URETEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION
I.
DEFINISI Ureteropelvic Junction Obstruction Obstruction (selanjutnya disingkat UPJO) didefinisikan sebagai
obstruksi obstruksi fungsional fungsional atau anatomik pada aliran urin dari pelvis renal ke ureter pada junction pada junction anatomi anatomisny snya, a, yang yang jika jika dibiark dibiarkan, an, akan akan menimbu menimbulka lkan n gejala gejala atau kerusa kerusakan kan pada pada ginjal ginjal.. Biasanya bukan disebabkan oleh kegagalan dari rekanlisasi atay terbentuknya katup, melainkan lebih sering karena abnormalitas intrinsik dari kolagen atau otototot sekitarnya. UPJO sekunder berupa striktur disebabkan oleh iatrogenik, peradangan, atau tumor (jarang). UPJO total dapat menyebabkan multicystic dysplastic kidney. kidney. Perjalanan penyakit alamiah dari UPJO masih belum jelas, namun intervensi terapeutik se!ara luas didasarkan pada gejala atau disfungsi asimetris yang terbukti dari gambaran radiologis, serta perubahan morfologis dari hidronefrosis".
II.
EPIDEMIOLOGI #ngka kejadian dari UPJO lebih sedikit pada de$asa dibanding pada anakanak. Pada
kelompok usia pediatri!, UPJO merupakan penyebab tersering dari dilatasi traktus urinarius bagian atas. %ekitar &' dilatasi dari tubulus penampung diidentifikasikan pada periode antenatal oleh ultrasonografi fetus. Jumlah signifikan dari dilatasi ini memerlukan intervensi pada suat masa yang berbeda, di mana beberapa pasien mungkin tidak menimbulkan gejala obstruksi obstruksi fungsional fungsional hingga masa de$asa. de$asa. Perbandingan Perbandingan angka kejadian kejadian antara pria dan $anita $anita adalah *", dan ginjal kiri terkena dua kali lebih sering dibanding ginjal kanan. +alaupun obstruksi UPJ lebih jarang terkena pada pasien de$asa, namun ini bukan merupakan hal yang langka.
III. ".
ETIOLOGI Obst Obstru ruks ksii UPJ yang yang bersi bersifa fatt konge kongeni nita tall dapa dapatt menga mengaki kiba batk tkan an defek defek baik baik anat anatom omis is maupun fisiologis di ureter bagian atas. Penyempitan lumen primer dapat disebabkan oleh proses rekanalisasi yang inkomplit intrauterin pada bagian !efal dari ureter yang sedang sedang berkem berkembang bang.. Obstru Obstruksi ksi parsia parsiall dapat dapat mengha menghasil silkan kan jumlah jumlah atau atau keadaan keadaan anomaly pada sel otot polos dinding uireter bagian atas yang menyebabkan disfungsi
peristalti!. Pada segmen yang terlibat, lapisan otot polos tersebut dapat mengalami hipert hipertrof rofi. i. Pada Pada beberap beberapaa keadaan keadaan yang jarang jarang,, lipata lipatan n ureter ureter yang mengan mengandung dung semua lapisan ureter dapat berlaku sebagai katup yang menyebabkan obstruksi.
-ipata -ipatan n ureter ureter terlih terlihat at di ba$ah ba$ah ginjal ginjal yang yang mengal mengalami ami hidron hidronefr efrosi osis. s. (#) -ipatan -ipatan ureter ureter proksimal mengobstruksi ureteropelvic ureteropelvic junction pada junction pada retrograde retrograde ureterpyleogram (B) ambaran sonografi intraluminal menggambarkan pleksus vena yang keluar dari vena gonad, menghasilkan pola lipatan ureter yang menyerupai katup.
.
