déficit proporcionado º Síndrome sensitivo puro: deficitario o irritativo º Ataxia hemiparesia º Síndrome disartria mano torpe
10.5.5. INFARTO HEMODINÁMICO Se produce por hipotensión arterial • Estenosis no significativas se vuelven sintomáticas • Territorios limítrofes º ACA-ACM - Hemiparesia (+crural) - Sensitivo - Afasia-agnosias º ACM-ACP - Hemianopsia homonima - Afasia- agnosias º AMACM - Hemiparesia - Sensitivo - Afasia- agnosias
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10.5.6. ACV HEMORRÁGICO Factores de riesgo • Hipertensión arterial o discontinuación de drogas antihipertensivas • Tabaquismo • Otras º Hipocolesterolemia º Alcoholismo º Angiopatía amiloide º Anticoagulación oral/tratamiento con AAS Clínica La clínica dependerá de la localización de la lesión. • Putámen .................33% • Lobar. .......................23% • Tálamo.....................20% • Cerebelo ...................8% • Protuberancia .........7% • Otros ..........................9%
10.5.7. DISECCIÓN ARTERIAL Clínica • Cefalea • Dolor cervical, facial y cefalea • Síndrome de Horner • Pares craneales • Tinnitus pulsátil: por propagación del soplo carotídeo (25%). • Síntoma focales según la arteria afectada Estudios diagnósticos • Doppler de vasos de cuello • AngioRM de cuello con gadolíneo o AngioTC • Angiografía digial (GS) Tratamiento Heparina sódica o de bajo peso por 1-2 semanas y luego warfarina por 3-6 meses.
10.5.8. CUADRO CLÍNICO DE ACUERDO AL TERRITORIO VASCULAR AFECTADO Es importante conocer bien los síndromes lobares y territorios arteriales Ver Tabla 10.5.8. Cuadro clínico de acuerdo al territorio vascular afectado
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NEUROLOGÍA
Tabla 10.5.8. Cuadro clínico de acuerdo al territorio vascular afectado
Weber (mesencefálico) Millard y Gubler (protuberancia anterior) Wallemberg (Bulbar lateral). Oclusión de PICA o art. vertebral.
Homolateral Parálisis del III par.
Contralateral Hemiparesia.
Parálisis VII par (periférica)
Paresia braquiocrural (respeta la cara)
Horner, nistagmus, ataxia, parálisis IX, X y raíz bulbar del XI, hipoestesia V.
Hipoestesia termoalgésica.
*Nota: los déficit visuales monooculares indican afectación ocular, retiniana, papilar o del nervio óptico prequiasmático
10.5.9. DIAGNÓSTICO • Historia clínica detallada (ACV previos, factores de riesgo, arritmia, etc.) • Imágenes: º Tomografía computada simple. Es el primer estudio a realizar en la urgencia, ademas de ser mas rápido, accesible y económico es de elección para determinar isquemia vs. hemorragia. Si es isquémico puede no mostrar lesiones dentro de las primeras 6 hs (buscar signos indirectos), pero si es hemorrágico se ve lesión hiperdensa que modificaría la conducta º Resonancia nuclear magnética con difusión y perfusión permiten la identificación temprana del área isquémica y el área de penumbra º La RM de encéfalo es mejor para detectar ACV de fosa posterior dado que la TC.a ese nivel presenta múltiples artificios º Laboratorio (especialmente coagulograma, natremia, función renal) º Estudios complementarios dirigidos al diagnóstico etiológico como: Ecocardiograma transtorácico, transesofágico, ecografía doppler de vasos del cuello, angioRM de va sos intracraneanos y de cuello, doppler transcraneano, ECG Holter, angiografía digital, estudio de factores protrombóticos.
10.5.10. TRATAMIENTO a) El activador tisular del plasminógeno recombinante es el único tratamiento probado del ACV isquémico agudo. b) El tratamiento del ACV depende de la etiología: ACV ateroesclerótico, se utiliza la profilaxis secundaria con antiagregantes plaquetarios, aspirina 50-325 mg/día, alternativa: ticlopidina y el clopidogrel 75 mg/día o la asociación de aspirina/dipiridamol. La endarterectomía carotídea se indica en pacientes con AIT o ACV no incapacitante con estenosis severas (70-99 %) llevada a cabo por cirujanos con baja morbimortalidad. Control estricto de la TA, control de los niveles de LDL si es necesario con estatinas. El tratamiento de la embolia cardiogénica consiste en la anticoagulación por vía oral con dicumarínicos. Mantener RIN entre 2 y 3 y entre 2.5 y 3.5 para válvulas mecánicas. El ictus progresivo debe ser anticoagulado de inmediato con heparina endovenosa o de bajo peso molecular por sospecha de procesos trombóticos ACV Hemorrágico • ABCD • Control de TA º TAM <130 mmHg en pacientes con historia de hipertensión arterial • PIC º Monitorear la PIC, sensorio y presión de perfusión cerebral (PPC) º Drenaje ventricular podría utilizarse con hidrocefalia º Hiperventilación º Osmoterapia º Sedación º Coma barbitúrico Junin 1063 Buenos Aires, Argentina Tel: 54 11 5031 0058 www.imedba.com.ar
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º Eventual tratamiento quirúrgico • Fluidos º Euvolemia º PVC entre 5 y 12 mmHg º Balance º Electrolitos º Acidosis/alcalosis • Crisis º Profilaxis antiepiléptica (1 mes) Nivel V- Grado C • Hipertermia º Antitérmicos º Cultivos, antibióticos c) Tratamiento de sostén en ACV isquémico • Hidratación: con solución salina, especial precaución en infartos extensos (edema cerebral) • Temperatura: la hipotermia leve tendría efectos protectores en isquemia cerebral • Presión arterial: evitar la hipotensión. Recordar el mecanismo de autorregulación cerebral. La TA tiende a disminuir espontáneamente luego del periodo inicial del ACV. Reducir inicialmente la TA puede conducir a un empeoramiento del déficit neurológico • Glucemia: la hiperglucemia agrava el pronóstico por lo que niveles mayores a 150 mg/dl deben ser corregidos con insulina • Hipertensión endocraneana: el pico de edema se produce en 48-72 hs del ACV pudiendo dar síntomas de HTE. La hiperventilación y los corticoides no son eficaces. Manitol (0,25-0,5 /kg c/4-6 hs) con furosemida en casos severos. En infartos de fosa posterior con signos de compresión del tronco: cirugía descompresiva. • Complicaciones cardíacas: hay mayor riesgo de IAM y de arritmias. * Nota: Parálisis facial central se manifiesta por parálisis de la musculatura facial inferior, unilateral, con conservación del territorio facial superior; la musculatura de la frente y del orbicular de los párpados recibe inervación de ambos lóbulos frontales; el reflejo corneano se encuentra normal y no hay alteraciones del gusto. Se produce por lesiones supranucleares de origen vascular, también infecciosa, tumoral o degenerativa.
La Parálisis Facial Periférica idiopática, a frigore o de Bell afectación del VII par manifestando debilidad de la musculatura facial superior e inferior. Puede haber síntomas auditivos, afectación del gusto y de la lacrimación homolateral. Tratamiento: corticoides, vitamina B, aciclovir en determinados casos
��.�. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS El sistema nervioso periférico está constituido por elementos situados fuera de la leptomeninges, incluye los pares craneales menos el 1 y el 2, las raíces espinales anteriores y posteriores, los ganglios raquídeos y autónomos y los nervios periféricos. Ver Tabla 10.6. Características clínicas ante lesión de neuronas periféricas.
