TRASTORNOS DE HEMORRÁGICOS
LOS
ERITROCITOS
Y
TRASTORNOS
Los más importantes son las anemias, estados con defciencias de erit er itrrocito citoss que que en la mayo ayoría de los los ca caso soss no tien tiene e una bas ase e neoplásica.
ANEMIAS La anem anemia ia se defn defne e co como mo una una reduc educci ción ón de la ma masa sa tota totall de eritrocitos circulantes por debajo de los límites normales. La anemia redu educe la capac apacid idad ad de tra ran nspor sporte te de oxígen ígeno o de la sangr angre, e, provocando hipoxia tisular. Se diagnostica a partir de !educción !educción del hematocrito "oncentración de hemoglobina Las características mor#ológicas que aportan las claves etiológicas son so n el tam ama$ a$o o de los los er erit itrrocito citoss %no %normocí mocíti tica ca,, micr micro ocíti cítica ca o macrocítica&, el grado de hemo hemog globi lobini ni''ac ació ión, n, que que se re(eja en el color de los erit eritrroc ocit itos os %nor %normo mocr cróm ómic ica a o hipo hipocr cróm ómic ica& a&,, y su #or #orma ma.. )n general, las anemias microcíticas e hipocrómicas se deben a trastornos de la síntesis de hemoglobina %más a menu me nudo do,, por por defci efcien enci cia a de hierro&, mientras que las anemia anemiass macro macrocit citica icass deriva derivan n de anomalías que deterioran la maduración de los precursores eritroides en la medula ósea. Los índices eritrocitarios más *tiles son
+olumen corpuscular medio emoglobina corpuscular media "oncentración de hemoglobina corpuscular media -mplitud de la distribución eritrocitaria
Los
pacientes con cualquier tipo de anemia tienen un aspecto pálido, la debilidad, el malestar y una #atigabilidad #ácil son quejas habituales. )l descenso del contenido de oxígeno de la sangre circulante provoca disnea con el ejercicio leve. La hipoxia puede causar cambios grasos en hígado, miocardio y ri$ón. )n ocasiones, la hipoxia miocárdica se manifesta como angina de pecho, en particular cuando complica una en#ermedad arterial coronaria preexistente. "on la prdida de sangre aguda y shoc/ aparecen oliguria y anuria como consecuencia de la hipoper#usión renal. La hipoxia del sistema nervioso central causa ce#alea, visión borrosa y debilidad.
ANEMIAS POR PERDIDA DE SANGRE Pérdida de sangre aguda Los e#ectos de la prdida de sangre aguda se deben principalmente a la prdida de volumen intravascular, que, si es masiva, provoca colapso cardiovascular, shoc/ y muerte. La reducción de la oxigenación aumenta la secreción de eritropoyetina desde el ri$ón, lo que estimula la proli#eración de los progenitores eritroides comprometidos %01"2)& en la mdula. )l hierro de la hemoglobina es recapturado si los eritrocitos se extravasan hacia los tejidos, mientras que las hemorragias intestinales o hacia el exterior del cuerpo provocan prdida de hierro y posible defciencia de hierro, lo que puede impedir que se restaure el recuento normal de eritrocitos.
Si la hemorragia es su#ícientemente masiva para provocar el descenso de la presión arterial, la liberación compensatoria de hormonas adrenrgicas movili'a los granulocitos desde la reserva marginal y da lugar a leucocitosis. Sin embargo, a medida que la producción medular aumenta, se produce un incremento llamativo del recuento de reticulocitos %reticulocitosis&, que alcan'a el 342356 despus de 7 días.
Pérdida de sangre crónica 8nduce anemia cuando la velocidad de prdida de sangre es mayor que la capacidad regenerativa de la medula ósea o cuando las reservas de hierro están deplecionadas.
