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Test Hematología 2

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Preguntas

1.

Un paciente presenta pancitopenia con un VCM de 120 micras cúbicas. La fórmula leucocitaria es normal y en el frotis se aprecia hipersegmentación de los neutrófilos. Señale cuál de las siguientes respuestas NO sería compati ble con el proceso del paciente: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

Un hemograma presenta los siguientes valores: leucocitos 6.500/mm3, hemoglobina 14 g/dl, VCM 105, plaquetas 100.000/mm3. ¿Cuál de estas explicaciones le parece la más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

6.

7.

Púrpura trombótica trombopénica. Deficiencia de B12. Deficiencia de folato. Aplasia medular medular.. Linfoma no hodgkiniano de alta agresividad.

Un enfermo consulta por astenia y orinas oscuras. Presenta una hemoglobina de 7 g/dl, con leucocitos y plaquetas normales, LDH sérica elevada y ausencia de haptoglobina sérica libre. ¿Cuál es el diagnóstico MENOS probable?:

Incremento de LDH sérica. Descenso de haptoglobina sérica. Tinción de Perls positiva en sedimento urinario. Elevación de bilirrubina indirecta en suero. Existencia de coluria.

Un enfermo adolescente presenta un cuadro de faringitis y fiebre. En la exploración física se objetivan poliadenopatías y esplenomegalia. El paciente presentó de forma rápida una disminución del hematocrito. En relación con dicha entidad, NO es típica la aparición de: 1) 2) 3) 4) 5)

9.

Elevación de LDH sérica. Descenso de haptoglobina sérica libre. Hemoglobinuria. Hemosiderinuria. Methemalbúmina en plasma.

Señale cuál de las siguientes respuestas asegura que la hemólisis de un paciente es intravascular: 1) 2) 3) 4) 5)

8.

Déficit de glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa. Esferocitosis hereditaria. Hemoglobinuria paroxística por frío. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Enfermedad de crioaglutininas.

En un paciente que presenta una crisis hemolítica intravascular que se ha iniciado en las horas previas, NO es probable encontrar: 1) 2) 3) 4) 5)

Eritroblastopenia. Hemólisis y deficiencia de folato. Crisis hemolítica intravascular. Crisis hemolítica extravascular. Mielodisplasia.

La elevación de láctico-deshidrogen láctico-deshidrogenasa asa sérica es un parámetro frecuente en la anemia causada por los siguientes procesos, con EXCEPCIÓN de: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

Etilismo. Déficit precoz de vitamina B12. Hipotiroidismo subclínico. Mielodisplasia. Púrpura trombopénica idiopática.

Los parámetros hematológicos de un enfermo son los siguientes: leucocitos 5.500/mm3 con fórmula normal, hemoglobina 7 g%, VCM 105, plaquetas 180.000/mm3, reticulocitos 35.000/ mm3. La haptoglobina sérica se encuentra descendida y la LDH incrementada. ¿Cuál le parece la explicación más razonable?: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

Elevación de LDH sérica. Reticulocitopenia. Hematíes ovales. Adenopatías. Elevación de la velocidad de sedimentación.

1) 2) 3) 4) 5)

Esferocitos. Prueba de Coombs directa positiva a complemento. Autoanticuerpos IgG. Crioaglutininas anti-i. Reticulocitosis.

En el estudio de un enfermo con linfocitosis sanguínea, ¿cuál de los siguientes datos debe hacer pensar en un proceso neoplásico?: 1) 2) 3) 4) 5)

Linfocitosis superior a 15.000/ 15.000/mm mm3. Presencia de adenopatías generalizadas. Monoclonalidad de Ig superficial linfocitaria. Anemia hemolítica asociada. Trombopenia inmune asociada.

10. Se recibe en consulta a un niño por presentar un hemograma patológico consistente en anemia y linfocitosis sanguínea de

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Hematología

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40.000 linfocitos/microL. ¿Cuál cree que será el diagnóstico más probable? 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia linfoblástica. Leucemia linfática crónica. Linfoma de Burkitt. Enfermedad de Hodgkin. Linfoma folicular.

11. En el estudio de un paciente con adenopatías y esplenomegalia se objetiva en el hemograma una cifra de linfocitos de 65.000/ mm3, de morfología madura y con presencia de marcador CD5. El diagnóstico es: 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia linfática crónica. Leucemia linfática aguda. Reacción leucemoide. Fase leucémica de linfoma no hodgkiniano. Síndrome de Sézary.

12. Un paciente con síndromegeneral devarios meses de evolución ingresa para estudio de poliadenopatías y esplenomegalia; en su hemograma presenta los siguientes datos: leucocitos 15.000/mm3, con 60% de células con núcleo hendido, hemoglobina 10 g/dl, plaquetas 200.000/mm3. El estudio genético de las células sanguíneas presenta una traslocación 14;18. ¿Cuál es el diagnóstico? 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia linfoblástica. Leucemia mieloblástica. Linfoma folicular. Enfermedad de Hodgkin. Linfoma tipo Burkitt.

13. ¿En cuál de los siguientes linfomas es más frecuente la expresión sanguínea periférica? 1) 2) 3) 4) 5)

Folicular. De células del manto. Linfocítico bien diferenciado. Difuso de células grandes. Linfoma T inmunoblástico.

14. ¿Cuál de los siguientes tipos histológicos de linfoma no hodgkiniano es más frecuente? 1) 2) 3) 4) 5)

Linfoma del manto. Linfoma folicular. Linfoma difuso de célula B grande. Linfoma T periférico. Linfoma linfocítico de célula pequeña.

15. La realización de una punción lumbar como estudio de extensión en pacientes con linfomas es aconsejable en los siguientes casos, con la EXCEPCIÓN de: 1) 2) 3) 4) 5)

Linfoma de Burkitt. Infiltración de senos paranasales. Enfermedad de Hodgkin, tipo depleción linfocítica. Linfoma de alto grado, con extensión a médula ósea. Linfoma de alto grado, con extensión a testículo.

16. La forma más frecuente de transformación de la leucemia linfática crónica es hacia: 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia prolinfocítica. Síndrome de Richter. Leucemia linfoblástica. Leucemia mieloblástica. Tricoleucemia.

17. Señale cuál de las siguientes características NO es propia de la leucemia prolinfocítica: 1) 2)

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Frecuente presencia de adenopatías. Esplenomegalia de gran tamaño.

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3) 4) 5)

Hiperleucocitosis. Escasez de manchas de Gumprecht. Mal pronóstico.

18. Un paciente consulta por poliadenopatías, y en la palpación abdominal se aprecia esplenomegalia. Antes de realizar más estudios, es POCO probable el diagnóstico de: 1) Mononucleosis infecciosa. 2) Tricoleucemia. 3) Enfermedad de Hodgkin. 4) Leucemia linfática crónica. 5) Leucemia linfática aguda.

19. El mayor porcentaje de remisiones completas en pacientes con tricoleucemia se consigue con: 1) 2) 3) 4) 5)

Esplenectomía. Interferón alfa. Desoxicoformicina. 2-clorodesoxiadenosina. Esteroides.

20. En un paciente asintomático y con exploración física normal se objetiva una linfocitosis sanguínea monoclonal de 50.000/ mm3 y de morfología madura. Se decide seguimiento del paciente sin tratamiento, y seis meses después se aprecian adenopatías axilares derechas, de crecimiento rápido, y fiebre elevada. ¿Cuál sería la actitud más correcta?: 1) 2) 3) 4) 5)

Tratamiento con clorambucil. Tratamiento con CHOP. Tratamiento con arabinósido de citosina y daunorrubicina. Tratamiento con vincristina y prednisona. Biopsia ganglionar.

21. En el estudio de un paciente con linfocitosis se objetiva una cifra de linfocitos sanguíneos de 50.000/mm3, con presencia de IgM lambda de superficie en todas ellas y trisomía 12 en su cariotipo. El enfermo no recibió tratamiento y consulta meses más tarde por masa axilar de crecimiento rápido, fiebre y pérdida de peso. ¿Qué tipo de células esperaría encontrar en la biopsia de dicha masa?: 1) 2) 3) 4) 5)

Linfocitos maduros pequeños. Linfocitos de gran tamaño. Linfoblastos grandes. Linfoblastos pequeños. Mieloblastos.

22. Indique la relación falsa respecto a síndromes linfoproliferativos, oncogenes y alteraciones citogenéticas: 1) 2) 3) 4) 5)

Linfoma del manto – t (11; 14). Linfoma folicular – t (8; 14). Linfoma difuso de célula grande B – oncogén bcl-6. Linfoma folicular – oncogén bcl-2. Linfoma anaplásico de células grandes - alteración en gen ALK.

