ANO IMPERFORADO El ano imperforado es una enfermedad congénita (presente en el momento de nacer) adquirida durante la vida embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestación que se caracteriza por ausencia de una abertura anal normal
Por lo general, el diagnóstico se hace al nacimiento (se (se checa rutinariamente con la exploración en la sala de labor al intentar introducir una sonda por el ano).
Con mucha frecuencia se asocia con defectos en otras partes del tubo digestivo, como atresia de esófago y con malformaciones en otros sistemas como como el urin urinar ario io y el card cardio iova vasc scul ular ar.. Aunq Aunque ue el térm términ inoo de desc scri ribe be exactamente la apariencia externa del bebé, no alcanza a puntualizar la complejidad de la malformación interna.
Una malformación del ano implica que los músculos y los nervios que están asociados con esta parte final del intestino generalmente tienen el mismo grado de malformación.
El ano imperforado es más común común en varones que que mujeres mujeres y se presenta en 1 de cada 5.000 bebés .Desafortunadamente el defecto en varones es más serio ya que en la mayoría de estos el intestino grueso (recto) termina en una fístula (comunicación falsa) interna conectada al sistema urinario ya sea la uretra prostática, uretra membranosa ó a la vejiga.
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ANO IMPERFORADO
OCTAVO “B”
Las mujeres casi siempre tienen una fístula externa al periné, al vestíbulo de los órganos genitales externos ó en ocasiones a la vagina.
Causas Se desconoce su causa. Un bebé con ano imperforado tuviera uno o más miembros de la familia con el mismo defecto. Puede ser única o estar asocia asociada da a otras otras anoma anomalía líass congén congénita itass como como en el acróni acrónimo mo VACTER VACTERLL Ζ Asociado a malformaciones de las vías urinarias (riñón, vejiga, uréteres) en el 30%, lo que aume mennta la graved avedaad y las com compli plicaci cacion ones es del ano imperforado.
Clasificación presentación clínica La clas clasif ific icac ació iónn ha sido sido de desa sarr rrol olla lada da grad gradua ualme lment ntee y está está basa basada da en impl implic icac acio ione ness tera terapé péut utic icas as y pron pronós ósti tica cas, s, es de deci cirr que que cada cada de defe fect ctoo cons consid ider erad adoo en la clas clasif ific icac ació iónn tien tienee un trat tratam amie ient ntoo espe especí cífi fico co y un pronóstico definido (Tabla 1). Las estadísticas están basadas en parte en una serie de 67 casos del Hospital La Misericordia, tratados entre 1988 y 1994
Fístul Fístulaa perine perineal: al: se prese resent ntaan en amb mbos os sex sexos, os, y eran ran lla llamad mados anteriormente defectos bajos. Están representados por los casos en los que que el rect rectoo se abre abre en un pequ pequeñ eñoo orif orific icio io,, usua usualm lmen ente te este estenó nóti tico co y siempre localizado anterior al centro del esfínter. El término ” ano anterior” es inadecuado debido a que éste orificio no es un ano sino una apertura anormal que no está rodeada por el esfínter. Estos defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin colostomía previa. El mecanismo esfinteriano es bueno y el sacro no presenta anomalías.
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Esta malformación puede pasar desapercibida por los padres y los médicos, y el paciente presenta estreñimiento crónico que no mejora con las medidas habituales. Por esta razón es absolutamente necesario ver el ano en los niños constipados crónicamente. Hemos tenido que ver niños mayores con éste
tipo
de
malformación
siendo
manejados
médicamente
por
estreñimiento crónico. Ano imperforado con fístula rectouretral: es el defecto más frecuente en varones (aprox 50%). La fístula puede abrirse en la uretra bulbar, o en la uretra prostática. Los que tienen fístula bulbar tienen buen sacro y buenos esfínteres, mientras los que tienen fístula prostática tienen una alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfínteres.
Ano imperforado con fístula al cuello vesical: representan el 10% de los casos en varones , tienen un mal sacro y esfínteres. Requieren para su corrección vía abdominal y perineal.
Ano imperforado sin fístula: el recto está localizado aproximadamente a 2 cms de la piel perineal, lo que equivale a la altura que tiene el recto en los niños con fístula a la uretra bulbar. Estos pacientes tienen buenos músculos y sacro. Frecuentemente está asociado con el Síndrome de Down.
Atresia rectal o estenosis rectal: es un defecto poco frecuente ( 1%), que se caracteriza por la presencia de un canal anal normal con sacro y esfínteres normales. El ano se ve aparentemente normal externamente y se descubre al intentar comprobar la permeabilidad en un recién nacido que no presenta meconio. Existe un área de atresia localizada entre el canal anal y el recto.