ANEMIAS HEMOLITICAS Las anemias hemolíticas comparten las siguientes características 9estrucción prematura de los eritrocitos y acortamiento de la vida de los eritrocitos por debajo de los 3:4 días normales. )levación de las concentraciones de eritropoyetina e incremento compensador de la eritropoyesis. -cumulación de los productos de degradación de la hemoglobina liberados por la degradación de los eritrocitos derivados de la hemoglobina. )n la inmensa mayoría de las anemias hemolíticas, la destrucción prematura de los eritrocitos tambin se produce dentro de los #agocitos, un #enómeno que se denomina hemólisis extravascular. Si es persistente, la hemólisis extravascular provoca hiperplasia de los #agocitos mani#estada por grados variables de esplenomegalia. La hemólisis extravascular se debe normalmente a alteraciones que hacen que el eritrocito sea menos de#ormable. La menor capacidad de de#ormación difculta este tránsito, provocando el secuestro y #agocitosis de los eritrocitos dentro de los cordones. Sea cual sea la causa, el cuadro clínico principal de la hemólisis extravascular consiste en
. -nemia !. )splenomegalia ". 8ctericia "omo gran parte de la destrucción patológica de los eritrocitos tiene lugar en el ba'o, la esplenectomía tiene resultados #avorables en los sujetos con hemólisis extravascular. Las causas de la lesión mecánica consisten en un traumatismo causado por válvulas cardíacas, estrechamiento trombótico de la microcirculación o un traumatismo #ísico repetitivo. "on independencia del mecanismo, la hemólisis intravascular se manifesta por
# -nemia !# emoglobinemia "# emoglobinuria $# emosiderinuria %# 8ctericia )l hierro liberado de la hemoglobina puede acumularse dentro de las clulas del t*bulo, provocando hemosiderosis. )l exceso de bilirrubina excretada por el hígado hacia el tubo digestivo provoca el aumento de #ormación y la excreción #ecal de urobilina y, a menudo, tambin la #ormación de litiasis biliar derivada de los pigmentos hemo.
M&r'&(&g)a* -parición de un mayor n*mero de precursores eritroides %normoblastos& en la medula. )l incremento compensador de la eritropoyesis da lugar a una reticulocitosis prominente en sangre peri#rica. La #agocitosis de los eritrocitos provoca hemosiderosis, que es más pronunciada en ba'o, hígado y mdula ósea. ES+EROCITOSIS HEREDITARIA ,EH# )ste trastorno hereditario se debe a de#ectos intrínsecos del esqueleto de la membrana de los eritrocitos que les confere una #orma es#rica, menos de#ormable y más vulnerable al secuestro y destrucción en el ba'o.
Pa-&genia* La ) se debe a diversas mutaciones que provocan la #alta de algunos componentes del esqueleto de la membrana. "omo consecuencia de esas alteraciones, la vida de los eritrocitos a#ectados
disminuye como media entre 34 y :4 días respecto a los 3:4 días normales. La mayoría de las mutaciones provocan despla'amientos en el marco de lectura o introducen codones prematuros de interrupción, de manera que el alelo mutado no puede producir ninguna proteína. La síntesis de#ectuosa de la proteína a#ectada reduce el montaje del esqueleto en su conjunto y disminuye la densidad de los componentes del esqueleto de la membrana. Los eritrocitos jóvenes de la ) tienen una #orma normal, pero la defciencia del esqueleto de la membrana reduce la estabilidad de la bicapa lipídica, provocando la prdida de los #ragmentos de la membrana a medida que los eritrocitos envejecen en la circulación.
)n la vida de los es#erocitos in(exibles y corpulentos, el ba'o es el villano. Los eritrocitos normales deben su#rir una de#ormación extrema para abandonar los cordones de ;illroth y entrar en los sinusoides. 9ebido a su #orma es#eroidal y a su menor capacidad de de#ormación, los in#elices es#erocitos quedan atrapados en los cordones esplnicos, donde constituyen una comida #eli' para los #agocitos. "omo causas que contribuyen a estas anomalías se han propuesto la exposición prolongada del ba'o %eritrostasis&, la depleción de glucosa de los eritrocitos y el descenso del p de los eritrocitos. 9espus de la esplenectomía, los es#erocitos persisten, pero se corrige la anemia.
M&r'&(&g)a* Se presenta es#erocitosis, evidente en los #rotis de sangre, existe tambin reticulocitosis, hiperplasia medular eritroide, hemosiderosis e ictericia leve.
Carac-er)s-icas c()nicas* )l cuadro clínico consiste es anemia, esplenomegalia e ictericia. )l diagnostico se basa en la historia #amiliar, los signos hematológicos y la analítica. )l curso clínico, estable en general, a veces se ve salpicado de crisis aplásicas, desencadenadas normalmente por una in#ección aguda por parvovirus. Las trans#usiones se necesitan como soporte del paciente hasta que la respuesta inmunitaria elimine la in#ección. Las crisis hemolíticas se producen como consecuencia de episodios intercurrentes que aumentan la destrucción de los eritrocitos en el ba'o %como la mononucleosis in#ecciosa&.
