Acalculia. Bases Neurológicas, Evaluación y Trastornos

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Acalculia. Bases neurológicas, evaluación y trastornos J.L. Dobato, A. Hernández-Laín, A.B. Caminero  ACALCULIA. NEUROLOGICAL BASIS, EVALUATION AND DISORDERS  Summary. Objective.  To make a review of the literature on alterations in mathematical ability secondary to structural cerebral lesions. Development and conclusions. We refer to the initial classification of acalculia of Berger (secondary acalculia when this is due to broader neuropsychological neuropsychologic al deficits and primary acalculia when it occurs occu rs alone) to the classical division of Hecaen (alexia and numerical agraphia with or without alterations in reading and writing of letters and words, visuo-spatial acalculia due to alterations in the spatial organization of multi-digit figures and the partial results of arithmetical operations, anarithmetia or   primary failure in mathematical ability) and the most recent classifications based on neurocognitive models, which subdivide the acalculias into those secondary to changes change s in the system for processing numbers and those due to change s in the cognitive system for mathematics (McCloskey and Caramazza). Similarly, we review the correlations between the clinical changes in mathematics and the cerebral localization localizat ion of the causative lesions (left parieto-temporal, right and including frontal and subcorti cal associative areas) together with the association of acalculia and other neuropsychological deficits. Finally we review the neuro psychological  psychological instruments instruments available for the evaluation of acalculias, acalculias, with particular particular reference reference to the the tools validated and scaled for  our language and sociocultural setting. [REV NEUROL 2000; 30: 483-6]  [http://www.r  [http://www.revneurol.c evneurol.com/3005/i0 om/3005/i050483.pdf]  50483.pdf]  acalculia.  Key words.  Acalculia. Agraphia. Anarithmetia. Numerical alexia. Visuo-spatial acalculia.

INTRODUCCIÓN Acalculia es un término originariamente debido a Henschen, acuñado para designar un trastorno adquirido de la habilidad de cálculo [1]. Es evidente que la habilidad de cálculo está muy influida por factores socioculturales: lo que hasta hace unas décadas era una habilidad aprendida limitada a las clases socioeconómicas más altas, se ha ampliado considerablemente en la población general desde la universalización de la escolarización obligatoria, al menos en la mayoría de las sociedades de nuestro entorno. Sin embargo, es posible que en un futuro próximo, debido a la amplia difusión de máquinas calculadoras de escaso precio y reducido tamaño, la habilidad de cálculo en la población occidental se deteriore paulatinamente [2]. De todo ello se deduce que la habilidad de cálculo es una función cognitiva que permanece en la población general con unos niveles de eficiencia muy variables, influida por factores socioculturales [3], lo que presenta un problema añadido a la hora de baremar y validar tareas encaminadas a su evaluación neuropsicológica. En realidad, la pérdida de la habilidad de calcular rara vez es total, por lo que algunos autores prefieren hablar de discalculia [4]. No obstante, el término acalculia se ha venido utilizando habitualmente en la literatura para referirse a este trastorno, por lo que, en general, a lo largo de esta revisión se usará dicho término. Asimismo, en esta ponencia se tratará la pérdida de la habilidad de calcular previamente adquirida, secundaria a lesiones estructurales, dejando aparte las alteraciones en el aprendizaje de capacidades aritméticas (para las cuales algunos autores prefieren reservar el término discalculia, de forma similar al uso del término ‘dislexia’ para las alteraciones en el aprendizaje de la lectura, frente a ‘alexia’ para la pérdida adquirida de esta habilidad).  Recibido:  Recibido: 31.12.99. Aceptado Aceptado:: 17.01.00. Unidad de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila, España. Correspondencia: Correspondencia: Dr. José L. Dobato Ayuso. Unidad de Neurología. Hos pital Fundación Fundación Alcorcón. Alcorcón. Avda. Budapest, Budapest, s/n. E-28922 Alcorcón, Alcorcón, Madrid. Madrid. E-mail: [email protected] © 2000 , REVISTA DE NEUROLOGÍA