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Fístula rectovestibular: es el defecto más frecuente entre las niñas. En estas pacientes el recto se abre en el vestíbulo de los genitales, que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal. La mayoría tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos bien desarrollados. Debe hacerse una evaluación clínica detallada para no diagnosticar éstos casos como fístula vaginal, la cual tiene una incidencia anecdótica.
Cloaca persistente: se define como un defecto en cual el recto, la vagina y la uretra se fusionan en un canal común llamado cloaca, que se abre en un único orificio perineal. Clínicamente debe sospecharse además por la presencia de genitales externos hipoplásicos. Cerca del 90% de las pacientes tienen un defecto urológico importante. Mas del 50%, tienen diferentes grados de septación de los genitales internos, con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que comprime el trígono e interfiere con el vaciamiento de los ureteres. Se consideran dos grupos de cloacas por aspectos pronósticos, las que tienen un canal común menor de 3 cms, y las que tienen uno mayor. Las pacientes del primer grupo tienen un mejor pronóstico, y su corrección quirúrgica es menos compleja.
Signos y síntomas Ausencia del orificio anal. El orificio anal está fuera de su lugar o está muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres. No hay paso de meconio entre las 24 a 48 horas después del nacimiento. El meconio pasa a través de la vagina o la uretra en las mujeres y por la base del pene o el escroto o la uretra en los varones. El abdomen del bebé distendido. Hay estreñimiento, dolor y dificultad al evacuar.
Diagnostico 4
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Radiografía simple de abdomen o bien algo más especializado como: Estudios radiológicos en los cuales se utilizan substancias (radio-opacas) que permiten ver el intestino grueso del bebé, para precisar la distancia desde el recto hasta la piel. Este estudio mostrará la localización exacta de la malformación para el tratamiento inmediato. Las pruebas radiológicas permiten también diagnosticar si existe alguna fístula. La radiografía con el niño invertido (invertograma), sólo estaría indicado en los niños que no tienen fístulas y se toma con el niño en decúbito ventral, después de las primeras 12 Hs. de vida, para que el aire esté en la parte más distal del recto. Esta información es útil para determinar el mejor modo de corregir quirúrgicamente el defecto. Esta radiografía ayuda también a determinar si hay otras anomalías en la columna vertebral o en el hueso sacro (el último en la base de la columna que tiene forma de un triángulo).
Ultrasonido abdominal y de la espina: son útiles para examinar el tracto urinario y la columna vertebral y detectar si hay algún problema en la parte final de la médula espinal.
Ultrasonido Renal y de Corazón. Este estudio les permite ver la forma, el tamaño y defectos que pueda presentar estos órganos.
El ultrasonido del perineo (área rectal y vaginal) puede ayudar también a determinar la distancia. 5
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Radiografía de tórax, de columna vertebral, de esófago y de tráquea. Ecocardiograma para determinar si hay defectos cardiacos.
Tratamiento El tratamiento del ano imperforado es mediante cirugía, que corregirá los defectos que involucran las malformaciones del recto y del ano. La reparación quirúrgica consiste en la creación de un orificio para el paso de las heces (materia fecal). La ausencia total de orificio anal en un recién nacido requiere cirugía de emergencia. La cirugía se hace bajo anestesia general.
La cirugía de ano imperforado fue revolucionada en la década de los ochenta por el doctor Alberto Peña, cuando este introdujo una nueva técnica quirúrgica mejorando significativamente los resultados.
La cirugía correctiva (anorectoplastía) de esta condición se hace después de los seis meses de edad, cuando el riesgo anestésico se ha reducido considerablemente y la pelvis del niño es lo suficientemente grande para poder ver bien todas las estructuras. Si no existe orificio anal y es clasificación Baja: El cirujano especialista creará este orificio para que el bebé pueda evacuar y reposicionará el saco rectal (lo "jala hacia abajo") y lo sutura en el nuevo orificio anal es decir hará lo que se llama "anoplastía perineal"
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Cuando hay una fístula (ano imperforado clasificación Baja): el cirujano cerrará la fístula y creará un orificio anal, el saco rectal se reposiciona en el orificio anal: Anoplastía perineal. Si el ano imperforado es de clasificación Alta. El tratamiento quirúrgico consta de dos etapas:
La Colostomía La ubicación de la colostomía es en general en el sigmoides alto abocando en la FII para todas las Malformaciones Anorrectales en las que el recto no está a menos de 1 cm. del nivel cutáneo. Esto incluye las malformaciones masculinas con fístula recto-urinaria y las femeninas con fístulas rectogenitales.
Sólo en casos excepcionales cuando la semiología perineal o la radiología sugiere una ubicación del recto extremadamente alta, la colostomía puede ser transversa.
Una colostomía sigmoidea baja, que traccione de la fístula y rectifique el recto, impide el tratamiento de las malformaciones altas.
