REFERAT RADIOLOGI ACHALASIA

REFERAT RADIOLOGI

PEMERIKSAAN RADIOLOGI PADA AKALASIA

Disusun oleh : Rina Dwi Indriyani 0861050108

Pembimbing : dr. Yvonne N. J. Palijana, Sp.Rad, MARS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU RADIOLOGI PERIODE 4 AGUSTUS – 8 SEPTEMBER 2012 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA JAKARTA 2012 i

KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan referat yang berjudul Pemeriksaan Radiologi pada Achalasia. Penulisan referat ini merupakan salah satu tugas dan ujian dalam Kepaniteraan Klinik Ilmu Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia. Dalam penulisan referat ini penulis ingin menyampaikan ucapan terima kasih yang kepada pihak-pihak yang membantu, khususnya kepada dr. Yvonne N. J. Palijana, Sp.Rad, MARS sebagai pembimbing. Dalam penulisan referat ini penulis merasa masih banyak kekurangan-kekurangan baik pada teknis penulisan maupun isi dari materi, mengingat akan kemampuan yang dimiliki penulis. Untuk itu kritik dan saran dari semua pihak sangat penulis harapkan demi penyempurnaan pembuatan makalah ini. Akhir kata, semoga referat ini dapat berguna dan memberikan pengetahuan bagi kita semua, khususnya dalam bidang ilmu radiologi, amin.

Jakarta, Agustus 2012

Penulis

ii

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR………………………………………………………………………...ii DAFTAR ISI………………………………………………………………………………….iii BAB I – PENDAHULUAN…………………………………………………….……………..1 BAB II – TINJAUAN PUSTAKA 2.1 DEFINISI …………………………………………………..……………………2 2.2 EPIDEMIOLOGI ……………………………………………………..…………2 2.3 ETIOLOGI …………………………………………………………….…………3 2.4 PATOFISIOLOGI …………………….…………………………………..……..3 2.5 GEJALA ………………………………………….………………………..…… 4 2.6 PEMERIKSAAN FOTO THORAX…………………………...……………….………………..4 ESOFAGOGRAM…………………………..…………….…………………..5 MANOMETRI…………………………...………………………….………..9 ENDOSKOPI……………………..………………….……………………...11 CT SCAN ……………………………………………………………………14 2.7 DIAGNOSA BANDING…………………………......…………..…………….16 2.8 PENATALAKSANAAN …… ……………………………. …………………17 BAB III – KESIMPULAN…………………………………………………,………………..18 DAFTAR PUSTAKA………………………………………………………………………..19

iii

BAB I PENDAHULUAN

Akalasia adalah suatu keadaan khas yang ditandai dengan tidak adanya peristaltik korpus esofagus bagian bawah dan sfingter esofagus bagian bawah yang hipertonik sehingga tidak bisa mengadakan relaksasi secara sempurna sewaktu menelan makanan. Secara histopatologis kelainan ini ditandai oleh degenerasi ganglia pleksus mesentrikus. Akibat keadaaan ini akan terjadi statis makanan dan selanjutnya akan timbul pelebaran esofagus.1 Achalasia dideskripsikan pertama kali pada tahun 1672 oleh Sir Thomas Willis. Pada tahun 1881, von Mikulicz mendeskripsikan penyakit ini sebagai suatu kardiospasme, di mana gejalanya lebih disebabkan oleh suatu gangguan fungsional daripada suatu gangguan mekanik. Pada tahun 1929, Hurt dan Rake menyatakan bahwa penyakit tersebut disebabkan oleh kegagalan spinchter esofagus bawah untuk berelaksasi. Mereka lalu menyebutnya sebagai “achalasia”, sebuah kata dari bahasa Yunani yang berarti gagal untuk berelaksasi. 2 Penyakit yang relatif jarang ditemui. Sebagian besar terjadi dalam umur pertengahan dengan perbandingan jenis kelamin yang hampir sama. Kelainan ini tidak diturunkan dan biasanya memerlukan waktu bertahun-tahun untuk menimbulkan gejala.1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1

DEFINISI Akalasia ialah ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasis dan peristaltik esofagus berkurang, karena diduga terjadi inkoordinasi neuromuskuler. Akibatnya bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar dan disebut mega-esofagus.3