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BASES NEUROPSICOLÓGICAS El cálculo, desde el punto de vista neuropsicológico, es una función muy compleja; en una simple operación aritmética interviene una gran cantidad de mecanismos neurocognitivos: mecanismos de procesamiento verbal y/o gráfico de la información; percepción, reconocimiento y en su caso producción de la caligrafía y ortografía numérica y algebraica; representación número/símbolo; discriminación visuoespacial (alineamiento de los dígitos y colocación de éstos adecuadamente en el espacio), memoria a corto y largo plazo, y razonamiento sintáctico y mantenimiento atencional [3]. Por otro lado, se ha de tener en cuenta que, si la operación de cálculo se realiza mentalmente, la información numérica y de las reglas de cálculo debe mantenerse durante un tiempo en un almacén (o memoria) de trabajo, mientras que, si la operación se hace con apoyo gráfico, el soporte de papel puede desempeñar las funciones de esta memoria de trabajo que ha de actuar en operaciones aritméticas mentales [5]. La memoria a largo plazo, por su parte, intervendría en las funciones de cálculo de dos formas distintas: por un lado aportando información acerca de las reglas generales de cálculo de una operación concreta, y por otro, recordando los resultados de operaciones elementales (tablas aritméticas), que generalmente se han aprendido en la infancia. Si falla este último mecanismo siempre se podría acudir a las reglas generales de la operación, a costa de aumentar el tiempo y la posibilidad de error (p. ej., si no se recuerda el valor tabulado de 7+4, pero se recuerda el principio matemático de la suma, se podría realizar la operación contando de unidad en unidad, cuatro veces desde 7: 8, 9, 10, 11) [3]. Para McCloskey et al [6], todas las funciones cognitivas mencionadas se agruparían en dos grandes sistemas: 1. Sistema de procesamiento numérico. Sería el encargado de la comprensión y producción de números gráficos y verbales,  junto con las reglas de valoración de cantidades y de dígitos en función de su situación en una cifra de varios números, según el sistema arábico decimal usado en nuestra cultura. 2. Sistema de calculo. Encargado de: – Comprensión Comprensión y recuerdo recuerdo de símbolos símbolos y principios principios de las operaciones matemáticas – Recuerdo Recuerdo de ‘hechos’ ‘hechos’ matemátic matemáticos os (p. ej., resultado resultado de tablas aritméticas)

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– Ejecución Ejecución de los procesos matemáticos matemáticos (p. ej., ej., ‘llevarse’ ‘llevarse’ cantidades a la siguiente columna, alineación correcta de las cantidades parciales en las multiplicaciones ‘por más de un dígito’, o de los ‘restos’ en las divisiones). ALTERACIONES Y LOCALIZACIONES LESIONALES Como se ha mencionado, en la función de cálculo intervienen un gran número de sistemas cognitivos; por lo tanto, las funciones aritméticas se verán lógicamente afectadas en alteraciones cerebrales globales, como en demencias, cuadros confusionales, negligencia espacial, afasias, alexia y agrafia, y como parte integrante del síndrome de Gerstmann [1,3,7,8]. Sin embargo, aunque con menos frecuencia, puede ocurrir que debido a una lesión cerebral exista una alteración más o menos selectiva de la capacidad de calcular con respeto a otras funciones neurocognitivas, lo que sienta el principio de la primera clasificación de acalculia, ya enunciada por Berger en 1926: se podría hablar de una acalculia primaria, cuando el déficit en cálculo aparecía de una forma más o menos aislada, y de una acalculia secundaria cuando ésta era debida a la alteración de otras funciones neuropsicológicas [3]. Posteriormente, Hécaen [9] clasifica las acalculias acalcul ias en tres tipos: 1.  Alexia y agrafia numérica: alteraciones en la lectoescritura de números, que puede presentarse aislada, o en asociación con alexia y agrafia de letras y palabras. 2.  Acalculia espacial: alteración de la organización espacial, donde las reglas de colocación de los dígitos en el espacio estarían alteradas, y que puede acompañarse de otras alteraciones en la organización espacial.  Anaritmetia: incapacidad primaria de cálculo, no debida a las 3.  Anaritmetia: alteraciones anteriores; correspondería, corresponderí a, en sentido estricto, a la acalculia primaria de Berger [3]. En sentido amplio, amplio , una alexia y agrafia numérica aislada, y una acalculia espacial sin alteraciones en otras áreas de la percepción y razonamiento espacial también podrían incluirse en el epígrafe de acalculia primaria. Posteriormente, dentro del concepto de anaritmetia, se describen casos con incapacidad selectiva para recordar valores valor es tabulados de operaciones aritméticas simples, pero con conservación del concepto de la operación matemática concreta, concreta , con lo que la operación se puede realizar a expensas de aumentar el tiempo y la posibilidad de error [1,3,10-12], casos con déficit selectivos de determinadas operaciones matemáticas (p. ej., suma o resta), con conservación de otras (multiplicación o división) [7,8,12,13], [7,8,12 ,13], y casos con desproporcionada alteración en funciones que pudiéramos llamar ‘ejecutivas’ en el cálculo (p. ej., ‘llevar’ cantidades, sumar la cantidad ‘llevada ‘ en una resta, etc.), bien por un problema atencional, al ser éstas tareas ‘duales’, o por un problema en secuenciación de operaciones matemáticas simples en el contexto context o de una operación compleja [1,11,12,14] en la que intervendría tanto la capacidad de planificación como la memoria de trabajo [5]. Posiblemente, y de acuerdo con todos los datos anteriores, se podrían combinar la clasificación de Hécaen y el modelo de McCloskey para catalogar a los pacientes con acalculia de la siguiente manera: 1. Déficit Déficit en el sistema de de procesamiento procesamiento numérico numérico – Alexia y agrafia agrafia numérica numérica – Acalculia Acalculia visuoespacia visuoespaciall 2. Déficit Déficit en el sistema sistema de cálculo, cálculo, o anaritmeti anaritmetiaa – Alteración Alteración en la comprensión comprensión de símbolos símbolos y conceptos conceptos de las operaciones matemáticas.