EN+ERMEDAD HEMOLTICA DE/IDA A DE+ECTOS EN0IMÁTICOS DE LOS ERITROCITOS* DE+ICIENCIA DE GL1COSA232+OS+ATO DESHIDROGENASA )l eritrocito es vulnerable a su#rir lesiones por oxidantes exógenos y endógenos. Las anomalías del cortocircuito en la vía de la hexosa mono#os#ato o en el metabolismo del glutatión que se producen como consecuencia de la defciencia o deterioro de la #unción en'imática reducen la capacidad de los eritrocitos de protegerse a sí mismos #rente a las lesiones oxidativas y provocan la hemólisis. La defciencia de <=>9 es un rasgo recesivo ligado al ?, por lo que el riesgo de en#ermedad sintomática es mayor en los varones. La hemólisis episódica, que es característica de la defciencia de <=>9, se debe a causas que provocan estrs oxidativo. Los desencadenantes más #recuentes son las in#ecciones, en las que los leucocitos activados producen radicales libres derivados del oxígeno. @uchas in#ecciones pueden desencadenar la hemólisisA entre las más #recuentes se cuentan la hepatitis vírica, la neumonía y la febre ti#oidea. Las otras causas desencadenantes importantes son los #ármacos y algunos alimentos. Los oxidantes provocan hemólisis tanto intravascular como extravascular en los sujetos con defciencia de <=>9. La hemólisis intravascular aguda, marcada por la anemia, la hemoglobinemia y la
hemoglobinuria, comien'a : o B días despus de la exposición de los sujetos con defciencia de <=>9 a los oxidantes.
EN+ERMEDAD DE C4L1LAS +ALCI+ORMES La en#ermedad de clulas #alci#ormes es una hemoglobinopatía hereditaria #recuente que se presenta principalmente en sujetos de ascendencia a#ricana. La en#ermedad de clulas #alci#ormes se debe a una mutación puntual en el sexto codón de la C2globina que provoca la sustitución del residuo glutamato con un residuo valina. Las propiedades fsicoquímicas anormales de la hemoglobina #alci#orme resultante %bS& son las responsables de la en#ermedad.
Pa-&genia* Las molculas de bS su#ren polimeri'ación cuando se desoxigenan. La presencia de bS es la responsable de las principales mani#estaciones patológicas
# emólisis crónica !# Dclusiones microvasculares "# 9a$o tisular 9iversas variables a#ectan a la velocidad y grado de #ormación de las clulas #alci#ormes Interacción de la HbS con los demás tipos de hemoglobina en la célula, los eritrocitos en los sujetos
heterocigotos no tienen clulas #alci#ormes, excepto en condiciones de hipoxia pro#unda. Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM), la deshidratación intracelular, que incrementa la
""@, #acilita la #ormación de las clulas #alci#ormes. pH intracelular, el descenso del p reduce la afnidad de la hemoglobina por el oxígeno, con lo que aumenta la #racción de bS desoxigenada en cualquier tensión dada de oxígeno y aumenta la tendencia de #ormación de las clulas #alci#ormes. Tiempo de transito de los eritrocitos a través de los lechos microvasculares, el tiempo de tránsito en la mayoría
de los lechos microvasculares normales es demasiado corto para que se produ'ca la agregación signifcativa de la bS desoxigenada y, por tanto, la #ormación de las clulas #alci#ormes queda limitada a los lechos microvasculares con tiempos de tránsito lentos.