%teno %tenosi siss UPJ UPJ yang yang dida didapat pat bis bisaa dise diseba babk bkan an dari dari inf infek eksi si tra trakt ktus us urin urinar ariu iuss bagi bagian an atas atas,, batu, trauma, atau iskema, ayng semuanya menyebabkan fibrosis reaktif dan striktur anular anular.. /ibros /ibrosis is dapat dapat membur memburuk uk atau atau menjad menjadii proses proses sekunde sekunderr pada permukaa permukaan n obstruksi parsial yang telah ada sebelumnya. 0ompresi ekstrinsik sekunder pada fibr fibros osis is retr retrope operi rine neum um,, misa misalny lnya, a, dapat dapat pula pula memu memunt ntir ir uret ureter er.. Pros Proses esp pro rose sess retroperitoneum dapat pula menyebabkan obstruksi fungsional. injal mengambang di retroperit retroperitoneum, oneum, dengan jangkar utamanya utamanya adalah adalah hilum renalis. renalis. Jika ginjal lebih mobile daripada daripada ureter, ureter, obstruksi obstruksi dapat terjadi terjadi pada keadaan keadaan respirasi respirasi atau posisi posisi tertentu1 misalnya terjadi obstruksi saat pasien berdiri namun tidak saat posisi supine.
2ontoh striktur anularis yang menyebabkan UPJO pada seorang pria usia ' tahun dengan keluhan kolik renal. (#) #nular pendek pada segmen obstruksi (dengan guide wire) yang diobservasi dengan retrograde ureteropyelogram. (B) %tirktur ureter yang menyerupai anular sangat mirip dengan stirktur uretra biasa, pada pemeriksaan endoskopi. (2) Pengamatan endoskopi mendefinisikan guide wire mele$ati segmen yang striktur yang tidak diameternya tidak lebih dari mm. (3.4) 5erlihat pada endoskopi, insisi postterolateral membuka striktur UPJ. " 6.
7ekonstruksi tiga dimensi dari UPJO hilum letak tinggi. Bagian tengah gambar sesuai dengan pemeriksaan sonografi intraluminal, di mana berbentuk silindris. 3ari kir ke kanan, terlihat persilangan pembuluh darah besar anterior medial. %ebagai tambahan, sebuah dinding yang terbentuk dari pelvis renal dan ureter proksimal, bertindak sebagai katup. Pasien ini telah melalui endopyelotomi yang tidak berhasil membuka UPJO. Pada penyinaran rotasi ginjal, letak tinggi ini telah diinsisi dari arah posterior, yang difasilitasi oleh funneling di UPJ, sehingga menghilangkan obstruksi.
8nsersi abnormal ureter menghasilkan UPJO insersi letak tinggi. Ureter memasuki pelvis renalis pada letak yang tinggi dan seringkali obli9ue, di mana dapat menyebabkan obstruksi fungsional. :ormalnya, ureter masuk pada porsi yang paling bebas dari pelvis renalis. ;asih belum jelas apakah hal ini anomali perkembangan primer atau merupakan efek sekunder dari kelainan ureter.;akin hebat hidronefrosis yang terjadi, makin berat obstruksi yang terjadi (insersi ureter bertempat makin tinggi pada pelvis renalis, menyebabkan angulasi akut)
.
ambaran sonografi intraluminal dari UPJ menjelaskan crossing vessel posterior besar yang berhubungan. injal kontralateral dari pasien ini telah diangkat karena fungsi yang buruk akibat obstruksi UPJ. Pasien ini telah melalui endopyelotomi antegrade di mana dilakukan insisi lateral, menghindari pembuluh darah ini. Pasien ini mengalami kekambuhan obstruksi setiap " tahun postoperative, Pada pyelopasti terbuka, vena posterior besar ini dikonfirmasi keberadaannya. UPJO insersi letak tinggi sangat disarankan untuk manajemen invasive minimal.
3engan menginsisi dinding yang terkomposisi dari ureter paling proksimal dan pelvis renalis, dan UPJ diba$a ke posisi bebas dengan efek !orong yang dapat meningkatkan drainase. Crossing vessel yang mengkompresi atau mendistorsi UPJ dapat menjadi penyebab dari obstruksi alkiran utin. :amun seringkali berkolaborasi dengan penyebab lain dari obstruksi UPJ.
al terpenting untuk di!atat adalah bah$a pembuluh darah ini mermberikan an!aman perdarah pada terapi pembedahan untuk membuat funneling pelvis renalis dan menyembuhkan obstruksi pada UPJ. Crossing vessel juga telah menunjukkan signifikansi untuk memberikan prognosis yang lebih buruk.
IV.
