RESUME SKENARIO 1 BLOK 10 Kelompok B
1. Yulia Puspita Sari
(122010101006) (122010101006)
2. Zahrina Amalia Eka nurfadila
(122010101007) (122010101007)
3. Raditya Rangga p
(122010101033) (122010101033)
4. Brenda Desy Romadhon
(122010101036) (122010101036)
5. Firsty Demi C
(122010101040) (122010101040)
6. Fawziah Putri Maulida
(122010101041) (122010101041)
7. Sanggam Atmajaya Nugraha
(122010101051) (122010101051)
8. Samiyyah
(122010101060)
9. Ivan Kristantya
(122010101064) (122010101064)
10. Nadia 10. Nadia Anggry liani
(122010101074) (122010101074)
11. Henggar Allest Pratama
(122010101080) (122010101080)
12. Maulidah Ayuningtya s
(122010101089) (122010101089)
13. Chandra Puspita KSP
(122010101093) (122010101093)
14. Putri Erlinda Kusumaningrum
(122010101098) (122010101098)
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2014
SKENARIO 1 MUNTAH SETELAH MINUM ASI
Seorang bayi laki-laki dengan usia kurang lebih 3 minggu diperiksakan orang tuanya ke Puskesmas Pembantu karena muntah yang terus-menerus. Ketika dianamnesis dokter, ibunya menjelaskan bahwa bayinya setiap habis minum ASI dalam waktu yang tidak lama akan muntah sejak berusia 5 hari. Setelah
2
muntah, bayinya kelihatan selalu kelaparan dan rakus bila diberi ASI. Muntah makin sering dan bertambah kuat sehingga tersembur jauh. Bahan muntahan berupa ASI namun sejak 1 hari ini bercampur darah. Ibunya juga prihatin bahwa bayinya tidak sering berganti popok karena kotoran dan pipismya sedikit serta dirasakan semakin kurus. Pemeriksaan fisik oleh dokter menunjukkan bayi menangis dan gelisah. Gelombang peristaltic lambung dapat terlihat di dinding perut. Di temukan massa di perut kanan atas di bawah arkus kostarum sebesar ujung jari telunjuk yang berbatas tegas, konsistensi agak lunak yang menjadi padat saat sebelum muntah. Tanda turgor juga turun. Orang tuanya juga memohon kepada dokter untuk mengupayakan pertolongan yang terbaik bagi buah buah hatinya tersebut.
3
TUJUAN BELAJAR
1.
ANATOMI SISTEM PENCERNAAN
2.
HISTOLOGI SISTEM PENCERNAAN
3.
FISIOLOGI SISTEM PENCERNAAN
4.
EMBRIOLOGI SISTEM PENCERNAAN
5.
BIOKIMIA ENZIM PENCERNAAN
6.
PATOLOGI a. LABIO PALATO SKIZIS b. MACROGNATIA dan MIKROGNATIA c. ATRESIA ASOFAGUS d. INTESTINAL ATRESIA e. MALROTASI f.
OMPHALOCAL
g. ESOFAGEAL ATRESIA h. INTESTINAL ATRESIA i.
ANAL ATRESIA
j.
DIAPRAGMATIC ATRESIA
k. STENOSIS PYLORUS l.
HIRSPRUNG’S DISEASE
m. ATRESIA BILLIER
4
ANATOMI SISTEM PENCERNAAN Mulut Cavitas oris ada dua bagian :
•
Vestibulum
: ruang antara labia oris dan bucca serta antara ginggiva dan
dens.
•
Cavum Oris Proprium : rongga yang dibatasi tulang maksila, manndibula, palatum dan orofaring.
Bagian yang perlu diketahui : a) Lidah, terdiri dari :
•
Radiks
: pangkal lidah
•
Dorsum
: punggung lidah
•
Apex
: ujung lidah
•
Sublingual
: bawah lidah
•
Frenulum
: membran mukosa terletak di fascies inferior
menghubungkan lidah ke dasar mulut.
•
Caruncula sublingual sublingual : muara dari kelenjar kelenjar submandibula di sebelah kiri kanan ujung inferior frenulum lingua.
Otot-otot lidah
•
Otot ekstrinsik: m. Genyoglosus, m. Hypoglosus, m. Styloglosus, m. Palatoglosus
•
Otot intrinsik: M. Longitudinalis lingua superior, M. Transversus lingua, M. Vertikalis lingua, M. Longitdinais lingua inferior
Inervasi
•
Nervus : N. Lingualis, Chorda Tympani, N. Glossopharyngeus, N. Hypoglosus
•
Arteri : A. Carotis Eksterna A. Lingualis A. Sublingual, A. Profunda Lingua, rami dorsalis lingua, rami suprahyoid
•
Vena : V. Profunda lingua V. Sublingualis V. Lingualis V. Jugularis Interna
b) Palatum Palatum Durum
: Di depan
Palaum Mole
: Di belakang
5
Otot-otot Palatum: M. Palatoglosus, M. Palatofaringeus, M. Uvulae, M. Levator Veli Palatini, M. Tensor Veli Palatini
Merupakan suatu rongga terbuka tempat masuknya makanan dan air pada hewan. Mulut biasanya terletak di kepala dan umumnya merupakan bagian awal dari sistem pencernaan lengkap yang berakhir di anus. Mulut merupakan jalan masuk untuk sistem pencernaan. Bagian dalam dari mulut dilapisi oleh selaput lendir. Pengecapan dirasakan oleh organ perasa yang terdapat di permukaan lidah. Pengecapan relatif sederhana, terdiri dari manis, asam, asin dan pahit. Penciuman dirasakan oleh saraf olfaktorius di hidung dan lebih rumit, terdiri dari berbagai macam bau. Makanan dipotong-potong oleh gigi depan (incisivus) dan di kunyah oleh gigi belakang (molar, geraham), menjadi bagian-bagian kecil yang lebih mudah dicerna. Ludah dari kelenjar ludah akan membungkus bagian-bagian dari makanan tersebut dengan enzim-enzim pencernaan dan mulai mencernanya. Ludah juga mengandung antibodi dan enzim (misalnya lisozim), yang memecah protein dan menyerang bakteri secara langsung. Proses menelan dimulai secara sadar dan berlanjut secara otomatis. Gigi dibagi menjadi 3 bagian, yaitu mahkota gigi ( crown ), leher gigi ( neck ), akar gigi ( root ). Mahkota gigi merupakan bagian dari gigi yang terlihat. Leher gigi merupakan bagian dari gigi yang diselubungi oleh ginggiva. Akar gigi merupakan bagian gigi yang tertanam ke prosesus alveolar tulang rahang. Menurut fase pertumbuhannya, pembagian gigi sebagai berikut: o Pada anak-anak terdapat 20 buah dentes desi dua, yang terdiri dari 1 incisivus, 1 canninus dan 2 molar pada tiap kuadran. o Pada dewasa terdapat 32 buah dentes perm anents, terdiri dari 2 incisivus, canninus, 2 premolar, dan 3 molar pada tiap kuadran.
Lidah berfungsi sebagai organ muskuler, membantu menelan, membantu berbicara, dan merasakan
makanan. Otot lidah terbagi atas otot ekstrinsik dan otot intrinsik. Otot ekstrinsik berfungsi melekatkan lingua dengan mandibula, os hyoid, musculus palatoglossus, musculus hyoglossus, musculus genioglossus, musculus, styloglossus, dan epiglotis. Sedangkan otot intrinsik berfungsi untuk mengubah bentuk lidah.
6
Lidah terbagi menjadi dua bagian, yaitu corpus (2/3 anterior) dan radix (1/3 posterior). Di bagian corpus
terdapat papila lingualis (valata, fungiformis, filiformis, dan sircumfalata), dan frenulum linguae, serta muara dari glandula submandibularis. Sedangkan di bagian radix terdapat tonsila lingualis.
Terdapat tiga macam kelenjar saliva: kelenjar parotid, kelenjar sublingualis, dan kelenjar submandibula. Kelenjar parotid terletak di depan agak bawah dari auricula, bermuara ke gigi molar kedua pada kanan dan
kiri, dan bermuara melalui duktus parotid. Kelenjar sublingualis terletak di dasar mulut, bermuara di dasar lingua, dan bermuara melalui duktus sublingua kecil sepanjang sulkus lingualis. Kelenjar sumandibularis terletak di permukaan dalam mandibula, bermuara ke dasar lingua di kanan dan kiri dari frenulun, dan bermuara melalui duktus wharton. Fungsi saliva antara lain melarutkan makanan secara kimia, melumatkan dan melumasi makanan, mengurai zat tepung jadi polisakarida dan maltosa, zat anti bakteri, dll. Terdapat bentukan ring of waldeyer, yaitu tonsilla lingualis pada radix lingual pada permukaan dorsalnya, tonsilla pharyngica pada nasopharyng, dan tonsilla palatina yang terletak pada fossa tonsilla palatine yang diapit oleh arcus palatoglosus dan arcus palatopharyngeus.
2.1
Faring (orofaring)
Orofaring adalah salah satu bagian dari faring yang letaknya dorsal dari cavum oris dan terdapat diantara radix linguae dan epiglottis. Tonsilla palatina adalah bangunan penting yang terdapat pada bagian ini. Tonsilla palatina berada diantara/dibatasi oleh Arcus palatoglossus dan/atau Arkus palatofaring.
7
Terdapat tiga tunika muskularis faring, yaitu: 1.
Muskulusconstriktorpharyng superior,
2.
Muskulusconstriktorpharyngmedius,
3.
Muskulusconstriktorpharyng inferior.
Innervasi faring berasal dari nervus Vagus (N.X) melalui plexus faringeus.
Esofagus
Merupakan saluran yang menghubungkan tekak dengan lambung, panjangnya ± 25 cm, mulai dari faring sampai pintu masuk kardiak dibawah lambung. Lapisan dinding dari dalam ke luar, lapisan selaput lendir (mukosa), lapisan submukosa, lapisan otot melingkar sirkuler dan lapisan oto memanjang longitudinal. Esofagus terletak di belakang trakea dan di depan tulang punggun setelah melalui toraks menembus diafragma masuk ke dalam abdomen menyambung dengan lambung. Esofagus dibagi mejadi tiga bagian;
Bagian superior (sebagian besar adalah otot rangka)
Bagian medial (campuran otot rangka dan otot halus)
Bagaian inferior (terutama terdiri dari otot halus)
Vaskularis oesophagus: a.
Suplai arteri oesophagus pars abdominalis dipercabangkan dari a.gastrica sinistra, sedangkan oesophagus pars cervical dari a.thiroidea inferior dan oesophagus pars thoracali s dari aa.bronchiales.
b.
System vena sesuai dengan suplai arterinya kecuali pada pars thoracalis mengalir ke dalam v.azygos dan v.hemiazygos, pada oesophagus pars abdominalis venanya mengalir ke dalam system portal melalui v.gastrica sinistra. Plexus venosus oesophageal adalah tempat anastomosis antara system azygos dan gastrica sinistra.
Inervasi oesophagus: a.
Para sympathies dari N.vagus yang membentuk plexus oesophageal yang di distal menyatu membentuk truncus vagalis anterior dan posterior.
b.
Sympathies berasal dari N.splanchnicus thoracalis dan N.splanchnicus major. Saraf sympathies ini membawa rangsang nyeri dari oesophagus yang sakit akhirnya dirasakan di daerah thoracal bawah dari regio epigastrica.
8
Gaster / Lambung
Merupakan bagian dari saluran yang dapat mengembang paling banyak terutama di daerah epigaster, lambung terdiri dari bagian atas fundus uteri berhubungan dengan esofagus melalui orifisium pilorik, terletak dibawah diapragma didepan pankreas dan limpa, menempel disebelah kiri fundus uteri. Bagian lambung terdiri dari; a.
Fundus ventrikuli, bagian yang menonjol ke atas terletak sebelah kiri osteum kardium dan biasanya penuh berisi gas.
b.
Korpus venrtikuli, setinggi osteum kardium, suatu lekukan pada bagian bawah kurvatura minor.
c.
Antrum pilorus, bagian lambung membentuk tabung mempunyai otot yang tebal membentuk sfingter pilorus.
d.
Kurvantura minor, terdapat sebelah kanan lambung terbentang dari ostium kardiak sampai ke pilorus.
e.
Kurvantura mayor, lebih panjang dari kurvantura minorterbentang dari sisi kiri osteum kardiakum melalui fundus ventrikuli menuju ke kanan sampai ke pilorus inferior. Ligamentum gastro lienalis terbentang dari bagian atas kurvantura mayor sampai ke limpa.
f.
Osteum kardiakum, meruapakan tempat dimana esofagus bagian abdomen masuk ke lambung. Pada bagian ini terdapat orifisium pilorik.
Vaskularisasi gaster: a.
Suplai arteri, pada curvatura minor di dalam omentum minus terdapat a.gastrica sinistra yang merupakan cabang terkecil dari a.coeliaca dan a.gastrica dextra cabang dari a.hepatica communis. Kedua arteriae ini beranastomose kira-kira pertengahan curvatura minor , sedangkan pada curvatura major mempunyai suplai aa.gastrica breves yang endarahi fudus dan pars cardiac gaster, a. Gastroomentalis sinistra yang mendapat suplai dari a.gastrica dextra cabang dari a.gastroduodenalis.
b.
System vena anlog dengan arterinya di mana vv.gastricae breves dan plexus esophageal mengalir ke dalam v.lienalis. v.gastrica sinistra dan plexus esophageal mengalir ke dalam v.porta. sedangkan v.gastrica dextra setelah menerima v.prepylorica selanjutnya mengalir ke dalam v.porta setinggi pars superior duodeni. Aliran v.gastroomentalis dextra mengalir ke dalam v.gastroduodenalis.
Inervasi gaster: a.
Para sympathies berfungsi untuk gerak motilitas (pengosongan gaster dan sekretomotor kelenjar). Gaster mendapat suplai dari n.vagus sinistra (anterior) dan n.vagus dextra (posterior) masing-masing melalui truncus vagalisnya. N.vagus sinistra memberi percabangan untuk hepar yang bersama a.hepatica dan v.porta untuk mencapai plexus hepaticu. Cabang untuk gaster sendiri berupa cabangcabang pada fundus dan corpus pada paries anterior,cabang yang paling panjang disebut n.latarget anterior yang mencapai antrum dan pylorus. N.vagus dextra seperti yang sebelah sinistra selain
9
memberi suplai ke gaster akan memberikan cabang ke plexus coeliacus. Cabang-cabang ke gaster terdapat diparies posterior pada fundus dan corpus, bedanya n.latarget posterior hanya mencapai antrum pyloricum. b.
Sympathies serabut afferensnya membawa impuls nyeri sedangkanefferensnya mempunyai inhibisi terhadap motilitas dan sekrei kelenjar tetapi menyebabkan kontraksi terhadap m.sphincter pyloricus. Selain itu juga memberikan pengaruh terhadap vasokontriksi arteri. Nervus sympathies ini berasal dari nn.spinales thoracal 5-12 mencapai gaster melalui n.splanchnicus major, n.splanchnicus minor dan selanjutnya ke plexus coeliacus.
Intestinum Tenue
Organ ini terdiri dari duodenum,jejunum, dan ileum mempunyai panjang 4-6 meter, sebagai bagian dari tractus gastrointestinalis berfungsi untuk proses kimiawi (duodenum) dan absorbsi (jejunum dan ileum). Intestinum tenue terbentang dari pylorus sampai valvula ilecaecalis. Usus dua belas jari atau duodenum adalah bagian dari usus halus yang terletak setelah lambung dan menghubungkannya ke usus kosong (jejunum). Bagian usus dua belas jari merupakan bagian terpendek dari usus halus, dimulai dari bulbo duodenale dan berakhir di ligamentum Treitz. Usus dua belas jari merupakan organ retroperitoneal, yang tidak terbungkus seluruhnya oleh selaput peritoneum. pH usus dua belas jari yang normal berkisar pada derajat sembilan. Pada usus dua belas jari terdapat dua muara saluran yaitu dari pankreas dan kantung empedu. Nama duodenum berasal dari bahasa Latin duodenum digitorum, yang berarti dua belas jari. Lambung melepaskan makanan ke dalam usus dua belas jari (duodenum), yang merupakan bagian pertama dari usus halus. Makanan masuk ke dalam duodenum melalui sfingter pilorus dalam jumlah yang bisa di cerna oleh usus halus. Jika penuh, duodenum akan megirimkan sinyal kepada lambung untuk berhenti mengalirkan makanan. Vaskularisasi duodenum: a.
Suplai arteri duodenum pars superior dari a.gastroduodenalis yang dicabangkan oleh a.hepatica communis. Selain itu terdapat arteri yang mendarahi sisi posterior dari duodenum pars superior yaitu a.retroduodenalis cabang a.gastroduodenalis. sedangkan bagian duodenum yang lain mendapat suplai dari a.pancreaticoduodenalis inferior cabang dari a.mesenterica superior.
b.
System vena, pars superior duodenum melalui gastroduodenalis bermuara kedalam v.porta. Bagian duodenum yang lain mengalir ke dalam v.mesenterica superior melalui v.pancreaticoduodenalis inferior. Oleh karena bagian ini terletak retroperitoneal sekunder, venae ini beranastomose dengan vena sistemik melalui anastomosis transperitoneal (v.retzius).
Inervasi duodenum: a.
Parasympathies, dari n.vagus melalui plexus coeliacus yang mempengaruhi peristaltic dan sekresi kelenjar duodenum.
10
b.
Sympathies, dari n.splanchnicus major, ganglion coeliacus dan plexus coeliacus afferens sympathies membawa rangsang nyeri melalui n.splanchnicus ke rangkaian ganglion sympathicus melalui ramus communicans albus menuju n.spinalis T 7-9.
Jejunum terletak intraperitoneal. Diameternya lebih besar dan dindingnya lebih tebal dibanding ileum (diameter luar 4cm, diameter dalam 2,5cm). Hal yang lain dibanding ileum adalah warnanya lebih merah dan vaskularisasi lebih banyak, tetapi arcadenya lebih sedikit. Sedangkan jaringan lymphoid berbentuk soliter. Di dalam cavum abdomen jejunum pada posisi berdiri terletak di regio umbilicalis da sebagian besar ditutupi omentum majus di ventralnya. Sedangkan pada posisi supine terletak agak kearah cranial sebagian ditutupi colon transversum di ventralnya. Pada gambaran radiologis jejunum terletak di craniosinister dan ileum di caudodexter. Seperti jejunum, ileum juga terletak intraperitoneal dan mempunyai penggantung mesenterium pada jejunum. Berbeda dengan jejunum organ ini mempunyai diameter kecil dan dindingnya lebih tipis dibanding jejunum (diameter luar 3cm, diameter dalam 2,5cm). Warna lebih pucat, vaskularisasi lebih sedikit tetapi arcadenya lebih banyak. Tunica mucosa pada ileum mempunyai vili choriales dan plica circularis lebih pendek dibanding pada jejunum bahkan pada ileum distal vili dan plica circularis ini menghilang. Berikut adalah perbedaan jejunum dan ileum Vaskularisasi jejunum dan ileum: a.
Jejunum divaskularisasi oleha. Jejunales dan ileum divaskularisasi a. Ileales. Dimana arteri ini merupakan cabang dari a. Mesenterica superior.
b.
V. Jejunales dan v.ileales juga sama-sama bermuara ke v.mesenterica superior.
Inervasi jejunum dan ileum: a.
Parasympathies,serabut-serabutnya berasal dari n.vagus dextra melalui plexus coeliacus selanjutnya serabut postganglioner ini ke plexus mesentericus superior dan akhirnya menuju jejunum dan ileum.
b.
Sympathies berasal dari medulla spinalis thoracal 9-10, serabut-serabut preganglioner menuju plexus coeliacus yang selanjutnya ke plexus mesentericus superior untuk berganti neuron. 1. Jejunum dan Ileum Memilikipanjang total 6 meter, dua per limaatasmerupakan jejunum. Perbedaan Jejunum
Ileum
Lebihbesar
Lebihkecil
Dindinglebihtebal
Dindinglebih tipis
Vaskularisasilebihbanyak
Vaskularisasilebihsedikit
11
Plikaberkeringilebihbanyak
Plikalebihsedikit
Tidakada Payer patch
Ada Payer patch
Vaskularisasi
ArteriCabang-cabang a. mesenterica sup
Vena Semua vena bermuarakedalam v. mesenterica sup
Innervasi
N. Vagus (simpatis) Plexus mesentericus sup (parasimpatis)
Usus Besar / Intestinum Mayor
Usus besar atau kolon dalam anatomi adalah bagian usus antara usus buntu dan rektum. Bagian-bagian usus besar atau kolon; a.