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(PRO.15)
NEUROLOGÍA Tabla 10.6. Características clínicas ante lesión de neuronas periféricas
Primera neurona Polimuscular Hipertonía No hay atrofia muscular ROT aumentados Signo de Babinski Ref. superficiales abolidos Mov. asociados
Segunda neurona Músculos aislados Hipo o atonía muscular Atrofia muscular ROT ausentes No hay signo de Babinski Ref. superficiales normales Fasciculaciones
10.6.1. CLASIFICACIÓN • Según el tipo de neurona involucrada: motora, sensitiva, neurovegetativa y mixtas • Según el tiempo de evolución: aguda, subaguda, crónica • Anatomopatológico: degeneración axonal, desmielinizante • Clínicamente: distal, proximal; localizada, generalizada; simétrica, asimétrica; única o múltiple • Adquiridas, hereditarias.
10.6.2. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA �ENF DE MOTONEURONA DE CHARCOT, ELA� Enfermedad degenerativa motora inferior y superior. Más frecuente en 5ta década aunque existen casos juveniles. Relación varón-mujer: 1,5/2 -1. En el 5% formas familiares con patrón autonómico dominante (gen SOD1 crom 21). Sobrevida promedio 3-4 años desde el inicio de los síntomas. Forma bulbar peor pronóstico. Clínica Lentamente evolutiva. Causa de muerte parálisis respiratoria. No hay afectación sensitiva, cognitiva ni autonómica. Las neuronas motoras de los músculos extraoculares generalmente están respetadas por lo que los movimientos oculares extrínsecos se conservan aun en estadíos avanzados de la enfermedad. • Atrofia muscular y debilidad muscular (localizada distal y asimétrica) • Fasciculaciones y calambres musculares • Espasticidad • Hiperreflexia y Babinski por compromiso piramidal. Formas clínicas de inicio • Distal de MMSS (Clásica) • Distal MMII (Seudopolineurítica) • Proximal (Vulpian-Bernard) • Bulbar (parálisis bulbar progresiva). Disfagia, disartria, labilidad emocional • Sin cambios piramidales (atrofia espinal progresiva) • Sin cambios de la neurona motora periférica (esclerosis lateral primaria) Diagnóstico • Clínico fundamentalmente (ver criterios diagnósticos “El Escorial”). • Pruebas adicionales º EMG: velocidades de conducción y ondas F normales, amplitudes de los potenciales motores disminuidos. Signos de denervación generalizada (fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones de baja frecuencia) y cambios neurogénicos de los potenciales de unidad motora (unidades motoras agrandadas) º RM de columna y encéfalo para excluir otras patologías (mielopatía espondilótica, lesión estructural en fosa posterior) Junin 1063 Buenos Aires, Argentina Tel: 54 11 5031 0058 www.imedba.com.ar
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º LCR poco útil º Biopsia muscular si la presentación es atípica Tratamiento • Riluzol único comprobado que prolonga la supervivencia en 2-3 meses. Requiere monitoreo hepático. Alto costo • Medidas generales • Asistencia respiratoria (en casos avanzados)
10.6.3. SÍNDROME DE GUILLAIN�BARRE Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda. Afecta raíces espinales, nervios periféricos y pares craneales en forma progresiva simétrica y ascendente. En general el cuadro evoluciona en el transcurso de 4 semanas, se estabiliza y luego mejora normalizándose (primero los últimos músculos afectados). Es la causa más común de parálisis fláccida generalizada. El 70% precedida 1-3 semanas por cuadro infeccioso (C. Jejuni, VHS, CMV, EB), vacunación, trauma, cirugías, linfoma, enfermedades del colágeno, y SIDA. Edad promedio 20-50 años, en cuanto a la incidencia, sin diferencia en la relación hombre - mujer. Cuadro clínico • Parestesias distales 1° en miembros inferiores (MMII) • Debilidad muscular progresiva, simétrica y ascendente de inicio en MMII • ROT disminuidos o ausentes • Hipotonía • Alteraciones sensitivas 2/3 (puede haber o no alteraciones sensitivas, afectación sensibilidad térmica en 1/3) • Radiculitis, dolor paravertebral • Disautonomía • Afectación de pares craneales: 50% parálisis facial bilateral, oftalmoparesia, trastornos deglutorios Diagnóstico • Clínica: debilidad simétrica. Arreflexia. Progresión < 4 semanas. Exclusión de otras causas de neuropatía aguda • LCR: Disociación albúmino citológica (proteínas > 0,45 g/l y células <10/mm3.) • EMG: signos de desmielinización: lentificación de las velocidades de conducción, latencias, bloqueo de conducción, ausencia de ondas F. La denervación es tardía e indica daño axonal secundario Pronóstico • Recuperación 85%. Secuelas 20%. Mortalidad 3-4% • Marcadores de severidad: compromiso de los músculos respiratorios (debilidad de los músculos elevadores de los hombros y de los flexores del cuello), trastornos deglutorios, disfunción autonómica, parálisis de detrusor con retención aguda de orina. • Marcadores de mal pronóstico: edad avanzada, signos de disfunción axonal en el EMG, evolución sobreaguda Tratamiento • Medidas generales y de sostén con requerimiento de hospitalización mientras progrese la debilidad y UTI en casos de marcadores de severidad • Gammaglubulina 2 gr/kg durante 5 días dentro de las 2 semanas de iniciados los síntomas (de elección): • Plasmaféresis: presenta más limitaciones y efectos adversos aunque es efectiva Variantes clínicas • Sme de Miller-Fisher: oftalmoplejía-ataxia-arreflexia. Los síntomas pueden evolucionar hacia un Sme de Guillan Barréclásico • Sme de Guillan Barré axonal: evolución fulminante, con instalación rápida de cuadriplejía, recuperación lenta e incompleta. Variante sensitiva motora AMSAN. Variante axonal motora AMAN. • Sme de Guillan Barré sensitivo: mínima afección motora. 370
NEUROLOGÍA
10.6.4. NEUROPATÍA DIABÉTICA Tiene varias formas clínicas: • Polineuropatía distal simétrica predominantemente sensitiva: Es la más común. Tienen sensación de adormecimiento y parestesias distales de miembros inferiores(MMII). Luego puede afectar manos (en medias y guantes). • Mononeuropatías: Es con mayor frecuencia por compresión o atrapamiento. • Amiotrofia diabética: En mayores de 50 años, con pérdida de peso. Dolor lumbar, en cadera o muslo con atrofia y debilidad pelvi-femoral. • Neuropatía autonómica: La manifestación más frecuente es la impotencia en hombres, luego diarrea. Ninguna tiene un tratamiento específico, el tratamiento óptimo es el buen control de la glucemia.
��.�. ENFERMEDADES DE LA PLACA NEUROMUSCULAR (MU04.14) (MU14.44) (PRO13.19) Una mujer de 35 años consulta a la guardia por presentar debilidad y fatiga muscular. Refiere que la debilidad aumenta con la actividad repetitiva y mejora con el reposo o el sueño. No presenta antecedentes personales de relevancia. Al examen físico presenta diplopía, leve ptosis palpebral, con debilidad de miembros proximales y reflejos tendinosos profundos conservados, no hay alteración de la sensibilidad ni de otras funciones neurológicas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Síndrome miasteniforme de Eaton Lambert b) Síndrome de Guillain Barre c) Miastenia Gravis d) Botulismo Rta.: c
10.7.1 MIASTENIA GRAVIS Compromete la unión neuromuscular. El 75 % de los pacientes tienen hiperplasia tímica, el 10-15 % tienen un tumor tímico de los cuales el 60 % son varones adultos. Cuadro clínico • Debilidad y fatiga muscular sobre todo de la musculatura extrínseca del ojo “diplopía y ptosis palpebral”, músculos bulbares “voz nasal, disartria y disfagia”, tríceps, cuádriceps y músculos de la lengua. • Frecuentemente la fuerza es normal por las mañanas y disminuye durante el día. • También se exacerba la debilidad con contracciones mantenidas o repetidas “fatigabilidad patológica”. Diagnóstico • Se confirma mediante la práctica de diferentes pruebas con fármacos anticolinesterásicos. El edrofonio produce un efecto antimiasténico rápido y breve. • El electromiograma muestra decrecimiento progresivo tras la estimulación eléctrica repetitiva. Los anticuerpos antirreceptor de acetil-colina son positivos en el 85%, su ausencia no descarta la enfermedad. • Debe investigarse siempre la presencia de un timoma. Tratamiento • El tratamiento consiste en la administración de medicamentos anticolinesterásicos como la neostigmina y la piridostigmina. • Si la respuesta no es adecuada se pueden agregar glucocorticoides y en caso de crisis miasténicas se utiliza la plasmaféresis. • Ante la presencia de un timoma esta indicada la timectomía. Ver tabla 10.7.1.en la siguiente página.
