BAGIAN BEDAH SARAF FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
LONGCASE APRIL 2012
TUMOR RETROBULBAR
Oleh :
Resvianur A. Anissa Rahmadani Rahmi Dwi Ramadhana Aulisyah
Supervisor DR
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN BEDAH SARAF FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012 LAPORAN KASUS
1
IDENTITAS PASIEN
Nama
: Kamaruddin
Umur
: 34 thn
J. Kelamin
: Laki-laki
MRS
: 27 Maret 2012
MR
: 535912
Jaminan
: Jamkesmas
ANAMNESIS
KU : Mata sebelah kiri menonjol
AT : Di alami sejak kurang lebih 3 tahun yang lalu, awalnya nyeri dan membesar secara perlahan hingga sekarang. Penglihatan tidak dirasakan mengalami penurunan
Riwayat berobat di RS Unata di Palu namun tidak diberi pengobatan dan langsung dirujuk dimakassar.
Riwayat trauma (-)
PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
Sakit sedang/gizi cukup/sadar
Status Vitalis
TD : 120/70 mmHg P
: 20 x/i
N
: 78 x/i
S
: 36,7 °CStatus Lokalis
2
Status Lokalis
Regio Orbitalis Sinistra Inspeksi : lagoftalmus (+), proptosis (+), edema palpebra (-) Palpasi : teraba massa tumor di palpebra superior, konsistensi lunak, warna sama dengan sekitarnya, batas tidak tegas. Nyeri tekan (-) VOS : 20/20 VOD : 20/20
PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium
4 April 2012
WBC
12,70
CT
8’30”
RBC
5,44
BT
2’30’’
HB
15,5
Ureum
13
PLT PLT
348
Kreatinin
0,95
Na
140
GOT/GPT
21/18
Cl
4,4
PT
10,8 Kontrol 12,0
K
104
APTT
31,6 Kontrol 25,5
GDS
94
INR
0,94
WBC
12,70
CT
8’30”
3
CT-Scan Kepala
20/2/2012 Kesan : Massa retrobulbar suspek glioma N. Opticus
DIAGNOSIS
Tumor retrobulbar sinistra
TERAPI
Operasi Remove Tumor
4
RESUME
Seorang pria umur 34 tahun datang ke Poli Bedah Saraf dengan keluhan mata sebelah kiri menonjol. Hal ini dialami sejak kurang lebih 3 tahun yang lalu, mata kiri tampak menonjol dan letaknya lebih rendah daripada mata kanan. Kadang terasa nyeri seperti tertusuk-tusuk. Sakit kepala tidak ada,riwayat kejang, trauma, kesadaran menurun, dan gangguan penglihatan tidak ada. Pada pemeriksaan fisik, pada region orbitalis sinistra tampak posisi orbita sinistra letak lebih rendah dari orbita dekstra, proptosis ada dan edema palpebra ada. Pada palpasi, nyeri tekan tidak ada. Pada pemeriksaan visus pada okuler sinistra di batas normal yaitu 20/20. Pada pemeriksaan penunjang CT-scan didapatkan massa pada temporal kiri yang meluas ke retrobulbar.
5
TUMOR RETROBULBAR PENDAHULUAN
Orbita secara anatomis merupakan struktur yang kompleks terdiri dari bola mata, otot-otot ekstraokuler, jaringan limfe dan pembuluh darah, saraf, glandula, dan jaringan pengikat. Orbita merupakan merupakan kavitas yang terdiri dari struktur-struktur struktur-struktur yang penting dalam fungsi ocular dan struktur tulang yang melindinginya. Orbita merupakan area yang kecil dengan sedikit ruang kosong sehingga jika terdapat massa (space occupying lesion) yang meningkatkan volume orbita akan bermanifestasi klinis sebagai proptosis dan terganggunya fungsi penglihatan dan fungsi otot ekstraokuler.
ANATOMI a.
