Thymoma Pendahuluan Timus meupakan suatu organ yang berperan dalam sistem pertahanan tubuh. Timus sendiri berada dalam mediastinum bagian anterior. Korteks timus 85% mengandung sel-sel limfoid, sedangkan medulanya sekitar 15%. Kelainan pada timus sangatlah jarang terjadi, namun jika hal tersebut terjadi, maka bisa terjadi defisiensi sistem imun.
Epidemologi Insidensi dari thymoma mencapai 0.18/100.000 orang untuk laki-laki, sedangnkan perempuan mencapai 0.1/100.000 orang. Thymoma juga mencakup 20% dari keseluruhan kasus tumor di mediastinum.4 Thymoma lebih sering mengenai orang asia-pasifik, serta orang dengan kulit hitam dibandingkan dengan yang kulit putih. 1
Etiologi Penyebab thymoma sampai sekarang masing belum diketahui secara pasti. 1 Namun thymoma dapat dihubungkan dengan beberapa kelainan sistemik dan autoimun, seperti aplasia eritrosit, pansitopenia, hipogammaglobulinemia, penyakit kolagen pembuluh darah, dan yang tersering myasthemia gravis. 3
Patogenesis Untuk patogenesis dari thymoma sampai sekarang masih belum jelas, namun hal ini dapat dihubungkan dengan karakteristik limfosit. Thymoma adalah tumor epitel, mereka dapat berpotensi menjadi ganas. Kunci prognosisnya adalah, apakah mereka invasif atau tidak. Sekitar 65% dari mereka terbungkus dalam kapsul dan tidak invasif, namun sekitar 35% adalah invasif. Diketahui bahwa mereka memiliki beberapa persen jumlah limfosit dalam tumor, namun studi genetika menunjukan bahwa limfosit merupakan sel poliklonal yang jinak. 2 Komponen epitel tumor terutama terdiri dari sel-sel bulat atau oval, terutama berasal dari kot=rteks atau sel berbentuk gelendong terutama berasal dari medula atau kombinasi dari dua jenis. Sekitar 90% dari tumor A, AB dan B1 terlokalisasi. Dan hanya
sedikit pasien yang memiliki karakteristik histologi karsinoma yang agresif. Jika karsinoma thymus sudah menjadi invasif, maka prognosisnya akan menjadi buruk.
2
Diagnosis
Manifestasi klinis Gejala-gejala yang dapat dilihat pada pasien dengan t hymoma antara lain: 4 1. Batuk 2. Dispneu 3. Nyeri dada 4. Hemoptysis 5. Disfagia 6. Suara serak 7. Kelumpuhan saraf frenikus
Pemeriksaan Pada pasien thymoma dapat dilakukan beberapa pemeriksaan yang dapat mendukung terkenanya penyakit ini, antara lain:
4
1. CT scan dada 2. Penghitungan darah lengkap dan platelet 3. Tes fungsi paru 4. Pemeriksaan kerja normal jantung 5. MRI dan PET scan yang merupakan pilihan 6. Serum α-feroprotein atau β-HCG bila diperlukan 7. Jika akan dilakukan tindakan medis dibutuhkan pemeriksaan biopsi
Klasifikasi Klasifikasi thymoma yang sering digunakan adalah klasifikasi dari WHO dan tahapan thymoma dari Masaoka. Hal tersebut dikarenakan kedua klasifikasi tersebut saling berhubungan.
4
Tabel 1: Klasifikasi thymoma menurut WHO tahun 1999
Tabel 2: Tahapan thymoma menurut Masaoka
Tatalaksana
4&5
4&5
4
Secara umum pasien thymoma harus segera dirujuk dan dikelola oleh tim perawat yang berdisiplin dalam penanganan serta yang berkecimpung didalam pengelolaan penyakit ini. Bila perlu pasien juga harus dipertimbangkan untuk dimasukkan kedalam uji klinis yang sesuai. Selanjutnya penanganan pasien dapat dilakukan berdasarkan kriteria dari Masaoka, antara lain: 1. Tahap awal (Tahap I-IIA) Reseksi bedah lengkap adalah standar perawatan untuk pasien dengan thymoma tahap awal. Radioterapi adjuvan tidak direkomendasikan pada pasien dalam tahap ini. 2. Terlokalisasi (Tahap IIB-III)
Untuk pasien dengan thymoma terlokalisasi yang bisa dioperasi, reseksi bedah lengkap merupakan salah satu standarnya. Radioterapi pascaoprasi harus dipertimbangakn pada pasien dengan kondisi ini. Dosis yang dianjurkan untuk tanda mikroskopis yang negatif adalah 45 Gy dan 50 Gy, sedangkan untuk tanda mikroskopis yang positif adalah 50 Gy dan 54 Gy, serta 60 Gy untuk tanda mikroskopis yang terlalu positif.