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Tabla 10.7.1. Diferencias entre crisis miastenica y colinergica
Crisis miasténica Debilidad severa Disnea Disfagia Voz nasal Cansancio Diplopía
Crisis colinérgica Aumento de secreciones Dolor abdominal Diarrea Bradicardia Miosis Debilidad muscular
10.7.2 BOTULISMO Enfermedad infrecuente pero grave. Existen tres formas de contagio: neonatal, heridas y por alimentos (conservas). Clínica • 1° compromiso autonómico • 2° debilidad muscular generalizada • Debilidad de miembros y luego de músculos respiratorios y extraoculares con compromiso pupilar • Una midriasis paralítica es sugestiva de botulismo. Diagnóstico Es por sospecha clínica, relación temporal de los síntomas, otras personas afectadas, EMG con escasas manifestaciones (PUM prolongados) con mucho compromiso clínico y aislamiento de la toxina en suero y MF. Tratamiento Medidas de sostén, penicilina y antitoxina trivalente.
��.�. EPILEPSIA
10.8.1. DEFINICIONES Y CONCEPTOS Definición (ILEA, Abril ´05) Historia de por lo menos 1 crisis. Alteración perdurable del cerebro que aumente la posibilidad de tener más crisis. Prevalencia • Crisis única: 10% • Crisis recurrentes: 1% Primera enfermedad neurológica en niños. Segunda enfermedad neurológica más común en adultos. Mayor incidencia en el primer año de vida y luego de los 60 años.
10.8.2. CLASIFICACIÓN Los síndromes epilépticos se dividen en 3 grupos: a) Idiopáticas o primarias con gran influencia genética b) Epilepsias criptogenéticas en las que no se puede demostrar la etiología. 372
(MU00.79) SINCOPE (MU01.32) (MU07.12) (MU09.45) (MU16.30)
NEUROLOGÍA
c) Epilepsia secundaria a causas conocidas y demostrables • Sintomática remota: Crisis sin un factor precipitante agudo, con historia de enfermedad del SNC temporalmente remota a la ocurrencia de la crisis º Accidente cerebrovascular º Meningitis/encefalitis º Malformaciones vasculares º Malformaciones congénitas del SNC º Tumores, abscesos, quistes º Secuelas postraumáticas º Lesiones cicatrizales, gliosis º Atrofia difusas/localizadas • Sintomática aguda: Crisis asociadas a enfermedad aguda dentro de los 7 días del comienzo de la misma º Anoxia/hipoxia º Infecciones (SNC, sepsis) º ACV isquémico, hemorrágico º Trastornos electrolíticos º Hipoglucemia/Hiperglucemia º Insuficiencia renal, hepática º Tóxicos, fármacos º Alcohol º Trauma encefalocraneano Tipo de crisis • Parciales: º Simples Actividad anormal que se origina en una región focal de la corteza cerebral, sin pérdida de la conciencia. Signos o síntomas variables de acuerdo al área cerebral involucrada en la descarga: Motores, sensitivos, sensoriales, psíquicos, vegetativos. Puede no estar presente una anormalidad en el EEG. Puede evolucionar hacia una crisis parcial compleja o generalizada. º Complejas Actividad anormal que se origina en una región focal de la corteza cerebral. Aura (Crisis parcial simple) Pérdida de conciencia o distintos grados de ruptura de contacto. Anormalidad focal en el EEG. Duración 1 a 3 minutos. Automatismos, movimientos repetitivos o comportamiento sin un objetivo específico, mirada fija. Amnesia del episodio. Período postictal con confusión y recuperación gradual. Paralisis de Todd • Generalizadas : Compromiso de ambos hemisferios cerebrales. Alteración de la conciencia, salvo en las crisis mioclónicas. Más frecuentes en niños. Causa genética. Semiología: Ausencias, tónicas, clónicas, mioclónicas, atónicas º Características de las crisis tónico-clónicas generalizadas: Sin pródromo. Pérdida de la conciencia. Patrón ictal: 1 a 3 minutos. Caída, si la persona no está acostada. Fase tónica. Apnea, cianosis. Fase clónica. Maceración lingual. Incontinencia de esfínteres, salivación, broncorrea. Coma postictal y recuperación gradual (10 a 30) min º Características de las crisis de ausencia: Pérdida breve de conciencia (5 a 20 segundos). Suspensión temporal de la actividad. Mirada perdida. Manifestaciones mioclónicas sutiles: Parpadeo movimientos faciales menores. Automatismos simples en crisis de duración más prolongada. Recuperación inmediata sin efecto postictal
10.8.3. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS • Neuroimágenes º Tomografía axial computada: Se utiliza en situaciones de urgencia (sobre todo cuando ocurre una primera crisis) por ser un estudio de fácil y rápida realización que valora lesiones cerebrales estructurales agudas y graves que requieran un tratamiento inmediato (hemorragias cerebrales por ejemplo) º Resonancia magnética:
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Es el estudio de rutina que se realiza en todas las personas que se estudian por presentar crisis epilépticas que nos permite evaluar todas aquellas alteraciones cerebrales que pueden estar vinculadas con las crisis, incluso aquellas que no pone de manifiesto una tomografía (Ej: displasias corticales, gliosis, cavernomas, tumores de bajo grado) •Estudios funcionales º SPECT interictal º SPECT ictal º PET º Resonancia funcional • Evaluación neuropsicológica (Cognitiva) º Test de memoria, funciones ejecutivas, lenguaje, inteligencia • Evaluación neuropsiquiátrica
10.8.4. EVENTOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS • Síncope º Cardíaco: arritmia, sin pródromos º Vasovagal: neurocardiogénico, síntomas autonómicos º Situacional: hemorragia aguda, valsava, etc. º Ortostático: falla autonómica • Movimientos anormales • Migraña • Síndrome confusional • Amnesia global transitoria • Accidente cerebrovascular • Patología del sueño • Ataques paroxísticos de la esclerosis múltiple: Crisis tónicas • Patología psiquiátrica Tabla 10.8.4. Diagnóstico diferencial
Desencadenante Pródromo Instalación Duración Movimientos Incontinencia Maceración lingual Color piel Confusión postictal Recuperación
Síncope Común (de pie, venopunturas, micción, etc.) Casi siempre presente Más gradual (algunos minutos) 1 a 30 segundos Pueden presentarse (breves) Poco común Muy raro Palidez Muy raro Rápida
Crisis epiléptica Raro (hiperventilación, flahes) CPS (aura) En general brusca 1 a 3 minutos Comunes (prolongados) Común Frecuente Cianosis (en CTCG) / Palidez (CPS) Común Lenta (confuso)
10.8.5. CLÍNICA Y TRATAMIENTO DE ALGUNAS CRISIS Y SÍNDROMES ESPECÍFICOS Ver Tabla 10.8.5.a. Tratamiento según clasificación y Tabla 10.8.5.b. Diagnóstico diferencial en la siguiente página.
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NEUROLOGÍA
Tabla 10.8.5.a. Tratamiento según clasificación
Crisis parciales
Crisis general.