2.2

EPIDEMIOLOGI Prevalensi akalasia sekitar 10 kasus per 100.000 populasi. Namun, hingga sekarang, insidens penyakit ini telah cukup stabil dalam 50 tahun terakhir yaitu sekitar 0,5 kasus per 100.000 populasi per tahun. Rasio kejadian penyakit ini sama antara laki-laki dengan perempuan. Menurut penelitian, distribusi umur pada akalasia biasanya sering terjadi antara umur kelahiran sampai dekade ke-9, tapi jarang terjadi pada 2 dekade pertama (kurang dari 5% kasus didapatkan pada anak-anak). Umur rata-rata pada pasien orang dewasa adalah 25-60 tahun.1

2.3

ETIOLOGI Bila ditinjau dari etiologinya, akalasia dibagi menjadi 2 bagian, yaitu: •

Akalasia Primer. Penyebab tidak diketahui, diduga disebabkan oleh virus neurotropik yang berakibat lesi pada nucleus dorsalis vagus pada batang otak dan ganglia misentrikus pada esophagus.

•

Akalasia sekunder. Disebabkan oleh infeksi (penyakit Chagas), tumor intraluminer seperti tumor kardia atau pendorongan ekstraluminer seperti pseudokista pancreas, dapat pula disebabkan oleh obat antikolinergik atau paska vagotomi.1,3,4

2.4

PATOFISIOLOGI Akalasia memiliki karakteristik tekanan tinggi pada esofagus, sfingter bawah esofagus yang tidak dapat berelaksasi dan esofagus yang mengalami dilatasi dan tidak memiliki peristaltik. Secara patologi, esofagus hanya menunjukkan dilatasi minimal pada awalnya, namun lama kelamaan dapat menjadi seluas 16 cm. Secara histologis, abnormalitas utama berupa hilangnya sel ganglion di pleksus mienterikus (pleksus Auerbach) pada esofagus distal. Beberapa lesi neuropatik lain juga dapat ditemukan, antara lain: a). Inflamasi atau fibrosis pleksus myenterikus pada awal penyakit, b). Penurunan varikosa serabut saraf pleksus myenterikus, c). Degenerasi n. Vagus, d). Perubahan di dorsal nukleus motoris n. Vagus dan f). Inklusi intrasitoplasma yang jarang pada dorsal motor nukleus vagus dan pleksus myenterikus. Segmen esofagus di atas sfingter esofagogaster (LES) yang panjangnya berkisar antara 2-8 cm menyempit dan tidak mampu berelaksasi. Esofagus bagian proksimal dari penyempitan tersebut mengalami dilatasi dan perpanjangan sehingga akhirnya menjadi megaesofagus yang berkelok-kelok. Bentuk esofagus sangat bergantung pada lamanya proses, bisa berbentuk botol, fusiform, sampai berbentuk sigmoid dengan hipertrofi jaringan sirkuler dan longitudinal. Mukosa dapat mengalami peradangan akibat rangsangan retensi makanan.1,2,3,4

2.5

GEJALA Gejala utama akalasia adalah disfagia, regurgitasi, rasa nyeri (chest pain) atau tidak enak di daerah retrosternal dan penurunan berat badan. Disfagia, merupakan gejala paling umum pada penderita akalasia, baik makanan padat ataupun cair berakibat disfagia meskipun makanan padatlah yang paling sering dikeluhkan pasien menimbulkan disfagia.1,5,6

2.6

PEMERIKSAAN RADIOLOGI A. FOTO POLOS THORAX Pemeriksaan foto polos thorax tidak diindikasikan untuk tujuan evaluasi. Pada pemeriksaan foto polos pada thorax didapatkan dilatasi esofagus di belakang jantung, gelembung udara di esofagus dapat terlihat kecil atau tidak ada.

B. ESOFAGOGRAFI

Esofagografi adalah pemeriksaan esofagus dengan menggunakan kontras. Pemeriksaan esofagografi ini dilakukan sebelum endoskopi untuk identifikasi terlebih dahulu, dimana disfagia pada keganasan akan mudah terjadi perforasi karena alat endoskopi. Sebelum dilakukan tindakan, pasien dipuasakan terlebih dahulu selama 4 – 6 jam sebelumnya, untuk pasien dengan kecurigaan akalasia maka dilakukan puasa 5 hari sebelum tindakan, pasien hanya diberi makanan cair. Pada akalasia akan tampak kontras mengisi esophagus yang melebar mulai dari proksimal sampai distal di mana terjadi penyempitan pada daerah esophagogastric junction yang menetap pada perubahan posisi. Kontras masih dapat melewati daerah penyempitan ke dalam gaster. Esofagus berdilatasi dan material kontras masuk ke dalam lambung secara perlahanlahan bagian distal menyempit dengan gambaran paruh burung (bird’s beak)

