Sindrom Herlyn Werner Wunderlich Pendahuluan
Sindrom obstruksi hemivagina dan anomali renal ipsilateral dikenal dengan sindrom HerlynWerner-Wunderlich atau lebih dikenal dengan akronim OHVIRA (Obstructed (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly). Anomaly). Ini terdiri dari fusi lateral yang mengalami defek bagian kaudal saluran müllerian pada minggu ke 8 sampai minggu ke 12 kehamilan d an juga mencakup kelainan yang terkait dengan kegagalan absorpsi dari septum pada minggu ke-20 kehamilan. Agenesis ginjal unilateral terjadi ketika salah satu atau kedua kista ureter gagal terbentuk, dan blastema metanephric tidak berdiferensiasi menjadi nefron. Anomali kongenital ini jarang terjadi. Pasien dengan HWWS bisa datang dengan keluhan sakit perut bagian bawah, dismenore berat, massa panggul atau vagina, keputihan yang abnormal, retensi urin akut, demam atau muntah.
Gambar 1: Gambar menggambarkan triad (agenesis ginjal, didelphys Uterus dan hemivagina yang terhambat dan dalam kasus ini adanya kista endometriosik
Epidemiologi
Etiologi dan patogenesis HWWS tidak diketahui. Kejadian insiden HWWS sampai tahun 2011, hanya sekitar 200 yang didokumentasikan dalam literatur dunia. Hal ini memiliki prevalensi rendah dan tingkat yang belum ditentukan.
Untuk HWWS dengan kejadian agenesis bilateral adalah 1/600 - 1/1200 dan perevalensi anomali genital berhubungan dengan kelainan ginjal pada wanita ditemukan 25-89%. Sedangkan prevalensi anomali uterus kongenital kira-kira. 6,7% orang subur, 7,3% dan 16,7% pada wanita tidak subur dengan riwayat aborsi berulang Embriologi
Ada hubungan selama embriogenesis antara sistem kemih dan reproduksi yang dapat menjelaskan koeksistensi kelainan pada saluran kemih dan sistem reproduksi. HWWS menggambarkan kelainan perkembangan baik Müllerian (Paramesonephricus) maupun Wolffian (mesonephric). Organ genital interna berasal dari saluran paramesonephric (Müller) dan sistem saluran kemih atas berasal dari saluran mesonephric (Wolff). Pada wanita, saluran Mullerian, terletak secara lateral ke duktus Wolffian dan tumbuh secara kaudal menuju garis tengah kemudian menyilangnya untuk menggabungkan kemudian membentuk kanal uterovaginal, uterus dan 2/3 atas bagian vagina. Setelah selesai penggabungan duktus Mullerian, pergilah ke bagian dorsal sinus urogenital, dari mana 1/3 bagian bawah vagina berkembang. Saluran Wolff berkembang menjadi organ ginjal, dan merupakan menginisiasi penyatuan dari duktus Mullerian. Dengan ini, perubahan dalam pengembangan salah satu aliran duktus Wolff, dapat berhubungan dengan agenesis ginjal unilateral ipsilateral hemivagina imperforate. Karena vagina berasal dari mesodermal campuran 2/3 atas (Muller) dan 1/3 endoderm bawah, kelainan vagina (hipoplasia / aplasia, duplikasi / septum) dapat terjadi akibat anomali Müllerian. Dengan tidak adanya duktus Wolffian, saluran Müller bergerak secara lateral (di tempat di mana duktus Wolffian tidak ada) sehingga tidak membentk saluran kontrasepsi, dan menjadi uterus bicornis. Saluran Mülleri kontralateral membentuk vagina, sementara Müller membentuk blind pouch (hemivagina yang terhalang atau imperforata). Introitus tidak terganggu, karena asal embriologisnya berasal dari sinus urogenital. Sisa mesonephric (Wolff) bisa menempel di dinding vagina dan terkadang menjadi kista (kista atau saluran Gartner). Klsifikasi a. Klasifikasi Ameri can Association of Reproductive classification Medicine (A SR M)
Ductal Mullerian Anomalies (DMA) adalah malformasi kongenital pada saluran kelamin wanita sebagai akibat dari gagal perkembangan dan / atau tidak adanya penggabungan duktus Mullerian. Kegagalan penggabungan atau pembentukan segmen distal duktus Mullerian dapat menyebabkan 7 jenis kelainan uterus, dikelompokkan sesuai dengan jenis asal gangguan embriologis spesifik, klasifikasi yang paling banyak digunakan adalah American Association of Reproductive classification Medicine (ASRM)