23. Factores pronósticos desfavorables en linfomas no hodgkinianos son todos los siguientes, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

LDH elevada. Beta-2-microglobulina elevada. Necesidad de más de 3 ciclos para la remisión. Histología folicular. Edad superior a 60 años.

24. Es un linfoma de bajo grado de agresividad: 1) 2) 3) 4) 5)

Linfoma del manto folicular. Linfoma anaplásico CD30. Linfoma esclerosante mediastínico. Linfoma B monocitoide. Linfoma T periférico.



25. Respecto al linfoma del manto folicular, NO es cierto: 1) 2) 3) 4) 5)

Está constituido por células grandes. Las células presentan marcador CD5. Presenta como alteración citogenética la t(11;14). Presenta oncogén bcl-1. Es de inmunofenotipo B.

26. Un paciente de 35 años consulta por epigastralgia desde hace 3 meses. En la gastroscopia se precian pliegues gástricos engrosados y en la biopsia gástrica se objetiva infiltración por células pequeñas de núcleo hendido con IgM de superficie. La TC torocoabdominal y la biopsia de médula ósea son normales. ¿Cuál le parece la respuesta falsa respecto a la enfermedad del paciente?: 1) 2) 3) 4) 5)

El tratamiento inicial sería claritromicina, amoxicilina y omeprazol. La lesión linfoepitelial es una alteración histológica típica. La clínica es similar a la enfermedad ulcerosa péptica. Se trata de un linfoma indolente que no evoluciona a formas agresivas. La ecoendoscopia es útil en la estadificación.

27. Señale cuál es la localización más frecuente de los linfomas extraganglionares primarios: 1) 2) 3) 4) 5)

Timo. Glándulas salivales. Anillo de Waldeyer. Piel. Gastrointestinal.

28. Un paciente de 30 años de edad, diagnosticado de SIDA, consulta por empeoramiento del estado general. Su hemograma es el siguiente: leucocitos 40.000/mm3, hemoglobina 8 g/dl, plaquetas 80.000/mm3. En la exploración presenta poliadenopatías. ¿Cuál le parece el diagnóstico MENOS probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia linfoblástica. Linfoma linfoblástico no Burkitt. Leucemia linfática crónica. Linfoma linfoblástico tipo Burkitt. Linfoma inmunoblástico.

29. En el estudio de extensión de un paciente diagnosticado de enfermedad de Hodgkin se objetivan adenopatías cervicales y axilares bilaterales, masa mediastínica de 15 cm de diámetro y esplenomegalia. Su estadio clínico, considerando que tiene sudoración nocturna intensa, es: 1) 2) 3) 4) 5)

IIBS. IIIBS. IIIAS. IIAS. IVBS.

30. La localización inicial ganglionar más frecuente en el linfoma de Hodgkin es: 1) Cervical. 2) Mediastínica. 3) Axilar. 4) Paraaórtica. 5) Mesentérica.

31. Un paciente consulta por astenia, anorexia y pérdida reciente de peso. En la exploración se objetivan adenopatías supraclaviculares y cervicales, y en el hemograma hay anemia. La punción de una adenopatía demuestra la existencia de células grandes binucleadas, con nucléolos prominentes y marcador CD30. ¿Cuál es el diagnóstico MENOS pro-bable?: 1) 2)

Mononucleosis infecciosa. Leucemia mieloide aguda.

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3) 4) 5)

Hematología

Linfoma inmunoblástico. Linfoma centroblástico. Enfermedad de Hodgkin.

32. Factores incluidos en el Índice Pronóstico para enfermedad de Hodgkin avanzada son todos los siguientes, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Sexo masculino. Edad superior a 45 años. Hipoalbuminemia. Linfocitosis sanguínea. Leucocitosis sanguínea.

33. Un paciente de 40 años consulta por debilidad intensa de aparición reciente y molestias torácicas. En la radiografía de tórax se aprecia una masa mediastínica y su hemograma es el siguiente: leucocitos 6.500/mm3 con fórmula normal, hemoglobina 5 g%, plaquetas 180.000/mm3 y ausencia de reticulocitos. ¿Cuál parece el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad de Hodgkin. Linfoma linfoblástico T. Mieloptisis por carcinoma pulmonar. Hemólisis paraneoplásica. Timoma.

34. En el hemograma de un paciente se objetiva: leucocitos 6.500/mm3 con fórmula normal, hematíes 2.500.000/mm3, plaquetas 300.000/mm3 y ausencia de reticulocitos. ¿Cuál es el diagnóstico?: 1) 2) 3) 4) 5)

Ferropenia. Eritroblastopenia. Mieloptisis. Deficiencia de folato. Anemia de enfermedad crónica.

35. Respecto a la aparición de segundas neoplasias en pacientes tratados de linfoma de Hodgkin es incorrecto: 1) 2) 3) 4) 5)

Los tumores sólidos son las neoplasias secundarias más frecuentes. El riesgo se incrementa con radioterapia y esquemas de quimioterapia que contengan mostaza nitrogenada. El riesgo de desarrollar tumores sólidos es mayor en pacientes jóvenes. El riesgo de desarrollar leucemia aguda es máximo unos 25 años después del tratamiento. La aparición de linfomas no hodgkinianos es menos frecuente que la de otras neoplasias.

36. En el sistema de Binet para la estadificación de la leucemia linfática crónica, se consideran las siguientes áreas anatómicas, con EXCEPCIÓN de: 1) 2) 3) 4) 5)

Adenopatías cervicales. Adenopatías mediastínicas. Adenopatías inguinales. Esplenomegalia. Hepatomegalia.

37. Una persona asintomática presenta en la inmunoelectroforesis sérica una paraproteína IgG-kappa. ¿Cuál de estas exploraciones le parece la MENOS útil para su estudio?: 1) 2) 3) 4) 5)

Hemograma. Proteinuria de 24 horas. Calcemia. Aspirado de médula ósea. Gammagrafía ósea.

38. Entre las características de la gammapatía monoclonal de significado incierto, están todas las siguientes, con la EXCEPCIÓN de: 1) 2)

Componente M menor de 30 g/l. Lesión osteolítica única.


3

Hematología 3) 4) 5)

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Plasmocitosis medular inferior al 10%. Función renal normal. Cifra de hemoglobina normal.

39. Un paciente ingresa para estudio de adenopatías generalizadas desde hace dos meses, y presenta en la inmunoelectroforesis sérica una paraproteína. ¿Cuál le parece el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad de Hodgkin. Linfoma linfoplasmocitoide. Mieloma múltiple. Leucemia linfática crónica B. Leucemia linfática crónica T.

40. Un paciente consulta por dolor costal desde hace 2 meses, objetivándose una lesión radiológica en 5ª costilla derecha, con masa de partes blandas. La biopsia de dicha masa ob jetiva células plasmáticas. Un estudio óseo radiológico más extenso no demuestra alteraciones añadidas, y el aspirado de cresta ilíaca es normal. ¿Cuál le parece la actitud más correcta?: 1) 2) 3) 4) 5)

Resección quirúrgica. Vigilar evolución. Tratar con melfalán y prednisona. Tratamiento con clorambucil. Radioterapia.

41. El resultado de la velocidad de sedimentación globular (VSG) en el hemograma de un paciente tiene el valor de 100 mm/ hora. ¿Qué proceso NO le parece compatible con este resultado?: 1) 2) 3) 4) 5)

Neoplasia diseminada. Arteritis temporal. Policitemia vera. Vasculitis autoinmune. Tuberculosis miliar.

42. Un enfermo diagnosticado de linfoma linfoplasmocitoide se encuentra en tratamiento con quimioterapia y refiere disnea progresiva reciente, edemas en piernas, disminución de visión, frecuente tendencia al sueño y sangrado por encías. ¿Cuál le parece la explicación más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Efecto secundario de adriamicina. Efecto secundario de esteroides. Transformación en linfoma de alto grado. Leucemia aguda secundaria. Síndrome de hiperviscosidad.

43. Un paciente con historia de cefaleas frecuentes en los tres últimos meses acude al hospital por aparición de dolor brusco en hipocondrio derecho y distensión abdominal de 48 horas de evolución. En la exploración se objetiva hepatomegalia dolorosa, esplenomegalia y ascitis, y su hemograma es el siguiente: leucocitos 12.000/mm3, hemoglobina 21 g/dl, plaquetas 450.000/mm3. ¿Cuál es la explicación más probable del proceso?: 1) 2) 3) 4) 5)

Sepsis abdominal. Síndrome de Budd-Chiari. Hepatitis aguda fulminante. Cirrosis hepática descompensada. Perforación gástrica.