PATOFISIOLOGI
The Ureterovascuar Ta!"e #
Ureterovascular tangle merupakan suatu istilah yang men!akup pembuluh darah pelvis renal, ureter, dan sekitarnya, yang salah satu atau keseluruhannya dapat berimplikasi sebagai penyebab potensial dari UPJO. 0eadaan anatominya penting bagi seorang ahli bedah urologi, sehingga dapat menentukan pilihan teknik pembedahan antara laparoskopi, laparotomi, atau pyelotomi endoluminal untuk meminimalisir resiko !edera vaskuler. Vas$uar%sas%#
3alam konteks UPJO, @crossing vessels”
merupakan arteri dan vena ginjal yang
ditemukan di regio transisi ureter. #rteri ginjal normal mungkin ada satu multipel dan membentuk !abang!abang ke anterior dan posterior. #rteri ginjal kanan normalnya menyilang ke arah posterior menuju vena kava. #rteriarteri yang menyilang ke arah anterior menuju vena kava sering ditemukan pada penderita UPJO. %ebagian besar pembuluh darah yang menyilang adalah arteri renal yang anterior. 2abang!abang pembuluh darah anterior memperdarahi segmen ginal superior dan media. 2abang posteror mele$ati pelvis renal untuk memperdarahi bagian ke!il superior dan media dari segmen posterior. 0arena pembuluh darah yang bersilangan
ditemukan di banyak kasus UPJO, kadang mereka disebut sebagai etiologi UPJO, $alaupun masih banyak kontradiksi dalam hal ini. 4mbriologi normal dari ginjal dimulai dari pelvis, menerima supply arteri ladder-like dari aorta. %eiring kenaikannya, ginjal juga berotasi menuju posisi anatomis akhirnya. angguan dari proses embriologi ini dapat menyebabkan berbagai varian anatomi vaskuler atau hubungan ureterovaskuler yang kurang baik. al ini telah dikemukakan sebagai penyebab atau memburuknya obstruksi, mengkomplikasi terapi, atau membatasi keberhasilan akhir. Multiplanar reformation (M!" dan volume-rendered #$ multi detector row C% menunjukan bah$a herniasi pelvis se!ara anterior dan posterior mele$ati arteri utama renal. Pengalamanpengalaman dengan #$ multi-detector row C% pada UPJO mendukung teori bah$a pembuluh darah ini memberikan kontribusi pada titik transisi ureter.
@Crossing vessel A dapat menyilang baik ke anterior maupun posterior dari ureteropelvic junction sehingga menyebabkan obstruksi dari aliran urine.
ACrossing vessel A pada 25 aksial dengan kontras dengan rekonstruksi multiplanar. URETER &
Ureter normal memasuki aspek inferior dari pelvis ginjal se!ara obli9ue dan gradual. 5elah ter!atat bah$a pada keadaan UPJO, ureter !enderung memasuki ginjal se!ara cep&alad' +alaupun mungkin hal ini tidak men!etuskan UPJO, namun sudut insersi seperti ini dapat memperburuk UPJO dengan membuat katup flap seiring dilatasi pelvis ekstrarenal. %emakin berlanjutnya keadaan dilatasi pelvis, @efek katrolA pada ureter membuatnya kaku. %egmen ureter pada UPJO mengalami penurunan peristaltikm hipertrofi sel otot, dan epitel transisi yang normal. Perubahanperubahan ini bersifat promer dan menyebabkan fungsi abnormal dari peristaltik dan kelainan fungsi berupa kemampuan distensi yang inadekuat.
V.
DIAGNOSIS'()(*(+ Orang de$asa dengan obstruksi UPJ dapat mengalami gejala berupa kolik renal akut atau
nyeri punggung kronis. 5andatanda nonspesifik berupa hematuria, infeksi traktus urinarius, danCatau pyelonefritis. :yeri dapat berhubungan dengan periode meningkatnya intake !airan atau konsumsi makanan yang mengandung diuretik, sehingga mendotong ke arah krisis 3ietl. Ra,%o"ra-h%c eatures IVU
Urografi intravena konvensional dilakukan untuk memeriksa obstruksi UPJ. Pemberian furosemide digunakan untuk membantu konfirmasi diagnosa, khususnya untuk mengeksklusi Dbaggy pelvisE. Utrasou!, •
%eringkali menunjukkan dilatasi pelvis renalis dengan kolapsn ya ureter proksimal
•
3engan sonografi 3oppler, ginjal yang obstruksi menunjukkan 78 (resistive indices) yang lebih tinggi
U% longitudinal CT
3apat membuktikan hidronefrosis FC kaliektasis dengan ureter kolaps. Berguna untuk melihat crossing vessel pada UPJ khususnya bila intervensi bedah diren!anakan.