Gambar 2: Klasifikasi klainan uterus berdasarkan American Associatiomof Reproductive Classification Medicine
Insiden anomali duktus Mülleri (DMA) 0,5 sampai 5% adalah uterus septatus tipe yang paling umum dan prognosis uterus yang kurang sering namun lebih baik. HWWS terkadang terlambat didiagnosis atau salah diagnosis, karena ketidaktahuan sebagai penyebab gejala atau mengabaikan asal usul embriologis saluran genitourinaria. b. Klasifikasi lain 4
Klasifikasi 1: Obstruksi Hemivagina Komplit Klasifikasi 1.1: Blind Hemivagina Dalam klasifikasi ini, hemivagina benar-benar terhambat; rahim di belakang septum benar-benar diisolasi dari rahim kontralateral, dan tidak ada penghubung antara uterus dan vagina yang diduplikasi. Hematocolpos bisa terjadi hanya beberapa bulan setelah menarche. Hematometra dan hematosalpinx terjadi pada beberapa pasien yang terkena dampak lebih parah, serta pendarahan di ruang periadneksa dan peritoneal. Pasien dengan klasifikasi ini memiliki usia awitan yang lebih
dini, dengan waktu yang singkat dari menarche untuk menyerang. Gejala yang muncul mungkin termasuk onset akut sakit perut, demam, dan muntah. Hemoperitoneum, karena pendarahan dari tuba falopi, dapat ditemukan pada pembedahan. Endometriosis dapat terjadi akibat refluks darah ke rongga perut dan mungkin memiliki konsekuensi yang mengerikan. Jika tidak diobati pada waktunya, kondisinya bisa berlanjut sampai endometriosis sekunder, adhesi pelvis, pyosalpinx, dan bahkan pyocolpos.
Gambar 3: Blind Hemivagina
Klasifikasi 1.2: Cervicovaginal atresia withoyt communicatoing uteri Dalam klasifikasi ini, hemivagina benar-benar terhambat; serviks di belakang septum terbelakang atau atresik, dan menstruasi dari rahim di belakang septum tidak dapat keluar melalui serviks atresik. Pasien dengan klasifikasi ini memiliki gambaran klinis yang sama seperti pasien dengan Klasifikasi 1.1
Gmbar 4: Cervicovaginal atresia withoyt communicatoing uteri
Klsifikasi 2: Obstruksi hemivagina Inkomplit Klasifikasi 2.1: Partial Reabsorption Of The Vaginal Septum Dalam klasifikasi ini, ada sedikit hubungan antara dua vagina, yang membuat rongga vagina di balik septum tidak tersumbat. Rahim di belakang septum benar-benar terisolasi dari rahim kontralateral. Haid bisa keluar melalui komunikasi kecil, tapi drainase terhambat. Pasien ini memiliki usia awitan. Serangan itu sering terjadi bertahun-tahun setelah menarche. Kotoran purulen atau berdarah bisa menjadi keluhan utama. Pasien sering mengalami infeksi sistem genital menaik
Gambar 5: Partial Reabsorption Of The Vaginal Septum
Klasifikasi 2.2: With Communicating Uteri Dalam klasifikasi ini, hemivagina benar-benar terhambat, dan ada komunikasi kecil antara serviks yang diduplikasi. Mensa dari rahim belakang septum bisa keluar melalui komunikasi ke serviks kontralateral offside. Karena komunikasi kecil, drainase masih terhambat
Gambar 6: With Communicating Uteri
Gejala Klinis
Gejala HWWS bersifat asimtomatik sampai pasien mengalami menarche karena tidak adanya gejala spesifik.Gejala terutama bergantung pada sumbatan vagina, diantaranya: 1. Gejala klinis muncul setelah menarche. 2. Nyeri pelvis, berulang dan progresif, hematokolpos (karena akumulasi kandungan haematik pada
hemivagina
semu),
juga
bisa
berupa
haematometra,
haematosalpinx
bahkan
haemoperitoneum. 3. Massa panggul dengan atau tanpa gejala klinis. 4. Gejala yang terkait: Endometriosis pelvis onset akut (karena refluks darah di rongga perut), infertilitas, gangguan menstruasi dan komplikasi obstetrik seperti koleksi infeksi (pyocolpos, pyometra atau pyosalpinx), retensi urin, dll.