4) 5)

Talasemia alfa. Anemia sideroblástica.

45. El hemograma de un paciente presenta los siguientes parámetros: hemoglobina 8 g/dl, leucocitos 5.500/mm3, plaquetas 200.000/mm3, VCM 68 fl, VSG 70 mm/hora. El valor de la sideremia es de 25 microgramos/dL, la concentración de transferrina 120 microgramos/dl, con una saturación del 12%, y la ferritina sérica 400 ng/ml. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Talasemia beta. Ferropenia. Anemia sideroblástica. Anemia de enfermedad crónica. Microesferocitosis hereditaria.

46. En un paciente con anemia microcítica se solicita un estudio del hierro, que muestra los siguientes valores: sideremia 200 microgramos/dL, saturación de transferrina 50%, ferritina sérica 350 ng/ml. Su diagnóstico más probable, entre los siguientes es: 1) 2) 3) 4) 5)

Rasgo talasémico alfa. Rasgo talasémico beta. Ferropenia. Mal uso del hierro. Anemia sideroblástica.

47. Paciente de 80 años que consulta por astenia, con el siguiente hemograma: hemoglobina 7,5 g/dl, leucocitos 4.000/mm3 con fórmula normal, plaquetas 80.000/mm3. En el frotis se objetiva hiposegmentación nuclear de los neutrófilos. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

Mielodisplasia. Anemia megaloblástica. Hiperesplenismo. Tricoleucemia. Mieloptisis.

48. Respecto a las características generales de los síndromes mielodisplásicos es falso: 1) 2) 3) 4) 5)

La mediana de edad de los pacientes es de unos 70 años. Generalmente la celularidad de la médula ósea está disminuida. Las causas más frecuentes de mortalidad son las infecciones y las hemorragias. La evolución a leucemia aguda ocurre en la tercera parte de los casos. Cursa con eritropoyesis ineficaz.

49. La existencia de esplenomegalia entre los diferentes síndromes mielodisplásicos es una característica típica de: 1) 2) 3) 4) 5)

Síndrome 5q-. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo. Leucemia mielomonocítica crónica. Anemia refractaria simple. Anemia refractaria con exceso de blastos.

50. Entre los índices pronósticos desfavorables de los síndromes mielodisplásicos, figuran los siguientes, SALVO: 1) 2) 3) 4) 5)

Hemoglobina inferior a 10 g/dl. Neutropenia inferior a 2.500 /microlitro. Trombopenia inferior a 100.000 /microlitro. Alteración citogenética 5q-. Blastosis medular superior al 5%.

1) 2)

Desferroxamina. Esteroides.

44. En el hemograma de un paciente se objetiva: 3.500.000/ microlitro hematíes, VCM de 68 micras cúbicas, 5.500/microlitro leucocitos con fórmula normal y 450.000 plaquetas por microlitro. El diagnóstico más probable es: 51. Son tratamientos útiles en los síndromes mielodisplásicos todos los siguientes excepto: 1) Ferropenia. 2) 3)

4

Anemia de enfermedad crónica. Talasemia beta.



3) 4) 5)

Talidomida. Azacitidina. Quimioterapia intensiva con citarabina, antraciclinas y fludarabina.

52. Un enfermo consulta por astenia y pérdida de peso. En la exploración se aprecia una adenopatía dura supraclavicular izquierda. Aporta un hemograma con 8 g% de hemoglobina y VCM normal, 80.000 plaquetas por microlitro, y 25.000 leucocitos con la siguiente fórmula: 75% neutrófilos, 5% cayados, ocasionales mielocitos y metamielocitos, 15% linfocitos maduros y 5% monocitos. En el frotis se objetivan dacriocitos y normoblastos. El diagnóstico más probable será: 1) 2) 3) 4) 5)

Anemia de enfermedad crónica. Mieloptisis. Leucemia mieloide crónica. Leucemia linfática crónica. Linfoma no hodgkiniano.

53. Un paciente consulta por debilidad progresiva, y en su hemograma aparecen los siguientes datos: leucocitos 1.500/mm 3 , con ocasionales células indiferenciadas en el frotis, hemoglobina 7 g%, plaquetas 50.000/mm3. Se podría DESCARTAR como diagnóstico: 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia aguda linfoide. Leucemia aguda mieloide. Anemia refractaria, con exceso de blastos. Leucemia aguda en tratamiento. Leucemia linfoide crónica.

54. En el hemograma de un paciente se encuentran los siguientes hallazgos: hemoglobina 7 g/dl, leucocitos 1.500mm3, con ocasionales blastos, plaquetas 50.000/mm3. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico MENOS probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Anemia refractaria, con exceso de blastos. Leucemia aguda en tratamiento. Leucemia aguda mieloide. Leucemia aguda linfoide. Fase acelerada de la leucemia mieloide crónica.

55. En el estudio de hemostasia de un paciente, realizado con motivo de una intervención quirúrgica, se aprecia una cifra de plaquetas de 650.000/mm3. ¿Qué diagnóstico se podría DESCARTAR?: 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia aguda. Leucemia mieloide crónica. Policitemia vera. Trombocitosis esencial. Ferropenia.

56. Un enfermo consulta por debilidad en los últimos meses. Su hemograma es el siguiente: leucocitos 4.500/ mm 3, hemoglobina 8 g/dl, plaquetas 600.000/mm3. En la exploración física se aprecia esplenomegalia de tres traveses. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia aguda megacarioblástica. Enfermedad de Hodgkin. Cirrosis hepática. Trombocitosis esencial. Tricoleucemia.

57. Un paciente de 70 años, asintomático, presenta en su hemograma los siguientes datos: leucocitos 14.000/mm3, hematíes 6.200.000/mm3, hemoglobina 20 g/dl y plaquetas 450.000/ mm3. En la exploración existe esplenomegalia de 1 cm. ¿Cuál cree que sería el tratamiento más correcto?: 1) 2)

Hidroxiurea. Sangrías periódicas.

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3) 4) 5)

Hematología

Busulfán. Clorambucil. Trasplante de médula ósea.

58. Un enfermo de 60 años, con incremento de masa eritrocitaria y esplenomegalia, presenta un episodio de trombosis vascular, trombocitosis y elevación de fosfatasa alcalina leucocitaria. ¿Qué tratamiento elegiría como el más indicado en esta situación?: 1) 2) 3) 4) 5)

Antiagregantes plaquetarios. Sangrías periódicas. Esplenectomía. Trasplante de médula ósea. Hidroxiurea.

59. ¿Cuál de las siguientes pruebas le parece la MENOS necesaria en el estudio de un paciente con poliglobulia?: 1) 2) 3) 4) 5)

Ecografía abdominal. Biopsia de médula ósea. Determinación de niveles séricos de eritropoyetina. Determinación de la masa eritrocitaria. Medición de saturación arterial de O2.

60. En un enfermo con leucocitosis de 80.000/mm3 se objetiva en la fórmula un 1% de blastos, con un 85% de neutrófilos y otras formas inmaduras. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

Anemia refractaria con exceso de blastos. Mieloptisis con reacción leucemoide. Leucemia mieloide crónica. Leucemia mieloide aguda. Tricoleucemia.

61. Una mujer de 35 años diagnosticada de púrpura trombocitopénica idiopática y sin tratamiento consulta por gingivorragias. A la exploración se objetivan petequias distales en piernas y la cifra de plaquetas es de 10.000/microL. ¿Cuál debería ser el tratamiento inicial?: 1) 2) 3) 4) 5)

Transfusión de plaquetas. Transfusión de plaquetas y esteroides. Gammaglobulina intravenosa. Esteroides. Transfusión de plaquetas y gammaglobulina.

62. Señale la relación INCORRECTA, respecto al tratamiento de las siguientes enfermedades hematológicas: 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia promielocítica ——— ATRA. Trombocitemia esencial ——— Anagrelida. Leucemia mieloide crónica —— Imatinib. Linfoma folicular —— Rituximab. Linfoma T del adulto —— Cladribina.

63. El hemograma de un paciente refleja los siguientes datos: hemoglobina 10 g/dl, plaquetas 300.000/microl, leucocitos 300.000/microl, con la siguiente fórmula: 60% neutrófilos, 30% blastos. El diagnóstico del proceso es: 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia mieloide crónica, en fase crónica. Leucemia mieloide crónica, en fase blástica. Leucemia mieloide aguda. Mieloptisis, con reacción leucoeritroblástica. Leucemia mieloide crónica, en fase acelerada.