Kolon asendens. Panjangnya 13 cm, terletak dibawah abdomen sebelah kanan membujur ke atas dari ileum ke bawah hati. Di bawah hati melengkung ke kiri, lengkungan ini disebut fleksura hepatika.
b.
Kolon transversum. Panjangnya ± 38 cm, membujur dari kolon asendens sampai ke kolon desendens berada di bawah abdomen, sebelah kanan terdapat fleksura hepatika dan sebelah kiri terdapat fleksura lienalis.
c.
Kolon desendens. Panjangnya ± 25 cm, terletak di bawah abdomen bagian kiri membujur dari atas ke bawah dari fleksura lienalis sampai ke depan ileum kiri, bersambung dengan kolon sigmoid.
d.
Kolon sigmoid. Merupakan lanjutan dari kolon desendens terletak miring, dalam rongga pelvis sebelah kiri bentuknya menyerupai huruf S, ujung bawahnya berhubungan dengan rektum.
e.
Rektum. Terletak di bawah kolon sigmoid yang menghubungkan intestinum mayor dengan anus, terletak dalam rongga pelvis di depan os sakrum dan os koksigis.
Merupakan kelenjer eksokrin dan endokrin, organ lunak berlobus yang terletak pada dinding posterior abdomen di belakang peritonium. Bagian eksokrin kelenjer menghasilkan sekret yang mengandung enzim yang dapat menghidrolisis protein, lemak, dan karbohirat. Bagian endokrin kelenjer, yaitu pulau langerhans, menghasilkan hormon insulin dan glukagon yang berperan penting dalam me tabolisme karbohidrat. Pankreas menyilang bidang transpilorica.
12
Pankreas dapat dibagi ke dalam: a.Caput Pancreatis berbentuk seperti cakram dan terletak di dalam bagian cekung duodenum. Sebagian caput meluas di kiri di belakang arteri dan vena mesenterica superior serta dinamakan Processus Uncinatus. b.Collum Pancreatis merupakan bagian pancreas yang mengecil dan menghubungkan caput dan corpus pancreatis. Collum pancreatis terletak di depan pangkal vena portae hepatis dan tempat dipercabangkannya arteria mesenterica superior dari aorta. c.Corpus Pancreatis berjalan ke atas dan kiri, menyilang garis tengah. Pada potongan melintang sedikit berbentuk segitiga. d. Cauda Pancreatis berjalan ke depan menuju ligamentum lienorenalis dan mengadakan hubungan dengan hilum lienae
2. batasan-batasan a. Ke anterior: Dari kanan ke kiri: colon transversum dan perlekatan mesocolon transversum, bursa omentalis, dan gaster. b. Ke posterior: Dari kanan ke kiri: ductus choledochus, vena portae hepatis dan vena lien alis, vena cava inferior, aorta, pangkal arteria mesenterica superior, musculus psoas major sinistra, glandula suprarenalis sinistra, ren sinister, dan hilum lienale.
3.Vaskularisasi a. Arteriae A.pancreaticoduodenalis superior (cabang A.gastroduodenalis ) A.pancreaticoduodenalis inferior (cabang A.mesenterica cranialis) A.pancreatica magna dan A.pancretica caudalis dan inferior cabangA.lienali s b.Venae Venae yang sesuai dengan arteriaenya mengalirkan darah ke sis tem porta. 4. AliranLimfatik Kelenjar limfe terletak di sepanjang arteria yang mendarahi kelenjar. Pembuluh eferen akhirnya mengalirkan cairan limfe ke nodi limfe coeliaci dan mesenterica superiores. 5. Inervasi Berasal dari serabut-serabut saraf simpatis (ganglion seliaca) dan parasimpatis (vagus).
13
Sumber :Anatomi Klinik Snell edisi 6
HISTOLOGI TRAKTUS GASTROINTESTINAL
1.
Mulut
Mulut terdiri dari: a) Bibir yang terdiri dari 3 lapisan yakni epitel berlapis pipih, jaringan ikat fibroelastis, dan jaringan otot bergaris. Selain itu juga memiliki 3 bagian yakni pars kutanea, pars int ermedia dan pars mukosa. b) Lidah sebagian besar terdiri dari otot bergaris saling tegak lurus dalam 3 bidang yakni transversal, longitudinal, dan vertikal. Bagian ventral memiliki epitel berlapis pipih. Bagian dorsal memiliki papila lingualis pada 2/3 anterior dantonsila lingualis pada 1/3 posterior. Terdapat papil pada lidah yakni papila filiformis dengan epitel stratified squamous keratinizing, papila fungiformis berepitel stratified squamous nonkeratinizing dengan taste bud, dan papila circumvalata berepitel stratified squamous nonkeratinizing dengan taste bud. c) Gingiva yang dilapisi epitel berlapis pipih bertanduk, merekat erat periost dan periodontal. d) Palatum durum dilapisi epitel berlapis pipih bertanduk. Pada 1/3 anterior berupa fatty zone dan 2/3 posterior berupa glandular zone. e) Palatum mole dilapisi epitel berlapis pipih tak bertanduk kemudian di dekat nasofaring berupa epitel berderet silindris bersilia dan sel goblet. Pada sisi oral terdapat kelanjar mucous.
14
1) Bibir
Pars kutanea -
Pars intermedia
Rambut,
kel.
Lemak,
kel.
-
Keringat (+) -
Epitel
Pars mukosa
Rambut,
kel.
Lemak,
kel.
-
Keringat (-)
berlapis
-
pipih bertanduk
Epitel
-
tak
Bagian
Lemak,
kel.
Epitel pipih
bertanduk -
kel.
Keringat (-)
berlapis
pipih
Rambut,
berlapis tak
bertanduk merah
-
Kel. Labialis (+)
bibir -
Stratum lucidum tebal
Terdiri atas : epitel berlapis pipih, jaringan ikat fibroelastis, dan jaringan otot garis.
Terbagi menjadi 3 bagian : Pars kutanea : Struktur kulit berambut. Pars intermedia : Peralihan kulit dan mukosa, stratum lucidum tebal dan
transparan, dermal papil tinggi, banyak plexus pembuluh darah, banyak akhiran syaraf sensoris, tidak terdapat folikel rambut, kelenjar lemak, dan kelenjar keringat.
15
Pars mukosa : Epitel berlapis pipih tanpa tanduk, dermal papil tinggi, dan
terdapat kelenjar labialis. 2) Mukosa Pipi
Epitel berlapis pipih tanpa tanduk.
Lamina propria dan tunika submukosa terdiri atas berkas sabut elastis.
Mukosa pipi terikat pada otot pipi.
Terdapat kelenjar buccalis.
Sebagian besar terdiri atas otot garis saling tegak lurus dalam 3 bidang : vertikal,
3) Lidah
transversal, llongitudinal.
Mempunyai 2 permukaan : Ventral (bawah) licin, epitel berlapis pipih. Dorsal (atas) terdapat sulkus terminalis
2/3 anterior : papila lingualis 1/3 posterior : tonsila lingualis
16
4) Papila Lingualis
Papila filiform Stratified squamos epithelium (keratinized) Lapisan keratin epitelium Lamina propria Otot lidah
Papila fungiform Stratified squamos epithelium (non-keratinized) Lamina propria Taste buds
Papila curcumvalata Stratified squamos Epithelium (nonkeratinized) Lamina propria Taste buds Von Ebner’s Gland (serous)
5) Taste Bud B : Basal cell N : Nucleus of sustantacular cell Sel Penyangga, pucat seperti sekoci S : Nucleus of neuro epithelial cell
17
Gelap mempunyai taste hair 6) Gingiva E : epitel berlapis pipih bertanduk CT : connective tissue (lamina propria) D : dentin Terdiri atas : 1. Free gingiva : tepi bebas gingiva, terdapat propia papil. 2. Attached gingiva : gingiva yang menempel pada tulang alveolar. 7) Palatum
Palatum durum Epitel berlapis pipih bertanduk Memiliki sub mukosa kecuali di dekat gingiva Terdapat banyak vasa dan propia papil tinggi. Terdiri atas fatty zone (1/3 anterior) dan glandular zone (2/3 posterior)
berupa kelenjar mukus dalam sub mukosa
Palatum molle Epitel berlapis pipih tak bertanduk semakin dekat nasopharynx menjadi
epitel berderet silindris bersilia dan sel goblet. Pada sisi oral terdapat kelenjar mukus, sisi pharyngeal terdapat kelenjar
seromucous.
18
2. Faring (orofaring) Terdapat peralihan bentuk epitel dari atas ke bawah. Dari bagian atas berupa epitel berlapis pipih tak bertanduk kemudian ke bawah menjadi epitel berlapis silindris dan terakhir epitel berderet silindris. Selain itu juga terdapat jaringan ikat padat fibroelastis dan otot bergaris. Faring terdiri dari lapisan:
Epitel berlapis pipih tak bertanduk menjadi epitel berlapis silindris menjadi epitelberderet silindris
Jaringan ikat padat fibroelastis mengandung ↑ sabut2 elastis arah longitudinal
Otot bergaris
Jaringan fibro-elastis berisi tonsila pharyngea.
Pada nasopharynx: kelenjar campur (+)
Oesofagus
Tunika mukosa
19
Epitel: berlapis pipih tak bertanduk
Lamina propria: jaringan ikat kendor dengan sabut kolagen dan anyaman sabut elastis, sel fibroblast, lymphocyte >>, lymphonoduli disekel. Saluran keluar kelenjar mucous. Pada esophagus proximal dan distal dekat cardia terdapat oesophageal cardiac gland .
Muskularis mukosa: 1 lapis, tebal, arah longitudinal, sabut elastis
Tunika submukosa
Jaringan ikat yang agak padat dengan anyaman sabut kolagen dan elastic, sedikit infiltrasi lymphocyte sekitar kelenjar. Terdapat juga oesophageal gland proper.
Tunika muskularis externa (luar longitudinal dan dalam sirkuler)
Oesophagus 1/3 atas: terdiri dari otot bergaris
Oesophagus 1/3 tengah: terdiri dari otot bergaris & otot polos
Oesophagus 1/3 bawah: terdiri dari otot polos
Tunika adventia
Jaringan ikat kendor yang merupakan penghubung dengan jaringan sekitarny. Pada penampang potongan melintang, lumen oesophagus seperti bintang karena lipatan mukosa & submukosa.
3. Gaster
20
Merupakan pelebaran traktus digestivus dimana makanan dicerna secara kimiawi & mekanis. Makroskopis: tampak lipatan2 longitudinal (rugae) dan cekungan-cekungan (foveolae gastricae atau gastric pits). Lapisan-lapisan lambung
Tunika mukosa o
Epitel selapis silindris pucat (surface epithelium/mucous cap cells), sel goblet ( -).
o
Lamina propria: ↑ kelenjar., bermuara di dasar gastric pits.
o
Muskularis mukosa: 3 lapis otot polos : circular-longitudinal-circular
Tunika submukosa: kelenjar (-)
Tunika muskular eksterna: 3 lapis otot polos : obliq-circular-longitudinal
Tunika adventitia: terdiri dari serosa
Pada bagian fundus/corpus terdapat beberapa jenis sel, yaitu: 1. chief cells /zymogenic cells o
merupakan sel utama.
o
banyak terdapat pada bagian bawah kelenjar.
o
butir zymogen (+)H.E larutvakuola (+).
2. mucous neck cells o
banyak terdapat pada bagian tengah kelenjar.
21
o
o
memproduksi mukous.
sulit dibedakan dengan chief cell, PAS (+).
3. sel parietal o
o
o
tersebar antara chief cell dan mucous neck cells. besar, menonjol pada lumen, sitoplasma granuler, Eosin (+). memproduksi HCL bebas.
4. sel argentafin/sel entero-endokrin o
pada bawah kelenjar Chromat/Ag impregnasi (+).
sel endokrin, menghasilkan: hormone serotonin, histamin, gastrin, enteroglukagon.
4. Duodenum Fungsi dari usus halus adalah mencerna dan absorbsi. Struktur yang diperlukan untuk memperluas permukaan supaya absorbsi optimal adalah :
22
Plicae semicircularis dari kerkringi: merupakan lipatan sirkuler atau spiral yang tingginya 1/3 sampai 2/3 lumen dan bercabang – cabang terdiri atas mokosa dan submukosa. Merupakan plika yang permanent. Plica kerkringi di duodenum banyak dan bercabang – cabang.
Villi intestinalis: merupakan tonjolan propria dipermukaan dan diantara plika kerkringi. Ditengah villi terdapat pembuluh lymphe yang disebut central lacteal.
Microvilli: tonjolan halus seperti silinder yang hanya tampak pada E. M terletak dipermukaan sel absorbtif. Mempunyai nama khusus striated border.
Lapisan – lapisan duodenum:
1) Tunika mukosa Lapisan epitel o
Sel absortif: berbentuk silindris tinggi, permukaanya mempunyai microvilli yang disebut striated border.
o
Sel goblet: berbentuk sepert ipiala, menghasilkan mucous, dan tersebar diantara sel absorbtif.
o
Sel paneth: berbentuk silindris, puncak kecil dan terdapat di dasar kripta. Dipuncak sel terdapat granula eosinifilik.
o
Sel silindris rendah: terdapat diatas kri pta, banyak mitosis, menggantikan sel absortif dan sel goblet.
o
Sel argentafin: tersebar diantara sel – sel yang menutupi villi dan cripta. Jarang sekali terdapat di jejunum dan ileum, lebih sering terdapat di duodenum.
Lamina propria: terdiri dari jaringan ikat kendor yang mempunyai banyak sabut – sabut
retikuler dan tampak infiltrasi sel – sel limfosit. Kaya akan anyaman kapiler. Ikut membentuk villi dan plica kerkringi. Terdapat kelenjar yaitu kripte liberkuhn. Muskularia serosa: terdiri atas dua lapisan otot polos, lapisan dalam sirkuler dan lapisan
luar longitudinal. Ikut membentuk plika kerkringi. Berfungsi mendekatkan mukosa dengan makanan sehingga absorbsi lebih sempurna.
2) Tunika sub mukosa Terdiri atas jaringan ikat kendor yang mempunyai banyaksabut – sabut elastis dan juga terdapat jaringanlemak. Di dalamnya terdapat : Kelenjar brunner, khas pada duodenum Pleksus submukosus dari meissner, berupa ganglion otonom. Pleksus dari heller, berupa pleksus pembuluh darah.
3) Tunika muskularis eksterna
23
Terdiri atas dua lapisan otot polos ialah muskularis sirkularis yang merupakan lapisan dalam dan muskularis longitudinalis yang merupakan lapisan luar. Diantara keduanya terdapat ganglion otonom yang bernama pleksus dariAuerbach.
4) Tunika adventitia Terdiri atas jaringan ikatkendor yang tertutup oleh mesotelium (serosa)
Terdapat peningkatan jumlah plika kerkringi, kripta lieberkuhn, kelenjar brunner dan terdapat duktus choledochus dan pankreatikus.
Plica kerkringi banyak dan panjang-panjang Jejunum bagian atas, villi seperti lidah dan pada jejunum bagian bawah villi seperti jari Kripta lieberkuhn dan sel goblet lebih banyak dari duodenum 5. Jejunum Lapisan di jejunum ada 4 yaitu : 1. Lapisan mukosa
Ada plika sirkularis : meluas kedalam lumenyeyenum.
Jaringan epitel berseret silindris dengan striated border dan sel goblet
Plika sirkularis dilapisi oleh vili (tonjolan mirip jari) dan ruang diantara vili-vili tersebut adalah ruang intervilus.
Dilapisan propria terkadang ada nodulus limfonodi dengan pusat germinal
Didasar vili, tepatnya di lapisan lamina propria pada mukosa terdapat kalenjar intestinalis. Di dalam kalenjar ini terdapat sel paneth yang terlihat seperti bentuk piramid dengan granula asidofilik besar yang kebanyakan mengisi sitoplasma dan mendesak inti di dasar sel. Sel paneth adalah sel eksokrin yang menghasilkan lisozim (suatu enzim antibakterial yang mencerna dinding sel bakteri dan menghancurkannya) serta bersifat fagositik. Kemudian ada sel
24
enteroendokrin di usus halus yang menghasilkan banyak hormon regulator seperti gastric inhibitory peptide, sekretin, kolesistokinin. Hormon regulator ini akan masuk ke dalam sirkulasi darah melalui kapiler granula sekretoris untuk mengendalikan pengeluaran sekresi lambung dan pankreas, merangsang kontraksi kantong empedu untuk mengeluarkan cairan empedu. empedu. 2. Lapisan submukosa
Di bentuk dari jaringan ikat padat tidak teratur.
Mengandung arteri dan vena
3. Lapisan muskulus eksterna
Mengandung lapisan otot polos sirkular bagian dalam dan lapisan otot longitudinal bagian luar
Lapisan ini juga terdapat pleksus mienterikus yang merupakan sel gangglion parasimpatis.
4. Lapisan serosa
25
3. Ileum
-
Plika kerkringi atau plika sirkularis semakin jarang jaran g dan pendek, lalu menghilang di akhir ileum.
-
Terdapat kripta lieberkuhn dan sel goblet namun tertutup infiltrasi limfosit
-
Pada lamina propria, tepai di bawah vili, terdapat Pa yer Patch yang merupakan ciri khas dari ileum.
6. Anus Memiliki epitel berlapis pipih tak bertanduk. Pada sphyngter ani internus terdiri dari otot polos tebal. Pada sphyngter ani externus berupa otot bergaris dan struktur kulit berambut.
26
FISIOLOGI PENCERNAAN
Fungsi utama sistem pencernaan adalah untuk memindahkan zat gizi atau nutrien, air, dan elektrolit dari makanan yang kita makan ke dalam lingkungan internal tubuh. Dimana dalam proses memindahkan zat tersebut sistem pencernaan melaksanakan 4 proses dasar, yaitu motilitas, digesti, absorpsi dan sekresi.
1.MOTILITAS
Motilitas adalah kontraksi otot yang mencampur dan mendorong isi saluran pencernaan, otot polos di dinding saluran pencernaan secara terus menerus berkontraksi dengan kekuatan rendah yang disebut dengan tonus. Tonus ini sangat penting untuk mempertahankan agar tekanan pada isi saluran pencernaan tetap dan untuk mencegah dinding saluran pencernaan melebar secara permanen setel ah mengalami distensi.
Dalam proses motilitas terjadi dua gerakan yaitu gerakan propulsif dan gerakan mencampur. Gerakan propulsif yaitu gerakan mendorong atau memajukan isi saluran pencernaan sehingga berpindah tempat ke segmen berikutnya, dimana gerakan ini pada setiap segmen akan berbeda tingkat kecepatannya sesuai dengan fungsi dari regio saluran s aluran pencernaan, contohnya gerakan propulsif yang mendorong makanan melalui esofagus berlangsung cepat karena struktur ini hanya berfungsi sebagai tempat lewat makanan dari mulut ke lambung tapi sebaliknya di usus halus tempat utama berlangsungnya pencernaan dan penyerapan makanan bergerak sangat lambat sehingga tersedia waktu untuk proses penguraian dan penyerapan makanan. Gerakan kedua adalah gerakan mencampur, gerakan ini mempunyai 2 fungsi yaitu mencampur makanan dengan getah pencernaan dan mempermudah penyerapan pada usus.
27
Yang berperan dalam kedua gerakan ini salah satunya yaitu muskularis eksterna suatu lapisan otot polos utama di saluran pencernaan yang mengelilingi submukosa. Di sebagian besar saluran pencernaan la pisan ini terdiri dari dua bagian yaitu lapisan sirkuler si rkuler dalam dan lapisan longitudinal luar. Serat-serat l apisan otot polos bagian dalam berjalan sirkuler mengelilingi saluran, kontraksi serat-serat sirkuler ini menyebabkan kontriksi, sedangkan kontraksi serat-serat di lapisa n luar yang berjalan secara longitudinal menyebabkan saluran memendek, aktivitas kontraktil lapisan otot polos ini menghasilkan gerakan propulsif dan mencampur.