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– Alteración Alteración en el recuerdo recuerdo de los ‘hechos’ matemáti matemáticos cos – Alteración Alteración en la ‘ejecución ‘ejecución ‘ de tareas tareas matemáticas matemáticas  El problema de la localización

Dada la complejidad de los mecanismos neurocognitivos implicados en las funciones aritméticas es lógico que lesiones encefálicas extensas, que producen demencia, afasia o alteraciones en el nivel de alerta y atención, afecten la capacidad de cálculo en las llamadas acalculias secundarias. En el caso de las acalculias primarias, la lesión cerebral puede ser mucho más discreta: así, Hécaen describe casos de alexia y agrafia numéricas fundamentalmente en lesiones temporoparietales izquierdas, izquierdas , de acalculia acalcu lia visuoespacial en lesiones lesiones parietales derechas [15] y de anaritmetia por lesiones parietotemporales derechas o izquierdas, con predominio de estas últimas [1,8,9,14,16]; para algunos autores [3], el papel del girus angularis izquierdo sería fundamental para las labores de cálculo más elaboradas, llegándose llegándose incluso a sugerir que la memoria de trabajo para las operaciones aritméticas ‘se encontraría localizada en el lóbulo parietal izquierdo’ [1]. Sin embargo, posteriormente se describen componentes de acalculia visuoespacial en lesiones parietotemporales izquierdas [16,17], así como anaritmetia en lesiones frontales [11,12] y subcorticales (núcleo caudado, putamen y cápsula interna) [18] que ocasionan anaritmetia, con alteración en recuerdo de hechos matemáticos y capacidades aritméticas ejecutivas fundamentalmente, con usual conservación de la lectoescritura de números, de su adecuada colocación y de los conceptos de las operaciones matemáticas en sí (que curiosamente no se suele afectar en estas lesiones localizadas, aunque sí en lesiones más extensas, como en las demencias [7]), independientemente de que la lesión sea parietal, frontal o subcortical izquierda [1,8,11,12,18]. En general, parece que existiría un gran ‘network’ relacionado con las capacidades aritméticas [1], en el que estarían implicadas tanto estructuras corticales como subcorticales a nivel frontal, parietal, temporal y ganglios basales, en especial en el hemisferio dominante (aunque con influencia bihemisférica, como demuestran estudios de flujo cerebral en voluntarios normales, realizando operaciones aritméticas mentalmente) [19], de forma que la lesión más o menos selectiva de alguno de sus componentes produciría una alteración en capacidades aritméticas de forma relativamente aislada, sin que por el momento se haya descrito un patrón selectivo de afectación correspondiente a la lesión de alguna de estas estructuras de forma concreta. VALORACIÓN NEUROPSICOLÓGICA Para la valoración neuropsicológica de las capacidades de cálculo haría falta, en primer lugar, una valoración neuropsicológica global, para descartar problemas neurocognitivos más amplios, como demencia, afasia, alexia, agrafia, cuadros confusionales o heminegligencia, que, en caso de existir, nos llevarían al diagnóstico de una acalculia secundaria debida a estas alteraciones. Cuando, tras esta valoración inicial, se sospeche u objetive una alteración específica en las capacidades aritméticas, y teniendo en cuenta las variables socioculturales, deberán explorarse específicamente las capacidades numéricas y de cálculo. En primer lugar, habría que explorar la capacidad de leer y escribir números, tanto al dictado como a la copia, en sistema arábico como en transcripción gráfica verbal (p. ej., 1.005 y mil cinco); capacidad de comprender cuál de varias cifras es mayor o menor así como conocimiento general de hechos numéricos