64. En el índice de Sokal para valoración del pronóstico de los pacientes con leucemia mieloide crónica se utilizan las siguientes variables, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Edad superior a 60 años. Esplenomegalia igual o superior a 10 cm debajo del reborde costal. Blastosis sanguínea. Trombocitosis igual o superior a 700.000/mm3. Sexo femenino.


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Hematología

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65. El principal factor pronóstico respecto al aumento de supervivencia en pacientes con leucemia aguda mieloblástica es: 1) 2) 3) 4) 5)

Obtención de remisión completa. Estado de rendimiento del paciente. Subtipo de la clasificación FAB. Existencia de marcador CD34. Porcentaje de blastos en médula ósea.

66. Entre los factores de mal pronóstico de las leucemias agudas mieloblásticas, NO se encuentra: 1) 2) 3) 4) 5)

Edad superior a 60 años. Presencia de t (15; 17). Presencia de t (9; 22). Presencia de cariotipo 7 q-. Mielodisplasia previa.

67. Señale cuál de los siguientes NO es un factor pronóstico desfavorable en leucemias agudas linfoides: 1) 2) 3) 4) 5)

Edad superior a 35 años. Leucocitosis superior a 50.000/ μl. Infiltración del sistema nervioso central. Hiperploidía mayor a 50. Presencia de t (9; 22).

68. Respecto a la terapia de la leucemia aguda mieloblástica, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

El tratamiento de inducción habitual consta de citarabina y antraciclina. Con el tratamiento de inducción, la mayoría de los pacientes obtienen remisión completa. El tratamiento postremisión puede hacerse con citarabina a dosis altas. El tratamiento postremisión puede hacerse con trasplante autólogo. En la LAM-M2, el tratamiento postremisión debe ser el trasplante alogénico.

69. En el estudio de hemostasia de un paciente aparecen los siguientes datos: prolongación de tiempos de protrombina, tromboplastina y trombina; descenso de fibrinógeno y factor VIII. ¿Cuál es la causa más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Toma de anticoagulantes orales. Tratamiento con heparina. Hemofilia A. Cirrosis hepática. Coagulación intravascular diseminada.

70. En relación a las heparinas es falso: 1) 2) 3) 4) 5)


72. Un paciente en tratamiento con anticoagulantes orales y portador de prótesis valvular cardíaca, consulta por la aparición en días previos de debilidad y dolor en región lumbar, con irradiación hacia la ingle. Su INR es de 6 y en el hemograma presenta una hemoglobina de 8 g%. ¿Cuál de estas actuaciones le parece la MENOS necesaria?: 1) Suspensión inmediata de la terapia anticoagulante. 2) Realización de pruebas sanguíneas para transfusión. 3) Vigilancia hemodinámica. 4) Realización de TC abdominal. 5) Realización de gastroscopia.

73. Una mujer joven consulta por lesiones purpúricas distales en miembros inferiores. En la exploración física se aprecia esplenomegalia, y en las pruebas complementarias se objetiva una cifra de plaquetas de 20.000/mm3 y anticuerpos antiplaquetarios. ¿Cuál es el diagnóstico MENOS probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Infección por VIH. Lupus eritematoso diseminado. Linfoma no hodgkiniano. Púrpura trombopénica idiopática. Infección por virus de Epstein-Barr.

74. Un paciente diagnosticado de púrpura trombocitopénica idiopática acude a urgencias por presentar una hematemesis moderada autolimitada. Se encuentra estable hemodinámicamente y su cifra de plaquetas es de 5.000/mm3. Su tratamiento inicial más adecuado sería: 1) 2) 3) 4) 5)

Esteroides y gammaglobulina intravenosa. Esteroides. Esplenectomía. Transfusión de plaquetas. Inmunosupresores y plasmaféresis.

75. En relación a las complicaciones del trasplante de médula ósea, NO es correcto: 1) 2) 3) 4) 5)

El tratamiento de la enfermedad injerto contra huésped aguda es la hidroxiurea. En la enfermedad injerto contra huésped crónica hay lesión pulmonar, a diferencia de la forma aguda. La enfermedad venooclusiva hepática es consecuencia de la quimio/radioterapia. El rechazo del injerto es más frecuente en pacientes que son tratados por aplasia medular. La neumonía precoz puede ser consecuencia directa de la quimioterapia.

La heparina de bajo peso molecular no precisa de control analítico en ningún paciente. El sulfato de protamina es menos eficaz para neutralizar el efecto de la heparina de bajo peso molecular que para la no fraccionada. La trombocitopenia inmune aparece tras 5-10 días de tratamiento con heparina. La ratio terapéutica de la heparina no fraccionada está entre 1.5 y 2.5. La hirudina recombinante es útil en el manejo de la trombocitopenia por heparina.

71. En el estudio de hemostasia de un paciente, previo a una intervención quirúrgica cardíaca, se aprecia un tiempo de hemorragia prolongado, con número de plaquetas y tiempos de coagulación normales. ¿Cuál será la explicación más probable?: 1) Enfermedad de von Willebrand. 2) Trombastenia. 3) Enfermedad de Bernard-Soulier. 4) Tratamiento con heparina. 5) Tratamiento con antiagregantes plaquetarios.

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Test 2Hematología

Grupo CTO CTO Medicina

Comentarios

Pregunta 1.- R: 4

La macrocitosis extrema y los hallazgos del frotis son característicos de anemia megaloblástica, que puede presentarse en sus formas más graves con pancitopenia. La anemia megaloblástica no presenta adenopatías ni otras organomegalias. La elevación de LDH sérica es consecuencia de eritropoyesis ineficaz y la reticulocitopenia, de ese trastorno carencial y por tanto hiporregenerativo. La elevación de la velocidad de sedimentación es un hallazgo inespecífico que ocurre en múltiples anemias. Pregunta 2.- R: 1

La macrocitosis puede aparecer en las cuatro primeras respuestas. La causa más frecuente de macrocitosis sin anemia es el etilismo, que puede por otra parte explicar la trombopenia, de mecanismo central. Pregunta 3.- R: 2

Los hallazgos bioquímicos con descens o de haptoglobina y elevación de LDH son característicos de procesos hemolíticos, pero la cifra de reticulocitos se encuentra di sminuida, por lo que de las respuestas posibles (2, 3 y 4), la que mejor se ajusta al enunciado es la respuesta 2, dado que la deficiencia de folato daría lugar a un trastorno hiporregenerativo. Pregunta 4.- R: 4

La elevación de LDH sérica es un dato de destrucción celular, apareciendo en procesos hemolíticos como la respuesta 1, trastornos con eritropoyesis ineficaz como las respuestas 2 y 3, y procesos en donde haya una alta proliferación celular como la respuesta 5. Pregunta 5.- R: 2

Los hallazgos bioquímicos son característicos de proceso hemolítico. Las orinas oscuras deben producirse probablemente por hemoglobinuria, por lo que el cuadro clínico encaja mejor con una lisis intravascular, siendo todas las respuestas, excepto la número 2, procesos hemolíticos intravasculares. Pregunta 6.- R: 4

En una crisis hemolítica intravascular pueden darse todos los hallazgos citados en las respuestas, pero el hecho de que se haya iniciado en las horas previas hace improbable que se haya producido ya una degradación de la hemoglobina, que ocasione hemosiderinuria. Este hallazgo suele ser más tardío.

Pregunta 5. Tipos de anemias hemolíticas.

Pregunta 7.- R: 3 Señale cuál de las siguientes respuestas asegura que la hemólisis de un paciente es intravascular:

1) 2) 3) 4) 5)

Incremento de LDH sérica. Descenso de haptoglobina sérica. Tinción de Perls positiva en sedimento urinario. Elevación de bilirrubina indirecta en suero. Existencia de coluria.

El incremento de LDH sérica, el descenso de haptoglobina y la elevación de bilirrubina en suero (respuestas 1, 2 y 4) son características comunes a la hemólisis intra y extravascular, y pos tanto, se pueden ver en todos los procesos hemolíticos. Sin embargo, la presencia de hemoglobina en orina (la tinción de Perls detectaría el hierro del grupo hemo) sólo se da en casos de hemólisis intravascular severa, debido a


1

Hematología

est 2 Distancia

un agotamiento de la haptoglobina libre (la hemoglobina liberada de la hemólisis se une a la haptoglobina y por ello ésta aparece disminuida), por lo que queda hemoglobina libre en plasma que se filtra en el riñón y aparece en orina. Cuidado con la respuesta 5, porque podemos encontrar orinas oscuras por la presencia de hemoglobina, pero en una hemólisis nunca veremos coluria. Ésta se debe a la presencia de bilirrubina directa en orina, pero recuerda que en una hemólisis se eleva la bilirrubina indirecta, la cual no se filtra en el riñón, sino que se elimina con la bilis. Pregunta 8.- R: 3

El cuadro clínico es característico de mononucleosis infecciosa. En dicho proceso se puede producir una hemólisis por crioaglutininas, anticuerpos de tipo IgM que activan complemento. El hallazgo de esferocitos en el frotis es característico de todos los procesos hemolíticos. Pregunta 9.- R: 3

La monoclonalidad es el dato más fiable de los citados para considerar el proceso como neoplásico. Los procesos linfoproliferativos benignos son policlonales y los malignos monoclonales. El resto de manifestaciones son comunes a los procesos linfoproliferativos tanto benignos como malignos. Pregunta 10.- R: 1 Se recibe en consulta a un niño por presentar un hemograma patológico consistente en anemia y linfocitosis sanguínea de 40.000 linfocitos/microL. ¿Cuál cree que será el diagnóstico más probable?