2. DIGESTI
Digesti merupakan proses penguraian makanan dari struktur yang kompleks menjadi satuan-satuan yang lebih kecil sehingga dapat diserap oleh enzim-enzim yang diproduksi didalam sistem pencernaan. Karbohidrat, protein dan lemak merupakan molekul-molekul besar yang tidak dapat menembus membran plasma utuh untuk diserap dari lumen saluran pencernaan ke dalam darah atau limfe sehingga diperlukan proses pencernaan untuk menguraikan molekul-molekul molekul-molekul tersebut.
3. ABSORPSI
Setelah proses digesti molekul-molekul yang telah menjadi satuan-satuan kecil dapat diabsorpsi bersama dengan air, vitamin, dan elektrolit, dari lumen saluran pencernaan ke dala m darah atau limfe. Absorpsi sebagian besar terjadi di usus halus.
28
4. SEKRESI
Sejumlah getah pencernaan disekresikan ke lumen saluran pencernaan oleh kelenjar eksokrin. Sekresi pencernaan terdiri dari air, elektrolit, enzim, garam empedu atau mukus.
PROSES PENCERNAAN
1. MULUT
Pintu masuk pertama ke saluran pencernaan adalah melalui mulut atau rongga oral, makanan akan dihancurkan dengan dikunyah yang melibatkan seluruh organ dalam mulut, yaitu :
a. Gigi
Langkah pertama dalam proses pencernaan adalah mastikasi a tau mengunyah. Motilitas mulut yang melibatkan pemotongan, perobekan, penggilingan, dan pencampuran makanan adalah oleh gigi.
Tujuan mengunyah adalah :
(1) Menggiling dan memecah makanan menjadi potongan-potongan yang lebih kecil untuk mempermudah proses menelan (2) Untuk mencampur makanan dengan air liur (3) Untuk merangsang papil pengecap, secara refleks memicu sekresi saliva, lambung, pankreas, dan empedu Tindakan mengunyah dapat bersifat volunter, tetapi sebagian besar merupakan suatu refleks ritmik yang ditimbulkan oleh pengaktifan otot-otot rangka pada rahang, bibir, pipi, dan lidah sebagai respon terhadap tekanan makanan ke jaringan mulut.
b. Lidah
29
Lidah membentuk dasar rongga mulut, terdiri dari otot rangka yang dikontrol secara volunter, pergerakannya penting untuk memandu makanan didalam mulut sewaktu mengunyah dan menelan. Di lidah terdapat papil-papil pengecap (taste buds) yang juga tersebar di palatum mole, tenggorokan dan dinding dalam pipi.
c. Kelenjar saliva
Kelenjar saliva utama yaitu kelenjar sublingual, submandibula, dan parotis yang terletak di luar rongga mulut dan menyalurkan air liur melalui duktud-duktus pendek ke dalam mulut. Selain itu, terdapat kelenjar saliva minor yaitu kelenjar bukal di lapisan mukosa pipi.
Saliva terdiri dari 99,5 % H2O, 0,5 % protein dan elektrolit. Protein saliva terpenting adalah amilase, mukus, dan lisosom, yang menentukan fungsi saliva sebagai berikut :
(1) Saliva memulai pencernaan karbohidrat di mulut melalui kerja ami lase saliva, enzim yang memecah polisakarida menjadi disakarida. (2) Saliva mempermudah proses menelan dengan membasahi partikel-partikel makanan sehingga menyatu serta menghasilkan pelumasan karena adanya mukus yang kental dan licin. (3) Saliva mempunyai efek antibakteri oleh lisosom, suatu enzim yang melisiskan atau menghancurkan bakteri dan membilas bahan yang mungkin digunakan bakteri sebagai sumber makanan. (4) Saliva berfungsi sebagai pelarut untuk molekul-molekul yang merangsang papil pengecap karena hanya molekul dalam larutan yang dapat bereaksi dengan reseptor papil pengecap. (5) Saliva berperan dalam higiene mulut dengan membantu menjaga kebersihan mulut dan gigi. (6) Penyangga bikarbonat saliva menetralkan asam pada makanan yang dihasilkan oleh bakteri di mulut sehingga membantu mencegah karies gigi.
d. Palatum
Palatum membentuk atap lengkung rongga mulut, memisahkan mulut dari saluran hidung. Keberadaannya memungkinkan bernapas dan mengunyah berlangsung bersamaan.
e. Uvula
Uvula terletak di bagian belakang palatum dekat tenggorokan yaitu suatu tonjolan menggantung dari
30
palatum mole (langit-langit lunak), yang berperan penting untuk menutup saluran hidung ketika menelan.
2. FARING DAN ESOFAGUS
Motilitas yang berkaitan dengan faring dan esofagus adalah menelan atau deglutition. Menelan dimulai ketika bolus didorong oleh lidah ke bagian belakang mulut menuju faring. Tekanan bolus di faring merangsang reseptor tekanan di faring yang kemudian mengirim impuls aferen ke pusat menelan di medula. Pusat menelan kemudian secara refleks mengaktifkan serangkaian otot yang terlibat dalam proses menelan. Menelan dimulai secara volunter, tetapi setelah dimulai proses tersebut tidak dapat dihentikan.
Menelan dibagi menjadi dua tahap yaitu :
a. Tahap Orofaring
Tahap orofaring berlangsung sekitar satu detik dan berupa perpindahan bolus dari mulut melalui faring dan masuk ke esofagus, saat menelan ini bolus harus diarahkan ke dalam esofagus dan dicegah untuk masuk ke saluran lain seperti kembali ke mulut, masuk ke saluran hidung, atau masuk ke trakea, dengan cara : • Selama menelan posisi lidah menekan palatum durum untuk mencegah makanan kembali ke mulut. • Uvula elevasi atau terangkat di bagian belakang tenggorokan, sehingga saluran hidung tertutup dari faring dan makanan tidak masuk hidung. • Makanan dicegah masuk trakea terutama oleh elevasi laring dan penutupan pita suara melintasi laring atau glotis. Selama menelan pita suara melaksanakan fungsi yang tidak berkaitan dengan berbicara. Kontraksi otot-otot laring menyebabkan pita suara merapat erat satu sama lain, sehingga pintu masuk glotis tertutup. Selain itu bolus menyebabkan epiglotis tertekan ke belakang menutupi glotis yang mencegah makanan masuk ke saluran pernapasan. • Dengan laring dan trakea tertutup, otot-otot faring berkontraksi untuk mendorong bolus ke dalam esofagus.
b. Tahap Esofagus
Pusat menelan memulai gelombang peristaltik primer yang mengalir dari pangkal ke ujung esofagus, mendorong bolus didepannya melewati esopagus ke lambung. Perista ltik mengacu pada kontraksi berbentuk cincin otot polos sirkuler yang bergerak secara progresif ke depan dengan gerakan mengosongkan, mendorong bolus di depan kontraksi. Dengan demikian pendorongan makanan melalui esopagus adalah proses aktif yang tidak mengandalkan gravitasi. Makanan dapat didorong ke lambung bahkan dalam posisi kepala di bawah. Gelombang peristaltik berlangsung sekitar 5 – 9 detik untuk mencapai ujung bawah
31
esopagus. Kemajuan gelombang tersebut dikontrol oleh pusat menelan melalui persyarafan vagus.
Sekresi esofagus seluruhnya bersifat protektif dan berupa mukus, mukus disekresikan di sepanjang saluran pencernaan. Dengan menghasilkan lubrikasi untuk lewatnya makanan, mukus esofagus memperkecil kemungkinan rusaknya esofagus oleh bagian-bagian makanan yang tajam, mukus juga melindungi dinding esofagus dari asam dan enzim getah lambung apabila terjadi refluks lambung.
3. LAMBUNG
Lambung terbagi menjadi beberapa bagian yaitu fundus adalah bagian lambung yang terletak di atas lubang esofagus, korpus yaitu bagian tengah atau utama lambung, lambung bagian bawah yaitu antrum, bagian akhir lambung adalah sfingter pilorus, yang berfungsi sebagai sawar antara la mbung dan bagian atas usus halus, duodenum.
Motilitas Lambung
Motilitas lambung bersifat kompleks dan dikontrol oleh beberapa faktor, terdapat empat asfek motil itas lambung, yaitu :
a. Pengisian Lambung
Volume lambung jika kosong sekitar 50 ml, tetapi organ ini dapat mengembang hingga kapasitasnya mencapai sekitar 1 liter ketika makan. Akomodasi perubahan volume ini akan menyebabkan ketegangan pada dinding lambung dan meningkatkan tekanan intralambung, tapi hal ini tidak akan terjadi karena adanya faktor plastisitas otot polos lambung dan relaksasi resesif lambung pada saat terisi. Plastisitas adalah kemampuan otot polos mempertahankan ketegangan konstan dalam r entang panjang yang lebar, dengan demikian pada saat serat-serat otot polos lambung teregang pada pengisian lambung, serat-serat tersebut melemas. Peregangan dalam tingkat tertentu menyebabkan depolarisasi sel-sel pemacu, sehingga mendekati potensial istirahat yang membuat potensial gelombang lambat mampu mencapai ambang dan mencetuskan aktivitas kontraktil.
Sifat dasar otot polos tersebut diperkuat oleh rela ksasi refleks lambung pada saat terisi. Interior lambung membentuk lipatan-lipatan yang disebut rugae, selama makan rugae mengecil dan mendatar pada saat lambung sedikit demi sedikit melemas karena terisi. Relaksasi refleks lambung sewaktu menerima makanan
32
ini disebut relaksasi resesif.
b. Penyimpanan Lambung
Selama makanan masuk ke lambung, makanan membentuk lingkaran konsentris makanan di bagian oral lambung, makanan yang paling baru terletak paling dekat dengan pembukaan esofagus dan makanan yang yang paling akhir terletak paling dekat dengan dinding luar lambung. Normalnya bila m akanan meregangkan lambung refleks vasovagal dari lambung ke batang otak dan kemudian kembali ke lambung akan mengurangi tonus di dalam dinding otot korpus lambung sehingga dinding menonjol keluar secara progresif, menampung jumlah makanan yang makin lama makin banyak sampai suatu batas saat lambung berelaksasi sempurna, yaitu 0,8 sampai 1,5 liter. Tekanan dalam lambung tetap rendah sampai batas ini tercapai.
c. Pencampuran Lambung
Kontraksi peristaltik lambung yang kuat merupakan pen yebab makanan bercampur dengan sekresi lambung dan menghasilkan kimus. Setiap gelombang peristaltik antrum mendorong kimus ke depan ke arah sfingter pilorus. Apabila kimus terdorong oleh kontraksi peristaltik yang kuat akan melewati sfingter pilorus dan terdorong ke duodenum tetapi hanya sebagian kecil saja. Sebelum lebih banyak kimus dapat diperas keluar, gelombang peristaltik sudah mencapai sfingter pilorus menyebabkan sfingter berkontraksi lebih kuat, menutup dan menghambat aliran kimus ke dalam duodenum.
Sebagian besar kimus antrum yang terdorong ke depan tapi tidak masuk ke duodenum berhenti secara tibatiba pada sfingter yang tertutup dan bertolak kembali ke dalam a ntrum, hanya untuk didorong ke depan dan bertolak kembali pada saat gelombang peristaltik yang baru datang. Gerakan maju mundur tersebut disebut retropulsi, menyebabkan kimus bercampur secara merata di antrum.
d. Pengosongan Lambung
Kontraksi peristaltik antrum, selain menyebabkan pencampuran lambung juga menghasilkan gaya pendorong untuk mengosongkan lambung. Jumlah kimus yang masuk ke duodenum pada setiap gelombang peristaltik sebelum sfingter pilorus tertutup tergantung pada kekuatan peristaltik. Intensitas peristaltik antrum sangat bervariasi tergantung dari pengaruh berbagai sinyal dari lambung dan duodenum. e. Usus Halus
33
Usus halus dibagi menjadi tiga bagian yaitu duodenum, ileum, jejunum, spingter ileosekal dan katup ileosekal. Gerakan yang terjadi pada usus halus dibedakan menjadi dua yaitu kontraksi pencampuran dan kontrkasi propulsif.
Kontraksi Pencampuran
Pada saat kimus masuk ke duodenum maka akan peregangan. Peregangan usus halus ini akan menyebabkan kontraksi konsentris lokal dengan jarak interval tertentu sepanjang usus halus. Kontraksi ini menimbulkan “segmentasi” berbentuk rantai sosis. Apabila satu rangkaian kontraksi segmentasi berelaksasi maka akan timbul kontrkasi baru dititik sebelumnya yang menyebabkan kimus terpotong – potong. Kimus yang bersenggangan dengan dinding usus halus juga menyebabkan sekresi enzim – enzim pencernaan yaitu : kimus yg menyentuh dinding duodenum melalui hormon kolesistokinin akan merangsang sekresi cairan empedu dari empedu yg berkontraksi protein > merangsang sekresi getah pankreas yang kaya enzim melalui hormon pankreosizim. Kolesistokinin dan pankreosizim membantu kerja hormon CCK yang dihasilkan oleh mukosa duodenum. CCK berfungsi terhadap kerja usus halus dalam mendorong makanan sekaligus mengabsobsi nutrisi dari kimus tersebut Sekretin merangsang sekresi getah yang mengandung karbonat dari pankreas dan empedu dari hati > memperbesar kerja enzim CCK
Kontraksi Propulsif
Kontraksi Propulsif adalah gerakan mendorong kimus kearah katup ileosekal. Kecepatan Peristaltik bagian proximal lebih cepat dan melambat di bagian distal atau terminal. Karena lambatnya gerakan tersebut maka kimus dapat mencapai spingter ileosekal dalam 2 – 3 jam. Peristaltik ini akan lebih meningkat lagi apabila
34
ada makanan tambahan yang masuk kedalam lambung. Makanan yang melewati spingter ileosekal selanjutnya akan masuk kedalam duodenum. > katup ileosekal : mencegah refluks isi fekal pada kolon kedalam usus halus. Yang terjadi selama kimus diusus halus : > absor bsi (penyerapan nutrisi) : pemindahan hasil – hasil akhir pencernaan karbohidrat, lemak, dan protein melalui dinding usus kesirkulasi darah untuk digunakan oleh sel sel tubuh. Duodenum : - besi, kalsium, asam folat, lemak, gula, asam amino Jejunum : gula, asam amino Ileum : vit. B12 dan garam garam empedu. Garam garam empedu direabsobsi kembali pada ileum untuk mempertahankan cadangan empedu. Maka garam – garm empedu ini dapat digunakan berulang – ulang.
F. Usus Besar ( KOLON)
Fungsi utama kolon adalah absobsi air dan elektrolit dari kimus untuk membentuk feses yang padat, dan sebagai tempat penampungan sementara feses. Setelah terjadi penyerapan, maka selanjutnya feses akan didorong kedalam rectum.
g. Rectum
35
Biasanya rectum dalam keadaan kosong ketika feses masi h berada dikolon. Maka rectum sebenarnya hanya saluran pengeluaran terkhir sebelum anus sebagi pintu keluarnya. Maka yang terjadi disini adalah proses Defekasi. >Defekasi : proses buang air besar.
Terdapat dua spingter sebelum anus. Kedua spingter ini mempunyai fungsi yang sama yaitu membantu pengeluaran feses yaitu spingter aniinternus yang bersifat involunter yakni tidak dapat dikendalikan oleh kita, dan yang kedua adalah spingter aniekternus yang bersifat volunter, maka dapat kita kendalikan dengan sadar. Feses masuk ke rectum > distensi (peregangan) dinding rectum > sinyal – sinyal eferen dari pleksus mienterikus menyebabkan peristaltik di kolon desenden, sigmoid, dan rectum mendorong feses ke
anus > spingter aniinternus berelaksasi > bila spingter aniekternus ditahan maka defekasi dapat di tunda, tetapi apabila berelaksasi secara sadar maka terjadilah defekasi.
BIOKIMIA
Mekanisme sekresi Substansi organik 1. Zat nutrisi yang dibutuhkan untuk pembentukan sekresi harus berdifusi atau berpindah secara aktif dari kapiler ke dalam sel kelenjar 2. Mitokondria di dalam sel akan membentuk ATP 3. Energi dari ATP, bersama dengan zat nutrisi tersebut, kemudian digunakan untuk sintesis zat organik, sintesis yang terjadi di dalam retikulum endoplasma dan kompleks golgi. Ribosom yang melekat pada RE juga berperan dalam pembentukan protein yang akan disekresikan 4. Bahan sekretoris dibawa melalui tubulus Reke dalam kompleks golgi 5. Di dalam kompleks golgi, zat tersebut akan dipekatkan, dimodifikasi, dan di tambakan beberapa unsur. Kemudian akan dikeluarkan ke dalam sitoplasma dalam bentuk vesikel sekretoris Vesikel-vesikel tersebut akan tetap tersimpan sampai adanya rangsangan motorik maupun rangsangan hormonal yang akan menyebabkan vesikel tersebut mengeluarkan sekretnya. Berikut adalah beberapa enzim yang berada di sistem pencernaan manusia: Enzim Ptialin
Enzim pencernaan manusia ini berada di dalam rongga mulut, tepatnya di kelenjar ludah. Enzim ptialin dihasilkan oleh glandula parotis yang juga berada di sekitar kelenjar ludah. Enzim ptialin memiliki fungsi mengubah amilum atau zat tepung menjadi glukosa sebagai bahan dasar energi manusia. Enzim Pepsin
36
Enzim pepsin berada di dalam lambung (ventrikulus) manusia. Enzim pepsin memiliki fungsi merubah protein yang diserap tubuh menjadi pepton. Enzim Renin
Sama seperti enzim peptin, enzim renin juga berada di dalam lambung. Enzim renin memiliki fungsi untuk mengendapkan kasein yang ada di dalam susu. Enzim Lipase
Enzim lipase juga dihasilkan melalui dinding lambung yang bersifat sangat asam. Enzim ini dikeluarkan bersama dengan pepsin dan renin. Enzim pencernaan manusia ini berfungsi dalam proses katabolisme, yaitu memecah lemak menjadi asam lemak dan gliserol. Enzim Amilase
Enzim ini dihasilkan oleh getah pankreas, bersama dengan enzim lipase dan tripsin. Enzim amilase memiliki kemampuan untuk mempercepat reaksi perubahan amilum menjadi maltosa. Enzim Tripsin
Enzim tripsin dapat mengubah pepton menjadi senyawa dipeptida, yang lebih mudah diserap tubuh dan dicerna. Enzim Laktase
Enzim mengubah laktosa menjadi glukosa dan galaktosa. Kedua zat yang dihasilkan tersebut, struktur kimianya lebih simpel dan lebih mudah diterima sebagai nutrisi tubuh manusia. Enzim Peptidase
Dikeluarkan bersama getah usus halus (intestinum), peptidase mampu menguraikan ikatan peptida yang cukup kokoh menjadi asam amino (protein).
EMBRIOLOGI SALURAN PENCERNAAN
Embriologi saluran pencernaan mulai terbentuk pada kehidupan mudigah 7 somit (22 hari) sebagai akibat dari pelipatan mudigah kearah cephalo caudal dan lateral, sehingga rongga yang dibatasi entoderm
37
sebagian tercakup ke dalam mudigah dan membentuk usus sederhana.Pada bagian kepala dan ekor mudigah, usus sederhana membentuk tabung buntu masing-masing : – Usus sederhana depan (fore gut) – Usus sederhana belakang (hind gut) – Diantaranya usus sederhana tengah (mid gut) yang untuk sementara tetap berhubungan dengan kandung kuning telur. a.
Pembentukan Wajah
Memasuki akhir minggu ke 4 perkembangan mudigah, muncul tonjolan wajah (prominensia fasialis) sebagai cikal bakal terbentuknya wajah. Di sebelah lateral stomodeum dibedakan prominensia maksilaris dan prominensia mandibularis. Prominensia frontonasalis yang dibentuk oleh proliferasi mesenkim yang terletak ventral dari vesikel otak, membentuk batas atas stomodeum. DI kedua sisi prominensia frontonasalis muncul peneblan lokal ektoderm permukaan, plakoda nasalis. Minggu ke 5, plakoda nasalis menagalami invaginasi membentuk fovea nasalis yang dikelilingi oleh prominensia nasalis mediana dan lateralis. Minggu ke 7, prominensia maksilaris terus bertambah besar mendesak prominensia nasalis mediana ke arah garis tengah sehingga keduany akan menyatu. Karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua prominensia nasalis mediana dan dua prominensia maksilaris. Bibir bawah dan rahang bawah dibentuk oleh prominensia mandibularis. Akibat pertumbuhn prominensia maksilaris ke medial, kedua prominensia nasalis mediana menayatu tidak saja di luar namun juga didalam yang membentuk struktur intermaksila. Struktur ini terdiri dari : a.