Ac valproico CBZ Fenitoina Gabapentin Lamotrigina Oxcarba Topiramato Clobazam Levetiracetam Tigabaina
Ac valproico Lamotrigina Topiramato
Felbamato Otras: BDZ Leve FB Primidona
Epilepsia mioclónica juvenil
Ausencias
Epilepsia Mioclonica sx o cripto
Lennox Gastaut
Ac valproico
Ac valproico
Ac valproico
Ac valproico
Lamotigina Topiramato Otras: BDZ Leve FB Primidona
Etosuximida Lamotrigina Otras: BDZ Topiramato
BDZ Leve FB Topiramato Piracetam Etosuximida
Lamotrigina Topiramato Otras: BDZ Leve Felbamato
Tabla 10.8.5.b. Diagnóstico diferencial
Crisis febriles
Edad 6 meses- 5 años
Sd. West
Primer año
Sd. Lennox Gastaut
3-6 años
Sd. Janz (epilepsia mioclónica juvenil)
Adolescentes
Características Generalizadas, menos de 10 min. No recidivante Espasmos infantiles en flexión retraso psicomotor hipsarritmia interictal Crisis muy variadas, retraso psicomotor, punta onda lenta en vigilia, ritmo rápido durante el sueño (característico) Generalizadas al despertar, fotosensibles, EEG punta onda a más de 3 hz
Tratamiento Control febril Clonazepam, Vigabatrina, Ac. Valproico Ac. Valproico. Si no mejora politerapia Ac. Valproico
10.8.6. STATUS EPILÉPTICO • Cualquier tipo de crisis epiléptica con una duración igual o mayor a 30 minutos • Crisis intermitentes entre la cuales no se recupera el estado total de conciencia con duración igual o mayor a 30 minutos • Status eléctrico, sutil o no convulsivo: Actividad electroencefalográfica ictal continua con duración igual o mayor a 30 minutos sin evidencia clínica de crisis. El paciente suele estar en coma o con un cuadro confusional. Diagnóstico diferencial • Encefalopatías o coma metabólico • Encefalopatía tóxica • Somnolenncia postictal • Efecto de drogas antiepilépticas • Afasia por lesión focal cerebral • Migraña • Catatonía • Psicosis • Amnesia global transitoria Junin 1063 Buenos Aires, Argentina Tel: 54 11 5031 0058 www.imedba.com.ar
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• Crisis sicógenas Complicaciones • Autonómicas y cardiovasculares: Arritmias, hipertensión hipotensión, insuficiencia respiratoria, hipertermia, edema pulmonar, broncoaspiración, shock cardigénico • Metabólicas: Hipoglucemia, hiponatremia, acidosis láctica, disfunción hepática y renal, deshidratación, pancreatitis • Cerebrales: Hipoxia/isquemia, edema, trombosis venosa, hemorragia, encefalopatía, trastornos mnésicos, afasia • Otras: Coagulación intravascular, rabdomiólisis, fracturas, tromboflebitis, infecciones respiratoria, urinaria, piel Tratamiento • Medidas generales: Colocar cánula con oxígeno, vía periférica, monitoreo de signos vitales continuo, administrar tiamina y solicitar laboratorio. • Tratamiento parenteral: º Lorazepam hasta 4 mg o diazepam hasta 10 mg suprime rápidamente la convulsión. Se debe continuar con medicación de mantenimiento. º Fenitoína, es la droga de mantenimiento de elección con una dosis de 20 mg/kg (no administrar con dextrosa y se debe monitorear el ritmo cardíaco). º Fenobarbital 20 mg/kg, se debe administrar si persisten las convulsiones luego de la fenitoína. Si se utiliza junto con las benzodiacepinas produce depresión respiratoria. También requiere monitoreo continuo de PA y ECG. 10.8.6. Algoritmo terapéutico del estátus epiléptico
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NEUROLOGÍA
��.�. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
10.9.1 ESCLEROSIS MÚLTIPLE (MU12.05) (PRO13.66)
Enfermedad crónica autoinmune, inflamatoria y degenerativa. Compromiso de la mielina, oligodendrocito y además daño axonal severo y apoptosis. Factores genéticos (HLA-DR2) y ambientales (virus y tóxicos). Adultos jóvenes 20-40 años, mujer-hombre 2:1 Curso de la enfermedad • Brote-remisión • Secundariamente progresiva • Primariamente progresiva • Progresiva con brote-remisión • Progresiva fulminante (Marburg) Síntomas iniciales • Fatiga • Debilidad en algún miembro 40% • Neuritis óptica 22%. (Pérdida aguda de la visión con dolor ocular y a la movilización del ojo, escotoma central, defecto pupilar aferente, alteración de la visión de los colores. FO puede observarse papilitis) • Parestesias 22% • Diplopía 12% • Ataxia 10% • Vértigo 5% • Alteraciones miccionales 5% • Otros 5% Monosintomáticos 45%: neuritis óptica, mielitis, ataxia cerebelosa, oftalmoplejía internuclear (paresia del recto interno en la mirada lateral asociado a nistagmo del ojo abductor por compromiso del FLM) Cuadros durante el curso de la enfermedad • Trastornos oculomotores o de la agudeza visual 92% • Déficit motores 80% • Alteraciones sensitivas 80% • Trastornos de la coordinación 72% • Compromiso genitourinario e intestinal 63% • Enfermedades mentales 30% Síntomas paroxísticos (por afectación del tronco cerebral): espasmos tónicos, neuralgia trigeminal o de los miembros, signo de Lhermitte, disartria, ataxia episódica, diplopía, crisis epilépticas (rara) Fenómeno de Uthoff: aparición súbita de síntomas frente a la exposición al calor. Diagnóstico
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• Clínica más signos neurológicos que evidencien compromiso de la sustancia blanca con diseminación temporal y anatómica (Al que le interese: Ver Criterios de Mc Donald)
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• RMN con contraste (método complementario de elección): lesiones en sustancia blanca periventriculares y pericallosas. Raramente en sustancia gris o en los ganglios de la base. También compromiso en médula espinal. Se modifican con el curso de la enfermedad. Según la evolutividad captan el contraste, también agujeros negros en T1 • LCR: celularidad menor a 50 mm3, proteinrraquia normal o ligeramente aumentada, glucorraquia normal. Bandas oligoclonales por elevación de IgG 85-95% de los casos aunque bandas negativas no descartan el diagnóstico. • Potenciales evocados: son complementarios, no de rutina. Diagnóstico diferencial • Descartar otras enfermedades con manifestaciones neurológicas variables de curso remitente o que presenten múltiples lesiones • Vasculitis • Lesiones estructurales: Tumores, linfoma • Enfermedades degenerativas • Infecciones: HTLV-1, Mielopatía/cerebritis por HIV, Lyme • Enfermedades desmielinizantes: Neuromielitis óptica de Devic, Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), leucodistrofias • Otras: Deficiencia de B12, Sme de Sjogren, Sarcoidosis Tratamiento • Inmunomoduladores y citostáticos • Interferón • Tratamiento del brote • Corticoides: metilprednisolona • Tratamiento sintomático • Espasticidad: baclofeno • Dolor neuropático: carbamacepina, gabapentin • Alteraciones vesicales: proprantelina • Kinesiología • Medidas generales (MU14.50)
��.��. VÉRTIGO
10.10.1 INTRODUCCIÓN Diagnóstico diferencial entre los siguientes conceptos: • Vértigo: sensación ilusoria de movimiento (sensación de giro de objetos). • Desequilibrio: sensación de incapacidad para mantener el centro de gravedad dentro de los límites de la estabilidad (sensación de caída inminente). • Presíncope (lipotimia): visión borrosa, sensación de falta de aire, sudoración fría, sofoco, molestias abdominales, debilidad generalizada (sensación de ir a perder la conciencia) • Mareo inespecífico: mareo con matices que no lo permiten encasillar en los síntomas antes descriptos. Incluye el mareo psicógeno (la cabeza le da vueltas o sensación de estar flotando).