Diagnosis
-
Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik
Pada fetus dan bayi baru lahir, mendiagnosis ginjal displastik multikistik atau tidak adanya ginjal akan lebih baik untuk mempertimbangkan kemungkinan kelainan pada penyumbatan saluran Muller. Dengan adanya kistik massa kandung kemih dan tidak adanya ginjal yang terkait mempertimbangkan didelphic uterus, imperforate vagina dan hidrocolpos. Anomali uterus paling baik terdeteksi pada periode neonatal dimana uterus masih berada di bawah stimulasi hormonal ibu (endometrium echogenic endometrium dan myometrium) dan lebih buruk lagi pada masa kanak-kanak, dimana ukuran dan bentuk uterus tidak memungkinkan diagnosis, sampai pasien menarche. Pada remaja mungkin dicurigai secara klinis namun biasanya tidak spesifik. Pertimbangkan bahwa pada pasien dengan anomali saluran Müllerian (MDA) berhubungan dengan kelainan saluran kemih, karena asosiasi anomali saluran ginjal (kasus tersering agenesis ginjal kanan, walaupun penyebabnya tidak diketahui) dengan MDA, lebih dari 30% kasus disebabkan kelainan pada saat embrio. -
Radiologi
Pada saat diagnosis curiga mengarah kepada MDA, tes pertama adalah ultrasound dan itu harus diikuti oleh MRI yang merupakan tes pilihan untuk diagnosis.
Gaambar 3: Ultrasound untuk mendiagnosis: duplikasi utero-vaginal, hematocolpos, hematometra
Gambar 4: Gambar atas: Abdominal US: ginjal kanan tidak divisualisasikan (agenesis, hipoplasia, atrofi?) dan ginjal kiri meningkat dalam ukuran (12,5 mm), mungkin kompensasi dengan diferensiasi meduler kortiko yang baik dan tidak menunjukkan dilatasi sistem ekskretoris. Gambr Bawah: Abdominal US: Pelvis tingkat pertengahan, echogenisitas heterogen dengan daerah padat dan kistik tanpa bukti vaskularisasi dengan ultrasound Doppler, yang tampaknya merupakan intrauterine ganda. Double uterus dicurigai dengan hematometra sehingga dilakukan penelitian MRI.
Gambar 5: T2 weighted sagital MR images showing: Uterine cavity (yellow) in communication with imperforate hemivagina (green), with hipointense material related to subacute hematic content (hematometracolpos) and a small cavity (blue) which corresponds to hemiuterus with hyperintense content that is bound to normal hemivagina
Gambar 6: T1 and T2 weighted axial MR images showing Normal right hemivagina (yellow) Hiperintense collection in T1w and hipointense in T2w in imperforate left hemivagina regarding hematic content (red).
Akuisisi multiplanar MR dapat menilai morfologi uterus, pen yumbatan atau sebaliknya dari setiap duktus (pT1-FS). Hal ini lebih sensitif untuk mengevaluasi kontur uterus, bentuk rongga uterus, karakteristik septum, dan asosiasi seperti endometriosis, peradangan panggul dan adhesi. Laparoskopi dapat digunakan saat diagnosis tidak sepenuhnya jelas dengan RM.