Komponen bibir yang membentuk filtrum bibir tas
b.
Komponen rahang atas
c.
Komponen langit-langit yang berbentuk segitiga yaitu palatum primer
Bagian utama dari palatum definitif dibentuk oleh pertumbuhan dua prominensia maksilaris yang membentuk palatine shelves (bilah-bilah palatum). Muncul melai minggu ke 6, bilah palatum awalnya menagarah oblik ke bawah di kedua sisi lidah. Minggu ke 7, bilah paltum bergerak horizontal di atas lidah dan menyatu membentuk paltum sekunder di minggu ke 10. Foramen insisivum adalah tanda utama di garis tengah antara palatum primer dan platum sekunder. Pada saat yang bersamaan dengan menyatunya bilah palatum , sptum nasi tumbuh ke bawah dan menyatu dengan bagian sefalik palatum
1.1
Cavum oris
38
Embriologi cavitas oris saling berhubungan dengan embriologi wjahh. Pada akhir minggu ke 4 perkembangan mudigah, muncul tonjolan wajah (prominensia fasialis) sebagai cikal bakal terbentuknya wajah. Di sebelah lateral stomodeum dibedakan prominensia maksilaris dan prominensia mandibularis. Prominensia frontonasalis yang dibentuk oleh proliferasi mesenkim yang terletak ventral dari vesikel otak, membentuk batas atas stomodeum. Di kedua sisi prominensia frontonasalis muncul penebalan lokal ektoderm permukaan plakoda nasalis. Selama minggu ke 5, plakoda nasalis (lemen hidung) mengalami invaginasi membentuk fovea nasalis (lekukan hidung) yang dikelilingi oleh prominensia nasalis mediana dan lateralis. Selama 2 minggu berikutnya, prominensia maksilaris terus bertambah besar mendesak prominensia nasalis mediana ke arah garis tengah sehingga keduanya akan menyatu. Karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua prominensia nasalis mediana dan dua prominensia maksilaris. Bibir bawah dan rahang bawah dibentuk oleh prominensia mandibularis. Akibat pertumbuhan prominensia maksilaris ke medial, kedua prominensia nasalis mediana menayatu tidak saja di luar namun juga didalam yang membentuk struktur intermaksila. Struktur ini terdiri dari : -
Komponen bibir yang membentuk filtrum bibir tas
-
Komponen rahang atas
-
Komponen langit-langit yang berbentuk segitiga yaitu palatum primer
Bagian utama dari palatum definitif dibentuk oleh pertumbuhan dua prominensia maksilaris yang membentuk palatine shelves (bilah-bilah palatum). Pada minggu ke 6, bilah palatum awalnya menagarah oblik ke bawah di kedua sisi lidah. Minggu ke 7, bilah palatum bergerak horizontal di at as lidah dan menyatu membentuk palatum sekunder. Foramen insisivum adalah tanda utama di garis tengah antara palatum primer dan platum sekunder. Pada saat yang bersamaan dengan menyatunya bilah palatum, sptum nasi tumbuh ke bawah dan menyatu dengan bagian sefalik palatum
Pembentukan Lidah
Pembentukan lidah dimulai pada mudigah usia sekitar 4 minggu.
Perkembangan lidah berasal dari :
Mesoderm arkus faring I yang berkembang menjadi 2 penebalan lidah lateral, 1 penebalan lidah
medial, dan tuberkulum impar.
39
Penebalan lidah lateral membesar → me nutupi tuberkulum impar → menjadi satu →
membentuk 2/3 anterior lidah / korpus linguae.
Karena korpus linguae berasal dari arkus faring I, maka persarafan sensorisnya oleh nervus
trigeminus cabang ketiga atau N. mandibularis.
Persarafan sensoris khusus untuk pengecapan pada 2/3 anterior lidah berasal dari cabang
korda timpani N. Facialis.
Korpus linguae dipisahkan dari 1/3 posterior lidah oleh sulcus terminalis.
Mesoderm arkus faring II, III, dan sebagian IV yang berkembang menjadi penebalan medial kedua
dan kopupla / eminensia hipobrankialis.
Penebalan medial kedua dan kopula akan berkembang mendai 1/3 posterior lidah / pamgkal
Arkus faring III tumbuh → melewati arkus faring II. Sehingga 1/3 posterior lidah dipersarafi
lidah.
oleh N. Glossofaringeus yang berasal dari arkus faring III dan N. Vagus yang berasal dari sebagian arkus faring IV.
Persarafan sensoris khusus untuk pengecapan pada 1/3 posterior lidah berasal dari N.
Glossofaringeus.
Mesoderm arkus faring IV yang berkembang menjadi penebalan medial ketiga.
Penebalan medial ketiga berkembang menjadi epiglottis yang dipersarafi oleh N. Laryngeus
Superior.
Tepat dibelakang penebalan medial ketiga terdapat aditus laryngis yang diapit oleh
penebalan aritenoid. Sebagian besar otot lidah berasal dari somit oksipital dan dipersarafi oleh N. Hypoglossus ESOFAGUS
Ketika mudigah berumur ± 4 minggu, muncul diverticulum pada dinding ventral usus sederhana depan yang disebut (diverticulum tracheo – bronchiale). Diverticulum ini berangsur-angsur dipisahkan dari bagian dorsal fore gut melalui septum oesopago – tracheale. Dengan cara ini usus sederhana depan terbagi atas :
Bagian ventral : primordium pernafasan
Bagian dorsal : oesopagus
40
Pada mulanya oesopagus sangat pendek, akan tetapi dengan gerak turun jantung dan paru-paru ia memanjang dengan cepat.2/3 bagian atas otot bersifat serat lintang yang berasal dari mesenchim sekitarnya dan disarafi oleh N.X dan 1/3 bagian bawah ototnya bersifat polos dan disarafi plexus splanchnicus.
LAMBUNG
Pertumbuhan lambung mulai pada minggu ke-4 sebagai suatu pelebaran usus depan yang berbentuk kumparan.Minggu-minggu berikutnya kedudukannya sangat berubah akibat perbedaan kecepatan pertumbuhan pada berbagai dindingnya dan perubahan kedudukan alat-alat disekitarnya.Perubahan kedudukan lambung terjadi karena ia berputar sekitar sumbu memanjang dan sumbu antero posterior.Disekitar sumbu memanjang lambung melakukan putaran 90 o searah jarum jam akibatnya sisi kiri menghadap ke depan ; sisi kanan menghadap ke belakang dan N.X kiri yang semula mensarafi kiri menuju depan serta N.X kanan yang semula mensafari kanan menuju belakang.
Selama perputaran ini bagian dinding belakang lambung tumbuh lebih cepat dari bagian depannya.Hal ini mengakibatkan pembentukan curvatura mayor dan curvatura minor.Ujung cephalic dan kaudal lambung pada mulanya terletak digaris depan. Selama pertumbuhan, bagian kaudal atau bagian pilorus bergerak kekanan dan keatas, dan bagian cephalic atau bagian kardia kekiri dan kebawah.Dengan ini sumbu panjang lambung berjalan dari kiri dan kanan bawah Pada tingkat perkembangan ini, lambung terikat pada dinding dorsal dan ventral tubuh melalui mesogastrium dorsale dan ventrale.Perputaran disekitar sumbu memanjang menarik mesogastrium dorsale kekiri. Dengan demikian membantu pembentukan bursa omentalis, yaitu kantong peritonium dibelakang lambung
41
DUODENUM
Duodenum terbentuk dari bagian akhir fore gut dan bagian atas mid gut.Titik pertemuan fore gut dan mid gut ini terletak tepat distal dari tunas hati.Sementara lambung berputar, duodenum mengambil bentuk lengkung seperti huruf “C” dan akhirnya terletak retroperitonial
HATI DAN KANTUNG EMPEDU
Hati dan kantung empedu terbentuk pada pertengahan minggu ke tiga sebagai epitel entoderm pada ujung distal fore gut.Pertumbuhan ini dikenal sebagi diverticulum hepatis (tunas hati).Tunas hati terdiri atas berkas-berkas sel yang berproliferasi dengan cepat dan menempus septum transversum yaitu lempeng mesoderm.Sementara sel-sel hati menembus septum transversum, hubungan tunas hati dan duodenum menyempit. Dengan ini terbentuk saluran empedu.Dari saluran empedu, terbentuk tonjolan ke ventral yang menghasilkan kandung empedu dan ductus cysticus.Selama perkembangan sel epitel hati bercampur baur dengan v.vitelinae dan v.umbilicus untuk membentuk sinusoid hati.Tali-tali hati berdiferensiasi menjadi jaringan parenkim hati dan jaringan yang melapisi ductus biliaris .Sel-sel hemopoitik, sel-sel kuppfer dan sel-sel jaringan penyambung berasal dari mesoderm septum transfersum.
42
Akibat pertumbuhan cepat yang terus berlangsung, hati menjadi terlalu besar bagi septum transversum dan berangsur-angsur menonjol kedalam rongga perut.Mesoderm septum transversum antara dinding ventral perut dan hati menjadi teregang dan sangat tipis dan membentuk ligamentum falciforme hepatis.Mesoderm septum transversum antara hati dan fore gut akan meregang dan membentuk selaput omentum minus (ligamentum gastrohepaticum dan ligamentum hepatoduodenale). Pada tepi bebas omentum minus terdapat : – Saluran empedu – Vena prota – Arteri hepatica Mesoderm pada permukaan hati berdiferensiasi menjadi peritonium viscerale, kecuali pada permukaan atasnya. Pada daerah ini, hati tetap berhubungan dengan sisa septum transversum.Bagian septum ini terdiri atas gumpalan mesoderm yang padat dan membentuk pars tendinosa diafragma.Permukaan hati yang berhubungan dengan diafragma dan tidak pernah diliputi peritonium dikenal dengan pars afixa hepatis atau bare area of the liver. Pada minggu 10 berat hati ± 10% dari berat badan seluruhnya. Hal ini disebabkan karena: – Sejumlah besar Sinusoid – Fungsi hemopoetik Diantara sel hati dan dinding pembuluh darah ditemukan sarang-sarang sel yang menghasilkan sel darah merah dan putih.Kegiatan ini berangsur-angsur berkurang dalam 2 bulan terakhir kehidupan dalam rahim.Pada saat lahir hanya pulau-pulau kecil pembentuk darah yang tertinggal.Pada saat ini berat hati ± 5% dari berat badan seluruhnya. Fungsi hati yang penting lainnya dimulai pada minggu ke 12 yaitu dibentuknya empedu oleh sel-sel hati.Pada saat ini, kandung empedu dan ductus cysticus telah berkembang. Ductus cysticus bersatu dengan ductus hepaticus membentuk ductus choledochus.Akibatnya empedu dapat memasuki saluran pencernaan, sehingga isi saluran pencernaan berwarna hijau gelap.Karena perubahan kedudukan duedenum, muara ductus choledochus berangsur-angsur bergeser dari depan ke belakang.Akibatnya ductus choledochus menghilang dibelakang duodenum.
43
PANCREAS
Pankreas dibentuk oleh tunas pancreas dorsal dan tunas pancreas ventral yang berasal dari epitel entoderm duodenum. Tunas pancreas dorsal terletak didalam mesenterium dorsale, sedang tunas pancreas dorsal berhubungan erat dengan ductus choledochus.Ketika duodenum berputar ke kanan dan membentuk huruf C, tunas pancreas ventral bergeser ke dorsal seperti ductus choledochus bergeser ke dorsal.Akhirnya tunas pancreas ventral berada tepat dibawah dan dibelakang tunas pancreas dorsal. Kemudian parenkhim maupun saluran tunas pancreas dorsal dan ventral bersatu.Tunas ventral membentuk processus uncinatus dan bagian bawah caput pancreas.Bagian kelenjar lainnya berasal dari tunas dorsal.Ductus pancreaticus mayor (Wirsungi) terbentuk dari bagian distal saluran pancreas dorsal dan seluruh saluran pancreas ventral.Bagian proximal saluran pancreas dorsal menutup atau sebagai saluran kecil yaitu ductus pancreaticus accesorius (santorini).Ductus pancreaticus mayor bersama-sama dengan ductus choledochus bermuara di papila duodeni mayor.Ductus pancreaticus accesorius bermuara pada papila duodeni minor.10 % dari kasus kedua saluran gagal bersatu dan susunan ganda tetap dipertahankan. Pulau-pulau Langerhans berkembang dari jaringan parenchim pancreas pada ketiga kehidupan janin dan tersebar diseluruh kelenjar.Sekresi insulin dimulai ± bulan ke-5.Kadar insulin janin tidak tergantung pada kadar insulin ibunya.
USUS
Perkembangan usus tengah ditandai oleh cepat memanjangnya usus dan mesenteriumnya, sehingga terbentuk jerat usus primer.Pada puncaknya jerat ini tetap berhubungan dengan kandung telur melalui ductus vitellinus yang sempit.Bagian cranial jerat usus akan membentuk bagian distal duodenum , yeyenum dan ileum (sebahagian). Bagian caudal jerat usus akan membentuk bagian bawah ileum, caecum, appendix, colon ascenden, 2/3 proximal colon transfersum. Perbatasan antara bagian cranial dan caudal jerat usus: ductus vitelinus tetap ada pada orang dewasa yang dikenal sebagai Diferticulum meckel dan diverticulum illeal. Pertumbuhan jerat usus primer sangat pesat terutama bagian cranialnya.Akibat pertumbuhan yang cepat ini dan perluasan hati yang serentak, rongga perut untuk sementara terlalu kecil untuk menampung jerat jerat usus ini.Akibatnya jerat ini memasuki celom extra embrional dan tali pusat (hernia umbilicalis
44
phisiologic) yang terjadi pada minggu ke enam.Bersamaan dengan pertumbuhan memanjangnya, jerat usus sederhana akan berputar disekitar poros yang dibentuk oleh A.Mesenterica superior.Perputaran terjadi 270 o yang terdiri atas: – 90% selama herniasi – 180o selama jerat usus kembali ke rongga perut. – Perputaran ini berlawanan dengan arah jam. Usus besar juga cukup bertambah panjang, sedangkan yeyenum dan ileum selain bertambah panjang juga akan membentuk jerat-jerat bergelung selama perputaran.
Pada akhir bulan ke-3 jerat usus yang mengalami herniasi mulai kembali kedalam rongga perut.Hal ini mungkin disebabkan menghilangnya mesonephros, berkurangnya pertumbuhan hati dan bertambah luasnya rongga perut.Bagian proximal yeyenum merupakan bagian pertama yang masuk dan mengambil tempat disisi kiri.Jerat yang masuk berikutnya makin lama makin menetap disisi kanan.Gelembung caecum yang merupakan bagian caudal jerat usus sederhana terakhir masuk ke rongga perut.Untuk sementara terletak langsung dibawah lobus kanan hati.Dari sini gelembung caecum bergerak turun kedalam fosa iliaca kanan, sambil membentuk colon ascenden dan flexura hepatica.Selama proses ini ujung distal gelembung caecum membentuk sebuah diverticulum yang sempit yaitu appendix sederhana. Appendix berkembang selama penurunan colon, sehingga kedudukan terakhir terdapat dibelakang caecum dan dibelakang colon. Usus sederhana belakang membentuk: – 1/3 distal colon transversum – Colon ascendens – Sigmoid – Rectum – Bagian atas canalis analis Bagian usus sederhana belakang bermuara kedalam cloaka (suatu rongga yang di lapisi entoderm yang berhubungan langsung dengan entoderm permukaan).Pada pertemuan antara entoderm dan ektoderm
45
terbentuk membrana cloacalis.Pada perkembangan selanjutnya tumbuh septum urorectal pada sudut antara alantois dan usus belakang.Sekat ini berlanjut tumbuh ke caudal sambil membagi cloaka menjadi : – Sinus urogenitalis sederhana (depan) – Canalis anorectalis (belakang)
Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorectal mencapai membran cloacalis yang akan terbagi menjadi : – Membran analis (dibelakang) – Membran urogentalis (didepan) Membran analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenchim. Pada minggu ke 8 selaput ini ditemukan pada dasar lekukan ektoderm yang akan menjadi lobang anus atau proktodium.Dalam minggu ke 9, membran analis koyak dan terbentuklah jalan terbuka antara rektum dan dunia luar.Bagian atas canalis analis berasal dari entoderm dan didarahi oleh A.mesenterica inferior Bagian bawah (1/3 bawah) berasal dari ektoderm dan didarahi oleh A.pudenda interna.Pertemuan keduanya disebut linea dentata atau linea pertinatum.
LABIO PALATO SKISIS
Labioskisis dan palatoskisis adalah kelainan kongenital berupa celah pada area mulut. Labioskisis berupa celah akibat kegagalan penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial diikuti disrupsi dari bibir. Palatoskisis berupa celah akibat kegagalan penyatuan palatum pada garis tengah dan septum nasi. Kasus terjadinya palatoskisis dan labioskisis adalah 1 kasus dari 1000 kelahiran.
46
Bibir Sumbing dan palatum
Menurut Wong (2001:911) bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya prosesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embrionik. a. Jenis Bibir Sumbing. Sudiono (2003:176) membagi bibir sumbing dalam tiga jenis, yaitu: unilateral incomplete, unilateral complete dan bilateral complete.
Unilateral Incomplete: Apabila celah sumbing terjadi di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
Unilateral Complete: Apabila celah sumbing terjadi di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.
Bilateral Complete: Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
Etiologi 1. Faktor mutasi gen/ kelainan kromosom Terjadi trisomi 13 atau sindrom patau yakni ada 3 untai kromosom 13 sehingga jumlah kromosom kelebihan satu dan dapat mengubah perkembangan mesoderm 2. Devisiensi B6 dan asam folat dalam masa kehamilan 3. Konsumsi alkohol dalam masa kehamilan. Pilitteri (2000:603) menjelaskan bahwa bibir sumbing disebabkan oleh faktor herediter dan faktor lingkungan. Pada faktor herediter bibir sumbing disebabkan oleh mutasi gen dan kelainan kromosom, dimana material genetik dalam kromosom mempengaruhi dalam perkembangan embrio. Sedangkan pada faktor lingkungan disebabkan oleh:
Obat-obatan. Seperti Asetosal, Aspirin, Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Asam Flufetamat, Ibuprofen, dan Kortikosteroid.
Kurang nutrisi. Contohnya defisiensi seng dan B6, vitamin C pada waktu hamil, dan kekurangan asam folat.
Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin, seperti infeksi sifilis, infeksi virus rubella, infeksi virus sitomegalovirus dan infeksi toksoplasmosis.
47
Radiasi. Radiasi pada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat menimbulkan bibir sumbing pada janin.
Trauma pada trimester pertama.
Ibu hamil yang merokok juga menjadi faktor penyebab bibir sumbing.