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10.10.2. CLASIFICACIÓN • Centrales • Periféricos
10.10.3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE VÉRTIGO PERIFÉRICO Y CENTRAL. Tabla 10.10.3. Diagnóstico diferencial
TIPO DE VÉRTIGO Comienzo Curso Duración Síntomas neurovegetativos (náuseas, vómitos, sudoración) Síntomas otológicos (hipoacusia, acúfenos, otorrea) Signos de focalidad
Nistagmo
Romberg Ind. de Barany Unterberger Pruebas cerebelosas
PERIFÉRICO
CENTRAL
Brusco Crisis agudas y asintomático entre crisis Segundos-semanas
Insidioso
> 1 mes
Presentes e intensos
Pueden faltar
Presentes
Sin relación
Constate
Ausentes
Presentes Irregular Horizontal/torsional Cambiante No cambiante De mirada lateral Unidireccional No armónico con Armónico con respecto a la explorespecto a la ración vestíbulo-espinal. exploráción vestíbulo-espinal. Hacia el lado de la lesión vestibular Variable Hacia el lado de la lesión vestibular Variable Hacia el lado de la lesión vestibular Variable No alteradas Alteradas
10.10.4. DIAGNÓSTICO Anamnesis • Duración de la crisis º < 1 minuto: (VPPB) o un presíncope. º Hs: enf Ménière o vestibulopatía recurrente. º Días: neuronitas vestibular o laberintitis. • Desencadenamiento de la crisis: º Posturodependiente º Maniobra de Valsalva, fístula perilinfática o ECV • Síntomas asociados: º Náuseas y vómitos º Hipoacusia, los acúfenos y la plenitud auditiva º Disartria, la diplopía, parestesias, insuf vértebro-basilar. º Sudoración, las palpitaciones, opresión torácica, disnea y parestesias, ataque de pánico Examen físico • Exploración del sistema vestíbulo-espinal: Junin 1063 Buenos Aires, Argentina Tel: 54 11 5031 0058 www.imedba.com.ar
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º Prueba de Romberg: exploración de la estabilidad º Prueba de Barany: desviación de los brazos hacia el lado afectado º Prueba de Babinski-Weil o marcha en tándem: marcha en estrella o desviación hacia el lado enfermo. º Exploración del nistagmo: dirección, sentido, simetría, intensidad. º Exploración de signos de disfunción cerebelosa Tabla 10.10.4 Características diferenciales entre los nistagmos
LATENCIA DURACIÓN FATIGA POSICIÓN DIRECCIÓN
PERIFÉRICO 2 -10 segundos Desaparece antes de 1 minuto Desaparece con la repetición Suele aparecer en una sola posición Suele ser hacia un lado
CENTRAL No tiene Permanece más de 1 minuto Persiste con la repetición Puede aparecer en varias posiciones Cambia con el cambio de posición
10.10.5. SÍNDROMES VERTIGINOSOS CENTRALES Causas • Alteraciones vasculares. (la causa más frecuente.) º Insuficiencia vértebro-basilar (AIT vértebro-basilar). Cursa con vértigos, síntomas visuales (disminución de agudeza visual, hemianopsia, diplopÍa) y alteraciones motoras (drop-atacks, alteraciones cerebelosas). º Síndrome de Wallenberg (infarto de arteria cerebelosa póstero-inferior). Cursa con síndrome cerebeloso, afectación de pares V, IX, X y hemianestesia contralateral. º Infarto cerebeloso (oclusión del tronco de la basilar, PICA o AICA): Cursa con náuseas, vómitos y ataxia. • Cefalea º Migraña basilar. Se acompaña de ataxia, vértigos y déficits motores o sensitivos. • Traumatismos º Vértigos postraumáticos que afectan al laberinto • Tumores (Principalmente los del ángulo ponto-cerebeloso) º Schwannomas, meningiomas, mts y gliomas del tronco • Enfermedades desmielinizantes. º Esclerosis múltiple. • Epilepsia. Diagnóstico • Aproximación clínica mediante interrogatorio y examen físico • Estudio de imágenes
10.10.6. SÍNDROMES VERTIGINOSOS PERIFÉRICOS 10.10.6.1.Vértigo posicional o vértigo paroxístico benigno (VPPB). Es la causa más frecuente de vértigo. Puede ser secuela de diferentes patologías del oído interno, pero en la mayoría de los casos no se conoce la causa. Edad media 54 años, más frecuente en las mujeres. Clínica Breves episodios de vértigo (normalmente de menos de 30 segundos) con los cambios de posición, siendo muy típicos los cambios posturales en la cama, al levantarse o al acostarse y al mirar hacia arriba.
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Diagnóstico Es clínico, por lo característico del cuadro. El nistagmo es torsional y paroxístico. El resto de la exploración vestíbulo-cerebelosa puede ser totalmente normal
10.10.6.2. Hidrops endolinfático o enfermedad de Ménière Clínica Hipoacusia fluctuante, acúfenos, vértigo y sensación de plenitud aural, acompañado de síntomas autonómicos. El vértigo es lo más llamativo del cuadro, siendo invalidante, obligando al paciente a acostarse, cerrar los ojos y sujetarse fuertemente. Dura horas. Aparece un nistagmo, generalmente horizontorrotatorio, que desaparece cuando cesa la crisis. Algunos pacientes sufren episodios abruptos de caídas al suelo sin pérdida de conciencia, ni síntomas neurológicos asociados; estos episodios se conocen como crisis otolíticas de Tumarkin. Diagnóstico Clínico, apoyándonos en un estudio de la hipoacusia constatada mediante audiometría.
10.10.6.3. Neuronitis vestibular Enfermedad de probable etiología viral, que afecta al nervio vestibular. Clínica Vértigo de comienzo brusco, de días de duración (normalmente menos de 7), con síntomas autonómicos, nistagmo horizontal/torsional hacia el lado contrario de la lesión. Puede haber antecedentes de cuadro catarral. Diagnóstico: clínico.
10.10.6.4. Laberintitis Implica la existencia de una infección del laberinto, propagada a él desde el oído medio. Clínica Vértigo de similares características al de la neuronitis, en el contexto de una infección otológica con hipoacusia, pues se afecta la cóclea. Tratamiento
(MU01.11) (MU01.31) (MU06.11) (MU06.12) (MU07.29) (MU08.18) (MU15.60) (UNICO 13.10) (MU04.20) (MU10.78) (MU01.19) (PRO10.38)(PRO11.15) (PRO13.56) (PRO13.57) (PRO15)
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• Maniobras de reposicionamiento en el caso de VPPB • Tratamiento farmacológico: sedantes vestibulares y centrales. • Antieméticos. • Medidas no farmacológicas
��.�� DEMENCIAS Trastornos de memoria y déficit en al menos otra función cognitiva (lenguaje, praxia, gnosia, etc.). Dichas alteraciones deben ser adquiridas e interferir con las actividades sociales y laborales del individuo.
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10.11.1. CLASIFICACIÓN • Irreversibles o potencialmente reversibles • Corticales, subcorticales o mixtas • Enfermedades neurodegenerativas o secundarias. •Agudas, subagudas o crónicas.