1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia linfoblástica. Leucemia linfática crónica. Linfoma de Burkitt. Enfermedad de Hodgkin. Linfoma folicular.

Comentarios Grupo CTO CTO Medicina

En el linfoma linfocítico bien diferenciado las células tumorales tienen un alto grado de madurez, asemejándose a las células sanguíneas normales. Por ello es por lo que adquiere expresión en sangre periférica con más frecuencia. Pregunta 14.- R: 3 ¿Cuál de los siguientes tipos histológicos de linfoma no hodgkiniano es más frecuente?

1) Linfoma del manto. 2) Linfoma folicular. 3) Linfoma difuso de célula B grande. 4) Linfoma T periférico. 5) Linfoma linfocítico de célula pequeña. Los linfoma no Hodgkin son 4 veces más frecuentes que la enfermedad de Hodgkin. Recuerda que dentro de los LNH el más frecuente es el difuso de células B grandes, seguido del folicular. Pregunta 15.- R: 3

La afectación del sistema nervioso en los linfomas es frecuente en los procesos de alta agresividad como las respuestas 1, 4 y 5 o procesos malignos en vecindad anatómica con el sistema nervioso como la respuesta 2. En la enfermedad de Hodgkin no es típica la afectación del sistema nervioso. Pregunta 16.- R: 1

De las diversas posibilidades de transformación de la leucemia linfática crónica, la más frecuente es hacia leucemia prolinfocítica. Otras posibilidades, aunque más remotas, son la evolución hacia linfoma altamente agresivo (síndrome de Richter) o leucemia linfoblástica o mieloma. Pregunta 17.- R: 1

Barajamos tres datos para poder responder a esta pregunta: edad (niño), con anemia y linfocitosis. El diagnóstico más probable en un niño con linfocitosis sanguínea es una Leucemia linfoblástica. Las demás opciones son poco probables: la LLC se presenta en ancianos con linfocitosis y adenopatías; el LH suele aparecer en gente joven con adenopatías y síntomas B; y el Burkitt y el linfoma folicular menos frecuentes que la LLA.

La leucemia prolinfocítica es un proceso que se caracteriza por presentar extrema leucocitosis sanguínea y gran esplenomegalia, pero sin embargo no son frecuentes las adenopatías. Presenta peor pronóstico que la leucemia linfática crónica. Pregunta 18.- R: 2

La existencia de poliadenopatías y esplenomegalia es común a múltiples procesos linfoproliferativos tanto benignos como malignos, pero la tricoleucemia se caracteriza por gran esplenomegalia y escasez de adenopatías, por lo que será el diagnóstico menos probable en presencia de dicho hallazgo. Pregunta 19.- R: 4

Pregunta 11.- R: 1

Las adenopatías asociadas a esplenomegalia y linfocitosis sanguínea de morfología madura ya hacen pensar en el diagnóstico de leucemia linfática crónica. El marcador CD5 es un marcador celular característico de dicha entidad, si bien no patognomónico.

La esplenectomía fue el tratamiento de elección de la tricoleucemia cuando no se encontraba todavía medicación disponible para tratar a dichos pacientes. Aunque existe posibilidad de respuesta a diversos fármacos, la 2- clorodesoxiadenosina o cladribina es el tratamiento de elección de dicho proceso. Pregunta 20.- R: 5

Marcador CD2, CD3, CD5, CD7 CD5

Situación Célula T LLC-B, linfoma del manto

CD10

LAL pre-B, linfoma folicular

CD15, CD30

Linfoma de Hodgkin

CD25 CD19, CD20, CD21, CD22

Tricoleucemia Célula B

El cuadro clínico de linfocitosis sanguínea monoclonal de morfología madura en ausencia de hallazgos exploratorios y en fase asintomática es propio de la leucemia linfática crónica. En dicha fase no es necesario realizar tratamiento. Dado que el paciente presenta posteriormente aparición de adenopatías axilares de rápido crecimiento, debe realizarse un diagnóstico antes de iniciar cualquier tipo de terapia, al ser las manifestaciones clínicas inespecíficas.

Pregunta 11. Principales marcadores tumorales en Hematología

Pregunta 12.- R: 3

El cuadro clínico de adenopatías, esplenomegalia y linfocitosis sanguínea es propio de diversos procesos linfoproliferativos, pero la existencia de células de núcleo hendido con dicha alteración citogenética es propia del linfoma folicular, también denominado centrocítico-centroblástico. Pregunta 13.- R: 3 ¿En cuál de los siguientes linfomas es más frecuente la expresión sanguínea periférica?

1) 2) 3) 4) 5)

2

Folicular. De células del manto. Linfocítico bien diferenciado. Difuso de células grandes. Linfoma T inmunoblástico.

Pregunta 20. Evolución clínica de la LLC.



Pregunta 21.- R: 2

El cuadro clínico de linfocitosis sanguínea y la alteración citogenética sugieren el diagnóstico de leucemia linfática crónica. La presencia de una masa axilar de rápido crecimiento, fiebre y pérdida de peso puede sugerir la existencia de una transformación de la leucemia linfática crónica en un linfoma de alta agresividad. La histología de dicho proceso se caracteriza por linfocitos de gran tamaño. Pregunta 22.- R: 2 Indique la relación falsa respecto a síndromes linfoproliferativos, oncogenes y alteraciones citogenéticas:

1) 2) 3) 4) 5)

Linfoma del manto – t (11; 14). Linfoma folicular – t (8; 14). Linfoma difuso de célula grande B – oncogén bcl-6. Linfoma folicular – oncogén bcl-2. Linfoma anaplásico de células grandes - alteración en gen ALK.

La respuesta incorrecta es la 2, ya el linfoma folicular presenta una alteración citogenética caracterizada por la traslocación t (14,18), la cual afecta al oncogén bcl-2. El resto de las asociaciones son correctas.

est 2 Distancia

Se trata de un Linfoma No Hodgkin gástrico de células B asociado a mucosas (de tipo MALT). Al tratarse de un linfoma de baja agresividad o indolente,si bien es típico el crecimiento lento con escasez de síntomas iniciales, es frecuente la transformación en formas agresivas, por lo que la opción incorrecta es la 4. Un alto porcentaje de estos tumores están asociados a la infección por H. pylori, por lo que al tratarse de un linfoma de bajo grado en estadio localizado, se recomienda el tratamiento erradicador (opción 1 correcta) antes de plantearse cirugía u otros tratamientos. El resto de opciones (2, 3 y 5) también son correctas ya que corresponden a características típicas de este tipo de linfomas: infiltración tisular por células similares a los centrocitos (células pequeñas de núcleo hendido), clínica similar a otros procesos gástricos con ausencia de diseminación y uso de la ECOendoscopia para la toma de biopsias y estadificación, aunque para esto último es muy útil la TAC. Pregunta 27.- R: 5 Señale cuál es la localización más frecuente de los linfomas extraganglionares primarios:

1) 2) 3) 4) 5)

Es importante que recuerdes algunas de las alteraciones citogenéticas que se producen en ciertos linfomas, pues suelen aparecer con frecuencia en las preguntas del MIR. Son importantes: linfoma Burkitt t (8, 14); linfoma del manto t (11, 14) (oncogén bcl-1); linfoma folicular t (14, 18) (oncogén bcl-2). Pregunta 23.- R: 4

Las respuestas 1 y 2 traducen una elevada masa tumoral, y por tanto, mal pronóstico. La edad avanzada y la lentitud en la respuesta terapéutica son también factores pronósticos desfavorables. La histología folicular, es característica del linfoma centrocíticocentroblástico, que es un proceso de escasa agresividad. Pregunta 24.- R: 4

Los linfomas T periféricos son en su mayoría procesos de alta agresividad, al igual que el linfoma anaplásico CD30 o linfoma KI-1. El linfoma esclerosante mediastínico es un linfoma de células B grandes de mal pronóstico, y el linfoma del manto folicular es u n linfoma de agresividad intermedia. El linfoma B monocitoide es un proceso de escasa agresividad.