Patofisologi Terjadi hipoplasi dari mesoderm sehingga tidak ada perkembangan yang baik dalam perlekatan pada promina maksilaris atau palatum durum. Celah bibir dan palatum berhubungan dengan embriologis, fungsional, dan genetk. Celah bibir terjadi akibat adanya hipoplasi lapisan mesenkim, menyebabkan kegagalan penyatuan prosesus nasalis media dan prosesus nasalis media dan poc. Maxilaris. Celah palatum muncul akibat terjadinya kegagalan dalam mendekatkan atau mmemfusikan lempeng palatum. Foramen incisium dianggap sebagai petunjuk pembagian antara cacatsumbing depan dan belakang. Sumbing di depan foramen icisium meliputi sumbing bibir lateral, celah rahang atas, dan celah antara palatum primer dan sekunder. Sumbing ini disebabkan karena tidak menyatunya sebagian atau seluruh tonjolan maxilla dengan tonjol tonjol hidung medial paada satu atau kedua sisi. Sedangkan sumbing yang di belakang foramen incisium antara lain celah palatum (sekunder) dan celah uvula. Celah ini disebabkan oleh tidak menyatunya lempeng-lempeng palatine, yang memungkinkan disebabkan oleh kecilnya ukuran lempeng tersebut, kegagalan lempeng untuk terangkat, hambatan proses untuk penyatuan sendiri, atau gagalnya lidah untuk turun dari antara kedua lempeng tersebutakibat mikrognatia. Manifestasi klinis
Celah bibir dan langit-langit menyebabkan kelainan penampakan wajah dan gangguan bicara. Celah bibir dapat terjadi dalam berbagai variasi, dari cacat yang hampir tidak terlihat hingga perluasan ke hidung atau pemisahan sempurna yang melibatkan kulit, otot, mukosa, gigi, dan tulang. Celah ini mungkin unilateral (lebih sering pada sisi kiri) atau bilateral dan dapat melibatkan prosesus alveolaris. Celah palatum dapat terjadi pada linea mediana dan dapat hanya melibatkan hanya uvula saja, atau dapat meluas ke atau melalui palatum mole dan palatum durum ke foramen insisivum. Celah bibir dapat terjadi bersamaan dengan celah palatum.
48
Diagnosis klinis Keluhan sulit minum atau makan. Mudah tersedak atau keluar makanan atau mi numan pada hidung. 1. Kesulitan dalam pengucapan huruf konsonan. 2. Terlihat adanya celah di bibir, palatum durum, atau palatum mole pada inspeksi 3. Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan, 4. Kelainan yang segera terlihat :
1. Alveolus dengan kolaps lengkung yang nyata, akibat pertumbuhan yang tidak terkoordinasicdengan premaksila. 2. Deformitas hidung, melibatkan jaringan lunak ( khususnya kolumela Celah bibir yang memisahkan kedua sisi lateral dengan prolabia, dengan defisiensi dan abnormalitas konfigurasi otot. 3. Prolabia yang miskin jaringan ( kecil, pendek ) disertai disparitas warna, khususnya di daerah vermilion, filtrum dan komponen otot. 4. Premaksila yang menonjol / mencuat ke anterior, akibat pertumbuhan yang tidak terkontrol. 5. Celah langitan, memisahkan kedua sisi lateral palatum durum dengan os vomer. pendek ) dan rangka ( kartilago alae yang flare, bahkan os nasal ). 5. Kelainan yang terlihat setelah anak tumbuh:
6.
Hiperplasi / hipertrofi mukosa nasal termasuk choana, akibat iritasi kronik karena adanya hubungan antara rongga nasal dengan rongga mulut.
7. Gigi insisivus 1-2 dan kaninus hipoplastik
49
8.
Otot palatum molle hipoplastik
9. Palatum durum pendek 10. Hipoplasi maksila, disertai anomali hidung ( long nose, relatif ) dan anomali orbita ( telekantus, bahkan sampai hipertelorism ).
Penatalaksanaan Sebelum dilakukan operasi, bayi harus diperiksa ada tidaknya aspirasi makanan atau minuman dan dilakukan pelindungan dengan menutup celah palatum menggunakan balon mulut. Syarat bayi yang bisa dilakukan tindakan operasi yakni berat badan minimal 5 kg, kadar Hb 10 gr%, usia minimal 10 minggu, kadar leukosit 10.000/UI sehingga memiliki daya tahan terhadap infeksi. Prognosis apabila didiagnosis dan dilakukan penanganan cepat maka 90% kondisi akan membaik. MICRONAGTIA DAN MACROGNATIA
MICROGNATIA
Definisi
Ukuran rahang yang lebih kecil dari normal. Biasa disebut mandibular hypoplasi. Micronagthia adalah malformasi wajah yang ditunjukkan oleh hipoplasia mandibular dan dagu yang kecil. Macronagthia berhubungan dengan berbagai jenis abnormalitas meski secara kromosomally merupakan fetus yang normal.
Etiologi
Micrognathia biasanya berhubungan dengan sindrom genetik (seperti Treacher-Collins,Robin dan sindrom Robert), kelainan kromosom (terutama trisomi 18 dan triploidy) dan obat-obatan teratogenik (seperti methotrexate). Ada beberapa penyebab terjadinya Micronagthia, yaitu:
Mikronagthia dipercaya disebabkan oleh kelainan/hipoplasia populasi sel dari neural crest. Hal ini disebabkan karena elemen tulang dari rahang bawah berasal dari neural c rest.
Gangguan/pengaruh mekanik saat pertumbuhan dan perkrmbangan. Salah satu contohnya bahwa micronagthia banyak ditemukan pada pasien yang mengalami oligoamnion. Cairan ini dapat menekan pertumbuhan dan perkembangan normal dari mandibula.
Teratogenik, salah satu contohnya karena Ibu yang menjalani terapi radioghrapy pada saat kehamilan. Hal ini akan meningkatkan insiden terjadinya micronagthia.
50
Diagnosis dan Pemeriksaan
Micrognathia merupakan temuan subjektif dalam tampilan midsagittal wajah danditandai dengan bibir atas menonjol dan dagu surut. Diagnosis dapat dikonfirmasikanoleh demonstrasi dari mandibula pendek. Parah micrognathia dikaitkan denganpolihidramnion mungkin karena glossoptosis mencegah menelan. Pemeriksaan penunjang : X-Ray A. Prognosis, Treatment, Prevention Prognosis penyakit ini berhubungan dengan kelainan lain yang menyertainya. Jika hanya micronagthia biasanya pasien masih memiliki prognosis yang baik. Namun saat micronagthia disertai dengan obstruksi saluran nafas, maka harus dilakukan trakeostomi pada pasien dna pemberian makanan melalui gastrotomi. Operasi “mandibular advancement” dulu tidak dianjurkan saat baru lahir, namun sekarang sudah diizinka karena adanya peningkatan kemampuan dari “distraction osteogenesis”. Penegakan diagnosis dilakukan menggunakan USG. Terutama masa gestasional janin berumur 16-18 minggu.
MACRONAGTIA
Definisi
Kondisi rahang yang lebih besar dari normal. Disebut juga megagnatia
Etiologi
- Keturunan - Hipofisis gigantisme - Penyakit Paget - Acromegaly - Leontiasis ossea
Tatalaksana
Pengobatan bedah. Osteotomies mungkin dilakukan dalam kasus macrognathia rahang atas. Macrognathia mandibula umumnya dikelola oleh reseksi sebagianmandibula diikuti dengan perawatan ortodonti.
51
ATRESIA ESOFAGUS Definisi
Atresia Esofagus meliputi kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan dengan trakhea. Pada 86% kasus terdapat fistula trakhea oesophageal di distal, pada 7% kasus tanpa fistula Sementara pada 4% kasus terdapat fistula tracheooesophageal tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan ditandai sengan jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction berulangkali. Kemungkinan atresia semakin meningkat dengan ditemukannya polihidramnion. Selang nasogastrik masih bisa dilewatkan pada saat kelahiran semua bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion sebagaimana juga bayi dengan mukus berlebihan, segara setelah kelahiran untuk membuktikan atau menyangkal diagnosa. Pada atresia esofagus selang tersebut tidak akan lewat lebih dari 10 cm dari mulut ( konfirmasi dengan Rongent dada dan perut). Embriologi
Sebagai hasil dari pelipatan mudigah ke arah sefalokaudal dan lateral, sebagian dari rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung kedalam mudigah membentuk usus primitif. Perkembangan usus primitif dan turunannya biasanya dibagi menjadi empat bagian,yaitu; 1. usus faringeal 2. usus depan - cikal bakal esofagus 3. usus tengah 4. usus belakang Ketika mudigah berusia kurang lebih 4 minggu, sebuah divertikulum respiratorius (tunas paru) nampak di dinding ventral usus depan, diperbatasan dengan faring. Divertikulum ini atau berangsur-angsur terpisah dari bagian dorsal usus depan melalui sebuah pembatas, yang dikenal sebagai septum esofagotrakealis. Dengan cara ini, usus depan terbagi menjadi bagian ventral, yaitu primordium pernapasan,dan bagian dorsal, yaitu esofagus.Pada mulanya esofagus itu pendek, tetapi karena jantung dan paru-paru bergerak turun, bagian ini memenjang dengan cepat. Atresia esofagus (AE) atau fistula esofagotrakealis bisa disebabkan oleh penyimpangan spontan septum esofagotrakealis ke arah posterior atau oleh faktor mekanik yang mendorong dinding dorsal usus depan ke anterior.Pada bentuk yang paling sering ditemukan, bagian proksimal esofagus mempunyai ujung berupa kantong buntu, sementara bagian distal berhubungan dengan trakea melalui sebuah saluran sempit pada titik tepat di atas percabangan. Jenis cacat yang lain di daerah ini jauh lebi jarang terjadi. Atresia esofagus menahan jalannya cairan amnion yang normal menuju saluran usus, sehingga mengakibatkan penumpukan cairan yang banyak sekali di kantong amnion (polihidroamnion).
52
Di samping atresia, Lumen esofagus bisa menjadi sempit, sehingga menimbulkan stenosis esofagus. Stenosis biasanya terjadi di sepertiga bagian bawah dan mungkin disebabkan oleh oleh rekanalisasi yang tidak sempurna atau kelainan vaskuler atau kecelakaan yang menggangu aliran darah. Kadang-kadang esofagus gagal memanjang dan akibatnya lambung tertarik ke atas ke hiatus esofagus melalui diafragma. Akibatnya terjadi hernia hiatus kongenital. Etiologi
Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan Atresia Esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik Perdebatan tetang proses embriopatologi masih terus berlanjut, dan hanya sedikit yang diketahui. Patologi
Atresia esofagus dicirikan dengan formasi esofagus yang tidak lengkap. Ini sering dihubungkan dengan fistula diantara trakea dan esofagus. Banyak variasi anatomi atresia esofagus dengan atau tanpa fistel trakeo esofagus telah digambarkan. Tabel ini menyajikan kesimpulan insiden dari variasi-variasi ini pada berbagai senter bedah di dunia. Varian yang paling sering dari anomali ini ialah dengan fistel diantara trakea dan esofagus distal, yang diestimasi terjadi 89 % pada waktu itu. Fistel sering terjadi pada trakea yang dekat dengan carina. Kantong esofagus proksimal sering hipertropi dan dilatasi akibat usaha janin menelan cairan amnion, otot pada kantong esofagus juga bisa me3nekan trakhea, dan penekanan ini berperan terhadap terjadinya trakheomalasia. Kelainan bentuk kedua (8%) yang sering ditemukan adalah atresia tanpa fistula trakheoesofagus, keadaan ini dikaitkan dengan gangguan perkembangan distal esofagus sehingga proses pembedahan akan lebih sulit. Kelainan ketiga (4%) yaitu fistula tipe H dimana terdapatnya fistula trakheoesofagus tanpa adanya atresia esofagus. Keadaan ini sulit terdiagnosa secara klinis, jika fistulanya panjang dan oblik maka gejalanya lebih minimal dan bisa tidak diketahui secara cepat. Diferensiasi foregut yg tidak sempurna (antara premordial respirasi dan esofagus) Perkembangan sel entoderma yang tidak lengkap sehingga terjadi atresia Perlekatan dinding usus depan yang tidak sempurna sehingga terjadi TEF
(tracheoesophageal fistula) Atresia esofagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan. Terdapat beberapa jenis atresia, tetapi yang paling sering ditemukan adalah kerongkongan yang buntu
53
dan tidak tersambung dengan kerongkongan bagian bawah serta lambung. Atresia esofagus dan fistula ditemuka pada 2-3 dari 10.000 bayi.
Klasifikasi Tipe A : AE murni tanpa fistula (10%) Tipe B : AE dengan TEF proximal (<1%) Tipe C : AE dengan TEF distal (85%) Tipe D : AE dengan TEF poximal dan distal (<1%) Tipe E : TEF tanpa AE / Fistula tipe H (4%)
Tipe F : Stenosis esofagus kongenital (<1%)
Tipe A (5% sampai 8%) kantong buntu disetiap ujung asofagus, terpisah jauh dan
tanpa hubungan ke
trakea.
Tipe B Kantong buntu disetiap ujung esophagus dengan fistula dari trakea ke segmen esophagus bagian atas (jarang).
Tipe C (80% sampai 95%) segmen esophagus proksimal berakhir pada kantong buntu, dan segmen distal dihbungkan ke trakea atau bronkus primer dan fistula pendek pada atau dekat bifurkasi.
Tipe D (jarang) Kedua segmen esophagus atas dan bawah dihubungkan ke trakea
Tipe E (lebih jarang dibanding A atau C) Sebaliknya, trakea dan esophagus normal dihubungkan dengan fistula umum.
54
Klasifikasi
Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini . Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan "Atlas Atresia Esofagus" yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtipe yang didasarkan pada klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali. 1. Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal ( 86% Vogt 111.gross C) Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheooesofageal distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh . 2. Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogg II, Gross A) Esofagus distal dan proksimal benar-benar
berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus
proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa. 3. Fistula trakheo esofagus tanpa atresia ( 4 %, Groos E) Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula. 4. Atresia erofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal (2%. Vogt III & Gross B). Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus. 5. Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus dist al dan proksimal ( < 1% Vogt IIIa, Gross D). Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose. Manifestasi Klinik dan Diagnosis
Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.
55
Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan, dikeluarkan melalui urine. Pada Atresia Esofagus /Fistula Atresia Esofagus cairan amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan gelembung perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG setelah kehamilan 18 minggu. Secara keseluruhan sensifitas dari USG sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang lemah dari Atresia Esofagus (insiden 1%). Metoda yang tersedia untung meningkatkan angka diagnostik prenatal termasuk pemeriksaan ultrasound pada leher janin untuk menggambarkan "ujung buntu" kantong atas dan menilai proses menelan janin dari MRI Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion seharusnya memperlihatkan selang nasogastris yang dapat lewat segera setelah kelahiran untuk menyingkirkan atresia esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai dengan saliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu sebelumnya makan untuk pertamakali, kateter bore yang kaku harus dapat melewati mulut hingga esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10 cm dari alveolar paling bawah. Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4), sementara gas pada perut & usus menunjukkan adanya fistula trakheoesofagus distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan atresia esofagus yang terisolasi. Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula trakheoesofagus sebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa dilatasi dari kantong esofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat prenatal. Selama perkembangan janin membesarnya esofagus menyebabkan penekanan dan penyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya fistula. Adanya udara pada pada lambung memastikan adanya fistula sedangkan adnya gas pada usus besar menyingkirkan adanya atresia duodenum. Penatalaksanaan
Sekali diagnosis atresia esofagus dibuat, persiapan harus dibuat untuk koreksi pembedahan .Orofaring dibersihkan, dan french tube di pasang untuk suction kontinus dari kantung atas esofagus, kepala bayi harus elevasi. Cairan IntraVena (10% dextrose) dapat diberika, O2 tetapi digunakan sebagai kebutuhan untuk pemeliharaan saturasi O2 normal. Pada janin dengan kegagalan respirasi. Endotrakeal intubasi harus dilakukan. Ventilasi bag-mask tidak dibutuhkan oleh karena dapat menyebabkan distensi lambung akut yang membutuhkan gastrotomi emergensi. Jika diduga terjadi spesis atau infeksi pulmonal, antibiotik spekrum luas (seperti ampicilin+gentamicyn) harus diberikan. Beberapa sumber merekomendasikan memulai antibiotik intra vera secara empiris karena peningkatan resiko aspirasi. Bayi harus dipindahkan ke senter tersier yang memiliki NICU.
56
Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal kongenital yang lain. Radiografi dada harus dievaluasi secara hati-hati untuk mengetahui abromalitas skletal. Echokordiogram dan usg ginjal biasanya juga dibutuhkan. Gastrotomi untuk dekompresi lambung digunakan pada pasien dengan pnemonia signifikan atau atelektasis untuk mencegah refluk isi lambung melewati fistel dan menuju trakea. Bayi yang sehat tanpa komplikasi pulmonal atau anomali mayor yang lain biasanya menjalani perbaikan primer pada beberapa hari kehidupan, rata-rata harapan hidup pada pasien kelompok ini hampir 100% Pembedahan ditunda pada bayi dengan berat badan lahir rendah, pneumonia atau anomali mayor yang lain. Bayi prematur dengan BBLR dan bayi dengan malformasi mayor yang bersamaan diterapi dengan nutrisi parenteral, gastrotomi dan suction kantong atau sampai mereka dapat dioperasi. Rata-rata harapan hidup keluarga ini antara 80-95% anomali jantung khusunya merupakan penyebab kematian pada kasus yang lebih kompleks.
ACHALASIA Definisi
Suatu keadaan khas karena tidak adanya peristaltis korpus esophagus bagian distal dan sfingter esophagus bagian distal yang hipertonik, sehingga tidak bias melakukan relaksasi secara sempurna sewaktu menelan makanan. Keadaan ini ditandai oleh degenerasi plexus mienterikus. Akibatnya akan terjadi stasis makanan dan selanjutnya akan timbul pelebaran esophagus. Etiologi
Achalasia Primer : penyebab pastinya belum diketahui, diduga disebabkan oleh virus neurotropik yang mengakibatkan lesi pada nucleus dorsalis vagus pada batang otak dan ganglia mesenterikus pada eso phagus. Achalasia sekunder : disebabkan oleh tumor intraluminer, seperti tumor cardia, infeksi, contohnya penyakit chagas, dan obat-obatan antikolinergik. Patofisiologi
1. Obstruksi pada sambungan esophagus gang aster akibat peningkatan sfingter esophagus bawah (SEB) basal dan gagalnya SEB untuk relaksasi sempurna. 2. Peristaltis esophagus yang tidak normal disebabkan Karena aperistaltis dan dilatasi 2/3 bagian bawah korpus esophagus. Manifestasi Klinis
1. Disfagia 2. Regurgitasi 3. Penurunan berat badan 4. Nyeri dada Diagnosis
57
Berdasarkan gejala klinis yang ada dan pemeriksaan penunjang, seperti pemeriksaan radiologis foto polos dada (esofagogram), pemeriksaan endoskopi salura cerna atas, dan peeriksa an manometrik esophagus. Penatalaksanaan
Pengobatan achalasia dapat dilakukan dengan: 1. Medikamentosa oral, seperti nitrat (isosorbid dinitrat) dan vcalcium channel blocker (nifedipin dan verapamil). 2. Dilatasi / peregangan SEB, dengan cara businasi Hurst, dilatasi pneumatic, atau Bougie Savary-Millard . Komplikasinya dapat berupa perforasi esophagus. 3. Tindakan bedah (esofagomiotomi), dapat dilakukan bila 2 kali dilatasi pneumatic tidak berhasil, adanya rupture esophagus akibat dilatasi, kesulitan penempatan dilator pneumatic karena dilatasi esophagus yang sangat berat, achalasia pada anak berusia kurang dari 12 tahun, dan apabila tidak dapat menyingkirkan kemungkinan tumor esophagus. 4. Injeksi toksin botulinum, lebih aman, sehingga dapat digunakan pada orang tua atau pasien risiko tinggi.
ATRESIA INTESTINAL Definisi
Atresia merupakan suatu kelainan di mana terjadi absen/tidak terbentuknya suatu bagian/porsi dari saluran cerna, sehingga membentuk saluran yang buntu. Atresia dapat terjadi di duodenum, jejunum, ileum dan kolon. Yang paling sering terjadi adalah atresia duodenum Etiologi
Etiologi belum diketahui dengan pasti tetapi prosesnya diduga timbul dari kegagalan rekanalisasi lumen setelah fase padat pada perkembangan usus selama masa kehamilan minggu ke-4 dam ke-5 Patofisiologi
Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat proliferasi endodermal yang tidak adekuat (elongasi saluran cerna melebihi proliferasinya) atau kegagalan rekanalisasi pita padat epithelial (kegagalan proses vakuolisasi). Banyak peneliti telah menunjukkan bahwa epitel duodenum berproliferasi dalam usia kehamilan 30-60 hari lalu akan terhubung ke lumen duodenal secara sempurna. Proses selanjutnya yang dinamakan vakuolisasi terjadi saat duodenum padat mengalami rekanalisasi. Vakuolisasi dipercaya terjadi melalui proses apoptosis, atau kematian selter program, yang timbul selama perkembangan normal di antara lumen duodenum. Kadang kadang, atresia duodenum berkaitan dengan pankreas anular (jaringan pankreatik yang
58
mengelilingi sekeliling duodenum). Hal ini sepertinya lebih akibat gangguan perkembangan duodenal daripada suatu perkembangan dan / atau berlebihan dari pancreatic buds. Pada tingkat seluler, traktus digestivus berkembang dari embryonic gut, yang tersusun atas epitel yang merupakan perkembangan dari endoderm, dikelilingi sel yang berasal dari mesoderm. Pensinyalan sel antara kedua lapisan embrionik ini tampaknya memainkan peranan sangat penting dalam mengkoordinasikan pembentukan pola dan organogenesis dari duodenum.