Tampak dilatasi pada daerah dua pertiga distal esophagus dengan gambaran peristaltic yang abnormal atau hilang dengan gambaran penyempitan di bagian distal menyerupai ekor tikus (rat tail appearance)2,5,6

Gambaran normal esofagus dalam pemeriksaan barium swallow

Gambaran akalasia pada esofagografi “bird’s beak” appearance Dilatasi esofagus dan peerlahan-lahan bagian distal menyempit dengan gambaran paruh burung

Barium swallow memperlihatkan rat-tail appearance dilatasi pada daerah dua pertiga distal esofagus dengan gambaran peristaltic yang abnormal atau hilang dengan gambaran penyempitan di bagian distal menyerupai ekor tikus

C. MANOMETRI ESOFAGUS Manometrik esofagus adalah pemeriksaan yang terbaik (gold standar) untuk mendiagnosis achalasia esofagus. Guna pemeriksaan manometrik adalah untuk menilai fungsi motorik esofagus dengan melakukan pemeriksaan tekanan di dalam lumen dan spinchter esofagus. Pemeriksaan ini untuk memperlihatkan kelainan motilitas secara kuantitatif maupun kualitatif. Pemeriksaan dilakukan dengan memasukkan pipa untuk pemeriksaan manometri melalui mulut atau hidung. Hal-hal yang dapat ditunjukkan pada pemeriksaan manometrik esofagus, antara lain:  Relaksasi spingter esofagus bawah yang tidak sempurna  Tidak ada peristaltik yang ditandai dengan tidak adanya kontraksi esofagus secara simultan sebagai reaksi dari proses menelan.  Tanda klasik achalasia esofagus yang dapat terlihat adalah tekanan yang tinggi pada spinchter esofagus bawah (tekanan spinchter esofagus bawah saat istirahat lebih besar dari 45 mmHg), dan tekanan esofagus bagian proksimal dan media saat istirahat (relaksasi) melebihi tekanan di lambung saat istirahat (relaksasi)

Teknik pemeriksaan manometri esofagus

Gambaran manometri esofagus pada pasien dengan akalasia esofagus

Gambaran hasil pemeriksaan manometri esofagus

D. ENDOSKOPI (ESOFAGOSKOPI)

Endoskopi tidak sensitif dalam menentukan kelainan motilitas utama esofagus. Pada pasien dengan penyakit lanjut, kerongkongan menjadi lemah, melebar, dan berbelit-belit, yang dapat dilihat pada endoskopi. Pada pasien dengan akalasia, perubahan mukosa karena iritasi kronis dan stagnasi makanan termasuk eritema, mukosa gembur, ulserasi, dan infeksi candida. LES ditutup rapat dan tidak terbuka dengan insuflasi udara, namun endoskopi dapat masuk ke perut dengan tekanan mekanik lembut. Sebaliknya, perasaan resistensi atau kekakuan di persimpangan gastroesophageal menunjukkan diagnosis lain (misalnya, keganasan, striktur). Jika resistensi dirasakan atau perubahan mukosa perlu diperhatikant, dan harus dilakukan biopsi. Pemeriksaan endoskopi direkomendasikan pada penderita achalasia esofagus, untuk menyingkirkan kausa malignansi pada esophagogastric junction. Pada aalasia esofagus primer, pemeriksa melihat esofagus yang berdilatasi dan mengandung sisa-sisa makanan dan spingter esofagus tidak membuka secara spontan. Jika akalasia esofagus disebabkan oleh neoplasma atau striktur fibrosis esofagus, spinchter esofagus biasanya dapat dibuka dengan sedikit memberikan tekanan pada saat melakukan tindakan endoskopi.

Pada pemeriksaan ini, pasien dipersiapkan puasa selama 4-5 jam sebelum tindakan. Dan pada akalasia dilakukan 5 hari sebelum pemeriksaan, pasien hanya diberi makanan cair. 6

Gambaran esofagus normal pada pemeriksaan endoskopi

Perbandingan achalasia esofagus jika dilihat secara: A. Anatomis, B. Endoskopi, C. Esofagografi

E. CT SCAN Computed tomography (CT) scanning dengan peningkatan kontras oral dapat menunjukkan kelainan esofagus struktural yang terkait dengan akalasia, terutama dilatasi, yang terlihat pada stadium lanjut. Temuan CT tidak spesifik dan sensitif pada tahap awal dari akalasia. Temuan CT harus selalu dikonfirmasi melalui studi barium swallow dengan fluoroscopi, endoskopi pencernaan bagian atas, dan manometri kerongkongan.