La #ormación de las clulas #alci#ormes causa un da$o acumulativo en los eritrocitos, por varios mecanismos. -l repetirse los episodios de #ormación de las clulas #alci#ormes, los eritrocitos se deshidratan cada ve' más y se tornan densos y rígidos. La intensidad de la hemólisis se correlaciona con el porcentaje de clulas #alci#ormes irreversibles, que son secuestradas con rapide' y eliminadas por los #agocitos mononucleares %hemólisis extravascular&. Las oclusiones microvasculares no están relacionadas con el n*mero de clulas #alci#ormes irreversibles en la sangre, aunque podría depender de un da$o más sutil de la membrana de los eritrocitos y de otros #actores, como la in(amación, que tiende a #renar o detener el movimiento de los eritrocitos a travs de los lechos microvasculares. Los mediadores liberados de los granulocitos durante las reacciones in(amatorias estimulan la expresión de las molculas de adhesión en las clulas endoteliales y mejoran la tendencia de los eritrocitos #alci#ormes a quedar detenidos durante su recorrido por la microvasculatura. La depleción de óxido nítrico %DE& tambin participa en las oclusiones vasculares. )l descenso del DE incrementa el tono vascular %estrechamiento de los vasos& y potencia la agregación plaquetaria, procesos ambos que contribuyen a la estasis de los eritrocitos, de#ormación #alci#orme y %en algunos casos& trombosis.
M&r'&(&g)a* )l #rotis muestra una cantidad de clulas #alci#ormes irreversibles, reticulocitosis y dianocitos, que son consecuencia de la deshidratación de los eritrocitos. La medula ósea es hiperplasica como consecuencia de la hiperplasia eritroide compensatoria.
S)ndr&5es de -a(ase5ia Los síndromes de talasemia componen un grupo heterogneo de trastornos causados por mutaciones hereditarias que disminuyen la síntesis de hemoglobina en el adulto, b- %α: β: & %anemia, hipoxia tisular,
Falasemia Las α como las βtalasemia ocasionan disminución de b dentro del eritrocito, lo que da lugar a una disminución del color %hipocromía& y del tama$o %microcítica& del eritrocito TALASEMIA ay una delección o prdida total del gen que codifca para las cadenas al#a de la hemoglobina. TALASEMIA son el resultado de la #alta de síntesis de las cadenas beta de globina. Los e#ectos de la síntesis de globina que van con estos trastornos, alteran la producción de eritrocitos y contribuyen a la patogenia de estos trastornos 6 Mu-aci&nes 7&r c&r-e 8 e57a(5e Son la causa más #recuente de la ;G2 talasemia. -lgunas de esas mutaciones destruyen las uniones de corte normal del -!E e impiden la producción del -!Em normal de la ;2globina, dando lugar a la ;42 talasemia. 6 Mu-aci&nes de (a región 7r&5&-&ra. )stas mutaciones reducen la transcripción. Sinteti'a algo de ;2globina normal, por lo que se asocian a la ;G2talasemia. 6 Mu-aci&nes en (a -er5inación de (a cadena. "ausa más #recuente de la ;42 talasemia. )n esta categoría se incluyen dos subtipos de mutaciones. -mbas bloquean la traducción y previenen la síntesis de ;2globina #uncional. Las 5u-aci&nes 7ueden eng(&9ar d&s ca-eg&r)as @utaciones ;eta4, con ausencia de síntesis de ;eta2globina. @utaciones ;etaG, que disminuyen la síntesis de ;eta2globina. Ta(ase5ia Se pueden aplicar trans#usiones de sangre. -l no ser tratados hay retraso de crecimiento y #allecen a edad temprana por e#ectos de la anemia. β Falasemia -#ectan a parte de H#rica y sudeste -siático y )0- La ;2Falasemia menor es mas #recuente a#ecta mismos grupos tnicos, provocando una anemia leve.