Manifestasi Klinis
muntah yang mengandung empedu tanpa perut kembung biasanya terjadi pada hari pertama kelahiran. Gelombang peristaltik mungkin terlihat pada awal proses penyakit ini. Ada riwayat polihidroamnion pada pertengahan kehamilan dan ini disebabkan oleh kegagalan penyerapan cairan amnion di bagian distal usus. Ikterik tampak pada sepertiga bayi. Diagnosis pada foto rontgen polos terlihat adanya gambaran tanda gelembung ganda. Gambaran ini disebabkan oleh karena lambung dan duodenum proksimal mengembang terisi udara. Pemeriksaan Penunjang
Foto rontgen, barium, USG. 15-30% atresia intestinal dapat terdeteksi melalui USG selama masa kehamilan Tata Laksana
1. Stabilkan kondisi neonatus 2. NGT untuk mengurangi gas di lambung 3. Rehidrasi dan pemberian nutrisi IV 4. Operasi. Operasi dapat dilakukan kapan pun selama tidak ada masalah pada jantung. Apabila ditemukan kelainan jantung, masalah pada jantung diselesasikan terlebih dahulu 5. Tuba orogastrik dipasang untuk mendekompresi lambung. Dehidrasi dan ketidakseimbangan Elektrolit dikoreksi dengan memberikan cairan dan elektrolit melalui infus intra vena. Lakukan juga evaluasi anomaly congenital lainnya. Masalah terkait (misalnya sindrom Down) juga harus ditangani. Pembedahan untuk mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun t idak darurat. Pendekatan bedah tergantung pada sifat abnormalitas. Proseduroperatif standar saat ini berupa duodenostomi melalui insisi pada kuadran kanan atas, meskipun dengan perkembangan yang ada telah dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum dengan cara yang minimal invasifTuba orogastrik dipasang untuk mendekompresi lambung. Dehidrasi dan ketidakseimbangan 6. Elektrolit dikoreksi dengan memberikan cairan dan elektrolit melalui infus intra vena. Lakukan juga evaluasi anomaly congenital lainnya. Masalah terkait (misalnya sindrom Down) juga harus
59
ditangani. Pembedahan untuk mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun tidak darurat. Pendekatan bedah tergantung pada sifat abnormalitas. Proseduroperatif standar saat ini berupa duodenostomi melalui insisi pada kuadran kanan atas, meskipun dengan perkembangan yang ada telah dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum dengan cara yang minimal invasif Diagnosis Banding
Diagnosis banding untuk atresia dan stenosis duodenum pada neonates mencakup: -
Atresia esophagus
-
Malrotasidengan volvulus midgut
-
Stenosis pylorus
-
Pankreasanular
-
Vena portal preduodenal
-
Atresia usus
-
Duplikasi duodenal
-
Obstruksibendaasing
-
PenyakitHirschsprung Refluksgastroesofageal
Prognosis
Morbiditas dan mortalitas telah membaik secara bermakna selama 50 tahun terakhir. Dengan adanya kemajuan di bidang anestesi pediatrik, neonatologi, dan teknik pembedahan, angka kesembuhannya telah meningkat hingga 90%.
Komplikasi
Dapat ditemukan kelainan kongenital lainnya. Mudah terjadi dehidrasi, terutama bila tidak terpasang line intravena. Setelah pembedahan, dapat terjadi komplikasi lanjut seperti pembengkakan duodenum (megaduodenum), gangguan motilitas usus, atau refluks gastroesofageal
MALROTASI DAN VOLVULUS
Definisi : Malrotasi merupakan anomali kongenital berupa gagalnya suatu rotasi/perputaran dan fiksasi normal pada organ, terutama usus selama perkembangan embriologik.Malrotasi dapat terjadi disertai atau tanpa volvulus.Volvulus merupakan kelainan berupa puntiran dari segmen usus terhadap usus itu sendiri,
60
mengelilingi mesenterium dari usus tersebut dimana mesenterium itu sebagai aksis longitudinal sehingga menyebabkan obstruksi saluran cerna. Epidemiologi : Insiden malrotasi usus terdapat pada 1 dari500 kelahiran hidup. Hampir 60% kasus terjadipada 1 bulan kehidupan, sekitar 20% kasus terjadipada usia 1 bulan sampai 1 tahun, dan sisanyamuncul pada usia lebih dari 1 tahun, yaitu pada masaanak-anak bahkan dapat terjadi pada orang dewasadengan insiden yang lebih kecil dibandingkan anak.Malrotasi dapat merupakan kelainan kongenitaltunggal tetapi biasanya malrotasi ditemukan bersama kelainan kongenital lain. Etiologi : Etiologinya sampai saat ini masih belum jelas namun diduga akibat kelainan genetic. Patofisiologi : Pada masa embriologi, minggu ke 4 hinggake 8, terjadi perkembangan intestinal fetal yang pesat,dimana terjadi pemanjangan dan perkembangan tubeserta rotasi hingga 270°. Jika loop duodenum tetapberada pada sisi kanan abdomen dan loop sekokolikberada pada bagian kiri dari arteri mesenterikasuperior terjadilah non rotasi dari intestinal loop. Malrotasi terjadi jika terdapat gangguan rotasiduodenal, yang seharusnya lengkap 270°menjadihanya 180° dan loop sekokolik kehilangan rotasi 180°dari rotasi normalnya, menyebabkan sekum terletakdiatas (mid abdomen) atau letak tinggi. Malrotasimenyebabkan sekum terletak diatas, di mid abdomenbeserta dengan tangkai peritoneal yang disebut Ladd’s Bands.Ladd’s Bands merupakan jaringan fibrosis dariperitoneal yang melekatkan sekum didinding abdomendan menimbulkan obstruksi pada duodenum sertakhas terdapat pada malrotasi intestinal.Malrotasi dariintestinal loop dapat bersifat asimptomatik, namunberesiko terhadap adanya volvulus dikemudian hari. Lumen usus yang tersumbat secara progresifakan teregang oleh cairan dan gas (70% dari gas yangditelan) akibat peningkatan tekanan intralumen,yangmenurunkan pengaliran air dan natrium dari lumen kedarah. Pengaruh atas kehilangan ini adalah penciutanruang cairan ekstrasel yang mengakibatkanhipovolemi, pengurangan curah jantung, penurunanperfusi jaringan dan asidosis metabolik.Efek local peregangan usus adalah iskemia akibat distensidan peningkatan permeabilitas akibat nekrosis,disertai absorpsi toksin-toksin bakteri ke dalam ronggaperitoneum dan sirkulasi sistemik untuk menyebabkanbakteriemia. Bakteriemia dan hipovolemi ini kemudianmenyebabkan proses sistemik menyebabkan SIRS ( systemic inflamatory response syndrome). Manifestasi Klinik : Manifestasi klinik malrotasi usus dan volvulussangat bervariasi, mulai dari tanpa gejala sampaigejala akibat nekrosis usus yang mengancam jiwa.Neonatus dengan malrotasi usus mengalami nuntahberwarna hijau
61
(muntah bilier), akibat obstruksisetinggi duodenum oleh pita kongenital danmerupakan gejala utama adanya obstruksi usus padabayi dan anak. Apabila gejala ini terdapat pada anakberusia kurang dari 1 tahun maka harus dipikirkanadanya malrotasi dan volvulus midgut sampai terbuktiakibat kelainan lain. Selama masa neonatus sampaiusia 1 tahun, pasien dapat mengalami berbagai gejalaseperti muntah (akut atau kronik) nyeri perut, biasanya berat, akut, kronik, dengan atautanpa muntah,diare kronik,konstipasi,mual,irritabilitas atau letargi, BAB darah, dangagal tumbuh. Manifestasi klinis lain pada bayi dengan malrotasiadalah dehidrasi akibat muntah yang sering dengangejala bayi tampak gelisah, tidak tenang, BAK yangberkurang, letargi, UUB cekung dan mukosa bibirkering. Apabila terjadi volvulus, aliran darah ususdapat berkurang sehingga menimbulkan nekrosis ususdan bayi dapat menunjukkan gejala peritonitis atausyok septik berupa hipotensi, gagal nafas,hematemesis atau melena. Volvulus midgut dapat terjadi tidak sempurna atau intermitten tetapi biasanya terjadi pada anak yang lebih besar dan memiliki gejala dan tanda nyeri perut non spesifik kronik, muntah yang bersifat intermitten (kadang tidak berwarna hijau), rasa cepat kenyang, penurunan berat badan, gagal tumbuh, diare dan malabsorbsi. Pemeriksaan Penunjang : 1. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan penunjang laboratorium tidak banyak membantu diagnosis volvulus, namun berguna untuk persiapan operasi.Pemeriksaan penunjang laboratorium juga dapat mengkonfirmasi adanya komplikasi dari volvulus.Pada tahap awal, ditemukan hasil laboratorium yang normal.Selanjutnya ditemukan adanya hemokonsentrasi, leukositosis dan nilai elektrolit yang abnormal.Peningkatan serum amilase sering didapatkan pada obstruksi saluran cerna.Leukositosis menunjukkan adanya iskemik atau strangulasi.Hematokrit yang meningkat dapat timbul pada dehidrasi.Selain itu dapat ditemukan adanya gangguan elektrolit.Analisa gas darah menunjukkan abnormalitas pada pasien dengan alkalosis metabolik bila muntah berat, dan asidosis metabolik bila ada tanda - tanda syok dan dehidrasi. 2. Pemeriksaan Radiologi Untuk mendapatkan diagnosis pasti, pemeriksaan imaging atau radiologis diperlukan. Secara umum, pemeriksaan radiologis yang dapat dilakukan adalah : a. Pemeriksaan foto polos abdomen Foto polos abdomen anterior-posterior dan lateral dapat menunjukan adanya obstruksi usus, dengan adanya pelebaran loop, dilatasi lambung dan duodenum, dengan atau tanpa gas usus serta batas antara udara dengan cairan (air-fluid level ). Foto dengan kontras dapat menunjukan adanya obstruksi, baik bagian proksimal maupun distal.Malrotasi dengan volvulus midgut patut dicurigai
62
bila duodenojejunal junction berada di lokasi yang tidak normal atau ditunjukan dengan letak akhir dari kontras berada.Foto dengan kontras juga dapat menunjukan obstruksi bagian bawah, dilakukan juga pada pasien dengan gejala bilious vomiting untuk mencurigai adanya penyakit Hirschsprung, meconium plug syndrome dan atresia. b. Barium Enema Barium sulfat menghasilkan gambaran radiopak (muncul di X-ray) digunakan sebagai media kontras, kemudian dibiarkan mengalir ke dalam usus besar.Udara dapat menggembung di dalam usus besar untuk membesarkan dan memberikan gambar yang lebih baik (sering disebut "doublecontrast" ).Jika ada perforasi usus yang diduga terjadi, sebuah kontras larut air digunakan sebagai pengganti dari barium.Prosedur ini dinyatakan sangat mirip, walaupun gambar tidak cukup baik.Sebuah enema barium jelas menampilkan herniasi kolon. Masalah lain seperti divertikulosis (kantong kecil terbentuk pada dinding usus besar yang bisa mengalami peradangan) dan intususepsi dapat ditemukan. Sebuah apendisitis akut yang terjadi atau puntiran dari loop usus juga dapat dilihat. Jika gambar normal menyebabkan fungsional seperti irritable bowel syndrome (IBS) dapat dipertimbangkan. c. CT Scan CT scan abdomen mempunyai sensitivitas spesifisitas yang baik untuk mendiagnosis adanya obstruksi usus, termasuk volvulus. Namun, CT scan jarang digunakan untuk mendiagnosis malrotasi tanpa volvulus. Gambaran CT scan malrotasi dengan volvulus meliputi gambaran pembuluh darah mesenterika dan usus yang melilit (whirl pattern), edema mesenterika akibat obstruksi pembuluh vena dan limfe serta dilatasi lambung dan duodenum. Diagnosis : Penegakan diagnosis malrotasi dilakukan dengan memperhatikan temuan tanda dan gejala dari anamnesis dan pemeriksaan fisik, dan dapat disertai pemeriksaan penunjang. Penatalaksanaan : Prioritas utama penyelamatan pasien adalah dengan mendiagnosis adanya volvulus, letak volvulus dan kemudian mencegah adanya nekrosis jaringan dan syok hipovolemik akibat muntah dan kehilangan cairan di abdomen.SIRS juga dapat menyertaikomplikasi dari volvulus, sehingga perlu untuk dilakukan tatalaksana resusitasi yang cepat jika ada tanda-tanda komplikasi.Prinsip resusitasi adalah dengan mengurangi kehilangan cairan dan mencegah terjadinya inkarserasi dan strangulasi.Lakukan resusitasi cairan segera, sementara menunggu untuk dilakukan tindakan operatif.Pipa nasogastrik direkomendasikan untuk mengurangi muntah serta pipa rectal untuk dekompresi volvulus usus besar serta untuk mengurangi obstruksi akibat feses dan gas.
63
Persiapan pra-bedah harus cepat, karena harus segera menyelamatkan usus halus yang terancam nekrosis.Tata laksana bayi dan anak dengan malrotasi dan volvulus adakah dengan tindakan bedah menggunakan prosedur Ladd.Prosedur Ladd merupakan suatu prosedur bedah yang terdiri dari tindakan distorsi volvulus midgut, membebaskan pita peritoneal, vertikalisasi duodenum, apendiktomi dan mengembalikan posisi kolon dan sekum pada tempatnya di kiri abdomen. Komplikasi : Ada beberapa komplikasi yang mungkin timbul adalah usus bolong (perforasi) dan infeksi dari rongga perut bila volvulus yang menyumbat usus tersebut tidak segera diperbaiki.Komplikasi juga dapat timbul postoperasi, yaitu sindrom usus yang pendek(akibat pemotongan saat operasi) dan radang pada peritoneum (peritonitis). Prognosis : Prognosis pasien dengan volvulus tergantung dari komplikasi yang menyertai serta cepatnya penanganan.Volvulus midgut mempunyai angka mortalitas 3-15%. Penundaan operasi akan meningkatkan angka mortalitas. Pada pasien dengan nekrosis saluran cerna, reseksi dapat meningkatkan angka kelangsungan hidup.Angka kejadian kekambuhan juga banyak dilaporkan pada tindakan sekopeksi dan sigmoidopeksi serta tindakan dekompresi tanpa tindakan operatif. Pada penelitian Berge, keadaan bayi dengan malrotasi usus dan volvulus midgut setelah operasi menyatakan bahwa hampir 7 % bayi gejalanya akan menghilang, 8% bayi mengalami perbaikan gejala dan 14% bayi gejalanya tetap.
OMPHALOCAL Definisi
Kelainan kongenital yang ditandai dengan herniasi viscera perut melewati cincin umbilikal yang besar. Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton’s jelly Etiologi
Kelainan kromosom sehingga terjadi kegagalan usus untuk kembali ke rongga tubuh setelah mengalami herniasinya. Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain
64
Patofisiologi
Normalnya dinding abdomen terbentuk dari dua buah gabungan lipatan lateral, satu kaudal, dan satu sefal. Karena terjadi kegagalan menyatu disertai midgut yang gagal untuk kembali ke cavitas abdominal. Pada awal minggu ke-3 perkembangan emrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi : 1.
Lipatan kepala (cephalic fold) Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung. Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel epigastrial.
2.
Lipatan samping (lateral fld). Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar à omfalokel
3.
Lipatan ekor (caudal fold) Membungkus hindgutyang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus dan an somatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus
Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada m inggu ke-12 perkembangan.
Pada masa embrio, usus belakang akan membentuk bagian belakang kloaka. Kloaka menyambung dengan alantois pada bagian anterior. Kloaka merupakan bakal terbentuknya anorectalis, sedangkan alantois merupakan bakal dari urogenital. Keduanya dipisahkan oleh suatu celah yang disebut septum urorectal. Tetapi pada bagian ujungnya tetap terbentuk suatu membran pembuhung keduanya yaitu membran kloakalis. Normalnya membran kloakalis akan pecah pada akhir minggu ke tujuh.
65
Atreasia ani bisa terbentuk fistulanatau tidak. Berdasarkan gambar di atas, ada berbagai jenis dari atresia ani. Gambar A : Fistula urorectum. Jadi ada penghubung antara uretra dengan lubang usus belakang. Sehingga mekonium keluar melalui uretra. Keadaan ini terjadi pada bayi laki-laki. Penyebabnya bisa karena pemisahan septum urorectal tidak sempurna atau karena kloaka yang terbentuk terlalu kecil sehingga lubang usus belakang bergeser ke depan. Gambar B : Fistula rectovagina. Jadi ada penghubung antara vagina dengan lubang usus belakang. Sehingga mekonium keluar melalui vagina. Keadaan ini terjadi pada bayi perempuan. Penyebabnya sama dengan tipe fistula urorectum. Gambar C : Fistula rectoperineum. Jadi rectum yang terbentuk tidak berhubungan dengan anus tetapi dengan perineum. Keadaan ini terjadi pada bayi laki-laki. Penyebabnya karena adanya gangguan vaskuler kaudal usus belkang sehingga mengalami atresia. Gambar D : Anus imperforata. Yaitu gagal pecahnya membran kloakalis. Sehingga tidak terbentuk fistula dan tidak keluar mekonium karena tidak berlubang. Keadaan ini terjadi pada bayi perempuan.
Manifestasi Klinik
Adanya kantong berisi usus dan atau tanpa hati pada garis tengah. Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani atau anus imperforata terjadi dalam waktu 24-48 jam setelah kelahiran. Gejala itu dapat berupa: 1. Perut kembung 2. Muntah (cairan muntahan berwarna hijau karena cairan empedu ata u berwarna hitam kehijauan ) 3. Bayi tidak bisa buang air besar 4. Tidak ada atau tampak kelainan anus
66
Diagnosis Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal. Diagnosis prenatal Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis –garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ –organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil
Pemeriksaan Fisik
Dilihat dari manifestasi klinik Pemeriksaan Penunjang
Radiologi lateral Terapi 1. Tergantung dari besarnya kantung, cacat pada dinding abdomen, dan adanya hati. 2. Kantong kecil maka operasi satu tahap, dimana dinding kantong dibuang lalu dimasukkan organya dan di jahit dengan peritonium, faskies, dan kulit.
3. Jika kantong besar kalau di paksa untuk dimasukkan maka akan mendorong diafragma keatas dan menyebabkan paru-paru tertekan serta menyebabkan tertekanya vena cava inferior sehingga terjadi obstruksi. Untuk penatalaksanaanya maka : diberi antiseptik, lalu dibungkus dengan kasa dakron dan ditunggu sampai 3-4 bulan sampai terjadi epitelisasi dan terbentuk hernia ventralis. Lalu baru dioprasi pada usia 5-10 bulan.