10.11.2. CAUSAS MÁS FRECUENTES • Degenerativas (irreversibles): º Enf. Alzheimer º Demencia por cuerpos de Lewy º Demencia vascular º Huntington º Smes Parkinsonianos con demencia (enf. Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal) º Demencia frontotemporal • Secundarias (potencialmente reversibles): º Demencia asociadas a E. Desmielinizantes º Demencias asociadas a E. Psiquiátricas (depresión, esquizofrenia): La depresión con pseudodemencia es causa habitual de pérdida cognoscitiva y hay que descartarla en todos los sujetos. º Tóxicas (ej alcohol) º Metabólicas (déficit B12, ác. fólico, hipotiroidismo, hipertiroidismo, hiper/hipoCa, hipoglucemia). º Hidrocefalia normotensiva crónica del adulto º Hematoma subdural º Tumores º Demencias Infecciosas (HIV, meningitis crónica, neurosífilis, enf. Creutzfeld-Jakob). Las causas de demencia secundarias se deben descartar en todo paciente con esta patología para actuar sobre ellas, ya que se consideran potencialmente reversibles. Siempre en el screening de un paciente que consulta por olvidos se debe solicitar Ac folico, B1, B12, VDRL, HIV, TSH, T3, T4 libre, Ca+2, Uricemia, hemograma, ionograma, función renal, ERS, colesterol,glucemia, HIV). El test de 7 minutos minimental test o test de Folstein permite detectar en forma rápida la presencia de deterioro cognitivo. Tabla 10.11. Diagnóstico diferencial
Corticales • Enf Alzheimer • Demencia frontotemporal • Demencia por cuerpos de Lewy
Subcorticales • Demencia vascular • Smes Extrapiramidales • Hidrocefalia • Sme demencial de la depresión • Esclerosis múltiple
10.11.3. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER La enfermedad de Alzheimer es la forma más común de demencia en adultos. Su frecuencia se duplica cada 5 años a partir de los 60 años. Se define clínicamente por el desarrollo lentamente progresivo, con pérdida de memoria progresiva y la afectación de al menos otra área de la cognición. Ausencia de otras etiologías que puedan explicar la clínica. Clínica Déficit en 1 ó mas áreas cognitivas con progresión del déficit en al menos 6 meses, sin trastornos de conciencia. Entre los síntomas iniciales de la enfermedad se encuentra: tendencia al olvido de información recién adquirida, desorientación, dificultad en actividades complejas. La apatía es el síntoma neuropsiquiátrico más frecuente. En etapas avanzadas hay dificultad en realizar actividades cotidianas, cambios de conducta, depresión, paranoia, agresividad. El diagnóstico de certeza se obtiene por biopsia o autopsia.
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NEUROLOGÍA
Fisiopatología Existe consenso de que la EA se genera por la producción anormal y acumulación de ß amiloide. El ßA se genera por el procesamiento de la proteína precursora de amiloide (APP). Se generan las placas de amiloide que desencadenan: formación de ovillos neurofibrilares (por hiperfosforilación de proteína Tau), oxidación y peroxidación de lípidos, excitotoxicidad por glutamato, activación de cascadas que llevan a la apoptosis. La muerte neuronal lleva al déficit de neurotrasmisores (Ach, NA, 5-HT). En la anatomía patológica se ve la presencia de placas neuríticas y ovillos neurofibrilares. Tratamiento Actualmente hay dos tipos de medicación para el tratamiento de la enfermedad que son inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepecilo, galantamina, rivastigmina) y el memantine, que es un agonista parcial de receptores de glutamato.
10.11.4. DEMENCIA VASCULAR Trastorno neuropsiquiátrico con manifestaciones cognitivas y conductuales. Segunda causa de demencia. Se produce como consecuencia de múltiples lesiones isquémicas u ocasionalmente de lesiones hemorrágicas cerebrales, dentro de los 3 meses posteriores a un stroke. Características de las demencias isquémicas: • Comienzo repentino • Progresión escalonada • Evolución fluctuante • Confusión nocturna • Preservación relativa de la personalidad • Depresión • Manifestaciones somáticas • Incontinencia emocional • Antecedentes de hipertensión • Historia de ACV • Datos de aterosclerosis • Síntomas y signos neurológicos focales
10.11.5. DEMENCIAS SUBCORTICALES Carecen de características corticales como la afasia, apraxia y acalculia. La memoria de rememoración se ve mas afectada que la de reconocimiento y presentan trastornos ejecutivos fronto-subcorticales. Etiología • Enfermedad de Parkinson • Enfermedad de Huntington • Parálisis supranuclear progresiva • Degeneración corticobasal • Demencia vascular • Calcificación idiopática de los ganglios basales • Enfermedad por cuerpos de Lewy • Esclerosis múltiple • HIV
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10.11.6. DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY Probablemente esté constituida por una gama de trastornos que van desde la enfermedad de parkinson hasta la enfermedad con cuerpos de Lewy difusa. Puede manifestarse inicialmente como sme demencial y desarrollar luego los síntomas parkinsonianos o viceversa. Manifestaciones que deben estar presentes para el diagnóstico: • Alucinaciones recurrentes visuales. • Sme parkinsoniano. • Fluctuaciones en la función cognitiva, en el alerta y la atención. Manifestaciones que favorecen el diagnóstico: • Caídas a repetición • Síncope • Pérdida de conciencia transitoria • Sensibilidad a neurolépticos • Delirios • Alucinaciones en otras modalidades • Depresión • Trastornos del sueño.
Un paciente de 73 años es traído a la consulta por presentar deterioro cognitivo, lentitud y torpeza en los movimientos de ocho meses de evolución. La familia refiere que alterna periodos de lucidez y confusión y que presenta alucinaciones visuales, lo que motivó que su médico de cabecera indicara haloperidol en gotas con aparición de marcado deterioro de la función motora. De acuerdo al cuadro clínico, ¿cuál es el diagnóstico más probable? a) Enfermedad de Parkinson b) Demencia frontotemporal c) Enfermedad de Alzheimer d) Demencia por cuerpos de Lewy Rta.: d
10.11.7. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL En la variante frontal las manifestaciones dominantes son el cambio de carácter y trastornos de conducta. Características centrales: • Comienzo insidioso y progresión gradual • Conducta social tempranamente afectada • Trastorno temprano en la regulación de la conducta • Descuido en el aseo personal • Cambios en el hábito alimentario (hiperfagia, hiperoralidad) • Hipersexualidad • En la anatomía patológica se ven cuerpos de Pick.
��.��. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
10.12.1. CLASIFICACIÓN • Temblor • Coreas • Atetosis • Balismo • Mioclonías • Distonías • Espasmos musculares • Tics 384
(MU04.20) (MU10.78) (MU01.19) (PRO10.38)
NEUROLOGÍA
10.12.2. TEMBLOR Consiste en movimientos rítmicos oscilantes como resultado de la contracción alternante de grupos musculares opuestos o de la contracción simultánea de agonistas y antagonistas. Según las circunstancias de su aparición se distingue: • Temblor postural: se observa cuando las extremidades del tronco se mantienen en una posición determinada y desaparece cuando los músculos se relajan. • Temblor intencional: aparece cuando una extremidad esta realizando un movimiento determinado. • Temblor de reposo: se encuentra en reposo y desaparece cuando el paciente realiza algún movimiento.