Hematología

Timo. Glándulas salivales. Anillo de Waldeyer. Piel. Gastrointestinal.

El linfoma extraganglionar (LEG) es un linfoma que se origina en un órgano diferente del ganglio linfático. La localización más frecuente de los LEG es el tracto gastrointestinal y dentro de éste, el intestino delgado seguido del estómago. Pregunta 28.- R: 3

El antecedente de SIDA en un paciente joven, y en presencia de leucocitosis y adenopatías, hace más probable un proceso linfoproliferativo de alta agresividad, siendo todas las respuestas neoplasias altamente agresivas excepto la número 3. Pregunta 29.- R: 2

El paciente presenta afectación de órganos linfáticos supra e infra diafragmáticos, por lo que se trata de un estadio III. La afección esplénica se caracteriza con la letra S y la existencia de sudoración nocturna es un síntoma B.

Pregunta 25.- R: 1

El linfoma del manto folicular, equivalente al linfoma centrocítico en algunas clasificaciones, es un proceso de agresividad intermedia constituido por células pequeñas de núcleo hendido que presentan el marcador CD5, la alteración citogenética citada, el oncogén BCL-1 y son de inmunofenotipo B. Linfoma de célula pequeña de núcleo hendido Linfoma del manto Linfoma centrocítico Linfoma MALT

Características CD5+ / t(11,14) / bcl-1 Baja agresividad Aparece sobre el tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). Ej: linfoma gástrico

Pregunta 25. Características de los linfomas de célula pequeña

Pregunta 26.- R: 4 Un paciente de 35 años consulta por epigastralgia desde hace 3 meses. En la gastroscopia se precian pliegues gástricos engrosados y en la biopsia gástrica se objetiva infiltración por células pequ eñas de núcleo hendido con IgM de superficie. La TC torocoabdominal y la biopsia de médula ósea son normales. ¿Cuál le parece la respuesta falsa respecto a la enfermedad del paciente?:

1) El tratamiento inicial sería claritromicina, amoxicilina y omeprazol. 2) La lesión linfoepitelial es una alteración histológica típica. 3) La clínica es similar a la enfermedad ulcerosa péptica. 4) Se trata de un linfoma indolente que no evoluciona a formas agresivas. 5) La ecoendoscopia es útil en la estadificación.

Pregunta 29. Estadios patológicos de la enfermedad de

Hodgkin según Ann-Arbor.

Pregunta 30.- R: 1 La localización inicial ganglionar más frecuente en el linfoma de Hodgkin es:

1) 2) 3) 4) 5)

Cervical. Mediastínica. Axilar. Paraaórtica. Mesentérica.


3

est 2

Hematología

Distancia

Los linfomas Hodgkin se localizan con más frecuencia en la zona supradiafragmática y dentro de ésta en los ganglios cervicales y supraclaviculares. Pregunta 31.- R: 2

La existencia de un síndrome constitucional con adenopatías en varios territorios sugiere un síndrome linfoproliferativo, siendo todos los procesos de carácter linfoide excepto la respuesta 2. Por otra parte los hallazgos citológicos, con células grandes binucleadas y marcador CD30, sugieren también células linfoides, en vez de mieloides. Pregunta 32.- R: 4

Son factores pronósticos incluidos en dicho índice todos los citados, con la excepción de linfocitosis sanguínea. Otros hallazgos pronósticos negativos de dicho índice son la linfopenia y el estadio IV de Ann-Arbor. Pregunta 33.- R: 5

El cuadro hematológico, con ausencia de reticulocitos y anemia severa, es propia de eritoblastopenia. La asociación de eritroblastopenia con masa mediastínica es a su vez característica del timoma. Masa mediastínica Enfermedad de Hodgkin Procesos linfoblásticos T (LALT) Linfoma esclerosante del mediastino

Características La variante histológica que suele afectar al mediastino es la esclerosis nodular. Recuerda que afecta a mujeres jóvenes Se originan en el timo, que está en el mediastino B, de célula grande, agresivo

Pregunta 33. Diagnóstico diferencial de masa

mediastínica hematológica

Pregunta 34.- R: 2

Aunque todas las respuestas son procesos hiporregenerativos, y por tanto es característico de ellos la existencia de pocos reticulocitos, la ausencia total de reticulocitos es propia de aplasia pura de la serie roja. Pregunta 35.- R: 4 Respecto a la aparición de segundas neoplasias en pacientes tratados de linfoma de Hodgkin es incorrecto:

1) Los tumores sólidos son las neoplasias secundarias más frecuentes. 2) El riesgo se incrementa con radioterapia y esquemas de quimioterapia que contengan mostaza nitrogenada. 3) El riesgo de desarrollar tumores sólidos es mayor en pacientes jóvenes. 4) El riesgo de desarrollar leucemia aguda es máximo unos 25 años después del tratamiento. 5) La aparición de linfomas no hodgkinianos es menos frecuente que la de otras neoplasias.

Una de las consecuencias más graves del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin es la aparición de segundas neoplasias primarias. La radiación se asocia sobre todo a la aparición de tumores sólidos (los más frecuentes el de mama, los sarcomas y el cáncer de tiroides); mientras que la quimioterapia se relaciona con el desarrollo de leucemias. De las opciones que nos plantea la pregunta, todas son correctas excepto la 4, pues el desarrollo de leucemias es máximo a los 5 años post-tratamiento, mientras que el desarrollo de tumores sólidos aumenta con el tiempo post-tratamiento.


mieloma hace que sea necesaria la realización también de estudio óseo radiológico, pero no gammagráfico, dado que el mieloma no presenta captación ósea en la gammagrafía. Pregunta 38.- R: 2

La gammapatía monoclonal idiopática o de significado incierto es un proceso caracterizado por una plasmocitosis medular inferior al 10%, una paraproteína sérica de escasa o moderada cuantía, en ausencia de manifestaciones de enfermedad propias del mieloma como anemia, insuficiencia renal o lesiones osteolíticas. Pregunta 39.- R: 2

Si bien la existencia de paraproteína es más frecuente en el mieloma múltiple que en el resto de las respuestas, el mieloma no presenta característicamente adenopatías. La asociación de adenopatías y paraproteína, debe hacer pensar antes en un linfoma no hodgkiniano, siendo más frecuente la existencia de paraproteína en la variedad histológica linfoplasmocitoide que en otras. Pregunta 40.- R: 5

Aunque el tumor de células plasmáticas pueda hacer pensar en la posibilidad de mieloma, hay que observar que un estudio óseo radiológico y el aspirado de médula ósea fueron normales, lo cual hace que el tumor de células plasmáticas descrito en el enunciado sea un plasmocitoma solitario. Dicho tumor, a diferencia del mieloma, puede recibir terapia local como es la radioterapia. Pregunta 41.- R: 3

La velocidad de sedimentación globular es un parámetro inespecífico que se encuentra elevado en multitud de situaciones. Dado que el valor normal oscila entre 10 y 20 mm a la hora, la existencia de un valor superior a 100 debe hacer pensar en situaciones muy especiales como son las neoplasias diseminadas, vasculitis sistémicas e infecciones graves. A diferencia de las anemias, donde la velocidad de sedimentación puede estar incrementada, en la poliglobulia es característico una disminución de la velocidad de sedimentación con respecto a lo normal. Pregunta 42.- R: 5

El paciente se encuentra diagnosticado de linfoma linfoplasmocitoide, que es el linfoma no hodgkiniano que más frecuentemente cursa con paraproteína. La existencia de disnea y edemas sugiere insuficiencia cardíaca, lo cual asociado al resto de manifestaciones sugiere un síndrome de hiperviscosidad sérica que debería ser tratado, entre otros con plasmaféresis. Pregunta 43.- R: 2

El hemograma del paciente con elevación de las tres series sanguíneas y la esplenomegalia, sugieren policitemia vera. Una complicación de la policitemia vera muy característica es la trombosis de las venas suprahepáticas, que da lugar a una clínica como la que tiene el paciente con dolor en hipocondrio derecho y distensión abdominal de rápida evolución por ascitis. Pregunta 44.- R: 1

El paciente presenta una anemia microcítica y ligera trombocitosis. Aunque todas las respuestas pueden dar lugar a anemia microcítica, la ferropenia es el proceso más frecuente y por tanto más probable. Pregunta 45.- R: 4