α Falasemia Se deben a una defciencia gentica que dan lugar a una menor síntesis o ausencia de cadenas α globina >ortador silente !asgo al#a talasemia )ritroblastosis #etal emoglobinuria paroxística nocturna I @utaciones adquiridas I 8<-& I :25 casos de incidencia en ).0.-. I 9e#ecto gentico adquirido I "lulas sanguíneas defcientes I B proteínas ligadas glucosil#os#atidilinocitol %<>8& I "els sanguíneas defcientes a I 1actor acelerador de descomposición "955 I 8nhibidor de la membrana de lisis reactiva "95J I >roteína de unión al #actor "K
Ane5ia :e5&()-ica in5uni-aria -nticuerpos que se unen a eritrocitos que ocasionan su destrucción prematura )stadísticas 2 )0- 3K4 444 B=44 casos por a$o 2 @xico 3B33 casos por a$o )tiología -c calientes -glutininas 1rías emolisina #ría @ani#estaciones clínicas -c calientes )splenomegalia -glutininas #rías >alide', cianosis y #enómeno de !aynaud emolisina 1ría emoglobinuria, puede ser mortal 9iagnóstico "oombs 8ndirecto "oombs 9irecto I"omplemento I8g I-ntígeno diana IFemperatura Fratamiento 1ármacos inmunosupresores )splenectomía )liminación de #ármacos Fx -nemia hemolítica como consecuencia de un traumatismo en los eritrocitos )tiología >rótesis valvulares 1lujo turbulento G gradientes de presión #uer'as de ci'allamiento @as en artifciales mecánicas que en porcinas bioprotesicas )strechamiento de lu' por depósito de fbrina y plaquetas Frastornos microangiopáticos @as en "89, >FF, S0, L)S entre otros. -nemia emolítica @icroangiopática 1rotis peri#rico de paciente con Sx urmico hemolítico con eritrocitos #ragmentados -nemias por descenso de eritropoyesis 1isiopatología >roducción insufciente 9efciencias nutricionales, insufciencia renal secundaria e in(amación crónica -nemias @egaloblásticas Síntesis de -9E "ambios mor#ológicos )tiología 2 8ngesta inadecuada 2 9e#ectos de su absorción @ulti#actorial 2 8ncremento de los requerimientos 2 0so de #ármacos 9efciencia de +itamina ; 3: 9efciencia de 1olatos >or gastritis autoinmunitaria y consecuencia el no producir #actor intrínseco, provocando defciencia de vitamina ;3: 9efciencia de acido #ólico, con mismas características que la defciente de vitamina ;3:
9efciencia de +itamina ;3: Las complicaciones neurológicas asociados a la vitamina ;3: son mas enigmáticas por que no mejoran con la ingesta de #olato 8ncidencia prevalente en caucasicos, aunque se presenta en todos los grupos raciales, la mediana en personas de =4 a$os >atogenia, puede deberse a un ataque autoinmunitario a mucosa gástrica @ani#estaciones clínicas ipersensibilidad @ani#estacion es clínicas ercepción del gusto 8ctericia leve >iel seca 9iarrea y dispepsia 9iagnóstico I )xámenes de laboratorio I @acrociticos y ovalados I >alide' central I !ecuento reticulocitos M Eeutróflos, hipersegmentados -nemia por defciencia de #olatos )tiología 32 9escenso de ingesta :2 -umento de necesidades B2 9eterioro de utili'ación )l acido #ólico no previene, asta podría exacerbar los de#ectos neurológicos típicos de los estados de defciencia de vitamina ;3: -nemia por defciencia de #olatos >roductos de animal 1rutas +egetales verdes )spárragos Lechuga )spinacas Limón >látano @elón ígado 542 :44ug al día -nemia por defciencia de 1olatos )tiología 9escenso en la ingesta -umento de las necesidades 9eterioro de la utili'ación "antidad diaria de -c. 1ólico 542 :44ug +erdugo >atricia @ani#estaciones "línicas >iel seca 8ctericia leve >ercepción del gusto 0lceraciones ipersensibilidad rovienen de >rocesos metabólicos !educido por Se produce 1N 3.2 Síntesis de purinas :.2 "onversión de omocisteina a metionina 9erivados portadores de un carbono 9isponible para aceptar otra estruc. 9e un " y reentrar en la reserva de donantes. Síntesis de dF@> Eecesario para síntesis de -9E 9ihidro#olato 9ihidro#olato reductasa !eentrar en reserva de 1N Se regenera a partir de +erdugo >atricia 9iagnóstico 2 @acrociticos y ovalados 2 >alide' central 2 !ecuento de reticulocitos bajo 2 Eeutroflos, hipersegmentados +erdugo >atricia -nemia 1erropnica I )tiología -usencia en la dieta -lteraciones en la absorción 8ncremento en las necesidades >erdida crónica de sangre +erdugo >atricia Eecesidad diaria de ierro 7234 mg @ 72:4mg @etabolismo del ierro regulación de la absorción del ierro "aptación ierro emo y no emo "el. epitelial duodenal "oncentraciones plasmáticas de hepcidina son altas -lmacenamiento repleto )ritropoyetina normal 8nhib. 9e la #erriportina Oatrapamiento P del ierro absorbido Se pierden cuando cel. )p. 9uodenales se desprenden al ints. epcidina M