10.12.3. TEMBLOR ESENCIAL Movimiento anormal más frecuente. 60% antecedentes fliares (autosómica dominante con penetrancia variable). Temblor postural y de acción que afecta principalmente MMSS, también cefálico, de la voz, tronco y raramente MMII. Desaparece en reposo, no se acompaña de clínica parkinsoniana ni cerebelosa. 50% de los casos mejoran con la ingesta de alcohol. Tratamiento • Propranolol 60-320 mg/día • Primidona 50-500 mg/día • Otros: fenobarbital, clonazepam, alprazolam • Toxina botulínica para el temblor vocal • Talamotomía o estimulación cerebral profunda para casos severos
10.12.4. ENFERMEDAD DE PARKINSON Síndrome clínico caracterizado por temblor, rigidez muscular, bradicinesia y alteración de la marcha y de los reflejos posturales. Las manifestaciones clínicas se deben a depleción de dopamina estriatal del 50-80%, resultante de la degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra. Existen otras entidades secundarias que producen un cuadro clínico similar a los que se denominan parkinsonismos. Cuadro clínico • Temblor: inicialmente intermitente y asimétrico. Regular y rítmico (4 a 8 ciclos/seg). Aparece en reposo y desaparece con el movimiento. • Bradicinesia: facies inexpresiva, disminución del parpadeo, micrografía. • Rigidez: en rueda dentada. • La voz es monocorde o monótona y la articulación de la palabra deficiente. La marcha es festinante, aumenta poco a poco como si el paciente buscara su centro de gravedad. Evolución y Pronóstico La enfermedad es progresiva. Sin tratamiento la expectativa de vida de los pacientes es de 9 años aproximadamente y con tratamiento la mortalidad esta dentro de los límites de la población general. Diagnóstico Es clínico. No hay exámenes complementarios. Se debe hacer diagnóstico diferencial con parkinsonismos secundarios, los más frecuentes son debidos a drogas antipsicóticas o bloqueantes dopaminérgicos en donde existe un antecedente de ingesta de medicación y los cuadros son más simétricos. Tratamiento • L-DOPA Junin 1063 Buenos Aires, Argentina Tel: 54 11 5031 0058 www.imedba.com.ar
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• Agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, cabergolina, pramipexol, pergolide, piribedil, lisuride, ropirinol). • Anticolinérgicos • Amantadina • IMAO • Inhibidores de la COMT • Medidas generales. • Deben iniciarse dosis bajas para ir incrementándolas gradualmente. • Anticolinérgicos: Los efectos secundarios más comunes son: sequedad de boca, visión borrosa, estreñimiento y retención de orina. • La amantadina es un agente anti-vírico con efectos similares a la L-DOPA pero de menor intensidad y pierde efecto luego de 4 meses de tratamiento. • El medicamento más eficaz es la L-DOPA, un aminoácido que cruza la barrera hematoencefálica y se metaboliza en los ganglios basales corrigiendo el déficit que existe en el núcleo estriado. Se utilizan dosis de 50 mg 2 ó 3 veces al día hasta 300 ó 1000 mg. Los efectos adversos son náuseas y vómitos, hipotensión ortostática, trastornos del sueño y psiquiátricos. La complicación más importante son los movimientos involuntarios, otra complicación es el deterioro de fin de dosis. • Contraindicado todo tipo de bloqueante dopaminérgico (ej metoclopramida), porque agrava el cuadro. Los antipsicóticos con menos efecto adverso extrapiramidal son la Clozapina y la quetiapina.
��.��. EFECTOS NEUROLÓGICOS DEL ALCOHOL El alcohol afecta al sistema nervioso central y periférico de distintas maneras, se observan manifestaciones neurológicas luego de una intoxicación aguda, por la abstinencia al consumo crónico, por déficit nutricionales asociados y por toxicidad directa del alcohol. Abstinencia alcoholica • Los síntomas de abstinencia se presentan, por lo general, 48-72 horas después de consumir el último trago, aunque también pueden manifestarse hasta 7 a 10 días después. • Cuadro clínico: temblor, debilidad, escalofríos, dolor de cabeza, deshidratación y náuseas. Delirium tremens el paciente se muestra ansioso, desorientado, con pesadillas, sudoración excesiva, alteraciones en el tacto y depresión profunda; en ocasiones el pulso se acelera, hay fiebre, convulsiones (epilepsia alcohólica) y alucinaciones Síndrome de Wernicke Korsakoff • Es la encefalopatía metabólica del alcoholismo crónico, debida a déficit de tiamina (vitamina B1). • Cuadro clínico: º Ataxia º Alteraciones mnésicas º Alteraciones oculomotoras: parálisis del recto externo y parálisis de la mirada conjugada, nistagmo • El 15% de los pacientes sufren delirium tremens con agitación, temblor y alucinaciones. • Se trata como una urgencia médica con tiamina 100 mg/día por lo menos 5 días.
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NEUROLOGÍA
Polineuropatía alcohólica • La polineuropatía alcohólica parece estar relacionada con el efecto tóxico del alcohol más el déficit de vitamina B1. • El cuadro clínico se inicia en forma lenta y progresa de manera gradual. Los pacientes refieren pérdida de fuerza distal, dolor en miembros inferiores y sensación urente en la plantas de los pies. • Al examen físico, se destaca la hiporreflexia osteotendinosa y alteraciones de la sensibilidad superficial y profunda. • El electromiograma muestra disminución de la velocidad de conducción motora y sensitiva y fibras musculares desnervadas. • El mejor tratamiento es la abstinencia alcohólica y complejo vitamínico B. Intoxicación etílica • La toxicidad del etanol depende de la dosis, la tolerancia es muy variable. • Una alcoholemia mayor de 100 mg/dl se asocia con ataxia, con 200 mg/dl el paciente está adormecido y confuso. • Niveles mayores de 400 mg/dl causan depresión respiratoria que puede causar la muerte. • Tratamiento: º Si el nivel del estado de alerta esta muy comprometido se debe intimar al paciente previo al lavado gástrico, el procedimiento está justificado si pasó menos de una hora de la ingesta, el carbón no es eficaz. º Cuando la sobredosis pone en riesgo la vida del paciente esta indicada la hemodiálisis. º Todo paciente en coma debe recibir tiamina. º Se debe hospitalizar a los pacientes con intoxicación y una enfermedad de base como la cetoacidosis alcohólica o que requieran ARM. º Mantener en observación a los pacientes hasta que se encuentren sobrios, menos de 100 mg/dl de alcoholemia o puedan quedar a cargo de un adulto.
(MU04.17) (MU12.13) (MU16.29) (PRO03.31) (PRO04.40) (PRO08.57) (PRO13.63) (PRO13.79) UNICO 13.01
��.��. SINDROME MENINGEO (MENINGITIS) La meningitis es una inflamación de las meninges que puede tener compromiso encefálico directo (encefalitis) o indirecto (vasculitis). El sistema nervioso central (SNC) responde a las infecciones de forma distinta a los demás tejidos por la barrera hematoencefálica (BHE) y hematógena, y por la presencia del líquido cefalorraquídeo (LCR) (absorbe antibióticos, influye en el paso de bacterias). Además, no tiene sistema linfático y está en un continente rígido. Como resultado de todo ello, es más propenso a infecciones. Las meningitis se clasifican en meningitis agudas y meningitis crónicas (según tiempo de evolución) o en piógenas y de líquido cefalorraquídeo (LCR) claro (según afección del líquido cefalorraquídeo). Clínica
Método IMEDba
Cefalea, fiebre, compromiso encefálico (alteración del nivel de conciencia y convulsiones), signos meníngeos; rigidez de nuca, signo de Brudzinski (la rigidez severa del cuello produce que las rodillas y cadera del paciente se flexionen cuando se flexiona el cuello) y signo de Kerning (para valorar la irritación meníngea, el paciente en decúbito supino con las caderas flexionadas es incapaz de extender las rodillas sin dolor). • Meningitis bacterianas: náuseas, vómitos, sudoración profusa, debilidad muscular, mialgias, fotofobia y signos de aumento de la presión intracraneana (PIC) como: coma, hipertensión, anisocoria y bradicardia.