Diagnosis Banding
Diagnosis banding dibuat dengan kelainan lain pada perkembangan uterus, antara lain uterus bicornis, uterus unicorn dengan tanduk yang belum sempurna kontraateral non komunikans,himen imperforata, dan hipoplasia atau agensis serviks. Tatalaksana
Pengobatannya adalah reseksi bedah septum dan drainase vagina yang terobstruksi, yang memungkinkan menghilangkan gejala akut, mengatasi obstruksi untuk mencegah endometriosis dan menjaga kesuburan. Untuk mengurangi gejala dan mempertahankan kesuburan pada pasien ini, perawatan yang paling efektif adalah operasi. Reseksi sebanyak septum vagina yang menghalangi mungkin adalah operasi optimal untuk pasien dengan Klasifikasi 1.1, 2.1, dan 2.2. Sebagian besar pasien dapat pulih sepenuhnya setelah reseksi septum vagina. Waktu terbaik untuk operasi pada pasien ini kira-kira pada saat menstruasi, terutama pada pasien dengan Klasifikasi 1.1, karena hematocolpos yang besar mudah untuk dimvisualisasikan dan didermilasikan, yang membantu dalam reseksi. Hur et al. menyarankan agar evaluasi laparoskopi jangan sampai dihilangkan pada pasien yang mengalami septum vagina yang terhambat, yang dapat menyebabkan regurgitasi menstruasi massive atau bahkan endometriosis dan adhesi pelvis, yang tidak dapat dideteksi dengan ultrasonografi atau MRI. Pengobatan untuk pasien dengan Klasifikasi 1.2 berbeda dengan pengobatan pasien dengan klasifikasi lainnya. Agenesis serviks sulit dikoreksi dengan benar. Setelah didiagnosis dengan agenesis ginjal atau malformasi ginjal dengan studi pencitraan, laparoskopi atau reseksi transabdomen uterus atresik disarankan. Prognosis
Kesimpulannya, prognosis HWWS baik dengan diagnosis dini dan pengobatan dini, kecuali untuk pasien dengan Klasifikasi 1.2. Dalam kasus yang rumit oleh atresia serviks, histerektomi ipsilateral disarankan karena reseksi septum tidak akan mengurangi gejala yang terhambat. Klasifikasi baru dari HWWS ini dapat membantu memberikan diagnosis dan perawatan kepada klinisi sebelumnya untuk mencegah endometriosis pelvis sekunder dan peradangan panggul.
Daftar Pustaka
1. Himadri Bal, B. S. Duggal, Nikita Gonnade, Sanjay Khaladkar. 2017. Herlyn – Werner –
Wunderlich syndrome. Departments of Obstetrics and Gynaecology and Radiology, Dr. D.Y. Patil Medical College, Hospital and Research Centre, P une, Maharashtra, India 2. R. Quintana de la Cruz, A. Pinardo, M. Calvo Garcia, F. Jimenez, V. P. Goic. 2015.
OH VI RA Syndrome, knowledge and review . Europian Radiology Society 3. Sanjay, Mhalasakant Khaladkar; Vigyat Kamal, 2016. The H erlyn-Werner-Wunderlich
Syndrome – A Case Report with Radiological R eview . Department of Radiology, Dr. DY Patil Medical College & Research Center, Pimpri, Pune, Maharashtra, India 4. Lan Zhu, Na Chen, Jia-Li Tong, Wei Wang, Lei Zhang, Jing-He Lang. 2015. New
Classification of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome. Department of Obstetrics and Gynecology, Peking Union Medical College Hospital, Peking Union Medical College and Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100730, China 5. Riccardo Del Vescovo, et al. 2012. H erlyn-werner-wunderlich syndrome: MRI findings,
radiological guide (two cases and literature review), and differential diagnosis . Department of Radiology, Campus Bio-Medico Univeristy of Rome, Italy