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(p. ej., cuántos día tiene una semana o cuántas personas aproximadamente pueden caber sentadas en un autobús); capacidad de transcribir a una numeración arábica y verbal un número de elementos concretos (p. ej., fichas del Token Test), y capacidad de contar una serie de números, en sentido directo e inverso, todo ello con el fin de objetivar problemas de alexia y agrafia numérica. Además, debe ponerse especial énfasis en la lectoescritura de cantidades de varios dígitos, en especial aquellas que lleven el valor cero como ‘representante’ de una determinada cantidad decimal (p. ej., 10.050, contra 15.000), con el fin de descubrir posibles alteraciones en el terreno de la acalculia visuoespacial. Con este tipo de tareas se pretende explorar el sistema de procesamiento numérico postulado por McCloskey et al [6]. Una vez comprobada la supuesta integridad del sistema anterior, la exploración de las capacidades de cálculo se debería deber ía centrar en el estudio de las anaritmetias primarias, primarias , es decir, del sistema de cálculo del modelo de McCloskey. Por una parte, habría que evaluar, sobre papel, el conocimiento de los símbolos matemáticos, tanto en lectura como escritura, así como la alineación correcta de varios dígitos en operaciones matemáticas comunes (sumas, restas, multiplicaciones y divisiones), con lo que se estaría explorando simultáneamente el conocimiento de los símbolos matemáticos (primer subsistema del sistema de cálculo de McCloskey) y la correcta alineación de los dígitos en el espacio (del sistema numérico ‘visuoespacial’). Posteriormente, se pasaría a la resolución de problemas matemáticos simples, con operaciones de un solo dígito (recuerdo de resultados de tablas algebraicas) y de varios dígitos, que conlleven habilidades ejecutivas ejecutiv as (llevar y sumar cantidades y restos), tanto mentalmente como sobre papel, con especial énfasis en el análisis cualitativo de los ‘fallos’ a fin de evaluar problemas en la comprensión del concepto de las operaciones matemáticas, en el recuerdo de ‘hechos’ aritméticos simples (p. ej., resultados de tablas aritméticas) y en la memoria de trabajo, y capacidades ejecutivas y atencionales encargadas del manejo de operaciones simples sucesivas para resolver otras más complejas, tanto mentalmente cómo sobre papel. Por último, no estaría de más explorar la capacidad de resolución de problemas aritméticos complejos, enunciados verbalmente, aun a sabiendas de que en la resolución de dichos problemas intervendrían, intervendrían, con enorme peso específico, funciones neurocognitivas neurocognitivas distintas de

las estrictamente numéricas numéric as y aritméticas, como lenguaje y capacidad de abstracción. Se podría asimismo explorar conceptos y rendimientos en operaciones matemáticas más complejas, como potencias o raíces –si el nivel cultural del sujeto lo permite–, pero en estos casos tendríamos el problema añadido de la dificultad en validación de estas tareas, ya que, lógicamente, el nivel de eficiencia estaría mucho más influido por factores socioculturales y de actividad profesional que en las operaciones aritméticas más simples. Todas estas tareas necesitarían ser estrictamente validadas por edad y nivel de escolaridad, dada la enorme variabilidad en eficiencia secundaria al nivel sociocultural. En la mayoría de las baterías neuropsicológicas globales validadas en nuestro medio cultural existen tareas encaminadas encami nadas a detectar alteraciones en cálculo, aunque no baremadas y validadas como subtestsespecíficos(miniexamencognoscitivo,CAMDEX,ADAS) [20-22], con lo que, mientras no se realicen grupos control y se baremen y validen los rendimientos, no son operativos para explorar específicamente funciones numéricas y aritméticas. aritméti cas. Si bien existen algunos tests baremados y validados encaminados a evaluar capacidades aritméticas [17,23-26], para nuestro medio sólo tenemos, en nuestro conocimiento, las subescalas correspondientes a la WAIS [27] y los subtests de cálculo del test Barcelona [28] (sumas, restas, multiplicaciones y divisiones, de uno y varios dígitos, mentalmente y sobre papel, así como problemas aritméticos complejos) que, combinados con los subtests de lectoescritura de números, en el apartado de lectura y escritura, cubren de una manera bastante bast ante global todos los aspectos mencionados. Constituirían por lo tanto una exploración cercana a la ‘ideal’ de las capacidades numéricas y aritméticas de un sujeto, si bien existen algunas carencias, como la falta de transcripción numérica de conjuntos de elementos (que en otras baterías se realizan con fichas del Token Test ), ), transcripción a papel de cifras de varios dígitos con complejidad de elementos decimales (incluyendo ‘ceros’ en distintos lugares de las cifras), comprensión de cuál de varias cantidades es mayor y análisis estandarizado de los fallos en operaciones aritméticas. Desarrollar, baremar y validar un test estandarizado para la investigación de problemas en cálculo en nuestros pacientes constituye, en mi opinión, un reto para los investigadores neurocognitineuro cognitivos en lengua castellana.