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• Meningococo: erupciones cutáneas de tipo petequial. • Meningitis virales: signos de infección intestinal (náuseas, vómitos, dolor abdominal y/o diarrea), mialgias, anorexia y astenia. • Ancianos y niños: cuadro oligosintomático o con manifestaciones inespecíficas (confusión, irritabilidad). • Meningitis tuberculosa: alteración de los pares craneanos (por comprometer más a la base del cerebro). Etiología • Meningitis bacterianas: º Neonatos (menores de un mes de edad): Gramnegativos, estreptococos grupo B. º Niños (de 1 mes a 10 años de edad): Haemofilus influenzae, Neisseria meningitidis. º Adultos (de 10 a 60 años): Neumococo, meningococo. º Ancianos e inmunodeprimidos pensar también en gramnegativos y Listeria. • Meningitis virales: º Enterovirus (70%) º Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) º Herpes simplex II. • Meningitis crónicas (son menos frecuentes) º Tuberculosis (TBC) º Hongos º Carcinomatosis meningea. • Meningitis químicas: º Hemorragia sub-aracnoidea (la más frecuente) º Albúmina marcada º Craneofaringoma º Metrotrexato intratecal. • Síndromes parameníngeos: º Absesos intraencefálicos º Empiema subdural º Encefalitis. Anamnesis Edad, instauración, factores predisponentes (heridas, shunts), inmunodepresión (diabetes mellitus, virus de la inmunodeficiencia humana o HIV, drogas). Examen Físico • Sme meníngeo • Rash (herpético, meningococo, gramnegativos). • Signos focales (otitis, sinusitis). Pruebas de laboratorio • Exámenes Generales (hemograma, velocidad de sedimentación, glucemia, hemocultivo, radiografía torácica). • Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) urgente. No realizar punción lumbar en caso de: edema de papila, signos focales, rápido compromiso de conciencia (TAC previo), crisis epileptogénica tónica o prolongada (esperar 30 min), shock séptico (priorizar). Contraindicaciones: hipertensión intracraneal, alteraciones de la coagulabilidad. • Dentro del estudio se debe analizar: º Aspecto macroscópico (turbio, claro, semiturbio). Diferenciar las bacterianas (o purulentas) de las de líquido claro (dentro de estas se encuentran todo el resto). º Líquido cefalorraquídeo (LCR) hemorrágico sin punción traumática = Hemorragia subdural. º Estudio citoquímico (celularidad, glucosa y proteínas). º Tinción de Gram y cultivo (si recibe antibióticos se negativiza). º Estudios complementarios del líquido cefalorraquídeo (LCR) (se debe guardar muestra por si el estudio primario no es concluyente). Dentro de este ítem se encuentran: 388
NEUROLOGÍA
- Test de látex: Mucho más sensible y rápido en detectar bacterias que el cultivo o el gram (por aglutinación de antígenos específicos), menor negativización si usa antibióticos. - ADA (normal: inferior a 9): Si existe la sospecha de infección por tuberculosis (TBC) o linfoma. - PCR: muy sensible y específico: útil en tuberculosis (TBC), virus herpes simple. - Citológico: Para carcinomatosis meníngea. - Tinción con tinta china: Para criptococo. - VDRL: sífilis - Bacilo de Koch. Patrones: Nunca patognomónicos. Son muy importantes la historia clínica, el examen físico y las pruebas de laboratorio (hemograma, velocidad de sedimentación, glicemia, hemocultivo). Piógena: Meningococo: jóvenes-adultos. H influenzae: menores de 5 años de edad. Neumococo, gramnegativos: en inmunodeprimidos, diabetes mellitus, ancianos.t Tabla 10.14 Características de las meningitis
LCR Células/mm3 Celularidad Proteinas Glucosa
Etiología
Meningitis piógena
Meningitis viral
Meningitis crónica
Turbio 1000 - 5000 Predominio neutrófilos (polimorfonucleares) > 200 mg/dl < 50% de la glucemia. (diabéticos < 30%)
Claro 10 - 1000 Predominio mononuclear 45 - 200 mg/dl
Levemente turbio 100 - 1000 Predominio Mononuclear aumentadas
Meningitis Parameníngea Claro 10 - 1000 Predominio neutrófilos (polimorfonucleares) 45 - 200
Normal
disminuida
Normal
TBC, criptococo, carcinomatosis
Absceso encefálico, absceso epidural, empiema subdural.
Virales: Meningococo en jóvenes y en Enterovirus (70%), adultos, Haemophilus Influenparotiditis, HSV, HIV, zae en < 5 años, Neumococo > LCM. 60, gramnegativos ancianos e Encefalitis virales, virus inmunodeprimidos herpes simple (HSV)
Tratamiento antibiótico • Meningitis meningocócica: Penicilina G 12 millones de unidades/día. • H. Influenzae: Cefalosporinas (en menores de 5 años, asociar a corticoides). • Meningitis neumocócica: Penicilina G o Cefalosporinas dependiendo de la resistencia. • Meningitis por gramnegativos: Cefalosporinas o aminoglucósidos en dosis altas. • Meningitis piógena con gérmenes desconocidos: Cefalosporinas + Amplicina. • Meningitis tuberculosa: etambutol, isoniazida, rifampicina, pirazinamida. • Meningitis por hongos: Anfotericina B. • Meningitis virales: Solo tratamiento sintomático y ambulatorio (reposo, analgésicos, antipiréticos). Si es muy grave se puede usar Leconavir. Soporte Especial Manejo del shock / Corticoides: 0.15mg/Kg c/6 horas de dexametasona comenzando 15-20mg antes del antibiótico durante 4 días / Mantener buena perfusión cerebral (hiperventilación perjudicial) / Antiepilépticos si crisis / Manejo hidroelectrolítico (peligro de síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética o SIADH, hipovolemia) / Manejo de Edema Cerebral: Manitol / Aislamiento y tratamiento de contactos solo en meningitis por meningococo (el médico solo se considera contacto si realizó respiración “boca a boca”): Rifampicina, ciprofloxacino, ceftriaxona. Control Líquido ceralorraquídeo en 1 semana. Junin 1063 Buenos Aires, Argentina Tel: 54 11 5031 0058 www.imedba.com.ar
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Secuelas de la meningitis Déficit nervios craneanos y compromiso intelectual (sordera): • Meningitis meningocócica + • Meningitis por Haemofilus +++ (lactantes) • Meningitis neumocócica ++ • Meningitis virales +/Manejo del Paciente con Meningitis Algoritmo 10.14 . Manejo del paciente con meningitis
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NEUROLOGÍA
��.��. IMÁGENES Figura 10.15.a. Estructuras subcorticales
Métodos de imágenes • Imágenes estructurales: permiten el estudio anatómico º TC º AngioTC º AngioRMN intracarneano o de vasos de cuello (esta va con gado) para estudio de estenosis, malformaciones vasculares, aneurismas y disección º RMN (con técnica de difusión para determinar infarto agudo o no) º Angiografía digital gold Standard para lesiones aneurismáticas, estenosis carotídea y algunas mav • Imágenes funcionales º RMN º PET º SPECT º Espectroscopia Imágenes estructurales •TC º Más rápido º Más económico º Más accesible º Más fácil para detectar sangrado º Poca definición sobre todo a nivel de fosa posterior y tronco (artificios) º Es abierto, no importa en claustrofóbicos • RMN º Más tiempo º Más costoso º Menos accesible º Mejor definición de estructuras º Fosa posterior y tronco (ideal T2) º No utiliza radiación ionizante º Contraindicación absoluta: marcapaso Utilidad de imágenes estructurales • Vascular: º Infartos - Territorios, Junin 1063 Buenos Aires, Argentina Tel: 54 11 5031 0058 www.imedba.com.ar
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- Agudo (signos tempranos) - Subagudo - Crónico º Hemorragias - Típicos vs atípicos • Enfermedades de la sustancia blanca º Desmielinizantes • HSA: º Difusa o focal (HSA vs hematoma intra parenquimatoso) • Traumatismo: º Fracturas º Hematomas extracerebrales, º Contusiones, º Herniaciones cerebrales • Infecciosas y tumorales: º Edema vasogénico y refuerzos en anillo • Malformaciones vasculares º Completar con angio Imagen en urgencia: TC!! • Sangrado o no • Signos de HTE • Signos de herniación º Línea media º Asimetrías º Hemisferios º Patrón de surcos º Sistema ventricular •Fracturas cráneo o macizo facial Indicaciones de contrastre en TC o RMN • Tumores • Infección • Inflamación • Desmielinización • Malformaciones vasculares Tabla 10.15. Estudio a elegir segun sospecha etiológica.
Presentación clínica Traumatismo ACV Crisis Infección Cancer Cefalea aguda Cefalea crónica Coma Demencia
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TC s/cte XX XX
TC c/cte
RMN s/cte
X X X XX X XX X
RMN c/cte
XX XX XX XX XX
NEUROLOGÍA
Figura 10.15.b Circulación arterial intracraneana
Figura 10.15.c. Circulación venosa intracraneana
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