Rongga Orbita
Rongga orbita yang berbentuk piramida ini terletak pada kedua sisi rongga hidung. Dinding lateral orbita membentuk sudut 45 derajat dengan dinding medialnya.Dinding orbita terdiri atas tulang : 1. Atap atau superior : os.frontal 2. Lateral : os.frontal. os. zigomatik, ala magna os. fenoid 3. Inferior : os. zigomatik, os. maksila, os. palatina 4. Nasal : os. maksila, os. lakrimal, os. Etmoid
6
Kelenjar lakrinalis terdapat dalam fossa lakrimalis dibagian anterior atap orbita.Orbita
berbentuk
suatu
rongga
yang
secara
skematis
digambarkan
sebagaipiramida yang berkonvergensi ke arah belakang. Puncaknya adalah foramen optikum,dan dasarnya menghadap ke depan luar dan terbuka disebut aditus orbitae. Sedangkandinding-dindingnya meliputi dinding medial, dinding lateral, dinding atas (atap orbita), dan dinding bawah (dasar orbita). Orbita terletak di kanan dan kiri basis nasi(pangkal hidung). Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu tulang frontal, tulang zigoma, tulang sfenoid, tulang maksila, tulang etmoid, tulang nasal, dantulang lakrimal.Antara dinding lateral (dinding temporal) dengan atap orbita terdapat fissuraorbitalis superior. Antara dinding lateral dengan dasar orbita terdapat fissura orbitalisinferior. Antara dinding medial dengan atap orbita terdapat foramen ethmoidalisanterius dan posterius. Antara dinding medial dengan dasar orbita terdapat fossa saccilacrimalis. Aditus
orbitae
berbentuk
persegi
empat
dengan
sudut-sudutnya
membulat.Sisi-sisinya dibedakan menjadi margo supraorbitalis, margo infraorbitalis, margomarginalis, dan margo lateralis.Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati sekitar 1/5 bagian ruangannya. Lemak dan otot menempati bagian terbesarnya.
7
Di dalam orbita, selain bola mata, juga terdapat otot-otot ekstraokuler, saraf,pembuluh darah, jaringan ikat, dan jaringan lemak, yang kesemuanya ini bergunauntuk menyokong fungsi mata. Orbita merupakan pelindung bola mata terhadappengaruh dari dalam dan belakang, sedangkan dari depan bola mata dilindungi olehpalpebra. Di sekitar orbita terdapat rongga-rongga di dalam tulangtulang tengkorakdan wajah, yang disebut sinus paranasalis. Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus ethmoidalis dan sfenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusakoleh trauma langsung terhadap bola mata, berakibat timbulnya fraktur “blow out ”dengan ”dengan herniasi isi orbita ke dalam antrum maksilaris. Infeksi dalam sinus
sfenoidalis dan ethmoidalis dapat mengikis dinding medialnya yang setipis kertas( lamina
papyracea)
dan
mengenai
isi
orbita.
Defek
pada
atapnya
(misal,neurofibromatosis) dapat berakibat terlihatnya pulsasi pada bola mata yang berasaldari otak.
8
1.
Otot Oblik Inferior
Oblik inferior mempunyai origo pada foss lakrimal tulang lakrimal, berinsersi padasklera posterior 2 mm dari kedudukan makula, dipersarafi saraf okulomotor, bekerja untukmenggerakkan mata keatas, abduksi dan eksiklotorsi.
2.
Otot Oblik Superior
Oblik superior berorigo pada anulus Zinn dan ala parva tulang sfenodi di atas foramenoptik, berjalan menuju troklea dan dikatrol batik dan kemudian berjalan 9
di atas ototrektussuperior, yang kemudian berinsersi pada sklera dibagian temporal belakang bola mata. Obliksuperior dipersarafi saraf ke IV atau saraf troklear yang keluar dari bagian dorsal susunansaraf pusat.Mempunyai aksi pergerakan miring dari troklea pada bola mata dengan kerja utamaterjadi bila sumbu aksi dan sumbu penglihatan search atau mata melihat ke arah nasal.Berfungsi menggerakkan bola mata untuk depresi (primer) terutama bila mata melihat kenasal, abduksi dan insiklotorsi.Oblik superior merupakan otot penggerak mata yang terpanjang dan tertipis. 3.
Otot Rektus Inferior
Rektus inferior mempunyai origo pada anulus Zinn, berjalan antara oblik inferior danbola mata atau sklera dan insersi 6 mm di belakang limbus yang pada persilangandenganoblik inferior diikat kuat oleh ligamen Lockwood .Rektus .Rektus inferior dipersarafi oleh n. III Fungsi menggerakkan mata - depresi (gerak primer) - eksoklotorsi (gerak sekunder) - aduksi (gerak sekunder) Rektus inferior membentuk sudut 23 derajat dengan sumbu penglihatan. 4.
Otot Rektus Lateral
Rektus lateral mempunyai origo pada anulus Zinn di atas dan di bawah foramen optik.Rektus lateral dipersarafi oleh N. VI. Dengan pekerjaan menggerakkan mata terutamaabduksi. 5.
Otot Rektus Medius
Rektus medius mempunyai origo pada anulus Zinn dan pembungkus dura saraf optikyang sering memberikan dan rasa sakit pada pergerakkan mata bila terdapat neuritisretrobulbar, dan berinsersi 5 mm di belakang limbus. Rektus medius
merupakan
otot
matayang
paling
tebal
dengan
tendon
terpendek.Menggerakkan mata untuk aduksi (gerak primer). 6.