Post pyelopasty
25 aksial dari abdomenC pelvis polos setinggi ginjal menunjukkan gambaran hidronefrosis pada ginjal kiri.
25 aksial abdomenCpelvis dengan kontras kontras dari ginjal kiri.
(fase pyelogram) menunjukkan delayed ekskresi
25 aksial abdomenCpelvis dengan kontras kontras dari ginjal kiri.
(fase pyelogram) menunjukkan delayed ekskresi
25 koronal dari abdomenCpelvis dengan kontras (fase pyelogram) menggambarkan hidronefrosis yang berat pada ginjal kiri dengan clubbed kaliks.
Pare!$%/ re!a( /arotas%( h%,ro!eros%s( ,a! -er,araha!!0a
injal yang terkena kemungkinan mengalami rotasi pada bidang aksial dengan hilum menghadap ke anterior dan pada bidang koronal dengan kutub atas berdeviasi ke lateral, dan ketiadaannya untaian perifrenik menunjukkan keadaan yang kronik. >arus dilaporkan juga asimetrisnya opasitas dari kortikomedular dan ureteropelvik, serta penipisan korteks yang tampak, yang mengindikasikan kronisitas dan kerusakan fungsi ginjal. Pola karakteristik dari hidronefrosis pada formasi koronal menjadi hal pertama yang menunjukkan ke arah UPJO. >al ini !enderung lebih melibatkan sistem ekstrarenal dibanding yang intrarenal. 3igambarkan juga dengan gambaran teardrop s&ape terbalik dengan ujung yang merun!ing pada titik transisi dengan distal ureter normal ke arteri. 0apasitas dari porsi
ekstrarenal dapat membatasi dilatasi kaliks, dan pelvis ekstrarenal nonobstruktif dapat berdiferensiasi menjadi transisi yang tidak terlalu mendadak pada reteropelvic junction. Beratnya ringannya hidronefrosis juga sebaiknya di!antumkan, karena mempengaruhi hasil pembedahan. %elain itu bila memungkinkan juga di!antumkan dari arah jam berapa dari hilumkah balonisasi ureter mele$ati pembuluh darah yang bersilangan. 7egio dari transisi dapat disimpulkan dari gambaran bidang aGial, namun letak, panjang, dan angulasi yang tepat lebih akurat digambarkan oleh ;P7 atau volume rendering yang disesuaikan dengan pasien yang diperiksa. ;eskipun tidak mutlak terlibat dalam patofisiologi UPJO, sebaiknya di!antumkan juga jumlah, pola per!abangan, asal dan akhir dari persilangan pembuluh darah yang dapat mempengaruhi terapi. %emua perubahan aterosklerotik yang signifikan atau stenosis juga disertakan. %etelah terapi, selain di!atat kemajuan dari hidronefrosis, pemeriksaan 25 juga menunjukkan semua penempatan stent dan area segmen korteks dengan perfusi yang kurang baik, mengindikasikan komplikasi dari !edera vas!ular dari prosedur yang dilakukan.
S$%!t%"ra%
0edokteran nuklir berupa renal scan dengan penambahan fase diureti! (misalnya ;# 6, diet&ylenetriamine pentaacetic acid ) sering dipakai untuk menentukan siginifikansi dilatasi pelvis renalis pada gangguan fungsi ginjal. Untuk mengukur derajat obstruksi dengan baik pada pemeriksaan ini, pasien harus dihidrasi dengan baik, dan bulibuli harus sepenuhnya kosong (bila perlu dengan kateter). Obstruksi anatomis didefinisikan sebagai pengosongan sebagian dari radio isotop dari pelvis renalis (5 H ) lebih dari ' menit.