Komplikasi
Infeksi dan kelainan bawaan lainya. Prognosis
67
Buruk apabila ada kelainan bawaan yang lain. Diagnosis Banding 1. Hernia Umbilikal 2. Gastroskisis
ATRESIA ESOFAGUS Definisi
Atresia Esofagus meliputi kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan dengan trakhea. Pada 86% kasus terdapat fistula trakhea oesophageal di distal, pada 7% kasus tanpa fistula Sementara pada 4% kasus terdapat fistula tracheooesophageal tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan ditandai sengan jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction berulangkali. Kemungkinan atresia semakin meningkat dengan ditemukannya polihidramnion. Selang nasogastrik masih bisa dilewatkan pada saat kelahiran semua bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion sebagaimana juga bayi dengan mukus berlebihan, segara setelah kelahiran untuk membuktikan atau menyangkal diagnosa. Pada atresia esofagus selang tersebut tidak akan lewat lebih dari 10 cm dari mulut ( konfirmasi dengan Rongent dada dan perut). Embriologi
Sebagai hasil dari pelipatan mudigah ke arah sefalokaudal dan lateral, sebagian dari rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung kedalam mudigah membentuk usus primitif. Perkembangan usus primitif dan turunannya biasanya dibagi menjadi empat bagian,yaitu; 5. usus faringeal 6. usus depan - cikal bakal esofagus 7. usus tengah 8. usus belakang Ketika mudigah berusia kurang lebih 4 minggu, sebuah divertikulum respiratorius (tunas paru) nampak di dinding ventral usus depan, diperbatasan dengan faring. Divertikulum ini atau berangsur-angsur terpisah dari bagian dorsal usus depan melalui sebuah pembatas, yang dikenal sebagai septum esofagotrakealis. Dengan cara ini, usus depan terbagi menjadi bagian ventral, yaitu primordium pernapasan,dan bagian dorsal, yaitu esofagus.Pada mulanya esofagus itu pendek, tetapi karena jantung dan paru-paru bergerak turun, bagian ini memenjang dengan cepat. Atresia esofagus (AE) atau fistula esofagotrakealis bisa disebabkan oleh penyimpangan spontan septum esofagotrakealis ke arah posterior atau oleh faktor mekanik yang mendorong dinding dorsal usus depan ke anterior.Pada bentuk yang paling sering ditemukan, bagian proksimal esofagus mempunyai ujung berupa kantong buntu, sementara bagian distal berhubungan dengan trakea melalui sebuah saluran sempit pada titik
68
tepat di atas percabangan. Jenis cacat yang lain di daerah ini jauh lebi jarang terjadi. Atresia esofagus menahan jalannya cairan amnion yang normal menuju saluran usus, sehingga mengakibatkan penumpukan cairan yang banyak sekali di kantong amnion (polihidroamnion). Di samping atresia, Lumen esofagus bisa menjadi sempit, sehingga menimbulkan stenosis esofagus. Stenosis biasanya terjadi di sepertiga bagian bawah dan mungkin disebabkan oleh oleh rekanalisasi yang tidak sempurna atau kelainan vaskuler atau kecelakaan yang menggangu aliran darah. Kadang-kadang esofagus gagal memanjang dan akibatnya lambung tertarik ke atas ke hiatus esofagus melalui diafragma. Akibatnya terjadi hernia hiatus kongenital. Etiologi
Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan Atresia Esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik Perdebatan tetang proses embriopatologi masih terus berlanjut, dan hanya sedikit yang diketahui. Patologi
Atresia esofagus dicirikan dengan formasi esofagus yang tidak lengkap. Ini sering dihubungkan dengan fistula diantara trakea dan esofagus. Banyak variasi anatomi atresia esofagus dengan atau tanpa fistel trakeo esofagus telah digambarkan. Tabel ini menyajikan kesimpulan insiden dari variasi-variasi ini pada berbagai senter bedah di dunia. Varian yang paling sering dari anomali ini ialah dengan fistel diantara trakea dan esofagus distal, yang diestimasi terjadi 89 % pada waktu itu. Fistel sering terjadi pada trakea yang dekat dengan carina. Kantong esofagus proksimal sering hipertropi dan dilatasi akibat usaha janin menelan cairan amnion, otot pada kantong esofagus juga bisa me3nekan trakhea, dan penekanan ini berperan terhadap terjadinya trakheomalasia. Kelainan bentuk kedua (8%) yang sering ditemukan adalah atresia tanpa fistula trakheoesofagus, keadaan ini dikaitkan dengan gangguan perkembangan distal esofagus sehingga proses pembedahan akan lebih sulit. Kelainan ketiga (4%) yaitu fistula tipe H dimana terdapatnya fistula trakheoesofagus tanpa adanya atresia esofagus. Keadaan ini sulit terdiagnosa secara klinis, jika fistulanya panjang dan oblik maka gejalanya lebih minimal dan bisa tidak diketahui secara cepat. Klasifikasi
Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini . Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan "Atlas Atresia Esofagus" yang terdiri
69
dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtipe yang didasarkan pada klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali. 1. Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal ( 86% Vogt 111.gross C) Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheooesofageal distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh . 2. Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogg II, Gross A) Esofagus distal dan proksimal benar-benar
berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus
proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada ja rak yang berbeda diatas diagframa. 3. Fistula trakheo esofagus tanpa atresia ( 4 %, Groos E) Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula. 4. Atresia erofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal (2%. Vogt III & Gross B). Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus. 5. Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus dist al dan proksimal ( < 1% Vogt IIIa, Gross D). Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose. Manifestasi Klinik dan Diagnosis
Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus. Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan, dikeluarkan melalui urine. Pada Atresia Esofagus /Fistula Atresia Esofagus cairan amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan gelembung perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG setelah kehamilan 18 minggu. Secara keseluruhan sensifitas
70
dari USG sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang lemah dari Atresia Esofagus (insiden 1%). Metoda yang tersedia untung meningkatkan angka diagnostik prenatal termasuk pemeriksaan ultrasound pada leher janin untuk menggambarkan "ujung buntu" kantong atas dan menilai proses menelan janin dari MRI Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion seharusnya memperlihatkan selang nasogastris yang dapat lewat segera setelah kelahiran untuk menyingkirkan atresia esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai dengan saliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu sebelumnya makan untuk pertamakali, kateter bore yang kaku harus dapat melewati mulut hingga esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10 cm dari alveolar paling bawah. Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4), sementara gas pada perut & usus menunjukkan adanya fistula trakheoesofagus distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan atresia esofagus yang terisolasi. Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula trakheoesofagus sebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa dilatasi dari kantong esofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat prenatal. Selama perkembangan janin membesarnya esofagus menyebabkan penekanan dan penyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya fistula. Adanya udara pada pada lambung memastikan adanya fistula sedangkan adnya gas pada usus besar menyingkirkan adanya atresia duodenum. Penatalaksanaan
Sekali diagnosis atresia esofagus dibuat, persiapan harus dibuat untuk koreksi pembedahan .Orofaring dibersihkan, dan french tube di pasang untuk suction kontinus dari kantung atas esofagus, kepala bayi harus elevasi. Cairan IntraVena (10% dextrose) dapat diberika, O2 tetapi digunakan sebagai kebutuhan untuk pemeliharaan saturasi O2 normal. Pada janin dengan kegagalan respirasi. Endotrakeal intubasi harus dilakukan. Ventilasi bag-mask tidak dibutuhkan oleh karena dapat menyebabkan distensi lambung akut yang membutuhkan gastrotomi emergensi. Jika diduga terjadi spesis atau infeksi pulmonal, antibiotik spekrum luas (seperti ampicilin+gentamicyn) harus diberikan. Beberapa sumber merekomendasikan memulai antibiotik intra vera secara empiris karena peningkatan resiko aspirasi. Bayi harus dipindahkan ke senter tersier yang memiliki NICU. Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal kongenital yang lain. Radiografi dada harus dievaluasi secara hati-hati untuk mengetahui abromalitas skletal. Echokordiogram dan usg ginjal biasanya juga dibutuhkan. Gastrotomi untuk dekompresi lambung digunakan pada pasien dengan pnemonia signifikan atau atelektasis untuk mencegah refluk isi lambung melewati fistel dan menuju trakea. Bayi yang sehat tanpa komplikasi pulmonal atau anomali mayor yang lain biasanya menjalani perbaikan primer pada beberapa hari kehidupan, rata-rata harapan hidup pada pasien kelompok ini hampir 100%
71
Pembedahan ditunda pada bayi dengan berat badan lahir rendah, pneumonia atau anomali mayor yang lain. Bayi prematur dengan BBLR dan bayi dengan malformasi mayor yang bersamaan diterapi dengan nutrisi parenteral, gastrotomi dan suction kantong atau sampai mereka dapat dioperasi. Rata-rata harapan hidup keluarga ini antara 80-95% anomali jantung khusunya merupakan penyebab kematian pada kasus yang lebih kompleks.
ACHALASIA Definisi
Suatu keadaan khas karena tidak adanya peristaltis korpus esophagus bagian distal dan sfingter esophagus bagian distal yang hipertonik, sehingga tidak bias melakukan relaksasi secara sempurna sewaktu menelan makanan. Keadaan ini ditandai oleh degenerasi plexus mienterikus. Akibatnya akan terjadi stasis makanan dan selanjutnya akan timbul pelebaran esophagus. Etiologi
Achalasia Primer : penyebab pastinya belum diketahui, diduga disebabkan oleh virus neurotropik yang mengakibatkan lesi pada nucleus dorsalis vagus pada batang otak dan ganglia mesenterikus pada eso phagus. Achalasia sekunder : disebabkan oleh tumor intraluminer, seperti tumor cardia, infeksi, contohnya penyakit chagas, dan obat-obatan antikolinergik. Patofisiologi
3. Obstruksi pada sambungan esophagus gang aster akibat peningkatan sfingter esophagus bawah (SEB) basal dan gagalnya SEB untuk relaksasi sempurna. 4. Peristaltis esophagus yang tidak normal disebabkan Karena aperistaltis dan dilatasi 2/3 bagian bawah korpus esophagus. Manifestasi Klinis
5. Disfagia 6. Regurgitasi 7. Penurunan berat badan 8. Nyeri dada Diagnosis
Berdasarkan gejala klinis yang ada dan pemeriksaan penunjang, seperti pemeriksaan radiologis foto polos dada (esofagogram), pemeriksaan endoskopi salura cerna atas, dan peeriksa an manometrik esophagus. Penatalaksanaan
Pengobatan achalasia dapat dilakukan dengan: 5. Medikamentosa oral, seperti nitrat (isosorbid dinitrat) dan vcalcium channel blocker (nifedipin dan verapamil).
72
6. Dilatasi / peregangan SEB, dengan cara businasi Hurst, dilatasi pneumatic, atau Bougie Savary-Millard . Komplikasinya dapat berupa perforasi esophagus. 7. Tindakan bedah (esofagomiotomi), dapat dilakukan bila 2 kali dilatasi pneumatic tidak berhasil, adanya rupture esophagus akibat dilatasi, kesulitan penempatan dilator pneumatic karena dilatasi esophagus yang sangat berat, achalasia pada anak berusia kurang dari 12 tahun, dan apabila tidak dapat menyingkirkan kemungkinan tumor esophagus. 8. Injeksi toksin botulinum, lebih aman, sehingga dapat digunakan pada orang tua atau pasien risiko tinggi.
ATRESIA INTESTINAL Definisi
Atresia merupakan suatu kelainan di mana terjadi absen/tidak terbentuknya suatu bagian/porsi dari saluran cerna, sehingga membentuk saluran yang buntu. Atresia dapat terjadi di duodenum, jejunum, ileum dan kolon. Yang paling sering terjadi adalah atresia duodenum. Etiologi
Etiologi belum diketahui dengan pasti tetapi prosesnya diduga timbul dari kegagalan rekanalisasi lumen setelah fase padat pada perkembangan usus selama masa kehamilan minggu ke-4 dam ke-5 Manifestasi Klinis
muntah yang mengandung empedu tanpa perut kembung biasanya terjadi pada hari pertama kelahiran. Gelombang peristaltik mungkin terlihat pada awal proses penyakit ini. Ada riwayat polihidroamnion pada pertengahan kehamilan dan ini disebabkan oleh kegagalan penyerapan cairan amnion di bagian distal usus. Ikterik tampak pada sepertiga bayi. Diagnosis pada foto rontgen polos terlihat adanya gambaran tanda gelembung ganda. Gambaran ini disebabkan oleh karena lambung dan duodenum proksimal mengembang terisi udara. Pemeriksaan Penunjang
Foto rontgen, barium, USG. 15-30% atresia intestinal dapat terdeteksi melalui USG selama masa kehamilan Tata Laksana
1. Stabilkan kondisi neonatus 2. NGT untuk mengurangi gas di lambung 3. Rehidrasi dan pemberian nutrisi IV
73
4. Operasi. Operasi dapat dilakukan kapan pun selama tidak ada masalah pada jantung. Apabila ditemukan kelainan jantung, masalah pada jantung diselesasikan terlebih dahulu ATRESIA ANI Definisi
Atresia Ani dikenal sebagai kelainan kongenital anus imperforate meliputi anus, rectum atau keduanya (Betz. Ed 3 tahun 2002). Atresia ani atau anus imperforate adalah keadaan dimana tidak terjadinya perforasi membran yang memisahkan bagian entoderm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang tidak sempurna. Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan rectum. (sumber Purwanto. 2001 RSCM) Klasifikasi
Anal stenosis adalah terjadinya penyempitan daerah anus sehingga feses t idak dapat keluar
Membranosus atresia adalahterdapatmembran pada anus
Anal agenesisadalahmemilikianustetapiadadagingdiantararectumdengananus
Etiologi
Penyebab atresia ani belum diketahui secara pasti tetap ini merupakan penyakit anomaly kongenital (Bets. Ed tahun 2002) Patofisiologi
Anus
dan
rectum
berkembangdariembrionikbagianbelakang.Ujung
ekordaribagianbelakangberkembangmenjadikloaka
yang
merupakanbakalgenitourydanstrukturanorektal.Terjadi
stenosis
anal
karenaadanyapenyempitanpadakanalanorektal.Terjadi
atresia
anal
karenatidakadakelengkapanmigrasidanperkembanganstrukturkolonantara mingggudalamperkembangan
7
fetal.Kegagalanmigrasidapatjugakarenakegagalandalam
dan agenesis
10 sacral
danabnormalitaspadauretradan vagina.Tidakadapembukaanususbesar yang keluar anus menyebabkan fecal tidakdapatdikeluarkansehungga intestinal mengalamiobstruksi. Manifestasi Klinis
Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran
Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal pada bayi
Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya di luar anus
Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila ti dak ada fistula)
Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam
Pada pemeriksaan rectal touchterdapat adanya membran anal
Perut kembung.
(Betz. Ed 7. 2002)
74
Pemeriksaan Penunjang
Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya s el-sel epitel mekonium.
Pemeriksaan sinyal X lateral infeksi (teknik wangensteen-rice) dapat menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rectal.
Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm Derek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.
Pemeriksaan radiologis dapat ditemukan
Udara dalam usus berhenti tiba-tiba yang menandakan obstruksi di daerah tersebut.
Tidak ada bayangan udara dalam rongga pelvis pada bagian baru lahir dan gambaran ini harus dipikirkan kemungkinan atresia reftil/anus impoefartus, pada bayi dengan anus impoefartus. Udara berhenti tibatiba di daerah sigmoid, kolon/rectum.
Dibuat foto anterpisterior (AP) dan lateral. Bayi diangkat dengan kepala dibawah dan kaki diatas pada anus benda bang radio-opak, sehingga pada foto daerah antara benda radio-opak dengan dengan bayangan udara tertinggi dapat diukur.
PenatalaksanaanMedis
Pembedahan Terapipembedahan
pada
Semakintinggigangguan,
bayibarulahirbervariasisesuaidengankeparahankelainan. semakinrumitprosedurpengobatannya.
Untukkelainandilakukankolostomibeberapalahir, kemudiananoplasti perineal yaitudibuatanuspermanen (prosedurpenarikanperineumabnormal) dilakukan pada bayiberusia 12 bulan. Pembedahaninidilakukan pada usia 12 bulandimaksudkanuntukmemberiwaktu pada pelvis untukmembesar dan pada ototototuntukberkembang. Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah berat badan dan bertambah baik status nutrisnya. Gangguan ringan diatas dengan menarik kantong rectal melalui afingter sampai lubang pada kulit anal fistula, bila ada harus tutup kelainan membranosa hanya memerlukan tindakan pembedahan yang minimal membran tersebut dilubangi degan hemostratau skapel
Pengobatan Aksisi membran anal (membuat anus buatan) Fiktusi yaitu dengan melakukan kolostomi sementara dan setelah 3 bulan dilakukan korksi sekaligus (pembuat anus permanen) (Staf Pengajar FKUI. 205)
Komplikasi
Asidosis hiperkioremia
75
Infeksi saluran kemih yang bisa berkepanjangan
Kerusakan uretra (akibat prosedur bedah)
Eversi mukosa anal
Stenosis (akibat kontriksi jaringan perut dianastomosis)
Inkontinensia (akibat stenosis awal atau impaksi)
Prolaps mukosa anorektal
Fistula kambuan (karena ketegangan diare pembedahan dan infeksi)
HERNIA DIAPHRAGMATICA
A. Pengertian
Hernia diafragmatika adalah suatu kelainan yang sering ditemukan pada bayi baru lahir yang ditandai dengan adanya defek pada diafragma yang menyebabkan timbulnya herniasi isi abdomen ke dalam cavum toraks. Hernia diafragmatika adalah masuknya organ-organ abdomen melalui defek (lubang) padadiafragma ke dalam rongga toraks. Secara umum terdapat tiga tipe dasar herniadiafragmatika yaitu hernia Bochdalek (melalui defek posterolateral), hernia Morgagni (melalui defek anterio retrosternal) dan hiatus hernia. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, gejala klinik, pemeriksaan radiologik, dan laboratorium. Insiden pasti hernia diafragma sulit diperkirakan karena separuhnya meninggal dalam kandungan atau meninggal saat neonatus belum dibawa ke pusat rujukan atau sebelum diagnosis ditegakkan. Insiden hernia Bochdalek dilaporkan 1 : 2000 -4000 kelahiran hidup dengan perbandingan jenis kelamin laki-laki : perempuan adalah 1,5 : 1. Secara umum terdapat tiga tipe dasar hernia diafragmatika kongenital yaitu hernia Bochdalek(posterolateral), hernia Morgagni (retrosternal atau anterior), dan hiatus hernia yaitu masuknya esofagus abdominal dan cardia gaster ke dalam rongga dada melalui pelebaran hiatus esofagus. Hernia Bochdalek terjadi karena kegagalan penutupan membran pleuroperitoneal kiri, sedangkan hernia Morgagni timbul karena kegagalan bersatunya otot rusuk dan sternal.
B. Etiologi
Hernia diafragmatika paling sering disebabkan oleh kegagalan satu atau kedua selaput pleura peritoneal untuk menutup saluran-saluran perikardioperitoneal selama kehamilan minggu ke 8
76
B. Manifestasi Klinis Distres pernapasan ( Apgar score rendah) merupakan manifestasi klinis hernia diafragmatika yang dapat terjadi segera setelah lahir atau timbul 24- 48 jam setelah periode stabil. Manifestasi awal meliputi takipneu, grunting, retraksi dinding dada, pucat, sianosis dan tanda klinis shunting dan persistent fetal circulation.Pada pemeriksaan fisik didapat abdomen yang scaphoid, barrel chest , distress nafas/ sianosis
dan pulsasi apeks jantung ke arah kontralateral. Keempat kelainan ini (tetrad) merupakan salah satu kriteria penting untuk penentuan diagnosis. Peristaltik pada sisi toraks yang terkena, tidak selalu terdengar pada auskultasi. Keadaan klinis yang dominan menurut Johnson dan Steinberg3 adalah terganggunya fungsi pernapasan akibat desakan abdomen terhadap paru, hipoplasia paru, dan hipertensi pulmonal yang akhirnya dapat menimbulkan gagal napas akut.
Gejalanya berupa: 1. Gangguan pernafasan yang berat 2. Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen) . 3. Takipneu (laju pernafasan yang cepat) 4. Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris) 5. Takikardia (denyut jantung yang cepat) 6. Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetris 7. Tidak terdengar suara pernafasan pada sisi hernia 8. Bising usus terdengar di dada 9. Perut teraba kosong.
D.Patofisiologi
Rongga peritoneum dan pleura kemudian saling berhubungan di sepanjang dinding tubuh posteriol. Kelainan seperti ini yang dikenal sebagai hernia diafragmatika congenital, memungkinkan organ-organ dalam perut memasuki rongga pleura. Pada 85 – 90 % kasus, hernianya disisi kiri, dan gelung usus, lambung, limpa, dan bagian hati bisa masuk ke rongga dada. Karena kehadiran organ-organ perut di dalam dada, jantung terdorong ke anterior, edangkan paru-paru tertekan dan sering mengalami hipoplasia.