Untuk pasien dengan thymoma yang awalnya tidak dapat dioperasi, kemoterapi awal serta kemoterapi ditambah radiasi dapat dilakukan untuk menginduksi kemungkinan dilakukannya operasi, diikuti dengan penilaian ulang dan pertimbangan untuk dioperasi. Jika terdapat respon yang memadai untuk dapat dilakukannya operasi, reseksi bedah yang diikuti radioterapi adjuvan merupakan pilihan penanganannya.
Untuk pasien dengan thymoma yang tidak dapat dioperasi atau bagi pasien yang secara medis tidak memenuhi syarat untuk operasi, dianjurkan untuk dilakukan kemoterapi atau dapat dikombinasikan dengan radioterapi dengan total dosis antara 60 dan 70 Gy untuk pengontrolan secara lokal.
3. Penyakit tingkat lanjut (Tahap IVA-IVB) Untuk pasien dengan thymoma tingkat lanjut, terapi multimodality yang tepat, dimana harus terdiri dari induksi kemoterapi yang diikuti operasi untuk melunakan atau mengontrol gejala. Penanganan pascaoperasi harus mencakup kemoterapi dan/atau radioterapi untung pengontrolan secara lokal dan paliatif dengan total dosis antara 60 dan 70 Gy. Follow Up Tingkat kekambuhan untuk pasien dengan stadium awal mencapai 10 tahun, sedangkan untuk stadium lokal dan tingkat lanjut mencapai 3 tahun. Untuk follow up yang berkelanjutan disarankan dilakukan pada pasien yang memiliki respon baik dengan pembedahan atau dengan terapi multimodality. Pengawasannya harus mencakup CT scan dada secara tahunan.
Alogaritma pengobatan Thymoma
4
Penutup Thymoma merupakan salah satu peristiwa keganasan yang disebabkan oleh proses autoimun. Sampai sekarang, thymoma masih merupakan suatu penyakit yang belum diketahui 100%. Hal tersebut dikarenakan thymoma merupakan kasus yang sangat jarang, serta penelitian-penelitian mengenai penyakit ini masih sedikit. Namun para dokter harus mengetahui bagaimana gejala-gejala dari thymoma itu sendiri. Dan dalam penanganannya, pasien dengan thymoma harus diperhatikan sebaik mungkin. Hal tersebut dikarenakan, sampai sekarang terapi thymoma merupakan terapi yang invasif.
Daftar Pustaka 1. Engels EA. Epidemiology of thymoma and associated malignancies. Journal of thoracic oncology. [Internet]. 4 Oktober 2010. [diakses 20 Mei 2013]; volume 5. Available from: https://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=36&cad=rj a&ved=0CFAQFjAFOB4&url=http%3A%2F%2Fwww.itmig.org%2Fwpcontent%2Fuploads%2F2011%2F01%2FEngels-Epidemiology-Thymoma-JTO20101.pdf&ei=nCGUUY7iEcyUrgeQyIDABw&usg=AFQjCNHFUECnbVVF1k35 DDqikwaWN28yKA&bvm=bv.46471029,d.bmk 2. Longo DL, Fauchi AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J. Harrison ’s principles of internal medicine. Edisi 18. New York: Mc Graw Hill; 2012 3. Tomaszek S, Wigle DA, Keshavjee S, Fischer S. Thymomas: review of current clinical practice [Internet]. 31 Agustus 2010. [diakses tanggal 20 Mei 2013]; Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2930778/ 4. Alberta Provincial Thoracic Tumour Team. Thymic neoplasms. Clinical practice guideline. [Internet]. Juni 2010. [diakses tanggal 20 Mei 2013]. Available from: http://www.albertahealthservices.ca/hp/if-hp-cancer-guide-lu008-thymic.pdf 5. Falkson CB, et al. The management of thymoma: a systemic review and practice guideline. Journal
of thoracic oncology. [Internet]. Juli 2009. [diakses 20 Mei
2013]; volume 4 (nomer 7). Available from: http://journals.lww.com/jto/Fulltext/2009/07000/The_Management_of_Thymoma_ _A_Systematic_Review_and.22.aspx