Otot Rektus Superior
10
Rektus superior mempunyai origo pada anulus Zinn dekat fisura orbita superiorbeserta lapisan dura saraf optik yang akan memberikan rasa sakit pada pergerakkan bola matabila terdapat neuritis retrobulbar. Otot ini berinsersi 7 mm di belakang limbus dandipersarafi cabang superior N.III. Fungsinya menggerakkan mata-elevasi, terutama bila mata melihat ke lateral : - aduksi, terutama bila tidak melihat ke lateral - insiklotorsi
DEFINISI
Tumor retrobulbar merupakan salah satu tumor orbital yang berlokasi di belakang bola mata.
KLASIFIKASI
Tumor retrobulbar dapat dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya di dalam atau di luar konus otot. Intrakonal: glioma, meningioma, haemangioma cavernous dan kapiler, haemangiopericytoma, lymphangioma and neurofibroma. Extraconal: tumour glandula lacrimal (pleomorphic adenoma, adenoid cystic
cancer),
dermoid,
lymphoma,
pseudotumour,
rhabdomyosarkoma
dan
metastasis. (medcyclopedia)
11
1. Hemangioma cavernous, Merupakan tumor jinak intraorbita yang tersering pada orang dewasa. Biasanya tumor terletak dalam konus otot-otot retrobulbar. Sehingga bermanifestasi sebagai proptosis unilateral yang lambat pada dekade kedua sampai keeempat. Kadangkala dapat menekan nervus optikus tanpa proptosis. 2. Glioma, merupakan tumor jinak yang berkembang dari astrosit. Biasanya muncul pada dekade pertama kehidupan. Dapat hadir sebagai tumor yang soliter atau sebagai bagian dari von recklinghausen’s neurofibromatosis. Gambaran klinis ditandai dengan hilangnya penglihatan, ditandai dengan axial proptosis unilateral yang
bertahap
dan
tidak
disertai
nyeri.
Pemeriksaan
fundus
dapat
memperlihatkan adanya atropi dan edema papil saraf optik dan pembesaran vena. Perluasan intracranial dari glioma melalui canalis optik jarang terjadi. 3. Limphangioma adalah tumor yang jarang terjadi terlihat sebagai proptosis dengan progresifitas yang lambat pada remaja muda. Terkadang membesar 12
sebagai akibat perdarahan spontan di dalam ruang vaskular, yang kemudian membentuk kista coklat yang dapat sembuh spontan. 4. Meningioma adalah tumor invasif yang berasal dari villi arrachnoidal. Meningioma menginvasi orbita terdapat dua tipe : primer dan sekunder a. Meningioma intaorbital primer. Dikenal juga sebagai meningioma yang berasal dari pembungkus nervus saraf optik. Mengakibatkan kehilangan penglihatan yang cepat disertai keterbatasan pergerakan bola mata atropi atau edema diskus optikus dan proptosis yang terjadi secara perlahan-lahan. Selama fase intadural, secara klinis sulit dibedakan dari glioma nervus optik. Adanya opticocilliary shunt merupakan tanda patognomonik dari meningioma pembungkus nervus saraf optik. b. Meningioma sekunder. Meningioma intracranial yang secara sekunder menginvasi orbita. Invasi orbita dapat timbul melalui dasar fossa cranii anterior 5.
Rhabdomyosarcoma adalah Tumor ganas dari orbita yang berasal dari otot extraokular. Merupakan tumor orbita tersering pada anak-anak, biasanya timbul dibawah usia 15 tahun. Terdapat proptosis yang progresif dan tiba-tiba onsetnya. Proptosis yang paling berat karena rhabdomyosarcoma yang terletak di kuadran superonasal. Gambaran klinis mirip dengan proses inflamasi. Tumor biasanya terdapat pada kuadran superionasal tetapi dapat juga menginvasi bagian-bagian lain dari orbita. (comphrehensive opthm)
6.
Tumor juga bisa berasal dari metastasis Ca. mammae, karsinoma bronkhial, neuroblastoma pada anak-anak, sarkoma Ewing, leukemia, tumor testikuler.