%kintigrafi dapat mengukur derajat obstruksi* •
IIm
5! diethylenetriaminepentaa!eti! a!id (35P#)* bukan agen terpilih karena IIm5!35P#
adalah filtrasi /7 murni. /ungsi glomerulus menurun lebih a$al dan lebih !epat dari fungsi tubular pada uropati obstruktif. baik.
IIm
5!35P# dapat digunakan bila fungsi ginjal
•
IIm
5! ;#6* #gen
terpilih.
7enogram dilakukan
untuk
mengevaluasi antara
hidronferosis obstruktif dan nonobstruktif. @ObstruksiA UPJ akan memperlihatkan ekskresi setelah pemberian diuretik, di mana hidronefrosis obstruksi mekanik akan menunjukan tidak ada penurunan pada genogram, dengan tahanan menetap pada sistem penampung. Pemeriksaan pada ginjal yang hidronefrosis pada de$asa biasanya dia$ali dengan U% pada kedua ginjal, 25 s!an abdomenCpelvis, danCatau pyelogram intravena. >al ini penting agar tidak sematamata menyamakan dilatasi sistem penampung intrarenal dengan obstruksi atau peningkatan tekanan pelvis renalis. %aat pelvis renalis berdilatasi sebagian, atau bila hasil renal s!an kurang tegas, pemeriksaan +hitaker mungkin dapat digunakan untuk membantu memperjelas adanya obstruksi UPJ. >al ini dilakukan dengan nefrostomi perkutaneus diameter ke!il, memasukan kontras en!er di ba$ah fluoroskopi real-time dan mengukur tekanan sistem penampung intrarenal dengan manometer. Pada sistem yang sangat berdilatasi, renal pelvis harus terisi penuh sebelum pengukuran dilakukan. 3rainase renal dengan tekanan intrarenal hingga "= !m>O dianggap normal, di mana di atas ' !m>O menandakan adanya obstruksi. Jika obstruksi UPJ didefinisikan atau di!urigakan dengan " atau lebih modalitas pemeriksaan sebelumnya, ureteropyelografi retrograde seringkali lebih berguna untuk mendefinisikan subtype defek anatomis yang diderita dan memastikan normalitas bagian ureter yang lain. Congenital Ureteropelvic Junction Obstruction
Pemeriksaan yang disarankan Praktek luas dari ultrasonografi prenatal telah menjadikan ultrasonografi sebagai presentasi primer dari UPJO kongenital. Pemeriksaan antenatal rutin dapat memperlihatkan tipikal UPJO pada usia gestasi "?' minggu. %ebagai dasar dari temuan ini, serial pemeriksaan intrauterine dan pemeriksaan post natal dilakukan.
U% prenatal longitudinal dari ginjal kanan menunjukkan hidronefrosis ginjal kanan. injal kanan membesar dibandingkan dengan yang kiri dan terukur ==,6 mm. 0orteks renal terlihat menipis.
U% prenatal transversal abdomen (%pine pada bagian atas gambar menyebabkan bayangan gelap). 5ampilan transversal dari ginjal memperlihatkan hidronefrosis ginjal kanan. 3iameter #P dari ginjal kanan ",I mm. injal kiri yang normal juga tampak, dengan ukuran normal pelvis renalis (6, mm). %tandar radiologis saat ini untuk mendefinisikan ginjal yang hidronefrosis denga diameter #P pelvis renalis lebih besar dari mm pada usia gestasional kurang dari 66 minggu dan diameter #P di atas mm pada usia gestasional lebih dari 66 minggu. U% a$al yang abnormal harus di follow up dengan U% lagi setelah minggu pada kasus yang berat atau setelah 666 minggu pada kasus ringan hingga sedang. 1r%ter%a ,ar% h%,ro!eros%s eta
0riteria paling umum yang digunakan untuk menggolongkan hidronefrosis fetal adalah guideline !onsensus dari %o!iety of /etal Urology (%/U), yang didasarkan dari dilatasi pelvis dan kaliektasis* • • • • •
rade ' ginjal normal rade " dilatasi pelvis minimal rade dilatasi pelvis lebar tanpa kaliektasis rade 6 pelviektasis dan kaliektasis tanpa penipisan korteks rade hidronefrosis dengan penipisan korteks
>idronefrosis grade 6 && sensitive dan I= spesifik untuk obstruksi pada renogram diureti!. Mo!%tor%!" oo23u- -ost!ata
Banyak kontroversi mengenai $aktu optimal untuk pemeriksaan post natal. Beberapa pendapat mengatakan delayed imaging sekurangnya & jam setelah lahir untuk meminimalisir hasil yang negative palsu, mengingat status relatif neonatus pada dehidrasi dan penurunan /7. Pendapat lain mengatakan tidak ada perbedaan antara U% early dan delayed'
VI.