La existencia de anemia microcítica con sideremia, concentración de transferrina y saturación disminuidas y una ferritina sérica incrementada es propia de anemia por mala utilización del hierro. Ferropenia Enfermedad

crónica

Pregunta 36.- R: 2

El sistema de Binet o Internacional para la estadifi cación de la leucemia linfática crónica es un proceso sencillo que se basa en los datos del hemograma (linfocitosis, existencia o no de anemia y trombopenia) y la presencia de organomegalias (adenopatías, esplenomegalia y hepatomegalia). Se valoran las adenopatías palpables o periféricas, que incluyen los territorios cervicales, axilares e inguinales. Por otra parte, la localización mediastínica no es típica de la enfermedad. Pregunta 37.- R: 5

En el estudio de un paciente con paraproteína son necesarias todas las pruebas citadas, excepto la gammagrafía ósea. La posibilidad de 4

Anemias Rasgos siderotalasémicos blásticas

Sediremia

Baja

Baja

Normal

Alta

Transferrina (TIBC) Saturación TIBC

Alta

Baja

Normal

Normal

Baja

Normal o Baja

Normal

Alta

Ferritina

Baja

Alta

Normal

Alta

Pregunta 45. Diagnóstico diferencial de las anemias



Pregunta 46.- R: 5

Una anemia microcítica en presencia de elevación de sideremia, saturación de transferrina y ferritina es propia de la anemia sideroblástica. El rasgo talasémico no presenta en principio exceso de hierro, a menos que el paciente sea tratado con dicha medicación. Pregunta 47.- R: 1

La existencia de pancitopenia con hiposegmentación nuclear de los neutrófilos es característica de mielodisplasia, enfermedad que además suele aparecer en gente de edad avanzada. En la anemia megaloblástica el hallazgo en el frotis suele ser una hipersegmentación nuclear de los neutrófilos. Pregunta 48.- R: 2 Respecto a las características generales de los síndromes mie lodisplásicos es falso:

1) La mediana de edad de los pacientes es de unos 70 años. 2) Generalmente la celularidad de la médula ósea está disminuida. 3) Las causas más frecuentes de mortalidad son las infecciones y las hemorragias. 4) La evolución a leucemia aguda ocurre en la tercera parte de los casos. 5) Cursa con eritropoyesis ineficaz.

Los síndromes mielodisplásicos son panmielopatías (afectan a todas las células de la serie mieloide: hematíes, leucocitos y plaquetas). Una alteración en una célula germinal pluripotencial mieloide da lugar a una expansión clonal de la misma (por esa expansión clonal nos vamos a encontrar con una médula hipercelular y no hipocelular como dice la respuesta 2), pero con una hematopoyesis ineficaz que dará lugar a citopenias en sangre periférica y alteraciones en la estructura de las células sanguíneas. Por todo esto la forma de presentación suele ser un anciano con anemia macrocítica (todo anciano con anemia macrocítica tiene un SMD hasta que se demuestre lo contrario). Debido a la leucopenia y trombocitopenia las causas más frecuentes de mortalidad van a ser las infecciones y las hemorragias. Un tercio de los caso evoluciona a leucemia aguda (habitualmente mieloblástica y muy raramente linfoblástica). Pregunta 49.- R: 3

La esplenomegalia no es un dato clínico especialmente frecuente en los síndromes mielodisplásicos y sí en los mieloproliferativos. La leucemia mielomonocítica crónica puede considerarse un trastorno mixto con caracteres tanto de mielodisplasia como de mieloproliferativo, siendo entre estos últimos la esplenomegalia y la elevación de células sanguíneas especialmente frecuentes. Pregunta 50.- R: 4

La alteración citogenética citada, en contra de la norma general que sugiere peor pronóstico en pacientes con trastornos citogenéticos, es propia de una forma de mielodisplasia de buen pronóstico. El resto de respuestas son características desfavorables en las mielodisplasias. Pregunta 51.- R: 3 Son tratamientos útiles en los síndromes mielodisplásicos todos los siguientes excepto:

1) 2) 3) 4) 5)

Desferroxamina. Esteroides. Talidomida. Azacitidina. Quimioterapia intensiva con citarabina, antraciclinas y fludarabina.

Salvo el trasplante de precursores hematopoyéticos, no existe ningún tratamiento definitivo. Se han empleado múltiples tratamientos alternativo s al trasplante como: trasfusiones de hematíes y/o plaquetas, factores decrecimi ento, vitamina B6, azacitidina, distintas pautas de quimioterapia, e incluso, en excepcionales ocasiones se han visto respuestas a andrógenos, esteroides, ciclosporina. Pero lo que no se emplea en el tratamiento de estos síndromes es la talidomida (recuerda que ésta se suele emplear en el tratamiento del mieloma múltiple).

est 2 Distancia

Hematología

Pregunta 52.- R: 2

El cuadro hematológico de anemia, trombopenia, leucocitosis con formas inmaduras en sangre (reacción leucoeritroblástica) y dacriocitos en el frotis es típico de una mieloptisis. Por otra parte la clínica del paciente con síndrome constitucional y una adenopatía dura supraclavicular izquierda sugieren un origen neoplásico de dicha mieloptisis. En la leucemia mieloide crónica no aparecen característicamente adenopatías y la leucocitosis suele ser más intensa. Pregunta 53.- R: 5

La existencia de pancitopenia y células indiferenciadas en el frotis (células que pueden ser blastos), se puede dar en leucemias agudas o en mielodisplasias con exceso de blastos. La leucemia linfoide crónica no presenta células indiferenciadas en la sangre y cursa siempre con leucocitosis. Pregunta 54.- R: 5

Pancitopenia con blastos en sangre pueden presentar las leucemias agudas y las mielodisplasias con exceso de blastos. En la fase acelerada de la leucemia mieloide crónica también es característica la existencia de blastos sanguíneos pero dicha fase presenta leucocitosis intensa. Pregunta 55.- R: 1

La trombocitosis es propia de multitud de procesos, dentro de los cuales se encuentran los síndromes mieloproliferativos crónicos y las llamadas trombocitosis reactivas, entre las que se encuentra la asociada a ferropenia. La leucemia aguda produce trombopenia, no trombocitosis. Pregunta 56.- R: 4

La existencia de trombocitosis asociada a esplenomegalia sugiere un síndrome mieloproliferativo crónico. Dado que el paciente presenta exclusivamente elevación de plaquetas, el diagnóstico más lógico es de trombocitosis esencial. La leucemia aguda megacarioblástica no produce trombocitosis sino trombopenia. La tricoleucemia puede cursar con esplenomegalia pero es típico que dé pancitopenia, al igual que la cirrosis hepática. Pregunta 57.- R: 2

La existencia de incremento de las tres series sanguíneas y esplenomegalia es propia de la policitemia vera. El paciente se encuentra asintomático y tiene una edad avanzada, por lo que el tratamiento más correcto es el menos agresivo, las sangrías periódicas. Pregunta 58.- R: 5

Este paciente presenta los datos característicos de una policitemia vera grave con un episodio de trombosis vascular. La trombosis es la causa más frecuente de muerte en la policitemia vera. Dicho paciente debería ya ser tratado de forma más agresiva que simplemente con sangrías periódicas. La hidroxiurea suele ser el tratamiento habitual para reducir la masa de células sanguíneas en muchos síndromes mieloproliferativos crónicos. Pregunta 59.- R: 2

Las poliglobulias pueden ser consecuencia de una policitemia vera o formas secundarias en relación con la elevación de eritropoyetina. Las respuestas 3, 4 y 5 forman parte de los criterios diagnósticos de policitemia vera. Aunque la policitemia vera es un proceso neoplásico de la médula ósea, no requiere estudio medular para su diagnóstico, a diferencia de otros síndromes mieloproliferativos. La ecografía abdominal puede ser útil en el estudio de pacientes con poliglobulia para objetivar esplenomegalia, dato que iría a favor de policitemia vera, o masa renal o pélvica que iría a favor de poliglobulias secundarias. Pregunta 60.- R: 3

El paciente presenta una extrema leucocitosis, que sería propia de las respuestas 3 y 4, ya que la tricoleucemia y las mielodisplasias con exceso de blastos suelen cursar con leucopenia. La existencia de una gran cantidad de neutrófilos en sangre es propia de la leucemia mieloide crónica a diferencia de la leucemia aguda.