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 ACALCULIA. BASES NEUROLÓGICAS, EVALUACIÓN Y TRASTORNOS   Realizar una revisión revisión de la literatur literaturaa acerca acerca de las  Resumen.  Resumen. Objetivo. Realizar alteraciones en la capacidad de cálculo secundarias a lesiones estructurales cerebrales. Desarrollo y conclusiones. Se hace referencia a la inicial clasificación de acalculia de Berger (acalculia secundaria cuando se debía a déficit neuropsicológicos más amplios y acalculia primaria cuando aparecía aislada); a la clásica división de Hécaen (alexia y agrafia numérica asociada o no a alteraciones de lectoescritura de letras y palabras, acalculia visuoespacial debida a alteraciones en la organización espacial de las cifras multidígito o los resultados parciales de las operaciones aritméticas, y anaritmetia, o fallo primario en la capacidad de cálculo), y a las más recientes basadas en modelos neurocognitivos, que subdividen las acalculias en aquellas secundarias a las alteraciones en el sistema de procesamiento numérico y las debidas a alteraciones en el sistema cognitivo de cálculo (McClosckey y Caramazza). Asimismo, se revisan las correlaciones entre las alteraciones clínicas en cálculo y la localización cerebral de sus lesiones causales (áreas asociativas parietotemporales izquierdas, derechas e incluso  frontales  frontales y subcortic subcorticales ales), ), así como las asociacio asociaciones nes de acalculia acalculia y otros otros déficit neuropsicológicos. Por último, se repasan los instrumentos neuropsicológicos disponibles para la valoración de las acalculias, con referencia especial a las herramientas validadas y baremadas para nuestro idioma y medio sociocultural. [REV NEUROL 2000; 30: 483-6]

 ACALCULIA. BASES NEUROLÓGICAS,  AVALIAÇÃO E PERTURBAÇÕES   Resumo. Objectivo.  Efectuar uma revisão da literatura acerca das alterações na capacidade de cálculo secundárias a lesões estruturais cerebrais. Desenvolvimento e conclusões. Faz-se referência à classi ficação inicial inicial de acalculia acalculia de Berger Berger (acalculia (acalculia secundária secundária quando quando devida a deficiências neuropsicológicas mais amplas e acalculia primária quando aparecia isolada); à divisão clássica de Hécaén (alexia e agrafia numérica associada ou não a alterações de leitura e escrita de letras e palavras, acalculia visual espacial devida a alterações na organização espacial dos números multidigito ou os resultados parciais das operações aritméticas, e anaritmetia, ou erro primário na capacidade de cálculo), cálcu lo), e às mais recentes baseadas em modelos neurocognitivos, que subdividem as acalculias em secundárias às alterações no sistema de processamento numérico numé rico e nas devidas a alterações no sistema cognitivo de cálculo (McClosckey e Caramazza). Desta  forma, são revistas as correspondências correspondências entre as alterações alterações clínicas em cálculo e a localização cerebral das suas lesões causais (áreas associativas parieto-tempo parieto-temporais rais esquerdas, direitas e inclusive frontais e subcorticais), assim como as associações de acalculia e outros dé fices neuropsicológicos. neuropsicológicos. Por último, são revistos os instrumentos instrumentos neuropsicológicos disponíveis para a avaliação das acalculias, com es pecial referência às ferramentas ferramentas validadas e verificadas verificadas para o nosso nosso idioma e meio sociocultural. sociocultu ral. [REV NEUROL 2000; 30: 483-6] [http:/ 

 [http://w  [http://www.r ww.revneur evneurol.co ol.com/3005 m/3005/i050 /i050483.p 483.pdf]  df]   Palabras clave. Acalculia. Acalculia visuospacial. Agrafia. Anarit-

 /www.revneurol.com/30  /www.revneurol.com/3005/i050483.pd 05/i050483.pdf]  f]   Palavras chave. Acalculia. Acalculia visual espacial. Agrafia. Ale-

metia. Alexia numérica.

 xia numérica. Anaritmetia.

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