Ante un Ano Imperforado sin meconio en la orina y sin meconio en el periné. Esto es infrecuente pero es la alternativa en los niños con ano imperforado sin fístula. Debe tenerse presente esta variedad en los neonatos con Síndrome de Down.
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En la mayoría el recto estará en posición baja o intermedia en la pelvis. El invertograma es importante en estos casos. Si no hay certeza de la altura rectal, es preferible una colostomía sigmoidea proximal.
Sólo se realizará un abordaje sagital mínimo si la ampolla rectal está a menos de 1 cm. del nivel cutáneo (anoplastia).
Complicaciones Cuando la imperforación es alta o hay ausencia de ano, el estado de salud del bebé puede complicarse si no es tratado con rapidez. Puede presentar: Dolor, Fiebre, Deshidratación y desequilibrio de electrolitos, Obstrucción Intestinal. Peritonitis, Perforación de asas, Infección generalizada y Muerte
Cuando el Ano imperforado es bajo y hay fístulas si no se lleva a cabo el tratamiento quirúrgico, el bebé puede presentar: Dolor, Infecciones de la uretra, vejiga y el periné por la salida del meconio. El bebé no quiere comer, Deshidratación, Lesiones e infecciones en la piel, Pérdida de peso por su estado general.
PRONÓSTICO Cerca del 75% de los niños con malformaciones anorectales que han tenido una cirugía correcta y exitosa, recuperaron el control del movimiento intestinal al cumplir 3 ó 4 años. La mitad de ellos continua teniendo accidentes (falta de control de esfínter) ocasionalmente que generalmente están relacionados con el estreñimiento (constipación). Un 40% de estos niños puede llegar a controlar su esfínter anal y comportarse como niños normales pero pueden presentar algo de incontinencia cuando sufren de diarrea 8
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PREVENCIÓN No se conoce prevención alguna pero se recomienda a las parejas con antecedentes de malformaciones anorectales en su familia, que acudan a consulta con un genetista. ⊆ Los padres de un bebé con malformaciones anorectales, corren un mayor riesgo de tener otro niño con este mismo problema.
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CLASIFICACION DEL ANO IMPERFORADO 10
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Corte transversal de una anatomía femenina normal mostrando las posiciones relativas de la vejiga, el útero/vagina y el recto.
Ano imperforado, lesión baja: el ano no se ha desarrollado y el recto está cubierto por piel.
Ano imperforado, lesión
alta: el recto
termina en un saco ciego, que en esta gráfica se conecta a la vagina mediante una fístula (una estructura tubular estrecha).
Corte transversal de una anatomía masculina normal mostrando las posiciones relativas de la vejiga, la uretra y el recto.
Ano imperforado, lesión baja: el ano no se desarrolló y el recto está cubierto por piel.
Tipo de MAR
Conducta quirúrgica
Hombres
Anorectoplastia sin Colostomía 11
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Fístula perineal
Colostomía
Fístula rectouretral
Colostomía
Bulbar
Colostomía
Prostática
Colostomía
Fístula rectovesical (cuello)
Colostomía
Ano imperforado sin fístula
Colostomía
Atresia rectal
Anorectoplastia sin Colostomía
Mujeres
Colostomía
Fístula perineal
Colostomía
Fístula vestibular
Colostomía
Cloaca persistente
Colostomía
canal común < 3 cms.
Colostomía
canal común > 3 cms.
Colostomía
Ano imperforado sin fístula
Colostomía
Atresia rectal
Colostomía
Malformación Anorrectal Alta(Hombre) 12
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Mujeres
RX SIMPLE DE ABDOMEN
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Distensión abdominal en un niño con ano imperforado y fístula rectouretral
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Se observan niveles hidroaereos
INVERTOGRAMA
Radiografía con el niño invertido (invertograma), sólo estaría indicada en los niños que no tienen fístulas y se toma entre las 12 y 24 horas de vida, de tal manera que el aire ya ha alcanzado la parte más distal del recto. (Invertograma en posición prona, demostrando el cabo distal distendido con gas)
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COLONOGRAMA DISTAL
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Colostograma distal. Fístula rectouretral (uretra bulbar):
Se debe estudiar a los niños colostomizados antes del acto de reparación definitivo, mediante colostografía distal con material hidrosoluble, para poner en evidencia la anatomía interna y así definir la mejor táctica quirúrgica
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En algunos pacientes puede ser necesario estudiar el tracto urinario inferior porrazones clínicas o por los hallazgos de la US, pudiendo también evidenciarse por estavía la fístula recto-urinaria existente
Imagen por Colografía, de una fistula Demostración clínica de una fistula Recto-Uretral
ULTRASONOGRAFIA DE PARTES BLANDAS 19
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US perineal, demostrando la distancia entre el fondo de saco rectal y lapiel. Flecha indicando la mucosa rectal distal
BIBLIOGRAFÍA 20
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