GEJALA KLINIS
13
Penonjolan bola mata merupakan manifestasi klinis yang paling penting dan paling awal muncul pada tumor retrobulbar. Penonjolan bola mata ini dikenal dengan proptosis atau exopthalmus. Karena letak lesi di dalam orbita, bola mata terdorong ke depan dan pergerakan bola mata terbatas pada arah yang homolateral. Bola mata juga dapat terdorong ke arah superior, inferior, medial atau lateral tergantung dari posisi lesi dalam orbita. Derajat exopthalmus bergantung dari derajat tumor. Terdapat juga faktor sekunder yang juga dapat mempengaruhi derajat exopthalmus. Faktor sekunder tersebut antara lain kongesti orbita akibat penekanan tumor pada vena-vena atau akibat proses inflamasi yang disebabkan oleh nekrosis tumor. Penekanan tumor pada sclera juga dapat menyebabkan terjadinya hipermetropi dan mungkin juga dapat terjadi astigmatisme. Jika tumor menekan nervus optikus (Nervus II) dapat terjadi kehilangan penglihatan. Nyeri dan diplopia juga dapat menjadi manifestasi klinis awal pada tumor retrobulbar. Hipertelorisme, exorbitisme, proptosis, lesi atau edema pada kelopak mata, chemosis, edema pembuluh darah konjungtiva merupakan beberapa tanda-tanda lesi periorbital. Blepharoptosis, lagophtalmus adalah tanda-tanda yang harus dipertimbangkan selama pemeriksaan.
14
DIAGNOSIS
Diagnosis tumor retrobulbar berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang. CT scan merupakan pemeriksaan radiologis utama dalam diagnosis tumor orbita. CT scan dapat memperlihatkan potongan aksial dan koronal dari jaringan lunak dan struktur-struktur tulang. Penggunaan kontras dapat meperlihatkan adanya proses-proses inflamasi, tumor vascular dan edema pembuluh darah. Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat memperlihatkan gambaran 3
dimensi dapat meperlihatkan gambarran massa orbita dan jaringan-jaringan lunak. MRI dapat memperlihatkan resolusi jaringan lunak yang baik, tetapi CT Scan merupakan pemeriksaan yang lebih baik dalam memperlihatkan struktur-struktur tulang orbita. Ultrasonografi ocular dapat digunakan untuk meperlihatkan lesi orbita di bagian anterior dan tengah. Ultrasonografi Doppler dapat digunakan untuk mengervaluasi pembuluh darah dan aliran darah orbita. Pemeriksaan penunjang dalam mendiagnosis lesi orbita adalah biopsi Fine Needle Aspiration Aspira tion. Biopsi FNA dapat membedakan lesi benigna dan maligna dengan
akurasi sebesar 95%. Biopsy FNA beserta dengan penemuan klinis dan radiologis dapat mendiagnosis 80% kasus dengan tepat. Open biopsydari tumor orbita merupakan metode yang umum digunakan
dalam memperoleh jaringan dari lesi orbita. Metode ini penting dilakukan jika biopsy FNA tidak dapat memperoleh jaringan yang cukup untuk pemeriksaan histopatologi.
TERAPI Tumor jinak: memerlukan
eksisi, namun bila
kehilangan penglihatan
merupakan hasil yang tak dapat dihindarkan, dipikirkan pendekatan konservatif. Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma juga bereaksi
baik dengan khemoterapi. Terkadang
lesi terbatas (misal karsinoma kelenjar
lakrimal) memerlukan reseksi radikal. 15
Pendekatan operatif: Transkranial-frontal: untuk tumor dengan perluasan intrakranial atau terletak
posterior dan medial dari saraf optik. Lateral: untuk
tumor yang terletak superior,
lateral, atau inferior dari saraf
optik. DIAGNOSIS BANDING 1.
PSEUDOTUMOR (GRANULOMA ORBITAL)
Nyeri orbital tiba-tiba dengan pembengkakan kelopak, proptosis dan khemosis akibat infiltrasi limfosit dan sel plasma pada berbagai struktur didalam orbit. Keadaan ini biasanya terjadi pada usia menengah dan jarang terjadi bilateral. CT scan memperlihatkan lesi orbital difus, walau mungkin lebih dominan pada
satu struktur, misalnya saraf optik, otot ekstra-okuler atau kelenjar lakrimal.Bila diagnostik
tetap
meragukan,
diperlukan
biopsi.
Kebanyakan
pasien
memperlihatkan respons yang dramatis terhadap steroid. Bila gejala menetap, lesinya akan berreaksi baik terhadap radioterapi.
2.
EKSOFTALMOS ENDOKRIN
Pasien tirotoksik dengan eksoftalmos bilateral tidak sulit untuk didiagnosis, namun eksoftalmos endokrin, dengan edema kelopak yang jelas, retraksi kelopak, dan oftalmoplegia mungkin terjadi unilateral dan dengan tiroksin
dan
triiodotironin triiodotironi n serum normal. Bila curiga, tes stimulasi TRH mungkin membantu menegakkan diagnosis. Pada beberapa pasien penyakitnya berlangsung terus dan menyebabkan ulserasi korneal, edema papil dan bahkan kebutaan. Pada keadaan ini dekompresi orbital sangat bermanfaat
16