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Hematología Pregunta 61.- R: 4

est 2 Distancia


El sangrado en piel y mucosas es típico de la trombocitopenia. A pesar de que la cifra de plaquetas es llamativamente baja, la clínica de la paciente no es grave ni precisa de terapias urgentes como la gammaglobulina o la transfusión plaquetaria y, dado que no está recibiendo tratamiento, se debería comenzar con esteroides, con los que la mayoría de los pacientes tienen resolución del brote trombocitopénico. Pregunta 62.- R: 5

Todas las asociaciones son correctas excepto la respuesta 5, ya que el linfoma T del adulto es un proceso de alta agresividad asociado al retrovirus HTLV-I, que presenta mejoría transitoria con zidovudina, como el VIH, e interferón alfa. El rituximab es un anticuerpo monoclonal anti-CD20, propio de procesos linfoproliferativos de células B. Pregunta 63.- R: 2

La existencia de más de un 20% de blastos en sangre periférica es diagnóstica de fase blástica en la leucemia mieloide crónica. La respuesta 2 sería más correcta que la 3, ya que en las leucemias agudas no existe incremento de neutrófilos. En la fase acelerada de la leucemia mieloide crónica, el porcentaje de blastos es inferior al 20%. Pregunta 64.- R: 5

Entre los factores pronósticos negativos de la leucemia mieloide crónica se encuentran la edad avanzada, datos de gran masa tumoral (un elevado recuento de leucocitos en sangre, anemia y trombocitosis severas, gran esplenomegalia) y las posibilidades de evolución a leucemia aguda (blastosis medular y sanguínea). El sexo del paciente no es factor pronóstico. Pregunta 65.- R: 1

Dado que la leucemia aguda es un proceso extremadamente agresivo, que puede producir la muerte del paciente en cuestión de semanas, la única forma de conseguir que el paciente presente un aumento de la supervivencia es producir la respuesta completa con tratamiento. La obtención de remisión completa no asegura la curación de la enfermedad, pero sí puede producir un aumento de la supervivencia. Pregunta 66.- R: 2

La translocación 15;17 es característica de la variedad promielocítica, con buena respuesta a los derivados del ácido retinoico. Otras alteraciones citogenéticas como el cromosoma Philadelphia o la deleción del cromosoma 7 citadas en las respuestas, presentan mal pronóstico, al igual que la edad avanzada o la existencia de mielodisplasia previa. Pregunta 67.- R: 4

En niños y jóvenes, el pronóstico de la leucemia aguda linfoide suele ser mejor que en otras edades. La leucocitosis, en relación con masa tumoral, establece mal pronóstico, al igual que la alteración citogenética citada o la infiltración del sistema nervioso.

Pregunta 67. Pronóstico de leucemia aguda linfoide.

Pregunta 68.- R: 5

El tratamiento de inducción a la remisión en la leucemia aguda mieloblástica se basa en el uso de antraciclinas y arabinósido de citosina. El tratamiento postremisión (para evitar la recidiva) se puede hacer con arabinósido de citosina a dosis altas o con trasplante de precursores hematopoyéticos, opción que se reserva para si tuaciones de mal pronóstico, entre las cuales no se encuentra la LAM-M2. En la LAM-M3 se asocia al tratamiento ATRA.

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Pregunta 68. Algoritmo terapéutico de LMA recién diagnosticada.

Pregunta 69.- R: 5

La toma de anticoagulantes orales podría producir prolongación de los tiempos de protrombina y tromboplastina, sin modificar el tiempo de trombina ni disminuir el fibrinógeno ni el factor VIII. El tratamiento con heparina podría prolongar los tres tiempos de coagulación pero no descendería los factores. La hemofilia A afectaría exclusivamente al factor VIII. Tanto la cirrosis hepática como la CID pueden prolongar los tres tiempos y producir reducción de factores, pero mientras en la CID se produce disminución de todos los factores, en la hepatopatía disminuyen los dependientes del hígado, fundamentalmente, el fibrinógeno, el factor V y los dependientes de la vitamina K, conservándose normal el factor VIII. Pregunta 70.- R: 1 En relación a las heparinas es falso:

1) La heparina de bajo peso molecular no precisa de control analítico en ningún paciente. 2) El sulfato de protamina es menos eficaz para neutralizar el efecto de la heparina de bajo peso molecular que para la no fraccionada. 3) La trombocitopenia inmune aparece tras 5-10 días de tratamiento con heparina. 4) La ratio terapéutica de la heparina no fraccionada está entre 1.5 y 2.5. 5) La hirudina recombinante es útil en el manejo de la trombocitopenia por heparina. Una de las ventajas de las HBPM frente a las HNF es que no requieren control analítico. Sin embargo, existen ciertas situaciones en las que se recomienda dicho control, como son: Insuficiencia renal importante en la que se puede acumular el fármaco y alargar su vida media, obesidad mórbida y en el embarazo (por eso la respuesta 1 es incorrecta). La ratio terapéutica se debe situar entre 1,5 y 2,5. El antídoto de la heparina es el sulfato de protamina, que es más eficaz para las HNF, pues en el caso de las HBPM la neutralización es parcial. Uno de los efectos secundarios de la heparina es la trombocitopenia, un efecto mediado por inmunocomplejos IgG-heparina que puede aparecer en torno a la semana de tratamiento. Ante una trombopenia inducida por heparina debemos suspender la administracion de la misma, pues la recuperación plaquetaria no ocurrirá hasta que no se elimine el estímulo antigénico. Tras la suspensión de la heparina una de las opciones terapéuticas es la administración de inhi bidores directos de la trombina, como la hirudina recombinante, un anticoagulante que, al no tener semejanza estructural con la heparina, no presenta reactividad cruzada con los anticuerpos heparina-dependientes.



Pregunta 71.- R: 5

est 2 Distancia

Hematología

La existencia de un tiempo de hemorragia prolongado con un número normal de plaquetas y de tiempos de coagulación, sugiere una anomalía propia de la hemostasia primaria. El tratamiento antiagregante suele ser la causa más frecuente de alteración de la hemostasia primaria. Por otra parte, dado que este paciente es un paciente cardiológico, lo más probable es que esté siendo ya tratado con antiagregantes plaquetarios. La enfermedad de Von Willebrand constituye la trombocitopatía congénita más frecuente, pero en este caso es menos probable, dado que además en dicha patología es frecuente la prolongación del tiempo de tromboplastina. Pregunta 72.- R: 5

Uno de los problemas de la medicación anticoagulante es la producción de sangrado, que este paciente debe presentar, dado que se encuentra excesivamente anticoagulado (INR de 6, siendo el rango terapéutico entre 2 y 3). La existencia de anemia de aparición rápida sugiere sangrado y la clínica de dolor lumbar con irradiación hacia ingle sugiere a su vez la localización retroperitoneal de la hemorragia, que es una localización de sangrado frecuente por terapia anticoagulante. En este caso, además de las medidas citadas en las tres primeras respuestas, sería aconsejable la realización de un TAC abdominal para conocer la localización del sangrado. No es precisa la realización de una gastroscopia. Pregunta 73.- R: 4

La existencia de trombocitopenia con anticuerpos antiplaquetarios es característica de las cinco respuestas de la pregunta. Cuatro de ellas pueden presentar esplenomegalia, siendo la PTI un proceso en el que la esplenomegalia no es frecuente. Por dicho motivo sería el diagnóstico menos probable de este caso. Pregunta 74.- R: 2 Un paciente diagnosticado de púrpura trombocitopénica idiopática acude a urgencias por presentar una hematemesis moderada autolimitada. Se encuentra estable hemodinámicamente y su cifra de plaquetas es de 5.000/mm3. Su tratamiento inicial más adecuado sería:

1) 2) 3) 4) 5)

Esteroides y gammaglobulina intravenosa. Esteroides. Esplenectomía. Transfusión de plaquetas. Inmunosupresores y plasmaféresis.

El tratamiento de una PTI se debe iniciar cuando hay clínica hemorrágica o disminución importante de plaquetas (<30.000/mm3) (en este caso se presentan ambas condiciones). El tratamiento debemos iniciarlo con esteroides (respuesta 2). Si no existe respuesta, el siguiente paso sería la esplenectomía y como tercer paso, en caso de que los dos primeros fallaran sería la administración de fármacos inmunosupresores. La gammaglobulina intravenosa bloquea el receptor de la fracción constante de la IgG en los macrófagos esplénicos, de este modo las plaquetas no son reconocidas por los mismos y no pueden ser destruidas. Este es el tratamiento que más rápido consigue aumentar la cifra de plaquetas, pero sólo está indicado en hemorragias graves (en nuestro caso la hemorragia es moderada autolimitada, por lo que no está indicada su administración). Pregunta 75.- R: 1

El tratamiento de la enfermedad aguda injerto contra huésped se realiza con esteroides, globulina antitimocito, ciclosporina o anticuerpos monoclonales contra células T. El resto de respuestas son complicaciones propias del trasplante de progenitores hematopo yéticos. El rechazo del injerto es más frecuente en pacientes tratados por aplasia medular, ya que no reciben irradiación corporal total.


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