cuando las reservas corp. 9e ierro M Se estimula la eritrop. Q la actv. 9e la #erriportina aumenta +erdugo >atricia @ani#estaciones "línicas 9ebilidad "ansancio >alide' 9isnea de es#uer'o @ala absorcion >iel, mucosas y u$as pálidas +erdugo >atricia 1isiopatología 2 Eiveles bajos de 2 ierro 2 1erritina 2 Saturación trans#errina -nemia hipocromica microcitica +erdugo >atricia 9iagnóstico b y to bajo ierro y #erritina bajos en suero ;aja en la capacidad total de captacion de hierro en plasma Fratamiento ierro orgánico en #orma #errosa 9osis diaria -dultos 54 y :44mg Ei$os =mgO/gOdía +erdugo >atricia -nemia de la en#ermedad crónica ♣ !educción en proli#eración de progenitores eritroides ♣ -lteración de la utili'ación del hierro )n#ermedade s crónicas asociadas 8n#ecciones microbianas crónicas Frastornos crónicos inmunitarios Eeoplasias )tiología +erdugo >atricia 1isiopatología 8n(amación sistmica 1e srico ;ajo !eserva de 1e @acró#agos tisulares M "aptación de 1e MFrans#erencia de ierro 9epósitos 2P @dula ósea @acró#agos epcidina inhibe #erriportina +erdugo >atricia @ani#estaciones "línicas Subyacentes de en#ermedad >erdida de peso 1iebre "e#alea @ialgias y artralgias +erdugo >atricia 9iagnóstico Fratamiento )n#ermedad que la este causando Suplementos de ierro !aro trans#usión sanguínea +erdugo >atricia -nemia -plasica Síndrome de #racaso hematopoytico primario crónico >ancitopenia @ecanismos autoinmunitarios "ausas hereditariasOadquiridas +erdugo >atricia )tiología 1isiopatología LF activos "F32P citocinas Suprimen y matan prog. em. 9a$o medular Suprimen "< -lteradas 2P !espuesta Limita las capacidade s +erdugo >atricia @ani#estaciones "línicas I -nemia 9ebilidad2 palide'2 disnea I Frombocitopenia >etequias2 equimosis I Eeutropenia 8n#ecciones menores2 escalo#ríos2 febre +erdugo >atricia 9iagnóstico I ;iopsia de medula ósea I )ritrocitos macrociticos y normocromicos I !eticulocitopenia 9x 9i#erencial I Leucemia I Síndromes mielodisplasicos I -nemia aplásica I Eeoplasias mieloides +erdugo >atricia >olicitemia I !ecuento eritrocitario anormalmente alto I 8ncremento en la concentración de b !elativa 9eshidratación ipertensión Dbesidad -bsoluta >rimaria anomalía intrínseca Secundaria 8ncremento concentración de eritropoyetina -nsiedad R Fumores secretores de eritrop. +erdugo >atricia Frastornos emorrágicos 9iátesis emorrágicas 1ragilidad de los vasos 9efciencia o dis#unción plaquetaria -lteraciones de la coagulación +erdugo >atricia >ruebas para valorar aspectos de la hemostasia +erdugo >atricia F> )xtrínseca2comun >rolongado M #actor +, +88, ?, protrombina o
fbrinogeno. FF> 8ntrinseca2comun M +, +888, 8?A ?, ?8 o ?88 !ecuento de plaquetas Eo coagulada >ruebas de #unción plaquetaria Sangrado Frastornos hemorrágicos causados por anomalías de las paredes de los vasos >urpuras trombocitopenicas emorragias petequiales y purpuricas !ecuento plaquetaria, tiempo de hemorragia normales +erdugo >atricia )tiología 8n#ecciones !eacciones medicamentosas Síndromes de Scury y )hlers29anlos >urpura de enoch2 Scholein Felangiectasia hemorrágica hereditaria -miloidosis perivascular +erdugo >atricia emorragias relacionadas con el descenso del numero de plaquetas Frombocitopenia +erdugo >atricia Frastornos hemorrágicos por disminución del numero de plaquetas Frombocitopenia I )s la disminución del numero de plaquetas, in#erior a 344,444OmmB. I -#ecta con mas #recuencia los vasos sanguíneos peque$os. I Suele aparecer en piel, mucosa de los tractos gastrointestinales y urinario, así como hemorragia intracraneal. I Las hemorragias debidas a esta, son prolongadas y el F> y FF> normales. urpura trombocitopnica idiopática I >roceso inmunitario donde la destrucción de plaquetas se debe a la #ormación de anticuerpos antiplaquetarios. I 1ormas secundarias de la trombocitopenia inmunitaria en veces simulan a la variedad idiopática. I ay : #ormas clínicas de >F8 crónica y aguda. F8 "rónica I Se debe a la #ormación a la #ormación de a anticuerpos dirigidos contra las glicoproteínas sobre la membrana de las plaquetas de tipo 8g<. I @ujeres adultas menores de N4. I emorragias punti#ormes %petequias&. I Las petequias pueden con(uir y #ormar equimosis. I istoria de sangrado #ácil y hemorragias extensas de tejidos blandos por traumatismos insignifcantes. F8 -guda I )n#ermedad in#antil de inicio brusco, en la mayoría de los casos va precedida de en#ermedades virales. I 1ormación de anticuerpos contra plaquetas. I Se cura espontáneamente y suele desaparecer en un lapso de = meses.