PENATALA1SANAAN'
0arakteristik gejala disertai bukti morfologis UPJO merupakan indikasi kebutuhan terapi. ejalagejala tersebut men!akup nyeri pinggang hilang timbul setelah konsumsi !airan dalam volume yang besar, atau !airan!airan dengan efek diureti!. UPJO asimtomatik dapat pula diterapi bila terdapat bukti asimetrisnya fungsi ginjal atau hidronefrosis. 25 tiga dimensi telah menunjukkan manfaatmanfaat pilihan terapi yang tersedia saat ini dan telah mempengaruhi manajemen pilihan atas endopyelotomy retrograde atau pyeloplasti (laparoskopik dan bedah terbuka). Pada kasuskasus tertentu, pembuluhpembuluh menyilang dieliminasi atau dilakukan vaskulopleksi, karena pembuluhpembuluh tersebut dapat menyebabkan obstruksi berulang.
VII. DIAGNOSIS BANDING'()+ Uro%th%as%s 3efinisi batu saluran kemih menurut dorland adalah pembentukan kalikuli saluran
kemihatau kondisi yang berhubungan dengan kalikuli saluran kemih. 0alikuli adalah pengerasan abnormal biasanya terdiri dari garam mineral yang terjadi pada he$an (termasuk manusia).
4%,ro!eros%s >idronefrosis adalah obstruksi saluran kemih proksimal terhadap kandung kemih yang
mengakibatkan penumbunan !airan bertekanan dalam pelvis ginjal dan ureter serta atrofi pada parenkim ginjal
Tu/or 5%!a$ ,a! tu/or "a!as
5umor ginjal adalah pertumbuhan sel yang tidak normal dari sel jaringan ginjal.5umor lunak atau siste pada umumnya tidak ganas dan yang padat ganas atau kanker. 0anker adalah pertumbuhan sel yang tidak normal sangat !epat dan mendesak selseldisekitarnya. 5umor injal atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada anak anak di ba$ah umur "' tahun, jarang ditemukan pada orang de$asa.
P0eo!er%t%s6 a7ses re!a
Pielonefritis merupakan infeksi bakteri pada piala ginjal, tunulus, dan jaringan interstinaldari salah satu atau kedua gunjal. Pielonefritis merupakan suatu infeksi dalam ginjal yang dapat timbul se!ara hematogen atauretrograd aliran ureterik .
DAFTAR PUSTA1A ". Pardalidis :P, Papatsoris #, 0osmaoglou 4<. 4ndos!opi! and laparos!opi! treatment of ureteropelvi! jun!tion obstru!tion. J Urol ''1 "?&*"I6"I'. . 3avenport 0, ;inervini #, 5imoney #, 0eely /K Jr. Our eGperien!e $ith retroperitoneal and transperitoneal laparos!opi! pyeloplasty for pelviureteri! jun!tion obstru!tion. ur Urol ''=1 &*I6I. 6. Lanke B<, -allas 23, Pagnani 2, Bagley 3>. 7obotassisted laparos!opi! pyeloplasty* te!hni!al !onsiderations and out!omes. J ndourol ''&1 *"I""I?. . 8nagaki 5, 7ha 0>, Ong #;, 0aoussi -7, Jarrett 5+. -aparos!opi! pyeloplasty* !urrent status. )JU *nt ''=1 I=Msuppl N*"'""=. =. >erts B7. +elical C% and C% angiograp&y for t&e identification of crossing vessels at t&e ureteropelvic junction' Urol Clin ,ort& m "II&1 =*=I?I.
?. %tabile 8anora ##, %!ardapane #, 2hiumarullo -, 2albi 7, 7otondo #, #ngelelli . Congenital stenosis of ureteropelvic junction. assessment wit& multislice C%' !adiol Med (%orino" ''61 "'=*6"=6=.