E.Klasifikasi
1. Hernia parastenal, yaitu sebagian kecil otot diafragma gagal berkembang dan biasanya terlihat di bagian anterior diafragma. Sebuah kantong peritoneum kecil yang mengandung gelung usus kemudian bisa masuk ke rongga dada diantara bagian sternalis dan kostalis diafragma.
77
2. Hernia esophagus diduga disebabkan oleh pendeknya esophagus congenital. Kardia dan bagian atas lambung tertahan di dalam rongga dada, dan lambung kemudian terjepit setinggidiafragma. 3.hernia Bochdalek, biasanya di posterior diafragma setinggi costa 10 dan 11 tepat diatas glandula adrenal.
F. Pemeriksaan Diagnostik
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik, yaitu: a. Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetris. b. Tidak terdengar suara pernafasan pada sisi hernia. c. Bising usus terdengar di dada. d. Perut teraba kosong.. e. Rontgen dada menunjukkan adanya organ perut di rongga dada. f. Pemeriksaan CT Scan atau USG FAST untuk memastikan diagnosis rupture diafragma dan hernia diafragma. Analisis gas darah, untuk menentukan adanya asidosis respiratorik akibat distress nafas, analisis gas
darah dapat sebagai indikator sederhana untuk menilai derajat hipoplasia paru dan dapat diduga adanya hipoplasia paru yang berat bila PCO2 diatas 50 torr. Pemeriksaan kromosom, untuk membantu menemukan adanya kelainan kongenital lain sehingga dapat diperkirakan penyulit yang mungkin terjadi. Rontgen ,Pada foto dada ditemukan gambaran udara intestinal dalam rongga dada. Pemasangan
pipa orogastric dapat membantu menentukan posisi lambung (intra abdominal atau intra thorakal). Pada hernia Bochdalek kiri dapat ditemukan adanya gambaran udara atau cairan usus pada hemitorak kiri dan pergeseran bayangan jantung ke kanan. Pemeriksaan radiologis dada juga dapat menentukan ada tidaknya pneumothorax .
Ultrasonografi (USG), pemeriksaan USG jantung untuk mengetahui adanya kelainan jantung bawaan.
USG ginjal diperlukan untuk menentukan ada tidaknya kelainan saluran urogenital. USG kepala diperlukan untuk evaluasi adanya perdarahan intraventrikular, infark, atau kelainan intrakranikal yang lain. Sedangkan USG antenatal (in utero) dapat mendeteksi adanya polihidramnion (80% kasus hernia Bochdalek disertai dengan polihidramnion), tidak terdapat gambaran udara dalam lambung di rongga ab domen, terdapat gambaran udara lambung dalam rongga dada, pergeseran mediastinum dan proyeksi jantung, dan walaupun jarang. Pemasangan pulse oximetry , sangat membantu dalam diagnosis dan tata laksana hipertensi
pulmonal persisten yang timbul akibat adanya hipoplasia pulmonal. Pulseoximetry dipasang pada preductal (tangan kanan) dan postductal (kaki sisi berlawanan) untuk menentukan adanya shunt kanan ke kiri pada ductus arteriosus.
78
Ekokardiografi, Suda13 meneliti pemakaian ekokardiografi pada bayi baru lahi r dengan
hernia Bochdalek dan mengemukakan bahwa terdapat korelasi terbalik antara hubungan arteria pulmonalis kiri dengan derajat hipoplasia paru.
G. Pencegahan
Terpenuhinya nutrisi selama hamil seperti asam folat, vitamin B komplek dan protein.
H. Komplikasi
a. Gangguan Kardiopulmonal karena terjadi penekanan paru dan terdorongnya mediastinum ke arah kontralateral. b. Sesak nafas berat berlanjut dengan asfiksia. c. Mengalami muntah akibat obstruksi usus. d. Adanya penurunan jumlah alveoli dalam pembentukan bronkus.
I. Penatalaksanaan
a. Anak ditidurkan dalam posisi setengah duduk dan dipasang pipa nasogastrik yang dengan teratur dihisap. Diberikan antibiotika profilaksis. b. Beri oksigen. c. Rongent, USG, Fluoroskopi. d. Bedah, transplantasi paru. a. Pemeriksaan fisik 1)
Pada hernia diafragmatika dada tampak menonjol, tetapi gerakan nafas tidak nyata
2)
Perut kempis dan menunjukkan gambaran scafoid
3)
Pada hernia diafragmatika pulsasi apeks jantung bergeser sehingga kadang-kadang
terletak di hemitoraks kanan 4)
Bila anak didudukkan dan diberi oksigen, maka sianosis akan berkurang
5)
Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetris
6)
Tidak terdengar suara pernafasan pada sisi hernia
7)
Bising usus terdengar di dada
b. Pemeriksaan Penunjang 1)
Foto thoraks akan memperlihatkan adanya bayangan usus di daerah toraks
79
2)
Kadang-kadang diperlukan fluoroskopi untuk membedakan antara paralisis diafragmatika dengan
eventerasi (usus menonjol ke depan dari dalam abdomen) Yang dapat dilakukan seorang bidan bila menemukan bayi baru lahir yang mengalami hernia diafragmatika yaitu : 1.
Berikan oksigen bila bayi tampak pucat atau biru.
2.
Posisikan bayi semifowler atau fowler sebelum atau sesudah operasi agar tekanan dari isi perut terhadap paru berkurang dan agar diafragma dapat bergerak bebas.
3.
Awasi bayi jangan sampai muntah, apabila hal tersebut terjadi, maka tegakkan bayi agar tidak terjadi aspirasi.
4.
Lakukan informed consent dan informed choice untuk rujuk bayi ke tempat pelayanan yang lebih baik.
c. Perencanaan Apabila pada anak dijumpai adanya kelainan – kelainan yang biasa mengarah pada Hernia diafragmatika, maka anak perlu segera dibawa ke dokter atau rumah sakit agar segera bisa ditangani dan mendapatkan diagnosis yang tepat. Tindakan yang bisa dilakukan sesuai dengan masalah yang keluhan – keluhan yang dirasakan : 1.
Anak ditidurkan dalam posisi duduk dan dipasang pipa nasogastrik yang dengan teratur dihisap.
2.
Diberikan antibiotika profilaksis dan selanjutnya anak dipersiapkan untuk operasi. Organ perut harus dikembalikan ke rongga perut dan lubang pada diafragma diperbaiki.
STENOSIS PILORUS
Definisi
Stenosis pylorus merupakan suatu kelainan congenital dimana terjadi penyempitan lumen pylorus yang luar biasa sehingga perjalan makanan terhambat. Etiologi dan Patofisiologi
Salah satu penyebab dari stenosis pylorus ini adalah tejadinya hipertrofi otot lambung sirkuler dan pada derajat yang lebih kecil otot lambung longitudinal di daerah pylorus juga mengalami hipertrofi. Karena ototototnya mengalami hiprtrofi maka kontraksinya juga semakin kuat sehingga menyebabkan penyempitan pada lumen pylorus. Faktor Resiko
-
Laki-laki > perempuan
-
Riwayat genetik (ibu mempunyai penyakit yang sama)
80
-
Obat-obatan yang dikonsumsi ibu maupun bayi. Contoh : eritr omisin
Manifestasi klinis
Gejala biasanya timbul setelah bayi berumur 2-3 minggu, yaitu berupa muntah yang proyektil beberapa saat setelah minum susu. Bayi juga tampak selalu haus dan berat badan turun.
Diagnosis
Pemeriksaan fisik Diteukan gerakan peristaltic lambung dalam usaha melewatkan makanan melalui daerah yang sempit di pylorus. Teraba tumor pada saat gerakan peristaltic tersebut. Pemeriksaan ini sebaiknya dilakukan sesaat setelah anak diberi minum.
Pemeriksaan penunjang Dengan memberikan barium peroral didapatkan gambaran radiologis yang patognomonik berupa penyempitan pylorus yang relative lebih panjang.
Penatalaksanaan
Anak dipersiapkan untuk operasi piloromiotomi (Fredet Ramstedt). Operasi ini mudah dan memberikan penyembuhan yang memuaskan.
81
HIRPSPRUNG’S DESEASE
a. Definisi Penyakit Hirschsprung sering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. Terjadi pada satu di antara 5000 kelahiran. Merupakan kelainan perkembangan sistem saraf enterik dan ditandai oleh tidak adanya sel ganglion pada kolon distal sehingga menyebabkan obstruksi fungsional penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat .
b. etiologi
Penyebab timbulnya penyakit Hirschsprung adalah kelainan genetik.
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik) kontraksi otot-otot dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion terletak dibawah lapisan otot.
Penyakit Hirschsprung kongenital aganglionik megakolon keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik) ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion) terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya usus menjadi membesar (megakolon).
Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.
c. Gejala dan Tanda Pada kelahiran baru
Kegagalan
dalam
mengeluarkan
mekonium
dalam hari pertama atau kedua kelahiran.
(tinja
pertama
pada
bayi
baru
lahir)
82
Muntah, mencakup muntahan cairan hijau disebut bile cairan pencernaan yang diproduksi di empedu.
Konstipasi.
Perut kembung.
Diare dehidrasi (diare encer)
Pada anak-anak yang lebih tua
Perut yang buncit
Letargi
Malabsorbsi masalah dalam penyerapan nutrisi, yang mengarah penurunan berat badan, diare atau keduanya dan penundaan atau pertumbuhan yang lambat
Infeksi kolon anak baru lahir atau yamg masih sangat muda dapat mencakup enterokolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang dilatasi kolon.
Konstipasi
Anemia darah hilang dalam feses juga disertai dengan leukositosis
d. Diagnosis 1. Foto polos abdomen (BNO) Dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. 2. Barium enema Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. 3. Anal manometri balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong. Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Memeras mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. Mendorong seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa. 4. Biopsi rektum Merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Tidak adanya sel -sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung. STENOSIS PILORUS
83
a. Definisi Stenosis pylorus atau pilorospasme terjadi bila serabut otot disekelilingnya mengalami hipertrofi atau spasme sehingga sfingter gagal berelaksasi untuk mengalirkan makanan dari lambung kedalam duodenum. a. Epidemiologi 1. Stenosis pilorik terjadi pada 1,5 sampai 4 dalam 1000 kelahiran hidup, biasanya dalam 3 sampai 5 minggu kehidupan. 2. Stenosis pilorus jarang dijumpai pada orang afrika amerika dan asia 3. Rasio perbandingan 4:1 laki-laki dan perempuan 4. Kelainan sering terjadi pada anak yang lahir pertama b. Etiologi Penyebab stenosis pilorik stenosis belum diketahui. Telah bermacam-macam faktor telah dicurigai terlibat. Stenosis pilorus biasanya tidak tampak saat lahir dan lebih konkordans pada kembar monozigot daripada dizigot. Inervasi otot yang tidak normal, menyusui, dan stress pada ibu pada trimester III telah diketahui ikut terlibat. Faktor pencetus : 1. Ras Bangsa kulit putih . 2. Jenis kelamin . laki-laki lebih banyak daripada perempuan, khususnya anak laki-laki yang pertama. 3. Kelainan sering terjadi pada anak yang lahir pertama d. Gejala dan manifestasi klinis
Muntah nonbilius mungkin disertai sedikit darah ( gejala awal )
Anak menangis dan gelisah waktu sakit perut.
Muntah biasanya terjadi 30 sampai 60 menit setelah menyusu.
Muntah yang menjadi progresif lebih proyektil.
Menyusu kuat, meminta menyusu setelah muntah.
Memuntahkan makanan yang masih tertahan dengan makanan yang dimakan saat ini.
Gelombang peristaltis lambung dapat terlihat didinding perut.
84
Tanda-tanda dehidrasi (air mata berkurang, turgor kulit buruk, lingkaran gelap dibawah mata, fontanel cekung).
Berat badan tidak naik atau turun.
Distensi abdomen atas stelah menyusu.
Iritabilitas, menangis.
Gelombang peristaltik lambung dari kiri kekanan dapat terlihat.
Massa sebesar buah zaitun yang dapat terpalpasi dan dapat digerakkan pada kuadran kanan atas.
Konstipasi
Konstipasi atau
sering
disebut sembelit adalah
kelainan
pada sistem
pencernaan di
mana
seorang manusia (atau mungkin juga padahewan) mengalami pengerasan feses atau tinja yang berlebihan sehingga sulit untuk dibuang atau dikeluarkan dan dapat menyebabkan kesakitan yang hebat pada penderitanya. Konstipasi yang cukup hebat disebut juga dengan obstipasi. Dan obstipasi yang cukup parah dapat menyebabkan kanker usus yang berakibat fatal bagi penderitanya.
Oliguri 1: abnormal produksi kecil urin, dapat merupakan gejala penyakit ginjal atau penyumbatan saluran kemih atau edema atau ketidakseimbangan cairan dan elektrolit dalam tubuh. 2: produksi sejumlah kecil urin abnormal
e. Pemriksaan penunjang 1. Rontgenologis
85
Didapatkan retensi lambung. Lambung sangat besar mungkin terdapat perist altic hiperaktif. Mungkin banyak terjadi konstruksi pada saluran pylorus dan mungkin dijumpai adanya tukak atau karsinoma disekitarnya.
2. Laboratorium Terdapat gambaran anemi, gambaran gangguan elektroliten terutama pada tukak duodeni, yang disebabkan seringnya vomitus dan menyebabkan kehilangan garam-garam na, K, Cl, dan alkalosis. Gangguan fungsi ginjal yang berat mungkin sebagai akibat stenosis pylorus, dan pada dehidrasi akan dijumpai kenaikan kadar ureum dalam darah, oleh karena itu perlu pemeriksaan kadar ureum.
Uji Laboratorium dan Diagnostik 1. Hitung darah lengkap Peningkatan hemoglobin dan hemotokrit karena hemokonsentrasi 2. Kadar elektrolit serum Hipokloremia, hipernatremia, hipokalemia (mungkin tertutupi oleh hemokonsentrasi dari penurunan cairan ekstraseluler). 3. Nilai gas darah arteri Alkalosis metabolik 5. Studi barium saluran cerna bagian atas Diagnostik menunjukkan pengosongan lambung yang terlambat, saluran pilorik menyempit panjang, penyempitan persisten. 5. Ultrasonografi abdomen Studi diagnostik lini pertama.
86
3. Pemeriksaan Diagnostik Dengan memberikan barium per oral didapatkan gambaran radiologis yangpatognomonik berupa penyempitan piloros, yang relatif tampak lebih panjang.
4. Pemeriksaan Ultrasonogafi Ultrasonografi dapat membantu menegakkan diagnosa pasien dengan massa di abdominal. Pada Hypertropic Pyloric Stenosis USG merupakan gold standard untuk diagnostik dengan kriteria diagnosa diameter pilorus lebih dari 14 mm, kanal pylorus ≥ 16 mm dan tebal otot pylorus ≥ 4 mm 5. Dengan USG intussusepsi ditegakkan bila terlihat target sign pada penampang melintang dan pseudokidney sign pada penampang longitudinal. USG dapat pula membantu menegakkan diagnosa obstruksi usus yang disebabkan tumor intra abdomen, atau proses inflamasi seperti a bses apendiks yang menyebabkan obstruksi. Pemeriksaan foto kontras barium (Upper GI) dapat memperlihatkan elongasi kanal pilorus dan indentasi garis antrum (shoulders sign ). ATRESIA BILIER
a. Definisi Atresia bilier merupakan penyakit yang ditandai oleh obliterasi fibrotik sebagian atau seluruh lumen extrahepatic biliary tree yang terjadi pada 3 bulan pertama dari kehidupan.
b. Etiologi Penyebab atresia bilier tidak diketahui. Kedua jenis atresia bilier tampak seperti "janin" form, yang muncul selama kehidupan janin dan hadir pada saat kelahiran, dan "perinatal" form, yang lebih khas dan tidak
87
menjadi jelas sampai kedua sampai keempat minggu hidup. Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus. Sebuah kenyataan penting adalah bahwa atresia bilier adalah bukan penyakit keturunan. Kasus-kasus atresia bilier tidak berjalan di keluarga; kembar identik telah lahir dengan hanya satu anak yang memiliki penyakit ini. atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan untuk acara "memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktorfaktor berikut:
infeksi virus atau bakteri
masalah sistem kekebalan
komponen empedu yang abnormal
kesalahan dalam pembangunan hati dan saluran empedu
. Penelitian tentang penyebab atresia bilier sangat penting. Kemajuan dalam pengelolaan dan pencegahan atresia bilier hanya dapat datang dari pemahaman yang lebih baik sebab atau penyebab.
c. Gejala Tanda pertama atresia bilier adalah penyakit kuning, yang menyebabkan warna kuning pada kulit dan putih mata. Penyakit kuning disebabkan oleh hati tidak mengeluarkan bilirubin, pigmen kuning dari darah. Biasanya, bilirubin diambil oleh hati dan dikeluarkan ke empedu. Namun, penyumbatan saluran empedu menyebabkan bilirubin dan elemen lainnya untuk membangun empedu dalam darah. Penyakit kuning mungkin sulit bagi orang tua dan bahkan dokter untuk dideteksi. bayi sehat Banyak penyakit kuning ringan selama 1 sampai 2 minggu pertama kehidupan akibat ketidakmatangan hati. Jenis penyakit kuning menghilang normal pada minggu kedua atau ketiga kehidupan, sedangkan penyakit kuning yang mendalam atresia bilier. Bayi yang baru lahir dengan penyakit kuning setelah 2 minggu hidup harus dibawa ke dokter untuk memeriksa masalah hati mungkin. tanda-tanda lain dari penyakit kuning adalah penggelapan urin dan keringanan dalam warna gerakan usus. menggelapkan urin dari tingginya tingkat bilirubin dalam darah tumpah ke urin, sementara bangku mencerahkan dari kurangnya bilirubin mencapai usus. Pucat, abu-abu, atau buang air besar putih setelah 2 minggu usia mungkin tanda yang paling dapat diandalkan untuk masalah hati dan harus meminta kunjungan ke dokter.
d. Diagnosis dan pemeriksaan Anamnesa , selain mendapatkan tanda klasik seperti riwayat kuning, feses akholik, urin berwarna gelap, perlu diperhatikan pula untuk mencari kemungkinan etiologi dengan menanyakan riwayat infeksi ibu pada
88
saat hamil/melahirkan, berat badan lahir rendah dan resiko hepatitis virus (transfusi darah, operasi) , serta paparan
terhadap
obat-obatan
/
toksin.
Pemeriksaan fisik, pertumbuhan bayi dinilai dengan mengukur berat badan dan lingkar kepala , sedangkan ikterus dicari pada kulit dan sklera. Jika pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan hepatosplenomegali ataupun asites maka keadaan ini akan memperburuk prognosa .. Pemeriksaan penunjang rutin, darah tepi lengkap, gambaran darah tepi, urin rutin, tinja 3 porsi dan biokimia darah. 1. Atresia Jejunoileum
Definisi :
Atresia Intestinalis adalah kelainan bawaan yang disebabkan oleh kegagalan rekanalisasi.
EtiologidanPatofisiologi : o
Abnormalitas kromosom
o
Atresia Intestinalis, karena kegagalan vaskular pada saat di dalam uterus yang menyebakan berkurangnya perfusi di daerah intestinal dan iskemi di masing-masing segmen usus, disebabkan oleh malrotasi, volvuluv, gastroschisis, omfalokel
Manifestasiklinis : o
Perutdi bagian epigastrium tampak membuncit sesaat sebelum muntah.
o
Muntah terjadi beberapa jam sesudah lahir.
o
Muntaah bersifat projektil dan berwarna hijau.
PemeriksaanFisik :
Dilihat dari manifestasi klinis terkait
PemeriksaanPenunjang : o
Intestinal atresia lebih sering ditemukan sebelum lahir dengan USG rutin dimana terlihat dilatasi segmen usus yang terblokade dan juga peningkatan jumlah cairan amnion yang sangat banyak (polyhydroamnions).
o
Gambaran udara tampak pada foto polos perut cukup untuk mencari letak obstruksi -
1 gelembung udara : atresia di pylorus
-
2 gelembung udara : atresia setinggi duodenum
-
3 gelembung udara : atresia yeyunum
-
Gelembung pendek : atresia ileum
-
Gelembung udara cukup banyak sampai di rongga pelvis : atresia rectum
Tatalaksana