presencia de lin#ocitos "9N en los megacariocitos. FF, a#ecta a mujeres adultas. >roduce febre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, dfcit neurológico e insufciencia renal. ;iopsia renal que demuestra microangiopatía trombótica aguda. ueden ser congnitos o adquiridos. "ongnitos I Se dividen en tres grupos, dependiendo del trastornos #uncional predominante. )#ectos de adhesión )l mejor ejemplo es el síndrome de ;ernard2 Soulier. , colágeno, epine#rina, ni trombina debido a la #alta de glucoproteína 88b2888a, receptor del fbrinógeno. I @ayoría de los diagnósticos en ni$os menores de 5 a$os con pronostico excelente con medidas adecuadas. urpura, epistaxis, hemorragia gingival, hematuria. I >laquetas normales y mor#ología y cantidad. I !etracción de coágulo. I Frans#usión de plaquetas proflácticas. , pero disminuidas las respuestas ulteriores, como la secreción de prostaglandinas y liberación de -9> en la granulaciones. -dquiridos I ay dos de#ectos adquiridos de la #unción plaquetaria importantes I 8ngestión de la -spirina y otros #ármacos antin(amatorios no esteroideos.
Frastornos hemorrágicos por alteraciones de los #actores de coagulación 9fcit del complejo #actor +8882vT1 es un complejo #ormado por dos proteínas distintas % #actor +888 y vT1&, circulan en el plasma #ormando una sola unidad que #avorece la coagulación y las interacciones plaquetarias, paredes vasculares necesarias para la hemostasia. I 0nidos por uniones no covalentes. I )l vT1 es esencial para el proceso normal de la hemostasia, interviene en la adhesión plaquetaria, act*a como portados del #actor +888, elaborados por clulas endoteliales megacariocitos, encontrado en las granulaciones de las plaquetas . &, la cual ayuda a que el cuerpo secrete #actor +888 que se encuentra almacenado en el revestimiento interior de los vasos sanguíneos o concentrado de #actor +888.
la orina o en las heces. I )l tratamiento es la in#usión de concentrados del #actor 8? para reponer el #actor de#ectuoso de coagulación, la cantidad de la in#usión depende de la gravedad y lugar del sangrado, al igual que de la talla del paciente. "oagulación intravascular diseminada %"89& I >roceso trombohemorrágico agudo, subagudo o crónico. I Se produce como resultado de la activación y estimulación excesiva de trombina, #actores de coagulación y plaquetas. I )l organismo pierde el control homeostático de la coagulación, generando de manera excesiva trombina y plastina, lo que produce la aparición de hemorragias en di#erentes partes de cuerpo, trombosis obstructivas de la microcirculación, necrosis y dis#unciones orgánicas. 1rotis de sangre de un paciente con "89 con anemia microangiopática y ausencia de plaquetas uede mani#estarse por signos y síntomas de hipoxia tisular y por in#artos debido a microtrombos, o como proceso hemorrágico asociado al agotamiento de los #actores necesarios para la hemostasia. I )sta no es considerada como en#ermedad primaria sino, una cuagulopatía que aparece en curso de varios procesos. I Los mecanismos principales que desencadenan la "89 paso a la circulación del #actor tisular o sustancias tromboplásticas y lesión extensa de las clulas endoteliales.