Primer achalasia pada CT. Scan tidak menunjukkan bukti massa jaringan lunak di persimpangan gastroesophageal. (Catatan barium di fundus lambung.) Pasien telah lama achalasia primer.7

Primer achalasia pada CT. Melebar esofagus (panah) tanpa penebalan dinding esofagus atau adenopati mediastinum.7

2.7

DIAGNOSA BANDING  Skleroderma Skleroderma adalah penyakit jaringan ikat yang ditandai dengan atrofi otot polos dan fibrosis pada dinding kerongkongan.8

Inkompetensi sfingter gastro-esofagus mengakibatkan esofagitis refluks berat dengan penataan, edema mukosa (pola mozaic) dan ulserasi yang mendalam.3

Scleroderma

dengan

striktur

peptikum.

Kontras

menunjukkan segmen yang relatif panjang penyempitan meruncing di esofagus distal (panah) yang dihasilkan dari lambung ditandai jaringan parut pada pasien dengan keterlibatan esophageal oleh skleroderma.8

 Karsinoma Esofagus

Tampak

massa

di

lumen

esofagus

sehingga

menyebabkan penyempitan lumen dan tepi yang irreguler.7

2.8

PENATALAKSANAAN Sifat terapi pada akalasia hanyalah paliatif, karena fungsi peristaltik esofagus tidak dapat dipulihkan kembali. Terapi dapat dilakukan dengan memberi diet tinggi kalori, medikamentosa, tindakan dilatasi, psikoterapi, dan operasi esofagokardiotomi (operasi Heller)1,6  Medikamentosa Oral Preparat oral yang digunakan diharapkan dapat merelaksasikan sfingter esophagus bawah, obat tersebut antara lain nitrat (isosorbid dinitrat) dan calcium channel blocker (nifedipin dan veramil). 1,6

 Dilatasi/ Peregangan Singter Esofagus Bawah Dilakukan dilatasi sfingter esophagus bawah dengan alat yang dinamakan dilatasi pneumatik. 1,6

 Esofagomiotomi Merupakan suatu tindakan bedah, dianjurkan bila terdapat : 1. Beberapa kali (> 2 kali) tidak berhasil dilakuakan dilatasi penumatik 2. Adanya ruptur esophagus akibat dilatasi 3. Kesukaran menempatkan dilator penumatik karen dilatasi sangat hebat 4. Tidak dapat menyingkirkan kemungkinan tumor esophagus Akalasia pada anak berumur kurang dari 12 tahun1,6

 Injeksi Toksin Botulinum Menyuntikan toksin botulinum yang lemah ke sfingter esophagus bawah dengan menggunakan endoskopi. 1,6

BAB III KESIMPULAN

Akalasia ialah ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasis dan peristaltik esofagus berkurang, karena diduga terjadi inkoordinasi neuromuskuler. Akibatnya bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar dan disebut mega-esofagus. Diagnosis Akalasia Esofagus ditegakkan berdasarkan gejala klinis, gambaran radiologik, esofagoskopi dan pemeriksaan manometrik. Pada pemeriksaan radiologik, tampak dilatasi pada daerah dua pertiga distal esofagus dengan gambaran peristaltik yang abnormal serta gambaran penyempitan di bagian distal esofagus atau esophagogastric junction yang menyerupai seperti bird-beak like appearance. Sifat terapi pada akalasia hanyalah paliatif, karena fungsi peristaltik esofagus tidak dapat dipulihkan kembali. Terapi dapat dilakukan dengan memberi diet tinggi kalori, medikamentosa, tindakan dilatasi, psikoterapi, dan operasi esofagokardiotomi (operasi Heller). Pembedahan memberikan hasil yang lebih baik dalam menghilangkan gejala pada sebagian besar pasien dan seharusnya lebih baik dilakukan daripada pneumatic dilatation apabila ada ahli bedah yang tersedia.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ismail, Ali. 2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid ll. Edisi Ketiga. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. Hal. 320-2 2. Patti MG. Achalasia [online]. 2011 [cited 2012 August 17]. Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/169974 3. Sutton, David. Textbook of Radiology and Imaging. Seventh Edition. Volume I. London: Churchill Livingstone. 2003. Hal. 552-3 4. Halpert, Robert. Gastrointestinal Imaging. Third Edition.Philadelpia: Mosby Elsevier. 2005. Hal. 20-1 5. Rasad, Syahriar. 2005. Radiologi Diagnostik. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. Hal. 406 6. Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J, Rastuti RD. Buku ajar ilmu kesehatan telinga, hidung, tenggorok, kepala, dan leher edisi keenam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. Hal. 290 7. http://imaging.consult.com/ 8. http://radiographics.rsna.org/content/23/4/897.full